• Beta talassemia:

Ancitorpos Quentes Major, intermedia,

Conceitos iniciais Anticorpos Frios (IgM) • Defeito quantitativo
(IgG) minor
globina
• Alfa talassemia:
• Diagnóstico:
• Produção de • Forma + comum • Livedor reticular e Eletroforese Hb
Carreador
autoanticorpos • Causas: acrocianose • Anemia micro/hipo
assintomático,
• Opsonização de metildopa, • Causas: M. Waldernstron, minor, doença de
hemácias com cefalosporinas, Mycoplasma, idiopática HbH, Hb Bart’s
destruição sulfas, LES, LLC • Participação do
• Anticorpos • Microesferócitos complemento
Classificação quentes (IgG) e • Tto: Corticoide, • Destruição no fígado
frios (IgM) rituximab, • Tto: Rituximab, clorambucil CONCEITOS INICIAIS FORMAS CLÍNICAS
✓ Anemia com • Coombs direto esplenectomia, • Não fazer corticoide e
reticulocitose positvo ácido fólico, HTF esplenectomia
Imune x Não imune
Autossômica recessiva ligada ao X
✓ Hemólise x
Intravascular x extravascular
hemorragia aguda Crises autolimitadas hemólise intravascular

Intracorpuscular x extracorpuscular
✓ Reticulocitose: Anemia hemolítica Talassemia
Gatilhos: Infecção, dapsona, fava, nitrofurantoína,
sulfas, naftalina

Anemia
autoimune
Resposta medular Hemácias “mordidas”
Achados da hematoscopia
Conceitos Tto: profilaxia das crises

USG ABDOMINAL TOMOGRAFIA ABDOMINAL

iniciais Deficiência G6PD
Desordem adquirida: Diminuição CD55 e CD59

hiperproliferativa
• Sensível e específico
• Limitação para Anemia hemolítica + trombose + pancitopenia
• Alta dose de radiação

HPN
cálculos distais e
• Contraste pode ser Dx: Citometria de fluxo e teste de Ham
pequenos (<5mm)
útil em alguns casos
• Operador
• Checar probabilidade Tto: suporte e Eculizumabe
dependente
de gravidez

Desordem hereditária gerando microesferócitos

Esferocitose Anemia hemolítica micro ou normo com hipercromia

Diagnóstico hereditária Teste de fragilidade osmótica

Anemia
Quadro Clíico
Tto: HTF, ácido fólico, EPO e esplenectomia
• Hemólise crônica + múltiplas

•
disfunções de órgãos
Crises álgicas
• Baixa solubilidade e instabilidade da
HbS
falciforme
• Aumento de BI e DHL • Disfunção endotelial
• Aumento de VCM FISIOPATOLOGIA
• Aumento da autoimunidade CRISES ANÊMICAS
• Plaquetose, leucocitose e aumento • Vaso-oculsão capilar CRISE ÁLGICA INFECÇÕES • Aplásica: Infecção Parvovírus B19.
de PCR • Vasculopatia macroscópica Reticulocitopenia. Tto: HTF
• VHS normal • Megaloblástica: Aumento VCM. Tto: HTF + ácido
• Hemácias em alvo e corpúsculos de • Cefalosporina 3ª fólico
• Controle FR,
Howell-Jolly geração, vacina • Sequestro esplênico: Reticulocitose,
• Hemoglobinopatia hereditária – hidratação,
• Drepanócitos analgesia
a partir dos 2 plaquetopenia, esplenomegalia. Tto: HTF, volume
defeito qualitativo cadeia globina CONCEITOS meses, pen V e esplenectomia
• STA: Hidratação,
• Doença autossômica recessiva INICIAIS O2, analgesia,
oral 2m-5ª • Hiper-hemolítica: Reticulocitose. Aloimunização
• + comum em negros HTF, ATBA
• AVE: Profilaxia em pacientes politransfundidos
1ª e 2ª com HTF