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HEMOSTASIA

• É o processo no qual o organismo mantém o


sangue fluído, solidificando-o quando existe
lesão

• Fatores envolvidos
-vasos sanguíneos
-plaquetas
-fatores prócoagulantes e anticoagulantes
plasmáticos
-agentes fibrinolíticos
• Hemostasia primária: formação do trombo
plaquetário.

• Hemostasia secundária: formação do


coágulo de fibrina.
ENDOTÉLIO
FATORES ANTICOAGULANTES

• Prostaciclinas (PGI 2) e óxido nítrico  inibe


agregação plaquetária, vasodilatador
• Trombomodulina liga-se a Trombina 
Proteina C e Proteina S  inibe V e VIII
• Antitrombina (AT) + Heparan sulfato (GAG) 
inibe II, IX e X
• Ativador Tecidual do Plasminogênio (TPA)-
induz a fibrinólise
ENDOTÉLIO
FATORES PROCOAGULANTES

Fator von Willebrand (adesão plaquetária)


Inibidor Ativador Plasminogênio (PAI 1)
Fator Tecidual- colágeno e fibronectina
(ativação de f. plasmáticos)
Plaquetas
• Fragmentos citoplasmáticos dos
megacariócitos, anucleados
Cada megacariócito pode formar 2-3 mil
plaquetas
• 35.000-45.000 plaq/ul/dia.
• Se necessário até 6 vezes mais.
• Após liberado pela MO, 1:3 Sequestradas
pelo SMF (baço)
• Meia-vida: 7 a 10 dias
• Faixa: 150.000 a 450.000/ L
Plaquetas
• Grânulos Densos
ATP,ADP,GTP,GDP,pirofosfatos,Ca++, serotonina

• Grânulos Alfa
-trombomodulina,Fator 4 plaquetário,fibrinogênio,Fator
V, Fator VIII, fator mitogênico,Fator bactericida,fator
permeabilidade,fator quimiotáxico,glicoproteína
G,fibronectina,albumina

• Vesículas
Enzimas hidrolases ácidas
Função das plaquetas
– adesão ao endotélio lesado (GP Ib)
– formação de agregado plaquetário (GP IIbIIIa)
– degranulação
• fonte de fosfolipídeos (F3 plaquetário)
- Participa da coagulação sanguínea
- manutenção da integridade endotelial
ADESÃO E AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA

Fibrinogênio

Fator von Pla- Pla-


Willebrand GP Ib IIb/IIIa IIb/IIIa
queta queta

ADESÃO AGREGAÇÃO
ETAPAS DA HEMOSTASIA

LESÃO ENDOTELIAL (EXPOSIÇÃO DO COLÁGENO E FVW)


VASOCONSTRIÇÃO REFLEXA
ADESÃO PLAQUETÁRIA (GPIb + FVW) E ATIVAÇÃO (ADP, colágeno)
AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA (GP IIb IIIa + fibrinogênio)
DEGRANULAÇÃO TROMBO PLAQUETÁRIO (VASOCONSTRIÇÃO
INDUZIDA)
ATIVAÇÃO DA CASCATA DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA (F3plaq)
FORMAÇÃO DE FIBRINA – COÁGULO ESTÁVEL
REPARAÇÃO DO VASO SANGUÍNEO LESADO
ATIVAÇÃO DO SISTEMA FIBRINOLÍTICO
RESTAURAÇÃO E RECANALIZAÇÃO DO VASO SANGUÍNEO
FATORES PLASMÁTICOS DA COAGULAÇÃO

I – FIBRINOGÊNIO
II – PROTROMBINA *
III – FATOR TISSULAR (TROMBOPLASTINA TECIDUAL)
IV – CÁLCIO
V- PROACELERINA
VII –PROCONVERTINA*
VIII – ANTI HEMOFÍLICO A
IX – ANTIHEMOFÍLICO B*
X – STUAR POWER*
XI – ANTECEDENTE TROMBOPLÁSTICO DO PLASMA
XII – HAGEMAN
XIII – FATOR ESTABILIZADOR DA FIBRINA * Vit K dep
Cascata da Coagulação

Macfarlane e Davie & Ratnoff, 1964


CONVERSÃO DO FIBRINOGÊNIO EM FIBRINA

FIBRINOGÊNIO TROMBINA FIBRINA

1
2

F XIII

LIGAÇÕES FORMADAS PELO FATOR XIIIa


FIBRINOLISE
TPA PAI1
Ativador tec. inibidor do ativador

+ -
Plasminogênio

Plasmina

Fibrina → PDF ( D Dímero)
Doenças relacionadas
Trombocitopenia
• Sangramentos em pele e membranas mucosas
– Petéquias
– Equimoses
– Hemorragias
– Sangramento gengival e epistaxe
• Menorragia
• Sangramento gastrointestinal
• Sangrameno intra-craniano
Desordens plaquetárias

• Quantitativas • Qualitativas
– Distribuição anormal
– Hereditárias (raras)
– Efeito de diluição
– Adquiridas
– Produção diminuída
• Medicações
– Destruição • IRC
aumentada
Doenças dos fatores de
coagulação
• Hereditárias • Adquiridas
– Hemofilia A e B – Hepatopatias
– Doença de – Def. de Vit K
vonWillebrand – Overdose de
– Deficiência de outros warfarina
fatores – CIVD
Hemofilia A e B
Hemofilia A Hemofilia B

Deficiência do fator Fator VIII Fator IX

Herança ligada ao X ligada ao X


recessiva recessiva

Indicência 1/10.000 homens 1/50.000 homens

Severidade Relacionada ao tamanho da deficiência


<1% - Severa
1-5% - Moderada
5-25% - Leve

Complicações Sangramentos em vários tecidos


Doença de vonWillebrand
• Fator de von Willebrand Transportador do fator VIII
Ligação das plaquetas ao subendotélio

3 tipos: 1,2,3
• Herança Autossômica dominante
• Incidência 1/10.000
• Caracteríscas clínicas Sangramento mucocutâneo(epistaxe)
Deficiência de Vit. K
• Fonte Vegetais verdes
Sintetizado pela microbiota intestinal
• Requerida para síntese de Fator II, VII, IX ,X
Proteína C e S
• Causas de deficiência Desnutrição
Obstrução biliar
Mal absorção
Antibioticoterapia
Coagulação intra-vascular disseminada

Ativação
sistêmica da
coagulação

Depósito intra- Depleção de plaquetas


vascular de e fatores de coagulação
fibrina

Trombose de Sangramento
pequenos vasos e
falência de órgãos
Condições clínicas associadas com
CIVD
• Sepse • Complicações obstétricas
– Embolismo amniótico

• Trauma
• Doenças vasculares

• Neoplasias • Toxinas (veneno de


cobra)

• Desordens imunológicas
– Reação alérgica severa
– Rejeição transplante
Doença hepática

 Síntese diminuída de fator II, VII, IX, X,


XI e fibrinogênio
TESTES LABORATORIAIS (PLAQUETAS)

Contagem de plaquetas

Tempo de sangramento
• TEMPO DE SANGRAMENTO (TS)
Duke: orelha
Ivy: antebraço
Tempo de sangramento (1 a 3 min)
Testes plasmáticos da coagulação
(TP, TTPA, TT)

Anticoagulante: citrato de sódio (9:1)

Estabilidade da amostra: até 6hs

Utilizar tubos plásticos ou siliconizados (tampa azul)

Realizar controle interno diário (pool de plasmas normais)


Tempo de Protrombina (TP)
Plasma (citrato de sódio) Trombina
Fator tecidual +Cálcio

Fibrinogênio Fibrina

Valores de referência: 10 a 13seg

INR = Relação internacional normatizada INR = TP paciente ISI (1,0 a 1,3)


TP controle

 Deficiência dos fatores VII, X, V,II,I


 ATC orais
 Hepatopatias, def vit K ; CIVD
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)

fosfolípide ativador de contato


Plasma citratado Plasma citratado ativado
(cefalina) (ac eládico, caulim)

Cloreto de Cálcio 0,025M

Trombina

Fibrinogênio Fibrina
V.R: 25 a 35 segundos

Relação: TTPA amostra <1,2


TTPA controle
Uso de heparina,
 deficiência dos fatores VIII e IX, XI,XII
anticoagulante lúpico
EXAMES LABORATORIAIS
• TEMPO DE TROMBINA
(TT)

Conversão do
fibrinogênio em fibrina

Valor de referência: até 15


segundos
Tempo de coagulação (TC)
Coletar o sangue em tubo sem anticoagulante (tubo
seco)
Iniciar a marcação do tempo
Observar a formação do coágulo
Terminar a marcação do tempo

Valor de referência:
- 5 a 15 minutos
Prova Do Laço
Fragilidade capilar
• Demarcar área de 3cm²
• Manter o braço do paciente garroteado
com P.A. média por 5 minutos.
• Observar a formação de petéquias
• Até 3 petéquias negativa
• > 4 positivo

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