TRANSTORNOS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR – CARLOS FREDERICO
→ Os nervos ligam-se aos músculos na junção
neuromuscular.
→ Terminações das fibras nervosas ligam-se a regiões
especiais denominadas placas motoras terminais.
→ Essas placas contém receptores que permitem ao
musculo responder à acetilcolina, o mensageiro
químico (neurotransmissor) liberado pelos nervos
para transmitir um impulso nervoso através da
junção neuromuscular.
→ Quando o nervo estimula um músculo nessa junção,
um impulso elétrico passa pelo músculo,
provocando assim a sua contração.
→ Depois de transmitir o impulso, a acetilcolina é
rompida, para não continuar a estimular o músculo.
→ Os distúrbios nos quais há mau funcionamento das
junções neuromusculares incluem
o Miastenia gravis
o Botulismo
o Síndrome de Lambert-Eaton
→ Além disso, muitos medicamentos (incluindo doses
muito elevadas de alguns antibióticos), certos
inseticidas (organofosforados), antidepressivos
tricíclicos, o curare e os gases, incluindo
anestésicos.
→ Algumas dessas substancias impedem a
decomposição normal da acetilcolina, depois de ter
transmitido o impulso nervoso ao músculos.
MIASTENIA GRAVIS
→ A miastenia grave é uma doença autoimune em que
a comunicação entre os nervos e os músculos é
afetada, produzindo episódios de paresia
intermitente.
→ A miastenia grave é causada por disfunção do
sistema imunológico.
→ As pessoas geralmente têm ptose palpebral,
diplopia e os músculos geralmente ficam paréticos
depois de exercícios.
→ Exames usando uma bolsa de gelo ou repouso para
ver essas medidas melhoram a paresia,
eletromiografia e exames de sangue podem ajudar
a confirmar o diagnóstico.
→ Alguns medicamentos podem melhorar rapidamente
a força muscular e outros podem diminuir a
progressão da doença.
→ Os nervos se comunicam com os músculos
liberando um mensageiro químico
(neurotransmissor), que interage com os receptores
nos músculos (na junção neuromuscular) e estimula
a contração dos músculos – acetilcolina
→ Na miastenia grave, o sistema imunológico produz
anticorpos que atacam um tipo de receptor no lado
do musculo da junção neuromuscular – receptores
que respondem ao neurotransmissor acetilcolina.
Como resultado, a comunicação entre a célula
nervosa e o músculo é interrompida.
→ Desconhecemos a causa da reação autoimune.
Segundo uma teoria, pode estar implicada uma
disfunção do timo.
→ No timo, algumas células do sistema imunológico
aprendem a diferenciar entre as substancias
próprias do organismos e as substancias estranhas.
→ Por razões desconhecidas, o timo dá ordens às
células do sistema imunológico para produzir
anticorpos que atacam os receptores de acetilcolina.
→ A predisposição para esse fenômeno autoimune
pode ser de caráter hereditário.
→ Aproximadamente 65% das pessoas que têm
miastenia gravis tem um timo maior e
aproximadamente 10% tem um tumor do timo
(timoma).
→ A miastenia gravis pode ser desencadeada por
o Infecções
o Cirurgia
o Uso de certos medicamentos, como
nifedipino ou verapamil (usado para tratar
pressão arterial alta), quinina (usado para
tratar malária) e procainamida (usado para
tratar arritmia cardíaca).
MIASTENIA GRAVIS GESTACIONAL
→ Se desenvolve em 12% dos bebês nascidos de
mulheres que têm miastenia grave.
→ Os anticorpos contra os receptores de acetilcolina,
que circulam no sangue, podem passar para o feto
através de placenta de uma mulher grávida.
→ Nesses casos, o bebê tem paresias que
desaparecem dias depois ou até algumas semanas
depois do parto.
SINTOMAS DA MIASTENIA GRAVIS
→ Os surtos são frequentes. Em outras vezes, os
sintomas podem ser mínimos ou ausentes.
→ Os sintomas mais comuns de miastenia gravis são
o Ptose palpebral
o Diplopia
o Paresia após atividade física
→ A paresia desaparece quando os músculos estão
em repouso, mas volta quando usados novamente.
A paresia é menos grave em temperaturas mais
frias.
→ Em cerca de 40% das pessoas com miastenia gravis
os músculos oculares são afetados, mas, na maioria
das pessoas, todo o corpo é afetado.
→ São frequentes a disfagia e disartria.
→ Não há comprometimento sensorial.
DIAGNÓSTICO
→ Eletromiografia (estimular os músculos, depois
registrar sua atividade elétrica).
→ Exames de sangue para detectar anticorpos aos
receptores de acetilcolina).
→ Os exames de sangue para detectar anticorpos aos
receptores de acetilcolina.
→ Os exames de sangue também são realizados para
verificar outras doenças, incluindo doenças da
tireoide.
→ Após a miastenia gravis ser diagnosticada, para
avaliar o timo e saber se há timoma, realizam-se
exames de imagem por tomografia
computadorizada (TC) ou ressonância magnética
(RM) do tórax.
TRATAMENTO
→ Pirodostigmina ou um medicamento similar.
→ Um corticosteroide ou um medicamento que iniba o
sistema imunológico.
→ As vezes, a imunoglobulina intravenosa ou
plasmaférese.
→ Frequentemente retirada do timo.
BOTULISMO
→ O botulismo é um intoxicação pouco frequente,
potencialmente mortal, causada pelas toxinas
produzidas pela bactéria Clostridium botulinum.
→ O Clostridium botulisnum é anaeróbio.
→ As toxinas que causam o botulismo são
extremamente potentes e podem prejudicar
gravemente a função do nervo periférico.
→ Paralisam os músculos ao evitar que os nervos
liberem um mensageiro químico (neurotransmissor)
chamado acetilcolina.
→ Em doses bem pequenas, toxinas botulínicas
podem ser usadas para aliviar hipertonias.
→ Causas
o A bactéria Clostridium botulinum produz
células reprodutivas chamas esporos que
podem permanecer em estado latente
durante muitos anos.
o Algumas toxinas produzidas por Clostridium
botulinum não são destruídas pelo ácido do
estomago ou pelas enzimas protetoras do
intestino.
o A maioria dos casos são devido à ingestão de
alimentos que contêm toxinas.
o Há diferentes formas de botulismo, com
diferentes causas. As formas mais comuns
são
▪ Botulismo transmitido por
alimentos.
▪ Botulismo por feridas.
BOTULISMO TRANSMITIDO POR ALIMENTOS
→ As fontes mais comuns de botulismo transmitido por
alimentos são
o Alimentos em conserva caseiros,
principalmente os que tem baixo conteúdo
ácido, com aspargo, feijão-verde, beterraba e
milho.
o No entanto, cerca de 10% dos surtos são
provocados ao consumir alimentos
preparados comercialmente, com maior
frequência verduras, peixes, frutas e
condimentos (como molhos).
o Menos comumente, o botulismo é causado
pela ingestão de carne, derivados do leite,
carne de porco, aves ou alguns outros
alimentos.
→ Refrigerar alimentos não os torna seguros, pois os
clostridios podem produzir algumas toxinas em
temperaturas normais de refrigeradores.
 BOTULISMO POR FERIDAS
→ Ocorre quando a bactéria Clostridium botulinum
contamina uma ferida ou é introduzida em outros
tecidos. Dentro da ferida, as bactérias produzem
toxinas que são absorvidas pela corrente
sanguínea.
→ Injetar drogas com agulhas não esterilizadas pode
causar este tipo de botulismo, como também injetar
heroína contaminadas em um musculo ou sob a
pele.
SINTOMAS
→ Costumam surgir surgir subitamente 18 a 36 horas
depois de as toxinas entrarem no organismo, apesar
de poderem manifestar-se a partir de 4 horas ou até
mesmo 8 dias após a ingestão das toxinas. Quanto
mais toxinas forem ingeridas, mais rapidamente a
pessoa adoece.
→ Os primeiros sintomas de botulismo transmitido por
alimentos são frequentemente náuseas, vômitos,
cólicas abdominais e diarreia. Esses sintomas
digestivos em geral ocorrem antes de os músculos
serem afetados. As pessoas com botulismo
causado por feridas não apresentam sintomas
digestivos.
→ Xerostomia
→ Diplopia
→ Ptose palpebral
→ Dificuldade em focalizar objetos próximos
→ Midríase
→ Disfasia e disfagia
→ As lesões nervosas devido a toxinas afetam a força
muscular, mas não a sensibilidade. Além disso, não
há comprometimento cognitivo.
DIAGNÓSTICO
→ Normalmente eletromiografia
→ Quando possível, testes para detectar toxinas em
alimentos, sangue ou excrementos
SÍNDROME DE LAMBERT-EATON
→ A síndrome de Lambert-Eaton é uma doença
autoimune que prejudica a comunicação entre os
nervos e os músculos, causando paresia.
→ A síndrome de Lambert-Eaton geralmente precede
certos tipos de câncer, principalmente do pulmão
em homens, ou ocorre conjuntamente ou se
desenvolve depois da doença.
→ Está síndrome causa paresia de MMII, astenia,
xerostomia, ptose palpebral e mialgias.
→ Para estabelecer o diagnóstico, é necessário
realizar uma eletromiografia.
→ O tratamento do câncer, se presente, pode aliviar os
sintomas, bem como a guanidina, e algumas
pessoas se beneficiam de corticosteroides e
plasmaférese.
→ A síndrome de Lambert-Eaton é causada por
anticorpos que interferem na liberação do
neurotransmissor acetilcolina, em vez de atacar os
seus receptores (como na miastenia grave).
→ Síndromes paraneoplásicas.
INTOXICAÇÃO POR INSETICIDAS
→ Muitos inseticidas podem causar intoxicações
depois de ingeridos, inalados ou absorvidos pela
pele.
→ Alguns inseticidas são inodoros, de modo que a
pessoa que a pessoa não percebe que está exposta
a eles.
→ Os inseticidas organofosforados e carbamatos
fazem com que certos nervos disparem
erraticamente, causando a hiperfunção de muitos
órgãos que, por fim, deixam de funcionar (liberação
excessiva de acetilcolina).
SINTOMAS
→ Os organofosforados e os carbametos causam
lacrimejamento, visão embaçada, salivação,
transpiração, tosse, vômitos, bem como fezes e
micção frequentes.
→ A pressão arterial pode baixar. A frequência
cardíaca pode diminuir e tornar-se errática e podem
ocorrer convulsões.
→ A respiração pode ficar difícil e os músculos podem
apresentar espasmos e fraqueza.
→ Os sintomas duram entre horas e dias após a
exposição a carbamatos, mas a fraqueza pode
persistir durante semanas depois da exposição a
organofosforados.
DIAGNÓSTICO
→ O diagnóstico de intoxicação por inseticidas baseia-
se nos sintomas e numa descrição dos fatos
anteriores relacionados à intoxicação. O
 diagnósticos é corroborado se a atropina IV aliviar
os sintomas da pessoa.
→ Os exames de sangue podem confirmar a
intoxicação por organofosforados ou carbamatos.
TRATAMENTO

→ Remoção do vestuário contaminado e lavagem da

pele.
→ Tratamentos para assistência à respiração e função
cardíaca.
→ Atropina aplicada IV.