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Etiologia, manifestações clínicas e diagnóstico de demência vascular


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Etiologia, manifestações clínicas e diagnóstico


de demência vascular
Autores: Eric E Smith, MD, Clinton B Wright, MD, MS

Editores de seção: Steven T DeKosky, MD, FAAN, FACP, FAAN, Scott E Kasner, MD

Editor Adjunto: Janet L Wilterdink, MD

Divulgações do Colaborador

Todos os tópicos são atualizados à medida que novas evidências se tornam disponíveis e nosso processo de revisão por pares é concluído.

Revisão da literatura atual até: maio de 2023. | Última atualização deste tópico: 24 de abril de 2023.

INTRODUÇÃO

Demência vascular refere-se a qualquer demência causada principalmente por doença


cerebrovascular ou fluxo sanguíneo cerebral prejudicado e se enquadra no espectro do comprometimento
cognitivo vascular (VCI), uma síndrome que inclui todos os distúrbios cognitivos nos
quais a doença cerebrovascular ou o fluxo sanguíneo cerebral prejudicado são fatores contribuintes. fator cau
A demência vascular é a segunda forma mais comum de demência, superada apenas pela
doença de Alzheimer (DA) em termos de prevalência e incidência [1].

A neuroimagem melhorou muito a capacidade de detectar e diagnosticar AVC e manifestações


silenciosas de doenças cerebrovasculares que prejudicam a cognição [2]. No entanto, a
neuroimagem também pode detectar lesão cerebral cerebrovascular em idosos assintomáticos [3];
portanto, a mera presença de qualquer lesão cerebral cerebrovascular não é suficiente para
diagnosticar a demência vascular. As características clínicas e a localização e gravidade
da lesão cerebral cerebrovascular detectada na imagem cerebral devem ser usadas para fazer um
julgamento clínico se a doença cerebrovascular é suficiente para causar demência vascular. Tal
como acontece com as doenças neurodegenerativas da velhice, como a DA, a neuropatologia
vascular torna-se muito comum com o envelhecimento avançado e é frequentemente
acompanhada por outras neuropatologias.

Este tópico revisará a epidemiologia, características clínicas, avaliação e diagnóstico de demência


vascular em adultos. O tratamento e a prevenção da demência vascular são revistos
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separadamente. (Consulte "Tratamento de comprometimento cognitivo vascular e demência".)

DEFINIÇÕES

Demência vascular — Demência vascular refere-se a qualquer demência causada principalmente por doença
cerebrovascular ou fluxo sanguíneo cerebral prejudicado, ou na qual a doença cerebrovascular ou fluxo
sanguíneo cerebral prejudicado é um fator causal contribuinte. A demência vascular é tipicamente
reconhecida em um dos dois cenários clínicos [4]:

• Um AVC diagnosticado clinicamente é seguido de demência; ou

• A imagem cerebral identifica lesão cerebral vascular em um paciente com demência, mas sem história clínica
de acidente vascular cerebral

As características clínicas e a localização e gravidade da lesão cerebral cerebrovascular detectada na imagem


cerebral devem ser usadas para fazer um julgamento clínico se a doença cerebrovascular é suficiente para causar
demência vascular. (Consulte 'Avaliação' abaixo e 'Diagnóstico' abaixo.)

É importante reconhecer que a demência vascular é uma síndrome, não uma doença. A demência vascular pode
ser causada por qualquer doença cerebrovascular ou cardiovascular que leve a lesão ou disfunção cerebral
vascular, incluindo qualquer uma das causas de acidente vascular cerebral isquêmico (por exemplo,
cardioembolismo, doença aterosclerótica de grandes artérias, doenças de pequenos vasos cerebrais) ou
acidente vascular cerebral hemorrágico. O diagnóstico de demência vascular não está completo até
que as doenças cerebrovasculares ou cardiovasculares subjacentes tenham sido identificadas, pois essa
informação é necessária para projetar um plano de prevenção secundária de lesão vascular cerebral futura.
(Consulte "Tratamento de comprometimento cognitivo vascular e demência".)

Comprometimento cognitivo vascular - O termo "comprometimento cognitivo vascular" (VCI) foi proposto
pelo grupo de redação do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e
Stroke (NINDS)-Canadian Stroke Network VCI padrões de harmonização e o American Stroke Network

Heart Association para se referir a "comprometimento cognitivo causado ou associado a fatores vasculares" [5].
O conceito VCI abrange demência, bem como formas mais leves de comprometimento, incluindo
comprometimento cognitivo leve (MCI) causado por doença cerebrovascular.

Semelhante à demência vascular, a VCI é uma síndrome que pode ser causada por qualquer doença cerebrovascular
ou cardiovascular que leve a lesão ou disfunção cerebral vascular.

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Demência de etiologia múltipla ou mista — Estudos de autópsia sugerem que a demência vascular
pura é menos comum do que a situação em que a demência vascular é apenas uma das etiologias da
demência de etiologia múltipla (também chamada de demência "mista") [6] . A neuropatologia
de Alzheimer, com placas e emaranhados beta-amilóides característicos, é a patologia concomitante
mais comum com a demência vascular.

A demência de etiologia múltipla pode ser diagnosticada clinicamente quando um paciente com
demência vascular também atende aos critérios diagnósticos de consenso para outro distúrbio neurodegenerativo,
como a doença de Alzheimer (DA). (Consulte "Características clínicas e diagnóstico da doença de Alzheimer"
e "Epidemiologia, patologia e patogênese da doença de Alzheimer", seção sobre 'Doença
cerebrovascular'.)

EPIDEMIOLOGIA

A quantificação da contribuição da doença vascular para a demência é um desafio porque é frequentemente


observada em idosos assintomáticos, bem como em pessoas com demência, e frequentemente coexiste
com outras patologias neurodegenerativas do envelhecimento, como a doença de Alzheimer (DA) [1] .

Assim, há oportunidades para classificação incorreta (por exemplo, classificação incorreta de demência
de etiologia múltipla com componente vascular como DA pura). A classificação incorreta pode ser reduzida
com o uso de neuroimagem para detectar lesões cerebrais vasculares clinicamente não reconhecidas [2], com
o uso de biomarcadores do processo fisiopatológico da DA para detectar patologia da DA durante a vida [7]
ou com confirmação neuropatológica.

Incidência e prevalência — A doença vascular é uma causa ou contribuinte em 25 a 50 por cento dos casos
de demência, e a demência vascular é o segundo tipo mais comum de demência em estudos clínicos e
populacionais [1,6] .

Estudos clinicopatológicos de clínicas especializadas em demência indicam que a demência vascular


pura é relativamente incomum, representando aproximadamente 10% de todos os casos de demência [6,8]. A
demência de etiologia múltipla com componente vascular, mais frequentemente em combinação
com DA, é mais comum e representa aproximadamente 30 a 40 por cento de todos os casos de demência [6,8].

No Estudo de Função Cognitiva e Envelhecimento do Conselho de Pesquisa Médica de base populacional

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(MRC CFAS), a doença cerebral de pequenos vasos representou 12% do risco de demência, a angiopatia
amiloide cerebral (CAA) representou 7% do risco e múltiplas patologias vasculares representaram 9% do
risco [9] . No Estudo Longitudinal de Baltimore sobre Envelhecimento, a doença cerebral de
pequenos vasos foi responsável por 33% do risco de demência [10].

A prevalência estimada de demência vascular entre indivíduos com 65 anos de idade ou mais é de 1,6%
e aumenta com o aumento da idade [11]. Entre os participantes com 60 anos ou mais recrutados para o
Framingham Heart Study de 2004 a 2008, 0,4 pessoas em 100 (IC 95% 0,2-0,7) desenvolveram demência
vascular em um período de cinco anos [12] .

Há muito menos estudos sobre a prevalência de comprometimento cognitivo leve (MCI) vascular e o risco
de progressão de DCL vascular para demência. Um estudo baseado na comunidade de pessoas com MCI
descobriu que 16% tinham infartos como sua única patologia, enquanto 17% tinham infartos e patologia
de DA [13]. Um estudo de base populacional descobriu que 15% dos pacientes com comprometimento
cognitivo, mas não com demência (CIND), foram clinicamente diagnosticados com doença vascular como
causa, mas a confirmação da autópsia não estava disponível [14] . O mesmo estudo de base populacional
descobriu que 46% dos pacientes com CIND vascular progrediram para demência em cinco anos, com
aproximadamente metade dos novos casos de demência atribuídos à doença cerebrovascular
progressiva ou recorrente [15].

Fatores de risco na população em geral — Como o AVC pode causar demência vascular, os fatores de
risco para AVC também são fatores de risco para demência vascular na população em geral.
Em estudos de base populacional, os principais fatores de risco para demência vascular incluem [11,16-
24]:

• Idade avançada •
Hipertensão
• Diabetes
• Níveis elevados de colesterol total

• Baixa atividade física •


Índice de massa corporal baixo ou
alto • Fumar
• Doença arterial coronariana •
Fibrilação atrial

Houve melhorias marcantes no controle do fator de risco vascular da população em relação ao


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últimos 40 anos, com reduções substanciais na incidência e mortalidade por AVC [25]. Uma tendência
semelhante na incidência de demência vascular foi identificada no Framingham Heart Study de base
populacional, no qual a incidência de cinco anos de demência vascular caiu de 0,8 para 0,4 por 100
pessoas no período de cinco anos entre 1977 e 1983 até o período entre 2004 e 2008 [12]. Melhor
controle do fator de risco vascular e melhor prevenção e tratamento do AVC foram apontados pelos
autores do estudo como razões potenciais para o declínio.

Fatores relacionados à reserva cognitiva provavelmente desempenham um papel na determinação


do risco de demência vascular, mas o papel da reserva cognitiva tem sido pouco estudado na
demência vascular em comparação com a DA. A reserva cognitiva refere-se à capacidade do cérebro de
compensar um determinado nível de patologia. Fatores como educação superior e realização
ocupacional têm sido associados a menor risco de declínio cognitivo no cenário de patologia
cerebrovascular [26].

Fatores de risco para demência pós-AVC — A demência é comum antes e depois do AVC. Em
uma revisão sistemática que identificou 22 estudos de coorte de AVC de base hospitalar, 14% dos
pacientes hospitalizados com AVC apresentavam história anterior de demência e 12% dos pacientes
sem demência pré-AVC apresentavam demência após o primeiro AVC [27] .

Os fatores de risco para nova demência após AVC incluem [27,28]:

• Fatores pré-AVC (idade avançada, raça, baixa escolaridade, diabetes e fibrilação atrial)

• Fatores de AVC (hemorragia intracerebral, afasia, localização do hemisfério esquerdo e AVCs


múltiplos ou recorrentes)

• Complicações do AVC (incontinência, confusão ou convulsões)

• Reserva cerebral inferior (evidência de imagem cerebral de leucoaraiose, atrofia geral, atrofia do
lobo temporal medial e deposição de beta-amilóide)

ETIOLOGIA E PATOFISIOLOGIA

A demência vascular é causada por doenças da vasculatura cerebral e do sistema


cardiovascular, incluindo hipoperfusão e embolia do coração [29]. O paradigma dominante é que
essas doenças interrompem a função cerebral normal e causam comprometimento cognitivo por
meio de isquemia cerebral ou perda da integridade vascular com
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hemorragia.

Qualquer causa de acidente vascular cerebral isquêmico (cardioembolismo, aterosclerose de grandes artérias,
doença cerebral de pequenos vasos), hemorragia intracerebral ou hemorragia subaracnóidea pode
causar demência vascular se a lesão cerebral resultante for grave o suficiente (tabela 1) [ 30 ] .

Além do acidente vascular cerebral clínico, as doenças dos pequenos vasos cerebrais desempenham
um papel descomunal no fardo da demência vascular. Embora represente apenas 20 a 25% dos acidentes
vasculares cerebrais, a doença cerebral de pequenos vasos é o correlato neuropatológico mais comum
tanto da demência vascular quanto da demência de etiologia múltipla ("mista") com um componente vascular
[31] . Freqüentemente, a doença cerebral de pequenos vasos não é clinicamente reconhecida até que seja
detectada em imagens cerebrais ou neuropatologia.

Os principais tipos de doença cerebral de pequenos vasos são [32]:

• Arteriolosclerose – Arteriolosclerose devido ao envelhecimento, hipertensão e fatores de risco vascular


relacionados ao AVC convencional é o tipo mais comum de doença de pequenos vasos cerebrais. As
paredes de pequenas artérias e arteríolas exibem alterações como espessamento, hialinização,
lipohialinose, formação de microaneurismas e perda da integridade vascular com rachaduras e depósitos
de hemossiderina perivascular [33].

A doença arteriolosclerótica dos pequenos vasos cerebrais afeta proeminentemente as regiões


subcorticais do cérebro, incluindo os gânglios da base e a corona radiata [32]. Presume-se que isso
ocorra porque há menos vasos colaterais subcorticais em comparação com a rica colateralização
do córtex cerebral [34]. Como resultado, os pacientes com doença arteriolosclerótica de pequenos vasos
cerebrais geralmente apresentam lacunas múltiplas ou lesões extensas e confluentes da substância
branca como base patogênica para seus sintomas [34]. Sinônimos para esta síndrome de demência
vascular incluem doença de Binswanger [35] e demência vascular isquêmica subcortical [36,37].
Embora as alterações subcorticais sejam óbvias, pode haver manifestações mais sutis no córtex,
incluindo microinfartos [38] e neurodegeneração secundária com apoptose, levando ao afinamento
cortical [39].

• Angiopatia amiloide cerebral (CAA) – A CAA é o segundo tipo mais comum de doença cerebral
de pequenos vasos. A CAA é geralmente causada pela deposição de beta-amilóide em pequenas
artérias e arteríolas nas leptomeninges e no córtex cerebral. Causas genéticas raras de CAA são
marcadas pela deposição de outros tipos de amilóide [40].

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Uma das alterações mais proeminentes na CAA é a perda da integridade vascular, resultando em
grandes hemorragias cerebrais sintomáticas e pequenas e assintomáticas ( imagem 1).
As hemorragias são restritas a locais típicos no córtex ou na substância branca subcortical
(também chamados de locais "lobares") com preservação dos gânglios da base e do tronco cerebral
[41,42]. Embora a razão para essa distribuição distinta de alterações vasculares não seja conhecida,
ela foi explorada para derivar critérios diagnósticos de AAC com base na localização da hemorragia
( tabela 2) [43]. (Consulte "Angiopatia amilóide cerebral".)

• Outros – Existem muitas outras causas menos comuns ou raras de doença cerebral de pequenos
vasos, incluindo distúrbios genéticos, como arteriopatia cerebral autossômica dominante
com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL), vasculites de pequenos vasos e
outros distúrbios inflamatórios e colagenose venosa [32] .
(Consulte "arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e
leucoencefalopatia (CADASIL)".)

Embora os critérios diagnósticos de consenso enfatizem o papel da lesão vascular cerebral por isquemia
ou hemorragia na produção de demência vascular, a vasculatura cerebral faz mais do que apenas fornecer
sangue [30,44,45]. Como uma unidade neurovascular, os vasos sanguíneos funcionam de forma harmoniosa
e fortemente integrada, juntamente com pericitos, astrócitos, micróglia e neurônios para apoiar a atividade
cerebral [45,46]. As funções de suporte incluem a manutenção da permeabilidade da barreira
hematoencefálica, o tráfego de células imunes para dentro e para fora do cérebro, a secreção de fatores
tróficos e a limpeza do cérebro de resíduos. É possível, mas não comprovado, que a perda dessas funções
vasculares possa desempenhar um papel na causa da demência vascular ou mesmo de outras
doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer (DA) [47-49]. (Consulte "Epidemiologia,
patologia e patogênese da doença de Alzheimer", seção sobre 'Doença cerebrovascular'.)

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

A característica essencial da demência vascular é o declínio cognitivo incapacitante que é clinicamente


atribuído a uma causa vascular. Existem duas síndromes principais de demência vascular: demência
pós-AVC e demência vascular sem AVC recente.

Demência pós-AVC – Pacientes com demência pós-AVC experimentam um declínio cognitivo


gradual após um AVC diagnosticado clinicamente. A ligação entre a doença cerebrovascular e o início do
comprometimento cognitivo é, portanto, relativamente clara na maioria dos casos.

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O perfil cognitivo da demência pós-AVC é muitas vezes marcado por comprometimento proeminente das
funções executivas, às vezes com relativa preservação da memória episódica [50]. Pode ser
acompanhado por outros sinais corticais de acidente vascular cerebral, incluindo afasia e apraxia. No
entanto, existe uma ampla variação interindividual no perfil cognitivo, relacionada em parte à
heterogeneidade na localização e tamanho do AVC.

Nem todos os pacientes exibem a síndrome clássica de comprometimento desproporcional da


função executiva. Por exemplo, o infarto talâmico anterior pode causar comprometimento isolado
da memória com preservação de outros domínios, o que poderia mimetizar o perfil cognitivo da doença de
Alzheimer (DA) [51].

Vários padrões de lesão cerebral relacionada ao AVC foram associados à demência vascular e
foram categorizados como [30]:

• Demência multi-infarto (ou multi-hemorragia) – Danos a múltiplas regiões do cérebro têm o efeito
cumulativo de interromper a função cerebral, resultando em comprometimento cognitivo
clinicamente significativo. As tentativas de identificar um limiar de volume de infarto que prevê a
demência pós-AVC falharam, com resultados inconsistentes entre os estudos. A incapacidade de
identificar um limiar provavelmente está relacionada à variação na reserva cognitiva e cerebral
entre os indivíduos e à consideração inadequada do papel da localização da lesão.
Portanto, o julgamento clínico é necessário para determinar se um padrão individual de lesão cerebral
vascular é suficiente para explicar o comprometimento cognitivo. (Consulte 'Diagnóstico' abaixo.)

• Infarto estratégico (ou hemorragia) – Danos a uma única localização do cérebro podem ser
suficientes para causar comprometimento cognitivo clinicamente significativo. Exemplos incluem
os lobos frontais mediais (território da artéria cerebral anterior), córtices da linguagem, tálamo e
lobos temporais mediais [30]. Usando o mapeamento de sintomas baseado em voxel, um grande
estudo mostrou que o infarto nos lobos frontotemporais esquerdos, tálamo esquerdo e lobo parietal
direito foram preditivos de comprometimento cognitivo pós-AVC [52]. Além da localização e
gravidade do AVC, fatores relacionados à reserva cognitiva e cerebral influenciam a probabilidade
de demência pós-AVC [27,28]. (Consulte 'Fatores de risco para demência pós-AVC' acima.)

O comprometimento cognitivo pode melhorar como parte do processo de recuperação do AVC. Após a
recuperação, o comprometimento cognitivo pós-AVC pode ser estático e não progressivo se os fatores de
risco vascular forem tratados e não houver AVC recorrente. No entanto, uma revisão sistemática identificou que
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aproximadamente 10% dos pacientes desenvolvem nova demência um a quatro anos após o AVC [27], e estudos de base

populacional confirmam que a taxa média de declínio cognitivo acelera após o AVC [53].

Até metade dos novos casos de demência que ocorrem mais de um ano após o AVC estão relacionados a AVCs

novos e recorrentes [27]. O restante dos novos casos de demência, relacionados a sintomas cognitivos progressivos,

provavelmente se deve à doença cerebral progressiva de pequenos vasos e não à DA, de acordo com um estudo de coorte

que incluiu imagens de beta-amilóide [54] .

Demência vascular sem acidente vascular cerebral recente — A demência vascular também pode se manifestar como uma

declínio cognitivo progressivo ou escalonado sem história concomitante de AVC sintomático, mas com evidência de

imagem de doença cerebrovascular clinicamente não reconhecida.

Embora frequentemente chamada de "silenciosa", esta doença cerebrovascular clinicamente não reconhecida é mais bem

denominada "encoberta" porque está associada a um desempenho cognitivo inferior e risco elevado de demência

[55-57]. (Consulte 'Etiologia e fisiopatologia' acima.)

O perfil cognitivo da doença arteriolosclerótica dos pequenos vasos cerebrais é marcado por comprometimento

proeminente na função executiva e na velocidade de processamento [58]. No entanto, o comprometimento não é exclusivo

desses domínios, e podem ocorrer comprometimentos mais globais na memória e em outras funções [59]. Em comparação

com pacientes com DA, pacientes com comprometimento cognitivo vascular (VCI) tendem a ter melhor aprendizado verbal e

recordação, em média, e pior função executiva. (Veja 'Teste neuropsicológico' abaixo.)

O comprometimento cognitivo pode progredir em uma série de declínios graduais, sugerindo acidentes

vasculares cerebrais não reconhecidos, ou pode ser suave e progressivo [60], imitando o curso de uma doença

neurodegenerativa [32,34]. Sinônimos para essa síndrome de demência vascular incluem doença de Binswanger e demência

vascular isquêmica subcortical. (Consulte 'Etiologia e fisiopatologia' acima.)

A doença cerebral de pequenos vasos devido à angiopatia amiloide cerebral (CAA) pode causar comprometimento

cognitivo na ausência de acidente vascular cerebral hemorrágico [61,62]. O perfil cognitivo típico da CAA é semelhante ao

da doença arteriosclerótica dos pequenos vasos cerebrais, com função executiva prejudicada e velocidade de

processamento [63,64]. Em média, a memória episódica não é prejudicada no mesmo grau que na DA, embora possa não ser

normal [63]. (Consulte "Angiopatia amilóide cerebral", seção sobre 'Patogênese'.)

Sinais neuropsiquiátricos e motores — A demência vascular pode ser acompanhada por

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sinais neuropsiquiátricos como depressão, abulia, apatia e psicose com delírios ou alucinações [65-68]. Os
pacientes podem exibir riso ou choro patológico, um fenômeno conhecido como afeto pseudobulbar [69]. A
lentidão da marcha é comum em pacientes com doença de pequenos vasos cerebrais [70] e pode levar
a uma síndrome descrita como parkinsonismo da parte inferior do corpo [71]. O aumento da
frequência urinária pode ser observado [72].

Sintomas e sinais relacionados ao histórico de AVC também podem estar presentes, incluindo afasia,
fraqueza motora e deficiências sensoriais [70]. (Consulte 'Demência pós-AVC' acima.)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A demência vascular deve ser diferenciada de outras causas de declínio cognitivo adquirido em adultos
mais velhos. No entanto, é importante lembrar que muitas demências são devidas a múltiplas etiologias,
das quais a doença vascular é um dos contribuintes mais comuns.
A imagem do cérebro é útil para identificar sinais de lesão cerebral cerebrovascular silenciosa (também
chamada de encoberta), o que indica uma contribuição vascular para a demência. (Veja
'Neuroimagem' abaixo.)

• Doença de Alzheimer – A doença de Alzheimer (AD) produz um declínio gradual e progressivo que
pode ser imitado pela doença progressiva de pequenos vasos cerebrais. No entanto, o perfil
cognitivo típico da DA difere da demência vascular, pois geralmente há comprometimento mais
proeminente na memória episódica [73]. As apresentações atípicas da DA, como a variante frontal,
podem dificultar a distinção da demência vascular. (Consulte "Características clínicas e
diagnóstico da doença de Alzheimer", seção sobre 'Sintomas cardinais'.)

Na maioria dos casos, a história clínica e a neuroimagem de rotina são provavelmente suficientes
para fazer um diagnóstico clínico de demência vascular, DA ou demência de etiologia múltipla devido
a demência vascular e DA. O escore isquêmico de Hachinski é uma ferramenta clínica simples
que usa elementos da história e exame físico de rotina para ajudar a prever a probabilidade de
demência vascular ou uma contribuição vascular para demência de etiologia múltipla. (Veja
'Histórico' abaixo.)

Tomografia por emissão de pósitrons amilóide (PET) ou medições de beta-amilóide e tau fosforilada
no líquido cefalorraquidiano determinam a presença ou ausência de
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Patologia da DA com alta sensibilidade e especificidade, mas são caros e podem não estar
disponíveis ou práticos em muitos ambientes clínicos. Na 18-F fluorodesoxiglicose (FDG) PET,
um padrão típico de hipometabolismo parietal e temporal sugere a presença de patologia da
DA, enquanto o padrão de hipometabolismo é mais irregular e heterogêneo em
pacientes com demência vascular. (Consulte "Características clínicas e diagnóstico da
doença de Alzheimer", seção 'Neuroimagem'.)

• Doença de Parkinson e outras demências relacionadas – Doenças com corpos


de Lewy (p. O parkinsonismo vascular difere da doença de Parkinson e de outras
doenças com corpos de Lewy porque a bradicinesia afeta mais as pernas do que os braços
("parkinsonismo da parte inferior do corpo") e, em contraste com a doença de Parkinson, não
há tremor de repouso [71] . A presença de distúrbio comportamental do sono de movimento
rápido dos olhos (REM), flutuações no nível de alerta e disfunção visuoespacial proeminente
favorecem a demência com corpos de Lewy como causa ou contribuinte para a demência
[74] . (Consulte "Deficiência cognitiva e demência na doença de Parkinson", seção sobre
'Características clínicas' e "Características clínicas e diagnóstico de demência com corpos
de Lewy", seção sobre 'Características clínicas essenciais'.)

• Hidrocefalia de pressão normal – A hidrocefalia de pressão normal (NPH) produz declínio na


cognição, marcha lenta e incontinência urinária que pode imitar sintomas de doença cerebral
progressiva de pequenos vasos. O perfil cognitivo é semelhante à demência vascular,
com função executiva proeminentemente prejudicada presumida devido à pressão nos tratos
de substância branca periventricular dos lobos frontais [75]. Tanto a HPN quanto a demência
vascular estão associadas à marcha lenta, mas o sinal clássico da marcha na HPN é uma
marcha "magnética" apráxica e de base ampla [76]. Na doença cerebral de pequenos vasos,
a base da marcha é mais estreita e se assemelha mais ao distúrbio da marcha
observado no parkinsonismo. (Consulte "Hidrocefalia de pressão normal".)

• Depressão – Pacientes com depressão podem apresentar apatia, lentidão psicomotora e


disfunção executiva que mimetizam o perfil neuropsicológico da demência vascular.
No entanto, quando o início da depressão ocorre mais tarde na vida (após os 50 anos),
os médicos também devem considerar se a depressão é a manifestação inicial de
neurodegeneração ou comprometimento cognitivo vascular (VCI), em vez de um diagnóstico
alternativo. A síndrome de comprometimento comportamental leve define os pacientes com
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vida sintomas neurocomportamentais recém-adquiridos que levantam a suspeita de


neurodegeneração [77]. A depressão tardia está associada a maior carga de doença cerebrovascular
silenciosa definida por ressonância magnética (MRI) e confere maior risco para diagnóstico futuro
de demência vascular, bem como demência de todas as causas [78,79] . A avaliação e o diagnóstico da
depressão tardia são revisados separadamente. (Consulte "Diagnóstico e tratamento da depressão
unipolar tardia".)

AVALIAÇÃO

A avaliação de pacientes com suspeita de demência vascular deve se concentrar na gravidade e perfil do
declínio cognitivo, qualquer história clínica de acidente vascular cerebral, fatores de risco e causas de
acidente vascular cerebral ou doença cerebrovascular silenciosa, evidência de imagem cerebral de doença
cerebrovascular silenciosa e presença de características clínicas ou biomarcadores de outras doenças
neurodegenerativas que podem ser uma causa alternativa ou concomitante de demência.

História — A história deve se concentrar na identificação do curso temporal do declínio cognitivo e sua relação
com as atividades básicas e instrumentais da vida diária. A história prévia de AVC deve ser verificada, bem
como o momento em que ocorreu o início dos sintomas cognitivos.

O escore isquêmico de Hachinski usa informações do histórico médico, curso cognitivo, sintomas psiquiátricos
e exame neurológico para prever a probabilidade de uma contribuição vascular para a demência [80]. Se
presente, cada um dos seguintes recursos recebe dois pontos:

• Início abrupto •
Evolução flutuante •
História de acidente
vascular cerebral • Sintomas
neurológicos focais • Sinais neurológicos focais

Os recursos restantes são atribuídos a um ponto:

• Deterioração gradual •
Confusão noturna

• Preservação da personalidade •
Depressão

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• Queixas somáticas
• Incontinência emocional (afeto pseudobulbar)
• Hipertensão
• Aterosclerose associada

Uma pontuação de 7 ou mais indica que uma contribuição vascular é provável. A pontuação foi validada
contra dados de autópsia e discrimina com precisão a demência vascular pura ou mista da
demência pura da doença de Alzheimer (DA) [81].

Testes de triagem cognitiva — Uma triagem cognitiva deve ser realizada para identificar se há evidência
objetiva de comprometimento cognitivo, necessária para o diagnóstico de comprometimento
cognitivo leve (CCL) ou demência. O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) [82] é um instrumento de
triagem cognitiva de 10 minutos e 30 pontos que parece ser mais sensível do que o Folstein Mini-
Mental State Examination para detectar comprometimento cognitivo vascular (VCI) [83] . O
MoCA está disponível online e em vários idiomas.

Embora os pontos de corte sejam definidos de forma variável e os escores não pretendam
substituir um diagnóstico clínico integrado, os escores MoCA de 25 e abaixo são geralmente
considerados anormais. O uso do MoCA e outras ferramentas de triagem na avaliação do
comprometimento cognitivo são analisados em detalhes separadamente. (Consulte "Avaliação de
comprometimento cognitivo e demência", seção sobre 'Testes cognitivos'.)

Teste neuropsicológico – O teste neuropsicológico é sugerido quando a gravidade ou o padrão da


disfunção cognitiva permanece incerto, apesar de um teste de triagem cognitiva e exame neurológico.

Em comparação com os escores normativos, os pacientes com VCI, em média, têm os maiores
prejuízos na velocidade, praxia, função executiva e memória visual, com prejuízo menos proeminente na
memória episódica verbal [50 ]. Quando pacientes com graus semelhantes de disfunção cognitiva global
devido a demência vascular ou DA são comparados, aqueles com demência vascular apresentam
melhor desempenho médio em testes de aprendizagem verbal e recordação e pior desempenho
médio em testes de função executiva frontal (por exemplo, classificação de cartas de Wisconsin tarefa)
[84]. O desempenho em testes de linguagem, habilidades de construção, registro de memória, função
conceitual e atenção e rastreamento tende a ser semelhante.

As limitações da maioria dos estudos incluem a falta de confirmação do biomarcador da patologia da


DA e a falta de limiares derivados para o cálculo da sensibilidade e especificidade. Um estudo com
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a confirmação da autópsia descobriu que uma combinação de melhor fluência categórica do que
fonêmica e melhor lista de palavras lembra demência vascular diferenciada de DA com uma
sensibilidade de 85 por cento e especificidade de 67 por cento; no entanto, os tamanhos das amostras eram
pequenos [85]. Ao interpretar os perfis dos testes neuropsicológicos, os médicos devem ter em mente que a
demência vascular é uma síndrome altamente heterogênea e os pacientes individuais podem ter um perfil
cognitivo que se sobrepõe à DA.

Exame físico — O exame físico deve procurar identificar evidências de comprometimento da marcha,
bradicinesia, rigidez, hiperreflexia e sinais focais que sugiram a presença de doença de pequenos vasos
cerebrais ou acidente vascular cerebral. (Consulte "O exame neurológico detalhado em adultos".)

Avaliação laboratorial – A avaliação laboratorial deve consistir em eletrólitos, creatinina, cálcio, enzimas
hepáticas, hemograma completo, vitamina B12 e hormônio estimulante da tireoide para excluir distúrbios
metabólicos ou endócrinos causadores ou contribuintes.

Neuroimagem — A imagem cerebral estrutural deve ser realizada para identificar doença cerebrovascular
silenciosa clinicamente não reconhecida como contribuinte para o declínio cognitivo e é útil para confirmar a
presença de infarto ou hemorragia em pacientes com histórico clínico de AVC [45,86] .

A ressonância magnética é mais sensível do que a tomografia computadorizada (TC) para sinais de doença
cerebral de pequenos vasos, incluindo micro-hemorragias que podem apontar para um diagnóstico
de angiopatia amiloide cerebral (CAA). A RM é, portanto, preferível à TC, a menos que haja restrições de
custo ou contraindicações para a RM, embora seja improvável que a RM identifique uma causa tratável de demência
não visualizado na TC.

Os critérios Standards for Reporting Vascular Changes on Neuroimaging (STRIVE) fornecem definições
radiológicas e termos para alterações cerebrais devido a doença cerebral de pequenos vasos ( figura 1) [2].
Esses critérios são endossados em uma declaração da American Heart Association sobre prevenção de AVC
em pacientes com doença cerebrovascular silenciosa [87]. Os sinais mais bem descritos são [2]:

• Infartos não lacunares – Infartos >15 mm ou infartos de qualquer tamanho no córtex cerebral ( imagem
2). Esses infartos podem resultar de fontes cardioembólicas. Os infartos corticais < 5 mm de tamanho
também são chamados de microinfartos.

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• Lacunas de origem vascular presumida – Pequenos infartos ÿ15 mm nas regiões subcorticais do cérebro ( imagem

3).

• Hiperintensidades da substância branca (na RM) ou hipodensidades (na TC) de suposta origem vascular – Áreas

de aumento do sinal hídrico na substância branca, correspondendo a áreas de desmielinização, perda de

axônios e perda de oligodendrócitos (imagem 4 ) .

• Microsangramento – Pequenas (<10 mm) áreas arredondadas de perda de sinal (hipointensidade) nas

sequências ponderadas de suscetibilidade de RM, correspondendo a áreas de deposição de hemossiderina

( imagem 1).

• Siderose superficial – hipointensidade linear ao longo da superfície cortical visível em sequências ponderadas

de suscetibilidade de RM. Quando é observado ao longo de giros supratentoriais únicos ou múltiplos,

geralmente é um sinal de CAA, embora outras causas de sangramento superficial (por exemplo, malformações

vasculares ou trombose venosa cortical) precisem ser investigadas.


excluídos.

• Espaços perivasculares – Embora não sejam comumente relatados na prática radiológica de rotina, os espaços

perivasculares tornam-se mais visíveis em pacientes com doenças de pequenos vasos cerebrais

( imagem 5).

• Atrofia – A doença dos pequenos vasos cerebrais está associada à atrofia cerebral acelerada.

Avaliação das causas de doença cerebrovascular — Uma avaliação do risco vascular

fatores e causas de acidente vascular cerebral é necessário para implementar a prevenção secundária direcionada para
AVC recorrente.

Uma declaração científica da American Heart Association fornece sugestões para investigações para pacientes

com doença cerebrovascular silenciosa [87]. No mínimo, essas investigações devem incluir:

• Uma história de riscos comportamentais e de estilo de vida (tabagismo, dieta e obesidade)

• Medição da pressão arterial

• Uma avaliação do pulso para evidência de fibrilação atrial

Em pacientes com infartos silenciosos de aparência embólica, é razoável realizar monitoramento do ritmo

cardíaco, como um monitor Holter de 24 horas. Além disso, se a aparência embólica


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infartos estão no território de perfusão da artéria carótida e o paciente seria um candidato à


revascularização carotídea, é razoável obter também vascular não invasivo

imagem das artérias carótidas para descartar a estenose carotídea [87]. (Consulte "Visão geral da
avaliação do AVC".)

DIAGNÓSTICO

Critérios diagnósticos de consenso para demência vascular foram oferecidos por várias
organizações: a American Heart Association [45], o Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais,
Quinta Edição (DSM-5) [44] e a Sociedade Internacional de Vascular Behavioral and Cognitive Distúrbios
(VAS-COG) [30].

Os critérios diagnósticos são conceitualmente semelhantes ( tabela 3). Elementos comuns incluem
[30,44,45]:

• Classificação do comprometimento cognitivo vascular (VCI) como comprometimento cognitivo leve


vascular (MCI; referido como "distúrbio neurocognitivo menor vascular" no DSM-5) ou demência
vascular (distúrbio neurocognitivo vascular principal)

• Uma exigência de que a doença cerebrovascular seja identificada por história de acidente vascular
cerebral ou por identificação por neuroimagem de doença cerebrovascular silenciosa

• Um julgamento de que a doença cerebrovascular seja considerada suficiente para causar


comprometimento cognitivo

O comprometimento cognitivo deve ser categorizado como MCI (distúrbio neurocognitivo leve) ou demência
(distúrbio neurocognitivo maior) [30,44,45]. Em contraste com os critérios mais antigos, alguns dos critérios
mais recentes especificam que o comprometimento significativo em apenas um domínio pode ser
considerado suficiente para diagnosticar MCI ou demência e não exige que a memória seja um dos
domínios afetados [30,44] . O MCI se distingue da demência principalmente por uma preservação relativa
do funcionamento. (Consulte "Avaliação de comprometimento cognitivo e demência", seção sobre
'Critérios para demência' e "Comprometimento cognitivo leve: epidemiologia, patologia e
avaliação clínica", seção sobre 'Definições'.)

Avaliar a cognição e o declínio funcional relacionado à cognição pode ser um desafio quando há efeitos
adicionais de AVC presentes. A afasia grave pode impedir a avaliação de quaisquer habilidades cognitivas
além da própria linguagem. No entanto, todos os diagnósticos modernos
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os critérios especificam que a demência pós-AVC pode ser diagnosticada quando a afasia impede
a função independente nas atividades da vida diária [30,44,45]. Ao avaliar o impacto da cognição na
função, o julgamento clínico pode ser necessário para separar o impacto do comprometimento
cognitivo do impacto dos comprometimentos motores e sensoriais após o AVC.

Em todos os critérios, uma história de acidente vascular cerebral seguido de novo início de demência é
prova suficiente de uma causa vascular [30,44,45]. O clínico deve obter uma história retrospectiva para
verificar a presença ou ausência de declínio cognitivo antes do acidente vascular cerebral, que, se
presente, sugere que há uma doença neurodegenerativa sobreposta adicional presente ou doença
progressiva de pequenos vasos cerebrais. Na maioria dos casos, a história clínica e a neuroimagem de
rotina são provavelmente suficientes para fazer um diagnóstico clínico de demência vascular, doença
de Alzheimer (DA) ou demência de etiologia múltipla com demência vascular e DA. (Consulte
'Diagnóstico diferencial' acima.)

Todos os critérios especificam que uma alta carga de doença cerebrovascular silenciosa clinicamente
não reconhecida pode ser suficiente para causar demência [30,44,45]. Os critérios da American Heart
Association chamam essa síndrome de "patologia de doença cerebrovascular subcortical difusa" [45].
Os critérios VAS-COG fornecem os critérios mais específicos para carga de doença cerebrovascular
silenciosa que pode ser suficiente para causar VCI [30]. De acordo com esses critérios, um a dois
infartos de grandes vasos, um único infarto grande ou estrategicamente localizado, múltiplos infartos
lacunares (>2) fora do tronco cerebral, uma a duas lacunas estrategicamente localizadas sozinhas ou em
combinação com extensas lesões da substância branca, ou extensas e lesões confluentes da substância branca
presumida origem vascular pode ser considerada suficiente para causar DCL vascular ou demência [30].

LINKS DE DIRETRIZES DA SOCIEDADE

Links para diretrizes patrocinadas pela sociedade e pelo governo de países e regiões selecionadas
em todo o mundo são fornecidos separadamente. (Consulte "Links de diretrizes da sociedade:
comprometimento cognitivo e demência".)

RESUMO E RECOMENDAÇÕES

• Definição – Demência vascular refere-se a qualquer demência causada principalmente por


doença cerebrovascular ou fluxo sanguíneo cerebral prejudicado, ou na qual
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doença ou fluxo sanguíneo cerebral prejudicado é um fator causal contribuinte. (Consulte


'Definições' acima.)

• Epidemiologia – A doença vascular é uma causa ou contribuinte em 25 a 50 por cento dos casos de
demência, e a demência vascular é o segundo tipo mais comum de demência.
(Veja 'Epidemiologia' acima.)

• Patogênese – A demência vascular é causada por doenças da vasculatura cerebral e do sistema


cardiovascular, incluindo hipoperfusão e embolia do coração. Qualquer causa de acidente vascular
cerebral isquêmico, hemorragia intracerebral ou hemorragia subaracnóidea pode causar demência
vascular se a lesão cerebral resultante for grave o suficiente ( tabela 1). Além disso, as doenças
cerebrais de pequenos vasos desempenham um papel descomunal no fardo da demência vascular.
(Consulte 'Etiologia e fisiopatologia' acima.)

• Síndromes clínicas – Existem duas síndromes principais de demência vascular:

• Demência pós-AVC – Esses pacientes experimentam um declínio cognitivo gradual após um AVC
diagnosticado clinicamente. O perfil cognitivo é muitas vezes marcado por comprometimento
proeminente das funções executivas, às vezes com relativa preservação da memória episódica. Pode
ser acompanhado por outros sinais corticais de acidente vascular cerebral, incluindo afasia
e apraxia. (Consulte 'Demência pós-AVC' acima.)

• Demência vascular sem acidente vascular cerebral recente – Esses pacientes


apresentam declínio cognitivo progressivo ou escalonado com comprometimento proeminente na
função executiva e na velocidade de processamento. A imagem cerebral mostra evidências de doença
cerebrovascular. (Consulte 'Demência vascular sem acidente vascular cerebral recente' acima.)

• Diagnóstico diferencial – O diagnóstico diferencial de demência vascular inclui outras causas de


declínio cognitivo adquirido em adultos mais velhos, como doença de Alzheimer (DA), doenças de corpos
de Lewy e hidrocefalia de pressão normal (NPH).

No entanto, é importante lembrar que muitas demências são devidas a múltiplas etiologias, das
quais a doença vascular é um dos contribuintes mais comuns. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' acima.)

• Avaliação – A avaliação de pacientes com suspeita de demência vascular deve focar na gravidade e
perfil do declínio cognitivo, qualquer história clínica de AVC, fatores de risco e causas de AVC ou doença
cerebrovascular silenciosa e a presença de
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características clínicas ou biomarcadores de outras doenças neurodegenerativas que possam ser uma
causa alternativa ou concomitante de demência. (Veja 'Avaliação' acima.)

A imagem cerebral, geralmente a ressonância magnética, deve ser realizada para identificar doença
cerebrovascular silenciosa clinicamente não reconhecida como contribuinte para o declínio cognitivo
e é útil para confirmar a presença de infarto ou hemorragia em pacientes com história clínica de AVC
(figura 1 ) . (Veja 'Neuroimagem' acima.)

• Diagnóstico – Na maioria dos casos, a história clínica e a neuroimagem são suficientes para fazer um
diagnóstico clínico de demência vascular, DA ou demência de etiologia múltipla com demência
vascular e DA. Várias organizações publicaram critérios diagnósticos de consenso para
demência vascular ( tabela 3). Três elementos comuns incluem o seguinte (consulte 'Diagnóstico'
acima):

• Classificação do comprometimento cognitivo vascular (VCI) como comprometimento cognitivo


leve vascular (MCI; também conhecido como "distúrbio neurocognitivo menor vascular") ou
demência vascular (distúrbio neurocognitivo vascular principal).

• Uma exigência de que a doença cerebrovascular seja identificada pela história de acidente
vascular cerebral ou pela identificação por neuroimagem de doença cerebrovascular silenciosa.

• Um julgamento de que a doença cerebrovascular seja considerada suficiente para causar


comprometimento cognitivo.

RECONHECIMENTO

As opiniões expressas neste tópico são do(s) autor(es) e não refletem as opiniões dos Institutos Nacionais de
Saúde, do Departamento de Saúde e Serviços Humanos ou do governo dos Estados Unidos.

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