Resumo de síndrome nefrótica

INTRODUCAO - A síndrome nefrótica consiste no conjunto de doenças

glomerulares relacionadas ao aumento de permeabilidade da membrana basal
glomerular (MBG) às proteínas plasmáticas, levando à proteinúria (>3,5
g/1,73m²/dia), e, consequentemente, à hipoalbuminemia e a edema. Outros
achados comuns nas enfermidades nefróticas são a hiperlipidemia e a
hipercoagulabilidade (tromboembolismo).

EPIDEMIOLOGIA - A síndrome nefrótica pode desenvolver-se gradual ou

repentinamente. A síndrome nefrótica pode manifestar-se em qualquer idade
mas é mais prevalente em crianças, na maioria das vezes entre os 18 meses
e 4 anos de idade, sendo os meninos mais afetados do que as meninas. Os
adultos de ambos os sexos são afetados igualmente.

ETIOLOGIA - As causas diferem de acordo com a idade e podem ser primárias

ou secundárias.
As causas primárias mais comuns são:
 Doença de alteração mínima
  Glomerulosclerose segmentar focal
 Nefropatia membranosa
As causas secundárias são responsáveis por < 10% na infância, mas
por > 50% dos casos em adultos, mais comumente:
 Nefropatia diabética
 Pré-eclâmpsia
A amiloidose é uma causa não reconhecida e responsável por 4% dos casos.
Nefropatia associada ao HIV é um tipo de glomerulosclerose focal e
segmentar que ocorre em pacientes com aids.

FATORES DE RISCO - Os fatores que podem aumentar o risco de síndrome

nefrótica incluem:

 Condições médicas que podem danificar os rins, como diabetes, lúpus,

amiloidose, doença de lesões mínimas, entre outras
 O uso de determinados medicamentos, como anti-inflamatórios

 Determinadas infecções, como HIV, hepatite B, hepatite C e malária

FISIOPATOLOGIA - No que concerne à proteinúria, as teorias mais antigas

referiam-se a alterações elétricas na MBG como as mais prováveis
responsáveis pela filtração aumentada de proteínas. Novos estudos também
descrevem um fator genético importante para o desenvolvimento da
proteinúria: a ausência do gene NPHS1, que codifica uma proteína
denominada nefrina, responsável pela adesão celular interpodocitária. A
hipoalbuminemia ocorre como consequência direta da proteinúria – se mais
proteínas estão sendo excretadas do corpo e se a albumina é a proteína mais
abundante no plasma, logo os níveis de albumina estarão reduzidos.

O edema ocorre por dois mecanismos. O primeiro (underfill) se relaciona à

hipoalbuminemia, uma vez que essa manifestação leva à redução da pressão
oncótica do sangue, uma das forças que se opõem à passagem de líquido do
espaço intravascular para o interstício. O outro mecanismo proposto (overfill)
se refere à hiperatividade dos túbulos renais na reabsorção de sódio e água,
levando a um quadro de hipervolemia. O aumento do volume circulante, então,
aumenta a pressão hidrostática dos vasos sanguíneos, promovendo edema.

A hiperlipidemia é uma resposta à proteinúria. A redução dos níveis de pressão

oncótica estimula a proteção de lipoproteínas pelos hepatócitos por um
mecanismo desconhecido. Nota-se um aumento acentuado do colesterol
circulante, em especial das lipoproteínas de baixa densidade (LDL). Outros
dois mecanismos sugeridos são o decréscimo no catabolismo da VLDL e a
diminuição da atividade dos receptores de LDL.

A hipercoagulabilidade se relaciona, também, à proteinúria, posto que ela

promove o predomínio de fatores pró-coagulantes em detrimento dos
 fibrinolíticos. São perceptíveis o aumento dos níveis de fatores V, VII e VIII,
hiperfibrinognemia, redução dos níveis de antitrombina III e proteína S, dentre
outros. Nota-se, também, um aumento do número de plaquetas e de sua
agregação.

SINTOMAS - Os principais sinais e sintomas de síndrome nefrótica incluem:

 Inchaço abdominal, ao redor dos olhos, nos tornozelos e nos pés

 Urina de aspecto espumoso, causado pelo excesso de proteína

 Ganho de peso não intencional devido à retenção de líquidos no organismo

A retenção de líquidos pode causar

 Dispneia (derrame pleural ou edema laríngeo)

 Artralgia (hidrartrose)
 Dor abdominal (ascite ou, em crianças, edema mesentérico)

O edema pode obscurecer os sinais da perda muscular e causar linhas

brancas paralelas nos leitos das unhas (linhas de Muehrcke).

 Pouco apetite

 Insuficiência renal

DIAGNOSTICO –

 Relação proteína/creatinina ≥ 3 em amostra aleatória de urina ou

proteinúria ≥ 3 g/24 h
 Testes sorológicos e biópsia renal, a não ser que a causa seja
clinicamente evidente

Exames adicionais na síndrome nefrótica, na qual ajudam a caracterizar a

gravidade e as complicações.
 As concentrações de ureia e creatinina, que variam de acordo com o
grau de disfunção renal.
 A albumina sérica geralmente é < 2,5 g/dL (25 g/L).
 As concentrações totais de colesterol e triglicerídios estão tipicamente
elevadas.

Exames para causas secundárias da síndrome nefrótica.

Os exames podem incluir:
 Glicose sérica e hemoglobina glicosilada (HbA1C)
 Anticorpos antinucleares
 Exames sorológicos para hepatite B e C
 Eletroforese de proteínas sérica e urinária
 Crioglobulinas
 Fator reumatoide
 Teste sorológico para sífilis (p. ex., reagina plasmática rápida)
 Testes anti-HIV
 Níveis de complemento (C3, C4)

REFERENCIAS

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Volume XXVI n 1 Supl 1 mai 2005.