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EXTRA-NUCLEAR
DNA
MITOCONDRIAL
Mitocôndria
a. Matriz:
contêm uma mistura altamente
concentrada de centenas de enzimas,
incluindo aquelas necessárias à
oxidação do piruvato e ácidos graxos e
para o ciclo de Krebs.
A matriz contêm também várias cópias
do DNA mitocondrial, ribossomos
mitocondriais essenciais, RNAt, e
várias enzimas requeridas para
expressão dos genes mitocondriais.
b. Membrana Interna:
é desbobrada em numerosas
cristas que aumentam
grandemente a sua área
superficial total. Ela contêm
proteínas com três tipos de
funções:
3. proteínas transportadoras
específicas, que regulam a
1.aquelas que conduzem as
passagem para dentro e fora da
matriz.
reações de oxidação da cadeia Uma vez que um gradiente
respiratória eletroquímico é estabelecido,
através dessa membrana pela
cadeia respiratória, para
2. um complexo enzimático direcionar a ATPsintetase, é
chamado ATPsintetase, que importante que a membrana seja
produz ATP na matriz impermeável a maioria dos
pequenos íons.
c. Membrana Externa:
devido ao fato de conter
uma grande proteína
formadora de canais
(chamada de porina), a
membrana externa é
permeável a todas as
moléculas de 5.000daltons
ou menos. d. Espaço Intermembrana:
- Outras proteínas esse espaço contêm várias
existentes nesta membrana enzimas que utilizam o ATP
incluem as enzimas proveniente da matriz para
envolvidas na síntese de
lipídeos mitocondriais e fosforilar outros
enzimas que convertem nucleotídeos.
substratos lipídicos em
formas que possam ser
subseqüentemente
metabolizados na matriz.
Eletromicrografia de uma mitocôndria de uma célula pancreática
mostrando a membrana externa lisa e as numerosas invaginações
da membrana interna chamadas de cristas.
Notar também grânulos escuros de alta densidade no seio da matriz
com diâmetro de 30 a 50 nm provavelmente constituído por um
arcabouço protéico ou lipoprotéico ao qual se prendem íons de
metais (cálcio e magnésio).
Além desse componentes distingue-se com certa dificuldade no
interior da matriz regiões filamentosas constituídas por filamento de
DNA e ribossomos medindo 15nm de diâmetro.
Funções da mitocôndria:
- Produção de Energia- as substancias nutritivas penetram nas
mitocôndrias, onde reagem com o gás oxigênio, em um processo
comparável à queima de um combustível. Essa reação recebe o nome de
respiração celular. A partir daí é produzido energia em forma de ATP
(adenosina trifosfato).
- Respiração Celular através do Ciclo de Krebs e da Cadeia
respiratória.
Mitocôndrias e cloroplastos
possuem genomas que não
apresentam herança
Mendeliana
(determinada pelos gametas).
Localização do DNA
As mitocôndrias
do embrião em
desenvolvimento
são derivadas do
óvulo, sendo o
DNA mitocondrial
de origem
materna.
Localização do DNA
As mitocôndrias
contém 2 ou até
10 cópias de DNA
Localização do DNA
O DNA mitocondrial possui 37 genes:
Treze genes
codificam para as
proteínas da cadeia
respiratória e para
ATP-sintase.
Os demais genes
codificam rRNAs e
tRNAs para a síntese
das proteínas
expressas pelo DNA
mitocondrial
Genomas de organelas são DNAs circulares que
codificam as proteínas das organelas
Homens
Mulheres SOMENTE
TRANSMITIDA PELA MÃE :
HERANÇA MATERNA
HERANÇA
HERANÇA MITOCONDRIAL:
MITOCONDRIAL:
oo Gargalo
Gargalo Genético
Genético
Um ovócito humano contém +/- 100mil
mitocôndrias, mais na medida que amadurece
perde um número muito grande delas.
O número real de mitocôndrias após a
maturação é desconhecido, com estimativas de
menos de 10 a não mais que 100= Gargalo
genético.
Durante os primeiro dias de divisão celular do
embrião o número de mitocôndrias por célula
sobe para 10 mil ou mais.
HERANÇA
HERANÇA MITOCONDRIAL:
MITOCONDRIAL:
oo Gargalo
Gargalo Genético
Genético
Se uma das mitocôndrias que sobrevive ao
gargalo genético por acaso for portadora de
uma mutação, este genoma estará muito
bem representado na geração seguinte, e
depois completado o desenvolvimento
colonizará os tecidos do indivíduo.
A distribuição das mitocôndrias durante as
divisões celulares é aleatória!
HERANÇA
HERANÇA MITOCONDRIAL:
MITOCONDRIAL:
oo Gargalo
Gargalo Genético
Genético
HETEROPLASMIA
Mutação HOMOPLASMIA
mitocondrial
Mitocôndrias Defeituosas
Mutações nos genes mitocondriais causam doenças:
As mitocôndrias e os cloroplastos
são capazes de autoduplicação, o
que se justifica pela presença de
ácidos nucléicos (DNA e RNA).
Ambas as organelas movimentam-se
de forma passiva (ciclose) ou ativa
(por movimentos próprios).
Cloroplasto:
Esta organela fotossintetizante contém três membranas distintas:
a membrana externa, altamente permeável
a membrana interna e na qual proteinas carreadoras especiais estão
embebidas
a membrana tilacóide.
que definem três compartimentos internos separados:
o espaço intermembranas,
o estroma, o qual é análogo à matriz mitocondrial e contém várias
enzimas, ribossomos, RNA e DNA
ocorrem as reações de fixação de gás carbônico para a produção de
carbohidratos, além de aminoácidos, ácidos graxos e orgânicos. Pode
haver formação de amido e lipídios, estes últimos em forma de
glóbulos (plastoglóbulos).
o espaço tilacóide.
A membrana tilacóide contém todos os sistemas geradores de energia
do cloroplasto.
Os tilacóides individuais estão interconectadas, uma que tendem a se
empilhar para formar agregados chamados de grana.
Há, uma importante diferença entre a organização das
mitocôndrias e a dos cloroplastos:.
- A membrana interna dos cloroplastos não é dobrada em cristas
e não contém uma cadeia transportadora de elétrons. Ao invés
disso, a cadeia transportadora de elétrons, bem como o sistema
fotossintetizante que absorve luz e uma ATP sintase, estão todos
contidos em uma terceira membrana distinta, que forma um
conjunto de sacos achatados semelhantes a discos, as tilacóides .