Sndrome de Moebius

e o Cytotec
Vida sem sorriso.

Sndrome (ou Sequncia) de

Moebius
uma doena
caracterizada por uma
paralisia facial, ou seja,
h perda de movimentos
do rosto. Essa paralisia
pode ser total ou parcial.
So afetados os
movimentos dos olhos e
os movimentos da face
que expressam
emoes.

 So descritos em torno de 500 casos

na literatura mdica mundial.

 Caracteriza-se
por paralisia
congnita e
no
progressiva do
VI e VII pares
de nervos
cranianos.

 Pode estar
associada
paralisia de
outros nervos
cranianos, a
anomalias
sseas e
musculares, mais
frequentemente
localizadas na
parte distal das
extremidades.

Causa:
A causa da doena ainda no est
esclarecida.
Algumas pesquisas apontam que h
deficincia na formao do nervo motor que
inerva os msculos da face. J outras
indicam que h ausncia de tecido muscular
para a realizao dos movimentos.
Alguns pesquisadores defendem a teoria de
que a doena seja hereditria, j outros
acreditam que a causa seja teratognica.

Causa:
Embora pouco frequente, a Sequncia de tem
apresentado grande relao com uso do
misoprostol.
A droga respondeu por 50% dos oito casos do
distrbio atendidos na Unicamp nos ltimos cinco
anos.
No HC da USP o percentual foi ainda superior: 44
(82%) dos 54 portadores da sndrome atendidos
nos ltimos onze anos haviam sido expostos ao
medicamento na fase embrionria, relato da
neurologista infantil Maria Joaquina Marques-Dias,
responsvel pela unidade.

 A utilizao de
misoprostol,
talidomida, lcool,
benzodiazepnico e
cocana durante o
primeiro trimestre
de gravidez tm
sido relacionadas.

 Agresso ao feto
entre a quarta e
quinta semana de
gestao, levando
agenesia dos ncleos
dos pares cranianos
no tronco cerebral,
leses supra
nucleares e ps
nucleares.

Manifestaes
face em mscara ou
falta de expresso facial;
inabilidade para sorrir;
estrabismo convergente;
ausncia de
movimentao lateral
dos olhos e do piscar;
dificuldade para fechar
os olhos seguidos de
ressecamento da crnea;

 fraqueza muscular na
parte superior do corpo;
hipoplasia de mandbula
e de maxila;
baba;
lngua pequena ou mal
formada;
alteraes de dentes;
alteraes na fala;
problemas auditivos;

 malformaes de
extremidades;
polidactilia (dedo extra
numerrio) e sindactilia
(dedos unidos);
miopatia primria;
retardo mental;
hrnia umbilical;
ps tortos congnitos;
contratura flexora de
joelhos e tornozelos;

 Cerca de 15%
dos pacientes
com Sndrome
de Moebius
apresentam
retardo mental,
o que sugere
envolvimento do
sistema nervoso
central.

 Pelas prprias
limitaes fsicas e
pelas dificuldades
na comunicao,
apresentam baixo
rendimento
escolar e
desajustes scioemocionais.

 Casos de
psicose infantil e
autismo j
foram relatados.

 Problemas auditivos de vrios graus

e da fala ocorrem com freqncia.

Diagnstico:
O diagnstico pode ser realizado logo aps o nascimento:
nota-se incapacidade de sugar e fechamento incompleto
das plpebras durante o sono;
Posteriormente percebe-se que a criana no sorri,
apresentando face inexpressiva, boca entreaberta, olhos
que no se fecham, ao tentar fech-los observa-se o sinal
de Bell decorrente de paralisia facial do tipo perifrica
bilateral.

Cura:
No existe.

Tratamento:
Minimizar os
efeitos da doena
atravs
detratamentos
cirrgicosou
atravs
deterapiasque
visem amelhora
das condies
musculares.

 Recursos de cirurgias
reconstrutoras em
paciente adulto tais
como, correo de
fechamento palpebral,
suspenso dinmica
da boca e correo da
ptose facial so
relatadas.

 Intervenes
cirrgicas nas
deformidades
ortopdicas podem
ser realizadas,
porm recidivas
podem ocorrer
devidas a
anormalidade na
musculatura.

Qualidade de Vida
O portador da Seqncia de
Mebius pode ter vida normal?

 Sim.
Seu
desenvolvimento
motor para o
andar pode ser
retardado,
devido
presena do p
torto congnito.

 Quando no
existe outra
intercorrncia o
desenvolviment
o natural, o
indivduo pode
frequentar a
escola e ter
uma vida
normal.

 O que muitas vezes acontece, um

preconceito a partir de terceiros que
excluem a pessoa devido sua face
estranha e inabilidade para falar,
causando danos emocionais ao
portador da doena.

 A sua face sem

expresso faz com que
as outras pessoas
acreditem que esses
pacientes no tenham
desenvolvimento
cognitivo dentro da
normalidade esperada,
entretanto apenas 15%
deles pode vir a ter
alguma alterao
nesse sentido.

A Fala:
Pelo fato de terem lbios e lngua
comprometidos em menor ou maior
grau, a fala desses pacientes
apresentar alteraes.
Por exemplo, na impossibilidade de
falar "mame" o paciente poder
falarnaneou produzir o sommcom
os dentes sobre o lbio inferior,
realizando, portanto, uma adaptao.

O Cytotec:
Eficcia O uso de dois comprimidos por via
oral utilizado pelas mulheres que desejam
praticar o aborto, mas a tcnica puramente
popular, com baixa eficcia, afirma o
ginecologista Carlos Tadayuki Oshikata, do
Caism. O mtodo mais eficaz, segundo ele,
o uso intravaginal, com a deposio dos
comprimidos prximo ao colo uterino, para
serem absorvidos pelo organismo.

 O Cytotec dilata o colo uterino e provoca contraes

que terminam por expulsar o embrio, esclarece.
Mas existe risco de hemorragias intensas e at de
ruptura uterina, dependendo da idade gestacional e
das condies uterinas das usurias. Isso expe a
mulher a riscos iminentes de vida e, em algumas
vezes, a infeco uterina, provocada por vestgios de
placenta que permanecem no corpo, adverte Carlos,
que revela freqentemente encontrar comprimidos
de Cytotec parcialmente dissolvidos no fundo do saco
vaginal de mulheres em processo de aborto que
buscam socorro mdico.

 Apesar de ser abortivo e seu uso ser

ilegal para este fim, o Cytotec fez
com que a incidncia de abortos
infectados, seguido de complicaes
como histerectomias (retirada do
tero devido infeco) e at
mesmo morte, diminussem
consideravelmente, observa Carlos.

Me usa experincia pessoal

como exemplo
Um dos pacientes atendidos pelo Ambulatrio de Retardo no
Desenvolvimento do HC da Unicamp Jhonatan, o Jhoni, de 12 anos. O
acompanhamento mdico sistemtico contribuiu para melhorar a hipotonia
muscular e os problemas respiratrios causados pela Seqncia de Moebius,
conta sua afetuosa me.
Com outros quatro filhos para cuidar, a dona-de-casa Vera Lcia ainda
dedica parcela significativa de seu tempo para auxiliar o menino a cumprir a
exaustiva rotina dos exames clnicos e dos exerccios fisioterpicos, mas
sente-se recompensada pelos resultados.
A luta no fcil. preciso ter muita persistncia e carinho para ajudar o
Jhoni a superar as dificuldades. Toda evoluo que ele apresenta, ainda que
possa parecer simples, como mexer os olhos ou os dedos, bastante
comemorada, enfatiza.
Vera engravidou de Jhoni aos 22 anos e entrou para as estatsticas das
vtimas do Cytotec ao tomar o medicamento desinformada dos riscos de uso
durante a gestao.
Aps o choque inicial com o nascimento do filho, ela trocou o lamento pela
coragem e decidiu fazer de sua experincia pessoal um exemplo para outras
mulheres que pensam em utilizar o medicamento.
Se a minha filha me conta de alguma amiga adolescente grvida que
procura o remdio para abortar, eu peo para ela vir em casa conhecer a
minha histria, explica Vera. Dou muito conselho e fico feliz quando
consigo mudar a cabea da menina.

Bibliografia
Jornal da Unicamp Nascimento,
Paulo Csar.Vendido ilegalmente,
medicamento causa malformaes
congnitas.
Marambaia, O.; Gomes, A.;
Marambaia, P.; Arajo, A.; Pimentel,
K.; Lima, M.; Almeida, L.. Sndrome
de Moebius associada a Misoprostol.