CENTRO UNIVERSITÁRIO MAURÍCIO DE NASSAU

DISCIPLINA: HEMATOLOGIA BÁSICA

CURSO: BIOMEDICINA
Campus Boa Viagem

HEMATOLOGIA BÁSICA
(HEMOSTASIA LABORATORIAL)

Prof. Msc. ALEX MELO

OUTUBRO/2023
 CONTEÚDOS
v Prncipios de hemostasia laboratorial;
v Avaliação laboratorial da hemostasia;
v Hemostasia primária e secundária.

OBJETIVOS
v Entender os mecansimos da hemostasia;

v Conhecer as principais técnicas de investigação da hemostasia ;

v Conhecer os principais mecanismos da hemostasia primária e

secundária.
 HEMOSTASIA

É um fenômeno fisiológico dinâmico, cuja função é manter

o sangue fluido dentro do vaso, sem coagular e nem tão
pouco extravasar.

Sistema hemostáJco: balanço entre os mecanismos pró-

coagulantes e anJcoagulantes
HEMOSTASIA

O sistema hemostáJco: composto por uma

sequência de eventos integrados que envolvem
cinco principais componentes:

Vasos sanguineos

Plaquetas

Proteínas do sistema da coagulação

Proteinas do sistema FibrinolíJco

Proteínas inibidoras
MECANISMOS DA HEMOSTASIA

A Hemostasia Primária: engloba componentes do endotélio

vascular e plaquetas, resultando na formação do tampão
plaquetário, cujo efeito hemostáJco é temporário;

Hemostasia Secundária: as proteínas da coagulação

formarão fibrina, que reforçará este trombo primário;

O sistema fibrinolíJco irá dissolver o trombo

gradualmente, a fim de restaurar o fluxo sanguíneo
normal (Fibrinólise – lise do coágulo).
MECANISMOS DA HEMOSTASIA

Hemostasia Primária
-Vasoconstricção (imediata)
- Adesão plaquetária (segundos)
- Agregação plaquetária (minutos)

Hemostasia Secundária
-AJvação dos fatores da coagulação
-Formação de fibrina (minutos)

Fibrinólise
-AJvação da fibrinólise (minutos)
- Lise do coágulo (horas)
 Hemostasia Primária

Vasoconstrição: Constrição do vaso lesado:

Adesão: Inicia-se se aderem ao endotélio vascular

Ligação mediada pelo fator de von Willebrand.

AJvação plaquetária: Mudança de forma

plaquetária e liberação dos seus grânulos no
citoplasma.
Agregação plaquetária: plaquetas se agregam
umas as outras.
Endotélio Vascular

Influencia o tônus vascular, pressão arterial e fluxo sanguíneo pela liberação de

vasodilatadores (NO, PGI2) e vasoconstrictores (PAF, endotelina)

Proteínas adesivas: colágeno, fibronecJna, fator de von Willenbrand

Propiedades Procoagulantes: Fator tecidual

Propriedades AnJcoagulantes: Heparan Sulfato, TFPI,

componentes da via da proteína C (TM, PS)

Fibrinólise : AJvador do plasminogênio tecidual ( tPA) e

do seu inibidor (PAI-1)
 PLAQUETAS

Fragmentos de megacariócitos anucleados

Contagem normal: 150.000 - 450.000/mm3

Sobrevida média: 8-10 dias

ESTTRUTURA FUNCIONAL

GLICOPROTEÍNAS DE MEMBRANA (GP)

-GP Ia: Adesão ao colágeno

-GP Ib-IX-V: receptor do fvW (adesão)
-GP- IIb- IIIa: receptor de fibrinogênio (agregação)

GRÂNULOS PLAQUETÁRIOS

-Alfa-grânulos (proteínas): FvW, Fibrinogênio, PDGF

Beta trombomodulina
-Grânulos densos: ADP, ATP, Serotonina, Ca2+
-Lisossomais: ácidos hidrolases
SISTEMA DE CONEXÃO CANALICULAR

Túbulos densos Conexão canalicular com a superficie

 As glicoproteínas da superkcie são importantes nas reações de adesão e agregação de
plaquetas, que são os eventos iniciais que levam a formação do tampão plaquetário
durante a hemostasia

A adesão ao colágeno é facilitada pela GP Ia e GP VI (ligação fraca);

A GP Ib/IX/V promove a adesão (ligação forte) ao

colágeno mediada pelo fator de von Willebrand (FvW);

A GP Ib/IX/V promove a adesão (ligação forte) ao colágeno

mediada pelo fator de von Willebrand (FvW);

Após a aJvação plaquetária, a GP Iib/IIIa é exposta e promove a agregação plaquetária

através do Fibrinogênio.
Fator de von Willebrand

-SinteJzado por células endoteliais e megacariócitos

-É armazenado nos corpúsculos de Weibel Palade e nos
grânulos α (mulpmeros grandes)
-Pode ser liberado sob a influência de estresse, exercícios,
adrenalina, desmopressina (DDAVP)

Após liberados são clivados em mulpmeros menoreres pela

metalloproteinase ADAMS-13.
Fator de von Willebrand
Fator de von Willebrand

Funções:
Ligação ao colágeno presente no subendotélio e nas plaquetas promovendo a formação do
tampão plaquetário no local.

Ligar-se ao fator VIII da coagulação, protegendo de degradações proteoliJcas do plasma.

F VIII

FvW
O FvW liga-se a plaqueta por
meio da glicoproteina GP Ib
(Adesão plaquetária).

O FvW promove a
agregação permiJndo a
aderência das plaquetas
entre si.

h"ps://www.medicinanet.com.br/m/conteudos/acp-
medicine/6390/hemostasia_e_sua_regulacao.htm