Miocardiopatia hipertrófica nos neonatos

com hiperinsulinismo congênito

Hypertrophic cardiomyopathy in neonates with congenital
hyperinsulinism
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2013;98:F351–F354

TingTing Huang, Andrea Kelly, Susan A et al

(Pennsylvania, USA)

Apresentação: Clerisson da Silva Pinheiro/Bruno Rodrigues Lima/

Gláucia Franco Souza
Coordenação´: Paulo R. Margotto
Escola Superior de Ciências da Saúde
Hospital Regional da Asa Su/SES/DF

www.paulomargotto.com.br
Brasília, 3 de agosto de 2013
O que já conhecido a respeito deste tema
A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma
comorbidade bem reconhecida em recém-nascidos de
mães diabéticas, mas apenas tem sido relatada em
cinco recém-nascidos com hiperinsulinismo congênito
até agora.
Hiperinsulinismo congênito é um distúrbio de
hipoglicemia decorrente de mutações em
genes da via de secreção de insulina, a maioria
mutações dos canais KATP (comumente SUR1 e
Kir6.2)
INTRODUÇÃO
 A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma complicação bem reconhecida
em filhos de mães diabéticas e é atribuído a um aumento compensatório na
secreção de insulina fetal.
 As características incluem espessamento de um ou ambas as paredes
ventriculares, incluindo o septo interventricular e disfunção sistólica e
diastólica podem também estar presentes.

 Esta complicação cardíaca em filhos de mães diabéticas foi também

referida como hipertrofia ventricular patológica para evitar confusão com a
forma autossômica dominante da MCH
 Enquanto CMH em recém-nascidos de mães diabéticas é reversível e,
frequentemente, leve ou assintomática, pode ser grave e levar a
morte fetal e neonatal.

 Muitas crianças mais sintomáticas requerem apenas cuidados de suporte,

com suplementação de oxigênio, mas β bloqueadores-adrenérgicos tais
como o propranolol podem ser necessários para melhorar o débito cardíaco
 Semelhante aos recém-nascidos de diabéticas, às crianças com
hiperinsulinismo congênito tem excessiva secreção de insulina
intrauterina, são frequentemente grandes para a idade gestacional e
apresentam hipoglicemia nos dias de vida
 Nos recém-nascidos com hiperinsulinismo congênito este excesso de
secreção de insulina não é devido a hiperglicemia.
 Em vez disso, decorre de defeitos genéticos nas vias que regulam a
secreção de insulina.
 A forma mais comum de hiperinsulinismo congênito é devido a mutações
nos genes que codificam para a célula-β (KATP) do canal de potássio
sensível ao ATP composto pelo receptor de sulfoniluréia 1 (SUR1) e
mutação dos canais de potássio (Kir6.2).
 Estes mutações podem causar doença difusa (na qual todos as
células-β do pâncreas são afetadas) ou doença focal (em
que um clono isolado de células-β hipersecreta insulina )
Ambas as formas são geralmente resistentes ao
tratamento com o agonista do canal KATP,
diazóxido, e requerem pancreatectomia.
 Dadas as semelhanças entre crianças com hiperinsulinismo
congênito e crianças de diabéticas
a ocorrência de MCH em crianças com
hiperinsulinismo congênito não é inesperado.
 Além disso, a hipoglicemia severa do hiperinsulinismo
congênito frequentemente requer a utilização de
grandes volumes de fluido e medicações como o diazoxido
que poderia teoricamente desmascarar a MCH assintomática
 De fato, desde a década de 1980, MCH tem sido relatada
em cinco recém-nascidos com hiperinsulinismo
incluindo 2 crianças com hiperinsulinismo transitório
induzido pelo estresse perinatal
 Esta literatura provavelmente subestima a

ocorrência de MCH em recém-nascidos com

hiperinsulinismo congênito,
 Reconhecimento da MCH como comorbidade potencial
no hiperinsulinismo congênito não tem sido valorizado e
é crucial para o manuseio seguro destas crianças
.
 OBJETIVO DESTE ESTUDO
 Este estudo foi realizado para definir a extensão das
complicações cardíacas na população com
hiperinsulinismo congênito para identificar possíveis
fatores de risco que podem ser usados ​para identificação
de pacientes de risco e elaboração de diretrizes de
triagem.
MÉTODO
 Retrospectiva revisão de prontuários de crianças, com
idade < 3 meses, com o hiperinsulinismo congênito gerido
pelo Hospital da criança da Philadelphia, ao longo de um
período de 3,5 ano (fevereiro de 2000 a maio de 2004).
 Dados: Idade gestacional, peso ao nascer,idade do
diagnóstico da hipoglicemia (glicose sanguínea ≤50mg
%), medicações (diazóxido, octreotide, glucagom,
corticosteróide) formas de hiperinsulinismo, insulina
plasmática no momento da hipoglicemia, os resultados do
ecocardiograma, complicações cardíacas e respiratórias.
 as crianças incluídas foram aquelas com hipoglicemia na
primeira semana de vida (quando a CMH se manifesta) e
posteriormente confirmado hiperinsulinismo congênito
MÉTODO

Formas de hiperinsulinismo:
 crianças que necessitaram pancreatectomia foram
classificadas como casos cirúrgicos: focal ou difusa
dependendo da patologia final.
 Crianças que não requerem pancreatectomia foram
classificados como hiperinsulinismo congênito
diazóxido-responsíveis
MÉTODO
Análise estatística
 Média/mediana com intervalos interquartis, de acordo com a
distribuição das variáveis contínuas
 Análise de variância ou Kruskal-Wallis foram aplicados dependendo
da normalidade da distribuição, para comparação de múltiplos
grupos
 Test-t ou Wilcoxon dependendo da normalidade, para comparar
variáveis contínuas entre grupos MCH e não MCH
 Teste de Fischer para comparar a presença/ou ausência de
miocardiopatia entre as formas de hiperinsulinismo
 Regressão linear multivariada foi usada na identificação de fatores
de risco para a presença de cardiomiopatia
 Analise feita pelo Stat V.90
 O estudo foi aprovado pelo The Childrens´s Hospital of
Philadelphia Institutional Review Board
RESULTADOS

 Um total de 68 crianças foram incluídas no estudo. As

características dos pacientes estão resumidas na tabela 1 .
 A hipoglicemia foi detectada na maioria dos lactentes no primeiro
dia de vida.
 O diagnóstico de hiperinsulinismo foi efetuado em média na idade
de 3 semanas.
 Como é típico do hiperinsulinismo, as concentrações de insulina no
momento da hipoglicemia foram modestamente elevadas, apesar de
muitos pacientes apresentarem níveis abaixo do limite de detecção.
 Em média, os pacientes com hiperinsulinismo congênito foram
tratados com doses máximas eficazes de diazóxido (15 mg / kg /
dia) e octreotide (20 mcg / kg / dia).
 Antes de seu encaminhamento para o Hospital de estudo, muitos
pacientes com hiperinsulismo cirúrgico (difuso ou focal) foram
tratadas com glicocorticóides exógenos.
Tabela 1. Características dos pacientes
 Vinte e cinco pacientes tinham ecocardiograma realizado para várias
indicações: sopro, cardiomegalia identificada no radiografia de
tórax, dificuldade respiratória e arritmia.
 Dez dos 25 pacientes (40%) que tinham ecocardiogramas realizados
foram identicados com MCH (tabela 2). Quatro tiveram dificuldade
respiratória e requereram diuréticos ou propranolol; dois exigiram
ventilação mecânica
 Todos os 10 nasceram grandes para idade gestacional e exigiram
pancreatectomia para qualquer hiperinsulinismo focal ou difusa
após falha do tratamento com diazóxido e octreotide.
 Sete dos 10 tinham sido tratados com glicocorticóides para
hipoglicemia.
 Após o tratamento do hiperinsulinismo e antes da alta
a MCH tinha melhorado / resolvido em todas as 10 criança
 O ecocardiograma (ECO) foram realizadas em 2 de 10 pacientes
com hiperinsulinismo diazoxido sensível, mas também não tinha
miocardiopatia dilatada (tabela 1)
Tabela 2.Pacientes KATP com miocardiopatia hipertrófica
 Fatores de risco para MCH foram então procurados. Desde que a
MCH foi diagnosticada apenas em pacientes que necessitaram de
pancreatectomia, pacientes com CMH foram comparados com os
doentes que necessitam de pancreatectomia, mas que não eram
suspeitos como tendo MCH (n = 48).
 Como mostrado na tabela 2, a idade gestacional foi menor no
grupo com MCH ((p = 0,02). Nenhuma outra diferença foi
encontrada, mesmo depois do ajuste para a idade gestacional
mas o peso ao nascer aproximou-se da significância estatística (p =
0,06).
 Como mostrado na tabela 3, entre a 10 crianças com MCH H, 8
tinham análise genética e todos apresentavam mutações dos canais
KATP (sete teve mutações em ABCC8 e um deles tinha uma
mutação no KCNJ11).
 Houve 15 pacientes que tinham ecocardiograma realizado, mas
que não apresentam MCH; 14 deles tiveram análise genética, 13
tiveram mutações KATP mutações de todos os canais (ABCC8).
Tabela 3. Análise genética
DISCUSSÃO
 Neste estudo, a MCH sintomática foi identificada em
aproximadamente 15% (IC de 6% a 23% a 95%) de lactentes
com hiperinsulinismo Todas as 10 crianças afetadas tinham a
forma de canal KATP de hiperinsulinismo e, apresentaram falho
do tratamento médico , necessitando de pancreatectomia.
 Enquanto a MCH eventualmente resolveu em todos os casos,
às vezes podem ocorrer severas complicações com o manuseio
do hiperinsulinismo.
 Em recém-nascidos de mães diabéticas,pensa-se que a
MCH é ocorre a partir dos efeitos do excesso de
insulina. A descoberta de uma MCH muito semelhante
em recém-nascidos com hiperinsulinismo congênito é
consistente com um papel causal para hiperinsulinemia
fetal nesta anormalidade cardíaca
 Os mecanismos pelos quais a insulina provoca
hipertrofia ventricular não foram descritos, mas o
coração é um importante alvo de insulina e expressão de
receptores de insulina funcionais pelos cardiomiócitos é
comparável com outras células sensíveis à insulina .
 Glicogênio-sintetase-quinase-3ß regula negativamente a
hipertrofia cardíaca. Uma vez que a expressão desta
enzima é inibida pela insulina, é um mecanismo
potencial para MCH no feto hiperinsulinêmico.
 A frequência de miocardiopatia assintomática no hiperinsulinismo
congênito cardiopatia não é conhecida, mas, como nos lactentes do
diabético, a miocardiopatia pode não ser reconhecida.
 Os cuidados clínicos necessários para esses pacientes com
hiperinsulinismo congênito provável coloca-os em risco de
desmascarar disfunção cardíaca.
 Por exemplo, as taxas muito altas de fluidos intravenosos são
frequentemente necessárias para controlar a hipoglicemia em
hiperinsulinismo KATP e pode levar à sobrecarga do fluido.
 Diazóxido, comumente usado para tratar hiperinsulinismo, pode
causar retenção de líquidos, agravando assim um estado fluido já
sobrecarregado.
 Além disso, apesar da sua inefetividade no tratamento do
hiperinsulinismo, os corticosteróides são frequentemente
prescritos para crianças com hipoglicemia e também foram
implicados no desenvolvimento da MCH
 O achado de MCH apenas em doentes que necessitem
pancreatectomia na presente série, sugere que quanto
mais grave o hiperinsulinismo, mais provável é a
ocorrência de uma perturbação do crescimento dos
cardiomiócitos.
 No entanto, as concentrações de insulina no momento do
diagnóstico não conseguiram prever a presença de MCH.
 Da mesma forma, o peso ao nascer não previu presença
de hipertrofia ventricular, embora a insulina é presumida
ser a causa da crescimento fetal excessivo em crianças
com hiperinsulinismo congênito, embora tenha sido
sugerido (p = 0,063).
 Canais K
ATP podem desempenhar um papel-chave no
acoplamento do estado de energia intracelular para a
atividade elétrica e são expressos na maioria dos tecidos
excitáveis, incluindo o coração.
 Em condições basais, canais KATP são fechados em cardiomiócitos e
apenas ativados com uma razão ATP / ADP reduzido, como ocorre no
contexto de estresse metabólico
 Ao impedir a entrada excessiva de cálcio e contração, esta ativação do
canal é considerada cardioprotetor.
 Em contraste com células pancreáticas β que expressam Kir6.2 e SUR1,
Kir6.2 e SUR2A são considerados subunidades do canal KATP
fisiologicamente relevante no coração.
 Mutações na codificação do gene SUR2 têm sido relatada como
causador de uma cardiomiopatia dilatada.
 Uma vez que apenas 1 um paciente com CMH no presente estudo teve
uma mutação KCNJ11, a maioria dos pacientes com hiperinsulinismo
KATPo tem mutações ABCC8 e não houve diferença de canal mutação
KATP entre pacientes com CMH (8/10) dos pacientes vs que tinham
ecocardiograma realizado, mas não CMH (13/15), deficiente atividade
do canal KATP em cardiomiócitos é improvável que seja responsável
hipertrofia ventricular
em recém-nascidos com hiperinsulinismo congênito.
Assim,
O hiperinsulinismo fetal permanece o fator mediador provável;após
o tratamento do hiperinsulinismo, a MCH melhorou/resolveu /
em todos os lactentes.
 Limitações do estudo
 Este estudo tem várias limitações. Desde que a ecocardiografia foi realizada apenas
em pacientes sintomáticos, a incidência de MCH em recém-nascidos com
hiperinsulinismo congênito é provável que tenha sido subestimada.
 No entanto, 15% de todos os lactentes com hiperinsulinismo congênito tinham
MCH. A incidência foi de 17% (IC de 25% para 7% 95%), se apenas os pacientes
que exigiram pancreatectomia estivessem incluídos
 Comparar com os recém-nascidos de diabéticas é difícil, uma vez que poucos
estudos prospectivos realizaram ecocardiograma em filhos de mães diabéticas.
 Num estudo de 1980, um terço de 45 recém-nascidos de mães diabéticas tiveram
septal hipertrofia ventricular ou septal
 No entanto, este valor provavelmente sobrestima a incidência de

MCH, dado que metade dessas crianças foram recrutadas com base em
sua admissão na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal.
 No entanto em estudo retrospectivo de 87 crianças de mães diabéticas que estavam
internadas numa Unidade neonatal ou cujas mães estavam na Unidade Perinatal,
12 tinham hipertrofia ventricular (13%), dois dos quais morreu.
 Limitações do estudo

 Além disso, sete dos 10 pacientes com MCH foram

tratados com corticosteróide antes de transferir para o
Hospital de estudo e corticosteróides podem ter
desempenhado um papel na CMH , embora eles tenham
sido tratados menos de um mês.
Embora o tamanho da amostra pode ser relativamente
pequeno, ela representa um dos maiores grupos de
crianças com hiperinsulinismo no mundo, e os
resultados são generalizáveis ​
à população de hiperinsulinismo congênito.
 Portanto!

 Em resumo, o presente estudo mostra que a

miocardiopatia hipertrófica não é incomum em
recém-nascidos com hiperinsulinismo congênito.
 Crianças com grave hiperinsulinismo exigindo
pancreatectomia são particularmente de risco.
 Ecocardiograma de rotina e eletrocardiograma do recém-
nascido com hiperinsulinismo congênito,
particularmente auscultado sopro ou dificuldades
respiratórias, deve ser considerado.
 O que este estudo acrescenta
▸ a miocardiopatia hipertrófica é relativamente comum em recém-nascidos
com hiperinsulinismo congênito.
▸ Crianças com hiperinsulinismo grave que requerem
pancreatectomia estão particularmente em risco.
▸ Ecocardiografia de rotina e eletrocardiograma para crianças com
hiperinsulinismo congênito, particularmente se auscultado sopro ou
dificuldades respiratórias, deve ser considerado .
ABSTRACT
Portanto.....Dr. Paulo R. Margotto
 Já é do nosso conhecimento a ocorrência desta condição nos recém-nascidos de
diabéticas (excesso de insulina fetal em resposta a hiperglicemia!), porém tem sido
descrita também ocorrer nos RN com hiperinsulinismo congênito (desde 1980, foi
descrito em 5 casos!), um distúrbio de hipoglicemia decorrente de mutações em genes
da via de secreção de insulina, a maioria mutações dos canais KATP (comumente
SUR1 e Kir6.2) ou seja, o excesso de insulina não decorre da hiperglicemia e sim
devido a defeitos genéticos nas vias que regulam a secreção de insulina. Os autores
(da Pennsylvania, EUA) descrevem 10 casos, todos com forma de canal KATP de
hiperinsulinismo. Os mecanismos pelos quais a insulina provoca hipertrofia
ventricular não foram descritos, mas o coração é um importante alvo de insulina e
expressão de receptores de insulina funcionais pelos cardiomiócitos é comparável
com outras células sensíveis à insulina. A glicogênio-sintetase-quinase-3ß regula
negativamente a hipertrofia cardíaca e ma vez que a expressão desta enzima é inibida
pela insulina, é um mecanismo potencial para miocardiopatia hipertrófica no feto
hiperinsulinêmico. Apesar da sua inefetividade no tratamento do hiperinsulinismo, os
corticosteróides são frequentemente prescritos para crianças com hipoglicemia e
também foram implicados no desenvolvimento da CMH (7 de 10 foram tratados
antes de serem referidos!). Com o tratamento do hiperinsulinismo a MCH
melhorou/resolveu em todos os pacientes. Considerar a realização do ecocardiograma
nestes recém-nascidos.
 Consultem também!
Dr. Paulo R. Margotto
Estudando juntos!
 Distúrbios cardiológicos
Autor(es): Elysio Moraes Garcia
(capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco,ESCS. Brasília, 2013
Editado por Paulo R. Margotto

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
 Causa obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo em 10 a 20% dos casos. Há aumento do
tamanho e do nº de miócitos; não há excesso de glicogênio como se pensava.
 A hipertrofia ocorre devido à hiperinsulinemia. O septo interventricular é mais hipertrofiado do
que a parede posterior do ventrículo esquerdo (hipertrofia septal assimétrica)
 Há risco maior para a persistência do padrão de circulação fetal devido a maior incidência de
hipoglicemia, asfixia perinatal, dificuldade respiratória e policitemia nestes RN.
 Clínica da Cardiomiopatia hipertrófica
 Taquidispnéia desde o nascimento, pletora, cianose discreta, taquicardia (>160bpm), ICC em 5-
10%, sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa (obstrução da via de saída ventricular
esquerda ou por cardiopatia congênita associada).
 RX: Cardiomegalia variável, trama vascular pulmonar normal ou discretamente aumentada por
congestão venosa pulmonar.
 ECG: Normal ou com QT longo (devido ao aumento do ST) devido a hipocalcemia.
Ocasionalmente: há sobrecarga ventricular direita, sobrecarga ventricular esquerda, sobrecarga
biventricular.
 ECO: Hipertrofia septal assimétrica relacionada com a severidade do Diabete materno. Há
contratilidade aumentada do ventrículo esquerdo, obstrução da via de saída do ventrículo
esquerdo (por movimento sistólico do folheto anterior da válvula mitral em 50% dos casos e
ondulação na valva aórtico). Raramente há dilatação do ventrículo esquerdo com diminuição da
contratilidade do mesmo.
 Tratamento
 Suporte geral: Hidratação venosa, corrigir hipoglicemia,
hipocalcemia, suporte ventilatório se indicado.
 A hipertrofia do ventrículo esquerdo se resolve em 6 a 12 meses.
 Agente -bloqueador (Propranolol): melhora a obstrução da via
saída ventricular esquerda. Dose do Propanolol: ORAL: 1 a 5
mg/kg/dia divididos de 6/6 horas ou 8/8 horas
 Apresentação: Inderal: 1 comprimido = 10 mg = 1mg
 Nota: em situações emergenciais, usar endovenoso: Metroprolol
(SelokenR):0,1-0,2mg/kg e 2x com aumento progressivo até
0,9mg/kg/dia. Apresentação: ampola de 5 ml com 5mg.
 Digital é contra-indicado (piora a obstrução da via saída ventricular
esquerda)
AnátomoClinica:Miocardiopatia hipertrófica
Autor(es): Jalal Nasser, Sueli R. Falcão, Marcos E.A.Segura, Paulo
R. Margotto
Caso Clinico: Miocardiopat Alex Corcino Rodrigo Lim,
ia hipertr Sueli R. Falcão
ófica no recém-nascido

 Hipertrofia idiopática do septo interventricular é

encontrada em 10-35% desses recém-nascidos (RN).
 Provável fisiopatogenia: hiperinsulinismo fetal,
receptores de insulina ↑ no coração do feto.
 Esses RN mostram evidência de insuficiência cardíaca,
espessamento assimétrico do septo interventricular e
movimento sistólico anterior da válvula mitral.
 Caso Clinico: Repercussões do corticosteróides no coração
(link sobre o Uso de corticosteróides na displasia
broncopulmonar)
Autor(es): Jalal Riad Nasser

Mecanismos de ação dos corticosteróides no coração

 Aumentos no nível de cortisol materno no final da
gestaçãoaumento na parede do VE e VD, e aumenta a
espessura do coração fetal em ovelhas;
 Cortisolaumento do peso cardíaco através da
proliferação de miócitos;
 Possível ação dos GLICOCORTICÓIDES nos receptores
de mineralocorticóide (MR) e receptores de
glicocorticóides (GR), abundantes no final da gestação
de fetos de ovelhas;
 GR: sofre alteração conformacional após ativação, se
transloca para o núcleo inicia transcrição de genes
específicos hipertrofia dos cardiomiócitos;
 Estudos avaliaram as mudanças quantitativas em
diferentes cadeias pesadas de miosina (MHC) em ratos
durante o uso de dexametasona;
 Aumento da alfa-MHC e diminuição da beta-MHC;

 Alguns estudos em ratos recém-nascidos implicou

mudanças em canais de cálcio na patogênese da
cardiomiopatia hipertrófica;
 Um aumento na transcrição do RNA codificador do
canal de cálcio, subunidade C, foi reportado.
DISTURBIOS METABÓLICOS
Autor(es): Paulo R Margotto / Albaneyde F Formiga

(capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco,ESCS. Brasília, 2013

Editado por Paulo R. Margotto

HIPOGLICEMIA ASSINTOMÁTICA:
 Perfusão venosa com Glicose, na velocidade de 4-8 mg/Kg/min (RN prematuro: 4-6mg/Kg/min
 Importante: no tratamento da Hipoglicemia reduzir os gastos energéticos (tratar a septicemia,
corrigir a acidose, propiciar ambiente térmico neutro).
 Se a glicemia sanguínea persistir menor que 50 mg% após 6 horas do início da infusão de glicose,
não obrigatoriamente implica na necessidade de aumentar a concentração de Glicose, e sim a taxa
de infusão da mesma. Se a glicemia persistir menor que 50 mg%, 6 horas após, introduzir
Hidrocortisona (aumenta a glicemia por indução das enzimas gliconeogênicas), na dose de
10mg/kg/dia –12/12 horas, EV, durante 2 a 3 dias ou Prednisona: 2 mg/kg/dia – VO, podendo ser
suspenso abruptamente. Não havendo resposta, Glucagon (aumenta a glicemia por mobilizar
glicogênio hepático): ataque: 0,2 mg/kg/dose - EV ou IM (máximo: 1 mg) e manutenção: 2 a 10
mcg/kg/h. O uso do glucagon pode fazer com que a glicose suba muito rapidamente, com
aumento da produção de insulina e o problema não se resolve. Há risco de hiponatremia e
trombocitopenia. Se persistir a hipoglicemia: Diazóxido: 10 – 15mg/kg/dia – VO –
8/8 horas (suprime a secreção pancreática de insulina): indicado nos
casos de hiperinsulinismo grave, como adenoma de pâncreas.
 Desmame: fazer em 12 a 24 horas, na dependência do risco e de acordo com a aceitação da dieta:
sucção ou gavagem sem resíduo gástrico. Para os RN onde a taxa hídrica venosa não esteja
influenciando a cota hídrica diária, este desmame poderá ser feito por gotejamento (utilizando
regra de três simples), por exemplo:-
13,7ml/h  TIG = 5,5
X  TIG = 4,5
X = 11,2ml/h
OBRIGADO!

Ddo Clerisson da Silva Pinheiro, Ddo Bruno Rodrigues Lima, Dr. Paulo R.
Margotto, Dda Gláucia Franco Souza
ESCS 2013! O ORGULHO DE SER ESCS!