EXAME !!!

Quais as reacções irreversiveis da glicolise?

Quais as enzimas catalizadoras?
Quais são as reacções q repetem, anulam na gluconeogenese?
Glicolise
1- Glucose [hexocinase; ATP > ADP] glucose-6-fosfato => fosforilação
|| 3- Frutose-6-fosfato [PFK-1; ATP > ADP] frutose-1,6-biofosato => fosforilação
|| 10- fosfoenol-piruvato [piruvato cinase; ADP > ATP] Piruvato => catalise

Gluconeogénse
10- Piruvato + CO2 + H2O [Piruvato carboxilase; ATP > ADP+Pi] Oxaloacetato + H+
>> [PEP carboxilase; GTP > GDP] PEP + CO2 >> +NADH+H+ [Malato
desidrogenase; Malonato sitoplasmatico] Malato + NAD

|| 3- Conversao de frutose-1,6-bifosfato e frutose-6-fosfato:

Frutose-1,6-biofosfato + H2O [frutose-1,6-biofosfatase] frutose-6-fosfato

|| 1- Formação da glucose a partir de gricose-6-fosfato:

glucose-6-fosfato [glucose-6-fosfatase] glucose + Pi

Vias das pentoses-fosfatos e a via glicolitica são interdependentes. Justifique.

Tem duas fases (oxidativa e não oxidativa). É uma via metabólica onde se oxida glucose
mas não há prod de ATP, ou seja, há prod de NADPH.
Na fase oxidativa há conversão da glucose-6-fosfato a ribulose-5-fosfato e produçao de
2 NADPH. Na fase oxidativa, a ribulose-5-fosfato é inicialmente convertida a ribulose-
5-fosfato ou xibulose-5-fosfato.
A fase oxidativa consiste em 3 reacçoes:
1) na glucose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD) catalisa a oxidação da glucose-
6-fosfato
2) 6-fosfogluconeolactona é hidrolizada para produzir o 6-fosfogluconato
3) durante a descarboxilaxao oxidativa o 6-fosfogluconato forma-se um 2º
NADPH e ribulose-5-fosfato.

Explique o ciclo de Cori. Alanina=>lactato

Explique o ciclo da alanina.
Músculos: Glutamato/Piruvato [alanina transaminase] α-cetoglutamato/L-alanina ||
Figado: L-alanina/α-cetoglutarato (alanina transaminase) Piruvato/Glutamato

Passos Ciclo Krebs do citrato ate ao succinil-CoA.

Citrato > isocitrato através da enzima aconitase (reacção de isomerizaçao).
Isocitrato > alfa-cetoglutarato através da enzima isocitrato desidrogenase
(liberta-se CO2 e NADH).
Alfa-cetoglutarato > succinilCoA através da enzima complexo alfa-cetoglutarato
desidrogenase e vai-se formar um NADH.

Passos Ciclo Krebs do succinil-CoA ate ao citrato.

SuccinilCoA > succinato através da enzima succinilCoA (liberta-se 1 GTP).
O succinato > fumarato através da enzima succinato desidrogenase.
Fumarato > malato através da enzima fumarase (liberta-se 1 H2O).

1
 Malato > oxaloacetato através da enzima malato desidrogenase (liberta-se
NADH).
Oxaloacetato > citrato através da enzima citratosintase.

Objectivo do mecanismo do malato-aspartato.

Conversão do oxaloacetato a aspartato para este conseguir atravessar a membrana
mitocondrial.

Qual é a influência da insulina/ epinefrina e glucogon nas vias metabólicas

estudadas?
Regulação hormonal da gluconeogenese (glucogon, epinefrina e glucocosticoides
estimulam a síntese das enzimas na regulação da gluconeogenese. A insulina suprime a
síntese destas enzimas e estimula a síntese das enzimas envolvidas na regulação da
glicolise – frutose-2,6-bifosfato. A mm mitocondrial é impermiavel ao oxaloacetato,
desta forma o OAA tem de ser convertido a malato p conseguir atravessa-a pela
seguinte reacção: oxoloacetato + NADH + H+ malato + NAD+ sendo dp no citosol
reconvertida a OAA pela mesma enzima.

O consumo excessivo do álcool provoca hipoglicomia coma, acidose láctico.

Explique o processo.
Etanol => Acetaldeido => aldeido => elevada produção NADH => inibição da
conversão de lactato a piruvato => inibição do gluconeogénese => atenua-se
hipoglicémia.
Ocorre uma oxidação do etanol no Fígado, o q leva a 1 aumento dos níveis do NADH.
Os níveis elevados de NADH inibem a conversão de lactato a piruvato pelo que a
disponibilidade do substracto glucogénico está reduzido, ou seja, não há síntese de
glucose por gluconeogenese no fígado. Isto leva a uma hipoglicemia grave que pode
resultar em coma.
A acidose láctica resulta da acumulação do lactato no sangue uma vez q como foi
referido acima este n é convertido a piruvato.

O q é a insulina e epinefrina? Em insuficiencia o q pode provocar ns vias

glicoliticas e quais os sintomas?
A insulina e a epinefrina são hormonas reguladoras.
A insulina estimula a produçao de fruto-2,6-bifosfato (indicadora de concentraç de
glucose) e esta activa a PFK e a futose-1,6-biofosfato activa o piruvato cinase e inive
com frutose-2,6-bifosfato.
A epinefina inibe a frutose-2,6-bifosfato, activa a frutose-1,6-bifosfato e inive a
piruvato cinase qd ligada às celulas do figado.

Glucagon e epinefrina?
São hormonas reguladoras do tecido adiposo.
|| Glucagon: aumenta os niveis de glucose sanguineo pela promoção da glicogenolise
no figado e degradação de proteinas no muscula; tb promove a lipolise
|| qd os niveis de glucose e insulina sanguinea diminuem para o normal o
glucacon é libertado
|| glucacon actua para prevenir a hipoglicemia pela promoção da glicogenilise e
gliconeogenese no figado

2
|| Epinefrina: estimula um aumento de mobilização de ac gordos do tecido adiposo
durante o estado: pos absortivo, q vao forneça para alternativa a glucose para os
musculos

Como é q o oxaloacetato passa a mm mitocondrial?

Frutose-6-fosfato [fosforutocinase I; ATP > ADP] => frutose-1,6-bifosfato (a
fosforutocinase I é inibida pelo ATP e citrato/ é activada pela AMP e frutose-6-fosfato)

Uma pessoa c deficiência da enzima PFK (fosfofrutocinase) acumula glicogeneo.

Pq é q se deve fazer exercício físico moderado?
PFK é a enzima mais importante a nível de regulação da glicolise. Uma deficiência
desta enzima resulta na acumulação de F-6-P, consequentemente, 6-G-P. Esta vai ser
usada na glicogenese pelo q o glicogénio vai-se acumular pois este n poderá ser
consumido uma vez q a sua degradação leva novamente à produção de 6-1-P q seria
convertido a G-6-P porem nestas circunstancias n entra glicolise). A fonte alternativa
para obtenção do ATP será a B-oxidação dos ácidos gordos. No entanto este
catabolismo so leva à prdução de ATP em conduções anaeróbias. Assim o individuo n
pode realizar ex físico intenso p evitar situações de anaerobismo q lhe impedem d obter
ATP para actividade muscular.

Oxidação de ac gordos c numero impar de carbonos.

O corre como a B-oxidaçao mas o produto final é uma molécula de propionil-CoA (3
carbonos).

Degradação glutamato
o glutamato é um dos 5 aa degradados a alfacetoglutarato. O glutamato é convertido a
alfacetoglutarato pela glutamato desidrogenase ou por uma transaminaçao

Síntese cisteína
a síntese da cisteína é um componente do metabolismo do enxofre. Nos animais o
grupo sulfureto é transferido da metionina para a homocisteína. As enzimas envolvidas
na conversão as serina em cisteína são a cistationina sintase e p(para)cistationase e
requerem piridoxal fosfato
|| Reacções: L-serina (enzima cisteina sintetase) cistationina
|| Cistationina (enzima p-cistationase) L-cisteína

Em doentes diabéticos descontrolados aparece acidems em concentrações elevadas

de ureia. Explique e diga qual o trata//.
Em doentes diabéticos é lhes administrados um tratamento à base de diuréticos, o q faz
com que os nivels de concentracao de ureia aumentem na corrente sanguínea e é
eliminada pelos rins na urina.

Insulina é secretada onde? Qual a função?

A secreção da insulina (no pâncreas) é em resposta a elevados níveis de glucose no
sangue, promove a lipogenese. Promove a síntese de ac gordos, estimulando a fosf da
acetilCoA carboxilase.

Fenilalanina aa essencial, isto é, o organismo não consegue produzir este aa logo tem q
ser fornecido atraves da alimentação.

3
|| Biossintese da fenilalanina: 1 Corismato [] prefanato
|| 2 Prefanato [desidratase; > Co2 + H2O] fenilpiruvato
|| 3 fenilpiruvato [trasminase; glutamato > alfa-cetoglutamato] L-fenilalanina

|| Como a felinlalanina origina AcetilCoA?

Fenilalanina [fenilalanina hidroxilase] tirasina
|| Tirosina [< fumarato] Acetoacetato -> acetoacetilCoA -> Acetil

Sintese do colesterol
O colesterol deriva de 2 fontes: alimentação e sintese
|| Embora todos so tecidos possam produzir colesterol, a maior parte é sinteteizada no
figado (3 partes):
1-Formação do HMG-CoA a partir de AcetilCoA,
2-Conversao do HMGCoA em esqualeno,
3-Conversao do esqualeno em colesterol.

Lipólise Ocorre durante exercicio vigoroso e em resposta ao stress

|| qd as reservas são baixas, as gorduras armazenadas são mobilizadas pela
lipolise || a lipase é sensivel as hormonas e é activada para AMPc

|| Produtos libertados da lipólise no sangue => ac gordos e glicerol

|| glicerol – transportado para figado (sintese de lipidos ou glucase)
|| ac gordos =< trasportados atraves da membrana plasmatica adipócita e ligam-
se à albumina da soro para serem trasnportados para tecidos para gerar energia

Metabolismo dos fosfolipidos

Bicamada lipidica das membranas é constituida por fosfolipidos e espingolipidos
|| Reacções da biossintese lipidia estao localizado na REL
|| Composição dos fosfolipidos em ac gordos é alterada apos a sua sintes => ac gordos
insaturados substituindo os saturados originais incorporados durante a sintese =>
remodulação realizada por fosfolipases e aciltransferases.

Em k circunstancias é secretado o glucagon?

È uma enzima pancreática regula os níveis de glucose no sangue, inibe a glicolise por
inibicao da síntese da frutose-2,6-bifosfato, inibindo a PFK-1 e activando a fructose-1,6-
bifosfatase. Inactiva a enzima glicolitica piruvato cinase.

Glutmato desidrogenase/reacções de transaminação:

Glutamato+piruvato---α-cetoglutarato+alanina (transaminase glutamico-piruvico)
(Glutamato desidrogenase)

Hálito diabetico acetona: níveis elevados de glucose (hiperglicemia) pois insulina ta

baixa, gorduras e proteínas armazenadas são kebradas produzindo corpos cetonicos.

Β-oxidação de ácidos gordos:cada ciclo forma acetil-CoA e acil-CoA.

1ªoxidação-redução (acil-CoA desidrogenase) 2H são removidos para o FADH2
2ª Hidratação de uma dupla ligação (enoil-CoA hidrase)
3ª Hidroxilo é desidrogenado (3-hidroxiacil-CoA desidrogenase) B-cetoacilCoA
4ª Quebra da ligação C-C (tiolase).

4
Ciclo da ureia:
1ª NH4+HCO3+2ATP (carbamoil fosfato sintetase) carbamoilP +2ATP+Pi
2ª carbamoilP+ornitina (ornitinatranscarbamoil transferase) citrolina
3ª citrolina+aspartato (orginina succinato sintetase) orginina succinato
4ª orginina succinato (ligase) arginina+fumarato
5ª arginina (orginase) ureia+ornitina.

Balanço ATP acido gordo(14C):

14/2 -1=6 (total=7, pois são 2 acetil-CoA)
7FADH2=7*2=14ATP; 7NADH=7*3=21ATP; 7Acetil-CoA=7*12=84ATP;
14+21+84=119-2=117ATP.

Def enzima da carnitina: Péptido formado por 2aa usado com transportador do acilo
para a mitocondria uma vez k a matriz mitocondrial é impermeável à acil-CoA.
Converte-se o acil-CoA (carnitina aciltransferase I) acilcarnitina. Não há B-oxidação
dos ácidos gordos para obtençao de energia caso nao haja carnitina ou a enzima.
Tratamento: dieta baixa em ácidos gordos.

Hipercolesterolemia-Lovastatina: > colesterol no sangue.

Tratamento: > excreção e produção de sais biliares por acção de fármacos k inibem a
HMG-CoA reductase k vai inibir a síntese de colesterol, adkirindo apenas o colesterol
proveniente da alimentação, a combinação da lovastatina e colestamina é utilizada para
a hipercolesterolemia.

Balanço ATP na degradação da glucose:

Glicólise:2ATP e 2NADH;
Ciclo de krebs:3NADH*2*3ATP=18ATP, 1FADH2*2*2ATP=4ATP, 1ATP*2=2ATP;
TOTAL=24ATP
||Oxidação aeróbica: -2+4+24+4=30+6ATP=36ATP
|| Via malato-aspartato: -2+4+24+6+6=38ATP.

Lipogenese:
Glicerol-3-P do DHAP reage com 3 moleculas de acil-CoA. O acido fosfatidico é
formado por 2acilações do glicerol-3-P ou por um precursor envolvendo a directa
acilação da DHAP. Este acido é convertido a diacilglicerol pela acido fosfatidico
fosfatase. Uma 3ª acilação forma o triacilglicerol. Os produtos são 3acidos gordos e
glicerol libertados no sangue. Glucose-piruvato-acetil-CoA-acidos gordos.

Doença Van Gierke:

Doença metabólica hereditária devido ao def de glucose-6-fosfatase,
consekencia:acumulação massiça de glicogénio no fígado e rins, inicia-se na infância
por perturbações da glicogenolise, hipercolesterolemia, hiperlipidemia, obesidade.

5
quais as enzimas que intervem no metabolismo dos hidratos de carbono
As enzimas são a amilase salivar e pancreática e as dissacaridases. Os monossacarideos
são absorvidos por difusão facilitada no intestino.

quais as duas classes das hormonas e os seus receptores

2 grupos: hormonas lipofilicas (I) tem receptores intracelulares (citosol e núcleo) e
hormonas hidrofilicas tem receptores localizados na membrna plasmática. Enquanto as
hormonas lipofilicas (II) são transportadas associadas a proteínas (complexo hormona-
proteina), as hidrofilicas circulam livres no plasma.

no hipotiroidismo o que acontece as hormonas T3 i T4

No hipotiroidismo a sintese de T3 e T4 é diminuta, os níveis de TSH são muito elevados
o que leva ao aumento do bócio para aumentar a produção de T3 e T4.

qual a principal hormona da medula supra renal e os seus efeitos

A principal hormona da medula supra renal é a adrenalina. Esta vai inibir a glicogenese
e estimular a gliconeogenolise; vai estimular a lipolise; vai aumentar o ritmo e a força
da contracção cardíaca.

quadro com as hormonas tens de dixer onde sao segregadas i onde actuam:
oxitocina, TSH, calcitonina, supra renal (2)
A oxitocina é secretada pela hipófise posterior, tem como função a motilidade uterina e
a secreção de leite. A TSH é secretada pela hipófise anterior e vai actuar a nível da
glândula da tiróide. A calcitonina é secretada pela tiróide e vai actuar a nível da
regulação da concentração plasmática de cálcio.A supra-renal é produzina nos
rins(medula-adrenalina;cotex-cortisol,aldosterona e androgénios)

as enzimas das proteinas i o seu mecanismo

O HCL vai desnaturar as proteínas, a pepsina vai degradar as proteínas formando
péptidos e aminoácidos, a tripsina e a quimotripsina vão transforma-los em
oligopeptidos, que vão ser degradados em dipeptidos pela aminopeptidase e pela
carbopeptidase, e por fim vão ser transformados em aminoácidos pelas dipeptidases.

regulacao do cortisol
Agreçoes ou hipoglicemia vão estimular a secreção de CRH pelo hipotalamo, o que vai
levar a adenohipofise a produzir ACTH o que vai estimular a zona fasciculada do cotex
supra-renal a produzir cortisol. Níveis elevados de cortisol vão inibir o hipotalamo.

formacao de T3 i T4
O ião iodeto entra no folículo da tiróide por transporte activo, ocorre a síntese de
tiroglobulina. Duas moléculas do aminoácido tirosina juntam-se para formar T3 e T4
ligadas à tiroglobulina. Ocorre a endocitose da tiroglobulina que é degradada em T3 e
T4 que depois saem do folículo tiroideu para ir para a circulação.

explicar o mecanismo TRH, TSH T3 i T4

Quando os níveis de T3 e T4 no sangue são baixas o hipotalamo vai ser estimulado a
produzir TRH, que por sua vez vai estimular a produção de TSH pela adenohipofise. A
TSH vai estimulara a produção de T3 e T4 pela tiróide.Quando os níveis de T3 e T4 são
restabelecidos por 1 mecanismo de feedback negativo a produção destas hormonas vai
ser inibida. No fígado T4 passa a T3 o que também vai inibir a sua produção na tiróide.

6
se houvesse um problema na interrelacao hipotalamo-hipofise, quais as hormonas
que estariam condicionadas nestes locais? E so na hipofise?
A oxitocina, a ADH, a dopamina e a PRF, produzidas no hipotalamo não passariam para
a hipófise posterior. Continuar-se-iam a produzir as hormonas ditas independentes:
GHRH, GnRH, SS, TRH, DA e CRH. As hormonas produzidas na adeno hipófise cuja
secreção é controlada pelo hipotalamo não seriam libertadas (ACTH,GH,TSH, FSH,
LHE prolactina).
Se houvesse 1 problema na hipófise posterior as homonas la armazenadas não seriam
libertadas e se houvesse um problema na adenohipofise as hormonas não são
produzidas.