Apostila Bases Da Medicina - Residência Médica - Clínica Médica V - Reumatologia

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Clínica Médica V Aline Kühl Torricelli

Reumatologia
#metodologia
queempodera
2023
© Todos os direitos autorais desta obra são reservados e protegidos à Editora Sanar Ltda. pela Lei nº 9.610, de 19 de fevereiro de
1998. É proibida a duplicação ou reprodução deste volume ou qualquer parte deste livro, no todo ou em parte, sob quaisquer formas
ou por quaisquer meios (eletrônico, gravação, fotocópia ou outros), essas proibições aplicam-se também à editoração da obra, bem
como às suas características gráficas, sem permissão expressa da Editora.
Título | Apostila Bases da Medicina – Residência Médica: Clínica Médica V - Reumatologia

Autora | Aline Kühl Torricelli
Coordenador | Thiago Aragão Leite
Líder Editorial | Gustavo Almeida
Produção Editorial | Renata Acácio Rocha
Projeto Gráfico | Richard Veiga Editoração
Diagramação | Thiago Almeida
Capa | Bruno Brum
Edição de Textos | Renata Acácio Rocha
Renata Panovich Ferreira
Conselho editorial | Matheus Feliciano da Costa Ferreira
Vinícius Côgo Destefani
Caio Nunes
FICHA CATALOGRÁFICA
Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)
Tuxped Serviços Editoriais (São Paulo-SP)
Ficha catalográfica elaborada pelo bibliotecário Pedro Anizio Gomes – CRB-8 8846
L533a Leite, Thiago Aragão (coord.).
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Apostila Bases da Medicina – Residência Médica: Clínica Médica V - Reumatologia / Coordenador: Thiago
Aragão Leite; Autora: Aline Kühl Torricelli. – 1. ed. – Salvador, BA : Editora Sanar, 2023.
366 p.; figs.
E-book: 11.5 Mb; PDF.
Inclui bibliografia.
ISBN 978-85-5462-366-1.
1. Clínica Médica. 2. Medicina. 3. Residência. 4. Reumatologia. I. Título. II. Assunto. III. Coordenador. IV. Autora.
CDD 611.7
CDU 611.74
ÍNDICE PARA CATÁLOGO SISTEMÁTICO

1. Medicina: Sistema ósseo/muscular (ossos, articulações, músculos, tendões, cabelos e unhas).
2. Sistema muscular e ósseo (articulações, ossos, músculos, tendões e ligamentos).
APOSTILA BASES DA MEDICINA – RESIDÊNCIA MÉDICA: CLÍNICA MÉDICA V - REUMATOLOGIA

LEITE, Thiago Aragão (coord.). Apostila Bases da Medicina – Residência Médica: Clínica Médica V - Reumatologia. 1. ed. Salvador, BA:
Editora Sanar, 2023. E-book (PDF; 11.5 Mb). ISBN 978-85-5462-366-1.
Editora Sanar Ltda.

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Caminho das Árvores,
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CEP: 41820-770, Salvador – BA.
Telefone: 0800 337 6262
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AUTORA
ALINE KÜHL TORRICELLI
Possui graduação pela Pontifícia Universidade Católica de Campinas (2012). Clínica Médica pela Unicamp.
Reumatologia pela Faculdade de Medicina USP (HC-FMUSP). Médica preceptora do Departamento de Reu-
matologia HC-FMUSP (2018-2019).
3
COMO GARANTIR UMA APRENDIZAGEM
EFICAZ E UMA RETENÇÃO DURADOURA?
Tentar aprender muitas informações e conteúdos juntos e rapidamente pode

diminuir a sua habilidade de reter, relembrar e usar esse aprendizado, pois a
memorização dos fatos isolados não ajuda a criação de conexões entre os
conceitos, além de não estimular a interligação entre o conhecimento prévio e
aprendizados novos. Entender e conectar as informações estudadas é essencial
tanto para a nossa memória e retenção, quanto para as futuras aprendizagens. Por isso é tão
importante garantir que você entendeu o que acabou de estudar e criou as conexões necessárias
entre os conceitos. Seguem algumas sugestões para que você possa fazer isso de maneira rápida
e eficaz durante os seus momentos de estudo:
1. MAPAS MENTAIS
O Mapa Mental é uma ferramenta para organizar, memorizar e analisar

melhor um conteúdo específico.
u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

estão inter-relacionados ou memorizar partes importantes do
assunto.
u Como fazer: A partir do Título e da sua lista de palavras, comece a criar o seu Mapa:
a) Enquanto estuda um assunto, comece a escrever uma lista de palavras importantes que
você não pode deixar de entender e reter na sua memória. Enquanto faz isso, pense em
como essas palavras se conectam entre si.
b) Coloque o título no centro da folha. A partir dele, puxe linhas que conectem as informações
associadas ao título, que serão algumas das palavras da sua lista.
c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras umas com as outras

seguindo uma sua lógica, por exemplo: Causa-Efeito, Sintoma-Doença, etc.
5
Como garantir uma aprendizagem eficaz e uma retenção duradoura?
d) Utilize formas geométricas para distinguir as palavras do seu mapa por categorias, por
exemplo, use retângulos para todas as palavras que se encaixam na categoria Causas, use
eclipses para as palavras que você encaixa em Efeitos.
e) Use cores diferentes para deixar o seu mapa mental ainda mais claro e conectado. Defina
as cores que você irá utilizar para cada categoria ou cada tipo de conexão.
Ilustração de mapa mental.
Essa tarefa pode até demorar um pouco mais no começo, mas, com um pouco
de prática, você não vai gastar mais do que 10 minutos para garantir um enten-
dimento aprofundado e uma aprendizagem mais eficaz e duradoura.
6
2. FLUXOGRAMAS
Para que a aprendizagem seja realmente significativa, precisamos tam-

bém garantir o entendimento dos contextos e das conexões que existem
entre os diferentes assuntos. Através do seu Mapa Mental, você garantiu
o seu entendimento e criou as conexões necessárias para entender um
conceito específico. Construindo o seu próprio Fluxograma, você poderá
expandir o seu entendimento dos assuntos complexos, conectando vários
conceitos importantes entre si e com os seus contextos.
u Quando fazer: Os Fluxogramas são ideais para consolidar processos e passo a passos! Por
exemplo, você pode começar o seu Fluxograma com uma suspeita diagnóstica, para depois
passar pela classificação e chegar até o tratamento.
u Como fazer: A partir do seu objetivo, defina o título e os assuntos que irão entrar no seu
Fluxograma:
a) Depois de ter estudado um assunto mais amplo, pense no quadro completo que você
precisa entender e saber. A partir disso, crie a lista de palavras, conceitos e frases mais
importantes que você precisa incluir para atingir o seu objetivo.
b) Coloque o Título no centro da folha. A partir do título, puxe linhas que conectem as infor-
mações associadas ao título, que serão algumas das palavras ou frases da sua lista.
c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras e os conceitos até

sentir que o processo e o conteúdo estão completos.
d) Defina e segue uma lógica, por exemplo: Sintoma-Suspeita Diagnóstica-Exames-Classifi-

cação-Tratamento.
e) Utilize formas geométricas para distinguir as palavras do seu mapa por categorias, por
exemplo, use retângulos para todas as palavras que se encaixam na categoria Causas, use
eclipses para as palavras que você encaixa em Efeitos.
f) Use cores diferentes para deixar o seu mapa mental ainda mais claro e conectado. Defina
as cores que você irá utilizar para cada categoria ou cada tipo de conexão.
7
No final, você terá um grande Fluxograma que não só vai garantir o seu entendi-
mento, mas facilitará a revisão dos assuntos mais amplos e ajudará o seu cérebro
a aprender, reter e saber usar as informações estudadas.
8
3. RESUMOS
Para garantir o entendimento e a retenção das informações estudadas,

um outro fator importante é a reflexão. Refletir sobre o assunto estudado,
como os conceitos importantes se conectam entre eles e como aquele
aprendizado pode ser aplicado, ajuda você a fazer as conexões necessárias
e organizar as informações recebidas para retê-las na memória. Por isso,
uma outra atividade essencial na sua rotina de estudo é escrever Resumos.
u Quando fazer: Sempre que estudar! Resumos de fechamento são essenciais para a apren-
dizagem.
u Como fazer: Para executar essa estratégia você irá precisar só de alguns minutos, mas tam-
bém de concentração e reflexão.
a) Enquanto estiver estudando, leia e escute com atenção.
b) Marque ou grife as palavras chave no texto ou as anote no seu caderno caso você esteja
assistindo uma videoaula.
c) Assim que terminar de estudar informações novas, olhe para as suas palavras chave e
reflita sobre 2 perguntas:
• O que acabei de aprender sobre o assunto?
• Como isso se conecta ou se relaciona com o que eu já sabia?
d) Começa a escrever breves respostas, de no máximo 10 linhas para cada uma dessas per-
guntas.
e) Garanta que o seu texto seja sucinto, sem repetições e descrições desnecessárias, mas
que responda bem às perguntas acima.
4. O QUE FAZER COM ESSES MATERIAIS DEPOIS?
Estudos recentes comprovam que a retenção das informações na nossa

memória depende diretamente da quantidade das vezes que acessamos
essas informações. Por isso, estudar um assunto pouco a pouco e não tudo
de vez e revisar com frequência é muito importante para garantir que na
hora da prova você irá conseguir lembrar o que aprendeu sem dificuldades.
Para aproveitar melhor o seu tempo de estudo e garantir revisões boas e
frequentes, você pode usar os seus Mapas Mentais, Fluxogramas e Resumos
criados no momento do estudo para revisar os assuntos já estudados ao longo do ano. Isso irá
fortalecer as sinapses criadas e garantir a retenção das informações na memória a longo prazo.
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CONHEÇA A APOSTILA
Importância/prevalência
do capítulo: Frequência do
conteúdo em questões de
provas de residência.
O que você precisa saber:

Resumo dos principais
pontos que você precisa
se atentar ao ler o capítulo,
direcionando seu estudo para
o que realmente cai na prova.
Bullets: Conteúdo organizado

de forma objetiva e direta,
em listas com marcadores,
agilizando a localização
das informações.
11
Conheça a apostila
Número do capítulo.
Títulos e subtítulos numerados:

Fácil identificação dos diferentes
níveis de hierarquia dos tópicos.
Subcapítulos em destaque.
Dicas: Parte da escrita

onde o professor conversa
com você e que contém
informações essenciais para
entender as questões.
Indicação da especialidade
ou área do capítulo.
Sumário nas aberturas dos módulos,
com indicação dos níveis de
importância de cada capítulo.
importância/prevalência
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Conheça a apostila
Indicação da especialidade
Título do capítulo. ou área do capítulo.
Questões comentadas: Questões aplicadas

nos últimos anos nas principais provas
de residência médica. Na primeira parte
apresentamos apenas as questões e na
segunda o gabarito e os comentários gerais
do professor sobre todas as alternativas.
Questões sem o gabarito para

não direcionar a sua resposta
Título do capítulo.
Gabarito e comentário das questões,
com explicação do professor tanto
da resposta correta quanto do motivo
de as outras estarem incorretas.
Indicação dos diferentes graus de dificuldade:
dificuldade:  Fácil
dificuldade:   Intermediário
dificuldade:    Difícil
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Conheça a apostila
Mapas mentais: Ao final de cada

capítulo você encontrará mapas mentais,
sintetizando os assuntos abordados.
Fixe seus conhecimentos!
Ao final da apostila e de alguns capítulos você
encontrará espaços para construir mapas mentais,
fluxogramas ou fazer resumos e, assim, fixar seu conhecimento!
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SUMÁRIO
REUMATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
capítulo 1. INTRODUÇÃO À REUMATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
2. A articulação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
3. Outras estruturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
4. Aborgadem da queixa reumatológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
5. Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
6. Exame físico musculoesquelético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
7. L
aboratório em reumatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
7.1. Provas de atividade inflamatória . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
7.2. Complemento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Mapa mental. Sistema complemento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35

7.3. FAN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
7.4. ANCA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
8. Fator reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Mapa mental. Dor musculoesquelética . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Bibliografia consultada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Questões comentadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
capítulo 2. ARTRITE REUMATOIDE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
2. Epidemiologia e etiopatogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
2.1. A membrana sinovial na AR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
3. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
3.1. Manifestações articulares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
15
Sumário
3.2. Manifestações extra-articulares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
4. Exames laboratoriais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
5. Métodos de imagem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
6. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
7. D
iagnósticos diferenciais – Fique ligado! . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
7.1. Osteoartrite primária versus AR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
7.2. Artropatia de Jaccoud versus AR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
7.3. Artrite psoriásica versus AR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
7.4. Fibromialgia versus AR . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
8. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
8.1. Screening para uso de DMARD biológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
9. P
rognóstico e comorbidades associadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Mapa mental. Artrite reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
capítulo 3. ESPONDILOARTRITES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
2. Etiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
3. Espondiloartrites predominantemente axiais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
3.1. E
spondilite anquilosante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
4. Espondiloartrites predominantemente periféricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79

4.1. Artrite reativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
4.2. A rtrite enteropática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
4.3. Artrite psoriásica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Mapa mental. Espondiloartrites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
capítulo 4. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
1. Introdução e epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Mapa mental. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97

2. Patogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Mapa mental. Patogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

3. Subtipos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
3.1. Oligoarticular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
3.2. Poliarticular soropositiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
16
Sumário
3.3. Poliarticular soronegativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100

3.4. Sistêmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
3.5. Artrite relacionada à entesite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
3.6. Artrite psoriásica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
4. Diagnóstico e exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Mapa mental. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103

5. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
6. Prognóstico e complicações . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
Mapa mental. Resumo geral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
capítulo 5. ARTRITE SÉPTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

2. Epidemiologia e fisiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
3. Etiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
4. Artrocentese e classificação do líquido sinovial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
5. Manifestações clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
5.1. A
rtrite séptica bacteriana não gonocócica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
5.2. Artrite gonocócica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
6. Diagnóstico e diferenciais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121

7. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
8. Prognóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Mapa mental. Artrite séptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
capítulo 6. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
3.1. Fatores genéticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
3.2. Fatores hormonais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
3.3. Fatores ambientais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
3.4. Anormalidades imunológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134

4.1. Sintomas gerais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
17
Sumário
4.2. Manifestações mucocutâneas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136

4.3. Manifestações musculoesqueléticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
4.4. Manifestações hematológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
4.5. Manifestações cardiovasculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
4.6. Manifestações pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
4.7. Manifestações gastrointestinais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
4.8. Manifestações renais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
4.9. Manifestações neuropsiquiátricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142
4.10. Manifestações oculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142
5. Lúpus induzido por drogas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

6. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
7. Achados laboratoriais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
7.1. Fan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
7.2. Autoanticorpos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
7.3. Complemento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
7.4. Outros . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
7.5. Les e gestação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
8. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
8.1. Medidas não medicamentosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
8.2. Medicamentoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148
8.3. Treinamento de prescrição . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148
Mapa mental. Tratamento da nefrite lúpica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

Mapa mental. Lúpus eritematoso sistêmico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
capítulo 7. OUTRAS COLAGENOSES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
1. Esclerose sistêmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

1.1. Definição e classificação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
1.2. Epidemiologia e etiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
1.3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
1.4. Manifestações clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
1.5. Exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
1.6. D
iagnóstico e critérios classificatórios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
1.7. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
2. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169

2.1. Definição . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
2.2. Epidemiologia e fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
2.3. Manifestações clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
2.4. Exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
2.5. Diagnóstico e critérios classificatórios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
2.6. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
3. Miopatias inflamatórias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173

3.1. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174
3.2. Etiologia e fisiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174
3.3. Dermatomiosite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174
3.4. Polimiosite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
18
Sumário
3.5. Síndrome antissintetase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176

3.6. M
iopatia necrosante imunomediada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
3.7. Miosite por corpos de inclusão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
3.9. Critérios classificatórios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
3.10. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
3.11. Prognóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
4. Síndrome de Sjögren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179

4.1. Definição . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
4.2. E
pidemiologia, classificação e fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
4.3. Manifestações clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
4.5. Critérios classificatórios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
4.6. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
Mapa mental. Outras colagenoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
capítulo 8. VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
2. Classificação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
3.1. M
ecanismo Tipo I: participação eosinófilo, mastócito e IgE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
3.2. Mecanismo Tipo II: anticorpo contra antígeno celular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
3.3. M ecanismo Tipo III: mediado por imunocomplexos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
3.4. M ecanismo Tipo IV: participação do linfócito T . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
4. Vasculites de grandes vasos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197

4.1. Arterite de Takayasu (Síndrome do Arco Aórtico) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200
4.2. A rterite de células gigantes (arterite temporal) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
4.3. Exame físico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
5. Vasculites de médios vasos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204

5.1. Poliarterite Nodosa (PAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
5.2. Doença de Kawasaki (DK) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
6. Vasculite de vasos variáveis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209

6.1. Síndrome de Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
7. Vasculite de pequenos vasos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212

7.1. Vasculites ANCA associadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
7.2. Vasculite crioglobulinêmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218
7.3. D oença antimembrana basal glomerular (DAMBG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220
7.4. Vasculite por IgA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220
7.5. Vasculite urticariforme hipocomplementêmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
7.6. Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
Mapa Mental. Vasculite sistêmica mais provável para as provas . . . . . . . . . . . . . 226

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
19
Sumário
capítulo 9. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238
4.1. Manifestações critério . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Mapa mental. Introdução à síndrome antifosfolípide (SAF) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240

4.2. Manifestações não critério . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
5. SAF catastrófica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241

6. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
7. Os antifosfolípides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
Mapa mental. A três etapas dos testes para anticoagulante lúpico (ACL) . . . . . 243
Mapa mental. Anticorpos antifosfolípides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
8. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246
Mapa mental. Síndrome antifosfolípide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248
capítulo 10. OSTEOARTRITE E DOENÇAS MICROCRISTALINAS . . . . . . . . . . . 255
OSTEOARTRITE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
4. Classificação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258
5. Manifestação clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258
5.1. Mãos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259
5.2. Joelhos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259
5.3. Quadril . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
5.4. Ombros . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
5.5. Pés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
5.6. Coluna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
6. Diagnóstico e exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261

6.1. Laboratoriais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
6.2. Imagem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
7. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
7.1. Medidas não farmacológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
7.2. Medidas farmacológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262
7.3. Cirurgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
20
Sumário
ARTROPATIAS MICROCRISTALINAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263

1. Gota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
1.1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
1.2. Epidemiologia e fatores de risco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
1.3. Classificação da hiperuricemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
1.4. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
1.6. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
1.7. Avaliação e seguimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
1.8. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
2. Doença por deposição de pirofosfato de cálcio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271

2.1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272
2.2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272
2.3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
2.4. Manifestação clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
2.5. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
2.6. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273
Mapa Mental. Osteoartrite e doenças microcristalinas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275
capítulo 11. OSTEOPOROSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
1. Definição . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
2. Epidemiologia e fatores de risco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285
4. Rastreamento e diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
5. Ferramenta FRAX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
7. Exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289
8. C
lassificação da fratura vertebral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290
9. Osteoporose secundária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
10. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292
10.1. Não medicamentoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292
10.2. Medicamentoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292
10.3. Drug holiday . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
10.4. O
steoporose induzida pelo glicocorticoide (OPIG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
Mapa mental. Osteoporose primária. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299
21
Sumário
capítulo 12. FIBROMIALGIA E SÍNDROMES REUMÁTICAS

DOLOROSAS REGIONAIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
1. Fibromialgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
1.1. Definição . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
1.2. Epidemiologia e etiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
1.3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308
1.5. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
1.6. D
iagnósticos diferenciais e patologias coexistentes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
1.7. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
2. Síndromes dolorosas reumáticas regionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312

2.1. Síndrome dolorosa miofascial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
2.2. Síndrome do desfiladeiro torácico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
2.3. Síndrome do impacto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
2.4. C apsulite adesiva (ombro congelado) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
2.5. Síndrome dolorosa complexa regional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
2.6. Epicondilites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
2.7. Síndrome do túnel do carpo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
2.8. Síndrome do canal de Guyon . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
2.9. Dedo em gatilho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
2.10. Contratura de Dupuytren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323
2.11. Tenossinovite de Quervain . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324
2.12. Meralgia parestésica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324
Mapa mental. Fibromialgia e síndromes reumáticas dolorosas regionais. . . . . 326
Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
capítulo 13. LOMBALGIA E CERVICALGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
2. A coluna vertebral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
2.1. Região cervical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
3. Etiologias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
4. Abordagem da cervicalgia e lombalgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336
4.1. Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336
apa mental. Sinais de alerta vermelho e amarelo na

M
investigação da dor lombar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337
4.2. Exame físico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338
4.3. Exame neurológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340
5. Síndromes clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342

5.1. Síndrome dolorosa miofascial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
5.2. Lombalgia mecânica comum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
5.3. Hérnia discal com radiculopatia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342
5.4. Estenose de canal lombar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
22
Sumário
6. Conduta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
6.1. Terapia não farmacológica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
6.2. Terapia medicamentosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
6.3. Tratamento cirúrgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344
Mapa mental. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346
capítulo 14. MISCELÂNIA EM REUMATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
1. Amiloidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
1.1. Amiloidose Light Chain (AL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353
1.2. Amiloidose (AA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354
1.3. Amiloidose associada à diálise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354
1.4. Amiloidoses hereditárias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
1.5. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
2. Doença relacionada à IgG4 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355

Mapa mental. Histopatologia e patogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
Mapa mental. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358
3. Doença de Still do adulto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
4. Febre familiar do mediterrâneo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360
Miscelânia em reumatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362
23
25
REUMATOLOGIA
REUMATOLOGIA
Sumário
Prevalência/importância
1. Introdução à reumatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2. Artrite reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
3. Espondiloartrites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4. Artrite idiopática juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5. Artrite séptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6. Lúpus eritematoso sistêmico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7. Outras colagenoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8. Vasculites sistêmicas primárias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9. Síndrome antifosfolípide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10. Osteoartrite e doenças microcristalinas . . . . . . . . . . . . . . . .
11. Osteoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
12. F
ibromialgia e síndromes
reumáticas dolorosas regionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
13. Lombalgia e cervicalgia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
14. Miscelânia em reumatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
26
Capítulo
INTRODUÇÃO À REUMATOLOGIA
1
O QUE VOCÊ PRECISA SABER?
u Como diferenciar uma queixa musculoesquelética inflamatória de uma mecânica.

u Diferenças entre a PCR e VHS.
u Como interpretar o FAN.
u Associações do ANCA.
1. INTRODUÇÃO 2. A ARTICULAÇÃO
A reumatologia é uma área da medicina relativa-

mente nova, pois muito do que se sabia das doen- BASES DA MEDICINA
ças reumatológicas mudou, assim como novas
doenças e tratamentos foram descobertos e/ou s articulações são estruturas derivadas de tecido con-
A
reconhecidos. No entanto, apesar de ser uma área juntivo que unem os ossos uns aos outros para formar
extremamente abrangente, poucas pessoas sabem o esqueleto.
o que faz um reumatologista e quando procurá-lo. s articulações podem ser classificadas morfologica-
A
mente, ou seja, considerando seu componente mais
O estudo das afecções que acometem o aparelho característico em 3 classes:
musculoesquelético, como tendões, ligamentos e
W Fibrosas (sinartrose): ossos unidos por tecido fibroso.
articulações, é do âmbito da reumatologia. Erronea-
Possuem pequeno ou nenhum movimento, como as
mente, algumas pessoas atribuem à reumatologia o suturas do crânio e a articulação radioulnar (sindes-
cuidado exclusivo de doenças raras e autoimunes, mose).
ou ainda exclusivo de pessoas idosas. As doenças
W Cartilaginosas: ossos unidos por cartilagem hialina
do escopo da reumatologia podem ser chamadas ou fibrocartilagem. Exemplo clássico são a sínfise
pelos leigos de “reumatismos”. Mas, como iremos púbica e as articulações dos corpos vertebrais (coluna).
ver ao longo dos capítulos, são inúmeras as doenças
W Sinoviais (diartroses): são articulações que possuem
reumatológicas, muito diferentes entre si, que podem uma cápsula articular, cuja camada interna é a mem-
ser autoimunes ou não e que acometem diferentes brana sinovial. A membrana sinovial é responsável pela
faixas etárias. Importante ressaltar também que as fabricação do líquido sinovial, um excelente lubrificante,
doenças autoimunes não são exclusivamente reuma- altamente viscoso e responsável pelo transporte de
tológicas (ex.: Tireoidite de Hashimoto, cirrose biliar oxigênio e de nutrientes para a cartilagem.
primária, hepatite autoimune, entre inúmeras outras).
27
Introdução à reumatologia Reumatologia
Figura 1. Articulações.
Fonte: Acervo Sanar.
A articulação tem como principal função o movi-

DIA A DIA MÉDICO
mento, mas também auxilia na estabilização entre
os ossos. Algumas doenças reumatológicas, como
ortanto, não espere envolvimento de sacroilíaca na artrite
P
artrite reumatoide, gota e espondiloartrites, podem
reumatoide. O envolvimento dessa estrutura nos remete
levar à anquilose se não controladas devidamente. O
às espondiloartrites.
termo anquilose é usado para caracterizar a ausên-
cia de espaço articular, ou seja, radiograficamente
ocorre fusão óssea e, clinicamente, a perda da 3. OUTRAS ESTRUTURAS
amplitude de movimento da articulação.
Vale recordarmos que nem toda articulação tem
membrana sinovial e líquido sinovial, mas ape- BASES DA MEDICINA
nas as classificadas como sinoviais. As doenças
reumatológicas acometem mais frequentemente
utras estruturas são importantes para o aparelho mus-
O
as articulações sinoviais, sendo tal envolvimento culoesquelético e podem estar dentro da articulação
clássico da artrite reumatoide, em que o alvo prin- (intra-articular) ou fora dela (extra-articular).
cipal é a membrana sinovial. Já outras, como as
eniscos são estruturas intra-articulares. Já os liga-
M
espondiloartrites, podem acometer articulações mentos podem ser intra-articulares ou extra-articulares.
mistas, como a sacroilíaca, que é parcialmente São exemplos os ligamentos cruzados e colaterais dos
sinovial e parcialmente ligamentar. joelhos, respectivamente. Bursas, tendões e músculos
possuem localização extra-articular.
28
Introdução à reumatologia Cap. 1
Figura 2. Anatomia do joelho, visão lateral.
Note a localização de estruturas intra-articulares e extra-articulares.

Figura 3. Visão dos ligamentos e meniscos do joelho.
Meniscos estão intra-articulares, ao passo que os ligamentos do joelho podem estar intra ou extra-articulares.
29
Meniscos são amortecedores e estabilizadores de o principal sintoma das doenças reumatológicas,

superfícies côncavas e convexas. Exemplo clássico seja a dor musculoesquelética.
são os meniscos laterais e mediais dos joelhos.
A clínica do paciente é a ferramenta mais importante
Portanto, pacientes submetidos à meninsectomia
para se chegar ao diagnóstico reumatológico. Logo,
total evoluem para osteoartrite.
exames complementares são auxiliares e só devem
Os tendões são responsáveis pela inserção do ser solicitados após anamnese e exame físico que
músculo no osso; logo, roturas completas tendíneas corroborem a sua hipótese.
acarretam perda da ação do músculo lesionado.
Tendões são estruturas que podem ter ou não uma
bainha sinovial. A bainha sinovial inflamada dá 5. ANAMNESE
origem ao cisto sinovial.
Entese é o nome dado ao local de inserção dos ten-
dões e dos ligamentos na superfície óssea; portanto, BASES DA MEDICINA
entesite é o nome dado à inflamação da entese. A
entesite pode ser mecânica ou inflamatória, esta
as doenças reumatológicas ditas inflamatórias sis-
N
última ocorre nas espondiloartrites. têmicas, como artrite reumatoide, lúpus eritematosos
Ligamentos e músculos são importantes estabili- sistêmico, espondiloartrites, entre outras, como a própria
definição menciona, ocorre a presença de inflamação
zadores da congruência articular. Portanto, lesões
(produção de citocinas), não localizada, na fisiopatogenia.
ligamentares e musculares levam à falta de esta- Por outro lado, temos transtornos de etiologia mecânica,
bilidade da articulação. sem a produção sistêmica de citocinas, que, vale lembrar,
são muito mais comuns, como uma lombalgia mecânica
As bursas se localizam interpostas entre osso, comum, tendinopatias, síndrome dolorosa miofascial e
tendões e pele, servindo como bolsas de amorte- outros reumatismos regionais.
cimento em locais onde existem proeminências
ósseas, como em trocânteres femorais e olecranos. Identificação, queixa e duração, história da moléstia
A inflamação da bursa é conhecida como bursite atual, interrogatório dos demais aparelhos, antece-
e pode ser de etiologia traumática, infecciosa ou dentes pessoais e familiares são imprescindíveis
biomecânica. para uma boa anamnese, e, especialmente, quando
se trata de dor musculoesquelética, você deve res-
ponder aos seguintes questionamentos:
DIA A DIA MÉDICO
u Qual a estrutura envolvida?
s bursites, tendinites, lesões meniscais e ligamentares
A
W Precisamos saber se estamos diante de uma
são comuns na prática do ortopedista e do reumatologista. estrutura articular ou extra-articular. Bursites,
A diferença é que o reumatologista tem uma formação tendinites e lesões musculares são extra-arti-
clínica, e o ortopedista, cirúrgica. Portanto, havendo a culares, enquanto a sinovite é intra-articular.
necessidade de intervenção cirúrgica, os pacientes devem
ser encaminhados ao ortopedista. u Caso se trate de uma localização articular, estou
diante de uma artralgia ou artrite?
4. A BORGADEM DA QUEIXA W A artrite é caracterizada por dor, aumento de
REUMATOLÓGICA volume e de temperatura da articulação. Algu-
mas vezes, observa-se eritema. Já artralgia é
a dor de localização articular.
Como você entendeu o que faz a reumatologia,
agora fica fácil assumir que o principal sintoma que u O padrão da minha dor é inflamatório ou mecânico?
leva um paciente a procurar esse profissional, ou W A dor inflamatória é contínua, com piora nos
períodos de repouso e melhora à movimen-
30
tação. Rigidez matinal acima de 30 minutos W Doenças degenerativas e inflamatórias sistê-

sugere etiologia inflamatória. Já a dor mecâ- micas reumatológicas (ex.: artrite reumatoide)
nica é pior com a atividade física, melhora ao têm evolução crônica (mais de 6 semanas),
repouso e possui rigidez matinal fugaz. Etio- diferentemente de doenças de origem infec-
logia mecânica é compatível com transtornos ciosa, como a artrite séptica, que possuem
degenerativos, posturais e biomecânicos. Já curso agudo. A forma como a doença evolui
etiologias inflamatórias podem ser infeccio- também é uma grande dica para o diagnóstico.
sas, neoplásicas, traumáticas, inflamatórias Um exemplo é a fibromialgia, que não possui
sistêmicas ou autoimunes. caráter evolutivo sequelante; logo, o que se
espera mesmo numa doença de longa data é
u O envolvimento é axial ou periférico? um exame musculoesquelético sem deformi-
W Axial é referente ao acometimento do esque- dades ou sinais de sequela articular.
leto axial, como coluna e sacroilíaca. Já o en-
volvimento de articulações das mãos, ombros, u Existem sintomas associados? São locais ou
cotovelos, joelhos, pés, tornozelos, é conside- sistêmicos?
rado periférico. Uma doença classicamente W Devemos estar atentos à presença de sinto-
axial, que se manifesta com lombalgia de rit- mas associados. Nas doenças reumatológicas
mo inflamatório, é a espondilite anquilosante. inflamatórias sistêmicas, podemos encontrar
envolvimento de estruturas extra-articulares,
u Qual o número de articulações envolvidas (mono, como olhos, pulmões, rins, cérebro, pele, en-
oligo ou poliarticular)? tre outras. Sintomas constitucionais também
W Monoarticular: corresponde a 1 articulação podem estar presentes e reforçam etiologia
envolvida. sistêmica.
Oligoarticular: corresponde de 2 a 4 articulações.
W
u Existe história de trauma?
W Poliarticular: a partir de 5 articulações.
W A interface da reumatologia com a ortopedia
W Existem doenças caracteristicamente poliar- é grande; logo, não se esqueça de fazer essa
ticulares, como a artrite reumatoide. Outras, pergunta. Exemplos comuns são as lesões
como artrite séptica e gota, tendem a ser mo- meniscais e ligamentares traumáticas de joe-
noarticulares. lho e entorses de tornozelo.
u Existe simetria ou assimetria no envolvimento
articular?
DIA A DIA MÉDICO
W É caracterizado como simétrico quando as
mesmas articulações dos lados direito e es- a prática, lembre-se de fazer a diferenciação da dor
N
querdo estão envolvidas (ex.: punho direito e musculoesquelética com a etiologia vascular ou a neu-
esquerdo). A espondilite anquilosante cursa rológica. Não é incomum se deparar com queixas de dor
com sacroileíte simétrica, e a artrite reumatoi- não musculoesquelética e compatível com claudicação
de com poliartrite simétrica. Já a osteoartrite vascular, trombose venosa profunda ou neuropatia.
tende a ser assimétrica.
u Qual a duração e evolução?
31
impacto subacromial). No capítulo “Fibromialgia

6. E XAME FÍSICO e síndromes dolorosas regionais” abordaremos
MUSCULOESQUELÉTICO as patologias com os respectivos testes.
DIA A DIA MÉDICO

BASES DA MEDICINA
iante da queixa de dor musculoesquelética, passo fun-

D
er o mínimo de conhecimento de anatomia musculoes-
T
damental do exame é localizar a região da dor. Depois
quelética é fundamental para correlacionar com a queixa
correlacione a região com seus conhecimentos básicos
do paciente.
de anatomia. Observar, palpar e movimentar são passos
embre-se de que existem estruturas localizadas pre-
L mínimos do exame físico.
dominantemente fora da articulação, como é o caso de
bursas, tendões e músculos. Outras, como meniscos,
cápsula articular, membrana e líquido sinovial, estão
dentro da articulação. 7. L ABORATÓRIO EM
O exame físico musculoesquelético, associado a REUMATOLOGIA
uma boa anamnese, faz o diagnóstico da grande
maioria das queixas de dor musculoesquelética, A solicitação de exames laboratoriais em reumatolo-
já que as etiologias mais comuns são os trans- gia deve ser feita de maneira consciente e mediante
tornos de partes moles, posturais, traumáticos e suspeição de etiologia sistêmica inflamatória e/ou
degenerativos. autoimune. Essa observação é muito importante,
Faz parte do roteiro do exame musculoesquelético: pois o diagnóstico definitivo das doenças reuma-
tológicas é a montagem de um quebra-cabeça, em
u Inspeção: inclui analisar a marcha do paciente,
que o dado clínico determina a necessidade ou não
postura, presença de deformidades, trofismo e
de investigação complementar.
desalinhamentos.
u Palpação: procurar por pontos dolorosos que Se você solicita provas de atividade inflamatória ou
reproduzem a queixa do paciente. Atentar para autoanticorpos para pacientes com dados claros
sinais flogísticos compatíveis com etiologia inde etiologia mecânica, ou seja, uma solicitação
flamatória, como aumento de temperatura, dor, desnecessária, o que fazer diante de um resultado
rubor, edema. Também é possível detectar a positivo, um FAN, por exemplo? Só peça exames se
presença de crepitações, sugestivas de etiolo- houver dado clínico que corrobore a sua suspeita.
gia degenerativa. Lembre-se: a clínica é soberana!
u Amplitude de movimento articular: testar a mo-
bilidade articular através de movimentos ativos 7.1. PROVAS DE ATIVIDADE INFLAMATÓRIA
(próprio paciente faz), passivos (o examinador
faz) e contrarresistência (feitos pelo paciente
contra a oposição do examinador). BASES DA MEDICINA
u Força muscular, sensibilidade e reflexo: testar
força muscular, sensibilidade e reflexo é importan- resposta de fase aguda pode ocorrer em diversas pato-
A
te, especialmente nas cervicalgias e lombalgias, logias inflamatórias agudas ou crônicas, como infecções
bacterianas, virais ou fúngicas graves, doenças reumáticas
para avaliar a presença de envolvimento radicular.
e outras doenças inflamatórias, malignidades ou necrose
A avaliação da força muscular também é impor- tecidual. Essas doenças produzem uma resposta em que
tante na suspeita das miopatias inflamatórias. a interleucina 6 e outras citocinas desencadeiam a sín-
u Testes e manobras específicas: existem ma- tese hepática de várias proteínas plasmáticas, inclusive
nobras específicas de acordo com a patologia a Proteína C Reativa (PCR) e o fibrinogênio. A detecção e
monitoração desses reagentes de fase aguda podem ter
pesquisada (ex.: Teste de Neer para síndrome do
utilidade clínica, sendo dosadas, habitualmente, em vários
32
contextos clínicos, a Velocidade de Hemossedimentação a sensibilidade de detecção inflamatória e possui

(VHS), a PCR e a Eletroforese de Proteínas Séricas (EFPSE). maior especificidade comparado ao VHS.
Assim como o VHS, é útil no monitoramento da
7.1.1. VHS
artrite reumatoide, das espondiloartrites e das
Considerada uma prova de atividade inflamatória, vasculites.
a VHS é medida observando a sedimentação da
amostra de sangue (pilha de hemácias) durante 1 7.1.3. ELETROFORESE DE
hora em tubo de ensaio. Os valores normais da VHS PROTEÍNAS SÉRICAS
são de 0 a 15 mm/h para homens e 0 a 20 mm/h
A Eletroforese de Proteínas Séricas (EFPSE) é um
para mulheres, mas o limite superior do normal
método simples, que permite separar proteínas
aumenta em idosos, obesos e gestantes.
do plasma humano em frações. O exame consiste
A VHS é uma medida indireta da resposta de fase em aplicar a amostra do soro em um meio sólido
aguda, pois o fibrinogênio, imunoglobulinas e outras e submetê-la a um potencial elétrico. As proteínas
substâncias de fase aguda se ligam aos eritrócitos. percorrem distâncias diferentes, formando bandas
A hipergamaglobulinemia e a hiperfibrinogenemia denominadas: albumina, alfa-1-globulina, alfa-2-glo-
aumentam a velocidade de hemossedimentação. bulina, beta globulina e gama globulina.
Alterações nos eritrócitos também influenciam a
A albumina é a fração mais predominante, e sua
VHS, aumentando no contexto de anemia e dimi-
diminuição pode ocorrer em processos inflama-
nuindo na policitemia. Portanto, como o número de
tórios crônicos. Já nas frações alfa globulinas, é
fatores que influenciam a VHS é grande, sofrendo
onde está a maioria das proteínas de fase aguda
inclusive alterações fisiológicas, este é um método
e, portanto, apresentam níveis aumentados em
com alta sensibilidade, mas baixa especificidade.
processos inflamatórios.
Porém, no contexto de elevações acentuadas (>100
mm/h), devemos estar atentos à presença de infec- Beta Lipoproteínas (LDL), transferrina, beta-2-mi-
ções, vasculites ou malignidade. A VHS é útil em croglobulina e a fração C3 (complemento) estão
pacientes com artrite reumatoide, espondiloartrites localizadas na banda beta globulina.
e vasculites para monitoramento da doença. A ausência ou a diminuição da banda gama (imu-
noglobulinas) indica imunodeficiências congênitas
7.1.2. PCR
ou adquiridas. Já o aumento dessa banda pode ser
A Proteína C Reativa (PCR) é produzida pelo fígado policlonal, por condições inflamatórias, ou monoclo-
através do estímulo da IL-6, liberada no contexto nal, como no mieloma múltiplo e em outras desor-
inflamatório. Na resposta de fase aguda, os níveis dens linfoproliferativas, como Macroglobulinemia
de PCR sobem mais rapidamente que o VHS e, de Waldenstrom.
uma vez o processo inflamatório resolvido, declina Portanto, a EFPSE num contexto inflamatório pode
rapidamente. evidenciar: diminuição de albumina, elevação de
Trata-se de um método direto de detecção do pro- alfa globulinas (alfa-2 mais proeminente) e gama
cesso inflamatório, porém não é específico de infla- globulinemia policlonal.
mação de origem reumatológica, assim como o
VHS, podendo estar elevado em infecções, traumas,
malignidade. Por ser um método direto, ele preserva
33
Figura 4. EFPSE em estado normal e estado inflamatório.
Fonte: Rosa Neto et al.¹
levando à lise celular. Existem 3 vias para a ativação do

DIA A DIA MÉDICO sistema complemento:
o acompanhamento de pacientes com colagenoses,

N
W ia clássica: ativada por anticorpos ligados aos antí-
V
como lúpus eritematoso sistêmico, são solicitados PCR genos. Tem a participação de C1q e C4.
e VHS, mas não com o intuito de detectar atividade de
ia alternativa: ativada sobre a superfície das células
V
W
doença, pois esses não são marcadores esperados para
microbianas na ausência de anticorpos. Nem C1q
as colagenoses, mas para detectar infecção concomitante.
nem C4 participam.
W Via das lecitinas: ativada por uma lecitina plasmá-

7.2. COMPLEMENTO tica, que se liga aos resíduos de manose presentes
nas superfícies celulares microbianas. Difere da via
clássica por não possuir C1q envolvido, mas C4 está
presente.
BASES DA MEDICINA
Independentemente do mecanismo de ativação,

sistema complemento é composto por proteínas séricas
O a cascata de eventos do sistema complemento
e de superfície celular, sintetizadas pelo fígado e que inte- gera os complexos proteolíticos C3-convertase e
ragem umas com as outras e com moléculas do sistema
C5-convertase, que são essenciais para o desfecho
imune com o objetivo de: amplificar a resposta inflama-
tória com recrutamento de fagócitos, através da geração final no qual há a formação do complexo de ataque
de anafilotoxinas; opsonização de micro-organismos e à membrana de microrganismos para subsequente
formação com Complexo de Ataque à Membrana (MAC), lise celular.
34
Mapa mental. Sistema complemento
Via clássica Via alternativa Via da lectina
Anticorpos ligados Superfície celular de Polissacarídeos

a antígenos microrganismos microbianos
Formação de C3-convertase
Clivagem de C3
Formação de C5-convertase
Etapas finais da ativação do

complemento e formação do MAC
Opsonização de Recrutamento
Morte de patógenos
microrganismos de fagócitos
35
O estudo clínico do complemento tem aplicabilidade Tabela 1. Interpretação do resultado

nos estados de imunodeficiência, em que se suspeita laboratorial dos níveis de C3 e C4.
de deficiência congênita ou adquirida de algum dos Via Deficiência
componentes do complemento e nas enfermida- Via clássica
alternativa C1q ou C4
des associadas à deposição de imunocomplexos.
C3 ↓ ↓ Normal
Nessas últimas, a medida do consumo do sistema
complemento é importante para a monitorização da C4 Normal ↓ ↓
atividade da doença, visto que os imunocomplexos Fonte: Elaborada pela autora.
depositados fixam C1q e ativam a via clássica do
complemento. Na prática clínica, existem algumas
Quadro 1. Doenças que cursam com consumo
medidas de complemento utilizáveis, como CH50
de complemento e sintomas sistêmicos.
e dosagem dos níveis de C3 e C4.
Lúpus eritematoso sistêmico
7.2.1. CH50
Crioglobulinemia tipo II e III
O CH50 é um ensaio funcional considerando de C1 Vasculite urticariforme
a C9, que mede a lise dependente de complemento
Endocardite
de eritrócitos de carneiro usando o soro de paciente,
como fonte de complemento, e anticorpos de coelho Glomerulonefrite pós-estreptocócica
contra os eritrócitos de carneiro. O CH50 é um teste Glomerulonefrite membranoproliferativa
de rastreamento para avaliar o status do sistema
Viremia
complemento. O complemento pode estar dimi-
nuído por doença hepática, deficiência congênita Fonte: Elaborado pela autora.
ou consumido pela presença de imunocomplexos.
7.2.2. Níveis de C3
DIA A DIA MÉDICO
A concentração de C3 é determinada por imunoen-
saio, em geral por nefelometria. As vias clássica e ara o acompanhamento de pacientes portadores de
P
alternativa convergem no C3. A diminuição simul- lúpus eritematoso sistêmico, faz parte a solicitação de
tânea de C4 e C3 indica ativação da via clássica e C3 e C4, a fim de monitorizar atividade de doença.
a depressão de C3 com C4 normal sugere ativação
da via alternativa.
7.3. FAN
7.2.3. Níveis de C4
A concentração de C4 é medida por imunoensaio, BASES DA MEDICINA

na maioria das vezes por nefelometria. Níveis bai-
xos de C4 e C3 costumam indicar ativação da via ara o diagnóstico de doenças reumatológicas autoimu-
P
clássica por doença de imunocomplexos. Existem nes, lançamos mão de testes que permitem a detecção
pessoas que podem ter diminuição isolada de C4, de autoanticorpos.
com C3 normal. Isso ocorre por deficiência de C1q ator Antinúcleo (FAN) é a denominação dada ao teste de
F
ou C4, e é fator de risco para o desenvolvimento Imunofluorescência Indireta (IFI) em células HEp-2 (linha-
de lúpus eritematoso sistêmico. gem de carcinoma de laringe humana). O FAN é um teste
de triagem para detectar anticorpos que reagem contra
componentes presentes no nucléolo, na membrana nuclear,
nas organelas citoplasmáticas e no aparelho mitótico.
36
Figura 5. Imunofluorescência indireta em células e pode atingir 99%. Útil para auxílio diagnóstico de
HEp-2 para detecção do FAN: os anticorpos. autoimunidade, mas não para acompanhamento.
Um FAN é considerado positivo se o título for igual
ou maior que 1/80. A positividade do FAN não é
exclusiva de doenças autoimunes e pode estar
presente em doenças infecciosas, neoplásicas e
até em indivíduos saudáveis.
Tabela 2. Frequência do FAN em diferentes condições.
Condições Frequência %
Lúpus eritematoso sistêmico >95%
Esclerose sistêmica 80-90%
Artrite reumatoide
Tireoidite de Hashimoto 30-50%
(1) Presentes no sangue do paciente, se ligam especificamente a Graves
antígenos celulares. Tal ligação é evidenciada com anticorpo especí-
Esclerose múltipla
fico para imunoglobulina humana. (2) Conjugado com fluoresceína.
(3) Ao lado: padrões de imunofluorescência, (4) nuclear homogêneo, Infecções 15-25%
(5) nuclear pontilhado e (6) citoplasmático pontilhado. Linfoma
Indivíduos saudáveis 5-20%
Fonte: Elaborada pela autora.
Figura 6. Padrões de FAN na imunofluorescência.
O resultado do FAN traz 3 tipos básicos de infor-
mação:
u Positividade ou negatividade: presença ou au-
sência de autoanticorpos.
u Títulos: concentração do anticorpo. Títulos baixos
(1/80) são mais prováveis de não ter relevância
clínica, enquanto nas doenças reumatológicas
autoimunes tendem a ser encontrados títulos
moderados (1/160 – 1/320) a elevados (>1/640).
u Padrão da imunofluorescência: cada padrão su-
gere a presença de determinados autoanticorpos.
Um padrão nuclear homogêneo, por exemplo, é
sugestivo de autoanticorpos anti-DNA nativo ou
antinucleossomo. Portanto, o próximo passo
A: nuclear homogêneo; B: nuclear pontilhado fino denso; C: centro-
mérico; D: nucleolar. seria solicitar esses autoanticorpos. O mesmo
Fonte: Kumar et al.² ocorre com o padrão nuclear pontilhado grosso,
sugestivo de anticorpos anti-Sm ou anti-RNP. Por
A investigação da presença de autoanticorpos inicia- outro lado, o padrão pontilhado fino denso sugere
-se pelo FAN, que tem um alto valor preditivo negativo autoanticorpos sem contexto clínico específico,
nas doenças reumatológicas sistêmicas autoimunes, que frequentemente estão presentes em indiví-
particularmente no LES, pois sua frequência é alta duos hígidos ou com condições não relacionadas
à autoimunidade.
37
O padrão c-ANCA é quando cora o citoplasma do

DICA
O FAN nuclear pontilhado fino den- neutrófilo, está geralmente associado à presença
so, mesmo em altos títulos, é encontrado do anticorpo antiproteinase 3 (PR3) e é encontrado
em pessoas saudáveis. na granulomatose com poliangeíte (antigamente
conhecida como Granulomatose de Wegner). Já
Quadro 2. Padrões de FAN com autoanticorpos o p-ANCA é quando cora perinuclear, e pode estar
e condições correspondentes. associado a anticorpos antimieloperoxidase (MPO).
As doenças mais associadas à presença do p-ANCA
Autoanticorpo
Padrão FAN
relacionado
Condições são a poliangeíte microscópica, granulomatose com
poliangeíte eosinofílica (antigamente conhecida
Anti-DNA, LES e lúpus
Nuclear como Churg-Strauss) e quadros de glomerulonefrite
anti-histona, fármaco-
homogêneo rapidamente progressiva.
antinucleossomo induzido
Nuclear
Anti-Sm, Figura 7. ANCA positivo.
pontilhado LES e DMTC
anti-RNP
grosso
Nuclear Sjögren, LES,

Anti-Ro, anti-La
pontilhado fino lúpus cutâneo
Anticorpo
anti-LEDGF/
Nuclear
p75, do inglês, Indivíduos
pontilhado
lens epithelium saudáveis
fino denso
derived
growth fator
Fonte: Elaborado pela autora.
Fonte: Panda et al.³
DIA A DIA MÉDICO DICA

p-ANCA = anti-MPO; e c-ANCA =
anti-PR3.
ão peça FAN por pedir! Peça se realmente você tem
N
dados clínicos sugestivos de autoimunidade. Uma parcela
significativa de consultas encaminhadas desnecessaria-
mente ao reumatologista é pela positividade de FAN sem 8. FATOR REUMATOIDE
correlação clínica e relacionado a queixas mecânicas.
7.4. ANCA BASES DA MEDICINA
Fator Reumatoide (FR) é um autoanticorpo que reco-

O
BASES DA MEDICINA
nhece a fração Fc de uma IgG. O mais comum é que o FR
seja uma IgM, mas pode ser de outra classe, como IgG
ou IgA. A nefelometria é o método de escolha para sua
NCA é a sigla para anticorpos anticitoplasma de neu-
A detecção e determinação dos títulos séricos.
trófilos. A metodologia é semelhante ao do FAN, com
imunofluorescência indireta, mas o substrato é diferente; Em aproximadamente 50% a 85% dos casos de
aqui são utilizados neutrófilos fixados em etanol. artrite reumatoide é encontrado Fator Reumatoide
(FR) circulante. Na vasculite crioglobulinêmica e na
O ANCA é utilizado para auxiliar no diagnóstico das
Síndrome de Sjögren, a frequência do FR é ainda
vasculites ANCA. Uma vez positivo o teste, podemos
maior que na artrite reumatoide. Também pode ser
ter 2 tipos de padrões: c-ANCA ou p-ANCA.
38
positivo em infecções, neoplasias e em indivíduos Tabela 3. Frequência do fator reumatoide

saudáveis. em diferentes condições.
Uma vez que o FR é encontrado em frequência Condições Frequência %

variável em grande número de outras condições Sjögren 95%
mórbidas, sua especificidade e seu valor preditivo
Artrite reumatoide 50 – 85%
positivo (VPP) para o diagnóstico de artrite reuma-
toide não são elevados. Assim como o FAN, o FR Crioglobulinemia 40 – 100%
é útil para auxílio diagnóstico de autoimunidade, Lúpus eritematoso sistêmico 35%
mas não deve ser usado para monitorização de
Indivíduos saudáveis 2 – 10%
atividade de doença/acompanhamento.
Doenças virais, parasitárias
10 – 50%
e bacterianas
39
Mapa mental. Dor musculoesquelética
Dor musculoesquelética
Inflamatória Mecânica
Laboratório em Sintomas Padrão de Reumatismo de

Osteoartrite
reumatologia associados envolvimento partes moles
Simétrico ou Mono, oligo,
assimétrico poliarticular
40
REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
1. Rosa Neto NS, Carvalho JF. Rosa Neto o uso de provas Carvalho MAP, Bértolo MB, Lanna CCD, Ferreira GA. Reu-
de atividade inflamatória em reumatologia. Rev. Bras. matologia Diagnóstico e Tratamento. São Paulo: AC Farma-
Reumatol. 2009; 49(4). cêutica; 2019.
2. Kumar Y, Bhatia A, Minz RW. Antinuclear antibodies Chan EK, Damoiseaux J, Carballo OG, Conrad K, de Melo
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g=PMC2628865_1746-1596-4-1-1&query=antinuclear%20 Hochberg MC, Silman AJ, WeismanHochberg MH. Rheuma-
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3. Panda R, et al. Neutrophil extracellular traps con- Imboden JB, Hellman DB, Stone JH. Current Reumatologia:
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openi.nlm.nih.gov/detailedresult?img=PMC5389973_ SC. Livro da Sociedade Brasileira de Reu-matologia. São
fimmu-08-00439-g008&query=ANCA&it=xg&lic=by&req=- Paulo: Manole; 2021.
4&npos=2 Schulte-Pelkum J, Radice A, Norman GL, Lόpez Hoyos M,
Lakos G, Buchner C, et al. Novel Clinical and Diagnostic
Aspects of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies. J Immunol
Res. 2014; 185416.
41
QUESTÕES COMENTADAS
Questão 1 ⮧ O FAN padrão nuclear pontilhado fino em altos

títulos tem maior associação com doenças reu-
(INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA MÉDICA AO SERVIDOR PÚBLICO
máticas autoimunes.
ESTADUAL – SP - 2021) No que se refere aos exames la-
bo¬ratoriais nas doenças reumatológicas, assinale ⮨ O FAN padrão nuclear pontilhado grosso é asso-
a alternativa correta. ciado a doenças reumáticas autoimunes, exceto
quando em baixos títulos.
⮦ A ausência de fator antinúcleo (FAN) exclui o ⮩ O FAN padrão nuclear homogêneo e centromé-
diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES). rico raramente está associado a doenças reu-
⮧ O achado de um FAN com padrão homogêneo máticas autoimunes.
pode estar relacionado a alguns autoantígenos,
como, por exemplo, o anti-DNA, o anti-histona e
Questão 3
o anti-Ro.
⮨ O padrão pontilhado fino denso geralmente é (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2020) Mulher,
encontrado em indivíduos saudáveis, sem evi¬- 55 anos de idade, comparece ao seu consultório
dência de doença reumatológica, mesmo em com exame de FAN (Fator Antinúcleo) positivo, e
altos títulos. está com receio de ter o diagnóstico de “reuma-
⮩ O anti-DNA (dupla hélice) é um anticorpo com tismo”. Com relação ao padrão e ao título do FAN,
baixa especificidade para LES, embora tenha assinale a alternativa correta.
correlação com a glomerulonefrite proliferativa
⮦ FAN é um importante exame de rastreamento e
e com a atividade da doença.
deve ser solicitado em exames periódicos em
⮪ O FAN com padrão pontilhado fino está associa¬- mulheres acima de 30 anos.
do a alguns autoantígenos, como, por exemplo,
⮧ FAN padrão nuclear pontilhado fino é o mais
o anti-Sm e o anti-U1-RNP, ambos relacionados,
associado a doenças reumáticas autoimunes,
com frequência, à síndrome de Sjögren.
independente do título.
⮨ FAN padrão nuclear pontilhado fino denso é o
Questão 2 mais frequentemente encontrado em indivíduos
sadios e, na maioria das vezes, não está asso-
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO - SP – 2021) Com
ciado a doenças reumáticas autoimunes.
relação ao padrão e título do FAN, assinale a alter-
nativa correta. ⮩ FAN padrão nuclear homogêneo e centromérico
raramente está associado a doenças reumáticas
⮦ O FAN padrão citoplasmático pontilhado fino autoimunes.
denso é comumente encontrado em indivíduos ⮪ FAN padrão citoplasmático pontilhado fino denso
sadios, com associação com o anticorpo anti- é comumente encontrado em indivíduos sadios
-LEDGF p75. em associação com o anticorpo anti-LEDGF p75.
42
Questão 4 Questão 6
(CASA DE SAÚDE – SP - 2020) Qual das vasculites abaixo (HOSPITAL NAVAL MARCÍLIO DIAS – RJ – 2021) Na resposta
apresenta ANCA positivo? imune humoral ocorre a ativação do sistema com-
plemento por três vias distintas. Quais são elas?
⮦ Poliarterite nodosa.
⮧ Granulomatose de Wegener. ⮦ Clássica, alternativa e de ligação à lecitina.
⮨ Vasculite lúpica. ⮧ Clássica, intrínseca e direta.
⮩ Vasculite leucocitoclástica. ⮨ Intrínseca, direta e de ligação à lecitina.
⮩ Alternativa, de ligação à lecitina e direta.
⮪ Clássica, intrínseca e alternativa.
Questão 5
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2022) Mulher de 50

anos de idade, costureira, vem para consulta am-
bulatorial referindo emagrecimento não intencional
e dores em articulações de mãos há aproximada-
mente 6 meses, contínua, com piora progressiva
nas últimas 4 semanas. Relata rigidez matinal de
aproximadamente 20 minutos, mas conta que as
dores são piores ao final do dia após a realização
das suas atividades diárias. Antecedentes: Hiper-
tensão Arterial Sistêmica, em uso de hidroclorotia-
zida 25 mg/dia; consumo de 5 garrafas de cerveja
por semana; tabagismo 10 anos-maço. Ao exame
clínico: dor à palpação de interfalanges proximais
de todos os dedos de ambas as mãos, e de 2º e 3º
metacarpofalanges bilateralmente, sem edema ou
eritema. O restante do exame clínico está normal.
Qual é a alternativa correta?
⮦ O diagnóstico inicial não inclui a realização de

radiografia de mãos e punhos.
⮧ A investigação inicial inclui a dosagem de TSH.
⮨ O diagnóstico de artrite psoriásica é excluído pela
presença de fator reumatoide positivo.
⮩ A presença de rigidez matinal de 20 minutos su-
gere artropatia inflamatória.
43
GABARITO E COMENTÁRIOS
Questão 1 dificuldade:    Questão 2 dificuldade:  
Y Dica do professor: Lembre-se que o FAN é um tes- Y Dica do professor: A pesquisa de anticorpos contra
te de rastreio de autoanticorpos, e seu padrão tem antígenos celulares, tradicionalmente denomina-
correlação com a positividade de determinados da FAN (Fator Antinúcleo) ou ANA (Autoanticorpo
autoantíge¬nos. Não é um teste patognomônico Antinúcleo) tem apresentado contínua evolução e
de doenças autoimunes, e pode vir positivo em requer dos profissionais a interpretação dos resulta-
diversas con¬dições como infecções, neoplasia e dos; mas, atenção, sempre como auxílio da clínica.
uso de me¬dicações. Alternativa A: INCORRETA. O FAN no padrão pontilhado
Alternativa A: INCORRETA. A negatividade do FAN é fino denso é encontrado em indivíduos saudáveis
um forte argumento contra LES, mas sua ausência e se associa à presença do anticorpo anti-LEDGF
não exclui o diagnóstico. p75, conhecido como fator de crescimento celular
Alternativa B: INCORRETA. O padrão de FAN nuclear derivado do cristalino.
homogêneo sugere a presença de anti-DNA, anti¬- Alternativa B: CORRETA. Quanto maior o título do
-histona ou anti-nucleossomo. FAN pontilhado fino FAN, maior a propensão de estar associado à au-
sugere a presença de anti-Ro, anti-La. toimunidade.
Alternativa C: CORRETA. Mesmo em altos títulos Alternativa C: INCORRETA. FAN nuclear pontilhado
esse tipo de padrão é encontrado em indivíduos grosso é o mais associado à autoimunidade por se
saudáveis. correlacionar a anticorpos como anti-RNP e anti-Sm.
Alternativa D: INCORRETA. O anti-DNA faz parte dos Alternativa D: INCORRETA. O padrão nuclear homo-
anticorpos considerados específicos para LES, mas gêneo e centrométrico pode estar associado a
o mais específico é o anti-Sm. doenças reumatológicas, principalmente o LES e
Alternativa E: INCORRETA. Os anticorpos anti-Sm e an- a esclerose sistêmica, respectivamente.
ti-RNP são associados ao padrão pontilhado gros¬- ✔ resposta: B
so. O anticorpo da Síndrome de Sjögren é o anti-Ro.
✔ apesar de ter uma alternativa correta (c), essa ques- dificuldade:  
Questão 3
tão foi anulada, pois os novos critérios classificatórios
de les 2019 levam em consideração a positividade do Y Dica do professor: Os Anticorpos Antinucleares
fan como critério obrigatório de entrada. logo, isso (ANA) ou FAN, Fator Antinuclear, estão frequente-
deu margem para que a alternativa a também pudesse mente relacionados a uma série de doenças reu-
estar correta. mas lembre-se: critérios classificatórios matológicas autoimunes como o lúpus, esclerose
não são diagnósticos e, portanto, um fan negativo não sistêmica, doença mista do tecido conjuntivo, Sín-
exclui les. drome de Sjogren e polimiosites.
Alternativa A: INCORRETA. O FAN não deve ser utiliza-
do como rastreamento para doenças autoimunes
44
pois não nos dão nenhum diagnóstico de forma Com isso, gerando temos um paciente com pro-
isolada, de modo que seus valores sempre devem cesso inflamatório sistêmico, lesão articular, lesão
ser correlacionados com a clínica do paciente. cutânea, lesão renal, lesão hematológica e, por fim,
Alternativa B: INCORRETA. O FAN mais associado a FAN positivo e hipocomplementemia.
autoimunidade é o pontilhado grosso. Alternativa D: INCORRETA. A vasculite leucocitoclás-
Alternativa C: CORRETA. Esse padrão é o mais ines- tica comumente se manifesta com púrpura palpá-
pecífico e pode ser encontrado em pessoas sadias. vel em membros inferiores. O que caracteriza essa
alteração é a presença de restos de núcleos de
Alternativa D: INCORRETA. O padrão nuclear centro-
neutrófilos, decorrentes da lise destas células na
mérico está relacionado à síndrome CREST (escle-
própria parede vascular.
rose sistêmica).
Alternativa E: INCORRETA. A positividade do anticorpo ✔ resposta: B
anti-LEDGF p75 associado com o FAN positivo em
padrão NUCLEAR pontilhado fino denso é frequente Questão 5 dificuldade:  
em indivíduos hígidos.
Dica do Professor: Paciente apresentando artral-
resposta: C
Y
✔
gia de ritmo misto (rigidez fugaz, porém com piora
ao repouso) e sintomas constitucionais; logo, não
Questão 4 dificuldade:   conseguimos ficar tranquilos que não seja uma
doença inflamatória reumatológica sistêmica. Por-
Y Dica do professor: Lembre-se de que, nas provas tanto, precisamos investigar e pensar em diferen-
de residência, o que mais cai sobre o tema “vascu- ciais, solicitando radiografia de mãos e punhos, e
lites” é a identificação da síndrome clínica de cada exames laboratoriais: hemograma, provas de ati-
entidade específica, incluindo a identificação de vidade inflamatória, sorologia Hep. B Hep C e HIV,
marcadores positivos ou negativos. O ANCA (An-
TSH, FAN, Fator reumatoide, PCR e VHS.
ticorpo Anticitoplasma de Neutrófilo) é um marca-
Alternativa A: INCORRETA. A radiografia nos auxilia a
dor sorológico de autoimunidade extremamente
avaliar se não temos erosão óssea ou osteopenia
associado às vasculites sistêmicas necrosantes
periarticular.
pauci-imunes.
Alternativa B: CORRETA. A investigação inicial inclui
Alternativa A: INCORRETA. A poliarterite nodosa é uma
TSH como diferencial de hipertireoidismo.
vasculite ANCA negativo. Essa é uma síndrome de
vasculite de médios vasos marcada pela ocorrência Alternativa C: INCORRETA. Fator reumatoide negativo
de sinais e sintomas constitucionais, mononeurite não exclui artrite psoriásica.
múltipla, vasculite intestinal, testicular e hiperten- Alternativa D: INCORRETA. A presença de rigidez
são renovascular. matinal acima de 30 minutos sugere etiologia in-
Alternativa B: CORRETA. A Granulomatose de Wege- flamatória.
ner é uma vasculite ANCA positivo, sendo encontra- ✔ resposta: B
do c-ANCA positivo em 70 a 97% dos casos. Essa
doença acomete artérias de médio e de pequeno
calibre, além de microvasos. Com isso, provoca Questão 6 dificuldade:
uma glomerulonefrite pauci-imune, acometimento Y Dica do professor: O sistema complemento pode

do trato respiratório superior em 95% dos casos, e ser ativado por 3 vias: clássica, dependente de an-
o envolvimento ocular pode ocorrer em 28 a 58% ticorpos; alternativa, sem a participação de anticor-
dos casos. pos; via das lectinas ligadoras de manose, que se
Alternativa C: INCORRETA. A vasculite lúpica também ligam à superfície de micro-organismos. Indepen-
é uma doença ANCA negativo em que geralmente dentemente do tipo de ativação, todas culminam
há acometimento de múltiplos órgãos e tecidos. em C3 e formação do MAC (Complexo de Ataque
45
à Membrana). A diferença entre as vias, além do

mecanismo de ativação, é a participação ou não
de C1q e C4, que ocorre nas vias clássica e lecti-
na-manose, mas não na alternativa.
✔ resposta: A
46
Capítulo
ARTRITE REUMATOIDE
2
u A artrite reumatoide é uma doença sistêmica crônica, cujo principal alvo é a sinóvia.
u Acomete preferencialmente mulheres de meia-idade.
u O HLA-DRB1 associado ao “epítopo compartilhado” é o fator de risco genético mais importante.
u Poliartrite erosiva simétrica de mãos é característico.
u O fator reumatoide não é específico da AR.
u O anti-CCP tem especificidade maior que 90%.
u Tratamento: metotrexato segundo DMARD sintético convencional DMARD biológico.
u DAS28 é o índice mais utilizado na prática clínica para avaliar a atividade da doença.
1. INTRODUÇÃO 2. E PIDEMIOLOGIA E
ETIOPATOGÊNESE
BASES DA MEDICINA
BASES DA MEDICINA
embre-se de que temos vários tipos de articulação, mas
L
o mais comum é o tipo sinovial, que possui uma cápsula s Células Apresentadoras de Antígeno (APC) possuem
A
articular, cuja camada interna é a membrana sinovial. o MHC (complexo de histocompatibilidade) que codifica
A membrana sinovial é responsável pela fabricação do proteínas de superfície que reconhecem e apresentam
líquido sinovial, um excelente lubrificante, altamente antígenos próprios ou externos para o nosso sistema
viscoso e responsável pelo transporte de oxigênio e imune adaptativo. O MHC de classe I apresenta para
nutrientes para a cartilagem. linfócitos T CD8 (citotóxicos) e o antígeno é derivado do
intracelular. Já o MHC de classe II apresenta antígenos
A Artrite Reumatoide (AR) é uma doença inflamatória
extracelulares para linfócitos T CD4 (auxiliares). Após a
autoimune sistêmica crônica cujo principal alvo é a apresentação do antígeno, ocorre ativação do linfócito T
sinóvia (ou membrana sinovial), com consequente e início da resposta imune adaptativa.
inflamação e proliferação desta, além de erosão
HLA é a versão humana do MHC. Os principais tipos de
O
óssea justa-articular e destruição da cartilagem. Tais MHC expressos no ser humano (HLA) são:
alterações são responsáveis pelas deformidades W 3 tipos de MHC classe I (A, B, C);
articulares IRREVERSÍVEIS encontradas na doença
de longo prazo e, pela sua característica sistêmica, W 3 tipos de MHC classe II (DR, DP, DQ).
pode afetar outros órgãos (extra-articular). a AR nós teremos a participação do HLA-DRB1 (MHC de
N
classe II), presente nas células apresentadoras de antígeno
O marco clínico da doença é a poliartrite erosiva e responsável por apresentar epítopos antigênicos às
simétrica de mãos e punhos. células T (via receptor TCR). Outro ponto importante será a
apresentação pela APC de peptídeos citrulinados, ou seja,
que sofreram citrulinização. O que é a citrulinização? É a
conversão da arginina em citrulina (proteína citrulinada),
processo que ocorre na inflamação.
47
Artrite reumatoide Reumatologia
Figura 1. Apresentação de antígeno citocinas inflamatórias (ex.: TNF, IL-6, IL-1) e ativação
pela APC ao linfócito T. de linfócitos B (produção de fator reumatoide).
Na AR a apresentação dos peptídeos citrulinados
é feita através dos alelos do HLA-DRB1 e “epítopo
compartilhado”.
Figura 2. Imunologia na AR.
A AR acomete cerca de 1% da população adulta

mundial, sendo uma das doenças reumáticas mais
comuns. Tem predileção por mulheres, numa propor-
ção de 3:1 homem, com pico de incidência dos 40
aos 60 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.
A AR é reconhecida como uma doença autoimune e
sua manifestação é decorrente da perda da autotole-
rância imunológica relacionada a fatores ambientais,
tabagismo e microbioma, em indivíduos predispos-
tos (com fatores genéticos).
O fator de risco modificável mais bem estabele-
cido é o tabagismo, em virtude da inflamação e
formação de proteínas citrulinadas (citrulinização) Imunologia na AR: a célula apresentadora de antígeno (APC) apre-
senta o peptídeo citrulinado através do MHC classe II/epítopo
nos pulmões. Outros fatores de risco importantes compartilhado, que é reconhecido pelo receptor do linfócito T
são a periodontite e o microbioma, que estão fre- CD4 naive (TCR), porém a sinalização só estará completa após
quentemente associados a gatilhos de reativação segundo sinal coestimulatório entre CD80/86 e CD28. O linfócito T
então pode se diferenciar para auxiliar na regulação e controle da
da doença. resposta imune adaptativa (Treg) ou estimular a produção de IL 17
(TH17) e, consequentemente, a ativação macrofágica na produção
O Antígeno Leucocitário Humano (HLA) é o fator de de IL-6, IL-1, TNF ou ainda estimular a diferenciação do linfócito B em
risco genético mais importante para AR, responsável plasmócito produtor de fator reumatoide. O TNF e o IL-1 apresentam
por 30% a 50% da suscetibilidade genética global papel importante na inibição do linfócito Treg.
para a AR. A associação mais forte conhecida é com Fonte: Elaborada pelo autor.
os alelos do gene HLA-DRB1 (ex.: *0404, *0401), que

codificam uma sequência de aminoácidos chamada
DICA
de Epítopo Compartilhado (EC). O EC é relacionado Fator de risco modificável mais im-
à apresentação de peptídeos citrulinados, seleção portante é o tabagismo.
de linfócitos T autorreativos e consequente exacer-
bação da resposta imune adaptativa, liberação de
48
Artrite reumatoide Cap. 2
2.1. A MEMBRANA SINOVIAL NA AR na região de contato entre a membrana sinovial,

cartilagem e osso, e que possui a capacidade de
A inflamação da membrana sinovial (sinovite) é crô- invadir e destruir tecidos adjacentes. A existência
nica, com períodos de agudização, e associa-se a um desse processo inflamatório crônico culmina em
processo proliferativo e destrutivo das articulações. erosões ósseas, destruição articular, atrofia mus-
O pannus é um tecido granulomatoso que ocorre cular, rotura tendínea e consequente subluxação e
instabilidade articular.
Figura 3. Visão geral da fisiopatologia da AR: participação da imunidade inata e adaptativa, pannus e osteoclastos.
49
matinal prolongada (>1 hora), podendo acometer

3. QUADRO CLÍNICO outras articulações, como pés, cotovelo, ombros,
joelhos e tornozelos. Nas mãos, geralmente acomete
metacarpofalangeanas e Interfalangeanas Proximais
BASES DA MEDICINA
(IFP) e poupa as Interfalangeanas Distais (IFD). Tal
padrão de acometimento é responsável pelos acha-
dos típicos da doença avançada ao exame físico, que
a fisiopatologia da AR, o ataque à sinóvia é responsável
N
pelas manifestações articulares da doença. Já a produção são: atrofia de musculatura interóssea, polegar em
de fator reumatoide e anticorpo antipeptídeo citrulinado Z, desvio ulnar de metacarpofalangeanas e radial do
está associada a manifestações extra-articulares, pela punho, dedo em pescoço de cisne (hiperextensão da
participação na formação de imunocomplexos, ativação IFP e flexão da IFD), dedo em boutonnière ou casa
de complemento e interação da porção Fc da imunoglo- de botão (flexão da IFP e hiperextensão da IFD),
bulina com fagócitos.
dorso de camelo (sinovite de segunda e terceira
O quadro clínico costuma ser insidioso e progressivo, metacarpofalangeanas associada a alargamento
com manifestações articulares e extra-articulares. do punho), dedo em martelo (flexão da IFD).
Pela característica sistêmica da doença, também
pode haver sintomas constitucionais, como febre,
astenia e perda de peso. DIA A DIA MÉDICO
3.1. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES tenção, pois os achados são típicos, porém não são
A
patognomônicos, principalmente se forem reversíveis.
O principal diagnóstico diferencial é a Artropatia de
A manifestação articular habitualmente é de poliar- Jaccoud (frouxidão ligamentar), que tem a característica
trite erosiva simétrica de mãos e punhos, com artral- de reversibilidade ao exame físico.
gia contínua, pior em repouso, associada à rigidez
Figura 4. Deformidades de “pescoço de cisne” (A); Boutonnière (B).
50
Figura 5. Mão reumatoide com atrofia 3.2. M ANIFESTAÇÕES

interóssea, polegar em Z e desvio ulnar. EXTRA-ARTICULARES
A AR, por ser uma doença sistêmica, apresenta

manifestações não somente em articulações, mas
também extra-articulares. As manifestações extra-
-articulares estão geralmente associadas a quadros
graves e à soropositividade (FR e anti-CCP), sendo
manifestações mais tardias da doença, e associa-
dos ainda a uma maior mortalidade dos pacientes.
3.2.1. Cutâneo
Fonte: Gabdrakipova Dilyara/Shutterstock.com¹.
Os nódulos reumatoides subcutâneos estão pre-
sentes em 20% a 40% dos pacientes, são indolores,
Como o alvo da AR é a sinóvia, pode haver acome-
móveis, encontrados principalmente nas superfícies
timento de qualquer articulação que tenha mem-
extensoras de antebraço, cotovelos e dedos das
brana sinovial, incluindo coluna cervical (C1 e C2),
mãos, mas também já foram descritos em vísceras,
temporomandibular, cricoaritenoide, esternoclavi-
como olhos, pulmões e cordas vocais. Clinicamente,
cular. O acometimento de coluna lombar, torácica
os nódulos reumatoides são as manifestações
e sacroileíte não é esperado.
extra-articulares mais comuns.
O quadro de sinovite crônica na região atlantoaxial
Outro acometimento cutâneo que pode ocorrer é a
(C1 e C2) leva à instabilidade ligamentar e, conse-
púrpura palpável (vasculite leucocitoclástica).
quentemente, os pacientes podem vir a apresentar
subluxação atlantoaxial e mielopatia.
Figura 7. Nódulo reumatoide.
O Cisto de Baker (cisto sinovial na fossa poplítea)
não é um achado exclusivo da AR. Pode ser encon-
trado em qualquer paciente que tenha um quadro
de sinovite crônica em joelhos com consequente
formação do cisto. A rotura dele pode causar uma
clínica semelhante à de trombose venosa profunda
e é preciso estar atento ao diagnóstico diferencial.
Figura 6. Cisto de Baker.
Fonte: Pepermpron/Shutterstock.com². Fonte: Acervo do autor.
51
3.2.2. Vascular médios vasos através de: mononeurite múltipla (vas-

culite da vasa vasorum), vasculite cutânea (púrpura
A vasculite reumatoide, apesar de rara, é uma das palpável, isquemia digital, infartos periungueais,
complicações mais temidas da doença e não está úlceras cutâneas), e pode acometer outros órgãos,
necessariamente associada à atividade articular. como coração, pulmões, intestinos, rins, fígado,
Manifesta-se pelo acometimento de pequenos e baço, pâncreas e testículos.
Figura 8. Vasculite reumatoide: infartos e púrpuras periungueais (Lesão de Bywaters).
Fonte: Acervo do autor.
3.2.3. Ocular 3.2.4. Pulmonar
A ceratoconjuntivite sicca é a condição ocular mais As manifestações pulmonares mais comuns, são:
comum em pacientes com AR, pois muitas vezes pneumopatia intersticial, derrame pleural (exsudato
se associa à síndrome de Sjögren. Outras manifes- linfocítico, com baixos níveis de glicose e pH, altos
tações, são: episclerite, esclerite e escleromalácea níveis de LDH), bronquiolite obliterante e nódulos pul-
perforans. monares. A síndrome de Caplan ocorre em pacientes
com AR e pneumoconiose e é caracterizada pela
Figura 9. Escleromalácea perforans. presença de múltiplos nódulos pulmonares.
3.2.5. Cardíaco
Efusão pericárdica pode ocorrer em até 50% dos

casos, mas geralmente é assintomática. Pode ainda
ocorrer pericardite, doença valvar e nódulos nos
anéis valvares.
3.2.6. Hematológico
Achados de doença inflamatória crônica, como:

anemia, hipocrômica e microcítica ou normocrômica
e normocítica e trombocitose.
52
A Síndrome de Felty é a associação de AR com sensibilidade de 65% a 73% e especificidade de

esplenomegalia e neutropenia. 80%. Já o anti-CCP (antipeptídeo cíclico citrulinado)
possui sensibilidade semelhante ao do FR, mas
3.2.7. Rins com especificidade acima de 90% (muito útil nos
casos de dúvida diagnóstica, em que FR é nega-
O envolvimento renal não apresenta características tivo). Ambos se correlacionam com doença mais
próprias na AR e geralmente está associado à ami- erosiva e de pior prognóstico. Não são úteis para
loidose secundária ou nefrite intersticial (associado monitoramento da doença.
a medicamentos). A glomerulonefrite mesangial
pode ser encontrada, mas não costuma ter signi- As sorologias virais devem ser solicitadas, pois
ficado clínico. constituem um importante diagnóstico diferencial,
especialmente nos quadros com duração menor
que 6 semanas.
DIA A DIA MÉDICO
DIA A DIA MÉDICO

pesar de a AR ser uma doença sistêmica com manifes-
A
tações extra-articulares potencialmente graves, na prática
o envolvimento articular é o pilar da avaliação clínica e embre-se de que a clínica é soberana. Não solicite exa-
L
acompanhamento do paciente. Apesar de agregarem mes para avaliação de AR se o paciente não tem artralgia
morbidade e contribuírem para um pior prognóstico, rara- de característica inflamatória, pois nenhum dos achados
mente as manifestações extra-articulares serão graves a laboratoriais será patognomônico.
ponto de levar diretamente ao óbito do paciente.
5. MÉTODOS DE IMAGEM
4. EXAMES LABORATORIAIS
BASES DA MEDICINA
BASES DA MEDICINA
presença de osteopenia periarticular adjacente a arti-

A
laboratório da AR é reflexo da sua fisiopatologia: infla-
O culações inflamadas pode ser um achado na imagem
mação sistêmica com aumento de PCR e VHS; achados de artropatias de etiologia inflamatória. O contexto infla-
secundários ao estado inflamatório crônico; produção matório contribui para o aumento da reabsorção óssea,
de autoanticorpos. causando osteopenia.
As alterações laboratoriais na AR carecem de especi- A radiografia convencional de mãos e punhos é o

ficidade, sendo necessário um conjunto de achados método preferencial de avaliação de dano estrutu-
clínico-laboratoriais e radiológicos que determinem ral na AR, pela sua disponibilidade e baixo custo.
o diagnóstico. Evidenciam-se as seguintes alterações:
Por se tratar de uma doença inflamatória crônica, u Osteopenia periarticular e aumento de partes
as provas inflamatórias (PCR e VHS) estão habi- moles: achados mais precoces.
tualmente elevadas e o hemograma pode mostrar u Diminuição do espaço articular simétrico: destrui-
anemia de doença crônica e plaquetose. ção progressiva da cartilagem articular, achada
Caso se proceda a artrocentese diagnóstica, o em casos mais avançados.
líquido sinovial será inflamatório e com aumento u Erosões ósseas: casos mais avançados e são
de polimorfonucleares. marginais (justa-articulares).
O fator reumatoide não é específico de AR e pode

u Desvio ulnar e subluxações: achados muito tardios.
ser encontrado em indivíduos sadios ou com outras
doenças, como crioglobulinemia e Sjögren. Possui
53
Figura 10. Joelhos na AR: diminuição de convencional passa a ser muito mais solicitada, pela
espaço simétrico encontrado na AR. dificuldade na disponibilidade da ressonância magnética
e seu alto custo.
6. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de AR deve ser considerado em todo

paciente com poliartrite simétrica, rigidez matinal
prolongada, especialmente de mãos, punhos e pés,
e que dure por mais de 6 semanas. A presença de
provas de atividade inflamatória elevadas e ima-
gem mostrando sinovite e erosão corroboram o
diagnóstico.
DICA
Figura 11. Radiografia de mãos na AR:
Fator reumatoide e anti-CCP podem
desvio ulnar com presença de subluxação ser negativos.
e erosão de metacarpofalangeanas.
Os critérios do ACR/EULAR 2010 são classificató-

rios, ou seja, embora auxiliem no diagnóstico na
prática clínica, não devem ser utilizados obrigatória
e exclusivamente para este fim. Os antigos crité-
rios classificatórios de AR (ACR 1987) caíram em
desuso pela sua baixa sensibilidade, por utilizarem
parâmetros encontrados na doença tardia, como
nódulos reumatoides e erosões ósseas.
Quadro 1. Critérios de classificação da AR, do

American College of Rheumatology, de 1987.
Fonte: DrCHAMPGO/Shutterstock³.
1 – Rigidez matinal
Outros métodos de imagem são a ultrassonografia 2 – Artrite em 3 articulações
e a ressonância nuclear magnética, ambas mais
3 – Artrite das mãos
sensíveis na detecção de erosões do que a radio-
grafia convencional e, portanto, muito úteis em 4 – Artrite simétrica
quadros iniciais. 5 – Nódulos reumatoides
6 – Fator reumatoide sérico positivo
DIA A DIA MÉDICO 7 – Anormalidades radiográficas
Os critérios de 1 a 4 devem estar presentes por pelo menos 6

a rotina, a escolha do exame de imagem é determinada
N semanas.
pelo contexto no qual médico-paciente estão inseridos Os critérios de 2 a 5 tinham que ser vistos pelo médico.
(ex.: país e sistema de saúde) e a história clínica do Fonte: Adaptado de Carvalho 4.
paciente. Um exame de ressonância magnética seria a
escolha ideal no caso de um paciente com história inicial,
sem deformidades e contexto com fácil disponibilidade
do exame. No entanto, na prática do SUS, a radiografia
54
Tabela 1. Critérios de classificação de AR, de 2010. fugaz e caráter assimétrico. Nas mãos, é comum
o acometimento de IFD, mas as metacarpofalan-
Critérios Escore
geanas e o punho são poupados. Outra articulação
A. Acometimento articular muito acometida é a primeira carpometacarpiana,
1 Articulação grande 0 chamada de rizartrose. Ao exame físico, obser-
vam-se nódulos em IFD e IFP (Nódulos de Herber-
2-10 Articulações grandes 1
den e Bouchard, respectivamente). Os achados da
1-3 Articulações pequenas 2 radiologia, são: osteófitos, esclerose subcondral e
4-10 Articulações pequenas 3 diminuição de espaço assimétrico.
>10 articulações (no mínimo, 7.2. ARTROPATIA DE JACCOUD VERSUS AR

5
1 articulação pequena)
B. Sorologia A Deformidade de Jaccoud é frequentemente encon-

trada no lúpus eritematoso sistêmico. Trata-se de
FR e anti-CCP negativos 0
frouxidão ligamentar sem acometimento ósseo,
FR ou anti-CCP positivo em baixos títulos 2 ou seja, não há erosão! Logo, se não há erosão
FR ou anti-CCP positivo em altos títulos 3 e destruição da cartilagem, as deformidades são
reversíveis ao exame clínico. Tais deformidades
C. Reagentes de fase aguda
são semelhantes à AR, como se pode ver na Figura
Proteína C reativa e VHS normais 0 12 e, por esse motivo, configuram um diagnóstico
Proteína C reativa e VHS anormais 1 diferencial importante.
D. Duração dos sintomas
Figura 12. Artropatia de Jaccoud: presença
< 6 semanas 0 de desvio ulnar e dedos em “pescoço de
cisne”, porém radiografia sem erosão.
≥ 6 semanas 1
Os critérios aplicam-se apenas aos pacientes com sinais OBJETIVOS

de sinovite em, no mínimo, 1 articulação e que não tenham uma
explicação alternativa mais plausível para sinovite. O paciente é
classificado como portador de AR quando a soma é ≥ 6.
Fonte: Adaptada de Carvalho 4.
DIA A DIA MÉDICO
a prática, após descartadas as etiologias infecciosas,

N
a presença isolada de poliartrite simétrica crônica tem Fonte: American College of Rheumatology Image Bank5.
como principal hipótese artrite reumatoide.
7.3. ARTRITE PSORIÁSICA VERSUS AR

7. D IAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
– FIQUE LIGADO!
O acometimento de IFD deve, automaticamente,
questionar o diagnóstico de AR, e devemos pensar
7.1. OSTEOARTRITE PRIMÁRIA VERSUS AR em osteoartrite ou artrite psoriásica. A psoríase deve
ser pesquisa obrigatória ao exame físico, porém pode
A Osteoartrite (OA) primária pode ser diferenciada da não estar presente e vir a se desenvolver anos após
AR pelos sintomas e padrão de acometimento. Na o quadro articular. Outras dicas que nos auxiliam a
OA o ritmo de dor é mecânico, com rigidez matinal fazer o diagnóstico, são: história familiar positiva
55
e presença de alterações ungueais sugestivas. No embre-se de que a citocina TNF-α tem papel impor-
L
estudo radiológico das mãos, o achado pencil in tante na formação e na estabilidade do granuloma na
tuberculose.
cup é característico.
O objetivo do tratamento é evitar a progressão
Figura 13. Acometimento radiográfico da para alterações irreversíveis com dano estrutural
interfalangeana distal na artrite psoriásica: reabsorção e perda funcional. Sendo assim, as drogas mais
de extremidade de falange média e neoformação importantes, e que devem ser usadas o mais pre-
óssea na base da falange distal (pencil in cup).
cocemente possível, são os DMARDS (drogas antir-
reumáticas modificadoras de doença). Corticoides
e anti-inflamatórios são utilizados em associação
aos DMARDs por curto intervalo de tempo (fases
iniciais de tratamento e períodos de agudização) e
não atuam no bloqueio da progressão de doença.
Os DMARDs podem ser divididos em sintéticos con-
vencionais (metotrexato, leflunomida, sulfassalazina
e cloroquina), sintéticos alvo específicos (ex.: tofaci-
tinibe) ou biológicos (anti-TNF, anti-CD20, anti-IL-6,
bloqueador de coestimulação do linfócito T). O Qua-
Fonte: American College of Rheumatology Image Bank5. dro 2 mostra as drogas antirreumáticas biológicas
e mecanismos de ação respectivos.
O fluxograma constitui como primeira linha de tra-
7.4. FIBROMIALGIA VERSUS AR tamento o uso do metotrexato (MTX) e, em caso de
falha ou evento adverso, deve-se tentar um segundo
A fibromialgia é um grande diferencial de AR, uma DMARD sintético convencional ou combinação
vez que os pacientes relatam edema de mãos e entre DMARDs. Se houver falha ou evento adverso,
artralgia. No entanto, o edema de mãos, as pares- está autorizada a indicação de DMARDs biológicos
tesias e a artralgia não apresentam OBJETIVIDADE, (segunda linha de tratamento) ou sintéticos alvo
ou seja, os exames complementares e físico são específicos (pequena molécula anti-JAK), como
normais. Outros achados clássicos da doença, são: tofacitinibe, baracitinibe, upadacitinibe.
sono não reparador, dor difusa (não só articular) e O mecanismo do MTX na artrite reumatoide não é
alteração no humor. totalmente elucidado. Trata-se de um inibidor sele-
Outros diagnósticos diferenciais frequentes, são tivo da enzima diidrofolato redutase, responsável
as artrites virais, como, por exemplo, chikungunya, pela formação de purinas e pirimidinas, precursores
dengue, hepatites virais e HIV. do DNA e RNA das células, comprometendo a proli-
feração celular. Os efeitos colaterais mais comuns,
são: intolerância gástrica, mucosite, estomatite,
8. TRATAMENTO hepatotoxicidade e mielotoxicidade. A dose inicial
é de 10 a 15 mg por semana e se associa ao uso
de ácido fólico 5 mg, 1 vez por semana e no dia
seguinte à tomada do MTX, para diminuir os efeitos
BASES DA MEDICINA colaterais. A dose máxima do MTX é de 25 mg por
semana, é contraindicado na gestação e se houver
s alvos terapêuticos dos DMARDs imunobiológicos na
O insuficiência hepática, medular ou renal.
artrite reumatoide são compreendidos ao retornar na
fisiopatologia da doença: as citocinas pró-inflamatórias A monitorização de resposta ao tratamento é feita
como TNF-α, IL-1, IL-6; o linfócito B produtor de autoan- de 3 em 3 meses e através de índices de atividade.
ticorpos; o sinal coestimulatório entre APC e linfócito T. Os mais utilizados são o DAS28, CDAI e SDAI, tendo
56
como alvo em 6 meses a remissão (DAS28 ≤ 2,6) ou Quadro 2. Fármacos antirreumáticos

baixa atividade articular nos pacientes com doença biológicos modificadores da doença.
de longa data (DAS28 ≤ 3,2). Mecanismo Via de
Fármacos
de ação administração
O DAS28 é o índice mais conhecido na prática clí-
nica para avaliar atividade de doença e é calculado Infliximabe Anti-TNF Intravenoso
através da pontuação de 28 articulações (lado
Adalimumabe Anti-TNF Subcutâneo
direito e esquerdo: joelhos, metacarpofalangeanas
e interfalangeanas proximais das mãos, punhos Etanercepte Anti-TNF Subcutâneo
cotovelos e ombros) dolorosas e/ou edemaciadas Certolizumabe Anti-TNF Subcutâneo
associado à avaliação de saúde geral pelo paciente
Intravenoso ou
de 0 a 100 e valor do PCR/VHS. Golimumabe Anti-TNF
subcutâneo
É recomendado screening sorológico (sífilis, hepa- Inibidor de co-
tite B, hepatite C e HIV) e a vacinação para tétano, Intravenoso ou
Abatacepte estimulação
subcutâneo
hepatite B, influenza e pneumococo em todos os linfócito T
pacientes que receberão imunossupressores. Lem- Tocilizumabe Anti-IL-6 Intravenoso
brar-se de sempre avaliar o risco de osteoporose
nos pacientes usuários crônicos de glicocorticoides Rituximabe Anti-CD20 Intravenoso
e introduzir suplementação de cálcio e vitamina D. Fonte: Adaptado de Imboden6.
Em caso de necessidade de início de terapia bio-

lógica, deve-se referenciar o paciente ao especia-
lista para screening e escolha do biológico mais
adequado de acordo com o perfil de comorbidades
do paciente.
Os DMARDs biológicos mais utilizados na AR são
os anti-TNF (infliximabe, adalimumabe, golimumabe,
certolizumabe, etanercepte), e não existe superiori-
dade de eficácia entre eles. Possuem contraindica-
ções, como insuficiência cardíaca congestiva grau
III e IV, doenças desmielinizantes, tuberculose ativa,
neoplasias atuais ou passadas (até 5 anos), infecção
ativa ou recorrente. A reativação de tuberculose em
pacientes com infecção latente é uma preocupação
constante em usuários de anti-TNF e, por esse
motivo, deve-se realizar screening antes do início da
medicação com PPD ou IGRA e radiografia de tórax.
57
Figura 14. Algoritmo de decisão terapêutica na AR.
1 – A suspensão do tratamento pode se dar por eventos adversos ou por não atingir a meta terapêutica. Para avaliar
a eficácia, deve-se aguardar pelo menos 3 meses do tratamento vigente, não devendo ser trocada de linha ou etapa
terapêutica em intervalo de tempo inferior. 2 – Considerar OUTRO DMARD OU combinações DUPLAS OU TRIPLAS.
Fonte: Ministério da Saúde7.
8.1. SCREENING PARA USO DE Atenção, se o paciente já teve tuberculose e tratou-a

DMARD BIOLÓGICO adequadamente, não é necessário realizar isonia-
zida, exceto se: ocorrer viragem do PPD ou história
Em pacientes com programação de início de terapia de novo contato.
biológica (TNF e não TNF), deve-se solicitar um
screening inicial: vacinação atualizada (pneumo-
coco, influenza, hepatite B, HPV e herpes zóster); DIA A DIA MÉDICO
PPD e raio-X de tórax (avaliação de tuberculose
latente); perguntar ativamente sobre contato prévio screening para início de imunobiológico é obrigatório na
O
com tuberculose; sorologias de hepatites virais B prática clínica e, mesmo com essa precaução, durante o
e C e HIV. acompanhamento desses pacientes, em especial usuários
de anti-TNF, podemos nos deparar com o aparecimento
Em caso de contato prévio com tuberculose ou de tuberculose.
PPD ≥ 5 mm ou imagem sequelar de tuberculose,
deve-se realizar a profilaxia de tuberculose latente
com isoniazida 300 mg ao dia por 9 meses. Está
autorizada a introdução do biológico 1 mês após
o início do uso da isoniazida.
58
atividade de doença e remissão, muitas comorbi-

9. PROGNÓSTICO E dades associadas à doença são decorrentes de
COMORBIDADES ASSOCIADAS inflamação crônica e uso de corticoides, como:
diabetes, hipertensão, sobrepeso, osteoporose,
catarata, glaucoma, osteonecrose e osteoartrite
A ausência de manifestações extra-articulares é
secundária à destruição articular.
um critério de bom prognóstico, assim como a
negatividade do fator reumatoide e do anti-CCP. A Síndrome de Sjögren é muito associada à AR e é
caracterizada pela “síndrome sicca” com xerostomia
São fatores de mau prognóstico: sexo feminino,
e xeroftalmia, além de parotidite recorrente e outras
início da doença em idade mais precoce, número
manifestações. Outra doença muito associada é a
de articulações acometidas, VHS e PCR persisten-
fibromialgia, que se caracteriza por dor difusa, sono
temente elevados, anti-CCP e FR positivos (ainda
não reparador e transtorno de humor. Abordaremos
mais se altos títulos), limitação funcional, tabagismo,
a Síndrome de Sjögren e a fibromialgia em um
baixo nível socioeconômico, erosões presentes
capítulo separado.
(ainda mais se nos primeiros 2 anos), acometimento
extra-articular, presença do epítopo compartilhado. A AR é considerada fator de risco cardiovascular
independente, sendo a doença coronariana uma das
Por se tratar de uma doença crônica em que muitos
principais causas de morte prematura nos pacientes.
pacientes apresentarão períodos alternantes de
59
Mapa mental. Artrite reumatoide
ARTRITE
REUMATOIDE
Mulher de
Metotrexate Tratamento
meia-idade
FR e anti-CCP
VHS e PCR Predileção por

elevados mãos e punhos
Laboratório Poliartrite
Anemia de
doença crônica Poupa IFDs
Plaquetose
Osteopenia e
Precoce aumento de
partes moles
Alterações
radiográficas
Dano Erosão
irreversível justa-articular
Simetria de
envolvimento
60
1. Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com, dispo- Agrawal RV, Murthy S, Sangwan V, Biswas J. Current approach
nível em: https://www.shutterstock.com/pt/image-photo/ in diagnosis and management of anteri-or uveitis. Indian J
arthritis-hands-379581136. Acesso em 26 de julho de 2022. Ophthalmol. 2010; 58(1): 11-9.
2. Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com, dispo- Emery P. Atlas de Artrite Reumatoide. São Paulo: Springer
nível em: https://www.shutterstock.com/pt/image-vector/ Healthcare Communications; 2015.
bakers-cyst-popliteal-swelling-knee-joint-1595205811. Hochberg MC, Silman AJ, Weismanhochberg MH. Rheuma-
Acesso em 26 de julho de 2022. tology. 6th ed. St Louis Missouri: Mosby; 2016.
3. Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com, dispo- Jagadeesan S, Shenoy P. Arthropathy in Dermatology: A Com-
nível em: https://www.shutterstock.com/pt/image-photo/ prehensive Review. Indian Dermatol Online J. 2017; 8(2): 79-93.
film-xray-rheumatoid-arthritis-hand-shows-1533538658.
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4. Carvalho MAP, Bertolo MB, Lanna CCD, Ferreira GA.
Reumatologia: diagnóstico e tratamento. Sao Paulo: Ac
Farmaceutica; 2019.
5. American College Of Rheumatology Image Bank. [Internet].
[acesso em 26 de julho de 2022]. Disponivel em: https://
Images.Rheumatology.Org.
6. Imboden J, Hellmann DB, Stone JH. Current R. Reu-
matologia: diagnóstico e tratamento. 2 ed. São Paulo:
McGraw-Hill; 2008.
7. Ministério da Saúde (BR). Portaria Conjunta nº 16, de 05 de
novembro de 2019. Aprova o protocolo clínico e diretrizes
terapêuticas da Artrite Reumatoide. Diário Oficial da União.
61
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO RIO GRANDE DO SUL – RS – 2022) So- (ENARE/EBSERH – DF – 2022) Sobre a artrite reumatoide,
bre o tratamento da artrite reumatoide, analise as é correto afirmar que:
assertivas abaixo:
I. O metotrexato é o medicamento antirreumático ⮦ 70 a 80% dos pacientes apresentam Fator Reuma-
modificador de doença de escolha para o início do toide (FR) positivo em algum momento da vida.
tratamento. ⮧ Corticoide oral, como prednisona, é uma das
II. A hidroxicloroquina pode ser utilizada em con- drogas de primeira escolha. envolve exclusiva-
junto com o metotrexato no tratamento e necessita mente estruturas articulares e periarticulares.
monitoramento com oftalmologista pelo risco de ⮨ O acometimento da coluna lombar é comum.
toxicidade retiniana. ⮩ A presença de Velocidade de Hemossedimen-
III. O uso de agentes biológicos dirigidos contra tação Aumentada (VHS) tem valor preditivo po-
citocinas e anticorpos monoclonais, isolados ou em sitivo alto para o diagnóstico.
conjunto com metotrexato, não mostrou benefício
em reduzir a velocidade de progressão das lesões
radiográficas, reduzindo apenas a intensidade dos Questão 4
sintomas.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP
Quais são as corretas?
DA USP – SP – 2022) Mulher, 52 anos, há 3 anos tem o
⮦ Apenas I e II. diagnóstico de artrite reumatoide, cujo tratamento
⮧ Apenas I e III. não atingiu remissão da inflamação articular, a des-
peito do uso de diversos esquemas terapêuticos.
⮨ Apenas II e III.
Ao exame: hipotrofia de musculatura intrínseca das
⮩ I, II e III. mãos, com edema de punhos, desvio ulnar dos qui-
rodáctilos e hiperextensão de interfalangeanas pro-
ximais das mãos. Na radiografia das mãos, qual é a
Questão 2
alteração esperada nas articulações acometidas?
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO RIO GRANDE DO SUL – RS – 2022) Ao
examinar um paciente, você suspeita de artrite reu- ⮦ Calcificação periarticular.
matoide. Qual das seguintes articulações é a mais ⮧ Esclerose óssea subcondral.
frequentemente afetada por essa doença? ⮨ Erosões ósseas justa – articulares.
⮦ Articulação glenoumeral. ⮩ Osteófilos marginais.
⮧ Articulação sacroilíaca
⮨ Articulação interfalangeana distal. Questão 5
⮩ Articulação metacarpofalangeana. (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – PR – 2021)

Pacientes com diagnóstico de artrite reumatoide
62
apresentam manifestações articulares inflamatórias ⮦ F – F – V - F – V.

que costumam poupar caracteristicamente ..............: ⮧ F - V – V - F – F.
Escolha a alternativa que complete corretamente o
⮨ V - V – F – F – F.
enunciado acima:
⮩ F – V – V - F – V.
⮦ Os ombros.
⮧ A coluna dorsal e lombar.
Questão 8
⮨ Os punhos.
(HOSPITAL REGIONAL DE SANTA MARIA (HRSM) – DF – 2021)
⮩ Os tornozelos.
Uma paciente de 27 anos de idade compareceu ao
atendimento ambulatorial com relato de que, há
Questão 6 dois meses, iniciou aumento de volume e dor nos
punhos e em algumas interfalangeanas proximais; a
(BENEFICIÊNCIA PORTUGUESA DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2021) dor foi aumentando com o passar dos dias e surgiu
Paciente de 61 anos, vem à consulta de seguimento rigidez articular matinal com duração de três horas.
clínico. Seguia em outra cidade, e apresenta ante- Negou febre e outros sintomas. Ao exame físico,
cedente de artrite reumatoide. Acerca desta pato- apresentava artrite nos punhos e na segunda, ter-
logia, todas as alternativas abaixo apresentam uma ceira e quarta interfalangeanas proximais bilateral.
de suas características, EXCETO: Não foram identificadas outras alterações ao exa-
⮦ Rigidez articular matinal por mais de 30 minutos me físico. Verificaram-se FC = 80 bpm, FR = 18 irpm
que melhora com atividade. e SatO2 = 97%. Quanto aos exames laboratoriais,
contataram-se hemograma e EAS normais, FAN =
⮧ Acometimento frequente de interfalangeanas
1/160 padrão nuclear pontilhados fino denso, VHS
distais de forma assimétrica.
= 45 mm/hora e PCR = 9,2 mg/dL, sendo o valor de
⮨ Provas inflamatórias (PCR e VHS) comumente
referência < 1 mg/dL. Nesse caso, os exames para
estão elevadas. confirmação da principal hipótese diagnóstica são
⮩ Pode haver pneumopatia intersticial como uma
de suas complicações. ⮦ Fator reumatoide, anticorpos anti-DNA nativo,
anti-Sm e proteinúria de 24 horas.
⮧ Fator reumatoide e anticorpos anti-CCP.
Questão 7
⮨ Fator reumatoide, anticorpos anti-Ro/SSA, an-
(FUNDAÇÃO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS – MG – ti-La/SSB e radiografia das articulações aco-
2021) Em relação à artrite reumatoide, assinale com metidas.
V as afirmativas verdadeiras e com F as falsas. ⮩ Anticorpos anti-DNA nativo, anti-Sm, anti-Ro/
( ) Anticorpos anti-CCP (anticitrulina) são menos SSA, anti-La/SSB e radiografia das articulações
específicos que o fator reumatoide. acometidas.
( ) Derrame pleural, esplenomegalia e poliartrite ⮪ Anticorpos anti-DNA nativo, anti-Sm, dosagem
assimétrica com predileção para grandes articu- dos fatores de complemento C3 e C4 e proteinú-
lações são características da artrite reumatoide. ria de 24 horas.
( ) Início insidioso com rigidez matinal e artralgia
são manifestações frequentes e características.
( ) Nódulos subcutâneos ocorrem em 20% dos Questão 9
pacientes e se correlacionam a uma menor soro-
(HOSPITAL UNIMED RIO – RJ – 2021) Qual dos itens abaixo
positividade para o fator reumatoide.
é correto em relação ao envolvimento articular ini-
( ) Manifestações extra-articulares que surgem
cial na artrite reumatoide?
antes do início da artrite são mais comuns nos
pacientes com história de tabagismo. Assinale a ⮦ Observamos o aparecimento de Nódulos de He-
sequência correta. berden precocemente.
63
⮧ O envolvimento articular é assimétrico e episó-

dico.
⮨ O comprometimento das articulações interfalan-
geanas proximais das mãos é frequente.
⮩ Geralmente detecta-se sacroileíte bilateral ao
exame clínico.
Questão 10
(SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE – RJ – 2021) A Síndrome

de Felty normalmente ocorre no final dos estágios
de uma artrite reumatoide grave, sendo mais comum
em pessoas brancas do que em outros grupos. Pode
ser definida por uma tríade clínica observada em
menos de 1% dos pacientes, a qual é caracterizada
pela presença de artrite reumatoide nodular, além de:
⮦ Neutropenia e episclerite.
⮧ Esplenomegalia e episclerite.
⮨ Pancitopenia e hepatomegalia.
⮩ Neutropenia e esplenomegalia.
64
Questão 1 dificuldade:   AR, mas a ausência de qualquer um desses itens

não é capaz de excluir o diagnóstico.
Y Dica do professor: Você pode até não saber se o
uso de imunobiológicos com ou sem MTX tem im- Alternativa A: CORRETA. Em pacientes com AR a
pacto na velocidade de progressão radiográfica, prevalência de positividade do FR varia de 70-80%.
mas você sabe que todas essas drogas estão na Alternativa B: INCORRETA. O metotrexato é a primei-
categoria de DMARDs, drogas modificadoras de ra escolha na AR. Alternativa C: INCORRETA. AR é
doença; logo, dizer que atuam apenas em sintomas uma doença sistêmica com potencial para causar
é equivocado. O MTX é a primeira escolha e pode manifestações extra-articulares. Alternativa D: IN-
se associar a outros DMARDs (sintéticos ou biológi- CORRETA. Não é esperado acometimento de colu-
cos), entre eles a hidroxicloroquina. A hidroxicloro- na lombar na AR.
quina por sua vez pode causar toxicidade retiniana Alterativa E: INCORRETA. A presença do anti-CCP tem
e por isso devemos monitorizar com fundo de olho. alto valor preditivo positivo para diagnóstico de AR.
Das assertivas, I e II estão corretas, e III incorreta.
✔ resposta: A
✔ resposta: A
Questão 4 dificuldade: 
Y Dica do professor: os achados radiográficos na
Y Dica do professor: AR tem predileção por mãos e artrite reumatoide precoce são aumento de partes
punhos e tende a poupar as interfalangeanas distais. moles e osteopenia periarticular. No entanto com
Alternativa A: INCORRETA. Glenoumeral pode ser a evolução da doença/falta de controle adequado
acometida na AR, mas não é a mais acometida das evolui para erosão óssea, a qual possui caracterís-
articulações listadas. tica de ser justa-articular.
Alternativa B: INCORRETA. Articulação sacroilíaca é Alternativa A: INCORRETA. Achado provável na doença
acometida nas espondiloartrites. por deposição de pirofosfato de cálcio.
Alternativa C: INCORRETA. Pensamos em osteoartrite Alternativas B e D: INCORRETAS. Achado da osteoar-
ou artrite psoriásica no envolvimento de interfalan- trite.
geanas distais. Alternativa C: CORRETA. Vide dica do professor.
Alternativa D: CORRETA. Das articulações menciona- ✔ resposta: C
das é a mais acometida.
✔ resposta: D
Y Dica do professor: O alvo na artrite reumatoide

Questão 3 dificuldade:  
são as articulações sinoviais, ou seja, que possuem
Y Dica do professor: A presença de FR, anti-CCP, VHS membrana sinovial. Assim fica fácil entender o pa-
e PCR elevados corroboram para o diagnóstico de drão de envolvimento.
65
Alternativa A: INCORRETA. Ombros são grandes arti- Assertiva V: VERDADEIRA. Manifestações extra-articu-
culações que podem ser acometidas na AR. lares que surgem antes do início da artrite são mais
Alternativa B: CORRETA. A AR poupa coluna toráci- comuns nos pacientes com história de tabagismo.
ca, lombar e sacroilíaca. Mas pode causar sinovite ✔ resposta: A
de C1/C2.
Alternativa C: INCORRETA. Punhos são articulações
frequentemente acometidas na AR.
Alternativa D: INCORRETA. Tornozelos são articulações Y Dica do professor: Não deixe se enganar pela positi-
sinoviais e, apesar de não serem os preferidos na vidade do FAN e marcar lúpus. Paciente tem apenas
AR, podem ser acometidos. envolvimento articular, sem outras manifestações,
com elevação de VHS e PCR. Quadro compatível
✔ resposta: B
com artrite reumatoide.
Alternativa A: INCORRETA. Anti-DNA e anti-Sm são
Questão 6 dificuldade:  importantes pensando em Lúpus Eritematoso Sistê-
mico (LES). Não há necessidade de pedir proteinúria
Y Dica do professor: A osteoartrite e artrite psoriási-
24 horas se a urina I estava normal.
ca tendem a acometer as interfalangeanas distais.
Alternativa B: CORRETA. Fator reumatoide e anti-CCP
Alternativa A: CORRETA. Na artrite reumatoide temos
auxiliam no diagnóstico de artrite reumatoide, mas
uma artralgia de ritmo inflamatório com rigidez ma-
lembrar que se negativos não excluem.
tinal acima de 30 minutos, sendo o mais caracte-
rístico essa rigidez ser acima de 1 hora. Alternativa C: INCORRETA. A radiografia das articula-
ções acometidas pode ser solicitada, mas temos
Alternativa B: INCORRETA. Sentença descreve o en-
que ter em mente que provavelmente o máximo que
volvimento da osteoartrite.
irá mostrar será edema de partes moles e osteope-
Alternativa C: CORRETA. VHS e PCR também são úteis nia periarticular, visto o pouco tempo de evolução
para monitorizar atividade de doença. da doença. Anti- Ro seria importante pensando em
Alternativa D: CORRETA. O padrão de envolvimento Sjögren, e pode vir positivo no LES.
pulmonar mais comum é a PIU (pneumonite inters- Alternativa D: INCORRETA. Anticorpos que não são
ticial usual). importantes para diagnóstico de artrite reumatoide.
✔ resposta: B Alternativa E: INCORRETA. Exames importantes se
a hipótese fosse LES e se houvesse alteração na
dificuldade:  
urina I (no caso da proteinúria 24h).
Questão 7
✔ resposta: B
Assertiva I: FALSA. Anticorpos anti-CCP (anticitruli-
na) são mais específicos que o fator reumatoide.
Assertiva II: FALSA. A artrite reumatoide tem padrão
de acometimento simétrico em pequenas articula- Y Dica do professor: A artrite reumatoide é marcada
ções periféricas, particularmente as metacarpofa- por poliartrite crônica simétrica e erosiva.
langeanas e interfalangeanas proximais.
Alternativa A: INCORRETA. Nódulos de Heberden e
Assertiva III: VERDADEIRA. Início insidioso com rigidez Bouchard ocorrem na osteoartrite de mãos.
matinal e artralgia são manifestações frequentes
Alternativa B: INCORRETA. O envolvimento é simétri-
e características.
co e crônico.
Assertiva IV: FALSA. Nódulos subcutâneos se cor-
Alternativa C: CORRETA. O envolvimento comum é de
relacionam a uma maior soropositividade para o
punhos, metacarpofalangeanas e interfalangeanas
fator reumatoide.
proximais.
66
Alternativa D: INCORRETA. Sacroileíte bilateral ocorre

na espondilite anquilosante.
✔ resposta: C
Y Dica do professor: A Síndrome de Felty (SF) com-

preende a tríade de Artrite Reumatoide (AR), neutro-
penia e esplenomegalia, ocorrendo em menos de
1% dos pacientes com AR. É uma doença que tem
como faixa etária predominante da 5ª a 7ª década
de vida, sendo 2/3 dos pacientes mulheres. Ocor-
re em pacientes portadoras de AR de longa evolu-
ção, com importante destruição articular e pouca
ou nenhuma inflamação, além de manifestações
extra-articulares exuberantes, como nódulos sub-
cutâneos, Úlceras de Membros Inferiores (MMII),
linfadenopatia, vasculites e neuropatia periférica.
✔ resposta: D
67
FIXE SEU CONHECIMENTO COM FLUXOGRAMAS
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68
Capítulo
ESPONDILOARTRITES
3
u Grupo de doenças que têm em comum: manifestações clínicas (sacroileíte, espondilite, artrite periférica,
entesite, dactilite, uveíte), radiológicas (sacroileíte, entesopatias) e etiopatogênicas (associação com
agregação familiar e ao antígeno HLA-B27).
u Espondilite anquilosante: é a mais comum das espondiloartrites e a mais associada ao HLA-B27. Acomete
principalmente homens antes dos 45 anos de idade. A característica clínica mais marcante é a lombalgia ou
dor glútea de caráter inflamatório. O quadro axial tem caráter progressivo ascendente. O grau de restrição
da mobilidade lombar é mensurado pelo Teste de Schober. A manifestação extra-articular mais comum é
a uveíte anterior unilateral recorrente. AINEs são a primeira linha de tratamento.
u Artrite reativa: ocorre após infecção gastrointestinal ou geniturinária. A clamídia é o germe mais associado
à artrite reativa. A Síndrome de Reiter apresenta a tríade conjuntivite, artrite e uretrite. Mais comum no
sexo masculino, entre 20 e 40 anos. O acometimento costuma ser de oligoartrite assimétrica de membros
inferiores. Lembrar das manifestações extra-articulares: balanite circinada e queratoderma blenorrágico.
u Artrite enteropática: associada às doenças inflamatórias intestinais. A tipo 1 é a mais comum e se corre-
laciona com atividade intestinal. A tipo 2 e axial não se correlaciona com atividade intestinal.
u Artrite psoriásica: manifestações clínicas polimórficas. São pistas para suspeita de artrite psoriásica:
presença de psoríase, alterações ungueais, acometimento de interfalangeanas distais, dactilite (dedo em
salsicha) e história familiar de psoríase.
1. INTRODUÇÃO De acordo com o conceito proposto em 2009 pelo

grupo ASAS (Assessment on SpondyloArthritis
International Society), as espondiloartrites (EpA)
compreendem um grupo de doenças distintas entre
BASES DA MEDICINA
si, mas que têm em comum as seguintes caracte-
rísticas:
s espondiloartrites são doenças que acometem o esque-
A
leto axial, preferencialmente coluna e sacroilíaca. O sis-
u Clínicas:
tema esquelético pode ser dividido em 2 partes funcionais: W xiais e periféricas: envolvimento axial infla-
A
o esqueleto axial, que é formado pelos ossos da cabeça matório (sacroileíte e espondilite); artrite pe-
(crânio), pescoço (hioide e vértebras cervicais) e tronco riférica; entesite; dactilite.
(costelas, esterno, vértebras e sacro), e o esqueleto apen-
dicular (periférico), formado pelos ossos dos membros. W xtra-articulares: uveíte anterior (principal ma-
E
nifestação cursando de forma aguda, unilateral
que é HLA-B27? O HLA-B27 é uma molécula do com-
O
plexo de histocompatibilidade (MHC) classe I. Você já
e recorrente, associada ao HLA-B27), doença
viu mais detalhadamente as bases do HLA no capítulo inflamatória intestinal, balanite circinada, úl-
de artrite reumatoide. ceras orais, colite, nefropatia IgA, amiloido-
se, queratoderma blenorrágico, insuficiência
aórtica, distrofia ungueal, fibrose pulmonar
apical e psoríase.
u Radiológicas: sacroileíte; entesopatias.
69
Espondiloartrites Reumatologia
u pidemiológicas e etiopatogênicas: associação

E reativa e artrite enteropática. A espondiloartrite
com agregação familiar e com o antígeno de his- juvenil e a espondiloartrite indiferenciada também
tocompatibilidade HLA-B27. fazem parte do grupo das EpAs; porém, não serão
As doenças englobadas no grupo das EpAs, são: abordadas em detalhes, visto sua relevância tanto
espondilite anquilosante, artrite psoriásica, artrite nas provas quanto na vida prática do clínico geral.
Figura 1. Doenças que fazem parte do espectro das espondiloartrites.
O termo artropatias soronegativas se refere à nega-

DIA A DIA MÉDICO
tividade do fator reumatoide na maioria dos casos,
nesse grupo de doenças; porém, esta é uma deno-
om a ampliação do conceito de espondiloartrite e o uso
C
minação antiga, pouco utilizada atualmente.
da ressonância magnética, a reumatologia presenciou um
As EpAs podem ser classificadas de acordo com o boom de diagnósticos de sacroileíte inflamatória; estes, no
envolvimento principal do esqueleto. Sendo assim, entanto, muitas vezes equivocados e de causa mecânica.
dividem-se em: espondiloartrites predominante-

mente axiais (espondiloartrite axial não radiográfica 2. E TIOPATOGENIA
e espondilite anquilosante) e espondiloartrites predo-
minantemente periféricas (artrite reativa, psoriásica,
indiferenciada e enteropática).
BASES DA MEDICINA
A espondiloartrite axial não radiográfica é o termo
utilizado para descrever uma espondiloartrite axial
acometimento das enteses, inserção de tendões e
O
em fase inicial de doença, em que ainda não exis- ligamentos nos ossos, é o marco clínico das espondiloar-
tem alterações radiográficas, sendo nesse grupo o trites. Entesite é o nome dado à inflamação das enteses.
diagnóstico feito através de dosagem do HLA-B27 xistem mais de 100 enteses no corpo humano e são
E
ou da ressonância nuclear magnética de sacroilía- estruturas essenciais para a transdução de forças mecâ-
cas. Quando as alterações radiográficas estão nicas dos músculos para os ossos, além de permitir a
presentes em sacroilíacas, a denominação passa a ligação entre eles.
ser de espondiloartrite radiográfica ou Espondilite s enteses são estruturas predominantemente extra-articu-
A
Anquilosante (EA). lares, com exceção das enteses dos ligamentos do joelho,
que se inserem intra-articular, e compartimentos entesíticos
A prevalência geral das EpAs é de 1%. Entre as dominantes, como as articulações sacroilíaca, esternocla-
enfermidades do grupo, a EA é a mais comum. vicular e acromioclavicular. Existem 2 tipos de enteses: as
fibrosas e as fibrocartilaginosas. As espondiloartrites têm
predileção pelas fibrocartilaginosas (fibrocartilagem).
70
Espondiloartrites Cap. 3
Figura 2. Enteses.
O alvo principal inicial das EpAs é a entese, e a

fisiopatogenia é muito mais inflamatória do que
relacionada à produção de autoanticorpos. Primei-
ramente, a função fisiológica esperada do HLA-B27,
como MHC classe I, é de apresentar antígenos a
linfócitos T CD8; porém, pode ocorrer um erro no
dobramento do HLA-B27, formando dímeros que
servem como estímulo antigênico, promovendo
a produção de IL-23, que é uma citocina essencial
para diferenciação de linfócitos em Th 17, os quais
produzem IL-17 e exacerbam a resposta inflamatória
(IL-1 e TNFα).
71
Figura 3. Fisiopatogenia das espondiloartrites: mecanismo proposto que liga o

dobramento incorreto do HLA-B27 à ativação do eixo IL-23 / IL-17.
Outro aspecto fisiopatológico marcante das EpAs que estimulam a formação óssea através da ação
é a formação óssea no local das enteses, que é dos osteoblastos e osteócitos.
responsável pela limitação funcional, pontes ósseas
A prostaglandina E2 tem papel importante na for-
(sindesmófitos) e anquilose. A neoformação óssea
mação dos sindesmófitos; portanto, o uso de AINE
que ocorre no complexo entesossinovial é decorrente
no tratamento é eficaz em prevenir e reduzir a pro-
da inflamação crônica local e estresse mecânico,
gressão radiográfica da doença.
Figura 4. Fisiopatologia das espondiloartrites e mecanismo entensítico

inflamatório, responsável pela proliferação óssea e anquilose.
72
fibrocartilagem é um tecido dinâmico, capaz de promover

A
3. E SPONDILOARTRITES a formação óssea, e participa no processo fisiopatogênico
PREDOMINANTEMENTE AXIAIS das espondiloartrites.
BASES DA MEDICINA
3.1. ESPONDILITE ANQUILOSANTE
rticulações dos membros inferiores, tendão do calcâ-

A
neo e fáscia plantar possuem uma maior quantidade de
BASES DA MEDICINA fibrocartilagem, além de serem locais de sustentação
do peso e sujeitas a estresse mecânico. Também no
omo já mencionamos, as enteses podem ser divididas em
C sentido de demonstrar a predileção pela fibrocartilagem
fibrosas ou fibrocartilaginosas. As fibrosas são formadas nas espondiloartrites, a face ilíaca das sacroilíacas é
por tecido conjuntivo denso e puro, já as fibrocartilagino- recoberta por fibrocartilagem, e a atividade inflamatória
sas possuem uma zona transicional de fibrocartilagem na se inicia e predomina nessa face.
interface óssea e são as acometidas na espondiloartrite.
Figura 5. Anatomia histológica da entese do Aquileu (fibrocartilaginosa).
Fonte: Acervo Sanar. redquestmed@gmail.com | 60d3657c-f369-4d3c-8935-698196cddef0
3.1.1. Epidemiologia em 95% dos pacientes caucasianos com EA. Curio-

samente, apenas 2% a 5% dos indivíduos HLA-B27
É a mais comum das EpAs, acometendo princi- desenvolvem EA. O risco em parentes de primeiro
palmente homens numa proporção 3-5:1. Mais de grau é de 40%.
90% dos pacientes iniciam os sintomas antes dos
45 anos de idade. Envolvimento familiar é comum,
estando a susceptibilidade genética associada à
presença do HLA-B27. O HLA-B27 está presente
73
3.1.2. Quadro Clínico e Exame Físico Figura 7. “Coluna em bambu”: estágio

avançado da doença.
A característica clínica mais marcante da EA é a
lombalgia ou dor glútea de caráter inflamatório
(melhor ao movimento, pior ao repouso, mais intensa
de madrugada, rigidez matinal prolongada), a qual,
se presente por mais de 3 meses, associada à pre-
sença de sacroileíte na radiografia convencional,
confirma o diagnóstico.
O quadro axial costuma ter caráter progressivo
ascendente, também acometendo coluna torácica
e cervical. Com a progressão da doença, ocorre
limitação funcional importante da coluna em decor-
rência da formação de “pontes ósseas”, chamadas
de sindesmófitos, entre os corpos vertebrais. A
“coluna em bambu” é o nome dado aos achados
radiográficos na doença avançada com sindesmófi-
tos unindo todos os corpos vertebrais e calcificação
do ligamento longitudinal anterior.
Fonte: Korkosz et al.¹
Figura 6. Paciente portador de espondilite
anquilosante com deformidades características. No exame físico do paciente com doença avan-
çada, são achados: perda da mobilidade da coluna,
posição do esquiador, retificação da coluna lombar,
acentuação da cifose e projeção anterior da coluna
cervical retificada. Para avaliação da coluna cervi-
cal, utilizamos o teste tragus-parede: mede-se com
fita métrica a distância do tragus à parede (normal
menor que 15 cm). A distância aumentada também
pode ser conhecida como sinal da flecha.
Para avaliação da coluna torácica, medimos a dife-
rença entre a inspiração e a expiração (expansibi-
lidade torácica). A expansão torácica normal varia
com a idade, embora geralmente anormal se < 2,5
cm e normal se ≥ 5 cm.
O grau de restrição da mobilidade lombar é mensu-
rado pelo Teste de Schober, que consiste em medir
com fita métrica a distância entre a transição lom-
bossacra e 10 cm acima. Em seguida, é solicitado
ao paciente que flexione a coluna e tente colocar as
mãos no chão. Novamente mensuramos a distância
entre a transição lombossacra e o ponto previamente
traçado 10 cm acima e, caso a variação seja menor
a 5 cm, existe mobilidade lombar reduzida.
74
Figura 8. Teste de Schober para avaliação da mobilidade da coluna lombar.
Figura 9. Mensuração da expansibilidade torácica. Já para a avaliação de sacroileíte utilizamos a

Manobra de Patrick-Fabere. No teste, solicitamos
ao paciente que faça um “4” (flexão – abdução
– rotação externa de quadril), em seguida o exa-
minador coloca uma mão no joelho flexionado e a
outra mão na crista ilíaca contralateral e aplica uma
força para baixo. Se o paciente sentir dor na região
inguinal homolateral, então provavelmente se trata
de patologia do quadril. Caso a dor seja contralateral
e posterior, sugere sacroileíte.
Fonte: Acervo Sanar. Figura 11. Teste de Patrick - Fabere.
Figura 10. Mensuração da distância tragus-parede.
75
Apesar de o acometimento axial ser o mais carac- Figura 12. Sacroileíte grau III à esquerda.
terístico da doença, pode ocorrer entesite, principal-
mente de calcâneo e fáscia plantar, e artrite perifé-
rica, que geralmente é oligoarticular assimétrica e
de grandes articulações, como joelho e tornozelos.
Ao exame físico, a entesite se expressa através de

dor importante à palpação de junções costocondrais,
apófises espinhosas das vértebras, cristas ilíacas,
trocânteres maiores, tuberosidades isquiais e tibiais,
e pode haver hiperemia e edema.
As manifestações extra-articulares podem ocorrer,

sendo a mais comum a uveíte anterior (iridociclite)
unilateral recorrente, a qual se associa à presença
do HLA-B27.
Fonte: Abid et al.²
Outras menos comuns, são: insuficiência aórtica

(aortite), nefropatia por IgA, amiloidose renal, pneu-
monite intersticial com fibrose apical e bloqueio Figura 13. Alterações típicas das espondiloartrites:
atrioventricular. “cantos brilhantes”, quadratura vertebral e sindesmófito.
DICA
Uveíte anterior aguda ocorre nas
espondiloartrites, e uveíte anterior crônica
na artrite idiopática juvenil.
3.1.3. Exames Laboratoriais
Não existe nenhuma prova laboratorial patognomô-

nica. As provas de atividades inflamatórias PCR e
VHS habitualmente estão elevadas na doença em
atividade, e o HLA-B27 é positivo em 90% dos casos,
estando associado a pior prognóstico, à incidência Fonte: Adaptado de Assessment of
Spondyloarthitis International Society 3.
familiar, à recorrência de uveíte anterior. Sua ausên-
cia não exclui o diagnóstico.
O diagnóstico radiográfico para confirmação da
3.1.4. E
xames de Imagem doença leva em média 5 anos, e a detecção de alte-
rações precoces (antes das alterações radiográficas)
O exame inicial a ser solicitado é a radiografia de pode ser feita através da ressonância magnética de
sacroilíacas (incidência em AP e Ferguson) e de sacroilíacas, utilizando-se sequências específicas
coluna cervical, torácica e lombar (AP e perfil). para inflamação, como a sequência em T2 com
Na radiografia de sacroilíacas, podemos graduar supressão de gordura ou STIR. Nos casos em que
a sacroileíte de 0 (normal) a 4 (anquilose). Já na há alteração compatível na ressonância magnética
radiografia de coluna, são achados comuns: sindes- e radiografia de sacroilíacas normal, devemos usar a
mófitos, “coluna em bambu”, quadratura vertebral denominação espondiloartrite axial não radiográfica,
e Sinal de Romanus (cantos brilhantes). como mencionado anteriormente.
76
Tabela 1. Classificação radiográfica da sacroileíte. 3.1.5. Diagnóstico
Os critérios modificados de Nova York (1984) são

os mais utilizados para classificar um paciente
como portador de EA e, obrigatoriamente, deve-
-se ter o critério radiológico presente associado a
pelo menos 1 critério clínico. No entanto, como a
presença de sacroileíte radiográfica é mandatória,
pode haver retardo no diagnóstico (como vimos, o
Fonte: Adaptado de Bennet4.
dano estrutural precoce pode ser evidenciado por
ressonância magnética nos casos de radiografia
normal, e demora, em média, 5 anos para haver
alterações radiográficas).
Figura 14. História natural da EA.
Fonte: Assessment of Spondyloarthitis International Society³.
Quadro 1. Critérios modificados de Nova York (1984).

Em 2009, o grupo ASAS propôs novos critérios clas-
Critérios modificados de Nova York (1984)
sificatórios a fim de aumentar a detecção precoce
Critérios clínicos do acometimento axial. Os critérios ASAS 2009 são
1 – Lombalgia e rigidez articular por usados para classificação das espondiloartrites
mais de 3 meses, que melhoram com o predominantemente axiais (EA e espondiloartrite
exercício, mas não com o repouso axial não radiográfica), e levam em consideração
2 – Limitação da mobilidade da coluna achados de ressonância magnética e o HLA-B27.
lombar nos planos sagital e frontal
3 – Limitação da expansibilidade torácica,

em comparação ao normal
Critério radiológico
Sacroileíte grau ≥ 2 bilateral ou grau 3-4 unilateral
Fonte: Modificado de Van der Linden5.
77
Quadro 2. Critérios ASAS 2009 – EA.
Em pacientes com dor nas costas ≥ 3 meses e idade de início < 45 anos
Sacroiliíte na imagem* HLA-B27

mais mais
≥ 1 característica de Ea# ≥ 2 características de Ea#
#Características de Ea
Dor lombar inflamatória
Artrite
* Sacroiliíte na imagem:
Entesite
OU • Inflamação ativa (aguda) na
Uveíte RNM altamente sugestiva de
Psoríase sacroiliíte associada à Ea
Crohn/colite ulcerativa • Sacroiliíte radiográfica
Boa resposta a AINEs definida de acordo com os
critérios de Nova York
História familiar de Ea
HLA-B27
PCR elevada
Fonte: Adaptado de Assessment of Spondyloarthitis International Society 3.
3.1.6. Tratamento AINE, anti-TNF e anti-IL-17, são direcionadas para alvos

importantes.
A abordagem terapêutica envolve medidas farma-

BASES DA MEDICINA
cológicas (AINE, analgésico, DMARDs sintéticos
e biológicos) e não farmacológicas, como evitar
ara entender o tratamento, é só voltar na fisiopatolo-
P
posições viciosas, exercícios respiratórios, educação
gia e perceber que as terapias medicamentosas, como
do paciente, atividade física e fisioterapia.
Figura 15. Tratamento medicamentoso e não farmacológico nas EpAs predominantemente axiais.
78
Os AINEs são a primeira linha de tratamento, pois 4.1. ARTRITE REATIVA

mostraram evitar a progressão estrutural; logo,
possuem impacto na evolução da doença e não
são apenas sintomáticos. Já os DMARDs sintéticos, BASES DA MEDICINA
como sulfassalazina e metotrexato, são indicados
em pacientes com quadro periférico. Os DMARDs expressão artrite reativa tem sido mantida operacio-
A
biológicos anti-TNF, como infliximabe, adalimu- nalmente em função da impossibilidade de se isolar um
mabe, golimumabe, certolizumabe e etanercept, micro-organismo na cavidade articular. Sugerem-se algu-
mas teorias para sua fisiopatogenia, como a capacidade
são terapia de escolha no quadro axial em que
de certas proteínas da membrana externa de alguns dos
houve falha terapêutica a pelo menos 2 AINEs. organismos envolvidos em estimular respostas específi-
Mais recentemente foi incluído, no tratamento das cas de interleucina (IL) (IL-17 e IL-23) em células sinoviais;
EpAs axiais, inibidores da IL-17 (Secuquinumabe alteração da microbiota intestinal levando a uma resposta
imune anormal; resposta inflamatória induzida por antí-
ou Ixekizumabe), que podem ser usados na falha
genos bacterianos inativos em articulações estéreis,
do anti-TNF ou como primeira opção em caso de especialmente a clamídia.
falha na terapia de primeira linha e contraindicação
resposta imune à clamídia tem revelado um desequi-
A
ao anti-TNF. líbrio a favor da resposta TH2, com pouca eficiência de
TH1, desencadeando assim uma deficiência de elimi-
nação da clamídia. A predominância da resposta TH2
DIA A DIA MÉDICO também justifica a presença aumentada de interleucina
(IL-4 e IL-10) no líquido sinovial e sangue, e baixos níveis
de interferon-gama e TNF.
s testes de mobilidade de coluna (ex.: Schober, tra-
O
gus-parede) são metrificados e descritos em prontuário 4.1.1. C
onceito e Epidemiologia
para acompanhamento da doença axial. Também são
utilizados na espondiloartrite axial, índices específicos O termo “artrite reativa” foi sugerido por Ahvonen, em
de atividade de doença, assim como na artrite reuma- 1969, e classicamente se refere ao quadro de “artrite
toide. Nas consultas é calculado o BASDAI e o ASDAS não purulenta relacionada a uma infecção recente,
PCR/VHS. O BASDAI leva em consideração as respostas não articular”, ou seja, um termo muito amplo que
do paciente sobre os sintomas (ex.: dor lombar, rigidez contempla casos de artrite relacionados à dengue,
matinal), já no ASDAS também são incluídas as provas à chikungunya, a hepatites, à SIRS decorrente de
de atividades inflamatórias. De acordo com o resultado
processo bacteriano etc. A artrite reativa, que é
do ASDAS e do BASDAI, é possível determinar se houve
resposta ou falha de tratamento.
englobada no grupo das espondiloartrites, ocorre
particularmente após infecção gastrointestinal ou
geniturinária, frequentemente associada com a
presença do HLA-B27.
4. E SPONDILOARTRITES
Antigamente era conhecida como Síndrome de Rei-
PREDOMINANTEMENTE ter (conjuntivite, artrite e uretrite não gonocócica);
PERIFÉRICAS porém, só 1/3 dos pacientes com artrite reativa
apresentava a tríade. Por este motivo, caiu em
desuso a utilização do termo como sinonímia de
artrite reativa.
BASES DA MEDICINA
Mais comum no sexo masculino, entre 20 e 40 anos,
s espondiloartrites predominantemente periféricas têm
A e sua prevalência geral é difícil de ser estimada, uma
predileção pelo esqueleto apendicular. vez que muitos casos classificados como artrite
“indiferenciada”, podem ser artrite reativa.
ntesite, dactilite e artrite de articulações periféricas,
E
são manifestações mais comuns nesse grupo. A dactilite As bactérias relacionadas são Chlamydia trachoma-
(dedo em salsicha) é um misto de entesite, tenossinovite tis (50% dos casos) e pneumoniae, Campilobacter
e edema ósseo. jejuni, fetus e lari, Clostridium difficile, Salmonella
79
typhimurium e enteritidis, Shigella flexneri e sonnei Figura 17. Ceratoderma blenorrágico.

e Yersinia enterocolitica.
4.1.2. Quadro Clínico
A artrite reativa se inicia entre 1 e 4 semanas após

o evento infeccioso urogenital ou entérico, e pode
estar ou não acompanhada de sintomas constitu-
cionais, como febre, mialgia, mal-estar. O quadro
articular é autolimitado em mais de 50% dos casos
e pode durar de 3 a 6 meses. Em 20% dos casos
ocorre cronificação, principalmente se HLA-B27 pre-
sente. O acometimento costuma ser de oligoartrite
assimétrica de membros inferiores. A entesite e a
dactilite são comuns, e pode ocorrer tenossinovite
não migratória. O acometimento axial pode ocorrer
em qualquer segmento da coluna vertebral, e a
sacroileíte geralmente é unilateral. Fonte: Acervo Sanar.
As manifestações cutâneas são a ceratodermia

blenorrágica e a balanite circinada. Também podem
ocorrer úlceras orais indolores.
DICA
Infecção gonocócica = ar trite
A uretrite não gonocócica é manifestação frequente, séptica.
apesar de menos diagnosticada nas mulheres.
O quadro ocular geralmente é de conjuntivite assép-
tica, mas pode ocorrer uveíte anterior.
4.1.3. Exames Complementares
Figura 16. Balanite circinada. O HLA-B27 é positivo em até 80% dos pacientes e
é fator de mau prognóstico. As provas de ativida-
des inflamatórias estão elevadas na doença em
atividade.
Quanto ao estudo radiográfico, pode-se evidenciar
sacroileíte assimétrica e entesófitos em calcâneo,
e fáscia plantar.
4.1.4. Diagnóstico
Até o momento, não há nenhum critério definitivo

para diagnóstico de AR. O que se recomenda é
considerar história clínica compatível, achados ao
exame físico, exames de imagem e pesquisa do
HLA-B27.
Fonte: Agrawal et al.6
4.1.5. Diagnóstico Diferencial
Além da artrite séptica não gonocócica, sendo

mandatória a artrocentese diagnóstica em casos
monoarticulares, outro diagnóstico diferencial
importante é a artrite gonocócica. O quadro abaixo
(Quadro 3) traz as principais diferenças entre elas:
80
Quadro 3. Comparação entre artrite reativa e gonocócica.
Reativa Gonocócica
Sexo Masculino Feminino
Idade Adulto jovem Adulto jovem
Artralgia migratória Não Sim
Oligoartrite assimétrica de Poliartrite migratória de membros

Artrite
membros inferiores. Estéril superiores e joelhos. Séptica
Entesite Sim Não
Tenossinovite Sim. Não migratória Tenossinovite migratória
Espondilite Sim Não
Dactilite Sim Não
Uretrite Sim Sim
Uveíte Sim Não
Úlcera oral Sim Não
Ceratoderma blenorrágico Pápulas ou vesículas em

Lesão cutânea
e balanite circinada tronco e extremidades
Sim. Porém só isola germe

Cultura positiva Não
em 30 a 50% dos casos.
HLA-B27 Sim 80% Não
Sim. Tratar clamídia também pelo
Resposta a penicilina Não
alto risco de coinfecção
Fonte: Adaptado de West7.
4.1.6. Tratamento
DIA A DIA MÉDICO
Quanto ao quadro articular, nos casos iniciais, os

AINEs são utilizados tanto para acometimento periartrite reativa, pelo seu caráter autolimitado, acaba
A
férico quanto axial. Em caso de cronificação, a sul- sendo subdiagnosticada ou, quando é feito o diagnóstico,
essa condição pode se resolver por completo. Portanto,
fassalazina e o metotrexato podem ser associados.
no ambulatório de espondiloartrites, proporcionalmente
Recomenda-se o tratamento da infecção intestinal às doenças do grupo, são poucos os pacientes com
com antibióticos somente se ainda houver diarreia artrite reativa, e os que acompanham são aqueles que
cronificaram.
ou outra evidência de infecção intestinal ativa. O uso
de antibióticos sem evidência de infecção intestinal 4.2. ARTRITE ENTEROPÁTICA
ativa não é recomendado.
Já para uretrite, infecção aguda pela Chlamydia
trachomatis, existe benefício do tratamento com BASES DA MEDICINA
azitromicina dose única ou doxiciclina 100 mg, 2
vezes ao dia por 7 dias. Lembrar de tratar o parceiro amos relembrar aspectos importantes das Doenças
V
também. Inflamatórias Intestinais (DII). A Doença de Crohn se define
por uma inflamação profunda (transmural), descontínua,
com potencial para acometer todo o tubo digestivo, mas
81
com envolvimento predominante do íleo terminal e cólon atividade da doença intestinal. Entesite e dactilite
proximal. A Retocolite Ulcerativa (RCU) se caracteriza pela também podem estar presentes.
inflamação superficial (mucosa), contínua e ascendente
a partir do reto. As DII têm como sintomas principais a As manifestações extra-articulares incluem: epis-
tríade formada por diarreia, dor abdominal e sangramento clerite e uveíte anterior, eritema nodoso, pioderma
digestivo, além de sintomas sistêmicos, como febre, gangrenoso, colangite esclerosante primária e ulce-
emagrecimento e fadiga. Apresentam, com frequência,
rações orais.
curso intermitente, alternando períodos de exacerbações
e remissões.
Figura 18. Pioderma gangrenoso.
BASES DA MEDICINA
Anticorpo Citoplasmático Antineutrófilo (ANCA), espe-

O
cificamente ANCA perinuclear (p-ANCA), pode ser encon-
trado nas doenças inflamatórias intestinais. No entanto,
este é definido como um p-ANCA atípico, pois é dirigido
contra a lactoferrina, catepsina g, lisozima ou elastase,
mas nunca é dirigido contra a mieloperoxidase (MPO). O
p-ANCA típico, ou seja, dirigido contra a mieloperoxidase,
é o encontrado nas vasculites-ANCA.
4.2.1. Introdução e Epidemiologia
A enteroartropatia ou artrite enteropática é a espon-

diloartrite associada às doenças inflamatórias intes- Fonte: Bergler-Czop et al.8
tinais (retocolite ulcerativa e Doença de Crohn,
principalmente a última).
Figura 19. Eritema nodoso.
A artrite enteropática tem pico de incidência entre a
2ª e 3ª décadas de vida e afeta 5% a 10% dos indiví-
duos portadores de doença inflamatória intestinal,
sendo a manifestação extraintestinal a mais comum.
4.2.2. Quadro Clínico
O acometimento articular periférico não possui

relação com a presença do HLA-B27; é mais comum
que o axial, e é dividido em 2 tipos:
u ipo 1: oligoartrite de membros inferiores, gran-
T
des articulações. Mais comum, se correlaciona
com atividade e extensão da doença intestinal,
e pode preceder sintomas intestinais.
u ipo 2: poliartrite simétrica de pequenas e gran-
T
des articulações, predomina em membros su-
periores. Menos frequente e não se correlaciona
com atividade intestinal.
No caso de quadro axial, este tem HLA-B27 positivo
em 70% dos casos e manifesta-se com sacroileíte
simétrica e sindesmófitos, semelhantes à EA, e que,
diferentemente do periférico, não se relacionam com
82
4.2.3. Exames Complementares 4.3. ARTRITE PSORIÁSICA
Não existe nenhum exame específico que confirme

o diagnóstico. No laboratório pode haver presença
BASES DA MEDICINA
de p-ANCA atípico (70% na retocolite ulcerativa e
menos de 20% no Crohn) e HLA-B27 positivo nos
inflamação da entese dos dedos contribui para a cone-
A
casos axiais. xão entre a psoríase ungueal e a artrite psoriásica. Isso
Já os exames de imagem têm achados muito seme- justifica o porquê da doença ungueal ser mais comum na
artrite psoriásica do que na própria psoríase.
lhantes ao da EA, com sindesmófitos e sacroileíte
simétrica. teoria em que a entese desempenha papel importante
A
na artrite psoriásica também pode ser relacionada aos
4.2.4. Diagnóstico diferentes fenótipos distintos de apresentação.
utro ponto importante da fisiopatogenia é a ligação entre
O
Não existem critérios para o diagnóstico das ente- a inflamação cutânea (psoríase) e a doença articular. Célu-
roartropatias. Sendo assim, devemos combinar a las dendríticas, linfócitos T e monócitos ativados podem
história clínica, exame físico, imagem e histológico deixar a pele e penetrar em vasos sinoviais (articulação),
para elaboração do diagnóstico. contribuindo para a inflamação.
4.2.5. Tratamento 4.3.1. I ntrodução e Epidemiologia
Os AINEs têm contraindicação relativa. Podem ser A Artrite Psoriásica (AP) é uma enfermidade sis-
usados por um curto período e não devem ser pres- têmica de natureza inflamatória que ocorre em
critos continuamente pelo fato de poderem causar pessoas com psoríase. Em média, 10% a 20% dos
ulceração ou sangramento intestinal, que pode pacientes com psoríase cutânea apresentam artrite
induzir fator confundidor de atividade da doença psoriásica, sendo que em 70% a 80% dos casos a
intestinal. Nestes casos, prednisona em baixas psoríase precede o quadro articular. Não existe
doses seria uma alternativa para alívio sintomático. predomínio quanto ao sexo e acomete indivíduos
Sulfassalazina ou metotrexato podem ser utilizados entre a 4ª e 5ª década de vida.
para envolvimento periférico. Nos casos refratários,
indica-se o uso de anti-TNF ou anti-IL-17 ou anti-IL-12. 4.3.2. Subtipos
As manifestações articulares na AP apresentam

amplo espectro clínico. Além disso, são em sua
DIA A DIA MÉDICO
maioria periféricas (95%) e foram divididas didati-
camente, segundo Moll e Wright, em 5 categorias:
anto na vida quanto na prova, a prevalência deste tipo de
T
espondiloartriite é baixa. A artrite enteropática é pouco u rtrite oligoarticular assimétrica: é a forma mais
A
encontrada no próprio ambulatório de espondiloartrites, comum no início da artrite psoriásica, acomete
isto porque, com a terapia imunobiológica para as Doenças sobretudo joelhos, pequenas articulações dos
Inflamatórias Intestinais (DII), o paciente não tem nem “a pés e das mãos.
chance” de desenvolver quadro articular. Além do mais,
as doses máximas preconizadas de imunobiológico u oliartrite simétrica (AR – like): forma mais co-
P
para tratamento das DII podem ser superiores às doses mum na evolução tardia, semelhante à artrite
utilizadas apenas para envolvimento articular. reumatoide. A presença do fator reumatoide e
anti-CCP auxilia na distinção.
u rtrite com envolvimento predominante das in-
A
terfalangeanas distais (IFDs – forma clássica):
as alterações ungueais e IFDs são frequentes.
83
u rtrite mutilante: mais grave, deformidades se-

A Figura 22. Alterações ungueais na AP: mancha em óleo.
veras com subluxações e “encurtamento” dos
dedos (dedos em telescópio).
u oença axial predominante (5%): rara, se apre-
D
senta com sacroileíte assimétrica.
Apesar dessa divisão didática, na prática existe alto
grau de superposição entre os subtipos. Importante
ressaltar que habitualmente a atividade cutânea não
acompanha a articular e vice-versa.
Figura 20. Artrite mutilante: dedos em telescópio.
Figura 23. Alterações ungueais na AP:

leuconiquia e onicólise.
A dactilite (dedo em salsicha) e a entesite podem

ocorrer em qualquer subtipo e acometem de 20%
a 40% dos pacientes durante o curso da doença. Fonte: Acervo do autor.
A doença ungueal associa-se com frequência à

As manifestações extra-articulares são incomuns.
doença de IFDs e à artrite mutilante, e é descrita
Uveíte ocorre em menos de 10% dos pacientes.
em até 80% dos pacientes durante a doença, inde-
pendentemente do subtipo. As lesões ungueais Pacientes com AP apresentam alta taxa de síndrome
são descritas como mancha em óleo, pitting nails metabólica quando comparados com controles.
e hiperqueratose subungueal.
Figura 21. Alterações ungueais na AP: pitting nails.
Não existe teste laboratorial específico para con-
firmação diagnóstica. A associação com HLA-B27
não é frequente e está presente em apenas 20% dos
casos de acometimento axial.
Os achados radiográficos característicos incluem a
osteólise da falange média distal associada à neo-
formação óssea da base da falange distal, aspecto
conhecido como “em ponta de lápis” ou “cálice inver-
tido”. Também podem ser encontrados entesófitos,
84
sindesmófitos grosseiros e irregulares e sacroileíte Critérios Pontos

unilateral ou bilateral assimétrica.
Fator reumatoide negativo 1
Quadro 4. Comparação radiológica entre as EpAs. Fonte: Modificado de Taylor 9.
Sidesmófitos Sacroileíte
Artrite Grosseiros, Unilateral 4.3.5. Tratamento

psoriásica irregulares e ou bilateral
e reativa assimétricos assimétrica Inicialmente, pode ser feito uso de AINEs como
Espondilite Delicados, sintomáticos, e posteriormente iniciar um DMARD
anquilosante e regulares e Simétrica sintético, como metotrexato, sulfassalazina, leflu-
enteropática simétricos nomida e ciclosporina. Os corticoides sistêmicos
Fonte: Adaptado de West7. não costumam ser prescritos, pois causam rebote
cutâneo no processo de suspensão. Em casos refra-
tários, pode-se utilizar anti-TNF, anti-IL-12 e anti-IL-17.
Figura 24. Alteração radiográfica pencil
in cup em interfalangeanas distais.
DIA A DIA MÉDICO
metotrexato é uma droga muito utilizada para tratamento

O
da artrite psoriásica, pois, além de ter efeito do ponto
de vista articular, também é indicado no tratamento da
psoríase. Logo, com uma droga você tem o objetivo de
resolver 2 problemas, a pele e a articulação.
em toda entesopatia é uma entesite. Na prática, é muito
N
comum a entesopatia de origem mecânica, como o famoso
“esporão” de calcâneo em jogadores de futebol. Portanto,
diante de uma entesopatia existem diagnósticos diferen-
ciais, como doença traumática ou degenerativa, DISH
(hiperostose esquelética idiopática difusa) ou deposição
4.3.4. Diagnóstico de hidroxiapatita, ou pirofosfato de cálcio.
utro ponto importante é que dactilite não é sinônimo de
O
O critério de CASPAR (Classification Criteria for Pso-
espondiloartrite. Você mesmo já viu esse termo ao estudar
riatic Arthritis) é utilizado atualmente para classificar anemia falciforme. Logo, a dactilite pode ser encontrada
o paciente como portador de AP, sendo necessários em outras condições além das espondiloartrites e da
pelo menos 3 pontos. anemia falciforme, como tuberculose e sarcoidose.
Tabela 2. Critérios classificatórios de CASPAR.
Critérios Pontos
Psoríase cutânea atual 2
História de psoríase 1
História familiar de psoríase 1
Dactilite 1
Neoformação óssea justa-articular 1
Distrofia ungueal 1
85
Mapa mental. Espondiloartrites
ESPONDILOARTRITES
Espondilite Predominantemente Predominantemente

Artrite psoriásica
anquilosante axiais periféricas
Raio-X de sacroilíaca Espondiloartrite axial

Artrite psoriásica, Presença dos
preenche critérios não radiográfica
Artrite reativa e Critérios de Caspar
de Nova York e Espondilite
Artrite enteropática
anquilosante
Sacroileíte e
Axial não
Lombalgia Entesite e Artrite Artrite reativa
radiográfica
inflamatória
Infecção
Raio-X normal e
genitourinária ou
RNM com sacroileíte
Tratamento Tratamento gastrointestinal prévia
AINE DMARDs
Artrite enteropática
Portador de Doença
de Crohn ou
Retocolite ulcerativa
86
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87
Questão 1 e HIV: negativas; radiografias de mãos, joelhos e

tornozelos: sem alterações; FAN, fator reumatoide
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO – 2021)
e anti-CCP negativos. LEGENDA: Hb: hemoglobina;
Homem de 34 anos apresenta febre, perda de peso
VR: valor de referência; PCR: proteína C reativa; Cr:
e artrite em joelho direito associadas à dor intensa
creatinina; FAN: fator anti-núcleo; anti-CCP: anti-
na inserção do tendão de Aquiles esquerdo. Tem
corpos anti¬peptídeo citrulinado. Diante da hipó-
história pregressa de diarreia há 30 dias. No exa¬-
tese diagnósti¬ca mais provável, qual tratamento
me físico, há artrite em joelho direito, úlceras orais
a ser prescrito?
indolores e lesões inicialmente pustulosas, que
evoluem com hiperceratose em palma das mãos e ⮦ Colchicina 0,5 mg/dia.
planta dos pés. A hipótese diagnóstica mais pro¬- ⮧ Hidroxicloroquina mg/dia.
vável, nesse caso, é:
⮨ Metotrexato 20 mg/semana.
⮦ Artrite reativa. ⮩ Sulfato de glucosamina 1500 mg/dia.
⮧ Artrite séptica.
⮨ Doença de Crohn. Questão 3
⮩ Doença de Behçet.
(SECRETARIA DE SAÚDE DE MACAÉ – RJ - 2021) Sobre as
artrites:
Questão 2 I. O reumatismo palindrômico cursa frequentemente
com anti-DNa+;
(SELEÇÃO UNIFICADA PARA RESIDÊNCIA MÉDICA DO CEARÁ – CE –
II. A Coreia de Huntington se asso¬cia à febre reu-
2021) Mulher, 33 anos, há 2 meses apresenta fadiga,
mática;
dor em mãos, joelho esquerdo e tornozelo direito
III. O HLA B27 associa-se à Espondilite Anquilosante.
que pioram no repouso e melhoram com atividade
Marque a opção correta:
física. Nega queixas axiais. Há 1 semana passou a
apresentar edema difuso em 3º quirodáctilo direito. ⮦ I e II verdadeiras.
Nega alterações genitais, urinárias e intestinais. Ao ⮧ I e III verdadeiras.
exame: lesões eritematodescamativas em região
⮨ I, II e III verdadeiras.
extensora de cotovelos e em sulco interglúteo,
depressões e sulcos transversais ungueais; dor e ⮩ II e III verdadeiras.
edema em punho direito, 2º interfalangeana pro- ⮪ Somente III verdadeira.
xi¬mal esquerda e joelho esquerdo, e dor e calor em
tornozelo direito. Traz os exames complementares:
Questão 4
Hb 11,2 mg/dl (VR 12 mg/dl); PCR 1,65 mg/dl (VR <
0,6 mg/dl); TGO 35 e TGP 25 (VR < 50UI/L); Ácido (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP
úrico 5.5 mg/dl (VR 6.0 mg/dl); Cr 0,6 mg/dl (VR DA USP – SP – 2021) Homem, 28 anos, há seis meses
1,0 mg/dl); sorologias para hepatites B e C, sífilis apresenta lombalgia de ritmo inflamatório e há três
88
meses apresenta dor em joelho direito e calcanha- ⮨ Uveíte anterior, lombalgia mecânica, ressonância
res. Exame: bom estado geral; edema, hiperemia e de coluna lombar.
calor em calcanhares e tuberosidade tibial direita; ⮩ Uveíte anterior, espondilite anquilosante, resso-
teste de Patrick positivo bilateralmente. Qual des- nância nuclear magnética de sacrilíaca.
tas manifestações é mais provável ocorrer nesse
paciente?
Questão 7
⮦ Nefrite intersticial.
(HOSPITAL MILITAR DE ÁREA DE SÃO PAULO – SP – 2020) Homem
⮧ Dor testicular.
de 30 anos, trabalhador rural, previamente hígido,
⮨ Uveíte anterior. iniciou há 2 anos lombalgia insidiosa. Atualmente
⮩ Livedo reticular. o desperta à noite, não tendo posição para dormir.
Pela manhã, além da lombalgia com rigidez, tem
dor no calcanhar direito, que melhora ao longo do
Questão 5
dia. Nega outras queixas. Qual a principal hipótese
(FUNDAÇÃO UNIVERSITÁRIA DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DE ALAGOAS diagnóstica?
– AL – 2021) Com relação a “artrite reativa”, patologia
⮦ Discopatia degenerativa.
reumática que pertence à família das espondiloar-
tropatias, podemos afirmar que: ⮧ Doença osteomuscular associada ao trabalho.
⮨ Espondiloartrite.
⮦ Não é precedida por processos infecciosos.
⮩ Doença de Scheuermann.
⮧ Não apresentam associação com inflamação
⮪ Espondilodiscite.
do esqueleto axial ou alteração da dosagem de
HLA-B27 (antígeno leucocitário).
⮨ Além da artralgia não apresentam alterações
Questão 8
clínicas adicionais.
(HOSPITAL MILITAR DE ÁREA DE SÃO PAULO – SP – 2020) Homem
⮩ Infecção venérea ou desinteria precedem em de 30 anos, trabalhador rural, previamente hígido,
geral o quadro articular. iniciou há 2 anos lombalgia insidiosa. Atualmente
⮪ Nenhuma das alternativas. o desperta à noite, não tendo posição para dormir.
Pela manhã, além da lombalgia com rigidez, tem
dor no calcanhar direito, que melhora ao longo do
Questão 6
dia. Nega outras queixas. Qual é o tratamento de
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2021) Homem, escolha?
24 anos de idade, apresenta-se com dor em região
⮦ Antibioticoterapia.
lombar baixa e região glútea, sem irradiação, que
piora no período noturno e é acompanhada de ri- ⮧ Hidroxicloroquina.
gidez matinal de 60 minutos há 2 anos. Há 1 mês, ⮨ Anti-inflamatório não esteroidal.
apresenta olho direito vermelho, fotofobia e discreta ⮩ Fixação transpedicular e osteotomia apical.
turvação visual. Marque a alternativa correta com
⮪ Rizotomia lombar.
relação ao acometimento ocular, diagnóstico clínico
e exame para auxiliar no diagnóstico.
Questão 9
⮦ Uveíte posterior, espondilite anquilosante, HLA
B27. (HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUC – RS – 2020) Homem, 24 anos,
⮧ Ceratite, síndrome de Sjögren, Fator antinúcleo operário da construção civil, consulta devido à dor
(FAN. lombar, evoluindo há 4 meses. A dor é intensa, as-
sociada a rigidez da base da coluna com irradiação
para nádegas. Ele acorda à noite pela dor e percebe
89
que caminhar pela casa alivia o sintoma. Ao exa-

me físico, apresenta limitação do movimento da
coluna em todas as direções. Traz uma radiografia
solicitada pelo médico da empresa com a seguinte
imagem; Em relação ao caso, quais são os achados
radiológicos, diagnóstico e manejo inicial?
⮦ Redução da altura dos discos vertebrais de L5-

S1; osteoartrose de coluna lombar; fisioterapia
motora e analgésicos.
⮧ Sacralização do corpo de L5 e megapófises
transversas; espinha bífida; reforço abdominal
e alongamentos para região lombar.
⮨ Sacroileíte bilateral; espondilite anquilosante;
anti-inflamatório não esteroide e fisioterapia.
⮩ Osteoartrose incipiente de corpos vertebrais
lombares; hérnia discal lombar; ressonância
magnética da coluna.
90
Questão 1 dificuldade:  Alternativa A: INCORRETA. Colchicina seria uma te¬ra-

pêutica possível diante de crise de gota ou pseu¬-
Y Dica do professor: Fique ligado nas manifestações
dogota.
extra¬-articulares da artrite reativa: balanite circi-
nada, úl¬ceras orais e queratoderma blenorrágico. Alternativa B: INCORRETA. Hidroxicloroquina, apesar
de ter benefício em uma artralgia inflamatória, não
Alternativa A: CORRETA. Paciente com história de
é indicada para tratamento da psoríase cutânea.
infecção de trato gastrointestinal que evolui em 4
semanas para artrite, úlceras orais e queratoderma Alternativa C: CORRETA. O metotrexato tem ação
blenorrágico. Ainda apresenta dor na inserção do tanto para o quadro articular quanto para o quadro
tendão Aquileu (entesite). cutâneo na artrite psoriásica.
Alternativa B: INCORRETA. Na artrite séptica gono¬- Alternativa D: INCORRETA. O sulfato de glucosamina

cócica temos história de uretrite, tenossinovite faz parte do arsenal terapêutico da osteoartrite.
migratória, poliartrite e lesões pustulosas que não ✔ resposta: C
evoluem para hiperceratose.
Alternativa C: INCORRETA. Sem história de diarreia
com muco e sangue de evolução crônica.
Alternativa D: INCORRETA. Apesar das úlceras orais, Assertiva I: INCORRETA. O reumatismo palindrô¬mi-
não há menção a úlceras genitais, panuveíte, pseu¬- co (RP) é uma síndrome caracterizada por ataques
dofoliculite e fenômenos trombóticos. inflamatórios recorrentes e autolimitados nas arti-
-culações e ao redor delas. Uma associação entre
✔ resposta: A
RP e Artrite Reumatoide (AR) foi postulada há muito
tempo; uma proporção significativa de pacientes
Questão 2 dificuldade:   com RP eventualmente desenvolve AR e a maioria
também tem anticorpos anti-CCP. Portanto, a RP é
Y Dica do professor: Em um indivíduo com artralgia frequentemente considerada um pródromo da AR.
inflama¬tória, são dicas para pensar em artrite pso-
Assertiva II: INCORRETA. Coreia de Sydenham é ma-
riásica: presença de psoríase cutânea ou ungueal,
nifestação neurológica da febre reumática.
história familiar de psoríase, dactilite ou o envolvi-
mento de interfalangeana distal. Estamos diante Assertiva III: CORRETA. Pa¬cientes com Espondilite
de uma paciente com artralgia inflamatória que Anquilosante têm elevada frequência de positivida-
apresen-ta um quadro de dactilite e é evidencia- de de HLA B27 (80-95%).
do durante o exame físico a presença de psoríase ✔ resposta: E
cutânea. O laboratório reforça a sua hipótese ao
encontrar indícios inflamatórios como anemia de
doença crônica, elevação de PCR e negatividade
de FR e anti-CCP. Y Dica do professor: O quadro clínico apresenta-
do nesta questão, de um paciente jovem, do sexo
91
masculino e lombalgia de caráter inflamatório, nos número grande de etiologias, o diagnóstico ade-
leva a pensar na sua principal hipótese diagnóstica: quado desses quadros exige que o médico realize
a Espondilite Anquilosante (EA). uma história detalhada e seja muito atento no exa-
Alternativa A. INCORRETA. Sempre lembrar da asso- me físico. Alguns fatos que devem chamar atenção
ciação de doenças reumatológicas e uveíte! Nesse no caso do paciente da questão é a idade jovem,
caso, a uveíte é anterior. a lombalgia de caráter insidioso, com piora à noite
e melhora no decorrer do dia (características de
✔ resposta: C
lombalgia inflamatória) e quadro associado de dor
no calcanhar.
Questão 5 dificuldade:  Alternativa A: INCORRETA. A discopatia degenerativa
normalmente é associada à lombalgia mecânica (que
Y Dica do professor: A artrite reativa se dá através de
piora com flexão e com atividade física e melhora
uma infecção a distância, principalmente dos tra-
no repouso), além de ser comumente associada
tos geniturinário e gastrointestinal, que culminam
à dor irradiada para glúteo ou para porção medial
em manifestações articulares e extrarticulares tí-
do membro inferior. Dor isolada no calcanhar não
picas, como oligoartrite periférica de grandes arti-
é bem explicada por um quadro de discopatia de-
culações, dactilite, Tríade de Reiter (artrite, uretrite
generativa.
e conjuntivite) etc. O diagnóstico desta condição
é tipicamente clínico, e seu tratamento consta do Alternativa B: INCORRETA. A doença osteomuscular
uso de AINEs e antibioticoterapia. associada ao trabalho normalmente apresenta ca-
ráter de lombalgia mecânica, piorando com a ati-
✔ resposta: D vidade física, sendo aliviada durante o repouso. O
tornozelo não é um sítio comumente acometido.
Questão 6 dificuldade:   Alternativa C: CORRETA. O quadro é muito suspeito
de espondiloartrite. As espondiloartrites são um
Y Dica do professor: O enunciado descreve um qua- grupo de doenças, das quais a mais comum é a
dro de lombalgia inflamatória há mais de 3 meses espondilite anquilosante, caracterizadas por dor
em um homem jovem, evoluindo com acometi- lombar inflamatória (que piora com extensão da
mento ocular geralmente associado à uveíte an- coluna, com o repouso e é associada à rigidez).
terior aguda, trata-se, portanto, de uma provável Outros sintomas característicos são oligoartrite
espondilite anquilosante ou espondiloartrite axial assimétrica, dactilite e entesite. Deve-se suspeitar
não radiográfica, sendo necessário realizar raio X desse diagnóstico em pacientes jovens que iniciam
de sacroilíacas inicialmente e, caso normal, indicar quadro de dor lombar inflamatória, principalmente
RNM das articulações sacroilíacas para o auxílio quando associada a algum dos outros sintomas
do diagnóstico. extralombares. O paciente da questão apresenta
✔ resposta: D a dor lombar inflamatória insidiosa com rigidez, e
dor no calcanhar (o sítio mais comum de entesite).
Alternativa D: INCORRETA. A Doença de Scheuermann
é uma forma de cifose vertebral juvenil associada
Y Dica do professor: Questão interessante, abordan- à rigidez. O paciente da questão não apresenta re-
do o diagnóstico diferencial de pacientes com dor lato de cifose e não faz parte da faixa etária típica.
lombar. A dor lombar é uma queixa extremamen- Alternativa E: INCORRETA. A espondilodiscite é uma
te comum na população, alcançando 20-25% da causa de dor lombar infecciosa, normalmente se-
população geral, existindo diferentes causas para cundária a um quadro de osteomielite.
ela, desde a mais simples e frequente, lombalgia
✔ resposta: C
mecânica comum, até a discopatia degenerativa,
espondiloartrites, Mal de Pott e muitas outras cau-
sas. Pela sua prevalência elevada na população, e
92
Questão 8 dificuldade:  espondiloartrites não exige tratamento adicional

além dos AINEs.
Y Dica do professor: O quadro é muito suspeito de
✔ resposta: C
espondiloartrite, um grupo de doenças, das quais a
mais comum é a espondilite anquilosante, caracte-
rizadas por dor lombar inflamatória (que piora com Questão 9 dificuldade:  
extensão da coluna, com o repouso e é associada
à rigidez). Outros sintomas característicos são oli- Y Dica do professor: A questão nos apresenta um
goartrite assimétrica, dactilite e entesite. Deve-se quadro clínico clássico de espondilite anquilosante
suspeitar desse diagnóstico em pacientes jovens com um paciente em idade típica da apresentação
que iniciam quadro de dor lombar inflamatória, prin- da doença. O paciente apresenta restrição de mo-
cipalmente quando associada a algum dos outros vimento da coluna e dor que melhora com o movi-
sintomas extralombares. O paciente da questão mento. Assim, na imagem apresentada, podemos
apresenta a dor lombar inflamatória insidiosa com perceber a presença da inflamação em região sacral
rigidez, e dor no calcanhar (o sítio mais comum de (sacroileíte), característica dessa doença. Como
entesite). conduta, podemos fazer uso de anti-inflamatórios
não-esteroidais no início da doença, juntamente
O tratamento inicial consiste em um conjunto de
com a fisioterapia, já que essa doença possui como
medidas não medicamentosas como exercícios pos-
característica a melhora da dor com o movimento
turais, cessação do tabagismo e acompanhamento
e fortalecimento da musculatura articular.
fisioterápico. A primeira medida farmacológica é o
tratamento com AINEs (os pacientes geralmente ✔ resposta: C
utilizam inicialmente por 2-4 semanas, e depois é
usado sob demanda). Outras alternativas em pacien-
tes refratários são: metotrexate e imunobiológicos,
como inibidores-TNF (ex. infliximab) ou inibidores
IL-17 (secukinumab OU ixekizumab).
Alternativa A: INCORRETA. Esse seria o tratamento
adequado caso o paciente apresentasse espondi-
loscite, por exemplo.
Alternativa B: INCORRETA. O imunomodulador nor-
malmente utilizado para espondiloartrites é a sul-
fassalazinha ou metotrexato.
Alternativa C: CORRETA. Esse tratamento farmacoló-
gico é suficiente para cerca de 75% dos pacientes.
Alternativa D: INCORRETA. A fixação transpedicular
é um dos principais tratamentos para casos de
fraturas de colunas vertebrais. Quando associada
à osteotomia apicular, é o tratamento indicado no
tratamento da Doença de Scheuermann.
Alternativa E: INCORRETA. A rizotomia é uma moda-
lidade de tratamento cirúrgico para pacientes com
dores na coluna vertebral por diversas causas, rea-
lizado através da denervação sensitiva da região da
dor, sendo hoje realizada frequentemente através
de radiofrequência. A maioria dos pacientes com
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94
Capítulo
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL
4
u Artrite idiopática juvenil engloba diferentes patologias que compartilham artrite crônica (6 semanas ou
mais) em indivíduos menores de 16 anos.
u A classificação do subtipo de AIJ depende da idade no início dos sintomas, do número e do tipo de arti-
culações acometidas, da evolução da doença nos primeiros 6 meses do diagnóstico e da presença de
manifestações extra-articulares.
u As complicações mais comuns, são: contratura e assimetria de membros, cegueira e síndrome de ativação
macrofágica.
Figura 1. Regiões do osso da criança.

1. BASES DA MEDICINA
Para entender o que a artrite crônica na infância pode
causar, vamos relembrar que o osso longo de uma criança
é dividido em 4 regiões: a diáfise (diáfise ou centro de
ossificação primário), metáfise (onde o osso se dilata),
a fise (ou placa de crescimento) e a epífise (centro de
ossificação secundário). A fise é responsável pelo cres-
cimento longitudinal do osso.
O primeiro conceito em relação à Artrite Idiopática

Juvenil (AIJ) é não se tratar de sinônimo de artrite
reumatoide juvenil, mas, sim, uma entidade à parte
que engloba em sua nomenclatura diferentes pato-
logias que compartilham entre si um denominador
comum: artrite crônica (6 semanas ou mais) em
95
Artrite idiopática juvenil Reumatologia
indivíduos menores de 16 anos. Logo, a artrite

reumatoide juvenil é um dos tipos de AIJ, mas nem
toda AIJ é do tipo artrite reumatoide juvenil.
A classificação do subtipo de AIJ que a criança apre-
senta irá depender de: idade do início dos sintomas,
número e tipo de articulações acometidas, evolução
da doença nos primeiros 6 meses do diagnóstico e
presença de manifestações extra-articulares, como
febre, rash e hepatoesplenomegalia.
O pico de incidência da AIJ foi observado entre 1 e
3 anos de idade, e um segundo pico de incidência
entre 8 e 10 anos. É a primeira doença reumato-
lógica inflamatória crônica da infância. Quando
analisamos a distribuição por gênero dos subtipos
separadamente, a AIJ tem predomínio no sexo femi-
nino na proporção 3:1 em formas oligoarticulares e
poliarticulares, e na forma entesítica a relação 3:1
se mantém; porém, com maior prevalência do sexo
masculino. Na forma sistêmica não é observado
predileção por sexo.
96
Artrite idiopática juvenil Cap. 4
Mapa mental. Introdução
Artrite Idiopática
Juvenil
Distúrbio inflamatório crônico que envolve

principalmente as articulações
Subtipos Epidemiologia
• artrite Sistêmica; Incidência de 1 a 22 casos por

100.000 habitantes.
• poliartrite soropositiva;
Prevalência de 8 a 150 casos por
• poliartrite soronegativa; 100.000 habitantes.
• oligoartrite (persistente ou estendida);
• artrite relacionada a entesite;
1º pico 1 a 3 anos
• artrite psoriásica;
• artrite iondiferenciada.
1º pico 8 a 10 anos
97
2. PATOGÊNESE
BASES DA MEDICINA
A patogênese da AIJ não é clara, e sua etiologia é idiopá-

tica. Acredita-se que as interações entre fatores genéticos
(HLA), mecanismos imunológicos e fatores ambientais
(infecções, falta de aleitamento materno, tabagismo
materno, estresse psicológico) participem da fisiopato-
genia da doença e do fenótipo distinto entre os subtipos.
A AIJ é uma doença que afeta principalmente as

articulações sinoviais. Portanto, a principal manifes-
tação clínica da AIJ é o edema articular persistente,
que resulta da combinação do acúmulo de líquido
sinovial e do espessamento sinovial, clinicamente
chamado de sinovite. A ação de enzimas liberadas
pelas células inflamatórias no interior do líquido
sinovial leva à degradação da matriz de colágeno e
ao proteoglicano da cartilagem articular; portanto,
a inflamação crônica da articulação ocasiona des-
truição articular e deformidades. Também ocorre
ativação de osteoclastos resultante da produção
de citocinas pelo tecido inflamatório, acarretando
desmineralização óssea articular.
98
Mapa mental. Patogênese
Patogênese
AIJ
Fatores genéticos
Desmineralização óssea
Fatores ambientais
Edema articular
Fatores imunológicos
Acúmulo de líquido
sinovial + espessamento
sinovial+ fatores vasculares
+ citocinas + quimiocinas +
moléculas de adesão
Deformidade articular
99
O exame FAN é frequentemente positivo e asso-

DIA A DIA MÉDICO cia-se à uveíte.
3.2. POLIARTICULAR SOROPOSITIVA
O acompanhamento de pacientes com AIJ, quando com-
parados a adultos com artrite crônica, possui alguns
agravantes: por se tratar de uma doença sem potencial A forma poliarticular soropositiva apresenta, nos
curativo, esses indivíduos irão viver mais anos com a primeiros 6 meses, 5 ou mais articulações acome-
chance de apresentar períodos de atividade de doença,
tidas e a positividade do fator reumatoide. Também
sequelas e efeitos adversos de tratamento; a presença
de destruição articular em local que existe placa de cres-
é conhecida como artrite reumatoide juvenil. É mais
cimento tem maior potencial sequelante e impacto na frequente em meninas, e a clínica é de poliartrite
qualidade de vida. simétrica com predileção por pequenas articulações.
O fator reumatoide pode ser encontrado em crianças
com mais de 10 anos de idade e, por isso, é impor-
3. SUBTIPOS
tante lembrar que resultados positivos devem ser
confirmados após 3 meses.
3.1. OLIGOARTICULAR As complicações estão relacionadas à presença do
fator reumatoide, já que este se relaciona com mani-
O subtipo mais comum é o oligoarticular (25-55%), festações extra-articulares (semelhantes à artrite
que acomete mais meninas menores de 6 anos de reumatoide) e artrite com potencial mais erosivo.
idade, e em torno de 30% das crianças evoluem com
3.3. POLIARTICULAR SORONEGATIVA
uveíte anterior crônica assintomática.
As articulações mais acometidas são os joelhos; Na forma poliarticular soronegativa, a negatividade
portanto, é comum a evolução para contraturas e do fator reumatoide confere uma doença menos
assimetrias de membros inferiores. agressiva tanto do ponto de vista articular quanto
de manifestações extra-articulares. É mais comum
Figura 2. Artrite crônica de joelho direito com em meninas.
contratura de assimetria de membros.
3.4. SISTÊMICA
A doença de Still (AIJ sistêmica) é o subtipo mais

grave e caracteriza-se por febre, exantema salmão,
linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e serosite.
Afeta ambos os sexos igualmente, com envolvimento
articular e faixa etária variados.
O quadro febril é prolongado (mais de 2 semanas)
e a erupção cutânea é tipicamente evanescente,
macular e rosa salmão. O rash é provocado pelo
Fonte: Unsal et al.¹ calor, sendo mais evidente nos períodos de febre e
acontece de forma passageira. Pode ser encontrado
A AIJ oligoarticular pode, após 6 meses de doença, principalmente nas axilas e ao redor da cintura. O
manter o padrão de acometimento oligoarticular (AIJ Fenômeno de Koebner pode estar presente. Hepa-
oligoarticular persistente) ou aumentar o número tomegalia, esplenomegalia e linfadenopatia podem
de articulações acometidas (AIJ oligoarticular estar presentes, assim como pericardite e outras
estendida). Note que, mesmo acometendo mais serosites.
de 4 articulações, ela não é reclassificada como
poliarticular, uma vez que o acometimento durante Laboratorialmente, são achados: leucocitose com
os primeiros 6 meses da doença foi oligoarticular.
neutrofilia, VHS e PCR elevadas, hiperferritinemia,
100
anemia e trombocitose. O FAN e o fator reumatoide 3.6. ARTRITE PSORIÁSICA

são negativos.
Artropatia inflamatória associada à psoríase.
DICA
A Doença de Still do adulto apre- Constitui uma dica para pensar em artrite psoriá-
senta as mesmas alterações laboratoriais.
sica, a presença de: psoríase; dactilite; psoríase em
parente de primeiro grau; psoríase ungueal ( pitting
ungueal).
A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é uma
complicação grave da AIJ sistêmica e será abordada O envolvimento articular é variado e pode estar
com detalhes mais adiante. Já a uveíte não é uma presente envolvimento axial com sacroileíte e espon-
complicação esperada pela negatividade do FAN. dilite.
3.5. ARTRITE RELACIONADA À ENTESITE
Figura 3. Pitting ungueal.
A artrite relacionada à entesite é o subtipo que tem

forte associação com o HLA-B27 e pode ser conhe-
cida como espondiloartrite juvenil. Clinicamente,
pode haver a presença de entesite, sacroileíte e
espondilite. É mais comum em meninos de 8 a 12
anos.
Pode ocorrer como complicação da uveíte anterior,
que, nesse caso, vai ser aguda unilateral recorrente,
pela associação com HLA-B27.
Fonte: Pirmez2.
Tabela 1. Principais características dos diferentes subtipos da AIJ.
Sistêmica
Poliartricular Poliarticular Relacionada
(doença Oligoarticular Psoriásica
FR positivo FR negativo à entesite
de Still)
Sexo mais • Qualquer

• Qualquer idade • Meninas entre • Meninas de 8 a • Meninas de 2 a • Meninos de 8 a
comum e ida-
e sexo 9-11 anos 12 anos 4 anos • idade e sexo 12 anos
de de início
• Variado, dor lom- • Acometimento

• Menor ou igual
• P o l ia r ti c u la r, bar inflamatória de quadril e dor
Manifestação a 4 articulações
• Variado mais agressiva • Poliarticular • Acometimento lombar inflama-
articular • Joelho é o mais tória
e erosiva de interfalange-
acometido
ana distal • Sacroileíte
• Febre
• Perda de peso
• Rash salmão
• Serosite
• Dactilite • Entesite
• L i n fo n o d o m e -
galia • Manifestações • Entesite • Úlceras orais
• Uveíte anterior
• Hepatoespleno- semelhantes a • Psoríase • Uveíte anterior
Manifestação (iridociclite) as-
megalia AR como nódu- • Incomum • História familiar aguda recorrente
extra-articular sintomática crô-
los reumatoides de psoríase • História familiar
• Síndrome de ati- nica
e vasculite de espondilite an-
vação macrofági- • Distrofia e pitting
ca (SAM) – 10% ungueal quilosante
dos casos
• Uveíte anterior
(Iridociclite) AU-
SENTE
101
Sistêmica
Poliartricular Poliarticular Relacionada
(doença Oligoarticular Psoriásica
FR positivo FR negativo à entesite
de Still)
• FAN e FR nega-
tivos
• Ferritina↑ Leuco-
citose com neu- • FAN positivo
Particula- • FAN pode vir po-
trofilia • FR positivo • FR negativo • Lâmpada de fen- • HLA-B27 positivo
ridades sitivo
• PCR ↑ da de rotina
• Plaquetose
• Anemia
• Corticoide intra-
• Corticoide sistê- -articular ou AINE • Metotrexato ∕AI- • Metotrexato ∕AI-
Tratamento • Metotrexato
mico (oral ou ev) • Se não melhora: NE NE
metotrexato
Fonte: Adaptado de Imboden et al.³
4. D IAGNÓSTICO E EXAMES Os exames laboratoriais que auxiliam no diagnóstico

COMPLEMENTARES da AIJ incluem basicamente hemograma e testes
que avaliam a presença de inflamação, como VHS
(Velocidade de Hemossedimentação) e PCR (Pro-
teína C Reativa). Os testes imunológicos, como Fator
BASES DA MEDICINA
Reumatoide (FR), detecção de HLA-B27 e FAN, auxi-
liam na separação de subtipos de AIJ. O FR positivo
As doenças reumatológicas inflamatórias sistêmicas são
está associado a manifestações extra-articulares e
diagnósticos de exclusão. Afinal de contas, a inflamação
maior potencial erosivo articular. Já a positividade
é consequência final de inúmeras etiologias mais preva-
lentes do que as doenças reumatológicas.
do FAN é importante por estar relacionada à maior
risco de uveíte anterior crônica assintomática.
As características diagnósticas de cada subtipo,
Trata-se de um diagnóstico de exclusão em indi- você encontra no mapa mental abaixo.
víduos com artrite crônica e menores de 16 anos.
Portanto, deve-se afastar condições infecciosas,
reação adversa a drogas e neoplásicas (em especial,
hematológicas).
102
Mapa mental. Diagnóstico
Diagnóstico
AIJ
Início <16 anos;

Artrite em 1 ou + articulações;
Duração ≥ 6 semanas
Sistêmica Relacionada à entesite
Artrite + entesite OU artrite

OU entesite + 2 dos seguintes:
dor em articulação sacroilíaca/coluna
Artrite + febre (>2 semanas, diária pelo
lombossacra; HLA-B27; uveíte anterior aguda;
menos 3 dias consecutivos) + 1 dos seguintes:
início em menino com >6 anos; história de parente
rash evanescente; hepato ou esplenomegalia;
de 1º grau com espondilite anquilosante, ou artrite
linfadenopatia generalizada; serosite
relacionada à
entesite, ou DII com sacroileíte, ou Sd de
Reiter ou uveíte anterior aguda
Poliarticular Psoriásica
Artrite + psoríase ou artrite + 2 dos seguintes:

Artrite ≥ 5 articulações durante os 6
dactilite, onicólise ou pitting ungueal
primeiros meses, com ou sem FR positivo
ou psoríase em parente de 1º grau
Oligoarticular Indiferenciada
Artrite em 1-4 articulações

durante os 6 primeiros meses. Sem critérios para outras categorias ou
Persistente: até 4 articulações; critérios para mais de uma categoria.
Estendida: >4 articulações após o 6º mês
* Observar critérios de exclusão
103
os olhos, e potencialmente fatais, como a síndrome de

DIA A DIA MÉDICO ativação macrofágica.
A AIJ sistêmica (Doença de Still) possui um quadro clínico

muito semelhante ao das neoplasias hematológicas. As complicações mais comuns são contraturas e
Portanto, é habitual que o paciente com diagnóstico de assimetrias de membros em decorrência de artrite
AIJ definitivo tenha sido antes submetido a uma avaliação crônica em locais com placa de crescimento ainda
hematológica e descartado o quadro neoplásico. presentes. Cegueira também pode ocorrer em decor-
rência de uveíte anterior crônica assintomática.
São fatores de risco para uveíte anterior crônica, a
presença do FAN, sexo feminino, menor de 6 anos
5. TRATAMENTO e nos primeiros 4 anos de doença. Por este motivo,
é recomendado screening com lâmpada de fenda
O tratamento da AIJ varia em função do subtipo mesmo em crianças assintomáticas.
identificado. Os objetivos do tratamento são o alívio Já a Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM), é
sintomático e a indução da remissão, impedindo a complicação mais grave e temida, cursando com
a destruição articular, e, nos casos com sequela pancitopenia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia
funcional, a fisioterapia tem papel importante na e elevação de transaminases. Também conhecida
reabilitação. como síndrome hemofagocítica reativa ou linfo-
Os principais fármacos usados são os Anti-infla- -histiocitose hemofagocítica, ocorre principalmente
matórios Não Esteroidais (AINEs), glicocorticoides na forma sistêmica da AIJ, durante a evolução da
de uso sistêmico, tópico ocular ou intra-articular, doença. A SAM pode ser desencadeada pela própria
e DMARDs (droga antirreumática modificadora atividade da doença de base ou por agentes infec-
de doença), como metotrexato, anti-TNF, anti-IL-1 ciosos virais, como varicela-zóster, hepatite A, Eps-
e anti-IL-6. É importante ressaltar que o uso de tein-Barr e coxsackie B. A presença de numerosos
glicocorticoide sistêmico (oral ou endovenoso) é macrófagos na medula óssea fagocitando células
reservado para o subtipo sistêmico (Still). sanguíneas (hemofagocitose), sem evidências de
malignidade, é característica da SAM. O tratamento
consiste em imunossupressão agressiva, com pul-
6. PROGNÓSTICO E COMPLICAÇÕES soterapia com glicocorticoides e imunoglobulina.
DIA A DIA MÉDICO
BASES DA MEDICINA
Pacientes com SAM são habitualmente rastreados para
etiologias virais através de PCR e sorologias. E, apesar
Vimos que a patogenia da AIJ tem como principal aco- do achado em medula óssea ser característico, o proce-
metimento as articulações sinoviais; no entanto, existe dimento é invasivo e pode ser desnecessário diante de
a participação sistêmica de citocinas inflamatórias. Por- um indivíduo plaquetopênico com achados laboratoriais
tanto, podemos ter complicações em outros locais, como e clínicos compatíveis.
104
Mapa mental. Resumo geral
DMARDs < 16 anos Incidência: 1 a 22

Doença casos/100.00 habitantes
inflamatória crônica
AINEs ≥ 6 semanas
Prevalência: 8 a 150
Corticoide casos/100.00 habitantes
Definição
Picos: 1-3 anos; 8-10 anos

Tratamento Epidemiologia
Psoriásica Patogênese Fatores genéticos
Fatores ambientais
Oligoarticular Sistêmica
Fatores imunológicos
Relacionada
Poliarticular
a entesite
FR + Doença de Still
Persistente FR -
Febre + 1(rash, hepato/
esplenomegalia,
Estendida + Mulheres linfadenopatia, serosite)
+ Mulheres ≥ 5 articulações Síndrome de ativação

durante primeiros macrofágica
6 meses
Uveíte crônica
Assimetria MMII
Entesite
1-4 articulações
nos primeiros HLA-B27
6 meses
Uveíte anterior aguda
Sacroileíte
Dactilite
Psoríase
Onicólise e Pitting ungueal
105
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lar-juvenile-idiopathic-arthritis.&source=search_result&selectedTi-
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106
Questão 1 ⮨ Doença de Kawasaki.
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BARRA MANSA – 2019) A ⮩ Febre reumática.

artrite idiopática juvenil (AIJ) do início sistêmico
caracteriza-se por (pela): Questão 3
⮦ Presença de febrícula (temperatura entre 37- (FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2021)
37,5°C), com duração de pelo menos 3 dias. Menino branco, 7 anos, queixa-se de aumento de
⮧ Ser de início mais grave, representando 5 a 15% volume e dificuldade para mover o joelho direito,
das AIJ. principalmente pela manhã, há 7 semanas. Ao exa-
⮨ Exantema serpinginoso, de coloração violácea, me, o médico nota que criança manca e observa
acometendo preferencialmente a face. presença de edema e limitação de movimentos em
joelho direito. Não há outras queixas, nem outras
⮩ Anemia, leucopenia e plaquetose.
alterações ao exame físico. Os únicos exames la-
boratoriais alterados são: FAN positivo (1:160) e
Questão 2 ASLO = 600U Todd (normal até 300U). A hipótese
diagnóstica mais provável para esse menino é:
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO – RJ –
2021) Escolar de 8 anos é levado à consulta pediá- ⮦ Artrite idiopática juvenil.
trica por febre e dificuldade de deambular. Seus ⮧ Febre reumática.
responsáveis referem quadro que se repete há
⮨ Lúpus eritematoso sistêmico.
pelo menos dois meses: um a dois picos diários
de febre noturna (39,5°C) que cede rapidamente ⮩ Artrite séptica.
de forma espontânea, seguidos de manchas em
forma de linhas avermelhadas no tronco, não pru- Questão 4
riginosas, que desaparecem em, no máximo, uma
hora. Além disso, relatam dificuldade no início da (HOSPITAL DO CÂNCER DE GOIÁS – GO – 2021) Na artrite idio-
deambulação, em especial ao acordar. Ao exame, pática juvenil (AIJ):
o escolar encontra-se em regular estado geral, hi-
⮦ O exantema típico, caracterizado por lesões ma-
pocorado 2+/4+, com boa perfusão periférica; há
culares ou maculopapulares na cor rosado-sal-
hepatoesplenomegalia; as articulações de torno-
mão, é frequentemente pruriginoso.
zelos, joelhos, cotovelo esquerdo e ombro direito
apresentam dor, edema, calor, rubor e limitação do ⮧ A febre de caráter intermitente, com um a dois
movimento. Exame físico restante sem alterações. picos diários, ocorre em 80% dos casos.
O diagnóstico mais provável, nesse caso, é: ⮨ A esplenomegalia é volumosa e é mais comum
do que a hepatomegalia.
⮦ Lúpus eritematoso sistêmico.
⮩ O envolvimento cardíaco pode preceder as ma-
⮧ Artrite idiopática juvenil. nifestações articulares da doença.
107
Questão 5 exantema em tronco e raiz de membros, não pruri-

ginoso e que piora com a febre. Os pais observam
(SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE – 2021) Menina com 8 joelhos e tornozelos mais inchados há 2 meses e
anos de idade apresenta quadro de artrite poliarti- por vezes a criança reclama de dor. Nega sinto-
cular e simétrica, afetando joelho e tornozelo. Tem mas urinários ou gastrointestinais, antecedentes
febre elevada, acima de 39ºC, há 17 dias e diária patológicos ou internações prévias. Ao exame físi-
nos últimos 5 dias. Apresenta um exantema róseo co regular estado geral, hipocorada (2+/4+), febril,
que piora com a febre e com o banho. Levantada a hipoativa; frequência cardíaca = 160 batimentos/
hipótese de tratar-se de artrite reumatoide juvenil, minuto; frequência respiratória = 50 incursões/mi-
o tipo mais provável é o: nuto; saturação periférica de O2 = 95%, ar ambiente,
temperatura axilar = 39,1ºC. Presença de adeno-
⮦ de início sistêmico.
megalias cervicais, axilares e inguinais. Abdome:
⮧ de início poliarticular. Fígado e baço palpáveis, ambos a 3cm do RCD e
⮨ de início oligoarticular. RCE, respectivamente. Pele: Presença de exantema
⮩ relacionado à entesite. maculopapular, predominante em tronco e raiz dos
membros. Extremidades: Presença de edema e dor
à palpação em punhos, joelhos e tornozelos, com
Questão 6 acometimento simétrico. Sem outras alterações.
(FUNDAÇÃO BANCO DE OLHOS DE GOIÁS – GO – 2021) Conside- Após avaliação inicial, a criança foi internada para
rando os tipos de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), a investigação, sendo solicitados exames comple-
alternativa que se relaciona à AlJ oligoarticular é: mentares: Hemograma: Hb 9,5 g/dL (microcítica e
hipocrômica), Leucócitos 17.200/mm³ (62% segmen-
⮦ É o tipo mais frequente, que corresponde a cer- tados, 28% linfócitos - sem atipias - 10% monócitos),
ca de metade dos casos de AlJ e se caracteriza Plaquetas 980.000/mm³, PCR: 30 mg/dL. Radiogra-
pela presença de artrite que atinge até quatro fia de tórax: borramento dos seios costofrênicos.
articulações, geralmente joelho e/ou tornozelo. Ecocardiograma: sem alterações, hemoculturas: ne-
⮧ Ocorre quando mais de cinco articulações são gativas, sorologias para Epstein-Barr vírus, TORCH
atingidas de maneira simétrica nos primeiros 6 (Toxoplasma gondii, Rubéola vírus, Citomegalovírus
meses da doença, como pés, tornozelos, joelhos, e Herpes simplex vírus), Parvovírus B19, HIV e he-
mãos, pescoço etc. patites: negativas, PPD: negativo; fator reumatoide
e anticorpos antinucleares: negativos, Mielograma:
⮨ Ocorre por transmissão hereditária, onde nor-
ausência de sinais de doença linfoproliferativa. Dian-
malmente afeta mais meninas entre o 1º e o 4º
te do caso clínico e exames apresentados, qual é a
ano de vida.
principal hipótese diagnóstica?
⮩ É o tipo menos frequente e, além da artrite, tem
como característica principal a presença de fe- ⮦ Doença de Kawasaki.
bre muito alta (acima de 39°C) que vai e volta ⮧ Sarcoidose.
por um tempo prolongado em 100% dos casos,
⮨ Artrite idiopática juvenil.
frequentemente acompanhada de manchas ró-
seas na pele, que tendem a aparecer com a febre ⮩ Febre Reumática.
e desaparecer quando a temperatura normaliza.
Questão 8
Questão 7 (ASSOCIAÇÃO DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE OURINHOS –

(HOSPITAL PRÓ-CARDÍACO – 2021) Pré-escolar, 3 anos de SP – 2020) Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), criada pela
idade, menina, no pronto-socorro com história, há Liga Internacional de Associações para Reumato-
15 dias, de febre alta (medida axilar acima de 39ºC), logia, tem sido utilizada como nomenclatura global
diária, 1-2 picos/dia, associada ao surgimento de
108
para todas as artrites que apresentam as seguintes ⮨ A sulfassalazina é recomendada para a forma
características: sistêmica.
⮩ A sulfassalazina, cloroquina, hidroxicloroquina,
⮦ Causa conhecida que se inicia antes dos 16 anos
leflunomida, azatioprina, ciclosporina, glicocor-
e que persiste por pelo menos 6 semanas.
ticoide sistêmico ou intra-articular podem ser
⮧ Causa desconhecida que se inicia antes dos 16 indicados a critério clínico.
anos e que persiste por pelo menos 6 semanas.
⮨ Causa desconhecida que se inicia antes dos 18
anos e que persiste por pelo menos 6 semanas. Questão 10
⮩ Causa desconhecida que se inicia antes dos (ASSOCIAÇÃO DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE OURI-
16 anos e que persiste por mais de 6 semanas. NHOS – SP – 2020) Para ser classificado como doente
de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), o indivíduo deve
apresentar artrite de causa desconhecida. Somente
Questão 9
NÃO podemos aceitar que:
(ASSOCIAÇÃO DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE OURINHOS
⮦ Para tanto devem ser excluídas as artrites trau-
– SP – 2020) O tratamento da Artrite Reumatoide Ju-
máticas, reacionais, infeciosas, transitórias, para
venil segue, em linhas gerais, os mesmos passos
neoplásicas, vasculares e causadas por doenças
da doença no adulto, mas com especificidades,
de depósito.
sendo INADEQUADO que:
⮧ Para tanto devem ser excluídas por exemplo
⮦ Inicia-se com anti-inflamatórios não esteroidais mucopolissacaridose.
(AINEs), sendo o naproxeno o preferencial. Ra- ⮨ A doença deve ter iniciado antes dos 12 anos
ramente, os AINEs conseguem, isoladamente, de idade.
controlar a artrite.
⮩ A duração dos sintomas deve ser igual ou supe-
⮧ Havendo necessidade de uso de outro medica- rior a 6 semana.
mento, deve-se optar pelo metotrexato.
109
Questão 1 Dificuldade:   Alternativa C: INCORRETA. Na Doença de Kawasaki,

além do episódio febril prolongado, observa-se al-
Y Dica do professor: Artrite idiopática juvenil é um
terações em lábios/mucosa oral, edema/descama-
grupo de doenças reumáticas que começa em torno
ção de mãos e pés, conjuntivite, linfonodomegalia
dos 16 anos de idade. Artrite, febre, rash, adenopatia,
cervical e exantema polimórfico.
esplenomegalia e iridociclite são formas típicas. O
diagnóstico é clínico. O tratamento envolve AINEs, Alternativa D: INCORRETA. Paciente sem evidência de
corticoides intra-articulares e fármacos antirreu- infecção estreptocócica, sem cardite, sem coreia
má-ticos modificadores de doença. ou nódulos subcutâneos ou eritema marginado.
Alternativa A: INCORRETA. Febre > ou igual a 39°C que ✔ resposta: B

deve estar presente por pelo menos duas semanas
para o diagnóstico.
Questão 3 Dificuldade:  
Alternativa B: CORRETA.
Y Dica do professor: Na artrite idiopática juvenil,
Alternativa C: INCORRETA. Acomete preferencialmen-
lembre-se que a dor articular não é um sintoma
te tronco e extremidades superiores. Macular ou
exuberante. Criança com AIJ oligoarticular manca
maculopapular.
por assimetria de membros.
Alternativa D: INCORRETA. Anemia, leucocitose e
Alternativa A: CORRETA. Criança com claudicação/
trombocitose.
assimetria de membros por artrite crônica em joe-
✔ resposta: B lho. FAN positivo é esperado na forma oligoarticular
(mais comum).
Questão 2 Dificuldade:   Alternativa B: INCORRETA. O quadro articular da fe-
bre reumática não leva à sequela e é autolimitado.
Y Dica do professor: Febre de origem indeterminada Também não temos outros comemorativos: febre,
com episódios de rash evanescente; lembre-se da rash, cardite, coreia, nódulos subcutâneos.
Doença de Still.
Alternativa C: INCORRETA. O lúpus eritematoso sistê-
Alternativa A: INCORRETA. O LES juvenil tende a cursar mico é uma doença SISTÊMICA, e, portanto, preci-
com envolvimentos mais graves do que o adulto. samos de mais envolvimentos: alopecia/ulcerações,
Mais envolvimento neurológico e glomerulonefrite. fotossensibilidade, glomerulonefrite, serosites, lin-
O paciente também não apresenta lesões especí- -fadenopatia, alterações hematológicas etc.
ficas de LES, alopecia, ulcerações orais, serosite.
Alternativa D: INCORRETA. A artrite séptica é um
Alternativa B: CORRETA. Na AIJ sistêmica (Doença quadro agudo de bloqueio articular. Paciente do
de Still), o marco são os sintomas sistêmicos, e o enunciado tem 7 semanas de evolução (crônico).
envolvimento articular pode estar presente ou não.
✔ resposta: A
Febre prolongada, com rash salmão, evanescente,
que aparece nos períodos de febre. Hepatoespleno-
megalia, linfonodomegalia e serosite podem ocorrer.
110
Questão 4 Dificuldade:   e acometimento visceral proeminente para rece-

ber o diagnóstico de AIJ de início sistêmico. Na vi-
Y Dica do professor: Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
gência da febre costuma aparecer o clássico rash
é a denominação mais recentemente utilizada para
macular rosa-salmão, de caráter evanescente (não
definir um grupo de doenças de etiologia desconhe-
fixo) e não pruriginoso, em tronco superior e região
cida, caracterizadas pela presença de artrite crônica
proximal dos membros.
de início antes dos 16 anos de idade. A artrite é de-
finida como o aumento do volume articular ou pela Alternativa A: CORRETA. Para o diagnóstico de AIJ
presença de dor associada à limitação do movimen- sistêmico, é preciso: artrite em uma ou mais arti-
to articular, presentes por pelo menos 6 semanas. culações + febre > 2 semanas (com pelo menos 3
dias consecutivos) + 1 ou mais dos seguintes: rash
Alternativa A: INCORRETA. Consiste em lesões ma-
evanescente, linfadenopatia generalizada, hepato-
culares e maculopapulares róseo-salmão não pru-
megalia, esplenomegalia, serosite.
riginosas, que medem de 2 a 6 mm, distribuídas
principalmente em tronco e em áreas proximais Alternativa B: INCORRETA. Na AIJ poliarticular só é
dos membros, mais raramente em face, palmas encontrado artrite em 5 ou mais articulações nos
e plantas. primeiros 6 meses, com FR negativo ou positivo.
Alternativa B: INCORRETA. Febre é uma condição ne- Alternativa C: INCORRETA. Na AIJ oligoarticular, temos
cessária para o seu diagnóstico de AIJ. Geralmente artrite em 1-4 articulações nos primeiros 6 meses.
vespertina, 1 ou 2 picos diários superiores a 39ºC, Alternativa D: incorreta. Na AIJ relacionada a entesite,
com retorno rápido à temperatura normal, ou seja, temos artrite + entesite, ou artrite (ou entesite) + 2
abaixo de 37°C. Deve apresentar uma duração de, dos seguintes: lombalgia de padrão "inflamatório",
no mínimo, 2 semanas e ser documentada por, pelo HLA-B27 positivo, início da artrite em menino após
menos, 3 dias. o 6º ano de vida, uveíte anterior aguda, parente de
Alternativa C: INCORRETA. A hepatoesplenomegalia, 1º grau com história de: espondilite anquilosante,
quando presente, é geralmente discreta e a esple- artrite relacionada à entesite, doença inflamatória
nomegalia é rara. intestinal com sacroileíte, Síndrome de Reiter ou
uveíte anterior aguda.
Alternativa D: CORRETA. Os sintomas clínicos de peri-
cardite (taquicardia, dor torácica e atrito pericárdico) ✔ resposta: A
ocorrem em 10% dos pacientes com AIJ, enquanto
o ecocardiograma é capaz de detectar essa altera- Dificuldade: 
Questão 6
ção em 36%. A miocardite pode ocorrer em cerca
de 10% dos pacientes, constituindo manifestação Y Dica do professor: A uveíte anterior crônica assin-
de mau prognóstico. Todos podem ocorrer antes tomática é um complicação temida da AIJ e pode
das manifestações articulares da AIJ. ser rastreada através da lâmpada de fenda.
✔ resposta: D Alternativa A: CORRETA. Definição correta da AIJ
oligoarticular, que é o subtipo mais comum de AIJ.
Alternativa B: INCORRETA. Tenta definir a AIJ poliar-
Questão 5 Dificuldade: 
ticular, no entanto erra ao dizer mais de 5 articula-
Y Dica do professor: O termo Artrite Idiopática Juvenil ções, quando é a partir de 5 articulações.
(AIJ) se refere a um grupo heterogêneo de doenças Alternativa C: INCORRETA. Apesar de haver predispo-
características da infância que têm a artrite crônica sição genética para AIJ, não podemos dizer que é
(aquela com duração ≥ 6 semanas) como manifes- hereditário.
tação essencial. A forma mais comum de AIJ é a Alternativa D: INCORRETA. Define a AIJ sistêmica.
oligoarticular (50-60% de todos os casos), seguida
pela poliarticular (30-35%) e depois pela forma de
✔ resposta: A
início sistêmico (10-20%). Além de artrite em pelo
menos uma articulação, é preciso ter também febre
111
Questão 7 Dificuldade:   localização da doença na pele, olho, linfonodos

periféricos, eritema nodoso, fadiga e radiografia de
Y Dica do professor: Os termos mais antigos, rtrite tórax anormal incidental. A doença apresenta sin-
Reumatoide Juvenil e Artrite Crônica Juvenil foram tomas sistêmicos como fraqueza, astenia e febre
substituídos pelo termo Artrite Idiopática Juvenil baixa; entretanto, em alguns casos, a temperatura
(AIJ). A AIJ é um distúrbio inflamatório idiopático pode superar 39 graus; a fadiga e a astenia podem
crônico que envolve principalmente as articulações ser extremamente importantes e há perda de peso
e possui diferentes subtipos. O subtipo da AIJ é de- de 2 a 6 Kg algumas semanas antes da apresenta-
terminado pela idade da criança, o número e o tipo ção inicial. As manifestações pulmonares são as
de articulações acometidas, a existência de sinais mais importantes da doença e seu sintoma mais
e sintomas associados e pela evolução da doença. frequente é uma tosse persistente. A dispneia é rara
A forma mais comum é a oligoarticular (50 a 60% no início da doença, porém aparece nas próximas
dos casos), seguida pela poliarticular (30-35% dos fases e se torna progressiva.
casos) e depois pela forma sistêmica (10-20% dos
Alternativa C: CORRETA. A principal manifestação
casos). É a doença reumática crônica mais comum
clínica da AIJ é o edema articular persistente que
na infância, e pode ser uma causa significativa de
resulta da combinação do acúmulo de líquido sino-
incapacidade. A patogênese da AIJ não é clara. Acre-
vial e do espessamento sinovial. Esse edema pode
dita-se que as interações entre fatores genéticos,
causar deformidades nas articulações afetadas de-
mecanismos imunológicos e exposições ambientais
vido ao alongamento dos ligamentos e dos tendões
contribuam na maioria dos casos. Vários alelos do
periarticulares e pela ação de enzimas liberadas
HLA (Antígeno Leucocitário Humano) estão asso-
pelas células inflamatórias no interior do líquido
ciados ao desenvolvimento da AIJ, com subtipos
sinovial que levam à degradação da matriz de co-
específicos de doenças sendo vinculadas a alelos
lágeno e proteoglicano da cartilagem articular. As
específicos de HLA. O componente ambiental parece
anormalidades sistêmicas na ARJ sistêmica incluem
ser mais forte em algumas formas da doença. As
febre alta, exantema, esplenomegalia, adenopatia
possíveis influências ambientais incluem infecção,
generalizada (especialmente dos gânglios axilares)
uso de antibióticos, aleitamento materno, tabagis-
e serosite com pericardite ou pleurite. Tais sintomas
mo materno e exposição à vitamina D.
podem preceder o desenvolvimento da artrite. A fe-
Alternativa A: INCORRETA. A Doença de Kawasaki é bre ocorre diariamente e, frequentemente, é mais
uma vasculite febril que afeta predominantemente alta à tarde ou no início da noite, e pode recorrer
crianças abaixo dos 5 anos de idade, e com ligeiro por semanas. A ativação de osteoclastos resultante
predomínio entre meninos. O agente etiológico é da produção de citocinas pelo tecido inflamatório
desconhecido, mas parece ser de natureza infec- é a causa da desmineralização óssea articular. O
ciosa. Acredita-se que a desordem seja desenca- início da doença deve ocorrer antes dos 16 anos,
deada por um agente ubíquo, que provocaria uma deve haver artrite em 1 ou mais articulações e as
resposta imune anormal em pessoas geneticamen- manifestações devem durar pelo menos 6 semanas.
te predispostas, embora o agente não tenha sido
Alternativa D: INCORRETA. A FR é a doença reumá-
ainda identificado.
tica mais comum em crianças na idade escolar e
Alternativa B: INCORRETA. A sarcoidose mais co- em adolescentes. Ocorre como complicação de
mumente afeta indivíduos na faixa etária de 20 a infecção de garganta causada pelo estreptococo
40 anos, mas, eventualmente, acomete crianças beta-hemolítico do grupo A. A FR pode afetar várias
e adultos mais velhos. Sarcoidose é mais preva- partes do corpo como articulações, coração, sistema
lente em mulheres. A incidência aumenta com o nervoso e pele. Ainda não se sabe exatamente por
inverno e o início da primavera, por motivos des- que apenas algumas pessoas desenvolvem essa
conhecidos. Admite-se que a sarcoidose decorra complicação, mas sabe-se que elas já nascem com
de resposta inflamatória a um antígeno ambiental uma predisposição genética para a doença. Artrite
em indivíduos geneticamente suscetíveis. As ma- é a manifestação mais comum da FR, caracterizada
nifestações mais comuns são tosse persistente,
112
por uma inflamação das juntas, bastante dolorosa, etanercepte, anacinra, canaquinumabe, tocilizu-
com inchaço e vermelhidão. Ocorre em 1 a 3 sema- mabe, abatacepte), modificaram drasticamente a
nas após a infecção pelo estreptococo. Não deixa abordagem terapêutica.
sequelas e melhora com o tratamento, que é a base Pode-se reduzir os sintomas da artrite idiopática
de anti-inflamatório (ácido acetilsalicílico). juvenil com AINEs, mas raramente os AINEs con-
✔ resposta: C seguem controlar isoladamente a artrite. AINEs
são mais úteis para entesite. Naproxeno (preferen-
cial), 5 a 10 mg/kg VO, dias vezes/dia; ibuprofeno,
Questão 8 Dificuldade:  5 a 10 mg/kg VO, 4 vezes/dia; e indometacina, 0,5
Y Dica do professor: Pelos critérios de classificação a 1,0 mg/kg VO, 3 vezes/dia estão entre as fárma-
da International League of Associations for Rheu- cos mais úteis.
matology (ILAR), a artrite idiopática juvenil é um Alternativa B: CORRETA. Na forma poliarticular a
diagnóstico de exclusão. O início da doença deve terapia inicial indicada deve conter uma DARMD
ocorrer antes dos 16 anos, deve haver artrite em 1 já que os AINEs não conseguem em monoterapia
ou mais articulações e as manifestações devem controlar o processo inflamatório. Os medicamen-
durar pelo menos 6 semanas. tos modificadores do curso da doença indicados
são o metotrexate (introduzido na dose de 15 mg/
✔ resposta: B
m²) e o anti-TNF alfa. O escalonamento da terapia
é indicado para crianças com atividade continuada
Questão 9 Dificuldade:   da doença em pelo menos uma articulação após 3
meses de tratamento e pode incluir glicocorticoide
Y Dica do professor: O tratamento da AIJ segue, intra-articular ou adição de anti-TNF alfa (se esti-
em linhas gerais, os mesmos passos da doença vesse só em uso do metotrexate).
no adulto, mas com especificidades: inicia-se com
Alternativa C: INCORRETA. Na forma sistêmica, leve
Anti-inflamatórios Não Esteroides (AINEs), sendo
a moderada, os AINEs são o tratamento inicial in-
o naproxeno o preferencial. Raramente, os AINEs
dicado. Crianças que continuam apresentando sin-
conseguem controlar isoladamente a artrite. Ha-
tomas significativos apesar do uso de AINEs, por
vendo necessidade de uso de outro medicamento,
1 semana ou 2, devem receber também agentes
deve-se optar pelo metotrexato. A sulfassalazina,
biológicos, como inibidores da IL-1 ou IL-6. Pacien-
cloroquina, hidroxicloroquina, leflunomida, aza-
tes com doença moderada a grave têm indicação
tioprina, ciclosporina, glicocorticoide sistêmico ou
de uso de AINEs associados a agentes biológicos
intra-articular podem ser indicados a critério clínico.
como terapia inicial e, se houver poliartrite, febre
A sulfassalazina não é recomendada para a forma
e erupção cutânea contínuas após 1 semana, são
sistêmica. A ciclosporina é preferencialmente reco-
indicados glicocorticoides. As crianças que apre-
mendada na síndrome de ativação macrofágica, ou
sentam sintomas relativamente graves ou quando
linfohistiocitose hemofagocítica. Na persistência
há suspeita de Síndrome de Ativação Macrofágica
de artrite, após 3 a 6 meses de tratamento, deve-
precoce devem ser tratados com glicocorticoides,
-se iniciar Medicamento Modificador do Curso da
além de anti IL-1 ou anti IL-6. A sulfassalazina não
Doença (MMCD) biológico, entre eles o adalimu-
é recomendada para a forma sistêmica
mabe, etanercepte, infliximabe, abatacepte e toci-
lizumabe, sendo este último apenas para a forma Alternativa D: CORRETA. A escolha dos medicamen-
sistêmica. A associação de MMCD biológicos não tos usados deve resultar de uma decisão compar-
deve ser utilizada. tilhada entre o médico, a família e o paciente com
capacidade de compreender e tomar decisões. Os
Alternativa A: CORRETA. Similar ao tratamento de
principais fármacos usados são os Anti-inflama-
pacientes com artrite reumatoide em adultos, an-
tórios não esteroidais (AINEs), como naproxeno,
tirreumáticos modificadores de doença, particu-
meloxicam e ibuprofeno, glicocorticoides de uso
larmente metotrexato e agentes biológicos (p. ex.,
sistêmico, tópico ocular e intra-articular, e DARMDs
113
(Droga antirreumática modificadora de doença),

como metotrexate, anti-TNF alfa e anti-interleuci-
nas (anti IL-1 e anti IL-6).
✔ resposta: C
Questão 10 Dificuldade: 
Y Dica do professor: Lembre-se que a artrite idiopáti-

ca juvenil é a forma mais comum de artrite crônica
que acomete crianças e adolescentes com menos
de 16 anos. Por alguma razão, o sexo feminino é
o mais atingido. Sua sintomatologia envolve dores
e inflamação crônica nas articulações e, algumas
vezes, febre e erupções. Ela pode atacar 1 ou mais
articulações, inclusive as dos dedos, dos pulsos,
dos cotovelos, dos quadris, dos joelhos e pés. A
febre e a erupção que não significam possibilidade
de contágio, podem ocorrer simultaneamente ou
não, com ou sem o envolvimento das articulações.
Alternativa A: CORRETA. O diagnóstico da AIJ é pri-
mariamente clínico. É feito quando uma artrite não
infecciosa crônica não tem outra causa conhecida.
Alternativa B: CORRETA. Como a inflamação nas ar-
ticulações pode ser um sinal comum em outras
doenças, todas as possibilidades devem ser anali-
sadas e descartadas pelo médico.
Alternativa C: INCORRETA. A artrite idiopática juvenil
afeta crianças e adolescentes com até 16 anos.
Alternativa D: CORRETA. o diagnóstico é feito quando
uma artrite não infecciosa crônica com duração >
6 semanas não tem outra causa conhecida.
✔ resposta: C
114
Capítulo
ARTRITE SÉPTICA
5
u A artrite séptica de evolução aguda é dividida em gonocócica e não gonocócica.

u A mais comum é a não gonocócica, e o agente da artrite séptica mais frequente é o S. aureus.
u A articulação mais acometida na artrite séptica é o joelho.
u A artrite gonocócica tem características clínicas, evolução e prognóstico diferentes da artrite não gonocócica.
u Lembrar a tríade da artrite gonocócica: dermatite, tenossinovite e artrite.
u Na suspeita de artrite séptica (monoartrite, bloqueio articular, febre, sintomas constitucionais), indique a
artrocentese diagnóstica.
1. INTRODUÇÃO O Staphylococcus aureus é o principal germe asso-

ciado à artrite séptica e à osteomielite, se consi-
derarmos todas as idades. Grandes articulações
que suportam carga, como os joelhos, são as mais
BASES DA MEDICINA
acometidas na artrite séptica, e a apresentação
clínica habitual é de monoartrite. Trata-se de uma
A evolução clínica da artrite séptica é consequência da emergência clínica pelo potencial destrutivo articular
interação do tipo de micro-organismo (bactérica, fungo
irreversível.
ou micobactérias) com o hospedeiro, resultando em uma
resposta inflamatória sinovial, cuja evolução pode ser A artrocentese diagnóstica evidencia líquido sino-
aguda ou crônica. vial turvo com diminuição de viscosidade e acima
de 50.000/100.000 leucócitos, com predomínio de
polimorfonucleares. O tratamento é baseado na
Artrite séptica ou infecciosa é sinônimo de infecção
remoção do pus intra-articular associado à antibioti-
em uma articulação. A artrite séptica é geralmente
coterapia. O antibiótico inicial de escolha é baseado
causada por bactérias, mas também pode ser origi-
na pesquisa e coloração gram e na situação clínica.
nada por outros micro-organismos. Diferentemente
da artrite reativa, que é asséptica e reacional, as
artrites sépticas decorrem de invasão direta do
micro-organismo na articulação.
As artrites sépticas são divididas em agudas e
crônicas. As agudas, por sua vez, dividem-se em
gonocócica e não gonocócica, e as crônicas, por
etiologia fúngica ou micobactérias. Neste capítulo,
abordaremos as artrites sépticas agudas/bacte-
rianas.
115
Artrite séptica Reumatologia
Artrites
sépticas
Infecção em
Agudas Crônicas
articulação
Emergência
Não gonocócicas Gonocócicas
médica
Destruição articular Aumento da

irreversível mortalidade
Micobactérias Fungos
116
Artrite séptica Cap. 5
atividade de macrófagos e de polimorfonucleares; logo,

DIA A DIA MÉDICO a sinóvia adquire um aspecto semelhante ao pannus da
artrite reumatoide, granulomatosa e proliferativa. Com
Na prática, a artrite séptica bacteriana de evolução aguda o acúmulo dos elementos inflamatórios e exsudativos,
pode ser encontrada no setor de emergência. No contexto ocorre aumento da pressão intra-articular, resultando
ambulatorial encontramos a artrite séptica por fungos e
em anóxia e necrose da cartilagem.
microbactérias, por possuir uma história mais arrastada
e quadro clínico menos florido.
DICA
A articulação mais acometida na
artrite séptica é o joelho.
2. E PIDEMIOLOGIA E
FISIOPATOGENIA Existem fatores que predispõem à artrite séptica,
como: neoplasia; diabetes; alcoolismo; imunodefi-
ciência primária ou secundária; idosos acima de 80
anos e crianças abaixo de 5 anos; prótese articular;
BASES DA MEDICINA lesão articular prévia (ex.: artrite reumatoide, osteoar-
trite); uso de glicocorticoides, imunossupressores
A cartilagem articular que reveste o osso subcondral e quimioterápicos; úlceras crônicas e infecções
não possui vascularização, e sua nutrição/oxigenação é cutâneas; deficiência dos componentes tardios do
feita pelo líquido sinovial; logo, processos que diminuam
sistema complemento (C5-C9).
a chegada de nutrientes (ex.: infecção) para a cartilagem
promovem sua necrose. Já a sinóvia, é altamente vascu-
DIA A DIA MÉDICO
larizada, mas a falta de uma membrana protetora a torna
vulnerável ao crescimento bacteriano.
No ambulatório da reumatologia nos deparamos com
casos de artrite séptica, já que são pacientes que possuem
A incidência de artrite bacteriana é maior em crian- uma doença articular prévia (ex.: artrite reumatoide) e
ças, imunossuprimidos e idosos, sendo ligeiramente fazem uso de imunossupressores.
preferencial no sexo masculino em relação ao femi-

nino (1,5:1) e sem diferença entre as raças. A artrite
séptica gonocócica acomete preferencialmente
mulheres jovens. 3. ETIOLOGIA
O mecanismo de infecção articular mais comum é

a via hematogênica (em 70% dos casos), mas pode Se considerarmos todas as faixas etárias, o Sta-
ocorrer por: disseminação por osteomielite adja- phylococcus aureus é o mais comum. No entanto,
cente; iatrogênica após procedimento artroscópico existem algumas situações clínicas e faixas etárias
ou artrocentese; trauma penetrante e contiguidade com predileção por determinado micro-organismo.
da pele; via linfática de infecção de partes moles Os quadros abaixo (Quadros 1 e 2) resumem as
próximas à articulação. principais etiologias.
Independentemente da via de acesso à articulação,

a invasão do micro-organismo causa aumento da
117
Quadro 1. Agentes de artrite séptica de acordo com a faixa etária.
Faixa etária Principal agente/outros
Recém-nascido S. aureus/Streptococcus grupo B, Gram-negativo

Vacinadas: S. aureus
Crianças entre 1 mês e 5 anos Não vacinadas para haemófilos: Haemófilos influenzae
Outros: Streptococcus e Kingella kingae.
Crianças acima de 5 anos S. aureus/Streptococcus pyogenes
Adulto jovem sexualmente ativo S . aureus/Neisseria gonorrhoeae
Idosos S. aureus/Streptococcus e bacilos Gram-negativos
Fonte: Modificado de West, Marques Neto1,2.
Quadro 2. Etiologia da artrite séptica de acordo com situações clínicas.
Situação clínica Agente
Bacilo gram-negativo
Alcoolismo/cirrose
S. pneumoniae
Malignidade Bacilo gram-negativo
Bacilo gram-negativo
Diabetes mellitus
Cocos gram-positivo
Pseudomonas aeruginosa
Usuário de drogas Serratia marcescens
S. aureus
Mordida de cães Pasteurella multocida
Hemoglobinopatias S. pneumoniae
Hipogamaglobulinemia Mycoplasma hominis
Leite não pasteurizado Brucella sp.
< 3 meses: S. aureus, bacilo gram-negativo.
Prótese articular > 3 meses: S aureus, Staphylococcus co-
agulase negativo, Streptococcus
Fonte: Modificado de West, Marques Neto1,2.
118
A artrocentese ou punção articular é um procedi-

4. A RTROCENTESE E mento utilizado para fins diagnósticos e terapêuticos
CLASSIFICAÇÃO DO (infiltração com corticoide, ácido hialurônico). Diante
LÍQUIDO SINOVIAL de um quadro de monoartrite sem etiologia definida
ou suspeita de artrite séptica, a artrocentese diag-
nóstica é mandatória. A técnica de punção difere
de acordo com a articulação almejada.
BASES DA MEDICINA
A análise do líquido sinovial é extremamente útil na
O líquido sinovial é uma combinação de transudato do determinação causal da artrite. Ele é submetido a:
plasma adicionado a sacarídeos de alto peso molecular, citologia, bacterioscopia (gram), cultura e pesquisa
como o ácido hialurônico. Também possui poucas células: de cristais. Note que, diferentemente da análise
condrócitos, sinoviócitos e células de defesa migratórias.
liquórica e pleural, os níveis de glicose e LDH no
Sua propriedade viscoelástica contribui para diminuir
o impacto entre estruturas articulares, e outra função
líquido sinovial não são analisados.
importante do líquido sinovial é a nutrição/oxigenação De acordo com a coloração, a turvação, a viscosi-
da cartilagem articular.
dade e a citologia, o líquido sinovial é classificado
Como o líquido sinovial é resultado do filtrado do plasma, em 4 tipos (Quadro 3).
processos inflamatórios aumentam a permeabilidade
vascular capilar e, consequentemente, o número de leu-
cócitos. O aumento da celularidade diminui a viscosidade.
Quadro 3. Classificação do líquido sinovial e causas relacionadas.
I (Não II III IV
Normal
inflamatório) (Inflamatório) (Séptico) (Hemartrose)
Viscosidade Alta Alta Diminuída Diminuída Alta
Alaranjado,
Coloração Incolor Amarelo-claro Purulento, turvo Vermelho
pouco turvo
Leucócitos 0 a 200 200 a 2.000 2.000 a 50.000 > 50.000/100.000 Similar ao sangue
Polimorfo-
< 25% < 50% > 50% > 75% Similar ao sangue
nucleares
Trauma
Artropatias Sinovite vi-
inflamatórias Além das sép- lonodular
(AR, EpA, LES) ticas, lembrar
Causas Fisiológico Osteoartrite Neoplasia
e microcris- das causas
talinas (gota, pseudosépticas Charcot
pseudogota) Distúrbios co-
agulação
Fonte: Modificado de Carvalho, West1,3.
O líquido sinovial do tipo não inflamatório (I) é carac- são assépticas. São elas: gota, artrite reumatoide
terístico da osteoartrite. Já a maioria das doenças e artrite reativa.
reumatológicas, incluindo as autoimunes e micro-
Seguindo o mesmo raciocínio, existem artrites
cristalinas, terão um líquido inflamatório do tipo II.
sépticas que podem vir com líquido sinovial infla-
Atenção para as doenças que podem ocasional-
matório (pseudosépticos): gonocócica, fúngica,
mente dar um líquido com aspecto séptico, mas que
microbactérias.
119
O achado de cristais é de grande valia no diagnós-

tico das artropatias microcristalinas. Conseguimos 5. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
diferenciá-los de acordo com o seu formato e a
presença de birrefringência quando submetidos à
5.1. A
RTRITE SÉPTICA BACTERIANA
luz polarizada. Importante destacar que a cor do
NÃO GONOCÓCICA
cristal muda de acordo com o ângulo do feixe de luz.
O cristal de urato monossódico (gota) tem formato Início abrupto de monoartrite (dor, calor e edema) em
de agulha e birrefringência fortemente negativa, grandes articulações de membros inferiores, como
ou seja, ele é amarelo quando paralelo ao feixe joelhos e quadril, associado a sintomas constitucio-
de luz e azul quando perpendicular. Já o cristal de nais, como indisposição, mialgia, febre e calafrios.
pirofosfato de cálcio (pseudogota) tem formato Imunossuprimidos, diabéticos e indivíduos com
romboide e birrefringência positiva, ou seja, azul múltiplas comorbidades, podem não apresentar
quando paralelo ao feixe de luz e amarelo quando febre ou demais sintomas constitucionais. Ao exame
perpendicular. físico, além de artrite, nota-se bloqueio articular com
Figura 1. Mesmo cristal de urato monossódico limitação dolorosa importante.
e sua diferença na coloração de acordo
5.2. ARTRITE GONOCÓCICA
com a incidência da luz polarizada.
BASES DA MEDICINA
A gonorreia é uma infecção sexualmente transmissível

causada pela N. gonorrhoeae, diplococo gram-negativo
que infecta exclusivamente humanos. O gonococo infecta
superfícies mucosas, incluindo uretra, reto, conjuntiva,
faringe, cervicovaginal. A bacteremia gonocócica recebe o
nome de Infecção Gonocócica Disseminada (IGD) e ocorre
em 0,5% a 3% de indivíduos com infecção não tratada de
mucosa. Gravidez e menstruação aumentam a chance de
IGD por mudanças do fenótipo do gonococo e exposição
A – feixe perpendicular; B – no feixe; C – feixe paralelo. endometrial de vasos submucosos.
A artrite séptica gonocócica resulta da propagação

DIA A DIA MÉDICO via hematogênica da Neisseria gonorrhoeae (infecção
gonocócica disseminada), um diplococo gram-ne-
Na rotina, nem toda artrocentese que resulta em saída gativo, tendo como porta de entrada uma infecção
de líquido sinovial é enviada para análise. Essa decisão, sexual adquirida. É a causa mais comum de artrite
de enviar ou não, é tomada de acordo com o motivo da séptica em jovens sexualmente ativos; porém, a
artrocentese, a clínica do paciente e o aspecto do líquido
proporção de artrites sépticas gonocócicas é muito
sinovial na coleta. Em uma artrocentese terapêutica (ex.:
infiltração) com aspecto de líquido sinovial esperado para a inferior às não gonocócicas.
condição do paciente (ex.: não inflamatório e osteoartrite), Ocorre mais em mulheres (3 a 4 vezes mais), fre-
não há necessidade de análise laboratorial.
quente nos primeiros 7 dias após início da mens-
truação, durante a gravidez e no pós-parto.
As manifestações clínicas podem ser divididas
em fases:
u Bacterêmica: inicial, dura de 48 a 72 horas, cursa
com febre alta, calafrios e achados da tríade de
120
poliartralgia (aditiva ou migratória), tenossinovite e retal auxiliam na identificação do gonococo, pois

e lesões cutâneas. As lesões são classicamente a cultura no líquido sinovial e a bacterioscopia pos-
pápulas ou vesículas em tronco e extremidades, suem baixa positividade. Portanto, na IGD o diagnós-
poupam a face, são indolores e não pruriginosas. tico definitivo pode ser feito pela identificação da
A tenossinovite é mais comum em mãos e pés. N. gonorrhoeae em locais não mucosos: amostra de
u Supurativa: monoartrite de grandes articulações, sangue, líquido ou tecido sinovial, lesão cutânea ou
principalmente o joelho. outro local não mucoso. Se essas forem negativas,
o diagnóstico presuntivo é feito em um paciente
com evidência microbiológica de N. gonorrhoeae
DIA A DIA MÉDICO em mucosa e uma apresentação clínica compatível
com IGD. As culturas do parceiro sexual também
Qual a tríade da artrite gonocócica? Poliartrite, tenossi- devem ser obtidas e podem ser positivas mesmo
novite e lesões cutâneas. que as do paciente não sejam.
DICA
O gonococo se associa à artrite sép-
Manifestações graves incluem endocardite, miocar- tica, e a clamídia à artrite reativa.
dite, defeitos de condução, pericardite, osteomielite,
piomiosite, hepatite (Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis),
meningite, Síndrome de Waterhouse-Friderichsen Na fase bacterêmica, o principal diagnóstico dife-
e síndrome respiratória do adulto. Essas compli- rencial é a artrite reativa. Já na supurativa, é a artrite
cações tornaram-se extremamente raras desde a séptica não gonocócica. Os Quadros 4 e 5 abaixo
introdução dos antibióticos. comparam ambas as patologias.
A maioria dos pacientes do IGD nega sintomas
geniturinários, anorretais ou faríngeos, apesar de a Quadro 4. Principais diferenças entre artrite
séptica não gonocócica e gonocócica.
infecção gonocócica nesses sítios poder ser iden-
tificada em 70% a 80% deles ou em seus parceiros Não
Gonocócica
sexuais. gonocócica
Crianças, idosos,
6. DIAGNÓSTICO E DIFERENCIAIS Indivíduo Adulto jovem imunocom-
prometidos
Migratório po-
Padrão liarticular Monoartrite
BASES DA MEDICINA Poliartrite
Tenossivonite Comum Raro

As culturas de gonococo precisam de atenção especial
para um processamento adequado, semeadas à beira do Dermatite Comum Raro
leito em ágar chocolate ou Thayer-Martin. As colônias de
Cultura + lí-
N. gonorrhoeae podem precisar de mais de 48 horas de <25% >95%
quido sinovial
incubação para crescer.
Hemocultura + Raro 40-50%
Drenagem
O diagnóstico DEFINITIVO de artrite séptica é feito ao cirúrgica
Raro Comum
encontrar o micro-organismo no líquido sinovial. No
caso da artrite séptica não gonocócica, existe uma Prognóstico Bom Ruim
alta taxa de positividade na bacterioscopia (gram) Fonte: Adaptado de West1.
ou cultura do líquido sinovial. Já na artrite séptica
gonocócica, testes moleculares (PCR) e cultura de
secreções de mucosa uretral, endocervical, faríngea
121
Quadro 5. Comparação entre artrite reativa e gonocócica.

7. TRATAMENTO
Reativa Gonocócica
Sexo Masculino Feminino
Idade Adulto jovem Adulto jovem BASES DA MEDICINA
Artralgia
Não Sim O Staphylococcus aureus é muito mais virulento do que
migratória
a Neisseria gonorrhoeae. Já foram descritos no mínimo
Poliartrite 15 fatores de virulência para o S. aureus, como compo-
Oligoartrite
migratória de nentes de superfície microbiana que reconhecem as
assimétrica de
Artrite membros su- moléculas da matriz extracelular do hospedeiro, toxinas
membros infe-
periores e joe- e moléculas de evasão do sistema imune do hospedeiro.
riores. Estéril
lhos. Séptica Tais características justificam o prognóstico ruim e o
Entesite Sim Não tratamento agressivo da artrite séptica não gonocócica
quando comparada à gonocócica.
Sim. Não mi- Tenossinovite
Tenossinovite
gratória migratória
Espondilite Sim Não Não devemos aguardar o resultado da cultura do

líquido sinovial para iniciar a antibioticoterapia empí-
Dactilite Sim Não
rica. O tratamento com antibiótico empírico inicial no
Uretrite Sim Sim recém-nascido deve conter drogas antiestafilocóci-
cas e bactérias gram-negativas; portanto, recomen-
Uveíte Sim Não
da-se oxacilina + gentamicina. Já em crianças de 1
Úlcera oral Sim Não mês a 5 anos, lembrar da cobertura para hemófilos;
Ceratoderma
portanto, o ideal é oxacilina + ceftriaxona.
Pápulas ou vesí-
blenorrági- Adultos jovens com quadro sugestivo de artrite
Lesão cutânea culas em tronco
co e balanite
circinada
e extremidades gonocócica são tratados com ceftriaxona. Nos
demais grupos em que não existe forte evidência
Sim. Porém,
de germe resistente, o esquema inicial é oxacilina.
Cultura po- só isola germe
Não Caso haja dúvida entre origem gonocócica e não
sitiva em 30% a 50%
dos casos gonocócica, inicia-se oxacilina + ceftriaxona.
HLA-B27 Sim, 80% Não Se a pesquisa do gram é positiva, auxilia na escolha
do esquema inicial (Quadro 5).
Sim. Tratar cla-
Resposta à mídia também
Não
penicilina pelo alto risco Quadro 6. Esquema antibiótico, caso
de coinfecção bacterioscopia do líquido sinovial seja positiva.
Fonte: Adaptado de West1. Resultado

Esquema antibiótico
do Gram
DIA A DIA MÉDICO Cocos Oxacilina

Gram-po-
Se suspeita de MRSA: Vancomicina
sitivos
Se você se deparou com uma suspeita de artrite séptica,
note que todas as suas condutas foram tomadas baseadas Cocos
na suspeição, e não no diagnóstico definitivo, já que o Gram-ne- Ceftriaxona
achado do micro-organismo é feito posteriormente, pelo gativos
tempo necessário para liberação do resultado dos exames.
122
Resultado
Esquema antibiótico DIA A DIA MÉDICO
do Gram
Ceftriaxona, Ceftazidima, Ce- Na prática, o tratamento inicial da artrite séptica será feito
fepima, Piperacilina/Tazo- considerando a hipótese tanto de etiologia gonocócica
Bacilo bactam, Carbapenêmicos
quanto não gonocócica, pois não podemos correr o risco
Gram-ne- Se alérgico a penicilina ou cede destruição articular. Portanto, apesar de na etiolo-
gativo falosporina: quinolona gia gonocócica ser rara a necessidade de artrotomia,
Se suspeita de pseudomonas: esta pode ser uma conduta cautelar tomada no setor de
Ceftazidima + aminoglicosídeo emergência.
Fonte: Adaptado de Marques Neto et al.2 e Carvalho et al.3
A duração da terapêutica da artrite séptica não gono-

8. PROGNÓSTICO
cócica é de 2 a 4 semanas. Concomitantemente ao
tratamento antibiótico, está indicada a drenagem
da articulação por artroscopia ou artrotomia. O Na infecção estafilocócica, 50% evoluem com perda
ortopedista deve ser avisado imediatamente na da função articular, em contraste com a infecção
suspeita de artrite séptica. gonocócica, que tem um bom prognóstico.
Nos casos de artrite gonocócica, a drenagem cirúr- A osteomielite pode ser uma complicação da artrite
gica raramente é indicada, podendo ser realizada séptica ou causa dela. O método de imagem mais
a artrocentese para remoção do pus. O uso do sensível para detecção é a cintilografia óssea. Nos
ceftriaxona é feito por 7 a 10 dias, com melhora casos de osteomielite, é realizada extração de mate-
muito rápida nas primeiras 48 horas. É prescrita, rial ósseo para determinar o agente causal, sendo
em associação com a ceftriaxona, azitromicina o mais comum o S. aureus.
dose única, uma vez que é frequente a presença
de clamídia. Lembrar de tratar o parceiro sexual.
123
Mapa mental. Artrite séptica
ARTRITE
SÉPTICA
Gonocócica Não gonocócica
Adultas jovens
População
sexualmente
geral
ativos
Fase
bacterêmica:
poliartrite, Monoartrite
dermatite e
tenossinovite
Clínica Clínica
Fase supurativa: Bloqueio

monoartrite articular
Prognóstico Prognóstico
bom ruim
Suspeita de
artrite séptica
124
REFERÊNCIAS
1. West SG. Rheumatology Secrets. 3. ed. St Louis Missouri:

Mosby; 2014.
2. Marques Neto JF, Vasconcelos JTS, Shinjo SK, Radominski
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Paulo: Manole; 2019.
3. Carvalho MAP, Bértolo MB, Lanna CCD, Ferreira GA.
Reumatologia Diagnóstico e Tratamento. São Paulo: AC
Farmacêutica; 2014.
125
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE JOÃO PESSOA – 2021) (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2022) Homem,
Paciente masculino, de 55 anos, relatando dor nas 60 anos de idade, comparece ao PS com monoar-
articulações há aproximadamente 6 anos. Referia trite de joelho direito e febre de 38ºC há dois dias.
ter iniciado o quadro com artrite no joelho esquer- Nos últimos dois anos, apresentou episódios recor-
do, de aparecimento súbito e que melhorou em uma rentes de artrite de primeira metatarsofalangiana,
semana. Posteriormente, notou a ocorrência de com duração de 3 a 7 dias. É etilista (três latas de
crises mais frequentes nos dois joelhos, em mãos cerveja ao dia) e hipertenso. Está em uso irregular
e punhos, tornozelos e pés, de caráter intermitente de enalapril 10 mg, hidroclorotiazida 25 mg e alo-
e sem rigidez matinal ou relatos de podagra. Vem purinol 300 mg. A melhor conduta nesse caso é:
a sua UBS com nova crise de dor, edema, rubor e
calor apenas no joelho esquerdo há 3 dias. Sobre ⮦ Prescrever cefuroxima, manter uso diário do alo-
este caso é correto: purinol e colchicina em caso de dor.
⮧ Dar orientações de uso do alopurinol diariamente
⮦ Trata-se de paciente com artrite reumatoide e e controle do ácido úrico.
devemos iniciar corticoide e AINEs.
⮨ Fazer artrocentese e enviar o líquido sinovial
⮧ Por ser monoartrite, deve ser puncionado o joe- para análise por suspeita de artrite infecciosa.
lho e afastado diagnóstico de artrite séptica.
⮩ Prescrever colchicina, anti-inflamatório não hor-
⮨ Provável artrite gotosa, devemos iniciar alopuri- monal e reavaliar em 48 horas.
nol imediatamente.
⮩ Osteoartrite é um diagnóstico diferencial e não
Questão 4
é necessário puncionar a articulação.
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2020) Criança,
8 anos de idade, chegou ao pronto-socorro com
Questão 2
queixa de febre e dor no quadril direito há 2 dias.
(UNIVERSIDADE DE RIO VERDE – 2019) Dentre os agentes Exame físico: limitação da mobilidade da articulação
infecciosos abaixo, qual é o principal causador da do quadril direito. Exames laboratoriais: leucocitose
artrite infecciosa em adultos? com desvio a esquerda e aumento da velocidade de
hemossedimentação. Qual é a hipótese clínica mais
⮦ Staphylococcus aureus. provável e os exames de imagem mais adequados?
⮧ Aspergillus spp.
⮦ Pioartrite, cintilografia óssea e ressonância mag-
⮨ Escherichia coli.
nética.
⮩ Streptococcus pneumoniae.
⮧ Artrite reumatoide juvenil, radiografia e tomogra-
fia computadorizada.
126
⮨ Osteoma osteoide, radiografia e ressonância microrganismos coráveis. Considerando o caso

magnética. descrito, assinale o PRINCIPAL agente etiológico
⮩ Artrite reumatoide juvenil, radiografia e resso- nessa condição.
nância e ressonância magnética.
⮦ Cristais de pirofosfato de cálcio.
⮪ Pioartrite, radiografia e ressonância magnética.
⮧ Cristais de urato.
⮨ Neisseria gonorrhoeae.
Questão 5 ⮩ Staphylococcus aureus.
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2020) Homem de 35
anos de idade procurou serviço de emergência por Questão 7
dor em joelho esquerdo há 1 dia. Refere febre e difi-
culdade à deambulação pela dor. Refere episódios (HOSPITAL SÃO LUCAS DA PUC – RS – 2020) Mulher, 42 anos,
esporádicos de dor lombar, principalmente no fim transplantada renal há 8 meses, chegou à emergên-
da tarde. Nega tabagismo, etilismo, uso de drogas cia referindo Tax 37,5ºC e dor no joelho esquerdo.
e tem vida sexual ativa. Sem outras queixas anterio- Há 5 dias teve um pequeno acidente doméstico:
res. Ao exame: bom estado geral, corado, hidratado, caiu no chão batendo o joelho esquerdo. Ao exa-
temperatura 38ºC, PA 120x80mmHg, FC 100bpm, me físico, encontrava-se em regular estado geral,
FR 24ipm, pulsos radiais palpáveis e simétricos. confusa, PA 90/60 mmHg, FC 110 bpm, hipocorada,
Joelho esquerdo com calor, edema e limitação da hidratada, eupneica e anictérica. O joelho esquerdo
amplitude de movimento, sem hiperemia. Sem ou- apresentava nítidos sinais flogísticos e dor intensa
tras alterações do restante do exame clínico. Consi- ao movimento. Entre outros procedimentos, a equi-
derando a principal hipótese diagnóstica, qual deve pe de emergência solicitou coleta de exames cul-
ser o tratamento inicial? turais (sangue e urina), artrocentese diagnóstica e
início imediato de antibiótico empírico. Em relação
⮦ Alopurinol. ao caso, afirma-se:
⮧ Colchicina. I. A presença de 50.000 polimorfonucleares/mm³
⮨ Prednisona. no líquido sinovial sugere o diagnóstico de artrite
séptica.
⮩ Ceftriaxone.
II. Início imediato de antibioticoterapia e drenagem
do líquido sinovial são essenciais no manejo do
Questão 6 quadro.
III. A presença de proteínas e lactato elevada no
(HOSPITAL RIO DOCE DE LINHARES – ES – 2020) Um homem líquido sinovial são critérios maiores no diagnós-
de 21 anos vai ao pronto atendimento queixando-se tico de artrite séptica bacteriana. Estão corretas
de dor e edema no joelho direito há 3 dias. Nega co- as afirmativas:
morbidades, doenças prévias, trauma, uso regular
de medicamentos ou uso de quaisquer drogas. Ao ⮦ I e II, apenas.
exame físico, apresenta-se alerta e orientado. Os ⮧ I e III, apenas.
dados vitais são PA: 120 X 74mmHg, FC: 98bpm,
⮨ II e III, apenas.
FR: 19ipm, SpO2 em ar ambiente 96%, Tax: 38,4°C.
O joelho direito está com o volume aumentado, ⮩ I, II e III.
apresenta calor e rubor local, além do sinal da tecla
positivo. Exames de laboratório: Sangue: hemoglo- Questão 8
bina 13,1g/dL; leucócitos 17.210/mm3; neutrófilos
segmentados 15.980/mm3; plaquetas 390.000/ (INSTITUTO DE PREVIDÊNCIA DOS SERVIDORES DO ESTADO DE
mm3; proteína C reativa 68mg/L. Líquido sinovial: MINAS GERAIS – MG – 2020) A.F.L.K, 63 anos, masculi-
citometria 70.450/mm3 (VR<2.000/mm3); neutró- no, sem comorbidades prévias, iniciou com dor
filos 90%; pesquisa com coloração de Gram: sem intensa em joelho direito, associado a eritema e
127
importante edema. Admitido ao pronto atendimen- o quadro articular, notou o aparecimento de peque-
to febril (38,5ºC), PA 110x60, FC 112, ritmo cardía- nas lesões nas mãos e pés. Ao exame: dor, calor
co regular em 2 tempos e sem sopros, sem outras e rubor no joelho direito e temperatura corporal de
alterações ao exame físico. O diagnóstico mais 38,5o, presença de pústulas com centro necrótico
importante a ser avaliado por suas implicações nas extremidades e tendinite de Aquiles bilateral.
prognósticas e a propedêutica mais indicada são? Qual é a principal hipótese diagnóstica?
⮦ Gota e dosagem de uricemia. ⮦ Artrite estafilococica.

⮧ Doença do depósito de pirofosfato de cálcio e ⮧ Artrite gonocócica.
radiografia de joelho direito. ⮨ Crise de gota.
⮨ Artrite Reativa e Reação de cadeia de polimera- ⮩ Artrite reativa.
se para clamídia.
⮩ Artrite séptica e artrocentese com análise do
Questão 10
líquido sinovial e culturas.
(HOSPITAL MUNICIPAL DE SÃO JOSÉ DOS CAMPOS – SP –
2020) Qual o tratamento de escolha para artrite
Questão 9
gonocócica?
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2020)
Paciente de 25 anos, deu entrada com dor intensa no ⮦ Ceftriaxone.
joelho direito e dificuldade para andar devido à dor no ⮧ Penicilina benzatina.
calcanhar, refere que o quadro teve início há um dia, ⮨ Amicacina.
nega quadro similar anteriormente. Acompanhando ⮩ Vancomicina.
128
Questão 1 dificuldade:    punção articular está indicada por se tratar de uma

artrite sem etiologia definida.
Y Dica do professor: Questão que traz poucos dados
para conseguirmos definir a doença reumatológica ✔ resposta: B
em questão. Mas vamos tentar encontrar a asser-
tiva mais adequada.
Alternativa A: INCORRETA. Com os dados apresen-
tados é pouco provável se tratar de uma artrite Y Dica do professor: Artrite infecciosa é a infecção
reumatoide, visto que faz 6 anos que o paciente no líquido e nos tecidos de uma articulação, geral-
possui o quadro e não evoluiu com erosões nem mente causada por bactérias, mas ocasionalmente
deformidades. Também o padrão de acometimen- por vírus ou fungos. A principal bactéria relacionada
to descrito não é de poliartrite, não temos rigidez em adultos é o Staphylococcus aureus.
matinal prolongada. ✔ resposta: A
Alternativa B: CORRETA. A artrocentese está indicada
nesse caso, mas seria mais por se tratar de uma ar-
trite de etiologia indefinida do que suspeita de artri-
te séptica, afinal de contas paciente tem quadro de Y Dica do professor: Questão que traz paciente porta-
crises de monoartrite há 6 anos e a artrite séptica dor de gota e que aparece com quadro de monoar-
é um evento agudo. Também não temos relato de trite associado à febre. Logo, precisamos descartar
bloqueio articular e/ou sintomas constitucionais. artrite séptica indicando a artrocentese e a análise
Segundo relatado no enunciado, essa crise parece do líquido sinovial.
ser idêntica a outras ocorridas ao longo dos anos.
Alternativa A: INCORRETA. No caso mencionado, ini-
Essa assertiva foi considerada como a mais corre-
ciaremos empiricamente oxacilina e ceftriaxona até
ta, apesar da ressalva mencionada.
resultado de gram e/ou culturas. O alopurinol será
Alternativa C: INCORRETA. Falta dados para fecharmos mantido, mas não é conduta específica de artrite
diagnóstico de gota. Apesar dos surtos que paciente séptica, mas da doença prévia que é a gota.
refere lembrarem artrites microcristalinas, é estra-
Alternativa B: INCORRETA. Nós faremos essa orien-
nho o envolvimento de pequenas articulações das
tação, mas não é o mais importante.
mãos e a ausência de podagra, mas é uma hipótese
considerada para a doença reumatológica de base. Alternativa C: CORRETA. Paciente está com febre e
monoartrite, precisamos suspeitar de artrite séptica.
Alternativa D: INCORRETA. Osteoartrite poderia ser um
diferencial, visto a idade do paciente e a ausência Alternativa D: INCORRETA. No primeiro momento, ini-
de rigidez matinal, caráter intermitente e história ciaremos analgesia e antibioticoterapia. O uso de
arrastada. Mas não temos dados que sugiram for- medicações anti-inflamatórias não é urgente aqui.
temente uma doença reumatológica específica, e a ✔ resposta: C
129
Questão 4 dificuldade:    Alternativa C: INCORRETA. O osteoma osteoide é a

terceira neoplasia óssea benigna mais comum, ocor-
Y Dica do professor: A questão nos traz uma criança rendo predominantemente em pacientes jovens do
de 8 anos de idade com queixa de febre associada sexo masculino. Na maioria das vezes, os pacientes
à dor no quadril direito há 2 dias. Ao exame físico a referem dor de característica inflamatória, que piora
criança apresenta limitação da mobilidade da arti- à noite e é aliviada com o uso de anti-inflamatórios
culação do quadril direito, e laboratorialmente tem não esteroides. O osteoma osteoide é classicamen-
leucocitose com desvio à esquerda e aumento de te caracterizado na radiografia convencional ou na
prova de atividade inflamatória (VHS). tomografia computadorizada por uma área lítica
Alternativa A: INCORRETA. A pioartrite também pode com limites bem definidos, representando o nidus
ser chamada de artrite séptica (artrite piogênica), central vascularizado, circundado por esclerose e
que consiste na infecção de uma articulação. A in- espessamento cortical.
vasão do espaço articular pelo agente infeccioso Alternativa D: INCORRETA. Conforme comentário da
pode ocorrer por disseminação hematogênica, ino- alternativa B.
culação direta por trauma ou cirurgia, ou dissemi-
Alternativa E: CORRETA. Conforme comentário da
nação a partir de um local adjacente acometido por
alternativa A. As radiografias devem ser realizadas
osteomielite ou celulite. Pode ocorrer em qualquer
com técnica para partes moles e podem mostrar
idade, mas é mais frequente em crianças pequenas
edema de partes moles, alteração da cápsula arti-
e em idosos. Essa patologia compromete predomi-
cular, subluxação da articulação e aumento do es-
nantemente as articulações de carga dos membros
paço articular. A ressonância magnética consegue
inferiores, o quadril e o joelho correspondendo à
detectar o derrame articular precocemente e é útil
aproximadamente 60% dos casos. Seu quadro clí-
na exclusão de osteomielite associada.
nico apresenta dor na articulação acometida com
importante limitação da mobilidade articular. Há ✔ resposta: E
ainda um aumento do volume articular dificilmente
verificado no quadril por tratar-se de articulação mais dificuldade:  
Questão 5
profunda. A criança apresenta febre alta e queda
do estado geral com perda de apetite; acaba ado- Y Dica do professor: Paciente jovem com processo
tando posição antálgica e evitando movimentar o álgico em membro inferior esquerdo com febre.
membro acometido. No quadril a posição antálgica Apresenta, ao exame físico, joelho esquerdo com
é de flexão, abdução e rotação externa. Nessa situa- calor, edema e limitação da amplitude de movi-
ção, o hemograma costuma apresentar leucocitose mento; assim temos a suspeita de artrite séptica.
com desvio à esquerda e aumento de PCR e VHS Após coleta de hemoculturas e de cultura do líqui-
(provas de atividade inflamatória). A cintilografia do sinovial (e de outros sítios, se houver), deve-se
é pouco utilizada e pode mostrar um aumento da iniciar antibioticoterapia parenteral de acordo com
captação periarticular. suspeita e achados clínicos Em geral, o tratamento
Alternativa B: INCORRETA. A artrite idiopática juvenil é deve ser realizado com o oxacilina + ceftriaxona. No
a doença reumática crônica mais comum da infân- caso, o autor da questão queria que o candidato se
cia. Apresenta classificação bem ampla podendo se lembrasse de artrite pelo gonococo, por se tratar
apresentar na forma de artrite sistêmica, oligoartri- de jovem sexualmente ativo. Portanto, ceftriaxona
te, poliartrite, artrite psoriática, artrite relacionada seria o tratamento pensando em artrite gonocócica.
à entesite ou à artrite indiferenciada. Na artrite sis- ✔ resposta: D
têmica, o paciente apresenta 1 ou mais articulação
acometida associado à febre e a pelo menos mais
um critério (rash, linfonodomegalia, hepatomega- Questão 6 dificuldade:   
lia e/ou esplenomegalia, serosite). Para visualizar Y Dica do professor: Quadro de monoartrite aguda
alterações precoces, a ressonância magnética é com infiltrado inflamatório extenso, mostrando
mais sensível que a radiografia.
130
extenso componente neutrofílico, devemos pensar Assertiva III: INCORRETA. A literatura não utiliza cri-
em artrite infecciosa. Nesse caso, as 2 principais térios bioquímicos para realizar o diagnóstico de
etiologias seriam a n.gonorrhae e s. aureus. Dados artrite séptica bacteriana.
que falam a favor de gonococo são a epidemiologia ✔ resposta: A
(jovem) e o fato de não encontrarmos bactéria pelo ✔
gram do líquido sinovial. Por outro lado, a artrite
estafilocócica é de longe muito mais comum, e o Questão 8 dificuldade: 
paciente em questão não apresentou dermatite ou
Y Dica do professor: Dentre as opções citadas, a
tenossinovite prévia. Portanto, tanto a letra C quanto
que mais se adequa à descrição do caso é a Artrite
D poderiam estar corretas. O autor da questão, no
Séptica (AS). Essa entidade clínica é definida como
entanto, considerou a letra D como correta.
qualquer artrite de origem infecciosa. Geralmente,
Alternativa A: INCORRETA. Cristais de pirofosfato es- trata-se de uma infecção monomicrobiana, e o S.
tão relacionados ao quadro de pseudogota que é aureus é a principal causa em adultos. Os pacientes
típico de mulheres de meia idade (50 anos), além com artrite séptica costumam apresentar sintomas
disso seria possível ver cristais romboides com monoarticulares, que incluem dor, edema, calor e
forte refingência positiva. restrição de movimentos na maior parte dos casos.
Alternativa B: INCORRETA. Cristais de urato seria um A febre quase sempre está presente, mas pode não
quadro de artrite gotosa, a epidemiologia seria de ocorrer especialmente em idosos, e as principais
uma pessoa mais velha do sexo masculino e não articulações envolvidas são: joelho, punho, torno-
teríamos esse infiltrado neutrofílico intenso. zelo e quadril. O diagnóstico deve ser suspeitado
Alternativa C: INCORRETA. Vide dica do professor. em qualquer quadro de monoartrite aguda e é con-
Alternativa D: CORRETA. Vide dica do professor. firmado pela análise e cultura do líquido sinovial. O
diagnóstico definitivo requer evidência do patógeno
✔ resposta: D em cultura, mas pode-se estabelecer o diagnóstico
presuntivo com certa segurança quando a análise
Questão 7 dificuldade:   do líquido sinovial revela contagem de leucócitos
entre 50.000 e 150.000 células e predomínio de
Y Dica do professor: Paciente com quadro caracte- neutrófilos, mesmo com cultura negativa.
rístico de monoartrite aguda, já que a questão nos
✔ resposta: D
informa que a dor é apenas no joelho esquerdo.
Contudo, a paciente não se apresenta apenas com
sinais da monoartrite, mas também com sinais de Questão 9 dificuldade: 
choque séptico (hipotensa, confusa, taquicárdica e
hipocorada), o que nos permite fechar o diagnósti- Y Dica do professor: Paciente jovem, sem lesão de
co de artrite séptica. Vamos analisar as assertivas. continuidade na pele, sem história de uso de drogas
injetáveis, sem comorbidades ou imunossupressão,
Assertiva I: CORRETA. Mesmo não sendo um crité-
deve nos fazer pensar em duas primeiras hipóteses,
rio diagnóstico suficiente, a presença de mais de
B ou D. A artrite gonocócica geralmente se apresenta
50.000 PMN/mm³ corrobora com nossa suspeita
de forma aguda em indivíduos sexualmente ativos,
diagnóstica.
com febre, calafrios, lesões cutâneas, poliartralgias
Assertiva II: CORRETA. Por ser uma emergência, já e tenossinovite, evoluindo para uma monoartrite ou
que se não tratada de imediato pode gerar piora no oligoartrite persistente. O diagnóstico de infecção
quadro da paciente e sequelas em sua articulação, gonocócica disseminada é feito pela identificação
o médico precisa iniciar o tratamento empírico com de Neisseria gonorrhoeae por meio de teste mole-
antibiótico o mais precoce possível, juntamente com cular ou cultura de uma amostra de sangue, líqui-
a drenagem da secreção e a lavagem da cavidade do ou tecido sinovial, lesão cutânea ou outro local
articular, até que a paciente comece a apresentar não mucoso. É considerada uma causa comum de
melhor do quadro clínico.
131
poliartralgia aguda, poliartrite ou oligoartrite em formas não complicadas da doença, enquanto as

pacientes jovens ou saudáveis. outras apresentações são classificadas como in-
Alternativa A: INCORRETA. A artrite bacteriana não fecção gonocócica complicada, apresentando-se
gonocócica é a forma mais perigosa e destrutiva na principalmente na forma da doença inflamatória
de monoartrite aguda. Essas infecções geralmente pélvica e da artrite gonocócica.
afetam grandes articulações, como quadril e joelho, Alternativa A: CORRETO. A ceftriaxona é uma cefalos-
embora os punhos e os tornozelos também sejam porina de terceira geração que apresenta excelente
comumente envolvidos. Na infecção das articula- cobertura para bactérias gram-negativas, sendo in-
ções de adultos, a Staphylococcus aureus é a bacté- dicada para o tratamento da infecção gonocócica
ria mais comum. Pacientes imunocomprometidos, não complicada (geralmente através de tratamento
que injetam drogas por via intravenosa, têm uma em dose única intramuscular) e da artrite gonocó-
articulação protética ou têm condições subjacen- cica através de tratamento parenteral por 7-14 dias.
tes, como neoplasia, insuficiência renal crônica ou Alternativa B: INCORRETO. A penicilina benzatina não
artrite reumatoide, são mais suscetíveis a essas apresenta eficácia adequada para o tratamento das
infecções. infecções gonocócicas. Como a maioria das peni-
Alternativa B: CORRETA. Vide dica do professor. cilinas de primeira geração, a penicilina benzatina
Alternativa C: INCORRETA. Pelo menos 80% dos ata- não apresenta bom perfil de ação contra bactérias
ques iniciais de gota aguda envolvem uma única ar- gram-negativas.
ticulação, geralmente na extremidade inferior, mais Alternativa C: INCORRETO. A amicacina é um ami-
frequentemente na base do dedão do pé (primeira noglicosídeo que apresenta taxas relevantes de
articulação metatarsofalangeana, conhecida como efeitos colaterais como oto e nefrotoxicidade, não
podagra, no tornozelo ou no joelho. sendo indicado para o tratamento das infecções
Alternativa D: INCORRETA. A artrite reativa é convencio- gonocócicas.
nalmente definida como uma artrite que surge após Alternativa D: INCORRETO. A vancomicina é um anti-
uma infecção, embora os patógenos não possam biótico glicopeptídeo com ação adequada em bac-
ser cultivados a partir das articulações afetadas. térias gram-positivas suscetíveis, não sendo usado,
Geralmente é considerada uma forma de espondi- portanto, na infecção gonocócica.
loartrite (SpA). Duas características clínicas princi- ✔ resposta: A
pais da artrite reativa foram identificadas: intervalo
que varia de vários dias a semanas entre a infecção
anterior e a artrite; e um padrão tipicamente mono
ou oligoarticular da artrite, geralmente envolvendo
as extremidades inferiores e, às vezes, associado
à dactilite e à entesite.
✔ resposta: B
Y Dica do professor: Questão bastante direta, ques-

tionando acerca do tratamento da artrite gono-
cócica. A Neisseria gonorrhoeae é um diplococo
gram-negativo que se apresenta clinicamente prin-
cipalmente na forma de uretrites e cervicites, visto
que é uma bactéria transmitida por via sexual. A
faringite, cervicite e uretrite gonocócicas, além de
infecções oculares ou anorretais são consideradas
132
Capítulo
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
6
u O LES possui forte associação estrogênica, sendo mais comum em mulheres jovens.
u A deficiência de componentes da via clássica do complemento, como C1q (principal) e C4, confere alta
chance de desenvolver a doença.
u O fator ambiental mais importante é o estímulo da luz ultravioleta.
u O lúpus eritematoso cutâneo subagudo é fotossensível e tem associação com anti-Ro.
u O lúpus eritematoso cutâneo crônico tem como seu principal representante o lúpus discoide. Evolui para
cicatriz e atrofia.
u O acometimento articular do LES é não erosivo e suas deformidades são reversíveis e associadas à frou-
xidão ligamentar, conhecida como Artropatia de Jaccoud.
u O achado hematológico mais comum é a anemia de doença crônica.
u A manifestação cardíaca mais comum é a pericardite, e a pulmonar é a pleurite.
u Das alterações vasculares, o Fenômeno de Raynaud é o mais comum.
u Os medicamentos mais associados ao lúpus fármaco-induzido, são: hidralazina, procainamida, minocicli-
nas, quinidinas, isoniazida, metildopa, clorpromazina e anti-TNF.
u O autoanticorpo mais característico do LES e que se relaciona com atividade sistêmica e nefrite lúpica é
o anti-dsDNA.
u O autoanticorpo mais específico é o anti-Sm.
u A gestação em pacientes lúpicas é sempre considerada de alto risco e está associada à maior incidência
de prematuridade, ao retardo de crescimento intrauterino, à hipertensão e a diabetes gestacional.
u A hidroxicloroquina pode e deve ser usada na gestação.
1. INTRODUÇÃO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é a doença

mais caracteristicamente associada à autoimuni-
dade e produção de autoanticorpos.Tem apresenta-
ção clínica variável e muito polimórfica, podendo afe-
BASES DA MEDICINA
tar múltiplos órgãos ou sistemas. Possui evolução
crônica caracterizada por períodos de exacerbação
A resposta autoimune é resultado da perda de autotole- e remissão parcial ou completa.
rância, capacidade do sistema imunológico do indivíduo
em distinguir antígenos próprios (self) de não próprios
(non-self). Os antígenos próprios passam a ser reconheci-
dos como estranhos, gerando destruição local e potencial
alteração fisiológica daquele tecido ou órgão.
133
Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
3.1. FATORES GENÉTICOS

2. EPIDEMIOLOGIA
Existe prevalência aumentada em parentes de 1º
O LES é muito mais prevalente em mulheres na grau e em gêmeos monozigóticos, 17 vezes e 29
idade reprodutiva, sendo que os primeiros sinais vezes maior que na população geral, respectiva-
e sintomas se iniciam entre a 2ª e a 3ª década mente. A deficiência de componentes da via clás-
de vida, o que demonstra uma forte associação sica do complemento, como C1q e C4, confere
estrogênica. A distribuição entre gêneros é de 10 alta chance de desenvolver a doença. Destas defi-
mulheres para 1 homem. Nas crianças, em que o ciências, a de C1q é a que confere a maior taxa de
efeito do estrógeno é mínimo, a relação entre os risco em desenvolver a doença. Também existe
sexos feminino e masculino é de 3:1. A distribuição associação com HLA-DR2 e DR3, além de outros
étnica é universal, apesar de parecer haver uma polimorfismos genéticos (PTPN22, TREX 1, STAT
predileção por afrodescendentes. 4, IFR5, TLR7, entre outros).
No Brasil, estima-se uma incidência aproximada de

4,8 a 8,7 casos por 100.000 habitantes/ano. 3.2. FATORES HORMONAIS
O estrógeno tem uma função imunorregulatória,

DIA A DIA MÉDICO funcionando de maneira semelhante ao BlyS/BAFF,
uma vez que diminui a apoptose de linfócitos B e
Com essa forte associação estrogênica, fica pouco pro- acelera a sua maturação. Também estimula macró-
vável suspeitar de abertura de quadro de LES em uma fagos e linfócitos T.
mulher pós-menopausa.
3.3. FATORES AMBIENTAIS
3. FISIOPATOLOGIA O fator ambiental mais importante é o estímulo da
Luz Ultravioleta (UV), responsável pela indução do
apoptose de queratinócitos e, consequentemente,
ativação macrofágica e amplificação da resposta
BASES DA MEDICINA imune. Portanto, a exposição solar configura impor-
tante fator tanto de trigger quanto de piora do quadro
O sistema complemento é composto por várias proteí- clínico.
nas plasmáticas que trabalham juntas na opsonização
de micro-organismos; promoção do recrutamento de O tabagismo também é um fator de risco modificável,
fagócitos para o sítio de infecção, clearence de imuno- assim como o pó de sílica. Algumas drogas estão
complexos e lise de patógenos através da formação do associadas ao lúpus fármaco-induzido, como a
MAC (complexo de ataque à membrana). hidralazina e a procainamida. Também parece haver
Os anticorpos ativam o sistema complemento, através da associação com a gênese da doença, o estímulo
formação de imunocomplexos (via clássica), com conse- imune de infecções, principalmente virais, como Eps-
quente ativação de C1q, C4 e C3. Um imunocomplexo é tein Barr (EBV), parvovírus, citomegalovírus (CMV).
resultado da ligação do antígeno com anticorpo.
3.4. ANORMALIDADES IMUNOLÓGICAS

A etiologia do LES é multifatorial e envolve fatores
genéticos, ambientais e hormonais. Após quaisquer interações entre os fatores etioló-
gicos citados previamente, ocorrem alterações no
sistema imune que são “chave” na fisiopatologia
do LES. Ocorre perda da autotolerância, ou seja, os
134
Lúpus eritematoso sistêmico Cap. 6
indivíduos não toleram seus próprios antígenos e Os imunocomplexos ativam o sistema imune inato
desencadeiam uma resposta imunológica. via Toll like (TLR 9 ou TLR 7). Assim, as células
dendríticas são ativadas e produzem IL-1 e TNF-α
Os linfócitos B estão persistentemente ativados,
(responsáveis pela inflamação). Também ocorre
consequentemente produzindo autoanticorpos, e
aumento da expressão de IFN alfa pelos linfócitos
induzidos no processo de maturação pelo BAFF,
T. O consumo do sistema complemento leva à redu-
conhecido como estimulador de linfócito B (BlyS).
ção do clearence dos imunocomplexos circulantes
Esse aumento da sobrevida do linfócito B não é
e dos restos apoptóticos dos macrófagos.
regulado adequadamente pelo linfócito T regulador.
Figura 1. Principais aspectos na fisiopatologia do LES.
Antígenos próprios são reconhecidos pelas células apresentadoras (APCs) que se ligam a linfócitos T CD4, os quais, posteriormente, ativam
linfócitos B em plasmócitos. Os linfócitos B têm sua sobrevida prolongada pelo BlyS/BAFF. Os plasmócitos produzem autoanticorpos que
formam imunocomplexos ao se ligarem a antígenos. A inflamação mediada por imunocomplexos e sistema complemento resulta em dano
tecidual, o qual libera mais antígeno, realimentando o ciclo.
135
Figura 3. Lúpus cutâneo subagudo.

4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
4.1. SINTOMAS GERAIS
Os sintomas gerais incluem febre, perda de peso,

inapetência, fadiga, e vale enfatizar que são total-
mente inespecíficos. A linfadenopatia também pode
estar presente, especialmente em crianças. A febre
deve ser exaustivamente investigada, uma vez que A: papuloescamoso; B: anular.
pode se tratar tanto de atividade de doença quanto
Fonte: Sandholdt et al.²
de quadro infeccioso associado.
O lúpus eritematoso cutâneo crônico tem como

4.2. MANIFESTAÇÕES MUCOCUTÂNEAS principal representante o lúpus discoide, que se
manifesta com lesões esféricas eritematosas ele-
As manifestações mucocutâneas são extremamente vadas com descamação e evoluem para cicatriz e
comuns e podem ser divididas em inespecíficas e atrofia. São mais comuns em couro cabeludo, face
específicas, sendo as específicas classificadas em e pescoço. Outras manifestações de lúpus cutâneo
agudas, subagudas e crônicas. Das manifestações crônico, são paniculite lúpica e lúpus eritematoso
agudas, o eritema ou rash malar e a fotossensibili- hipertrófico. A paniculite lúpica se manifesta como
dade são as mais comuns e afetam de 50% a 70% um nódulo firme e profundo em couro cabeludo,
dos pacientes. O eritema malar é também conhecido
coxas, face, braços e nádegas. Histologicamente,
como “asa de borboleta”, afeta o dorso do nariz,
trata-se de uma paniculite lobular. Se a paniculite
a região malar e a poupa o sulco nasolabial, tem
lúpica se situar abaixo de uma lesão discoide recebe
aspecto edematoso ou maculopapular, não deixa
o nome de lúpus profundo.
cicatriz e pode ser induzido pela exposição solar.
Vale lembrar que as lesões cutâneas no LES são
exacerbadas ou desencadeadas pela exposição Figura 4. Lúpus cutâneo discoide.
solar, a qual, por sua vez, também está associada
a trigger de atividade sistêmica.
Figura 2. Eritema malar em “asa de borboleta”.
Fonte: Panelius et al.¹

Fonte: Kole et al.³
O lúpus eritematoso cutâneo subagudo tem asso-

As lesões inespecíficas envolvem úlceras orais,
ciação com anti-Ro em até 90% e caracteriza-se por
lesões bolhosas, livedo reticular, lúpus pérnio, vas-
2 variedades: a papuloescamosa (ou psoriasiforme)
culite cutânea e alopecia. A alopecia tende a ser
e a anular. As lesões não causam atrofia e não dei-
difusa e não cicatricial, podendo estar associada
xam cicatriz, e geralmente se localizam no dorso e
à atividade de doença ou ao efeito colateral de
membros. São extremamente fotossensíveis.
136
drogas. Já as úlceras orais ou nasais, em geral, 4.3. M ANIFESTAÇÕES

são indolores. MUSCULOESQUELÉTICAS
Artralgia ou artrite são as manifestações mais

DIA A DIA MÉDICO comuns e tendem a acometer pequenas e grandes
articulações, simetricamente e de caráter inflamató-
É comum na rotina o encaminhamento de pacientes com rio, com rigidez matinal prolongada. A presença de
lúpus cutâneo do dermatologista ao reumatologista, para artralgia e/ou artrite pode ser identificada no início
avaliação de lúpus eritematoso sistêmico. Lembre-se da doença em 75% a 85% dos casos e na maioria
de que são 2 entidades que, apesar de terem “lúpus” em
dos pacientes durante a evolução. Embora não
comum, não necessitam coexistir. Pacientes com lúpus
cutâneo não possuem necessariamente LES. possua um padrão específico de acometimento,
na maioria das vezes observa-se uma poliartrite
simétrica aditiva, semelhante à da artrite reumatoide;
no entanto, o acometimento articular do LES é não
erosivo. A presença de deformidades reversíveis
e associadas à frouxidão ligamentar é conhecida
como Artropatia de Jaccoud, identificada em 8% a
10% dos casos.
Figura 5. Artropatia de Jaccoud.
Fonte: Donato Alves et al.4
Deve-se estar atento à probabilidade de osteone- anemia de doença crônica (50% dos pacientes). A
crose (fêmur mais comum) decorrente de evento leucopenia e a linfopenia também são comuns e
adverso do corticoide ou à presença de antifosfo- estão associadas à atividade de doença ou ao efeito
lípides. Artrite séptica também deve ser lembrada, colateral de imunossupressores. Ressalta-se que a
especialmente quando monoartrite. Miopatia pode anemia hemolítica, contemplada pelo critério classi-
estar presente como forma de atividade de doença, ficatório, está presente em apenas 10% dos casos.
mas também ser decorrente de evento adverso de Trombocitopenia precede as outras manifestações
tratamento (corticoides e antimaláricos). em anos, está presente em 1/3 dos pacientes e pode
ser decorrente de atividade lúpica ou secundária à
4.4. MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS síndrome antifosfolípide. Em alguns pacientes com
diagnóstico de LES, ocorre a Síndrome de Evans,
que consiste em anemia hemolítica associada à
Qualquer uma das linhagens pode estar acometida
plaquetopenia.
no LES. O achado hematológico mais comum é
137
Na presença de pancitopenia, deve-se estar atento à Figura 6. Células LE: específicas para LES, porém
possibilidade de uma temível complicação associada caíram em desuso por sua dificuldade técnica.
Fagocitose por granulócitos de núcleos celulares.
à atividade de LES, a síndrome hemofagocítica.
A síndrome de ativação macrofágica ou hemofago-
cítica se caracteriza por febre, pancitopenia, esple-
nomegalia, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia.
A biópsia de medula óssea mostra hemofagocitose.
4.5. MANIFESTAÇÕES CARDIOVASCULARES
A manifestação cardíaca mais comum é a pericar-

dite, com ou sem derrame. A miocardite também
ocorre e se apresenta clinicamente com sinais e
sintomas de insuficiência cardíaca ou taquicardia
persistente associados à elevação de enzimas
musculares. A Endocardite de Libman-Sacks é uma
endocardite estéril e habitualmente não possui
repercussão clínica, e pode ocorrer no contexto de A síndrome do pulmão encolhido (shrinking lung),
LES ou Síndrome Antifosfolípide (SAF). apesar de rara, apresenta-se no LES e é decorrente
de elevação diafragmática com consequente redu-
Das alterações vasculares, o Fenômeno de Raynaud ção dos volumes pulmonares e dispneia.
está presente em 30% dos casos e se caracteriza
por uma hiperreatividade de arteríolas digitais após
exposição ao frio e aspecto clínico trifásico: palidez, DIA A DIA MÉDICO
cianose e eritema.
Na prática, dificilmente nos deparamos com uma sero-
4.6. MANIFESTAÇÕES PULMONARES site associada oa derrame pleural de grande monta e à
necessidade de toracocentese. É muito mais comum a
presença de derrames laminares pequenos.
O acometimento pulmonar mais comum é a pleurite.
Derrame pleural também é comum, possui carac-
terística de exsudato, glicose elevada e podem ser 4.7. MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS
detectadas células LE no líquido pleural. A pneumo-
nite lúpica é rara e se manifesta com febre, tosse
As queixas gastrointestinais mais comuns, como
e infiltrados pulmonares. Uma complicação rara,
dor abdominal e dispepsia, são inespecíficas, sendo
porém extremamente grave, é a hemorragia alveolar,
relacionadas a evento adverso medicamentoso,
e deve ser suspeitada na presença de dispneia ou
monilíase, úlcera péptica, esofagite e outras cau-
de insuficiência respiratória associada à queda de
sas não associadas à atividade lúpica. Em caso de
hemoglobina e infiltrados pulmonares. Hipertensão
peritonite, deve-se descartar a presença de peri-
arterial pulmonar também ocorre, mas é incomum.
tonite infecciosa e vasculite mesentérica; a última
extremamente grave, com consequente infarto de
alças intestinais.
Pancreatite, hepatite, vasculite mesentérica, peri-
tonite estéril e enteropatia perdedora de proteínas,
são manifestações associadas ao LES.
138
alvo, e a positividade do anti-dsDNA e a queda de

DIA A DIA MÉDICO complemento estão associadas à nefrite lúpica em
atividade. A apresentação clínica é variável, desde
Como diferenciar LES de hepatite autoimune? Ora, o LES, alteração do sedimento urinário isoladamente até
como o próprio nome diz, é sistêmico; portanto, haverá insuficiência renal aguda com urgência dialítica. Por
outro sistema acometido que não a hepatite isolada. O FAN
esse motivo, o rastreamento de rotina com urina I e
estará presente em ambos e não auxilia na diferenciação,
mas a presença do antimúsculo liso e do anti-LKM1 fala relação proteína/creatinina é tão importante.
a favor de hepatite autoimune. As lesões renais são classificadas histologicamente
em: mesangial mínima, mesangial proliferativa, pro-
liferativa focal, proliferativa difusa e membranosa.
4.8. MANIFESTAÇÕES RENAIS
u Os padrões proliferativos (III e IV) tendem a se ma-
nifestar clinicamente com hematúria, proteinúria,
leucocitúria, hipertensão, disfunção renal, positi-
BASES DA MEDICINA
vidade do anti-dsDNA e queda de complemento.
u A nefrite membranosa (V) se apresenta com pro-
Na nefrite lúpica, o anti-DNA se liga a antígenos glomerula-
res promovendo direta ou indiretamente inflamação local
teinúria, frequentemente nefrótica, e os níveis de
e fibrose. Imunocomplexos se depositam nos glomérulos complemento podem estar normais.
e ativam o sistema complemento, o qual é consumido. u Importante comentar que a associação da apre-
sentação clínica com os achados na biópsia não
é algo preciso. Portanto, não é incomum encon-
As manifestações renais estão presentes em até
trar pacientes com achados proliferativos, como
74% dos indivíduos. Geralmente ocorrem nos pri-
hematúria e queda de complemento, com uma
meiros 5 anos de doença e são determinantes
biópsia de membranosa.
de pior prognóstico. Curiosamente, quando estes
pacientes evoluem para insuficiência renal dialítica, Vale ressaltar que os depósitos imunes vistos à
habitualmente melhoram as demais manifestações imunofluorescência apresentam padrão granular,
do LES. A recidiva renal em pacientes transplanta- diferentemente da glomerulonefrite das vasculites
dos é extremamente rara, girando em torno de 3%. ANCA (imunofluorescência negativa) e Goodpasture
Negros e hispânicos tendem a ter doença renal mais (padrão linear).
grave do que brancos. Os glomérulos são o principal
Tabela 1. Classificação da nefrite lúpica, segundo a International Society of Nephrology/Renal Pathology Society, 2003.
Depósitos imunes/
Classe Descrição Microscopia óptica
Imunofluorescência
I Mesangial mínima Normal Mesangiais
II Mesangial proliferativa Proliferação mesangial Mesangiais
Proliferação endocapilar e extracapilar < 50% dos

III Nefrite focal Subendoteliais
glomérulos acometidos. Presença de “crescentes”.
Proliferação endocapilar e extracapilar ≥ 50% dos

IV Nefrite difusa Subendoteliais
glomérulos acometidos. Presença de “crescentes”.
V Membranosa Espessamento da parede capilar Subepiteliais
VI Esclerótica Avançada Esclerose glomerular avançada, > 90%. —
Fonte: Adaptado de Klumb5.
139
Figura 7. Nefrite lúpica classe I.
A - Aparência normal do glomérulo sem alteração; B - Imunofluorescência com deposição IgG mesangial.
Fonte: Kiremitci et al.6
Figura 8. Nefrite lúpica classe II.
A - Proliferação mesangial; B - Forte e difusa deposição mesangial à imunofluorescência.
Figura 9. Nefrite lúpica classe III.
A - Hipercelularidade segmentar endocapilar com diminuição do lúmen. B - Proliferação endocapilar com

necrose fibrinoide e formação de crescentes; C - Depósitos imunes IgG subendoteliais.
140
Figura 10. Nefrite Lúpica classe IV.
A - Proliferação endocapilar global com infiltração leucocitária; B - Forte deposição subendotelial.

Figura 11. Nefrite lúpica Classe V.
A - Espessamento da parede capilar global; B - Depósitos subepiteliais contínuos de IgG.
Na prática clínica, nem sempre é possível realizar

DIA A DIA MÉDICO
a biópsia renal, e NÃO devemos ATRASAR o início
do tratamento, nesses casos. As indicações de
Paciente com quadro de LES e antecedente de nefrite
biópsia renal, são:
lúpica (classe IV) vem em consulta de rotina sem queixas
u Proteinúria ≥ 500 mg em 24 horas e presença e com os seguintes exames: proteinúria 24h – 1,5 g, EAS
de hematúria dismórfica ou cilindros hemáticos. apenas com proteinúria, anti-dsDNA negativo, comple-
mento dentro dos níveis da normalidade, demais exames
u Proteinúria ≥ 1g em 24 horas.
normais. Qual a conduta imediata? AFERIR A PRESSÃO
u Perda de função renal sem causa aparente. ARTERIAL! Afinal de contas, não existem indícios de
atividade sistêmica ou renal, e, caso a paciente esteja
Outras manifestações renais menos comuns no
hipertensa, justifica a sua proteinúria.
LES, incluem nefrite tubulointersticial, trombose de
veia renal e microangiopatia trombótica.
141
4.9. M ANIFESTAÇÕES Síndromes neuropsiquiátricas relacionadas ao LES

NEUROPSIQUIÁTRICAS
Sistema nervoso
Sistema nervoso central
periférico
A atividade lúpica neurológica pode ocorrer em
Doença cerebrovascular Desordens autonômicas
qualquer época da doença e não acompanha neces-
sariamente atividade sistêmica, podendo aparecer Síndrome desmielinizante Miastenia gravis
isoladamente. As manifestações neuropsiquiátricas Estado confusional agudo
atribuíveis ao LES podem ser classificadas em
sistema nervoso periférico ou sistema nervoso Distúrbios cognitivos
central. A fisiopatologia do acometimento neuro- Psicose
lógico é variada, e a vasculite, por si só, é rara. São
Distúrbios do humor
mais frequentes vasculopatia não inflamatória,
trombose, presença de antifosfolípides e anticor- Fonte: Adaptado de Carvalho et al.7
pos antineuronais. Cefaleia, transtorno de humor,
psicose, distúrbio cognitivo e convulsões, são os
sintomas mais comuns e, nos casos de coreia, 4.10. MANIFESTAÇÕES OCULARES
distúrbio cognitivo, mielite transversa e acidente
cerebrovascular, deve-se pesquisar a presença de A manifestação ocular mais comum é a cerato-
anticorpos antifosfolípides. conjuntivite seca e, felizmente, tende a ser leve. Já
quadros graves, como vasculite retiniana, uveíte e
esclerite, são menos frequentes.
DICA
O ibuprofeno tem associação com Eventos adversos de tratamento, como glaucoma
meningite asséptica no LES.
e catarata pelo uso crônico de corticoide ou dege-
neração macular pelo uso de antimaláricos, podem
ocorrer.
O diagnóstico é muitas vezes desafiador, pela falta
de exames complementares que sejam específicos.
No geral, exame físico, análise liquórica, eletroence-
falograma e ressonância magnética auxiliam, porém, 5. LÚPUS INDUZIDO POR DROGAS
falta especificidade. A psicose e a depressão têm
relação com anti-P.
BASES DA MEDICINA
Quadro 1. Síndromes neuropsiquiátricas
relacionadas ao LES.
O lúpus induzido por drogas é o exemplo clássico de
Síndromes neuropsiquiátricas relacionadas ao LES que o lúpus se manifesta em indivíduos geneticamente
predispostos que são expostos a fatores ambientais
Sistema nervoso (fármacos). Mais de 100 drogas foram associadas ao LID.
Sistema nervoso central
periférico
Meningite asséptica Neuropatia craniana

Trata-se de sinais e sintomas sugestivos de LES, com
Mielopatia Polineuropatia
início após o uso de medicamentos e que cessam
Coreia Plexopatia após a suspensão destes. Os medicamentos mais
Mononeurite associados ao Lúpus Fármaco-Induzido (LID), são:
Convulsões
simples/múltipla procainamida e hidralazina (os mais associados);
Polirradiculopatia minociclinas; quinidinas; isoniazida; metildopa; clor-
Cefaleia inflamatória aguda promazina; anti-TNF.
(Guillain-Barré)
142
No LID, temos características epidemiológicas e é temporária e está presente em 95% a 100% dos
clínicas distintas do LES. A incidência do LID é igual casos fármaco-induzidos.
em homens e mulheres. As manifestações são leves
e autolimitadas, com envolvimento cutâneo, muscu-
loesquelético, febre e serosite. Não são esperadas DICA
O anti-histona pode estar presente
manifestações graves, como renal e neurológica. no LES e no LID.
A presença do autoanticorpo anti-histona também
Figura 12. Lúpus fármaco-induzido.
Fonte: Wong et al.8
em pacientes com diagnóstico de LES que nunca tive-

DIA A DIA MÉDICO ram manifestações graves e surto único de atividade de
doença. Outra dica para pensar em LID, é o aparecimento
No momento em que o paciente apresenta LID, ele pode de suposto LES no idoso, por ser uma população que
ser erroneamente diagnosticado como LES. Suspeite epidemiologicamente não se enquadra em LES e tende
a fazer uso crônico de medicamentos.
143
6. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é baseado na combinação do quadro clínico com exames laboratoriais. Novos critérios
entraram em vigor em 2019 (atenção!).
Tabela 2. Critérios classificatórios LES 2019.
Critério de inclusão
Anticorpos antinucleares com título ≥1:80 em células HEP-2 ou um teste equivalente positivo (sempre)
Presente
Aplicar critérios auxiliares
Os critérios não precisam ocorrer simultaneamente
Não considerar um critério se houver explicação mais plausível que LES
A ocorrência de um critério em pelo menos uma ocasião é suficiente
Dentro de cada domínio, apenas o critério de maior ponderação é contado para a pontuação final
A classificação requer pelo menos um critério clínico e ≥10 pontos
Domínios e critérios clínicos Pontos Domínios e critérios clínicos Pontos
Constitucional Musculoesquelético
Febre 2 Envolvimento articular 6
Hematológico Renal
Leucopenia 3 Proteinúria ≥ 0,5g/24h 4
Trombocitopenia 4 Nefrite lúpica classe II ou V 8
Hemólise Autoimune 4 Nefrite lúpica classe III ou IV 10
Neuropsiquiátrico Anticorpos antifosfolípides
Delirium 2 Anticorpos anti-cardiolipina OU
Psicose 3 Anticorpos anti-β2GP1 OU 2
Crise epilética 5 Anticoagulante lúpico
Mucocutâneo Proteínas do complemento
Alopecia não-cicatricial 2 C3 baixo OU C4 baixo 3
Úlceras orais 2 C3 baixo E C4 baixo 6
Lúpus cutâneo subagudo

4 Anticorpos LES-específicos
OU lúpus discoide
Lúpus cutâneo agudo 6 Anticorpo anti-dsDNA OU

6
Serosa Anticorpo anti-Sn
Derrame pleural ou pericárdico 5
Pericardite aguda 6
LES: pontuação ≥10
Fonte: Adaptada de Aringer et al.9
144
Os critérios classificatórios de 2019 têm como e negativação do anti-dsDNA ou que apresentam

maiores diferenciais: a obrigatoriedade do FAN lesões fotossensíveis e anti-Ro positivo.
positivo como critério de entrada e basear-se em um
Na presença de um FAN sugestivo, deve-se pes-
sistema de pontos. Com relação à sensibilidade, é
quisar os autoanticorpos relacionados ao padrão
semelhante aos critérios de 2012, mas houve ganho
apresentado. Não é útil para seguimento.
em especificidade. Observe ainda as seguintes dife-
renças: manifestações neurológicas mais restritas
que nos critérios 2012; considera apenas lúpus dis-
DICA
coide como critério de lúpus cutâneo crônico; não Um FAN negativo não exclui o diagnós-
possui o critério “coombs direto positivo”; “febre” tico, mas é um forte argumento contra LES.
como um critério aditivo.
DIA A DIA MÉDICO 7.2. AUTOANTICORPOS
Critérios classificatórios auxiliam o clínico no diagnóstico Determinados autoanticorpos auxiliam no diagnós-

das doenças reumatológicas, mas os especialistas são tico por serem mais específicos: anti-dsDNA, anti-Sm
treinados a reconhecer o fenótipo da doença na prática e anti-P. Outros autoanticorpos, como anti-Ro e
e não se apegam a critérios. anti-La, podem estar presentes, mas não são espe-
cíficos; estando associados ao lúpus neonatal, ao
lúpus cutâneo subagudo e à Síndrome de Sjögren.
A síndrome do lúpus neonatal é rara e ocorre pela
7. ACHADOS LABORATORIAIS passagem transplacentária de autoanticorpos
maternos, particularmente anti-SSA/Ro e anti-La/
SS-B, e caracteriza-se por fenômenos autoimunes
reversíveis, como citopenias e lesões cutâneas, e
BASES DA MEDICINA
irreversíveis, como o bloqueio cardíaco.
Os achados laboratoriais são resultado da fisiopatologia

Figura 13. Lesões de lúpus cutâneo subagudo
da doença. A produção de autoanticorpos é detectada
na síndrome do lúpus neonatal.
pelo FAN, e estes anticorpos se ligam a antígenos, for-
mando imunocomplexos, que ativam a via clássica do
complemento e o consomem.
7.1. FAN
O FAN (Fator Antinuclear) é realizado através de

imunofluorescência indireta em células tumorais
humanas Hep 2 (para mais detalhes, leia o capí-
tulo “Introdução à Reumatologia”). Não é um teste
específico e pode ser positivo em outras doenças
Fonte: Savino et al.10
reumatológicas, infecções, neoplasias e em indiví-
duos saudáveis. Está positivo em 99% dos pacientes
com LES, e os padrões característicos da doença
u O anti-dsDNA é o mais característico do LES,
são nuclear homogêneo e nuclear pontilhado grosso. presente em 70% dos pacientes, e relaciona-se
Apesar de muitas vezes ser usado como um teste com atividade sistêmica e nefrite lúpica.
de triagem, existe LES FAN negativo (1%), em espe-
cial aqueles que já tiveram tratamento instituído
145
u O anti-Sm é o mais específico de LES, presente

em apenas 30% dos pacientes. Não possui as- DIA A DIA MÉDICO
sociação com manifestação clínica específica.

Os exames específicos que auxiliam na detecção de
u O anti-P tem valor diagnóstico e no acompanha-
atividade de LES, são: anti-dsDNA e complemento (C3,
mento da psicose lúpica por estar relacionado C4 e CH50).
com esta condição e com períodos de atividade.
u Os antifosfolípides (anticardiolipina, anticoa-
gulante lúpico e anti-β2-glicoproteína) são fre- 7.4. OUTROS
quentemente encontrados em pacientes com
LES e estão associados a perdas gestacionais Na artrite reumatoide e nas espondiloartrites, a PCR
recorrentes, ao óbito neonatal e à restrição de (Proteína C Reativa), um importante reagente de fase
crescimento uterino, assim como a fenômenos aguda e que tem o papel de monitorizar atividade de
trombóticos arteriais e/ou venosos, à síndrome doença. No LES, em contrapartida, geralmente não
esta chamada de antifosfolípide. reflete atividade, e sua ascensão está associada à
infecção concomitante.
Tabela 3. Autoanticorpos.
O hemograma é solicitado de rotina para pacien-
Frequência tes com LES, por trazer informações importantes,
Autoanticorpo Associação
(%)
como anemia, linfopenia e plaquetopenia, comuns
Anti ds-DNA 70 Nefrite lúpica na doença.
Anti-P 15 Psicose lúpica Albumina sérica, relação proteína/creatinina em
Lúpus amostra isolada de urina, proteinúria 24 horas,
Anti-Histona 70
farmacoinduzido pesquisa de dismorfismo eritrocitário e urina I, são
exames essenciais no rastreio da glomerulonefrite,
Sjögren, lúpus
Anti-Ro (SS-A) 20-60 neonatal e lúpus uma vez que ela é, na maioria das vezes, assintomá-
cutâneo subagudo tica, salvo casos avançados em que já há uremia e
Anti-Sm 10-30 Diagnóstico de LES insuficiência renal.
Diagnóstico de
Anti-RNP 10-30 Doença Mista do 7.5. LES E GESTAÇÃO
Tecido Conjuntivo
Fonte: Modificado de Carvalho et al.7
BASES DA MEDICINA
7.3. COMPLEMENTO
Na gestação fisiológica, ocorre aumento materno do
volume sanguíneo circulante e na taxa de filtração glo-
A via clássica do complemento é exaustivamente
merular.Tais alterações facilitam o aparecimento de nefrite
ativada no LES pela presença de anticorpos. Sendo lúpica em mulheres com lúpus ativo, pela tendência
assim, ocorre consumo de C3 e C4. O monitora- aumentada para depósito glomerular de imunocomplexos
mento dos níveis de complemento é importante circulantes.
no diagnóstico, no seguimento dos pacientes e
na avaliação de atividade. Não se esqueça de que A gravidez aumenta a probabilidade de um surto
indivíduos que possuem deficiência intrínseca de de atividade de LES, sendo que, historicamente,
complemento, especialmente de C1q e C4, são mais há apenas 30 anos, mulheres lúpicas, mesmo em
propensos a desenvolver LES. remissão e sem uso de drogas teratogênicas, eram
desaconselhadas a engravidar por medo de conse-
quências irreversíveis para a mãe.
146
A gestação em pacientes lúpicas é sempre conside fator de trigger e de piora de doença. Orienta-se
derada de alto risco e está associada à maior inci- o uso de chapéus, roupas de manga comprida e
dência de prematuridade, ao retardo de crescimento protetor solar mais de 1 vez ao dia.
intrauterino, à hipertensão e à diabetes gestacional. Pacientes portadores de LES geralmente fazem uso
Também devemos lembrar da associação de LES prolongado de corticoides, e deve-se estar atento
com síndrome antifosfolípide, agregando morbidade à saúde óssea e ao risco de osteoporose induzida
gestacional. A presença do anti-dsDNA e/ou eleva- pelos glicocorticoides em pacientes usuários de
ção dos seus títulos e consumo do complemento doses ≥ 5 mg de prednisona por mais de 3 meses.
podem auxiliar na diferenciação entre atividade de Sendo assim, é aconselhável uma dieta rica em
doença e pré-eclâmpsia. A pesquisa dos anticor- cálcio (1.000 mg/dia) e manutenção ou reposição
pos antifosfolípides, anti-SSA/Ro e anti-La/SS-B dos níveis de vitamina D.
é importante devido à possibilidade da ocorrência Devemos estimular a realização de atividade física
da síndrome antifosfolípide e do lúpus neonatal, tanto aeróbica quanto anaeróbica em pacientes com
respectivamente. doença controlada, tanto pelo risco de miopatia
Dos imunossupressores, os únicos liberados para induzida pelos glicocorticoides como pelo aumento
uso são azatioprina, ciclosporina e tacrolimus. A de risco cardiovascular, uma vez que se trata de
hidroxicloroquina pode e deve ser usada na gesta- doença inflamatória sistêmica. Neste sentido, tam-
ção, principalmente em paciente anti-Ro positivo, bém é desencorajado o tabagismo, estimulando-se
a perda de peso e uma dieta pobre em carboidratos
pelo risco de lúpus neonatal.
e lipídios. Já pacientes com nefrite, devem realizar
dieta hipossódica.
DIA A DIA MÉDICO A anticoncepção e o planejamento familiar costu-
mam ser abordados rotineiramente por se tratar de
Um dos desafios de cuidar de pacientes grávidas com LES uma doença que acomete principalmente mulheres
é diferenciar a pré-eclâmpsia da nefrite lúpica. Ambos se em idade fértil, e o tratamento, por sua vez, envolve
apresentam com proteinúria, hipertensão e edema de medicações com potencial de teratogenicidade. No
membros inferiores e o tratamento dessas 2 condições caso de doença ativa e uso de DMARDs teratogê-
é diferente: na pré-eclâmpsia, será o parto do feto, mas nicos, a gestação é evitada. Métodos de barreira
no LES ativo, será a imunossupressão. ou DIU de cobre são considerados os métodos
mais seguros e podem ser usados em todas as
pacientes. O uso de anticoncepcional combinado
(progesterona + estrógeno) não deve ser usado em
8. TRATAMENTO paciente com anticorpos antifosfolípides positivos
pelo risco de trombose, mas mostrou segurança no
LES leve e estável e sem positividade de antifosfo-
lípides. Métodos à base de progestágeno isolado
BASES DA MEDICINA podem ser usados independentemente do perfil de
antifosfolípides.
A supressão do sistema imune é a base de tratamento
Atenção! Se a questão da prova for de ginecologia,
no LES e tal medida pode acarretar sérios eventos adver-
siga os critérios de elegibilidade da OMS: em pacien-
sos. Como a doença apresenta cursos de exacerbação
da resposta imune intercalados por remissão, vamos tes com antifosfolípides positivos ou desconhecidos,
imunossuprimir quando necessário e proporcionalmente. não é recomendado fazer uso de nenhum método
hormonal, nem mesmo progestágeno isolado. Neste
caso, o ideal seria DIU de cobre.
8.1. MEDIDAS NÃO MEDICAMENTOSAS
Vacinas à base de vírus morto, como influenza e
pneumocócica, estão liberadas, mas vacinas à
Das medidas não medicamentosas, a mais impor-
base de vírus vivo, como sarampo e febre ama-
tante é evitar a exposição a raios UV, por se tratar
rela, possuem restrições, e sua indicação deve ser
147
individualizada levando em conta risco-benefício; biológicos liberados para uso no LES, são: beli-
portanto, o reumatologista deve ser consultado. mumabe (anti-BlyS) e rituximabe (anti-CD-20).
Ambos possuem indicação em casos refratários.
8.2. MEDICAMENTOSO u Suplementação de cálcio e vitamina D: ingestão
de 1000 mg de cálcio por dia e 800 a 1.000 UI/dia
A escolha do esquema terapêutico é individualizada de vitamina D, em pacientes usando corticoide
e leva em consideração o sistema/órgão acometido cronicamente.
e a gravidade. u Estatinas: aconselhada a prescrição se LDL ≥ 100.
u Glicocorticoides: são prescritos para todos os u AAS: prescrito em casos de antifosfolípides po-
pacientes com doença ativa, pois são as únicas sitivos (ausência de manifestação clínica trom-
drogas capazes de controlar a atividade lúpica bótica). Dose de 100 mg ao dia.
quase instantaneamente. Sempre com a inten- u IECA e/ou BRA: recomendados como antipro-
ção de usar a mínima dose possível pelo menor teinúricos, adjuvantes no tratamento da nefrite
tempo possível. A escolha da dose dependerá lúpica. Meta PA< 130 x 80 mmhg.
do tipo de acometimento e da gravidade apre-
sentada pelos pacientes. Em casos leves (por
8.3. TREINAMENTO DE PRESCRIÇÃO
exemplo, de quadro articular), é recomendável o
uso de baixas doses (5 a 20 mg prednisona/dia).
Casos moderados 0,5 mg/kg/dia e casos graves Vamos a alguns exemplos de prescrição de pacien-
(nefrite proliferativa, sistema nervoso central) tes lúpicos. Note que o tratamento varia de um
merecem pulsoterapia com metilprednisolona 1 g paciente para outro e que a regra é sempre focar a
ao dia por 3 dias, seguida de prednisona 1 mg/ manifestação mais grave.
kg/dia. No caso de prescrição de pulsoterapia,
u Paciente de 21 anos, portadora de LES cutaneoar-
orienta-se antes a profilaxia de estrongiloidíase
ticular e glomerulonefrite rapidamente progressiva.
disseminada, com ivermectina 12 mg dose única.
W Protocolo na nefrite lúpica (classes III, IV e V):
u Hidroxicloroquina: indicada para todos os pa-
pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por
cientes. Possui inúmeros benefícios, dentre eles:
3 dias (lembrar da ivermectina), depois deixar
poupa corticoide, reduz risco de trombose, reduz
prednisona 1 mg/kg/dia e escolheremos o nos-
flare da doença e melhora perfil lipídico. Não é
so imunossupressor para a terapia de indução.
considerada um imunossupressor, e sim um imu-
No caso da nefrite, podemos realizar pulsote-
nomodulador. A dose utilizada é de 5 mg/kg/dia.
rapia com ciclofosfamida mensalmente por
Deve-se realizar acompanhamento oftalmológico
6 meses ou micofenolato de mofetil em dose
regular para rastreio de maculopatia, seu princi-
máxima. Após 6 meses de indução, iniciamos
pal efeito adverso.
a fase de manutenção: trocar para azatioprina
u DMARDs: são imunossupressores usados como ou diminuir a dose do mofetil.
poupadores de corticoide. A escolha do imunos-
W Hidroxicloroquina.
supressor depende do sistema/órgão acometido
e a gravidade. O mais potente é a ciclofosfamida, W Lembrar de orientar risco gestacional e pres-
um agente alquilante, usado nas manifestações crever anticoncepção com progestágeno iso-
mais graves (renal, sistema nervoso central) lado/DIU de cobre/método de barreira.
como terapia de indução. Seus principais efeitos W Orientar ingestão de cálcio 1.000 mg ao dia,
colaterais são citopenias, infertilidade e cistite suplementar vitamina D 800-1.000 UI/dia.
hemorrágica, a última podendo ser evitada com W Após melhora da função renal, iniciar IECA ou
mesna. Outros imunossupressores muito usados, BRA como antiproteinúrico.
são: metotrexate (articular, cutânea), azatioprina W Controlar dislipidemia com estatina.
(renal, cutânea, sistema nervoso), micofenolato
de mofetil (cutânea, renal, sistema nervoso). Os
W AAS 100 mg se antifosfolípide positivo.
148
Mapa mental. Tratamento da nefrite lúpica
Indução
(6 meses)
Pulsoterapia Pulsoterapia
Ciclofosfamida
Metilprednisolona EV - 500 a 1 g/m² por mês
EV - 1 grama ao dia por 3 dias
Após: prednisona
VO - 0,5 a 1 mg/kg/dia Ou
Micofenolato mofetil 3 g/dia
Manutenção
(3 a 5 anos)
Azatioprina
2 a 3 mg/kg/dia
Micofenolato
mofetil
2 g/dia
Prednisona desmame progressivo
149
u Paciente de 32 anos, tabagista, obesa, portadora

de LES desde os 14 anos, em remissão da doen-
ça há 5 anos.
W Cessar tabagismo.
W Orientar dieta e perda de peso.
u Paciente de 27 anos, LES desde os 25 com aco-
metimento cutâneo (lúpus subagudo) e articular
(poliartrite de mãos), vem em consulta com artrite
de punhos e interlafangeanas proximais bilaterais.
W Metotrexato e ácido fólico se não houver me-
lhora com hidroxicloroquina.
W Prednisona 10 mg 1 vez ao dia.
W Dieta rica em cálcio, e suplementar vitamina D.
W Orientar teratogenicidade e prescrever anti-
concepção com progestágeno isolado/DIU
de cobra/método de barreira.
DIA A DIA MÉDICO
A prescrição de um paciente acompanhado por LES nos
traz detalhes importantes da história da doença e que são
muitas vezes difíceis de extrair pelo relato do indivíduo.
Logo, de acordo com o que ele usa, nós conseguimos
entender quais as manifestações apresentadas e em
qual momento (remissão ou atividade) o paciente lúpico
se encontra.
150
Mapa mental. Lúpus eritematoso sistêmico
Hidroxicloroquina
Doença ativa Corticoide Tratamento
Imunossupressores
LÚPUS
Nefrite lúpica ERITEMATOSO
e atividade Anti-ds-DNA SISTÊMICO
sistêmica
Psicose Anti-P
Lúpus
cutâneo
subagudo
Bloqueio FAN positivo Epidemiologia
cardíaco
congênito
Anti-Ro
Mulher idade fértil
Lúpus
neonatal
Exposição UV
Síndrome
de Sjögren
Deficiência de
complemento
Mais Anti-SM
específico
Lesões
Serosites
fotossensíveis
“Penias” Úlceras indolores

hematológicas
Manifestações
comuns
Artrite não erosiva Alopecia
Glomerulonefrite
151
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Fig1_HTML&query=lupus%20neonatal&it=xg&lic=by&re-
q=4&npos=4
152
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – 2022) Uma (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DO MUNICÍPIO DE LONDRI-
das mais importantes causas de morbimortalidade NA – PR – 2021) Sobre o Lúpus Eritematoso Sistêmico,
em pacientes portadores de lúpus eritematoso sis- seu quadro clínico, exames complementares e seus
têmico é o acometimento glomerular através das novos critérios diagnósticos (ACR/EULAR 2019) é
diversas formas de manifestação da nefrite lúpica. CORRETO afirmar:
A forma mais comum e considerada a mais grave
de nefrite lúpica é: ⮦ Seu quadro clínico segue um padrão de evolu-
ção progressiva: doença inicia leve, passa para
⮦ Nefrite Lúpica Focal. intermitente até chegar na última fase e mais
⮧ Nefrite Lúpica Difusa. severa da doença. Pode ser fatal.
⮨ Nefrite Lúpica Membranosa. ⮧ FAN maior ou igual a 1/80 é critério de entrada e
os principais anticorpos específicos para lúpus
⮩ Nefrite Lúpica Proliferativa Mesangial.
podem estar presentes (Anti-DNA ou Anti-Smith).
⮨ Pericardite não é considerada como uma mani-
Questão 2 festação cardiovascular da doença.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE GOIÁS – GO – 2022) Qual exame ⮩ Fenômeno de Raynaud é uma doença específica,
a seguir é o mais específico para diagnóstico de não podendo estar presente no LES.
lúpus eritematoso sistêmico? ⮪ Sem os anticorpos anti-fosfolipides não existe a
possibilidade desenvolvimento de nefrite lúpica.
⮦ Anti-Sm.
⮧ Anti-La.
Questão 5
⮨ FAN.
⮩ Anti-RNP. (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESPÍRITO SANTO – ES – 2021) Uma
paciente de 24 anos, com diagnóstico de lúpus
eritematoso sistêmico, foi atendida com quadro
Questão 3 de hipertensão arterial, edema periférico e palidez
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – 2021) Em cutânea. Seus exames mostraram: HT 24%, Hb
relação ao lúpus eritematoso neonatal, assinale a 8,0g%, leucócitos 3200/mm3, plaquetas 78.000/
alternativa que apresenta corretamente os anticor- mm3, ureia 75mg%, creatinina 2,0mg%, albumina
pos capazes de atravessar a barreira placentária: 2,3g%, colesterol total 265mg%, sedimento urinário
com PTN 3+ e 10 hemácias/campo e proteinúria de
⮦ Anti-Ro-ssA, anti-La-ssB. 4,5g/24h. Realizou uma biópsia renal que mostrou
⮧ Anti-scl70, anti-centrômero. proliferação celular mesangial, nas alças capilares,
difusamente, com importante infiltrado tubuloin-
⮨ Anti-Sm, anti-La-ssB.
tersticial e presença de crescentes celulares em
⮩ Anti-Jo1, anti-RNP.
153
mais de 50% dos glomérulos. Em relação ao caso, exame clínico, pressão arterial em posição supina
é correto afirmar que: = 126 x 84 mmHg, e em pé = 102 x 72 mmHg. Ao fi-
nal da consulta, revela que perdeu a receita de uma
⮦ Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos comu- das medicações prescritas e não está fazendo uso
mente vêm positivos nestes casos. desta há uma semana, mas não se lembra qual o
⮧ Pulsoterapia com corticoide, quando associado nome do remédio. Qual das medicações explicam
com hidroxicloroquina, leva a remissão da nefrite os achados clínicos na presente consulta?
na maioria dos casos.
⮦ Azatioprina.
⮨ Uma microscopia de imunofluorescência mos-
trará deposição de IgG linear nas alças capilares. ⮧ Hidroxicloroquina.
⮩ Pulsoterapia com corticoide, quando associado a ⮨ Prednisona.
ciclofosfamida ou micofenolato mofetil são boas ⮩ Enalapril.
opções de tratamento para remissão da nefrite.
⮪ A paciente tem padrão histológico típico de ne-
Questão 8
frite lúpica classe V.
(H.U. BETTINA FERRO DE SOUZA/JOÃO BARROS BARRETO – 2021)
Mulher de 30 anos procura atendimento devido a hi-
Questão 6
pótese diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico.
(CENTRO UNIVERSITÁRIO UNIRG – 2021) Paciente de quin- Relata início de rash malar, alopecia e artrite há 4
ze anos, negra, menarca há três anos, apresenta meses, além de leucopenia detectada no hemogra-
queixa de artralgia em joelho esquerdo. Ao exame: ma. A pesquisa de autoanticorpos foi positiva, com
BEG, hipocorada, hidratada, acianótica, anictérica. título 1:640 e padrão nuclear pontilhado grosso. O
ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopro, FC 84 bpm. AR: MV anticorpo que deve ser solicitado é o
reduzido em base direita. Abdome sem alterações.
⮦ Anti-Sm.
Membros inferiores e superiores: a articulação do
joelho direito apresenta-se edemaciada, hiperemia- ⮧ Anti-Ro.
da com aumento de temperatura e limitação de ⮨ Anti-P.
movimento. Aos exames complementares: Hb 9,2, ⮩ Anti-La.
hemácias normocíticas e normocrômicas; Leucó- ⮪ Anti-Scl-70.
citos 2.500 com linfopenia, coombs direto positivo,
aumento de bilirrubina indireta, C3 e C4 reduzidos.
Rx de tórax com derrame pleural à direita. O diag- Questão 9
nóstico mais provável seria de:
(HOSPITAL DO CÂNCER DE GOIÁS – GO – 2021) O teste de
⮦ Sarcoidose. imunofluorescência indireta empregando o proto-
⮧ Artrite reumatoide. zoário Crithidia luciliae como substrato tem grande
especificidade para o diagnóstico de determinada
⮨ Lupus eritematoso sistêmico.
doença difusa do tecido conjuntivo. Essa doença
⮩ Dermatomiosite. e o anticorpo detectado através deste teste são,
respectivamente:
Questão 7 ⮦ Esclerose sistêmica - anti-Scl-70.
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2021) Mulher de ⮧ Síndrome de Sjögren - anti-Ro.
47 anos de idade, lúpica e hipertensa, com prescri- ⮨ Artrite reumatoide - anti-CCP.
ção ambulatorial de hidroxicloroquina, azatioprina, ⮩ Lúpus eritematoso sistêmico - anti-DNA nativo.
prednisona, enalapril e hidroclorotiazida, retorna ao
ambulatório com queixa de tontura há 5 dias, espe-
cialmente pela manhã ao se levantar da cama. Ao
154
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JÚLIO MÜLLER – 2021) S., 13 anos, (INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA MÉDICA AO SERVIDOR PÚBLICO
vem ao ambulatório de Pediatria com queixa de dor ESTADUAL – SP – 2021) Uma paciente gestante com
e edema de articulações interfalangeanas proximais vinte semanas apresentou exame anti-Ro positivo
bilaterais, joelhos e punhos há 3 semanas, associa- (repetido e confirmado). Com base nessa situação
do a febre esporádica, emagrecimento e fadiga. Re- hipotética, é correto afirmar que a conduta mais
lata aparecimento de lesões indolores em palato e adequada será
manchas vermelhas em membros inferiores que não
desaparecem à digitopressão. Apresenta também ⮦ [A] Realizar a anticoagulação plena.
eritema em face que piora com a exposição solar. ⮧ Realizar ecocardiograma fetal se a gestante
Ao exame físico, regular estado geral, hipocorada apresentar evidência de atividade de doença
(2+/4+), hidratada, eupneica, afebril. PA 140x100 reumatológica.
mmHg, FC: 120 bpm, FR: 20 irpm. Edema de mem- ⮨ Realizar ecocardiograma fetal imediatamente.
bros inferiores (2+/4+). Aparelho respiratório: Expan- ⮩ Acompanhar clinicamente a gestação, pois o
sibilidade preservada, som claro pulmonar, ausculta risco de bloqueio cardíaco congênito está rela-
pulmonar sem alterações. Aparelho cardiovascular: cionado ao anticorpo antinucleossomo.
Pulsos amplos e simétricos, ritmo cardíaco em 2T,
⮪ Administrar dexametasona imediatamente, pelo
bulhas hipofonéticas, sem sopros. Abdome sem
risco de bloqueio cardíaco congênito.
visceromegalias. Osteoarticular: Artrite de articula-
ções interfalangeanas proximais bilaterais, joelhos
(sinal da tecla positivo) e punhos. Oroscopia: lesão
ulcerada em palato. Quais alterações nos exames
complementares corroboram com a principal hipó-
tese diagnóstica?
⮦ Relação Proteína/Creatinina urinária 1,0, dosa-

gem de complemento baixa, Ecocardiograma:
derrame pericárdico, FAN positivo.
⮧ EAS com proteinúria e hematúria, dosagem de
complemento elevada, Hemograma com linfope-
nia, FAN positivo.
⮨ EAS com cilindros granulosos, dosagem comple-
mento elevada, Rx de tórax com cardiomegalia,
FAN positivo.
⮩ EAS com proteinúria e hematúria, dosagem de
complemento baixa, Hemograma com linfocito-
se e trombocitose, FAN positivo.
155
Questão 1 dificuldade:  em 60% dos casos. As manifestações trombóticas

são muito comuns, em especial a trombose de veia
Y Dica do professor: Pacientes lúpicos podem ter
renal. Pode haver consumo de complemento, ao
como complicação a nefrite lúpica, podendo estar
contrário da forma idiopática, o que pode ajudar
presente em 70% dos casos durante a evolução da
na diferenciação.
doença. O envolvimento renal nesta colagenose
atinge principalmente os glomérulos, através do Alternativa D: INCORRETA. A nefrite lúpica CLASSE
depósito de imunocomplexos produzidos durante II, ou mesangial proliferativa, representa 10-20%
a atividade da doença. A classificação da nefrite dos casos e os achados clínicos são geralmente
lúpica pela Sociedade Internacional de Nefrologia brandos e incluem proteinúria < 1 g/24h e hematú-
(ISN) e pela Sociedade de Patologia Renal (RPS) é ria discreta com creatinina sérica e TFG normais.
dividida em 6 classes: CLASSE I: Mesangial míni- ✔ resposta: B
ma; CLASSE II: Mesangial proliferativa; CLASSE III:
Focal (<50% dos glomérulos); CLASSE IV: Difusa
(>50% dos glomérulos); CLASSE V: Membranosa;
CLASSE VI: Esclerosante avançada. Y Dica do professor: O Lúpus Eritematoso Sistêmico
Alternativa A: INCORRETA. A nefrite lúpica CLASSE (LES) é uma doença autoimune crônica, relacionada
III, ou proliferativa focal, representa 10-20% dos com a produção de vários anticorpos antinucleares.
casos e é caracterizada por alterações proliferati- A apresentação clínica é bastante variável, podendo
vas (hipercelularidade) focais (menos de 50% dos haver desde envolvimento leve das articulações e da
glomérulos). Tem gravidade intermediária entre as pele até envolvimento grave renal, hematológico ou
classes II e IV e pode evoluir com a histologia de do sistema nervoso central. O diagnóstico de LES é
GEFS ou se “transformar” a qualquer momento na baseado em achados clínicos e laboratoriais, após
classe IV. (10-20%). a exclusão de diagnósticos alternativos. Os crité-
Alternativa B: CORRETA. A nefrite lúpica CLASSE IV, rios diagnósticos mais conhecidos são da Systemic
ou proliferativa difusa, representa 40-60% dos ca- Lupus International Collaborating Clinics (SLICC), e
sos, sendo a lesão mais comum e também a mais envolvem critérios clínicos e imunológicos. Entre os
grave. É caracterizada pela presença de alterações clínicos, temos: lúpus cutâneo agudo, lúpus cutâ-
proliferativas globais em mais de 50% dos glomé- neo crônico, alopecia não cicatricial, úlceras orais
rulos. São comuns áreas de necrose fibrinoide e de ou nasais, doença articular, serosite, acometimen-
formação de crescentes. Alguns pacientes evoluem to renal, neurológico, anemia hemolítica, leuco ou
com a síndrome de glomerulonefrite rapidamente linfopenia, trombocitopenia. Os imunológicos são:
progressiva. ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolipídio, comple-
mento baixo, teste de coombs direto.
Alternativa C: INCORRETA. A nefrite lúpica CLASSE V,
ou membranosa, apresenta aspectos de lesão glo- Um paciente é classificado com LES se preencher
merular indistinguíveis da nefropatia membranosa 4 dos critérios clínicos e imunológicos usados nos
idiopática. Pode acontecer síndrome nefrótica franca critérios de classificação SLICC, incluindo pelo
156
menos 1 critério clínico e 1 critério imunológico. utilizados na prática) e comparar com os de 2019
Segundo o Wallace et al. (Clinical manifestations para entender o que mudou.
and diagnosis of systemic lupus erythematosus Alternativa A: INCORRETA. O curso clínico do LES
in adults), os anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm são não é progressivo, mas oscilatório entre fases de
altamente específicos para o LES, mas os anticorpos remissão e atividade de doença. Geralmente os
anti-Sm carecem de sensibilidade. envolvimentos ocorridos dentro dos primeiros 5
Alternativa A: CORRETA. Dentre as alternativas, o an- anos caracterizam o “fenótipo” do LES no paciente.
ti-SM é o mais específico para LES.
Alternativa B: CORRETA. Segundo os novos critérios
Alternativa B: INCORRETA. O anti-La está mais asso- 2019, o FAN passa a ser obrigatório como critério
ciado à Síndrome de Sjögren. de entrada.
Alternativa C: INCORRETA. O FAN é muito sensível Alternativa C: INCORRETA. A pericardite é considerada
para o diagnóstico de doenças autoimunes, incluin- uma manifestação cardiovascular e é a mais comum.
do o LES. Quando a probabilidade do paciente ter a
Alternativa D:INCORRETA. Fenômeno de Raynaud é
doença é alta, o resultado positivo fala a favor do
uma manifestação e pode ocorrer no LES. Quan-
diagnóstico; no entanto, quando pedido indiscrimi-
do o Raynaud é benigno é chamado de Doença de
nadamente, pode apresentar muitos falso positivos.
Raynaud.
Alternativa D: INCORRETA. Anticorpos anti-U1 RNP
Alternativa E:INCORRETA. Os antifosfolípides não se
estão sempre presentes na doença mista do teci-
relacionam a nefrite, mas ao desenvolvimento de
do conjuntivo.
síndrome antifosfolípide (morbidades gestacional
✔ resposta: A e/ou trombose).
✔ resposta: B
Y Dica do professor: O antígeno Ro e o antígeno La Questão 5 dificuldade:  
são fosfoproteínas complexadas a fragmentos de Y Dica do professor: Questão clássica de nefrite lúpi-
RNA nuclear. Esses autoanticorpos geralmente apa-
ca. Vale a pena ler os padrões histológicos e corre-
recem em conjunto. O anti-Ro (SS-A) está presente
lação clínico-laboratorial. Também não se esqueça
em 30% dos casos de LES, enquanto o anti-La (SS-B)
das drogas utilizadas para terapia de indução e de
encontra-se em apenas 10%. Os 2 anticorpos rea-
manutenção.
gem à mesma estrutura; porém, cada um ataca um
epítopo diferente. As gestantes lúpicas anti-Ro e/ou Alternativa A:INCORRETA. O anticorpo anticitoplas-
anti-La positivas têm chance aumentada de terem ma de neutrófilos (ANCA) tem associação com as
filhos com bloqueio cardíaco congênito ou lúpus vasculites ANCA.
neonatal, ao transmitirem esses anticorpos para Alternativa B: INCORRETA. Vamos fazer pulsoterapia
o feto através da placenta. Estas pacientes devem com corticoide sim e vamos iniciar hidroxicloroquina.
ser acompanhadas de perto, e a detecção do BAV No entanto, não é a cloroquina que induz a remis-
congênito pode ser feita in útero pela USG (a partir são, precisamos associar a um imunossupressor
da 16ª semana), que evidencia bradicardia fetal. potente (micofenolato mofetil ou ciclofosfamida).
✔ resposta: A Alternativa C: INCORRETA. No LES o depósito é gra-
nular. Linear ocorre da Síndrome de Goodpasture.
Alternativa D:CORRETA. Descreve corretamente a
fase de indução da nefrite lúpica.
Y Dica do professor: Os novos critérios de LES 2019 Alternativa E: INCORRETA. O padrão histológico é do
consistem em um sistema de pontos, e houve ga- tipo IV (proliferativa difusa) e não membranosa (V).
nho em especificidade. Sempre bom revisar os cri- ✔ resposta: D
térios de 2012 (que acabam sendo mais facilmente
157
Questão 6 dificuldade:  Alternativa A: CORRETA. Iremos pedir anti-Sm, por

ser altamente específico e ter maior sensibilidade
Y Dica do professor: O envolvimento articular no que o anti-P.
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) geralmente é
Alternativa B: INCORRETA. Anti-Ro não é tão espe-
poliarticular, no entanto estamos diante de uma pa-
cífico de LES, podendo estar presente em outras
ciente com um quadro articular crônico sugestivo
colagenoses como a Síndrome de Sjögren.
de etiologia inflamatória associado à anemia hemo-
lítica, complemento consumido, linfopenia, serosite, Alternativa C: INCORRETA. Anti-P, embora também
o que faz o diagnóstico de LES altamente provável. altamente específico de LES, está presente em
uma minoria dos portadores e é mais associado
Alternativa A: INCORRETA. Na sarcoidose observa-se
à presença de acometimento renal, neurológico e
linfonodomegalia mediastinal/peri-hilar, hipercalce-
hepático da doença.
mia e granulomas.
Alternativa D:INCORRETA. Anti-La não é tão específico
Alternativa B: INCORRETA. A característica clínica
de LES, podendo estar presente em outras colage-
marcante da AR é a poliartrite crônica simétrica
noses como a Síndrome de Sjögren.
com potencial erosivo.
Alternativa E: INCORRETA. Anti-Scl-70 está mais as-
Alternativa C: CORRETA. Vide dica do professor.
sociado a esclerose sistêmica e esclerodermia.
Alternativa D: INCORRETA. É sugestivo de dermato-
✔ resposta: A
miosite, quadro de fraqueza muscular proximal si-
métrica, disfagia, elevação de CPK e a presença de
Heliótropo e Gottron. Questão 9 dificuldade:   
✔ resposta: C Y Dica do professor: Existe uma metodologia de rea-
lização do anti-DNA mais específica que o ELISA,
que consiste em uma imunofluorescência indireta
em um protozoário chamado Crithidia luciliae. Ocor-
Y Dica do professor: Questão muito inteligente. Te- re que esse protozoário tem uma região chamada
mos uma paciente lúpica e hipertensa que está em cinetoplasto que consiste exclusivamente de DNA
uso de hidroxicloroquina, azatioprina, prednisona, dupla fita. Caso core a região do cinetoplasto, o
enalapril e hidroclorotiazida, e que apresenta qua- anti-DNA é positivo.
dro de tontura, principalmente ao se levantar e hipo-
✔ resposta: D
tensão ortostática, revelando que não está fazendo
uso de uma de suas medicações. A cessação sem
desmame de corticoides pode gerar sinais e sin- Questão 10 dificuldade:  
tomas de insuficiência adrenal e, entre eles, temos
a tontura e a hipotensão ortostática, que são apre- Y Dica do professor: Estamos diante de um quadro
sentados pela nossa paciente. Logo é a prednisona clínico sugestivo de Lúpus Eritematoso Sistêmico
que explica os sintomas apresentados. Juvenil. O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil
(LESJ) é uma doença autoimune, isto é, o nosso
✔ resposta: C
próprio organismo produz anticorpos contra si
mesmo, e se caracteriza por uma inflamação que
Questão 8 dificuldade:   pode atingir todo o corpo. A depender do pacien-
te, há possibilidade de acometimento de alguns
Y Dica do professor: Diversos autoanticorpos estão ou vários órgãos e sistemas do corpo, tais como:
relacionados ao LES - alguns, à sua presença, outros, pele, articulações, rins, sangue, coração, pulmões,
a manifestações específicas da doença. O anti-Sm sistema nervoso, vasos, entre outros. O lúpus pode
é o anticorpo mais específico para a presença de afetar qualquer órgão do corpo. Porém, as manifes-
LES, sendo geralmente pedido com o objetivo de tações clínicas iniciais mais freqüentes do LESJ
confirmar a suspeita da doença. compreendem febre prolongada, falta de apetite,
158
perda de peso, comprometimento articular, da pele

e dos rins. Caracteristicamente, o lúpus juvenil tem
início até os 16 anos de idade. Os achados labora-
toriais frequentes são: hipocomplementemia, FAN
positivo, derrame pleural ou pericárdico, aumento
de creatinina sérica sem outras causas; proteinúria
> 1 g/24h; ou combinações dos seguintes, dado que
foram confirmados em ao menos 2 amostras sepa-
radas e sem outras causas aparentes: proteinúria
> 0,5 g/24h mais hematúria.
✔ resposta: A
Y Dica do professor: A síndrome do lúpus neonatal

ocorre pela passagem transplacentária do anti-Ro
da gestante ao feto. A complicação mais temida é
o bloqueio cardíaco fetal e, para rastreio dessa ma-
nifestação, orienta-se ecocardiograma semanal a
partir da décima sexta semana de gestação.
Alternativa A: INCORRETA. A anticoagulação plena é
indicada na SAF trombótica.
Alternativa B: INCORRETA. A realização do ecocar-
diograma não depende de indícios de atividade de
doença, mas do tempo gestacional de maior risco
da ocorrência do bloqueio (entre 16-26 semanas).
Alternativa C: CORRETA. A paciente já está com 20
semanas de gestação e é anti-Ro positivo.
Alternativa D: INCORRETA. O bloqueio cardíaco está
associado com anti-Ro.
Alternativa E: INCORRETA. Não há recomendação em
administrar dexametasona empiricamente a toda
gestante com anti-Ro.
✔ resposta: C
159
160
Capítulo
OUTRAS COLAGENOSES
7
u Importante reconhecer, dentro do grupo das colagenoses, as manifestações clínicas características de

cada doença.
u Saber quais autoanticorpos estão envolvidos em cada doença e qual a repercussão clínica da presença
de cada um.
1. ESCLEROSE SISTÊMICA
BASES DA MEDICINA
O fibroblasto é uma célula produtora de colágeno e tam-

BASES DA MEDICINA bém a célula mais comum do tecido conjuntivo. É res-
ponsável pela síntese da matriz extracelular (proteínas,
colágeno, elastina, glicoproteínas, glicosaminoglicanos,
As colagenoses são doenças autoimunes do tecido conjun-
tivo. O tecido conjuntivo faz parte dos 4 tecidos principais proteoglicano) e produz fatores de crescimento, que
do corpo, junto com o nervoso, muscular e epitelial. Suas controlam a proliferação e a diferenciação celular.
funções são de: envolver e proteger os órgãos; fornecer Os miofibroblastos são células que possuem caracte-
suporte mecânico permitindo resistir à tensão e à com- rísticas de fibroblastos e células musculares lisas. Têm
pressão; fornecer suporte metabólico e imunológico; capacidade de contração e estão presentes em processos
armazenamento de lipídios; preenchimento; reparação. cicatriciais, onde, através de sua força contrátil, auxiliam
Essa grande variedade da função é expressa por meio de a fechar o ferimento.
uma variedade igualmente ampla de estruturas distintas,
originadas do tecido conjuntivo. Na verdade, pode ser
difícil pensar que a gordura, o osso, a cartilagem e o tecido
hematopoiético sejam variedades especiais originadas
do tecido conjuntivo.
BASES DA MEDICINA
O tecido conjuntivo propriamente dito é composto de célu-

las e matriz extracelular. A matriz extracelular é composta
de fibras, substância fundamental (glicosaminoglicanos
e proteínas), água e íons. As fibras podem ser colágenas,
reticulares ou elásticas. Fibras colágenas são compostas
de colágeno e são as mais comumente encontradas no
conjuntivo. Sua principal função é conferir força e flexi-
bilidade ao tecido conjuntivo.
161
Outras colagenoses Reumatologia
Figura 1. Estrutura do tecido conjuntivo.
1.1. DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO banda linear, comum em braços e pernas, mas que
pode acometer couro cabeludo e face (“golpe de
O termo esclerodermia é usado para designar o sabre”). A forma generalizada da esclerodermia é
espessamento e a atrofia da pele. Já a Esclerose a encontrada na ES, e sua extensão é responsável
Sistêmica (ES), é uma doença com acometimento pela divisão em ES forma limitada ou forma difusa.
sistêmico, que não se limita ao espessamento cutâ- u ES limitada: o acometimento cutâneo se limita a
neo, o qual pode até estar ausente (esclerose sis- mãos, antebraços, face, pés e pernas.
têmica sine esclerodermia); portanto, usar o termo u ES difusa: acomete, além das regiões da ES limi-
esclerodermia para se referir a pacientes com ES, tada, braços, tronco, abdome e coxas.
é inadequado.
u ES sine esclerodermia: ausência de esclerodermia,
A ES é caracterizada por alteração vascular (Ray- indivíduo com alterações vasculares e viscerais
naud, úlceras digitais, hipertensão pulmonar) e da doença. Mais rara que as formas clássicas
fibrose cutânea e/ou visceral. Já a esclerodermia, limitada e difusa.
pode ser um dos sinais clínicos de ES ou apare-
cer isoladamente e é dividida em localizada ou
generalizada. As formas localizadas são: morfeia
e linear. Morfeia é uma placa atrófica única ou
múltipla geralmente no tronco. Já a linear, é uma
162
Outras colagenoses Cap. 7
Figura 2. Esclerodermia em “golpe de sabre”. Raynaud, E – esofagopatia, S – esclerodactilia,

T – telangectasia.
u ES difusa: evolução rápida, no mesmo ano apa-
rece o fenômeno de Raynaud e o espessamento
cutâneo, o qual pode ser muito intenso. Antitopoi-
somerase positivo (anti-SCL 70) e FAN nucleolar,
maior risco de pneumopatia intersticial e crise
renal esclerodérmica.
1.2. EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA
A ES é uma doença rara, e alguns estudos suge-

Fonte: Sartori-Valinotti et al.¹ rem uma incidência de 1 a 2 casos por 100.000
habitantes. Apresenta um pico de incidência entre
Figura 3. Morfeia no dorso. 30 e 50 anos e é mais prevalente em mulheres do
que homens (4:1 a 6:1). Negros apresentam um
maior risco para o desenvolvimento de ES e doença
mais severa, e os homens negros, especialmente,
apresentam um pior prognóstico.
É uma patologia complexa de etiologia desco-
nhecida, sendo improvável que um fator isolado,
genético ou ambiental seja a causa da doença. A
infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar
a doença. Certos retrovírus têm a mesma sequên-
cia da proteína topoisomerase I, que é um alvo na
ES, e podem, portanto, ser um fator precipitante.
Fonte: Sartori-Valinotti et al.¹
Dentre os fatores ambientais associados ao surgi-
mento da ES, estão: contato com sílica, solventes
orgânicos, drogas, rotura de próteses de silicone e
A ES difusa e limitada, além das diferenças quanto
fatores mecânicos.
à extensão do acometimento cutâneo, possuem
evolução e características clínicas divergentes:
u ES limitada: começa com o Fenômeno de Ray- 1.3. FISIOPATOLOGIA
naud e tem uma evolução insidiosa que dura
anos (em torno de 5 a 10 anos) até o apareci- As características clínicas da ES são decorrentes
mento do espessamento cutâneo, que não tende de dois aspectos fisiopatogênicos da doença: a
a ser intenso, e demais manifestações clínicas. vasculopatia e a fibrose. Além delas, a autoimuni-
Presença do anticentrômero, maior risco de hi- dade inata e adaptativa participa da fisiopatogenia
pertensão pulmonar. Crise renal esclerodérmica da ES, perpetuando a inflamação e produção de
pode ocorrer, mas é rara. Clinicamente, são mais autoanticorpos.
evidentes as telangectasias, calcinoses, doença A vasculopatia é possivelmente o primeiro evento e
do refluxo gastroesofágico, hipertensão pulmonar antecede a fibrose. A confluência de fatores genéti-
e esclerodactilia. Apresenta FAN de padrão cen- cos, imunológicos e ambientais leva à lesão vascular
tromérico e anticentrômero. A síndrome CREST e ativação da célula endotelial. Ocorre que a lesão
é um conjunto de sinais e sintomas que podem do endotélio vascular dá origem a uma cascata
ocorrer em um subgrupo de pacientes com ES de eventos: agregação plaquetária; liberação de
forma limitada. C – calcinose, R – fenômeno de endotelina 1 (potente vasoconstritor); apoptose
163
das células endolteliais; liberação de mediadores ativação de células B e produção de autoanticorpos.

pró-inflamatórios, quimiocinas e espécies reativas Já a ativação de fibroblastos e miofibroblastos está
de oxigênio; ativação de fibroblastos e miofibro- relacionada ao processo de fibrose.
blatos. O estímulo inflamatório é responsável pela
Figura 4. Patogênese da Esclerose Sistêmica.
Na histologia vascular é possível evidenciar o 1.4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
aumento da camada íntima das artérias de pequeno
e médio calibre. Esse aumento se deve à proliferação 1.4.1. O que é Fenômeno de Raynaud?
e à migração de células miointimais, deposição de
colágeno e acúmulo de miofibroblastos. A oclusão O Fenômeno de Raynaud faz parte das manifes-
luminal progressiva leva à rarefação vascular e tações clínicas mais comuns da ES, juntamente
hipóxia tecidual crônica. com o quadro cutâneo. Trata-se de um distúrbio
vasomotor episódico e reversível após exposição
A fibrose tecidual ocorre pela produção desregu- a temperaturas frias ou vibração. Clinicamente, se
lada e o acúmulo excessivo de colágeno e outras manifesta por 3 fases sequenciais (fenômeno vaso-
macromoléculas da matriz extracelular, o resultado é motor trifásico): palidez (vasoconstrição), cianose
a rigidez e a perda da conformidade da matriz extra- (hipóxia) e eritema (vasodilatação e perfusão).
celular. O processo de fibrose modifica a arquitetura
de um determinado tecido e, consequentemente,
leva à disfunção.
Na histologia da pele é possível notar o aumento
da derme reticular, pela deposição de colágeno, e
obliteração de folículos pilosos, glândulas sebáceas
e outros anexos cutâneos. A expansão do tecido
colágeno leva à diminuição do tecido adiposo sub-
cutâneo.
164
Figura 5. Fenômeno de Raynaud. Figura 6. Imagem de capilaroscopia

com padrão esclerodérmico.
Fonte: Valim et al.²
A presença de um Raynaud patológico na ES é

Fonte: Acervo do professor Thiago Aragão.
responsável por causar as ulcerações digitais e
gangrena. Inicialmente, as ulcerações são extre-
mamente dolorosas e não é incomum infecção
É dividido em primário ou secundário. O primário
secundária local e potencial evolução para osteo-
recebe o nome de Doença de Raynaud e não possui
mielite. Após cicatrização das úlceras, podemos
nenhuma condição associada, tem um bom prog-
observar pitting scars. Conforme o processo vascular
nóstico e se caracteriza por: acometer mulheres
isquêmico digital evolui, ocorre a reabsorção das
mais jovens (< 30 anos), não evoluir com gangrena
falanges distais.
e ulcerações digitais; autoanticorpos negativos;
capilaroscopia normal.
A doença mais associada ao Fenômeno de Raynaud
secundário é a ES, mas pode ocorrer nas outras
colagenoses. As alterações vistas na capilaroscopia
de pacientes com ES recebem o nome de padrão
SD (Scleroderma pattern): dilatação capilar alternada
por áreas de desertificação, desvascularização. A
capilaroscopia tem valor prognóstico e se associa
à mortalidade de pacientes com ES.
165
Figura 7. Úlceras digitais. Figura 9. “Fáscieis esclerodérmicas”: microstomia,

afilamento nasal, ausência de rugas.
Fonte: Shah et al.³
1.4.2. Manifestações Cutâneas
A esclerodermia (espessamento cutâneo) na ES

se inicia nas mãos e nos dedos e é decorrente da
produção anormal de colágeno e acúmulo de gli-
cosaminoglicanos (aumento da matriz extracelular
do tecido conjuntivo). É caracterizada por 3 fases:
edematosa, indurativa e atrófica.
A microstomia, o afilamento do nariz e a garra
esclerodérmica são decorrentes da atrofia cutânea.
Esclerodactilia é o termo usado para designar o
espessamento cutâneo dos dedos.
Também podem ocorrer telangectasias, leucome-
lanodermia (“pele em sal e pimenta”) e depósitos
Fonte: Russo et al.4
de cálcio (calcinose).
Figura 8. Calcinose em cotovelo. 1.4.3. Manifestações Musculoesqueléticas
Artralgia de caráter inflamatório é um sintoma inicial

comum em pacientes com ES. Fraqueza muscular
e mialgia podem ser secundárias à miosite.
1.4.4. Trato Gastrointestinal
A esofagopatia, decorrente de dismotilidade eso-

fágica, é o acometimento visceral mais comum na
ES. Fisiologicamente, ocorre redução da amplitude
ou desaparecimento das ondas peristálticas nos
2/3 inferiores do esôfago, em virtude de atrofia e
de fibrose da musculatura lisa.
Fonte: Acervo do autor. O estômago pode ser acometido por telangectasias

extensas, recebendo o nome de “estômago em
166
melancia”, que pode ser causa de anemia crônica doses, diagnóstico e tratamentos precoce da ES,
e sangramentos. houve diminuição na taxa de mortalidade. Ocorre
em 10% dos pacientes portadores de ES, é mais
Também pode ocorrer diminuição da peristalse e
comum na ES difusa e está associado à presença
estase intestinal, levando a hipercrescimento bac-
do autoanticorpo anti-RNA III polimerase. Caracteris-
teriano e síndrome de má absorção.
ticamente, aparece nos primeiros 5 anos de doença
1.4.5. Manifestações Cardíacas e está associado ao uso de doses de prednisona
maiores que 20 mg.
O miocárdio, o pericárdio e o sistema de condu- Caracteriza-se por uma microangiopatia renal, com
ção podem ser acometidos na ES. Manifestações alterações patológicas nos vasos sanguíneos seme-
cardíacas também podem ocorrer secundárias à lhantes às observadas em outros vasos. Clinica-
hipertensão arterial pulmonar ou à crise renal da mente, ocorre início súbito de hipertensão arterial
esclerodermia. O derrame pericárdico é um achado (10% são normotensos), insuficiência renal, retino-
de ecocardiograma em até 50% dos pacientes. patia hipertensiva com hemorragia/papiledema,
derrame pericárdico, anemia hemolítica microan-
1.4.6. Hipertensão Pulmonar e
giopática, plaquetopenia.
Pneumopatia Intersticial
Antes do início da terapia com Inibidores da Conver- 1.5. EXAMES COMPLEMENTARES

são da Angiotensina (IECA), a crise renal esclerodér-
mica era a principal causa de morte. Atualmente, a O FAN é encontrado em mais de 90% dos pacientes,
hipertensão pulmonar e a pneumopatia intersticial e o padrão mais habitual é o nucleolar ou centro-
são as principais causas de morte na ES. A hiper- mérico. Os autoanticorpos específicos, como SCL
tensão pulmonar tende a ser uma manifestação 70 e anticentrômero, podem estar presentes, mas
clínica tardia da ES limitada, diferentemente da
não são essenciais ao diagnóstico.
pneumopatia intersticial, que é precoce na ES difusa.
A capilaroscopia periungueal é indicada nos casos
São fatores de risco para hipertensão pulmonar: de Fenômeno de Raynaud, tanto para auxiliar na dis-
a presença do anticentrômero, ES limitada, telan- tinção entre primário e secundário quanto nos casos
gectasias, DLCO menor que 60% na ausência de de ES diagnosticada em que há valor prognóstico.
acometimento intersticial, CVF/DLCO > 1,6%.
Como screening dos pacientes portadores de ES,
Em pacientes portadores de ES com achados suges- são solicitados de rotina: prova de função pulmonar
tivos de hipertensão pulmonar ao ecocardiograma, com DLCO, tomografia de tórax com cortes finos,
há indicação de cateterismo cardíaco de câmaras ecocardiograma transtorácico, endoscopia digestiva
direitas, pois a ES pode ocasionar hipertensão pul- alta. Para diagnóstico de dismotilidade pode ser
monar por diferentes mecanismos: disfunção sis- usada a manometria esofágica ou o esofagogas-
tólica, diastólica, vascular, pneumopatia intersticial. troduodenograma (EED).
A pneumopatia intersticial é mais comum na ES
difusa. Costuma ser precoce e está associada à
presença do antitopoisomerase (SCL-70). O padrão DICA
Lembre-se dos anticorpos específi-
de acometimento intersticial predominante na ES cos de ES, anti-SCL 70 e anti-centrômero.
é o não específico (PINE), seguido pela PIU (pneu-
mopatia intersticial usual).
1.4.7. Crise Renal Esclerodérmica
Antigamente, era a principal causa de morte na ES;

no entanto, após início da terapia IECA em altas
167
1.6. D
IAGNÓSTICO E CRITÉRIOS de luvas, aquecimento das mãos e evitar contato
CLASSIFICATÓRIOS com desencadeantes (tempo frio, água gelada,
vibrações). Bloqueadores de canais de cálcio, como
A presença do Fenômeno de Raynaud associado a nifedipina e o diltiazem, são usados como primeira
à presença de autoanticorpos específicos de ES linha e, destes, a nifedipina (di-hidropiridínico) repre-
e/ou capilaroscopia anormal configura uma fase senta o padrão-ouro.
muito precoce da doença. Podem ser aplicados os
critérios classificatórios de ES 2013 (ACR/EULAR) 1.7.2. Úlceras Digitais
para auxílio no diagnóstico.
Faz parte do tratamento das úlceras digitais o tra-
tamento do Fenômeno de Raynaud com medidas
Tabela 1. Critérios classificatórios ES 2013, ACR/EULAR.
físicas e bloqueador de canal de cálcio. Importante
Item Pontuação orientar ao paciente a proteção contra ferimentos,
Espessamento cutâneo de ambas como não retirar a cutícula.
as mãos, proximal às articulações 9
Associar AAS 100 mg ao dia parece haver algum
metacarpofalangeanas
benefício. Se as ulcerações digitais forem refratárias,
Espessamento cutâneo dos dedos são alternativas: sildenafila, bosentana (antagonista
(só pontuar o maior escore)
do receptor da endotelina) ou iloprost (análogo à
Edema de dedos (puffy fingers) 2 prostaciclina).
Esclerodactilia 4
1.7.3. Dismotilidade Esofágica
Fenômeno de Raynaud 3
Lesões de polpas digitais (só pontuar maior escore) Para o controle do refluxo gastroesofágico são
indicadas mudanças comportamentais: ingerir refei-
Ulcerações de polpas digitais 2
ções pequenas e frequentes, evitar deitar após as
Pitting scars 3 refeições, perda de peso e elevar a cabeceira da
Telangectasias 2
cama. A terapia farmacológica se baseia no uso de
inibidores da bomba de prótons, como o omeprazol
Anticorpos específicos (escore máximo 3) e o lanzoprazol, para reduzir a acidez gástrica e
Antitopoisomerase 3 procinéticos.
Anticentrômero 3
1.7.4. Esclerodermia Generalizada
Anti-RNA III polimerase 3
Metotrexato é a 1ª opção de tratamento. Se não
Capilaroscopia alterada 2
responsivo, está indicada pulsoterapia com ciclo-
Hipertensão arterial pulmonar ou doença fosfamida.
2
intersticial pulmonar
Outras opções terapêuticas, são: micofenolato de
Classifica como portador de ES mofetil, rituximabe.
se pelo menos 9 pontos
Fonte: Adaptada de Marques Neto et al.5 1.7.5. Hipertensão Pulmonar
Tratamento depende do resultado do cateterismo

1.7. TRATAMENTO direito e causa base. No geral, são utilizados os
vasodilatadores pulmonares como, sildenafila,
1.7.1. Fenômeno de Raynaud bosentana, ambrisentana e terapia diurética. É
importante também avaliar se há indicação de
As medidas não farmacológicas incluem interrup-
oxigênio domiciliar.
ção do tabagismo e interrupção do uso de drogas
prejudiciais, como betabloqueadores. Orientar uso
168
1.7.6. Pneumopatia Intersticial elevada de um autoanticorpo, agora conhecido como

anti-RNP. Essa doença recebeu o nome de doença mista do
u Fase de indução: pulsoterapia com ciclofosfa- tecido conjuntivo. RNP é a sigla para ribonucleoproteínas,
mida por 6 a 12 meses. Outras opções: mofetil que são localizadas no citoplasma ou núcleo celular. Essas
proteínas formam complexos e influenciam o processa-
ou rituximabe.
mento de ácidos ribonucleicos de baixo peso molecular. O
u Fase de manutenção: azatioprina ou micofeno- complexo U1-RNP é intranuclear e converte pré-RNAm em
lato de mofetil. RNA maduro e é formado por proteínas específicas: A, C,
70 kDa, proteínas Sm e RNA nuclear pequeno (U1snRNA).
1.7.7. Crise Renal Esclerodérmica Os anticorpos anti-RNP se ligam a 3 proteínas específicas
do complexo U1: A, C e 70 kDa. O antígeno de 70 kDa é o
O uso de glicocorticoides na ES tende a ser evitado, principal alvo do anticorpo anti-RNP na DMTC. O anti-RNP
é chamado de antirribonucleoproteína U1.
uma vez que dose de prednisona acima de 20 mg
é fator de risco para crise renal esclerodérmica. Note que as proteínas Sm, que são alvo do anti-Sm, tam-
bém fazem parte do complexo U1.
A terapia de primeira linha para crise renal esclero-
dérmica é o IECA, sendo o captopril o mais usado,
pela flexibilidade no ajuste de dose. São utilizadas Figura 10. Estrutura do complexo U1-RNP.
altas doses de 75 mg a 300 mg ao dia, até controle
da pressão arterial e creatinina.
Nos pacientes que evoluem com síndrome urêmica,
métodos dialíticos devem ser realizados (hemodiá-
lise ou diálise peritoneal).
DIA A DIA MÉDICO
No acompanhamento de pacientes com ES, faz parte
do exame físico a avaliação do grau de espessamento
cutâneo. O espessamento da pele pode ser quantificado
e, para isso, é usado o Escore de Rodnan modificado, que
avalia a pele em 17 regiões do corpo (dedos, mãos, ante-
braços, braços, face, tórax, abdome, coxas, pernas e pés).
A graduação é feita através da realização de uma prega Fonte: Acervo Sanar.
na pele e consiste em: 0 (pele normal), 1 (espessamento
leve), 2 (espessamento moderado) e 3 (espessamento
grave), com graduação máxima de 51 pontos. Um escore
acima de 40 é indicativo de mau prognóstico. 2.1. DEFINIÇÃO
A doença mista do tecido conjuntivo é uma enti-

dade autoimune sistêmica rara e caracterizada por
compartilhar alguns sintomas e sinais clínicos da
2. D OENÇA MISTA DO TECIDO
esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico
CONJUNTIVO (DMTC)
e miopatia inflamatória, porém não fecha critérios
classificatórios para nenhuma das doenças citadas.
É caracterizada pela presença do autoanticorpo
BASES DA MEDICINA anti-RNP (U1-ribonucleoproteína) em altos títulos
e a ausência de anticorpos específicos de outras
Há mais de 4 décadas, Gordon C. Sharp descreveu pela colagenoses, como anti-Sm no LES. A presença de
primeira vez uma doença com características de esclerose hipertensão pulmonar e pneumopatia intersticial
sistêmica, lúpus e polimiosite associados à presença dita pior prognóstico na DMTC.
169
Existem escassos estudos a respeito da DMTC, Figura 11. Puffy hands (edema de dedos ou mãos).
visto ser um assunto polêmico em que alguns auto-
res defendem sua inexistência como doença bem
definida e acreditam que seria uma conectivopatia
indiferenciada que ainda não definiu uma entidade
específica.
Já as síndromes de superposição, ocorrem em indi-
víduos que possuem mais de uma doença do tecido
conjuntivo, preenchendo critérios classificatórios.
As mais conhecidas são a escleromiosite (esclerose
sistêmica + polimiosite) e Rhupus (artrite reumatoide
+ lúpus eritematoso sistêmico). Por último, o termo
conectivopatia indiferenciada é usado quando um
indivíduo possui manifestações clínicas sugestivas
de doença do tecido conjuntivo, mas não fecha
critério classificatório para nenhuma delas.
Fonte: Acervo da autora.
2.2. EPIDEMIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
O envolvimento articular é muito comum, em torno
Acomete principalmente mulheres ao redor da quarta de 95%, de característica inflamatória com poliar-
década de vida, numa proporção de 3-6 mulheres tralgia ou poliartrite. Poucos pacientes desenvolvem
para cada homem. Sua etiologia é desconhecida artrite erosiva.
e há poucos estudos a respeito da fisiopatologia.
A miosite inflamatória geralmente tem curso clínico
Existe relação com HLA-DR4 e DR2 e, como o anti-
leve.
-RNP é o autoanticorpo característico da DMTC,
acredita-se que este desempenhe algum papel na O quadro cutâneo pode ser semelhante ao da der-
fisiopatogenia da doença. matomiosite com heliótropo e Gottron, ou rash malar
e fotossensibilidade semelhantes ao LES, ou ainda
2.3. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS telangectasias e calcinoses semelhates à ES.
Quanto ao sistema gastrointestinal, ocorre prin-
O início da doença é insidioso, podendo haver sin- cipalmente disfagia por envolvimento esofágico
tomas constitucionais. Já o Fenômeno de Raynaud semelhante ao da ES.
é comum e inicial, podendo estar presente em até Pode ocorrer serosite (pleurite e pericardite); porém,
90% dos casos, associado ou não ao puffy hands geralmente, é assintomática. A doença pulmonar
(edema de dedos e/ou mãos). intersticial, juntamente com a hipertensão pulmonar,
dita pior prognóstico na DMTC. A principal causa
de óbito é a hipertensão pulmonar associada ou
não à intersticiopatia.
Os acometimentos renais e neurológicos centrais
não são comuns na DMTC, porém pode ocorrer
raramente glomerulonefrite semelhante ao LES ou
insuficiência renal aguda com hipertensão maligna,
como acontece na ES, mas clinicamente são menos
graves. Das manifestações de sistema nervoso
periférico, destaca-se a neuralgia do trigêmeo, que
é a mais comum.
170
Portanto, a presença de doença renal grave, o aco- 2.5. D

IAGNÓSTICO E CRITÉRIOS
metimento neurológico central e a ausência de CLASSIFICATÓRIOS
Fenômeno de Raynaud sugerem outro diagnóstico
que não DMTC. O diagnóstico de DMTC é clínico, associado à pre-
sença do anti-RNP em títulos superiores a 1:1.000.
2.4. EXAMES COMPLEMENTARES Existem 4 critérios classificatórios para DMTC: os
Critérios de Sharp, Alarcon-Segovia, Kasukawa e
Kahn. Os critérios classificatórios mais sensíveis
Os exames complementares, além da positividade
são o de Kasukawa (1987), mas nenhum é ampla-
do anti-RNP em altos títulos, contemplam a presença
mente aceito e depende da experiência profissional
de: FAN positivo com padrão nuclear pontilhado
e do centro de referência. Tal variedade de critérios
grosso (reflete presença de anti-RNP); EFPSE com
também dificulta a amostragem populacional de
hipergamaglobulinemia policlonal; complemento
estudos em DMTC.
normal; ausência de anticorpos específicos, como
anticentrômero, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Jo-1; o
fator rematoide pode estar positivo (65%).
DICA
Na DMTC, encontramos anti-RNP
Nos casos de fraqueza muscular, pode haver ele-
em altos títulos.
vação de CPK, traduzindo miosite. Também podem
estar presentes anemia normocrômica e normocí-
tica, leucopenia com linfopenia e plaquetopenia.
Para rastreio e acompanhamento dos pacientes com
DMTC, são solicitados: ecocardiograma transtorá-
cico, tomografia de tórax de alta resolução, prova de
função pulmonar com DLCO, endoscopia digestiva
alta, EFPSE, urina com relação proteína/creatinina
e exames gerais.
171
Tabela 2. Critérios classificatórios DMTC Kasukawa, 1987.
1.1. Fenômeno de Raynaud

1. Sintomas comuns
1.2. Edema de dedos ou mãos (puffy hands)
2. Anticorpo anti-RNP presente em títulos superiores a 1:1000
Poliartrite
Linfadenopatia
LES símile Eritema facial
Serosite
Leucopenia (< 4.000) ou trombocitopenia (< 100.000)
Esclerodactilia
3. Achados clínicos
Hipomotilidade ou dilatação esofágica
ES símile
Fibrose pulmonar, restrição pulmonar ou redução
da capacidade de difusão DLCO < 70%
Fraqueza muscular
PM símile Aumento das enzimas musculares
Padrão miopático à eletroneuromiografia
Classificação: necessárias 3 condições: pelo menos 1 sintoma comum; critério sorológico; um ou mais achados clínicos
em pelo menos 2 categorias de doença.
Atenção: na presença de anti-SM ou anti-ds DNA, rever o diagnóstico de DMTC, pois são anticorpos específicos.
Fonte: Adaptada de Marques Neto5.
2.6. TRATAMENTO 2.6.2. Específico
u Fenômeno de Raynaud: orientar uso de luvas,

Não existem guidelines para manejo na prática clí-
aquecimento das mãos e evitar contato com
nica de DMTC. Portanto, as terapêuticas utilizadas
desencadeantes (tempo frio, água gelada, vibra-
são derivadas das melhores práticas e da opinião
ções). Bloqueadores de canal de cálcio diidropiri-
de especialistas.
dínicos ou não diidropiridínicos. A nifedipina é a
2.6.1. Medidas Gerais 1ª opção de tratamento. Diltiazem e pentoxifilina
são alternativas terapêuticas.
Orientar cessar hábitos que contribuem para risco u Úlceras digitais: tratamento do fenômeno de ray-
cardiovascular, assim como controlar comorbida- naud com medidas físicas e bloqueador de canal
des. Estimular a vacinação de influenza e pneumo- de cálcio, orientar proteção contra ferimentos, não
coco, bem como a prática de exercícios físicos para retirar a cutícula, associar AAS 100 mg ao dia.
manutenção do tônus muscular. Realizar profilaxia Se refratário: sildenafila, bosentana (antagonista
de osteoporose induzida por glicocorticoide em do receptor da endotelina) ou iloprost (análogo
pacientes usuários crônicos, com cálcio e vitamina à prostaciclina).
D. Abordar anticoncepção em mulheres em idade u Refluxo gastroesofágico: medidas dietéticas;
fértil, de preferência com progestágeno isolado e inibidores de bomba de prótons e procinéticos.
métodos de barreira.
u Imunossupressão: é feita de acordo com o sis-
tema acometido e é semelhante aos guidelines
172
da doença símile em questão. A pulsoterapia

com ciclofosfamida é reservada para os casos 3. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
de hipertensão pulmonar, intersticiopatia, siste-
ma nervoso central e nefropatias mais graves.
BASES DA MEDICINA
DIA A DIA MÉDICO

As miopatias inflamatórias são doenças que acometem
o músculo esquelético. O músculo esquelético age como
Na prática, alguns serviços possuem o chamado painel um instrumento importante para inúmeras atividades,
ENA. Quando se pede um painel ENA, os autoanticorpos como locomoção, movimento, manutenção da postura,
pesquisados serão o anti-RNP e o anti-Sm. Também, fala, respiração e início da deglutição. Está sob o controle
antigamente, existia a solicitação do anticorpo anti-ENA voluntário.
(antígenos extraíveis do núcleo), que, se viesse positivo,
Relembrar a estrutura básica do músculo esquelético
indicaria a presença ou de anti-RNP ou de anti-Sm.
o ajuda a entender as alterações encontradas na histo-
A presença desses autoanticorpos positivos (Sm e RNP) patologia das miopatias inflamatórias. Cada músculo é
reflete o FAN nuclear pontilhado grosso, que é o padrão composto por numerosas células chamadas de fibras
mais associado à autoimunidade. musculares. Cada fibra muscular esquelética contém
feixes de filamentos, chamados miofibrilas, que são
Lembre-se também de que um RNP positivo não é sinô-
divididas longitudinalmente em sarcômeros. Cada fibra
nimo de DMTC, ainda mais em baixo título, pois pode
muscular é envolvida por uma camada de tecido conjuntivo,
ser encontrado em outras conectivopatias, como LES.
denominada endomísio. As fibras musculares individuais
O que sugere DMTC é o anti-RNP em altos títulos asso-
são agrupadas em fascículos que são envolvidas pelo
ciado à ausência de um anticorpo específico para outra
perimísio. No perimísio estão os vasos sanguíneos e
colagenose.
os nervos que suprem as fibras musculares individuais.
Por último, o conjunto de fascículos forma o músculo e
o tecido conjuntivo que circunda o músculo é chamado
de epimísio.
Figura 12. Estrutura do músculo esquelético.
Fonte: Teguh Mujiono/Sutterstock.com6.
173
O termo miopatias inflamatórias se refere a um grupo externo, que são músculos esqueléticos. Essa configura-
de doenças idiopáticas ou adquiridas, autoimunes ção fisiológica e anatômica justifica as diferenças entre
a disfagia da esclerose sistêmica (baixa) com a disfagia
e sistêmicas com predileção pelo músculo estriado
das miopatias inflamatórias (alta).
esquelético. São elas: dermatomiosite adulto e juve-
nil, dermatomiosite amiopática, polimiosite, miosite
por corpos de inclusão, miosite associada a outras Miopatia inflamatória autoimune que se caracteriza
colagenoses, miopatia necrosante imunomediada pela presença de lesões cutâneas típicas, chamadas
e síndrome antissintetase. de heliótropo e Gottron. Geralmente, tem fraqueza
muscular insidiosa e proximal (cintura escapular e
Pela sua característica sistêmica, são doenças que pélvica) associada e sintomas constitucionais. Pode
podem acometer outro sistema além do esquelético, evoluir para fraqueza muscular importante, a ponto
como cardíaco, pulmonar, vascular, articular e trato de o indivíduo ficar restrito ao leito e apresentar dis-
gastrointestinal. fagia alta. E 20% das dermatomiosites não possuem
fraqueza muscular, e esse subtipo recebe o nome
3.1. EPIDEMIOLOGIA de dermatomiosite amiopática. Mais de 50% dos
pacientes com esse subtipo possuem positividade
A incidência geral de miopatias inflamatórias varia para autoanticorpo anti-MDA 5. Ao contrário do que
de 2 a 10 casos novos por milhão de pessoas por se pensa, a dor (mialgia) não é um sinal significativo
ano. São entidades muito raras, com idade preferen- nestes pacientes.
cial de início entre 40 e 50 anos e predileção pelo Diferentemente da ES, em que a disfagia é inferior,
sexo feminino (2:1), no caso da dermatomiosite e as miopatias causam disfagia superior por acome-
da polimiosite, e pelo sexo masculino (2:1 acima de timento da musculatura da faringe. Nesse sentido,
50 anos de idade), no caso da miosite por corpos os pacientes também podem apresentar disfonia
de inclusão. (voz anasalada).
As manifestações extramusculares incluem o quadro
3.2. ETIOLOGIA E FISIOPATOGENIA cutâneo com: heliótropo, rash eritematovioláceo peri-
palpebral, por vezes edematoso; Pápulas de Gottron,
A etiologia das miopatias inflamatórias é desco- erupções eritematosas em regiões extensoras de
nhecida, mas acredita-se que fatores genéticos e interfalangeanas e metacarpofalangeanas; sinal de
ambientais podem contribuir. Gottron (tem a mesma distribuição que as Pápulas
Os principais mecanismos propostos para a inflama- de Gottron, porém inclui as lesões de cotovelos e
ção muscular crônica e as manifestações clínicas joelhos); Sinal do Xale, rash em ombros e dorso; sinal
das miopatias inflamatórias, são: envolvimento de “V” do decote, rash em pescoço e tórax anterior;
microvasos e microcirculação, o que gera uma fun- mãos de mecânico, fissuras e descamação da pele
ção muscular diminuída; efeito indireto de citocinas na face lateral dos dedos, principalmente indicador;
na função e metabolismo celular; efeito direto de anormalidades de leito ungueal com hipertrofia
leucócitos nas células musculares, como infiltração cuticular e telangectasias; calcinoses (vistos mais
de linfócitos T e macrófagos. na dermatomiosite juvenil).
3.3. DERMATOMIOSITE
BASES DA MEDICINA
Outra base importante é que todos os tecidos contráteis

do trato gastrointestinal são de músculo liso, exceto os da
faringe, do terço superior do esôfago e do esfíncter anal
174
Figura 13. Heliótropo.
Figura 14. Paciente com dermatomiosite e Sinal de Gottron.
Note a presença de leito ungueal com telangectasias visíveis a olho nu, além de hipertrofia cuticular.
Pode se associar ao quadro clínico poliartrite não

erosiva, pneumopatia intersticial, disfunção cardíaca,
calcinoses, ulceração e vasculite cutânea.
175
Figura 15. Mãos de mecânico. O acometimento extramuscular pode ser pulmonar,

com pneumopatia intersticial ou articular, com poliar-
tralgia ou artrite não deformante. O envolvimento
pulmonar está associado à presença do anti-Jo-1.
3.5. SÍNDROME ANTISSINTETASE
Trata-se de uma miopatia inflamatória caracterizada

pela presença do anti-Jo-1 e clinicamente com
pneumopatia intersticial, artrite, mãos de mecânico
e Fenômeno de Raynaud.
3.6. MIOPATIA NECROSANTE

IMUNOMEDIADA
É uma miopatia inflamatória com fraqueza muscular

importante, insidiosa ou aguda, assim como eleva-
ção significativa de enzimas musculares. Histolo-
gicamente, há necrose de fibras musculares com
pouco ou nenhum infiltrado inflamatório. Podem
Note a descamação da face lateral. ser encontrados os autoanticorpos anti-HMGCR ou
Fonte: Acervo da autora. anti-SRP. Pode estar relacionada ao uso de estati-
nas; porém, sua retirada não impede a progressão
A dermatomiosite é mais associada à síndrome da doença.
paraneoplásica do que à polimiosite. Portanto, é
obrigatório o rastreio paraneoplásico em adultos.
3.7. MIOSITE POR CORPOS DE INCLUSÃO
O risco de neoplasia associado é maior nos primei-
ros anos de doença, associando-se à presença do
Diferentemente das demais miopatias inflamatórias,
autoanticorpo anti-155/140. Recomenda-se rastrea-
a miosite por corpos de inclusão acomete preferen-
mento anual nos primeiros 5 anos de diagnóstico.
cialmente homens idosos, com pouca elevação de
As neoplasias mais comuns são: mama, pulmões,
enzimas musculares, fraqueza muscular proximal
ovário e trato gastrointestinal. A dermatomiosite
e distal, simétrica ou assimétrica, não responde à
juvenil, diferentemente da dermatomiosite do adulto,
terapia imunossupressora ou glicocorticoides e
não se associa à síndrome paraneoplásica.
tem um curso muito lento. A eletroneuromiografia
pode mostrar um padrão miopático associado a
3.4. POLIMIOSITE neuropático e, na biópsia, a presença de corpos de
inclusão (vacúolos marginados). Não evolui com
Mais rara que a dermatomiosite, caracteriza-se por acometimento visceral.
fraqueza muscular proximal simétrica, insidiosa e
sem envolvimento cutâneo.
3.8. EXAMES COMPLEMENTARES
A fraqueza muscular na dermatomiosite e na poli-
miosite é proximal, simétrica, poupa musculatura
facial e ocular e tem predileção pelos extensores, BASES DA MEDICINA
em vez dos flexores. Mialgia é pouco comum, sendo
frequente na miopatia necrosante imunomediada. Entenda os marcadores bioquímicos musculares:
176
W CPK: O músculo esquelético tem a maior concentração edema ou quadros sequelares e de lipossubistu-
de CPK de qualquer tecido. É o indicador mais sensível tuição. Também orienta melhor sítio para biópsia
de lesão muscular e o melhor para acompanhamento.
muscular.
A CPK participa do armazenamento e transferência
de energia celular e localiza-se na membrana mito- A biópsia muscular é de grande valia no auxílio
condrial, nas miofibrilas e no citoplasma do músculo. diagnóstico; pois, além de ser uma ferramenta para
CK possui 3 formas distintas de isoenzimas: MM, MB
distinção entre as miopatias inflamatórias, em con-
e BB. A CPK normal do músculo esquelético é a MM
com pequenas quantidades de MB. Em comparação,
junto com sinais e sintomas, também ajuda nos diag-
o tecido cardíaco tem a concentração mais alta de nósticos diferenciais, como miopatias metabólicas
CK-MB, sendo aproximadamente 20% da CK cardíaca. e distrofias musculares. Na polimiosite se evidencia
W Aldolase: É uma enzima da via glicolítica encontrada
infiltrado inflamatório endomisial, invasão direta das
em todos os tecidos, mas majoritariamente no mús- fibras musculares, não necróticas, por macrófagos
culo esquelético, fígado e cérebro. As concentrações e linfócitos T CD8. Já na dermatomiosite, o infiltrado
de aldolase podem ser ocasionalmente elevadas em é perimisial e perivascular com linfócitos B e T CD4,
pacientes com miosite que têm níveis normais de CPK. além haver a presença de atrofia perifascicular.
W TGO e TGP: As transaminases catalisam a conversão
dos aminoácidos alanina e aspartato em alfacetoglu-
tarato, fornecendo uma fonte de nitrogênio para o ciclo
da ureia (reações para produção de ureia a partir da
amônia). São encontradas amplamente em inúmeros
tecidos, e os níveis séricos aumentados são inespecífi-
cos. Distúrbios hepáticos cursam com concentrações
séricas mais elevadas, mas os valores aumentados
também são vistos no músculo esquelético, doença
miocárdica e hemólise.
LDH: Catalisa a etapa final da glicólise (quebra da
W
glicose para produção de energia), convertendo o
piruvato em lactato. É encontrado em quase todos os
tecidos do corpo; portanto, níveis séricos aumenta-
dos são encontrados em inúmeras condições, como
cardíacas, hepáticas e hematológicas.
As enzimas musculares são úteis para diagnóstico

e monitoramento da doença. São elas: creatinofos-
foquinase (CPK), aldolase, desidrogenase láctica
(LDH), aspartato aminotransferase (TGO) e alanina
aminotransferase (TGP).
A eletroneuromiografia pode ser usada e apresentará
padrão miopático na dermatomiosite e polimiosite
e padrão neuropático associado no caso da mio-
site por corpos de inclusão. No padrão miopático,
o recrutamento de unidades motoras gera uma
amplitude de onda pequena, polifásica (curta dura-
ção) e recrutamento precoce. No neurogênico, a
amplitude da onda é grande, com duração maior e
recrutamento rarefeito.
Estudo de ressonância magnética de musculatura
proximal auxilia na detecção de miosite ativa, com
177
Figura 16. Miopatias inflamatórias.
A - A polimiosite é caracterizada por infiltrados inflamatórios endomisiais e necrose das fibras musculares (seta); B - A
dermatomiosite frequentemente apresenta proeminente atrofia perifascicular; C - Miosite de corpos de inclusão, mostrando
fibras musculares que contêm vacúolos marginados (setas). Coloração de tricrômico de Gomori modificado.
Fonte: Kummar7.
3.8.1. Autoanticorpos nas

Miopatias Inflamatórias
Tabela 3. Autoanticorpos e suas associações nas miopatias inflamatórias.
Autoanticorpo Associação
Anti-Mi 2 Envolvimento cutâneo típico de dermatomiosite, bom prognóstico
Anti-Jo 1 Síndrome antissintetase
Dermatomiosite amiopática, prognóstico ruim, dermatomiosite

Anti-MDA 5
com ulcerações cutâneas e acometimento pulmonar grave
Anti PL-7 Síndrome antissintetase com acometimento pulmonar grave,

Anti PL-12 porém pouca ou nenhuma expressão de miosite
Miopatia necrosante imunomediada, curso mais agudo,

Anti-SRP
necrose de fibras musculares e refratariedade
Anti-155/140 Síndrome paraneoplásica e dermatomiosite juvenil
Anti-HMGCR Miopatia necrosante imunomediada
FAN Presente em 50% a 80% dos casos

Fonte: Imboden et al.8
178
3.9. CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS 3.11. PROGNÓSTICO
Foram propostos novos critérios classificatórios São considerados fatores de mau prognóstico: aca-
ACR/EULAR em 2017, através de um esquema de mado, disfagia alta, ulcerações cutâneas, vasculite,
pontuação e calculadora que podem ser acessa- presença de anti-MDA5, anti-SRP, anti-HMGCR,
dos através do link: www.imm.ki.se/bioestatistics/ acometimento cardíaco, envolvimento pulmonar,
calculators/iim. retardo no início do tratamento.
Pela complexidade dos critérios de 2017, ainda são
mais difundidos os Critérios de Bohan e Peter de
DIA A DIA MÉDICO
1975, porém estes incluem apenas as miopatias
inflamatórias dermatomiosite e polimiosite.
Pacientes portadores de dermatomiosite, polimiosite ou
síndrome antissintetase são encaminhados a centros
Tabela 4. Critérios classificatórios Bohan e Peter (1975).
de referência para tratamento. Isso porque são doenças
Item Descrição que necessitam de um alto grau de recursos e capaci-
tação. São condições raras, com curso potencialmente
1. Fraqueza muscular Simétrica e proximal agressivo e que precisarão de ressonância magnética,
biópsia muscular, painel de autoanticorpos específico e
2. Enzimas musculares Elevadas
tratamento de alto custo. A imunoglobulina é usada na
3. Eletroneuromiografia Padrão miopático dose de 2 g/kg. Se você fizer a conta da necessidade de
imunoglobulina para uma paciente de 60 kg, são 120 g no
Compatível com
4. Biópsia muscular total. Um frasco de 5 g custa em média R$ 1.000!
miopatia inflamatória
E lembre-se: em caso de refratariedade ao tratamento,
Heliótropo, pápulas/
5. Lesão cutânea típica sempre reveja o diagnóstico e a possibilidade de síndrome
Sinal de Gottron
paraneoplásica.
Diagnóstico definitivo
Polimiosite: todos os itens de 1 a 4 presentes.
Dermatomiosite: ≥ 3 dos itens de 1 ao 4.
O item 5 é obrigatório. 4. SÍNDROME DE SJÖGREN
Fonte: Bohan 9.
3.10. TRATAMENTO BASES DA MEDICINA
O tratamento das miopatias inflamatórias é agres- As glândulas exócrinas se diferenciam das endócrinas por
possuírem ductos que transportam a secreção glandular
sivo, visando à remissão e ao mais rápido desmame
para a superfície do corpo ou para o interior (lúmen) de um
de glicocordicoides, uma vez serem causa de mio- órgão. São exemplos as sudoríparas, salivares, lacrimais
patia e perda de funcionalidade. e do trato gastrointestinal. Já as glândulas endócrinas
não possuem ductos e seu conteúdo é liberado para a
São utilizadas doses altas de glicocorticoide, de 1
corrente sanguínea.
mg/kg/dia. A pulsoterapia com metilprednisolona é
indicada nos casos com fatores de mau prognóstico.
Os imunossupressores mais utilizados são meto-
trexato, azatioprina, ciclosporina e micofenolato BASES DA MEDICINA
de mofetil.
Nos casos graves também se associa a pulsoterapia As glândulas salivares (submandibulares, sublinguais e
com imunoglobulina e, em casos refratários, está parótidas) são responsáveis pela produção de saliva, que
tem várias funções, como: ações antibacterianas, impor-
indicado o uso de rituximabe.
tante para a saúde da cavidade oral e dentes; lubrificação
e umidificação do material para a deglutição; solubilização
179
para o paladar; início da digestão de carboidratos; depu- as glândulas salivares induz vasodilatação acentuada e
ração e neutralização do refluxo das secreções gástricas aumenta a secreção salivar.
no esôfago. A estimulação de fibras parassimpáticas para
Figura 17. Glândulas salivares.
1 Sublinguais
2 Submandibulares
3 Parótidas
Fonte: Sakurra/ Shutterstock.com10.
4.2. EPIDEMIOLOGIA, CLASSIFICAÇÃO
BASES DA MEDICINA E FISIOPATOLOGIA
A glândula lacrimal secreta o líquido lacrimal, solução Acomete geralmente mulheres de meia-idade, entre
salina aquosa rica em enzima bactericida lisozima. O 40 e 60 anos. A SS é classificada como primária
líquido lacrimal é importante para umidificar e lubrificar
quando não existe outra doença autoimune asso-
as superfícies da conjuntiva e córnea e fornece à córnea
alguns nutrientes e oxigênio dissolvido. O líquido lacrimal ciada, ou secundária, no qual a associação mais
em excesso forma as lágrimas. comum é com artrite reumatoide. As manifestações
extraglandulares são mais associadas ao Sjögren
primário.
A fisiopatologia envolve uma resposta imune inapro-
4.1. DEFINIÇÃO
priada, com ativação de linfócitos T e B. Os linfócitos
B com a ação do BAFF (fator ativador de células
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma autoimunidade B) contribuem para a manutenção de produção de
sistêmica com predileção pelas glândulas exócri- autoanticorpos. A infiltração linfocitária glandular e
nas (parótida, salivar, lacrimal). Os sintomas mais extraglandular é responsável pelas manifestações
comuns são xerostomia, xeroftalmia e parotidite, clínicas da doença.
porém qualquer sistema pode ser acometido. O
autoanticorpo anti-Ro é o marco sorológico da
4.3. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Síndrome de Sjögren e o padrão-ouro para auxílio
diagnóstico é a biópsia de glândula salivar.
Os sintomas mais comuns são a xeroftalmia, cerato-
conjuntivite sicca e xerostomia. A xerostomia pode
ter clinicamente algumas pistas, como a presença
180
recorrente de cáries e infecções bucais, disfagia monoclonal, esplenomegalia, leucopenia, neuropatia

para alimentos secos, mudança do sabor dos ali- periférica, diminuição de C4, aumento sustentado de
mentos, sensação de queimação e halitose. Já a parótidas, crioglobulinemia, infiltrado inflamatório
xeroftalmia, se apresenta como prurido, sensação exuberante em glândula salivar.
de corpo estranho, hiperemia e irritação, erosão e
ulceração de córnea. Também ocorre secura de 4.4. EXAMES COMPLEMENTARES
outras mucosas, traduzindo em tosse seca persis-
tente, dispareunia e xerodermia.
Os achados laboratoriais da SS englobam: anemia de
Existem outras causas de síndrome sicca (xeros- doença crônica, leucopenia, plaquetopenia, hiperga-
tomia e xeroftalmia) que devem ser afastadas para maglobulinemia policlonal, FAN positivo (70% a 90%)
realizar o diagnóstico de Síndrome de Sjögren: padrão pontilhado fino, anti-Ro (60% a 90%), fator
sarcoidose, hepatite C, diabetes mellitus descon- reumatoide (50% a 90%). O anti-Ro está associado
trolado, medicações (anti-histamínicos, diuréticos, à presença de manifestações sistêmicas.
antidepressivos tricíclicos), radioterapia de cabeça e
Os testes objetivos para xeroftalmia e ceratocon-
pescoço, HIV, amiloidose, doença relacionada a IgG4,
juntivite sicca, são: rosa bengala, Schirmer e escore
tuberculose, doença enxerto versus hospedeiro.
ocular com fluoresceína e verde de lissamina. O
Parotidite recorrente também é comum, assim como Teste de Schirmer mede a quantidade de lágrima pro-
o acometimento articular, que é de poliartrite não duzida: coloca-se uma fita de filtro de papel estéril de
erosiva. O comprometimento das articulações é a 5 mm de largura e 35 mm de comprimento no saco
manifestação extraglandular mais comum. conjuntival inferior por 5 minutos. Se o resultado for
Pode ocorrer vasculite cutânea associada ou não à menor ou igual a 5 mm, é considerado olho seco.
crioglobulinemia. A biópsia cutânea é de vasculite O corante de rosa bengala detecta lesão na córnea
leucocitoclástica. e na conjuntiva; porém, por ser desconfortável ao
paciente, vem sendo substituído pela fluoresceína
O envolvimento pulmonar mais comum é de Pneumo- e verde de lissamina. A fluoresceína é usada para
nite Instersticial Não Específica (PINE) e bronquiolite, corar a córnea e o verde de lissamina para corar a
porém o mais característico é o de Pneumonite conjuntiva. Tais metodologias são aplicadas a um
Intersticial Linfocítica (PIL). dos esquemas de escore: Ocular Staining Score ou
A glomerulonefrite é rara, sendo que o acometimento van Bijsterveld Score.
renal mais comum é a nefrite tubulointersticial com Os testes objetivos para xerostomia, são: medida
evolução benigna, porém pode causar acidose do fluxo salivar, cintilografia de glândulas salivares
tubular renal distal (tipo I), paralisia periódica hipo- e a sialografia, esta última podendo ser desconfor-
calêmica, osteomalácia e nefrocalcinose. tável ao paciente e causar infecção nas glândulas
Tireoidite de Hashimoto, gastrite atrófica, pancreatite salivares; portanto, não é muito usada.
autoimune, doença celíaca e cirrose biliar primária A biópsia de glândula salivar é utilizada para auxílio
são condições que se associam à SS primária. diagnóstico de SS primária, sendo padrão-ouro
O sistema nervoso periférico é mais acometido que para uma avaliação definitiva da glândula salivar.
o sistema nervoso central, sendo a manifestação Por ser um exame invasivo, é utilizada no contexto
mais comum de polineuropatia sensitiva, mas pode de ausência do anti-Ro em pacientes com quadro
ocorrer ganglionopatia, mononeurite múltipla, neu- clínico sugestivo de Síndrome de Sjögren. O achado
ropatia por fibras finas. anatomopatológico compatível é a presença de pelo
menos um foco linfocitário, que seria o aglomerado
Pacientes portadores de SS têm risco 9 a 44 vezes de pelo menos 50 linfócitos por 4 mm² de glândula.
maior de desenvolver linfoma não Hodgkin, sendo
MALT o mais comum. Os fatores de risco para lin-
foma, são: negativação do fator reumatoide, pico
181
4.5. CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS Síndrome de Sjögren Secundária

• O
utra doença autoimune + itens I ou II + 2 dos se-
Existem critérios classificatórios mais novos para a guintes: III, IV ou V
SS primária, que são ACR/EULAR 2016-2017 (Tabela • Exclusões:
5). Já para SS secundária, ainda são utilizados os – drogas anticolinérgicas
critérios de 2002, do Consenso do Grupo America- – radioterapia de cabeça e pescoço
no-Europeu (Quadro 1). – hepatite C
– SIDA
Quadro 1. Critérios de classificação Síndrome de Sjögren – linfoma
do Consenso do Grupo Americano-Europeu 2002. – sarcoidose
I. Sintoma ocular (pelo menos um de 3 sintomas) – doença enxerto X hospedeiro
1. Olho seco > 3 meses Fonte: Vitali11 .

2. Sensação de corpo estranho
3. Necessidade de lágrima artificial Tabela 5. Critérios classificatórios SS
II. Sintoma oral (pelo menos um de 3 sintomas) primária ACR/EULAR 2016-2017.
1. Boca seca > 3 meses Critérios classificatórios SS primária

ACR/EULAR 2016-2017
2. Aumento de glândulas salivares
3. Necessidade de ingestão de líquido para alimentação Item Pontuação
III. Exames objetivos oculares (pelo menos um) Biópsia de glândulas salivares
menores: sialodenite linfocítica 3
1. Teste de Schirmer positivo focal com escore focal ≥ 1
2. Rosa Bengala positivo
Anti-Ro positivo 3
IV. Acometimento de glândulas salivares (pelo menos um)
Ocular Staining Score ≥ 5 ou
1
1. Fluxo salivar não estimulado – ≤ 1,5 mL/15 min van Bijsterveld Score ≥ 4
2. Sialografia de parótidas Teste de Schimmer ≤ 5 mm/5 min 1
• sialectasias difusas
Fluxo salivar não estimulado ≤ 0,1 mL/min 1
• sem obstrução nos ductos principais
3. Cintilografia de glândulas salivares Preenche critério classificatório se somatória de pelo
menos 4 pontos
• atraso na captação
• ↓ concentração e/ou Critérios de exclusão: radioterapia de cabeça e pescoço,
• atraso na excreção do traçador amiloidose, doença enxerto vs. hospedeiro, doença relacio-
nado IgG4, hepatite C ativa, SIDA, sarcoidose, amiloidose.
V. Histopatologia
Fonte: Shiboski12 .
• Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor
• escore focal ≥ 1
4.6. TRATAMENTO
• foco: pelo menos 50 linfócitos/4 mm²
VI. Autoanticorpos
4.6.1. Síndrome Sicca
• Anticorpos anti-Ro (SSA) e/ou La (SSB)
O tratamento da síndrome sicca envolve medidas
Síndrome de Sjögren Primária
gerais, como: não fumar; evitar doces; não utilizar
• 4 de 6 critérios
sabonetes com álcool e perfumes; evitar fármacos
• Com critérios V e/ou VI
que causem sicca; não utilizar lentes de contato;
• Ausência de outras doenças autoimunes sistêmicas
visitar regularmente o dentista, oftalmologista e
ginecologista.
182
Como terapia substitutiva, utiliza-se lágrima (colírio

de metilcelulose) ou saliva artificiais. Caso se opte
por tentar estimular a secreção, pode-se usar colírio
de ciclosporina, parassimpaticomiméticos (pilocar-
pina e cevimelina), óleo de linhaça e N-acetilcisteína.
Atenção para os possíveis efeitos colaterais dos
parassimpaticomiméticos: sudorese, flushing, náu-
seas, vômitos, diarreia, hipertensão, palpitações,
tontura, cefaleia.
4.6.2. Manifestações Sistêmicas
O tratamento é feito através do uso de glicocorti-

coides associados a imunossupressores. Casos
graves recebem pulsoterapia com ciclofosfamida.
No caso de refratariedade, está indicado o uso de
rituximabe.
DIA A DIA MÉDICO
Na prática, a Síndrome de Sjögren é uma doença cogi-

tada em qualquer paciente com sintomas sugestivos de
autoimunidade e FAN positivo. É uma condição que não
se restringe apenas a causar xerostomia e xeroftalmia,
podendo cursar com quadros muito graves e risco de
evolução para linfoma ou vasculite crioglobulinêmica.
Outro ponto de importância é de que uma parcela dos
pacientes com Síndrome de Sjögren não apresentam
síndrome sicca e podem ser diagnosticados pelas suas
manifestações extraglandulares. Ou seja, Síndrome de
Sjögren nem sempre é igual à síndrome sicca, e esta,
apesar de ser característica da doença, pode estar ausente.
183
Mapa mental. Outras colagenoses
Difusa Pneumopatia intersticia
Esclerose
Limitada Anti-SCL-70
sistêmica
Sine escleroderma Hipertensão arterial

pulmonar
Fraqueza muscular
simétrica proximal Anticentrômero
Disfagia alta
Dermatomiosite
e Polimiosite
CPK elevada
OUTRAS COLAGENOSES
Presentes Dermatomiosite
Manifestações
cutâneas
Ausente Poliomiosite
Síndrome Sicca
Parotidite recorrente
Síndrome de FAN positivo

Sjögren
FR positivo
Hipergamaglobulinemia
policional
Fenômeno de Raynaud
ou puff hands
Manifestações de ES.
Miopatia ou LES
Doença Mista
do Tecido
Conjuntivo Anti-RNP positivo
altos títulos
Ausência de anticorpo
específico
184
6. Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com,

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São Paulo: Manole; 2021.
185
Questão 1 ⮩ Nódulos de Bouchard.
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ – PR – 2022) Sobre a escle- ⮪ Nódulos de Heberden.

rose sistêmica com envolvimento cutâneo difuso,
assinale a alternativa correta. Questão 3
I - O envolvimento pulmonar ainda que grave, é raro,
e se caracteriza por hipertensão arterial pulmonar. (FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP –
II - A crise renal esclerodérmica é muito comum, 2021) Homem de 50 anos relata fraqueza e fadiga
com alta taxa de letalidade. nos últimos 3 meses. Refere dificuldade crescente
III - As alterações gastrintestinais envolvem somente para realizar com certas tarefas, como pentear o
o trato superior especialmente o esôfago. cabelo, levantar de uma cadeira ou subir escadas.
Ele negava problemas para falar ou engolir. Ao exa-
⮦ As afirmativas I e II são verdadeiras. A afirma- me apresenta força muscular 4 em 5 na extensão
tiva III é falsa. do pescoço e músculos proximais dos braços e
⮧ As afirmativas I e III são verdadeiras. A afirma- pernas bilateralmente. Sensibilidade e reflexos não
tiva II é falsa. mostraram nenhuma alteração. Qual o diagnóstico?
⮨ As afirmativas II e III são verdadeiras. A afirma-
⮦ Polimiosite.
tiva I é falsa
⮧ Miastenia Gravis.
⮩ As afirmativas I, II e III são verdadeiras.
⮨ Doença do neurônio motor.
⮪ As afirmativas I, II e III são falsas
⮩ Síndromes de Guillain-Barré.
Questão 2
Questão 4
(ENARE/EBSERH – DF – 2022) Uma mulher de 40 anos,
branca, refere que há 3 meses apareceram manchas (HOSPITAL ESTADUAL DO ACRE – AC – 2021) Paciente do
avermelhadas nas pálpebras e no dorso das mãos sexo feminino, 23 anos, refere aumento de volume
que apresentavam melhora discreta com o uso tó- de região parotidea com associação à xerostomia,
pico de corticoide. Nos últimos 20 dias, começou xeroftalmia e hiperemia conjuntival. Refere ainda
a apresentar dificuldade de elevar os braços para dor articular de padrão inflamatório e dor difusa
pentear os cabelos e escovar os dentes. Também com pontos gatilho. Nega sintomas genitourinários.
notou que não conseguir subir dois lances de es- Em relação às hipóteses diagnósticas, assinale a
cada e passou a precisar de ajuda para levantar da alternativa correta.
cama e da cadeira. Qual o achado do exame físico ⮦ Doença de Beçet.
pode definir o diagnóstico?
⮧ Doença de Wegener.
⮦ Eritrodermia. ⮨ Lúpus eritematoso sistêmico.
⮧ Prurido generalizado. ⮩ Síndrome de Sjögren.
⮨ Pápulas de Gottron.
186
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE JUNDIAÍ – SP – 2021) Mulher de (UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2021) Mulher de 50
56 anos, com quadro de xerostomia e xeroftalmia anos de idade procura o ambulatório de clínica mé-
há 2 anos, associada à poliartralgia de pequenas dica com queixa de fraqueza muscular proximal de
articulações, com rigidez matinal de 40 minutos. membros superiores e inferiores iniciada há 2 me-
Passou por alguns médicos, sem ter obtido uma ses, com poliartrite simétrica de pequenas articula-
definição diagnóstica. Exame físico geral, respira- ções e lesões de pele ilustradas na figura a seguir.
tório, cardiovascular e abdominal sem alterações. Sobre a principal hipótese diagnóstica, assinale a
Ao exame osteoarticular, não havia sinovite ou de- alternativa correta:
formidades. Solicitados exames iniciais, demons-
trando hemograma, função renal, eletrólitos e tran-
saminases normais, mas com a presença de fator
antinúcleo reagente, padrão nuclear pontilhado fino,
1:640, anti-Ro e anti-La positivo. Com base na prin-
cipal hipótese diagnóstica, a manifestação clínica
compatível com a doença em questão é:
⮦ Calcinose.
⮧ Púrpura.
⮨ Esclerodactilia.
⮩ Úlceras genitais.
⮪ Alopecia.
Questão 6
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO LAURO WANDERLEY – PB – 2021)

Paciente, portadora de esclerodermia sistêmica,
em uso de ciclofosfamida mensal, procura serviço ⮦ A doença caracteriza-se por fraqueza muscular,
médico com quadro de cefaleia, escotomas visuais todavia, mialgia é sintoma raro.
e elevação da pressão arterial para 160x110mmHg. ⮧ A maioria dos pacientes apresenta lesões cutâ-
Um hemograma revelou Hb = 9,6g/dl, Leucócitos neas sem comprometimento muscular.
= 6.700cél/mm3 . Plaquetas = 65.000/mm3 com ⮨ Sugere-se rastreamento para neoplasias, sendo
hematoscopia, revelando esquizócitos circulantes. maior o risco nos primeiros anos após diagnós-
Apresentava elevação da ureia e da creatinina. Fren- tico da doença.
te ao quadro, qual dos medicamentos abaixo está ⮩ Acometimento pulmonar deve fazer pensar em
mais indicado para resolução do problema agudo? sobreposição com outras doenças, como Escle-
⮦ Furosemida. rose Sistêmica.
⮧ Captopril.
⮨ Nifedipina. Questão 8
⮩ Hidralazina. (UNIVERSIDADE FEDERAL DE CAMPINA GRANDE – PB – 2021)
⮪ Propranolol. Qual o anticorpo mais provavelmente associado à
forma amiopática da dermatomiosite?
⮦ Anti-TIF-1.
⮧ Anti-MDA-5.
187
⮨ Anti-Ku.
⮩ Anti-Mi-2.
⮪ Anti-Scl70.
Questão 9
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – RJ – 2021) Mu-

lher, 64 anos, com diagnóstico de síndrome de Sjö-
gren refere aumento recente de volume em região
da parótida direita. Exame físico: sem sinais flogís-
ticos locais. A hipótese diagnóstica mais provável,
a ser investigada é:
⮦ Linfoma não Hodgkin.

⮧ Sialolitíase.
⮨ Adenomapleomórfico de parótida.
⮩ Sialoadenose.
Questão 10
(CASA DE SAÚDE NOSSA SENHORA DO CARMO – RJ – 2020) Qual

marcador característico na doença mista do tecido
conjuntivo?
⮦ Anti DNA dupla hélice.
⮧ Anti TPO.
⮨ Anti RNP.
⮩ Anti Histona.
Questão 11
(INSTITUTO DE OLHOS DE GOIÂNIA – GO – 2020) Das doenças

a seguir, qual apresenta risco maior de desenvol-
vimento de linfomas quando comparado à popu-
lação geral?
⮦ Lúpus eritematoso sistêmico.

⮧ Doença de Behçet.
⮨ Síndrome de Sjögren.
⮩ Policondrite recidivante.
⮪ Doença mista do tecido conjuntivo.
188
Questão 1 dificuldade:   Questão 3 dificuldade:  
YDica do professor: Vamos avaliar as assertivas Y Dica do professor: A unidade motora é constituída
mencionadas a respeito da ES forma difusa. de um neurônio motor alfa (neurônio motor inferior),
Assertiva I: FALSA. Na ES difusa é comum o envolvi- seu axônio e todas as fibras musculares inervadas
mento pulmonar através de pneumopatia intersticial. por ele. Fazem parte da unidade motora: neurônio
motor, raiz nervosa, nervo, junção neuromuscular e
Assertiva II: FALSA. A crise renal esclerodérmica não
músculo. O acometimento motor exclusivo ajuda a
é comum (frequência de 15-20%) e a taxa de mor-
topografar a lesão dentro da unidade motora, sen-
talidade é de 10- 35%.
do mais provável a localização no neurônio motor,
Assertiva III: FALSA. A esofagopatia é a manifesta- junção neuromuscular ou músculo.
ção visceral mais comum da ES, no entanto pode
Alternativa A: CORRETA. Estamos diante de um pa-
ocorrer o envolvimento de todo trato gastrointes-
ciente com fraqueza muscular proximal progressiva
tinal como estômago em melancia, pneumatose
de instalação subaguda, sem outras alterações no
intestinal, supercrescimento bacteriano e diarreia.
exame neurológico. Neste caso, devemos pensar
✔ resposta: E nas miopatias inflamatórias, como a polimiosite. O
diagnóstico é confirmado por enzimas musculares
dificuldade: 
elevadas, principalmente a CPK, achados de eletro-
Questão 2
neuromiografia típicos (padrão de acometimento
Y Dica do professor: Paciente com quadro de lesões miopático) e inflamação na biópsia muscular.
palpebrais e dorso das mãos associado a fraqueza Alternativa B: INCORRETA. Na miastenia gravis cha-
muscular proximal de cintura escapular e pélvica. ma atenção a flutuação do quadro clínico e a fati-
Logo nossa principal hipótese é dermatomiosite. gabilidade, ou seja, piora da fraqueza com esforço
Alternativa A: INCORRETA. Eritrodermia não é um físico. Além disso, a musculatura ocular extrínseca
achado clássico de dermatomiosite. é acometida na maioria dos pacientes com mias-
Alternativa B: INCORRETA. Prurido generalizado não tenia gravis.
é um achado clínico da dermatomiosite. Alternativa C: INCORRETA. A doença do neurônio mo-
Alternativa C: CORRETA. As Pápulas de Gottron e o tor, cujo principal representante é a esclerose lateral
Heliótropo são achados clássicos que definem o amiotrófica, é caracterizada por fraqueza muscular
diagnóstico de dermatomiosite. acompanhada de atrofia muscular e fasciculações.
Na maioria dos pacientes a instalação é assimétri-
Alternativa D: INCORRETA. Achado de osteoartrite.
ca e de predomínio distal. Além disso, há sinais de
Alternativa C: INCORRETA. Achado de osteoartrite. acometimento de neurônio motor superior, como
✔ resposta: C espasticidade e hiperreflexia.
Alternativa D: INCORRETA. Na Síndrome de Guillain-
-Barré há fraqueza muscular progressiva, de ca-
ráter ascendente na maioria dos pacientes, com
189
diminuição ou abolição dos reflexos profundos e doença vascular inflamatória é estimada entre 20%
alterações sensitivas, como parestesias nas ex- e 30%. Duas formas clínicas específicas de vasculi-
tremidades e perda de sensibilidade vibratória e te cutânea, a púrpura palpável e a urticária crônica
proprioceptiva. são predominantes, mas eritema multiforme, erite-
✔ resposta: A ma perstans, eritema nodoso, mácula eritematosa
e nódulo subcutâneo também já foram descritos.
✔ resposta: B
Y Dica do professor: Questão muito tranquila sobre dificuldade: 

Questão 6
diagnóstico diferencial de doenças reumatológicas.
Vamos analisar as alternativas: Y Dica do professor: A crise renal esclerodérmica se
Alternativa A: INCORRETA. A marca desta doença são associa com a presença do anti-RNA III polimerase.
as úlceras orais, genitais, hiperreatividade cutânea Paciente com Esclerose sistêmica evoluindo com
em resposta a pequenos traumas (patergia), hipópio. hipertensão, insuficiência renal, anemia hemolítica
microangiopática e plaquetopenia, quadro clássi-
Alternativa B: INCORRETA. Esta vasculite acomete va-
co de crise renal. Todas as drogas abaixo são an-
sos de pequeno e médio calibre e é caracterizada
ti-hipertensivas, no entanto a droga indicada para
pela síndrome pulmão-rim: os pacientes cursam com
tratamento da crise renal é o IECA em altas doses.
tosse, epistaxe, hemoptise, além de componentes
Portanto, captopril.
da síndrome nefrítica.
Alternativa C: INCORRETA. O LES pode levar a todas ✔ resposta: B
as manifestações descritas, com exceção do au-
mento de parótida. Questão 7 dificuldade:  
Alternativa D: CORRETA. O enunciado traz os compo-
nentes da chamada Síndrome seca que caracteriza Y Dica do professor: Vamos lá! Falou em fraqueza
a Doença de Sjögren. Inclusive, é importante lem- de musculatura proximal (cintura escapular, quadril
brar que o aumento do volume das parótidas pode por exemplo), pensou em miopatia! Mulher de 50
representar uma neoplasia maligna. Além disso, anos com fraqueza miopática, poliartrite e presen-
cerca de 50% dos pacientes com Sjögren apresen- ça das chamadas Pápulas de Gottron (lesões em
tam sobreposição com fibromialgia (tender points). protuberância óssea evidenciadas na imagem), bem
como eritema heliotrópico peripalpebral não deixam
✔ resposta: D dúvidas sobre o diagnóstico de dermatomiosite.
Alternativas A e B: INCORRETAS. Mialgia é o sintoma
Questão 5 dificuldade:    cardinal desta doença.
Alternativa C: CORRETA. O risco de neoplasias é até
Y Dica do professor: A síndrome seca é definida pela
6 vezes mais elevado nesta população. As mais
presença de xeroftalmia - "olho seco" - e xerostomia
comuns são as de ovário, pulmão, pâncreas, es-
- "boca seca". Por outro lado, a síndrome seca é o
tômago, linfoma não Hodgkin e câncer colorretal.
quadro principal da Síndrome de Sjögren, que se
caracteriza pela existência de sintomas de secura Alternativa D: INCORRETA. Até 30% dos pacientes
da boca, dos olhos, da pele, vias aéreas e mucosa com dermatomiosite evoluem também com doen-
vaginal. A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença ça intersticial pulmonar autoimune.
autoimune que se caracteriza principalmente pela ✔ resposta: C
manifestação de secura ocular e na boca, associa-
das à presença de autoanticorpos ou A sinais de
inflamação glandular; assim, a paciente apresenta
um quadro clínico típico. O envolvimento da pele
na doença é bastante comum, e a frequência de
190
Questão 8 dificuldade:    Questão 10 dificuldade:  
Y Dica do professor: A dermatomiosite na sua for- Y Dica do professor: Questão que nos pede o anti-
ma clinicamente amiopática, ou seja, ausência de corpo típico da Doença Mista do Tecido Conjuntivo
fraqueza muscular, compõe uma pequena parcela (DMTC). Essa patologia caracteriza-se por misturar
dos pacientes (torno de 20%) e tem associação com achados clínicos de colagenoses, como dermato-
auto anticorpo anti-MDA5. miosite e polimiosite, esclerodermia, artrite reu-
Alternativa A: INCORRETA. O anti-TIF 1 tem correlação matoide. Como seu quadro clínico é muito diverso,
com dermatomiosite paraneoplásica. não costuma ser cobrado em prova: seu anticorpo
típico, o anti-RNP, costuma ser a pergunta clássica
Alternativa B: CORRETA. Vide comentário.
sobre essa doença. Vamos às outras alternativas:
Alternativa C: INCORRETA. O anti-Ku é correlacionado
Alternativa A: INCORRETA. O anti-DNA é um anticor-
com overlap de esclerose sistêmica e polimiosite.
po muito importante no lúpus, devido a seus títulos
Alternativa D: INCORRETA. Anti-Mi2 tem correlação terem correlação com a atividade da doença. Além
com dermatomiosite com lesões clássicas. disso, sua positividade está relacionada à nefrite
Alternativa E: INCORRETA. Anti-SCL70 tem correlação lúpica. É o segundo anticorpo mais específico para
com Esclerose sistêmica forma difusa. diagnóstico (perde apenas para o anti-Sm).
✔ resposta: B Alternativa B: INCORRETA. O anti-TPO age na tireoide,
e é típico daT de Hashimoto.
Alternativa C: CORRETA. Como dito acima.
Questão 9
Alternativa D: INCORRETA. Esse anticorpo é típico do
Y Dica do professor: Questão cobra do candidato o lúpus farmacoinduzido, patologia de bom prognós-
diagnóstico diferencial de lesões em glândulas sa- tico. É mais comumente induzido pela hidralazina.
livares. Em pacientes idosos, o crescimento rápido
resposta: C
✔
da parótida, principalmente sem flogismos locais,
é bastante sugestivo de doença maligna. Adicio-
nalmente, o candidato pode lembrar que Sjögren é Questão 11 dificuldade:   
uma doença inflamatória com acometimento das
glândulas salivares e que evolui em até 5% dos casos Y Dica do professor: A Síndrome de Sjögren (SS) é
com linfoma não Hodgkin. Vejamos as alternativas: caracterizada pela infiltração linfocítica nos tecidos
e a produção de autoanticorpos. A etiologia não é
Alternativa A: CORRETA.
bem definida, mas fatores genéticos, hormonais e
Alternativa B: INCORRETA. Sialolitíase ocorre mais ambientais podem estar envolvidos. Aproximada-
frequentemente na glândula submandibular pela mente 90% dos pacientes portadores de SS são do
própria anatomia do Ducto de Warthon, sendo ex- sexo feminino, entre 40 e 50 anos de idade, mas
tremamente rara na parótida. Além disso, cursa também tem sido encontrada em crianças. Os
com dor e sinais flogísticos pacientes com aumento das glândulas salivares
Alternativa C: INCORRETA. Adenoma pleomórfico é são constantemente um grande problema na SS.
uma lesão de crescimento lento (cresce ao longo Persistentes envolvimentos glandulares nestes in-
de anos), não sendo compatível com aumento re- divíduos tornam-se preocupantes devido ao risco
cente da glândula. de transformação em Linfoma Não Hodgkin. São
Alternativa D: INCORRETA. Sialoadenose é um diag- linfomas de células B de baixo grau e podem ser
nóstico de exclusão, geralmente relacionado com similares a linfomas que se desenvolvem em outros
condições sistêmicas descompensadas (por exem- tecidos linfoides associados a mucosas (MALT), que
plo, diabetes descompensado). incluem o estômago, a tireoide e o fígado. Vários
casos descritos sustentam a associação de linfo-
✔ resposta: A
ma com Síndrome de Sjögren e reconhecem o Lin-
foma Maligno Não Hodgkin (MNHL) como a maior
191
complicação da progressão da doença. O risco de

MNHL é estimado ser 44 vezes maior em pacientes
com SS que na população normal.
Alternativa A: INCORRETA. O lúpus eritematoso sistê-
mico possui uma maior associação com linfomas
que a população geral (3-4% a mais que a popula-
ção geral), mas não chega a ter a associação que
a SS possui com o linfoma.
Alternativa B: INCORRETA. A associação da Síndro-
me de Behçet com Linfoma não Hodgkin tem sido
reportada em raros casos, não permitindo afirmar
relação causal.
Alternativa C: CORRETA.
Alternativa D: INCORRETA. A policondrite recidivante
possui diagnóstico diferencial importante com o lin-
foma, principalmente no âmbito da inflamação nasal,
porém não possui uma relação de maior incidência.
Alternativa E: INCORRETA. A doença mista do tecido
conjuntivo, por ser uma combinação de espectros
onde se encaixa o LES, também cursa com aumento
da prevalência de linfomas, entretanto da mesma
maneira que o LES.
resposta: C
✔
192
VASCULITES SISTÊMICAS Capítulo
PRIMÁRIAS 8
u Grandes vasos
• Arterite temporal: prevalece em mulheres, e o fator de risco mais importante é a idade acima de 50
anos. O sintoma mais comum é a cefaleia e o mais específico é a claudicação da mandíbula, enquanto
a complicação mais temida é a amaurose.
• Arterite de Takayasu: mais comum em mulheres de 20 a 30 anos. São sintomas típicos: claudicação de
membros, carotidínea e alteração do exame físico (diminuição do pulso e assimetria de PA).
u Médios vasos
• Poliarterite nodosa: mais comum em homens após os 50 anos. Sintomas constitucionais mais mono-
neurite múltipla e envolvimento cutâneo. Exame físico: HAS, mãos ou pés caídos, fraqueza muscular,
púrpura palpável, nódulos e úlceras cutâneas.
• Doença de Kawasaki: acomete mais meninos abaixo dos 5 anos. Quadro clínico: febre, exantema polimorfo
em tronco e membros, alterações na cavidade oral, hiperemia conjuntival bilateral não purulenta, adeno-
megalias cervical e edema doloroso de mãos e pés. A complicação temida é o aneurisma coronariano.
u Pequenos vasos
• Vasculites ANCA: granulomatose com poliangeíte, granulomatose eosinofílica com poliangeíte, polian-
geíte microscópica. São causas de síndrome pulmão-rim.
• Vasculite por IgA (Henoch Schonlein): vasculite sistêmica mais comum da infância. Geralmente precedida
por IVAS. Tríade de dor abdominal + artralgia/artrite + púrpura palpável em nádegas e membros inferiores.
u Vasos variáveis
• Síndrome de Behçet: afeta adultos jovens entre 25 e 35 anos. O quadro clínico inclui ulcerações orais e
genitais, eritema nodoso, pseudofoliculite e pioderma gangrenoso, panuveíte, acometimento de SNC e
trombose arterial ou venosa.
1. INTRODUÇÃO com relação ao acometimento, limitado a um órgão

apenas, ou sistêmico.
Vasculite é o termo dado ao processo inflamatório Neste capítulo, abordaremos as vasculites sistê-
que acomete a parede de um vaso sanguíneo. Essa micas primárias. Pelo seu caráter sistêmico, são
inflamação, por sua vez, pode ser primária, quando doenças que causam muitos sintomas constitucio-
é idiopática, ou secundária, relacionada a outras nais, como mialgia, febre e perda de peso, além de
doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sis- elevação de provas de atividade inflamatória e sinais
têmico, artrite reumatoide, Síndrome de Sjögren ou laboratoriais de inflamação crônica, como anemia
doenças infecciosas, neoplásicas e induzidas por e plaquetose. Já o diagnóstico é desafiador até
medicamentos. Uma outra classificação se faz para os especialistas, haja vista a raridade destas
193
Vasculites sistêmicas primárias Reumatologia
condições e a falta de um exame patognomônico de nutrientes e resíduos. O tamanho dos vasos sanguí-
– é como juntar um quebra-cabeças. Na presença neos e a histologia das suas paredes variam (Figura 1), e
tais características se relacionam com o tipo de função
de forte suspeição, o tratamento deve ser realizado
que cada vaso exerce. Enquanto o sistema de artérias
o mais precocemente possível, principalmente em e arteríolas são responsáveis pela resistência do fluxo
casos graves, mesmo quando não se possui ainda sanguíneo e pressão, os capilares são importantes para
o resultado do anatomopatológico. troca de nutrientes, gases, água e solutos entre tecido e
sangue e, nos pulmões, entre o sangue e o gás alveolar.
Após ler este capítulo, você tenderá a “ver” mais As vênulas coletam o sangue capilar e drenam para as
vasculites, mas fique atento: um dos motivos mais veias, as quais, por possuírem paredes finas e muito
comuns de avaliação reumatológica é em razão menos tecido elástico do que as artérias, têm capacitân-
da suspeita de vasculite e, na grande maioria das cia (capacidade para armazenar sangue) muito grande.
vezes, o reumatologista aponta para um diagnóstico
muito mais frequente e plausível, como, por exem-
plo, aterosclerose, um dos grandes mimetizadores São vasos considerados de calibre:
das vasculites. u Grande: artéria pulmonar, aorta e seus ramos
principais (artérias braquiocefálica, carótida co-
mum, subclávia e ilíaca comum).
2. CLASSIFICAÇÃO u Médio: são exemplos as artérias radial, tibial,
poplítea, esplênica, mesentérica e coronárias.
u Pequeno: arteríolas, vênulas e capilares.
BASES DA MEDICINA
Os vasos sanguíneos servem como circuito na distribuição

do sangue para órgãos e tecidos, e são locais de troca
Figura 1. Diâmetro interno, espessura das paredes e quantidades relativas dos principais
componentes de vários vasos sanguíneos que compõem o sistema circulatório.
Fonte: Berne et al.¹
194
Vasculites sistêmicas primárias Cap. 8
Figura 2. Disposição dos vasos sanguíneos para o sistema cardiovascular.
Fonte: Costanzo2.
A classificação mais conhecida das vasculites pri- Quadro 2. Classificação de Chapel Hill, 2012.
márias é a da Conferência de Chapel Hill, 1994, Conferência de Chapel Hill, 2012
que classifica de acordo com o tamanho do vaso
Classificação Doença
acometido. É fato que esta classificação é antiga e
contempla apenas 10 tipos de vasculites. Em 2012, a • Arterite de células gigantes
Grandes vasos
nova Conferência de Chapel Hill atualizou e ampliou • Arterite de Takayasu
a classificação, englobando as de vasos variáveis, • Poliarterite nodosa
acometimento limitado e causas secundárias. Médios vasos
• Doença de Kawasaki
• Vasculites ANCA associadas

Quadro 1. Classificação Chapel Hill, 1994.
• Granulomatose com poliangiíte
Conferência de Chapel Hill, 1994 • Poliangiíte microscópica
• Granulomatose com poliangiíte eo-
Calibre Doença
sinofílica
• Arterite de células gigantes • Vasculite crioglobulinêmica
Grandes vasos Pequenos vasos
• Arterite de Takayasu • Vasculite urticariforme hipocomple-
mentêmica
• Poliarterite nodosa • Vasculite por IgA
Médios vasos
• Doença de Kawasaki • Doença antimembrana basal glo-
• Granulomatose de Wegener merular
• Síndrome de Churg-Strauss • Vasculite por imunocomplexos
• Poliangiíte microscópica • Doença de Behçet
Pequenos vasos Vasos variáveis
• Púrpura de Henoch Scholein • Síndrome de Cogan
• Vasculite crioglobulinêmica essencial
• Angiíte leucocitoclástica cutânea
• Angiíte leucocitoclástica cutânea
Órgão único • Aortite isolada
Fonte: Jennette et al.³ • Vasculite primária SNC
195
Conferência de Chapel Hill, 2012

DIA A DIA MÉDICO
Classificação Doença
• Vasculite crioglobulinêmica associa- Para a rotina prática, iniciamos o raciocínio diagnóstico de

da ao vírus hepatite C uma suspeita de vasculite pelas manifestações clínicas
• Poliarterite nodosa associada ao e, a partir daí, tentamos entender a preferência do calibre
Com etiologia vírus B dos vasos. Também levamos muito em consideração
provável que não se trata de um envolvimento exclusivo de um
• Aortite sifilítica
• Vasculite induzida por drogas determinado calibre, e sim preferencial.
• Vasculite associada a neoplasia Portanto, apesar de ser utilizada para fins didáticos, a
Classificação de Chapel Hill auxilia pouco na prática clínica
Associada • Vasculite reumatoide
e induz a erros no raciocínio diagnóstico, primeiro porque
a doenças • Vasculite lúpica
as vasculites não acometem exclusivamente um calibre
sistêmicas • Outras de vaso, e sim preferencialmente, e segundo porque se
Fonte: Jennette et al.³ fundamenta no princípio final da sua investigação, e não
Também podemos tentar entender o calibre prefe- no quadro clínico do paciente.
rencial de uma determinada vasculite de acordo com
as manifestações clínicas apresentadas (Quadro 3).
Quadro 3. Quadro clínico das vasculites 3. FISIOPATOLOGIA

sistêmicas de acordo com calibre do vaso.
Vaso A fisiopatologia das vasculites é complexa, e

predominantemente Quadro Clínico algumas delas possuem mais de um mecanismo
acometido
fisiopatológico envolvido; portanto, não é possível
• Claudicação de membros raciocinar de forma uniforme. Para fins didáticos,
• ↓ de pulsos dividimos os mecanismos e as principais vasculites
• Assimetria de P.A. relacionadas.
Grande • Carotidínea
• HAS renovascular
• Sopros 3.1. M
ECANISMO TIPO I: PARTICIPAÇÃO
• Dor torácica EOSINÓFILO, MASTÓCITO E IGE
• Úlceras cutâneas
• Mononeurite múltipla
3.1.1. Granulomatose com
Médio • Livedo reticular Poliangeíte Eosinofílica
• Angina mesentérica
Nessa vasculite, a resposta TH2 está exacerbada.
• Gangrena de extremidades
A degranulação do mastócito com liberação de his-
• Hemorragia alveolar tamina e serotonina, processo que atrai eosinófilos,
• Vasculite retiniana ocorre após a ligação do antígeno ou do alérgeno
• Púrpura em sua IgE específica localizada na superfície do
Pequeno
• Hematoquezia
mastócito.
• Polineuropatia periférica
• Glomerulonefrite
3.2. MECANISMO TIPO II: ANTICORPO
Fonte: Marques Neto et al.4
CONTRA ANTÍGENO CELULAR
3.2.1. Vasculites ANCA
A produção de citocinas inflamatórias leva à ativa-

ção de neutrófilos que translocam para a superfície
196
celular seus grânulos azurófilos citoplasmáticos, 3.4.2. Arterite de Células Gigantes

dentro dos quais estão os antígenos proteinase 3 (Arterite Temporal)
(PR3) e a mieloperoxidase (MPO). Paralelamente,
o linfócito B produz um autoanticorpo conhecido Assim como a Arterite de Takayasu, na Arterite de
como ANCA, que reconhece o MPO e PR3 expres- Células Gigantes (ACG) os linfócitos T e macrófagos
sados na superfície do neutrófilo. A interação entre penetram pelo vaso vasorum. Histopatologicamente,
ANCA-neutrófilo leva à expressão de moléculas de existem 2 tipos de lesão típicas da ACG:
adesão, resultando na ligação neutrófilo-endotélio. u Granulomatosa com infiltrado mononuclear e
presença de células gigantes, que se estende da
O ANCA é um anticorpo contra citoplasma de neutró-
camada interna até a camada média.
filo e desempenha papel patogênico nas vasculites
ANCA. Sua detecção é feita por imunofluorescência
u Panarterite com infiltrado misto (macrófago lin-
indireta, assim como o FAN, e pode ter 2 padrões: fócito e alguns eosinófilos).
C-ANCA (quando cora o citoplasma do neutrófilo) Possui associação com HLA, o mesmo subtipo da
ou P-ANCA (cora perinuclear). artrite reumatoide, DRB1. A idade é o principal fator
etiológico na ACG. O nível da enzima DNA metiltrans-
ferase 1, responsável pela metilação do DNA, diminui
3.3. M
ECANISMO TIPO III: MEDIADO
com a idade e, associado a alterações vasculares da
POR IMUNOCOMPLEXOS
senescência e aumento de citocinas inflamatórias,
cria um ambiente propício para arterite.
3.3.1. Poliarterite Nodosa
Ocorre formação de imunocomplexos (antígeno+an-

ticorpo) que se ligam ao receptor da membrana 4. VASCULITES DE GRANDES VASOS
endotelial, ativam complemento pela via clássica e
liberam anafilotoxinas, responsáveis pela atração de
neutrófilos, os quais, por sua vez, liberam enzimas
BASES DA MEDICINA
proteolíticas e cursam com necrose fibrinoide do
vaso.
Para você entender os achados da biópsia de uma vasculite
de grandes vasos (arterite), relembre as camadas de uma
3.4. MECANISMO TIPO IV: artéria normal (íntima, média e adventícia). A túnica íntima
PARTICIPAÇÃO DO LINFÓCITO T é formada pelo endotélio que reveste o vaso internamente,
e pelo tecido conjuntivo subendotelial. A túnica média,
camada mais espessa, é constituída principalmente por
3.4.1. Arterite de Takayasu lâminas elásticas dispostas concentricamente, e entre elas
situam-se células musculares lisas. A túnica adventícia
Compreende uma reação autoimune mediada por é constituída de tecido conjuntivo.
linfócitos T com ativação macrofágica e produção
de citocinas, em que a lesão inicial é granulomatosa
e vai desde a adventícia até a camada média, tendo
como porta de entrada o vaso vasorum. Com a pro-
gressão do processo inflamatório, ocorre estenose
e oclusão arterial, causando os sinais e os sintomas
da doença. Também são achados frequentes a pre-
sença de aneurismas e dilatações vasculares que
são decorrentes da ação de proteases. A produção
exagerada de citocinas inflamatórias é responsável
pelos sintomas constitucionais.
197
Figura 3. Artéria e suas camadas.
BASES DA MEDICINA
Também, conhecer um pouco de anatomia vascular é

fundamental para entender o porquê das manifestações
clínicas das vasculites de grandes vasos. Vamos relem-
brar pontos-chave na distribuição arterial craniana e do
arco aórtico:
W As artérias subclávias são importantes para a irrigação

dos membros superiores: a artéria subclávia direita se
origina do tronco braquiocefálico, e a artéria subclávia
esquerda, do arco aórtico. Outro aspecto importante
das subclávias é que seus ramos dão origem às artérias
vertebrais do Polígono de Willis.
W As artérias carótidas comuns são importantes para a
irrigação da cabeça e do pescoço. Elas se originam no
tronco braquiocefálico (carótida comum direita) e no
arco aórtico (carótida comum esquerda). As carótidas
comuns darão origem à carótida interna e externa.
W A artéria carótida interna dá origem à artéria oftálmica,
importante para a irrigação do olho, e também dá
origem à artéria cerebral anterior e à artéria cerebral
média.
As artérias temporal e maxilar se originam da carótida
externa.
198
Figura 4. Distribuição arterial craniana.
Note que a artéria temporal irriga a parte temporal e o couro cabeludo e a artéria maxilar, os músculos mastigatórios, o que explica no
contexto da arterite a presença de cefaleia e claudicação de mandíbula, respectivamente.
199
4.1. ARTERITE DE TAKAYASU diagnosticados nessa fase são raros. Geralmente,

(SÍNDROME DO ARCO AÓRTICO) o que encontramos são hipertensão, assimetria
de pulso e pressão arterial em membros, sopro
4.1.1. Introdução e Epidemiologia à ausculta precordial ou em subclávia e carótida.
A Arterite de Takayasu (Takayasu arteritis – TA) é uma 4.1.4. Exames Complementares

vasculite de grandes vasos que acomete a aorta e e Diagnóstico
os seus ramos e a artéria pulmonar. É conhecida por
acometer mulheres (9 vezes mais que homens) entre Os exames laboratoriais não apresentam nenhuma
20 e 30 anos, porém pode aparecer em crianças e alteração específica, a não ser o aumento de pro-
adolescentes. Trata-se de uma doença com curso vas de atividade inflamatória, anemia de doença
oscilável entre períodos de atividade e remissão. crônica e plaquetose na fase aguda, mas podem
estar normais caso a doença esteja em remissão
4.1.2. Manifestações Clínicas no momento da avaliação.
O seguimento do paciente com TA é complexo,
Pode iniciar com sintomas constitucionais e inespe-
pois trata-se de uma doença com alto potencial
cíficos, o que geralmente atrasa o diagnóstico, uma
recidivante e não há um método 100% confiável
vez que pode ser confundido com outras doenças
para avaliação de atividade. As provas de atividade
e também por remitir espontaneamente após os
inflamatória, apesar de serem usadas de rotina
períodos de atividade. Conforme a doença progride,
com esta finalidade, infelizmente só têm correlação
iniciam sintomas mais típicos, como claudicação
com atividade de doença em 50% dos casos. Um
de membros, carotidínea (dor na região da carótida)
outro parâmetro que levamos em consideração nas
e alterações em exame físico, como diminuição de
consultas é a clínica (aparecimento de claudicação
pulso e assimetria de pressão arterial. É nesse está-
ou piora dela, sintomas de baixo débito, piora dos
gio que a maioria dos pacientes é diagnosticada.
níveis pressóricos) e o exame físico (pulso diminuído
A artéria mais envolvida é a subclávia esquerda, novo ou ausência dele).
o que se traduz clinicamente na perda de pulso
Os exames de imagem auxiliam tanto no diagnóstico
radial. O envolvimento de carótidas e coronárias
quanto no seguimento dos pacientes. A arteriografia
pode trazer quadros graves e fatais, como acidente
é relatada em algumas fontes mais antigas como
vascular cerebral e infarto agudo do miocárdio,
o principal método diagnóstico; porém, como é
respectivamente. Os ramos da aorta ascendente
invasiva e detecta apenas alterações crônicas,
são mais acometidos que a descendente; nesta
caiu em desuso. A angiotomografia de aorta e
é particularmente típica a estenose de artérias
os seus ramos geralmente é o primeiro exame a
renais, levando à hipertensão renovascular. Uma
ser solicitado pela sua praticidade, seu custo e
outra manifestação abdominal que pode ocorrer é
sua disponibilidade, e mostra estenose, oclusão
a isquemia mesentérica, causando dor abdominal
e dilatação aneurismática de artérias tipicamente
claudicante. A injúria da artéria pulmonar pode che-
acometidas como aorta, subclávia, carótida comum.
gar a 50%, porém o habitual é que seja assintomático.
Já a angiorressonância consegue dar informações
Histopatologicamente, trata-se de uma vasculite
adicionais, como a presença de edema (arterite) na
granulomatosa da adventícia até a camada média,
parede dos vasos em questão. Um exame que vem
causando estenose, oclusão, ectasia e formações
sendo utilizado com maior frequência é o PET CT,
aneurismáticas nas artérias envolvidas.
indicado nos casos em que se quer avaliar atividade
4.1.3. Exame Físico metabólica celular; porém, trata-se de um método
indisponível em muitos serviços e de alto custo. O
O exame físico em pacientes em estágio muito inicial ecocardiograma transtorácico auxilia no diagnóstico
de doença pode ser normal, pois ainda não houve de insuficiência aórtica.
estenose com significância clínica; porém, pacientes
200
É possível classificar a TA de acordo com os acha- u Tipo III: aorta torácia descendente, aorta abdo-
dos angiográficos (classificação Hata), conforme minal e/ou artérias renais.
a figura 5. u Tipo IV: aorta abdominal e/ou artérias renais.
u Tipo I: ramos do arco aórtico. u Tipo V: envolvimento combinado Tipo IIb e IV.
u Tipo IIa: aorta ascendente, arco aórtico e ramos.
Tipo IIb: aorta ascendente, arco aórtico e ramos,
aorta torácica descendente.
Figura 5. Classificação dos achados angiográficos da Arterite de Takayasu (Hata).
Existem critérios classificatórios para TA que são Os principais diagnósticos diferenciais são outras
utilizados na prática para auxílio diagnóstico. aortites (arterite de células gigantes, Síndrome de
Cogan, sífilis, lúpus eritematoso sistêmico, artrite
Tabela 1. Critérios classificatórios reumatoide, Doença de Behçet), aterosclerose, doen-
de Arterite de Takayasu. ças do colágeno, como Marfan e Ehler Danlos, e
Critérios classificatórios de Arterite
coarctação de aorta.
de Takayasu ACR 1990
4.1.5. Tratamento
Idade de início dos sintomas ≤ 40 anos
Claudicação de extremidades O tratamento inicia com doses de prednisona de 1

mg/kg/dia associadas ao metotrexato, em conjunto
Diminuição de pulso braquial
com o corticoide já no início, pois trata-se de uma
Diferença de PAS > 10 mmHg entre doença muito recidivante. Outros imunossupresso-
membros superiores
res que podem ser usados, são: azatioprina, ciclo-
Sopro audível em aorta abdominal ou subclávias fosfamida, micofenolato de mofetil e leflunomida.
Arteriografia com achados compatíveis Lembrar que o tratamento adjuvante com anti-hi-
e excluídas outras causas pertensivos, AAS e hipolipemiantes é extremamente
importante para evitar piores desfechos.
Legenda: É necessária a presença de ≥ 3 itens para classificação
de TA.
Fonte: Arend et al.6
201
4.1.6. Prognóstico 4.2. ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES

(ARTERITE TEMPORAL)
Diferentemente da arterite de células gigantes, que
têm uma resposta favorável ao tratamento e não
tendem à recorrência, a TA é reicidivante e não BASES DA MEDICINA
temos uma ferramenta padrão-ouro para identificar
atividade de doença; portanto, o prognóstico não é
A parede do vaso é propensa a mudanças relacionadas à
animador. Muitos pacientes têm impacto em suas idade: perda da elasticidade e flexibilidade e enrijecimento
vidas diárias decorrente de sequela da doença. vascular; as proteínas da matriz acumulam modificações
As principais causas de morte são insuficiência bioquímicas; o número de células e a mobilidade celular
cardíaca e acidente vascular cerebral. através das camadas da parede mudam.
O efeito geral é um afinamento da camada média, alarga-

mento luminal e expansão da camada íntima. A deposição
DIA A DIA MÉDICO de cálcio na parede ocorre com frequência e pode indicar
focos de lesão tecidual.
Para o atendimento e acompanhamento de pacientes Portanto, a artéria “velha” fornece um microambiente dis-
com Takayasu, é importante a aferição e comparação tinto que aumenta potencialmente o risco de persistência
evolutiva da pressão arterial em todas as consultas e de células imunes pró-inflamatórias e fornece um novo
nos 4 membros. Também é importante perguntar ativa- espectro de neoantígenos.
mente sobre o aparecimento ou a piora de claudicação
de membros. A comparação entre exames de imagem
evolutivos é outra ferramenta que nos auxilia a avaliar a
progressão de doença.
Figura 6. Alterações dos vasos que predispõem ao processo vasculítico.
202
4.2.1. Introdução e Epidemiologia Até 30% dos pacientes podem apresentar acometi-
mento da aorta e de seus ramos, fazendo diagnós-
Trata-se da vasculite primária mais comum. Acomete tico diferencial com Arterite de Takayasu.
médios e grandes vasos e afeta preferencialmente
mulheres (2 a 3 vezes mais que homens) com mais
4.3. EXAME FÍSICO
de 50 anos de idade. Possui predileção pela aorta
ascendente e pelos seus ramos vertebral, subclávia
e extracraniano da carótida (uma delas é a artéria Deve-se palpar os pulsos periféricos e aferir a pres-
temporal). O fator de risco mais significativo é a são arterial dos 4 membros, além de palpar a artéria
idade acima de 50 anos. temporal buscando por dor, diminuição de pulso,
nodulações, dilatação e tortuosidades. A ausculta
4.2.2. Manifestações Clínicas precordial, axilar e carotídea é realizada à procura
de sopros.
Pacientes com ACG geralmente apresentam sinto-
mas constitucionais inicialmente como febre, perda Figura 7. Artéria temporal tortuosa (seta).
de peso, adinamia, mialgia. A cefaleia é o sintoma
mais comum, ao passo que o mais específico da
ACG é a claudicação de mandíbula. A cefaleia é
decorrente de acometimento da artéria temporal,
geralmente de forte intensidade. Pode ser aguda
ou subaguda, localiza-se na região temporal e pode
estar associada a um aumento de sensibilidade do
couro cabeludo. Já a claudicação mandibular é des-
crita como uma dor na musculatura masseteriana
durante a mastigação.
Cerca de 40% a 50% dos pacientes com ACG pos-
suem Polimialgia Reumática (PMR) associada.
Curiosamente, dos pacientes que possuem PMR,
apenas 10% a 20% estão associados à ACG. A PMR
é caracterizada pela presença de dor e rigidez das
cinturas escapulares e pélvicas. Os ombros são mais
afetados que os quadris e geralmente é bilateral. A
rigidez é intensa pela manhã. Associa-se à elevação
de provas de atividade inflamatória, porém níveis
de CPK e biópsia muscular são normais. Alguns
autores acreditam que a PMR seja um espectro
mais leve da ACG, porém não é consenso e ainda
não está elucidado. 4.3.1. Exames Complementares
e Diagnóstico
Apesar de a ACG acometer preferencialmente ramos
extracranianos, sua complicação mais temida, a Encontram-se níveis elevados de VHS e PCR, anemia
amaurose, é decorrente de arterite da ciliar poste- de doença crônica e plaquetose.
rior, um ramo da artéria oftálmica (intracraniano).
A ressonância magnética e a ultrassonografia de
A amaurose pode ser fugaz ou permanente e deve
ombros e quadris na PMR evidenciam bursite e sino-
ser tratada agressivamente pelo seu potencial de
vite. Já para ACG, o ultrassom de artéria temporal
irreversibilidade.
pode identificar o “sinal do halo”, que é a tradução
do espessamento do vaso. A angiorresonância e
a angiotomografia têm seu papel na identificação
203
de acometimento de aorta e dos seus ramos. A início do corticoide. A resposta ao tratamento é

ultrassonografia de carótidas e axilares também muito favorável, e o desmame do corticoide é lento
tem sido usada. e gradual em 6 meses. Metotrexato é a droga de
escolha como poupador de corticoide, recomen-
O padrão-ouro para diagnóstico de ACG é a biópsia
dado em casos de recidiva durante o desmame do
de artéria temporal, evidenciando um dos 2 tipos
corticoide. Também se pode usar leflunomida ou
de lesão típicas da ACG:
azatioprina. O uso de AAS 100 mg ao dia também
u Granulomatosa com infiltrado mononuclear e é recomendado como terapia adjuvante.
presença de células gigantes, que se estendem
da camada interna até a camada média.
u Pan-arterite com infiltrado misto (macrófago lin- DIA A DIA MÉDICO
fócito e alguns eosinófilos).
Existem critérios classificatórios de ACG que são Na prática, conseguir a biópsia de artéria temporal em
utilizados para auxílio diagnóstico na prática clínica. tempo hábil não é uma tarefa fácil. Portanto, o mais
importante é a instituição do tratamento precoce, e os
pacientes melhoram muito com corticoterapia.
Tabela 2. Critérios classificatórios de
arterite de células gigantes.
Critérios classificatórios de arterite

de células gigantes ACR 1990
DICA
A artéria temporal é prevalente em
Idade de início > 50 anos
mulheres idosas, e Arterite de Takayasu em
Cefaleia de início recente ou novo tipo de cefaleia mulheres jovens.
Dor à palpação ou diminuição de

pulso da artéria temporal
VHS > 50 mm/h
5. VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Biópsia de artéria temporal compatível
Legenda: Necessário ≥ 3 critérios para classificação de ACG.
Fonte: Hunder et al.7 5.1. POLIARTERITE NODOSA (PAN)
4.3.2. Tratamento
BASES DA MEDICINA
4.3.2.1. PMR
Mononeurite múltipla é uma doença do sistema nervoso
Geralmente se usam 10 a 20 mg de prednisona ao
que acomete pelo menos 2 áreas nervosas distintas.
dia, com melhora dramática dos sintomas. Em caso Uma variedade de distúrbios pode causar mononeurite
de recidiva no desmame da corticoterapia, pode-se múltipla, como metabólicos, infecciosos, reumatológicos,
usar metotrexato como poupador de corticoide. hematológicos e malignidade. Os nervos axilar, fibular,
radial, ulnar, femoral, mediano e ciático são comumente
4.3.2.2. CG afetados.
Fisiopatologicamente, a mononeurite múltipla ocorre por

Na presença de forte suspeita de ACG, deve-se iniciar infarto do nervo devido à destruição generalizada das
prednisona 1 mg/kg, exceto nos casos em que há artérias epineurais (médios vasos).
amaurose, para os quais está indicado tratamento
mais agressivo com pulsoterapia com metilpred-
nisolona por 3 dias. De maneira alguma devemos
retardar o início do tratamento para aguardar a
biópsia de artéria temporal. As alterações anato-
mopatológicas permanecem 2 semanas após o
204
Figura 8. Tipos de neuropatia periférica.
Fonte: Acervo sanar.
5.1.1. Introdução e Epidemiologia O acometimento renal ocorre em metade dos casos

e é decorrente de vasculite de artéria renal e ramos
Trata-se de uma vasculite necrosante mediada por intrarrenais. Não há glomerulonefrite, mas insufi-
imunocomplexos que acomete preferencialmente ciência renal e hipertensão. Portanto, a presença de
vasos de médio calibre, mas pode acometer vasos cilindros hemáticos na urina I deve levar à hipótese
pequenos com a característica marcante de poupar de outra vasculite que não PAN.
vênulas, arteríolas e capilares, ou seja, não causa
glomerulonefrite nem hemorragia alveolar. Angina intestinal é comum por arterite de mesenté-
rica. Apesar de descreverem a dor testicular (orquite)
A idade média de acometimento é por volta de 50 como característica de PAN, ela está presente ape-
anos de idade, preferencialmente homens (1,5 vez nas em 20% dos casos.
mais que mulheres). A maioria dos casos de PAN é
idiopático, porém podem estar associados a vírus Ocorre mialgia com miosite e elevação dos níveis
da hepatite B (associação mais comum), hepatite de CPK, porém que não chegam aos níveis das
C, HIV e leucemia de células pilosas. miopatias inflamatórias.
5.1.3. Exame Físico
Além da forma sistêmica, a PAN possui outra
variante clínica, que é limitada à pele, chamada de Ao exame físico pode ser encontrada hipertensão
PAN cutânea. arterial, mão ou pé caídos decorrente de mononeu-
rite múltipla, fraqueza muscular, púrpura palpável,
5.1.2. Manifestações Clínicas nódulos e úlceras cutâneas. Os pulsos periféricos
encontram-se preservados.
A presença de sintomas constitucionais é extrema-
mente comum na PAN (90%), seguidos por mononeu-
rite múltipla e neuropatia periférica. Outro sistema
e Diagnóstico
muito envolvido (em 60% dos casos) é o cutâneo,
através de úlceras, livedo reticular, púrpura palpável, É muito comum o aumento de provas de atividade
nódulos e necrose de extremidades. inflamatória na PAN e, por poder ter associação com
etiologia infecciosa, é mandatório que se façam
205
sorologias para hepatite B, hepatite C e HIV. Tam- 1. Quadro clínico apresentado pelo paciente: caso
bém pode encontrar consumo de complemento apresente pelo menos 1 dos aspectos seguintes,
por ativação da via clássica pelos imunocomple- é considerado fator preditor de aumento da mor-
xos. Alterações leves no exame de urina I podem talidade ou acometimento de órgão nobre (PAN
ser encontradas, como proteinúria e hematúria, grave).
mas não cilindros hemáticos (forte evidência de W insuficiência renal;
glomerulonefrite).
W mononeurite múltipla;
Na presença de mononeurite múltipla, deve-se rea- W envolvimento gastrointestinal;
lizar eletroneuromiografia e biópsia de nervo sural.
Já no caso de miosite, os níveis de CPK auxiliam e
W sintomas cardíacos;
pode-se realizar biópsia muscular. Os locais mais W idade > 65 anos.
habitualmente biopsiados na PAN, são: nervo sural,
2. Presença de hepatite B.
muscular e cutâneo. Lembrar que devemos biop-
siar locais clinicamente sintomáticos. Histopato- W PAN leve (ausência de fator preditor de morta-
logicamente, a alteração encontrada é de necrose lidade e acometimento de órgão nobre): pred-
fibrinoide vascular. nisona 1 mg/kg/dia associado a metotrexato.
Para a investigação de acometimento vascular W PAN grave: pulsoterapia com metilpredniso-
abdominal, pode-se utilizar arteriografia (melhor para lona por 3 dias associado a ciclofosfamida 1
evidenciar microaneurismas) ou angiotomografia. vez ao mês por 6 a 12 meses.
W PAN associada ao vírus da hepatite B: iniciar
Tabela 3. Critérios classificatórios de poliarterite nodosa. prednisona 1 mg/kg/dia seguida por plasma-
férese e tratamento antiviral.
Critérios classificatórios de
Poliarterite Nodosa ACR 1990B
Perda de peso não explicado, superior a 4 kg
DIA A DIA MÉDICO
Livedo reticularis
Dor ou dolorimento testicular O que ajuda no raciocínio prático da PAN é que ela poupa
pulmão e não causa glomerulonefrite. A mononeurite
Mialgias, fraqueza ou perda de múltipla é um dos aspectos mais marcantes da doença
sensibilidade nas pernas e geralmente esses pacientes são investigados para lep-
Mononeuropatia ou polineuropatia tospirose, devido ao aumento de CPK e dor na panturrilha.
Lembrar também da associação com hepatite B, pela
Aparecimento de pressão arterial diferença entre os protocolos de tratamento.
diastólica superior a 90 mmHg
Elevação sérica de ureia (superior a 40 mg/dL)

ou creatinina (superior a 1,5 mg/dL)
Infecção pelo vírus da hepatite B DICA

Lembre-se da relação PAN e he-
Anormalidades arteriográficas características patite B.
Biópsia de artéria de pequeno ou médio calibre

contendo polimorfomucleares na parede arterial
Legenda: Classificado como PAN quando ≥ 3 dos 6 itens.
Fonte: Lightfoot et al.8
5.1.5. Tratamento
A escolha do melhor esquema terapêutico na PAN

depende de 2 aspectos:
206
5.2. DOENÇA DE KAWASAKI (DK) Figura 9. Coração com artérias normais

e coração com aneurisma.
BASES DA MEDICINA
A DK é uma doença inflamatória sistêmica que afeta par-

ticularmente as artérias de tamanho médio. Os danos
nos vasos sanguíneos resultam da infiltração de células
inflamatórias nos tecidos vasculares. O estímulo para
essa infiltração é desconhecido, mas é mais profundo nas
artérias coronárias e pode envolver a destruição de células
endoteliais luminais, lâmina elástica e células do músculo
liso medial em casos graves. A destruição das fibras de
elastina e colágeno, e a perda da integridade estrutural da
parede arterial levam à dilatação e formação de aneurismas.
A formação de aneurismas em vasos de grande calibre,
como aorta e artéria pulmonar, tem como consequência
maior a rotura, diferentemente de vasos de menor calibre,
como as coronárias. A formação de aneurismas nestes
vasos leva à formação de trombos e, consequentemente,
ao infarto agudo do miocárdio.
As artérias coronárias são demonstradas em vermelho. Acima, um

coração com artérias coronárias normais, e abaixo um coração com
grandes aneurismas de 2 tipos: fusiforme (em forma de charuto) e
sacular (em forma de bolha).
207
5.2.1. Introdução, Epidemiologia e Etiologia adenomegalia cervical e edema doloroso de mãos

e pés com ou sem eritema purpúrico de palmas e
É uma vasculite necrosante de médios vasos de plantas.
caráter autolimitado com predileção pelas artérias
coronárias. A principal causa de óbito decorre de Os pacientes também podem ter vermelhidão ou for-
aneurismas coronarianos gigantes, complicação mação de crosta no local da inoculação com Bacille
mais grave da doença. Calmette-Guérin (BCG). Esse achado é mais útil
para aumentar o nível de suspeita de DK em países
Trata-se da segunda síndrome vasculítica mais onde a vacina BCG é administrada rotineiramente.
comum da infância e acomete preferencialmente
crianças do sexo masculino (2:1) abaixo dos 5 anos Figura 10. Alterações labiais no Kawasaki.
de idade. A incidência de DK é maior em crianças
que vivem no leste da Ásia ou são descendentes
de asiáticos que vivem em outras partes do mundo.
Também, observa-se um aumento sazonal de casos
de DK no inverno e no verão.
A etiologia da DK permanece desconhecida, porém
é sugerida a participação de fatores de gatilho
virais e bacterianos em indivíduos geneticamente
predispostos. Com a pandemia covid-19, uma nova
apresentação clínica e grave em crianças e adoles-
centes ganhou destaque, a síndrome inflamató-
ria multissistêmica, provavelmente associada ao
SARS-CoV-2. Ela cursa com manifestações clínicas
semelhantes à DK completa e à incompleta.
A doença é comum entre crianças menores de 5
anos, mas rara nas menores de 6 meses. A raridade
em bebês pode ser explicada pela transferência Fonte: Rossi et al.9
de imunidade passiva para os gatilhos infecciosos
relativamente comuns por anticorpos maternos
Figura 11. Língua em framboesa no Kawasaki.
adquiridos por via transplacentária.
5.2.2. Manifestações Clínicas
O quadro febril está presente em 100% dos casos

nos primeiros 10 dias. Ocorre por, no mínimo, 5
dias e se resolve espontaneamente, mesmo sem
tratamento, em 20 dias. A febre geralmente é alta
e cessa por curto período com uso de antipiréticos.
Assim, o diagnóstico deve ser considerado em todas
as crianças com febre prolongada e inexplicável ≥
5 dias.
As outras manifestações clássicas da DK incluem o
exantema polimorfo em tronco e membros, altera-
ções nos lábios e cavidade oral (fissuras, língua em
framboesa, lábios edemaciados e avermelhados),
hiperemia conjuntival bilateral e não purulenta,
208
5.2.3. Exames Complementares tratamento é a cessação da febre. O AAS é usado

e Diagnóstico como adjuvante, em altas doses, 80 a 100 mg/
kg/dia, até resolução da febre, comprovação de
O diagnóstico é clínico e realizado por meio dos ausência de aneurisma, normalização de VHS e
critérios diagnósticos da Associação Americana de PCR e plaquetas. O uso de corticoides é feito nos
Cardiologia (AHA). A presença de febre é obrigatória, casos refratários.
por mais de 5 dias, associada a 4 dos 5 critérios.
Tabela 4. Critérios diagnósticos DIA A DIA MÉDICO

para Doença de Kawasaki.
Critérios diagnósticos para A linfadenopatia cervical é a característica menos consis-

Doença de Kawasaki AHA tente da DK, ausente em cerca de 1/2 a 3/4 das crianças
Presença de febre por mais de 5 dias com a doença, especialmente aquelas com menos de 1
associada a 4 dos 5 critérios clínicos ano de idade.
Exantema polimorfo Os achados cardiovasculares não fazem parte dos critérios

de diagnóstico da DK, mas apoiam o diagnóstico, pois a
Alterações na cavidade oral maioria das condições que imitam a DK não envolvem
o coração.
Conjuntivite
A piúria geralmente é de origem uretral e, portanto, pode
Alterações das extremidades
ser perdida nas análises de urina obtidas por cateterismo
Adenomegalia cervical vesical.
Fonte: Council on Cardiovascular Disease in the Young10.
Em lactentes, pode ocorrer DK incompleta, que não 6. VASCULITE DE VASOS VARIÁVEIS
preenche os critérios diagnósticos e, nesses casos,
para que não haja retardo no tratamento, usamos as
alterações encontradas nos exames laboratoriais 6.1. SÍNDROME DE BEHÇET
para reforçar o diagnóstico.
Exames laboratoriais mostram elevação de provas
BASES DA MEDICINA
de atividade inflamatória, de AST e ALT, anemia de
doença crônica, leucocitose com predomínio de
As 2 vasculites que acometem a artéria pulmonar são
neutrófilos, plaquetose e piúria estéril. A hiponatre-
Arterite de Takayasu e a Doença de Behçet.
mia pode ocorrer e está associada à presença de
aneurisma coronariano. O tronco da artéria pulmonar começa na base do ventrículo
direito do coração e se ramifica em 2 artérias pulmonares
O ecocardiograma deve ser realizado para rastreio (esquerda e direita) que irão levar sangue pobre em oxigê-
de aneurisma coronariano no diagnóstico, com 2 nio para o pulmão correspondente. Portanto, aneurismas
semanas e 6 semanas. da artéria pulmonar podem romper e levar à hemoptise.
5.2.4. Tratamento 6.1.1. Introdução, Epidemiologia e Etiologia
Uma em cada 5 crianças desenvolve aneurisma de A Síndrome de Behçet (SB) é uma doença sistêmica
coronária, e este risco reduz drasticamente com o caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes
uso de imunoglobulina endovenosa em até 10 dias associadas a fenômenos de vasculite neutrofílica
após o início da febre. O uso de AAS e corticoide não de vasos variáveis arteriais e venosos. Afeta adul-
impacta no desenvolvimento dessa complicação. tos jovens entre 25 e 35 anos, sem predileção por
sexo, apesar de homens terem manifestações mais
O tratamento inicial é feito com gamaglobulina 2
graves da doença.
g/kg em infusão contínua por 10 horas. O alvo do
209
Possui distribuição endêmica na antiga Rota da Figura 12. Úlceras orais no Behçet.
Seda, variando de 30 a 370 casos a cada 100 mil
indivíduos na Turquia. Em torno de 80% desses
indivíduos apresentam HLA-B51.
Apesar da associação HLA, a etiologia da SB
ainda é desconhecida. Como em outras doenças
autoimunes, o distúrbio pode representar atividade
imune aberrante desencadeada pela exposição a
um agente, talvez infeccioso, em pacientes com
predisposição genética para desenvolver a doença.
6.1.2. Manifestações Clínicas Fonte: Agrawal et al.11
As manifestações cutaneomucosas são as mais

comuns, com aparecimento de úlceras bipolares Figura 13. Pioderma grangrenoso.
(genitais e orais) recorrentes e duração de 2 a 6
semanas. As úlceras orais são dolorosas, podem
se localizar em qualquer parte da orofaringe, exceto
na região externa dos lábios. Já as genitais são
consideradas mais específicas para SB que as
orais e classicamente descritas no homem na bolsa
escrotal (ajuda a diferenciar de ISTs), e em mulheres
em pequenos e grandes lábios e na parede vaginal.
A lesão ulcerosa característica tem mais de 0,5 cm,
formato elíptico, bordas eritematosas bem delimita-
das e fundo amarelo citrino. As ulcerações podem
ocorrer em qualquer local do trato gastrointestinal e
Fonte: Duchnowska et al.12
fazem diagnóstico diferencial com Doença de Chron.
A síndrome MAGIC é a associação de Behçet com
Figura 14. Pseudofoliculite em dorso.
policondrite reicidivante.
As lesões cutâneas características são eritema
nodoso (nódulos dolorosos eritematovioláceos em
face pré-tibial), pseudofoliculite e pioderma gan-
grenoso. A pseudofoliculite consiste em pápulas e
pústulas que são indistinguíveis da acne comum,
mas podem ocorrer em locais não usuais de acne,
como braços e pernas. O pioderma gangrenoso é
uma dermatose neutrofílica que costuma se iniciar
como um nódulo ou uma pústula, que, ao se romper,
forma progressivamente uma úlcera com centro
necrótico e bordas irregulares.
O envolvimento ocular é frequente, recorrente,

bilateral, grave e com alto potencial de perda da
funcionalidade (cegueira), sendo mais comum em
210
homens. Manifesta-se principalmente como uveíte Figura 16. Aneurismas de artéria

posterior ou panuveíte ou vasculite retiniana, mas pulmonar em radiografia torácica.
pode ocorrer a uveíte anterior. A uveíte anterior pode
gerar o hipópio, pus visível a olho nu na câmara
anterior. O hipópio é observado em cerca de 20%
dos pacientes com Doença de Behçet.
Figura 15. Uveíte anterior com hipópio.
Fonte: Aşker et al.14
Fonte EyeMD / Wikimedia Commons13.

6.1.3. Exames Complementares e Diagnóstico
O acometimento do sistema nervoso central geral- O diagnóstico de SB é clínico e os exames com-
mente ocorre em homens nos primeiros 5 anos
plementares são inespecíficos. As provas de ativi-
de doença. As manifestações mais comuns são dade inflamatória auxiliam no acompanhamento da
meningite asséptica recidivante e romboencefalite, doença, podendo haver leucocitose com neutrofilia.
com imagens focais em tronco e núcleos da base,
porém pode ocorrer mielite transversa, acidente Figura 17. Vários testes de patergia positivos.
vascular cerebral, trombose venosa central.
Manifestações articulares podem ocorrer na SB,
porém não têm caráter crônico. Trata-se de um
quadro agudo de mono ou oligoartrite assimé-
trica em membros inferiores associado à atividade
mucocutânea.
Trombose venosa é o envolvimento vascular mais
comum, com predileção pelos membros inferiores
e veias supra-hepáticas. Trombose arterial também
pode ocorrer, com formação de aneurismas. As Fonte: Hochberg et al.15
duas vasculites que acometem artéria pulmonar são
Behçet e Takayasu. A Síndrome de Hughes Stovin Os critérios classificatórios têm sido usados para
é a associação de Behçet com trombose venosa auxílio no diagnóstico clínico. O teste de patergia
profunda periférica e aneurisma de artéria pulmonar. é opcional e consiste em avaliação de hiperreati-
A mortalidade no Behçet se dá pelo acometimento vidade cutânea com a introdução oblíqua de uma
de sistema nervoso central, de aneurisma de artéria agulha estéril de grosso calibre (20 gauge) na pele
e no tecido subcutâneo (profundidade de 5 mm),
pulmonar e de perfuração intestinal.
e leitura em 24 a 48 horas. O teste é positivo caso
apareça um nódulo ou uma pústula.
211
Tabela 5. Critérios classificatórios

da Síndrome de Behçet. DIA A DIA MÉDICO
ICDB 2014
Note que o diagnóstico de Doença de Behçet é desafiador,
Manifestação Pontos já que as manifestações clínicas podem aparecer numa
série de doenças muito mais comuns, como as ISTs, e
Ocular 2
não é esperada a positividade nem de fator reumatoide
Úlceras genitais 2 nem do FAN.
Úlceras orais 2 Casos mais graves de Behçet costumam ser diagnosti-
cados com mais rapidez por serem mais floridos clini-
Lesões cutâneas 1
camente.
Neurológica 1
Como as úlceras aftosas orais são muito comuns na
Vascular 1 população em geral e a Doença de Behçet é tão rara, a
Doença de Behçet é diagnosticada de forma mais precisa
Teste de patergia positivo 1* no contexto de ulcerações aftosas recorrentes, juntamente
Classificado como SB se ≥ 4 pontos. com manifestações sistêmicas características.
*Opcional.
Fonte: International Team for the Revision of the
International Criteria for Behçet’s Disease (ITR-ICBD)16.
7. VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

6.1.4. Diagnóstico Diferencial
Os principais diagnósticos diferenciais, são: infec- 7.1. VASCULITES ANCA ASSOCIADAS

ções sexualmente transmissíveis, ulceração herpé-
tica, pênfigo, farmacodermia e Doença de Crohn.
BASES DA MEDICINA
6.1.5. Tratamento
O tratamento da SB é direcionado para a manifes- Papel fisiopatológico do ANCA nas vasculites:

tação mais grave que o indivíduo apresentar: Fatores genéticos e ambientais desencadeiam neutrófilos
u Mucocutâneo: medicações tópicas à base de primários a se tornarem ativados e estimulam a ativação
recíproca de linfócitos T e B. As células B são responsáveis
corticoide e colchicina na dose de 1 a 3 mg/dia.
pela geração de ANCA, que pode reconhecer um conjunto
Em quadros mucocutâneos graves ou refratários, de neutrófilos citoplasmáticos, como MPO e PR3. Essa
pode-se usar dapsona, talidomida ou azatioprina. interação do ANCA com neutrófilo, promove:
u Ocular: prednisona 1 mg/kg associada à aza-
tioprina. W O aumento da resistência de neutrófilos à apoptose,
através da adoção de autofagia. Tais neutrófilos podem
u Neurológico ou vascular: pulsoterapia com me-
sofrer NETose (morte através das armadilhas NETs).
tilprednisolona 1 g ao dia por 3 dias e depois ci- As NETs têm a capacidade de recrutar fatores pró-
clofosfamida 1 vez ao mês por 12 meses. -trombóticos. Outra possibilidade é que o neutrófilo
Destaque: na SB os fenômenos trombóticos não sofra degranulação e cause lesão direta nas paredes
endoteliais, facilitando o extravasamento e a adesão
devem ser tratados com anticoagulação plena
celular, além de contribuir para o desenvolvimento
isoladamente. O que realmente impacta é a imu- de trombose.
nossupressão. A anticoagulação só será feita na
W Interação de neutrófilos com plaquetas ativadas, exer-
fase aguda e deve ser suspensa assim que hou-
cendo papel fundamental na progressão de neutrófilos
ver controle inflamatório. Tomar o cuidado de não para autofagia e NETose.
anticoagular portadores de aneurisma de artéria
W Ativação da via alternativa do complemento e liberação
pulmonar.
de anafilotoxinas.
W Interação com monócitos, facilitando a geração de
IL1β e inflamação sistêmica.
212
As vasculites ANCA, predominantemente, acometem 7.1.1. Vasculite Granulomatosa

pequenos vasos, são necrosantes e se caracteri- com Poliangeíte (GPA)
zam pelo papel fisiopatológico do ANCA (anticorpo
anticitoplasma de neutrófilo), além da ausência de
BASES DA MEDICINA
depósito imune na parede do vaso (pauci-imune),
quando a imunofluorescência é realizada.
Relembre o básico em imunologia: os linfócitos T CD4+,
Apresentam manifestações clínicas em comum, cuja função é auxiliar outros tipos celulares (T helper ou
como a glomerulonefrite e a capilarite pulmonar, esta Th, em inglês), podem se diferenciar em Th1, Th2, Th17
última podendo se apresentar desde hemoptise leve ou ainda outros subtipos, cada um deles secretor de um
até hemorragia alveolar. Por este motivo, também conjunto particular de citocinas. Sabe-se que a resposta
imunológica inata, induzida pelos patógenos, é capaz de
são causas conhecidas de síndrome pulmão-rim.
modular a resposta Th, direcionando-a para um ou outro
Fique atento a causas de síndrome pulmão-rim: subtipo. Os Th1 produzem citocinas relacionadas princi-
granulomatose com poliangeíte, granulomatose com palmente com a defesa mediada por fagocitose contra
agentes infecciosos intracelulares, como Interferon-gama
poliangeíte eosinofílica, poliangeíte microscópica e
(INF-γ), IL-2 e fator de necrose tumoral alfa (TNF-α). As
doença anticorpo antimembrana basal. Th2 secretam IL-4, IL-5, IL-10 e IL-13, relacionadas com a
Histopatologicamente, GEPA e GPA possuem, além produção de anticorpos IgE e reações imunes mediadas
por eosinófilos e mastócitos contra alérgenos e helmintos.
da falta de depósitos de imunocomplexos, inflama-
ção granulomatosa e formação de granulomas, o
que as diferencia da PAM.
Como veremos adiante, as vasculites ANCA, apesar
de apresentarem manifestações em comum, têm
comportamentos distintos com predileção por
determinados órgãos e características únicas.
Tabela 6. Manifestações clínicas das vasculites ANCA.
Manifestações clínicas das vasculites ANCA
Manifestação GPA MPA GEPA
Glomerulonefrite +++ +++ ++
Hemorragia alveolar ++ +++ +
Neuropatia periférica ++ + +++
Nódulos e infiltrados
+++ +++ ++
pulmonares
Asma e eosinofilia - - +++
Granuloma/inflamação
++ - ++
granulomatosa
213
Fluxograma 1. Resposta mediada por células T.
Th1
Defesa mediada contra

IL-12
LINFÓCITO T microrganismos intracelulares
(helper)
IL-2 IFN-γ TNF-α
Th2
Defesa mediada por eosinófilos e
mastócitos contra alérgenos e helmintos
IL-4
IL-5 IL-10 IgE
Figura 18. Perfuração de palato.
BASES DA MEDICINA
Pacientes com GPA exibem secreção aumentada de NF-γ,

TNF-α e IL-12, mas não de IL-4, IL-5, IL-10, IL-13. Esses
achados indicam um padrão desequilibrado de citocinas
de células T tipo TH1 nessa doença. Também, a resposta
TH1 com secreção de INF-γ e TNF-α leva à formação do
granuloma.
É uma vasculite granulomatosa necrosante pauci-

-imune de pequenos e médios vasos, antigamente
chamada de Granulomatose de Wegener. A GPA
tem uma prevalência estimada de 65 a 160 casos Fonte: Kosałka et al.18
por milhão. A proporção entre homens e mulheres
é de aproximadamente 1:1. Embora a média etária Cursa com ulcerações orais e nasais com descarga
no momento do diagnóstico seja de 50 anos, a nasal purulenta, além de infecção recorrente de
doença também acomete idosos e, ocasionalmente, ouvido e vias aéreas superiores, que não responde
crianças. à antibioticoterapia. Conforme a lesão progride,
ocorre colapso da linha média nasal e perfuração
As marcas histopatológicas características da GPA
de septo. A GPA e a policondrite reicidivante causam
são vasculite necrosante de pequenas artérias e
o desabamento da cartilagem nasal (dorso) com
veias, juntamente com formação de granulomas.
aspecto de “nariz em sela”. Pode causar déficit
auditivo, de condução e neurossensorial.
214
Na boca, além das úlceras orais, ocorre inflamação Pacientes com GPA podem apresentar comprometi-
gengival (gengiva em morango), que deriva seu nome mento das vias aéreas, como estenose subglótica ou
da semelhança das papilas dentárias inflamadas traqueal, ou parênquima pulmonar, com formação de
com morangos, e é bem peculiar entre as condições granulomas e cavitações ou até hemorragia alveolar.
reumatológicas.
Nos rins, apresenta-se como glomerulonefrite rapida-
mente progressiva: hematúria, cilindros hemáticos,
Figura 19. Nariz em sela.
proteinúria (em geral não nefrótica) e elevação da
creatinina sérica. Sem tratamento apropriado, pode
ocorrer a perda completa da função renal após dias
ou semanas. Apesar de se tratar de uma vasculite
granulomatosa, o achado de granuloma no rim é
raro; porém, caso esteja presente, o diagnóstico é
altamente provável.
7.1.2. Vasculite Granulomatosa com
Poliangeíte Eosinofílica (GEPA)
BASES DA MEDICINA
Os eosinófilos parecem ter papel central na fisiopatogenia

da GEPA. Contudo, ainda não está claro se os eosinófilos
são responsáveis por iniciar a doença ou possuem um
papel secundário como efetores de danos a órgãos. Várias
citocinas reguladoras de eosinófilos são superexpressas
durante GEPA: IL-4, IL-13 e especialmente IL-5, envolvidas
na resposta Th2. O fenótipo Th2 se associa com ativação
de células B e secreção de imunoglobulina E (IgE).
Vasculite granulomatosa eosinofílica necrosante

de pequenos e médios vasos, rara, antigamente
chamada de Churg-Strauss. Ocorre em ambos os
sexos em torno de 50 anos de idade. Possui uma
prevalência estimada de 11 a 46 casos por milhão.
As manifestações clínicas se assemelham à poliar-
Fonte: Hochberg et al.15
terite nodosa, porém o que diferencia a GEPA é a
marcada eosinofilia, história de atopia (asma, rinite
É uma das causas de pseudotumor retro-orbitário alérgica e pólipos nasais), envolvimento pulmonar e
e paquimeningite hipertrófica. Os pseudotumores glomerulonefrite. A asma é característica registrada
orbitários retroculares podem determinar proptose e da GEPA e pode ser observada em mais de 95% dos
cegueira por isquemia do nervo óptico. Outra forma casos. O tempo de início do quadro asmático até o
de envolvimento ocular é a esclerite, que causa foto- diagnóstico de GEPA varia de 5 a 9 anos.
fobia e eritema doloroso e, frequentemente, elevado
da esclera. Se não for tratada, a esclerite necrosante A presença de neuropatia periférica, mononeurite
pode acarretar adelgaçamento da esclera, esclero- múltipla e miocardite é mais frequente do que na
malácia perfurante e cegueira. Embora constituam GPA e PAM. O infiltrado pulmonar é transitório e
complicações oculares menos sérias, a episclerite migratório, e hemorragia alveolar não é comum.
e a conjuntivite podem ocorrer na GPA.
215
Das síndromes pulmão-rim, é a que menos causa ser encontradas fibrose pulmonar e pneumopatia
glomerulonefrite, e a miocardite eosinofílica é a intersticial.
principal causa de óbito em pacientes com GEPA.
Púrpura, mononeurite múltipla e vasculite mesenté-
São fatores de mau prognóstico da GEPA: início rica são manifestações que podem ocorrer e fazem
de doença com > 65 anos, sintomas cardíacos, diferencial com PAN (poliarterite nodosa).
envolvimento gastrointestinal, insuficiência renal e
ausência de envolvimento de orelha, nariz e traqueia. 7.1.4. Exames Complementares e
Diagnóstico das Vasculites ANCA
7.1.3. Poliangeíte Microscópica (PAM)
Vasculite necrosante pauci-imune de pequenos e BASES DA MEDICINA

médios vasos com ausência de inflamação gra-
nulomatosa é a causa mais comum de síndrome O citoplasma do neutrófilo apresenta predominantemente
pulmão-rim. A média de idade para apresentação grânulos específicos e azurófilos. Enquanto os grânulos
da PAM é de 65 a 75 anos, e a prevalência é esti- azurófilos (lisossomos) contêm proteínas e peptídeos
destinados à digestão e à morte de micro-organismos,
mada em 39 a 94 casos por milhão. Não possui
os grânulos específicos, além de apresentar enzimas
predileção por sexo. importantes no combate aos micro-organismos, tam-
A glomerulonefrite está presente em até 100% dos bém têm componentes para reposição de membrana e
auxiliam na proteção da célula contra agentes oxidantes.
casos e é do tipo rapidamente progressiva; já a
São exemplos de grânulos azurófilos, o PR3 (proteinase
capilarite pulmonar, em 55%, que pode levar à hemor- 3) e o MPO (mieloperoxidase).
ragia alveolar difusa. Não cursa com a formação de
ANCA são anticorpos contra constituintes de grânulos
granulomas e, além da hemorragia alveolar, podem
primários (azurófilos) de neutrófilos.
Fluxograma 2. Neutrófilos e grânulos.
Grânulos azurófilos (primários)

Antibacterianos Grânulos específicos (terciários)
Mieloperoxidase Antibacterianos
Defensina Lisozima
Lisozima Lactoferrina
Serino-proteinases neutras Proteinases neutras
Catepsina G Colagenase
Elastase Ativadores de
Proteinase 3 complemento
Hidrolases ácidas Proteinase 3
Catepsina B, D Fosfolipase A2
Fosfolipase A2
O diagnóstico das vasculites ANCA é clínico e his- Os achados histopatológicos incluem: glomerulo-
topatológico. Rins, pulmões, seios da face, pele e nefrite necrosante segmentar e focal com ou sem
nervo periférico são locais passíveis de biópsia. crescentes (imunofluorescência negativa); vasculite
216
neutrofílica com necrose fibrinoide; inflamação gra- doença e deve ser dosado no acompanhamento. Já
nulomatosa ou granuloma. A presença de vasculite 40% dos pacientes com GEPA têm positividade do
com infiltrado granulomatoso ou granuloma sugere p-ANCA, mas este não tem relação com atividade
fortemente GPA ou GEPA. de doença, o que também ocorre com a PAM, em
que o p-ANCA está presente em até 70% dos casos.
O ANCA é um dos exames que auxilia no diagnóstico
É importante lembrar que, após a positivação do
das vasculites ANCA, mas, se ausente, não afasta o
ANCA, é válida a confirmação pelo método ELISA
diagnóstico. Na GPA o mais comum é o c-ANCA, e
da presença dos autoanticorpos antiproteinase 3
ele está mais presente nas formas de doença gene-
(anti-PR3) e antimieloperoxidase (anti-MPO) para
ralizada, chegando a 90%. Em 60% dos pacientes
o c-ANCA e p-ANCA, respectivamente.
com GPA o c-ANCA tem relação com atividade de
Figura 20. ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo) feito pelo método

de imunofluorescência em neutrófilos fixados no etanol.
A - c-ANCA citoplasmático; B - p-ANCA perinuclear.
Fonte: Schulte-Pelkum et al.19
Na síndrome pulmão-rim, a pesquisa do anticorpo 7.1.5. Tratamento das Vasculites ANCA

antimembrana basal deve ser solicitada para auxiliar
nos diagnósticos diferenciais. 7.1.5.1. GPA e PAM
Para seguimento e avaliação de atividade, utiliza-se: O tratamento se divide em fase de indução (primeiros
sumário de urina com pesquisa de dismorfismo 6 meses) e manutenção (pelo menos 2 anos). Já o
eritrocitário e relação proteína/creatinina, provas melhor esquema terapêutico depende se a doença
de atividade inflamatória, eosinófilos periféricos é limitada ou sistêmica e se há acometimento de
(GEPA) e c-ANCA (GPA). órgão nobre.
u Fase de indução:
DICA W Doença grave (órgão nobre ou sistêmica): de-
p-ANCA = GEPA e PAM e c-ANCA
= GPA ve-se realizar, na fase de indução, pulsoterapia
com metilprednisolona por 3 dias associada
a rituximabe (anti-CD20) ou ciclofosfamida
por 6 meses.
W Doença limitada: o tratamento é feito com pred-
nisona 1 mg/kg/dia associada ao metotrexato.
217
u Fase de manutenção 7.2. VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA

W Azatioprina ou metotrexato.
Na GPA com acometimento de via aérea superior, BASES DA MEDICINA
é recomendado o uso de sulfametoxazol + trime-

toprima 1600/320 mg ao dia para reduzir taxa de Nas vasculites que envolvem a pele (pequenos vasos), é
recidiva. comum o aparecimento da púrpura palpável. A púrpura é
definida como uma hemorragia visível na pele ou mucosa
não evanescente sob pressão. Quando apresenta “relevo”,
7.1.5.2. GEPA
é chamada de palpável. Na vasculite crioglobulinêmica, a
púrpura ocorre pela presença de células inflamatórias e
O tratamento da GEPA é semelhante ao da PAN
de depósitos de imunocomplexos compostos de crioglo-
(poliarterite nodosa). bulinas na pele. Ocorre mais em membros inferiores, pois
A escolha do melhor esquema terapêutico na a estase venose predispõe a deposição de crioglobulinas.
Na histologia cutânea, a presença de infiltrado inflamatório
GEPA depende do quadro clínico apresentado pelo
predominantemente neutrofílico, leucocitoclasia (frag-
paciente: se presente pelo menos 1 dos aspectos mentação de neutrófilos), necrose fibrinoide da parede do
seguintes (preditores de aumento da mortalidade) vaso e consequente extravasamento de eritrócitos é o que
ou acometimento de órgão nobre, é classificado caracteriza a vasculite leucocitoclástica.
como GEPA grave e trata-se com pulsoterapia com
metilprednisolona por 3 dias associada a ciclofos-
famida mensal por 6 meses. 7.2.1. Introdução e Epidemiologia
u insuficiência renal; Vasculite desencadeada pelo depósito de crio-
u mononeurite múltipla; globulinas. Acomete vasos de pequeno e médio
u envolvimento gastrointestinal; calibre. Quase todos os pacientes possuem Fator
Reumatoide positivo (FR), e a pele é o órgão mais
u sintomas cardíacos;
acometido. Antigamente recebia o nome de crio-
u idade > 65 anos. globulinemia mista. O principal agente etiológico
é o vírus da hepatite C (60% a 90%), mas pode
GEPA leve (ausência de fator preditor de mortalidade ocorrer secundário à hepatite B, HIV; autoimunidade
e de acometimento de órgão nobre): prednisona 1 (principalmente LES e Sjögren); e malignidades
mg/kg/dia associado a metotrexato ou azatioprina. hematológicas.
Obs.: Na GEPA, o rituximabe (anti-CD20) também faz
parte do arsenal terapêutico. Outros imunobiológicos
estão em estudo para GEPA, como o mepolizumabe DICA
Lembre-se dessas associações!
(anti-IL-5) e o omalizumabe (anti-IgE), os quais são PAN com hepatite B e VC com hepatite C.
alternativas terapêuticas na asma.
A VC predomina no sexo feminino (3:1) entre 40

DIA A DIA MÉDICO e 50 anos. Estima-se que metade dos portadores
de hepatite C possua dosagem de crioglobulinas
Na prática, as vasculites ANCA são raras, mas são hipó- positiva; porém, desses pacientes, apenas 10%
teses diagnósticas que devem ser levantadas diante de desenvolverão VC.
uma síndrome pulmão-rim ou uma glomerulonefrite rapi-
damente progressiva com imunofluorescência negativa à 7.2.2. Crioglobulinas e Etiopatogenia
biópsia. São doenças geralmente conduzidas em centros
terciários pela complexidade, necessidade de acompa- Antes de falarmos de Vasculite Crioglobulinêmica
nhamento multiespecialidades e recursos.
(VC), precisamos entender o que são as crioglo-
bulinas e quais os tipos implicados na síndrome
218
vasculítica. Temos que ter em mente que a sim- de extremidades, acrocianose, cefaleia, tontura,
ples positividade das crioglobulinas não implica vertigem, nistagmo, perda da audição, borramento
a vasculite crioglobulinêmica. Por este motivo, a visual, sonolência e coma). Já as do tipo II e III são
nomenclatura crioglobulinemia caiu em desuso. mistas (mais de um tipo de imunoglobulina), com
FR presente e associadas ao vírus da hepatite C,
As crioglobulinas são imunoglobulinas que se pre-
A infecções crônicas e autoimunidade (Sjögren
cipitam em baixas temperaturas e voltam a se
e LES). O FR é uma imunoglobulina IgM contra a
dissolver quando reaquecidas. São classificadas
fração Fc de uma IgG; sendo assim, é classificado
em 3 grupos, de acordo com a presença ou não de
como um autoanticorpo e potencial de formação
FR e a clonalidade das imunoglobulinas. As do tipo
de imunocomplexos, essenciais na fisiopatologia
I são geralmente causadas por doenças linfopro-
da VC. As crioglobulinas do tipo I não têm FR (imu-
liferativas e cursam com clínica de síndrome de
nocomplexos), portanto os tipos II e III são os mais
hiperviscosidade (Fenômeno de Raynaud, isquemia
associados à VC.
Tabela 7. Classificação das crioglobulinas.
Fator Doenças principais

Tipo Mista Clonalidade Quadro clínico
Reumatoide associadas
Síndrome de
I Não Não Ig Monoclonal Linfoproliferativas
hiperviscosidade
Vasculite por Hepatite C e outras infecções

IgM monoclonal
II Sim Sim deposição de crônicas, autoimunidade
contra IgG policlonal
imunocomplexos (Sjögren, LES)
Vasculite por Hepatite C e outras infecções

IgM policlonal contra
III Sim Sim deposição de crônicas, autoimunidade
IgG policlonal
imunocomplexos (Sjögren, LES)
Fonte: Modificado de Imboden et al.20
7.2.3. Manifestações Clínicas 7.2.4. Exames Complementares

e Diagnóstico
A principal manifestação clínica da VC é a púrpura
palpável, mas podem ocorrer úlceras cutâneas e Diante de quadro clínico suspeito, deve-se realizar
isquemia de extremidades. Artralgia é a segunda a dosagem de crioglobulinas e determinação do
manifestação mais comum, geralmente de grandes subtipo. Uma vez confirmada sua presença, é man-
articulações e membros inferiores. Polineuropatia datória a solicitação de sorologias de hepatites virais
sensitiva ocorre em metade dos pacientes (mono- (principalmente C) e HIV. A presença do FR na VC
neurite é menos comum), e até 20% deles apresen- varia de 40% até 100%, dependendo da casuística.
tam glomerulonefrite. Também pode cursar com Hipocomplementemia ocorre em 90% dos casos,
hemorragia alveolar. principalmente de C4 (via clássica). O sumário de
urina I com pesquisa de dismorfismo eritrocitário e
A VC é vista como uma condição pré-neoplásica,
proteinúria auxilia no rastreio de glomerulonefrite.
e pacientes portadores têm risco aumentado em
evoluir com linfoma. A biópsia cutânea mostra vasculite leucocitoclástica.
Nos rins, visualiza-se glomerulonefrite membra-
noproliferativa com imunofluorescência positiva e
depósitos granulares (semelhante à nefrite lúpica).
219
7.2.5. Tratamento O diagnóstico é feito com base no quadro clínico,

pesquisa do anticorpo antimembrana basal e bióp-
O tratamento da VC deve ser direcionado para a sia renal.
causa base. Em casos leves de VC associados ao
vírus C, realiza-se apenas tratamento antiviral. Em O tratamento consiste em plasmaférese associada
caso de glomerulonefrite, neuropatia e ulceração à corticoterapia e a imunossupressores.
cutânea, associa-se rituximabe e corticoide à terapia
antiviral. Para quadros muito graves com disfunção 7.4. VASCULITE POR IGA
renal importante e hemorragia alveolar, adiciona-se
ao esquema a plasmaférese.
Casos de VC essencial (sem causa associada) ou BASES DA MEDICINA
associados à autoimunidade: utiliza-se corticoide

via oral associado a imunossupressor (azatioprina, A imunoglobulina A (IgA) é responsável pela imunidade
micofenolato de mofetil). Casos muito graves rece- de mucosa nos tratos respiratório e gastrointestinal.
Representa cerca de 15% a 20% do total das imunoglo-
bem pulsoterapia de corticoide e ciclofosfamida.
bulinas e pode ser subdivida na classe IgA1 (90%) e IgA2
(10%). Destina-se a realizar a proteção contra bactérias,
vírus e qualquer outro tipo de micro-organismo invasor,
DIA A DIA MÉDICO impedindo a fixação e a proliferação deles.
A vasculite por IgA é causada predominantemente pela

Na prática clínica, ao deparar com uma glomerulonefrite deposição de imunocomplexo IgA1 nas paredes dos
hipocomplementêmica, não se esqueça de levantar as vasos. A interação de fatores genéticos e ambientais
hipóteses de nefrite lúpica, vasculite crioglobulinêmica, leva a glicosilação anormal da IgA1 e resíduos, que nor-
endocardite infecciosa e glomerulonefrite pós-estrep- malmente não são externados na região de dobra da IgA,
tocócica. são expostos, passando assim a funcionar como um
antígeno, induzindo a uma resposta autoimune humoral.
Em pacientes que desenvolvem a doença, é verificada a
circulação do complexo imune IgG-IgA aberrante, bem
7.3. DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL
como depósitos de IgA1.
GLOMERULAR (DAMBG)
Também conhecida como Síndrome de Goodpasture, Também conhecida como púrpura de Henoch-
é uma vasculite de pequenos vasos mediada por -Schönlein, a vasculite por IgA é a vasculite mais
imunocomplexos, que cursa com síndrome pulmão- comum da infância, acometendo mais meninos
-rim (hemorragia alveolar e glomerulonefrite). É dife- (1,5:1) na faixa de 3 a 8 anos. Muitos casos ocorrem
renciada pela presença do anticorpo antimembrana no inverno, e até metade são precedidos de infecção
basal e depósitos lineares à imunofluorescência de vias aéreas superiores. Mas existem relatos de
da biópsia renal. Diferente das vasculites ANCA, o outros triggers, como medicamentos, alimentos,
curso da DAMBG é monofásico. picadas de inseto e exposição ao frio.
A distribuição tem 2 picos de incidência: dos 20 aos Costuma envolver pele, articulações, rins e trato
30 anos (homens mais acometidos que mulheres) gastrointestinal. Tem curso autolimitado em 8 sema-
e dos 60 aos 70 anos (mulheres mais acometidas nas, porém em adultos, além de prolongamento
que homens). desse período, a doença tende a ser mais grave
O alvo da DAMBG costuma ser o domínio não colá- e com complicações renais e gastrointestinais. A
geno da cadeia α-3 do colágeno tipo IV. tríade da vasculite por IgA é púrpura + artralgia +
dor abdominal.
Além da síndrome pulmão-rim, causa sintomas
constitucionais. As manifestações clínicas incluem em 100% dos
casos o aparecimento de púrpuras palpáveis não
220
trombocitopênicas em membros inferiores e região Tabela 8. Critérios classificatórios de vasculite por IgA.
glútea. É comum artralgia. 1. Púrpura ou petéquia, predominantemente em membros
inferiores.
Figura 21. Púrpuras em membros inferiores.
2. Dor abdominal difusa, de início abrupto.
3. Histopatologia com vasculite leucocitoclástica ou

glomerulonefrite proliferativa com predominância de
depósitos de IgA.
4. Artrite ou artralgia de início agudo.
5. Envolvimento renal com hematúria ou proteinúria.

Legenda: Critério 1 é obrigatório. Necessária a presença de mais 1
dos demais critérios.
Fonte: Ozen et al.23
O tratamento em casos leves é sintomático, uma vez

que tem curso autolimitado. Em adultos, é comum
a glomerulonefrite os e sinais de vasculite gas-
Fonte: Oshikata et al.21 trointestinal. Nesses casos potencialmente graves,
é indicada pulsoterapia com metilprednisolona
Pode ocorrer dor abdominal em consequência da associada a imunossupressores.
vasculite do trato gastrointestinal, assim como
A tabela abaixo faz uma comparação entre as vas-
melena e hemorragia retal. Os rins são acometidos
culites mais comuns da infância: vasculite por IgA
através da nefropatia por IgA com espectro clínico
e Doença de Kawasaki.
variando desde hematúria microscópica isolada ou
proteinúria leve (mais comum) até síndrome nefrí-
Tabela 9. Comparação entre vasculites.
tica/nefrótica e insuficiência renal (menos comuns).
Vasculite por IgA Doença de Kawasaki
A nefropatia por IgA é a glomerulonefrite mais
comum em todo o mundo e consiste na deposição Vasos de pequeno calibre Vasos de médio calibre
de IgA1 glicosilada de modo aberrante nas regiões Crianças <10 anos Crianças <5anos
mesangiais. Embora possa acometer indivíduos
Febre alta e persistente,
de qualquer idade, verifica-se sua ocorrência mais alterações de cavidade
comum em crianças mais velhas e adultos jovens. oral (ressecamento,
Muitos dos pacientes exibem hematúria macroscó- fissuras, hiperemia,
pica após infecção do trato respiratório. Púrpura palpável + proeminência das papilas
artralgia/artrite + linguais – língua em
A biópsia renal é caracterizada por lesão mesangial sintomas gastrointestinais morango), hiperemia
+ nefropatia conjuntival bilateral,
em diferentes graus de hipercelularidade, variando de
linfonodomegalia cervical
proliferação mesangial isolada a proliferação focal unilateral, alterações
e segmentar e glomerulonefrite crescêntica grave. de extremidade,
Na imunofluorescência, encontram-se depósitos exantema polimórfico
difusos de IgA e C3. Tratamento de suporte,
e em caso de importante
O anatomopatológico cutâneo da vasculite por IgA acometimento Imunoglobulinas e AAS
evidencia vasculite leucocitoclástica com depósitos gastrointestinal e renal,
de C3 e IgA. glicocorticoide
221
7.5. VASCULITE URTICARIFORME 7.5.1. V

asculite Primária do Sistema
HIPOCOMPLEMENTÊMICA Nervoso Central
Vasculite primária restrita ao sistema nervoso central

Vasculite urticariforme é o nome dado a um quadro
(VPSN), que acomete pequenos e médios vasos
vasculítico cutâneo que se manifesta através de
do encéfalo e medula espinhal. O diagnóstico é
urticária não pruriginosa, mas dolorosa, que perma-
desafiador, uma vez que o quadro clínico não é
nece no mesmo local por 24 horas, podendo deixar
específico, podendo ser agudo ou crônico, e os
uma hipercromia ou púrpura residual e, na biópsia,
exames de imagem, mesmo normais, não afastam o
apresenta vasculite leucocitoclástica (aspectos que
diagnóstico, sendo padrão-ouro a biópsia cerebral.
permitem diferenciar da urticária comum).
Pode acometer jovens e idosos.
A vasculite urticariforme pode ser normocomple-
Pode ser dividida em 2 tipos: doença de vasos
mentêmica ou hipocomplementêmica (sistema
distais/pequenos (angeíte granulomatosa do sis-
complemento consumido). A diferença é que a
tema nervoso central) ou vasos proximais/grandes
vasculite urticariforme normocomplementêmica
(angeíte benigna do sistema nervoso central).
não é uma vasculite sistêmica, e sim uma vasculite
limitada à pele. Já a Vasculite Urticariforme Hipo- A angeíte granulomatosa ou primária clássica atinge
complementêmica (VUH) é sistêmica e potencial- mais as meninges e tem apresentação clínica crô-
mente grave, e, além do acometimento cutâneo, nica, com cefaleia com duração de mais de 3 meses
pode causar artralgia, artrite, DPOC, asma, uveíte, e alterações focais, cognitiva e parestesias. Nesse
esclerite e glomerulonefrite. Pode ser idiopática ou caso, a arteriografia pode ser normal e o líquor terá
associada a outras doenças, como LES, Sjögren, pleocitose e proteinorraquia. Já a ressonância mag-
crioglobulinemia, gamopatia monoclonal, hipersen- nética mostra realce leptomeníngeo com ausência
sibilidade a drogas. de infartos cerebrais.
Na VUH, acredita-se que um complexo autoanticorpo A angeíte benigna tem predileção pelo parênquima
– C1q – antígeno seja responsável pela ativação encefálico, um curso mais agudo, febre, cefaleia e
do sistema complemento via clássica, levando à alterações focais. A arteriografia mostra dilatações,
degranulação de mastócitos pelas anafilotoxinas. aneurismas e estenoses. No exame de ressonância,
evidenciam-se infartos cerebrais.
As alterações laboratoriais mostrarão consumo de
C3 e C4 e aumento de provas de atividade inflama-
tória. Também, para fins de pesquisa de doenças
associadas, solicitam-se autoanticorpos como FAN,
anti-Dna, anti-Ro, anti-Sm, sorologias virais, eletro-
forese de proteínas e pesquisa de crioglobulinas.
A biópsia cutânea é descrita como vasculite leu-
cocitoclástica.
O tratamento é dirigido à doença de base e gravidade
da doença. Geralmente são utilizados anti-histamí-
nicos, corticoide e imunossupressores.
222
Figura 22. Lesão focal na vasculite primária de SNC.
Fonte: Iannetti et al.24
A biópsia é o padrão-ouro para VPSN e pode apre- 7.6. D

OENÇA DE BUERGER
sentar 3 padrões: granulomatoso, linfocítico e necro- (TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE)
sante.
A Síndrome de Vasoconstrição Cerebral Reversível Apesar de a Doença de Buerger (DB) estar no capítulo
(SVCR) é o diagnóstico diferencial mais comum, e de vasculites, essa entidade não é considerada uma
a única maneira de diferenciar as duas é repetindo vasculite propriamente dita. Isso porque a lesão
a arteriografia em 12 semanas. No caso da VPSN, histopatológica consiste em trombo com intenso
as alterações não terão revertido, e na SVCR haverá infiltrado inflamatório e pouco infiltrado no vaso. No
reversibilidade. entanto, foi por essa pouca inflamação no vaso que
acabou fazendo parte do grupo das vasculites. Vere-
O tratamento é feito com corticoterapia na forma mos que manifestações vasculíticas sistêmicas não
de pulso e depois manutenção via oral, associada ocorrem nessa doença, e a isquemia e a gangrena
à imunossupressão com ciclofosfamida. digitais são decorrentes de oclusão trombótica.
A DB é mais comum em homens em torno dos 40 anos.
DIA A DIA MÉDICO
O tabagismo é o fator relacionado em 100% dos casos
e atua como um agente causal na doença. Pacientes
que cessam o tabagismo não desenvolvem DB.
Casos de vasculite primária SNC são vistos na neurologia
e não são acompanhados pelo reumatologista, por se Acomete vasos de médio calibre no nível dos punhos
limitarem ao SNC. e tornozelos, sem envolvimento de outros órgãos.
Manifesta-se clinicamente com isquemia e gangrena
digital de mãos e pés. A manifestação mais inicial,
e que antecede a isquemia, é a tromboflebite, mas
geralmente passa despercebida ou não é relatada
ao médico pelo paciente.
223
Figura 23. Gangrena do terceiro dedo com Ao exame físico, o Teste de Allen está alterado em
flogismo proximal na doença de Buerger. 60% dos casos, indicando alteração circulatória
das mãos.
Dos exames complementares, o ecocardiograma é
solicitado para se afastarem fenômenos cardioem-
bólicos. A arteriografia é um método de grande
auxílio e evidencia obstruções vasculares agudas
intercaladas por trechos normais. Em caso de bióp-
sia, o achado é de tromboangeíte, ou seja, trombo
com intenso infiltrado inflamatório e microabscessos
e o vaso com pouco infiltrado.
Fonte: Sinclair et al.25
Figura 24. Teste de Allen. A - Palidez associada à oclusão do fluxo da artéria radial e ulnar na mão; B - Retorno rápido
da vermelhidão para a mão após a liberação da pressão da artéria radial, confirmando o fluxo através da artéria radial.
Fonte: Foreman et al.26
Figura 25. Arteriografia na Doença de Buerger: note a falta de contraste no segundo

e terceiro dedos, além de oclusão no fluxo da artéria radial.
Fonte: Sinclair et al.25
224
A única intervenção eficaz do tratamento da DB é

cessar o tabagismo. Outras medidas com muito DIA A DIA MÉDICO
menos eficácia e adjuvantes que podem ser utili-

zadas, são: ácido acetilsalicílico, bloqueadores de Por não se encaixar na fisiopatologia de uma vasculite
canal de cálcio (vasodilatação) e hipolipemiantes. propriamente dita, a imunossupressão não é recomendada
como terapêutica padrão de pacientes com tromboangeíte
obliterativa. No entanto, na prática, com o intuito de salvar
o membro da amputação, alguns profissionais podem
adotar medidas heroicas, como o uso de glicocorticoi-
des e até imunossupressores, por falha da terapêutica
convencional.
Quadro 4. Resumo das principais vasculites sistêmicas.
Resumo das principais vasculites sistêmicas
Mulher idosa, acomete aorta e seus ramos

Arterite de Células Gigantes e artéria temporal. Cefaleia, claudicação
de mandíbula, polimialgia reumática.
Mulher jovem, acomete aorta e seus ramos e Sintomas constitucionais

Arterite de Takayasu artéria pulmonar. Claudicação de membros, HAS Elevação de PCR e VHS
renovascular, assimetria de pulsos e PA. Anemia de doença crônica
Vasculite granulomatosa necrosante. Indivíduo e plaquetose
Granulomatose com sinusite, rinorreia, epistaxe, glomerulonefrite,
com poliangiíte pseudotumor retrorbitário, hemorragia
alveolar, nódulos pulmonares. C-ANCA +
Vasculite granulomatosa. Asma, púrpura,
Granulomatose com
mononeurite múltipla, hipereosinofilia, polipose
poliangiíte eosinofílica
nasal, miocardite eosinofílica. P – ANCA +.
Vasculite necrosante sem granuloma. Hemorragia

Poliangiíte microscópica alveolar, fibrose pulmonar, glomerulonefrite rapidamente
Sintomas constitucionais
progressiva, mononeurite múltipla, púrpura. P-ANCA +.
Elevação de PCR e VHS
Indivíduo ao redor de 50 anos. Livedo Anemia de doença crônica
reticular, mononeurite múltipla, dor testicular,
Poliarterite nodosa e plaquetose
mialgia, púrpura palpável ou úlceras
cutâneas. Associação com hepatite B.
Homem jovem com ulceração oral e genital recorrente,

Doença de Behçet uveíte, pseudofoliculite, eritema nodoso, pioderma
gangrenoso, romboencefalite e fenômenos trombóticos.
Fonte: Elaborado pela autora.
225
Mapa mental. Vasculite sistêmica mais provável para as provas
Normal
Complemento
Consumido
Positivo
ANCA
Negativo
Granuloma/
Idade
infiltração QUAL A
granulomatosa
VASCULITE Epidemiologia
SISTÊMICA?
Calibre do vaso Gênero
Imunofluorescência Anatomopatológico
Necrose fibrinóide
Tipo de infiltrado
( ex. eosinofílico,
neutrofílico)
Pequeno
Pelas
manifestações
clínicas, qual o
Médio calibre de vaso
preferencialmente
acometido?
Grande
226
15. Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weiblatt ME, Weisman
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Epub 2013 Jun 18. PMID: 23853733; PMCID: PMC3703321.
227
(ENARE/EBSERH - DF – 2022) Em relação à arterite tem- (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – PR – 2021)
poral (ou arterite de células gigantes), é correto Mulher, 50 anos, G3P2A1, menopausada há 3 anos
afirmar que: em uso de isoflavona, apresenta lesões ulceradas,
dolorosas em região genital. Refere apresentar le-
⮦ O uso de anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) sões orais semelhantes já há alguns anos. Ao exame
está indicado. físico apresenta lesão ulcerada em grandes lábios
⮧ O uso de glicocorticoides em altas doses pode com fundo necrótico e hiperemia local. Exames
aumentar o risco de perda visual permanente. complementares realizados: VDRL (negativo), HIV
⮨ Quase nunca ocorre antes dos 50 anos de idade. (negativo), Gram e citologia da lesão (inespecífico).
⮩ É mais comum na população afrodescendente. O diagnóstico mais provável é:
⮪ O tratamento é diferente nos casos em que a ⮦ Cancro mole.

biópsia é inconclusiva. ⮧ Sífilis primária.
⮨ Doença de Behçet.
Questão 2 ⮩ Síndrome de Reiter.
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – PR – 2021)
Menino, 10 anos de idade com história de febre bai- Questão 4
xa, cefaléia e dor abdominal há 10 dias. Começou
a apresentar lesões de pele urticariformes, que (BENEFICIÊNCIA PORTUGUESA DE RIBEIRÃO PRETO – SP – 2021)
evoluíram para petéquias e púrpuras. Ao exame Criança de 5 anos, sexo masculino, previamente
apresenta púrpura palpável em região de membros hígido e vacinas em dia, é trazido ao PS por surgi-
mento há 2 dias de manchas avermelhado-vinhosas
inferiores e nádegas, edema e artrite em joelhos e
elevadas em membros inferiores, acompanhado de
tornozelos. Os exames laboratoriais mostram ane-
dor abdominal e edema e dor em tornozelos e co-
mia leve, 18000 leucócitos/mm³, plaquetas 160.000/
tovelos. Sem sopro cardíaco ao exame físico. Exa-
mm³. Sobre o caso clínico é correto afirmar que o
mes complementares: hemograma sem alterações
diagnóstico desse paciente é: de série vermelha, leucocitose discreta, plaquetas
⮦ Doença de Kawasaki normais, PCR elevado, urinálise com hematúria,
antiestreptolisina 0 de 500, swab de orofaringe ne-
⮧ Meningococcemia. gativo, ECG sem alterações. Qual a principal hipó-
⮨ Púrpura de Henoch-Schonnlein. tese diagnóstica?
⮩ Poliarterite nodosa.
⮦ Glomerulonefrite difusa aguda.
⮧ Síndrome hemolítico-urêmica.
⮨ Febre reumática.
⮩ Vasculite por IgA.
228
Questão 5 ⮧ Síndrome de Henoch-Schölen.

⮨ Doença de Kawasaki.
(HOSPITAL EVANGÉLICO DE VILA VELHA – ES- 2021) Uma pa-
ciente de 10 anos é hospitalizada por dor abdominal ⮩ Síndrome de Churg-Strauss.
e pelo ressurgimento de úlceras dolorosas e rasas, ⮪ Arterite de Takayasu.
com eritema circundante, comprometendo mucosa
bucal, gengiva, lábios e língua. Observam-se, ainda,
Questão 8
úlceras genitais em grandes lábios. Também apre-
senta dores, hiperemia e edema em joelho direito e (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2021) Um
tornozelo esquerdo que recorrem a cada 15 dias. O homem de 35 anos de idade, com antecedente de
mais provável diagnóstico desta paciente é: asma de difícil controle, mantendo-se sintomáti-
co, mesmo com múltiplas tentativas terapêuticas,
⮦ Dermatomiosite juvenil.
chegou ao serviço de emergência com nova crise
⮧ Doença de Behçet. sintomática. Durante internação para a compensa-
⮨ Síndrome inflamatória multissistêmica. ção do quadro, evoluiu com febre, astenia e piora
⮩ Síndrome de Sjögren do padrão respiratório. Realizou broncoscopia com
biópsia, visando à investigação de diagnósticos
⮪ Síndrome de Kawasaki.
diferenciais. Com base nesse caso hipotético, as-
sinale a alternativa que apresenta a alteração ana-
Questão 6 tomopatológica mais provável de ser encontrada.
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN – SP – 2021) Vasculite ⮦ Vasculite de pequenos vasos, com presença de
de pequenos e médios vasos, que acomete predo- granulomas infiltrados por eosinófilos.
minantemente homens, entre 40 e 60 anos. Febre é ⮧ Vasculite necrotizante de vasos pequenos e mé-
a manifestação clínica inicial mais comum e a po-
dios, com pouco depósito de imunocomplexos.
liartrite é assimétrica, não deformante, das grandes
⮨ Vasculite necrotizante de pequenos vasos, com
articulações de membros inferiores. Sem tratamen-
granulomas que invadem os tecidos subjacentes
to, a doença é progressiva com hipertensão grave
e insuficiência renal crônica. Até 30% dos casos ⮩ Vasculite de vasos médios, com necrose seg-
apresentam positividade sérica para os antígenos mentar das camadas musculares, principalmente
de superfície HbSAg e Anti-Hbs do vírus da hepa- nas ramificações dos vasos
tite B. As características descritas são relativas a: ⮪ Panarterite com infiltrado mononuclear, apresen-
tando hiperplasia e fibrose da camada íntima,
⮦ Púrpura Henoch-Schönlein. além de ruptura da lâmina elástica e aumento
⮧ Poliarterite nodosa. da vascularização da camada média
⮨ Arterite de Takayasu.
⮩ Granulomatose de Wegener. Questão 9
⮪ Crioglobulinemia.
(SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE – SP – 2021) Quanto à ar-
terite de células gigantes, é INCORRETO afirmar que:
Questão 7
⮦ Apresenta taxa de sedimentação de eritrócitos
(HOSPITAL NAVAL MARCÍLIO DIAS – RJ – 2021) A condição (ESR) acentuadamente elevada.
clínica definida como granulomatose eosinofílica ⮧ Ocorre principalmente em pacientes com mais
com poliangeíte e caracterizada por asma, eosino- de 50 anos de idade.
filia periférica e tecidual, formação de granulomas
⮨ É particularmente comum em afro-americanos.
extravasculares e vasculite de múltiplos órgãos é a:
⮩ Há rigidez simétrica matinal.
⮦ Poliarterite nodosa.
229
(UNIEVANGÉLICA DE ANÁPOLIS – GO – 2021) Lactente sexo (UNIVERSIDADE DO ESTADO DO PARÁ – PA – 2021) Paciente
masculino, 12 meses de idade, conduzido ao pron- de 23 anos com quadro de ulcerações bucais e
to socorro com história de febre alta persistente genitais recorrentes, muito dolorosas e profundas,
há 7 dias, irritabilidade e exantema difuso. Há 5 com base necrótica central amarelada. Após 10
dias evoluiu associado ao quadro com hiperemia dias com uso de sintomáticos as lesões desapare-
conjuntival, sem secreção, e boca ressecada com ceram sem deixar cicatrizes. Assinale a Síndrome
fissuras. Nega doenças anteriores. Ao exame: irrita- que corresponde a este quadro clínico.
do, choroso, eupneico, febril, hidratado, anictérico,
acianótico. Sem rigidez de nuca. Oroscopia: fissu- ⮦ Doença de Kawasaki.
ras e hiperemia labial e de orofaringe, proeminência ⮧ Síndrome do arco aórtico.
das papilas linguais, ausência de aftas, úlceras ou ⮨ Síndrome de superposição da poliangiite.
exsudatos. Presença de gânglio palpável cervical ⮩ Síndrome de Behçet.
posterior a esquerda, unilateral, 2 cm de diâmetro.
⮪ Síndrome de Reiter.
Presença de exantema polimórfico, predominante
em tronco e períneo, sem vesículas. Hiperemia con-
juntival bilateral, sem secreção. Frequência cardía- Questão 12
ca: 160 bpm. Frequência respiratória: 40 ipm. Sem
alterações na ausculta pulmonar ou cardíaca. Exa- (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – PR – 2020)
mes laboratoriais mostram hemograma: hemoglo- Homem, 45 anos, em consulta médica, refere con-
bina 9,8 mg/dl (Valor de Referência (VR): 11-14 mg/ gestão nasal e sinusite recorrentes, além de disp-
dl), hematócrito 30% (VR: 33-45%), VCM (Volume neia, tosse com hemoptise e emagrecimento de
Corpuscular Médio): 69,2 (VR: 75-100), leucócitos oito quilos no último ano. Os exames laboratoriais
mostraram anemia normocrômica e normocítica,
23.300 mm3 (VR: 6000-17500 mm3), bastões 4%,
segmentados 81%, eosinófilos 0%, monócitos 6%, trombocitose, velocidade de hemossedimentação
linfócitos 9%. Plaquetas 450.000 ml/mm3 (VR: 200- (VHS) elevada, aumento nos níveis de uréia e crea-
500). VHS (velocidade de hemossedimentação): tinina e sedimento urinário comproteinúria e leuco-
120mm (VR: até 20mm). PCR (proteína C reativa): citúria. Frente a este quadro clínico o diagnóstico é:
90 mg/dl (VR: menor que 0,5 mg/dl). Qual o diag-
⮦ Granulomatose de Wegener.
nóstico mais provável?
⮧ Poliarterite nodosa.
⮦ Doença de Kawasaki. ⮨ Arterite de Takayasu.
⮧ Escarlatina. ⮩ Arterite de células gigantes.
⮨ Adenite bacteriana.
⮩ Meningite
230
Questão 1 dificuldade:   prostração, cefaleia, vômitos, petéquias e sinais de

meningismo.
Y Dica do professor: O fator de risco mais importante
da arterite de células gigantes é a idade. Alternativa C: CORRETA. Conforme a dica.
Alternativa A: INCORRETA. O uso de AINEs não faz Alternativa D: INCORRETA. A poliarterite nodosa se
parte do arsenal terapêutico. manifesta com febre, fadiga, suor noturno, hiporexia,
perda ponderal, neuropatia periférica assimétrica. É
Alternativa B: INCORRETA. O uso de corticoide é tra-
mais frequente em indivíduos adultos, e portadores
tamento na arterite de células gigantes. Alternativa
de hepatites C e B.
C: CORRETA. O vaso envelhecido faz parte da fisio-
patogenia da arterite, sendo ambiente propício para ✔ resposta: C
o início da vasculite.
Alternativa D: INCORRETA. Parece ser mais comum Questão 3 dificuldade:  
em caucasianos.
Y Dica do professor: Lembrar que uma IST é fator de
Alternativa E: INCORRETA. O que define o modo e a
risco para outras ISTs!
dose do corticoide é a presença de amaurose e não
resultado da biópsia. Alternativa A: INCORRETA. Não gera úlceras orais!
✔ resposta: C Alternativa B: INCORRETA. Cursa com úlcera indolor
de fundo limpo, sem lesões orais.
Alternativa C: CORRETA. Úlceras genitais associa-
das a orais são altamente sugestivas de Doença
Y Dica do professor: A presença de púrpura palpável de Behçet.
e de dor abdominal em um indivíduo < 20 anos de Alternativa D: INCORRETA. É artrite reativa!
idade preenchem critérios necessários para que ✔ resposta: C
fechemos o diagnóstico de Púrpura de Henoch-S-
chönlein, o que é corroborado com a artrite, anemia
leve, leucocitose e plaquetopenia. Questão 4 dificuldade:  
Alternativa A: INCORRETA. A Doença de Kawasaki Y Dica do professor: Escolar com presença de man-
se manifesta com febre de duração > 5 dias, ge- chas avermelhado-vinhosas elevadas em membros
ralmente > 39°C, associada à conjuntivite bilateral inferiores, acompanhado de dor abdominal e ede-
não exsudativa, exantema polimorfo, artrite. É mais ma e dor em tornozelos e cotovelos nos indica que
comum em < 5 anos de idade. estamos diante da Púrpura de Henoch-Schönlein,
Alternativa B: INCORRETA. A meningococcemia não atualmente chamada de Vasculite por IgA.
se apresenta com um quadro tão arrastado, po- Alternativa A: INCORRETA. Se fosse glomerulonefrite
dendo levar a óbito em 24 a 48 horas, não for ade- difusa aguda o teste antiestreptolisina daria >500
quadamente tratada. Se manifesta com febre alta, e o swab positivo.
231
Alternativa B: INCORRETA. Os sintomas que sugerem calibre apresentando, como critérios clínicos, febre
SHU são história de diarreia com sangue seguida por 5 dias ou mais (obrigatório), congestão conjun-
de sinais e sintomas de anemia, trombocitopenia tival bilateral, alteração em lábio e cavidade oral,
e insuficiência renal. adenomegalia cervical não supurativa, exantema
Alternativa C: INCORRETA. A Febre Reumática de- polimorfo e eritema e edema palmo plantar (alter-
corre da resposta imune tardia após uma infecção nativa E incorreta).
faríngea por cepas reumatogênicas de estreptoco- ✔ resposta: B
cos beta-hemolítico do grupo A, e se este fosse o
diagnóstico o teste antiestreptolisina daria >500 e
o swab positivo. Questão 6 dificuldade: 
Alternativa D: CORRETA. A vasculite por IgA é caracte- Y Dica do professor: Você pode não lembrar de todas
rizada por uma tétrade: 1) rash petequial em mem- as características das vasculites, mas lembre-se da
bros inferiores e nádegas; 2) artralgia/artrite; 3) dor associação de poliarterite nodosa com hepatite B
abdominal, podendo haver sangramento digestivo; e vasculite crioglobulinêmica com hepatite C. Com
4) acometimento renal, relacionado à presença de isso já matava a questão.
depósitos de IgA no mesângio dos glomérulos, Alternativa A: INCORRETA. A vasculite por IgA (Púrpu-
podendo ou não cursar com síndrome nefrítica e/ ra de Henoch-Schönlein) é uma vasculite preferen-
ou nefrótica. cialmente de pequenos vasos e a mais comum da
✔ resposta: D infância. Acomete mais meninos, e se caracteriza
pela presença da púrpura palpável não trombotico-
pênica em membros inferiores e nádegas, após um
episódio de IVAS.
Y Dica do professor: Criança de 10 anos com úlce- Alternativa B: CORRETA. A poliarterite nodosa é uma
ras orais dolorosas recorrentes, úlceras genitais e vasculite preferencial de médios vasos, poupa ar-
artrite de joelho direito e tornozelo esquerdo, tam- teríolas, vênulas e capilares, mas pode pegar pe-
bém recorrentes. Este é um quadro compatível com quenas artérias. Não cursa com glomerulonefrite,
Doença de Behçet, vasculite que envolve vasos de mas pode causar insuficiência renal e hipertensão
qualquer calibre. Seu diagnóstico é fornecido pela por envolvimento de artéria renal e ramos intrarre-
clínica, associado ou não a arteriografia pulmonar, nais. A manifestação mais comum são os sintomas
e o tratamento envolve a utilização de prednisona constitucionais e depois a mononeurite múltipla. Ao
e ciclofosfamida (alternativa B correta). A derma- contrário do que o enunciado diz, a artralgia não é
tomiosite juvenil, marcada pelo início da doença o mais comum e a frequência gira em torno de 50-
antes dos 16 anos de idade, caracteriza-se por aco- 60%. Pode ser idiopática ou associada a uma condi-
metimento inflamatório da pele e dos músculos. ção infecciosa, sendo o mais comum a Hepatite B.
Eventualmente pode apresentar-se apenas com Alternativa C: INCORRETA. Arterite de Takayasu é uma
manifestações musculares e mais raramente, ape- vasculite preferencial de grandes vasos, acomete
nas com manifestações cutâneas (dermatomiosite mulheres entre 20-30 anos de idade e o marco é a
amiopática) – alternativa A incorreta. A síndrome claudicação de membros e assimetria de pulso e
inflamatória multissistêmica é conhecida como pressão arterial.
Síndrome de Kawasaki like, marcada clinicamente
Alternativa D: INCORRETA. A Granulomatose com
por febre, rash, vômitos e alterações oculares como
Poliangiite (GPA) é uma vasculite preferencial de
conjuntivite (alternativa C incorreta). A Síndrome de
pequenos vasos e uma causa importante de síndro-
Sjögren é conhecida como “síndrome seca” sendo
me pulmão-rim. Dentre as vasculites ANCA é a que
representada, principalmente por xeroftalmia (sen-
cursa com envolvimento de vias aéreas superiores.
sação de areia em região ocular) e xerostomia (boca
seca) – alternativa D incorreta. Por fim, a Síndrome Alternativa E: INCORRETA. A vasculite crioglobuli-
de Kawasaki é uma vasculite de vasos de médio nêmica é uma vasculite preferencial de pequenos
232
vasos. A principal causa é o vírus da hepatite C. A Alternativa C: INCORRETA. É mais comum em bran-
púrpura é a manifestação mais comum. cos, sendo rara em negros.
✔ resposta: B Alternativa D: CORRETA. Paciente podem apresen-
tar rigidez matinal na região cervical e cinturas es-
capular e pélvica.
✔ resposta: C
Y Dica do professor: A granulomatose com polian-
geíte é a nomenclatura atual da antiga Granuloma-
tose de Wegener, enquanto a granulomatose com
poliangeíte eosinofílica é a nomenclatura atual do Y Dica do professor: Quando estamos diante de
antigo Churg Strauss. um paciente com febre há mais de 5 dias, como
✔ resposta: D é o caso desta questão, devemos ficar atentos à
possibilidade de Doença de Kawasaki. Essa febre
deve ser associada a pelo menos 4 das seguintes
Questão 8 dificuldade:   características, para fecharmos o diagnóstico: exan-
Y Dica do professor: O enunciado traz um asmático tema (presente no paciente), alterações nos lábios
com descontrole da doença apesar da terapia otimi- e cavidade oral (eritema, fissuras labiais, língua em
zada e que foi submetido à biópsia transbrônquica framboesa, hiperemia difusa de mucosa - ou seja,
para investigação. Observamos pelas alternativas também presente no paciente); hiperemia conjun-
que se trata de um quadro de vasculite. Quando tival bilateral sem secreção (presente), alterações
pensamos na associação asma grave e vasculite, nas extremidades (eritema e edema de palmas e
devemos automaticamente pensar em granuloma- planta dos pés, ou descamação periungueal dos
tose eosinofílica com poliangeíte. Como o próprio dedos dos pés e das mãos); linfonodomegalia cer-
nome descreve, os achados anatomopatológicos vical >1,5 cm, sem sinais flogísticos (também pre-
envolvem a presença de granulomas infiltrados por sente). Assim, nosso paciente preenche critérios
eosinófilos (A). As demais alternativas trazem vas- para a doença, e seu hemograma demonstrando
culites que não apresentam associação com asma. anemia, leucócitos ≥15.000 e plaquetas ≥450.000,
as provas inflamatórias (VHS e PCR) elevados cor-
✔ resposta: A roboram para este diagnóstico.
Alternativa A: CORRETA. Conforme a dica.
Questão 9 dificuldade:  Alternativa B: INCORRETA. A escarlatina é mais fre-
quente em crianças > 3 anos de idade, o que por si
Y Dica do professor: A Arterite Temporal, também
só já a tornaria um diagnóstico menos provável, e
conhecida como arterite de células gigantes, arte-
costuma apresentar-se com um quadro de infecção
rite craniana e arterite granulomatosa, é a vasculite
de vias aéreas superiores associado a febre alta
sistêmica primária mais comum em adultos e aco-
previamente, o que não é mencionado na questão,
mete artérias de grande e médio calibre.
que indica que a febre iniciou juntamente com o
Alternativa A: CORRETA. A taxa de sedimentação de exantema. Não costuma se manifestar-se com lin-
eritrócitos ou Velocidade de Hemossedimentação fonodomegalia ou hiperemia conjuntival, apesar de
(VHS) é tipicamente elevado e utilizado como mar- haver exantema difuso, que neste caso é micropa-
cador de atividade da doença. Encontra-se quase pular em lixa, e língua em framboesa.
sempre acima de 50 mm/h (normal: até 10 mm/h,
Alternativa C: INCORRETA. A adenite bacteriana cos-
para homens, e até 15 mm/h, para mulheres).
tuma apresentar-se com linfonodomegalia asso-
Alternativa B: CORRETA. A doença é mais comum ciada a sinais flogísticos e em alguns casos, com
em pacientes acima de 50 anos. pontos de supuração, o que não é o caso de nosso
233
paciente. Não explicaria o exantema ou as altera- Alternativa B: INCORRETA. A síndrome do arco aór-
ções mucosas. tico, que se refere a Arterite de Takayasu, é uma
Alternativa D: INCORRETA. Como a criança apresenta condição que acomete mulheres jovens, sendo
menos de 2 anos de idade, a meningite pode apre- caracterizada por claudicação de MMSS, pulsos e
sentar-se mais frequentemente sem meningismos, pressões assimétricos em MMSS, sopros em caró-
entretanto a presença de exantema, as alterações tida, subclávia e aorta, hipertensão renovascular, o
da oroscopia e a linfadenomegalia não são tão clás- que não é o caso em questão.
sicas da meningite quanto da Doença de Kawasaki. Alternativa C: INCORRETA. Na síndrome de super-
Além disso, seria esperado que o estado geral do posição da poliangeíte, como o próprio nome já
lactente estivesse mais comprometido. diz, é caracterizada pela superposição de diversas
✔ resposta: A síndromes, podendo ter sinais que falam a favor de
uma granulomatose eosinofílica ou achados com-
patíveis com uma granulomatose com poliangeí-
Questão 11 dificuldade:   te. O paciente em questão possui apenas úlceras
orais e genitais, o que não condiz com os achados
Y Dica do professor: Estamos diante de um paciente
dessa doença.
jovem com quadro de ulcerações bucais e genitais
recorrentes, dolorosas e profundas, com base ne- Alternativa D: CORRETA. Vide “dica do professor”.
crótica central amarelada. Fez uso de sintomáticos Alternativa E: INCORRETA. A Síndrome de Reiter é uma
com melhora das lesões, sem deixar cicatrizes. artrite reativa pós-infecciosa que pode cursar com
Diante disso, a principal suspeita para o caso seria dactilite, balanite circinada e úlceras orais.
de uma Síndrome de Behçet. A Doença de Behçet é ✔ resposta: D
caracterizada por uma vasculite sistêmica que aco-
mete homens e mulheres jovens (faixa de 25 a 35
anos de idade) na mesma proporção. Inicialmente, Questão 12 dificuldade:  
é marcada pelo aparecimento de úlceras aftosas Y Dica do professor: A Granulomatose de Wegener

orais, podendo ter curso recorrente, são tipicamente
é uma doença sistêmica caracterizada por vascu-
dolorosas, com base necrótica amarelada circun-
lite necrosante granulomatosa com acometimento
dada por halo eritematoso, podendo ser únicas ou
preferencial das vias aéreas superiores e inferiores,
múltiplas, com duração de 1 – 3 semanas, que ao
pulmões, além de glomerulonefrite e graus variados
desaparecerem, não deixam cicatrizes. Pode haver
de vasculite sistêmica. Ela se expressa através de
a presença de úlceras genitais, que ocorrem em re-
manifestações pulmonares (sendo os sintomas mais
gião de bolsa escrotal, pênis, vagina, colo uterino
comuns tosse e hemoptise, seguidos de dispneia)
ou vulva. Tem aspecto semelhante às orais, mas
e manifestações extrapulmonares, sendo o acome-
não costumam ser dolorosas. Poupam região de
timento de vias aéreas superiores a manifestação
glande e uretra, mas quando desaparecem podem
clínica mais frequente, estando presente em 70-90%
deixar cicatrizes. Seu diagnóstico pode ser obtido
dos pacientes. Podem ocorrer sinusite, rinorreia pu-
através da clínica + arteriografia pulmonar em al-
rulenta, úlceras mucosas, crostas nasais, epistaxe
guns casos. A característica laboratorial da doença
e obstrução nasal. Otite média e otalgia também
é de uma inflamação sistêmica com ASCA positivo.
são bastante frequentes, assim como perda da
Como medidas terapêuticas, podemos lançar mão
audição. Também podem estar presentes úlceras
de corticosteroides e imunossupressores, além de
orais dolorosas, gengivite hiperplástica e aumento
medicações tópicas para alívio dos sintomas.
doloroso das glândulas submandibulares e paróti-
Alternativa A: INCORRETA. A Doença de Kawasaki das. O acometimento renal ocorre entre 70% a 80%
acomete mais crianças e é caracterizada por febre, dos pacientes no decorrer da doença, com leuco-
congestão conjuntival bilateral, adenomegalia cervi- citúria, hematúria e proteinúria, mas raramente é
cal, exantema polimorfo, língua em framboesa e eri- devido à doença granulomatosa. Sendo assim, o
tema palpo plantar, o que não é o caso em questão.
234
quadro clínico em questão é bastante característi-

co da granulomatose de Wegener.
Alternativa B: INCORRETA. A Poliarterite Nodosa (PAN)
é uma vasculite necrosante sistêmica caracterizada
pela presença de um processo inflamatório agu-
do e necrose fibrinoide das artérias de pequeno e
médio calibre. Há grande variabilidade dos sinais
e sintomas devido aos diversos órgãos que podem
ser afetados, atingindo preferencialmente o sistema
nervoso periférico, o rim, a pele, o aparelho diges-
tivo, o coração e as articulações, sendo a febre a
manifestação inicial mais comum.
Alternativa C: INCORRETA. A Arterite de Takayasu é
uma vasculite crônica de etiologia desconhecida
que acomete principalmente a aorta e seus ramos
principais. A Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS)
se desenvolve em mais de 50% dos pacientes com
essa doença em razão da estenose das artérias re-
nais ou da redução da elasticidade da aorta e seus
ramos. Com a evolução da doença, tornam-se pre-
sentes manifestações do acometimento vascular
representadas pela redução no pulso de uma ou
mais artérias, diferença de níveis pressóricos nos
membros superiores, sopros cervicais, supraclavi-
culares, axilares ou abdominais, além de claudica-
ção de membros e isquemia periférica.
Alternativa D: INCORRETA. A Arterite de células gigan-
tes é uma vasculite granulomatosa crônica, e suas
manifestações clínicas dependem da localização da
isquemia relativa ou absoluta dos territórios irrigados
pelos vasos afetados. Clinicamente, a maioria dos
casos tem um início insidioso, explicando a demora
até ao diagnóstico que tantas vezes se observa nes-
ta doença. A perda da visão por neuropatia óptica
isquêmica anterior é a complicação mais temida,
além de infartos cerebrais e aneurisma da aorta.
No enfoque otorrinolaringológico, podem ocorrer
perda auditiva neurossensorial e necrose lingual.
✔ resposta: A
235
236
Capítulo
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE
9
u A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é a trombofilia adquirida mais comum e acomete principalmente adultos
jovens, com predileção pelo sexo feminino.
u Caracteriza-se clinicamente por morbidade gestacional e tromboses arteriais e/ou venosas.
u Os anticorpos antifosfolípides, são: anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti-β2 glicoproteína.
u O anticardiolipina é o mais sensível para SAF e pode gerar falsa positividade do VDRL. O anti-β2 glicoproteína
e o anticoagulante lúpico são mais específicos para SAF, e o mais trombótico é o anticoagulante lúpico.
u Para classificar um paciente como portador de SAF, deve-se preencher um critério clínico e um critério
laboratorial (antifosfolípides positivos em pelo menos 2 ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas).
1. INTRODUÇÃO ao quadro clínico: SAF trombótica para aquele indi-
víduo que apresenta fenômeno trombótico; SAF
gestacional para morbidade na gestação; e SAF
catastrófica para múltiplas tromboses.
BASES DA MEDICINA
O que é fosfolípide? DIA A DIA MÉDICO

A membrana plasmática de todas as células é composta
por fosfolípides. Na SAF, o alvo são os fosfolípides expres- Pacientes com SAF geralmente são vistos nos estágios
sados nas plaquetas, células endoteliais e trofoblásticas de obstetrícia, hematologia ou reumatologia. Mas, pela
(placenta). diversidade de sítios trombóticos, outras especialidades
podem se deparar com essa condição (ex.: AVC e neuro-
logia ou IAM e cardiologia).
A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma trombo-
filia adquirida de etiologia autoimune associada à
presença de anticorpos antifosfolípides persisten-
tes, responsável por eventos arteriais, venosos e
obstétricos. Os anticorpos antifosfolípides partici- 2. EPIDEMIOLOGIA
pam da patogênese da doença e são úteis para o
diagnóstico.
É a trombofilia adquirida mais comum e acomete
Quando a SAF ocorre de maneira isolada, recebe principalmente adultos jovens, com predileção pelo
a nomenclatura de SAF primária e, se associada à sexo feminino. Responsável por aproximadamente
outra doença autoimune, nomeia-se SAF secundária, 10% das tromboses venosas profundas, 15% das
cuja principal associação é com Lúpus Eritematoso perdas fetais recorrentes e 13% dos casos de aci-
Sistêmico (LES). Outros termos usados referem-se dente vascular cerebral isquêmico.
237
Síndrome antifosfolípide Reumatologia
A distribuição entre SAF primária e secundária é Na fisiopatologia da SAF, temos um ambiente pró-
praticamente meio a meio, sendo 36% secundária -trombótico: por um lado, o aumento de fatores
ao LES. A SAF catastrófica é rara. pró-coagulantes, como agregação plaquetária,
tromboxano A2, ativação endotelial, fator tecidual,
estresse oxidativo e moléculas de adesão, e, por
DIA A DIA MÉDICO outro, a redução da fibrinólise e dos anticoagulantes
naturais (2 glicoproteína, proteína C, atividade anti-
Na rotina médica, é importante suspeitar de SAF em trombina). Esse ambiente pró-trombótico é gerado
indivíduos jovens que apresentam quadros trombóticos pela interação dos anticorpos antifosfolípides com
sem possuir fatores de risco para trombose. células endoteliais, monócitos e plaquetas e com as
proteínas relacionadas à regulação da coagulação.
Portanto, a presença dos anticorpos antifosfolípides
3. FISIOPATOLOGIA (aPL) é fundamental como um dos gatilhos para
a doença (first hit), porém existe a necessidade
de um segundo gatilho (second hit), que pode ser
BASES DA MEDICINA infeccioso, pós-cirúrgico, imobilização prolongada,
estado inflamatório etc.
Existem evidências de que os anticorpos antifosfolípides
A patogênese focada na SAF obstétrica não foi
são patogênicos, e não simplesmente marcadores soro-
lógicos para a SAF. No entanto, a presença persistente totalmente elucidada. Trombose intraplacentária,
dos anticorpos na circulação não é suficiente para a deficit na invasão trofoblástica e produção de gona-
formação de coágulos in vivo. Portanto, o mais aceito dotrofina coriônica humana são aspectos sugeridos.
é a “hipótese de dois eventos”, a qual sustenta que os
anticorpos antifosfolípides (primeiro evento) exercem
sua ação pró-trombótica na presença de outra condição
trombofílica (segundo evento).
Figura 1. Patogênese da SAF.
238
Síndrome antifosfolípide Cap. 9
DIA A DIA MÉDICO DICA

O evento arterial mais comum é o
AVC e o venoso é a TVP.
Um conceito importante na fisiopatogenia da SAF e que
tem impacto do ponto de vista prático é a presença PER-
SISTENTE dos anticorpos antifosfolípides. Por isso, para
o diagnóstico no dia a dia de SAF, é importante comprovar
4.1.2. Morbidade Gestacional
a persistência da positividade deles, repetindo a dosa-
gem dos autoanticorpos. Na presença de um novo teste
Os eventos gestacionais ocorridos na SAF são con-
positivo, isso assegura que a positividade é persistente,
e não transitória. sequência do seu alvo principal, que é a placenta,
e, por esse motivo, óbitos de final de gestação,
restrição de crescimento uterino, eclâmpsia ou
pré-eclâmpsia e prematuridade são eventos que,
4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS mesmo únicos, são mais específicos para SAF do
que abortamentos com menos de 10 semanas.
Devemos ser muito cuidadosos ao atribuir uma
perda gestacional isolada de 1° trimestre à SAF, uma
BASES DA MEDICINA vez que trissomias, alterações uterinas e fatores
endócrinos são de longe causas mais comuns. Por-
Pela característica sistêmica autoimune da SAF, o quadro tanto, pensar em SAF na presença de abortamento
clínico é diverso e qualquer órgão pode ser afetado. Os habitual (3 episódios ou mais).
fenômenos englobados nos critérios classificatórios de
Sydney são os mais característicos da doença: trombose
e morbidade gestacional (manifestações critério). Mas
não se esqueça de que a SAF é uma doença autoimune,
e uma série de outras manifestações que não fazem
parte dos critérios classificatórios podem estar presentes
(manifestações não critério).
4.1. MANIFESTAÇÕES CRITÉRIO
4.1.1. Trombose Arterial e/ou Venosa
A trombose venosa profunda é a manifestação

mais comum da SAF, mas podem ocorrer outros
fenômenos trombóticos, como: acidente vascular
cerebral, infarto pulmonar, infarto agudo do mio-
cárdio, trombose de veia renal, trombose de veia
hepática, trombose retiniana arterial ou venosa,
oclusão arterial aguda, trombose de seio sagital.
A Síndrome de Sneddon é a presença de AVC isquê-
mico mais livedo reticular na presença de antifos-
folípides.
239
Mapa mental. Introdução à síndrome antifosfolípide (SAF)
Síndrome Antifosfolípide (SAF)
Diátese
trombótica Classificação
autoimune
Trombose Presença de
venosa e Morbidade Anticorpos
Primária Secundária
arterial gestacional Antifosfolípides
recorrente (AAFs)
AAF incluídos Ausência de Presença de LES
nos critérios de outras doenças ou outra doença
classificação autoimunes autoimune
Antibeta2-
Anticardiolipina Anticoagulante
glicoproteína I
(aCL) Lúpico (LA)
(antibeta2-GPI)
Epidemiologia
Uma das
Predomínio em
trombofilias Predomínio no
adultos jovens
adquiridas mais sexo feminino
e de meia-idade
frequentes
240
4.2. MANIFESTAÇÕES NÃO CRITÉRIO geral mais que 3, em sítios diferentes e com aco-
metimento da microcirculação.
Algumas manifestações não são relacionadas direta- O rim é o órgão mais afetado, envolvido em 71% dos
mente com trombose, mas estão associadas à SAF casos, principalmente sob a forma de microangio-
e não fazem parte dos Critérios Classificatórios de patia trombótica. A microangiopatia renal origina
Sydney. São elas: livedo reticular, necrose avascular, frequentemente a insuficiência renal rapidamente
coreia, mielite transversa, úlceras crônicas, valvopa- progressiva, necessitando de suporte dialítico
tia e endocardite de Libman-Sacks, microangiopatia de urgência, casos em que a hipertensão arterial
trombótica renal, plaquetopenia, anemia hemolítica maligna é frequente. Em seguida, estão os pulmões
mediada por autoanticorpos ou microangiopática (64%), sendo a Síndrome do Desconforto Respirató-
e convulsões. rio Agudo (SARA) a principal manifestação; porém,
Figura 2. Biópsia renal mostrando ainda podem ocorrer embolia pulmonar, hipertensão
microangiopatia trombótica. de artéria pulmonar, com o desenvolvimento de cor
pulmonale agudo, e insuficiência ventricular direita
grave. O 3° órgão mais afetado é o cérebro (62%),
principalmente na forma de tromboses que levam
a múltiplos infartos, podendo promover quadros de
coma e convulsões.
O diagnóstico diferencial entre púrpura tromboci-
topênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica
ou coagulação intravascular disseminada pode ser
desafiador.
O tratamento é agressivo, combinado de anticoa-
gulação, corticosteroides e plasmaférese ou imu-
noglobulina intravenosa/ciclofosfamida.
Fonte: Strakhan et al.¹
DIA A DIA MÉDICO
5. SAF CATASTRÓFICA Diante de uma possibilidade diagnóstica de SAF catastró-

fica, o tratamento é instituído prontamente pela gravidade
do quadro. Note que o diagnóstico definitivo será feito a
posteriori.
BASES DA MEDICINA
A fisiopatologia da síndrome antifosfolípide catastrófica

difere da SAF clássica, uma vez que múltiplas tromboses 6. DIAGNÓSTICO
levam à isquemia tecidual com necrose e consequente
liberação de citocinas, ocasionando um quadro de Sín-
drome da Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS). Por- Os critérios classificatórios de Sydney (2006) são
tanto, o pilar terapêutico na SAF catastrófica, além da os mais utilizados na prática clínica para auxiliar no
anticoagulação, será a imunossupressão. diagnóstico e deve-se preencher 1 critério clínico
e 1 critério laboratorial. Vale ressaltar que, por se
tratar de critérios classificatórios, estes são utili-
Síndrome rara (1% dos casos de SAF) e extrema- zados para fins de pesquisa e, em pacientes com
mente grave, com evolução a óbito em 50% dos manifestações não contempladas pelos critérios,
casos. Compreende progressão rápida de falência o diagnóstico deve ser individualizado.
orgânica decorrente de múltiplas tromboses, em
241
Tabela 1. Critérios laboratoriais.

DIA A DIA MÉDICO
Anticardiolipina presente IgM ou IgG em títulos
moderados a altos (> 40 GPL ou MPL)
Na suspeita de trombofilia, não se esqueça de solici-
Anticoagulante lúpico tar pesquisa para outras trombofilias, como proteína C,
Anti-β2 glicoproteína IgM ou IGG em títulos proteína S, fator V Leiden e deficiência de antitrombina.
moderados a altos (> percentil 99)
Devem estar presentes em duas ou mais ocasiões

com intervalo de, no mínimo, doze semanas. 7. OS ANTIFOSFOLÍPIDES
Fonte: Adaptada de Carvalho et al.²
A técnica utilizada para realização da anticardiolipina

Tabela 2. Critérios clínicos. e do anti-2 glicoproteína é o ELISA. Já para o anticoa-
Trombose vascular Morbidade Gestacional gulante lúpico é feito um teste funcional em 3 etapas:
u Triagem: demonstra o prolongamento de um tes-
3 ou mais abortamentos espon-
tâneos antes de 10 semanas de te de coagulação dependente de fosfolípide, ou
idade gestacional. Excluir se: cau- seja, a presença de um inibidor ou a deficiência
sas maternas cromossômicas, de fatores de coagulação. Pode ser feito com
1 ou mais episódios anatômicas ou hormonais.
de trombose arte- TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativa-
rial, venosa ou de 1 ou mais nascimentos prematuros do), Tempo de Coagulação com Kaolin (KCT) e
pequenos vasos em de feto morfologicamente normal com Veneno de Víbora Russel (dRVVT).
qualquer órgão ou te- com 34 semanas ou menos em vir-
cido, confirmados por tude de eclâmpsia ou pré-eclâmp- u Presença do inibidor: adiciona-se plasma normal
achados inequívocos sia grave ou sinais reconhecidos ao teste. Se houver correção, então existia defi-
de imagem ou de exa- de insuficiência placentária.
ciência de fatores de coagulação; se não corrigir,
me histopatológico. A
histopatologia deve Uma ou mais mortes de feto mor- presume-se a presença de um inibidor.
excluir vasculite. fologicamente normal com mais
de 10 semanas de idade gestacio-
u Dependência de fosfolípides: adicionam-se fosfo-
nal, com morfologia fetal normal lípides, que servem de substrato para o inibidor,
detectada por ultrassonografia ou com consequente ligação e correção do teste.
exame direto do feto.
Fonte: Adaptada de Carvalho et al.²
242
Mapa mental. A três etapas dos testes para anticoagulante lúpico (ACL)
1ª etapa: ensaio funcional da coagulação
Tempo de coagulação
Tempo de coagulação normal
prolongado
2ª etapa: mistura a 1:1

(mistura a 1:1 do plasma do paciente e de um controle)
Não corrige o
Corrige o tempo de coagulação
tempo de coagulação
Deficiência de fator Inibidor
3ª etapa: acréscimo de fosfolipídeos em excesso
Corrige o tempo de coagulação Não corrige o tempo de coagulação
Positivo para ACL ACL não confirmado
243
O anticardiolipina é o mais sensível para SAF, porém

perde em especificidade. A presença do anticardio-
lipina pode gerar falsa positividade do VDRL, pois o
antígeno utilizado no exame que pesquisa o VDRL é
o complexo cardiolipina-colesterol fosfatidilcolina.
O anti-β2 glicoproteína e o anticoagulante lúpico
são mais específicos para SAF, mas o mais trombó-
tico é o anticoagulante lúpico. A tripla positividade
(presença de todos os antifosfolípides) aumenta
significativamente o risco de trombose.
DIA A DIA MÉDICO
Apesar de constar nos critérios classificatórios, a dosagem

do anticorpo anti-β2 glicoproteína não está disponível
numa grande parte dos serviços de saúde. Outro ponto
importante é a confiabilidade e a necessidade de uma
técnica adequada para realização do anticoagulante
lúpico. Lembre-se de que todo autoanticorpo pode gerar
falso positivo por situações diversas, como técnica inade-
quada, infecções, uso de medicações e neoplasias. Outro
motivo de falsa positividade do anticoagulante lúpico é o
uso de varfarina ou dos novos anticoagulantes orais. O
mesmo também pode ser falso negativo na vigência do
evento trombótico, por isso a necessidade de novo teste
após 12 semanas.
A pesquisa de anticorpos contra outros fosfolípides e que
não fazem parte dos critérios classificatórios, tais como
fosfatidilserina e fosfatidiletanolamina, assim como con-
tra complexos de proteína fosfolípide, como o complexo
fosfatidilserina, e o domínio 1 da beta2-GPI, tem sido
realizada por alguns laboratórios. No entanto, o papel
de cada um desses autoanticorpos na fisiopatogenia e
associações clínicas, permanece alvo de estudos.
244
Mapa mental. Anticorpos antifosfolípides
Anticardiolipina Anti-b2-glicoproteína I Anticoagulante lúpico
Método: ensaios
Método: ELISA Método: ELISA funcionais da coagulação
(3 etapas)
Reconhece epítopos da Reconhece epítopos Reflete existência de AC

cardiolipina (fosfolipídeo da própria glicoproteína que prolongam os ensaios
da membrana interna ou do complexo de coagulação dependentes
das mitocôndrias) glicoproteína/cardiolipina de fosfolipídeos in vitro
Reatividade cruzada com Maior associação
Mais específico que
testes para sífilis (“positivo com a presença de
o anticardiolipina
falso biológico” para sífilis) fenômenos trombóticos
Mais sensível e
menos específico
245
(HNF), Heparina de Baixo Peso Molecular (HBPM)

8. TRATAMENTO e hidroxicloroquina. A escolha terapêutica depen-
derá do tipo de evento trombótico e, no caso de
O tratamento envolve medidas não específicas e morbidade gestacional, início de profilaxia de novos
que diminuem o risco trombótico, como cessar eventos. Pacientes com baixo peso ou acima de
tabagismo, uso de contraceptivos combinados, 120 kg, em uso de HBPM, devem ter seus níveis
perda de peso, controle de dislipidemia, diabetes de anti-Xa monitorizados. Vale lembrar que, nos
e hipertensão. casos trombóticos, a anticoagulação ou o uso de
antiagregantes é feito por tempo indefinido.
Pacientes em uso de cumarínicos devem ter orien-
tação nutricional, para interferência da dieta nos A hidroxicloroquina tem papel na SAF secundária
níveis de INR. Nesse sentido, também devem ser associada à LES e, na primária, em caso de múltiplos
orientados quanto às medicações que podem inter- eventos, mesmo com INR no alvo e comorbidades
ferir no ajuste do INR. associadas (obesidade, hipertensão e dislipidemia).
Para o tratamento específico da SAF, o arsenal O uso, a segurança e a eficácia dos novos anticoa-
medicamentoso envolve: Ácido Acetilsalicílico (AAS), gulantes na SAF não estão bem estabelecidos até
clopidogrel, varfarina, Heparina Não Fracionada o momento. Os dados sobre a rivaroxabana são
limitados e contraditórios.
Tabela 3. Profilaxia e tratamento na SAF.
Infarto Agudo Acidente Vascular

Profilaxia gestacional Trombose aguda
do Miocárdio Cerebral Isquêmico
• SAF gestacional: HBPM 1
mg/kg/dia + AAS 100 mg/ • Varfarina (INR 2.0-3.0 com
dia • Venosa: Anticoagulação
AAS), (INR 2.5-3.5)
com HBPM ou HNF ou var-
• SAF gestacional fora da farina (INR entre 2 – 3) • Se Stent ou intervenção per- • Cardioembólico: anticoagu-
gestação: AAS 100 mg/dia cutânea coronárias: Varfa- lação com HBPM ou HNF ou
• Arterial: Anticoagulação varfarina (INR entre 2 – 3)
• SAF gestacional com evento rina (INR 2.0-3.0) + clopi-
com HBPM ou HNF ou var-
trombótico prévio: HBPM 1 dogrel 75 mg/d + AAS 100
farina (INR entre 2,5 – 3,5)
mg/kg 2x ao dia + AAS 100 mg/d
mg/dia
• Aterosclerótico: AAS 300

mg/dia.
• Se antifosfolípides positi- • Alto Risco/retrombose: Var-
vos: AAS 100 mg/dia farina (INR 2.0 – 3.0)
• Retrombose: Associar AAS
100 mg ou (INR 2.5-3.5)
que requer controle laboratorial regular, possui interações

DIA A DIA MÉDICO alimentares e com outras medicações, e pode causar
eventos adversos hemorrágicos.
O diagnóstico de SAF trombótica se associa a toda uma
cadeia de eventos relacionados ao tratamento e acom-
panhamento; afinal de contas, pense que são indivíduos
jovens que necessitarão fazer uso de anticoagulação a
vida toda. Também, a maioria desses indivíduos fará uso
de varfarina, pela disponibilidade e baixo custo, uma droga
246
Mapa mental. Síndrome antifosfolípide
Trombose arterial
e/ou venosa
Manifestações
critério
Morbidade
gestacional
SÍNDROME
ANTIFOSFOLÍPIDE Coreia
Mielite
Manifestações
não critério
Livedo
reticular
Tratamento Necrose
avascular
Microangiopatia
trombótica renal
SAF SAF Secundária
trombótica gestacional ao LES
Plaquetopenia
Anemia
hemolítica
Endocardite de
Libman-Sacks
Valvopatia
Úlceras
crônicas
247
REFERÊNCIAS
1. Strakhan M, Hurtado-Sbordoni M, Galeas N, Bakirhan K,

Alexis K, Elrafei T. 36-Year-Old Female with Catastrophic
Antiphospholipid Syn-drome Treated with Eculizumab: A
Case Report and Review of Literature. Case Rep Hematol.
2014; 2014: 704371.
Reumatologia Diagnóstico E Tratamento. 5. ed. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan; 2019.
Cavestro C, Richetta L, Pedemonte E, Asteggiano G. Sneddon’s

syndrome presenting with severe disabling bilateral headache.
J Headache Pain. 2009; 10(3): 211-3.
Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weiblatt ME, Weisman
MH. Reumatologia. 6 ed. Elsevier. 2016.
Imboden JB, Hellman DB, Stone JH. Current Reumatologia
Diagnóstico e Tratamento. 3. ed. Porto Alegre: AMGH; 2014.
Liu DJJ, Falção LFR (Org.). Amerepam: Manual De Reumato-
logia. 2. Ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2020.
Marques Neto JF, Vasconcelos JTS, Shinjo SK, Radominski
SC. Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. 2 ed. São
248
Questão 1 ⮩ Secundigesta, com parto pré-termo por pré-e-

clâmpsia grave na gestação anterior e com an-
(HOSPITAL SÍRIO LIBANÊS – 2021) Paciente sexo feminino,
ticorpo anticoagulante lúpico positivo em um
32 anos, com antecedente de 3 abortos espontâ-
único exame.
neos, deu entrada no pronto-socorro com quadro
de edema e vermelhidão no membro inferior direi-
to, tendo sido realizado USG doppler do membro, Questão 3
constatando-se a presença de trombose venosa pro-
funda. A alteração mais provável de ser encontrada (SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE DE GOIÁS – GO – 2019) Pa-
nessa paciente, dentre as abaixo, é a presença do: cientes com síndrome antifosfolípide e, pelo me-
nos, um episódio de trombose venosa profunda, na
⮦ Fator reumatoide. presença de anticorpos antifosfolípides positivos
⮧ Anticorpo antimitocôndria. em duas ocasiões, devem ser anticoagulados para
manter a INR (razão normalizada internacional) entre:
⮨ Anticorpo antiendomísio.
⮩ Anticorpo anti-beta2 glicoproteína 1. ⮦ 1,0 e 2,0.
⮪ Anticorpo anti-LKM1. ⮧ 1,5 e 2,5.
⮨ 2,0 e 3,0.
Questão 2 ⮩ 3,0 e 4,0.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ONOFRE LOPES – UFRN – 2019) O

diagnóstico da Síndrome Antifosfolipídeo (SAAF) é, Questão 4
antes de tudo, clínico, de modo que a paciente deve
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – DISTRITO FEDERAL – 2019)
ter uma ou mais das características trombóticas ou
Uma paciente branca, primigesta, de 37 anos de
obstétricas dessa condição. Os testes laboratoriais
idade, procura atendimento ambulatorial em sua
para anticorpos antifosfolipídeos são usados para
primeira consulta pré-natal com 10 semanas de
confirmar ou refutar o diagnóstico. O médico pode
gestação. Essa paciente não tem doenças pre-
confirmar o diagnóstico de SAAF em paciente:
gressas conhecidas, mas esteve em repouso nas
⮦ Secundigesta com 8 semanas, 1 aborto espon- últimas duas semanas em razão de importante
tâneo prévio no primeiro trimestre e dois exames hiperêmese gravídica (com vômitos e náuseas fre-
positivos para anticorpos anticoagulante lúpico. quentes) e pequeno descolamento placentário. A
única medicação que a paciente esteve tomando
⮧ Primigesta, 13 semanas, sem comorbidades e
nos últimos anos é um contraceptivo oral combi-
com anticorpo anticoagulante lúpico positivo
nado antes da concepção. Na consulta, apresenta
em um único exame.
queixa de au-mento progressivo de panturrilha es-
⮨ Gestante com 16 semanas, 3 abortos espontâ- querda com edema, rubor e dor, notado há alguns
neos prévios no primeiro trimestre e dois exa- dias, sendo detectado, ao exame físico: frequência
mes positivos para anticorpos anticardiolipina. cardíaca de 84 bpm, frequência respiratória de 18
249
irpm, saturação de oxigênio de 98% e acréscimo de ⮩ Passado de fenômenos autoimunes (especial-

5 cm da circunferência da panturrilha esquerda em mente síndrome pulmão-rim), palpação de frê-
relação à panturrilha direita. Atualmente, ela nega mito na região cervical e INR corrigido no teste
falta de ar, tosse ou dor no peito e apresenta índice da mistura.
de massa corpórea de 31 kg/m2, mas se apresenta
ligeiramente desidratada. Ela nega etilismo, tabagis-
Questão 6
mo e não tem alergia conhecida a medicamentos.
A paciente também relata que sua irmã teve uma (SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – DF – 2020) Consideran-
embolia pulmonar no ano passado. Considerando do os estudos acerca da síndrome antifosfolipídio
o caso clínico apresentado e os conhecimentos (SAF), julgue o item a seguir. É uma causa de abor-
médicos a ele relacionados, julgue o item a seguir. tamento habitual e pode apresentar anticorpo lúpus
Para essa paciente, deve-se avaliar possíveis causas anticoagulante circulante.
de tromboembolismo, como síndrome de anticorpos
antifosfolípides. ⮦ CERTO.
⮧ ERRADO.
⮦ CERTO.
⮧ ERRADO.
Questão 7
Questão 5 (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2020) Mulher,

30 anos de idade, com síndrome do anticorpo anti-
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO – 2020) Mulher fosfolípide (G1 P1 A0, um óbito fetal com 32 sema-
de 32 anos é transferida para investigação diagnós- nas, trombose venosa profunda de membro inferior
tica de trombofilia adquirida. Nos últimos meses, direito e anticoagulante lúpico por duas vezes com
apresentou diversos episódios tromboembólicos intervalo de 12 semanas). Refere que nos últimos 6
arteriais e venosos. É tabagista (10 maços-ano) e meses tem apresentado episódios de pressão ar-
faz uso de contraceptivo conjugado via oral há cin- terial elevada. Faz uso de varfarina há 5 anos sem
co anos. A anamnese, o exame físico e os exames controle regular do RNI. Ao exame físico apresenta
complementares indicam síndrome de anticorpo PA= 180x100 mmHg, sem outras alterações. Exames
antifosfolipídio (SAF) primária. Esse fato foi refor- laboratoriais: creatinina = 1,2 mg/dL (VR = 0,5 -1,3);
çado pela exclusão de eventos arteriais devidos a Urina 1 = proteínas +/4+, leucócitos 8000/campo,
embolias paradoxais, uma vez que o ecocardiogra- eritrócitos 65.000/campo; e proteinúria = 0,9 g/24h.
ma com microbolhas afastou a existência de fora- Assinale a alternativo correta:
me oval patente ou outros shunts intracardíacos.
O conjunto de dados relatados no prontuário da ⮦ A biópsia renal é útil para o diagnóstico de ne-
paciente, para a construção da hipótese diagnós- fropatia da síndrome antifosfolípide e a histolo-
tica de SAF, é: gia mostra microangiopatia trombótica na fase
crônica da doença.
⮦ História de hanseníase na adolescência, ausculta
⮧ O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico
de plop mitral e tempo de coagulação extrema-
com nefrite lúpica e síndrome antifosfolípide
mente reduzido.
secundária se impõe, pois 20 a 40% dos pacien-
⮧ Passado de episódios recorrentes de injúria renal tes com síndrome antifosfolípide desenvolvem
aguda, detecção de placas de Hollenhorst na fun- lúpus sistêmico.
doscopia e deficiência sérica de inibidor de C1.
⮨ Paciente com síndrome antifosfolípide não evo-
⮨ História de morte fetal espontânea no quarto luem com nefropatia secundária à doença.
mês de gestação prévia, presença de livedo re-
⮩ A nefropatia da síndrome antifosfolípide pode se
ticularis e tempo de tromboplastina parcial ati-
manifestar com hipertensão arterial e hematúria;
vado prolongado.
250
na biópsia renal há hiperplasia fibrosa da íntima e

focos de atrofia tubular com pseudotiroidização.
⮪ Trata-se de nefropatia hipertensiva sem asso-
ciação com a síndrome antifosfolípide; a biópsia
renal é proscrita, pois a paciente usa anticoagu-
lante oral.
Questão 8
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PRESIDENTE DUTRA – 2020) A sín-

drome de anticorpo antifoslípide (SAAF), é uma
doença autoimune caracterizada por uma série
de manifestações clínicas, na maioria das vezes
relacionadas direta ou indiretamente ao estado de
hipercoagulabilidade. Em relação a SAAF, assinale
a alternativa INCORRETA:
⮦ A trombose de veia hepática está entre as ma-

nifestações clínicas.
⮧ Dentre os critérios obstétricos da doença: a pre-
sença de 3 ou mais abortos espontâneos antes
de 10 semanas de gestação.
⮨ A dosagem de anti-beta-2-glicoproteína não faz
parte dos critérios diagnósticos.
⮩ Está relacionada à insuficiência placentária.
251
Questão 1 dificuldade:    antifosfolípides em níveis médios a altos e/ou LA, o

uso de anticoagulação com meta de INR entre 2,0
Y Dica do professor: Paciente com fenômeno trom-
e 3,0 reduz o risco de recorrência das tromboses.
bótico associado ao abortamento habitual, lembre-
-se de SAF (Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide). ✔ resposta: C
Alternativa A: INCORRETA. O fator reumatoide até
pode vir positivo em SAF, por ser uma condição
autoimune, mas está mais associado à presença
de Vasculite crioglobulinêmica, Sjögren e artrite Y Dica do professor: A síndrome do anticorpo anti-
reumatoide. fosfolípide, isolada ou associada a Lúpus eritema-
Alternativa B: INCORRETA. O antimitocôndria está toso sistêmico, eleva grandemente o risco de trom-
associado à cirrose biliar primária. bose na gestação, sendo indicada anticoagulação
Alternativa C: INCORRETA. O antiendomísio é um au- profilática durante a gestação e puerpério quando
toanticorpo da doença celíaca. diagnosticada.
Alternativa D: CORRETA. Os antifosfolípides são: anti- ✔ resposta: A
coagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta 2-gli-
coproteína.
Questão 5 dificuldade:   
Alternativa E: INCORRETA. O anti-LKM1 está associa-
do à hepatite autoimune. Y Dica do professor: Síndrome do anticorpo antifos-
✔ resposta: D folípide é uma doença autoimune na qual os pacien-
tes têm autoanticorpos contra as proteínas ligadas
aos fosfolipídios, de origem ainda indeterminada,
mas que conta com alta carga genética envolvida,
Y Dica do professor: Questão sobre abortamento possuindo risco de hereditariedade aumentado.
habitual, definido como 3 perdas CONSECUTIVAS. Nela podem ocorrer trombos venosos ou arteriais
Só com isso já chegaríamos à resposta, mas vamos nos mais diversos sítios sanguíneos. O diagnóstico
aproveitar: dosamos 3 marcadores – anticoagulante é feito por meio de exames de sangue, com a evolu-
lúpico, anticorpo anticardiolipina e beta2-glicopro- ção dos testes e o aumento da disponibilidade dos
teína. Resultados positivos em 2 amostragens se- métodos de ELISA, foram descritos os anticorpos
paradas com intervalo de pelo menos 12 semanas anticardiolipina (aCL) e o anti-beta-2-glicoproteína
fecham o diagnóstico de SAAF. I (aB2GPI), que também fazem parte dos critérios
classificatórios atuais. As manifestações clínicas
✔ resposta: C
mais características da SAF são as tromboses e
as perdas gestacionais. As tromboses podem aco-
Questão 3 dificuldade:  meter qualquer leito vascular sendo as tromboses
venosas as manifestações mais frequentes, acome-
Y Dica do professor: Em pacientes com antecedente tendo predominantemente os membros inferiores
de trombose venosa e com presença de anticorpos
252
e as arteriais mais prevalentes são os acidentes em o Lúpus. A princípio estamos diante de uma
vasculares encefálicos isquêmicos (AVEi). As per- SAAF primária.
das gestacionais ocorrem, caracteristicamente, no Alternativa C: INCORRETA. Como já discutido, temos
final da gestação; no entanto, podemos encontrar sim doença renal associada à SAAF.
as mais diversas formas de morbidade gestacional,
Alternativa D: CORRETA. Histologicamente o vaso
como perdas precoces recorrentes, pré-eclâmpsia,
obstruído com o material mucoide gera um aspecto
eclâmpsia e síndrome HELLP. Outras manifestações
histológico que assemelha-se ao tecido tireoidiano,
clínicas relativamente comuns, que não fazem par-
gerando o que os patologistas chamam de "pseu-
tes dos critérios classificatórios são: livedo/vascu-
dotireoidização".
lopatia livedoide, plaquetopenia (geralmente entre
50-150 mil/mm3), anemia hemolítica, enxaqueca, Alternativa E: INCORRETA. A nefropatia hipertensiva
Fenômeno de Raynaud, valvopatia (mitral > aórti- demora anos para aparecer, e o quadro de hiperten-
ca), nefropatia (microangiopatia trombótica), co- são é recente. Temos aqui provavelmente uma hiper-
reia, entre outros. Lembrando que a anticoagulação tensão secundária a uma doença parenquimatosa
costuma ser usada para prevenção e tratamento. renal, já que os achados sugestivos de glomerulo-
patia e a hipertensão apareceram ao mesmo tempo.
✔ resposta: C
✔ resposta: D
Y Dica do professor: A Síndrome Antifosfolípide (SAF)
é desordem sistêmica, autoimune, caracterizada por
Y Dica do professor: A Síndrome Antifosfolípide (SAF)
é uma trombofilia adquirida de origem autoimune,
trombose arterial e/ou venosa, morte fetal e abor-
responsável por eventos arteriais, venosos e obs-
tos espontâneos recorrentes, e trombocitopenia,
tétricos.
acompanhada de títulos elevados de anticorpos
antifosfolípides (AAF): anticoagulante lúpico e/ou Alternativa A: CORRETA. A trombose venosa profunda
anticardiolipina. é a manifestação mais comum da SAF, mas podem
ocorrer outros fenômenos trombóticos, incluído
✔ resposta: A neles a trombose de veia hepática.
Alternativa B: CORRETA. Os critérios de morbidade ges-
Questão 7 dificuldade:    tacional são: 3 ou mais abortamentos espontâneos
antes de 10 semanas de IG; 1 ou mais nascimento
Y Dica do professor: A SAAF tende a acometer os prematuro de feto morfologicamente normal com
rins através de uma obstrução vascular não infla- 34 semanas ou menos em virtude de DHEG ou si-
matória, que pode lesar desde as artérias renais nais de insuficiência placentária; 1 ou mais mortes
até os finos capilares glomerulares. Ocorre aqui a de feto morfologicamente normal com mais de 10
formação de trombos intraluminais, o que leva o semanas de IG.
endotélio a secretar um material mucoide e hialino Alternativa C: INCORRETA. São critérios laboratoriais
no lúmen vascular. de SAF: anticardiolipina IgM ou IgG em títulos mode-
Alternativa A: INCORRETA. Na fase crônica da doen- rados a altos, anticoagulante lúpico e anti-b2glico-
proteína IgM ou IgG em títulos moderados a altos.
ça, devido ao distúrbio de vascularização renal, há
Tais critérios devem estar presentes em 2 ou mais
necrose e perda de néfrons, com sobrecarga dos
ocasiões com intervalo de, no mínimo, 12 semanas.
remanescentes. Nessa fase sobressaem os acha-
dos de uma glomeruloesclerose focal e segmentar. Alternativa D: CORRETA. Os eventos gestacionais
ocorridos na SAF são consequência do seu alvo
Alternativa B: INCORRETA. Apesar de muitas vezes principal, a placenta, gerando assim óbitos de final
termos as 2 condições associadas, não temos no de gestação, RCIU, DHEG e prematuridade, refletindo
caso outras manifestações que nos façam pensar a insuficiência placentária ocorrida nessa doença.
✔ resposta: C
253
254
OSTEOARTRITE E DOENÇAS Capítulo
MICROCRISTALINAS 10
u Osteoartrite
• É a doença reumática mais comum, acometendo mais mulheres após os 60 anos.
• O fator de risco mais significativo é a idade, e a obesidade é o fator modificável mais importante.
• Importante ressaltar a discrepância clínico-radiológica.
• O diagnóstico é essencialmente clínico e a radiologia tem papel auxiliar.
• Nas mãos, a OA se manifesta através de nódulos em interfalangeanas distais (Heberden) e Bouchard
(proximais).
• São achados radiográficos na osteoartrite: esclerose subcondral, redução assimétrica do espaço arti-
cular, osteófitos e cistos ósseos.
• O tratamento é analgesia associada à perda de peso e ao fortalecimento muscular.
u Artropatias microcristalinas
• A gota é uma artropatia por depósito de cristais de urato monossódico.
• Cursa com crises de monoartrite, seguida de períodos em que o indivíduo permanece assintomático.
• É mais comum em homens entre 30 e 60 anos.
• Geralmente ocorre por diminuição da excreção de ácido úrico.
• Os cristais de urato monossódico possuem birrefringência fortemente negativa (amarelo) e formato de
agulha.
• Na crise articular de gota podem ser usados AINEs, corticoides ou colchicina.
• No tratamento crônico são usados os hipouricemiantes.
• A pseudogota ocorre por cristais de pirofosfato de cálcio, que são romboides e possuem birrefringência
fracamente positiva (azuis).
OSTEOARTRITE
nervos. A cartilagem é muito hidratada, o que possibilita

BASES DA MEDICINA a elasticidade deste tecido
O tecido cartilaginoso é derivado do tecido conjuntivo e
A principal função da cartilagem articular é absorver e dis- possui um conteúdo celular e a matriz extracelular (MEC),
tribuir a carga para que o osso subjacente possa suportar esta sendo formada por fibrilas de colágeno do tipo II,
uma tensão muito elevada. A cartilagem também fornece substância fundamental, água e íons.
ao movimento articular uma baixa fricção. Apresenta
ausência de vasos sanguíneos, linfáticos e ausência de
255
Osteoartrite e doenças microcristalinas Reumatologia
Figura 1. Estrutura do tecido cartilaginoso. A substância fundamental da MEC é formada por glicosa-
minoglicanos (ácido hialurônico, sulfato de condroitina e
sulfato de queratano). O sulfato de condroitina e o sulfato
de queratano formam um monômero de proteoglicano.
O ácido hialurônico está associado a unidades de pro-
teoglicanos, formando grandes agregados ligados às
fibrilas de colágeno.
Os condrócitos são as principais células do tecido car-
tilaginoso e secretam colágeno (colágeno II, principal-
mente), proteoglicanos e glicoproteínas. Também são
responsáveis pela renovação controlada da MEC, em
resposta a pequenos danos causados por fadiga e carga
alterada, removendo constituintes da matriz com mau
funcionamento por quebra e produzindo novos para
Fonte: Acervo Sanar. conseguir o reparo.
Figura 2. Componentes da cartilagem articular.
A - Condrócitos e matriz extracelular integrados por fibras de colágeno tipo II, hialuronato e proteoglicanos (PGs); B - Ultraestrutura
de PGs. PGs são unidos ao hialuronato por proteínas de ligação, o tronco de PGs é chamado de proteína central de agrecano,
e dois glicosaminoglicanos (sulfato de condroitina e queratano) formam os ramos dos PGs. *GAGs (glicosaminoglicanos).
256
Osteoartrite e doenças microcristalinas Cap. 10
1. INTRODUÇÃO 3. FISIOPATOLOGIA
A osteoartrite é a doença reumática mais comum, A cartilagem hialina, responsável pelo revestimento
também denominada popularmente como artrose do osso subcondral das articulações diartrodiais,
ou osteoartrose. Apesar de erroneamente acredi- é composta por: condrócitos (principais células),
tarmos ser um processo natural do envelhecimento, colágeno tipo II, água e proteoglicanos.
trata-se de uma patologia bem estabelecida, que tem
O início do processo osteoartrítico decorre de etio-
como ponto principal a insuficiência da cartilagem,
logia multifatorial (genética, sobrecarga, trauma
resultado de eventos mecânicos e biológicos, asso-
etc). O fator determinante inicial é a quebra da
ciado a um componente inflamatório. O impacto
homeostase entre degradação e reparação da car-
da osteoartrite no que se refere à saúde pública é
tilagem (mecanismo fisiológico), levando a sua
muito significativo, sendo uma das causas mais
insuficiência. A degradação da cartilagem ocorre
comuns de ausência no trabalho, auxílio-doença e
pelo aumento de citocinas inflamatórias como IL-1
aposentadoria.
e TNF-α e liberação das metaloproteases, enzimas
responsáveis pela quebra de proteoglicanos e colá-
geno pelos condrócitos. É em razão da presença
2. EPIDEMIOLOGIA do componente inflamatório na fisiopatologia da
osteoartrite e da presença de sinovite que ela recebe
A prevalência da osteoartrite tem aumentado nos tal denominação, e o termo artrose ou osteoartrose
últimos anos em decorrência do aumento da expec- tornou-se inadequado.
tativa de vida da população; atualmente, acomete Com a evolução da doença, ocorre afilamento da
3,5% da população total. É mais comum em mulheres cartilagem hialina, com consequente sobrecarga
após os 60 anos. do osso subcondral, que em resposta torna-se
Um dado importante: acima dos 85 anos, a preva- mais denso (esclerose subcondral) e aumenta sua
lência de osteoartrite radiográfica é de 100%. Assim, superfície (osteófitos) para dissipar carga.
o diagnóstico de osteoartrite (doença) não deve ser
realizado em indivíduos assintomáticos que pos-
suem apenas achados radiográficos (fisiológicos
ao envelhecimento). Deve-se ter, obrigatoriamente,
sintomas compatíveis.
Os fatores de risco, são: idade avançada (mais
importante), sexo feminino (acentua após a meno-
pausa), predisposição genética, obesidade (fator
modificável mais importante), sobrecarga mecânica,
trauma, doenças ósseas e articulares congênitas,
afecção articular inflamatória precedente (ex.: artrite
reumatoide), patologias endocrinometabólicas.
257
Figura 3. Na osteoartrite a cartilagem articular é danificada e afilada, o osso subcondral é esclerótico,

a cápsula articular se espessa e a membrana sinovial inflamada sofre hiperplasia.
4. CLASSIFICAÇÃO 5. MANIFESTAÇÃO CLÍNICA
A Osteoartrite (OA) pode ser classificada quanto a Importante ressaltar novamente a discrepância
sua etiologia em primária ou secundária e, quanto clínico-radiológica presente na OA. Encontramos
a sua localização, em localizada ou generalizada pacientes pouco sintomáticos e com alteração
(3 ou mais áreas). radiológica importante, ou com muita clínica e
estágios iniciais de OA radiográfica.
A forma primária (idiopática) não possui um fator
causal diretamente relacionado, e sua prevalência O diagnóstico de osteoartrite é essencialmente
aumenta com a idade. Os sítios mais comuns, são: clínico, através de artralgia de caráter mecânico,
mãos (interfalangeanas distais e proximais, primeira rigidez matinal fugaz, sítio de acometimento e exame
carpometacarpiana), joelhos, quadril, coluna cervical físico com achados, como crepitações, nódulos de
e lombar, pés (hálux valgo). Heberden e Bouchard. A radiologia traz alterações
típicas que reforçam o diagnóstico, além de auxiliar
Já a forma secundária acomete pessoas mais jovens,
na graduação dos achados.
e é decorrente de algum fator associado, tais como
trauma, artrite reumatoide, doenças de depósito, A dor articular de caráter mecânico é o sintoma
hipermobilidade etc. A dica para suspeição de OA mais comum da OA e, certamente, não decorre do
secundária, além da idade, é o acometimento de dano da cartilagem, visto que é aneural, e sim do
sítios não habituais, como metacarpofalangeanas, componente inflamatório associado (sinovite) e
punhos e cotovelos. nociceptores presentes em estruturas pericartila-
gem, como ligamentos, enteses e osso subcondral.
258
Na presença de rigidez matinal, esta é fugaz e dura Figura 4. Nódulos de Heberden e Bouchard.
alguns minutos (< 30 minutos), diferentemente da
artralgia inflamatória. Sintomas constitucionais
sugestivos de doença sistêmica estão ausentes,
assim como há ausência de elevação das provas
inflamatórias.
Durante a evolução da doença, é comum os pacientes
apresentarem “crises” inflamatórias, com aumento
do volume da articulação, agudização da dor, hipere-
mia (artrite), e estas são decorrentes do componente
inflamatório da OA ou podem estar associadas ao
depósito de pirofosfato de cálcio (pseudogota).
Com a progressão da doença, ocorre deterioração
da função articular e até anquilose. Estes pacientes
são encaminhados ao ortopedista para avaliação
de prótese articular.
Figura 5. Radiografia de paciente com
5.1. MÃOS OA nodal erosiva e rizartrose.
Nas mãos, a OA se manifesta através de nódulos

de consistência óssea em interfalangeanas, que
clinicamente são a tradução radiográfica da pre-
sença de osteófitos. Os nódulos recebem o nome
de Heberden (distal) e Bouchard (proximal), e podem
ser dolorosos e flogísticos ou assintomáticos. Para
esse tipo clínico damos o nome de OA nodal, a qual
possui relação com hereditariedade.
Quando a OA nodal possui componente inflamatório
significativo, com erosão associada (“sinal da gai-
vota” na radiografia em interfalangeanas), recebe note esclerose subcondral e diminuição de espaço articular em pri-
o nome de OA nodal erosiva. meira carpometacarpiana e em interfalangeanas distais e proximais
com osteófitos e “sinal da gaivota”.
Outra articulação acometida é a primeira carpome- Fonte: Acervo do autor.
tacarpiana/trapézio-metacarpiana, a qual recebe o
nome de rizartrose, comum em mulheres e asso-
5.2. JOELHOS
ciada a atividades manuais repetitivas, como tricô
e crochê. A região hipotenar ganha um aspecto
“quadrado”. Nos joelhos, a OA (ou gonartrose) é responsável por
alterações significativas de biomecânica associadas
Na OA de mãos, o acometimento será de interfalan- à distorção do alinhamento (genovalgo e genovaro)
geanas distais e proximais, e primeira carpometacar- e redução de compartimentos de maneira assimé-
piana. O acometimento de metacarpofalangeanas trica (femorotibial lateral, femorotibial medial ou
e punhos não ocorre e devemos pensar em outro patelofemoral). Clinicamente, pode se manifestar
diagnóstico, como artrite reumatoide. com dor mecânica, estalidos, instabilidade e dimi-
nuição da amplitude articular. A obesidade é um
fator importante associado à gonartrose.
259
Figura 6. Representação do genos valgo e varo. Ao exame físico, podemos encontrar crepitação
à flexão-extensão, dor na palpação de interlinha
articular (lesão degenerativa meniscal), dor e crepi-
tação na mobilização patelar, “sinal da tecla” positivo
(casos de derrame articular), Cisto de Baker, atrofia
de quadríceps e, em casos mais avançados, perda
de amplitude e funcionalidade do joelho.
A Classificação de Kellgren Lawrence é utilizada
para graduar radiograficamente a evolução da OA
de joelhos.
Tabela 1. Classificação de Kellgren Lawrence.
Grau Descrição
Zero Normal
I Duvidoso
II Presença de osteófito
Osteófito, diminuição do espaço

III
articular e esclerose subcondral
Fonte: Ma et al.¹
Deformidade e diminuição do
IV
espaço articular importante
Fonte: Adaptado de Kellgren2.
Figura 7. Radiografia de joelho com esclerose subcondral e diminuição do espaço articular no compartimento lateral.
Fonte: Yeo et al.³
5.3. QUADRIL 5.4. OMBROS
A coxartrose manifesta-se com dor e limitação É subdiagnosticada e acomete, geralmente, a arti-

quando da rotação interna do quadril. Epidemiologi- culação acromioclavicular, manifestando-se com
camente, é mais comum em homens abaixo dos 50 dor, crepitação local e restrição da amplitude de
anos. Após essa idade, é mais comum em mulheres. movimento.
Pode ser de etiologia idiopática ou decorrente de
alterações morfológicas congênitas ou adquiridas,
como a síndrome do impacto femoroacetabular.
260
5.5. PÉS u redução assimétrica do espaço articular;

u osteófitos;
Hálux valgo (“joanete”) é a manifestação mais u cistos ósseos.
comum osteoartrítica nos pés por acometimento
da primeira metatarsofalangeana.
DICA
Osteófitos são encontrados na
5.6. COLUNA osteoartrite e sindesmófitos na espondi-
loartrite.
Sítio comum de manifestação da OA, pode acometer
disco vertebral, corpo vertebral ou interapófisárias.
A dor não é decorrente diretamente da alteração
osteoartrítica, e sim das alterações associadas,
como espasmo muscular, distensão ligamentar e 7. TRATAMENTO
capsular. Geralmente é crônica, vinculada ao esforço
e vícios posturais, e não costuma ser intensa, a não
Existem vários guidelines de tratamento da osteoar-
ser que haja compressão radicular por complexos
trite, como o American College of Rheumatology,
disco-osteofitários. Pode se associar à estenose de
recomendações da OA Research Society Interna-
canal lombar, cuja marca principal é a claudicação
tional (OARSI), da Liga Europeia contra o Reuma-
neurogênica.
tismo (EULAR) e do National Institute for Health and
Na coluna cervical, é comum o acometimento de Care Excellence (NICE). No geral, é recomendação
C5-C6, C6-C7 por serem os segmentos mais móveis, consensual que pacientes com OA devem ser sub-
assim como L4 e S1 na coluna lombar. metidos a tratamento não medicamentoso, princi-
palmente perda de peso e fortalecimento muscular.
Paracetamol e/ou AINE tópico/oral são as terapias
6. D IAGNÓSTICO E EXAMES medicamentosas mais consensuais entre os gui-
COMPLEMENTARES delines e, dentre essas drogas, o mais consensual
ainda é o uso de AINE, quando comparado com
paracetamol. O OARSI 2019 colocou o paracetamol
O diagnóstico de OA é clínico, com base nos sin- como recomendação condicional contra seu uso,
tomas e exame físico. Exames complementares descrevendo haver evidências de pouca melhora e
podem ser feitos para reforçar seu diagnóstico, risco de hepatotoxicidade. Já o ACR 2019 descre-
graduar os achados radiográficos de osteoartrite veu o uso de paracetamol como recomendação
e excluir diferenciais. condicional, podendo ser uma opção em pacientes
com contraindicações a AINEs, mas reconhecem
6.1. LABORATORIAIS haver evidências de pouca melhora com seu uso,
principalmente quando crônico e em monoterapia.
Não se encontram alterações laboratoriais decor-
rentes de osteoartrite, uma vez que se trata de uma 7.1. MEDIDAS NÃO FARMACOLÓGICAS
doença sem manifestação sistêmica.
Na OA, por ser uma doença em que existem poucos
6.2. IMAGEM estudos metodologicamente bons sobre arsenal
farmacológico, muito se exploram as medidas não
A radiografia da articulação afetada é o exame a farmacológicas.
ser solicitado nos casos de osteoartrite, e podemos u Educação do paciente.
encontrar as seguintes alterações:
u esclerose subcondral;
261
u Perda de peso: principalmente na OA de joelhos. 7.2.1. Capsaicina

Trata-se do fator de risco modificável mais im-
portante. Apresentação de creme 0,025 a 0,075% usado via
tópica. Derivado da pimenta, atua inibindo a subs-
u Fortalecimento muscular: associado à perda de
tância P, que tem papel no estímulo doloroso. Não é
peso é a medida mais recomendada.
muito utilizado pelo seu efeito adverso de ardência
u Evitar exercícios que agravem a dor. local.
u Órteses: a rizartrose é a que mais possui bene-
fício no uso de órtese. 7.2.2. Sulfato de Condroitina e Glucosamina
u Bengalas e palmilhas: melhora do equilíbrio e
De analgesia lenta e condroprotetor, é usado na dose
mobilidade.
de 1,5 g de glucosamina e 1,2 g de condroitina, 1 vez
ao dia. A condroitina e a glucosamina participam da
7.2. MEDIDAS FARMACOLÓGICAS integração da matriz extracelular da cartilagem. A
glucosamina participa como substrato na síntese de
Infelizmente, até o momento, não existe medica- glicosaminoglicanos da cartilagem, e a condroitina
mento que tenha mostrado eficácia no dano estru- é um glicosaminoglicano.
tural da OA; as medicações atuam basicamente u Efeito colateral: flatulência.
na dor. Não podemos afirmar com certeza que
exista ganho de cartilagem relevante com o uso dos 7.2.3. Diacereína
antiartrósicos (condroprotetores) pela fragilidade
metodológica e alto efeito placebo dos estudos. A diacereína diminui a quantidade de receptores de
A terapêutica farmacológica na OA é dividida em: IL-1 no condrócito e aumenta a produção de colá-
geno e proteoglicanos. Usada na dose de 50 a 100
u Fármacos de ação rápida: são sintomáticos.
mg ao dia, seu principal efeito colateral é diarreia.
Analgésicos simples (paracetamol, primeira
Tem ação analgésica e condroprotetora.
droga a ser prescrita), AINEs (por curto tempo
de duração, em casos de “crise” inflamatória, via
7.2.4. Ácido hialurônico
oral ou tópica), colchicina (usada nos casos de
pseudogota associada), corticoide intra-articular Também denominada viscossuplementação intra-
(caso de “crise” inflamatória), Capsaicina tópica -articular, mostrou melhora de dor na OA de joelhos.
e opioides (codeína ou tramadol). Nos últimos Usado 1 vez a cada 6 meses.
guidelines, o paracetamol tem perdido força de
recomendação pelo abuso e risco de hepatoto- 7.2.5. Extrato Insaponificável
xicidade e seu baixo poder analgésico. AINEs de Soja e Abacate
tem liderado as recomendações como classe
mais consensual. Inibe a IL-1 e estimula a produção de colágeno.
Usado na dose de 300 mg, 1 vez ao dia, para melhora
u Fármacos de ação lenta: divididos em sintomáti-
sintomática da OA.
cos e modificadores de doença. A ação se inicia
de 1 a 2 meses após o uso regular.
7.2.6. UC II
u Sintomáticos: sulfato de condroitina e glucosa-
mina, diacereína, ácido hialurônico intra-articular, Colágeno tipo II não hidrolisado, derivado do esterno
extrato insaponificável de soja e abacate, UC II. do frango, usado na posologia de 40 mg, 1 vez ao
u Modificadores de doença (condroprotetores): dia. O UC II mostrou melhora dos sintomas na OA
sulfato de condroitina e glucosamina, diacereí- de joelhos. O mecanismo é a ativação do sistema
na. Lembrar que os resultados nos estudos são imune e células T regulatórias, produzindo citocinas
controversos com relação ao efeito estrutural. anti-inflamatórias.
262
7.3. CIRURGIA como dipirona e paracetamol; AINE oral ou tópico. O

raracetamol continua sendo a primeira droga prescrita
por muitos profissionais - apesar das recomendações
O tratamento cirúrgico (artroplastia) está indicado mais atuais fazerem ressalvas ao seu uso -, isso ocorre na
nos pacientes que apresentam dano funcional arti- prática pelo seu custo, acessibilidade e perfil de segurança
cular importante e/ou dor intratável. maior do que AINE oral, considerando que são indivíduos
idosos com comorbidades. A associação da analgesia
comum com AINE tópico é muito usada.
DIA A DIA MÉDICO O uso de condroprotetores não possui eficácia científica
comprovada no dano estrutural e, inclusive, é explici-
O tratamento medicamentoso da osteoartrite é um assunto tamente não recomendado por alguns guidelines de
polêmico e que diverge em recomendações de acordo com osteoartrite. Não são medicamentos fornecidos pelo SUS
os guidelines. Mas é fato que a recomendação principal e possuem custo elevado.
em uma consulta de osteoartrite é a perda de peso em Outra droga com orientações de não recomendação
pacientes com sobrepeso/obesidade e fortalecimento para osteoartrite é a hidroxicloroquina, muito usada por
muscular. Como terapia medicamentosa, o objetivo é o especialistas na prática.
alívio da dor, e são mais usados: analgésicos comuns,
ARTROPATIAS MICROCRISTALINAS
1. G OTA
BASES DA MEDICINA
O ácido úrico é um ácido fraco encontrado no organismo

na forma de urato e é gerado como produto final da degra-
dação das purinas. As purinas estão presentes no DNA
celular e são muito importantes para sua síntese. Nós,
seres humanos, não possuímos a enzima uricase, que em
outras espécies oxida o ácido úrico, substância de baixa
solubilidade, no composto altamente solúvel alantoína.
Embora os humanos possuam o gene da uricase, ele
é inativo. A falta desta enzima nos deixa vulneráveis à
deposição de cristais de urato monossódico nos tecidos.
Acredita-se que os seres humanos adquiriram a tendên-
cia de se tornar hiperuricêmicos para que o ácido úrico
pudesse exercer potentes propriedades antioxidantes.
263
Fluxograma 1. Síntese de ácido úrico e recuperação de purinas.
O catabolismo de purinas, especialmente monofosfato de inosina (IMP) e monofosfato de guanosina (GMP), resulta na síntese de urato
por meio do substrato comum xantina. A xantina oxidase é necessária para a síntese de urato a partir de qualquer purina. A recuperação
da purina via hipoxantina guanina fosforibosil transferase (HGPRT) retorna hipoxantina e guanina para IMP e GMP, respectivamente. Em
negrito: outros mamíferos que não seres humanos possuem uricase, responsável pela conversão do ácido úrico em alantoína. APRT,
adenina fosforibosil transferase; AMP, monofosfato de adenosina; PNP, fosforilase de nucleotídeo purina; XMP, monofosfato de xantina.
1.1. INTRODUÇÃO de cristais é viável. Em um pH fisiológico e tem-
peratura corporal normal, o urato é considerado
Gota é definida como uma artropatia por depósito supersaturado em concentrações maiores que
de cristais de urato monossódico e caracteriza-se 6,8 mg/dL ou mais. No entanto, os cristais de urato
por alternância de crises de artrite com períodos monossódico podem se formar em concentrações
em que o indivíduo permanece assintomático. A menores, particularmente em tecidos com menores
doença não tratada pode evoluir para a perda da temperaturas e pH ácido.
função articular, tofos (depósitos de cristais sub- A hiperuricemia assintomática, por sua vez, é decor-
cutâneos) e nefropatia. Trata-se de uma doença rente da supersaturação do ácido úrico sanguíneo
antiga, relatada desde a época antes de Cristo, e (níveis acima de 6,8 mg/dL) e ausência de gota e/
ficou conhecida por acometer homens famosos, ou tofo. Embora apenas uma pequena proporção
ricos e cultos. de indivíduos com hiperuricemia desenvolva gota, o
risco aumenta no contexto de hiperuricemia acen-
tuada (ex.: > 9-10 mg/dL). Portanto, níveis de ácido
DICA
Na gota os cristais são de urato úrico acima de 9,0 podem ser fator de risco para
monossódico e na pseudogota de pirofos- gota, doença renal e cardiovascular.
fato de cálcio.
1.2. EPIDEMIOLOGIA E FATORES DE RISCO
O desequilíbrio metabólico responsável pela gota é

a supersaturação do sangue e dos fluidos orgânicos A artrite gotosa acomete mais homens numa pro-
com o íon urato até o ponto em que a formação porção de 3 a 8:1, em torno dos 30 anos, e sua
264
prevalência aumenta com a idade (envelhecimento). das purinas, cursando com gota, autofagia, retar-
Em mulheres, ocorre principalmente no período pós- do mental e coreoatetose. Um defeito da mes-
-menopausa pelo efeito uricosúrico do estrógeno. A ma enzima, porém parcial, ocorre na Síndrome
prevalência na população geral varia de 1% a 5% e de Kelley-Segmiller, responsável por urolitíase e
está em aumento nas últimas décadas, que parece gota de início precoce.
estar relacionado ao aumento da prevalência de u Hipoexcretor (diminuição da excreção de ácido
síndrome metabólica e obesidade. A história familiar úrico): mais comum (90%) e pode ser indepen-
é positiva em 40% dos pacientes. dente da função renal. Ocorre em pacientes
A gota é rara em homens com menos de 25 anos com doença renal crônica, alteração genética
e em mulheres na pré-menopausa e, portanto, o de transportadores de urato renal e uso de diu-
acometimento dessas populações nos remete a réticos como hidroclortiazida.
um defeito hereditário no metabolismo das puri- u Combinado: hiperprodução associado à hipoe-
nas, alcoolismo ou insuficiência renal prévia. Além xcreção.
da idade avançada e do sexo masculino, outros A fisiopatogênese da gota vem sendo muito estu-
fatores comumente associados à hiperuricemia e dada, e novos transportadores responsáveis pelo
à gota, incluem: obesidade, hipertensão e outros ciclo do urato estão sendo descobertos. O trans-
elementos da síndrome metabólica, ingestão elevada portador de excreção de urato ABCG2, presente
de purinas, histórico familiar de gota, alcoolismo, nos rins e no intestino, quando disfuncional, leva à
insuficiência renal, o uso de medicamentos hipe- hiperuricemia. Portanto, diante da importância da
ruricêmicos e condições que aumentam o turn over excreção intestinal de urato na hiperuricemia, traba-
celular (ex.: psoríase). lhos mais recentes propõem uma nova classificação
da gota de acordo com seu mecanismo fisiopato-
1.3. CLASSIFICAÇÃO DA HIPERURICEMIA gênico: sobrecarga renal, que envolve mecanismos
de superprodução e hipoexcreção extrarrenal (ex.:
A hiperuricemia e a gota surgem em um indivíduo hipoexcreção intestinal), e hipoexcreção renal.
com ou sem uma condição predisponente, podendo
ser primária ou secundária. A hiperuricemia/gota 1.4. FISIOPATOLOGIA
primária ou idiopática é quando nenhuma condição
ou distúrbio foi identificado. Já a secundária, se
relaciona a condições identificadas que causem BASES DA MEDICINA
hiperuricemia: neoplasias hematológicas, uso de
medicações como ciclosporina e hidroclorotiazida, Os transportadores de urato GLUT9, URAT1, NPT1 e
estresse cirúrgico, psoríase e outros. ABCG2 regulam os níveis de urato sérico em humanos.
GLUT9, localizado na membrana basolateral, e URAT1, na
Também podemos classificar a causa da hiperuri-
membrana apical das células do túbulo proximal, medeiam
cemia de acordo com o mecanismo fisiopatológico: a reabsorção renal de urato. O transportador NPT1 está
u Hiperprodutor (aumento na produção de ácido presente na membrana apical das células do túbulo
úrico): pode ser de causa metabólica (erro ina- proximal renal e medeia a excreção de urato. O ganho de
função no gene que codifica NPT1 aumenta a excreção
to do metabolismo das purinas) ou associado à
renal de urato e causa hiperuricemia. Por último, o ABCG2
ingestão de dieta hiperproteica, purinas (álcool), está presente na superfície apical das células do túbulo
frutose, infecções, estresse cirúrgico, tratamento proximal e enterócitos e está envolvida na excreção de
quimioterápico (alto turn over celular). É exemplo urato tanto no intestino quanto nos rins. Variantes disfun-
de doença com erro inato no metabolismo das cionais de ABCG2 cursam com hiperuricemia.
purinas a Síndrome de Lesch-Nyhan, que ocorre
em crianças e é decorrente de defeito enzimático
total da HGPRT-ase (hipoxantina-guanina fosfor-
ribosil transferase), responsável pela reciclagem
265
Figura 8. Transporte do urato nos rins e no intestino.
O ácido úrico é produto do catabolismo das purinas, A hipeuricemia é necessária para que haja a forma-
derivadas dos ácidos nucleicos celulares, e possui ção de cristais; no entanto, por si só, não é suficiente.
eliminação predominantemente renal (70%). Em geral, 3 etapas são necessárias para a formação
de cristais: reduzida solubilidade (levando à super-
Uso abusivo de álcool, dieta hiperproteica e alto saturação), nucleação e crescimento do cristal. A
turn over celular, como ocorre na psoríase e em diminuição de temperatura contribui para diminuir
neoplasias hematológicas, são fontes de aumento a solubilidade do ácido úrico e favorecer a cristali-
de ácido úrico. Por outro lado, um distúrbio na zação, motivo pelo qual as crises de artrite gotosa
excreção renal de ácido úrico também pode levar são mais comuns em articulações mais frias, como
à hiperuricemia. Portanto, variações de genes que joelhos, e são precipitadas na madrugada.
codificam transportadores renais, como URAT-1 e
Na crise de gota, ocorre uma resposta inflamatória
GLUT-9, responsáveis pela reabsorção tubular de
aguda ao depósito de cristais de urato monossódico,
ácido úrico, estão associados à hipoexcreção e à com aumento de citocinas inflamatórias, princi-
hiperuricemia. palmente IL-1β. Já no tofo ocorre uma resposta
inflamatória crônica granulomatosa aos cristais
depositados.
266
Fluxograma 2. Manifestações clínicas, história natural e fatores de risco/causais na gota.
1.5. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Figura 9. Gota aguda.
A história natural da artrite gotosa passa por 3

fases: artrite gotosa aguda, período intercrítico e
gota tofácea crônica.
u Artrite gotosa aguda: inicia-se com crises de mo-
noartrite, de início súbito na madrugada, principal-
mente da primeira metatarsofalangeana (poda-
gra), joelho ou tornozelo. As crises costumam ser
precipitadas pela ingestão excessiva de bebida
alcóolica e proteína. São extremamente dolorosas
e o paciente muitas vezes refere que não suporta
nem o toque do lençol. Geralmente, remite em
menos de 1 semana. Nessa fase, o principal diag-
nóstico diferencial é a artrite séptica, haja vista o
acometimento monoarticular. A diferença é que
na crise de gota não são esperados sintomas Mostra-se podagra ou gota aguda da primeira articulação meta-
constitucionais. Caso exista febre, inapetência, tarsofalangeana. O eritema hiperintenso com coloração escura é
característico. Em geral, a área de inflamação se estende além da
prostração, é necessário afastar artrite séptica,
região da articulação envolvida.
realizando artrocentese diagnóstica. Fonte: Hochberg et al.5
267
u Período intercrítico: período assintomático após Figura 10. Tofo em joelho.

resolução da crise articular, de duração variável
(meses a anos).
u Gota tofácea crônica: quando a doença não é
tratada, as crises tendem a ocorrer com maior
frequência, levando a erosões ósseas e perda
da funcionalidade articular. Os cristais de urato
monossódico se depositam no subcutâneo, for-
mando tofos, que se localizam geralmente em
cotovelos, em torno de articulações e pavilhão
auricular. No geral, demora aproximadamente
10 anos desde a primeira crise para a formação
dos tofos. Estes podem sofrer ulceração e drenar
uma substância semelhante ao pó de giz, com
risco de infecção secundária. Nessa fase, tam-
bém ocorre a lesão renal (litíase ou nefropatia
pelo urato). Três formas de doença renal foram
atribuídas ao excesso de ácido úrico: nefropatia
aguda de ácido úrico, nefropatia crônica de ura-
to e nefrolitíase de ácido úrico. A nefropatia pelo
urato decorre da deposição de cristais de urato
no tecido intersticial renal, e clinicamente leva Fonte: Acervo do autor.
à proteinúria e à perda de função renal progres-
siva. A nefropatia aguda de ácido úrico ocorre
Figura 11. Tofo em cotovelo.
por precipitação de cristais no ducto coletor e
ureter, resultando em insuficiência renal aguda.
Essa complicação é chamada de síndrome da
lise tumoral e será abordada em complicações
oncológicas, por ser secundária à quimioterapia
de neoplasias hematológicas. Por fim, a litíase
pelo ácido úrico se associa a hiperuricemia e pH
baixo (acidez urinária). Lembre-se de que, dife-
rentemente dos cristais de cálcio, os de ácido
úrico são radiotransparentes.
268
1.6. DIAGNÓSTICO 1.7. AVALIAÇÃO E SEGUIMENTO
O diagnóstico definitivo de gota é dado através A consulta do paciente portador de gota deve abor-
do achado de cristais de urato monossódico no dar as comorbidades habitualmente associadas à
líquido sinovial, os quais possuem birrefringência doença, como obesidade, dislipidemia, hipertensão
fortemente negativa e em formato de agulha. Caso arterial e diabetes. Estas, em conjunto com a hipe-
este critério não seja disponível ou não haja presença ruricemia, determinam maior risco cardiovascular.
de cristais no líquido sinovial, outros achados em Também indagar a respeito da dieta e encorajar o
conjunto sugerem o diagnóstico: indivíduo a cessar etilismo e ingesta hiperproteica.
u História clínica compatível. Para avaliação da gota, além de exames gerais
u Hiperuricemia (lembrar que nas crises os valores (hemograma, função renal e hepática), devemos
séricos de ácido úrico podem estar normais). solicitar a dosagem de ácido úrico sérica e urinária
u Quadro radiológico compatível: presença de em 24 horas para determinação da etiologia (produ-
erosão em saca-bocados; ultrassonografia com ção versus hipoexcreção). O indivíduo é considerado
“sinal do duplo contorno” (linha hiperecoica na hipoexcretor quando o clearence de ácido úrico é
superfície da cartilagem) ou “tempestade de inferior a 7 mL/min ou 800 mg na urina de 24 horas.
neve” (agregados algodonosos no líquido sino- A ultrassonografia de rins e vias também deve ser
vial); tomografia de dupla emissão com achado solicitada para rastreamento de litíase renal.
de depósitos de cristais.
Quadro 1. Medicações hiperuricêmicas.
Figura 12. Gota na radiografia. Medicações Hiperuricêmicas
Diuréticos tiazídicos e de alça Etambutol
AAS Pirazinamida
Ciclosporina Quimioterápicos
Tacrolimus Ácido nicotínico

Fonte: West7.
1.8. TRATAMENTO
Orientações gerais: cessar tabagismo e etilismo, tra-

tar comorbidades associadas, evitar medicamentos
hiperuricemiantes. Orientar a redução do consumo
de alimentos ricos em purinas, como carne vermelha
e frutos do mar, e redução do consumo de bebidas
e alimentos ricos em frutose.
Outras medidas: trocar a hidroclortiazida por outro
anti-hipertensivo; escolher a losartana como anti-hi-
pertensivo preferencial (diminui os níveis de ácido
úrico); não é recomendável a suspensão do AAS
Vista anteroposterior (AP) da 1ª articulação metatarsofalangeana baixa dose em pacientes com indicação correta
(MTP) e interfalangeana demonstrando erosão em saca-bocados
de uso.
(setas longas). Observe a preservação relativa do espaço articu-
lar (ponta de seta) e da densidade óssea subcondral (quadrado
branco) envolvendo o 1º MTP e a articulação interfalângica. *Tofo
em tecidos moles.
Fonte: Girish et al.6
269
1.8.1. Crise Articular Devemos iniciar tratamento hipouricemiante em

pacientes com gota, nas seguintes situações: crises
Na crise, pode-se utilizar AINEs, corticoides ou recorrentes (2 ou mais por ano), presença de 1 ou
colchicina, estes isoladamente ou em combinação mais tofos e presença de dano radiográfico compa-
(AINEs + colchicina ou corticoide + colchicina). tível com gota. O início de terapia uricorredutora em
Todas são consideradas medicações de primeira pacientes em 1ª crise e que possuem DRC e litíase
linha. A escolha entre os agentes depende do perfil é mais controverso. Existem recomendações de
de comorbidades do paciente. Exemplos: paciente início em 1ª crise para pacientes com DRC a partir
com DRC ou paciente alérgico a AINE, evita-se este do estágio 2 ou mais. O guideline ACR coloca como
fármaco; paciente com diabetes mal controlada, evi- uma recomendação condicional a favor do início
ta-se corticoide; paciente com diarreia ou supressão de terapia uricorredutora em 1ª crise de pacientes
medular, evita-se colchicina. com DRC moderada a severa (estágio 3 ou mais) ou
A colchicina inibe a migração e a ativação de leucóci- ácido úrico sérico maior que >9 mg/dL ou presença
tos, pode causar toxicidade de trato gastrointestinal de litíase.
com diarreia e causar mielotoxicidade e miopatia. O alvo de ácido úrico sérico na gota é < 6 mg/dL.
É contraindicada na gestação, DRC severa e insufi- Nos tofáceos, o alvo é < 5 mg/dL. O alopurinol será
ciência hepática severa. Possui papel terapêutico na terapia de primeira linha, incluindo pacientes com
crise e, após resolução desta, tem papel profilático DRC moderada a severa (maior ou igual estágio 3).
e é usada nos primeiros 6 meses de uso de drogas Esse início deve ser feito em baixa dose (menor ou
hipouricemiantes. AINEs e corticoide também são igual a 100 mg), com aumentos progressivos.
opções para realizar profilaxia de crises.
São considerados uricorredutores:
Um conceito muito cobrado nas provas é o de que, u Inibidores da síntese de ácido úrico: alopurinol
se o paciente estiver em uso de uricorredutor (ex.:
e febuxostato. O mais eficaz é o alopurinol, um
alopurinol) no momento da crise, este não deve ser
inibidor da enzima xantina oxidase, prevenindo
suspenso. Caso o paciente não esteja em uso de
a formação de urato a partir da xantina e hipo-
terapia uricorredutora na vigência da crise, este início
xantina. Deve ser iniciado em baixas doses, pois
preferencialmente não deve ser feito na vigência da
pode precipitar crise articular. Seus efeitos cola-
crise, pois pode precipitar ou prolongá-la.
terais, incluem: mielotoxicidade, hepatotoxicidade
Atenção! O guideline ACR 2020 recomendou con- e nefrotoxicidade. O febuxostato também é um
dicionalmente o início da terapia uricorredutora inibidor da xantina oxidase, mas foi associado
durante a crise de gota em paciente com indicação a um maior risco cardiovascular e tem elevado
de início e que estiver experienciando a crise. No custo. Pode ser usado na falha ou intolerância
entanto, lembre-se de que é uma recomendação ao alopurinol.
condicional e não forte. Até o momento essa reco- u Uricosúrico: agem inibindo a reabsorção de ácido
mendação específica de um guideline único estran- úrico no túbulo proximal (transportador URAT 1)
geiro não foi cobrada nas provas e também não é e, para sua ação, não pode haver comprometi-
rotineiramente praticada na vida real. mento da função renal. Pacientes com urolitía-
se ou doença renal crônica moderada a severa
1.8.2. TRATAMENTO A LONGO PRAZO
(estágio maior ou igual a 3) não devem fazer uso
O início de terapia uricorredutora para pacientes de uricossúrico. São medicações dessa classe, a
com hiperuricemia assintomática é controverso, benzobromarona, o probenecide e o lesinurade.
sendo uma recomendação condicional contra seu u Uricase peguilada: chamada de pegloticase, fun-
uso, segundo o guideline ACR 2020. No entanto, na ciona na conversão de urato em alantoína para
prática, consideramos o perfil do paciente e o grau posterior excreção. Não é terapêutica de primeira
de hiperuricemia, uma vez que é fator de risco para linha e é usada na gota refratária a tratamento
doença cardiovascular.
270
com inibidores de xantina oxidase e uricossúricos. Alcalinização urinária: no caso de litíase renal, é feita
Não usar em pacientes com deficiência de G6PD. com bicarbonato ou citrato, objetivando Ph urinário
acima de 6. Orientar também ingesta adequada de
líquidos: 2 litros ao dia.
Fluxograma 3. Alvos de tratamento na gota.
apoiadas por evidência moderada ou alta de certeza, em

DIA A DIA MÉDICO que os benefícios superam consistentemente os riscos
e, com apenas raras exceções, um paciente informado
O tratamento de gota no Brasil se resume ao uso de alopu- e seu provedor deveriam chegar à mesma decisão. As
rinol e benzobromarona. Isso porque não estão disponíveis recomendações condicionais refletem cenários para os
no país o febuxostat, o probenecide e a pegloticase. O quais os benefícios e riscos podem ser mais equilibrados
lesinurade foi aprovado pela Anvisa, mas não está sendo e/ou apenas baixa certeza de evidências ou nenhum
comercializado ainda. dado disponível.
2. D OENÇA POR DEPOSIÇÃO DE

DIA A DIA MÉDICO
PIROFOSFATO DE CÁLCIO
É muito comum, na prática, estarmos atentos à publicação

de novos guidelines, principalmente do colégio americano
(ACR) e EULAR (liga europeia), sobre as doenças reumato- BASES DA MEDICINA
lógicas. No entanto, mesmo se tratando de uma publicação
de uma entidade renomada no meio, sempre devemos ter
O pirofosfato de cálcio é um sal de cálcio, e a formação
uma visão crítica e analisar os estudos e a metodologia que
de seus cristais é dependente de uma alta quantidade de
deram substrato para uma determinada recomendação.
pirofosfato inorgânico (ppi) na cartilagem. Esse aumento
Os guidelines classificam suas recomendações como
de pirofosfato inorgânico decorre de:
fortes ou condicionais, de acordo com a força de cada
recomendação. Recomendações fortes refletem decisões
271
W Mutações ANKH (transportador de pirofosfato inorgâ- alcalina. Portanto, a hipofosfatasia e a hipomagnese-

nico), aumentando o transporte de pirofosfato inorgâ- mia são condições que levam à doença por Deposição
nico dos condrócitos para a cartilagem (extracelular). de Pirofosfato de Cálcio (DPFC). No mesmo sentido,
cálcio (hiperparatireoidismo), ferro (hemocromatose) e
W Aumento da geração extracelular de pirofosfato inorgâ-
cobre (Doença de Wilson) inibem a fosfatase alcalina.
nico por hidrólise de ATP pela enzima ectonucleotídeo
pirofosfatase/fosfodiesterase 1 (ENPP1).
As múltiplas alterações encontradas da articulação
W Diminuição de fosfatase alcalina, responsável pela
degradação do pirofosfato inorgânico. O magnésio é com osteoartrite criam um ambiente favorável para
um cofator para o bom funcionamento da fosfatase a deposição de cristais de pirofosfato na cartilagem.
Fluxograma 4. fatores que contribuem para deposição de pirofosfato de cálcio.
2.1. INTRODUÇÃO 2.2. EPIDEMIOLOGIA
Doença por Deposição de Pirofosfato de Cálcio A doença por Deposição de Pirofosfato de Cálcio
(DPFC) é o termo genérico para todos os casos de (DPFC) é mais comum em mulheres idosas, tem
ocorrência de cristais de pirofosfato de cálcio. Os origem idiopática e a associação de osteoartrite
cristais de pirofosfato de cálcio podem se depo- com DPFC é frequente.
sitar na cartilagem hialina e na fibrocartilagem,
O aparecimento dessa condição em indivíduos
determinando um achado radiográfico chamado
jovens deve nos fazer pensar em distúrbios metabó-
condrocalcinose, o qual pode ser assintomático
licos com uma das seguintes condições associadas:
e, se sintomático, pode se manifestar com crises
hemocromatose, hipofosfatasia, hipomagnesemia,
articulares (pseudogota) ou como artropatia infla-
hiperparatireoidismo. Outros distúrbios metabólicos
matória crônica degenerativa.
foram associados à DPFC, como Doença de Wilson;
no entanto, são associações com evidências mais
frágeis.
272
2.3. FISIOPATOLOGIA 2.5. DIAGNÓSTICO
A formação dos cristais de pirofostato de cálcio O diagnóstico é feito na presença de um dos espec-
ocorre pelo aumento de pirofosfato orgânico na car- tros clínicos compatíveis, associado ao achado
tilagem. Após a formação, os cristais se depositam do cristal através de análise do líquido sinovial ou
na cartilagem e na fibrocartilagem, desencadeando achado de condrocalcinose (calcificação da car-
processo inflamatório e degenerativo. tilagem articular) e/ou calcificação do ligamento
triangular em exame de imagem.
2.4. MANIFESTAÇÃO CLÍNICA Os cristais de pirofosfato de cálcio são romboides
e possuem birrefringência fracamente positiva
O espectro clínico da DPFC é variável e engloba: (azuis) quando paralelos ao eixo do polarizador.
u Artrite aguda (pseudogota): causa mais comum
de monoartrite em idosos. Em comparação com 2.6. TRATAMENTO
a gota, tende a acometer mais membros supe-
riores. A articulação mais acometida é o joelho, Diferentemente da gota, não existe tratamento na
seguido pelo punho, ombro e tornozelo. DPFC que diminua a carga do cristal, e as evidências
u Osteoartrite com DPFC: forma sintomática mais terapêuticas dos estudos são limitadas.
comum (50%). Acomete locais pouco usuais para u Artrite aguda (pseudogota): colchicina, AINE ou
OA primária, como punhos, tornozelos e cotovelos. corticoides podem ser usados na crise e doses
u Artrite inflamatória crônica por DPFC (pseudoar- menores podem ser usadas como profilaxia de
trite reumatoide): quadro clínico semelhante à novas crises.
artrite reumatoide; porém, FR e anti-CCP são u Osteoartrite com DPFC: tratamento igual ao da
negativos e erosões marginais estão ausentes. osteoartrite primária.
u Doença por DPFC assintomática: presença de u Artrite inflamatória crônica por DPFC (pseu-
achado na imagem compatível (condrocalcino- doartrite reumatoide): AINE ou colchicina. Se
se ou calcificação do ligamento triangular), mas refratariedade, pode-se usar hidroxicloroquina
sem clínica. ou metotrexato.
Figura 13. Condrocalcinose: calcificação
da cartilagem articular.
DIA A DIA MÉDICO
Na prática, a doença por deposição de pirofosfato de

cálcio é subdiagnosticada e, muitas vezes, conduzida
como uma artrite reumatoide soronegativa. Suspeite de
DPFC em quadros AR-like que se iniciam no idoso, não
evoluem com erosão justa-articular nem positividade de
FR ou anti-CCP, ou, ainda, em quadros de osteoartrite que
acometem locais atípicos.
Fonte: Hahn et al.8
273
Mapa mental. Osteoartrite e doenças microcristalinas
Homens
Monoartrite súbita
Período intercrítico
Tofos
Gota
Cristal birrefringência negativa

e formato em agulha
Na crise: AINE ou
colchicina ou corticoide
MICROCRISTALINAS
OSTEOARTRITE
Longo prazo:
E DOENÇAS
hipouricemiante
Mulheres idosas
Associação
com osteoartrite
Pseudogota
Cristal birrefringência
negativa e formato romboide
Tratamento: colchicina
Prevalência aumenta
com a idade
Perda de peso
Sintomas mecânicos
e crônicos
Osteoartrite
Fortalecimento
Crepitações
AINE oral
Tratamento ou tópico
274
FitzGerald JD, Dalbeth N, Mikuls T, Brignardello-Petersen R,

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2019 Sep 26.
275
Questão 1 ⮨ Coleções de pus na derme.
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO RIO GRANDE DO SUL 2022) Qual des- ⮩ Depósito subcutâneo de cristais.
sas medicações deve ser evitada na gota aguda?
⮦ Alopurinol. Questão 3
⮧ Colchicina. (ENARE/EBSERH – 2021) Sobre a artrite gotosa, é correto

⮨ Ibuprofeno. afirmar que:
⮩ Prednisona. ⮦ É mais comum em mulheres, na faixa de 30-40
anos.
Questão 2 ⮧ A alimentação rica em leguminosas deve ser es-
timulada devido ao perfil de melhora da doença
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP com esse tipo de alimento.
DA USP – SP – 2022) Homem, 48 anos, tabagista e eti-
⮨ Alimentos ricos em cadeias longas de carbono
lista há 20 anos apresenta dor articular. O quadro
com ligação insaturada devem ser estimulados.
teve início nos membros inferiores e ocorria como
surto- remissão. Após alguns anos, os membros ⮩ A doença na fase inicial normalmente poupa ar-
superiores foram acometidos , quando passou a ticulações do eixo central.
ter sintomas articulares persistentes. Exame físi- ⮪ O tratamento crônico visa diminuir os episódios
co: BEG, corado. Edema, calor, dor e limitação de de crises álgicas, sem interferir na evolução na-
movimentos em tornozelos, joelhos, punhos e me- tural da doença.
tacarpofalangeanas. Foto de sua mão esquerda é
mostrada abaixo. De qual alteração fisiopatológica
Questão 4
resultam as lesões?
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ- PR – 2021) Homem
de 48 anos, sem uso prévio de medicações e sem
comorbidades conhecidas, procura a unidade de
pronto atendimento por quadro compatível com
monoartrite aguda de tornozelo que teve início na
madrugada de hoje. A artrocentese diagnóstica mos-
tra o seguinte resultado: Líquido articular amarela-
do, turvo, sem grumos. 8000 leucócitos/mcL (valor
de referência: menor que 200 leucócitos/mcL), 65%
de polimorfonucleares (valor de referência: menor
⮦ Calcificação de tecidos moles. que 25%). Bacterioscopia pelo Gram não visuali-
zou bactérias, cultura em andamento. Pesquisa de
⮧ Necrose caseosa da derme.
cristais em andamento. Diante do quadro clínico e
276
laboratorial exposto, é correto afirmar que a análise ⮪ Artrite paraneoplásica, sendo indicado o trata-
do líquido articular: mento da doença de base, o que fará melhorar
o quadro atual.
⮦ É fortemente sugestiva de artrite séptica, sendo
indicado início de antibioticoterapia empírica
com ceftriaxone até a obtenção dos resultados Questão 6
de culturas.
(HOSPITAL ESTADUAL DO ACRE – AC - 2021) Mulher de 60
⮧ É compatível com artrite inflamatória, sendo a anos de idade, hipertensa, diabética e dislipidêmica
osteoartrite o diagnóstico mais provável. em acompanhamento ambulatorial em uso de met-
⮨ Sugere artrite reativa, causa comum de monoar- formina 850 mg 2x ao dia, sinvastatina 20 mg/dia,
trite em pacientes nessa faixa etária. AAS 100 mg/dia, losartana 50 mg/dia, hidrocloro-
⮩ Sugere artrite inflamatória, sendo indicado o tiazida 25mg/dia e anlodipino 5mg/dia. Refere que
internamento hospitalar para artrocentese de tem apresentado edema em membros inferiores e
repetição e antibioticoterapia empírica com oxa- crise recorrente de gota. Quais medicamentos se-
cilina endovenosa. riam responsáveis respectivamente pelo edema e
⮪ Sugere artrite inflamatória, sendo que a artrite pela gota?
gotosa é a etiologia mais provável no contexto ⮦ Sinvastatina e losartana.
clínico e laboratorial descrito.
⮧ Losartana e metformina.
⮨ Anlodipino e hidroclorotiazida.
Questão 5
⮩ Anlodipino e losartana.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR – 2021) Uma se-
nhora de 60 anos vem à consulta relatando que há
Questão 7
mais de 1 ano notou aumento de volume e dor em
articulações interfalangeanas distais e proximais (HOSPITAL INFANTIL SABARÁ – 2021) 0 Homem, 67 anos
em ambas as mãos, de forma assimétrica, com de idade, em acompanhamento ambulatorial por
dificuldade de mobilizar a articulação por poucos doença renal crônica, estágio IIIa, hipertensão arte-
minutos no início do dia, especialmente nos dias rial sistêmica e dislipidemia, comparece à consulta
mais frios. Relata que as dores melhoram parcial- queixando-se de dor, eritema e edema em primeiro
mente com o uso de analgésicos simples, como pododáctilo direito, há cerca de 2 dias. Refere que
paracetamol e dipirona. Não há evidência de aco- nunca apresentou quadro semelhante. Nega febre
metimento de outras articulações, perda ponderal e lesões cutâneas. Está em uso de dipirona, sem
ou relato de febre. Diante do quadro clínico exposto, melhora do quadro. Ao exame físico apresenta ca-
o diagnóstico provável é de: lor, rubor e edema em primeiro pododáctilo direito,
sem outras articulações acometidas. Qual é o diag-
⮦ Osteoartrite, podendo haver algum benefício nóstico para o caso?
com o uso de anti-inflamatórios tópicos para
controle dos sintomas. ⮦ Artrite reativa.
⮧ Artrite reumatoide, sendo indicado início de tra- ⮧ Celulite.
tamento com prednisona em dose baixa e me- ⮨ Artrite gotosa.
totrexato.
⮩ Osteoartrite.
⮨ Osteoartrose, indicando o uso crônico de corti-
⮪ Trombose Arterial.
coide em doses moderadas para melhor controle
dos sintomas.
⮩ Artrite reumatoide, sendo indicado o uso de me-
dicações com ação anti-TNF, como o infliximabe.
277
Questão 8 e Bouchard em mãos. Considerando a principal hi-

pótese diagnóstica, marque a correta:
(HOSPITAL SANTO AMARO – SP – 2021) Paciente de 40 anos,
sexo masculino, apresentou dor aguda na 1ª arti- ⮦ Os estudos mais recentes mostram que a hidro-
culação metatarsofalangiana de pé esquerdo, com xicloroquina é eficaz.
edema local, calor e rubor. Tem histórico de gota e ⮧ Anti-inflamatórios tópicos estão recomendados.
não estava fazendo acompanhamento adequado. ⮨ Glicosamina e condroitina melhoram a dor e evi-
Com relação as opções de tratamento, assinale a tam dano estrutural.
alternativa que apresenta um tratamento cujo uso
⮩ A diacereína está recomendada pelas principais
NÃO é recomendado no quadro agudo de gota:
diretrizes da doença.
⮦ Inibidores não seletivos da COX.
⮧ Colchicina.
⮨ Corticoide.
⮩ Alopurinol.
⮪ Inibidores seletivos da COX-2.
Questão 9
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE PIRACICABA – SP – 2021)

A osteoartrose é uma doença que acomete a carti-
lagem articular e o osso subcondral que, especial-
mente em idosos e obesos e tem como caracterís-
ticas principais?
⮦ Dor articular, mobilidade preservada, proliferação
óssea das bordas articulares.
⮧ Rigidez articular, dor intensa, líquido sinovial não
inflamatório.
⮨ Rigidez, rangido, líquido sinovial inflamatório.
⮩ Rigidez, rangido, líquido sinovial inflamatório.
⮪ NDA.
Questão 10

anos de idade procura a unidade básica de saúde
queixando-se de dor protocinética e após caminha-
das em joelhos há 5 anos. O quadro é acompanha-
do de dor nas mãos, principalmente após esforços,
com episódios de rigidez matinal de 15 minutos.
No exame clínico dos membros encontram-se joe-
lhos com desvio em varo bilateral, com pequeno
derrame articular à esquerda. Hipotrofia muscular
de quadríceps bilateralmente (mais acentuada à
esquerda), além de crepitação aos movimentos de
flexão acima de 90 graus. Há nódulos de Heberden
278
Questão 1 dificuldade:  alopurinol, feboxustato ou fármacos uricosúricos

como lesinurade e probenecida.
Y Dica do professor: Oscilações de ácido úrico po-
dem causar crise de gota ou aumentar a sua dura- Alternativa A: INCORRETA. Predomina no sexo mas-
ção. Portanto, preferencialmente, devemos iniciar culino (95 %), em uma proporção de 4:1 a 20:1, e
o tratamento uricorredutor após passar a crise. aumenta com a idade. É predominante entre os 40
Colchicina, ibuprofeno e prednisona são medica- - 60 anos e em negros. A desproporção de casos em
ções indicadas para o tratamento da crise de gota. homens e mulheres diminui com a idade. A doença
é possivelmente associada à hipertensão; em paí-
✔ resposta: A ses ocidentais desenvolvidos, por exemplo, a pre-
valência é de pelo menos 1% dos homens adultos.
Questão 2 dificuldade:  Alternativa B: INCORRETA. A restrição dietética de
purinas é menos eficaz, mas deve-se evitar o alto
Y Dica do professor: Paciente etilista do sexo mas-
consumo de alimentos ricos em purina (carnes
culino com 20 anos de uma doença articular que
vermelhas, frutos do mar), ingestão de álcool (em
tem característica de crises e com preferência por particular cerveja) e cerveja sem álcool. A restrição
membros inferiores. Essa doença evolui para sua de carboidratos e a perda ponderal podem baixar o
forma crônica com a presença de deformidades e urato sérico em pacientes com resistência à insulina,
tofos (imagem), quadro clássico de gota. pois altos níveis de insulina suprimem a excreção
✔ resposta: D de urato. A ingestão de produtos lácteos com baixo
teor de gordura deve ser incentivada.
Alternativa C: INCORRETA. Um estudo demonstrou
que dieta com poucos carboidratos desenvolvida
Y Dica do professor: A gota é uma doença causada para melhora de síndrome metabólica conseguiu
por hiperuricemia (urato sérico > 6,8 mg/dL) que diminuir a uricemia em 17%.
resulta na precipitação de cristais de urato mo- Alternativa D: CORRETA.
nossódico no interior e ao redor das articulações, Alternativa E: INCORRETA. O tratamento da gota con-
causando mais frequentemente artrite aguda reci- siste em controlar os sintomas, principalmente re-
divante ou crônica. A crise inicial de gota costuma duzindo a dor, e cuidar da causa inicial da artrite.
ser monoarticular e, com frequência, compromete Por isso, tratar a doença envolve medicação e mu-
a 1ª articulação metatarsofalangeana. Os sinto- dança de estilo de vida para interferir na evolução
mas da gota são dor aguda, dor à palpação, calor, natural da doença.
rubor e edema. O diagnóstico requer identificação
dos cristais no líquido sinovial. O tratamento das ✔ resposta: D
crises agudas é feito com fármacos anti-inflama-
tórios. A frequência das crises pode ser reduzida
com o uso regular de AINEs, colchicina ou ambos,
e diminuindo o nível sérico de ácido úrico com
279
Questão 4 dificuldade:  Questão 6 dificuldade: 
Y Dica do professor: Homem com quadro de monoar- Y Dica do professor: Questão muito tranquila sobre
trite com início na madrugada? Lembre-se de gota! efeitos colaterais das medicações anti-hipertensivas!
Alternativa A: INCORRETA. Não temos sintomas cons- O principal efeito colateral do uso de antagonistas
titucionais e nem bloqueio articular para pensar em dos canais de cálcio diidropiridínicos (anlodipino,
artrite séptica. nicardipina) é o edema de membros inferiores, prin-
cipalmente maleolar. Já a hidroclorotiazida está as-
Alternativa B: INCORRETA. A osteoartrite cursa com
sociada ao aumento dos níveis de ácido úrico em
quadro arrastado de artralgia mecânica e líquido
decorrência da maior absorção deste ácido a nível
sinovial não inflamatório.
do túbulo contorcido proximal.
Alternativa C: INCORRETA. Não temos antecedente
de infecção gastrointestinal ou geniturinária. E na ✔ resposta: C
artrite reativa o quadro é de oligoartrite de mem-
bros inferiores. Questão 7 dificuldade: 
Alternativa D:INCORRETA. Artrite inflamatória é um
termo muito amplo e não fazemos antibioticotera- Y Dica do professor: Paciente com gota é um combo
pia para tratamento (ex.: lupus, AR). de comorbidades (hipertensão, dislipidemia, insufi-
ciência renal etc.), que é o caso do paciente dessa
Alternativa E: CORRETA. Homem apresentando crise
questão. Ele está presenciando a primeira crise de
súbita na madrugada de monoartrite. Ainda, líquido
gota e não tem indícios para suspeita de artrite sép-
sinovial com características inflamatórias, compa-
tica, como febre/sintomas constitucionais.
tíveis com gota.
Alternativa A: INCORRETA. A artrite reativa ocorre
✔ resposta: E após quadros de infecção do trato gastrointesti-
nal ou geniturinária, e caracteriza-se por uma oli-
Questão 5 dificuldade:  goartrite de membros inferiores. Mais comum em
adultos jovens.
Y Dica do professor: Mulher idosa com quadro arras- Alternativa B: INCORRETA. A celulite é uma infecção
tado de artralgia em mãos assimétrica, que envol- de pele, após trauma/ ferimento criando porta de
vem interfalangeanas distais e têm rigidez matinal entrada para micro-organismo. No enunciado inter-
fugaz. Não apresenta sinais e sintomas sistêmicos. pretamos que a localização do rubor e do edema,
Todas essas dicas sugerem osteoartrite. apesar de evidenciado através da pele, se trata de
Alternativa A: CORRETA. Faz parte do arsenal terapêu- um território restrito articular.
tico da osteoartrite o uso de AINE tópico. Alternativa C: CORRETA. Quadro de monoartrite da
Alternativa B: INCORRETA. Paciente não tem poliar- primeira metatarsofalangeana, conhecido como
trite simétrica de mãos e punhos. O envolvimento podagra.
de IFDs não é esperado na AR. Alternativa D: INCORRETA. A osteoartrite é um quadro
Alternativa C: INCORRETA. Não é usado corticoide crônico de artralgia de ritmo mecânico associado
cronicamente para tratamento de osteoartrite. a crepitações.
Alternativa D:INCORRETA. Já mencionamos que não Alternativa E:INCORRETA. Paciente sem sinais de
se trata de AR, mas se fosse a primeira medicação isquemia periférica, cianose fixa, gangrena, dimi-
é o metotrexato, e não anti-TNF. nuição de pulso.
Alternativa E: INCORRETA. Não temos dados que su- ✔ resposta: C
giram paraneoplasia. Ausência de sintomas cons-
titucionais e refratariedade ao tratamento imunos-
supressor.
✔ resposta: A
280
Questão 8 dificuldade:  proliferação óssea das bordas articulares, os os-

teófitos, podem ser encontrados nessa doença,
Y Dica do professor: Estamos diante de um paciente indicando quadros mais avançados.
com artrite gotosa que não faz tratamento adequa-
Alternativa C: INCORRETA. Rigidez articular e dor in-
do. O tratamento da crise gotosa consiste em AINEs,
tensa podem estar presentes, entretanto esperamos
sendo estes a primeira linha de tratamento, colchi-
um líquido sinovial inflamatório.
cina como segunda linha, e corticoide intra-articu-
lar ou sistêmico como terceira linha. Sabe-se que Alternativa D: CORRETA. Como mencionado na dica,
na crise está proscrito o uso de AAS ou alopurinol, rigidez, rangido e líquido sinovial inflamatório são
uma vez que o AAS tem grande potencial de cau- característicos da osteoartrite. A banca considerou
sar variação do ácido úrico e o alopurinol também apenas esta como alternativa correta, entretanto a
causa queda brusca do ácido úrico, aumentando a alternativa A também estaria correta.
resposta inflamatória. Alternativa E: INCORRETA. Há uma alternativa que se
adequa ao solicitado.
✔ resposta: D
✔ resposta: D
Y Dica do professor: Questão clássica sobre a os-
teoartrose, mais conhecida atualmente como os- Y Dica do professor: Idoso com dor de ritmo mecâ-
teoartrite, uma doença reumatológica na qual ocorre nico em mãos e joelhos, e rigidez matinal fugaz…
a degradação da cartilagem das articulações de- lembrem-se que o diagnóstico de osteoartrite é
corrente principalmente do aumento de citocinas CLÍNICO!
inflamatórias como a IL-1 e o TNF-alfa, além da libe- Alternativa A: INCORRETA. Os estudos mais recentes
ração de metaloproteases, enzimas que quebram mostraram que a hidroxicloroquina NÃO é eficaz.
os proteoglicanos e o colágeno. É mais comum em Alternativa B: CORRETA. AINE é recomendado, po-
mulheres > 60 anos, sendo seus fatores de risco a dendo ser sistêmico/oral ou tópico.
idade avançada, o sexo feminino (principalmente
Alternativa C: INCORRETA. NÃO existe até o momen-
após a menopausa), a obesidade, a predisposição
to terapêutica medicamentosa curativa para os-
genética e sobrecarga mecânica. Manifesta-se
teoartrite ou que atue no dano estrutural. O sulfato
com caráter mecânico, ou seja, dor articular que
de condroitina e glicosamina pode melhorar a dor.
piora com o movimento e melhora com o repouso,
decorrente de sinovite, associada à rigidez matinal Alternativa D: INCORRETA. Os guidelines de tratamen-
fugaz (<30 minutos após acordar) e a crepitações to de osteoartrite são controversos. Mas no geral
das articulações acometidas. Por ser uma doença é consensual o uso de AINE (o mais consensual) e
de caráter inflamatório, caso seja realizada a pun- analgesia simples (paracetamol tem tido ressalvas
ção do líquido sinovial (o que não é necessário para pelo seu baixo poder analgésico e risco de hepa-
fechar o diagnóstico da doença, que é com base na totoxicidade). Diacereína e sulfato de condroitina e
anamnese e no exame físico), encontraremos um glicosamina conhecidos como "condroprotetores"
líquido inflamatório com redução de viscosidade. não são recomendados por todos os guidelines.
Vamos às alternativas: ✔ resposta: B
Alternativa A: CORRETA. Apesar de ter sido conside-
rada incorreta pela banca, dor articular, líquido sino-
vial inflamatório, rangido e crepitação são achados
da osteoatrite.
Alternativa B: INCORRETA. A dor articular pode de fato
ocorrer, entretanto a mobilidade não é preservada,
visto que a articulação está sendo desgastada. A
281
282
Capítulo
OSTEOPOROSE
11
u Indicações de densitometria óssea.

u Quais os fatores de risco para osteoporose (OP).
u Como realizar o diagnóstico clínico e/ou densitométrico de osteoporose.
u Contraindicações, eventos adversos e tempo de uso dos bisfosfonatos.
1. DEFINIÇÃO Figura 1. Estrutura do tecido ósseo.
BASES DA MEDICINA
O tecido ósseo constitui-se de uma variedade de tecido
conjuntivo especializado, cuja matriz é formada por uma
substância extracelular, a qual se apresenta calcificada,
envolvendo as células que a secretam. A matriz óssea
pode ser dividida em orgânica e inorgânica. A orgânica é
a menor porcentagem da sua composição (em torno de
20%) e faz referência ao colágeno do tipo I, proteoglicanos
e glicoproteínas, que conferem flexibilidade ao tecido
ósseo. Já o componente inorgânico é responsável por
suportar força de compressão, representa 70% do tecido
ósseo e é composto por conteúdo mineral, cálcio, fósforo,
hidroxiapatita. A mineralização óssea é o processo nos Fonte: Acervo Sanar.
quais minerais, como a hidroxiapatita, se depositam na
matriz extracelular.
Osteoporose é a diminuição da resistência óssea,
O tecido celular ósseo é composto por osteoclastos, que predispõe o indivíduo a fraturas de fragilidade.
osteoblastos e osteócitos. Os osteoclastos são de origem Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS)1,
hematopoiética e responsáveis pela reabsorção óssea.
fratura de fragilidade é definida como "[...] uma fra-
Os osteoblastos são de origem mesenquimal e atuam
na formação óssea. Por último, os osteócitos são peça tura causada por um trauma que seria insuficiente
fundamental e orquestram todo o processo de remode- para fraturar um osso normal, resultado de uma
lamento ósseo. redução da resistência compressiva ou torsional”.
A resistência óssea, por sua vez, é resultante da
interação entre quantidade e qualidade óssea. A
quantidade óssea é mensurada através da den-
sitometria óssea de dupla emissão com fontes
raios X (DXA), que avalia a densidade mineral óssea
283
Osteoporose Reumatologia
(DMO). Já a qualidade óssea é produto da arquite- Homens idosos podem ter osteoporose primária em
tura, remodelamento ósseo e mineralização. Não decorrência da senilidade, no entanto, faz parte da boa
prática rastrear, causas secundárias em populações do
existe padrão-ouro até o momento para avaliação
sexo masculino com osteoporose, sejam idosos ou não.
da qualidade óssea.
DICA
A fratura de fragilidade mais comum 2. E PIDEMIOLOGIA E
na OP é a vertebral. FATORES DE RISCO
A osteoporose pode ser classificada como primária

(pós-menopausa e senil), quando associada ao BASES DA MEDICINA
envelhecimento natural de homens e mulheres, ou
secundária, quando associada a doenças sistêmi- Indivíduos negros possuem menor produção de vitamina
cas ou condições que aceleram a perda de massa D e maiores níveis de PTH do que brancos e, apesar des-
óssea. O uso de glicocorticoide é a principal causa sas alterações estarem relacionadas à perda de massa
de osteoporose secundária. óssea, acredita-se que as respostas adaptativas geradas
pela diminuição da produção cutânea de vitamina D são
u Tipo I (ou pós-menopausa): mulheres na pós-me- responsáveis por deixar o esqueleto nos negros mais
nopausa, perda óssea acelerada, acomete osso resistente, com uma massa óssea 5% a 10% maior do
trabecular. Fraturas: vertebrais e de punho (Colles). que em caucasianos.
u Tipo II (ou senil): homens e mulheres após 70
anos, perda óssea lenta e progressiva, acomete
osso trabecular e cortical. Fraturas: vertebrais BASES DA MEDICINA
e de quadril.
Cargas mecânicas aplicadas ao osso são transduzidas
pelo esqueleto via sinais mecânicos e são detectadas pelos
DIA A DIA MÉDICO osteócitos, gerando sinais bioquímicos que aumentam a
atividade dos osteoblastos e a formação óssea.
Mulheres idosas na pós-menopausa serão, de longe, o
perfil de osteoporose no consultório/ambulatório/UBS.
Figura 2. Carga e sua relação com o aumento de massa óssea.
284
Osteoporose Cap. 11
A osteoporose ocorre preferencialmente em mulhe-

res na pós-menopausa e em indivíduos idosos. Na DIA A DIA MÉDICO
pós-menopausa, a principal perda de massa óssea

ocorre nos primeiros 5 anos e decorre de desequi- Abordar os fatores de risco é muito importante para
líbrio entre o aumento da reabsorção óssea e a determinar a indicação de densitometria óssea e, naque-
les pacientes já em acompanhamento por osteoporose,
formação óssea. Mulheres obesas, negras e ativas
afastar/desestimular fatores de risco modificáveis (ex.:
têm maior massa óssea que brancas, magras e tabagismo), que impedem melhores desfechos do tra-
sedentárias, tanto pela questão étnica como pelo tamento.
estímulo de carga no osso.
Existe correlação entre a diminuição da densidade
óssea e o aumento do risco de fraturas. A fratura
de quadril (fêmur proximal) é a mais associada ao 3. FISIOPATOLOGIA
aumento de morbidade e mortalidade. Já a fratura
vertebral é a mais comum, com cerca de 2/3 das
fraturas vertebrais assintomáticas, e ocorrem pre- BASES DA MEDICINA
ferencialmente em coluna torácica ou lombar. As
fraturas de rádio distal são comuns em mulheres
O osso, apesar de aparentar se tratar de uma estrutura
na perimenopausa. estática, está em constante atividade de renovação do
Os fatores de risco para osteoporose e fratura tecido, alternando reabsorção óssea e formação, conhe-
cido como ciclo de remodelamento. Os osteoclastos
podem ser modificáveis ou não e estão resumidos
se originam de células-tronco hematopoiéticas, que se
No Quadro 1. As questões de prova abordam muito diferenciam em células pré-osteoclásticas que, por sua
os fatores de risco. ATENÇÃO! vez, se fundem para formar células multinucleadas (osteo-
clastos ativados). Um ciclo de remodelamento é iniciado
Quadro 1. Fatores de risco para osteoporose e/ou fratura. por osteoclastos que solubilizam o conteúdo mineral
ósseo e degradam a matriz (fase de reabsorção). Os
Fatores de risco para osteoporose e/ou fratura monócitos/macrófagos removem os resíduos (fase de
reversão), seguindo-se, então, a fase de formação óssea
História pessoal de fratura por
fragilidade na vida adulta realizada pelos osteoblastos, produzindo matriz osteoide,
que se mineraliza. Importante notar que é muito mais
História familiar de fratura de quadril rápido reabsorver do que formar osso, já que a reabsorção
em parente de primeiro grau demora em torno de 3 semanas e a formação, 3 meses.
História atual de tabagismo
Baixo peso (<57 kg) ou IMC
Uso de glicocorticoide
Raça caucasiana
Idade
Sexo feminino
Ingesta inadequada de cálcio
Etilismo
Outras causas secundárias
Menopausa precoce
Quedas recentes
Fonte: Adaptado de Bonfá et al.2
285
Figura 3. Ciclo de remodelamento ósseo.
A organização do tecido ósseo é dividida em tra-

becular e cortical (compacto). O osso trabecular,
ou esponjoso, é metabolicamente mais ativo que
o cortical e se situa principalmente nas vértebras,
extremidade de ossos longos (ex.: fêmur) e rádio
distal. A osteoporose primária pós-menopausa
atinge predominantemente o osso trabecular.
286
Osteoporose Cap. 11
Figura 4. Vértebra da esquerda é saudável. Seu centro esponjoso possui muitas fibras duras que estão conectadas
umas às outras. A vértebra da direita tem osteoporose. Seu centro esponjoso tem menos fibras, mais finas, que
não estão mais conectadas. A concha circundante de osso compacto é mais fina, o que enfraquece a vértebra.
Existem vários determinantes da massa óssea de O estrógeno possui papel protetor do tecido ósseo,
um indivíduo. Dentre eles, destacam-se a genética, inibindo a ação osteoclástica. Nos homens, as taxas
a etnia e o gênero. Fatores externos, como dieta de testosterona diminuídas também levam à perda
adequada em cálcio e exercícios físicos, também óssea, pois se relacionam aos níveis de estrogênio.
contribuem para ganho ósseo. O pico de massa
óssea em indivíduos saudáveis ocorre em torno
dos 30 anos. DIA A DIA MÉDICO
A osteoporose é decorrente de um processo multi-

A menopausa e o envelhecimento são duas etapas bioló-
fatorial em que há um desbalanço entre produção e
gicas que toda mulher enfrentará. Portanto, esses marcos
reabsorção óssea. São fatores associados à dimi- fisiológicos, além de importantes na fisiopatogenia da
nuição de formação óssea: idade e deficiência de osteoporose, implicam na abordagem prática. Se você
hormônio do crescimento. Já as deficiências de atende uma mulher idosa com osteoporose, a sua primeira
estrogênio, cálcio, vitamina D, hipertireoidismo, hipótese é de que se trata de uma osteoporose primária
hiperparatireoidismo e doenças inflamatórias cau- e não secundária.
sam osteoporose, principalmente, pelo aumento da
reabsorção óssea.
287
de mesma idade e sexo. Nesta população se esta-

4. R ASTREAMENTO E belece o diagnóstico de “baixa massa óssea para
DIAGNÓSTICO idade” quando Z-score < -2,0 DP.
Os sítios avaliados na densitometria óssea são
O diagnóstico de osteoporose pode ser densitomé- coluna total e fêmur (total e colo). O rádio distal
trico, a partir do uso da densitometria óssea, e/ou também pode ser avaliado na impossibilidade de
na existência de fratura de fragilidade (diagnóstico um dos dois sítios.
clínico). A fratura por fragilidade óssea é a maior
expressão clínica e típica da osteoporose.
DIA A DIA MÉDICO
Sendo assim, o diagnóstico clínico de osteoporose
é feito em indivíduos que têm fraturas tipicamente
osteoporóticas de baixo impacto em rádio distal, A densitometria óssea faz parte dos exames de rastreio
da atenção primária. Portanto, não é necessária uma
úmero proximal, colo do fêmur e vertebral.
consulta com especialista para a solicitação do exame.
O rastreamento de osteoporose com densitometria A maioria das solicitações são feitas pela unidade básica
óssea deve ser solicitado, de modo geral, em mulhe- de saúde (clínicos e ginecologistas). Considerando que a
técnica utilizada foi adequada, no geral não é necessário
res acima de 65 anos e homens acima de 70 anos.
conhecimento específico para sua interpretação, pois o
Repetida de 1 a 2 anos. Existem outras indicações resultado do exame vem descrito no laudo, assim como
para o exame (Quadro 2). a evolução comparativa com o prévio (melhora, piora,
estável).
Quadro 2. Indicações de densitometria óssea.
Mulheres com 65 anos ou mais
Homens com 70 anos ou mais 5. FERRAMENTA FRAX
Adultos com fraturas de fragilidade
Adultos com doença ou condição A calculadora FRAX é utilizada para estimar o

associada à perda de massa óssea
risco de fratura osteoporótica em 10 anos. Tem
Mulheres na pós-menopausa < 65 anos e papel especial nos casos em que não há osteo-
homens (50 a 70 anos) com fatores de risco porose densitométrica ou densitometria óssea
Pacientes para os quais a terapia disponível, porém, existem fatores de risco e deve-
farmacológica esteja sendo considerada mos decidir se há a necessidade de intervenção
Pacientes em tratamento, a fim de farmacológica específica. Esses fatores de risco
monitorizar a eficácia terapêutica incluem fratura por fragilidade prévia, fratura de
Fonte: Adaptado de Marques Neto et al.2
quadril nos pais, tabagismo, uso de glicocorti-
coide, artrite reumatoide, etilismo e osteoporose
secundária. A calculadora está disponível no link:
Pela Organização Mundial de Saúde (OMS)1,
http://abrasso.org.br/calculadora/calculadora/.
a definição de osteoporose densitométrica é
T-score ≤ – 2,5 DP.
Outros valores T-score: > – 1 normal; ≤-1,0 e > – 2,5 DIA A DIA MÉDICO
osteopenia.
O T-score é utilizado para mulheres na pós-meno- O FRAX é particularmente muito usado em pacientes
com osteopenia na densitometria óssea, para avaliação
pausa ou homens acima de 50 anos e compara
da necessidade de introdução do bisfosfonato.
em desvios padrão com uma população jovem
saudável. Já o Z-score é utilizado em mulheres não
menopausadas e homens abaixo dos 50 anos,
compara em desvios padrão com uma população
288
Osteoporose Cap. 11
Dos marcadores de formação, a osteocalcina é uma pro-

6. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS teína produzida pelos osteoblastos e é expressa na fase
de mineralização da matriz. Propeptídeo aminoterminal
do procolágeno tipo I, chamado de P1NP, é liberado na
fase inicial de formação óssea, durante a síntese de
BASES DA MEDICINA colágeno do tipo I. Por último, a fosfatase alcalina óssea
é uma enzima presente na membrana dos osteoblastos
e auxilia na mineralização da matriz.
Perda de altura e encurtamento da postura são evidentes
na velhice. A maior perda de altura ocorre no tronco e
reflete o adelgaçamento e o encurtamento dos discos A avaliação laboratorial deve ser realizada para
intervertebrais ou mesmo o colapso dos corpos vertebrais afastar causas secundárias de osteoporose e excluir
em decorrência de fratura osteoporótica, que resulta em outros diagnósticos. Existe uma triagem laborato-
cifose e aumento do diâmetro anteroposterior do tórax.
rial mínima indicada para todos os pacientes, que
inclui: hemograma, cálcio, fósforo, PTH, vitamina
Trata-se de uma doença silenciosa, em que os D, fosfatase alcalina, creatinina, função tireoidiana,
sintomas e os sinais clínicos são decorrentes já do eletroforese de proteínas séricas, cálcio na urina 24
desfecho da doença, que são as fraturas de fragili- horas e testosterona (homens). Caso triagem normal
dade (colo de fêmur, úmero proximal, rádio distal e e se suspeite fortemente de causa secundária, uma
vertebral). A fratura vertebral é a manifestação clí- investigação complementar deve ser feita.
nica mais comum da osteoporose e, na maioria das
vezes, é assintomática, com suspeita na presença Quadro 3. Principais causas de osteoporose
de perda progressiva de altura ou cifose importante. secundária e métodos de investigação.
Já as fraturas de colo de fêmur e de rádio distal são
Causa Investigação
sintomáticas e decorrentes de queda.
Antitransglutaminase
Doença celíaca
IgA e antiendomísio IgA
DIA A DIA MÉDICO Hipogonadismo Testosterona total
em homens e livre, FSH e LH
É muito comum na prática os pacientes atribuírem a dor Hiperparatireoidismo
PTH e cálcio
nos ossos a um diagnóstico de osteoporose. Inclusive, primário
alguns médicos prescrevem bisfosfonato, cálcio e vitamina
Hipertireoidismo TSH e T4 livre
D para pacientes devido apenas a essa queixa. É fato que
a osteoporose é uma doença assintomática, exceto no Hemocromatose Saturação de ferro
contexto de uma fratura em local específico, mas não
podemos atribuir uma dor difusa e generalizada apenas Fosfatase alcalina, fósforo,
Osteomalácia
à osteoporose. Não se esqueça de que a fibromialgia não cálcio e vitamina D
é uma doença incomum e você pode estar diante dela. Dosagem de cortisol
urinário livre e
Síndrome de Cushing
testes funcionais da
glândula adrenal
7. EXAMES COMPLEMENTARES Mieloma múltiplo EFPSE e imunofixação
Hipercalciúria Cálcio na urina 24 horas

BASES DA MEDICINA
Lembre-se de que osteoporose é diferente de osteo-
Os marcadores de reabsorção óssea incluem produtos malácia. Na osteoporose existe normalidade na
derivados da atividade de osteoclastos e degradação de relação conteúdo mineral e orgânico da matriz
colágeno do tipo I (constituinte da matriz). O CTX e o NTX óssea; já na osteomalácia ocorre defeito na mine-
são fragmentos peptídicos do colágeno do tipo I. ralização óssea. A osteomalácia, ou raquitismo do
289
adulto, é o resultado de uma deficiência prolongada recém-formada no processo da remodelação óssea

de vitamina D. Quando isso ocorre, a matriz óssea não se calcifica de modo adequado.
Quadro 4. Análise laboratorial da osteoporose primária e diagnósticos diferenciais.
Fosfatase
Patologia Cálcio Fósforo PTH Vitamina D
alcalina
Osteoporose primária Normal Normal Normal ou elevado Normal Normal ou baixa
Hiperparatireoidismo Elevado Baixo Elevado Normal Normal ou baixa
Baixo ou Baixo ou Elevado ou

Osteomalácia Elevada Baixa
normal normal normal
Os marcadores de metabolismo ósseo são utiliza- 8. C LASSIFICAÇÃO DA

dos para monitoramento e avaliação de aderência FRATURA VERTEBRAL
ao tratamento. O CTX e o NTX são marcadores de
reabsorção óssea e o P1NP, osteocalcina e fosfatase
alcalina, de formação óssea. A fratura vertebral pode ser diagnosticada através
da radiografia simples de coluna. É classificada de
A radiografia de coluna torácica e lombar é feita acordo com o local de fratura do corpo vertebral
para rastreamento de fraturas vertebrais. em anterior, posterior ou bicôncava (em “peixe”), e
com o grau de redução em grau I (20% a 25%), grau
II (25% a 40%), grau III (>40%).
DIA A DIA MÉDICO
Antes de iniciar o bisfosfonato, faz parte da boa prática

solicitar um perfil osteometabólico e exames gerais. Prin-
cipalmente porque precisamos afastar doença mineral
óssea que, se presente, a terapia com bisfosfonato está
contraindicada; checar os níveis de vitamina D para uma
reposição adequada; calcular o clearence de creatinina e
avaliar se existe contraindicação ao início do bisfosfonato.
290
Osteoporose Cap. 11
Figura 5. Classificação da fratura vertebral.
Quadro 5. Causas de osteoporose secundária.
DIA A DIA MÉDICO
Etilismo e uso de drogas associadas
à perda de massa óssea
O tratamento da fratura vertebral, na maioria dos casos,
é conservador, com analgesia (se necessário) e retorno Gastrointestinais: doença celíaca, doença
progressivo às atividades. Também engloba o tratamento inflamatória intestinal, cirurgia bariátrica,
medicamentoso da osteoporose no geral (cálcio, vitamina gastrectomia, má absorção, desnutrição
D e terapia específica). A vertebroplastia ou cifoplastia
Endócrinas: hipertireoidismo, hiperparatireoidismo,
(introdução de cimento na vértebra) são opções invasivas hipercortisolismo, hipogonadismo,
em casos de não melhora com a conduta conservadora. diabetes mellitus, acromegalia
Inflamatórias: artrite reumatoide,

espondiloartrites, lúpus eritematoso sistêmico,
esclerose sistêmica, asma, DPOC
9. OSTEOPOROSE SECUNDÁRIA
Hematológicas: gamopatias monoclonais,
hemoglobinopatias, mastocitose,
síndromes mieloproliferativas
A osteoporose secundária deve ser investigada na
presença de baixa densidade mineral óssea em Genéticas: homocistinúria, Ehlers-Danlos, Síndrome
de Marfan, doença de Gaucher, hemocromatose,
indivíduos jovens, fratura inexplicada e homens com hipofosfatasia, osteogênese imperfeita
baixa massa óssea, sendo que, no último grupo,
Outras: insuficiência renal crônica, HIV,
50% a 80% tem causa secundária.
imobilização, transplante de órgãos,
As causas de osteoporose secundária são listadas acidose tubular renal, metástase óssea
no Quadro 5. Fonte: Adaptado de Bonfá et al.2
291
Quadro 6. Drogas associadas à perda de massa óssea.

DIA A DIA MÉDICO
Diurético de alça Heparina
Em protocolos municipais de indicação de atendimento Inibidor de protease Lítio

especializado (encaminhamento para consulta com espe-
Anticonvulsivantes Agonistas de GnRh
cialista), uma das indicações é a presença de osteoporose
em homens, já que essa população deve ser investigada Inibidor de bomba
Glitazonas
para causas secundárias. de prótons
Glicocorticoide Inibidores de Aromatase

10. TRATAMENTO
10.2. MEDICAMENTOSO
10.1. NÃO MEDICAMENTOSO
BASES DA MEDICINA
BASES DA MEDICINA
O cálcio é fundamental na composição dos cristais de
hidroxiapatita, que compõem a matriz extracelular e dão
Sarcopenia é a perda de massa magra e de força com
resistência ao tecido ósseo. Já a vitamina D tem potente
o envelhecimento. As causas da perda muscular são
efeito de aumentar a absorção de cálcio no trato intestinal
multifatoriais, incluindo o sedentarismo. A massa mus-
e diminuir a excreção renal.
cular diminui quase 50% entre os 20 e 90 anos e a força
muscular, que é máxima por volta dos 30 anos, sofre
perda de 15% por década a partir dos 50 anos. A atividade A suplementação de cálcio é realizada preferencial-
física, independentemente da idade, aumenta a força e a mente pela dieta. Caso não seja possível, podem
velocidade muscular, além de prevenir perda óssea, risco
ser utilizados suplementos de carbonato de cálcio
de quedas, hospitalizações e melhorar a função articular.
ou citrato de cálcio, mas deve-se considerar ante-
cedente de nefrolitíase (ideal é o citrato) e risco
Inclui a prescrição de exercícios físicos com carga, cardiovascular (evidências que sugerem aumento
uma vez que estimula o osteócito a promover o de processo aterosclerótico com carbonato). A
aumento da massa óssea, fortalecimento muscular, vitamina D é suplementada a fim de manter níveis
a fim de proteger contra quedas, assim como exercí- adequados, no mínimo 30 ng/mL.
cios de propriocepção e equilíbrio. Evitar exercícios
de hiperflexão e torção de coluna. O tratamento farmacológico específico deve ser
realizado nas seguintes situações: presença de
Cessar fatores de risco modificáveis, como etilismo fratura vertebral ou quadril, independentemente da
e tabagismo. Orientar ingesta adequada de cálcio densidade mineral óssea; densitometria óssea com
(1.000 a 1.200 mg ao dia). Diminuir ou suspender, se T-score ≤-2,5 DP em coluna lombar, colo de fêmur,
possível, o uso do glicocorticoide ou outras drogas fêmur total ou terço distal do rádio; baixa massa
associadas à perda de massa óssea. Utilização de óssea (T-score entre -1 e -2,5) e uma probabilidade
protetores de quadril. de fratura osteoporótica maior (inclui quadril, úmero,
punho e vertebral) em 10 anos ≥ 20%, ou probabili-
dade de fratura osteoporótica de quadril em 10 anos
DIA A DIA MÉDICO
≥ 3%, ambas probabilidades calculadas pelo FRAX.
Os diuréticos tiazídicos não estão associados à osteo- Os medicamentos específicos são divididos, de
porose e são medicações prescritas em caso de hiper- acordo com mecanismo de ação, em antirreabsor-
calciúria associada à osteoporose, uma vez que são tivos, anabólicos e mistos.
poupadores de cálcio
292
Osteoporose Cap. 11
Quadro 7. Fármacos específicos utilizados para tratamento, em virtude da acessibilidade e eficácia

prevenção e/ou tratamento de osteoporose e comprovada na prevenção de fraturas vertebrais, não
seus respectivos mecanismos de ação.
vertebrais e quadril (com exceção do Ibandronato,
Antirreabsortivos Anabólicos Misto que não tem eficácia comprovada para fratura de
quadril).
Ranelato de
Bisfosfonatos Teriparatida
estrôncio Orientar administração dos bisfosfonatos orais
Raloxifeno (SERM) Romosozumabe com água, em jejum e não deitar ou comer por
30 a 60 minutos. Contraindicações aos bisfosfo-
Denosumabe
natos: esofagite (via oral), clearence de creatinina
Estrogênio < 30 mL/min, hipocalcemia, fratura atípica e osteo-
Fonte: Adaptado de Fuller et al.4 necrose de mandíbula.
A fratura atípica é uma fratura incompleta de fêmur
distal. A principal diferença entre a fratura de fêmur
tipicamente osteoporótica e a fratura atípica é a
DIA A DIA MÉDICO
localização. A fratura atípica ocorre na diáfise do
fêmur, enquanto a típica é proximal.
Estimule o paciente a ingerir toda a necessidade diária de
cálcio pela dieta (alimentos/bebidas). O citrato de cálcio Nos casos de insuficiência renal com contraindica-
não está disponível no SUS e possui um custo elevado. ção ao bisfosfonato, pode ser utilizado o anticorpo
Já o carbonato de cálcio 500 mg/600 mg + vitamina monoclonal anti-RANK-L (Denosumabe). Existe des-
D 400UI está disponível no sistema público, mas sua
crição de pacientes que fazem uso de bisfosfonato
prescrição é evitada em pacientes com nefrolitíase e alto
risco cardiovascular. evoluírem para osteonecrose de mandíbula, após
procedimento de implante dentário. No entanto, pela
raridade dessa complicação e pelo maior benefício
10.2.1. Específicos na manutenção do bisfosfonato, não temos uma
recomendação formal para suspendê-lo antes do
10.2.1.1. Bisfosfonatos procedimento.
São medicações que induzem a apoptose do osteo-

clasto. Geralmente, constituem a primeira opção de
Figura 6. Fratura atípica evoluída para fratura completa: note a localização diafisária.
Fonte: Acervo do autor(a).
293
Pacientes que receberão bisfosfonatos endovenosos

devem ter seus níveis de vitamina D otimizados a DIA A DIA MÉDICO
fim de evitar os efeitos flu-like, comuns a esse tipo

de medicação. O que fazer diante de uma fratura atípica?
Após 5 anos de uso do bisfosfonato oral ou 3 anos Carga ZERO, encaminhamento imediato para cirurgia
ortopédica, com objetivo de colocação de haste intra-
do endovenoso, devemos avaliar se ainda há neces-
medular. Suspender o bisfosfonato e realizar radiografia
sidade da manutenção da terapia ou se é possível do fêmur contralateral em busca de calo ósseo e linha
realizar pausa no tratamento com bisfosfonato. incompleta de fratura.
O drug holiday é feito com o intuito de evitar a
supressão exagerada da remodelação óssea e,
consequentemente, efeitos colaterais graves, como 10.2.1.2. Denosumabe
a fratura atípica.
BASES DA MEDICINA
DIA A DIA MÉDICO

Entendendo o mecanismo de ação do denosumabe,
anticorpo monoclonal humanizado contra o ligante do
Os bisfosfonatos serão geralmente a primeira escolha
receptor ativador do fator nuclear do kappa B (RANK L):
no tratamento da osteoporose, exceto se houver con-
numa situação fisiológica, os osteoblastos expressam em
traindicações.
sua superfície o RANK L, que se liga ao RANK de osteo-
clastos imaturos. Essa ligação promove a ativação dos
osteoclastos (osteoclastogênese), o que estimula a reab-
sorção óssea. O denosumabe é considerado uma medi-
cação antirreabsortiva, pois inibe a ligação RANK-RANK
L e diminui a diferenciação e a atividade osteoclástica.
Figura 7. Mecanismo do denosumabe.
294
Osteoporose Cap. 11
O denosumabe é considerado uma medicação ser uma medicação muito prescrita por ginecologistas.
antirreabsortiva, pois inibe a ligação RANK-RANK L e No entanto, por não ter eficácia comprovada em reduzir
fraturas não vertebrais, nós reumatologistas não usamos
diminui a diferenciação e a atividade osteoclástica.
com frequência.
É a medicação antirreabsortiva que mais aumenta
a massa óssea e se mostrou eficaz na prevenção
de fraturas vertebrais, não vertebrais e de quadril. 10.2.1.5. Teriparatida
Porém, deve-se reforçar a necessidade de aderência
ao tratamento, uma vez que, na falta de seu uso, É constituída pelos primeiros 34 aminoácidos da
ocorre perda de toda a massa óssea que foi ganha molécula de PTH humano e estimula a formação
previamente. Seu uso é subcutâneo e feito de 6 em 6 óssea. Note que a secreção contínua de PTH acar-
meses. Pode ser feito em pacientes com disfunção reta perda de massa óssea (análogo ao que ocorre
renal. Seus efeitos colaterais incluem osteonecrose no hiperparatireoidismo primário). Já na teriparatida,
de mandíbula, fratura atípica e celulite. ministrada diariamente como pulsos de PTH, ocorre
o inverso: uma atividade anabólica óssea.
A teriparatida é utilizada preferencialmente em casos
DIA A DIA MÉDICO
de fratura atípica e de osteoporose grave (T-score
< -3,0) com fratura vertebral. Sua limitação de uso
O denosumabe é a principal escolha para pacientes com
é principalmente o custo elevado. O tempo de uti-
osteoporose grave em risco iminente de fratura e/ou insu-
ficiência renal com contraindicação aos bisfosfonatos. lização é de 18 a 24 meses e é contraindicada em
situações de hipercalcemia, em crianças e doença
de Paget pelo risco de osteossarcoma.
10.2.1.3. Estrogênio
O uso de estrógeno conjugado mostrou reduzir o
DIA A DIA MÉDICO
risco de fraturas vertebrais e não vertebrais, porém
aumentou o risco cardiovascular e de câncer de A teriparatida será a escolha no paciente que usou bisfos-
mama. Não é indicado para tratamento de osteopo- fonato ou denosumabe e evoluiu com fratura atípica ou
rose, mas pode ser considerado para prevenção logo osteonecrose de mandíbula. Apesar de também ser uma
nos primeiros anos de menopausa e com cautela, indicação na osteoporose grave, na prática, preferimos
o denosumabe ou o bisfosfonato endovenoso, porque
considerando-se seus eventos adversos.
a teriparatida, além das dificuldades burocráticas de
solicitação, é uma medicação de custo muito elevado
10.2.1.4. Raloxifeno (28 dias de tratamento custam em torno de 3 mil reais!).
Modulador seletivo dos receptores de estrógeno

(SERM). Ao se ligar ao receptor estrogênico, faz
10.2.1.6. Ranelato de estrôncio
efeito agonista ósseo e antagonista na mama. Pode
ser usado em mulheres com histórico de câncer de Reservado para casos que não responderam ou
mama pelo seu efeito protetor neoplásico. Quanto tiveram contraindicações aos fármacos de primeira
à osteoporose, mostrou apenas reduzir o risco linha (bisfosfonatos, denosumabe, teriparatida). É
de fraturas vertebrais. Efeitos colaterais incluem contraindicado em pacientes com doença prévia
cãimbras, fogachos e tromboembolismo. ou atual cardíaca isquêmica, doença cerebrovas-
cular, tromboembolismo ou hipertensão arterial
não controlada. Será a escolha nos pacientes que
DIA A DIA MÉDICO já fizeram uso de denosumabe ou bisfosfonatos,
evoluíram com fratura atípica ou osteonecrose de
Paciente com história atual ou prévia de câncer de mama mandíbula e já usaram teriparatida.
e osteoporose: é o perfil que pode se beneficiar do uso
do raloxifeno. Por esse perfil, entende-se o porquê de
295
10.3. DRUG HOLIDAY (uso prolongado de bisfosfonatos) e/ou alinhamento

anormal do membro inferior, que causa concentração de
forças de estresse no córtex lateral do fêmur.
BASES DA MEDICINA
A fratura atípica ocorre por acúmulo de microdanos em

associação com renovação óssea severamente suprimida
Algoritmo 1. Algoritmo drug holiday.
Bisfosfonato oral oral

Bisfosfonato porpor
5 anos
5 anosou endovenoso
ou endovenoso por 3por 3 anos
anos
História
Históriade
de
fratura vertebral
fratura verte- Históriade
História defratura
fraturavertebral
vertebralpresente;
presente;osteoporose
osteoporose
ausente
bral +T+
ausente secundária;
secundária; terapia com glicocorticoide; T-score≤ ≤-2,5
terapia com glicocor�coide; T-score -2,5
score > 2,5
T score > 2,5
Considerar Drug
Considerar Manter
Manter
Holiday
Drug Holiday bisfosfonato
bisfosfonato
10.4. O
STEOPOROSE INDUZIDA PELO
GLICOCORTICOIDE (OPIG)
BASES DA MEDICINA
Quantidades excessivas de glicocorticoides sistêmicos

levam a efeitos adversos clinicamente significativos no
sistema musculoesquelético, induzindo a remodelação
óssea inadequada por mecanismos diretos e indiretos e
atrofia muscular, que contribui para a osteoporose e fratu-
ras. A perda óssea precoce é impulsionada por mudanças
nos níveis de estrogênio e hormônio da paratireoide que
estimulam RANK L, indutor da osteoclastogênese. A
apoptose de osteócitos e osteoblastos evita a mecano-
transdução eficaz e a nova formação óssea.
296
Osteoporose Cap. 11
Figura 8. Fisiopatogenia da OPIG.
O uso crônico de glicocorticoides é a causa mais específico é mais consensualmente recomendado

comum de osteoporose secundária. A avaliação se presente um dos fatores abaixo:
de OPIG em indivíduos em uso de glicocorticoide u Idade maior que 70 anos.
em qualquer dose deve ser feita ao fazer uso por u Presença de fratura de fragilidade atual e/ou prévia.
um tempo igual ou maior que 3 meses. Todos os
pacientes usuários de glicocorticoide com previsão
u FRAX fratura quadril maior que 1% ou fratura
de uso por pelo menos 3 meses deverão receber maior acima de 10%.
suplementação de vitamina D para níveis adequados u Mulher na pós-menopausa ou homens acima de
acima de 30 ng/mL e orientação de dieta rica em 50 anos com T-score ≤ -2,5.
cálcio (1.000 a 1.200 mg/dia). u Prednisona ≥ 7,5 mg/dia com previsão de uso
O tratamento medicamentoso específico de primeira por mais de 3 meses.
linha é com bisfosfonatos orais ou intravenosos e
existem diferentes guidelines a respeito da indicação
DIA A DIA MÉDICO
de terapia específica na OPIG: American College
of Rheumatology (ACR), International Osteoporosis
Foudation (IOF), National Osteoporosis Guideline Atenção ao uso da ferramenta FRAX na OPIG! Deve ser
corrigido se uso de glicocorticoide na dose ≥ 7,5 mg/dia.
Group (NOGG), American Society for Bone and Mineral
Multiplicar por 1,15 o valor gerado para fratura maior e
Research (ASBMR). Em linhas gerais, o tratamento 1,2 para fratura de quadril.
297
Mapa mental. Osteoporose primária
Cálcio
1000 - 1200
mg ao dia
Vitamina D
(níveis acima
de 30 ng/mL)
Tratamento
Mulher
pós-menopausa
Atividade
física
OSTEOPOROSE Epidemiologia
Terapia
específica
PRIMÁRIA
Idoso
Clínico
Diagnóstico
T score <
ou igual Densitométrico
a -2,5
Vertebral
Fêmur
proximal
Assintomática
Rádio distal Clínica
Fratura de
Úmero fragilidade
proximal
298
Osteoporose Cap. 11
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Korean Society for Bone and Mineral Research. J Bone Metab.
2015;22(4):175-81.
299
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2022) Além da (INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA MÉDICA AO SERVIDOR PÚBLICO
densidade mineral óssea, avaliada pela densito- ESTADUAL – SP – 2021) A osteoporose é um distúrbio
metria, a osteoporose pode ser diagnosticada por esquelético cuja principal característica é o com-
prometimento da resistência óssea e que constitui,
⮦ Presença de fratura por fragilidade. atualmente, um grande problema de saúde pública.
⮧ Trabecular Bone Score (TBS). Quanto à osteoporose, assinale a alternativa correta.
⮨ Ultrassom de calcâneo.
⮦ A principal causa de osteoporose secundária
⮩ Tomografia computadorizada quantitativa de é o uso de glicocorticoide, acometendo quase
alta resolução. 30% dos indivíduos tratados com corticoide por
mais de seis meses.
Questão 2 ⮧ São fatores de risco associados à menor mas-
sa óssea: o sexo masculino; a obesidade; e o
(ASSOCIAÇÃO DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE OURINHOS sedentarismo.
– SP – 2021) A localização mais comum de fratura
⮨ Em mulheres pós-menopausa, a perda óssea
osteoporótica é:
acontece, principalmente, após os cinco pri-
⮦ Antebraço. meiros anos.
⮧ Colo do fêmur. ⮩ A fratura típica da osteoporose ocorre por fragi-
⮨ Tíbia. lidade e caracteriza-se por acontecer em qual-
quer sítio ósseo, após trauma considerado como
⮩ Vértebras.
de baixo impacto em indivíduos com menos de
cinquenta anos de idade.
Questão 3 ⮪ Pela definição da Organização Mundial de Saú-
de, o diagnóstico densitométrico de osteoporose
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UFSC – SC – 2021) Assinale a
acontece quando a DMO é igual a ou menor que
alternativa com um fator de risco para osteoporose.
-2 desvios-padrão, em relação à média observa-
⮦ Menacme. da na população jovem (T-score).
⮧ Obesidade.
⮨ Menopausa tardia. Questão 5
⮩ Baixo peso corporal. (SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE FLORIANÓPOLIS – SC –
⮪ Hiperandrogenismo. 2021) Dona Judite, professora, 60 anos, procura a
unidade de saúde para consulta com MFC Rodrigo.
Relata que já está na menopausa e quer fazer ''exa-
mes de osteoporose''. Diz ter assistido no programa
300
Osteoporose Cap. 11
de televisão matinal que é um exame muito impor- ⮨ Osteoporose: Valor da densidade óssea menor
tante para as mulheres. Não tem antecedentes do que 2,5 desvios padrão em relação à média
patológicos. Entrou na menopausa aos 52 anos. dos valores para adultos jovens saudáveis.
Não faz uso de medicamentos. Nega tabagismo ⮩ Osteopenia: Valor da densidade óssea menor do
ou abuso de álcool. Caminha 03 vezes por sema- que 2,5 desvios padrão em relação à média dos
na e tem uma alimentação variada. Nega história valores para adultos jovens saudáveis
familiar de fratura de quadril. O exame físico não
tem alterações e o IMC é 26 Kg/m². Como o MFC
Rodrigo deve manejar este caso? Questão 7
⮦ Solicitar mamografia e se não houver contrain- (CENTRO MÉDICO DE CAMPINAS – SP – 2020) Observe essas
dicação, iniciar terapia de reposição hormonal características de uma paciente:
para prevenir fraturas por osteoporose. 1. Mulher.
2. 51 anos de idade.
⮧ Orientar que não tem indicação de realizar den-
3. Raça branca.
sitometria, reforçar a atividade física, exposição
4. IMC 30 Kg/m2.
solar e alimentação saudável.
5. Alcoólatra.
⮨ Solicitar dosagem de vitamina D sérica e pres- 6. Usuária de terapia de reposição hormonal com-
crever carbonato de cálcio como prevenção da binada.
osteoporose. 7. Fratura de fêmur operada aos 40 anos de idade.
⮩ Solicitar densitometria óssea para rastrear os- 8. Mãe com câncer de mama.
teoporose e prescrever carbonato de cálcio e São considerados fatores de risco para osteoporose
vitamina D como prevenção da osteoporose. os citados nos números:
⮦ 1 - 3 - 5 - 7.
Questão 6
⮧ 1 - 2 - 5 - 6.
(UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO GRANDE DO NORTE – RN – ⮨ 2 - 4 - 5 - 7.
2021) A Organização Mundial da Saúde (OMS) define a ⮩ 3 - 4 - 6 - 8.
osteoporose como a densidade óssea abaixo de 2,5
desvios padrão em relação à média para mulheres
jovens brancas saudáveis. Até o presente momen- Questão 8
to não existe uma medida acurada da resistência
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2020)
óssea. Este termo, osteoporose, foi introduzido no
Quatro mulheres, acima dos 60 anos, retornam ao
século XIX para descrever a porosidade nos ossos
Centro de Saúde com exames laboratoriais (hemo-
e desde então foi definida como doença sistêmica
grama, vitamina D, PTH, creatinina e cálcio) dentro
esquelética caracterizada pelo aumento da fragili-
dos valores de normalidade. Apresentam as seguin-
dade óssea. Atualmente, como já mencionado, é
tes densitometrias ósseas e radiogramas da coluna:
conhecida pela doença que compromete a resis-
tência óssea. Sobre as categorias de diagnóstico
da osteoporose, assinale a alternativa CORRETA.
⮦ Categoria normal: Valor da densidade óssea entre

-1 e 2,5 desvios padrão em relação à média dos
valores em adultos jovens saudáveis.
⮧ Osteopenia: Valor da densidade óssea superior a
-1 desvio padrão em relação à média de valores
para adultos jovens saudáveis.
301
⮩ Cálcio e fosfatase alcalina baixos e fósforo au-

mentado.
⮪ Cálcio normal e fósforo e fosfatase alcalina
baixos.
Questão 10
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR – 2020) Paciente

de 78 anos, sexo feminino, refere estar fazendo
um tratamento devido a uma fratura espontânea
no corpo vertebral T12 secundária à osteoporose.
Não recorda o nome do medicamento, porém relata
utilizar o remédio através de uma injeção subcutâ-
nea diária. Lembra que o médico orientou o seu uso
pelo período máximo de 18 a 24 meses devido ao
risco de desenvolvimento de osteossarcoma com o
uso mais prolongado. A partir do exposto, é correto
afirmar que essa paciente está utilizando:
⮦ Alendronato de sódio.
⮧ Denosumabe.
Os diagnósticos das pacientes 1, 2, 3 e 4 são, res- ⮨ Raloxifeno.
pectivamente: ⮩ Ácido zoledrônico.
⮪ Teriparatida.
⮦ Osteopenia; osteoporose; osteopenia; osteo-
penia.
⮧ Osteopenia; osteoporose; osteoporose; osteo- Questão 11
penia.
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE SINOP - MT – 2020) So-
⮨ Osteoporose; osteoporose; osteopenia; osteo- bre o escore T da Densitometria Óssea é CORRE-
penia. TO afirmar:
⮩ Osteoporose; osteoporose; osteoporose; os-
teopenia. ⮦ É comparado à média de um adulto jovem e in-
dica o Risco Relativo para fratura.
⮧ É comparado à média de um adulto jovem e in-
Questão 9
dica o Risco Absoluto para fratura.
(FUNDAÇÃO UNIVERSIDADE FEDERAL DO TOCANTINS – TO – 2020) ⮨ É comparado à média de uma população da
A osteoporose é uma doença sistêmica do esque- mesma idade, sexo, raça e indica o Risco Rela-
leto, caracterizada por baixa massa óssea e dete- tivo para fratura.
rioração da microarquitetura do tecido ósseo. Na ⮩ É comparado à média de uma população da
análise laboratorial da osteoporose primária, sem mesma faixa etária e indica o Risco Absoluto
fraturas associadas, comumente encontram-se: para fratura.
⮦ Cálcio, fósforo e fosfatase alcalina normais.
⮧ Cálcio e fósforo normais ou baixos, e fosfatase
alcalina elevada.
⮨ Cálcio elevado, fósforo baixo e fosfatase alca-
lina normal.
302
Osteoporose Cap. 11
Questão 1 dificuldade:  conversão periférica por aromatização (obesidade,

hiperandrogenismo).
Y Dica do professor: O diagnóstico de osteoporose
pode ser clínico ou densitométrico. Na clínica te- Alternativa D: CORRETA. O baixo peso implica em
mos a presença das fraturas de fragilidade em lo- menos gordura periférica e consequente menos
cais clássicos: úmero proximal, rádio distal, fêmur aromatização.
proximal e vertebral. ✔ resposta: D
Alternativa A: CORRETA. Vide dica do professor.
Alternativa B: INCORRETA. O TBS (Trabecular Bone Questão 4 dificuldade:  
Score) é um software que auxilia na determinação
do risco de fratura. Y Dica do professor: questão que cobra diversos con-
ceitos sobre um tema amplo que é a osteporose.
Alternativa C: INCORRETA. O ultrassom de calcâneo
Use a questão para sedimentar o conhecimento.
auxilia na avaliação de entesite.
Alternativa A: CORRETA. A principal causa de osteo-
Alternativa D: INCORRETA. A tomografia computa-
porose secundária é o corticoide. O aumento no
dorizada quantitativa de alta resolução auxilia na
risco de fraturas aparece já em 3 a 6 meses de uso
avaliação da microarquitetura óssea.
e ocorre em 30% a 50% dos pacientes.
✔ resposta: A
Alternativa B: INCORRETA. Sexo feminino e baixo peso
são fatores de risco para osteoporose.
Questão 2 dificuldade:   Alternativa C: INCORRETA. Na pós-menopausa a per-
da óssea é mais importante nos primeiros 5 anos.
Y Dica do professor: As fraturas osteoporóticas mais
comuns são nas vértebras, na região do quadril, do Alternativa D: INCORRETA. A fratura de fragilidade tí-
fêmur proximal e região do punho. pica de osteoporose ocorre em radio distal, úmero
proximal, fêmur proximal e/ou vertebral. Mais co-
✔ resposta: D mum em mulheres pós-menopausa e idosos.
Alternativa E: INCORRETA. Osteoporose densitomé-
Questão 3 dificuldade:  trica é definida se T-Score menor ou igual a -2,5.
Y Dica do professor: Idade avançada, tabagismo,

✔ resposta: A
sedentarismo, baixo peso corporal e antecedente
de fratura patológica são fatores de risco para os- Questão 5 dificuldade: 
teoporose.
Alternativas A, B, C e E: INCORRETAS. Todas as alterna-
Y Dica do professor: A osteoporose é rastreada pela
tivas indicam um AUMENTO dos níveis circulantes densitometria óssea, que deve ser solicitada, de
de estrógenos, seja por maior período de exposi- forma geral, para mulheres acima de 65 anos e ho-
ção (menarca precoce e menopausa tardia) ou por mens acima de 70 anos, a não ser que haja histórico
de fraturas de fragilidade, doenças ou condições
303
associadas à perda de massa óssea, mulheres na anos, sofrerá alguma fratura durante o restante de
pós menopausa <65 anos que apresentem fatores sua vida. Lembre-se que, com o aumento da expec-
de risco e pacientes em tratamento para monitorar tativa de vida e o consequente envelhecimento da
a eficácia terapêutica. Dessa forma, Dona Judite população, já é previsto um aumento importante
não apresenta indicação de realização do exame, do impacto da osteoporose nos próximos anos.
visto que tem 60 anos, é hígida, sem vícios e sem ✔ resposta: C
histórico familiar de fratura de quadril. Ela deve
apenas ser orientada sobre a importância da ati-
vidade física, manter uma alimentação saudável e Questão 7 dificuldade: 
se expor ao sol.
Y Dica do professor: O rastreamento para osteopo-
Alternativa A: INCORRETA. A terapia de reposição rose se dá mediante densitometria óssea a partir
hormonal é indicada apenas para a finalidade de dos 65 anos.
controle de sintomas climatéricos, não devendo
Assertiva 1: CORRETA. Mulheres possuem menor
ser utilizada com o intuito de prevenir fraturas por
quantidade de andrógenos, que são hormônios al-
osteoporose.
tamente anabolizantes.
Alternativa B: CORRETA. Conforme a dica do professor.
Assertiva 2: INCORRETA. O risco aumenta a partir
Alternativa C: INCORRETA. Não há indicação de do- dos 65 anos.
sagem de vitamina D sérica para nossa paciente.
Assertiva 3: CORRETA. É maior a incidência de osteo-
Além disso, prescrevemos carbonato de cálcio para
porose em pessoas brancas quando comparadas
pacientes que não conseguem suplementar o cálcio
às negras.
pela alimentação.
Assertiva 4: INCORRETA. IMC mais elevado significa
Alternativa D: INCORRETA. Nossa paciente não apre-
mais estrógeno circulante e, consequentemente,
senta ainda indicação para a realização de densito-
maior anabolismo ósseo.
metria óssea. Não devemos prescrever carbonato
de cálcio e vitamina D para prevenção de osteopo- Assertiva 5: CORRETA. O álcool interfere de numero-
rose de forma rotineira. sas formas na inibição osteoblástica, sendo impor-
tante fator de risco para osteoporose.
✔ resposta: B
Assertiva 6: INCORRETA. Pelo contrário, a TH auxilia
na prevenção de osteoporose.
Assertiva 7: CORRETA. Fraturas precoces, mesmo
Y Dica do professor: Importante ressaltar que a os- que não patológicas, podem representar estrutura
teoporose é uma doença esquelética sistêmica, óssea inerentemente mais frágil.
caracterizada por baixa densidade óssea e dete- Assertiva 8: INCORRETA. Não há qualquer associa-
rioração da microarquitetura do tecido ósseo, que ção neste sentido.
leva ao aumento do risco de fraturas por fragilida- ✔ resposta: A
de. Sendo recentemente reconhecids como um dos
principais problemas de saúde pública nos países
desenvolvidos. O diagnóstico de osteoporose é fei- Questão 8 dificuldade:  
to pela medida da densidade mineral óssea (DMO);

Y Dica do professor: O diagnóstico de osteoporose
valores menores do que 2,5 desvios padrão (DP) ou
para mulheres pós-menopausa é feito com uma
mais abaixo da DMO média em adultos jovens sau-
densitometria com T-Score menor que -2,5 ou na
dáveis apontam para osteoporose, enquanto valores
presença de fraturas de fragilidade óssea, indepen-
entre -1 e -2,5 DP são considerados osteopenia. Em
dentemente do valor de BMD.
mulheres, a DMO diminui com a idade e apresenta
queda acentuada durante a menopausa e estima- Paciente 1: score característico de osteopenia, porém
-se que uma a cada duas mulheres, a partir dos 50 com evidência de fratura vertebral por fragilidade
óssea em L1, o que classifica osteoporose.
304
Osteoporose Cap. 11
Paciente 2: score < -2,5, o que classifica osteoporose. Alternativa D: INCORRETA. Apresentação endovenosa
Paciente 3: score densitométrico em rádio < -2,5, o com posologia de uso anual.
que classifica osteoporose. O uso de hastes verte- Alternativa E: CORRETA.
brais inviabiliza o estudo dessa região. ✔ resposta: E
Paciente 4: score entre -1 e -2,5, o que classifica os-
teopenia.
✔ resposta: D
Y Dica do professor: A osteoporose é uma doença
metabólica caracterizada pela diminuição da mas-
sa óssea e degradação da microarquitetura óssea.
Y Dica do professor: Na osteoporose primária não Dessa forma, ela pode levar ao aumento da fragili-
temos alterações nos valores laboratoriais de cál- dade óssea e da suscetibilidade a fraturas, ocasio-
cio, fósforo e fosfatase alcalina (principais marca- nando outras complicações. A investigação clínica
dores do metabolismo ósseo). Estudos recentes envolve a ferramenta de densitometria óssea, que
mostraram que devido à alta prevalência de causas avalia a densidade mineral óssea, sendo descrita
secundárias de osteoporose, sendo muitas delas em curvas e classificada de acordo com o T-Score.
subclínicas, recomenda-se para todos os pacientes, O T-Score é utilizado para definição da osteoporose
antes de se iniciar qualquer tratamento, uma ava- e caracteriza o número de desvios padrão em rela-
liação laboratorial mínima que inclui hemograma ção a um padrão estabelecido. Está relacionado ao
completo, cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, função risco relativo de fraturas. A osteoporose é definida
tireoidiana e dosagem da 25(OH) vitamina D sérica, por valores de T-Score <= -2,5, que indicam uma
calciúria de 24 horas, além de radiografia simples densidade mineral óssea igual ou inferior a 2,5 des-
lateral da coluna torácica e lombar e a medida da vios padrão abaixo do padrão estabelecido, que é o
DMO na coluna lombar e fêmur proximal. pico de massa óssea encontrada no adulto jovem.
Dessa forma a alternativa correta é a que pontua
✔ resposta: A
“É comparado à média de um adulto jovem e indica
o Risco Relativo para fratura”.
Questão 10 dificuldade:    ✔ resposta: A
Y Dica do professor: Questão apresentando paciente
idosa em tratamento devido a uma fratura espon-
tânea de corpo vertebral secundária à osteoporo-
se, em que utiliza medicamento através de injeção
subcutânea diária, assim eliminamos o uso de alen-
dronato de sódio e cloridato de raloxifeno, visto que
possuem apresentação em comprimido, e o ácido
zoledrônico cuja apresentação é endovenosa. Tan-
to a teriparatida quanto o denosumabe possuem
apresentação subcutânea, entretanto somente a
teriparatida está associada a longo prazo com o
desenvolvimento de osteossarcoma.
Alternativa A: INCORRETA. Apresentação em compri-
mido com posologia de uso diário.
Alternativa B: INCORRETA. Não possui relação com
osteosarcoma em uso prolongado.
Alternativa C: INCORRETA. Apresentação em compri-
mido com posologia de uso diário.
305
306
FIBROMIALGIA E Capítulo
SÍNDROMES REUMÁTICAS
DOLOROSAS REGIONAIS
12
u A fibromialgia cursa com dor difusa crônica, fadiga, sono não reparador e transtorno de humor.
u A fibromialgia não é considerada diagnóstico de exclusão e os exames complementares são normais.
u Nos critérios ACR 2011 foram criados dois índices (IDG e EGS) e excluiu-se a presença de tender points.
u Com relação às síndromes dolorosas regionais, saber a sintomatologia e os testes ao exame físico.
1. FIBROMIALGIA multifatorial, com aspectos genéticos, ambientais e psi-

cológicos exercendo papel sobre o desenvolvimento da
doença. Alterações do padrão do sono e da resposta
neuroendócrina ao estresse, bem como desregulação auto-
1.1. DEFINIÇÃO
nômica, também são parte dos possíveis contribuidores.
A fibromialgia é uma doença não autoimune e não A fibromialgia coexiste com doenças crônicas,
inflamatória, caracterizada pela presença de dor
inclusive outras doenças reumatológicas, numa
difusa crônica associada à fadiga, de distúrbio do
prevalência de cerca de 20% a 25%. É mais comum
sono e de transtorno de humor. Existem alguns sinto-
em mulheres (6 a 10 mulheres para cada homem),
mas subjetivos variáveis referidos pelos pacientes, variando seu início entre 25 e 65 anos de idade.
como, por exemplo, parestesias, edema de mãos e
palpitações. Também podem estar presentes algu- Estima-se que mundialmente afete 0,5% a 5% da
mas síndromes disfuncionais que acarretam dores população mundial, sendo uma doença muito
localizadas ou em órgãos específicos, a exemplo da comum na prática clínica, e sua prevalência aumenta
dor de parede abdominal por cólon irritável, sintomas em pacientes com doenças crônicas. No Brasil, é
da síndrome uretral feminina e da cistite intersticial. a segunda doença reumática mais comum depois
da osteoartrite.
Apesar da sintomatologia e potencial impacto na
qualidade de vida, é uma condição que pode ser Fatores como infecções virais (EBV, parvovírus,
considerada benigna por não acarretar danos per- hepatite C), inflamação articular crônica, trauma
manentes e irreversíveis. psicológico, apneia do sono e estresse emocional
estão associados como potenciais gatilhos para
a doença.
1.2. EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA
Também se admite um risco relativo, que pode
chegar a 8,5%, em familiares de primeiro grau. O
BASES DA MEDICINA polimorfismos que codificam receptores de sero-
tonina e dopamina também constituem fatores
A etiologia da fibromialgia ainda não é bem conhe- genéticos importantes para o desenvolvimento de
cida. Acredita-se que sua causa seja, essencialmente, fibromialgia.
307
Fibromialgia e síndromes reumáticas dolorosas regionais Reumatologia
Figura 1. Fisiopatologia da fibromialgia.

DIA A DIA MÉDICO
Já deu para perceber, pela epidemiologia, que a osteoar-

trite e a fibromialgia são as duas condições reumáticas
com maior chance de aparecer na sua prática do internato
e também na rotina do generalista.
1.3. FISIOPATOLOGIA
BASES DA MEDICINA
Neurotransmissores têm papel importante na percep-

ção de dor pelo indivíduo, facilitando ou dificultando a
transmissão do estímulo. Esses transmissores também
controlam o sono, o humor, a memória e a atenção.
Numa situação fisiológica, a via da dor apresenta dois
componentes importantes:
W Ascendente: excitatória, com participação de subs-
tância P e glutamato.
W Descendente: inibitória, com serotonina, norepinefrina
e dopamina.
O equilíbrio entre as vias faz com que o indivíduo tenha
uma percepção dolorosa adequada.
Agora, importante também relembrar as fases do sono. O
sono não REM possui quatro fases. À medida que essas
fases progridem e o sono mais profundo é alcançado, a
frequência das ondas cerebrais diminui. Na vigília com
olhos fechados, as ondas possuem uma frequência entre
8 Hz e 13 Hz – chamadas de ondas alfa. A fase I é uma
transição da vigília e, no eletroencefalograma, associa-se
a ondas Theta (4 Hz a 7 Hz); já a fase IV é constituída
majoritariamente por ondas delta (<4 Hz), conhecida como
sono de ondas lentas, um sono mais profundo.
Na fibromialgia, de um lado temos o aumento de

substância P e glutamato, e de outro a diminuição
de serotonina, norepinefrina e dopamina (ação anti-
nociceptiva). Esse desequilíbrio culmina, portanto,
com a percepção central dolorosa aumentada e
desproporcional, ou seja: amplificação do estímulo
doloroso.
Também existe alteração no sono, que é não repara-
dor e detectável pela polissonografia com intrusão
de ondas alfa na fase quatro do sono; este achado, Fonte: Acervo Sanar.
porém, não é exclusivo de fibromialgia.
308
Fibromialgia e síndromes reumáticas dolorosas regionais Cap. 12
sendo que este último é clínico. O exame físico do

DIA A DIA MÉDICO paciente é normal (com exceção da presença de
tender points), assim como exames complementares
É pelo fato da fisiopatologia englobar neurotransmissores (especialmente VHS e PCR). Importante lembrar que
que entendemos as manifestações clínicas tão diversas na a fibromialgia não é um diagnóstico de exclusão, pois
fibromialgia e também uma frequência aumentada dessa
pode coexistir com outras doenças.
condição nas especialidades de psiquiatria e neurologia.
Os critérios classificatórios ACR de 1990 para fibro-
1.4. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS mialgia têm como um dos pilares a presença dos
tender points. Estes, no entanto, não são essenciais
O sintoma mais característico da fibromialgia é a dor ao diagnóstico, sendo que na população do sexo
difusa crônica (mais de 3 meses), tanto em regiões masculino portadora de fibromialgia esses pontos
axiais quanto periféricas, e que não se limita a áreas costumam estar ausentes. Tender points não são
articulares. A característica semiológica da dor é obrigatórios para o diagnóstico e sua ausência não
exclui fibromialgia.
variável e pouco auxilia no diagnóstico. É comum a
descrição de fadiga para as atividades diárias, sono
Quadro 1. Critérios classificatórios do American
não reparador e acordar cansado logo pela manhã,
College of Rheumatology (ACR) 1990.
assim como é frequente a presença de alteração do
humor depressivo ou ansioso e labilidade emocional. História de 3 meses de dor difusa.
Existem relatos subjetivos de edema de mãos e Presença da dor nos hemicorpos direito e esquerdo,
acima e abaixo da cintura, no eixo axial.
sensação de parestesia e presença de manifesta-
ções-satélite, como distúrbio cognitivo, síndrome Exame físico com 11 a 18 tender points.
da fadiga crônica, distúrbios funcionais intestinais Tender points: múltiplas áreas dolorosas nos músculos
(diarreia ou constipação), cistite intersticial, dor pél- e tendões (força até a unha ficar branca = 4 kg/cm²).
vica crônica, cefaleia, disfunção de articulação tem-
poromandibular e síndrome das pernas inquietas.
Os tender points (pontos dolorosos) incluem áreas
Quadro 2. Critérios classificatórios do
de musculatura, ligamentos e bursas. São conside- American College of Rheumatology (ACR).
rados 18 pontos para os critérios classificatórios.
Tender points (pontos dolorosos)
Occipital Inserção do músculo suboccipital

DIA A DIA MÉDICO
Cervical baixa Altura C5-C7 na face anterior
No desenvolvimento da sua prática de internato, as pri- Trapézio No meio da borda superior

meiras consultas de pacientes fibromiálgicos são demo- Acima da espinha da escápula,
radas devido à variedade de queixas do paciente, o que Supraespinhal
próximo à borda medial
dificulta e polui o seu raciocínio clínico. É comum, após
finalizar o atendimento, não pensarmos em fibromialgia, Na 2ª junção costocondral,
Costela
e, sim, numa doença muito esquisita que você não saberia lateral à junção
encaixar em nada do que conhece. Com a maturidade da Epicôndilo lateral 2 cm distais aos epicôndilos
prática, você passa a direcionar a anamnese e identificar
com mais rapidez o fenótipo da fibromialgia. Glúteo No quadrante superior externo
Posterior à proeminência
Trocânter maior
trocantérica
1.5. DIAGNÓSTICO Na parte medial próxima
Joelho
à linha interarticular
A presença de dor difusa é característica fundamen- Fonte: Adaptado de Bonfá et al.1
tal e específica para o diagnóstico de fibromialgia,
309
Figura 2. Os nove pares de tender points. Os critérios ACR 2010/2011 são diagnósticos e têm
maior sensibilidade para homens, por não incluírem
os tender points. Contempla sintomas como cefa-
leia, fadiga e distúrbio cognitivo. Além de eliminar
a contagem de pontos dolorosos, criaram-se dois
índices: índice de dor generalizada (IDG) e escala
de gravidade dos sintomas (EGS).
u O IDG contempla 19 regiões nas quais o paciente
pode sentir dor; logo, seu valor varia de 0 a 19.

u O EGS avalia com sistema de pontos fadiga, sono
não reparador, sintomas cognitivos, cefaleia, dor

abdominal e depressão, os quais são graduados
de acordo com sua intensidade, de 0 a 3; logo, o
total varia de 0 a 12.
Ressalta-se a necessidade de pelo menos 3 meses
de dor e não apresentar outra doença que justifique
o quadro clínico do indivíduo.
1. Na inserção dos músculos (mm) subocciptais; 2. Na borda anterior Em 2016, os critérios de 2010/2011 foram revisados
dos espaços intertransversais das vértebras C5-C6; 3. No corpo e estabeleceu-se para o diagnóstico de fibromialgia
da borda superior do músculo trapézio; 4. Na origem do músculo a necessidade dos três quesitos abaixo:
supraespinhal, acima da espinha da escápula; 5. Na segunda costela,
u EGS ≥ 5 + IDG ≥ 7 ou IDG entre 4 e 6 + EGS ≥ 9.
junto à articulação costocondral; 6. 2 cm distais ao epicôndilo lateral;
7. No quadrante superolateral da região glútea; 8. Imediatamente pos- u Dor generalizada, definida como dor em pelo
terior ao trocânter maior do fêmur; 9. Na interlinha medial do joelho. menos 4 de 5 regiões pré-estabelecidas (obs.:
Fonte: Acervo Sanar. dor na mandíbula, no peito e no abdome não
são incluídos na definição de dor generalizada).
u Pelo menos 3 meses de sintomas.
DICA
Na fibromialgia temos os tender O diagnóstico de fibromialgia é válido independente-
points e na síndrome dolorosa miofascial mente de outros diagnósticos, pois um diagnóstico
os trigger points. de fibromialgia não exclui outras doenças clinica-
mente importantes.
Quadro 3. Critérios diagnósticos ACR 2010/2011.
Critérios diagnósticos do American College of Rheumatology (ACR) 2010/2011
Índice de Dor Generalizada (IDGI)
Marque com um X as áreas onde teve dor nos últimos 7 dias
ÁREA SIM NÃO
Mandíbula Direita Esquerda Direita Esquerda
Ombro Direita Esquerda Direita Esquerda
Braço Direita Esquerda Direita Esquerda
Antebraço Direita Esquerda Direita Esquerda
Quadril Direita Esquerda Direita Esquerda
Coxa Direita Esquerda Direita Esquerda
Perna Direita Esquerda Direita Esquerda
Região cervical
310
Índice de Dor Generalizada (IDGI)
Marque com um X as áreas onde teve dor nos últimos 7 dias
ÁREA SIM NÃO
Região dorsal
Região lombar
Tórax
Abdome
Total de áreas dolorosas

Quadro 4. Critérios diagnósticos ACR 2010/2011.
Escala de Gravidade de Sintomas
Marque a intensidade dos sintomas nos últimos 7 dias (0 = ausente; 1 = leve; 2 = moderado; 3 = grave)
Fadiga (cansaço ao executar tarefas diárias)
Sono não reparador (acordar cansado)
Sintomas cognitivos (dificuldade de memória, concentração etc.)
Você apresentou um destes sintomas nos últimos 6 meses? (0 = ausente; 1 = presente)
Cefaleia
Dores ou cólicas abdominais
Depressão
Quadro 5. Sintomas somáticos da fibromialgia.

DIA A DIA MÉDICO
Sintomas somáticos
Dor muscular, síndrome do cólon irritável, fadiga ou can- Critérios em reumatologia são usados para auxiliar o
saço, alterações de pensamento ou memória, cefaleia, generalista com o diagnóstico e para incluir correta-
dor/cólicas abdominais, parestesias, tontura, insônia, mente pacientes em trabalhos científicos. Na prática do
depressão, constipação, náusea, dor torácica, visão bor- especialista, de tanto se deparar com as doenças, nos
rada, diarreia, boca seca, prurido, sibilância, fenômeno de focamos em identificar o fenótipo da doença e não em
Raynaud, urticária, zumbido, vômito, azia, úlceras orais, calcular pontuações de critérios.
alteração no paladar, olhos secos, respiração curta, perda
de apetite, eritema, fotossensibilidade, polaciúria, disúria
e espasmos musculares.
311
1.6. D
IAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS E 1.7.1. Medicamentoso
PATOLOGIAS COEXISTENTES
A escolha da terapia e associação medicamentosa é
individualizada de acordo com as comorbidades do
A grande dica para se pensar em fibromialgia é a
paciente e com a sintomatologia mais significativa.
falta de alterações ao exame físico (com exceção
de tender points) e exames laboratoriais. u Antidepressivos:
Atenção, pois a fibromialgia não é considerada um W Inibidores duais (recaptação de serotonina e
diagnóstico de exclusão, já que ela coexiste com noradrenalina), como duloxetina e venlafaxina.
outras doenças. W Tricíclicos, como amitriptilina.
Alguns diagnósticos diferenciais importantes são: W Inibidores seletivos de recaptação de seroto-
dor miofascial, miopatias, doença de Parkinson, nina, como fluoxetina, sertralina e paroxetina.
miastenia gravis, esclerose múltipla, infecções virais,
hipotireoidismo, síndrome paraneoplásica, síndrome
u Gabapentinoides (ação na dor difusa e melhora
da fadiga crônica, hiperparatireoidismo, mieloma do sono):
múltiplo, doenças autoimunes. W Pregabalina.
W Gabapentina.
É recomendada na consulta inicial do paciente com
hipótese diagnóstica de fibromialgia a realização u Relaxante muscular (melhora do sono):
dos seguintes exames, com o intuito de abordar
W Ciclobenzaprina.
condições associadas e doenças graves: PCR e
VHS; TSH e T4L; cálcio, fósforo, PTH, vitamina D; u Analgésico de resgate:
CPK e aldolase; eletroforese de proteínas séricas;
W Tramadol ou associação tramadol + parace-
sorologias virais (hepatite B, C, HIV, EBV, parvovírus,
tamol.
CMV); FAN e FR (estes só se forte suspeição de
doença autoimune). Importante destacar que pacientes com fibromial-
gia não respondem bem a anti-inflamatórios e seu
uso não faz parte do arsenal terapêutico. O uso de
1.7. TRATAMENTO benzodiazepínicos e glicocorticoides não é reco-
mendado para a terapêutica de fibromialgia.
As medidas não farmacológicas são fundamentais
no tratamento da fibromialgia e recomendadas 2. S ÍNDROMES DOLOROSAS
como as primeiras a serem adotadas. Diante do REUMÁTICAS REGIONAIS
diagnóstico de fibromialgia, inicialmente devemos
educar o paciente frente à doença, uma vez que
estes tendem à catastrofização e à falta de aderência 2.1. SÍNDROME DOLOROSA MIOFASCIAL
à atividade física e às terapias psicológicas. Muitos
não se sentem compreendidos dentro do círculo 2.1.1. Definição e etiologia
de trabalho e familiar e acreditam que nunca irão
melhorar.
BASES DA MEDICINA
Dentre as terapias não farmacológicas, destaca-se
o exercício físico, o qual deve ser aeróbico mode-
A síndrome dolorosa miofascial, geralmente, é precedida
rado, 3 vezes na semana. As terapias psicológicas por algum evento desencadeador. Logo, um trauma, por
também são benéficas. exemplo, leva a banda muscular a ficar tensa e a desen-
volver pontos-gatilho, que inicialmente são latentes. Estes
podem se encaminhar para a recuperação espontânea,
persistir sem progressão ou evoluir para pontos-gatilho
ativos, quando submetidos a algum tipo de estresse:
fatores ergonômicos, posturais ou, até mesmo, estresse
emocional.
312
Figura 3. Complexo do ponto-gatilho: banda tensa com nódulos e nós de contração.
Fonte: Adaptado de Shah et al.3
A síndrome dolorosa miofascial é considerada 2.1.2. Diagnóstico
um tipo de reumatismo regional extra-articular e é
definida pela presença de dor localizada em um ter- Não existem exames complementares necessários
ritório específico, com irradiação, e de trigger points ao diagnóstico de dor miofascial; este é clínico, com
(pontos-gatilho), os quais, quando pressionados ao história compatível e trigger points ao exame físico.
exame físico, reproduzem a dor do paciente. Aten-
2.1.3. Tratamento
ção: na fibromialgia são tender points e na síndrome
miofascial são trigger points. O tratamento da síndrome miofascial pode ser
Um trigger point é um ponto de sensibilidade exacer- feito com agulhamento a seco ou com Lidocaína,
bada e rigidez da banda muscular dentro do território prescrição de relaxantes musculares ou liberação
de um determinado músculo. O ponto-gatilho, além de ponto-gatilho manual. Ressalta-se, no entanto,
de reproduzir a dor do paciente com irradiação, que essas medidas não impedem a recorrência e
também pode causar sintomas autonômicos (calor, que se deve realizar reabilitação, fortalecimento e
eritema cutâneo, piloereção, lacrimejamento), fra- correção de vícios e posturas inadequadas.
queza e diminuição da amplitude de movimento.
Distúrbios do sono, estresse emocional, vícios pos-
turais, traumatismos, sobrecarga funcional e defor-
midades estão associados ao desencadeamento
da síndrome dolorosa miofascial.
313
2.2. S
ÍNDROME DO DESFILADEIRO artéria e veia subclávia, responsáveis pela irrigação,
TORÁCICO nutrição e drenagem dos membros superiores; tendões,
músculos e ossos (parte musculoesquelética). Os limites
anatômicos da região do desfiladeiro são delimitados pela
clavícula, primeira costela torácica e músculo escaleno
BASES DA MEDICINA médio e anterior.
A síndrome do desfiladeiro torácico tem origem em
O desfiladeiro torácico é a região entre o pescoço e a variações anatômicas ou musculares que comprimem
axila, por onde passam: nervos do plexo braquial, que são o plexo braquial e/ou vasos subclávios na região do
responsáveis pela inervação dos membros superiores; desfiladeiro torácico.
Figura 4. Anatomia do desfiladeiro torácico: os círculos apresentam os pontos de compressão.
A síndrome do desfiladeiro torácico é definida como Ao exame físico, pode haver positividade na manobra
a compressão do plexo braquial, da artéria e da veia de Adson e teste de Roos. O último é feito solicitando
subclávia em pontos de passagem pelo desfiladeiro ao paciente que flexione os cotovelos bilateral-
torácico (entre o pescoço e a axila). Os pontos de mente a 90 graus abduzidos, abra e feche as mãos
compressão são: espaço peitoral menor, costocla- repetidas vezes por até 1 minuto, reproduzindo os
vicular e triângulo escaleno. sintomas. Já na manobra de Adson é solicitado ao
indivíduo que estenda o braço acometido e o man-
Postura inadequada, tumorações, costela cervical,
tenha em abdução, realize rotação da cabeça para
fratura de costela ou clavícula e processo trans-
o lado acometido, inicie uma inspiração profunda e
verso alongado de C7 são algumas das causas de
segure o ar; o examinador, neste momento, estará
síndrome do desfiladeiro torácico.
palpando o pulso radial, o qual apresentará redução
Pode ser dividida em neurogênica (maioria dos ou ausência de pulsação.
casos) ou vascular. Na neurogênica, as queixas
são de dor e parestesia no membro superior, que
não respeita território radicular. Já a compressão
vascular se manifesta como edema de extremidade.
314
Figura 5. Teste de Roos. 2.3. SÍNDROME DO IMPACTO
BASES DA MEDICINA
Anatomicamente, logo abaixo do acrômio (região suba-

cromial), encontramos a bursa subacromial, estrutura que
age como amortecedor, e tendões do manguito rotador.
O espaço entre o manguito e o acrômio é estreito e pro-
penso a atritos entres as estruturas. O tendão da cabeça
longa do bíceps também possui íntima relação com as
estruturas citadas (Figura 7).
O manguito rotador é composto por quatro músculos que
são originados na escápula e inseridos nos tubérculos
Fonte: Acervo Sanar. umerais, sendo eles o supraespinhoso, infraespinhoso,
redondo menor e subescapular. Atua como uma unidade
combinada para estabilizar a cabeça do úmero na cavi-
dade glenoide. Entenda as ações de cada músculo para
Figura 6. Manobra de Adson. posteriormente entender as manobras de provocação:
W Infraespinhoso e redondo menor são rotadores externos.

W Supraespinhoso estabiliza e comprime a cabeça
umeral, estando ativo no movimento de elevação do
membro superior.
W Subescapular é rotador interno.
W Bíceps braquial é o principal supinador do antebraço.
Figura 7. Compressão da bursa e do tendão

supraespinhoso no espaço subacromial.
Como exames complementares, podem ser feitas

a ultrassonografia dinâmica com doppler e a angio-
grafia. Já o estudo radiográfico auxilia na detecção
de costela cervical ou processo transverso alongado
de C7.
O tratamento depende da causa, visando corrigir
ou reabilitar.
315
Figura 8. Músculos do manguito rotador.
Fonte: Alila Medical Media/Shutterstock.com4
É conhecida também como síndrome do impacto Figura 9. Teste de Neer.

subacromial. O impacto da região subacromial cul-
mina com tendinite de manguito rotador e cabeça
longa do bíceps braquial e bursite subacromial.
O manguito rotador é composto pelos músculos
supraespinhoso, infraespinhoso, subescapular e
redondo menor. Destes, o supraespinhoso é o mais
frequentemente lesionado na síndrome do impacto.
Clinicamente, o paciente apresenta dor anterola-
teral no ombro que se agrava com atividades de
levantamento logo acima deste. Ao exame físico,
avalia-se a presença das estruturas acometidas
no impacto: manguito rotador, bursa subacromial
e bíceps braquial.
O impacto é avaliado através das manobras de Neer
e Hawkins-Kennedy. No teste de Neer, o membro Fonte: Chu KyungMin/Shutterstock.com5
superior em extensão e rotação neutra é elevado
passiva e rapidamente no plano da escápula pelo
examinador. No teste de Hawkins, o braço é colo-
cado em 90 graus de elevação, em rotação neutra;
com cotovelo fletido a 90 graus, o examinador faz
rapidamente rotação interna e o teste é positivo se
houver dor.
316
Figura 10. Teste de Hawkins: síndrome do impacto. Figura 12. Teste de Speed: avaliação de bíceps braquial.
A avaliação de tendinopatia de manguito rotador

é feita através do arco doloroso de Simons (dor à
abdução do ombro entre 70 e 120 graus). O bíceps
braquial pode ser avaliado por dor à palpação do
sulco bicipital e através de manobras que irão repro-
duzir dor no sulco bicipital. Na manobra de Yerguson,
o cotovelo é flexionado para 90 graus e o antebraço Fonte: Acervo Sanar.
está em posição prona. Em seguida, solicita-se ao
paciente que realize uma supinação do antebraço, Figura 13. Teste de Yerguson:
e o examinador realiza contrarresistência. No palm avaliação de bíceps braquial.
up test ou teste de Speed, realiza-se extensão e
rotação externa do membro superior e pede-se ao
paciente que realize elevação do membro enquanto
o examinador aplica contrarresistência. A rotura do
tendão bicipital reproduz um sinal conhecido como
sinal do “Popeye” (Figura 11).
Figura 11. Sinal de Popeye: rotura do

tendão do bíceps braquial.
Os músculos do manguito rotador podem ser ava-

liados separadamente.
u Supraespinhoso: uma das manobras é a de Jobe;
nela se realiza a abdução do ombro na linha da
escápula com o polegar sentido ao chão. Em se-
guida, solicita-se ao paciente que resista à força
do examinador, o qual fará força para baixo.
317
u Subescapular: avaliado pelo teste de Gerber, no Figura 16. Teste de Patte: avaliação do infraespinhoso.
qual se solicita ao paciente que coloque o dorso
da mão nas costas e ativamente a afaste, rodando
internamente o braço. A incapacidade de fazê-lo
ou de manter o afastamento indica teste positivo.
u Infraespinhoso: a avaliação é feita pelo teste de
Patte, no qual se realiza uma abdução do ombro
a 90 graus com o cotovelo também a 90 graus de
flexão. O paciente realiza rotação externa contra
a resistência do examinador.
Figura 14. Teste de Jobe: avaliação do supraespinhoso.
O diagnóstico de síndrome do impacto é clínico.

Na fase aguda, pode-se realizar curso de AINE por
7 a 14 dias, sendo uma opção a infiltração com
corticoide. Após melhora do quadro agudo, está
indicada fisioterapia para fortalecimento, correção
postural e de discinesia.
DIA A DIA MÉDICO
Na prática, essas manobras são muito úteis, já que a
Figura 15. Teste de Gerber: avaliação do subescapular. queixa de dor no ombro geralmente possui envolvimento
dos tendões do manguito rotador, bursa subacromial e
tendão longo bicipital.
2.4. CAPSULITE ADESIVA

(OMBRO CONGELADO)
BASES DA MEDICINA
A articulação do ombro é coberta pela cápsula articular,

que possui característica elástica, permitindo a ampla
mobilidade articular do ombro.
A capsulite adesiva, ou ombro, congelado é uma

reação inflamatória da cápsula articular com evo-
Fonte: Acervo Sanar. lução para fibrose. É mais comum em mulheres de
318
meia-idade, podendo ocorrer sem fator desenca- parcela dos pacientes. Possui três fases de evolu-
deante ou associada a diabetes mellitus, períodos ção clínica:
de imobilização, patologias prévias de manguito, u Dolorosa inicial.
acidente vascular cerebral, infarto agudo do mio- u Perda progressiva de movimento.
cárdio, trauma ou cirurgia do ombro.
u Resolução e melhora.
Figura 17. Ombro normal e com capsulite adesiva. Clinicamente, o paciente apresenta limitação tanto
passiva quanto ativa em todos os planos. O principal
diagnóstico diferencial é a osteoartrite de ombro.
O tratamento da capsulite adesiva consiste em
corticoide intra-articular e fisioterapia precoce.
2.5. SÍNDROME DOLOROSA

COMPLEXA REGIONAL
Também conhecida como algoneurodistrofia, distro-

fia simpático-reflexa e atrofia de Sudeck, a síndrome
dolorosa complexa regional é uma entidade carac-
terizada pela combinação de sintomas motores,
sensitivos, autonômicos e tróficos que afetam os
membros. Possui prognóstico reservado e com
potencial impacto na qualidade de vida.
São conhecidos fatores associados como trauma,
cirurgia, imobilização, infarto agudo do miocárdio,
trombose, doença vascular e lesão cerebral. Pode
ser dividida de acordo com a presença ou não de
lesão nervosa em tipo I (ausente) e II (presente).
A evolução clínica possui duas fases: inicial, meses
a 1 ano, com edema, eritema e sudorese do mem-
bro; tardia, de 1 a 3 anos, caracterizada por palidez,
atrofia, alteração de pilificação, cianose.
O diagnóstico é clínico e exames complementares
são úteis para descartar outras causas.
Não existe padrão-ouro para o tratamento; pode-se
fazer uso de analgesia, AINE, gabapentinoides e
antidepressivos duais. Reabilitação precoce está
indicada.
2.6. EPICONDILITES
BASES DA MEDICINA
Trata-se um quadro autolimitado que pode durar
entre 3 e 5 anos. Sequelas ocorrem em pequena A articulação do cotovelo é formada por úmero, ulna
e rádio. Os epicôndilos medial e lateral, presentes na
319
extremidade distal do úmero, recebem os tendões dos 2.7. SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO
músculos do antebraço. O epicôndilo é a região do ante-
braço ao nível do cotovelo em que se inserem os tendões
dos músculos do antebraço, responsáveis pela flexão
ou extensão do punho, recebendo o nome de epicôndilo BASES DA MEDICINA
medial e lateral, respectivamente.
O túnel do carpo é uma estrutura inelástica localizada no
punho. É formado superiormente pelo ligamento trans-
A epicondilite é definida como a inflamação do verso do carpo (ou seja, o teto do túnel) e inferiormente
epicôndilo decorrente de overuse ou movimentos pelos ossos do carpo (chão do túnel). Na parede lateral
inadequados, sendo a lateral conhecida como do é delimitado pelo osso escafoide e trapézio e na parede
ulnar é delimitado pelo pisiforme e hamato (Figura 19). O
“tenista” e a medial do “golfista”.
túnel do carpo tem como componentes o nervo mediano
e 9 tendões flexores.
Figura 18. Epicondilite lateral (cotovelo do tenista).
O nervo mediano é responsável pela sensibilidade da
pele, no aspecto palmolateral da mão até metade do 4º
dedo, e pela porção distal da região dorsal dos 3 dedos. O
nervo mediano também é responsável pela inervação dos
músculos que formam a iminência tenar (flexor curto do
polegar, abdutor curto do polegar e oponente do polegar)
e dos dois lumbricais laterais.
Fonte: BlueRingMedia/Shutterstock.com6
A epicondilite lateral é mais comum do que a medial.
O diagnóstico de ambas é clínico, não sendo neces-
sários exames complementares.
Ao exame físico, nota-se reprodução da dor à pal-
pação dos epicôndilos e realização de manobras
de contrarresistência de flexão (medial) e extensão
do punho (lateral).
O tratamento consiste no uso de AINE e infiltração
com corticoide local.
DIA A DIA MÉDICO
Lembre-se sempre de palpar os epicôndilos em pacientes

com queixa de cotovelo doloroso. Epicondilite é uma causa
de dor no cotovelo muito mais comum do que artrite.
320
Figura 19. Anatomia do túnel do carpo.
Síndrome do túnel do carpo

Nervo Ligamento transverso
mediano do carpo
Área de dor e
parestesia Túnel do
carpo
Tendão
e bainha
tendínea
Ossos do carpo
Ligamento
Nervo Anatomia normal - Visão transversal
transverso
mediano
do carpo
Nervo mediano Ligamento transverso
Túnel do Bainha do comprimido do carpo
carpo tendão
Túnel do
Tendão carpo
Tendão e
bainha
tendínea
Ossos do carpo
Síndrome do túnel do carpo - Visão transversal
Fonte: Pepermpron/Shutterstock.com7
A síndrome do túnel do carpo é a neuropatia com- Phalen, flexão forçada do punho por 1 minuto com
pressiva mais comum, decorrente de compressão reprodução dos sintomas.
do nervo mediano ao nível do punho. Manifesta-se
clinicamente com sensação de parestesia, princi- Figura 20. Teste de Phalen.
palmente noturna, em região palmar do primeiro,
segundo, terceiro e metade do quarto dedo da
mão. É associada a condições que podem elevar
a pressão dentro do túnel, por edema ou lesão de
estruturas adjacentes, como obesidade, gestação,
hipotireoidismo, amiloidose, diabetes mellitus, artrite
reumatoide, cisto sinovial, fratura.
Inicialmente, o quadro neurológico é reversível, sem
danos às fibras nervosas; no entanto, se não tratada,
a evolução é de acometimento irreversível, que se
estende para envolvimento motor. Portanto, nota-se
na doença tardia dificuldade em realizar abdução
do polegar e atrofia de eminência tenar.
Ao exame físico, dois testes auxiliam no diagnós- Fonte: Acervo Sanar.
tico de síndrome do túnel do carpo: teste de Tinel,
percussão do trajeto do mediano no punho (o teste
é positivo se reprodução dos sintomas), teste de
321
Figura 21. Teste de Tinel: avaliação de Exames de imagem auxiliam na investigação da

síndrome do túnel do carpo. causa de compressão. O diagnóstico se baseia na
clínica e achados dos exames complementares.
Casos leves são tratados de maneira conservadora,
com orientação comportamental, órtese e AINE.
Quadros graves, com acometimento motor, têm
indicação de descompressão cirúrgica.
2.9. DEDO EM GATILHO
BASES DA MEDICINA

Nos dedos, os tendões deslizam através de polias. A bainha
sinovial reveste o tendão, produzindo líquido sinovial para
O diagnóstico é clínico e a eletroneuromiografia diminuir o atrito.
pode ser normal nos casos de doença inicial.
O tratamento com órtese associado à infiltração No dedo em gatilho, as polias se espessam e aper-
com corticoide é indicado nos casos iniciais e sem tam o tendão, dificultando o deslizamento.
acometimento motor. Para os casos refratários e
com acometimento motor, é indicada a cirurgia O dedo em gatilho é definido como uma tenossi-
descompressiva. novite estenosante dos flexores dos dedos. O apri-
sionamento do tendão é responsável pelo “gatilho”,
ou seja, o paciente relata o “travamento do dedo” à
2.8. SÍNDROME DO CANAL DE GUYON
extensão, o qual permanece fletido.
Figura 22. Dedo em gatilho: ao aumento da polia

BASES DA MEDICINA gera atrito no tendão e formação de nódulo.
Ao nível do punho, a artéria e o nervo ulnar passam pelo

canal de Guyon, delimitado superiormente pelo ligamento
palmar do carpo, lateralmente pelo gancho do hamato
e medianamente pelo osso pisiforme. O nervo ulnar é
responsável pela sensibilidade da pele na face palmar e
dorsal do 5º dedo e metade do 4º dedo.
Também conhecida como síndrome do túnel ulnar,

é a compressão do nervo ulnar ao nível do punho. A
causa mais comum é a presença de cisto sinovial,
seguido por lipoma. Trata-se de uma neuropatia
compressiva comum em praticantes de ciclismo,
pela flexão prolongada do punho. Clinicamente,
o indivíduo pode apresentar parestesias na face
palmar do dedo anular e mínimo e/ou déficit motor,
eminência tenar e hipotenar.
A eletroneuromiografia auxilia na distinção entre
síndrome do túnel ulnar, radiculopatia cervical e túnel Fonte: Acervo Sanar.
cubital (compressão do ulnar a nível do cotovelo).
322
Clinicamente, nota-se o gatilho e o nódulo doloroso Figura 23. Anatomia da fáscia palmar
ao nível das metacarpofalangeanas. acometida no Dupuytren.
O principal diagnóstico diferencial é a contratura de

Dupuytren. Tem um bom prognóstico, respondendo
bem à órtese e à infiltração local com corticoide.
DIA A DIA MÉDICO
A abordagem de um paciente com queixa de dor na mão

envolve, além da palpação das articulações, palpar locais
típicos de lesões de partes moles, como as metacarpofa-
langeanas na face palmar (gatilho) e o trajeto do primeiro
compartimento extensor (tenossivite de Quervain).
2.10. CONTRATURA DE DUPUYTREN
BASES DA MEDICINA
A palma da mão é mais espessa e fixa do que o dorso e

possui uma camada de tecido fibrótico que serve como
ligamento entre a pele e estruturas mais profundas, como
os tendões flexores e osso. Esse tecido recebe o nome
de fáscia palmar.
A contratura de Dupuytren é o nome dado à fibrose

benigna lenta e progressiva da fáscia palmar. É mais
comum em homens, após os 50 anos, e se associa
a doenças como diabetes mellitus, tabagismo e
alcoolismo.
Clinicamente, dor não é uma característica esperada,
e o que se observa habitualmente é o aparecimento
de nódulos e cordões indolores na face palmar da
mão, com evolução para contratura dos dedos em
flexão. Os dedos mais acometidos são o terceiro,
quarto e quinto.
323
Figura 24. Contratura

Contratura de Dupuytren.
de Dupuytren A tenossinovite de Quervain afeta os tendões exten-
Artrite sor curto e abdutor longo do polegar. Gestação
e esforço repetitivo são fatores associados e o
diagnóstico é clínico.
Ao exame físico, nota-se dor à palpação dos tendões
e manobra de Finkelstein positiva (flexão do polegar
contra a palma da mão e, em seguida, se realiza o
Estágio inicial Estágio intermediário Estágio severo da desvio ulnar da mão).
da doença da doença doença dedos não
estendem
Fonte: Artemida-psy/Shutterstock.com8 Figura 26. Teste de Finkelstein:

tenossinovite de Quervain.
O principal diagnóstico diferencial é o dedo em gati-
lho. O prognóstico é ruim, uma vez que não existe
terapêutica eficaz, mas pode-se realizar ressecção
cirúrgica das bandas fibróticas.
2.11. TENOSSINOVITE DE QUERVAIN
BASES DA MEDICINA
Os tendões extensores das mãos se organizam em com-

partimentos (6, no total). O primeiro compartimento possui
os tendões extensor curto do polegar e abdutor longo
do polegar. Esse compartimento é mais estreito que os
demais, o que torna a região propensa a mais atrito.
Figura 25. Anatomia do primeiro compartimento extensor

da mão, acometido na tenossinovite de Quervain.
O tratamento engloba AINE, órtese e infiltração

local com corticoide.
2.12. MERALGIA PARESTÉSICA
BASES DA MEDICINA
O nervo cutâneo lateral da coxa é puramente sensitivo

e tem origem, na maioria das vezes, nas raízes L2. No
seu trajeto, atravessa do retroperitêoneo até a fáscia do
músculo psoas e entra na virilha, passando por baixo
Fonte: Acervo Sanar. do ligamento inguinal, medialmente a espinha ilíaca
anterossuperior.
324
Figura 27. Relações anatômicas e trajeto do nervo cutâneo lateral.
A meralgia parestésica é a compressão do nervo

femorocutâneo (cutâneo lateral), desencadeando
sensação de parestesia na face anterolateral da coxa.
Geralmente, associa-se a indivíduos obesos com
abdome em avental que utilizam vestimentas aper-
tadas, como cintos, calças e roupas de baixo.
O principal diagnóstico diferencial é a compressão
do nervo femoral, que pode ser diferenciada pela
ausência de fraqueza e de alterações no reflexo
patelar na meralgia parestésica, uma vez que é um
nervo superficial sensitivo.
O tratamento é conservador, com orientação de
cessar o uso do fator compressivo das vestimentas.
325
Mapa mental. Fibromialgia e síndromes

reumáticas dolorosas regionais
Clínica Dor localizada
Exame físico
Diagnóstico
Reumatismos
Testes específicos
de partes moles
Analgesia
Tratamento
Reabilitação
Dor difusa crônica
Fibromialgia Sono não reparador
Clínica
e Síndromes
Reumáticas Transtorno de humor
Dolorosas
Regionais
Fadiga
Diagnóstico Clínico
Atividade física
Terapias psicológicas
Fibromialgia
Tratamento Antidepressivos
Gabapentinoides
Relaxante muscular
.
326
1. Bonfá ESDO, Pereira RMR, Fuller R, editores. Reumatolo- American College of Rheumatology Image Bank. [Internet].
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327
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DE MARINGÁ – PR – 2021) O exame (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ONOFRE LOPES – RN – 2020) Mulher
físico osteoarticular é fundamental no manejo de de 45 anos refere dor e queixa de fadiga frequente
doenças reumatológicas. Sobre as manobras de nos membros superiores e inferiores, articulações
exame físico, assinale a alternativa correta: e na região dorso-lombar há 2 anos. Relata insônia
e sensação de “inchaço” nas mãos, especialmente
⮦ A realização do FABERE indica acometimento ao acordar. Atualmente usa analgésicos comuns,
de sacroilíacas quando o paciente refere dor em porém já fez uso de outros medicamentos sem,
região inguinal contralateral. no entanto, dar continuidade. Nega outras doen-
⮧ A manobra de rotação externa do ombro é rea- ças. Exerce a profissão de copeira. Tabagista há
lizada com intuito de se avaliar o músculo su- 20 anos, não faz atividade física regularmente. Ao
bescapular. exame, apresenta-se em bom estado geral, mas um
⮨ A restrição de movimento articular passivo indi- pouco ansiosa, com exame cardiopulmonar nor-
ca comprometimento intra-articular, o que pode mal, articulações sem sinais flogísticos. Apresenta
indicar artrite. dor nos movimentos da coluna dorso lombar, mas
⮩ O teste de Tinnel, utilizado na avaliação de Sd sem limitação destes, e dor à palpação em vários
do túnel do carpo, é positivo quando o paciente pontos nos membros superiores e inferiores. Com
tem dor restrita ao local da percussão. base nesse quadro descrito, que sugere fibromial-
gia, o tratamento medicamentoso a ser iniciado é
⮪ O teste de Lachman, quando positivo, indica ins-
tabilidade por lesão meniscal medial e lateral. ⮦ Analgésicos opioides + anti-inflamatórios não
hormonais.
Questão 2 ⮧ Anti-inflamatórios não hormonais + antidepres-
sivos tricíclicos.
(UNIVERSIDADE ESTADUAL PAULISTA – SP – 2021) Homem de ⮨ Corticosteroides + analgésicos comuns.
25 anos apresenta queixas inespecíficas de dor ge-
⮩ Antidepressivos tricíclicos + analgésicos comuns.
neralizada há 1 ano. Essa dor é contínua, profunda
e superficial, não se limitando a uma estrutura, sem
fatores de melhora ou piora identificados. Realizou Questão 4
extensa investigação diagnóstica sem nenhuma al-
teração. AP: fadiga e sono não reparador há anos. (UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – RJ –
Em relação ao diagnóstico desse paciente, pode¬- 2020) Paciente de 40 anos, sexo feminino, procura
mos afirmar que se trata de dor: ambulatórios de clínica médica de vários postos de
saúde e hospitais com queixas de cansaço, dores
⮦ Nociceptiva. em articulações e musculares, alterações no sono
⮧ Neuropática. e constipação crônica. Os sintomas não melhoram
⮨ Nociplástica. com o uso de analgésicos, anti-inflamatórios ou
corticoesteroides. Os exames laboratoriais usuais
⮩ Psicogênica.
328
não mostram alterações. Dentre as opções, o diag- ⮩ Tenossinovite de Quervain / descompressão

nóstico mais provável é neural, infiltração com corticoide e tala gessada.
⮪ Tenossinovite de Quervain / repouso, imobiliza-
⮦ Polimialgia reumática.
ção e analgesia.
⮧ Fibromialgia.
⮨ Lúpus eritematoso sistêmico.
Questão 7
⮩ Esquizofrenia.
⮪ Amiloidose. (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2021)
Nas lesões do manguito rotador, qual o tendão mais
frequentemente comprometido?
Questão 5
⮦ Subescapular.
(FUNDAÇÃO UNIVERSIDADE FEDERAL DO TOCANTINS – TO – 2021)
⮧ Redondo menor.
Baseado nas técnicas semiológicas de exame físi-
co osteomuscular, relacione as opções de locais/ ⮨ Bíceps braquial.
morbidades testados e os respectivos testes. ⮩ Supra espinhoso.
⮪ Infra espinhoso.
a) Tendinopatia de ombro.
b) Síndrome do túnel do carpo.
c) Espondilite anquilosante. Questão 8
d) Tendinite de Quervain.
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BARRA MANSA – RJ – 2021)
No exame clínico osteoarticular, qual patologia deve
1) Jobe.
ser suspeitada em um paciente com manobra de
2) Schober.
Phalen positiva?
3) Phalen.
4) Filkenstein. ⮦ Bursite do olecrano.
⮦ a-1; b-3; c-2; d-4. ⮧ Síndrome do túnel do carpo.
⮧ a-1; b-4; c-2; d-3. ⮨ Epicondilite medial.
⮨ a-4; b-3; c-2; d-1. ⮩ Tenossinovite estenosante "de Quervain".
⮩ a-4; b-1; c-2; d-3. ⮪ Dedo em gatilho.
Questão 9
Questão 6
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PRESIDENTE DUTRA – MA – 2021) (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2021) Mulher,
Mulher digitadora apresenta dor importante ao 55 anos de idade, sofreu queda sobre o ombro, evo-
tentar estender o polegar direito. Ao exame: teste luindo com dor na região anterolateral do ombro e
de Finkelstein positivo, Tinel e Phalen negativos. O braço. Exame físico: incapacidade de rotação lateral
diagnóstico mais provável e melhor opção terapêu- do ombro e teste de Patte positivo. As radiografias
tica para o caso é: do ombro são normais. Assinale a alternativa que
corresponde à lesão mais provável.
⮦ Rizartrose / infiltração com corticoide e tala
gessada. ⮦ Lesão do tendão do supraespinal.
⮧ Síndrome do túnel do carpo / descompressão ⮧ Lesão do tendão do subescapular.

neural. ⮨ Lesão do tendão do peitoral maior.
⮨ Síndrome do túnel do carpo e tendinite de Quer- ⮩ Lesão do tendão do infraespinal.
vain / descompressão neural e acunputura.
329
Questão 1 dificuldade:   Alternativa D: INCORRETA. O termo “psicogênica” pode

ser atribuído à dor associada a fatores psicológicos,
Y Dica do professor: Importante revisar antes da pro-
no entanto, essa terminologia não é oficial e não
va os testes ortopédicos e respectivos epônimos.
usada para categorização dos mecanismos de dor.
Alternativa A: INCORRETA. A dor indicativa de envol-
✔ resposta: C
vimento de sacroilíaca não é inguinal, mas glútea
(contralateral posterior). Quadril é inguinal do mes-
mo lado (ipsilateral). Questão 3 dificuldade: 
Alternativa B: INCORRETA. A manobra de rotação in-
Y Dica do professor: A fibromialgia é uma doença sem
terna avalia subescapular (Gerber).
causa orgânica definida, que cursa com dor difusa
Alternativa C: CORRETA. A restrição passiva ocorre
crônica, fadiga, distúrbio do sono e transtorno de
em patologias intra-articulares.
humor, decorrentes do aumento da substância P e
Alternativa D: INCORRETA. Tinnel positivo quando re- glutamato e diminuição de serotonina, norepinefri-
produz os sintomas do paciente (dor e parestesia na e dopamina. O tratamento envolve a terapia não
em território no nervo mediano). medicamentosa, que inclui atividade física, higiene
Alternativa E: INCORRETA. Teste de Lachman avalia do sono e psicoterapia, e a terapia medicamentosa,
a integridade do ligamento cruzado anterior e não que utiliza antidepressivos, analgésicos, relaxantes
lesão meniscal. musculares, gabapentinoides e indutores do sono.
Portanto, alternativa D.
✔ resposta: C
✔ resposta: D
Y Dica do professor: Homens com fibromialgia, ape-
sar de apresentarem dor difusa, tendem a não ter Y Dica do professor: Paciente feminina de meia ida-
tender points ao exame físico. de, com sintomas frustros associados à artropatia
Alternativa A: INCORRETA. Dor nociceptiva ocorre por e à alteração do ciclo do sono vigia, sem alterações
injúria tecidual e ativação de nociceptores. laboratoriais. Dentre as afecções apresentadas, a
mais indicativa do quadro é a fibromialgia. A fibro-
Alternativa B: INCORRETA. Dor neuropática é causa-
mialgia é caracterizada por dor muscular e articular
da por lesão ou doença do sistema nervoso soma-
generalizada, que costuma ser acompanhada por
tossensorial.
fadiga e alterações no sono, na memória e no hu-
Alternativa C: CORRETA. A dor nociplástica é o me- mor. Não existindo tratamento específico, indica-se
canismo de dor que ocorre na fibromialgia. Não há a psicoterapia e a redução do estresse, que podem
injúria tecidual, mas existe alteração da modulação ajudar no controle dos sintomas.
do processo de dor (amplificação do estímulo).
330
Alternativa A: INCORRETO. Em geral, é uma doença Teste de Phalen: o paciente deve manter os punhos
que acomete pessoas acima de 50 anos, causan- encostados em flexão por cerca de 30 a 60 segun-
do rigidez e dores no pescoço, ombros e quadris. dos. O sinal é considerado positivo quando há repro-
Alternativa B: CORRETO. dução ou piora dos sintomas do paciente. É útil
para o diagnóstico de síndrome de túnel do carpo.
Alternativa C: INCORRETO. Geralmente, cursa com
Alternativa A: INCORRETO. A rizartrose é caracteri-
serosites e alterações laboratoriais características.
zada por alterações degenerativas na articulação
Alternativa D: INCORRETO. Pouco provável visto a trapeziometacarpiana (base do polegar). O sinal de
não descrição de sintomas psiconeurológicos su- Finkelstein não costuma ser positivo.
gestivos.
Alternativa B: INCORRETO. Nesse caso, teríamos a
Alternativa E: INCORRETO. Diagnóstico raro sem com- positividade dos testes de Phalen e Tinel.
provação com o quadro descrito.
Alternativa C: INCORRETO. O tratamento da tensossi-
✔ resposta: B novite de Quervain é inicialmente conservador, com
repouso, imobilização e uso de anti-inflamatórios
dificuldade: 
para controle do quadro.
Questão 5
Alternativa D: INCORRETO. O tratamento da tensossi-
Y Dica do professor: Questão sem grandes dificul- novite de Quervain é inicialmente conservador, com
dades. Apresenta testes conhecidos que podiam te repouso, imobilização e uso de anti-inflamatórios
guiar para o acerto. Certamente o teste de Phalen para controle do quadro. Infiltração de corticoide e
é o mais conhecido para a Síndrome do Túnel do procedimentos cirúrgicos podem ser necessários
Carpo e só por ele já eliminaria duas alternativas (B nos casos refratários.
e D), ficando entre A e C. O teste de Jobe também
Alternativa E: CORRETO. Vide dica do professor.
é de fácil reconhecimento para o ombro.
✔ resposta: E
Alternativa A: CORRETA. a- Teste de Jobe para o Su-
pra espinhal, b- Teste de Phalen para STC, c- Teste
de Schober para EA, d- Teste de Finkelstein para Questão 7 dificuldade:  
de Quervain
Y Dica do professor: Dor no ombro é uma queixa
Alternativa B: INCORRETA. b/d.
comum no ambiente de atenção primária. Pacien-
Alternativa C: INCORRETA. a/d. tes com patologia do manguito rotador constituem
Alternativa D: INCORRETA. a/b/d. uma porção considerável dessa subpopulação. O
✔ resposta: A manguito rotador é o grupo de músculos e tendões
que se inserem na região proximal do úmero. É for-
mado por 4 músculos do ombro: o subscapular, o
Questão 6 dificuldade:   supraespinhal, o infraespinhal e o redondo menor
(Alternativa C: INCORRETA. O bíceps braquial não
Y Dica do professor: Vamos relembrar esses sinais
faz parte dos músculos que formam o manguito
descritos no enunciado:
rotador). A patologia do tendão do manguito rota-
Teste de Finkelstein: o paciente segura o polegar dor geralmente envolve danos ao tendão supraes-
com os outros dedos da mão e faz um desvio ulnar. pinhal (Alternativa D: CORRETA. Alternativas A, B e
Na presença de dor, o teste é considerado positivo e E: INCORRETAS). O músculo supraespinhal auxilia
sugere o diagnóstico de tenossinovite de Quervain. na abdução e rotação externa do ombro. A causa
Teste de Tinel: realiza-se percussão no punho afe- das rupturas do manguito rotador é provavelmente
tado em posição de extensão. Se o paciente refere multifatorial. Degeneração, impacto e sobrecarga
parestesia, sensação de choque, com irradiação para podem contribuir em vários graus para o desenvol-
o 1º, o 2º e o 3º quirodáctilos, o sinal é positivo. É útil vimento de rupturas do manguito rotador.
para o diagnóstico de síndrome de túnel do carpo.
✔ resposta: D
331
Y Dica do professor: A manobra de Phalen é um exa-

me diagnóstico para síndrome do Túnel do Carpo.
Nesse teste, solicita-se ao paciente que mantenha
seus punhos em flexão completa e forçada de 30 a
60 segundos, sendo considerado positivo quando
ocorre dor e/ou dormência nos dedos inervados
pelo nervo mediano. Também pode ser usado, para
diagnóstico desta síndrome, o teste de Tinel, que
consiste na percussão ao longo do curso do nervo
mediano. Um teste Tinel positivo é definido como
dor e/ou dormência dos dedos inervados pelo ner-
vo mediano após o teste.
✔ resposta: B
Y Dica do professor: A incapacidade de rotação lateral

do ombro e teste de Patte positivo nos "entregam" o
diagnóstico de lesão do tendão infraespinal. O teste
de Patte avalia a resistência isométrica à rotação
externa, com o braço abduzido a 90º e o cotovelo
flexionado. O teste é positivo quando pelo menos
um dos braços apresentar fraqueza, revelando per-
da da integridade do supraespinhoso. A presença
de dor, sem fraqueza, indica apenas uma tendinite
conhecida como "síndrome do impacto”.
✔ resposta: D
332
Capítulo
LOMBALGIA E CERVICALGIA
13
u Quais são os red flags.

u Exame físico da lombalgia/cervicalgia.
u Raízes nervosas e respectivos achados nas radiculopatias.
u No tratamento, repouso absoluto é desencorajado.
1. INTRODUÇÃO articula com C1. A articulação de C1/C2 recebe o

nome de atlantoaxial e é exclusivamente sinovial.
A cervicalgia tem uma prevalência de cerca de 10 a Figura 1. Coluna vertebral.

20% da população adulta; por outro lado, estima-se
que até 84% dos adultos apresentem lombalgia
em algum momento da vida. Por isso, ambas são
queixas comuns, seja ambulatorialmente ou no
contexto do pronto atendimento.
A maioria dos pacientes apresenta um distúrbio
mecânico/musculoesquelético para o aparecimento
dos sintomas, como desvios posturais, contratura
muscular, um trigger point, sobrecarga ligamentar,
entre outras. Antes de iniciarmos a avaliação e o
manejo da cervicalgia e lombalgia, é importante
relembrar aspectos importantes sobre a anatomia
dessas regiões, para melhor compreensão das
possíveis etiologias.
2. A COLUNA VERTEBRAL
2.1. REGIÃO CERVICAL
A coluna cervical é composta por 7 vértebras e 8

nervos espinhais. C2 a C7 são separados entre si
por discos intervertebrais. C1 e C2 têm aspectos
anatômicos diferenciados: C1, conhecida como
atlas, é um anel ósseo articulado, serve de apoio
ao crânio e não possui corpo vertebral; C2, o axis,
tem um eixo ósseo (processo odontoide) que se Fonte: Acervo Sanar.
333
Lombalgia e cervicalgia Reumatologia
Figura 2. Articulação atlantoaxial (C1-C2). As demais vértebras cervicais são constituídas pelo
corpo vertebral e pelo arco posterior, formando o
forame vertebral; e articulam-se entre si através dos
discos intervertebrais (articulações fibrocartilagino-
sas) e articulações zigoapofisárias/interfacetárias
(sinoviais).
Figura 3. Representação esquemática de uma incidência lateral da coluna

mediocervical (A) e da região superior de C5 (B).
Os processos articulares inferiores da vértebra se articulam com os processos articulares superiores da vértebra situada
logo abaixo desta, através das facetas articulares (articulações zigoapofisárias). A medula espinhal se situa dentro do forame
vertebral, delimitado pelas lâminas, pedículos e corpo vertebral. A artéria vertebral passa através do forame transverso.
334
Lombalgia e cervicalgia Cap. 13
É característica comum das vértebras lombares possuírem corpos grandes e reniformes, forames
vertebrais triangulares, pedículos e lâminas curtas e espessas.
Figura 4. Vértebra lombar típica.
Fonte: stihii/Shutterstock.com¹.
A medula espinal ocupa o canal vertebral, do forame São inúmeras as etiologias responsáveis por cau-
magno até a 1ª ou 2ª vértebra lombar, depois diverge sar cervicalgia ou lombalgia. Vimos que existem
em nervos individuais que viajam para a porção estruturas que compõem a região musculoesque-
inferior lombossacra. Por causa de sua aparência, lética cervical e lombar, como músculos, nervos,
este grupo de nervos é chamado de cauda equina. ligamentos, articulações, e, além das estruturas
musculoesqueléticas, causas extraespinhais podem
levar à sintomatologia álgica, como uma pielonefrite
3. ETIOLOGIAS evoluindo com dor lombar ou uma tireoidite evo-
luindo com dor cervical. Portanto, fique atento ao
enunciado das questões de prova para identificar
corretamente a causa da cervicalgia/lombalgia.
BASES DA MEDICINA
A possibilidade de diagnósticos diferenciais de
cervicalgia e lombalgia é ampla, porém a maioria
ara compreender as etiologias possíveis, é fundamental
P
conhecer os aspectos anatômicos apresentados anterior- dos casos é secundário a problemas musculoesque-
mente e também lembrar das estruturas não espinhais léticos, como tensão muscular, dor miofascial, dor
da região cervical e lombar. discogênica ou dor de origem facetária. O segundo
grupo mais frequente é de causas neurológicas,
335
como as radiculopatias, seguido de causas não

espinhais, como infecção, malignidade e doença 4. A BORDAGEM DA CERVICALGIA
reumatológica. E LOMBALGIA
Diante de tantas possibilidades, nem sempre é

possível identificar uma única e exclusiva causa e, 4.1. ANAMNESE
frequentemente, várias condições são encontradas
simultaneamente, como radiculopatia e degenera- Diante da queixa de lombalgia ou cervicalgia, são
ção do disco vertebral, por exemplo. A forma de elementos-chave da anamnese: início da dor (súbito
apresentação clínica da cervicalgia e lombalgia versus progressivo); tempo de evolução: aguda (<4
depende essencialmente da sua causa. semanas), subaguda (4 a 12 semanas) ou crônica
(acima de 12 semanas); fatores de melhora ou
piora; ritmo da dor (mecânica versus inflamatória);
irradiação; presença de sintomas neurológicos;
presença de sinais de alerta (red flags); presença
de sinais de recorrência (yellow flags) e avaliação
de incapacidade.
336
Mapa mental. Sinais de alerta vermelho e

amarelo na investigação da dor lombar
SINAIS DE ALERTA VERMELHO
• Sinais ou sintomas sistêmicos: febre, perda de peso, sudorese noturna, calafrios.

• Déficit neurológico focal progressivo/profundo.
• Dor refratária ou persistente por > 6 semanas.
• Idade > 50 anos.
• História pessoal de câncer.
• Incontinência/retenção urinária.
• Uso de glicocorticoide.
• Trauma.
• Imunocomprometimento.
SINAIS DE ALERTA AMARELO
• Pensamento catastrófico quanto à lombalgia.

• Sintomas sem base anatômica ou fisiológica definida.
• Elevado comprometimento funcional basal.
• Baixo estado geral da saúde.
• Depressão, ansiedade ou pessimismo diante da vida.
337
A avaliação da presença de red flags é fundamental o médico fique atento à necessidade de abordar o
na anamnese e determina a necessidade ou não paciente de maneira mais holística e multidisciplinar,
de avaliação complementar. Note que a presença evitando a solicitação excessiva de exames, assim
de sinais de alarme indica a possibilidade de dor como terapias farmacológicas em demasia.
secundária à síndrome da cauda equina, origem
traumática, infecciosa, neoplásica ou reumato- 4.2. EXAME FÍSICO
lógica inflamatória (espondiloartrite). Portanto, a
possibilidade de não se tratar de uma dor de origem
puramente musculoesquelética primária faz com
BASES DA MEDICINA
que exista a necessidade de investigação adicional.
Já a presença de yellow flags (bandeiras amarelas) embre-se, cada nervo espinhal é composto por uma raiz
L
indica risco de cronificação e incapacidade da dor ventral e outra dorsal; a raiz ventral contém fibras eferentes
lombar. A presença de yellow flags como catastro- dos neurônios motores no corno ventral da medula; já a
fismo, depressão, situação trabalhista, faz com que raiz dorsal contém fibras aferentes sensoriais primárias
das células no gânglio da raiz dorsal.
Figura 5. Corte transversal da medula espinhal.
e testes neurológicos para investigar causas espe-

BASES DA MEDICINA cíficas.
Dermátomos e miótomos 4.2.1. Inspeção

W Dermátomo é o território cutâneo inervado por uma
Deve-se iniciar o exame físico pela inspeção estática
única raiz nervosa dorsal e recebe o nome da raiz que
o inerva (ex.: dermátomo de C6). da coluna, observando se há presença de desvios,
atrofia muscular e avaliação da pele local, verificando
W Miótomo ou território radicular motor é o conjunto de
se há presença de sinais flogísticos. Na inspeção
músculos inervados por uma única raiz ventral.
dinâmica é possível avaliar a marcha e a mobilidade
O exame físico, além do exame geral que auxilia a da coluna.
afastar doenças sistêmicas ou identificar um sítio
extralombar para a dor, sugerindo uma causa refe- 4.2.2. Palpação
rida, deve abranger a avaliação da coluna lombar
A palpação deve ser realizada nos planos mus-
culares, nas apófises espinhosas e nos espaços
338
discais, buscando encontrar os pontos álgicos e já dor na parte anterior ipsilateral, é sugestivo de
identificar exatamente onde se localiza a dor e para patologias do quadril.
onde irradia.
Figura 7. Teste de Patrick.
4.2.3. Testes
4.2.3.1. Lombalgia
Na suspeita de radiculopatia lombossacra, é manda-

tória a realização do Teste de Lasègue, que consiste
em: com o paciente em decúbito dorsal, elevar o
membro dolorido, mantendo o joelho estendido.
Pode-se sensibilizar o teste fazendo uma dorsiflexão
do pé. O teste é positivo quando há exacerbação
da dor e irradiação neste membro a 35-70 graus.
Figura 6. Teste de Lasègue.

O Teste de Schober avalia a mobilidade da coluna
lombar: com o paciente em pé, marcar um ponto na
coluna, na altura de L5-S1 (projeção da espinha ilíaca
posterior) e marcar outro ponto a 10 cm deste; em
seguida, pede-se para o paciente realizar uma flexão
ventral, notando então um aumento da distância
entre os pontos marcados em 5 cm, totalizando no
mínimo 15 cm entre os 2 pontos. O teste é positivo
quando o aumento é < 5 cm.
Figura 8. Teste de Schober.
Fonte: Spallek et al.²

A avaliação do quadril e sacroilíaca é feita através
do Teste de Patrick – Fabere. O Teste de Patrick
4.2.3.2. Cervicalgia
consiste em: posicionar o maléolo lateral de um
pé encostado na patela contralateral; em seguida, A mobilidade da coluna cervical pode ser avaliada
pressionar com uma mão o joelho da perna fletida com a flexão, extensão, rotação e lateralização
e estabilizar com a outra mão a pelve contralate- cervical.
ral. Dor durante a realização deste teste na parte
posterior contralateral, é sugestivo de sacroileíte; O Teste de Adson é performado para avaliação da
síndrome do desfiladeiro torácico (vide capítulo de
339
“Fibromialgia e síndromes dolorosas regionais”) Figura 10. Teste de Spurling.

e consiste em palpar o pulso radial enquanto o
paciente faz abdução de 90 graus com o membro
superior sintomático em rotação e extensão. A
cabeça é rodada para o lado examinado. O teste
é positivo quando ocorre a redução do pulso e
parestesia medial no membro testado.
Figura 9. Manobra de Adson.
Fonte: Chu KyungMin/Shutterstock³.
4.3. EXAME NEUROLÓGICO
É importante realizar o exame neurológico avaliando

tônus, reflexos, bem como avaliação de dermátomos
e miótomos. Testar a sensibilidade nos dermátomos
de L4, L5 e S1, assim como os cervicais (Quadro 1).
A avaliação motora é importante, pois a presença
de fraqueza é mais específica para compressão
radicular do que a descrição de ciatalgia na história
Teste de Spurling é análogo ao Lasègue para avalia- clínica do paciente. Com isso, testa-se no contexto
ção radicular; no entanto, visa rastrear radiculopatia da lombalgia a dorsiflexão do pé (L4), dorsiflexão
da região cervical. Com o paciente sentado, o exa- do hálux para L5 e, ao testar a flexão plantar do pé,
minador inclina a cabeça dele para o lado doloroso é possível avaliar a força em S1, pedindo para o
e realiza uma compressão para baixo. Considerado paciente deambular na ponta dos pés. Um resumo
positivo no caso de reprodução da dor, parestesia das raízes nervosas lombares e cervicais está nos
e irradiação. Quadros 1 e 2.
Quadro 1. Raízes nervosas e alterações correspondentes motoras, de sensibilidade e reflexos (C5-C8 e T1).
Raízes nervosas C5 C6 C7 C8 T1
Face lateral
Dedos anelar
do antebraço,
Sensibilidade/ Face lateral do e mínimo, face Face medial
polegar, índice Dedo médio
Trajeto da dor antebraço medial do do antebraço
e metade do
antebraço
dedo médio
Bíceps,
Tríceps, flexores Flexores dos Musculatura
Teste motor Deltoide e bíceps extensores
do punho dedos intrínseca da mão
do punho
Reflexos Bicipital Braquiorradial Tricipital Nenhum Nenhum
340
Quadro 2. Raízes nervosas e alterações correspondentes motoras, de sensibilidade e reflexos (L4, L5 e S1).
Raízes nervosas L4 L5 S1
Nádega-face posterolateral
Nádega-face anterolateral Nádega-face posterior
Sensibilidade/ da coxa-face lateral da
da coxa-borda da coxa-face posterior da
Trajeto da dor perna até tornozelo-região
anterior da perna perna-região plantar do pé
dorsal do pé e hálux
Teste motor Dorsiflexão do pé Dorsiflexão do hálux Flexão plantar do pé
Reflexos Patelar Nenhum Aquileu

Figura 11. Exame neurológico na suspeita de radiculopatia.
Figura 12. Dermátomos cervicais. 4.4. EXAMES COMPLEMENTARES
A supervalorização dos exames de imagem é o

principal erro diagnóstico em portadores de lom-
balgia e cervicalgia. Alterações degenerativas em
exames de imagem da coluna vertebral guardam
pouca ou nenhuma correlação com a clínica do
indivíduo. O achado de hérnia discal na ressonância
magnética ocorre em 1/3 dos indivíduos assinto-
máticos, e a estenose de canal em 20% dos idosos
assintomáticos.
A maioria dos pacientes com lombalgia não tem
indicação de avaliação complementar. Exames de
imagem estão indicados naqueles com sinais de
341
alerta e pacientes que não melhoram em 6 semanas, 5.2. LOMBALGIA MECÂNICA COMUM
apesar do tratamento adequado.
O exame de imagem mais adequado para avaliação
BASES DA MEDICINA
da coluna é a ressonância nuclear magnética pela
sua alta sensibilidade; no entanto, não apresenta
uma boa especificidade, já que muitos achados no origem da dor na LMC não é muito conhecida. Acredi-
A
ta-se que seja multifatorial e associada à disfunção no
exame não são correlacionáveis com a clínica do
controle da dor no sistema nervoso central.
paciente. Já a radiografia é uma opção acessível
e de menor custo, com utilidade na detecção de Guarde essa síndrome, pois é a principal causa de
alterações ósseas. lombalgia crônica. A dor lombar é inespecífica e
chamada de Lombalgia Mecânica Comum (LMC).
Trata-se de uma lombalgia de ritmo mecânico bilate-
DIA A DIA MÉDICO ral ou unilateral, com ou sem irradiação para nádegas
e região sacral. Tal irradiação não caracteriza uma
a prática do manejo de lombalgias e cervicalgias, vemos
N radiculopatia (Teste de Lasègue e reflexos normais,
uma solicitação excessiva de exames complementares, trajeto da dor não compatível com raiz nervosa).
desnecessária e redundante. Infelizmente, a avaliação
clínica, anamnese e exame físico, não são priorizados. Os exames laboratoriais são normais, e exames de
imagem podem mostrar alterações degenerativas
inespecíficas, como desidratação discal e osteófitos.
5. SÍNDROMES CLÍNICAS
O tratamento é conservador, com analgesia, edu-
cação ao paciente, cinesioterapia e fortalecimento
5.1. SÍNDROME DOLOROSA MIOFASCIAL muscular. O afastamento ao trabalho e repouso
absoluto devem ser desencorajados.
BASES DA MEDICINA
DIA A DIA MÉDICO
músculo cervical e o trapézio têm a função de apoiar

O
LMC será a causa mais comum de lombalgia dos
A
e fornecer movimento e alinhamento da cabeça e pes-
pacientes. Note que exames laboratoriais e de imagem
coço, além de proteger a medula espinhal e os nervos
são desnecessários, e o diagnóstico é clínico. Solicitar
espinhais do estresse mecânico. De maneira análoga à
imagem e encontrar alterações que não correspondem
parte cervical, na região lombar temos a musculatura do
com a clínica podem inclusive confundi-lo.
core como importante estabilizador.
A síndrome dolorosa miofascial é um quadro mus-

cular com dor associada à queimação e à irradiação 5.3. HÉRNIA DISCAL COM RADICULOPATIA
com pontos-gatilho (trigger points). Os pontos repro-
duzem a dor, irradiam e podem causar fraqueza e
sintomas autonômicos. Discutiremos a síndrome BASES DA MEDICINA
dolorosa miofascial no capítulo “Fibromialgia e
síndromes dolorosas regionais”. disco intervertebral é composto pelo anel fibroso e pelo
O
núcleo pulposo. O anel fibroso é uma estrutura circular que
abraça e garante o suporte do núcleo pulposo. Este, por
sua vez, tem consistência gelatinosa e é rico em água. A
função do núcleo pulposo é de absorver e de amortecer
os impactos gerados na coluna. Com o envelhecimento,
ocorre desidratação do núcleo pulposo e surgem fissuras
no ânulo fibroso.
342
A degeneração do disco intervertebral faz com podemos encontrar hérnia discal pela imagem em
que o núcleo pulposo colabe e empurre para fora pacientes assintomáticos. Em determinados casos,
o anel fibroso que está enfraquecido. Quando nos a hérnia discal pode ser sintomática, resultando em
referimos à presença de hérnia discal, estamos envolvimento da raiz nervosa e quadro clínico de
definindo que houve o deslocamento do núcleo radiculopatia.
pulposo além dos limites do anel fibroso. Portanto,
Figura 13. Disco normal e hérnia de disco.
A maioria das hérnias discais acometem os discos resolução da dor em semanas. Evolução para sín-
de L4-L5 e L5-S1. No caso da hérnia discal sintomá- drome da cauda equina é rara e ocorre por uma
tica, o envolvimento da raiz nervosa faz com que o hérnia discal maciça de linha média. Trata-se de
paciente se apresente com dor irradiada em trajeto uma emergência cirúrgica, e clinicamente o paciente
radicular (cervicobraquialgia ou lombociatalgia). A se apresenta com ciatalgia bilateral, déficit motor,
dor é de início agudo, após esforço em flexão. anestesia em cela (perda sensorial no períneo) e
incontinência urinária e fecal.
O diagnóstico é clínico, baseado na história compa-
tível e exame físico característico: limitação e piora
da dor à flexão, Sinal de Lasègue positivo, trajeto da 5.4. ESTENOSE DE CANAL LOMBAR
dor e sensibilidade compatíveis com raiz nervosa,
assim como alteração de reflexo (hiporreflexia)
correspondente à compressão da raiz acometida BASES DA MEDICINA
e ao déficit motor.
O prognóstico da hérnia discal com radiculopatia ormalmente o canal medular tem reserva de espaço
N
suficiente, permitindo o deslizamento e a tração das
é favorável, com menos de 10% necessitando de
estruturas nervosas, sem o desenvolvimento de sintomas.
intervenção cirúrgica, e a maioria dos casos com No entanto, numa condição patológica, pode ocorrer a
343
compressão gradual e progressiva do tecido nervoso. de exercício físico, fisioterapia e medidas terapêu-
Esta compressão se desenvolve simultaneamente com ticas, como: terapia cognitivo-comportamental,
o avançar do processo degenerativo (espessamentos
acupuntura e outras. Como dito anteriormente, o
ligamentares, osteofitose, prolapsos discais e alarga-
mento da lâmina).
repouso absoluto deve ser desencorajado, e os
pacientes devem ser orientados a manter suas ati-
A síndrome do canal estreito é mais comum após vidades rotineiras, o que leva à recuperação mais
os 50 anos e aumenta sua frequência com o enve- rápida e menor incapacidade a longo prazo.
lhecimento. Geralmente decorre de processos dege-
nerativos, como hipertrofia ligamentar, protrusões
6.2. TERAPIA MEDICAMENTOSA
discais, escolioses, que ocasionam diminuição do
canal lombar.
Sabe-se que cerca de 90% das lombalgias melhoram
Clinicamente, o indivíduo se manifesta com lom- espontaneamente sem qualquer intervenção, em um
balgia crônica, que piora a extensão da coluna e período de 30 dias. No entanto, na prática, é comum
melhora a flexão. A claudicação neurogênica é a prescrição de anti-inflamatórios não esteroidais,
um sintoma característico da estenose de canal analgesia simples e relaxantes musculares. Sendo
lombar, e é definida como dor ou desconforto nos a lombalgia um sintoma relacionado à dor, o trata-
membros inferiores, exacerbada pela extensão da mento “sintomático” deve seguir a escala de dor,
coluna lombar em ortostase prolongada ou marcha sendo o tratamento escalonado. É muito importante
e que melhora com a flexão da coluna. ponderar os possíveis efeitos colaterais, fazendo
Diante de achados clínicos sugestivos, a ressonância uma análise do risco-benefício.
magnética da coluna facilita a avaliação do canal e Os antidepressivos duais, tricíclicos e gabapenti-
as relações anatômicas das estruturas. noides são medicações que podem ser usadas na
O tratamento geralmente é conservador, com anal- sintomatologia crônica.
gesia e reabilitação. Pacientes incapacitados pela Ademais, o tratamento deve ser dirigido à etiolo-
claudicação neurogênica tem indicação cirúrgica. gia; logo, causas infecciosas bacterianas devem
ser tratadas com uso de antibióticos, assim como
espondiloartrites, neoplasias e fratura vertebral por
DICA
Claudicação neurogênica = esteno- osteoporose, seguem suas respectivas recomen-
se de canal lombar. dações de tratamento.
6.3. TRATAMENTO CIRÚRGICO
6. CONDUTA O papel do tratamento cirúrgico nas cervicalgias

e lombalgias não é de rotina, visto que a grande
maioria dos pacientes melhora antes de se pensar
O tratamento conservador será o indicado na maioria em qualquer terapia mais agressiva.
dos casos, com educação ao paciente, modificação
de vícios posturais, analgesia e reabilitação. Dessas,
a principal medida é a reabilitação (fisioterapia)
para fortalecimento muscular.
6.1. TERAPIA NÃO FARMACOLÓGICA
A terapia não farmacológica é baseada em mudan-

ças comportamentais, como perda de peso, prática
344
Mapa mental. Tratamento
Lombalgia
Red flag presente Investigação adicional
Hernia discal com

Sinais de radiculopatia
radiculopatia
Estenose de
Claudicação neurogênica
canal medular
Ausência de radiculopatia
e claudicação
Lombalgia mecânica
comum
Ausência de radiculopatia
e claudicação
345
REFERÊNCIAS
1. Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com, dis-

ponível em: https://www.shutterstock.com/pt/image-il-
lustration/second-lumbar-vertebra-spine-vertebral-bo-
nes-265644461. Acesso em: 12 de julho de 2022.
2. Spallek M, Kuhn W, Schwarze S, Hartmann B. Occupational
medical prophylaxis for the musculoskeletal system: A
function-oriented system for physical examination of the
locomotor system in occupational medicine (fokus(C)). J
Occup Med Toxicol [Internet]. 2007 [acesso 12 jul 2022];
2:12. Disponível em: https://openi.nlm.nih.gov/detailedre-
sult?img=PMC2174926_1745-6673-2-12-5&query=las%-
C3%A8gue&it=xg&lic=by&req=4&npos=1%5B
disponível em: https://www.shutterstock.com/pt/ima-
ge-illustration/3d-medical-illustration-explain-spurlin-
g-test-2054765090. Acesso em: 12 de julho de 2022.
SC. Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. São
346
Questão 1 após levantar peso no ambiente de trabalho. No

episódio inicial apresentou dor intensa e súbita
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – RJ – 2021) Homem de
associada à limitação de movimentos que levou
65 anos, sedentário, com hipertensão arterial sis-
a afastamento do trabalho por um período de 10
têmica e IMC = 29 kg/m2, apresenta episódios oca-
dias. Voltou a trabalhar, porém, manteve dor lom-
sionais de lombalgia. Três dias após levantar peso
bar contínua, de intensidade leve a moderada com
em casa, iniciou quadro de lombalgia aguda com
irradiação para ambas as coxas de forma difusa e
manifestações neurológicas. Após realizar resso-
piora com esforços. Vários períodos de afastamen-
nância magnética de coluna, mostrando hérnia de
to laboral desde então, sempre com manutenção
disco entre L4-L5, é esperado que o exame clínico
das queixas. Há 6 meses refere dor moderada a
mostre reflexo patelar e aquileu:
intensa com irradiação para ambos os membros
⮦ Preservados e marcha dificultada sobre os cal- inferiores e grande limitação para atividades diárias
canhares. sem qualquer melhora com uso de anti-inflamató-
rios ou analgésicos. Faz uso eventual de tramadol,
⮧ Diminuídos e marcha dificultada sobre os cal-
porém nega melhora significativa. Nega febre ou
canhares.
perda de peso. O exame clínico é normal exceto por
⮨ Preservados e marcha dificultada na ponta dos dor à flexão e extensão lombar. O exame neuroló-
pés. gico é normal. Paciente traz exame de ressonância
⮩ Diminuídos e marcha dificultada na ponta dos magnética realizado há 2 meses com desidratação
pés. discal L4-L5 e L5-S1. Discretas protrusões discais
nesses níveis sem conflito radicular. Qual é a prin-
cipal hipótese diagnóstica?
Questão 2
⮦ Lombalgia mecânica comum.
(SECRETARIA MUNICIPAL DE ADMINISTRAÇÃO DE VOLTA RE-
DONDA – 2019) Na prevenção de novos episódios de ⮧ Estenose de canal lombar.
lombalgia se mostraram eficientes: ⮨ Espondilite anquilosante.
⮩ Hernia discal.
⮦ Exercícios.
⮧ Uso de suporte lombar.
⮨ Manejo de estresse. Questão 4
⮩ Programas de redução de levantamentos de peso. (SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE PIRACICABA – SP – 2021)

Paciente foi avaliado pelo médico da USF, detectou
lombociatalgia, e foram prescritos analgésicos
Questão 3
(dipirona) e anti-inflamatórios não esteroidais (di-
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2020) Homem de 42 clofenaco sódico) por 7 dias. Dentre os possíveis
anos de idade com antecedente de hipertensão ar- efeitos adversos, qual mais esperado para o caso?
terial apresenta dor lombar crônica há cinco anos,
347
⮦ Hepatite aguda. Questão 7

⮧ Rabdomiólise.
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE LUCAS DO RIO VERDE -
⮨ Confusão mental. MT - 2020) Qual a melhor conduta para um paciente
⮩ Úlcera gástrica. que você faz o diagnóstico clínico de lombalgia
⮪ NDA. mecânica?
⮦ Prescrever AINEs por 3 dias e repouso por 2 dias.

Questão 5 ⮧ Solicitar radiografia de coluna lombar e, se re-
sultado normal, prescrever AINEs por 5 dias e
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE PIRACICABA – SP – 2021)
repouso por 3 dias.
Ainda em relação a lombalgia, qual condição abaixo
que o médico deve ter maior atenção ao chamado ⮨ Orientar postura correta, atividade física regular,
Red Flags? prescrever AINEs por 5 dias e repouso por 3 dias.
⮩ Prescrever AINEs, solicitar radiografia de coluna
⮦ Adulto jovem com obesidade. lombar e encaminhar ao ortopedista.
⮧ Mulher com neoplasia de mama.
⮨ Mulher gestante no terceiro trimestre.
Questão 8
⮩ Febre há 7 dias, disúria e dor lombar.
⮪ NDA. (REDE DOR – SP - 2020) O diagnóstico diferencial de lom-
balgia é amplo e muitas vezes pode ser realizado
sem propedêutica armada e considerando histó-
Questão 6 ria clínica e exame físico bem apurado. Assinale
a opção onde há correspondência coerente entre
o sinal de alerta em lombalgia e a causa potencial
anos, sem antecedentes mórbidos, vem ao Pronto-
para tal achado.
-Socorro com queixa de dor lombar intensa, de início
súbito, após levantar peso. A dor limita os movimen- ⮦ Febre e perda de peso - causas inflamatórias.
tos e irradia para o membro inferior esquerdo, com ⮧ Rigidez matinal maior que 1 hora - causas trau-
trajeto pela face póstero-lateral da coxa, panturrilha máticas.
e planta do pé. Exame clínico: bom estado geral,
⮨ Dor com maior intensidade à noite – osteoartrite.
corado, PA = 150 x 90 mmHg, FC = 90 bpm, Tax =
36,9°C. Contratura muscular paravertebral lombar ⮩ Diminuição da força muscular - espondilite ou
com limitação aos movimentos de flexão lombar. epifisite.
Teste de Lasègue positivo. Apresenta dificuldade ⮪ Anestesia em sela - compressão da cauda equina.
para marcha na ponta dos pés e o reflexo aquileu
esquerdo está diminuído. Sem outras alterações.
Questão 9
O próximo exame a ser solicitado é:
(HOSPITAL SÃO LUCAS COPACABANA – RJ – 2020) Uma mu-
⮦ Radiografia de coluna lombossacra AP e perfil.
lher de 68 anos de idade queixa-se de piora de dor
⮧ Tomografia computadorizada de coluna lom- nas costas, nádegas e nas coxas bilateralmente
bossacra. nos últimos 6 a 9 meses. Ela relata que a dor é pior
⮨ Ressonância magnética de coluna lombossacra. quando fica em pé por mais de 10 a 15 minutos. A
⮩ Não é necessário nenhum exame adicional. dor também está presente durante uma caminha-
da prolongada. Em todos os casos, ela se sente
melhor quando se senta. Ela nega qualquer dor ou
inchaço na panturrilha. Seu histórico médico é no-
tável para hipertensão controlada com enalapril.
Seu único outro medicamento é a vitamina D diária.
348
Seu exame físico é normal, com sinais vitais nor-

mais, sem inchaço nos membros inferiores e sem
sopro vascular. Qual das alternativas a seguir é o
diagnóstico mais provável?
⮦ Dissecção da aorta.
⮧ Doença do disco lombar.
⮨ Estenose do canal medular lombar.
⮩ Arterite de Takayasu.
⮪ Claudicação vascular.
Questão 10
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ONOFRE LOPES – UFRN – 2021) Ho-

mem de 36 anos, balconista, apresenta um quadro
agudo de dor lombar ao tentar pegar um botijão de
água no chão. A suspeita clínica é de compressão
de raiz nervosa por hérnia de disco L5-S1 que se
caracteriza, na anamnese e no exame físico, por
lombociatalgia com irradiação para a região:
⮦ Posterior da coxa e da perna, posterolateral do pé

com diminuição ou abolição do Reflexo Aquileu.
⮧ Anterolateral da perna com fraqueza de múscu-
lo quadríceps e diminuição do Reflexo Aquileu.
⮨ Posterolateral da coxa, até o joelho, com atrofia
do quadríceps e diminuição do reflexo patelar.
⮩ Medial da perna e do pé, com fraqueza muscular
do extensor longo do hálux e ausência de res-
posta plantar dos dedos.
349
Questão 1 dificuldade:    um culpado, então a hipótese mais provável é lom-

balgia mecânica comum.
Y Dica do professor: Você podia até saber os reflexos,
dermátomos e miótomos das respectivas raízes L4/ ✔ resposta: A
L5/S1, mas era importante também lembrar que
uma hérnia discal lombar geralmente comprime a
raiz correspondente à vértebra inferior (ex: hérnia
discal L4/L5 comprime a raiz de L5). Y Dica do professor: A aspirina e muitos outros anti-
Alternativa A: CORRETA. L5 não tem reflexo compa- -inflamatórios não esteroides (AINEs) (por exemplo,
tível e pode ser testado andando nos calcanhares. ibuprofeno, indometacina, naproxeno e cetorolaco)
podem causar lesão epitelial tópica no estômago
Alternativa B: INCORRETA. Reflexo patelar seria L4 e
levando à formação de úlcera péptica pela inibição
reflexo Aquileu S1.
dos fatores protetores da mucosa gastrointestinal,
Alternativa C: INCORRETA. Marcha dificultada nas
como as prostaglandinas. Logo, esta é uma possível
pontas dos pés seria S1.
complicação, devendo o paciente estar atendo aos
Alternativa D: INCORRETA. Andar nas pontas dos pés sinais e sintomas, e não utilizar o medicamento de
testa S1 e o reflexo seria o Aquileu. forma indiscriminada, pois haveria aumento do risco.
✔ resposta: A Outros efeitos adversos com diversas gravidades
podem estar associados desde à dor abdominal, à
diarreia e à dispepsia e até úlceras, a hemorragias
Questão 2 dificuldade:  gastrointestinais e à perfuração. As demais con-
dições supracitadas podem estar associadas se
Y Dica do professor: O fortalecimento da muscula-
houver uso excessivo do medicamento; contudo,
tura paravertebral reduz de forma considerável a
ocorrem em menor frequência quando compara-
sobrecarga na coluna lombar, com melhora impor-
dos a úlcera gástrica.
tante da dor lombar.
resposta: D
resposta: A
✔
✔
Y Dica do professor: Red flags são definidos como
Y Dica do professor: Paciente com queixa mecânica
dados da história médica individual e exame clíni-
de longa data; logo, podemos descartar espondilite
co que possam estar associados a um risco eleva-
anquilosante. Estenose de canal é compatível com
do de doenças graves, como infeção, inflamação,
idosos apresentando claudicação neurogênica, já a
neoplasias ou fratura. Portanto, a presença de red
hérnia discal teria sinais de radiculopatia ao exame
flags enfatiza a necessidade de investigação para
físico. Se você não consegue encontrar claramente
diferenciar uma causa mecânica ou não mecânica,
podendo indicar presença de doença grave. A coluna
350
vertebral é um dos primeiros locais a ser afetados Questão 8 dificuldade: 

pela doença metastática óssea, especialmente nas
neoplasias que têm propensão a metastizar, como Y Dica do professor: A lombalgia é uma queixa ex-
as neoplasias da mama, próstata, pulmão, rim e ti- tremamente frequente na atenção primária e nos
roide. Portanto, o histórico de alguma dessas neo- consultórios de ortopedia. 90% dos pacientes que
plasias em pacientes com lombalgia essa situação se apresentam com o quadro tem lombalgia sem
constitui-se red flags para se suspeitar de lesões sinais de alarme, e devem ser manejados clinica-
malignas da coluna vertebral. Outro red flag é a pre- mente com analgesia e fisioterapia, sem necessida-
sença de febre, que nos faz considerar a presença de de avaliação complementar através de exames
de foco infeccioso associado, como pielonefrite ou de imagem. No entanto, o diagnóstico diferencial
espondilodiscite. Portanto temos duas assertivas da lombalgia é amplo e inclui quadros infecciosos,
prováveis a letra B e D. neoplásicos, quadros de compressão radicular e
doenças inflamatórias, portanto é essencial ava-
✔ resposta correta considerada pela banca, B
liar o paciente com cautela para que os sinais de
alerta sejam identificados, e sejam solicitados exa-
Questão 6 dificuldade:  mes complementares para aqueles pacientes que
apresentam indicação para investigação adicional.
Y Dica do professor: Na avaliação da lombalgia, vários
Alternativa A: INCORRETA. A presença de febre e per-
fatores são importantes para a sua concretização
da ponderal não intencional é sugestiva de quadros
e, especialmente, seu manejo, sendo fundamental
neoplásicos ou até mesmo infecciosos (como a
a história e o exame físico antes de qualquer exame
Doença de Pott, por exemplo).
complementar. Em indivíduo jovem com dor asso-
ciada agudamente à levantamento de peso, que li- Alternativa B: INCORRETA. O quadro de rigidez ma-
mita o movimento por processo álgico; associado tinal é sugestivo de causas inflamatórias, como a
à dor que irradia pela região póstero-lateral da coxa espondilite anquilosante.
e panturrilha; e presença de Teste de Lasègue posi- Alternativa C: INCORRETA. O quadro de dor pior à
tivo, estamos diante de um quadro clássico de lom- noite (principalmente durante a segunda metade
bociatalgia sem sinais de complicação. Assim, não da noite) é sugestivo de espondilite anquilosante.
necessitamos de exame complementar, somente Alternativa D: INCORRETA. A presença de diminuição
conduta com analgesia e relaxamentos musculares da forma muscular é sugestiva de radiculopatias
associada à fisioterapia local. ou mesmo de uma doença de degenerativa do sis-
✔ resposta: D tema nervoso.
Alternativa E: CORRETA. A anestesia em sela (aneste-
sia da região perineal) é sugestiva de compressão
da cauda equina. Pode vir acompanhada de reten-
Y Dica do professor: Anti-Inflamatórios Não Hormo- ção urinária e incontinência fecal.
nais (AINHs), na prática clínica, são os medicamen- ✔ resposta: E
tos mais empregados para lombalgia. Dependendo
da dose utilizada, a intervalos regulares, têm efei-
tos analgésicos e anti-inflamatórios. A terapia não
farmacológica é baseada em mudanças compor- Y Dica do professor: Questão com quadro clássico
tamentais, como perda de peso, prática de exercí- de estenose medular: paciente idosa apresentando
cio físico e fisioterapia. Sabemos que no manejo quadro de claudicação neurogênica. Em movimentos
da lombalgia é desencorajado o repouso absoluto, no qual há flexão da coluna, ou paciente sentado, há
então consideraremos que o autor da questão quis alívio da dor. Doença mais prevalente em pacientes
dizer repouso relativo. de meia idade, com quadros já de osteoartrite ou
✔ resposta: C outras doenças osteomusculares.
351
Alternativa A: INCORRETA. Quadro clássico de dor

torácica de forte intensidade e início súbito.
Alternativa B: INCORRETA. Não há relato de melhora
quando a paciente muda de posição, uma vez que
há protusão contínua das raízes nervosas pelo nú-
cleo pulposo extravasado.
Alternativa C: CORRETA.
Alternativa D: INCORRETA. Essa é uma vasculite, com
abertura de quadro em pacientes mais jovens, que
em nada interfere o movimento. São dores com
padrão anginosos.
Alternativa E: INCORRETA. A descrição típica para esse
quadro é: “andou, doeu; parou, melhorou”. Apenas
a postura ereta não aumenta a intensidade da dor.
✔ resposta: C
Y Dica do professor: Lembre-se que na hérnia discal

lombar a raiz que será acometida é a correspondente
a vértebra inferior. Estamos diante de um paciente
jovem com quadro de lombalgia de origem mecânica
de provável origem de compressão de raiz nervosa
por hérnia localizada entre L5 e S1Ç. Logo, o quadro
apresentado será correspondente à compressão
de S1. Sabemos que este tipo de compressão se
manifesta com dor na região posterior da coxa e da
perna, com diminuição ou abolição do reflexo pate-
lar. A compressão, quando ocorre por hérnia entre
L3 e L4, se apresenta com dor na região anterior da
coxa e redução do reflexo patelar; e, quando entre
L4 e L5, manifesta-se com dor na lateral da coxa,
sem alteração dos reflexos.
✔ resposta: A
352
Capítulo
MISCELÂNIA EM REUMATOLOGIA
14
u Em relação à amiloidose sistêmica, é importante diferenciar os dois tipos (AL e AA) em relação ao quadro
clínico.
u O diagnóstico de amiloidose é definido com o achado da proteína amiloide na biópsia, a qual tem birrefrin-
gência em maçã verde e cora com vermelho Congo.
u Sobre a doença de Still do adulto, saber a sua apresentação, que é caracterizada por surtos de febre, artrite
e rash cutâneo.
u Também lembrar das alterações laboratoriais na doença de Still, como leucocitose e indícios de estado
inflamatório crônico.
1. AMILOIDOSE microscopia eletrônica. Essa estrutura é resultado de um

dobramento incorreto. Trata-se um material extracelular,
amorfo, homogêneo, que se cora com vermelho Congo
e possui birrefringência em maçã verde.
BASES DA MEDICINA
1.1. AMILOIDOSE LIGHT CHAIN (AL)

As proteínas normais em nosso corpo assumem uma
determinada estrutura (dobramento correto), a fim de
realizar suas funções específicas, e são biodegradáveis
e recicláveis. Na amiloidose, proteínas anormais (ami- BASES DA MEDICINA
loides) resistem à degradação e, como consequência,
depositam-se e acumulam-se em tecidos/órgãos. Essas
proteínas se depositam no espaço extracelular como As imunoglobulinas são proteínas produzidas pelos plas-
fibrilas insolúveis que, progressivamente, comprometem mócitos e funcionam como anticorpos. Portanto, a ami-
a estrutura e a função do tecido. loidose AL ocorre por discrasia dos plasmócitos, sendo
que os pacientes afetados podem ter amiloidose isolada
ou associada a outras discrasias de células plasmáticas
A amiloidose é uma doença de depósito de material (como mieloma múltiplo e macroglobulinemia de Waldens-
proteico fibrilar e extracelular em vários órgãos trom). Todas as formas de amiloidose sistêmica, nas quais
ou em apenas um, portanto, pode ser classificada as fibrilas são derivadas de cadeias leves monoclonais,
como sistêmica ou localizada. Uma segunda clas- independentemente da natureza do distúrbio subjacente
das células plasmáticas (por exemplo, gamopatia mono-
sificação relaciona-se com a etiologia: primária
clonal de significado indeterminado, mieloma múltiplo ou
ou secundária, adquirida ou hereditária. O tipo de macroglobulinemia de Waldenstrom), são consideradas
amiloidose corresponde ao tipo de proteína que amiloidose AL.
compõe o material amiloide.
A proteína amiloide possui vários tipos, mas todos A amiloidose AL é uma forma sistêmica, primária
eles compartilham da mesma estrutura beta sheet à e adquirida, que se caracteriza pela formação das
353
Miscelânia em reumatologia Reumatologia
fibrilas amiloides por imunoglobulinas de cadeia quando existe uma inflamação contínua ou recorrente, que
leve. É a amiloidose sistêmica mais comum (70%), promove uma superprodução de proteína amiloide A sérica.
sem predileção por sexo e acomete indivíduos maio-
res de 40 anos. A presença de proteína monoclonal Forma de amiloidose sistêmica, secundária e adqui-
ocorre em mais de 80% dos casos. rida, decorrente de deposição de proteína amiloide
As manifestações mais comuns são fadiga e perda A. Infecções crônicas, reumatológicas (artrite reu-
de peso. Podem ocorrer sangramentos e púrpura matoide, febre familiar do Mediterrâneo, artrite
em tronco, face e membros superiores (na região idiopática juvenil, entre outras) e neoplásicas são
orbitária, a púrpura recebe o nome de raccoon causas de amiloidose AA.
eyes). São achados ao exame físico: hepatomegalia,
macroglossia, distrofia ungueal e síndrome do túnel
do carpo. A macroglossia é considerada patogno- DICA
Na amiloidose AA não encontramos
mônica de amiloidose AL, porém está presente em macroglossia.
apenas 10% a 20% dos casos.
O sinal da ombreira é o alargamento da porção
anterior do ombro por deposição de amiloide. Tam- Os órgãos mais acometidos são os rins e o fígado.
bém pode haver infiltração muscular, cursando com Ao contrário da amiloidose AL, miocardiopatia e
fraqueza. Outro achado é o alargamento de quadril. neuropatia raramente ocorrem. Os achados clínicos
da amiloidose secundária são: síndrome nefrótica,
Envolvimentos renal e cardíaco são comuns, cur-
hepatomegalia, dermopatia, infiltração testicular.
sando com síndrome nefrótica, hipertrofia ventricular
Nesse tipo de amiloidose não se encontra macro-
esquerda, miocardiopatia restritiva e distúrbios
glossia.
de condução. A lesão mais comum observada na
amiloidose associada ao mieloma múltiplo é a O tratamento da amiloidose AA é o controle da
síndrome nefrótica. doença de base.
Os exames para investigação de amiloidose AL, são:
eletroforese de proteínas séricas e imunofixação;
DIA A DIA MÉDICO
urina I e relação proteína/creatinina; ultrassom de
abdome; hemograma; ecocardiograma e ressonân-
Como a amiloidose AA está associada a uma doença,
cia magnética cardíaca.
o especialista da doença de base será o responsável
O tratamento é feito com quimioterapia. pelo controle da amiloidose. Exemplo: amiloidose AA
secundária a uma artrite reumatoide não controlada, o
responsável será o reumatologista, já que o controle da
DIA A DIA MÉDICO doença reumatológica é o tratamento da amiloidose.
A amiloidose AL, pela sua natureza e associação com

discrasias plasmocitárias, costuma ser encaminhada ao 1.3. AMILOIDOSE ASSOCIADA À DIÁLISE
hematologista para condução do caso.
BASES DA MEDICINA
1.2. AMILOIDOSE (AA)
A proteína precursora da fibrila amiloide é a β2-microglo-
bulina, que é expressa por todas as células nucleadas e
BASES DA MEDICINA é normalmente filtrada livremente pelos glomérulos e,
em seguida, reabsorvida e catabolizada pelas células
tubulares proximais. Assim, a diminuição da função renal
A proteína amiloide A sérica se eleva como resposta fisio- leva ao aumento da concentração dessa proteína que se
lógica a infecções e inflamações. A amiloidose AA ocorre acumula nos tecidos, particularmente, nas articulações e
nos tendões.
354
Miscelânia em reumatologia Cap. 14
Pacientes com insuficiência renal crônica em terapia

dialítica de longa data são a população acometida 2. DOENÇA RELACIONADA À IGG4
pela amiloidose β2-microglobulina. O principal sis-
tema acometido é o osteoarticular, com síndrome do
túnel do carpo, periartrite de ombro, tenossinovite BASES DA MEDICINA
de flexores e espondiloartrite com destruição discal.
O tratamento é o transplante renal.
A imunoglobulina da classe IgG pode ser dividida em 4
subclasses (IgG1, 2, 3 ou 4), sendo a IgG 4 a menor fração.
1.4. AMILOIDOSES HEREDITÁRIAS
A IgG4 formada possui apenas um braço de Fab que
se liga a determinado antígeno, portanto, tem menor
potencial para formar complexos antígeno-anticorpo.
BASES DA MEDICINA
Seu fragmento Fc também possui diferenças em relação
às outras subclasses de IgG, tendo menor potencial para
As amiloidoses hereditárias são causadas por fibrilas ativação do complemento e dos receptores de fragmento
amiloides derivadas de mutações em vários genes. Fc nas células inflamatórias. Por este conjunto de carac-
terísticas, a IgG4 é tradicionalmente considerada uma
imunoglobulina anti-inflamatória.
As amiloidoses hereditárias possuem herança
autossômica dominante, história familiar positiva,
Não se sabe, até o momento, como a IgG4 teria papel
manifestam-se dos 20 aos 60 anos e têm predileção
direto na fisiopatogênese da doença e o processo infla-
por neuropatia e envolvimento cardíaco. A mais matório e fibrótico é atribuível ao aumento de linfócitos
conhecida deste grupo é a amiloidose transtirretina T citotóxicos.
(TRR), que cursa com neuropatia (polineuropatia
periférica e autonômica). O tratamento é o trans- A doença relacionada à IgG4 é uma infiltração locali-
plante hepático, pois remove a fonte de transtirretina.
zada ou generalizada, de característica inflamatória
e que evolui para fibrose. Os tecidos acometidos são
1.5. DIAGNÓSTICO ricos em plasmócitos produtores de IgG4.
Acomete mais indivíduos adultos e idosos, com
aparente predileção pelo sexo masculino. Por se
BASES DA MEDICINA tratar de uma doença muito rara, os dados epide-
miológicos não são consistentes.
Como a amiloidose é uma doença de depósito, é neces-
sário o exame anatomopatológico para o diagnóstico.
A biópsia com o achado de depósitos amiloides

é necessária para o diagnóstico e é feita no órgão
acometido ou, preferencialmente, na gordura abdo-
minal, seguido de medula óssea, mucosa retal,
glândula salivar e pele.
A proteína amiloide cora com vermelho Congo e
possui birrefringência em maçã verde.
355
Doença
relacionada
ao IgG4
Definição Epidemiologia
Doença crônica
Doença rara
imunomediada
Afeta um ou Predomínio em
vários órgãos adultos e idosos
Processo infiltrativo Mais frequente

inflamatórico no sexo masculino
Rico em plasmócitos
produtores da IgG4
Evolução para fibrose
356
Tireoidite de Riedel, pancreatite autoimune, fibrose As manifestações clínicas da doença relacionada à

retroperitoneal (doença de Ormond) e síndrome IgG4 são, portanto, variadas, decorrentes de infiltra-
de Mikulicz são atualmente consideradas entida- ção e processo expansivo dos órgãos acometidos.
des que compartilham aspectos fisiopatológicos e Os órgãos mais acometidos são: pâncreas, trato
morfológicos e fazem parte do espectro da doença hepatobiliar, glândulas salivares, órbitas, linfonodos,
relacionada à IgG4. aorta e retroperitôneo.
No exame anatomopatológico dos tecidos acome-
Quadro 1. Condições atualmente reconhecidas tidos nessas entidades são esperadas as seguintes
como distúrbios associados à IgG4.
alterações: flebite obliterativa (infiltração das vênulas
Aortite e periaortite esclerosante crônica por plasmócitos e linfócitos), infiltrado plasmoci-
tário com positividade para IgG4 (pelo menos 40%
Colangite esclerosante
de plasmócitos IgG4), fibrose estoriforme (células
Doença de Mikulicz (dacrioadenite e sialadenite) fusiformes de natureza fibroblástica que se orga-
Doença destrutiva da linha média nizam em forma de “roda de carroça”) e infiltrado
eosinofílico.
Fibrose retroperitoneal idiopática (doença de Ormond)
Hipofisite fibrosante idiopática
Mesenterite esclerosante
Nefrite intersticial hipocomplementêmica

com depósitos tubulointersticiais
Pancreatite autoimune esclerosante
Paquimeningite hipertrófica
Pneumopatia intersticial e pseudotumores
inflamatórios pulmonares
Pseudotumor orbital inflamatório
Tireoidite fibrosante de Riedel
Tumor de Kuttner (sialadenite afetando

glândulas submandibulares)
357
Mapa mental. Histopatologia e patogênese
Fibrose em padrão
“estoriforme” ou em
“roda de carroça”
Predomínio de células
Flebite obliterativa
plasmáticas IgG4+
Infiltrados Achados
Aumento de eosinófilos
linfoplasmocíticos histopatológicos
Mapa mental. Diagnóstico
Aumento de volume ou
crescimento de
massas em órgãos ou
compartimento corporal
Possível Provável
Definido
Biópsia sugestiva
Aumento de
(incluindo
IgG4 sérica
imuno-histoquímica)
358
O diagnóstico definitivo de IgG4 se faz através de mais acometida é do sexo feminino, entre 17 e 40
manifestação clínica compatível, associado ao anos de idade.
aumento de IgG4 sérico (6% da IgG total) e exame
Febre é o sintoma mais característico da DSA, pre-
anatomopatológico com alterações relatadas acima.
sente em 60% a 100% dos pacientes. Ocorre 1 a 2
Vale ressaltar que a presença de IgG4 pode ser
vezes ao dia, com altas temperaturas (39, 40 graus)
encontrada em qualquer doença de natureza infla-
e rápida variação.
matória e não é específico da doença relacionada a
IgG4, portanto, se preconiza como compatível uma São características clínicas e laboratoriais, que se
imuno-histoquímica tecidual com pelo menos 40% associam à febre, nos períodos de surto: presença
de plasmócitos IgG4. de fenômeno de Koebner; elevação marcada de
ferritina; linfadenopatia; rash cutâneo maculopapular
O tratamento se baseia, inicialmente, no uso de gli-
rosa salmão em tronco, braços e coxas, que poupa
cocorticoides, com desmame gradual e retirada em
palmas e plantas, evanescente e que desaparece
6 meses. Em caso de corticodependência ou refra-
após término da febre; faringite não supurativa e
tariedade, indica-se o uso de imunossupressores.
odinofagia que precedem o início da febre; mialgias;
artralgia ou artrite; hepatoesplenomegalia; anemia
de doença crônica; leucocitose com neutrofilia;
DIA A DIA MÉDICO
plaquetose; elevação de VHS/PCR; elevação de
transaminases. No Still, FAN e fator reumatoide
Uma consequência do reconhecimento da DR-IgG4 é que
caracteristicamente são negativos.
muitas condições médicas, antigamente vistas como
condições separadas isoladas a órgãos individuais, são São complicações: hemorragia alveolar, síndrome de
atualmente reconhecidas como fazendo parte do espectro ativação macrofágica, miocardite, necrose hepática,
DR-IgG4. Exemplos incluem a síndrome de Mikulicz, tumor coagulação intravascular disseminada e púrpura
de Kuttner e tireoidite de Riedel. Além disso, a DR-IgG4 trombocitopênica trombótica.
também é responsável por porcentagens substanciais de
doenças caracterizadas pela presença de pseudotumores O diagnóstico de doença de Still deve ser conside-
ou lesões fibróticas de etiologia anteriormente obscura. rado após descartadas infecções virais e bacteria-
nas, neoplasias (principalmente hematológicas)
e reações medicamentosas. Os critérios classifi-
catórios de Yamaguchi são utilizados para auxílio
3. DOENÇA DE STILL DO ADULTO diagnóstico (Quadro 2).
Quadro 2. Critérios de Yamaguchi para DSA.
BASES DA MEDICINA • Febre maior ou igual a 39°C, com dura-

ção de uma semana ou mais.
• Artralgias ou artrite, com duração de
A etiologia da doença de Still do adulto é desconhecida,
Critérios duas semanas ou mais.
mas a hipótese é de que se trata de uma síndrome rea-
principais • Erupção cutânea característica.
tiva após a interação de agentes infecciosos com um
hospedeiro geneticamente suscetível. A resposta imu- • Leucometria maior ou igual a
nológica desregulada, com alteração na produção de 10.000/mL com maior ou igual a 80%
citocinas inflamatórias, desempenha papel importante de neutrófilos.
na fisiopatogenia.
• Faringite ou inflamação de garganta.
• Linfadenopatia.
Também conhecida como artrite idiopática juvenil
Critérios • Hepatomegalia ou esplenomegalia.
forma sistêmica do adulto, a doença de Still do adulto
secundários
(DSA) é uma síndrome autoinflamatória poligênica • Anormalidades das enzimas hepáticas.
rara e de etiologia desconhecida, caracterizada por • Testes negativos para fator reumatoide
surtos de febre, artrite e rash cutâneo. Pode ter e fatores antinucleares.
evolução monocíclica ou policíclica. A população
359
• Inexistência de infecção. A febre familiar do Mediterrâneo (FFM) é consi-

Critérios de derada uma síndrome autoinflamatória, sendo a
• Inexistência de doenças malignas.
exclusão mais comum do grupo das monogênicas, e ocorre
• Inexistência de doenças inflamatórias.
por uma mutação recessiva do gene MEFV. Tem
Observação: A classificação da DSA depende da existência de 5 ou prevalência aumentada na população de origem
mais critérios, dos quais 2, no mínimo, devem ser principais.
na bacia do Mediterrâneo, como judeus, armênios,
Fonte: Adaptado de Yamaguchi et al.2
árabes, marroquinos.
O prognóstico em metade dos pacientes é bom, O início dos sintomas costuma ser logo na infância
tendo um curso monocíclico. Porém, a outra metade ou adolescência e a gravidade diminui com a idade.
tende a ter recorrência de surtos (policíclica) e pode As manifestações clínicas incluem febre, que tem
evoluir com artrite crônica semelhante à artrite como característica a duração de 1 a 3 dias; serosite
reumatoide. (peritonite, pleurite, pericardite) estéril; orquite; oli-
Para o tratamento da doença de Still durante goartrite; rash erisipela-like em membros inferiores.
o surto, usa-se glicocorticoides na dose de Lembre-se da tríade da FFM: febre recorrente, dor
1 mg/kg ou pulsoterapia se houver evolução grave. abdominal e artrite.
Em pacientes com doença policíclica haverá neces- Durante os surtos, é visto aumento de PCR e VHS
sidade de drogas poupadoras de corticoide, como e leucocitose.
metotrexate e azatioprina. O diagnóstico é feito diante de quadro clínico com-
patível e teste genético com mutação do gene MEFV.
DIA A DIA MÉDICO

O tratamento inicial é com Colchicina e, nos casos
refratários, anti-IL-1.
Pacientes com DSA com frequência trazem em sua his- A complicação mais frequente é a amiloidose sistê-
tória clínica o uso de antibioticoterapia para faringite mica secundária (AA), que é evitada com o controle
não supurativa ou terem sido encaminhados para uma de atividade de doença.
avaliação hematológica por suspeita de neoplasia.
DIA A DIA MÉDICO
4. FEBRE FAMILIAR DO Interessante que a história de pacientes com FFM é de

MEDITERRÂNEO terem sido submetidos a cirurgias abdominais, como
apendicectomia ou laparotomias exploradoras, pelo qua-
dro de dor abdominal associado à febre, porém, sem
achados conclusivos.
BASES DA MEDICINA
As síndromes autoinflamatórias monogênicas são um

grupo de doenças caracterizadas por crises de febre
e inflamação, intercaladas por períodos de remissão, e
são decorrentes de mutações por genes únicos nas vias
reguladoras do sistema imune inato.
A FFM é atribuída a uma mutação recessiva do gene

MEFV, responsável pela codificação da pirina. As pirinas
fazem parte do inflamassomo, que gera IL-1-β e ativação
de NF-kB. Consequentemente, a alteração das pirinas é
responsável por exacerbação da resposta imune inata.
360
Miscelânia em Reumatologia
Primária
Macroglossia
Síndrome nefrótica
AL
Cardiopatia
Amiloidose
Túnel do carpo
Sistêmica
Hepatomegalia
Secundária
AA Síndrome nefrótica
Hepatomegalia
Febre
Rash salmão evanescente

Miscelânia em
Reumatologia
Artrite
Clínica Faringite
Linfadenopatia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Doença de Still
PCR e VHS elevados
Anemia de doença crônica
Plaquetose
Laboratório
Leucocitose com neutrofilia
FR e FAN negativos
Transaminases elevadas
Febre Familiar Mutação Febre

do Mediterrâneo gene MEFV
Artrite
Dor abdominal
Surtos
Rash erisipela-like
361
REFERÊNCIAS

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362
Questão 1 em dois terços inferiores dos pulmões. Os exames

laboratoriais demonstraram elevação das escórias
(FUNDAÇÃO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS – MG nitrogenadas: ureia: 74 mg/dL e creatinina: 1,5 mg/
– 2021) Em relação à amiloidose, analise as afirma- dL. O hemograma revelou anemia tipo normocítica
tivas a seguir: e normocrômica com leucócitos: 6.115/mm³; neu-
I. As manifestações podem incluir neuropatia peri- trófilos (segmentados): 48,6%; eosinófilos: 0,4%;
férica motora e sensorial, cardiomiopatia, síndrome basófilos: 1%; linfócitos: 40%; monócitos: 10%, com
nefrótica, síndrome de mal absorção e insuficiência plaquetas: 192,500/mm³. O eletrocardiograma mos-
hepática. trou padrão de baixa voltagem, sem sinais de so-
II. Os sintomas e sinais, muito variados e insidiosos, brecarga de câmaras esquerdas. O ecocardiograma
podem também se manifestar através de demência, está em anexo:
hipoacusia, tosse crônica por infecções respiratórias
recorrentes acarretando diagnóstico tardio.
III. Pacientes com diagnóstico de amiloidose pos-
suem indicação de transplante de medula óssea
autólogo, porém, pacientes com acometimento
cardíaco grave não devem realizar o transplante
de medula.
Estão corretas as afirmativas
⮦ I e II, apenas.
⮧ I e III, apenas.
⮨ II e III, apenas.
⮩ I, II e III.
Questão 2
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP

DA USP – SP – 2021) Homem de 76 anos, negro, há 3
anos iniciou quadro de episódios recorrentes de
dispneia aos esforços de caráter progressivo e ede-
ma de membros inferiores e abdome. Relata várias
Qual o diagnóstico mais provável?
internações prévias para compensação, mas sem
diagnóstico definitivo. Nega hipertensão arterial e ⮦ Tamponamento cardíaco.
outras comorbidades. Deu entrada no pronto-socor-
⮧ Doença de Chagas.
ro com tosse seca, dispneia ao repouso e edema de
extremidades, com bulhas hipofonéticas, presença ⮨ Amiloidose.
de terceira bulha, crepitações finas inspiratórias ⮩ Miocardiopatia isquêmica.
363
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE PIRACICABA – SP – 2020) (FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2020)
Mulher, de 55 anos, portadora de artrite reumatoide Paciente masculino, 32 anos, em seguimento na
há vinte anos, com tratamento irregular, tem compa- reumatologia há 3 meses por doença de Still do
recido na unidade de saúde devido a edema persis- adulto, diagnosticado após extensa investigação
tente de membros inferiores há 6 meses. Os exames por febre de origem indeterminada, exantema e leu-
realizados têm mostrado uma proteinúria progres- cocitose. Apresentou boa resposta ao tratamento
siva evidenciando lesão renal. Qual das afirmativas com corticoide, atualmente em uso de prednisona
abaixo melhor explica o acometimento renal? 10 mg/dia, com controle da sintomatologia. Compa-
rece em consulta queixando-se de fraqueza acen-
⮦ Amiloidose secundária. tuada, febre baixa e sangramento gengival. Exame
⮧ Vasculite necrotizante. físico: palidez mucocutânea, ausência de artrites
⮨ Glomeruloesclererose. ou exantemas. Exames laboratoriais: Hemograma:
⮩ Nefrite mesangial. hemoglobina 4,5 g/dL; leucócitos 1.900/mm³ (60%
segmentados, 30% linfócitos, 6% eosinófilos); pla-
⮪ Nefroesclerose.
quetas 22.000/mm³; creatinina 1,3 mg/dL; RNI 1,7;
R 2,0; ferritina 56.000 UI/L; TGO 500 UI/L; TGP 650
Questão 4 UI/L; hemoculturas negativas. O estudo da medula
óssea (MO) deve ser compatível com:
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS UNICAMP – SP – 2020) Pa-
ciente feminina, 18 anos, conta há 2 meses febre ⮦ Hemofagocitose.
diária, dor de garganta e um “vermelho” no tronco, ⮧ Presença de mais de 20% de linfoblastos.
intermitente, que ocorre junto com a febre. Apre- ⮨ Áreas de fibrose e substituição gordurosa.
senta também artralgia e mialgia intensas. Há 3
⮩ Hipercelularidade reacional.
dias com falta de ar e dor em hemitórax esquerdo
que piora com a respiração. Exame físico: Regular
estado geral, T 38,8°C, FC 98bpm, FR 24 irpm. Lin-
fonodos palpáveis em cadeias cervicais posterio-
res, múltiplos e indolores. Fígado palpável a 3 cm
do rebordo costal direito e baço a 2 cm rebordo
costal esquerdo. Atrito pleural à esquerda. Pele:
rash maculopapular no tronco. Edema e aumento
de temperatura em punhos e joelhos. Exames labo-
ratoriais: hemoglobina 9,8 g/dL; leucócitos 26.000/
mm³ (90% de neutrófilos); TGO 65 UI/L; TGP 72UI/L;
VHS 122 mm/h, Ferritina 3.700 ng/mL. Exame de
urina normal. O diagnóstico desta paciente é:
⮦ Doença de Still do Adulto.

⮧ Crioglobulinemia.
⮨ Linfoma.
⮩ Lúpus Eritematoso Sistêmico.
364
Questão 1 dificuldade:   espessadas e septo interatrial de paredes finas.

Esses achados, associados ao eletrocardiograma
Assertiva: VERDADEIRA. As manifestações podem
com baixa voltagem, leva-nos à suspeita de ami-
incluir neuropatia periférica motora e sensorial,
loidose com acometimento cardíaco. Corrobora
cardiomiopatia, síndrome nefrótica, síndrome de
essa suspeita o achado de elevação de ureia e de
mal absorção e insuficiência hepática. De modo
creatinina, comum nesses pacientes. A amiloidose
geral, as manifestações da amiloidose dependem
cardíaca é uma desordem causada pelo depósito de
da forma de apresentação - a neuropatia periféri-
fibrilas amiloides no espaço extracelular cardíaco
ca mista é mais comum na amiloidose AL e ATTR,
e tipicamente se apresenta com quadro de edema
bem como as cardiomiopatias; já as manifestações
de membros inferiores, congestão hepática, asci-
gastrointestinais e hepáticas são mais comuns da
te, dispneia que é causada por uma miocardiopatia
forma AA.
restritiva
Assertiva II: FALSA. A demência não constitui uma
✔ resposta: C
forma de apresentação da amiloidose. Apesar de
parecer fazer sentido, o depósito amiloide que ocor-
re na amiloidose é intracelular e tem característi- Questão 3 dificuldade:   
cas diferentes dos depósitos amiloide na doença
de Alzheimer. Y Dica do professor: Temos uma paciente portadora
de artrite reumatoide de longo prazo, com tratamento
Assertiva III: FALSA. Alguns pacientes com diagnósti-
irregular, que nos refere edema persistente de mem-
co de amiloidose possuem indicação de transplante
bros inferiores há 6 meses e que vem apresentando
de medula óssea autólogo - no caso específico da
proteinúria progressiva, o que é evidência de lesão
amiloidose AL, porém, pacientes com acometimen-
renal. Pela sua doença de base, devemos pensar
to cardíaco grave não devem realizar o transplante
que seu dano renal pode ser desencadeado por
de medula (IC FE < 55% ou NYHA III/IV).
amiloidose secundária, visto que o rim é o principal
✔ l ogo, apenas a assertiva I está correta e não havia órgão afetado por essa comorbidade, manifestada
alternativa com essa opção. Questão anulada. com síndrome nefrótica, que explicaria o edema e a
proteinúria progressiva. A artrite reumatoide, assim
como outras doenças reumatológicas e neoplasias,
Questão 2
é causa de amiloidose. O tratamento baseia-se em
Y Dica do professor: O paciente em questão cursa controle da doença de base, ou seja, da artrite reu-
com edema de membros inferiores e dispneia, sem matoide que está sendo tratada irregularmente.
outras comorbidades conhecidas ou fatores de ris- Alternativa A: CORRETA. Conforme a dica.
co para o quadro que, inclusive, já foi previamente
Alternativa B: INCORRETA. A vasculite necrotizante
investigado e permanece sem diagnóstico. O que
não costuma se apresentar apenas com proteinúria
auxiliará na definição etiológica deste caso são
e edema, sendo comum lesões de pele.
os exames complementares. No ecocardiograma
visualizamos um ventrículo esquerdo de paredes
365
Alternativa C: INCORRETA. A glomeruloesclerose seria Questão 5 dificuldade:   

uma possibilidade, entretanto, pelo fato da paciente
ser portadora de artrite reumatoide e em tratamen- Y Dica do professor: A doença de Still é uma enfer-
to irregular, torna-se mais provável a amiloidose. É midade inflamatória sistêmica, rara e de etiologia
também comum a associação com hipertensão, o desconhecida, sendo uma das causas que devem
que não nos é relatado no caso. ser investigadas em casos de febre de origem inde-
terminada no adulto cursando com artralgia, exan-
Alternativa D: INCORRETA. A nefrite mesangial é mais
tema e leucocitose. Uma das suas complicações
característica da nefrite lúpica, e costuma apresen-
é a síndrome de ativação macrofágica ou síndro-
tar-se como síndrome nefrítica, ou seja, haveria além
me hemofagocítica secundária. Consiste em uma
da proteinúria, hematúria e hipertensão.
rara, grave e potencialmente fatal complicação das
Alternativa E: INCORRETA. A nefroesclerose é asso- doenças reumáticas crônicas, particularmente da
ciada à hipertensão arterial sistêmica e não é rela- artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença
tado que a paciente é hipertensa. de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico. A
✔ resposta: A mesma ocorre por um aumento importante da ati-
vação macrofagocitária, especialmente em medula
óssea e tecido hematológico, cursando com febre,
Questão 4 dificuldade:   
hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvi-
Y Dica do professor: Ninja, aqui tem uma questão mento neurológico, graus variáveis de citopenias,
com mais um exemplo de que uma história clínica hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação in-
bem-feita pode determinar o diagnóstico rapida- travascular e frequente falência de múltiplos órgãos.
mente. Em pacientes com febres diárias de origem ✔ resposta: A
indeterminada, que cursam com rash cutâneo fu-
gaz como o descrito, prontamente devemos sus-
peitar de doença de Still do adulto, doença rara,
mas de curso bem marcado. A doença de Still é
uma doença inflamatória, caracterizada pela pre-
sença de episódios diários de febre, artralgias e
rash cutâneo, mas, por mais simples que pareça,
na prática ela representa um desafio diagnóstico.
O diagnóstico é clínico e depende da exclusão de
outras doenças. As suas principais manifestações,
como febre, erupção cutânea e poliartralgia, assim
com as alterações laboratoriais, também ocorrem
em uma grande variedade de doenças infecciosas,
neoplásicas e autoimunes.
Alternativa B: INCORRETA. O achado mais caracterís-
tico da vasculite crioglobulinêmica é a presença da
púrpura. Lembrar da associação com hepatite C.
Alternativa C: INCORRETA. Na sintomatologia do lin-
foma poderíamos realmente ter um quadro seme-
lhante, ainda mais se considerarmos os sintomas
B, porém, o rash e artralgia não são característicos.
Alternativa D: INCORRETA. No lúpus observamos
leucopenia.
✔ resposta: A
366

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redquestmed@gmail.

Clínica Médica V Aline Kühl Torricelli

Título | Apostila Bases da Medicina – Residência Médica: Clínica Médica V - Reumatologia

L533a Leite, Thiago Aragão (coord.).

ÍNDICE PARA CATÁLOGO SISTEMÁTICO

APOSTILA BASES DA MEDICINA – RESIDÊNCIA MÉDICA: CLÍNICA MÉDICA V - REUMATOLOGIA

Editora Sanar Ltda.

ALINE KÜHL TORRICELLI

Tentar aprender muitas informações e conteúdos juntos e rapidamente pode

O Mapa Mental é uma ferramenta para organizar, memorizar e analisar

u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras umas com as outras

Ilustração de mapa mental.

Para que a aprendizagem seja realmente significativa, precisamos tam-

c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras e os conceitos até

d) Defina e segue uma lógica, por exemplo: Sintoma-Suspeita Diagnóstica-Exames-Classifi-

Para garantir o entendimento e a retenção das informações estudadas,

a) Enquanto estiver estudando, leia e escute com atenção.

4. O QUE FAZER COM ESSES MATERIAIS DEPOIS?

Estudos recentes comprovam que a retenção das informações na nossa

O que você precisa saber:

Bullets: Conteúdo organizado

Títulos e subtítulos numerados:

Dicas: Parte da escrita

Questões comentadas: Questões aplicadas

Questões sem o gabarito para

Indicação dos diferentes graus de dificuldade:

Mapas mentais: Ao final de cada

Fixe seus conhecimentos!

capítulo 1. INTRODUÇÃO À REUMATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

Mapa mental. Sistema complemento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35

Mapa mental. Dor musculoesquelética . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40

capítulo 2. ARTRITE REUMATOIDE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

3.2. Manifestações extra-articulares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

Mapa mental. Artrite reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

4. Espondiloartrites predominantemente periféricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79

Mapa mental. Espondiloartrites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86

capítulo 4. ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

Mapa mental. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97

Mapa mental. Patogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

3.3. Poliarticular soronegativa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100

4. Diagnóstico e exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

Mapa mental. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103

Mapa mental. Resumo geral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105

capítulo 5. ARTRITE SÉPTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

Mapa mental. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116

6. Diagnóstico e diferenciais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121

Mapa mental. Artrite séptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124

capítulo 6. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133

4. Manifestações clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136

4.2. Manifestações mucocutâneas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136

5. Lúpus induzido por drogas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

Mapa mental. Tratamento da nefrite lúpica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

capítulo 7. OUTRAS COLAGENOSES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

1. Esclerose sistêmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

2. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169

3. Miopatias inflamatórias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173

3.5. Síndrome antissintetase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176

4. Síndrome de Sjögren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179

Mapa mental. Outras colagenoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184

capítulo 8. VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193

4. Vasculites de grandes vasos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197

u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

3.2. Manifestações extra-articulares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

4. Espondiloartrites predominantemente periféricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79

4. Diagnóstico e exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

2. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169

6. Diagnóstico e exames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261

2. Doença por deposição de pirofosfato de cálcio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271

capítulo 12. FIBROMIALGIA E SÍNDROMES REUMÁTICAS

2. Síndromes dolorosas reumáticas regionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312

apa mental. Sinais de alerta vermelho e amarelo na

iante da queixa de dor musculoesquelética, passo fun-

o acompanhamento de pacientes com colagenoses,

Fator Reumatoide (FR) é um autoanticorpo que reco-