NEURORRADIOLOGIA

Acta Med Port 2006;19: 477-483

PATOLOGIA VASCULAR DA RBITA

Diagnstico Diferencial Clnico e Imagiolgico
DANIELA SEIXAS, VTOR LEAL, MARIA LUS SILVA, MARGARIDA AYRES BASTO
Servios de Neurorradiologia e de Oftalmologia. Hospital de S. Joo. Porto
RESUMO

As leses vasculares da rbita representam um grupo importante da patologia orbitria,

dada a sua elevada prevalncia, particularmente na populao peditrica. So tambm
o grupo mais controverso de leses, devido polmica sobre a sua natureza. Com base
em casos da sua experincia, os autores analisam a patologia vascular da rbita,
particularmente as suas caractersticas clnicas, e imagiolgicas, importantes para o
diagnstico.
Palavras-chave: rbita, malformaes arteriovenosas, neoplasias orbitrias, angiomioma

SUMMARY

ORBITAL VASCULAR PATHOLOGY

Clinical and Imagiological Differential Diagnosis
Orbital vascular lesions represent an important group of orbital pathology, because of
their high prevalence, particularly in the pediatric population. They are also the most
controversial group of lesions, due to the polemics in regard to their nature. Based on
cases of their experience, the authors analyze the orbital vascular pathology, especially
its clinical and imagiological characteristics, important to the diagnosis.
Key words: orbit, arteriovenous malformations, orbital neoplasms, angiomyoma

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DANIELA SEIXAS et al

INTRODUO

contudo no respeita barreiras, atingindo por vezes a plpebra. Clinicamente, manifesta-se por proptose que pode ser
intermitente, agravando-se com infeces concomitantes
do tracto respiratrio superior (devido ao seu possvel contedo linfide); a proptose pode-se acompanhar por ptose
(sobretudo quando se extende plpebra), diplopia, equimose peri-orbitria, e por hipoviso, quanto atinge grandes
dimenses, por compromisso do nervo ptico. Pode ter uma
apresentao clnica sbita, quando ocorre hemorragia, que
no infrequente. Nos estudos de imagem, geralmente
uma massa multiloculada, heterognea, espontaneamente
hiperdensa na tomografia computorizada (TC), que pode
remodelar as estruturas sseas da rbita. As suas caractersticas de sinal na imagem por ressonncia magntica (RM)
so variveis, dependendo da existncia de produtos de
degradao da hemoglobina; neste caso so frequentes os

A patologia vascular da rbita inclui malformaes e

neoplasias vasculares. O conhecimento dos seus sinais e
sintomas importante na determinao da investigao
imagiolgica apropriada. A idade do doente tambm orienta o diagnstico, assim como a topografia nos quatro
compartimentos orbitrios (globo ocular, espaos intra e
extra-cnicos, nervo ptico).
MALFORMAES VASCULARES1-5
As malformaes vasculares esto envoltas em controvrsia, uma vez que existem conceitos diferentes quanto
sua definio e terminologia. A Orbital Society, publicou em
1999 uma declarao de consenso sobre a nomenclatura e as
implicaes clnicas destas leses. Classificam as malformaes vasculares orbitrias do ponto de vista hemodinmico
(Quadro I), em malformaes sem fluxo, com fluxo venoso, e
com fluxo arterial, baseando-se para isso em critrios clnicos
e imagiolgicos. Defendem que esta classificao permite
melhores decises teraputicas. Contudo, neste trabalho, ser
utilizada a nomenclatura antiga e mais usual, para se evitar
maior confuso e descontinuidade com a literatura. Assim,
Quadro I - Classificao hemodinmica das malformaes
vasculares da rbita 1
Malformaes sem fluxo

Hemodinamicamente isoladas

Aplicvel aos linfangiomas

Malformaes com fluxo venoso

Aplicvel s varizes primrias

Incluem variedades distensveis e no distensveis

Incluem formas mistas com componentes venoso e sem fluxo

Malformaes com fluxo arterial

Malformaes arteriovenosas ou veias arteriolizadas distais a estas

Aplicvel s varizes secundrias

as malformaes vasculares da rbita compreendem o

linfangioma, a variz orbitria e as malformaes arteriovenosas
(que so muito raras quando isoladas na rbita).
O linfangioma uma malformao vascular que se apresenta em idade peditrica, geralmente na primeira dcada de
vida. Representa menos de 5% dos tumores orbitrios da
criana. Histologicamente constitudo por canais linfticos e/ou venosos, limitados por endotlio, com septos de
tecido conjuntivo no seu interior. Pode conter reas csticas
e infiltrado linfide. mais frequentemente extra-cnico,

Fig. 1 Imagens de RM ponderadas em T1 (T1 SE)(1a) e T2 (T2

TSE)(1b), no plano axial, onde se observa na rbita esquerda
uma massa intra-cnica, hipointensa em T1 e hiperintensa em
T2, multiloculada, que envolve o nervo ptico, comprime o
msculo recto lateral e condiciona moldagem da parede medial
da rbita. Linfangioma.

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nveis lquido-lquido. A captao de produto contraste

varivel (apenas o seu componente venoso modifica de
caractersticas aps contraste) (Figuras 1a e 1b).
As varizes orbitrias podem ser primrias, ou secundrias a uma anomalia vascular intracraniana. As varizes
primrias so a causa mais frequente de hemorragia
orbitria espontnea; correspondem dilatao de uma
ou mais veias orbitrias. Podem ser distensveis e no
distensveis, dependendo do tamanho da sua comunicao com o sistema venoso sistmico, e do facto de as
veias da rbita no conterem vlvulas. Quando a comunicao aprecivel, manifestam-se por uma proptose intermitente, que se agrava com manobras que aumentam a
presso venosa dentro da rbita, como a tosse ou o espirro. As varizes com uma pequena comunicao com o sistema venoso sistmico, como apresentam fluxo mais lento, tm tendncia trombose e hemorragia, apresentando-se geralmente de um modo sbito, com diplopia e dor
retrobulbar, para alm da proptose. As varizes primrias
so massas bem definidas, alongadas ou ovides, que
captam contraste precocemente. Pode ser til para a sua
demonstrao, a realizao de um estudo de imagem antes
e durante a manobra de Valsalva, com extenso das veias
do pescoo ou com compresso das veias jugulares. O
exame de eleio para estas manobras a TC, pela sua
rapidez de execuo (Figuras 2a, 2b e 2c).
A causa mais comum de varizes orbitrias secundrias
so as fstulas arteriovenosas, e dentro destas, a fstula
cartido-cavernosa. Esta ltima condiciona um aumento
da presso venosa na rbita, com dilatao das veias
orbitrias e congesto passiva dos restantes tecidos desta regio. Podem ter origem traumtica ou espontnea,
sendo que as espontneas so mais comuns em mulheres
de meia-idade, e geralmente do tipo indirecto. Um doente
com uma fstula cartido-cavernosa, surge com um olho
vermelho, associado a proptose e sopro pulsteis (por
vezes com frmito), e com diplopia e dor retrobulbar; pode-

Fig. 3 Doente com fstula cartido-cavernosa direita, que

apresenta proptose e olho vermelho homolaterais.

-se observar quemose e congesto das veias episclerais

(Figura 3). A TC e a RM revelam veias orbitrias dilatadas
e tortuosas, por vezes trombosadas. possvel observar-se tambm espessamento dos msculos extra-oculares,
por congesto passiva (Figuras 4a e 4b).
NEOPLASIAS VASCULARES3-9
As neoplasias vasculares mais frequentes so o
hemangioma capilar na criana, e o hemangioma cavernoso no adulto.
O hemangioma capilar surge geralmente durante o primeiro ano de vida. o tumor orbitrio benigno mais comum na populao peditrica. Representa uma proliferao hamartomatosa de capilares e clulas endoteliais, limitada por septos conjuntivos. Pode apresentar grandes
vasos de nutrio e de drenagem, provenientes de ramos
das artrias cartidas externa e/ou interna. Surge mais frequentemente no quadrante supero-medial da rbita, no
compartimento extra-cnico. Tipicamente multicompartimental, e tal como o linfangioma, atinge muitas vezes a
plpebra. Tem uma clnica peculiar: cresce em regra rapidamente durante os primeiros meses de vida (12-24), para
depois involuir espontaneamente. Quando superficial

Fig. 2 Imagens de RM ponderadas em T1 (T1 SE)(2a), T2 (T2 STIR)(2b), e T1 aps contraste (T1 SE)(2c), no plano axial, onde se
observa uma massa alongada extra-cnica, adjacente parede lateral da rbita esquerda, que se comporta com isossinal em T1 e
hipersinal em T2, com captao intensa e homognea de produto de contraste. Variz orbitria primria.

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Fig. 4 Imagens de TC em janela de tecidos moles aps contraste,

no plano axial (4a), onde se observa proptose e dilatao da
veia oftlmica superior direita, associadas a alargamento do
seio cavernoso ipsilateral; no plano coronal (4b), visualiza-se
espessamento dos msculos extra-oculares da rbita direita.
Alteraes orbitrias secundrias a fstula cartido-cavernosa
direita.

pode conferir um tom azulado pele. A proptose e a ptose

que pode condicionar, aumentam com o choro da criana.
A hipoviso acontece quando alcana grandes dimenses.
Nos estudos de imagem, surge como uma massa lobulada,
de bordos irregulares, com sinais de hemorragia frequentes, e que reala de uma forma intensa aps contraste (Figuras 5a, 5b e 5c).
O hemangioma cavernoso tambm um hamartoma,
constitudo por espaos vasculares dilatados (cavernosos), com sangue no seu interior, revestidos por endotlio,
e limitados por uma pseudocpsula. Contudo, segundo
alguns autores, em muitos aspectos comporta-se mais
como uma malformao vascular de baixo fluxo. Apresenta-se indistintamente, com proptose indolor e hipoviso
progressivas, em geral acompanhadas de diplopia. uma
massa bem definida, arredondada, que respeita sempre o
contorno do globo ocular. Raramente pode ser intra-sseo ou intramuscular. espontaneamente hiperdenso nos

Fig. 5 Imagens de RM ponderadas em T1 (T1 SE)(5a) e T2 (T2

TSE)(5b) no plano axial, e ponderadas em T1 aps contraste
(T1 FATSAT)(5c) no plano sagital, onde se observa uma massa
na rbita esquerda, heterognea, com componentes intra e
extra-cnicos e palpebral, multiloculada, que se comporta com
isossinal em T1 e hipersinal em T2, e reala heterogeneamente
aps contraste. Hemangioma capilar.

estudos de TC, podendo justificar remodelao ssea. As

calcificaes no seu interior so pouco comuns. Caracteristicamente, na imagem por RM, apresenta hipossinal
periferia, que corresponde pseudocpsula, que representa os tecidos comprimidos em redor do tumor. A captao de contraste varivel (Figuras 6a e 6b).
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dor ocular em um tero dos doentes. Quanto s suas caractersticas imagiolgicas apresenta-se como uma massa
de tecidos moles bem delimitada, mas por vezes com carcter mais irregular e infiltrativo. Na TC, apresenta densidade homognea, podendo estar associado a eroso ssea. Na imagem por RM manifesta-se em geral por isossinal
nas ponderaes T1 e T2, com captao marcada de produto de contraste.
Para melhor ilustrao destas neoplasias raras, descrevemos um caso clnico de uma doente do sexo feminino, de 53 anos, que recorreu ao Servio de Urgncia por
proptose progressiva com diplopia intermitente, acompanhada de dor retrobulbar episdica, com seis meses de
evoluo. Na TC das rbitas realizada na admisso, observou-se uma massa intra-cnica, espontaneamente
hiperdensa, de densidade homognea, que desviava o
nervo ptico medialmente, com captao de produto de
contraste. Condicionava moldagem da parede lateral da
rbita e compresso do msculo recto lateral (Figuras 7a,
7b e 7c). No estudo por RM realizado j no internamento,
apresentava isossinal nas sequncias ponderadas em T1,
e hipersinal na ponderao T2, realando aps gadolnio
de um modo heterogneo (Figuras 8a, 8b e 8c). O diagnstico antomo-patolgico aps cirurgia foi de
angioleiomioma (Figura 9). Esta uma neoplasia benigna,
com origem no msculo liso dos vasos, que surge entre
os 30 e os 50 anos de idade, mais frequente no sexo feminino. Existem menos de 20 casos descritos na literatura
mundial com localizao orbitria, uma vez que um tumor
com preferncia para as extremidades, sobretudo as superiores (mos). No entanto, considerando o caso clnico
desta doente de meia-idade, com uma massa orbitria intra-cnica com as caratersticas apresentadas, a primeira hiptese de diagnstico seria a de hemangioma cavernoso.

Fig. 6 Imagem de TC (6a), em janela de tecidos moles, no

plano axial, onde se observa uma massa intra-cnica direita,
homognea, bem delimitada e espontaneamente hiperdensa;
imagem de RM (6b), ponderada em T1 (T1 SE) no plano axial,
em que a mesma massa se apresenta isointensa com hipossinal
periferia (pseudocpsula). Hemangioma cavernoso.

Existem outras neoplasias vasculares que podem

ocorrer na rbita, mais raras, tais como o
hemangiopericitoma e o angiossarcoma. So neoplasias
malignas, e ubquas, no exclusivas da rbita, e mais frequentes noutras localizaes.
O hemangiopericitoma tem origem nos pericitos que
envolvem os capilares e as vnulas. preferencialmente
um tumor do sistema msculo-esqueltico. Pode desenvolver-se em qualquer idade, sendo mais frequente entre
os 40 e os 50 anos. Histologicamente constitudo por
numerosos espaos vasculares limitados por endotlio,
rodeados por pericitos em proliferao; podem ser
lobulados, e geralmente apresentam cpsula de tecido
conjuntivo. Atinge com mais frequncia os quadrantes
superiores da rbita; localiza-se raramente na glndula lacrimal e nas meninges do nervo ptico. Clinicamente
condiciona proptose progressiva, que se acompanha de

CONCLUSO
Os tumores vasculares da rbita podem ser estudados
por diferentes mtodos de imagem. A ultrassonografia,
muitas vezes o primeiro exame de imagem a ser realizado,
em geral pelo Oftalmologista. A angiografia digital de subtraco cada vez menos utilizada no diagnstico diferencial das patologias vasculares da rbita; actualmente
est reservada para o diagnstico das anomalias vasculares intracranianas com repercusso na rbita, e para quando existe a possibilidade de tratamento endovascular.8,9
A TC especialmente importante no Servio de Urgncia,
e nas situaes em que se suspeita de variz orbitria primria, com recurso manobra de Valsalva. A RM o exame de escolha para o esclarecimento das leses vascula481

DANIELA SEIXAS et al

Fig. 7 Imagens de TC em janela de tecidos moles, no plano

coronal (7a), no plano axial aps contraste (7b), e em janela
ssea no plano axial (7c), onde se observa uma massa intracnica esquerda, hiperdensa, com captao de contraste, e
que justifica desvio medial do nervo ptico e moldagem da
parede lateral da rbita. Angioleiomioma.

Fig. 8 Imagens de RM no plano axial, ponderadas em T1 (T1

SE)(8a), em T2 (T2 TSE)(8b), e em T1 aps contraste (T1
SE)(8c), onde se observa uma massa na rbita esquerda, intracnica, isointensa em T1 e hiperintensa em T2, com captao
heterognea de contraste. Angioleiomioma.

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res na deciso teraputica, e at na via de abordagem cirrgica, quando a cirurgia uma opo.
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Fig. 9 Numerosos espaos vasculares rodeados de paredes

espessas de msculo liso.

res da rbita, especialmente quando estas no revelam a

sua natureza vascular ao exame oftalmolgico.
A idade do doente, e os sinais e sintomas deste tipo
de patologia, complementados pela imagem, como foi
exemplificado ao longo deste trabalho, tm em conjunto
um papel de relevo no diagnstico diferencial destas leses. Os exames de imagem so tambm preciosos auxilia-

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