Dr. Carlos R.

Caron - Neurofepar

Raciocnio Diagnstico em Neurologia

Trato Piramidal

Giro pr-central + crtex parietal centro semi-oval coroa radiada

cpsula interna (brao posterior) base do pednculo cerebral protuberncia
pontina pirmide bulbar decussao das pirmides trato corticoespinal
anterior + trato corticoespinal lateral (75 a 90%) motoneurnios.
Trato corticoespinal anterior (25 a 10%) motricidade axial e proximal dos
membros em ambos os lados do corpo.
Trato corticoespinal lateral (75 a 90%) motricidade distal, responsvel por
movimentos finos e delicados.
inibidor do tnus muscular.

Semiologia da Espasticidade

Paralisia em flexo do MS e em extenso do MI.

Marcha ceifante.
Sinal do canivete.
Hiper-reflexia.
Clono (6Hz).
Aumento de rea reflexgena.
Sinal de Babinski.
Sinal de Hoffmann.

Fisiopatologia da Espasticidade

Trato retculo espinhal lateral facilitador sinais de liberao.

Trato retculo espinhal ventral inibidor.
Trato piramidal antagoniza o trato retculo espinhal ventral.
Via vestibuloespinal + via reticuloespinal ativao dos motoneurnios
estiram receptores anuloespirais ativam motoneurnios contrao
muscular.
Lobo anterior do cerebelo inibio do reflexo de estiramento.

Sndrome do Neurnio Motor Superior - sinais deficitrios

Perda ou diminuio da motricidade, acometendo globalmente os membros.
Diminuio ou abolio do reflexo cutneo abdominal ou cremastrico.
Atrofia muscular.

Sndrome do Neurnio Motor Superior sinais de liberao

Sincinesias Movimentos associados anormais evidenciados no membro

deficitrio quando o paciente executa um movimento com o membro sadio. Ex:
a mo do lado hemiplgico se contrai quando o paciente fecha fortemente a mo
do lado normal.
Sinal de Babinski Extenso do hlux ao estmulo cutneo plantar.
Exagero do reflexo de automatismo ou de defesa Trplice flexo do membro
inferior ao estmulo nociceptivo.
Hiper-reflexia profunda ou sinreflexia.
Espasticidade Hipertonia elstica e seletiva.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

Sndrome do Neurnio Motor Inferior

Paralisias Segmentar, assimtrica, interessando o grupo muscular inervado
pelos neurnios lesados.
Hipotonia Aumento da passividade e da extensibilidade musculares.
Arreflexia Superficial e profunda.
Fasciculaes Pela degenerao e regenerao simultneas nos msculos
comprometidos, com evoluo crnica.
Atrofia Ocorre na musculatura comprometida, com instalao mais ou menos
precoce.
As neuropatias perifricas
1. Mononeuropatia (envolvimento focal de tronco nervoso nico, por trauma
ou compresso; ex: neuropatia ulnar, do mediano).
2. Mononeuropatia Mltipla (envolvimento simultneo ou seqencial de
troncos nervosos individuais e no contguos).
a) Axonal (ex: Vasculites)
b) Desmielinizante com bloqueio de conduo focal (ex: Diabetes)
c) Mista
3. Polineuropatias:
a)
Axonal:
1. Aguda = Evolui em dias (ex: Porfiria, intoxicao por tlio)
2. Subaguda = Evolui em semanas a meses (ex: toxinas, doenas
sistmicas).
3. Crnica = Evolui em anos (rever a histria familiar, examinar
membros da famlia).
b)
Desmielinizante:
1. Lentificao uniforme e crnica = revisar histria familiar,
examinar membros da famlia.
2. Lentificao no uniforme e com bloqueio de conduo =
se agudo Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria
Aguda (Sd. de Guillain Barr);
se crnico Polineuropatia Desmielinizante inflamatria
Crnica.
c)
Mista
Neuropatias perifricas com componente sensitivo em que predominam sintomas
motores:
Guillain-Barr
Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria Crnica
Paraproteinemias
Neuropatia Motora Multifocal
Porfiria
HIV
Polineuropatia do doente crtico
Metais pesados (tlio, arsnico e chumbo)

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

Neuropatias perifricas com disestesia, queimao e dor:

Neuropatia relacionada ao lcool
Neuropatia diabtica
Neuropatia urmica
Neuralgia do trigmio
Herpes zoster
Amiloidose
Neuropatia relacionada ao HIV
Infiltrao tumoral
Vasculite
Hipotireoidismo
Arsnico e tlio
Terapia com vincristina
Neuropatias com disfuno autonmica significativa:
Diabetes
Neuropatia autonmica do HIV
Guillain-Barr
Amiloidose
Porfiria
Vincristina
Pandisautonomia auguda
Neuropatia autonmica paraneoplsica

Sndrome Cerebelar
Alterao dos movimentos ativos (ataxia):
Dismetria Distrbio na medida do movimento.
Dis- ou adiadococinesia Dificuldade ou incapacidade em realizar movimentos
rpidos e alternados.
Tremor Reflete a descontinuidade na realizao de um movimento, sendo
ento cintico.
Dis- ou assinergia Dificuldade ou incapacidade para realizar um conjunto de
movimentos que representam um determinado ato.
Disartria Fala lenta, montona e explosiva.
Disgrafia Letras tornam-se maiores e irregulares.
Disbasia Ebrioso, com ampliao da base de sustentao.
Distrbio dos movimentos oculares lentido e descontinuidade dos
movimentos, bem como instabilidade na fixao dos olhos.
Alterao do tono (hipotonia):
Aumento da passividade.
Reflexo patelar e triciptal pendulares.
Diminuio da consistncia das massas musculares.

Sndromes Medulares
As principais sndromes so:
Sndrome Medular Posterior.
Sndrome Medular Central.
Sndrome Medular Anterior.
Sndrome de Brown-Sequard.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

Sndrome Medular Posterior

Disbasia ataxo-talonante.
Aumento da base de sustentao.
Prova de Romberg positiva.
Ataxia sensitiva.
Hipotonia bem evidente.
Abolio dos reflexos profundos.
Abolio da sensibilidade vibratria, cintico-postural e ttil-epicrtica.
Causado por Tabes Dorsalis (neurolues), Ataxia de Friedreich e Degenerao
Combinada Subaguda de Medula.
Sndrome Medular Central
Fraqueza de Neurnio Motor Inferior em braos.
Fraqueza varivel de membros inferiores e espasticidade.
Dor severa e hiperpatia.
Perda espinotalmica em braos.
Disfuno esfincteriana e reteno urinria.
Causado por seringomielia, neoplasia medular, infarto medular hipotensivo e
trauma raquimedular.
Sndrome Medular Anterior
Perda espinotalmica bilateral.
Sensibilidade em coluna posterior preservada.
Leso de neurnio motor superior abaixo do nvel da leso.
Leso de neurnio motor inferior ao nvel da leso.
Disfuno esfincteriana.
Causado por infarto de artria espinal anterior.
Sndrome de Brown-Sequard
Do lado da leso Sndrome Piramidal com Paralisia + Sndrome Cordonal
Posterior.
Do lado oposto da leso Perda da sensibilidade trmico-dolorosa.
As causas mais comuns so traumatismos de medula, neoplasias e leses
vasculares da medula.

Sndromes de Placa Motora

Miastenia Gravis
Associado a anticorpo anti-receptor de acetilcolina.
Os sintomas iniciam com fraqueza muscular com ou sem sensao
subjetiva de fraqueza.
A fraqueza muscular geralmente se inicia com distribuio oculobulbar
cuja principal manifestao ptose palpebral, que pode ser uni ou
bilateral.
A ptose palpebral habitualmente est associada diplopia, em
decorrncia da fraqueza da musculatura extra-ocular.
A fraqueza muscular bulbar se apresenta com disartria, disfagia, disfonia
ou dificuldade para mastigar.
O incio da fraqueza acometendo musculatura apendicular incomum.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

A fraqueza muscular flutuante, piorando com exerccio e melhorando

com repouso.
Uma vez instalado, o acometimento apendicular tende a ser proximal e
assimtrico.
Em 15% dos pacientes a fraqueza permanece localizada somente na
musculatura extra-ocular e em plpebras.
Em 85% dos casos a fraqueza se torna generalizada, acometendo
membros, diafragma e musculatura extensora do pescoo.

Sndrome Miastnica de Eaton-Lambert

Associado a anticorpos anti canal de clcio.
Fraqueza tende a ser mais proximal (cintura plvica e escapular).
Pode ocorrer parestesia.
Reflexos tendneos diminudos ou ausentes.
A fora muscular tende a melhorar logo aps exerccio (facilitao ps
exerccio).
Musculatura bulbar e extraocular habitualmente poupada, embora possa
ocorrer ptose palpebral.
Xerostomia pode estar associado ao quadro, devido a disfuno
autonmica.
50 a 66% dos casos associados carcinoma de pequenas clulas de
pulmo, caracterizando um sndrome paraneoplsico.

Sndromes Extrapiramidais
Sndrome Hipertnico-Hipocintico:
Reduo da atividade espontnea e dos movimentos associados.
Aumento do tnus muscular e dos movimentos involuntrios.
Stio da leso globo plido e substncia negra.
Ex Sndrome Parkinsoniano.
Sndrome Hipotnica-Hipercintica:
Movimentos irregulares e involuntrios de localizao varivel.
Intervalo reduzido de tnus muscular de repouso.
Stio da leso putmen e ncleo caudado.
Ex coria, atetose, balismo e distonias.
1. Sndrome Parkinsoniano = Doena neurodegenerativa progressiva e crnica que se
manifesta pela ttrade bradicinesia, regidez, tremor de repouso e instabilidade
postural, cujo principal exemplo a Doena de Parkinson (DP).
A)

Epidemiologia:
Idade mdia de incio = 55 anos.
1% da populao com mais de 60 anos apresenta a doena.
Homens so mais afetados do que as mulheres (3:2).
Pacientes sem tratamento morrem em 8 a 10 anos, tendo a sua expectativa de
vida aumentada em 15 anos aps o diagnstico quando tratados.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

B)

Sinais e sintomas precoces:

O tremor de repouso, caracterstico da DP (4 - 5 ciclos/segundo), ocorre em
70% dos pacientes.
Sensaes vagas e inespecficas de fraqueza, amortecimento ou dor.
Fadiga uma queixa comum, associada muitas vezes a depresso.
Perda inexplicvel de peso pode ser proeminente.
O paciente pisco menos (5 - 10 piscamentos/minuto; normal = 20
piscamentos/minuto).
Aumento da fenda palpebral.
Outros sinais e sintomas:
A marcha lenta e se processa atravs de pequenos passos (petit pas).
A marcha se acelera e s um obstculo capaz de interromp-la (festinao).
A mmica facial pobre (fascies marmrea).
A fala montona e sem modulao (fala monocrdica).
No fim de uma frase o paciente pode repetir palavras ou slabas (palilalia).
O talhe da escrita se torna pequeno (micrografia).
O paciente quando dirige os olhos para um determinado lado no acompanha
com a cabea o movimento (dissenergia oculoceflica).
A regidez muscular global e pstica, permanecendo os membros nas
atitudes que lhes so impostas (regidez crea).
A hipertonia dos membros tende a causar, quando da sua movimentao
passiva, resistncia intermitente (Sinal da roda denteada e Sinal do cano de
chumbo).
O tremor de repouso com 4 - 5 ciclos/segundo cessa durante o sono.
Exagero dos reflexos axiais da face (particularmente o reflexo glabelar).
Diciculdade em deglutir devido a bradicinesia (sialorria).
Hipersecreo sebcea (fcies empomadada do parkinsoniano).
Inquietao muscular (acatisia).
Edema de membros inferiores.

2. Distonias uma sndrome de contraes musculares lentas e mantidas,

frequentemente causando movimentos repetitivos ou de toro, ou posturas
anormais. A principal caracterstica da distonia a ocorrncia de contraes
musculares prolongadas que frequentemente deslocam e distorcem segmentos do
corpo produzindo posturas anormais. Os espasmos musculares podem ser contnuos
(resultando em postura fixa) ou intermitentes (contraes repetitivas, muitas vezes
rtmicas). Diferencia-se dos tremores, mioclonias e corias pelo seu carter
repetitivo e previsvel associado ao componente de toro sendo mais
apropriadamente considerados como parte integrante da distonia. Acomete mais a
musculatura axial do que apendicular. Possui cinco formas clnicas:
a)
b)

Focal = Acometimento de grupo muscular restrito. Ex: torcicolo

espasmdico, blefaroespasmo, disfonia espasmdica, cimbra do escrivo.
Segmentar = Movimentos distnicos em regies contguas do corpo. Ex:
Distonia cranial (blefaroespasmo + distonia oromandibular = Sd. de Meige);
Distonia crnio-cervical (distonia cranial + distonia cervical); Distonia
braquial (um ou ambos membros superiores, podendo haver envolvimento
axial); Distonia crural (ambos os membros inferiores ou um membro inferior

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

c)
d)
e)

associado a comprometimento do tronco); Distonia axial (msculos cervicais

e do tronco).
Generalizada = Vrias partes do corpo so acometidas, sempre com a
presena de envolvimento segmentar crural.
Multifocal = Duas ou mais regies no contguas esto envolvidas. Ex:
blefaroespasmo + distonia de um membro inferior.
Hemidistonia = Acometimento de apenas um lado do corpo, geralmente
associado a leses estruturais em putmen contralateral.

3. Coria (gr. Korea: dana) Movimentos breves, involuntrios, bruscos,

arrtmicos, irregulares, desordenados e predominam na face e membros em sua
poro distal. Pode estar associado a movimentos atetides (Coreoatetose). O tnus
muscular est severamente reduzido. O estudo do reflexo patelar, aps a sua
percusso, demonstra um relaxamento anormalmente prolongado que segue-se
contrao (Fenmeno de Gordon). Ocorre por disfuno dos corpos estriados. Os
principais tipos de coria so os seguintes:
a)

b)
c)

Coria de Sydenham (1686): Acomete principalmente crianas em idade

escolar (6-13 anos), sendo raramente vista em adultos com mais de 40 anos,
estando associado com a molstia reumtica, porm ocorrendo at 6 meses
aps a estreptococcia. Acompanha-se de fraqueza, labilidade emocional e
alterao de personalidade. A lngua, quando protusa, lembra um saco de
vermes, indo para dentro e para fora. O paciente incapaz de manter
contrao tetnica, o que se evidencia pedindo para o paciente prender as
mos do examinador (Sinal da Ordenha). Quando o paciente tenta erguer os
braos sobre a cabea ocorre a pronao dos mesmos (Sinal do Pronador)
Normalmente o quadro se resolve em semanas ou alguns meses. A coria
pode durar de 1 semana a 2 anos, desaparecendo em mdia em torno de 15
semanas.
Coria gravdica: Ocorre tipicamente no 2 ms de gestao de primigestas.
1/3 dos pacientes possue antecedente de Molstia Reumtica e 2/3 tiveram
surtos coricos na infncia.
Coria de Huntington (1872): Coria crnica e progressiva, autossmica
dominante. O incio ocorre entre os 30 e 50 anos. Normalmente associam-se
movimentos atetides. A marcha acentuadamente anormal e bizarra.
Alteraes psiquitricas so habituais. Evolui com demncia.

4. Atetose Movimentos lentos, amplos, arrtmicos e irregulares, predominando na

poro distal dos membros. Apresenta postura exagerada dos membros (Dana das
Havaianas). A causa mais frequente a paralisia cerebral na sua forma
extrapiramidal, podendo ocorrer tambm no Kernicterus. Outras doenas mais raras
que cursam com atetose so a Da. de Hallevorden-Spatz e a Panencefalite
Esclerosante Subaguda (abalos mioclnicos + coria e atetose + deteriorao
mental). A fisiopatologia est relacionada com leses do estriado.
5. Balismo Movimentos amplos, bruscos, rpidos e ritmados, predominando na
raiz dos membros. Normalmente acometem somente metade do corpo
(Hemibalismo). Ocorre por leso do ncleo subtalmico de Luys, ou de suas
conexes aferentes e eferentes, geralmente por acidente vascular enceflico.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

6. Tremores Movimento involuntrio, rtmico, produzido por contraes alternadas

ou seqenciais de msculos agonistas e antagonistas de um segmento corporal.
Existem dois tipos de tremor:
a) Tremor de repouso do Sd. Parkinsoniano (4 a 6 c/s)
b) Tremor de ao (8 a 13 c/s) que pode ser familiar e essencial, e que se manifesta
primeiro em uma mo passando posteriormente para a outra.
Discinesia Movimentos involuntrios extrapiramidais. Quando so rpidos, sem
contrao muscular prolongada e excessiva, temos discinesias do tipo corico,
coreoatetsico ou balstico. Quando a movimentao lenta, com contraes
musculares exuberantes e associadas ou no a posturas anormais fixas, temos
discinesias do tipo distnico.
Sndrome de Hipertenso Intracraniana
Cefalia piora progressiva.
Vmitos pela manh e sem nusea, por irritao dos centros emticos
bulbares.
Vertigens em neoplasias de fossa posterior.
Edema de papila.
Paralisia do VI par.
Distrbios psquicos apatia, irritabilidade.
Bradicardia, hipertenso arterial, insuficincia respiratria.
Sndrome Menngea
HIC ou Sd. Radicular fotofobia, postura antlgica em decbito lateral e com
os membros inferiores semifletidos, regidez de nuca, provas de Kernig,
Brudzinski e Lasgue presentes.
Sd. Infecciosa febre, prostrao, astenia, anorexia.