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Grupo 6
Autores: Docente:
III. Objectivos......................................................................................................................... 6
2. Fendas Orofaciais................................................................................................................. 7
3. Etiologia ............................................................................................................................... 8
7. Conclusão........................................................................................................................... 13
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III. Objectivos
III.I. Gerais
Abordar sobre anomalia de desenvolvimento fenda labial (FL) e palatina (FP).
III.II. Especifico
Explicar a etiopatogenia das anormalidades no desenvolvimento da fenda labial e
palatino;
Descrever as características clinicas e radiográficas dessas anormalidades.
Justificar a avaliação terapêutica deles.
IV. Metodologia
O trabalho caracterizou-se por uma busca bibliográfica nas bases de dados electrónicos, onde
foram consultados 3 trabalhos de pesquisa, e também foram usados alguns livros considerados
relevantes para o presente trabalho.
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1. Revisão da literatura
1.1. Definição
A fenda labiopalatina é a deformidade craniofacial congénita mais frequente, apresenta-se de
formas variadas, promove distorções anatómicas no lábio superior, nariz e palato.(1)
2. Fendas Orofaciais
A formação da face e da cavidade oral é de natureza complexa e envolve o desenvolvimento de
múltiplos processos teciduais que devem se unir e fusionar de modo muito ordenado. Distúrbios
no crescimento destes processos teciduais ou nas suas fusões podem resultar na formação de
fendas orofaciais.(1)
Todo o processo acontece entre a quinta e a décima semana de vida fetal. Durante a quinta
semana, duas cristas de crescimento rápido, as protuberâncias nasais lateral e medial, circundam
o vestígio nasal. As protuberâncias laterais formarão as asas do nariz; as protuberâncias mediais
darão origem a quatro áreas:(2)
A fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar resulta na fenda labial
(FL). Assim como, a falha na fusão das cristas palatinas resulta na fenda palatina (FP).
Frequentemente, a FL e a FP ocorrem juntas. Aproximadamente 45% dos casos são
representados por FL + FP, sendo 30% casos isolados de FP e 25% casos isolados de FL. Tanto a
FL isolada como a FL associada à FP são condições relacionadas etiologicamente e podem ser
consideradas como um grupo: FL com ou sem FP (FL ± FP).(1)
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Fig.1. Fusão defeituosas
3. Etiologia
A causa da FL ± FP e da FP isolada ainda está sendo discutida. Inicialmente, é importante
distinguir fendas isoladas dos casos associados a síndromes específicas. Apesar de muitas fendas
serem anomalias isoladas, foram identificadas mais de 350 síndromes do desenvolvimento que
podem estar associadas à FL ± FP. Estudos recentes sugerem que mais de 30% dos pacientes
com FL ± FP e 50% daqueles com FP isolada têm anomalias associadas. Algumas destas
síndromes são condições genéticas que podem ser autossómicas dominantes, autossómicas
recessivas ou de padrão hereditário ligado ao cromossomo X. Outras síndromes resultam de
anomalias cromossomiais ou são idiopáticas.(1)
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3.1.Factores Genéticos
As fissuras faciais podem ocorrer como malformações isoladas ou associadas a síndromes
genéticas com herança mendeliana, síndromes com malformações múltiplas ou síndromes que
resultam de aberrações cromossómicas.(1)
3.2.Factores Ambientais
Etilismo materno
Tabagismo materno
Deficiência de ácido fólico
Uso de corticosteroides
Terapia com anticonvulsivante.(1)
A fenda facial lateral é causada pela falta de fusão dos processos maxilar e mandibular e
representa 0,3% de todas as fendas faciais. Tal fenda pode ser unilateral ou bilateral. A fenda
facial lateral pode ocorrer como um defeito isolado, mas geralmente está associada a outras
desordens, tais como:
Disostose mandibulofacial;
Espectro óculo-aurículo-vertebral (microssomia hemifacial);
Disostose acrofacial de Nager;
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Sequência de ruptura amniótica.(1)
A fenda facial oblíqua estende-se do lábio superior ao olho. Tal fenda está quase sempre
associada à FL, e muitas vezes, as formas graves são incompatíveis com a vida. A fenda facial
oblíqua pode envolver a narina, assim como na FL, ou pode passar lateralmente pelo nariz e se
estender para o olho. Esta fenda é rara, representando apenas um em cada 1.300 casos de fendas
faciais. Algumas destas fendas podem resultar da falha na fusão do processo nasal lateral com o
processo maxilar; outras podem ser causadas por bandas amnióticas.(1)
A fenda mediana do lábio superior é uma anomalia raríssima que resulta da falha na fusão dos
processos nasais medianos. Ela pode estar associada a várias síndromes, incluindo a síndrome
oro-digito-facial e a síndrome de Ellis-van Creveld. As fendas medianas do lábio superior mais
aparentes representam, na verdade, agenesia do palato primário associada a holoprosencefalia.(1)
Fig. 1 Fenda palatina (FP). Defeito palatino resultando na comunicação com a cavidade nasal.
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A FP mostra considerável variação em relação à gravidade. O defeito pode envolver o palato
duro e mole ou apenas o palato mole. A menor manifestação da FP é a úvula fendida ou úvula
bífida.
Em alguns casos, uma fenda palatina submucosa desenvolve-se. A superfície mucosa apresenta-
se intacta, porém existe um defeito na musculatura subjacente do palato mole (Fig. 3).
Frequentemente ocorre uma chanfradura no osso ao longo da região posterior marginal do palato
duro. Esta fenda incompleta às vezes manifesta-se como uma área de coloração azulada, porém é
mais bem identificada pela palpação realizada com um instrumento rômbico. Em geral ela
também pode estar associada à úvula fendida.(1)
6. Tratamento e Prognóstico
O objectivo do tratamento das fendas labial e palatina é corrigir cirurgicamente a fenda e os
problemas associados e, portanto, mascarar a anomalia, de modo que os pacientes possam gozar
de uma vida normal. Essa correcção envolve a produção cirúrgica de uma face que não atraia a
atenção, um aparato vocal que permita uma fala inteligível e uma dentição que propicie uma
função e uma estética de óptima qualidade. (2)
6.1.Quilorrafia
Quilorrafia é a correcção cirúrgica da fenda do lábio; esse termo deriva de cheilo, lábio, e ráfia,
junção por sutura. É, normalmente, o primeiro procedimento cirúrgico a ser realizado para
corrigir deformidades fissurais e é realizada assim que a criança tiver as condições clínicas
necessárias.(2)
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6.1.1. Objectivos
1. Funcional e;
2. Estético.
A quilorrafia deve restaurar o arranjo funcional da musculatura orbicular dos lábios visando
restabelecer a função normal do lábio superior. Se a continuidade muscular não for restaurada na
área da fenda, uma depressão esteticamente indesejável surgirá quando o lábio for posto em
funcionamento. O segundo objectivo da quilorrafia é produzir um lábio que exiba estruturas
anatómicas normais, como o vermelhão do lábio, o arco de cupido e o filtro. (2)
6.2.Palatorrafia
A palatorrafia é geralmente realizada em uma operação, mas ocasionalmente pode ser realizada
em duas. Nesse caso, o fechamento do palato mole (i. e., estafilorrafia) é geralmente realizado
primeiro, seguido pelo fechamento do palato duro (i. e., uranorrafia).
6.2.1. Objectivos
O objectivo primário do reparo da fenda palatina é criar um mecanismo capaz de permitir a fala e
a deglutição sem interferências significativas no crescimento maxilar subsequente. Portanto, a
criação de um mecanismo velofaríngeo competente e a separação das cavidades nasal e oral são
pré-requisitos para alcançar esses objectivos. O propósito é obter um palato mole longo e móvel,
capaz de produzir uma fonação normal.
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7. Conclusão
Durante a realização do trabalho, pudemos intender que as fendas labiais (FL) e palatinas são
anormalidades congénitas que dão inicio no quinto mês da vida intra-uterina, elas podem ser
labiais, palatinas ou labiopalatina, mas geralmente elas ocorrem de forma associadas. No plano
de tratamento das fendas identificamos dois tipos principais que são: palatorrafia e quilorrafia,
que são responsável pela correcção dos lábios e do palato.
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8. Referencias Bibliográficas
1. Gorsky M, Buchner A, Cohen C: Commissural lip pits in Israeli Jews of different ethnic origin,
Community Dent Oral Epidemiol 13:195- 196, 1985
2. Marx RE, Ames JR: The use of hyperbaric oxygen therapy in bony reconstruction of the
irradiated and tissue-defi cient patient, J Oral Maxillofac Surg 40:412, 1982.
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