Malformações visíveis

Cirurgia Pediátrica

Desenvolvimento anormal
Há três tipos básicos de anomalia do desenvolvimento que levam a defeitos de
estrutura congênitos.
1) malformação: é uma formação deficiente do tecido (desenvolvimento intrínseco
anormal); por exemplo, a onfalocele, é uma malformação da parede abdominal.

2) Disrupção (ruptura): é uma alteração do desenvolvimento normal do feto

causada por interferência extrínseca (evento destrutivo), como infecção ou
acidente vascular. Por exemplo, a rubéola, no primeiro trimestre da gestação,
pode causar surdez, catarata e defeitos de septos cardíacos; acidente vascular
no íleo pode levar a atresia de íleo.

3) deformidade: alteração no desenvolvimento local do tecido por força externa

incomum sobre o tecido normal; por exemplo, a quantidade reduzida de líquido
amniótico pode propiciar que o feto seja comprimido pelo útero, causando entre
outras coisas deformidade de membros inferiores.

Malformação
Quando ocorre mais de uma malformação, podemos ter uma associação ou uma
seqüência.
Associação: Conjunto de anomalias que costumam estar acompanhadas. Um
exemplo é a associação VATER.
Seqüência: Padrão de anomalias que deriva de uma malformação ou fator
mecânico (“anomalias encadeadas”). Um exemplo é a Seqüencia Robin.
Sequência é um padrão de anomalias encadeadas, que deriva de uma
malformação ou fator mecânico.

Síndrome
O termo síndrome é utilizado quando há um padrão reconhecível de anomalias
que se sabe (ou se pensa) estarem relacionadas a fator causal.
Exemplo de síndromes cromossômicas: Trissomia XXI (Down), Trissomia XVIII
(Edwards), Trissomia XIII (Patau).
Exemplo de síndromes não cromossômicas: Wiedemann-Beckwith (também
denominada EMG: exônfalo, macroglossia, gigantismo); Peutz-Jeghers.

Malformações menores
São as mais comuns.
Exemplos; Apêndice pré-auricular, isoladamente apenas problema estético.
Sinus pré auricular, que pode estar associado a cisto; é pequena
malformação da orelha externa, podendo ser assintomático ou causar processos
infecciosos (abscessos pré-auriculares).
Cisto dermóide: contém material sebáceo, sendo o diagnóstico
diferencial histológico. A localização mais comum de cistos dermóides é no ângulo
externo do supercílio esquerdo. Os cistos dermóides podem ocorrer ao longo da
linha média. Quando esta massa for em crânio ou face, pode ter extensão
intracraniana, necessitando de avaliação com ressonância magnética.

Fissura labiopalatina
A fissura labiopalatina é uma das malformações craniofaciais mais
frequentes, sendo a prevalência estimada de um caso para cada 700 a 1000
nascimentos. Na embriogênese normal, a pré-maxila, que é um componente do
processo frontonasal do embrião (e corresponde ao segmento da gengiva de onde
se originarão os dentes incisivos superiores), se funde com os processos
maxilares, formando o alvéolo (gengiva) e o lábio superior, entre 4 e 6 semanas.
Posteriormente, entre a 8ª e a 12ª semanas, ocorre a fusão completa do palato.
A falha da fusão labial, mais comumente unilateral, pode prejudicar o
fechamento subsequente do palato, o que ocorre em 2/3 dos casos (sendo a
apresentação mais comum). Portanto, considera-se esta combinação de
malformações como Sequência de Fissura Labiopalatina.
Existem vários sistemas de classificação das fissuras. A mais utilizada em
nosso país é a de Spina, modificada por Silva Filho, que é baseada no forame
incisivo como referência anatômica. As fissuras pré-forame incisivo são aquelas
que se situam à frente do forame incisivo, envolvendo lábio e alvéolo de maneira
completa, ou incompleta. As fissuras pós-forame incisivo situam-se posteriormente
ao forame incisivo, de forma completa ou incompleta. As fissuras transforame
incisivo atravessam o forame, sendo, portando, completas, podendo ser unilaterais
(que é a apresentação mais prevalente da fissura labiopalatina)ou bilaterais.
Observa-se, também, a coexistência de fissuras pré-forame com pós-forame,
representando uma forma atenuada da fissura transforme.

Foi acrescida à classificação original a fissura mediana, que, na verdade,

está relacionada com a alteração no desenvolvimento do processo frontonasal, e
habitualmente acompanhando malformações do sistema nervoso central.
Atualmente, vêm ganhando força classificações de base embriológica, pois
se considera que as fissuras apenas de palato (FP) tenham patogênese diferente
em relação às fissuras labiopalatinas (FLP).
Crianças com fissuras labiopalatinas (FLP) ou de palato (FP) podem ter seu
desenvolvimento alterado. As complicações são dependentes da localização e
extensão da fissura, de ser isolada ou associada a uma síndrome e, também, dos
recursos disponíveis para realizar um acompanhamento multidisciplinar. Bebês
que nascem com fissura necessitam de cuidados especiais, principalmente na
alimentação. Por apresentarem alterações estruturais da face e da boca, o risco
de apresentarem dificuldades alimentares, aspirações de alimentos, pneumonias e
otites é muito maior.
O tratamento atual é mais corretamente denominado de Reabilitação, que
está embasada em três áreas (Medicina, Fonoaudiologia e Odontologia); novas
especialidades vêm sendo agregadas a essa equipe interdisciplinar que visa à
reparação da forma e função dentro da normalidade por meio de intervenções
pontuais, com o mínimo de dano possível para o crescimento e desenvolvimento,
buscando para cada paciente o melhor resultado possível. Em geral, a equipe é
constituída por cirurgião (treinado nesta área), dentista, fonoaudiólogo, geneticista,
enfermeiro, nutricionista, psicólogo e assistente social, entre outros profissionais,
que atuarão ao longo das etapas do tratamento.
Uma vez feito o diagnóstico de fissura de lábio e/ou palato, a criança deve
ser encaminhada para orientações específicas, pois o planejamento da
reabilitação depende do grau de complexidade da anomalia. O diagnóstico clínico-
cirúrgico, portanto, orienta o prognóstico e o plano de tratamento.
As crianças que tenham apenas fissura pré-forame (fissura de lábio e
gengiva, com palato integro), apresentam problemas meramente estéticos, sendo
a gravidade proporcional à extensão da fissura. As crianças que apresentam
Fissura transforame (de lábio, gengiva e palato), terão também problemas
funcionais; podem ter dificuldade inicial para a alimentação, e podem ser
esperados problemas futuros de fala e audição. As maiores dificuldades dos
bebês que apresentam essa anomalia são os problemas respiratórios e o ganho
de peso inadequado, sendo este o foco inicial
A gravidade pode aumentar à medida que tenhamos defeitos
anatomicamente mais severos e malformações associadas. Enquanto a
frequência de malformações estimada para as fissuras transforame unilaterais é
de 8%, as fissuras transforame bilaterais podem ter malformação ou síndrome
associada em 40-50% dos casos.
Considerando as formas embriologicamente diferentes de fissura, as que
apresentam Fissura labial (com ou sem fissura palatina) tem pouca prevalência
de malformações ou síndromes, enquanto nas Fissuras Palatinas (sem fissura
labial associada), que são menos comuns, é maior a probabilidade de
malformações ou síndromes associadas, que ocorrem em 50% das crianças
afetadas.
A alimentação deve ser estimulada logo após o nascimento, acompanhada
pela equipe, a fim de que esses cuidados venham a alcançar melhores condições
de vida para a criança, possibilitando intervenções corretivas de sucesso e
evitando agravos para o desenvolvimento. É importante que se realize uma
intervenção precoce nestas crianças, para prevenir ou minimizar as possíveis
alterações normalmente encontradas: sucção ineficiente, tempo prolongado de
mamada, pouco ganho de peso, fadiga, desconforto, ingestão excessiva de ar,
eructações frequentes, refluxo nasal, tosse, engasgos e aspiração ou penetração
de alimentos. Quanto maiores as dificuldades alimentares e menor o ganho
ponderal, mais freqüente deve ser o acompanhamento. É recomendado
aleitamento materno para estas crianças, não se justificando uso de sondas se
não houver outros fatores associados que justifiquem esta conduta.

Seguimento da Reabilitação

O moderno tratamento está focado na reabilitação, e está embasado em três

especialidades (medicina, odontologia e fonoaudiologia), que vem agregando novas
especialidades para que seja conseguido o melhor resultado possível para cada
paciente.
Independentemente do grau de complexidade e dos procedimentos
realizados, o acompanhamento mínimo dos pacientes será até os 12 anos de idade
(recomendável até o pleno desenvolvimento craniofacial, aos 18 a20 anos), porque
devem ser avaliados efeitos dos procedimentos realizados no crescimento e
desenvolvimento das crianças.

Procedimentos primários:

Correção da fissura labial:

▪ a partir 3 meses de idade. Observação recente baseada em protocolos
escandinavos sugerem que a labioplastia após 6meses de idade causa
menos alteração no crescimento craniofacial (maxila).
▪ se for bilateral, a tendência é correção em tempo único.

Correção da fissura palatina:

▪ a partir de 1 ano de idade (padrão: 18 meses).

Correção da fissura alveolar (gengiva):

▪ após tratamento ortodôntico (expansão da maxila), realizado a partir de 8
anos de idade.

Acompanhamento relacionado ao crescimento craniofacial;

Idealmente até 18 a 20 anos de idade.

Sequência Robin
(Pièrre Robin, estomatologista francês, fez a observação original em 1934)

◼ Defeito primário: hipoplasia mandibular (micrognatia) antes de 9 semanas de

vida uterina. (deformidade congênita?)
◼ Micrognatia leva a glossoptose.
◼ Glossoptose pode impedir fechamento do pálato mole (90% das crianças com
esta seqüência tem fissura palatina.

Apresentação Clínica
60% das crianças apresentam a forma pura da seqüência; 40% tem
síndrome associada.
 Existe Intensidade variável de obstrução respiratória, geralmente pela
glossoptose.
É comum distúrbio de deglutição, e virtualmente todas as crianças tem
algum grau de desnutrição se não tratadas adequadamente.

Tratamento
Ainda permanece controverso. Na maioria dos centros europeus, e nos
centros brasileiros parceiros de Bauru (Centrinho), é conservador inicialmente,
com sucesso em 85% das crianças. Para a obstrução respiratória, manejo postural
é a primeira medida; se necessário, coloca-se cânula nasofaríngea; não havendo
evolução adequada, 10-15% precisarão de traqueostomia (Distração osteogênica
de mandíbula ainda não foi adequadamente avaliada).
O aleitamento natural é virtualmente impossível, não sendo recomendado
para estas crianças. Pode ser necessário uso de sondas. É sempre recomendada
uma suplementação calórica da dieta.
A palatoplastia é realizada a partir de 1 ano de idade.

Hemangiomas e
Malformações vasculares

Marcas de nascença

▪ Mulliken e Young observaram que o termo “birthmark” provinha de crença

popular de emoções maternas sobre o feto.

▪ a partir de 1860, Dugas e Fisher concluíram que “birthmarks” eram

malformações resultantes de alteração do desenvolvimento embriológico.

▪ Manchas em vinho do Porto, manchas Salmão e manchas framboesa

estavam ligadas ao excesso cometido pelas mães, ou a desejos não
realizados.

Classificação das anomalias vasculares (Virchow, 1863)

Angioma simples
Angioma cavernoso
 Angioma racemoso

Essa classificação foi baseada em achados microscópicos das lesões. Os

termos angioma e hemangioma foram empregados durante anos, ainda
permanecem de forma ampla e indiscriminada, colocando juntas anomalias
vasculares totalmente distintas quanto a sua gênese, características clínicas,
evolução e prognóstico. Posteriormente Wegener, discípulo de Virchow, seguindo
o mestre, estabeleceu classificação semelhante para as alterações do sistema
linfático:
Linfangioma simples
Linfangioma cavernoso
Linfangioma cistóide

Pela observação de que as manifestações clínicas, quadro histopatológico e

história natural das anomalias vasculares são distintas, Mulliken e Glowacki
propuseram, em 1982, uma nova classificação das lesões vasculares, que foram
separadas em hemangiomas, que são tumores benignos com tendência a
involução espontânea, e malformações vasculares, que são erros de
morfogênese e que não regridem.
Existem também neoplasias vasculares malignas, menos prevalentes, que
não serão abordadas.

• Hemangiomas

• Malformações vasculares
capilares
venosas
linfáticas
arteriais
mistas
Em 1996, e em 2007, foram feitas revisões desta classificação pela Sociedade
Intenacional para o Estudo de Anomalias Vasculares (ISSVA), a partir de
observações subseqüentes.

Classificação ISSVA ( 2007)

• Hemangioma infantil
Focal
Multifocal
Segmentar
Indeterminado
 • Hemangioma Congênito
Rapidamente involutivo (RICH)
Não involutivo (NICH)
Parcialmente involutivo

Hemangiomas

Hemangioma infantil

É o tumor vascular mais comum da infância, com a frequência de 3 a 10%,

sendo mais prevalente em recém-nascidos de muito baixo peso. É mais comum
que a lesão seja única, e raro que haja mais de quatro. O local mais comum é a
pele de cabeça e pescoço.
 A patogênese não é conhecida, mas há possibilidade que duas teorias
coexistam: hipóxia materna gerando proliferação vascular, e embolização de
tecido placentário; essa hipótese é reforçada pelo fato de estudos imuno-
histoquímicos de endotélio do hemangioma infantil demostrarem atividade de
GLUT-1, (transportador de glicose 1), que é uma característica dos capilares da
placenta.
O quadro clínico pode variar de acordo com local e tamanho da lesão, bem
como sua profundidade e estágio de evolução. Quando do nascimento geralmente
não se vê a lesão, que nos dias subsequentes costuma ser observada, e atribuída
a “picada de mosquito”.
A fase proliferativa inicia entre três e sete semana de vida. O crescimento é
rápido, podendo a lesão ter aparência de superficial, profunda ou combinada. No
primeiro semestre a lesão cresce em torno de 80% de seu tamanho final,
crescendo portanto em ritmo mais lento no segundo semestre.
Entre um ano e dois anos ocorre a fase de involução rápida, e até cinco anos
segue-se uma fase de involução lenta. Com a regressão da lesão, a cor
avermelhada vai clareando, do centro para a periferia, adquirindo um tom pálido. A
resolução pode ser completa ou parcial, podendo resultar em cicatrizes menos
estéticas se houve necrose central da lesão em algum momento.
Hemangiomas podem apresentar-se com outros dois tipos de padrão,
pouco frequentes: hemangioma segmentar, e multifocal (mais de 5 hemangiomas
cutâneos).

Hemangioma infantil segmentar

Quando o hemangioma apresenta padrão de distribuição que sugere o

envolvimento de dermátomos, como a região do primeiro ramo do trigêmeo (que é
a mais afetada), ou quando há grande extensão facial comprometida, pode haver
associação com malformações, caracterizando a síndrome PHACE:

• Posterior fossa anomaly

• Hemangioma

• Arterial anomalies

• Cardiovascular anomalies

• Eye anomalies

Esta apresentação de hemangioma tem preferência pelo sexo feminino.

Quando o padrão de distribuição é do tipo “barba”, e coexiste estridor inspiratório,
é provável que também haja hemangioma de laringe; logo, há risco de obstrução
respiratória alta.

Multifocal (Múltiplos hemangiomas cutâneos)

Este padrão também é conhecido pelo nome de hemangiomatose neonatal.

Crianças que apresentem cinco ou mais hemangiomas cutâneos tem risco de
apresentar hemangioma hepático associado, que está relacionado a complicações
sérias, como insuficiência cardíaca congestiva; deve-se portanto solicitar ecografia
hepática.

Tratamento dos hemangiomas

• Fotografar para acompanhamento; aproximadamente 80% dos hemangiomas

não necessitam intervenção, pelo grande potencial de involução, e também
porque eventuais complicações são de menor morbidade, como sangramento
e ulcerações.

• Tratamento medicamentoso clássico, agora pouco utilizado, era a

Prednisona, 2mg/kg/dia.

O Tratamento medicamentoso atual é com beta-bloqueadores, de uso

sistêmico ou tópico. Propranolol oral, que apresenta alta efetividade, é o mais
utilizado; o mecanismo de ação ainda não é bem conhecido. Como o
medicamento pode causar bradicardia e hipotensão, recomenda-se solicitar antes,
se possível, avaliação cardiológica. Outros parefeitos são hipoglicemia e
broncoespasmo.
A posologia é de 2 a 3mg/kg de propranolol, dividido em 3 doses diárias.
Outros beta-bloqueadores vem sendo experimentados, como o Timolol (uso
tópico).

O tratamento medicamentoso está reservado para casos complicados: lesões

de grande volume (risco de insuficiência cardíaca), lesões ulceradas, e
localizações de risco, como:
• subglote, por obstrução de vias aéreas.
• Periocular, por comprometimento ocular.
• Estruturas do sistema nervoso, por compressão.

O tratamento cirúrgico mais comumente é utilizado para corrigir defeitos

residuais da lesão, após a fase de involução.
Hemangioma congênito

Hemangiomas congênitos são tumores vasculares raros que já estão

presentes ao nascimento, e a princípio já completaram sua fase de crescimento,

como mostram as curvas no gráfico (NICH, RICH).

Esses hemangiomas eram antes considerados como variação do

hemangioma infantil, e se distinguem por características clínicas, radiológicas e
histológicas, além de histoquimicamente serem GLUT-1 negativos.
Essas lesões costumam ter forma oval ou arredondada, de coloração
vermelho-azulada, com bordas menos nítidas; inicialmente foram observados dois
tumores distintos: o hemangioma congênito com involução rápida (RICH) e o
hemangioma congênito não involutivo (NICH).
Considerando que estas lesões apresentam crescimento intrauterino, e
após o nascimento não costumam continuar este crescimento, não há, portanto,
indicação de tratamento medicamentoso. Quanto ao fato de apresentarem
involução rápida ou não regredirem, ou também serem parcialmente involutivos,
considera-se como variantes clínicas da mesma entidade.
Quando de grandes proporções, o hemangioma congênito pode apresentar
o fenômeno Kasabach-Merritt (coagulação intravascular relacionada a
trombocitopenia), o que é mais comumente visto em tumores vasculares
agressivos (raros), como o hemangioendotelioma kaposiforme.

Malformações vasculares
Malformações capilares
São malformações planas, de baixo fluxo, mais comuns em cabeça e
pescoço. A maioria é assintomática, podendo ser tratadas com LASER para
descoloração. Um subtipo importante são as manchas em vinho do Porto, que tem
associação com a síndrome de Sturge Weber (quando associada a angiomatose
de leptomeninge), que pode levar a déficit neurológico de evolução progressiva na
infância.

Malformações venosas
São lesões que lembram hemangiomas, e representam 40% das
anomalias vasculares. Elas são relativamente pequenas, estão presentes ao
nascimento, não tem preferência por sexo e crescem junto com a criança até a
puberdade, quando aumentam de tamanho, e não apresentam involução
espontânea. Dependendo da evolução, não necessitam tratamento, ou podem ser
tratadas por compressão, escleroterapia ou ressecção cirúrgica.

Malformações arteriais
São malformações relativamente raras, de alto fluxo, que tendem a formar
fístulas arteriovenosas; as formas clínicas são diversas, e o prognóstico difícil de
estabelecer. Algumas lesões podem ser tratadas por embolização, outras
necessitam intervenções múltiplas, e representam risco potencial de desfecho
fatal.

Malformações linfáticas

Na formação do sistema linfático, o saco linfático juguloaxilar deve drenar

para a veia jugular interna; havendo obstrução, ocorre a malformação;
dependendo da intensidade desta obstrução, a criança pode desenvolver
hidropsia fetal e não sobreviver.
 Estas malformações, antigamente denominadas linfangiomas, afetam
igualmente crianças de ambos sexos. Elas pode ser subdivididas em
macrocísticas ( cistos maiores que 1 cm) e microcísticas.
São malformações visíveis ao nascimento em 60% dos casos, podendo ter
diagnóstico tardio ( mais comumente até os 2 anos), muitas vezes após quadro de
grande abscesso cervical. As apresentações clínicas são muito diversas, podendo
causar obstrução respiratória e deformidades.
Uma apresentação clínica característica e de boa evolução com o
tratamento cirúrgico é uma grande massa mole e transiluminável em região
cervical lateral (antigamente denominada ”higroma cístico”).
Na maioria das malformações linfáticas, escleroterapia e ressecções são
importantes, mas são mais paliativas que curativas.
Malformações do sistema linfático
# Massa assintomática móvel, mole, transiluminável
# 75% cabeça ou pescoço
# Presentes ao nascimento
# 90% manifestam-se até os dois anos de idade.

Malformações combinadas
As malformações descritas não são necessariamente puras; são conhecidas
diversas formas de combinação dessas malformações. Existem muitas síndromes
relacionadas a essas combinações.

Outras anomalias vasculares

Manchas vasculares (manchas salmão) são a anomalia vascular mais comum do
recém-nascido (40%). As lesões são rosadas e planas, na face ou nuca. Esta
alteração é considerada fisiológica porque geralmente desaparece, embora na
nuca tenha chance de 50% de permanecer.

Granuloma piogênico é uma lesão vascular adquirida, semelhante ao

hemangioma da infância, mas pequena, freqüentemente em face, possivelmente
relacionada a microtrauma (pois é um tecido de granulação). A lesão costuma
sangrar com facilidade, sendo antigamente sinal característico vir à consulta
coberta com “band-aid” ensangüentado. O tratamento é a cauterização química,
ou ressecção cirúrgica com eletrocoagulação da base.

Malformações de parede abdominal

Desenvolvimento normal da parede abdominal
O embrião inicialmente tem formato de um disco; posteriormente inicia-se o
dobramento (que é longitudinal e transversal), de modo a se assemelhar a um
tubo.
O intestino médio do embrião (que futuramente se tornará jejuno, íleo e
metade do cólon) cresce bastante e seno umbigo fetal, aoarecendo como hérni
fisiológica ( apenas alças, sem fígado).
Em torno da décima semana de vida o intestino retorna para o abdome,
fazendo uma rotação anti-horária de 270°, e se fixando; desta forma, fecha-se o
umbigo fetal. Algumas vezes o anel umbilical não se fecha completamente,
causando uma hérnia umbilical.

A hérnia umbilical tem prevalência de 10 a 25%; comoo desenvolvimento

embriológico da parede abdominal continua ao menos até o segundo ano de
idade, a maioria dessas hérnias se resolve espontaneamente e não costuma
causar problemas nesta faixa etária (como encarceramento, por exemplo). Terão
portanto indicação cirúrgica as hérnias que persistirem após 3 a 4 anos de idade.
Onfalocele e gastrosquise
São os defeitos mais importantes de desenvolvimento da parede
abdominal. A onfalocele tem prevalência de 1:3000; a gastrosquise teve aumento
de prevalência e passou a ser o defeito mais comum.
Atualmente essas afecções tem diagnóstico pré-natal. A onfalocele é vista
no final do primeiro trimestre, quando não mais se espera a herniação fisiológica
das alças; a gastrosquise pode ser diagnosticada aproximadamente com 20
semanas, observando-se alças livremente flutuantes à direita do cordão umbilical.
A α-fetoproteina materna costuma estar aumentada em ambas condições.

Onfalocele
Defeito de região umbilical, revestido por membrana, pela qual podemos
observar alças, e frequentemente também o fígado. Embora haja
questionamentos quanto ao mecanismo de formação deste defeito, podemos dizer
que seria uma forma de persistência do umbigo fetal, ou seja, uma malformação.
Por este motivo, temos a possibilidade de associação a síndromes ou outra
malformação, o que ocorre em 50% dos casos. Também é comum haver algum
grau de hipoplasia pulmonar pelo tórax pequeno. O tratamento cirúrgico primário
pode se feito em onfaloceles menores; em defeitos gigantes, ou seja, diâmetro
maior que 5 cm, o tratamento cirúrgico tem de ser estagiado.

A forma mais antiga, e ainda uma opção para as onfaloceles gigantes, é

“pintar e esperar”; é uma forma de tratamento conservador na qual se fazem
curativos até que a lesão epitelize, transformando-se numa grande hérnia de
parede abdominal, a ser corrigida quando a criança estiver maior.
Gastrosquise
É um defeito paraumbilical, quase sempre à direita, cujo mecanismo de
formação é controverso; ocorre defeito paraumbilical da parede abdominal, com
protrusão de alças intestinais, que ficam expostas e banhadas pelo o líquido
amniótico (não existe uma membrana). Dependendo de quanto essas alças
estiverem com alterações inflamatórias, muda o prognóstico e prolonga o período
de tratamento pela lenta aquisição de trânsito intestinal adequado.

Ao contrário das onfaloceles, não são comuns síndromes e malformações

de outros órgãos; 10% desses casos tem associada atresia jejunoileal. Esses
fatos sugerem que a gastrosquise seja uma disrupção, e não uma malformação.
O tratamento cirúrgico pode ser primário se as alças couberem
tranquilamente na cavidade, o que pode ser verificado pela medida da pressão
intraabdominal (PIA); quando esta pressão for elevada, o tratamento tem de ser
estagiado. (Confecção de silo).