INMUNODEFICIENCIAS

Definição:

Falha de função e/ou ausência de qualquer um dos elementos celulares, componentes

bioquímicos ou moleculares do sistema imunológico.
[Incapacidade do sistema Imunológico, responder na presença de um agente agressor]

Como seria um paciente com Imunodeficiência:

Apresentar grande número de infecções
Duas ou mais pneumonia nos últimos anos
Receber antibióticos endovenosa para eliminar infecções (sempre)
Sinusite, asma grave (autoimune)

Quantos tipos de Imunodeficiência Existem:

Imunodeficiência primaria: Defeito intrínseco (dentro do sistema imunológico) de 1 ou mais
componentes do sistema inmune.
(cara. Hereditário y familiar)

*Infecção com microbactérias normalmente no patógenas: Microrganismos da flora (vaginal,

intestinal, pele...) geralmente em pacientes imunodeprimidos
Como seria um exemplo de defeito intrínseco no paciente:
*Síndromes de Digeorge que nasce sem o (Timo) não madurando os LT (deficiência celular)
*LT COMBATE MICROORGANISMOS intracelulares y vírus

Imunodeficiência Afeta

Deficiência combinada (Sis. Innata) LT, LB, NK

Deficiência Humoral LB
Obs: se faltar LB não terá ANTCORPOS

Geralmente IGA, mas pode faltar todos

Deficiência celular LT

Deficiência fagocítica (Sis. Innata) Neutrófilos y Macrófagos (bactérias) afeta

+ pele, tecidos
Deficiência de complemento Proteínas de complemento

Qual a imunodeficiência mais comum:

Deficiência humoral LB, não tendo anticorpos, IGa

Carac. Clinicas de paciente com imunodeficiência primaria:

-Frec. Aumentada de infecções (graves) com duração prolongada
-Sempre precisa de Antibióticos
-Complicações sinusites e microrganismos inusuales (Ex.otitis, sinusitis)
- Crônico, sempre tem o msm problema.

DEF ANTICORPO Infecção por:

-Bactérias encapsuladas
-Enterovitus

DEF. LT Infecciones (bactérias intracelulares,

vírus, hongos y parásitos.)

DEF EM FATORES DE Infecciones Bacteria Neisseria

COMPLEMENTO

DEF. NA FAGOCITOSIS Infecciones la piel (Staphylococcus o

Pseudomonas)
Qual a diferença entre SIRS e Sepse?
Sirs: Resposta inflamatória sistêmica do organismo frente ao estímulo infeccioso.
(leucócito) +12mil ou menor a 4mil
-Frec. Cardíacas: +90 ou -60
-Frec. Respiratória: +20 min
-Temperatura: + 38C ou -35C

Como pode alterar esses critérios: pelo Infecção

Sepse: +2 critérios, infecção
Sepse + falha miltiorganica = shock septico (PA diminuída)

Como se confirma um quadro infeccioso:

Deficiência/falta de anticorpos:
A falta de anticorpos altera sua produção diminuindo todas as classes de
imunoglobulinas ou só uma.
Inicia: 6 meses de vida
Infecções: senopulmonares por Haemophilus influenzae y Streprococcus pneumoniae.

Agammaglobulinemia ligada al X
*Ligado ao Sexo portador(mulher)
*Apresenta a enfermidade (homem) + frecuente pois tem 1 “X”
*Defecto genéticos: Locus muda Tirosina cinasa (LB) BPK transmite ao cromossoma X
*Enzima: LB

Deficiência selectiva de IgA

*IDP + COMUM
*Nível de Iga menor a 5 mg/dl
*50% al 80% es asintomático
*Se falta anticuerpos as bacterias que ataca: Bactérias encapsuladas y Enterovitus,
pois como não estão sendo marcadas,fagocitadas pela falta de anticorpo
*Tratamento: dirigirse hacia la enfermedad especifica.

Deficiência fagocíticas
*Cualitativos (Qualidade) o cuantitativos(quantidade) de las células fagocíticas.
*Disminución: opsonización y numero granulocitos. Pela falta das células fagocíticas
*Carac. infecciones en la piel y tejido subcutáneo, además de linfadenitis crónicas

Granulomatosa crónica
Incapacidad de destrucción intracelular de los microorganismos, que origina la formación de
granulomas en diferentes órganos, ligado al X.

Síndrome de Chediak-Higashi
Enfermedad: multisistémica de herencia autosómica recesiva.
 Mutación en gen: regula el transito lisosómico (LYST).
 muere en la niñez debido a infecciones y deterioro neurológico.
 Dx confirmatorio por observación citoplasmáticas gigantes en leucocitos polimorfonucleares
(neutrófilos) afeta as células fagocíticas

Deficiencia del complemento

*Enfermedad autoinmune
*Infección (recurrente, Sempre a msm bacteria)
*Bacteria: Neisseria

Deficiencia del inibidor de C1

Deficiências de células T
*Enfermidades que afeta o desenvolvimento y funções dos LT
*Asocia con disfunción de linfocitos B.
*Frequente: + na infância
Síndrome de Digeorge
*Herencia autossômica Dominante (chance de transmitir 50% para as próximas gerações)
(recessivo 25%)

Causas:
-HIPOPARATIROIDISMO COM HIPOCALCEMIA

-HIPOPLASIA OU SEM TIMO

-DEFEITOS CARDIACOS Y DISTROFIAS FACIAIS

*RESP. DE LT CONTRA ANTIGENOS DIMINUIDA

*(deficiência celular ou LT)

Deficiência combinadas
*50% = T, B, NK
*50% SOMENTE T OU B
*Não deve aplicar vacinas do vírus atenuados(vivos) em pacientes:
-Embaraçadas (pode aplicar vacina antigripal: Sim, pois não e vírus vivo)
-Imunodeprimidos
-HIV

Síndrome de WISKOTT-ALDRICH
-Com: Eccema, Trombocitopenia (plaquetas diminuídas) y imunodeficiência
-Diminuição: IgM(anticorpo) y paulatina LT
*(Imunodeficiência Combinada)
*Fenótipo: 50% LT

Ataxia-telangiectasia
-Neurodegenerativa Afeta:
*Sis. Nervoso: vascular, endócrino e imunológico
*Ataxia: macha desequilibrada, desorientada que apresenta o individuo
*Telangiectasia:
*Autossômica recessiva:
*Dx: cuantificación de inmunoglobulinas y conteo de linfocitos T y B.
*(Imunodeficiência Combinada)
Imunodeficiência segundaria:
*Seria uma consequência da patologia/enfermidade

CAUSA
Deficiência nutricional:
Marasmo: Defeito em todos os nutrientes
(desnutrição)
Kwashiorkor: Defeito de proteínas
(edema)

Enfermidade hereditaria
-Prematuridad
-Inmunosenescencia: afeta os ansiones,
Fisiológica portanto normal pela
integridade da barreira da pele

Falha especifica de sistemas e órgãos

Uso de Imunossupressores (Med evitam
a rejeição do órgão transplantado)

Ag. Infecciosos; neoplasias y Enf.

hematologicas
Cirugía y traumatismo

Imunodeficiências secundarias a alterações metabólicas

*Que parte do sistema imunológico afeta a diabetes: Diminui a inflamação e afeta as
células fagocíticas
*Qual a ultima fase da inflamação: reparação tissular
*Paciente diabético comum infecção das vias urinarias: Glucosuria (glucosa na urina)
*Otras: insuficiência renal, uremia y síndrome nefrótico.

Imunodeficiências secundarias a causas nutricionales

*Marasmo: Defeito em todos os nutrientes (desnutrição)
*Kwashiorkor: Defeito de proteínas (edema)
*Hipoplasia y atrofia tímica,
*Disminución de linfocitos en el tejido linfoide, respuesta de hipersensibilidad tardía
*Não se vacina com vírus vivo, tratamento reversível.

Imunodeficiências secundarias a causas nutricionales

ZINC:

Causa= atrofia tímica, linfopenia, anergia, disminución de

citocinas Th1, de la actividad hormonal tímica y la linfopoyesis.
FERRO: ANEMIA FERROPENICA; diminui LT, IL-2 Y Fagocitica neutrofilos
VITAMINA A: anticorpo y células T, NK. Ajuda a manter a integridade da mucosa e
pele.

Inmunosenescencia
-Inmunosenescencia: afeta os ansiones, fisiológica portanto normal pela integridade
da barreira da pele
-Reduz: células hematopoyéticas, células del sistema inmune y barreras naturales.

Preguntas do profesor:
-Quantos tipos de inmunodeficiencia existe:
*Primaria (5)
*Segundaria:
+ comum: Deficiência Humoral: falta de anticorpos (IgA)
*Como é um paciente com Imunodeficiência primaria:
-Infecções prolongadas (graves)
-Complicações sinusais
-
*A deficiência combinada afeta: LT, LB, NK
*Quais são as síndromes da imunodeficiência combinada:
*Síndromes de Digeorge
*Ataxia-telangiectasia
*a deficiência fagocítica de Neutrófilos y Macrófagos que aumenta o sistema
imunológico: SIS. INATA

*Se falta LT quais os microrganismos que vai aproveitar:

(bactérias intracelulares, vírus, hongos y parásitos.)

*se falta ANTICORPO: Bactérias encapsuladas
*Se falta Células fagocíticas quais os microrganismos que vai aproveitar:
Infecciones la piel (Staphylococcus o Pseudomonas)

*Segundaria: diabetes
Deficiência nutricional:
Marasmo: Defeito em todos os nutrientes (desnutrição)
Kwashiorkor: Defeito de proteínas (edema)
Zinc, ferro e vitamina A

*Inmunosenescencia: afeta os ansiones, Fisiológica portanto normal pela

integridade da barreira da pele
*O que pode causar a Inmunosenescencia: reação inflamatória e fagocitosis
*Sirs: Resposta inflamatória sistêmica do organismo frente ao estímulo infeccioso.
*sirs + infecção confirmada = sepse
*Sepse + falha miltiorganica = shock septico (PA diminuída)