Doenças desmielinizantes.

Lucas Tomé de Sousa - R2 IAMSPE

Definição:
Destruição da bainha de mielina (envolve os axônios) formada principalmente por lipídeos.
Principais Patologias:
1 - Esclerose Múltipla
2 - Variantes da EM ( Esclerose concêntrica de baló, Doença de Marburg, Desmielinizacao Pseudotumoral).
3 - Doença do espectro da neuromielite óptica ( Devic)

4 - Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)

5 - Anticorpos contra Glicoproteína da mielina do oligodendrócito (Anti- MOG)

6 - Diagnósticos Diferenciais ( Cadasil, Síndrome de Susac )
 Esclerose Múltipla.
- A EM é uma doença inflamatória crónica adquirida de forma imuno mediada causando dano da substância branca.
Cursa com desmielinização multifocal no encéfalo e na medula espinal, além de algum grau de perda axonal
progressiva.

- Mulheres jovens 20-40 anos

- Doença inflamatória crônico do SNC mais comum.

- Forma remitente-recorrente (85%), progressiva .

- Sem tratamento curativo.

- Drogas modificadoras da doença reduzem a frequência e a severidade das crises e retardam a evolução para
incapacidade.
Locais de acometimento: Perivenular.

Periventricular - 4.

Cortico-justacortical - 2
Achados de de Imagem:
- Lesões Típicas: Lesões com hipersinal em T2/ Flair (Liquido sensível)

- Linear, ovóide, +3mm.

- Perpendicular a superfície ependimária (perivenular)

- Periventricular ( Dedos de Dowson / Chama de vela )

- Interface calososseptal
Flair/ T2
Dedos de dowson
Dupla inversão de recuperação
Fossa posterior:
Presente em ate 40% dos casos.
Ao longo do trajeto intra-axial do trigêmeo.
Periferia do tronco e cerebelo.
Periferia Póstero-lateral ponte (núcleos trigêmeo)
Medula:
- Ovaladas

- Periféricas

- Não ultrapassam a extensão longitudinal de 2 corpos vertebrais.

- Atrofia = Cronicidade.
Nervo óptico:
Segmento intra-orbitário, curto

O comprometimento do nervo óptico é o evento inicial da EM em 20% dos casos

Lesões Gadolínio-positivas
Utiliza-se constraste na suspeita de reativação da doença

Impregnação nodular/anelar incompleta (“C”) = Permeabilidade da BHE (inflamação aguda) = Atividade da

doença

A duração do realce é variável, em média persistindo por cerca de três semanas.

T1 pré Pós - Gd.
 Impregnação Leptomeníngea:

Inflamação meníngea, pode ser persistente, não indica atividade de doença.

Lesões Crônicas: Lesões coalescentes, black holes e atrofia.
Lesões Cronicamente ativas: Lesões crônicas que aumentam ao longo do tempos
Anel hipointenso no SWI - Denota deposito de ferro na lesão.
Critérios Diagnósticos: Critérios de McDonald
Síndrome Radiológica Isolada (RIS) x Síndrome Clinica Isolada (CIS)
Variantes da Esclerose Múltipla: Esclerose concêntrica de baló

- Afecção rara e mais agressiva.

- Bandas concêntricas alternantes de mielina normal e anormal (bulbo de cebola).

- Geralmente pacientes mais jovens.

- Admite-se que qualquer lesão, independente do tamanho, que apresentar pelo menos dois anéis
concêntricos de desmielinização, em qualquer sequência, possa ser denominada de lesão do "tipo Balo".
 Variantes da Esclerose Múltipla: Doença de Marburg

- Entendida como uma variante rara e maligna

- Progressão muito rápida, com recorrência precoce de surtos severos e muito frequentes.

- Adultos jovens.

- Os achados de RM na doença de Marburg são similares àqueles da EM clássica.

- Em alguns casos podem ser observadas múltiplas lesões focais em T2/FLAIR, que podem coalescer e formar
grandes placas na substância branca.
 Variantes da Esclerose Múltipla: Desmielinização Pseudotumoral

- Alguns autores consideram esta forma intermediária entre EM e as lesões observadas na ADEM

- Guardar algumas semelhanças com processos neoplásicos.

- Não tem efeito de massa significativo.

- Realce anelar incompleto (ferradura)

- Restrição dos bordos da lesão

- Pouco edema periférico.

 Doença do espectro da neuromielite óptica ( Devic)
- Canalopatia auto-imune mediada por um anticorpo Anti-AQP4 (regula a homeostase da agua no SNC)

- Mulheres jovens não-caucasianas

- Pior prognostico

- Encéfalo inicialmente poupado. (Medula e Nervo Óptico)

Diagnostico: Clinica + AQP4 + Exclusão de Diagnósticos Diferenciais ( RM principalmente se AQP4
negativo)
Pares cranianos - vago, glossofaríngeo, hipoglosso.
Medula:

- Mielite com mais de 3 corpos vertebrais

- Predomínio central

- Extensão rostral para o bulbo

- Hiper em T2 ( bright spot) e hipo em T1 ( realce frequentes )

Nervo óptico:
- Uni ou bilateral

- Extensa (todo nervo ou maior que metade do tamanho do nervo óptico)

- Frequentemente envolvimento do quiasma óptico.

 Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)
- Usualmente monofásica, segue-se a uma infecção viral (85%) ou vacinação (15%), sendo clinicamente
caracterizada por início catastrófico agudo ou subagudo de distúrbios neurológicos multifocais.

- Mais frequente em crianças

- Encefalopatia é necessário.

- A maioria recupera completamente.

- Sintomas novos e flutuantes dentro de 3 meses, são encarados como parte do mesmo evento.

- Variante fulminante = Hemorrágica (AHEM)

- Múltiplas lesões que envolve substancia branca profunda: 50% periventricular
30-50% tronco, cerebelo medula.

- Substancia cinzenta cortical e profunda (Tálamo e Núcleos da base)

- Monofocal - Sem disseminação temporal, logo tudo é agudo.

- Se multifocal pode evoluir para EM, neutomielite óptica, anti-MOG

 Anticorpos contra Glicoproteína da mielina do oligodendrócito (Anti- MOG)
- Foram descritos em pacientes, normalmente em crianças, com síndromes desmielinizantes.
- Padrão de imagem: ADEM(+ comum), NO, lesões tumefativas, mielite no sono medular.

- Sintomas: neurite óptica, mielite longitudinal extensa, neuromielite.

- Lesões fluffy na fossa posterior ( algodonoso)

- Bom prognóstico, boa recuperação após surto.

 Diagnósticos Diferenciais.
Cadasil
- Vasculopatia autossômica dominante
- Acomete Adultos jovens
- Múltiplos infartos
- Mutação gene NOTCH3
- Simétrica
- Temporal anterior, frontal, paramediano e capsula externa.
Síndrome de SUSAC
Lesões no corpo caloso em bolas de neve ou em faixa na superfície externa ( em estalactite), em colar de
pérolas nas capsula interna (bolinhas).
Obrigado !!!