BULOSES ETIOLOGIA
Fase pré-invasiva = Localizadas por
Simulium nigrimanum
Anticorpo = IgG 1 (pré-
PÊNFIGO remissão) e IgG 4
FOLIÁCEO Antígeno = Desmogleína 1
(sem comprometimento de
mucosas)
Anticorpo = IgG 1 (pré-
remissão) e IgG 4
O antígeno principal é a
Antígeno = Desmogleína 1
desmogleína-3, (proteína transplacentária, DRw6. Mais
PÊNFIGO VULGAR (forma cutâneo-mucosa) e
transmembrânica) expressa em frequente entre a quarta e
Desmogleina 3
epitélios mucosos
(comprometimento de
mucosa)
Antígeno = AP1 (Placa de
hemidesmossômico +
PENFIGÓIDE
Filamentos de ancoragem) e
BOLHOSO
AP2 (Colágeno XVII - Placa
de hemidesmossomo)
Antígeno = Antigliadina,
antirretículo e antiendomísio
DERMATITE
(Grau de acometimento
HERPETIFORME
interstinal)
Anticorpo = IgA tipo 1
Antígeno = AP2 (Colágeno
XVII - Placa de
DERMATOSE
hemidesmossomo) em
BOLHOSA POR
domínio extracelular sua
IGA LINEAR
porção distal LAD-1.
Anticorpo = IgA
estratificado escamoso e outros Trauma. Associação = HLA-
Antígeno = Colágeno tipo
EPIDERMÓLISE
VII (fbrilas de ancoragem da
BOLHOSA interagir com o colágeno VII na
junçãod ermo-epidérmica)
ADQUIRIDA
Anticorpo = IgG
IMUNOLOGIA
Desmogleína 1 - Extracelular
Distal = EC1 e EC2 (Sem
acantólise)
Proximal = EC5 (pré-clínica)
HLA-DR4 (judeus),
sexta décadas de vida
Resposta humoral e celular,
participando TH1 e TH2 (mais
relevantes)
A transglutaminase tecidual (T-
gase3) deamina
a gliadina formando um
complexo c MHC II - DQ2 que
é aprensentado aos linf. T
culminando na formação de linf.
B tipo IgA que quando
depositados ''atraem'' neutrofilos
ativados que vão lesionar a
camada lúcida formando a bolha
subepidermica..
Desencadeada por
medicações = Vancomicina
Associação = HLA-B8, -CW7
(penicilina, cefalosporina,
e -DR3
AINES, lítio, ciclosporina,
Os IgG que chegam a
membrana basal do epitélio
epitélios complexos iram
seu domínio extracelular distal
NC-1. (epítoto não colagenoso)
ou alguma vezes central NC-2
(epítoto colagenoso)
CAUSA LESÃO CARACTERISTICAS QUADRO COMPLICAÇÕES DIAGNÓSTICO HISTOPATOLOGIA TRATAMENTO
Bolha frágil e superficial. tempo variável e, até mesmo, regredir Prednisona 1mg/Kg/dia e ver a evolução em 7
Vesicocrostas, bolhas pouco Início = Lesões localizadas em espontaneamente. Período invasivo = dias. Após os 7 dias se estiver sem resposta
evidentes, frágeis, superficiais de áreas seborréicas como na Generalização. Periodo de estado = Toda substituir por Triamcinolona. Se continuar sem
Fotoexposição, vetor Retardo no crescimento, IFI - IgG 1 e 4
intensa descamação. Evolução = face, no couro cabeludo e em a pele acometida, evoluindo, portanto, para resposta ao cort, associar a Micofenolato mofetil
(picada), predisposição Infecções secundárias, Erupção ELISA (Atividade da doença)
Cranio-caudal. Fase tardia = Lesões região esternal e/ou eritrodermia esfoliativa. Clivagem acantólicana camada 35 a 45 mg/dia, com dose máxima de 3g/dia.
genética (DRB-1), Risco vanceliforme de Kaposi, Imunoprecipitação (Utiliza
papilomatosas, verrucosas, interescapular. Processo = Fase tardia = Pele de leopardo e em subcórnea alta ou granulosa. Resolução = Redução será de .10mg/semana, apó
aumentado = HLA - DRB Escabiose disseminada, comosubstratoo focinho bovino, que
hiperpigmentação, aspecto de pele de Disseminação de epitotos ec1 e “salpico de lama”. onicorrexe e onicólise atingir 10mg, reduzir 2,5mg a cada 2 ou 3 meses.
0404 e 1402 e 1406 Corticoideterapia crônica. é estrutura rica em desmossomos)
leopardo e em “salpico de lama”, lesões 2, ocorre a acantólise e a com descoloração, alopecia difusa do couro Adjuvante = Dapsona
amarronzadas, crostosas e focais como doença cabeludo, das sobrancelhas, das axilas e do Lesões de áreas expostas = Cloroquina
que jogadas no dorso. púbis, e ceratodermia palmoplantar. Pode Tratamentos tópicos
ter febricula.
Prednisona 1mg/Kg/dia e ver a evolução em 7
Vesicolhas flácidas, e ao se romper dão Fase inicial = Mais lesões de mucosa oral. Infecções secundárias dias. Após os 7 dias se estiver sem resposta
origem a áreas exulceradas, Predileção das bolhas mucosas Sinal de Nikolsky = Positivo (Sinal do (septicemia / choque séptico.). associar com Azatioprina 2mg/Kg/dia ou
sangrantes e dolorosas. Algumas principalmente em cavidade deslocamento epidérmico, perda de adesão Desnutrição e caquexia IFI, ELISA (Dsg-3 = mucoso e Dsg- Micofenolato mofetil 35 a 45 mg/dia, com dose
lesões confluem, formando placas oral. Outras: conjuntival, nasal, dos ceratinócitos) .Retardo no crescimento, 3 e dsg-1 = mucocultâneo), Citologia Clivagem acantólicana supra-basal máxima de 3g/dia.. Se continuar sem respostaa
recobertas por crostas hemáticases faríngea, laríngea, esofagiana, Sinal de Asboe-Hansen = Positivo prematuridade e óbito de Tzank (Ceratinócitos) prednisona, vai para a Pulsoterapia: 1g/dia EV em
em tendência à cicatrização. A pele vaginal, uretral, cervical e anal, (Digitopressão sob a pele frágil que culmina intrauterino. Corticoideterapia três dias consecutivos ou Ciclofosfamida EV
subjacente é aparentemente normal. em amplificação) crônica. 10mg/dia. Imgb EV 0,4mg/dia totalizando 2g em
5dias consecutivos. Adjuvante = Dapsona.
IFD (Depósitos lineares e finos de
IgG-4 e ou C3 na mb. basal.
Radiação ultravioleta, Camada lúcida. Assoalho da bolha
IFI = Salt-Split-Skin = Diferenciar
medicações (Dpenicilamina, Fase não-bolhosa. Fase polimórfica. Fase = Eosinófilos. Pode ter papilite
Bolha subepidérmica, tensa, grande, Predileção das bolhas mucosas de empdermólise bolhosa. NaCl, Corticoideterapia tópica = Nicotinamida +
captopril, furosemida, bolhosa. Fase tardia = aparecimento de eosinofílica ou neutrofílica.
algumas hemorrágicas. Lesão mais principalmente em cavidade quando tem depósito simunes no Tetraciclina (ou minociclina). Imunomoduladores
espironolactona, vesículas e bolhas sob base eritematosa, Infiltrado linfocítico perivascular
local = Ap1. Lesão mais extensa = Ap2. oral. Outras: conjuntival, nasal, X teto da bolha é PB e se no assoalho tópicos. Dapsona, Sufonamidas, Eritromicina,
sulfassalazina, penicilinas) sendo extremamente pruriginosas.. Imunoeletromicroscopia =
A bolha surge pelo rompimento dos faríngea, laríngea, esofagiana, é EB. Penicilina. Se doença sistêmia = Prednisona
radioterapia, PUVA, Sinal de Nikolsky = Negativo, mas pode ser Depósito de IgG na parte externa
filamentos de ancoragem vaginal, uretral, cervical e anal, ELISA = Prevenção reind. 1mg/Kg/dia
queimadura e enxertos positivo raramente.. da mb basal, abaixo dos
Diag. diferencial = EB, IgA linear
cutâneos. hemidesmossomos.
(crianças), Penfigóide cicatricial
Acomete mais adulto jovem e IFD perilesional = Depósito de IgA
Vesículas e bolhas, áreas escoriadas e homens. Regiões mais Enteropatia glúten-sensível, tipo 1 granular de forma não linear
Microabscessos de Piérard =
lesões recobertas por crostas (prurido) acometidas cotovelos e joelhos. Tem um início é insidioso e pode variando de linfócitos ao longo da zona de membrana
abscessos neutrofílicos no topo
HLA-DQ2, antirreticulina, com arranjo herpetiforme Outros: Dorso, nádegas e processar-se por prurido e sensação de intraepiteliais no jejuno até basal e no topo das papilas
das papilas dérmicas. podem Dieta = Isenta de glúten pra sempre..
endomísio, transglutaminase (agrupamento das lesões) sob base couro cabeludo queimação. Pode apresentar esteatorreia, uma atrofia total das vilosidades dérmicas - junção dermo-
surgir eventualmente eosinófilos.. Medicamentoso = Dapsona 25 a 50mg/dia ema
e gliadina.. Hipersensibilidade eritêmato-edematosa.. Tem (eventualmente). A erupção dispepsia, perda de peso., absorção do intestino delgado. O iodo é epidérmica (Pode encontrar as
Biopsia de jejuno = revela atrofia dultos e 5mg/kg/dia em crianças
ao glúten. crescimento centrífugo = Maior cutânea pode aparecer anormal de d-xilose, anemia por deficiência reconhecidamente capaz de vezes IgG e IgM).
de vilosidade e aumento da
quantidade de bolhas na periferia. concomitantemente, ou de folato e ferro e acloridria. desencadear exacerbação da Prova terapêutica = resposta
contagem de linfócitos.
Simétrica. mesmo antes das sensações doença satisfatória à dapsona e a piora com
subjetivas. o uso de iodeto de potássio
Placas urticadas, pápulas, vesículas e IFD = Depósito linear de IgA do
bolhas que podem ser, tipo não granular e C3 na zona da Menor tendência a abscessos
Acomete mais crianças Remissão espontânea pode
inclusive, hemorrágicas; lesões anulares membrana basal na lâmina lúcida neutrofílicos no topo das papilas
(periorificial) em idade pré- ocorrer em 30-60% dos casos Dapsona 100mg/dia (alternatva é Sulfapiridine).
com bolhas na periferia resultam em Enteropatia sensível ao glúten. Colite (zona da sublâmina densa.) e é o dérmicas e maior tendência a à
escolar, idosos e mulheres. As nos adultos, embora a doença Adultos = Prednisona 40mg/dia (se necessário).
crianças no aspecto ulcerativa (remissão após colectomia exame que melhor define a disposição linear de neutrófilos
mucosas mais acometidas são persista por vários anos. Em Outras drogas = Colchicina,, tetraciclina associada
de ''colar de pérolas”. No adulto parcial), doença de Crohn e hipocloridia característica linear do depósito. Se ao longo da membrana basal.
a oral e a conjuntival (forma crianças a remissão verifica se à nicotinamida, ciclosporina e a imunoglobulina
aprensta dermatite herpetiforme, gástrica IgA e IgG no diag. dif. classificar a Apresenta vesícula contendo
furosemida) . ocular não é destinguivel da após 2 a 4anos após a primo. endovenosa.
sendo menos simétricas e podendo ter doença de acordo com a neutrófilos e alguns eosinófilos.
penfigoide cicatricial)
lesões palmo-plantares (não tem na imunoglobulina predominante.
DH)
IFD = Depósitos de IgG
Bolhas de localização subepidérmica IFI = Salt-Split-Skin = Diferenciar Primeira linha = Colchicina.
contínuo, amplo e linear ao
induzidas por trauma, de distribuição Acomete mais adultos. As Pode apresentar lesões em mucosas. de empdermólise bolhosa. NaCl, Outras alternativas = Dapsona, ouro, imunoglob.
DR2 e em negros. Doença longo da zona de membrana basal
predominantemente acral e em áreas lesões são mais frequentes em Brusting-Perry = Forma indestinguível Graves = Sindactilia, distrofias quando tem depósito simunes no EV Crianças = Dapsona + metil-prednisolona
de Crohn, LES, AR, epitelial. Pode ter o depósito de
de trauma que involuem com cicatriz áreas de traumas, como entre EBA e pefigoide cicatricial. (Lesões ungueais e perda das unhas. teto da bolha é PB e se no assoalho Se o paciente estiver sem resposta a primeira
tireoidites e DM. IgA, C3 ou IgM, mas, não é tão
atróficae/ou milia que culminam com cotovelos, joelhos, mãos e pés. oculares) é EB. Além disso, o padrão U alternativa de tratamento = Fotoquimioterapia
frequente.
hiper/hipopigmentação. serrilhado pode facilitar o diag. dif. extra-corpórea