A PECULIAR ETIOLOGY FOR

ORBITAL APEX SYNDROME:

WYBURN MASON SYNDROME
PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA
EM NEUROLOGIA
HUWC, 2021-2024.

AUTOR LÍVIO LEITE BARROS1

ORIENTADOR PAULO RIBEIRO NÓBREGA2

1. Médico residente de neurologia do Hospital Universitário Walter Cantídio – UFC/EBSERH.

2. Médico neurologista e preceptor da residência de Neurologia do Hospital Universitário Walter Cantídio.
 INTRODUÇÃO

- É uma doença congênita não hereditária rara do grupos das

CAMS (síndrome metamérica arteriovenosa
cerebrofacial).

- Usualmente afeta órbita, retina e cérebro com

malformações arteriovenosas.

- Pode se apresentar com cefaléia, crises epilépticas,

sintomas oculares e cutâneos. 2
 OBJETIVOS

- Abordar sua possível apresentação como síndrome de

ápice orbitário

- Revisão sobre os diagnósticos diferenciais

- Possíveis abordagens terapêuticas

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 METODOLOGIA

- Relato de caso com revisão de literatura

- Informações obtidas através de contato com paciente,

familiares e prontuário.

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 RELATO DE CASO

- Sexo masculino, 18 anos, desde os 02 anos de idade

apresentando proptose e perda visual progressiva.

- Desde o nascimento apresentava lesão eritematosa supraorbital.

- Ao exame neurológico atual apresentava além da proptose e

amaurose, incapacidade na abdução, adução e movimento
vertical ocular.
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 DISCUSSÃO

- Neuroimagem evidenciava lesão expansiva na órbita

direita levando a proptose, lesão do nervo óptico e
musculatura ocular

- Biópsia de lesão compatível com angioma cavernoso

- Bevacizumabe intraocular não foi considerado naquele

momento devido estágio da lesão
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DISCUSSÃO

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 CONCLUSÕES
- A síndrome de Wyburn Mason deve ser lembrada em casos
de múltiplas Malformações arteriovenosas e síndrome do
ápice orbitário

- Seus Principais diagnósticos diferenciais são outras CAMS

como Sturge Weber porém deve-se Lembrar de
Hemangiomas cavernosos retinianos e Tumores
proliferativos vasculares

- Tratamento é conservador na maioria dos casos, devendo-

se considerar bevacizumab para redução de perda visual.

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 REFERÊNCIAS
1- So J, Mishra C, Holman R. Wyburn-Mason syndrome - Statpearls - NCBI bookshelf.
StatPearls; 2022. Available: https://www.ncbi.nlm. nih.gov/books/NBK493218/ [Accessed
9 Jun 2023].
2-Jiarakongmun P, Alvarez A, Rodesch G, et al. Clinical course and angioarchitecture of
cerebrofacial arteriovenous metameric syndromes. Interv Neuroradiol 2002;8:251–64.
3-Bhattacharya JJ, Luo CB, Suh DC, et al. Wyburn-mason or bonnetdechaume-blanc as
cerebrofacial arteriovenous metameric syndromes (CAMS): a new concept and a new
classification. Interv Neuroradiol 2001;7:5–17.
4-Tomarchio S, Portale A, Praticò A, et al. Wyburn-mason syndrome. J Pediatr Neurol
2018;16:297–304.
5-Schmidt D, Pache M, Schumacher M. The congenital unilateral retinocephalic vascular
malformation syndrome (bonnet-dechaumeblanc syndrome or wyburn-mason syndrome):
review of the literature. Surv Ophthalmol 2008;53:227–49.
6-O’Loughlin L, Groves ML, Miller NR, et al. Cerebrofacial arteriovenous metameric
syndrome (CAMS): a spectrum disorder of craniofacial vascular malformations. Childs
Nerv Syst 2017;33:513–6.
7-Pangtey BPS, Kohli P, Ramasamy K. Wyburn–mason syndrome presenting with bilateral
retinal racemose Hemangioma with unilateral serous retinal detachment. Indian J
Ophthalmol 2018;66:1869–71.