EXTENSIVO R3

CLÍNICA MÉDICA

Hematologia
Graziela Zibetti Dal Molin
 SOBRE A AUTORA

Graziela Zibetti Dal Molin

Residência médica em Oncologia Clínica pelo A.C.Camargo Cancer
Center. Graduada em Medicina pela Faculdade de Medicina da Universi-
dade Federal de Santa Catarina (UFSC). Oncologista clínica do Hospital
São José/Centro Oncológico Antônio Ermírio de Moraes (Beneficência
Portuguesa de São Paulo).
 APRESENTAÇÃO

Caro aluno,

É com grande satisfação que apresentamos o livro Hematologia, do

curso Extensivo R3 2020.

Nós da Medcel queremos oferecer a você uma experiência única para

o seu desenvolvimento ao longo do processo de preparação para
as provas de Residência Médica, e esse livro é um dos formatos de
conteúdo que apoiarão você nesse caminho.

Por meio dos temas médicos explorados ao longo dos capítulos,

você poderá refletir sobre os conteúdos que mais caem nas provas,
aprofundando seus conhecimentos. Ao final da leitura, você estará
preparado para resolver os casos apresentados nos exercícios dos
livros de questões e nos simulados presentes na plataforma Medcel,
com o objetivo de fixar os temas e entender como eles são abordados
em prova.

Bons estudos!

1. Visão global das anemias...... 10
1.1 Conceitos gerais.................................................... 11
1.2 Composição do eritrócito.............................. 12
1.3 Mecanismos fisiológicos
adaptativos à anemia............................................... 12
1.4 Quadro clínico ...................................................... 13
1.5 Investigação etiológica................................... 13
2. Anemias
hipoproliferativas.................... 19
2.1 Conceitos gerais................................................. 20
2.2 Anemia da doença renal crônica.............. 21
2.3 Anemia das doenças endócrinas............. 21
2.4 Anemia por deficiência de ferro............... 21
2.5 Anemia de doença crônica......................... 25
2.6 Anemia sideroblástica.................................... 26
2.7 Anemia megaloblástica................................. 28
2.8 Aplasia pura da série vermelha................. 31
3. Anemias
hiperproliferativas................. 34
3.1 Anemia pós-hemorrágica............................. 35
3.2 Conceitos gerais das anemias
hemolíticas..................................................................... 35
3.3 Anemia falciforme............................................ 36
3.4 Hemoglobinopatia C....................................... 42
3.5 Esferocitose hereditária .............................. 43
3.6 Deficiência de G6PD e
piruvatoquinase.......................................................... 44
SUMÁRIO
3.7 Hemoglobinúria paroxística noturna.... 46
3.8 Anemia hemolítica
autoimune (AHAI)...................................................... 47
3.9 Anemias hemolíticas
microangiopáticas.................................................... 48
4. Trombofilias........................ 49
4.1 Introdução..............................................................50
4.2 Cascata da coagulação.................................. 51
4.3 Avaliação do paciente com
sangramento................................................................ 52
4.4 Hemofilia ............................................................ 53
4.5 Síndrome do anticorpo
antifosfolípide ............................................................. 53
4.6 Tratamento dos eventos
trombóticos................................................................... 54
5. Leucemias agudas............. 56
5.1 Introdução.............................................................. 57
5.2 Patogênese........................................................... 57
5.3 Leucemia mieloide aguda ..........................58
5.4 Leucemia linfoide aguda..............................60
5.5 Evolução e prognóstico.................................. 61
5.6 Tratamento........................................................... 62
5.7 Complicações clínicas.................................... 62
6. Linfomas.............................. 64
6.1 Introdução.............................................................. 65
6.2 Investigação ........................................................ 65
6.3 Linfoma de Hodgkin........................................ 66
6.4 Linfoma não Hodgkin.....................................68
7. Mieloma múltiplo................74
7.1 Introdução e epidemiologia......................... 75
7.2 Fisiopatologia....................................................... 75
7.3 Quadro clínico...................................................... 76
7.4 Quadro laboratorial...........................................77
7.5 Critérios diagnósticos para mieloma
múltiplo e mieloma múltiplo smoldering.........78
7.6 Estadiamento e prognóstico .................... 78
7.7 Variantes de importância clínica de
doença dos plasmócitos.......................................80
7.8 Tratamento.............................................................81

REFERÊNCIAS.........................83
HEMATOLOGIA
10 | CAPÍTULO 1 - VISÃO GLOBAL DAS ANEMIAS

VISÃO GLOBAL
DAS ANEMIAS
Graziela Zibetti Dal Molin

1
 Quais as características
laboratoriais mais
importantes de serem
avaliadas no paciente
com anemia?

1.1 CONCEITOS GERAIS

A anemia é uma das alterações hematológicas mais comuns vistas na Medicina. São várias as etio-
logias, e muitas vezes as diferentes especialidades abordam a anemia diretamente relacionadas
à sua prática. O hematologista pode ser envolvido quando a anemia é mais pronunciada ou não
responsiva a medidas habituais ou quando há suspeita de um problema primário hematológico.
Para uma eritropoese adequada, são necessários célula-tronco hematopoética e precursores
eritroides normais, estímulo adequado (eritropoetina) e nutrientes (ferro, ácido fólico, vitaminas
B12 e B6, proteínas e lipídios).

Figura 1.1 - Transporte de oxigênio pela hemácia

12 | CAPÍTULO 1 - VISÃO GLOBAL DAS ANEMIAS

Figura 1.2 - Conceitos gerais de anemia

Fonte: elaborado pela autora.

1.2 COMPOSIÇÃO DO ERITRÓCITO

1. Membrana: bicamada lipídica e proteínas transmembranares;
2. Hemoglobina: macromolécula presente no interior dos eritrócitos (produzindo sua cor
vermelha), responsável pelo transporte de oxigênio. Compõe-se por 4 cadeias globínicas
(= polipeptídio) e 4 núcleos heme (= protoporfirina + ferro).
O diagnóstico de anemia é feito pelos níveis de hemoglobina e são diferentes conforme a idade
e gênero.
Homens: Hb < 13 g/dL; mulheres: Hb < 12 g/dL; gestantes: Hb < 11 g/dL; crianças entre 6 e 14
anos: Hb < 12 g/dL; crianças entre 6 meses e 6 anos: Hb < 11 g/dL.

1.2.1 Diagnóstico de anemia

Há vários tipos de hemoglobina no indivíduo normal após o nascimento, a depender da combi-
nação das cadeias globínicas.
A hemoglobina A é composta pelas globulinas 2-alfa e 2-beta e corresponde a 95 a 98% da
hemoglobina de um indivíduo normal. A hemoglobina A2 é composta pelas cadeias 2-alfa e
2-delta e corresponde a < 3,5% das hemoglobinas. Por último, a hemoglobina F é composta
pelas globulinas 2-alfa e 2-gama e totaliza < 1% dos níveis de hemoglobina.

1.3 MECANISMOS FISIOLÓGICOS ADAPTATIVOS À

ANEMIA
Vários são os mecanismos fisiológicos que levam nosso organismo a adaptar-se à anemia.
Esses mecanismos ocorrem principalmente em quadros crônicos de anemia.
Há aumento do débito cardíaco: “efeito hipercinético da anemia”; aumento do 2,3-DPG (glicose
difosfato) no interior da hemácia: liga-se à hemoglobina desoxigenada, reduzindo a afinidade da
hemoglobina pelo oxigênio, facilitando a liberação de O2 nos tecidos; aumento da perfusão órgão-
-seletiva para priorizar órgãos nobres; aumento da frequência respiratória para aumentar a oxige-
nação e aumento da síntese de eritropoetina e, consequentemente, da síntese de mais hemácias.
A curva de dissociação da oxi-hemoglobina pode cair em concursos médicos conforme a
Figura 1.3.
 HEMATOLOGIA | 13

Figura 1.3 - Curva de dissociação da oxi-hemoglobina em um indivíduo adulto

Legenda: curva de dissociação normal (linha preta): a hemoglobina está 50% saturada, resultando em
pO2 tecidual de 27 mmHg (isto é, P50 = 27 mmHg); desvio para a esquerda (linha azul): representa o
aumento da afinidade do O2 pela hemoglobina, com menor liberação tecidual de oxigênio, ou seja, para
o mesmo P50, ocorre liberação de pO2 de cerca de 15 mmHg; desvio para a direita (linha vermelha):
diminuição da afinidade da oxi-hemoglobina, com maior liberação de O2 para os tecidos – a mesma P50
resulta em pO2 tecidual de cerca de 37 mmHg.

1.4 QUADRO CLÍNICO

1.4.1 Sintomas
Os sintomas mais frequentes são causados pela deficiência de oxigenação tecidual: astenia,
síncope, cefaleia, diminuição dos rendimentos físico e intelectual, alteração do sono, dimi-
nuição da libido, alteração do humor, anorexia, dispneia aos esforços, palpitação, dor torá-
cica e descompensação de patologias cardiovasculares, cerebrais ou respiratórias de base.
Em casos graves, o paciente pode apresentar sinais e sintomas de insuficiência cardíaca de
alto débito (cor anêmico).
Pacientes cujo quadro se estabeleceu lentamente suportam níveis mais baixos de hemoglobina
do que aqueles em que houve rápida instalação da anemia, como nas perdas agudas (sangra-
mento, hemólise). Em quadros agudos, inicia-se com taquicardia, podendo evoluir com quadro
de choque hipovolêmico e coma.

1.4.2 Exame físico

Podem-se encontrar palidez de pele e mucosas, taquicardia, aumento da pressão de pulso,
sopros de ejeção sistólicos, diminuição da pressão diastólica e edema periférico leve. Nos casos
mais graves, observam-se letargia, confusão mental, hipotensão arterial e arritmia cardíaca.

1.5 INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA

São pontos importantes da investigação:
1. História clínica: tempo de evolução, hábitos e vícios (sempre questionar etilismo), história
familiar, comorbidades, medicamentos em uso, história ocupacional;
18 | CAPÍTULO 1 - VISÃO GLOBAL DAS ANEMIAS

Aumento da perda ou destruição/hiperproliferativas (≥ 100.000/mm3)

Bacteriana (Clostridium, Mycoplasma)

Hemólise por infecção
Protozoários (malária, Babesia)

Hiperesplenismo: aumento da quantidade de glóbulos retidos no compartimento

Pseudoanemia extravascular

Retenção hídrica (3º trimestre da gestação, soro intravenoso, edema)

Quais as características laborato-

riais mais importantes de serem
avaliadas no paciente com anemia?
No paciente com anemia, é importante checar nível de hemoglo-
bina, VCM, CHCM e RDW para classificação (hipo/hipercrômicas,
micro/macrocíticas), e sinais de hemólise (reticulócitos, bilirrubina
indireta, DHL aumentados).