IMUNODEFICIÊNCIA

IMUNOLOGIA

FACULDADE DOM PEDRO SEGUNDO

PROFA. LUANA GOIS

 IMUNODEFICIÊNCIA

 Integridade quantitativa e funcional do sistema imunológico garante a

defesa contra microrganismos.
 IMUNODEFICIÊNCIA

 São defeitos ou alterações em um ou mais componentes do sistema

imunológico podem predispor ou causar doenças graves, geralmente fatais.

 IMUNIDEFICIÊNCIAS causam:
 Susceptibilidade aumentada as infecções e câncer;
 Natureza das infecções x tipo de imunodeficiência
 IMUNODEFICIÊNCIA

 PRIMÁRIA – NATURAL (CONGENITA)

 Defeitos genéticos nas células do sistema imunológico que resultam na
susceptibilidade precoce as infecções.

 SECUNDÁRIA – ADQUIRIDA
 Anormalidades no sistema imunológico adquiridas ao longo da vida
resultam na susceptibilidade as infecções
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE INATA

 Fagocitose
 Sistema complemento
 Resulta em infecções recorrentes, principalmente bacterianas.
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE INATA

 Deficiência na atividade microbicida dos fagócitos
 Doença Granulomatosa Crônica (DGC):
 Produção defeituosa de intermediários reativos de oxigênio;
 Infecções recorrentes de bactérias e fungos desde a infância;

Formação de Granulomas
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE INATA

 Deficiência na atividade microbicida dos fagócitos
 Doença Granulomatosa Crônica (DGC):
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE INATA

 Deficiência na células NK e em outros leucócitos
 SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI:
 Infecções recorrentes por bactérias;
 Neutrófilos e monócitos destes pacientes apresentam deficiência na atividade
fagocítica, pois possuem lisossomos gigantes;
 Células NK possuem defeitos nos grânulos citoplasmáticos.
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE INATA

 Deficiência da adesão leucocitária (LAD)
 LAD-1 e LAD-2:
 Infecções recorrentes de bactérias e fungos e dificuldades de cicatrização;
 Anormalidades nas funções de leucócitos que são dependentes de adesão:
 Aderência ao endotélio;
 Quimiotaxia
 Fagocitose
 Citotoxicidade mediada pelos neutrófilos
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE INATA

 Deficiência da adesão leucocitária (LAD)
 LAD- 1  Ausência ou deficiência das integrinas
 LAD-2  Ausência ou deficiência das selectinas
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE INATA

 Deficiência no sistema complemento
 Infecções recorrentes de bactérias piogênicas;
 Ausência ou defeito em qualquer proteína do complemento compromete o
processo de ativação e os mecanismos efetores do complemento
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE ADQUIRIDA – LINFÓCITOS B

 Distúrbios na síntese de anticorpos
 AGAMAGLOBULINEMIA:
 Ausência de gamaglobulina no sangue;
 Níveis reduzidos ou não identificáveis de Ig.
 Número de linfócitos B reduzido ou ausente.
 Ausência de centros germinativos nos linfonodos.
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE ADQUIRIDA – LINFÓCITOS B

 Distúrbios na síntese de anticorpos
 DELEÇÕES NAS CADEIAS PESADAS DE Ig:
 Níveis séricos de IgG normais;
 Níveis dos subtipos de IgG anormais (IgG3 e IgG2)
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE ADQUIRIDA – LINFÓCITOS B

 Distúrbios na síntese de anticorpos
 DEFICIÊNCIA SELETIVA DOS ISÓTIPOS DE Ig:
 Deficiência seletiva de IgA;
 Infecções respiratórias e diarréias frequentes, podendo apresentar infecções de
elevada gravidade que levam ao dano respiratório ou gastrointestinal
permanente.
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE ADQUIRIDA – LINFÓCITOS B

 Distúrbios na síntese de anticorpos
 SÍNDROME DE HIPER-IgM LIGADA AO X:
 Excesso de produção de IgM em detrimento das outras classes de
imunoglobulinas.
 Ausência de resposta duradora contra microrganismos.
 Infecções recorrentes.
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE ADQUIRIDA – LINFÓCITOS T

 Distúrbios nos mecanismos efetores dos linfócitos T CD4 ou CD8
 EXPRESSÃO DEFEITUOSA DE MHC:
 Baixa ou nenhum expressão de moléculas de MHC nas APCs
 Ausência da apresentação de antígenos aos linfócitos T.
 Ausência de resposta de hipersensibilidade tipo 4 (TDH)
 Ausência de resposta aos antígenos protéicos.
 Ausência de função efetora de linfócitos T CD8+
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE ADQUIRIDA – LINFÓCITOS T

 Distúrbios nos mecanismos efetores dos linfócitos T CD4 ou CD8
 DEFEITOS NA SINALIZAÇÃO PELO TCR:
 Baixa ou nenhum expressão de TCR.
 Defeitos na transdução do sinal recebido pelo TCR.
 Ausência de resposta de hipersensibilidade tipo 4 (TDH)
 Ausência de resposta aos antígenos protéicos.
 Ausência de função efetora de linfócitos T CD8+
 IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA

 Defeitos na IMUNIDADE ADQUIRIDA – LINFÓCITOS T

 Distúrbios nos mecanismos efetores dos linfócitos T CD8
 ATIVAÇÃO DEFEITUOSA DE CTLs:
 Ativação descontrolada de CTLs com secreção intensa de grânulos citotóxicos.
 IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA

 Desenvolvimento de anormalidades no sistema imunológico.

 Deficiência na imunidade celular e humoral
IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA

 Infecção pelo HIV

 Vírus da imunodeficiência adquirida

 Retrovírus
 Alvo: células CD4+: linfócitos, macrófagos e células dendrítica
 Doença: Síndrome da Imunodeficiência adquirida
 Surgimento de infecções oportunistas
IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA CICLO
DE VIDA DO HIV
 IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA

 Infecção pelo HIV

 Fases da infecção pelo HIV:
 Infecção aguda, subclínica;
 Latência clínica;
 AIDS
 Queda no número de linfócitos T CD4+ (< 200 células/mm 3)
 Aumento progressivo da carga viral
 Surgimento de infecções oportunistas
 IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA

 Infecção pelo HIV

 Fases da infecção pelo HIV:
IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA

 Infecção pelo HIV

 Mecanismo de imunodeficiência:
 Depleção dos linfócitos T CD4+
 Efeito citopático do HIV nas células infectadas;
 Ativação crônica dos linfócitos não infectados levam à apoptose;
 Destruição direta das células infectadas pela citotixicidade dos
linfócitos T CD8+
OBRIGADA!
!!