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A hemostasia o processo fisiolgico responsvel pela manuteno do sangue em estado lquido e a integridade do envelope vascular.
DISTRBIOS DA COAGULAO Fases da hemostasia -Hemostasia primria -Sistema da coagulao -Anticoagulantes naturais -Fibrinlise -Mecanismos de restaurao da parede vascular
DISTRBIOS DA COAGULAO Hemostasia primria -Ao vascular -Ao plaquetria: Adeso Agregao Reao de liberao
DISTRBIOS DA COAGULAO
DISTRBIOS DA COAGULAO
VIA INTRNSECA
FXII HMK PK
VIA EXTRNSECA
ATIII ATIII TFPI FXIa
FXI
FIXa
APCFVIIIa
TF FVIIa
Clula portadora de TF
PTTa
Plaqueta
FXa
TP
ATIII TROMBINA FIBRINA INSTVEL FXIIIa
2+
PROTROMBINA
TROMBINA
FIBRINOGNIO
FXIII
TT
FIBRINA ESTVEL
Ca
PLASMINOGNIO
PLASMINA
FIBRINA
DISTRBIOS DA COAGULAO
Etapas diante de um paciente que sangra: :
-Processo local ou sistmico -Alterao da hemostasia primria ou da coagulao -Alterao hereditria ou adquirida
DISTRBIOS DA COAGULAO
Alteraes da hemostasia primria: -Petquias -Equimoses mltiplas -Epistaxe, gengivorragia -Hemorragia imediatamente aps o trauma Alteraes da coagulao: -Hematomas -Hemartroses -Hemorragias tardias -Sangramentos em local de veno-puno
DISTRBIOS DA COAGULAO Coagulograma -Tempo de sangramento (TS) -Contagem de plaquetas (CP) -Tempo de tromboplastina parcial e ativador (PTTa) -Tempo de protrombina (TP) -Tempo de trombina (TT) -Dosagem de fibrinognio
DISTRBIOS DA COAGULAO
Recessivas ligadas ao sexo (Cromossoma X): - Hemofilia A (def. de FVIII) - Hemofilia B (def. de FIX)
DISTRBIOS DA COAGULAO
COAGULOPATIA
Disfibrinogenemia Afibrinogenemia Def FII Def FV Def FVII Def FX Def FXI Def FXIII Def.comb FV + FVIII Def comb Fat Vit K depend Def FXII, PK, HMWK
HERANA
Autossmica Rec ou Dom Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec
PREVALNCIA
1/1.000.000 1/1.000.000 1/2.000.000 1/1.000.000 1/500.000 1/1.000.000 1/1.000.000 1/2.000.000 1/2.000.000 1/2.000.000
DISTRBIOS DA COAGULAO Adquiridos Mecanismos -Sntese diminuda de fatores da coagulao -Aumento do consumo ou catabolismo dos fatores de coagulao -Presena de inibidores de fatores de coagulao
DISTRBIOS DA COAGULAO Adquiridos Sntese diminuda de fatores da coagulao: 1-Deficncia de vitamina K 2-Hepatopatias
DISTRBIOS DA COAGULAO Adquiridos Aumento do consumo dos fatores da coagulao: -CID -Fibrinlise
DISTRBIOS DA COAGULAO
Presena de substrato que interfere na funo dos fatores de coagulao: -Anticorpos contra o FVIII -Anticorpos antifosfolipdicos
DISTRBIOS DA COAGULAO
Vitamina K e Fatores da coagulao
DISTRBIOS DA COAGULAO Causas de deficincia de vitamina K - Doena hemorrgica do recem-nato - M absoro - Obstruo biliar - Ingesta deficiente - Uso de cumarnicos
DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas N
Tempo de sangramento N
PTT
TP
TT N
DISTRBIOS DA COAGULAO Hepatopatias Fisiopatologia -Deficincia dos fatores de coagulao -Produo de fatores de coagulao anormais -Dficit do clearence dos fatores de coagulao ( CID) -Fibrinlise excessiva -Alteraes plaquetrias
DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas
Tempo de sangramento
PTT
TP
TT
Fib
DISTRBIOS DA COAGULAO CID Processo no qual h ativao exacerbada da coagulao com consumo dos fatores da coagulao e plaquetas, deposio de fibrina nos vasos e ativao da fibrinlise, com neutralizao insuficiente dos mecanismos de anticoagulao e antifibrinlise. Consequentemente ocorre hemorragias e tromboses.
DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas
Tempo de sangramento
PTT
TP
TT
Fib
PDF e D-dmeros
DISTRBIOS DA COAGULAO
Contagem de plaquetas N
Tempo de sangramento N
PTT
TP N
TT N
Fib N