DISTRBIOS DA COAGULAO

Mnica H. C. Fernandes de Oliveira

DISTRBIOS DA COAGULAO Conceito

A hemostasia o processo fisiolgico responsvel pela manuteno do sangue em estado lquido e a integridade do envelope vascular.

DISTRBIOS DA COAGULAO Fases da hemostasia -Hemostasia primria -Sistema da coagulao -Anticoagulantes naturais -Fibrinlise -Mecanismos de restaurao da parede vascular

DISTRBIOS DA COAGULAO Hemostasia primria -Ao vascular -Ao plaquetria: Adeso Agregao Reao de liberao

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VIA INTRNSECA
FXII HMK PK

VIA EXTRNSECA
ATIII ATIII TFPI FXIa

FXI

FIXa

APCFVIIIa

TF FVIIa
Clula portadora de TF

PTTa

Plaqueta
FXa

TP
ATIII TROMBINA FIBRINA INSTVEL FXIIIa
2+

APC FVa Plaqueta

PROTROMBINA

TROMBINA

FIBRINOGNIO

FXIII

TT

FIBRINA ESTVEL

Ca

DISTRBIOS DA COAGULAO Fibrinlise

FXII tPA

PLASMINOGNIO

PLASMINA

FIBRINA

PDF

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Etapas diante de um paciente que sangra: :

-Processo local ou sistmico -Alterao da hemostasia primria ou da coagulao -Alterao hereditria ou adquirida

DISTRBIOS DA COAGULAO Avaliao do paciente

-Histria clnica completa -Exame fsico detalhado -Avaliao laboratorial

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Alteraes da hemostasia primria: -Petquias -Equimoses mltiplas -Epistaxe, gengivorragia -Hemorragia imediatamente aps o trauma Alteraes da coagulao: -Hematomas -Hemartroses -Hemorragias tardias -Sangramentos em local de veno-puno

DISTRBIOS DA COAGULAO Exame fsico

DISTRBIOS DA COAGULAO Exame fsico

DISTRBIOS DA COAGULAO Exame fsico

DISTRBIOS DA COAGULAO Exame fsico

DISTRBIOS DA COAGULAO Avaliao laboratorial

Nenhum exame laboratorial isolado informa sobre o comportamento global da hemostasia.

DISTRBIOS DA COAGULAO Avaliao laboratorial

Nenhum exame laboratorial isolado informa sobre o comportamento global da hemostasia.

DISTRBIOS DA COAGULAO Coagulograma -Tempo de sangramento (TS) -Contagem de plaquetas (CP) -Tempo de tromboplastina parcial e ativador (PTTa) -Tempo de protrombina (TP) -Tempo de trombina (TT) -Dosagem de fibrinognio

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DISTRBIOS DA COAGULAO Hereditrios Autossmica -Doena de von Willebrand

Recessivas ligadas ao sexo (Cromossoma X): - Hemofilia A (def. de FVIII) - Hemofilia B (def. de FIX)

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COAGULOPATIA
Disfibrinogenemia Afibrinogenemia Def FII Def FV Def FVII Def FX Def FXI Def FXIII Def.comb FV + FVIII Def comb Fat Vit K depend Def FXII, PK, HMWK

HERANA
Autossmica Rec ou Dom Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec Autossmica Rec

PREVALNCIA
1/1.000.000 1/1.000.000 1/2.000.000 1/1.000.000 1/500.000 1/1.000.000 1/1.000.000 1/2.000.000 1/2.000.000 1/2.000.000

Mannucci,PM Blood, 2004;104:1243-1252

DISTRBIOS DA COAGULAO Adquiridos Mecanismos -Sntese diminuda de fatores da coagulao -Aumento do consumo ou catabolismo dos fatores de coagulao -Presena de inibidores de fatores de coagulao

DISTRBIOS DA COAGULAO Adquiridos Sntese diminuda de fatores da coagulao: 1-Deficncia de vitamina K 2-Hepatopatias

DISTRBIOS DA COAGULAO Adquiridos Aumento do consumo dos fatores da coagulao: -CID -Fibrinlise

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Presena de substrato que interfere na funo dos fatores de coagulao: -Anticorpos contra o FVIII -Anticorpos antifosfolipdicos

DISTRBIOS DA COAGULAO
Vitamina K e Fatores da coagulao

Fatores dependente da vit K: FII, FVII, FIX e FX

DISTRBIOS DA COAGULAO Causas de deficincia de vitamina K - Doena hemorrgica do recem-nato - M absoro - Obstruo biliar - Ingesta deficiente - Uso de cumarnicos

DISTRBIOS DA COAGULAO

Contagem de plaquetas N

Tempo de sangramento N

PTT

TP

TT N

DISTRBIOS DA COAGULAO Hepatopatias Fisiopatologia -Deficincia dos fatores de coagulao -Produo de fatores de coagulao anormais -Dficit do clearence dos fatores de coagulao ( CID) -Fibrinlise excessiva -Alteraes plaquetrias

DISTRBIOS DA COAGULAO

Contagem de plaquetas

Tempo de sangramento

PTT

TP

TT

Fib

DISTRBIOS DA COAGULAO CID Processo no qual h ativao exacerbada da coagulao com consumo dos fatores da coagulao e plaquetas, deposio de fibrina nos vasos e ativao da fibrinlise, com neutralizao insuficiente dos mecanismos de anticoagulao e antifibrinlise. Consequentemente ocorre hemorragias e tromboses.

DISTRBIOS DA COAGULAO CID

Infeces Complicaes obsttricas:
embolia por lquido amnitico -Bacterianas septicemia por gram negativos placenta prvia septicemia por gram positivos morte fetal intra-uterina eclmpsia -Virais Neoplasias: citomegalovrus carcinomas de prstata, pulmo, pncreas hepatites leucemia promieloctica sarampo neuroblastoma HIV Hemlise intravascular: -Protozorios malria reaes hemolticas transfusionais tripanosomase hemoglobinria paroxstica noturna -Mictica Queimaduras extensas histoplasmose Sndrome de esmagamento aspergilose

Picada de animais peonhentos

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Contagem de plaquetas

Tempo de sangramento

PTT

TP

TT

Fib

PDF e D-dmeros

DISTRBIOS DA COAGULAO Inibidores adquiridos

So auto-anticorpos circulantes da classe G (IgG), que neutralizam a atividade especfica dos fatores de coagulao ou aceleram seu clearance. Mais frequentemente FVIII.

DISTRBIOS DA COAGULAO Inibidores adquiridos

Associao com: - Doenas autoimunes - Malignidades - Medicaes -Gestao

DISTRBIOS DA COAGULAO

Contagem de plaquetas N

Tempo de sangramento N

PTT

TP N

TT N

Fib N

DISTRBIOS DA COAGULAO Tratamento

O tratamento do paciente com hemorragia vai depender da alterao da hemostasia.

DISTRBIOS DA COAGULAO Tratamento

1- Medidas locais: gelo, compressa fria, compresso, sutura, cola de fibrina , etc. 2- Medidas gerais: antifibrinolticos sistmicos, DDAVP, transfuso de sangue, tratamento do choque hipovolmico, etc. 3- Reposio: conc. de plaquetas, PFC, crioprecitpitado, conc. liofilizado de FVIII e FIX, CCP, CCPa, etc. 4- Tratar a doena de base.

DISTRBIOS DA COAGULAO Cuidados

1- No fazer medicaes que interfiram com a hemostasia. 2- No aplicar injees intramusculares.