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Atividade‌‌avaliativa‌‌
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Disciplina:‌‌Hematologia‌‌fundamental‌  ‌
Professor:‌‌Thyago‌‌Cardim‌  ‌
Discente:‌‌David‌‌Mateus‌‌Ribeiro‌‌da‌‌Silva‌‌
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DRE:‌‌118152016‌  ‌
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Caso‌‌clínico:‌  ‌
Paciente‌‌do‌‌sexo‌‌feminino,‌‌13‌‌anos,‌‌apresentando‌‌febre‌‌e‌‌dor‌‌no‌‌hemitórax‌‌
 
esquerdo‌‌há‌‌12‌‌horas.‌‌O‌‌exame‌‌físico‌‌revelou‌‌icterícia‌‌(+/4+),‌‌estertores‌‌crepitantes‌‌
 
na‌‌base‌‌do‌‌hemitórax‌‌esquerdo‌‌(sinal‌‌de‌‌secreção‌‌pulmonar)‌‌e‌‌esplenomegalia.‌‌O ‌‌
hemograma‌‌revelou‌‌hemoglobina‌‌de‌‌6‌‌g/dL,‌‌Ht‌‌18%,‌‌com‌‌leucometria‌‌global‌‌de‌‌
 
12500,‌‌12%‌‌de‌‌bastões,‌‌62%‌‌de‌‌segmentados‌‌e‌‌plaquetas‌‌de‌‌400.000/mL.‌‌
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A‌‌hematoscopia‌‌revelou‌‌apenas‌‌uma‌‌anemia‌‌microcítica‌‌e‌‌ligeiramente‌‌hipocrômica‌‌
 
com‌‌drepanocitose.‌‌Foi‌‌pedido‌‌uma‌‌eletroforese‌‌de‌‌hemoglobinas‌‌que‌‌revelou‌‌a ‌‌
presença‌‌de‌‌82%‌‌de‌‌HbS.‌‌
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Pede-se:‌  ‌
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1)Diagnóstico‌‌da‌‌doença‌‌de‌‌base‌‌e‌‌fisiopatologia‌‌molecular‌‌completa.‌  ‌
De‌‌acordo‌‌com‌‌os‌‌sintomas‌‌apresentados‌‌pela‌‌paciente,‌‌trata-se‌‌de‌‌anemia‌‌
 
falciforme.‌  ‌
A‌‌anemia‌‌falciforme‌‌(HbS)‌‌é‌‌uma‌‌doença‌‌hematológica‌‌hereditária,‌‌onde‌‌ocorre‌‌uma‌‌
 
má‌‌formação‌‌no‌‌gene‌‌beta‌‌da‌‌globulina,‌‌onde‌‌há‌‌a‌‌substituição‌‌do‌‌ácido‌‌glutâmico‌‌
 
pelo‌‌aminoácido‌‌valina,‌‌e‌‌essa‌‌substituição‌‌dá‌‌origem‌‌a‌‌globulina‌‌S,‌‌que‌‌com‌‌essa‌‌
 
alteração‌‌sofre‌‌o‌‌processo‌‌de‌‌falcização‌‌que‌‌ocorre‌‌por‌‌conta‌‌da‌‌baixa‌‌concentração‌‌
 
de‌‌oxigênio,‌‌acidose‌‌e‌‌desidratação.‌‌Essas‌‌células‌‌falcizadas‌‌apresentam‌‌um‌‌
 
formato‌‌de‌‌foice‌‌ou‌‌lua‌‌crescente,‌‌daí‌‌surge‌‌o‌‌nome‌‌falciforme.‌‌
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Essas‌‌células‌‌não‌‌circulam‌‌de‌‌forma‌‌eficiente,‌‌causando‌‌uma‌‌obstrução‌‌do‌‌fluxo‌‌
 
sanguíneo‌‌capilar,‌‌e‌‌também‌‌a‌‌sua‌‌destruição‌‌precoce.‌‌(DI‌‌NUZZO,‌‌2004‌‌p.347).‌  ‌
A‌‌anemia‌‌falciforme‌‌é‌‌a‌‌doença‌‌hereditária‌‌que‌‌mais‌‌prevalece‌‌no‌‌Brasil,‌‌e‌‌chega‌‌a ‌‌
acometer‌‌de‌‌0,1‌‌à‌‌0,3%‌‌da‌‌população‌‌negra,‌‌e‌‌a‌‌tendência‌‌é‌‌que‌‌essa‌‌doença‌‌atinja‌‌
 
uma‌‌parcela‌‌cada‌‌vez‌‌maior‌‌da‌‌população,‌‌devido‌‌ao‌‌alto‌‌grau‌‌de‌‌miscigenação‌‌de‌‌
 
nosso‌‌país.‌‌Estudos‌‌relatam‌‌que‌‌aproximadamente‌‌270‌‌milhões‌‌de‌‌pessoas‌‌
 
possuem‌‌o‌‌gene‌‌da‌‌HbS.‌‌(BANDEIRA,‌‌2007‌‌p.179).‌  ‌
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2)Correlação‌‌de‌‌todos‌‌os‌‌sinais‌‌e‌‌sintomas‌‌apresentados‌‌com‌‌a‌‌fisiopatologia‌‌
 
da‌‌doença.‌  ‌
A‌‌dor‌‌na‌‌região‌‌do‌‌hemitórax‌‌esquerdo‌‌ocorre‌‌pois‌‌os‌‌eritrócitos‌‌em‌‌forma‌‌de‌‌foice‌‌
 
não‌‌circulam‌‌bem‌‌na‌‌microcirculação,‌‌e‌‌causam‌‌uma‌‌obstrução‌‌do‌‌fluxo‌‌sanguíneo‌‌
 
capilar,‌‌ou‌‌são‌‌destruídas‌‌precocemente,‌‌e‌‌isso‌‌ocorre‌‌com‌‌bastante‌‌frequência‌‌no‌‌
 
baço,‌‌pois‌‌as‌‌condições‌‌de‌‌circulação‌‌do‌‌órgão‌‌facilitam‌‌a‌‌falcização,‌‌provocando‌‌
 
pequenos‌‌infartos‌‌que‌‌levam‌‌a‌‌sua‌‌fibrose‌‌e‌‌levam‌‌a‌‌destruição‌‌do‌‌órgão‌‌na‌‌maioria‌‌
 
dos‌‌pacientes‌‌e‌‌também‌‌causam‌‌esplenomegalia.‌‌(MANFREDINI,‌‌2007‌‌p.‌‌4).‌  ‌
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A‌‌febre‌‌pode‌‌ocorrer‌‌devido‌‌a‌‌liberação‌‌de‌‌citocinas,‌‌que‌‌favorecem‌‌uma‌‌resposta‌‌
 
inflamatória‌‌devido‌‌a‌‌diversos‌‌processos‌‌que‌‌favorecem‌‌a‌‌expressão‌‌de‌‌proteínas‌‌
 
que‌‌aumentam‌‌a‌‌adesão‌‌desses‌‌eritrócitos‌‌falcizados‌‌no‌‌endotélio‌‌vascular‌‌e‌‌
 
favorecendo‌‌os‌‌infartos‌‌(ANVISA,‌‌2002).‌ 
A‌‌icterícia‌‌é‌‌uma‌‌resposta‌‌do‌‌organismo‌‌diante‌‌do‌‌aumento‌‌do‌‌metabolismo‌‌da‌‌
 
hemoglobina.‌‌Na‌‌anemia‌‌falciforme,‌‌há‌‌uma‌‌alta‌‌taxa‌‌de‌‌hemólise‌‌extravascular,‌‌e ‌‌
ocorre‌‌a‌‌liberação‌‌dessa‌‌bilirrubina‌‌na‌‌corrente‌‌sanguínea,‌‌em‌‌quantidades‌‌
 
superiores‌‌para‌‌serem‌‌conjugadas‌‌no‌‌fígado,‌‌e‌‌essa‌‌concentração‌‌de‌‌bilirrubina‌‌no‌‌
 
sangue,‌‌leva‌‌a‌‌uma‌‌coloração‌‌amarelada‌‌nos‌‌olhos,‌‌a‌‌icterícia,e‌‌devido‌‌a‌‌esse‌‌
 
aumento‌‌da‌‌hemólise‌‌extravascular,‌‌e‌‌do‌‌aumento‌‌do‌‌baço,‌‌ocorre‌‌a‌‌diminuição‌‌da‌‌
 
hemoglobina,justificando‌‌os‌‌números‌‌abaixo‌‌dos‌‌valores‌‌de‌‌referência‌ ‌(KIKUCHI,‌‌
 
2007;‌‌ANVISA,‌‌2002;‌‌BRUNIERA,‌‌2007).‌  ‌
Pacientes‌‌portadores‌‌de‌‌anemia‌‌falciforme,‌‌estão‌‌muito‌‌vulneráveis‌‌a‌‌
 
desenvolverem‌‌infecções‌‌pulmonares.‌‌Pois‌‌os‌‌processos‌‌de‌‌infarto‌‌no‌‌pulmão,‌‌
 
relaciona-se‌‌com‌‌o‌‌surgimento‌‌de‌‌atelectasia‌‌e‌‌hipoventilação,‌‌onde‌‌a‌‌baixa‌  ‌
motilidade‌‌do‌‌ar‌‌no‌‌pulmão‌‌leva‌‌a‌‌um‌‌acúmulo‌‌de‌‌bactérias‌‌causando‌‌infecções‌‌
 
pulmonares‌‌recorrentes‌‌e‌‌a‌‌secreção‌‌pulmonar‌‌(GUALANDRO,‌‌2007).‌  ‌
As‌‌infecções‌‌causadas‌‌no‌‌organismo‌‌do‌‌paciente‌‌são‌‌as‌‌responsáveis‌‌pelo‌‌aumento‌‌
 
da‌‌concentração‌‌de‌‌leucócitos‌‌totais,‌‌onde‌‌se‌‌vê‌‌um‌‌elevado‌‌número‌‌de‌‌neutrófilos‌‌
 
jovens,‌‌e‌‌de‌‌neutrófilos‌‌circulantes‌ ‌(ANVISA,‌‌2002).‌  ‌
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A‌‌anemia‌‌microcítica‌‌relatada,‌‌ocorre‌‌em‌‌função‌‌da‌‌redução‌‌do‌‌tamanho‌‌das‌‌
 
hemácias‌ ‌onde,‌‌a‌‌diminuição‌‌do‌‌volume‌‌corpuscular‌‌médio‌‌(VCM)‌‌tem‌‌impacto‌‌na‌‌
 
disponibilidade‌‌de‌‌ferro‌‌na‌‌hemoglobina.o‌‌resultado‌‌dessa‌‌diminuição,‌ ‌é‌‌presença‌‌
 
de‌‌hemácias‌‌com‌‌uma‌‌coloração‌‌mais‌‌clara‌‌na‌‌hematoscopia,‌‌o‌‌que‌‌caracteriza‌‌
 
uma‌‌anemia‌‌hipocrômica‌‌(CASTRO‌‌et‌‌al.,‌‌2019).‌‌
  
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3)Quais‌‌exames‌‌complementares‌‌podem‌‌ser‌‌feitos‌‌para‌‌fechar‌‌o‌‌diagnóstico‌‌e ‌‌
para‌‌garantir‌‌a‌‌qualidade‌‌de‌‌vida‌‌desta‌‌paciente?‌  ‌
Além‌‌do‌‌hemograma‌‌completo,‌‌da‌‌eletroforese‌‌e‌‌da‌‌hematoscopia‌‌que‌‌foram‌‌
 
realizados,‌‌outros‌‌exames‌‌podem‌‌ser‌‌solicitados‌‌para‌‌confirmação‌‌do‌‌diagnóstico‌‌da‌‌
 
doença,‌‌dentre‌‌esses‌‌exames‌‌temos‌‌a‌‌Cromatografia‌‌Líquida‌‌de‌‌Alta‌‌Performance‌‌
 
(HPLC)‌‌consiste‌‌em‌‌um‌‌teste‌‌analítico‌‌quantitativo‌‌que‌‌permite‌‌realizar‌‌a ‌‌
identificação‌‌de‌‌anormalidades‌‌nas‌‌hemoglobinas,‌‌o‌‌que‌‌caracteriza‌‌uma‌‌
 
hemoglobinopatia,e‌‌também‌‌o‌‌teste‌‌de‌‌solubilidade,‌‌que‌‌permite‌‌identificar‌‌a ‌‌
insolubilidade‌‌da‌‌HbS‌ ‌(ALMEIDA,‌‌BERETTA,‌‌2017).‌  ‌
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4)Qual‌‌o‌‌tratamento‌‌farmacológico‌‌mais‌‌indicado‌‌e‌‌qual‌‌é‌‌disponível‌‌pelo‌‌
 
SUS?‌  ‌
um‌‌dos‌‌medicamentos‌‌mais‌‌usados‌‌como‌‌terapia‌‌farmacológica‌‌para‌‌o‌‌tratamento‌‌
 
da‌‌anemia‌‌falciforme‌‌é‌‌o‌‌Voxelotor,‌‌ele‌‌atua‌‌inibindo‌‌a‌‌polimerização‌‌da‌‌HbS,‌‌
 
impedindo‌‌assim‌‌a‌‌falcização‌‌dos‌‌eritrócitos,‌‌porém‌‌esse‌‌medicamento‌‌apresenta‌‌
 
um‌‌alto‌‌custo‌‌financeiro‌‌(Centro‌‌Nacional‌‌de‌‌Informação‌‌em‌‌Biotecnologia,‌‌2020).‌  ‌
Porém,‌‌temos‌‌um‌‌medicamento‌‌que‌‌também‌‌se‌‌mostra‌‌bastante‌‌eficaz‌‌que‌‌é‌‌a ‌‌
hidroxiuréia,‌‌e‌‌está‌‌disponível‌‌no‌‌SUS‌ ‌(BRASIL,‌‌2020).‌  ‌
Esse‌‌medicamento‌‌atua‌‌ajudando‌‌na‌‌diminuição‌‌da‌‌expressão‌‌das‌‌moléculas‌‌de‌‌
 
adesão‌‌no‌‌endotélio‌‌vascular,‌‌causando‌‌uma‌‌diminuição‌‌das‌‌infecções‌‌e‌‌também‌‌na‌‌
 
contagem‌‌leucocitária,‌‌trazendo‌‌mais‌‌qualidade‌‌de‌‌vida‌‌para‌‌o‌‌paciente‌‌portador‌‌de‌‌
 
anemia‌‌falciforme‌‌(BANDEIRA‌‌et‌‌al.‌‌2004).‌‌
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Referências‌‌bibliográficas:‌‌
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GUALANDRO,‌‌Sandra‌‌F.‌‌M.‌‌Complicações‌‌cardiopulmonares‌‌das‌‌doenças‌‌
 
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<‌https://www.scielo.br/j/rbhh/a/mgFB76jDCSLzLSXL4K8sMYG/?lang=pt‌> ‌ ‌
‌Acesso‌‌em‌‌18‌‌ago.‌‌2021.‌  ‌
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