Pediatria III - Neonatologia e Especialidades Pediátricas

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com | e963dca2-55b0-4f06-92f8-c5d306f9b966
Pediatria III Nathália da Costa Sousa

Beatriz Oliveira Leão Carneiro
Neonatologia, Especialidades Pediátricas
#metodologia
queempodera
2022
© Todos os direitos autorais desta obra são reservados e protegidos à Editora Sanar Ltda. pela Lei nº 9.610, de 19 de Fevereiro de
1998. É proibida a duplicação ou reprodução deste volume ou qualquer parte deste livro, no todo ou em parte, sob quaisquer formas
ou por quaisquer meios (eletrônico, gravação, fotocópia ou outros), essas proibições aplicam-se também à editoração da obra, bem
como às suas características gráficas, sem permissão expressa da Editora.
Título | Apostila Base da Medicina 2022: Pediatria III – Neonatologia e Especialidades Pediátricas
Autoras | Nathália da Costa Sousa
Beatriz Oliveira Leão Carneiro
Coordenadora | Nathália da Costa Sousa
Editores | Renata Acácio Rocha
Gustavo Almeida de Carvalho Silva
Projeto gráfico | Richard Veiga Editoração
Diagramação | Richard Veiga Editoração
Capa | Bruno Brum
Edição de textos | Karina Regedor Gercke
Editora Papagaio
Thaís Nacif
Conselho editorial | Matheus Feliciano da Costa Ferreira
Jhulia Voltani Fernandes Silva
Vinícius Côgo Destefani
Caio Nunes
Felipe Marques da Costa
FICHA CATALOGRÁFICA
Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)
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Tuxped Serviços Editoriais (São Paulo-SP)
Ficha catalográfica elaborada pelo bibliotecário Pedro Anizio Gomes – CRB-8 8846
S725a Sousa, Nathália da Costa (coord.).

Apostila Base da Medicina 2022: Pediatria III – Neonatologia e Especialidades Pediátricas / Coordenadora: Nathália da Costa Sousa;
Autoras: Nathália da Costa Sousa e Beatriz Oliveira Leão Carneiro. – 1. ed. – Salvador, BA: Editora Sanar, 2022.
512 p.; 21x26,7 cm.
Inclui bibliografia.
ISBN 978-85-5462-249-7 (Residência Médica).
ISBN 978-85-5462-250-3 (Revalida).
1. Especialidades Pediátricas. 2. Medicina. 3. Neonatologia. 4. Pediatria. 5. Residência. I. Título. II. Assunto. III. Coordenadora. IV. Autoras.
CDD 618.92
CDU 616-053.2
ÍNDICE PARA CATÁLOGO SISTEMÁTICO

1. Vários campos da medicina: Pediatria.
2. Medicina: Pediatria.
APOSTILA BASE DA MEDICINA 2022: PEDIATRIA III – NEONATOLOGIA E ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS

Referência bibliográfica:
SOUSA, Nathália da Costa (coord.). Apostila Base da Medicina 2022: Pediatria III – Neonatologia e Especialidades Pediátricas. 1. ed.
Salvador, BA: Editora Sanar, 2022.
Editora Sanar Ltda.

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Caminho das Árvores,
Edf. Salvador Office & Pool, 3º andar.
CEP: 41820-770, Salvador – BA.
Telefone: 0800 337 6262
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atendimento.med@sanar.com
AUTORAS
NATHÁLIA DA COSTA SOUSA BEATRIZ OLIVEIRA LEÃO CARNEIRO
Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC. Graduada pela Faculdade de Medicina da Bahia
Residência em Pediatria e em Pneumologia Pedia- da Universidade Federal da Bahia (FMB – UFBA).
tria pela Faculdade de Medicina da Universidade Residente do terceiro ano de Pediatria do Hospital
de São Paulo. Título de especialista em Pediatria Universitário Professor Edgard Santos da Universi-
pela Sociedade Brasileira de Pediatria / Associação dade Federal da Bahia (HUPES – UFBA).
Médica Brasileira. Título de área de atuação em
Pneumologia Pediátrica pela Sociedade Brasileira
de Pediatria / Sociedade Brasileira de Pneumologia
e Tisiologia / Associação Médica Brasileira.
3
COMO GARANTIR UMA APRENDIZAGEM
EFICAZ E UMA RETENÇÃO DURADOURA?
Tentar aprender muitas informações e conteúdos juntos e rapidamente pode

diminuir a sua habilidade de reter, relembrar e usar esse aprendizado, pois a
memorização dos fatos isolados não ajuda a criação de conexões entre os
conceitos, além de não estimular a interligação entre o conhecimento prévio e
aprendizados novos. Entender e conectar as informações estudadas é essencial
tanto para a nossa memória e retenção, quanto para as futuras aprendizagens. Por isso é tão
importante garantir que você entendeu o que acabou de estudar e criou as conexões necessárias
entre os conceitos. Seguem algumas sugestões para que você possa fazer isso de maneira rápida
e eficaz durante os seus momentos de estudo:
1. MAPAS MENTAIS
O Mapa Mental é uma ferramenta para organizar, memorizar e analisar

melhor um conteúdo específico.
u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

estão inter-relacionados ou memorizar partes importantes do
assunto.
u Como fazer: A partir do Título e da sua lista de palavras, comece a criar o seu Mapa:
a) Enquanto estuda um assunto, comece a escrever uma lista de palavras importantes que
você não pode deixar de entender e reter na sua memória. Enquanto faz isso, pense em
como essas palavras se conectam entre si.
b) Coloque o título no centro da folha. A partir dele, puxe linhas que conectem as informações
associadas ao título, que serão algumas das palavras da sua lista.
c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras umas com as outras

seguindo uma lógica, por exemplo: Causa-Efeito, Sintoma-Doença, etc.
5
Como garantir uma aprendizagem eficaz e uma retenção duradoura?
d) Utilize formas geométricas para distinguir as palavras do seu mapa por categorias, por
exemplo, use retângulos para todas as palavras que se encaixam na categoria Causas, use
eclipses para as palavras que você encaixa em Efeitos.
e) Use cores diferentes para deixar o seu mapa mental ainda mais claro e conectado. Defina
as cores que você irá utilizar para cada categoria ou cada tipo de conexão.
Ilustração de mapa mental.
Essa tarefa pode até demorar um pouco mais no começo, mas, com um pouco
de prática, você não vai gastar mais do que 10 minutos para garantir um enten-
dimento aprofundado e uma aprendizagem mais eficaz e duradoura.
6
2. FLUXOGRAMAS
Para que a aprendizagem seja realmente significativa, precisamos tam-

bém garantir o entendimento dos contextos e das conexões que existem
entre os diferentes assuntos. Através do seu Mapa Mental, você garantiu
o seu entendimento e criou as conexões necessárias para entender um
conceito específico. Construindo o seu próprio Fluxograma, você poderá
expandir o seu entendimento dos assuntos complexos, conectando vários
conceitos importantes entre si e com os seus contextos.
u Quando fazer: Os Fluxogramas são ideais para consolidar processos e passo a passos! Por
exemplo, você pode começar o seu Fluxograma com uma suspeita diagnóstica, para depois
passar pela classificação e chegar até o tratamento.
u Como fazer: A partir do seu objetivo, defina o título e os assuntos que irão entrar no seu
Fluxograma:
a) Depois de ter estudado um assunto mais amplo, pense no quadro completo que você
precisa entender e saber. A partir disso, crie a lista de palavras, conceitos e frases mais
importantes que você precisa incluir para atingir o seu objetivo.
b) Coloque o Título no centro da folha. A partir do título, puxe linhas que conectem as infor-
mações associadas ao título, que serão algumas das palavras ou frases da sua lista.
c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras e os conceitos até

sentir que o processo e o conteúdo estão completos.
d) Defina e siga uma lógica, por exemplo: Sintoma-Suspeita Diagnóstico-Exames-Classifica-

ção-Tratamento.
e) Utilize formas geométricas para distinguir as palavras do seu fluxograma por categorias,
por exemplo, use retângulos para todas as palavras que se encaixam na categoria Causas,
use eclipses para as palavras que você encaixa em Efeitos.
f) Use cores diferentes para deixar o seu fluxograma ainda mais claro e conectado. Defina
as cores que você irá utilizar para cada categoria ou cada tipo de conexão.
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No final, você terá um grande Fluxograma que não só vai garantir o seu entendi-
mento, mas facilitará a revisão dos assuntos mais amplos e ajudará o seu cérebro
a aprender, reter e saber usar as informações estudadas.
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3. RESUMOS
Para garantir o entendimento e a retenção das informações estudadas,

um outro fator importante é a reflexão. Refletir sobre o assunto estudado,
como os conceitos importantes se conectam entre eles e como aquele
aprendizado pode ser aplicado, ajuda você a fazer as conexões necessárias
e organizar as informações recebidas para retê-las na memória. Por isso,
uma outra atividade essencial na sua rotina de estudo é escrever Resumos.
u Quando fazer: Sempre que estudar! Resumos de fechamento são essenciais para a apren-
dizagem.
u Como fazer: Para executar essa estratégia você irá precisar só de alguns minutos, mas tam-
bém de concentração e reflexão.
a) Enquanto estiver estudando, leia e escute com atenção.
b) Marque ou grife as palavras chave no texto ou as anote no seu caderno caso você esteja
assistindo uma videoaula.
c) Assim que terminar de estudar informações novas, olhe para as suas palavras chave e
reflita sobre 2 perguntas:
• O que acabei de aprender sobre o assunto?
• Como isso se conecta ou se relaciona com o que eu já sabia?
d) Comece a escrever breves respostas de no máximo 10 linhas para cada uma dessas per-
guntas.
e) Garanta que o seu texto seja sucinto, sem repetições e descrições desnecessárias, mas
que responda bem às perguntas acima.
4. O QUE FAZER COM ESSES MATERIAIS DEPOIS?
Estudos recentes comprovam que a retenção das informações na nossa

memória depende diretamente da quantidade de vezes que acessamos
essas informações. Por isso, estudar um assunto pouco a pouco, e não tudo
de vez, e revisar com frequência é muito importante para garantir que na
hora da prova você irá conseguir lembrar o que aprendeu sem dificuldades.
Para aproveitar melhor o seu tempo de estudo e garantir revisões boas e
frequentes, você pode usar os seus Mapas Mentais, Fluxogramas e Resumos
criados no momento do estudo para revisar os assuntos já estudados ao longo do ano. Isso irá
fortalecer as sinapses criadas e garantir a retenção das informações na memória a longo prazo.
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CONHEÇA A APOSTILA
Importância/prevalência
do capítulo: Frequência do
conteúdo em questões de
provas de residência.
O que você precisa saber:

Resumo dos principais
pontos que você precisa
se atentar ao ler o capítulo,
direcionando seu estudo para
o que realmente cai na prova.
Bullets: Conteúdo organizado

de forma objetiva e direta,
em listas com marcadores,
agilizando a localização
das informações.
11
Conheça a apostila
Número do capítulo.
Títulos e subtítulos numerados:

Fácil identificação dos diferentes
níveis de hierarquia dos tópicos.
Subcapítulos em destaque.
Dicas: Parte da escrita

onde o professor conversa
com você e que contém
informações essenciais para
entender as questões.
Indicação da especialidade
ou área do capítulo.
Sumário nas aberturas dos módulos,
com indicação dos níveis de
importância de cada capítulo.
importância/prevalência
12
Conheça a apostila
Indicação da especialidade
Título do capítulo. ou área do capítulo.
Questões comentadas: Questões aplicadas

nos últimos anos nas principais provas
de residência médica. Na primeira parte
apresentamos apenas as questões e na
segunda o gabarito e os comentários gerais
do professor sobre todas as alternativas.
Questões sem o gabarito para

não direcionar a sua resposta
Título do capítulo.
Gabarito e comentário das questões,
com explicação do professor tanto
da resposta correta quanto do motivo
de as outras estarem incorretas.
Indicação dos diferentes graus de dificuldade:
dificuldade:  Fácil
dificuldade:   Intermediário
dificuldade:    Difícil
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Conheça a apostila
Mapas mentais: Ao final de cada

capítulo você encontrará mapas mentais,
sintetizando os assuntos abordados.
Fixe seus conhecimentos!
Ao final da apostila e de alguns capítulos você
encontrará espaços para construir mapas mentais,
fluxogramas ou fazer resumos e, assim, fixar seu conhecimento!
14
SUMÁRIO
GASTROENTEROLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
capítulo 1. DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO E

REFLUXO FISIOLÓGICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
1. Refluxo gastroesofágico fisiológico do lactente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

2. Doença do refluxo gastroesofágico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
2.1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Mapa mental 1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
2.2. Q
uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
2.3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
2.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Mapa mental 2. O lactente com regurgitação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Questões comentadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
capítulo 2. ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
1. Alergia alimentar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
1.1. M
ecanismos imunológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
2. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Mapa mental. Alergia à proteína do leite de vaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
15
Sumário
capítulo 3. DOENÇA CELÍACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
2. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
Mapa mental. Formas clínicas da doença celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
capítulo 4. PARASITOSES NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
1. Síndrome de Loeffler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
1.1. N
ecator americanus e Ancylostoma duodenale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
1.2. Strongyloides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
1.3. A scaris lumbricoides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
2. Enterobíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
3. Giardíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
4. Amebíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5. Toxocaríase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
6. Trichuris trichiura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
7. Prevenção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Mapa mental. Parasitoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
capítulo 5. CONSTIPAÇÃO NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
Mapa mental. Constipação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
PNEUMOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
capítulo 6. TUBERCULOSE NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
1. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
2. Etiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
3.1. T
este tuberculínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
16
Sumário
3.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112

3.3. R adiografia de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
3.4. B aciloscopia e cultura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
3.5. Escore de pontos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
3.6. T estes moleculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
3.7. P
esquisa de interferon-gama específico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
3.8. Pesquisa de adenosina-deaminase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
3.9. E
xames de imagem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
4. Investigação dos contatos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116

5. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
5.1. Q
uimioprofilaxia primária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
5.2. Tratamento da ILTB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
5.3. T ratamento das formas clínicas da tuberculose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
6. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
Mapa mental. Tuberculose pulmonar na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
capítulo 7. LACTENTE SIBILANTE E ASMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
1. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131

1.1. D
efinição e epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
1.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
1.3. D iagnóstico diferencial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
1.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
1.5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
Mapa mental. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137

2. Asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
2.1. E
pidemiologia e patogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
2.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
2.3. E xames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
2.4. Seguimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
2.5. Tratamento de manutenção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
2.6. T ratamento da exacerbação asmática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Mapa mental. Asma na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
capítulo 8. ATOPIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
2. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
3. Marcha atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
4. Dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
17
Sumário
Fluxograma 1. Diagnóstico de dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

Mapa mental. Dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
5. Rinite alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Mapa mental. Rinite alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
capítulo 9. FIBROSE CÍSTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
1. Fisiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
2. Suspeita clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
4. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
4.1. Trato respiratório . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
4.2. T rato gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188
5. S
eguimento e tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
Mapa mental. Fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
capítulo 10. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Mapa mental. Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
capítulo 11. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
1. Circulação fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221

2. Principais manifestações clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
2.1. Cianose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
2.2. B aixo débito sistêmico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
2.3. Taquipneia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
2.4. Sopro cardíaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
18
Sumário
3.1. T
este do coraçãozinho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
3.2. Teste de hiperóxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
3.3. R adiografia de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
3.4. Ecocardiograma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
4. Principais cardiopatias congênitas acianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225

4.1. Comunicação interventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
4.2. C omunicação interatrial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
4.3. Persistência do canal arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
5. P
rincipais cardiopatias congênitas cianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
5.1. T
etralogia de Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
5.2. Drenagem anômala total das veias pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
5.3. T ransposição de grandes artérias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
6. Considerações finais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

6.1. Oxigenioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
6.2. Ventilação mecânica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
6.3. Prostaglandina E1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
6.4. C ateterismo cardíaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Mapa mental. Cardiopatias congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
ONCOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
capítulo 12. DIAGNÓSTICO PRECOCE E PRINCIPAIS
CÂNCERES INFANTIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Mapa mental. Principais cânceres infantis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
NEONATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
capítulo 13. INTRODUÇÃO À NEONATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
2. Fisiologia fetal e transição feto-neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
2.1. D
esenvolvimento pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
2.2. S istema cardiovascular fetal e transição feto-neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266
3. Classificação do recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268

3.1. I dade gestacional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
Mapa mental 1. Métodos de avaliação clínica da idade gestacional . . . . . . . . . . . 273
19
Sumário
3.2. Avaliação do crescimento intrauterino e do peso ao nascer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274
Mapa mental 2. Classificação do recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278
capítulo 14. REANIMAÇÃO NEONATAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
2. Clampeamento do cordão umbilical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
3. Assistência ao recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289
4. Assistência ao recém‑nascido com líquido amniótico meconial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
5. B
oletim de apgar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
6. Aspectos éticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
7. C
uidados após a reanimação neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
Mapa mental. Reanimação neonatal no recém-nascido com idade

gestacional ≥ 34 semanas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298
capítulo 15. DESCONFORTO RESPIRATÓRIO DO RECÉM-NASCIDO . . . . . . 307
1. Adaptação respiratória à vida extrauterina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
2. Avaliação clínica do desconforto respiratório do recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
3. Apneia da prematuridade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
4. Síndrome do desconforto respiratório (SDR) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
4.1. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
4.2. Q uadro radiológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
4.3. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
4.4. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
5. P
neumonia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
5.1. Q
uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
5.2. Quadro radiológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
5.3. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
6. Taquipneia transitória do recém-nascido (TTRN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316

6.1. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
6.2. Quadro radiológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
6.3. T ratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
7. S
índrome de aspiração meconial (SAM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
7.1. Q
uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
7.2. Q uadro radiológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
7.3. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
8. H
ipertensão pulmonar persistente neonatal (HPPN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
20
Sumário
8.1. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319

8.3. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
9. D
isplasia broncopulmonar (DBP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
9.1. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
9.3. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321
9.4. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
Mapa mental. Desconforto respiratório do recém-nascido (RN) . . . . . . . . . . . . . 323

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
capítulo 16. ICTERÍCIA NEONATAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
2. Metabolismo da bilirrubina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
3. Avaliação clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
4. investigação diagnóstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336
5. I cterícia neonatal fisiológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337
6. Icterícia neonatal patológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338
Fluxograma 1. Hiperbilirrubinemia indireta patológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339
6.1. Icterícia associada ao aleitamento materno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
6.2. Doenças hemolíticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
7. M
anejo terapêutico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
7.1. Fototerapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
7.2. Imunoglobulina humana (gamaglobulina) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
7.3. E xsanguineotransfusão (EST) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
8. E
ncefalopatia bilirrubínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
9. C
olestase neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 347
9.1. Atresia de vias biliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
9.2. H epatite neonatal idiopática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
9.3. Colestase em prematuros . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
9.4. Deficiência de alfa-1-antitripsina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352
9.5. S índrome de Alagille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352
Mapa mental. Icterícia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354
capítulo 17. INFECÇÕES CONGÊNITAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
2. T
oxoplasmose congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364
2.1. E
tiologia e epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 364
21
Sumário
2.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365

2.3. D iagnóstico da toxoplasmose gestacional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366
2.4. Diagnóstico da toxoplasmose congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
2.5. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368
2.6. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369
3. Síndrome da rubéola congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369

3.1. E
3.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370
3.3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
3.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
3.5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
4. Citomegalovírus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
4.1. Etiologia e epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
4.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372
4.3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373
4.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374
4.5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374
5. H
erpes simples vírus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
5.1. E
5.2. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
5.3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
5.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
5.5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
6. Varicela congênita e neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377
6.1. Etiologia e epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377
6.2. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377
6.3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
6.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378
6.5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379
Mapa mental 1. Principais infecções congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380

7. S
ífilis congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382
7.1. E
7.2. D iagnóstico materno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 382
Mapa mental 2. Conduta frente ao teste reagente da sífilis na gestante . . . . . 384

7.3. T ratamento da sífilis na gestação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385
7.4. Quadro clínico da sífilis congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
7.5. Diagnóstico e tratamento da sífilis congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 387
7.6. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
capítulo 18. PREVENÇÃO DA TRANSMISSÃO VERTICAL . . . . . . . . . . . . . . . . . 399
1. Triagem pré-natal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399

2. HIV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400
2.1. T
ransmissão vertical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400
22
Sumário
2.2. T
ratamento da gestante com HIV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400
2.3. C
uidados com o recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402
2.4. Acompanhamento do recém‑nascido exposto ao HIV . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 404
3. Hepatite B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406
3.1. T
ransmissão vertical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406
3.2. Manejo da gestante infectada pelo VHB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407
3.3. C uidados com o recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408
3.4. A companhamento do recém-nascido exposto ao VHB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 408
4. Hepatite C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
4.1. Transmissão vertical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
4.2. M anejo da gestante infectada pelo VHC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
4.3. Cuidados com o recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410
4.4. Acompanhamento do recém-nascido exposto ao VHC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410
Mapa mental. Prevenção da transmissão vertical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 412
capítulo 19. SEPSE NEONATAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 421
2. Sepse neonatal precoce (SNNP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422
2.1. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425
2.2. Prevenção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425
3. Sepse neonatal tardia (SNNT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427
Mapa mental. Sepse neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 429

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430
capítulo 20. DOENÇAS PERINATAIS E DA PREMATURIDADE . . . . . . . . . . . . . . 439
1. Hipoglicemia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439

1.1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439
1.2. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 440
1.3. R astreamento da hipoglicemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
1.4. Manejo da hipoglicemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441
2. D
oença hemorrágica do recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443
2.1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443
2.2. Q uadro clínico e diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
2.3. T ratamento e profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445
3. Displasia do desenvolvimento do quadril . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446

3.1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446
3.3. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 448
4. Asfixia perinatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449
23
Sumário
4.1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449

4.3. Tratamento e profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
5. E
nterocolite necrosante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
5.1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
5.2. Patogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453
5.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 455
6. Hemorragia intracraniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456

6.1. Hemorragia intraventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456
6.2. Leucomalácia periventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
7. R
etinopatia da prematuridade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458
8. D
oença metabólica óssea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 460
Mapa mental. Definição e fatores de risco das principais doenças

perinatais e da prematuridade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462
Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464
capítulo 21. TESTES DE TRIAGEM NEONATAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473
1. I ntrodução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473
2. Teste do pezinho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473
2.1. Fenilcetonúria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 476
2.2. H ipotireoidismo congênito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477
2.3. D oença falciforme e outras hemoglobinopatias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478
2.4. Fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
2.5. Hiperplasia adrenal congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 480
2.6. D eficiência de biotinidase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481
2.7. Toxoplasmose congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481
3. Teste do olhinho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482

4. Teste da orelhinha . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483
Fluxograma 1. Triagem auditiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486

5. T
este do coraçãozinho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487
Fluxograma 2. Teste do coraçãozinho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488

6. Teste da linguinha . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489
Mapa mental. Testes de triagem neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 492
24
25
GASTROENTEROLOGIA
PEDIÁTRICA
Gastroenterologia pediátrica
Sumário
Prevalência/importância
1. Doença do refluxo gastroesofágico e
refluxo fisiológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2. Alergia à proteína do leite de vaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
3. Doença celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4. Parasitoses na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5. Constipação na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
26
DOENÇA DO REFLUXO Capítulo
GASTROESOFÁGICO E
REFLUXO FISIOLÓGICO
1
O QUE VOCÊ PRECISA SABER?
u Diferenciar: refluxo gastroesofágico fisiológico do lactente de doença do refluxo gastroesofágico.

u Indicação de exames para doença do refluxo gastroesofágico.
u Tratamento não medicamentoso: orientações posturais e alimentares.
u Quando indicar o tratamento medicamentoso para doença do refluxo gastroesofágico.
1. R EFLUXO GASTROESOFÁGICO
FISIOLÓGICO DO LACTENTE BASES DA MEDICINA
Apesar de muitas vezes serem utilizados como sinô-

O refluxo gastroesofágico (RGE) é o movimento nimos, regurgitação e vômito são sintomas distintos.
retrógrado do conteúdo gástrico para o esôfago, A regurgitação é a passagem do conteúdo do estômago
atingindo, algumas vezes, a faringe, a boca e as vias para a boca de forma involuntária, ou seja, sem esforço
e sem ejeção. Já o vômito é uma resposta voluntária e
aéreas superiores. É um processo fisiológico normal
coordenada que visa à expulsão forçada do alimento,
que ocorre várias vezes por dia em todas as pessoas geralmente acompanhada de náuseas.
saudáveis, independentemente da idade, principal-
mente no período pós-prandial. Normalmente não
causa sintomas, repercussão nos hábitos de vida O refluxo fisiológico do lactente pode ser atribuído
ou complicações. a diversos fatores, sendo o principal a imaturidade
funcional do aparelho digestivo no primeiro ano
O refluxo gastroesofágico fisiológico do lactente é
de vida, que apresenta imaturidade dos mecanis-
muito comum e pode ser acompanhado de regurgi-
mos antirrefluxo (Quadro 1). Além disso, fatores
tações e/ou vômitos que não se associam à redu-
ambientais e posturais próprios dessa faixa etária
ção do ganho de peso ou a outras manifestações
também estão relacionados, como a alimentação
clínicas. É um distúrbio transitório que afeta até 60%
predominantemente líquida e o decúbito predomi-
dos lactentes e geralmente se inicia antes das oito
nantemente horizontal. Com o amadurecimento dos
semanas de vida. As regurgitações frequentemente
mecanismos antirrefluxo e a modificação tanto da
aumentam em número e volume entre os dois e
postura, que passa a ser predominantemente ereta,
quatro meses e depois diminuem progressivamente
quanto da dieta, que passa a contar com alimentos
com o aumento de idade, sendo que 90% a 95%
pastosos e sólidos, ocorre uma redução gradual da
dos casos se resolvem até o segundo ano de vida,
frequência dos episódios visíveis de refluxo.
normalmente entre 12 e 18 meses.
27
Doença do refluxo gastroesofágico e refluxo fisiológico Gastroenterologia pediátrica
Quadro 1. Mecanismos antirrefluxo deficitários Não há necessidade de investigação complemen-

nos primeiros meses de vida, contribuindo tar de rotina. Deve-se considerar a investigação de
para o refluxo fisiológico do lactente.
anormalidades anatômicas no trato gastrointestinal
Mecanismos superior (obstrução gástrica ou má rotação) quando
Alterações
antirrefluxo as regurgitações forem acompanhadas de vômitos
Esfíncter desde o início do período neonatal, quando estiverem
Menor comprimento e baixo tônus associadas a vômitos biliosos ou se persistirem
esofagiano inferior
após o primeiro ano de vida.
Ângulo esofagogástrico
Características
(ângulo de Hiss) obtuso e Não há necessidade de tratamento medicamentoso,
anatômicas
esôfago abdominal curto
devendo-se tranquilizar os pais quanto ao caráter
Perda do efeito gravitacional pelo benigno da condição e orientar algumas medidas
decúbito horizontal predominante gerais (Quadro 2). O refluxo fisiológico melhora
Clareamento
esofágico Peristaltismo imaturo consideravelmente aos seis meses e, em geral,
resolve-se em até um ano de vida.
Baixa produção salivar
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.2 Quadro 2. Medidas gerais que devem ser orientadas
no refluxo gastroesofágico fisiológico do lactente.
O refluxo gastroesofágico fisiológico do lactente, • Manter o lactente em posição vertical
também chamado de regurgitação do lactente, é por pelo menos 20/30 minutos após as
diagnosticado clinicamente de acordo com os crité- Posturais mamadas
rios de Roma IV em um lactente saudável entre três • Dormir em decúbito dorsal com elevação
da cabeceira entre 30 e 40 graus
semanas e 12 meses que se apresenta com pelo
menos dois episódios diários de regurgitação por • Fracionamento das refeições ou mama-
pelo menos três semanas, na ausência de náuseas, das em menores volumes
Dietéticas
hematêmese, aspiração, apneia, déficit de ganho • Uso de espessantes ou de fórmulas an-
tirregurgitação (AR)
ponderal, dificuldade para alimentação e/ou deglu-
tição ou postura anormal. Como no refluxo gastroe- • Redução da exposição ao tabagismo
Ambientais
passivo
sofágico fisiológico do lactente não há associação
com outros sintomas como irritabilidade ou baixo Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.2
ganho ponderal, frequentemente esses lactentes
são referidos como regurgitadores felizes.
DIA A DIA MÉDICO
Antigamente era orientada a posição lateral esquerda

DIA A DIA MÉDICO
ou prona durante o sono para os lactentes com refluxo,
mas estudos demonstraram um aumento em três a dez
Devemos pensar em refluxo gastroesofágico fisiológico vezes no risco de síndrome da morte súbita do lactente
quando a questão apresentar um lactente que, a despeito nessas posições em comparação com a posição supina.
das regurgitações frequentes, não tem outros sintomas Por isso, atualmente, recomendamos que o lactente seja
associados e apresenta bom ganho ponderal. posicionado sempre em decúbito dorsal para dormir.
28
Doença do refluxo gastroesofágico e refluxo fisiológico Cap. 1
(principal fator fisiopatológico), e fatores relacio-

2. D OENÇA DO REFLUXO nados com o aumento da lesividade do material
GASTROESOFÁGICO refluído sobre a mucosa esofágica (Figura 1).
2.1. FISIOPATOLOGIA
DIA A DIA MÉDICO
A ocorrência de relaxamentos transitórios do esfíncter

BASES DA MEDICINA
esofágico inferior é o principal fator envolvido na fisiopa-
tologia da DRGE e está associada à ingestão de gorduras
Nas porções cervical e abdominal do esôfago, encontra- (estimula a secreção de colecistocinina, que reduz a pres-
mos faixas musculares que recebem o nome de esfíncter são do esfíncter esofagiano inferior), à distensão gástrica
esofágico superior e inferior, respectivamente. Durante a após as refeições, ao sono (reduz o tônus do esfíncter e
deglutição os esfíncteres se abrem para permitir a pas- a produção de saliva, fundamental para o clareamento
sagem dos alimentos até o esôfago, já quando o esôfago esofágico) e à postura deitada.
está em repouso esses esfíncteres se fecham para evitar
o refluxo de alimentos e ácido gástrico do estômago para
a boca. Tanto os sintomas quanto as lesões decorrentes Quadro 3. Fatores associados com a
da doença do refluxo gastroesofágico decorrem da falha doença do refluxo gastroesofágico.
de uma ou mais defesas esofágicas: barreira antirrefluxo,
mecanismos de depuração intraluminal e resistência Fatores associados à doença do
intrínseca do epitélio (lembrando que o epitélio esofágico refluxo gastroesofágico
é estratificado pavimentoso não queratinizado, o que lhe Relaxamento transitório do esfíncter esofagiano inferior
garante alta resistência).
Hipotonia do esfíncter esofagiano inferior
Aumento da pressão intra-abdominal

A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) ocorre
quando o RGE causa manifestações clínicas de gra- Retardo do esvaziamento gástrico
vidade variável associadas ou não a complicações, Alteração do peristaltismo esofágico
como a esofagite. Nesses casos, o refluxo passa a
Alterações da salivação
ser entendido como patológico.
Efeitos posturais
É decorrente da presença de fatores que prejudi-
quem a competência dos mecanismos antirrefluxo Fatores ambientais: dieta, consumo
de álcool, tabagismo, estresse
(Quadro 3), favorecendo a ocorrência de relaxamen-
tos transitórios do esfíncter esofagiano inferior Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.2
29
Mapa mental 1. Fisiopatologia
Defesa pré-epitelial Contato da mucosa

com o conteúdo
gástrico refluxado
Muco, bicarbonato e água

no lúmen do esôfago
Ocorre quando os
Defeito mais comum Resistência fatores de defesa são
é o aumento da intrínseca do epitélio
Fisiopatologia sobrepujados pelos
permeabilidade fatores agressivos
paracelular
Defesa epitelial Mecanismos de

Barreira antirrefluxo
depuração intraluminal
Junções
intercelulares firmes
Mecanismos
Mecanismos químicos
mecânicos
Defesa pós-epitelial
Neutralização pela
Peristaltismo e gravidade
saliva ou mucosa
Suprimento sanguíneo
Diminuição do fluxo
Alteração do
salivar secundário à
peristaltismo primária
Sd. de Sjõgren ou ao
ou secundária
uso de medicamentos
Principal fator na
etiopatogênese da DRGE
Esfíncteres esofágicos
Distensão gástrica inferior e externo
Sono Ocorrência de
relaxamentos
transitórios do esfíncter
Presença de esofagiano inferior
hérnia hiatal
Colecistocinina,
óxido nítrico, peptídio
intestinal vasoativo
30
Com relação à etiologia da doença do refluxo gas- do lactente e avaliar a presença de sintomas associados,
troesofágico, ela pode ser classificada em: como recusa alimentar, irritabilidade, distúrbio do sono e
postura anormal. Além disso, devemos verificar o ganho
u Primária: decorrente de uma disfunção esofa- ponderal e o desenvolvimento desse lactente, buscando
gogástrica, frequentemente com predisposição identificar se há ou não comprometimento secundário
genética. ao RGE.
u Secundária: decorrente de causas subjacentes
que predispõem ao refluxo gastroesofágico, como O quadro clínico da DRGE é muito variável, tanto com
hérnia de hiato, obstruções duodenogástricas, relação à idade quanto com relação à manifestação
malformações congênitas e lesões do sistema clínica, se típica (Quadro 5) ou atípica, decorrente
nervoso central. de sintomas extraesofageanos (Quadro 6).
Algumas condições estão associadas ao maior risco

Quadro 5. Manifestações clínicas típicas da doença do
de desenvolvimento da DRGE e de suas complica- refluxo gastroesofágico de acordo com a faixa etária.
ções (Quadro 4). Crianças com doenças neuroló-
gicas apresentam dismotilidade esofágica, resul- Regurgitações frequentes, vômitos
propulsivos, recusa alimentar, déficit
tando em disfunção do clareamento esofágico e Lactentes de ganho ponderal, choro, irritabilida-
do esfíncter esofágico inferior. Já pacientes com de, dificuldade no sono e alteração na
doenças pulmonares crônicas apresentam tosse posição cervical
crônica e disfunção respiratória que aumentam a Pré-escolares Vômitos intermitentes
pressão intra-abdominal, facilitando a ocorrência
Escolares e Azia, pirose, dor retroesternal ou epigás-
do refluxo gastroesofágico.
adolescentes trica, náuseas e plenitude pós-prandial
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.2
Quadro 4. Fatores de risco para o desenvolvimento
de doença do refluxo gastroesofágico.
Quadro 6. Manifestações clínicas atípicas da doença do
Fatores de risco para doença do refluxo gastroesofágico, chamadas de extraesofageanas.
refluxo gastroesofágico
Tosse crônica, traqueíte,
Prematuridade asma, pneumonia recorrente,
Pulmonares
bronquiectasia, fibrose pulmonar
Obesidade
idiopática e crises de apneia
Doenças neurológicas
Rouquidão, disfonia, sinusite,
Doenças pulmonares crônicas Otorrinolarin- otite, faringite, laringite crônica,
(displasia broncopulmonar e fibrose cística) gológicas estenose subglótica, lesão de
cordas vocais e laringoespasmo
Malformações congênitas do trato gastrointestinal alto
(hérnia hiatal, hérnia diafragmática, atresia Erosão do esmalte dentário,
Orais
de esôfago e fístula traqueoesofágica) halitose, aftas, ruminação
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.2 Síndrome da morte

Outras
súbita do lactente
2.2. QUADRO CLÍNICO
DICA
Nas provas devemos pensar em
BASES DA MEDICINA
DRGE quando o paciente apresenta, além
das regurgitações, baixo ganho pondero-
A diferenciação do RGE fisiológico do lactente para a DRGE -estatural e outros sintomas como irritabi-
é baseada em uma boa anamnese. Devemos questionar lidade e alteração do sono
quanto à idade no início dos episódios de regurgitação
ou vômito, sua relação com a alimentação e a postura
31
O refluxo gastroesofágico pode se associar a diver- 2.3. DIAGNÓSTICO

sas complicações locais, como esofagite, úlceras
esofágicas, estenose esofágica, hemorragia e até De acordo com as últimas diretrizes da NASPGHAN
esôfago de Barrett. (North American Society for Pediatric Gastroenterology,
Durante a avaliação clínica desses pacientes, tam- Hepatology and Nutrition) e da ESPGHAN (European
bém é importante a investigação de sinais de alerta, Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology
que devem levantar a suspeita de outras doenças and Nutrition), publicadas em 2018, o diagnóstico da
orgânicas que podem se apresentar como se fossem DRGE é basicamente clínico, mediante a presença
uma DRGE (Quadro 7). de sintomas típicos que impactam a qualidade da
vida da criança ou da família ou que estejam asso-
Quadro 7. Sinais de alerta para ciados a complicações. A investigação com exames
investigação de doenças orgânicas. complementares se faz necessária nas crianças
que apresentam sinais sugestivos de complicações
Sinais de alerta Suspeita clínica
(como esofagite) e na presença de sintomas pura-
Obstrução intestinal mente atípicos (extraesofageanos) que requerem
(doença de Hirschsprung, a comprovação do nexo causal com o RGE. Sendo
Vômitos biliosos
atresia intestinal, volvo
ou intussuscepção) assim, a investigação diagnóstica depende da gravi-
dade e da repercussão dos sintomas apresentados.
Sugestivo de obstrução,
Dor ou distensão dismotilidade ou Não existe, para a faixa etária pediátrica, um exame
abdominal anormalidades complementar padrão ouro que diagnostique ou des-
anatômicas
carte 100% dos casos de DRGE. Os exames devem
Hematêmese (vômitos
Complicação da DRGE: ser solicitados conforme a suspeita diagnóstica e
doença ácido-péptica para ajudar na pesquisa de complicações (Quadro 8).
com sangue)
e esofagite de refluxo
Doença inflamatória Quadro 8. Indicações dos exames complementares
Hematoquezia
intestinal, proctocolite na doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).
(sangramento retal)
(APLV)
Exame Indicação
Vômitos forçados Estenose hipertrófica de
persistentes piloro (em < 2 meses) Diagnóstico de refluxos ácidos
Impedanciometria ou
e não ácidos em crianças
Febre pH-impedanciometria
Investigar infecção com sintomas persistentes
intraluminal esofágica
Letargia sistêmica após teste terapêutico
Abaulamento de fontanela Avaliação dos sintomas

Sugestivo de aumento da atípicos de refluxo,
pressão intracraniana. pHmetria esofágica avaliação da resposta ao
Macro/microcefalia
Considerar: hidrocefalia, de 24 horas tratamento dos pacientes
Convulsões meningite, tumor cerebral não responsivos e para
análise pré e pós-cirúrgica
Fonte: Rosen.3
Endoscopia
Suspeita de esofagite
digestiva alta
DIA A DIA MÉDICO
Avaliação de anormalidades
EED
estruturais anatômicas
A síndrome de Sandifer é relatada em lactentes com
Diagnóstico de estenose
doença do refluxo gastroesofágico grave, em geral asso- Ultrassonografia
hipertrófica de piloro e
ciada à esofagite de refluxo. Consiste na postura anormal de abdome
má rotação intestinal
do lactente com hiperextensão cervical, retroarqueamento
do tronco e lateralização da cabeça. Essa posição retifica Cintilografia Não está recomendada
o esôfago e reduz os sintomas de queimação. gastroesofágica para diagnóstico de DRGE
EED: exame radiológico contrastado de esôfago, estômago e duodeno
32
2.3.3. Endoscopia digestiva alta (EDA)

DICA
Diante de um paciente com regur-
gitações e sintomas como dor/distensão Indicada na suspeita de complicações da DRGE,
abdominal e vômitos biliosos sempre de- como a esofagite, já que avalia diretamente a
vemos afastar a possibilidade de malfor- mucosa esofágica, detectando estenose, úlceras
mações anatômicas, sendo essencial para e esôfago de Barrett. A biópsia é obrigatória para
investigação a realização de ultrassonogra- análise histológica e detecção de esôfago de Barrett
fia de abdome e radiografia contrastada de
e a exclusão de outras causas de esofagite (como a
esôfago, estômago e duodeno (EED).
esofagite eosinofílica, uma forma de alergia alimen-
tar e um dos diagnósticos diferenciais da DRGE).
É raro o encontro de esofagite erosiva em lactentes
2.3.1. Impedanciometria e nos primeiros meses de vida, a não ser nos casos
pH-impedanciometria acompanhados de comorbidades, como atresia de
intraluminal esofágica esôfago, doenças neuromusculares, fibrose cística
ou doença respiratória crônica. Lembre-se de que
Método que mede as mudanças da impedância a ausência de esofagite não exclui a DRGE, já que
elétrica entre os eletrodos localizados ao longo esse pode ser um paciente que ainda não evoluiu
de um cateter esofágico durante a passagem do com essa complicação.
conteúdo refluído do estômago para o esôfago,
permitindo a detecção de todos os tipos de refluxo, 2.3.4. Exame radiológico contrastado de
ácidos e não ácidos, líquidos e gasosos. Informa a esôfago, estômago e duodeno (EED)
altura do esôfago que o refluxo atinge e a duração
dos episódios de refluxo, que podem ser associados Radiografia contrastada seriada do trato gastrointes-
aos sintomas clínicos como dor, tosse e apneia. tinal superior após a ingestão de bário, permitindo
Geralmente é feito durante 24 horas. Seria o exame a avaliação de toda anatomia e motilidade. Embora
padrão ouro para o diagnóstico da DRGE, mas, seja um exame de fácil execução e baixo custo,
como ainda não existem padrões de normalidade não é um método para confirmação de DRGE, mas
definidos para as diferentes faixas pediátricas, e sim para a detecção de anormalidades estruturais
por ser um exame pouco disponível, seu uso fica anatômicas que possam causar sintomas similares
restrito à investigação da DRGE em crianças que aos da DRGE, como hérnia, estenose e volvo. Pode
mantêm sintomas persistentes à terapêutica de ser útil na avaliação do esvaziamento gástrico.
supressão ácida.
2.3.5. Ultrassonografia de abdome
2.3.2. pHmetria esofágica de 24 horas
Não é útil para o diagnóstico de DRGE, mas pode
Consiste no registro contínuo do pH intraesofágico auxiliar no diagnóstico de outras condições, como
durante 24 horas, permitindo a quantificação da a estenose hipertrófica de piloro e a má rotação
frequência e da duração dos episódios de RGE e o intestinal.
tempo total de exposição ácida do esôfago naquele
período analisado. O índice de refluxo é o parâmetro 2.3.6. Cintilografia gastroesofágica
mais importante, pois fornece a quantificação da
exposição ácida esofágica cumulativa e pode estar Realizada a partir da ingestão de um líquido ou
correlacionado com a ocorrência de esofagite. sólido marcado com tecnécio radioativo, permitindo
Considera-se índice de refluxo anormal se superior a avaliação do esvaziamento gástrico e a identifi-
a 5% em crianças acima de um ano ou superior a cação de refluxo não ácido e de microaspirações
10% naquelas menores de um ano. Está indicada pulmonares, o que faz com que muitos médicos
na avaliação dos sintomas atípicos de refluxo, na solicitem esse exame para aqueles pacientes que
avaliação da resposta ao tratamento dos pacientes apresentam sintomas respiratórios crônicos e refra-
não responsivos e para análise pré e pós-cirúrgica. tários. Entretanto, a falta de padronização técnica,
33
a baixa sensibilidade e especificidade e a ausência o diagnóstico diferencial da APLV pode ser difícil
de dados relacionados à idade limitam o valor desse em lactentes jovens. Após esse período de teste, o
teste em crianças, não sendo recomendado como lactente deve ser reavaliado para decidir quanto à
método de rotina para diagnóstico e seguimento manutenção ou não da dieta de exclusão.
de lactentes e crianças com DRGE.
DIA A DIA MÉDICO

2.4. T
RATAMENTO
Os principais objetivos do tratamento da DRGE são Em até 40% dos lactentes com DRGE, a causa básica é a
alergia à proteína do leite de vaca. Dados clínicos como
a promoção do ganho pondero-estatural adequado,
dermatite atópica, história de alergia alimentar na família
melhora dos sintomas, prevenção e cicatrização das e presença de sangue nas fezes reforçam esta hipótese.
lesões teciduais e prevenção de outras complica-
ções. Principalmente em escolares e adolescentes
ou em pacientes com fatores de risco (Quadro 4), a 2.4.2. Tratamento farmacológico
DRGE pode se apresentar com cronicidade e curso
Existem vários argumentos contra o tratamento
recidivante, sendo por vezes necessário o tratamento
medicamentoso para DRGE em lactentes, destacan-
medicamentoso ou até cirúrgico.
do-se que, nos primeiros meses de vida, os eventos
2.4.1. Medidas não farmacológicas predominantes relacionados aos sintomas são de
refluxos denominados fracamente ácidos, para os
Orientações semelhantes às fornecidas para os quais não há tratamento eficaz. Parte expressiva dos
lactentes com refluxo gastroesofágico fisiológico lactentes nos primeiros meses de vida que apresen-
se aplicam, como a elevação da cabeceira para tam sintomas de DRGE responde às medidas não
dormir, o fracionamento das refeições em volumes farmacológicas, substituição da fórmula e exclusão
menores, evitar o consumo de líquidos durante as da proteína do leite de vaca. Lactentes que não
refeições e de alimentos que se associam ao rela- melhorarem com essas medidas devem ser enca-
xamento transitório do esfíncter esofágico inferior minhados para avaliação do gastroenterologista
ou ao aumento do tempo do esvaziamento gástrico pediátrico, sendo o uso empírico de supressores
(cafeína, bebidas gaseificadas, frutas ou sucos ácidos recomendado apenas na indisponibilidade
cítricos, chocolate, condimentos, molhos picantes, dessa avaliação clínica.
alimentos gordurosos, álcool e fumo). O uso de
O tratamento farmacológico (Quadro 9) deve ser
fórmulas espessadas ou antirregurgitação (AR)
reservado aos pacientes com DRGE nos quais os
não reduz o número total de episódios de refluxo,
sintomas são mais graves e com dificuldade ali-
mas apenas os episódios visíveis (regurgitação),
mentar, desaceleração do ganho ponderal e/ou com
tranquilizando os pais.
comprovação de esofagite no exame endoscópico.
Em lactentes com suspeita de DRGE com sintomas Crianças e adolescentes com sintomas típicos
como recusa alimentar, extrema irritabilidade e desa- de DRGE e que não apresentam melhora após as
celeração no ganho ponderal, que não apresentem medidas não farmacológicas são elegíveis para o
melhora após as medidas não farmacológicas, deve- tratamento empírico com supressores ácidos por
-se considerar um teste terapêutico com exclusão quatro a oito semanas como teste terapêutico. Os
da proteína do leite de vaca da dieta (introdução de procinéticos auxiliam no controle dos sintomas
fórmulas extensamente hidrolisadas da proteína ou de regurgitação, mas não reduzem os relaxamen-
fórmula à base de aminoácidos ou retirada de leite tos transitórios do esfíncter esofágico inferior e
e derivados da dieta materna se em aleitamento possuem diversos efeitos colaterais, não sendo
materno exclusivo) por duas a quatro semanas, pois recomendados de rotina no tratamento da DRGE.
34
Quadro 9. Opções medicamentosas utilizadas no tratamento do refluxo gastroesofágico.
Medicamento Mecanismo de ação Efeitos adversos
Pró-cinético: aumenta o tônus Irritabilidade e sonolência

do EEI, melhora o clearance
Bromoprida e domperidona Domperidona: prolongamento
esofágico e promove aceleração
do esvaziamento gástrico do intervalo QT
Inibidor da bomba de prótons: alivia Cefaleia, constipação, diarreia,

Omeprazol os sintomas do refluxo e permite a cólica, náuseas, osteoporose,
cicatrização da mucosa esofágica hipovitaminose B12
EEI: esfíncter esofagiano inferior.

Pacientes que apresentam sintomas extraesofa- 2.4.3. Tratamento cirúrgico

gianos da DRGE não devem ser submetidos ao
tratamento medicamentoso empírico, apenas após a O tratamento cirúrgico está indicado apenas em
comprovação da relação do refluxo gastroesofágico casos graves com refratariedade ao tratamento
com o sintoma apresentado por meio de exames medicamentoso ou na presença de manifestações
complementares. com risco de morte (sangramento intenso, crise
de apneia grave, esofagite grave e desnutrição
associada). Os principais candidatos são aqueles
DIA A DIA MÉDICO
com encefalopatia crônica, esofagite de refluxo não
responsiva ao tratamento, vômitos exacerbados e
doença pulmonar grave com risco de aspiração
A ranitidina em solução oral deixou de ser produzida em
2020; desde então só temos os inibidores de bomba de do conteúdo refluído. A técnica mais utilizada na
prótons para o tratamento da DRGE, sendo o principal infância é a fundoplicatura de Nissen laparoscópica.
medicamento utilizado o Omeprazol.
35
Mapa mental 2. O lactente com regurgitação
Lactente com regurgitação
Refluxo gastroesofágico fisiológico
Apenas regurgitação Mais comum entre Resolução espontânea

Bom ganho ponderal
sem outros sintomas 2-4 meses até 12-24 meses
Doença do refluxo gastroesofágico
Regurgitação com Fatores de risco: Investigação

Baixo ganho ponderal Tratamento
irritabilidade, prematuridade, complementar
alteração do sono doenças neurológicas e
pulmonares crônicas
pHmetria ou Medidas
pH-impedanciometria: não-farmacológicas
identificação
do refluxo
Elevação cabeceira
para dormir,
Endoscopia digestiva
fracionamento
alta: pesquisa
das refeições,
de esofagite
uso de fórmulas
antirrefluxo
USG abdome ou EED:

pesquisar alterações
estruturais de TGI Medicamentoso:
inibidores de
bomba de prótons
(omeprazol)
USG: ultrassonografia.
EED: exame radiológico contrastado de esôfago, estômago e duodeno.
TGI: trato gastrointestinal
36
REFERÊNCIAS
1. Porta G, Koda YKL. Gastroenterologia e Hepatologia –

Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP.
São Paulo: Editora Manole; 2011.
2. Departamento Científico de Gastroenterologia. Regurgi-
tação do lactente (refluxo gastroesofágico fisiológico) e
doença do refluxo gastroesofágico em pediatria. Docu-
mento científico. Sociedade Brasileira de Pediatria; 2017.
3. Rosen R, Vandenplas Y, Singendonk M, et al. Pediatric
Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines:
Joint Re-commendations of the North American Society
for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition
and the European Society for Pediatric Gastroenterology,
Hepatology, and Nutrition. Vol 66.; 2018.
37
QUESTÕES COMENTADAS
Questão 1 dia), choro por 45 minutos, mas a mãe consegue

acalmá-lo sem medicamentos. Foi amamentado
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BELO HORIZONTE – MG – 2021)
por 15 dias e, desde então, vem sendo alimentado
Mãe relata que seu filho de dois meses apresenta
com fórmula infantil convencional. Peso ao nascer:
regurgitações frequentes, desde um mês de vida,
3.000 g; comprimento: 50 cm. As avós recomenda-
após todas as mamadas, inclusive com saída de
ram que durante o sono o lactente seja mantido em
leite pelo nariz. Nega choro, irritabilidade ou perda
posição prona com a cabeça elevada. Peso atual:
ponderal. No momento, em uso de leite materno
5,2 kg. Evacuações normais.
exclusivo em livre demanda e seis evacuações diá-
rias. Sem outras queixas. História pregressa: recém- Devemos orientar os pais a manter o lactente na
-nascido a termo, 39 semanas, parto normal, sem seguinte posição:
intercorrências, Apgar 8/9; peso ao nascer: 3.100 g;
comprimento: 50 cm; perímetro cefálico: 35 cm. Mãe ⮦ Decúbito dorsal e substituir por fórmula infantil
G1P1A0; Apgar 9/10. Pré-natal sem intercorrências. antirregurgitação.
Ao exame: peso: 6.000 g; comprimento: 62 cm; perí- ⮧ Prona que vem sendo adotada e prescrever dom-
metro cefálico: 39 cm; corado, hidratado, acianótico, peridona e ranitidina.
anictérico, irritado, com boa perfusão capilar, pulsos ⮨ Prona que vem sendo adotada e substituir por
cheios e rítmicos, fontanela anterior normotensa e fórmula infantil antirregurgitação.
plana. FC: 136 bpm, FR: 48 irpm sem esforço, abdo-
⮩ Decúbito dorsal e substituir por fórmula com
me livre, sem massas ou visceromegalias.
proteínas extensamente hidrolisadas.
Sobre esse caso clínico, qual é a conduta correta? ⮪ Decúbito lateral, domperidona e ranitidina.
⮦ Não é necessário uso de nenhum medicamento,
devendo-se orientar a mãe quanto a sinais de Questão 3
alerta, como perda de peso ou vômitos biliosos.
⮧ Solicitar radiografia contrastada do esôfago, (UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ – PI – 2021) Sobre doen-
estômago e duodeno (REED) para confirmação ça do refluxo gastroesofágico (RGE), assinale a al-
diagnóstica. ternativa incorreta:
⮨ Iniciar teste terapêutico empírico com supres- ⮦ O RGE é um processo normal, fisiológico, que
são ácida. ocorre várias vezes ao dia em lactentes, crian-
⮩ Suspender o leite materno e iniciar fórmula an- ças, adolescentes e adultos. Os episódios de
tirreflexo para o paciente. RGE fisiológico em crianças saudáveis são, na
maioria dos casos, de curta duração, menos de
três minutos, ocorrem no período pós prandial e
Questão 2
ocasionam pouco ou nenhum sintoma.
(HOSPITAL DE URGÊNCIA DE SERGIPE – SE – 2021) Lactente, ⮧ A ultrassonografia esofagogástrica não acres-
dois meses, apresenta regurgitações (oito vezes ao centa nada à investigação pois, embora informe
38
a presença e o número de episódios durante o 15 dias e, desde então, vem sendo alimentado com
exame o refluxo pode ser fisiológico, com o es- seio materno e complementado com fórmula infantil
tômago cheio e em posição supina, após a ali- convencional. Sem outras alterações, desenvolvi-
mentação da criança. Não separa RGE de DRGE. mento normal para idade.
⮨ Para uma resposta terapêutica mais rápida, a De acordo as manifestações clínicas do menor
conduta atual é associar sempre um procinético podemos afirmar que apresenta:
a um inibidor da secreção ácida, pois os benefí-
cios destas medicações são muito maiores que ⮦ Intolerância à lactose.
os potenciais efeitos colaterais. ⮧ Refluxo gastroesofágico associado a chamada
⮩ A eficácia dos bloqueadores H2 na cicatrização tríade de Herbst.
das lesões erosivas é muito maior nos casos le- ⮨ Crise convulsiva do lactente.
ves e moderados. Nos casos mais graves, os ini-
⮩ Refluxo gastroesofágico fisiológico.
bidores da bomba de prótons são mais eficazes.
⮪ Refluxo gastroesofágico associado a síndrome
⮪ Nas crianças maiores com DRGE é recomenda-
de Sandifer.
do diminuir peso, se estiver com sobrepeso ou
obeso, procurar não comer chocolate, não tomar
refrigerantes, não deitar logo após comer, e evi- Questão 6
tar fumantes em casa.
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2020)
Menino, 60 dias de vida, é trazido para consulta de
Questão 4 puericultura. A mãe refere que há cinco dias o filho
está irritado, mamando mais vezes, com aumento
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE ARAÇATUBA – SP – 2021)
das regurgitações e parece estar sempre com fome.
Assinale a alternativa incorreta sobre a regurgita-
Relata diminuição da diurese e das evacuações. An-
ção infantil:
tecedentes pessoais: aleitamento materno exclusivo
⮦ Lactentes com regurgitação infantil comumente com bom ganho ponderal até a última consulta. Exa-
apresentam náuseas antes de regurgitar. me físico: ganho ponderal de 10 g ao dia no último
mês, com altura e perímetro cefálico dentro do espe-
⮧ Regurgitação não é rara, 40% das crianças gol-
rado; corado, hidratado, irritado; abdome distendido.
fam mais de três vezes ao dia aos quatro meses
de idade. Durante o exame, quando mamou, regurgitou rapi-
⮨ Sangue oculto nas fezes, dificuldade de desen- damente. A conduta é:
volvimento, anemia e recusa alimentar são si-
nais de alerta. ⮦ Solicitar ultrassonografia de abdome.
⮩ Crianças que continuam a regurgitar após um ⮧ Solicitar urocultura.

ano devem ser investigadas para anormalida- ⮨ Reavaliar a técnica de amamentação.
des anatômicas. ⮩ PHmetria esofágica de 24 horas.
Questão 5 Questão 7
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE TERESÓPOLIS COSTANTINO OT- (HOSPITAL IGESP – SP – 2020) Assinale a alternativa cor-
TAVIANO – RJ – 2021) Em consulta de puericultura mãe reta sobre regurgitação, vômitos e ruminação:
relata que lactente de dois meses apresenta regurgi-
tações volumosas cerca de oito vezes ao dia, choro ⮦ Regurgitação, assim como o vômito, envolve o
intenso com desvio do pescoço para o lado direito. diafragma, o estômago e o intestino.
Amamentado exclusivamente em seio materno por ⮧ A regurgitação é um vômito pequeno.
39
⮨ Ruminação é um vômito que é mastigado e en- Assinale a alternativa correta:

golido novamente.
⮦ Somente as afirmativas I e II são corretas.
⮩ Vômito envolve o sistema nervoso central com
envolvimento de músculos esqueléticos nos ⮧ Somente as afirmativas I e IV são corretas.
quais o conteúdo gástrico é expelido pela boca ⮨ Somente as afirmativas III e IV são corretas.
por causa da coordenação de movimentos do ⮩ Somente as afirmativas I, II e III são corretas.
intestino delgado, do estômago, do esôfago e ⮪ Somente as afirmativas II, III e IV são corretas.
do diafragma.
Questão 10
Questão 8
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE LIMEIRA – SP – 2020) São
(HOSPITAL MUNICIPAL DE SÃO JOSÉ DOS CAMPOS – SP – 2020) grupos de risco associados ao desenvolvimento
Lactente com três meses de idade, iniciou quadro de de doença do refluxo esofágico (DRGE) crianças
regurgitações com quatro semanas de vida. Apre- que apresentem:
senta três a quatro episódios por dia, com volume
variável. Há um mês houve aumento no número ⮦ Doenças cardíacas.
de episódios diários associados ao baixo ganho ⮧ Doenças renais.
pondero-estatural.
⮨ Doenças neurológicas.
Qual das alternativas contém dados sugestivos de ⮩ Desnutrição.
doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)?
⮦ Início do quadro antes de dois meses de vida.

⮧ Número de episódios diários.
⮨ Baixo ganho pondero-estatural.
⮩ Aumento na frequência dos episódios.
Questão 9
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UEL – PR – 2020) Em relação

ao papel dos exames complementares na doença
do refluxo gastroesofágico (DRGE), considere as
afirmativas a seguir:
I. A presença de episódios de refluxo está presente

em até 50% das crianças submetidas ao exame
contrastado com bário, o que faz com que esse
exame não seja preconizado como uso rotineiro.
II. A principal razão para a realização de endosco-
pia nas crianças com sintomas extraesofágicos
de DRGE é investigar doenças como esofagite
eosinofílica.
III. A cintilografia pode ser indicada para avaliar o
esvaziamento gástrico.
IV. A pHmetria é o exame com evidências suficien-
tes para uso rotineiro no diagnóstico de DRGE.
40
GABARITO E COMENTÁRIOS
Questão 1 dificuldade:  “golfadas” que não se associam a redução no ganho

de peso ou outras manifestações clínicas. Trata-se
Comentário: Temos um lactente que apresenta regur-
de um distúrbio funcional gastrointestinal transitó-
gitações frequentes após as mamadas. Diante des-
rio e dependente da imaturidade funcional do apa-
se relato, devemos nos fazer a seguinte pergunta:
relho digestivo no primeiro ano de vida. O lactente
o paciente está ganhando peso adequadamente?
deve ser mantido em posição vertical pelo período
É descrito no enunciado que seu ganho de peso foi
de 20 a 30 minutos após a mamada, o que facilita
de 2.900 g em dois meses, e devemos lembrar que
a eructação e o esvaziamento gástrico, diminuindo
é esperado que o lactente ganhe de 700 a 900 g por
os eventos de regurgitação. Nos períodos de sono,
mês no primeiro trimestre de vida e 600 g por mês no
o lactente deve permanecer em decúbito supino
segundo. Por isso, seu ganho de peso esperado até
(dorsal), com a elevação da cabeceira entre 30 e
o momento foi atingido com sucesso. Dessa forma,
40 graus, pois as posições em decúbito lateral e/
podemos supor que esse é um quadro de refluxo fi-
ou prona associam-se ao maior risco de ocorrência
siológico do lactente, muito comum principalmente
de morte súbita. As modificações dietéticas pro-
antes dos seis meses de vida, sendo que quase todos
postas para reduzir os episódios de refluxo devem
os casos são resolvidos até o fim do primeiro ano de
respeitar as necessidades nutricionais da criança.
vida. Deve-se à imaturidade do trato digestivo, à ali-
Dentre as medidas recomendadas, o espessamento
mentação líquida e ao decúbito predominantemente
da dieta é o de maior eficácia no alívio das regurgi-
horizontal. Não requer exames complementares ou
tações. As fórmulas AR (antirregurgitação) podem
medidas antirrefluxo, devendo-se observar apenas a
ser espessadas com carboidratos digeríveis à base
evolução do ganho de peso, de forma a documentar
de arroz, milho, batata ou com carboidratos não
possíveis alterações. Vamos às alternativas:
digeríveis (alfarroba/jataí). O princípio básico das
Alternativa A: CORRETA. Não são necessárias quais- fórmulas à base de carboidratos digeríveis consis-
quer medidas além da orientação e observação. te na redução de aproximadamente 24% no teor
Alternativa B: INCORRETA. O estudo contrastado não de lactose, acrescentando-se em contrapartida, o
é indicado para investigação de refluxo, mas sim mesmo teor de amido.
alterações anatômicas.
✔ resposta: A
Alternativa C: INCORRETA. Não são necessárias me-
didas medicamentosas.
Alternativa D: INCORRETA. A amamentação deve ser Questão 3 dificuldade:  
normalmente continuada.
Comentário: O refluxo gastroesofágico (RGE) é o
✔ resposta: A
movimento retrógrado do conteúdo gástrico para
o esôfago, atingindo, algumas vezes, a faringe, a
dificuldade: 
boca e as vias aéreas superiores. É um processo
Questão 2
fisiológico normal que ocorre várias vezes por dia
Comentário: No lactente, é muito frequente, o RGE em todas as pessoas saudáveis, independentemente
fisiológico acompanhar-se de regurgitações ou da idade, principalmente no período pós-prandial.
41
Normalmente não causa sintomas, repercussão atingindo, algumas vezes, a faringe, a boca e as vias
nos hábitos de vida. aéreas superiores. É, em geral, um processo fisio-
Alternativa A: CORRETA. O refluxo gastroesofágico lógico normal que ocorre várias vezes por dia em
fisiológico do lactente é muito comum e pode ser todas as pessoas saudáveis, independentemente
acompanhado de regurgitações e/ou vômitos que da idade, com duração menor de três minutos, prin-
não se associam à redução do ganho de peso ou a cipalmente no período pós-prandial. Normalmente
outras manifestações clínicas. É um distúrbio tran- não causa incômodo ou repercussão nos hábitos
sitório que afeta até 60% dos lactentes e geralmente de sono e no lactente, é muito frequente o RGE fi-
inicia antes das oito semanas de vida. siológico acompanhar-se de regurgitações ou “gol-
fadas”, que não se associam a redução no ganho
Alternativa B: CORRETA. Não existe para a faixa etária
de peso ou outras manifestações clínicas. Trata-se
pediátrica um exame complementar padrão ouro
de um distúrbio funcional gastrintestinal transitório
que diagnostique ou descarte 100% dos casos de
e dependente da imaturidade funcional do apare-
DRGE, mas a ultrassonografia não é um bom exame
lho digestivo no primeiro ano de vida. A frequência
para o diagnóstico de RGE, sendo utilizada apenas
de regurgitações é variável (5% dos lactentes têm
para descartar diagnósticos diferenciais, como es-
seis ou mais episódios de regurgitação por dia) e
tenose hipertrófica de piloro e má rotação intestinal.
as regurgitações aumentam em número e volume
Alternativa C: INCORRETA. O tratamento considerado entre dois e quatro meses, reduzindo-se posterior-
hoje padrão ouro é a monoterapia com inibidores mente com o aumento de idade, sendo que 90% a
da bomba de próton, como Omeprazol, por oito 95% dos casos se resolvem até o primeiro ano de
semanas. Pró-cinéticos não devem ser prescritos vida. Note que nesses casos a regurgitação não é
de rotina. acompanhada de outros sintomas, como as náu-
Alternativa D: CORRETA. Bloqueadores de H2 (ranitidi- seas. É importante ter em mente as características
na) são menos eficazes na supressão ácida, sendo benignas da evolução do lactente para identificar
os inibidores de bomba protônica já indicados em fatores de alerta como, por exemplo, sangue oculto
casos mais graves. Entretanto, atualmente usa- nas fezes, dificuldade de desenvolvimento, anemia
mos apenas os inibidores de bomba, já que não é e recusa alimentar.
comercializada mais a ranitidina em solução oral.
✔ resposta: A
Alternativa E: CORRETA. As medidas comportamen-
tais como perda de peso, manutenção da posição
ortostática após as refeições, redução do consumo Questão 5 dificuldade:  
de alimentos irritativos e estimulantes da secreção
Comentário: Define-se como regurgitação a ocorrên-
ácida (álcool, café, chocolate, gordura), cessação
cia de eliminação do conteúdo gástrico pela boca
do tabagismo e outros estão indicadas em todos
sem associação direta com esforço ou estresse.
os casos de DRGE.
Caracteriza-se como um sintoma relativamente
✔ resposta: C frequente no lactente, devido à ocorrência do reflu-
xo gastroesofágico de natureza fisiológica. Quanto
ao vômito, pode ser definido como a eliminação do
Questão 4 dificuldade: 
conteúdo gástrico pela boca com associação dire-
Comentário: A avaliação clínica do lactente é extre- ta ao esforço ou estresse. Neste aspecto, obser-
mamente importante para diagnóstico de anorma- va-se contração da musculatura abdominal, ânsia
lidades de forma precoce, mas, sobretudo, para de vômito, entre outros aspectos. Destaca-se para
averiguar situações habituais, cotidianas, e orien- resolução da questão o volume e frequência das
tar os pais quanto a processos fisiológicos como, regurgitações, a associação ao choro intenso e
por exemplo, as regurgitações pós-alimentação. ocorrência do desvio do pescoço para o lado direito.
O refluxo gastroesofágico (RGE) é caracterizado Alternativa A: INCORRETA. O quadro descrito não é o
pelo retorno de conteúdo gástrico para o esôfago, mais compatível com a ocorrência de intolerância à
42
lactose. Na intolerância à lactose observa-se uma O ganho de peso adequado para um lactente no
diarreia de mecanismo osmótico, associando-se primeiro trimestre de vida é, em média, de 25 g/
a distensão abdominal, flatulência, pH fecal ácido, dia – totalizando 800 g no mês. Pacientes que não
entre outros. ganham peso adequadamente devem ser avaliados
Alternativa B: INCORRETA. O quadro clínico descrito para técnica de amamentação, doença de base
na questão não sugere a ocorrência da tríade de (cardiopatia, por exemplo, sucção ineficaz, quadros
Herbst. Esta tríade é uma condição rara caracte- infecciosos, doença do refluxo gastroesofágico,
rizada pela ocorrência de refluxo gastroesofágico, entre outros. O refluxo gastroesofágico ocorre em
hérnia de hiato e baqueteamento digital. quase todos os recém-nascidos e manifesta-se
na forma de arrotos úmidos (regurgitações) após
Alternativa C: INCORRETA. O quadro descrito não su- a alimentação. A incidência do refluxo gastroeso-
gere a ocorrência de crise convulsiva no lactente. fágico aumenta entre dois e seis meses de idade
Alternativa D: INCORRETA. A ocorrência de regurgi- (provavelmente em razão do aumento do volume
tações em lactentes é um evento relativamente co- de líquidos em cada amamentação) e depois come-
mum devido ao refluxo gastroesofágico de natureza ça a diminuir após sete meses. O refluxo gastroe-
fisiológica. Este ocorre devido a diferentes aspectos sofágico resolve em cerca de 85% dos bebês aos
concernentes aos lactentes, como o esfíncter esofá- 12 meses e em 95% aos 18 meses. A doença do
gico inferior em desenvolvimento, a predominância refluxo gastroesofágico (DRGE), ou seja, o refluxo
do lactente em postura horizontal, o peristaltismo em que causa complicações, é bem menos comum.
desenvolvimento e a produção reduzida da saliva. Alternativa A: CORRETA. A presença de um quadro
Tal quadro é transitório, ocorrendo principalmente agudo de regurgitações frequentes, redução no
nos primeiros meses de vida, mas com melhora e ganho de peso e distensão abdominal, merece
resolução nos próximos meses de vida, à medida uma avaliação ultrassonográfica para exclusão
que ocorre maturação e mecanismos de adaptação de má rotação intestinal e estenose hipertrófica
do lactente. A regurgitação neste quadro ocorre em do piloro, quadros que podem mimetizar a doen-
pequenos volumes, frequência variável e sem de- ça de refluxo.
mais associações, não sendo sugestivo do quadro
Alternativa B: INCORRETA. Paciente sem apresentar
descrito na questão.
outros sintomas sugestivos de quadro infeccioso
Alternativa E: CORRETA. A síndrome de Sandifer é que necessite de investigação de urina.
uma condição rara da doença do refluxo gastroe- Alternativa C: INCORRETA. A técnica de amamentação
sofágico que se caracteriza pela postura anormal sempre deve ser avaliada, entretanto, paciente que
da cabeça e do pescoço do lactente em uma ten- mamava bem, anteriormente com ganho de peso
tativa de evitar a ocorrência do refluxo. Tal quadro adequado, não deve ser decorrente de problema
é sugestivo do descrito na questão, com lactente na amamentação sua dificuldade para ganho de
apresentando choro intenso e desvio do pescoço peso nesse momento. Outro ponto importante é a
para o lado direito. presença de distensão abdominal e regurgitação
✔ resposta: E imediata após a mamada.
Alternativa D: INCORRETA. Não é a primeira opção, já
que, neste caso, sintomas como distensão gástrica
Questão 6 dificuldade:   
e regurgitação imediata após a mamada indicam
para a investigação de malformações do trato gas-
Comentário: A avaliação clínica integral do recém-
trointestinal, o que pode ser feito com a ultrasso-
-nascido é muito importante. E as consultas de pue-
nografia de abdome e/ou com o exame contratado
ricultura no primeiro ano de vida devem ser mensais,
de esôfago, estômago e duodeno (EED).
principalmente para acompanhamento de peso e
de marcos do desenvolvimento neuropsicomotor. ✔ resposta: A
43
Questão 7 dificuldade:  Questão 9 dificuldade:  
Comentário: Questão sobre a fisiologia gastroin- Comentário: O refluxo gastroesofágico é evidente

testinal, especificamente sobre os processos de nos primeiros meses de vida e costuma se resolver
regurgitação, ruminação e vômito. Tais processos espontaneamente até os dois anos de idade. Já a
são coordenados por sistemas e envolvem órgãos doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) é assim
abdominais e extra-abdominais. Vamos analisar caracterizada quando os episódios de refluxo pro-
as alternativas: vocam complicações, como esofagite, sintomas
Alternativa A: INCORRETA. A regurgitação não envolve respiratórios e dificuldade de ganhar peso. Apesar
o intestino e consiste no refluxo de comida do esô- de o diagnóstico de DRGE ser clínico a investigação
fago ou do estômago, sem náuseas nem contrações com exames complementares se faz necessária
violentas dos músculos do abdome. nas crianças que apresentam sinais sugestivos
de complicações (como esofagite) e na presença
Alternativa B: INCORRETA. A regurgitação não envol-
de sintomas puramente atípicos (extraesofagea-
ve contrações violentas do músculos do abdome
nos) que requerem a comprovação do nexo causal
ou conexão com o sistema nervoso central, como
com o RGE. Sobre esses exames vamos analisar
no vômito.
as afirmativas:
Alternativa C: INCORRETA. A ruminação é a regurgi-
tação sem causa física aparente. Afirmativa I: CORRETA. Os exames contrastados
não são muito indicados pois crianças com e sem
Alternativa D: CORRETA. O mecanismo do vômito en-
a doença podem apresentar episódios de refluxo
volve comunicação com o centro do vômito, localiza-
durante o exame.
do na região do quarto ventrículo. Ao ser acionado,
o vômito provoca contrações vigorosas em vísceras Afirmativa II: CORRETA. A endoscopia é indicada em
abdominais como esôfago, intestino, estômago e crianças com sintomas extraesofágicos de DRGE
músculos da parede abdominal e diafragma. principalmente para investigar esofagite eosinofílica.
✔ resposta: D
Afirmativa III: CORRETA. A cintilografia pode ser indi-
cada para avaliar o esvaziamento gástrico, mas não
é um exame que permite o diagnóstico de DRGE.
Afirmativa IV: INCORRETA. A pHmetria é útil em casos
Comentário: O refluxo gastroesofágico é a passagem de refluxo ácido, mas apresenta melhores resulta-
do conteúdo gástrico para o esôfago. É um proces- dos quando realizada junto à impedanciometria.
so fisiológico que ocorre no período pós-prandial. ✔ resposta: D
No lactente, é comum que o refluxo ocorra asso-
ciado à regurgitação devido à imaturidade do apa-
relho digestivo, sem associação com redução no
ganho de peso ou outras manifestações clínicas, Comentário: O refluxo gastroesofágico (RGE) é ca-
sendo considerado um distúrbio gastrointestinal racterizado pelo retorno de conteúdo gástrico para
funcional. As regurgitações têm número variável o esôfago, atingindo, algumas vezes, a faringe, a
e aumentam em intensidade entre dois e quatro boca e as vias aéreas superiores. O RGE é, em ge-
meses e melhoram conforme o crescimento. Já
ral, um processo fisiológico normal que ocorre vá-
a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) leva rias vezes por dia em todas as pessoas saudáveis,
a outras manifestações além das regurgitações, independentemente da idade, com duração menor
como vômitos, dificuldade de aleitamento, ganho
que três minutos, sem pródromos, principalmente
ponderal inadequado, choro, irritabilidade e altera-
no período pós-prandial. O refluxo se torna doença
ção na posição cervical. quando começa a atrapalhar o crescimento e o de-
✔ resposta: C senvolvimento normal da criança ou quando piora
44
a qualidade de vida do lactente. Nestas situações,

sua presença está relacionada à perda de peso ou
ainda a dificuldades para ganho de peso, choro,
irritabilidade, recusa alimentar, anemia e vômitos
com sangue. Existem alguns grupos com maior
risco para apresentar a doença do refluxo (DRGE).
Entre eles, estão as crianças que têm problemas
neurológicos, prematuros, obesos e portadores
de doenças pulmonares, como a fibrose cística ou
displasia broncopulmonar. Também estão mais
suscetíveis os que apresentam ou tiveram malfor-
mações congênitas do sistema digestório (hérnia
hiatal, hérnia diafragmática, atresia esofágica, fis-
tula traqueoesofágica).
✔ resposta: C
45
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46
ALERGIA À PROTEÍNA Capítulo
DO LEITE DE VACA 2
u Alergia alimentar: reação adversa a alimentos dependente de mecanismos imunológicos.

u Principais alergias alimentares na infância: leite de vaca, ovo, soja e trigo.
u O desmame precoce é um dos principais fatores de risco para as alergias alimentares.
u Forma mais comum de PLV: proctocolite eosinofílica (sangue e muco nas fezes de crianças em bom estado
geral e com ganho pondero-estatural adequado).
u Diagnóstico: teste terapêutico + teste de provocação oral.
u Tratamento: exclusão de leite e derivados da dieta.
1. A LERGIA ALIMENTAR A alergia alimentar é o termo utilizado para descrever

as reações adversas a alimentos dependentes de
mecanismos imunológicos, mediadas ou não por
IgE. São mais comuns em crianças e costumam ter
BASES DA MEDICINA
caráter transitório, sendo que apenas 10% dos casos
persistem até a vida adulta. Nas últimas décadas,
As reações adversas aos alimentos podem ser de dois temos visto um aumento da incidência e da preva-
tipos: não imunológicas ou imunológicas. As reações não
lência de alergia alimentar, associado ao aumento
imunológicas dependem principalmente da substância
ingerida (como as toxinas bacterianas contaminando da sua gravidade e ao retardo na aquisição de tole-
alimentos) ou das propriedades farmacológicas de deter- rância alimentar, o que se associa a um atraso na
minadas substâncias presentes em alimentos (como resolução das manifestações clínicas associadas.
a tiramina, presente em queijos maturados). Também
podem ser desencadeadas pela fermentação e efeito A alergia à proteína do leite de vaca (APLV) é uma
osmótico de carboidratos ingeridos e não absorvidos, das formas mais comuns de alergia alimentar,
como acontece na intolerância à lactose. As reações responsável por 80% dos casos de alergia alimen-
adversas não imunológicas são chamadas de intolerân- tar em menores de um ano, mas outros alimentos
cia alimentar. Já as reações imunológicas dependem também estão implicados na infância, como ovo,
da suscetibilidade individual do paciente e podem ser
trigo e soja. Em adultos, podemos destacar a alergia
classificadas em três tipos, de acordo com o mecanismo
imunológico envolvido: mediada por IgE, não mediada a amendoim, castanhas e frutos do mar. As crian-
por IgE e reações mistas. ças apresentam maior risco de alergia alimentar
pela presença de alguns fatores que favorecem a
penetração do antígeno e, consequentemente, a
sensibilização (Quadro 1). Além disso, podemos
reconhecer alguns fatores de risco para alergia
alimentar (Quadro 2).
47
Alergia à proteína do leite de vaca Gastroenterologia pediátrica
Quadro 1. Fatores que promovem maior penetração

do alérgeno e consequente sensibilização. DIA A DIA MÉDICO
Imaturidade do sistema Permeabilidade da

imunológico barreira intestinal O aleitamento materno tem um papel fundamental na
prevenção do desenvolvimento de alergia alimentar, não
Baixa produção de só por retardar a exposição aos alérgenos alimentares,
Alterações de microbiota
IgE secretória mas também por conter fatores protetores, imunológicos
ou não, que contribuem para a manutenção de uma micro-
Fonte: Solé.1
biota adequada no começo da vida (eubiose). Um outro
fator associado à eubiose na infância é o parto vaginal.
Quadro 2. Fatores de risco para alergia alimentar.
Fatores de risco para alergia alimentar

1.1. MECANISMOS IMUNOLÓGICOS
História familiar positiva de alergia alimentar
História pessoal de atopia (dermatite atópica)

BASES DA MEDICINA
Desmame precoce com introdução alimentar precoce
Sexo masculino
Em resumo, para que ocorra o desenvolvimento de alergia
Fonte: Solé.1 alimentar, são necessários:
W Predisposição genética.
Como sabemos, a introdução da alimentação com- W Dieta com proteínas com alta capacidade alergênica.
plementar deve ser realizada entre seis e sete meses
W Quebra dos mecanismos de defesa do trato gastroin-
de vida. Isso acontece exatamente porque, nessa
testinal, com falha no desenvolvimento da tolerância
faixa etária, há uma maior tolerância alimentar e, oral.
assim, menores chances de desenvolver alergia
alimentar. O desmame precoce com introdução
da alimentação complementar ou de leite de vaca De acordo com o mecanismo imunológico envol-
antes dos quatro meses está associado ao aumento vido na alergia alimentar, podemos classificá-la
do risco de alergia alimentar. Da mesma forma, a em três tipos:
introdução tardia da alimentação complementar, u Mediada por IgE: decorrente da sensibilização
que antigamente era recomendada, também se aos alérgenos alimentares com formação de IgE
associa ao maior risco de alergia alimentar. específica, que se fixa aos mastócitos e basófilos.
Embora a via intestinal seja predominante para a Reexposições a esses alimentos levam a uma
entrada dos alérgenos e a sensibilização, ela não é a reação de hipersensibilidade imediata (tipo 1),
única capaz de induzir a alergia alimentar. A entrada com início em minutos ou horas após a ingestão,
dos alérgenos pela pele e trato respiratório também e liberação de mediadores vasoativos e citocinas
pode acontecer e levar à sensibilização alimentar. que levam a quadros de urticária, angioedema,
A sensibilização transcutânea parece ser especial- broncoespasmo e até mesmo anafilaxia.
mente importante em pacientes que apresentam u Não mediada por IgE: decorrente de uma hiper-
quebra da barreira cutânea, como na dermatite sensibilidade mediada por células, com ação dos
atópica. A via respiratória é rara, mas pode estar linfócitos T e das citocinas pró-inflamatórias.
relacionada a doenças ocupacionais, como a “asma Esse é o mecanismo envolvido nos quadros de
do padeiro”, decorrente da sensibilização ao trigo proctite, enteropatia ou enterocolite induzida por
pela inalação frequente e de grandes quantidades proteína alimentar. Compreende as manifesta-
desse alérgeno. ções mais associadas à APLV.
48
Alergia à proteína do leite de vaca Cap. 2
u Mista: manifestações decorrentes de mecanis- A principal forma de apresentação clínica da APLV

mos mediados, ao mesmo tempo, por IgE e por é a proctocolite eosinofílica, mas ela também pode
células imunológicas. São exemplos: esofagite se apresentar com constipação, enteropatia induzida
eosinofílica, asma e dermatite atópica. por proteína ou até mesmo refluxo gastroesofágico.
Os alérgenos alimentares são glicoproteínas de A constipação secundária à APLV geralmente se

baixo peso molecular, solúveis e resistentes à des- mostra refratária ao tratamento habitual e cursa
naturação pelo cozimento e pela digestão. Com com fissuras anais recorrentes ou resistentes ao
relação ao leite de vaca, as caseínas, responsáveis tratamento em pacientes com história pregressa
por 80% do total proteico do leite, são as causas de sangramento nas fezes e antecedente pessoal
mais frequentes de sensibilização, seguidas pela ou familiar de doenças alérgicas.
betalactoglobulina. Devido à extensa homologia Na enteropatia induzida por proteína alimentar,
entre as proteínas do leite de mamíferos, geralmente temos um quadro clínico semelhante ao da doença
existe reatividade cruzada nesses pacientes, com celíaca, ou seja, com diarreia não sanguinolenta
alergia também ao leite de cabra, ovelha e búfala. protraída. A manutenção do quadro resulta em má
Os leites de égua e camela geralmente apresentam absorção intestinal com perda proteica significante,
menos reação. No caso do ovo, as proteínas da clara baixo ganho ponderoestatural e até hipoalbumine-
são mais alergênicas que as da gema. mia (podendo se manifestar com edema). Podem
acompanhar vômitos e anemia. Esse quadro pode
ter início depois de uma gastroenterite infecciosa
DIA A DIA MÉDICO de duração prolongada, que lesa as vilosidades
intestinais, favorecendo a penetração das proteínas
Acabamos de ver que as manifestações clínicas mais heterólogas da dieta e a ocorrência de sensibilização.
associadas à APLV são reações do tipo não mediadas
por IgE. A partir dessa informação, já é possível supor Em até 40% dos casos de refluxo gastroesofágico em
que esses pacientes não necessariamente apresentarão lactentes, a APLV aparece como a principal causa.
produção de IgE específica para as proteínas do leite, de É por isso que sempre devemos suspeitar desse
forma que a normalidade de exames como Immunocap,
diagnóstico em lactentes com DRGE, principalmente
RAST e prick test NÃO EXCLUI a APLV, principalmente nos
casos em que há nexo causal entre a ingestão de leite e se os sintomas iniciaram após a introdução de fór-
o aparecimento das manifestações clínicas. mula e se o lactente apresenta dermatite atópica
ou história familiar de alergia alimentar.
A proctocolite eosinofílica é a forma mais comum

2. Q UADRO CLÍNICO de apresentação da APLV e geralmente inicia antes
dos seis meses de vida (80% casos), mesmo em
crianças que ainda se encontram em aleitamento
materno exclusivo. Nesses casos, a reação decorre
BASES DA MEDICINA da sensibilização das proteínas do leite de vaca que
passam para o lactente por meio do leite materno,
Apesar de frequentemente associadas às alergias ali- sendo o quadro clínico dependente da ingestão de
mentares, as manifestações cutâneas como urticária e leite e derivados pela mãe. Na maioria dos casos, as
angioedema, decorrentes de reações mediadas por IgE, crianças se apresentam em bom estado geral com
não são achados comuns em pacientes com APLV. Da
ganho ponderal normal, com fezes de consistência
mesma forma, os sintomas de rinoconjuntivite e asma
raramente ocorrem como manifestações isoladas de normal (em 70% dos casos), mas que contêm san-
alergia alimentar e nem de APLV. Na APLV o quadro é gue e/ou muco. A perda de sangue é discreta, mas
predominantemente gastrointestinal. em alguns casos pode ocorrer anemia ferropriva.
49
O teste terapêutico consiste na exclusão total do

DICA
Nas provas, você deve suspeitar de leite de vaca da dieta da criança por cerca de seis
alergia à proteína do leite de vaca sempre a 12 semanas (podendo ser feita por duas a oito
que estiver diante de uma criança com in- semanas em alguns serviços), que deve se asso-
trodução precoce do leite de vaca (antes ciar com a resolução completa dos sintomas. Em
dos seis meses) e presença de sangue e seguida, devemos realizar a provocação oral com
muco nas fezes. Lembre-se que nesses ca-
oferta progressiva de leite em intervalos regulares
sos as crianças geralmente estão em bom
estado geral e apresentam ganho pondero- sob supervisão médica, geralmente desencadeando
-estatural adequado. o retorno dos sintomas.
Nas crianças em aleitamento materno exclusivo,

deve ser feita a retirada do leite de vaca da dieta
materna com supressão do consumo de leite e
DIA A DIA MÉDICO derivados. Nas crianças que já estavam em uso
de fórmula láctea, esta deve ser substituída por
Não podemos confundir o quadro da APLV com a intole- fórmulas extensamente hidrolisadas ou à base de
rância à lactose, uma reação adversa ao leite de caráter aminoácidos. Não podemos esquecer que os leites
não imunológico, incomum em lactentes e decorrente
de cabra, ovelha ou búfala e as fórmulas à base de
da deficiência da enzima lactase. Nesses casos, a expo-
sição à lactose presente no leite leva a uma diarreia
soja NÃO devem ser utilizadas, os primeiros pelo
com intensa distensão abdominal e dermatite perineal potencial de reação cruzada e o leite de soja por ser
(devido à presença de substâncias redutoras nas fezes). um alimento nutricionalmente inadequado para o
O quadro de diarreia nesses casos é dose-dependente, lactente menor de seis meses.
não cursa com sangramento e não tem qualquer relação
com outras alergias. Em alguns casos, pacientes com APLV podem
apresentar anemia ferropriva secundária à perda
sanguínea nas fezes, à má absorção proveniente da
lesão intestinal ou em decorrência do processo infla-
3. D IAGNÓSTICO matório crônico. Esses pacientes também podem
apresentar eosinofilia periférica e IgE específica
positiva nos casos mediados por IgE. Lembre-se
BASES DA MEDICINA
de que a dosagem de IgE específica mostra ape-
nas que existe sensibilização alérgica, o que, por
si só, não permite o diagnóstico definitivo se não
Uma boa anamnese é essencial para a investigação dos
quadros suspeitos de alergia alimentar. É essencial o estiver associado ao quadro clínico. Além disso,
estabelecimento do nexo causal entre a ingestão do ali- as manifestações gastrointestinais, que são as
mento suspeito e os sintomas, investigando-se o tempo mais frequentes da APLV, não decorrem de reações
decorrido até o início da manifestação clínica, se existe mediadas por IgE.
recorrência dos sintomas com uma nova ingestão e se
há relação com o modo de preparo do alimento (cru, O diagnóstico da enteropatia induzida por proteína
cozido ou processado). Também é importante avaliar se alimentar depende da realização de endoscopia
o exercício físico contribui para o desencadeamento dos
digestiva alta com biópsia, que identifica atrofia
sintomas, o que pode acontecer em algumas situações.
vilositária e, em alguns casos, hipertrofia de cripta,
aumento de linfócitos intraepiteliais e infiltração
Uma vez feita a suspeita clínica de APLV, o melhor eosinofílica. Nesses casos, é essencial o diagnóstico
método diagnóstico é a realização do teste terapêu- diferencial com doença celíaca, o que pode ser feito
tico numa fase inicial seguida da provocação oral. com o auxílio de exames sorológicos.
50
Quadro 3. Fatores associados à

DIA A DIA MÉDICO persistência de alergia alimentar.
Fatores associados à persistência

Existem três tipos de testes de provocação oral: da alergia alimentar
W Simples aberto: o médico e o paciente ou familiares Antecedentes de reações graves
sabem qual alimento está sendo testado.
Reações desencadeadas por
W Simples-cego: o paciente e os familiares não sabem quantidades mínimas do alimento
qual alimento está sendo testado, mas o médico, sim.
Presença de comorbidades alérgicas
W Duplo-cego controlado por placebo: tanto o médico
quanto os familiares e o paciente não sabem qual Altos níveis de IgE específica para
alimento está sendo testado. Esse é o padrão ouro o alimento alergênico
para o diagnóstico das alergias alimentares. Fonte: Solé.1
DIA A DIA MÉDICO

4. TRATAMENTO
Ao contrário do que ocorre com a alergia ao leite de vaca
e ao ovo, apenas 20% dos pacientes alérgicos ao amen-
A única terapia comprovadamente eficaz é a doim e 9% dos casos alérgicos à castanha desenvolvem
exclusão do alérgeno implicado (no caso, o leite tolerância. Isto também se aplica aos quadros de alergia
de vaca) da dieta da criança. Como toda restrição associada a peixes e frutos do mar, frequentemente
alimentar tem um impacto importante na dinâmica associados a quadros de alergia alimentar em adultos.
familiar, implicando inclusive custos financeiros
elevados, devemos sempre ter certeza do diag-
nóstico antes de recomendar a exclusão do leite
5. PROFILAXIA
da dieta. Em crianças que são amamentadas e
não apresentam evidência clínica de reação com
o leite materno, não há necessidade de restrição As medidas de prevenção primária para alergia
alimentar materna. alimentar devem ser direcionadas à população de
Cerca de 80% das crianças com APLV apresen- alto risco para atopia, ou seja, crianças que tenham
tam resolução do quadro ao longo da infância, um ou ambos os pais ou irmãos alérgicos. Nesses
sendo a tolerância oral geralmente adquirida por casos, podemos sugerir algumas intervenções desde
volta dos dois a três anos de idade (nos casos de a vida intrauterina e nos primeiros anos de vida:
proctocolite alérgica, pode ser até mais precoce, u Alimentação durante a gestação: atualmente não
em torno do primeiro ano); por isso, podemos existe mais a recomendação de restrição da in-
tentar a reintrodução gradativa do leite e de seus gestão de alimentos potencialmente alergênicos
derivados na dieta do paciente após essa idade. durante a gestação, devendo a dieta ser saudável
Caso o paciente não manifeste sintomas, podemos e nutricionalmente balanceada.
reintegrar esses alimentos na dieta sem qualquer u Aleitamento materno exclusivo até os seis me-
problema. ses de vida: tem um papel importante na modu-
Crianças com sintomas leves e manifestações lação da microbiota intestinal e na indução da
gastrointestinais de alergias não mediadas por IgE tolerância oral.
apresentam maior probabilidade de desenvolver u Uso de fórmulas parcialmente hidrolisadas para
tolerância imunológica, já alguns fatores estão crianças de alto risco de atopia que não estejam
associados ao maior risco de persistência da alergia em aleitamento materno: parece contribuir para
alimentar (Quadro 3). a prevenção da sensibilização.
51
u Introdução da alimentação complementar a

partir do sexto mês de vida: mesmo alimentos
altamente alergênicos devem ser introduzidos
de forma gradativa para aproveitar a janela de
tolerância oral.
u Suplementação de vitamina D: papel ainda con-
troverso na prevenção da alergia alimentar.
u Probióticos e prebióticos: ainda não existem
evidências que comprovem o benefício dessas
medicações na prevenção da alergia alimentar,
mas devem ser orientadas medidas que garan-
tam a eubiose, como incentivo ao parto normal,
aleitamento materno exclusivo até seis meses,
contraindicação ao tabagismo e evitar o uso in-
discriminado de antibióticos de largo espectro
no primeiro ano de vida.
DIA A DIA MÉDICO
Antigamente era orientado que crianças com alto risco

de atopia tivessem a introdução retardada de alimentos
alergênicos, com introdução do leite de vaca após um ano
de vida, ovo aos dois anos e amendoim, nozes e peixes
aos três anos. Tendo em vista o conceito da janela de
tolerância imunológica, essas medidas não encontram
mais embasamento teórico e estão contraindicadas.
52
Mapa mental. Alergia à proteína do leite de vaca
Alergia à proteína do leite de vaca
Fatores de risco Quadro clínico Diagnóstico Tratamento
Proctocolite eosinofílica Teste terapêutico por Exclusão do leite

Desmame precoce (forma mais comum): 6-12 semanas + teste da dieta
fezes com muco e sangue de provocação oral
e bom ganho ponderal
História pessoal e Troca da fórmula

familiar de atopias para extensamente
Constipação resistente hidrolisada ou a base
ao tratamento de aminoácidos
Enteropatia induzida
por proteína: síndrome
disabsortiva
Doença do refluxo
gastroesofágico
53
REFERÊNCIAS
1. Solé D, Silva LR, Cocco RR, Ferreira CT, Sarni RO, Oliveira
LC, et al. Consenso Brasileiro sobre alergia alimentar:
2018 – Parte 1 – Etiopatogenia, clínica e diagnóstico.
Documento conjunto elaborado pela Sociedade Brasileira
de Pediatria e Associação Brasileira de Alergia e Imuno-
logia. Arq Asma Alerg Imunol. 2018; 2(1): 7-38.
2. Solé D, Silva LR, Cocco RR, Ferreira CT, Sarni RO, Oliveira
LC, et al. Consenso Brasileiro sobre alergia alimentar:
2018 – Parte 2 – Diagnóstico, tratamento e prevenção.
Documento conjunto elaborado pela Sociedade Brasileira
de Pediatria e Associação Brasileira de Alergia e Imuno-
logia. Arq Asma Alerg Imunol. 2018; 2(1): 39-82.
3. Schvartsman S, Maluf Jr PT. Gastroenterologia e hepato-
logia (Pediatria / Instituto da Criança Hospital das Clínicas;
17). São Paulo: Manole; 2011.
4. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento científico
de alergia. Guia prático de atualização. Prevenção de
doenças alérgicas. Rio de Janeiro: SBP; jan 2019.
54
Questão 1 ⮧ Fazer teste de provocação oral com o leite.
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – RIO DE JANEIRO – 2021) ⮨ Solicitar dosagem de IgE total e IgE específica
Pré-escolar de cinco anos é levado à consulta am- para alimentos.
bulatorial por diarreia crônica. Os responsáveis re- ⮩ Suspender o leite de fórmula por três meses e
ferem diarreia aquosa, precedida de intenso meteo- substituir por leite de soja.
rismo intestinal sempre após ingestão de derivados ⮪ Fazer tratamento para urticária e reintroduzir o
lácteos; negam muco, sangue ou pus nas fezes. O leite de fórmula.
exame físico está normal, com escores Z de P/I =
1,02, E/I = 0,23 e IMC/I = 0,58. A pesquisa de ele-
mentos anormais nas fezes demonstra substâncias Questão 3
redutoras positivas. (FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP –
O diagnóstico mais provável e a conduta, nesse 2021) Menino de um ano e dois meses com história
caso, respectivamente, são: de alergia ao leite de vaca desde os seis meses de
vida apresentou ingestão acidental de um biscoito
⮦ Intolerância à lactose / retirada de derivados que continha leite na composição. Após 15 minu-
lácteos da dieta. tos da ingestão, iniciou com placas eritematosas e
⮧ Alergia à proteína do leite de vaca / retirada de pruriginosas em face que evoluíram rapidamente,
derivados lácteos da dieta. espalhando-se por todo corpo. Associado a isto,
⮨ Intolerância à lactose / dosagem de imunoglobu- apresentou coriza, lacrimejamento, edema palpe-
lina E (IgE) total e específica para leite de vaca. bral e sibilância.
⮩ Alergia à proteína do leite de vaca / dosagem de Sobre o caso acima, assinale a alternativa correta:
IgE total e específica para leite de vaca.
⮦ Trata-se de um caso de urticária aguda com an-
gioedema por alergia.
Questão 2 ⮧ Trata-se de um caso de anafilaxia por alergia
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR – 2021) Lactente alimentar IgE mediada. O tratamento a ser ins-
de três meses apresenta história de urticária, an- tituído é adrenalina intramuscular.
gioedema, sintomas de rinite e asma com dificul- ⮨ Trata-se de um caso de anafilaxia por alergia
dade respiratória, que surgem dez minutos após a alimentar IgE mediada. O tratamento a ser ins-
ingestão de leite de fórmula. tituído é nebulização com anti-histamínico IM e
corticosteroide IV.
A conduta correta para esse paciente é:
⮩ Trata-se de um caso de urticária aguda com an-
⮦ Fazer teste cutâneo com leite de vaca. gioedema por alergia alimentar IgE mediada. O
tratamento a ser instituído é anti-histamínico.
55
Questão 4 ⮧ Na alergia alimentar, observa-se aumento nos

valores médios de calprotectina fecal após o
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2021) Lactente, início de dieta de exclusão.
60 dias de vida, alimentado com fórmula infantil com ⮨ Manifestações clínicas não mediadas por IgE
proteínas íntegras do leite de vaca, apresenta fezes são referidas em proctite e enterocolite induzida
amolecidas com sangue, diariamente, desde os 45 por proteína alimentar.
dias de vida, sem febre, vômitos ou diminuição da
⮩ A realização de prick to prick é indicada para ali-
ingestão alimentar. Exame físico: bom estado geral,
mentos com proteínas lábeis e in natura.
corado, hidratado e com crescimento adequado.
⮪ A esofagite eosinofílica é caracterizada por dis-
Qual a conduta adequada? fagia, impactação alimentar, vômitos e presen-
ça de mais de 15 eosinófilos/campo em biópsia
⮦ Substituição completa da dieta por fórmula com
esofágica.
proteínas parcialmente hidrolisadas com proteí-
na isolada de soja.
⮧ Antibioticoterapia com sulfametoxazol-trimetro- Questão 7
pin ou ceftriaxona.
(HOSPITAL SANTA MARTA – DF – 2020) Um lactente de 42
⮨ Colonoscopia para definição do diagnóstico an- dias de vida é levado ao pediatra com relato de três
tes de iniciar o tratamento. episódios, na semana, de rajas de sangue nas fe-
⮩ Substituição completa da dieta por fórmula com zes. Em aleitamento materno exclusivo, não se ve-
proteínas extensamente hidrolisadas. rificam febre, diarreia, alteração do estado geral ou
outro sintoma. Ao exame, constata-se bom ganho
ponderal, sem qualquer alteração digna de nota.
Questão 5 O lactente encontra-se ativo e mama avidamente.
(CENTRO DE ESTUDOS E PESQUISAS OCULISTAS ASSOCIA- Em relação a esse caso clínico, assinale a alternativa
DOS – RJ – 2020) Lactente de seis meses apresen- que apresenta a principal hipótese diagnóstica e a
tou, subitamente, choro agudo em surtos, com conduta inicial:
intervalos assintomáticos. Após algumas horas
apresenta-se letárgico entre as crises de choro, ⮦ Reação vacinal a rotavírus; conduta expectante.
mantendo-se apirético e eliminando fezes com ⮧ Gastroenterite aguda infecciosa tipo disenteria;
muco e sangue. antibioticoterapia com metronidazol.
O exame complementar indicado neste caso é: ⮨ Proctocolite alérgica; exclusão de leite de vaca
da dieta materna, seguido de programação de
⮦ USG de abdome provocação oral via materna.
⮧ tomografia de abdome ⮩ Intussuscepção intestinal; internação hospitalar
⮨ retossigmoidoscopia ⮪ Giardíase; albendazol oral.
⮩ IgE para leite de vaca.
Questão 8
Questão 6 (HOSPITAL SÃO DOMINGOS – MA – 2020) Criança de sete
(HU BETTINA FERRO DE SOUZA/JOÃO BARROS BARRETO – PA meses apresenta sibilância, vômitos e irritabilidade
– 2020) Sobre alergia alimentar, é incorreto afirmar: desde os quatro meses de idade, com parada do
ganho de peso desde então. Antecedente pessoal:
⮦ A dosagem de alfa 1 antitripsina fecal não tem aleitamento materno exclusivo até os três meses,
valor definido para diagnosticar ou descartar com introdução de leite de vaca aos dois meses e
alergia alimentar. bolachas de trigo aos quatro meses.
56
O diagnóstico mais provável é: distensão abdominal. O exame físico é normal e o

exame do ânus não mostra fissura.
⮦ Doença celíaca.
⮧ Alergia à proteína do leite de vaca. A conduta terapêutica adequada é:
⮨ Fibrose cística. ⮦ Manter aleitamento materno e suspender pro-
⮩ Doença do refluxo gastroesofágico. teína do leite de vaca da dieta da mãe.
⮪ Asma. ⮧ Suspender aleitamento materno e iniciar fórmula
à base de proteína de soja.
⮨ Manter aleitamento materno e diminuir ingestão
Questão 9
de lactose pela mãe.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO LAURO WANDERLEY – PB – 2020) ⮩ Suspender aleitamento materno e iniciar fórmula
Criança de dois anos de idade, sexo masculino, pro- láctea sem lactose.
cura atendimento em pronto socorro com relato de
episódios recorrentes de vômitos, apatia, palidez,
diarreia evoluindo rapidamente para desidratação
com acidose metabólica. Em um dos atendimen-
tos anteriores, apresentou choque hipovolêmico.
O diagnóstico aventado pelo médico assistente foi
de síndrome de Enteropatia induzida por proteína
alimentar.
Considerando-se estar o diagnóstico correto, a

conduta deve abordar:
⮦ Dosagem de IgE sérica para proteínas alimen-
tares.
⮧ Realização de prick test para diagnóstico de pos-
sível alergia à proteína.
⮨ Orientação familiar quanto à possibilidade de o
quadro ser desencadeado exclusivamente pela
proteína do leite.
⮩ Eliminar os possíveis antígenos da dieta com
base em dados de história alimentar, tais como:
soja, leite e derivados, arroz, peixe e frango.
⮪ Solicitar sempre a endoscopia digestiva alta e
colonoscopia para excluir doença celíaca.
Questão 10
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO – RJ – 2020) Lac-

tente com um mês de vida é levado para atendimen-
to, pois apresentou dois episódios de sangramento
vivo, de pequena monta, em fezes. Nascido de par-
to normal, a termo, sem intercorrências neonatais,
está em aleitamento materno exclusivo. A mãe re-
fere que o acha bastante irritado e, por vezes, nota
57
Questão 1 dificuldade:  sintomas podem ser agudos ou insidiosos, predo-

minando os vômitos, diarreia e má absorção, re-
Comentário: A intolerância lactose é uma má-absor-
sultando em retardo do crescimento e/ou sangue
ção da lactose devido a deficiência de lactase no
nas fezes. Ainda podem ocorrer sintomas súbitos
epitélio do intestino delgado. Apresenta-se com sin-
como irritabilidade, cólica, choro intenso e recusa
tomas gastrointestinais (dor, diarreia, flatos) após
alimentar. Note-se que manifestações dermatoló-
a ingestão de produtos com proteínas de leite de
gicas e respiratórias também são frequentes, como
vaca. O tratamento é feito com a retirada de produ-
broncoespasmo, rinite, urticária, rash cutâneo mor-
tos com lactose da dieta.
biliforme, dermatite atópica, entre outros. O padrão
Alternativa A: CORRETA. A presença de sintomas gas- ouro para o diagnóstico de alergia alimentar é o teste
trointestinais após ingestão de leite de vaca aponta de provocação oral duplo cego e placebo controla-
para intolerância à lactose, devendo ser retirados do. Entretanto, devido às dificuldades em se aplicar
os produtos lácteos da dieta. este teste na prática clínica, os testes simples cego
Alternativa B: INCORRETA. Alergia à proteína do leite ou de provocação oral aberta têm sido os mais uti-
da vaca se apresenta mais comumente com o qua- lizados, especialmente dentre as crianças menores
dro de proctocolite alérgica, com fezes com muco de três anos de idade. Dessa forma no paciente em
e sangue, mas sem sintomas como distensão, questão os testes cutâneos e a pesquisa de anti-
aumento da flatulência e assadura perineal. Além corpos IgE específicos são mais indicados, pois há
disso, a APLV pode cursar com achados cutâneos, suspeita de alergia alimentar IgE mediada ou mista.
vômitos em jatos e inchaço em face.
✔ resposta: A
Alternativa C: INCORRETA. A dosagem de IgE está alte-
rada somente na alergia à proteína do leite da vaca.
Alternativa D: INCORRETA. Estes sintomas apontam Questão 3 dificuldade: 
mais para uma intolerância à lactose do que para

Comentário: A anafilaxia é uma reação multissistê-
uma alergia a proteína do leite de vaca.
mica grave de início agudo e potencialmente fatal
✔ resposta: A
que se apresenta com as seguintes manifestações
clínicas: urticária, angioedema, comprometimento
dificuldade: 
respiratório, gastrointestinal e hipotensão arterial.
Questão 2
A ocorrência de dois ou mais sintomas imediata-
Comentário: Nesse caso deve-se suspeitar de alergia mente após a exposição a um alérgeno suspeito
mediada por IgE, pois o lactente apresenta sinto- alerta para o diagnóstico e indica a necessidade do
mas de pele e respiratórios, achados que indicam tratamento imediato. Na faixa etária pediátrica, os
em geral a persistência dos sintomas de alergia alimentos são os principais desencadeantes e nes-
por mais tempo. Lembre-se que a reação adversa se caso sabemos que o paciente é alérgico ao leite
a alimentos mais comum na infância é a alergia à de vaca. Por ser uma emergência médica devemos
proteína do leite de vaca (APLV), que é bastante identificar e tratar rapidamente o paciente, sendo
comum nos primeiros meses de vida. Na APLV os a principal medida terapêutica a administração de
58
adrenalina intramuscular no vasto lateral da coxa na Alternativa D: CORRETA. Sempre que houver a sus-
dose de 0,01 mg/kg da solução 1:1.000 (1 mg/ml). peita de APLV em um lactente que faz uso de fór-
Alternativa A: INCORRETA. O paciente apresenta ma- mula láctea está indicada sua substituição por
nifestação mucocutânea associada a comprometi- uma fórmula extensamente hidrolisada ou a base
mento respiratório (sibilos), caracterizando o quadro de aminoácidos. Essa medida geralmente leva à
de anafilaxia. resolução dos sintomas.
Alternativa B: CORRETA. Uma vez identificada a anafi- ✔ resposta: D
laxia, que é uma reação mediada por IgE, devemos
proceder imediatamente com o tratamento de pri-
meira linha, que é a adrenalina intramuscular.
Alternativa C: INCORRETA. Outras medicações, como Comentário: Temos um lactente que se apresenta
broncodilatadores de curta duração, anti-histamí- intercalando momentos de choro agudo com in-
nicos e corticoides são consideradas medidas de tervalos assintomáticos. Importante destacar que
terceira linha no tratamento da anafilaxia, e apesar se mantém afebril, mas as dejeções apresentam
de serem indicadas em alguns casos, não devem de muco e sangue ou em “geleia de framboesa”. Esses
forma alguma retardar a aplicação da adrenalina. achados nos fazem pensar em invaginação intes-
Alternativa D: INCORRETA. O paciente apresenta diag- tinal! Especialmente nessa faixa etária e com uma
nóstico de anafilaxia. apresentação intercalada com momentos assin-
tomáticos. A intussuscepção geralmente aconte-
✔ resposta: B
ce entre as idades de seis meses e três anos, com
65% dos casos ocorrendo antes do primeiro ano e
Questão 4 dificuldade:  80% a 90% antes dos dois anos de idade. É a causa
mais comum de obstrução intestinal nessa faixa
Comentário: A questão traz um lactente de 60 dias, etária e deve ser investigada com USG de abdome.
em uso de fórmula infantil e que apresenta fezes
✔ resposta: A
amolecidas com sangue, quadro altamente suges-
tivo de proctocolite eosinofilia, a principal forma de
apresentação da alergia a proteína do leite de vaca Questão 6 dificuldade:   
(APLV). Não se deixe confundir! Na proctocolite
geralmente se tem a manutenção do bom estado Comentário: Questão cobra alguns detalhes não tão
geral e bom ganho pondero-estatural, achados que conhecidos sobre alergia alimentar, o que aumenta
geralmente não se encontra na doença celíaca, por seu nível de dificuldade. Vamos aprender com ela:
exemplo. A principal forma de confirmar o diagnós- Alternativa A: CORRETA. A aplicação da alfa 1 anti-
tico de APLV em lactentes é justamente realizar um tripsina fecal se dá basicamente na alergias gas-
teste terapêutico, com a retirada do leite de vaca trointestinais associadas a perda de proteína. Logo,
da dieta. A dúvida é: como fazer isso? tem valor limitado.
Alternativa A: INCORRETA. A suspensão do leite de Alternativa B: INCORRETA. Ocorre diminuição dos valo-
vaca da dieta de um lactente que faz uso de fórmula res da calprotectina fecal após a dieta de exclusão.
deve ser feita por meio da troca dessa fórmula por Alternativa C: CORRETA. Principalmente na alergia
outra que apresente as proteínas já hidrolisadas, mas a proteína do leite de vaca temos manifestações
não basta ser parcialmente e sim extensamente hi- clínicas não mediadas por IgE em geral, sendo a
drolisada. Além disso, a soja não é nutricionalmente principal a proctocolite eosinofílica.
adequada para crianças menores de seis meses.
Alternativa D: CORRETA. O prick to prick é uma variação
Alternativa B: INCORRETA. Não existe indicação de do prick test, que consiste na raspagem do alimento
antibioticoterapia nesse caso. in natura, como frutas e vegetais frescos, e depois
Alternativa C: INCORRETA. Não existe indicação de a colocação desse alérgeno na pele do paciente. O
colonoscopia para o diagnóstico de APLV. objetivo é o mesmo do prick test, identificar resposta
59
alérgica ao contato com os alimentos, sendo uma Alternativa E: INCORRETA. A giardíase causa diarreia
boa alternativa para avaliar se existe reação com alta, disabsortiva e pode ser crônica. Note que neste
alimentos in natura e que possuem proteínas lábeis caso não há diarreia.
(ou seja, os que, quando cozidos, não causam aler- ✔ resposta: C
gia, mas in natura, sim).
Alternativa E: CORRETA. A esofagite eosinofílica é
uma das formas de apresentação de alergia ali-
mentar, sendo o diagnóstico realizado pela biópsia Comentário: A alergia à proteína do leite de vaca
esofágica, que identifica pelo menos 15 eosinófilos (APLV) é o tipo de alergia alimentar mais comum
por campo. nas crianças até 24 meses e é caracterizada pela
✔ resposta: B reação do sistema imunológico às proteínas do leite,
principalmente à caseína (proteína do coalho) e às
proteínas do soro (alfa-lactoalbumina e betalacto-
Questão 7 dificuldade:   globulina). É muito raro o seu diagnóstico em indi-
víduos acima dessa idade, visto que há tolerância
Comentário: A questão traz um lactente de pouco
oral progressiva à proteína do leite de vaca. Crianças
mais de um mês com sangue nas fezes, sem ne-
com APLV podem apresentar ampla variedade de
nhum outro sintoma, em bom estado geral, bom
sintomas comuns a outras doenças. Nesse contexto,
ganho de peso e em amamentação exclusiva. Va-
é necessário relacionar o sintoma com a ingestão
mos à análise das alternativas para encontrar a
do alimento e avaliar o tempo e sua reprodutibilida-
mais adequada:
de. Por ter ocorrido a introdução precoce do leite
Alternativa A: INCORRETA. A primeira dose da vacina de vaca na alimentação da criança em questão, a
oral de rotavírus (VORH) é realizada aos dois meses, probabilidade de APLV fica ainda mais forte já que
de acordo com o Programa Nacional de Imuniza- a introdução precoce de leite de vaca é um fator de
ções (PNI), e não há nenhum relato no enunciado risco importante. Entretanto, não se esqueça: a APLV
de que ela foi realizada antecipadamente. pode ocorrer mesmo em lactentes em aleitamento
Alternativa B: INCORRETA. A disenteria é uma diarreia materno exclusivo, pela passagem pelo leite materno
invasiva, normalmente causada por bactérias (Shi- das proteínas do leite de vaca ingeridas pela mãe.
gella, Salmonella). Cursa com febre, diarreia, sangue Alternativa A INCORRETA. Para que a doença celíaca
nas fezes: não é o quadro descrito. se expresse é necessário haver susceptibilidade ge-
Alternativa C: CORRETA. É nossa principal hipóte- nética, presença de fatores imunológicos e ambien-
se, devido ao quadro clínico e à idade. A alergia à tais, além do consumo de glúten e derivados. Além
proteína do leite de vaca (APLV) costuma se ma- disso, não gera quadros atópicos associados, sendo
nifestar nos primeiros meses de vida, e pode não esses mais característicos de quadros de alergia.
comprometer o ganho ponderal, mantendo bom Alternativa B CORRETA. Conforme comentário do
estado geral e eutrofia. É investigada através da autor.
suspensão de leite de vaca da alimentação ma- Alternativa C INCORRETA. A fibrose cística afeta prin-
terna, no caso de lactentes em aleitamento ma- cipalmente o sistema respiratório (tosse inicialmen-
terno exclusivo, e teste de provocação posterior te intermitente, piorando à noite e ao despertar,
à suspensão. podendo ser acompanhada de sibilos na infância;
Alternativa D: INCORRETA. A intussuscepção intesti- com o passar do tempo, a tosse aumenta, torna-se
nal é um quadro agudo, que cursa com obstrução mais frequente e purulenta, com escarro espesso e
intestinal e sangramento em “geleia de morango” esverdeado), digestório (deficiência de vitaminas e
nas fezes. Pode apresentar massa palpável em desnutrição, fezes volumosas, flatulência, constipa-
abdome. Não há sinais de obstrução no caso (náu- ção grave, diarreia, dor e desconforto abdominal) e
seas, vômitos). reprodutivo (infertilidade).
60
Alternativa D INCORRETA. A sintomatologia típica ou provocando essa condição, pode-se indicar a reti-
clássica do DRGE no lactente é a presença de regur- rada de diversos possíveis agentes.
gitações associadas a redução do ganho ponderal Alternativa E: INCORRETA. A endoscopia digestiva
e de outros sintomas, como irritabilidade, mas sem alta pode ser realizada, porém não há indicação
alteração nas fezes. Mas tome cuidado: em até 40% de colonoscopia.
dos casos de DRGE a causa pode ser APLV.
✔ resposta: D
Alternativa E INCORRETA. Os sintomas principais de
asma são tosse, sibilância, opressão torácica e
dispneia. Podem ocorrer em crises com intervalos Questão 10 dificuldade: 
assintomáticos, serem persistentes ou desenca-
Comentário: Alergia alimentar é uma reação causada
deados por exercício físico.
por uma resposta imune que ocorre após a exposi-
✔ resposta: B
ção a uma substância alimentar, geralmente proteí-
na. A reação pode ocorrer depois da primeira vez
dificuldade:   
que o alimento é consumido (primeira exposição)
Questão 9
ou após várias exposições ao alimento, variando de
Comentário: A enterocolite induzida por proteínas uma pessoa para outra. Os sintomas mais comuns
alimentares é uma condição de hipersensibilidade são pruridos, edemas (inclusive mucosas) erupções
gastrointestinal alimentar não mediada por IgE, de cutâneas, dificuldade para respirar, diarreias, san-
mecanismo fisiopatológico ainda não esclarecido. gramentos intestinais.
Linfócitos intestinais são ativados pelas proteínas Alternativa A: CORRETA. A APLV (alergia à proteína
dos alimentos e produzem citocinas inflamatórias, do leite de vaca) é o tipo de alergia alimentar mais
resultando no aumento da permeabilidade intestinal, comum nas crianças até ́ 24 meses, podendo ocor-
dismotilidade, má-absorção, vómitos, diarreia, e pou- rer mesmo em lactentes em aleitamento materno
co ganho ponderal. As etiologias mais comuns são exclusivo. A completa eliminação do alimento aler-
a leite de vaca, soja e arroz, porém cereais, peixes, gênico é a única forma comprovada, atualmente
aves e vegetais também podem ser desencadean- disponível, de tratamento e no caso de lactentes
tes. O diagnóstico baseia-se na história clínica na em aleitamento materno exclusivo deve ser feita a
prova de provocação oral. suspensão de leite e derivados da dieta materna.
Alternativa A: INCORRETA. Apesar de ser um quadro Alternativa B: INCORRETA. O aleitamento materno é
alérgico, a enteropatia induzida por proteína alimen- recomendado de forma exclusiva até ́ os seis meses
tar não é mediada por IgE. de idade da criança, quando então pode ser feita a
Alternativa B: INCORRETA. O prick test é um teste introdução de alimentos sólidos.
cutâneo de alergia, que avalia mecanismos de hi- Alternativa C: INCORRETA. Em lactentes sob aleita-
persensibilidades mediados por IgE. Além disso, mento materno exclusivo e que apresentam quadro
apesar de poder ser realizado em qualquer faixa clínico sugestivo de alergia alimentar não é neces-
etária, possui confiabilidade plena apenas a partir sário interromper a amamentação, mas excluir da
dos cinco anos. dieta da mãe os alimentos alergênicos.
Alternativa C: INCORRETA. O principal alimento envol- Alternativa D: INCORRETA. A APLV não tem relação
vido na enteropatia induzida por proteína alimentar com a lactose, mas sim com as proteínas do leite,
é a proteína do leite; porém esse quadro também que também estão presentes em fórmulas sem lac-
pode estar associado a trigo, ovos e soja. tose. Caso esse lactente estivesse em aleitamento
Alternativa D: CORRETA. O tratamento da enteropatia artificial a conduta seria trocar a fórmula para ex-
induzida por proteína alimentar é a retirada, na die- tensamente hidrolisada ou a base de aminoácidos.
ta do paciente, dos alimentos que desencadeiam ✔ resposta: B
a hipersensibilidade. De maneira inicial, quando
ainda não se sabe qual alimento específico está
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62
Capítulo
DOENÇA CELÍACA
3
u Enteropatia
crônica do intestino delgado, de caráter autoimune, desencadeada pela exposição ao glúten
em indivíduos predispostos.
u Forma clássica: manifestações clínicas predominantemente gastrointestinais.
u Forma não clássica: achados extraintestinais como baixa estatura, atraso puberal e anemia refratária à
reposição de ferro.
u Triagem sorológica: antiendomísio IgA e antitransglutaminase IgA.
u Padrão ouro diagnóstico: biópsia intestinal: encontro de mucosa celíaca.
u Tratamento: dieta sem glúten para o resto da vida.
1. I NTRODUÇÃO incompleta. É uma doença poligênica fortemente
ligada ao HLA-DQ2 e DQ8.
Estudos de prevalência têm demonstrado que esta
BASES DA MEDICINA doença é mais frequente do que anteriormente se
acreditava, e sua prevalência ainda é subestimada,
O glúten é o maior composto proteico dos cereais, uma ocorrendo em aproximadamente 0,5% a 1% da popu-
glicoproteína insolúvel em água que contém na sua estru- lação geral. A prevalência na pediatria está entre 3 e
tura química uma prolamina, fração responsável pela lesão 13 casos/1.000 crianças, principalmente em crian-
tissular na doença celíaca. A prolamina é específica para ças de seis meses a cinco anos. No Brasil, dados
cada cereal e se apresenta em diferentes concentrações: obtidos a partir de inquéritos sorológicos estimam
no trigo, temos a gliadina compondo 69% da proteína total
que 1:474 adultos e 1:184 crianças possuem doença
do grão; na cevada é a hordeína, com 50%; no centeio, a
secalina com 50% e na aveia, a aveína com 16%. Embora celíaca ainda não diagnosticada.
todas as prolaminas sejam ativas na indução da doença Indivíduos geneticamente predispostos que inge-
celíaca, a gliadina (encontrada no trigo) é a mais estudada.
rem glúten apresentam uma resposta inflamatória
da mucosa intestinal dependente de mecanismos
A doença celíaca é uma enteropatia crônica do intes- celulares e humorais. A gliadina, ao atingir a lâmina
tino delgado, de caráter autoimune, desencadeada própria, é desaminada pela transglutaminase teci-
pela exposição ao glúten em indivíduos genetica- dual e então apresentada ao linfócito T CD4 gliadina
mente predispostos. Apresenta discreto predomínio específico com expressão de HLA-DQ2.
no sexo feminino e em brancos, com predomínio no Esse linfócito é ativado e dá início a uma cascata
Sul e Sudeste do Brasil. Já foi demonstrada agre- de ativação de outros elementos imunes:
gação familiar, sendo a frequência em parentes de
u Th1: libera TNF-alfa que atua sobre os fibroblas-
primeiro grau de 2% a 20%. O padrão de herança
tos, levando à liberação de metaloproteinase na
parece ser autossômico dominante com penetrância
63
Doença celíaca Gastroenterologia pediátrica
matriz, que atua sobre o epitélio intestinal, indu- u Mucosa jejunal com aspecto celíaco: atrofia vi-
zindo a atrofia vilositária e hiperplasia de criptas. lositária, hiperplasia de criptas e infiltração de
u Th2: promove a maturação dos linfócitos B e ex- linfócitos intraepiteliais.
pansão da síntese de imunoglobulina e formação u Remissão clínica e histológica quando submetida
de diversos anticorpos: antigliadina, antiendomí- à dieta sem glúten.
sio e antitransglutaminase tecidual. u Recorrência clínica e histológica após reintrodu-
ção do glúten.
Face à agressão do glúten, a mucosa intestinal
reage primeiro com a redução do tempo de vida Os sintomas geralmente se iniciam no segundo
média das células absortivas, o que leva ao ama- semestre de vida, com a introdução da alimentação
durecimento insuficiente do enterócito jovem que complementar e, consequentemente, do glúten,
se apresenta com redução das enzimas da borda de forma insidiosa e progressiva, com anorexia,
em escova, aumento da produção de células jovens vômitos, irritabilidade ou alterações de humor, fezes
com aumento das criptas e infiltração da lâmina mais volumosas e má evolução pôondero-estatu-
própria por elementos linfoplasmocitários. ral. As evacuações esteatorreicas são frequentes,
pútridas e abundantes, acompanhadas de evidente
distensão abdominal. Devido à má absorção, ocorre
DIA A DIA MÉDICO desnutrição com parada do ganho de peso e depois
perda de peso, seguida pelo declínio da velocidade
Atualmente o glúten tem sido apontado como o grande de crescimento. Ocorre redução do panículo adiposo
vilão da saúde do trato gastrointestinal e diariamente vemos e da massa muscular (identificado principalmente
diversas pessoas referindo melhora de sintomas, como dis- em região glútea), os músculos ficam hipotônicos,
tensão abdominal, após a retirada do glúten da dieta. Note
os cabelos secos e quebradiços e a pele xerótica. As
que a doença celíaca só ocorre em indivíduos geneticamente
crianças se tornam irritadas ou apáticas. Pode ocor-
predispostos que apresentam uma inabilidade permanente
de tolerar o glúten, o que gera uma lesão imunomediada das rer mesmo edema por hipoproteinemia (Figura 1) e
vilosidades do intestino delgado e tem como consequência púrpuras por má absorção de vitamina K.
alterações sorológicas, histológicas e sintomas clínicos.
Apenas a melhora de sintomas vagos, como a distensão
Figura 1. Pré-escolar com hipotrofia glútea
abdominal, com a retirada do glúten da dieta NÃO permite
e edema tibial por hipoproteinemia.
que seja feito o diagnóstico de doença celíaca.
2. Q UADRO CLÍNICO
A doença celíaca pode se manifestar de forma

heterogênea conforme a extensão e o grau de lesão
da mucosa intestinal. Fatores como a sensibilidade
individual ao glúten, a idade da introdução, a quan-
tidade de glúten da dieta e o aleitamento materno
também parecem influenciar os achados clínicos
da doença celíaca.
A forma clássica (típica) da doença celíaca se
caracteriza por manifestações predominantemente
gastrointestinais, com:
u Sinais e sintomas de má absorção intestinal (es-
teatorreia). Fonte: http://gastropedinutri.blogspot.com/2012/09/800x600-
normal-0-21-false-false-false.html.
64
Doença celíaca Cap. 3
Lactentes portadores da forma clássica da doença tações clínicas. Esta forma é identificada prin-
celíaca podem evoluir com a chamada “crise celíaca”, cipalmente em grupos de risco para a doença,
quadro grave que acontece quando há retardo no como, por exemplo, parentes de primeiro grau
diagnóstico e se caracteriza por distensão abdo- de pacientes celíacos, e vem sendo reconhecida
minal importante com diarreia aquosa profusa com maior frequência nas últimas duas décadas,
que leva a uma desidratação grave com distúrbio com o uso dos marcadores sorológicos. Apesar
hidroeletrolítico (geralmente hipocalemia) e letargia, de serem assintomáticos, esses pacientes geral-
apresentando alta letalidade. mente referem melhora do humor, do apetite e
da disposição física após o início de uma dieta
isenta de glúten.
DICA
A forma clássica da doença celíaca
se apresenta como uma síndrome disab- A doença celíaca está relacionada a uma série de
sortiva com esteatorreia, distensão abdo- doenças autoimunes e não autoimunes, dentre
minal, baixo ganho pondero-estatural e, nas elas o diabetes mellitus tipo 1 (DM1), a tireoidite
formas graves, evolui até com desnutrição. autoimune, a dermatite herpetiforme, a deficiência
de IgA e a síndrome de Down. Cerca de 8% dos
pacientes com DM1 têm alterações características
Muitos pacientes abrem o quadro completamente da doença celíaca na biópsia intestinal, e naqueles
assintomáticos, oligossintomáticos ou apresentando com síndrome de Down a prevalência pode che-
sinais e sintomas não relacionados ao aparelho gar a 12%. Uma associação também foi vista em
digestivo, caracterizando as outras duas formas indivíduos com síndrome de Turner e síndrome de
clínicas da doença celíaca: a não clássica (atípica) Williams.
e a assintomática (silenciosa).
u Forma não clássica (atípica): caracteriza-se por
um quadro mono ou oligossintomático, em que DIA A DIA MÉDICO
as manifestações digestivas estão ausentes ou,
quando presentes, aparecem em segundo plano. Como a forma clássica da doença celíaca se manifesta
Os pacientes podem apresentar manifestações como uma síndrome disabsortiva (esteatorreia, des-
isoladas, como baixa estatura, anemia por defi- nutrição e distensão abdominal) após a introdução da
alimentação complementar devemos pensar em alguns
ciência de ferro refratária à reposição de ferro
diagnósticos diferenciais, como fibrose cística, desnutri-
por via oral, anemia por deficiência de folato e ção primária, infecções, parasitoses e alergia alimentar.
vitamina B12, osteoporose, hipoplasia do esmal-
te dentário, artralgias ou artrites, constipação in-
testinal refratária ao tratamento, atraso puberal,
irregularidade do ciclo menstrual, esterilidade, 3. D IAGNÓSTICO
abortos de repetição, ataxia, epilepsia (isolada
ou associada à calcificação cerebral), neuropatia
periférica, miopatia, manifestações psiquiátricas Uma vez feita a suspeita clínica de doença celíaca,
(depressão, autismo, esquizofrenia), úlcera aftosa o diagnóstico deve ser confirmado por meio dos
recorrente, elevação das enzimas hepáticas sem testes sorológicos e pela biópsia intestinal, que é
causa aparente, fraqueza, perda de peso sem cau- obrigatória e indispensável.
sa aparente, edema de surgimento abrupto após Os testes sorológicos auxiliam no diagnóstico, pois
infecção ou cirurgia e dispepsia não ulcerosa. identificam a desregulação imunológica caracterís-
u Forma assintomática (silenciosa): indivíduos que tica da doença celíaca. A dosagem dos anticorpos
apresentam alterações sorológicas e histológi- antiendomísio IgA e antitransglutaminase tecidual
cas da mucosa do intestino delgado compatíveis IgA é especialmente útil, já que eles apresentam
com doença celíaca, na ausência de manifes- elevada sensibilidade e especificidade. A dosagem
65
de antigliadina IgA apresenta sensibilidade e espe- Pacientes assintomáticos com alto risco para
cificidade moderada com valor preditivo positivo doença celíaca devem ser investigados através de
baixo para doença celíaca, não sendo, portanto, testes sorológicos e histopatológicos. Esse grupo de
recomendada para a triagem desses pacientes. pessoais inclui parentes de primeiro grau de celía-
Como os anticorpos dosados são sempre do tipo cos, pacientes com síndrome de Down e de Turner,
IgA, devemos lembrar sempre de realizar também hepatite e tireoidite autoimune e diabetes tipo 1.
a dosagem da IgA total, uma vez que a doença
O padrão ouro para o diagnóstico de doença celíaca
celíaca pode estar associada à deficiência de IgA
é a biópsia intestinal, da segunda e terceira porções
e, com isso, cursar com esses anticorpos também
do duodeno, por meio da endoscopia digestiva
reduzidos. Nesses casos, recomenda-se a dosagem
alta. O encontro dos achados histológicos típicos
da antigliadina desaminada IgG, que não sofre
da doença celíaca (mucosa com atrofia vilositária,
influência pela deficiência de IgA.
hiperplasia de criptas e infiltração de linfócitos
intraepiteliais) confirma o diagnóstico (Figura 2).
Figura 2. Comparação hitológica da mucosa intestinal normal e com doença celíaca.
Fonte: http://www.ufrgs.br/alimentus1/pao/curiosidades/celiaca.htm
Atualmente, recomenda-se a realização apenas de

DIA A DIA MÉDICO
uma biópsia ao diagnóstico, sem a necessidade
de repetição após a dieta de exclusão. A biópsia
Até 2020 a biópsia intestinal era considerada obrigató-
intestinal deve ser realizada em todos os casos
ria para o diagnóstico de doença celíaca, mas o último
suspeitos, pois, apesar de os testes sorológicos Guideline da Sociedade Europeia de Gastronterologia,
serem altamente sensíveis e específicos, eles ainda Hepatologia e Nutrologia Pediátrica (ESPGHAN liberou
não são suficientemente confiáveis para diagnos- uma atualização que permite o diagnóstico de doença
ticar uma condição cujo tratamento é uma rígida celíaca sem a necessidade de biópsia naqueles pacientes
restrição alimentar para o resto da vida. que apresentem antritransglutaminase IgA acima de dez
66
vezes o limite superior da normalidade e antiendomísio Deficiências nutricionais decorrentes da má absor-

IgA positivo em uma segunda amostra. De acordo com ção de macro e micronutrientes, como, por exem-
essa nova diretriz, a biópsia intestinal continua sendo
plo, deficiência de ferro, ácido fólico, vitamina B12
obrigatória para o diagnóstico se o paciente apresentar
antitransglutaminase IgA em níveis inferiores a dez vezes
e cálcio, devem ser diagnosticadas e tratadas.
o limite superior da normalidade ou no caso de deficiên- O dano nas vilosidades da mucosa intestinal pode
cia de IgA. Note que essa recomendação ainda não foi ocasionar deficiência na produção das dissacari-
endossada por outras sociedades, como a americana e dases, com diferentes graus de acometimento,
a brasileira. verificando-se intolerância temporária à lactose
e sacarose, que se reverte com a normalização
das vilosidades. Devido ao comprometimento da
absorção dos dissacarídeos pela lesão intestinal,
4. TRATAMENTO
propõe-se também a exclusão de lactose (por
cerca de 30 dias) e da sacarose (por 15 a 30 dias)
Assim que é feito o diagnóstico podem ser neces- na fase inicial do tratamento, com reintrodução
sárias algumas medidas emergenciais devido ao progressiva depois.
estado catabólico da criança, como correção da
desidratação, reposição de albumina para correção Podem ocorrer manifestações não malignas asso-
da hipoalbuminemia, transfusão de sangue se ane- ciadas à doença celíaca, por exemplo, osteoporose,
mia e uso de vitamina K, se presença de fenômenos esterilidade, distúrbios neurológicos e psiquiátricos.
hemorrágicos. Entre as doenças malignas, são relatadas associa-
ções com o adenocarcinoma de intestino delgado,
O tratamento da doença celíaca consiste na dieta linfoma e carcinoma de esôfago e faringe. O risco
sem glúten, excluindo-se alimentos que contenham dessas manifestações está associado com a inob-
trigo, centeio e cevada por toda a vida. A aveia servância à dieta isenta de glúten e o diagnóstico
geralmente é excluída da dieta, já que cerca de
tardio. Portanto, justifica-se a prescrição de dieta
5% dos celíacos também desenvolvem reação à totalmente isenta de glúten por toda a vida a todos
aveína. Com a dieta de exclusão, há normalização da os indivíduos com doença celíaca, independen-
mucosa intestinal, assim como das manifestações temente das manifestações clínicas. A adoção
clínicas, com melhora inicial do apetite, do humor e da dieta isenta de glúten deve ser rigorosa, pois
do aspecto das fezes. O peso se mantém inicialmente transgressões sucessivas podem desencadear um
e depois de oito a 15 dias começa a aumentar, de estado de refratariedade ao tratamento.
início lenta e depois mais rapidamente. O abdome
se mantém inicialmente distendido e pode até piorar A dieta imposta é restritiva, difícil e permanente,
se a ingestão alimentar for muito grande. O apetite ocasionando alterações na rotina dos indivíduos e
torna-se voraz, voltando ao normal com a recupera- de sua família. Além da restrição alimentar, deve-
ção ponderal. Nessa fase de voracidade, o volume de mos orientar a família sobre a possibilidade de
fezes pode ser grande ainda devido ao desequilíbrio contaminação cruzada e a importância de higie-
entre o aumento da ingestão e a recuperação da nizar adequadamente os utensílios utilizados para
mucosa entérica. O peso é recuperado até o final preparar alimentos com glúten antes do uso para
do primeiro ano e a estatura, até três anos. A longo celíacos. O seguimento idealmente deve ser mul-
prazo, os adolescentes atingem desenvolvimento tiprofissional, envolvendo, além de médicos, pro-
pondero-estatural e pubertário adequados. fissionais de nutrição, psicologia e serviço social.
67
Mapa mental. Formas clínicas da doença celíaca
Doença celíaca
Forma clássica Forma atípica Forma silenciosa
Quadro mono ou Assintomática

oligossintomático com poucas
Início após introdução manifestações gastrointestinais
Síndrome disabsortiva
alimentar
Presença de alterações
sorológicas ou histológicas
Baixa estatura compatíveis com doença celíaca
Esteatorreia
Atraso puberal
Distensão
abdominal
Anemia por deficiência de
Irritabilidade ferro refratária ao tratamento
ou apatia
Desnutrição
Hipotrofia de
musculatura
glútea
68
REFERÊNCIAS
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Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for
Diagnosing Coeliac Disease 2020. J Pediatr Gastroenterol
Nutr. 2020 Jan;70(1):141-156.
69
Questão 1 ⮨ Em pacientes com DC devem ser evitados trigo,

milho, cevada e lentilha.
(HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE – PR – 2021) Um menino, dez
⮩ Nas formas atípicas da DC podem ocorrer
anos e meio, se queixa de baixa estatura, duran-
anemia por deficiência de ferro refratária à
te consulta médica. Refere que sempre foi o me-
ferroterapia oral, artralgias ou artrites e atra-
nor entre os seus colegas. Nega outras queixas e
so puberal.
doenças anteriores significativas. Mãe refere que
o paciente media 136 cm quando tinha nove anos.
Pai com 182 cm (P50) e mãe com 159 cm (P25). Questão 3
Ao exame, paciente com 141 cm (P50), peso 30 kg
(P25), pubarca grau 2 (escala de Tanner) e testícu- (FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2021)
los com 2 ml bilateralmente. Menina, dois anos e meio, apresentando desde os
oito meses de idade, dor e distensão abdominal
Qual o diagnóstico mais provável? acompanhadas às vezes de fezes líquidas. Refere
inapetência e perda de peso.
⮦ Doença celíaca.
⮧ Hipotireoidismo. Após investigação e confirmação diagnóstica, devem
ser excluídos da dieta:
⮨ Puberdade precoce.
⮩ Deficiência de hormônio de crescimento. ⮦ Arroz, polvilho e amaranto.
⮧ Amendoim, chia e tapioca.
⮨ Trigo, centeio e cevada.
Questão 2
⮩ Cará, batata e grão de bico.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO CASSIANO ANTÔNIO DE MORAES
– ES – 2021) A doença celíaca (DC) é uma enteropa-
Questão 4
tia imunomediada causada por sensibilidade per-
manente ao glúten em indivíduos geneticamente (SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE DE SÃO PAULO – SP – 2020)
predispostos. A doença celíaca é uma doença sistêmica imuno-
mediada, induzida pela ingesta do trigo, centeio e
Na DC é correto afirmar:
cevada, em indivíduos geneticamente predispostos.
⮦ A forma clássica da DC é caracterizada pela
Deve-se ter atenção especial às doenças associadas
presença de constipação intestinal refratária ao
a essa afecção ou grupos de risco, que são:
tratamento, distensão abdominal, dor epigástri-
ca e perda de peso. ⮦ Deficiência seletiva de IgA, Alopecia areata, doen-
⮧ Os principais testes para o diagnóstico da doen- ça do refluxo gastroesofágico.
ça celíaca são a calprotectina fecal e o anticorpo ⮧ Diabetes mellitus 2, síndrome de Turner, síndro-
antiendomísio da classe IgG e IgM. me de Williams.
70
⮨ Parentes de primeiro grau dos pacientes com ⮩ Intolerância à lactose; substituição do leite de
doença celíaca, síndrome de Down, síndrome vaca pelo leite de soja.
de Alport. ⮪ Parasitose intestinal; parasitológico três amos-
⮩ Doença do refluxo gastroesofágico, diabetes tras.
mellitus 2, síndrome de Down.
⮪ Tireoidite de Hashimoto, síndrome de Down, Questão 7
diabetes mellitus 1.
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE DE SÃO PAULO – SUS – 2018) NÃO
é característica da doença celíaca:
Questão 5
⮦ Aumento dos linfócitos intraepiteliais.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEI-
⮧ Presença de anticorpos antiendomísio.
RÃO PRETO DA USP – SP – 2020) Paciente masculino, qua-
tro anos, portador da síndrome de Down, apresenta ⮨ Atrofia das vilosidades ao nível de íleo terminal.
distensão abdominal observada há dois anos. Na ⮩ Associação com dermatite herpertiforme.
investigação, a antitransglutaminase IgA foi forte- ⮪ Clínica de esteatorreia.
mente reagente.
Qual é a conduta imediata mais correta? Questão 8
⮦ Pesquisa de HLA DR13 e DQ6. (HOSPITAL NACIONAL DO CÂNCER – SP – 2018) Sobre a doen-
⮧ Endoscopia digestiva alta com biópsia de duo- ça celíaca, assinale a alternativa incorreta:
deno.
⮦ A manifestação dermatológica clássica é a der-
⮨ Prescrever dieta de exclusão de glúten. matite herpetiforme. Essa manifestação não
⮩ Colonoscopia com biópsias seriadas.
costuma responder à retirada do glúten da dieta.
⮧ Os pacientes podem apresentar dois tipos clás-
Questão 6 sicos de HLA: HLA-DQ2 e HL DQ8.
⮨ Podem ser solicitados os anticorpos antitrans-
(UNIVERSIDADE DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2020) Lactente de glutaminase e antiendomísio, ambos com boa
18 meses de idade apresenta diarreia há cerca de sensibilidade. Todavia, há discreta preponderân-
40 dias. Pais relatam fezes semilíquidas a semi- cia de sensibilidade do antitransglutaminase em
pastosas, quatro a cinco vezes por dia, inapetência relação ao antiendomísio.
e irritabilidade. Recebeu leite materno até os dez
⮩ Pode haver um quadro anêmico associado, tanto
meses de idade, com introdução de fórmula infantil
por anemia de doença crônica quanto por defi-
aos cinco meses, alimentação complementar aos
ciência de B12 e/ou deficiência de ferro.
seis meses, alimentos com glúten aos sete meses
e leite de vaca com um ano de idade. Ao exame,
irritado, aspecto emagrecido, panículo adiposo es- Questão 9
casso, grande distensão abdominal.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR – 2018) Paciente
Qual é a hipótese diagnóstica e como confirmá-la? de seis anos, sexo masculino, apresenta história de
diarreia desde os seis meses. Evacua fezes amole-
⮦ Doença celíaca; biopsia de segunda porção do
cidas, fétidas, claras e oleosas, quatro a seis vezes
duodeno.
ao dia, sem muco, pus ou sangue. Tem dificuldade
⮧ Alergia à proteína do leite de vaca; exclusão do para ganhar peso. Nega vômitos, dor abdominal ou
leite de vaca com reintrodução posterior. recusa alimentar. Refere episódios recorrentes de
⮨ Fibrose cística; teste do suor. infecção pulmonar de repetição. É acompanhado
71
por hematopediatra por ter diagnóstico de neutro- assadura perineal e abdome levemente distendido.
penia cíclica. Ao exame físico, apresenta peso e Exames laboratoriais: Hb = 9,2 g/dl (VN > 11 g/dl);
estatura entre o escore Z – 2 e – 3, sem outras par- xilosemia = 25 mg/dl (VN > 30 mg/dl); esteatócrito
ticularidades. Teste do pezinho normal. Pesquisa = 3% (VN < 2%).
de gordura nas fezes positiva; leucócitos e sangue
Qual o diagnóstico provável e a conduta?
oculto negativos nas fezes; pH fecal e substâncias
redutoras negativas. Parasitológico e cultura de ⮦ Diarreia persistente e, como a criança está hi-
fezes negativos. Hemograma atual normal; trouxe dratada, evacuando poucas vezes, pedir cultura
hemogramas anteriores com neutropenia. VHS e de fezes, parasitológico e receitar fórmula sem
PCR normais. lactose.
A respeito do diagnóstico desse paciente, considere ⮧ Diarreia persistente relacionada à infecção por
as seguintes afirmativas: rotavírus que deve ter acontecido ao iniciar a
mamadeira, cuja evolução é autolimitada e a
1. O paciente parece apresentar esteatorreia. conduta, expectante.
2. O diagnóstico diferencial inclui doença celíaca. ⮨ Diarreia crônica, com comprometimento nutricio-
3. O diagnóstico diferencial inclui fibrose cística. nal, relacionada à introdução de alimentos, tendo
4. O diagnóstico diferencial inclui síndrome de como etiologias prováveis alergia alimentar ou
Shwachman-Diamond. doença celíaca.
Assinale a alternativa correta: ⮩ Diarreia crônica e, analisando os exames labo-
ratoriais, a etiologia mais provável é a fibrose
⮦ Somente a afirmativa 1 é verdadeira. cística; encaminhar para serviço multidisciplinar.
⮧ Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras.
⮨ Somente as afirmativas 3 e 4 são verdadeiras.
⮩ Somente as afirmativas 1, 2 e 3 são verdadeiras.
⮪ As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras.
Questão 10
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEI-

RÃO PRETO DA USP – SP – 2016) Lactente com oito meses
de vida, masculino, tem história de diarreia há quatro
meses. Foi alimentado ao seio materno, com boa
aceitação e bom ganho ponderal, apenas regurgi-
tante até os quatro meses de idade. Foi iniciada
complementação, com fórmula infantil à base de
leite de vaca e papas, a partir do quarto mês. Mãe
refere que aos cinco meses iniciou com fezes mais
líquidas, seis a sete evacuações ao dia, volumosas.
Nega febre, recebeu hidratação oral no início do
quadro. Está diminuindo a quantidade de alimen-
tos ingeridos, recusando as mamadas. Apresentou
alguns episódios de vômitos, dois episódios de
febre, tosse e coriza com duração de três a cinco
dias, e a mãe notou o aparecimento ocasional de
exantema no tórax. Ao exame, apresenta-se com
regular aspecto geral, hidratado, desnutrido, pálido,
72
Questão 1 dificuldade:  meninas adolescentes podem ter uma frequência

aumentada de anormalidades menstruais. Meni-
Comentário: Questão sobre investigação de baixa
nos com doença celíaca não tratada apresentam
estatura. Note que temos um menino com queixa
níveis reduzidos de diidrotestosterona sérica em um
de baixa estatura e sem outros sintomas. Ao exa-
padrão que sugere resistência aos andrógenos. O
me físico vemos que a estatura na verdade se en-
tratamento com uma dieta sem glúten parece pre-
contra no percentil 50, o que a rigor se classifica
venir esses problemas.
como estatura adequada. Ao avaliarmos a veloci-
dade de crescimento vemos que ele cresceu cinco Alternativa B: INCORRETA. O hipotireoidismo adqui-
centímetros em um ano e meio, ou seja, menos do rido também pode cursar com atraso puberal e
que seria o esperado, de cinco a sete centímetros baixa estatura quando acomete crianças antes do
por ano, para uma criança pré-púbere (veja que os pico do estirão puberal. Entretanto, nesses casos
testículos têm 2 ml, o que significa que ele ainda geralmente temos outros sintomas associados
não entrou na puberdade, já que o estadiamento como ganho de peso (por mixedema), sonolência
e queda do desempenho escolar.
G2 indica testículos de 4 ml). Outra coisa que de-
vemos avaliar é a estatura alvo desse paciente, se Alternativa C: INCORRETA. Puberdade precoce é defi-
realizarmos o cálculo (altura pai + mãe + 13 2) ve- nida como o aparecimento dos caracteres sexuais
remos que a estatura alvo é de 177 centímetros, o secundários antes dos oito anos em meninas e dos
que corresponde a um alvo estatural normal. Sendo nove anos em meninos. Portanto este paciente não
assim, devemos pensar em possíveis causas para se enquadra nessa definição.
essa redução da velocidade de crescimento sem Alternativa D: INCORRETA. A deficiência do hormônio
outros sintomas associados. de crescimento é uma outra causa de baixa esta-
Alternativa A: CORRETA. Crianças que desenvolvem tura com velocidade de crescimento reduzida. Em
doença celíaca sintomática geralmente apresen- geral, nesses casos a baixa estatura começa após
tam crescimento linear retardado. De fato, entre os dois anos quando o GH se torna mais importante
8% e 10% das crianças com aparente baixa estatu- no processo de crescimento.
ra “idiopática” têm evidência sorológica de doen- ✔ resposta: A
ça celíaca. O retardo do crescimento pode ocorrer
mesmo quando o peso para a altura é relativamente
normal e na ausência de sintomas gastrointestinais Questão 2 dificuldade: 
significativos. Portanto, a atenuação do crescimento
provavelmente não é inteiramente atribuível à des- Comentário: Questão direta que aborda diferentes
nutrição. Por outro lado, crianças pequenas com aspectos da doença celíaca, uma enteropatia crô-
anticorpos celíacos específicos persistentemente nica do intestino delgado, de caráter autoimune,
positivos, mas sem sintomas, em geral apresentam desencadeada pela exposição ao glúten em indiví-
crescimento normal. Isto sugere que os efeitos da duos geneticamente predispostos.
doença celíaca no crescimento provavelmente de- Alternativa A: INCORRETA. A forma clássica da doen-
pendem da gravidade e/ou duração da doença. As ça celíaca se apresenta como uma síndrome di-
73
sabsortiva (esteatorreia, perda de peso e distensão com síndrome disabsortiva: dor e distensão ab-
abdominal) de início após a introdução alimentar. dominal, fezes líquidas e perda de peso. Note que
Nos casos mais graves pode evoluir até com des- esses sintomas começaram aos oito meses, idade
nutrição, com hipotrofia muscular, cabelos secos em que geralmente começa a alimentação com-
e pele xerótica. plementar. Provavelmente trata-se de um caso de
Alternativa B: INCORRETA. O padrão ouro para o diag- doença celíaca, que se manifesta na sua forma clás-
nóstico de doença celíaca é o encontro da mucosa sica justamente como uma síndrome disabsortiva
celíaca (atrofia vilositária, hiperplasia de criptas e com início após a introdução alimentar. Nos casos
infiltração de linfócitos intraepiteliais) na biópsia in- mais graves pode evoluir para desnutrição com sin-
testinal de segunda e terceira porções do duodeno. tomas como hipotrofia muscular (principalmente de
Mas também é possível realizar exames sorológicos musculatura glútea), cabelos secos e quebradiços.
que identificam a desregulação imune característi- A doença celíaca é uma enteropatia imunomediada
ca da doença. Nesse caso devemos dosar os anti- que se caracteriza pela incapacidade permanente
corpos antiendomísio IgA e antitransglutaminase em tolerar o glúten, sendo o tratamento puramente
tecidual IgA. nutricional, com a suspensão do consumo de todos
os alimentos que contenham glúten, presente basi-
Alternativa C: INCORRETA. A inabilidade de tolerar o camente no trigo, no centeio, na cevada e no malte.
glúten é permanente, sendo recomendada a dieta
✔ resposta: C
com exclusão total do glúten por toda a vida, pre-
sente no trigo, no centeio, na cevada e no malte.
Alternativa D: CORRETA. A forma não clássica, ou Questão 4 dificuldade: 
atípica, da doença celíaca caracteriza-se por um

Comentário: A doença celíaca é também chamada
quadro mono ou oligossintomático, em que as ma-
de espru não tropical, espru celíaco ou enteropa-
nifestações digestivas estão ausentes ou, quando
tia induzida pelo glúten. Trata-se de uma doença
presentes, aparecem em segundo plano. Os pacien-
autoimune de caráter permanente, que só aparece
tes podem apresentar manifestações isoladas, como
em indivíduos geneticamente predispostos, sendo
baixa estatura, anemia por deficiência de ferro re-
desencadeada pela exposição ao glúten na dieta.
fratária à reposição de ferro por via oral, anemia por
A base genética da doença celíaca é apoiada pela
deficiência de folato e vitamina B12, osteoporose,
ocorrência intrafamiliar frequente e pela associa-
hipoplasia do esmalte dentário, artralgias ou artri-
ção notavelmente estreita com o locus do gene
tes, constipação intestinal refratária ao tratamento,
DR3-DQ2 e/ou DR4-DQ8 do antígeno leucocitário
atraso puberal, irregularidade do ciclo menstrual,
humano (HLA). Parentes de primeiro e segundo
esterilidade, abortos de repetição, ataxia, epilepsia
grau de pacientes com doença celíaca estão em
(isolada ou associada à calcificação cerebral), neu-
risco aumentado. A doença celíaca está associada
ropatia periférica, miopatia, manifestações psiquiá-
a vários distúrbios autoimunes, incluindo diabetes
tricas (depressão, autismo, esquizofrenia), úlcera
mellitus tipo 1, doença autoimune da tireoide, sín-
aftosa recorrente, elevação das enzimas hepáticas
dromes de Down e Turner e hemossiderose pulmo-
sem causa aparente, fraqueza, perda de peso sem
nar (risco moderado).
causa aparente, edema de surgimento abrupto após
infecção ou cirurgia e dispepsia não ulcerosa. ✔ resposta: E
✔ resposta: D
Questão 5 dificuldade:  
Questão 3 dificuldade:  Comentário: Os anticorpos antigliadina, antiendomí-

sio e os antitransglutaminase são utilizados como
Comentário: Estamos diante de uma menina de dois marcadores sorológicos da doença celíaca, uma
anos e seis meses que apresenta quadro compatível doença que leva à diarreia crônica pela intolerância
74
ao glúten. Além do fator ambiental, alguns fatores predispostos. Testes sorológicos podem auxiliar
aumentam a predisposição genética para seu de- o diagnóstico, mas é obrigatória a realização da
senvolvimento, como presença do gene HLA DQ2 e biópsia intestinal, da segunda e terceira porções
DQ8, síndromes de Down, Williams, Turner, diabetes do duodeno, por meio da endoscopia digestiva alta.
mellitus tipo 1, deficiência de IgA seletiva, tireoidite, Alternativa A: CORRETA. Conforme comentário do
hepatite autoimune e familiares de pacientes com autor.
doença celíaca.
Alternativa B: INCORRETA. O diagnóstico da APLV é
Alternativa A: INCORRETA. A pesquisa do HLA DQ2 realizado pela presença de sangue e muco nas fe-
e DQ8 poderá ser útil nesses casos, com sua posi- zes de crianças em bom estado geral e com ganho
tividade reforçando (mas não concluindo) o diag- pondero-estatural adequado.
nóstico e o resultado negativo de ambos (DQ2 e Alternativa C: INCORRETA. Devemos suspeitar de fi-
DQ8) exclui ou torna o diagnóstico pouco provável. brose cística em pacientes que se apresentem com
Alternativa B: CORRETA. É recomendado que pacientes quadros supurativos pulmonares de repetição (tosse
com sorologia positiva sejam encaminhados para crônica, produção crônica de catarro, pneumonia
biópsia intestinal, na qual a atrofia de vilosidades, recorrente, asma que não responde ao tratamento)
aumento de linfócitos intraepiteliais e presença de e síndrome disabsortiva (baixo ganho de peso, fezes
criptas alongadas confirmam o diagnóstico. malcheirosas, volumosas e gordurosas).
Alternativa C: INCORRETA. As sorologias são méto- Alternativa D: INCORRETA. Os sintomas de intolerân-
dos de rastreio; é preciso confirmar o diagnóstico cia à lactose são dor abdominal, flatulência, náusea,
com biópsia. Até 2020, a biópsia intestinal era con- distensão abdominal e diarreia após a ingestão de
siderada obrigatória para o diagnóstico de doença leite ou produtos que contenham leite.
celíaca, mas o último Guideline da ESPGHAN (So- Alternativa E: INCORRETA. Os sinais e sintomas das
ciedade Europeia de Gastroenterologia, Hepatolo- parasitoses muitas vezes são inespecíficos, como
gia e Nutrologia Pediátrica) liberou uma atualização anorexia, irritabilidade, alteração do hábito intesti-
que permite o diagnóstico de doença celíaca sem a nal e dor abdominal recorrente. Contudo, algumas
necessidade de biópsia nos pacientes que apresen- síndromes podem estar relacionadas a determina-
tem antritransglutaminase IgA acima de dez vezes dos parasitas, o que pode suscitar suspeita clínica.
o limite superior da normalidade e antiendomísio ✔ resposta: A
IgA positivo em uma segunda amostra.
Alternativa D: INCORRETA. Os locais indicados para
biópsia são o bulbo duodenal, a segunda e terceira
porção do duodeno, por meio de uma endoscopia Alternativa A: CORRETA. A doença celíaca ocorre por
digestiva alta. uma reação imunomediada ao glúten e, por isso,
✔ resposta: B tende a aumentar os linfócitos intraepiteliais na
mucosa intestinal.
Alternativa B: CORRETA. Para fechar o diagnóstico
da doença celíaca, três autoanticorpos podem es-
tar envolvidos: antiendomísio IgA, antigliadina IgA
Comentário: A questão traz paciente com acometi-
e IgG e antitransglutaminase tecidual IgA.
mento predominantemente gastrointestinal: diarreia
com fezes semilíquidas a semipastosas, inapetência, Alternativa C: INCORRETA. A presença de atrofia de
irritabilidade, emagrecimento, panículo adiposo es- vilosidades e hiperplasia de criptas é vista no duo-
casso e distensão abdominal. Essa é uma descrição deno e no jejuno, mas jamais no íleo.
clássica da doença celíaca, uma enteropatia crôni- Alternativa D: CORRETA. A dermatite herpetiforme é
ca do intestino delgado que é desencadeada pela uma doença dermatológica associada em 85% dos
exposição ao glúten em indivíduos geneticamente casos de pacientes com doença celíaca.
75
Alternativa E: CORRETA. A doença celíaca é uma A fibrose cística tem como sintoma respiratório
doença disabsortiva que leva à lesão intestinal, mais frequente tosse persistente, inicialmente seca
principalmente em delgado, causando má absor- e aos poucos produtiva, com eliminação de escarro
ção e esteatorreia. mucoide a francamente purulento. A radiografia de
✔ resposta: C tórax pode inicialmente apresentar sinais de hipe-
rinsuflação e espessamento brônquico, mas, com
o decorrer do tempo, podem surgir atelectasias
Questão 8 dificuldade:  segmentares ou lobares e bronquiectasias.
Alternativa A: INCORRETA. A manifestação derma- As exacerbações da doença pulmonar caracteri-

tológica clássica da doença celíaca é a dermatite zam-se por aumento da tosse, taquipneia, dispneia,
herpetiforme e costuma responder à retirada do mal-estar, anorexia e perda de peso. Insuficiência
glúten da dieta. respiratória e cor pulmonale são eventos finais.
Alternativa B: CORRETA. A doença celíaca geralmente A síndrome de Shwachman-Diamond é uma desor-

está associada ao HLA DQ2 e ao DQ8. dem muito rara de herança autossômica recessiva,
caracterizada por insuficiência pancreática exócrina
Alternativa C: CORRETA. Os anticorpos antitransglu-
e disfunção da medula óssea, podendo cursar com
taminase e antiendomísio são utilizados para diag-
neutropenia cíclica, predisposição à leucemia e
nóstico de doença celíaca, ambos com boa sensibi-
anormalidades esqueléticas.
lidade, e o primeiro tem sensibilidade discretamente
maior, além de maior facilidade de dosagem, o que Portanto, todas as afirmações estão corretas.
contribui para que seja o teste sorológico de escolha. ✔ resposta: E
Alternativa D: CORRETA. Pode haver anemia asso-

ciada à doença celíaca, seja de doença crônica ou dificuldade:  
Questão 10
devido à disabsorção, causando deficiência de ferro
e vitamina B12. Comentário: Primeiramente, vamos às definições:
✔ resposta: A diarreia aguda, até duas semanas; diarreia persis-
tente, entre duas e quatro semanas; diarreia crôni-
ca, acima de quatro semanas. Portanto, estamos
Questão 9 dificuldade:   diante de um quadro de diarreia crônica, associa-
do a esteatorreia, xilosemia e exantema. Como o
Comentário: A doença celíaca de forma clássica (típi-
quadro iniciou após a introdução da alimentação
ca) caracteriza-se pela presença de diarreia crônica,
complementar, deve-se pensar em dois principais
em geral acompanhada de distensão abdominal e
diagnósticos diferenciais: alergia alimentar e doen-
perda de peso. Também pode haver diminuição do
ça celíaca.
tecido celular subcutâneo, atrofia da musculatura
✔ resposta: C
glútea, falta de apetite, alteração de humor (irrita-
bilidade ou apatia), vômitos e anemia. Esta forma
clínica pode ter evolução grave, conhecida como
crise celíaca, ocorrendo quando há retardo no diag-
nóstico e no tratamento, particularmente entre o
primeiro e o segundo ano de vida, e frequentemen-
te desencadeada por infecção. Esta complicação
potencialmente fatal se caracteriza pela presença
de diarreia com desidratação hipotônica grave,
distensão abdominal por hipopotassemia e desnu-
trição grave, além de outras manifestações como
hemorragia e tetania.
76
Capítulo
PARASITOSES NA INFÂNCIA
4
u As parasitoses intestinais constituem um importante problema de saúde pública.

u As helmintíases e protozooses intestinais estão entre as infecções mais comuns em todo o mundo.
u O que é a Síndrome de Loeffler e os principais agentes.
u Saber correlacionar os agentes às principais alterações clínicas.
As parasitoses intestinais constituem um impor-

tante problema de saúde pública, pois contribuem BASES DA MEDICINA
para as taxas de morbidade e mortalidade de pes-

soas em todo o mundo, especialmente em países Os helmintos que parasitam o homem incluem os nemató-
em desenvolvimento. A transmissão dos parasitas deos (Ascaris lumbricoides, Trichuris trichiura, Ancylostoma
duodenale, Necator americanus, Strongyloides stercoralis
está ligada a condições de vida, hábitos alimen-
e Enterobius vermiculares), os platelmintos cestódeos
tares, condições de moradia, comportamentos (Taenia solium, Taenia saginata e Hymenolepis nana)
culturais e educacionais, sendo mais prevalentes e os platelmintos trematódeos (Schistosoma masoni,
em populações de baixo nível socioeconômico, não S. haematobium, S. japonium e S. mekongi). Entre os
se relacionando diretamente à predisposição racial, protozoários intestinais, encontram-se principalmente
genética ou suscetibilidades específicas. Entamoeba histolytica, Giardia lamblia e Cryptosporidium.
O Quadro 1 mostra a classificação das principais para-
As enfermidades causadas por parasitas são apon- sitoses intestinais.
tadas como fortes indicadores de desenvolvimento
socioeconômico de um país. Entre os agravos que
as enteroparasitoses podem causar, destacam-se DIA A DIA MÉDICO
a obstrução intestinal (Ascaris lumbricoides), des-
nutrição (Ascaris lumbricoides e Trichuris trichiura), Os sinais e sintomas das parasitoses muitas vezes são
anemia ferropriva (ancilostomídeos), diarreia e má inespecíficos, como anorexia, irritabilidade, alterações
absorção (Entamoeba histolytica e Giardia lamblia). do hábito intestinal e dor abdominal recorrente, o que
A carga parasitária tende a ser proporcional às dificulta o diagnóstico clínico. Lembrando que temos
manifestações clínicas. Para que haja intervenções é algumas exceções, como prurido anal na enterobíase e a
eliminação de vermes na ascaridíase, que são manifesta-
necessário conhecer não apenas o agente etiológico,
ções clínicas mais específicas e auxiliam no diagnóstico.
os fatores biológicos e ambientais, mas também o
hospedeiro humano. O desconhecimento a respeito
das medidas preventivas, principalmente entre as
populações menos favorecidas, é condicionante
para a disseminação das enteroparasitoses.
77
Parasitoses na infância Gastroenterologia pediátrica
Quadro 1. Classificação das principais Para fácil memorização, é só se lembrar do mne-

parasitoses intestinais. mônico “NASA”. Veja a seguir:
1. Protozoários
1.1. Acometimento exclusivamente digestivo
Giardíase: Giardia lamblia DIA A DIA MÉDICO
1.2. Acometimento digestivo e potencialmente extrain-

testinal Lembre-se: NASA, principais agentes da síndrome de
Amebíase: Entamoeba histolytica Loeffler
2. Helmintos N: Necator americanus

2.1. Nematódeos A: Ancylostoma duodenale
2.1.1. Acometimento exclusivamente digestivo
S: Strongyloides
Oxiuríase: Enterobius vermiculares
Tricuríase: Trichuris trichiura A: Ascaris lumbricoides
2.1.2. Acometimento digestivo e pulmonar A Síndrome de Loeffler se limita a cerca de uma a duas
Ascaridíase: Ascaris lumbricoides semanas, sendo a tosse seca o sintoma mais comum,
podendo estar presentes também febre baixa, dispneia,
Ancilostomíase: Ancylostoma duodenale
mialgia, anorexia e urticária. O tempo de surgimento
2.1.3. Acometimento cutâneo, digestivo e pulmonar
dos sintomas coincide com a migração da larva pelo
Estrongiloidíase: Strongyloides stercoralis pulmão e, por isso, é entre 10 e 16 dias após a aquisição
2.2. Platelmintos cestódeos do verme. O ciclo pulmonar causado pelos parasitas do
2.2.1. Acometimento exclusivamente digestivo mnemônico “NASA” também é conhecido como Ciclo
Himenolepíase: Hymenolepis nana de Loss. Algumas provas de residência e concursos cos-
tumam perguntar qual a tríade da Síndrome de Loeffler
Teníase: Taenia solium e T. saginata
e a resposta é: 1 – Tosse seca; 2 – Sibilos migratórios;
2.2.2. Acometimento digestivo e potencialmente 3 – Mudança no padrão do raio X de tórax.
extraintestinal
Cisticercose: Taenia solium
2.3. Platelmintos trematódeos Manifestações extrapulmonares como hepatome-
2.3.1. Acometimento digestivo e potencialmente galia, reações meníngeas ou erupções cutâneas
extraintestinal pruriginosas também podem estar presentes. No
Esquistossomose mansônica: Schistosoma hemograma há eosinofilia sanguínea que, inclusive,
mansoni
pode ser acentuada. Eosinofilia pulmonar também
Fonte: Ministério da Saúde.4 está presente na síndrome; entretanto, a avaliação
histológica do tecido pulmonar não é obrigatória para
que se feche o diagnóstico. O exame parasitológico
1. S ÍNDROME DE LOEFFLER das fezes é importante; entretanto, na maioria dos
casos, ele é inicialmente negativo, permanecendo
desta forma até cerca de oito semanas após o início
A Síndrome de Loeffler é uma pneumonite eosino- dos sintomas pulmonares. O resultado negativo
fílica transitória, por reação de hipersensibilidade ocorre porque, na fase pulmonar do ciclo parasitário,
imediata, que ocorre devido à migração pulmonar os vermes ainda estão na fase larvária e, portanto,
das larvas de parasitas que realizam o ciclo ente- não colocam os ovos, que seriam percebidos pelo
ropulmonar em cerca de duas semanas. As lesões exame.
pulmonares são transitórias e na radiografia de
tórax há imagens opacas que variam de tamanho A radiografia de tórax evidencia infiltrado alvéo-
e forma e que podem surgir em qualquer um dos lo-intersticial não segmentar, transitório, de cará-
lobos pulmonares. A evolução clínica é benigna e ter migratório, localizado preferencialmente na
os principais agentes etiológicos são os helmintos, periferia, mas que pode ter qualquer localização
como o Ascaris lumbricoides, Necator americanus, e ser unilateral ou bilateral. Além disso, pode ter
Ancylostoma duodenale e Strongyloides stercoralis. forma pequena e arredondada ou grande e irregular.
78
Parasitoses na infância Cap. 4
Quando há confirmação laboratorial da infecção nasofaringe, onde são ingeridas. Por fim, chegam
parasitária, deve-se utilizar drogas anti-helmínticas ao duodeno para se transformar em fêmeas parte-
como base do tratamento, até mesmo para evitar nogênicas e dar início à ovoposição, originando as
manifestações tardias da parasitose, como diarreia, larvas rabditoides. No desenvolvimento do ciclo de
desnutrição, dor abdominal e oclusão intestinal. Cor- vida livre, as larvas rabditoides são eliminadas por
ticoides sistêmicos também podem ser utilizados e meio das fezes em ambiente favorável, em tempe-
são bastante efetivos na diminuição da inflamação ratura média de 29°C. Evoluem entre o período de
celular e da eosinofilia. Neste caso, a droga mais um a dois dias em larvas filarioides contaminadas,
usada é a Prednisona. O tratamento deve ser sempre com capacidade de atingir outro indivíduo e começar
repetido duas semanas após a primeira dose, para um novo ciclo parasitário.
combater os agentes que podem estar fazendo um
A estrongiloidíase humana pode aparecer de forma
novo ciclo pulmonar. Vamos agora falar especifi-
aguda ou crônica. A forma aguda origina uma reação
camente sobre os principais agentes parasitários.
inflamatória na região onde acontece a penetração
da larva, ocorrendo tosse, irritação traqueal, bron-
1.1. NECATOR AMERICANUS E quite, diarreia, anorexia e dores abdominais. As
ANCYLOSTOMA DUODENALE larvas são encontradas nas fezes, em média, de
21 a 28 dias após a infecção. A forma crônica é a
São responsáveis pela ancilostomíase. Os ovos mais encontrada, na maioria das vezes, nas crian-
lançados no solo liberam larvas que penetram ativa- ças, mostrando-se sem sintomas. O tratamento é
mente na pele do hospedeiro, migram para o pulmão principalmente com Albendazol por 3 dias e, como
e chegam ao intestino, onde se tornam adultos e alternativa, o Tiabendazol.
iniciam nova postura. As larvas liberadas no solo
podem penetrar de forma passiva pela boca, entrar 1.3. ASCARIS LUMBRICOIDES
na mucosa intestinal e passar para o intestino, onde
terminam seu desenvolvimento.
Ascaridíase é a parasitose de maior prevalência.
A fase de invasão larvária provoca desde lesões Uma única fêmea pode eliminar 200 mil ovos por
cutâneas irritativas leves até lesões eritemato- dia. No solo eles se tornam infectantes e, depois de
papulares mais importantes. Durante a migração ingeridos, os ovos eclodem no intestino delgado. As
pulmonar, podem ocorrer pequenas hemorragias larvas migram para o fígado ou vão diretamente para
por ruptura de capilares pulmonares. No intestino, o coração direito, chegando aos pulmões. Rompem
os vermes se fixam por meio de dentes ou placas os capilares pulmonares, chegam à faringe e, se
cortantes, gerando a manifestação clínica mais deglutidas, voltam ao intestino, onde se completa
importante dessa parasitose: a ANEMIA. O trata- seu desenvolvimento e iniciam novo ciclo. Os Áscaris
mento é principalmente com Albendazol. não são hematófagos, eles causam danos ao homem
por lesão tecidual direta, pela resposta imunológica
1.2. STRONGYLOIDES do hospedeiro e por fenômenos obstrutivos. Uma
grave complicação da ascaridíase é a obstrução
intestinal, tendo como sinal característico a obs-
A partir do contato do homem com as larvas fila-
trução de miolo de pão (peritonite). O tratamento
rioides pela pele, mucosa oral ou esofágica, há a
é principalmente com Albendazol.
liberação de uma enzima que ajuda na penetração
e na migração das larvas pelos tecidos. Chegam
aos pequenos vasos, sendo levadas pela circula-
DIA A DIA MÉDICO
ção venosa até o lado direito do coração por meio
das artérias pulmonares. Conseguem chegar aos
A obstrução intestinal por novelo de Ascaris lumbricoides
capilares penetrando nos alvéolos e sobem até a
afeta muitas crianças, principalmente aquelas com níveis
traqueia pelos cílios do epitélio respiratório até a socioeconômicos baixos e as desnutridas. Normalmente,
79
há a história prévia de eliminação do verme. A obstrução com o objetivo de eliminação dos vermes. Se não houver
em si ocorre quando há acúmulo do parasita no intestino, melhora clínica após 24 a 48 horas do tratamento clínico,
pela excreção de neurotoxinas que provocam contração ou se houver a suspeita de complicações intestinais, deve
do intestino delgado (espasticidade) ou como causa de ser indicada a cirurgia.
volvo. Em alguns casos, pode-se palpar o novelo de áscaris,
entretanto, exames de imagem, como a radiografia simples
de abdome e a ultrassonografia de abdome, auxiliam na Chama-se de “Ascaris errático” o verme que se
identificação do enovelado. O tratamento inicial é CLÍNICO, localiza em “hábitats anormais”, como o apêndice
a partir do jejum, sondagem nasogástrica de alívio, hidra- cecal (causando apendicite aguda), canal colédoco
tação parenteral e administração de antiespasmódico.
(com sintomas hepatobiliares), boca, narinas, rins,
A partir da sonda, deve ser administrada a Piperazina (75
a 100 mg/kg), associada ao óleo mineral (15 a 30 mL), uretra, cérebro e ducto nasolacrimal, como é mos-
trado na figura 1a e 1b.
Figura 1. a) (à esquerda) – Ascaris lumbricoides em localização não habitual: ducto

nasolacrimal de uma criança; b (à direita) – Aspecto do parasita após a sua retirada.

Fonte: Araujo.7
2. E NTEROBÍASE São diversos os modos de transmissão:

1) Autoinfecção externa ou direta: do ânus para a
A Enterobíase ou Oxiuríase pode ser assintomática cavidade oral, por meio dos dedos.
ou apresentar, como característica principal, o 2) Indireta: ovos presentes na poeira ou alimentos
prurido retal, frequentemente noturno, que causa atingem o mesmo hospedeiro que os eliminou.
irritabilidade, desassossego, desconforto e altera-
ções no ciclo sono-vigília da criança. As escoria- 3) Heteroinfecção: ovos presentes na poeira ou
ções provocadas pelo ato de coçar podem resultar alimentos atingem um novo hospedeiro.
em infecções secundárias em torno do ânus, com 4) Retroinfestação: migração das larvas da região
congestão na região anal. Pode haver inflamação anal para as regiões superiores do intestino
com pontos hemorrágicos onde se encontram fre- grosso, chegando até o ceco, onde se tornam
quentemente as fêmeas adultas e os ovos. Sintomas adultas.
inespecíficos do aparelho digestivo são registrados,
5) Autoinfecção interna: processo raro no qual as
como: vômitos, dores abdominais, tenesmo e fezes
larvas eclodem ainda dentro do reto e depois
sanguinolentas. Outras manifestações, como vulvo-
migram até o ceco, transformando-se em vermes
vaginite, salpingite, ooforite e granulomas pélvicos
adultos.
ou hepáticos, são registradas esporadicamente.
80
O ciclo de vida do parasita dura de 2 a 6 sema- número de novos elementos em pouco tempo. A sua
nas. A sintomatologia aparece quando existe um eliminação não é contínua no individuo parasitado,
grande número de vermes resultantes de infestações ocorrendo em períodos intermediários de 7 a 10
sucessivas, que ocorrem alguns meses depois da dias (surtos), podendo ser vistos em pequenas
infestação inicial. O período de transmissibilidade quantidades. Dependendo da situação, devem ser
dura enquanto as fêmeas grávidas expulsam os repetidos os exames coprológicos, para não haver
ovos que permanecem infectantes por uma ou duas falso-negativos. Não há migração extraintestinal e
semanas fora do hospedeiro. As complicações: são nem ocorrem infecções transplacentárias e trans-
salpingites, vulvovaginites e granulomas pélvicos. mamárias. Uma vez feita a ingestão, os cistos de
Giardia podem ser suprimidos nas fezes cerca de 5
O diagnóstico, em geral, é clínico devido ao prurido a 16 dias mais tarde e podem permanecer vigentes
retal característico. O diagnóstico laboratorial reside nas águas de rios ou de lagoas por até 84 dias.
no encontro do parasita e de seus ovos. Como
dificilmente é conseguido nos exames parasito-
lógicos de fezes de rotina (achado casual quando DIA A DIA MÉDICO
o parasitismo é muito intenso), deve-se pesquisar
diretamente na região perianal, o que deve ser feito
O aparecimento da giardíase é amplo, desde infecções
pelo método de Hall (swab anal) ou pelo método de assintomáticas até infecções com diarreia crônica asso-
Graham (fita gomada), cuja coleta é feita na região ciada à esteatorreia, perda de peso e má absorção intes-
anal e é seguida de leitura em microscópio. Também tinal. Pode se relacionar com a má absorção de açúcares,
podem ser pesquisados em material retirado de gorduras e vitaminas A, D, E, K (lipossolúveis), B12, ácido
unhas de crianças infectadas, que oferecem alto fólico, ferro e zinco. Em sua forma aguda, se caracteriza
por diarreia do tipo explosiva, seguida de distensão e
índice de positividade. O tratamento pode ser com
dor abdominal. Outros sintomas inespecíficos também
Pamoato de Pirvínio, Mebendazol ou Albendazol. podem estar presentes, como: constipação, anorexia,
náuseas, vômitos e desconforto abdominal variável. Pode
aparecer na infância, por deficiência de lactose, devido
à perda da atividade enzimática na mucosa do intestino
3. G IARDÍASE
delgado. O diagnóstico laboratorial é feito a partir de
exame coprológico e o tratamento somente nos pacientes
sintomáticos ou assintomáticos imunodeprimidos com
A giardíase é uma protozoose causada pelo verme Metronidazol ou Albendazol.
Giardia lamblia, que é um protozoário flagelado,
monoxênico (ciclo de vida em hospedeiro único),
com formato de trofozoíto e de cisto. É uma infecção
amplamente distribuída e pode ser avaliada como a 4. A MEBÍASE
causadora de diarreia tanto aguda quanto crônica,
colaborando assim para deficiência e má absorção
A amebíase é uma infecção determinada pelo pro-
de nutrientes. A disseminação da giardíase está
tozoário Entamoeba histolytica. Os protozoários
integrada a vários fatores, tais como: contamina-
deste grupo são organismos que se movimentam
ção por meio da água, legumes, frutas e vegetais
e incorporam alimentos por meio de pseudópodes.
infectados pelos cistos e por meio do contato direto
O ciclo biológico da E. histolytica é relativamente
inter-humano (fecal-bucal).
simples, começando pela ingestão de cistos em
Com a ingestão do cisto, o desencistamento é água ou alimentos contaminados que desencistam
iniciado no meio ácido do estômago, chegando ao no lúmen do intestino delgado, gerando o metacisto
duodeno e jejuno, onde há a conversão para a forma (ameba com quatro núcleos). O metacisto sofre
de trofozoíto, a qual pode viver livre na luz intestinal consecutivas divisões binárias, formando os trofo-
ou fixar-se na parede duodenal através de seu disco zoítos, que migram para o intestino grosso. Nessa
ventral. O trofozoíto multiplica-se por um processo parte, os trofozoítos se aderem ao muco e às células
de divisão binária longitudinal, surgindo grande epiteliais, podendo se reencistar no lúmen do colón
81
e ser eliminados juntamente com as fezes, dando epidemiológicos e sorológicos. Os exames coprológicos
seguimento ao seu ciclo biológico. normalmente não são úteis para o diagnóstico. Reco-
menda-se a realização de imunoensaio enzimático para
antígenos de Toxocara, a fim de confirmar o diagnóstico.
Títulos séricos de anticorpos podem ser baixos ou inde-
DIA A DIA MÉDICO tectáveis. É comum haver hiperglobulinemia, leucocitose
e eosinofilia acentuadas. A tomografia computadorizada
O sintoma clínico mais comum é a dor abdominal, com ou ressonância magnética pode revelar múltiplas lesões
ou sem alteração no padrão das fezes. Complicações ovais distribuídas no fígado ou em nódulos subpleurais
podem estar presentes e acometer regiões extraintes- no tórax. Biópsias de fígado ou outros órgãos afetados
tinais, como no caso da necrose amebiana do fígado, podem mostrar reações granulomatosas eosinofílicas,
úlceras e colites inflamatórias. O exame laboratorial para mas as larvas são de difícil detecção em cortes de teci-
diagnóstico da amebíase intestinal é a partir da análise dos; portanto, as biópsias podem não ser elucidativas.
da presença do parasita nas fezes. O tratamento é para
os pacientes sintomáticos e assintomáticos pelo risco
de invasão da corrente sanguínea. A Etofamida é usada O tratamento consiste principalmente no uso do
nos casos de doenças não invasivas, e o Metronidazol Albendazol ou Mebendazol para os pacientes sin-
para doenças invasivas. tomáticos. Para aqueles assintomáticos ou com
sintomas leves, a conduta pode ser expectante, não
exigindo terapia anti-helmíntica, porque a infecção
costuma ser autolimitada. Anti-histamínicos podem
5. TOXOCARÍASE ser suficientes para sintomas leves, e corticoides
podem ser associados para os pacientes com
Os ovos de Toxocara canis amadurecem no solo sintomas intensos. Pacientes com Larva migrans
e infectam cães, gatos e outros animais. Seres ocular podem se beneficiar do uso oral ou tópico
humanos podem acidentalmente ingerir ovos a de corticoides, assim como de fotocoagulação a
partir do solo contaminado com fezes de animais laser, para reduzir a inflamação ocular e erradicar
infectados ou podem ingerir hospedeiros infec- as larvas na retina.
tados malcozidos. Os ovos eclodem no intestino
humano e as larvas penetram na parede do intestino,
podendo migrar para o fígado, pulmões, sistema 6. TRICHURIS TRICHIURA
nervoso central, olhos e outros tecidos. A lesão
tecidual é causada por reações granulomatosas
O Trichuris trichiura está relacionado com a tricu-
eosinofílicas focais às larvas migrantes. As larvas
ríase. A forma de contágio se dá a partir da elimi-
normalmente não completam o desenvolvimento
nação dos ovos nas fezes com a ingestão pelo
no corpo humano, mas podem permanecer vivas
hospedeiro. No intestino delgado do hospedeiro, os
durante muitos meses.
ovos eclodem em larvas que migram para o ceco
e cólon ascendente, transformando-se em vermes
adultos. Pode haver a presença de reação inflama-
DIA A DIA MÉDICO
tória do ceco e cólon ascendente, além de necrose
por liquefação da mucosa intestinal. A maior parte
O Toxocara canis causa a Larva migrans visceral. Clini-
dos pacientes tende a ser assintomática; entretanto,
camente, pode haver a presença de febre, anorexia, hepa-
tosplenomegalia, rash cutâneo, pneumonite e sintomas pode haver a presença de sintomas inespecíficos,
respiratórios. Ocorre principalmente em crianças de 2 a como perda ponderal e anorexia, e o PROLAPSO
5 anos com histórico de geofagia. A síndrome é autoli- RETAL como sintoma característico dessa parasi-
mitada em 6 a 18 meses, se não houver nova ingestão tose. O Albendazol e o Mebendazol são as drogas
de ovos. O diagnóstico baseia-se em achados clínicos, mais utilizadas para o tratamento.
82
A Organização Pan-americana da Saúde (OPAS)

7. PREVENÇÃO indica a profilaxia regular em idade escolar devido ao
risco de morbidade associada à contaminação com
Para o adequado controle das parasitoses intestinais os helmintos intestinais. As doses das principais
em crianças que frequentam creches e escolas ou medicações antiparasitárias usadas na Pediatria
que residem em moradias com saneamento básico estão listadas na Tabela 1, e o Mapa Mental 1 mostra
precário, algumas medidas de educação em saúde o fluxograma com as formas de prevenção primária,
e de profilaxia devem ser tomadas. Orientações de secundária, terciária e quaternária das parasitoses.
higiene pessoal e comunitária, além de cuidados Seguem abaixo algumas orientações de higiene e
com os alimentos ingeridos, são essenciais, e é saúde que podem ser dadas para todas as famílias:
papel da equipe de saúde realizar esse aconselha- u Consumo de água potável;
mento. O uso periódico de antiparasitários para as
u Higiene dos alimentos: lavagem em água corren-
enteroparasitoses mais prevalentes é um tema que
te de frutas e verduras antes do seu armazena-
causa divergências na literatura médica, porque o
mento e consumo;
tratamento profilático ideal seria um fármaco de
amplo espectro, tendo em vista a necessidade de u Combate às moscas e baratas;
comodidade posológica. u Não ingerir carne crua ou malcozida;
Quando não se conhece o perfil parasitário da comu- u Higiene das mãos antes das refeições e após
nidade, a profilaxia fica ainda mais difícil, pois não evacuações;
há medicamento único que seja eficaz para todas u Evitar andar descalço.
as enteroparasitoses na infância. Uma alternativa
passa a ser o uso do Albendazol, em intervalos Tabela 1. Principais antiparasitários usados
de cerca de quatro a seis meses, visando ao con- na Pediatria e suas respectivas doses.
trole da ascaridíase, enterobíase, ancilostomíase, Medicação Dose
estrongiloidíase e giardíase. Essa medicação é a
Mebendazol 100 mg, via oral, duas
mais abrangente, como droga única, visando ao
(a partir de 1 ano) vezes ao dia por 3 dias.
controle das parasitoses mais prevalentes de uma Repetir após 3 semanas.
(100 mg/5 mL)
forma geral. Se houver a informação sobre alta
prevalência de giardíase, deve-se associar o Metro- Albendazol
(a partir de 2 anos) 400 mg, via oral, dose única.
nidazol ou o Tinidazol. Essas medidas de controle, Repetir após 3 semanas.
(400 mg/10 mL)
mesmo não sendo consenso na literatura, podem
ser importantes para o tratamento individual das Metronidazol 20 a 40 mg/kg/dia, fracionado
parasitoses, bem como para a diminuição de sua (a partir de 1 ano) em 2 ou 3 vezes, por 10 dias
prevalência na comunidade a longo prazo. Tiabendazol 50 mg/kg/dia, duas vezes
ao dia, por dois dias.
A Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) orienta (250 mg/5 mL) Repetir após 15 dias.
que o tratamento preventivo seja realizado para
Pamoato de 10 mg/kg em dose única, pela
todos os pacientes susceptíveis em áreas endêmi- Pirvínio manhã em jejum. Repetir após
cas a partir de 1 ano de idade, a cada 6 meses até (400 mg/40 mL) 15 dias. Dose máxima: 800 mg.
5 anos e uma vez por ano até os 12 anos de idade.
Fonte: Adaptado de Sociedade Brasileira de Pediatria.6
83
Mapa mental. Parasitoses
Parasitoses
Hábitos alimentares
Importante problema
Transmissão Baixo nível socioeconômico
de saúde pública
N Necator americanos Comportamentos de

higiene inadequados
A Ancylostoma duodenale
Síndrome Principais
de Löeffler parasitas
S Strongyloides
Pneumonite
A Ascaris lumbricoides
eosinofílica com
tosse e sibilos
migratórios
Necator americanus e Enterobius vermiculares
Strongyloides Ascaris lumbricoides
Ancylostoma duodenale ou oxiúrus
Quadro respiratório e Obstruções e lesões

Anemia e lesões cutâneas gastrointestinal: diarreia Prurido retal
teciduais diretas
e dores abdominais
Albendazol, Mebendazol
Albendazol Albendazol ou Tiabendazol Albendazol
ou Pamoato de Pirvínio
Giardia lamblia Entamoeba histolytica Toxocara canis Trichuris trichiura
Diarreia, esteatorreia, Febre, rash,

Dor abdominal, diarreia Prolapso retal
dor abdominal hepatoesplenomegalia
Albendazol ou Metronidazol Metronidazol ou Etofamida Albendazol ou Mebendazol Albendazol ou Mebendazol
84
REFERÊNCIAS
1. Campos LEM, Pereira LFF. Eosinofilia pulmonar. J bras.

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Arq. Bras. Oftalmol. 2000; 63(5): 391-3.
85
(FUNDAÇÃO UNIVERSITÁRIA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE ALAGOAS, (HOSPITAL DAS FORÇAS ARMADAS, DF, 2021) Em relação à
AL – 2021) Qual dos parasitas relacionados abaixo prevenção, à epidemiologia e à história natural das
apresentam como sintomas predominantes: diarreia, doenças, julgue o item a seguir. As geo-helmintíases
tosse, sibilo, dor abdominal (de predomínio epigás- são infecções causadas por parasitas que se desen-
trico), erupção cutânea e perda de peso? volvem no trato intestinal humano e que completam
seu ciclo evolutivo no solo, na água e nos alimentos,
⮦ Giardia lamblia. o que acarreta a contaminação com ovos ou larvas
⮧ Ascaris lumbricoides. desses agentes, principalmente giárdia e ameba.
⮨ Strongyloides stercolaris.
⮦ CERTO
⮩ Enterobius vermicularis.
⮧ ERRADO
⮪ Trichuris trichiura.
Questão 4
Questão 2
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE TERESÓPOLIS COSTANTINO OTTA-
(HOSPITAL DAS FORÇAS ARMADAS, DF, 2021) Uma menina VIANO, RJ – 2021) Assinale o medicamento MAIS efetivo
de quatro anos de idade, que mora na área rural, no tratamento da estrongiloidíase:
foi levada à consulta com o médico de família, por
apresentar dor abdominal, tosse expectorativa e ⮦ Albendazol
falta de ar há cerca de uma semana. Ao exame fí- ⮧ Metronidazol
sico, o médico observou lesão cutânea serpiginosa ⮨ Mebendazol
eritematocrostosa no pé direito, em fase de cicatri-
⮩ Ivermectina
zação. A mãe informou que a lesão aparecera há,
aproximadamente, quinze dias e era muito prurigi- ⮪ Tinidazol
nosa. O médico perguntou sobre os hábitos da pa-
ciente e sobre o ambiente e a mãe informou que a
Questão 5
criança tinha o costume de brincar descalça ao ar
livre e que a moradia carecia de instalação sanitária. (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE TERESÓPOLIS COSTANTINO OTTA-
O hemograma solicitado demonstrou eosinófilos de VIANO, RJ – 2021) Em relação à ascaridíase, é CORRE-
18%. Com base nesse caso hipotético, julgue o item TO afirmar que:
a seguir. A infestação pelo Trichuris trichiura pode
desencadear os sintomas relatados, consideran- ⮦ Dose única de Albendazol (400 mg), Mebendazol
do-se que ele faz migração larvária pelos pulmões. (500 mg) ou Ivermectina (150/200 microgramas/
Kg) é efetiva para tratamento.
⮦ CERTO ⮧ Albendazol e Mebendazol podem ser usados
⮧ ERRADO com segurança durante a gestação.
86
⮨ É mandatória a reposição de ferro após o trata- comunidades, seus hábitos, suas culturas e seu
mento da ascaridíase. nível de educação podem ser classificados como
⮩ Obstrução biliar, cólicas e pancreatite nunca os grandes responsáveis por esse quadro. As para-
ocorrem como complicação em pacientes com sitoses intestinais continuam sendo diagnósticos
ascaridíase. frequentes nas UBS, sua detecção e tratamento são
fundamentais para o médico. Assinale a alternativa
⮪ A infestação por ascaridíase não causa obstru-
que corresponde ao agente etiológico, quadro clíni-
ção intestinal.
co e tratamento das parasitoses intestinais:
⮦ Giardia lamblia; diarreia aguda ou crônica com

Questão 6
fezes esteatorreicas, flatulência, cólicas, náuseas
(CENTRO UNIVERSITÁRIO UNIRG, TO – 2021) Em um paciente e vômitos; Tiabendazol.
que apresente esteatorreia, perda ponderal, prejuí- ⮧ Enterobius vermiculares; prurido anal predominan-
zo na absorção de nutrientes, fezes explosivas e temente no período noturno; nas meninas podem
ácidas com dor periumbilical, qual seria o provável aparecer vulvovaginites; Pamoato de Pirvínio.
diagnóstico de parasitose e o respectivo tratamen- ⮨ Trichocephalus trichiura; manifestações digesti-
to a ser aplicado? vas (cólica, diarreia, enterorragia levando à ane-
⮦ Infecção por Taenia solium – Praziquantel. mia e prolapso retal); Secnidazol.
⮧ Giardíase – Metronidazol. ⮩ Ancylostoma duodenale; prurido cutâneo; sin-

tomas broncopulmonares na dependência da
⮨ Infecção por Larva migrans visceral – Tiaben-
passagem das larvas pela árvore respiratória;
dazol.
desconforto abdominal, diarreia, crises disen-
⮩ Ascaridíase – Albendazol. teriformes, vômitos; Metronidazol.
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA, PR – 2020) (UNICAMP/SP – 2020) Menino, 4 anos, com queixa de
Dois irmãos, um com oito anos e o outro com seis prurido perianal, exacerbado à noite com sono in-
anos de idade são levados à UBS (Unidade Básica tranquilo e irritabilidade. O irmão mais velho já teve
de Saúde) com a queixa de que há uma semana es- sintomas semelhantes há mais ou menos um mês.
tão apresentando prurido anal no período da noite, Exame físico: sem alterações. O agente etiológico é:
levando-os a perder o sono. Ambos apresentam
exame físico sem alterações. Os medicamentos ⮦ Trichuris trichiura.
que podem ser utilizados no tratamento desta pa- ⮧ Enterobius vermicularis.
tologia são: ⮨ Ancylostoma duodenalis.
⮦ Albendazol e Pamoato de Pirvínio. ⮩ Strongyloides stercoralis.
⮧ Levamizol e Ivermectina.
⮨ Tiabendazol e Mebendazol. Questão 10
⮩ Pamoato de Pirantel e Secnidazol. (FAMERP/SP – 2020) Escolar de 10 anos apresenta qua-

dro de dor abdominal há 30 dias. Sua mãe refere
que apresenta episódios de diarreia acompanhando
Questão 8
o quadro. Esteve na casa da tia passando férias e
(CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESTADO DO PARÁ, PA – 2020) Ape- nadou na lagoa do sítio. Realizado protoparasitoló-
sar do grande avanço tecnológico e científico, o gico, que mostrou a presença de cistos de Giardia
mundo atual ainda abriga grande número de doen- intestinalis. Qual das alternativas a seguir é mais
ças parasitárias. A falta de saneamento básico nas precisa em relação à giardíase?
87
⮦ A maioria dos pacientes apresenta início agudo

dos sintomas, mais comumente diarreia aquosa
e explosiva com cólicas abdominais.
⮧ A deficiência de lactase pós-infecção é um acha-
do incomum em pacientes com giardíase.
⮨ A água fria é protetora contra a Giardia, porque
os cistos perdem a viabilidade dentro de 3 dias.
⮩ O Metronidazol é a droga mais comumente pres-
crita para a giardíase.
88
Questão 1 dificuldade:  americanus. A infecção por geo-helmintos é causa-

da por meio do contato com o solo contaminado
Comentário: A presença de dor abdominal associa-
com ovos embrionados ou larvas dos parasitas.
da a diarreia, tosse e sibilos deve levantar a hipóte-
A proposição está ERRADA, uma vez que a Giardia
se para a ocorrência da Síndrome de Loeffler. Tal
lamblia é um protozoário, não possuindo ciclo evolu-
síndrome ocorre em infestações de parasitas que
tivo no solo, portanto, não sendo um geo-helminto.
possuem ciclo pulmonar como, por exemplo, a anci-
Portanto, a proposição está ERRADA.
lostomíase, a estrongiloidíase e a ascaridíase. A es-
trongiloidíase, além de manifestações gastrointes- ✔ resposta: B
tinais e pulmonares, também inclui manifestações

cutâneas como exantema. Portanto, a alternativa
correta é a letra C.
✔ resposta: C Comentário: Os medicamentos mais usados para
estrongiloidíase são Albendazol, Tiabendazol, Cam-
bendazol, Ivermectina e Nitazoxanida. Porém, des-
Questão 2 dificuldade:  tes, o mais eficaz é a Ivermectina. Inclusive ela é
o medicamento utilizado em casos de profilaxia e
Comentário: A migração larvária para os pulmões
tratamento de estrongiloidíase disseminada, a for-
é denominada Síndrome de Loeffler, pneumonia
ma grave da doença.
eosinofílica, caracterizada por infiltrados pulmo-
nares migratórios associados, geralmente, com ✔ resposta: D
um aumento do número de eosinófilos no sangue
e escarro. Há 05 parasitoses relacionadas ao seu
desenvolvimento, sendo estas causadas por: Stron-
gyloides stercoralis, Ancylostoma duodenale, Necator Comentário: A ascaridíase tem distribuição universal.
americanus, Toxocara canis e Ascaris lumbricoides. Ela se concentra nas regiões tropicais e subtropicais
O Trichuris trichiura não se relaciona com essa sín- com condições sanitárias precárias. Ascaridíase é
drome sendo marcada, clinicamente, por prolapso a infecção intestinal mais comum por helminto no
retal. Portanto, a afirmativa está ERRADA. mundo. A prevalência é mais alta em crianças de
✔ resposta: B 2 a 10 anos e diminui nas faixas etárias mais altas.
As estimativas atuais sugerem que 800 milhões a
1,2 bilhão de pessoas estão infectadas em todo o
mundo, e a ascaridíase contribui para a desnutrição
Comentário: As geo-helmintíases são um grupo de em muitas delas. Além disso, cerca de 2.000 pes-
doenças parasitárias intestinais que acometem as soas infectadas (principalmente crianças) morrem
pessoas e são causadas por nematódeos, os para- a cada ano de obstrução intestinal ou biliar.
sitas: Ascaris lumbricoides, Trichuris trichiura, e os Alternativa A: CORRETA. Vários fármacos podem ser
ancilostomídeos: Ancylostoma duodenale e Necator usados no tratamento da ascaridíase, as opções
89
mais comuns são: Albendazol 400 mg em dose Quando eles surgem, são mais comuns nos casos
única. Mebendazol 100 mg, 2 vezes ao dia, duran- de Taenia saginata. Dor abdominal, náuseas, diarreia
te 3 dias consecutivos. Ivermectina 150 mcg/Kg e perda de peso são os sintomas mais frequentes
de peso VO em dose única. Está indicado Citrato da teníase. As crianças costumam ser mais sin-
de Piperazina para casos de obstrução intestinal. tomáticas que os adultos. Logo, os sintomas não
Alternativa B: INCORRETA. Dentre as contraindicações correspondem aos supracitados na questão. Uma
temos que o Albendazol é contraindicado para pa- das opções terapêuticas da teníase realmente é
cientes com hipersensibilidade aos benzimidazois, o Praziquantel, dose única, 5 a 10 mg/kg de peso
gravidez, lactação e crianças com menos de 2 anos. corporal, por via oral.
Embora haja estudos com Mebendazol mostrando Alternativa B: CORRETA. A maioria das pessoas con-
efeito teratogênico em animais, sua absorção pelo taminadas pela Giardia lamblia não apresentará
intestino humano é muito baixa e um estudo com sintomas. Naqueles que terão sintomas, os mais
400 gestantes expostas à droga durante a ges- comuns são: diarreia, normalmente bem líquida,
tação não mostrou qualquer risco aumentado de mas por vezes gordurosa, chamada de esteatorreia,
malformação congênita. Mebendazol é conside- cólicas abdominais, mal-estar, flatulência, náuseas
rado droga de risco C na gestação, ou seja: “riscos e vômitos. O Metronidazol é uma das opções tera-
não descartados, no entanto benefício potencial pêuticas (Metronidazol [Flagyl] 500 mg – 2 vezes
pode justificar o risco potencial”. Somado ao fato por dia por 5 dias).
de que o risco de transmissão da infecção para o Alternativa C: INCORRETA. Larva migrans visceral
feto é ínfimo, sugere-se que o tratamento deva ser consiste em febre, anorexia, hepatosplenomega-
postergado até após as 14 semanas de gestação. lia, exantema, pneumonite e sintomas asmáticos,
Alternativa C: INCORRETA. A suplementação de ferro dependendo dos órgãos afetados. Para pacientes
só está indicada quando sua carência é diagnosti- com sintomas leves a graves, Albendazol, 400 mg
cada por meio de exames laboratoriais. VO duas vezes ao dia durante 5 dias, ou Mebenda-
zol, 100 a 200 mg VO duas vezes ao dia durante 5
Alternativa D: INCORRETA. A obstrução intestinal ou
dias, são frequentemente usados, mas a duração
biliar causa cólicas abdominais, náuseas e vômitos.
ideal da terapia não foi determinada.
Icterícia é incomum. Até mesmo infecções mode-
radas podem conduzir à desnutrição em crianças. Alternativa D: INCORRETA. Larvas de Ascaris que mi-
gram para os pulmões podem causar tosse, sibilos
Alternativa E: INCORRETA. As estimativas atuais su-
e, ocasionalmente, hemoptise ou outros sintomas
gerem que 800 milhões a 1,2 bilhão de pessoas
respiratórios. Obstrução intestinal ou biliar causa
estão infectadas em todo o mundo, e a ascaridíase
cólicas abdominais, náuseas e vômitos. Deve-se tra-
contribui para a desnutrição em muitas delas. Além
tar todas as infecções intestinais com Albendazol,
disso, cerca de 2.000 pessoas infectadas (principal-
400 mg VO em dose única OU Mebendazol, 100 mg
mente crianças) morrem a cada ano de obstrução
VO duas vezes por dia durante 3 dias OU 500 mg
intestinal ou biliar.
VO dose única, OU Ivermectina 150 a 200 mcg/kg,
✔ resposta: A por via oral, em dose única é eficaz.
✔ resposta: B
Comentário: As parasitoses são a doença mais co-
mum do mundo, atingindo cerca de 25% da popu- Comentário: A oxiuríase é uma parasitose intestinal
lação mundial (1 em cada 4 pessoas) e a maioria provocada pelo nematódeo Enterobius vermicula-
delas está diretamente relacionada a populações ris. Sua manifestação clínica mais comum consis-
vulneráveis pela precariedade sanitária e a pobreza. te na sensação de prurido anal noturno, que causa
Alternativa A: INCORRETA. A maioria dos pacientes irritabilidade, desassossego, desconforto e sono
com teníase não apresenta sintomas relevantes. intranquilo. É causada pelas fêmeas do parasita,
90
que são expulsas para a região perianal repletas de Questão 9 dificuldade: 

ovos. Os medicamentos que podem ser utilizados
no tratamento dessa patologia são: Mebendazol Comentário: Criança com prurido anal, principalmente
(100 mg, 2 vezes ao dia, durante 3 dias consecuti- noturno, com interferência no sono, é característico
vos), Albendazol (10 mg/kg, VO, dose única, até no de enterobíase (ou oxiuríase). Essa parasitose é de
máximo de 400 mg), Pamoato de Pirvínio (10 mg/ caráter universal, sendo mais comum na faixa etá-
kg, VO, dose única), Pamoato de Pirantel (11 mg/kg, ria escolar, causada pelo Enterobius vermiculares,
dose única, Max 1 g, repetir em 2 semanas). que habita o intestino grosso e migra para a região
anal, onde libera os seus ovos no período noturno.
✔ resposta: A
Por isso, há o prurido anal noturno intenso que pode
provocar, inclusive, infecções secundárias na região
Questão 8 dificuldade:  perianal e vulvovaginites nas meninas. O diagnóstico
é feito a partir da visualização dos ovos em região
Comentário: As parasitoses intestinais são causa- anal pelo swab anal ou pelo método da fita gomada.
das por helmintos e protozoários e estão associa- O tratamento pode ser realizado com Albendazol,
das a fatores sociais, econômicos, ambientais e Mebendazol ou Pamoato de Pirvínio.
culturais que proporcionam condições favoráveis
✔ resposta: B
à disseminação.
Alternativa A: INCORRETA. A giardíase é a infecção do
intestino delgado causada pelo protozoário Giardia Questão 10 dificuldade:  
lamblia. O quadro clínico consiste em diarreia, ge-
Comentário: A questão nos pede a alternativa correta
ralmente disabsortiva, marcada pela presença de
em relação à giardíase.
esteatorreia, flatulência, cólicas, náuseas e vômitos.
O tratamento consiste no uso de Nitazoxanida, Ti- Alternativa A: INCORRETA. A maioria dos pacientes é
assintomática e, quando sintomáticos, é mais co-
nidazol, Metronidazol, Albendazol ou Mebendazol.
mum a diarreia crônica, associada a uma síndrome
Alternativa B: CORRETA. O Enterobius vermiculares
disabsortiva (esteatorreia e perda de peso).
causa prurido anal predominantemente no período
noturno; nas meninas podem aparecer vulvovagini- Alternativa B: INCORRETA. É comum o encontro de
tes; Pamoato de Pirvínio. deficiência de lactase, já que a giardíase leva a um
quadro de síndrome disabsortiva pelo atapetamen-
Alternativa C: INCORRETA. Tricuríase é uma infecção
to da mucosa intestinal.
causada por Trichuris trichiura. Os sintomas são ma-
nifestações digestivas (cólica, diarreia, enterorragia Alternativa C: INCORRETA. É muito comum a conta-
levando à anemia e prolapso retal). O tratamento é minação por meio da água, sendo que os cistos
com Mebendazol, Albendazol ou Ivermectina. Não podem permanecer viáveis em rios e lagoas por
é feito com Secnidazol. até 84 dias.
Alternativa D: INCORRETA. A infecção por ancilóstomo Alternativa D: CORRETA. O tratamento pode ser feito
é uma infecção dos intestinos que pode causar uma com Metronidazol, Albendazol ou Secnidazol.
erupção cutânea pruriginosa, sintomas broncopul- ✔ resposta: D
monares na dependência da passagem das larvas
pela árvore respiratória; desconforto abdominal,
diarreia, crises disenteriformes e vômitos. O trata-
mento consiste em Albendazol ou Mebendazol; o
Pamoato de Pirantel é uma alternativa (medicamen-
tos usados para eliminar vermes – medicamentos
anti-helmínticos). Não usamos Metronidazol.
✔ resposta: C
91
92
Capítulo
CONSTIPAÇÃO NA INFÂNCIA
5
u Existem diversas etiologias para constipação nas crianças.

u A constipação funcional é aquela que não está associada a causas orgânicas.
u Existem diferentes tipos de distúrbios evacuatórios.
u O diagnóstico de constipação é clínico, a partir dos critérios de ROMA-IV.
u O tratamento é baseado na desimpactação fecal, terapia de manutenção e mudanças comportamentais.
A constipação pode ser definida como a diminuição

DIA A DIA MÉDICO
do número de episódios evacuatórios, com fezes de
consistência alterada (mais endurecidas), e associa-
Na anamnese e no exame físico de uma criança com um
das com dificuldade para evacuação. A prevalência
quadro de constipação, é necessário excluir distúrbios
da constipação intestinal em crianças, no Brasil,
que cursem com dificuldades para defecar, além de tentar
varia de 25% a 35%, de acordo com os critérios identificar complicações associadas. Devem ser feitas
utilizados. É uma doença que pode começar ainda algumas questões, como: idade do início dos sintomas,
no primeiro ano de vida (em cerca de 17% a 50% dos aquisição ou não do controle esfincteriano, frequência e
casos), mas apresenta seu pico na faixa etária dos consistência das fezes, dor ou sangramento ao defecar,
incontinência fecal, comportamento retentor, uso de
pré-escolares, ocorrendo igualmente em meninos e
medicações, hábitos alimentares, mudanças de ape-
meninas. É uma causa de sofrimento para a criança tite, presença de náuseas ou vômitos e perda ponderal.
e sua família e tem um impacto significativo no No exame físico, podem ser encontrados os seguintes
custo de cuidados com a saúde. achados: distensão abdominal, massa fecal palpável no
abdome, fissura anal e presença de fezes impactadas
A pseudoconstipação ocorre em aproximadamente
no reto.
5% dos lactentes com idade inferior a 6 meses, em
aleitamento natural predominante. É definida como
a ocorrência de eliminação de fezes macias em fre- Alguns sinais de alarme são importantes para a
quência menor que 3 vezes na semana. É uma con- suspeita de causas orgânicas associadas. Os prin-
dição fisiológica e não requer tratamento. Quando cipais são: atraso na eliminação do mecônio, após
uma causa definida não é diagnosticada e quando 48h de vida, presença de febre associada, vômito,
são excluídas causas orgânicas que possam justifi- sangramento retal e distensão abdominal grave. As
car a constipação, tem-se a chamada constipação causas orgânicas mais importantes, e que devem ser
funcional. lembradas, são a Doença de Hirschsprung, Fibrose
Cística e Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV).
A presença de proctite e colite alérgica também
podem ser fatores desencadeantes de evacuações
dolorosas e com retenção fecal. A Tabela 1 sumariza
os principais sinais de alerta na constipação.
93
Constipação na infância Gastroenterologia pediátrica
Tabela 1. Sinais de alerta na constipação. especialmente no sigmoide, antes da evacuação. Após as

refeições, ocorrem contrações colônicas de maior ampli-
Constipação que se inicia em tude, o que se denomina reflexo gastrocólico. Esse reflexo
crianças menores de 1 mês
se propaga a partir do sigmoide proximal em direção a
Posição anormal do ânus sua porção terminal, sendo responsável por empurrar a
massa fecal para o interior do reto. A continência fecal e
Passagem de mecônio após 48 horas de vida as evacuações dependem do funcionamento adequado e
Ausência de reflexo anal ou cremastérico sinérgico da musculatura pélvica. Os esfíncteres interno e
externo envolvem o ânus, sendo que o primeiro é formado
História familiar de doença de Hirschsprung por um espessamento da musculatura lisa circular do
intestino e o segundo é formado pela musculatura estriada,
Sangramento nas fezes na ausência de fissuras anais
que tem controle voluntário. No momento em que as fezes
Glândula tireoide anormal chegam ao reto, receptores sensíveis ao estiramento
determinam o relaxamento reflexo do esfíncter interno do
Fístula perianal
ânus, permitindo que o conteúdo retal seja percebido de
Tufo de cabelo na coluna / Abaulamento modo discriminado para gases, líquido ou fezes. Nesse
sacral / Desvio da prega interglútea momento, o indivíduo pode decidir pela eliminação de
flatos ou pela contração voluntária do esfíncter externo
Medo extremo durante inspeção anal para ultimar a defecação. Para a defecação, a posição
(pensar em abuso sexual)
ideal é a equivalente ao agachado, com contração da
Fonte: Hyams.1 musculatura abdominal durante a inspiração, relaxamento
do esfíncter externo do ânus e contração do músculo ele-
vador do ânus que o mantém corretamente posicionado,
além de tracioná-lo contra o bolo fecal. A coordenação
BASES DA MEDICINA desses mecanismos começa a ficar sob controle volun-
tário a partir do segundo ano de vida. A Figura 1 ilustra
O cólon tem a função de absorver água e eletrólitos, con- os mecanismos realizados pelo assoalho pélvico para
duzir as fezes a partir do intestino delgado e armazená-las, manter a continência e realizar a defecação.
Figura 1. Assoalho pélvico e funções anorretais durante continência e defecação.
Fonte: Goldman & Ausiello.7
94
Constipação na infância Cap. 5
Uma criança com fezes impactadas tende a sen- simples de abdome. É sempre importante questionar
tar-se com as pernas esticadas e cruzadas para a família com relação ao padrão da consistência e
manter a musculatura glútea contraída, evita agachar coloração das fezes. Para avaliar a consistência
e subir escadas. Quando evacua, apresenta fezes fecal, a Escala de Bristol, ilustrada na Figura 2, pode
em pequena quantidade e em cíbalos. Comumente, ser útil, facilitando o entendimento do padrão fecal
essa criança se contorce por cólicas abdominais. da criança. Com relação à coloração das fezes,
Para o diagnóstico da impactação fecal, a palpação na Caderneta da Criança, do Ministério da Saúde,
abdominal é suficiente, evidenciando fezes endu- têm ilustradas as colorações normais das fezes da
recidas em fossa ilíaca esquerda, na maior parte criança e as colorações suspeitas (vide Figura 3),
das vezes. Em caso de dúvidas, o toque retal pode com a finalidade de orientar as famílias a procurar
ser realizado à procura de fezes endurecidas na ajuda médica diante da presença de fezes suspeitas.
ampola retal, ou pode-se lançar mão da radiografia
Figura 2. Representação da Escala de Bristol para a consistência das fezes.
Fonte: Bonis.8 ebertegoncalvestemponi@gmail.com | e963dca2-55b0-4f06-92f8-c5d306f9b966
Figura 3. Colorações normais e suspeitas das fezes da criança.
Fonte: Ministério da Saúde.6
95
Algumas outras definições estão relacionadas com u Encoprese ou soiling: distúrbios de defecação
a constipação e devem ser lembradas, como: com incontinência fecal por retenção. Nesse
u Constipação crônica: duração maior que 8 se- caso, há perda de fezes de forma involuntária
manas; em lugares inapropriados e o material costuma
ser líquido ou semilíquido;
u Constipação intratável: refratária mesmo após
3 semanas de terapia adequada; u Incontinência fecal: perda involuntária de fezes
sólidas e/ou líquidas pela incapacidade de con-
u Impactação fecal: presença de massa endureci-
trolar a eliminação das fezes.
da no abdome inferior, percebida pela palpação
abdominal ou toque retal, com reto dilatado e
Atualmente, a constipação é definida de acordo
com grande quantidade de fezes endurecidas;
com os critérios de ROMA-IV, que estão listados
na Tabela 2.
Tabela 2. Critérios de Roma IV.
Crianças ≥ 4 anos Crianças < 4 anos
Dois ou mais dos seguintes, pelo menos uma

vez por semana, durante um período mínimo Dois ou mais dos seguintes, durante
de um mês, com critérios insuficientes para o um período mínimo de um mês:
diagnóstico da síndrome do intestino irritável:
Duas ou menos evacuações no banheiro por semana; Duas ou menos evacuações por semana;
Pelo menos um episódio de

História de retenção excessiva de fezes;
incontinência fecal por semana;
História de postura retentiva ou retenção
História de evacuações dolorosas ou endurecidas;
voluntária excessiva de fezes;
História de evacuações dolorosas ou endurecidas; Presença de grande massa fecal no reto;
Presença de grande massa fecal no reto; História de fezes de grande diâmetro
Em crianças já com treinamento esfincteriano

critérios adicionais podem ser utilizados:
História de fezes de grande diâmetro
• Pelo menos um episódio de incontinência fecal por semana;
que obstruem o vaso sanitário.
• História de fezes de grande diâmetro que obstruem o va-
so sanitário.
Fonte: Hyams.1
Devemos sempre lembrar das patologias que com- ATENÇÃO!

põem o diagnóstico diferencial da constipação;
A doença de Hirschsprung, ou megacólon con-
dentre elas, podemos citar: hipotireoidismo, alergia
gênito aganglionar, é uma anomalia congênita,
à proteína do leite de vaca, uso de drogas (quimiote-
que tem como característica intrínseca a au-
rápicos, opiáceos, anticolinérgicos, antidepressivos),
sência dos neurônios intramurais dos plexos
intoxicação por vitamina D, botulismo, fibrose cística,
nervosos parassimpáticos (Meissner e Auer-
Doença de Hirschsprung, malformações anatômicas
bach), afetando o intestino grosso, em geral,
(ânus imperfurado, estenose anal, massas pélvicas),
nos seus segmentos mais distais, como o reto
anomalias da medula espinhal, neuropatias viscerais,
e o cólon sigmoide. Os principais sinais e sinto-
miopatias, dentre outras causas.
mas da doença são a distensão abdominal, que
ocorre logo após o nascimento, com presença
96
de vômitos e retardo em mais de 48 horas na O tratamento da constipação deve ser realizado

passagem do mecônio, sem que haja um fator em múltiplas frentes e tem por objetivo produzir
mecânico obstrutivo reconhecido de imediato. fezes amolecidas, com evacuação indolor, e impe-
As manifestações clínicas também podem ser dir novo acúmulo das fezes. Para tanto, devemos
tardias, com desenvolvimento de constipação e realizar desimpactação combinada à educação,
encoprese crônica, pouco responsiva a medica- modificação comportamental, uso diário de laxan-
ções, geralmente acompanhada de déficit pon- tes e alterações dietéticas. É necessário que seja
deroestatural. O diagnóstico pode ser suspeitado reforçada a importância do recondicionamento do
pelo quadro clínico sugestivo associado ao fato hábito intestinal, com a orientação da permanência
de o paciente apresentar a ampola retal VAZIA da criança sentada no vaso sanitário, por um período
ao toque, o que mostra a presença de obstrução de 5 a 10 minutos, após as grandes refeições, com
em um segmento acima do reto que impede a a finalidade de aproveitar o reflexo gastrocólico.
passagem adequada das fezes. O enema opaco Os vasos sanitários devem ser adequados para a
normalmente evidencia a presença do cone de
altura da criança ou deve-se fornecer uma adap-
transição, com uma área estreitada distal e uma
tação que permita o apoio dos pés da criança e,
dilatação proximal. O diagnóstico, entretanto,
consequentemente, o uso correto da musculatura
é confirmado pela biópsia retal, que mostra a
abdominal envolvida na defecação. Caso a criança
ausência de células ganglionares e um número
não consiga apoiar os pés no chão, um banco ou
aumentado de fibras nervosas acetilcolines-
uma cadeira podem ser colocados para garantir o
terase positivas. O tratamento é cirúrgico e o
seu devido apoio dos pés.
diagnóstico deve ser suspeitado precocemente
para melhor desfecho clínico e cirúrgico. Está
associada com a síndrome de Down em cerca
DIA A DIA MÉDICO
de 2% a 10% dos casos.
Sempre que estivermos diante de um caso de impactação
fecal, a desimpactação deve ser realizada antes da insti-
tuição do tratamento de manutenção. A impactação fecal
DIA A DIA MÉDICO
pode ser percebida pela identificação de massa fecal na
palpação abdominal, toque retal ou radiografia simples
Uma criança pode optar por não defecar por diversas de abdome. A desimpactação pode ser feita por via oral,
causas, como falta de interesse, porque quer continuar por enema, manual (com quebra das fezes) ou internado,
brincando, medo ou ansiedade de ir ao banheiro, medo de com administração nasogástrica de laxantes. Para melhor
evacuar fezes endurecidas, que acabam machucando, ou desimpactação, temos hoje o polietilenoglicol (PEG), que
déficit na habilidade evacuatória. Dessa forma, a criança se trata de um laxativo osmótico, fornecido por via oral.
contrai o esfíncter anal externo e a musculatura glútea, Pode ser iniciado com uma dose maior (1 a 1,5 g/Kg/
de modo que as fezes retornam ao reto. Esse processo dia) para desimpactação e depois mantido em dose de
deixa um bolo fecal acomodado, o que gera distensão da manutenção (0,5 g/Kg/dia) por três dias. Caso não seja
parede retal, diminuindo a capacidade de contração retal, possível o uso do PEG, podemos substituir pela lactulose
sendo que, quanto mais tempo as fezes ficam “guardadas” (1 a 3 mL/Kg, 2 vezes ao dia) ou utilizar o enema por 3 a 6
no reto, mais a água será reabsorvida, tornando as fezes dias consecutivos, até a completa eliminação das fezes e
cada vez mais endurecidas e impactadas. O ciclo vicioso a criança apresentar 1 a 2 evacuações amolecidas por dia.
da constipação gera fezes endurecidas, dor ao evacuar
e retenção fecal. Algo que não podemos esquecer é que
uma grande quantidade de fezes endurecidas impactadas Para a terapia de manutenção, devem ser prescritos
no cólon pode acabar comprimindo a uretra e levar a um laxativos por pelo menos dois meses. O seu uso só
esvaziamento vesical incompleto e, consequentemente, a deve ser interrompido quando todos os sintomas da
episódios de infecção urinária. Logo, podemos afirmar que
constipação estiverem resolvidos, por pelo menos
a constipação, principalmente crônica, está relacionada
com maior risco para infecção do trato urinário. um mês antes da descontinuação do tratamento.
97
Vale lembrar que a retirada do laxativo não deve ir ao baneiro (geralmente 1 hora após o almoço,
ser brusca, mas sim de forma gradual. A família permanecendo de 5 a 10 minutos sentado), facili-
deve ser orientada com relação à importância da tar o acesso até o vaso sanitário, oferecer alguma
terapia de manutenção para evitar novos episódios atividade para a criança enquanto ela está sentada,
de impactação fecal. Cerca de 50% dos pacientes encorajar a criança e estimulá-la a cada objetivo
apresentam melhora e permanecem sem uso de alcançado. Quando se trata de modificação dieté-
laxativos entre 6 e 12 meses após o início do trata- tica, não podemos esquecer a importância de aliar
mento. O atraso no início do tratamento por mais as fibras alimentares ao correto consumo hídrico.
de três meses, em relação ao início dos sintomas, Sobre os hábitos de vida, é necessário orientar e
está correlacionado com tempo maior de duração estimular a prática de atividades físicas (adequadas
dos sintomas. A Tabela 3 lista as principais drogas para a idade e condição física do paciente), que
laxativas e suas respectivas doses pediátricas. contribuem de forma benéfica para o tratamento.
O especialista (gastropediatra) deve ser consultado
No que diz respeito à educação, algumas orien-
nos casos de falha terapêutica ou quando houver a
tações são benéficas, como agendar horário de
suspeita de doenças orgânicas associadas.
Tabela 3. Principais medicamentos laxativos e suas respectivas doses para a faixa etária pediátrica.
Agente Dose Observações
• Contraindicado em < 2 anos e pacien-

2 a 18 anos: 1-3 mL/kg/dia a noite tes com risco de aspiração
Óleo mineral
Máximo: 90 mL/dia • Risco de aspiração e pneumonia lipídica
• A refrigeração melhora o paladar
1 a 11 anos: 1-3 mL/kg/dia 12/12h (máx. 45 mL/dia) Contraindicado em pacientes com in-
Hidróxido de Magnésio
12 anos ou mais: 15-45 mL/dia suficiência renal
Doses elevadas podem provocar hiper-

Lactulose 1-3 mL/kg/dia, uma ou duas vezes ao dia
natremia
Polietilenoglicol 3.350 0,2-0,8 g/kg/dia (PEG 3350) Para crianças > 6 meses
PEG 4000 –
0,32-0,76 g/kg/dia (PEG 4000)
manipulação
Enema fosfatado 1 a 18 anos: 2,5 mL/kg (até 133 mL)

Fonte: Ramos.4
98
Mapa mental. Constipação
Crônica Constipação Funcional
Acima de Diminuição do número de evacuações com fezes Sem causas orgânicas

8 semanas de consistência alterada (mais endurecidas) associadas
e presença de dificuldade evacuatória
Manifestações clínicas
Distensão ou dor Massa fecal palpável Dor ao evacuar e

Fissura anal Fezes impactadas no reto
abdominal no abdome sangramento nas fezes
Diagnósticos
diferenciais
Diagnóstico
• Doença de Hirschsprung
• APLV
• Fibrose cística Critérios de Roma IV
• Malformações anatô-
micas
Tratamento
Medidas
Dieta Medicações
comportamentais
• Rica em fibras e em água • Agendar horário de ir ao • Polietilenoglicol (PEG)

banheiro • Lactulose
• Conforto ao defecar • Enema
• Fácil acesso ao vaso • Óleo Mineral
sanitário
• Atividade física
99
REFERÊNCIAS
1. Hyams JS, Lorenzo C, Saps M, Shulman RJ, Staiano A,

Tilburg M. Childhood functional gastrointestinal disorders:
child/adolescent. Gastroenterol. 2016; 150: 1456-68.
2. Benninga MA, Nurko S, Faure C, Hyman PE, Roberts IST,
Schechter NL. Childhood functional gastrointestinal disor-
ders: neonate/toddler. Gastroenterol. 2016; 150: 1443-55.
3. Campos Júnior D, Burns DAR, Lopez FA (orgs). Tratado
de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 4. ed.
4. Ramos ARL, Pinto RB, Sanfelice FS. Constipação crônica
funcional: como o pediatra deve manejar. Revista da
Sociedade de Pediatria do Rio Grande do Sul. 2019.
5. Morais MB, Maffei HV. Constipação intestinal. J Pediatr
(Rio J). 2000; 76(Supl.2): s147-s56.
6. Ministério da Saúde (BR). Série A. Caderneta da Saúde
da Criança. 4ª Tiragem; 5. ed. Brasília: Ministério da
Saúde; 2008.
7. Goldman & Ausiello, 2014.
8. Bonis, 2020.
100
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO ESTADO DE PERNAMBU- (UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ, PI – 2021) Lactente de
CO, PE – 2021) CMS, 5 anos, sexo feminino, apresenta três meses é levado a atendimento médico devido
fezes endurecidas com esforço a cada 5 dias e es- a história de distensão abdominal e constipação.
cape fecal diário. Família relata que, quando tem A mãe informa que a criança passa vários dias sem
vontade de evacuar, se esconde atrás da cortina ou evacuar e que a eliminação fecal é difícil, por vezes,
fica andando na ponta dos pés. Queixa-se de dor sendo necessária a utilização de estímulo retal com
abdominal diária. A pediatra diagnosticou cons- supositório de glicerina. O lactente foi desmama-
tipação crônica funcional e, para confirmar esse do com 12 dias de vida e, no momento, faz uso de
diagnóstico, é necessário: “leite de vaca engrossado”. Exame físico: abdome
distendido e doloroso à palpação; toque retal: am-
⮦ Fazer enema opaco e trânsito intestinal. pola retal vazia. Após o toque, houve eliminação
⮧ Ter duas ou mais características dos Critérios explosiva de fezes em grande quantidade. A hipó-
de Roma IV. tese diagnóstica que justifica todos os achados é:
⮨ Realizar manometria anorretal. ⮦ Erro alimentar.
⮩ Apresentar dois sinais de alerta. ⮧ Megacólon agangliônico.
⮪ Ter anticorpo antitransglutaminase IgA positivo. ⮨ Constipação funcional.
⮩ Alergia a proteína heteróloga.
Questão 2 ⮪ Padrão normal de evacuações.
(HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE, PR – 2021) Em relação à

lactulose e ao polietilenoglicol 3350/4000 pode-se Questão 4
afirmar que:
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP
⮦ São probióticos utilizados no tratamento da DA USP, SP – 2021) Paciente, sexo feminino, 5 anos de
constipação intestinal. idade, apresenta história de constipação intestinal
desde 2 anos de idade. No início evacuava a cada 3
⮧ São substâncias com ação osmótica utilizadas
dias, mas este intervalo foi aumentando, atualmente
no tratamento da constipação intestinal.
evacua a cada 15 dias, fezes calibrosas, dolorosas,
⮨ São substâncias que atuam na motilidade jeju- às vezes com estrias de sangue. Nega febre e perda
nal e colônica. de peso. Apresenta escape fecal diário, há 6 meses.
⮩ São medicamentos utilizados para o tratamento Ao exame físico: peso e estatura no percentil 25.
da hipertensão portal. Não apresenta distensão abdominal importante,
101
mas palpa se uma massa em hipogástrio, móvel, 14 dias, evacua em dias alternados, fezes de grosso
chegando a 3 cm abaixo da cicatriz umbilical, não calibre, com dor e esforço para evacuar; refere tam-
dolorosa. A inspeção do ânus, observou-se pequena bém 2 episódios de escape fecal em roupa íntima.
fissura anal a 6 horas. Qual sua hipótese diagnóstica? Nega sangramento nas fezes ou perda de peso. Re-
fere eliminação de mecônio entre 24 e 48 horas de
⮦ Constipação intestinal crônica funcional. vida. Ao exame físico, peso e altura próximos ao Z
⮧ Constipação orgânica secundária a tumor de score 0, abdômen com leve distensão e presença de
cólon. fezes palpáveis em fossa ilíaca esquerda, ânus com
⮨ Constipação intestinal crônica não retentiva. hiperemia perianal, sem fissuras. Com referência ao
quadro clínico, considere as afirmativas a seguir,
⮩ Pseudo obstrução intestinal crônica.
que correspondem aos critérios para diagnóstico
de constipação funcional segundo o ROMA IV. I. Dor
Questão 5 ao evacuar. II. Dois episódios de escape fecal em 14
dias. III. Eliminação de mecônio com menos de 48
(HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, SP – 2021) Assinale a horas de vida. IV. Frequência evacuatória em dias
alternativa incorreta quanto aos sinais de alarme alternados. Assinale a alternativa correta.
para constipação orgânica em crianças.
⮦ Somente as afirmativas I e II são corretas.
⮦ Eliminação de mecônio após 48 horas de vida.
⮧ Somente as afirmativas I e IV são corretas.
⮧ “Failure to thrive”.
⮨ Somente as afirmativas III e IV são corretas.
⮨ Constipação em pacientes com idade inferior
⮩ Somente as afirmativas I, II e III são corretas.
a 6 meses.
⮪ Somente as afirmativas II, III e IV são corretas.
⮩ Sintomas sistêmicos.
Questão 8
Questão 6
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BARRA MANSA, RJ – 2021)
(SECRETARIA MUNICIPAL DE ADMINISTRAÇÃO DE MACAÉ, RJ – Assinale a alternativa CORRETA sobre a desimpac-
2021) Lactente, 4 meses, em aleitamento materno tação fecal na constipação intestinal funcional:
exclusivo, passou a apresentar choro e esforço
intenso cerca de 15 minutos antes de evacuar. As ⮦ Constitui um dos fundamentos da terapêutica.
fezes têm consistência e volume normais. Ele eva- Desta forma, quando houver fecaloma ou im-
cua em média cinco vezes ao dia. Exame físico: pactação fecal, o esvaziamento do reto e do
sem alterações; peso, comprimento e perímetro colo constitui a primeira e imprescindível etapa.
cefálico sobre a curva do escore Z mais um (+1). ⮧ A desimpactação pode ser realizada apenas com
O diagnóstico é: enemas por via retal.
⮦ Disquezia. ⮨ A desimpactação por via oral, com a utilização
do polietilenoglicol PEG 3350 ou 4000 deve ser
⮧ Alergia alimentar.
desencorajada devido ao risco de perfuração
⮨ Constipação. intestinal.
⮩ Refluxo gastroesofágico. ⮩ No Brasil, o polietilenoglicol (PEG 4000 sem
⮪ Síndrome do intestino irritável. eletrólitos) não tem liberação pela ANVISA e
não pode ser preparado em farmácias de ma-
nipulação.
Questão 7
⮪ Deve ser prescrito óleo mineral nos dois primeiros
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UEL, PR – 2021) Paciente do anos de vida e para pacientes com comprometi-
sexo masculino, 5 anos, apresenta dificuldade de mento neurológico por sua facilidade posológica
evacuar há 2 meses. Segundo a mãe, nos últimos e menor efeitos adversos.
102
Questão 9
(FAMERP, SP – 2020) Menino de 5 anos, apresenta quei-

xa de constipação intestinal há 2 anos. Mãe refere
que mesmo sendo ressecado está sempre com a
cueca manchada de fezes fétidas. Gosta muito de
leite. Andou com 1 ano e 2 meses e entrou na escola
com 3 anos. Ao exame físico, palpa-se uma massa
dura de fezes no cólon. No exame retal encontra-se
uma grande quantidade de fezes em um reto dila-
tado. Perante esta situação clínica, assinale qual a
melhor alternativa:
⮦ Evacuação do cólon, terapia laxante crônica, es-

tabelecimento de hábitos intestinais regulares.
⮧ Solicitar enema opaco e iniciar o uso agressivo
de catárticos orais.
⮨ Encaminhar para psicólogo, nutricionista e mu-
dar de escola.
⮩ Solicitar raio x de abdome, iniciar série de ene-
mas para descompactação imediata.
Questão 10
(UNIFESP, SP – 2020) Menino, 8 anos de idade, há dois
anos apresenta evacuação a cada 4 a 5 dias, com
esforço, dor e fezes que entopem o vaso. Prende as
pernas quando tem vontade de evacuar. Há um ano
tem perda diária de fezes amolecidas em pequena
quantidade, que borram a veste íntima, uma a duas
vezes ao dia. Nos últimos meses está muito agres-
sivo e não quer ir para a escola devido ao bullying.
Exame físico: bom estado geral, muito retraído e en-
vergonhado durante toda a consulta, P50 nas curvas
de peso e estatura. Abdome: sem distensão abdomi-
nal, palpação com massa em hipogástrio, toque retal
com esfíncter normotônico e presença de fezes em
grande quantidade na ampola retal que está muito
ampla. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?
⮦ Incontinência fecal orgânica secundária a lesão

esfincteriana.
⮧ Encoprese.
⮨ Megacólon congênito.
⮩ Constipação funcional com incontinência fecal
por retenção.
⮪ Displasia neuronal intestinal.
103
Questão 1 dificuldade:  Questão 3 dificuldade:  
Comentário: Questão clássica de constipação fun- Comentário: A Doença de Hirschsprung é um clás-

cional, vamos pensar juntos? sico nas provas de residência. É super importante
A constipação funcional é a causa mais importante para a sua prova e para a sua vida médica.
de constipação na infância. Apresenta etiologia O Megacólon Agangliônico Congênito ou Doença de
multifatorial e se inicia entre o período de aleita- Hirschsprung é uma doença de natureza autossô-
mento exclusivo e introdução alimentar. Costuma mica recessiva ou autossômica dominante, carac-
ocorrer em um ciclo vicioso entre a evacuação terizada pelo não desenvolvimento dos plexos ner-
dolorosa e a retenção pelo medo de evacuar, o que vosos de Meissner e Auerbach na parede intestinal.
vai aumentando o bolo fecal. Para o diagnóstico, Resulta de uma falha de migração neuroblástica do
não é necessário a realização de exames comple- segmento intestinal proximal para o distal. Os sinto-
mentares, utilizamos dos critérios de Roma IV. Entra mas podem iniciar-se ainda no período neonatal em
no diagnóstico de constipação funcional a criança bebês a termo, como falha ou atraso na eliminação
que apresenta dois ou mais dos critérios, por pelo de mecônio, que normalmente acontece até 48
menos um mês. horas de vida. Se não há passagem do conteúdo
✔ resposta: B intestinal, ocorre dilatação das alças proximais, a
pressão intraluminal aumenta resultando em isque-
mia e deterioração da barreira mucosa. Algumas
Questão 2 dificuldade:  crianças podem permitir a passagem do mecônio
através do cólon agangliônico, mas desenvolverão,
Comentário: Questão que aborda sobre os medica-
ao longo do tempo, um quadro de constipação crô-
mentos laxativos. Prescrevemos tanto na nossa ro-
nica, com déficit de crescimento e desenvolvimento
tina, mas pouco sabemos sobre ele, não é mesmo?
e dificuldade de ganho ponderal. Ao exame físico
O polietilenoglicol é um laxativo osmótico utilizado
essas crianças também apresentarão massa fecal
para o tratamento da constipação, com absorção de
palpável no quadrante inferior esquerdo e região
0,2%, insípido e inodoro, disponível com os pesos
suprapúbica. De modo diferente do que é verificado
moleculares 3350 e 4000 Dalton, com ou sem adição
na constipação funcional, o toque retal revela uma
de eletrólitos. A lactulose é um açúcar não absorví-
“ampola vazia”. Além disso, as fezes dessas crian-
vel, portanto também um laxativo osmótico, usado
ças são de pequeno volume, em fita ou caproicas.
no tratamento da constipação e da encefalopatia
O procedimento diagnóstico de escolha é a biópsia
hepática. É usado por via oral para constipação e
retal, que deverá ser realizada 2 cm acima da linha
por via oral ou no reto para encefalopatia hepática.
denteada para garantir uma boa amostra de submu-
Geralmente começa a funcionar após 8–12 horas,
cosa. Os achados clássicos são: ausência de células
mas pode levar até 2 dias para melhorar a consti-
ganglionares, bandas de nervos hipertrofiados e
pação.
alta concentração de acetilcolinesterase entre a
✔ resposta: B submucosa e a camada muscular. O tratamento
104
de escolha é a cirurgia, que consiste basicamente Questão 5 dificuldade: 

na retirada do segmento agangliônico.
Comentário: A questão nos pergunta qual a alterna-
✔ resposta: B
tiva INCORRETA no que diz respeito aos sinais de
alarme para a constipação orgânica na criança.
Questão 4 dificuldade:   Alternativa A: CORRETA. Porque o retardo da elimina-
ção do mecônio (> 48 horas) deve sempre ser um
Comentário: Questão sobre os diagnósticos dife- sinal de alerta para alterações orgânicas, como a
rencias possíveis para a criança com constipação. Doença de Hirschsprung. O diagnóstico precoce
Diante dos principais sinais e sintomas descritos dessa doença é essencial para a realização da con-
associados a queixa de constipação crônica, trata-se, duta cirúrgica também de forma precoce.
provavelmente, de constipação crônica funcional Alternativa B: CORRETA. Porque o termo “Failure to
na infância. thrive” quer dizer fracasso na resposta ou ausência
Alternativa A: CORRETA. A criança com constipação de resposta. Em todos os pacientes que tivermos
apresenta, muitas vezes, defecação dolorosa e/ou ausência de resposta terapêutica às medidas iniciais
infrequente, incontinência fecal e dor abdominal; realizadas, devemos ficar em alerta para possíveis
pode haver presença de sangue nas fezes e, em etiologias orgânicas.
decorrência da impactação fecal, são percebidas Alternativa C: INCORRETA. Das alternativas listadas,
massas abdominais à palpação. a única opção que não se constitui como sinal de
Alternativa B: INCORRETA. O tumor de cólon é uma alarme é a presença de constipação em crianças
neoplasia rara em crianças, sendo comum com com menos de 6 meses. Sabemos que a constipa-
o avançar da idade, em decorrência de fatores, ção funcional pode acontecer desde os primeiros
principalmente, externos, associados a caráter meses de vida da criança, ainda em aleitamento
materno exclusivo, por exemplo.
genético. São esperadas alterações sistêmicas
importantes, quando presentes de forma crônica, Alternativa D: CORRETA. Porque sintomas orgânicos
como perda de peso, fadiga, melena, entre outras, em outros órgãos podem estar associados a doen-
sendo que esses variam de acordo com a locali- ças sistêmicas e, por isso, devem sempre chamar
zação do cólon. a nossa atenção.
Alternativa C: INCORRETA. O comportamento retenti- ✔ resposta: C
vo é aquele em que a criança impede a evacuação
pela contração da musculatura glútea e esfíncter
externo do ânus. O comportamento não retentivo
ocorre quando há eliminação sem esse padrão. Comentário: Nos primeiros meses de vida, o lactente
Contudo, há, no caso clínico, o relato de espaça- que está em aleitamento materno exclusivo pode
mento das evacuações, chegando a 15 dias, o que evacuar fezes amolecidas a cada mamada, assim
evidencia que há retenção das fezes. como ficar até 7 dias sem evacuar. Tudo isso pode
Alternativa D: INCORRETA. A pseudo-obstrução inser normal.
testinal crônica é uma doença rara da motilidade Ele pode também, quando sentir vontade de defecar,
gastrointestinal, caracterizada por episódios recor- fazer muita força, ficar vermelho, chorar, gemer, levar
rentes, que mimetizam uma obstrução mecânica, até 20 minutos para conseguir evacuar, mesmo com
na ausência de alterações orgânicas, sistêmicas ou as fezes moles. Esse quadro se chama DISQUEZIA.
metabólicas e sem que se detecte nenhuma obs- Pode acontecer em bebês que mamam só leite
trução física por raio-x ou durante cirurgia. materno ou também nos que usam outro leite.
✔ resposta: A ✔ resposta: A
105
Questão 7 dificuldade:   com menos de 2 anos de vida ou com comprome-

timento neurológico.
Comentário: Questão sobre o diagnóstico de consti-
✔ resposta: A
pação a partir dos critérios de ROMA IV.
Para a idade da criança, o diagnóstico de consti-
pação, através dos critérios de Roma IV, seria com Questão 9 dificuldade: 
a presença de dois ou mais dos seguintes, pelo
Comentário: Criança de 5 anos, com quadro suges-
menos uma vez por semana, durante um período
tivo de constipação funcional. Veja que ele não
mínimo de um mês, com critérios insuficientes
apresenta sinais de alerta, nem na história e nem
para o diagnóstico da síndrome do intestino irritá-
no exame físico, que nos façam suspeitar de uma
vel: duas ou menos evacuações no banheiro por
causa orgânica para essa etiologia. No exame físi-
semana; pelo menos um episódio de incontinência
co, encontramos apenas impactação fecal identi-
fecal por semana; história de postura retentiva ou
ficada pela palpação de massa endurecida e pelo
retenção voluntária excessiva de fezes; história de
toque retal.
evacuações dolorosas ou endurecidas; presença
de grande massa fecal no reto; história de fezes de O tratamento da constipação apresenta 3 frentes:
grande diâmetro que obstruem o vaso sanitário. Com desimpactação (por meio de enemas ou laxantes
base no exposto anteriormente, podemos perceber por via oral em altas doses), terapia laxativa de
que apenas as afirmativas I e II correspondem a manutenção (com o objetivo de evitar o novo acú-
critérios para o diagnóstico de constipação. mulo de fezes endurecidas) e mudança do estilo
de vida (orientação alimentar e comportamental).
✔ resposta: A
✔ resposta: A
Comentário: Mais uma questão sobre os laxativos e
a desimpactação fecal. Comentário: Para finalizar, mais uma questão com
um quadro clássico de constipação funcional.
Alternativa A: CORRETA. Diante de um quadro de im-
pactação fecal ou fecaloma, a etapa inicial consiste O paciente refere evacuação muito dolorosa, com
no esvaziamento do reto e do colo. fezes endurecidas, encoprese (incontinência fecal
por retenção) e postura retentora (prende as per-
Alternativa B: INCORRETA. A desimpactação pode
nas quando tem vontade de evacuar). Ao exame
ser realizada não só com enema por via retal, mas
físico, também apresenta os achados clássicos
também por via oral, através do uso de polietileno-
de constipação (palpação de fezes em fossa ilíaca
glicol (PEG), prática que vem sendo bastante utili-
esquerda e fezes endurecidas em ampola retal).
zada nos últimos anos.
Esse paciente preenche os critérios de Roma IV
Alternativa C: INCORRETA. Muito pelo contrário, a para constipação e apresenta o quadro clássico de
desimpactação por via oral, com PEG, vem sendo constipação funcional, não apresentando os sinais
amplamente utilizada nos últimos anos, sendo ne- de alarme para doenças orgânicas.
cessário de 3 a 5 dias para se obter a desimpac-
✔ resposta: D
tação plena.
Alternativa D: INCORRETA. O PEG vem sendo ampla-
mente utilizado no nosso meio, sendo permitido
pela ANVISA.
Alternativa E: INCORRETA. Devido ao risco de aspi-
ração e desenvolvimento de pneumonia lipídica, o
óleo mineral não deve ser prescrito para pacientes
106
107
PNEUMOLOGIA
PEDIÁTRICA
Pneumologia pediátrica
Sumário
6. Tuberculose na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7. Lactente sibilante e asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8. Atopias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9. Fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
108
Capítulo
TUBERCULOSE NA INFÂNCIA
6
u Entender as peculiaridades da tuberculose na infância.

u Diferenciar: infecção latente (ILTB) X doença tuberculose.
u Escore clínico para o diagnóstico de tuberculose pulmonar.
u Investigação dos contatos de tuberculose.
u Quimioprofilaxia primária: em recém-nascidos expostos ao adulto bacilífero = não aplicar BCG e iniciar
isoniazida ou rifampicina por 3 meses.
u Tratamento da ILTB e das formas clínicas da tuberculose.
1. E PIDEMIOLOGIA o grupo de países com alta taxa de coinfecção

tuberculose-HIV. A população de maior incidên-
cia de bacilíferos no Brasil hoje é a dos privados
Em 2019, a Organização Mundial de Saúde (OMS) de liberdade (presidiários, abrigados em asilos e
estimou a ocorrência de 10 milhões de casos novos manicômios) e a dos indivíduos em situação de
de tuberculose no mundo, sendo 11% em menores rua, mas mesmo essa população pode ter contato
de 15 anos, com 205.000 mortes em decorrência com seus familiares e com as crianças, de modo a
da tuberculose nessa faixa etária, o que representa transmitir a doença.
13,8% de todas as mortes por tuberculose. Outro
dado importante é que 32.000 mortes ocorreram
em crianças coinfectadas pelo HIV. A incidência DIA A DIA MÉDICO
estimada de tuberculose em menores de 15 anos é
de 50 para cada 100.000 crianças. No Brasil, houve
As crianças têm um papel fundamental no entendimento
uma queda lenta, porém constante, na incidência da epidemiologia da tuberculose, pois sua infecção geral-
de tuberculose. Atualmente, ela é de 6,4 para cada mente resulta de uma exposição domiciliar. Dessa forma,
100.000 crianças menores de 2 anos e de 4,8 para o caso de tuberculose na infância funciona como um caso
cada 100.000 crianças de 5 a 14 anos. sentinela que indica a existência de transmissão recente
ou contínua de tuberculose na comunidade. O diagnóstico
O Brasil está entre os trinta países considerados de uma criança com tuberculose deve motivar a busca
pela OMS como prioritários para o controle da ativa dos possíveis adultos bacilíferos, assim como o
tuberculose no mundo, integrando tanto o grupo de diagnóstico de um adulto bacilífero deve desencadear a
países com alta incidência da tuberculose quanto investigação de todas as crianças comunicantes.
109
Tuberculose na infância Pneumologia pediátrica
bacilífero. Após o início do tratamento, a transmissão

2. E TIOPATOGENIA cai gradativamente, até ser praticamente inexistente
após 15 dias, por isso, a importância da baciloscopia
de escarro de controle desses pacientes.
BASES DA MEDICINA Já o risco de adoecimento depende de fatores
endógenos, como a integridade do sistema imune,
Para entender a resposta imune às micobactérias respon- a idade, a presença de doenças crônicas ou o uso
sáveis pela tuberculose, é importante que você relembre de medicamentos imunossupressores e o tempo
os mecanismos de defesa do sistema respiratório. Basi- decorrido desde a infecção. Sendo assim, sabe-
camente existem as barreiras mecânicas (progressiva
mos que o maior risco de infecção acontece em
bifurcação, segmentação e dicotomização pulmonar,
tosse e clareamento mucociliar) e o sistema imune inato pacientes menores de 2 anos e maiores de 60
(fagócitos, linfócitos natural killer e células dendríticas) anos, HIV positivo ou em uso de medicamentos
e adaptativo (linfócitos B e T, anticorpos e mediadores imunossupressores e nos primeiros 2 anos após a
celulares). O controle adequado da infecção pelo M. exposição ao bacilo.
tuberculosis depende da interação entre a imunidade
inata e a adaptativa, sendo essencial a imunidade celular, A tuberculose pode ser classificada em pulmo-
que realiza a fagocitose do bacilo e possui propriedades nar ou extrapulmonar. Em ambas, a infecção se
citotóxicas. dá pela aspiração de partículas infectantes. Uma
vez ocorrida a infecção, a imunidade específica é
ativada, demorando cerca de 15 dias para atingir
A tuberculose pode ser causada por qualquer uma
uma eficácia razoável. Durante esse período, pode
das espécies que integram o complexo Mycobac-
haver disseminação dos bacilos por via linfo-he-
terium tuberculosis: M. tuberculosis, M. bovis, M.
matogênica e/ou por contiguidade, resultando nas
africanum, M. canetti, M. pinnipedi, M. caprae e M.
formas extrapulmonares. Se a disseminação for
microti. A espécie mais importante em saúde pública
muito intensa, ou se a resposta imune específica
é o M. tuberculosis, também conhecido como bacilo
demorar a ocorrer, surgem as formas mais graves,
de Koch, um bacilo aeróbio álcool-ácido resistente
como a tuberculose miliar e a neurotuberculose.
(de acordo com o padrão de coloração da parede
bacteriana) que apresenta transmissão respirató- Estima-se que, após a infecção, ocorra evolução
ria por aerossóis produzidos por pacientes com para doença em 10% dos casos em todas as faixas
tuberculose bacilífera (tuberculose ativa pulmonar etárias, sendo 5% primoinfecção (doença primária) e
ou laríngea). As gotículas exaladas (gotículas de 5% algum tempo depois (por reinfecção ou reativa-
Flügge) rapidamente ressecam e se transformam ção). Embora no adulto o adoecimento possa ocorrer
em partículas menores, contendo um ou dois bacilos anos após a infecção (tuberculose pós-primária ou
(núcleos de Wells) capazes de atingir os alvéolos. secundária), na criança a progressão para a doença
Essas partículas permanecem em suspensão no ar ocorre como um continuum, exibindo sinais clínicos
por dias, principalmente em ambientes pequenos e/ou radiológicos em 1 a 3 meses da infecção, o
com aglomerações, pouco arejados e sem ilumi- que caracteriza a tuberculose primária e se apre-
nação solar, ideais para a disseminação do bacilo. senta com o complexo primário de Ranke (lesão
parenquimatosa pulmonar chamada de nódulo de
A probabilidade de uma pessoa ser infectada
Ghon associada à linfangite tuberculosa local e ao
depende de fatores exógenos, como a infectividade
comprometimento do linfonodo regional).
do caso-fonte, a duração do contato e o tempo de
ambiente partilhado. Estima-se que uma pessoa O risco de uma criança se infectar se exposta a um
com baciloscopia positiva infecte de 10 a 15 pessoas adulto bacilífero é variável com a idade, mas estima-
em média da comunidade durante um ano. O risco -se que seja em torno de 70 a 80% nos menores de
de transmissão perdura enquanto o paciente for 1 ano, reduzindo-se progressivamente conforme a
110
Tuberculose na infância Cap. 6
idade. Já o risco de adoecer após a infecção é em u Quadro clínico compatível;

torno de 40% em menores de 1 ano, reduzindo até u Radiografia de tórax alterada.
atingir o nadir de 2% entre os 5 e 10 anos e depois
novamente se elevando para cerca de 10 a 20% após Também são mais comuns as formas extrapulmo-
os 10 anos. Estima-se que para cada 10 indivíduos nares, sendo que, das crianças que adoecerem com
menores de 15 anos expostos a doentes bacilíferos, tuberculose, 15 a 20% dos casos serão extrapulmo-
3 a 4 estarão infectados (ILTB) e um estará doente nares, sendo a forma mais comum na pediatria a
no momento da investigação. Vemos então que a linfoganglionar (65%), seguida pela meningoencefa-
infecção pelo M. tuberculosis na criança evolui para lite (15%), a tuberculose pleural (5%) e a tuberculose
doença sistêmica com maior rapidez e frequência osteoarticular (5%). As formas abdominal, renal e
do que no adulto, principalmente nos menores de ocular são menos frequentes. Dos 85% de casos
2 anos, provavelmente devido à imaturidade do de tuberculose pulmonar, em apenas 20% teremos
sistema imune (inato e adaptativo) e ao contato confirmação por baciloscopia positiva (em compa-
prolongado com os adultos bacilíferos. Com o ama- ração com 65% de positividade da baciloscopia em
durecimento do sistema imune, o risco de infecção maiores de 15 anos).
e de adoecimento cai progressivamente até atingir
a idade de ouro para a tuberculose, ou seja, quando
há menor risco de tuberculose doença, que ocorre 3.1. TESTE TUBERCULÍNICO
entre os 5 e 10 anos de idade.
BASES DA MEDICINA
DIA A DIA MÉDICO
O teste tuberculínico é um teste in vivo que mede a

Em algumas populações, como moradores de áreas rurais enduração formada na pele por uma intradermorreação
e profissionais do campo (veterinários, ordenhadores, em resposta à injeção de uma tuberculina. Essa reação
funcionários de matadouro) que têm o hábito de consumir acontece em indivíduos previamente infectados pelo
leite e derivados não pasteurizados e não fervidos, o M. M. tuberculosis, independentemente se houve ou não
bovis apresenta relevância semelhante ao M. tuberculosis evolução para doença. A técnica correta de aplicação
no desenvolvimento de tuberculose, estando associado é essencial para evitar a ocorrência de falso-negativos
com maior frequência às formas ganglionar e extrapul- (por má técnica ou má qualidade da tuberculina empre-
monar da doença. gada). Fatores que interferem na imunidade do paciente,
como imunossupressão, quadros virais, febre e aplicação
recente de vacinas de vírus vivo atenuado são outras cau-
sas de falso-negativos. Falso-positivos podem decorrer
3. D IAGNÓSTICO da reação cruzada com outras micobactérias, como o
M. bovis, que dá origem à BCG e às micobactérias não
tuberculosas.
A principal dificuldade da tuberculose na infância é
a identificação do bacilo para o diagnóstico. Como
O teste tuberculínico, também chamado de PPD,
nessa faixa etária a resposta imunológica é menos
consiste na aplicação do PPD-RT23 intradérmico
efetiva, a doença pulmonar costuma ser menos
na face anterior do antebraço, com leitura em 72
localizada, com menor exsudação e formação de
horas pela mensuração do diâmetro de enduração
cavernas e, portanto, com menor eliminação do
(Figura 1). Está indicado tanto na suspeita clínica
bacilo. É por isso que nas crianças a baciloscopia
de tuberculose quanto na investigação de crianças
perde importância e o diagnóstico de tuberculose
comunicantes de adultos bacilíferos. Atualmente
pulmonar passa a ser feito pelo encontro dos seguin-
não se considera mais a idade e o tempo desde a
tes critérios:
vacinação com BCG para a interpretação do teste
u Exposição a adulto bacilífero; tuberculínico, sendo considerado reator em todas
u Teste tuberculínico positivo; as idades quando maior ou igual a 5 mm.
111
Figura 1. Leitura da prova tuberculínica. com pneumonia que não melhora com a antibioti-
coterapia habitual. Raramente aparece escarro san-
guinolento ou hemoptise em menores de 10 anos.
No caso da tuberculose linfoganglionar, deve-se

suspeitar da presença de linfonodos indolores, fixos
e aumentados, formando ou não fístulas, especial-
mente em região cervical. A irritabilidade pode ser
o único sintoma precoce da neurotuberculose, mas
também deve-se suspeitar em caso de meningite
que não melhora com o tratamento habitual, ou que
apresenta início subagudo, hidrocefalia comunicante
Fonte: https://estudo-help.com.br/unreg-order/?rid=-
ou pressão intracraniana elevada. A tuberculose
6bd5c8242d26a8fa&edugram_request_id=5e- pleural se manifesta como derrame pleural com
97b157f329d0.66326851&clck=1. predomínio de linfomononucleares. Nesses casos, a
pesquisa de adenosina-deaminase (ADA) no líquido
pleural também ajuda no diagnóstico.
DICA
Cuidado para não errar isso na pro-
va! Desde 2019 o teste tuberculínico é con-
siderado reator quando maior ou igual a DIA A DIA MÉDICO
5 mm independentemente do tempo de-
corrido desde a vacinação.
O recém-nascido pode apresentar duas formas de tuber-
culose: congênita (decorrente da transmissão placentária,
genital ou pelo líquido amniótico) e perinatal (pelo contato
O teste tuberculínico pode demorar de 2 a 3 meses intradomiciliar do RN com indivíduos com tuberculose
para positivar após a infecção, de forma que um pulmonar bacilífera ou pela ingestão de leite contami-
teste não reator não afasta indiscutivelmente a nado na tuberculose mamária). A tuberculose congênita
infecção, devendo ser repetido após 8 semanas é rara e está associada à prematuridade em 50% casos.
Geralmente o RN evolui com quadro de sepse neonatal
em comunicantes de casos bacilíferos. Além disso,
precoce, apresentando alta letalidade (50%) mesmo
existem relatos de crianças menores de 2 anos com com o tratamento adequado. A tuberculose perinatal se
tuberculose grave que permanecem com teste tuber- manifesta geralmente como uma tuberculose miliar, com
culínico não reator até a instituição do tratamento. achados disseminados em pulmão, fígado, baço e até trato
biliar. Lembre-se de que a tuberculose perinatal pode ser
prevenida com o uso da quimioprofilaxia primária.
O quadro clínico de tuberculose pulmonar é muito 3.3. R ADIOGRAFIA DE TÓRAX

variável em menores de 15 anos e pode mimetizar
doenças respiratórias comuns, como infecções
A radiografia de tórax deve ser solicitada preco-
respiratórias, pneumonias complicadas ou de
cemente em todas as crianças com suspeita de
repetição e até asma. Frequentemente, a criança
tuberculose, e em alguns casos pode estar alterada
apresenta baixo ganho ponderal ou perda de peso,
inclusive antes do aparecimento dos sintomas
astenia, febre vespertina baixa ou intermitente com
clínicos. Mas tome cuidado, pois a radiografia não
duração superior a 15 dias, tosse persistente por
exclui a possibilidade de tuberculose pulmonar.
mais de 2 semanas, taquipneia, sudorese profusa,
linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia. Sempre O foco pulmonar habitualmente corresponde a uma
suspeitar de tuberculose pulmonar em crianças pequena opacidade parenquimatosa, frequente-
112
mente unifocal, acometendo mais os lobos supe- do lobo médio. Além disso, pneumonia de qualquer
riores e o pulmão direito na infância (Figura 2). aspecto radiográfico de evolução lenta ou que cavita
Os segmentos mais acometidos são o segmento durante a evolução também pode ser indicativa de
anterior dos lobos superiores e o segmento médio tuberculose.
Figura 2. Radiografia de tórax característica de tuberculose na criança: condensação com comprometimento hilar.
Fonte: Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, 2017.
A linfonodomegalia, observada na maioria das crian- Figura 3. Sinal radiológico mais comum
ças, e em até metade dos adultos, geralmente é sugestivo de tuberculose pulmonar:
gânglios linfáticos hiliares ampliados.
unilateral (embora possa ser bilateral) e ocupa
totalmente a região de hilo (Figura 3). As regiões
mais acometidas são hilar e paratraqueal direita.
Pode ocorrer compressão extrínseca da via aérea
pela linfadenomegalia, com consequente atelectasia
ou enfisema obstrutivo.
DICA
Suspeitar de tuberculose pulmo-
nar em crianças com dissociação clínico-
-radiológica (achados clínicos discretos,
porém alteração radiográfica importante),
contato prévio com indivíduos bacilíferos
e na presença de adenomegalia hilar ou
paratraqueal.
Fonte: http://residenciapediatrica.com.br/deta-
lhes/285/leituras-de-radiografias-de-torax-em-crian-
cas-suspeitas-de-possuir-tuberculose-pulmonar.
113
3.4. BACILOSCOPIA E CULTURA

DICA
CUIDADO! Em crianças, a negativida-
A positividade da baciloscopia de escarro em 3 de das baciloscopias e culturas NÃO afasta
amostras em menores de 15 anos ocorre em ape- o diagnóstico de tuberculose doença.
nas 20% dos casos de tuberculose pulmonar, pois
geralmente a criança não sabe escarrar e as formas
pulmonares são paucibacilares. A cultura de escarro
3.5. ESCORE DE PONTOS
tem melhor sensibilidade, mas, mesmo assim, não
tem bom rendimento em crianças.
Como é difícil o encontro de baciloscopia e cultura
A positividade em 3 amostras de baciloscopia e positivas em crianças com tuberculose pulmonar, foi
cultura de lavado gástrico é de 50% dos casos de proposto pela Sociedade Brasileira de Pneumologia
tuberculose pulmonar, mas esse método tem como e Tisiologia (SBPT) e pelo Ministério da Saúde (MS)
inconveniência a necessidade de internação para um escore de pontos para o diagnóstico de tuber-
a sondagem nasogástrica e coleta das amostras culose pulmonar. Esse escore considera critérios
cedo em jejum. epidemiológicos, clínicos, radiológicos e laborato-
riais (Tabela 1) para avaliar o risco de tuberculose
pulmonar (Tabela 2).
Tabela 1. Escore de pontos para o diagnóstico de tuberculose pulmonar (TB) em menores de 15 anos.
Critérios Achados Pontuação
Febre, tosse, astenia, expectoração, perda de

+ 15
peso, sudorese noturna > 2 semanas
Manifestações clínicas
Assintomático ou sintomas < 2 semanas 0
Infecção respiratória que melhora com ou sem antibiótico – 10
Hilo aumentado ou padrão miliar, consolidação sem

+ 15
melhora > 2 semanas apesar do tratamento certo
Radiografia de tórax
Consolidação ou opacidade por < 2 semanas +5
Sem alterações –5
Próximo nos últimos 2 anos + 10

Contato com adulto TB
Nenhum ou ocasional 0
≥ 10 mm + 10
Teste tuberculínico Entre 5-9 mm +5
< 5 mm 0
Desnutrição grave (peso < p10) +5

Estado nutricional
Eutrófico/desnutrição leve (peso ≥ p10) 0
114
Tabela 2. Interpretação do escore de sangue periférico, aqueles sensibilizados iniciam a

pontos para possibilidade de tuberculose produção de interferon-gama específico, que pode
pulmonar em menores de 15 anos.
ser dosado. Sua principal vantagem é ser especí-
Pontuação Interpretação fico para o M. tuberculosis, eliminando a reação
cruzada com a BCG e com outras micobactérias.
≥ 40 pontos Muito provável
Tem maior sensibilidade em imunodeprimidos do
30 a 35 pontos Possível que o teste tuberculínico, mas, assim como o teste
< 25 pontos Pouco provável tuberculínico, também não consegue diferenciar os
doentes dos apenas infectados, sendo considerado
mais um complemento do que um substituto do
teste tuberculínico.
3.6. TESTES MOLECULARES
Com relação às desvantagens, além de esse exame
apresentar um custo mais elevado, ele não está
Os testes moleculares atuam amplificando sequên-
recomendado para menores de 2 anos devido à
cias de ácidos nucleicos específicos das micobacté-
baixa produção de interferon-gama que ocorre
rias, permitindo não só o diagnóstico, mas também
nessa idade. Também não é um exame muito con-
a genotipagem e a identificação de resistência anti-
fiável em menores de 5 anos, pois mais de 10%
microbiana. Dentre os testes disponíveis, a reação
dos resultados são indeterminados, indicando a
em cadeia da polimerase (PCR) parece ser o mais
repetição do exame.
promissor. Aplicado nas mesmas amostras que são
submetidas à cultura, ele permite a identificação
de partículas de DNA específicas do complexo 3.8. PESQUISA DE
micobactéria com sensibilidade e especificidade ADENOSINA-DEAMINASE
comparáveis à cultura de escarro de adultos. Além
disso, o resultado é rápido, sendo obtido em até 2 A adenosina-deaminase (ADA) é uma enzima produ-
horas. Assim como a cultura e a baciloscopia, um zida por linfócitos T ativados encontrada em líquidos
teste de PCR negativo não afasta o diagnóstico de de serosas (pleura e peritônio) e no líquor, locais em
tuberculose doença em crianças. que é difícil a identificação de bacilos, mesmo em
cultura. Apresenta sensibilidade e especificidade
O Gene Xpert é um teste molecular que combina
de 80% quando há lesão nesses sítios, provando-se
o PCR para M. tuberculosis com a identificação de
um exame auxiliar importante principalmente na
resistência à rifampicina. A sensibilidade é de 92,5%
tuberculose pleural.
e a especificidade de 99% em relação à cultura de
escarro de adultos. Deve ser solicitado na infância
quando houver facilidade de coleta da amostra, 3.9. E XAMES DE IMAGEM
como em adolescentes acima de 10 anos, que
geralmente são bacilíferos. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância
nuclear magnética (RNM) podem auxiliar no diag-
3.7. PESQUISA DE INTERFERON- nóstico de tuberculose extrapulmonar. A tomografia
GAMA ESPECÍFICO de tórax ajuda a caracterizar melhor as alterações
pulmonares, embora, em geral, nas crianças elas não
sejam tão características de tuberculose, além de
Os testes in vitro chamados de interferon gamma
identificar adenopatia hilar, compressões brônqui-
release assay (IGRA) baseiam-se na pesquisa de
cas, pequenos derrames e lesões parenquimatosas.
linfócitos T CD4 produtores de interferon previa-
mente sensibilizados e presentes no sangue do A TC ou RNM de crânio podem ser utilizadas na
paciente sob suspeita de infecção. Ao apresentar suspeita de neurotuberculose, evidenciando alte-
o antígeno específico do M. tuberculosis (e não rações precoces como hidrocefalia, espessamento
presente no BCG) a uma população de linfócitos no meníngeo e infartos parenquimatosos. A TC ou RNM
115
óssea podem ser utilizadas para o diagnóstico de A avaliação dos contatos está indicada especial-
tuberculose osteoarticular de coluna, identificando mente quando o caso índice apresentar tubercu-
lesões líticas, osteólise, acometimento de partes lose pulmonar ou laríngea ativa, principalmente
moles contíguas ou de estruturas cartilaginosas. na presença de baciloscopia positiva. Todos os
contatos devem ser convidados a comparecer à
Unidade Básica de Saúde (UBS) para avaliação
4. I NVESTIGAÇÃO DOS CONTATOS clínica. Caso os contatos sejam sintomáticos, está
indicada a realização de exames para investigação
de tuberculose pulmonar doença, que em crianças
constitui a radiografia de tórax, o teste tuberculínico
BASES DA MEDICINA e a baciloscopia e cultura de escarro. Já em contatos
assintomáticos, a avaliação complementar será
É importante conhecer algumas definições importantes indicada de acordo com a idade do paciente. Em
para o controle de contatos da tuberculose: crianças menores de 10 anos, deve ser solicitado
W Caso índice: paciente inicialmente identificado com logo na primeira consulta o RX de tórax e o teste
tuberculose em um ambiente em que outras pessoas tuberculínico (Figura 4). Já em crianças maiores
possam ter sido expostas. É em torno dele que a de 10 anos está indicada primeiro a realização do
avaliação dos contatos é centrada.
teste tuberculínico, reservando-se a radiografia de
W Caso fonte: caso infectante daquela comunidade, não tórax para aqueles com teste tuberculínico reator
necessariamente o primeiro identificado. (Figura 5).
W Contato: toda pessoa que convive no mesmo ambiente
(casa, trabalho, escola) com o caso índice ou o caso
fonte no momento do diagnóstico de tuberculose.
Figura 4. Avaliação de contatos assintomáticos com menos de 10 anos de idade. ILTB: infecção latente tuberculosa.
Reator: ≥ 5 mm. Não reator: < 5 mm. Conversão: aumento ≥ 10 mm em relação ao teste tuberculínico anterior.
Crianças < 10 anos assintomáticas
RX Normal RX tórax e teste tuberculínico RX suspeito
Avaliar teste tuberculínico Não-reator Investigar tuberculose

doença
Repetir em 8 semanas
Reator
Tratar ILTB Conversão Sem conversão Alta
116
Figura 5. Avaliação de contatos assintomáticos com 10 anos de idade ou mais. ILTB: infecção latente
tuberculosa. Conversão: aumento ≥ 10 mm em relação ao teste tuberculínico anterior.
Crianças > 10 anos assintomáticas
≥ 5 mm Teste tuberculínico < 5 mm
RX tórax Repetir em 8 semanas
Normal Suspeito Conversão Sem conversão
Tratar ILTB Investigar Alta

tuberculose
doença
de a ILTB não integrar a lista nacional de doenças de noti-

DIA A DIA MÉDICO
ficação compulsória, ela deve ser notificada em uma ficha
específica, que serve para alimentar o banco de dados
Crianças com diagnóstico de qualquer forma de tuber- dos casos de tuberculose do país, o sistema TBWEB.
culose devem desencadear uma pesquisa extensiva de
contatos, não pelo fato de elas serem transmissoras da
doença, pois, na maior parte dos casos, são paucibacila- 5.1. QUIMIOPROFILAXIA PRIMÁRIA
res, mas com o objetivo de identificar o caso fonte e, com
isso, interromper a cadeia de transmissão.
BASES DA MEDICINA
5. TRATAMENTO Vale a pena relembrar alguns conceitos de preventiva

aqui relacionados com a quimioprofilaxia da tuberculose.
A profilaxia primária é aquela fornecida para evitar a
infecção pelo M. tuberculosis, sendo um bom exemplo a
O tratamento da tuberculose na infância apresenta
quimioprofilaxia primária, que consiste no uso de medi-
três frentes principais: cação para impedir que um paciente que apresenta alto
u Quimioprofilaxia primária; risco de infecção (como recém-nascidos coabitantes
de casos de tuberculose bacilífera) adquira o bacilo. Já
u Tratamento da infecção latente tuberculosa (ILTB); a profilaxia secundária no contexto da tuberculose tem
u Tratamento das formas clínicas da tuberculose. por objetivo evitar que um indivíduo já infectado pelo
bacilo evolua para doença. Nessa situação, fazemos o
uso de medicação para o tratamento dessa infecção
ainda latente (ILTB).
DIA A DIA MÉDICO
Não se esqueça de que a tuberculose é uma doença de A quimioprofilaxia primária está indicada para o
notificação compulsória após a sua confirmação. Apesar recém-nascido exposto a adulto bacilífero, com o
117
objetivo de evitar a infecção pelo bacilo da tuber- recomendando que seja feito com isoniazida por 6
culose. Nesses casos, o recém-nascido não deve a 9 meses (total de 270 doses) ou com rifampicina
receber a vacina BCG ao nascimento, devendo por 4 meses (total de 120 doses).
iniciar o uso de isoniazida ou de rifampicina por
3 meses. Após esse período, é realizado um teste
tuberculínico. Se o teste for não reator (< 5 mm), DIA A DIA MÉDICO
consideramos que não houve infecção, devendo-
-se interromper o uso da medicação e vacinar a Alguns estudos mostraram que para o tratamento da ILTB
criança com BCG. Se o teste tuberculínico for reator era mais importante o número de doses totais recebidas
(≥ 5 mm), entende-se que houve infecção que, na pelos pacientes do que o tempo de tratamento; por isso,
ausência de sintomas clínicos e alterações radioló- atualmente, descrevemos o tratamento da ILTB tendo
gicas, caracteriza a ILTB, devendo-se completar o por base o número de doses da medicação que devem
ser tomadas.
tratamento da ILTB com mais 3 meses de isoniazida
ou mais 1 mês de rifampicina. Nesse caso, não há
necessidade de aplicar a vacina BCG.
5.3. TRATAMENTO DAS FORMAS
A tuberculose materna não contraindica a ama- CLÍNICAS DA TUBERCULOSE
mentação, desde que na ausência de mastite tuber-
culosa. Recomenda-se apenas o uso de máscara O tratamento das formas clínicas da tuberculose
cirúrgica durante a amamentação e o cuidado do compreende duas fases: intensiva e manutenção.
RN enquanto a baciloscopia de escarro for positiva. A fase intensiva tem por objetivo a redução rápida
da população bacilar (o que reduz de forma rápida
5.2. TRATAMENTO DA ILTB a contagiosidade dos casos bacilíferos) e a elimi-
nação dos bacilos com resistência natural a algum
medicamento. Já a fase de manutenção tem o obje-
BASES DA MEDICINA tivo de eliminar os bacilos latentes ou persistentes,
reduzindo a possibilidade de recidiva da doença.
Quando uma pessoa saudável é exposta ao bacilo da O esquema de tratamento da tuberculose na fase
tuberculose, ela tem 30% de chance de se infectar, depen- intensiva padronizado pelo Ministério da Saúde é
dendo do grau de exposição, da infectividade do caso
composto por quatro medicamentos: rifampicina,
índice e dos fatores imunológicos individuais. As pessoas
infectadas geralmente permanecem saudáveis por anos, isoniazida, pirazinamida e etambutol. O problema é
com imunidade parcial ao bacilo, condição denominada que o etambutol apresenta um efeito adverso grave,
de infecção lactente pelo M. tuberculosis (ILTB). A OMS a neurite óptica, que é difícil de ser percebida por
estima que um quarto da população mundial tenha ILTB, crianças mais novas; por isso, nos menores de 10
que não necessariamente precisa ser investigada, apenas anos, é feito esquema tríplice sem o etambutol. Na
em grupos de risco para adoecimento, como as crianças
fase de manutenção são associadas a rifampicina
e os imunodeprimidos.
e a isoniazida, dois medicamentos com alto poder
bactericida e esterilizante. Na neurotuberculose
O tratamento da ILTB tem por objetivo evitar que a está indicado o prolongamento da fase de manu-
infecção evolua para doença. Deve ser instituído tenção para 10 meses, completando um total de
em todos os comunicantes de tuberculose baci- 12 meses de tratamento, além de se acrescentar
lífera com idade inferior a 15 anos e com teste corticoide sistêmico (prednisona) por 2 a 4 meses
tuberculínico reator, após descartado adoecimento para reduzir o risco de complicações e sequelas
(sem achados clínicos ou alterações de RX de (Tabela 3). Casos graves de tuberculose osteoar-
tórax). Antigamente o tratamento da ILTB era feito ticular também devem ser tratados com esquema
com isoniazida por 6 meses, mas o Ministério da total de 12 meses, necessitando por vezes até de
Saúde modificou recentemente esse esquema, abordagem cirúrgica de limpeza local.
118
Tabela 3. Tratamento das formas clínicas da tuberculose.
< 10 anos > 10 anos Neurotuberculose
2 meses:
2 meses:
• Rifampicina (R) + 2 meses, conforme a idade:
• Rifampicina (R) +
Fase intensiva • Isoniazida (H) + • < 10 anos: RHZ
• Isoniazida (H) +
• Pirazinamida (Z) + • > 10 anos: RHZE
• Pirazinamida (Z)
• Etambutol (E)
4 meses: 4 meses: 10 meses:

Fase de manutenção • Rifampicina (R) + • Rifampicina (R) + • Rifampicina (R) +
• Isoniazida (H) • Isoniazida (H) • Isoniazida (H)
DICA
Em crianças menores de 10 anos No início do tratamento também está recomen-
o tratamento da tuberculose é feito com dada a testagem para HIV, que deve ser autorizada
esquema tríplice (rifampicina, isoniazida
pelos responsáveis, devido à elevada frequência da
e pirazinamida) por 2 meses seguido de 4
associação de HIV e tuberculose no nosso meio.
meses de rifampicina e isoniazida.
DIA A DIA MÉDICO

Raramente há necessidade de internação para o
tratamento da tuberculose, sendo reservada para
O tratamento da tuberculose geralmente é feito em regime
investigação e tratamento inicial das formas graves ambulatorial, mas, para aumentar a adesão, ponto essen-
(como a tuberculose meningoencefálica), naqueles cial para o sucesso terapêutico, é feito o tratamento
pacientes com comorbidades como desnutrição diretamente observado (TDO), realizado por meio de
grave, por motivos sociais e na presença de reações profissionais da saúde que observam a tomada do medi-
adversas medicamentosas graves. camento pelo menos 3 vezes por semana durante todo o
período de tratamento do paciente. Essa é uma estratégia
A toxicidade medicamentosa é menor em crianças que não só garante o uso do medicamento, mas também
do que nos adultos, por isso, não há necessidade permite a criação de vínculo entre o paciente e o serviço
de coleta de enzimas e funções hepáticas de rotina de saúde, permitindo a identificação de situações que
possam comprometer a adesão, como uso abusivo de
durante o tratamento. Durante o seguimento das
álcool e drogas, vulnerabilidade social e fragilidade da
crianças com tuberculose pulmonar, recomenda-se rede de apoio familiar, permitindo a adoção precoce de
apenas a realização de baciloscopias de controle medidas que possam prevenir o abandono do tratamento.
mensais (apenas se de fácil coleta) e a repetição
da radiografia de tórax no 2º mês e ao término
do tratamento. Mensalmente também deve ser
avaliada a adesão ao tratamento, a ocorrência de 6. PROFILAXIA
efeitos adversos e o ganho de peso. Normalmente
ocorre melhora clínica em cerca de 1 semana (com
O controle da tuberculose na infância depende basi-
resolução da febre) e ganho de peso e melhora da
camente do controle da tuberculose entre os adultos,
tosse em 1 mês.
atrelado à eficácia da busca ativa de bacilíferos e à
A ausência de resposta terapêutica deve levantar a investigação de seus comunicantes, do diagnóstico
suspeita de tuberculose multirresistente, complica- e tratamento precoces da tuberculose, bem como a
ções da tuberculose pulmonar ou falha de adesão comprovação de finalização correta do tratamento
ao esquema terapêutico. e a prevenção do abandono do tratamento.
119
Além disso, também é fornecida pelo Programa

Nacional de Imunizações (PNI) a vacina BCG ao
nascimento para todas as crianças. A BCG é cons-
tituída por uma cepa do Mycobacterium bovis que,
apesar de conferir pouca proteção à infecção pelas
micobactérias, tem efeito importante na preven-
ção das formas graves e disseminadas da doença
(neurotuberculose e tuberculose miliar), por ativar a
resposta celular a determinados antígenos comuns
às duas micobactérias.
DIA A DIA MÉDICO
Caso a criança não tenha recebido a BCG na maternidade,

ela deve ser encaminhada para o posto de saúde mais
próximo para a sua realização no período neonatal. É uma
vacina indicada apenas para menores de 5 anos e na
ausência de imunossupressão.
120
Mapa mental. Tuberculose pulmonar na infância
Tuberculose pulmonar na infância
Complexo primário Diagnóstico: escore

Tratamento
de Ranke de pontos
Nódulo de Ghon (lesão Quadro clínico, RX de tórax,

parenquimatosa pulmonar) contato com adulto com
tuberculose, teste tuberculínico
e estado nutricional < 10 anos > 10 anos
Linfonodomegalia regional
≥ 40 pontos: muito provável 2 meses: rifampicina, 2 meses: rifampicina,

isoniazida e isoniazida,
Linfangite tuberculosa local pirazinamida pirazinamida e
etambutol
30-35 pontos: possível
4 meses: rifampicina
e isoniazida 4 meses: rifampicina
e isoniazida
< 25 pontos: pouco provável
121
REFERÊNCIAS
1. Barbisan BN, Toro AADC, de Almeida MB. Pneumologia

pediátrica. Série Atualização e reciclagem em pneumolo-
gia – SPPT. 1. ed. Rio de Janeiro: Atheneu; 2018. Vol. 11.
2. Ministério da Saúde (BR). Manual de recomendações
para o controle da tuberculose no Brasil / Ministério da
Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento
de Vigilância das Doenças Transmissíveis. Brasília: Minis-
tério da Saúde; 2018.
3. https://estudo-help.com.br/unreg-order/?rid=6bd5c8242d
26a8fa&edugram_request_id=5e97b157f329d0.6 632
6851&clck=1.
4. http://residenciapediatrica.com.br/detalhes/285/leituras-
-de-radiografias-de-torax-em-criancas-suspeitas-de-pos-
suir-tuberculose-pulmonar.
122
Questão 1 ⮧ Pneumotórax.
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BELO HORIZONTE – MG – ⮨ Traqueobronquite.

2021) O desafio diagnóstico da tuberculose infantil ⮩ Cavitação.
concentra-se na impossibilidade de, na maioria dos
⮪ Adenomegalia hilar.
casos, se comprovar bacteriologicamente a doen-
ça. Sobre as ferramentas utilizadas no diagnóstico
de tuberculose na faixa etária pediátrica, assinale Questão 3
a alternativa correta.
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ – PI – 2021) A conduta in-
⮦ A coleta de escarro nas crianças, assim como dicada para recém-nascido, logo após o nascimento,
nos adultos, é fundamental para o diagnóstico filho de mãe com tuberculose pulmonar abacilífera,
e é fácil de ser coletada, já que se trata de um em tratamento há 30 dias, com esquema tríplice,
procedimento não invasivo. de acordo com as Normas Nacionais de Controle
⮧ O lavado gástrico pode ser uma alternativa para
da Tuberculose, é:
coleta de material do trato respiratório deglutido
nas crianças menores de cinco anos de idade. ⮦ Iniciar isoniazida e vacinar com BCG, após seis
meses.
⮨ As alterações radiológicas mais encontradas na
tuberculose infantil, sobretudo em pré-escolares, ⮧ Iniciar isoniazida e realizar PPD, após três meses.
são infiltrados e condensações nos terços su- ⮨ Vacinar com BCG e suspender aleitamento.
periores dos pulmões e escavações. ⮩ Fazer PPD e iniciar isoniazida, se positivo.
⮩ Nos casos de suspeita de tuberculose pulmonar,
⮪ Vacinar com BCG e manter aleitamento.
sem identificação do Mycobacterium tuberculo-
sis, utiliza-se um escore que se baseia em dados
clínicos-radiológicos e contato com adultos com Questão 4
tuberculose confirmada, não importando os va-
lores da prova tuberculínica. (SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE PIRACICABA – SP – 2021)
Paciente de 6 anos de idade, é levado à consulta
porque sua genitora está em tratamento para tu-
Questão 2 berculose pulmonar já há 3 meses. Trouxe exames
realizados, PPD de 12 mm; RX de tórax com con-
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ – PI – 2021) Diante de
densação discreta em base do pulmão direito. No
uma criança do sexo masculino, em idade escolar,
interrogatório, não apresenta nenhum sintoma. A
10 anos, com tosse persistente, perda de peso, febre
conduta adequada ao caso é:
baixa, sudorese vespertina e história de convivência
com um tio em tratamento para tuberculose, qual ⮦ Iniciar quimioterapia com isoniazida por 3 meses.
o achado radiológico mais provável?
⮧ Considerar o uso de amoxicilina oral e repetir o
⮦ Áreas de consolidação. RX após 3 dias.
123
⮨ Solicitar prova de escarro (BAAR) e tratar caso ⮩ Iniciar tratamento para ILTB nas crianças de 2 e
seja positivo. 4 anos, com isoniazida ou rifampicina, 10 mg/kg,
⮩ Repetir o BCG. durante seis e quatro meses, respectivamente.
⮪ Iniciar esquema de tratamento para BK.
Questão 7
Questão 5 (SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – RIO DE JANEIRO – 2021) Es-

colar de 7 anos é levado à consulta ambulatorial de
(SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE – RJ – 2021) A profilaxia rotina por tosse persistente há quase dois meses,
primária da tuberculose é feita com a Bacillus Cal- que piora com o decorrer dos dias, e emagrecimen-
mette-Guérin (BCG), vacina de bactéria viva atenua- to. Devido ao quadro, foi internado com diagnóstico
da que protege contra as formas graves da doença. de “princípio de pneumonia”, sendo administrada
Porém, há contraindicações, a saber: amoxicilina 50 mg/kg/dia por 10 dias, sem qual-
⮦ Eritema tóxico, uso de sulfato de magnésio na quer tipo de melhora. O exame físico está normal
mãe. com escores-Z P/I = – 2,03, E/I = – 0,56 e IMC/I =
– 2,07. O raio X de tórax evidencia infiltrado inters-
⮧ Imunossuprimidos, recém-nascidos abaixo de
ticial à direita, em ápice, com adenomegalia hilar
2000 g.
ipsilateral. Há prova tuberculínica com 12 mm, sem
⮨ Imunoglobulina HVB, recém-nascidos abaixo evidência de contato com adultos com tuberculose
de 2500 g. nos últimos dois anos. O diagnóstico e tratamen-
⮩ Imunossuprimidos, uso de corticoide sistêmico to do quadro apresentado, respectivamente, são:
na mãe.
⮦ Tuberculose latente; Isoniazida por 3 meses.
⮧ Tuberculose pulmonar; RHZ por 2 meses, segui-
Questão 6 dos de RH por 4 meses.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FAMEMA – SP – 2021) Em uma ⮨ Pneumonia por Mycoplasma pneumoniae; azi-
família composta por pais e três crianças com tromicina 10 mg/kg/dia, por 5 dias.
idade de 6 meses, 2 anos e 4 anos, o pai recebeu ⮩ Pneumonia por Streptococcus pneumoniae de
o diagnóstico de tuberculose há 2 meses. Ele está resistência intermediária; amoxicilina 90 mg/
em tratamento, com boa evolução clínica e nega- kg/dia, por 10 dias.
tivação da bacterioscopia do escarro. A mãe e os
filhos estão assintomáticos respiratórios, sem alte-
Questão 8
rações na radiografia de tórax. O resultado do PPD
realizado nas crianças foi o seguinte: na criança de (UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE – PB – 2021)
6 meses, não reator; na criança de 2 anos, igual a Sobre tuberculose na infância é correto afirmar:
10 mm; e na criança de quatro anos, igual a 6 mm.
Nesse caso, deve-se: ⮦ Apesar de recomendada a pesquisa microbioló-
gica em maiores de 10 anos é dificultada pelo
⮦ Tratar a criança de 6 meses para ILTB, com o fato de serem paubacilíferos.
esquema tríplice para tuberculose, dado o maior ⮧ As formas extrapulmonares da tuberculose são
risco de complicações pela doença nessa faixa as mais comuns na infância.
etária.
⮨ Em menores de 10 anos, pela dificuldade de co-
⮧ Repetir o PPD da criança de 4 anos, uma vez que leta de escarros, o diagnóstico de tuberculose
foi inconclusivo é baseado num sistema de escore que avalia
⮨ Internar a criança de 2 anos para fazer lavado a história clínica epidemiológica, o quadro clí-
gástrico e pesquisar tuberculose, uma vez que nico radiológico, o PPD e o estado nutricional
o PPD foi forte reator. da criança.
124
⮩ Um escore de pontos < 25 implica em tuberculose ⮩ Manter a amamentação fazendo uso de más-
altamente provável e requer tratamento imediato. cara N-95 durante todo o tempo em que a mãe
⮪ Nenhum tratamento de tuberculose deve ser estiver em contato com a criança, enquanto a
iniciado sem comprovação microbiológica nos baciloscopia do escarro se mantiver positiva.
menores de 10 anos.
Questão 9
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2021)

Escolar de 7 anos, hígida, é trazida à Unidade Bási-
ca de Saúde por história de contato domiciliar com
tuberculose pulmonar. Não apresenta queixas. Ao
exame clínico com peso adequado, sem linfonodo-
megalias e sem alterações de ausculta pulmonar.
Marca de BCG em braço direito. Assinale a conduta
a ser estabelecida.
⮦ Orientações gerais à família e retorno se sinais

ou sintomas sugestivos de tuberculose.
⮧ Acompanhamento clínico periódico, pois não há
queixas ou alterações de exame físico.
⮨ Encaminhar para realização de PPD.
⮩ Encaminhar para realização de radiografia de
tórax.
⮪ Encaminhar para realização de radiografia de
tórax e PPD.
Questão 10
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – RJ – 2021) RN,

com 36 horas de vida, parto vaginal a termo, ade-
quado para a idade gestacional, sem intercorrências
perinatais, evoluindo com boa aceitação do seio
materno. Exame físico: sem alterações. A mãe foi
diagnosticada com tuberculose pulmonar no dia do
parto. A conduta mais adequada, segundo o Minis-
tério da Saúde do Brasil, para o binômio mãe/filho é:
⮦ Suspender a amamentação até que se comprove

baciloscopia negativa.
⮧ Suspender definitivamente a amamentação e
iniciar fórmula infantil.
⮨ Manter a amamentação fazendo uso de máscara
cirúrgica ao amamentar e ao cuidar da criança,
enquanto a baciloscopia do escarro se manti-
ver positiva.
125
Questão 1 dificuldade:  avaliação de 5 aspectos: manifestações clínicas,

achados radiológicos, teste tuberculínico, contato
Comentário: O diagnóstico de tuberculose pulmonar
com adultos com tuberculose e estado nutricional.
em crianças é difícil justamente pela complexida-
de em se comprovar a presença do bacilo, pois a ✔ resposta: B
doença pulmonar geralmente é paucibacilar e não

cavitária, sendo a confirmação bacteriológica en-
contrada em apenas 20% dos casos na infância. É
por isso que o diagnóstico da TB pulmonar passa a Comentário: As manifestações clínicas de tuber-
ser feito por meio de outros critérios clínicos, sendo culose na infância podem ser variadas. O achado
de grande auxílio o escore de pontos. Vamos ana- clínico que chama atenção na maioria dos casos é
lisar as alternativas: a febre, habitualmente moderada, persistente por
Alternativa A: INCORRETA. Baciloscopia e cultura de mais de 15 dias e frequentemente vespertina. São
escarro negativa não afastam a possibilidade de comuns irritabilidade, tosse, perda de peso, sudo-
tuberculose pulmonar na infância. Além disso, a rese noturna, às vezes profusa; a hemoptise é rara.
obtenção de amostras de escarro de crianças pe- Muitas vezes, a suspeita de tuberculose é feita em
quenas é um desafio devido à falta de força para crianças com diagnóstico de pneumonia sem me-
tossir suficiente para produzir amostras de escarro lhora com uso de antimicrobianos para germes co-
adequadas apenas por expectoração. muns. Os achados radiográficos mais sugestivos da
Alternativa B: CORRETA. A lavagem gástrica com co- tuberculose pulmonar em crianças são: adenome-
leta de secreção para baciloscopia e cultura é uma galias hilares e/ou paratraqueais; pneumonias com
alternativa empregada em crianças pequenas na qualquer aspecto radiológico, de evolução lenta, às
tentativa de isolar o M. tuberculosis. A positividade vezes associadas a adenomegalias mediastínicas,
em 3 amostras de baciloscopia e cultura de lavado ou que cavitam durante a evolução; infiltrado micro-
gástrico é de 50% dos casos de tuberculose pulmo- nodular difuso (padrão miliar). A história de contato
nar, mas esse método tem como inconveniência a com adulto doente de TB, bacilífero ou não, deve
necessidade de internação para a sondagem naso- ser muito valorizada, principalmente nas crianças
gástrica e coleta das amostras pela manhã em jejum. até a idade escolar, pelo maior tempo de exposição
com o foco transmissor e maior risco de infecção
Alternativa C: INCORRETA. O foco pulmonar habitual-
e subsequente adoecimento.
mente corresponde a uma pequena opacidade pa-
renquimatosa, frequentemente unifocal, acometen- ✔ resposta: E
do mais os lobos superiores e o pulmão direito na
infância. Não ocorre escavação em geral na tuber-
culose pulmonar em crianças menores de 10 anos.
Alternativa D: INCORRETA. O escore de pontos é uma Comentário: De acordo com as Normas Nacionais,
estratégia importantíssima para o diagnóstico de não há risco de infecção tuberculosa para o RN em
tuberculose pulmonar na infância e se baseia na contato com a mãe abacilífera e em tratamento há
126
mais de 15 dias. Portanto, a conduta é semelhante à Alternativa D: INCORRETA. Caso esta criança apresen-
orientada em relação a um RN cuja mãe não esteja te infecção latente pelo M. tuberculosis, uma nova
com tuberculose pulmonar, ou seja, vacinação com dose da BCG não tratará esta infecção.
BCG e Hepatite B ao nascimento e manutenção do Alternativa E: INCORRETA. A criança está assintomá-
aleitamento materno. tica e apresenta radiografia compatível com pneu-
✔ resposta: E mopatia não tuberculosa. Para iniciar o tratamento
para tuberculose devemos confirmar a doença, o
que não foi possível até então.
Questão 4 dificuldade:   ✔ resposta: B
Comentário: É importante investigar a infecção la-

tente neste paciente, pelo contato próximo com Questão 5 dificuldade: 
um adulto infectado. Para isto, é necessário reali-
zar a prova tuberculínica, uma radiografia de tórax Comentário: Questão clássica sobre imunização. A
e avaliar o quadro clínico. Note que nesse caso a vacina BCG, por ser de aplicação intradérmica e
paciente não está sintomática, mas apresenta al- composta por bactéria viva atenuada, é contraindi-
teração radiográfica de consolidação, sugestiva cada em indivíduos imunossuprimidos, em recém-
de uma infecção até que se prove o contrário, não -nascidos com massa corpórea abaixo de 2.000
tuberculosa. Neste caso, devemos considerar o gramas e em caso de lesões dermatológicas no
tratamento da infecção pulmonar para os patóge- local da aplicação.
nos típicos (sendo amoxicilina uma boa opção) e Alternativa A: INCORRETA. Eritema tóxico, desde que
reavaliar o paciente após alguns dias. Caso haja não seja no local da aplicação, e uso de sulfato de
regressão da alteração pulmonar, que indica que a magnésio pela mãe não contraindicam a BCG.
consolidação era de etiologia não-tuberculosa, de- Alternativa B: CORRETA. Conforme comentário.
ve-se levar em conta o resultado do PPD de 12 mm Alternativa C: INCORRETA. O uso da imunoglobulina
(resultado considerado reator, já que é superior a HVB e peso de nascimento inferior a 2.500 g não
5 mm), que nos permite fechar o diagnóstico de in- contraindicam a BCG.
fecção latente por tuberculose (contato de caso de
Alternativa D: INCORRETA. O uso de corticoide sistê-
tuberculose com teste tuberculínico positivo, mas
mico na mãe não contraindica a BCG.
assintomático e com radiografia de tórax normal, ou
nesse caso, não sugestiva de tuberculose). Sendo ✔ resposta: B
assim, devemos indicar o tratamento da infecção
latente com isoniazida 10 mg/kg/dia de peso (até
dose máxima de 300 mg/dia), sendo recomenda-
da a administração de 270 doses que poderão ser Comentário: Toda vez que é feito diagnóstico de tu-
tomadas de 6 a 9 meses. berculose pulmonar bacilífera deve ser iniciada a
Alternativa A: INCORRETA. Como temos alteração ra- investigação de todos os contatos, principalmente
diográfica é importante tratar a possível infecção das crianças que apresentam maior risco de infec-
bacteriana não tuberculosa, pois caso não haja ção e de adoecimento pela tuberculose. A primeira
resposta ao uso de antibiótico podemos pensar coisa que temos que avaliar é se o contato é sinto-
que esta é uma alteração atípica da tuberculose mático ou não. Contatos sintomáticos respiratórios
neste paciente. devem ser investigados para tuberculose pulmonar
por meio do escore de pontos. Já contatos assin-
Alternativa B: CORRETA. Conforme comentário. tomáticos menores de 10 anos devem realizar ra-
Alternativa C: INCORRETA. Não indicamos bacilosco- diografia de tórax e teste tuberculínico (PPD). Se a
pia de escarro para crianças pois este exame (além radiografia estiver alterada (sugestiva de tuberculose
de difícil de ser obtido nesta faixa etária) é frequen- pulmonar), deve-se continuar a investigação com
temente negativo mesmo em crianças infectadas. o escore de pontos. Já se a radiografia for normal,
127
devemos avaliar o PPD. Teste tuberculínico reator sugestivos, teste tuberculínico reator e desnutrição.
(maior ou igual ao 5 mm) indica a necessidade de Para crianças com menos de 10 anos o tratamento
tratamento para tuberculose latente (ILTB). Já re- é realizado com 3 fármacos na primeira fase (RHZ
sultados menores que 5 mm indicam a repetição – rifampicina, isoniazida e pirazinamida) e 2 fár-
do exame em 8 semanas. Caso ocorra conversão macos (rifampicina e isoniazida) na segunda fase.
(aumento superior a 10 mm em relação ao exame ✔ resposta: B
anterior) está indicado o tratamento de ILTB e se o
exame não apresentar conversão o paciente pode
receber alta com orientação. Nesse caso temos duas Questão 8 dificuldade:  
crianças com teste tuberculínico reator, as crianças
de 2 e 4 anos, o que indica o início do tratamento Comentário: Questão que versa sobre os diferentes
para ILTB, que pode ser feito com isoniazida por 6 aspectos da tuberculose na infância, vamos às al-
a 9 meses (total de 270 doses) ou com rifampicina ternativas:
por 4 meses (total de 120 doses). Alternativa A: INCORRETA. A tuberculose pulmonar
✔ resposta: D
na infância geralmente é paucibacilar e não cavi-
taria, o que dificulta muito o encontro do agente
etiológico em amostras de escarro. É por isso que
Questão 7 dificuldade:  a baciloscopia e cultura de escarro, ao contrário do
que ocorre nos adultos, não é realizada de rotina e
Comentário: O diagnóstico da TB na infância baseia- nem faz parte dos critérios para o diagnóstico de
-se inicialmente na anamnese e no exame físico. A tuberculose na infância.
anamnese pressupõe todo o histórico pessoal do
Alternativa B: INCORRETA. A tuberculose pulmonar é
paciente, buscando o máximo de informações e
a forma mais frequente de apresentação da doença
dados sugestivos de TB. As principais informações
na infância. As formas extrapulmonares ocorrem
são as condições sociais em que o paciente vive,
em 15 a 20% dos casos, sendo a mais comum des-
suas doenças anteriores, história familiar e história
sas a linfoganglionar (65%).
de contato com pacientes com TB (o que é negado
no caso). As manifestações clínicas da TB pulmo- Alternativa C: CORRETA. O diagnóstico de tubercu-
nar podem ser variadas: na maioria dos casos há lose pulmonar na infância é predominantemente
febre, geralmente moderada, persistente por mais clínico e baseado no escore de pontos que avalia
de 15 dias e frequentemente vespertina. São tam- as manifestações clínicas e radiológicas, histórico
bém comuns: a irritabilidade, tosse, perda de peso de contato com adultos com tuberculose, teste tu-
ou não ganho de peso e sudorese noturna, às vezes berculínico e estado nutricional.
profusa; a hemoptise é rara. Frequentemente o caso Alternativa D: INCORRETA. Um escore de pontos infe-
de pneumonia que não vem apresentando melhora rior a 25 indica tuberculose pouco provável, deven-
com uso de antimicrobianos para germes comuns do-se pensar em outros diagnósticos diferenciais.
transforma-se em suspeita de TB. O diagnóstico de Alternativa E: INCORRETA. A comprovação micro-
TB na infância é difícil e na maioria das vezes as biológica é excepcional nos casos de tuberculose
decisões terapêuticas são embasadas em métodos na infância, por isso permite-se a iniciação do tra-
menos específicos, pois a doença é paucibacilar e tamento quando escore de pontos muito provável
as baciloscopias frequentemente negativas. Na in- (maior ou igual a 40 pontos).
fância, o diagnóstico da doença TB se realiza, com
✔ resposta: C
frequência, baseando-se no escore de pontos, que
avalia quadro clínico, aspecto radiológico, prova
tuberculínica, contato com adulto tuberculoso e dificuldade: 
Questão 9
estado nutricional. Nesse caso, temos um pacien-
te que muito provavelmente tem tuberculose pul- Comentário: Toda vez que é feito diagnóstico de tu-
monar, pois apresenta quadro clínico e radiológico berculose pulmonar bacilífera deve ser iniciada a
128
investigação de todos os contatos, principalmente mãe deve ser orientada quanto ao uso de máscara
das crianças que apresentam maior risco de infec- cirúrgica e lavagem das mãos durante a ama-
ção e de adoecimento pela tuberculose. A primeira mentação e os cuidados com o recém-nascido
coisa que temos que avaliar é se o contato é sinto- enquanto for bacilífera.
mático ou não. Contatos sintomáticos respiratórios ✔ resposta: C
devem ser investigados para tuberculose pulmonar
por meio do escore de pontos. Já contatos assin-
tomáticos menores de 10 anos devem realizar ra-
diografia de tórax e teste tuberculínico (PPD). Se a
radiografia estiver alterada (sugestiva de tubercu-
lose pulmonar), devo continuar a investigação com
o escore de pontos. Já se a radiografia for normal,
devemos avaliar o PPD. Teste tuberculínico reator
(maior ou igual ao 5 mm) indica a necessidade de
tratamento para tuberculose latente (ILTB). Já re-
sultados menores que 5 mm indicam a repetição
do exame em 8 semanas. Caso ocorra conversão
(aumento superior a 10 mm em relação ao exame
anterior) está indicado o tratamento de ILTB e se o
exame não apresentar conversão o paciente pode
receber alta com orientação. Neste caso, como a
paciente é assintomática e tem 7 anos está indica-
da a investigação com radiografia de tórax e teste
tuberculínico.
✔ resposta: E
Comentário: Diante do diagnóstico materno de tu-

berculose bacilífera devemos proceder com a qui-
mioprofilaxia primária do recém-nascido, que con-
siste nos seguintes passos:
• Não aplicar BCG ao nascimento.
• Iniciar quimioprofilaxia com rifampicina ou iso-
niazida 3 meses.
• Após o término da quimioprofilaxia realizar teste
tuberculínico (PPD) e avaliar o resultado: se teste
tuberculínico não-reator (inferior a 5 mm) sus-
pender a medicação e realizar a BCG; já se teste
tuberculínico reator (maior ou igual a 5 mm) e
lactente assintomático considerar o diagnóstico
de tuberculose latente (ILTB) e completar o trata-
mento com mais 3 meses de isoniazida ou 1 mês
de rifampicina, nesse caso não há necessidade de
realização da BCG. Com relação ao aleitamento
materno não há necessidade de suspensão, mas a
129
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130
Capítulo
LACTENTE SIBILANTE E ASMA
7
u Lactente sibilante: < 2 anos com ≥ 3 episódios de sibilância no último ano ou um episódio com duração
> 30 dias.
u Principais fatores desencadeantes: infecções virais (rinovírus e do vírus sincicial respiratório).
u Achados que aumentam a probabilidade de asma: sibilância por desencadeantes não virais, antecedentes
pessoais e familiares de atopia e boa resposta a broncodilatadores e corticoides inalatórios.
u Asma: doença pulmonar caracterizada por inflamação crônica e hiper-reatividade da via aérea.
u Aspectos avaliados no seguimento da asma.
u Tratamento de manutenção em pacientes de 6-11 anos e ≥ 12 anos.
u Classificação de gravidade da crise asmática e conduta.
1. L ACTENTE SIBILANTE Fatores anatômicos associados
a sibilância em lactentes
Recolhimento elástico pulmonar mais eficiente

1.1. DEFINIÇÃO E EPIDEMIOLOGIA
Inserção mais horizontalizada do diafragma
Maior número de glândulas mucosas
BASES DA MEDICINA Fonte: Autor.
Os lactentes constituem um grupo de risco para sibilância O lactente sibilante é a criança com menos de 2 anos
devido à presença de fatores anatômicos característicos de idade que apresenta sibilância contínua por 1
dessa faixa etária (Quadro 1). mês ou, pelo menos, 3 episódios de sibilância no
último ano, sendo essa definição controversa, pois
Quadro 1. Predisposição anatômica associada com alguns autores reduzem esse período para 6 meses.
a maior frequência de sibilância entre os lactentes. Esse quadro também é conhecido como síndrome
do bebê chiador e engloba diferentes diagnósticos.
Fatores anatômicos associados
a sibilância em lactentes Até 50% dos lactentes têm pelo menos 1 episódio
Menor calibre da via aérea de sibilância nos primeiros 2 anos de vida, mas
é a recorrência, ou seja, a presença de 3 ou mais
Maior resistência das vias aéreas
episódios de sibilância, que caracteriza o lactente
Maior complacência da caixa torácica sibilante. Destes, cerca de 25% desenvolverão sibi-
lância recorrente na idade pré-escolar, também
131
Lactente sibilante e asma Pneumologia pediátrica
definida como a presença de mais de 3 episódios V Sibilância de múltiplos desencadeantes: manu-

de sibilância no ano, principalmente na presença tenção dos sintomas entre os episódios, desen-
cadeados por diferentes fatores como atividade
de alguns fatores de risco (Quadro 2). Quanto mais
física, choro e risada.
precoce e mais grave a infecção pelo vírus sincicial
respiratório (VSR) na infância, maior o risco de W Baseada na evolução temporal da sibilância:
sibilância recorrente. V Sibilante transitório (ou precoce): término dos
sintomas antes dos 3 anos.
Quadro 2. Fatores de risco para sibilância V Sibilante persistente: início dos sintomas antes
recorrente. VSR: vírus sincicial respiratório. dos 3 anos e manutenção da sibilância pelo menos
até os 6 anos.
Fatores de risco para sibilância recorrente
V Sibilante de início tardio: início dos sintomas após
Sexo masculino
os 3 anos.
Prematuridade e baixo peso ao nascer
Apesar de esses fenótipos estarem associados ao maior
Uso de oxigênio no período neonatal ou menor risco de persistência da sibilância até a idade
escolar, é difícil categorizar os pacientes da vida real em
Antecedente pessoal de atopia apenas um fenótipo, por isso, atualmente, não utilizamos
(dermatite atópica e rinite) mais essa classificação, mas sim a análise individual
Infecção pelo VSR no 1º ano de idade desses aspectos nos pacientes.
Aspiração de conteúdo alimentar
Doença do refluxo gastroesofágico 1.2. QUADRO CLÍNICO

IgE sérica elevada
História materna de asma

BASES DA MEDICINA
Tabagismo materno
Fonte: Autor. O sibilo é o som resultante da passagem de um fluxo
turbulento de ar por vias aéreas estreitas ou parcialmente
obstruídas. Quando esse fluxo turbulento ocorre nas
A prevalência de sibilância em lactentes é elevada no pequenas vias aéreas terminais, a ausculta resultante
Brasil: de 27 a 63% dos lactentes apresentam pelo pode ser de estertores finos. Diversos fatores podem
menos 1 episódio de sibilo no 1º ano de vida, sendo levar à sibilância: redução do calibre dos brônquios por
que 11 a 36% são posteriormente diagnosticados broncoespasmo, edema de mucosa ou anomalia brônquica
como lactentes sibilantes. Além da elevada preva- congênita; compressões extrínsecas como adenomega-
lias e tumores; obstrução dinâmica das vias aéreas como
lência, a sibilância em lactentes representa uma
traqueomalácia; e obstruções intraluminais como corpo
grande morbidade, sendo uma causa importante estranho e secreções.
de procura por serviços de urgência (17 a 45%) e
hospitalizações (3 a 17%).
Por definição, o lactente sibilante apresenta pelo
menos 3 episódios de sibilância no último ano, geral-
DIA A DIA MÉDICO mente desencadeados por infecções respiratórias
virais, destacando-se o rinovírus e o vírus sincicial
No passado, algumas classificações surgiram na tentativa respiratório. Classicamente, os episódios de sibilância
de identificar os diferentes fenótipos do lactente sibilante começam com um quadro clínico sugestivo de infec-
e, com isso, prever a persistência ou não da sibilância. ção de vias aéreas superiores, com coriza nasal, febre
Duas classificações foram mais importantes: baixa e tosse seca, que evolui para tosse produtiva e
W Baseada em sintomas: desconforto respiratório, em diferentes gravidades,
com ausculta pulmonar com sibilos e/ou estertores.
V Sibilância episódica: sibilância associada a infec-
ções respiratórias virais, sem sintomas entre os O quadro dura em torno de 7 a 10 dias, com resolução
episódios. total e recorrência após nova infecção viral.
132
Lactente sibilante e asma Cap. 7
engloba uma série de diagnósticos diferenciais e

DIA A DIA MÉDICO é importante que você saiba que, nesse caso, vale
a máxima: “nem tudo que chia é asma”.
Tome muito cuidado quando os pais e cuidadores falam
que o lactente está “chiando”! Leigos costumam utilizar Com certeza, o maior desafio está em identificar
esse termo para qualquer forma de respiração ruidosa. precocemente os pacientes que persistirão com
Na maioria das vezes, o que eles referem como “sibilo”, na sibilância até a idade escolar, já que até 30% dos
verdade, é um ronco, decorrente da presença de secreção pré-escolares com sibilância recorrente serão diag-
em vias aéreas de grande calibre. Para diferenciar, você nosticados com asma aos 6 anos de idade. Para
pode questionar se o barulho é audível de longe e se o
auxiliar nessa tarefa, diversos escores clínicos foram
tórax vibra quando palpado, achados sugestivos de ronco.
A sibilância costuma se manifestar com desconforto desenvolvidos, sendo um dos mais utilizados o índice
respiratório (tiragens), mas geralmente não é audível à preditivo de asma (ou Asthma Predictive Index – API)
distância e nem leva à vibração do tórax. criado por Castro-Rodríguez e que identifica um risco
de 4 a 10 vezes maior de a criança ser asmática na
idade escolar na presença de 1 critério maior ou 2
1.3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL critérios menores. Esse escore foi posteriormente
modificado por Chang (modified Asthma Predictive
O lactente sibilante e o sibilante recorrente (em idade Index – mAPI) com a adição de critérios de sensi-
pré-escolar) constituem uma síndrome clínica que bilização alérgica (Tabela 1).
Tabela 1. Escores preditivos de asma na idade escolar: Índice Preditivo de Asma (Asthma
Predictive Index – API) e o Índice Preditivo de Asma modificado (mAPI). Os diagnósticos paternos
de asma e os pessoais de rinite e dermatite atópica devem ser feitos por um médico.
Índice Preditivo de Asma (API) Índice Preditivo de Asma modificado (mAPI)
Sibilância precoce e frequente (≥ 3 episódios) ≥ 4 episódios sibilância/ano
Associado a 1 critério maior OU 2 menores Associado a 1 critério maior OU 2 menores
Critérios maiores Critérios menores Critérios maiores Critérios menores
Pelo menos um dos Pelo menos um dos Sensibilização alérgica a

Rinite alérgica pessoal
pais com asma pais com asma leite, ovo ou amendoim
Sibilância por outros Sibilância por outros

Dermatite atópica pessoal desencadeantes Dermatite atópica pessoal desencadeantes
que não virais que não virais
Sensibilização alérgica
Eosinofilia periférica ≥ 4% a pelo menos um Eosinofilia periférica ≥ 4%
aeroalérgeno
Fonte: Chang.5
Embora os índices preditivos positivos sejam úteis e resposta terapêutica a broncodilatadores e a

para o prognóstico do lactente sibilante, um resul- corticoides inalatórios.
tado negativo não exclui a possibilidade de asma na
Exames laboratoriais para investigação de atopia,
idade escolar. Devemos suspeitar da possibilidade
como dosagem de eosinófilos periféricos, dosa-
de asma em um lactente sibilante na presença de
gem de IgE sérica específica (aos aeroalérgenos
sibilância por outros desencadeantes que não virais
mais comuns: Dermatophagoides pteronyssinus,
(como exercício físico e exposição a aeroalérgenos),
Dermatophagoides farinae, Blomia tropicalis, Peri-
antecedentes de pessoais e familiares de atopia
planeta americana e epitélios de cão e gato) e testes
133
cutâneos de hipersensibilidade imediata (prick test) alterações na ausculta cardíaca, hipoxemia e baque-
podem ser solicitados diante da suspeita clínica de teamento digital devemos ampliar a investigação
asma ou de alergia alimentar. Como o sistema imu- complementar para descartar outros diagnósti-
nológico ainda é imaturo nessa faixa etária, esses cos diferenciais (Tabela 2). Sibilantes recorrentes
exames são menos acurados e sempre devem ser que não apresentam melhora clínica após o uso
correlacionados com os achados clínicos, pois a de corticoides inalatórios e broncodilatadores ou
positividade indica apenas sensibilização alérgica que não apresentam os episódios de sibilância
e não obrigatoriamente a causa dos sintomas. desencadeados pelas infecções respiratórias virais
também devem ser investigados para possíveis
Na presença de sintomas atípicos como regurgita-
diagnósticos diferenciais.
ção, vômitos, disfagia, baixo ganho ponderoestatural,
Tabela 2. Exames complementares para investigação dos diagnósticos diferenciais de lactente sibilante.
Diagnóstico diferencial Achados clínicos Exames complementares
Tosse associada a coriza e obstrução

Infecção de vias aéreas
nasal com duração inferior a 10 dias, Desnecessários
superiores de repetição
ausência de sintomas entre os episódios
Doença das vias Gotejamento pós-nasal, sinusite de
Nasofibroscopia
aéreas superiores repetição, hipertrofia adenotonsilar
Doença do refluxo Tosse durante a alimentação, regurgitação após pHmetria ou
gastroesofágico mamadas, baixo ganho ponderal, opistótono pHimpedânciometria
Baixo ganho ponderoestatural,
Fibrose cística esteatorreia, pneumonia de repetição, Teste do cloro no suor
sinusite crônica e polipose nasal
Otite média aguda recorrente, sinusite de Teste da sacarina
Discinesia ciliar primária
repetição, pneumonia de repetição Pesquisa de mutação genética
Baixo ganho ponderal, hipoxemia
Cardiopatia congênita Ecodopplercardiograma
persistente, sopro cardíaco
Estridor inspiratório, desconforto
Laringomalácia Laringoscopia
respiratório desde o nascimento
Tosse abrupta e grave ou estridor durante
alimentação ou brincadeira, infecções
Aspiração de corpo estranho Broncoscopia
pulmonares de repetição, achados
pulmonares focais (RX de ausculta)
Fonte: Global Initiative For Asthma 2021.3
1.4. T
RATAMENTO lavagem nasal com soro fisiológico, como é feito na
bronquiolite viral aguda. Em outros casos, principal-
Ainda que a crise de sibilância seja desencadeada mente na presença de recorrência dos episódios de
pela infecção viral, diversos mecanismos estão sibilância, recomenda-se o uso de broncodilatadores
envolvidos, como descamação epitelial, bronco- de curta duração e, dependendo da gravidade, até
constrição, edema de parede brônquica e hiperse- de corticoides sistêmicos.
creção. Como a contribuição de cada um desses O tratamento do lactente sibilante deve ser orien-
mecanismos é extremamente variável, nem sempre tado conforme a etiologia, tendo em vista os dife-
haverá melhora clínica com a adoção das mesmas rentes diagnósticos. Nos casos em que a suspeita
medidas utilizadas na crise asmática. Por vezes, o clínica é de asma, o tratamento de manutenção tem
tratamento pode ser feito apenas com inalação e
134
por objetivo o controle dos sintomas, a manutenção o controle do mofo, a redução do contato com pó
dos níveis de atividade normais (importantes nessa (e objetos que acumulam pó nos ambientes, como
faixa etária, já que as brincadeiras são essenciais ursos de pelúcia, armários sem porta, estantes de
para o desenvolvimento físico e social da criança) livros), da poluição e da fumaça de cigarro.
e a redução dos riscos futuros, com redução da
recorrência das exacerbações e manutenção da
função e do desenvolvimento pulmonar normais. DIA A DIA MÉDICO
O tratamento segue as mesmas linhas do tratamento

A etapa 1 do tratamento só está indicada em pacientes com
para asmáticos (Tabela 3), estando indicado ape-
sibilância infrequente, sempre associada a infecções res-
nas naqueles pacientes com fatores de risco para piratórias virais, sem ou com poucos sintomas no período
sibilância recorrente e com risco elevado de asma intercrítico. Sibilantes recorrentes que não possuem história
na idade escolar. A base do tratamento é o uso dos sugestiva de asma, mas que mantêm a recorrência dos
corticoides inalatórios, que tem início de ação em 1 episódios de sibilância (pelo menos 3 episódios por ano),
a 4 semanas e eficácia máxima após 3 a 6 meses de podem ser tratados de forma empírica com corticoide
inalatório por 3 meses como um teste terapêutico.
uso. A reavaliação clínica do paciente deve ser feita
a cada 3 a 4 meses, orientando o tratamento. Em
pacientes bem controlados, sem crises de sibilância
1.5. PROFILAXIA
nesse período, deve-se tentar a redução da dose em
uso ou a suspensão do medicamento.
Algumas medidas gerais estão associadas à redu-
ção do risco de sibilância recorrente (Tabela 4),
Tabela 3. Tratamento de manutenção da
sibilância recorrente em menores de 5 anos. principalmente aquelas associadas à redução da
B2-curta: beta2-agonista de curta duração. frequência das infecções de vias aéreas superiores,
visto que na maior parte das vezes os quadros são
Etapas do
tratamento
Medicamentos indicados desencadeados por infecções virais. Cada mês de
aleitamento materno exclusivo reduz em 15% o
• Educação + controle ambiental + B2-cur-
Etapa 1 risco de sibilância recorrente com 1 ano de idade.
ta SOS
• Adicionar medicação de controle à eta- Tabela 4. Medidas gerais associadas à

pa 1: prevenção da sibilância recorrente.
⁃ Corticoide inalatório em baixa dose
Etapa 2 Profilaxia da sibilância recorrente
⁃ Opção: antagonista de leucotrieno
OU corticoide inalatório intermitente Suplementação de vitamina D durante a gestação
(nas crises) (manutenção de níveis normais > 30 ng/mL)
• Alterar a medicação: Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses de vida
⁃ Dobrar a dose do corticoide inalatório
Etapa 3 Evitar aglomerações e visitas de familiares
⁃ Opção: corticoide inalatório em bai-
doentes a menores de 6 meses
xa dose + antagonista de leucotrieno
Vacinação anual anti-influenza em menores de 6 anos
• Encaminhar ao pneumologista pediátrico
• Opção: adicionar à etapa 3: Uso de palivizumabe em lactentes com indicação:
Etapa 4 ⁃ Antagonista de leucotrieno OU • Prematuros < 29 semanas de idade gestacional até 1
⁃ Aumentar a frequência do corticoide ano de idade
inalatório • Lactentes com cardiopatia congênita com comprome-
timento hemodinâmico em uso de tratamento até os 2
SOS: se necessário, apenas nas crises de sibilância.
anos de idade
• Lactentes com displasia broncopulmonar em tratamento
com O 2 suplementar, corticoide inalatório ou diurético
Além do tratamento medicamentoso é importante até os 2 anos de idade
o controle ambiental para reduzir a exposição do O 2 : oxigênio.
paciente a possíveis aeroalérgenos. Deve-se orientar Fonte: Global Initiative For Asthma 2021.3
135
DIA A DIA MÉDICO
A exposição precoce a animais de estimação e a con-

vivência com irmãos mais velhos também são fatores
relacionados com a redução da incidência de sibilância
em lactentes. Embora os mecanismos que conferem
essa proteção ainda não estejam totalmente elucidados,
uma provável hipótese é a maturação precoce do sistema
imunológico em decorrência da exposição a antígenos, o
que desencadearia uma maior diferenciação de linfócitos
T para o perfil Th1, com produção de IgG 4 (atuando contra
agentes infecciosos) e uma menor diferenciação para o
perfil Th2, que estimula a produção de IgE e está relacio-
nada ao desenvolvimento de alergias (teoria da higiene).
136
Mapa mental. Lactente sibilante
Lactente sibilante
Predisposição Diagnóstico
Definição Tratamento Profilaxia
anatômica diferencial
Lactente < 2 anos Menor calibre e Conforme a Suplementação de

Asma
que apresenta ≥ 3 maior resistência causa de base vitamina D durante
episódios sibilância das vias aéreas, a gestação
no ano ou sibilância maior complacência
contínua > 30 dias da caixa torácica, Infecções de vias Asma: corticoide
inserção aéreas superiores inalatório + Aleitamento
horizontalizada de repetição broncodilatador materno exclusivo
do diafragma,
Principal de curta duração 6 meses
maior número de
desencadeante: nas crises
glândulas mucosas
infecções Doença das vias
respiratórias virais aéreas superiores Evitar aglomerações
nos primeiros 6
meses de vida
Fibrose cística
Vacinação
anti-influenza
Laringomalácia anual em menores
de 6 anos
Cardiopatia
Uso de
congênita
palivizumabe
se indicação*
Doença do refluxo
gastroesofágico
* Indicações do uso de palivizumabe: prematuros < 29 semanas de idade gestacional

até 1 ano de idade; lactentes com cardiopatia congênita com comprometimento
hemodinâmico em uso de tratamento até os 2 anos de idade; lactentes com displasia
broncopulmonar em tratamento com O 2 suplementar, corticoide inalatório ou diurético
até os 2 anos de idade.
137
2. A SMA DIA A DIA MÉDICO
Baseando-se nas características demográficas clínicas

2.1. EPIDEMIOLOGIA E PATOGÊNESE e fisiopatológicas, podemos identificar diferentes fenóti-
pos da asma (Tabela 5), que não são estáticos e podem
mudar ao longo da vida em um mesmo paciente. Embora
em asmáticos graves possa haver alguma utilidade na
BASES DA MEDICINA
classificação dos fenótipos, na maior parte dos casos
eles não apresentam implicação terapêutica.
Antigamente a asma era chamada de bronquite asmática
ou de asma brônquica, mas a nomenclatura mudou e,
atualmente, chamamos esses pacientes de asmáticos, Tabela 5. Características dos
reservando o termo bronquite para outro tipo de doença, diferentes fenótipos da asma.
caracterizada pela produção excessiva de secreção, como
Características Marcadores
a bronquite crônica dos tabagistas. Fenótipo
clínicas inflamatórios
• Eosinofilia perifé-
• Início na infância
A asma é a doença pulmonar crônica mais comum Asma rica
alérgica • História familiar e
da infância, acometendo 24% das crianças entre • Escarro eosinofílico
pessoal de atopia
≥ 2,5%
6 e 7 anos no Brasil, caracterizada por sintomas
respiratórios e por limitação variável ao fluxo expi- • Associada a infec-
ções virais • Escarro neutrofílico
ratório que se resolvem espontaneamente ou após Asma não
≥ 54% ou paucigra-
alérgica • Sem antecedentes
uso de medicação. Note que para o diagnóstico nulocítico
atópicos
de asma são necessários tanto o encontro dos
sintomas respiratórios quanto a limitação ao fluxo • Escarro com celula-
Asma com • Início tardio ridade mista (≥ 2,5%
expiratório, que só pode ser avaliada por meio das
obesidade • Obesidade eosinófilos e ≥ 54%
provas de função pulmonar. A espirometria é a neutrófilos)
modalidade mais disponível e só pode ser realizada
em crianças acima de 6 anos devido à necessidade
de cooperação. Esse é um dos motivos pelos quais
o diagnóstico de asma pode ser confirmado apenas 2.2. QUADRO CLÍNICO
na idade escolar.
A asma é uma doença que caracteristicamente evo-
A asma é uma doença heterogênea que apresenta
lui em crises, episódios de exacerbação aguda dos
diferentes mecanismos patogênicos, mas que geral-
sintomas respiratórios, desencadeados por fatores
mente está associada à hiper-responsividade da via
como exercício, exposição a irritantes ou alérgenos,
aérea a estímulos diretos ou indiretos e à inflamação
mudança no tempo ou infecções respiratórias virais.
crônica da via aérea, características que persistem
Durante as crises asmáticas, o paciente cursa com
mesmo quando os sintomas estão ausentes ou
sintomas respiratórios como perda de fôlego, opres-
a função pulmonar é normal, mas que podem se
são torácica e tosse, que variam em intensidade,
normalizar com o tratamento.
sendo os sibilos expiratórios os achados clássicos
na ausculta pulmonar. Entre as crises, o paciente
asmático pode ser assintomático, com ausculta
pulmonar normal, ou apresentar sintomas leves
com tosse e limitação apenas da atividade física.
138
DICA DIA A DIA MÉDICO

Nas provas devemos suspeitar de
asma quando estiver diante de um escolar
que relata crises recorrentes de sibilância, Crianças asmáticas sem tratamento de manutenção
em geral súbitas e com desconforto respi- frequentemente são sedentárias, não só porque sentem
ratório, mas não relacionadas a infecções limitação respiratória com o esforço físico, mas também
respiratórias virais (em geral sem sintomas por influência da própria família, que limita a prática de
como febre e coriza nasal). atividades físicas com medo de desencadear as crises.
Esses pacientes no consultório podem referir que estão
ótimos, sem sintomas, mas quando investigado é possível
notar que a ausência de sintomas decorre da restrição à
Conforme visto anteriormente, principalmente em prática de atividades físicas, e não de um bom controle
menores de 5 anos, é muito difícil a diferenciação da doença.
clínica das crianças com sibilância desencadeada
por infecção viral daquelas crianças asmáticas.
A avaliação das características clínicas auxilia no 2.3. E XAMES COMPLEMENTARES
diagnóstico diferencial (Quadro 3). Dentre os acha-
dos clínicos associados ao diagnóstico de asma, um Além dos sintomas respiratórios, para o diagnóstico
dos mais importantes é a presença de antecedentes de asma, é obrigatória a documentação da limitação
pessoais e/ou familiares para outras doenças ató- variável ao fluxo expiratório por meio de um teste
picas, como a dermatite atópica e a rinite alérgica. de função pulmonar. O método mais disponível para
o diagnóstico e seguimento da asma é a espirome-
Quadro 3. Características clínicas tria (Figura 1), sendo o achado clássico o distúrbio
sugestivas e não sugestivas de asma. ventilatório obstrutivo (caracterizado pela redução
da relação VEF1/CVF abaixo de 0,80) com resposta
Características clínicas Características
significativa ao broncodilatador (aumento do VEF1
que aumentam a clínicas que reduzem a
probabilidade de asma probabilidade de asma pós-broncodilatador acima de 200 mL e 12% em
Presença de mais de relação ao VEF1 pré-broncodilatador).
um sintoma (sibilo, Tosse isolada sem outros
perda de fôlego, tosse, sintomas respiratórios
opressão torácica)
Sintomas que pioram à Produção crônica

noite ou na madrugada de escarro
Sintomas que variam com

Dor torácica
o tempo e em intensidade
Sintomas desencadeados
por outras situações
além das infecções
Perda de fôlego
virais, como exercício,
associada com tontura,
exposição a alérgenos,
sensação de síncope e
mudanças no tempo,
parestesia periférica
risada ou irritantes como
fumaça do carro, fumaça
de cigarro e cheiros fortes
Presença de outras
Dispneia induzida
doenças atópicas
pelo esforço com
(dermatite atópica
inspiração ruidosa
ou rinite alérgica)
139
Figura 1. Espirometria de paciente asmático com distúrbio ventilatório obstrutivo moderado com resposta ao
broncodilatador. Veja que a relação VEF1/CVF é inferior a 0,80, com redução abaixo de 80% do VEF1 (volume expiratório
final de 1º segundo) sempre com a CVF (capacidade vital forçada) normal, acima de 80%. Após o broncodilatador,
houve aumento superior a 200 mL e 12% no VEF1, caracterizando a resposta significativa ao broncodilatador.
Pré-broncodilatador Pós-broncodilatador Variação

Parâmetros
Valor % Predito Valor % Predito Valor % Variação
CVF (L) 1,91 82% 2,22 96% 0,31 16%
VEF1 (L) 1,26 60% 1,62 77% 0,36 29%
VEF1/CVF 0,66 0,73
FEF25-75%
0,75 29% 1,17 45% 0,42 57%
(L/s)
Curva Fluxo X Volume Curva Volume X Tempo
Fonte: Autor.
Como na infância a asma geralmente é atópica,

DIA A DIA MÉDICO
podemos pesquisar também marcadores de atopia,
como eosinofilia periférica (superior a 500 células/
A documentação da variabilidade excessiva da função
mm3 ou 4%) e elevação de imunoglobulina E (IgE),
pulmonar é essencial para o diagnóstico de asma, mas não
além da pesquisa de sensibilização aos aeroalér- necessariamente precisa ser identificada reversibilidade
genos por meio da dosagem de IgE sérica especí- ao broncodilatador. Outros critérios também permitem o
fica para ácaros domiciliares (Dermatophagoides diagnóstico de asma:
pteronyssinus, Dermatophagoides farinae, Blomia W Variabilidade diurna excessiva do pico de fluxo expira-
tropicalis), barata (Periplaneta americana), fungos, tório (PFE): realizado 2x/dia por 2 semanas, sugestivo
epitélios de cão e gato e pó domiciliar. Lembre-se de asma se variação > 13%.
de que a dosagem de IgE sérica específica e o prick W Variação excessiva na função pulmonar entre as con-
test apenas identificam sensibilização alérgica, sultas: variação do VEF1 > 12% ou do PFE > 15%.
devendo-se correlacionar os achados laboratoriais W Melhora significativa da função pulmonar após 4
com a clínica para confirmar a relação entre esses semanas de tratamento de manutenção: aumento do
alérgenos e os sintomas respiratórios. VEF1 > 12% e > 200 mL do basal.
W Teste de esforço positivo: queda do VEF1 > 12% do
predito ou queda PFE > 15%.
W Teste de broncoprovocação positivo: queda do VEF1
≥ 20% do basal com uso de metacolina ou histamina ou
≥ 15% com uso de solução salina hipertônica, manitol
ou hiperventilação.
140
2.4. SEGUIMENTO do uso de broncodilatador de curta duração

(Tabela 6).
O seguimento do paciente asmático engloba a W Fatores de risco para desfechos desfavorá-
avaliação de três aspectos clínicos: veis: como exacerbações, limitação fixa do
u Controle da asma: composto por 2 domínios fluxo aéreo e efeitos adversos das medica-
distintos: ções (Tabela 7).
W Controle dos sintomas nas últimas 4 semanas: u Técnica inalatória e aderência ao tratamento.
avalia a frequência dos sintomas diurnos e dos u Presença de comorbidades: rinite, rinossinusite,
despertares noturnos por asma, a presença doença do refluxo gastroesofágico, obesidade,
de limitação à atividade física e a frequência síndrome da apneia obstrutiva do sono, depres-
são e ansiedade.
Tabela 6. Avaliação do controle dos sintomas de asma nas últimas 4 semanas.
Controlada Parcialmente controlada

Não controlada
(todos abaixo) (qualquer abaixo)
Sintomas diurnos ≤ 2x/semana > 2x/semana
Limitação atividades Nenhuma Qualquer ≥ 3 critérios da asma

Sintomas noturnos Nenhum Qualquer parcialmente controlada
Uso B2 SOS ≤ 2x/semana > 2x/semana
B2-curta: beta2-agonista de curta duração. SOS: se necessário, apenas nas crises de sibilância.
Tabela 7. Fatores de risco futuro para desfechos Fatores de risco futuro para
desfavoráveis. UTI: unidade de terapia intensiva. desfechos desfavoráveis
Fatores de risco futuro para Antecedentes: prematuridade, baixo

desfechos desfavoráveis peso ao nascer
História ≥ 1 exacerbação grave no ano Obstrução Tratamento inadequado sem corticoide
anterior fixa ao fluxo inalatório
aéreo Exposição ambiental persistente (taba-
Internação prévia em UTI ou com intu-
bação por crise de asma gismo, ocupacional)
Uso excessivo de B2-curta SOS VEF1 baixo
Tratamento inadequado sem corticoide Uso frequente e prolongado de corticoide

inalatório sistêmico
Efeitos
Exacerbações Técnica inalatória incorreta ou má adesão adversos das Uso contínuo de altas doses de corticoide
medicações inalatório
Presença de comorbidades (obesida-
de, rinossinusite crônica, DRGE, alergia Técnica inalatória incorreta
alimentar)
FENO: fração expirada de óxido nítrico.
Exposição ambiental persistente (alér- Fonte: Global Initiative For Asthma 2021.3
genos, tabagismo)
Espirometria: VEF1 < 60% predito ou ele-

vada reversibilidade ao broncodilatador
141
Figura 2. Uso do inalador dosimetrado pressurizado (IDP)

DIA A DIA MÉDICO com espaçador e máscara. Deve-se remover a tampa
do IDP, agitá-lo e posicioná-lo na vertical na entrada
no espaçador, ajustando bem a máscara ao rosto da
Existem escalas numéricas que podem ser utilizadas para
criança. Em seguida, aplica-se o jato e mantém-se a
registro e seguimento do controle da asma, fornecendo
máscara na posição até o término de uma contagem até
um escore com pontos de corte para o que se considera
dez. Quando são necessários outros jatos, deve-se repetir
doença bem controlada e não controlada. Duas escalas
o procedimento. Lavar a boca e o rosto após o uso.
muito utilizadas e já validadas são o Asthma Control
Questionnaire (ACQ), que avalia 5 perguntas referentes a
sintomas da asma e dá uma pontuação de 0 a 6 (quanto
maior, pior o controle) e o Asthma Control Test (ACT),
que pontua 4 questões referentes a sintomas, além de
uma avaliação individual do paciente com relação ao
seu nível de controle, originando uma pontuação de 5 a
25 (quanto maior, melhor o controle). Crianças de 6 a 11
anos também podem ser avaliadas com o ACQ ou com
uma versão diferente do ACT, o c-ACT (Childhood Asthma
Control Test), que tem sessões separadas para avaliação
da criança e dos pais quanto ao seu controle clínico.
A orientação correta da técnica inalatória é essen-

cial. Sempre que forem utilizados inaladores dosi- Fonte: Chong.1
metrados pressurizados (IDP, ou popularmente
conhecidos como “bombinhas”), deve-se orientar Figura 3. Uso do inalador dosimetrado pressurizado (IDP)
o uso do espaçador, com máscara para crianças com espaçador. Deve-se remover a tampa do IDP, agitá-lo
e posicioná-lo na vertical, na entrada no espaçador,
até 5 anos e sem máscara a partir do momento em
ajustando o bucal entre os lábios da criança após uma
que elas conseguem realizar a manobra de apneia expiração completa. Após aplicado o jato, a criança deve
(figuras 2 e 3). O espaçador garante a deposição ser orientada a realizar uma inspiração profunda seguida
da medicação nas pequenas vias aéreas e reduz a de uma pausa inspiratória de 10 segundos (manobra
deposição da medicação na boca e na orofaringe, da apneia). Quando necessários outros jatos, deve-se
reduzindo a absorção sistêmica e os efeitos adver- repetir o procedimento. Lavar a boca após o uso.
sos locais.
Fonte: Chong.1
142
Quadro 5. Tratamento de manutenção da asma

DIA A DIA MÉDICO em crianças de 6 a 11 anos de idade.
Etapas do
Antigamente, a gravidade da asma era definida, de acordo Medicamentos indicados
tratamento
com a frequência dos sintomas, em intermitente ou per-
sistente leve, moderada ou grave. Atualmente, realizamos • Educação + controle ambiental + corticoi-
uma avaliação retrospectiva, que leva em consideração de inalatório baixa dose + B2-curta SOS
Etapa 1
a quantidade de medicamento necessária para atingir o • Opção: baixa dose de corticoide inala-
controle clínico do paciente, ou seja, reduzir os sintomas tório diário
e as exacerbações asmáticas (Quadro 4). • Adicionar medicação de controle à eta-
pa 1:
⁃ Corticoide inalatório diário em bai-
Quadro 4. Gravidade da asma: de acordo com a etapa Etapa 2 xa dose
de tratamento necessária para o controle da asma.
⁃ Opção: antagonista de leucotrieno OU
Gravidade da asma Etapa de tratamento baixa dose de corticoide inalatório +
B2-curta SOS
Leve Controlada com etapa 1 ou 2
• Alterar a medicação:
Moderada Controlada com etapa 3 ou 4 ⁃ Corticoide inalatório em baixa dose +
B2-longa diário OU Corticoide inalató-
Controlada com altas
rio em média dose diário OU corticoide
doses de corticoide Etapa 3
Grave inalatório muito baixa dose + formote-
inalatório + broncodilatador
rol diário e SOS
de longa duração
⁃ Opção: corticoide inalatório em bai-
Fonte: Global Initiative For Asthma 2021.3 xa dose + antagonista de leucotrieno
2.5. TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO ⁃ Corticoide inalatório em média dose +
B2-longa diário OU corticoide inalatório
Etapa 4
baixa dose + formoterol diário e SOS
O tratamento de manutenção da asma em crianças ⁃ Opção: adicionar antagonista de leuco-
acima de 5 anos é muito similar àquele recomen- trieno OU adicionar tiotrópio
dado para os adultos, sendo dividido de acordo
• Encaminhar ao pneumologista pediátrico
com o GINA (Global Initiative for Asthma) em duas e realizar avaliação fenotípica
faixas etárias: 6 a 11 anos e ≥ 12 anos. A base do ⁃ Corticoide inalatório em alta dose +
Etapa 5
tratamento nas crianças de 6 a 11 anos (Quadro 5) B2-longa diário ou adicionar anti-IgE
é o uso do corticoide inalatório, além de manter o ⁃ Opção: adicionar anti-IL5 OU adicionar
beta2-agonista de curta duração como medicação corticoide oral em baixa dose
preferencial de resgate nas crises. Os antagonis- B2-curta: beta2-agonista de curta duração. SOS: se necessário, ape-
tas dos receptores de leucotrieno (como o mon- nas nas crises de asma. B2-longa: beta2-agonista de longa duração
telucaste) são menos eficazes que os corticoides
inalatórios, estando recomendados apenas em
pacientes resistentes ou com efeitos adversos ao DIA A DIA MÉDICO
uso dos corticoides inalatórios, principalmente na
presença de outras comorbidades alérgicas (como a Desde 2021 o GINA assume a possibilidade do uso do
dermatite atópica e a rinite alérgica) e na asma leve corticoide inalatório + formoterol como opção de trata-
induzida por exercício físico. Os beta2-agonistas mento em etapas 3 e 4 como medicação de manutenção
de longa duração só estão liberados por bula em e tratamento na crise, ou seja, substituindo o uso de bron-
crianças acima de 5 anos de idade e o tiotrópio em codilatador de curta duração nas exacerbações também
nessa faixa etária.
crianças acima de 6 anos.
143
Em adolescentes com 12 anos ou mais, o tratamento Etapas do

de manutenção é o mesmo recomendado para os Medicamentos indicados
tratamento
adultos e envolve o uso preferencial da combinação
• Adicionar tiotrópio
formoterol + corticoide inalatório como medicação • Considerar corticoide inalatório em alta
de resgate já desde a primeira etapa do tratamento dose diário + B2-longa
(Quadro 6), dando-se preferência também pelo uso • Encaminhar ao pneumologista para ava-
dessa combinação como tratamento de manuten- Etapa 5 liação fenotípica e considerar adicionar
ção. O formoterol é o único beta2-agonista de longa anti-IgE, anti-IL5 ou anti-IL4
• Opção: adicionar azitromicina (em adul-
duração que mostrou efeito benéfico no alívio das
tos) OU adicionar antileucotrieno OU
crises de asma, sendo a única opção para uso na adicionar corticoide oral em baixa dose
crise. Já nas etapas 3 ou 4, outros broncodilata-
dores de longa duração podem ser usados como
medicação de controle habitual, como o salmeterol
(disponível comercialmente na associação salme- DIA A DIA MÉDICO
terol + fluticasona).
Desde 2019 o GINA recomenda que adolescentes e adultos
Quadro 6. Esquema preferencial para o tratamento NÃO recebam mais tratamento apenas com broncodilata-
de manutenção da asma em adolescentes ≥ 12 dor de curta duração, inclusive na etapa 1, devido ao maior
anos de idade. B2-curta: beta2-agonista de curta risco de procura ao pronto-socorro por crise asmática
duração. SOS: se necessário, apenas nas crises de e de morte relacionada a asma com o uso isolado de
asma. B2-longa: beta2-agonista de longa duração. broncodilatador de curta duração, risco presente mesmo
naqueles pacientes que apresentam bom controle clínico.
Etapas do
Medicamentos indicados Todos os maiores de 12 anos devem receber corticoide
tratamento
inalatório, sendo que na presença de sintomas muito
• Educação + controle ambiental + corticoi- esporádicos esse uso pode ser feito apenas se necessário,
de inalatório baixa dose + formoterol SOS durante as crises, associado de preferência ao formoterol
Etapa 1
• Opção: baixa dose de corticoide inalató- (broncodilatador de longa duração). O objetivo da adição
rio + B2-curta SOS do corticoide inalatório para todos os pacientes é reduzir
o risco de exacerbações graves. No Brasil existem duas
• Adicionar medicação de controle à eta-
associações disponíveis de corticoide inalatório com for-
pa 1:
moterol: budesonida + formoterol (Symbicort®, Forasec®
⁃ Corticoide inalatório em baixa dose diá-
e Alenia®) ou beclometasona + formoterol (Fostair ®).
rio OU corticoide inalatório baixa dose
Etapa 2
+ formoterol SOS
⁃ Opção: antagonista de leucotrieno OU
baixa dose de corticoide inalatório +
O uso de imunobiológicos só deve ser considerado
B2-curta SOS naqueles pacientes com asma grave sem controle
mesmo após a adição do tiotrópio. O omalizumabe
(anti-IgE) está liberado para pacientes a partir de 6
⁃ Corticoide inalatório em baixa dose +
B2-longa diário anos com asma atópica evidenciada por eosinofilia
Etapa 3
⁃ Opção: corticoide inalatório em média periférica e IgE total de 30 a 300 UI/mL. O anti-IL5
dose OU corticoide inalatório em bai- também é uma opção para o tratamento da asma
xa dose + antagonista de leucotrieno atópica grave que permanece sem controle apesar
• Alterar a medicação: das etapas 4 a 5 de tratamento, estando disponível
⁃ Corticoide inalatório em média dose + no Brasil em duas formulações: mepolizumabe
B2-longa diário (subcutâneo) liberado para ≥ 6 anos e o reslizumabe
Etapa 4
⁃ Opção: corticoide inalatório em alta do- (intravenoso) liberado para ≥ 18 anos.
se OU adicionar antagonista de leuco-
trieno OU adicionar tiotrópio
144
inadequada e a má aderência ao tratamento. Outros

DICA
Decidir em qual etapa deve-se ini- motivos menos frequentes incluem diagnóstico
ciar o tratamento de um paciente que não incorreto de asma, presença de comorbidades (como
fazia uso prévio de medicação de manu- rinite alérgica, doença do refluxo gastresofágico e
tenção é uma das situações que gera mais obesidade) e exposição ambiental persistente a
dúvidas na vida e na prova. Para auxiliar agentes sensibilizantes ou irritantes. Todo aumento
nessa escolha, o GINA liberou as seguintes
de etapa de tratamento deve ser considerado como
orientações para a escolha do tratamento
inicial dos asmáticos: um teste terapêutico por 2 a 3 meses. Se não houver
melhora, deve-se reduzir a etapa anterior ou consi-
W Etapa1: apenas em pacientes que pos-
derar tratamentos alternativos.
suem sintomas < 2 vezes por mês de
curta duração, sem despertar noturno, Depois de obtido bom controle da asma por 2 a 3
com função pulmonar normal e que meses, o tratamento pode ser reduzido com o obje-
não apresentam fatores de risco para tivo de encontrar a quantidade mínima de medicação
exacerbações.
que o paciente precisa para ficar assintomático.
W Etapa 2: pacientes com sintomas ou ne-
Toda redução da etapa de tratamento também é
cessidade de broncodilatador de curta um teste terapêutico, podendo ser retornado ao
duração ≥ 2 vezes por mês, mas não
nível anterior se falhar.
diário.
W Etapa 3 ou 4: pacientes com sintomas No tratamento de manutenção da asma, também
quase diários ou que apresentam des- devemos orientar algumas medidas não farmaco-
pertar noturno ≥ 1 vez por semana, es- lógicas, como a redução da exposição a alérgenos
pecialmente na presença de fatores de ambientais e o incentivo à prática de atividade física
risco ou se redução da função pulmonar. regular (Quadro 7).
Também começar nessas etapas se a
apresentação inicial da asma foi com
Quadro 7. Medidas não farmacológicas do
uma exacerbação asmática. Nesses
tratamento de manutenção da asma.
casos, considerar um curso curto de
corticoide oral associado. Medidas não farmacológicas
Cessação do tabagismo ativo e passivo
Embora a função pulmonar não esteja diretamente Incentivo à prática de atividade física
relacionada com o nível do controle da asma, a Redução da exposição aos alérgenos ambientais
presença de um VEF1 reduzido é um fator de risco Vacinação anti-influenza anual e antipneumocócica
independente para exacerbações a despeito do
controle clínico. Por isso, a avaliação espirométrica
é essencial no seguimento do paciente asmático,
devendo ser realizada no começo do tratamento, 2.6. T
RATAMENTO DA
após 3 a 6 meses (com o objetivo de identificar a EXACERBAÇÃO ASMÁTICA
melhor função pulmonar do paciente) e, depois,
periodicamente, de preferência anualmente, para A exacerbação asmática (ou crise asmática) é um
auxiliar na conduta com relação ao tratamento de episódio caracterizado pelo aumento progressivo
manutenção. dos sintomas de perda de fôlego, tosse, sibilância
Se o paciente persistir com sintomas e/ou exacer- ou pelo declínio progressivo na função pulmonar.
bações após 2 a 3 meses do tratamento de manu- Em geral, ocorre em resposta a um agente externo
tenção, avaliar e corrigir os problemas mais comuns (nas crianças, é geralmente secundária a infecções
antes de subir uma etapa. Os principais motivos de vias aéreas superiores e à mudança no tempo)
de não controle da asma são a técnica inalatória e/ou à má aderência ao uso dos medicamentos
de controle.
145
Uma vez diante de uma crise de asma, devemos óbito por asma (Quadro 8), que, quando presentes,
classificá-la quanto a sua gravidade (Tabela 8) indicam a necessidade da instituição rápida de um
para a correta orientação do tratamento. Também tratamento eficaz.
é importante a avaliação dos fatores de risco para
Tabela 8. Classificação da gravidade da crise asmática.
Leve ou moderada Grave Muito grave
Estado mental Normal Normal Agitação/sonolência
Dispneia Ausente/leve Moderada Intensa
Frases incompletas Monossilábico

Fala Frases completas
Choro curto Difícil para comer
Uso de musculatura Retrações intercostais Retração subcostal Retrações acentuadas

acessória leves ou ausentes ou de fúrcula grave ou exaustão
Ausentes Ausentes ou redução do

Sibilos Localizado/difuso
Difuso/Localizado murmúrio vesicular
Frequência respiratória Normal ou alta Elevada Elevada
Frequência cardíaca ≤ 110 bpm > 110 bpm > 140 bpm ou bradicardia
SatO 2 > 95% 91-95% ≤ 90%

Fonte: Schvartsman.8
Quadro 8. Fatores de risco para óbito A terminologia utilizada para a classificação da
por asma. PS: pronto-socorro. crise de asma por vezes muda, conforme os servi-
Fatores de risco para óbito por asma ços. Alguns serviços nomeiam a crise mais grave
como “asma muito grave”, enquanto outros utilizam
História pessoal de crise asmática muito grave com
necessidade de intubação e ventilação mecânica a terminologia de asma com “risco de vida” ou
“asma quase fatal” utilizada na diretriz global de
Hospitalização ou procura ao PS por
manejo da asma (Global Initiative for Asthma – GINA)
crise asmática no último ano
na presença de tórax silencioso ou alteração do
Uso atual ou recente de corticoide oral estado mental com sonolência ou confusão. O mais
Não fazer uso de corticoide inalatório importante, contudo, é entender que o manejo da
para o tratamento de manutenção crise asmática varia conforme a gravidade clínica
Uso frequente de beta-agonista de curta duração (Tabela 9).
(principalmente se mais de uma “bombinha” por mês)
Baixa adesão ao tratamento de manutenção ou

ao plano de ação para as crises de asma
Alergia alimentar
História pessoal de doença psiquiátrica

ou problemas psicossociais
146
Tabela 9. Conduta na crise asmática de acordo com a gravidade clínica.
Leve Moderada Grave Muito grave
• B2-curta inalatório 3 • B2-curta + ipratrópio

ciclos de 20/20 mi- • B2-curta + ipratrópio inalatório 3 ciclos de
• B2-curta inalatório 3 nutos inalatório 3 ciclos de 20/20 minutos
Entrada no 20/20 minutos • Corticoide EV
ciclos de 20/20 mi- • Corticoide via oral
pronto-socorro
nutos • Considerar associa- • Corticoide EV ou IM • Sulfato de magnésio
ção de ipratrópio ina- • Oxigenioterapia • Ventilação não inva-
latório siva
• Internação em enfer- • Internação em UTI

• Alta com B2-curta 4 • Alta com B2-curta por maria com B2-curta e com B2-curta e cor-
Se melhora jatos 6/6 horas por 7 dias e prednisolona corticoide ticoide endovenoso
5 dias por 3-5 dias
• Desmame de oxigênio • Desmame de oxigênio
• Intubação orotraqueal
• Tratar como crise mo- • Tratar como muito
Se piora • Tratar como grave e transferência para
derada grave
UTI
UTI: unidade de terapia intensiva. EV: endovenoso. IM: intramuscular

Fonte: Schvartsman.8
Em pacientes com exacerbações leves a modera- com vômitos ou que necessitam de ventilação não
das, o uso repetido de B2-curta (de preferência com invasiva ou intubação orotraqueal. O corticoide
inaladores dosimetrados pressurizados em espaça- oral demora cerca de 4 horas para atingir uma boa
dores, na dose de 4 a 10 jatos a cada 20 minutos na resposta clínica. Na alta ele deverá ser mantido por
primeira hora) é a maneira mais eficiente de conse- 3 a 5 dias em casa.
guir a reversão rápida da limitação do fluxo aéreo.
Hipoxemia com SatO2 < 92% é preditiva da neces-
Principalmente em crianças com exacerbações
sidade de hospitalização, e SatO2 < 90% é um sinal
leves, por vezes, não há nem necessidade do uso
da necessidade de tratamento agressivo, indicando
de corticoide, ocorrendo resposta clínica total com
asma quase fatal. O uso de oxigênio em cânula nasal
o B2-curta (salbutamol, por exemplo), que deverá
ou máscara deve ser titulado de acordo com a SatO2
ser mantido de 6 em 6 horas por mais 5 dias.
para mantê-la entre 93 e 95% em adolescentes a
Nas exacerbações moderadas a graves, o uso partir de 12 anos ou entre 94 e 98% em crianças de
combinado de brometo de ipratrópio e B2-curta se 6 a 11 anos. A ventilação não invasiva apresenta boa
associou com menor número de hospitalizações segurança e tem como objetivo reduzir o trabalho
quando comparado com o uso isolado do B2-curta; respiratório do paciente. Está indicada apenas para
por isso, nessas situações, recomenda-se que o pacientes com bom nível de consciência, devendo-se
ciclo inicial (3 vezes de 20 em 20 minutos) seja tomar cuidado com a quantidade de sedação utili-
feito com a combinação brometo de ipratrópio e zada a fim de não ocasionar depressão ventilatória.
B2-curta. Não há necessidade de manter o uso do
Em pacientes com asma quase fatal, sem melhora
ipratrópio na internação ou após a alta.
após as medidas iniciais, pode estar indicada a
O corticoide está indicado em pacientes com crise intubação orotraqueal, principalmente se queda do
moderada a grave, naqueles pacientes com qua- nível de consciência, apneia, hipercapnia persistente
dro clínico em deterioração ou que já estavam em e crescente ou fadiga da musculatura respiratória.
uso de B2-curta antes da entrada no pronto-so- Lembre-se de manter parâmetros ventilatórios bem
corro. A via oral é tão eficaz quanto a intravenosa, gentis, como frequência respiratória reduzida (10-12
sendo preferida por ser menos invasiva e mais ipm) e PEEP basal (pois o paciente já tem um auto-
barata. O corticoide endovenoso é reservado para -PEEP pelo aprisionamento aéreo) com hipercapnia
pacientes dispneicos, com dificuldade para engolir, permissiva.
147
O sulfato de magnésio está indicado apenas nas

crises graves que não respondem à terapêutica
inicial ou na asma quase fatal. É liberado apenas
em maiores de 2 anos, devendo-se atentar para o
risco de hipotensão e hipermagnesemia. Aminofilina
e teofilina não devem ser usadas no manejo de exa-
cerbações asmáticas devido a sua baixa eficácia e
baixo perfil de segurança em comparação à melhor
eficácia e alto perfil de segurança dos B2-curta.
O diagnóstico de crise asmática é clínico, não sendo
recomendados exames de rotina. A gasometria
arterial deve ser considerada em pacientes com
crises muito graves, hipoxêmicos e sem resposta
ao tratamento, objetivando a identificação da hiper-
capnia. Sempre manter o oxigênio suplementar
durante a coleta. Valores de PaO2 < 60 mmHg e
PaCO2 normal ou aumentada (> 45 mmHg) indicam
falência respiratória. Fadiga e sonolência sugerem
que a PaCO2 está aumentando e a intubação pode
ser necessária.
Já a radiografia de tórax está indicada apenas na
suspeita de complicações (pneumotórax, pneumo-
mediastino, atelectasia) ou de diagnósticos diferen-
ciais (aspiração de corpo estranho, pneumonia).
DIA A DIA MÉDICO
Toda internação por crise asmática deve ser considerada

uma oportunidade para início ou revisão do tratamento
de manutenção, da técnica inalatória e da adesão aos
medicamentos de controle daquele paciente, devendo-se
orientar a importância do seguimento com pneumologista.
148
Mapa mental. Asma na infância
Asma na infância
Doença pulmonar
Quadro clínico Espirometria
crônica
Inflamação crônica + Sinais e sintomas Distúrbio ventilatório

hiper-responsividade respiratórios (perda obestrutivo: redução
da via aérea de fôlego, opressão relação VEF1/CVF < 0,80
torácica, tosse e sibilos)
Resposta ao
Fatores desencadeantes: broncodilatador:
infecções respiratórias aumento VEF1 pós-BD
virais, exercício > 12% e 200 mL
físico, exposição
a aeroalérgenos,
mudança de tempo
Controle da asma Tratamento
Corticoide inalatório
sempre
Controle dos sintomas Fatores de risco para
nas últimas 4 semanas desfechos desfavoráveis
Resgate na crise:
broncodilatador de curta
duração OU corticoide
Controlada Exacerbações inalatório + formoterol
Parcialmente Limitação fixa

controlada ao fluxo aéreo
Efeitos adversos
Não controlada
das medicações
BD: broncodilatador.
149
REFERÊNCIAS
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nho EC, Chong-Silva DC, et al. Diretrizes da Associação
Brasileira de Alergia e Imunologia e Sociedade Brasileira
de Pediatria para sibilância e asma no pré-escolar. Arq
Asma Alerg Imunol. 2018; 2(2): 163-208.
2. Taussig LM, Landau LI. Pediatric Respiratory Medicine.
2nd ed. Missouri: Mosby; 2008.
3. Global Initiative For Asthma 2021. National Institute of
Health. National Heart, Lung and Blood Institute, Glo-
bal Strategy for Asthma Management and Prevention.
[Internet]; 2021. [acesso em 16 julho 2021]. Disponível
em: www.ginasthma.com.
4. Castro-Rodríguez JA, Holberg CJ, Wright AL, Martinez
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children with recurrent wheezing. Am J Respir Crit Care
Med. 2000t;162(4 Pt 1): 1403-6.
5. Chang TS, Lemanske RF Jr, Guilbert TW, Gern JE, Coen
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predictive index in high-risk preschool children. J Allergy
Clin Immunol Pract. 2013; 1(2): 152-6.
6. Castro-Rodriguez JA, Cifuentes L, Martinez FD. Predicting
Asthma Using Clinical Indexes. Front Pediatr. 2019; 7: 320.
7. Pizzichini MMM, Carvalho-Pinto RM, Cançado JED, Rubin
A, Cerci Neto A, Cardoso AP, et al. Recomendações para o
manejo da asma da SBPT-2020. J. Bras. Pneumol. 2020;
46(1): e20190307.
8. Schvartsman C, Reis AG, Farhat SCL (coords). Pronto-
-socorro (Coleção pediatria do Instituto da Criança do
HCFMUSP 7). 3. ed. São Paulo: Manole; 2018.
150
Questão 1 ⮨ Asma parcialmente controlada – rever a técnica

de inalação.
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO ESTADO DE PERNAMBUCO
– PE – 2021) Paciente com 6 anos, apresentando his- ⮩ Asma não controlada – aumentar a dose do cor-
tórico de rinite alérgica e dermatite atópica, iniciou ticoide inalatório.
tosse e sibilância há 2 horas. É atendido no pronto ⮪ Asma não controlada – associar antileucotrieno
socorro com diagnóstico de asma aguda. Recebe ao corticoide inalatório.
salbutamol inalatório (4 vezes, em intervalos de 15
minutos), corticoide e oxigênio a 2 l/min. Ainda as-
Questão 3
sim, o paciente continuava com disfunção respira-
tória e com saturação de oxigênio de 90%. Entre as (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DO MUNICÍPIO DE LONDRINA
medicações abaixo, qual pode ser considerada como – PR – 2021) A asma é uma doença crônica frequente
alternativa MAIS adequada para esse momento? na infância. Em relação à asma infantil assinale a
alternativa correta:
⮦ Fenoterol, por inalação.
⮧ Sulfato de magnésio, intravenoso. ⮦ A história familiar positiva não é critério diagnós-
tico em crianças maiores de 5 anos.
⮨ Adrenalina, intramuscular.
⮧ O uso de broncodilatador de ação longa está
⮩ Quetamina, intravenosa.
indicado em crianças abaixo de 1 ano.
⮪ Aminofilina, intravenosa.
⮨ O diagnóstico de asma pode ser feito em lacten-
tes pelo número de crises e internações.
Questão 2 ⮩ A prescrição de corticoide oral deve ser feita
para todos os pacientes com diagnóstico de
(HOSPITAL SÃO PAULO – SP – 2021) Menino de 8 anos, com
asma moderada.
diagnóstico de asma, está em uso de beclometa-
sona inalatória 200 mcg por dia há 1 mês. Retorna ⮪ A espirometria é o principal teste de função pul-
hoje para reavaliação. A mãe refere melhora dos monar empregado no diagnóstico e seguimento
sintomas. No último mês, ele não apresentou mais de crianças maiores com asma.
despertar noturno, apresentou episódios de tosse
3 vezes por semana, com boa resposta ao uso de Questão 4
salbutamol em todos esses episódios, e não teve
limitações às atividades físicas. Assinale a alter- (PREFEITURA MUNICIPAL DE SOROCABA – SP – 2021) Juliana
nativa que apresenta a classificação da asma e a tem 6 anos de idade e vem na Unidade Básica de
respectiva conduta. Saúde trazida por sua mãe que relata que ela apre-
senta tosse, chiado no peito e um pouco de falta
⮦ Asma controlada – manter a dose da medicação. de ar há 2 dias. Nega febre. Ao exame encontra-se
⮧ Asma parcialmente controlada – aumentar a eupneica, sem desconforto respiratório com sibi-
dose da medicação. los difusos. Ao ser questionada, a mãe conta que
151
ela vem tendo crises frequentes com tosse, chiado ⮩ Hipoxemia / Hipoxemia e Acidose Mista / Hi-
mais de duas vezes por semana e no último mês poxemia e Alcalose Respiratória / Hipoxemia
tem tido dificuldade em fazer as atividades de edu- e Acidose Respiratória / Alcalose Respiratória.
cação física na escola porque fica cansada. O que ⮪ Alcalose Respiratória / Hipoxemia e Acidose
seria mais apropriado o médico de família e comu- Respiratória / Hipoxemia / Hipoxemia e Acido-
nidade fazer nesse caso? se Mista / Hipoxemia e Alcalose Respiratória.
⮦ Encaminhar a paciente ao serviço de emergên-
cia para realização de RX de tórax e terapia de Questão 6
resgate.
⮧ Realizar resgate na Unidade Básica de Saúde (UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE – PB – 2021)
com beta-agonista e encaminhar ao pneumo- Sobre a sibilância na infância podemos afirmar:
logista pediátrico para avaliar necessidade de
⮦ O vírus sincicial respiratório (VSR) é o agente
terapia de manutenção.
menos comum nas bronquiolites virais agudas.
⮨ Realizar resgate na Unidade Básica de Saúde
⮧ A infecção por VSR não tem relação com sibi-
com corticoide oral e beta-agonista de curta du-
lância recorrente nos primeiros meses de vida.
ração inalatório sem necessidade de tratamento
de manutenção no momento. ⮨ A história familiar de atopia não é fator de risco
⮩ Realizar resgate na Unidade Básica de Saúde para sibilância recorrente.
com beta dois-agonista inalatório inicialmente ⮩ O diagnóstico de sibilância em lactentes é es-
e propor tratamento de manutenção com baixas sencialmente clínico e as manifestações mais
doses de corticoide inalado além de orientações comuns são a tosse, o chiado no peito e a difi-
ambientais. culdade respiratória.
⮪ Realizar resgate na Unidade Básica de Saúde ⮪ A comprovação pelo médico de melhora da si-
com beta dois-agonista inalatório inicialmente, bilância após uso de broncodilatador não suge-
realizar orientação ambiental, sem necessida- re asma.
de de tratamento de manutenção no momento.
Questão 7
Questão 5
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2021) Menino, 8
(PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DO PARANÁ – PR – 2021) anos de idade, chega ao PS em regular estado geral,
Em uma crise de asma, a avaliação gasométrica agitado, taquidispneico, com retração intercostal e
pode auxiliar na identificação da gravidade. Con- subdiafragmática moderada. Frequência respiratória
siderando uma evolução de crise asmática sem de 36 irpm e saturação arterial de oxigênio (SatO2)
tratamento, o paciente apresentará em ordem cres- 92% em ar ambiente. Ausculta pulmonar com MV
cente de gravidade: diminuído globalmente e sibilos difusos. Mãe refere
que ele tem asma e no trajeto de 40 minutos utili-
⮦ Alcalose Respiratória / Hipoxemia e Alcalose
zou salbutamol inalatório por 2 vezes, 4 puffs/vez.
Respiratória / Hipoxemia / Hipoxemia e Acidose
De acordo com as recomendações do GINA (Global
Respiratória / Hipoxemia e Acidose Mista.
Initiative for Asthma, 2020) qual é a conduta mais
⮧ Hipoxemia / Alcalose Respiratória / Hipoxemia adequada quanto ao fornecimento de oxigênio?
e Alcalose Respiratória / Hipoxemia e Acidose
Mista / Hipoxemia e Acidose Respiratória. ⮦ Não há necessidade de oferta de O2 suplementar
⮨ Hipoxemia e Alcalose Respiratória/ Alcalose porque a SatO2 está acima de 90%.
Mista / Hipoxemia / Hipoxemia e Acidose Res- ⮧ Máscara simples de oxigênio, porque fornece
piratória / Hipoxemia. concentrações de oxigênio acima de 60%.
152
⮨ Cateter de O2 com fluxo de 2 L/minuto, manten- respiratório. Foi internado devido hipoxemia, rece-
do SatO2 alvo acima de 92%. beu alta hospitalar após dois dias com receitas
⮩ Máscara de Venturi com fração inspirada de oxi- de inalação com soro fisiológico e lavagem nasal.
gênio de 50%, mantendo SatO2 alvo acima de 94%. Ocorreram mais 5 episódios, nos quais ele recebeu
prednisolona e inalações com salbutamol, sempre
com boa resposta, e sem novas internações. O úl-
Questão 8 timo episódio foi há 1 mês. A mãe notou que não é
sempre que a sibilância é precedida por sintomas
(HOSPITAL PROFESSOR EDMUNDO VASCONCELOS – SP – 2020)
respiratórios virais. Refere que fica assintomático
Menino, 4 anos de idade, trazido ao pronto-socorro
entre os episódios, sem limitações nas atividades
por seu pai, com história há 3 dias de desconforto
do dia a dia. Sono tranquilo. João nasceu de termo,
respiratório, com piora hoje. Nega febre, coriza, al-
sem intercorrências, começou a frequentar a creche
terações gastrointestinais e lesões de pele. Refe-
com 6 meses de vida. Mora com mãe, pai e irmão
re que no último semestre é o quarto episódio de
de 7 anos, todos sem comorbidades conhecidas.
desconforto respiratório, sendo orientado a usar
Apresenta ausculta pulmonar normal, a única alte-
“bombinha” após o último, com boa resposta. Ao
ração ao exame clínico é a presença de um eczema
exame físico, paciente taquidispneico, descorado.
em face, acometendo maxilares e mento, poupando
A criança foi levada à sala de emergência e moni-
o maciço central da face, com xerodermia difusa.
torizada, apresentando os seguintes sinais vitais:
Baseado nos critérios de Castro-Rodriguez (Índice
frequência cardíaca = 165 batimentos/minuto, satu-
Preditivo de Asma) para diagnóstico de asma em
ração em ar ambiente 83%, PA: 89 x 57 mmHg, fre-
lactentes, podemos afirmar que a probabilidade
quência respiratória = 54 incursões/minuto. Ausculta
desta criança ter asma é:
pulmonar com murmúrios vesiculares diminuídos,
com sibilos esparsos, tiragem subdiafragmática e ⮦ Alta, devido à ocorrência de mais de 3 episódios
intercostal presentes. Ausculta cardíaca sem alte-
em um ano e à boa resposta ao corticoide e ao
rações além da taquicardia. Pulsos centrais e peri- broncodilatador.
féricos cheios, rítmicos e simétricos. Restante do
⮧ Alta, devido ao diagnóstico pessoal de dermatite
exame clínico sem alterações. Após estabilização
atópica e à presença de sibilância sem desen-
inicial do paciente, na anamnese é identificado que
cadeante viral.
o pai tem rinite alérgica e que é comum a criança
apresentar episódio de tosse após risadas ou após ⮨ Baixa, devido à ausência de história familiar de
brincadeiras com a irmã mais velha. Dentre as alter- doenças atópicas, sendo o quadro atribuível à
nativas a seguir, assinale aquela que contém mais entrada precoce na creche.
um sintoma sugestivo para asma em crianças com ⮩ Baixa, devido à ausência de sintomas no perío-
idade menor ou igual a 5 anos: do intercrítico e à ausência de interferência no
sono e nas atividades do dia a dia.
⮦ História de alergia alimentar.
⮧ Pneumonia de repetição.
⮨ Bronquiolite prévia. Questão 10
⮩ Hemossiderose pulmonar. (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PROFESSOR ALBERTO ANTUNES –

AL – 2020) Assinale a alternativa incorreta sobre os
objetivos do tratamento da asma:
Questão 9
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2020) Menino, 1 ano ⮦ O impacto da asma refere-se à intensidade e o
e 6 meses de vida, está em acompanhamento am- risco futuro refere-se à frequência dos sintomas.
bulatorial devido a sibilância recorrente. O primeiro ⮧ Em longo prazo, os objetivos do tratamento da
episódio foi com 7 meses de vida, iniciado por tos- asma são redução do impacto e redução do
se, coriza e febre baixa, evoluindo com desconforto risco futuro.
153
⮨ O risco futuro engloba as várias consequências

negativas na evolução da asma e de seu trata-
mento.
⮩ A otimização da farmacoterapia tem mínimos
(ou nenhum) efeitos adversos.
154
Questão 1 dificuldade:  pode se manifestar com sintomas respiratórios

como a sibilância, mas sempre associados a outros
Comentário: Paciente de 6 anos que se apresenta
sintomas como mucocutâneos (urticária, angioe-
com tosse e sibilância há 2 horas. Sempre pode-
dema), gastrointestinais (diarreia e dor abdominal)
mos pensar que a sibilância possa ser decorrente
ou circulatórios (hipotensão).
de uma hiper-reatividade brônquica desencadeada
por uma infecção respiratória, mas, nesse caso, Alternativa D: INCORRETA. A quetamina é a medicação
não temos outros sintomas sugestivos de infecção sedativa preferencial para uso na sequência rápida
respiratória aguda (como febre, coriza, dor de gar- de intubação do paciente asmático, pois possui um
ganta) e, sim, histórico de outras atopias (rinite e efeito broncodilatador. Neste momento o paciente
dermatite), que corroboram a hipótese de asma. O não tem indicação de intubação de forma que essa
paciente foi atendido no pronto-socorro como uma não seria a medicação mais adequada.
exacerbação asmática, mas mantem desconforto Alternativa E: INCORRETA. A aminofilina não deve
respiratório e hipoxemia importante após as me- ser utilizada de rotina no manejo da exacerbação
didas iniciais (broncodilatador de curta duração, asmática pelo fato da dose terapêutica ser muito
corticoide e oxigênio), classificando-se como uma próxima da dose tóxica.
crise de asma grave. Nesse caso, como não houve ✔ resposta: B
resposta ao manejo inicial e, levando em considera-
ção a gravidade da crise, devemos considerar o uso
do sulfato de magnésio, realizado em dose única Questão 2 dificuldade: 
intravenosa e indicado se asma quase fatal ou crise
asmática grave sem resposta às medidas iniciais. Comentário: Toda vez que estivermos diante de uma
questão que pede a conduta no tratamento de manu-
Alternativa A: INCORRETA. O fenoterol também é um
tenção do asmático devemos classificar o controle
broncodilatador de curta duração, mas que geral-
clínico desse paciente com base na presença de sin-
mente se associa a mais efeitos adversos, como
tomas diurnos, noturnos, uso de broncodilatador de
tremores e taquicardia, principalmente quando rea-
curta duração SOS e limitação às atividades físicas.
lizado por nebulização (inalação). Atualmente reco-
A asma é considerada controlada se sintomas diur-
mendamos que as medicações broncodilatadoras
nos ou uso de B2 SOS < 2 x/semana e na ausência
sejam feitas sempre com dispositivo dosimetrado
de sintomas noturnos e de limitação às atividades
e espaçador, o que garante a melhor deposição da
físicas. Considera-se parcialmente controlada na
medicação nas vias aéreas distais e reduz os efei-
presença de até 2 dos seguintes achados: sintomas
tos adversos.
diurnos e/ou uso B2 SOS > 2x/semana e/ou pre-
Alternativa B: CORRETA. Conforme comentário. sença de qualquer sintoma noturno e/ou limitação
Alternativa C: INCORRETA. Não existe indicação de às atividades físicas. Na presença de, pelo menos,
uso de adrenalina no manejo habitual da asma na 3 alterações considera-se a asma não controlada.
infância. A adrenalina intramuscular é a medicação Nesse caso temos um paciente que iniciou trata-
de primeira linha no tratamento da anafilaxia, que mento há um mês com beclometasona inalatória
155
e que, apesar de ter apresentado melhora, mantêm reservado para o tratamento das crises de asma
sintomas diurnos > 2x/semana com necessidade moderadas a graves. Apenas na asma grave de difí-
de uso de broncodilatador de curta todas as vezes cil controle pode-se considerar o uso de corticoide
(ou seja, mais do que 2x/semana), o que classifica oral como tratamento de manutenção.
a asma como parcialmente controlada. Toda vez Alternativa E: CORRETA. A espirometria é o método de
que o paciente apresenta falha de controle clínico escolha na determinação da limitação ao fluxo de
(total ou parcial) devemos checar 3 aspectos antes ar e no estabelecimento do diagnóstico de asma e
de considerar a troca da medicação: adesão ao tra- deve ser realizado de rotina em todo paciente com
tamento, técnica inalatória e persistência dos fato- suspeita de asma a partir dos 5 anos. O achado
res desencadeantes de crises. Nesse caso, então, característico é o distúrbio ventilatório obstrutivo
o primeiro passo seria checar a técnica inalatória com resposta ao broncodilatador.
(extremamente importante em toda consulta do
✔ resposta: E
asmático, principalmente naqueles que iniciaram
o tratamento há pouco tempo) antes de pensar em
trocar a medicação. Questão 4 dificuldade:  
✔ resposta: C
Comentário: Escolar com história de crises frequen-
tes de sibilância com tosse associadas a limitação
Questão 3 dificuldade:  à atividade física, provavelmente apresenta um
diagnóstico de asma, doença pulmonar crônica ca-
Comentário: A asma é uma doença inflamatória crô- racterizada justamente pela presença de sintomas
nica, caracterizada por hiper-responsividade das respiratórios (tosse, falta de ar, opressão torácica) e
vias aéreas inferiores e limitação variável ao fluxo limitação variável ao fluxo expiratório, com resolu-
aéreo, reversíveis espontaneamente ou com trata- ção espontânea ou após o uso de medicamentos.
mento, manifestando-se clinicamente por episódios
Como a paciente encontra-se no momento em crise
recorrentes de sibilância, dispneia, aperto no peito asmática devemos manejá-la ainda na unidade bási-
e tosse, particularmente à noite e pela manhã, ao ca com beta-agonista inalatório de curta duração, a
despertar. principal medicação indicada no tratamento da crise
Alternativa A: INCORRETA. História familiar de atopia asmática. Se considerarmos que essa é uma crise
e asma nos pais e irmãos é um dos parâmetros leve, apenas o uso de broncodilatador é suficiente
analisados no diagnóstico de asma em menores para o tratamento agudo, mas devemos orientar o
de 5 anos. Nos maiores de 5 anos essa informação início do tratamento de manutenção com corticoi-
continua sendo relevante para suspeita diagnósti- de inalatório, com o objetivo de prevenir novas cri-
ca, pois a asma alérgica costuma ter uma herança ses graves. Além disso, na maior parte das vezes
genética. a asma na infância é do tipo alergênica, sendo as
Alternativa B: INCORRETA. Os beta-agonistas de longa crises desencadeadas por fatores como exposição
duração estão indicados para crianças maiores de a aeroalérgenos, tabagismo passivo, mudança do
6 anos de acordo com o GINA e são liberados por tempo, infecções respiratórias virais e atividade fí-
bula no Brasil a partir dos 5 anos. sica. Recomenda-se também a orientação quanto
ao controle ambiental dos alérgenos na casa e em
Alternativa C: INCORRETA. Em geral, não fechamos o
todos os espaços que a criança conviver.
diagnóstico de asma até os 5 anos de vida, já que
na maior parte das vezes a sibilância em lactentes ✔ resposta: D
é desencadeada por uma hiper-reatividade pós-viral
que não persiste além dessa idade.
Alternativa D: INCORRETA. O corticosteroide inalatório
é o principal medicamento utilizado no tratamento Comentário: Em um primeiro momento o paciente
de manutenção da asma, estando o corticoide oral com asma se encontra taquipneico e com isso
156
ocorre a alcalose metabólica por conta da exalação determinados estímulos (frio, exposição a tabaco,
em excesso de gás carbônico. Como na asma tam- alérgenos e infecções respiratórias), ocorrendo pre-
bém ocorre o broncoespasmo, o paciente também dominantemente durante a noite ou ao amanhecer.
desenvolve uma hipoxemia ainda durante a alcalo- A frequência de crises, a duração do quadro, a res-
se. Porém, em certo momento, ocorre a fadiga dos posta ao tratamento e o tempo de melhora contri-
músculos respiratórios, o que leva a retenção de CO2, buem para avaliação da gravidade.
que corrige momentaneamente a alcalose, deixando Alternativa E: INCORRETA. Apenas a melhora dos sin-
o paciente em hipoxemia pura, porém, logo progre- tomas após uso de broncodilatadores não permite o
dindo para hipoxemia com acidose respiratória. Em diagnóstico de asma. É o conjunto de achados que
sequência, caso não seja corrigida, a hipoxemia se posteriormente vai permitir a definição diagnóstica,
agrava, cursando também com acidose metabólica. sendo eles: presença de um ou mais dos sintomas
✔ resposta: A (dentre dispneia, tosse crônica, sibilância, aperto
no peito ou desconforto torácico, particularmente
à noite ou nas primeiras horas da manhã), apareci-
Questão 6 dificuldade:  mento dos sintomas em crises, melhora espontânea
ou pelo uso de medicações específicas para asma
Comentário: Admite-se que entre 25 e 30% das crian- (broncodilatadores, anti-inflamatórios esteroides),
ças terão pelo menos um episódio de sibilância du- três ou mais episódios de sibilância no último ano,
rante sua vida. A sibilância em lactentes e pré-esco- variabilidade sazonal dos sintomas e história fa-
lares, é causa importante de morbidade em todo o miliar positiva para asma ou atopia e diagnósticos
mundo, tanto em países desenvolvidos quanto em alternativos excluídos.
desenvolvimento. Nos primeiros dois anos, várias
✔ resposta: D
são as doenças que podem apresentar-se clinica-
mente com quadro de sibilância, sendo esses pa-
cientes mais bem caracterizados como lactentes dificuldade:  
Questão 7
sibilantes, diagnóstico sindrômico que permite uma
ampla gama de diagnósticos diferenciais. Sobre as Comentário: Escolar com diagnóstico de asma e
diferentes causas de sibilância na infância, vamos crise grave (devido a presença de hipoxemia com
analisar as alternativas: SatO2 92%, redução global de MV e sibilos difusos)
Alternativa A: INCORRETA. O vírus sincicial respiratório que não respondeu ao uso da principal medicação
(VSR) tem sido apontado como um dos principais para o manejo da crise asmática: broncodilatador
agentes etiológicos das bronquiolites em lactentes. de curta duração (salbutamol). A questão quer sa-
ber especificamente sobre o fornecimento de O2
Alternativa B: INCORRETA. Os leucotrienos estão au- nesse caso, mas vale a pena falar também de qual
mentados em secreções, sangue e urina após in- seria o tratamento indicado nessa situação. Devido
fecções por vírus sincicial respiratório, sendo esse ao desconforto respiratório importante o ideal seria
um dos aspectos fisiopatológicos que relacionam realizar corticoide intravenoso e um ciclo (3 vezes
as infecções por VSR com a sibilância recorrente de 20 em 20 minutos) de salbutamol + ipratrópio
após uma bronquiolite viral aguda. inalatório e, caso o paciente não melhore, está in-
Alternativa C: INCORRETA. História familiar de ato- dicado o uso de sulfato de magnésio IV. Agora sim,
pia, exposição ao tabaco durante a gestação e no vamos analisar as alternativas com relação ao for-
pós-natal, sexo masculino, infecção pelo VSR no 1º necimento de O2 na crise asmática:
ano de vida são alguns dos fatores relacionados à Alternativa A: INCORRETA. Na crise asmática con-
recorrência de sibilância em lactentes. sideramos hipoxemia se SatO2 < 95%, portanto o
Alternativa D: CORRETA. A sibilância recorrentes se paciente está hipoxêmico, com indicação de O2.
caracteriza por episódios recorrentes de tosse, si- Não confunda: o corte de 90% como hipoxemia é
bilos e dificuldade respiratória, desencadeados por apenas para os casos de bronquiolite viral aguda.
157
Alternativa B: INCORRETA. Máscara facial simples Alternativa C: INCORRETA. A bronquiolite, por si só,
em geral fornece FiO2 de até 60% quando o fluxo é não é fator diagnóstico, pois a maior parte das crian-
de 8 Lm/min. ças apresentará pelo menos uma vez na vida algum
Alternativa C: INCORRETA. O cateter nasal de O2 pode episódio de sibilância desencadeada por infecção
fornecer uma FiO2 de 24 a 40% a depender do fluxo respiratória viral.
utilizado (até 3 L/min), mas o problema dessa al- Alternativa D: INCORRETA. A hemossiderose pulmonar
ternativa é a SatO2 alvo, que deve ser de 94 a 98% não possui relação com o desenvolvimento de asma.
em crianças de 6 a 11 anos, e não superior a 92%. ✔ resposta: A
Alternativa D: CORRETA. A máscara de Venturi forne-
ce FiO2 variáveis de acordo com a válvula utilizada,
podendo ir de 23 a 50%. Nessa idade a SatO2 alvo Questão 9 dificuldade: 
deve ser 94 a 98%. Apenas nos maiores de 12 anos

Comentário: O Índice Preditor de Asma é um escore
consideramos a SatO2 alvo de 93 a 95%.
clínico usado para estimar o risco de um lactente
✔ resposta: D sibilante apresentar o diagnóstico de asma na ida-
de escolar. Ele é dividido em critérios maiores e
menores. Considera-se alto risco na presença de
um critério maior ou de dois critérios menores. Os
Comentário: A asma é a doença crônica mais fre- critérios maiores são: um dos pais com asma; diag-
quente na infância em todos os países do mundo. nóstico de dermatite atópica pessoal. Os critérios
Trata-se de uma condição complexa, com interações menores são: diagnóstico de rinite alérgica pessoal;
genéticas e ambientais. Sua definição traz caracte- sibilância não associada a infecções virais e eosi-
rísticas como a presença de crises caracterizadas nofilia periférica maior ou igual a 4%. A criança em
por dispneia, sibilância, tosse, falta de ar, sensação questão apresenta lesões sugestivas de dermatite
de aperto no tórax e desencadeadas por fatores atópica (critério maior) e alguns episódios de sibi-
como mudança do tempo, infecções respiratórias lância não associados a infecções virais (critério
virais, atividade física e exposição a aeroalérgenos. menor). Assim, a criança apresenta 1 critério maior
A rigor, o diagnóstico de asma é fechado apenas aos e 1 critério menor, caracterizando alto risco para o
5 a 6 anos, quando é possível a realização de uma diagnóstico de asma.
espirometria que comprova a presença de limitação ✔ resposta: B
do fluxo aéreo (distúrbio ventilatório obstrutivo com
resposta ao broncodilatador), entretanto, a presen-
ça de certas características clínicas como: sibilân- Questão 10 dificuldade:  
cia por desencadeantes que não virais, presença

Comentário: O conceito de controle da asma com-
de crises que melhoram com broncodilatadores e
preende dois domínios distintos: o controle das li-
corticoides, histórico familiar e/ou pessoal de ato-
mitações clínicas atuais, como sintomas mínimos
pias, eosinofilia periférica, positividade para testes
durante o dia e ausência de sintomas à noite, neces-
alérgicos cutâneos (prick test) ou aumento de IgE
sidade reduzida de medicação de alívio dos sinto-
específica aumentam a probabilidade da persis-
mas e ausência de limitação das atividades físicas;
tência da sibilância e de um futuro diagnóstico de
e redução de riscos futuros, como exacerbações,
asma em pré-escolares com sibilância recorrente.
perda acelerada da função pulmonar e efeitos ad-
Alternativa A: CORRETA. Histórico de alergias, respira- versos do tratamento. Ou seja, o impacto da asma
tórias ou não, pode ser indicativo de asma alérgica, versa sobre o controle dos sintomas e frequência
o principal tipo na infância. desses, enquanto o risco futuro mede o risco de
Alternativa B: INCORRETA. A pneumonia de repetição progressão e agravamento da asma. Antes de se
pode até ser ocasionada por uma asma não contro- considerar qualquer aumento ou redução da dose
lada, mas não é fator esclarecedor do diagnóstico. da medicação de controle, é essencial observar
158
que as estratégias de ajuste das doses devem ser

centradas no paciente, incluindo a avaliação da es-
tabilidade da asma (o que significa controle atual e
ausência de exacerbações graves no último ano),
da adesão ao tratamento, do uso correto do dispo-
sitivo inalatório, do controle das comorbidades, do
risco de exacerbações, da exposição ocupacional
e ambiental, da etapa do tratamento e dos poten-
ciais efeitos adversos da medicação. Usualmente,
poucos efeitos adversos são associados ao uso
de corticoesteroide inalatório, a base do tratamen-
to da asma.
✔ resposta: A
159
160
Capítulo
ATOPIAS
8
u Marcha atópica: dermatite atópica +/− alergia alimentar → sibilância recorrente → rinite alérgica.
u Apresentação clínica da dermatite atópica.
u Diagnóstico clínico da rinite alérgica.
u Tratamento da dermatite atópica e da rinite alérgica.
1. I NTRODUÇÃO Estima-se que mais de um quarto da população

brasileira apresente algum tipo de alergia, encon-
trada principalmente entre crianças e adolescentes.
As doenças alérgicas têm um custo elevado para
BASES DA MEDICINA
a economia em decorrência das hospitalizações,
do absenteísmo escolar e do trabalho, impactando
Alguns conceitos de genética são importantes para enten- negativamente a qualidade de vida desses pacientes.
der a fisiopatologia das doenças alérgicas:
O aumento progressivo do número de pacientes
W Genótipo: conjunto de genes de um indivíduo, deter-
minado na sua concepção. alérgicos em países industrializados é explicado
em parte pela teoria da higiene, que relaciona esse
W Fenótipo: características observáveis de um indivíduo,
fato com a redução das doenças infectoparasitá-
que resultam não só da expressão dos genes, mas tam-
bém de fatores ambientais e da interação entre eles. rias, a intensificação das medidas de higiene e a
vacinação extensiva, que reduzem a estimulação
W Epigenética: conjunto de mecanismos que promovem
do sistema imune para o controle das infecções
a regulação da expressão gênica através de modi-
ficações químicas no DNA e na cromatina (como e permite uma maior ativação dos linfócitos Th2
metilação, acetilação e fosforilação). Resulta em que estimulam a produção de IgE e o acúmulo de
modificações fenotípicas sem, no entanto, alterar a eosinófilos, fatores ligados à resposta alérgica
sequência do DNA. medida por IgE. Fatores epigenéticos também são
importantes no desenvolvimento das doenças alér-
gicas, pois fatores ambientais como a exposição
a vírus, bactérias, poluentes ambientais e fatores
dietéticos maternos são capazes de atuar na metila-
ção do DNA, levando a modificações químicas nos
cromossomos que afetam a expressão fenotípica
das doenças alérgicas.
161
Atopias Pneumologia pediátrica
trointestinal), sua captura e processamento pelas

DIA A DIA MÉDICO células apresentadoras de antígenos, que, então,
apresentam o antígeno ao linfócito T, levando à
Um dos fatores epigenéticos mais bem relacionados com sua diferenciação para o padrão Th2 e à conse-
o desenvolvimento de doenças alérgicas é a exposição quente liberação de citocinas (IL-4 e IL-13), que
intraútero ao tabagismo.
estimulam o linfócito B a produzir IgE específi-
ca contra esse alérgeno. Essa IgE específica se
liga preferencialmente a receptores de alta afi-
2. FISIOPATOLOGIA nidade presentes na membrana dos mastócitos
e dos basófilos.
u Fase efetora: começa após a reexposição a esse
alérgeno. Pode ser dividida ainda em duas fases:
BASES DA MEDICINA
W Fase imediata: ocorre minutos após a reexpo-
Vale a pena fazer a revisão de alguns termos utilizados sição e decorre da fixação dos alérgenos às
neste capítulo: moléculas de IgE específica presentes nos
W Atopia: predisposição genética para alergia, decor-
mastócitos e basófilos, o que desencadeia sua
rente de uma resposta celular de predomínio Th2, que degranulação com a liberação de histamina,
secreta citocinas (IL-4 e IL-13) relacionadas à produção fatores quimiotáticos de neutrófilos e eosinó-
de IgE específica. filos, proteases, citocinas, prostaglandinas e
W Sensibilização: produção de IgE específica para um leucotrienos. Como resultado, temos: contração
determinado alérgeno, não necessariamente rela- de musculatura lisa, vasodilatação, aumento
cionada à manifestação clínica de alergia. Embora a da permeabilidade vascular e das secreções
sensibilização seja necessária, ela não é suficiente glandulares e estímulo de terminações ner-
para o desenvolvimento das doenças alérgicas.
vosas sensoriais que levam a sintomas como
W Alergia: manifestação de sintomas após a exposição sibilância, edema, eritema, hipersecreção, pru-
a substâncias que contêm alérgenos aos quais aquele rido, tosse e espirro.
paciente é sensibilizado.
W Fase tardia: ocorre após 4 a 6 horas da reexpo-
sição e está associada à infiltração secundária
A fisiopatologia das reações alérgicas (ou de hiper- de linfócitos e eosinófilos no tecido-alvo com
sensibilidade) depende da interação entre diferentes liberação de seus mediadores inflamatórios e
elementos como células inflamatórias (linfócitos T e perpetuação da resposta inflamatória.
B, eosinófilos, mastócitos, neutrófilos), mediadores
inflamatórios (histamina, citocinas, leucotrienos),
fatores de transcrição e resposta neural. Gell e DIA A DIA MÉDICO
Coombs foram os primeiros a descrever e classi-
ficar as reações de hipersensibilidade em quatro A inflamação crônica por exposições repetidas ao alér-
categorias, de I a IV. A forma mais relacionada às geno se associa ao recrutamento de fibroblastos e ao
doenças alérgicas, envolvida na urticária, na rinite remodelamento tecidual. Na asma, esse remodelamento
e na asma alérgicas é a hipersensibilidade tipo I, é identificado pela obstrução fixa da via aérea, achado
também chamada de imediata ou medida por IgE, mais comum em adultos asmáticos. Na rinite alérgica,
vemos uma hipertrofia dos cornetos nasais, e na der-
que envolve duas fases:
matite atópica vemos a liquenificação das aéreas de
u Fase de sensibilização: inicia com a penetração lesão, mais comum em crianças mais velhas, a partir
do alérgeno (pelas vias aéreas, pele ou trato gas- da idade escolar.
162
Atopias Cap. 8
A dermatite atópica é uma doença inflamatória

3. M ARCHA ATÓPICA cutânea crônica de etiologia multifatorial que se
manifesta clinicamente sob a forma de eczema.
A marcha atópica é a história natural das doenças Na fase aguda, o eczema se apresenta como um
alérgicas. Tipicamente, a criança desenvolve a eritema mal definido, com edema e vesículas.
dermatite atópica nos primeiros meses de vida, Já na fase crônica, a placa eritematosa é bem
que pode ser acompanhada pela sensibilização definida e descamativa com graus variáveis de
às proteínas do leite de vaca, ovo ou amendoim, liquenificação.
eventualmente manifestando vômitos, diarreia ou A prevalência de dermatite atópica aumentou nas
anafilaxia relacionados à ingestão destes alimentos últimas décadas, acometendo, no Brasil, 7% das
por volta dos 6 a 12 meses de vida (alergia alimen- crianças entre 6 e 7 anos e 5% entre 13 e 14 anos.
tar). Este quadro é sucedido pela sensibilização Cerca de 60% dos casos ocorrem no primeiro ano
aos aeroalérgenos (ácaros domiciliares, epitélios de vida, sendo que em 70% dos casos há melhora
de animais), até que a criança manifeste episódios gradual até o final da infância. Quanto mais grave
de sibilância recorrentes antes dos 2 anos de idade, a dermatite atópica, maior a frequência de rinite
em geral associados às infecções virais das vias e asma associadas, presentes em até 70% dos
aéreas superiores. Com a progressão da idade, pacientes com dermatite atópica grave.
frequentemente a criança apresenta resolução da
Acredita-se que a dermatite atópica ocorra por
alergia alimentar e melhora da dermatite atópica,
uma combinação entre desregulação imunológica
mas pode evoluir com asma e/ou rinite alérgica.
(infiltração de linfócitos T Th2 na pele) e disfun-
ção da barreira cutânea (principalmente após a
exposição a irritantes, como banho com água
4. D ERMATITE ATÓPICA quente, cloro das piscinas e a fricção exagerada
da pele). Diversos fatores desencadeantes estão
relacionados com a piora das lesões de pele, como
BASES DA MEDICINA a infecção pelo Staphylococcus aureus ou pela
Malassezia, a exposição aos alérgenos alimentares
Na dermatologia, os termos dermatite e eczema são (principalmente clara de ovo e leite de vaca) ou
frequentemente utilizados como sinônimos, sendo que, a aeroalérgenos, e até fatores emocionais, como
em geral, o uso da palavra eczema isolada faz referência o estresse.
à dermatite atópica. A característica básica do processo
de eczema é a natureza seroexsudativa que acomete a epi- O diagnóstico é clínico, pelo encontro de prurido
derme e a derme papilar. Na fase aguda ocorre exocitose associado às características clínicas do eczema e
e edema intercelular da camada de Malpighi, que leva ao aos antecedentes pessoais e familiares de rinite e
afastamento dessas células e ao acúmulo de serosidade. asma (Fluxograma 1). O eczema se apresenta em
Pode ocorrer a formação de vesículas intraepidérmi- diferentes locais e com diferentes características
cas, que podem, inclusive, se exteriorizar e dar origem
de acordo com a idade do paciente (Quadro 1). Até
a vesículas clínicas que se rompem, liberam exsudato
e depois formam crostas. O edema intracelular altera a 60% dos pacientes têm uma melhora importante ou
ceratinização normal, dando origem à paraceratose, que até desaparecimento dos sintomas de dermatite
se manifesta clinicamente com a formação de escamas. atópica ainda na fase pré-puberal.
Na fase crônica do eczema ocorre o espessamento de
todas as camadas da pele, originando a liquenificação.
163
Fluxograma 1. Diagnóstico de dermatite atópica
História de pele ressecada

nos últimos 12 meses
Característica
essencial
História pessoal de rinite
ou asma (ou parentes de
1º grau em crianças < 4 anos)
Prurido nos Pelo menos 3 Início dos sintomas antes dos

últimos 12 meses dos seguintes 2 anos (também considerando
(ou relato pelos pais) achados clínicos antes dos 4 anos)
História de lesões em regiões
flexurais (antecubital, poplítea,
tornozelos, pescoço ou periorbital)
Dermatite na região flexural

visível (em < 4 anos, incluir
região malar, fronte e superfície
extensora de membros)
164
Atopias Cap. 8
Quadro 1. Distribuição e característica do eczema atópico ao longo das idades.
Faixa etária Características do eczema
Eczema agudo em face

(poupando a região central), couro
Lactente (< 2 anos)
cabeludo, tronco e superfície
extensora dos membros
Pápulas eritematosas e vesículas

que são gradualmente substituídas
Pré-puberal (2 anos
por liquenificação nas regiões
até a puberdade)
flexurais dos joelhos e dos cotovelos,
pescoço, punhos e tornozelos
Lesões liquenificadas em mãos,
Adulto
regiões flexurais e periorbitais
Fonte: Antunes.3
165
Note que o prurido é a característica essencial para Quadro 2. Diagnósticos diferenciais da dermatite atópica.
o diagnóstico da dermatite atópica e está associado Doenças raras com
à irritabilidade e ao comprometimento do sono Dermatoses
eczema semelhante
inflamatórias
nesses pacientes. O prurido pode ser agravado por à dermatite atópica
fatores como calor, suor, banho, atividades físicas, Dermatite seborreica Síndrome hiper-IgE
mudanças da temperatura ambiente, alterações de
Dermatite de contato Síndrome hipereosinofílica
humor, estresse e uso de roupas de lã ou sintéticas.
Além disso, o prurido tem um papel importante na Eczema numular Agamaglobulinemia
fisiopatologia da dermatite atópica, pois lesiona a Displasia ectodérmica
barreira cutânea, favorecendo a entrada de alérgenos anidrótica
e de microrganismos que podem levar à infecção Ataxia telangiectasia
secundária das lesões.
Síndrome de Netherton
Fenilcetonúria
DIA A DIA MÉDICO
Síndrome de
Wiskott-Aldrich
A gravidade da dermatite atópica pode ser definida pelo
Fonte: Antunes.3
SCORAD (Scoring Atopic Dermatitis), um sistema de escore
clínico que considera a extensão da doença, a gravidade
das lesões e a presença de sintomas como prurido e perda
de sono. A extensão das lesões é representada pela letra DICA
Nas provas podemos reconhecer
A e corresponde a 20% da pontuação. A gravidade das um quadro de dermatite atópica pela pre-
lesões é representada pela letra B e corresponde a 60% sença de eczema em localização típica (na
da pontuação, sendo avaliada em seis itens: eritema, face em lactentes ou em regiões flexurais
pápulas, escoriação, exsudação ou formação de crostas, em crianças) associada a história de ante-
liquenificação e xerose. Os sintomas subjetivos de prurido cedentes pessoais ou familiares de atopias,
durante o dia e despertares noturnos são avaliados de 0 a como alergia alimentar, rinite alérgica e
10 por uma escala visual e indicados pela letra C, somando asma/sibilância recorrente.
20% da pontuação. A pontuação obtida é inserida em uma
fórmula que dá origem a uma pontuação final de 0 a 103.
A doença é considerada leve se menor que 25, moderada
se de 25 a 50 e grave se maior que 50. A base do tratamento da dermatite atópica con-
siste na hidratação da pele, que tem por objetivo a
preservação da integridade da barreira cutânea, e
Exames complementares podem ser utilizados
no controle dos fatores agressores para a pele e
para a avaliação da sensibilização alérgica, como
desencadeantes das lesões, como banhos quentes
contagem de eosinófilos periféricos, testes cutâneos
e demorados, uso excessivo de sabonetes, poluição
(prick test) e dosagem de IgE sérica específica.
aérea, fricção excessiva ou exposição a produtos
Embora na infância a dermatite atópica geralmente químicos. O banho do paciente com dermatite ató-
se manifeste de forma típica, podemos pensar em pica deve ser rápido, não muito quente, com uso
alguns diagnósticos diferenciais (Quadro 2). de pouco sabonete e, de preferência, sabonetes
que apresentem pH levemente ácidos (5 a 5,5). Os
hidratantes devem ser aplicados com a pele úmida
nos primeiros 3 minutos após o banho para evitar
a desidratação da epiderme.
166
Atopias Cap. 8
Além disso, podem ser necessárias medidas para A imunossupressão sistêmica com ciclosporina
o controle da inflamação e do prurido durante as pode ser considerada em pacientes com dermatite
exacerbações. O controle da inflamação pode ser atópica grave e refratária à terapêutica habitual,
obtido pelo uso de corticoides tópicos de média ou sempre com monitoramento da função renal e da
alta potência por curto período nas lesões ativas pressão arterial. Corticoides sistêmicos raramente
(cuidado com uso em região genital, inguinal, axilar são prescritos nas exacerbações agudas, pois,
e em face pelo risco de absorção sistêmica e alte- embora se associem à melhora das lesões, apre-
ração do trofismo da pele) ou imunomoduladores sentam efeito rebote, com recorrência dos sintomas
tópicos (inibidores de calcineurina – pimecrolino, após a retirada da medicação.
tacrolimo, preferidos para aplicação em face e
O uso de probióticos tem sido proposto na preven-
pregas). O prurido pode ser controlado pelo uso
ção das doenças alérgicas, dentre elas a dermatite
de anti-histamínicos orais de 1ª geração, como a
atópica. A administração de lactobacilos (Lacto-
hidroxizina, que possuem um discreto efeito sedativo
bacillus rhamnosus GG) nas últimas semanas de
benéfico nessas situações.
gestação e durante o período de aleitamento foi
Na presença de infecção bacteriana secundária das efetiva na prevenção primária da dermatite atópica
lesões, que geralmente se manifesta por eritema, em lactentes de alto risco em alguns estudos, mas
exsudação e crostas melicéricas, está indicada esse efeito ainda precisa ser comprovado e padro-
limpeza local com antissépticos tópicos (mupirocina nizado para que se possa recomendar o uso dos
ou ácido fusídico) e uso de antibióticos tópicos ou probióticos com esse objetivo.
sistêmicos com cobertura para S. aureus (cefalexina)
em casos disseminados. Nesses casos, geralmente
utilizamos de forma combinada os corticoides tópi-
cos, que diminuem a colonização pelo S. aureus.
Não se recomenda o uso profilático ou por longos
períodos de antibióticos e nem de sabonetes antis-
sépticos, que podem piorar a xerose e apresentam
um risco de sensibilização.
167
Mapa mental. Dermatite atópica
Dermatite atópica
Doença inflamatória
Eczema + prurido
cutânea crônica
Lactente: em face,
tronco e superfície
extensora dos membros
Pré-puberal:
regiões flexurais
Adulto: mãos, regiões

flexurais e periorbitais
Tratamento
Controle dos fatores Tratamento da infecção

Hidratação da pele Controle da inflamação Controle do prurido
agressores bacteriana secundária
Anti-histamínicos Antibiótico tópico

Corticoide tópico
orais de primeira ou sistêmico
geração
Imunomoduladores
tópicos
168
Atopias Cap. 8
olheiras, a dupla prega palpebral de Dennie-Morgan

5. R INITE ALÉRGICA (Figura 1) e a prega nasal transversa, resultado do
hábito de fricção frequente do nariz com a palma
da mão (denominada saudação alérgica) em decor-
BASES DA MEDICINA
rência do prurido nasal.
Figura 1. Dupla prega palpebral de Dennie-Morgan,

Apesar de a forma mais comum de rinite ser a rinite alér-
característica facial típica da rinite alérgica.
gica, também existem outros tipos: rinite infecciosa (geral-
mente desencadeada por vírus – resfriado comum), rinite
não alérgica e não medicamentosa (engloba um grupo
heterogêneo de outras causas de rinite: rinite induzida por
drogas, rinite do idoso, rinite hormonal, rinite gestacional
rinite ocupacionais não alérgica, rinite gustatória e rinite
idiopática) e rinite mista (relacionada com mais de um
evento fisiopatológico).
A rinite é a inflamação e/ou disfunção da mucosa

de revestimento nasal, sendo a rinite alérgica a
forma mais comum, decorrente de uma reação
inflamatória de hipersensibilidade com participação
de anticorpos IgE a alérgenos específicos resultan-
tes de uma sensibilização alérgica prévia. A rinite Fonte: Adaptado pelo autor.
alérgica acomete 26% das crianças de 6 a 7 anos
e 34% dos adolescentes de 13 a 14 anos. À rinoscopia, identifica-se a mucosa nasal pálida,
O diagnóstico é clínico, pela presença dos sintomas edemaciada e com secreção hialina. Em casos
cardinais da rinite: espirros em salvas, prurido nasal, crônicos, pode haver também hipertrofia das con-
coriza hialina e obstrução nasal, cujos principais chas nasais inferiores. Não é incomum a ocorrência
fatores desencadeantes são os aeroalérgenos de epistaxe recorrente nesses pacientes devido
(poeira domiciliar, ácaros – Dermatophagoides pte- à friabilidade da mucosa e a presença de fatores
ronyssinus, D. farinae e Blomia tropicalis –, fungos, desencadeantes como os episódios de espirros e
epitélios de cães e gatos), as mudanças bruscas de o ato de assoar ou coçar o nariz vigorosamente.
clima e a inalação de irritantes (como perfumes e
Frequentemente, a rinite pode estar acompanhada
produtos de limpeza). De acordo com a frequência
da conjuntivite alérgica, que se caracteriza por hipe-
dos sintomas, a rinite alérgica pode ser classificada
remia conjuntival, lacrimejamento, prurido ocular,
em intermitente (sintomas por menos de 4 dias na
fotofobia e dor local. Também pode ocorrer prurido
semana ou por menos de 4 semanas consecutivas)
no conduto auditivo externo, no palato e na faringe,
ou persistente (sintomas por mais de 4 dias na
o que reflete a sensibilização de toda a via aérea.
semana e por mais de 4 semanas consecutivas).
Outras comorbidades que podem estar associadas
Também podemos classificar a rinite de acordo com
à rinite alérgica são:
a intensidade dos sintomas em leve ou moderada/
grave (quando ocorre comprometimento da quali-
u Asma: a presença de rinite alérgica não controla-
dade de vida com interferência no sono, limitação da eleva em até 3 vezes o risco de exacerbação
das atividades diárias, de lazer e/ou esporte, prejuízo de asmáticos.
no desempenho escolar ou laboral quando adulto). u Rinossinusite aguda ou crônica.
Algumas características faciais típicas podem ser u Otite média com efusão.
encontradas nos pacientes com rinite alérgica, como u Tosse crônica por gotejamento posterior.
169
u Alterações do desenvolvimento craniofacial (fá- Os descongestionantes nasais podem ser utilizados

cies adenoidiana) por respiração predominan- apenas em maiores de 6 anos e por, no máximo, 7
temente bucal. dias, devido ao risco de rinite medicamentosa com
u Apneia e hipopneia obstrutiva do sono. efeito rebote após a suspensão da medicação.
Antagonistas de receptores de leucotrienos, como
Exames complementares para identificação da o montelucaste de sódio, podem ser utilizados
sensibilização alérgica, como dosagem de eosinófi- para o controle dos sintomas, principalmente em
los periféricos e dosagem de IgE sérica específica, pacientes com rinite alérgica e asma concomitante,
também podem ser realizados. A identificação dos nos casos de rinossinusite crônica com polipose
alérgenos implicados é importante para guiar as nasal e na doença respiratória exacerbada por
intervenções terapêuticas, como controle ambien- aspirina.
tal e imunoterapia. A nasofibroscopia avalia com
maiores detalhes a mucosa nasal, identificando A imunoterapia alérgeno-específica é o único trata-
pólipos, desvios de septo e até hipertrofia adenoi- mento modificador da evolução natural da doença
diana, fatores mecânicos que podem contribuir para alérgica com benefícios duradouros após sua des-
a piora dos sintomas nasais. continuação, prevenindo a progressão da doença
e o desenvolvimento de novas sensibilizações.
Como medidas gerais do tratamento, devemos orien- Consiste no uso de doses cada vez maiores de um
tar o controle ambiental e a redução da exposição extrato alergênico até que ocorra um equilíbrio das
aos fatores desencadeantes. Além disso, a lava- respostas Th1 e Th2, o que se associa à redução
gem nasal frequente com soro fisiológico auxilia na da sensibilização e inflamação da rinite alérgica.
melhora dos sintomas e na redução da exposição A imunoterapia está indicada em crianças acima de
da mucosa aos possíveis aeroalérgenos. Dentre as 5 anos e adultos com rinite intermitente moderada/
medidas farmacológicas, os medicamentos de 1ª grave e nas formas persistentes. Pode ser sub-
linha são os anti-histamínicos orais, que regulam a
cutânea ou sublingual e deve ser fundamentada na
inflamação alérgica nasal, devendo-se dar preferência comprovação da sensibilização alérgica. A duração
aos anti-histamínicos de 2ª geração (loratadina e do tratamento é de 3 a 5 anos. Está contraindicada
desloratadina, por exemplo), que não penetram na se asma não controlada concomitante, doença
barreira hematoencefálica e, por isso, não estão asso- imune ativa, neoplasia maligna, SIDA ou em crianças
ciados à sedação. Os anti-histamínicos orais podem abaixo de 2 anos.
ser indicados como monoterapia durante as crises
de rinite em pacientes com rinite intermitente leve.
Nos pacientes com rinite persistente, recomenda- DIA A DIA MÉDICO
-se a associação com corticoides nasais (como a
fluticasona, mometasona e a budesonida), para o Poucos estudos trazem evidências sobre a prevenção
controle da inflamação e dos sintomas nasais, redu- primária da rinite alérgica. Embora saibamos que os
zindo o risco de complicações como sinusite e otite aeroalérgenos domiciliares são importantes na origem
e na manutenção dos quadros de alergia, ainda há con-
secretora. Corticoides orais podem ser utilizados
trovérsias com relação à exposição a animais de pelo,
por um curto período em casos excepcionais para como gato e cachorro, sendo que alguns estudos mostram
o controle da exacerbação grave da rinite. que a exposição precoce, desde o período intrauterino,
estaria relacionada a uma menor incidência de doenças
alérgicas, em comparação com a exposição mais tardia,
durante a infância.
DICA
Guarde essa dica para a prova e
para a vida: a única indicação de anti-his-
tamínico oral como monoterapia é na rinite
intermitente leve. Todos os outros pacien-
tes necessitam da associação de corticoi-
de nasal.
170
Atopias Cap. 8
Mapa mental. Rinite alérgica
Rinite alérgica
Inflamação alérgica
Sintomas cardinais Comorbidades Tratamento
da mucosa nasal
Sensibilização
Espirros em salvas Conjuntivite alérgica Controle ambiental
alérgica prévia
Anticorpos IgE contra Rinossinusite aguda Lavagem nasal com

Prurido nasal
antígenos específicos ou crônica soro fisiológico
Otite média Anti-histamínicos orais

Coriza nasal
com efusão de segunda geração
Obstrução nasal Asma Corticoide nasal
Apneia obstrutiva
Imunoterapia
do sono
Classificação
Frequência dos
Gravidade
sintomas
Intermitente Leve
Persistente Moderada/grave
171
REFERÊNCIAS
1. Wheatley LM, Togias A. Allergic rhinitis. N Engl J Med.

2015; 372(5): 456-63.
2. Sakano E, Sarinho ESC, Cruz AA, Pastorino AC, Tamashiro
E, Kuschnir FC, et al. IV Consenso Brasileiro sobre Rinites
– 2017. Braz J Otorhinolaryngol. 2018; 84(1): 3-14
3. Antunes AA, Solé D, Carvalho VO, Bau AEK, Kuschnir FC,
Mallozi MC, et al. Guia prático de atualização em dermatite
atópica – Parte I: etiopatogenia, clínica e diagnóstico.
Posicionamento conjunto da Associação Brasileira de
Alergia e Imunologia e Sociedade Brasileira de Pediatria.
Arq Asma Alerg Imunol. 2017; 1(2): 131-56.
4. Carvalho VO, Solé D, Antunes AA, Bau AEK, Kuschnir
FC, Mallozi MC, et al. Guia prático de atualização em
dermatite atópica – Parte II: abordagem terapêutica.
Posicionamento conjunto da Associação Brasileira de
Alergia e Imunologia e Sociedade Brasileira de Pediatria.
Arq Asma Alerg Imunol. 2017; 1(2): 157-82.
de alergia. Guia prático de atualização. Prevenção de
doenças alérgicas. Rio de Janeiro: SBP; jan 2019.
172
Atopias Cap. 8
Questão 1 Nega uso de medicações. Com base na principal

hipótese diagnóstica do caso, assinale a alternativa
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JÚLIO MÜLLER – MT – 2021) A alergia
correta quanto ao seu tratamento.
alimentar é a denominação utilizada para as reações
adversas aos alimentos, que envolvem mecanismos ⮦ Vaselina e enxofre 5%.
imunológicos, resultando em grande variabilidade ⮧ Vaselina e sabonete pH básico.
de manifestações clínicas. Sobre o assunto, numere
⮨ Hidratação e sabonete pH neutro.
a coluna da direita de acordo com a da esquerda.
⮩ Hidratação e sabonete pH ácido.
COLUNA DA ESQUERDA
⮪ Hidratação e enxofre 5%.
1. Mediada por IgE;
2. Não mediada por IgE;
3. Quadros mistos; Questão 3
COLUNA DA DIREITA (SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE – RJ – 2021) Escolar apre-
( ) Gastrite eosinofílica, esofagite eosinofílica, senta quadro intermitente de coriza, congestão nasal
dermatite atópica. e espirros. Ao exame físico verificam-se, além de
( ) Urticária, angioedema, broncoespasmo. prega nasal, uma má oclusão dentária e olheiras.
A mãe refere que os sintomas pioram à noite. A hi-
( ) Enteropatia perdedora de proteína, dermatite
pótese diagnóstica mais provável é:
herpetiforme, hemossiderose pulmonar.
Assinale a sequência correta. ⮦ Rinite alérgica.

⮧ Resfriado comum
⮦ 1, 2, 3.
⮨ Sinusite bacteriana.
⮧ 1, 3, 2.
⮩ Hipertrofia de adenoide.
⮨ 3, 2, 1.
⮩ 3, 1, 2
Questão 4
(FUNDAÇÃO UNIVERSIDADE FEDERAL DO TOCANTINS – TO –

Questão 2
2021) Lactente de 15 meses, sexo feminino, branca,
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UFSC – SC – 2021) Lactente, 8 com lesões eritematosas descamativas em placas
meses e 20 dias, masculino, vem ao ambulatório iniciadas aos 6 meses de idade em região malar
devido a lesões em face. Apresenta prurido inten- bilateral. Há dois meses as lesões apareceram em
so e lesões eritematopapulares em face poupando regiões de dobras como pregas cubitais e poplí-
a região do triângulo nasolabial, xerose, e eczema teas. As lesões são pruriginosas e oscilam com
em pregas cubital e poplítea. Mãe relata piora do períodos de melhora e piora. Em relação ao caso
prurido em dias muito quentes. Realiza coleito com clínico descrito e à principal hipótese diagnóstica,
a mãe. Ausência de casos semelhantes na família. marque a alternativa correta:
173
⮦ As lesões descritas são tipicamente urticari- ⮦ Controle ambiental e hidratantes de pele.

formes.
⮧ Controle ambiental e corticosteroide tópico.
⮧ Podemos caracterizar as lesões descritas como
eczematosas, sendo Dermatite Atópica a princi- ⮨ Anti-histamínicos H1 e hidratantes de pele.
pal hipótese diagnóstica para o caso. ⮩ Anti-histamínicos H1 e corticosteroide sistêmico.
⮨ Em relação à principal hipótese diagnóstica para
o caso descrito, não se deve investigar história
familiar, afinal, trata-se de um quadro infecto- Questão 7
contagioso agudo.
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2021) João, 10 anos
⮩ O tratamento de escolha para a paciente aci- de idade, em seguimento com pediatra geral, devido
ma é a prescrição de corticosteroide sistêmico ao fato da escola ter encaminhado uma notificação
1 mg/kg/dia. relatando que o menino sofre de sonolência nas
aulas. Paciente previamente hígido, com vacinação
Questão 5 em dia, sem uso de medicações prévias. Além da
queixa escolar, a mãe refere ter notado que, há um
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP mês, o menino espirra pela manhã todos os dias e
DA USP – SP – 2021) Mulher, 17 anos, apresenta desde coça os olhos com frequência. O paciente relata
os 6 meses de idade lesões de pele recidivantes e coceira na garganta. Ao exame clínico: palidez de
pruriginosas. Há 1 ano as lesões estão menos fre- mucosa nasal, respiração aquosa, com rinorreia
quentes, porém ainda se intensificam no inverno. aquosa bilateral e pele xerótica. Considerando o
O quadro atual é o mostrado na figura: caso, qual o tratamento?
⮦ Corticoide inalatório em baixas doses por 3 me-
ses e reavaliação. Beta2agonista e corticoide
oral nas crises.
⮧ Lavagem nasal, amoxicilina associada a inibidor
de betalactamase por 10 a 14 dias e reavaliação.
⮨ Limpeza nasal com soro fisiológico, corticoide
nasal por 2 a 4 semanas e reavaliação. Anti-his-
tamínico H1 nas crises.
⮩ CPAP nasal noturno contínuo e melatonina por
2 semanas até estabilização do sono.
Qual é a condição médica mais associada ao diag-
nóstico desta paciente?
Questão 8
⮦ Síndrome metabólica.
(PREFEITURA MUNICIPAL DE FOZ DO IGUAÇU – PR – 2020) O
⮧ Doença celíaca.
diagnóstico de rinite alérgica é feito por meio de:
⮨ Hipotireoidismo
⮩ Rinite alérgica. ⮦ Realização de prick test (puntura).
⮧ História pessoal e familiar em conjunto com si-
Questão 6 nais e sintomas clínicos.
⮨ Determinação de níveis séricos de IgE alérgeno
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO – RJ – 2021) Fa-
específica.
zem parte do tratamento inicial de primeira linha
da dermatite atópica: ⮩ Exame de citologia nasal.
174
Atopias Cap. 8
Questão 9

– PE – 2020) De acordo com o IV Consenso Brasileiro
de Rinites, assinale a alternativa que melhor corre-
laciona a classificação da rinite e seu respectivo
tratamento.
1. Rinite Intermitente Leve;

2. Rinite Intermitente Moderada / Grave;
3. Rinite Persistente Leve;
4. Rinite Persistente Moderada / Grave; ⮦ Dermatite atópica. Orientar banho, hidratação da
A. Anti-histamínico oral AH1; pele e anti-histamínico para controle de prurido.
B. Antileucotrieno; ⮧ Dermatite seborreica. Orientar limpeza da pele
C. Corticoide tópico nasal; com óleos para remoção das crostas e anti-his-
tamínico para controle de prurido.
D. Corticoide oral.
⮨ Estrófulo. Tratar com antibiótico oral por 7 dias e
Assinale a alternativa que indica a associação cor- realizar descolonização tópica com mupirocina.
reta. ⮩ Impetigo crostoso. Internar paciente para an-
⮦ 1B – 2D – 3A – 4C tibiótico endovenoso e descolonização tópica
com mupirocina.
⮧ 1A – 2B – 3C – 4C
⮨ 1D – 2C – 3B – 4A
⮩ 1C – 2D – 3C – 4B
⮪ 1B – 2A – 3D – 4B
Questão 10
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2021) Paciente de

15 meses de idade, masculino em seguimento no
ambulatório de pediatria geral com queixa de le-
são de pele pruriginosa, prejudicando seu sono.
Paciente com vacinação atualizada, com história
prévia de 2 episódios de sibilância, sem necessida-
de de internação. Mãe com antecedente de asma e
pai com rinite alérgica. Ao exame clínico, paciente
com lesão eczematosa em face, em região malar,
poupando maciço central, e em couro cabeludo e
com dupla prega de Dennie-Morgan. Pele xerótica,
com lesões eritematosas e pápulas eritematosas
com algumas crostas no pescoço, sem lesões em
região de fralda. Sem outras alterações no exame
clínico. Indique o diagnóstico e o tratamento:
175
Questão 1 dificuldade:  tipo de lesão elementar e sintomas associados,

e também a epidemiologia, apontam fortemente
Comentário: Questão de alergia alimentar que as-
para a suspeita de dermatite atópica, uma derma-
socia o mecanismo fisiopatológico com o quadro
tose cutânea de evolução crônica, com períodos
clínico. Vamos às assertivas:
de agudização, caracterizada pela tríade prurido,
A esofagite eosinofílica é uma doença crônica, xerose e eczema, que afeta significativamente a
persistente, que pode ter origem genética e cos- qualidade de vida da criança, sobretudo devido
tuma evoluir com ciclos de remissão. Assim como ao intenso prurido causado por ela. O tratamento
a dermatite atópica e a asma crônica, ela acontece envolve a realização de alguns cuidados especiais
por mecanismo misto mediados, ao mesmo tempo, com a pele e, em alguns momentos, há também a
por IgE e por células imunológicas. necessidade de uso de medicações, como corti-
A urticária, angioedema e broncoespasmo são costeroides tópicos e anti-histamínicos.
reações mediadas por IgE. Nesse caso temos um
Alternativa A: INCORRETA. A vaselina pode fazer parte
paciente já sensibilizado que entra em contato com
da composição dos hidratantes utilizados na der-
alérgeno, que se liga a IgE específica na superfície
matite atópica, todavia o enxofre não é utilizado no
de mastócitos na derme e basófilos no intravascular,
tratamento dessa doença.
desencadeando a liberação de mediadores pré-for-
mados e neoformados que determinam vasodila- Alternativa B: INCORRETA. Os sabonetes recomen-
tação, edema local e formação da placa urticada. dados na dermatite atópica são aqueles que apre-
A resposta é desencadeada em minutos até duas sentam pH ácido, entre 4,5 e 5,5.
horas, podendo o fenômeno se repetir em 4 a 8 horas.
Alternativa C: INCORRETA. Nos casos de dermatite
As manifestações não mediadas por IgE, e conse- atópica, são recomendados sabonetes com pH
quentemente não tão imediatas, compreendem as ácido, e não com pH neutro.
reações citotóxicas, reações por imunocomplexos e,
finalmente, aquelas envolvendo a hipersensibilidade Alternativa D: CORRETA. Em se tratando de uma
mediada por células. Os principais representantes doença que tradicionalmente cursa com xerose,
são os quadros de proctite, enteropatia induzida na dermatite atópica, a hidratação da pele, por
pela proteína alimentar, enterocolite induzida por meio da aplicação de hidratantes, é essencial e
proteína alimentar, dermatite herpetiforme e hemos- constitui a primeira linha de tratamento da doença.
siderose pulmonar. Além disso, os sabonetes recomendados, nesses
casos, são aqueles que apresentam pH entre 4,5
Portanto, a sequência correta de associação é: 3,1,2.
e 5,5, mais correspondentes ao pH fisiológico da
✔ resposta: D pele, de forma a potencializar a proteção e evitar
a desidratação.
Questão 2 dificuldade:  Alternativa E: INCORRETA. O enxofre não faz parte do
tratamento da dermatite atópica.
Comentário: As características da lesão apresentada
pela criança, como distribuição das lesões no corpo, ✔ resposta: D
176
Atopias Cap. 8
Questão 3 dificuldade:  Alternativa D: INCORRETA. Evitamos ao máximo o uso

de corticoide sistêmico no tratamento da dermatite
Comentário: Os sintomas descritos de coriza intermi- atópica, pois pode cursar com efeito rebote (exacer-
tente, congestão nasal e espirros, em consonância bação dos sintomas após suspensão do medica-
com o exame físico que evidencia prega nasal, má mento). O tratamento de manutenção consiste no
oclusão dentária e olheiras são bastante sugesti- tripé: afastar fatores desencadeantes, hidratação
vos de rinite alérgica (RA). A RA é a doença crônica da pele e tratamento do prurido com anti-histamí-
da mucosa do nariz que mais afeta as crianças e nicos orais. Durante exacerbações agudas pode-se
adultos, diminuindo a qualidade de vida, afetando considerar o uso de corticoides tópicos nas lesões
o desempenho escolar e social. Essa condição por um curto período.
frequentemente está associada a outras doenças, ✔ resposta: B
como asma, conjuntivite, sinusites, otites. Os sin-
tomas, em geral, se iniciam após exposição aos
alérgenos como poeira, ácaros, baratas, fungos, Questão 5 dificuldade: 
caspas de animais como cão e gato, polens), e aos
poluentes ambientais (como fumaça de cigarro); a Comentário: Temos uma jovem de 17 anos com re-
exposição persistente torna os sintomas diários lato de lesões pruriginosas e recidivantes desde a
piorando a qualidade de vida do paciente, podendo primeira infância, que já devem nos fazer pensar
haver, por exemplo, insônia, despertares noturnos em dermatite atópica. Atualmente as lesões são
pelos espirros e incomodo com a congestão nasal. menos frequentes, o que corrobora com a hipótese,
pois costumam melhorar com o tempo, e a piora
✔ resposta: A no inverno também é típica, pois o uso de roupas
de frio, principalmente de lã e/ou que ficam guar-
dadas por muito tempo podem acumular fungos,
ácaros e mofo, intensificando a resposta alérgica.
Além disso, no inverno os banhos costumam ser
Comentário: A presença de lesões eritematodesca-
mais quentes e demorados, o que contribui com
mativas pruriginosas, que apareceram inicialmente
o comprometimento da integridade da barreira
em região malar (aos 6 meses de vida), e agora se
cutânea. Na imagem fornecida pela questão, po-
manifestam em regiões de pregas cubitais e poplí-
demos observar lesão eczematosa acompanhada
teas deve levantar a hipótese de dermatite atópica, a
de xerose cutânea (é possível perceber que a pele
primeira das atopias a se manifestar em geral, ainda
se encontra ressecada) em região de flexura, o que
no período do lactente. Na maior parte dos casos
completa a tríade da dermatite atópica: prurido +
as lesões se resolvem durante a infância e apenas
xerose + eczema, fechando o diagnóstico. Quan-
uma minoria dos pacientes permanece sintomático
do estamos diante de um caso assim de atopia,
durante a adolescência e a vida adulta.
devemos nos lembrar da marcha atópica, na qual
Alternativa A: INCORRETA. Lesões urticariformes a dermatite atópica precede o desenvolvimento de
também são pruriginosas, mas geralmente se ma- rinite alérgica e de asma. Assim sendo, dentre as
nifestam como placas sobrelevadas. alternativas, a condição médica que estará mais as-
Alternativa B: CORRETA. As lesões podem ser classi- sociada ao quadro de dermatite de nossa paciente
ficadas como eczematosas e a principal hipótese será a alternativa D, rinite alérgica.
realmente é a dermatite atópica. Na infância geral- ✔ resposta: D
mente encontramos eczema do tipo agudo com
hiperemia, prurido e às vezes vesículas exsudativas.
Alternativa C: INCORRETA. A dermatite atópica faz
parte das atopias e geralmente se associa a histó- Comentário: Os objetivos do tratamento da dermati-
ria familiar positiva para dermatite atópica ou ou- te atópica são o controle do prurido, a redução da
tras atopias como alergia alimentar, asma e rinite. inflamação e a prevenção de recorrências, o que
177
pode ser feito de duas maneiras: controle ambien- à pele (como os aeroalérgenos), sempre realizando
tal e hidratação da pele e uso de medicamentos. A limpeza nasal com soro fisiológico. O uso de corti-
hidratação da pele é necessária para aliviar o ecze- coide nasal diário é indicado como tratamento para
ma, devendo-se orientar a aplicação do hidratante todos os pacientes com sintomas persistentes ou
várias vezes ao dia, ou quando a pele estiver muito moderados/graves, como é o caso. Além disso, nas
seca. O controle ambiental visa fortalecer a barreira crises de rinite devemos orientar a intensificação
da pele, evitando o contato com alérgenos ambien- da lavagem nasal diária e o uso de anti-histamínico.
tais, como poeira, pólen, sabonetes com perfume, ✔ resposta: C
produtos de limpeza doméstica e tabaco. Banhos
quentes devem ser totalmente evitados, preferindo-
-se os banhos mornos ou frios. Também se orienta Questão 8 dificuldade:  
o uso de sabonetes especiais, sintéticos, antirres-
secamento, respeitando o pH ácido da pele. O uso Comentário: A rinite alérgica é definida como uma
de anti-histamínicos por via oral pode ajudar com a inflamação da mucosa nasal, induzida pela expo-
coceira que acompanha essa doença. Alguns podem sição a alérgenos que, após sensibilização, de-
causar sonolência, mas ajudam a sedar o paciente sencadeiam uma resposta inflamatória mediada
e diminuir a coceira durante o sono. Para o controle por imunoglobulina E (IgE), que pode resultar em
da inflamação pode ser associado um creme ou uma sintomas crônicos ou recorrentes. Os principais
pomada de cortisona (ou esteroide). Em algumas sintomas incluem rinorreia aquosa, obstrução/
situações, são necessários cremes com diferentes prurido nasais, espirros e sintomas oculares, tais
concentrações de esteroide para diferentes áreas da como prurido e hiperemia conjuntival, os quais
pele. Como poupadores dos corticoides, podem ser se resolvem espontaneamente ou através de tra-
empregados os derivados da calcineurina. A fotote- tamento. Um adequado exame clínico identifica
rapia, tratamento com raios ultravioleta, é bastante sem muitas dificuldades os sinais de rinite, tais
como: hipertrofia e palidez dos cornetos inferiores,
eficaz no controle do eczema. Porém, trata-se de
uma terapia cara, que aumenta o risco de câncer e secreção hialina, que estão associados a uma
de pele e provoca envelhecimento precoce, motivo disfunção do epitélio, vasos, glândulas e nervos
pelo qual costuma ficar restrita apenas aos casos que, devido a um infiltrado de células inflamató-
especiais e de difícil controle. Nos casos mais gra- rias, mediadores inflamatórios e citocinas, preju-
ves, os pacientes podem precisar de medicações dicam o processo de aquecimento, umidificação
orais, incluindo corticoides, imunossupressores, e filtração do ar inspirado. É importante ressaltar
como ciclosporina e metotrexate orais. que pode haver comorbidades, como otite média
serosa recorrente, rinossinusite crônica e asma
✔ resposta: A
alérgica. Apesar do diagnóstico ser clínico pode-
mos completar a investigação da sensibilização
Questão 7 dificuldade:  alérgica com testes cutâneos de sensibilidade ou
dosagem de imunoglobulina E específica.
Comentário: Trata-se de uma criança com sinais e ✔ resposta: B
sintomas bastante característicos de rinite alérgi-
ca, condição que está frequentemente associada
a outras atopias como dermatite atópica e asma. Questão 9 dificuldade:  
Os sintomas nasais como coriza hialina, espirros,
prurido, respiração aquosa e palidez de mucosa Comentário: Questão que traz a abordagem terapêu-
são bastante característicos e podem influenciar na tica das diferentes classificações da rinite alérgica.
qualidade do sono gerando sintomas de sonolência Vamos a elas:
diurna. O tratamento consiste, prioritariamente, em 1. Rinite intermitente leve: A utilização de anti-hista-
medidas de controle, evitando contato com alérge- mínicos, preferencialmente não sedantes, quando
nos e substâncias irritativas ao trato respiratório e necessária, é uma alternativa nas formas intermi-
178
Atopias Cap. 8
tente e leve de rinite alérgica. Portanto, associação região da fralda. O tratamento é feito com orien-
correta: 1-A. tação aos pais sobre cuidados ambientais como
2. Rinite intermitente moderada/grave: Os protoco- banhos, vestuário, cortinas, brinquedos e almofa-
los falam do uso de corticoides intranasais nessa das, animais domésticos (condições que podem
situação. Estudos clínicos já demonstraram que exacerbar as lesões de pele), além da hidratação
o uso de montelucaste via oral, na dose de 10 mg intensiva e do controle da inflamação (esporádico
uma vez ao dia (para adultos), é bem tolerado e traz com uso de corticoides tópicos) e do prurido (com
alívio significativo dos sintomas nasais diurnos e anti-histamínicos de primeira geração).
noturnos além dos sintomas oculares da rinite ✔ resposta: A
alérgica. Sua eficácia é baixa como monoterapia,
sendo mais utilizado como tratamento adjuvante
em pacientes que não apresentam resposta satis-
fatória a anti-histamínicos e corticoides intranasais.
Por esse motivo, não é indicado fazer a associação
imediata entre 2 e B, entretanto, essa é a única
alternativa que contempla as outras associações,
e por isso a marcamos.
3. Rinite persistente leve: Os corticoides intranasais
constituem o tratamento de primeira escolha para
as formas persistentes de rinite alérgica, mesmo as
leves. Portanto, associação correta: 3-C.
4. Rinite persistente moderada/grave: Os corticos-
teroides intranasais estão indicados em todas as
formas persistentes, mas quando os sintomas são
moderados a graves, muitas vezes são necessários
medicamentos adjuvantes como anti-histamínicos e,
eventualmente, descongestionantes nasais. Nesses
casos também está recomendada a imunoterapia
alérgeno-específica. Portanto, associação correta:
4-C.
✔ resposta: B
Comentário: Estamos diante de um quadro clínico de

Dermatite Atópica, que consiste em um processo
inflamatório cutâneo crônico, pruriginoso e recor-
rente. Em cerca de 80% dos pacientes são encon-
tradas outras manifestações de atopia, como rinite
alérgica e asma. É tipicamente uma doença da in-
fância, metade dos casos se apresenta no primeiro
ano de vida e 80% até os cinco anos. Caracteriza-se
por lesões eritematosas, papulosas ou papulove-
siculares (eczema agudo), evoluindo para desca-
mação com exsudato seroso. Nos lactentes afeta
principalmente a face, couro cabeludo, pescoço e
superfícies extensoras, normalmente poupando a
179
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180
Capítulo
FIBROSE CÍSTICA
9
u Doença multissistêmica autossômica recessiva.

u Mutação no gene que codifica um canal de cloro (CFTR) presente nas células epiteliais.
u Mutação mais comum: F508del.
u Doença triada pelo teste do pezinho (IRT), que pode ser falso-negativo em casos de íleo meconial.
u Diagnóstico: teste do cloro no suor alterado ou encontro de 2 mutações patogênicas do CFTR
u Tríade clínica: baixo ganho ponderoestatural, esteatorreia e infecções pulmonares de repetição.
1. FISIOPATOGENIA 100.000 a 350.000 nascidos vivos). No Brasil, a

incidência estimada da fibrose cística é de 1:7.576
nascidos vivos, mas também aqui no nosso país
são observadas diferenças regionais, com mais
BASES DA MEDICINA
casos na região Sul.
A fibrose cística é uma doença de caráter monogênico, ou É uma doença monogênica decorrente da mutação
seja, decorrente da alteração de um único gene. Relem- no gene do CFTR no braço longo do cromossomo
brando os conceitos de genética, sabemos que as pato- 7, que codifica uma proteína transmembrana cha-
logias monogênicas seguem a herança mendeliana, mada regulador de condutância transmembrana da
que pode ser de 4 padrões: autossômica dominante, fibrose cística (CFTR – Cystic Fibrosis Transmem-
autossômica recessiva, ligada ao X dominante ou ligada
brane Regulator). Existem mais de 2000 mutações
ao X recessiva. Como o gene alterado da fibrose cística
está localizado em um autossomo (cromossomo 7), conhecidas, classificadas em seis classes, de acordo
sabemos que essa é uma doença autossômica do tipo com o momento em que a produção do CFTR é
recessiva, que só aparece se ambos os cromossomos afetada (Figura 1):
7 desse indivíduo apresentam o alelo mutado, ou seja, u Classe I: defeitos na transcrição do mRNA, não pro-
apenas em pacientes homozigotos para a mutação (aa).
Os pais do paciente com fibrose cística geralmente são
duz ou produz uma proteína inadequada, levando à
heterozigotos para a mutação (Aa), e, portanto, apenas perda completa ou quase total da função do CFTR.
carreadores assintomáticos de um único alelo alterado. u Classe II: afeta o processamento proteico no re-
tículo endoplasmático e no complexo de Golgi,
A fibrose cística é a doença autossômica recessiva levando à degradação prematura do CFTR ou à
mais comum em caucasianos. Sua incidência varia síntese de proteína imatura.
de acordo com a etnia, sendo as maiores taxas u Classe III: regulação alterada do CFTR impedindo
encontradas na Europa (1 para cada 2.000 a 4.500 a ativação do canal, apesar de estruturalmente
nascidos vivos) e as menores na Ásia (1 para cada normal.
181
Fibrose cística Pneumologia pediátrica
u Classe IV: condutância de cloreto alterada do CFTR parcialmente alterado, com CFTR presen-
CFTR. te e funcionante, porém, em menor quantidade.
u Classe V: defeitos de splicing, com clivagem u Classe VI: degradação precoce do CFTR já na
anormal do mRNA, síntese ou processamento do membrana (degradado 5 a 6 vezes mais rápido
do que o normal).
Figura 1. Classes de mutação do CFTR relacionadas com o momento em que a produção

da proteína é interrompida e com exemplos de mutações de cada uma delas.
Fonte: Adaptado de Taussig.1
A mutação mais comum é uma mutação de classe II, para a luz dos canais e, para que a eletroneutrali-
a F508del, responsável por 66% dos casos mundiais dade seja mantida, ocorre uma menor reabsorção
de fibrose cística e presente em menos de 50% dos de sódio pelos canais (ENaC). Esse sódio na luz dos
casos brasileiros. canais favorece a fluidificação das secreções por
ser osmoticamente ativo e atrair a água (Figura 2).
O CFTR é um canal de cloro regulado por AMP cíclico
Nos pacientes com fibrose cística, uma vez que
(AMPc) e regulador de outros canais e transporta-
o CFTR não está funcionante, ocorre uma maior
dores. É encontrado nas células epiteliais e, quando
reabsorção de sódio, que leva consigo a água,
defeituoso, altera o movimento transmembrana dos
originando secreções mais espessas em todos
íons e da água em diversos tecidos. Normalmente,
os órgãos.
nas células epiteliais, o CFTR atua secretando cloro
182
Fibrose cística Cap. 9
Figura 2. Representação gráfica da função normal

e alterada do CFTR em uma célula epitelial. DICA
Resumindo: a mutação do CFTR dá
Célula epitelial com Célula epitelial com origem a secreções espessas e sudorese
CFTR normal CFTR mutante salgada.
As manifestações clínicas da fibrose cística estão

diretamente associadas ao defeito do CFTR, pre-
sente nas células epiteliais das vias aéreas, do
intestino, dos tecidos reprodutivos e das glândulas
exócrinas. Em todas essas regiões, teremos secre-
ções mais espessas que facilitam a ocorrência de
obstruções e também a colonização e infecção
bacteriana:
u Trato respiratório: a secreção mais espessa difi-
Fonte: Adaptado de Taussig.1
culta o clareamento mucociliar, facilitando o acú-
mulo de secreções e a posterior contaminação
Na célula ductal sudorípara, a função do CFTR
dessas secreções por bactérias.
é diferente. Normalmente, ele reabsorve o cloro
u Trato gastrointestinal:
para dentro da célula, causando assim uma maior
reabsorção de sódio e água, de forma a evitar a W Pâncreas: obstrução do ducto pancreático in-
desidratação pela sudorese extrema (Figura 3). tralobular, levando à destruição do pâncreas
Nos pacientes com fibrose cística, essa reabsorção exócrino pela ativação das enzimas intrapan-
não ocorre, mas sim uma secreção excessiva de creáticas, originando uma síndrome de má
cloro e de sódio no suor. Inclusive, é essa alteração absorção intestinal.
da secreção de cloro no suor dos pacientes com W Intestino: desidratação do bolo fecal com maior
fibrose cística que é utilizada para confirmação do risco de obstrução intestinal e íleo meconial.
diagnóstico. W Sistema hepatobiliar: obstrução dos ductos
biliares, originando uma doença hepatobiliar
Figura 3. Representação gráfica da função normal e canalicular de gravidade variável (podendo
alterada do CFTR em uma célula ductal sudorípara.
evoluir até para cirrose biliar).
Célula ductal sudorípara Célula ductal sudorípara u Sistema reprodutor masculino: uma das princi-
com CFTR normal com CFTR mutante
pais características é a ausência, atrofia ou obs-
trução das vias deferentes e da cauda e corpo
do epidídimo.
u Glândulas sudoríparas: secreção excessiva de
cloro e sódio, facilitando a ocorrência de desi-
dratação, hiponatremia e alcalose metabólica
hipoclorêmica, principalmente em lactentes.
DIA A DIA MÉDICO
Fonte: Adaptado de Taussig.1 O fenótipo da fibrose cística é extremamente heterogêneo

e parece ser determinado não só pelo tipo de mutação
apresentado pelo paciente, mas também pela ação de
183
genes modificadores e fatores ambientais, como o atraso

Sinusite crônica e polipose nasal
no diagnóstico, a adesão ao tratamento, a frequência de Via aérea superior
em crianças
infecções pulmonares e a poluição do ar. As mutações
consideradas graves, nas quais a proteína está ausente Íleo meconial e icterícia colestática
(classes I e II), geralmente estão correlacionadas com no período neonatal. Baixo ganho
Trato
manifestações clínicas mais floridas, como insuficiência ponderal apesar do apetite voraz,
gastrointestinal
pancreática exócrina desde o nascimento, altos níveis fezes malcheirosas, volumosas e
de cloro no suor e infertilidade masculina. Já mutações gordurosas (esteatorreia)
que acarretam um defeito mais sutil no CFTR (classes Sistema
IV e VI) estão associadas a quadros mais leves, como Infertilidade por azoospermia obs-
reprodutor
suficiência pancreática, níveis mais baixos de cloro no trutiva
masculino
suor e, frequentemente, diagnóstico mais tardio.
Fonte: Taussig.1
Uma das primeiras manifestações clínicas da fibrose

2. SUSPEITA CLÍNICA cística pode ser o íleo meconial, obstrução do
íleo por mecônio espesso, que ocorre em 18% dos
recém-nascidos com fibrose cística. Manifesta-se
nas primeiras 48 horas de vida por distensão abdo-
BASES DA MEDICINA
minal, vômitos biliosos e ausência de eliminação
de mecônio. Cerca de 50% dos casos complicam
Casos sugestivos de fibrose cística são descritos desde a por volvo, atresia, perfuração, necrose isquêmica ou
Idade Média e foram relacionados com bruxaria. Naquela
peritonite meconial. Na ausência de complicações,
época, dizia-se que crianças que apresentavam sudorese
salgada (sentida pelo beijo na testa dos lactentes e, por-
pode ser tratado pelo uso de enemas, mas casos
tanto, referida como beijo salgado) estavam amaldiçoadas mais graves, por vezes, necessitam de cirurgia.
e iriam falecer. A parte da maldição posteriormente não Como até 90% dos casos de íleo meconial podem
se comprovou, mas realmente na época a sobrevida da estar associados a fibrose cística, toda criança
fibrose cística era mínima e a maioria dos pacientes morria com íleo meconial deve ser investigada com teste
antes da adolescência.
do cloro no suor, mesmo se teste do pezinho (tria-
gem neonatal) normal, pois o íleo meconial é uma
As manifestações clínicas são ditadas pela alteração das possíveis causas de falso-negativo no teste
genética e pela fisiopatogenia da fibrose cística. do pezinho.
Devemos suspeitar de fibrose cística principalmente
em pacientes que se apresentem com quadros
supurativos pulmonares de repetição e síndrome DICA
A tríade clínica clássica da fibro-
disabsortiva (Quadro 1) ou quando existe um ante- se cística é composta por baixo ganho
cedente familiar sugestivo (irmão com diagnóstico ponderoestatural, esteatorreia e infecções
de fibrose cística ou com história de óbito precoce pulmonares de repetição. Como o quadro
pulmonar é muito pronunciado nesses pa-
por íleo meconial ou doença respiratória).
cientes, a fibrose cística entra como um
diagnóstico diferencial de outras doenças
Quadro 1. Sintomas sugestivos de fibrose cística. pulmonares crônicas da infância, como a
História de tosse crônica, produção
asma e o lactente sibilante. Deve-se pensar
crônica de catarro, pneumonia re- em fibrose cística principalmente naqueles
corrente, asma que não responde casos que não apresentam melhora com o
Trato respiratório ao tratamento, encontro de agentes tratamento habitual.
atípicos em escarro (S. aureus e P.
aeruginosa) e presença de baque-
teamento digital
184
um 1º IRT alterado, é recomendada a repetição da

3. D IAGNÓSTICO dosagem em uma nova amostra em papel-filtro até
4 semanas de vida. Caso essa segunda amostra se
mantenha alterada, deve-se encaminhar o paciente
O diagnóstico é baseado no encontro do quadro
para a realização do teste do cloro no suor.
clínico sugestivo associado à evidência laboratorial
de disfunção do CFTR: Uma vez diagnosticada a fibrose cística, ou na
u Elevação do cloro no suor. dúvida diagnóstica, principalmente quando o teste
do suor é duvidoso, deve-se indicar a pesquisa de
u Identificação de mutação do gene do CFTR em mutações no gene do CFTR. Diversos métodos estão
ambos os alelos. disponíveis, desde a pesquisa apenas da mutação
u Identificação de anormalidades bioelétricas no mais comum (F508del) até a genotipagem de todo
epitélio nasal (alteração na diferença de poten- CFTR, identificando qualquer mutação presente.
cial nasal). A identificação de 2 mutações comprovadamente
patogênicas também faz o diagnóstico de fibrose
O teste do cloro no suor é o padrão-ouro para o cística. O estudo de mutações é importante não só
diagnóstico da fibrose cística e consiste na dosagem para o diagnóstico, mas também para determinação
quantitativa do cloreto no suor pelo método da ion- do prognóstico, aconselhamento genético e para
toforese após estímulo pela pilocarpina. Conforme indicação de terapêuticas genéticas específicas
visto anteriormente, pacientes com fibrose cística (moduladores do CFTR).
apresentam secreção exagerada de cloro no suor.
O diagnóstico pode ser confirmado pelo encontro
de dois exames com valores de cloreto acima de DIA A DIA MÉDICO
60 mmol/L (Tabela 1).
Triagem neonatal normal não exclui o diagnóstico de
Tabela 1. Interpretação do teste do cloro no fibrose cística e, mesmo nessa situação, deve-se pensar
suor após estímulo pela pilocarpina. nesse diagnóstico diferencial em pacientes que apresen-
tam quadro clínico sugestivo. Uma importante causa de
Dosagem cloreto Interpretação falso-negativo do teste do pezinho é o íleo meconial, e, por
isso, esses pacientes sempre devem ser encaminhados
> 60 mmol/L Positivo para a realização do teste do cloro no suor. Outra situa-
30-60 mmol/L Duvidoso ção que sempre requer teste do cloro no suor é a dos
irmãos de pacientes com fibrose cística. Nesses casos,
< 30 mmol/L Normal devemos investigar ativamente o diagnóstico mesmo
que o IRT seja normal.
Fonte: Adaptado de Athanazio3.
A fibrose cística é uma das doenças triadas pelo

teste do pezinho (triagem neonatal), no qual é rea- 4. Q UADRO CLÍNICO
lizada a quantificação do tripsinogênio sérico (IRT
– tripsinogênio imunorreativo) em uma amostra de
sangue seco em papel-filtro. O aumento do nível do 4.1. TRATO RESPIRATÓRIO
IRT é um marcador indireto de dano pancreático,
presente na maior parte dos recém-nascidos com
fibrose cística. O teste do pezinho permite um diag- BASES DA MEDICINA
nóstico mais precoce, que se associa com melhora
do desenvolvimento cognitivo e ponderoestatural. Diversas características do trato respiratório inferior dos
Tem sensibilidade de 94 a 99%, embora apresente pacientes com fibrose cística se relacionam com a maior
uma alta taxa de falso-positivos, por isso, diante de facilidade de colonização bacteriana. Dentre elas, podemos
185
citar a presença de secreções espessas, dificultando o declínio da função pulmonar e de sintomas sistêmi-
clareamento mucociliar, a expressão de receptores no cos como anorexia e fadiga. Nesses casos, deve-se
epitélio respiratório que facilitam a adesão de Pseudo-
colher hemograma, hemocultura, cultura de escarro
monas e a redução dos mecanismos de defesa do trato
respiratório, como a ação das betadefensinas. Tudo isso
e solicitar uma radiografia de tórax (Figura 4). A inter-
torna o paciente com fibrose cística um hospedeiro ideal nação estará indicada apenas naqueles pacientes
para essas bactérias, que, em indivíduos normais, não com necessidade de oxigenioterapia. A escolha
teriam capacidade de colonizar o trato respiratório. antibiótica deve ser direcionada pela colonização
do paciente (Quadro 2).
O principal acometimento da fibrose cística ocorre Figura 4. Radiografia de tórax posteroanterior

no trato respiratório. O comprometimento do cla- de adolescente com fibrose cística. Note o
reamento mucociliar favorece a colonização bac- espessamento brônquico bilateral, principalmente
teriana, que muda conforme a evolução da doença em bases, identificado pelas setas em hemitóriax
e o envelhecimento do paciente. Os lactentes são esquerdo, e algumas bronquiectasias evidentes
em ápices, identificadas pelas setas vermelhas.
inicialmente colonizados pelo S. aureus e o H.
influenzae. A Pseudomonas aeruginosa coloniza
posteriormente essas crianças, associando-se a
maior morbimortalidade da doença. Inicialmente,
a P. aeruginosa é não mucoide e responsiva à maior
parte dos antibióticos, devendo-se aproveitar esse
momento para a sua erradicação. Com a persistên-
cia da infecção, em geral, a P. aeruginosa se torna
mucoide, formando um biofilme, polissacáride que
envolve as bactérias, protegendo-as da penetração
do antibiótico, mas também reduzindo sua mobili-
dade e virulência. Embora de menor virulência, essa
cepa não pode ser erradicada com as alternativas
atuais de tratamento e contribui para aumentar a
resposta inflamatória, lesando progressivamente
o pulmão. Em uma última etapa, a infecção pelo
complexo Burkholderia cepacia relaciona-se com o
declínio da função pulmonar e com pior prognóstico
mesmo após o transplante pulmonar. Fonte: Adaptado pelo autor.
É extremamente importante durante o seguimento

do paciente com fibrose cística a coleta regular de Quadro 2. Tratamento antibiótico orientado pelo
culturas de escarro ou orofaringe (naquelas crianças perfil de colonização bacteriana dos pacientes com
fibrose cística. VO: via oral. EV: endovenoso.
que não souberem escarrar). O acompanhamento
da colonização pulmonar orienta as medidas tera- Tratamento S. aureus P. aeruginosa
pêuticas e a escolha do antibiótico durante as exa-
Ambulatorial Amoxicilina-
cerbações pulmonares. Ciprofloxacino
(VO) clavulanato
As exacerbações pulmonares são episódios inter- Hospitalar (EV)

Oxacilina ou Ceftazidima
mitentes e recorrentes de aumento da tosse e da vancomicina + amicacina
produção de escarro, em geral acompanhadas de Fonte: Adaptado de Athanazio3.
186
A infecção e a inflamação crônicas resultam em mais as trocas gasosas. A técnica mais sensível
espessamento da parede da via aérea e formação para detecção das anormalidades estruturais é a
de plugs de secreção purulenta nos bronquíolos. tomografia computadorizada de tórax, que normal-
Com a progressão da doença, ocorre dilatação mente identifica bronquiectasias, espessamento
irreversível das vias aéreas e formação das bron- da parede da via aérea, aprisionamento aéreo e
quiectasias. O parênquima pulmonar pode se tornar atelectasias (Figura 5).
ainda atelectásico ou infectado, piorando ainda
Figura 5. Cortes tomográficos de tórax de paciente com fibrose cística. Vemos diversas bronquiectasias
(setas), bronquiolectasias com impactação mucoide (círculos), áreas de aprisionamento aéreo
em região anterior e uma grande área de atelectasia em base inferior esquerda.
Fonte: Autor.
Pode haver uma discrepância importante entre a obstrutiva crônica, com queda precoce e pronun-
função e a estrutura pulmonar, com dano estrutu- ciada dos fluxos terminais (FEF25-75%), indicando
ral importante mesmo em pacientes com função o comprometimento das pequenas vias aéreas, e
normal. Com a progressão da doença, os danos depois comprometimento do VEF1 e até da CVF
estruturais eventualmente se transformam em danos (Tabela 2).
funcionais, evoluindo para uma doença pulmonar
187
Tabela 2. Espirometria de paciente com fibrose cística com distúrbio ventilatório obstrutivo grave sem resposta
ao broncodilatador. Veja que a relação VEF1/CVF é inferior a 0,80, além de haver também redução abaixo
de 80% do VEF1. O comprometimento do FEF25-75% é muito importante, lembrando que o normal é acima
de 70%. Esse paciente apresenta ainda redução da CVF e não apresenta resposta ao broncodilatador.
Pré-broncodilatador Pós-broncodilatador Variação

Parâmetros
Valor % Predito Valor % Predito Valor % Variação
CVF (L) 2,23 68% 2,44 74% 0,21 9%
VEF1 (L) 1,47 49% 1,64 55% 0,17 12%
VEF1/CVF 0,66 0,67
FEF25-75%
0,83 22% 1,03 28% 0,2 25%
(L/s)
Curva Fluxo X Volume Curva Volume X Tempo
Fonte: Autor.
Os pacientes com fibrose cística podem evoluir 4.2. TRATO GASTROINTESTINAL

com algumas complicações pulmonares, como
hipertensão pulmonar (em decorrência da hipóxia A insuficiência pancreática exócrina acomete cerca
crônica), hemoptise recorrente e pneumotórax. de 85% dos pacientes com fibrose cística. Manifes-
ta-se por má absorção de gorduras (e, consequen-
temente, das vitaminas lipossolúveis A, D, E K) e
DIA A DIA MÉDICO proteínas, e, em um menor grau, de carboidratos,
levando à esteatorreia, perda ou baixo ganho pon-
Os critérios de Leeds permitem a classificação da infecção deral, distensão abdominal, hipotrofia muscular e
respiratória por P. aeruginosa em pacientes com fibrose de subcutâneo e até prolapso retal. Crianças não
cística. O paciente é dito portador de infecção crônica se diagnosticadas precocemente como FC podem se
mais de 50% das culturas de secreção foram positivas
apresentar com edema secundário à hipoproteine-
no último ano e apresentar infecção intermitente se a
bactéria foi encontrada em menos de 50% das culturas. mia por má absorção proteica.
O paciente pode ser considerado livre de P. aeruginosa
A maioria dos pacientes desenvolve anormalidades
se no passado teve culturas positivas, mas no último ano
apresentou culturas negativas.
hepáticas leves, com elevação discreta das enzimas
188
hepáticas. A ultrassonografia de abdome identifica

heterogeneidade do parênquima hepático. Apenas 5. S EGUIMENTO E TRATAMENTO
uma pequena proporção dos pacientes desenvolve
doença hepática relacionada à fibrose cística, uma A fibrose cística é uma doença complexa que exige
cirrose multilobular que leva à hipertensão portal e uma abordagem multissistêmica, e é por isso que
hiperesplenismo, com idade média ao diagnóstico esses pacientes devem ser seguidos preferencial-
de 9 a 10 anos. mente em centros de referência para a fibrose cística,
espalhados pelas principais cidades e capitais do
país. O tratamento da doença é baseado no controle
DIA A DIA MÉDICO
dos sintomas e na correção das disfunções orgâni-
cas, sendo os medicamentos iniciados conforme a
Lactentes com fibrose cística também apresentam maior evolução do paciente.
risco de desidratação com hiponatremia e alcalose meta-
bólica hipoclorêmica pela perda hidroeletrolítica no suor. Durante o seguimento desses pacientes, é impor-
Essa intercorrência é mais comum em dias quentes, em tante a avaliação da evolução da doença pulmonar,
pacientes que apresentam ingesta eletrolítica inadequada o diagnóstico e tratamento precoces das exacerba-
e durante doenças intercorrentes, como exacerbações
ções pulmonares, o suporte nutricional e a reposição
pulmonares e gastroenterites agudas. Clinicamente os
pacientes se apresentam com anorexia, irritabilidade, de sódio oral em lactentes pelo risco de desidratação
vômitos e baixo ganho ponderal. hiponatrêmica, principalmente durante o verão e
nas intercorrências agudas (Tabela 3).
Tabela 3. Seguimento e tratamento propostos para os pacientes com fibrose cística.
Doença pulmonar Trato gastrointestinal
• Cultura de escarro ou de orofaringe periódica • Esteatócrito ou elastase fecal
• Espirometria a cada consulta ou, pelo menos, 2

• Avaliação do aspecto das fezes
vezes ao ano
Seguimento • RX de tórax anual • Ultrassonografia de abdome anual
• Dosagem anual de transaminases (TGO, TGP),

• TC de tórax quando deterioração clínica, funcio- enzimas canaliculares (GGT e fosfatase alcalina)
nal ou radiológica e função hepática (bilirrubinas, coagulograma e
proteínas totais e frações)
• Técnicas para melhorar o clareamento mucociliar:

⁃ Prática de atividade física regular
⁃ Fisioterapia respiratória • Dieta hipercalórica, hipergordurosa e hiperproteica
⁃ Dornase-alfa inalatória
⁃ Inalação NaCl 7%
• Azitromicina: imunomodulador indicado em pa- • Reposição de enzimas pancreáticas (Lipase +

cientes com colonização crônica por P. aerugi- amilase + protease, comercialmente disponível
Tratamento nosa e bronquiectasias sob o nome de Creon)
• Antibiótico inalatório para erradicação ou supres-

• Reposição de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K)
são de P. aeruginosa
• Oxigenioterapia domiciliar: em pacientes com hi- • Ursacol para o tratamento da doença hepática
poxemia e/ou hipertensão pulmonar colestática
• Transplante pulmonar: quando VEF1 < 30% ou em • Gastrostomia para alimentação noturna em pa-
declínio acelerado cientes desnutridos
Fonte: Adaptado de Athanazio3.
189
A dornase-alfa é uma desoxirribonuclease inalatória, Em decorrência do avanço nas estratégias tera-

que promove a clivagem do DNA dos leucócitos pêuticas e do diagnóstico precoce da fibrose cís-
mortos presentes nas secreções pulmonares, fluidi- tica, muito influenciado, inclusive, pela adoção da
ficando a secreção pulmonar e facilitando o clarea- triagem neonatal do IRT, vemos atualmente um
mento mucociliar. A inalação hipertônica (com NaCl aumento importante na sobrevida desses pacien-
7%) tem também o objetivo de fluidificar as secreções tes. No Brasil, segundo os dados do último rela-
por meio da osmose, mas deve ser sempre associada tório do Registro Brasileiro de Fibrose Cística de
a um broncodilatador de curta duração devido ao 2017, a sobrevida média dos pacientes foi de 43
risco de broncoespasmo induzido pela hipertônica. a 54 anos, idade comparável com a encontrada
em países desenvolvidos da Europa e os Estados
A avaliação da adequação da reposição enzimática
Unidos da América.
nos pacientes com insuficiência pancreática exó-
crina é feita pela avaliação clínica do aspecto das
fezes e dos sintomas abdominais, pela melhora
DIA A DIA MÉDICO
na evolução ponderoestatural e pela dosagem de
elastase fecal e esteatócrito.
Algumas drogas moduladoras do CFTR têm sido desen-
Com a evolução da doença, alguns pacientes, prin- volvidas para o tratamento da fibrose cística. São pouco
cipalmente durante a adolescência, podem desen- utilizadas no Brasil por enquanto, mas já estão em uso
volver um diabetes mellitus relacionado à fibrose em outros países do mundo e aprovadas para algumas
mutações específicas da fibrose cística. Dentre as drogas
cística decorrente da destruição das ilhotas de
moduladoras do CFTR, a que apresenta melhores resul-
Langerhans. Por isso, é importante, a partir dos tados até o momento é o ivacaftor, um potencializador
10 anos de idade, a realização anual de triagem aprovado para mutações de classe III, que aumenta a
pelo teste de tolerância oral a glicose. Esse exame função da proteína do CFTR e, com isso, reduz os níveis de
também está indicado em pacientes com piora cloro no suor, melhora o VEF1 e o ganho ponderal. Apesar
clínica inexplicável, antes do transplante pulmo- de ser um tratamento muito caro, ele pode representar a
cura para esses pacientes. Medicações corretoras, que
nar, durante a gravidez e em pacientes em uso de
corrigem defeitos do CFTR produzido, já foram aprovadas
alimentação enteral. O tratamento também é feito para as classes I e II, mas possuem efeitos discretos na
com insulina, porém os alvos glicêmicos são um função pulmonar e na redução das exacerbações desses
pouco mais tolerantes, uma vez que são pacientes pacientes.
acometidos por uma doença multissistêmica grave,
frequentemente em estado catabólico.
190
Mapa mental. Fibrose cística
Fibrose cística
Doença autossômica
Diagnóstico Tratamento
recessiva
Mutação do gene do Teste do cloro Reposição enzimas

CFTR (canal de cloro) no suor pancreáticas
Pesquisa de Reposição vitaminas

mutações do CFTR lipossolúveis
Triagem: dosagem IRT Fluidificação da

(teste do pezinho) secreção pulmonar
Antibiótico inalatório
e sistêmico
Tríade clínica
Baixo ganho Infecções pulmonares

Esteatorreia
ponderoestatural de repetição
S. aureus e
P. aeruginosa
191
REFERÊNCIAS
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2nd ed. Missouri: Mosby; 2008.
2. Registro Brasileiro de Fibrose Cística – 2017. Grupo Bra-
sileiro de Estudos de Fibrose Cística. [Internet]; 2018.
[acesso em 09/2020]. Disponível em: http://rebrafc.org.
br/inicio.action
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Riedi CA, Procianoy EDFA, et al. Diretrizes brasileiras
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4. Farrell PM, White TB, Ren CL, Hempstead SE, Accurso F,
Derichs N, et al. Diagnosis of Cystic Fibrosis: Consensus
Guide-lines from the Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr.
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Velayati AA. Geographical distribution of cystic fibrosis;
The past 70 years of data analyzis. Biomed Biotechnol
Res J. 2017; 1: 105-12
192
Questão 1 célula fique hipotônica em relação ao meio externo,

provocando um aumento, por osmose, da entrada
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UFSC – SC – 2021) Recém- de água no espaço intracelular. Agora, assinale a
-nascido, 3 dias de vida, sexo masculino, apresen- alternativa correta:
ta distensão abdominal importante e ausência de
eliminação de mecônio desde o nascimento. Após ⮦ As asserções I e II, são proposições verdadeiras
investigação diagnóstica, é indicada laparotomia e a segunda justifica a primeira.
exploratória com identificação de íleo meconial. ⮧ A asserção I é uma proposição verdadeira e a
De acordo com o caso, assinale a alternativa que II, falsa.
apresenta a principal hipótese diagnóstica.
⮨ As asserções I e II são proposições verdadeiras
⮦ Fibrose Cística. e a segunda NÃO justifica a primeira.
⮧ Adenite mesentérica. ⮩ A asserção I é uma proposição falsa e a II, ver-

dadeira.
⮨ Divertículo de Meckel.
⮩ Megacólon congênito.
Questão 3
⮪ Hipotireoidismo congênito.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PRESIDENTE DUTRA – MA – 2021)
A fibrose cística é uma doença autossômica re-
Questão 2 cessiva sistêmica que envolve principalmente os
(HOSPITAL DA AERONÁUTICA DE SÃO PAULO – SP – 2020) A fi- sistemas respiratório, gastrointestinal, reprodutor
brose cística (FC) é a doença autossômica recessiva e as glândulas sudoríparas. Com relação às diver-
mais comum e potencialmente letal nas populações sas manifestações clínicas da fibrose cística, é in-
caucasianas. As principais causas de mortalidade correto afirmar:
dos pacientes com FC são as recorrentes infeções ⮦ A doença pancreática é comum na fibrose cís-
respiratórias em função do aumento na viscosida- tica e sua insuficiência se manifesta ainda no
de do muco. O aumento da viscosidade dos fluídos período neonatal ou precocemente na infância.
secretados causa também insuficiência pancreá-
⮧ A obstrução parcial por secreções intestinais
tica exócrina e infertilidade masculina. Mutações
espessadas é limitada ao período neonatal.
no gene regulador de condutância transmembrana
de fibrose cística (CFTR) são o motivo para a defi- ⮨ Os pacientes com fibrose cística são especial-
ciência no transporte de íons cloro (Cl-), que leva ao mente de risco para infecção crônica em virtude
aumento da viscosidade dos fluídos como o muco. de defeitos na resposta imune a infecções bac-
Em relação ao texto, analise as asserções abaixo terianas e de inabilidade de eliminar secreções
e a relação proposta entre elas: I. A diminuição na espessas que carreiam microrganismos.
excreção de Cl – pela célula faz com que o muco ⮩ A esterilidade no sexo masculino é devido a
fique mais viscoso; PORQUE; II. A manutenção de azoospermia obstrutiva decorrente da agenesia
taxas elevadas de Cl – intracelular faz com que a dos canais deferentes.
193
Questão 4 estertores grossos predominantemente em regiões

supraescapulares e interescápulo-vertebrais. Cultu-
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2020) ra de escarro evidencia Pseudomonas aeruginosa,
Menino, 12 anos, vem à Emergência com febre, Staphylococcus aureus e Haemophilus influenzae.
tosse produtiva com secreção espessa e piora do Qual a conduta mais adequada?
padrão respiratório habitual. Antecedente Pessoal:
fibrose cística. A antibioticoterapia visa a cobertura ⮦ Erradicação apenas do S. aureus.
para os seguintes agentes etiológicos: ⮧ Erradicação dos três germes.
⮦ Haemophilus influenzae e Staphylococcus aureus. ⮨ Erradicação apenas da P. aeruginosa.
⮧ Klebsiella pneumoniae e Pseudomonas aerugi- ⮩ Erradicação apenas do H. influenzae.

nosa.
⮨ Haemophilus influenzae e Klebsiella pneumoniae. Questão 7
⮩ Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeru-
(H.U. BETTINA FERRO DE SOUZA/JOÃO BARROS BARRETO – PA
ginosa.
– 2021) Maria Júlia é atendida aos 22 meses em am-
bulatório de especialidades com quadro de tosse
Questão 5 crônica, sibilância persistente, atraso de desenvolvi-
mento ponderoestatural. A mãe informa um episódio
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2021) de pneumonia e duas internações por desidratação
Um recém-nascido de 39 semanas, evoluiu nas pri- no último ano. No período neonatal, foi submetida
meiras 36 horas de vida com distensão abdominal, a laparotomia exploradora por íleo meconial e pe-
vômitos e ausência de eliminação de mecônio. Feito ritonite secundária à perfuração intestinal. A mãe
diagnóstico de obstrução intestinal com realização tem 25 anos, primigesta com pré-natal sem inter-
de cirurgia nas horas subsequentes, evoluindo bem corrências e USG normal, asmática controlada. O
no pós-operatório. Na consulta ambulatorial com diagnóstico clínico sugere
2 meses de vida, mãe relata que criança tem apre-
sentado tosse frequente, principalmente noturna e ⮦ Asma não controlada.
por vezes se cansa ao mamar. Assinale o principal ⮧ Deficiência de G6PD.
exame a ser realizado neste paciente para defini-
⮨ Bronquiolite obliterante.
ção diagnóstica.
⮩ Doença do refluxo gastroesofágico.
⮦ Teste de dosagem de cloreto no suor. ⮪ Fibrose cística.
⮧ Repetição do teste de triagem neonatal do IRT
(imunorreactive trypsinogen).
Questão 8
⮨ Teste da sacarina.
⮩ Dosagem de alfa-1 – antitripsina. (INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA MÉDICA AO SERVIDOR PÚBLICO
ESTADUAL – SP – 2020) Assinale a alternativa que con-
⮪ Radiografia de esôfago contrastado.
tém um dos agentes mais comuns responsáveis
pela exacerbação pulmonar de pacientes com fi-
Questão 6 brose cística.
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – RIBEIRÃO PRETO – 2020) Mas- ⮦ Proteus mirabilis.

culino, 14 anos de idade, refere vários episódios ⮧ Kingella kingae.
de pneumonia há 11 anos. Há 4 anos com tosse
⮨ Bacteroides fragilis.
e expectoração purulenta diárias, dispneia aos
moderados esforços e chiado no peito. Refere ain- ⮩ Stenotrophomonas maltophilia.
da diarreia há 3 anos. Exame físico do tórax com ⮪ Pasteurella multocida.
194
Questão 9
(FUNDAÇÃO UNIVERSIDADE FEDERAL DO TOCANTINS – TO – 2019)

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autos-
sômica recessiva caracterizada pela disfunção do
gene CFTR. Nas últimas décadas, diversos avanços
no diagnóstico e tratamento da FC mudaram dras-
ticamente o cenário dessa doença, com aumento
expressivo da sobrevida e qualidade de vida. A do-
sagem alterada da Imuno Tripsina Reativa (IRT) no
teste do pezinho, sugere investigação de fibrose
cística. Podemos confirmar este diagnóstico com:
⮦ Duas amostras de IRT positivas.

⮧ Dosagem de cloreto por métodos quantitativos
no suor ≥ 60 mmol/l, em duas amostras.
⮨ Identificação de duas mutações relacionadas à
fibrose cística.
⮩ Testes alterados de função da proteína CFTR.
⮪ Apenas a alternativa A está errada.
Questão 10
(FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP – 2019)
Menino com 12 anos, portador de fibrose cística,
esteve internado devido à pneumonia bacteriana;
após alta hospitalar foi decidido utilizar antibiótico
inalatório para controle da colonização pulmonar.
Qual opção terapêutica é aceitável para este caso?
⮦ Tobramicina.
⮧ Vancomicina.
⮨ Linezolida.
⮩ Sulfametoxazol-trimetoprima.
195
Questão 1 dificuldade:  Alternativa C: INCORRETA. O sintoma mais comum

no divertículo de Meckel é a hematoquezia indolor,
Comentário: Diante de um recém-nascido com 3 dias mas pode manifestar com hematêmese, alteração
de vida, que não apresentou eliminação de mecô- do hábito intestinal e/ou dor abdominal sugerem
nio, que tem distensão abdominal dolorosa e que na alguma complicação associada, como perfuração,
laparotomia exploratória se identifica íleo meconial, intussuscepção, volvo, obstrução da luz intestinal,
devemos pensar em fibrose cística. Uma das primei- diverticulite.
ras manifestações clínicas da fibrose cística pode
Alternativa D: INCORRETA. No megacólon congênito
ser o íleo meconial, obstrução do íleo por mecônio
aganglionar as manifestações clínicas são atraso
espesso, que ocorre em 18% dos recém-nascidos
na eliminação de mecônio, abdome distendido, resí-
com fibrose cística. Manifesta-se nas primeiras 48
duo gástrico, vômitos biliosos, presença de massa
horas de vida por distensão abdominal, vômitos bi-
fecal palpável no quadrante inferior esquerdo, toque
liosos e ausência de eliminação de mecônio. Cerca
retal sem fezes palpáveis, mas com eliminação ex-
de 50% dos casos complicam por volvo, atresia, per-
plosiva de fezes após o toque.
furação, necrose isquêmica ou peritonite meconial.
Na ausência de complicações, pode ser tratado pelo Alternativa E: INCORRETA. A maioria dos casos de hi-
uso de enemas, mas casos mais graves por vezes potireoidismo congênito apresenta sinais e sintomas
necessitam de cirurgia. Como até 90% dos casos inespecíficos, como pele áspera e seca, palidez e
de íleo meconial podem estar associados a fibro- constipação intestinal. Cerca de 95% das crianças
se cística, toda criança com íleo meconial deve ser são assintomáticas ao nascimento.
investigada com teste do cloro no suor, mesmo se ✔ resposta: A
teste do pezinho (triagem neonatal) normal, pois o
íleo meconial é uma das possíveis causas de fal-
so-negativo no teste do pezinho. Questão 2 dificuldade: 
Alternativa A: CORRETA. Cerca de 80-90% dos neo- Comentário: A fibrose cística (FC) é uma doença
natos com ileomeconial apresentam Fibrose Cís- genética autossômica recessiva que causa o trans-
tica. Nesta condição, a diminuição das secreções porte inadequado de sódio e cloro pelas membra-
pancreáticas cria um muco viscoso e grudento, que nas das células epiteliais, provocando a produção
geralmente fica impactado no íleo terminal. O jeju- de um muco mais espesso. Afeta principalmente
no fica dilatado, e pode ocorrer vólvulo, com isque- pulmão, sistema digestivo e pâncreas. É uma das
mia, ruptura intestinal e peritonite meconial ainda doenças identificadas pelo teste do pezinho. Atual-
intraútero, resultando em adesões e calcificações. mente não existe cura, o tratamento visa prevenir e
Alternativa B: INCORRETA. A adenite mesentérica cur- tratar os problemas digestivos e pulmonares acar-
sa com sintomas como dor abdominal associada retados pela doença.
à febre, náuseas, vômitos, anorexia. Geralmente é Alternativa I: CORRETA. A FC é uma doença genética
secundária a uma infecção como gastroenterite ou causada por uma mutação no gene CFTR que co-
faringite aguda. difica o regulador da condutância transmembrana
196
da fibrose cística, um canal de cloreto responsável Questão 4 dificuldade: 

pela excreção desses íons pelas células. A mutação
nesse gene vai resultar em perda de função desse Comentário: A fibrose cística (FC) é uma doença
canal, que deixa de excretar cloro, e com isso tam- hereditária cujo defeito genético causa alterações
bém deixa de ocorrer a secreção de sódio pelos ou- qualitativas ou quantitativas da proteína CFTR,
tros canais celulares. Essa alteração do movimento reguladora do transporte transmembrana do íon
iônico causa, dentre outras coisas, espessamento cloro. Como consequência, o líquido de superfí-
das secreções. cie das vias aéreas superiores e inferiores sofre
modificações, resultando na presença de muco
Alternativa II: INCORRETA. A diminuição da excreção
espesso e diminuição do clareamento mucociliar,
do cloreto para fora da célula vai levar a um ambien-
o que predispõe à inflamação e à infecção crônica
te intracelular hipertônico, provocando passagem
por Staphylococcus aureus e Pseudomonas aerugi-
de água do meio extracelular para o intracelular,
nosa. Devemos suspeitar de FC nas crianças com
buscando o equilíbrio osmótico entre os meios, que
antecedente familiar da doença ou história de: íleo
leva a desidratação das secreções.
meconial, doença pulmonar crônica, diarreia crônica
✔ resposta: B (esteatorreia), desnutrição, déficit de crescimento e
distúrbios hidroeletrolíticos (hiponatremia e alcalose
metabólica). O diagnóstico é feito a partir do teste
do Suor com elevadas sensibilidade e especificida-
Comentário: Questão direta que pede a alternativa de, baixo custo e não invasivo. Se o paciente tiver
incorreta com relação às manifestações clínicas concentração de cloretos superior a 60 mmol/L, o
da fibrose cística. Vamos analisar as alternativas: diagnóstico é confirmado.
Alternativa A: CORRETA. Um dos achados clínicos ✔ resposta: D
mais comuns da fibrose cística é a insuficiência
pancreática exócrina, que se manifesta desde o
nascimento em decorrência da lesão pancreática
que ocorre ainda intraútero. Comentário: A presença de íleo meconial associado
Alternativa B: INCORRETA. Até 20% dos pacientes a sintomas respiratórios deve nos levar a pensar
com fibrose cística podem manifestar obstrução em fibrose cística, uma doença multissistêmica,
intestinal por mecônio espesso (íleo meconial) herdada por um traço autossômico recessivo que
no período neonatal, mas não é apenas nessa fai- leva à alteração de um canal condutor de cloreto
xa etária que pode ocorrer a obstrução intestinal. transmembrana presente em vários epitélios de
Ao longo de toda a vida os pacientes com fibrose glândulas exócrinas no organismo. O resultado é
cística estão sujeitos a obstrução, principalmen- uma disfunção destes epitélios, caracterizada pela
te se fizerem uso de doses elevadas de enzimas sua incapacidade de secretar o íon cloreto em res-
pancreáticas. posta ao AMP cíclico. As principais manifestações
Alternativa C: CORRETA. A presença de secreções es- da doença referem-se às múltiplas e repetidas in-
pessas em via aérea favorece a ocorrência de infec- fecções de vias aéreas, insuficiência pancreática e
ções de repetição desde sinusites até pneumonias. elevada concentração de cloreto no suor. Cerca de
20% das crianças com fibrose cística apresentam
Alternativa D: CORRETA. A principal manifestação obstrução intestinal ao nascimento por íleo meco-
da fibrose cística em meninos é a infertilidade por nial devido ao mecônio espesso. O diagnóstico é
azoospermia obstrutiva, isso ocorre devido ao fato feito através do teste do suor que possui elevada
de os ductos deferentes necessitarem da função sensibilidade e especificidade (> 95%), sendo tam-
normal do CFTR durante o período embrionário bém simples e de baixo custo. Consiste na dosagem
para sua formação. do cloreto no suor pelo método da iontoforese atra-
✔ resposta: B vés da estimulação com pilocarpina durante trinta
197
minutos. O teste é considerado positivo quando a neonatal, que o paciente da questão também apre-
concentração de cloreto for maior que 60 mEq/L. sentou. Pacientes com FC apresentam um aumento
✔ resposta: A na produção de suor com perda excessiva de sais.
Inclusive, o exame padrão-ouro para diagnóstico
da FC é o teste do suor, através do qual avalia-se a
Questão 6 dificuldade:    concentração de cloreto. Concentrações acima de
60 mEq/L, em duas ocasiões diferentes, é conside-
Comentário: A questão traz um adolescente de 14
rada como diagnóstica para a FC.
anos com quadro pulmonar crônico associado a
alterações gastrointestinais altamente sugestivas ✔ resposta: E
de fibrose cística. Na fibrose cística as secreções

respiratórias se tornam mais espessas, facilitando
a colonização bacteriana. Inicialmente essa coloni-
zação ocorre por patógenos como o H. influenzae e Comentário: Questão decoreba!A maioria dos pacien-
o S. aureus, que, embora sejam patogênicos, apre- tes com fibrose cística apresenta infecção bacte-
sentam indicação de erradicação, sendo tratados riana crônica das vias aéreas, como demonstrado
apenas durante as exacerbações clínicas (situações pelas culturas de escarro. A prevalência de cada
em que ocorre aumento da tosse, da expectoração tipo bacteriano varia com a idade do paciente. Os
e do desconforto respiratório). A colonização por patógenos mais importantes incluem: Pseudomo-
P. aeruginosa é mais comum no final da infância e nas aeruginosa, Staphylococcus aureus (espécies
adolescência e essa bactéria se associa a maior sensíveis à meticilina ou resistentes à meticilina),
lesão do parênquima pulmonar, apresentando in- complexo de Burkholderia cepacia, Haemophilus
dicação de erradicação (com uso de antibióticos influenzae não tipável, espécies Achromobacter;
parenterais e/ou inalatórios) mesmo na ausência micobactérias não tuberculosas e Stenotrophomo-
de exacerbação clínica. nas maltophilia.
✔ resposta: C ✔ resposta: D
Questão 7 dificuldade:  Questão 9 dificuldade: 
Comentário: A principal hipótese diagnóstica quan- Comentário: A fibrose cística é uma doença genética
do estamos diante de um lactente com síndrome autossômica recessiva triada pelo teste do pezinho
disabsortiva (diarreia crônica + baixo ganho pon- por meio da dosagem do IRT. Apesar desse exame
deroestatural) associada a quadro de respiratório apresentar alta sensibilidade sua especificidade é
crônico (tosse, sibilância e pneumonia) é a fibrose baixa para o diagnóstico da doença, sendo recomen-
cística (FC), uma doença autossômica recessiva, dada a repetição do exame até 4 semanas de vida,
que decorre da mutação no gene CFTR, responsável caso o primeiro seja alterado, e se o segundo exame
por codificar uma proteína que age no transporte também se mostrar alterado indicada a realização
transmembrana de cloro. Essa mutação leva a modi- do teste do cloro no suor. O diagnóstico é feito em
ficações nas secreções corporais (como suor, sucos um paciente com quadro clínico sugestivo associa-
digestivos e mucos), tornando-as mais viscosas, o do a evidência laboratorial de disfunção do CFTR, o
que aumenta a predisposição a infecções de vias que pode ser obtido por meio da identificação de:
aéreas, com progressiva lesão pulmonar. O quadro
• Elevação do cloro no suor.
diarreico normalmente é associado a insuficiência
pancreática exócrina, que leva a má absorção de • Identificação de duas mutações patogênicas do
nutrientes, esteatorreia e desnutrição. Outra mani- CFTR.
festação dessa doença é o íleo meconial, que ocorre • Identificação de anormalidades bioelétricas do
por um acúmulo de secreções espessas no intesti- epitélio nasal (evidencia a alteração de função
no levando a obstrução intestinal ainda no período do CFTR).
198
Portanto, vemos que as alternativas B, C e D trazem

opções válidas para confirmação do diagnóstico de
fibrose cística e só a alternativa A está incorreta,
pois o IRT é apenas um exame de triagem e não
confirmatório para fibrose cística.
✔ resposta: E
Comentário: O antibiótico inalatório utilizado nos

pacientes com diagnóstico de fibrose cística com
infecção crônica por Pseudomonas aeruginosa é a
tobramicina, que tem por objetivo reduzir a intensi-
dade da colonização bacteriana e, com isso, prevenir
as exacerbações. Outras bactérias que colonizam o
trato respiratório inferior de pacientes com fibrose
cística, como o S. aureus, não apresentam indicação
de terapêutica de supressão com antibiótico inala-
tório. De acordo com o Consenso europeu, pode-se
utilizar também o aztreonam (que não temos aqui
no Brasil). Uma alternativa à tobramicina disponível
no Brasil seria o Colistin inalatório.
✔ resposta: A
199
200
201
ENDOCRINOLOGIA
PEDIÁTRICA
Endocrinologia pediátrica
Sumário
10. Hiperplasia adrenal congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
202
HIPERPLASIA ADRENAL Capítulo
CONGÊNITA 10
u A forma clássica se dá pela deficiência da enzima 21-hidroxilase.

u Existem dois tipos de forma clássica: apenas virilizante e perdedora de sal.
u A virilização feminina acontece já ao nascimento.
A hiperplasia adrenal congênita é uma doença

de herança autossômica recessiva, causada por BASES DA MEDICINA
mutações em um dos genes que participam da

produção do cortisol. Em cerca de 90% dos casos, O cortisol é regulado pelo ACTH (hormônio adrenocortico-
há a deficiência da enzima 21-hidroxilase. Com a trófico), que é produzido pela adeno-hipófise. A secreção
do ACTH é estimulada pelo CRH (hormônio liberador de
falta dessa enzima, tem-se a deficiência na produ-
corticotrofina), que é produzido no hipotálamo. O ACTH
ção do cortisol, e 75% dos pacientes também terão estimula as zonas fasciculada e reticular da adrenal,
deficiência da produção da aldosterona. Com a redu- promovendo a secreção de cortisol e androgênio. Já o
ção do cortisol, há uma retroalimentação negativa córtex da adrenal é responsável pela produção dos glico-
deficiente na hipófise e no hipotálamo, que promove corticoides, mineralocorticoides e esteroides sexuais, a
aumento do ACTH. Esse, por sua vez, estimula a partir do colesterol, que é um precursor comum. A Figura
1 ilustra a anatomia da glândula adrenal, e o Fluxograma 1
adrenal, levando à sua hiperplasia e ao acúmulo
mostra como ocorre a síntese dos hormônios esteroides.
de certos metabólitos precursores, principalmente
a 17-hidroxiprogesterona, resultando no aumento
dos androgênios suprarrenais, principalmente a
androstenediona e a testosterona.
Figura 1. Anatomia da glândula adrenal.
Fonte: Autor.
203
Hiperplasia adrenal congênita Endocrinologia pediátrica
Fluxograma 1. Síntese dos hormônios esteroides.
StAR ACTH
COLESTEROL
CYP11A1
CYP17 CYP17
Δ5Pregnenolona Δ5 17OH-Pregnenolona DHEA Δ5 Androstenediol
3β-HSDII 3β-HSDII 3β-HSDII 3β-HSDII
Progesterona 17OH-Progesterona Δ4 TESTOSTERONA
CYP21A2 CYP21A2
Desoxicorticosterona 11 Desoxicortisol Estrona Estradiol
CYP11B1 CYP11B1
Corticosterona CORTISOL
CYP11B2
18OH Corticosterona Cortisona

Legenda: Síntese dos hormônios esteroides.
CYP21A2: 21-hidroxilase;
CYP17: 17-α-hidroxilase;
CYP11B1: 11-β-hidroxilase;
CYP11B2: aldosterona sintetase;
ALDOSTERONA 3β-HSDII: 3-beta-hidroxiesteróide-desidrogenase tipo 2.
Fonte: Autor.
A forma clássica envolve a deficiência da enzima causam os sinais de virilização característicos

21-hidroxilase, promovendo redução na produção da doença. A forma clássica tem prevalência de
de cortisol. Essa redução resulta na estimulação 1:10.000 a 1:15.000 nascidos vivos, e a forma não
crônica do córtex adrenal pelo ACTH, ocorrendo clássica tem prevalência cerca de 10 vezes maior;
hiperplasia da adrenal e superprodução dos precur- entretanto, é subdiagnosticada. A forma não clássica
sores do cortisol. Esses precursores são desviados apresenta manifestações clínicas mais brandas e,
para a síntese de andrógenos que, em excesso, muitas vezes, os pacientes são assintomáticos,
204
Hiperplasia adrenal congênita Cap. 10
o que dificulta o seu diagnóstico e resulta na sua Prader, presente na Figura 2 e descrita na Tabela
subnotificação. Já a forma clássica apresenta 1. A virilização da genitália externa pode variar
manifestações clínicas mais evidentes e pode ser de clitoromegalia até genitália externa masculina,
dividida em perdedora de sal e virilizante simples sem glândulas palpáveis, como pode ser visto na
(ou apenas virilizante). A forma perdedora de sal Figura 3. Já no sexo masculino (46XY), não ocorrem
compreende cerca de 80% dos casos da forma malformações de genitália, mas pode-se observar
clássica e há um bloqueio maior da 21-hidroxilase. a presença de macrogenitossomia ao nascimento.
Nessa forma, as manifestações clínicas são mais A genitália interna, em ambos os sexos, apresenta
intensas e há a perda de sal devido à não produção desenvolvimento normal, correspondente ao sexo
de aldosterona para a reabsorção de sal e água. Já genético. A longo prazo, sem o tratamento adequado,
a forma virilizante simples compreende cerca de os sinais de virilização progridem, assim como
20% a 25% dos casos da forma clássica e o nível há a presença de sinais de puberdade precoce,
do bloqueio da 21-hidroxilase é menor, com uma aumento de massa muscular e da velocidade de
produção pequena de aldosterona, suficiente para crescimento, o que acarreta o fechamento precoce
não ocorrer perda de sal. Nos dois subtipos da forma das epífises ósseas, resultando em baixa estatura.
clássica há a produção excessiva de testosterona. Na forma não clássica, a maior parte dos pacien-
tes é assintomática, entretanto, há descrições de
manifestações androgênicas durante a infância,
DIA A DIA MÉDICO adolescência ou idade adulta, em menor intensi-
dade quando comparadas com a forma clássica.
Na forma clássica perdedora de sal, há uma deficiência A presença de puberdade precoce e o avanço da
na produção de aldosterona, que é responsável pela maturação óssea, comprometendo a estatura final,
reabsorção de sódio e água. Por conta disso, o paciente são as manifestações mais relatadas.
perde sódio e água na urina, o que resulta em um quadro
de desidratação com HIPOnatremia e HIPERpotassemia.
Tabela 1. Graus de virilização em meninas portadoras
Normalmente, o quadro clínico ocorre com a presença de
de Hiperplasia Adrenal Congênita – Escala de Prader.
náuseas, vômitos e, se a desidratação não for revertida, há
o risco de evolução para o óbito. Nos meninos, devido à Grau I: genitália de aspecto feminino com aumento do
ausência de sinais de virilização externa ao nascimento, o clitóris;
diagnóstico, muitas vezes, é dado a partir da crise citada,
chamada de crise adrenal ou crise de perda de sal. Essa Grau II: maior aumento do clitóris, associado à fusão pos-
realidade tem mudado com a instituição do teste do pezi- terior das saliências labioescrotais, sem seio urogenital;
nho, que será abordado ainda neste capítulo. O acúmulo Grau III: importante aumento do clitóris associado à fusão
de testosterona gera a virilização precoce da genitália quase completa das saliências labioescrotais e presença
externa nas meninas, observada ao nascimento. de seio urogenital com abertura perineal;
Grau IV: clitóris de aspecto peniano, associado à fusão

A forma clássica virilizante simples, por ter uma completa das saliências labioescrotais e presença de
seio urogenital com abertura perineal na base do clitóris;
pequena produção de aldosterona, não cursa com
a desidratação e perda de sal. Seu quadro clínico Grau V: clitóris (ou falo) de aspecto peniano bem de-
senvolvido, associado à fusão completa das saliências
é composto pelos sinais de virilização da genitália
labioescrotais e presença de seio urogenital com abertura
externa no sexo feminino (46XX) em graus variá- no corpo do falo ou balância.
veis, que podem ser classificados pela Escala de
Fonte: Autor.
205
Figura 2. Escala de Prader, genitália feminina vista de cima (fileira superior) e corte transversal (fileira inferior).
Figura 3. Virilização da genitália externa no sexo feminino em portadoras de deficiência da 21-hidroxilase.
Fonte: Autor.
O diagnóstico laboratorial da hiperplasia adrenal con- deve-se valorizar os valores da androstenediona e

gênita se dá pela dosagem da 17-OH-progesterona, da 17-OH-progesterona, tendo em vista que, nesse
que está, geralmente, muito elevada nos pacientes período, há uma elevação fisiológica dos níveis
sintomáticos nas formas clássicas. A confirmação séricos de testosterona mesmo em meninos sem
diagnóstica é feita geralmente com valores > 50 a doença. A essa situação dá-se o nome de “mini-
ng/ml, entretanto, o uso materno de corticoterapia, puberdade fisiológica”.
no final da gestação, pode acarretar a diminuição
A triagem neonatal para a hiperplasia adrenal con-
dos valores da 17-OH-progesterona e gerar casos
gênita, atualmente feita a partir do Teste do Pezinho,
falso-negativos. Os andrógenos, como a androste-
possibilita o diagnóstico precoce da doença, assim
nediona e a testosterona, também estão elevados
como a prevenção das crises perdedoras de sal e
nesses pacientes, entretanto, até os 6 meses de vida,
206
complicações a longo prazo. A triagem possibilita Diante do resultado da triagem neonatal para a
o acesso à terapia de reposição hormonal, preve- hiperplasia adrenal congênita, dependendo da mag-
nindo o desenvolvimento de puberdade precoce e nitude da elevação dos valores obtidos através do
o comprometimento estatural, além de permitir a teste do papel-filtro, uma segunda coleta poderá
correção de erros de registro social, em meninas ser necessária em papel-filtro ou a realização de
com virilização genital importante. O processo de testes confirmatórios no soro e consulta médica
triagem, a partir do Teste do Pezinho, consiste na imediata. A Tabela 2 sumariza as condutas diante
coleta do sangue, por meio de uma punção no cal- dos valores de 17-OH-progesterona, com base no
canhar, em cartões de papel-filtro, idealmente, dois peso ao nascimento e o tempo de vida da coleta (3º
a cinco dias após o nascimento, com a realização a 5º dia), segundo as recomendações do Ministé-
da dosagem da 17-OH-progesterona nas amostras rio da Saúde. Os valores de 17-OH-progesterona ≤
dos recém-nascidos. A prematuridade, o baixo peso P.99% serão considerados normais. Valores > P.99%
ao nascer, a desidratação, a icterícia e a presença e < 2 vezes o P.99% serão considerados aumentos
de estresse neonatal podem estar relacionados moderados, devendo-se repetir uma segunda dosa-
com resultados falso-positivos. Já recém-nascidos gem em papel-filtro. Valores de 17-OHP > P. 99% e
submetidos a transfusões sanguíneas, tratados > 2 vezes o P. 99%, serão considerados altamente
com corticoides, filhos de mães que fizeram uso suspeitos, e as crianças serão convocadas para
de corticoide na gestação ou aqueles que tiveram avaliação médica e testes confirmatórios.
o teste coletado antes do 2º dia de vida podem ter
resultados falso-negativos.
Tabela 2. Conduta a ser tomada diante de resultados da triagem neonatal da

17-OH-progesterona no papel-filtro recomendada pelo Ministério da Saúde.
170HP (ng/mL) 170HP (ng/mL) 170HP (ng/mL)
Peso ao nascimento (g)
Entre 3º−5º dia de vida Entre 3º−5º dia de vida Entre 3º−5º dia de vida
< 1500 < 110 ≥ 110 e < 220 ≥ 220
≥ 1501−1999 < 43 ≥ 43 e < 86 ≥ 86
≥ 2000−2499 < 28 ≥ 28 e < 56 ≥ 56
≥ 2501 < 15 ≥ 15 e < 30 ≥ 30
Interpretação 170HP normal 170HP elevada 170HP muito elevada
Convocação de
Desnecessário novas Repetir dosagem
Conduta emergência para teste
investigações em papel-filtro
confirmatório sérico
Os RNs que são encaminhados para a coleta dos glicemia e gasometria, tendo em vista que muitos
testes confirmatórios séricos devem ser submeti- RNs com atraso na realização da triagem neonatal
dos a dosagens de 17-OH-progesterona, cortisol, cursam com desidratação, hipovolemina, hipogli-
androstenediona, testosterona, sódio e potássio. cemia e acidose. Na forma não clássica, o valor da
Embora não estejam incluídos no Protocolo Clínico 17-hidroxiprogesterona é variável e, para certeza
de Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde, do diagnóstico, deve ser feito o teste agudo de
alguns serviços também solicitam ureia, creatinina, estimulação com ACTH.
207
glicocorticoides de curta ação por via oral. O uso

DIA A DIA MÉDICO de glicocorticoides deve-se ao fato de realizarem
a reposição do cortisol, promovendo uma retroali-
RNs com atipia de genitália e elevação da 17-OH-progeste- mentação negativa efetiva, o que evita a produção
rona, na triagem neonatal, devem realizar ultrassonografia excessiva do ACTH e, consequentemente, diminui
para identificação da presença de útero e ovários e defini-
a produção aumentada de androgênios.
ção do sexo genético. Esse exame deve ser realizado por
um profissional experiente na análise e identificação das
estruturas mullerianas em RNs. A presença de genitália
interna feminina (útero e ovários), em RNs com elevação DIA A DIA MÉDICO
da 17-OH-progesterona, sugere tratar-se de uma menina
virilizada.
É importante lembrar que, durante situações de estresse,
como febre, cirurgia ou grande trauma, a dose do glico-
corticoide deve ser aumentada e os familiares devem ser
Os testes confirmatórios moleculares, que avaliam
orientados com relação aos sinais de possíveis situações
as mutações no gene da 21-hidroxilase, não são de estresse. Deve ser prescrita a Hidrocortisona intramus-
essenciais para a confirmação diagnóstica de RNs cular ou endovenosa na dose de 25 mg para lactentes,
sintomáticos e com testes hormonais alterados. 50 mg para escolares e 100 mg para adolescentes. A dose
São úteis para descartar a doença em pacientes do mineralocorticoide não necessita ser aumentada em
assintomáticos e com valores de exames persis- situações de estresse. Os pacientes devem ser orientados
a usar uma espécie de cartão explicitando o seu diagnós-
tentemente elevados, com o objetivo de evitar o
tico, para que possa ser conduzido de forma adequada
acompanhamento desnecessário. Podem ser uti- em caso de intercorrências médicas.
lizados, também, para aconselhamento genético
e em pacientes com uso atual de glicocorticoides,
que não podem realizar a dosagem hormonal pelo Pacientes portadores da forma clássica perdedora
alto risco de falso-negativo. de sal, além da reposição de glicocorticoide, devem
receber a reposição de mineralocorticoide, sendo
O tratamento da forma clássica da hiperplasia adre- o acetato de Fludrocortisona a droga de escolha.
nal congênita objetiva suprir as deficiências de Esses pacientes precisam, ainda, fazer a reposição
glicocorticoides e de mineralocorticoides, a fim de cloreto de sódio (sal de cozinha) na dose de 1 a
de evitar a crise adrenal, diminuir a produção exa- 2 g/dia, diluído em 20 a 30 mL de água. A Tabela 3
cerbada de esteroides androgênicos e promover o sumariza as doses da terapia de manutenção para
crescimento e a puberdade de forma adequada, com os pacientes com as formas clássicas da hiperplasia
a preservação da estatura final. Todos os pacientes adrenal congênita, que se encontram em fase de
com a forma clássica da doença devem receber crescimento, conforme orienta a Sociedade Brasi-
o tratamento que, na infância, deve ser feito com leira de Pediatria (SBP).
Tabela 3. Terapia de manutenção de pacientes com formas clássicas de hiperplasia adrenal congênita,
que se encontram em fase de crescimento segundo a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).
Medicamento Dose diária Distribuição de doses
Hidrocortisona (comprimidos) 10−15 mg/m2 /dia 3 vezes ao dia
Cortisona (comprimidos) 18−20 mg/m /dia2

3 vezes ao dia
Fludrocortisona (comprimidos) 50−200 mcg/dia 1−2 vezes ao dia
Cloreto de sódio (sal de cozinha) 1−2 gramas/dia (17−34 mEq/dia) Dividido em várias refeições
208
O seguimento clínico dos pacientes deve ser feito por

uma equipe multiprofissional e, de preferência, em
um centro especializado. Até os seis meses de vida,
as consultas devem ser mensais, sendo espaçadas
para intervalos de dois meses, entre os 6 e 12 meses
de vida. Após os 12 meses, as consultas devem
ser de 3 em 3 ou de 4 em 4 meses, a depender da
condição clínica do paciente e da disponibilidade
do serviço. Os exames sugeridos para o acompa-
nhamento são: sódio, potássio, 17-OH-progesterona,
androstenediona, testosterona e atividade da renina
plasmática. A avaliação radiográfica da mão e punho
esquerdos para a avaliação da idade óssea deve
ser realizada anualmente, após os dois anos de
idade. Em todas as consultas devem ser avaliados
o ganho ponderal, a velocidade de crescimento e
a pressão arterial.
A correção cirúrgica da genitália externa (genito-
plastia) deve ser realizada antes dos 2 anos, para
corrigir a virilização da genitália e permitir a sua
funcionalidade. O acompanhamento psicológico
é fundamental para esses pacientes, no que diz
respeito ao enfrentamento, aceitação da doença,
adesão terapêutica e adequação do sexo social
com a identidade de gênero. O aconselhamento
genético também é essencial para o paciente e
sua família, tendo em vista o caráter autossômico
recessivo da doença.
209
Mapa mental. Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
Doença autossômica recessiva

associada à deficiência da
21-hidroxilase em 90% dos casos
Deficiência na produção
de cortisol
Aumento da retroalimentação
negativa na hipófise e hipotálamo
Aumento do ACTH e estímulo

Teste do pezinho: detecção
na adrenal para aumento de
da 17-OH-progesterona
17-OH-progesterona
Aumento de androgênios suprarrenais:
testosterona e androstenediona
Forma clássica Forma não-clássica
Sem manifestações
clínicas evidentes
Virilização da Perdedora de Sal: deficiência Ambiguidade
genitália externa de mineralocorticoides genital variável
(vômitos e desidratação)
Tratamento
Apenas virilizante: Perdedora de sal:

Glicocorticoides Mineralocorticoide
(Fludrocortisona) + NaCl
210
REFERÊNCIAS
1. Sociedade Brasileira de Pediatria. Hiperplasia Adrenal

Congênita: triagem neonatal. Guia Prático de Atualização.
Rio de Janeiro: SBP; 2019.
2. Gaspar WS, Madeira IR, Gilban DLS, Bordallo APN, Medei-
ros CB, Collett-Solberg PF, et al. Hiperplasia Adrenal Con-
gênita em irmãos – Relato de caso. Rev Resid Pediát.
2019. 9(3): 322-5.
3. Ministério da Saúde (BR). Triagem neonatal: hiperplasia
adrenal congênita. Brasília: Ministério da Saúde; 2015.
211
Questão 1 ⮨ O teste do pezinho, teste triagem neonatal deve

ser realizado até 2 meses de vida.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA, DF – 2021) Amenor-
reia, que consiste na ausência ou cessação anor- ⮩ O teste do coraçãozinho visa a detectar preco-
mal das menstruações no período reprodutivo, cemente as cardiopatias congênitas por meio da
pode ser transitória, intermitente ou permanente e, aferição da pressão arterial no membro superior
ainda, pode ser classificada como primária ou se- direito e inferior direito.
cundária. A gestação e o período de lactação são ⮪ No teste do pezinho realizado pelo SUS, pes-
considerados períodos de amenorreia fisiológica. quisam-se as seguintes doenças: Hiperplasia
A respeito desse assunto e dos vários aspectos adrenal congênita, Hipotireoidismo congênito,
a ele relacionados, julgue os itens subsecutivos. Hemoglobinopatias, Mucopolissacarídose, Ru-
A dosagem de 17-hidroxiprogesterona é relevante béola congênita e Fibrose cística.
em casos de amenorreia secundária, quando se
desconfia do diagnóstico de hiperplasia adrenal
Questão 3
congênita de início tardio.
(UNIVERSIDADE FEDERAL DA GRANDE DOURADOS, MS – 2021)
⮦ CERTO
Recém-nascido, 3 semanas de vida (parto normal).
⮧ ERRADO
Apgar 9-10, IG: 39,5 semanas e pré-natal sem inter-
corrências, dá entrada na emergência. A mãe refere
Questão 2 que o filho apresenta gemência e dificuldade para
mamar. Ao exame, além de não serem observados
(UNIVERSIDADE FEDERAL DA GRANDE DOURADOS, MS – 2021) pulsos em MMII, o paciente está gemente, com:
Os testes de triagem neonatal são um conjunto de FC – 198 bpm; FR – 45 irpm; Temperatura axilar –
ações preventivas que visam a identificar precoce- 35,3°C; PA – 110x90 mmHg; Bulhas rítmicas hipo-
mente algumas doenças congênitas, com a finali- fonéticas; MV simétrico e estertores crepitantes em
dade de tratamento precoce para evitar e/ou mini- bases; Abdome globoso e flácido; Fígado a 5 cm
mizar sequelas e óbitos. Considerando os testes do rebordo central direito (RCD); má perfusão peri-
de triagem neonatal realizados pelo SUS, assinale férica; e pele moteada. Quanto à causa etiológica
a alternativa correta. da crise hipertensiva descrita, nesse caso clínico,
assinale a alternativa correta.
⮦ O teste do olhinho, teste do reflexo vermelho
visa à detecção precoce da coriorretinite na to- ⮦ Tumor de suprarrenal.
xoplasmose congênita.
⮧ ICC por doença crônica intrauterina.
⮧ O teste da orelhinha, triagem auditiva visa à de-
⮨ Coarctação da aorta.
tecção precoce da perda (total ou parcial da au-
dição. O exame de Emissão Otoacústica Evocada ⮩ Malformação renal.
(EOA é o método de escolha). ⮪ Hiperplasia adrenal congênita
212
Questão 4 sal, em uso de Hidrocortisona e Fludrocortisona.

A conduta é:
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE – SUS – RORAIMA – 2021) Menina
de 12 anos e oito meses de idade, previamente hí- ⮦ Manter as mesmas doses de Hidrocortisona e
gida, apresenta surgimento de pelos pubianos há da Fludrocortisona.
cinco meses. Não teve menarca. Ao exame físico ⮧ Aumentar a dose de Hidrocortisona e manter a
apresenta-se em bom estado geral, peso de 14 kg, dose da Fludrocortisona.
(percentil 50) e estatura de 102 cm (percentil 97). ⮨ Manter a dose da Hidrocortisona e aumentar a
No exame da genitália não há Gônadas palpáveis, dose da Fludrocortisona.
verifica-se a presença de clitorimegalia (1,5 por
⮩ Aumentar as doses da Hidrocortisona e da Flu-
1 cm) e a rafe mediana encontra-se parcialmente
drocortisona.
fusionada. O estádio puberal de Tanner é M1P3; O
exame que deve ser solicitado para a investigação
diagnóstica é: Questão 7
⮦ Avaliação da idade óssea. (FUNDAÇÃO JOÃO GOULART – HOSPITAIS MUNICIPAIS, RJ – 2020)

⮧ Dosagem de 17 hidroxiprogesterona. A deficiência enzimática mais frequentemente rela-
⮨ Dosagem de DHEAS. cionada ao pseudo-hermafroditismo feminino é da:
⮩ Tomografia computadorizada de abdome. ⮦ 17-alfa hidroxilase
⮧ 17-beta hidroxilase
Questão 5 ⮨ 21-hidroxilase
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – RJ – 2020) Re- ⮩ 20-desmolase

cém-nascido, masculino, nascido de parto vaginal
a termo, adequado para a idade gestacional, com Questão 8
12 dias de vida, evoluindo com ganho de peso ina-
dequado, vômitos diários, recusa de mamadas e (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ, PR – 2020)
com relato materno de diurese protraída. Exame Recém-nascido com 10 dias de vida, procurou o
físico: letárgico, olhos fundos, fontanela anterior pronto atendimento com sua mãe pois apresenta
deprimida. Encaminhado ao serviço de emergên- dificuldade para mamar, redução da diurese e hi-
cia, onde foi iniciada hidratação parenteral. Exames poatividade. Ao exame: REG, desidratado 2+/4+ e
laboratoriais: hiponatremia, hipercalemia e acidose tempo de enchimento capilar > 3 segundos. Geni-
metabólica. A principal hipótese diagnóstica para tais com aspecto masculino, falus de 3 cm, uretra
este paciente é: na base do falus, saliências labioescrotais fundidas
mas sem gonadas palpáveis. O mesmo foi internado
⮦ Doença do Refluxo Gastroesofágico e o exame de cariótipo foi 46,XX. Qual a desordem
⮧ Estenose Hipertrófica de Piloro do desenvolvimento sexual (DDS) mais provável?
⮨ Gastroenterite Aguda
⮦ DDS, 46XX ovotesticular.
⮩ Hiperplasia Adrenal Congênita perdedora de sal
⮧ DDS, 46XX disgenesia gonadal.
⮨ DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por
Questão 6 deficiência da 11 beta-hidroxilase.
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS/SP – 2020) Menina, 5 ⮩ DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por
anos, é trazida à Unidade de Emergência com queixa deficiência da 17 alfa hidroxilase.
de febre e tosse há 3 dias. Antecedentes pessoais: ⮪ DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por
Hiperplasia Adrenal Congênita forma perdedora de deficiência da 21-hidroxilase.
213
Questão 9
(SANTA CASA MISERICÓRDIA DE MARÍLIA, SP – 2020) O encon-

tro de níveis bastante elevados de 17-alfa-hidroxi-
progesterona em uma mulher sugere:
⮦ Deficiência de 21-hidroxilase.
⮧ Tumor de ovário produtor de androgênio.
⮨ Disgenesia gonadal pura.
⮩ Alteração cromossômica 45X.
Questão 10
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE, SE – 2020) Criança do

sexo masculino, 13 dias de vida, comparece ao
Pronto-Socorro com quadro de vômitos e não acei-
tação do leite materno. Criança nascida a termo,
sem intercorrências na gestação ou parto, pesando
3.300 g, alta da maternidade com 48 horas de vida,
pesando 3.230 g e aceitando bem o leite materno.
Refere ter colhido o teste do pezinho com 07 dias
de vida e ainda não tem o resultado. Ao exame:
peso 2.700 g, regular estado geral, desidratado,
ictérico zona 1, hipoativo; FC 160bpm; FR 45irpm;
sem sinais de desconforto respiratório, sem lesões
de pele, genitália masculina típica com testículos
tópicos. Solicitados exames laboratoriais com o Na
128mEq/L (VN 135 a 145mEq/L) e K 6,9mEq/L (VN
3,5 a 4,5mEq/L), gasometria normal e hemograma
ainda em processamento. Qual sua principal hipó-
tese diagnóstica?
⮦ Sepse neonatal tardia.

⮧ Hiperplasia Adrenal Congênita.
⮨ Hipotireoidismo Congênito.
⮩ Estenose hipertrófica do piloro.
214
Questão 1 dificuldade:  ideal de coleta da primeira amostra situa-se entre

o 3º e o 5º dias de vida.
Comentário: Existem casos de hiperplasia adrenal
congênita de início tardio e que podem cursar com Alternativa D: INCORRETA. O teste do coraçãozinho
amenorreia, logo precisamos dosar a 17-hidroxi- consiste na realização da oximetria de pulso antes
progesterona. da alta hospitalar, entre 24 e 48 horas de vida, em
todo recém-nascido saudável, com idade gesta-
CERTO. A hiperplasia adrenal congênita consiste
cional acima de 34 semanas, no membro superior
em defeito enzimático com redução ou ausência
direito e em um dos membros inferiores, represen-
de 21-hidroxilase, que desvia o mapa metabólico
tando a saturação de oxigênio pré e pós-ductal,
em direção a um aumento da 17-OH-Progesterona.
respectivamente.
Quando existe a suspeita de hiperplasia adrenal
congênita de início tardio, deve-se sim realizar a Alternativa E: INCORRETA. Atualmente, o teste do pe-
dosagem da 17-OH-Progesterona para a investiga- zinho realiza a triagem de sete doenças: fenilceto-
ção diagnóstica. núria, hipotireoidismo congênito, doença falciforme,
✔ resposta: A
fibrose cística, hiperplasia adrenal congênita, defi-
ciência de biotinidase e toxoplasmose congênita.
✔ resposta: B
Comentário: Questão direta que aborda os diferentes

aspectos dos testes de triagem neonatal. Vamos
analisar as alternativas. Comentário: Você deve estar se perguntando por qual
Alternativa A: INCORRETA. O teste do olhinho busca motivo essa questão encontra-se nesse capítulo, não
patologias que comprometam a transparência dos é mesmo? De fato, estamos diante de uma criança
meios oculares ou que obstruam o eixo visual, como com uma cardiopatia congênita, porém precisamos
catarata, glaucoma congênito e retinoblastoma. pensar em vários diagnósticos diferenciais. Você
A coriorretinite é uma patologia de retina, que só acha que a Hiperplasia Adrenal Congênita seria um
pode ser avaliada por meio de um fundo de olho. diagnóstico a ser pensado?
Alternativa B: CORRETA. O teste da orelhinha habitual- O enunciado nos traz um lactente com 3 sema-
mente é realizado por meio do exame de emissões nas de vida que evolui com gemência, taquicardia,
otoacústicas evocadas e está indicado para todos hipertensão, abafamento de bulhas, estetores crep-
os RN, mesmo na ausência de fatores de risco para tantes em bases, hepatomegalia e sinais de baixa
perda auditiva. perfusão. Por tanto, nosso bebê apresenta sinais de
Alternativa C: INCORRETA. O teste do pezinho é reali- insuficiência cardíaca, aumento de pressão arterial e
zado pela punção lateral da região plantar do calca- ausência de pulsos em MMII. Todos esses achados
nhar e coleta de amostra de sangue em papel-filtro, são compatíveis com um caso de coarctação de
realizada, pelo menos, 48 horas após o início da aorta grave. Com o fechamento do canal arterial, há
amamentação e em até 28 dias de vida. O período aumento do retorno venoso e da pós-carga, levando
215
a falência do ventrículo esquerdo e surgimento da Questão 5 dificuldade: 

isuficiência cardíaca. A grande dica para responder
essa questão está na ausência de pulsos em MMII. Comentário: Estamos diante de um quadro clássico
Perceba que as demais opções de respostas dadas de uma crise adrenal, tudo o que queremos evitar em
pela questão não cursariam com ausência de pulsos um paciente com a Hiperplasia Adrenal Congênita.
em MMII, exceto o diagnóstico de coarctação de Recém-nascido com quadro de desidratação grave,
aorta. Na Hiperplasia Adrenal Congênita, estariam hiponatremia e hipercalemia deve sempre levan-
presentes sinais de uma provável crise adrenal, com tar a suspeita de Hiperplasia Adrenal Congênita.
desidratação importante e distúrbio hidroeletrolíticos Na maior parte dos casos, há uma deficiência da
ou a presença de sinais de virilização de genitália, enzima 21-hidroxilase, que resulta na diminuição
nas meninas. As demais opções não contemplam na produção do cortisol e na forma perdedora de
os achados clínicos dados pelo enunciado. sal também da aldosterona. O quadro clínico é
✔ resposta: C como o relatado pela questão, com a presença de
desidratação (hipovolemia), hiponatremia e hiper-
calemia. O diagnóstico das meninas é facilitado
Questão 4 dificuldade:  pela presença dos sinais de virilização da genitália
externa, ao contrário do que ocorre com os meninos,
Comentário: Temos uma paciente de quase 13 anos,
que têm o diagnóstico mais tardio, normalmente
que apresentou pubarca aos 5 meses, apresentan-
em episódios de crises adrenais.
do-se ao exame físico com clitoromegalia e rafe
mediana parcialmente fusionada, além de estar em ✔ resposta: D
estádio de Tanner M1P3, sinais clínicos sugestivos
de hiperplasia adrenal congênita não clássica, na
qual ocorre uma produção excessiva de precursores
esteroides e hormônios sexuais, que não requerem
Comentário: Pacientes com Hiperplasia Adrenal Con-
a ação da enzima 21-hidroxilase (cujo gene de pro- gênita (HAC) na forma clássica, como é o caso da
dução encontra-se mutado) para sua síntese, que forma perdedora de sal, apresentam uma redução
por sua vez, confere a virilização (clitoromegalia importante na produção de cortisol, sendo recomen-
apresentada), aceleração do crescimento somáti- dada a reposição dos glicocorticoides ao longo da
co (note que a paciente se encontra no percentil 97 vida. No caso dos pacientes que também possuem
para estatura) e fusão epifisária prematura. comprometimento da produção da aldosterona, tam-
Alternativa A: INCORRETA. A avaliação da idade ós- bém está indicada a reposição de Fludrocortisona.
sea indicará que seu crescimento está acelerado, Em indivíduos hígidos, infecções intercorrentes
mas não nos indicará o diagnóstico. cursam com um aumento da produção do cortisol
Alternativa B: CORRETA. O exame que solicitamos como parte integrante da resposta imune. Como
para confirmar essa hipótese é a dosagem de 17-hi- pacientes com HAC não conseguem responder de
droxiprogesterona, que se encontra aumentada forma fisiológica a essa demanda, é importante
nesta condição. SEMPRE aumentar a dose dos glicocorticoides
Alternativa C: INCORRETA. A dosagem de DHEAS es- nessas situações; entretanto, a dose da Fludrocor-
tará elevada na hiperplasia adrenal congênita, mas tisona não precisa ser alterada.
não a diferenciará de outros diagnósticos, como ✔ resposta: B
tumor adrenal.
Alternativa D: INCORRETA. A tomografia computado-
rizada de abdome não nos auxilia muito em fechar
o diagnóstico de hiperplasia adrenal não clássica,
Comentário: Questão direta, abordando a fisiopato-
pois pode não cursar com alterações de imagem.
logia por trás do pseudo-hermafroditismo femini-
✔ resposta: B no, ou seja, da masculinização da genitália externa
216
feminina. Essa alteração ocorre em pacientes que Alternativa B: INCORRETA. A disgenesia gonadal po-
pertencem biologicamente ao sexo feminino, nas- deria se manifestar com amenorreia primária mais
ceram com cromossomos XX e ovários, no entanto, tardiamente: esse não seria o quadro.
por alterações hormonais, desenvolvem genitália Alternativa C: INCORRETA. A enzima não é essa.
externa de aspecto masculino ou ambíguo. A prin-
Alternativa D: INCORRETA. Cuidado para não se con-
cipal causa dessa alteração é a hiperplasia adrenal,
fundir. Enzima errada.
causando aumento da produção de hormônios an-
drógenos e virilização da genitália feminina. Alternatica E: CORRETA. Ocorre por deficiência da
enzima 21-hidroxilase, que tem como consequên-
Alternativa A: INCORRETA. A 17-alfa hidroxilase ca-
cia o acúmulo de 17-OH-progesterona, dosada para
talisa duas reações sequenciais que resultam na
diagnóstico.
produção de DHEA e androstenediona. A deficiên-
cia dessa enzima é uma das causas de hiperplasia ✔ resposta: E
adrenal congênita e genitália externa feminina em

indivíduos com cariótipo XY. dificuldade:  
Questão 9
Alternativa B: INCORRETA. A enzima associada a hi-
perplasia adrenal congênita é a 17-alfa hidroxilase, Comentário: Aposto que você acertou essa de cara!
não beta. Questão clássica e bem direta, vamos lá?
Alternativa C: CORRETA. É responsável por 90% dos A conversão defeituosa de 17-hidroxiprogesterona
casos de hiperplasia adrenal congênita. A 21-hi- em 11-desoxicortisol é responsável por mais de
droxilase é responsável por catalisar a síntese de 90% dos casos de hiperplasia adrenal congênita
corticoides a partir da progesterona. A deficiência (HAC). Essa conversão é mediada pela 21-hidro-
da síntese de progesterona causa aumento da se- xilase, e é defeituosa devido a mutações no gene
creção de ACTH e resulta na elevação da síntese CYP21A2. Pacientes com HAC “clássica”, ou a forma
mais grave, devido à deficiência de 21-hidroxilase
de DHEA e androstenediona, resultando, portanto,
na virilização. Pode estar associada à deficiência (21OHD), apresentam-se durante o período neonatal
de aldosterona, causando a forma perdedora de e na primeira infância com insuficiência adrenal
sal, que pode causar com a morte. com ou sem perda de sal, ou ainda crianças, com
virilização. As mulheres têm ambiguidade genital.
Alternativa D: INCORRETA. Outro nome para a 17-alfa
A forma “não clássica””, ou 21OHD, de início tardio,
hidroxilase.
apresenta-se mais tarde na vida, com sinais de
✔ resposta: C excesso de androgênio e sem ambiguidade genital
neonatal. As características clínicas na infância
podem incluir pubarca prematura e idade óssea
acelerada; adolescentes e mulheres adultas podem
Comentário: Na questão, temos a descrição de um apresentar hirsutismo, irregularidade menstrual,
quadro de genitália ambígua, somado com sinais infertilidade e acne. Alguns pacientes com HAC
de desidratação. Essa descrição sempre deve nos não clássica permanecem assintomáticos. A HAC
remeter a uma doença muito cobrada nos concursos não clássica (NCCAH) é uma forma menos grave
de Residência Médica: a hiperplasia adrenal congê- do distúrbio em que há 20% a 50% da atividade da
nita (HAC). Ela ocorre em 3 formas: perdedora de enzima 21-hidroxilase em comparação com 0%
sal (a descrita na questão, que combina virilização a 2% na forma clássica. Em mulheres adultas, o
e desidratação), virilizante simples e não-clássica. diagnóstico de NCCAH é fortemente sugerido por
É uma das doenças pesquisadas na triagem meta- um valor basal de 17-hidroxiprogesterona maior que
bólica (teste do pezinho). Vamos às alternativas. 200ng/dL (6 nmol/L) e confirmado com um teste
de estimulação com ACTH.
Alternativa A: INCORRETA. A HAC tem gônadas nor-
mais, e é nossa principal hipótese. ✔ resposta: A
217
Comentário: Mais uma questão sobre crise adrenal.

Já deu para perceber como as bancas adoram esse
tema, não é mesmo?
Alternativa A: INCORRETA. A sepse neonatal tardia
ocorre após a primeira semana de vida, geralmente
relacionada a infecção hospitalar ou comunitária,
principalmente por bactérias gram-positivas. Os
achados são inespecíficos, sendo os principais:
instabilidade térmica, dificuldade respiratória, hi-
potonia, convulsão, irritabilidade, letargia, recusa
alimentar e vômitos.
Alternativa B: CORRETA. A hiperplasia adrenal congê-
nita é uma doença detectada na triagem pré-natal,
caracterizada pela deficiência de uma das enzimas
que sintetizam os esteroides adrenais, levando a um
desbalanço de produção hormonal. A deficiência
mais frequente é na enzima 21-hidroxilase, levando
a deficiência de cortisol e aldosterona e aumento
de andrógenos. Se manifesta por vômitos, diarreia,
hiponatremia, hiperpotassemia, hipotensão e virili-
zação em meninas.
Alternativa C: INCORRETA. O hipotireoidismo con-
gênito é causado por uma produção deficiente de
hormônios tireoidianos, por defeito na formação da
tireoide ou por defeito na síntese hormonal. Cursa
com hipotonia muscular, dificuldade respiratória,
icterícia, constipação, bradicardia, anemia e atraso
no desenvolvimento neuropsicomotor.
Alternativa D: INCORRETA. Estenose hipertrófica do
piloro é a obstrução do lúmen do piloro por hiper-
trofia do músculo, podendo levar a obstrução quase
completa do canal gástrico. A principal manifesta-
ção é o vômito em jato não bilioso pós-alimentar.
✔ resposta: B
218
219
CARDIOLOGIA
PEDIÁTRICA
Cardiologia pediátrica
Sumário
11. Cardiopatias congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
220
Capítulo
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
11
u O canal arterial é a estrutura que permite a comunicação das cavidades direitas para a aorta, no período fetal.
u Ascardiopatias congênitas acianogênicas mais comuns são: comunicação interventricular (CIV), comu-
nicação interatrial (CIA) e coartação da aorta. Já as cianogênicas mais comuns são: Transposição de
Grandes Artérias (TGA) e Tetralogia de Fallot (T4F).
u AT4F consiste em quatro achados: estenose pulmonar, CIV, dextroposição ou cavalgamento da aorta e
hipertrofia do ventrículo direito (VD).
u A CIA raramente causa sintomas. Já a CIV, devido ao hiperfluxo pulmonar importante, pode causar taqui-
dispneia com piora aos esforços, sudorese e interrupções das mamadas.
As cardiopatias congênitas ocorrem em cerca de após o nascimento, muitas vezes, são necessárias
nove a cada mil nascidos vivos, e, em torno de avaliações e reavaliações para se chegar ao diag-
25% dos casos, são cardiopatias graves, que vão nóstico definitivo.
necessitar de abordagem cirúrgica ainda no primeiro
ano de vida. Os pacientes acometidos apresentam
maiores taxas de mortalidade e morbidade, por isso, 1. C IRCULAÇÃO FETAL
a importância do diagnóstico precoce para evitar
a deterioração hemodinâmica da criança, além de
comprometimento de outros órgãos e sistemas, A circulação fetal é estruturada para suprir as neces-
como o sistema nervoso central (SNC). sidades de um organismo em crescimento rápido
em um ambiente de hipóxia relativa. Nos adultos,
Existem diversas cardiopatias congênitas relatadas
as trocas gasosas ocorrem nos pulmões, enquanto
na literatura, entretanto, a apresentação clínica
nos fetos, a placenta é a responsável pela troca de
delas costuma ter pouca variação. O diagnóstico,
gases e nutrientes. O sangue oxigenado que retorna
idealmente, deve ser feito intraútero ou ainda nos
da placenta flui para o feto através da veia umbilical
primeiros dias de vida, antes da alta hospitalar da
com uma PO2 de aproximadamente 30 a 35 mmHg.
maternidade. Os principais sinais clínicos que nos
Cerca da metade desse sangue passa através dos
levam a pensar na possibilidade de uma cardiopatia
sinusoides hepáticos, enquanto o restante é des-
congênita são: cianose, baixo débito sistêmico,
viado do fígado e segue pelo ducto venoso para a
taquipneia e sopro cardíaco. Na presença de um
veia cava inferior. Esse fluxo, combinado da parte
ou mais desses sinais, deve-se pensar em car-
inferior do corpo, mais o sangue venoso umbilical
diopatia congênita e a investigação diagnóstica
(PO2 de aproximadamente 26 a 28 mmHg), penetra
deve ser iniciada. Outros diagnósticos diferenciais
no átrio direito e é preferencialmente direcionado,
devem sempre ser afastados com uma abordagem
através do forame oval, para o átrio esquerdo.
diagnóstica racional e criteriosa. Levando em con-
O sangue, então, flui para o ventrículo esquerdo
sideração que a transição da circulação fetal para
e é ejetado para a aorta ascendente. O sangue da
a circulação neonatal ocorre em até alguns dias
221
Cardiopatias congênitas Cardiologia pediátrica
veia cava superior fetal, que é consideravelmente tricúspide, em vez do forame oval, e flui primaria-
menos oxigenado (PO2 de 12-14 mmHg), entra no mente para o ventrículo direito. Veja a Figura 1 para
átrio direito e, preferencialmente, atravessa a valva entender melhor.
Figura 1. A circulação fetal e os seus shunts: ducto venoso, forame oval e ducto arterioso (canal arterial).
Fonte: Autor.
Cerca de 5% a 10% do volume que passa para o ven- de 40% a 50% do sangue da aorta descendente
trículo direito é levado aos pulmões pelas artérias passa pelas artérias umbilicais e retorna à placenta,
pulmonares, e deles volta ao átrio esquerdo, através para reoxigenação. O restante suprirá as vísceras
das veias pulmonares, sem ser oxigenado. Uma parte e a metade inferior do corpo. Como os pulmões do
desse sangue é desviada através do canal arterial feto não são funcionantes, eles oferecem grande
para a aorta, antes de alcançar os pulmões. No resistência à circulação proveniente do ventrículo
átrio esquerdo, o sangue que chega dos pulmões e direito; desta forma, as paredes do ventrículo direito
o proveniente do forame oval se misturam, chegam e esquerdo têm praticamente a mesma espessura.
ao ventrículo esquerdo e à aorta ascendente. Assim,
Ao nascimento, a expansão mecânica dos pulmões e
as artérias do coração, da cabeça, do pescoço e dos
um aumento na PO2 arterial resultam em uma rápida
membros superiores recebem sangue com maior
redução na resistência vascular pulmonar. Concomi-
teor de oxigênio do que o restante do corpo. Cerca
tantemente, a redução da circulação placentária de
222
Cardiopatias congênitas Cap. 11
baixa resistência leva a um aumento na resistência tem história perinatal benigna, com peso adequado
vascular sistêmica. Assim, a circulação no canal ao nascimento e um bom score de APGAR. As
arterial é reduzida quase completamente. Quando cardiopatias congênitas que apresentam cianose,
persiste alguma circulação, esta ocorre da aorta também chamadas de cianogênicas, geralmente,
para a artéria pulmonar esquerda, desde que não são aquelas em que o fluxo pulmonar é dependente
haja hipertensão pulmonar. do canal arterial, como, por exemplo, o que ocorre
na atresia pulmonar.
O canal arterial contrai-se ao nascimento e deixa de
ser funcional nas primeiras 12 a 15 horas pós-parto, O canal arterial, também conhecido como ductus
exceto em prematuros e naqueles com hipóxia per- arterioso, é um largo vaso que conecta a aorta
sistente, situações em que pode permanecer aberto (que leva sangue ao corpo) à artéria pulmonar (que
por mais tempo. O oxigênio constitui o fator mais leva sangue aos pulmões). O fechamento do canal,
importante do controle do fechamento do canal normalmente, se dá em RNs a termo por volta de
arterial. Durante a vida fetal, a abertura do canal é 24 a 48 horas de vida, com a finalidade de garantir
controlada pelo regime de hipóxia vigente e através a circulação normal. O canal arterial assegura um
da produção de prostaglandinas. Por esse motivo, bom fluxo pulmonar e uma adequada mistura san-
alguns inibidores da síntese de prostaglandinas, guínea nas primeiras horas de vida, não havendo,
como a Indometacina e o Ibuprofeno, são usados portanto, a presença da cianose. Com o passar das
para promover o fechamento farmacológico do canal horas, a cianose se instala principalmente quando
arterial. A oclusão da circulação placentária provoca o RN realiza esforços, como ocorre no choro e nas
queda imediata da pressão sanguínea na veia cava mamadas, em que há um aumento do consumo
inferior e átrio direito. Devido ao fluxo sanguíneo de oxigênio e uma redução concomitante do fluxo
pulmonar aumentado, a pressão no interior do átrio pulmonar. Conforme o fluxo pulmonar ou a mis-
esquerdo fica maior do que a do átrio direito, o que tura sanguínea vão diminuindo, o grau de cianose
acarreta o fechamento funcional do forame oval. Já aumenta, assim como aumenta a taquipneia. O des-
o fechamento anatômico ocorre mais tardiamente. conforto respiratório pode ser evidenciado através
do aumento da frequência respiratória, retrações,
gemidos e aleteo nasal.
2. PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS
DIA A DIA MÉDICO
2.1. CIANOSE A análise da saturação periférica de oxigênio, a partir da

oximetria de pulso, é a melhor forma de detectar a pre-
sença de cianose. Em RNs com mais de 24 horas de vida,
Normalmente, as principais causas de cianose no
a saturação normal de oxigênio é maior ou igual a 95%,
recém-nascido (RN) são: doenças pulmonares, e qualquer situação em que esse valor não seja obtido
cardiopatias congênitas e hipertensão pulmonar deve ser investigada com mais cuidado.
persistente. O RN com doença parenquimatosa pul-
monar, normalmente, apresenta cianose associada
a desconforto respiratório acentuado e, na maior 2.2. BAIXO DÉBITO SISTÊMICO
parte das vezes, apresenta aspectos radiológicos
característicos, necessitando, muitas vezes, de As cardiopatias congênitas que se apresentam com
suporte ventilatório invasivo. O RN com hipertensão baixo débito sistêmico, geralmente, são aquelas
pulmonar, além da cianose, normalmente apresenta relacionadas a lesões obstrutivas do lado esquerdo,
desconforto respiratório discreto ou moderado e, em em que o fluxo sistêmico é dependente do canal
grande parte das vezes, tem um quadro de asfixia arterial, como acontece na atresia aórtica. Os prin-
perinatal ou de aspiração de mecônio associados. cipais sinais clínicos de baixo débito sistêmico
Já a criança com cardiopatia congênita, geralmente, são: taquipneia, cansaço às mamadas, palidez
223
cutânea, sudorese acentuada, taquicardia, redução

da amplitude dos pulsos centrais e periféricos 3. D IAGNÓSTICO
e hipotensão arterial sistêmica. Normalmente,
os pacientes com cardiopatias com baixo débito
3.1. TESTE DO CORAÇÃOZINHO
sistêmico nascem bem e começam a apresentar
sinais de baixo débito a partir das primeiras 24
horas de vida, quando o fluxo sistêmico se reduz Idealmente, o diagnóstico das cardiopatias congê-
em consequência do fechamento do canal arterial nitas deve ser feito antes da alta da maternidade e
ou quando ocorre grande desvio de fluxo sistêmico antes que o paciente evolua para um quadro clínico
para o território pulmonar, resultado da redução da grave. Os principais sinais clínicos para a detecção
resistência vascular pulmonar após o nascimento. precoce são: taquipneia (frequência respiratória
Ocorre, portanto, hiperfluxo pulmonar e hipofluxo acima de 60 irpm em repouso) e saturação periférica
sistêmico. menor que 90% após 24 horas de vida. Mesmo que o
paciente esteja clinicamente bem, caso esses sinais
estejam presentes, deve-se investigar a presença
2.3. TAQUIPNEIA
de cardiopatia congênita antes da alta hospitalar.
O teste do coraçãozinho deve ser realizado entre
No RN, considera-se taquipneia a manutenção da 24 e 48h de vida, a partir da oximetria de pulso nos
frequência respiratória acima de 60 incursões res- RNs > 34 semanas. Deve ser realizada a oximetria
piratórias por minuto (irpm). A presença desse no membro superior direito e em um dos membros
achado é um sinal de alerta para a possibilidade inferiores. Esse teste de triagem tem como objetivo
de cardiopatias congênitas, doenças pulmonares, central o diagnóstico precoce das cardiopatias
dentre outras patologias. Pode surgir nos primeiros críticas, ou seja, aquelas que dependem do canal
dias de vida ou mais tardiamente, após a 2ª semana arterial. Veja o Fluxograma 1 a seguir.
de vida, à medida que a resistência vascular pulmo-
nar e a taxa de hemoglobina diminuem. Algumas Fluxograma 1. Teste do coraçãozinho:
cardiopatias, como as de shunt esquerda-direita, como proceder com o resultado.
costumam apresentar taquipneia em repouso, que
piora durante os esforços, porém, sem outros sinais Teste do coraçãozinho
de baixo débito sistêmico.
2.4. SOPRO CARDÍACO Sat < 95% ou diferença Sat ≥ 95% ou diferença
≥ 3% entre as medidas < 3% entre as medidas
No período neonatal, a maioria das cardiopatias

congênitas graves não apresenta sopros cardíacos Realizar outra
Seguimento de rotina
significativos. Quando presentes e, principalmente, oximetria em 1h
quando forem significativos (mais de duas cruzes
ou que se agrava nos primeiros dias de vida), devem
Confirmação do resultado
alertar o médico para uma possível cardiopatia. anterior = ECO
Na ausência de cianose, taquipneia ou sinais de
baixo débito, a possibilidade de ser uma cardiopatia Fonte: Autor.
grave tende a ser pequena, podendo ser realizado
o acompanhamento ambulatorial.
224
3.2. TESTE DE HIPERÓXIA tada sugere cardiopatia, entretanto, a área cardíaca

normal não exclui esse diagnóstico. A trama vascular
Em caso de suspeita de cardiopatia congênita, o pulmonar, quando diminuída, sugere cardiopatias
teste da hiperóxia pode ser realizado com o objetivo com fluxo pulmonar dependente do canal arterial
de auxiliar no diagnóstico diferencial entre cardiopa- (atresia pulmonar) e, quando está aumentada, sugere
tia congênita, pneumopatia neonatal e hipertensão cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do
pulmonar persistente do recém-nascido. O teste canal arterial, com shunt misto e com shunt esquer-
deve ser realizado a partir da oferta de oxigênio a da-direita.
100%, para o RN, e da obtenção da PO2 a partir da
gasometria arterial pré-ductal (membro superior 3.4. ECOCARDIOGRAMA
direito) e pós-ductal (um dos membros inferiores).
A partir dos resultados, o teste é interpretado da O ecocardiograma é o método de escolha para o
seguinte forma: diagnóstico de qualquer cardiopatia congênita no
u Teste positivo: RN. É um exame não invasivo, de fácil reprodutibi-
W PO2 > 250 mmHg: excluídas as cardiopatias lidade e que pode ser realizado ainda na unidade
congênitas críticas neonatal, antes da alta da maternidade. Fornece
u Teste negativo: informações sobre a anatomia do defeito cardíaco
e a função cardíaca, devendo ser realizado, de pre-
W PO2 < 100 mmHg: provável cardiopatia con-
ferência, por um cardiologista pediátrico, com expe-
gênita cianótica com fluxo pulmonar canal-
riência em doenças do período neonatal, já que é um
-dependente (atresia pulmonar) ou circulação
exame operador-dependente. É importante lembrar
em paralelo (transposição de grandes artérias)
que, diante de uma suspeita de cardiopatia crítica do
W PO2 entre 100 e 250 mmHg: possível cardio- tipo fluxo pulmonar ou fluxo sistêmico dependente
patia congênita com shunt misto (tronco ar- de canal arterial, não deve ser postergado o uso da
terial comum, ventrículo único sem estenose prostaglandina E1 devido à ausência do ecocardio-
pulmonar, síndrome de hipoplasia do coração grama. Deve ser realizada a prova terapêutica com
esquerdo) a prostaglandina E1.
DIA A DIA MÉDICO

4. PRINCIPAIS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS
Os pacientes que apresentem o teste de hiperóxia negativo
têm chances de ter uma cardiopatia com fluxo pulmonar
ou sistêmico dependente de canal arterial e devem rece- As cardiopatias congênitas acianogênicas mais
ber prostaglandina E1 até que o diagnóstico anatômico
frequentes, que daremos ênfase, são: a comunica-
seja feito corretamente. Em caso de diferença de PO 2
entre as saturações pré e pós-ductal acima de 20 mmHg, ção interventricular (CIV), a comunicação interatrial
deve-se suspeitar de hipertensão pulmonar persistente (CIA) e a persistência do canal arterial (PCA). Essas
do recém-nascido. cardiopatias correspondem às principais e estão
relacionadas à sobrecarga de volume. A segunda
maior classe de lesões acianogênicas corresponde
3.3. R ADIOGRAFIA DE TÓRAX às que provocam aumento da carga pressórica,
secundárias à obstrução do fluxo de saída ventri-
Devemos observar dois aspectos na radiografia cular (estenose pulmonar e estenose aórtica) ou
de tórax: tamanho da área cardíaca e avaliação da estreitamento dos grandes vasos (Coarctação da
trama vascular pulmonar. A área cardíaca aumen- Aorta – CoAo).
225
4.1. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

DIA A DIA MÉDICO
A Comunicação Interventricular (CIV) é a cardio-

No caso das lesões com sobrecarga de volume (CIV, CIA patia congênita mais frequente e não apresenta
e PCA), a fisiopatologia comum é a comunicação entre
predileção por sexo. Nessa malformação congênita,
as circulações sistêmica e pulmonar, resultando em um
shunt de sangue rico em oxigênio de volta para os pul- há passagem de sangue do ventrículo esquerdo
mões, gerando um hiperfluxo pulmonar. O remodelamento para o direito, por intermédio de uma abertura no
do coração ocorre com predomínio de dilatação e, em septo interventricular. O septo ventricular pode ser
menor grau, hipertrofia. Caso o hiperfluxo se mantenha, dividido em uma pequena porção membranosa e
pode haver, progressivamente, um aumento da resistên- uma grande porção muscular. Assim, a CIV pode
cia vascular pulmonar e hipertensão venocapilar, que
ser classificada de acordo com a sua localização,
provoca uma reação das arteríolas pulmonares, com
espessamento e fibrose da camada média e aumento da podendo ser perimembranosa, muscular ou justa-
pressão da artéria pulmonar e átrio direito. -arteriais duplamente relacionadas, sendo a CIV
perimembranosa o defeito mais comum, corres-
pondendo a 70% dos casos. Veja a Figura 2 a seguir.
Figura 2. Comunicação interventricular (CIV).
Fonte: Autor.
O quadro clínico depende da magnitude do shunt e queda da pressão pulmonar, podem se associar
geralmente começa a se manifestar no final do 1º manifestações de insuficiência cardíaca, como
mês de vida, intensificando-se no 2º e no 3º mês dispneia, taquicardia, sudorese, dificuldade para
(vide Tabela 1). As manifestações iniciais podem mamar, infecções respiratórias e sibilância.
restringir-se a apenas um sopro holossistólico na
A radiografia de tórax (Figura 3) pode evidenciar área
borda esternal esquerda, acompanhado ou não
cardíaca aumentada (principalmente o ventrículo
de frêmito. De acordo com a dimensão da CIV e
esquerdo), além de aumento da trama vascular
226
pulmonar. O ECG pode mostrar alterações indicativas insuficiência cardíaca refratária ao tratamento clí-
de sobrecarga de ventrículo esquerdo ou biventricu- nico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural
lar, onda T invertida em V1 ou onda T ascendente. e desenvolvimento de hipertensão pulmonar por
O ecocardiograma evidencia o defeito anatômico, hiperfluxo.
bem como o fluxo através do Doppler, fazendo tam-
bém uma estimativa da pressão pulmonar. Tabela 1. Manifestações clínicas da
CIV conforme o seu tamanho.
Figura 3. Radiografia de tórax da CIV: cardiomegalia Tamanho da CIV Manifestações clínicas
discreta a importante; aumento da trama vascular
pulmonar e abaulamento do arco pulmonar. • Normalmente, assintomáticos;
• Crescimento adequado;
Pequena • Frêmito sistólico pode estar pre-
sente e, em geral, é mais loca-
(diâmetro
lizado;
< 0,5 cm/m2SC)
• Sopro sistólico em borda ester-
nal esquerda desde a 1º sema-
na de vida.
• A insuficiência cardíaca pode não

existir ou ser mais tardia;
• Sopro mais intenso holossistólico,
Moderada
acompanhado de frêmito;
(0,5 a 1 cm/m2SC)
• Abaulamento precordial mode-
rado;
• Impulsões precordiais discretas.
• Sopro sistólico surge ao fim do

1º a 2º meses;
• Dispneia e interrupção das ma-
madas;
Grande
• Ganho ponderal deficiente;
(> 1 cm/m2SC)
• Pneumonias de repetição;
Fonte: Autor.
• Tórax com abaulamento precor-
dial;
A terapêutica medicamentosa está indicada para • Impulsões sistólicas visíveis.
pacientes que apresentam sinais de insuficiência Fonte: Autor.
cardíaca. Quando necessário, utiliza-se drogas diuré-
ticas e vasodilatadores, com o objetivo de melhoria
do padrão congestivo. O fechamento espontâneo 4.2. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
ocorre em 70% dos casos, a maioria no 1º ano de
vida, e acontece nas comunicações interventricu- É uma cardiopatia caracterizada por um defeito no
lares perimembranosas, musculares pequenas e septo, que separa os átrios, permitindo a ocorrência
subaórtica (perimembranosa ou duplamente rela- de um shunt da esquerda para a direita, resultando
cionada). A correção cirúrgica total está indicada, em sobrecarga de volume das cavidades direitas e
em qualquer idade, para pacientes que apresentam aumento do fluxo pulmonar. Veja a Figura 4.
227
Figura 4. Comunicação interatrial. da malformação pode transformar-se em uma situação

relativamente grave na idade adulta, com maior frequência
após a 3ª e 4ª décadas de vida. Nesse período, podem
surgir insuficiência cardíaca, arritmias, eventos trombó-
ticos, hipertensão pulmonar e outros.
A ausculta cardíaca varia em função do fluxo pul-

monar e da pressão arterial pulmonar. Nos casos
de comunicações com fluxo pulmonar moderado,
o dado característico é o desdobramento amplo e
constante da segunda bulha, devido ao atraso no
fechamento da valva pulmonar. A radiografia de
tórax (Figura 5) revela aumento da área cardíaca e
da trama vascular pulmonar, de acordo com o grau
de repercussão do defeito. No ECG, o ritmo cardíaco
é sinusal. O intervalo PR pode estar normal ou pro-
longado e o desvio do eixo elétrico para a direita
está relacionado à sobrecarga ventricular direita.
O ecocardiograma permite identificar o tipo, local e
a dimensão do defeito, permitindo ainda, verificar a
conexão das veias pulmonares, o grau de dilatação
da artéria pulmonar e das cavidades cardíacas,
além da magnitude do fluxo através do defeito e
até mesmo estimar a pressão arterial pulmonar.
Fonte: Autor.
Figura 5. Radiografia de tórax da CIA: aumento

Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo da área cardíaca; aumento da trama vascular
para o átrio direito, devido à maior capacidade de pulmonar; abaulamento do arco pulmonar.
distensão das paredes do átrio direito, menor resis-
tência vascular pulmonar e maior complacência do
ventrículo direito. Em razão do shunt da esquerda
para a direita, pela CIA, há hiperfluxo pulmonar e um
retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo.
Diferentemente da comunicação interventricular, em
que o aumento de volume no átrio esquerdo eleva
as pressões dessa cavidade e do capilar pulmonar,
na CIA há esvaziamento para o átrio direito, e a pres-
são desse sistema não se eleva. Por esse motivo,
os pacientes não apresentam sinais de taquipneia,
dispneia aos esforços e interrupção às mamadas.
DIA A DIA MÉDICO
Em geral, crianças portadoras de CIA são assintomá-

ticas ou pouco sintomáticas. Na adolescência, é raro o
desenvolvimento de insuficiência cardíaca e da doença
Fonte: Autor.
vascular pulmonar. Em contraste, a aparente benignidade
228
Observa-se fechamento espontâneo da CIA ou arterial e da resistência vascular pulmonar. O quadro

redução de seu diâmetro, em alguns casos, no 1º clínico da criança nascida a termo assemelha-se
ano de vida. A correção cirúrgica é indicada nos ao descrito para a CIV. No exame físico, o sopro
pacientes sintomáticos, com hiperfluxo pulmonar. típico é contínuo na região infraclavicular esquerda,
Além da cirurgia convencional, há possibilidade descrito como sopro em “maquinaria”, com 2ª bulha
de oclusão percutânea da CIA tipo ostium secun- hiperfonética e precórdio hiperdinâmico. Os pulsos
dum, dependendo da sua morfologia e diâmetro, periféricos são amplos. A radiografia de tórax dos
com índices elevados de sucesso e baixo risco de pacientes com persistência do canal arterial com
complicações. repercussão hemodinâmica apresenta aumento da
vasculatura pulmonar e da área cardíaca, à custa
4.3. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL das cavidades esquerdas. O eletrocardiograma é
normal na PCA pequena. O ecocardiograma com
Doppler é o exame padrão para o diagnóstico dessa
O canal arterial desempenha função primordial
cardiopatia.
durante a vida intrauterina, com fluxo da artéria
pulmonar para artéria aorta. Após o nascimento, Em prematuros, a primeira opção, para casos que
seu fechamento funcional comumente ocorre entre necessitam de fechamento, é o tratamento medi-
24 e 48 horas de vida e o anatômico entre o 5º e o camentoso, com indometacina, ibuprofeno e atual-
7º dias de vida, prolongando, em alguns casos, até mente o paracetamol, que se tem mostrado como
o 21º dia. Veja na Figura 6. mais uma alternativa medicamentosa para o seu
fechamento. O tratamento medicamentoso deve ser
Figura 6. Canal arterial (apontado pela seta preta). feito com cuidado para evitar complicações como
falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite
necrotizante. A cirurgia está indicada quando hou-
ver falência no fechamento medicamentoso ou em
condições em que o prematuro não possa receber
a droga. Em crianças a termo, o fechamento está
indicado em qualquer idade, quando desenvolveram
insuficiência cardíaca congestiva.
DIA A DIA MÉDICO
Os sinais cardinais de insuficiência cardíaca congestiva

na Pediatria são quatro: cardiomegalia, hepatomegalia,
taquicardia e taquipneia.
5. PRINCIPAIS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS
Nessas cardiopatias, o sangue proveniente do

Fonte: Autor. retorno venoso sistêmico passa diretamente do
lado direito do coração para o esquerdo, sem passar
Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológi- pela circulação pulmonar (shunt direita-esquerda),
cos e a circulação torna-se em série. A repercussão por meio de uma comunicação entre os átrios, os
hemodinâmica dependerá do diâmetro do canal ventrículos ou as grandes artérias, resultando em
229
insaturação do sangue arterial sistêmico e cianose Figura 7. Tetralogia de Fallot: estenose pulmonar,
central. comunicação interventricular (CIV), dextroposição ou
cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito.
Para haver cianose, devemos ter no mínimo 5 g/dL
de hemogloblina dessaturada. Por isso, crianças
anêmicas têm menor manifestação clínica de cia-
nose, mesmo quando dispneicas graves. Observe
que o grau de cianose depende da gravidade da
obstrução do fluxo pulmonar. O shunt direita-es-
querda pode ocorrer por obstrução ao fluxo pulmo-
nar associado à comunicação intercavitária, como
na tetralogia de Fallot, pela completa mistura dos
retornos venosos, pulmonar e sistêmico, como na
drenagem anômala total das veias pulmonares, e
por um arranjo paralelo das circulações pulmonar e
sistêmica, como na transposição das grandes arté-
rias. Vamos analisar esses três exemplos: Tetralogia
de Fallot, drenagem anômala das veias pulmonares Fonte: Autor.
e transposição das grandes artérias.
O quadro clínico depende do grau de obstrução ao
fluxo pulmonar, podendo variar de discreta cianose
5.1. TETRALOGIA DE FALLOT
em mucosas, lábios e leitos ungueais (eventualmente
visíveis apenas ao choro ou à mamada) e apresen-
A Tetralogia de Fallot (T4F) é a cardiopatia con-
tar-se com baqueteamento digital e hipodesenvolvi-
gênita cianogênica mais comum após o primeiro
mento físico, em casos mais expressivos. O exame
ano de vida e está presente em 3 a 5% das crianças
físico pode evidenciar sopro sistólico ejetivo, 2ª
portadoras de cardiopatias congênitas. Não se
bulha única e frêmito. Também é comum o desen-
confunda: a cardiopatia congênita mais comum
volvimento de policitemia secundária à hipoxemia
no período neonatal é a transposição das grandes
crônica. Na infância, crises hipoxêmicas ocorrem
artérias (TGA) e, após o primeiro ano de vida, é a
com piora súbita da cianose, hiperpneia, irritabilidade
T4F. É difícil um paciente com TGA viver além do
e choro prolongado, podendo ocasionar síncope,
1º ano de vida sem ser operado e, por isso, a T4F é
convulsão e mesmo óbito.
a cardiopatia cianogênica mais comum após o 1º
ano. Ela consiste em quatro achados resultantes
do desvio anterossuperior do septo infundibular:
DIA A DIA MÉDICO
estenose pulmonar, comunicação interventricular
(CIV), dextroposição ou cavalgamento da aorta e
As crises hipoxêmicas podem ocorrer quando há aumento
hipertrofia do ventrículo direito. Veja a Figura 7. da resistência ao fluxo de saída do ventrículo direito ou
A obstrução na via de saída do ventrículo direito leva diminuição da resistência sistêmica, pelo aumento do
shunt direita-esquerda e queda da oxigenação, ainda maior
a um aumento da pressão durante a sístole. Dessa
do que a existente de base. Diante de um quadro como
forma, na dependência do grau da obstrução, há esse, deve-se colocar o paciente em posição genopeitoral
shunt direito-esquerdo entre os ventrículos, com (posição de cócoras), administrar oxigênio, adequar a
hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa. Frequente- volemia, corrigir distúrbios metabólicos/hidroeletrolíticos
mente, o fluxo pulmonar é adequado ao nascimento, e administrar medicações como fenilefrina, noradrena-
ocorrendo progressão da obstrução no decorrer das lina, morfina e metoprolol, que atuam, respectivamente,
aumentando a resistência vascular sistêmica e relaxando
primeiras semanas ou meses de vida, assim como
o infundíbulo.
aumento da cianose.
230
Para o diagnóstico, o ecocardiograma é o exame essa drenagem ocorre para a veia cava superior e
de eleição, em virtude de sua facilidade e acurácia. ao fim, no átrio direito. Esse é o tipo supracardíaco.
A radiografia de tórax mostra área cardíaca normal A presença de uma CIA é necessária para sobre-
ou discretamente aumentada, vasculatura pulmonar vivência. O retorno venoso sistêmico e o retorno
reduzida e arco médio escavado pela hipoplasia da venoso pulmonar são misturados no AD, levando à
artéria pulmonar. A área cardíaca na radiografia saturação baixa. O nível da saturação arterial sistê-
de tórax é descrita como “o tamanco holandês” ou mica é proporcional à quantidade de fluxo sanguíneo
“em bota” (veja na Figura 8). O eletrocardiograma pulmonar. Quando ocorre obstrução da drenagem
(ECG) mostra sobrecarga ventricular direita com do retorno venoso (em qualquer ponto desde o
R dominantes em V1 e onda S dominante em V6. pulmão até o átrio direito), há enorme congestão
venosa, lembrando quadros de tromboembolismo
Figura 8. Radiografia de tórax da Tetralogia pulmonar (TEP).
de Fallot: presença do “tamanco holandês” ou
bota e trama vascular pulmonar diminuída. O RN que nasce com drenagem anômala total das
VVPP apresenta cianose grave, com desconforto
respiratório ao nascimento. A segunda bulha (B2) é
única. Há ritmo de galope e estertores pulmonares
devido ao ingurgitamento pulmonar. Na radiografia
de tórax, há área cardíaca normal, com congestão
venosa pulmonar. Na drenagem venosa supracar-
díaca, nota-se a presença de uma silhueta extra
na porção superior do coração, gerando a figura
de “boneco de neve”, como mostrado na Figura 9.
O tratamento cirúrgico é indicado para todos os
pacientes, que devem ser operados no diagnóstico,
especialmente para casos obstrutivos. Medidas
anticongestivas, O2 e diuréticos devem ser admi-
nistrados, se houver edema pulmonar. Na Figura 10
são vistas as alterações que ocorrem na drenagem
anômala total das veias pulmonares.
Fonte: Autor.
Figura 9. Radiografia de tórax da drenagem anômala
Na maioria dos casos, a correção ocorre antes dos total das veias pulmonares: presença de cardiomegalia
12 meses de idade. Quando as artérias pulmonares por aumento das cavidades direitas; trama arterial
pulmonar aumentada e morfologia em “boneco de neve”.
são hipoplásicas, pode ser necessária a realização
de um shunt sistêmico-pulmonar (operação de
Blalock-Taussig), para aumentar fluxo pulmonar,
permitindo o crescimento das artérias e adiando a
cirurgia de correção total.
5.2. DRENAGEM ANÔMALA TOTAL

DAS VEIAS PULMONARES
Em pacientes sadios, as quatro veias pulmonares

drenam para o átrio esquerdo. A drenagem anômala
total das veias pulmonares ocorre quando todas
as veias pulmonares (VVPP) drenam, em última
instância, para o átrio direito. Em 50% dos casos,
Fonte: Autor.
231
Figura 10. Esquema das alterações da drenagem Os marcos da TGA são a presença de cianose e
anômala total das veias pulmonares. sinais de insuficiência cardíaca, no recém-nascido.
Como não há mistura entre os dois circuitos, a hipo-
xemia não responde ao O2. A ausculta é pobre e, na
radiografia de tórax, há cardiomegalia e aumento da
área cardíaca em “forma de ovo deitado” (Figura 12).
O diagnóstico ecocardiográfico mostra os acha-
dos descritos anteriormente. A história natural e
o prognóstico dependem da anatomia. O manejo
clínico consiste em tratar agressivamente a acidose
metabólica, hipoglicemia e hipocalcemia. O objetivo
principal é manter algum nível de mistura através
do canal arterial. Portanto, a Infusão de PGE1 é
imperativa. A abertura de uma comunicação inte-
ratrial (Rashkind) é indicada se houver mistura
Fonte: Arquivos do Autor. atrial inadequada e/ou intervenção cirúrgica cor-
retiva imediata. A técnica cirúrgica mais utilizada
5.3. TRANSPOSIÇÃO DE no mundo é a cirurgia de Jatene, desenvolvida pelo
GRANDES ARTÉRIAS brasileiro Prof. Dr. Adib Jatene. A cirurgia corretiva
é necessária antes da segunda semana de vida e
A Transposição das Grandes Artérias (TGA) aco- consiste na troca da aorta para o VE e da artéria
mete mais meninos do que meninas. Na TGA, pulmonar para o VD.
a aorta e a artéria pulmonar estão transpostas
Figura 12. Radiografia de tórax da TGA: circulação
(Figura 11). A aorta emerge anteriormente, do VD, e a
pulmonar aumentada; pedículo vascular estreito
artéria pulmonar emerge posteriormente, do VE. Há, e coração em forma de ovo deitado.
portanto, separação dos dois circuitos. Defeitos de
mistura como CIA, CIV e PCA são necessários para
a vida. Com mistura pobre entre os dois circuitos,
ocorre hipoxemia, acidose e óbito, caso não existam
medidas de suporte adequadas.
Figura 11. Achados da Transposição

de Grandes Artérias (TGA).
Fonte: Autor.
Fonte: Arquivos do Autor.
232
6.3. PROSTAGLANDINA E1
6. CONSIDERAÇÕES FINAIS
O uso da prostaglandina E1 (PGE1) mudou o prog-
nóstico dos pacientes com cardiopatias congênitas,
6.1. OXIGENIOTERAPIA
garantindo uma estabilização clínica para o RN.
A partir do seu uso, pode-se ganhar tempo para a
Diante de uma suspeita de cardiopatia congênita,
confirmação diagnóstica, planejamento do trata-
algumas medidas devem ser adotadas para manter
mento definitivo e, até mesmo, transferência para
o paciente clínica e hemodinamicamente estável.
um outro centro, caso haja necessidade. A PGE1 tem
No que diz respeito ao suporte de oxigênio, deve-se
ação dilatadora sobre o tecido do canal arterial até
ter em mente que, em alguns tipos de cardiopatias,
o final da 4ª semana de vida. Após esse período, a
a oferta excessiva de oxigênio pode estar relacio-
sua ação é insatisfatória. Mesmo sem a confirmação
nada com a piora clínica secundária à redução do
diagnóstica, deve ser indicada a PGE1 para aqueles
débito sistêmico e o aumento exagerado do fluxo
pacientes que apresentem cianose acentuada não
pulmonar. Ao se ofertar oxigênio em grande quan-
responsiva ao uso de oxigênio (teste de hiperóxia
tidade, ocorre vasodilatação pulmonar, aumento
negativo) e para aqueles com quadro de choque
do fluxo pulmonar e redução do fluxo sistêmico,
sem boa resposta às medidas iniciais de tratamento.
agravando o quadro de débito sistêmico. Na maioria
dos pacientes com cardiopatias congênitas, a satu- As cardiopatias congênitas em que o uso da PGE1
ração periférica ideal de oxigênio gira em torno de está indicado são: aquelas com fluxo pulmonar
85% a 90%. Quando está acima de 95%, geralmente, ou fluxo sistêmico dependentes do canal arterial
relaciona-se com um desequilíbrio entre os fluxos e cardiopatias com circulação em paralelo, como
pulmonar e sistêmico. Os RNs com cardiopatias a transposição das grandes artérias. A PGE1 deve
com fluxo pulmonar dependente de canal arterial ou ser prescrita como infusão contínua, com dose
inicial de 0,01 μg/kg/min. Se não houver resposta
com circulação em paralelo, com saturação menor
que 80%, devem receber oxigênio, normalmente adequada, a dose pode ser aumentada até 0,1 μg/
com frações de até 60%, sendo raro necessitarem kg/min. Uma melhora clínica é esperada em cerca
de frações mais elevadas. de 30 a 60 minutos após o início da infusão, com
melhora da cianose e dos sinais de baixo débito
sistêmico. A via de administração é endovenosa, a
6.2. VENTILAÇÃO MECÂNICA
partir de acesso venoso profundo, de preferência,
central. O acesso periférico não é indicado, devido ao
A ventilação mecânica está indicada em situações maior risco de perda do acesso e ocorrência de um
de hipoxemia acentuada, especialmente quando novo fechamento do canal arterial, sendo associado
a saturação periférica estiver abaixo de 60%. Os à piora clínica abrupta. Apneia e hipotensão são os
pacientes com quadro clínico com baixo débito principais efeitos colaterais, principalmente diante
sistêmico também necessitam de suporte ventila- de doses mais elevadas. Outros efeitos colaterais
tório invasivo, com a finalidade de reduzir o trabalho são: hipertermia, irritabilidade, edema de mãos e
respiratório e, consequentemente, o consumo de pés e erupção cutânea.
oxigênio. Os pacientes em ventilação mecânica
devem ter uma saturação periférica em torno de
ATENÇÃO! O risco de apneia é grande com o
85%, evitando-se parâmetros ventilatórios exage-
uso da PGE1, por isso, a equipe deve estar pre-
rados, que podem ser deletérios. As cardiopatias
parada para uma possível intubação orotraqueal
com shunt exclusivamente esquerda-direita, como
de urgência.
os defeitos septais, devem ter uma saturação alvo
mais elevada (maior que 92%).
233
6.4. CATETERISMO CARDÍACO
O cateterismo cardíaco (CATE) é um procedimento

diagnóstico e/ou terapêutico que deve ser indicado
em casos de ausência de melhora clínica após as
medidas disponíveis para a estabilização clínica
do paciente com cardiopatia congênita. Um dos
quadros clínicos principais a ser levado em con-
sideração é a existência da necessidade de uma
adequada comunicação interatrial, como ocorre
na transposição de grandes artérias. Nessa car-
diopatia, a atriosseptostomia, ou seja, a ampliação
de uma comunicação interatrial por meio de um
cateter-balão, é imprescindível e deve ser feita de
forma emergencial.
DIA A DIA MÉDICO
A condução do paciente com cardiopatia congênita ainda

é um grande desafio no Brasil, com persistência de altas
taxas de mortalidade nesse grupo de pacientes, que,
muitas vezes, não conseguem chegar a centros espe-
cializados. Para o sucesso no tratamento, é necessário
que a suspeita e a estabilização clínica sejam feitas de
forma precoce. A prostaglandina E1 deve ser feita quando
indicada e o paciente deve ser transportado para um
centro especializado, para a definição diagnóstica e o
manejo adequado.
234
Mapa mental. Cardiopatias congênitas
Cardiopatias congênitas
Teste do coraçãozinho Sinais cardinais

(oximetria de pulso): de insuficiência
Cianogênicas Acianogênicas
MSD e qualquer cardíaca congestiva
um dos MII na Pediatria
Normal: saturação de O2 Hepatomegalia Tetralogia de Comunicação

> 95% ou uma diferença Fallot (T4F) interventricular (CIV)
< 3% entre as medidas
Cardiomegalia Transposição de grandes Comunicação

Alterado: saturação artérias (TGA) interatrial (CIA)
menor que 95%
ou diferença ≥ 3%
entre as medidas Taquicardia Drenagem anômala Persistência do canal
total das veias arterial (PCA)
pulmonares (VVPP)
Se normal:
Taquipneia
acompanhamento
de rotina
Se alterado: repetir o
exame com 1 hora. Se
permanecer alterado:
realizar ecocardiograma
em 24 horas
235
REFERÊNCIAS
1. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento de Car-

diologia. Cardiologia pediátrica: abordagem prática. Car-
diopatias congênitas cianóticas. Rio de Janeiro: SBP; 2003.
2. Ministério da Saúde. Atenção à saúde do recém-nascido:
Guia para os profissionais da Saúde. 2. ed. Atual. Brasília:
Ministério da Saúde; 2014. Volume 3.
3. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson Tratado
de Pediatria. 20. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018.
4. Park MK. Lesões obstrutivas: Estenose aórtica. In: Park
MK. Cardiologia pediátrica. 6. ed. Rio de Janeiro: Elsevier;
2015. p. 184-205.
236
Questão 1 pulso (“teste do coraçãozinho”) para alta hospitalar.

Ao realizar o teste, em RN com 28 horas de vida, você
(HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE, PR – 2021) Em qual cardio-
observa os valores de saturação de oxigênio de 98%
patia a Operação de Jatene está indicada?
em membro superior direito e 94% em membro inferior
⮦ Transposição das grandes artérias direito. Qual a conduta mais apropriada no momento?
⮧ Atresia tricúspide ⮦ Iniciar prostaglandina.
⮨ Comunicação interventricular ⮧ Repetir teste em 1 hora.
⮩ Truncus arteriosus
⮨ Solicitar ecocardiograma.
⮩ Proceder à alta da maternidade com cuidados
Questão 2 de rotina.
(INSTITUTO DE PREVIDÊNCIA DOS SERVIDORES DO ESTADO DE MI-

NAS GERAIS, MG – 2021) A cardiopatia congênita é qualquer
Questão 4
anormalidade na estrutura ou na função do coração
que surge nas primeiras oito semanas de gestação (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA, PR – 2021)
quando se forma o coração do bebê. Sobre a cardio- Em um exame pré adimissional, jovem de 20 anos,
patia congênita, assinale a alternativa INCORRETA: assintomático, apresenta sopro diastólico em foco
pulmonar, ejetivo, suave, ++/6, com desdobramen-
⮦ Cerca de 80% das cardiopatias congênitas exi- to fixo da segunda bulha cardíaca. O diagnóstico
gem cirurgia corretora. provável correto é:
⮧ A coarctação da aorta é mais prevalente em
⮦ Estenose pulmonar.
meninas e corresponde em torno de 5-7% das
cardiopatias congênitas. ⮧ Comunicação interatrial.
⮨ A saída da aorta na transposição de grandes ⮨ Estenose de aorta.
vasos ocorre pelo ventrículo direito e da artéria ⮩ Bloqueio de ramo direito.
pulmonar pelo ventrículo esquerdo.
⮩ O ecocardiograma deve ser o escolhido na sus-
Questão 5
peita de cardiopatia congênita.
(ALIANÇA SAÚDE – PR – 2020) Recém-nascido com diag-
Questão 3
nóstico de transposição de grandes vasos da base:
(HOSPITAL DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE BENEFICÊNCIA DE RI- ⮦ Encontramos RX de tórax com cardiomegalia

BEIRÃO PRETO GASTROENTEROLOGIA, SP – 2021) Você avalia importante e aumento da circulação pulmonar.
em alojamento conjunto um recém-nascido a termo, ⮧ A cirurgia de Jatene pode ser realizada em qual-
parto vaginal sem intercorrências, mamando adequa- quer momento, pois nesses casos, não há hiper-
damente, aguardando apenas teste de oximetria de tensão pulmonar.
237
⮨ Apresenta cianose, 2a bulha única na ausculta ⮦ Tronco arterioso

cardíaca pela posição anterior da aorta em re- ⮧ Doença de Ebstein
lação a artéria pulmonar.
⮨ Comunicação interventricular
⮩ Deve-se iniciar prostaglandina, correção de dis-
⮩ Drenagem anômala total das veias pulmonares
túrbios metabólicos e encaminhar imediata-
mente para correção cirúrgica de anastomose
sistêmico pulmonar. Questão 9
(AMRIGS/RS – 2020) Diante de uma criança com sopro,

Questão 6 o pediatra deve fazer o diagnóstico diferencial en-
tre sopro inocente e patológico. Considerando as
(CENTRO MÉDICO DE CAMPINAS – SP 2020) Encontramos na
características de um sopro inocente, analise as
comunicação interventricular congênita:
assertivas a seguir:
⮦ Sobrecarga de ventrículo direito, átrio esquerdo I. Sopro sistólico e de curta duração.
e ventrículo esquerdo.
II. Mais intenso com a criança em posição ortos-
⮧ Dilatação aórtica, sobrecarga de ventrículo di- tática.
reito e átrio esquerdo.
III. Redução de intensidade com a mudança da
⮨ Atresia pulmonar e insuficiência tricúspide. posição supina para a sentada.
⮩ Coartação de aorta e sobrecarga ventricular
direita. ⮦ Apenas I e II.
⮧ Apenas I e III.
⮨ Apenas II e III.
Questão 7
⮩ I, II e III
(FACULDADE DE MEDICINA DE CAMPOS, RJ – 2020) Lactente de
seis meses, portador de Tetralogia de Fallot, apre-
senta, pela manhã, logo após despertar, quadro de Questão 10
agitação, choro inconsolável, hiperpneia e cianose (SANTA CASA/SP – 2020) Um lactente com seis meses
intensa e progressiva, evoluindo para síncope. Du- de vida, em seguimento com cardiologista devido
rante estas “”crises””, a conduta terapêutica tem à Tetralogia de Fallot, sem uso de medicação, foi
como principal objetivo: internado por piora das crises de cianose na última
⮦ Aumentar a resistência vascular pulmonar. semana. Ao exame, paciente cianótico, irritado e
choroso, com saturação de oxigênio por oximetria
⮧ Reduzir a resistência vascular sistêmica e pul-
de pulso com valor de 52% e frequência cardíaca de
monar.
165 bpm. Com base no quadro do paciente nessa
⮨ Aumentar a resistência vascular sistêmica e situação hipotética, além de oxigênio suplementar,
pulmonar. a conduta mais adequada no momento é:
⮩ Reduzir a resistência vascular sistêmica e au-
mentar a resistência vascular pulmonar. ⮦ Expansão volêmica com SF 0,9%.
⮪ Aumentar a resistência vascular sistêmica e re- ⮧ Iniciar dobutamina.

duzir a resistência vascular pulmonar. ⮨ Coletar exames antes de qualquer medicação.
⮩ Administrar furosemida.
Questão 8 ⮪ Realizar radiografia de tórax no leito.
(FUNDAÇÃO JOÃO GOULART – HOSPITAIS MUNICIPAIS, RJ – 2020)

A cardiopatia congênita que mais frequentemente
se manifesta com insuficiência cardíaca é:
238
Questão 1 dificuldade:    Alternativa C: CORRETA. Na transposição de gran-

des vasos, tem-se a presença de uma circulação
Comentário: Questão que cobra qual a cardiopatia
em paralelo, em que a aorta está ligada ao ven-
congênita em que realizamos a cirurgia de Jatene.
trículo direito e a artéria pulmonar ao ventrículo
Questão bem específica e decoreba, não é mesmo?
esquerdo.
Mas vamos lá!
A cirurgia de Jatene, ou desvio arterial, é uma cirurgia Alternativa D: CORRETA. Diante de uma suspeita
cardíaca aberta, que corrige a destro transposição de cardiopatia congênita, o ecocardiograma é
das grandes artérias. Foi pioneiramente imaginada o exame de escolha para o diagnóstico estru-
pelo cirurgião cardíaco Willian Mustard e primei- tural da cardiopatia, assim como para a análise
ramente realizada, com sucessos, pelo brasileiro, de outros parâmetros cardíacos, como o QP/QS
Cirurgião Cardíaco Adib Jatene. Foi o primeiro pro- (relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico) e a fra-
cedimento que reparava a destro transposição ção de ejeção.
das grandes artérias (d-TGA). Vamos aproveitar ✔ resposta: B
a questão para relembrar a TGA. Esta cardiopatia
congênita é uma das cardiopatias mais comuns
no período neonatal, sendo caracterizada por duas Questão 3 dificuldade: 
circulações em paralelo, em que em uma delas,
o sangue sistêmico chega ao átrio direito, vai ao Comentário: O teste da oximetria, também conheci-
ventrículo direito e volta para o corpo, enquanto na do como teste do coraçãozinho, objetiva a detec-
outra, o sangue proveniente dos pulmões chega ao ção precoce das cardiopatias congênitas críticas,
átrio esquerdo, vai ao ventrículo esquerdo e volta ao isto é, aquelas cujo fluxo pulmonar ou sistêmico é
pulmão. Nessa condição, não há como sobreviver. dependente de canal arterial, como por exemplo:
✔ resposta: A
atresia de artéria pulmonar, hipoplasia de coração
esquerdo, coarctação grave de aorta, e transposi-
ção de grandes vasos. O teste é realizado em todo
Questão 2 dificuldade:  neonato com > 34 semanas de idade gestacional,
após 24 horas de vida e antes da alta da maternida-
Comentário: Essa questão é bem geral sobre as car-
de, por meio de uma oximetria em membro superior
diopatias congênitas. Bem direta e condizente com
direito e em um dos membros inferiores.
a nossa prática.
Alternativa A: CORRETA. Cerca de 80% das crianças Se o resultado do teste for anormal, ou seja, a satu-
cardiopatas precisam ser operadas em algum mo- ração < 95% ou se a diferença entre as saturações
mento da vida, sendo que metade delas precisa da for igual ou maior que 3%, uma nova aferição deverá
cirurgia no primeiro ano de vida. ser feita após uma hora. Se o resultado anormal se
mantiver, a criança deverá realizar um ecocardio-
Alternativa B: INCORRETA. A coarctação de aorta é
grama dentro das próximas 24 horas.
mais frequente no sexo masculino, com uma pro-
porção que gira em torno de 3:1. ✔ resposta: B
239
Questão 4 dificuldade:  Alternativa C: CORRETA. Na maioria das vezes, exis-

te um pequeno FO patente, de modo que o recém-
Comentário: Você deve estar se perguntando o mo- -nascido pode se apresentar bem ao nascimento,
tivo pelo qual essa questão de um paciente de 20 com cianose leve ou discreta, piorando de forma
anos está na parte da Pediatria, não é mesmo? Veja progressiva e acentuada, à medida que ocorre o
bem, algumas cardiopatias congênitas não causam fechamento do canal arterial. Não se ausculta so-
sintomas clínicos (ou causam pouco sintomas) e pro. A 2ª bulha é única e alta, em virtude da posição
muitas vezes o seu diagnóstico passa despercebi- anterior da aorta.
do. Habitualmente, quando o paciente é auscultado,
Alternativa D: INCORRETA. Com o fechamento fisio-
encontramos algum achado na ausculta cardíaca,
lógico do canal arterial e do FO na TGA simples,
como foi o caso do adulto jovem da nossa questão.
inicia-se um processo de hipóxia progressiva, em
O desdobramento fixo da segunda bulha cardíaca
função da mistura insuficiente, que pode culminar
é o achado clássico da Comunicação Interatrial ao
com o óbito do paciente. Na TGA com CIV (CIV),
exame físico. Na CIA, existe um defeito no septo
isso não ocorre, por causa da manutenção cons-
interatrial que faz o sangue refluir do átrio esquerdo
tante da mistura de sangue.
para o átrio direito.
✔ resposta: C
✔ resposta: B
Questão 5 dificuldade:   Questão 6 dificuldade:  
Comentário: É importante saber por que a TGA é a Comentário: A comunicação interventricular (CIV)
cardiopatia cianótica mais comum em recém-nasci- é a cardiopatia mais frequente e consiste num ori-
dos. Ocorre uma relação anormal entre as grandes fício/defeito no septo interventricular (SIV), sendo
artérias e os ventrículos, de modo que a aorta se responsável por cerca de 40% do total dessas en-
origina do ventrículo direito, e a artéria pulmonar, fermidades. Pode ocorrer em qualquer parte dele,
do ventrículo esquerdo. Diferentemente da circula- podendo ser único ou múltiplo, com tamanho e
ção normal, em que o circuito é em série, na TGA, a forma variáveis, sendo responsável, então, por uma
circulação pulmonar e a circulação sistêmica estão passagem de sangue entre os dois ventrículos. Pode
em paralelo. Essa situação é incompatível com a ocorrer também isoladamente ou associar-se a
vida, a menos que exista uma comunicação entre outras alterações, condicionando uma cardiopatia
os dois circuitos (FO, CIV ou canal arterial) capaz mais complexa.
de promover uma mistura adequada entre o sangue
O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao
saturado e o não saturado.
átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo, dilatando-os
Alternativa A: INCORRETA. Na radiografia de tórax da e elevando a pressão diastólica e, por conseguinte,
TGA simples, a área cardíaca geralmente é normal, aumentando a pressão capilar pulmonar retrogra-
mas, às vezes, apresenta leve cardiomegalia, e a damente. A persistência crônica do fluxo pulmonar
circulação pulmonar é normal ou discretamente aumentado e da hipertensão venocapilar provoca
aumentada. uma reação das arteríolas pulmonares, com espes-
Alternativa B: INCORRETA. No neonato com TGA sim- samento e fibrose da média e aumento da pressão
ples, a correção ideal é a cirurgia de Jatene, que da artéria pulmonar e do ventrículo direito. Portanto,
deve ser feita em até 45 dias de vida. Em pacientes na CIV há uma sobrecarga de ventrículo direito, átrio
com CIV, a cirurgia de Jatene pode ser realizada em esquerdo e ventrículo esquerdo que pode ou não
idade superior a 21 dias, mas não se deve retardar por vezes estar associada à atresia pulmonar que
muito, pois a hipertensão pulmonar com doença é caracterizada por uma valva pulmonar completa-
vascular pulmonar desenvolve-se mais precocemente fechada, muito rudimentar ou à coarctação de
mente nesses pacientes. aorta, quando essa última ocorre, frequentemente a
240
CIV é perimembranosa, com algum cavalgamento 6 – Fenilefrina (aumenta a pós carga e desvia sangue
da aorta sobre o septo trabecular. para a circulação pulmonar.
✔ resposta: A ✔ resposta: E
dificuldade:  Questão 8 dificuldade:  

Questão 7
Comentário: Questão sobre cardiopatias congênitas,

Comentário: A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia
que são condições associadas a altos graus de mor-
congênita composta por estenose pulmonar, co-
bimortalidade, com muitas manifestações clínicas
municação interventricular (CIV), dextroposição da
ainda em período neonatal/infância.
aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A embrio-
logia da má formação ainda não é bem conhecida Alternativa A: INCORRETA. O tronco arterioso represen-
e os achados fisiopatológicos da doença depen- ta apenas cerca de 1% das cardiopatias congênitas
dem do grau de obstrução da saída do ventrículo e a apresentação clínica típica é cianose associada
direito. Na crise cianótica ocorre a diminuição do a insuficiência cardíaca.
fluxo sanguíneo pulmonar com consequente maior Alternativa B: INCORRETA. A doença de Ebstein, além
aporte de sangue insaturado na circulação sistêmi- de ser extremamente rara, pode cursar com shunt
ca, em outras palavras, aumento do shunt direito > direita-esquerda, ou seja, apresenta-se mais como
esquerdo. O aumento da obstrução pulmonar pelo cianose, associada a dispneia e arritmias.
espasmo do infundíbulo do ventrículo direito é a Alternativa C: CORRETA. A Comunicação Interven-
principal causa descrita para o desencadeamento tricular (CIV) é a cardiopatia congênita mais fre-
da crise. Essas crises se caracterizam pela queda quente. É acianótica e consiste num defeito entre
na saturação de oxigênio no sangue arterial; aci- as paredes ventriculares, permitindo a mistura de
dose metabólica, secundária à hipóxia; diminui- sangue oxigenado e não oxigenado. Há sobrecarga
ção da resistência vascular sistêmica; taquipnéia, de volume intracavitária e hiperfluxo pulmonar. Esse
levando a um aumento do retorno venoso. Esses hiperfluxo acontece após o nascimento, quando a
últimos alimentam o ciclo, favorecendo mais uma resistência do capilar pulmonar cai, permitindo que,
vez o shunt D>E. Além disso, o choro e a agitação durante a sístole ventricular, haja shunt esquerda/
do lactente são fatores que aumentam a resistên- direita e aumento do fluxo sanguíneo pulmonar.
cia vascular pulmonar, contribuindo para o agrava- A apresentação clínica típica do hiperfluxo pulmo-
mento do quadro. nar é a Insuficiência Cardíaca Congestiva.
Essas crises de hipóxia devem ser tratadas como Alternativa D: INCORRETA. A Drenagem Anômala to-
emergência, sendo que os objetivos principais do tal das veias pulmonares é uma anomalia cardía-
manejo das crises de hipóxia são: aumentar a resis- ca congênita rara, que cursa com retorno venoso
tência vascular sistêmica e reduzir a resistência pulmonar pelas veias pulmonares para o sistema
vascular pulmonar. Isso pode ser feito: venoso sistêmico. Essa condição pode cursar com
1 – Posição joelho-tórax (de cócoras): Com o possibilidades de apresentações clínicas diversas.
paciente em decúbito dorsal, posicionar os joelhos ✔ resposta: C
sobre seu abdome/tórax, para aumentar a resistên-
cia vascular periférica;
2 – Oxigenioterapia;
3 – Cristaloide; Comentário: Quase toda criança apresenta um sopro
inocente em algum momento da vida. O pediatra
4 – Sulfato de morfina (suprimir o centro respiratório, deve saber diferenciar os sopros inocentes dos pa-
inibindo a taquipneia); tológicos, para estabelecer uma suspeita diagnósti-
5 – Propanolol (relaxamento da musculatura do ca e fundamentar a solicitação de exames comple-
infundíbulo); mentares e o encaminhamento para o especialista.
241
O sopro inocente geralmente é sistólico, suave, de

curta duração, com timbre musical e que muda de
intensidade com a posição (mais intenso em posi-
ção supina), como mostram as alternativas I e III.
O tipo mais comum de sopro inocente na infância
é o sopro de Still, que apresenta as características
descritas na questão, e é mais audível em borda
esternal esquerda baixa.
✔ resposta: B
Comentário: A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia

cianogênica mais comum após o 1º ano de vida.
É composta por 4 alterações cardíacas, sendo uma
delas a estenose pulmonar.
Frequentemente, ao nascimento, o fluxo pulmonar
ainda é adequado, ocorrendo uma progressão da
obstrução nos primeiros meses de vida. Por isso,
não é incomum a progressão da cianose e o apare-
cimento das crises hipoxêmicas, com piora súbita
da cianose, hiperpneia, irritabilidade e choro. Essas
crises podem ser graves a ponto de evoluir para
síncope, convulsão e até mesmo óbito. É por isso
que a conduta deve ser rápida, devendo-se colocar
o paciente em posição genupeitoral, administrar
oxigênio e corrigir a volemia, antes de pensar no
uso de qualquer medicação.
✔ resposta: A
242
243
ONCOLOGIA
PEDIÁTRICA
Oncologia pediátrica
Sumário
12. Diagnóstico precoce e principais cânceres infantis . . . . .
244
DIAGNÓSTICO PRECOCE E Capítulo
PRINCIPAIS CÂNCERES INFANTIS 12
u As leucemias são as neoplasias mais comuns na infância: LLA é a mais comum.

u Das emergências oncológicas, a síndrome de Lise Tumoral (SLT) e a neutropenia febril (NF) devem ser
reconhecidas e tratadas.
u O diagnóstico precoce dos cânceres infantis é essencial para o prognóstico do paciente.
Dados da Organização Mundial da Saúde (OMS) No Brasil, com o maior controle das doenças infec-
apontam que cerca de 150 mil crianças são diag- tocontagiosas e a diminuição das mortes por causas
nosticadas com câncer, em todas as regiões do evitáveis, o câncer representa a primeira causa de
mundo. Na faixa etária pediátrica, há dois picos de óbito por doença, entre crianças e adolescentes de
incidência: um na faixa de 4 a 5 anos e outro entre 16 1 a 19 anos. A importância do diagnóstico precoce
e 18 anos. Em comparação com os adultos, o câncer é essencial para o desfecho favorável da doença.
pediátrico tende a apresentar menores períodos de A taxa de sobrevida, a qualidade de vida, assim como
latência, rápida velocidade de crescimento, caráter a relação efetividade/custo da doença, são maiores
mais invasivo, porém, apresenta melhor resposta quanto mais precoce for o diagnóstico. No Brasil,
aos quimioterápicos. Os tipos mais comuns de infelizmente, ainda há um atraso no diagnóstico e,
cânceres na faixa etária pediátrica são: as leuce- muitas vezes, os pacientes são encaminhados para
mias, os tumores do sistema nervoso central e os centros especializados de tratamento com a doença
linfomas. A etiologia dos cânceres é multifatorial, já em estadiamento avançado. Por conta disso, é
estando relacionada com uma multiplicidade de essencial que o médico generalista e o pediatra
causas, notadamente com uma susceptibilidade estejam atentos aos sinais de alerta para a suspeita
genética importante. A literatura descreve algumas de câncer na faixa etária pediátrica, promovendo
doenças raras que estão ligadas à instabilidade assim, um reconhecimento mais rápido da doença,
cromossômica, ao defeito de replicação do DNA e assim como o início da terapêutica adequada.
apresentam maiores chances de desenvolvimento
A anamnese e o exame físico são os primeiros
de neoplasias ao longo da vida.
passos para o processo do diagnóstico do câncer.
Na história, é importante questionar a presença de
doenças genéticas, doenças constitucionais e neo-
BASES DA MEDICINA plasias na família. As leucemias são as neoplasias
mais comuns na infância, sendo a leucemia linfoide
Mutações e rearranjos secundários ao dano no DNA, aguda (75% a 80% dos casos) mais comum que a
que não foi corretamente reparado, podem resultar na leucemia mieloide aguda (155% a 20%).
ativação de um proto-oncogene ou na inativação de genes
supressores de tumor.
245
Diagnóstico precoce e principais cânceres infantis Oncologia pediátrica
O quadro clínico das leucemias depende do grau solicitados. Eles incluem: ureia, creatinina, eletróli-
de infiltração medular e da extensão da doença tos, ácido úrico, gasometria, enzimas hepáticas,
extramedular. A dor óssea é frequente e pode albumina, LDH (desidrogenase lática). A Leucemia
ser a queixa principal do paciente, normalmente, Linfoide Aguda (LLA) é mais comum entre os 2 e
ocorrendo em membros inferiores, de moderada a 4 anos. O diagnóstico é confirmado pelo mielo-
forte intensidade, impedindo, inclusive, a deambu- grama, se houver a presença ≥ 25% de linfoblastos
lação. A presença de dor em membros, associada em medula óssea. O subtipo L1 é o mais comum.
a alterações no hemograma, sugere a presença de Deve-se realizar, ainda, a imunofenotipagem (CD10
neoplasia maligna. A dor óssea, em muitos casos, apresenta bom prognóstico) e a citogenética (pes-
é confundida com artralgia ou artrite, e entram, quisa de alterações cromossômicas e indicadores
com frequência, como suspeitas diagnósticas, as de prognóstico) em todos os casos.
doenças reumatológicas, principalmente a artrite
A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é mais comum
idiopática juvenil. É importante estar atento ao uso
em < 2 anos e > 10 anos. Pode cursar com com-
racional de corticoesteroides, já que o uso desses
prometimento extramedular: hipertrofia gengival,
medicamentos pode mascarar o quadro clínico
alterações de pele e comprometimento do Sis-
oncológico, selecionar células leucêmicas resis-
tema Nervoso Central. O diagnóstico é confirmado
tentes e piorar o prognóstico do paciente.
pelo mielograma, se houver a presença ≥ 20% de
No exame físico, podem ser vistos: fenômenos mieloblastos em medula óssea. As crianças com
hemorrágicos, palidez, febre, linfonodomegalia subtipo M3 podem ser tratadas com o Ácido Trans-
generalizada, hepatomegalia e esplenomegalia. retinoico (ATRA), que promove a diferenciação dos
Os sinais e sintomas decorrem da infiltração das promielócitos e tem um bom prognóstico, com um
células leucêmicas na medula óssea (reduzindo melhor desfecho associado. Apesar da evolução
a produção das células sanguíneas normais) e da dos protocolos específicos de quimioterapia, o
disseminação dessas células na corrente sanguínea prognóstico desses pacientes ainda é reservado,
para outros órgãos. com sobrevida, livre de eventos, variando de 25% a
50%. O Fluxograma 1 sumariza a conduta que deve
Achados do hemograma incluem:
ser realizada diante de uma suspeita de leucemia.
u Anemia normocrômica e normocítica;
u Redução de reticulócitos;
u Em geral, há leucocitose, com blastos em por- DIA A DIA MÉDICO
centagens variadas, e redução das contagens

dos outros leucócitos; Pacientes com síndrome de Down têm incidência 20 vezes
maior de leucemias, sendo a LMA M7 de bom prognóstico
u Trombocitopenia, em geral, < 100 000/mm3. e a LLA de pior prognóstico. Outras condições genéticas
estão associadas a maior risco: neurofibromatose tipo 1,
Exames que avaliam o grau de proliferação e des- Síndrome de Klinefelter, Síndrome de Kostmann e Anemia
truição das células leucêmicas devem ser sempre de Fanconi.
246
Diagnóstico precoce e principais cânceres infantis Cap. 12
Fluxograma 1. O que fazer quando houver a suspeita de leucemia.
Fonte: Michalowski.6
Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC), que Hodgkin os mais comuns. O Linfoma de Hodgkin
acometem encéfalo e medula espinhal, representam é raro antes dos 5 anos de vida e tende a acometer
o segundo tipo de neoplasia maligna mais frequente mais, jovens adultos (acima dos 15 anos). Em ape-
na Pediatria. São os tumores sólidos mais comuns nas cerca de 10% a 15%, ocorrem em menores de
em crianças, correspondendo a cerca de 20% das 16 anos. O crescimento de linfonodos, por mais de
neoplasias em menores de 15 anos. A maior parte duas semanas, associado ou não a quadros inflama-
dos tumores se origina das células gliais. Cerca de tórios ou infecciosos, deve sempre chamar atenção
50% desses tumores são infratentoriais (de fossa para a suspeita dessa neoplasia. Normalmente,
posterior), sendo cerca de 70% deles localizados no as cadeias linfonodais acometidas são: cervicais,
cerebelo e no IV ventrículo. Os tumores supratento- supraclaviculares e mediastinais. O acometimento
riais predominam, nos dois primeiros anos de vida, extranodal é pouco frequente, assim como os sin-
e os infratentoriais, após esse período. As manifes- tomas sistêmicos, como: febre, sudorese e perda
tações clínicas são dependentes do local do tumor de peso. Quando presentes, estão relacionados à
e da faixa etária do paciente, variando de sintomas maior agressividade da doença. Já o Linfoma não
inespecíficos até os relacionados à hipertensão Hodgkin (LNH), na Pediatria, na maior parte dos
intracraniana e doença avançada, como: cefaleia, casos, está relacionado com alto grau de malig-
convulsão, vômito, distúrbios de marcha e de com- nidade e agressividade. Esse é um grupo diverso
portamento e alterações visuais. Os mais comuns de neoplasias linfoides, que apresenta patologia,
são o meduloblastoma (maligno) e o astrocitoma células de origem, história natural e resposta ao
pilocítico juvenil (benigno). tratamento variadas. A idade de maior incidência
varia conforme o tipo histológico do LNH, sendo,
Os linfomas são a terceira causa de câncer na
por exemplo, o linfoma de Burkitt, mais presente
Pediatria, sendo o Linfoma de Hodgkin e o não
em crianças com menos de 10 anos.
247
O tumor de Wilms, também conhecido como nefro- O retinoblastoma é a neoplasia intraocular mais
blastoma, é o tumor renal maligno mais frequente da comum em crianças, acometendo cerca de 1 em
infância. Ocorre, mais frequentemente, em crianças cada 20.000 nascidos vivos. Normalmente, está
entre 1 e 5 anos, e, na maioria dos casos, são oli- relacionado com a faixa etária entre 2 e 3 anos,
gossintomáticos ou assintomáticos, sendo, muitas sendo mais raro após os 5 anos de vida. Normal-
vezes, descobertos pela família durante o banho ou mente, o reflexo ocular branco ou o sinal do “olho do
brincadeiras com a criança. Como manifestações gato”, mostrado na Figura 1, é a apresentação mais
clínicas, normalmente estão presentes: massa pal- comum. Outros sinais e sintomas são: eritema con-
pável em loja renal, hipertensão arterial, hematúria, juntival, diminuição da acuidade visual e estrabismo.
dor abdominal e obstipação intestinal. O teste do reflexo vermelho, também conhecido
como teste do olhinho, é um exame, realizado logo
O neuroblastoma é originado das células primordiais
após o nascimento, importante para a triagem do
da crista neural que formam a medula adrenal e
retinoblastoma. Na presença da leucocoria (pupila
os gânglios simpáticos paraespinhais da região
branca), o paciente deve ser encaminhado para o
cervical, do tórax, abdome e pelve. É o tumor sólido
oftalmologista, para seguimento da investigação
extracraniano mais comum em crianças, normal-
diagnóstica com a fundoscopia. É importante lem-
mente, diagnosticado nos primeiros anos de vida.
brar, entretanto, que o teste do olhinho normal não
As manifestações clínicas estão relacionadas com
exclui a possibilidade do diagnóstico de retinoblas-
o local do tumor. O achado mais comum é de uma
toma. Sendo assim, é fundamental a realização de
massa palpável e febre, que ocorre em cerca de
oftalmoscopia binocular indireta, executada por
37% dos casos.
oftalmologista experiente nessa área, semestral-
mente, até 2 anos e meio, principalmente em casos
de história familiar positiva.
Figura 1. Presença de leucocoria (pupila branca) em olho direito.
Os tumores ósseos primários são mais corriqueiros volume local, calor, rubor e febre, o que faz com que
na adolescência e os mais comuns são: osteos- a osteomielite entre como importante diagnóstico
sarcoma e o sarcoma de Ewing. O osteossarcoma diferencial.
tem um pico de incidência entre 10 e 19 anos e,
Geralmente, quanto maior é o atraso do diagnóstico,
normalmente, o paciente apresenta dor óssea loca-
mais avançada é a doença, menores são as chances
lizada, que não melhora com o repouso. Ocorre
de cura e maiores serão as sequelas decorrentes do
principalmente nas metáfises dos ossos longos,
tratamento mais agressivo. O diagnóstico precoce
como o fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal
é essencial para o encaminhamento do paciente
e fíbula. O Sarcoma de Ewing também acomete a
para um centro especializado em Oncologia Pediá-
mesma faixa etária, porém, envolve mais as diáfises
trica. O acompanhamento desses pacientes deve
dos ossos longos, podendo acometer, também,
ser realizado por uma equipe multiprofissional,
ossos chatos. Pode haver, além da dor, aumento de
compreendendo a necessidade das mais variadas
248
abordagens terapêuticas, aplicadas de forma racio- u Prevenção das arritmias:

nal e individualizada para cada tipo histológico, W Limitar ingesta de K e P;
com base na extensão da doença e nas condições W Tratar a hipercalemia: beta-agonista de curta
clínicas de cada paciente. O bem-estar e a qualidade
duração, insulina e/ou Poliestirenossulfonato
de vida do paciente e de toda a sua família devem
de Cálcio. Usar o Gluconato de Cálcio se alte-
sempre ser levados em consideração, tendo em
ração do eletrocardiograma;
vista que a cura da doença não se limita apenas à
recuperação biológica.
W Monitorização cardíaca.
u Tratamento da SLT:
W Alopurinol: inibe a xantina oxidase, reduzindo
DIA A DIA MÉDICO a formação de ácido úrico a partir da xantina
(mas não remove o ácido úrico já formado);
Existem duas situações que se configuram como as W Rasburicase: aumenta a metabolização de ácido
principais emergências oncológicas: a Síndrome de Lise
úrico em alantoína, mais facilmente excretada;
Tumoral (SLT) e a Neutropenia Febril (NF). Ambas podem
levar a óbito de forma súbita e, por isso, todos os pro- W Coleta seriada de exames de controle: ureia,
fissionais da área médica devem estar atentos para a creatinina, eletrólitos, ácido úrico, enzimas
possibilidade desses diagnósticos. A síndrome de Lise hepáticas, gasometria, albumina e LDH (desi-
Tumoral decorre de anormalidades metabólicas resul- drogenase lática).
tantes da morte das células tumorais e da liberação de
seu conteúdo na circulação. Manifesta-se após 12 a 72
horas do início de uma terapia citotóxica, embora possa
Com relação à Neutropenia Febril, é importante
ocorrer antes do tratamento. ter em mente que as doenças infecciosas são as
principais causas de mortalidade em pacientes
pediátricos imunossuprimidos. Pacientes de alto
Há um maior risco nos casos de: risco são aqueles com neutropenia grave e prolon-
u Grandes massas tumorais; gada, principalmente quando associada a outras
u Alta taxa de proliferação tumoral; comorbidades, como mucosite grave, linfopenia,
hipogamaglobulinemia e alterações da flora intes-
u Alta sensibilidade à quimioterapia: LLA, linfoma
tinal. Em geral, o Nadir (tempo de maior ação da
de Burkitt, linfoma linfoblástico;
quimioterapia) ocorre após 5 a10 dias do início do
u Comorbidades associadas do paciente. tratamento, e, nesse momento, há uma menor pro-
dução de células pela medula óssea. Considera-se
A tríade clássica corresponde à HIPERuricemia,
Neutropenia Febril a presença de FEBRE e contagem
HIPERfosfatemia e HIPERcalemia. A hipocalce-
absoluta de neutrófilos inferior a 500/mm3 ou a
mia pode ocorrer secundariamente à formação de
1.000/mm3 com previsão de queda em 48 horas.
fosfato de cálcio pela hiperfosfatemia. As conse-
quências são insuficiência renal aguda, arritmias,
convulsões e falência de múltiplos órgãos. Diante
DIA A DIA MÉDICO
de uma suspeita de SLT, devemos realizar algumas
medidas, que são:
As doenças infecciosas são as principais causas de mor-
u Prevenção da insuficiência renal aguda: talidade para esses pacientes, principalmente se tiverem
W Hiper-hidratação; outras comorbidades associadas. Os principais agentes
infecciosos relacionados com a NF são os gram-negati-
W NÃO alcalinizar a urina; vos entéricos: Escherichia coli, Klebsiella, Enterobacter,
W Monitorar a diurese; Serratia, mas também Pseudomonas aeruginosa, Steno-
trophomonas maltophilia e os anaeróbios.
W Realizar hemodiálise precocemente, se hou-
ver indicação.
249
Deve-se sempre fazer um rastreio infeccioso e

solicitar hemograma, proteína C reativa, urina 1,
hemocultura e urocultura. A radiografia de tórax
pode ser reservada apenas para pacientes com sin-
tomas respiratórios. Se o paciente apresentar cateter
venoso central, devem ser coletadas hemoculturas
de todos os lúmens. O início da antibioticoterapia de
amplo espectro para gram-negativos deve ser feito
com Cefepima endovenosa. Considerar a cobertura
para gram-positivos, com Vancomicina, se houver
a suspeita de infecção de cateter ou sepse. Consi-
derar antifúngico (Anfotericina B lipossomal) em
pacientes com alto risco de doença fúngica invasiva,
como aqueles com LMA, em uso de quimioterapia
altamente imunossupressora ou com quadro per-
sistente após antibioticoterapia adequada.
250
Mapa mental. Principais cânceres infantis
Principais cânceres infantis
Tumores Manifestações
Causas Leucemias Linfomas
do SNC clínicas
Predisposição
Linfoide Hodgkin Massas palpáveis
genética
Causas Hepatomegalia e/ou

Mieloide Não-Hodgkin
multifatoriais esplenomegalia
Alterações
cutâneas:
Equimoses e
petéquias
Dor óssea
Linfonodos
de padrão não
reacional e em
maior quantidade
Febre prolongada
Complicações
Síndrome da Lise Tumoral Neutropenia Febril
• Febre e contagem de neutrófi-

• HIPERcalemia
los abaixo de 500/mm3
• HIPERuricemia
• Iniciar antibioticoterapia de am-
• HIPERfosfatemia
plo espectro (gram-negativos)
251
REFERÊNCIAS
1. Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da

Silva (BR). Diagnóstico precoce do câncer na criança e no
adolescente / Instituto Nacional de Câncer José Alencar
Gomes da Silva, Instituto Ronald McDonald. 2. ed. rev.
ampl. 3. reimp. Rio de Janeiro: INCA; 2014.
2. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics, 2017. CA
Cancer J Clin. 2017; 67(1):7-30.
3. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Miller D, Bishop K,
Kosary CL, et al. (eds). SEER cancer statistics review,
1975-2014. Bethesda (MD): National Cancer Institute; 2017.
[Internet]; 2017]. [acesso em xx]. Disponível em: https://
seer.cancer.gov/csr/1975_2014/.
4. Howard SC, Jones DP, Pui CH. The tumor lysis syndrome.
N Engl J Med. 2011; 364(19): 1844-54.
5. Sociedade Brasileira de Pediatria. Atuação do pediatra:
epidemiologia e diagnóstico precoce do câncer pediátrico.
Documento Científico. Rio de Janeiro: SBP; mar 2017.
6. Michalowski MB, Lorea CF, Rech A, Santiago P, Lorenzoni
M, Taniguchi A, et al. Diagnóstico precoce em oncologia
pediátrica: uma urgência médica. Bolet Cien Pediat. 2012;
1(1): 13-8
7. Sociedade Brasileira de Pediatria. Teste do reflexo ver-
melho. Documento Científico. Rio de Janeiro: SBP; 2018.
252
Questão 1 ⮪ rabdomiólise; hipocalcemia, hiperuricemia, hi-

perfosfatemia e hipocalemia.
(HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS, SP – 2021) A síndrome de lise
tumoral é uma emergência oncológica, que deve
ser identificada e tratada o quanto antes. São al- Questão 3
terações laboratoriais e medidas que fazem parte
do tratamento dessa síndrome, respectivamente: (UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE, PB – 2021) A
Síndrome de lise tumoral é uma emergência onco-
⮦ Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia e lógica muito comum em tratamento de tumores he-
hipocalcemia − Hidratação venosa e alopurinol. matológicos. Os principais eletrólitos que devem ser
⮧ Hiperuricemia, hipocalemia, hipofosfatemia e avaliados em um contexto de Sd. lise tumoral são:
hipercalcemia − Diureticoterapia e corticoide.
⮦ Sódio, ácido úrico, potássio.
⮨ Hiperuricemia, hipercalemia, hipofosfatemia e
⮧ Sódio, potássio, magnésio.
hipocalcemia − Diureticoterapia e alopurinol.
⮨ Magnésio, fósforo, sódio.
⮩ Hiperuricemia, hipocalemia, hiperfosfatemia e
hipocalcemia − Hidratação venosa e corticoide. ⮩ Potássio, ácido úrico, cálcio.
⮪ Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia e ⮪ Potássio, cálcio, magnésio.
hipercalcemia − Hidratação venosa e alopurinol.
Questão 4
Questão 2 (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ, PR – 2021) Criança do
(H.U. BETTINA FERRO DE SOUZA/JOÃO BARROS BARRETO, PA – sexo masculino, 5 anos, chega ao pronto atendimen-
2021) GSM, 15 anos, após iniciar quimioterapia para to com temperatura de 38,7°C de início há 1 hora,
tratamento de leucemia linfoide aguda, evolui com sem outras queixas. Paciente em tratamento para
redução de volume urinário e elevação das escórias leucemia linfoide aguda, realizou quimioterapia há
nitrogenadas, caracterizando injúria renal aguda. 2 dias e não apresenta alterações no exame físi-
A etiologia do acometimento renal e os seus acha- co. Hemograma realizado no dia em que recebeu
dos característicos são, respectivamente: quimioterapia apresentava: hemoglobina 9,5 g/dl,
leucócitos 1600/mm3 (eosinófilos 100/mm3; linfó-
⮦ Rabdomiólise; hipercalcemia, hipouricemia, hi- citos 900/mm3; neutrófilos 400/mm3; monócitos
perfosfatemia e hipercalemia. 200/mm3), plaquetas 60.000/mm3. Com base nas
⮧ Síndrome de lise tumoral; hipocalcemia, hiperuri- informações apresentadas, a conduta a ser toma-
cemia, hiperfosfatemia e hipercalemia. da nesse caso é:
⮨ Rabdomiólise; hipocalcemia, hiperuricemia, hi- ⮦ Coletar hemograma e aguardar o resultado dos
pofosfatemia e hipocalemia. exames para decisão terapêutica.
⮩ Síndrome de lise tumoral; hipercalcemia, hipou- ⮧ Iniciar antibiótico via oral e antitérmico e reava-
ricemia, hipofosfatemia e hipocalemia. liar em 24 horas.
253
⮨ Prescrever antitérmico e orientar retorno se a ⮩ Leucemia linfoide aguda com infiltração do SNC.
febre persistir. ⮪ Tumor do sistema nervoso central.
⮩ Coletar hemocultura, internar para observação
e iniciar antibiótico via oral se a febre for per-
Questão 7
sistente.
⮪ Coletar hemograma e hemocultura e iniciar anti- (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE TERESÓPOLIS COSTANTINO OT-
biótico endovenoso imediatamente, sem aguar- TAVIANO, RJ – 2021) No alojamento conjunto um bebê
dar resultados. com 36 horas de vida é submetido ao Teste do Re-
flexo Vermelho dos olhos e o pediatra observou no
olho direito reflexo presente de cor vermelha e no
Questão 5 olho esquerdo reflexo branco. O pediatra utilizou
(UNIVERSIDADE FEDERAL DA GRANDE DOURADOS, MS – 2021) oftalmoscópio para a realização do exame e posi-
Criança, 8 anos, sexo masculino, em tratamento cionou o equipamento a uma distância de 30 cm
com quimioterapia devido à leucemia, procura o dos olhos do bebê. Em relação ao teste assinale a
pronto-atendimento com quadro de febre intensa alternativa CORRETA:
(39-40ºC). Ao exame: REG, descorado 1+/4+, hidra- ⮦ O teste está alterado no olho direito em que se
tado, acianótico, anictérico, sem sinais de irritação obteve o reflexo de cor vermelha.
meníngea. Oroscopia e otoscopia normais. AP: mur-
⮧ O teste não é válido pois foi feito a uma grande
múrio vesicular presente, sem ruídos adventícios.
distância dos olhos do bebê.
ACV: RCR 2T sem sopro. Abdome: flácido, indolor,
sem massas ou visceromegalias, RHA +. Pulsos +, ⮨ O teste está normal no olho direito e no olho es-
perfusão 2 segundos. Colhidos exames e culturas querdo, sem tradução patológica.
(hemocultura e urocultura), optou-se por internação ⮩ O teste no olho esquerdo apresentou leucocoria
e inicio de antibioticoterapia. Nesse caso, qual seria e necessita melhor avaliação.
o antibiótico para iniciar? ⮪ O teste deverá ser repetido com após 1 h do
primeiro.
⮦ Ceftriaxona.
⮧ Cefalexina.
⮨ Amoxicilina. Questão 8
⮩ Sulfametoxazol+trimetoprima. (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PROFESSOR ALBERTO ANTUNES, AL

⮪ Piperacilina+tazobactama. – 2021) É o tumor sólido extracraniano mais comum
em lactentes e crianças, representando 8% – 10%
de todos os tumores da infância e 15% de todas as
Questão 6 mortes por câncer na população pediátrica.
(HOSPITAL DE URGÊNCIA DE SERGIPE, SE – 2021) Escolar, sexo ⮦ Tumor de Wilms.
masculino, seis anos, apresenta queixa de cefaleia
⮧ Tumor de células germinativas.
recorrente há dois meses. Mãe relata também que
notou leve estrabismo e dificuldade visual há cerca ⮨ Hepatoblastoma.
de 30 dias. Foi ao oftalmologista que prescreveu ⮩ Neuroblastoma.
óculos. Há 15 dias a mãe observou que seu filho
apresentava lateralização da cabeça (“torcicolo”).
Questão 9
A hipótese diagnóstica é:
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO, SP – 2021) Menina,
⮦ Retinoblastoma.
3 anos de idade, trazida ao PS com dor no punho
⮧ Doença de Coats. esquerdo há 15 dias e nos joelhos há 5 dias, sem
⮨ Neuroblastoma. trauma e acompanhada de febre baixa, intermitente,
254
há 7 dias. Exame físico: bom estado geral, palidez

cutaneomucosa, petéquias nos braços, distensão
abdominal com fígado palpável a 3 cm do rebordo
costal direito e baço a 4 cm do rebordo costal es-
querdo, com lojas renais livres. Qual o diagnósti-
co mais provável e os exames indicados para sua
confirmação?
⮦ Leucemia Mieloide Aguda – mielografia com

imunofenotipagem e colonoscopia.
⮧ Leucemia Linfoide Aguda – DHL, VHS e tomo-
grafia de pescoço, tórax, abdome e pelve.
⮨ Leucemia Linfoide Aguda – hemograma com-
pleto e mielograma com imunofenotipagem.
⮩ Linfoma de Burkitt – DHL, mielografia, PET-CT
oncológico e ressonância de corpo total.
Questão 10
(HOSPITAL DO CÂNCER DE GOIÁS, GO – 2021) Uma criança do

sexo feminino, de três anos, é atendida no serviço
de pediatria com presença de pelos pubianos e axi-
lares, acne em face e aceleração do crescimento.
O exame físico mostrou aumento de abdome com
massa palpável e clitóris aumentado. A história clí-
nica e exame físico indicam:
⮦ Adenoma hepatocelular.
⮧ Tumor do córtex suprarrenal.
⮨ Tumor de Wilms.
⮩ Linfoma não-Hodgkin.
255
Questão 1 dificuldade:  como em tumores com rápido crescimento e necro-

se ou como resultado da morte de células cancerí-
Comentário: Questão clássica sobre síndrome de
genas mediada pelo tratamento quimioterápico. Ela
lise tumoral.
consiste em uma série de alterações decorrentes
As alterações nesta síndrome são hiperuricemia, da maciça liberação de metabólitos intracelulares
hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia. As da lise de células tumorais, gerando distúrbios ele-
medidas para tratamento são hidratação venosa e trolíticos e metabólicos.
uso de hipouricemiante. O ideal seria o uso de ras- Para entender essa síndrome, temos que lembrar
buricase para tratamento, pois tem maior potência que as células são ricas em potássio, fósforo e áci-
comparado ao o alopurinol (reservado para preven- dos nucleicos. Com a precipitação de uma grande
ção da síndrome). destruição de células, ocorre o extravasamento de
✔ resposta: A produtos do intracelular para o extracelular, liberando
muito potássio e fósforo, gerando a HIPERFOSFA-
TEMIA e HIPERPOTASSEMIA. O fósforo liberado
para o plasma quela o cálcio sérico, levando a
Comentário: Mais uma questão sobre síndrome de HIPOCALCEMIA. Devido ao metabolismo dos ácidos
lise tumoral nucleicos liberados, há a produção de ácido úrico,
levando a HIPERURICEMIA. Por isso, diante da
é muito comum que pacientes em uso de drogas
suspeita de SLT, os principais eletrólitos que devem
quimioterápicas façam quadros de lise tumoral.
ser avaliados são o potássio, fósforo, ácido úrico e
É importante, por isso, fazer um controle laboratorial
cálcio. Dentre as alternativas apresentadas a que
rigoroso desses pacientes, tendo em vista que os
se encontra mais completa é a letra D.
achados da lise tumoral podem sem fatais. E quais
✔ resposta: D
são esses achados laboratoriais? É só você lembrar
que o conteúdo que está dentro da célula vai para o
meio extracelular, portanto temos: HIPERuricemia, dificuldade:  
Questão 4
HIPERfosfatemia e HIPERcalemia. A hipocalcemia
pode ocorrer secundariamente à formação de fos- Comentário: Criança em tratamento quimioterápico
fato de cálcio pela hiperfosfatemia. apresentando neutropenia febril (febre + neutrófilos
✔ resposta: B
abaixo de 500/mm3).
Alternativa A: INCORRETA. Não devemos aguardar o
resultado das hemoculturas para iniciar antibióticos
Questão 3 dificuldade:   na suspeita de neutropenia febril.
Comentário: Questão clássica sobre a síndrome de Alternativa B: INCORRETA. É necessário coletar he-
lise tumoral (SLT). A SLT é uma das emergências moculturas antes de iniciar antibióticos.
mais recorrentes entre pacientes em tratamento on- Alternativa C: INCORRETA. A conduta inclui adminis-
cológico, podendo ocorrer tanto espontaneamente, tração de antibióticos.
256
Alternativa D: INCORRETA. Na suspeita de neutrope- vimento anormal dos vasos da retina (telangiecta-
nia febril, não podemos postergar o início de anti- sia), com uma deposição progressiva de exsudados
bióticos. intra ou sub-retinianos, levando potencialmente ao
Alternativa E: CORRETA. A antibioticoterapia de am- descolamento exsudativo da retina. A doença de
plo espectro deverá ser iniciada logo após a coleta Coats clássica é isolada, unilateral e afeta, sobre-
de hemoculturas, que serão utilizadas para guiar, tudo, indivíduos jovens do sexo masculino. Os sin-
posteriormente, a antibioticoterapia. Entretanto, o tomas mais comuns são estrabismo, presença de
início do antibiótico venoso não deve ser retarda- uma película esbranquiçada atrás da lente do olho,
do se houver atraso na coleta de exames. Lembre- diminuição da percepção de profundidade e redução
-se de que a neutropenia febril é um EMERGÊNCIA da visão. Pelo mesmo motivo do retinoblastoma,
ONCOLÓGICA e pode levar o paciente a óbito em não é a doença mais provável.
pouco tempo. Alternativa C: INCORRETA. Neuroblastoma é a terceira
✔ resposta: E neoplasia maligna mais comum na infância e ado-
lescência, após a leucemia e tumores do sistema
nervoso central (SNC). Apesar da doença possuir
Questão 5 dificuldade:  sinais e sintomas bastante variados nos pacientes,
desde relativamente assintomáticos até aqueles
Comentário: Paciente pediátrico em tratamento qui-
com doença metastática que apresentam febre,
mioterápico para uma leucemia, apresenta-se no PS
emagrecimento, dor, irritabilidade e acometimento
com febre e sem sinais localizatórios de processo
oftalmológico, o quadro da criança não se encaixa,
infeccioso. É imperativo pensar em neutropenia
pela falta de presença de sinais sistêmicos e a pre-
febril, que é uma emergência médica.
sença de lateralização da cabeça.
Antibioticoterapia empírica deve ser iniciada o quanto
Alternativa D: INCORRETA. A leucemia linfoide aguda
antes, com antimicrobianos de amplo espectro capa-
é uma neoplasia maligna, resultante da proliferação
zes de cobrir Pseudomonas (pela neutropenia, estado
clonal e acúmulo de células que exibem marcado-
de profunda imunodeficiência). Das alternativas, a
res celulares associados aos estágios precoces
única opção de escolha que preenche os requisitos
de maturação linfoide. Os blastos se acumulam na
é a piperacilina-tazobactam, que, justamente, é a
medula óssea (MO) e substituem sua população
droga de escolha para esses quadros clínicos.
normal. É a neoplasia mais frequente na infância,
✔ resposta: E correspondendo a 30% a 35% dos casos de câncer
nesse segmento. Não é compatível com o caso, pela
falta de sintomas sistêmicos como letargia, fadiga,
dor óssea e inapetência.
Comentário: Essa questão fugiu um pouco do habi- Alternativa E: CORRETA. A apresentação clínica pri-
tual, não é mesmo? mária dos tumores do sistema nervoso central
As neoplasias cerebrais são os tumores sólidos mais depende da localização do tumor e da idade do
frequentes na infância e o segundo maior grupo de paciente. Crianças maiores costumam apresentar
neoplasias, depois das leucemias. sinais neurológicos de localização e sintomas de
Alternativa A: INCORRETA. O retinoblastoma é o tumor hipertensão intracraniana, como cefaleia, náuseas,
ocular mais comum na infância e que surge da retina vômitos, e paralisia de pares cranianos. O quadro
imatura. Os sinais e sintomas comumente incluem da criança apresentado se encaixa principalmente
leucocoria, estrabismo e, com menor frequência, pela cefaleia, que é o principal sintoma associa-
inflamação e visão prejudicada. do a doença e sinaliza uma provável hipertensão
craniana.
Alternativa B: INCORRETA. A doença de Coats é uma
patologia idiopática, caracterizada por um desenvol- ✔ resposta: E
257
Questão 7 dificuldade:  extracraniano mais comum em crianças, normal-

mente diagnosticado nos primeiros anos de vida.
Comentário: O Teste do Reflexo Vermelho, comu- As manifestações clínicas estão relacionadas com
mente denominado teste do olhinho, é uma das o local do tumor, porém, o achado mais comum é
avaliações necessárias que faz parte da triagem a presença de massa palpável e febre, que ocorre
neonatal. É indicada a realização em momento an- em cerca de 37% dos casos.
terior a alta do recém-nascido. O teste tem por ob-
✔ resposta: D
jetivo uma triagem, identificando um possível caso
de estrabismo, catarata congênita, retinoblastoma
e outras anomalias oftalmológicas. Questão 9 dificuldade:  
Nesse teste, realizado com auxílio do oftalmos-
cópio, é incidida uma luz nos olhos do recém-nas- Comentário: A UNIFESP cobrou o quadro clássico
cido. A resposta esperada é um reflexo da luz nos de uma criança com suspeita de câncer, vamos
olhos apresentando coloração vermelho-alaranjado. pensar juntos?
A ausência de reflexo, a presença de coloração Toda vez que você se deparar com essa queixa de
esbranquiçada no reflexo e a assimetria no reflexo febre intermitente, dor em membros, hepatoespleno-
indicam alterações, indicando encaminhamento do megalia e achados clínicos sugestivos de anemia e
recém-nascido para avaliação com oftalmologista. plaquetopenia, você deve pensar em leucemia aguda,
Alternativa A: INCORRETA. A presença de reflexo de que é a principal neoplasia da infância, sendo o pico
cor vermelha é o resultado esperado no teste, por- de incidência justamente entre 2 e 4 anos de idade.
tanto esse não está alterado no olho direito. Dentre as leucemias, a mais comum é a leucemia
linfoide aguda. Sabendo essa informação, é possível
Alternativa B: INCORRETA. A distância descrita na
chegar em duas possíveis alternativas, vamos ver:
questão não é considerada uma grande distân-
cia dos olhos do recém-nascido. Diversas fontes Alternativa A: INCORRETA. A leucemia mieloide aguda
dispõem de distâncias até mesmo maiores que a geralmente acomete crianças menores de 2 anos ou
descrita na questão. maiores de 10 anos e pode se manifestar também
com sintomas de comprometimento extramedular,
Alternativa C: INCORRETA. O teste está alterado no
como alterações de pele, de sistema nervoso central
olho esquerdo. O reflexo branco apresentado no
e hipertrofia gengival. Seu diagnóstico é confirmado
olho esquerdo indica leucocoria.
pelo mielograma, que evidencia, pelo menos, 20%
Alternativa D: CORRETA. A presença de reflexo branco de mieloblastos.
no olho esquerdo indica leucocoria, o que demostra
Alternativa B: INCORRETA. Apesar de, provavelmente,
alteração na triagem pelo teste do Reflexo Vermelho
estarmos diante de um quadro de LLA, esses exames
e indicação de avaliação com oftalmologista para
não são os mais indicados para sua confirmação.
investigação mais ampla.
Alternativa C: CORRETA. A paciente provavelmente
Alternativa E: INCORRETA. Não existe indicação para
apresenta uma LLA, sendo o exame mais indica-
essa conduta, associada ao reflexo do Teste do Re-
do, para confirmação, o mielograma com imuno-
flexo Vermelho.
fenotipagem. O diagnóstico é confirmado quando
✔ resposta: D identificamos, pelo menos, 25% de linfoblastos no
mielograma e tanto a imunofenotipagem quanto a
dificuldade:   
citogenética são úteis para avaliação do prognós-
Questão 8
tico do paciente.
Comentário: Questão sobre tumor sólido extracra- Alternativa D: INCORRETA. O linfoma de Burkitt ge-
niano na Pediatria, vamos lá? ralmente acomete crianças menores de 10 anos
questão difícil sobre o diagnóstico de cânceres e na sua forma esporádica, predomina em região
na faixa etária pediátrica. Para ajudar a responder, abdominal, sendo uma causa importante de obstru-
basta lembrar que o neuroblastoma é o tumor sólido ção intestinal. Além disso, pode cursar com outros
258
comprometimentos extranodais, como em sistema

nervoso central. Na sua forma endêmica, apresenta
estreita relação com o Epstein-Barr vírus e também
constitui uma das doenças definidoras da SIDA.
✔ resposta: C
Comentário: O que podemos pensar para um quadro

clínico como esse da questão?
Tumores unilaterais ou massas da glândula adrenal
são comuns. Eles são classificados como funcionais
(secretores de hormônio) ou silenciosos, benignos
ou malignos. A maioria dos tumores adrenocorticais
são adenomas benignos não funcionantes que são
descobertos incidentalmente em estudos de imagem
abdominal (incidentalomas adrenais). Outros são
adenomas secretores de hormônio benignos, que
causam a síndrome de Cushing, aldosteronismo
primário ou, muito menos comumente, virilização.
Os sintomas causados pelo câncer suprarrenal
decorrem dos hormônios produzidos pelo tumor ou
da pressão que o tumor exerce em outros órgãos
ao crescer. Em crianças, os sintomas são mais
frequentemente causados pelos andrógenos que
o tumor pode produzir. Por exemplo, crescimento
excessivo de pelos faciais e corporais. Os hormô-
nios masculinos também podem causar aumento
do pênis em meninos ou do clitóris nas meninas. Se
o tumor secreta esteroides sexuais, pode provocar
o aparecimento de puberdade precoce. O Tumor de
Wilms (também conhecido como Nefroblastoma) é
um tumor maligno originado no rim. É o tipo de tumor
renal mais comum na infância e pode acometer um
ou ambos os rins, sendo um diagnóstico diferencial
de massa palpável em abdome, entretanto, nesses
casos, não teremos virilização ou aceleração da
velocidade de crescimento.
✔ resposta: B
259
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260
261
NEONATOLOGIA
Neonatologia
Sumário
13. Introdução à neonatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
14. Reanimação neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
15. Desconforto respiratório do recém-nascido . . . . . . . . . . .
16. Icterícia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17. Infecções congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
18. Prevenção da transmissão vertical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
19. Sepse neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
20. Doenças perinatais e da prematuridade . . . . . . . . . . . . . . .
21. Testes de triagem neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
262
Capítulo
INTRODUÇÃO À NEONATOLOGIA
13
u Modificações da vida intrauterina para a vida extrauterina.

u Classificação do recém-nascido de acordo com o peso de nascimento, idade gestacional e adequação do
peso de nascimento para idade gestacional.
1. I NTRODUÇÃO risco neonatal como a prematuridade e as ano-

malias congênitas, além de refletir a qualidade da
assistência neonatal.
Antes de começarmos a falar da Neonatologia em
si, é importante que você conheça as diferentes ter-
minologias utilizadas para denominar as diferentes
DIA A DIA MÉDICO
fases desse começo de vida:
u Período perinatal: da 28ª semana de gestação
Dados brasileiros de 2016 mostram que a mortalidade
até o 7º dia após o nascimento. neonatal foi responsável por 69% dos óbitos em menores
u Período neonatal: do nascimento até o 28º dia de de 1 ano, sendo que 52% da mortalidade infantil ocorreu
vida. Podendo ser subdividido ainda em: no período neonatal precoce, associada à prematuridade,
mas também à asfixia perinatal. Para reduzir esses núme-
W Muito precoce ou muito inicial: primeiras 24 ros precisamos assegurar uma boa assistência pré-natal,
horas de vida. o tratamento adequado das complicações obstétricas,
W Precoce: primeiros 6 dias de vida. instituir precocemente os procedimentos de reanimação
neonatal e investir em tecnologia de assistência intensiva
W Tardio: de 7 dias até 28 dias de vida. neonatal.
Essa subdivisão é especialmente importante quando

analisamos dados epidemiológicos, como a mor-
talidade infantil, por exemplo. Lembre-se de que 2. FISIOLOGIA FETAL E TRANSIÇÃO
a mortalidade infantil é calculada dividindo-se o FETO-NEONATAL
número de óbitos em menores de 1 ano pelo número
de nascidos-vivos daquela região e período e mul-
tiplicando-se o resultado por 1.000. O principal 2.1. DESENVOLVIMENTO PULMONAR
componente da mortalidade infantil em países em
desenvolvimento é a mortalidade pós-neonatal (de
28 a 364 dias de vida), relacionada à desnutrição BASES DA MEDICINA
e às doenças infecciosas, condições que refletem
o ambiente socioeconômico. Já em países desen- Os órgãos respiratórios inferiores (laringe, traqueia,
volvidos a mortalidade neonatal é o componente brônquios e pulmões) começam a se formar durante a
mais importante, relacionada com situações de quarta semana de gestação. O sistema respiratório é
263
Introdução à neonatologia Neonatologia
iniciado como um crescimento mediano – o sulco larin- logo se divide em dois – brotos brônquicos primários.
gotraqueal – que aparece no assoalho da extremidade Posteriormente, os brotos brônquicos secundários e
caudal da faringe primitiva. No final da quarta semana, terciários se formam e crescem lateralmente nos canais
o sulco laringotraqueal se projeta para formar o divertí- pericardioperitoneais. Juntamente com o mesoderma
culo laringotraqueal (broto pulmonar) saculiforme, que esplâncnico circundante, os brotos brônquicos se dife-
está localizado na porção ventral da região caudal do renciam nos brônquios e suas ramificações nos pulmões
intestino anterior. O broto respiratório (broto pulmonar) (Figura 1).
Figura 1. Desenvolvimento embrionário do pulmão. Aos 26 dias de vida embrionária, o pulmão aparece
primeiro como uma protrusão do intestino anterior. Aos 33 dias o broto pulmonar se ramifica e,
por volta dos 37 dias, os brônquios principais futuros penetram no mesênquima. Já as vias aéreas,
para os brônquios lobar e segmentar inicial, iniciam sua formação aos 42 dias de gestação.
Fonte: Fanaroff & Martin Medicina Neonatal e Perinatal: doenças do feto e do neonato, 2017.3
O desenvolvimento pulmonar pode ser dividido respiratórios (Figura 2) e ocorre o início da forma-
em 5 estágios (Tabela 1), mas é importante que ção da barreira hemato-aérea. No estágio sacular
você entenda que o crescimento das vias aéreas aparecem os ácinos, ocorre a diferenciação epitelial
é dependente de três fatores: presença de líquido em pneumócitos tipo I e II ocorre o aumento da pro-
pulmonar (derivado do líquido amniótico), espaço dução do surfactante. Já a alveolarização pulmonar
adequado na caixa torácica (comprometido na (estágio alveolar) inicia-se na 36ª semana a partir
hérnia diafragmática congênita, por exemplo) e do ducto alveolar, com surgimento progressivo dos
presença de movimentos respiratórios fetais. Os alvéolos, aumentando o volume gasoso potencial do
primeiros estágios do desenvolvimento pulmonar pulmão e a área de superfície das trocas gasosas.
são o embrionário (quando ocorre formação dos Sabemos que a alveolarização progride até a idade
brônquios “rudimentares”) e o pseudoglandular adulta, mas ela é mais intensa da 36ª semana de
(divisão do brônquio principal em dois). Durante o gestação até os primeiros meses após o parto.
estágio canalicular (entre 16 e 26 semanas de gesta- Alguns fatores podem interferir na alveolarização
ção) o pulmão se torna viável para a realização das normal como a ventilação mecânica, hiperóxia,
trocas gasosas, com a formação dos bronquíolos corioamnionite e a nutrição inadequada.
264
Introdução à neonatologia Cap. 13
Tabela 1. Estágios do desenvolvimento pulmonar.
Período Estágio Idade gestacional Principais eventos
• Diferenciação do intestino anterior

Embrionário 4 a 7 semanas • Formação do broto do intestino anterior
• Formação dos brônquios principais
• Ramificação dicotômica dos brônquios

Pseudoglandular 5 a 17 semanas
• Diferenciação entre a via aérea distal e proximal
• Aparecimento dos ductos alveolares e alvéolos primordiais

Canalicular 16 a 26 semanas • Início da formação da barreira hematoaérea
Fetal
• Início da produção de surfactante
• Formação dos ácinos

Sacular 24 a 38 semanas • Diferenciação das células epiteliais alveolares
• Produção de surfactante em maior quantidade
• Formação dos alvéolos

36 semanas até
Pós-natal Alveolar • Deposição de elastina na matriz
a vida adulta
• Remodelamento dos capilares
Fonte: Schittny.4
Figura 2. Desenvolvimento das vias aéreas nos diferentes estágios.
Fonte: Schittny.4
265
que codificam as proteínas do surfactante (proteína B

DICA ou C) ou o transportador ABCA3, que é responsável por
Apesar do surfactante ser produ-
transportar a fosfatidilcolina para dentro dos corpos
zido já desde a 20ª semana de gestação
lamelares dos pneumócitos tipo II. O prognóstico dessa
pelos pneumócitos tipo II, é apenas por
doença é variável e tem relação com o tipo de mutação,
volta da 35ª semana que ele está presen-
podendo ir desde quadros rapidamente progressivos para
te em quantidade suficiente na superfície
morte até formas mais leves.
alveolar.
2.2. SISTEMA CARDIOVASCULAR FETAL

O surfactante pulmonar é o composto que reveste E TRANSIÇÃO FETO-NEONATAL
os alvéolos e tem a função de reduzir sua tensão
superficial, isto é, reduzir a “força” com que as
moléculas se atraem para fechar o alvéolo ao final BASES DA MEDICINA
de cada expiração, diminuindo assim a pressão
necessária para manter o alvéolo aberto e aumen- Os primórdios do coração são identificados como áreas
tando sua estabilidade, evitando o colabamento ao cardíacas bilateralmente simétricas, derivadas da placa
final do ciclo respiratório (expiração). É composto mesodérmica lateral. Esses primórdios migram através
por proteínas (10-15%) e lipídeos (85-90%), sendo da linha primitiva, entre as camadas da ectoderme e da
aproximadamente 85% da porção lipídica formada endoderme, e se fundem cranialmente para formar uma
estrutura tubular que compreende uma camada interior de
por fosfolipídeos, principalmente dipalmitoil fosfati-
endocárdio, uma camada espessa de matriz extracelular
dilcolina. Apesar da produção do surfactante pelos e uma camada exterior de miocárdio. Esse tubo começa a
pneumócitos tipo II começar entre 20 e 22 semanas se contrair ritmicamente e cresce, originando dilatações
de idade gestacional, apenas por volta de 35 sema- (futuras câmaras cardíacas) e constrições (futuras divi-
nas é que ele é produzido em boa quantidade e sórias entre as câmaras). A câmara atrial divide-se em
duas câmaras pelo crescimento de uma crista a partir da
qualidade, com maior quantidade de fosfatidilcolina.
parede anterodorsal, que se funde com os coxins dorsais
Por causa da deficiência do surfactante é que recém-
e ventrais do endocárdio. Antes de o septo atrial primário
-nascidos prematuros, principalmente aqueles com se fechar completamente, aparecem perfurações no
idade gestacional inferior a 28 semanas, apresentam primeiro óstio e se aglutinam na porção dorsal do septo
desconforto respiratório ao nascimento (desconforto para formar uma única abertura: o segundo óstio (mais
este causado pela imensa dificuldade em abrir o tarde chamado de forame oval). Posteriormente, um
alvéolo que tende a permanecer fechado pela defi- segundo septo atrial cresce à direita do septo primário e,
em conjunto com ele, forma uma valva unidirecional entre
ciência/ausência do surfactante pulmonar). Alguns
os dois átrios. O septo ventricular resulta do crescimento
fatores podem acelerar a maturação pulmonar (isto e da remodelação das lâminas trabeculares, continua com
é, antecipar a formação de surfactante), como, por a expansão das câmaras ventriculares e termina com a
exemplo, infecções crônicas, corioamnionite ou fusão de vários tecidos, incluindo os coxins endocárdicos
o uso materno antenatal de corticoide sistêmico. e o septo muscular para formar o septo interventricular
membranoso e muscular. O coração humano completa
os principais processos morfogênicos oito semanas
após a fertilização, e o que se segue é a conclusão da
DIA A DIA MÉDICO maturação das estruturas, o crescimento, o acúmulo
de junções celulares nos discos intercalares, os ajustes
A disfunção do surfactante é uma doença pulmonar difusa bioquímicos e a compensação para as mudanças nos
da infância que se manifesta ainda no período neonatal padrões de fluxo sanguíneo após o nascimento.
como uma insuficiência respiratória hipoxêmica associada
à hipertensão pulmonar. Clinicamente, é muito semelhante
à síndrome do desconforto respiratório (secundária à No feto, a placenta é responsável pela oxigenação
deficiência na produção do surfactante), mas pode ocorrer sanguínea, estando o pulmão praticamente excluído
em recém-nascidos a termo e apresenta maior gravidade, devido a sua elevada resistência vascular. A circula-
com rápida progressão sem melhora com a reposição de ção placentária, por sua vez, representa a resistên-
surfactante exógeno. Decorre de mutações nos genes
cia sistêmica fetal, a qual possui baixa resistência
266
vascular. Saindo da placenta, o sangue oxigenado o sangue flui para a aorta descendente, retornando
percorre a veia umbilical até o ducto venoso, onde pelas artérias umbilicais para a placenta, para ser
é desviado para a veia cava inferior. Em seguida, o oxigenado novamente (Figura 4). O canal arterial
sangue adentra o átrio direito e, através da válvula (também chamado de ducto arterioso) é, portanto,
de Eustáquio, é direcionado para o forame oval, uma “ponte” entre a artéria pulmonar e a aorta
que permite que o sangue rico em oxigênio chegue descendente, através da qual o sangue venoso que
preferencialmente ao átrio esquerdo do feto. Este retorna ao coração direito é desviado diretamente
fluxo direita-esquerda é suportado justamente pela para a placenta para a reoxigenação.
elevada resistência pulmonar fetal em comparação
com a baixa resistência sistêmica (Figura 3) – lem- Figura 3. Fluxo unidirecional direita-esquerda
bre-se: o sangue sempre tende a fluir do local de alta pelo forame oval durante o período fetal.
AD: átrio direito. AE: átrio esquerdo.
pressão (resistência) para o de baixa pressão. Ao
chegar no átrio esquerdo, o sangue mais oxigenado
é ejetado para a aorta ascendente e direcionado
predominantemente para o sistema nervoso cen-
tral. O sangue desoxigenado flui do cérebro fetal
através da veia cava superior e drena para o átrio
direito, seguindo pelo ventrículo direito e pelo tronco
da artéria pulmonar. No entanto, ao tentar avançar
para os pulmões (que estão com a resistência vas-
cular elevada), o sangue encontra uma “válvula de
escape” para a circulação sistêmica – que seria o
Fonte: Autor, adaptado do Google.
canal arterial. Desse modo, através do canal arterial,
Figura 4. Circulação sanguínea fetal.
Fonte: Autor, adaptado do Google.

267
Ao nascimento, a insuflação e oxigenação pulmo- Figura 5. Circulação sanguínea neonatal.

nar aumentam a pressão arterial de O 2 causando
vasodilatação pulmonar, o que resulta em uma
rápida queda da resistência vascular pulmonar.
Além disso, a remoção da placenta leva ao aumento
da resistência vascular sistêmica, o que permite o
estabelecimento da circulação pós-natal (Figura 5).
Agora, o débito do ventrículo direito flui totalmente
para a artéria pulmonar, sendo oxigenado nos pul-
mões e depois direcionado para o átrio esquerdo.
Esse fluxo sanguíneo aumenta o volume e a pressão
do átrio esquerdo de forma a fechar, inicialmente
de maneira funcional, a membrana do oval que, na
vida intrauterina, era responsável pelo desvio de
sangue do átrio direito para o átrio esquerdo. Em
alguns casos, o forame pode permanecer patente
durante vários anos, geralmente sem repercussão
clínica. Já o shunt, através do canal arterial, reverte
e se torna da esquerda para a direita (porque agora Fonte: Autor.
o lado direito, representado pelos pulmões, é que
apresenta menor pressão). No recém-nascido
a termo o canal arterial se contrai logo após o DIA A DIA MÉDICO
nascimento, devido à elevação da pressão arte-
rial de O 2 , que gera uma contração sustentada Em recém-nascidos prematuros, o canal arterial pode
da camada muscular do canal arterial. Essa res- permanecer patente nas primeiras semanas de vida devido
posta é potencializada pelo rápido declínio dos à imaturidade e hipóxia. Nesses casos, geralmente ocorre
níveis de prostaglandinas, as quais são produzidas o fechamento espontâneo posterior. Já recém-nascidos
a termo que persistem com o canal arterial patente fre-
principalmente pela placenta e atuam intraútero
quentemente apresentam uma alteração estrutural do
como um potente relaxante para o músculo liso canal, com alteração nas camadas endotelial e média,
ductal, mantendo o canal arterial aberto no feto. raramente apresentando fechamento espontâneo. Não
O fechamento funcional dinâmico do canal arterial podemos nos esquecer também que o canal arterial pode
geralmente se completa nos primeiros quatro dias permanecer patente em algumas cardiopatias congênitas,
de vida, mas a obliteração anatômica é alcançada desempenhando um papel crítico na manutenção do
fluxo sanguíneo pulmonar e sistêmico, como na atresia
após a primeira semana de vida, dando origem ao
pulmonar e na coartação de aorta crítica.
ligamento arterioso.
3. C LASSIFICAÇÃO DO
RECÉM-NASCIDO
Ao nascimento, o recém-nascido pode ser classifi-

cado quanto à(ao) (Tabela 2):
u Idade gestacional;
u Peso de nascimento;
u Adequação do peso de nascimento para idade
gestacional.
268
Tabela 2. Classificação do recém-nascido. respiratório, que ocorre em 80% dos recém-nascidos com
peso de nascimento entre 500 g e 750 g e em apenas 25%
Quanto à idade gestacional daqueles com peso de 1250 g a 1500 g.
37 semanas a 41
Recém-nascido a termo
semanas e 6 dias
3.1. IDADE GESTACIONAL
Recém-nascido pós-termo ≥ 42 semanas
Recém-nascido pré-termo ≤ 36 semanas e 6 dias

A idade gestacional é a duração da gestação esti-
Recém-nascido pré- 34 semanas a 36 mada a partir do 1º dia da última menstruação, de
termo tardio semanas e 6 dias acordo com a regra de Naegele, que calcula a data
Recém-nascido pré- 32 semanas a 33 provável do parto considerando o termo como 40
termo moderado semanas e 6 dias semanas completas. Se a data da última menstrua-
Recém-nascido 28 semanas a 31 ção for desconhecida, a idade gestacional pode ser
muito pré-termo semanas e 6 dias estimada pela ultrassonografia obstétrica, sendo a
Recém-nascido pré-
forma mais fidedigna a avaliação do comprimento
< 28 semanas cabeça-nádega no 1º trimestre de gestação.
termo extremo
Quanto ao peso de nascimento A idade gestacional também pode ser estimada

pelo exame clínico do recém-nascido utilizando
Peso normal 2500 a 3500 g
escalas que avaliam sinais de maturidade física e
Baixo peso ao nascer 1500 a 2500 g neurológica. Em 1970, Dubowitz desenvolveu uma
Muito baixo peso escala com 11 critérios somáticos e 10 critérios neu-
1000 a 1500 g
ao nascer rológicos utilizados para estimar a idade gestacional
Extremo baixo ao nascimento. Apesar de ter uma boa acurácia, a
< 1000 g
peso ao nascer escala é complexa, limitando a sua aplicação na
Macrossômico ≥ 4000 g
prática clínica. Por isso surgiram outras escalas
clínicas, simplificadas, que contêm apenas algu-
Quanto à adequação do peso mas das características originalmente avaliadas
para idade gestacional
por Dubowitz, que são os métodos de Capurro e de
Adequado para idade New Ballard, os mais utilizados entre os pediatras.
Entre os percentis 10 e 90
gestacional (AIG)
Pequeno para idade 3.1.1. Método de Capurro

Abaixo do percentil 10
gestacional (PIG)
O método de Capurro somático analisa cinco carac-
Grande para idade
Acima do percentil 90 terísticas somáticas do recém-nascido, às quais
gestacional (GIG)
se atribuem pontos que são somados à constante
Fonte: Autor.
de 204 e divididos pelo número 7 (1 semana com-
pleta corresponde a 7 dias), para obter a idade
DIA A DIA MÉDICO gestacional aproximada em semanas (Figura 6). Já
o método de Capurro somatoneurológico analisa
O peso ao nascer tem uma implicação importante na quatro características somáticas e duas caracterís-
morbimortalidade. Nos Estados Unidos da América, os ticas neurológicas, também atribuindo pontos para
recém-nascidos de muito baixo peso correspondem à cada uma delas, que serão somados à constante
metade dos casos de morte neonatal e a sobrevida está de 200 (também dividindo o valor total por 7), para
diretamente relacionada ao peso de nascimento. Apenas obter a idade gestacional aproximada em semanas
20% dos recém-nascidos com peso de nascimento de
(Figura 7). Idealmente, o método de Capurro deve
500 g a 600 g sobrevivem, em comparação a 90% daque-
les nascidos com peso entre 1250 g e 1500 g. Da mesma ser aplicado nas primeiras 6 horas de vida, mas
forma, o muito baixo peso também está associado a não é fidedigno para recém-nascidos prematuros.
diferentes morbidades, como a síndrome do desconforto Nesses casos, prefere-se o método de New Ballard.
269
Figura 6. Pontuação das características somáticas avaliadas pelo método de Capurro somático.
Figura 7. Pontuação das características somáticas e neurológicas

avaliadas pelo método de Capurro somatoneurológico.

270
3.1.2. Método de New Ballard
O método de New Ballard é mais preciso e pode a cada uma delas, que pode ser, inclusive, negativa.
ser aplicado em até 96 horas de vida, inclusive em A soma final dos pontos deve ser correlacionada
recém-nascidos prematuros extremos. Esse método com uma tabela de interpretação para a obtenção
avalia seis características somáticas e seis carac- da idade gestacional estimada (Figura 8).
terísticas neurológicas, atribuindo uma pontuação
Figura 8. Parâmetros do método de Ballard.
271
Fonte: Fanaroff & Martin Fanaroff & Martin Medicina Neonatal e Perinatal: doenças do feto e do neonato, 2017.3
272
Mapa mental 1. Métodos de avaliação clínica da idade gestacional
Orelha
Glândula mamária
Sinal do cachecol
Maturidade Maturidade
Pele
física neuromuscular
Posição da cabeça
ao levantar o RN
Mamilo
Método de
Pregas plantares
Capurro
Olhos/orelhas Método Postura
de New
Ballard Ângulo de flexão
Glândula mamária
de punho
Genitália Retração do braço

Maturidade Maturidade
física neuromuscular
Pele Ângulo poplíteo
Lanugo Sinal do cachecol
Manobra calcanhar-
Pregas plantares
orelha
273
3.2. AVALIAÇÃO DO CRESCIMENTO de recém-nascidos de países desenvolvidos (Figuras

INTRAUTERINO E DO PESO AO NASCER 9 e 10). Já as curvas padrão indicam o padrão de
crescimento normal de uma população e, portanto,
O crescimento intrauterino é considerado adequado um modelo a ser seguido. Como exemplo, temos as
quando o peso para determinada idade gestacional curvas do Intergrowth 21st, um projeto multicêntrico
se situa entre os percentis 10 e 90 da curva utilizada. internacional que produziu curvas longitudinais de
Dois tipos de curvas de crescimento podem ser uti- crescimento de recém-nascidos prematuros a partir
lizados, as curvas de referência e as curvas padrão, de 27 semanas avaliados por ultrassonografia e
construídas a partir do crescimento intrauterino e/ após o nascimento. Atualmente, as curvas mais
ou pós-natal. As curvas de referência apenas des- utilizadas para avaliação do crescimento intraútero
crevem o crescimento de uma amostra de crianças, e pós-natal, principalmente em recém-nascidos
sem caracterizar o que seria o normal. Como exem- pré-termo, são as curvas do Intergrowth 21st, que
plo, temos as curvas de Fenton, construídas em 2013 podem ser obtidas no site: https://intergrowth21.
a partir de uma revisão sistemática e metanálise de tghn.org/articles/new--intergrowth-21st-internatio-
valores de peso, perímetro cefálico e comprimento nal-postnatal-growth-standards-charts-available.
Figura 9. Curva de Fenton para meninas.
Fonte: Growth chart apps.6

274
Figura 10. Curva de Fenton para meninos.
Fonte: Growth chart apps.6
Considera-se restrição do crescimento intrauterino pode ser classificada em dois tipos, de acordo com
quando o feto se afasta do crescimento intrauterino o momento em que ocorreu o agravo:
esperado para sua idade gestacional, decorrente u Simétrico: quando a patologia atua sobre o feto
de um processo patológico intrauterino que pode desde o início da gravidez, comprometendo por
ser materno, placentário ou fetal. O recém-nascido completo o crescimento fetal (peso, comprimen-
com restrição do crescimento intrauterino apresenta to e perímetro cefálico). Como exemplo temos
uma morbidade elevada, com maior risco de asfixia as anomalias cromossômicas e as infecções
perinatal, desordens metabólicas e hipotermia, por congênitas.
exemplo. A restrição do crescimento intrauterino
275
u Assimétrico: quando a patologia é mais tardia,

ocorrendo, em geral, no 3º trimestre de gesta-
ção, fase em que o feto deveria estar ganhando
peso. Nesses casos, ocorre comprometimento
principalmente do peso, com preservação do
perímetro cefálico e do comprimento. Como
exemplo temos as doenças que causam insufi-
ciência placentária, como a doença hipertensiva
específica da gravidez.
DIA A DIA MÉDICO
O parto prematuro de recém-nascidos cujo peso de nasci-

mento está adequado à idade gestacional está associado
a condições clínicas caracterizadas pela incapacidade do
útero em reter o feto, como ruptura prematura de mem-
branas ovulares, descolamento prematuro de placenta e
gestação múltipla. No entanto, o parto prematuro também
pode ocorrer porque o útero se tornou um ambiente ina-
dequado, com privação nutricional e de oxigênio, dando
origem a um recém-nascido que, além de ser prematuro,
também apresenta restrição do crescimento intrauterino.
276
Mapa mental 2. Classificação do recém-nascido
Classificação do recém-nascido
Peso de Adequação do peso

Idade gestacional
nascimento para idade gestacional
Normal: Curvas de Fenton ou

2500g a 3500g do Intergrowth 21st
Baixo peso:
AIG: entre p10 e p90
1500g a 2500g
Muito baixo peso:

PIG: < p10
1000g a 1500g
Extremo baixo peso:

GIG: > p90
< 1000g
Macrossômico:
≥ 4000g
Termo: 37 semanas a Pós-termo: Pré-termo:

41 semanas e 6 dias ≥ 42 semanas < 37 semanas
Pré-termo tardio:
34 semanas e 36
semanas e 6 dias
Pré-termo moderado:
32 semanas a 33
semanas e 6 dias
Muito pré-termo:
28 semanas a 31
semanas e 6 dias
Pré-termo extremo:
< 28 semanas
AIG: adequado para idade gestacional.

PIG: pequeno para idade gestacional.
GIG: grande para idade gestacional.
277
REFERÊNCIAS
1. Ministério da Saúde (BR)/OPAS. Manual AIDPI Neonatal.

3. ed. Brasília: Ministério da Saúde; 2012
2. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson. Tratado
3. Martin, Richard J. Fanaroff, Avroy A. Walsh, Michele C.
Fanaroff e Martin Medicina Neonatal e Perinatal: doenças
do feto e do neonato. 10. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017.
4. Schittny JC. Development of the lung. Cell Tissue Res.
2017; 367: 427-44.
5. Margotto PR. Avaliação da idade gestacional pelo método
novo de Ballard new Ballard score (NBS). DocPlayer.
[Internet]. [acesso em 07 nov 2019]. Disponível em: https://
docplayer.com.br/24678076-Avaliacao-da-idade-gesta-
cional-pelo-metodo-novo-de-ballard-new-ballard-score-
-nbs-paulo-r-margotto-chefe-da-unidade-de-neonatolo-
gia-hras.html.
6. Growth Chatt apps. Fenton Preterm Growth Chart site.
University of Calgary. [Internet]. [acesso em 07 nov 2019].
Disponível em: ucalgary.ca/fenton
7. Postnatal growth of preterm infants. Intergrowth-21st.
[Internet]. [acesso em 07 nov 2019]. Disponível em: https://
intergrowth21.tghn.org/postnatal-growth-preterm-infants/
8. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento Científico
de Neonatologia. Documento científico: Monitoramento
do crescimento de RN pré-termos. Rio de Janeiro; SBP;
fev 2017.
9. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento Cientí-
fico de Neonatologia. Documento científico: Prevenção
da prematuridade – uma intervenção da gestão e da
assistência. Rio de Janeiro; SBP; nov 2017.
278
Questão 1 ⮨ O clampeamento tardio do cordão aumenta o

retorno venoso para o ventrículo direito.
(FUNDAÇÃO BANCO DE OLHOS DE GOIÁS – GO – 2021) O período
⮩ O forame oval se mantém aberto para manter o
neonatal é uma fase considerada de vulnerabilidade
débito do ventrículo esquerdo.
à saúde infantil por riscos biológicos. Classifica-se
como período neonatal o: ⮪ O canal arterial se fecha para aumentar o fluxo
sanguíneo pulmonar.
⮦ Intervalo de tempo que vai desde o nascimento
até o momento em que a criança atinge o des-
Questão 3
mame.
⮧ Intervalo de tempo que vai desde a concepção (CENTRO MÉDICO DE CAMPINAS – SP – 2020) Recém-nasci-
até o momento em que a criança atinge 27 dias, do com 36 semanas de gestação, peso ao nascer
23 horas e 59 minutos. 2450 g, comprimento 47 cm e perímetro cefálico:
33 cm. De acordo com as curvas de crescimento
⮨ Intervalo de tempo que vai desde o nascimento
intrauterino (Intergrowth 21st), o peso de nascimen-
até o momento em que a criança atinge 27 dias,
to estava abaixo do P10. Quais os diagnósticos
23 horas e 59 minutos.
desta criança?
⮩ Intervalo de tempo que vai desde o nascimento
até o momento em que a criança atinge 2 anos. ⮦ Prematuridade, baixo peso ao nascer, adequado
para idade gestacional.
⮧ Prematuridade, muito baixo peso ao nascer, re-
Questão 2 tardo de crescimento.
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2017) Recém- ⮨ Prematuridade, baixo peso ao nascer, pequeno
-nascido de termo, por parto vaginal, sem intercor- para idade gestacional.
rências, apresenta choro forte logo após o nasci- ⮩ Prematuridade, baixo peso ao nascer, retardo
mento. O cordão umbilical é clampeado com cerca de crescimento.
de 2 minutos de vida. Aos 5 minutos, o boletim de
Apgar é 9. Sabe-se que, nesse momento, na fase
Questão 4
de circulação transicional, uma série de adaptações
hemodinâmicas estão ocorrendo com esse bebê. (HOSPITAL ALEMÃO OSWALDO CRUZ – SP – 2020) Qual é a al-
Assinale a alternativa CORRETA. ternativa que contém uma causa de recém-nascido
pequeno para a idade gestacional assimétrico ou
⮦ A expansão pulmonar aumenta o retorno venoso
desproporcionado?
para o átrio esquerdo.
⮧ A pressão arterial sistêmica diminui para facilitar ⮦ Insuficiência placentária.
o trabalho do ventrículo esquerdo. ⮧ Doenças genéticas.
279
⮨ Infecção materna do primeiro trimestre de ges- ⮦ Textura da pele, forma da orelha, glândula ma-
tação. mária, pregas plantares, formação do mamilo.
⮩ Malformação congênita. ⮧ Textura da pele, forma da orelha, sinal do ca-
⮪ Baixa estatura familiar. checol, pregas plantares, formação do mamilo.
⮨ Textura da pele, forma da orelha, sinal do ca-
checol, pregas plantares, formação do mamilo,
Questão 5
posição da cabeça ao levantar o recém-nascido.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UEL – PR – 2020) As malfor- ⮩ Textura da pele, forma da orelha, medida do
mações cardíacas são o grupo de doenças congê- ângulo poplíteo, pregas plantares, formação
nitas mais frequentes, decorrentes de alterações do mamilo, posição da cabeça ao levantar o re-
na embriogênese cardíaca. Após o nascimento, há cém-nascido.
um período de transição neonatal em que ocorrem ⮪ Textura da pele, forma da orelha, medida do
mudanças no coração do recém-nascido. Em rela- ângulo poplíteo, pregas plantares, formação do
ção às características do coração fetal e neonatal, mamilo, posição da cabeça ao levantar o recém-
assinale a alternativa correta. -nascido, manobra calcanhar orelha.
⮦ Após o término da fase de septação atrial no
feto, todos os óstios devem estar ocluídos, sem Questão 7
comunicação entre os átrios.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA – 2017) As cardiopa-
⮧ Devido ao padrão de hipertensão pulmonar, pró-
tias congênitas representam causa importante de
prio do recém-nascido, os sopros cardíacos pro-
morbimortalidade no período neonatal, de modo que
venientes de comunicações interventriculares
o diagnóstico precoce e o conhecimento de fato-
são mais facilmente auscultados nos primeiros
res de risco materno, assim como da fisiologia do
dias de vida do que após o primeiro mês de vida.
sistema cardiológico do feto, são importantes. Em
⮨ Os batimentos cardíacos se iniciam logo após a relação a esse assunto, analise o item que se segue.
oitava semana de gestação, quando o coração
fetal já está totalmente formado. “Em relação à circulação no feto, destaca-se a
⮩ O canal arterial e o forame oval, estruturas es- complexidade: o oxigênio é extraído da placenta e
senciais na circulação cardíaca fetal, sofrem retorna ao átrio direito, por meio da veia umbilical
oclusão após o nascimento devido ao aumento e do ducto venoso; o sangue oxigenado – da veia
da oxigenação no sangue e ao aumento da pres- umbilical – é direcionado, através da fossa oval,
são no átrio esquerdo, respectivamente. para o átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aorta.”
⮪ Pacientes com diagnóstico de sopro inocen- ⮦ CERTO.

te devem ser acompanhados por cardiologis- ⮧ ERRADO.
ta pediátrico, porque, embora a maioria tenha
evolução benigna, em alguns casos, pode haver
necessidade de tratamento medicamentoso e/ Questão 8
ou cirúrgico.
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – 2016)
O New Ballard Score avalia a maturidade do recém-
Questão 6 -nascido por meio de critérios do exame clínico. Con-
siderando os critérios abaixo, selecione o conjunto
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2021) com estimativa de menor maturidade.
O cálculo da idade gestacional (IG) pode ser reali-
zado pelo método de Capurro. Quais são os dados ⮦ A glândula mamária é palpável com 5 mm e a
do exame somático para o cálculo da IG? bolsa escrotal apresenta muitas rugas.
280
⮧ Pele com raras veias visíveis, aréola com bordas

elevadas e membros inferiores fletidos.
⮨ Cotovelo ultrapassa bem a linha média esternal,
bolsa escrotal vazia e com poucas rugas.
⮩ Braços se recolhem prontamente, estando se-
mifletidos e a região plantar apresenta sulcos.
⮪ O calcanhar não toca a orelha, formando um ân-
gulo poplíteo de 90° e a orelha apresenta-se firme.
Questão 9
(COMISSÃO ESTADUAL DE RESIDÊNCIA MÉDICA DO AMAZONAS

– 2017) Qual a principal ação do surfactante no pul-
mão do recém-nascido?
⮦ Regular a produção de lecitina e esfingomieli-

na, que estão diminuídos no final da inspiração.
⮧ Reduzir a tensão superficial e auxiliar a manter
estabilidade alveolar, diminuindo o colapso de
espaços aéreos no final da expiração.
⮨ Induzir o crescimento da árvore alveolar e au-
mentar a tensão superficial e colapso no final
da expiração.
⮩ Inibir a síntese de proteínas que levam ao acú-
mulo de líquidos dentro dos sacos alveolares.
Questão 10
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO – RJ – 2021) Nas-

cido de 35 semanas e quatro dias de idade gesta-
cional, com peso de 2.000 gramas, recém-nascido
apresentou desconforto respiratório e pneumotórax,
tendo evoluído para óbito no sexto dia de vida. Mãe,
30 anos, fez 10 consultas de pré-natal na Unidade
Básica de Saúde. Em relação às características do
RN, assinale a opção correta.
⮦ Pré-termo moderado, baixo peso ao nascer e

óbito infantil pós-neonatal.
⮧ Pré-termo tardio, baixo peso ao nascer e óbito
neonatal precoce.
⮨ Pré-termo tardio, muito baixo peso ao nascer e
óbito neonatal precoce.
⮩ Pré-termo, baixo peso ao nascer e óbito neona-
tal tardio.
⮪ Pré-termo, muito baixo peso e óbito neonatal
tardio.
281
Questão 1 dificuldade:  Alternativa C: INCORRETA. Com o clampeamento

tardio do cordão umbilical a resistência sistêmi-
Comentário: Questão direta sobre a classificação do
ca se mantém baixa por mais tempo, mantendo o
período neonatal. O período neonatal é aquele que
desvio do átrio direito para o átrio esquerdo pelo
vai do nascimento até o 28º dia de vida, podendo
forame oval.
ser ainda subdividido em neonatal muito precoce
ou muito inicial nas primeiras 24 horas de vida, neo- Alternativa D: INCORRETA. Com o aumento da resis-
natal precoce ou prematuro nos primeiros 6 dias tência sistêmica e diminuição da resistência pul-
de vida e neonatal tardio de 7 até 28 dias de vida. monar, há o fechamento funcional do forame oval.
✔ resposta: C Alternativa E: INCORRETA. Após o nascimento, o fluxo
pelo canal arterial irá se estabelecer da esquerda
para a direita, assim, o fechamento do canal irá im-
Questão 2 dificuldade:   pedir um aumento no fluxo pulmonar.
Comentário: Sabemos que durante a vida fetal, o ✔ resposta: A
sangue não é oxigenado pelos pulmões. O feto re-
cebe o sangue oxigenado da placenta pelas veias
umbilicais. Este sangue oxigenado chega à cava
inferior e deságua no átrio direito, indo, preferen-
Comentário: Ao nascer, um RN pode ser classifi-
cialmente, para o átrio esquerdo pelo forame oval.
cado de acordo com a idade gestacional, com
O sangue proveniente da cava superior segue, pre-
o peso de nascimento e com a adequação do
ferencialmente para o ventrículo direito, de onde é
peso de nascimento para a idade gestacional.
ejetado para a artéria pulmonar. A maior parte do
Em relação a idade gestacional pode ser: a ter-
sangue que chega à artéria pulmonar é desviada
mo – entre 37 semanas a 41 semanas e 6 dias;
para a aorta, pelo canal arterial. Após o nascimen-
pós-termo – a partir de 42 semanas; e pré-termo
to, com a retirada da placenta e início da ventilação
(prematuro) – menor que 37 semanas. Quanto
pulmonar, há diminuição da resistência pulmonar e
ao peso, pode ser: normal – 2500 a 3500 g; bai-
aumento da resistência sistêmica, com fechamen-
xo peso ao nascer – 1500 a 2500 g; muito baixo
to do forame oval. Além disso, pela diminuição de
peso ao nascer – 1000 a 1500 g; extremo baixo
prostaglandina e aumento na PO2, há o fechamen-
peso – menor que 1000 g; e macrossômico –
to do canal arterial. Assim, vai se estabelecendo o
maior que 4000 g. A classificação do peso em
padrão de circulação pós-natal.
relação a idade gestacional é dada por percentil,
Alternativa A: CORRETA. Com o início da ventilação sendo: adequado para idade gestacional – P10
pulmonar, há aumento da circulação pulmonar, o que a P90; pequeno para idade gestacional – menor
aumenta o retorno venoso para o átrio esquerdo. que P10; e grande para idade gestacional – maior
Alternativa B: INCORRETA. Com a retirada da placenta, que P90. Assim, um RN de 36 semanas, pesando
ocorre aumento da resistência sistêmica e diminui- 2540 g ao nascimento e menor que P10 na curva
ção da resistência pulmonar. de crescimento intrauterino é classificado como
282
pré-termo, baixo peso ao nascer e pequeno para placentária, que apresenta menor resistência vas-
idade gestacional. cular, para oxigenação e nutrição, sendo a mesma
✔ resposta: C
responsável por 40% da pós carga-fetal. Por outro
lado, a circulação pulmonar, de alta resistência vas-
cular devido à presença de líquido nos pulmões, faz
Questão 4 dificuldade:  com que apenas 10% do fluxo cardíaco passe pelos
pulmões. No momento do parto, algumas alterações
Comentário: Ao nascer, um RN pode ser classificado
mudam a circulação fetal de preferencialmente pla-
de acordo com a adequação do peso de nascimen-
centária para pulmonar. Há reabsorção do líquido
to para a idade gestacional, sendo: adequado para
pulmonar, expansão pulmonar (ambas contribuem
idade gestacional – P10 a P90; pequeno para idade
para redução da resistência vascular pulmonar) e
gestacional – menor que P10; e grande para idade
alterações circulatórias com aumento da perfusão
gestacional – maior que P90. A restrição de cres-
pulmonar, pressão sistêmica e fechamento dos
cimento uterino pode ser classificada em simétrica
shunts direita-esquerda presentes na circulação
quando compromete peso, comprimento e períme-
fetal (forame oval, ducto arterioso).
tro cefálico ou assimétrica quando compromete
apenas o peso do feto. A restrição de crescimento Alternativa A: INCORRETA. A septação atrial (septum
simétrica decorre de patologias que acometem o primum, septum secundum e septo atrioventricular),
concepto no início da gestação, enquanto a assi- inicia na 5ª semana de idade gestacional. Em 70%
métrica de patologias que ocorrem no terceiro tri- dos casos, os septum primum e secundum fecham
mestre de gestação. no início da infância, criando o septo interatrial e o
forame oval fecha formando a fossa oval.
Alternativa A: CORRETA. A insuficiência placentária é
uma das principais doenças que levam à restrição Alternativa B: INCORRETA. No recém-nascido, o padrão
de crescimento uterino assimétrica. esperado não é de hipertensão pulmonar, uma vez
Alternativa B: INCORRETA. Doenças genéticas costu- que há reabsorção do líquido pulmonar e expansão
mam cursar com restrição de crescimento uterino pulmonar, o que leva justamente a uma redução
simétrica. da pressão vascular pulmonar, que contribui com
o fechamento do canal arterial e do forame oval.
Alternativa C: INCORRETA. Infecções no primeiro tri-
mestre costumam cursar com restrição de cresci- Alternativa C: INCORRETA. Os batimentos cardíacos
mento uterino simétrica. se iniciam já com o coração primitivo, nos primei-
ros dias de vida, sendo que a partir da 4ª semana
Alternativa D: INCORRETA. Malformações congênitas
as contrações se tornam coordenadas.
costumam cursar com restrição de crescimento
uterino simétrica. Alternativa D: CORRETA. O canal ou ducto arterial
Alternativa E: INCORRETA. A baixa estatura familiar (shunt entre artéria pulmonar e aorta), tem seu fe-
geralmente não é causa de restrição de crescimen- chamento mediado pela bradicinina, substância
to intrauterino, pois um dos principais fatores para liberada pelo pulmão na primeira expansão e que
adequação do peso é a qualidade da placenta, que age na musculatura lisa causando sua contração
tem pouca relação com o potencial genético de na dependência de um alto teor de oxigênio no san-
crescimento. gue aórtico (> 50 mmHg). O forame oval se fecha
pelo aumento da pressão no átrio esquerdo, que
✔ resposta: A
faz com que a válvula seja pressionada contra o
septum secundum.
Questão 5 dificuldade:   Alternativa E: INCORRETA. Pacientes com sopro ino-
cente não precisam ser acompanhados por cardio-
Comentário: A transição efetiva da vida intra para
logista, podendo fazer seu acompanhamento usual
a extrauterina depende de algumas alterações fi-
com pediatra.
siológicas que acontecem no momento do parto.
Na vida intrauterina, o feto depende da circulação ✔ resposta: D
283
Questão 6 dificuldade:   for a pele, mais prematura é essa criança, e quanto

mais sulcos, mais a termo é a criança; a aréola ma-
Comentário: A idade gestacional também pode ser mária, quanto mais pigmentada e maior a glândula
estimada pelo exame clínico do recém-nascido uti- mamária, mais a termo é o RN; tônus muscular: quan-
lizando escalas que avaliam sinais de maturidade to mais flácido for a criança, mais prematura ela é.
física e neurológica. Uma das escalas mais utiliza- Alternativa A: INCORRETA. A presença de rugas e
das é o método de Capurro, que pode ser de dois glândula mamária grande falam a favor de uma
tipos: o Capurro somático que analisa cinco carac- criança mais velha.
terísticas somáticas do recém-nascido (textura da
Alternativa B: INCORRETA. Pele mais grossa e tônus
pele, forma da orelha, glândula mamária, pregas
muscular melhor indica um RN a termo.
plantares, formação do mamilo) e o Capurro soma-
toneurológico que analisa quatro características so- Alternativa C: CORRETA. Essas características indi-
máticas (textura da pele, forma da orelha, glândula cam um RN pré-termo. Na manobra do xale num
mamária, pregas plantares) e duas características RN a termo, o cotovelo não ultrapassa a linha es-
neurológicas (sinal do cachecol e posição da ca- ternal devido a presença do tônus muscular, e no
beça ao levantar o recém-nascido). Idealmente, o pré-termo ultrapassa pela falta do tônus muscular.
método de Capurro deve ser aplicado nas primeiras Alternativa D: INCORRETA. Criança com tônus ade-
6 horas de vida, mas não é fidedigno para recém- quado e pele com sulcos indica RN termo.
-nascidos prematuros. Nesses casos, prefere-se o Alternativa E: INCORRETA. Criança com tônus e parte
método de New Ballard. cutânea bem formada indica RN termo.
✔ resposta: A ✔ resposta: C
Questão 7 dificuldade:  Questão 9 dificuldade: 
Comentário: Sabemos que, durante a vida fetal, o Comentário: Entre 20 e 24 semanas de gestação,
sangue não é oxigenado pelos pulmões. O feto ocorre a diferenciação dos pneumócitos do tipo I e
recebe o sangue oxigenado da placenta pela veia do tipo II. Os pneumócitos do tipo II são os respon-
umbilical. Este sangue oxigenado chega à cava in- sáveis pela produção do surfactante, que se inicia
ferior e deságua no átrio direito, indo, preferencial- a partir da 20ª a 22ª semana de idade gestacional.
mente, para o átrio esquerdo pelo forame oval. O Essa substância é formada por fosfolipídios e pro-
sangue proveniente da cava superior segue para o teínas e tem a função de reduzir a tensão superfi-
ventrículo direito, de onde é ejetado para a artéria cial da interface ar/líquido no alvéolo, evitando seu
pulmonar. A maior parte do sangue que chega à ar- colapso ao final da expiração. Essa estabilidade
téria pulmonar é desviada para a aorta, pelo canal alveolar, no entanto, só é observada a partir da 33ª
arterial, sendo redirecionado para a placenta pelas a 34ª semana. Por isso, os recém-nascidos abaixo
artérias umbilicais para sua reoxigenação. dessa idade gestacional têm risco de desenvolver
✔ resposta: A a doença da membrana hialina, ou síndrome do
desconforto respiratório.
✔ resposta: B
Comentário: O New Ballard Score atualmente é o mé- dificuldade:  

Questão 10
todo de avaliação de idade gestacional mais utili-
zado em prematuros e bebês a termo. Ele deve ser Comentário: O RN pode ser classificado quanto a sua
aplicado preferencialmente até 12 a 20 horas após idade gestacional, peso de nascimento e adequa-
o nascimento, embora possa ser realizado até 96 ção do peso de nascimento para idade gestacional
horas. Pontua seis características somáticas e seis (levando em consideração as curvas de Fenton ou
neurológicas. Quanto mais fina e mais transparente do Intergrowth 21st). Quanto a classificação com
284
relação a idade gestacional dizemos que o RN é a

termo se entre 37 e 41 semanas e 6 dias, pós-termo
se com 42 semanas ou mais e pré-termo se com
menos de 37 semanas, podendo ser ainda subdivi-
dido em: pré-termo tardio de 34 a 36 semanas e 6
dias, pré-termo moderado de 32 a 33 semanas e 6
dias, muito pré-termo de 28 a 31 semanas e 6 dias
e pré-termo extremo se abaixo de 28 semanas de
idade gestacional. Já com relação a classificação
quanto ao peso de nascimento, o peso normal está
entre 2500 g e 3500 g, baixo peso ao nascer se de
1500 a 2500 g, muito baixo peso se de 1000 g a
1500 g e extremo baixo peso se inferior a 1000 g.
Além disso, para fins epidemiológicos, podemos
classificar também o período neonatal (compreen-
dido do nascimento até o 28º dia de vida) em três:
neonatal muito precoce (primeiras 24 horas de
vida), neonatal precoce (primeiros 6 dias de vida)
e neonatal tardio (de 7 a 28 dias de vida).
O recém-nascido em questão é um pré-termo tardio
(idade gestacional de 35 semanas e 4 dias), baixo
peso (peso de nascimento de 2000 g) e apresentou
óbito no 6º dia de vida, o que configura um óbito
neonatal precoce.
✔ resposta: B
285
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286
Capítulo
REANIMAÇÃO NEONATAL
14
u Responder a três perguntas ao nascimento para orientar a assistência neonatal: recém-nascido a termo?
Respirando ou chorando? Tônus muscular em flexão?
u Recém-nascido a termo com boa vitalidade: colocar em contato pele a pele com a mãe, mantendo vias aéreas
pérvias e avaliação continuada da vitalidade. Além disso, estimular a amamentação na 1ª hora de vida.
u Fluxograma de reanimação neonatal ≥ 34 semanas (Fluxograma 1).
u Assistência ao recém-nascido com líquido amniótico meconial: a aspiração traqueal sob visualização
direta está indicada apenas se persistência da respiração irregular ou frequência cardíaca abaixo de 100
bpm após 30 segundos de VPP efetiva.
u Interrupção da reanimação: assistolia com 10 minutos de vida, avaliar de forma individualizada.
u Limite de viabilidade na maior parte dos serviços: 25 semanas de idade gestacional.
1. I NTRODUÇÃO de massagem cardíaca e/ou medicações, desde
que a ventilação seja aplicada adequadamente.
Estima-se que no Brasil cerca de 300 mil crianças
ao ano necessitem de ajuda para iniciar e manter
BASES DA MEDICINA
a respiração ao nascimento. A necessidade de
manobras de reanimação neonatal é maior quanto
Embora a maioria dos recém-nascidos passe por uma menor a idade gestacional e/ou o peso ao nascer.
transição fisiológica do período fetal para o neonatal,
alguns precisam de intervenção ativa para o estabele- Sempre antes do nascimento devemos deixar prepa-
cimento da função cardiorrespiratória normal. A esse rado e testado todo o material que possa ser neces-
apoio especializado chamamos reanimação neonatal, sário para reanimação. É fundamental a presença
que tem por objetivo evitar a morbidade e mortalidade
em toda sala de parto de pelo menos um profissional
associadas à falha na transição para a vida extrauterina,
antecipando, inclusive, situações de risco com base no de saúde capaz de realizar os passos iniciais e a
histórico gestacional e no trabalho de parto. ventilação com pressão positiva, sendo que, na
presença de condições de risco para reanimação
(Tabela 1), recomenda-se a presença de dois ou
Ao nascimento, um em cada dez recém-nascidos três profissionais treinados, sendo, pelo menos, um
(RN) necessita de ajuda para iniciar a respiração efe- médico apto a intubar e indicar massagem cardíaca
tiva; um em cada cem precisa de intubação traqueal e medicações, de preferência pediatra.
e 1-2 em cada mil requer intubação acompanhada
287
Reanimação neonatal Neonatologia
Tabela 1. Fatores relacionados com maior risco

de necessidade de reanimação neonatal. 2. C LAMPEAMENTO DO
CORDÃO UMBILICAL
Fatores relacionados
Fatores antenatais
ao parto
Idade materna (< 16 Parto cesáreo, fórcipe Após o nascimento (extração do concepto da cavi-
anos ou > 35 anos) ou com vácuo extrator dade uterina), devem ser avaliados 3 fatores para
Idade gestacional < 39 indicar o momento do clampeamento do cordão
Apresentação não-cefálica
semanas ou > 41 semanas umbilical: idade gestacional, condições de nas-
Trabalho de parto cimento do recém-nascido (respiração e tônus
Diabetes gestacional
prematuro muscular) e integridade da circulação placentária
Padrão anormal de (Tabela 2). Considera-se circulação placentária não
Gestação múltipla intacta a presença de descolamento prematuro de
frequência cardíaca fetal
placenta, placenta prévia, rotura, prolapso ou nó
Líquido amniótico
Síndromes hipertensivas verdadeiro de cordão. O recém-nascido prematuro
meconial
com boa vitalidade, candidato ao clampeamento
Rotura prematura Rotura de membranas
do cordão com 30 a 60 segundos de vida, deve ser
das membranas ovulares > 18 horas
mantido durante esse período no tórax ou abdome
Polidrâmnio ou materno recoberto com campo estéril aquecido
Corioamnionite
oligodrâmnio
para evitar a hipotermia.
Alterações do cordão
Sangramento de 2º
umbilical (prolapso,
ou 3º trimestre Tabela 2. Clampeamento do cordão umbilical.
rotura, nó verdadeiro)
Clampeamento do
Alterações de placenta Condições clínicas
cordão umbilical
(placenta prévia,
Hidropsia fetal
descolamento prematuro Circulação placentária
de placenta) Imediato
não intacta
Uso de medicamentos Sangramento intraparto Recém-nascido não
ou drogas ilícitas significante inicia respiração e Imediato
tem tônus flácido
Óbito fetal ou Parto taquitócico ou
neonatal anterior hipertonia uterina IG ≥ 34 semanas:
Recém-nascido com tardio (1-3 minutos)
Trabalho de parto com respiração regular e
Malformação fetal
duração > 24 horas tônus em flexão IG < 34 semanas: após
30-60 segundos
Anestesia geral ou
Ausência de cuidado
uso de opioides < 4 Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.1
pré-natal
horas antes parto
DIA A DIA MÉDICO
DIA A DIA MÉDICO O clampeamento tardio do cordão umbilical é aquele que

ocorre após 60 segundos do nascimento, apresentando
benefícios em recém-nascidos a termo, como a elevação
Para a recepção do recém-nascido, os profissionais de
dos índices hematimétricos entre 3 e 6 meses de vida. Já
saúde devem seguir as precauções padrão: lavagem das
em recém-nascidos prematuros com boa vitalidade, o clam-
mãos, uso de luvas, aventais e máscara cirúrgica.
peamento do cordão após 30 segundos está relacionado
a redução de importantes morbidades da prematuridade,
como a hemorragia intracraniana e a enterocolite necro-
sante, além de reduzir a necessidade de hemotransfusões.
Em ambos os casos o atraso no clampeamento do cordão
umbilical pode elevar a necessidade de fototerapia por
hiperbilirrubinemia indireta na primeira semana de vida.
288
Reanimação neonatal Cap. 14
A temperatura da sala de parto deve ser mantida

3. A SSISTÊNCIA AO entre 23°C e 26°C para auxiliar na manutenção da
RECÉM-NASCIDO normotermia do recém-nascido (36,5°C a 37,5°C).
No caso dos recém-nascidos com idade gestacional
inferior a 34 semanas, como apresentam maior risco
Ao nascimento devemos responder a três pergun-
de hipotermia, deve-se atuar precocemente. Logo
tas para orientar a assistência a ser dispensada ao
após o nascimento, eles devem ter o corpo envolvido
recém-nascido:
em saco plástico transparente (antes mesmo da
u Recém-nascido a termo (37 a 41 semanas de secagem) e o couro cabeludo coberto com touca
idade gestacional)? dupla (plástico + touca de lã ou algodão). Essas
u Respirando ou chorando? medidas devem ser mantidas até a estabilização
u Tônus muscular em flexão? térmica na unidade neonatal.
Caso a resposta seja “NÃO” a alguma das perguntas
Caso a resposta seja “SIM” a todas essas perguntas,
iniciais, o recém-nascido deve ser encaminhado à
estamos diante de um recém-nascido a termo com
mesa de reanimação e submetido aos passos iniciais
boa vitalidade ao nascer que não precisa ser levado
em até 30 segundos (Quadro 2). Recém-nascidos
à mesa de reanimação e pode ser mantido junto à
com idade gestacional inferior a 34 semanas devem
mãe (Quadro 1) mesmo após o clampeamento do
ser monitorizados, já nesse momento, com oxímetro
cordão umbilical.
de pulso em membro superior direito (avaliação
da saturação de oxigênio pré-ductal, que reflete a
Quadro 1. Assistência ao recém-nascido a oxigenação cerebral). Mas tome cuidado: a leitura
termo com boa vitalidade ao nascer.
confiável da SatO2 e da frequência cardíaca pelo
Assistência ao recém-nascido a oxímetro demora de 1 a 2 minutos e ocorre apenas
termo com boa vitalidade na presença de débito cardíaco e perfusão periférica
Manter junto da mãe em contato pele a pele adequados.
Prover calor: secar o corpo e o segmento cefálico com
compressas aquecidas e manter o recém-nascido Quadro 2. Passos iniciais da reanimação neonatal.
coberto com tecido de algodão seco e aquecido
Passos iniciais da
Detalhes
Manter as vias aéreas pérvias e avaliar se há reanimação neonatal
excesso de secreções em boca e narinas
Receber o recém-nascido
Avaliação continuada da vitalidade (frequência em campos estéreis Berço de reanimação
cardíaca, tônus muscular e respiração/choro) aquecidos e posicionar (já aquecido)
sob fonte de calor radiante
Amamentação na primeira hora de vida
Pode ser necessário
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.1 Posicionar a cabeça coxim sob os ombros,
em leve extensão principalmente em recém-
nascidos prematuros
DICA Sonda traqueal número
Não se confunda! Uma coisa são os
critérios para o clampeamento tardio do cor- 6 a 10 conectada ao
Aspirar boca e narinas
dão umbilical e outra os critérios que definem aspirador a vácuo
se necessário
com pressão máxima
a necessidade de reanimação neonatal. Um
de 100 mmHg
recém-nascido prematuro pode ser elegível
para o clampeamento tardio do cordão, per- Secar corpo e cabeça e Além de contribuir com
manecendo alguns minutos em contato pele remover campos úmidos a normotermia, também
a pele com a mãe, mas após o clampeamen- constitui um estímulo
Reposicionar cabeça tátil importante para o
to do cordão ele ainda tem indicação de ser
em leve extensão início da respiração
encaminhado ao berço aquecido para rea-
lização dos passos iniciais da reanimação
neonatal pelo simples fato de ser prematuro.
289
Passos iniciais da
é, não atinge saturação alvo, bem como nos bebês
Detalhes que mantém desconforto respiratório nos primeiros
reanimação neonatal
minutos de vida, apesar da frequência cardíaca nor-
Em recém-nascidos
com idade gestacional mal e da respiração regular, pode ser considerado
Avaliar frequência
< 34 semanas, o uso do CPAP (pressão positiva contínua) já na
cardíaca e respiração
avaliamos também sala de parto, com objetivo de manter abertos os
a SatO2 pré-ductal
alvéolos pulmonares – que eventualmente possam
SatO 2 : saturação de oxigênio. estar sofrendo nesses primeiros minutos de transi-
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.1 ção fetal-neonatal – melhorando as trocas gasosas.
A frequência cardíaca é o principal determinante Tabela 3. Valores desejáveis de saturação de

para indicar as manobras de reanimação, devendo oxigênio de acordo com os minutos de vida.
ser avaliada inicialmente pela ausculta do precórdio Minutos de vida SatO2 pré-ductal
em seis segundos (e o valor encontrado multiplicado
Até 5 70-80%
por dez), mas posteriormente por meio do monitor
cardíaco com três eletrodos, pois tanto a ausculta 5-10 80-90%
cardíaca quanto a palpação do cordão umbilical > 10 85-95%
subestimam a frequência cardíaca.
SatO 2 : saturação de oxigênio.
Após os passos iniciais, devemos avaliar nos RN Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.1
≥ 34 semanas se a respiração está regular e a fre-
quência cardíaca (FC) acima de 100 batimentos por Independentemente da idade gestacional, se a respi-
minuto (bpm). Caso isso ocorra, o recém-nascido ração for irregular ou a frequência cardíaca inferior
está autorizado a voltar para o contato pele a pele a 100 bpm, deve-se iniciar dentro dos primeiros
com a mãe, devendo ser sempre mantido sob ava- 60 segundos de vida (golden minute) a manobra
liação continuada da atividade, respiração e tônus mais efetiva da reanimação neonatal: a ventilação
muscular. com pressão positiva (VPP). O risco de morte ou
morbidade aumenta em 16% a cada 30 segundos de
Em recém-nascidos com idade gestacional < 34
demora para iniciar a VPP até o sexto minuto após
semanas avaliamos, depois dos passos iniciais, a
o nascimento, de modo independente do peso ao
frequência cardíaca (a avaliação inicial também é
nascer, da idade gestacional ou de complicações na
feita com a ausculta do precórdio, já que o oxímetro
gravidez ou no parto. A ventilação deve ser feita com
pode demorar de 1 a 2 minutos para obter ondas
balão autoinflável, também chamado de bolsa-válvu-
confiáveis), a respiração e a SatO2. Caso todos os
la-máscara (Figura 1), ou com ventilador mecânico
parâmetros estejam adequados, o recém-nascido
manual em T (preferido em recém-nascidos < 34
deve seguir as rotinas da sala de parto e depois
semanas de idade gestacional com fluxo de 5 a 15
ser encaminhado em incubadora para a unidade
litros/minuto, pressão inspiratória de 20-25 cmH2O
neonatal.
e pressão expiratória de 5 cmH2O). A máscara facial
No RN ≥ 34 semanas, a oximetria de pulso pré-ductal deve ser transparente e com a borda acolchoada de
estará indicada caso o RN apresente frequência tamanho suficiente para cobrir a ponta do queixo,
cardíaca > 100 bpm e respiração regular, porém a boca e o nariz e posicionada com a técnica do
com desconforto respiratório. Nesses casos, a “C” e do “E” evitando o escape de ar. A frequência
oferta de oxigênio (O2) será indicada pela saturação da ventilação deve ser de 40 a 60 movimentos
de oxigênio (SatO 2) esperada de acordo com os por minuto, obtida pelo ritmo “aperta, solta, solta”
minutos de vida (Tabela 3). Nos casos em que o RN (ou “ocluuui, solta, solta” se em uso do ventilador
não responde apenas ao oxigênio suplementar, isto manual em T).
290
Figura 1. Diferentes tamanhos de balão o que for necessário. Se mesmo após esses ajustes
autoinflável utilizados na pediatria. não houver melhora, considerar intubação orotra-
queal (IOT), indicada se:
u VPP com máscara não efetiva (manutenção da
FC < 100 bpm) ou prolongada (RN não retorna à
respiração espontânea);
u Massagem cardíaca;
u Hérnia diafragmática com necessidade VPP.
O diagnóstico de hérnia diafragmática congênita

pode ser pré-natal pela ultrassonografia ou clínico
na presença de desconforto respiratório e abdome
escavado. Nesses casos, a conduta imediata deve
ser intubação orotraqueal e posicionamento de
sonda gástrica aberta para descompressão. Não
realizar ventilação com máscara facial nesses
pacientes pelo risco de hiperinsuflação gástrica,
que compromete ainda mais a ventilação.
Fonte: Cirúrgica Universitária.4 A escolha da cânula orotraqueal leva em considera-
ção o peso estimado e a idade gestacional (Tabela 4).
Uma vez indicada a VPP, enquanto um profissional Com relação à profundidade de inserção da cânula,
realiza a ventilação, outro fixa os três eletrodos do também podemos levar em consideração a idade
monitor cardíaco (um em cada braço próximo ao gestacional (Tabela 5) ou podemos utilizar a regra
ombro e o terceiro na face anterior da coxa) e o prática do peso estimado + 6, sendo o resultado
sensor do oxímetro de pulso no membro superior correspondente à marca, em centímetros, que deverá
direito. Em recém-nascidos com idade gestacio- ser fixada no lábio superior.
nal ≥ 34 semanas, a VPP deve ser iniciada em ar
ambiente (O2 a 21%), e a oferta de oxigênio indicada
pela SatO2 esperada de acordo com os minutos de DICA
Nas questões de prova, nos depara-
vida (Tabela 3). Quando não ocorre melhora da SatO2
mos principalmente com recém-nascidos
em ar ambiente, reavaliar a técnica antes de ofertar com idade gestacional acima de 34 sema-
O2. Se necessário O2, realizar incrementos de 20% nas, sendo a cânula mais utilizada a 3,5.
da fração inspirada de O2 (FiO2) e aguardar cerca
de 30 segundos para a reavaliação. Em recém-nas-
cidos com idade gestacional < 34 semanas, a VPP Tabela 4. Escolha do diâmetro interno da
deve ser iniciada com FiO2 de 30% e os aumentos cânula orotraqueal conforme o peso e a
posteriores da FiO 2 também guiados pela SatO 2 idade gestacional do recém-nascido.
esperada de acordo com os minutos de vida. Diâmetro
Idade
Peso estimado interno da
O indicador mais importante de que a VPP está gestacional
cânula
sendo efetiva é o aumento da frequência cardíaca.
< 28 semanas < 1000 g 2,5 mm
Após 30 segundos de VPP, deve-se reavaliar a fre-
quência cardíaca e a respiração. Se restabelecida a 28-34 semanas 1000-2000 g 3,0 mm
respiração regular e a FC > 100 bpm, a VPP pode ser 34-38 semanas 2000-3000 g 3,5 mm
suspensa. Caso isso não ocorra, deve-se verificar o
ajuste entre a face e a máscara, a permeabilidade > 38 semanas > 3000 g 4,0 mm
das vias aéreas e a pressão inspiratória, corrigindo Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.1
291
Tabela 5. Profundidade de inserção da cânula realizada no terço inferior do esterno (abaixo da linha
orotraqueal conforme a idade gestacional. intermamilar) com a técnica dos dois polegares e o
Marca (cm) no restante das mãos circundando o tórax com apoio
Idade gestacional
lábio superior no dorso (Figura 2). A técnica preferida é dos dois
≥ 41 semanas 9,0 polegares sobrepostos, que gera um maior pico
de pressão e pressão de pulso, em comparação
38-40 semanas 8,5
com a técnica dos dois polegares justapostos,
35-37 semanas 8,0 que aumenta o risco de lesão hepática e pulmonar.
33-34 semanas 7,5
Deve-se comprimir 1/3 do diâmetro anteroposterior
do tórax, permitindo a expansão plena do tórax
30-32 semanas 7,0 após. A massagem cardíaca deve ser sincrônica
27-29 semanas 6,5 com a ventilação na relação 3 compressões para
1 ventilação, o que garante uma frequência de 120
eventos por minuto (90 movimentos de massagem
e 30 ventilações). O ritmo mais utilizado para coor-
Cada tentativa de IOT deve durar no máximo 30
denar é: “1, 2, 3, ventila”.
segundos. Se insucesso, retornar à VPP com más-
cara antes de uma nova tentativa. O melhor indicador
Figura 2. Técnica da ventilação com pressão
de que a cânula está na traqueia é o aumento da
positiva e da massagem cardíaca com os
frequência cardíaca, mas, além disso, pode-se ava- polegares justapostos no recém-nascido.
liar a expansibilidade torácica, auscultar as regiões
axilares e gástrica ou utilizar o capnógrafo (detector
de dióxido de carbono exalado, posicionado entre
a cânula e o balão/ventilador).
Após a intubação, deve ser retomada a ventilação
com balão autoinflável ou ventilador manual em T por
30 segundos, reavaliando em seguida a frequência
cardíaca, respiração e saturação. Lembre-se de que
é a SatO2 que indica a necessidade de oxigênio. Se,
após 30 segundos, a FC estiver acima de 100 bpm
e a respiração regular, o RN poderá ser extubado
e o CPAP deve ser considerado, com titulação da
fração de oxigênio conforme a necessidade (isto
é, de acordo com a saturação). Se o RN mantiver a
FC < 100 bpm ou respiração irregular, a técnica da
Fonte: Secretaria de Estado de Saúde.5
ventilação deverá ser checada, verificando a posi-
ção da cânula orotraqueal e a permeabilidade das
vias aéreas, corrigindo o que for necessário. Após A massagem cardíaca deve ser aplicada de forma
essa correção, deve ser considerado o aumento da coordenada com a VPP por 60 segundos antes da
oferta de O2 até 60 a 100%. reavaliação da FC e da respiração, pois esse é o
tempo mínimo necessário para o restabelecimento
A massagem cardíaca está indicada se, após trinta da pressão de perfusão coronariana. Se a FC estiver
segundos de ventilação (via cânula orotraqueal) superior a 60 bpm, a massagem cardíaca poderá
com a técnica adequada, a frequência cardíaca for ser interrompida, com manutenção da ventilação até
inferior a 60 bpm. Como a massagem cardíaca reduz que a frequência seja superior a 100 bpm e a respi-
a eficácia da ventilação, ela só deve ser realizada ração seja espontânea e regular. Se a FC persistir
quando a ventilação estiver bem estabelecida, ou inferior a 60 bpm, a técnica da massagem cardíaca
seja, o recém-nascido intubado e com oferta de deve ser verificada, bem como o posicionamento
O 2 de 60-100%. A massagem cardíaca deve ser
292
da cânula e a permeabilidade das vias aéreas, com epinefrina, pode-se utilizar o soro fisiológico como
correção do que for necessário. Se mesmo após 60 expansor de volume em sala de parto (Tabela 6),
segundos de massagem e ventilação com técnica principalmente em RN com suspeita de hipovole-
adequada não houver melhora da FC (acima de 60 mia, quando não há aumento da FC em resposta
bpm), o cateterismo venoso umbilical de urgência às medidas de reanimação e história de perda de
e a administração de epinefrina devem ser consi- sangue ou sinais de choque hipovolêmico, como
derados. palidez, má perfusão e pulsos débeis.
A epinefrina está indicada quando a ventilação
Tabela 6. Medicações utilizadas em sala de parto.
adequada e a massagem cardíaca efetiva não pro-
duziram a elevação da FC para valores acima de Epinefrina Epinefrina Expansor
60 bpm. A via preferencial de infusão de medica- EV ET volume
mentos na sala de parto é a endovenosa, sendo a Soro
Diluição 1:10.000 1:10.000
veia umbilical o acesso mais fácil e rápido. Enquanto fisiológico
o acesso venoso umbilical não for obtido, pode-se 0,1-0,3 0,5-1,0 10 mL/
Dose
administrar uma única dose endotraqueal de epi- mL/Kg mL/Kg Kg EV
nefrina (porém, de absorção imprevisível e eficá- EV: endovenosa. ET: endotraqueal.
cia questionável). A epinefrina endovenosa pode Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.1
ser repetida a cada 3 a 5 minutos se não houver
reversão da bradicardia, desde que a ventilação e a Veja o fluxograma de reanimação neonatal no recém-
massagem cardíaca estejam adequadas. Além da -nascido ≥ 34 semanas de idade gestacional.
Fluxograma 1. Reanimação neonatal no recém-nascido ≥ 34 semanas sem mecônio.
Recepcionar em campos aquecidos
Nascimento Gestação a termo? Posicionar junto a mãe
Respirando ou chorando? Manter via aérea pérvia
Sim
Tônus muscular em flexão? Avaliar vitabilidade (FC e respiração)
Clampear cordão em 1-3 min
Não
Desconforto
Prover calor e secar
respiratório Monitorar SatO2 pré-ductal (MSD)
30 seg Posicionar cabeça
O2 de acordo com SatO2 desejada
Aspirar vias aéreas sn
Considerar CPAP
Avaliar FC e respiração
FC < 100 bpm, apneia ou respiração irregular

60 seg
VPP com O2 a 21%
Monitorar SatO2 e FC
FC < 100 bpm, apneia ou Epinefrina

respiração irregular Expansão volêmica
Rever técnicas da VPP

Considerar O2 ou IOT
FC < 60 bpm
FC < 60 bpm FC > 60 bpm
FC < 60 bpm Reavaliar técnica da massagem
Massagem cardíaca
IOT com O2 a 100% cardíaca e VPP
293
com sonda traqueal número 10. Se após os passos

DIA A DIA MÉDICO iniciais o recém-nascido apresentar respiração irre-
gular ou FC < 100 bpm, devemos iniciar a VPP por
É importante que você entenda o posicionamento ade- 30 segundos, conforme orientado anteriormente.
quado de cada membro da equipe durante a reanimação Apenas se após 30 segundos de VPP efetiva o
neonatal. No começo, o médico responsável pela avalia- recém-nascido não recuperar a respiração regular
ção do recém-nascido e pela realização das ventilações
ou a FC se mantiver abaixo de 100 bpm está indi-
estará atrás da cabeça do recém-nascido, pois essa
posição facilita o acesso à via aérea. Uma vez indicada cada a aspiração traqueal sob visualização direta,
a massagem cardíaca, o profissional que vai realizar a feita através da cânula traqueal conectada a um
massagem deve se posicionar atrás da cabeça do RN, dispositivo para aspiração de mecônio, apenas
enquanto aquele que ventila se desloca para um dos uma vez, devendo-se extubar o recém-nascido e
lados. Esse posicionamento facilita a abordagem do retomar a VPP e a sequência habitual da reanimação
cordão umbilical, caso seja necessária a cateterização
neonatal após essa manobra.
umbilical para infusão de medicamentos.
DIA A DIA MÉDICO
4. A SSISTÊNCIA AO RECÉM
Até 2016 todo recém-nascido com líquido amniótico
‑NASCIDO COM LÍQUIDO
meconial não vigoroso (respiração irregular ou tônus
AMNIÓTICO MECONIAL flácido) era encaminhado diretamente para aspiração sob
visualização direta, com o objetivo de remover o mecô-
nio da hipofaringe e traqueia e, com isso, acreditava-se
A presença de líquido amniótico meconial aumenta reduzir a incidência da síndrome de aspiração meconial
o risco de a reanimação neonatal ser necessária, e a mortalidade neonatal. Entretanto, diversos estudos
indicando a presença no momento do parto de, científicos demonstraram não haver embasamento para
pelo menos, um médico apto a realizar a intubação recomendar a aspiração rotineira dos recém-nascidos,
pois nem a incidência da síndrome de aspiração meconial
traqueal.
nem a mortalidade neonatal reduziram com essa medida.
Desde então a aspiração ficou restrita àquelas situações
Ao longo do tempo, diferentes condutas foram
em que há forte suspeita de obstrução das vias aéreas,
tomadas nessa situação com o objetivo de evitar como a não melhora da FC e/ou da respiração mesmo
a síndrome de aspiração meconial, mas algumas após 30 segundos de VPP efetiva.
não se provaram eficazes, sendo, por isso, aban-
donadas. Um bom exemplo é a aspiração das vias
aéreas logo após o desprendimento do polo cefálico
do recém-nascido, que não está mais indicada, 5. B OLETIM DE APGAR
independentemente da viscosidade do mecônio.
Após o nascimento, devemos responder àquelas O boletim de Apgar é uma medida da vitalidade
mesmas três perguntas descritas anteriormente. neonatal determinada de forma retrospectiva no 1º
Se o recém-nascido for a termo, estiver respirando/ e 5º minutos após a extração completa do concepto
chorando e com tônus muscular em flexão, ele deve da cavidade uterina (Tabela 7). Não é utilizado para
ser manejado como todo recém-nascido com boa indicar procedimentos na reanimação neonatal,
vitalidade ao nascer (Quadro 1). Se o recém-nas- mas, sim, para avaliar a qualidade do atendimento
cido for pré-termo tardio ou pós-termo, não iniciar pré-natal e do parto (Apgar de primeiro minuto) e
movimentos respiratórios regulares ou apresentar a resposta do recém-nascido às manobras de rea-
tônus flácido, é necessário levá-lo à mesa de reani- nimação (Apgar de quinto minuto). Se o Apgar for
mação e submetê-lo à realização dos passos iniciais inferior a 7 no quinto minuto de vida, recomenda-se
(descritos no Quadro 2), sendo prudente, mas não a realização de novas avaliações a cada 5 minutos
obrigatório, a aspiração de vias aéreas superiores até 20 minutos de vida.
294
Tabela 7. Parâmetros utilizados para o cálculo do Boletim de Apgar.
Sinal 0 1 2
Frequência cardíaca Ausente < 100 bpm > 100 bpm
Respiração Ausente Irregular Regular
Tônus muscular Flacidez total Alguma flexão Movimentos ativos
Irritabilidade reflexa Ausente Careta Tosse, espirro ou choro
Corpo róseo com

Cor Cianose/palidez Corpo e extremidades róseos
extremidades cianóticas
Fonte: Campos Júnior.3
6. A SPECTOS ÉTICOS DIA A DIA MÉDICO
Alguns aspectos éticos permeiam as decisões da A presença de assistolia aos 10 minutos de vida (Apgar
reanimação neonatal, devendo ser discutidos pre- 0 aos 10 minutos) é um forte preditor de mortalidade e
morbidade em todas as idades gestacionais. Uma revisão
viamente com os pais. Isso se aplica principalmente
sistemática sobre mortalidade e morbidade neurológica
aos casos de malformações congênitas potencial- aos 18-24 meses em RN que apresentaram Apgar 0 aos
mente letais diagnosticadas no pré-natal (Quadro 3). 10 minutos de vida mostrou que mais de 80% dos prema-
turos com peso de nascimento inferior a 1000 g, idade
Quadro 3. Aspectos éticos durante gestacional entre 23 e 30 semanas e Apgar 0 ou 1 no
5º minuto morrem ou sobrevivem com sequelas graves
a reanimação neonatal.
aos 18 a 22 meses de vida. Quando analisados RNs com
Em RN ≥ 34 semanas se malfor- idade gestacional de 35 semanas ou mais com Apgar 0
mações congênitas potencialmen- no 5º minuto, 81% morreram ou apresentaram sequelas
Não iniciar
te letais foram diagnosticadas no neurológicas moderadas a graves.
reanimação
pré-natal, desde que previamente
discutido com os pais.
Na presença de assistolia aos 10

minutos de vida (avaliação indi- 7. CUIDADOS APÓS A
Interrupção de vidualizada quanto à adequação
reanimação dos procedimentos de reanimação REANIMAÇÃO NEONATAL
neonatal e os cuidados neonatais
disponíveis).
Uma vez terminada a reanimação neonatal, estando
A partir de que idade gestacional o
feto tem uma sobrevida razoável,
o recém-nascido com respiração regular e frequên-
Limite de cia cardíaca acima de 100 bpm, deve-se proceder a
caso ocorra o parto. Na maior parte
viabilidade
dos serviços é acima de 25 semanas um exame físico sumário com medida do peso de
de idade gestacional. nascimento. Além disso, é feita a prescrição das
Idade gestacional entre 23 e 24 se- primeiras 24 horas de vida, que para um recém-
manas, faixa em que a sobrevida e -nascido a termo sem intercorrências neonatais
Zona cinzenta o prognóstico são incertos, dificul-
consiste em:
tando a decisão quanto ao grau de
investimento neonatal. u Aleitamento materno em livre demanda
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.
1 u Profilaxia de conjuntivite neonatal:
W Povidona 2,5% 1 gota em cada olho ou
W Colírio de nitrato de prata 1% ou
295
W Colírio de eritromicina 0,5% ou

W Colírio de eritromicina 1%
u Vitamina K intramuscular
u Vacina contra hepatite B intramuscular
u Álcool 70% em coto umbilical
Caso o recém-nascido apresente risco para hipogli-
cemia, está indicado também o controle de glicemia
capilar (dextro) na frequência definida de acordo
com o provável mecanismo de hipoglicemia:
u Hiperinsulinismo (asfixia neonatal, GIG, macros-
sômico, filho de mãe diabetes mellitus gestacio-
nal): 1, 3, 6, 12 e 24 horas de vida.
u Baixa reserva de glicogênio (RNPT, restrição de
crescimento intrauterino, baixo peso ao nascer):
3, 6, 12 e 24 horas de vida.
Nas primeiras doze horas de vida, deve ser reali-

zado outro exame físico do recém-nascido, dessa
vez mais minucioso, com medida de comprimento
e circunferências cefálica, abdominal e torácica,
avaliação de malformações, displasia do desenvol-
vimento do quadril (com a realização das manobras
de Barlow e Ortolani) e avaliação clínica da idade
gestacional (método de Capurro ou de New Ballard).
Não esquecer, antes da alta hospitalar, de realizar
todos os exames de triagem neonatal (triagem
auditiva, reflexo vermelho, teste do pezinho, teste
da oximetria) e da aplicação da vacina BCG.
296
Mapa mental. Reanimação neonatal no recém-nascido com idade gestacional ≥ 34 semanas
Reanimação neonatal
RN com boa vitalidade
RN a termo, respirando ou chorando

com tônus muscular em flexão
Contato pele a pele com a mãe
Amamentação na primeira hora de vida
RN pré ou pós-termo, sem respiração
espontânea ou com tônus flácido
Ventilação com Intubação Massagem

Passos iniciais Epinefrina
pressão positiva orotraqueal cardíaca
Aquecer, Se falha da Apenas se Se FC < 60 bpm

Se FC < 100 bpm
posicionar VPP ou hérnia FC < 60 bpm após massagem
ou respiração
cabeça em diafragmática após IOT cardíaca
irregular após
extensão, aspirar
passos iniciais
boca e narinas
se necessário, Terço inferior Via preferencial:
secar e remover Cânula 3,5
esterno endovenosa
campos úmidos Bolsa-válvula- (cateter
máscara umbilical)
Técnica: dois
Avaliar FC e polegares
respiração Frequência sobrepostos Repetir a cada
40-60 mpm 3-5 minutos se
necessário
Síncrona com a
Frequência ventilação 3:1
40-60 mpm
RN: recém-nascido.
FC: frequência cardíaca.
VPP: ventilação com pressão positiva.
IOT: intubação orotraqueal.
Mpm: movimentos por minuto.
Bpm: batimentos por minuto.
297
REFERÊNCIAS
1. Sociedade Brasileira de Pediatria. Reanimação do recém-

-nascido ≥ 34 semanas em sala de parto: Diretrizes 2016
da Sociedade Brasileira de Pediatria. Rio de Janeiro; SBP;
2016.
2. Sociedade Brasileira de Pediatria. Reanimação do pre-
maturo < 34 semanas em sala de parto: Diretrizes 2016
da Sociedade Brasileira de Pediatria. Rio de Janeiro;
SBP; 2016.
3. Campos Júnior D, Burns DAR, Lopez FA (orgs.). Tratado
4. Cirúrgica Universitária. [Internet]. [acesso em 29/11/20.
Disponível em: http://www.cirurgicauniversitaria.com.br/.
5. Secretaria de Estado de Saúde – Governo do Estado de
Goiás. [Internet]. [acesso em 29/11/20]. Disponível em:
https://www.saude.go.gov.br/
298
Questão 1 medicações, desde que a ventilação seja aplicada

adequadamente. Em relação à reanimação do re-
(HOSPITAL SANTA MARIA – DF – 2021) O pediatra de uma
cém-nascido na sala de parto, de acordo com as
maternidade, quando chega ao plantão, é comuni-
diretrizes de 2016 da Sociedade Brasileira de Pe-
cado pelo obstetra que existe a probabilidade de
diatria, é correto afirmar que:
ocorrerem dois partos na próxima hora, com ida-
des gestacionais de 38 semanas e de 35 semanas. ⮦ A FC é o principal determinante da decisão de
Tendo em vista o quadro clínico apresentado e os indicar as diversas manobras de reanimação e
conhecimentos médicos relacionados a ele, assi- suas modificações refletem a resposta das ma-
nale a alternativa correta. nobras da reanimação no recém-nascido.
⮦ Caso os recém-nascidos (RNs), logo após a sua ⮧ Em RN com idade gestacional acima de 34 se-
extração completa da cavidade uterina, estejam manas, respiração adequada e tônus muscular
com respiração adequada e tônus muscular em flexão ao nascimento, clampear o cordão
umbilical 30 segundos depois da sua extração
em flexão, indica-se o clampeamento tardio do
cordão. completa da cavidade uterina.
⮧ Em ambos os casos, na idade gestacional de 38 ⮨ Na vigência de líquido amniótico meconial, inde-
semanas e na de 35 semanas, o contato pele a pendentemente de sua viscosidade, a aspiração
pele com a mãe nunca deve ser indicado. das vias aéreas deve ser realizada logo após o
⮨ Quanto maior a oferta de oxigênio suplementar desprendimento do polo cefálico do concepto.
durante a reanimação de RN, maior será a chan- ⮩ A massagem cardíaca está indicada quando,
ce de sucesso da reanimação. após 30 segundos de ventilação com pressão
⮩ O RN de 35 semanas somente é considerado positiva e oxigênio suplementar, a frequência
prematuro caso nasça com menos de 2.000 cardíaca é menor que 80 bpm.
gramas de peso.
⮪ A normotermia do RN, temperatura corporal
Questão 3
mantida entre 36,5ºC e 37,5ºC, tem como único
objetivo o sucesso da amamentação (UNIVERSIDADE DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2021) Você é cha-
mado para a recepção em um parto, e o obstetra
avisa que a idade gestacional é 41 semanas e o lí-
Questão 2
quido amniótico está meconiado. O RN nasce em
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – PR – 2021) apneia, é levado para o berço aquecido, e são feitos
Ao nascimento, cerca de um em cada 10 recém- os passos iniciais, entretanto, ele não apresenta
-nascidos (RNs) necessita de ajuda para iniciar a movimentos respiratórios, e a FC é = 50 bpm. Se-
respiração efetiva; um em cada 100 precisa de in- gundo as Diretrizes de 2016 de Reanimação Neo-
tubação traqueal; e 1-2 em cada 1.000 requer intu- natal, da Sociedade Brasileira de Pediatria, a con-
bação acompanhada de massagem cardíaca e/ou duta correta é:
299
⮦ Iniciar a ventilação com balão e máscara com ⮩ Frequência cardíaca.

concentração de O2 de 100%. ⮪ Coloração.
⮧ Intubar e aspirar a traqueia com aspirador de
mecônio.
Questão 6
⮨ Intubar e aspirar a traqueia sob visualização
direta. (HOSPITAL PROFESSOR EDMUNDO VASCONCELOS – SP – 2021)
⮩ Passar sonda orogástrica. Segundo as Diretrizes de 2016 da Sociedade Brasilei-
ra de Pediatria quanto à reanimação de recém-nas-
⮪ Iniciar a ventilação com balão e máscara em ar
cido ≥ 34 semanas em sala de parto, está indicada
ambiente.
a intubação orotraqueal imediata quando houver
necessidade do uso de Ventilação com Pressão
Questão 4 Positiva em recém-nascido com:
(UNIVERSIDADE DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2021) RN a termo, ⮦ Choro fraco e ou “gaspings” respiratórios.

nascido de parto cesárea com anestesia geral, foi ⮧ Apneia e oximetria menor de 80%.
levado à mesa de reanimação e, na avaliação depois
⮨ Hérnia diafragmática.
dos passos iniciais, mostrava frequência cardíaca =
50 bpm e não apresentava movimentos respiratórios. ⮩ Frequência cardíaca < 60 batimentos/minuto e
A ventilação positiva com balão e máscara em ar apneia.
ambiente foi iniciada, e a criança foi monitorizada.
Após 30 segundos de ventilação, o recém-nascido
Questão 7
estava com frequência cardíaca = 50 bpm e Sat O2
= 75%, ainda em apneia. Foi revisada a técnica, e (UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE – PB – 2021)
a criança foi ventilada por mais 30 segundos, mas Sobre a assistência ao recém-nascido em sala de
mantinha FC = 50 e Sat O2 = 80%. Segundo as Dire- parto é verdadeiro:
trizes de 2016 de Reanimação Neonatal, da Socie-
dade Brasileira de Pediatria, a conduta correta é: ⮦ O boletim de Apgar é um escore de pontos utili-
zado para definir quais manobras de reanimação
⮦ Aplicar estímulo tátil com fricção circular. serão necessárias para o recém-nascido.
⮧ Cateterizar a veia umbilical para realização de ⮧ A ventilação positiva nas suspeitas de hérnia
adrenalina endovenosa. diafragmática congênita deve ser feita com más-
⮨ Continuar a ventilar com pressão positiva com cara facial por ser menos invasiva.
balão e máscara por mais 30 segundos e oxi- ⮨ A persistência de bradicardia após VPP adequa-
gênio a 100%. da é indicação de massagem cardíaca externa.
⮩ Realizar a intubação traqueal do paciente. ⮩ Todo recém-nascido com respiração irregular
⮪ Iniciar massagem cardíaca. ao nascer deve ser prontamente ventilado com
pressão positiva e máscara.
⮪ A cianose central ao nascer deve ser imediata-
Questão 5
mente tratada com oxigênio inalatório para evi-
(CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESPÍRITO SANTO – ES – 2020) Todo tar a persistência do padrão fetal de hipertensão
recém-nascido é avaliado ao nascimento pelo es- pulmonar.
core de Apgar, no primeiro e no quinto minuto de
vida. Qual dos itens não faz parte dessa avaliação?
Questão 8
⮦ Tônus muscular.
(FUNDAÇÃO UNIVERSITÁRIA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE ALAGOAS
⮧ Reatividade à aspiração. – AL – 2021) Você, acompanhando o serviço de pedia-
⮨ Frequência respiratória. tria do hospital de referência da sua cidade, auxilia
300
na avaliação inicial de um recém-nascido. Após a pele com a mãe, coberto com tecido de algo-
avaliar os três parâmetros, você verifica que é um dão seco e aquecido, reavaliando sua vitalidade
recém-nascido com necessidade de reanimação. de forma contínua.
Em relação ao tema, analise a sequência a seguir ⮨ Posicionar o RN no abdome ou tórax materno,
e assinale a alternativa incorreta. mantendo-o seco e aquecido. Aguardar 1-3 mi-
nutos para clampear o cordão umbilical, e, em
⮦ Os passos iniciais para um recém-nascido com
seguida, levá-lo à mesa de reanimação para rea-
mais de 34 semanas são: prover calor, posicionar
lizar os passos iniciais.
a cabeça em leve extensão, aspirar vias aéreas
(se necessário) e secar o recém-nascido. ⮩ Posicionar o RN no abdome ou tórax materno,
mantendo-o seco e aquecido. Aguardar 30-60
⮧ Caso a frequência cardíaca seja menos que 100
segundos para clampear o cordão umbilical, e,
bpm, haja apneia ou respiração irregular e seja
em seguida, levá-lo à mesa de reanimação para
um recém-nascido com menos de 34 semanas,
realizar os passos iniciais.
deve-se iniciar ventilação com pressão positiva
com balão e máscara facial com uma concentra-
ção de O2 de 21%, monitorar SatO2 com oximetria Questão 10
de pulso e monitorização cardíaca.
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – RJ – 2021) Po-
⮨ Caso a frequência cardíaca continue menor que
de-se afirmar que são medidas importantes no pla-
100 bpm, deve-se checar a técnica e considerar
nejamento de alta da maternidade para RN a termo
intubação.
e sem fatores de risco:
⮩ Caso a frequência cardíaca continue a diminuir
e fique menor que 60 bpm, indica-se a intuba- ⮦ Administração da primeira dose da vacina da
ção traqueal, massagem cardíaca, O2 a 100% e hepatite B; realização dos testes de triagem au-
considerar cateterismo venoso. ditiva e cardiológica; realização das manobras
⮪ Caso a frequência cardíaca continue menor que de Ortolani e Barlow.
60 bpm, indica-se a administração de adrena- ⮧ Administração de vitamina K e primeira dose da
lina endovenosa, preferencialmente pela veia vacina da hepatite B; realização do hematócri-
umbilical. to e da bilirrubina; realização das manobras de
Ortolani e Barlow.
⮨ Administração de vitamina K; realização dos tes-
Questão 9
tes de triagem auditiva; realização das manobras
(UNITED HEALTH GROUP BRASIL – RJ – 2021) Gestante che- de Ortolani e Barlow.
ga à maternidade em período expulsivo, com idade ⮩ Administração de vitamina K e primeira dose da
gestacional de 32 semanas. A equipe da neonato- vacina da hepatite B; realização dos testes de
logia é chamada para recepcionar recém-nascido triagem auditiva, reflexo vermelho e cardiológico;
(RN), que nasceu com boa vitalidade, apresentando realização das manobras de Ortolani e Barlow.
choro forte e tônus muscular adequado. Assinale a
sequência correta de condutas a serem tomadas
a seguir:
⮦ Realizar o clampeamento imediato do cordão

umbilical e, prontamente, levar o RN à mesa de
reanimação para realizar os passos iniciais, consi-
derando as condições não controladas do parto.
⮧ Posicionar o RN no abdome ou tórax materno,
enquanto aguarda 30-60 segundos para clam-
pear o cordão umbilical. Manter em contato pele
301
Questão 1 dificuldade:  Alternativa D: INCORRETA. O recém-nascido de 35 se-

manas já é considerado prematuro, definido como
Comentário: Questão direta sobre diferentes aspec-
idade gestacional inferior a 37 semanas.
tos da reanimação neonatal, vamos analisar as al-
ternativas: Alternativa E: INCORRETA. A temperatura da sala de
parto deve ser mantida entre 23°C e 26°C para auxi-
Alternativa A: CORRETA. Tanto recém-nascidos a ter-
liar na manutenção da normotermia do recém-nas-
mo quanto prematuros são elegíveis para o clam-
cido (36,5°C a 37,5°C), que está relacionada com o
peamento tardio do cordão umbilical, mas para que
sucesso da reanimação neonatal e da transição
isso seja realizado a circulação placentária deve
fetoneonatal.
estar intacta (ou seja, sem placenta prévia, desco-
lamento prematuro de placenta, rotura de cordão, ✔ resposta: A
por exemplo) e o recém-nascido deve apresentar

respiração regular e tônus em flexão. Nessa situa- dificuldade:  
Questão 2
ção o clampeamento tardio pode ser feito, em am-
bos os casos, após 1 a 3 minutos da extração do Comentário: Questão que aborda múltiplos aspec-
concepto da cavidade uterina tos da reanimação neonatal. Vamos analisar as
Alternativa B: INCORRETA. O contato pele a pele logo afirmativas.
após o nascimento está indicado para todos os re- Alternativa A: CORRETA. A FC é o principal determi-
cém-nascidos que preencham os critérios da boa nante da decisão de indicar as diversas manobras
vitalidade, ou seja, que sejam termo, estejam respi- de reanimação. Se, após as medidas iniciais, a fre-
rando ou chorando e com tônus em flexão. Nessa quência cardíaca estiver abaixo de 100 bpm, ap-
situação o recém-nascido não precisa ir imediata- neia ou respiração irregular, inicia-se a ventilação
mente ao berço de reanimação, podendo ficar em por pressão positiva (VPP). Se, após essa medida,
contato pele a pele com a mãe, sob a supervisão a FC permanecer abaixo de 100 bpm, outras medi-
do neonatologista. das são necessárias. Além disso, a FC é o principal
Alternativa C: INCORRETA. Nos recém-nascidos com parâmetro para avaliarmos a eficácia da ventilação
idade gestacional acima de 34 semanas, quando com pressão positiva.
há indicação de ventilação com pressão positiva, Alternativa B: INCORRETA. A decisão quanto ao me-
ela deve ser feita inicialmente em ar ambiente (FiO2 lhor momento do clampeamento do cordão umbi-
21%) e os aumentos posteriores de FiO2 guiados lical depende de dois fatores principais: vitalidade
pela saturação de O2 pré-ductal, aferida em mem- do recém-nascido e integridade da circulação pla-
bro superior direito. Já nos recém-nascidos com centária. Na presença de um recém-nascido com
idade gestacional inferior a 34 semanas a ventila- boa vitalidade (respirando/chorando com tônus em
ção com pressão positiva já deve ser inicialmente flexão) e circulação placentária íntegra (ou seja, sem
com FiO2 de 30%. descolamento prematuro de placenta, nó verdadeiro
302
de cordão, placenta prévia, por exemplo) podemos Questão 4 dificuldade:  

proceder com o clampeamento tardio do cordão
umbilical, que para recém-nascidos a partir de 34 Comentário: A reanimação neonatal, quando reali-
semanas de idade gestacional, pode ser feito após zada de modo correto, salva vidas e por isso deve-
1 a 3 minutos do nascimento. mos saber a sua sequência. Nesse caso estamos
diante de um RN a termo, que após os passos ini-
Alternativa C: INCORRETA. Não se recomenda mais
ciais apresentava FC inferior a 100 bpm, indicando
a aspiração de vias aéreas após o desprendimento
a realização da principal manobra da reanimação
do polo cefálico do recém-nascido, independente-
neonatal: a ventilação com pressão positiva com
mente da viscosidade do mecônio.
bolsa-válvula-máscara. Como ele é termo essa ma-
Alternativa D: INCORRETA. A massagem cardíaca nobra deve ser realizada inicialmente em ar ambiente
está indicada se, após a realização de ventilação (FiO2 21%) por 30 segundos, seguindo-se então da
com técnica correta e RN já entubado, a frequência realização da frequência cardíaca e da respiração.
cardíaca estiver abaixo de 60 bpm. Ao ser reavaliado vemos que ele mantém a FC abai-
✔ resposta: A xo de 100 bpm, o que indica a revisão da técnica
de ventilação por mais 30 segundos. Com relação
a necessidade de oxigênio suplementar devemos
lembrar que ela é guiada pela SatO2 esperada para
Comentário: Após o nascimento do recém-nascido os minutos de vida, considerando que esse RN ain-
devemos responder a três perguntas para decidir da está nos primeiros 5 minutos de vida, durante os
quanto a necessidade de assistência neonatal: ges- quais esperamos uma SatO2 de 70 a 80%. Não há
tação a termo? Respirando ou chorando? Tônus em necessidade, nesse momento, de suplementação
flexão? Caso a resposta seja sim a todas essas perde O2 já que a SatO2 é de 75%. Vamos analisar as
guntas estamos diante de um recém-nascido com alternativas. Note que após a nova sequência de
boa vitalidade, que pode ser manejado em contato ventilação ele mantém a FC abaixo de 200 bpm, o
pele a pele com a mãe. Nessa questão temos um que indica nesse momento a intubação traqueal.
recém-nascido a termo com líquido amniótico me- A massagem cardíaca só estaria indicada se a fre-
conial que se apresenta sem movimento respira- quência cardíaca fosse inferior a 60 bpm mesmo
tórios ao nascimento, indicando a necessidade de após 30 segundos de ventilação eficaz com paciente
procedimentos de reanimação neonatal, que sempre entubado com FiO2 de 80 a 100%.
começam com os passos iniciais. Após o término ✔ resposta: D
dos passos iniciais deve ser avaliada a frequência
cardíaca e a respiração desse recém-nascido, e
caso ele se apresente com respiração irregular/ Questão 5 dificuldade: 
apneia e/ou frequência cardíaca inferior a 100 bpm Comentário: O escore de Apgar, também chamado
existe indicação de iniciar a principal manobra da de índice de Apgar ou escala de Apgar, é um dos
reanimação neonatal: a ventilação com pressão métodos mais utilizados para a avaliação imediata
positiva, que deve ser realizada por 30 segundos do recém-nascido (RN), sendo realizado no primeiro
em ar ambiente, já que se trata de um RN a termo. e no quinto minutos de vida. O teste foi desenvol-
A aspiração da traqueia sob visualização direta só vido pela Dra. Apgar para avaliar 5 sinais objetivos
estaria indicada se o recém-nascido apresentasse do recém-nascido, atribuindo a cada sinal uma
respiração irregular/apneia e/ou frequência cardía- pontuação de 0 a 2. Nessa questão lembre-se do
ca inferior a 100 bpm mesmo após 30 segundos de mneumômico APGAR: Aparência (cor), Pulso (FC),
ventilação com pressão positiva. Lembrando sem- Gesticulação (irritabilidade reflexa), Atividade (tô-
pre de retomar a VPP após o término da aspiração. nus muscular), Respiração. Note que a respiração
✔ resposta: E avaliada para o cálculo do Apgar não se refere a
303
frequência respiratória, mas, sim, aos esforços res- insuflar estruturas que estão no tórax. Caso haja
piratórios, que podem ser ausentes, fracos/lentos, necessidade de ventilação com pressão positiva
irregulares, fortes ou choro vigoroso. (VPP) e suspeita de hérnia diafragmática, deve-se
✔ resposta: C
proceder à intubação imediata.
Alternativa C: CORRETA. A massagem cardíaca deve
ser iniciada se FC < 60 bpm mesmo após ventilação
efetiva com cânula orotraqueal.
Comentário: Questão sobre reanimação neonatal, Alternativa D: INCORRETA. São avaliados respiração
que apresenta indicações de ventilação por pres- e tônus para definir se o RN deve permanecer no
são positiva (VPP) e nos pergunta qual condição colo da mãe ou ser levado ao berço aquecido. No
indica intubação imediata. Os dois parâmetros que berço, são realizados os passos iniciais e apenas
orientam a necessidade da VPP são a FC < 100 bpm se não houver melhora na respiração com eles,
e a presença de respiração inadequada (gasping, realiza-se a VPP.
apneia, irregularidade). De uma forma geral a VPP
Alternativa E: INCORRETA. A cianose compõe o escore
sempre será realizada inicialmente com o dispo-
de Apgar, mas não indica a realização de manobras
sitivo bolsa-válvula-máscara, sendo a única exce-
de reanimação neonatal.
ção a presença de hérnia diafragmática, condição
na qual estruturas abdominais migram através do ✔ resposta: C
hiato diafragmático em direção ao tórax, devido a
um defeito congênito no diafragma. Nesse caso,
dois achados clínicos possibilitam a suspeita diag-
nóstica: a presença de abdome escavado e a piora Comentário: A respeito da reanimação neonatal, va-
do desconforto com a ventilação com máscara. A mos analisar as alternativas individualmente, bus-
ventilação com máscara piora o desconforto res-
cando a incorreta.
piratório nesses casos devido à entrada de ar no
trato gastrointestinal, que pode insuflar estruturas Alternativa A: CORRETA. Após o nascimento do re-
que estão no tórax. Caso haja necessidade de ven- cém-nascido devemos responder a três perguntas
tilação com pressão positiva (VPP) e suspeita de para decidir quanto a necessidade de assistência
hérnia diafragmática, deve-se proceder à intubação neonatal: gestação a termo? Respirando ou cho-
imediata. rando? Tônus em flexão? Caso a resposta seja sim
a todas essas perguntas estamos diante de um
✔ resposta: C
recém-nascido com boa vitalidade, que pode ser
manejado em contato pele a pele com a mãe. Caso
Questão 7 dificuldade:  a resposta seja não para alguma dessas perguntas
existe indicação de encaminhar o RN para o berço
Comentário: Questão sobre reanimação neonatal, aquecido e realização dos passos iniciais: aque-
que cita algumas características da atenção ao RN cer, posicionar a cabeça em leve extensão, aspirar
em sala de parto, de forma a escolhermos a melhor boca e narinas (se necessário) e secar e remover
resposta. Vamos às alternativas: campos úmidos.
Alternativa A: INCORRETA. O escore de Apgar reflete Alternativa B: INCORRETA. Após adoção das medi-
o bem-estar fetal no pós-parto imediato, mas não é das iniciais citadas anteriormente, devemos ava-
usado para definir condutas de reanimação na sala liar a frequência cardíaca e respiração. Diante de
de parto, que são baseadas em outros parâmetros um recém-nascido com FC < 100 bpm, apneia ou
(frequência cardíaca e padrão respiratório). respiração irregular, deve-se iniciar ventilação com
Alternativa B: INCORRETA. A ventilação com máscara pressão positiva com balão autoinflável e máscara
piora o desconforto respiratório nesses casos devido facial, durante 30 segundos. Em recém-nascidos
à entrada de ar no trato gastrointestinal, que pode ≥ 34 semanas, a VPP deve ser iniciada com FiO2 de
304
21% (ar ambiente), enquanto naqueles menores de contato pele a pele mãe e filho deve iniciar imediata-
34 semanas, deve-se iniciar com FiO2 a 30%. mente após o nascimento, ser contínuo, prolongado
Alternativa C: CORRETA. Após as medidas citadas e estabelecido entre toda a mãe e filho saudáveis.
anteriormente, caso o recém-nascido permaneça O contato pele a pele acalma o bebê e a mãe, que
com FC < 100 bpm, deve-se reavaliar a técnica e entram em sintonia única proporcionada por esse
repetir a ventilação por mais 30 segundos. Se após momento; auxilia na estabilização sanguínea, dos
esse período a FC permanecer inferior a 100 bpm batimentos cardíacos e respiração da criança; reduz
ou a respiração permanecer irregular/apneia está o choro e o estresse do recém-nascido com menor
indicada a intubação orotraqueal. perda de energia e mantém o bebê aquecido pela
transmissão de calor de sua mãe.
Alternativa D: CORRETA. Em caso de FC < 60 bpm,
mesmo em vigência de ventilações adequadas Alternativa A: INCORRETA. O clampeamento imedia-
via cânula endotraqueal com FiO2 a 100%, deve-se to do cordão é indicado quando o bebê não nasce
iniciar compressão torácica (massagem cardíaca com bons parâmetros de vitalidade como alteração
externa) durante 60 segundos antes de reavaliar. do tônus e do drive respiratório, ou na presença de
Alternativa E: CORRETA. Se mesmo após 1 minuto circulação placentária não intacta (descolamento
de massagem cardíaca com a técnica adequada a prematuro de placenta, placenta prévia, rotura, pro-
FC permanecer < 60 bpm, deve-se prosseguir com lapso ou nó verdadeiro de cordão). Nessas situações
administração de adrenalina intravenosa na dose o clampeamento deve ser rápido para não retardar
de 0,01 a 0,03 mg/kg. a instituição dos primeiros passos de reanimação
neonatal.
✔ resposta: B
Alternativa B: INCORRETA. Como esse recém-nas-
cido é prematuro ele tem indicação de ser levado
Questão 9 dificuldade:   à mesa de reanimação após o período de 30 a 60
segundos recomendado para o clampeamento do
Comentário: Durante a década de 1950, o termo
cordão umbilical.
“clampeamento precoce de cordão” se referia àque-
le que ocorria dentro do primeiro minuto, e tardio Alternativa C: INCORRETA. Por ser um recém-nascido
aos 5 minutos. Com o surgimento de novos estu- com idade gestacional de 32 semanas o tempo de
dos ao longo destes anos, foi observado que 80 a clampeamento tardio é de 30 a 60 segundos e não
100 ml de sangue são transferidos da placenta ao de 1 a 3 minutos.
bebê nos primeiros 3 minutos do nascimento, e que Alternativa D: CORRETA. Durante a espera para rea-
90% desse montante oxigena o bebê em suas pri- lização do clampeamento é importante manter o
meiras incursões respiratórias. O American College bebê aquecido no contato pele a pele com a mãe.
of Obstetricians and Gynecologists’ Committee on Depois desse tempo, e da realização do clampea-
Obstetric Practice emitiu uma atualização sobre as mento, está indicado o encaminhado do RN para o
recomendações implementadas antes, em 2017: berço aquecido para realização dos passos iniciais
“É recomendado um atraso no clampeamento do da reanimação neonatal.
cordão umbilical em bebês nascidos a termo e pre-
✔ resposta: D
maturos por, pelo menos, 30-60 segundos após
o nascimento”. A Sociedade Brasileira de Pedia-
tria recomenda o clampeamento tardio naqueles Questão 10 dificuldade: 
recém-nascidos vigorosos (respirando/chorando
com tônus em flexão) e que apresentam circulação Comentário: Quando as condições clínicas do RN
placentária intacta (sem descolamento de placenta forem satisfatórias, os seguintes procedimentos
ou nó verdadeiro de cordão, por exemplo) após 1 a devem ser realizados antes da alta da maternidade:
3 minutos em recém-nascidos acima de 34 sema- prevenção da doença hemorrágica do recém-nas-
nas de idade gestacional ou após 30 a 60 segundos cido com aplicação da vitamina K intramuscular;
em recém-nascidos com menos de 34 semanas. O aplicação das vacinas BCG e hepatite B; realizar
305
os exames de triagem do período neonatal (teste

do pezinho, teste da orelhinha, reflexo vermelho e
teste do coraçãozinho) e avaliar cuidadosamente a
presença de deformidades ósseas, inadequações
de mobilidade e dor à palpação de todos os ossos e
articulações do RN, sendo dedicada especial aten-
ção a articulação coxofemoral, com a realização das
manobras de Barlow e de Ortolani para triagem da
displasia do desenvolvimento do quadril.
✔ resposta: D
306
DESCONFORTO RESPIRATÓRIO Capítulo
DO RECÉM-NASCIDO 15
u Avaliação da gravidade do desconforto respiratório: boletim de Silverman-Andersen.

u O quadro clínico é praticamente idêntico em todas as doenças.
u Parafazer o diagnóstico diferencial, você precisa conhecer para cada doença: fatores de risco, aspecto
radiológico típico e tratamento.
u Prevenção da síndrome do desconforto respiratório: corticoide antenatal em gestantes de 24 a 34 semanas
com risco de parto prematuro.
1. A DAPTAÇÃO RESPIRATÓRIA antes do nascimento, por mecanismos ainda pouco

À VIDA EXTRAUTERINA conhecidos. Estima-se que cerca de 70% do líquido
seja reabsorvido antes do nascimento por meio de
uma mudança no padrão de secreção do epitélio
respiratório, que para de secretar cloreto para reab-
BASES DA MEDICINA
sorver o sódio, estimulado por hormônios como
catecolaminas e glicocorticoides. Esse mecanismo
O estabelecimento de uma função pulmonar adequada de reabsorção é potencializado após o nascimento,
após o nascimento depende de três fatores: desenvolvi-
pois o aumento da pressão arterial de oxigênio
mento funcional do pulmão (influenciado pela pressão de
distensão do líquido intrapulmonar sobre as vias aéreas,
(PaO2) promove a expressão gênica do canal de
pelo espaço presente dentro da caixa torácica e pela pre- sódio epitelial, aumentando sua capacidade de
sença de movimentos respiratórios fetais), permeabilidade reabsorção de líquido alveolar. Durante o trabalho
das vias aéreas (e, para isso, é necessário que ocorra a de parto também ocorre a liberação de prostaglan-
reabsorção do líquido que preenche os pulmões fetais) dinas que levam à dilatação dos vasos linfáticos
e maturidade do controle respiratório.
pulmonares, acelerando a remoção de líquido do
interstício pulmonar. A passagem pelo canal de
No período intraútero, o pulmão fetal contém líquido parto é responsável pela eliminação de cerca de
secretado pelo epitélio respiratório desde o período 5% a 10% do líquido pulmonar e, com a primeira
canalicular (16ª semana gestacional), que exerce respiração e expansão pulmonar, o líquido restante
uma pressão de distensão sobre as vias aéreas, é deslocado rapidamente para o interstício para ser
estímulo essencial para seu desenvolvimento e absorvido nas primeiras horas de vida pelos vasos
crescimento, em particular da porção respiratória ou linfáticos e capilares pulmonares.
ácino. Ao final da gestação, a produção de líquido é O início da primeira respiração decorre do estímulo
de 4 a 5 mL/kg por hora, alcançando o volume de 25 dos centros respiratórios no tronco encefálico pela
a 30 mL/kg. A absorção do líquido pulmonar inicia-se queda de PaO2, acidificação do pH e aumento da
307
Desconforto respiratório do recém-nascido Neonatologia
PaCO 2 após a interrupção do fluxo placentário. de bradicardia, cianose ou queda de saturação

Além disso, outros fatores parecem estar envolvi- de oxigênio. Mais comum em RNPT.
dos, como a redução da temperatura corporal e os u Trabalho respiratório:
vários estímulos táteis e sensoriais que ocorrem ao W Batimento de asas nasais: abertura e fecha-
nascimento. Os recém-nascidos a termo podem
mento das narinas em decorrência do descon-
apresentar pausas curtas na respiração regular
forto respiratório.
durante o sono nos primeiros meses de vida, mas
esse achado é mais característico dos recém-nas-
W Gemido expiratório: resulta do fechamento
cidos prematuros (RNPT) e recebe o nome de res- parcial da glote durante a expiração com o ob-
piração periódica. jetivo de aumentar a pressão expiratória final,
prevenindo o colapso alveolar e mantendo a
capacidade residual funcional.
W Head bobbing: movimento para cima e para
2. AVALIAÇÃO CLÍNICA DO
baixo da cabeça, a cada respiração, pela con-
DESCONFORTO RESPIRATÓRIO
tração da musculatura acessória do pescoço
DO RECÉM-NASCIDO
W Retrações torácicas: deslocamento das es-
truturas para dentro da caixa torácica a cada
A maioria das doenças respiratórias neonatais se inspiração em decorrência da pressão nega-
manifesta nas primeiras horas de vida, de forma tiva gerada para expandir os pulmões. Podem
inespecífica e, muitas vezes, com sobreposição ser: intercostais, subcostais, supraesternais
de sinais e sintomas. São alterações respiratórias e esternais (ou xifoideas). São mais comuns
observadas no período neonatal: em RNPT devido à alta complacência da cai-
xa torácica.
u Padrão respiratório:
u Cor:
W Frequência respiratória (FR): normal de 30 a
60 incursões por minuto (ipm), considere ta-
W Acrocianose: cianose em regiões plantares e
quipneia > 60 ipm. palmares, sinal benigno e comum no período
neonatal, não representa doença sistêmica
W Respiração periódica: períodos de dez a quinze grave.
segundos de movimentos respiratórios rápidos W Cianose central: em mucosa oral em decorrên-
(frequência de 50 a 60 ipm), intercalados por
cia de uma hipoxemia grave (visível apenas se
pausas respiratórias com duração de cinco a
concentração de hemoglobina reduzida > 5 g/
dez segundos cada e que não apresentam re-
dL). Deve ser diferenciada da cianose central
percussão cardiovascular, ou seja, não cursam
decorrente das afecções de parênquima pul-
com alteração da cor ou da frequência cardía-
monar daquela por hipertensão pulmonar ou
ca. Mais comum em RNPT, não está relacio-
cardiopatias congênitas.
nada a nenhuma complicação e desaparece
de forma espontânea até que o RNPT atinja O trabalho respiratório pode ser quantificado por
a 36ª semana de idade gestacional corrigida. meio do Boletim de Silverman-Andersen (Figura 1).
W Apneia: pausa respiratória > 20 segundos ou Considera-se que a dificuldade respiratória é leve
entre dez e quinze segundos se acompanhada se < 5.
308
Desconforto respiratório do recém-nascido Cap. 15
Figura 1. Boletim de Silverman-Andersen para avaliação do desconforto respiratório.
Fonte: Tratado de Pediatria, 2010.3
Alguns sinais clínicos (Quadro 1) indicam necessi- como um atraso na transição cardiorrespiratória, ou
dade de intervenção imediata pela maior gravidade, até ser um sinal de uma infecção grave e letal. Para
representando uma ameaça à vida. Nesses casos, fazer o diagnóstico diferencial, devemos avaliar não
devemos proceder com o suporte ventilatório ime- só o exame físico do recém-nascido, mas também
diato. correlacionar com dados da história gestacional e
do parto e com achados de exames complemen-
Quadro 1. Sinais clínicos de risco de tares, como a radiografia de tórax.
morte do recém-nascido.
Diversas doenças respiratórias decorrem de um
Sinais clínicos Significado comprometimento da transição feto-neonatal,
Obstrução de levando ao quadro de insuficiência respiratória
Gasping, estridor
vias aéreas nas primeiras 72 horas de vida. Dentre as etiolo-
Apneia, esforço gias, temos:
Falência respiratória
respiratório débil u Imaturidade pulmonar: síndrome do desconforto
Bradicardia, hipotensão arterial respiratório.
Colapso circulatório
e má perfusão periférica u Intercorrências no processo de nascimento:
Cianose Hipoxemia W Síndrome de aspiração meconial.
Fonte: Ministério da Saúde.2 W Taquipneia transitória do recém-nascido.
W Síndrome de escape de ar.
Diversas doenças, inclusive não pulmonares, podem
originar sinais e sintomas de desconforto respira-
W Síndrome da hipertensão pulmonar persisten-
tório no recém-nascido. Além disso, o desconforto te neonatal.
respiratório pode decorrer de uma situação benigna, W Pneumonias.
309
u Alteração no desenvolvimento e crescimento A apneia da prematuridade pode ser classificada

pulmonar antenatal: em três tipos: obstrutiva, central e mista (Quadro 3).
W Malformação adenomatoide cística. O padrão mais comum de apneia da prematuridade é
o misto, com a presença de ambos os mecanismos,
W Hipoplasia pulmonar.
sendo que em geral a apneia obstrutiva precede a
W Hérnia diafragmática congênita. apneia central. Além disso, a apneia é sempre mais
W Derrame pleural congênito. comum durante o sono, principalmente no sono REM,
W Enfisema lobar congênito. devido à ocorrência dos movimentos paradoxais da
parede torácica (expansão abdominal e movimento
do tórax para dentro durante a inspiração) e à inibi-
3. A PNEIA DA PREMATURIDADE ção do tônus da musculatura faríngea.
Quadro 3. Comparação entre a apneia da

prematuridade obstrutiva e central.
BASES DA MEDICINA
Apneia obstrutiva Apneia central
Lembre-se de que apneia é definida como uma pausa Falha na Imaturidade do

manutenção da centro respiratório
respiratória > 20 segundos ou entre dez e quinze segun-
permeabilidade (resposta atenuada
dos se acompanhada de bradicardia, cianose ou queda
da via aérea ao CO2 e resposta
de saturação de oxigênio. Etiologia
(instabilidade paradoxal à hipóxia
faríngea, flexão – resulta em
de pescoço e apneia, e não em
A apneia pode ser decorrente de doenças inter- oclusão nasal) hiperventilação)
correntes (Quadro 2) ou apenas um problema
Ausência de fluxo
de amadurecimento do controle respiratório. Em aéreo mesmo com
Ausência de
recém-nascidos a termo, a apneia é sempre pato- Caracte- fluxo aéreo e de
a presença de
rísticas movimentação
lógica, devendo ser adequadamente investigada. movimentação da
torácica
parede torácica
Já os RNPT frequentemente são acometidos pela
chamada apneia da prematuridade, que ocorre na Fonte: Kliegman.3
ausência de doenças predisponentes e decorre de
uma falha no controle respiratório, manifestando-se Os RN prematuros, sob risco de apneia, devem ser
geralmente entre o 2º e 7º dia de vida. monitorizados para permitir a pronta identifica-
ção das repercussões da apneia (principalmente
Quadro 2. Doenças intercorrentes envolvidas bradicardia e hipoxemia). Em episódios leves e
no aparecimento de apneia. intermitentes, apenas a estimulação tátil já resolve
Fisiopatologia Doenças a apneia, já episódios mais prolongados podem
necessitar de aspiração e ventilação com o balão
Depressão direta do Hipoglicemia, meningite,
autoinflável. Se os episódios forem recorrentes,
centro respiratório do medicamentos,
sistema nervoso central hemorragia, convulsões está indicado o tratamento de manutenção, como
a cafeína, que funciona como um estimulador do
Distúrbios de liberação de
oxigênio para os tecidos
Choque, sepse e anemia centro respiratório (reduz o limiar de resposta à
hipercarbia), além de aumentar a contratilidade e
Pneumonia, síndrome do prevenir a fadiga do diafragma. Em geral, a cafeína
desconforto respiratório
Distúrbios da ventilação do recém-nascido, é mantida por cinco a sete dias após o último epi-
hipertensão pulmonar sódio de apneia ou até o RN complete 34 semanas
persistente neonatal de idade gestacional corrigida. A pressão contínua
Fonte: Kliegman.3 das vias aéreas (CPAP) e o cateter de alto fluxo
310
umidificado, ambos por via nasal, são alternativas pulmonares e, consequentemente, shunt extrapul-
eficazes no tratamento da apneia obstrutiva ou monar por meio do canal arterial e do forame oval,
mista, por reduzirem a obstrução das vias aéreas. com agravamento da hipoxemia e acidose iniciais,
estabelecendo-se, assim, um círculo vicioso.
Além da deficiência do surfactante, a maior quanti-

DIA A DIA MÉDICO
dade de líquido pulmonar presente no recém-nascido
prematuro (em decorrência da maior permeabilidade
A idade gestacional é o principal determinante do con-
trole respiratório, de forma que a incidência da apneia
da membrana alvéolo-capilar) contribui significati-
da prematuridade é inversamente proporcional à idade vamente para a gravidade da SDR. Além de piorar
gestacional. A maioria dos casos se resolve até a 36ª a complacência pulmonar, o líquido e as proteínas
semana de idade gestacional corrigida e, desde que a intra-alveolares inativam o surfactante da super-
apneia não seja grave, recorrente ou refratária, esses fície alveolar, reduzindo ainda mais a quantidade
pacientes não apresentam pior prognóstico.
de surfactante ativo.
Vemos então que a SDR é uma afecção respiratória

mais frequente em RN pré-termo, sendo a incidência
4. S ÍNDROME DO DESCONFORTO inversamente proporcional à idade gestacional e ao
RESPIRATÓRIO (SDR) peso de nascimento. Acomete principalmente aque-
les com idade gestacional inferior a 28 semanas,
embora também ocorra em menores de 35 semanas
e até em recém-nascidos a termo, especialmente
BASES DA MEDICINA
os filhos de mães diabéticas e os RN com asfixia
perinatal.
Para entender a síndrome do desconforto respiratório,
você precisa conhecer o surfactante pulmonar, composto
por 10% de proteínas e 90% de lipídios, sendo o principal a
dipalmitoil fosfatidilcolina, cuja função é reduzir a tensão DIA A DIA MÉDICO
superficial dos alvéolos. A produção do surfactante ocorre
a partir da 20ª semana gestacional pelos pneumócitos tipo
II, mas é apenas por volta da 35ª semana que o surfac- A síndrome do desconforto respiratório antigamente era
tante está presente em grande quantidade na superfície chamada de doença da membrana hialina, em decorrên-
alveolar. Fatores como asfixia, hipoxemia, hipotensão e cia do aspecto patológico encontrado no pulmão dos
hipovolemia podem suprimir a síntese do surfactante. Já recém-nascidos prematuros que evoluíam a óbito nas
situações de estresse, como rotura prolongada de mem- primeiras horas de vida por desconforto respiratório grave.
branas ovulares, restrição do crescimento intrauterino e A membrana hialina é um material acidófilo, homogêneo
pré-eclâmpsia, estão associadas ao aumento do cortisol, e granular, que aparece revestindo os alvéolos, ductos
que acelera a produção do surfactante. alveolares e bronquíolos respiratórios. É decorrente da
efusão de material proteico para o interior dos alvéolos,
que ocorre como consequência da lesão isquêmica dos
A síndrome do desconforto respiratório (SDR) está pneumócitos e do leito vascular pulmonar.
diretamente relacionada à deficiência qualitativa
e quantitativa do surfactante alveolar, que leva ao
aumento da tensão superficial e da força de retração 4.1. QUADRO CLÍNICO
elástica, instabilidade alveolar e formação progres-
siva de atelectasias, com diminuição da complacên- Os sinais de aumento do trabalho respiratório apa-
cia pulmonar e da capacidade residual funcional. recem logo após o nascimento, com piora progres-
As atelectasias diminuem a relação ventilação/ siva nas primeiras 24 horas, pico em 48 a 72 horas
perfusão, aumentando o shunt intrapulmonar, o que e melhora gradativa depois. Nos casos com má
dá origem à hipoxemia, hipercapnia e acidose, que, evolução, os sinais clínicos se acentuam, com sur-
por sua vez, provocam vasoconstrição e hipoper- gimento de crises de apneia, cianose e deterioração
fusão pulmonar, aumento da pressão nas artérias do estado hemodinâmico e metabólico.
311
DICA DIA A DIA MÉDICO

Devemos pensar no diagnóstico de
síndrome do desconforto respiratório do re-
cém-nascido na presença de desconforto Diante de um recém-nascido prematuro com desconforto
em um recém-nascido prematuro ou que respiratório precoce e infiltrado reticulogranular difuso,
apresenta fatores associados com o retar- devemos pensar em alguns diagnósticos diferenciais,
do na maturidade pulmonar, como os filhos sendo um dos principais a pneumonia neonatal, que pode
de mães com diabetes mellitus. ser radiologicamente idêntica à SDR. Para fazer o diagnós-
tico diferencial devemos avaliar a história gestacional e
do parto, buscando os fatores de risco para sepse (rotura
prolongada de membranas ovulares, corioamnionite,
A evolução clássica da SDR pode ser modificada colonização materna pelo Streptococcus agalactiae) e
por meio da administração antenatal de corticoide solicitar exames complementares como hemocultura
materno, assistência ventilatória precoce e uso de e hemograma (neutropenia é sugestiva de sepse e está
relacionada a maior gravidade).
surfactante exógeno.
4.2. QUADRO RADIOLÓGICO 4.3. T

RATAMENTO
O aspecto típico, porém, não patognomônico, da O tratamento da SDR pode ser dividido em 3 frentes:
SDR é o infiltrado reticulogranular difuso (em vidro u Suporte: pode reduzir a gravidade da SDR, princi-
moído) distribuído uniformemente nos campos palmente nos RNPT de muito baixo peso. Inclui a
pulmonares, com broncogramas aéreos e aumento estabilização metabólica (tratamento da acidose)
de líquido pulmonar (Figura 2). Esse aspecto radioló- e circulatória (tratamento da hipotensão), o con-
gico geralmente aparece após 6 a 12 horas de vida. trole da hipotermia e a terapêutica nutricional.
Oxigenioterapia e suporte ventilatório: tomando
u
Figura 2. Radiografia de tórax da síndrome do
o cuidado de usar o mínimo necessário de ven-
desconforto respiratório. As setas à direita da
imagem indicam os broncogramas aéreos, e as tilação mecânica invasiva e de oxigênio suple-
setas à esquerda, o infiltrado “em vidro moído”. mentar, que se associam à lesão pulmonar em
prematuros. A saturação de oxigênio alvo deve
ser entre 91% e 95%.
u Reposição precoce do surfactante: terapêutica
específica para corrigir a deficiência do surfac-
tante. Quanto ao momento de reposição, pode-
mos dizer que ela é:
W Profilática: logo após o nascimento em prema-
turos < 28 semanas e/ou peso de nascimento
< 1000 g e antes do aparecimento da síndrome
do desconforto respiratório.
W Terapêutica: quando já existem manifesta-
ções clínicas de desconforto respiratório (Al-
goritmo 1).
Fonte: Reuter.1
312
Algoritmo 1. Indicações de reposição terapêutica do surfactante pulmonar na síndrome do desconforto respiratório.
Síndrome do desconforto respiratório
Manutenção do esforço
CPAP Apneia ou FiO2 ≥ 40%
respiratório e FiO2 < 40%
CPAP
Intubar e insuflar
surfactante
Avaliar gasometria arterial
Avaliar gasometria arterial
FiO2 < 40% e FiO2 > 40% e
pH ≥ 7,2 pH < 7,2 FiO2 < 30% e
FiO2 ≥ 30%
pH > 7,25
Continuar CPAP conforme
a necessidade
Aplicação adicional de
Extubação rápida para
surfactante se RN
CPAP ou NIPPV
ainda entubado
CPAP: continuous positive airway pressure. NIPPV: non invasive positive pressure ventilation.
Fonte: Uptodate11
O protocolo INSURE (INtubate, SURfactant, Extubate surfactante não é uma terapêutica isenta de risco,
to CPAP) é o método preferencial de realização do estando associada a algumas complicações, como:
surfactante pulmonar. Consiste na intubação ape- hipóxia, bradicardia, hipotensão, obstrução do tubo
nas para instilação de surfactante com extubação endotraqueal e hemorragia pulmonar.
precoce para o CPAP, reduzindo, com isso, o tempo
de ventilação mecânica. Logo após a administração
do surfactante, observa-se aumento da capacidade DIA A DIA MÉDICO
residual funcional (CRF), graças à estabilização
dos alvéolos ainda abertos e ao recrutamento dos Quando indicado, recomenda-se o uso de surfactante nas
alvéolos atelectásicos. A terapêutica com surfac- primeiras 2 horas de vida. Geralmente damos preferência
tante reduz de forma importante a incidência de pelo uso dos surfactantes naturais (bovino, ovino, porcino)
pneumotórax, enfisema intersticial e a mortalidade em vez dos sintéticos devido à sua discreta superioridade,
em pacientes com SDR. No entanto, não altera a pois apresentam início de ação mais rápido e estão
associados a menor risco de pneumotórax. Podem ser
incidência de displasia broncopulmonar (DBP),
realizadas até 2 a 4 doses de surfactante, se necessário,
persistência do canal arterial (PCA), hemorragia com intervalo de 6 a 12 horas entre as doses.
pulmonar, sepse e hemorragia peri-intraventricular
(HPIV).
Nas outras doenças pulmonares com disfunção do 4.4. PROFILAXIA
surfactante, como síndrome de aspiração meconial
(SAM), pneumonias, hemorragia pulmonar e sín- A administração de corticoide para a gestante pode
drome do desconforto respiratório agudo (SDRA), prevenir e modificar a evolução da SDR e otimizar
as evidências são pobres quanto ao benefício clínico os efeitos da terapêutica com o surfactante. Con-
da reposição do surfactante, pois nesses casos siderar o uso de corticoide pré-natal em todas as
ocorre a inativação do surfactante, limitando o gestantes entre 24 e 34 semanas de gestação com
sucesso clínico. Lembre-se de que a reposição de risco de parto prematuro. O tratamento consiste
313
em duas doses de 12 mg de betametasona admi- u Neonatal: de aquisição perinatal (pela passagem
nistradas por via intramuscular a cada 24 horas ou pelo canal de parto) ou pós-natal, podendo ou não
quatro doses de dexametasona administradas via se associar à asfixia ao nascimento. O RN evolui
intramuscular a cada 12 horas. Os efeitos benéfi- com um quadro respiratório que é frequentemen-
cos são mais evidentes 24 horas após o início da te indistinguível das outras causas de descon-
terapia e perduram por sete dias. O uso antenatal forto respiratório do recém-nascido. Quanto ao
de corticoide materno está recomendado mesmo momento do aparecimento da sintomatologia, a
na rotura prematura de membranas ovulares antes pneumonia neonatal pode ser classificada em:
de 30 a 32 semanas de gestação, desde que na W Precoce: primeiras 48 horas de vida, predomínio
ausência de corioamnionite clínica e associado à
de bactérias gram-negativas, sendo o estrep-
antibioticoterapia sistêmica.
tococo do grupo B (Streptococcus agalactiae)
o agente etiológico mais comum.
DIA A DIA MÉDICO W Tardia: decorrente da infecção pós-natal por

germes hospitalares com predomínio de gram-
O uso de corticoide antenatal reduz a gravidade da sín- -positivos, mas também pode ser causada por
drome do desconforto respiratório, mas também de uma bactérias atípicas, como Chlamydia trachomatis.
série de outras complicações da prematuridade como
hemorragia peri-intraventricular (HPIV), persistência de
canal arterial (PCA), pneumotórax e enterocolite necro-
DIA A DIA MÉDICO
sante.
A infecção perinatal por bactérias atípicas, como a

Chlamydia trachomatis, dá origem ao quadro de pneumonia
5. PNEUMONIA NEONATAL afebril do lactente. A história típica é a de um lactente,
entre 1 e 3 meses de vida, nascido de parto vaginal, com
antecedente pessoal de conjuntivite no período neonatal,
A pneumonia neonatal é um processo inflamatório que evolui com tosse seca persistente, às vezes em crises
pulmonar resultante de infecção bacteriana, viral (associada ou não à apneia), mas sempre na ausência de
febre. No hemograma encontramos ainda outro achado
ou fúngica ou de origem química. Com frequência,
característico: a eosinofilia. O tratamento nesses casos
é um dos primeiros sinais de infecção sistêmica, é feito com o uso de macrolídeos.
estando associada a quadros como sepse e menin-
gite neonatal. Ocorre em cerca de um terço dos
neonatos que evoluem para óbito nas primeiras 5.1. QUADRO CLÍNICO
48 horas de vida.
Em recém-nascidos as pneumonias podem ser Como as manifestações clínicas e radiológicas da
classificadas quanto ao momento da aquisição do pneumonia neonatal são inespecíficas, devemos
patógeno em: identificar os fatores de risco para realizar a suspeita
u Congênita: pela passagem transplacentária de diagnóstica. Diante da suspeita clínica deve-se
agentes etiológicos em decorrência da infecção colher os mesmos exames indicados na avaliação
sistêmica materna (citomegalovirose, toxoplas- da sepse neonatal (hemograma completo, proteína
mose, rubéola, sífilis, listeriose, tuberculose e HIV) C reativa, hemocultura e líquor). O diagnóstico de
ou por aspiração de líquido amniótico infectado pneumonia neonatal pode ser feito em qualquer
(corioamnionite). Em geral, se associa a trabalho RN com desconforto respiratório acompanhado de
de parto prematuro, natimortalidade ou asfixia e hemocultura positiva ou de dois ou mais critérios
insuficiência respiratória grave ao nascimento. presentes na Tabela 1.
314
Tabela 1. Fatores de risco, critérios clínicos e Figura 3. Radiografia de tórax de pneumonia

laboratoriais para o diagnóstico de pneumonia neonatal. neonatal. Presença de consolidação parenquimatosa
bilateral com broncogramas aéreos.
Corioamnionite clínica:
• Febre materna (> 38°C)
• Taquicardia materna > 100 bpm
• Leucocitose materna > 20 000/mm3
• Taquicardia fetal > 160 bpm
• Útero doloroso e amolecido
Fatores de • Fisometria
risco
• Rotura de membranas amnióticas
> 18 horas
• Trabalho de parto prematuro sem

causa aparente
• Colonização materna por estreptoco-

co beta-hemolítico do grupo B
• Intolerância alimentar Fonte: Reuter.1

• Letargia
Sinais clínicos
sugestivos • Hipotonia 5.3. T
RATAMENTO
de sepse
• Hipo ou hipertermia
Além do tratamento de suporte ventilatório e oxi-
• Distensão abdominal
genioterapia e do suporte nutricional (enteral ou
• Infiltrado nodular ou grosseiro parenteral), devem ser utilizados antibióticos dire-
Imagens cionados para o agente etiológico mais provável.
radiológicas • Infiltrado granular fino e irregular
que Como a maior parte dos quadros ocorre nas pri-
• Consolidação segmentar ou lobar meiras 48 horas de vida (precoce), o tratamento é
permanecem
inalteradas por • Broncograma aéreo direcionado para a cobertura das bactérias de canal
> 48 horas
de parto (Streptococcus grupo B, E. coli ou Listeria
• Edema pulmonar
monocytogenes), sendo os esquemas possíveis:
Triagem • Escore hematológico de Rodwell ≥ 3 penicilina cristalina + amicacina ou ampicilina +
laboratorial
positiva para gentamicina por 14 dias.
sepse • Proteína C reativa elevada

DIA A DIA MÉDICO
5.2. QUADRO RADIOLÓGICO No caso da pneumonia neonatal tardia, relacionada a

infecção hospitalar, a cobertura antibiótica deve ser
O aspecto radiológico da pneumonia neonatal é orientada pelo perfil de resistência das bactérias hospi-
indistinguível da síndrome do desconforto respira- talares e cobrir gram-positivos e negativos. Uma opção
seria a oxacilina (ou vancomicina se Staphylococcus
tório, manifestando-se frequentemente como uma
aureus resistentes à meticilina) associada ao cefepima
consolidação bilateral com broncograma aéreo ou à cefotaxima.
(Figura 3).
315
6.2. QUADRO RADIOLÓGICO

6. TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA
DO RECÉM-NASCIDO (TTRN) O RX de tórax evidencia o excesso de líquido e a
acentuação da vascularização pulmonar, carac-
O líquido pulmonar é essencial para o crescimento terizando-se por: congestão peri-hilar radiada e
das vias aéreas no período intraútero, mas o retardo simétrica, espessamento de cissuras interlobares,
na sua reabsorção está associado ao aparecimento hiperinsuflação pulmonar leve a moderada e, oca-
da taquipneia transitória do recém-nascido, um des- sionalmente, discreta cardiomegalia e/ou derrame
conforto respiratório leve a moderado, geralmente pleural (Figura 4).
de evolução benigna e que ocorre principalmente
na presença de fatores que se associam ao prejuízo Figura 4. Radiografia de tórax da taquipneia transitória
do recém-nascido. Podemos ver hiperinsuflação
dessa reabsorção, como:
pulmonar bilateral e espessamento cissural (setas).
u Cesárea eletiva fora de trabalho de parto.
u Asfixia perinatal.
u Diabetes materno.
u Asma materna.
u Policitemia.
DIA A DIA MÉDICO
Embora a TTRN seja mais comum em recém-nascidos

a termo, ela também pode ocorrer em prematuros. Em
alguns serviços, quando essa condição ocorre no RNPT,
recebe o nome de síndrome do pulmão úmido.
Fonte: Reuter.1
6.1. QUADRO CLÍNICO 6.3. T

RATAMENTO
O sinal clínico mais evidente é a taquipneia, que Como a evolução do quadro é benigna, recomen-
se inicia nas primeiras horas após o nascimento, da-se apenas o tratamento de suporte, sendo por
podendo evoluir inclusive com sinais evidentes de vezes necessário o uso de oxigênio ou até o suporte
aumento do esforço respiratório, como tiragens e ventilatório com CPAP nos primeiros dias de vida.
gemido expiratório, mas que apresenta melhora Não está indicado o uso de diuréticos.
rápida, geralmente a partir de 24 a 48 horas, com
resolução total dos sintomas em 3 a 5 dias.
DIA A DIA MÉDICO
DICA
Nas provas deve-se pensar no diag- A TTRN é uma condição benigna e de rápida resolução.
nóstico de taquipneia transitória do re- Recém-nascidos que mantêm o desconforto respiratório
cém-nascido quando estiver diante de um ou que necessitam de altas concentrações de oxigênio
recém-nascido a termo por parto cesárea ou pressão após 5 dias de vida devem ser avaliados para
que se apresente com desconforto respi- diagnósticos diferenciais.
ratório precoce, manifesto principalmente
por uma taquipneia importante.
316
dos RN que necessitam de ventilação pulmonar

7. S ÍNDROME DE ASPIRAÇÃO mecânica.
MECONIAL (SAM)
Para que ocorra a liberação do mecônio intraú-
tero são necessárias pelo menos duas condições:
maturidade fetal (o mecônio se localiza no cólon
BASES DA MEDICINA descendente apenas a partir da 34ª semana) e
sofrimento fetal (leva ao relaxamento do esfíncter
O mecônio é composto por lanugo, bile, vernix caseoso, anal). A compressão mecânica do abdome durante
enzimas pancreáticas, epitélio descamado, líquido amnió- o trabalho de parto também pode estar relacionada
tico e muco. Apesar de ele estar presente no trato gas- à eliminação intraútero do mecônio. Veja que o
trointestinal já desde a 16ª semana, é apenas a partir da
sofrimento fetal também desencadeia o gasping
34ª semana que ele se localiza no cólon descendente. Em
condições normais, não existe a eliminação intraútero do (esforços respiratórios irregulares), que favorecem
mecônio, mas o sofrimento fetal pode levar à eliminação a aspiração meconial (Figura 5). A aspiração meco-
meconial em decorrência do relaxamento do esfíncter anal. nial, por sua vez, tem três consequências:
u Obstrução:
A incidência de mecônio tingindo o líquido amniótico W Completa: origina áreas de atelectasia.
varia de 10% a 20% de todas as gestações, sendo que W Parcial: gera um mecanismo valvular que leva
cerca de 1% a 2% desses conceptos desenvolverá ao aprisionamento aéreo com aparecimento de
a síndrome de aspiração meconial (SAM). O risco é áreas de hiperinsuflação com risco de baro ou
maior nos recém-nascidos com idade gestacional volutrauma (pneumotórax, pneumomediastino).
acima de 40 semanas e asfixia perinatal. Apesar u Inflamação: pneumonite química e maior risco
dos avanços no suporte ventilatório, a mortalidade de infecção secundária.
da SAM continua elevada, variando de 35% a 60%
Inativação do surfactante.
u
Figura 5. Fisiopatologia da Síndrome de Aspiração Meconial.
Eliminação mecônio intraútero Gasping Sofrimento fetal no RNT
Aspiração meconial
Ina�vação surfactante
Obstrução Inflamação
Atelectasia Hiperinsuflação
Maior risco da
infecção secundária
Shunt intrapulmonar
Hipoxemia
Vasoconstrição pulmonar Hipertensão pulmonar
Fonte: Autor.
317
7.1. QUADRO CLÍNICO 7.3. T

RATAMENTO
Como a maturidade fetal é um dos fatores essen-

ciais para que ocorra a eliminação do mecônio, a BASES DA MEDICINA
síndrome de aspiração meconial geralmente ocorre
em RN a termo ou pós-termo com história de asfixia No capítulo Reanimação neonatal, falamos sobre o manejo
perinatal e líquido amniótico meconial. Os sinais de dos recém-nascidos com líquido amniótico meconial.
desconforto respiratório são precoces e progressi- A conduta é ditada basicamente pelas condições do
recém-nascido, se vigoroso (com tônus em flexão e res-
vos, com cianose e estertores grossos à ausculta
piração regular) ou não. RNs não vigorosos devem ser
pulmonar. Na ausência de complicações (baro/ encaminhados à mesa de reanimação e submetidos
volutrauma e/ou hipertensão pulmonar persistente), aos passos iniciais e, se mesmo após essas medidas a
o mecônio é gradativamente absorvido, com melhora frequência cardíaca se mantiver abaixo de 100 bpm e/
do processo inflamatório e resolução do quadro em ou a respiração for irregular, devemos realizar a ventila-
cinco a sete dias. ção com pressão positiva por 30 segundos. Apenas se,
mesmo após essa manobra, o RN não apresentar melhora,
está indicada a intubação para a realização da aspiração
7.2. QUADRO RADIOLÓGICO traqueal sob visualização direta, objetivando a remoção
do mecônio aspirado.
O RX de tórax classicamente se apresenta com áreas
de atelectasia e opacidades de aspecto granular Uma vez na unidade de tratamento intensivo neona-
grosseiro alternadas com áreas de hiperinsuflação tal, o RN com diagnóstico de SAM deve ser manejado
em ambos os campos pulmonares. Podem aparecer com suporte ventilatório e oxigenioterapia, con-
ainda áreas de consolidação lobar ou multilobares, forme necessário. É controverso o uso de surfactante
enfisema intersticial, pneumotórax e/ou pneumo- exógeno nesses casos. Geralmente é associada
mediastino (Figura 6).
antibioticoterapia, pois, além de o mecônio ser um
meio de cultura para gram-negativos, o aspecto
Figura 6. Radiografia de tórax da síndrome de radiológico pode mimetizar aquele da pneumonia
aspiração meconial. As setas demonstram as
neonatal, dificultando o diagnóstico diferencial.
opacidades granulares grosseiras que se alternam
com áreas de hiperinsuflação pulmonar (mais
visível em ambas as bases pulmonares).
8. H IPERTENSÃO PULMONAR
PERSISTENTE NEONATAL (HPPN)
BASES DA MEDICINA
Para entender essa condição, você precisa relembrar como

é o padrão circulatório do período fetal. No feto a placenta
é responsável pelas trocas gasosas e pelo fornecimento
de nutrientes, representando a circulação sistêmica que
apresenta baixa resistência vascular. Já os pulmões estão
excluídos das trocas gasosas, pois não estão aerados
e apresentam uma elevada resistência vascular. Esse
padrão permite a ocorrência do fluxo direita-esquerda
pelo forame oval e pelo canal arterial. Após o nascimento,
a retirada da placenta eleva a resistência vascular sistê-
mica, ao passo que a insuflação pulmonar e a elevação
da PaO 2 reduzem a resistência vascular pulmonar. Com
Fonte: Reuter.1
318
isso, a pressão se torna maior no átrio esquerdo e menor 8.1. QUADRO CLÍNICO
no átrio direito, desencadeando o fechamento do forame
oval. O fechamento do canal arterial está relacionado com
a elevação da PaO2 e a redução das prostaglandinas pela A HPPN é mais comum em recém-nascidos a
remoção da placenta. termo e pós-termo que, a despeito do quadro de
base, apresentam desproporção entre a gravidade
da hipoxemia e o grau do desconforto respira-
A hipertensão pulmonar persistente neonatal (HPPN) tório, necessitando de altas concentrações de
é uma síndrome clínica caracterizada por hipo- oxigênio para manter a saturação adequada e
xemia grave e refratária decorrente do aumento apresentando extrema labilidade da saturação
relativo da pressão arterial pulmonar em relação à a qualquer manipulação. Devemos suspeitar de
sistêmica. Com isso, ocorre persistência do padrão HPPN na presença de:
circulatório fetal, com diminuição do fluxo sanguí-
u Ventilação mecânica com FiO2 100% mantendo
neo pulmonar e shunt direita-esquerda através do
cianose central, PaO2 abaixo de 100 mmHg ou
forame oval e/ou canal arterial. Embora a patogenia
SatO2 < 90%.
ainda seja desconhecida, acredita-se que decorra
de um desequilíbrio na produção dos mediadores
u Mais que dois episódios de queda da SatO2 < 85%
vasoconstritores e vasodilatadores, resultando em no período de 12 horas, que necessitem de au-
alterações no desenvolvimento dos vasos pulmo- mento no suporte ventilatório ou ventilação ma-
nares, com disfunção das células endoteliais e/ou nual para reversão.
musculares lisas. Qualquer fator que interfira no u Diferença significante da oxigenação arterial entre
processo de adaptação cardiorrespiratória perinatal os sítios pré-ductais (membro superior direito)
pode desencadear a HPPN. e pós-ductais (membros inferiores). A diferença
é considerada significante quando o gradiente
A incidência da HPPN é variável, de cerca de um a
de PaO2 pré e pós-ductal for > 20 mmHg ou de
dois casos para cada mil nascidos vivos. Quanto
SatO2 pré e pós-ductal > 5%.
à etiologia, ela pode ser primária (idiopática) ou
secundária (Quadro 4). O diagnóstico é dado pelo ecodopplercardiograma,
que identifica o shunt direita-esquerda, afere a
Quadro 4. Doenças associadas à hipertensão
magnitude da hipertensão pulmonar e descarta
pulmonar persistente neonatal secundária.
doenças estruturais cardíacas.
Doenças associadas à HPPN secundária
Síndrome do desconforto respiratório (SDR) 8.2. QUADRO RADIOLÓGICO

Síndrome de aspiração meconial
Hipoplasia pulmonar O RX de tórax é inespecífico. Pode haver proeminên-

cia do tronco da artéria pulmonar junto à silhueta
Cardiopatias congênitas
cardíaca, decorrente do aumento da resistência
Sepse/pneumonia vascular pulmonar e, em geral, a vasculatura pul-
Asfixia perinatal monar é pouco proeminente (Figura 7).
319
Figura 7. Radiografia de tórax da hipertensão surfactante pós-natal, melhora dos métodos de ventilação
pulmonar persistente neonatal. Os campos neonatal e do suporte nutricional. Apesar da redução
pulmonares são hipertransparentes devido à importante nas sequelas fibróticas pulmonares, a “nova
redução das marcas vasculares pulmonares. DBP” cursa com evidências histopatológicas de parada
do desenvolvimento pulmonar, como hipoplasia alveolar,
espessamento muscular das vias aéreas e redução do
desenvolvimento da microvasculatura pulmonar.
A displasia broncopulmonar é uma doença pulmonar

crônica que ocorre em recém-nascidos prematuros
como resultado do uso de ventilação mecânica e
oxigenioterapia por períodos prolongados para o
tratamento do desconforto respiratório neonatal.
A patogênese é complexa e multifatorial, relacionada
tanto com as complicações da doença de base
(como o atelectotrauma causado pela síndrome do
desconforto respiratório ou a lesão pulmonar indu-
zida pela inflamação nos casos de pneumonia ou
sepse neonatal) quanto com os efeitos deletérios do
Fonte: Reuter.1
suporte ventilatório agressivo e prolongado (como
o volutrauma induzido pela ventilação e a parada do
desenvolvimento alveolar e vascular induzida pelos
8.3. T
RATAMENTO altos níveis de oxigênio).
Além do suporte ventilatório, da oxigenioterapia e do A incidência da DBP está inversamente relacio-
tratamento da causa de base nos casos secundários nada com a idade gestacional, figurando como a
de HPPN, pode ser feito o uso de vasodilatadores complicação mais comum dos recém-nascidos
pulmonares, sendo o principal o óxido nítrico ina- prematuros abaixo de 30 semanas. Cerca de 40%
latório. Nos casos refratários, pode-se considerar dos prematuros menores de 28 semanas evoluirão
o uso dos inibidores da fosfodiesterase, como mil- com DBP.
rinona e sildenafil.
9. D ISPLASIA
Imagine um recém-nascido prematuro com diagnós-
BRONCOPULMONAR (DBP) tico de síndrome do desconforto respiratório que,
em vez de melhorar no 3º ao 4º dia de vida, como
seria o esperado, evolui com piora progressiva ou,
BASES DA MEDICINA pelo menos, mantém a necessidade de suporte
ventilatório ou de oxigenioterapia nas primeiras
A displasia broncopulmonar foi descrita pela primeira semanas de vida. Esse é o quadro clássico da dis-
vez por Northway em 1967 em um grupo de recém-nas- plasia broncopulmonar. É claro que a gravidade pode
cidos prematuros que recebeu ventilação e oxigênio variar: enquanto alguns RNs mantêm a necessidade
em níveis suprafisiológicos. Esses pacientes evoluíram apenas de pequenas concentrações de oxigênio,
com alterações importantes das vias aéreas, metaplasia outros podem evoluir com piora da hipóxia e da
escamosa, fibrose peribrônquica e de septo alveolar e
hipercapnia, com necessidades cada vez maiores
alterações vasculares. Atualmente, vemos uma doença
menos grave e com menor mortalidade, denominada de suporte ventilatório, culminando inclusive com
“nova DBP”. Isso se deve em grande parte à evolução dos o desenvolvimento de uma insuficiência cardíaca
cuidados neonatais, como: uso de corticoide antenatal, direita.
320
O diagnóstico de DBP é clínico e definido pela avaliação (Tabela 2). Note que o momento da ava-
necessidade de oxigenioterapia por mais de 28 dias. liação é variável de acordo com a idade gestacional
A gravidade é classificada de acordo com a fração do paciente.
inspirada de oxigênio necessária no momento da
Tabela 2. Definição de displasia broncopulmonar.
Uso de oxigênio > 21% por ≥ 28 dias
Momento de avaliação Avaliação da gravidade
< 32 semanas IGc 36 semanas ou na alta* Leve Respirando em ar ambiente
Moderada Necessidade de FiO2 < 30%

28-56 dias após o
≥ 32 semanas Necessidade de FiO2 ≥ 30%
nascimento ou na alta* Grave
e/ou pressão positiva
IGc: idade gestacional corrigida. FiO 2 : fração inspirada de oxigênio. *o que ocorrer antes.
Fonte: Davidson.9
9.2. QUADRO RADIOLÓGICO 9.3. T

RATAMENTO
O RX de tórax da DBP pode ser dos mais variados O tratamento da DBP inclui suporte nutricional
tipos. Antigamente, a DBP cursava com um com- (essencial para o desenvolvimento pulmonar), res-
prometimento estrutural importante, com opacida- trição hídrica (reduzindo a sobrecarga ao ventrículo
des reticulares difusas e até evolução para cistos direito), suporte ventilatório e oxigenioterapia (em
pulmonares que se alternavam com áreas de hipe- alguns casos prolongada, com desmame apenas
rinsuflação, atelectasia e fibrose (Figura 8). Atual- após os primeiros meses de vida, já em domicí-
mente, como a “nova DBP” cursa com menor lesão lio). É muito frequente o uso de diuréticos, como
estrutural, a radiografia pode ser inclusive normal. furosemida, hidroclorotiazida e espironolactona,
com o objetivo de reduzir o edema intersticial,
Figura 8. Radiografia de tórax de displasia facilitando o trabalho respiratório e reduzindo
broncopulmonar. Opacidades reticulares predominando a resistência vascular pulmonar; porém, esses
em ápices e hiperinsuflação bilateral. medicamentos têm efeito apenas a curto prazo
na função pulmonar, sem apresentar efeito direito
na resolução da DBP.
Lactentes com diagnóstico de displasia broncopul-
monar em uso de corticoide inalatório, diuréticos
ou oxigenioterapia têm direito de receber pelo
Ministério da Saúde o Palivizumabe (anticorpo
monoclonal contra o vírus sincicial respiratório)
em cinco doses mensais na sazonalidade do vírus
nos primeiros dois anos de vida, pois constituem
grupo de risco para bronquiolite grave pelo VSR.
Fonte: Balest.4
321
DIA A DIA MÉDICO
A “nova displasia broncopulmonar” decorre de uma menor

lesão estrutural pulmonar, caracterizando-se principal-
mente pela parada no desenvolvimento pulmonar. Mesmo
aqueles pacientes que recebem alta em uso de oxigênio
contínuo apresentam bom prognóstico e frequentemente
são desmamados nos primeiros meses de vida, evoluindo
com crescimento e desenvolvimento normais. Apesar
disso, temos visto em alguns casos o aparecimento de
asma ou intolerância aos exercícios durante a infância e
a vida adulta, achado que reflete o desarranjo no desen-
volvimento pulmonar durante o período neonatal.
9.4. PROFILAXIA
Mais importante do que tratar a DBP já instalada é

prevenir o desenvolvimento dessa doença crônica.
As medidas profiláticas vão desde a prevenção
da SDR por meio da administração de corticoide
materno antenatal e do tratamento precoce com
surfactante até as medidas de controle dos fatores
lesivos ao pulmão no período neonatal (Tabela 3).
Tabela 3. Estratégias de prevenção
da displasia broncopulmonar.
• Ventilação volume-controlada
• Hipercapnia permissiva
Ventilação
• Extubação precoce
gentil
• Estratégia INSURE
• Ventilação não invasiva
Alvo da • SatO 2 alvo: 91-95%

Saturação • Se hipertensão pulmonar instalada: Sa-
de O 2 tO 2 93-97%
• Facilita a extubação, mas seu uso é con-

troverso pelo risco de atraso do DNPM.
Corticoide
Existem estudos iniciais com corticoide
sistêmico
inalatório (budesonida) que apresentam
boa resposta
• Início precoce em RN com apneia reduz

Cafeína
a necessidade de suporte ventilatório
• Benefício na integridade do epitélio respi-

Vitamina A ratório. Controversa a indicação para RN
de extremo baixo peso
DNPM: desenvolvimento neuropsicomotor. RN: recém-nascido
Fonte: Collins.10
322
Mapa mental. Desconforto respiratório do recém-nascido (RN)
Desconforto respiratório do recém-nascido

continua…
Síndrome do desconforto respiratório
Deficiência do Fatores de risco: RX tórax: infiltrado Tratamente: suporte

surfactante prematuros, filhos reticulogranular difuso e resposição do
de mães diabéticas com broncogramas surfactante
e asfixia perinatal aéreos
Protocolo
INSURE
Pneumonia neonatal
Infecção Fatores de risco: Sinais clínicos RX tórax: consolidação Tratamento: suporte

bacteriana corioamnionite materna, de sepse bilateral com e antibiótico
rotira de membranas broncograma aéreo
ovulares > 18 horas,
Precoce: colonização materna Precoce: penicilina
estreptococos pelo estreptococo + amicacina
do grupo B do grupo B
Tardia:
S. aureus
323
Mapa mental. Desconforto respiratório do recém-nascido (RN) (continuação)
continuação…
Taquipneia transitória
do recém-nascido
Retardo na reabsorção do
líquido pulmonar
Fatores de risco: cesárea eletiva

fora de trabalho de parto
RX de tórax: congestão perihilar,

cissurite, hiperinsuflação pulmonar
Tratamento: suporte
ventilatório (CPAP)
Síndrome de aspiração meconial
Sofrimento fetal, Fatores de risco: RN RX de tórax: áreas de Tratamento: suporte

liberação de mecônio termo ou pós-termo atelectasia e opacidades ventilatório e
intraútero e aspiração com esfixia perinatal e grosseiras alternadas antibiótico
eliminação de mecônio com hiperinsuflação
Controverso
surfactante
324
REFERÊNCIAS
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newborn. Pediatr rev. 2014; 35(10): 417-28.
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Manual Professional Version. [Internet]. [acesso em 07 nov
2019]. Disponível em: https://www.merckmanuals.com/
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-neonates/bronchopulmonary-dysplasia-bpd#v38123998.
5. Aly H. Respiratory disorders in the newborn: identification
and diagnosis. Pediatr rev. 2004; 25(6): 201-8.
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and the effect of labor. Semin Perinatol. 2006; 30(1): 34-43.
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macologic therapies for prevention of bronchopulmonary
dysplasia. Clin Perinatol. 2015; 42(4): 755-79.
9. Davidson LM, Berkelhamer SK. Bronchopulmonary dys-
plasia: chronic lung disease of infancy and long-term
pulmonary outcomes. J Clin Med. 2017; 6(1): pii: E4.
10. Collins JJP, Tibboel D, de Kleer IM, Reiss IKM, Rottier RJ.
The future of bronchopulmonary dysplasia: emerging
pathophysiological concepts and potential new avenues
of treatment. Front Med (Lausanne). 2017; 4: 61.
11. Uptodate, acessado em 17/12/2020.
325
Questão 1 ⮨ Obter acesso venoso imediato e observar.
(HOSPITAL INFANTIL SABARÁ – SP – 2021) Recém-nascido de ⮩ Solicitar: hemograma, dosagem de proteína C

37 semanas e 5 dias, de parto cesárea eletiva, com reativa, hemocultura, urina rotina, urocultura e
bolsa rota no ato, sem intercorrências no parto e radiografia de tórax.
no pré-natal, vacinação materna em dia. Trata-se de
filho de mãe com asma, que apresenta, na segunda Questão 3
hora de vida, desconforto respiratório moderado,
com taquipneia. Realizada radiografia de tórax, que (HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS – SP – 2021) Um dos critérios
revelou hiperinsuflação pulmonar, cisuras viscerais usados para avaliar o desconforto respiratório no re-
e derrame pleural leve, com área cardíaca levemente cém-nascido pelo Boletim de Silverman-Andersen é:
aumentada. Ofertado O2 suplementar, com melhora
⮦ Contagem da frequência respiratória.
total em 72 horas. Para o caso, assinale a alterna-
tiva com diagnóstico correto: ⮧ Balanço toracoabdominal.
⮨ Cianose.
⮦ Doença da Membrana Hialina.
⮩ Medida da Saturação de oxigênio.
⮧ Taquipneia Transitória do Recém-Nascido.
⮪ Medida da PaO2.
⮨ BRUE (Brief. Resolved Unexplained Event).
⮩ Síndrome de Aspiração Meconial.
Questão 4
⮪ Pneumonia do recém-nascido.
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE – SUS – RORAIMA – 2021) A criança
nasce de 36 semanas de gestação por cesariana,
Questão 2 devido à macrossomia e sofrimento fetal. A mãe
tem diabetes gestacional com controle glicêmico
(PROCESSO SELETIVO UNIFICADO – MG – 2021) Mãe com 38
irregular. Esse neonato apresenta um risco particu-
semanas de idade gestacional entra em trabalho de
larmente aumentado de:
parto, eliminando líquido amniótico meconial. O re-
cém-nascido, nasce por parto cesáreo, impregnado ⮦ Lábio leporino e fenda palatina.
de mecônio, sem desconforto respiratório. Apgar de ⮧ Estenose hipertrófica de piloro.
8 e 9, no primeiro e quinto minutos respectivamen-
⮨ Doença de membrana hialina.
te, FC: 140 bpm, sem outras alterações ao exame
físico. Qual a conduta correta imediata para o RN? ⮩ Luxação congênita do quadril.
⮦ Cuidados habituais e liberação para o alojamen-

to conjunto se não houver anormalidades nas Questão 5
primeiras horas de vida. (SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE – SUS – RORAIMA – 2021) Um recém-
⮧ Iniciar antibioticoterapia com ampicilina e gen- -nascido pré-termo, parto cesáreo por rotura de bolsa
tamicina. amniótica, com 32 semanas de idade gestacional,
326
com Apgar 9 no 5º minuto, apresentou desconforto ⮦ A capacidade residual funcional encontra-se

respiratório com 3 horas de vida. A radiografia de aumentada.
tórax revelou padrão retículo granular difuso. Sobre ⮧ A relação ventilação-perfusão está aumentada.
esse caso é correto afirmar que:
⮨ A permeabilidade alvéolo-capilar está diminuída.
⮦ A anemia da prematuridade é responsável pelo ⮩ A tensão de superfície na interface ar-líquido no
desconforto respiratório nestes casos. alvéolo está aumentada.
⮧ O desconforto se deve à Hipocalcemia. ⮪ A complacência pulmonar encontra-se aumen-
⮨ O diagnóstico mais provável neste caso é doen- tada.
ça da membrana hialina.
⮩ Trata-se de hérnia diafragmática. Questão 8
(UNIVERSIDADE DO ESTADO DE SÃO PAULO – SP – 2019) RN com

Questão 6 36 semanas de idade gestacional, cesárea eletiva,
sem trabalho de parto. Mãe saudável e com pré-na-
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BARRA MANSA – RJ – 2021)
tal sem intercorrências. Boletim de Apgar = 5-7-9,
Sobre a apneia da prematuridade, pode-se afirmar:
recebeu um ciclo de ventilação com pressão posi-
⮦ É definida como uma interrupção da entrada do tiva na sala de parto. Desenvolveu distúrbio respi-
fluxo de ar nas vias aéreas superiores. ratório precocemente, caracterizado por taquipneia
e tiragem intercostal. O padrão do RX de tórax e a
⮧ Para ser considerada apneia, deve, obrigato-
respectiva conduta são:
riamente, ocorrer uma pausa dos movimentos
respiratórios. ⮦ Condensação grosseira, com áreas de atelecta-
⮨ As apneias centrais correspondem a 50 a 75% sias e hiperinsuflação; administração endoveno-
dos casos, enquanto as obstrutivas, 10 a 20%, sa de corticoide.
e as mistas, 10 a 25% ⮧ Infiltrado granular difuso e apagamento da área
⮩ A utilização das metilxantinas atualmente está cardíaca; administração de surfactante exógeno.
proibida devido aos seus efeitos colaterais no ⮨ Hiperinsuflação, congestão peri-hilar e derrame
desenvolvimento neuropsicomotor. intercisural; aplicação de pressão positiva con-
⮪ Uma modalidade terapêutica muito utilizada é a tínua na via aérea (CPAP).
pressão negativa continua nas vias aéreas por ⮩ Hiperinsuflação pulmonar, apagamento da área
meio do uso de prongas nasais, máscara nasal cardíaca e broncogramas aéreos; administração
ou facial, com pressões entre 10 e 15 cm H2O e de antibioticoterapia empírica.
diferentes concentrações de oxigênio.
Questão 9
Questão 7
(FUNDAÇÃO UNIVERSIDADE FEDERAL DO TOCANTINS – 2017)
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – 2020) Você aten- H.F.R 40 anos, GIIPIA0, idade gestacional pela DUM
de um recém-nascido com idade gestacional de 36 semanas, pré-natal adequado, no USG obsté-
29 semanas e peso de 1100 gramas. Aos 2 dias de trico morfológico foi identificado hérnia diafrag-
vida encontra-se em incubadora aquecida, sob ven- mática à esquerda com presença de estômago e
tilação mecânica, devido a quadro de insuficiência alças intestinais no tórax do feto. Ao nascimento,
respiratória. A radiografia simples de tórax mostra foram realizadas as seguintes medidas: intubação
campos pulmonares com infiltrado reticulogranular orotraqueal e ventilação manual em T, sendo ad-
difuso e uniforme, broncogramas aéreos e aumen- mitido na UTI neonatal e colocado em ventilação
to do líquido pulmonar. Em relação à fisiopatologia com volume garantido 6 ml/kg, realizados oxime-
dessa doença, assinale a alternativa correta. tria pré e pós-ductal de 85 e 60% respectivamente
327
e ecocardiografia funcional, no leito, com gradiente

de pressão da artéria pulmonar aumentado e insu-
ficiência tricúspide. Indique o diagnóstico provável
e a melhor opção terapêutica.
⮦ Hipertensão pulmonar persistente do recém-

-nascido, óxido nítrico.
⮧ Síndrome do desconforto respiratório, surfac-
tante exógeno.
⮨ Hipoplasia pulmonar, cirurgia pediátrica torácica.
⮩ Taquipneia transitória do recém-nascido, obser-
vação clínica.
⮪ Hipertensão pulmonar persistente do recém-
-nascido, milrinona ou sildenafil.
Questão 10
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – 2018) A

utilização do surfactante pulmonar representa um
importante recurso na terapêutica respiratória do
recém-nascido pré-termo. Assinale a alternativa
CORRETA quanto ao seu uso:
⮦ O número de doses administradas pode chegar
a 6 até 72 horas de vida.
⮧ O intervalo mínimo entre as doses deve ser su-
perior a 8 horas.
⮨ A administração profilática apresenta melhores
resultados que a de resgate.
⮩ Os produtos derivados de pulmão animal são
mais eficientes que aqueles sintéticos.
328
Questão 1 dificuldade:  condição, há infiltrado pulmonar de aspecto gros-

seiro, assim como hiperinsuflação pulmonar.
Comentário: Temos um recém-nascido com 2 horas
Alternativa E: INCORRETA. A sepse neonatal, que fre-
de vida e quadro de desconforto respiratório. A ra-
quentemente está associada à pneumonia, pode ter
diografia sugere acúmulo de líquido (congestão,
formas diversas de apresentação, mas, geralmente,
derrame) e hiperinsuflação pulmonar. Algumas
ocorre na presença de fatores de risco para sepse,
possíveis hipóteses diagnósticas devem ser pensa-
sendo os principais: rotura prolongada de membra-
das para o desconforto respiratório. Vamos a elas:
nas ovulares, corioamnionite, colonização materna
Alternativa A: INCORRETA. A doença da membrana pelo Streptococcus agalactiae.
hialina se manifesta em prematuros (principalmen- ✔ resposta: B
te abaixo de 34 semanas) e decorre da deficiência
de surfactante pulmonar pela prematuridade. Pode
ocorrer em RNs maiores que 34 semanas, mas não Questão 2 dificuldade: 
é o mais comum, estando nesses casos relacionada
com a presença de fatores que retardam a matu- Comentário: Temos um recém-nascido a termo, que
ração pulmonar, como acontece com os filhos de nasceu bem, com Apgar 8 e 9, com FC de 140 bpm
mães diabéticas). e sem alterações no exame físico. O fato de ter sido
um parto com impregnação de líquido meconial
Alternativa B: CORRETA. A taquipneia transitória do não faz com que o paciente tenha necessidade de
recém-nascido (TTRN) ocorre devido a um retardo cuidados específicos, se apresentar boa vitalidade
na reabsorção de líquido pulmonar, sendo um dos ao nascer (respiração regular e tônus em flexão).
principais fatores de risco o nascimento por cesa- Além disso, apenas pela presença de mecônio, não
riana eletiva, já que não há o estímulo do trabalho há indicação de antibioticoterapia e nem de exames
de parto para a reabsorção. Outro fator de risco complementares na ausência de sinais de descon-
relacionado e, que também está presente nesse forto respiratório. Se o paciente se mantiver bem,
caso, é a asma materna. sem anormalidades nas primeiras horas de vida,
Alternativa C: INCORRETA. O BRUE é definido como o indicado é dar os cuidados habituais e liberá-lo
um evento súbito, breve (até 1 minuto) e já resolvi- para o alojamento conjunto.
do, que ocorre em < 1 ano, e se apresenta com pelo ✔ resposta: A
menos uma das características: cianose ou palidez,
alteração do esforço respiratório (esforço respira-
tório ausente, diminuído ou irregular), alteração do Questão 3 dificuldade: 
tônus muscular e alteração na responsividade.

Comentário: O boletim de Silverman-Andersen (BSA)
Alternativa D: INCORRETA. A síndrome da aspiração é uma escala clínica de avaliação da gravidade do
meconial (SAM) ocorre devido à aspiração de me- desconforto respiratório que pontua de 0 a 2 os se-
cônio durante o parto. Um dos principais fatores de guintes achados: batimento de asa nasal, gemido
risco para isso é o nascimento pós-termo. Nessa expiratório, retração xifoide, tiragem intercostal e
329
movimentos respiratórios anômalos (como o balan- Questão 6 dificuldade: 

cim ou balanço toracoabdominal). O desconforto é
considerado leve se BSA < 5. Comentário: Define-se apneia como uma interrup-
ção da entrada de fluxo aéreo nas vias aéreas su-
✔ resposta: B
periores. Em recém-nascidos a termo, a apneia é
sempre patológica, devendo ser adequadamente
Questão 4 dificuldade:  investigada. Já os RNPT frequentemente são aco-
metidos pela chamada apneia da prematuridade,
Comentário: Recém-nascido prematuro que nasce que ocorre na ausência de doenças predisponen-
por cesárea e filho de mãe diabética têm mais ris- tes e decorre de uma falha no controle respiratório,
co de desenvolver a doença da membrana hialina, manifestando-se geralmente entre o 2º e 7º dia de
atualmente chamada de síndrome do desconforto vida. A apneia da prematuridade pode ser classifica-
respiratório. Os principais fatores de risco associada em três tipos: obstrutiva (por falha na manuten-
dos à doença são: prematuridade (principal fator, ção da permeabilidade da via aérea decorrente de
associado com a deficiência qualitativa e quantita- instabilidade faríngea, flexão de pescoço e oclusão
tiva de surfactante, que é produzido em boa quanti- nasal), central (por imaturidade do centro respirató-
dade apenas a partir da 35ª semana de gestação), rio com uma resposta atenuada ao CO2 e resposta
asfixia perinatal e mãe diabética. paradoxal à hipóxia, que resulta em apneia e não
✔ resposta: C em hiperventilação) ou mista (forma mais comum
na prematuridade).
Alternativa A: CORRETA. Conforme comentário.
Alternativa B: INCORRETA. O paciente pode ter mo-
Comentário: Recém-nascido pré-termo que apresen- vimentos respiratórios e ocorrer bloqueio do fluxo
ta desconforto respiratório nas primeiras horas de aéreo nas vias aéreas superiores (apneia obstrutiva).
vida deve nos fazer pensar na Síndrome do Descon- Alternativa C: INCORRETA. As apneias mistas são as
forto Respiratório, também conhecida como Doen- mais frequentes na prematuridade.
ça da membrana hialina. Essa doença é causada
Alternativa D: INCORRETA. O tratamento é feito ini-
pela deficiência de surfactante pulmonar e é uma
cialmente com o uso de xantinas, como a cafeína,
das principais causas de desconforto respiratório
que funciona como um estimulador do centro res-
no RN prematuro e a principal causa de óbito neo-
piratório (reduz o limiar de resposta à hipercarbia),
natal. Os principais fatores de risco associados
além de aumentar a contratilidade e prevenir a fa-
à doença são: prematuridade, asfixia perinatal e
diga do diafragma.
mãe diabética. O diagnóstico é clínico e pode ser
auxiliado pelo encontro das alterações radiológi- Alternativa E: INCORRETA. A terapêutica com CPAP
cas mais comuns: hipotransparência homogênea, é com o uso de pressão positiva e não negativa.
descrita habitualmente como um infiltrado reticulo- ✔ resposta: A
granular ou em vidro moído, devido à formação de
microatelectasias somadas ao edema intersticial.
A gasometria arterial mostra hipoxemia inicial, que
progressivamente será associada ao aumento da Comentário: Questão de fisiopatologia sempre pode
pCO2, com acidose respiratória e/ou mista, confor- ser um pouco complicada. Mas antes de pensar
me a gravidade do caso. O tratamento é feito com nisso você tem que saber identificar qual é o des-
medidas de suporte, oxigenioterapia para manter conforto respiratório desse recém-nascido. Trata-se
a saturação de oxigênio alvo entre 91-95% e com a de um RN prematuro de 29 semanas de idade ges-
reposição precoce de surfactante. tacional que evoluiu com desconforto respiratório
✔ resposta: C precoce e apresenta um infiltrado reticulogranular
330
difuso e uniforme com broncogramas aéreos ao RX Questão 9 dificuldade:   

de tórax. Claramente esse é um quadro de síndrome
do desconforto respiratório (SDR), ou antigamente Comentário: A HPPN pode apresentar diversas cau-
chamada de doença da membrana hialina. Na SDR sas, sendo uma delas a hipoplasia pulmonar, que
existe uma deficiência qualitativa e quantitativa do pode estar associada a quadros de hérnia diafrag-
surfactante, que possui a função de reduzir a tensão mática por se tratar de falhas no desenvolvimento
superficial dos alvéolos. Por isso, esses pacientes embrionário de ambos os órgãos. Essa patologia
apresentam um aumento da tensão da superfície é caracterizada por resistência vascular pulmonar
alveolar (alternativa D correta) o que leva à insta- aumentada, que leva ao aumento da pressão ar-
bilidade e colabamento dos alvéolos, reduzindo a terial pulmonar, shunt direita-esquerda de sangue
complacência pulmonar e a capacidade residual não oxigenado através do canal arterial patente ou
funcional (alternativas A e E incorretas). Com o forame oval. Podemos avaliar a presença do shunt
colabamento dos alvéolos ocorre a redução da re- pela comparação da oxigenação pré e pós-ductal,
lação ventilação-perfusão (alternativa B incorreta), indicando o shunt pelo canal arterial. Na avaliação
pois agora teremos áreas mal ventiladas, e com diagnóstica dessa situação, o ecocardiograma é
isso aparece hipoxemia, hipercapnia e acidose. A fundamental por permitir uma estimativa da pres-
hipoxemia leva à vasoconstrição pulmonar, o que são pulmonar, além de excluir cardiopatias. O tra-
desencadeia uma hipertensão pulmonar, além de tamento é basicamente de suporte, e não curativo.
localmente levar à necrose e morte dos alvéolos, Além da correção da volemia e da temperatura, a
aumentando a permeabilidade da barreira alvéolo- redução dos estímulos ambientais é fundamental.
-capilar (alternativa C incorreta). A terapia com inotrópicos costuma ser necessá-
ria, para manutenção da perfusão tecidual. Além
✔ resposta: D
da ventilação mecânica, o uso de vasodilatadores
pulmonares seletivos, como o óxido nítrico, é eficaz
Questão 8 dificuldade:  num percentual significativo dos casos.
✔ resposta: A
Comentário: Estamos diante de um recém-nascido
pré-termo tardio nascido de parto cesárea eletiva
(fora de trabalho de parto) que evoluiu nas primei- Questão 10 dificuldade:   
ras horas de vida com um desconforto respiratório
precoce. Muitos podem pensar que se trata de um Alternativa A: INCORRETA. O tratamento com o sur-
quadro de síndrome do desconforto respiratório, factante deve ser iniciado ainda nas 2 primeiras
mas lembre-se de que nessa idade gestacional (36 horas de vida e deve ser feita nova dose a cada 6
semanas) o RN já apresenta uma boa produção a 12 horas, totalizando um máximo de 2 a 4 doses.
de surfactante, reduzindo a probabilidade desse Alternativa B: INCORRETA. Conforme comentário
diagnóstico. A hipótese mais provável é de que anterior, o intervalo entre as doses deve ser de 6
se trate de um quadro de taquipneia transitória do a 12 horas
recém-nascido (que pode, sim, acometer prema- Alternativa C: INCORRETA. A estratégia profilática é
turos), que se manifestaria radiologicamente pelo definida como intubação e administração do surfac-
aumento da vascularização e do líquido pulmonar, tante para recém-nascidos com risco de desenvol-
ou seja, com congestão peri-hilar e derrame interci- ver síndrome do desconforto respiratório; portanto,
sural. Essa é uma condição benigna que apresenta antes da ocorrência de sintomas de insuficiência
resolução espontânea em até 5 dias de vida, ne- respiratória. Apesar de mostrar alguns benefícios,
cessitando apenas de suporte ventilatório, como o seu uso profilático não é recomendado de rotina,
é o caso do CPAP. pois muitas crianças, sem o desenvolvimento da
✔ resposta: C síndrome, seriam tratadas desnecessariamente.
331
Alternativa D: CORRETA. O surfactante pulmonar exó-

geno pode ser classificado em três tipos, conforme
sua origem: o tipo natural, proveniente da extração
dessa substância do pulmão de animais, os tipos
naturais modificados e os artificiais. Sabemos que
os surfactantes exógenos, particularmente os sur-
factantes sintéticos, desempenham uma função
biológica menor do que a observada no surfactan-
te natural.
✔ resposta: D
332
Capítulo
ICTERÍCIA NEONATAL
16
u Maior suscetibilidade do RN à icterícia pelo RN: maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito e
redução do clearance hepático e entérico de bilirrubinas.
u Principal causa de icterícia neonatal: fisiológica.
u Icterícia neonatal precoce: aparece nas primeiras 24 horas de vida, causada por doenças hemolíticas (mais
comuns: incompatibilidade ABO e Rh).
u Tratamento: fototerapia na maioria dos casos. Outras opções: exsanguineotransfusão e imunoglobulina
humana.
u Complicação mais grave: encefalopatia bilirrubínica (kernicterus), devido a impregnação da bilirrubina
nos gânglios da base.
1. I NTRODUÇÃO O conhecimento do metabolismo da bilirrubina, do
comportamento da icterícia fisiológica, das princi-
pais causas de icterícia patológica e das medidas
A icterícia neonatal é um dos distúrbios neonatais terapêuticas é essencial para prevenção e trata-
mais frequentes, acometendo cerca de 60% dos mento da hiperbilirrubinemia neonatal.
recém-nascidos a termo e 80% dos recém-nas-
cidos prematuros tardios na primeira semana de
vida. A icterícia é visível quando os níveis séricos
2. M ETABOLISMO DA BILIRRUBINA
de bilirrubina são superiores a 5 mg/dL, originando
uma coloração amarelada da pele e das muco-
sas. Na maior parte dos casos ocorre elevação da
fração indireta da bilirrubina (também chamada BASES DA MEDICINA
de bilirrubina não conjugada), lipossolúvel e com
capacidade de impregnar o sistema nervoso central, A icterícia neonatal é uma das muitas condições que
principalmente os gânglios da base, originando decorrem de uma adaptação da vida intrauterina para a
a complicação mais grave da hiperbilirrubinemia extrauterina. Entenda: durante o período fetal, a placenta
é a principal via de eliminação da bilirrubina e, para que
neonatal: a encefalopatia bilirrubínica. A hiperbilir-
isso ocorra, a bilirrubina precisa estar disponível sob
rubinemia às custas da fração direta da bilirrubina a forma lipossolúvel (bilirrubina indireta), capaz de se
é mais rara e decorrente de outras causas, como difundir pelas membranas lipídicas placentárias. Já na
hepatite neonatal, atresia de vias biliares, sepse vida extrauterina a eliminação da bilirrubina ocorre pelo
neonatal, infecções congênitas, fibrose cística e sistema biliar e pelo trato gastrointestinal e, para que
deficiência de alfa-1-antitripsina. isso ocorra, a bilirrubina deve ser transformada na forma
hidrossolúvel pelos hepatócitos (bilirrubina direta). É jus-
tamente enquanto ocorre essa adaptação, agravada pela
presença de condições que dificultam esse processo, que
aparece a icterícia neonatal.
333
Icterícia neonatal Neonatologia
A bilirrubina se origina do catabolismo das proteínas ácido difosfoglicurônico-glucoronil transferase

do heme, cuja fonte mais significativa é a hemoglo- (UGT1A1) em bilirrubina direta, fração hidrosso-
bina. Uma vez degradada a hemoglobina em heme, lúvel da bilirrubina. A bilirrubina direta é excretada
este sofre a ação da heme-oxigenase, originando a pelas vias biliares para o trato gastrointestinal,
biliverdina, que sob a ação da biliverdina redutase onde sofre ação das bactérias da flora, originando
torna-se bilirrubina indireta. A bilirrubina indireta o urobilinogênio, sendo posteriormente excretada
circula na corrente sanguínea ligada à albumina sob a forma de urobilina pelos rins ou transformada
até ser captada pelo hepatócito, onde é conjugada em estercobilinogênio e excretada sob a forma de
com o ácido glicurônico pela ação da enzima uridina estercobilina nas fezes (Figura 1).
Figura 1. Metabolismo da bilirrubina.

Heme-oxigenase Biliverdina redutase
Heme Biliverdina Bilirrubina indireta
Captação +
Albumina
Hepatócito
Bilirrubina indireta
Conjugação +
UGT 1A1
Ácido glicurônico
Circulação
Entero-hepá�ca
Bilirrubina direta
Excreção
Bilirrubina direta
Bactérias Beta-glucoronidases
Urobilinogênio Bilirrubina indireta
Urobilina Estercobilinogênio Estercobilina

Urina
Fezes
Fonte: Autor.
No período fetal, a bilirrubina indireta lipossolúvel Os principais fatores associados à maior susceti-
era excretada pela placenta, sendo, por isso, dese- bilidade do recém-nascido à icterícia neonatal são:
jável a desconjugação realizada pelas beta-gluco- u Maior carga de bilirrubina indireta para o hepa-
ronidases, que transformavam a bilirrubina direta tócito, decorrente de:
(hidrossolúvel) em bilirrubina indireta (lipossolúvel), W Maior volume eritrocitário;
novamente encaminhada para o fígado (circulação
êntero-hepática). Após o nascimento, essas enzimas
W Menor meia-vida das hemácias fetais (70 a 90
passam a atrapalhar a excreção de bilirrubina direta dias no RN a termo);
pelo trato gastrointestinal, sendo um dos fatores W Ocorrência de doenças hemolíticas: como a
associados a icterícia neonatal. incompatibilidade ABO e Rh, extremamente
frequentes.
334
Icterícia neonatal Cap. 16
u Redução do clearance hepático e entérico de dL (Quadro 1). Nesses casos, a avaliação clínica

bilirrubina: em busca de icterícia deve ser mais cuidadosa e
W Menor capacidade de captação e conjugação frequente, de preferência a cada 8 a 12 horas.
da bilirrubina pelo hepatócito;
Quadro 1. Fatores de risco para hiperbilirrubinemia
W Aumento da circulação êntero-hepática;
clinicamente significante.
V Menor flora intestinal para transformar bi-
Fatores de risco para hiperbilirrubinemia
lirrubina direta em urobilinogênio; indireta significante
V Maior quantidade de betaglucuronidase
Icterícia precoce (primeiras 24 horas de vida)
intestinal.
Incompatibilidade materno-fetal Rh, ABO ou
a antígenos irregulares (grupos minor)
DIA A DIA MÉDICO Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase

Idade gestacional ≤ 36 semanas
O recém-nascido apresenta uma deficiência qualitativa Presença de céfalo-hematoma ou equimoses
e quantitativa da enzima responsável pela conjugação
hepática da bilirrubina, a UGT1A1 (também chamada de Mãe diabética
glicuroniltransferase). Os níveis enzimáticos estão direta- Aleitamento materno exclusivo com
mente relacionados à idade gestacional, sendo que após dificuldade ou perda de peso > 7%
as 40 semanas encontramos até 10 vezes mais enzima
do que em idades mais precoces. Mesmo em recém-nas- Irmão anterior com icterícia neonatal
com necessidade de fototerapia
cidos a termo, a glicuroniltransferase está presente em
quantidades muito inferiores às dos adultos e demora Descendência asiática
de 6 a 14 semanas para atingir os níveis da vida adulta.
Bilirrubina total na zona de alto risco ou
risco intermediário alto (normograma de
Bhutani) antes da alta hospitalar
3. AVALIAÇÃO CLÍNICA
A icterícia neonatal tem progressão cefalocaudal e

Já vimos que todo recém-nascido apresenta risco pode ser avaliada clinicamente por meio das zonas
de icterícia, em decorrência da imaturidade do de Kramer (Figura 2). Existe uma fraca correlação
metabolismo da bilirrubina, mas devemos ficar entre a avaliação clínica e os níveis séricos de bilir-
especialmente atentos na presença de fatores de rubina total, pois a avaliação da coloração da pele
risco para hiperbilirrubinemia clinicamente signifi- pode ser prejudicada em peles pigmentadas e em
cante, definida como bilirrubina total sérica ≥ 17 mg/ ambientes com pouca luz ou com luz artificial.
Figura 2. Zonas de Kramer.
Fonte: Pediatria em foco.10

335
A dosagem de bilirrubina transcutânea (BTc) é uma hemácias pelo uso do soro de Coombs (que se liga a
forma não invasiva de avaliação da bilirrubina total esses anticorpos na superfície das hemácias). Esse é
o exame realizado no sangue do recém-nascido, iden-
aferida por um aparelho próprio (por exemplo o Bili-
tificando as hemácias fetais cercadas por anticorpos
Check®) posicionado, de preferência, no esterno. Tem antiantígenos produzidos pela mãe.
elevado coeficiente de correlação com a bilirrubina
W Teste de Coombs indireto (teste de antiglobulina
sérica até valores de 13-15 mg/dL em RN com idade
humana indireto): avalia a presença de anticorpos
gestacional ≥ 35 semanas, independentemente da anti-hemácias no plasma, ainda não ligados às
cor da pele. Valores de BTc ≥ 13 mg/dL devem ser hemácias. Esse é o exame realizado no sangue da
confirmados pela mensuração sérica. A avaliação mãe, buscando a sensibilização materna, ou seja,
da BTc, assim como a avaliação clínica, também a presença de anticorpos anti-hemácias do recém-
está prejudicada em recém-nascidos já em foto- -nascido.
terapia, de forma que o acompanhamento desses W Teste do Eluato: realiza a remoção dos anticorpos
pacientes sempre deve ser feito pela dosagem de ligados às hemácias fetais e sua posterior identifi-
bilirrubina sérica. cação no soro. Permite a identificação desses anti-
corpos mesmo nos casos em que o Coombs indireto
é negativo. Esse exame é realizado no sangue do
recém-nascido.
DIA A DIA MÉDICO
A avaliação clínica da icterícia neonatal pode ser um O que vai ditar a investigação laboratorial e o manejo
desafio para o estudante de medicina. Lembre-se sempre terapêutico da icterícia neonatal é o momento do
de avaliar o recém-nascido sem roupa (roupas amarelas seu aparecimento. A icterícia neonatal identificada
podem fazer com que você superestime a icterícia) e em
nas primeiras 24 horas de vida é dita precoce e
um ambiente com luz natural (luzes artificiais prejudicam
muito a avaliação). Outra dificuldade é o fato de os RN frequentemente está associada à ocorrência de
frequentemente serem policitêmicos, o que também pre- doença hemolítica, por isso, esses pacientes devem
judica a avaliação clínica. Nessas situações, vale a pena ser submetidos à investigação laboratorial completa
realizar a digitopressão, que reduz um pouco a hiperemia (Quadro 2) e encaminhados imediatamente para
da pele e facilita a observação da icterícia subjacente. a fototerapia (devido ao risco de elevação rápida
Outra dica interessante é avaliar a tonalidade da icterícia.
da bilirrubina e impregnação em sistema nervoso
O acúmulo de bilirrubina indireta origina uma coloração
amarelo vivo ou em tons alaranjados, enquanto o acú- central).
mulo de bilirrubina direta dá um tom mais esverdeado
ou acastanhado. Quadro 2. Avaliação laboratorial da icterícia neonatal.
Bilirrubina total e frações Tipagem sanguínea

(indireta e direta) da mãe e do RN
4. I NVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA Hemograma completo

Teste de Coombs
direto e indireto
Esfregaço sanguíneo
(avaliação da morfologia Teste de Eluato
BASES DA MEDICINA das hemácias)
Dosagem quantitativa
Vamos revisar alguns dos exames laboratoriais frequen- Reticulócitos
de G6PD
temente solicitados na avaliação diagnóstica da icterícia
neonatal: Dosagem de TSH (teste
Albumina
pezinho) e T4 livre
W Teste de Coombs direto (teste de antiglobulina humana
RN: recém-nascido. G6PD: glicose-6-fosfato desidrogenase.
direto): avalia a presença de anticorpos ligados às
336
A icterícia neonatal que inicia após as primeiras u Zona < 2: observação clínica.
24 horas de vida, frequentemente é fisiológica, u Zona ≥ 2: realizar coleta de exames laboratoriais
sendo o manejo determinado pelo nível de icterícia, e avaliar o risco de hiperbilirrubinemia pelo nor-
avaliando-se a zona de Kramer. Se: mograma de Bhutani (Figura 3).
Figura 3. Normograma de Bhutani para recém-nascidos com idade gestacional ≥ 35 semanas.
O normograma de Bhutani foi construído a partir de em 48 a 72 horas, quando também são avaliados
valores de bilirrubina total sérica obtidos de recém- fatores associados ao sucesso do clearance de
-nascidos com diferentes horas de vida. O objetivo é bilirrubina, como a frequência das mamadas e das
justamente prever quais recém-nascidos com idade evacuações e a porcentagem de variação do peso.
gestacional a partir de 35 semanas apresentam
risco de desenvolver níveis elevados de bilirrubina,
auxiliando na decisão de dar alta ou iniciar fotote-
5. I CTERÍCIA NEONATAL
rapia. Deve-se considerar o início da fototerapia
FISIOLÓGICA
em todos os recém-nascidos que se apresentam
acima do percentil 75 (zona de risco intermediário
alto ou risco alto se acima do percentil 95). A principal causa de icterícia neonatal é a icterícia
fisiológica, que sempre aparece depois das primei-
Considera-se a alta hospitalar de um recém-nascido
ras 24 horas de vida. Como vimos, o recém-nascido
com icterícia na presença de:
ainda está em fase de adaptação do metabolismo da
u Icterícia em zona de risco intermediário baixo ou
bilirrubina e tem diversos motivos para apresentar
baixo (abaixo do percentil 75).
hiperbilirrubinemia indireta. A hiperbilirrubinemia
u Icterícia zona 1 ou ausente após 48 horas de vida. fisiológica no recém-nascido a termo aparece com
cerca de 2 a 3 dias de vida, atinge o pico entre o
Lembre-se de que, mesmo os recém-nascidos de terceiro e o quarto dia de vida (máximo de 12 mg/
baixo risco, devem ser avaliados quanto à progressão dL de bilirrubina em geral) e normaliza em até
da icterícia em um retorno ambulatorial precoce, sete dias.
337
Nos recém-nascidos prematuros, a elevação da

bilirrubina sérica tende a ser igual ou discretamente
mais lenta, mas tem duração mais longa. Aparece
entre o 3º e o 4º dia de vida, atingindo o pico do
quarto ao sétimo dia (bilirrubina máxima de 15 mg/
dL) e geralmente desaparece até 10 dias de vida,
embora, em alguns casos, possa durar até 30 dias.
O diagnóstico de icterícia fisiológica é feito pela
identificação dessa evolução característica, deven-
do-se ficar atento à presença de fatores de risco
para hiperbilirrubinemia significativa (Quadro 1) e
aos sinais de alerta para icterícia patológica:
u Icterícia nas primeiras 24 horas de vida;
u Elevação da bilirrubina sérica em velocidade su-
perior a 5 mg/dL/dia;
u Bilirrubina sérica > 12 mg/dL em RN a termo ou
> 15 mg/dL em RN prematuros;
u Icterícia que persiste após 10 a 14 dias de vida;
u Hiperbilirrubinemia direta (bilirrubina direta > 1 mg/
dL se bilirrubina total < 5 mg/dL ou bilirrubina di-
reta > 20% da bilirrubina total se bilirrubina total
> 5 mg/dL);
u Sinais clínicos como hepatomegalia, esplenome-
galia, vômitos, letargia, recusa alimentar, bradi-
cardia e apneia.
6. I CTERÍCIA NEONATAL
PATOLÓGICA
A icterícia é dita patológica quando o momento de

aparecimento, a duração ou o padrão variam do que
seria o esperado em uma icterícia neonatal fisioló-
gica. Dentre as diferentes etiologias podemos citar
as principais causas de hiperbilirrubinemia indireta
patológica (Fluxograma 1). A hiperbilirrubinemia
direta, que sempre é patológica, será descrita mais
adiante.
338
Fluxograma 1. Hiperbilirrubinemia indireta patológica
Hiperbilirrubinemia
indireta patológica
Sobrecarga ao hepatócito
Aumento da
Doenças Coleção
Policitemia circulação
hemolíticas sanguínea
entero‑hepática
Jejum ou
Hereditárias Adquiridas Cefalohematoma RN PIG
baixa oferta
Máscara Icterícia pelo
Mãe com DM
Infecções equimótica aleitamento
Imunes
(bacterianas materno
e virais)
Hemorragias Clampeamento
tardio de cordão Anomalias
Enzimáticas
gastrointestinais
Membrana Transfusão
eritrocitária maternofetal
ou fetofetal
Hemoglobi-
nopatias
Deficiência ou inibição
Deficiência de captação
da conjugação
Síndrome de Gilbert Síndrome Crigler-Najjar tipo 1 e 2
Síndrome de Down
Hipotireoidismo
congênito
Sd. icterícia pelo leite materno
339
6.1. ICTERÍCIA ASSOCIADA AO

ALEITAMENTO MATERNO DICA
A nomenclatura dessas duas condi-
ções associadas ao aleitamento materno
Existem duas formas de icterícia descritas asso- é extremamente variável entre os serviços.
ciadas ao aleitamento: O importante aqui é entender as diferenças
entre uma forma e outra. Você deve pensar
u Icterícia pelo aleitamento materno; em icterícia pelo aleitamento materno na
u Síndrome da icterícia pelo leite materno. presença de baixo ganho ponderal e difi-
culdade na amamentação. Já o RN com
A icterícia pelo aleitamento materno decorre do síndrome da icterícia pelo leite materno
aleitamento inadequado por dificuldade de sucção geralmente se apresenta com bom ganho
ponderal.
ou pouca oferta láctea. A ingestão láctea insuficiente
se manifesta por uma perda de peso acima de 7% e
pode cursar até com desidratação e hipernatremia.
Nessa situação, ocorre um aumento da circulação 6.2. DOENÇAS HEMOLÍTICAS
êntero-hepática e consequente sobrecarga de bilir-
rubina indireta ao hepatócito, originando icterícia
neonatal já na primeira semana de vida. A correção
BASES DA MEDICINA
da técnica da amamentação e o retorno do ganho
ponderal auxiliam na resolução dessa forma de
Embora mais de 60 antígenos da superfície das hemácias
icterícia. sejam capazes de estimular resposta antigênica, a doença
Já na síndrome da icterícia pelo leite materno, o hemolítica imune mais significativa está associada ao
antígeno D do grupo Rh (que define o Rh positivo) e aos
leite materno atua como um modificador ambien-
antígenos associados ao sistema ABO. Além disso, qual-
tal que reduz a atividade da UGT1A1 (glicuro- quer alteração nas hemácias sinaliza a sua destruição
niltransferase), comprometendo a conjugação pelo baço, ocasionando hemólise. Por isso, também
hepática. Nesses casos, o recém-nascido per- devemos lembrar que a doença hemolítica hereditá-
siste com a icterícia além da primeira semana ria pode ser decorrente da deficiência enzimática das
de vida, atingindo concentrações máximas de hemácias (sendo uma das mais comuns a deficiência
de G6PD), de defeitos da membrana eritrocitária (como a
bilirrubina (10 a 30 mg/dL) entre 2 e 3 semanas
esferocitose) e secundária a hemoglobinopatias (como
de vida. A principal diferença desse quadro para alfa-talassemia).
o anterior é o bom ganho ponderoestatural do
recém-nascido. Na dúvida, pode-se realizar um
teste terapêutico com suspensão do aleitamento A icterícia neonatal precoce, que aparece nas primei-
por 24 a 48 horas, que evidencia redução brusca ras 24 horas de vida, frequentemente está associada
dos níveis de bilirrubina. O retorno do aleitamento a doenças hemolíticas, sendo as mais comuns as
leva ao retorno da icterícia; porém, geralmente, doenças hemolíticas hereditárias imunes e, dentre
em níveis menores do que os anteriores. Se a elas, as incompatibilidades ABO e Rh.
amamentação não for interrompida, o nível de
bilirrubina diminui gradualmente, mas a icterícia 6.2.1. Incompatibilidade Rh
pode persistir até 10 semanas de vida. Às vezes
Acomete 1:1.000 dos nascidos vivos e ocorre
a síndrome da icterícia pelo leite materno requer
quando uma mãe antígeno D negativo (Rh nega-
fototerapia em decorrência dos elevados níveis
tivo) tem um recém-nascido antígeno D posi-
de bilirrubina, mas raramente está associada ao
tivo (Rh positivo). Diante do contato com sangue
desenvolvimento de Kernicterus.
com antígeno D positivo, ocorre a produção de
340
anticorpos maternos anti-D, que são inicialmente

do tipo IgM e não ultrapassam a barreira placentá- DIA A DIA MÉDICO
ria. Em uma segunda exposição ocorre a produção

de anticorpos IgG, que ultrapassam a barreira pla- Os determinantes antigênicos do Rh são transmitidos
centária e se ligam às hemácias do recém-nascido, geneticamente pelos pais, sendo que a produção do
antígeno D é dominante. Portanto, a mãe Rh negativo apre-
sendo identificados como um teste de Coombs
senta dois alelos recessivos (d/d). Como 55% dos pais Rh
direto positivo (Tabela 1). O baço reconhece as positivos são heterozigotos (D/d), existe sim uma chance
hemácias ligadas aos anticorpos, desencadeando de o RN ser também Rh negativo (d/d). Além disso, temos
hemólise intensa, que origina anemia e reticulo- que considerar que a transfusão feto-materna ocorre em
citose. Essa hemólise intensa pode ocorrer ainda apenas 50% das gestações e, mesmo que ocorra, nem
intraútero, acarretando hidropsia fetal (acúmulo sempre existirá sensibilização (formação de anticorpos).
No fim das contas, menos de 10% das gestantes Rh
de líquido em dois ou mais compartimentos fetais
negativo já são sensibilizadas (teste de Coombs indireto
causado pela anemia intensa, que desencadeia positivo) e apenas cerca de 5% terão filhos afetados pela
descompensação cardíaca, anasarca e colapso doença hemolítica por incompatibilidade Rh.
circulatório).
A doença hemolítica por incompatibilidade Rh
ocorre apenas se a mãe foi previamente sen- 6.2.2. Incompatibilidade ABO
sibilizada, por isso, apenas em casos raros ela
acontece em uma primeira gestação, já que o con- A incompatibilidade ABO é a causa mais comum
tato com o sangue fetal tende a ocorrer apenas de doença hemolítica no recém-nascido, ocorrendo
próximo ao parto, tarde demais para que ocorra em 20 a 25% das gestações, embora a doença
sensibilização materna e produção de anticor- hemolítica só se desenvolva em cerca de 10% dos
pos do tipo IgG capazes de atravessar a barreira conceptos. A mãe deve ser do grupo sanguíneo
placentária. Uma vez que a mãe tenha sido sen- O e o recém-nascido do grupo sanguíneo A ou B.
sibilizada, o risco de doença hemolítica no RN Naturalmente, por fatores ambientais e microbianos,
aumenta, sendo a gravidade maior a cada gesta- indivíduos do grupo O já produzem anticorpos anti-A
ção. É por isso que devemos atuar na prevenção e anti-B do tipo IgG; portanto, a doença hemolítica
da sensibilização materna, o que pode ser feito pode ocorrer já na primeira gestação. A doença é
pelo uso de imunoglobulina humana anti-D nas mais leve, com hemólise menos intensa e o Coombs
primeiras 72 horas do contato de uma mãe não direto pode ser ou não positivo, embora o Coombs
sensibilizada (Coombs indireto negativo) com indireto e o Eluato, em geral, sejam positivos. Além
sangue Rh positivo, ou seja: disso, podem ser encontrados esferócitos em san-
gue periférico (Tabela 1).
u Pós-parto;
u Pós-abortamento, gravidez ectópica ou mola;
u Pós-amniocentese, cordocentese ou biópsia de DIA A DIA MÉDICO
vilo coriônico;
u Pós-sangramento durante a gestação; Quando a mãe e o feto apresentam, ao mesmo tempo,
incompatibilidade Rh e ABO, a mãe é parcialmente prote-
u Durante a gestação entre a 28ª e 34ª semana gida contra a sensibilização Rh pela rápida remoção de sua
(se pai Rh positivo). circulação das hemácias fetais por ação dos anticorpos
anti-A ou anti-B preexistentes.
341
Tabela 1. Comparação entre incompatibilidade Rh e ABO.
Incompatibilidade Rh Incompatibilidade ABO
Apresentação clínica
1º filho 2-5% 50%
Gravidezes posteriores Mais grave Sem maior gravidade
Hidropisia/natimorto Pode ocorrer Raro
Hepatoesplenomegalia Pode ocorrer Mínima
Exames laboratoriais
Tipo sanguíneo mãe Rh – O
Tipo sanguíneo RN Rh + A ou B
Coombs direto Positivo Fracamente positivo
Coombs indireto Positivo Geralmente positivo
Anemia grave Frequente Rara
Morfologia eritrocitária Macrocitose Esferocitose
Hiperbilirrubinemia Moderada a grave Variável

Fonte: Sociedade Portuguesa de Pediatria.2
6.2.3. Outras formas de doença hemolítica estresse oxidativo. No período neonatal, existem
duas formas da doença:
Outras incompatibilidades por antígenos eritroci-
u Hemolítica aguda: rápida ascensão da bilirrubi-
tários de outros sistemas (Kell, Duffy, Kidd, MNS,
na indireta desencadeada por agentes oxidantes
entre outros) também podem ocorrer, mas são
(medicamentos e infecções).
muito raras, responsáveis por menos de 5% dos
casos de doença hemolítica do RN. Nesses casos, u Hemolítica leve: associada ao polimorfismo ge-
o teste de Coombs direto geralmente é positivo, nético da expressão reduzida da UGT1A1, que
indicando doença hemolítica imune, mas não se leva a uma conjugação limitada da bilirrubina.
evidencia incompatibilidade ABO ou Rh pela tipa- Geralmente cursa sem anemia.
gem sanguínea.
Vale a pena relembrar que os testes de Coombs DIA A DIA MÉDICO
e Eluato servem apenas para o diagnóstico de
doenças hemolíticas imunes e, portanto, serão
A hemólise nos pacientes com deficiência de G6PD ocorre
negativos em outras causas de hemólise, como na principalmente após o uso de alguns medicamentos, que
alfa-talassemia, nos defeitos de membrana eritroci- devem ser evitados durante a vida: dipirona, nitrofuran-
tária e nas deficiências enzimáticas eritrocitárias. toína, sulfonamidas e sulfonas, piperazina, glibenclamida,
hidralazina, primaquina, estrógenos e azul de metileno.
Dentre as deficiências enzimáticas, a mais comum Além desses, outros medicamentos também podem, em
é a deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase situações mais raras, desencadear hemólise, sendo os
(G6PD), doença genética ligada ao X que atinge mais comuns: acetaminofeno, ácido acetilsalicílico, cipro-
cerca de 7% da população brasileira. A G6PD é floxacino, sulfametoxazol/trimetoprima, difenidramina e
uma enzima responsável pela redução dos radicais fenitoína. Pacientes com deficiência de G6PD também
devem ser orientados a não ingerir feijão de fava, já que
livres de dentro das hemácias, de forma que na sua
esse também é um composto fortemente associado à
ausência ocorre hemólise aguda em situações de precipitação de hemólise.
342
Outra deficiência enzimática em que devemos pen- O objetivo do tratamento da icterícia neonatal é
sar é a deficiência de piruvato quinase, doença impedir a neurotoxicidade associada à bilirrubina
autossômica recessiva de difícil diagnóstico, já indireta. O manejo terapêutico é ditado, então, por
que pode não cursar com déficit quantitativo, mas quatro fatores:
apenas cinético (redução da eficácia da piruvato u Dosagem de bilirrubina total;
quinase com o envelhecimento das hemácias). u Idade gestacional e peso de nascimento;
Em ambas as deficiências enzimáticas o diagnós- u Idade pós-natal;
tico é feito pela dosagem quantitativa da enzima u Presença de fatores de risco para lesão bilirru-
no sangue do RN.
bínica neuronal (Tabela 2).
A esferocitose hereditária é uma doença autossô-
mica dominante em 75% dos casos. O diagnóstico Tabela 2. Fatores de risco para
é feito pela curva de fragilidade osmótica realizada neurotoxicidade pela bilirrubina.
após as primeiras semanas de vida. Deve-se suspei- Fatores de risco para neurotoxicidade
tar desse diagnóstico pelo encontro de esferócitos pela bilirrubina
no sangue periférico, lembrando, é claro, que a
Idade gestacional ≤ 36 semanas
incompatibilidade ABO também pode se manifestar
com esferócitos no esfregaço sanguíneo. Doença hemolítica
Asfixia perinatal
Sepse
7. M ANEJO TERAPÊUTICO
Acidose
Albumina < 3 g/dL
BASES DA MEDICINA
O acúmulo de bilirrubina indireta é extremamente preju- Diferentes tabelas e gráficos são utilizados para a
dicial, já que, por ser lipossolúvel, ela pode impregnar o caracterização dos valores de bilirrubina acima dos
sistema nervoso central, dando origem a complicação quais está indicada fototerapia ou exsanguineo-
mais temida: o kernicterus. Lembre-se de que a bilirrubina transfusão. Como a fototerapia requer de 6 a 12
indireta circula na corrente sanguínea associada à albu- horas para reduzir de forma eficaz a bilirrubina, ela
mina; portanto, fatores que desloquem essa ligação (como
é indicada em níveis inferiores aos indicados para a
hipoalbuminemia, hipotermia e hipoglicemia) aumentam a
chance de impregnação central pela maior quantidade de exsanguineotransfusão. Vemos nas tabelas a seguir
bilirrubina indireta livre. Os efeitos neurotóxicos também os valores indicados pelo Ministério da Saúde para
são mais pronunciados em situações de maior permeabi- recém-nascidos ≥ 35 semanas (Tabela 3) ou < 35
lidade da barreira hematoencefálica, como na presença semanas de idade gestacional (Tabela 4).
de prematuridade, asfixia, hiperosmolaridade e infecções.
Tabela 3. Valores de bilirrubina total (mg/dL) que indicam fototerapia ou exsanguineotransfusão em recém-nascidos
≥ 35 semanas. Diminuir em 2 mg/dL o nível de indicação se fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina.
Bilirrubina total (mg/dL)
Idade pós-natal Fototerapia Exsanguineotransfusão
35 a 37 semanas 6/7 ≥ 38 semanas 35 a 37 semanas 6/7 ≥ 38 semanas
24 horas 8 10 15 18
36 horas 9,5 11,5 16 20
48 horas 11 13 17 21
343
Bilirrubina total (mg/dL)
Idade pós-natal Fototerapia Exsanguineotransfusão
35 a 37 semanas 6/7 ≥ 38 semanas 35 a 37 semanas 6/7 ≥ 38 semanas
72 horas 13 15 18 22
96 horas 14 16 20 23
5 a 7 dias 15 17 21 24
Tabela 4. Valores de bilirrubina total (mg/dL) que insensíveis pela pele) e proteção dos olhos, deven-
indicam fototerapia ou exsanguineotransfusão do-se utilizar uma cobertura radiopaca.
em recém-nascidos < 35 semanas. Considerar
o nível inferior de indicação se fatores de risco
para neurotoxicidade pela bilirrubina.
DIA A DIA MÉDICO
Peso ao Bilirrubina total (mg/dL)
nascer Fototerapia Exsanguineotransfusão Quanto mais tempo e maior a superfície corporal do RN
≤ 1000 g 4a6 10 exposta à fototerapia, maior a sua eficácia. Por isso,
recomendamos que o RN fique no berço em fototerapia
1001-1500 g 6a8 11 a 13 o maior tempo possível, sendo retirado apenas para troca
de fraldas e para a amamentação. Lembre-se de que a
1501-2000 g 8 a 10 13 a 15
manutenção da diurese, evacuação e ganho de peso ade-
2001-2500 g 10 a 12 15 a 17 quados estão associados ao maior clearance da bilirrubina
pela redução da circulação êntero-hepática e pela maior
depuração da lumirrubina originada pela fototerapia.
7.1. FOTOTERAPIA
Em recém-nascidos com níveis elevados de bilir-
rubina direta, pode ocorrer a síndrome do bebê
A fototerapia controla a maior parte dos quadros de
bronzeado pela ação da fototerapia sobre as porfi-
icterícia por meio da transformação da bilirrubina
rinas, que costumam estar elevadas em situações
indireta na pele em isômeros mais facilmente excre-
de icterícia colestática, originando uma coloração
tados pela urina e via biliar (Figura 4). A eficácia da
castanho-acinzentada na pele e urina escura. Essa
fototerapia depende dos seguintes fatores:
síndrome é benigna, de forma que a presença de
u Comprimento de onda da luz (ideal lâmpadas hiperbilirrubinemia direta não é uma contraindicação
azuis de 430-490 nm); para a fototerapia.
u Irradiância espectral: o mínimo considerado efi-
Uma vez em fototerapia, devo reavaliar os níveis
caz é de 8-10 µW /cm2 /nm (fototerapia conven-
séricos de bilirrubina total a cada 4 a 8 horas. Nem
cional), mas a fototerapia é considerada de alta
a avaliação clínica e nem a medida de bilirrubina
intensidade quando irradiância ≥ 30 µW /cm2/nm.
transcutânea são recomendadas para avaliação
u Distância entre as luzes e o recém-nascido; desses RN, pois a exposição à luz altera a colo-
u Superfície corporal exposta à luz: quanto maior a ração da pele do RN ictérico. Diferentes critérios
superfície exposta (manter RN apenas de fraldas são utilizados para a suspensão da fototerapia:
e proteção ocular), maior a eficácia. bilirrubina total < 8-10 mg/dL, bilirrubina total em
níveis inferiores ao da entrada e/ou 2 mg/dL abaixo
Durante a fototerapia, devemos ter cuidado com a do nível de indicação atual. A bilirrubina sérica deve
temperatura do recém-nascido (risco de hipo ou ser reavaliada em 12 a 24 horas após suspensão
hipertermia), oferta hídrica (aumento das perdas para a detecção de rebote.
344
Figura 4. Mecanismo de ação da fototerapia.
Fonte: Autor.
7.2. IMUNOGLOBULINA HUMANA 7.3. E XSANGUINEOTRANSFUSÃO (EST)

(GAMAGLOBULINA)
Atualmente a exsanguineotransfusão é indicada
quase exclusivamente na doença hemolítica grave
BASES DA MEDICINA por incompatibilidade Rh, com o objetivo de reduzir a
hiperbilirrubinemia, reduzir a intensidade da hemólise
Conforme comentado no capítulo sobre Imunizações, a (pela remoção dos anticorpos maternos) e corrigir
gamaglobulina é uma preparação estéril contendo 95% a anemia. A bilirrubina total deve ser determinada
de imunoglobulina G (IgG) obtida de um pool de plasma a cada 4 a 6 horas e a exsanguineotransfusão, indi-
humano de, pelo menos, 1000 doadores adultos sadios.
cada se houver elevação igual ou superior a 0,5 a
Essa preparação contém anticorpos específicos contra
diversas infecções e pode ser utilizada em várias situações, 1,0 mg/dL/hora nas primeiras 36 horas de vida, ou,
tanto na prevenção de infecções (como na profilaxia pós- ainda, conforme os níveis de bilirrubina total, peso
-exposição do sarampo) como também para neutralizar ao nascer e presença de fatores agravantes da lesão
a ação de toxinas e suprimir uma resposta inflamatória bilirrubínica neuronal (tabelas 2 e 3).
exagerada.
Se houver indicação de EST, enquanto ocorre, é feito
o preparo, devendo-se colocar o RN em fototerapia
A gamaglobulina é um tratamento complementar de alta intensidade, repetindo a bilirrubina total
para a hiperbilirrubinemia causada por doença em duas a três horas, para reavaliar a indicação
hemolítica imune. Ela atua ligando-se aos recep- de EST. A EST deve ser realizada imediatamente
tores Fc do sistema reticuloendotelial para impe- se houver sinais de encefalopatia bilirrubínica ou
dir o reconhecimento dos anticorpos ligados às se a bilirrubina total estiver 5 mg/dL acima dos
hemácias fetais, reduzindo, com isso, a hemólise. níveis referidos. A escolha do tipo de sangue para
Está indicada quando ocorre aumento da bilirru- a exsanguineotransfusão depende da etiologia
bina total apesar do uso de fototerapia intensiva da icterícia. Se a causa for doença hemolítica por
ou quando a bilirrubina total se aproxima de 2 a incompatibilidade Rh, utiliza-se o tipo sanguíneo
3 mg/dL do nível de indicação de exsanguineo- do RN ou tipo O, ambos Rh negativos. No caso de
transfusão. Sua infusão está relacionada com a hemólise por incompatibilidade ABO, as hemácias
menor necessidade de exsanguineotransfusão transfundidas podem ser as do tipo sanguíneo da
em recém-nascidos com doença hemolítica por mãe (O) e o plasma Rh compatível com o do RN ou
incompatibilidade ABO e Rh. hemácias tipo O com plasma AB Rh compatível.
345
DIA A DIA MÉDICO DICA

Ultimamente temos visto muitas
questões de prova sobre encefalopatia bi-
O sangue utilizado para EST deve ser o mais fresco pos- lirrubina, condição que ultimamente tem
sível e mantido aquecido entre 35ºC e 37ºC durante o reaparecido na prática clínica associada
procedimento, realizado preferencialmente na veia umbi- a alta muitas vezes precoce das materni-
lical de forma bem lenta (duração de 45 a 90 minutos) dades, sem o correto acompanhamento
pela aspiração de no máximo 20 mL do sangue do RN posterior da icterícia. O que mais tem sido
seguida da infusão de até 20 mL do sangue do doador. cobrado são as fases clínicas da doença,
A velocidade de troca não deve ultrapassar 1-2 mL/Kg/ por isso: muita atenção ao texto a seguir!
min, e o volume total é o equivalente a 2 volemias, cerca
de 160 mL/Kg no recém-nascido a termo. Durante o
procedimento, deve-se monitorar os sinais vitais, mas
também pH, PaO 2 , eletrólitos e glicemia. A forma aguda da doença ocorre nos primeiros dias
a semanas e se caracteriza por 3 fases (Quadro 4).
O quadro se inicia com letargia, inclusive com perda
A realização de exsanguineotransfusão acompa-
do característico reflexo de Moro. Com a evolução, o
nha-se de elevada morbidade, que inclui complica-
recém-nascido se torna hipertônico, com hipertonia e
ções metabólicas (principalmente a hipocalcemia),
choro agudo estridente, e nesse momento a doença
hemodinâmicas, infecciosas, vasculares, hematoló-
pode progredir para apneia, coma, convulsões e
gicas, além das reações pós-transfusionais e enxer-
até morte. Depois de uma semana, geralmente
to-hospedeiro. Como a frequência de realização
há uma melhora dos sintomas, porém ainda com
desse procedimento tem caído vertiginosamente,
manutenção de hipertonia discreta. A doença aguda
devido à eficácia de outras estratégias terapêuticas,
é potencialmente reversível desde que realizado o
como a fototerapia e a gamaglobulina, quase não
tratamento adequado a tempo.
encontramos mais profissionais treinados para
sua realização.
Tabela 5. As três fases da forma aguda
da encefalopatia bilirrubínica.
Fase 1 Fase 2 Fase 3

8. E NCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA
Primeiros
Entre 4-5 dias Após 1 semana
1-2 dias
A encefalopatia bilirrubínica é a complicação mais
Melhora dos
temida da icterícia neonatal e decorre da lesão Hipotonia,
Hipertonia sintomas,
inclusive com
cerebral por concentrações elevadas de bilirrubina dos músculos porém com
perda do reflexo
indireta, acometendo principalmente os gânglios extensores manutenção
de Moro
da hipertonia
da base e os núcleos do tronco encefálico. O risco
é maior na presença dos fatores associados a maior Opistótono e
neurotoxicidade da bilirrubina (Quadro 3), mas não Sucção débil retroarqueamento
do tronco
existe um corte de tempo de exposição à hiperbilir-
rubinemia a partir do qual ocorrerá lesão cerebral. Convulsões Convulsões
Esse período parece ser variável de recém-nascido Febre
para recém-nascido.
Choro estridente
346
Nesses recém-nascidos, a ressonância magnética Sabemos que a icterícia no período neonatal geral-
cerebral demonstra hipersinal bilateral e simétrico mente é decorrente da hiperbilirrubinemia indi-
no globo pálido. A identificação da perda auditiva reta, que se acumula em decorrência da menor
é precoce, devendo-se avaliar de forma frequente capacidade de captação e conjugação hepáticas
todos os recém-nascidos com hiperbilirrubinemia associadas ao amadurecimento do metabolismo
importante com o potencial evocado auditivo de da bilirrubina no período pós-natal. No entanto,
tronco cerebral (PEATE, ou mais conhecido pela devemos suspeitar de colestase sempre que a
sigla em inglês: BERA). icterícia for persistente, além de 14 dias de vida, já
que isso extrapola a duração habitual da icterícia
Muitos RN que evoluem com sinais neurológicos
fisiológica. Nessas situações está indicada a coleta
graves morrem ainda no período neonatal. Os sobre-
de bilirrubinas totais e frações, que identifica a
viventes inicialmente parecem se recuperar, mos-
hiperbilirrubinemia direta quando:
trando poucas anormalidades após 2 a 3 meses (ape-
nas uma discreta hipertonia), mas depois evoluem u Bilirrubina direta > 1 mg/dL se bilirrubina total
com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor < 5 mg/dL; ou
com rigidez muscular, opistótono e movimentos u Bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se bi-
irregulares, que se alternam com momentos de lirrubina total > 5 mg/dL.
hipotonia, até que no 3º ano de vida geralmente se
consolida a tétrade clínica do Kernicterus: paralisia
cerebral atetoide grave, neuropatia auditiva, paresia DICA
O ponto comum de todos os casos
vertical do olhar e displasia dentária. A paralisia de colestase neonatal nas provas é justa-
cerebral atetoide se caracteriza por hipotonia, sinais mente a história de icterícia persistente por
extrapiramidais e disartria. Raramente as convul- mais de 14 dias de vida!
sões estão presentes e o intelecto geralmente é
preservado, ocorrendo apenas ocasionalmente
deficiência mental. A colestase neonatal ocorre em cerca de 1:2.500
nascidos vivos e engloba uma série de diagnósti-
cos diferenciais (Quadro 4) que estão presentes
DIA A DIA MÉDICO ao nascimento ou se desenvolvem nos primeiros
meses de vida. Esse paciente se torna sintomático
A paralisia cerebral atetoide também pode ocorrer após geralmente nos primeiros 2 meses de vida, apre-
asfixia perinatal, mas nesse caso a ressonância magnética sentando icterícia persistente, hipocolia ou acolia
mostra lesões simétricas na parte posterior do putâmen
fecal (fezes pálidas ou em “massa de vidraceiro”)
e anterolateral do tálamo.
e colúria (urina escura). Alguns lactentes podem
apresentar também sangramentos devido à defi-
ciência de fatores de coagulação ou de vitamina K.
9. COLESTASE NEONATAL Achados neurológicos como irritabilidade, letargia,
convulsões e má aceitação alimentar podem indicar
sepse ou outras doenças metabólicas.
Ao exame físico, além da icterícia (frequentemente
BASES DA MEDICINA
com tom mais esverdeado), é comum o encontro
de hepatomegalia. Esplenomegalia estará presente
Colestase é o termo utilizado para descrever as patologias
que cursam com redução do fluxo biliar por alterações
apenas nos lactentes com doença hepática avan-
anatômicas ou funcionais do sistema biliar. Consequen- çada. Outros achados podem incluir retardo do cres-
temente, esses pacientes apresentam elevação sérica cimento (principalmente nas infecções congênitas)
das substâncias habitualmente excretadas na bile, como e dismorfismos faciais (presentes na síndrome de
a bilirrubina direta, os ácidos biliares e o colesterol. Alagille, por exemplo).
347
Quadro 4. Diagnósticos diferenciais da colestase neonatal de acordo com

a localização anatômica da obstrução ao fluxo biliar.
Intra-hepáticas
Extra-hepáticas
Ductos biliares Hepatócito
Atresia de vias biliares Síndrome de Alagille Sepse neonatal
Cisto de colédoco Panhipopituitarismo Nutrição parenteral prolongada
Coledococele Hipotireoidismo Hepatite neonatal
Infecções virais (hepatites B e C, CMV, herpes

Hipoplasia biliar Fibrose hepática congênita
vírus, adenovírus, enterovírus, parvovírus B19)
Coledocolitíase Doença renal policística Toxoplasmose
Perfuração de ducto biliar Doença de Caroli Sífilis
Síndromes de colestase intra-

Colangite esclerosante neonatal Cistos hepáticos
hepática familiar progressiva
Fibrose cística Tirosinemia
Desordens dos carboidratos (galactosemia,

Histiocitose de células
intolerância a frutose hereditária e
de Langerhans
doença do depósito de glicogênio)
Desordens do depósito de lipídeos

Síndrome hiper-IgM (doença de Niemann-Pick, doença
de Gaucher, doença de Wolman)
Deficiência de alfa-1-antitripsina
Hemocromatose neonatal
Todo recém-nascido com icterícia persistente após u Sepse: hemograma, proteína C reativa, hemocul-
duas semanas de vida deve ser avaliado para coles- tura, urocultura.
tase neonatal. Recém-nascidos em aleitamento u Infecções congênitas: sorologias, radiografia de
materno exclusivo sem outros achados patoló- ossos longos, fundoscopia ocular.
gicos no exame físico e na história (sem acolia u Endocrinopatias: TSH e T4 livre.
fecal ou colúria e bom ganho ponderal) podem ser
observados por mais uma semana pela elevada
u Doenças metabólicas: urina tipo 1, dosagem de
probabilidade de se tratar de síndrome da icterícia aminoácidos séricos e urinários, pesquisa de
pelo leite materno. Na persistência da icterícia, substância redutoras na urina, ferro e ferritina,
ou na presença de outros sinais e sintomas que lactato, amônia.
apontem para colestase, está indicada investigação u Deficiência de alfa-1-antitripsina: dosagem de
laboratorial inicial com bilirrubina total e frações alfa-1-antitripsina.
e função hepática (AST, ALT, fosfatase alcalina, u Fibrose cística: teste do cloro no suor.
gama-GT, albumina e tempo de protrombina). Uma u Atresia de vias biliares: ultrassonografia abdomi-
vez diagnosticada a colestase pela elevação da nal, cintilografia hepatobiliar, biópsia hepática.
bilirrubina direta, a avalição complementar deve ser
expandida, visando à identificação das causas que O manejo da colestase é basicamente de suporte,
necessitam de intervenção precoce: não altera o curso natural da doença e apenas trata
348
as complicações da colestase crônica, como prurido, u Tipo 1: obstrução do ducto biliar comum (DBC).
má absorção, deficiências nutricionais e hipertensão u Tipo 2: obstrução do ducto hepático comum
portal. Algumas doenças que causam colestase (DHC), podendo ser dividida em tipos:
têm seu manejo terapêutico próprio. W 2a: mantém a patência da vesícula biliar (VB),
do ducto cístico (DC) e do ducto biliar comum
9.1. ATRESIA DE VIAS BILIARES (DBC).
W 2b: mantém apenas a patência dos ductos
hepáticos (DH) direito e esquerdo.
BASES DA MEDICINA u Tipo 3: obstrução de toda a árvore biliar extra-
-hepática.
A atresia de vias biliares é caracterizada pela obstrução das
vias biliares extra-hepáticas e colangiopatia progressiva Figura 5. Classificação anatômica
das vias biliares intra-hepáticas. Essa estase, por sua vez, da atresia de vias biliares.
produz trombos biliares, iniciando um processo inflama-
tório com proliferação ductal. O infiltrado inflamatório
pericolangiolar, posteriormente, produz fibrose periportal.
As alterações promovidas pelo tecido fibroso prejudicam
o fluxo sanguíneo intra-hepático, causando obstrução do
fluxo portal e consequente hipertensão portal, além de
necrose dos hepatócitos, cuja regeneração dá início ao
processo de cirrose biliar.
A atresia de vias biliares (AVB) decorre de um

processo inflamatório idiopático que resulta na
obliteração progressiva dos ductos biliares extra-
-hepáticos, podendo eventualmente evoluir para
cirrose biliar. Corresponde a um terço das causas
Fonte: Adaptado de Sira.11
de colestase neonatal e é a principal causa de
transplante hepático em crianças.
A maioria dos lactentes com AVB nasce a termo,
A atresia biliar pode ser dividida em dois tipos: em bom estado geral e apresenta ganho ponderal
u Forma perinatal: mais comum (70-85% casos). adequado. Nas primeiras oito semanas de vida, evo-
Cursa com atresia biliar isolada. A causa é des- luem com icterícia progressiva, acolia fecal, colúria
conhecida, mas vários mecanismos foram pro- e comprometimento progressivo do estado geral.
postos: infecções virais, resposta inflamatória
Os exames laboratoriais apresentam hiperbilirrubi-
mediada por toxinas e desregulação imunológica
nemia direta, aumentos discretos ou moderados de
após um gatilho infeccioso.
enzimas canaliculares como a fosfatase alcalina
u Forma embrionária: atresia biliar associada a (FA) e a gama-glutamil transpeptidase (GGT), mas
malformações, como situs inversus, síndrome as transaminases podem estar normais. É essencial
de poliesplenia (situs inversus, poli ou asplenia, a avaliação da anatomia biliar, que pode ser iniciada
cardiopatia congênita e anomalias da veia por- por uma ultrassonografia de abdome. A vesícula
tal e da artéria hepática), atresia intestinal, ânus biliar, em geral, é pequena ou ausente na ultras-
imperfurado e anomalias renais. sonografia abdominal e pode ser identificado o
sinal do cordão triangular (hiperecogenicidade na
Além disso, a atresia biliar pode ser classificada bifurcação da veia porta), que apresenta 100% de
de acordo com o local e a gravidade da obstrução especificidade e valor preditivo positivo de 95% para
(Figura 5) em: o diagnóstico de atresia de vias biliares (Figura 6).
349
Figura 6. Espessamento ecogênico periportal Se a ultrassonografia for inconclusiva, a cintilografia

nos ramos de 1ª e 2ª ordem. O cordão triangular hepatobiliar pode ser útil para determinar a patência
consiste numa massa fibrosa de forma
do sistema biliar extra-hepático e descartar atresia.
triangular ou tubular situada na porção cranial
da bifurcação da veia porta, que representa a
A identificação de excreção do traçador do fígado
expressão ultrassonográfica do remanescente para o intestino delgado documenta a perviedade
de tecido fibroso na região do porta-hepatis. das vias biliares extra-hepáticas e torna improvável
o diagnóstico de atresia de vias biliares (Figura 7).
Em lactentes muito jovens (menos de 6 semanas de
vida), a cintilografia pode ser inicialmente normal.
Nesses casos, devemos repetir o exame após 1 a 2
semanas, pois o processo de obliteração das vias
extra-hepáticas é progressivo.
Fonte: http://rmmg.org/artigo/detalhes/1257.
Figura 7. Cintilografia normal de fígado e vias biliares. O estudo mostra distribuição

homogênea do traçador no parênquima hepático e tempo de aparecimento das vias
biliares intra e extra-hepáticas e vesícula biliar dentro da normalidade.
Fonte: http://www.dimen.com.br/medicina-nuclear/cintilografia-de-figado-e-vias-biliares/.
Quando os estudos radiológicos são inconclusivos, extra-hepática, como o cisto de colédoco, por isso
a biópsia auxilia no diagnóstico pelo encontro de a importância dos exames de imagem anteriores.
proliferação ductal portal e periportal com fibrose,
Caso os exames anteriores apontem fortemente
inflamação e plugs biliares nos canalículos e ductos
para o diagnóstico de AVB, o lactente deve ser enca-
biliares. Note que esse achado histológico isolado
minhado para cirurgia. Em um primeiro momento,
não diferencia a AVB de outras causas de obstrução
é realizado em sala cirúrgica um colangiograma
350
intraoperatório, que é o padrão-ouro para o diag- u Ocorrência de colangites: infecção da via biliar
nóstico de AVB, identificada pela falha da chegada decorrente de drenagem insuficiente da bile e da
do contraste em árvore biliar e intestino. Uma vez ascensão de bactérias intestinais.
fechado o diagnóstico, o paciente já é submetido
ao procedimento cirúrgico de escolha, a portoen- Quando, apesar da cirurgia de derivação da via
terostomia, ou também chamada de cirurgia de biliar, a drenagem biliar for inadequada, evoluindo
Kasai (Figura 8), que desobstrui a via biliar por com colangites, cirrose biliar e suas complicações
meio de uma anastomose do intestino delgado (hipertensão portal, varizes esofágicas), está indi-
com a porta-hepatis. cado o transplante hepático.
Figura 8. Portoenterostomia (cirurgia de Kasai).

DIA A DIA MÉDICO
Um estudo brasileiro demonstrou que a maioria dos

pacientes é operada tardiamente devido à demora no
diagnóstico. A idade média de encaminhamento para
cirurgia é de 80 dias, e o resultado da cirurgia nessa idade
é péssimo, sendo frequente a necessidade de transplante
hepático.
9.2. HEPATITE NEONATAL IDIOPÁTICA
Corresponde a um terço das causas de colestase

neonatal, frequentemente tem etiologia desco-
nhecida e pode ser classificada em esporádica ou
familiar.
Geralmente, o recém-nascido tem baixo peso ao
nascimento e aparecimento de icterícia na primeira
semana de vida com hepatomegalia. O achado
histológico típico é o encontro de células gigantes,
necrose hepática focal, desarranjo lobular hepá-
tico com edema nos hepatócitos e hematopoiese
extramedular.
O prognóstico é variável, mas até 90% dos casos
Fonte: Adaptado de: UpToDate, Biliary atresia, 2020. esporádicos se resolvem até um ano de idade.
O sucesso da cirurgia de Kasai, definido pela drena- 9.3. COLESTASE EM PREMATUROS

gem biliar satisfatória com resolução da icterícia,
está relacionado a três fatores:
A colestase é um achado comum em recém-nasci-
u Idade de realização do procedimento: sucesso em dos de muito baixo peso e tem etiologia multifatorial:
80% dos casos quando realizada nos primeiros hipóxia perinatal, nutrição parenteral prolongada,
dois meses de vida e de apenas 10-25% quando sepse e má aceitação da dieta enteral. Nesses casos,
após os quatro meses. procedimentos diagnósticos invasivos devem ser
u Diâmetro dos canalículos remanescentes na realizados apenas se a colestase persistir, quando
porta-hepatis: permitem ou não a drenagem sa- a idade gestacional corrigida chegar ao termo e o
tisfatória da bile após a anastomose. peso for superior a 2 kg.
351
9.4. DEFICIÊNCIA DE ALFA-1-ANTITRIPSINA
Principal causa hereditária de colestase neonatal.

A alfa-1-antitripsina é um inibidor de protease pro-
duzido no fígado que pode ter mais de 75 fenótipos
diferentes. A doença hepática neonatal ocorre
naqueles indivíduos com fenótipo PiZZ decor-
rente do acúmulo da proteína deficiente dentro dos
hepatócitos, gerando uma obstrução da via biliar
intra-hepática. São recém-nascidos com retardo
do crescimento intrauterino e propensão à coagulo-
patia. O tratamento é de suporte, mas em crianças
com hepatopatia progressiva o transplante hepático
tem boas taxas de sobrevida (80% em cinco anos).
9.5. SÍNDROME DE ALAGILLE
Doença autossômica dominante que se caracteriza

por uma rarefação dos ductos biliares interlobula-
res. Caracteriza-se por colestase, achados faciais
típicos (fronte ampla, hipoplasia de mandíbula, nariz
reto e longo e hipertelorismo ocular), anormalidades
esqueléticas (vértebras em borboleta, falanges cur-
vas e ulna curta), cardiopatia (estenose pulmonar,
atresia de pulmonar, tetralogia de Fallot), alterações
oculares (embriotoxon posterior – espessamento
da linha formada pela membrana de Descemet e
o ângulo da câmara anterior do olho, evidente por
lâmpada de fenda ou por meio de gonioscopia),
renais (rim ectópico, rim multicístico, estenose de
artéria renal), retardo mental e atraso do crescimento
e do desenvolvimento.
352
Mapa mental. Icterícia neonatal
Icterícia neonatal
Hiperbilirrubinemia indireta Hiperbilirrubinemia direta
Colestase neonatal
Primeiras 24 horas de vida Após 24 horas de vida
Doença hemolítica Icterícia fisiológica Icterícia persistente, Diagnósticos

acolia fecal e colúria diferenciais
Icterícia pelo
Incompatibilidade ABO
aleitamento materno Atresia de vias biliares
Síndrome da icterícia
Incompatibilidade Rh
pelo leite materno Hepatite neonatal
Deficiência de G6PD Deficiência de

alfa-1-antitripsina
Esferocitose
hereditária Síndrome de Alagille
353
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pediatriaemfoco.blogspot.com/2014/04/semiologia-pe-
diatrica-ictericia.html
11. Sira M, Sira A. Billiary atresia etiopathogenics: on the way to
solve the mistery. Glob J Gastroenterol Hepatol. 2016; 4(1):
354
Questão 1 A mãe é enfermeira e realizou, por conta própria, um

hemograma, sem alterações. Dosagem de bilirrubina
(CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESPÍRITO SANTO – ES – 2021) Re-
com evidência de bilirrubina total de 9 mg/Dl, sendo
cém-nascido a termo, parto normal, com 18 horas
1,2 mg/dL direta e 7,8 mg/dL indireta. Sobre o quadro
de vida, em bom estado geral, grupo sanguíneo A
descrito, assinale a alternativa correta.
positivo, em aleitamento materno exclusivo, apresen-
ta-se ictérico até a região do tronco. No prontuário ⮦ Trata-se de provável caso de icterícia do aleita-
materno há registro de Gesta: 1 Para: 1, Aborto: 0, mento materno e deve-se iniciar fórmula infantil.
três consultas de pré-natal; tipagem sanguínea ma- ⮧ Trata-se de provável caso de icterícia do leite
terna: O positivo; sorologias do último trimestre de materno e deve-se orientar sobre o caso e acom-
gestação: negativas. A conduta adequada é realizar: panhar ambulatorialmente.
⮦ Hemograma, bilirrubinas, Coombs direto e sus- ⮨ Trata-se de provável caso de ictérica por hemólise
pender aleitamento materno. e deve-se ampliar propedêutica com dosagem
⮧ Hemograma, bilirrubinas, ultrassonografia de de Coombs direto e reticulócito.
abdome e suspender aleitamento materno ⮩ Trata-se de provável caso de icterícia colestática
⮨ Hemograma, reticulócitos, bilirrubinas, ultras- e deve-se solicitar ultrassonografia de abdômen
sonografia de abdome e manter aleitamento em caráter de urgência.
materno.
⮩ Hemograma, reticulócitos, bilirrubinas, Coombs Questão 3
indireto e manter aleitamento materno.
⮪ Hemograma, reticulócitos, bilirrubinas, Coombs (HOSPITAL DO CÂNCER DE GOIÁS – GO – 2021) O pediatra
direto e manter aleitamento materno. avalia um recém-nascido ictérico com 36 horas de
vida e peso de 3.000 gramas, sem fatores de risco.
Não apresenta doença hemolítica, infecções ou de-
Questão 2 ficiência enzimática. Qual será a evolução dessa
(FUNDAÇÃO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS – MG – icterícia, considerada fisiológica?
2021) Uma mãe comparece à primeira consulta mé- ⮦ Em aleitamento materno exclusivo, o pico da
dica no centro de saúde com seu filho de 20 dias de icterícia será mais rápido e a queda, mais lenta.
vida com queixa de icterícia. Nega alterações da cor
⮧ Em uso somente de fórmula infantil de partida,
das fezes ou urina. Refere pré-natal de risco habitual,
o pico da icterícia será mais rápido e a queda,
com 10 consultas realizadas, com cartão da ges-
mais lenta.
tante evidenciando sorologias negativas e nenhum
contexto infeccioso aparente. Recém-nascido de 41 ⮨ Em aleitamento materno exclusivo, o pico da
semanas de gestação, parto vaginal, pesando 3.400 icterícia será mais lento e a queda, mais rápida.
gramas, Apgar 7/9, recebeu alta com 24 h de vida. ⮩ Em uso somente de fórmula infantil de partida,
Ao exame físico, constatado peso de 3.900 gramas, o pico da icterícia será mais rápido e a queda,
icterícia até região umbilical, sem demais alterações. mais rápida.
355
Questão 4 8/9, peso ao nascer 3.580 g em aleitamento materno

exclusivo cuja mãe procura o posto de saúde rela-
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – 2021) Menino, tando dificuldade de sucção e sonolência excessiva
35 dias, comparece para consulta de puericultura e além de diminuição de diurese e evacuações. Ao
mãe nega queixas. Refere aleitamento materno ex- exame o pediatra observa icterícia zona 3 de Kra-
clusivo, diurese oito vezes ao dia e evacuações em mer, Peso 2.800 g, mucosas secas e irritabilidade.
dias alternados. AP: RNT AIG, alta com 48 horas de Mãe tem classificação sanguínea O positivo e RN
vida. Situação vacinal atualizada e ganho ponderal O negativo. A principal hipótese diagnóstica nesse
diário de 35 gramas desde a última consulta. Exame contexto descrito é:
físico: bom estado geral, corado, acianótico, ictérico
(zona 2 de Kramer), FR= 45 irpm. Abdome: fígado ⮦ Doença hemolítica perinatal pelo fator Rh.
a 1 cm do rebordo costal direito com consistência ⮧ Icterícia do leite materno.
fibroelástica, borda lisa e superfície aguda, baço ⮨ Icterícia associada ao aleitamento materno.
não palpável. A conduta é:
⮩ Icterícia fisiológica do recém-nascido.
⮦ Orientar banho de sol e tranquilizar a família. ⮪ Síndrome de Gilbert.
⮧ Suspender leite materno por 48 horas.
⮨ Coleta de hemograma e reticulócitos. Questão 7
⮩ Coleta de bilirrubina total e frações.
(INSTITUTO NACIONAL DE TRAUMATOLOGIA E ORTOPEDIA – RJ
– 2021) São dados que sugerem que uma icterícia
Questão 5 neonatal não seja fisiológica:
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE PIRACICABA – SP – 2021) ⮦ Icterícia com duração de seis dias de vida num
Em relação à icterícia neonatal, assinale a correta: recém-nascido a termo.
⮦ É uma manifestação bastante incomum dos re- ⮧ Bilirrubina direta de 1,0 mg/dL.
cém-nascidos e geralmente tem evolução des- ⮨ Icterícia com duração de oito dias em um recém-
favorável e com complicações. -nascido prematuro.
⮧ A icterícia fisiológica pode aparecer por volta do ⮩ Aumento da bilirrubina total em 5 mg/dL nas
segundo ou terceiro dia e desaparecer por volta 24 horas.
do 10º dia de vida, devido a uma imaturidade he- ⮪ Bilirrubina total de 8 mg/dl num recém-nato a
pática. Iniciar precocemente o aleitamento ma- termo.
terno e aumentar o número de mamadas pode
ajudar na resolução do quadro.
Questão 8
⮨ A icterícia fisiológica inicia-se antes de 24 horas e
sempre vem acompanhada de vômitos e letargia. (SECRETARIA MUNICIPAL DE ADMINISTRAÇÃO DE MACAÉ – RJ –
⮩ A icterícia patológica é definida pela elevação 2021) Recém-nascido com peso do nascimento de
da bilirrubina plasmática após as 36 horas de 2.300 gramas teve icterícia nas primeiras horas de
vida e sua principal causa é o aumento da mas- vida. Foi inadequadamente tratado e o valor da bilir-
sa eritrocitária. rubina indireta atingiu 25 mg/dl. Provavelmente apre-
⮪ A atresia de vias biliares é a principal causa de sentará como manifestação de encefalopatia crônica:
hiperbilirrubinemia indireta. ⮦ Hipotonia.
⮧ Anorexia.
Questão 6 ⮨ Paresia vertical do olhar.
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE – PB – 2021) ⮩ Convulsões.
Recém-nascido na 39ª semana de gestação, Apgar ⮪ Manifestações piramidais.
356
Questão 9
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2019) Recém-nascida

de termo, adequada para a idade gestacional. Pré-
-natal e parto vaginal sem intercorrências. Mãe pri-
migesta, saudável, com 30 anos de idade. Com 12
horas de vida observa-se icterícia zona I/II na RN.
Neste momento a dosagem de bilirrubina indireta
(BI) revelou 8 mg/dL. Iniciada fototerapia. Tipagem
sanguínea materna O Rh negativo, Coombs indireto
(CI) negativo e do RN A Rh positivo, Coombs direto
(CD) negativo e Eluato positivo. Com 20 horas de
vida a BI estava em 10 mg/dL, repetida com 24 ho-
ras de vida e mantida em 11 mg/dL. Reticulócitos
11%. A causa para a alteração observada e a con-
duta devem ser:
⮦ Doença hemolítica não imune, manter fototerapia

e solicitar curva de fragilidade osmótica da RN.
⮧ Doença hemolítica por incompatibilidade A-O,
manter fototerapia, com controle sérico de bi-
lirrubina.
⮨ Doença hemolítica por incompatibilidade Rh,
administrar imunoglobulina e realizar controle
sérico de bilirrubina.
⮩ Doença hemolítica devida a grupos menores,
solicitar a pesquisa do antígeno envolvido e rea-
lizar a exsanguineotransfusão.
Questão 10
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2017) Na avaliação de

recém-nascido, nota-se a presença de icterícia que
se estende até a região inferior do tronco, pouco
abaixo do umbigo. Pelos critérios de Kramer, po-
demos classificar essa icterícia como:
⮦ Zona IV.
⮧ Zona III.
⮨ Zona V.
⮩ Zona II.
357
Questão 1 dificuldade:  Alternativa C: INCORRETA. O exame de Coombs indi-

reto pode ser solicitado no sangue materno, para
Comentário: A primeira coisa que devemos analisar
identificar a presença de anticorpos anti-A e anti-
diante de uma questão de icterícia neonatal é com
-B, no recém-nascido o exame a ser solicitado é o
quantas horas de vida se manifestou a icterícia, pois
Coombs direto, que demonstra a presença desses
a icterícia neonatal fisiológica frequentemente se
anticorpos ligados as hemácias fetais.
apresenta após as primeiras 24 horas, atingindo
o pico com 3 a 4 dias de vida no recém-nascido Alternativa D: CORRETA. Conforme comentário.
a termo e normalizando em geral até os 7 dias de ✔ resposta: D
vida. Em contrapartida, quadros de icterícia neo-
natal precoce, que se caracterizam pelo início da
icterícia nas primeiras 24 horas de vida, geralmen- Questão 2 dificuldade:  
te são decorrentes de doenças hemolíticas, sendo

Comentário: A questão traz um RN de 20 dias com
nesses casos indicada a coleta imediata de exames
icterícia zona II de Kramer as custas de bilirrubi-
de investigação como hemograma completo, bilir-
na indireta, sem alteração de fezes/urina e sem
rubinas totais e frações, DHL, tipagem sanguínea e
nenhuma outra alteração ao exame físico. Diante
teste de Coombs direto e Eluato, para avaliação de
desse quadro precisamos pensar em causas de hi-
sensibilização. As duas doenças hemolíticas mais
perbilirrubinemia indireta, sendo a principal delas
frequentes são as incompatibilidades materno-fe-
a icterícia neonatal fisiológica, decorrente de uma
tal ABO e Rh. Como essa mãe é primípara e do tipo
adaptação do metabolismo da bilirrubina e que se
sanguíneo O, é mais provável que estejamos diante
caracteriza no RN a termo pelo início após 24 horas
de uma incompatibilidade ABO, que pode se mani-
de vida com pico entre o 3º e 4º dias de vida (bilirru-
festar já desde a primeira gestação já que a produ-
binemia total máxima de 12 mg/dL) e resolução em
ção de anticorpos anti-A e anti-B é constitucional
até 7 dias. Nesse caso vemos que o lactente já tem
nos indivíduos com sorotipo O.
20 dias de vida e ainda se apresenta ictérico, o que,
Alternativa A: INCORRETA. Não há necessidade de diante da história de aleitamento materno exclusi-
suspender o aleitamento materno nesses casos. vo e da presença de bom ganho ponderoestatural
Alternativa B: INCORRETA. Não existe indicação de (ganhou 500 g desde o nascimento, o que daria
solicitação da ultrassonografia de abdome, já que algo em torno de 25 g/dia se não descontarmos a
o paciente se apresenta com icterícia precoce, perda de peso habitual dos primeiros dias de vida)
sugestiva de doença hemolítica, que pode ser in- deve nos levar a hipótese de síndrome da icterícia
vestigada apenas com exames laboratoriais, e do leite materno, situação na qual o leite materno
não com colestase, o que justificaria a realização atua como um modificador ambiental que reduz a
de ultrassom de abdome, que geralmente se ma- atividade da UGT1A1 (glicuroniltransferase), com-
nifesta pela persistência da icterícia além dos 14 prometendo a conjugação hepática. Nesses casos,
dias de vida com hiperbilirrubinemia direta, acolia o recém-nascido persiste com a icterícia além da
fecal e colúria. primeira semana de vida, atingindo concentrações
358
máximas de bilirrubina (10 a 30 mg/dL) entre 2 e 3 de 14 dias de vida em um recém-nascido que se

semanas de vida. Nesses casos, se o recém-nas- apresenta inicialmente com bom ganho ponderal.
cido estiver se alimentando bem e mantendo o seu Nesses casos podemos encontrar outros sinais
desenvolvimento normal, não há motivos para se clínicos de colestase, como colúria e acolia fecal.
interromper o aleitamento. Embora muitos possam ter pensado que se trata
de uma síndrome da icterícia pelo leite materno, na
✔ resposta: B
qual o RN geralmente apresenta bom ganho pon-
deral e o leite materno atua como um modificador
dificuldade:  
ambiental, reduzindo a atividade da UGT1A1, o que
Questão 3
compromete a conjugação hepática da bilirrubina.
Comentário: A principal causa de icterícia neonatal Geralmente nesses casos a hiperbilirrubinemia
é a icterícia fisiológica, que sempre aparece de- dura de 2 a 3 semanas de vida e não até 4 sema-
pois das primeiras 24 horas de vida e decorre de nas. De qualquer forma esse seria um diagnóstico
uma adaptação do metabolismo da bilirrubina do diferencial importante, que só poderia ser confir-
recém-nascido. No recém-nascido a termo a icte- mado por meio de uma dosagem de bilirrubinas
rícia fisiológica aparece com cerca de 2 a 3 dias totais e frações, com o objetivo de identificar se a
de vida, atinge o pico entre o terceiro e o quarto hiperbilirrubinemia é direta (sugestivo de atresia de
dia de vida (máximo de 12 mg/dL de bilirrubina vias biliares) ou indireta (sugestivo de síndrome da
em geral) e se normaliza em até sete dias. Além icterícia pelo leite materno).
disso, existe o que chamamos de síndrome da ic- ✔ resposta: D
terícia pelo leite materno, na qual o leite materno
atua como um modificador ambiental que reduz a
atividade da UGT1A1 (glicuroniltransferase), com- Questão 5 dificuldade:  
prometendo a conjugação hepática. Nesses casos,
Comentário: A icterícia neonatal, na maioria das ve-
o recém-nascido persiste com a icterícia além da
zes, reflete uma adaptação neonatal ao metabolismo
primeira semana de vida, atingindo concentrações
da bilirrubina e é denominada de “fisiológica”. Por
máximas de bilirrubina (10 a 30 mg/dL) entre 2 e 3
outras vezes decorre de um processo patológico,
semanas de vida. Podemos deduzir então que na-
podendo alcançar concentrações elevadas e ser
queles recém-nascidos a termo em uso apenas de
lesiva ao cérebro, instalando-se o quadro de encefa-
fórmula infantil a evolução da icterícia tende a ser
lopatia bilirrubínica aguda com letargia, hipotonia e
mais rápida, com pico e resolução mais precoces,
sucção débil nos primeiros dias de vida. Sobre essa
em decorrência da ausência do efeito do leite ma-
condição vamos analisar as alternativas.
terno sobre a conjugação hepática da bilirrubina.
Alternativa A: INCORRETA. A hiperbilirrubinemia in-
✔ resposta: D
direta costuma se manifestar clinicamente como
icterícia quando atinge níveis séricos superiores
a 5 mg/dL, o que acontece em aproximadamente
60% dos recém-nascidos (RN) a termo e 80% dos
Comentário: A questão traz um lactente que, com 35 prematuros tardios na primeira semana de vida.
dias de vida, mantém icterícia (zona 2), apesar de Alternativa B: CORRETA. A icterícia fisiológica carac-
apresentar bom ganho ponderal (35 g/dia), aleita- teriza-se na população de termo por início após 24
mento e dejeções normais. Diante da persistência horas de vida com pico entre o 3º e 4º dias de vida
do quadro de icterícia neonatal após 14 dias de vida e bilirrubinemia total (BT) máxima de 12 mg/dL,
sempre devemos pensar na possibilidade de coles- geralmente resolve em até 7 a 10 dias, mas quanto
tase neonatal, sendo um dos principais diagnósticos melhor o aleitamento materno, mais rápida será a
diferenciais a atresia de vias biliares, que geralmen- sua resolução devido a eliminação da bilirrubina de
te se manifesta com persistência da icterícia além forma eficaz pelas fezes.
359
Alternativa C: INCORRETA. A presença de icterícia an- hiperbilirrubinemia indireta. Essa questão quer saber
tes de 24-36 horas de vida ou de valores de BT acima justamente o contrário, quando devemos suspeitar
12 mg/dL, independentemente da idade pós-natal, de uma icterícia patológica. Vamos as alternativas:
alerta para a investigação de processos patológicos.
Alternativa A: INCORRETA. A icterícia fisiológica apa-
Alternativa D: INCORRETA. A presença de icterícia an- rece após 24 horas de vida e atinge o pico entre o
tes de 24-36 horas de vida deve alertar para condi- 2º e o 3º dia de vida, enquanto a patológica aparece
ções patológicas, sendo as principais as doenças antes das 24 horas de vida.
hemolíticas decorrentes das incompatibilidades
Alternativa B: INCORRETA. Considera-se alerta para
sanguíneas maternofetais, que cursa com redução
icterícia patológica quando a bilirrubina direta está
de hematócrito, aumento dos níveis séricos de BT
acima de 1 mg/dL se a bilirrubina total for inferior
e dos reticulócitos acima de 5%.
a 5 mg/dL, ou ainda se a bilirrubina direta for mais
Alternativa E: INCORRETA. A atresia de vias biliares que 20% da bilirrubina total se a bilirrubina total es-
é a principal causa de hiperbilirrubinemia direta e tiver acima de 5 mg/dL.
deve ser suspeitada na presença de persistência
da icterícia além de 14 dias de vida associada a Alternativa C: INCORRETA. No RN prematuro a icterí-
achados como colúria e acolia fecal. cia fisiológica aparece entre o 3º e o 4º dia de vida,
atingindo o pico do quarto ao sétimo dia (bilirrubina
✔ resposta: B máxima de 15 mg/dL) e geralmente desaparece até
10 dias de vida, embora, em alguns casos, possa
durar até 30 dias. De uma forma geral devemos
ficar mais atentos a causas patológicas quando a
Comentário: Estamos diante de um lactente que duração da icterícia ultrapassa os 14 dias de vida.
se apresenta com uma importante perda de peso, Alternativa D: CORRETA. A elevação da bilirrubina
presença de sinais de desidratação (diminuição sérica em velocidade superior a 5 mg/mL em 24
da diurese, mucosas secas e irritabilidade) e que horas é um sinal de alerta para icterícia patológica.
possui um relato de dificuldade de sucção. Quando
juntamos essas informações com a icterícia, pode- Alternativa E: INCORRETA. Considera-se sinal de icte-
mos imaginar que essa criança possa estar com a rícia patológica bilirrubina sérica acima de 12 mg/
icterícia pelo aleitamento materno, situação na qual dL em RN a termo ou 15 mg/dL em RN prematuros.
a criança não se alimenta de maneira adequada, au- ✔ resposta: D
mentando o ciclo entero-hepático e evoluindo com
uma icterícia visível às custas de bilirrubina indireta.
É importante lembrar que apenas com a alimenta- Questão 8 dificuldade:  
ção adequada podemos corrigir essa icterícia. Não
pensaremos em uma icterícia por doença hemolítica Comentário: Sempre que um neonato apresenta ic-
por incompatibilidade Rh, pois a mãe é O Rh + e a terícia nas primeiras horas de vida, devemos con-
criança é O Rh –, o que impede essa possibilidade. siderá-la patológica. No caso da questão, a bilirru-
bina indireta de nosso paciente atingiu o valor de
✔ resposta: B
25 mg/dl, que é o suficiente para considerar que
houve impregnação no sistema nervoso central, o
Questão 7 dificuldade:  que por sua vez, pode gerar encefalopatia, que co-
nhecemos como kernicterus. Em sua fase crônica,
Comentário: A principal causa de icterícia neonatal é as manifestações possíveis são atetose (movimen-
a icterícia fisiológica que sempre aparece após as tos involuntários de extremidades, estereotipados),
primeiras 24 horas de vida. O recém-nascido ain- surdez, alterações intelectuais e paresia do olhar
da está em fase de adaptação do metabolismo da conjugado para cima (sinal do sol poente, paresia
bilirrubina e tem diversos motivos para apresentar vertical do olhar).
360
Alternativa A e B: INCORRETAS. A hipotonia e a ano- Questão 10 dificuldade: 

rexia são manifestações esperadas na encefalopatia
ainda aguda, nos primeiros dias de vida (primeiro Comentário: A icterícia é visível quando os níveis
período). séricos de bilirrubina são superiores a 5 mg/dL,
originando uma coloração amarelada da pele e
Alternativa C: CORRETA. Conforme comentário.
das mucosas. A icterícia neonatal tem progressão
Alternativa D: INCORRETA. As convulsões podem cefalocaudal e pode ser avaliada clinicamente por
ocorrer em qualquer fase do kernicterus, mas prin- meio das zonas de Kramer: Zona I = icterícia em
cipalmente na fase mais precoce. cabeça e pescoço; Zona II = Icterícia até cicatriz
Alternativa E: INCORRETA. O kernicterus costuma umbilical; Zona III = Icterícia até os joelhos; Zona IV
cursar com sintomas extrapiramidais. = até os tornozelos e antebraços; Zona V = Região
✔ resposta: C palmar/plantar.
✔ resposta: B
Comentário: A criança em questão apresenta uma

icterícia neonatal precoce (início nas primeiras 24
horas de vida) que sempre deve ser investigada
devido ao alto risco de doença hemolítica (incom-
patibilidade ABO ou incompatibilidade Rh) Veja que
pelas tipagens existe a possibilidade de ser qualquer
uma das duas hipóteses (pois a mãe é O Rh nega-
tivo e a RN A Rh positivo). No entanto, quando ana-
lisados os testes de Coombs vemos que não deve
ser uma doença hemolítica por incompatibilidade
Rh, pois para que isso ocorra a mãe deveria ter sido
previamente sensibilizada, o que seria possível ob-
servar pelo Coombs indireto positivo (que no caso
é negativo). Além disso a mãe é primigesta e a in-
compatibilidade neonatal é mais comum em uma
segunda gestação (ou na 1ª gestação de mulheres
que tiveram intercorrências gestacionais, como a
realização de procedimentos invasivos de placenta
ou sangramentos, situações que aumentam o risco
de contato com o sangue Rh positivo do RN para
gerar uma sensibilização). O teste de Eluato positivo
reforça ainda mais a hipótese de incompatibilidade
ABO, que embora possa cursar com teste de Coombs
direito negativo no RN geralmente apresenta Eluato
positivo, já que esse teste detecta anticorpos Anti-
-A e Anti-B. Lembre-se de que a incompatibilidade
ABO pode ocorrer já em uma primeira gestação,
uma vez que os anticorpos anti-A e anti-B são pro-
duzidos de forma constitucional (e portanto, já do
tipo IgG, que ultrapassa a barreira placentária) em
indivíduos do tipo sanguíneo O.
✔ resposta: B
361
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362
Capítulo
INFECÇÕES CONGÊNITAS
17
u Achados clínicos sugestivos de infecções congênitas.

u Notificação compulsória: toxoplasmose e sífilis gestacional e congênita, síndrome da rubéola congênita
e varicela grave com necessidade de internação ou óbito.
u Exames solicitados para investigação das infecções congênitas.
u Tratamento e profilaxia de cada infecção congênita (quando houver).
1. I NTRODUÇÃO O momento em que ocorre a infecção durante a

gestação afeta o prognóstico, pois infecções de
primeiro trimestre podem interferir na embrio-
As infecções congênitas são aquelas adquiridas gênese, manifestando-se como abortamento ou
intraútero por via hematogênica transplacentária malformações congênitas, ao passo que infec-
em decorrência de uma infecção materna (sintomá- ções de terceiro trimestre geralmente são assin-
tica ou não) durante a gestação. Representam uma tomáticas, evoluindo apenas com sequelas tardias
causa importante de morbimortalidade neonatal e (surdez neurossensorial, distúrbios visuais, retardo
podem ser agrupadas sob o acrônimo TORCHS, que mental e convulsões). Quando sintomáticas no
representa as mais prevalentes: Toxoplasmose, período neonatal, geralmente se manifestam de
Rubéola, Citomegalovírus, Herpes vírus simples e forma inespecífica, acometendo diversos sistemas
Sífilis. Na maioria dos casos, a infecção materna do organismo (Quadro 1). Os achados clínicos são
é assintomática ou inespecífica, o que dificulta o muito semelhantes entre as infecções congênitas
diagnóstico. Por isso, é recomendada a triagem e, embora raramente auxiliem no diagnóstico etio-
pré-natal das infecções mais prevalentes e para as lógico, devem servir de alerta para a investigação
quais existe tratamento apropriado e eficaz, o qual, dessas patologias.
se realizado durante a gestação, reduz a chance
de infecção fetal ou, pelo menos, de sequelas. No Quadro 1. Achados clínicos sugestivos
Brasil, o Ministério da Saúde recomenda a triagem de infecção congênita.
de rotina para sífilis e toxoplasmose nos 1º e 3º
Achados clínicos sugestivos de infecção congênita
trimestres de gestação. A rubéola é investigada
apenas se sinais clínicos sugestivos de doença ou Restrição do crescimento intrauterino
contato de risco da gestante com paciente infec- Alterações de sistema nervoso central: microcefalia,
tado, e o citomegalovírus não é triado de rotina no hidrocefalia, calcificações intracranianas
pré-natal, embora seja triado com frequência em
Alterações oculares: coriorretinite, catarata, glaucoma
serviços particulares.
363
Infecções congênitas Neonatologia
Achados clínicos sugestivos de infecção congênita Exames complementares
Hepatoesplenomegalia Potencial evocado auditivo do

tronco encefálico (PEATE)
Lesões ósseas
Ultrassonografia transfontanela e/
Miocardite ou outras cardiopatias ou tomografia de crânio
Alterações cutâneas: exantema, petéquias, púrpuras Fundo de olho
Anormalidades hematológicas: anemia, plaquetopenia Fonte: Autor.
Hiperbilirrubinemia direta
Fonte: Kliegman.8
DICA
Lembre-se de que a maioria das in-
fecções congênitas é de notificação com-
Sempre que estivermos diante de um recém-nas- pulsória já quando há suspeita: toxoplas-
cido com suspeita de infecção congênita, devemos mose gestacional e congênita, síndrome
solicitar alguns exames de rastreamento (Quadro 2), da rubéola congênita e sífilis gestacional
para investigação tanto da etiologia quanto do e congênita.
comprometimento sistêmico associado. A sorolo-
gia do recém-nascido é de difícil interpretação, já
que o IgG positivo pode ser decorrente da passa-
gem transplacentária dos anticorpos maternos e
o IgM, que não ultrapassa a barreira placentária, é 2. TOXOPLASMOSE CONGÊNITA
um exame tecnicamente difícil de realizar, além de
não estar disponível em todos os centros. Embora
2.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA
os títulos de IgM tenham especificidade elevada, a
sensibilidade é apenas moderada, não devendo ser
utilizado para excluir a infecção congênita. Outra
interpretação possível da sorologia é a comparação BASES DA MEDICINA
entre os títulos de IgG materna e neonatal. Títulos

de IgG maiores no recém-nascido ou que se elevam O Toxoplasma gondii é um protozoário intracelular obriga-
durante a infância também permitem o diagnóstico tório, cujo hospedeiro definitivo é o gato, e que apresenta
em seu ciclo evolutivo três formas capazes de realizar
de infecção congênita.
infecção: taquizoítos (aparecem na fase aguda ou na
reagudização da doença, capazes de atravessar a pla-
Quadro 2. Exames de investigação do recém- centa e infectar o feto), bradizoítos ou cistos teciduais
nascido com suspeita de infecção congênita. (presentes nos tecidos de humanos e animais infectados)
PCR: reação em cadeia da polimerase. e esporozoítas (encontrados no interior dos oocistos
formados no intestino dos gatos e disseminados para o
Exames complementares
ambiente, sendo uma forma de resistência do parasita,
Sorologia (IgM e IgG) materna e neonatal podendo permanecer viável e infectivo por mais de um
ano no solo ou em fontes de água).
Pesquisa do agente etiológico:
• Pesquisa viral em secreções (nasofaringe, urina)
• PCR em amostras biológicas A toxoplasmose é causada pelo Toxoplasma gon-
Hemograma completo
dii, transmitido pela ingestão de cistos teciduais,
presentes em carne animal crua ou malpassada
Função hepática: transaminases, bilirrubina de animais infectados, ou de oocistos presentes
total e frações, albumina, coagulograma
em mãos, alimentos e água contaminados. Formas
Líquor (bioquímica e pesquisa etiológica) mais raras de infecção incluem transfusão de san-
Radiografia de ossos longos gue e transplante de órgãos, inalação de aerossóis
contaminados e inoculação acidental. Em adultos,
364
Infecções congênitas Cap. 17
a infecção aguda é tipicamente assintomática e mais sutis, como restrição do crescimento intrau-
autolimitada, de difícil identificação, sendo que terino, prematuridade, anormalidades liquóricas e
apenas 10 a 20% dos casos podem apresentar uma cicatrizes de coriorretinite. Apenas 10% dos recém-
síndrome mononucleose-like, com linfadenopatia -nascidos têm manifestação grave nos primeiros
cervical, mal-estar e febre baixa. Após a infecção dias de vida, com doença multissistêmica (hepatoes-
aguda, o parasita persiste por toda a vida do hospe- plenomegalia, miocardite, icterícia, anemia, febre,
deiro sob a forma de cistos teciduais, sem apresentar linfadenopatia, meningoencefalite e coriorretinite),
repercussões clínicas em imunocompetentes. comprometimento isolado do sistema nervoso
central ou ocular.
A infecção congênita geralmente ocorre pela infec-
ção aguda durante a gestação, embora também A tríade clássica da toxoplasmose congênita, tam-
possa ser secundária à reativação da doença em bém conhecida como tríade de Sabin, é composta
gestantes imunocomprometidas ou à reinfecção por hidrocefalia, calcificações intracranianas difu-
por outra cepa em gestantes imunocompetentes sas e coriorretinite (Figura 1), mas é uma forma de
(situação mais rara, porém descrita em literatura). apresentação incomum. A forma mais comum é
No Brasil, 30 a 90% das gestantes e mulheres em subclínica, com história materna sugestiva, sorolo-
idade fértil já foram infectadas, e 4 a 5% correm risco gia positiva no recém-nascido, alterações leves no
de se infectar durante a gestação. Cerca de 40% das líquor (pleocitose e hiperproteinorraquia) e surgi-
gestantes com toxoplasmose aguda transmitirão o mento posterior de sequelas oculares (microftalmia,
Toxoplasma ao feto. O risco de infecção congênita estrabismo, sinéquia de globo ocular, nistagmo e
aumenta significativamente conforme a idade gesta- catarata) ou neurológicas. As sequelas tardias são
cional em que a mulher é infectada, sendo estimado muito frequentes na toxoplasmose congênita não
em 6 a 14% quando a infecção aguda ocorre no tratada.
primeiro trimestre, 29 a 40% no segundo e 59 a 72%
no terceiro trimestre. De maneira inversa, a doença Figura 1. Tríade clínica clássica da
é mais grave quando o feto é infectado no primeiro toxoplasmose congênita: hidrocefalia (setas
trimestre de gestação (podendo evoluir, inclusive, azuis), calcificações intracranianas difusas
(setas verdes) e coriorretinite ativa.
para óbito fetal), e geralmente leve ou assintomá-
tica no feto infectado durante o terceiro trimestre.
BASES DA MEDICINA
O T. gondii dá origem a uma necrose tissular, que pode

acometer diversos tecidos: pulmões, coração, ouvidos,
rins, músculo estriado, intestino, suprarrenais, pâncreas,
gônadas e, principalmente, sistema nervoso central.
A meningoencefalite evolui com necrose, calcificações
e formação de cistos em parênquima cerebral. A hidro-
cefalia decorre de um processo inflamatório que leva à
obstrução e destruição do tecido cerebral.
Entre 70 e 85% dos recém-nascidos infectados são

assintomáticos ao nascimento. No entanto, uma
avaliação mais detalhada pode mostrar alterações
365
Europa, ocorrendo em 87% dos casos brasileiros em

comparação a 29% dos casos europeus. Em grande parte
dos pacientes, as alterações oculares já são identificadas
logo ao nascimento. Essa maior gravidade provavelmente
está relacionada à falta de diagnóstico e tratamento da
toxoplasmose gestacional e à presença de cepas mais
virulentas do T. gondii no Brasil.
2.3. DIAGNÓSTICO DA TOXOPLASMOSE

GESTACIONAL
Os exames complementares são essenciais para o

diagnóstico, pois tanto a infecção no adulto quanto
no lactente geralmente é assintomática. O diagnós-
tico pode ser comprovado pela sorologia, sendo
Fonte: Higa.9 muito importante o acompanhamento sorológico
da gestante no pré-natal.
A IgM pode ser detectada também na primeira ou
DICA
Na prova, a presença de calcifica- segunda semana após a infecção aguda, apresenta
ções intracranianas difusas, associada pico em torno de 1 mês e depois declina, tornando-se
ou não a coriorretinite, deve levar você a
indetectável em até 6 a 9 meses. Existem, entretanto,
pensar no diagnóstico de toxoplasmose
congênita.
relatos de positividade por períodos de até 12 anos.
É comum IgM falso-positivo, de forma que um teste
sorológico positivo para IgM durante a gestação
não significa necessariamente infecção recente.
Mesmo entre recém-nascidos assintomáticos ao
nascimento, estima-se que 85% apresentarão cica- A IgG passa a ser detectada 1 a 2 semanas após
trizes de coriorretinite nas primeiras décadas de a infecção aguda da gestante, com aumento pro-
vida e 50% evoluirão com anormalidades neuroló- gressivo dos títulos sorológicos, até atingir o pico
gicas. As sequelas são mais frequentes e graves máximo em 1 a 2 meses. A seguir, inicia-se diminui-
nos recém-nascidos que já apresentam sinais ao ção lenta, durante meses ou anos, com persistência
nascer, com acometimento visual em graus varia- de títulos positivos baixos durante o restante da
dos, retardo mental, crises convulsivas, anormali- vida. A comparação dos títulos de IgG obtidos por
dades motoras (hipertonia muscular, hiperreflexia meio de um mesmo teste laboratorial em duas
tendinosa, paralisia) e surdez. Mais de 70% desses amostras consecutivas de sangue, colhidas com
recém-nascidos desenvolverão novas lesões oftal- pelo menos três semanas de intervalo (amos-
mológicas ao longo da vida. tras pareadas), permite o diagnóstico de infecção
aguda materna se forem detectados soroconversão
Por conta da lesão que o T. gondii realiza em diversos
(exame previamente negativo torna-se positivo)
tecidos, a toxoplasmose congênita também pode
e/ou aumento em pelo menos quatro vezes do
estar associada a distúrbios endócrinos, como
título da IgG.
hipotireoidismo, diabetes insipidus, deficiência de
GH e puberdade precoce. Outro teste muito utilizado para a avaliação da
infecção materna é o índice de avidez de IgG,
que permite estimar o momento em que ocorreu
DIA A DIA MÉDICO a infecção aguda. Resultados elevados (acima de
60%) indicam que a infecção aguda ocorreu há
Estudos recentes brasileiros mostram que as lesões mais de 3 a 4 meses. Sendo assim, um alto índice
oculares são mais graves e mais frequentes do que na de avidez no 1º trimestre de gestação indica que
366
a infecção aguda materna ocorreu antes do início permitem qualquer tipo de conclusão, devendo
da gravidez e que não há risco de infecção fetal, ser repetidos.
independentemente do resultado da IgM. Quando
Na suspeita de toxoplasmose gestacional, também
colhido após 12 a 16 semanas de gestação, um
se deve investigar a infecção fetal por meio da pes-
índice elevado de avidez indica apenas que a infec-
quisa do DNA do T. gondii no líquido amniótico por
ção foi adquirida no mínimo 3 a 4 meses antes.
PCR (reação em cadeia da polimerase), por meio
Nessa situação, as únicas conclusões possíveis são
da amniocentese. Por ser um exame mais invasivo,
que o risco de transmissão vertical pode ser mais
está indicado apenas quando a gestante tem testes
baixo e a chance de dano ao feto, mais elevada.
sorológicos comprovados ou altamente sugestivos
O índice de avidez pode manter valores considera-
de toxoplasmose aguda adquirida durante a gra-
dos baixos (menores que 30%) por mais de um ano
videz, ou quando há evidência de acometimento
e, portanto, não deve ser utilizado isoladamente
fetal na ultrassonografia obstétrica (hidrocefalia,
para diagnóstico de toxoplasmose aguda gesta-
calcificações cerebrais e hepáticas, hepatoesple-
cional. Nesses casos, podemos repetir a sorologia
nomegalia, ascite, cardiomegalia e anormalidades
após 2 a 3 semanas para identificar a elevação dos
placentárias). A sensibilidade é de até 70% (maior
títulos de IgM e IgG (o que confirmaria a infecção
entre 17 e 21 semanas) e a especificidade e o valor
aguda) ou a manutenção dos títulos de IgG com
preditivo positivo, de 100%.
títulos baixos de IgM (o que indicaria infecção há
alguns meses com persistência de IgM residual). A Tabela 1 mostra as definições de caso suspeito,
Valores de índice de avidez entre 31% e 59% não provável e confirmado de toxoplasmose gestacional.
Tabela 1. Definições de caso suspeito, provável e confirmado de toxoplasmose gestacional.
Caso suspeito Caso provável Caso confirmado
IgM e IgG anti-T. gondii
IgM anti-T. gondii reagente reagentes com baixa avidez de Soroconversão de anticorpos IgG e
ou indeterminado IgG ou avidez intermediária em IgM anti-T. gondii durante a gestação
qualquer idade gestacional
Títulos ascendentes de IgG

Detecção do DNA do T. gondii
História clínica compatível anti-T. gondii em amostras
em amostra de líquido amniótico,
com toxoplasmose seriadas com intervalo mínimo
tecido placentário, fetal ou órgãos
de 2 semanas e IgM reagente
USG obstétrica ou exames Primeira sorologia realizada após

Mãe de criança que teve
de imagem sugestivos de 16 semanas com IgG elevado e
toxoplasmose congênita confirmada
toxoplasmose congênita IgM anti-T. gondii reagente
Gestantes em situações de
surto de toxoplasmose
2.4. DIAGNÓSTICO DA disso, deve-se realizar a investigação etiológica,

TOXOPLASMOSE CONGÊNITA que consiste basicamente na sorologia.
A pesquisa sorológica no recém-nascido é mais
Todo recém-nascido suspeito para toxoplasmose complexa devido à passagem transplacentária do
congênita deve ser submetido à investigação com- IgG. Em geral, os títulos de IgG do recém-nascido são
pleta com exame clínico, neurológico, oftalmoló- semelhantes aos títulos maternos no momento do
gico com fundoscopia, exame de imagem cerebral, parto. O encontro de títulos de IgG neonatais quatro
exames hematológicos e função hepática. Além ou mais vezes maiores que os títulos maternos
367
podem sugerir infecção congênita. Além disso, em sangue periférico em torno de 2 a 5 dias de
deve ser feito o acompanhamento dos títulos de vida, podem detectar no máximo 75% dos recém-
IgG anti-T. gondii do lactente até 1 ano de vida, -nascidos infectados. A sensibilidade do teste é
quando se espera que eles negativem nas crianças menor ainda quando a mãe recebeu tratamento
não infectadas. A persistência ou o aumento dos para toxoplasmose durante a gestação com sulfa-
títulos de IgG durante a infância também sugerem diazina e pirimetamina, que interferem na cinética
toxoplasmose congênita. e na produção de IgG e IgM antitoxoplasma pelo
recém-nascido. A IgA tem o mesmo significado e
A IgM não atravessa a barreira placentária, sendo
até maior sensibilidade que o IgM no recém-nascido,
indicativa de toxoplasmose congênita quando
pois também não ultrapassa a barreira placentária,
encontrada no recém-nascido. No entanto, os tes-
embora seja pouco disponível no Brasil. A Tabela 2
tes sorológicos para detecção de IgM antitoxo-
mostra as definições de toxoplasmose congênita
plasma, que idealmente devem ser confirmados
suspeita, provável e confirmada.
Tabela 2. Definição de caso de toxoplasmose congênita suspeita, provável e comprovada.
Caso suspeito Caso provável Caso confirmado
Sorologias indeterminadas ou não Presença de DNA do T. gondii em

Lactente < 6 meses cuja mãe era
reagentes para IgM e/ou IgA anti-T. amostras de líquido amniótico
suspeita, provável ou confirmada
gondii até 6 meses de vida e IgG de mãe, tecidos fetais, líquor,
para toxoplasmose gestacional
anti-T. gondii em títulos estáveis sangue ou urina da criança
Lactente < 6 meses com clínica

Evoluiu a óbito antes da realização IgM ou IgA e IgG anti-T. gondii
compatível para toxoplasmose
de exames confirmatórios reagentes até 6 meses de vida
e IgG anti-T. gondii reagente
Manifestações clínicas ou exames
de imagem compatíveis com Níveis séricos de IgG anti-T. gondii
Lactente < 6 meses com exames
toxoplasmose congênita e IgG em ascensão em pelo menos 2
de imagem fetal ou pós-parto
reagente com IgM ou IgA anti-T. amostras seriadas com intervalo
compatível com toxoplasmose
gondii não reagentes e que não tenha mínimo de 3 semanas, durante
e IgG anti-T. gondii reagente
coletado exames laboratoriais que os primeiros 12 meses de vida
excluam outras infecções congênitas
Crianças assintomáticas
IgG anti-T. gondii persistentemente
em investigação, durante os
reagente após 12 meses de vida
primeiros 12 meses de vida
Coriorretinite, hidrocefalia ou
calcificação cerebral com IgG
reagente e afastadas outras infeções
congênitas e mãe com toxoplasmose
confirmada na gestação
2.5. T
RATAMENTO u Tratamento da toxoplasmose gestacional: quando
há evidência de infecção materna, porém ainda
O tratamento da toxoplasmose tem por objetivo evi- sem evidência de infecção fetal.
tar a transmissão materno-fetal e, caso isso ocorra, u Tratamento da toxoplasmose fetal: quando a in-
reduzir os danos causados ao recém-nascido. Pode fecção fetal é confirmada ou altamente suspeita.
ser dividido em 3 fases: u Tratamento da toxoplasmose congênita: quan-
do ocorre a confirmação da infecção congênita.
368
O tratamento da toxoplasmose gestacional consiste no primeiro ano e depois semestrais até os 6 anos, man-
no uso da espiramicina introduzida nas primeiras tendo-se exames anuais a seguir, pois podem surgir novas
lesões de retina ou ocorrer recidiva de lesões cicatrizadas
3 semanas após a infecção aguda e mantida até o
em qualquer momento da vida. Recomenda-se também
final da gestação se o feto não tiver sido infectado. o acompanhamento com neuropediatra a cada 3 meses
A espiramicina pode reduzir a transmissão fetal em no 1º ano e depois semestral até 6 anos.
até 60%. Uma vez confirmada a infecção fetal por
meio de PCR positivo em líquido amniótico ou alte-
ração fetal sugestiva na ultrassonografia obstétrica, 2.6. PROFILAXIA
está indicado o uso materno de sulfadiazina, pirime-
tamina e ácido folínico, para tratamento da infecção A profilaxia da toxoplasmose congênita consiste
fetal. Alguns serviços utilizam essa associação não só no correto diagnóstico e tratamento da
também em infecções gestacionais comprovadas infecção aguda gestacional, mas, principalmente,
no último trimestre de gestação, devido ao elevado na prevenção da infecção das gestantes suscetí-
risco de transmissão materno-fetal. veis (soronegativas) para o T. gondii, devendo-se
O tratamento da toxoplasmose congênita está recomendar uma série de medidas preventivas
indicado a partir da comprovação da infecção con- (Quadro 3).
gênita (Tabela 2) e em filhos de mulheres com
toxoplasmose gestacional comprovada ou provável, Quadro 3. Medidas preventivas para infecção aguda
de gestantes suscetíveis para a toxoplasmose.
principalmente quando ocorrida no final da gestação.
O tratamento deve ser iniciado preferencialmente Medidas preventivas
na primeira semana de vida, com uso de sulfa- Não ingerir qualquer tipo de carne crua ou malpassada
diazina, pirimetamina e ácido folínico durante 12
meses, independentemente da presença de sinais Não consumir água que não seja filtrada ou fervida
e/ou sintomas. Na presença de coriorretinite ou Lavar cuidadosamente frutas e
hiperproteinorraquia (proteína no líquor acima de verduras antes do consumo
1.000 mg/dL), deve-se associar prednisona até a Evitar contato com fezes de gato
redução do processo inflamatório, o que geralmente
Evitar mexer em areia, terra ou jardins
ocorre em 4 semanas.
Higienizar muito bem as mãos após manipular
O efeito colateral mais comum do tratamento é a alimentos (carnes e vegetais), terra e antes de comer
neutropenia reversível, que pode ocorrer em até 58%
Evitar acesso de insetos à cozinha
das crianças tratadas. O ácido folínico é associado
ao tratamento para prevenir e tratar a toxicidade Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.12
medular da pirimetamina. Recomenda-se a realiza-

ção semanal de exames hematológicos no primeiro
mês de tratamento. Havendo estabilização da con- 3. SÍNDROME DA RUBÉOLA
tagem de neutrófilos periféricos, a avaliação hema- CONGÊNITA
tológica pode ser mensal até o final do tratamento.
Em geral, nenhuma terapêutica é recomendada após
12 meses de idade, exceto em casos de reativação da
doença ocular que necessitam de manejo específico.
BASES DA MEDICINA
DIA A DIA MÉDICO

Em 2018 ocorreu uma atualização na família do vírus da
rubéola onde ele passou a fazer parte da família Matonavi-
Crianças com toxoplasmose congênita comprovada devem ridae e do gênero Rubivirus. É um vírus de RNA de fita única
ser submetidas a avaliações oftalmológicas trimestrais cujos humanos são os únicos hospedeiros conhecidos.
369
É sensível ao calor, à luz ultravioleta e aos extremos de casos. Além disso, também pode ocorrer estenose
pH, mas é relativamente estável em temperaturas frias. de artéria pulmonar e estenose da valva pulmonar.
A anormalidade ocular mais comum é retinopatia
A síndrome da rubéola congênita é rara em países em sal e pimenta, que em geral tem pouco efeito
desenvolvidos devido aos programas de vacinação na visão inicial, mas o achado ocular mais grave é
contra a rubéola em mulheres em idade fértil, mas a catarata uni ou bilateral (ocorre em 33% casos).
nos países em desenvolvimento a incidência con- A perda auditiva neurossensorial é um dos achados
tinua alta, atingindo de 10 a 90 para cada 100.000 mais comuns, podendo estar presente em 2/3 dos
nascidos vivos. A transmissão fetal ocorre via trans- recém-nascidos acometidos e progredir ao longo
placentária cerca de 5 a 7 dias após a inoculação do tempo.
materna. O risco de transmissão é maior nas pri- A maioria dos lactentes também apresenta algum
meiras 10 semanas de gestação, mas o risco de grau de restrição do crescimento intrauterino, inclu-
malformações se prolonga por mais tempo, sendo sive a rubéola é a infecção congênita mais associada
o fator mais importante para os defeitos congê- à restrição do crescimento intrauterino e ao baixo
nitos graves o estágio de gestação no momento peso ao nascer. Alterações neurológicas também
da infecção. A infecção materna nas primeiras 8 são relativamente comuns e podem progredir após
semanas de gestação resulta nos defeitos congê- o nascimento, como: meningoencefalite, micro-
nitos mais graves e disseminados, sendo o risco cefalia, atraso do DNPM e retardo mental. Outras
de defeitos congênitos de 90% quando a infecção manifestações clínicas, menos frequentes, incluem:
materna ocorre antes das 11 semanas de gestação, púrpura neonatal (também chamada de exantema
33% de 11 a 12 semanas, 11% de 13 a 14 semanas em blueberry muffin – Figura 2), pneumonite inters-
e 24% de 15 a 16 semanas de gestação. Após as ticial, nefrite intersticial, hepatite, estrias lineares
16 semanas, mesmo que ocorra infecção fetal, é ósseas e atraso no crescimento. Alguns achados
raro aparecerem defeitos congênitos. tardios podem ser associados à rubéola congênita,
como: diabetes mellitus (20%), hipotireoidismo (5%),
3.2. QUADRO CLÍNICO panencefalite progressiva da rubéola e até autismo.
Figura 2. Púrpura neonatal (também chamada

de exantema em blueberry muffin).
BASES DA MEDICINA
As lesões no feto decorrem da necrose tecidual, indução

de quebras cromossômicas e produção de um inibidor de
proteína que causa paradas mitóticas em determinadas
células. Além disso, na síndrome da rubéola congênita,
o vírus está cronicamente presente nos tecidos fetais,
inclusive depois do parto, sugerindo a ocorrência de
lesão tecidual contínua e a reativação em sistema ner-
voso central.
A infecção congênita pela rubéola pode levar a óbito

fetal, aborto e a uma série de defeitos congênitos
que caracterizam a síndrome da rubéola congênita.
A tríade clássica consiste em alterações cardíacas,
catarata e surdez neurossensorial. Dentre as alte-
rações cardíacas, a mais comum é a persistência Fonte: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/
do canal arterial, que pode ocorrer em até 78% dos commons/5/58/Blueberry_muffin_baby.jpg.
370
encaminhar os pacientes para seguimento espe-

DIA A DIA MÉDICO cializado cardiológico, audiológico, oftalmológico
e neurológico.
A panencefalite progressiva da rubéola (PPR) é um dis-
túrbio neurodegenerativo raro que ocorre anos após
a rubéola em decorrência da persistência do vírus em 3.5. PROFILAXIA
tecido cerebral e sua reativação tardia. Apresenta início e
curso semelhante à panencefalite esclerosante subaguda A principal forma de profilaxia é a vacinação contra
(PEES) associada ao sarampo, evoluindo com morte em
rubéola em todas as mulheres em idade fértil, mas
2 a 5 anos.
não se esqueça de que a vacina da rubéola, que
compõe a tríplice viral, é uma vacina de agentes
3.3. DIAGNÓSTICO atenuados e, portanto, não deve ser aplicada em
gestantes e imunodeficientes. Embora existam
riscos teóricos para o feto nessa situação, estudos
A infecção congênita por rubéola deve ser sus-
com mais de 200 mulheres vacinadas inadvertida-
peitada em todos os recém-nascidos de mãe com
mente durante a gestação não identificaram fetos
rubéola documentada ou suspeita em qualquer
acometidos pela síndrome da rubéola congênita.
momento da gestação, mesmo que ela tenha feito
o uso de imunoglobulina. Além disso, deve-se sus- Também devemos recomendar o afastamento
peitar em recém-nascidos com achados sugestivos de gestantes de pessoas com suspeita clínica de
de infecção congênita (Quadro 1) e naqueles com rubéola (lembrando que as crianças com infecção
alterações da triagem auditiva neonatal. pós-natal transmitem o vírus por 7 dias após o início
do exantema). A exposição de mulheres grávidas
Além dos exames de investigação de rotina diante
suscetíveis deve motivar o uso de imunoglobulina,
da suspeita clínica de infecção congênita (Quadro 2),
embora não exista comprovação de proteção fetal
solicitar também ecocardiograma. A sorologia pode
com essa medida. Além disso, deve ser feito o acom-
ser feita, sendo a detecção de IgM no sangue do
panhamento sorológico dessa gestante. Em alguns
recém-nascido indicativa de infecção congênita pela
países em que o aborto é legalizado, a ocorrência
rubéola, assim como a persistência de títulos de IgG
de rubéola na gestação é uma das situações em
neonatais superiores aos títulos de IgG maternos.
que se sugere a interrupção da gestação.
Pode ser utilizada técnica de PCR para a detecção do
RNA viral em secreções, assim como isolamento viral
em secreções de orofaringe, sangue, urina ou líquor.
4. C ITOMEGALOVÍRUS
DIA A DIA MÉDICO

Os lactentes com síndrome da rubéola congênita podem

excretar o vírus nas secreções respiratórias por até 2 anos
(apesar de reduzir consideravelmente a excreção viral do BASES DA MEDICINA
primeiro para o segundo ano), devendo ser mantidos em
precaução de contato até essa idade. O citomegalovírus humano (CMV) é um vírus de DNA de
dupla fita pertencente à família Herpesviridae. A infecção
primária se caracteriza pela replicação viral no sangue,
3.4. T
RATAMENTO seguida da excreção persistente nos fluidos corporais
(urina, saliva, secreções genitais, leite materno). Nesse
momento, ocorre estimulação do sistema imunológico do
Não há tratamento específico para a síndrome da
hospedeiro, que consegue, por fim, conter a infecção. Tem
rubéola congênita. O uso de agentes antivirais ou início a fase de latência, característica dos herpes vírus, na
imunoglobulina específica não altera a evolução da qual ocorre uma baixa taxa ou até ausência de replicação
doença ou reduz o tempo de excreção viral. Deve-se viral, porém com conservação do vírus dentro de células
371
do endotélio vascular, monócitos e células progenitoras

mieloides. Posteriormente, pode ocorrer a reativação DIA A DIA MÉDICO
desse vírus latente, com um novo aumento da replicação,
o que origina a infecção secundária, sintomática ou não.
Atualmente, o Ministério da Saúde não recomenda a
A transmissão do CMV ocorre pelo contato com secreções
triagem pré-natal universal para o CMV, pois não existe,
infectadas (saliva, urina, secreções vaginais, sêmen, leite
até o momento, nenhuma modalidade de tratamento
materno e sangue).
aprovada para uso durante a gestação que previna ou
reduza a chance de doença no feto.
O citomegalovírus é um vírus da família Herpesvi-

ridae que apresenta distribuição universal e maior
prevalência quanto maior a idade e menor a classe
socioeconômica. No Brasil, a taxa de soropreva-
4.2.1. Infecção congênita
lência em gestantes chega a 98% (IgG anti-CMV
positivo), só que, devido à característica de latência Dos recém-nascidos infectados ainda no período
e possibilidade de reativação do CMV, mesmo a intraútero, 90% serão assintomáticos e apenas
gestante previamente imune ao CMV pode transmitir 10% sintomáticos, sendo que apenas 50% destes
a infecção ao feto por reativação ou até reinfecção sintomáticos se apresentam com achados graves,
por outras cepas. Isso torna o CMV a causa mais antigamente denominado de doença de inclusão
comum de infecção congênita no mundo, além de citomegálica (com mortalidade de até 30%). Os
constituir um desafio para a prevenção da trans- achados clínicos mais frequentemente observados
missão vertical. A incidência de infecção congênita na infecção congênita por CMV são restrição do
pelo CMV varia de 0,5 a 1%, sendo a taxa de ataque crescimento intrauterino, petéquias, hepatoes-
de 30% quando ocorre infecção primária materna e plenomegalia e icterícia associada à colestase,
de 0,5 a 3% quando ocorre reativação da infecção podendo estar acompanhados ou não de altera-
materna.
ções neurológicas, como microcefalia e calcifica-
A transmissão vertical do CMV pode ocorrer em 3 ções intracranianas periventriculares (Figura 3).
momentos distintos: Envolvimento ocular pode ocorrer em 10 a 20%
u Intrauterina: infecção congênita. das crianças sintomáticas, sendo mais comuns
naquelas coinfectadas pelo HIV, mas muito raro
u Perinatal:
em assintomáticos.
W Intraparto: pela exposição à secreção vaginal
no canal de parto, constituindo a infecção pe- Figura 3. Calcificações intracranianas periventriculares
rinatal. (setas) em ultrassonografia transfontanela (figura da
W Pós-natal precoce: pelo uso de leite materno esquerda) e tomografia de crânio (figura da direita)
sugestivas de infecção congênita pelo citomegalovírus.
ou transfusão de hemoderivados de doadores
soropositivos para o citomegalovírus.
Dentre as mães soropositivas para o CMV, 6 a 12%

transmitem o CMV pelas secreções vaginais no
momento do parto e 50% transmitem pelo leite
materno, sendo maior a gravidade quando isso
ocorre em um recém-nascido prematuro de muito
baixo peso, também o principal grupo de risco
para a infecção pela transfusão de hemoderivados
(infecção sintomática em 10-30% casos).
Fonte: Ferreira Moreno.10
372
4.3. DIAGNÓSTICO
DICA
Na prova, a presença de calcifica-
ções intracranianas periventriculares deve O Ministério da Saúde não recomenda a triagem
levar você a pensar no diagnóstico de cito- pré-natal para o CMV, mas pode ser realizada a
megalovírus congênito.
sorologia em gestantes quando existir anomalia
fetal sugestiva de CMV congênito na ultrassono-
grafia (RCIU, ventriculomegalia, ascite, calcificações
Os principais achados laboratoriais refletem o aco- intracranianas e oligodrâmnio). O diagnóstico de
metimento reticuloendotelial e hepatobiliar, incluindo infecção primária na gestação é confirmado pela
trombocitopenia, hiperbilirrubinemia direta e eleva- soroconversão de IgM e IgG e fortemente sugestivo
ção de transaminases. se IgM e IgG positivas com baixa avidez de IgG na
O CMV é a causa infecciosa mais frequente de primeiras 8 a 16 semanas de gestação. A infecção
surdez neurossensorial não hereditária na infância, fetal poderia ser confirmada pelo isolamento viral
acometendo cerca de 50% das crianças sintomáti- em líquido amniótico, mas essa investigação rara-
cas e 10 a 15% das assintomáticas. A perda auditiva mente é realizada na prática clínica.
uni ou bilateral pode estar presente ao nascimento O padrão-ouro para o diagnóstico do CMV no recém-
ou se manifestar e progredir tardiamente. -nascido é o isolamento viral em cultura de fibroblas-
tos humanos, que identifica o efeito citopático viral
4.2.2. Infecção perinatal característico. Uma desvantagem desse método é
a demora no resultado, já que, por ser um vírus de
A infecção perinatal ocorre em 20% a 60% dos
replicação lenta, um resultado negativo somente
recém-nascidos, variando de acordo com o tipo,
pode ser confirmado após observação das culturas
grau e duração da exposição ao vírus. O aleitamento
celulares por um mês. Por isso, costuma-se utilizar
materno é implicado como a via mais importante
os métodos de detecção do DNA viral pela reação
de infecção, que é assintomática na grande maioria
em cadeia da polimerase (PCR) em amostras bioló-
dos recém-nascidos a termo. No entanto, a infecção
gicas, que possuem sensibilidade e especificidade
perinatal pode estar associada a quadros clínicos
semelhantes às do isolamento viral, porém com
de gravidade variável, como a síndrome sepsis-like,
resultado mais rápido. Urina e saliva são as amostras
colestase, plaquetopenia, neutropenia e pneumo-
clínicas ideais para o diagnóstico, pois contêm uma
nite, quando acomete recém-nascidos pré-termo
grande quantidade de vírus em todas as crianças
com peso inferior a 1.500 g e/ou idade gestacional
infectadas (o recém-nascido com infecção pelo
inferior a 32 semanas. Até o momento não foram
CMV excreta o vírus na urina por mais de 3 meses).
descritas consequências tardias da infecção peri-
natal, sem aumento do risco de perda auditiva, Os testes sorológicos apresentam baixa sensibili-
coriorretinite e microcefalia. dade e especificidade. Embora a detecção de IgM
sérica anti-CMV no recém-nascido seja sugestiva
de infecção congênita, sua ausência não exclui o
DIA A DIA MÉDICO diagnóstico, pois até 70% dos recém-nascidos com
infecção congênita confirmada pela detecção viral
Como o aleitamento materno é a principal via de infecção podem apresentar IgM negativo ao nascimento. Da
pós-natal precoce do CMV, alguns serviços restringem o mesma forma, a detecção de IgG anti-CMV pode
uso de leite materno cru para prematuros < 30 semanas refletir os anticorpos maternos e, à semelhança do
ou com peso de nascimento < 1000 g, utilizando como que se faz com as outras infecções congênitas, o
alternativa o leite materno pasteurizado, no entanto, ainda
acompanhamento de seus títulos ao longo da infân-
não há consenso quanto ao limite de idade gestacional de
maior risco para transmissão de CMV pelo leite materno. cia não ajuda, já que é comum a infecção adquirida
pelo CMV nos primeiros meses de vida.
373
Todas as crianças com infecção congênita por CMV, As indicações de tratamento da infecção congênita
mesmo se assintomáticas, devem ser submetidas por CMV com ganciclovir ou valganciclovir são
aos exames complementares de rotina (Quadro 2), controversas, principalmente em recém-nascidos
inclusive com a análise do líquor e tomografia de assintomáticos. Atualmente, recomenda-se o trata-
crânio. No líquor pode ser encontrado pleocitose mento da infecção congênita por 6 semanas com
mononuclear com glicose e proteína normais. Já os ganciclovir endovenoso ou 6 meses com valganci-
achados anormais na tomografia incluem calcifica- clovir oral apenas naqueles recém-nascidos com
ções e/ou cistos periventriculares, áreas de gliose, infecção confirmada, sintomáticos e com evidên-
vasculite, ventriculomegalia (raramente causando cias de envolvimento do sistema nervoso central
hidrocefalia), distúrbios na migração neuronal e, em (calcificações intracranianas, microcefalia, atrofia
casos mais graves, atrofia cortical, porencefalia e cortical, líquor anormal), alteração auditiva e/ou
hidranencefalia. coriorretinite. Deve-se excluir previamente outras
etiologias de infecção congênita, especialmente a
A perda auditiva neurossensorial secundária à sífilis e a toxoplasmose, que apresentam sinais e
infecção congênita por CMV pode se manifestar sintomas semelhantes.
ou agravar tardiamente, devendo-se realizar exa-
mes seriados de potencial evocado auditivo do Também está recomendado o tratamento da infec-
tronco encefálico (PEATE) ao nascimento, com 3 ção perinatal por 2 a 3 semanas nos recém-nascidos
e 6 meses de vida, e depois semestralmente, até com infecção sintomática grave, como síndrome
os 3 anos. A partir dessa idade, deve ser realizada sepsis-like, pneumonite e exacerbação de qua-
audiometria infantil condicional semestral até os dros pulmonares em recém-nascidos prematuros
6 anos de idade. doentes.
O controle laboratorial durante o tratamento deve
ser feito com a coleta frequente de: hemograma
DIA A DIA MÉDICO completo, ureia e creatinina, TGO, bilirrubina total
e frações, monitorização da virúria (PCR em urina)
e líquor (apenas ao final do tratamento).
A presença de CMV na urina e/ou saliva do recém-nascido
nas primeiras 3 semanas de vida é um marcador definitivo
da infecção congênita. Já o resultado negativo inicial
seguido da detecção tardia do vírus, da 4ª até a 12ª semana DIA A DIA MÉDICO
de vida, indica infecção perinatal ou pós-natal precoce.
Não existe ainda indicação do tratamento antiviral de
recém-nascidos infectados assintomáticos, consideran-
do-se os efeitos adversos da droga antiviral e a ausência
4.4. T
RATAMENTO
de comprovação de benefícios.
Atualmente, o ganciclovir e sua pró-droga valgan-

ciclovir são os dois antivirais licenciados para o 4.5. PROFILAXIA
tratamento da infecção pelo CMV, mas seu uso é
controverso e limitado devido sua potencial toxi- A prevenção primária da infecção pelo CMV nas
cidade. Os maiores benefícios seriam a redução gestantes é muito difícil, haja vista que a infec-
da progressão da lesão neurológica e auditiva e ção congênita pode ocorrer mesmo em mulheres
a prevenção da deterioração da função auditiva; soropositivas para o vírus devido à reativação ou
entretanto, o principal efeito adverso do ganciclovir à reinfecção viral. A própria indicação de triagem
é a neutropenia, particularmente prejudicial em RNs pré-natal é controversa, não realizada de rotina no
sintomáticos e prematuros. Brasil. Gestantes soronegativas para o CMV podem
374
ser orientadas quanto às medidas de prevenção da é responsável por 0,2% de todas as internações
aquisição do CMV, como a lavagem das mãos após neonatais e 0,6% das mortes neonatais nos Estados
o contato com urina e saliva de crianças menores Unidos da América. A transmissão ocorre pelo con-
de 3 anos e prevenção da transmissão sexual do tato direto entre superfícies mucocutâneas, sendo
CMV pelo uso de preservativo. o risco maior durante a infecção primária (30-50%)
que a secundária/recorrente (< 2%). A transmissão
A prevenção da infecção pós-natal precoce pelo
para o recém-nascido pode ocorrer em 3 momentos
CMV deve ser feita principalmente em recém-nas-
distintos:
cidos prematuros com idade gestacional inferior
a 30 semanas e peso de nascimento abaixo de u Intrauterina: infecção congênita, muito rara.
1.500 g, pela redução do risco da exposição viral Ocorre em decorrência da viremia materna ou
em transfusões sanguíneas por meio de medidas por infecção ascendente do trato genital, mesmo
como a leucodepleção dos derivados sanguíneos com membranas íntegras.
de doadores soropositivos ou o uso de sangue de u Perinatal: forma mais comum, responsável por
doadores soronegativos para o CMV. Alguns servi- 85% dos casos. Ocorre pelo contato do recém-
ços também restringem o consumo de leite materno -nascido com o trato genital materno infectado.
cru nesses casos, embora essa recomendação u Pós-natal: cerca de 10% das infecções neonatais.
ainda seja controversa. Ocorre pelo contato de um cuidador com infec-
ção ativa (herpes labial) com o recém-nascido.
5. H ERPES SIMPLES VÍRUS 5.2. QUADRO CLÍNICO
5.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA 5.2.1. Infecção congênita
Quadro grave com sinais de infecção placentária
(infarto, necrose e calcificações) e envolvimento
BASES DA MEDICINA fetal importante, com hidropsia e morte. Os sobre-
viventes apresentam lesões de pele (vesículas,
O herpes simples vírus (HSV) é um vírus de DNA da ulcerações ou cicatrizes), lesões oculares e de
família Herpesviridae que infecta o ser humano através sistema nervoso central graves, como microcefalia
de inoculação oral, genital, conjuntival ou por solução
e hidranencefalia.
de continuidade na pele. A replicação local dá origem ao
desenvolvimento de vesículas e úlceras características
e a partir daí o vírus atinge os nervos terminais, sendo 5.2.2. Infecção perinatal
transportado até as raízes ganglionares dorsais, onde per-
manece latente e pode reativar, dando origem a infecções A infecção perinatal pode ser de 3 tipos: localizada
recorrentes, sintomáticas ou não. Existem dois tipos de na pele, olhos e boca; localizada no sistema nervoso
HSV: tipo 1, que se manifesta com lesões labiais, e tipo 2, central; ou doença disseminada (Tabela 3). Cerca
que se manifesta com lesões genitais, constituindo uma de 60 a 70% dos recém-nascidos com lesões de
doença sexualmente transmissível.
pele apresentam também envolvimento do sistema
nervoso central. A doença disseminada, embora seja
O herpes simples vírus (HSV) é ubíquo e tem bem mais grave com mortalidade superior a 80%,
como único hospedeiro o ser humano. Embora de está associada com menor frequência a sequelas
baixa prevalência, a infecção neonatal pelo HSV no sistema nervoso central nos sobreviventes do
que a doença neurológica.
375
Tabela 3. Quadro clínico da infecção perinatal por Herpes simples vírus (HSV). EEG:
eletroencefalograma. CIVD: coagulação intravascular disseminada.
Doença localizada na Doença do sistema

Doença disseminada
pele, olhos e boca nervoso central
Primeiras 2 semanas vida 2ª ou 3ª semana de vida 1ª semana de vida
Pele: vesículas sob uma base Convulsões, letargia/irritabilidade,

Múltiplos órgãos: fígado, pulmões,
eritematosa, localizadas ou tremores, recusa alimentar, fontanela
adrenais, pele, olhos, boca
disseminadas (Figura 4) anterior tensa e instabilidade térmica
Olhos: hiperemia conjuntival com Líquor: pleiocitose com predomínio Sepse com febre/hipotermia, apneia,
lacrimejamento intenso, vesículas de mononucleares, glicose letargia/irritabilidade, desconforto
periorbitais, ceratite e coriorretinite baixa e proteína elevada respiratório e distensão abdominal
Pode evoluir com hepatite,

Boca: úlceras em boca, EEG: descargas epileptiformes ascite, icterícia, neutropenia,
palato e língua (Figura 5) focais ou multifocais trombocitopenia, CIVD,
convulsão e choque
Figura 4. Infecção disseminada pelo HSV-2 5.3. DIAGNÓSTICO

com lesões recobrindo todo o corpo.
Na suspeita clínica, devemos solicitar os exames

de investigação do Quadro 2 com PCR para HSV no
sangue e no líquor, além do swab das lesões de pele
e mucosa para identificação do HSV por imunofluo-
rescência direta e cultura viral (padrão-ouro, embora
seja um método menos disponível). A cultura de
vírus é o padrão-ouro para o diagnóstico, mas pouco
disponível na prática diária. Os testes sorológicos
não ajudam no diagnóstico da infecção neonatal.
5.4. T
RATAMENTO
Figura 5. Boca de um neonato com grande úlcera
vermelha sob o lábio superior causada pelo HSV-1. O tratamento é feito com aciclovir endovenoso por
14 a 21 dias, dependendo do tipo de infecção, sendo
o tratamento mais longo reservado para a doença
sistêmica ou do sistema nervoso central. Todos
os recém-nascidos com infecção ativa devem ser
mantidos em isolamento de contato.
5.5. PROFILAXIA
A estratégia de prevenção da infecção intrauterina

e perinatal pelo HSV consiste na identificação das
gestantes de alto risco (com infecções genitais
ativas), indicação de cesárea (até 4 horas após o
rompimento das membranas) e terapia antiviral
376
materna. Lactantes que apresentem lesões herpé- u Neonatal: infecção materna no 3º trimestre ges-
ticas na mama não devem amamentar na mama tacional ou até 10 dias após o parto.
afetada e devem cobrir as lesões para evitar con-
taminação do recém-nascido. 6.2. QUADRO CLÍNICO
6.2.1. Síndrome da varicela congênita

6. VARICELA CONGÊNITA
E NEONATAL Quando a gestante contrai a varicela no início da
gestação, até 25% dos fetos podem se infectar,
mas a doença clinicamente aparente é incomum,
6.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA e apenas 2% dos fetos cujas mães tiveram varicela
nas primeiras 20 semanas de gestação apresentam
O varicela-zóster vírus (VZV) pertence à família Her- a embriopatia clássica pelo VZV. O período de maior
pesviridae e causa as infecções primária (varicela), risco para o feto correlaciona-se com o período
latente (gânglios nervosos sensoriais) e recorrente gestacional de maior desenvolvimento e inervação
(herpes zóster). A transmissão pode ser respiratória dos brotos dos membros e maturação dos olhos.
ou pelo contato com as secreções respiratórias ou Os fetos infectados entre 6 e 12 semanas apresen-
com o líquido das lesões cutâneas, sendo o período tam maior comprometimento no desenvolvimento
de contagiosidade de 24 a 48 horas antes do apa- dos membros. Já os fetos infectados entre 16 e
recimento das erupções até 3 a 7 dias após o início 20 semanas apresentam envolvimento ocular e
do exantema (até todas as vesículas se tornarem cerebral.
crostas). O momento da gestação em que ocorre
Na síndrome da varicela congênita, podem ocorrer
a infecção primária materna (varicela) determina
lesões nos nervos sensoriais, cerebrais, no pedículo
o tipo de doença no recém-nascido, podendo ser:
óptico, na coluna cervical ou lombossacra (Qua-
u Congênita: síndrome da varicela congênita de- dro 4). A lesão cutânea característica é uma cicatriz
corrente da infecção no 1º ou 2º trimestres da em ziguezague, geralmente com distribuição por
gestação, geralmente entre 8 e 20 semanas de dermátomos e com frequência associada à atrofia
gestação. do membro (Figura 6).
Quadro 4. Achados clínicos da síndrome da varicela congênita de acordo com o local de acometimento viral.
Nervos sensoriais Pedículo óptico Cérebro Coluna cervical ou lombossacra
Lesões cutâneas
Microftalmia Microcefalia Hipoplasia óssea e muscular de extremidades
cicatriciais
Hipopigmentação Catarata Hidrocefalia Déficits motores e sensoriais
Coriorretinite Calcificações Ausência dos reflexos tendinosos profundos
Atrofia óptica Aplasia cerebral Anisocoria
Síndrome de Horner
Disfunção de esfíncter anal/urinário

377
Figura 6. Lesões cutâneas cicatriciais associadas Figura 7. Varicela neonatal. Note a grande
à síndrome da varicela congênita. quantidade de lesões disseminadas, sendo,
algumas, inclusive, hemorrágicas.
Fonte: Ramachandra S, Metta AK, Haneef NS, Kodali S. Fetal

varicella syndrome. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010. Fonte: https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/
index.php/Abnormal_Development_-_Varicella_
Zoster_Virus#/media/File:Neonatal_varicella.jpg
6.2.2. Varicela neonatal
A varicela neonatal é uma forma mais grave de 6.3. DIAGNÓSTICO

varicela que acomete o recém-nascido cuja mãe
teve varicela ao final da gestação. Nos casos em O diagnóstico da síndrome da varicela congênita
que a infecção gestacional ocorre mais distante é baseado no histórico de varicela na gestação
do parto, o quadro clínico neonatal é mais leve, combinado com os estigmas observados no feto.
pois a mãe consegue transmitir alguns anticorpos O vírus não pode ser cultivado no recém-nascido
protetores também. Quando a infecção ocorre afetado, porém o DNA viral pode ser detectado por
próximo ao parto, o comprometimento neonatal PCR em amostras de tecido. Alguns lactentes têm
é mais grave, pois não houve tempo para a pas- anticorpos IgM específicos em sangue de cordão
sagem de anticorpos protetores. Sendo assim, a umbilical, embora ocorra uma redução rápida desses
varicela neonatal é leve quando a mãe apresentou títulos após o parto.
varicela, pelo menos, 5 dias antes do parto, sendo
O diagnóstico da varicela neonatal é feito pelo
identificada nos primeiros 4 dias de vida do recém-
encontro do exantema polimórfico associado à
-nascido. A varicela neonatal é grave (mortalidade
história de varicela materna no final da gestação,
de até 35%) quando a mãe apresentou varicela de 5
podendo ser confirmado pela identificação do vírus
dias antes do parto até 2 dias após o parto, sendo
varicela-zóster nas lesões cutâneas por fluorescên-
identificada a varicela no recém-nascido com 5 a
cia direta ou pelo teste de amplificação da reação
10 dias de vida.
em cadeia de polimerase (PCR).
Clinicamente, a varicela neonatal se apresenta
com febre e exantema polimórfico maculopapu-
6.4. T
RATAMENTO
lovesicular disseminado típico da varicela, que
pode ser, inclusive, hemorrágico (Figura 7) e cursar
com visceralização (comprometimento de outros Não há necessidade de tratamento antiviral da
órgãos com pneumonia, hepatite e meningoence- síndrome da varicela congênita, pois o dano fetal
falite) nos casos mais graves. Nos casos leves de causado pelo VZV não progride após o parto. Apenas
varicela neonatal, as lesões cutâneas curam em a varicela neonatal deve ser tratada com aciclo-
7 a 10 dias. vir endovenoso por 10 dias e outros cuidados de
suporte de acordo com sua gravidade.
378
6.5. PROFILAXIA
A principal forma de profilaxia da varicela no recém-

-nascido é a vacinação prévia das mulheres em idade
fértil suscetíveis. Além disso, deve-se orientar as
gestantes suscetíveis que fiquem longe de crianças
com varicela, até que todas as lesões vesiculares
estejam em crosta, quando cessa a transmissão.
Uma vez ocorrido o contato com varicela de uma
gestante suscetível, está indicada a administração
da imunoglobulina antivaricela-zóster (IGAVZ).
A IGAVZ também está indicada em situações de
surtos em unidades neonatais para a prevenção
da varicela neonatal (Tabela 4).
Tabela 4. Indicações de imunoglobulina antivaricela-

zóster (IGAVZ) após exposição à varicela.
Candidatos a IGAVZ após exposição à varicela
Gestantes suscetíveis
Recém-nascidos cuja mãe tenha

apresentado quadro clínico de varicela de
5 dias antes até 2 dias após o parto
Recém-nascidos prematuros nascidos entre 28
semanas e 36 semanas de gestação quando a mãe
tiver história negativa para varicela ou imunização
Recém-nascidos prematuros nascidos

< 28 semanas ou < 1.000 g independente
da história materna de varicela
379
Mapa mental 1. Principais infecções congênitas
Infecções congênitas
continua…
Toxoplasmose congênita
Infecção materna Tríade de Sabin: Tratamento:

Toxoplasma gondii
assintomática hidrocefalia, sulfadiazina,
calcificações pirimetamina e ácido
intracranianas difusas folínico por 12 meses
e coriorretinite
Triagem pré-natal
Síndrome da rubéola congênita Citomegalovírus congênito
Vírus da família Matonaviridae
Vírus da família Tratamento:

Quadro clínico
Herpesviridae ganciclovir ou
Infecção materna de 8-16 valganciclovir
semanas de gestação
Assintomático
(90%)
Tríade clínica: alterações cardíacas (PCA),
catarata e surdez neurossensorial
Sintomático (10%):
petéquias, hepa-
Tratamento: suporte toesplenomegalia,
microcefalia e calci-
ficações intracrania-
nas periventriculares
Surdez
neurossensorial
PCA: persistência do canal arterial.

EV: endovenoso.
380
Mapa mental 1. Principais infecções congênitas (continuação)
continuação…
Herpes simples vírus
Vírus da família Mais comum Tratamento:

Quadro clínico
Herpesviridae infecção perinatal aciclovir EV
Doença localizada
em pele, olhos e boca
Doença do sistema
nervoso central
Doença disseminada
Síndrome da varicela congênita
Infecção materna
Varicela-zóster vírus Quadro clínico Tratamento: suporte
nas primeiras 20
semanas de gestação
Lesão cutânea
cicatricial em
zigue-zague
Hipoplasia de
extremidades
Microftalmia
PCA: persistência do canal arterial. Microcefalia

EV: endovenoso.
381
Brasil, foi observado um aumento constante no número de

7. SÍFILIS CONGÊNITA casos de sífilis em gestantes, sífilis congênita e adquirida.
Estima-se que a incidência de sífilis congênita no Brasil
seja de um caso para cada 1000 nascidos vivos.
7.2. DIAGNÓSTICO MATERNO
BASES DA MEDICINA
O diagnóstico clínico da sífilis materna é difícil, pois
a lesão da sífilis primária é indolor e geralmente
O Treponema pallidum é uma espiroqueta móvel, longa,
passa despercebida, assim como a secundária.
delgada, muito espiralada e com extremidades afuniladas
que pertence à família das Spirochaetaceae. São micror- É por isso que os testes sorológicos permanecem
ganismos de difícil visualização, requerendo microscopia sendo importantes para a triagem e diagnóstico da
de campo escuro ou técnicas de coloração por imuno- sífilis, devendo ser realizados no pré-natal durante
fluorescência direta. o 1º e 3º trimestres de gestação e no momento
do parto. A maioria dos diagnósticos de sífilis em
gestantes é latente, pois a maior parte dos casos
A sífilis congênita é causada pela disseminação
é diagnosticada por meio da triagem pré-natal, e a
via transplacentária do Treponema pallidum da
cronologia do tempo de infecção não é bem deter-
mãe, portadora de infecção ativa em qualquer
minada. Quando não for possível inferir a duração
estágio (mas principalmente nos estágios primário
da sífilis, ela deve ser considerada latente tardia.
e secundário), para o feto. A transmissão pode ocor-
rer em qualquer período da gestação, sendo mais O teste de triagem mais utilizado é o VDRL (Vene-
comum nos trimestres finais. O risco de infecção real Disease Research Laboratory), um teste não
fetal é menor e o acometimento é menos grave treponêmico que detecta anticorpos não espe-
quanto maior a duração da infecção materna. Mães cíficos anticardiolipina (material lipídico liberado
com sífilis primária ou secundária ou com sífilis pelas células danificadas em decorrência da sífilis
adquirida nos últimos quatro anos, não tratadas, e possivelmente contra a cardiolipina liberada pelos
apresentam maior risco de prematuridade, morte treponemas). Altamente sensível, permite estimar
perinatal (18% a 40%) e infecção congênita (70% o estágio da infecção e a resposta terapêutica.
a 100%), quando comparadas àquelas com sífilis Nas fases primária e secundária, são detectados
latente adquirida há mais de quatro anos, nas quais os títulos mais altos. A evolução para fase latente
o risco de infecção congênita é de 23% a 40%. Na acompanha-se de queda progressiva dos títulos,
ausência de tratamento eficaz da sífilis gestacio- ao longo dos anos, mesmo sem tratamento. Após
nal, 11% das gestações resultarão em morte fetal a tratamento eficaz, há tendência à negativação, que
termo e 13% em partos prematuros ou baixo peso é tão mais rápida quanto mais precoce for o estágio
ao nascer. Quando realizado o tratamento correto da doença e menores os títulos iniciais. Apesar
na gestação, em apenas 1 a 2% dos casos ocorre da queda dos títulos, pode não haver negativação
a infecção congênita. quando o tratamento for feito nas fases tardias da
doença. Por ser um teste não específico para a
Raramente a sífilis pode ser transmitida pelo con-
sífilis, pode resultar em falso-positivo na presença
tato com lesão genital ou mamária, mas não ocorre
de outras infecções agudas ou crônicas e doenças
transmissão pelo leite materno.
autoimunes.
Diante de um teste não treponêmico positivo, o ideal
DIA A DIA MÉDICO é realizar a confirmação diagnóstica com um teste
treponêmico, que detecta anticorpos específicos
A sífilis congênita é um evento sentinela que reflete a produzidos contra os antígenos do T. pallidum, como
eficácia do controle de sífilis na população adulta e a o TPHA (Treponema pallidum Hemaglutination), FTA-
assistência pré-natal adequada. Nos últimos 5 anos, no -ABS (Fluorescent Treponemal Antibody–Absorption)
382
e o ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay).

São testes mais complexos e de maior custo, úteis
para confirmação diagnóstica, mas que não estão
indicados para o monitoramento da resposta ao tra-
tamento, uma vez que permanecem reagentes pelo
resto da vida, mesmo após o tratamento adequado.
Para o diagnóstico de sífilis deve ser realizado um
teste treponêmico e um teste não treponêmico. Para
aumentar a sensibilidade do rastreio, o Ministério da
Saúde recomenda que, sempre que possível, seja
iniciada a investigação por um teste treponêmico.
No caso de gestantes, a presença de pelo menos
um teste positivo (treponêmico ou não) já permite o
início do tratamento para sífilis. Isso inclui o VDRL
reagente em qualquer titulação, desde que a ges-
tante não tenha sido tratada anteriormente de forma
adequada. Nesses casos, devemos colher amostra
para a confirmação do diagnóstico (realização do
teste complementar treponêmico ou não), além de
realizar a testagem e o tratamento das parcerias
sexuais.
383
Mapa mental 2. Conduta frente ao teste reagente da sífilis na gestante
• 1ª consulta de pré-natal
OU
• Início do 3º trimestre (a partir da 28ª semana)
OU
• Parto/aborto
OU
• História de exposição/violência sexual
Realizar teste
treponêmico
Resultado reagente
Iniciar tratamento com 1ª dose de
penicilina benzatina imediatamente
+
Coletar amostra para realização de teste laboratorial:
“Diagnóstico de sífilis após TR reagente”
+
Testar e tratar parceria sexual
Caso concluído como Caso concluído como

diagnóstico de sífilis ausência de sífilis
Completar tratamento Repetir a testagem conforme

conforme estágio clínico indicações nas situações em que o TR de
+ sífilis deve ser solicitado para gestante
Realizar monitoramento OU
+ Repetir testagem após 30 dias
Notificar e investigar o caso se persistir a suspeita de sífilis
Fonte: BRASIL, 2019.
384
7.3. TRATAMENTO DA SÍFILIS NA GESTAÇÃO Estágio clínico Esquema terapêutico
Penicilina cristalina
18-24 milhões UI/dia
BASES DA MEDICINA Neurossífilis
endovenosa de 4/4
horas por 14 dias
Os testes não treponêmicos, como o VDRL, utilizam a Fonte: Ministério da Saúde.4
técnica da diluição seriada, na qual eu diluo uma amostra
do soro do paciente em um solvente e analiso se mesmo
nessa diluição existe positividade, ou seja, se mesmo
O seguimento da gestante com sífilis deve levar em
assim ainda encontro anticorpos capazes de agregar a consideração tanto os sintomas clínicos quanto o
cardiolipina. Um resultado de 1/64, por exemplo, mos- monitoramento laboratorial da resposta ao tratamento
tra que conseguimos identificar os anticorpos mesmo por meio da realização de testes não treponêmicos
quando o soro foi diluído em 64 vezes. O fator de diluição (como o VDRL) mensais. O sucesso terapêutico é
é o número total de unidades de volume em que o soro
obtido quando ocorre diminuição da titulação em
é diluído; portanto, um fator de diluição 2 indica que eu
combinei uma unidade de volume do soro com 2 unidades
pelo menos duas diluições em até seis meses para
de volume do solvente. A diluição seriada ocorre quando sífilis recente e em duas diluições em até 12 meses
a fonte da amostra para diluição de cada etapa vem da para sífilis tardia. Caso, durante o acompanhamento,
etapa anterior. Portanto, se estou com uma diluição de ocorra aumento da titulação em pelo menos 2 dilui-
1/2, todas as diluições seguintes são multiplicadas por ções, ausência da queda esperada da titulação ou
2. E o que isso tem a ver comigo? Esse é um conceito
persistência/recorrência dos sintomas, considera-se
essencial para entender a resposta ao tratamento. Dizer
que o VDRL reduziu em duas diluições significa dizer que
falha terapêutica, devendo-se investigar reinfecção.
ele foi de 1/16 para 1/4, por exemplo, o que é a mesma Considera-se a gestante adequadamente tratada
coisa que dizer o título da amostra caiu 4 vezes.
quando ela preenche todos os critérios da Tabela
6. Todas as outras variações, como tratamento
O tratamento da gestante deve ser feito com peni- com outra droga que não penicilina benzatina, não
cilina e se baseia no estágio clínico da doença documentado ou sem controle de queda, são con-
(Tabela 5). Quando a cronologia do tempo de infec- sideradas tratamentos inadequados. Note que não
ção não é bem determinada, deve-se tratar como é mais necessária a documentação do tratamento
sífilis latente tardia. As parcerias sexuais da gestante dos parceiros sexuais, mas essa avaliação ainda
com sífilis também devem ser investigadas e trata- deve ser feita por constituir um fator de risco para
das de acordo com o estágio clínico da doença. Par- reinfecção materna.
cerias sexuais que apresentem testes imunológicos
não reagentes devem ser tratadas presumivelmente Tabela 6. Critérios para considerar a gestante
com apenas uma dose de penicilina benzatina 2,4 adequadamente tratada para sífilis.
milhões UI. Gestante adequadamente tratada
Administração de penicilina benzatina

Tabela 5. Tratamento da sífilis durante a gestação
de acordo com o estágio clínico da doença. Início do tratamento até 30 dias antes do parto
Estágio clínico Esquema terapêutico Esquema terapêutico de acordo com

o estágio clínico da doença
Sífilis recente (< 1 ano
Penicilina benzatina 2,4 Respeito ao intervalo recomendado das doses
de evolução): sífilis
milhões UI intramuscular
primária, secundária
dose única Avaliação quanto ao risco de reinfecção
e latente recente
Documentação de queda na titulação do VDRL
Penicilina benzatina
Sífilis tardia (> 1 ano de em pelo menos duas diluições em até seis
2,4 milhões UI por dia
evolução): sífilis latente meses para sífilis recente e em duas diluições
intramuscular semanal
tardia e sífilis terciária em até 12 meses para sífilis tardia.
por 3 semanas
385
Em situações de desabastecimento de penicilina, Sífilis congênita precoce Sífilis congênita tardia

a gestante com sífilis recente pode ser tratada
com ceftriaxona IM por 10 a 14 dias, mas, pela Oculares: coriorretinite
Restrição do crescimento em sal e pimenta,
inexistência de estudos que determinem a eficácia intrauterino glaucoma, cicatriz
desse medicamento no tratamento do feto, esse córnea, atrofia óptica
recém-nascido deve ser notificado, investigado e
Tríade de Hutchinson:
tratado para sífilis congênita, pois essa medicação dentes de Hutchinson,
não é considerada adequada para o tratamento da Hepatoesplenomegalia
ceratite intersticial e
sífilis gestacional. lesão do VIII par
Adenomegalia generalizada
DIA A DIA MÉDICO Pneumonia alba
Lesões ósseas:
Lesões ósseas:
A penicilina é a única opção segura e eficaz para o trata- • Fronte olímpica
mento adequado das gestantes. Embora outros antibióti- • Periostite
• Nariz em sela
cos (como as tetraciclinas orais e os macrolídeos) tenham • Osteíte
• Tíbia em lâmina de sabre
sido utilizados para tratamento de sífilis em adultos, eles • Osteocondrite metafisária
• Articulações de Clutton
não são recomendados no período da gestação devido • Pseudoparalisia de Parrot
(artrite indolor)
à toxicidade ao feto, por não atravessarem a barreira
placentária ou por relatos de resistência do Treponema Lesões cutaneomucosas:
pallidum (no caso dos macrolídeos).
• Pênfigo palmoplantar Lesões cutaneomucosas:
• Condilomas planos ano-
genitais • Fissuras radiadas periori-
7.4. QUADRO CLÍNICO DA ficiais (rágades)
• Exantema maculopapular
SÍFILIS CONGÊNITA • Rinite serossanguinolenta
Anemia e plaquetopenia
A maioria das crianças (60 a 90%) é oligo ou assin-
tomática, devendo-se basear na história materna Icterícia
para determinar se o recém-nascido possui risco Fonte: Ministério da Saúde.4
de ser portador de sífilis congênita. As manifesta-
ções clínicas que ocorrem após o nascimento são As manifestações clínicas precoces são semelhan-
arbitrariamente divididas em precoces, quando tes àquelas encontradas em todas as infecções
aparecem nos primeiros 2 anos de vida, e tardias, congênitas descritas no Quadro 1, sendo os achados
quando aparecem após 2 anos de vida (Tabela 7). específicos de sífilis congênita precoce as lesões
cutaneomucosas, como o pênfigo palmoplantar
Tabela 7. Manifestações clínicas da
e a rinite serossanguinolenta (Figura 8) e a pseu-
sífilis congênita precoce e tardia.
doparalisia de Parrot (ausência de movimento de
Sífilis congênita precoce Sífilis congênita tardia um membro, geralmente membro superior, em
Primeiros 2 anos de vida Após 2 anos de vida decorrência da dor associada à lesão óssea). Já
as manifestações tardias são sequelares, sendo as
Neurológicas: surdez,
principais as lesões ósseas e a tríade de Hutchinson
Prematuridade déficit cognitivo moderado
a grave, hidrocefalia (figuras 9 e 10).
386
Figura 8. Pênfigo palmoplantar, sugestivo de sífilis congênita precoce.
Fonte: VÁSQUEZ, Carlos Velásquez. Sífilis Congénita. Rev Peru Investig Matern Perinat 2013;2(1):49-56.
Figura 9. Lesões características da sífilis congênita tardia. À esquerda vemos a fronte

olímpica com o nariz em sela e à direita os dentes de Hutchinson.
Fonte: https://www.picuki.com/tag/dentesdehutchinson e https://adc.bmj.com/content/
archdischild/29/144/123.full.pdf. Acesso em 24 de abril de 2020.
DICA
Nas provas também devemos sus- 7.5. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
peitar de sífilis congênita em recém-nas- DA SÍFILIS CONGÊNITA
cidos que se apresentam com dor a movi-
mentação de membros, as vezes até com
reflexo de Moro assimétrico, em decorrên- Na suspeita de sífilis congênita, deve-se solicitar
cia da periostite causada pela infecção. exames para a investigação tanto do comprometi-
Esse quadro recebe o nome de pseudopa- mento sistêmico quanto do diagnóstico etiológico.
ralisia de Parrot. A investigação mínima é composta por hemograma
completo, função hepática, radiografia de ossos
longos (metáfises e diáfises de tíbia, fêmur e úmero),
VDRL (ou outro teste não treponêmico) em sangue
periférico do recém-nascido, coleta de líquor (para
387
análise de celularidade, proteinorraquia e VDRL) treponêmico até 18 meses de vida pelo risco de fal-
e avaliação oftalmológica e audiológica. O VDRL so-positivo pela passagem de anticorpos maternos.
sérico só tem significado clínico se o resultado
O líquor tem importância fundamental na investiga-
encontrado for superior ao materno em pelo menos
ção da sífilis congênita, pois identifica o compro-
2 diluições (ou 4 títulos), sendo o ideal a coleta das
metimento do sistema nervoso central (neurossífi-
amostras materna e fetal no mesmo momento.
lis). Os parâmetros que classificam o líquor como
O teste VDRL negativo no recém-nascido não exclui
alterado variam conforme a faixa etária (Tabela 8).
a possibilidade de sífilis congênita. Na ausência
O diagnóstico de neurossífilis pode ser confirmado
de outros elementos sugerindo sífilis congênita,
pelo encontro de VDRL positivo no líquor ou pelo
deve-se repetir o teste com intervalo de 30 dias para
aumento de celularidade e proteinorraquia que não
confirmar a ausência de infecção. Não é feito teste
possam ser atribuídos a outras causas.
Tabela 8. Critérios para líquor alterado na investigação de neurossífilis.
Faixa etária Leucócitos Proteínas VDRL
Recém-nascido (até 28 dias de vida) > 25 células/mm3 > 150 mg/dL Positivo
Lactente (acima de 28 dias de vida) > 5 células/mm 3

> 40 mg/dL Positivo
A decisão de tratamento do recém-nascido de mãe os critérios da Tabela 6), do quadro clínico e dos

com sífilis gestacional depende do tratamento achados laboratoriais do recém-nascido, sendo
materno (se foi adequado ou não, de acordo com orientado de acordo com o Fluxograma 1.
Fluxograma 1. Conduta no recém-nascido exposto à sífilis.
INADEQUADAMENTE Mãe com sífilis ADEQUADAMENTE

tratada tratada
RN SINTOMÁTICO
RN ASSINTOMÁTICO RN ASSINTOMÁTICO
RX ossos longos,
Líquor e Hemograma
VDRL sangue e líquor
RX ossos longos, VDRL sangue
Líquor e Hemograma
VDRL sangue e líquor
Avaliar líquor
Penicilina benza�na
Exames Exames
Líquor normal Líquor alterado OU
normais e alterados
VDRL - Seguimento
Penicilina cristalina Penicilina cristalina
ou procaína 10 dias 10 dias
Penicilina benza�na
388
A penicilina benzatina em dose única está indicada 7.6. PROFILAXIA

apenas em recém-nascidos assintomáticos com
exames normais e VDRL negativo de mães inadequa- A principal forma de prevenção da sífilis congênita
damente tratadas. Nas outras situações, deverá ser consiste no diagnóstico e tratamento adequados
feito o tratamento com penicilina procaína ou cris- da gestante com sífilis e de seus parceiros, sendo
talina, sendo a penicilina cristalina indicada quando essencial o papel da triagem pré-natal com o VDRL.
houver comprometimento liquórico indicativo de
neurossífilis. Não há necessidade de isolamento do
recém-nascido durante todo o tratamento para sífilis
congênita, pois apenas as lesões cutaneomucosas REFERÊNCIAS
são infectantes, mas após 24 horas do tratamento
não ocorre mais transmissão do treponema.
1. Memorang. [Internet]. [acesso em 07 nov 2019]. Disponível
Todas as crianças expostas à sífilis devem ser em: www.memorangapp.com.
acompanhadas mensalmente até o 6º mês de vida 2. Smith CK, Arvin AM. Varicella in the fetus and newborn.
e bimestralmente até 1 ano, devendo-se repetir o Semin Fetal Neonatal Med. 2009; 14(4): 209-17.
VDRL com 1, 3, 6, 9, 12 e 18 meses, interrompendo 3. Adams M. Frank sleeping with chickenpox. Flickr. [Inter-
o seguimento com dois exames não reagentes net]; 2005. [acesso em 07 nov 2019]. Disponível em:
consecutivos ou queda de pelo menos duas dilui- https://www.flickr.com/photos/mattadams/135857225/
in/photostream/.
ções. Espera-se que crianças não infectadas ou
adequadamente tratadas apresentem declínio do 4. Ministério da Saúde (BR). Protocolo clínico e diretrizes
terapêuticas para prevenção da transmissão vertical
VDRL aos 3 meses de idade e que ele seja não
de HIV, sífilis e hepatites virais. Brasília: Ministério da
reagente aos 6 meses. Se ocorrer elevação em Saúde; 2019.
pelo menos 2 diluições ou não negativação até
5. MedUniver. [Internet]. [acesso em 07 nov 2019]. Disponível
os 6 meses, reinvestigar a criança e proceder ao
em: Meduniver.com.
tratamento. Deve ser mantido também seguimento
6. Ministério da Saúde (BR). Atenção à saúde do recém-nas-
oftalmológico, neurológico e audiológico semestral cido / Guia para profissionais de saúde / Intervenções
por 2 anos. Caso o recém-nascido tenha apresentado comuns, icterícia e infecções. Brasília: Ministério da Saúde;
neurossífilis, deve ser feita a reavaliação liquórica a 2011. Volume 2.
cada 6 meses, até a normalização dos parâmetros 7. Campos Júnior D, Burns DAR, Lopez FA (orgs). Tratado
bioquímicos, citológicos e imunológicos (VDRL). de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 4. ed.
8. Kliegman RM, Stanton BF, St Geme III JW, Schor NF,
DIA A DIA MÉDICO Behrman RE. Nelson Tratado de Pediatria. 18. ed. Rio de
Janeiro: Elsevier; 2009.
A única situação em que não é necessário o tratamento 9. Higa LT, Ramos J, Suetake H, Antoniassi P, Mantovan
é a da criança exposta à sífilis assintomática, cuja mãe HF, Castilho-Pelloso M, Falavigna-Guilherme AL. Relato
foi adequadamente tratada durante a gestação e cujo de dois casos de toxoplasmose em gestantes atendidas
teste não treponêmico é não reagente ou reagente com no noroeste do Paraná, Brasil. Scien Med (Porto Alegre).
titulação menor, igual ou até uma diluição maior que o 2010; 20(1): 99-102.
materno. Essas crianças não devem ser notificadas como 10. Ferreira Moreno V, González Hernández G, Martí Coruña
sífilis congênita, já que, ao que tudo indica, não houve M, Rufín Arregoitía A. Infecciones congénitas del Sistema
infecção, mas devem ser encaminhadas para seguimento Nervioso Central. Rev méd eléctron [Seriada en línea].
clínico e laboratorial. 2007; 29(2). [acesso em 07 nov 2019]. Disponível em:
http://www.cpimtz.sld.cu/revista%20medica/ano%20
2007/vols2%202007/tema14.htm
389
11. Ministério da Saúde (BR). Protocolo de Notificação e Inves-

tigação: Toxoplasmose gestacional e congênita [recurso
eletrônico] Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância
em Saúde, Departamento de Vigilância das Doenças
Transmissíveis. Brasília: Ministério da Saúde; 2018.
de neonatologia. Documento científico. Toxoplasmose
congênita. Rio de Janeiro: SBP; jul; 2020.
13. Documento SBP – “Doenças maternas infecciosas e
amamentação. Departamento científico de aleitamento
materno. Publicada em Agosto de 2017. Disponível em:
https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/Aleita-
mento_-_DoencMat_Infec_e_Amam.pdf
14. Resch B. The dilemma of breastfeeding very low birth
weight infants at risk for symptomatic cytomegalovirus
infection. J Matern Fetal Neonatal Med. 2013; 26(15):
1562. DOI 10.3109/14767058.2013.791272.
15. Lombardi G, Garofoli F, Manzoni P et al. Breast milk-ac-
quired cytomegalovirus infection in very low birth weight
infants. J Matern Fetal Neonatal Med. 2012 Oct; 25(3):
57-62. DOI 10.3109/14767058.2012.712345.
16. PCDT 2020 Ministério da Saúde: atenção integral às pes-
soas com infecções sexualmente transmissíveis (IST).
390
Questão 1 ( ) Perda auditiva e cardiopatia congênita

( ) Rinite persistente e periostite
(FUNDAÇÃO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS – MG
– 2021) Em relação à sífilis congênita, assinale a al- ( ) Pleocitose liquórica e conjuntivite
ternativa incorreta. ( ) Calcificações periventriculares e trombocitope-
nia
⮦ A sífilis congênita precoce é considerada até os
( ) Coriorretinite e hidrocefalia
dois anos de vida e tardia após dois anos.
⮧ Todas as crianças com sífilis congênita devem ⮦ 3, 2, 5, 4, 1.
ser submetidas a uma investigação completa, ⮧ 3, 2, 4, 5, 1.
inclusive com punção lombar. ⮨ 4, 3, 1, 5, 2.
⮨ Exame clínico normal e exames complementares ⮩ 1, 3, 2, 4, 5.
normais de um recém-nascido de uma mãe com
sífilis na gravidez, tratada, mesmo que de forma
não adequada, exclui sífilis congênita. Questão 3
⮩ Entre 40% e 60% dos recém-nascidos vivos são (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE – 2018) Gestante traz
assintomáticos ao nascimento, e as manifesta- exames de pré-Natal na 2ª consulta com 10 sema-
ções clínicas raramente aparecem após os três nas de gestação e apresenta sorologia para Toxo-
a quatro meses de idade. plasmose IgM e IgG positivas. Qual a conduta a ser
realizada inicialmente?
Questão 2 ⮦ Iniciar o uso de medicamentos para tratar toxo-
(HOSPITAL DA POLÍCIA MILITAR – MG – 2021) As infecções plasmose.
congênitas causam significativa morbidade e mor- ⮧ Realizar cordocentese.
talidade neonatal. Seu diagnóstico precoce é de ⮨ Solicitar teste de avidez para IgG.
fundamental importância para o início da terapia ⮩ Fazer amniocentese.
adequada. Correlacione as infecções congênitas
com suas principais manifestações clínicas e as-
sinale a sequência de resposta correta na ordem Questão 4
de cima para baixo.
1. Toxoplasmose – PE – 2021) Quanto à definição diagnóstica no recém-
2. Sífilis -nascido exposto à mãe com diagnóstico confirmado
3. Rubéola de sífilis na gestação e não tratada adequadamente,
4. Citomegalovírus
5. Herpes simples vírus
391
⮦ Os testes de escolha serão os treponêmicos ⮦ Toxoplasmose congênita.

para evitar confusão diagnóstica com os anti- ⮧ Infecção por herpes vírus.
corpos maternos.
⮨ Sífilis congênita.
⮧ Um título de VDRL do recém-nascido maior que
o materno pelo menos em duas diluições é in- ⮩ Infecção pelo HIV.
dicativo de infecção congênita.
⮨ A realização de FTA-ABS IgG é superior à dosa- Questão 7
gem simultânea da mãe e do bebê no pós-parto
imediato na investigação diagnóstica. (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2021) Recém-
-nascido a termo, três dias de vida, apresenta pe-
⮩ Um VDRL não reagente exclui o diagnóstico de
téquias e equimoses disseminadas e hepatoesple-
sífilis congênita nesse paciente.
nomegalia. Emissões otoacústicas ausentes na
⮪ Somente será confirmado, se houver teste tre- triagem auditiva. Exame oftalmológico e análise
ponêmico e não treponêmico positivos. de líquor normais. Tomografia de crânio em anexo.
Considerando a hipótese diagnóstica mais provável,
Questão 5 qual tratamento é mais recomendado?
(FUNDAÇÃO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS – MG –

2021) Com relação à sífilis na gestante e na criança,
⮦ A penicilina benzatina é a única opção segura

e eficaz para o tratamento adequado das ges-
tantes, independentemente do estágio clínico
da doença.
⮧ Se a mãe foi tratada com ceftriaxona durante
a gravidez, o RN não necessitará de avaliação
especializada e realização de exames comple-
mentares para avaliação de seu contágio.
⮨ A reação de Jarisch-Herxheimer não configura
uma reação de alergia à penicilina e ocorre mais
frequentemente em pessoas tratadas na fase
secundária de sífilis.
⮩ Caso a mãe se manifeste com dor articular, febre,
prurido e lesões cutâneas no início do tratamento
com penicilina, deve-se suspender o tratamento
por se tratar de reação alérgica. ⮦ Ganciclovir por 6 semanas.
⮧ Aciclovir por 6 meses.
Questão 6 ⮨ Sulfadiazina, pirimetamina e ácido folínico por
12 meses.
(HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE – PR – 2021) Criança de 3
anos com deficiência mental moderada, atraso no ⮩ Valganciclovir por 6 meses.
desenvolvimento neuropsicomotor, apresenta co-
riorretinite bilateral no fundo de olho. A tomografia Questão 8
computadorizada de crânio mostra calcificações
cerebrais difusas. Assinale a hipótese diagnóstica (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2021)
mais provável para o caso. Associe corretamente as infecções congênitas da
392
coluna A com as repercussões fetais contidas na Questão 10

coluna B.
(HOSPITAL NAVAL MARCÍLIO DIAS – RJ – 2021) Marque a as-
COLUNA A sertiva que corresponde às principais manifestações
1. Citomegalovírus clínicas das infecções congênitas mais prevalentes.
2. Rubéola
⮦ Toxoplasmose – calcificações intracranianas
3. Toxoplasmose
difusas, hidrocefalia e coriorretinite.
4. Parvovirose
⮧ Sífilis – rash maculopapular (palma das mãos e
COLUNA B plantas dos pés, hidrocefalia e pseudoparalisia
I. catarata, surdez e defeitos cardíacos de Parrot.
II. hidropsia fetal não imune, óbito fetal e calcifi- ⮨ Rubéola – microcefalia, cardiopatia congênita
cações periventriculares e catarata.
III. ventriculomegalia, intestino ecogênico e micro- ⮩ Citomegalovírus – calcificações periventriculares,
cefalia hepatoesplenomegalia e coriorretinite.
IV. coriorretinite, hidrocefalia e calcificações intra- ⮪ Herpes vírus – vesículas ou cicatrizes mucocutâ-
cranianas. neas, hidrocefalia e conjuntivite.
⮦ 1– II, 2– III, 3– I, 4– IV.
⮧ 1– III, 2 – I, 3 – IV, 4 – II.
⮨ 1– II, 2– I, 3– IV, 4– III.
⮩ 1– IV, 2– III, 3– II, 4 – I.
⮪ 1– I, 2– III, 3– IV, 4– II.
Questão 9
(FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP – 2021)

Criança com 13 meses de idade apresenta percen-
til 25 para peso, percentil 10 para o comprimento
e percentil abaixo de 5 para o perímetro cefálico.
Nasceu a termo. Ao nascimento, a inspeção revelou
pequeno tamanho do crânio. Foi feito tomografia,
que mostrou calcificações periventriculares. Foi
submetida à cirurgia de catarata logo após o nasci-
mento. Atualmente recebe fenobarbital para o con-
trole das convulsões. O diagnóstico mais provável,
para este caso, é:
⮦ Síndrome de Down.
⮧ Hipotiroidismo congênito.
⮨ Infecção congênita por citomegalovírus (CMV).
⮩ Doença de depósito de glicogênio tipo II (glico-
genose).
393
Questão 1 dificuldade:  damente tratadas, para as quais se notifica sífilis

congênita.
Comentário: Temos aqui um tema muito recorrente
nos concursos de Residência Médica: as infecções Alternativa C: INCORRETA. Conforme dito, o tratamen-
congênitas, cujo grande carro-chefe é a sífilis. É to inadequado materno indica tratamento, mesmo
uma IST cujo número de casos tem crescido nos em RNs assintomáticos e com exames normais.
últimos anos no Brasil, e consiste em um proble- Alternativa D: CORRETA. Na maior parte dos casos a
ma de saúde pública. Para pensar no tratamento sífilis congênita é assintomática, por isso a neces-
do recém-nascido, a primeira pergunta a ser feita sidade da triagem pré-natal e da busca ativa dos
é: a gestante foi adequadamente tratada? Vamos casos por meio de exames complementares nos
aos critérios: uso de penicilina benzatina, doses RNs de risco.
adequadas ao estágio da doença (3 doses, se du- ✔ resposta: C
ração indeterminada), início do tratamento até 30
dias antes do parto, queda de VDRL documentada
em pelo menos duas diluições em até seis meses Questão 2 dificuldade:  
para sífilis recente e em duas diluições em até 12
Comentário: Questão que aborda a relação entre as
meses para sífilis tardia e avaliação do risco de rein-
infecções congênitas e sua apresentação clínica.
fecção. Se a mãe não foi adequadamente tratada,
Vamos à correlação:
devemos colher exames na criança (VDRL, líquor,
radiografia de ossos longos, hemograma) e notificar 3 – A síndrome da rubéola congênita causa conse-
sífilis congênita. O tratamento será escolhido após quências muito graves ao feto, como surdez, mal-
o resultado dos exames. A penicilina cristalina deve formações cardíacas de grandes vasos e catarata.
ser o tratamento de escolha somente se for docu- 2 – A sífilis congênita cursa com hepatoespleno-
mentada neurossífilis através do líquor, com proteína megalia e alterações ósseas, que se manifestam
> 150 mg/dl, VDRL positivo no líquor ou celularidade comumente através da pseudoparalisia de Parrot
> 25. Na ausência de neurossífilis, mas com algum (membro imóvel pela dor causada pela periostite).
dos exames positivo, a penicilina procaína, por 10 Na apresentação precoce, também é comum a
dias, deve ser o tratamento preferencial (a cristali- rinite sifilítica e lesões cutâneas, como o pênfigo
na também é uma opção). Caso todos os exames palmoplantar.
sejam negativos, a criança deve receber uma dose 5 – É uma infecção congênita rara, porém grave.
de penicilina benzatina e ser acompanhada ambu- Pode cursar com lesões cerebrais extensas e lesões
latorialmente. Vamos às alternativas: vesiculares de pele.
Alternativa A: CORRETA. A sífilis precoce e tardia têm 4 – A infecção por citomegalovírus (CMV) pode
apresentações clínicas distintas, e são divididas cursar com redução do perímetro cefálico, peté-
conforme esse marco (2 anos). quias e hepatoesplenomegalia. Além disso, pode
Alternativa B: CORRETA. A investigação está indicada causar surdez, e podem ser vistas calcificações
para todas as crianças filhas de mães inadequa- periventriculares ao exame de imagem.
394
1 – A toxoplasmose congênita cursa tipicamente disso, o teste treponêmico não negativa com o
com calcificações cerebrais intraparenquimatosas tratamento da sífilis, de forma a não servir para o
e coriorretinite. acompanhamento do tratamento.
✔ resposta: A Alternativa B: CORRETA. Diante de um RN filho de mãe
inadequadamente tratada para sífilis devemos colher
todos os exames (hemograma, RX de ossos longos,
líquor e VDRL no sangue e no líquor) e analisar os
Comentário: Questão que aborda a conduta diante de resultados. O VDRL no sangue do recém-nascido
uma gestante no primeiro trimestre, com 10 sema- é considerado positivo apenas se acima de 2 dilui-
nas de idade gestacional, apresentando sorologias ções em relação aos títulos maternos.
IgG e IgM positivas para toxoplasmose. Esse resul- Alternativa C: INCORRETA. O FTA-ABS é um tipo de
tado sugere que a infecção pode ser aguda (tendo teste treponêmico e, como já vimos, não serve para
ocorrido durante a gestação) ou crônica com IgM o diagnóstico de sífilis congênita.
residual. Assim, para diferenciar essas duas con- Alternativa D: INCORRETA. Caso esse RN filho de mãe
dições, fazemos o teste da avidez, que é capaz de inadequadamente tratada para sífilis apresente VDRL
distinguir se a infecção é aguda, com menos de 4 negativo e todos os exames normais mesmo assim
meses (baixa avidez, < 30%), ou crônica (alta avidez, indicamos a aplicação de uma dose única de peni-
> 60%), com mais de 4 meses. Assim, no caso apre- cilina benzatina intramuscular. A exclusão definitiva
sentado, a primeira conduta, antes mesmo de ini- do diagnóstico de sífilis congênita nesse caso virá
ciar o uso de qualquer medicação, é realizar o teste apenas com o seguimento desse recém-nascido e
da avidez. Lembrar que a avidez somente pode ser a identificação de dois exames de VDRL negativos.
avaliada até 16 semanas de gestação; após essa
Alternativa E: INCORRETA. Idealmente a confirmação
idade gestacional, esse teste não tem validade. Além
da sífilis na gestante deve ser feita pela presença
disso, na ausência da disponibilidade do teste da
de um teste não treponêmico e outro treponêmico
avidez, ou diante de resultados inconclusivos (avi-
positivo, mas no recém-nascido não utilizamos os
dez entre 30 e 60%), indica-se iniciar diretamente
testes treponêmicos por apenas refletirem o estado
o tratamento com espiramicina.
sorológico materno.
✔ resposta: C
✔ resposta: B
Comentário: A sífilis é uma doença reemergente no
Brasil e o aumento do número de casos de sífilis Comentário: Questão direta sobre diferentes aspectos
congênita apenas reflete o descontrole da doença da sífilis na gestação e congênita. Vamos analisar
nos adultos, sendo que o controle da sífilis congê- as alternativas.
nita depende em grande parte da realização de um Alternativa A: INCORRETA. O tratamento de gestantes
pré-natal adequado, que permite a correta identi- pode ser feito com ceftriaxona quando pensamos
ficação e tratamento das gestantes com sífilis. A na eficácia da resolução da sífilis, entretanto, pela
questão quer saber justamente sobre como deve inexistência de estudos que determinem a eficácia
ser feita a investigação de um recém-nascido de desse medicamento no tratamento do feto, ele não
mãe inadequadamente tratada durante a gestação. é considerado adequado para evitar a transmissão
Vamos às alternativas: da sífilis ao feto.
Alternativa A: INCORRETA. Os testes treponêmicos Alternativa B: INCORRETA. Como ceftriaxona não é
não estão indicados nos recém-nascidos menores considerado eficaz para evitar a transmissão da
de 12-18 meses, pois refletem apenas a passagem sífilis ao feto, a gestante tratada com esse medi-
transplacentária dos anticorpos maternos. Além camento é considerada inadequadamente tratada,
395
devendo-se notificar e investigar o recém-nascido oculares e micro/hidrocefalia, no entanto, uma ca-

para sífilis congênita. racterística distintiva seria a presença de vesículas
Alternativa C: CORRETA. A reação de Jarisch-Her- cutâneas, além disso as sequelas cerebrais não
xheimer (RJH) é uma complicação benigna e au- costumam ter o padrão de calcificações difusas.
tolimitada do tratamento antimicrobiano, sendo o Alternativa C: INCORRETA. A sífilis congênita tardia
exemplo clássico o tratamento da sífilis com peni- (> 2 anos), apesar de poder cursar com lesões ocu-
cilina benzatina. A sífilis é uma doença infectocon- lares, deficiência intelectual, também não apresenta
tagiosa sexualmente transmissível que pode afetar padrão de calcificação cerebral e apresenta quadro
diversos órgãos e sistemas. A RJH é caracterizada rico de alterações osteoarticulares e cutâneas: fron-
por um quadro febril, ocorrendo após a dose inicial te olímpica, tíbia em sabre, nariz em sela, rágades,
de penicilina benzatina do tratamento para a sífilis, dentes de Hutchinson.
devido à lise das bactérias pela ação da droga. Sua Alternativa D: INCORRETA. Crianças com infecção
ocorrência é mais comum na sífilis secundária e por HIV apresentam retardo de crescimento, alte-
ocorre em cerca de 9% dos pacientes tratados com rações do desenvolvimento neuropsicomotor, lin-
penicilina. A RJH é na maioria das vezes inofensiva, fonodomegalia, hepato/esplenomegalia, infecções
mas pode apresentar complicações graves devido oportunistas.
à inflamação intensa. Seu tratamento pode ser feito
com ácido acetilsalicílico e pode ser prevenida ou ✔ resposta: A
diminuída com a administração de corticoides. É

importante o diagnóstico diferencial correto entre
a RJH e a reação alérgica à penicilina, pois o diag-
nóstico incorreto de alergia traz prejuízo prognósti- Comentário: Alguns achados clínicos, principalmente
co devido a interrupção do tratamento. A profilaxia quando encontrados em conjunto, são altamente
da RJH não é recomendada de rotina. sugestivos de infecção congênita: restrição de cres-
Alternativa D: INCORRETA. Dor articular, febre, pruri- cimento intrauterino, recém-nascido pequeno para
do e lesões cutâneas podem ser manifestações da idade gestacional, hepatoesplenomegalia, anemia,
reação de Jarisch-Herxheimer, que não indicaria a plaquetopenia, exantema e alterações de sistema
suspensão do tratamento antibiótico. nervoso central (como hidrocefalia e calcificações).
Note que esse recém-nascido apresenta alguns des-
✔ resposta: C
ses achados: petéquias e equimoses (sugestivas
de plaquetopenia), hepatoesplenomegalia e falha
Questão 6 dificuldade:  na triagem auditiva neonatal, devendo ser, portan-
to, investigado quanto a etiologia dessa infecção,
Comentário: Questão objetiva sobre infecções con- mas também para outras possíveis lesões que apa-
gênitas. Deficiência mental e atraso no desenvolvi- recem nesses quadros (com USG ou TC de crânio,
mento neuropsicomotor + coriorretinite bilateral + avaliação oftalmológica e líquor). A tomografia de
calcificações cerebrais difusas, essas duas últimas crânio identificou calcificações periventriculares,
manifestações clínicas constituem a tríade de Sa- o que em conjunto com os outros achados, per-
bin (coriorretinite + calcificações cerebrais difusas mite um diagnóstico provável de citomegalovírus
+ microcefalia ou hidrocefalia) que é característi- congênito. A dúvida é, como tratar essa infecção?
ca da toxoplasmose congênita. Vale ressaltar que Alternativa A: INCORRETA. O ganciclovir por 6 semanas
também é descrita a tétrade de Sabin, que inclui a endovenoso poderia ser uma alternativa sim para o
deficiência intelectual à tríade, corroborando ainda tratamento do citomegalovírus congênita, mas seu
mais para a suspeita de toxoplasmose. uso geralmente fica restrito a quadros graves, com
Alternativa A: CORRETA. Conforme comentário. instabilidade hemodinâmica.
Alternativa B: INCORRETA. A infecção congênita por Alternativa B: INCORRETA. Aciclovir não apresenta efi-
herpes vírus também pode cursar com alterações cácia contra o citomegalovírus, sendo mais utilizado
396
no tratamento da varicela neonatal, que se apre- semanas após a infecção materna, e o vírus pode
senta com exantema polimórfico papulovesicular atacar o miocárdio, causando uma cardiomiopatia,
e comprometimento visceral, geralmente hepático. bem como lesão hepática direta, levando à hidro-
Alternativa C: INCORRETA. Sulfadiazina, pirimetami- pisia fetal não imune. Além disso, é relatado óbito
na e ácido folínico constituem o tratamento para fetal e alterações do sistema nervoso central como
toxoplasmose congênita que, embora também ventriculomegalia e calcificações periventriculares.
possa cursar com hepatoesplenomegalia, anemia ✔ resposta: B
e plaquetopenia, geralmente se apresenta com cal-
cificações intracranianas difusas e apresenta como
principal sequela a coriorretinite. Questão 9 dificuldade: 
Alternativa D: CORRETA. Pela facilidade de tratamento Comentário: Toda vez que encontramos um recém-
por via oral o valganciclovir por 6 meses seria a opção -nascido ou lactente com acometimento multissis-
terapêutica preferida em um paciente que se apresen- têmico caracterizado por restrição de crescimento
ta estável hemodinamicamente, apesar de ser uma intrauterino, microcefalia, comprometimento neuro-
opção mais cara e um tratamento de maior duração. lógico, e alterações como hepatoesplenomegalia,
✔ resposta: D anemia, plaquetopenia e alterações ósseas, deve-
mos pensar em uma infecção congênita. Apesar de
todas as infecções congênitas poderem se apresen-
Questão 8 dificuldade:   tar de forma extremamente semelhante, nas provas
o encontro de calcificações periventriculares permi-
Comentário: Questão que aborda as manifestações
te o diagnóstico de citomegalovírus congênito, que
clínicas das diferentes infecções congênitas. Va-
também apresenta como achados característicos
mos às relações:
a plaquetopenia e a surdez neurossensorial. Não
1– III. Na infecção congênita por citomegalovírus,
confunda com a toxoplasmose congênita que se
os achados ecográficos mais característicos de apresenta classicamente com calcificações intra-
comprometimento fetal são restrição de crescimento cranianas difusas, além de coriorretinite e hidroce-
intrauterino e anormalidades cerebrais, além de falia (tríade de Sabin).
hepatoesplenomegalia, calcificações intracrania-
Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Down tam-
nas e hepáticas, microcefalia, ventriculomegalia e
bém apresenta um acometimento multissistêmico,
intestino ecogênico.
mas não cursa com microcefalia ou calcificações
2 – I. Na rubéola, o feto pode ter como repercussões cranianas, os achados mais característicos, além
restrição de crescimento intrauterino, hepatoes- da hipotonia nos primeiros dias de vida, são os
plenomegalia, icterícia, pneumonia, petéquias ou achados fenotípicos, como perfil facial achatado,
púrpura, meningoencefalite, hidrocefalia, adeno- fendas pálpebras oblíquas, prega palmar única, pro-
patia, déficits auditivos, miocardite, lesões ósseas, trusão da língua, implantação baixa das orelhas e
glaucoma, coriorretinite, catarata, microftalmia e braquidactilia.
defeitos cardíacos, como persistência do canal
Alternativa B: INCORRETA. O hipotireoidismo congê-
arterial ou estenose pulmonar.
nito geralmente é assintomático ao nascimento
3 – IV. Na toxoplasmose congênita pode ocorrer manifestando-se posteriormente com hipotonia,
restrição de crescimento intrauterino, hepatoes- icterícia persistente, constipação, alargamento de
plenomegalia, icterícia, pneumonia, petéquias ou fontanelas, mixedema, hérnia umbilical, baixo ga-
púrpura, meningoencefalite, hidrocefalia, exantemas nho ponderoestatural e atraso do desenvolvimento
maculopapulares, microcefalia, calcificações intra- neuropsicomotor. Como os hormônios tireoidianos
cranianas difusas, déficits auditivos, coriorretinite são essenciais para o desenvolvimento do sistema
ou retinopatia e lindadenopatia nervoso central, o atraso no diagnóstico se asso-
4 – II. Já a parvovirose, causada pelo parvovírus cia a lesão irreversível com evolução para o retar-
B19, geralmente causa anemia fetal dentro de 10 do mental.
397
Alternativa C: CORRETA. Conforme comentário.

Alternativa D: INCORRETA. A glicogenose é um erro
inato do metabolismo decorrente de uma deficiên-
cia na produção ou na utilização de energia no fíga-
do (metabolismo do glicogênio). Geralmente cursa
com hipoglicemia, hiperlacticemia, hepatomegalia,
hipotonia, parada no crescimento, miopatia, cardio-
miopatia, colapso circulatório, comprometimento
cerebral e morte súbita.
✔ resposta: C
Comentário: Essa é uma boa questão para revisar-

mos as manifestações das infecções congênitas.
É importante ter em mente que restrição do cresci-
mento intrauterino, alterações do sistema nervoso
central, oculares, cutâneas e hematológicas, hepa-
toesplenomegalia, lesões ósseas, cardiopatias e
hiperbilirrubinemia são achados que devem levan-
tar a hipótese de infecções congênitas. Vamos às
alternativas.
Alternativa A: CORRETA. Calcificações intracranianas
difusas, hidrocefalia e coriorretinite são achados
bem característicos de toxoplasmose congênita.
Alternativa B: INCORRETA. A sífilis congênita costu-
ma se manifestar com pênfigo palmoplantar, rinite
sanguinolenta e pseudoparalisia de Parrot. Hidro-
cefalia não é comum.
Alternativa C: INCORRETA. A rubéola congênita cos-
tuma se manifestar com uma tríade clássica que
consiste em alterações cardíacas, catarata e surdez
neurossensorial. Microcefalia é pouco frequente.
Alternativa D: INCORRETA. Cerca de 90% dos neona-
tos infectados pelo CMV são assintomáticos. Os
outros 10% costumam apresentar petéquias, hepa-
toesplenomegalia, icterícia associada a colestase,
microcefalia e calcificações periventriculares. Co-
riorretinite não costuma ser encontrada.
Alternativa E: INCORRETA. A infecção congênita por
herpes vírus, quando a criança sobrevive, se ma-
nifesta com lesões de pele (vesículas, ulcerações,
cicatrizes) lesões oculares, microcefalia, hidranen-
cefalia. Conjuntivite não é esperada.
✔ resposta: A
398
PREVENÇÃO DA Capítulo
TRANSMISSÃO VERTICAL 18
u HIV: TARV na gestação, via de parto, quimioprofilaxia intraparto e do recém-nascido.

u Diagnóstico do HIV em crianças.
u Hepatite B: imunoprofilaxia.
u Hepatite
C: o aleitamento materno não é contraindicado, desde que na ausência de lesões sangrantes
em mamilos.
1. TRIAGEM PRÉ-NATAL Infecção Rotina de triagem no pré-natal
De acordo com o histórico de risco para

Hepatite C
exposição ao vírus da hepatite C*
Durante o pré-natal são triadas algumas doenças
* Fatores de risco para exposição à hepatite C: Infecção pelo HIV,
sexualmente transmissíveis (Tabela 1) que podem
uso de drogas ilícitas, antecedente de transfusão ou transplante
ser transmitidas durante a gestação ou o parto para antes de 1993, mulheres submetidas à hemodiálise, elevação de
o recém-nascido. A primeira triagem, realizada na transaminases sem outra causa clínica evidente e profissionais de
primeira consulta do pré-natal, deverá ser feita de saúde com história de acidente com material biológico.
Fonte: Adaptado de Ministério da Saúde.1
preferência no primeiro trimestre de gestação. Além
das indicações descritas na Tabela 1, deve-se repetir
a triagem em qualquer momento da gestação se O método preferencial de triagem durante o pré-natal
história de exposição de risco ou violência sexual. é o teste rápido, permitindo o encaminhamento e iní-
cio das medidas profiláticas precocemente para evitar
Tabela 1. Rotina de triagem no pré-natal.
a transmissão vertical. A testagem laboratorial pode
ser usada, mas desde que o resultado seja rápido
Infecção Rotina de triagem no pré-natal (em até 14 dias). Em algumas doenças, a transmissão
1ª consulta do pré-natal, 3º trimestre vertical ocorre principalmente no período intraútero,
Sífilis de gestação e no momento do parto como acontece na sífilis, e, em outras, a principal
ou aborto forma de transmissão é perinatal, durante o parto,
1ª consulta do pré-natal, 3º trimestre de pelo contato com sangue e secreções infectadas,
HIV
gestação e no momento do parto como ocorre no HIV e nas hepatites B e C. Como a
1ª consulta do pré-natal e avaliar históri- transmissão da sífilis ocorre principalmente durante
co de vacinação. No momento do parto a gestação, ela se enquadra no grupo das infecções
Hepatite B
apenas para as gestantes não vacinadas congênitas, chamadas também de TORCHS, e será
ou com vacinação incompleta
abordada neste capítulo. No capítulo atual discuti-
remos sobre a prevenção da transmissão vertical
do HIV, da hepatite B e da hepatite C.
399
Prevenção da transmissão vertical Neonatologia
Em países com programas de prevenção bem-su-

2. H IV cedidos, a transmissão foi reduzida para menos de
2%, com a implementação das seguintes medidas
principais:
2.1. TRANSMISSÃO VERTICAL
u Aconselhamento e triagem pré-natal.
u Terapêutica antirretroviral: durante a gestação,
BASES DA MEDICINA o parto e para o recém-nascido.
u Cesárea eletiva.
O HIV é um retrovírus com genoma RNA da família Retro- u Suspensão do aleitamento materno.
viridae, pertencente ao grupo dos retrovírus citopáticos e
não oncogênicos. É o agente etiológico da síndrome da
imunodeficiência adquirida (SIDA) que leva à deterioração 2.2. TRATAMENTO DA GESTANTE COM HIV
do sistema imunológico, propiciando o desenvolvimento
de infecções oportunistas. A transmissão pode ocorrer A TARV está indicada para toda gestante infectada
por via sexual, sanguínea e vertical.
pelo HIV, independentemente de critérios clínicos
e imunológicos, e não deverá ser suspensa após
A transmissão vertical do HIV ocorre em 1/3 dos o parto, independentemente do nível de linfócitos
casos durante a gestação e em 2/3 dos casos CD4+ no momento do início do tratamento. Poderá
durante o trabalho de parto. O aleitamento materno ser iniciada na gestante antes mesmo dos resultados
representa um risco adicional de transmissão de dos exames de linfócitos CD4+, carga viral do HIV
15% a 20% (estima-se que o risco aumente 0,5% a e genotipagem, principalmente nos casos de ges-
2,0% a cada mês adicional de amamentação). Sem tantes que iniciam tardiamente o acompanhamento
intervenções profiláticas, as taxas de transmissão pré-natal, com o objetivo de alcançar a supressão
vertical oscilam de 12% a 42%. viral o mais rápido possível.
Um dos fatores mais importantes associados ao Em 2020 foi atualizada a recomendação de TARV
risco de transmissão vertical é a carga viral do para gestantes vivendo com HIV (Tabela 2). As prin-
HIV, que orienta a quimioprofilaxia e a via de parto. cipais modificações consistem na possibilidade de
A taxa de transmissão vertical é inferior a 1% em início da TARV já no primeiro trimestre de gestação
gestantes em uso de terapia antirretroviral (TARV), e na liberação do uso de dolutegravir a partir do
que mantêm níveis de carga viral abaixo de 1000 segundo trimestre de gestação. O raltegravir passa
cópias/mL, e menor ainda se carga viral indetectável. a ser utilizado apenas em gestantes que iniciam o
Outro fator associado à transmissão vertical do HIV pré-natal ou o uso de TARV tardiamente (final do
é a rotura prolongada das membranas amnióticas segundo trimestre) e que tenham contraindicações
(principalmente acima de 4 horas); por isso, nos ao dolutegravir.
casos de rotura de membranas após 34 semanas,
recomenda-se a resolução do parto (sendo a via
definida pela carga viral do HIV e pelos parâmetros
obstétricos). Nos casos de cesárea eletiva, recomen-
da-se que o parto seja empelicado, ou seja, com as
membranas amnióticas íntegras.
400
Prevenção da transmissão vertical Cap. 18
Tabela 2. Recomendações de terapia antirretroviral (TARV) em gestantes com HIV.
Gestantes sem uso prévio de TARV Gestantes em uso prévio de TARV
Esquema inicial Esquema inicial Carga viral indetectável

Carga viral detectável
preferencial no 1º trimestre preferencial no 2º trimestre (abaixo de 50 cópias/mL)
Sem mutações para

ITRNN comprovada por
genotipagem: tenofovir + Avaliar adesão e interação
lamivudina + efavirenz Manter o esquema
medicamentosa, solicitar
Tenofovir + lamivudina prévio, exceto se
Se genotipagem genotipagem para
+ dolutegravir houver medicamento
indisponível ou adequação da TARV o
contraindicado na gestação
resistência comprovada mais rápido possível
aos ITRNN: tenofovir +
lamivudina + atazanavir
ITRNN: inibidores da transcriptase reversa não nucleosídeos/nucleotídeos.

Fonte: Ministério da Saúde. Ofício circular número 11/2020/GGIST/.DCCI/SVS/MS. Atualização das
recomendações de terapia antirretroviral em gestantes vivendo com HIV. Março, 2020.
O risco de transmissão vertical do HIV é determinado u A partir da 34ª semana: indicação da via de parto.
pela carga viral do HIV materno, pelo uso de TARV
durante a gestação e pela relação entre o tempo de As indicações da via de parto e da quimioprofilaxia
uso de TARV efetiva e o parto, sendo a supressão intraparto com zidovudina (AZT) são determinadas
da carga viral um fator determinante na redução da pela carga viral da gestante ao final da gestação
transmissão vertical. Sendo assim, durante o segui- (Tabela 3). Veja que a gestante com carga viral
mento da gestante infectada pelo HIV, devem ser indetectável com 34 semanas de idade gestacio-
realizados, pelo menos, três exames de carga viral: nal pode ser submetida ao parto vaginal (segundo
u 1ª consulta do pré-natal: avaliar a magnitude da indicação obstétrica) e não precisa receber AZT
viremia. durante o parto, mantendo apenas a TARV habitual
via oral, medicação que deve ser mantida em todas
u Duas a quatro semanas após a introdução da
as mulheres já em uso de TARV, mesmo durante o
TARV: avaliar a resposta ao tratamento.
trabalho de parto ou no dia da cesárea eletiva.
Tabela 3. Indicação da via de parto e da quimioprofilaxia intraparto de acordo

com a carga viral do HIV da gestante. AZT: zidovudina.
Situação da gestante Via de parto Quimioprofilaxia intraparto
Carga viral desconhecida ou

Parto cesárea, eletiva, empelicado,
> 1.000 cópias/mL na 34ª AZT endovenoso intraparto
após a 38ª semana de gestação
semana de idade gestacional
Carga viral detectável, porém

Parto segundo indicação
inferior a 1000 cópias/mL na 34ª AZT endovenoso intraparto
obstétrica, pode ser vaginal
semana de idade gestacional
Carga viral indetectável na 34ª Parto segundo indicação

Manter TARV habitual via oral
semana de idade gestacional obstétrica, pode ser vaginal
401
parto (Tabela 4). A transmissão ocorre devido à

DICA
Gestantes com carga viral infe- exposição das mucosas do recém-nascido às par-
rior a 1000 cópias/mL na 34ª semana de tículas virais presentes no sangue e em secreções
gestação podem ter parto vaginal, se for maternas, devendo-se tomar o cuidado de evitar o
possível. prolongamento dessa exposição ou o aparecimento
de lesões mucosas que rompam as barreiras pro-
tetoras à penetração viral. Tendo isso em mente,
O AZT intraparto deve ser prescrito desde o início recomenda-se o banho do recém-nascido com
do trabalho de parto e iniciado, no mínimo, 3 horas água e sabão logo após o parto (assim que estável),
antes da cesárea, na dose de 2 mg/kg na 1ª hora evitando-se a aplicação de medicações injetáveis
seguida de infusão contínua de 1 mg/kg/hora até antes da remoção das secreções maternas. Outra
a ligadura do cordão. Está indicado nas gestantes precaução que deve ser tomada é evitar ao máximo
infectadas pelo HIV com carga viral desconhecida ou a aspiração de boca, narinas ou vias aéreas do
detectável a partir 34ª semana de idade gestacional. recém-nascido, sendo realizada de forma muito
cuidadosa, se necessária. Caso tenha havido deglu-
A puérpera deve ser orientada quanto à contrain-
tição de sangue ou mecônio, pode-se promover a
dicação da amamentação, devendo-se realizar
lavagem gástrica cuidadosa, evitando-se traumas
imediatamente após o parto a inibição farmaco-
de mucosas tanto durante a passagem da sonda
lógica da lactação com a cabergolina, em dose
gástrica quanto durante a aspiração.
única. Na indisponibilidade de cabergolina, pode ser
realizada a inibição mecânica da lactação por meio
do enfaixamento das mamas por 10 dias, medida Tabela 4. Cuidados na sala de parto com o
recém-nascido filho de mãe HIV positivo.
menos eficaz e com menor adesão pelas puérperas.
Todo lactente exposto ao HIV tem direito de receber Cuidados na sala de parto
fórmula láctea infantil, fornecida pela Secretaria de
Parto empelicado (sempre que possível)
Saúde, pelo menos até os seis meses de vida.
Clampear imediatamente o cordão umbilical
após o nascimento, sem ordenha
DIA A DIA MÉDICO Aspiração delicada das vias aéreas,
apenas se necessário
Outras infecções também devem ser pesquisadas na mãe Aspiração gástrica delicada se necessária,
soropositiva para o HIV com a finalidade de identificar os e na presença de sangue realizar lavagem
riscos aos quais o recém-nascido foi exposto e planejar gástrica com soro fisiológico
a profilaxia, seguimento e/ou tratamento. Devido à pos-
Realizar banho em água corrente imediatamente
sibilidade de imunodeficiência materna, pode ocorrer
após o nascimento, retirando as secreções
reativação de infecções latentes com transmissão para sem lesar a pele do recém-nascido
o recém-nascido. As principais coinfecções são: tubercu-
lose, HTLV-1, hepatite B, hepatite C e infecções congênitas Iniciar a 1ª dose do AZT oral logo após os
como toxoplasmose, sífilis, citomegalovirose e infecção cuidados, nas primeiras 4 horas de vida
por herpes simples.
Contraindicação da amamentação e
inibição da lactação com cabergolina
2.3. CUIDADOS COM O RECÉM-NASCIDO

Todos os profissionais de saúde envolvidos no parto
O trabalho de parto e o parto são os momentos devem adotar as precauções básicas e universais
nos quais se transmite a maior parte das infecções para evitar a sua própria contaminação na manipu-
pelo HIV da mãe para o recém-nascido; por isso, lação de sangue e secreções, com o uso de luvas,
foi instituída uma série de cuidados na sala de máscaras, óculos e aventais de proteção.
402
Em março de 2021 o Ministério da Saúde publicou

DICA
A profilaxia do HIV com uso de an- uma nota informativa em que recomenda o uso do
tirretroviral no recém-nascido está indicada raltegravir suspensão oral no tratamento de crian-
em todos os casos, independentemente ças expostas ou vivendo com HIV, com algumas
da carga viral materna e da adequação da ressalvas relacionadas ao peso e idade gestacional.
terapia antirretroviral durante a gestação. A mudança se deu pelas altas taxas de resistência
apresentadas pela nevirapina em contexto mun-
dial. A definição do melhor esquema profilático se
baseia na classificação de alto ou baixo risco de
transmissão vertical, descrita na Tabela 5.
Tabela 5. Classificação de Risco de Exposição ao HIV.
Risco IG AZT 3TC RAL NVP
Baixo risco Qualquer IG X Não usar Não usar Não usar
37 semanas ou mais X X X Não usar
Alto risco 34 a 37 semanas X X Não usar X
< 34 semanas X Não usar Não usar Não usar

Fonte: Ministério da Saúde6.
Desse modo, a profilaxia para HIV transmissão Tabela 6. Escolha do antirretroviral para
vertical baseada no risco de exposição deve ocorrer profilaxia da transmissão vertical conforme a
idade gestacional e o risco de exposição.
da seguinte maneira (Tabela 6):
u Grupo de Baixo Risco: profilaxia contendo apenas • Mães sem pré-natal; OU
AZT, por 28 dias. • Mães sem TARV durante a gestação; OU
• Mães com indicação para profilaxia no mo-
u Grupo de Alto Risco: mento do parto e que não a receberam; OU
W Esquema Tríplice: Zidovudina (AZT) + Lamivu- • Mães com início de TARV após 2ª metade
dina (3TC) + Raltegravir (RAL), administrados da gestação; OU
Alto • Mães com infecção aguda pelo HIV durante
por 28 dias.
risco a gestação ou aleitamento; OU
W Exceções: • Mães com CV-HIV detectável no 3º semes-
V Crianças com idade gestacional abaixo de tre, recebendo ou não TARV; OU
37 semanas: AZT + 3TC por 28 dias, con- • Mães com CV-HIV desconhecida; OU
• Mães com teste rápido (TR) positivo para o
comitante à Nevirapina (NVP) por 14 dias.
HIV no momento do parto (sem diagnóstico
V Se a idade gestacional for menor de 34 se- e/ou seguimento prévio).
manas: AZT por 28 dias, independentemente • Uso de TARV desde primeira metade da ges-
do risco de exposição ao HIV. Baixo tação E com carga viral (CV) do HIV indetec-
risco tável a partir da 28ª semana (3º trimestre) E
sem falha na adesão à TARV.
403
Para eficácia da medida, a profilaxia deve ser ini- crianças expostas ao HIV recebam profilaxia com
ciada o mais precocemente possível após o nas- sulfametoxazol-trimetoprima a partir da suspen-
cimento, preferencialmente nas primeiras quatro são do AZT (entre 4 e 6 semanas de idade), até
horas de vida. A indicação da profilaxia após 48 que sejam identificadas 2 cargas virais negativas
horas do nascimento deve ser avaliada de forma (diagnóstico presumível de não infecção).
individualizada. As doses recomendadas de cada
Os testes sorológicos rotineiros para detecção de
medicação estão descritas a seguir.
anticorpos não auxiliam no diagnóstico da criança
u Zidovudina (AZT): antes dos 18 meses de idade, pois durante a gesta-
W Recém-nascido (RN) ≥ 35 semanas: 4 mg/kg/ ção ocorre transferência dos anticorpos maternos
dose, 12/12 h IgG contra o HIV para o feto. Esses anticorpos são
W RN entre 30 e 35 semanas: 2 mg/kg/dose de usualmente detectados por meio de ensaio imu-
12/12 h por 14 dias e 3 mg/kg/dose de 12/12 noenzimático (ELISA) a partir do nascimento em
h a partir do 15º dia todos os recém-nascidos. Em 50% das crianças
W RN < 30 semanas: 2 mg/kg/dose de 12/12 h não infectadas pelo HIV eles desaparecem até 12
meses, e em 100% delas, até 18 meses de idade
u Lamivudina (3TC):
pós-natal.
W RN ≥ 34 semanas: 2 mg/kg/dose, de 12/12 h
(do nascimento até 4ª semana de vida). Para o diagnóstico de infecção pelo HIV no lac-
tente, recomenda-se inicialmente a solicitação
u Raltegravir (RAL):
de dois testes de detecção de RNA viral (carga
W RN ≥ 37 semanas: viral) em amostras de sangue (plasma), sendo o
V 1ª semana: 1,5 mg/kg 1x por dia primeiro imediatamente após o nascimento (por
V 2ª semana até 4ª semana: 3 mg/kg 2x por dia meio de punção venosa periférica e não coleta de
sangue de cordão umbilical) e preferencialmente
Nevirapina (NVP):
u
antes do início da profilaxia com antirretrovirais
W RN ≥ 34 semanas e < 37 semanas: (Fluxograma 1). Se o resultado foi indetectável,
V 1ª semana: 4 mg/kg/dose 2x ao dia deve ser repetido um segundo teste aos 14 dias
V 2ª semana: 6 mg/kg/dose 2x ao dia de vida. Se novamente indetectável, as coletas
de carga viral devem continuar com 6 semanas
de vida (2 semanas após o término do AZT) e 12
2.4. ACOMPANHAMENTO DO RECÉM
‑NASCIDO EXPOSTO AO HIV
semanas de vida (8 semanas após o término do
AZT). Dois exames de carga viral negativos após
a suspensão do AZT, em uma criança com boas
O acompanhamento deve ser mensal nos primeiros
condições clínicas, bom desenvolvimento neurop-
6 meses e bimestral após 1 ano de vida, avaliando
sicomotor e sem evidência de déficit imunológico,
o crescimento e o desenvolvimento da criança
permitem o diagnóstico presumível de não infecção
infectada, que podem estar comprometidos já nos
pelo HIV. Nesses casos, pode ser feita a suspen-
primeiros meses de vida. No primeiro mês, ficar
são do sulfametoxazol-trimetropimo. Para que o
atento principalmente aos efeitos adversos da zido-
diagnóstico de não infecção seja confirmado, é
vudina, como anemia, neutropenia, aumento do
necessária a demonstração de teste de detecção de
lactato sérico e alterações das enzimas hepáticas
anticorpos (ELISA ou outra técnica) negativo após
(transaminases).
12 a 18 meses de idade. A presença de carga viral
Como a pneumonia por Pneumocystis jirovecii é a detectável acima de 5.000 cópias/mL indica sua
infecção oportunista mais frequente em crianças imediata repetição para confirmação da infecção
infectadas pelo HIV, é recomendado que todas as (na presença de duas cargas virais detectáveis).
404
Fluxograma 1. Diagnóstico de infecção pelo HIV em crianças.
Indetectável CV ao nascimento Detectável
2ª CV com 14 dias de vida 2ª CV imediata
Indetectável Detectável 3ª CV imediata Detectável
3ª CV com 6 semanas de vida
Indetectável Detectável 4ª CV imediata
4ª CV com 12 semanas de vida
INFECTADO
Indetectável Detectável 5ª CV imediata
Sorologia após 12-18 meses
Negativa Positiva
NÃO INFECTADO
CV: carga viral. Detectável: acima 5.000 cópias/mL.

405
Cargas virais detectáveis, porém, com resultados expostas ao HIV ou já com infecção comprovada
inferiores a 5.000 cópias/mL NÃO devem ser usadas que estejam assintomáticas e não apresentem
isoladamente para concluir a não infecção pelo HIV. imunossupressão.
Para esses casos, o DNA pró-viral apresenta alta
especificidade desde o nascimento da criança, e
está indicado nas seguintes situações:
DIA A DIA MÉDICO
u Crianças com CV-HIV abaixo de 5.000 cópias/mL
u Resultados discordantes da carga viral: primei- Lembre-se de que tanto o recém-nascido exposto ao risco
ra amostra detectável e segunda com resultado de transmissão vertical do HIV quanto a gestante infec-
indetectável tada pelo HIV são condições de notificação compulsória.
u Crianças expostas ao HIV e com contraindica-

ção de coleta de CV-HIV pelo peso (menores de
2500 g, devido ao alto volume relativo de sangue
3. H EPATITE B
necessário para o exame)
A criança deve ser considerada como infectada caso

apresente dois resultados de CV-HIV detectáveis,
acima de 5.000 cópias/mL, ou um exame de DNA
pró-viral positivo.
BASES DA MEDICINA
A exclusão definitiva do diagnóstico só poderá ser
confirmada na presença de todos os critérios abaixo:
O vírus da hepatite B é de DNA dupla fita pertencente
u Duas ou mais CV-HIV indetectáveis APÓS a sus- à família Hepadnaviridae e afeta diretamente o fígado,
pensão da profilaxia antirretroviral (pelo menos 2 podendo causar tanto a infecção aguda quanto crônica,
semanas e 8 semanas após a suspensão). além de evoluir, em alguns casos, para cirrose hepática
e hepatocarcinoma. No Brasil, a hepatite B continua a ser
u Boas condições clínicas, bom desenvolvimen- um problema de saúde pública, apesar da existência de
to neuropsicomotor e sem evidência de déficit uma vacina eficaz desde 1999. O VHB pode ser transmi-
imunológico. tido por via parenteral, sexual e vertical (intrauterina ou
perinatal). A principal forma de transmissão vertical da
u Uma sorologia anti-HIV não reagente realizada hepatite B é perinatal, ou seja, pelo contato com sangue
após os 12 meses de idade. Se ainda positiva, materno no momento do parto.
aguardar até os 18 meses para nova coleta de
anti-HIV.
A transmissão vertical da hepatite B pode ocorrer
O recém-nascido deve receber todas as vacinas intraútero ou perinatal. A transmissão vertical intraú-
rotineiras, com algumas ressalvas. Se a criança tero é mais provável quando ocorre infecção aguda
tiver contato com pessoa portadora de deficiência durante a gestação, sendo o risco de transmissão de
imunológica, como a mãe HIV positivo, deve-se 10% quando a infecção ocorre no primeiro trimestre
optar pela vacina inativada injetável contra polio- e de 60% quando no terceiro trimestre. Outros fato-
mielite em vez da vacina atenuada oral. Vacinas res de risco como a presença de HBeAg reagente
de agentes atenuados, como a vacina da febre materno, parto pré-termo laborioso e procedimentos
amarela, sarampo-caxumba-rubéola e a tetra- obstétricos com manipulação de placenta também
viral, estão indicadas apenas para as crianças aumentam o risco de transmissão intrauterina do
406
vírus da hepatite B, inclusive em gestantes com fatores de risco para infecção. Recomenda-se que
hepatite B crônica. a triagem sorológica pela pesquisa do antígeno de
superfície do vírus da hepatite B (HBsAg) seja feita
Na maioria dos casos, a transmissão é perinatal
na 1ª consulta do pré-natal, sempre que possível,
(95% casos), pela exposição ao sangue materno
no 1º trimestre de gestação. Gestantes com HBsAg
com infecção crônica pelo vírus da hepatite B (VHB).
negativo e não vacinadas (ou com vacinação incom-
O risco de transmissão é determinado pelo nível de
pleta) deverão ser orientadas quanto à necessidade
vírus circulante no sangue materno e pela presença
de vacinação para hepatite B (em 3 doses: 0, 1 e
do antígeno “e” (HBeAg), marcador de alta taxa de
6 meses). A repetição da sorologia no momento
replicação viral. Recém-nascidos de mães positivas
do parto só é necessária se a gestante não tiver
para HBeAg possuem risco de 70 a 100% de se
recebido todas as doses da vacina.
infectarem no período perinatal, sendo que, daqueles
que não se infectaram ao nascer, quase 40% irão Uma vez identificada a gestante HBsAg reagente,
infectar-se antes de completarem 5 anos de idade, deve-se encaminhá-la para seguimento especiali-
devido ao contato com a mãe. Para recém-nascidos zado e unidades obstétricas que assegurem a imu-
de mães HBeAg negativo, o risco de transmissão noprofilaxia para hepatite B para o recém-nascido
perinatal é de no máximo 30%. no pós-parto. Deve-se complementar a avaliação
da gestante com solicitação de HBeAg, alanina
aminotransferase (ALT) e carga viral do VHB. Em
DICA
Um dos principais fatores de risco caso de perfil sorológico HBeAg positivo, há indi-
associados a transmissão perinatal da he- cação de profilaxia com tenofovir a partir do ter-
patite B é a presença do HBeAg materno. ceiro trimestre (iniciada entre 28 e 32 semanas
de gestação), independentemente da carga viral
do VHB. Caso o HBeAg seja não reagente ou des-
A infecção aguda pelo VHB durante a gestação conhecido, a quimioprofilaxia durante a gestação
não aumenta a mortalidade materna e nem tem estará indicada apenas se carga viral acima de
efeito teratogênico no feto, mas existem relatos de 200 000 UI/mL ou ALT acima de 2 vezes o limite
prematuridade, baixo peso ao nascer e morte fetal superior da normalidade.
ou perinatal. Já a hepatite B crônica não influencia
o curso da gestação e nem a gestação altera a
história natural da hepatite, mas após o parto pode DIA A DIA MÉDICO
ocorrer exacerbação da hepatite. Embora a infec-

ção neonatal raramente seja sintomática, a taxa Principalmente durante o último trimestre de gesta-
de cronificação nesse período é muito grande: de ção, os níveis de cortisol se elevam, ocasionando uma
imunossupressão fisiológica, que pode se associar à
70% a 90% dos recém-nascidos infectados perma-
elevação da carga viral do VHB, porém sem alteração
necerão cronicamente infectados até a vida adulta. das transaminases ou exacerbação da doença. Já no
Isso justifica o esforço de identificar as gestantes puerpério, a normalização dos níveis de cortisol desen-
infectadas e realizar as medidas profiláticas para cadeia uma reconstituição da resposta imunológica
evitar essa transmissão vertical. materna, que pode reativar a replicação e desencadear
exacerbação da doença hepática, elevação de tran-
saminases e até soroconversão espontânea HBeAg/
3.2. M ANEJO DA GESTANTE anti-HBe. Além disso, alguns estudos relatam reativa-
INFECTADA PELO VHB ção viral e exacerbação da doença hepática materna
após a descontinuação do tenofovir em mulheres que
fizeram a quimioprofilaxia durante a gestação, e é por
A triagem sorológica para hepatite B deve ser rea- isso que essas pacientes devem ser monitoradas men-
lizada em todas as gestantes, pois, em pelo menos salmente nos primeiros 6 meses com avaliação das
50% das mulheres infectadas, não se identificam enzimas hepáticas.
407
3.3. CUIDADOS COM O RECÉM-NASCIDO 3.4. ACOMPANHAMENTO DO RECÉM-

NASCIDO EXPOSTO AO VHB
O parto cesáreo não é indicado para a prevenção
da infecção, pois não há evidências concretas de Recomenda-se que a criança seja testada, por meio
benefícios da realização da cesárea como medida da quantificação de anticorpos anti-HBsAg, para
preventiva da transmissão perinatal da hepatite documentação da soroconversão vacinal entre 1
B. Medidas invasivas durante a gestação, como e 2 meses após completada a série primária de
amniocentese e cordocentese, devem ser evitadas. quatro doses vacinais. Títulos inferiores a 10 UI/
Manobras de ressuscitação e aspiração gástrica mL de anti-HBsAg são considerados não proteto-
devem ser gentis para que se evitem traumas e maior res, indicando a necessidade de revacinação (série
contaminação do recém-nascido com secreções adicional de três doses).
maternas. As secreções devem ser cuidadosamente
As crianças expostas que não receberam imunopro-
removidas pelo banho em água corrente ainda na
filaxia adequada no nascimento deverão realizar
sala de parto, assim que o recém-nascido estiver
HBsAg como rastreio assim que chegarem ao
estável. Injeções endovenosas ou intramusculares
serviço. Crianças com HBsAg reagente confirmam
devem ser administradas somente após o banho.
infecção pelo VHB e deverão realizar demais exa-
A prevenção da transmissão vertical perinatal da mes, como HBeAg, carga viral do VHB, dosagem
hepatite B no recém-nascido consiste basicamente sérica de transaminases e ultrassonografia de
na imunoprofilaxia combinada com a aplicação pre- abdome superior para avaliação hepática inicial.
coce da vacina da hepatite B e da imunoglobulina Essas crianças necessitam de acompanhamento
hiperimune para hepatite B (IGHAHB) nas primeiras especializado para avaliação das consequências
12 horas de vida em grupos musculares diferentes. dessa infecção sob o ponto de vista hepático e
O uso isolado da vacina contra VHB no período peri- sistêmico, uma vez que têm alta chance de desen-
natal previne 70 a 85% dos casos de transmissão volver infecção crônica.
vertical, dependendo da frequência do marcador
HBeAg na população, enquanto o uso combinado
de IGHAHB e vacina confere eficácia protetora de DIA A DIA MÉDICO
85 a 95%, mesmo quando mãe portadora de HBeAg
e não possui anticorpos anti-HBe. Na história natural da infecção pelo VHB adquirida por
transmissão vertical, encontramos algumas peculiari-
Filhos de mães com sorologia desconhecida para dades: as crianças geralmente são assintomáticas até
hepatite B e sem vacinação documentada devem a vida adulta, o clareamento espontâneo do vírus é raro
receber nas primeiras 12 horas de vida a vacina (< 2%) nos primeiros anos de vida e a infecção crônica
da hepatite B e aguardar o resultado do HBsAg adquirida verticalmente frequentemente se relaciona
materno colhido no momento do parto para avaliar com o aparecimento de hepatocarcinoma na vida adulta.
Geralmente na infância a criança se encontra na cha-
necessidade de complementação com a IGHAHB,
mada “fase imunotolerante”, na qual HBsAg e HBeAg
que pode ser realizada em até 7 dias de vida. são positivos, a carga viral do VHB é alta, mas a biópsia
O aleitamento materno não é contraindicado desde hepática é normal ou tem inflamação mínima. Nesse
momento, o tratamento não está recomendado, mas
que seguidas todas as recomendações (vacina e
apenas o seguimento laboratorial (dosagem semestral
IGHAHB). Apesar de antígenos do VHB terem sido de enzimas hepáticas e marcadores virais da hepatite B
detectados no leite materno, não há dados convin- e anual de alfa-feto proteína, carga viral do VHB e USG
centes de que a transmissão ocorra por esta via. de abdome total).
Além disso, a imunização do recém-nascido protege
a grande maioria das crianças contra a infecção.
408
aproximadamente 70% dessas mulheres apresen-

4. H EPATITE C tem infecção ativa, identificada pela detecção do
RNA do VHC. Está recomendada a realização da
sorologia no pré-natal em gestantes com fatores
de risco para infecção por HCV, como: infecção
pelo HIV, uso de drogas ilícitas, antecedentes de
transfusão ou transplante antes de 1993, mulheres
BASES DA MEDICINA submetidas a hemodiálise, aquelas com elevação de
aminotransferases sem outra causa clínica evidente
O vírus da hepatite C é de RNA fita única pertencente e profissionais de saúde com história de acidente
à família Flaviviridae e afeta exclusivamente o fígado, com material biológico.
sendo responsável pela maior parte dos casos de hepatite
crônica em adultos. A transmissão ocorre por via percutâ- A transmissão vertical pode ocorrer tanto durante
nea pela exposição ao sangue contaminado (como no a vida intrauterina como no momento do parto
compartilhamento de agulhas em usuários de drogas), (perinatal), sendo a taxa de transmissão vertical
sexual ou vertical.
de cerca de 5%. Os principais fatores de risco para
aquisição do vírus durante a exposição perinatal
As taxas de soroprevalência do vírus da hepatite são a presença de viremia materna no momento do
C (VHC) em gestantes variam de 0,14% a 2,4% em parto e a coinfecção com o HIV, mas outros fatores
diferentes países, incluindo o Brasil. Estima-se que também podem estar associados (Quadro 1).
Quadro 1. Fatores facilitadores e de risco associados à transmissão vertical do vírus da hepatite C (VHC).
Fatores NÃO associados

Fatores de risco Fatores facilitadores
à transmissão
Viremia materna Coinfecção materna com HIV Tipo de parto
Ruptura prolongada de História materna de uso

Aleitamento materno
membranas ovulares de drogas injetáveis
Procedimentos obstétricos Doença materna em Gestação prévia com filho

invasivos (amniocentese) atividade pelo VHC infectado pelo VHC
Exposição intraparto ao
Parceiro sexual infectado pelo VHC Genótipo viral
sangue materno
4.2. M ANEJO DA GESTANTE evitar a gestação por, pelo menos, 6 meses após o
INFECTADA PELO VHC término do tratamento.
As evidências quanto à evolução da gestação da
Os medicamentos utilizados para o tratamento da mulher cronicamente infectada pelo VHC são con-
hepatite C aguda e crônica são teratogênicos ou troversas. Enquanto alguns estudos relatam piores
não possuem dados que comprovem segurança desfechos maternos e neonatais, como aumento do
na gestação; por isso, são contraindicados nesse risco de colestase intra-hepática, diabetes gesta-
período. Caso seja confirmada a gestação durante o cional, pré-eclâmpsia, hemorragia pré-parto, parto
tratamento de hepatite C, este deverá ser suspenso. prematuro e restrição de crescimento intrauterino,
Da mesma forma, mulheres em idade fértil em outros demonstram uma queda das transaminases
tratamento devem utilizar contracepção e realizar no 2º e 3º trimestres de gestação.
periodicamente testes de gravidez, devendo-se
409
Não há evidências científicas que recomendem uma meses de vida, mesmo que infectados. Três des-
via de parto preferencial com o propósito de preve- fechos possíveis podem ocorrer nas crianças com
nir a transmissão vertical do VHC. Orienta-se evitar infecção vertical pelo VHC:
procedimentos invasivos, parto laborioso e tempo u 20 a 40% irão negativar o vírus.
de ruptura de membranas maior que seis horas para u 50% desenvolverão infecção crônica assintomá-
minimizar a possibilidade de transmissão vertical.
tica (carga viral detectável intermitentemente e
Com relação ao aleitamento materno, apesar da níveis normais de ALT).
detecção do RNA do VHC no leite materno em peque- u 30% terão infecção crônica ativa (carga viral per-
nas concentrações e de descrições isoladas de infec- sistentemente detectável e ALT anormal).
ções perinatais atribuídas ao aleitamento materno
em mulheres com elevadas cargas virais, evidências Os anticorpos IgG anti-VHC maternos podem atra-
baseadas em estudos prospectivos incluindo um vessar passivamente a barreira placentária e ser
grande número de mulheres portadoras do VHC e detectados na criança até os 18 meses de idade,
seus filhos expostos (ao todo, 1.854 pares mãe-filho) sem necessariamente indicar infecção. A manuten-
reforçam que o aleitamento materno é seguro. Não ção dos níveis de IgG séricos após os 18 meses de
se demonstrou maior risco de transmissão do VHC idade, mesmo em títulos menores, indica produção
em recém-nascidos amamentados quando compa- pela própria criança, confirmando a infecção. Os
rados com aqueles que receberam leite artificial. anticorpos IgM não atravessam a barreira placentária
e, por isso, se forem detectados no recém-nascido,
indicam transmissão vertical do vírus.
DIA A DIA MÉDICO
Recomenda-se a solicitação de anticorpos anti-VHC
a partir dos 18 meses em crianças nascidas de mães
A maior parte dos serviços libera a amamentação em
com hepatite C reagente. Se a criança apresentar
mulheres com hepatite C, desde que na ausência de lesões
cutâneas sangrantes na região dos mamilos. anti-VHC reagente, deverá ser solicitada a carga
viral do VHC para confirmação da infecção. Dessa
forma, podem-se considerar três cenários distintos,
4.3. CUIDADOS COM O RECÉM-NASCIDO descritos no Quadro 2. As crianças expostas ao
VHC deverão ser encaminhadas a um serviço de
Após o parto, deve-se realizar a limpeza imediata referência para seguimento. No entanto, a inves-
do sangue e das secreções maternas por meio do tigação diagnóstica não deve aguardar a consulta
banho do bebê. Se a aspiração oral ou nasal for com especialista, podendo ser iniciada ainda no
necessária, tomar cuidado para evitar lesões de serviço de puericultura.
mucosas. Não há imunoglobulina hiperimune ou
vacina disponíveis para prevenção da transmissão Quadro 2. Avaliação laboratorial da criança exposta ao
vertical do VHC. vírus da hepatite C (VHC) após os 18 meses de vida.
Sorologia
Carga
4.4. ACOMPANHAMENTO DO RECÉM- anti-VHC após Significado
viral VHC
18 meses
NASCIDO EXPOSTO AO VHC
Não
Não reagente Não infectada
solicitar
Os recém-nascidos de mães positivas para VHC
devem ser acompanhados pelo menos durante 18 Reagente Detectável Infectada
a 24 meses com realização de avaliações clínicas Contato passado
e laboratoriais, pois na vasta maioria dos casos são Reagente Indetectável e provável cura
assintomáticos ao nascimento e raramente desen- espontânea
volvem hepatite aguda sintomática nos primeiros Fonte: Adaptado de Ministério da Saúde.1
410
Mapa mental. Prevenção da transmissão vertical
Prevenção da transmissão vertical
HIV Hepatite B
Fatores de risco Conduta Fatores de risco Conduta
Carga viral > 1000 Infecção aguda Tenofovir no 3º trimestre

TARV na gestação
cópias/mL na gestação se HBeAg positivo
Uso inadequado de TARV Via de parto de acordo Via de parto de

HBeAg positivo
durante a gestação com carga viral indicação obstétrica
Rotura prolongada de Quimioprofilaxia Procedimentos invasivos
Aleitamento liberado
membranas ovulares intraparto durante a gestação
Contraindicação do Vacina hepatite B +

aleitamento materno IGHAHB nas primeiras
12 horas de vida
Quimioprofilaxia do
recém-nascido
Hepatite C
Fatores de risco Conduta
Suspensão do tratamento
Carga viral maternal
da hepatite C
Via de parto de
Coinfecção com HIV
indicação obstétrica
Aleitamento liberado
se ausência de
TARV: terapia antirretroviral. fissura mamária
IGHAHB: imunoglobulina hiperimune para hepatite B.
411
REFERÊNCIAS
1. Ministério da Saúde (BR). Protocolo clínico e diretrizes

terapêuticas para prevenção da transmissão vertical
de HIV, sífilis e hepatites virais. Brasília: Ministério da
Saúde; 2019.
2. Ministério da Saúde (BR). Atenção à saúde do recém-nas-
cido / Guia para profissionais de saúde / Intervenções
comuns, icterícia e infecções. Brasília: Ministério da Saúde;
2011. Volume 2.
Behrman RE. Nelson. Tratado de Pediatria. 18. ed. Rio de
4. Ministério da Saúde. Ofício circular número 11/2020/
GGIST/.DCCI/SVS/MS. Atualização das recomendações
de terapia antirretroviral em gestantes vivendo com HIV.
Março, 2020.
5. Ministério da Saúde. Nota informativa número 20/2020-
CGAHV/.DCCI/SVS/MS. Dispõe sobre atualizações nas
recomendações de diagnóstico e tratamento de crianças
vivendo com HIV acima de 2 anos. Novembro, 2020.
6. Ministério da Saúde. Nota informativa número 6/2021-.
DCCI/SVS/MS. Dispõe sobre a recomendação do medi-
camento raltegravir granulado para suspensão oral no
tratamento de crianças com menos de 18 meses de idade
e sobre o tratamento para crianças vivendo com HIV, e
inclui orientações do manejo de crianças expostas ao
HIV pré-termo e/ou baixo peso. Março, 2021.
412
Questão 1 ⮩ Imunoglobulina humana logo ao nascimento e

vacina com 30 dias.
(HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE – RS – 2021) Assi-
⮪ Vacina contra hepatite B logo ao nascimento.
nale a assertiva correta sobre o manejo adequado
no atendimento a um recém-nascido, filho de mãe
soropositiva para HIV. Questão 3
⮦ O cordão umbilical pode ser clampeado tardia- (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FAMEMA – SP – 2021) Um médico
mente apenas quando for realizado parto cesáreo. de família é chamado para assistir ao nascimento
⮧ As vias aéreas devem ser aspiradas vigorosa- e acompanhar o crescimento do filho de uma mu-
mente em todos os recém-nascidos para que lher soropositiva para o HIV. A gestante fez terapia
sejam retirados sangue materno e secreções. antirretroviral combinada, e a carga viral com 38
semanas gestacionais era < 1000 cópias/mL. Nes-
⮨ O conteúdo gástrico deve ser aspirado delicada-
se caso clínico, o médico deverá: I recomendar a
mente, se houver mecônio ou sangue, realizar
administração de AZT e Nevirapina ao recém-nas-
também lavado gástrico ainda na sala de parto.
cido a partir da 2.ª hora de vida. II contraindicar
⮩ Recém-nascidos de mães com carga viral inde- o aleitamento materno. III administrar sulfameto-
tectável no 3º trimestre podem receber aleita- xazol-trimetropim a partir da 6.ª semana de vida
mento ao seio na primeira hora de vida. até a definição do diagnóstico de infecção, como
profilático da infecção por Pneumocystis carinii. IV
recomendar a vacinação conforme o calendário
Questão 2 do PNI até a criança completar os 4 anos de idade,
(UNIVERSIDADE DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2021) Gestante independentemente de ela ter sido infectada pelo
portadora do vírus B da hepatite (HbsAg positivo), HIV. Assinale a opção correta.
32 semanas de idade gestacional, pré-natal sem in- ⮦ Apenas o item I está correto.
tercorrências, procura orientação para seu filho. A
⮧ Apenas os itens II e IV estão corretos
conduta para a prevenção da transmissão vertical
da doença é aplicar: ⮨ Apenas os itens II e III estão corretos
⮩ Apenas os itens III e IV estão corretos.
⮦ Imunoglobulina humana até o 7º dia e vacina até
⮪ Apenas o item II está correto.
uma hora de vida.
⮧ Imunoglobulina específica (HBIG) logo ao nas-
cimento e vacina. Questão 4
⮨ Imunoglobulina específica (HBIG) até o 7º dia e (UNIVERSIDADE ESTADUAL PAULISTA – SP – 2019) Mãe refe-
vacina até 24 horas de vida. re que fez pré-natal e todos os exames estavam
413
normais tanto no início quanto no final da gestação, ⮦ Administração de AZT oral nas primeiras 4 ho-
porém, há uma semana, percebendo a presença de ras de vida, independente se a mãe recebeu AZT
linfonodos, ela procurou o serviço de saúde, e o úni- endovenoso durante o parto.
co exame alterado foi o anti-HIV, que está reagente. ⮧ Administração de AZT oral nas primeiras 4 horas
Ela chega ao consultório com seu filho de 4 meses de vida associado à nevirapina, quando a mãe
para que seja orientada quanto ao aleitamento da não recebeu AZT endovenoso durante o parto.
criança. Segundo o atual protocolo clínico e diretri-
⮨ Administração de AZT oral nas primeiras 4 ho-
zes terapêuticas para manejo da infecção pelo HIV
ras de vida associado à nevirapina, quando a
em crianças e adolescentes, o correto é:
mãe apresentar contagem de CD4 menor que
⮦ Suspender a amamentação, colher carga viral e 200 células/mm³.
introduzir profilaxia pós-exposição. ⮩ Administração de AZT oral nas primeiras 48
⮧ Suspender a amamentação e aguardar 60 dias horas de vida associado à nevirapina, quando
para avaliação com carga viral. a mãe apresentar carga viral do HIV menor ou
igual a 1.000 cópias/mL no parto.
⮨ Não suspender a amamentação e repetir anti-
-HIV da mãe. ⮪ Administração de AZT oral nas primeiras 48 horas
de vida, quando a mãe apresentar carga viral do
⮩ Não suspender a amamentação e solicitar anti-
HIV menor ou igual a 1.000 cópias/mL no parto.
-HIV da criança.
Questão 7
Questão 5
(HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUC/RS – 2016) Em relação à ama-
(HOSPITAL SÃO LUCAS COPACABANA – RJ – 2020) Gestante 34
mentação, analise as afirmativas abaixo:
anos, IG 37 semanas, HIV positivo, assintomática
do HIV, carga viral 800 cópias/mL e uso de TARV I. Está liberada na puérpera com HBsAg reagente
a 8 semanas. Relata amniorrexe espontânea. Ao e com RN que recebeu a imunoglobulina e a 1ª
exame, contrações 3/10’ e ao toque vaginal 5 cm dose da vacina nas primeiras 24 horas de vida.
de dilatação. A melhor conduta e justificativa seria: II. Está liberada na puérpera portadora do vírus
da hepatite C.
⮦ Cesárea por ter idade gestacional > 34 semanas
e carga viral significativa. III. Está contraindicada em puérpera com tubercu-
lose em início de tratamento e com RN usando
⮧ Parto transvaginal por já haver dilatação com
profilaxia com hidrazida.
AZT venoso por 24h.
⮨ Parto transvaginal por carga viral permissiva e Está/estão correta(s) a(s) afirmativa(s):
AZT venoso até ligadura do cordão.
⮦ I, apenas.
⮩ Cesárea por carga viral proibitiva e AZT venoso
⮧ II, apenas.
até 3 horas após o procedimento.
⮨ III, apenas.
⮪ Cesárea por carga viral proibitiva e AZT venoso
até ligadura do cordão. ⮩ I e II apenas.
⮪ I, II e III.
Questão 6
Questão 8
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – 2017) A quimiopro-
filaxia da transmissão vertical com drogas antirre- (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – 2016) Em relação à
trovirais deve ser iniciada em todas as crianças nas- transmissão vertical do vírus da hepatite B, identi-
cidas de mães infectadas pelo HIV, respeitando-se fique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguin-
os seguintes critérios: tes afirmativas:
414
( ) O período de maior risco para a transmissão do nascimento e administração da imunoglobuli-

vírus da mãe para o feto é o intrauterino. na humana anti-hepatite B e a vacina Hepatite
( ) Caso a gestante apresente o antígeno HBe B dentro das primeiras 24 horas.
positivo, o risco de transmissão para o recém-
-nascido é de 70 a 90%.
Questão 10
( ) Gestantes com a presença de Anti-HBe positivo
são consideradas não transmissoras para o (SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO ESTADO DE PERNAMBUCO
recém-nascido. – PE – 2020) Recém-nascido termo nasceu de parto
( ) Caso a criança adquira a hepatite B por transvaginal, com peso adequado para idade gestacional
missão vertical, apresenta chance de 70 a 90% e sem intercorrências. Genitora não fez pré-natal,
de ser uma portadora crônica do vírus B. referindo que não sabia estar grávida. No momento
( ) A presença do Antígeno HBe e a carga viral do parto, foram realizados exames de rotina, tendo
elevada são critérios utilizados para suspender o teste rápido para sífilis sido não reagente, e o teste
o aleitamento materno. rápido para o HIV, reagente. Exame físico normal.
NÃO faz parte da conduta inicial desse paciente:
Assinale a alternativa que apresenta a sequência
correta, de cima para baixo. ⮦ Banho em água corrente na sala de parto.
⮧ Administração de zidovudina 4 mg/kg/dose,
⮦ V – V – F – F – F. via oral.
⮧ F – V – F – V – F. ⮨ Administração de nevirapina 1,2 ml, via oral.
⮨ F – V – V – V – F. ⮩ Solicitar hemograma e dosagem de AST e ALT.
⮩ V – F – V – F – V. ⮪ Solicitar sorologia para HIV por método ELISA.
⮪ F – F – F – V – V.
Questão 9
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – 2020) Ges-

tante com 39 semanas de gestação, apresenta
sorologia para hepatite B com HBsAg reagente e
HBeAg reagente. A conduta é:
⮦ Parto cesárea e administração de imunoglobu-

lina humana anti-hepatite B ao neonato ainda
na sala de parto ou dentro das primeiras 12 a
24 horas.
⮧ Contraindicação da amamentação e administra-
ção de imunoglobulina humana anti-hepatite B
ao neonato ainda na sala de parto ou dentro das
primeiras 12 a 24 horas.
⮨ Administração ao neonato de imunoglobulina hu-
mana anti-hepatite B na sala de parto ou dentro
das primeiras 24 horas e a vacina hepatite B na
sala de parto ou nas primeiras 12 horas após o
nascimento.
⮩ Realizar no neonato banho em água corrente
ainda na sala de parto, imediatamente após o
415
Questão 1 dificuldade:  do esquema vacinal para hepatite B. As demais do-

ses devem ser feitas aos 2, 4 e 6 meses, conforme
Comentário: Questão que versa sobre o manejo do
o calendário do PNI. Essa imunoprofilaxia combi-
recém-nascido filho de mãe HIV +. Lembre-se de
nada previne a transmissão perinatal da hepatite B
que a transmissão vertical do HIV ocorre na maior
em mais de 90% dos RN.
parte dos casos durante o trabalho de parto e é por
isso que uma série de medidas devem ser instituídas ✔ resposta: B
para evitar a transmissão nesse momento. Vamos

as alternativas.
Alternativa A: INCORRETA. O clampeamento do cordão
umbilical deve ser sempre precoce, imediatamente Comentário: Questão que aborda a assistência à
após o nascimento e sem a realização de ordenha. gestante com HIV. Algumas condutas devem ser
tomadas para reduzir o risco de transmissão ver-
Alternativa B: INCORRETA. A aspiração de vias aéreas
tical. Uma delas é a administração de zidovudina
pode ser considerada caso haja necessidade, mas
(AZT) para a paciente no intraparto e para o re-
deve ser sempre delicada evitando eventuais lesões
cém-nascido. A AZT materna deve idealmente ser
mucosas que contribuam para transmissão do HIV.
iniciada 3 horas antes do parto. Para o RN, ela deve
Alternativa C: CORRETA. A aspiração gástrica não é
ser iniciada ainda na sala de parto, idealmente em
obrigatória, devendo ser realizada apenas caso haja
até 4 horas e em, no máximo, 48 horas, e usada por
necessidade e sempre de forma delicada, evitando
4 semanas, com posterior exame de carga viral. A
lesões mucosas. Caso, durante a aspiração, seja
nevirapina também deve ser administrada para o RN
identificado sangue recomenda-se a realização de
em alguns casos (paciente com carga viral desco-
lavagem gástrica.
nhecida ou maior que 1000 no último trimestre, má
Alternativa D: INCORRETA. O aleitamento materno adesão à TARV, coinfecção materna – outra IST). A
representa um risco adicional de 15 a 20% de trans- cesariana é a via de parto preferencial para preven-
missão do HIV, estando expressamente contraindi- ção de transmissão vertical caso a paciente tenha
cado mesmo em mães com carga viral indetectável carga viral desconhecida ou acima de 1000 cópias.
e que fazem uso adequado da terapia antirretroviral. Caso contrário, o parto vaginal pode ser realizado.
✔ resposta: C É também necessário clampear imediatamente o
cordão umbilical, dar banho precocemente no RN
e inibir a lactação materna. Vamos às proposições:
Assertiva I: INCORRETA. Na época desta questão a
Comentário: De acordo com o Protocolo Clínico e nevirapina não estaria indicada para esse RN, devido
Diretrizes Terapêuticas para a prevenção da trans- à ausência de critérios. Além disso, o AZT deve ser
missão vertical de hepatites virais, logo após o administrado o mais rapidamente possível.
nascimento, os RNs de mulheres com hepatite B Assertiva II: CORRETA. A amamentação está abso-
(HbsAg positivo), devem receber imunoglobulina lutamente contraindicada.
humana anti-hepatite B (IGHAB) e a primeira dose
416
Assertiva III: INCORRETA. O Bactrim deve ser admi- Questão 5 dificuldade: 

nistrado a partir de 4 semanas de vida, para a profi-
laxia de pneumocistose (Pneumocystis jirovecii). A Comentário: Conforme o Protocolo Clínico e Diretri-
medicação deve continuar até que a criança tenha zes Terapêuticas para prevenção da transmissão
duas cargas virais indetectáveis (diagnóstico pre- vertical de HIV, Sífilis e hepatites virais do MS, em
sumível de não infecção). mulheres com CV-HIV < 1.000 cópias/mL, mas DE-
Assertiva IV: INCORRETA. A vacinação segue normal- TECTÁVEL, pode ser realizado parto vaginal, se não
mente pelo PNI até os 18 meses de idade, idade na houver contraindicação obstétrica. No entanto, o
qual se pode excluir a infecção pelo HIV através de serviço deve estar ciente de que essa mulher tem
anti-HIV negativo. A partir do resultado nessa faixa indicação de receber AZT intravenoso. O AZT inje-
etária, decide-se quais vacinas a criança irá tomar tável é indicado para a prevenção da transmissão
dali em diante. vertical e deve ser administrado durante o início
do trabalho de parto, ou pelo menos 3 (três) horas
✔ resposta: E
antes da cesariana eletiva, até o clampeamento
do cordão umbilical para as gestantes infectadas
Questão 4 dificuldade:   pelo HIV com CV-HIV desconhecida ou detectável
a partir da 34ª semana de gestação.
Comentário: A amamentação representa um risco
✔ resposta: C
de transmissão do HIV de 15 a 20%, principalmente
naquelas lactantes que apresentam infecção aguda
pelo HIV (como parece ser o caso) e que não estão Questão 6 dificuldade:  
em uso de TARV (apresentando provavelmente uma
elevada carga viral). Nesse caso em que a criança Comentário: Todas as crianças nascidas de mães
estava sendo amamentada, já que a infecção não infectadas pelo HIV devem receber quimioprofila-
era conhecida, recomenda-se a imediata interrup- xia da transmissão vertical do HIV com o uso da
ção da amamentação, a realização do exame de zidovudina (AZT), preferencialmente nas primeiras
CV-HIV e o início da profilaxia pós-exposição (PEP) 4h de vida, independentemente do fato da gestante
simultaneamente à investigação diagnóstica. Tam- ter recebido AZT intraparto ou TARV no pré-natal.
bém se recomenda a realização imediata da CV
✔ resposta: A
duas semanas após o início da PEP, repetindo-se
o exame seis semanas após o início da PEP. Caso
o resultado fique acima de 5.000 cópias/mL, repe- Questão 7 dificuldade: 
te-se o exame imediatamente e, caso o resultado
do segundo exame se mantiver acima de 5.000 Comentário: As hepatites virais não contraindicam a
cópias/mL, considera-se a criança infectada. Se o amamentação. No caso da mãe portadora do vírus
resultado do primeiro exame for de até 5.000 có- B com doença ativa (HbsAg reagente), além da va-
pias/mL, a segunda CV-HIV deve ser repetida com cinação, a criança deve receber a imunoglobulina
intervalo mínimo de quatro semanas e, caso o re- específica, ambas nas primeiras 24 horas de vida.
sultado seja de até 5.000 cópias/mL, considera-se Com relação à tuberculose materna, a doença ativa
a criança sem indício de infecção. Não realizamos não é contraindicação à amamentação. A mãe deve
a sorologia anti-HIV em crianças menores de 12 usar máscara durante o período bacilífero e a crian-
meses de idade, pois os anticorpos encontrados ça recebe quimioprofilaxia primária, que consiste
nessa fase podem ser secundários a transmissão em adiar a vacinação da BCG e iniciar a isoniazida
placentária materna. ou rifampicina por 3 meses.
✔ resposta: A ✔ resposta: D
417
Questão 8 dificuldade:  possui anticorpos anti-HBe. O aleitamento materno

não é contraindicado desde que sejam seguidas as
Comentário: O período de maior risco de transmis- medidas de imunoprofilaxia acima.
são é no período intraparto, quando haverá maior
✔ resposta: C
contato direto entre mãe e bebê. O grande problema
do HBe não se restringe apenas a quem o possui,
mas também ao maior risco de transmissão, que Questão 10 dificuldade: 
pode sim chegar a 90% pela alta replicação viral. A
gestante não transmissora é HbsAg negativo, pois Comentário: Para responder a essa questão o can-
ela não possui o antígeno. Como ter HBe positivo didato precisa conhecer a rotina de prevenção da
não implica ser HBsAg negativo, a afirmação III não transmissão vertical do HIV. O ideal era que essa
se sustenta. Não podemos esquecer que, quanto mãe tivesse feito o pré-natal e iniciado o tratamento
mais imaturo for o fígado, mais ele capta e guar- do HIV durante a gestação com TARV, como isso
da o vírus, tendo alta chance de se tornar portador não foi possível, ao identificar a infecção pelo HIV no
crônico. A vacina tem alto índice de sucesso mes- momento do parto deveria ter sido instituída TARV
mo nas crianças que não fazem imunoglobulina, intraparto com zidovudina endovenosa e realizada
e deve ser feita precocemente, logo nas primeiras cesárea eletiva com membranas ovulares íntegras
doze horas de vida. Diminuiu muito a população (indicados, pois a gestante não fez uso de TARV
de jovens cirróticos pelo vírus B após o advento da durante o pré-natal). Aparentemente essas medi-
vacina contra hepatite B nas primeiras doze horas das também não foram realizadas, pois o parto foi
de vida. Por fim, nenhuma hepatite viral, a princípio, vaginal. Nesse caso, só nos resta atuar agora com
contraindica a amamentação. o recém-nascido, lançando mão das estratégias de
quimioprofilaxia e dos cuidados gerais para tentar
✔ resposta: B
reduzir o tempo de contato com as secreções infec-
tantes e, com isso, o risco de transmissão vertical
Questão 9 dificuldade:  do HIV. Vamos ver, dentre as alternativas, qual não
faz parte dos cuidados que devem ser tomados
Comentário: Gestante com hepatite B (HBsAg reagen- com o RN:
te) e com HBeAg reagente, marcador de alta taxa de
Alternativa A: CORRETA. Na tentativa de reduzir ao
replicação viral que eleva o risco de infecção peri-
máximo o tempo de contato com as secreções
natal do recém-nascido para 70 a 90%. Lembre-se
infectantes está recomendado o banho em água
de que a hepatite B apresenta transmissão predo-
corrente ainda em sala de parto, assim como o
minante no período perinatal, ou seja, durante o tra-
clampeamento imediato do cordão umbilical e a
balho de parto e parto, pelo contato com secreções
aspiração delicada de vias aéreas e gástrica.
maternas. O lado bom é que existe imunoprofilaxia
para a hepatite B, que consiste no uso combinado Alternativa B: CORRETA. Todo recém-nascido filho
da vacina da hepatite B e da imunoglobulina hipe- de mãe HIV positivo, independentemente da carga
rimune para hepatite B (IGHAHB) nas primeiras 12 viral materna e do uso ou não de TARV durante a
horas de vida do recém-nascido (sempre em grupos gestação e o parto, deve receber pelo menos a zi-
musculares diferentes). No caso de indisponibili- dovudina (AZT) solução oral, iniciada de preferência
dade da IGHAHB no momento do nascimento ela nas primeiras 4 horas de vida e mantida por 28 dias.
pode ser aplicada até 7 dias de vida. O uso isolado Alternativa C: CORRETA. Na época desta questão a
da vacina contra VHB no período perinatal previne nevirapina estava indicada também naqueles RNs
70 a 85% dos casos de transmissão vertical, de- cuja mãe apresentasse uso inadequado da TARV
pendendo da frequência do marcador HBeAg na durante a gestação, diagnóstico de HIV no parto ou
população, enquanto o uso combinado de IGHAHB carga viral superior a 1000 cópias/mL no 3º trimes-
e vacina confere eficácia protetora de 85 a 95%, tre. Mas desde março de 2021 a quimioprofilaxia
mesmo quando mãe portadora de HBeAg e não do recém-nascido foi modificada e o mais correto
418
seria a indicação de esquema tríplice para esse RN

com zidovudina, lamivudina e raltegravir por 28 dias
devido ao alto risco de exposição ao HIV desse pa-
ciente. Atualmente, o uso de nevirapina fica restrito
como substituição ao raltegravir naqueles RNs de
alto risco, porém, que apresentam entre 34 e 37
semanas de idade gestacional (o que contraindica
o uso de raltegravir).
Alternativa D: CORRETA. Hemograma e transaminases
fazem parte da rotina de investigação laboratorial do
filho de mãe HIV +, principalmente como forma de
seguimento dos possíveis efeitos adversos da TARV.
Alternativa E: INCORRETA. Não está indicada a reali-
zação de sorologia no recém-nascido, pois ela re-
presenta a passagem transplacentária de anticor-
pos maternos. A sorologia para HIV só é realizada
após 12 meses de vida para confirmar ou descartar
a infecção pelo HIV na criança. O exame que é fei-
to nos primeiros dias e meses de vida para acom-
panhamento e diagnóstico do HIV no lactente é a
dosagem da carga viral do HIV.
✔ resposta: E
419
420
Capítulo
SEPSE NEONATAL
19
u Infecção sistêmica que acomete o recém-nascido.

u De acordo com o momento do aparecimento, pode ser dividida em precoce ou tardia.
u Agentesetiológicos da sepse neonatal precoce: Streptococcus agalactiae, Escherichia coli e Listeria
monocytogenes.
u Conhecer os fatores de risco maternos e neonatais para sepse neonatal precoce.
u Profilaxia secundária da doença invasiva pelo Streptococcus do grupo B (fluxograma adaptado do CDC)
u Agentes etiológicos da sepse neonatal tardia: Staphylococcus aureus, Staphylococcus coagulase negativo,
Enterococcus e fungos como a Candida.
u Fatores de risco da sepse neonatal tardia: prematuridade, muito baixo peso ao nascer, intubação e nutrição
parenteral prolongadas e uso de antibiótico de amplo espectro.
1. I NTRODUÇÃO A sepse neonatal é a infecção sistêmica que aco-
mete o recém-nascido. Constitui uma das principais
causas de morbimortalidade neonatal, pois até
10% dos recém-nascidos apresentam infecções no
BASES DA MEDICINA
1º mês de vida. Quanto ao momento de início da
infecção, a sepse pode ser dividida em:
A placenta é uma barreira extremamente eficaz para
infecções bacterianas e virais, mas, em alguns casos,
u Sepse neonatal precoce: início na primeira sema-
pode ocorrer transmissão do agente infeccioso por via na de vida, mas principalmente nas primeiras 48
hematogênica transplacentária, resultando em infecção horas de vida (definição controversa, alguns ser-
fetal ainda no período intraútero. Essas infecções são viços consideram as primeiras 72 horas de vida).
denominadas infecções congênitas, cujas mais preva- u Sepse neonatal tardia: início após a primeira se-
lentes constituem o acrônimo TORCHS: toxoplasmose,
rubéola, citomegalovirose, herpes vírus e sífilis. Na maioria mana de vida.
dos casos, o feto não é exposto a bactérias potencialmente
patogênicas até que ocorra a ruptura das membranas
ou que ele passe pelo canal de parto. Nessa situação DICA
O corte para sepse neonatal preco-
dizemos que a infecção ocorreu por via ascendente dos
ce e tardia é extremamente controverso, va-
microrganismos que colonizam o canal de parto. Por fim,
riando entre os serviços, mas o Ministério
os recém-nascidos também estão sujeitos à infecção
pós-natal, transmitida pelo contato direto com pessoas
da Saúde reconhece como sendo nas 48
doentes (infecção comunitária) ou com profissionais de horas de vida.
saúde ou equipamentos contaminados pelas bactérias
hospitalares (infecção hospitalar ou nosocomial).
421
Sepse neonatal Neonatologia
fatores, também estão envolvidos no risco de infecção:

2. S EPSE NEONATAL prematuridade, sistema imunológico imaturo, carga de
PRECOCE (SNNP) inoculação e virulência do agente infectante e quantidade
de anticorpos maternos que cruzaram a placenta.
BASES DA MEDICINA
A sepse neonatal precoce (SNNP) é aquela que
ocorre na primeira semana de vida do recém-nas-
cido, principalmente nas primeiras 48 horas, decor-
A infecção bacteriana ascendente do canal de parto
pode ocorrer intraútero, mas é mais frequente durante o rente de infecção adquirida intraútero ou durante
parto e o trabalho de parto, quando já existe a ruptura das a passagem pelo canal de parto. Os principais
membranas ovulares. O tempo de ruptura de membranas agentes etiológicos são as bactérias que colonizam
está diretamente relacionado ao risco de infecção, sendo o trato genital materno: Streptococcus agalactiae
o limite de 18 horas, acima do qual se considera que o (estreptococo do grupo B), Escherichia coli e Listeria
risco de infecção precoce pelos estreptococos do grupo
monocytogenes (Figura 1).
B é significativamente mais elevado. Além desses outros
Figura 1. Imagem: A – Streptococcus agalactiae (Streptococcus do grupo B – SGB) observado ao microscópio

óptico, cocos Gram positivos. B – Microscopia óptica de Escherichia coli após coloração de Gram,
bacilos Gram negativos. C – Células contendo a Listeria monocytogenes, bacilos Gram positivos.
Fonte: Adaptado de American Society for Microbiology, 2007).
O diagnóstico precoce da sepse neonatal pode u Exames laboratoriais sugestivos de sepse (Ta-
ser difícil devido à inespecificidade dos sinais e bela 3).
sintomas clínicos apresentados pelo recém-nas-
cido. Como a evolução da doença pode ser rápida O diagnóstico clínico de sepse pode ser feito pela
e grave, recomenda-se a introdução do tratamento presença de pelo menos 3 sinais clínicos no recém-
empírico já diante da suspeita clínica ou da presença -nascido ou ≥ 2 sinais clínicos associados aos
de fatores de risco para sepse, especialmente no fatores de risco, sejam eles maternos ou neonatais,
recém-nascido prematuro, que é mais suscetível indicando o início da antibioticoterapia mesmo sem
à infecção devido à sua imaturidade imunológica, a realização de exames laboratoriais.
com menor produção de imunoglobulinas, imatu-
ridade do sistema complemento e da capacidade
de opsonização e fagocitose. DICA
Nas provas devemos suspeitar de
O diagnóstico de sepse neonatal baseia-se em três sepse neonatal precoce na presença de fa-
aspectos principais: tores de risco maternos como colonização
pelos estreptococos de grupo B, corioam-
u Fatores de risco maternos e neonatais (Tabela 1); nionite e rotura de membranas ovulares
u Manifestações clínicas do recém-nascido (Ta- > 18 horas.
bela 2);
422
Sepse neonatal Cap. 19
Tabela 1. Fatores de risco maternos e Tabela 3. Exames laboratoriais que podem ser
neonatais para sepse neonatal precoce. solicitados na suspeita de sepse neonatal precoce.
Maternos Neonatais Isolamento do microrganismo
Taquicardia fetal Padrão-ouro para o diagnóstico da sepse

Febre materna > 37,5°C
> 180 bpm (sensibilidade 80%), deve ser colhida em
Hemocultura
veia periférica pelo alto índice de conta-
Infecção urinária no parto Prematuridade minação da veia umbilical.
Colonização por Colher apenas em RNs sintomáticos com in-
Apgar 5º minuto < 7
Streptococcus agalactiae Líquor dicação de tratamento com ATB, desde que
Ruptura de membranas em boas condições clínicas para a coleta.
Sexo masculino
ovulares > 18 horas Difícil coleta, recomendada apenas em
Infecção do trato genital Urocultura RNs sintomáticos com diagnóstico pré-
Primeiro gemelar -natal de malformação do trato urinário.
(leucorreia, herpes)
Corioamnionite: febre mater- Indicada nas primeiras 8 horas de vida

Cultura de
na > 38°C + ≥ 2 dos abaixo: em recém-nascidos intubados ao nasci-
aspirado
mento para o diagnóstico etiológico da
• Hipotonia uterina traqueal
pneumonia congênita.
• Líquido amniótico purulento
ou fétido (fisometria) Exames laboratoriais
• Leucocitose materna Alterações sugestivas: leucocitose
> 20.000/mm3 Hemograma > 25.000/mm3, leucopenia < 5.000/mm3,
• Taquicardia materna completo neutropenia < 1.500/mm 3 , relação I/T
> 100 bpm ≥ 0,2 e trombocitopenia < 100.000/mm3.
• Taquicardia fetal
Baixo valor preditivo negativo e sensibili-
> 160 bpm Proteína
dade. Utilizada principalmente de forma
C reativa
seriada para o acompanhamento do RN.
bpm: batimentos por minuto
Mais sensível, pois eleva após 6 horas
Procalci-
da invasão bacteriana. Tem meia-vida
tonina
Tabela 2. Manifestações clínicas sugestivas de de 24 horas.
sepse neonatal. RNPT: recém-nascido pré-termo.
RNs: recém-nascidos. ATB: antibiótico. Relação I/T: relação neutró-
Manifestações clínicas sugestivas filos imaturos/totais
de sepse neonatal Fonte: Ministério da Saúde.1
Instabilidade térmica
Hipotermia < 36,5°C (mais comum em RNPT)
Além de avaliar de forma isolada os achados do
hemograma, podemos utilizar o escore hematoló-
Hipertermia > 37,5°C
gico de Rodwell (Tabela 4) para acessar o risco de
Desconforto respiratório (taquipneia, sepse. O diagnóstico de sepse é muito sugestivo
apneia, cianose, gemência, retrações
torácicas, batimento de asas nasais) quando escore ≥ 3 (sensibilidade de 96% e espe-
cificidade de 78%). Escore < 3 apresenta um valor
Manifestações neurológicas: hipotonia,
preditivo negativo de 99%. Os valores de normali-
convulsões, irritabilidade ou letargia
dade dos leucócitos variam conforme o peso de
Manifestações gastrointestinais: recusa nascimento e as horas de vida; por isso, sempre
alimentar, vômitos e distensão abdominal
devemos consultar as tabelas 2 e 3 para interpre-
Icterícia idiopática (predomínio de bilirrubina direta) tar o hemograma. A neutropenia é o achado mais
Palidez cutânea fidedigno de sepse neonatal dentre os parâmetros
avaliados pelo leucograma, refletindo maior gravi-
Sinais de sangramento (petéquias, púrpuras)
dade da sepse. A trombocitopenia é um achado
Avaliação subjetiva: “recém-nascido não está bem” mais tardio e que também reflete a gravidade, pois
Fonte: Ministério da Saúde.1 se relaciona com a ocorrência de coagulação intra-
vascular disseminada.
423
Tabela 4. Escore hematológico de Rodwell.
Escore hematológico de Rodwell
Leucócitos ≤ 5.000/mm3 ou ≥ 25.000/mm3 ao nascimento OU

1 ponto Leucócitos ≥ 30.000/mm3 de 12-24 horas OU
Leucócitos ≥ 21.000/mm3 ≥ 48 horas
1 ponto Aumento ou diminuição dos neutrófilos totais
1 ponto Aumento dos neutrófilos imaturos
1 ponto Aumento da relação neutrófilos imaturos/totais (I/T)
1 ponto Relação neutrófilos imaturos/segmentados ≥ 0,3
1 ponto Alterações degenerativas nos neutrófilos (vacuolização e granulação tóxica)
1 ponto Plaquetas < 150.000/mm3

Fonte: Rodwell.5
Tabela 5. Valores dos leucócitos considerados alterados em recém-nascidos com peso de nascimento acima de 1500 g.
Elevação de
Neutropenia Neutrofilia Elevação da relação I/T
formas imaturas
Nascimento < 1.800 > 5.400 > 1.100 > 0,16
12 horas < 7.800 > 14.500 > 1.500 > 0,16
24 horas < 7.000 > 12.600 > 1280 > 0,16
48 horas < 3.600 > 8.500 > 850 > 0,13
> 72 horas até 28º dia < 1.800 > 7.000 > 500 > 0,12

Fonte: Rodwell.5
Tabela 6. Valores dos leucócitos considerados alterados em recémnascidos com peso de nascimento inferior a 1.500 g.
Elevação de Elevação da
Neutropenia Neutrofilia
formas imaturas relação I/T
Nascimento < 500 > 6.300 > 1.100 > 0,16
12 horas < 1.800 > 12.400 > 1.500 > 0,16
24 horas < 2.200 > 14.000 > 1.280 > 0,16
48 horas < 1.100 > 9.000 > 850 > 0,13
> 72 horas até 28º dia < 1.100 > 6.000 > 500 > 0,12

Fonte: Rodwell.5
424
de profilaxia intraparto para o SGB (quimioprofila-

DIA A DIA MÉDICO xia primária), que está recomendada em todas as
gestantes com:
Cuidado! Diversas outras condições neonatais podem
u Streptococcus do grupo B (SGB) positivo na triagem;
alterar a leucometria dos recém-nascidos. Leucocitose
pode ocorrer na asfixia perinatal, febre materna e na u Recém-nascido anterior com doença invasiva
presença de condições associadas ao estresse durante por SGB;
o trabalho de parto. Já a leucopenia também pode estar
associada à asfixia perinatal, hipertensão materna ges-
u Bacteriúria ou infecção do trato urinário por SGB
tacional, hemorragia periventricular e hemólise. nessa gestação (mesmo se adequadamente tra-
tada com antibiótico);
u Streptococcus do grupo B desconhecido na pre-
2.1. T
RATAMENTO
sença de um dos fatores abaixo:
W Parto com menos de 37 semanas de idade
O tratamento antibiótico deve ser instituído de
gestacional;
forma precoce e empírica após a coleta de culturas,
visando à cobertura do Streptococcus agalactiae e W Rotura de membranas ovulares ≥ 18 horas;
dos Gram-negativos entéricos. Existem dois esque- W Temperatura materna intraparto ≥ 38°C.
mas principais de antibioticoterapia endovenosa
que costumam ser utilizados por sete a dez a dias: A profilaxia intraparto pode ser feita com penici-
u Penicilina cristalina + amicacina; lina cristalina ou ampicilina em dose de ataque e
manutenção a cada quatro horas. Na presença de
u Ampicilina + gentamicina.
alergia sem anafilaxia à penicilina, a profilaxia pode
Se a suspeição clínica de sepse for fraca e os exames ser realizada com cefazolina em dose de ataque e
laboratoriais forem normais, considerar a suspensão manutenção após oito horas. Se a gestante apre-
precoce dos antibióticos. Mesmo diante de hemo- sentar história de alergia à penicilina com anafilaxia,
cultura negativa, devemos considerar a manutenção cefalosporinas também estão contraindicadas,
do esquema terapêutico se exames laboratoriais devendo-se indicar clindamicina de oito em oito
anormais, achados clínicos sugestivos de sepse ou horas. A quimioprofilaxia primária só é considerada
na ausência de antibioticoterapia intraparto para a adequada quando feita com penicilina, ampicilina
gestante com indicação de quimioprofilaxia primária. ou cefazolina e iniciada pelo menos quatro horas
antes do parto, ou seja, com pelo menos duas
Além da antibioticoterapia, algumas medidas gerais doses do antibiótico. Como cerca de 20% dos SGB
devem ser instituídas, como: monitorização (frequên- apresentam resistência à clindamicina, seu uso não
cia cardíaca e respiratória, pressão arterial, diurese é considerado eficaz para prevenção da doença
e oximetria de pulso), controle da temperatura cor- invasiva por SGB. A única situação em que podemos
poral, manutenção da glicemia, suporte ventilatório dispensar a quimioprofilaxia primária, mesmo que a
(oxigenioterapia, uso de CPAP ou ventilação invasiva, gestante tenha indicação, é se o parto for cesárea,
se necessário) e do suporte nutricional adequado. com membranas íntegras e fora de trabalho de parto,
pois nessa situação não há risco de passagem do
2.2. PREVENÇÃO SGB do canal vaginal para o feto.
Mesmo após a realização de profilaxia intraparto,
A prevenção da doença invasiva por Streptococcus devemos ficar atentos a manifestações clínicas de
agalactiae (Streptococcus do grupo B) começa sepse, visando à prevenção secundária de doença
desde o pré-natal com a pesquisa do SGB por meio invasiva pelo Streptococcus do grupo B nos recém-
do swab vaginal e anal, realizada em todas as ges- -nascidos. Dê uma olhada nesse fluxograma (Fluxo-
tantes entre 35 e 37 semanas de idade gestacional. grama 1) adaptado do Centers for disease control
Essa pesquisa serve para orientar a necessidade and prevention (CDC), de 2012.
425
Fluxograma 1. Prevenção Secundária da doença invasiva por Streptococcus agalactiae (SGB) em recém-nascidos.
ATB: antibiótico. IG: idade gestacional. RPMO: rotura prematura de membranas ovulares.
Sinais
de Sepse
Neonatal?
Evolução diagnóstica
completa Corioamnionite
materna?
Terapia Antibiótica
Evolução limitada Profilaxia EGB

Terapia Antibiótica indicada para a mãe?
Mãe recebeu penicilina,

Cuidados
ampicilina ou Cefazolina
clínicos de rotina
4 horas antes do parto?
RN < 37 semanas ou
Observação ≥ 48 horas
bolsa rota ≥ 18 horas?
IG > 37 semanas e
Evolução limitada
bolsa rota < 18 horas
Observação ≥ 48 horas
Observação > 48 horas
Fonte: Adaptado de Randis.2
O CDC considera como exames completos a coleta horas de vida. Muitos serviços adicionam a coleta
de hemocultura, hemograma completo, realização de proteína C reativa a esses exames de investiga-
de radiografia de tórax (na presença de descon- ção da sepse. Durante o período de observação, o
forto respiratório) e coleta de líquor (desde que o aparecimento de manifestações clínicas de sepse
paciente esteja estável). Já a coleta limitada de indica a coleta completa de exames e instituição
exames consiste em hemocultura e hemograma de antibiótico empírico.
completo colhidos ao nascimento e/ou com 6 a 12
426
Na maioria dos casos, estamos diante de uma

DIA A DIA MÉDICO infecção nosocomial (adquirida em ambiente hos-
pitalar) associada a fatores de risco específicos
A quimioprofilaxia primária é utilizada para reduzir a como: prematuridade, baixo peso (principalmente
transmissão do SGB e a morbidade neonatal por doença os RNs com extremo baixo peso – peso de nas-
invasiva pelo SGB. Essa antibioticoprofilaxia não reduz a
cimento < 1.000 g), uso de antibióticos de amplo
sepse neonatal precoce por patógenos não SGB e nem a
infecção tardia pelo SGB. espectro, nutrição parenteral ou ventilação pro-
longada. Lembre-se de que dispositivos invasivos
(cateter vascular, sonda enteral, tubo endotraqueal,
derivações ventriculares) facilitam a colonização
3. S EPSE NEONATAL TARDIA (SNNT) por bactérias hospitalares e a posterior infecção
local ou sistêmica.
A sepse neonatal tardia é aquela que ocorre após Os principais agentes etiológicos são as bactérias
a primeira semana de vida (em alguns serviços, de flora hospitalar Gram-positivas como Staphylo-
considerada após 48 horas de vida), frequente- coccus aureus, Staphylococcus coagulase negativo
mente relacionada à infecção hospitalar, embora e Enterococcus e os bacilos Gram-negativos como
também possa ser adquirida em comunidade após Enterobacter, Serratia e Pseudomonas aeruginosa. Mas
a alta hospitalar. É responsável por mais de 45% dos a SNNT também pode ser causada por fungos, como
óbitos em recém-nascidos após a segunda semana a Candida albicans e a Candida parapsilosis, princi-
de vida, apresentando uma elevada mortalidade palmente em recém-nascidos prematuros extremos
(20 a 80%). em uso de antibiótico de amplo espectro (Figura 2).
Figura 2. A – Staphylococcus aureus, cocos Gram positivos. B – Enterococcus sp., cocos Gram positivos.
C – Candida sp., nesse caso a Candida albicans, com a presença de leveduras e hifas na lâmina histológica.
Fonte: Adaptado de AnatPat, FCM – UNICAMP, 2020.
Os achados clínicos da SNNT também são inespecí- O tratamento antimicrobiano deve ser direcionado
ficos, e os exames laboratoriais a serem solicitados pelo perfil de resistência das bactérias hospitalares,
são praticamente os mesmos realizados na sepse principalmente com relação à existência de Staphy-
neonatal precoce, não esquecendo da coleta de lococcus aureus resistente à meticilina (MRSA) que
cultura de todos os dispositivos invasivos utilizados indica o uso de vancomicina. Em geral, é associada à
(cateter de longa permanência, cânula orotraqueal). cobertura dos Gram-positivos, uma cefalosporina de
A meningite é mais comum na sepse neonatal amplo espectro para cobertura de Gram-negativos,
tardia (presente em até 30% dos casos); portanto, como o cefepima ou a cefotaxima. Na presença de
devemos dar especial importância à coleta de líquor meningite, o tempo de antibiótico deve ser prolon-
nesses pacientes, desde que estejam em condições gado para 14 dias se causada por Gram-positivos,
clínicas de realizar a punção lombar. ou 21 dias se causada por Gram-negativos. Para
427
cobertura fúngica, a droga de escolha é a anfoteri-

cina B, tomando cuidado com os efeitos adversos
como nefrotoxicidade, anemia e plaquetopenia.
A prevenção da sepse neonatal tardia inclui medidas
de controle de infecção hospitalar como higiene
rigorosa das mãos, controle de superlotação das
unidades neonatais, manuseio mínimo do recém-
-nascido e cuidados com os dispositivos invasivos
(cateteres centrais e cânula orotraqueal).
DIA A DIA MÉDICO
Em alguns serviços de alta incidência de sepse fúngica,

é feita profilaxia com fluconazol endovenoso três vezes
por semana em recém-nascidos prematuros extremos
com extremo baixo peso.
428
Mapa mental. Sepse neonatal
Sepse neonatal
Precoce
Primeiras 48 Agentes etiológicos: Fatores de risco: Tratamento:

Prevenção
horas de vida Streptococcus colonização penicilina cristalina
agalactiae, Escherichia materna pelo SGB, + amicacina
coli e Listeria corioamnionite e
monocytogenes rotura de membranas Pesquisa do SBG
ovulares > 18 horas por swab vaginal
e anal entre 35
e 37 semanas
de gestação
Tratamento
intraparto com
penicilina ou
ampicilina
Tardia
Agentes etiológicos: Fatores de risco: Tratamento: Prevenção: higiene

Após 7 dias de vida
Staphylococcus prematuridade, cefotaxima com ou das mãos, cuidades
aureus, Staphylococcus baixo peso, uso sem oxacilina com dispositivos
coagulase negativo, de antibióticos de invasivos, fluconazol
Enterococcus e amplo espectro, profilático
Candida albicans nutrição parenteral ou
ventilação prolongada
SGB: estreptococos de grupo B.
429
REFERÊNCIAS

2. Randis TM, Polin RA. Early-onset group B Streptococ-
cal sepsis: new recommendations from the Centres for
Disease Control and Prevention. Arch Dis Child Fetal
Neonatal. 2012; 97: F291-4.
3. Polin RA, committee on fetus and newborn. Management
of neonates with suspected or proven early-onset bacterial
sepsis. Pediatrics. 2012; 129(5): 1006-15.
4. Samanta S, Farrer K, Breathnach A, Heath PT. Risk factors
for late inset gram-negative infections: a case-control
study. Arch Dis Child Fetal Neonatal. 2011; 96: F15-8
5. Rodwell RL, Leslie AL, Tudehope DT. Early diagnosis of
neonatal sepsis using a hematologic scoring system.
J Pediatr. 1988; 12: 761-7.
430
Questão 1 há 48 horas com nitrofurantoína. Com 12 horas de

vida, em alojamento conjunto, apresenta-se taquip-
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2021) Admitida no
neico, taquicárdico, hipoativo, sem aceitar o seio
pronto-socorro obstétrico gestante em trabalho
materno; glicemia capilar: 130 mg/dL. A melhor
de parto avançado, com idade gestacional de 33
conduta nesse momento é:
semanas. Há 6 dias com perda de líquido claro,
em pequena quantidade, o qual julgava ser urina, ⮦ Complementação com fórmula artificial para
quando, no dia anterior, iniciou febre alta e dor em pré-termo.
baixo ventre. Tentou fazer uso de analgésico e an- ⮧ Manter o recém-nascido em incubadora com
titérmico em casa, sem melhora. Ao exame clíni- funil de O2 5 litros/min.
co: dor à mobilização do colo e hipertonia uterina.
⮨ Fluidoterapia de manutenção com cloreto de
Iniciada antibioticoterapia parenteral para a mãe,
sódio a 0,9%.
com evolução do trabalho de parto e nascimento
de recém-nascido após 1h da admissão. Apgar 5/7, ⮩ Coleta de hemograma, eletrólitos e radiografia
com necessidade de manobras de reanimação, de tórax.
sendo conduzido à UTI Neonatal. Considerando o ⮪ Antibioticoterapia empírica com ampicilina e
risco de sepse neonatal a partir do caso, assinale a gentamicina.
alternativa que apresenta os agentes mais frequen-
tes dessa condição:
Questão 3
⮦ Streptococcus agalactiae e anaeróbios.
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE – PB – 2021) So-
⮧ Streptococcus pyogenes e anaeróbios. bre sepse neonatal precoce pode-se afirmar:
⮨ Escherichia coli e Staphylococcus aureus.
⮦ O acesso à assistência pré-natal adequada não
⮩ Streptococcus agalactiae e Escherichia coli.
causa nenhum impacto na incidência da doença.
⮧ A profilaxia intraparto com penicilina nas mães
Questão 2 sabidamente colonizadas por SGB está indicada
nas cesarianas eletivas.
(HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS – SP – 2021) Recém-nascido, sexo
⮨ As manifestações clínicas são altamente es-
masculino, IG: 36 semanas, P: 2.890 g, nasceu de
pecíficas de sepse não cabendo diagnósticos
parto normal cerca de 40 minutos após chegada na
diferenciais.
maternidade, com bolsa rota há cerca de 4 horas e
Apgar: 8/9. Dados maternos: mãe gesta 3/PN3/A0, ⮩ O tratamento da sepse envolve antibioticotera-
pré-natal com 10 consultas, sem intercorrências, pia empírica e medidas de suporte ventilatório
sorologias negativas, testes rápidos negativos para e nutricional.
sífilis e HIV e pesquisa negativa para o estreptococo ⮪ As penicilinas não devem ser usadas no período
B com 35 semanas de gestação; ITU em tratamento neonatal devido à baixa penetração liquórica.
431
Questão 4 de hemocultura e leucograma, o qual demonstrou

leucocitose. Que conduta, dentre as citadas a se-
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE – SUS – RORAIMA – 2021) RN de ter- guir é a mais adequada?
mo, com 12 horas de vida, com peso de nascimento
de 3.400 g, filho de mãe com amniorrexe 24 h antes ⮦ Aguardar o resultado da hemocultura para indi-
do parto, apresenta letargia e recusa alimentação. car antibioticoterapia.
Qual é a conduta médica correta? ⮧ Administrar ampicilina e gentamicina intrave-
nosas considerando como prováveis agentes
⮦ Efetuar observação clínica e controle rigoroso
etiológicos Streptococcus do grupo B, Lysteria
de temperatura.
monocytogenes e Escherichia coli.
⮧ Colher hemograma e hemocultura e introduzir
⮨ Administrar vancomicina intravenosa, conside-
antibioticoterapia.
rando como prováveis agentes etiológicos Strep-
⮨ Colher hemograma, hemocultura, urina 1, uro- tococcus do grupo B, Lysteria monocytogenes e
cultura, líquor e solicitar radiografia de tórax Staphylococcus aureus.
aguardando os resultados para a introdução de
⮩ Administrar ceftriaxona intramuscular 1 vez/dia
antibioticoterapia.
até o resultado do antibiograma.
⮩ Colher hemograma, proteína C reativa, hemo-
cultura e líquor e introduzir antibioticoterapia.
Questão 7
Questão 5 (FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2017)

Recém-nascido a termo, em bom estado geral, ade-
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2021) quado para a idade gestacional e com boa vitalida-
Qual a afirmativa correta sobre sepse neonatal? de ao nascer, encontra-se em contato pele a pele
na sala de parto, após parto vaginal sem intercor-
⮦ Todo RN com recusa alimentar, vômitos e dis-
rências. No cartão de pré-natal, consta swab anal
tensão abdominal deve ser investigado para
positivo para Streptococcus agalactiae, com 35 se-
sepse neonatal.
manas de gestação. Após sua admissão hospitalar
⮧ Alteração hemodinâmica é infrequente na sepse em trabalho de parto, recebeu cefazolina 3 doses
neonatal precoce. antes do parto e encontra-se afebril e sem sinais de
⮨ Sepse clínica ou síndrome séptica só pode ser corioamnionite. A conduta para o recém-nascido é:
caracterizada se houver hemocultura positiva.
⮦ Realizar coleta de exames para sepse e aguar-
⮩ Coleta de líquor não está entre os exames para
dar os resultados.
investigação da sepse neonatal.
⮧ Permanecer em observação ao menos por 48
⮪ O antibiótico deve ser iniciado a partir do resul-
horas, sem coleta de exames.
tado da hemocultura.
⮨ Internar em unidade de cuidados intermediários,
coleta de hemocultura.
Questão 6
⮩ Realizar hemograma, hemocultura e coleta de
(HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE – RS – 2021) Re- líquor, e iniciar antibioticoterapia.
cém-nascido apresentou taquipneia, gemência
e febre de 38,5°C com 24 horas de vida. A mãe,
Questão 8
com diagnóstico de corioamnionite, teve a bolsa
rota 20 horas após o início do trabalho de parto. O (SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE – SUS – SÃO PAULO – 2017) Uma
parto foi vaginal. O escore de Apgar indicou 9 no gestante, secundigesta, com um abortamento es-
5º minuto, sem necessidade de manobras de rea- pontâneo há 2 anos, atualmente 38 semanas de
nimação. A equipe neonatal solicitou a realização idade gestacional. Interrompeu o pré-natal há 4
432
semanas (compareceu a 5 consultas) e há 15 dias Questão 10

foi a um pronto atendimento e realizou tratamento
para infecção urinária. Admitida na maternidade, (HOSPITAL DAS FORÇAS ARMADAS – 2018) Assinale a al-
com rotura de membranas há 19 horas, evolui para ternativa que apresenta fator de risco para sepse
parto vaginal, 3 horas após a admissão. Recebeu neonatal.
uma dose de antibiótico (cefalexina) na chegada.
⮦ Gênero masculino.
Com 21 horas de vida o recém-nascido apresenta
temperatura de 38,5º C, tremores e taquidispneia, ⮧ Segundo gemelar.
além de tempo de enchimento capilar aumentado. ⮨ Infecção urinária materna em qualquer fase da
O raio x de tórax revela foco em base direita. A co- gestação.
leta do líquor para investigação: ⮩ Ruptura prematura de membranas amnióticas
superior a seis horas.
⮦ Não deve ser feita, pois não modifica a conduta
e aumenta o risco de complicações. ⮪ Colonização inespecífica do trato genital femi-
nino.
⮧ Deve ser feita, mas apenas se a proteína C rea-
tiva estiver alterada.
⮨ Deve ser feita, mas apenas se a hemocultura
for positiva.
⮩ Deve ser feita, pois nos casos de sepse precoce
existe risco de meningite.
⮪ Não deve ser feita, pois existe foco definido.
Questão 9
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – 2017)
Toda gestante deve ser submetida no pré-natal ao
rastreamento para Streptococcus do grupo B (GBS)
entre 35-37 semanas por meio da coleta do swab
vaginal e retal. Aquelas que apresentam cultura po-
sitiva devem receber antibiótico venoso durante o
trabalho de parto para profilaxia de sepse neonatal.
As opções abaixo referem-se às outras indicações
de profilaxia intraparto para GBS, exceto:
⮦ Rotura de membranas nas gestantes > 37 sema-

nas, sem swab vaginal e retal.
⮧ História de recém-nascido em gestação anterior
acometido por infecção por GBS.
⮨ Febre intraparto (> 38°C)
⮩ Urinocultura positiva para GBS em qualquer fase
da gestação.
⮪ Trabalho de parto prematuro com cultura para
GBS desconhecida.
433
Questão 1 dificuldade:  cursar também com hiperglicemia (conforme iden-

tificado no dextro), e deve ser tratada com antibio-
Comentário: Define-se sepse neonatal como uma
ticoterapia empírica.
síndrome clínica caracterizada por sinais sistêmi-
cos de infecção acompanhados pela presença de Alternativa A: INCORRETA. Não existe indicação de
bacteremia no primeiro mês de vida podendo ser uso de fórmula nesse caso, pois o paciente não
classificada em precoce, quando ocorre nas primei- apresenta hipoglicemia.
ras 48 a 72 horas de vida e sepse tardia, que ocorre Alternativa B: INCORRETA. O RN apresenta taquip-
após as primeiras 48 a 72 horas de vida. Os princi- neia possivelmente em decorrência da infecção
pais agentes etiológicos relacionados ao desenvol- neonatal e, apesar de, por vezes, ser necessário o
vimento da sepse neonatal precoce são patógenos suporte ventilatório, essa não é a principal estraté-
de trato genital materno, como Streptococcus aga- gia terapêutica.
lactiae, Escherichia coli e Listeria monocytogenes.
Alternativa C: INCORRETA. O suporte hemodinâmico
✔ resposta: D com reposição hídrica pode ser necessário no con-
texto do tratamento de uma sepse neonatal, mas
não é a principal estratégia terapêutica.
Alternativa D: INCORRETA. Devido a sua alta mortali-
Comentário: Lembrem-se sempre do que a tia Nath dade, o tratamento da sepse neonatal precoce pode
diz: “O quadro clínico das intercorrências do perío- ser iniciado de forma empírica quando temos acha-
do neonatal é extremamente inespecífico na maior dos clínicos que corroborem o diagnóstico (quadro
parte dos casos”, de forma que diferentes condições clínico + fatores de risco sugestivos). Nesse caso
podem se manifestar de forma semelhante. O que devemos colher exames de investigação como he-
auxilia o diagnóstico nesses casos é a avaliação mograma completo, proteína C reativa e hemocul-
dos fatores de risco para essas intercorrências e tura, mas esses exames não devem retardar a ins-
os exames laboratoriais. Nesse caso temos um tituição do tratamento adequado com antibiótico.
recém-nascido que se apresenta com 12 horas de
Alternativa E: CORRETA. Os principais fatores de ris-
vida com taquipneia, taquicardia, hipoatividade e
co associados a sepse são: prematuridade (princi-
sucção débil. Diante das diversas possibilidades de
palmente quando o parto prematuro acontece sem
distúrbios que poderiam cursar com essa apresen-
causa identificável), colonização pelo estreptococo
tação devemos avaliar os fatores de risco presen-
do grupo B materno, corioamnionite e bolsa rota > 18
tes para pensar na principal hipótese diagnóstica
horas. Os principais agentes etiológicos da sepse
e instituir um tratamento. Ele é pré-termo, nascido
neonatal precoce são o Streptococcus do grupo B
de parto normal, com bolsa rota há 4 horas, de mãe
(S. agalactiae), a E. coli e a L. monocytogenes, o que
com pesquisa positiva para estreptococo B e com
justifica o início empírico da associação ampicilina
ITU em tratamento no momento do parto. Diante
+ gentamicina.
desses achados a principal hipótese que devemos
pensar é em sepse neonatal precoce, que pode ✔ resposta: E
434
Questão 3 dificuldade:  monocytogenes. Sendo a história de rotura prolon-

gada de membranas ovulares um dos principais fa-
Comentário: Tema sempre presente nas provas de tores de risco para sepse neonatal, justamente por
pediatria. Vamos analisar as alternativas: possibilitar a ascensão desses patógenos. Nesse
Alternativa A: INCORRETA. A realização de pré-natal caso, como temos um RN sintomático, a conduta é
adequado permite a identificação de fatores de risco colher todos os exames (hemoculturas, hemogra-
para sepse neonatal (colonização por SGB, infecção ma, proteína C reativa radiografia de tórax e punção
urinária por SGB, filho prévio acometido por sepse lombar – se em condições clínicas) e iniciar anti-
por SGB) e necessidade de profilaxia intraparto. bioticoterapia terapêutica com ampicilina + genta-
Alternativa B: INCORRETA. Não existe necessidade micina ou com penicilina + amicacina.
de profilaxia intraparto em cesarianas eletivas na ✔ resposta: D
ausência de trabalho de parto ou amniorrexe prema-
tura mesmo em mães que apresentavam indicação
de profilaxia para SGB.
Alternativa C: INCORRETA. O quadro clínico pode ser Comentário: A sepse é uma das principais causas
muito variável cabendo diagnósticos diferenciais de morbimortalidade no período neonatal. Sua in-
como as doenças respiratórias do período neonatal. cidência varia de 1 a 8 casos por 1.000 nascidos
As principais manifestações são: desconforto respi- vivos. Apesar dos avanços na terapia antimicro-
ratório, instabilidade térmica, irritabilidade, letargia, biana, das medidas de suporte e dos meios para
manifestações hemorrágicas, icterícia. o diagnóstico de fatores de risco perinatal, a taxa
Alternativa D: CORRETA. Diante da suspeita clínica de de mortalidade é, em média, 25%. O diagnóstico e
sepse deve ser instituída antibioticoterapia empí- a antibioticoterapia precoces, acompanhados do
rica mesmo antes do resultado das hemoculturas, manejo apropriado dos problemas metabólicos e
respiratórios, podem reduzir de forma significativa
além das medidas de suporte.
os problemas relacionados com a sepse neonatal.
Alternativa E: INCORRETA. As penicilinas são exce-
lentes drogas em termos de segurança e eficácia Alternativa A: CORRETA. Todo RN com recusa ali-
para uso no período neonatal. Inclusive, nos casos mentar, vômitos e distensão abdominal deve ser
de sepse neonatal precoce, a ampicilina entra no investigado para sepse neonatal.
esquema de tratamento, juntamente com gentami- Alternativa B: INCORRETA. Alteração hemodinâmica
cina (aminoglicosídeo). Além disso, a penetração é frequente na sepse neonatal precoce, principal-
liquórica da ampicilina, assim como de outras dro- mente quando o agente etiológico é o estreptococo
gas da classe das penicilinas, não é baixa. do grupo B, cujo comprometimento multissistêmico
✔ resposta: D
é característico.
Alternativa C: INCORRETA. A presença de três ou mais
sinais clínicos no RN, ou no mínimo dois sinais as-
Questão 4 dificuldade:  sociados a fatores de risco maternos, autoriza o
diagnóstico clínico de sepse, justificando o início
Comentário: Estamos diante de um recém-nascido
da antibioticoterapia sem o auxílio de exames la-
com um quadro sugestivo de sepse neonatal pre-
boratoriais.
coce. A sepse neonatal é definida como a resposta
sistêmica à infecção, caracterizada no RN pela evi- Alternativa D: INCORRETA. Se o RN apresentar esta-
dência clínica de processo infeccioso pela presen- bilidade clínica que permita a coleta de líquor ela
ça dos seguintes achados: instabilidade térmica, deve ser realizada e o material encaminhado para
disfunção respiratória e cardíaca e anormalidades análise bioquímica e cultura.
na perfusão. Geralmente a sepse neonatal preco- Alternativa E: INCORRETA. O tratamento antimicro-
ce é provocada por patógenos do trato genital ma- biano empírico pode ser iniciado logo após a co-
terno, como Streptococcus agalactiae, E. coli e L. leta de culturas: hemocultura, cultura de líquor e
435
demais secreções, sem a necessidade de aguardar diante de uma gestante sem corioamnionite, mas
os resultados. que tinha indicação de quimioprofilaxia primária,
realizada de forma inadequada, e que o parto foi
✔ resposta: A
por via vaginal de um recém-nascido a termo e as-
sintomático, está indicada a observação desse RN
Questão 6 dificuldade:   por, pelo menos, 48 horas além da coleta de alguns
exames (hemograma e hemocultura ao nascimento
Comentário: Sabemos que na neonatologia as ma- e após 6 a 12 horas de vida). Tudo isso com o obje-
nifestações clínicas são muito semelhantes entre tivo de identificar precocemente qualquer sinal que
as diferentes doenças, como sepse neonatal, hi- possa indicar uma sepse neonatal precoce, doença
poglicemia e desconforto respiratório, por exem- invasiva pelo SGB. Note que nesse momento não há
plo. Por isso, para fazer o diagnóstico diferencial necessidade de introdução de antibiótico empírico.
é essencial saber identificar os fatores de risco de ✔ resposta: B
cada uma dessas condições. Nesse caso estamos
diante de um recém-nascido que se apresenta com
sintomas inespecíficos (taquipneia, gemência e fe- Questão 8 dificuldade:  
bre) mas com fatores de risco contundentes para
Comentário: Vamos rever a história desse recém-
sepse neonatal precoce (corioamnionite e bolsa
-nascido. Mãe que abandonou o pré-natal com 34
rota por mais de 18 horas), sendo indicados exames
semanas de idade gestacional (portanto, antes da
para investigação, que demonstraram leucocitose.
coleta do swab para pesquisa do SGB) e que apre-
Mesmo na ausência de leucocitose a presença dos
sentou uma infecção de trato urinário 15 dias antes
sinais clínicos e dos fatores de risco já permitiria
do parto. Além disso, a rotura de membranas foi
um diagnóstico presuntivo de sepse neonatal pre-
prolongada (> 18 horas) e a profilaxia para o SGB foi
coce, permitindo o início do tratamento antibiótico
totalmente inadequada (não só porque o antibiótico
empírico após a coleta das culturas. Os principais
foi feito com menos de 3 horas do início do parto,
agentes da sepse neonatal precoce são aqueles que
mas também porque foi utilizada a cefalexina, que
colonizam o trato genital feminino, como o Strep-
não constitui uma alternativa adequada para pre-
tococcus agalactiae (Streptococcus do grupo B), a
venção do SGB). Note que esse RN, que tem muitos
Escherichia coli e a Listeria monocytogenes, sendo
fatores de risco maternos para a sepse neonatal
uma boa opção terapêutica nesse caso a associa-
precoce, evoluiu com sintomatologia inespecífica
ção ampicilina + gentamicina.
(hipertermia, tremores, taquidispneia e má perfu-
✔ resposta: B são periférica) que pode ser indicativa justamente
de sepse neonatal precoce. A rigor ele já apresenta
critérios para o diagnóstico clínico de sepse neona-
tal precoce, que nesse caso se encontra associada
a uma pneumonia neonatal (RX de tórax com foco
Comentário: Questão que aborda a prevenção secun-
a direita). Nesses casos, apesar dos exames com-
dária da doença invasiva pelo estreptococo do grupo
plementares estarem indicados, eles não retardam
B (Fluxograma do CDC – 2012). Veja que estamos
e nem contraindicam a antibioticoterapia empírica,
diante de uma gestante que apresentou pesquisa
que já está indicada pelos critérios clínicos de sepse.
positiva para o SGB com 35 semanas de idade ges-
Dentre os exames está sempre indicada a coleta de
tacional. Ela apresenta, portanto, indicação da qui-
líquor para avaliação de meningite, desde que o RN
mioprofilaxia primária, ou seja, uso de antibiótico
esteja em condições clínicas adequadas. O risco de
intraparto. Apesar de ela ter recebido o antibiótico
meningite é maior na sepse neonatal tardia que na
adequado (cefazolina) note que o nascimento do
precoce, mas ainda assim ele existe e essa é uma
concepto ocorreu por parto vaginal após apenas
possibilidade que deve ser sempre investigada.
3 horas do início do antibiótico, o que define a pro-
filaxia como inadequada. Sabendo que estamos ✔ resposta: D
436
Questão 9 dificuldade:   Alternativa E: INCORRETA. A colonização pelo Strep-

tococcus agalactiae é que gera maior risco ao de-
Comentário: Questão que versa sobre a profilaxia in- senvolvimento de sepse neonatal.
traparto para SGB. Vamos fazer um breve resumo
✔ resposta: A
de quando ela está indicada:
• Urocultura positiva para SGB em qualquer fase
da gestação.
• História de sepse neonatal por SGB em gestação
anterior.
• Cultura vaginal/anal positiva (exceto em cesáreas
eletivas com bolsa íntegra).
• Cultura desconhecida/ incompleta ou não reali-
zada se: 1. parto antes de 37 semanas; 2. Rotura
de membrana por mais de 18 horas; 3. febre no
trabalho de parto maior ou igual a 38ºC.
✔ resposta: A
Comentário: Os fatores de risco que devemos buscar

na história para pensarmos no diagnóstico de sepse
neonatal podem ser divididos em fatores maternos
e neonatais. Os principais fatores maternos são: a
presença de ruptura prolongada das membranas
ovulares, a corioamnionite, a infecção do trato uri-
nário e a colonização cervical pelo estreptococo do
grupo B (Streptococcus agalactiae). Um tempo de
ruptura superior a 18 horas associa-se a um maior
risco de infecção. A infecção urinária no terceiro
trimestre associa-se tanto ao trabalho de parto pre-
maturo quanto à corioamnionite (infecção urinária
no parto tem ainda maior risco). Já os fatores do RN
incluem a prematuridade e o baixo peso ao nascer,
o sexo masculino (por motivos pouco esclarecidos),
primeiro gemelar, taquicardia fetal e a presença de
asfixia (Apgar no quinto minuto menor que 7).
Alternativa A: CORRETA. Conforme comentário do
autor.
Alternativa B: INCORRETA. O fator de risco seria o
primeiro gemelar.
Alternativa C: INCORRETA. A infecção urinária no iní-
cio da gestação não gera maior risco para sepse
neonatal.
Alternativa D: INCORRETA. A ruptura de membranas
acima de 18 horas está associada a maior risco de
sepse neonatal.
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438
DOENÇAS PERINATAIS E Capítulo
DA PREMATURIDADE 20
u Hipoglicemia neonatal: conhecer os 3 mecanismos fisiopatológicos e o esquema de controle de dextro

indicado para cada tipo.
u Doença hemorrágica do recém-nascido: deficiência transitória da vitamina K. Principal fator de risco: falha
na profilaxia neonatal com vitamina K.
u Displasia do desenvolvimento do quadril: entender as manobras de Barlow e Ortolani.
u Asfixia perinatal: critérios diagnósticos e hipotermia terapêutica.
u Enterocolite necrosante: mais comum em prematuros. Diagnóstico pelo RX de abdome (pneumatose
intestinal).
u Retinopatia da prematuridade: doença vasoproliferativa decorrente da vascularização inadequada da
retina dos prematuros.
u Hemorragia intracraniana: principais fatores de risco e como fazer o diagnóstico.
1. H IPOGLICEMIA NEONATAL A hipoglicemia é uma das intercorrências mais fre-
quentes na neonatologia, na maior parte dos casos
transitória e com rápida resposta ao tratamento.
1.1. INTRODUÇÃO
Durante o período fetal, o aporte de glicose é con-
tínuo, fornecido pela placenta por meio da difusão
facilitada que obedece ao gradiente de concentração
BASES DA MEDICINA
entre o plasma materno e fetal, sendo a glicemia
fetal cerca de 2/3 da materna. Após o nascimento,
O feto depende inteiramente do aporte energético vindo da o recém-nascido passa para um estado de relativo
mãe (glicose, aminoácidos e lactato) e apenas a glicose
jejum pós-natal, precisando ativar seus mecanismos
corresponde à metade das demandas energéticas totais. Os
sistemas responsáveis pela gliconeogênese e pela glicoge- de controle da glicemia (como a liberação da glicose
nólise já estão presentes no fígado fetal, mas só serão ativa- das reservas e a mobilização dos depósitos de
dos em situações de extrema inanição materna. A insulina gordura) para a manutenção dos níveis adequados.
é um importante hormônio envolvido no crescimento fetal, Para complicar, os recém-nascidos apresentam
que não ultrapassa a barreira placentária, sendo produzida maior massa cerebral em relação ao tamanho cor-
pelo próprio feto em resposta às concentrações plasmáticas
poral, com elevada taxa de utilização de glicose e,
de glicose e aminoácidos. A produção de insulina é maior no
terceiro trimestre de gestação em decorrência do aumento consequentemente, maior risco de hipoglicemia.
da massa de células beta pancreáticas fetais, o que explica As reservas de glicogênio de um recém-nascido de
o rápido crescimento nessa fase, com importante absorção termo são capazes de fornecer glicose por aproxi-
de glicose e deposição de tecido adiposo como forma de madamente 4 horas e esse é um dos motivos pelos
reserva energética. Além disso, o fígado fetal apresenta 3 quais o RN necessita de amamentação frequente.
vezes mais glicogênio que o do adulto.
439
Doenças perinatais e da prematuridade Neonatologia
Já o recém-nascido prematuro apresenta maior glicemia no período neonatal em decorrência da

risco de hipoglicemia devido à menor reserva de adequação da homeostase da glicose.
glicogênio, acumulado principalmente durante o
último trimestre da gestação. 1.2. FISIOPATOLOGIA
Ao nascimento, após o clampeamento do cordão
umbilical, o suprimento materno de glicose cessa A hipoglicemia neonatal pode ocorrer por três meca-
de maneira abrupta e os níveis glicêmicos do recém- nismos fisiopatológicos distintos, que ajudam a defi-
-nascido caem rapidamente, diminuindo fisiologica- nir os recém-nascidos de risco para essa condição
mente até cerca de 30 mg/dL durante as primeiras 2 (Quadro 1). O hiperinsulinismo leva à hipoglicemia
a 3 horas, e alcançando 40 a 45 mg/dL nas primeiras pelo aumento da utilização da glicose. Além disso,
4 a 6 horas de vida, nível que se mantém nas pri- como o crescimento intrauterino está associado à
meiras 12 horas de vida, com aumento gradual nas insulina e ao fator de crescimento semelhante à insu-
horas posteriores, sendo esperados valores acima lina I (IGF-1), recém-nascidos com hiperinsulinismo
de 50 a 60 mg/dL após 72 horas de vida. frequentemente se apresentam como RNs grandes
As atuais evidências não são capazes de definir a para idade gestacional (GIG) ou macrossômicos
concentração específica de glicose que diferencie (peso de nascimento > 4 kg).
o normal do anormal ou qual valor glicêmico pode Nos recém-nascidos prematuros e pequenos para
resultar em dano agudo ou lesão neurológica crô- a idade gestacional (PIG), as baixas reservas de
nica e irreversível para o recém-nascido. A maioria glicogênio favorecem a ocorrência da hipoglicemia.
dos autores, no entanto, sugere que a dosagem As causas mistas compreendem um grupo hetero-
plasmática inferior a 45 mg/dL deva ser consi- gêneo de causas de hipoglicemia, como a asfixia
derada como nível de investigação e intervenção perinatal (hipoglicemia por aumento de demanda
terapêutica. Outros serviços consideram o nível metabólica), os erros inatos do metabolismo (hipo-
de corte da glicemia plasmática como 40 mg/dL. glicemia por deficiência do metabolismo hepático)
Essa variação nas definições reflete a flutuação da e a policitemia (hipoglicemia pelo elevado consumo
de glicose pelas hemácias).
Quadro 1. Mecanismos fisiopatológicos da hipoglicemia neonatal e as principais condições associadas a eles.
Hiperinsulinismo Baixa reserva de glicogênio Misto
Situações de estresse: asfixia,

Recém-nascido grande para
Recém-nascido pré-termo (RNPT) sepse, hipotermia, desconforto
a idade gestacional (GIG)
respiratório grave
Filhos de mães com diabetes Recém-nascido pequeno para Exsanguineotransfusão com
mellitus gestacional idade gestacional (PIG) sangue heparinizado
Erros inatos do metabolismo:
Restrição de crescimento
Eritroblastose fetal tirosinemia, acidemia
intrauterino (RCIU)
metilmalônica, galactosemia
Baixo peso ao nascimento
Hiperinsulinismo congênito idiopático Policitemia
(PN < 2500 g)
Uso materno de hipoglicemiantes
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
e propranolol
Uso materno de tocolíticos,
clorpropamida
Hipoglicemia de rebote
PN: peso de nascimento

Fonte: Autor.
440
Doenças perinatais e da prematuridade Cap. 20
Não é necessária a monitorização da concentração

DIA A DIA MÉDICO de glicose de rotina em bebês a termo saudáveis sem
alterações durante a gestação. Só há necessidade
A síndrome de Beckwith-Wiedemann é uma doença de medir os níveis de glicose em recém-nascidos
genética decorrente de mutações na região cromossô- a termo na presença de manifestações clínicas
mica 11p15.5 que se caracteriza por sobrecrescimento
(Quadro 2) ou risco de hipoglicemia (Quadro 1).
(com macrossomia, macroglossia, visceromegalia e
hemihiperplasia), predisposição tumoral (tumor de Wilms, Note que as manifestações clínicas sugestivas
hepatoblastoma, rabdomiossarcoma e gonadoblastoma) de hipoglicemia são inespecíficas e semelhantes
e malformações congênitas (como a onfalocele), sendo às manifestações de outros distúrbios do período
uma das causas de hipoglicemia por hiperinsulinismo. neonatal, como desconforto respiratório e sepse
neonatal.
1.3. R ASTREAMENTO DA HIPOGLICEMIA

Quadro 2. Manifestações clínicas
da hipoglicemia neonatal.
Sistema nervoso central Outros sinais clínicos

BASES DA MEDICINA
Irritabilidade Cianose
A forma mais frequente de monitorização da glicemia Apneia, taquipneia ou
consiste na avaliação da glicemia capilar, por meio de um Tremores
irregularidade respiratória
exame com tira reagente de papel, chamado de dextro.
Embora esse exame seja adequado para a triagem, pode Reflexo de Moro Hipotermia ou
exagerado instabilidade térmica
apresentar algumas limitações, como: subestimação dos
valores de glicemia em 10 a 15% e baixa sensibilidade para Choro estridente Instabilidade vasomotora
valores de glicemia < 40 mg/dL. É por isso que a hipogli-
cemia identificada pelo dextro deve ser, de preferência, Letargia, apatia, fraqueza Náuseas e vômitos
confirmada com uma dosagem plasmática (embora isso Hipotonia Recusa alimentar
não deva retardar a instituição da terapêutica caso seja
necessária). Convulsões Sucção débil
Fonte: Autor.
A monitorização glicêmica está recomendada de

rotina apenas naqueles recém-nascidos com fatores DIA A DIA MÉDICO
de risco para hipoglicemia (Quadro 1), sendo a rotina
de realização da glicemia capilar (dextro) definida de
As manifestações clínicas da hipoglicemia podem ser
acordo com o mecanismo fisiopatológico envolvido indistinguíveis de uma série de intercorrências que ocor-
na gênese da hipoglicemia (Tabela 1). rem no período neonatal, dentre elas outros distúrbios
metabólicos como a hipocalcemia e a hipomagnesemia,
Tabela 1. Rotina de monitorização da glicemia que inclusive apresentam fatores de risco semelhantes
capilar (dextro) de acordo com o mecanismo aos da hipoglicemia, como diabetes materno, prematu-
fisiopatológico da hipoglicemia. ridade, RCIU e asfixia perinatal. Sempre pensar nesses
diagnósticos diferenciais em recém-nascidos que não
Monitorização da hipoglicemia neonatal melhoram após a reposição de glicose.
Dextro com 1, 3, 6, 12 e
Risco de hiperinsulinismo
24 e 48 horas de vida
1.4. M ANEJO DA HIPOGLICEMIA
Baixa reserva
Dextro com 3, 6, 12, 24
de glicogênio e
e 48 horas de vida
causas mistas Recém-nascidos PIG e pré-termo devem ser alimen-
Fonte: Autor. tados a cada 2 ou 3 horas, com realização do dextro
pré-mamadas nas primeiras 24 horas. Após 24 horas,
o dextro só é necessário naqueles que mantiverem
441
glicemia inferior a 50 mg/dL. Recém-nascidos sob O manejo da hipoglicemia varia de acordo com os
risco de hiperinsulinismo devem ser amamentados serviços. Veja um exemplo de manejo da hipoglice-
na 1ª hora de vida, com realização de dextro após mia em recém-nascidos assintomáticos com fatores
a mamada, mantendo-se um controle mais fre- de risco de acordo com as horas de vida (Fluxo-
quente nas primeiras 12 horas de vida. O objetivo grama 1). Em caso de glicemia persistentemente
é manter a glicemia maior que 45 mg/dL antes de baixa após amamentação, mesmo na ausência
cada mamada. Naqueles recém-nascidos de risco de sintomas, deve ser iniciado o soro de infusão
com sucção inadequada, considerar alimentação contínua de glicose, geralmente com velocidade
por gavagem. de infusão (VIG) de 4 a 6 mg/kg/minuto.
Fluxograma 1. Manejo da hipoglicemia em recém-nascidos assintomáticos com

fatores de risco de acordo com as horas de vida do recém-nascido.
0-4 horas de vida 4-24 horas de vida
Amamentar na 1ª Dextro após 30 Amamentar a Dextro pré-

hora de vida minutos cada 2-3 horas mamadas
25-45 mg/dL < 25 mg/dL < 35 mg/dL
Amamentar Dextro após 1

Glicose EV Amamentar
hora
Dextro após 30- < 35 mg/dL 35-45 mg/dL
60 minutos
Glicose EV Amamentar
Dextro após 1
hora
EV: endovenosa
DICA
De uma forma geral sempre indi- 10% na dose de 2 mL/kg, seguido da instituição de
camos o aleitamento antes de reposição um soro de infusão contínua de glicose, geralmente
endovenosa de glicose em recém-nasci-
com VIG de 8 mg/kg/minuto. O controle de dextro
dos que apresentam hipoglicemia ASSIN-
deve ser feito a cada 30 a 60 minutos até a esta-
TOMÁTICA.
bilização da glicemia, quando pode ser iniciada a
redução progressiva da VIG. A alimentação enteral
deve ser iniciada o mais precocemente possível.
Recém-nascidos com hipoglicemia sintomática
devem receber diretamente o push de glicose endo- Caso os episódios hipoglicêmicos persistam na
venoso, realizado em bolus com soro glicosado a vigência de uma infusão contínua de glicose de
20 mg/kg/minuto e dieta enteral frequente, opções
442
terapêuticas adicionais podem ser necessárias, cemia (Quadro 3). O teste de estímulo com gluca-
como glucagon, glicocorticoides, diazóxido e octreo- gon também pode ser utilizado para o diagnóstico
tide. Não existe um consenso de quando essas dro- de hipoglicemia hiperinsulinêmica. O teste é feito
gas devem ser iniciadas, mas entender o mecanismo quando a glicemia estiver abaixo de 40 mg/dL,
fisiopatogênico da hipoglicemia e como as drogas devendo-se administrar 0,03 mg de glucagon por
agem auxilia na escolha terapêutica: quilo de peso, por via endovenosa ou intramuscular,
u Corticoide: estimula a neoglicogênese, antagoniza e monitorar a glicemia a cada 10 minutos durante
a ação da insulina, reduz a utilização periférica da 40 minutos. Caso haja um aumento superior a
glicose e aumenta o efeito do glucagon. Devido 30 mg/dL em relação ao nível basal, o resultado
aos seus diversos efeitos colaterais (supressão será sugestivo de hiperinsulinismo.
do eixo, HAS, gastrite medicamentosa e perfu-
ração intestinal principalmente em prematuros), Quadro 3. Exames de investigação
seu uso deve ser restrito a 1 a 2 dias. da hipoglicemia persistente.
u Glucagon: hormônio contrarregulador da insulina. Sangue Urina

Apresenta como efeitos adversos hiponatremia Glicose plasmática Cetonúria
e trombocitopenia.
Gasometria arterial
u Diazóxido: indicado quando o hiperinsulinismo Substâncias redutoras
ou venosa
é a causa da hipoglicemia, pois inibe a secre-
Eletrólitos (sódio,
ção de insulina pela célula beta pancreática por potássio, cloro)
Ácidos orgânicos
meio da abertura do canal de potássio sensível
ao ATP. Pode ocasionar hipertricose e retenção Cetonemia
de sódio e água, sendo frequentemente prescrito Lactato, amônia,
em conjunto com a hidroclorotiazida. ácido úrico
u Octreotide: análogo de longa duração da soma- Transaminases
tostatina que inibe a secreção da insulina por Insulina, cortisol,
manter a membrana da célula beta pancreática GH, ACTH
hiperpolarizada, através de sua ação inibitória so-
Perfil de acilcarnitinas
bre os canais de cálcio dependentes de voltagem.
Cromatografia de
ácidos orgânicos
DIA A DIA MÉDICO GH: hormônio do crescimento. ACTH: hormônio corticotrófico.

Fonte: Autor.
Quando não for possível manter a glicemia maior que

45 mg/dL após 24 horas usando infusão de glicose endo-
venosa, considerar a possibilidade do diagnóstico de
2. D OENÇA HEMORRÁGICA
hipoglicemia hiperinsulinêmica, causa mais comum de
hipoglicemia grave e persistente no período neonatal. DO RECÉM-NASCIDO
Outras causas mais raras de hipoglicemia persistente
neonatal incluem: erros inatos do metabolismo de car-
boidratos (glicogenoses, galactosemia e intolerância 2.1. FISIOPATOLOGIA
hereditária a frutose), aminoácidos ou lipídios, insuficiên-
cia hipofisária, hipotalâmica ou adrenal e hiperplasia de
células betapancreáticas.
BASES DA MEDICINA
Na presença de hipoglicemia persistente, é impor- A vitamina K apresenta duas formas: vitamina K1 (filo-
tante a investigação diagnóstica por meio da coleta quinona) presente em alimentos (folhas verdes, fígado,
de exames sanguíneos durante a crise de hipogli- legumes, plantas oleaginosas e leite) e medicamentos
443
e a vitamina K2 (menaquinona), produzida de forma Quadro 4. Fatores de risco para a doença

endógena pelas bactérias da flora intestinal e disponível hemorrágica do recém-nascido.
em alguns alimentos (como fígado e queijos). Como a
capacidade de armazenamento da vitamina K é baixa e Fatores de risco para doença
hemorrágica do recém-nascido
a meia-vida dos fatores de coagulação dependentes de
vitamina K curta, rapidamente ocorre a deficiência quando Uso materno de anticonvulsivantes durante a gestação
a ingestão é deficiente. Também é importante que você
saiba que a vitamina K é lipossolúvel, ou seja, necessita Não aplicação da vitamina K no recém-nascido
de sais biliares para sua absorção intestinal, que pode Uso de antibiótico de amplo espectro
estar comprometida nas síndromes disabsortivas. pelo recém-nascido
Presença de doenças disabsortivas

O recém-nascido tem níveis inferiores de todos os como a fibrose cística
fatores pró e anticoagulantes, apresentando uma Fonte: Autor.
deficiência transitória dos fatores de coagulação
dependentes da vitamina K (fatores II, VII, IX e X)
até o 10º dia de vida. Isso ocorre por três motivos DIA A DIA MÉDICO
principais:
As fórmulas lácteas têm bastante vitamina K, de forma que
u Níveis reduzidos de vitamina K proveniente da
a alimentação exclusiva por fórmula geralmente fornece
mãe em decorrência da passagem de níveis mui- as quantidades adequadas de vitamina K.
to baixos de vitamina K pela barreira placentária.
u Ingesta oral inadequada devido à baixa quanti-
dade de vitamina K1 no leite materno. 2.2. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
u Ausência de flora bacteriana intestinal necessária
para a síntese de vitamina K2 pelo recém-nascido. A doença hemorrágica do recém-nascido pode ser
dividida em três tipos, de acordo com o momento
A doença hemorrágica do recém-nascido acontece de aparecimento das manifestações hemorrágicas
nesse contexto de deficiência relativa de vitamina (Tabela 2). Em todos os casos, pode ocorrer san-
K, sendo mais comum na presença de fatores de gramento de trato gastrointestinal, de mucosas
risco (Quadro 4). (como nariz), de coto umbilical, intracranianos ou
pós-procedimentos invasivos, como punções ou
circuncisão.
Tabela 2. Aspectos clínicos dos diferentes tipos de doença hemorrágica do recém-nascido.
Aspectos clínicos Precoce Clássica Tardia
Momento de De 8 dias de vida ao 6º mês de

Primeiras 24 horas de vida Do 2º ao 7º dia de vida
aparecimento da clínica vida (pico com 3 a 8 semanas)
Uso materno gestacional Uso de nutrição parenteral

de medicamentos Ausência do uso plena, doenças disabsortivas
que impedem a da profilaxia com com diarreia crônica
Fatores de risco
metabolização da vitamina vitamina K ao (como a fibrose cística e a
associados
K (fenobarbital, fenitoína, nascimento (nascido doença celíaca), deficiência
warfarina e antibióticos de parto domiciliar) de alfa-1-antitripsina,
de amplo espectro) atresia biliar e hepatite
Fonte: Autor.
444
A doença hemorrágica clássica decorre da com- em hematina alcalina após a adição de álcalis.
binação entre a falência da ingesta oral adequada O teste de Apt consiste na reação do sobrenadante
de vitamina K e a ausência de flora intestinal para da secreção sanguinolenta expelida com hidróxido
síntese de vitamina K endógena, que ocorre em de sódio (NaOH) a 1%. Se a coloração resultante
todos os recém-nascidos, sendo o tipo mais comum for rósea, o teste é positivo, indicando a presença
de doença hemorrágica na ausência da profilaxia de sangue proveniente do recém-nascido (rico em
adequada, ocorrendo em 1,5 para cada 10 mil nas- hemoglobina fetal) e reforçando a possibilidade de
cidos vivos. Já a doença hemorrágica precoce doença hemorrágica. Já, se a coloração resultante
está relacionada com o uso materno durante a for marrom-amarelada, o teste é negativo, indicativo
gestação de medicamentos que interferem com a de sangue materno deglutido.
metabolização da vitamina K, e a doença hemor-
rágica tardia está relacionada com a presença de
condições que reduzem a absorção da vitamina K DIA A DIA MÉDICO
pelo recém-nascido.
Sempre que estiver diante de um sangramento em recém-
-nascido, você deve avaliar a presença de fatores de risco
para doença hemorrágica do recém-nascido, a presença
DICA
A forma mais cobrada de doença de fissuras mamárias, a possibilidade de lesão mucosa
hemorrágica do recém-nascido nas provas (em decorrência da aspiração nasal ou gástrica agressiva)
é a clássica, que está associada em todos e os diagnósticos diferenciais importantes, como infec-
os casos à ausência da profilaxia com vi- ções e coagulação intravascular disseminada. Nesses
tamina K, principalmente quando o parto casos, o RN se apresenta em mau estado geral, com
é domiciliar. hepatoesplenomegalia e icterícia, além de apresentar
outros comprometimentos sistêmicos, como desconforto
respiratório e instabilidade hemodinâmica.
Na ausência da vitamina K, ocorre a deficiência dos
fatores de coagulação II, VII, IX e X, ocasionando 2.3. TRATAMENTO E PROFILAXIA
alargamento dos tempos de tromboplastina parcial
ativada e de protrombina e aumento dos fatores Tanto o tratamento quanto a profilaxia consistem
inativos de protrombina. Porém, tanto as plaquetas no uso de vitamina K (Tabela 3). Naqueles recém-
quanto o fibrinogênio estão em níveis normais. -nascidos já com sangramentos, o uso de vitamina K
interrompe o quadro hemorrágico em 12 a 24 horas.
Diante da suspeita de sangramento do trato gas-
É recomendada de rotina pelo Ministério da Saúde
trointestinal, como na presença de regurgitações ou
a aplicação de 1 mg de vitamina K intramuscular
fezes com sangue, deve-se realizar o diagnóstico
para a profilaxia de doença hemorrágica clássica
diferencial de deglutição de sangue materno no
no recém-nascido.
parto por meio do teste de Apt, que se baseia no
fato de que o sangue do recém-nascido tem predo- Sangramentos mais graves, principalmente de sis-
mínio de hemoglobina fetal, que é resistente a álca- tema nervoso central (mais comuns na doença
lis, enquanto o sangue materno deglutido contém hemorrágica tardia do RN), podem ser manejados
hemoglobina adulta, que é rapidamente convertida com o uso de plasma fresco congelado.
445
Tabela 3. Profilaxia e tratamento indicados nos diferentes tipos de doença hemorrágica do recém-nascido.
Precoce Clássica Tardia
Gestante: vitamina K IM 24
horas antes do parto Vitamina K IM dose única Vitamina K IM dose única
Profilaxia nos primeiros 2 dias de nos primeiros 2 dias de
Recém-nascido: vitamina K IM dose vida do recém-nascido vida do recém-nascido
única nos primeiros 2 dias de vida
Suplementação de vitamina
Tratamento Vitamina K IM dose única Vitamina K IM dose única
K oral a longo prazo
IM: intramuscular
Fonte: Autor.
envolvem o quadril em crescimento e se carac-

DIA A DIA MÉDICO
terizam pela existência de uma relação anormal
entre a cabeça femoral e a cavidade acetabular.
Uma outra forma de vitamina K, ofertada por via oral,
Basicamente o que vemos é a associação da dis-
tem sido sugerida como alternativa ao uso da vitamina K
intramuscular para a prevenção da doença hemorrágica plasia acetabular (acetábulo com cavidade defei-
do RN. Apesar da menor biodisponibilidade da via oral, tuosa, mais rasa e mais aberta) com a frouxidão
ela é comprovadamente eficaz; entretanto, apresenta capsular, permitindo que a cabeça do fêmur fique
como desvantagem a necessidade de múltiplas doses parcialmente desencaixada do acetábulo e com
(1 a 2 mg ao nascimento, na alta e com 3 a 4 semanas movimento anômalo (instabilidade do quadril). Em
de vida), o que aumenta o risco de falha terapêutica pela
seu grau mais intenso, é chamada luxação congênita
baixa adesão dos pais.
do quadril, quando não há qualquer contato entre
as superfícies articulantes do quadril.
A DDQ apresenta etiologia multifatorial e incidência

3. D ISPLASIA DO que varia com relação à raça e à região geográfica.
DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL Por exemplo, a DDQ é extremamente rara em chi-
neses e africanos e ocorre em 1% dos RNs bran-
cos. Em parte, essa diferença pode ser explicada
3.1. FISIOPATOLOGIA
por fatores ambientais, como o hábito de carregar
os bebês amarrados em contato com o corpo,
característicos dessa população, o que mantém
BASES DA MEDICINA
os quadris em flexão e abdução, favorecendo o
desenvolvimento adequado do acetábulo, em com-
A articulação do quadril começa a se desenvolver em torno paração com o enfaixamento do corpo das crianças
da 7ª semana de gestação. Ao nascimento, o acetábulo
brancas e ocidentais, que mantêm os quadris em
neonatal é completamente composto por cartilagem,
com uma borda de fibrocartilagem denominada labrum. extensão e adução, predispondo à luxação. Além
O formato côncavo da articulação do quadril é determinado disso, vemos que a DDQ é mais comum em meninas
pela presença de uma cabeça femoral esférica, sendo três (mais suscetíveis aos hormônios maternos, como a
os fatores que determinam a profundidade acetabular: relaxina, que aumenta a frouxidão ligamentar) e em
crescimento intersticial dentro da cartilagem articular, recém-nascidos com fatores predisponentes, como
crescimento aposicional sob o pericôndrio e crescimento
apresentação pélvica, oligodrâmnio, RN grande
dos ossos adjacentes (ilíaco, ísquio e púbis).
para idade gestacional (GIG) e história familiar
positiva. O quadril mais acometido é o esquerdo,
A displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ) que na posição fetal mais comum geralmente está
compreende um espectro de anormalidades que forçado em adução de encontro ao sacro da mãe.
446
posicionar o polegar na face medial das coxas e

DIA A DIA MÉDICO o indicador e o dedo médio no trocanter maior.
Em seguida, realizam-se vários movimentos de
Condições que levam à redução do espaço intrauterino abdução (abertura) e adução (fechamento) dos
e menor movimento fetal (como oligodrâmnio e RN GIG) dois quadris. Quando a manobra de Ortolani for
estão intimamente associadas ao aparecimento de DDQ
positiva, sente-se nas mãos um “clique” indolor,
e de outras anomalias como torcicolo congênito, pá cal-
câneo valgo e metatarso aduto. decorrente do encaixe da cabeça do fêmur no fundo
do acetábulo, ou seja, da redução do quadril que
estava luxado. A manobra de Ortolani negativa não
3.2. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO descarta definitivamente a DDQ.
Já a manobra de Barlow consiste no movimento
A DDQ típica geralmente surge isoladamente e não contrário ao realizado durante a manobra de Ortolani.
tem manifestação externa no recém-nascido, ou Para isso, aproveitando a abertura já feita durante
seja, não provoca deformidade visível, é indolor e a primeira manobra, com as mãos na mesma posi-
não limita os movimentos. À inspeção, a criança ção, realiza-se a rotação interna e adução da coxa,
parece ser normal, sendo a instabilidade diagnos- provando a luxação em um quadril não luxado.
ticada apenas se investigada objetivamente por Tal manobra sensibiliza ainda mais a de Ortolani e
meio das manobras semiológicas de Ortolani e de garante que um eventual deslocamento da articu-
Barlow (Figura 1), que devem ser realizadas nos lação da coxa não passe despercebido.
dois primeiros dias de vida do recém-nascido e
depois mensalmente, até os 6 meses de vida, para o O diagnóstico definitivo é feito pela ultrassono-
diagnóstico de pacientes com manifestação tardia. grafia de quadril, que está indicada na presença
de fatores de risco ou na suspeita clínica de DDQ
(Quadro 5). A ultrassonografia caracteriza o grau de
Figura 1. Representação gráfica das manobras
de Ortolani e de Barlow para a pesquisa de displasia pela avaliação da morfologia acetabular
displasia do desenvolvimento do quadril. pelo método de Graf e serve como parâmetro pos-
terior para o acompanhamento do tratamento do
paciente. Em pacientes examinados tardiamente
(após 3 a 6 meses de vida), a positividade da mano-
bra de Ortolani reduz, mesmo com a presença de
displasia, sendo indicada a ultrassonografia diante
da suspeita. A ultrassonografia deve ser repetida
com três semanas de vida, pois, em alguns casos,
a imaturidade do quadril pode ser confundida com
a presença de displasia.
Quadro 5. Indicações de ultrassonografia

de quadril para o diagnóstico de displasia
do desenvolvimento do quadril (DDQ).
Indicações de ultrassonografia de quadril
Manobra de Ortolani positiva

À esquerda, manobra de Barlow; à direita, manobra de Ortolani.
Fonte: HowStuffWorks.1 Ocorrência familiar de DDQ ou recém-nascido
de apresentação pélvica, com pé calcâneo
valgo, torcicolo congênito ou geno recurvado
A manobra de Ortolani é realizada com a criança
sem roupa, fora do berço, a partir da posição de adu- Casos examinados tardiamente, porém
ção e flexão de 90° dos quadris. Os joelhos servem com suspeita clínica prévia
para a preensão e ficam flexionados, devendo-se Fonte: Autor.
447
As radiografias de pelve estão indicadas após 4 a Figura 3. Manobra de Trendelenburg.

6 meses de vida, época em que a epífise femoral
proximal se ossifica. São úteis para o acompanha-
mento de RNs já diagnosticados e em tratamento
da DDQ, pois são mais baratos e menos operador
dependentes que a USG de quadril.
Caso o diagnóstico não seja feito ainda no período
neonatal, outros sinais de DDQ aparecem após o
2º e 3º mês de vida. Nessa época, o quadril deixa
de ser redutível e aparecem achados como: limita-
ção da abdução do quadril, assimetria das pregas
glúteas ou da coxa (Figura 2) e encurtamento da
coxa (sinal de Galeazzi: avaliado pela comparação
das alturas dos joelhos ao se colocar ambos os
quadris em uma flexão de 90 graus). A criança que
já anda e passou sem o diagnóstico por todo esse
tempo pode se apresentar com claudicação, sinal
de Trendelenburg (paciente em pé, apoiando-se
no membro examinado, não consegue manter a
linha horizontal da pelve, apresentando queda da
nádega contralateral – Figura 3), discrepância no
comprimento dos membros (o lado afetado é mais
curto) e lordose lombar excessiva. Fonte: campcursos.com.br.
Figura 2. Sinal da prega ou Peter Bade.
DIA A DIA MÉDICO
Se não tratada, a DDQ pode evoluir de três formas:

W Regredir espontaneamente, resultando em quadril
normal. Geralmente em casos muito leves, que muitas
vezes ficam sem diagnóstico.
W Não regredir e a cabeça do fêmur ficar parcialmente
desencaixada. Embora seja assintomática durante a
infância, provoca sintomas no adulto jovem, quando
começa a causar dor e limitação de movimento.
W Persistir com afastamento progressivo da cabeça
do fêmur do acetábulo à medida que a criança se
desenvolve, terminando por desencaixar totalmente,
constituindo o que se chama de luxação congênita
do quadril.
3.3. T
RATAMENTO
Os objetivos do tratamento são obter e manter a

cabeça femoral dentro do acetábulo, para fornecer
um ambiente ideal para o desenvolvimento tanto da
Fonte: Tratado de Pediatria18 cabeça do fêmur quanto do acetábulo. Para isso,
448
é essencial o diagnóstico e início do tratamento Figura 5. Gesso em quadril.

precoces, em uma idade em que o remodelamento
ainda é possível. O tratamento deve ser iniciado, de
preferência, antes da alta hospitalar, com órteses
que mantêm o quadril em posição de abdução,
rotação externa e flexão (posição que encaixa
melhor a cabeça do fêmur no fundo do acetábulo).
O modelo mais usado no Brasil é o suspensório de
Pavlik (Figura 4). O tratamento dura de 2 a 3 meses
(geralmente, 6 semanas), período durante no qual
o acetábulo se remodela, tornando-se profundo e
esférico em virtude da pressão exercida pela cabeça
do fêmur, que atua como molde. O índice de falha do
suspensório de Pavlik após os 6 meses é superior
a 50% devido à dificuldade em se manter a criança Fonte: https://bit.ly/3gyDv0O.
ativa fixa no suspensório. Em crianças após os 3 a
6 meses de vida, pode ser necessário o tratamento
O prognóstico é muito bom se o tratamento for
com redução fechada e a imobilização do qua-
adequado e precoce. Quando a terapêutica não for
dril reduzido em aparelho gessado pelvipodálico
precoce, o resultado ficará tão mais comprometido
(Figura 5). Acima de 2 anos de idade, geralmente é
quanto mais tardio o seu início.
necessária a redução aberta do quadril.
Figura 4. Suspensório de Pavlik, modelo

DIA A DIA MÉDICO
de órtese utilizado para o tratamento da
displasia do desenvolvimento do quadril.
Embora seja uma prática frequente nas maternidades,
o uso de várias fraldas como estratégia de abdução do
quadril deve ser evitado, pois não é adequado para manter
a redução do quadril e dá à família uma falsa sensação de
segurança, o que pode postergar o início do tratamento
adequado com o suspensório de Pavlik.
4. A SFIXIA PERINATAL
4.1. INTRODUÇÃO
BASES DA MEDICINA
Vamos relembrar alguns conceitos: anóxia é o termo uti-

lizado para designar as consequências da falta completa
de oxigênio e pode ser decorrente de diferentes causas.
Hipóxia é o termo utilizado para designar uma concen-
tração arterial de oxigênio menor que a normal. O termo
isquemia se refere ao fluxo sanguíneo insuficiente para
Fonte: Suspensório de Pavlik Dilepé 16
manter a função normal dos órgãos. E, por fim, a asfixia
449
perinatal é a injúria sofrida pelo feto ou pelo recém-nascido A hipóxia fetal pode ser causada por diferentes con-
devido à hipóxia e/ou isquemia decorrente do comprome- dições maternas e gestacionais, como oxigenação
timento do fluxo sanguíneo placentário durante o parto.
inadequada do sangue arterial materno por hipo-
ventilação durante a anestesia, hipotensão arterial
A asfixia perinatal ocorre em 2 a 4 para cada 1000 materna decorrente da perda sanguínea, ausência
nascidos vivos e decorre da redução da oferta de de relaxamento uterino suficiente para permitir
oxigênio aos tecidos fetais pelo comprometimento o correto enchimento placentário, descolamento
do fluxo sanguíneo placentário durante o parto. Em prematuro de placenta, obstrução da circulação
uma fase inicial, a interrupção do fluxo placentário sanguínea por compressão ou nó verdadeiro de
origina respostas compensatórias que levam a uma cordão umbilical e insuficiência placentária por
redistribuição do fluxo sanguíneo, com redução do doença hipertensiva específica da gravidez ou por
fluxo intestinal e renal e priorização do fluxo cerebral, pós-maturidade da placenta.
coronário e adrenal. A persistência do processo
hipóxico-isquêmico leva ao comprometimento da
função miocárdica, com queda do débito cardíaco DIA A DIA MÉDICO
e posterior redução do fluxo cerebral. Veja que a

asfixia perinatal pode ocasionar efeitos deletérios Em casos de insuficiência placentária, podemos identi-
em diversos órgãos (Quadro 6). Cerca de 25 a 50% ficar ainda na gestação uma restrição do crescimento
intrauterino com hipóxia fetal crônica, identificada pelo
dos recém-nascidos com asfixia perinatal evoluem
aumento da resistência vascular fetal no doppler de
com encefalopatia hipóxico-isquêmica; desses, 15 artéria umbilical e por acidose e hipóxia na cordocen-
a 20% morrem no período neonatal e 25 a 30% dos tese. O sofrimento fetal pode ser identificado durante o
sobreviventes têm anormalidades permanentes no trabalho de parto por meio da monitoração da frequência
desenvolvimento neurológico (encefalopatia crônica cardíaca fetal, da pressão uterina e do pH de sangue de
não progressiva e retardo mental). couro cabeludo fetal.
Quadro 6. Efeitos sistêmicos da asfixia.
4.2. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
Sistema Efeito da asfixia
Encefalopatia hipóxico-isquêmica, Durante a gestação, a identificação de um feto com

Sistema nervoso hemorragia intracraniana, restrição de crescimento intrauterino e aumento da
central edema cerebral, convulsões,
hipotonia, hipertonia
resistência vascular pode ser a primeira indicação
de hipóxia fetal. No trabalho de parto ocorre redu-
Depressão miocárdica, isquemia ção da frequência cardíaca e da variabilidade dos
Cardiovascular
de miocárdio, hipotensão
batimentos fetais, com desaceleração variável ou
Hipertensão pulmonar persistente tardia (tipo II), sendo que a análise do sangue de
neonatal, hemorragia pulmonar,
Pulmonar couro cabeludo pode corroborar o diagnóstico pelo
síndrome do desconforto
respiratório agudo encontro de pH inferior a 7,20 (acidose). A presença
desses sinais indica a oferta de alto fluxo de oxigê-
Renal Necrose tubular ou cortical agudas
nio à mãe e parto imediato para evitar a morte ou
Adrenal Hemorragia adrenal complicações neurológicas fetais.
Gastrointestinal Enterocolite necrosante Ao nascimento, esses recém-nascidos frequen-
Hipoglicemia, hipocalcemia, temente se apresentam com depressão perinatal
Metabólico
hiponatremia e secreção (Tabela 4) e ausência de respiração espontânea,
inapropriada do hormônio necessitando das manobras de reanimação neona-
antidiurético
tal. Nas primeiras horas de vida, são encontrados
Hematológico
Coagulação intravascular sinais clínico-laboratoriais característicos que defi-
disseminada nem a asfixia perinatal (Tabela 5). Não é incomum
Fonte: Adaptado de Kliegman.3
450
a ocorrência de convulsões no período neonatal Tabela 5. Definição clínico-laboratorial

precoce (primeiras 24 horas de vida), decorrentes da asfixia perinatal.
do edema cerebral secundário à hipóxia neonatal, Aspectos clínico-laboratoriais da asfixia perinatal
com a necessidade de tratamento anticonvulsivante
Apgar de 0 a 3 no 5º minuto de vida
agressivo, sendo a primeira escolha terapêutica o
fenobarbital. Gasometria arterial de cordão umbilical com
pH < 7,0 ou base excess < – 15 mmol/L
Tabela 4. Classificação clínica da depressão Alteração neurológica no período neonatal imediato

perinatal de acordo com o Apgar de 1º minuto.
Disfunção orgânica multissistêmica
Depressão perinatal Apgar de 1º minuto no período neonatal imediato
Leve 7 Fonte: Procianoy.11
Moderada 4a6
A encefalopatia hipóxico-isquêmica é a manifes-
Grave 0a3 tação clínica mais descrita da asfixia perinatal,
Fonte: Kliegman.3 apresentando sinais clínicos visíveis já desde as
primeiras horas de vida, que podem ser classifica-
dos de acordo com a gravidade conforme a clas-
sificação de Sarnat & Sarnat (Tabela 6). Note que
essa classificação também fornece o prognóstico
neurológico desses pacientes.
Tabela 6. Estágio da encefalopatia hipóxico-isquêmica.
Sinais clínicos Estágio 1 (leve) Estágio 2 (moderada) Estágio 3 (grave)
Nível de consciência Hiperalerta Letargia Torpor, coma
Movimentos espontâneos Movimentos espontâneos

Controle neuromuscular Super-reativo
reduzidos reduzidos ou ausentes
Tônus muscular Normal Hipotonia leve Flácido
Postura Flexão distal suave Flexão distal forte Descerebração intermitente
Reflexos tendinosos Aumentados Aumentados Diminuídos ou ausentes
Mioclonia Presente Presente Ausente
Convulsões Ausentes Frequentes Frequentes
Reflexos complexos Normais Suprimidos Ausentes
Sucção Ativa ou pouco fraca Fraca ou ausente Ausente
Reflexo de Moro Exacerbado Incompleto Ausente
Reflexo oculovestibular Normal Exagerado Fraco ou ausente
Parassimpáticas Ambos os sistemas

Funções autonômicas Simpáticas generalizadas
generalizadas deprimidos
Médias, pouco
Pupilas Dilatadas, reativas Miose, reativas
reativas, anisocoria
Respirações Espontâneas e regulares Periódicas Periódicas e apneia
Ritmo cardíaco Normal ou taquicardia Bradicardia Variável, bradicardia
451
Sinais clínicos Estágio 1 (leve) Estágio 2 (moderada) Estágio 3 (grave)
Secreções de vias aéreas Escassa Profusa Variável
Motilidade gastrointestinal Normal ou diminuída Aumentada Variável
Baixa voltagem, padrão

EEG Normal Periódico ou isoelétrico
periódico (desperto)
Duração dos sintomas < 24 horas 2 a 14 dias Horas a semanas
80% normal, anormal

50% óbito, os demais
Prognóstico 100% normal se sintomas por
com sequelas graves
mais de 5 a 7 dias
Fonte: Procianoy.11
que pode resultar em edema cerebral. A lesão cerebral

DIA A DIA MÉDICO ocorre em duas fases separadas por um período de latên-
cia. Na fase aguda ocorre necrose neuronal por privação
A lesão neurológica hipóxico-isquêmica varia de acordo de oxigênio e nutrientes. Com a instituição das manobras
com a idade gestacional em que ocorreu. Recém-nasci- de reanimação neonatal, ocorre a reperfusão do sistema
dos a termo geralmente apresentam necrose dos neurô- nervoso central, seguida por um breve período de latência
nios corticais (com posterior atrofia cortical), isquemia com duração inferior a 6 horas. Em seguida se inicia a
parassagital e infartos corticais focais, manifestando-se fase tardia, caracterizada por apoptose neuronal com
clinicamente com convulsões focais e hemiplegia. Já os duração de dias e intensidade variável. A fase tardia de
recém-nascidos prematuros em geral têm lesão periven- lesão cerebral é a principal responsável pelo prognóstico
tricular, que evolui posteriormente para diplegia espástica. neurológico do paciente.
4.3. TRATAMENTO E PROFILAXIA A hipotermia terapêutica deve ser utilizada preco-
cemente no tratamento do RN com idade gesta-
cional maior ou igual a 35 semanas e diagnóstico
de encefalopatia hipóxico-isquêmica, devendo ser
BASES DA MEDICINA
iniciada de preferência nas primeiras 6 horas de
vida, de forma a inibir os mecanismos de lesão do
Para entender a principal estratégia terapêutica da asfixia
SNC decorrentes da fase tardia da lesão hipóxico-
perinatal, a hipotermia, você precisa compreender como
ocorre a lesão cerebral hipóxico-isquêmica. Inicialmente -isquêmica. Está indicada em RNs que apresentem
ocorre uma inativação sináptica como resposta adaptativa, evidência de asfixia perinatal e de encefalopatia
e essa inativação é reversível e precede uma significativa hipóxico-isquêmica moderada ou grave já nas pri-
redução do aporte cerebral de fosfatos de alta energia. meiras 6 horas de vida.
Quando a lesão se torna irreversível, por falta de energia
para manter as bombas ATPase dependentes, os neurô- Existem duas formas de hipotermia terapêutica:
nios que liberam glutamato são ativados pela entrada de de corpo inteiro (sistêmica) ou craniana (seletiva).
cálcio para dentro da célula e pela própria despolarização Ambas apresentam resultados satisfatórios se
dessas células, levando à liberação de neurotransmissores, realizadas com dispositivos apropriados (colchão
incluindo glutamato, o principal aminoácido excitatório
ou capacete) que permitam o controle preciso da
do cérebro e citotóxico para as células neuronais. Outro
fator implicado na liberação desses neurotransmissores temperatura. Deve ser feita a redução da tempera-
é a intensa geração de radicais livres. Também ocorre um tura corporal central (aferida por termômetro retal
aumento das quantidades de sódio e cálcio intracelular ou esofágico) do RN para 33 a 34°C, mantida por
452
72 horas. Durante a fase de hipotermia, devemos Quadro 7. Fatores de risco para enterocolite necrosante.
realizar a monitorização constante da temperatura, Fatores de risco para enterocolite necrosante
dos sinais vitais, da diurese e dos exames laborato-
riais (eletrólitos, função renal, CPK, transaminases, Prematuridade
coagulograma, hemograma e gasometria arterial). Peso ao nascer inferior a 1500 g
Após as 72 horas, a temperatura corporal é pro-
Restrição de crescimento intrauterino
gressivamente elevada em 0,2 a 0,5°C por hora até
alcançar 36,5°C. Asfixia perinatal
Policitemia ou hiperviscosidade sanguínea

A hipotermia comprovadamente reduz a morbi-
mortalidade da asfixia perinatal por reduzir a taxa Persistência do canal arterial
de apoptose e suprimir a produção de mediadores Cardiopatias congênitas
neurotóxicos, como glutamato, radicais livres, óxido
nítrico e lactato. Atualmente pode ser considerada Hipotensão
uma omissão médica a não realização dessa estra- Exsanguineotransfusão e transfusão sanguínea
tégia no manejo de um recém-nascido asfixiado.
Uso de fórmulas lácteas
Esses RNs também devem ser manejados para as Uso de indometacina
múltiplas repercussões sistêmicas que a asfixia
Uso materno de cocaína
ocasiona em outros órgãos e sintomas, com trata-
mento da insuficiência respiratória, da hipotensão, Fonte: Ministério da Saúde.14
dos distúrbios metabólicos e das crises convulsivas.
A principal forma de prevenção da asfixia perinatal 5.2. PATOGÊNESE
é o correto acompanhamento do trabalho de parto
e a instituição imediata da reanimação neonatal, A enterocolite necrosante é multifatorial, apresen-
como forma de reduzir as repercussões sistêmicas tando diversos fatores associados à patogênese da
da asfixia. doença (Quadro 8). Provavelmente decorre de uma
interação entre a perda da integridade da mucosa
(causada por diferentes fatores dentre eles a oferta
5. E NTEROCOLITE NECROSANTE inadequada de oxigênio ao TGI e a existência de
uma flora bacteriana entérica patogênica) e a res-
posta do hospedeiro àquela lesão, resultando em
5.1. INTRODUÇÃO necrose da área afetada, que pode progredir com
perfuração, peritonite, sepse e morte. Raramente a
A enterocolite necrosante (ECN) é a principal emer- enterocolite ocorre antes do início da alimentação
gência do trato gastrointestinal no período neonatal enteral, sendo a alimentação agressiva por via
e se caracteriza por diferentes graus de necrose da oral implicada no desenvolvimento dessa com-
mucosa e/ou de toda a parede intestinal. Ocorre em plicação, e o uso de nutrição enteral mínima com
1 a 8% dos recém-nascidos em unidades de terapia leite materno, um fator protetor. As regiões mais
intensiva neonatal, principalmente na presença comumente envolvidas são as porções distal do
de fatores de risco (Quadro 7), sendo a incidência íleo e proximal do cólon.
inversamente relacionada com o peso e a idade
gestacional ao nascimento. Apenas raramente
acomete recém-nascidos a termo.
453
Quadro 8. Fatores associados à patogênese Figura 6. Achados na radiografia de abdome da

da enterocolite necrosante. enterocolite necrosante. A seta superior mostra ar dentro
do sistema portal (pneumoporta) e a seta inferior mostra
Fatores associados à patogênese um anel de gás intramural (pneumatose intestinal).
da enterocolite necrosante
Predisposição genética
Imaturidade intestinal
Desregulação do tônus vascular mesentérico
Supercrescimento bacteriano
Hiper-reatividade da mucosa intestinal
Nutrição enteral agressiva

Fonte: Autor.
5.3. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
Normalmente, a enterocolite necrosante ocorre

nas primeiras 2 semanas de vida, embora possa
se apresentar mais tardiamente nos prematuros
de muito baixo peso. Geralmente a idade pós-natal
de início da ECN apresenta relação inversa com a
idade gestacional ao nascimento, então, aqueles
menores de 28 semanas geralmente têm ECN ao
redor do 22º dia de vida, enquanto RNs entre 28 e 32
semanas apresentam manifestações clínicas aos 13 Fonte: Neu.2
dias de vida. Os primeiros sinais da doença podem
ser inespecíficos, como letargia e instabilidade Deve ser feito o diagnóstico diferencial de outras con-
térmica, sugerindo inicialmente sepse neonatal, dições que podem se manifestar de forma semelhante
ou já específicos de trato gastrointestinal, como (Quadro 9), sendo um dos principais diagnósticos
distensão abdominal, resíduo gástrico ou eritema diferenciais a perfuração intestinal espontânea, que
de parede abdominal. Em 25% dos pacientes podem ocorre nos primeiros dias após o nascimento, princi-
ser encontradas fezes com sangue. A progressão palmente em recém-nascidos em uso de corticoides
da doença pode ser rápida e grave para perfuração e indometacina, sem relação com a alimentação
intestinal, peritonite, sepse e morte. enteral e com mínima inflamação associada.
Em recém-nascidos prematuros é necessário um alto
Quadro 9. Diagnósticos diferenciais
índice de suspeição, sendo o diagnóstico frequen-
da enterocolite necrosante.
temente confirmado pelo encontro de pneumatose
intestinal (ar na submucosa intestinal) na radiografia Diagnósticos diferenciais da
enterocolite necrosante
de abdome, presente em 50 a 70% dos pacientes.
A presença de ar no sistema portal (pneumoporta) Perfuração intestinal espontânea
e pneumoperitônio indica maior gravidade do caso Íleo infeccioso
(Figura 6). A ultrassonografia de abdome pode
Enterite viral
auxiliar no diagnóstico de pneumoporta. Os exames
laboratoriais apresentam achados inespecíficos. Alergia a proteína do leite de vaca
Intolerância alimentar
Fonte: Autor.
454
5.4. T
RATAMENTO vancomicina + amicacina + metronidazol. Durante
o tratamento, o acompanhamento deve ser feito
Não existe um tratamento definitivo para uma por meio do quadro clínico e das radiografias de
enterocolite necrosante já estabelecida, sendo a abdome seriadas.
conduta direcionada para o suporte e a preven- O tratamento cirúrgico está indicado apenas na pre-
ção do aparecimento de novas lesões por meio da sença de perfuração intestinal (pneumoperitônio),
suspensão da dieta enteral por, pelo menos, 7 a 10 paracentese abdominal positiva (fezes na cavidade
dias, descompressão com sonda gástrica aberta e ou com bacterioscopia ou cultura positiva) ou na
fluidoterapia endovenosa, de preferência com intro- ausência de melhora com o tratamento clínico.
dução da nutrição parenteral. É essencial a estabili- A abordagem cirúrgica é a laparotomia exploradora
zação do recém-nascido por meio da reposição do para ressecção do segmento necrosado e desvio
volume intravascular, suporte cardiovascular com do trânsito por uma estomia externa temporária.
inotrópicos e correção das anormalidades hema- Em pacientes muito instáveis, pode-se optar por
tológicas, eletrolíticas e metabólicas. Além disso, drenagem peritoneal.
deve ser introduzida precocemente, após a coleta
das culturas, a antibioticoterapia de amplo espectro A classificação da gravidade clínica de acordo com
para cobertura de gram-positivos, gram-negativos os estágios de Bell pode ser utilizada para indicar
e anaeróbios. Um bom exemplo é a combinação a conduta terapêutica (Tabela 7).
Tabela 7. Gravidade clínica da enterocolite necrosante de acordo com os

estágios de Bell e o tratamento recomendado para cada estágio.
Estágios Sinais e Sintomas Tratamento
Estágio 1 (Suspeita de ECN)
Inespecíficos ou discretos
IA
RX: normal ou distensão Dieta zero, sonda aberta e antibiótico por 3 dias
IB Fezes com sangue
Estágio II (ECN definida)
Dor abdominal e RHA ausentes

IIA Dieta zero, sonda aberta e antibiótico por 7-10 dias
RX: pneumatose intestinal
Eritema de parede abdominal

IIB Massa palpável Dieta zero, sonda aberta e antibiótico por 14 dias
RX: pneumoporta ou ascite
Estágio III (ECN avançada)
Hipotensão, insuficiência respiratória,

distensão e peritonite Dieta zero, sonda aberta, medidas
IIIA
de suporte e paracentese
RX: ascite
Perfuração intestinal
IIIB Dieta zero, sonda aberta e cirurgia
RX: pneumoperitônio
455
A conduta clínica falha em 20 a 40% dos casos, 6.1. HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR

sendo que destes 10 a 30% morrem. As compli-
cações pós-operatórias precoces incluem infec-
ção de incisão, deiscência e necrose da estomia. BASES DA MEDICINA
As complicações mais tardias incluem estenose
intestinal, síndrome do intestino curto e icterícia A matriz germinativa subependimária, de localização
colestática. periventricular, é a região de origem dos neurônios epen-
dimários e das células gliais do feto que migram para o
A enterocolite necrosante pode ser prevenida pelo córtex. Nessa região altamente vascularizada, os vasos
uso de corticoide antenatal materno e pela introdu- sanguíneos imaturos estão mais sujeitos à ruptura devido
ção precoce de nutrição enteral mínima com leite à frouxidão do tecido de sustentação. Como a matriz
materno para aqueles recém-nascidos com fatores germinativa involui com o amadurecimento fetal e o
de risco, principalmente os prematuros com muito tecido de sustentação se torna mais forte, a hemorragia
intraventricular é muito incomum em RN a termo.
baixo peso ao nascer.
A hemorragia intraventricular é decorrente da

DIA A DIA MÉDICO hemorragia da matriz germinativa subepedimá-
ria, uma condição muito mais comum em recém-
A estenose intestinal pode ocorrer em até 40% das crian- -nascidos prematuros, sendo o risco inversamente
ças acometidas por ECN em até duas semanas após o proporcional à idade gestacional. Acomete até
episódio agudo, sendo o cólon a principal localização.
30% dos RNs com peso de nascimento inferior a
Suspeitar de estenose se episódios recorrentes de intole-
rância alimentar e dificuldade de progressão da dieta oral
1500 g e 45% dos menores de 750 g. A incidência
após um quadro de ECN. Nesses casos, também pode tem se reduzido mesmo nos prematuros, pelo uso
ser necessária a ressecção do segmento estenosado, mais frequente de corticoide materno no pré-natal,
o que também pode contribuir para o aparecimento da um importante fator de proteção, e também pela
síndrome do intestino curto. melhora nos cuidados neonatais.
A fisiopatologia da hemorragia de matriz germinativa
decorre não só da maior vulnerabilidade vascular
6. H EMORRAGIA INTRACRANIANA dos recém-nascidos prematuros, mas também de
fatores hemodinâmicos intrínsecos, como alteração
da autorregulação da pressão cerebral, e extrínsecos,
A hemorragia intracraniana pode resultar de trauma, como a redução do fluxo cerebral causada pela asfixia
asfixia e, mais raramente, de distúrbio hemorrágico perinatal ou o aumento do fluxo causado pelo uso de
primário ou anomalia vascular congênita. A forma drogas vasoativas e infusão de fluidos endovenosos.
mais comum de hemorragia intracraniana é a
intraventricular, que ocorre em recém-nascidos A hemorragia inicia nas primeiras 24 horas de vida
prematuros de partos espontâneos e sem trauma (em geral, nas primeiras 6 horas) e progride por 48
aparente em decorrência da fragilidade vascular horas, de forma frequentemente assintomática.
dessa região. Os distúrbios hemorrágicos primá- Como a hemorragia intraventricular é frequente-
rios e as malformações vasculares em geral se mente assintomática, recomenda-se a triagem com
manifestam com hemorragia intracraniana ou ultrassonografia transfontanela em todos os prema-
aracnoide. turos com idade gestacional inferior a 34 semanas.
A intensidade da hemorragia pode ser avaliada pela
tomografia de crânio de acordo com a classificação
de Papile ou pela ultrassonografia transfontanela
de acordo com a classificação de Volpe (Tabela 8).
456
Tabela 8. Classificação da intensidade da hemorragia de matriz germinativa

de acordo com o método de imagem utilizado.
Classificação de Papile Classificação de Volpe

(tomografia de crânio) (ultrassonografia transfontanela)
Sangramento confinado a região

Grau I Sangramento isolado na área subependimária Grau I subependimária ou em menos
de 10% do ventrículo
Sangramento no interior do Hemorragia intraventricular com

Grau II Grau II
ventrículo, mas sem dilatação preenchimento de 10 a 50% do ventrículo
Hemorragia intraventricular com

Hemorragia intraventricular
Grau III Grau III preenchimento de mais de 50% e
com dilatação ventricular
com os ventrículos dilatados
Grau IV Hemorragia intraparenquimatosa

Fonte: Kliegman.3
A maioria dos recém-nascidos com hemorragia à fisiopatologia, tanto pode ser uma consequência
grau I ou II tem desenvolvimento neurológico nor- da hemorragia de matriz germinativa, com formação
mal. Já sangramentos mais graves (grau III ou de radicais livres e lesão cerebral, quanto decorrente
IV), que podem inclusive evoluir com hidrocefalia da lesão isquêmica direta da substância branca peri-
pós-hemorrágica, às vezes com necessidade de ventricular. O risco de leucomalácia periventricular
derivação ventriculoperitoneal, estão associados a aumenta naqueles recém-nascidos com hemorragia
um pior prognóstico, com encefalopatia crônica não intraventricular e ventriculomegalia.
progressiva e desenvolvimento cognitivo anormal.
Pode estar presente ao nascimento, mas frequente-
O tratamento consiste no manejo das complica-
mente ocorre mais tarde, com uma fase ecodensa
ções associadas, como manejo das convulsões
precoce entre 3 e 10 dias de vida, seguida de uma
com fenobarbital, da anemia com transfusão de
fase ecolucente (cística) típica com 14 a 20 dias
concentrado de hemácias e do choque e da acidose
de vida. Geralmente é assintomática, até que as
com a reposição volêmica. A melhor estratégia
sequelas neurológicas da lesão em substância
consiste em prevenir ou minimizar as lesões trau-
branca se tornem aparentes na infância tardia, com
máticas cerebrais e os nascimentos prematuros.
diplegia espástica, redução dos campos visuais
O uso de corticoide materno antenatal, entre 24 e
e comprometimento cognitivo. É diagnosticada
34 semanas, comprovadamente reduz o risco de
por exames de imagem, sendo o mais utilizado a
hemorragia intraventricular graus III e IV.
ultrassonografia transfontanela, e o mais sensível a
ressonância nuclear magnética de crânio. A exten-
6.2. LEUCOMALÁCIA PERIVENTRICULAR são da leucomalácia periventricular também pode
ser graduada por meio da ultrassonografia trans-
A leucomalácia periventricular é a lesão neuroló- fontanela (Tabela 9). Recomenda-se a realização de
gica mais comum em prematuros, principalmente exames de imagem seriados nos primeiros meses
aqueles com peso de nascimento inferior a 1500 g. de vida daqueles recém-nascidos sob risco dessa
Apresenta-se como uma lesão necrótica focal na complicação, pois a fase ecolucente típica pode
substância branca periventricular e/ou lesões mais demorar mais de 1 mês para aparecer em até 30%
difusas com dano à substância branca. Com relação dos casos.
457
Tabela 9. Classificação da intensidade da A retinopatia da prematuridade (ROP) é uma doença

leucomalácia periventricular de acordo com vasoproliferativa secundária à vascularização inade-
a ultrassonografia transfontanela.
quada da retina imatura dos RNs prematuros (entre
Classificação pela ultrassonografia transfontanela 31 e 36 semanas de idade pós-menstrual), caracteri-
zada inicialmente por uma parada na vascularização
Densidade periventricular
Grau I normal que ativa mecanismos compensatórios que
persistente por mais de 7 dias
culminam com uma neovascularização anormal da
Grau II Presença de cistos periventriculares
retina. Foi descrita pela primeira vez como fibroplasia
Grau III
Presença de cistos extensos retrolental em 1941, e na década de 1950 chegou a
periventriculares frontoparieto-occipitais ser a principal causa de cegueira infantil devido ao
Densidades extensas se uso exagerado de oxigênio em prematuros. Com
Grau IV estendem para substância branca o maior controle da oxigenioterapia, vimos a sua
subcortical e periventricular
incidência reduzir, embora nos últimos anos tenha
Fonte: Kliegman.3 novamente se elevado devido ao aumento da sobre-
vida dos RNs de muito baixo peso, que apresentam
O tratamento e a prevenção da leucomalácia periven- maior risco de ROP. Atualmente corresponde a uma
tricular seguem os mesmos moldes da hemorragia das principais causas de cegueira e baixa visão
intracraniana, sendo o prognóstico ruim associado infantil no mundo.
aos quadros muito extensos.
Os principais fatores de risco associados à ROP são
a prematuridade e o baixo peso ao nascer, sendo o
risco e a gravidade inversamente proporcionais a
7. R ETINOPATIA DA essas variáveis. Estudos prospectivos de recém-nas-
PREMATURIDADE cidos prematuros com idade gestacional inferior a
27 semanas relatam a incidência de ROP de algum
grau em até 73% dos casos, sendo quadros graves
BASES DA MEDICINA
encontrados em 15 a 35%. Outros fatores contri-
buintes incluem: flutuação dos níveis de oxigênio
nas primeiras semanas de vida, RN pequeno para
A angiogênese da retina começa na 16ª semana de
gestação e normalmente progride do disco óptico para idade gestacional, hemorragia intraventricular,
a periferia, atingindo a periferia da retina nasal com hiperglicemia, sepse neonatal tardia e transfusões
36 semanas, e com 40 semanas a periferia da retina sanguíneas neonatais.
temporal. Dois fatores parecem regular a angiogênese
normal: o fator de crescimento do endotélio vascular A realização de triagem oftalmológica com exames
(VEGF), estimulado pela relativa hipóxia intraútero, e o de fundo de olho, nos pacientes de risco para ROP,
fator de crescimento insulina like (IGF1), fornecido pela é a melhor forma de realizar o diagnóstico e trata-
placenta. Insultos durante esse período de angiogênese mento precoces. No Brasil, a triagem é realizada
resultam em alterações patológicas e clínicas, como a em todos os prematuros com peso de nascimento
interrupção da vasculogênese, que se apresenta como
inferior a 1500 g e/ou idade gestacional menor ou
uma interrupção abrupta dos vasos, marcada por uma
linha na retina que separa a parte vascular da avas- igual a 32 semanas, devendo ser realizado o fundo
cular. A queda abrupta do IGF-1 pós-parto associada de olho com dilatação das pupilas entre a 4ª e
à hiperóxia do ambiente extrauterino leva à cessação 6ª semana de vida, quando surgem os primeiros
do crescimento vascular e, com isso, a retina se torna sinais de ROP. A triagem também deve ser feita
hipóxica, o que estimula a produção do VEGF, que por em RN com idade gestacional maior, porém com
sua vez estimula a formação de neovasos, porém com
outros fatores de risco associados à ROP, como
proliferação anormal, para fora do plano da retina e em
direção ao vítreo, levando ao aparecimento de cicatrizes hemorragia intraventricular, sepse e síndrome do
fibrosas, que tracionam a retina e podem culminar com desconforto respiratório.
seu descolamento.
O fundo de olho permite a classificação da ROP com
relação a sua localização, extensão e gravidade
458
(Figura 7). Para determinar a localização, a retina é estágio 2 ocorre um espessamento dessa linha, que
dividida em três zonas concêntricas, centralizadas agora parece uma crista (com altura, profundidade e
no disco óptico, sendo a zona I (ou zona posterior volume) ultrapassando o plano da retina; no estágio
ou interna) aquela que se estende por 2 vezes a 3 inicia o desenvolvimento de tecido fibrovascular
distância disco-macular, a zona II (ou zona média) extrarretiniano; no estágio 4 ocorre descolamento
aquela que se estende até a ora serrata nasal e a subtotal da retina, que pode (4b) ou não (4a) envol-
zona III (ou zona externa) aquela que se estende até ver a mácula; e no estágio 5 o descolamento da
a ora serrata temporal. A extensão do envolvimento retina é total. A fundoscopia também deve buscar
é descrita em horas, como um relógio (1-12 h), e a tortuosidade vascular, venodilatação e dilatação
gravidade é classificada em 5 estágios: estágio 1 arteriolar, chamados de doença plus e que podem
se caracteriza pela presença da linha de demarca- aparecer em qualquer estágio como um indicador
ção que separa a retina vascular da avascular; no da atividade e da gravidade da doença.
Figura 7. Classificação internacional da retinopatia da prematuridade com relação à localização (A) e à gravidade (B).
Fonte: Adaptado de Hellström.15
459
Quanto mais prematuro o RN e mais posterior a

doença, maior o potencial de progressão, sendo a 8. D OENÇA METABÓLICA ÓSSEA
velocidade de progressão determinada pela idade
pós-menstrual, e não cronológica. Além disso,
quanto mais posterior e mais extensa for a doença, BASES DA MEDICINA
mais graves serão as consequências, sendo que os
estágios 1 a 3 geralmente evoluem com regressão
A formação do osso pode ser dividida em 3 grandes fases:
espontânea, sem efeitos residuais na visão, e os formação de um modelo cartilaginoso, vascularização e
estágio 4 e 5 geralmente evoluem para cegueira. mineralização. A mineralização óssea, ou seja, o acrés-
cimo de cálcio e fósforo ao osso, ocorre principalmente
O tratamento realizado é crioterapia ou fotocoagu-
no 3º trimestre da gestação por ação da placenta, que
lação a laser, sendo a última opção a preferida por consegue fornecer um aporte alto de cálcio e fósforo.
apresentar maior índice de regressão da doença, Estima-se que aproximadamente 80% da mineralização
menos complicações e sequelas a longo prazo. Está ocorra entre 32 e 36 semanas de idade gestacional. Por-
indicada já desde os estágios iniciais da doença. tanto, ao nascimento o recém-nascido prematuro possui
A cirurgia vitreorretiniana para o estágio 5 apresenta o osso formado, mas pouco mineralizado.
resultado funcional e anatômico insatisfatório em
geral, mesmo quando realizada no estágio 4. As A doença metabólica óssea (DMO) é uma patologia
crianças submetidas ao tratamento da ROP apre- do prematuro que se caracteriza por uma redução
sentam ainda maior risco de erros refracionais e do conteúdo mineral ósseo em relação ao que seria
alterações da motilidade extrínseca ocular, devendo esperado para a idade gestacional. Estima-se que
ser acompanhadas de perto nos primeiros 5 anos até 40% de todos os recém-nascidos prematuros
de vida. (RNPT) irão apresentar algum grau de DMO, embora
essa incidência tenha diminuído nos últimos anos,
devido à melhora nos cuidados neonatais e nutri-
DIA A DIA MÉDICO cionais (com o uso fortificante de leite materno e
fórmulas lácteas para prematuros, por exemplo).
O equilíbrio adequado entre a quantidade de oxigênio
necessária para impedir a retinopatia da prematuridade Múltiplos fatores estão envolvidos na fisiopatologia
e, ao mesmo tempo, fornecer o aporte adequado para os da DMO no prematuro. O principal é o baixo aporte
órgãos em desenvolvimento é um importante tema ainda de cálcio e fósforo que o prematuro recebe após o
em discussão na neonatologia. Na época dos primeiros nascimento, uma vez que o leite materno fornece
relatos de ROP, quando o uso de frações inspiradas de O 2 apenas 20% do aporte necessário e o trato gastroin-
(FiO 2) de 100% foi associado à cegueira, a restrição da
testinal apresenta ainda uma baixa capacidade de
FiO 2 para 50% se mostrou radical demais ao resultar em
16 mortes por caso de cegueira prevenida. Atualmente, absorção. A reposição parenteral desses minerais
a Academia Americana de Pediatria recomenda a manu- também apresenta um desafio, já que é impossível
tenção da PaO 2 em recém-nascidos entre 45 e 80 mmHg, conseguir altas concentrações desses minerais
enquanto a SatO 2 deve ser mantida entre 85 e 95% em na nutrição parenteral pelo risco de precipitação
RN com idade gestacional maior que 32 semanas e de do fosfato de cálcio. Outro fator que não podemos
85 a 93% em RN com idade gestacional menor ou igual
esquecer é a intensa movimentação que o feto
a 32 semanas. Além disso, o controle da oxigenioterapia
deve ser rigoroso para minimizar as alternâncias entre apresenta intraútero, que, na presença da própria
hipóxia e hiperóxia, que são extremamente lesivas ao resistência uterina, é um estímulo mecânico impor-
prematuro. tante para a formação óssea.
460
A DMO é uma intercorrência característica do recém- A hipofosfatemia é o achado laboratorial mais pre-
-nascido prematuro, especialmente naqueles com coce da desmineralização óssea, antes ainda das
idade gestacional inferior a 28 semanas ou peso de alterações radiológicas, que só aparecem depois
nascimento inferior a 1500 g. Outros fatores de risco de 20 a 40% de perda óssea. Com a redução do
podem estar associados, como doença hipertensiva fósforo sérico o rim aumenta a reabsorção de
específica da gestação, diabetes mellitus, uso de fósforo, resultando em hipofosfatúria. A fosfatase
cocaína e tabagismo maternos. Além disso, o uso alcalina é um marcador de remodelamento ósseo,
de nutrição parenteral por mais de 4 semanas e de sendo valores muito elevados acima de 700 U/L
medicações que interferem na homeostase óssea altamente sugestivos de desmineralização óssea.
(como corticoides e diuréticos prescritos para Apesar de não existir um consenso ainda com
o tratamento da displasia broncopulmonar, por relação ao diagnóstico de DMO, o encontro de
exemplo) também são fatores de risco importante. fosfatase alcalina acima de 900 U/L associada a
hipofosfatemia apresenta uma especificidade de
A desmineralização óssea é, na maioria das vezes,
100% e uma sensibilidade de 70% para o diagnóstico
assintomática. De forma que a primeira manifesta-
dessa condição.
ção clínica será de fratura patológica, um achado
tardio que sinaliza uma DMO grave. Torna-se essen-
cial o rastreio ativo para permitir o diagnóstico e
DIA A DIA MÉDICO
tratamento precoces, sendo recomendada a triagem
entre 4 e 6 semanas de vida para todos os recém-
É possível calcular a reabsorção tubular de fósforo (RTF)
-nascidos de risco (Quadro 10) por meio de exames
por meio da dosagem do fósforo e da creatinina séricos
complementares. Inicialmente solicitamos apenas e urinários. Utiliza-se a seguinte fórmula
cálcio, fósforo e fosfatase alcalina e, caso estejam
alterados, devemos complementar a investigação
com radiografia de punho e/ou joelho (local de
[ (
RTF = 1 − )] × 100
fósforo urinário × creatinina sérica
fósforo sérico × creatinina urinária
maior atividade metabólica), dosagem de PTH e Uma RTF acima de 95% é altamente sugestiva de DMO
com carência de fósforo.
de vitamina D.
Quadro 10. Recém-nascidos com indicação de Tanto o tratamento quanto a prevenção da DMO
triagem para doença metabólica óssea. estão baseados na suplementação de quantidades
Indicações de triagem para adequadas de fósforo, cálcio e vitamina D, o que
doença metabólica óssea pode ser conseguido com o uso de fortificantes do
Idade gestacional < 28 semanas leite materno (chegam a triplicar a oferta desses
minerais) ou de fórmulas lácteas específicas para
Peso de nascimento < 1500 g
recém-nascidos prematuros. Além disso, a reali-
Nutrição parenteral > 4 semanas zação de fisioterapia motora, evitando sempre a
Dificuldade de atingir a dieta enteral sedação excessiva desses prematuros e o uso de
doses muito altas ou desnecessárias de corticoide
Uso prolongado de corticoide ou diurético
e de diuréticos também faz parte do manejo desses
Fonte: Chinoy17. pacientes.
461
Mapa mental. Definição e fatores de risco das principais

doenças perinatais e da prematuridade
Doenças perinatais
continua…
Displasia do desenvolvimento
Hipoglicemia neonatal
do quadril
Displasia acetabular +
Glicemia < 45 mg/dL Fatores de risco Fatores de risco
frouxidão capsular =
instabilidade de quadril
Filho de mãe diabética Meninas
RN GIG ou PIG Apresentação pélvica
Prematuridade Oligodrâmnio
Baixo peso ao nascer História familiar positiva
Doença hemorrágica do RN
Deficiência fatores de
Fatores de risco
coagulação dependentes de
vitamina K (II, VII, IX e X)
Ausência de profilaxia
vitamina K
Uso materno de
anticonvulsivantes
na gestação
RN: recém-nascido.
Doenças disabsortivas
RCIU: restrição de crescimento intrauterino.
462
Mapa mental. Definição e fatores de risco das principais

doenças perinatais e da prematuridade (continuação)
continuação…
Asfixia perinatal Enterocolite necrosante
Redução de oferta de oxigênio

Necrose da parede intestinal Fatores de risco
aos tecidos fetais
Prematuridade
Comprometimento do fluxo
sanguíneo placentário
Peso ao nascer
inferior a 1500g
Insuficiência placentária
RCIU
Descolamento prematuro de placenta
Asfixia perinatal
Hipotensão arterial materna
RN: recém-nascido.
RCIU: restrição de crescimento intrauterino.
463
17. Chinoy, A., Mughal, M. Z. & Padidela, R. Metabolic bone

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464
Questão 1 ⮩ Doença hemorrágica do recém-nascido.
(HOSPITAL MILITAR DE ÁREA DE SÃO PAULO – SP – 2021) Re- ⮪ Púrpura trombocitopênica.

cém-nascido de 32 semanas, peso de nascimento
1.100 g, após três dias de início de dieta enteral evolui Questão 3
com distensão abdominal, dificuldade de progres-
são da dieta, resíduo gástrico de aspecto bilioso e (UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE – PB – 2021) Em
eliminação de sangue nas fezes. Radiografia sim- relação à hipoglicemia neonatal é correto afirmar:
ples de abdome sugere pneumatose intestinal. O
⮦ Os recém-nascidos filhos de mãe diabética são
diagnóstico provável para o caso é:
grupo de risco devido aos baixos níveis de insu-
⮦ Invaginação intestinal. lina circulantes até 3 dias após o parto.
⮧ Alergia à proteína do leite de vaca. ⮧ Os recém-nascidos prematuros têm hiperinsu-
⮨ Perfuração intestinal espontânea. linemia e por isso têm risco diminuído de hipo-
glicemia.
⮩ Enterocolite necrosante.
⮨ Os recém-nascidos restritos de crescimento
⮪ Diverticulite.
têm risco prolongado de hipoglicemia neonatal
pois o mecanismo envolvido é a baixa reserva
Questão 2 de glicogênio hepático.
⮩ Os recém-nascidos asfixiados não são de risco
(HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS – SP – 2021) Recém-nascido a
para hipoglicemia.
termo, nasceu de parto normal com Apgar: 9/10.
Mãe com 25 anos, primigesta, fez pré-natal com ⮪ Os recém-nascidos macrossômicos (peso ao nas-
nove consultas e não apresentou intercorrências cer > 3500 g) tem risco imediato de hipoglicemia.
durante a gestação e parto. O neonato encontra-
-se no alojamento conjunto com 25 horas de vida, Questão 4
em aleitamento materno exclusivo e exame físico
normal. A mãe mostra fralda que contém modera- (UNIVERSIDADE DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2021) Recém-nas-
da quantidade de sangue vivo junto com mecônio. cido (RN) de termo, sexo feminino, IG = 36 sema-
Os exames complementares apontam: hemograma nas e 5 dias, com 2.050 g de peso de nascimento,
normal, plaquetas normais, Tempo de Protrombina parto normal, APGAR: 8 e 9 no 1º e 5º minutos,
(TP) prolongado e Tempo de Ativação Parcial da respectivamente, sem intercorrências. Submetido
Tromboplastina (TTPA) prolongado. O diagnóstico a controles de glicemia, apresenta, com 2 horas de
mais provável é: vida, glicemia plasmática de 48 mg/dl, sem sinto-
mas. Em aleitamento materno. A conduta frente à
⮦ Sepse neonatal precoce. glicemia encontrada é:
⮧ Toxoplasmose congênita.
⮦ Administrar soro glicosado a 10%, 2 ml/kg em
⮨ Deficiência congênita de fator VIII.
“bolus”.
465
⮧ Administrar 10 ml de leite humano pasteuriza- ⮧ Reavaliação do exame oftalmológico em 15 dias.

do ou fórmula láctea para termo, já que o RN é ⮨ Reavaliação do exame oftalmológico em 7 dias.
assintomático.
⮩ Tratamento com fotocoagulação a laser.
⮨ Administrar soro de manutenção com velocidade
de infusão de glicose de 6 mg/kg/min.
⮩ Estimular o aleitamento materno e a manuten- Questão 7
ção dos controles de glicemia.
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2020)
⮪ Administrar 2 ml/kg de SG a 10% em “bolus” e Menina, 3 meses, em consulta de rotina de pueri-
instalar soro com uma velocidade de infusão de cultura. Mãe refere que há uma semana vem tendo
glicose de 6 mg/kg/min. dificuldade progressiva para trocar as fraldas. An-
tecedente gestacional: pré-natal sem intercorrên-
Questão 5 cias, parto cesárea por apresentação pélvica. Exa-
me físico: assimetria de pregas glúteas, limitação
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FAMEMA – SP – 2021) Hemorragia da abdução da articulação do quadril esquerdo. O
periventricular e intraventricular são comorbidades diagnóstico é:
encontradas com frequência variável em prematu-
ros com menos de 31 semanas gestacionais, de- ⮦ Displasia do desenvolvimento do quadril.
pendendo da idade gestacional e da assistência no ⮧ Artrogripose.
pré-natal, no parto e ao recém-nascido. São medi-
⮨ Sequela de tocotraumatismo.
das que, se aplicadas oportunamente, reduzem a
ocorrência dessas comorbidades: ⮩ Epifisiolistese.
I. Administração de corticosteroide após 14 dias

de ventilação mecânica. Questão 8
II. Administração de corticosteroide antenatal
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE GOIÁS – GO – 2020) Um recém-
entre 26 e 34 semanas gestacionais.
-nascido grande para a idade gestacional, filho de
III. Assistência ventilatória não invasiva. mãe diabética insulinodependente. Na checagem
IV. Manuseio mínimo. Estão certos apenas os itens: da glicemia da primeira hora de vida, constata-se
um valor de 25 mg/dL com a criança assintomática.
⮦ I e II. A melhor conduta a ser tomada é:
⮧ I e IV.
⮦ Oferecer leite materno ou fórmula e reavaliar a
⮨ II e III. glicemia após 30 minutos, considerando a ins-
⮩ II, III e IV. talação de infusão contínua de glicose, caso não
tenha apresentado melhora.
Questão 6
⮧ Fazer push de glicose e reavaliar a glicemia após
30 minutos, considerando a instalação de infu-
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO – RJ – 2021) Em são contínua de glicose, caso não tenha apre-
sua primeira avaliação oftalmológica, lactente com sentado melhora.
2 meses de idade cronológica, nascido prematuro ⮨ Iniciar infusão de glicose na velocidade de 4 mg/
extremo de 28 semanas, apresenta retinopatia da kg/minuto e reavaliar a glicemia após uma hora.
prematuridade (ROP) grau III em zona I. A conduta
terapêutica adequada é: ⮩ Fazer push de glicose, iniciar infusão de glicose
na velocidade de 4 mg/kg/minuto e reavaliar a
⮦ Tratamento intraocular com agonistas de VEGF-1. glicemia após uma hora.
466
Questão 9
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PROFESSOR ALBERTO ANTUNES –

AL – 2021) Assinale a alternativa que apresenta o in-
tervalo de temperatura alvo central da hipotermia
terapêutica do recém-nascido.
⮦ De 29,5 a 30,5 graus celsius.

⮧ De 30,5 a 31,5 graus celsius.
⮨ De 32,5 a 33,5 graus celsius.
⮩ De 33,5 a 34,5 graus celsius.
Questão 10
(FUNDAÇÃO BANCO DE OLHOS DE GOIÁS – GO – 2020) A leuco-

malácia periventricular ocorre com mais frequência
em quais recém-nascidos?
⮦ Recém-nascidos de termo.
⮧ Recém-nascidos pré-termo tardios.
⮨ Recém-nascidos com idade gestacional inferior
a 32 semanas.
⮩ Recém-nascidos que tiveram meningite.
467
Questão 1 dificuldade:  que se apresenta com sangramento intestinal com

25 horas de vida. Para facilitar, o examinador já traz
Comentário: A questão traz um RN de 32 semanas alguns resultados de exames: hemograma e plaque-
que evoluiu com distensão abdominal, dificuldade tas normais, TP e TPPA prolongados. Diante desses
de progressão da dieta, resíduo gástrico e sangra- achados laboratoriais e clínicos devemos pensar na
mento nas fezes. Pela descrição clínica devemos principal causa de sangramento em recém-nascidos
suspeitar logo de cara de enterocolite necrosante, entre 2 e 7 dias de vida: a doença hemorrágica do
hipótese que é reforçada pelo encontro de pneu- recém-nascido na sua forma clássica de apresen-
matose intestinal a radiografia de abdome. A ente- tação, decorrente de uma deficiência transitória da
rocolite necrosante (ECN) é a principal emergência vitamina K no recém-nascido (por reduzida passa-
do trato gastrointestinal no período neonatal e se gem transplacentária, baixos teores da vitamina K
caracteriza por diferentes graus de necrose da mu- no leite materno e ausência de flora intestinal ne-
cosa e/ou de toda a parede intestinal. Ocorre em 1 cessária para a síntese endógena de vitamina K),
a 8% dos recém-nascidos em unidades de terapia o que leva à deficiência dos fatores de coagulação
intensiva neonatal, principalmente na presença de dependentes de vitamina K (fatores II, VII, IX e X).
fatores de risco, sendo os principais a prematuri-
Alternativa A: INCORRETA. A sepse neonatal precoce
dade e o peso ao nascimento inferior a 1500 g. Os
pode cursar com sintomas clínicos inespecíficos,
primeiros sinais da doença podem ser inespecíficos,
como hipo ou hipertermia, taquipneia e resíduo
como letargia e instabilidade térmica, sugerindo
gástrico, mas raramente se manifesta com san-
inicialmente sepse neonatal, ou já específicos de
gramento gastrointestinal. Além disso nesse caso
trato gastrointestinal, como distensão abdominal,
teríamos fatores de risco para suspeitar da ocor-
resíduo gástrico ou eritema de parede abdominal.
rência de infecção neonatal precoce como parto
Em 25% dos pacientes podem ser encontradas fe-
prematuro sem causa, colonização materno pelo
zes com sangue. A progressão da doença pode ser
Streptococcus do grupo B, corioamnionite e bolsa
rápida e grave para perfuração intestinal, peritonite,
rota > 18 horas.
sepse e morte. O diagnóstico é confirmado pelo en-
contro de pneumatose intestinal (ar na submucosa Alternativa B: INCORRETA. A toxoplasmose congênita
intestinal) na radiografia de abdome, presente em pertence ao grupo das infecções congênitas que
50 a 70% dos pacientes. A presença de ar no siste- também podem se manifestar de múltiplas formas,
ma portal (pneumoporta) e pneumoperitônio indica geralmente os pacientes são assintomáticos, mas
maior gravidade do caso. casos sintomáticos podem cursar com restrição do
crescimento intrauterino, hepatoesplenomegalia,
✔ resposta: D
hidrocefalia, coriorretinite, calcificações intracra-
nianas difusas, anemia e plaquetopenia.
Questão 2 dificuldade:  Alternativa C: INCORRETA. A deficiência congênita do
fator VIII é a hemofilia A, também pode se manifes-
Comentário: Estamos diante de um recém-nascido a tar com sangramento precoce, principalmente de
termo, sem intercorrências gestacionais e no parto, coto umbilical, mas nesses casos geralmente temos
468
apenas alargamento do TTPa, sem alteração do TP Alternativa B: INCORRETA. RNs prematuros têm risco
e presença de história familiar positiva. de hipoglicemia pela presença de baixas reservas
Alternativa D: CORRETA. A deficiência dos fatores de de glicogênio, acumulado principalmente nos últi-
coagulação dependente de vitamina K manifesta-se mos trimestres da gestação.
clinicamente como sangramento de coto umbilical Alternativa C: CORRETA. Conforme comentário.
ou gastrointestinal nos primeiros 7 dias de vida em
Alternativa D: INCORRETA. A asfixia perinatal é sim
geral, e pode ser identificada laboratorialmente como
um fator de risco para hipoglicemia devido ao es-
alargamento dos tempos de tromboplastina parcial
tresse metabólico ocorrido.
ativada e de protrombina, porém com plaquetas e
fibrinogênio normais, exatamente conforme apre- Alternativa E: INCORRETA. Recém-nascidos macrossô-
sentado pelo paciente. micos têm mais risco de hipoglicemia, mas o peso
de corte para essa definição é 4000 g e não 3500 kg.
Alternativa E: INCORRETA. A púrpura trombocitopêni-
ca idiopática não é um distúrbio comum do período ✔ resposta: C
neonatal precoce e geralmente se apresenta com
plaquetopenia e coagulograma normal.
✔ resposta: D
Comentário: A questão traz um RN de risco para hi-

poglicemia neonatal, por ser pré-termo, baixo peso
(20580 g) e provavelmente também um pequeno
Comentário: Durante o período fetal, o aporte de gli- para idade gestacional. Por conta disso foi instituí-
cose é contínuo, fornecido pela placenta por meio do um controle de dextro, que identificou glicemia
da difusão facilitada que obedece ao gradiente de de 48 mg/dL com 2 horas de vida. Consideramos
concentração entre o plasma materno e fetal, sen- como hipoglicemia neonatal valores de glicemia
do a glicemia fetal cerca de 2/3 da materna. Após plasmática abaixo de 45 mg/dl, e nosso paciente
o nascimento, o recém-nascido passa para um es- está com 48 mg/dl, dentro do normal. Sendo as-
tado de relativo jejum pós-natal, precisando ativar sim, não há necessidade de se tomar uma conduta
seus mecanismos de controle da glicemia (como a intervencionista, apenas estimular o aleitamento
liberação da glicose das reservas e a mobilização materno a livre demanda ou a pelo menos a cada
dos depósitos de gordura) para a manutenção dos 2-3 horas no máximo, e manter os controles de gli-
níveis adequados. Para complicar, os recém-nasci- cemia até que o RN complete 24-48 horas de vida,
dos apresentam maior massa cerebral em relação dependendo do serviço. Importante lembrar que
ao tamanho corporal, com elevada taxa de utiliza- devemos realizar este controle de dextro nos ca-
ção de glicose e, consequentemente, maior risco de sos de risco de hipoglicemia por hiperinsulinismo
hipoglicemia. A hipoglicemia neonatal pode ocorrer (filho de mãe diabética, GIG) ou por baixa reserva
por três mecanismos fisiopatológicos distintos: hi- (RN pré-termo, PIG, com restrição de crescimento
perinsulinismo (RNs filhos de mães diabéticas, GIG, intrauterino).
síndrome de Beckwith-Wiedemann), baixa reserva Alternativa A: INCORRETA. O soro glicosado estaria
de glicogênio (prematuros, PIG, restrição de cres- indicado nesse caso apenas se hipoglicemia sin-
cimento intrauterino e baixo peso ao nascimento) tomática.
e causas mistas (asfixia perinatal, sepse neonatal,
Alternativa B: INCORRETA. Não há necessidade de
erros inatos do metabolismo, policitemia).
complementação, visto não haver hipoglicemia.
Alternativa A: INCORRETA. O risco de hipoglicemia é
imediato devido ao hiperinsulinismo presente nos Alternativa C: INCORRETA. Não há necessidade da
filhos de mães diabéticas, por isso a necessidade administração de soro de manutenção, pois o RN
de controle de dextro precoce, já desde a 1ª hora está aceitando o aleitamento materno.
de vida. Alternativa D: CORRETA. Conforme comentário.
469
Alternativa E: INCORRETA. O soro glicosado em bolus estabilidade cardiorrespiratória, a implementação

(push de glicose) só deve ser utilizado em casos de de medidas para minimizar a dor, o estresse e a
hipoglicemia sintomática. distermia, o uso de sedação de modo criterioso, a
manutenção da cabeça em posição neutra, limita-
✔ resposta: D
ção do uso de bicarbonato de sódio e hipotensão
deverá ser tratada somente quando evidente. Assim,
Questão 5 dificuldade:   deve-se manter o manuseio mínimo.
✔ resposta: D
Comentário: A hemorragia intraventricular é decor-
rente da hemorragia da matriz germinativa sube-
pedimária, uma condição muito mais comum em Questão 6 dificuldade:   
recém-nascidos prematuros, sendo o risco inversa-
mente proporcional à idade gestacional. Acomete Comentário: A retinopatia da prematuridade (ROP)
até 30% dos RNs com peso de nascimento inferior é caracterizada pelo desenvolvimento anormal de
a 1500 g e 45% dos menores de 750 g. A hemorra- vasos na retina de prematuros com vascularização
gia inicia nas primeiras 24 horas de vida (em geral, incompleta da retina. A ROP é uma causa impor-
nas primeiras 6 horas) e progride por 48 horas, de tante de cegueira na infância. O tratamento da ROP,
forma frequentemente assintomática, sendo por quando indicado, é baseado em: fotocoagulação a
isso recomendada a triagem de rotina com ultras- laser (recomendada em pacientes com doença li-
sonografia transfontanela em RNs prematuros com miar e preferencial à crioterapia), agentes anti-VEGF
idade gestacional inferior a 34 semanas. Devido intravítreos como o bevacizumabe (introduzidos na
ao risco potencial de morbidade neurológica é es- prática de alguns centros, porém o tempo ótimo,
sencial que se atue na prevenção dessa patologia. frequência e dose ainda não são bem estabeleci-
dos), vitrectomia via pars plana (indicada para des-
Alternativa I: INCORRETA. Os corticosteroides têm colamentos de retina tracionais não envolvendo a
sido usados profilaticamente para reduzir a obstru- mácula – estágio 4A). Apesar do tratamento com
ção de vias aéreas e facilitar a extubação. A maioria VEGF-1 ser utilizado em alguns centros, a alternativa
dos estudos relatam uma tendência à redução da correta é a letra D, que traz o tratamento clássico
incidência de reintubação em recém-nascidos, mas das neovascularizações da ROP.
não mostram um efeito benéfico quanto ao estri-
✔ resposta: D
dor pós-extubação. Essa redução é mais evidente
em bebês que estiveram, por tempo prolongado,
em ventilação mecânica ou que foram reintubados Questão 7 dificuldade:  
várias vezes. Logo, os corticosteroides são usados
antes de 14 dias. Comentário: Estamos diante de uma criança de 3
Alternativa II: CORRETA. Ficou estabelecido em con- meses de vida com assimetria de pregas glúteas e
senso que os corticosteroides administrados antes limitação da abdução do quadril à esquerda. Dian-
do nascimento reduzem a mortalidade e a incidên- te desse quadro não podemos deixar de pensar na
cia de síndrome do desconforto respiratório e de Displasia do Desenvolvimento do Quadril (DDQ).
hemorragia peri-intraventricular em recém-nasci- De acordo com a Academia Americana de Cirurgia
dos prematuros. Ortopédica, a posição pélvica durante a gestação e
a história familiar são os fatores de risco mais im-
Alternativa III: CORRETA. Na assistência respirató- portantes para investigarmos a DDQ. Após o nas-
ria, deve-se evitar a hipercapnia, a hipoxemia e a cimento devemos avaliar se há luxação do quadril.
fisioterapia respiratória nas primeiras 72 horas de Para tal, utilizamos a Manobra de Ortolani na qual
vida, o uso de assistência ventilatória não invasiva fazemos uma abdução do quadril concomitantemen-
é o mais indicado. te com a realização de tração da coxa para cima.
Alternativa IV: CORRETA. Para otimizar o atendimento Caso haja um “clique” à palpação da cabeça femo-
ao recém-nascido, recomenda-se a manutenção da ral, consideramos o teste positivo e confirmamos o
470
diagnóstico de luxação congênita do quadril. Essas indicado como primeira medida apenas naqueles
crianças costumam apresentar assimetria das pre- recém-nascidos sintomáticos (com tremores ou
gas cutâneas dos membros inferiores, excesso de sucção débil, por exemplo).
rotação externa e dificuldade em abduzir o mem- ✔ resposta: A
bro inferior afetado. O tratamento para recém-nas-
cidos e crianças menores de 6 meses consiste na
colocação do suspensório (ou tirante) de Pavlik por Questão 9 dificuldade:  
um período de 6 semanas para manter o quadril em
Comentário: A Hipotermia Terapêutica melhora a so-
flexão e ligeira abdução.
brevivência e o neurodesenvolvimento em recém-
Alternativa A: CORRETA. Conforme comentário. -nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica
Alternativa B: INCORRETA. A artrogripose é carac- (EHI) moderada ou grave. Consiste no resfriamen-
terizada pela deformidade por encurvamento das to corpóreo iniciado dentro das 6 primeiras horas
articulações. de vida, visando uma temperatura central alvo de
Alternativa C: INCORRETA. Conforme comentário. 33,5 a 34,5ºC pelo período de 72 horas. Seguida de
Alternativa D: INCORRETA. A epifisiolistese é também uma elevação progressiva da temperatura corporal
conhecida por epifisiólise do quadril e caracteriza-se em 0,2 a 0,5°C por hora até alcançar 36,5°C. A hi-
por “deslizamento da epífise da cabeça femoral”. potermia terapêutica é uma terapia eficaz, mas os
Tem dois tipos de apresentação clínica: aguda e bebês tratados devem atender a critérios de inclu-
crônica. Os casos agudos geralmente estão relacio- são utilizados em estudos clínicos randomizados
nados a um trauma com forte dor referida no qua- e a educação das equipes das unidades neonatais
dril impedindo a deambulação. No tipo crônico há para a identificação de candidatos à hipotermia é
a presença da claudicação com rotação externa da ponto crítico.
coxa e dor crônica na lateral do quadril. Essa patolo- ✔ resposta: D
gia costuma ocorrer nas fases de pré-adolescência
e adolescência predominando entre 10 e 16 anos.
✔ resposta: A
Comentário: A leucomalácia periventricular é uma
desordem cerebral definida por áreas multifocais
de necrose que levam a cistos na matéria branca
Comentário: Pode-se definir hipoglicemia neonatal cerebral profunda, de característica simétrica e ad-
pela presença de valores de glicose sanguínea abai- jacente aos ventrículos laterais que ocorre como
xo de 45 mg/dL (valor controverso e variável na lite- sequela da instabilidade hemodinâmica e respi-
ratura, alguns serviços consideram valores inferior ratória do recém-nascido. Está associada ao de-
a 40 mg/dL). Na presença de fatores de risco para senvolvimento de paralisia cerebral espástica em
hipoglicemia, como é o caso do recém-nascido fi- lactentes, acometendo principalmente pré-termos
lho de mãe diabética, está indicado o controle de moderados e extremos com muito baixo peso (peso
glicemia capilar de horário com 1, 3, 6, 12, 24 e 48 de nascimento inferior a 1500 g).
horas de vida. Apesar dos protocolos de tratamen- ✔ resposta: C
to diferirem dentre os serviços, em pacientes com
hipoglicemia com estado de consciência normal
e boa tolerância oral (assintomáticos) pode-se ini-
cialmente optar pela ingestão de alimentos, prefe-
rencialmente leite materno, e avaliar posteriormen-
te. Se a hipoglicemia não for resolvida em 30-60
minutos, em média, a conduta passa a ser bolus
de glicose 10% 2 ml/kg. O push de glicose estaria
471
472
Capítulo
TESTES DE TRIAGEM NEONATAL
21
u As doenças triadas pelo teste do pezinho e do olhinho.

u Osexames de triagem confirmatórios para: fibrose cística (quando indicar teste do cloro no suor), hipoti-
reoidismo congênito (quadro clínico sugestivo) e hiperplasia adrenal.
u Técnica correta de realização do teste do olhinho.
u Fatores de risco de perda auditiva: quando indicar PEATE.
u Testedo coraçãozinho: oximetria de pulso em MSD e um membro inferior, realizada entre 24 e 48 horas
de vida. Objetivo: detectar cardiopatias congênitas dependentes do canal arterial.
u O que é anormal no teste do coraçãozinho e quando indicar o ecocardiograma.
1. I NTRODUÇÃO u Ter estabelecido um programa de acompanha-
mento clínico com disponibilização dos quesitos
mínimos necessários ao sucesso do tratamento.
Em saúde pública, triar significa identificar, em uma
população assintomática, os indivíduos que estão No Brasil estão disponíveis gratuitamente quatro
sob risco de desenvolver determinada doença ou tipos de exames de triagem neonatal:
distúrbio, permitindo a realização precoce de inves-
tigação adicional, tratamento ou até estratégias de
u Teste do pezinho: triagem neonatal biológica.
prevenção. Com o diagnóstico e tratamento pre- u Teste do olhinho: teste do reflexo vermelho.
coces, geralmente ainda em fase pré-sintomática, u Teste da orelhinha: triagem auditiva neonatal.
conseguimos modificar a história natural dessa u Teste do coraçãozinho: triagem da cardiopatia
doença, minimizando os riscos e as complicações congênita.
futuras. O termo “triagem neonatal” implica a rea-
lização desse rastreamento nos primeiros 28 dias
de vida (período neonatal).
2. TESTE DO PEZINHO
Alguns critérios devem ser preenchidos para a
escolha das doenças triadas no período neonatal:
A triagem neonatal biológica foi o primeiro teste
u Doença frequente, sem achados clínicos preco-
de triagem neonatal, implantado no país em 2001,
ces, mas cujos sintomas clínicos possam ser
através do Programa Nacional de Triagem Neonatal.
reduzidos ou eliminados por meio do tratamento.
Na 1ª fase de implantação, ele rastreava apenas
u Disponibilidade de teste de triagem com espe- duas doenças (hipotireoidismo congênito e fenil-
cificidade e sensibilidade altas, mas também cetonúria). Atualmente, a maioria dos Estados do
economicamente viável. país se encontra na fase IV de implantação, com
o rastreio de seis doenças (Quadro 1).
473
Testes de triagem neonatal Neonatologia
Quadro 1. Fases de implantação do Programa O teste do pezinho é realizado pela punção lateral
Nacional de Triagem Neonatal. da região plantar do calcanhar e coleta de amostra
Fase de implantação Doenças triadas de sangue em papel-filtro realizada, pelo menos, 48
horas após o início da amamentação e em até 28
Fenilcetonúria e
Fase I
hipotireoidismo congênito
dias de vida (Figura 1). O período ideal de coleta
da primeira amostra situa-se entre o 3º e o 5º dia
Fase II Doença falciforme de vida.
Fase III Fibrose cística
Figura 1. Coleta de amostra de sangue
Hiperplasia adrenal congênita
Fase IV para o teste do pezinho.
e deficiência de biotinidase
Em março de 2020, foi publicada uma portaria que

instituiu a triagem da toxoplasmose congênita
também no teste do pezinho, com prazo de 180 dias
para os Estados se organizarem. No final de abril
de 2021 foi aprovada a lei que amplia o número de
doenças rastreadas pelo teste do pezinho, com a
adição do rastreio para os erros inatos do metabo-
lismo pelo Tandem, imunodeficiências primárias e
atrofia muscular espinhal, ampliando para cerca de
50 doenças rastreadas pelo exame, incluindo nesse
plano a toxoplasmose congênita. Foi definido o Fonte: Ministério da Saúde.1
prazo de um ano para iniciar a ampliação do teste
do pezinho, que deve ser realizada de forma esca- A coleta pode ser realizada após o nascimento na
lonada em 5 etapas, mas o prazo para implantação maternidade ou em casas de parto, ou nos postos
de cada etapa ainda não foi definido pelo Ministério de coleta da Atenção Básica em Saúde após a alta
da Saúde (Quadro 2). hospitalar. Após a coleta, as amostras devem secar
em temperatura ambiente (15 a 20ºC por cerca
Quadro 2. Etapas da ampliação do teste do de 3 horas), evitando o contato da área contendo
pezinho definidas pelo governo Federal. sangue com qualquer superfície. Após a secagem,
as amostras de sangue que tinham cor vermelho
Hiperfenilalaninemias (patologias relaciona-
das ao excesso de fenilalanina), patologias vivo passam a ter coloração marrom-avermelhada,
Etapa 1
relacionadas a hemoglobina e toxoplasmose podendo ser encaminhadas ao laboratório. Amostras
congênita que não forem enviadas ao laboratório imediata-
Galactosemias, aminoacidopatias, distúrbios mente após a secagem podem ficar armazenadas
Etapa 2 do ciclo da ureia, distúrbios da betaoxidação por até 2 dias na unidade de coleta, desde que ao
de ácidos graxos abrigo de luz, vento, umidade, calor excessivo ou
Etapa 3 Doenças lisossômicas ar-condicionado. Em lugares muito distantes, como
aldeias indígenas, a preservação das amostras pode
Etapa 4 Imunodeficiências primárias
ser feita em refrigerador, mas tomando o cuidado de
Etapa 5 Atrofia muscular espinhal não molhar ou contaminar com outras substâncias.
Fonte: https://www.gov.br/pt-br/noticias/saude-e-vi-
Recém-nascidos prematuros têm maior risco de
gilancia-sanitaria/2021/05/teste-do-pezinho-sera-
-ampliado-e-detectara-ate-50-novas-doencas2. falso-positivos ou negativos do teste do pezinho.
Além disso, para esse grupo, não se recomenda a
coleta por meio de punção no calcanhar, mas sim
474
Testes de triagem neonatal Cap. 21
por meio de coleta de sangue venoso periférico. Todo recém-nascido que recebeu transfusão san-
Recomenda-se que os prematuros sejam submeti- guínea deverá ser submetido a uma outra coleta
dos à coleta de, pelo menos, 3 amostras em tempos 120 dias após a transfusão, pois esse é um fator de
diferentes: risco importante para resultados falso-negativos.
u 1ª amostra: à admissão na Unidade de Terapia Diversas condições maternas, neonatais e até tra-
Intensiva (UTI) neonatal, antes da utilização de tamentos realizados durante o período neonatal
medicamentos ou transfusões. podem afetar o resultado da triagem neonatal. As
u 2ª amostra: entre 48 e 72 horas de vida, indepen- principais causas de falso-positivos e negativos de
dentemente de sua condição clínica. cada uma das doenças triadas pelo teste do pezinho
u 3ª amostra: à alta hospitalar ou aos 28 dias de estão descritas na Tabela 2, assim como a janela
vida, o que ocorrer primeiro. ideal para a triagem de cada uma delas.
Tabela 2. Janela ideal para triagem (1ª amostra) e as principais causas de falso-
positivo e negativo para as doenças triadas pelo teste do pezinho.
Janela ideal para

Doença Falso-Positivo Falso-Negativo
triagem
Coleta precoce, coleta

Nutrição parenteral,
> 48 horas de após transfusão sanguínea
Fenilcetonúria hepatopatias e
amamentação e uso de suporte de
imaturidade hepática
vida extracorpóreo
Uso materno de Prematuridade com

propiltiouracil, aumento tardio do TSH, uso
Hipotireoidismo
24-72 horas de vida prematuridade, baixo peso neonatal de dopamina e/ou
congênito
ao nascer, exposição ao corticoides e uso de suporte
iodo e coleta precoce de vida extracorpóreo
Transfusão de hemácias
Hemoglobinopatias Até 72 horas de vida — e uso de suporte de
vida extracorpóreo
Íleo meconial, coleta após

Hipóxia, estresse fisiológico
28 dias de vida, fibrose
24 horas até 7 ou respiratório, Apgar baixo,
Fibrose cística cística pancreatossuficiente
dias de vida disfunção renal, hipoglicemia,
e uso de suporte de
trissomias do 13, 18 e 21
vida extracorpóreo
Coleta precoce, transfusão

Hiperplasia adrenal Estresse, prematuridade,
24 a 48 horas de vida sanguínea e uso materno
congênita baixo peso e desidratação
ou neonatal de corticoides
Transfusão sanguínea
Deficiência de biotinidase Até 72 horas de vida Prematuridade e uso de suporte de
vida extracorpóreo
O teste do pezinho é um exame de triagem. Se

DIA A DIA MÉDICO
alterado, o paciente deverá ser reconvocado para
a realização dos exames confirmatórios conforme
A capacidade de cobertura do Programa Nacional de Tria-
o fluxo definido para cada doença.
gem Neonatal é de 100% dos nascidos vivos no Sistema
Único de Saúde. Em 2018, a cobertura do teste do pezinho
atingiu 83,27% dos nascidos vivos, sendo o percentual
475
de triagem positiva de 0,12%. Existem mais de 22 mil u Fenilcetonúria leve:

postos de coleta do teste do pezinho distribuídos em todo
W Atividade enzimática entre 1-3%, com níveis
o território nacional, tanto em hospitais e maternidades
quanto em serviços de atenção primária. Em janeiro de plasmáticos de fenilalanina entre 10 e 20 mg/
2020, também foi instituído o Sistema Nacional de Tria- dL. Não ocorre a produção de fenilcetonas e
gem Neonatal (Sisneo), que acompanhará a coleta e a nem o odor característico da urina.
leitura dos dados da triagem neonatal alimentados pelos W Os lactentes geralmente são assintomáticos,
laboratórios credenciados pelos Estados.
mas pode ocorrer lesão cerebral progressiva
com a idade.
2.1. FENILCETONÚRIA u Hiperfenilalaninemia transitória ou permanente:
W Atividade enzimática superior a 3%, dando ori-
gem a níveis de fenilalanina de 4 a 10 mg/dL.
BASES DA MEDICINA W Não está associada a nenhuma sintomatologia
clínica e não necessita de tratamento.
A fenilalanina é um aminoácido essencial que, quando
não utilizado para a síntese proteica, é metabolizado por O tratamento consiste em uma dieta pobre em feni-
meio da via da tirosina. A deficiência da enzima fenilala- lalanina, hipoproteica e suplementada por fórmula
nina hidroxilase ou do seu cofator tetra-hidrobiopterina
de aminoácidos isenta de fenilalanina, introduzida
causa acúmulo de fenilalanina nos líquidos corporais e no
sistema nervoso central, onde interfere com o transporte
o mais precocemente possível, visto que as alte-
de outros aminoácidos neutros (tirosina e triptofano). rações neurológicas já estão presentes antes dos
Em pacientes com hiperfenilalaninemia muito elevada três meses de vida. Veja que a dieta recomendada
(acima de 20 mg/dL), o excesso desse aminoácido é é pobre, mas não isenta de fenilalanina, pois sua
metabolizado em fenilcetonas (fenilpiruvato e fenilacetato) ausência total também pode se manifestar como
e posteriormente excretadas na urina, dando origem ao
letargia, anorexia, eczema, diarreia e até crises con-
termo: fenilcetonúria.
vulsivas. A dieta deve ser mantida por toda a vida, já
que existem evidências de deterioração intelectual
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do meta- e comportamental com a sua suspensão.
bolismo, de caráter autossômico recessivo, no Em 1 a 2% dos casos de hiperfenilalaninemia, o
qual a criança é incapaz de metabolizar o ami- defeito está em uma das enzimas necessárias
noácido fenilalanina existente em todas as formas para a produção ou reciclagem do cofator tetra-hi-
de proteína da nossa alimentação (carne, leite, drobiopterina. São lactentes diagnosticados com
ovos), geralmente em decorrência da deficiência PKU, mas que apresentam deterioração neuroló-
da fenilalanina hidroxilase. De acordo com o per- gica apesar do controle adequado dos níveis de
centual de atividade enzimática e os níveis séricos fenilalanina plasmática, pois esse cofator também
de fenilalanina, são reconhecidas três formas de está associado às enzimas tirosina e triptofano
apresentação metabólica da PKU: hidroxilases, essenciais para a síntese da dopamina
u Fenilcetonúria clássica: e da serotonina. São pacientes que evoluem com
W Atividade enzimática praticamente inexistente hipotonia troncular, salivação, disfagia e convulsões
(inferior a 1%) com hiperfenilalaninemia supe- mioclônicas após os 3 meses de vida, apesar da
rior a 20 mg/dL. terapêutica dietética adequada.
W Lactente normal ao nascer, mas que evolui pro- A triagem neonatal é feita pela dosagem quantitativa
gressivamente com atraso no desenvolvimento de fenilalanina sanguínea, sendo essencial para a
neuropsicomotor (DNPM), vômitos, odor carac- avaliação que a criança tenha ingerido proteínas.
terístico na urina (cheiro rançoso ou de urina Por isso, a amostra só pode ser colhida após 48
de rato) e posteriormente deficiência mental, horas de vida. Crianças que não tiveram contato
comportamento agitado, convulsões (em 25%) com leite materno podem colher o exame desde
e alterações eletroencefalográficas (em 50%). que estejam sob dieta parenteral com aminoácidos
476
essenciais. Se o teste do pezinho vier alterado, a da 2ª semana de vida. Se instituído precocemente,

confirmação é feita pela dosagem quantitativa da o tratamento com levotiroxina é eficaz e pode evitar
fenilalanina sanguínea. Além disso, também pode as sequelas.
ser realizada a genotipagem para a identificação da
Cerca de 10% dos pacientes com hipotireoidismo
mutação causadora do defeito genético.
congênito apresentam anomalias congênitas asso-
ciadas, sendo as cardiopatias (estenose pulmonar
e defeitos de septo atrial ou ventricular) as mais
DIA A DIA MÉDICO
comuns. Além delas, podemos citar: malformações
de aparelho digestivo, trato urogenital e do sistema
Apesar da hiperfenilalaninemia permanente não apre- nervoso central e trissomias cromossômicas. Até
sentar nenhuma repercussão clínica, recomenda-se que
20% dos pacientes também podem apresentar
mulheres em idade fértil com essa condição, planejando
engravidar, sejam submetidas à restrição dietética da
problemas auditivos, que são triados pela triagem
fenilcetonúria, já que alguns estudos mostraram que o auditiva neonatal.
aumento da fenilalaninemia materna aumenta em 21% a
incidência de deficiência mental, 24% de microcefalia e Quadro 3. Manifestações clínicas sugestivas
13% de baixo peso do concepto, além de estar relacionada de hipotireoidismo congênito.
a cardiopatias congênitas. Essas mulheres devem ser
mantidas antes e durante toda a gestação com níveis Achados clínicos do hipotireoidismo congênito
plasmáticos de fenilalanina inferiores a 4 mg/dL.
Hipotonia muscular Sonolência excessiva
Dificuldades respiratórias
Livedo reticularis
2.2. HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO e cianose
Icterícia prolongada Hérnia umbilical

O hipotireoidismo congênito é o defeito endócrino
Alargamento de
metabólico congênito mais frequente, com preva- Constipação
fontanelas
lência de 1:1.500 a 1:4.000 nascidos vivos, acome-
Bradicardia e
tendo duas vezes mais meninas. É um distúrbio sopro cardíaco
Mixedema
causado pela produção deficiente de hormônios
Baixo ganho
da tireoide. Em regiões onde a deficiência de iodo Anemia
ponderoestatural
não é endêmica, o hipotireoidismo congênito geral-
mente é primário, ou seja, decorrente de uma falha Choro rouco Atraso na dentição
na glândula tireoide. Em 85% dos casos o problema Pele seca e sem Retardo na
está na formação da glândula (disgenesia tireoi- elasticidade maturação óssea
diana – tireoide ausente ou ectópica são casos Atraso de
geralmente esporádicos), e em 15% temos um desenvolvimento Retardo mental
problema bioquímico na síntese dos hormônios neuropsicomotor
tireoidianos (disormoniogênese tireoidiana decor- Fonte: Autor.
rente de mutações recessivas).
A maioria das crianças com hipotireoidismo congê- O teste do pezinho realiza a dosagem de TSH (hor-
nito são assintomáticas ao nascer, em decorrência mônio estimulante da tireoide) na amostra de san-
da passagem transplacentária de T4. Caso a criança gue seco. Em alguns serviços particulares, é feita
não seja diagnosticada pelo teste do pezinho, ela a dosagem também do T4 livre. Caso o resultado
pode evoluir com sinais clínicos sugestivos des- do TSH esteja entre 10 e 20 mUI/L, o RN deve ser
critos no Quadro 3. Os hormônios tireoidianos são convocado para repetir a dosagem do TSH pela
fundamentais para o adequado desenvolvimento punção do calcanhar e avaliação da amostra em san-
do sistema nervoso central até os 2 anos de vida, gue seco. Apenas se essa 2ª dosagem se mantiver
de forma que a sua deficiência pode provocar lesão alterada ou se o 1º resultado do TSH for superior a
grave e irreversível, com retardo mental já a partir 20 mUI/L está indicada a dosagem venosa de TSH
477
e T4 livre até 2 a 6 semanas de vida. Esse “atalho” A doença falciforme é um distúrbio autossômico
realizado para crianças com TSH muito alto no teste recessivo causado por um defeito estrutural da
do pezinho é justificado pelo fato de que a maioria cadeia beta da globina, conduzindo às alterações
desses pacientes apresenta hipotireoidismo congê- físico-químicas na molécula de hemoglobina e na
nito, como uma forma de não retardar o diagnóstico forma das hemácias, originando hemácias em foice
com outra coleta da amostra em papel-filtro. Para quando expostas a determinadas condições, como
definição da etiologia do hipotireoidismo, podem febre alta, baixa tensão de oxigênio e infecções. Na
ser necessários outros exames, como dosagem de doença falciforme a hemoglobina predominante
tireoglobulina, ultrassonografia ou cintilografia com é a hemoglobina S. A anemia falciforme ocorre
captação de iodo radioativo pela tireoide (busca o quando o indivíduo é homozigoto para hemoglobina
tecido tireóideo ectópico); entretanto, a realização S (HbSS), mas outras variantes também podem ocor-
desses exames não deve retardar o início do tra- rer, dando origem às outras doenças falciformes,
tamento com levotiroxina (idealmente iniciado até como a hemoglobinopatia SC e a S-beta talassemia.
14 dias de vida), podendo-se adiar a investigação
O paciente com doença falciforme pode apresentar
etiológica para os 3 anos de vida, quando a levoti-
diversas alterações clínicas, por vezes fatais, como
roxina pode ser suspendida com maior segurança.
anemia hemolítica, crises vaso-oclusivas, acidente
vascular cerebral, sequestro esplênico e maior sus-
cetibilidade a infecções. Por isso, são importantes
DIA A DIA MÉDICO
o diagnóstico precoce e a instituição de medidas
profiláticas antes dos 4 meses de vida, como a
O hipotireoidismo congênito pode ser transitório em 5
suplementação de ácido fólico, o uso de penicilina
a 10% dos casos em decorrência do uso materno de
drogas bloqueadoras da tireoide, exposição materna ou
profilática e o rastreio das complicações durante
neonatal a agentes iodados (antissépticos, antitussígenos o seguimento clínico especializado.
e contrastes), passagem transplacentária de anticorpos
A triagem neonatal das hemoglobinopatias é reali-
maternos que bloqueiam o receptor do TSH (TRAb) e de
grandes hemangiomas hepáticos (que apresentam maior
zada pela eletroforese de hemoglobina (Quadro 4).
atividade da desiodase tipo 3, inativando o T3). Nesses Para entender esse exame, você precisa saber que
casos, devemos monitorar os níveis de T4 e TSH até que a hemoglobina predominante em humanos é a
tenham se normalizado. hemoglobina A, porém, no período neonatal, ainda
encontramos uma grande proporção de hemo-
globina F (fetal). A proporção entre hemoglobina
2.3. DOENÇA FALCIFORME E OUTRAS A e F vai se modificando com o tempo, com uma
HEMOGLOBINOPATIAS redução gradual da HbF. O perfil hemoglobínico
padrão para um recém-nascido é HbFA (devido a
maior proporção da hemoglobina fetal em relação à
BASES DA MEDICINA hemoglobina A), mas o perfil HbAF pode ser encon-
trado em lactentes mais velhos ou em pacientes
As hemoglobinopatias resultam de mutações que afe- com hemotransfusão recente. Recém-nascidos
tam os genes reguladores das cadeias polipeptídicas da que produzem hemoglobinas variantes também
hemoglobina, dando origem a alterações estruturais na
apresentam uma menor proporção em relação à
hemoglobina que prejudicam o transporte de oxigênio
pelas hemácias, levando à oxigenação deficiente do hemoglobina F, sendo a homozigose para essa
organismo. Em geral, são classificadas em dois grupos: variação identificada pelo encontro apenas dessa
doença falciforme e talassemias, mas também podemos variante, além da hemoglobina fetal (por exemplo:
identificar hemoglobinas variantes (Hb C, Hb D, Hb E, etc.) HbFS = homozigoto para produção de hemoglobina
que apresentam ou não significado clínico. S = anemia falciforme). A hemoglobina F desaparece
totalmente após os seis meses.
478
os alelos de um único gene: o CFTR, que codifica um canal

DICA transmembrana de cloro presente nas células epiteliais.
É muito comum o candidato se con-
A alteração desse canal interfere no transporte trans-
fundir com o resultado da eletroforese de
membrana adequado de sódio e cloro, influenciando nas
hemoglobina na hora da prova. Não caia
secreções de praticamente todos os órgãos e glândulas
nessa! Traço falciforme HbAS ou FbFAS e
do nosso corpo.
anemia falciforme é HbS ou HbFS.
A fibrose cística é uma doença genética que leva ao

Quadro 4. Possíveis padrões encontrados funcionamento inadequado do transporte de cloro e
na eletroforese de hemoglobina. sódio nas células epiteliais. Esta alteração faz com
Achado na eletroforese Significado clínico que se produza um muco espesso nos brônquios
e nos pulmões, facilitando infecções de repetição,
HbAA (ou HbA) Hemoglobina normal
inflamação e lesão pulmonar (desenvolvimento de
Hemoglobina normal bronquiectasias). Outra manifestação comum e
HbFA
no recém-nascido precoce é o bloqueio dos ductos pancreáticos, que
HbSS (ou HbS) Anemia falciforme origina uma síndrome disabsortiva. A maioria das
crianças não tem manifestação clínica no período
Anemia falciforme
HbFS neonatal, sendo, por isso, essencial a triagem neo-
no recém-nascido
natal. Apesar de ainda não ter cura, diversas medi-
HbAS Traço falciforme
das terapêuticas melhoram a qualidade de vida e a
HbFAS
Traço falciforme no sobrevida dos pacientes afetados, principalmente
recém-nascido quando o diagnóstico e a intervenção são precoces.
HbSC Hemoglobinopatia SC
A triagem neonatal é feita pela dosagem em san-
HbSD Hemoglobinopatia SD gue seco da tripsina imunorreativa (IRT), enzima
Fonte: Autor.
produzida no pâncreas que se apresenta elevada
no sangue dos pacientes com fibrose cística pan-
creatoinsuficiente. Caso a primeira amostra esteja
No caso de identificação de hemoglobinopatia, reco-
alterada, devido às diversas situações que podem
menda-se a análise do perfil hemoglobínico dos pais
originar resultados falso-positivos e à baixa espe-
para o adequado aconselhamento genético quanto
cificidade do exame, recomenda-se a coleta de
ao risco de recorrência em futuras gestações.
outra amostra de sangue em papel-filtro para uma
2ª dosagem do IRT em até 2 a 4 semanas. Caso
esta segunda amostra se mantenha alterada, está
DIA A DIA MÉDICO
indicada a confirmação do diagnóstico por meio
do teste do cloro no suor, padrão-ouro para o diag-
O padrão HbF pode ser encontrado em recém-nascidos
normais que ainda não apresentam HbA devido à prematu-
nóstico da fibrose cística. A análise do IRT só deve
ridade ou pela presença de betatalassemia maior ou outra ser feita até 30 dias de vida, já que, após essa
talassemia. A maioria das crianças com betatalassemia idade, mesmo em pacientes com fibrose cística
não é identificada pela triagem neonatal. pancreatoinsuficiente, ocorre normalização dos
níveis séricos de IRT, tornando sua dosagem uma
forma de triagem irrelevante.
2.4. FIBROSE CÍSTICA
DIA A DIA MÉDICO

BASES DA MEDICINA
O íleo meconial é a manifestação clínica mais precoce

A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva da fibrose cística e ocorre em 5 a 10% dos casos. São
monogênica, ou seja, decorrente de mutações em ambos pacientes que se apresentam com obstrução intestinal,
479
evoluindo com distensão abdominal e ausência de eli- mineralocorticoides. O tratamento deve ser mantido
minação do mecônio nos primeiros dias de vida. Note por toda a vida.
que, curiosamente, o íleo meconial é uma importante
causa de falso-negativo do IRT. É por isso que TODAS as A triagem neonatal foca a identificação das formas
crianças com essa patologia devem ser submetidas ao clássicas da HAC que, quando não diagnosticadas
teste do cloro no suor, independentemente do resultado
precocemente, podem evoluir com complicações
do teste do pezinho.
potencialmente graves (síndrome perdedora de sal),
erros de determinação do sexo feminino e puber-
2.5. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA dade precoce periférica. É realizada a dosagem da
17-hidroxi-progesterona (17OHP) na amostra de san-
gue seco, metabólito que se acumula na deficiência
BASES DA MEDICINA
da 21-hidroxilase. A conduta depende do resultado
dessa dosagem, que tem níveis de corte variáveis
de acordo com o peso de nascimento e a idade de
As glândulas adrenais produzem diversos hormônios
essenciais para o organismo. Para isso, elas dependem coleta. A maioria dos serviços utiliza o percentil
de enzimas específicas. Quando uma destas enzimas está 99 como ponto de corte, sendo valores menores
ausente, ocorre um desbalanço na produção hormonal, considerados normais. Resultados 2 vezes acima
levando à insuficiência adrenal e ao hiperandrogenismo. do percentil de corte são considerados altamente
suspeitos, e os pacientes devem ser convocados
para a realização de dosagem sérica da 17OHP,
A hiperplasia adrenal congênita (HAC) engloba
mas também de cortisol, androstenediona, testos-
um conjunto de síndromes transmitidas de forma
terona, sódio e potássio. Já valores moderadamente
autossômica recessiva, que se caracterizam por
aumentados (acima do percentil de corte, porém
diferentes deficiências enzimáticas na síntese dos
inferior ao dobro do normal) são encaminhados para
esteroides adrenais. A deficiência enzimática mais
a repetição da dosagem da 17OHP em papel-filtro,
frequente é a 21-hidroxilase, que leva à deficiência
que tem por objetivo descartar os falso-positivos
do cortisol e elevação dos hormônios andrógenos
secundários a intercorrências neonatais.
(virilinizantes). Em meninas, isso pode promover o
aparecimento de caracteres sexuais masculinos logo Em casos de atipia genital, com dificuldade na
ao nascimento (aumento do clitóris, sem gônadas determinação do sexo, os pacientes podem ser
palpáveis); já em meninos o diagnóstico clínico pre- investigados com ultrassonografia (para pesquisa
coce é mais difícil, pois a virilização não é evidente, de útero e ovários) ou até cariótipo.
por isso, a importância da triagem neonatal. Além
disso, em ambos os sexos pode ocorrer a síndrome
perdedora de sal nas primeiras 2 semanas de vida
DIA A DIA MÉDICO
associada ao óbito precoce caso o manejo clínico
seja incorreto. A síndrome perdedora de sal acon-
tece na forma clássica perdedora de sal, que ocorre No sexo feminino a HAC sem diagnóstico pode ter reper-
cussões importantes, como o erro do sexo social. Dados
em 75% dos casos de deficiência da 21-hidroxilase.
do HCFMUSP indicam que a atipia genital não foi iden-
No Brasil, a incidência de HAC varia de 1:10.000 a tificada em 40% das meninas em seguimento por HAC,
1:18.000 nascidos vivos. sendo que 16% delas foram registradas como sexo social
masculino e metade delas cresceram com essa identifi-
O tratamento com corticoides pode reverter as
cação de gênero em decorrência do diagnóstico tardio.
manifestações clínicas quando instituído preco- O teste de triagem neonatal, embora apresente uma taxa
cemente. No caso da forma clássica perdedora de relativamente alta de resultados falso-positivos, consegue
sal, também é necessária a reposição de hormônios evitar esse problema.
480
2.6. DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE quantitativa da atividade da biotinidase. A investi-

gação diagnóstica pode ser complementada com
estudo genético-molecular.
BASES DA MEDICINA
2.7. TOXOPLASMOSE CONGÊNITA

A biotina é uma vitamina hidrossolúvel que atua como
um cofator para quatro carboxilases: piruvato carboxi-
lase, acetil-CoA-carboxilase, propionil-CoA-carboxilase e
3-metil-crotonil-CoA-carboxilase. A biotina livre é gerada BASES DA MEDICINA
pelo intestino pela ação das enzimas da microbiota intesti-
nal e pela ação da biotinidase, enzima encontrada no soro
A toxoplasmose é uma zoonose de distribuição universal
e na maioria dos tecidos do corpo que tem por função a
causada pelo Toxoplasma gondii, um parasita intracelular
reciclagem da biotina, liberando-a das apoenzimas car-
obrigatório. A prevalência dessa infecção varia nas regiões
boxilases. Deficiências da biotinidase resultam em mau
e está relacionada aos hábitos alimentares e higiênicos e
funcionamento das carboxilases e em acidemia orgânica.
ao contato frequente com gatos, principais hospedeiros
do parasita e responsáveis pela disseminação para outros
animais (incluindo suínos, bovinos e ovinos). A infecção
A deficiência de biotinidase é um erro inato do
em humanos geralmente é adquirida pela ingestão de
metabolismo, de herança autossômica recessiva, carne malcozida ou crua contendo cistos ou pela ingestão
que cursa com depleção da biotina endógena de oocistos contaminando frutas, legumes e verduras.
devido à incapacidade do organismo em fazer a
sua reciclagem ou em utilizar a biotina ligada à
proteína fornecida na dieta. Com isso, ocorre a falha A toxoplasmose congênita é uma doença infecciosa
no funcionamento de uma série de carboxilases geralmente decorrente da infecção primária da mãe
mitocondriais. Com relação ao nível de atividade durante a gestação, mas em alguns casos também
enzimática, pode-se classificar a deficiência de pode decorrer da reativação de infecção prévia em
biotinidase em: mães imunodeprimidas ou de uma reinfecção por
uma nova cepa em uma gestante anteriormente
u Profunda ou grave: atividade enzimática inferior
imune. O risco de transmissão materno-fetal é de
a 10%, cursa com uma série de achados clínicos
cerca de 40%, aumentando ao final da gestação.
descritos abaixo.
Em contrapartida, a gravidade do acometimento
u Parcial: atividade enzimática entre 10 e 30%, que fetal é maior quando a infecção ocorre no primeiro
pode se manifestar apenas com dermatite sebor- trimestre de gestação e praticamente assintomática
reica ou até ser assintomática. quando ocorre no terceiro trimestre.
Os sintomas se apresentam de forma mais tardia, Cerca de 70% dos RNs com toxoplasmose congênita
em geral, a partir da sétima semana de vida, com são assintomáticos ao nascimento, mas mesmo
distúrbios neurológicos (crises epilépticas, hipo- esses lactentes podem apresentar sequelas neu-
tonia, microcefalia e atraso do desenvolvimento rológicas (como hidrocefalia, microcefalia, atraso
neuropsicomotor) e cutâneos (alopecia e dermatite do DNPM e convulsões), auditivas (perda auditiva
eczematoide). Pacientes com diagnóstico tardio, neurossensorial) e oftalmológicas (coriorretinite).
após o aparecimento dos sintomas, apresentam O tratamento está indicado tanto para os RNs sin-
sequelas auditivas, visuais e de funções nervosas tomáticos quanto assintomáticos com sulfadiazina,
superiores (atraso motor e de linguagem); por isso, pirimetamina e ácido folínico por 12 meses. Além
a importância do diagnóstico no período neonatal. disso, é necessário seguimento oftalmológico, pois
O tratamento é simples e de baixo custo, consistindo novas lesões de coriorretinite podem aparecer em
na reposição de biotina diária. 24 a 29% das crianças já tratadas.
A triagem neonatal é feita pela análise da biotina, Em março de 2020 foi regulamentada a adição da
sendo o teste confirmatório a dosagem sérica triagem neonatal para toxoplasmose congênita
481
na amostra de sangue seco colhida pelo teste do grandes – retinoblastoma, inflamações intraocu-
pezinho, por meio da detecção de IgM para o T. lares importantes ou hemorragias intravítreas)
gondii. O objetivo é identificar casos que passaram altera esse reflexo, dando origem ao reflexo pupilar
despercebidos durante o pré-natal ou adquiridos no esbranquiçado, denominado leucocoria. O objetivo
final da gestação. Caso o exame de triagem esteja do teste do reflexo vermelho não é a visualização das
positivo, deve ser colhido IgM e IgG em sangue estruturas da retina (vasos, disco óptico e mácula),
periférico de mãe e recém-nascido. o que é feito pela fundoscopia, mas sim a avalia-
ção da qualidade dos meios transparentes do olho
(córnea, cristalino e vítreo).
3. TESTE DO OLHINHO O teste do reflexo vermelho é um teste rápido que
pode ser realizado pelo pediatra na própria materni-
dade, antes da alta hospitalar. Deve ser realizado em
BASES DA MEDICINA
uma sala com ambiente em penumbra (permitindo
a dilatação fisiológica das pupilas) com oftalmos-
cópio direto com lentes ajustadas no zero (ou de
O desenvolvimento da acuidade visual ocorre rapidamente
durante a infância, geralmente até os 2-3 anos de vida. Qual- acordo com a correção óptica do examinador) e o
quer situação que interfira na formação de uma imagem recém-nascido corretamente posicionado (com eixo
nítida na retina durante esse período inicial pode levar à visual alinhado). Direciona-se então o feixe de luz a
ambliopia. A ambliopia é a diminuição da acuidade visual, uma distância de cerca de 50 cm a um metro dos
uni ou bilateral, que ocorre em crianças ainda em processo olhos da criança, incidindo ao mesmo tempo em
de amadurecimento do córtex visual como resultado da
ambos os olhos e observando-se o reflexo obtido
falta de uma imagem nítida formada na retina. Isso pode
decorrer de um desvio ocular (ambliopia estrábica), uma através do orifício do oftalmoscópio (Figura 2).
necessidade desigual de correção da visão entre os olhos Deve-se analisar a presença ou ausência do reflexo
(ampliopia anisometrópica), um alto erro refrativo em vermelho, mas também comparar a intensidade e
ambos os olhos (ambliopia ametrópica) ou uma opacidade a simetria entre os olhos.
mediana ao longo do eixo visual (ambliopia de privação).
Figura 2. Técnica correta de realização

do teste do reflexo vermelho.
O teste do reflexo vermelho é um exame simples,
rápido, indolor e de baixo custo, realizado em todos
os recém-nascidos, que tem por objetivo a detecção
precoce de qualquer alteração que comprometa
a transparência dos meios oculares, impedindo o
desenvolvimento visual cortical adequado. A identi-
ficação precoce dessas patologias permite o trata-
mento no tempo certo e o desenvolvimento normal
da visão, evitando a ambliopia.
O teste se baseia na percepção do reflexo verme-
lho que aparece ao ser incidido um feixe de luz
sobre a superfície retiniana, naturalmente vermelha. Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.3
É necessário que o eixo óptico esteja livre, ou seja,
sem nenhum obstáculo à entrada e à saída de luz
No resultado do teste do olhinho, existem três res-
pelo orifício pupilar, para que este reflexo vermelho
postas possíveis:
normal possa ser observado. Sendo assim, qual-
u Reflexo vermelho presente (Figura 3).
quer patologia ocular que determine obstrução
do eixo visual ou que cause opacidade dos meios u Reflexo vermelho ausente (Figura 4).
(como catarata e glaucoma congênito, opacida- u Reflexo vermelho duvidoso, principalmente na
des congênitas de córnea, tumores intraoculares presença de assimetria evidente (Figura 5).
482
Figura 3. Teste do reflexo vermelho presente bilateral (normal).
Figura 4. Teste do reflexo vermelho presente à esquerda e ausente à direita, com a presença de leucocoria (alterado).
Figura 5. Teste do reflexo vermelho duvidoso (assimétrico), em decorrência de um

estrabismo (olho esquerdo estrábico com reflexo brilhante e mais claro).
Caso o teste do reflexo vermelho seja ausente O teste do reflexo vermelho também deve ser repe-
ou duvidoso, a criança deve ser encaminhada ao tido durante as consultas pediátricas de rotina, pelo
oftalmologista para exame oftalmológico completo menos 2 a 3 vezes ao ano nos primeiros 3 anos
(biomicroscopia, retinoscopia e mapeamento de de vida, e toda vez que se suspeitar de alguma
retina), elucidação diagnóstica e conduta. Além anomalia ocular.
disso, recém-nascidos com fatores de risco para
doenças oculares, como antecedentes familiares
de retinoblastoma, glaucoma congênito, catarata 4. TESTE DA ORELHINHA
congênita e altas ametropias, ou história de infecção
congênita (toxoplasmose, herpes, sífilis, rubéola,
citomegalovírus e zika), também devem ser enca- A incidência de perda auditiva na população infantil
minhados para seguimento oftalmológico de rotina. é de 1 a 6 para cada 1.000 nascidos vivos e de 1
a 4 para cada 100 recém-nascidos atendidos em
483
UTI neonatal. A detecção precoce da perda audi- Indicadores de alto risco de deficiência auditiva
tiva congênita nos primeiros 3 meses de vida com
encaminhamento apropriado antes dos 6 meses Hemorragia
Espinha bífida
intraventricular
permite um correto desenvolvimento neuronal, prin-
cipalmente das estruturas ligadas à linguagem, com Síndromes genéticas
com deficiência Convulsões ou doenças
melhor desenvolvimento da linguagem, rendimento
auditiva (Síndromes neurológicas no
escolar, autoestima e adaptação psicossocial. Cerca de Waardenburg, período neonatal
de 50% das perdas congênitas são idiopáticas, Alport e Pendred)
sem risco identificável, por isso, a necessidade de Permanência em Uso de ventilação
uma triagem auditiva neonatal universal antes da UTI > 5 dias assistida
alta hospitalar, que foi implementada em todo o
Peso ao nascer < 1500 g Anóxia perinatal grave
Brasil em 2010.
Exposição a
A triagem auditiva neonatal pode ser feita, na maior drogas ototóxicas Apgar < 4 no 1º minuto
parte dos casos, com o exame de emissões otoa- (aminoglicosídeos e ou < 6 no 5º minuto
cústicas evocadas (EOAE), que consiste no registro diuréticos de alça)
de energia sonora gerada pelas células da cóclea Hiperbilirrubinemia
em resposta a sons emitidos no conduto auditivo importante:
externo do recém-nascido, resposta que desaparece • RNT > 15 mg/dL
quando existe qualquer anormalidade funcional no • RNPT > 12 mg/dL
ouvido interno. Avalia frequências entre 1000 e 6000 UTI: unidade de terapia intensiva. RNT: recém-nascido a termo.
Hz. É um teste objetivo, rápido e barato, que não RNPT: recém-nascido pré-termo. TORCHS: toxoplasmose, rubéola,
citomegalovírus, herpes, sífilis e HIV.
necessita de colaboração ou sedação, podendo
ser realizado durante o sono após a mamada nos
primeiros dias de vida, de preferência antes da alta
O potencial evocado auditivo do tronco encefálico
hospitalar, no máximo até o 1º mês de vida. A pre-
(também chamado de BERA, de acordo com a
sença de vérnix ou secreções no canal auditivo
sigla em inglês) consiste no registro das ondas
logo após o nascimento pode gerar falso-positivos.
eletrofisiológicas geradas em resposta a um som
Esse problema pode ser solucionado pelo retarda-
apresentado e captado por eletrodos colocados
mento da testagem até imediatamente antes da
na cabeça do recém-nascido, de forma a avaliar a
alta, devendo-se sempre orientar a repetição dos
integridade neural das vias auditivas até o tronco
exames alterados antes dos 3 meses de vida. Uma
cerebral. Avalia uma faixa menor de frequências,
outra desvantagem é que a EOAE avalia apenas o
de 2000 a 4000 Hz. É um exame mais dispendioso,
sistema auditivo pré-neural (sistema de condução e
que necessita de pessoal treinado no manuseio de
cóclea), não identificando as perdas auditivas retro-
recém-nascidos, requerendo, na maior parte das
cocleares, que são mais frequentes em pacientes
vezes, sedação. Pode resultar em falso-positivo
com fatores de risco de deficiência auditiva (Qua-
pela imaturidade do sistema nervoso até 4 meses
dro 5); por isso, nesses pacientes, recomenda-se a
de vida.
realização do potencial evocado auditivo do tronco
encefálico (PEATE). A presença ou não dos indicadores de alto risco para
deficiência auditiva orienta o protocolo a ser utilizado
Quadro 5. Indicadores de alto risco para a triagem auditiva neonatal (Fluxograma 1).
de deficiência auditiva. Pacientes sem fatores de risco devem ser subme-
Indicadores de alto risco de deficiência auditiva tidos ao EOAE. Caso a resposta seja insatisfatória,
deve-se repetir a EOAE. Se novamente insatisfató-
História familiar de
Infecções congênitas ria, solicita-se PEATE (de preferência, todos esses
surdez congênita
passos antes da alta hospitalar). Caso a resposta
Anomalias craniofaciais Sepse/meningite neonatal se mantenha insatisfatória, o recém-nascido deverá
484
retornar em 30 dias para um novo PEATE. Em pacien-

tes com fatores de risco, o teste inicial já deve ser
o PEATE, que deverá ser repetido em 30 dias caso
seja insatisfatório. Pacientes que mantêm PEATE
insatisfatório após 1 mês devem ser encaminhados
para atendimento clínico e audiológico para confir-
mar a perda auditiva antes dos 3 meses de idade.
Todas as crianças com perda auditiva confirmada
e permanente devem receber atendimento antes
dos 6 meses.
DICA
O exame rotineiramente utilizado no
teste da orelhinha é o emissões otoacús-
ticas evocadas (EOAE), mas na presença
de fatores de risco para perda auditiva é
essencial a avaliação da integridade neu-
ral do sistema auditivo, devendo-se realizar
outro exame, o potencial evocado auditivo
do tronco encefálico (PEATE).
Os recém-nascidos e lactentes com indicadores

de risco que obtiveram respostas satisfatórias na
triagem devem realizar o monitoramento clínico
mensal do desenvolvimento da audição e da lin-
guagem na atenção básica durante todo o primeiro
ano de vida. Todas as crianças que passam no
teste de triagem, mas têm indicadores de risco
para outras doenças auditivas ou atraso na fala ou
linguagem, devem seguir com atendimento clínico
e audiológico e monitoramento do desenvolvimento
da comunicação.
485
Fluxograma 1. Triagem auditiva
Potencial Evocado
Emissões
RN sem fator RN com fator Auditivo de
Otoacústicas
de risco de risco Tronco Encefálico
Evocadas (OEAE)
(PEATE-A)
1ª falha: repetir OEAE 1ª falha: repetir em 1 mês
2ª falha: PEATE 2ª falha:
antes da alta avaliação clínica
1ª falha: repetir em 1 mês
2ª falha:
avaliação clínica e audiológica
486
realizar a aferição da oximetria de pulso antes da

5. TESTE DO CORAÇÃOZINHO alta hospitalar, entre 24 e 48 horas de vida, em todo
recém-nascido saudável com idade gestacional
acima de 34 semanas, no membro superior direito
BASES DA MEDICINA
e em um dos membros inferiores, representando
a saturação de oxigênio pré e pós-ductal, respec-
tivamente. Para a adequada aferição, é necessário
As cardiopatias congênitas críticas são aquelas que
se manifestam após o fechamento do canal arterial. que o recém-nascido esteja com as extremidades
No recém-nascido a termo, o canal arterial se contrai aquecidas e o monitor evidencie uma onda de tra-
logo após o nascimento, em decorrência da elevação çado homogêneo.
da pressão arterial de O2 e da redução das prostaglan-
dinas (importantes vasodilatadores), com a remoção
Quadro 6. Cardiopatias congênitas dependentes de canal.
da placenta. O fechamento funcional do canal arterial
geralmente se completa nos primeiros 4 a 7 dias de vida, Mecanismo Cardiopatias congênitas
motivo pelo qual a sintomatologia dessas cardiopatias
dependentes de canal se manifesta mais tardiamente, Cardiopatias com fluxo
Atresia pulmonar
após a alta hospitalar. pulmonar dependente
e similares
do canal arterial
Síndrome de hipoplasia
As cardiopatias congênitas críticas ocorrem em Cardiopatias com fluxo
do coração esquerdo,
sistêmico dependente
1 a 2 para cada 1.000 nascidos vivos, sendo que do canal arterial
coartação de aorta
dois desses podem ter cardiopatias graves com crítica e similares
necessidade de intervenção médica urgente. Cerca Cardiopatias com Transposição das
de 30% desses pacientes recebem alta hospitalar circulação em paralelo grandes artérias
sem diagnóstico, por volta de 36 a 48 horas de Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.5
vida, antes do fechamento funcional do canal arte-
rial e, portanto, antes das manifestações clínicas,
O resultado é considerado normal quando identi-
evoluindo para choque, hipóxia ou óbito em casa,
ficada saturação de oxigênio ≥ 95% em ambas as
antes de receberem o diagnóstico e o tratamento
medidas e a diferença for inferior a 3% entre as
adequados.
medidas do membro superior direito e do membro
O teste do coraçãozinho consiste na realização inferior. O resultado é dito anormal caso qualquer
da oximetria de pulso, teste indolor que estima a medida seja menor que 95% ou se houver uma
concentração de oxigênio no sangue e é capaz de diferença ≥ 3% entre as medidas. Nesses casos,
detectar, com elevada sensibilidade (75%) e espe- recomenda-se a realização de nova oximetria após
cificidade (99%), as cardiopatias congênitas depen- 1 hora. Caso o resultado se mantenha alterado, está
dentes de canal arterial (Quadro 6), que desde o indicada a realização de um ecocardiograma dentro
nascimento afetam a saturação de oxigênio. Deve-se de 24 horas (Fluxograma 2).
487
Fluxograma 2. Teste do coraçãozinho
RN > 34
semanas
Teste do coraçãozinho:
aferição da saturação de O2
no MSD e em qualquer MMII
Teste
anormal Teste normal: Saturação
≥ 95% em ambas
medidas e diferença
entre MSD e MMII < 3%
Nova oximetria em 01 hora
2º teste anormal
Ecocardiograma
em até 24 horas
MSD: membro superior direito

MMII: membros inferiores
488
O teste da linguinha deve ser realizado por um

DIA A DIA MÉDICO fonoaudiólogo ainda na maternidade, por meio da
aplicação do Protocolo de avaliação do frênulo
Uma vez diante da suspeita de cardiopatia dependente lingual com escores para bebês. Este protocolo é
de canal arterial, o recém-nascido deve ser encaminhado dividido em história clínica, avaliação anatomofun-
para UTI neonatal e monitorizado, pois ele pode evoluir
cional e avaliação da sucção não nutritiva e nutritiva.
rapidamente para um quadro de choque e hipóxia pelo
fechamento do canal arterial. Em alguns serviços, nesse
momento já é instituído o uso de prostaglandina E2 (Pros-
tin) endovenosa, que mantém a patência do canal arterial DIA A DIA MÉDICO
até que seja instituída a correção cirúrgica da cardiopatia.
Em 2019, a Sociedade Brasileira de Pediatria publicou um
parecer questionando a obrigatoriedade do teste do frênulo
lingual e solicitando a revogação da lei de 2014, devido
ao baixo risco envolvido na anquiloglossia, à facilidade
6. TESTE DA LINGUINHA do diagnóstico clínico em casos graves, detectados pelo
próprio pediatra quando da realização do exame físico do
lactente, e à falta de embasamento científico com relação
O teste do frênulo lingual foi instituído por lei em à validação do protocolo proposto em 2013.
2014 e tem por objetivo a detecção da anquiloglossia
(língua presa – Figura 6), alteração presente desde o
nascimento, que ocorre quando uma pequena porção
de tecido que deveria ter desaparecido durante o
desenvolvimento fetal permanece na parte de baixo
da língua, limitando seus movimentos. O diagnóstico e
tratamento precoces (frenectomia) dos casos graves
impedem o comprometimento das funções exerci-
das pela língua, com correto desenvolvimento das
habilidades de sucção, deglutição, mastigação e fala.
Figura 6. Anquiloglossia.
Fonte: Meduniver.6
489
Mapa mental. Testes de triagem neonatal
Testes de triagem neonatal

continua…
Teste do pezinho Teste do olhinho
Coleta entre o 3º 2021: ampliação para Teste do reflexo Rastreio de patologias

Doenças triadas
e 5º dia de vida triagem de cerca vermelho realizado oculares
de 50 doenças antes da alta hospitalar
Fenilcetonúria Catarata congênita

Erros inatos do
metabolismo
Hipotireoidismo
Glaucoma congênito
congênito Imunodeficiências
primárias
Doença falciforme Retinoblastoma
Atrofia muscular
espinhal
Hemorragias
Fibrose cística
intravítreas
Hiperplasia adrenal
congênita
Deficiência de
biotinidase
Toxoplasmose
congênita
490
Mapa mental. Testes de triagem neonatal (continuação)
continuação…
Teste da orelhinha Teste do coraçãozinho Teste da linguinha
Realizar antes da Avaliação clínica do

alta hospitalar frênulo lingual
Oximetria de pulso Rastreio de
em MSD e MI entre cardiopatias
Sem fatores de risco: EOAE 24-48 horas de vida dependentes de canal Rastreio da anquiloglossia
Atresia pulmomar
Com fatores de risco: PEATE
Síndrome da
hipoplasia do
coração direito
Coartação de
aorta crítica
Transposição das
grandes artérias
EOAE: emissões otoacústicas evocadas.

PEATE: potencial evocado auditivo do tronco encefálico.
MSD: membro superior direito.
MI: membro inferior.
491
REFERÊNCIAS
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ção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e
Temática. Brasília: Ministério da Saúde; 2016.
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Estratégicas e Departamento de Atenção Especializada.
Brasília: Ministério da Saúde; 2012.3.
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Rev CEFAC. 2012; 14(1): 138-45.
492
(HOSPITAL MILITAR DE ÁREA DE SÃO PAULO – SP – 2021) A coleta (SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE DO MARANHÃO – MA – 2021)
do teste de triagem neonatal biológica, conhecido Em relação à triagem neonatal, marque a alterna-
popularmente como “teste do pezinho”, inclui em tiva correta:
seu escopo as seguintes doenças, exceto:
⮦ Em relação ao Teste da Orelhinha, as crianças
⮦ Fenilcetonúria. nascidas fora do ambiente hospitalar devem
⮧ Hipotireoidismo congênito. fazê-lo antes de completarem 3 meses de vida.
⮨ Doenças falciformes e outras hemoglobinopatias. ⮧ Todo bebê tem direito de realizar o Teste de Co-
raçãozinho, entre 5º e 7º dia de vida.
⮩ Doença celíaca.
⮨ O Teste do Olhinho não consegue detectar altera-
⮪ Fibrose cística.
ção que cause obstrução no eixo visual, como ca-
tarata, glaucoma congênito e outros problemas.
Questão 2 ⮩ Não existe prazo ideal para coleta do Teste do
Pezinho.
(HOSPITAL DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE BENEFICÊNCIA DE
RIBEIRÃO PRETO GASTROENTEROLOGIA – SP – 2021) Você ⮪ O Hipotireoidismo congênito não pode ser diag-
avalia em alojamento conjunto um recém-nascido nosticado através do Teste do Pezinho.
a termo, parto vaginal sem intercorrências, maman-
do adequadamente, aguardando apenas teste de
Questão 4
oximetria de pulso (“teste do coraçãozinho”) para
alta hospitalar. Ao realizar o teste, em RN com 28 (HOSPITAL UNIMED RIO – RJ – 2021) Lactente de 1 mês e
horas de vida, você observa os valores de satura- 15 dias vai na consulta de puericultura na unidade
ção de oxigênio de 98% em membro superior direito básica de saúde e mostra ao pediatra o resultado
e 94% em membro inferior direito. Qual a conduta do teste do pezinho. O pediatra dá o diagnóstico
mais apropriada no momento? de anemia falciforme e encaminha a criança para
acompanhamento em centro de hematologia. Assi-
⮦ Iniciar prostaglandina. nale abaixo perfil de hemoglobina que corresponde
⮧ Repetir teste em 1 hora. ao diagnóstico:
⮨ Solicitar ecocardiograma.
⮦ HbFA.
⮩ Proceder à alta da maternidade com cuidados
⮧ HbFAS.
de rotina.
⮨ HbA1.
⮩ HbFS.
493
Questão 5 para consulta de 1 mês de vida com pediatra. É

realizado o teste do reflexo vermelho (TRV). Basea-
(UNIVERSIDADE FEDERAL DA GRANDE DOURADOS – MS – 2021) Os do na foto abaixo, qual o resultado da avaliação e
testes de triagem neonatal é um conjunto de ações conduta imediata?
preventivas que visam a identificar precocemente
algumas doenças congênitas, com a finalidade de
tratamento precoce para evitar e/ou minimizar se-
quelas e óbitos. Considerando os testes de triagem
neonatal realizados pelo SUS, assinale a alternati-
va correta.
⮦ O teste do olhinho, teste do reflexo vermelho

visa à detecção precoce da coriorretinite na to-
xoplasmose congênita.
⮧ O teste da orelhinha, triagem auditiva visa à de-
tecção precoce da perda total ou parcial da audi- ⮦ Reflexo vermelho duvidoso; seguimento na pue-
ção. O exame de Emissão Otoacústica Evocada ricultura em um mês.
(EOA) é o método de escolha.
⮧ Reflexo vermelho normal; seguimento na pueri-
⮨ O teste do pezinho, teste triagem neonatal deve cultura em um mês.
ser realizado até 2 meses de vida.
⮨ Reflexo vermelho normal; encaminhar para of-
⮩ O teste do coraçãozinho visa a detectar preco- talmologista.
cemente as cardiopatias congênitas por meio da
⮩ Reflexo vermelho duvidoso; encaminhar para
aferição da pressão arterial no membro superior
oftalmologista.
direito e inferior direito.
⮪ No teste do pezinho realizado pelo SUS, pes-
quisam-se as seguintes doenças: Hiperplasia Questão 8
adrenal congênita, Hipotireoidismo congênito,
Hemoglobinopatias, Mucopolissacarídose, Ru- (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR – 2021) É funda-
béola congênita e Fibrose cística. mental conhecer os testes de triagem neonatal, que
incluem testes e exames realizados nos recém-nas-
cidos, com o objetivo de detectar precocemente al-
Questão 6 gumas doenças ou condições e evitar mortalidade
ou morbidades associadas. A respeito do assunto,
(CENTRO MÉDICO DE CAMPINAS – 2018) O teste do cora-
considere as seguintes afirmativas:
çãozinho é a realização da oximetria de pulso pré
e pós-ductal em recém-nascidos para a detecção 1. A triagem auditiva (Teste da Orelhinha) deve ser
de cardiopatias congênitas. Não é uma cardiopatia feita preferencialmente por meio do potencial
que pode ser detectada por este método de triagem: auditivo do tronco encefálico, por ser um exame
mais rápido e que possui pequeno número de
⮦ Hipoplasia de ventrículo esquerdo.
falsos positivos até o 4º mês de vida.
⮧ Comunicação interventricular.
2. As principais causas de teste do reflexo verme-
⮨ Atresia pulmonar. lho (Teste do Olhinho) alterado são: catarata
⮩ Transposição de grandes artérias. congênita, glaucoma congênito, retinoblastoma,
inflamações intraoculares da retina e vítreo e
retinopatia da prematuridade no estágio 5.
Questão 7
3. O Teste do Coraçãozinho deve ser realizado a
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP qualquer momento antes da alta hospitalar e o
DA USP – SP – 2019) Paciente vem a Unidade de Saúde resultado é considerado normal se a saturação
494
arterial for ≤ 95% em ambos os membros (mem- ⮩ Deve ser realizada antes da alta hospitalar (en-
bro superior direito e membro inferior), com tre 24 e 48h de vida do RN), apenas por médico
diferença < 3% entre as medidas. pediatra ou neonatologista.
4. As transfusões sanguíneas podem interferir
nos resultados do Teste do Pezinho, com resul-
tados falso-negativos para hemoglobinopatias
por 90 a 120 dias e resultados falso-negativos
para fenilcetonúria e deficiência de biotinidase,
quando a coleta é realizada poucas horas após
a transfusão.
Assinale a alternativa correta:
⮦ Somente a afirmativa 1 é verdadeira.

⮧ Somente as afirmativas 1 e 3 são verdadeiras.
⮨ Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras.
⮩ Somente as afirmativas 2, 3 e 4 são verdadeiras.
⮪ As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras.
Questão 9
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UFSC – SC – 2021) O teste de

triagem neonatal para anquiloglossia é realizado
por profissional habilitado para detectar:
⮦ Fenda palatina.
⮧ Frênulo lingual curto.
⮨ Paralisia de cordas vocais.
⮩ Cisto do ducto tireoglosso.
⮪ Displasia do desenvolvimento do quadril.
Questão 10
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – PR – 2021)

Em relação ao teste de triagem neonatal para Car-
diopatia Congênita Crítica (Teste do coraçãozinho)
é correto afirmar que:
⮦ A triagem negativa afasta o diagnóstico de car-

diopatia, uma vez que a maioria das cardiopatias
congênitas apresenta hipoxemia.
⮧ A sua execução substitui a necessidade de rea-
lização de exame físico minucioso e detalhado
do RN, antes da alta hospitalar.
⮨ Algumas cardiopatias graves não são rastreadas
facilmente pelo teste do coraçãozinho, como por
exemplo, a coarctação de aorta.
495
Questão 1 dificuldade:  ou se a diferença entre as saturações for igual ou

maior que 3%, uma nova aferição deverá ser feita
Comentário: O teste do pezinho, ou triagem neonatal
após uma hora. Se o resultado anormal se manti-
biológica, foi o primeiro teste de triagem neonatal,
ver, a criança deverá realizar um ecocardiograma
implantado no país em 2001, através do Programa
dentro das próximas 24 horas.
Nacional de Triagem Neonatal, atualmente ele rea-
liza a triagem de sete doenças: fenilcetonúria, hi- ✔ resposta: B
potireoidismo congênito, doença falciforme, fibrose

cística, hiperplasia adrenal congênita, deficiência dificuldade: 
Questão 3
de biotinidase e toxoplasmose congênita. Em abril
de 2021 foi aprovada a lei que amplia o número de Comentário: Questão direta sobre os testes de tria-
doenças rastreadas pelo teste do pezinho, com a gem neonatais, vamos analisar as alternativas:
adição do rastreio para os erros inatos do metabo- Alternativa A: CORRETA. A triagem auditiva neonatal,
lismo pelo Tandem, imunodeficiências primárias e ou teste da orelhinha, é realizada em todos os re-
atrofia muscular espinhal, ampliando para cerca de cém-nascidos, independentemente da presença de
50 doenças rastreadas pelo exame. Foi definido o fatores de risco, pois a perda auditiva na população
prazo de um ano para iniciar a ampliação do teste infantil é de 1 a cada 6 a 1.000 nascidos vivos e em
do pezinho, que deve ser realizada de forma esca- 50% dos casos é idiopática, ou seja, sem fatores
lonada em 5 etapas, mas o prazo para implantação de risco identificáveis. O ideal é que a detecção de
de cada etapa ainda não foi definido pelo Ministé- perda auditiva seja feita nos primeiros 3 meses de
rio da Saúde. vida para que o encaminhamento apropriado ocor-
✔ resposta: D ra nos primeiros 6 meses de vida para permitir um
correto desenvolvimento neuronal, principalmente
das estruturas ligadas à linguagem.
Alternativa B: INCORRETA. O teste do coraçãozinho,
Comentário: O teste da oximetria objetiva a detec- ou triagem da cardiopatia congênita, é realizado
ção precoce das cardiopatias congênitas críticas, em todos os recém-nascidos com idade gestacio-
isto é, aquelas cujo fluxo pulmonar ou sistêmico é nal acima de 34 semanas, entre 24 e 48 horas de
dependente de canal arterial, como por exemplo: vida, por meio da oximetria de pulso em membro
atresia de artéria pulmonar, hipoplasia de coração superior direito e em um dos membros inferiores.
esquerdo, coarctação grave de aorta, e transposi- O objetivo é identificar as cardiopatias congênitas
ção de grandes vasos. O teste é realizado em todo críticas que se manifestam até o fechamento do
neonato com > 34 semanas de idade gestacional canal arterial, que ocorre entre 4 e 7 dias de vida.
após 24 horas de vida e antes da alta da materni- Alternativa C: INCORRETA. O objetivo do teste do
dade por meio de uma oximetria em membro su- olhinho, ou teste do reflexo vermelho, é justamente
perior direito e um dos membros inferiores. Se o identificar patologias que causem obstrução do eixo
resultado for anormal, ou seja, a saturação < 95% visual ou opacificação dos meios transparentes do
496
olho, como a catarata e o glaucoma congênitos. É um Questão 5 dificuldade: 

exame realizado pelo pediatra com o oftalmoscópio
e que se baseia na percepção do reflexo vermelho Comentário: Questão direta que aborda os diferentes
que aparece ao ser incidido um feixe de luz sobre a aspectos dos testes de triagem neonatal. Vamos
superfície retiniana, naturalmente vermelha, sendo analisar as alternativas:
esse achado encontrado na ausência de patologias. Alternativa A: INCORRETA. O teste do olhinho busca
Alternativa D: INCORRETA. O teste do pezinho, ou tria- patologias que comprometam a transparência dos
gem neonatal biológica, deve ser colhido entre o 3º meios oculares ou que obstruam o eixo visual, como
e o 5º dia de vida, por meio de uma punção na face catarata, glaucoma congênito e retinoblastoma. A
lateral do calcanhar. Tanto a coleta precoce quanto coriorretinite é uma patologia de retina, que só pode
tardia se associa a falha na detecção das doenças ser avaliada por meio de um fundo de olho.
triadas por esse exame. Alternativa B: CORRETA. O teste da orelhinha habitual-
Alternativa E: INCORRETA. Atualmente o teste do pe- mente é realizado por meio do exame de emissões
zinho realiza a triagem para 7 patologias: doença otoacústicas evocadas e está indicado para todos
falciforme e outras hemoglobinopatias, hipotireoi- os RNs, mesmo na ausência de fatores de risco
dismo congênito, fenilcetonúria, fibrose cística, hi- para perda auditiva.
perplasia adrenal congênita, deficiência de biotini- Alternativa C: INCORRETA. O teste do pezinho é reali-
dase e toxoplasmose congênita. zado pela punção lateral da região plantar do calca-
✔ resposta: A
nhar e coleta de amostra de sangue em papel-filtro
realizada, pelo menos, 48 horas após o início da
amamentação e em até 28 dias de vida. O período
Questão 4 dificuldade:   ideal de coleta da primeira amostra situa-se entre
o 3º e o 5º dia de vida.
Comentário: O teste do pezinho tem, como objetivo,
Alternativa D: INCORRETA. O teste do coraçãozinho
a detecção precoce de sete doenças, dentre elas
consiste na realização da oximetria de pulso antes da
a doença falciforme e outras hemoglobinopatias,
alta hospitalar, entre 24 e 48 horas de vida, em todo
que são investigadas por meio de uma eletroforese
recém-nascido saudável com idade gestacional aci-
de hemoglobina. Sabe-se que o padrão normal de
ma de 34 semanas, no membro superior direito e em
hemoglobina em adultos, consiste no predomínio
um dos membros inferiores, representando a satura-
da hemoglobina A (padrão Hb AA), já em recém-
ção de oxigênio pré e pós-ductal, respectivamente.
-nascidos temos o predomínio da hemoglobina F
(padrão Hb FA), que posteriormente é gradualmente Alternativa E: INCORRETA. Atualmente o teste do pe-
substituída pela HbA. Em alguns casos, entretan- zinho realiza a triagem de sete doenças: fenilceto-
to, podem surgir, através de alterações envolven- núria, hipotireoidismo congênito, doença falciforme,
do genes estruturais diferentes das hemoglobinas fibrose cística, hiperplasia adrenal congênita, defi-
normais, as chamadas hemoglobinas variantes. ciência de biotinidase e toxoplasmose congênita
Destas, as mais frequentes são a hemoglobina S ✔ resposta: B
(Hb S) e hemoglobina C (Hb C). O indivíduo hetero-
zigoto para HbS é popularmente conhecido como
“traço falcêmico” ou “traço falciforme” (Hb AS) e os Questão 6 dificuldade: 
indivíduos homozigotos são considerados doentes Comentário: O teste do coraçãozinho ou teste da

(HbS), ou seja, portador de anemia falciforme. Como oximetria de pulso é uma avaliação que faz parte
o RN ainda apresenta HbF circulante, os portadores da triagem neonatal obrigatória e tem como obje-
de anemia falciforme apresentam o perfil HbFS na tivo permitir a identificação precoce de algumas
triagem neonatal. cardiopatias congênitas críticas (condições que
✔ resposta: D poderão evoluir com grave deterioração clínica
497
quando começar a ocorrer o fechamento do canal existe qualquer anormalidade funcional no ouvido
arterial). Por exemplo, na Tetralogia de Fallot e na interno. É um teste objetivo, rápido e barato, que
atresia pulmonar, o fluxo arterial pulmonar é prati- não necessita de colaboração ou sedação, poden-
camente dependente do shunt da aorta para o canal do ser realizado durante o sono após a mamada
arterial e daí para o leito pulmonar, uma vez que a nos primeiros dias de vida, de preferência antes da
via de saída do ventrículo direito está reduzida. Na alta hospitalar, no máximo até o 1º mês de vida. A
transposição dos grandes vasos, o fluxo sistêmico presença de vérnix ou secreções no canal auditivo
é mantido pelo shunt entre aorta e artéria pulmonar logo após o nascimento pode gerar falso-positivos.
através do canal arterial, e quando este se fecha, O potencial evocado auditivo do tronco encefálico
todo corpo sofre um grande hipofluxo. O exame só (PEATE) é um exame mais complexo e custoso que
deve ser feito após 24 horas de vida, momento em está indicado apenas na presença de falha do EOAE
que se inicia o fechamento funcional do canal ar- ou de fatores de risco para perda auditiva.
terial. Antes disso, a diferença de saturação antes Afirmativa 2: CORRETA. O teste do reflexo vermelho se
(membro superior direito) e depois do canal arterial baseia na percepção do reflexo vermelho que apare-
(membro inferior) não aparece, justamente porque ce ao ser incidido um feixe de luz sobre a superfície
o canal ainda está aberto e permite a mistura de retiniana, naturalmente vermelha. É necessário que
sangue venoso e arterial. A comunicação interven- o eixo óptico esteja livre, ou seja, sem nenhum obs-
tricular (CIV), apesar de ser a cardiopatia congênita táculo à entrada e à saída de luz pelo orifício pupilar,
mais comum, é uma malformação acianótica, que para que este reflexo vermelho normal possa ser
não pode ser detectada pelo teste do coração. observado. Sendo assim, qualquer patologia ocu-
✔ resposta: B lar que determine obstrução do eixo visual ou que
cause opacidade dos meios (como catarata e glau-
coma congênito, opacidades congênitas de córnea,
Questão 7 dificuldade:  tumores intraoculares grandes – retinoblastoma, in-
flamações intraoculares importantes ou hemorragias
Comentário: O teste do reflexo vermelho consiste intravítreas) altera esse reflexo, dando origem ao re-
em projetar uma luz nos olhos do recém-nascido e flexo pupilar esbranquiçado, denominado leucocoria.
observar através do oftalmoscópio o reflexo verme-
Afirmativa 3: INCORRETA. O teste do coraçãozinho
lho bilateralmente. No caso apresentado a criança
consiste na realização da oximetria de pulso antes
mostra um reflexo um pouco duvidoso, pois não é
da alta hospitalar, entre 24 e 48 horas de vida, em
bem vermelho como o normal e não é branco ou
todo recém-nascido saudável com idade gestacional
assimétrico como o alterado. Portanto, a conduta
acima de 34 semanas, no membro superior direito
correta é encaminhar para o oftalmologista.
e em um dos membros inferiores, representando a
✔ resposta: D saturação de oxigênio pré e pós-ductal, respectiva-
mente. É considerado normal quando identificada
saturação de oxigênio ≥ 95% em ambas as medi-
das e a diferença for inferior a 3% entre as medidas
Comentário: Questão direta que aborda diferentes do membro superior direito e do membro inferior.
aspectos dos testes de triagem neonatais. Vamos Afirmativa 4: CORRETA. Todo recém-nascido que re-
analisar as afirmativas: cebeu transfusão sanguínea deverá ser submetido a
uma nova coleta do teste do pezinho 120 dias após
Afirmativa 1: INCORRETA. A triagem auditiva neonatal,
a transfusão, pois esse é um fator de risco impor-
ou teste da orelhinha, é realizada na maior parte das
tante para resultados falso-negativos para algumas
vezes com o exame de emissões otoacústicas evo-
das doenças triadas (fenilcetonúria, doença falci-
cadas (EOAE), que consiste no registro de energia
forme, hiperplasia adrenal congênita e deficiência
sonora gerada pelas células da cóclea em respos-
de biotinidase).
ta a sons emitidos no conduto auditivo externo do
recém-nascido, resposta que desaparece quando ✔ resposta: C
498
Comentário: O teste da linguinha consiste na ava-

liação da anquiloglossia ou língua presa, condição
na qual o frênulo lingual é curto ou possui tecido
em excesso, limitando a movimentação da língua
e, consequentemente, os movimentos que exerce
(ex.: sucção, deglutição, mastigação e fala). O exame
é clínico e indolor, podendo ser feito pelo fonoau-
diólogo ou pediatra. Apenas anquiloglossias con-
gênitas graves necessitam de correção cirúrgica.
✔ resposta: B
Comentário: As cardiopatias congênitas afetam 1-2

em cada 1.000 nascidos vivos, e cerca de 30% não
recebem diagnóstico hospitalar, e vem a evoluir
com hipóxia, choque e óbito. Elas representam 10%
dos óbitos infantis. Portanto, implementar um teste
de triagem das cardiopatias significa tentar reduzir
a taxa de mortalidade infantil por esta causa em
nosso meio.
Alternativa A: INCORRETA. O teste da oximetria objetiva
a detecção precoce das cardiopatias congênitas crí-
ticas, ou seja, aquelas dependentes de canal arterial,
em uma fase em que ainda não existe hipoxemia.
Alternativa B: INCORRETA. A realização do teste não
substitui o exame físico, ambos são necessários
no rastreio de cardiopatias congênitas.
Alternativa C: CORRETA. O teste da oximetria tem
uma sensibilidade de 75% e especificidade de 99%,
e pode não detectar algumas cardiopatias, espe-
cialmente a coarctação de aorta se o defeito não
for tão estreito.
Alternativa D: INCORRETA. A triagem pela aferição da
oximetria de pulso deve ser realizada antes da alta
hospitalar entre 24 e 48h de vida do RN, por profis-
sional de saúde integrante da equipe neonatal. Suge-
re-se que esse profissional seja preferencialmente,
médico, pediatra, neonatologista ou profissional de
enfermagem habilitado na técnica de aferição com
oxímetro de pulso.
✔ resposta: C
499
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Pediatria III - Neonatologia e Especialidades Pediátricas

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ebertegoncalvestemponi@gmail.

Pediatria III Nathália da Costa Sousa

S725a Sousa, Nathália da Costa (coord.).

ÍNDICE PARA CATÁLOGO SISTEMÁTICO

APOSTILA BASE DA MEDICINA 2022: PEDIATRIA III – NEONATOLOGIA E ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS

Editora Sanar Ltda.

NATHÁLIA DA COSTA SOUSA BEATRIZ OLIVEIRA LEÃO CARNEIRO

Tentar aprender muitas informações e conteúdos juntos e rapidamente pode

O Mapa Mental é uma ferramenta para organizar, memorizar e analisar

u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras umas com as outras

Ilustração de mapa mental.

Para que a aprendizagem seja realmente significativa, precisamos tam-

c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras e os conceitos até

d) Defina e siga uma lógica, por exemplo: Sintoma-Suspeita Diagnóstico-Exames-Classifica-

Para garantir o entendimento e a retenção das informações estudadas,

a) Enquanto estiver estudando, leia e escute com atenção.

4. O QUE FAZER COM ESSES MATERIAIS DEPOIS?

Estudos recentes comprovam que a retenção das informações na nossa

O que você precisa saber:

Bullets: Conteúdo organizado

Títulos e subtítulos numerados:

Dicas: Parte da escrita

Questões comentadas: Questões aplicadas

Questões sem o gabarito para

Indicação dos diferentes graus de dificuldade:

Mapas mentais: Ao final de cada

Fixe seus conhecimentos!

capítulo 1. DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO E

1. Refluxo gastroesofágico fisiológico do lactente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

Mapa mental 1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30

Mapa mental 2. O lactente com regurgitação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36

capítulo 2. ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

Mapa mental. Alergia à proteína do leite de vaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

Mapa mental. Formas clínicas da doença celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68

Mapa mental. Parasitoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84

Mapa mental. Constipação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

PNEUMOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107

capítulo 6. TUBERCULOSE NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

3.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112

4. Investigação dos contatos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116

Mapa mental. Tuberculose pulmonar na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121

capítulo 7. LACTENTE SIBILANTE E ASMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131

1. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131

Mapa mental. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137

Mapa mental. Asma na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

Fluxograma 1. Diagnóstico de dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

Mapa mental. Rinite alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

capítulo 9. FIBROSE CÍSTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181

Mapa mental. Fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191

capítulo 10. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

Mapa mental. Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210

CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

capítulo 11. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221

1. Circulação fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221

4. Principais cardiopatias congênitas acianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225

6. Considerações finais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

Mapa mental. Cardiopatias congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235

ONCOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243

Mapa mental. Principais cânceres infantis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

capítulo 13. INTRODUÇÃO À NEONATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263

3. Classificação do recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268

Mapa mental 1. Métodos de avaliação clínica da idade gestacional . . . . . . . . . . . 273

u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

1. Refluxo gastroesofágico fisiológico do lactente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

3.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112

4. Investigação dos contatos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116

1. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131

1. Circulação fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221

4. Principais cardiopatias congênitas acianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225

6. Considerações finais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

3. Classificação do recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268

3.2. Avaliação do crescimento intrauterino e do peso ao nascer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274

6. Taquipneia transitória do recém-nascido (TTRN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316

8.1. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319

2.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365

3. Síndrome da rubéola congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369

6. Varicela congênita e neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 377

1. Triagem pré-natal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399

1. Hipoglicemia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439

3. Displasia do desenvolvimento do quadril . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446

4. Asfixia perinatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449

4.1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449

6. Hemorragia intracraniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456

3. Teste do olhinho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482

O refluxo gastroesofágico pode se associar a diver- 2.3. DIAGNÓSTICO

2.3.3. Endoscopia digestiva alta (EDA)

Pacientes que apresentam sintomas extraesofa- 2.4.3. Tratamento cirúrgico