CRANIOSSINOSTOSE

Escola Paulista de Medicina - UNIFESP

Craniossinostose
Professor Lus Alonso
Seminrio 2
Grupo 19
Turma 83
Alunos
Pablo Henrique Brito da Rosa
Philipe Diniz Boud Hors
Rafael Santos Pinheiro
Rassa Hallack Dreicon
Ramon Silva Maciel
Renan Augusto Alves
Renan Ramon de Souza Lopes

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INTRODUO
Craniossinostose ou esfenose craniofacial refere-se a uma anomalia
decorrente da fuso prematura das suturas craniais, cujo fechamento
faz com o que o crnio no cresa na direo perpendicular da sutura
afetada, o que acaba por provocar o surgimento das tpicas
deformidades cranianas desse tipo de anomalia.
Cerca de 20% dos casos so causadas por mutaes genticas e
anormalidades cromossmicas.
Dependendo do tipo de sutura afetada, a craniossinostose pode ser
classificada em 5 tipos: escafocefalia, trigonocefalia, plagiocefalia,
braquicefalia, oxicefalia.
Seu diagnstico e tratamento so de extrema importncia, uma vez
que tal anomalia pode estar associada a inmeras complicaes das
funes neurolgicas, sensoriais e respiratrias.
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TIPOS DE CRANIOSSINOSTOSE
Escafocefalia
Trigonocefalia

Plagiocefalia

Braquicefalia

Oxicefalia
Essa craniossinostose est relacionada com a
Sndrome de Apert e com a Sndrome de Carpenter.

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Escafocefalia
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Trigonocefalia
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Plagiocefalia
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A apresentao mais comum com

um formato da cabea incomum no
primeiro ano de vida; A cabea
pode ser
longo e estreito (Figura 1c e d),
triangular na frente (Figura 1e e f),
largo e achatado (Figura 1 g e h) ou
inclinada (Figura 1-I e j )

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Por que ocorrem Craniossinostoses?

Fatores genticos
Fatores infecciosos
Vida intrauterina
Medicamentos durante a gravidez

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Crescimento sseo controlado pelo balano dos nveis de sinalizao de FGF,

baixas doses aumentam a proliferao de osteoblastos, altas doses promovem a
diferenciao ssea. Portanto, o aumento da sinalizao causado pelo FGF uma
causas
fechamento prematuro da sutura.
Escoladas
Paulista
de Medicinado
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Complicaes que podem ser causadas

Aumento da presso intracraniana
Deformidades cranianas causadas para adaptar o crescimento do crebro.
Problemas Auditivos
Atraso cognitivo
Mudana de comportamento devido ao crescimento pressionado do encfalo.

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Diagnstico
Sinais Primrios:
juno ssea
elevao ssea
estreitamento ou apagamento da sutura envolvida
Sinais Secundrios:
alterao da forma da calota craniana
alteraes da forma e da poca de fechamento das fontanelas
anormalidades faciais
Radiografia ou tomografia pode ser usada para confirmao do diagnstico

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tratamento
Otratamentodacraniossinostosecirrgicoeestindicadoassim
quesefazodiagnstico,poistemosmelhoresresultadosquando
realizadaat1anodevida.
tratamentoconsistenaaplicaodemolasdeLauritzen,
com aassociaodecraniotomiahelicoideemforma deNautilus
nosstiosdedeformao.

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Fonte
Embriologia Humana Larsen 4 ed
http://www.rbcp.org.br/detalhe_artigo.asp?id=1258
http://neurocirurgia.me/Neurocirurgia/Craniossinostose.html
http://amato.com.br/content/craniossinostose-cranioestenose
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842005000500013
http://neurocirurgia.me/Neurocirurgia/Craniossinostose.html
http://www.nature.com/ejhg/journal/v19/n4/full/ejhg2010235a.html
http://www.spsp.org.br/site/ASP/materias.asp?id_pagina=25&Sub_Secao=121
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2815148/
http://neurocirurgia.me/Neurocirurgia/Craniossinostose.html

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