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-HOLOPROSENCEFALIA
-HOLOPROSENCEFALIA
DO CURSO.
PALAVRAS CHAVES:
SUMÁRIO
I. OBJETIVO...............................................................................03
II. INTRODUÇÃO........................................................................04
III. CONCEITO............................................................................06
- INCIDÊNCIA...........................................................................14
- ETIOPATOGÊNIA..................................................................14
- CLASSIFICAÇÃO...................................................................15
- ANOMALIAS ASSOCIADAS..................................................17
- DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL.................................................18
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.............................................21
- CONDUTA PRÉ-NATAL........................................................22
- CONDUTA OBSTÉTRICA.....................................................23
- ASSISTÊNCIA NEONATAL...................................................23
- PROGNÓSTICO....................................................................24
V. HOLOPROSENCEFALIA
- INCIDÊNCIA..........................................................................26
- ETIOPATOGÊNIA..................................................................26
- CLASSIFICAÇÃO...................................................................28
- ANOMALIAS ASSOCIADAS..................................................32
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- DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL.................................................36
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.............................................37
- CONDUTA PRÉ-NATAL........................................................38
- CONDUTA OBSTÉTRICA.....................................................38
- ASSISTÊNCIA NEONATAL...................................................39
- PROGNÓSTICO....................................................................40
VI. CONCLUSÃO..........................................................................42
VII.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................43
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OBJETIVO
e a Holoprosencefalia.
familiares.
INTRODUÇÃO
A ultra-sonografia vem sendo utilizada para estudo fetal desde a década de 60,
Mauad, 2006 ).
direto, onde o feto pode ser avaliado, fazendo com que o obstetra deixe de
placentários.
a 99%. Por outro lado, quando a avaliação é feita em gestantes de alto risco, a
( Park, 2001 ).
poderá ser traçado de maneira mais adequada, favorecendo além dos pais e
CONCEITO
importante pois nos permite entender muitos aspectos da sua anatomia. Muitos
baseiam-se na embriologia.
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Dos três folhetos embrionários é o ectoderma que está em contato com o meio
notocorda e do mesoderma.
goteira neural, desenvolvendo as células que formam de cada lado uma lâmina
Tubo Neural
mais lento nas suas extremidades. Assim, em uma determinada idade, temos
embrião.
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Fig3. Fonte:cienciasmorfologicas2.blogspot.com
rombencéfalo.
- telencéfalo
- prosencéfalo - diencéfalo
fechada anteriormente por uma lâmina que constitui uma porção mais cranial
Monro ).
parcial.
INCIDÊNCIA
ETIOPATOGÊNIA
esta o fórnix, feixe complexo de fibras. Entre o corpo caloso e o fórnix estende-
semana de gestação.
2006).
CLASSIFICAÇÃO:
1) Anormalidades citogenéticas:
3) Síndromes genéticas;
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TERATOGÊNICOS
do Corpo Caloso, fazendo com que esta seja uma das anomalias mais
destas crianças
células.
mucopolissacoridose.
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CARACTERÍSTICAS HEREDITÁRIAS
ANOMALIAS ASSOCIADAS
fenda palatina );
cardíacas ).
- Cistos inter-hemisféricos;
- Heterotopias;
- Porencefalias;
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- Anomalias cardíacas;
- Anomalias genitourinárias;
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
agenesia de corpo caloso total pode ser suspeitada frente a sinais indiretos,
são eles :
-afastamento anormal dos cornos frontais e dos corpos dos ventrículos laterais,
cabeça de touro);
adelgaçados.
Esses sinais indiretos podem ser os únicos a alertar sobre a existência de uma
avaliação fetal.
no seu diagnóstico.
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Fonte: Neurosanjuan.com.ar
Fonte: Centrus.com.br
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
aparentemente estão unidos. A foice não é visualizada, pois não está presente
Atenção:
displásico.
CONDUTA PRÉ-NATAL
essencial que seja feito o estudo cromossômico. Também devemos fazer uma
CONDUTA OBSTÉTRICA
Corpo Caloso cursa de forma isolada, não devendo ocorrer complicações nesta
situação.
Sempre que houver associação com outras alterações deverá haver mudança
na conduta .
ASSISTÊNCIA NEONATAL
PROGNÓSTICO
Em vista destes aspectos, torna-se difícil propor uma decisão objetiva nos
quando se referem aos casos do tipo “1” ( descrito acima ) ou das formas
assintomáticas.
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lissencefalia.
esquizofrenia.
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HOLOPROSENCEFALIA
INCIDÊNCIA
sexo feminino ( 3:1 ) ( Isfer, 1996 ). Podendo ser descrito mais detalhadamente
como para cada feto do sexo masculino ocorrem três do sexo feminino na
casos ( Isfer, 1996 ), sendo esta incidência 60 vezes maior que a encontrada
em neonatos.
ETIOPATOGENIA
hipotálamo.
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cerebrais.
- triploidias;
- monossomias;
-mosaicisnmos;
- síndrome de Meckel;
- CARACTERÍSTICAS HEREDITÁRIAS
O fator familiar também tem sido implicado na sua gênese, mas com marcada
ligada ao sexo. Esta anomalia tem sido descrita como parte integrante em
( Sanders, 1999 ).
CLASSIFICAÇÃO
Fonte: Goldbamboo.com
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Fonte: Theneurostation.com
fendido.
Fonte: Drmimeneuroanatomia.blogspot.
Fonte: Scielo.br
ANOMALIA ASSOCIADAS
gravidade da doença.
alobar , onde observa-se a fusão das órbitas, que pode ser parcial ou
anomalia .
Fonte: Scielo.br
Fonte: esds1.pt
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palatina.
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
Neste mesmo plano não se observa o cavo do septo pelúcido, o qual excluiria o
retardo mental.
estimada em 89%.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- A forma alobar pode ser confundida com estenose de aqueduto de, se a fusão
despercebidas;
Dandy-Walker.
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CONDUTA PRÉ-NATAL
prognóstico.
associadas.
CONDUTA OBSTÉTRICA
normal.
recorrência é de 6 %.
ASSISTÊNCIA NEONATAL
Quando for estabelecido o diagnóstico deve-se ter uma conversa franca com a
PROGNÓSTICO
ainda é utilizada até nos dias de hoje, por ser de grande relevância pois ela
terapêutica que deverá ser proposta por uma equipe multidisciplinar de acordo
cirúrgica;
psicomotor.
de vida aumentada.
CONCLUSÃO
condutas e prognóstico.
BIBLIOGRAFIA
3- De Meyer W, Zeman W, Palmer CG. The face predicts the brain: diagnostic
significance of medial facial anomalies for holoprosencephaly. Pediatrics
1964; 34: 256-63.
4- Isfer EV, Sanches RC, Saito M. Sistema Nervoso Central: Anomalias de Linha
Média. In___. Medicina Fetal: Diagnóstico Pré-Natal e Conduta. 1ª Ed. Rio de
Janeiro: Revinter; 1996. P 107.
8- Mesquita MA, Segre CAM. Síndrome alcoólica fetal. Rev Bras de Med
Pediatria Moderna, nov/dez; 2005 05 a 41 nº6. Pag 273 a 290.
12-Sanders RC, Blackmon LR, Hogge WA, Wulfsberg EA. O Sistema Nervoso
Central: Agenesia do corpo Caloso e Holoprosencefalia. In___Feto Anomalias
Estruturais Uma Abordagem Completa. 1ª Ed. Rio de Janeiro: Revinter; 1999.
P 14 e 34.