APRESENTAÇÃO RARA DE AMILOIDOSE

AI CARDÍACA FULMINANTE
Lucas Guimarães da Rocha, Carlos Aurélio Santos Aragão, Luiz Flávio de Andrade Prato,
Cleverton Canuto Aragão, Marco Paulo Cunha Campos, Eryca Vanessa Santos de Jesus, Mayra
Pereira Souza Barros, Felipe Monteiro Ayres de Oliveira, Augusto Cesar Monte Andrade, Isack
Bruno Neves Marques Konttany, Victor Yuri Santos Ramos, Déborah Esteves Carvalho, José
Carlos da Silva Júnior, Marília de Jesus Cunha, Gabriela Sacramento Tenório Costa, Marco
Antônio Silva Robles

Palavras-chave: Amiloidose; Amiloidose AL; Insuficiência Cardíaca Progressiva.

INTRODUÇÃO DESCRIÇÃO DO CASO

A Amiloidose é uma doença rara caracterizada
pela deposição, de intensidade variável, da
proteína amilóide dobrada de forma anômala no
interstício dos tecidos orgânicos, substituindo
miócitos por material fibrilar e determinando o
espessamento das paredes cardíacas e um
padrão restritivo à cardiomiopatia. A
apresentação mais comum de amiloidose é a
ATTR, porém a que evolui mais grave é a
amiloidose AL, caracterizada pela deposição de
imunoglobulinas de cadeias leves (Kappa ou
Lambda), podendo levar a uma Insuficiência
Cardíaca rapidamente progressiva.
DESCRIÇÃO DO CASO
Paciente masculino, 33 anos, sem
comorbidades, iniciou quadro de Insuficiência
Cardíaca característico com dispnéia paroxística
noturna, ortopnéia e turgência de jugulares. Ao
exame físico, notava-se macroglossia e
equimose periorbital bilateral. O recuperação total do quadro cardiogênico, foi
eletrocardiograma evidenciou ritmo sinusal,
eixo de +5º, 72 BPM e baixa voltagem no plano
frontal e radiografia de tórax com sinais de
congestão pulmonar.
Os exames laboratoriais não evidenciaram
alterações renais, hepáticas ou distúrbio
hidroeletrolítico, sendo solicitado um
ecocardiograma. Após 1 mês, o paciente
retornou com exame evidenciando Fração de
ejeção: 64%; DDVE: 48 mm; DSVE: 36 mm;
Septo interventricular: 14 mm; PP: 13 mm, com
hiper-refringência em septo interventricular;
Vol. indexado de AE: 40 ml. Diante do quadro,
suspeitou-se de Amiloidose, sendo solicitada
eletroforese de proteínas séricas e urinárias e
retorno ao ambulatório.
Após 5 meses, o paciente deu entrada no
Hospital de Urgências com quadro de choque
cardiogênico, FE: 7%, dependente de
inotrópicos positivos - Dobutamina 20
mcg/kg/min e Milrinone 0,375mcg/kg/min. A
Eletroforese de proteínas séricas e urinárias
detectou pico monoclonal com inversão da
relação albumina/globulina. Freelite
kappa/lambda 0,1 (>0,26 excesso de cadeia
lambda). Por conseguinte, houve a suspeita
forte de mieloma múltiplo e quadro
cardiológico de amiloidose AL primário. Foi
solicitada avaliação da hematologia e biópsia de
medula, ainda no hospital, detectando 24% de
plasmócitos, confirmando mieloma múltiplo.
Foi iniciada pulsoterapia com
metilprednisolona, com melhora clínica
significativa, saindo do quadro de choque
cardiogênico e desmame de inotrópicos em 3
dias. No ecocardiograma houve um incremento
da FE para 54%. Após 5 dias de pulsoterapia e
iniciada quimioterapia com Bortezomibe. O
paciente segue assintomático do ponto de vista
cardiovascular e em acompanhamento com a
cardiologia e a hematologia.
DISCUSSÃO
Apesar de ser raro o comprometimento cardíaco
na amiloidose, deve-se suspeitar de sua
apresentação fulminante quando o paciente se
apresenta em choque cardiogênico com indícios
prévios de amiloidose, sendo um dos principais
diagnósticos diferenciais da apresentação de
Insuficiência Cardíaca fulminante.