Ebooklivrodistrofia

CARLOS BANDEIRA DE MELLO MONTEIRO
FRANCIS MEIRE FAVERO

RENATA HYDEE HASUE
(Orgs.)
FRANCIS MEIRE FAVERO, RENATA HYDEE HASUE

CARLOS BANDEIRA DE MELLO MONTEIRO,
(Orgs.)
100
95
75
25
978- 85- 7651- 264- 6 0
cod-barras
r a-ra2dabrd20151270
capa-modelo.indd 1 05/05/2015 14:56:27

Carlos Bandeira de Mello Monteiro
Francis Meire Favero
Renata Hydee Hasue
(Orgs.)
2015
So Paulo
Copyright 2015, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
Direitos Reservados. Proibida a reproduo, mesmo parcial,

por qualquer processo, sem autorizao expressa
do autor e do editor.
Ricardo Baptista Madeira

Editor Responsvel
Milena Madeira
Capista
Renata Rodrigues
Diagramadora
Dados Catalogrficos
Realidade virtual em distrofias musculares/Carlos

R288 Bandeira de Mello Monteiro, Francis Meire Favero,
Renata Hydee Hasue (Orgs.). So Paulo: Pliade, 2015.
282 p.
ISBN: 978-85-7651-264-6
1. Distrofia muscular 2. Realidade Virtual I. Montei-
ro, Carlos Bandeira de Mello II. Favero, Francis Meire III.
Hasue, Renata Hydee
CDU 616.8
Bibliotecria responsvel: Elenice Yamaguishi Madeira CRB 8/5033
Editora Pliade
Rua Apac, 45 - Jabaquara - CEP: 04347-110 - So Paulo/SP
info@editorapleiade.com.br - www.editorapleiade.com.br
Fones: (11) 2579-9863 2579-9865 5011-9869
Impresso no Brasil
SUMRIO
AUTORES................................................................................ 9
COLABORADORES................................................................ 11
AGRADECIMENTOS.............................................................. 19
APOIO.................................................................................. 21
APRESENTAO................................................................... 23
PREFCIO............................................................................. 25
PARTE UM
CAPTULO 1: DISTROFIA MUSCULAR ................................... 29
Ana Lcia Langer, Francis Meire Favero, Fatima Aparecida Caromano,
Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Mariana Callil Voos, Simone Minae Yoneyama
PARTE DOIS
CAPTULO 2: TRATAMENTO MULTIDISCIPLINAR
APRESENTAO................................................................... 53
Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Fatima Caromano, Talita Dias da Silva,
CAPTULO 3: TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR - FISIOTERAPIA

NEUROFUNCIONAL E REALIDADE VIRTUAL........................... 61
Francis Meire Favero, Ana Anglica Ribeiro de Lima, Bruna Leal de Freitas,
Luciane Giseli Sandri Dias, Priscila Santos Albuquerque, Cristina dos Santos Cardoso de S
CAPTULO 4: TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR - FISIOTERAPIA

RESPIRATRIA E REALIDADE VIRTUAL................................... 77
Jos Apolinrio Silva Neves Jnior, Lizete Yumi Nakano, Francis Meire Favero,
CAPTULO 5: TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR -
NUTRIO (BREVE RELATO).................................................. 89
Cristina Cleide Salvioni, Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Francis Meire Favero
PARTE TRS
CAPTULO 6: SISTEMAS DE AVALIAES E CLASSIFICAES
NA DISTROFIA MUSCULAR................................................... 97
Michele Emy Hukuda, Denise Caldeira Troise, Mayra Priscila Boscolo Alvarez,
Mariana Cunha Artilheiro, Camila Torriani-Pasin, Talita Dias da Silva,
Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Francis Meire Favero
CAPTULO 7: DEFICINCIA E DISTROFIA MUSCULAR:

APRESENTAO DE CORRELAO TERICA...................... 117
Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Talita Dias da Silva, Renata Hydee Hasue,
Francis Meire Favero, Michele Emy Hukuda, Denise Caldeira Troise, Joyce Martini,
Mariana Cunha Artilheiro
CAPTULO 8: ALTERAES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

NAS DISTROFIAS MUSCULARES.......................................... 137
Maria Clara Drummond Soares de Moura, Denise Caldeira Troise, Renata Hydee Hasue
CAPTULO 9: REALIDADE VIRTUAL E JOGOS ELETRNICOS:

DEFINIO E APLICABILIDADE PRTICA.............................. 159
Ana Anglica Ribeiro de Lima, Simone Minae Yoneyama, Camila Miliani Capelini,
Francis Meire Favero, Ana Grasielle Dionsio Corra, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
CAPTULO 10: COMPORTAMENTO MOTOR E REALIDADE

VIRTUAL NAS DISTROFIAS MUSCULARES UM ELO DE
PESQUISA........................................................................... 181
Luciane Giseli Sandri, Camila Miliani Capelini, Mayra Priscila Boscolo Alvarez,
Talita Dias da Silva, Francis Meire Favero, Renata Hydee Hasue,
Virgnia Helena Quadrado, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
PARTE QUATRO
CAPTULO 11: APRENDIZAGEM MOTORA EM PESSOAS COM
DISTROFIAS MUSCULARES: TAREFA DE LABIRINTO
NO COMPUTADOR............................................................. 201
Silvia Regina Pinheiros Malheiros, Talita Dias da Silva, Renata Hydee Hasue,
Denise Cardoso Ribeiro Papa, Francis Meire Favero, Lilian Del Ciello de Menezes,
CAPTULO 12: CONTROLE MOTOR EM DISTROFIAS

MUSCULARES: TAREFA DE FITTS......................................... 221
Denise Cardoso Ribeiro, Talita Dias da Silva, Francis Meire Favero, Renata Hydee Hasue,
Isabela Lopes Trevizan, Thas Massetti, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
CAPTULO 13: COMPARAO ENTRE TAREFA EM AMBIENTE

VIRTUAL COM E SEM CONTATO FSICO NA DISTROFIA
MUSCULAR DE DUCHENNE................................................ 243
Virgnia Helena Quadrado, Talita Dias da Silva, Francis Meire Favero, Renata Hydee Hasue,
Pmela Spina Capito, Milene Franco, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
CAPTULO 14: O USO DA REALIDADE AUMENTADA NA

REABILITAO DOS MEMBROS SUPERIORES....................... 267
Adriana Nathalie Klein, Joo Henrique Costa Alves dos Santos,
Paulo Rogrio de Oliveira, Ana Grasielle Dionsio Corra
AUTORES

Graduao em Fisioterapia (1993), graduao em Educao
Fsica (1987), mestre em Distrbios do Desenvolvimento
pela Universidade Presbiteriana Makenzie (2001) e doutor
em Cincias na rea de neurologia pela Universidade de So
Paulo (2007). Atualmente professor do curso de Educao
Fsica e Sade na Escola de Artes, Cincias e Humanidades da
Universidade de So Paulo (EACH/USP). Tem experincia na rea
de habilitao e reabilitao neuromotora e atua principalmente
nos seguintes temas: pesquisa em realidade virtual, deficincia
fsica, funcionalidade em sndromes genticas, paralisia cerebral,
habilidades funcionais, mobilidade, funo motora grossa,
independncia fsica e CIF (Classificao Internacional de
funcionalidade, incapacidade e sade).

Graduao em Fisioterapia (1995), Especialista em Doenas
Neuromusculares (2005), Mestre em Cincias (2003), e
Doutora em Cincias (2012) pelo Departamento de Neurologia/
Neurocirurgia, concluso do curso de Ps-Graduao pelo
Programa de Neurologia/Neurocincias da Universidade
Federal de So Paulo (UNIFESP). Atualmente Coordenadora
do curso de especializao Intervenes Fisioteraputicas nas
Doenas Neuromusculares, pelo Departamento de Neurologia/
Neurocirurgia UNIFESP, fao parte do grupo de pesquisas do
Laboratrio de Fisioterapia e Comportamento da Universidade
de So Paulo (USP) e Pesquisadora na rea clnica da Associao
de Assistncia Criana Deficiente (AACD). Tem experincia nas
reas de Neuroexperimental, Neurocincias e Neuromuscular,
9
linhas de pesquisa so: validao de escalas para estadiamento
e funcionalidade para as doenas Neuromusculares, estudo
epidemiolgico em doena do Neurnio Motor.
RENATA HYDEE HASUE

Graduao em Fisioterapia (1996), mestrado (2001) e doutorado
(2005) em Fisiologia Humana pela Universidade de So Paulo.
Atualmente professora do Curso de Graduao em Fisioterapia
e orientadora do Programa de Ps-Graduao em Cincias da
Reabilitao da Faculdade de Medicina da Universidade de So
Paulo (FMUSP), (Nota CAPES 5), e responsvel pelo laboratrio de
Avaliao Neurofuncional e pela Liga de Fisioterapia em Neurologia
Infantil da FMUSP. Tem experincia na reas de Neurocincias e
Fisioterapia em Neurologia, e suas linhas de pesquisa so: avaliao
dos fatores que interferem na funcionalidade e qualidade de vida
de crianas com e sem disfunes neurolgicas e avaliao da
integrao sensrio-motora em bebs, crianas e adultos. Fazem
parte dos grupos populacionas estudados pacientes com distrofia
muscular de Duchenne, Transtorno do Dficit da Coordenao,
Transtorno do Dficit de Ateno e Hipertatividade, Encefalopatia
hipxico isqumica no progressiva (Paralisia Cerebral),
mielomeningocele e prematuros.
10
COLABORADORES
Adriana Nathalie Klein

Possui graduao em Terapia Ocupacional pela Universidade
Federal de So Carlos (2000), Especialista em Doenas Reumticas
(2001), Terapia da mo (2003), Doenas Neuromusculares (2007)
pela UNIFESP e em Tecnologia Assistiva (2012) pela FMABC,
Mestre em Cincias da Sade pela Universidade Federal de So
Paulo (2012).
Ana Anglica Ribeiro de Lima

Fisioterapeuta (2005) com Aprimoramento profissional em
Fisioterapia Aqutica (2006) e especialista em Fisioterapia
Aqutica (2007) pela Universidade Cidade de So Paulo (UNICID).
Mestranda no Programa de Cincias da Reabilitao pela
Universidade de So Paulo (USP).
Ana Grasielle Dionsio Corra

Possui graduao em Engenharia da Computao pela Universi-
dade Catlica Dom Bosco (2002), mestrado (2005) e doutorado
(2011) em Engenharia Eltrica pela Escola Politcnica da Univer-
sidade de So Paulo. Atualmente Professora Assistente I dos
Cursos de Graduao em Cincia da Computao e Sistemas de
Informao na Universidade Presbiteriana Mackenzie (UPM) e
Pesquisadora do Laboratrio de Sistemas Integrveis da Escola
Politcnica (LSI-EP) da Universidade de So Paulo (USP).
Ana Lcia Langer

Pediatra, foi uma das responsveis pela portaria 1531 que garantiu
a ventilao no invasiva a pacientes com distrofia muscular e
seu acompanhamento ventilatrio (2001), foi diretora clnica da
11
Associao Brasileira de Distrofia Muscular por 8 anos. Autora de
vrios captulos de livros e artigos.
Bruna Leal de Freitas

Graduaoem Fisioterapiapela universidade Cidade de So
Paulo (Unicid - 2008);ps graduo em fisioterapia aqutica pela
universidade cidade de So Paulo (Unicid - 2010);supervisora de
estgio em fisioterapia aqutica pela universidade de So Paulo
(Usp - 2011a 2013); atualmente, atua na rea de aqutica com
nfase em ortopedia e doenas neuromusculares.
Camila Miliani Capelini

Graduao em Fisioterapia pela Universidade Metodista de
Piracicaba - UNIMEP (2010). Especialista em Reabilitao
Neurolgica aplicada Neurologia Infantil pela Universidade
Estadual de Campinas - UNICAMP (2012). Mestranda em Cincias
da Reabilitao pela Faculdade de Medicina da Universidade de
So Paulo - USP.Membro do Grupo de Estudos e Pesquisas em
Capacidades e Habilidades Motoras na Escola de Artes, Cincias e
Humanidades da Universidade de So Paulo (GEPCHAM - EACH/
USP) e do Laboratrio de Delineamento de estudos e escrita
Cientfica da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC.
Camila Torriani-Pasin
Graduao em Fisioterapia (2000), especializao em Fisioterapia
Neurolgica pela UNIFESP EPM (2001) e, doutora em Cincias
- Educao Fsica: Biodinmica do Movimento Humano pela USP
(2010). Atualmente docente na Escola de Educao Fsica e Esporte
da Universidade de So Paulo - EEFE-USP. pesquisadora na
rea de Comportamento Motor (Controle Motor e Aprendizagem
Motora) e Reabilitao Neurolgica.
Cristina Cleide dos Santos Salvioni

Pesquisadora no Setor de Investigao em Doenas Neuromuscu-
12
lares da Universidade Federeal de So Paulo (UNIFESP). Possui
mestrado em Neurologia/Neurocicia pela UNIFESP e especializa-
o em terapia nutricional e nutrio clnica pelo Grupo de Apoio
de Nutrio Enteral e Parental (Ganep).
Denise Caldeira Troise

Fisioterapeuta pelo Centro Universitrio So Camilo. Especialista
em Fisioterapia Motora e Hospitalar aplicada Neurologia
pela Universidade Federal de So Paulo UNIFESP. Mestre em
Cincias da Reabilitao pela Universidade de So Paulo - USP. Foi
fisioterapeuta e supervisora da Associao Brasileira de Distrofia
Muscular/AACD.
Denise Cardoso Ribeiro Papa

Especialista em Fisioterapia Cardiorrespiratria pelo Hospital
Nossa Senhora de Lourdes, 1998. Formao complementar
no Mtodo Neuroevolutivo- Bobath. Estgio no Centro de
Reabilitao Bloorview McMillan Kids Rehabilitation, Canad,
e no Hospital Mount Sinai, Nova York, EUA. Docente do curso
de Fisioterapia da UNIFMU. Mestranda do Departamento
de Fonoaudiologia, Fisioterapia e Terapia Ocupacional da
Universidade de So Paulo.
Fatima Caromano
Fisioterapeuta e mestra em educao pela Universidade Federal de
So Carlos. Doutora em psicologia experimental pela Universidade
de So Paulo. Professora do curso de fisioterapia e programa
de ps-graduao em cincias da reabilitao na faculdade de
medicina da Universidade de So Paulo. Chefe do Laboratrio
de Fisioterapia e Comportamento do Curso de Fisioterapia da
Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
Isabela Lopes Trevizan

Fisioterapeuta formada pela Universidade Estadual Paulista J-
13
lio de Mesquita Filho (2013). Mestranda pela Universidade de So
Paulo, em Cincias da Reabilitao, em pesquisas com utilizao
de realidade virtual. Tem experincia na rea de Fisioterapia, com
pacientes neurolgicos e pesquisas com doenas neurodegenera-
tivas com nfase em Neuroinflamao.
Joo Henrique Costa Alves dos Santos

Terapeuta ocupacional graduado pela UNIFESP-Santos,
especialista em Doenas Reumticas pela UNIFESP. Atuando na
rea das Distrofias Musculares desde 2011 na ABDIM e atualmente
na AACD.
Jos Apolinrio Silva Neves Jnior

Fisioterapeuta graduado pela Faculdade Salesiana de Vitria/ES
(2009), Especialista em Fisioterapia Respiratria (2010), Fisioterapia
em Cardiologia (2011) e em Fisioterapia Neuromuscular (2011) pela
Universidade Federal de So Paulo/ Escola Paulista de Medicina
(UNIFESP/EPM). Mestrando em Neurocincias/Neurologia pela
UNIFESP/EPM nas reas de Distrbios do Sono, Avaliao Pr
Operatria e Miopatias (2013).
Joyce Martini
Fisioterapeuta graduada pela PUC-Campinas, Especialista em
Fisioterapia Ambulatorial e Hospitalar aplicada Neurologia e em
Intervenes Fisioteraputicas nas Doenas Neuromusculares pela
UNIFESP; Mestranda no Programa de Cincias da Reabilitao
pela FMUSP. Atua no setor de Doenas Neuromusculares da AACD
Lilian Del Ciello de Menezes

Graduada pela Universidade Federal de So Paulo (2011).
Realizou Aprimoramento em Clnica Mdica pelo Hospital do
Servidor Pblico Estadual em 2012. Atualmente Mestranda
em Cincias da Reabilitao pela FMUSP. RealizouMonitoria
AcadmicaRemunerada em Neurologia e Msculo-esqueltica
14
UNIFESP(2011), Participou do Projeto de Iniciao Cientfica
voluntria: Programa de Escola de Coluna para Lombalgia
Ocupacional Crnica UNIFESP(2010 - 2011). Publicou nos anais
doV Congresso Internacional de Sade da Criana e do Adolescente,
2013 o trabalho com ttulo : Tarefa em telefone mvel para pessoas
com sndrome de Down e ainda: Proposta de tarefa em telefone
mvel para pessoas com distrofia muscular de duchenne.
Lizete Yumi Nakano

Graduao em Fisioterapia pela Faculdade de Medicina da
Universidade de So Paulo. Aprimoramento em Fisioterapia em
Unidades de Terapia Intensiva, Coronariana e Semi-Intensiva
(Hospital Srio Libans). Especializao em Fisioterapia em
Unidade de Terapia Intensiva Peditrica e Neonatal (Instituto da
Criana, Hospital das Clnicas - FMUSP). Fisioterapeuta do setor de
Pediatria do Hospital Municipal do Campo Limpo. Fisioterapeuta
da Associao de Assistncia Criana Deficiente (AACD)
Luciane Giseli Sandri Dias

Especialista em doenas Neuromusculares pela Universidade
Federal de So Paulo (UNIFESP), Fisioterapeuta Aqutica na Saga.
Maria Clara Drummond Soares de Moura

Fisioterapeuta formada pela Universidade de So Paulo (USP),
especialista em Fisioterapia Neurolgica pelo Hospital das Clinicas
da Faculdade de Medicina da USP, Mestre em Neurocincias
pela USP. Atualmente Fisioterapeuta do Curso de Fisioterapia
da Faculdade de Medicina da USP atuando como supervisora
de estgios em Neurologia infantil e estimulao precoce, e
pesquisadora do Laboratrio de Avaliao neurofuncional.

Fisioterapeuta especialista em Fisioterapia ambulatorial e
hospitalar aplicada Neurologia pela UNIFESP e em Intervenes
15
Fisioteraputicas nas Doenas Neuromusculares pela UNIFESP.
Mestre em Cincias da Reabilitao pela Universidade Nove de
Julho. Docente do curso de Fisioterapia da Universidade Ibirapuera
e Fisioterapeuta na empresa AACD.
Mariana Callil Voos

Graduada em Fisioterapia (1999). Cursou aprimoramento (2001),
mestrado (2005) e doutorado (2010) pela Universidade de So
Paulo. Atua como supervisora de estgio e colaboradora de diversas
disciplinas do Departamento de Fisioterapia, Fonoaudiologia e Terapia
Ocupacional da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
Tem experincia na prtica clnica nas reas de Fisioterapia Neurolgica
e Peditrica. pesquisadora do Hospital das Clnicas da Universidade
de So Paulo e atua na rea de Fisioterapia, Comportamento e
Cognio. Tem artigos publicados em peridicos de circulao nacional
e internacional. revisora de peridicos nacionais e internacionais.
Mayra Priscila Boscolo Alvarez

Fisioterapeuta graduada pela UNESP, especialista em intervenes
fisioteraputicas nas doenas neuromusculares pela UNIFESP,
mestranda pelo programa cincias da reabilitao pela USP.
Fisioterapeuta do setor de doenas neuromusculares da AACD.
Michele Emy Hukuda

Pesquisadora do Laboratrio de Fisioterapia e Comportamento
da Universidade de So Paulo (USP), doutoranda e mestre
em Cincias da Reabilitao - Faculdade de Medicina da USP.
Possui especializao em Interveno em Neuropediatria pela
Universidade Federal de So Carlos (UFSCar) e em Doenas
Neuromusculares pela Universidade Federal de So Paulo (Unifesp).
Milene Franco
Fisioterapeuta graduada pela PUC Minas Campus Poos de Caldas;
Especialista em Intervenes Fisioteraputicas nas Doenas
16
Neuromusculares pela UNIFESP; Mestranda no Programa de
Cincias da Reabilitao pela FMUSP.
Pmela Spina Capito

Graduao em Medicina (em andamento) pela Faculdade de
Medicina do ABC (FMABC). Bolsista de Iniciao Cientfica pela
Fundao de Amparo Pesquisa do Estado de So Paulo (FAPESP).
Membro doLaboratrio de Delineamento de estudos e escrita
Cientfica da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC.
Paulo Rogrio de Oliveira

Terapeuta Ocupacional formado pela Univers Federal de So Carlos
( UFSCar). Ps graduao Lato sensu: Especialista em Tecnologia
Assistiva pela Faculdade de Cincias Mdicas de Minas Gerais
(FCMMG).Preceptor da residncia Multiprofissional em lcool e
drogas da Univ de So Paulo ( USP). Pioneiro no uso de sistemas
de eyetracking com pacientes com doenas neuromusculares no
Brasil.
Priscila Santos Albuquerque

Mestre pelo Programa Cincias da Reabilitao da Faculdade de
Medicina da Universidade de So Paulo (USP), concludo em
2014. Especialista em Pneumologia pela Universidade Federal
de So Paulo (UNIFESP), concludo em 2008. Especialista em
Hidroterapia nas Doenas Neuromusculares pela Universidade
Federal de So Paulo (UNIFESP), concludo em 2004.
Silvia Regina Pinheiros Malheiros

graduada em fisioterapia e mestre em ed especial pela UFSCar.
Doutoranda em sade coletiva pela Faculdade de Medicina do ABC,
tema datese em elaborao: aprendizagem motora em indivduos
com Distrofia Muscular de Duchenne. Leciona e supervisiona
estgio em neuropediatria na FMU e UniSantAnna.
17
Simone Minae Yoneyama
Ex-Fisioterapeuta da Associao Brasileira de Distrofia Muscular
(ABDIM). Mestre em Cincia pela Universidade de So Paulo (USP).
Especializao em Fisioterapia Aplicada Neurologia Adulto pela
Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Graduao em
Bacharel de Fisioterapia na Escola Superior de Cincias da Santa
Casa de Misericrdia de Vitria (EMESCAM)
Talita Dias da Silva

Graduao em Fisioterapia pela UniFMU . Especialista em Aprendi-
zagem Motora pela Universidade de So Paulo - USP e Doutoranda
em Medicina (Cardiologia) pela Universidade Federal de So Paulo -
UNIFESP com estgio de pesquisa (doutorado sandwich) na Harvard
University (School of Public Health). Membro do Grupo de Estudos
e Pesquisas em Capacidades e Habilidades Motoras na Escola de Ar-
tes, Cincias e Humanidades da Universidade de So Paulo (GEP-
CHAM - EACH/USP) e do Laboratrio de Delineamento de estudos
e escrita Cientfica da Faculdade de Medicina do ABC - FMABC.
Thas Massetti
Graduada em Fisioterapia, ps graduada em Docncia no Ensino Su-
perior, Mestranda pela Universidade de So Paulo, em Cincias da Re-
abilitao. Atualmente integrante do grupo de pesquisa da Universi-
dade de S o Paulo- EACH, em pesquisas com utilizao de realidade
virtual e do grupo do laboratrio de delineamento de estudos de escrita
cientfica da Faculdade de Medicina do ABC- FMABC. Tem experin-
cia na rea de Fisioterapia, com pacientes neurolgicos e ortopdicos.
Virgnia Helena Quadrado

Fisioterapeuta pelo Centro Universitrio Faculdades Metropolita-
nas Unidas Mestranda em Cincias da Reabilitaopela Faculdade
de Medicina da Universidade de So Paulo. Especialista em ati-
vidade fsica para populaes especiais pela Universidade Gama
Filho, autora do blog Fisioterapia Personalizada.
18
AGRADECIMENTOS

Grupo de Estudo e Pesquisa em Capacidades e Habilidades
Motoras (GEPCHAM) da Escola de Artes, Cincias e Humanidades
da Universidade de So Paulo (EACH/USP).
Laboratrio de Avaliao Neurofuncional do Departamento de

Fisioterapia, Fonoaudiologia e Terapia Ocupacional da Faculdade
de Medicina da Universidade de So Paulo.
ABDIM- Associao Brasileira de Distrofia Muscular.
Agradecimento especial aos familiares e participantes do projeto

de pesquisa.
19
APOIO
Fundao de Amparo a Pesquisa do Estado de So Paulo (FAPESP)

processo nmero (2012/16970-6).
Coordenao de Aperfeioamento de Pessoal de Nvel Superior

(Capes) e Pr-reitoria de ps-graduao da Universidade de
So Paulo. Edital nmero 01/2014 (Apoio a Ps-graduao com
recursos CAPES-PROAP PRPG 2014).
21
APRESENTAO

A ABDIM (Associao Brasileira de Distrofia Muscular) teve,
durante seus anos de atividade, como um de seus objetivos
investir em pesquisas para o crescimento e desenvolvimento de
intervenes atualizadas e com fundamentao cientfica para
pessoas com Distrofia Muscular. Devido ao grande interesse que
equipes multidisciplinares tm em utilizar a modernidade de
tarefas em ambiente virtual para propiciar benefcios a pessoas
com deficincias, e considerando que a utilizao da tecnologia
de realidade virtual ainda est em um estgio de experimentao
prtica com pouco respaldo cientfico, a ABDIM desenvolveu um
novo projeto com a parceria de sua equipe multidisciplinar que
tem experincia em distrofia muscular junto com professores da
Universidade de So Paulo e financiamento da FAPESP (Fundao
de Amparo a Pesquisa do Estado de So Paulo) para verificar a
efetividade da utilizao de tarefas virtuais no tratamento da
Distrofia Muscular.
Este projeto inclui a avaliao do comportamento motor por
meio de tarefas de aprendizagem e controle motor, assim como
o desenvolvimento de jogos virtuais em parceria com equipes
de engenharia e sistemas de informao que possam propiciar
benefcios funcionais para as pessoas com distrofia muscular.
Apesar do grupo de pesquisa na rea de realidade virtual na
ABDIM ter pouco tempo de atividade formalizada, na perspectiva
de incentivar o desenvolvimento de conhecimentos sobre a
utilizao de realidade virtual e para divulgar os conhecimentos
e pensamentos idealizados at o momento props-se editar este
livro. Baseado e adaptado o contedo do livro Realidade virtual
na Paralisia Cerebral*, os autores definem a realidade virtual
e sua possvel utilizao na rea da reabilitao assim como
23
propem diferentes tarefas virtuais para verificar sua aplicao nas
distrofias musculares. Por ser uma temtica recente, acredita-se
que o contedo deste livro poder ajudar a formao de ideias para
discusso e futuros debates.
Prof. Dr. Carlos Bandeira de Mello Monteiro

Profa. Dra. Francis Meire Favero
Profa. Dra. Renata Hydee Hasue
* MONTEIRO, Carlos Bandeira de Mello. Realidade Virtual na Paralisia

Cerebral. So Paulo: Pliade, 2011. v. 1000. 220p.
24
PREFCIO
As Distrofias Musculares definidas como doenas primrias

do msculo esqueltico de origem gentica, caracterizadas
por apresentarem fraqueza muscular progressiva. Em seu
conjunto representam uma das condies de difcil diagnstico e
tratamento. O entendimento dos sintomas e sinais neurolgicos
requerem um bom conhecimento do sistema muscular e nervoso,
que junto com exames especficos possa formar a opinio e o
reconhecimento desta determinada condio clnica.
Resolver um problema mediante a uma doena
neurodegenerativa se torna fascinante para profissionais da sade,
onde possam dispor de diversos recursos de mtodos de avaliao
e tratamentos, permitindo de alguma forma minimizar a evoluo
da doena.
No entanto, as Distrofias Musculares apresentam uma grande
adversidade para o diagnstico, justificada pela variabilidade
de sinais e sintomas. Contudo, torna-se um desafio para
pesquisadores que buscam por instrumentos, que possam auxiliar
no desenvolvimento de novos mtodos de diagnstico, avaliao
e tratamento. A Realidade Virtual (RV), com implantao de
recursos tecnolgicos, permite uma abordagem entre o usurio
e uma interface computadorizada, envolvendo a simulao em
tempo real de um determinado ambiente, cenrio ou atividade,
oferecendo interao ao usurio por meio de mltiplos canais
sensoriais. Este novo paradigma de interveno apoiada por
tecnologias como o uso de jogos em ambientes virtuais, pode
ser utilizado como recurso para avaliao funcional de tempo de
reao, tempo de movimento e desempenho.
Na atualidade, devemos ter um olhar diferenciado pensando
sempre que o impossvel possvel e que, no futuro prximo,
25
o virtual estar cada vez mais presente, onde o diagnstico e
tratamento podero ser feitos distncia e o paciente tratado no
conforto de seu lar.
Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira
26
parte
CAPTULO 1
DISTROFIA MUSCULAR
Ana Lcia Langer, Francis Meire Favero, Fatima Aparecida Caromano,
Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Mariana Callil Voos, Simone Minae Yoneyama
HISTRICO
A primeira descrio clnica sobre Distrofia Muscular
(DM), em 1830, foi atribuda ao cirurgio escocs Charles Bell,
outros relatos se seguiram, dentre eles, os de Conte e Gioja,
em 1836, e de Patridge e Little, em 1847. As descries foram
realizadas at 1852, sendo a proposta mais completa descrita
por Edward Meryon, que elaborou o primeiro relato da Distrofia
Muscular de Duchenne (DMD) em uma famlia com quatro
meninos afetados; nenhuma das seis irms possua sintomas
semelhantes. Em um exame ps-morte realizado em um destes
meninos, notou-se acentuada atrofia muscular sem leso nos
nervos ou medula espinal1.
Os trabalhos descritos em 20011,2 reforam a importncia do
estudo de Edward Meryon (1807 - 1880) que, dez anos antes de
Duchenne, descreveu em 1851 em uma reunio da Sociedade Real
de Medicina e Cirurgia nove casos de Distrofia Muscular em trs
famlias (publicado em 1852). Alm de descrever o carter familiar
da doena, relatou que a doena afetava somente o sistema
musculoesqueltico em meninos, sem encontrar alteraes em
nervos da coluna vertebral e ncleos.
Em 1861, o neurologista francs Guillaume Benjamin
Amand Duchenne relatou alguns casos da doena. No entanto,
somente em 1868, sob a designao Paralysie Musculaire
Pseudohypertrophique (em portugus: Paralisia Muscular
29
Captulo 1: Distrofia muscular
Pseudo-hipertrfica) definiu a doena como perda progressiva

dos movimentos, que afeta inicialmente os membros inferiores
e, posteriormente os superiores, com hipertrofia progressiva dos
msculos afetados, aumento intersticial do tecido conjuntivo e
aumento significativo de tecido adiposo nos msculos em estgio
mais avanado, sendo que o termo pseudo-hipertrfico ficou
vinculado a esta forma de distrofia muscular. Tambm verificou a
total prevalncia em meninos, podendo afetar crianas da mesma
famlia1.
Pela primeira vez na histria, Duchenne realizou bipsias
em pacientes vivos e essas investigaes concluram que a leso
anatmica fundamental era a hiperplasia do tecido conectivo
intersticial. Aps esses resultados, passou a ser utilizado o termo
paralisia mioesclertica, como uma alternativa ao termo paralisia
muscular pseudo-hipertrfico. O uso da tcnica desenvolvida para
conseguir o material de bipsia in vivo tambm permitiu que o
diagnstico pudesse ser feito em vida1.
Em 1879, Willian Gowers descreveu o sinal de Gowers, que
caracteriza a manobra de passagem de decbito dorsal para
bipedestao em pacientes com DMD1. A fora dos msculos
extensores do joelho e flexores do quadril no suficiente para
permitir a extenso voluntria do tronco quando o paciente
levanta-se do solo, desencadeando o processo tambm
conhecido como subir em si mesmo. Desta forma, os pacientes
realizam uma compensao apoiando suas mos nos joelhos,
usando os membros inferiores como suporte para o peso do
tronco e gradualmente estendem o tronco escalando os
membros inferiores4,5,6,7,8,9.
Entre 1978 e 1983, o gene da DMD foi mapeado no locus Xp21,
e em 1986, com a tcnica de DNA recombinante descobriu-se
que o gene, quando defeituoso, causava a Distrofia Muscular
de Duchenne e Becker. Em 1987 foi identificada a ausncia ou
a diminuio da protena denominada distrofina nos meninos
afetados10.
30
A. N. Langer, F. M. Favero, F. A. Caromano, C. B. de M. Monteiro, C. Voos, S. M. Yoneyama
TIPOS DE DISTROFIA MUSCULAR
Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e Distrofia Muscular de Becker (DMB)
Descrio
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) a forma mais
grave das distrofias musculares. Possui herana recessiva, ligada
ao cromossomo X, causada por mutaes patognicas no gene da
distrofina, o maior gene descrito no genoma humano, com 2,4
milhes de pares de bases* ou 2,4 megabases (Mb)*. um gene
complexo com 79 exons, localizado na regio Xp21.2-Xp21.1, que
codifica a protena distrofina. Essa alterao gentica resulta na
ausncia na produo da distrofina nos casos de DMD e na sua
diminuio ou deficincia parcial nos casos de Distrofia Muscular
de Becker (DMB) 11,12,13,14,15,16.
A distrofina uma protena do citoesqueleto, em forma de
bastonete, encontrada na superfcie interna das fibras musculares,
constitui aproximadamente 0,002% do total de protenas presentes
no msculo estriado e faz parte do complexo glicoprotena-
distrofina, sendo a ponte entre o citoesqueleto interno (actina F) e
a matriz extracelular. A distrofina est relacionada ao controle de
molculas sinalizadoras, como a responsvel pela sntese neuronal
do xido ntrico11.
A funo da distrofina permitir a estabilidade da membrana
na fibra muscular durante a contrao muscular, ancorando-a
na matriz extracelular. Como no msculo distrfico, a protena
est ausente ou alterada, o que no permite a estruturao do
citoesqueleto e, assim, o complexo actina-miosina desfeito durante
a contrao muscular, havendo um aumento intracitoplasmtico
de clcio, seguido de leses e degenerao nas fibras musculares14.
Incidncia
A forma mais comum de distrofia muscular, a DMD, apresenta
uma incidncia de 1 a cada 3.600 - 6000 nascidos vivos do sexo
31
masculino12,13,17. A DMB, allica DMD, cerca de 10 vezes mais rara

(acomete 1:30.000 meninos) e seu fentipo mais brando. Em termos
gerais, os pacientes com DMB possuem distrofina com tamanho
reduzido, decorrente de deleo no mesmo padro de leitura ou
diminuio do seu nvel de expresso. Os pacientes com DMD
so portadores de mutaes que causam terminao prematura
da traduo (mutaes sem sentido ou mutaes de alterao do
padro de leitura). O diagnstico diferencial entre DMD e DMB,
est presente na idade de incio e a evoluo clnica da doena14.
Diagnstico
Para iniciar o diagnstico clnico de extrema importncia
obter informaes sobre a evoluo da doena, independente de
haver ou no antecedente familiar de distrofia muscular. A mdia
de idade do diagnstico confirmado de DMD de 4 a 6 anos. Como
caractersticas clnicas a DMD pode apresentar atraso no incio da
deambulao, um aumento de tamanho do msculo da panturrilha,
dificuldade ao correr, saltar ou subir escadas, acentuao da
lordose lombar, quedas frequentes e tendncia a andar nas pontas
dos ps devido s contraturas e retraes dos tendes, apresenta
tambm sinal de Gowers, uma das caractersticas mais evidentes
na DMD15.
A regenerao de fibras se torna menos frequente com a
progresso da doena e so eventualmente substitudas por tecido
adiposo, formando um tecido muscular pseudo-hipertrfico,
com aumento anormal da panturrilha em torno dos 3 aos 5 anos
de idade. No entanto a perda da marcha ocorre, em mdia aos 10
anos de idade, podendo ocorrer reduo de 29% da sua velocidade,
essas medidas constituem um ndice simples e til para monitorar
a progresso da doena. Em uma fase mais tardia, o confinamento
em cadeira de rodas seguido pelo desenvolvimento de escoliose,
insuficincia respiratria e cardiomiopatia2.
Na DMB, alguns pacientes podem apresentar sinais e sintomas
na primeira dcada de vida, mas a grande maioria na segunda
32
dcada que fica mais evidente, iniciando a fraqueza muscular

e consequentemente a diminuio do tempo de marcha e
desempenho motor. A velocidade de progresso da doena
extremamente varivel, dependendo da quantidade e qualidade
de distrofina no tecido muscular2,18.
Anteriormente, a DMD era caracterizada por ser uma doena
que afetava exclusivamente o sistema msculo-esqueltico.
Entretanto, nas ltimas dcadas, muitos estudos tm demonstrado
que a distrofina est presente nas clulas de muitos rgos,
inclusive no Sistema Nervoso Central, onde se encontra na
fenda ps-sinptica dos neurnios piramidais do crtex cerebral,
no hipocampo e nas clulas de Purkinje no cerebelo. Assim, a
ausncia ou diminuio da distrofina pode estar envolvida com o
dficit cognitivo e de inteligncia em aproximadamente 1/3 - 1/10
dos pacientes com DMD/ DMB13,18,19.
Durante a avaliao do diagnstico clnico, as caracterstica podem
direcionar a hiptese de DMD/DMB. No entanto, exames para definir
o diagnstico devem ser realizados, como a dosagem da protena
creatinofosfoquinase (CPK) no sangue um screening (rastreamento),
seus nveis elevados confirmam o diagnstico dos pacientes com DMD
e DMB que apresentam um aumento significativo at 2000 vezes
acima dos valores normais de CPK no soro sanguneo, que liberada
do msculo distrfico, antes mesmo do aparecimento dos sintomas3.
Quando os msculos esto funcionando corretamente, o nvel
de CPK no sangue relativamente baixo, mas quando h alguma
leso muscular, as clulas musculares se rompem, causando
a liberao de CPK na corrente sangunea e, portanto, h um
aumento de sua taxa. O perodo entre os primeiros sintomas
at o diagnstico definitivo muitas vezes extenso, o que pode
prejudicar o tratamento desta doena neurodegenerativa4.
O diagnstico por meio da pesquisa gentica da estrutura do
DNA requer apenas uma amostra de sangue, os testes genticos
so sempre necessrios, para obter informaes especficas e
detalhadas sobre as alteraes e mutaes no DNA. Alm de serem
33
importantes para eleger o tipo de doena para os ensaios clnicos,

podem tambm detectar se as mulheres da famlia materna so
portadoras do gene comprometido, podendo ser direcionadas para
o aconselhamento gentico e ter conhecimento da probabilidade
de seus filhos serem afetados ou portadores da doena. Sendo que
cerca de 30% dos casos no possuem histria familiar, enquanto
70% dos casos so herdados da me portadora6.
Aproximadamente 67% dos pacientes apresentam longas
delees ou duplicaes de um ou mais xons no gene DMD20,
como os xons nas regies 5 e central do gene DMD21, porm a
extenso da deleo no est relacionada com a gravidade da
doena. A mutao de ponto de difcil deteco por meio do
sequenciamento gnico pelo extraordinrio tamanho do gene6.
A anlise de um pequeno fragmento de tecido muscular
permite obter informaes sobre a quantidade de distrofina
existente. Dois tipos de testes so realizados na bipsia muscular:
a imunohistoqumica e o immunoblotting para distrofina, esses
testes so feitos para determinar a presena ou a ausncia de
distrofina e, assim, ajudar a distinguir a DMD da DMB3.
Distrofia Muscular de Cinturas Membros (DMCM)

A Distrofia Muscular de Cinturas Membros (DMCM)
denominada na dcada de 50 para designar um grupo de doenas
caracterizadas por fraqueza, com predomnio em cintura
plvica (quadris e coxas) e escapular (ombros e braos) que se
diferenciavam das j conhecidas distrofias ligadas ao cromossomo
X (Duchenne e Becker) e da Distrofia Fscio-Escpulo-Umeral.
Portanto, a DMCM tem caractersticas diferentes entre os vrios
tipos de distrofias, apresenta uma incidncia de 1 para cada 15.000
nascidos vivos e pode afetar crianas, adolescentes e adultos de
ambos os sexos. Os sintomas se iniciam com fraqueza nas pernas,
dificuldade para subir e descer escadas, e levantar de cadeiras e,
aps um longo perodo acomete tambm os ombros e os braos,
apresentando dificuldade para erguer objetos22 (figura 1).
34
Fig.1: Msculos acometidos na DMCM

Fonte: http://mda.org/disease/limb-girdle-muscular-dystrophy/overview
Acesso em 24/06/2014.
Para o diagnstico de DMCM as informaes clnicas e exame

fsico so fundamentais, a histria familiar do paciente pode
ajudar a identificar o padro de herana, distinguir entre formas
autossmicas dominantes e recessivas. A dosagem alterada da
enzima CPK um indicativo de que pode haver algum dficit
msculo esqueltico, e outra possibilidade a utilizao da
eletromiografia um exame que no define o diagnstico, mas auxilia
a identificar o padro de envolvimento muscular. A Ressonncia
Nuclear Magntica (RNM) tambm possibilita avaliar o dano
histolgico e topogrfico o tecido muscular23.
No exame anatomopatolgico do msculo observa-se perda
e mudana no tamanho de algumas fibras musculares, sendo
algumas substitudas por gordura. Em outros testes, como
imunohistoqumica e o immunoblotting, as protenas do msculo
podem estar reduzidas ou ausentes de acordo com o tipo de
DMCM, mas em aproximadamente 25% de todos os pacientes com
DMCM, o diagnstico preciso no encontrado, apesar de todos
os testes disponveis23.
Existem pelo menos, 19 formas de DMCM, classificadas pelo
erro gentico que as originou. Desde 2007, 15 genes especficos
35
que levam produo de protenas musculares tm sido includos

como causas definitivas de DMCM, seis dos genes que quando
alterados, causam a DMCM so responsveis pela produo de
protenas localizadas na membrana da clula muscular. Com a falta
dessas protenas, a membrana perde algumas de suas qualidades
de proteo e a clula poder sofrer uma leso durante os ciclos de
contrao normal e relaxamento23.
Na DMCM, a soluo de continuidade da membrana muscular
possibilita a sada e a entrada de substncias. As protenas
da membrana, quando em suas posies normais, executam
funes essenciais s clulas, mas podem estar comprometidas
quando uma ou mais das protenas esto ausentes. Nem todas as
protenas musculares associadas DMCM esto na membrana,
como a calpana-3, que est localizada na parte principal da clula
muscular e a miotilina e teletonina, que esto localizadas na clula
muscular que permite contrair e relaxar23.
Os tipos de DMCM so classificados por letras e nmeros
que indicam que o gene envolvido conhecido ou suspeito e
que a desordem herdada dominante ou recessiva. A DMCM
pode tambm ser classificada como uma protena que est
ausente ou deficiente, caso esta seja conhecida. Cerca de 10%
dos casos se devem a uma herana autossmica dominante e
90% a um mecanismo de herana autossmica recessiva; neste
caso o portador recebe o gene afetado de ambos os pais, que so
portadores assintomticos23.
A tabela 1 e 2 apresenta os genes envolvidos nas formas recessiva
e dominante de Distrofia de Cinturas Membros.
36
Tabela 1. Formas autossmica recessivas da Distrofia Muscular de Cinturas-Membros

(DMCM)
% dos Lcus
Populao
pacientes Nome Locus do Protena
Nome da doena onde foi
com a forma (Smbolo Cromossomo
encontrada
recessiva do Gene)
Alpha- LGMD2D 17q12- Alpha-
None
sarcoglicanopatia (SGCA) q21.33 sarcoglican
Beta- LGMD2E Beta-
4q12 Amish
sarcoglicanopatia (SGCB) sarcoglican
Norte da
frica;
Maioria com
Gama- LGMD2C Gama- Ciganos;
doena severa 13q13
sarcoglicanopatia (SGCG) sarcoglican raramente
e 10% com
em outra
doena leve
parte
Brasil;
muito
Delta- LGMD2F Delta-
5q33 raramente
sarcoglicanopatia (SGCD) sarcoglican
em outro
lugar
Amish, La
Reunion
LGMD2A 15q15.1- Island,
~10-30% Calpainopatia Calpain III
(CAPN3) q21.2 Bascos
(Espanha),
Turcos
Disferlinopatia
LGMD2B Judeus
~10% Miopatia distal 2p13 Disferlin
(DYSF) libaneses
de Miyoshi
Rare Teletoninopatia LGMD2G 17q11-q12 Teletonina Italianos (?)
Desconhecida - LGMD2H 9q31-q33 - -
Desconhecida - LGMD2I 19q13.3 - -
37
Tabela 2. Formas Autossmica dominantes da distrofia de cinturas-membros:

Achados clnicos
Nome Incio Sintomas Sinais Achados tardios
Endurecimento
do tendo de
LGMD1A 18-35 anos Fraqueza proximal Fraqueza distal
Aquiles
Disartria
Contraturas
4-38 anos Fraqueza proximal
Arritmias
LGMD1B (~1/2 incio da -
(25-45 anos)
na infncia) cintura escapular
Morte sbita
Miocardiopatia
dilatada Todos os
Defeitos de pacientes
LGMD1D <25 anos -
conduo cardaca permanecem
Fraqueza deambulando
muscular proximal
Fraqueza das
9-49 anos cinturas Anomalia de Contraturas
LGMD1E
(30) plvica e Pelger-Huet Disfagia
escapular
Caveolinopatia Caimbras
Hipertrofia da
LGMD1C Leve a moderada
~5 anos panturrilha -
(CAV3) fraqueza proximal
Hipotonia
Miopatia de
< 2 anos neonatal Contraturas
Bethlem
Fraqueza proximal -
Fonte: http://www.distrofiamuscular.net/principal.htm
Acesso em 24/06/2014.
Distrofia Muscular Fcio-Escpulo-Umeral (DMFEU)

A Distrofia Muscular Fcio-Escpulo-Umeral (DMFEU),
tambm conhecida como doena de Landouzy-Djrine, uma
doena gentica que acomete grupos musculares especficos. O
termo compe-se de trs palavras de origem latina e designa um
processo degenerativo primrio do tecido muscular com trofismo
para face, ombros e membros superiores, embora msculos de
outros setores do corpo possam ser atingidos24,25. Todas as formas
de DMFEU tm herana autossmica dominante, portanto, um
indivduo afetado pode transmitir 50% dos genes defeituosos a
seus descendentes. A expressividade do gene varivel e apesar
de haver uma penetrncia de 95% em torno dos 20 anos de
38
idade, h diferentes graus de comprometimento dentro de uma

mesma famlia26,27.
A DMFEU a terceira distrofia muscular mais comum e a
segunda na fase adulta, com incidncia de 1:20.000 nascidos vivos28.
Pode ser subdividida quanto idade de incio, nas formas adulta
e infantil. A forma adulta, que inclui o incio na adolescncia,
a mais comum e surge na segunda dcada de vida. Caracteriza-
se por fraqueza muscular na face, com ptose palpebral, queda
da rima labial e alterao da mmica, e tambm se apresenta na
cintura escapular, em particular os msculos do grande dorsal, do
trapzio, do rombide e do serrtil anterior. Como consequncia,
o paciente apresenta escpulas aladas e, embora a cintura plvica
seja acometida mais tarde, o grupo muscular tibial anterior
precocemente afetado25,26.
Para diagnosticar a DMFEU, Munsat25 descreve alguns critrios
clnicos do incio da doena como acometimento da face e msculos
do ombro, sendo poupados os msculos extraoculares, da faringe,
da lngua e o cardaco. A fraqueza facial e o padro mioptico esto
presentes em metade ou mais dos familiares afetados, visto na
eletromiografia, incluindo unidades motoras polifsicas, de baixa
amplitude e curta durao; bipsia com variao do dimetro da
fibra e ncleos localizados centralmente23.
Os exames da enzima CPK so normais ou discretamente
elevados, podendo apresentar 3 a 5 vezes o valor superior da
normalidade, as taxas superiores a 1500 UI/ml sugerem outro
diagnstico. O exame de DNA detecta a deleo 4q35 em 98%
dos casos, confirmando o diagnstico da DMFEU. Na biopsia
h alteraes miopticas crnicas inespecficas, e o infiltrado
inflamatrio mononuclear ocorre em cerca de 40% dos casos e
pode ser extenso, eventualmente, tornando difcil o diagnstico
diferencial apenas pelo modelo histopatolgico23.
A forma peditrica da DMFEU de incidncia rara, com
incio precoce e pode ser extremamente grave, acomete a face e
os membros e pode incapacitar o paciente ao final da primeira
39
dcada de vida25,26. Nesta forma o motivo da gravidade no est

determinado, mas a fraqueza muscular intensa, s vezes,
compromete a viso (doena de Coats e telangiectasias na retina)
e a audio (perda de audio neurossensorial bilateral nas
frequncias altas); e convulses tm sido documentadas27.
As manifestaes sintomticas podem variar, em muitos
pacientes o comprometimento mnimo, com capacidade para
uma vida normal, cerca de 20% necessitam de cadeira de rodas
com a evoluo da doena ou em idades mais avanadas. Mas a
DMFEU tambm pode apresentar uma forma mais desfavorvel,
titulada como fenmeno de antecipao, a doena se manifesta
com caractersticas mais precoce e grave ao longo das geraes 28.
Quanto ao sistema cardiorrespiratrio, o envolvimento cardaco
noconstituiumproblemasignificantedemorbimortalidades,porm,
relatos de alteraes eletrocardiogrficas, como anormalidades
de conduo, fazem com que se recomendem eletrocardiogramas
peridicos e precoce29,30. Entretanto o comprometimento dos
msculos respiratrios raro, os pacientes com formas moderadas
e graves podem evoluir para uma insuficincia ventilatria por
fraqueza da musculatura diafragmtica e intercostal, com reteno
de CO2 e da musculatura responsvel pelo mecanismo da tosse31.
Os pacientes com DMFEU relatam dor muscular crnica, entre
as causas apontadas, a mais aceita seria o desequilbrio entre grupos
musculares opostos. Todos os msculos tm um comprimento de
repouso normal, se os msculos esto cronicamente estirados ou
contrados, suas fibras nervosas enviam sinais de que algo no
est correto e que necessrio o ajuste da posio muscular, como
esse reajuste no ocorre, a consequncia a dor; contudo, outra
razo para a dor crnica em DMFEU a utilizao dos msculos
para a realizao de tarefas extenuantes. Com o tempo, o tecido
muscular e o tecido conjuntivo associado apresentam quadro de
processo inflamatrio e de dor, as fibras nervosas deste msculo
enviam sinais de estresse, porm, pelo desequilbrio entre as foras
musculares opostas, no h repouso para recuperao32.
40
Distrofia Miotnica Tipo 1

A Distrofia Miotnica tipo 1 (DM1) uma das miopatias
miotnicas mais comuns, transmitida de forma autossmica
dominante e causada por um defeito no gene da miotonina,
mapeado no cromossomo 19q13.3 (fig. 2), onde se localiza um
trinucleotdeo (citosina, timidina e guanosina [CTG]) que tm
como produto codificado a miotonina-protena-quinase (MT-
PK), presente em muitos tecidos, principalmente nos msculos
esquelticos e cardaco. Supe-se que esta enzima seja importante
para a fosforilao dos canais inicos, assim, quanto mais defeituoso
for o gene ou seja quanto maior o nmero de repeties de CTG,
menor ser a quantidade de MT-PK produzida e maior a gravidade
do quadro clnico e o incio mais precoce da sintomatologia33,34.
Um nmero normal de repeties est entre 5 e 38; acima
de 38 pode ocorrer a DM1. Na forma mais grave, a congnita, o
nmero de repeties superior a 3.000 (fig. 2). Como regra geral,
50% da prole apresentar a doena, sendo de extrema importncia
que os membros da famlia do sexo feminino realizem o teste de
DNA, para descobrir se portadora35.
Fig. 2: Defeito gentico na Distrofia Miotnica

Fonte: http://www.distrofiamuscular.net/principal.htm
Acesso 14/04/2014.
A DM1 pode ser subdividida em 4 tipos distintos: a congnita

ao nascimento e mais grave; a juvenil aparece no perodo aps o
nascimento at a adolescncia; a adulta a partir do final da terceira
dcada at os 40 anos e a de incio tardio depois dos 40 anos e geralmente
a mais branda. Porm como regra geral, quanto mais precoce for a
doena ou seu diagnstico for definido na fase inicial, essa poder se
41
apresentar de forma mais grave. A Distrofia Miotnica tipo 2 (DM2)

tem muitos dos sintomas da DM1, mas a alterao gentica est no
cromossomo 3, na atualidade, alguns pesquisadores acreditam que
essa possa ser uma terceira forma - DM3. A DM1 tem uma incidncia de
cerca de 1:8000, enquanto que a DM2 foi estimada em 1:10.000. A forma
congnita, menos frequente, ocorre em cerca de 1:100.000 pessoas36,37.
A Distrofia Miotnica Congnita sendo a forma mais grave
observada em DM1, geralmente herdada de mes acometidas, mesmo
que seus sintomas sejam leves. As mes com DM1 tambm podem
transmitir a forma adulta para seus filhos, a criana tambm pode
herdar a doena do pai, mas geralmente apresentar a forma adulta.
Os recm nascidos com Distrofia Miotnica Congnita apresentam
hipotnia, dificuldades para respirar, sugar e deglutir. Normalmente
necessitam de suporte ventilatrio, alm de tcnicas especiais de
alimentao ou sonda nasogstrica para proporcionar uma nutrio
adequada e evitar a aspirao.As crianas que tm fraqueza muscular
facial apresentam aspectos tpicos, com uma elevao conhecida como
lbio superior tenda (fig. 3), os msculos envolvidos na fala muitas
vezes tambm so afetados e a audio pode estar comprometida.
Essas crianas apresentam alteraes motoras, dentre elas o p torto
congnito a mais comum, sendo necessria a correo cirrgica para
a deambulao, tambm observado alterao cognitiva, quanto
memria e aprendizado necessitando de educao especializada38,39,40.
Fig. 3: Criana com Distrofia Miotnica Congnita.

Fonte: http://educacionespecialsevilla.blogspot.com.br/2009/05/enfermedades-raras.html
Acesso 26/06/2014.
42
Nas formas juvenil, adulta e de incio tardio da DM1 apresenta

caractersticas prximas sendo determinante a idade de incio,
quanto mais jovem o aparecimento da doena mais grave. A
DM1 tambm apresenta em geraes sucessivas dentro de uma
mesma famlia, o Fenmeno de Antecipao, onde uma expanso
progressiva do fragmento afetado do gene causa delees cada vez
maiores, tornando o incio da sintomatologia mais precoce e o quadro
clnico mais grave34. Essas formas da DM1 so caracterizadas pela
presena do fenmeno miotnico, fraqueza muscular, sobretudo
na musculatura distal, embora msculos proximais possam ser
afetados nas fases mais tardias da doena (Fig. 4), fraqueza facial
com ptose palpebral, atrofia dos msculos temporais, alongamento
da face, calvcie precoce, disfagia esofgica, comprometimento da
musculatura respiratria, cardiomiopatia, defeito de conduo
atrioventricular, hipogonadismo, infertilidade, diabetes e reduo
do quociente de inteligncia3,4,41.
Fig. 4: Msculos acometidos na DM1.

Fonte: http://infogen.org.mx/tag/distrofia-muscular-miotonica/
Acesso em 26/06/2014.
O fenmeno miotnico consiste na demora dos msculos

voluntrios em relaxar aps contrao muscular voluntria, e
pode ser desencadeado por uma estimulao eltrica ou pelo uso
de drogas, entre essas o diclorofenoxiacetato, o diazocolesterol,
o propranolol, o fenoterol, a terbutalina, a penicilamina e a
ciclosporina. As baixas temperaturas tambm so fatores que
43
dificultam o relaxamento, as tarefas como abrir as maanetas de

portas, pegar um copo, escrever e utilizar ferramentas manuais
representa um problema38,42,43.
Os msculos da lngua e da mandbula podem ser afetados,
causando dificuldades de fala e mastigao, e eventualmente
desconfortvel at mesmo devido a dor provocada pela contrao
prolongada. Pode apresentar tambm quadro disfgico de
gravidade variada, a manifestao mais frequente o vmito,
causado pela diminuio (ou desaparecimento) do peristaltismo
do esfago, que pode estar dilatado em sua poro terminal. H
risco de broncoaspirao pela incoordenao da deglutio, com
evoluo para quadros de pneumonia. Na DM1 os msculos
respiratrios, diafragma e musculatura intercostal, podem tornar-
se enfraquecidos, afetando a funo pulmonar. Os problemas
respiratrios so agravados por uma provvel anomalia no centro
de controle respiratrio, diagnosticada clinicamente por apneia do
sono, ou seja, episdios de parada respiratria por alguns segundos
ou at um minuto durante o sono43,44.
A DM1 ainda apresenta uma grande variedade de caractersticas
clinicas como sinais e sintomas com relao s funes emocionais.
Alguns pacientes so lentos, insensveis, sem entusiasmo ou
deprimidos, sua expresso facial se apresenta com fraqueza dos
msculos faciais e olhos cados, a catarata extremamente comum
causada por uma alterao qumica no cristalino, que gradualmente
vai se tornando o pacificado43.
Distrofia Muscular Congnita (DMC)

caracterizada por comprometimento muscular notado
j ao nascimento, ou no primeiro ano de vida, possui herana
autossmica recessiva na maioria dos casos, porm so possveis
os casos espordicos em que a herana pode ser autossmica
dominante. Caracteriza-se por fraqueza muscular ao nascimento
ou nos primeiros meses de vida com predomnio proximal,
e clinicamente manifestada por hipotonia generalizada com
44
fraqueza muscular, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor,

contraturas e deformidades articulares. O quadro clnico tende
a ficar estvel, mas alguns pacientes apresentam piora lenta e
progressiva45.
Na DMC clssica est relacionada aos casos que no apresentam
envolvimento clnico do SNC, contudo, descobriu-se que em muitos
destes casos a doena causada por mutao em um gene da cadeia
alfa da laminina-2, localizado no cromossomo 63. Esta mutao
resulta na deficincia de uma protena chamada merosina, que tem
ligao com o complexo distrofina-glicoprotenas, portanto alguns
pacientes deste grupo apresentavam alteraes da substncia
branca. Assim, a DMC clssica subdividida em merosina-negativa
e merosina-positiva, sendo est ltima forma clinicamente menos
grave, mas ambas podem estar associadas as anomalias da doena.
As caractersticas clnicas e a capacidade motora das crianas com
DMC-merosina-positiva so variveis, mas geralmente menos
grave que na forma DMC- merosina negativa, em 90% dos casos
com DMC merosina-positivos chegam a deambular46,47.
Os pacientes com deficincia de merosina, em torno de 40-
50% dos casos, apresentam um fentipo mais grave. A maioria
no chega a deambular e o comprometimento respiratrio mais
intenso3. O diagnstico da distrofia muscular congnita baseia-se
no quadro clnico do paciente, na histria familiar e nos exames
complementares: dosagem dos nveis sricos da enzima CPK,
exame de DNA, bipsia muscular48.
Referncias
1- Emery AEH. Duchenne muscular dystrophy. Oxford Monograths on
Medical Genetics n.24 London, 1993.
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49
parte
CAPTULO 2
TRATAMENTO MULTIDISCIPLINAR APRESENTAO
Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Fatima Caromano, Talita Dias da Silva,
Segundo a Secretaria de Polticas de Sade (2002)1, em 1990 o

Brasil assinou, ao lado de mais de 160 pases, a Declarao Mundial
sobre a Sobrevivncia, a Proteo e o Desenvolvimento da Criana,
durante o Encontro Mundial de Cpula pela Criana, realizado na
sede das Naes Unidas, em Nova Iorque. Nessa reunio os lderes
mundiais se comprometeram a trabalhar em favor da sade e dos
direitos das crianas, e a erradicar as doenas que tm causado
a morte de milhes de crianas a cada ano, declarando assim
assumir um compromisso conjunto e fazer um veemente apelo
universal: dar a cada criana um futuro melhor. Novas polticas
pblicas foram construdas e os investimentos foram ampliados
para promover a organizao da ateno bsica nos municpios,
definindo os Programas de Agentes Comunitrios de Sade (PACS)
e Sade da Famlia (PSF), como estratgias prioritrias capazes
de resgatar o vnculo de co-responsabilidade entre os servios e a
populao, favorecendo, no s a cura e a preveno de doenas,
mas tambm a valorizao do papel das pessoas, das famlias e da
comunidade na melhoria de suas condies de sade e de vida, na
perspectiva da promoo da sade1.
Para tanto, o Ministrio da Sade tem promovido a capacitao
de profissionais multidisciplinares, da rede do Sistema nico de
Sade (SUS), nos nveis de atendimento da assistncia bsica e de
mdia e alta complexidades, sempre priorizando a humanizao da
ateno, alm de estabelecer importantes parcerias com diversos
53
Captulo 2: Tratamento multidisciplinar - Apresentao
organismos nacionais governamentais e no-governamentais -

instituies internacionais e a sociedade civil organizada1.
Com base no direcionamento que o Ministrio da Sade prope
para a formao de equipes multidisciplinares em relao ao
Sistema nico de Sade, verifica-se que o trabalho multidisciplinar
cada vez mais valorizado, pois a integralidade do conhecimento
implica na ampliao dos referenciais com que cada profissional
de sade trabalha na construo de seu repertrio de compreenso
e ao e, ao mesmo tempo, verifica-se o reconhecimento da
limitao da ao uniprofissional para dar conta das necessidades
de sade de indivduos e populaes2. interessante enfatizar
que a ao integral implica mudanas nas relaes de poder
entre profissionais de sade (para que efetivamente constituam
uma equipe multiprofissional), e entre profissionais de sade e
usurios (para que se amplie efetivamente sua autonomia). Essa
compreenso coloca o trabalho interdisciplinar e multiprofissional
como necessidade fundamental e uma estratgia mais exequvel
e desejvel do que a tentativa de criar superprofissionais de
sade. A formao de um grupo de profissionais competentes
para o atendimento a toda e qualquer necessidade dos usurios,
provavelmente, a soluo esperada2.
Assim como Monteiro (2011)3, concordando com as colocaes de
Heilborn (2004)4, no livro Antropologia e tica, deve-se esclarecer
que as formas de produo do conhecimento obedecem a premissas
que podem se alimentar de contribuies vindas de outras reas,
mesmo no existindo uma mistura ideal, um equilbrio perfeito
entre as premissas vindas de uma rea e de outra. Nos projetos
especficos de pesquisa na rea da sade, tendem a prevalecer
premissas oriundas de uma determinada disciplina, ou de um
campo disciplinar. Os enfoques se alimentam de contribuies e de
temas oriundos das outras disciplinas, mas eles guardam em si as
marcas da sua histria, da formao, da construo das suas regras
de pensamento. Evidentemente, quando se trabalha com temas
relacionados ao campo da sade, que envolve uma quantidade
54
C. B. de M. Monteiro, F. Caromano, T. D. da Silva, F. M. Favero
de profissionais com formaes muito diversas, como mdicos,

terapeutas, professores, agentes promotores da sade, assistentes
sociais e planejadores de polticas pblicas, preciso estar atento a
essas mltiplas formulaes, o que constitui a importncia do uso
da palavra multidisciplinar e os benefcios de seus pensamentos e
atuaes para o indivduo.
Inclusive para reforar a importncia do trabalho
multidisciplinar a Organizao das Naes Unidas (ONU)
desenvolveu a International Classification of Functioning,
Disabilityand Health (ICF), tendo como um dos objetivos
melhorar a comunicao e estabelecer uma linguagem comum
para a descrio da sade e dos estados relacionados sade
entre os diferentes profissionais. A ICF foi traduzida para
o portugus em 2003 como Classificao Internacional de
Funcionalidade, Incapacidade e Sade (CIF)5, que vem sendo
incorporada e utilizada em diversos setores da sade e equipes
multidisciplinares6.
Farias e Buchalla (2005)6 citam que, na rea clnica, a CIF
se prope a servir de modelo de atendimento multidisciplinar,
devendo servir para as vrias equipes e os vrios recursos de que
dispem os servios, tais como a rea mdica, fisioteraputica,
nutricional, terapia ocupacional, servio social e fonoaudilogo.
Sua utilizao e incentivo ao trabalho multidisciplinar para com
diferentes doenas ficam bastante evidentes nas publicaes,
tais como no cncer (Brach et al., 2004)7, depresso (Cieza et al.,
2004)8, doenas do corao (Cieza et al., 2004)9, diabetes (Ruof et
al., 2004)10, artrites (Dreinhofer et al., 2004)11, alm das alteraes
neurolgicas, como Distrofia Muscular, Acidente Vascular
Enceflico (AVE) (Geyh et al., 200412) e Paralisia Cerebral (PC)
(Battagliaet et al., 200413, Papavasiliou, 200914, Cury et al., 200615,
HAAK et al., 200916).
O trabalho de reabilitao em alteraes neurolgicas precisa
ser analisado com a maior abrangncia possvel e ser fornecido por
uma equipe multidisciplinar experiente17,18,19. OShea (2008)20, cita
55
que a abrangncia e o gerenciamento adequado de uma equipe

multidisciplinar um fator importante para o sucesso do programa
de reabilitao. Assim como, segundo Tsai et al., (2002)17, os
pais de crianas com espinha bfida (ou mesmo generalizando
para diferentes doenas, inclusive distrofia muscular), devem
ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar que poder
informar adequadamente e, to cedo quanto possvel, as
dificuldades que seus filhos encontraro no futuro, considerando
todos os tratamentos possveis, recursos que esto disponveis e os
potenciais resultados funcionais.
Outra proposta com resultados satisfatrios, utilizando
uma interveno multidisciplinar, a reabilitao por meio de
uma abordagem centrada na famlia21. Esta abordagem enfatiza
o envolvimento dos pais na tomada de decises, colaborao
e parceria com esclarecimento e aceitao das escolhas da
famlia. Alguns centros de reabilitao aceitaram essa prtica,
concentrando-se em permitir a criana e aos pais identificar seus
problemas e priorizar suas necessidades, para estabelecer metas
relevantes e realizveis. Utilizando um modelo Integrativo de
cuidados do paciente, os profissionais de sade e os prestadores
de servios, criam um abrangente plano de cuidados que refletem
prioridades, preferncias e necessidades de cada paciente22.
Monteiro (2011)3 citando Diament e Cypel (2005)23 sobre
Paralisia Cerebral, apresentam que indivduos com deficincia
independente da idade, devem ser tratados por uma equipe que
prope, como objetivo, reduzir as incapacidades psicomotoras e
colocar o paciente em condies de se integrar na vida comunitria.
No entanto uma equipe numerosa, constituda por neurologista
infantil, ortopedista, pediatra, fisioterapeuta, fonoaudilogo,
psiclogo, terapeuta ocupacional e professores especializados,
deve cuidar do paciente durante muitos anos, ou durante toda a
vida. Deduz-se a enorme dificuldade de atender esses objetivos
em pases como o Brasil, em que a assistncia mdica gratuita
fornecida apenas em parte para uma grande parcela da populao23,
56
diferente do que ocorre em pases com melhores condies

sociais, onde o tratamento por meio de uma interveno realizada
por equipe multidisciplinar oferece todo aconselhamento e
suporte necessrio, gratuitamente, em centros especializados de
reabilitao24, ou em parceria entre escolas que oferecem e, se
necessrio, suporte de equipe mvel de reabilitao25.
Considerando o custo de tratamento multidisciplinar
em Distrofia Muscular interessante analisar trabalhos que
investigam a necessidade e importncia de equipe multidisciplinar
no tratamento de adolescentes e adultos com deficiencia26.
Nieuwenhuijsen et al. (2009)27, citado por Monteiro (2011)3
realizaram pesquisa com Paralisia Cerebral, mas seus resultados
so bastante significativos para diferentes deficincias e merecem
ser comentados. Os autores mencionam que ocorre uma recente
conscientizao sobre a necessidade para cuidados ao longo da
vida das pessoas com deficincia, os quais encontram dificuldades
no tratamento multidisciplinar, principalmente devido ao custo e
a falta de coordenao do atendimento multidisciplinar oferecido
ao indivduo. Algumas complicaes devem ser consideradas e
investigadas por grupos multidisciplinares nas fases da doena,
sendo fundamental: 1) rever as compreenses atuais dos processos
fisiolgicos que podem contribuir para perda de funo; 2) avaliar
as intervenes de tratamento atual considerando resultados em
longo prazo; 3) identificar tecnologias de ponta em reabilitao,
para ajudar a prevenir ou tratar e, principalmente, 4) identificar
estratgias para garantir que os indivduos com deficincia
recebam tratamentos baseados em evidencias na transio do
atendimento multidisciplinar oferecido na pediatria para os
servios de cuidados do adulto 27,28.
Considerando a importncia do atendimento multidisciplinar
na Distrofia Muscular, provvel que, quanto mais diversificado
o ambiente de reabilitao e os fatores que influenciam nas
intervenes utilizadas, maior a instaurao de integralidade na
prtica da sade. Para atingir um ambiente de reabilitao, cada vez
57
mais adequado, fundamental o conhecimento das possibilidades

de interveno advinda de diferentes disciplinas, esta justamente
a inteno dos captulos a seguir: oferecer a cada profissional
uma oportunidade de adentrar na conceituao e interveno
de diferentes profissionais que, por meio do seu conhecimento,
tem como objetivo comum propiciar o melhor para a pessoa com
Distrofia Muscular.
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60
CAPTULO 3
TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR - FISIOTERAPIA
NEUROFUNCIONAL E REALIDADE VIRTUAL
Francis Meire Favero, Ana Anglica Ribeiro de Lima, Bruna Leal de Freitas, Luciane
Giseli Sandri Dias, Priscila Santos Albuquerque, Cristina dos Santos Cardoso de S
A Fisioterapia pode ser definida como uma cinciaaplicada

ao estudo, diagnstico, preveno e tratamento de disfunes
cinticas funcionais de rgos e sistemas. Sua gesto necessita do
entendimento das estruturas e funes do corpo humano.
FISIOTERAPIA MOTORA
A Fisioterapia Motora estabelece padres de avaliao que seja
sensvel para detectar a perda funcional nos pacientes com Distrofia
Muscular e promover atividades que prolonguem a independncia
funcional visando qualidade de vida. A manuteno e/ou
potencializao da fora muscular, treino de marcha, equilbrio,
coordenao e postura, minimizar o quadro lgico, prevenir
deformidades e osteoporose, prescries e orientaes para uso de
rteses e exerccios domiciliares.
Os pacientes necessitam de um programa de fisioterapia
motora adequado e direcionado para atividades que condizem com
as suas dificuldades e limitaes, que foram abordadas por meio de
avaliaes e escalas funcionais especficas para Distrofia Muscular.
Considerando a fisioterapia motora os pacientes com Distrofia
Muscular, so submetidos a avaliaes semestrais, com o objetivo
de acompanhar a evoluo da doena e utilizar os resultados para
quando for necessrio mudar a estratgia de tratamento.
61
Captulo 3: Tratamento interdisciplinar - Fisioterapia neurofuncional e realidade virtual
Para avaliao dos pacientes com Distrofia Muscular as

quatro escalas mais utilizadas so: Vignos1 que utilizada para
verificar o estadiamento da doena2, a Performance3, a Medida de
Funo Motora (MFM)4,5 e a Egen Klassifikation (EK)6 que visam
classificar a funcionalidade do paciente1. Tambm so aplicados
atividades cronometradas e testes de Amplitude de Movimento
(ADM)4,7, e Fora Muscular (FM)6,8 todos esses instrumentos
contribuem para traar um objetivo mais especfico considerando
as limitaes de cada paciente.
Aps a avaliao os pacientes so classificados conforme o
grau de evoluo da doena, para cada quadro clnico so traados
objetivos e elaborada condutas de tratamento fisioterpico. Para
estes casos so utilizadas diversas tcnicas da fisioterapia, com a
finalidade de manter a funcionalidade dos pacientes com Distrofia
Muscular.
FISIOTERAPIA MOTORA E REALIDADE VIRTUAL

Devido aos diversos acometimentos causados pela doena,
torna-se essencial o acompanhamento por uma equipe
multidisciplinar especializada, contando com profissionais como:
fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudilogo, educador
fsico, mdico, entre outros.
Dentre diferentes possibilidades de interveno
fisioteraputicas nas Distrofias Musculares a realidade virtual
uma opo que, apesar de pouco respaldo cientfico, cresce na
prtica clnica, desenvolvendo um importante papel por meio
da atualidade, praticidade e diverso. Essa nova proposta de
reabilitao para pacientes com distrofia muscular, oferece um
maior envolvimento e interesse no tratamento. Os jogos eletrnicos
tm sensores de movimento e ambientes que imitam o cotidiano
de forma divertida, podendo ser utilizado em diferentes nveis
de reabilitao j que estes so capazes de simular movimentos
variados, para desenvolver a funo e a aquisio motora,
62
F. M. Favero, A. A. R. de Lima, B. L. de Freitas, L. G. S. Dias, P. S. Albuquerque, C. dos S. C. de S
capacidade de concentrao entre outras atividades ldicas que

auxiliem no desempenho funcional9.
A realidade virtual propicia um ambiente multissensorial
com o qual o paciente com Distrofia Muscular pode interagir de
forma natural e realista (Riva 2002)10. Essa uma nova proposta
teraputica, uma ferramenta que se apresenta em desenvolvimento,
mas j oferece eficcia e condies favorveis para o treinamento
motor (Adamovich et al. 2009)11 e com certeza ter uma participao
importante no programa de tratamento de pacientes com Distrofia
Muscular.
Provavelmente no somente como proposta de interveno,
mas tambm como uma ferramenta fundamental para avaliar e
estabelecer metas por meio de jogos e tarefas especficas. Devido
a utilizao de diferentes consoles de jogos virtuais em centros e
clnicas de reabilitao, assim como o interesse de profissionais e
pacientes, em breve, sero desenvolvidos programas que ofeream
ao fisioterapeuta dados quantitativos e qualitativos em uma
avaliao virtual, assim como sugesto de acompanhamento e
proposta de reabilitao.
O paciente com Distrofia Muscular quando faz uso da realidade
virtual executa diversas tarefas melhorando ou superando seu
desempenho motor, e para isso realiza atividades que podem
beneficiar o controle motor, coordenao, equilbrio e amplitude
articular. Importante enfatizar que tambm so realizadas tarefas
cognitivas sendo necessrias para ateno e planejamento do
movimento.
A proposta da fisioterapia motora utilizar a realidade virtual
como um recurso teraputico capaz de auxiliar na melhora do
controle postural e da mobilidade funcional de pessoas com
Distrofia Muscular, sugerindo que o Wii Fit da Nintendo, Play
Station3 ou Xbox 360 Kinetic venha a ser considerada mais uma
ferramenta utilizada na Reabilitao12. (Figura 1)
63
Figura 1. Paciente com Distrofia Muscular, realizando atividade motora na reabilitao

com a Fisioterapia Motora utilizando o Play Station 3 ou Xbox 360 Kinetic.
FISIOTERAPIA AQUTICA
Abordagem da fisioterapia aqutica nas distrofias musculares

Fisioterapia Aqutica refere-se a uma modalidade prtica
especial da fisioterapia, com objetivo teraputico voltado
reabilitao, determinada por metas fsicas e funcionais de
indivduos utilizando o meio aqutico, segundo a Aquatic
Physiotherapy Evidence-Based Practice Guide, 2008 - Guia Prtico
da Fisioterapia Aqutica Baseada em Evidncias, publicado
pelo National Aquatic Physiotherapy Group of the Australian
Physiotherapy Association (Grupo Nacional de Fisioterapia
Aqutica da Associao Australiana de Fisioterapia) 13.
64
A fisioterapia aqutica preconiza a uma eficiente avaliao

em solo e outra aqutica. A avaliao em solo, deve evidenciar
sintomas fsicos e psicolgicos, expectativa do paciente, seleo dos
objetivos a serem atingidos a curto e longo prazo. Uma avaliao
baseada na mesma seqncia deve ser realizada na gua, mas
preciso levar em considerao um nmero adicional de fatores
que envolvem o indivduo em movimento no meio lquido, tais
como forma, intensidade, ritmo, entre outros fatores, com ateno
especial atividade aqutica (Campion, 2000)28. Desta maneira,
o fisioterapeuta deve levar em considerao os efeitos fsicos da
gua, aproveitando suas vantagens e benefcios, traando assim,
condutas adequadas de acordo com a necessidade de cada paciente.
Indica-se a fisioterapia aqutica no tratamento de inmeras
patologias tais como pacientes neurolgicos, cardiopulmonares,
musculoesquelticos (Bruce and Becker, 200914; Sanchez, et
al 201215), quadros subagudos e crnicos de dor (Izquierdo and
Arrese Santana, 200716), espasmo muscular, edema, diminuio
da amplitude de movimento e fora muscular, dficit de equilbrio
e propriocepo (Cunha 200917; Assis 200718; Gimenes, 200819).
Tambm usado como recreao e manuteno da sade geral,
para portadores de alguma patologia crnica ou grupos especiais,
como idosos e gestantes (Cunha, 201020).
Dentre os pacientes com afeces do aparelho locomotor
beneficiados pela fisioterapia aqutica podemos destacar as
doenas progressivas, como as distrofias musculares.
A Fisioterapia Aqutica, nas distrofias musculares, tem como
objetivo:
Adaptao ao meio lquido
Manuteno e ganho de FM
Manuteno e ganho de ADM
Preveno da escoliose ou progresso da mesma
Alinhamento postural
Preveno de deformidades
Treino de equilbrio esttico e dinmico
65
Treino de reao de equilbrio e de proteo

Treino de trocas posturais
Treino de controle de tronco
Treino da musculatura respiratria
Prolongar a marcha e ortostatismo
A realizao de atividades motoras como atividades funcionais,
treino de equilbrio, ativao muscular, treino de marcha, entre
outras, so dificultadas quando realizadas em solo, pois a ao
da gravidade exige muito da musculatura comprometida pela
fraqueza muscular, encurtamentos, contraturas musculares e
deformidades sseas (Otsuda, 2005)21. Com estas limitaes
motoras progressivas caractersticas das distrofias musculares,
h dificuldade ou impossibilidade de realizar determinadas ati
vidades em solo, sendo o meio aqutico um local facilitador
(Angelini e Tasca, 201222; Caromano et al, 199823). Dependendo da
atividade que se pretende executar, so utilizadas as propriedades
fsicas da gua, com a possibilidade de gerar facilitao, suporte
ou resistncia ao movimento (Bonomo, 200724, Fachardo, 200425).
Figura 2. Paciente com Distrofia Muscular (DM) em posio sentada com as pernas em
rotao lateral e joelhos semi-fletidos, tronco apoiado para manter a postura com uso
de suropodlica.
66
Figura 3. Paciente com DM sentada na rampa da piscina se apoio, demonstrando

maior grau de liberdade para movimentao de membros superiores.
As figuras 2 e 3 apresentam uma ilustrao comparativa, onde

se observa que na figura 3 com relao a figura 2 a paciente com
DM se apresenta em uma postura mais confortvel permitindo
que ela realize movimentos voluntrios. Essa situao somente
possvel devido as principais propriedades fsicas da gua que a
densidade, o empuxo, a viscosidade e a presso hidrosttica.
A Densidade a relao entre sua massa e volume. Comparando
a densidade do corpo imerso com a da gua, possvel determinar
ele flutua ou submerge. No caso do organismo humano, a densidade
relativa varia com a composio corporal, de maneira que pessoas
com maior quantidade de gordura flutuam com maior facilidade
(Skinner e Thomson, 198526), caso das distrofias musculares.
A Flutuao a fora de empuxo no sentido oposto gravidade,
confere aos corpos imersos um efeito de sustentao, permitindo
que os mesmos sejam submetidos a diferentes sensaes e
movimentos, alm de proporcionar ou prolongar a marcha e
ortostatismo, no caso das distrofias musculares (Ruoti et al.,
200027; Skinner e Thomson, 198526).
A Presso hidrosttica a presso exercida pelo lquido sobre o
corpo imerso. Baseado nos estudos de Pascal, a presso hidrosttica
67
aumenta com a densidade e profundidade (Ruoti et al., 200027).

Tal propriedade, confere ao corpo imerso em C7 um aumento
de at 60% no trabalho dos msculos envolvidos com o sistema
respiratrio, j que h resistncia do movimento de inspirao no
trax (Campion, 199928). Deste modo, no de se estranhar que
atividades no meio aqutico sejam responsveis por melhorar a
condio respiratria dos pacientes imersos (Bruce and Becker,
200914; Ruoti et al., 200027; Skinner e Thomson, 198526).
A Viscosidade ou resistncia do fluido a causada pela frico
entre suas molculas, que tendem a aderir-se superfcie do corpo
que se move atravs dele, causando resistncia ao seu movimento
(Mendz, 200529).
Se adequadamente empregadas, estas propriedades so
capazes de fornecer um ambiente estvel para a participao ativa
do paciente na melhora da habilidade funcional (Bonomo, 200724).
Tudo isso, associado s alteraes fisiolgicas que ocorrem durante
a imerso em gua aquecida, fornecendo condies especiais para
o treinamento de indivduos com DM, no objetivo de intervir
contra as complicaes presentes e evitar e/ou retardar as futuras
(Otsuda, 200521).
Alguns cuidados devem ser tomados, no tratamento de
distrofias musculares. Com a evoluo da doena, alteraes
respiratrias e cardacas so observadas, porm os estudos das
alteraes nesses sistemas em imerso ainda so poucos e com
parmetros no estabelecidos (Franzini et al, 201230; Almeida et al,
201231). Na prtica clnica, existe a necessidade de monitorao da
frequncia cardaca, presso arterial e saturao de oxignio com o
indivduo em imerso. O trabalho em conjunto com a rea mdica
fundamental para o acompanhamento de exames clnicos e
laboratoriais, com destaque para os valores de frao de ejeo
cardaca e capacidade vital forada (CVF).
A fadiga uma queixa frequente embora de origem varivel em
pacientes com distrofia muscular, esses apresentam dificuldade
de suportar atividades fsicas excessivas ou por longos perodos,
68
por outro lado o cansao pode ocorrer tambm durante exerccios

de intensidade leve ou moderada impostas durante a realizao
de tarefas dirias (Angelini e Tasca, 201222). A fisioterapia aqutica
facilita a movimentao ativa, considerada uma terapia de baixa
a moderada intensidade, no apresentando uma sobrecarga fsica
para o paciente com DM, proporcionando melhora da capacidade
funcional (Silva et al, 201232).
Assim, a gua por ser um meio muito dinmico, um
dos tratamentos indicados para manuteno da funo,
pois possibilita a aquisio e a vivncia de diversas posturas,
que so limitadas nestes pacientes. A imerso tambm
possibilita realizao de exerccios de uma forma mais
global e tridimensional, alm de facilitar o treino de marcha,
a reeducao dos padres motores, as reaes de equilbrio
e atividades recreacionais favorecendo a qualidade de vida
(Otsuda, 200521 Cunha, 200033 Fachardo, 200425).
A Realidade virtual no ambiente aqutico

A RV , basicamente, uma tecnologia inovadora capaz de
inserir uma pessoa dentro de um cenrio virtual, no qual o
usurio pode interagir com os objetos l existentes. Assim, ele
cria um ambiente entre o mundo virtual com o real (Hoffman,
200434 Blum, 2009 35). A terapia na gua constitui um meio
de ampliar essas experincias e seus efeitos so tanto fsicos
quanto psicolgicos (Fachardo, 200425). A transferncia dos
jogos de computador de um meio tradicional para o meio
aqutico usando a tecnologia da realidade virtual fascinante.
Oferece a oportunidade de descobrir a riqueza da fauna e flora
subaquticas, incluindo, recifes de corais e peixes virtuais
fisicamente ativos, de uma forma ldica, proporcionando assim,
novas experincias a indivduos com necessidades especiais
(Hoffman, 200432 Blum, 200935).
Hoffman, et al. (2001) 36 concluiu que a RV poderia ajudar a
motivar os pacientes com necessidades especiais a realizar terapias
69
fsicas, usando um reforo comportamental e outras tcnicas, por

exemplo, agarrar alvos diferentes no jogo e realizar alongamento
simultaneamente, talvez sem a percepo do indivduo. A distrao
combinada com reforo comportamental, aplausos da multido
quando completam uma tarefa, pode ser usada para ajudar a
motivar os pacientes para realizar seus exerccios.
Em um estudo desenvolvido por Hoffman et al. (2011) 37, um
paciente aps queimadura corporal foi submetido a sesses de
desbridamento, enquanto utilizava a RV, com o equipamento
acoplado nas reas visuais, auditivas. Ele participava do
jogo atravs de um joystick por um caminho de gelo virtual,
interagindo diretamente com o ambiente virtual, onde por
meio de disparos lanava bolas de neve em bonecos de neve,
iglus e pingins. Ao olhar para cima v o cu (movendo seu
joystick), ao olhar esquerda ou a direita visualiza uma parede
do desfiladeiro, e um rio que flui quando olha para baixo, alm
de efeitos sonoros (Figura 4).
Figura 4. Esquerda, paciente queimado sendo submetido ao desbridamento em um

hidrotanque, enquanto vai para o mundo virtual. direita, um dos cenrios para
distra-lo da sua dor excessiva, mostra Snow World, (projetado na Universidade de
Washington, www.vrpain.com).
Estudantes alemes do Fraunhofer Institute for Applied

Information Technology (Instituto Fraunhofer de Tecnologia da
Informao, ou Fraunhofer FIT), desenvolveram um prottipo de
Realidade Ampliada Subaqutica. Este sistema atingiu a ateno
70
internacional e recebeu muitos feedbacks positivos do pblico.

Consiste em uma tela prova dgua que fica colocada a frente da
mscara do mergulhador, e um minicomputador que carregado
na mochila (Hoffman, 200434 Blum, 200935). Na prtica, como se
o fundo da piscina se transformasse no fundo do mar. Assim, o
mergulhador pode ver recifes de coral, plantas e animais marinhos
sobre o fundo de uma piscina comum.
Segundo o Fraunhofer FIT, a Realidade Ampliada Subaqutica
pode vir a ser um grande atrativo em parques aquticos no futuro,
pois combina a sensao de leveza fascinante debaixo da gua
com o fascnio da tecnologia avanada, criando uma experincia
nica e emocionante. Alm disso, aps algumas melhorias na
tecnologia, ela poder, talvez, ser usada para o treinamento de
mergulhadores profissionais, ou mesmo em outros setores, como
a manuteno de pontes e outras situaes nas quais seria menos
perigoso treinar usando a Realidade Ampliada (Hoffman, 200136
Blum, 200935), ou ainda para o uso na reabilitao de pacientes
com incapacidades motoras.
Para demonstrar essa nova tecnologia na competio, o
Fraunhofer FIT desenvolveu um jogo de caa ao tesouro. O
jogador representa um arquelogo subaqutico procura de um
tesouro. O playground composto por seis ilhas virtuais no
fundo do mar, cada uma com sua rica vida marinha selvagem. Em
um dos locais subaquticos o tesouro pode ser encontrado, mas,
em seguida, leva um nmero de cdigo para abrir a fechadura. Os
elementos deste nmero podem ser encontrados em mexilhes
escondidos em outros cinco locais. Para montar o nmero de
cdigo que abre o ba do tesouro, as prolas dos mexilhes
devem ser recolhidas na sequncia correta. Ele funciona sem
quaisquer dispositivos de interao manual (Figura 4). (Hoffman,
200136 Blum, 200933).
71
Figura 4. esquerda, indivduo testando a realidade virtual em ambiente aqutico.

direita, ba da caa ao tesouro.
Muitas abordagens por meio da RV so desenvolvidas nos

ltimos anos, sendo algumas tecnologias aplicadas para o ambiente
aqutico. A gua no o ambiente natural para os seres humanos e
expe o usurio a condies especficas por ser um meio totalmente
diferente exigindo novas extenses para o monitoramento e
visualizao, como transmisso de dados, condies de iluminao
e som e percepo humana, pois so significativamente alterados
sob a gua (Hoffman, 200434 Blum, 200935).
Pacientes com distrofia muscular, mesmo com limitaes
nas amplitudes de movimento e diminuio de fora muscular,
podem se beneficiar com a RV a fim de facilitar a realizao dos
movimentos que em solo muitas vezes no so permitidos, alm
de ser um estmulo durante as terapias de reabilitao aqutica e
um recurso auxiliar na adaptao ao meio liquido.
Associar a realidade virtual fisioterapia aqutica de grande
benefcio aos pacientes com distrofia muscular, pois alm da
motivao o paciente consegue realizar os movimentos de forma
ativa, criando um mundo de possibilidades e independncia que
divergem a realidade destes pacientes.
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75
CAPTULO 4
TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR - FISIOTERAPIA
RESPIRATRIA E REALIDADE VIRTUAL
Jos Apolinrio Silva Neves Jnior, Lizete Yumi Nakano, Francis Meire Favero,
FISIOPATOLOGIA E ABORDAGEM DA FISIOTERAPIA RESPIRATRIA

EM PACIENTES COM DISTROFIAS MUSCULARES
A musculatura respiratria responsvel por mobilizar a caixa
torcica necessria para a entrada e sada de ar dos pulmes,
possibilitando a ventilao alveolar, necessria para exalar o
gs carbnico e fornecer oxignio a todas as clulas1. Embora os
msculos diafragma, intercostais, acessrios da respirao sejam
estriados esquelticos, com caractersticas semelhantes s dos
msculos perifricos, essa funo especfica lhes impe trabalho
contnuo e cclico, que perdura por toda a vida2.
Nas Distrofias Musculares (DM) o comprometimento da
funo respiratria um sinal da progresso da doena, devido
perda progressiva da fora muscular da caixa torcica, que impede
as inspiraes profundas e diminui a complacncia pulmonar,
caracterizando um distrbio ventilatrio restritivo. Com a diminuio
do volume inspirado, a remoo de secreo das vias areas fica
prejudicada, o que aumenta o risco de microatelectasias levando a
hipoxemia e hipercapnia, de incio noturna, mas que pode evoluir
para diurna3. Durante o decorrer da doena, surge a insuficincia
respiratria como dificuldade na ventilao, alm da falta de fora
para tossir, ocasionando infeces respiratrias de repetio, que na
maioria dos casos, levam o paciente ao bito4. A falncia respiratria
77
Captulo 4: Tratamento interdisciplinar - Fisioterapia respiratria e realidade virtual
o curso inevitvel da Distrofias Musculares de Duchenne (DMD),

embora o tempo da progresso seja bastante variado dentre pacientes5.
A abordagem da fisioterapia respiratria deve ser precoce com
carter preventivo, tendo como principais objetivos a manuteno
da complacncia pulmonar e da parede torcica, facilitar o
clearance das vias areas, proporcionar a ventilao alveolar
adequada para normalizao dos gases sanguneos, e acima de
tudo oferecer capacidade funcional e qualidade de vida6. Tais
objetivos a longo prazo podem prevenir episdios de insuficincia
respiratria aguda, bem como as internaes hospitalares, alm
de prolongar a sobrevida destes pacientes sem a necessidade de se
submeterem a traqueostomia e ventilao mecnica invasiva3.
A avaliao freqente da funo pulmonar importante para
eleger as melhores opes teraputicas, de maneira a evitar a falncia
respiratria precoce e, aumentar a sobrevida destes pacientes4.
O conjunto de sinais e sintomas clnicos relacionados funo
respiratria frequentemente e, primariamente investigado durante
anamnese e exame fsico, porm eles so pouco sensveis e especficos
para quantificar o comprometimento da musculatura respiratria, pois
as alteraes s aparecem quando a fora muscular 25% menor5, o
que torna necessrio a utilizao de exames e testes complementares.
Existem diversos testes utilizados para avaliao da funo pulmonar
de pacientes com DM, de fundamental importncia para identificar
e ou quantificar a gravidade da fraqueza dos msculos respiratrios, o
comprometimentoda trocagasosa, acapacidadede mantero clearance
pulmonar alm de auxiliar na indicao da ventilao mecnica no-
invasiva7. Segundo a AmericanThoracic Society8, recomendvel que
a avaliao respiratria seja objetiva e inclua medidas espiromtricas,
alm das presses respiratrias mximas e o pico de fluxo da tosse.
AVALIAO RESPIRATRIA
A espirometria tornou-se um recurso indispensvel para
diagnosticar e monitorizar disfunes respiratrias por meio de
78
J. A. S. N. Jnior, L. Y. Nakano, F. M. Favero, C. B. de M. Monteiro
medidas de volumes e capacidades durante inspiraes e expiraes

foradas. A realizao correta dos testes exige compreenso e
colaborao do paciente. Demonstra a capacidade de variar o
volume pulmonar com velocidade mxima e sustentar esforo
por tempo prolongado de acordo com os comandos do avaliador9.
Caso os critrios no sejam satisfeitos, os testes so considerados
no aceitveis ou no reprodutveis.
Pacientes com Distrofias Musculares apresentam dificuldades
no aprendizado e em alguns casos, alteraes de comportamento
que podem ser exacerbados pelo tratamento com esterides.
Estudos demonstram leve decrscimo do valor de QI quando
comparados populao sem distrofia10 dificultando, muitas vezes,
a realizao de testes espiromtricos, principalmente por crianas
menores. H problemas de entendimento da manobra, alm de
dficit de ateno e limitao na diferenciao dos comandos de
inspirao e expirao11.
Atualmente, por meio de jogos eletrnicos possvel estimular
o desenvolvimento cognitivo e emocional do ser humano, alm
de auxili-lo no processo de ensino e aprendizagem. Os recursos
virtuais representam objetos de entretenimento que passam a
auxiliar as pessoas em suas atividades cotidianas, inclusive ajudando
a resolver problemas reais utilizando simuladores virtuais. Assim,
alguns fabricantes de equipamentos recentemente incorporaram
sistemas de incentivo para a espirometria, os quais consistem
em imagens auxiliares controladas por mecanismos associados
respirao. Os desenhos incentivam os pacientes para a realizao
da ala expiratria, de forma que conforme o paciente sopra, velas
se apagam, nuvens se movem, casas so derrubadas, entre outros
(Figura 1, 2, 3 e 4). A inspirao ocorre de forma instintiva e a
expirao at o volume residual forada visando atingir alvos
simples12. Para as crianas e/ou aqueles pacientes com cognitivo
afetado, aplicado como interao para a avaliao pulmonar,
alm de exercitarem o sistema respiratrio de forma ldica.
79
Fig.1 koko Legend espirmetro porttil

Fonte: http://pdf.medicalexpo.es/pdf/nspire-health/koko-legend literature/84541-100551.html
Acesso em 24/03/2015
Fig.2 koko Trekum espirmetro porttil para medir volumes e capacidades pulmares
Fonte: http://www.serviciosk26.com/site/estructuras/modulo_sencillo.php?id_seccion=61
Acesso em 24/03/2015
Figura 3. Espirometria: equipamento (pneumotacgrafo), curva da manobra

inspiratria e expiratria e associao ao incentivo de velas (antes e aps a expirao).
Fonte: imagem gerada de paciente com DM aps um teste de espirometria no KoKo
PFT, da marca nSpire Healthna.
80
Figura 4. Formas de incentivo para espirometria (antes e aps a manobra expiratria).

Fonte: imagem gerada de um paciente com DM aps um teste de espirometria no
KoKo PFT, da marca nSpire Healthna.
A efetividade dos jogos virtuais como recurso auxiliar no

aprendizado da espirometria controverso. Estudos demonstram
que as crianas colaboram atravs do uso de incentivos e atingem
critrios de reprodutibilidade nos testes, porm, os valores de
capacidade vital forada (CVF) que representa a maior quantidade
de ar exalada aps uma inspirao mxima, e volume expiratrio
forado no primeiro segundo (VEF1) podem ser subestimados.
81
As crianas, principalmente as menores, tendem a interromper

o esforo quando atingem o alvo. Dessa forma, os resultados
utilizando estes recursos no parecem ser superiores aos comandos
verbais simples durante os testes12.
No entanto, outras pesquisas examinaram o aprendizado
utilizando diversos jogos e alvos virtuais, inclusive pico de fluxo
expiratrio e CVF e concluram que os dispositivos de incentivo so
teis para ensinar a espirometria para crianas. H recomendao
de realizar treinamento utilizando esses recursos durante um curto
perodo de tempo que precede os testes de funo pulmonar13.
A utilizao de programas de incentivo naturalmente oferece
motivao e maior entretenimento para a realizao dos testes.
Auxiliam crianas e pacientes com dificuldade de compreenso de
forma que os comandos para inspirao e expirao nos momentos
ideais sejam assimilados mais facilmente. O feedback visual das
imagens torna a atividade mais envolvente e gratificante, sendo
indicada tambm para a realizao de exerccios teraputicos.
O treino de cada etapa do teste separadamente importante
para que sejam incorporadas na manobra completa para avaliao.
No entanto, necessrio um acompanhamento do paciente para
que os objetivos sejam atingidos apropriadamente12. Recomenda-
se que a escolha dos incentivos virtuais seja individualizada de
acordo com a habilidade dos pacientes e sua funo pulmonar. Por
exemplo, pode ser iniciado o treinamento com o sopro de velas e
posteriormente, progredir para o sopro de bales ou de um barco
que induzir expirao prolongada e forada.
Os alvos virtuais correspondem a valores de 120% do valor
previsto do pico de fluxo de tosse e da CVF. Os dados de referncia
do paciente devem ser corretamente ajustados, uma vez que se
subestimados, o fim do incentivo atingido precocemente sem
realizar o esforo mximo, j que no se observa melhora visual
da performance a partir deste momento13. A falta de valores de
referncia para a populao infantil brasileira pode constituir um
empecilho para os ajustes ideais das animaes. Portanto, mais
82
estudos devem ser realizados para reconhecimento da efetividade

das imagens virtuais disponveis atualmente como incentivos aos
parmetros analisados nas provas de funo pulmonar.
EXERCCIOS RESPIRATRIOS
Exerccios respiratrios diversos so amplamente utilizados
em pacientes com Distrofias Musculares com o objetivo de manter
a capacidade respiratria ou retardar o declnio. H uma grande
diversidade de recursos empregados na rotina da fisioterapia
respiratria como cinesioterapia, presso positiva, exerccios de
empilhamento de ar, incentivadores respiratrios, entre outros.
Estudos a respeito das condutas so controversos na comprovao
da real eficcia sobre a funo pulmonar, muitos com limitaes
metodolgicas. No entanto, sabe-se que a presena de motivao
para programas de treinamento fundamental para o sucesso
teraputico14.
Estudo realizado em Israel de 15 pacientes com Distrofia
Muscular de Duchenne descreveu o uso de jogos eletrnicos em
treinamento de msculos respiratrios durante cinco semanas. Os
jogos foram programados para serem operados de acordo com os
esforos respiratrios e incluam medidas de tempo e parmetros
ventilatrios. Os pacientes realizaram atividades com jogos no
computador na qual era acoplado um pneumotacgrafo. O estudo
demonstrou que um programa de treinamento apropriado pode
melhorar a performance respiratria e a resistncia dos msculos
respiratrios. Pacientes com comprometimento da funo
pulmonar leve ou moderado e com mobilidade reduzida h
menos tempo provavelmente se beneficiam mais dos exerccios.
Os jogos eletrnicos, a partir deste estudo, podem ser sugeridos
para uso em exerccios respiratrios e facilmente adaptados para
o uso domiciliar15.
Pacientes com Distrofias Musculares evoluem com perda da
eficincia da tosse e apresentam maior risco de acmulo de secreo
83
e maior incidncia de infeces respiratrias. Os jogos virtuais

que simulam situaes em que o paciente deve soprar para atingir
determinados objetivos podem estimular expiraes foradas,
base para tcnicas fisioteraputicas como o huffing utilizado na
higiene brnquica. Pesquisas de pacientes com fibrose cstica,
os quais tambm evoluem com acmulo de secreo, relatam a
preferncia de crianas e adultos jovens na prtica das tcnicas por
meio de jogos associados espirometria em relao s condutas
clnicas tradicionais. Torna-se uma forma de envolver os pacientes
na terapia respiratria.
JOGOS ELETRNICOS E ASPECTOS RESPIRATRIOS

O crescimento da indstria associado ao aproveitamento
de todo o potencial tecnolgico disponvel facilitou a evoluo
paralela dos jogos eletrnicos, tornando-os cada vez mais realistas
e complexos. Os jogos passaram, ento, a adotar dispositivos que
exigem maior concentrao e habilidade motora, de forma que na
tentativa de atrair um pblico cada vez mais exigente, acabaram
por distanciar ou excluir usurios com algum grau de deficincia15.
No entanto, a programao de determinados formatos de
jogos, alm de benefcios sociais, podem proporcionar benefcios
teraputicos. As Distrofias Musculares evoluem com dficits
motores graves em estgios avanados e utilizar estratgia de
sopro, por exemplo, como forma de interao pode estimular
o paciente a exercitar o sistema respiratrio, alm de torn-lo
acessvel. Impulsionar barcos, encher bales, derrubar casas com
o sopro faz com que o paciente transporte suas limitaes para a
atividade virtual como um desafio, demonstrando capacidade para
vencer frente s dificuldades15.
A utilizao dos jogos eletrnicos que tem o microfone como
meio de interao representa uma forma de incluso das pessoas
com deficincia, as quais realizam tarefas ldicas mediadas
por mdias interativas. Jogos atuais como o Nintendo DS e DS
84
Lite incorporam o microfone visando objetivos como soprar

para encher bales, tirar o p da pista, espantar inimigos ou
operar instrumentos musicais de sopro. Em outras situaes,
necessrio soprar o microfone para fazer respirao boca a boca
em um parceiro, secar animais de estimao aps um banho, ou
para dissipar um gs venenoso. A tecnologia do uso do sopro no
microfone foi incorporada inclusive a aplicativos de celulares, nos
quais possvel tocar instrumentos musicais, produzir sons de
apito entre outros.
O jogo S Soprando14 foi desenvolvido por uma equipe de trs
pessoas, um game designer, um ilustrador e um programador,
utilizando o software Adobe Flash. No h botes em nenhuma
tela do jogo. Para jog-lo, a interao se d por meio do sopro,
possibilitada pela utilizao de um microfone conectado no
computador. Este o dispositivo de interao exigido pelo jogo,
reduzindo o custo do usurio.
Quando o usurio assopra ao microfone, aceitando o incio
do jogo, ele transportado para um ambiente que apresenta
alguns obstculos, como montanhas, rvores, pssaros, avies
e edifcios. Neste ambiente h um balo, como veculo de
locomoo, que deve ser controlado pelo usurio por meio de seu
sopro, funcionando como o motor do balo fazendo-o subir ou
descer. Se o usurio conseguir controlar o balo at o final do
percurso, apresentada a ele uma tela de congratulaes. Atravs
de sensores nas narinas possvel medir a presso da respirao,
o que poderia auxiliar em jogos, a utilizar um computador,
movimentar a prpria cadeira de rodas, utilizando apenas o
controle respiratrio dos pacientes com DM.
Outra possibilidade o videogame Nintendo Wii que
utilizado desde 2008 com sucesso como ferramenta na reabilitao
de pacientes com seqelas neurolgicas, musculoesquelticas
e disfunes respiratrias. constitudo de jogos que requerem
movimentos sensveis e precisos que so realizados durante
a simulao da prtica de modalidades esportivas. Pesquisas
85
apontam que atividades como o boxe podem atingir nveis de

atividades fsicas moderadas, e assim como a prtica do tnis virtual,
pode contribuir para o condicionamento cardiorrespiratrio e
fortalecimento muscular.
A sincronia da respirao necessria em outros jogos que
compem o WiiFit como durante as tacadas de beisebol e na prtica
de yoga e pilates. Isso permite melhorar as condies respiratrias
dos pacientes, alm de promover maior conscientizao do
ato respiratrio e suas fases. So indicados para pacientes no
estgio inicial da doena quando ainda conseguem executar as
atividades propostas sobre a plataforma de equilbrio. Exerccios
de yoga incentivam respiraes profundas e em algumas etapas so
associadas a posturas cada vez mais complexas.
No entanto, a maioria destes jogos apresenta limitaes para
pacientes em estgios mais avanados que os impossibilita de
realizar os movimentos devido fraqueza muscular. necessrio
avaliar a fase da doena em que o paciente se encontra evitando
que haja perda de motivao ou frustrao. De qualquer forma,
importante ressaltar que os recursos virtuais no substituem a
fisioterapia tradicional. Trata-se de uma ferramenta complementar
que podem elevar as chances de sucesso teraputico por aumentar
a motivao e estimular a determinao dos pacientes.
CONSIDERAES FINAIS
Atualmente, os jogos eletrnicos so utilizados com diferentes
objetivos e sua popularidade indiscutvel. O envolvimento pela
interao com o computador faz com que a realidade virtual seja
um ambiente til para que o paciente com Distrofia Muscular
aprenda e se torne proficiente nas atividades propostas. A
evoluo tecnolgica revelando interfaces cada vez mais reais
favorece a viabilidade dos recursos virtuais como um auxlio nas
condutas teraputicas. O universo dos jogos eletrnicos torna-se
cada vez mais atrativo de forma que preciso que novos programas
86
sejam desenvolvidos com foco nas necessidades dos pacientes

com disfuno respiratria de carter progressivo. Pacientes com
Distrofias Musculares declinam sua capacidade respiratria e
seria de grande interesse que a realidade virtual explorasse seus
potenciais em cada fase da doena.
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88
CAPTULO 5
TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR - NUTRIO
(BREVE RELATO)
Cristina Cleide Salvioni, Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Francis Meire Favero
INTERVENO NUTRICIONAL NAS DISTROFIAS MUSCULARES

Nas Distrofias Musculares, a preveno de complicaes
secundrias, como a desnutrio e obesidade, requerem cuidados
especficos e avaliao precisa, j que um diagnstico nutricional
tardio pode implicar em grave alterao e difcil recuperao do
peso corporal.
O tratamento nutricional deve ser adaptado a cada estdio da
doena. Isso porque, por volta dos 13 anos de idade quando acontece
a perda de marcha e dependncia da cadeira de rodas concomitante
a substituio de fibras musculares, fonte de consumo energtico,
por tecido adiposo os indivduos aumentam abruptamente
seu peso corporal1. Nessa fase, deve-se evitar o ganho excessivo
de peso por meio de orientao nutricional e aconselhamento
de restrio energtica seguindo com regularidade medidas de
composio corporal. No entanto, em pacientes j obesos,
necessrio considerar o dano causado pela reduo excessiva de
peso na mobilidade versus o potencial de perda de massa muscular
associado com a induo do balano energtico negativo2.
J em fases tardias da doena, o que necessita de ateno a
desnutrio. Satumura et al.,3 encontraram um gasto energtico
de repouso (GER) aumentado em pacientes com Distrofia
Muscular de Duchenne (DMD) com idade entre 16 e 22 anos
quando comparado grupos controles. O GER pode ser afetado
quando a troca gasosa est prejudicada secundria a diminuio
89
Captulo 5: Tratamento interdisciplinar - Nutrio (breve relato)
da fora muscular respiratria4. O fato que nessa situao

necessrio encontrar as causas da reduo excessiva de peso e ela
pode no estar associada exclusivamente com o GER. Dificuldades
na deglutio, abrir a boca e mastigao so fatores que levam a
um aumento na durao das refeies com resultante perda da
capacidade de auto-alimentao e reduo da ingesto alimentar2,5.
Modificar a consistncia dos alimentos e adequar a dieta de acordo
com a deglutio individual uma importante estratgia para
reduzir as dificuldades de alimentao. possvel que o uso de
suplementao oral ajude a atingir os requerimentos nutricionais
e auxilie no manejo do tratamento da desnutrio.
Efeitos colaterais causados pelo tratamento medicamentoso
tais como: intolerncia glicose, reteno de lquidos, hipertenso
arterial, ganho de peso, reduo da densidade mineral ssea
e constipao intestinal aliados s mudanas de composio
corporal6, tornam o tratamento nutricional ainda mais complexo.
Mayo et al.,7 descrevem que doses farmacolgicas de
glicocorticide orais podem suprimir a formao de osso e
aumentar a reabsoro ssea, levando osteoporose. O uso da
terapia esteride, comum em pacientes com DM, combinado com
diminuio da mobilidade sugere o risco aumentado de fraturas e
m sade ssea. Dessa forma, a suplementao diria de clcio e
vitamina D8 somado ao seguimento de recordatrios alimentares
para quantificao e adequao da ingesto desses micronutrientes
torna-se necessria.
comum observarmos a constipao intestinal, situao essa
que contribui para o desconforto abdominal, alm de reduo
do apetite e, portanto, diminuio da ingesto alimentar9. Dieta
laxativa e aumento do consumo de lquidos precisam fazer parte
do tratamento desses pacientes.
Com aumento da sobrevida, outras complicaes so relatadas,
incluindo retardo do esvaziamento gstrico, dilatao gstrica
e intestinal relacionados a aerofagia devido ao uso da ventilao
no invasiva, aparelho de uso necessrio com a progresso da
90
C. C. Salvioni, C. B. de M. Monteiro, F. M. Favero
doena10. Nesses casos, h necessidade de fracionar a dieta para a

melhora do desconforto e adequ-la com baixo teor de carboidrato
especificamente para os pacientes retentores de gs carbnico.
Nessa situao, a oferta de energia deve ser mantida custa de
lipdeos, com dieta hipergordurosa.
de fundamental importncia a realizao do diagnostico
nutricional precoce para identificar a presena de distrbios
nutricionais criando a possibilidade de interveno adequada, de
modo a auxiliar na recuperao ou manuteno de pacientes com
distrofias musculares.
NUTRIO E REALIDADE VIRTUAL

A abordagem de uma doena complexa como as Distrofias
Musculares requer comunicao efetiva para a transmisso de
informao e cuidados de sade. Do ponto de vista nutricional,
a dificuldade de abstrao da informao encontra-se, em
especial, em pacientes com DMD que apresentam algum grau de
comprometimento cognitivo, onde a educao nutricional torna-
se um desafio para o profissional especializado na rea.
Jogos virtuais que colaboram com o tratamento nutricional
so escassos ao passo que o aprendizado de forma ldica j
reconhecido como uma importante estratgia para a educao11,12.
Nesse sentido, o setor de Terapia Ocupacional da Associao
Brasileira de Distrofia Muscular - ABDIM desenvolveu um jogo
eletrnico educativo denominado DuchsVille-Nutrio a fim de
colaborar com o processo de ensino-aprendizagem de pacientes
com DMD buscando motivar a escolha por alimentos saudveis no
cotidiano e alguns conceitos bsicos de composio nutricional.
A proposta possui dois jogos: o primeiro intitulado Compras
e outro de ao denominado Coleta Saudvel. Inicialmente, o
usurio levado at s gndolas de um supermercado, onde dever
escolher, entre alimentos variados, 10 opes recomendadas para
o consumo dirio. Se o usurio escolher algum alimento no
91
Captulo 5: Tratamento interdisciplinar - Nutrio (breve relato)
aconselhado (rico em gorduras e acares), ele ser conduzido a

uma tela onde h uma advertncia sobre os alimentos considerados
no saudveis. O usurio dever retornar para o jogo e reavaliar
suas escolhas. udios narrados so disparados medida que
escolhas boas e ruins so realizadas, instruindo sobre a influncia
dos macro e micronutrientes encontrados em cada alimento.
Caso acerte 8 dentre as 10 opes oferecidas, uma mensagem
de parabns apresentada ao usurio que ganhar um presente
Coleta Saudvel. O jogador ter 1 (um) minuto para coletar
o maior nmero de alimentos recomendados para conseguir o
mximo de pontos no jogo. Caso contrrio, o jogo finalizado.
Ressalta-se que a efetividade do jogo Duchsville-Nutrio
como recurso auxiliar para o aprendizado de pacientes com Distrofias
Musculares ainda no conhecida. No entanto, se prope a servir
de incentivo e entretenimento colaborando com a construo de
conhecimentos importantes de alimentao e nutrio dessa populao.
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2001.
93
parte
CAPTULO 6
SISTEMAS DE AVALIAES E CLASSIFICAES NA
DISTROFIA MUSCULAR
Michele Emy Hukuda, Denise Caldeira Troise, Mayra Priscila Boscolo Alvarez, Mariana
Cunha Artilheiro, Camila Torriani-Pasin, Talita Dias da Silva, Carlos Bandeira de Mello
Monteiro, Francis Meire Favero
Avaliao pode ser definida como o processo de selecionar

e utilizar mltiplos instrumentos e/ou fontes de informao
variados os quais auxiliaro na tomada de deciso teraputica
durante todo o processo de reabilitao de qualquer paciente. Este
processo envolve a interpretao de informao coletada associada
ao raciocnio clnico para que as decises estejam relacionadas
s necessidades da pessoa e em consonncia com a teraputica
proposta1,3. Alm disso, a avaliao envolve o processo de checar e
verificar os resultados de intervenes propostas a partir da anlise
de novos dados e comparao com resultados anteriores. Conforme
descrevem Bower e Ashburn (2000)4 a capacidade de quantificar as
funes do paciente fundamental para determinar o sucesso da
interveno porque envolve o processo de avaliao (identificao
do problema), planejamento do tratamento direcionado para a
meta, interveno e avaliao do resultado final.
Uma avaliao deve ser composta por dados qualitativos e
quantitativos a fim de facilitar o acompanhamento do paciente
durante e aps o processo de reabilitao2,3. A avaliao, portanto,
inclui o julgamento e observao que, por sua vez, implica em
coleta de informaes subjetivas, assim como a utilizao de
medidas que fornecem dados objetivos4,5. Assim, os dados obtidos
devem ser significativos (para o paciente e para a equipe), precisos
97
Captulo 6: Sistemas de avaliaes e classificaes na distrofia muscular
(vlidos e confiveis) e sistemticos (regularmente registrados)3,6,7

refletindo responsabilidade profissional no acompanhamento de
seu paciente.
No entanto, o uso de medidas quantitativas para registrar o
movimento ou as habilidades do paciente com Distrofia Muscular
no faz parte da prtica clnica rotineira de muitos profissionais.
O desenvolvimento de protocolos de avaliao torna-se cada
dia mais importante, com o intuito de quantificar a fora muscular
e a funcionalidade dos pacientes com Distrofia Muscular. A busca
por avaliaes padronizadas e fidedignas visa no apenas favorecer
uma linguagem prtica e universal entre os pesquisadores e os
profissionais da sade, mas tambm, possibilitar um efetivo
monitoramento da evoluo dos pacientes. Na literatura
encontram-se muitas escalas de avaliao funcional, porm
poucas validadas no Brasil. A escolha da escala ideal depender do
objetivo do tratamento e do estgio da doena, determinados pelo
grau do comprometimento motor.
A grande heterogeneidade de apresentao e de evoluo das
doenas neuromusculares tornou-se um desafio na elaborao
de um mtodo de avaliao nico, simples e de rpida aplicao.
Vrias escalas de avaliao foram propostas, porm mostraram-se
complexas ou especficas para algumas doenas neuromusculares,
dificultando sua aplicao na prtica clnica8-10.
Na Distrofia Muscular, a avaliao refere-se coleta de
informaes relacionadas aos sistemas diversos, como msculo-
esqueltico, neuromuscular, sensorial, perceptual e cognitivo,
os quais so necessrios para chegar a uma concluso sobre as
habilidades e as limitaes do paciente nas atividades dirias
e na funo social2,3,7. Sendo assim, o objetivo da avaliao
descrever o paciente e esse processo envolve a interpretao de
achados advindos das medidas do paciente, no contexto de outros
problemas ou dficits que o indivduo possa ter2,5 7.
O objetivo de uma avaliao neurolgica estabelecer se h
distrbios de movimento e, consequentemente, na realizao de
98
Hukuda, Troise, Alvarez, Artilheiro, Torriani-Pasin, Bandeira, Favero
atividades; definir as causas deste distrbio; determinar quais as

consequncias e qual o estado futuro, outro fator importante na
avaliao detectar se ocorreram alteraes ao longo do tempo4
para possibilitar intervenes mais adequadas e propostas de
tratamento efetivas.
Porm, conforme afirma Wade (1992)11 estas avaliaes
descritivas neurolgicas podem tornar-se rituais extensos e com
pouco significado, ao invs de serem instrumentos valiosos de
coleta de informao. E, com frequncia, tais avaliaes no
atingem o propsito de avaliar mltiplos sistemas corporais,
registrar objetivamente, documentar e comunicar os achados sobre
os distrbios de movimento e os nveis de atividade apresentados
pelo paciente.
Mancini (2005)12 cita que o alto custo financeiro e humano
envolvido no desenvolvimento de instrumentos de avaliao tem
criado uma necessidade de se aperfeioar este processo. Alm
disso, o desenvolvimento de testes que apresentem solidez terica
e metodolgica demanda um esforo de grupo, onde competncias
diferentes so necessrias para a concretizao deste objetivo.
Em acrscimo, a disponibilidade de diferentes instrumentos que
informem sobre o mesmo fenmeno pode dificultar a comparao
de resultados apresentados por diversas investigaes cientficas,
restringindo assim a possibilidade de sntese de evidncias.
Por estas razes, a utilizao ampliada de instrumentos j
estabelecidos e consolidados na literatura pode se tornar uma
estratgia interessante tradicional busca pelo desenvolvimento
de novos instrumentos que mensurem os mesmos fenmenos12.
Herndon (2006)13 descreve mais de 150 escalas de avaliao que
podem ser utilizadas por profissionais da sade que trabalham com
pacientes neurolgicos com diferentes objetivos: comportamental,
atividades dirias, cognitivas, desenvolvimento motor fino,
desenvolvimento motor geral, qualidade de vida, sensorimotor,
etc. Algumas dessas avaliaes foram desenvolvidas para doenas
especficas, outras so genricas.
99
Atualmente muitos estudos tm sido realizados para encontrar

tratamentos e instrumentos de avaliaes especficos para as
doenas neuromusculares, dentre elas, a Distrofia Muscular14. As
escalas de avaliaes devem ser sensveis o suficiente para detectar
as alteraes clinicamente significativas que ocorrem ao longo do
tempo. Na prtica clnica, a medio da fora muscular, por meio
da MRC rotineiramente utilizada, no entanto conhecido que
este teste no reflete as capacidades funcionais do paciente, e para
isso vrias escalas funcionais esto sendo desenvolvidas, validadas
e utilizadas nos grandes centros de reabilitao14,15.
Contudo, para avaliar funcionalidade na Distrofia Muscular
os sistemas de avaliao mais utilizados e citados em trabalhos
cientficos so Vignos16, escala de Brooke9, Medical Research
Council (MRC)10, Hammersmith Locomotor Ability Scale10, Motor
Function Measure Scale (MFM)17, escala Egen Klassifikation
(EK)18, Functional Independence Measure19,20, ndice de Barthel21,
6-Minute Walk Test22 e North Star Ambulatory Assessment23;
sendo que todas possuem limitaes, vantagens e desvantagens
em relao s outras.
Alm das avaliaes, importante para a Distrofia Muscular,
o desenvolvimento e a utilizao de sistemas de classificao,
e, o oferecimento de uma linguagem universal para os
profissionais e a sociedade. Um sistema de classificao que est
em evidncia no mundo a CIF (Classificao Internacional
de Funcionalidade, Incapacidade e Sade)24 e sua verso para
crianas e jovens (CIF-CJ)25-29. Segundo a organizao mundial
da sade, a CIF tem como um dos objetivos, propiciar e oferecer
uma linguagem padro e uma estrutura para a descrio da
sade e dos estados relacionados sade, para melhorar a
comunicao entre diferentes usurios, tais como, profissionais
de sade, pesquisadores, polticos e o pblico24.
Deve-se enfatizar que os conceitos apresentados na
classificao introduzem um novo paradigma para pensar e
trabalhar a deficincia e a incapacidade: as deficincias no so
100
apenas uma consequncia das condies de sade/doena, mas

so determinadas tambm pelo contexto no meio ambiente fsico e
social, pelas diferentes percepes culturais e pela disponibilidade
de servios e de legislao. Dessa forma, a classificao no
constitui apenas um instrumento para medir o estado funcional
dos indivduos. Alm disso, ela permite avaliar as condies de
vida e fornecer subsdios para polticas de incluso social30.
Deste modo, o objetivo deste captulo apresentar as avaliaes
e aplicabilidade dos instrumentos de avaliao e conscientizar os
profissionais sobre a importncia da quantificao das informaes
durante o processo de avaliao do paciente neurolgico. sabido
que os avanos na rea da reabilitao na Distrofia Muscular
fundamentam-se no uso comum e no desenvolvimento de
avaliaes objetivas e vlidas. Por conseguinte, tanto a atuao
clnica quanto o desenvolvimento de pesquisa dependero dos
conhecimentos obtidos por meio da utilizao de instrumentos
de avaliaes e classificao na prtica clnica de profissionais que
trabalham diretamente com distrofia muscular.
Importante enfatizar que o objetivo principal dos programas
de tratamento para pacientes com incapacidades decorrentes de
doenas progressivas otimizar a funo e a independncia, e
para que sejam alcanados estes objetivos, se fazem necessrios,
instrumentos de avaliao para o fisioterapeuta poder identificar
as alteraes existentes e traar os objetivos e as condutas a serem
desenvolvidos durante todo o processo de reabilitao. Para isso,
torna-se necessria uma abordagem multidisciplinar, integrada
e o uso de uma linguagem nica na tomada de decises. Alguns
parmetros tm sido utilizados com frequncia para pacientes
com distrofias musculares, como medidas de fora muscular,
amplitude de movimento articular9,10, funcionalidade e qualidade
de vida. Independente da avaliao sempre importante a
realizao de uma anamnese que considerando as Distrofias
Musculares deve ser baseada nos dados pessoais, histria da
molstia atual onde deve ser descrita desde quando iniciaram
101
os primeiros sintomas do paciente, quando foi diagnosticado,

se j realizou outras terapias, antecedentes pessoais e familiares.
A descrio do desenvolvimento neuropsicomotor (idade
que o paciente comeou a rolar, sentar, engatinhar e andar)
importante, principalmente em crianas.
Outra avaliao fundamental para propiciar o conhecimento do
paciente so as avaliaes fsicas. Na avaliao fsica necessrio
descrever desde o primeiro contato com o paciente, observando
a maneira que ele se comporta e se locomove, caso deambule,
questionar se o paciente relata quedas e qual a frequncia, dores ou
alguma queixa relacionada funcionalidade. Durante a avaliao
deve-se avaliar os seguintes aspectos:
AMPLITUDE DE MOVIMENTO ARTICULAR

O encurtamento muscular uma caracterstica marcante
nas doenas progressivas, portanto, importante acompanhar
a amplitude de movimento articular para verificar a presena de
encurtamentos, contraturas e/ou deformidades articulares por
meio do uso de gonimetro. Para tanto, uma opo a metodologia
proposta por Marques (1997)31 em que os valores normais de
referncia so baseados segundo a Academia Americana de
Ortopedia. A avaliao da amplitude de movimento articular
se faz importante nestes pacientes, no s para acompanhar a
evoluo da doena, mas tambm na prescrio de rteses, como
na organizao de metas para o programa teraputico.
TESTE DE FORA MUSCULAR MANUAL

A caracterstica clnica mais frequente das distrofias
musculares a fraqueza muscular progressiva levando
necessidade de uma avaliao peridica e sistematizada da fora
muscular. importante avaliar todos os grupos musculares, com
nfase nos grupos musculares que mais so acometidos em cada
102
doena. O teste de fora muscular manual, a escala Medical

Research Council (MRC) a mais utilizada, cuja pontuao
pode ser graduada de 0 a 5, sendo uma escala de fcil aplicao
clnica, porm no necessariamente reflete a habilidade e a
resistncia muscular, e ainda, o grau de confiabilidade depende
dos grupos musculares testados e da resistncia imposta por cada
avaliador10,32. H tambm o uso de instrumentos mecnicos como
o dinammetro que tambm so utilizados para obter dados
quantitativos mais fidedignos da fora muscular, entretanto,
muitas vezes ele difcil de ser utilizado em pacientes que j
apresentam retraes e deformidades.
Scott et al (1982)10 sugerem mensurar a fora muscular
globalmente e calcular a porcentagem de fora do individuo,
utilizando a seguinte frmula:
Soma da pontuao de FM x 100

Nmero de msculos testados x 5
Sendo que, a contagem pode ser dividida em membros

superiores e inferiores, assim como, proximal e distal.
AVALIAO POSTURAL
A simetria postural um dado importante, pois pode ser
determinante para a preservao da marcha e do controle de
tronco para os cadeirantes. Assim, alm da simetria de descarga de
peso nos ps, na postura em p (bipedestao), ou nos squios, na
postura sentada, deve-se avaliar o alinhamento da coluna cervical,
lombar e torcica, verificando se h presena de hiperlordose,
cifose ou escoliose, sendo um fator frequente nos pacientes com
distrofias musculares. A convexidade da escoliose pode ser avaliada
clinicamente ou por meio da verificao do ngulo de Cobb pela
imagem radiolgica, sendo um fator determinante na indicao
cirrgica de correo da escoliose.
103
ATIVIDADE FUNCIONAL/ ATIVIDADE MOTORA

Perdas relacionadas mobilidade e locomoo resultam em
importantes alteraes na independncia funcional. A anlise da
funo motora essencial ao avaliar um indivduo com distrofia
muscular, especialmente para interpretao dos efeitos da doena
e suas consequncias nas atividades do indivduo. Na literatura
h muitas escalas que avaliam a atividade funcional de pacientes
com distrofias musculares, a seguir apresentar-se- as escalas mais
utilizadas:
Escala Vignos16
Caracteriza o indivduo de acordo com os marcos da evoluo
da doena, esse instrumento de mensurao classifica o paciente
quanto ao estadiamento da doena, variando de 1 a 10, sendo 1
uma alterao na postura e 10 confinado a cama.
Motor Function Measure Scale (MFM)17

(Brard et al. 2005), esta avaliao foi traduzida e validada
para lngua portuguesa por Iwabe e colaboradores (2008)33, e, foi
elaborada para pacientes com doenas neuromusculares tendo
como objetivo avaliar quantitativamente a funo motora.
A verso MFM-32 aplicada em indivduos de 7 a 60 anos de
idade, a escala compreende 32 itens, incluindo avaliaes estticas
e dinmicas, divididas em trs dimenses: dimenso 1 (D1) posio
em p e transferncias, com 13 itens; dimenso 2 (D2) funo
motora axial e proximal, com 12 itens; dimenso 3 (D3) funo
motora distal, com 7 itens, dos quais 6 so referentes aos membros
superiores34.
A verso MFM-20 aplicada em crianas com at 7 anos de
idade, a escala compreende 20 itens que fazem parte da MFM-32,
foram retirados 12 itens devido a dificuldade de algumas crianas
no compreenderem o comando, inclui tambm avaliaes
estticas e dinmicas, divididas em trs dimenses: dimenso 1
(D1) posio em p e transferncias, com 8 itens; dimenso 2 (D2)
104
funo motora axial e proximal, com 8 itens; dimenso 3 (D3)

funo motora distal, com 4 itens34.
A pontuao da MFM-20 e da MFM-32 calculada em
porcentagem, para cada dimenso (D1, D2 e D3) e para um
escore total, sendo que os valores de D1 e escore total podem
ser relacionados e usados como preditores para a perda da
deambulao14,35.
Escala EK18
Validada para a lngua portuguesa por Martinez e colaboradores
(2006)36, foi desenvolvida na Dinamarca visando quantificar o
grau de limitao funcional de pacientes com Distrofia Muscular
de Duchenne em fase avanada da doena. Composta por 10 itens
que podem ser pontuados de 0 a 3 conforme a gravidade, podendo
totalizar um escore de 30, deve-se considerar que pontuaes
elevadas representam a presena de maiores limitaes.
Escala Brooke9
Foi desenvolvida para avaliar a funo da extremidade
superior na distrofia muscular de Duchenne e Becker por meio de
graduao de 1 a 6. No grau 1, a pessoa pode abduzir o brao e lev-
lo cabea com amplitude completa do movimento de abduo
de ombro e com antebraos extendidos; no grau 2, a pessoa no
capaz de realizar o movimento com na amplitude total e necessita
flexionar o cotovelo para levar a mo cabea; nos graus 3 e 4,
a pessoa incapaz de abduzir os ombros, mas pode levar mo
boca com ou sem peso do corpo, respectivamente; no grau 5, a
pessoa incapaz de levar as mos boca e apenas existem alguns
movimentos manuais e, por ltimo, no grau 6, a pessoa no possui
funo til da mo.
Muscular Dystrophy Functional Rating Scale37

Foi desenvolvida para mensurar o impacto funcional da
Distrofia Muscular e composta pelos domnios mobilidade,
105
atividades bsicas de vida diria, funo de membros superiores

e comprometimento. No domnio mobilidade so avaliados os
itens subir escada, mobilidade no ambiente interno e externo,
transferncia da cama para a cadeira, manipulao da cadeira de
rodas, transferncia da posio em p para a posio sentada,
transferncia da posio sentada para deitada, rolar e mudanas
de postura na cama. No domnio AVDs, a alimentao, pentear
cabelos, escovar os dentes, vestimenta de membros superiores e
inferiores, higiene pessoal e banho so avaliados. O domnio de
funo de membros superiores composto pela avaliao do ato
de manipular objetos acima da cabea, carregar objetos, limpar a
mesa, escrever, virar livros, pegar e manipular objetos pequenos.
Por fim, o domnio de comprometimento contempla a severidade
das contraturas articulares de membros superiores e inferiores, o
nmero de articulaes que apresentam contratura em membros
superiores e inferiores, a severidade da contratura do pescoo, a
fora da musculatura de pescoo e tronco, a escoliose, a ortopnia,
a remoo de secreo e a assistncia ventilatria. Todos os itens
so pontuados de maneira gradual de 1 a 4, no qual 1 representa
dependncia total e 4 independncia.
Activity Limitations in Patients with Neuromuscular Disorders ACTIVLIM38,39

Esta avaliao realizada pela aplicao de um questionrio
desenvolvido e validado para caracterizar o curso clnico dos
distrbios e quantificar os efeitos de tratamentos nas limitaes
funcionais de pacientes com Distrofia Muscular, Charcot-Marie-
Tooth, Atrofia Muscular Espinal, Ataxia de Freidreich e Sndrome
ps-polio. composto por 22 itens, sendo 4 especficos para
crianas, 4 especficos para adultos e 14 comuns s duas faixas
etrias. As tarefas a serem realizadas pelas crianas so pular
em um p s, correr, colocar uma mochila e fechar uma porta;
as tarefas correspondentes aos adultos so carregar um objeto
pesado, andar mais de um quilmetro, ficar em p por tempo
prolongado e entrar em um carro; as tarefas comuns incluem subir
106
escadas, sair de uma banheira, descer escadas, tomar banho, vestir

a parte inferior do corpo, caminhar ao ar livre em terreno plano,
tomar uma ducha, lavar a parte superior do corpo, pendurar um
casaco em um cabideiro, sentar em um vaso sanitrio, vestir a parte
superior do corpo, abrir uma porta e lavar o rosto. O resultado
dado por meio da pontuao em trs nveis para cada item, sendo
0 impossvel, 1 difcil e 2 fcil e ainda inclui o questionamento
da auto percepo da evoluo do estado funcional desde a
primeira avaliao, podendo ser assinalado melhora, estabilidade
ou deteriorao.
ABILHAND
Questionrio criado para avaliar a habilidade manual em crianas
e adultos com Paralisia Cerebral40, Acidente Vascular Enceflico41,
pacientes com artrite reumatide42 e com esclerose sistmica.
Recentemente, autores43 o validaram para as doenas neuromusculares,
incluindo a Distrofia Muscular dos tipos Becker, Duchenne,
Fascioescapuloumeral, Cinturas e Miotnica. A escala original contm
56 itens para crianas e 74 para adultos, contudo a validao foi realizada
com 22 itens da verso original, sendo 14 atividades comuns a adultos
e crianas e 4 especficas para cada uma das populaes. Os itens em
comum incluem o ato de abotoar uma camisa, fechar o zper de uma
jaqueta, girar uma chave em uma fechadura, abrir uma embalagem de
biscoito, abrir uma torneira, fechar uma torneira, encher um copo com
gua, abrir uma caixa de po, colocar creme dental em uma escova de
dentes, passar manteiga em uma fatia de po, abrir um tubo de pasta
de dentes, enxugar as mos e lavar as mos. Para as crianas, os 4 itens
especficos so abrir um pacote de batatas fritas, apontar um lpis, dar
as cartas e abrir uma barra de chocolate. Os 4 itens especficos para
adultos compreendem o ato de abrir a tampa de uma garrafa, cortar
as unhas de uma pessoa, colocar uma chave em uma fechadura e
contar notas. Os voluntrios so questionados sobre a dificuldade para
realizar as tarefas e o avaliador possui 3 nveis para pontuar cada item,
sendo 0 impossvel, 1 difcil e 2 fcil.
107
North Star Ambulatory Assessment23,44,4

Uma escala desenvolvida para avaliao de pacientes com
Distrofia Muscular de Duchenne deambuladores. A escala
foi baseada nos itens da Hammersmith Motor Ability Scale,
especificamente os que foram julgados como provveis
indicadores de mudanas funcionais na marcha. Alm destes,
um diferencial desta escala a possibilidade de detectar
possveis melhoras clnicas aps um programa de tratamento.
Quanto s propriedades psicomtricas, apresenta boa
confiabilidade intra e interobservador 44-46. O teste contempla
as seguintes atividades: avaliao da posio em p, andar,
levantar de uma cadeira, permanecer em p sobre um p s
(direito), permanecer em p sobre um p s (esquerdo), subir
um degrau com a perna direita, subir um degrau com a perna
esquerda, descer um degrau com a perna direita, descer um
degrau com a perna esquerda, passar de deitado para sentado,
levantar do cho, levantar a cabea, permanecer sobre os
calcanhares, pular, saltar em um p s (direito), saltar em um
p s (esquerdo) e correr 10 metros.
Cada item possui trs possibilidades de pontuao: 2 normal,
sem modificao da atividade; 1 execuo de maneira modificada,
porm independente de assistncia fsica de terceiros; 0 incapaz
de realizar de maneira independente.
Teste de Caminhada de 6 minutos (TC6)

Esse teste permite avaliar a capacidade funcional de pessoas
com deficincia, sendo amplamente utilizado para medir a resposta
s intervenes teraputicas em doenas cardacas e pulmonares,
de gravidade moderada severa47. Trata-se de um teste barato, de
grande aplicabilidade, acurcia e eficincia, que permite analisar
fadiga, dispneia e saturao de oxignio48.
Para sua realizao, necessrio um cronmetro, um contador
de voltas mecnico, dois cones para marcar os pontos de volta, uma
cadeira, planilhas em uma prancheta, um esfigmomanmetro,
108
um telefone, uma fonte de oxignio e um desfibrilador caso haja

alguma intercorrncia. O teste deve ser realizado em um nico dia,
sendo que o paciente deve descansar por, pelo menos, 10 minutos
sentado antes do teste, enquanto aferida a presso arterial, a
frequncia cardaca e, opcionalmente, a saturao de oxignio. O
paciente deve ser instrudo quanto escala de Borg e ao caminhar o
mais distante possvel por 6 minutos47. McDonald e colaboradores
(2010)22 adaptaram o TC6 para avaliar meninos com distrofia
muscular de Duchenne em ambulatrio e encontraram excelente
reprodutibilidade, tornando o teste um mtodo clinicamente
significativo para avaliar a histria natural dessa doena e ser
aplicado em ensaios clnicos.
Cronmetro
Os testes cronometrados so utilizados na prtica clnica como
uma forma de avaliao da progresso, sendo uma maneira simples
e fcil de quantificar a evoluo da piora funcional destes pacientes.
As mensuraes geralmente utilizadas incluem levantar a partir
do cho (sinal de Gowers), tempo para correr uma determinada
distncia (geralmente 10 metros), tempo para levantar da cadeira
e subir escadas49. Como alternativa para a avaliao de pacientes
cadeirantes, altera-se a funo cronometrada, utilizando para
isso, o tempo do paciente para tocar a cadeira de rodas por uma
determinada distncia (10 metros).
importante enfatizar que o terapeuta deve escolher a avaliao
que possibilita maior nmero de informao para respaldar a
organizao do programa de tratamento. As escalas apresentadas
so quantitativas, e muitas vezes no avaliam minuciosamente
a qualidade do movimento ou postura do paciente, estas
informaes so importantes para esclarecer fraquezas musculares
e dificuldades funcionais. Para tanto, atividades motoras como
rolar, quadrupedia, engatinhar, sedestao, postura semi-
ajoelhada, ajoelhada, bipedestao e marcha devem ser observadas
e registradas pelo avaliador.
109
Atividades de vida diria (AVDs)

O objetivo primrio em pacientes com doenas progressivas
otimizar a atividade funcional e, consequentemente as AVDs,
como alimentao, vesturio, higiene, locomoo, entre outros. Na
literatura h algumas escalas de AVDs que avalia a incapacidade em
diversos domnios funcionais a partir do auto-relato dos pacientes
como Functional Independence Measure (FIM) para adultos19,
Functional Independence Measure for Children (WeeFIM) para
crianas e ndice de Barthel 50.
Vuillerot et al. (2010)14 afirmam que as escalas de
habilidade funcional so medidas deficitrias da progresso
da doena durante a maior parte do perodo de deambulao,
pois apesar do contnuo declnio da fora muscular em
crianas com distrofia muscular de Duchenne, as mesmas,
continuam a realizar as atividades por meio de movimentos
compensatrios, a fim de postergar ao mximo as atividades
funcionais. O aumento do nmero de compensaes denota
a evoluo da doena, as quais no so detectadas pelas
escalas de habilidades funcionais atuais. Dessa forma, outras
escalas tm sido elaboradas, como a Escala de Avaliao
Funcional para distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD)
que engloba e pontua os movimentos compensatrios, sendo
possvel ento, identificar pequenas alteraes nas diferentes
atividades analisadas 51-54.
A Escala de Avaliao Funcional est dividida em quatro
domnios, a saber, domnio 1 (D1) sentar e levantar da cadeira51;
domnio 2 (D2) marcha54; domnio 3 (D3) subir e descer escadas52;
domnio 4 (D4) sentar e levantar do solo53. Depois de elaboradas,
foram analisadas a confiabilidade intra e interexaminador, onde
apresentaram excelente repetibilidade e reprodutibilidade.
A Escala de Avaliao Funcional tem como base o uso da
filmagem, com o intuito de analisar as diferentes fases das atividades
propostas e evitar um gasto energtico excedente, a sobrecarga do
sistema musculoesqueltico e fadiga muscular da criana com
110
distrofia muscular de Duchenne, visto que se trata de uma doena

neuromuscular51. Este recurso facilita a tarefa de observao por
parte do fisioterapeuta e no impe criana a necessidade de
repetir vrias vezes a atividade enquanto observada diretamente,
alm de gerar um banco de dados permanente.
A Escala de Avaliao Funcional para distrofia muscular de
Duchenne visa aumentar a acuidade das avaliaes, gerando
dados especficos que caracterizam em detalhes a atividade
executada pelo paciente, fornecendo subsdios para a interveno
fisioteraputica51.
Recentemente outra escala funcional foi desenvolvida e
validada para a distrofia miotnica de Steinert tipo 1 (DM1) que
inclui 21 itens em quatro reas: neuropsicologia, motricidade,
miotonia e atividades de vida diria. Estatisticamente foi
confirmada sua confiabilidade, validade e sensibilidade s
mudanas clnicas. Segundo Contardi et al. (2012)52, a escala
um instrumento prtico para avaliar e monitorar a progresso
da doena de pacientes com DM1, sendo potencialmente til
prtica clnica e s pesquisas.
A avaliao da funo motora nas Distrofias Musculares
representa uma til ferramenta clnica e de grande importncia
para o conhecimento das limitaes funcionais e para a
caracterizao da histria natural desse grupo de doenas56,57.
Contudo, no se sabe se qualquer ndice clnico da progresso
se correlaciona estritamente com o processo da doena. A
determinao de mensuraes apropriadas que refletem melhora
ou estabilizao na habilidade funcional um desafio para os
profissionais que acompanham os pacientes com esta doena46,57.
Portanto, sabendo a evoluo da distrofia muscular, faz-
se necessrio, escolher o mtodo de avaliao mais adequado
para cada paciente a fim de traar um programa amplo de
reabilitao que deve ser iniciado precocemente, com abordagem
multiprofissional.
111
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116
CAPTULO 7
DEFICINCIA E DISTROFIA MUSCULAR: APRESENTAO
DE CORRELAO TERICA
Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Talita Dias da Silva, Renata Hydee Hasue, Francis
Meire Favero, Michele Emy Hukuda, Denise Caldeira Troise, Joyce Martini,
INTRODUO
Movimento corporal fundamental para possibilitar qualidade
de vida no dia a dia de qualquer pessoa; a perfeita harmonia entre
estruturas corporais como cabea, membros e tronco viabiliza
a realizao de todas as tarefas necessrias para a sobrevivncia
individual do ser humano. No entanto, quando se pensa em
movimentos corporais, logo imaginamos indivduos com
habilidade suficiente para realizar tarefas bsicas como andar,
chutar, escrever uma carta, digitar um texto ou dirigir um carro. A
lista de atividades motoras que realizamos no dia a dia imensa,
algumas triviais, outras nem tanto. De fato, a qualidade de nossa
vida passa pela capacidade de aprender a realizar movimentos
orientados a determinados fins e de adapt-los a modificaes
situacionais e ambientais.
Interessante que o movimento corporal surja da interao
entre o indivduo, a tarefa e o ambiente. O indivduo realiza um
movimento para atender diferentes demandas de uma tarefa que
realizada em um ambiente especfico.1 Devemos enfatizar que
a grande maioria da populao capaz de executar inmeros
movimentos com relativa competncia, como as atividades do
cotidiano, sendo vrias dessas adquiridas com pouca ou nenhuma
instruo formal.2
117
Captulo 7: Deficincia e distrofia muscular: apresentao de correlao terica
Apesar de existirem modificaes em movimentos realizado com

jogos eletrnicos, os objetivos no apresentam muitas diferenas
daqueles de jogos reais. Nos jogos eletrnicos tem-se como meta
um bom desempenho segundo as propostas do jogo escolhido e
considera-se as dificuldades inerentes de cada tarefa por meio das
etapas do jogo ou o desafio em vencer um adversrio, o que os torna
uma atividade motora acrescida do fator motivacional, visto que
o jogo oferece informaes sensoriais, principalmente pelas vias
visuais e auditivas que servem como parmetro de desempenho.
Da mesma forma, os movimentos utilizados para a execuo
de tarefas cotidianas, levam o indivduo a buscar uma meta,
aqui definida como uma ao ou uma resposta motora frente aos
desafios impostos pelo ambiente virtual. Considerando a pessoa
com Distrofia Muscular, a fraqueza e fadiga muscular e limitao
na amplitude de movimento articular direciona a pessoas a se
adaptar as necessidades do ambiente principalmente por meio de
movimentos compensatrios, a fim de realizar a tarefa.3
Verifica-se que indivduos sem qualquer tipo de alterao
fsica apresentam capacidades para diferentes atividades e
adequado desempenho na participao de tarefas do dia a dia,
sem apresentar limitao ou restrio. No entanto, quando
surge uma pessoa com Distrofia Muscular para participar de
um jogo eletrnico ou alguma tarefa funcional, as atitudes dos
participantes acabam sendo diferentes, provavelmente por se
perceber que se est diante do desconhecido. Existe uma mudana
de conceitos quando se tem contato com uma pessoa que apresenta
alguma deficincia. Isso fica bastante evidente na busca que
diferentes profissionais tm por trabalhos e estudos voltados para
o entendimento dos mecanismos que explicam o comportamento
motor do indivduo com deficincia e seus possveis recursos para
se adaptar ao ambiente4. Este captulo tem o objetivo de apresentar
e definir a palavra deficincia, assim como a taxonomia utilizada
mundialmente para se referir ao indivduo com deficincia e
correlacionar os conceitos da mesma com a Distrofia Muscular.
118
Monteiro, Silva, Hasue, Favero, Hukuda, Troise, Martini, Artilheiro
DEFICIENTE NO BRASIL
O Censo Demogrfico de 2010 informa que 45,6 milhes de
brasileiros apresentam pelo menos uma das deficincias visual,
auditiva, motora e mental, correspondendo a 23,9% da populao.
Em concernncia com o Censo de 2000, o registro foi de 14,3%, e
levantamentos anteriores apresentam valores em torno de 2%. Esta
diferena no ocorre pelo aumento na incidncia de deficincias,
mas pela mudana dos instrumentos de coleta de dados, por fora das
ltimas recomendaes da Organizao Mundial da Sade (OMS)
de incorporar ao universo das pessoas com deficincia aqueles com
alguma dificuldade de andar, ouvir ou enxergar. Alm das mudanas
metodolgicas outros fatores que contriburam para o aumento do
nmero de pessoas com deficincia a melhora do acesso sade,
ao avano da medicina diagnstica, popularizao da informao
e ao envelhecimento da populao brasileira.5Considerando o
envelhecimento da populao, atualmente h maior nmero de
idosos do que h uma dcada e sabendo-se que o envelhecimento
vem acompanhado de algumas limitaes nas capacidades fsicas e,
s vezes, mentais esse fator deve ser considerado quando se investiga
aumento da incidncia de deficincia em uma sociedade, Medeiros
e Diniz (2004)6 citam que o debate sobre deficincia tem ocupado
cada vez mais espao nas polticas pblicas brasileiras.
A ampliao desse debate tem enfrentado vrias barreiras,
inclusive no que diz respeito terminologia correta para se
usar quando se discute deficincia. Por algum tempo se evitou
o uso do termo deficiente para se referir s pessoas com qualquer
tipo de deficincia, por se acreditar que se tratava de um termo
estigmatizante. Foram propostas alternativas como pessoa
portadora de necessidades especiais, pessoa portadora de deficincia
ou o mais recente, pessoa com deficincia, todos buscando destacar
a importncia da pessoa quando feita referncia deficincia.6 Essa
discusso no exclusivamente brasileira, j que em outros pases a
terminologia sofre alteraes segundo interpretaes que esto de
acordo com o contexto scio-histrico-cultural.
119
DEFINIO DE DEFICINCIA
A maioria dos termos que geram confuso utilizada com
um significado baseado no sentido comum da linguagem falada
e escrita do dia a dia, sendo que a rea da sade necessita de
conceitos taxonmicos bastante claros e precisos, mas respeitando
a aceitabilidade e utilidade de diferentes profissionais. Ainda
segundo caractersticas ideais, as definies devem apresentar
os atributos essenciais do conceito tanto na inteno (o que
o conceito significa intrinsecamente) como na extenso (a
que objeto ou fenmeno se refere) - alm de serem precisas,
sem ambiguidades, englobando o significado do termo na sua
totalidade. Sua expresso deve utilizar termos operacionais que
envolvam gravidade, durao, importncia relativa e possveis
associaes.7
Encontra-se o conceito de deficincia e de deficincia fsica no
Decreto no 3.298 de 1999 da legislao brasileira, conforme segue:
Art. 3: - Deficincia toda perda ou anormalidade de uma
estrutura ou funo psicolgica, fisiolgica ou anatmica
que gere incapacidade para o desempenho de atividade,
dentro do padro considerado normal para o ser humano;
Art. 4: - Deficincia Fsica alterao completa ou
parcial de um ou mais segmentos do corpo humano,
acarretando o comprometimento da funo fsica,
apresentando-se sob a forma de paraplegia, paraparesia,
monoplegia, monoparesia, tetraplegia, tetraparesia,
triplegia, triparesia, hemiplegia, hemiparesia, amputao
ou ausncia de membro, paralisia cerebral, membros
com deformidade congnita ou adquirida, exceto
as deformidades estticas e as que no produzam
dificuldades para o desempenho de funes.
Farias e Buchala (2005)8 apresentam que, visando responder
s necessidades de se conhecer mais sobre as consequncias das
doenas, em 1976 a Organizao mundial da sade (OMS) publicou
a International Classification of Impairment, Disabilities and
120
Handicaps (ICIDH), em carter experimental. Esta foi traduzida

para o Portugus como Classificao Internacional das Deficincias,
Incapacidades e Desvantagens (CIDID). O processo de reviso da
ICIDH apontou suas principais fragilidades, como a falta de relao
entre as dimenses que a compem, a no abordagem de aspectos
sociais e ambientais, entre outras. Aps vrias verses e numerosos
testes, em maio de 2001 a Assemblia Mundial da Sade aprovou a
International Classification of Functioning, Disability and Health
(ICF),9 traduzida para o portugus em 2003 como Classificao
Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Sade (CIF). Em
2007, surgiu a verso para Crianas e Jovens (CIF-CJ) apresentada
como International Classification of Functioning, Disability,
and Health - Version for Children and Youth: ICF-CY. 20079,10e
desenvolvida em resposta necessidade de uma verso da CIF
que pudesse ser usada universalmente para crianas e jovens nas
reas social, de sade e educao. A CIF-CJ tem como diferencial
expandir e fornecer informaes mais especficas e detalhadas
que permitam cobrir de modo mais completo a classificao
das funes e estruturas do corpo, atividades e participao, e
ambientes que seriam relevantes para lactentes, pr-escolares,
crianas e adolescentes. Apesar do conhecimento da CIF-CJ,
optou-se em apresentar detalhes da CIF tradicional por ser a mais
citada e utilizada no Brasil.
A CIF define deficincias como sendo problemas nas funes
ou nas estruturas do corpo, como um desvio significativo ou uma
perda. Elas correspondem a um desvio dos padres populacionais
geralmente aceitos no estado biomdico do corpo e das suas
funes, podendo ser temporrias ou permanentes; progressivas,
regressivas ou estveis; intermitentes ou contnuas. As deficincias
nem sempre tm uma relao causal com a etiologia ou com
a forma como se desenvolveram, ou seja, a presena de uma
deficincia implica necessariamente uma causa; no entanto, a
causa pode no ser suficiente para explicar a deficincia resultante,
e no indica necessariamente a presena de uma doena ou que
121
o indivduo deva ser considerado doente. O desvio em relao

ao modelo baseado na populao pode ser leve ou grave e pode
flutuar ao longo do tempo. A CIF ainda ressalta que deficincias
podem gerar outras deficincias, como, por exemplo, perda de
fora muscular pode prejudicar as funes de movimento, mas
importante enfatizar que nem sempre a deficincia acarreta uma
incapacidade ao indivduo.
A CIF pode ser til tambm para descrever problemas de sade
relacionados ao trabalho e identificar os pontos de interveno
por diferentes profissionais. No estudo de Minis et al. (2009),11
o qual utilizou os cdigos da CIF para categorizar os principais
fatores: estado de sade, fatores ambientais e fatores pessoais,
sendo os fatores ambientais subdivididos em fatores ambientais
relacionados ao trabalho e outros fatores ambientais e, os fatores
pessoais em fatores pessoais gerais, relacionados ao trabalho,
outras doenas e co-morbidades, verificou que, os fatores, tais
como, as adaptaes e as acomodaes de trabalho, a carga horria,
e o treinamento so teis para a manuteno do emprego ou para
auxiliar a reinsero de pessoas com doena neuromuscular.
Na rea clnica, a CIF prope a servir de modelo de
atendimento multidisciplinar, devendo servir para as vrias
equipes e os vrios recursos de que dispem os servios, tais
como mdico, psiclogo, terapeuta, assistente social, dentre
outros, com o objetivo final de promover o planejamento
sistemtico de procedimentos de interveno.8
A CIF tem como um dos objetivos oferecer uma linguagem
padro e uma estrutura para a descrio da sade e dos estados
relacionados sade, permitindo a comparao de dados referentes
a essas condies entre pases, servios, setores de ateno sade,
bem como o acompanhamento da sua evoluo no tempo.8
A deficincia para a CIF significa problemas na funo e
nas estruturas do corpo, limitaes na atividade e restries
participao, enquanto que a funcionalidade considerada um
termo genrico, a qual se refere ausncia de problemas. Os
122
fatores pessoais e os ambientais (fatores contextuais) influenciam

a percepo e o estado de sade dos indivduos.12
CLASSIFICAO INTERNACIONAL DA FUNCIONALIDADE E A

DISTROFIA MUSCULAR
Atualmente existem poucos trabalhos que utilizam a CIF como
proposta taxonmica na introduo de termos correlacionando
Distrofia Muscular e deficincia13 assim como trabalhos que
utilizam a CIF como uma proposta de classificao e formao de
grupos para estabelecer uma estrutura metodolgica,14,15 inclusive
propondo ligao com os cdigos qualificadores de deficincia e
dificuldades propostos pela CIF10,16,17
Devido utilizao da CIF, seja como taxonomia ou na
organizao metodolgica de trabalhos cientficos sobre
Distrofia Muscular, optou-se em esclarecer seu funcionamento,
principalmente para justificar sua utilizao nos prximos
captulos, na prtica clnica e como uma proposta de interseco
com jogos eletrnicos.
Deve-se enfatizar que os conceitos apresentados na
classificao introduzem um novo paradigma para pensar e
trabalhar a deficincia e a incapacidade: elas no so apenas
uma consequncia das condies de sade/doena, mas so
determinadas tambm pelo contexto do meio ambiente fsico e
social, pelas diferentes percepes culturais e atitudes em relao
deficincia, pela disponibilidade de servios e de legislao.
Dessa forma, a classificao no constitui apenas um instrumento
para medir o estado funcional dos indivduos. Alm disso, ela
permite avaliar as condies de vida e fornecer subsdios para
polticas de incluso social.8
Com a proposta da CIF houve mudana de perspectiva
do modelo biomdico tradicional de doena para o modelo
biopsicossocial de sade. Dessa forma, a classificao no s
reservada para um subgrupo da populao, mas vlida para
123
cada pessoa. As pessoas podem, em cada momento de sua vida,

apresentar um estado de sade que pode ser descrito de diferentes
maneiras. A CIF no classifica as pessoas de acordo com um
diagnstico, mas descreve maneiras diferentes de funcionamento.
Esta mudana tambm filosfica tem consequncias prticas
sobre como podemos definir os servios de elegibilidade e como
podemos definir os pacientes.18,8
Diferentemente de outras propostas de definio, as
terminologias da OMS colaboram no sentido de no conceber
a deficincia como algo fixo no indivduo. Esta no pode sofrer
uma naturalizao de modo a negar os processos de evoluo e
de interao com o ambiente. A conceituao da deficincia
serve, portanto, para definirmos polticas de atendimentos,
recursos materiais, condies sociais e escolares. A OMS no
nega a deficincia, mas cumpre observar que a sua inteno no
a de discriminao. Ela faz a diferenciao pela deficincia para
conhecer quais as necessidades do indivduo19.
A CIF uma classificao com mltiplas finalidades,
planejada para uma ampla variedade de usos em diferentes
reas. a classificao da sade e dos domnios relacionados
sade, sendo esses os que nos ajudam a descrever alteraes
ou mudanas na funo e estrutura corporal, a determinar o
que uma pessoa com uma condio de sade pode fazer em um
ambiente padro (seu nvel de capacidade em uma atividade),
assim como identificar o que ela realmente faz no seu ambiente
real (seu nvel de desempenho em uma participao). Estes
domnios so classificados a partir de perspectivas do corpo,
individuais e sociais, por meio de duas listas: uma lista de
funes e estruturas corporais, e uma lista de domnios de
atividade e participao, assim como a integrao com fatores
ambientais e pessoais (quadro 1).
124
Quadro 1- Interao entre os componentes da CIF (OMS, 2003).
Neste sistema de classificao proposto pela OMS, utiliza-se

como modelo de sade uma proposta integrativa entre os modelos
mdico e social, sendo que no modelo mdico considera-se a
incapacidade como um problema da pessoa, causado diretamente
pela doena, trauma ou outro problema de sade, que requer
assistncia mdica sob a forma de tratamento individual por
profissionais. A incapacidade, neste modelo, clama por tratamento
mdico ou outro tratamento ou interveno, para corrigir o
problema com o indivduo.20
O modelo social de incapacidade, por sua vez, considera
a questo principalmente como um problema criado pela
sociedade e, basicamente, como uma questo de integrao
plena do indivduo na sociedade. A principal caracterstica do
modelo social de que a deficincia no deve ser entendida
como um problema individual, mas como uma questo
eminentemente social, transferindo a responsabilidade das
incapacidades causadas pela deficincia do indivduo para
a sociedade que incapaz de se ajustar s diversidades do
indivduo. O ponto de partida terico do modelo social
ser a deficincia considerada uma experincia resultante da
interao entre caractersticas corporais do indivduo e as
condies da sociedade em que ele vive, isto , da combinao
125
de limitaes impostas pelo corpo com algum tipo de perda

ou reduo de funcionalidade a uma organizao social pouco
sensvel diversidade corporal.6
Por si s, nenhum dos modelos adequado, embora ambos
sejam parcialmente vlidos. Incapacidade um fenmeno
complexo que tanto um problema no corpo da pessoa, como
tambm um problema social. Em outras palavras, ambas
as respostas mdica e social so apropriadas aos problemas
associados incapacidade, e no podemos rejeitar totalmente
qualquer um dos tipos de interveno.20 Um modelo melhor
de incapacidade, em resumo, aquele que sintetiza o que
verdadeiro nos modelos mdico e social, sem cometer o erro
de reduzir a noo complexa e total de incapacidade a apenas
um dos seus aspectos. Os profissionais de sade no devem se
preocupar apenas com os problemas relacionados s funes
e s estruturas do corpo, mas tambm incluir atividades de
participao do indivduo.18
Para se obter a integrao das vrias perspectivas de
funcionalidade, a OMS optou por organizar a CIF com uma
abordagem biopsicossocial, na qual tenta chegar a uma sntese
que oferea uma viso coerente das diferentes perspectivas de
sade: biolgica, individual e social.
Para uma melhor compreenso da CIF faz-se necessrio
apresentar as definies de algumas palavras no contexto da
sade que se tornam fundamentais para a discusso de deficincia
(quadro 2). Outro fator fundamental para a utilizao prtica deste
conhecimento por profissionais que trabalham com pessoas com
deficincia inicia-se na compreenso dos captulos da CIF divididos
em: Funo e estrutura corporal; Atividade e participao; e Fatores
ambientais (quadro 3).
126
Quadro 2- Definies no contexto da sade apresentadas pela CIF (OMS, 2003).

Funes do Corpo: so funes fisiolgicas dos sistemas corporais (incluindo funes
psicolgicas).
Estruturas do Corpo: so partes anatmicas do corpo, tais como rgos, membros e

seus componentes.
Deficincias: so problemas na funo ou estrutura do corpo, tais como uma perda ou

desvio significantes.
Atividade: a execuo de uma tarefa ou ao por um indivduo.
Participao: o envolvimento em uma situao de vida.
Limitaes na Atividade: so dificuldades que um indivduo pode ter para executar

atividades.
Restries Participao: so problemas que um indivduo pode ter no envolvimento

em situaes de vida.
Fatores Ambientais: so compostos pelo ambiente fsico, social e de atitudes em que

as pessoas vivem e conduzem suas vidas.
Quadro 3 - lista completa de captulos da CIF

Corpo
Funo: Estrutura:
Funes Mentais Estruturas do Sistema Nervoso
Funes Sensoriais e Dor Olho, Ouvido e Estruturas Relacionadas
Funes de Voz e Fala Estruturas Relacionadas Voz e Fala
Funes dos Sistemas Cardiovascular, Estruturas dos Sistemas Cardiovascular,
Hematolgico, Hematolgico,
Imunolgico e Respiratrio Imunolgico e Respiratrio
Funes dos Sistemas Digestivo, Estruturas Relacionadas aos Sistemas
Metablico e Digestivo,
Endcrino Metablico e Endcrino
Funes Geniturinrias e Reprodutivas Estruturas Relacionadas aos Sistemas
Funes Neuromusculoesquelticas e Genitourinrio e
Relacionadas ao Movimento Reprodutivo
Funes da Pele e Estruturas Relacionadas Estruturas Relacionadas ao Movimento
Pele e Estruturas Relacionadas
Atividades e Participao
Tarefas e Demandas Gerais
Comunicao
Mobilidade
Cuidado Pessoal
Vida Domstica
Relaes e Interaes Interpessoais
reas Principais da Vida
Vida Comunitria, Social e Cvica
127
Quadro 3 - lista completa de captulos da CIF

Fatores Ambientais
Produtos e Tecnologia
Ambiente Natural e Mudanas Ambientais feitas pelo ser Humano
Apoio e Relacionamentos
Atitudes
Servios, Sistemas e Polticas
Esclarecendo melhor o quadro 3, considerado deficincia um

problema que esteja diretamente relacionado funo e estrutura
corporal. Direcionando a CIF para a rea da Distrofia Muscular
e considerando a importncia do movimento corporal para a
realizao de tarefas em jogos eletrnicos, provavelmente, os
captulos de maior interesse (quadro 4) com relao deficincia
so os de problemas de funes Neuromusculoesquelticas e
relacionadas ao movimento (funo corporal), representados por
cdigos numricos aps a letra b que representa a palavra body
(corpo), e o captulo de estruturas relacionadas ao movimento
(estrutura corporal), neste caso apresentadas por cdigo numrico
aps a letra s que representa a palavra structure (estrutura).
128
Quadro 4- Apresentao dos captulos de funes e estruturas relacionadas ao

movimento
Corpo
Funes corporais Estruturas corporais
Funes Neuromusculoesquelticas e Estruturas relacionadas ao movimento
relacionadas ao movimento
s710 Estrutura da regio da cabea e do
Funes das articulaes e dos ossos pescoo
(b710-b729)
s720 Estrutura da regio do ombro
b710 Funes relacionadas mobilidade
s730 Estrutura da extremidade superior
das articulaes
s740 Estrutura da regio plvica
b715 Funes relacionadas estabilidade
das articulaes s750 Estrutura da extremidade inferior
b720 Funes da mobilidade ssea s760 Estrutura do tronco
b729 Funes das articulaes e dos ossos, s770 Estruturas musculoesquelticas
outras especificadas e no especificadas adicionais
s798 Estruturas relacionadas ao
movimento, outras especificadas
Funes musculares (b730-b749)
s799 Estruturas relacionadas ao
b730 Funes relacionadas fora muscular
movimento, no especificadas
b735 Funes relacionadas ao tnus
muscular
b740 Funes de resistncia muscular
b749 Funes musculares, outras
especificadas e no especificadas
Funes dos movimentos (b750-b789)

b750 Funes relacionadas ao reflexo motor
b755 Funes relacionadas aos reflexos de
movimentos involuntrios
b760 Funes relacionadas ao controle dos
movimentos voluntrios
b765 Funes relacionadas aos movimentos
involuntrios
b770 Funes relacionadas ao padro da
marcha
b780 Sensaes relacionadas aos msculos
e funes de movimento
b789 Funes do movimento, outras
especificadas e no especificadas
129
Quadro 4- Apresentao dos captulos de funes e estruturas relacionadas ao

movimento
Corpo
Funes corporais Estruturas corporais
b798 Funes neuromusculoesquelticas
e relacionadas aos movimentos, outras
especificadas
b799 Funes neuromusculoesquelticas
e relacionadas aos movimentos, no
especificadas
verdade que toda pessoa com Distrofia Muscular

quer informao e uma identificao bastante clara de sua
deficincia, mas interessante tambm saber qual o grau
de comprometimento que afetou as funes e estruturas
corporais. Apesar da fraqueza muscular progressiva e atrofia
serem inerentes Distrofia Muscular, sabe-se que o grau
do envolvimento e do prejuzo varia em detrimento da
heterogeneidade clnica. 21,22 Desta forma, aps a identificao
da funo ou estrutura do corpo que apresenta deficincia
pode-se quantificar por meio de qualificadores (quadro
5) se a deficincia ligeira, moderada, grave ou completa,
o que auxiliar diferentes profissionais na organizao
de um programa multidisciplinar voltado para o grau de
comprometimento especfico de cada indivduo.
Quadro 5- Qualificador comum com escala negativa utilizado para indicar a

extenso ou magnitude de uma deficincia
0 NENHUMA deficincia (nenhuma, ausente, escassa) 0-4 %
1 deficincia LIGEIRA (leve, pequena,) 5-24 %
2 deficincia MODRADA (mdia, regular) 25-49 %
3 deficincia GRAVE (grande, extrema) 50-95 %
4 deficincia COMPLETA (total) 96-100 %
A proposta da CIF reflete a mudana de uma abordagem baseada

nas consequncias das doenas para uma abordagem que prioriza
130
a funcionalidade como um componente da sade e considera o

ambiente como facilitador ou como barreira para o desempenho de
aes e tarefas. A nomenclatura utilizada baseia-se nas descries
positivas de funo, atividade e participao. Na verso final da OMS,
funcionalidade engloba todas as funes do corpo e a capacidade do
indivduo de realizar atividades e tarefas relevantes da rotina diria,
bem como sua participao na sociedade.
O grande diferencial da CIF propiciar no somente a
identificao da deficincia, mas saber qual o impacto que
determinada deficincia causou na vida do indivduo, ou seja, qual
a dificuldade que determinada deficincia causa na execuo de
uma tarefa ou ao por um indivduo (atividade) e no envolvimento
em uma situao de vida (participao).
A identificao individual de como as limitaes interferem
nas atividades cotidianas e na efetiva participao social deve ser
aplicada para qualificar a deficincia na Distrofia Muscular. At
o presente momento, acredita-se que o carter progressivo da
doena influencie na habilidade fsica de participar de diferentes
tipos de atividades, o que nos permite reconhecer que o nvel de
participao, as restries para a participao e as mudanas no
padro de participao com a idade e a progresso da Distrofia
Muscular ainda no foram investigadas de maneira ideal.13
A CIF, nas distrofias musculares poderia verificar a
participao do paciente, que definida como engajamento
direto em uma situao de vida, incluindo atividades de cuidado
pessoal, mobilidade, relaes sociais, educao, recreao e lazer,
espiritualidade e vida comunitria.13
Bendixel et al. (2012)13 reforam a necessidade de avaliar
periodicamente as atividades que pessoas com distrofia muscular
de Duchenne optam por participar, com especial destaque
para os facilitadores e as barreiras durante todo o curso de uma
doena. No somente para a distrofia musculares de Duchenne,
mas tambm para os dos demais tipos de Distrofia Muscular,
faz-se necessrio tambm a constante identificao das barreiras
131
existentes, considerando a possibilidade de diferentes estgios e

formas de progresso.21,22
O monitoramento constante da funcionalidade, atividade
e participao pelos profissionais da equipe multidisciplinar
em conjunto a auto-avaliao dos mesmos itens pelos
pacientes oferecem uma forma particular de caracterizao dos
comprometimentos apresentados e garantem um atendimento
otimizado.13
A anlise da percepo da doena pelas pessoas com
Distrofia Miotnica tipo I por meio dos qualificadores da CIF
foi proposta por Kierkegaard M (2009).12 O estudo objetivou
descrever e analisar a auto-percepo quanto funcionalidade
e incapacidade, tais como problemas na fora muscular,
dor e funo intestinal e quanto s barreiras ou facilitadores
ambientais em atividades que demandam mobilidade tais como
subir e descer degraus, correr, pular e levantar objetos pesados.
Verificou-se que esta uma informao relevante e deve ser
considerada na avaliao da deficincia.
A proposta deste captulo oferecer subsdios para profissionais
da rea e os servios de sade que atuam com pessoas com
Distrofia Muscular, incentivando a realizao de classificao da
funcionalidade e da capacidade em todo o curso da doena por meio
da anlise dos qualificadores da CIF concomitante s avaliaes
clnicas e teraputicas especficas. de extrema importncia
a realizao de avaliaes peridicas compostas por dados
quantitativos advindos de escalas funcionais e/ou instrumentos
de medida validados para esta populao, a fim de monitorar a
evoluo e elaborar programas teraputicos especficos.
CONCLUSO
Deficincias so problemas na funo ou estrutura do corpo
tais como uma perda ou desvio significantes. O enfoque principal
de uma deficincia a sua influncia nos fatores contextuais
132
(ambientais e pessoais) e seus impactos, tanto positivos quanto

negativos, nas trs dimenses das condies de sade: estrutura e
funo do corpo, atividade e participao social. Nessa classificao,
todos os domnios de sade e os contedos relacionados interagem
e apresentam a mesma relevncia para descrever o processo de
funcionalidade e incapacidade. Essa possibilidade de se pensar a
deficincia constitui uma abordagem com mltiplas perspectivas
para descrever a funcionalidade e a incapacidade como um processo
interativo e evolutivo e, provavelmente, ser utilizada por todos os
profissionais da sade que trabalham com deficincia fsica.
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135
CAPTULO 8
ALTERAES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL NAS
DISTROFIAS MUSCULARES
Maria Clara Drummond Soares de Moura, Denise Caldeira Troise, Renata Hydee Hasue
INTRODUO
As distrofias musculares so classificadas como miopatias
primrias, geneticamente determinadas. Sabe-se, contudo,
que algumas delas podem manifestar alteraes no s na fibra
muscular, mas tambm do Sistema Nervoso Central (SNC). At o
momento, foram descritas alteraes neurais na distrofia muscular
congnita, na distrofia muscular miotnica tipo I e na distrofia
muscular de Duchenne (DMD).
A distrofia muscular congnita clssica ou pura caracterizada
por no apresentar alterao estrutural do SNC e por possuir
inteligncia normal, embora 40-50% dos casos que so merosina
deficiente mostrem alteraes da substncia branca cerebral1. Alguns
dos subtipos da distrofia muscular congnita - as do tipo Fukuyama,
sndrome Muscle-Eye-Brain e Walker-Warburg - podem manifestar
comprometimento do SNC, sendo chamadas genericamente de
culo-cerebrais. Nestes casos, so observadas alteraes estruturais
do crtex cerebral, deficincia mental e dficits oculares.
A distrofia miotnica tipo I, por sua vez, est associada
lentido ou deficincia da funo mental, alterao da habilidade
visuoespacial, sonolncia excessiva, mudanas de comportamento
e perda da iniciativa2. Estudos neuroradiolgicos demonstraram
achados como alargamento ventricular, leses da substncia branca
ou atrofia3 e presena de fibrose nos lobos frontal e cerebral4.
137
Captulo 8: Alteraes do sistema nervoso central nas distrofias musculares
A DMD a mais comum das distrofias musculares e at o

momento existem inmeros trabalhos mostrando evidncias
a respeito das alteraes comportamentais e morfofuncionais
do SNC. Deste modo, estas alteraes sero descritas mais
detalhadamente neste captulo.
ALTERAES MORFOFUNCIONAIS DO SISTEMA NERVOSO

CENTRAL NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
As alteraes genticas do cromossomo X caractersticas da
Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) alteram a expresso da
protena distrofina no s nas clulas musculares, mas tambm
em outros rgos e sistemas como na retina, nos rins e no SNC5,6,7.
Uma vez que existe uma alta concentrao de distrofina nas regies
de cerebelo e hipocampo em indivduos normais, a ateno de
diversos pesquisadores foi voltada para o estudo aprofundado do
tecido nervoso em pessoas com DMD.
Exames de tomografia por emisso de psitrons (PET) foram
mais conclusivos quanto ao funcionamento do encfalo dos
pacientes com DMD, permitindo uma maior compreenso das
reas acometidas nos pacientes. Bresolin et al. (1994)8 relatam
presena de hipometabolismo cerebelar bilateral em todos os
pacientes com DMD examinados. Estes pacientes apresentaram
ainda varivel envolvimento de reas corticais associativas. Em
estudo utilizando imageamento por ressonncia magntica (iRM)
foi identificado um aumento na taxa de fosfato inorgnico/ATP
em pacientes com DMD, que apresentou correlao positiva com o
dficit cognitivo apresentado por eles (Tracey et al, 1995)9 .
As alteraes neuronais podem ocorrer em diversas regies
do SNC, dentre elas, o crtex cerebral, o cerebelo e a formao
hipocampal, sendo observadas tanto em camundongos
geneticamente modificados para no expressar o gene
da distrofina, denominados mdx mouse,10,11,12,13 quanto em
indivduos com DMD14,6.
138
M. C. D. S. de Moura, D. C. Troise, R. H. Hasue
A protena distrofina expressa durante o desenvolvimento

embrionrio do SNC e pode regular a neurognese, migrao
neuronal e diferenciao celular15. A participao da distrofina
em aes moduladoras em um grande nmero de vias neurais6
poderia justificar as alteraes morfofuncionais do SNC nos
pacientes com DMD11.
Bases moleculares das alteraes neurais: papel das isoformas da distrofina

O gene Xp21 transcrito por trs promotores que produzem a
protena distrofina completa (Dp427). O promotor-M est ativo
no tecido muscular e tambm no tecido nervoso, sintetizando
a distrofina nas clulas da glia e clulas endoteliais fetais. Alm
deste, outros dois promotores (B e P) transcrevem o gene e dirigem
a sntese de protenas dentro do SNC, sendo o promotor-B nos
neurnios do hipocampo e do crtex cerebral, e o promotor-P nas
clulas de Purkinje cerebelares e tambm corticais fetais6,12,16.
A distrofina completa (Dp427) pode ser dividida em quatro
domnios distintos, sendo que no SNC trs outras protenas
menores so codificadas na poro distal no gene (C-terminal): as
isoformas Dp116, Dp140 e Dp71. Dentre estas, as duas ltimas tm
maior expresso no SNC, interferindo principalmente nas funes
cognitivas12.
Em geral, em encfalos normais, a Dp427 (protena distrofina
completa) e suas isoformas esto mais concentradas na densidade
ps-sinptica (DPS) de neurnios piramidais do neocrtex cerebral
(principalmente camadas profundas das clulas piramidais do
crtex frontal), regies hipocampais e, de forma mais abundante,
no soma e nos dendritos de clulas de Purkinje no cerebelo17,18. Foi
verificado, porm, que a protena no expressa nem em encfalos
de camundongos mdx6,11nem no crtex cerebral de um indivduo
com DMD, aps autpsia comparativa com crebro controle19. Isto
sugere que a atividade sinptica seja claramente distinta entre os
sujeitos com densidade normal da protena no SNC, e aqueles com
deficincia de distrofina. Vale ressaltar que estas alteraes no
139
tinham sido relatadas anteriormente, j que Dubowitz and Crome

(1969)20, em necropsia com 21 meninos portadores de DMD, no
observaram nenhuma alterao estrutural no encfalo.
Giliberto et al., (2004)21 observaram que delees em diferentes
regies do gene Xp21 podem afetar a expresso de uma ou vrias
isoformas da distrofina, levando a dficits multifuncionais de
nvel moderado a grave. A ausncia das trs isoformas truncadas
(Dp71, Dp140 e Dp116), resultado de delees na poro distal do
gene, pode gerar efeitos cumulativos, levando deficincia mental
severa. Pacientes com delees proximais raramente apresentam
um severo grau de comprometimento mental. Nestes casos, com
a deficincia apenas da distrofina completa (Dp427), mantendo a
transcrio das demais isoformas menores da distrofina, as funes
cognitivas parecem estar comprometida apenas de forma leve ou
moderada22,21 ou at mesmo no serem afetadas23,24,25. Apesar do
papel da distrofina completa (Dp427) no SNC ainda ser pouco clara,
evidncias sugerem que ela aja no direcionamento (targeting) ou
na estabilizao dos receptores GABAa na densidade ps-sinptica
da membrana celular sendo que, na sua ausncia, h diminuio
no tamanho e nmero de agrupamentos destes receptores nas
sinapses do SNC de camundongos mdx26,27.
Consequncias disto so os distrbios na plasticidade
sinptica evidenciados nos camundongos mdx. Foi observada
uma diminuio significativa na depresso de longo prazo
(LTD) nas clulas de Purkinje cerebelares destes animais, gerada
possivelmente por um distrbio na homeostase do clcio28. J
no hipocampo, a deficincia de distrofina gera um aumento na
potenciao de curto e de longo prazo (STP e LTP, respectivamente),
alm de uma melhora na eficincia sinptica e na excitabilidade
neural dos neurnios da regio CA1 hipocampal. Isto se daria
provavelmente por uma lentificao no disparo de receptores
NMDA causada pelo nmero reduzido de receptores GABAa29,30.
Estas alteraes foram encontradas em animais que apresentaram
tambm importante distrbio na consolidao e expresso na
140
memria de reconhecimento de longo-prazo, sugerindo que um

aumento anormal da plasticidade sinptica e da excitabilidade
neural podem ser deletrias para as funes cognitivas, visto que
alteraes similares foram tambm observadas em pacientes
com Doena de Alzheimer31. Assim, sugere-se que a ausncia da
Dp427 poderia interferir de modo importante na funo neural
e, consequentemente cognitiva, tambm de meninos com DMD32.
J a funo das isoformas truncadas da distrofina ainda
permanece desconhecida, porm sabe-se que a sua ausncia ainda
mais relevante para a funo cognitiva de meninos com DMD. Em
trabalho realizado no Brasil, cinquenta por cento dos 148 pacientes
com DMD avaliados apresentaram deficincia mental, sendo
que o exon 52 se mostrou funcionalmente determinante para a
manifestao deste comprometimento. Setenta por cento dos
pacientes com mutao neste exon apresentaram a deficincia, e,
ao contrrio, 62% de todos os pacientes com o dficit apresentaram
este tipo de deleo33. Trabalhos posteriores encontraram
incidncia um pouco inferior da mesma correlao gentica25,34.
No caso, a deleo no exon 52 parece interromper a sequncia
de codificao de uma das isoformas da distrofina expressas no
crebro que tem especial correlao com o comprometimento
cognitivo nos pacientes com DMD, a Dp140 22,35.
A Dp140 tem sua transduo iniciada no exon 51, sendo
expressa principalmente nos tecidos fetais e em pequena
quantidade no adulto36,37. Devido sua maior presena durante
a embriognese, acredita-se que a ausncia da Dp140 poderia
ser um dos elementos genticos a influenciar a maturao
harmoniosa do Sistema Nervoso Central38. Em casos de DMD em
que no h expresso da Dp140 o comprometimento intelectual
maior do que nos casos em que a protena est presente; e ainda,
em pacientes em que a inteligncia normal, a Dp140 est sempre
presente35,38. DAngelo et al. (2011)39 verificaram que meninos com
comprometimento da poro distal da isoforma Dp140 so mais
comprometidos clinicamente, e apresentam piora nas funes
141
visuoespaciais e memria visual do que meninos com mutaes

localizadas na poro proximal do gene da distrofina (sem o
envolvimento da Dp140).
Outra isoforma, a de maior impacto no encfalo, a Dp71. No
SNC est presente no crtex cerebral, cerebelo, no plexo coroide
ventricular, e hipocampo,6,40 num aumento de concentrao
crescente da protena desde a fase embrionria at a fase adulta37,41.
O aumento gradual e precoce dos nveis de Dp71 no crebro
embrionrio normal persistindo at a vida adulta sugere um
papel da protena no desenvolvimento do SNC, favorecendo o
comprometimento que a sua ausncia gera na inteligncia de
meninos com DMD.
Esta isoforma da distrofina est associada intimamente
membrana plasmtica sinptica, sugerindo possvel
envolvimento com a transmisso de impulsos nervosos22. Seu
papel ainda no totalmente conhecido, mas alm de sua ao
direta, a protena tambm responsvel pela codificao de
outras protenas, complicando ainda mais o entendimento de
seu papel nas funes cerebrais e no desenvolvimento do SNC42.
Os quadros mais graves de deficincia mental na DMD esto
descritos na ausncia da Dp7143.
Por fim, a Dp260 tem um papel importante no componente
visual pela sua presena nas clulas fotorreceptoras da retina.
So bem descritas na literatura alteraes neurofisiolgicas
na retina de meninos com DMD, avaliadas atravs da
eletroretinografia e potencial relacionado ao evento44,45, porm
as alteraes oftalmolgicas j so mais controversas. Trabalho
recente verificou que os meninos com DMD apresentam defeito
na viso de cores para verde-vermelho, e que a alterao est
intimamente relacionada ausncia da Dp26046, porm outras
funes visuais como a acuidade visual e motilidade ocular
parecem estar preservadas47.
142
ALTERAES COGNITIVAS EVIDENCIADAS NA DISTROFIA

MUSCULAR DE DUCHENNE
A ideia de que as funes cognitivas, alm da funo
motora, tambm estariam alteradas nos pacientes com DMD
foi primeiramente considerada por Duchenne de Boulogne, na
segunda metade do sculo 19. Mas foi somente em 1980, mais
de um sculo depois, que os pesquisadores buscaram detalhar
mais profundamente os dficits mentais e elucidar seu substrato
anatmico11.
A etiologia precisa do comprometimento mental nos meninos
com DMD ainda permanece pouco clara, mas os trabalhos
tm evidenciado sua correlao com alteraes genticas
especficas22, 33,35,38,41,48. Muitos trabalhos descrevem que o atraso no
desenvolvimento neuropsicomotor e a deficincia mental esto
preferencialmente associados a alteraes genticas afetando o
tero final do gene Xp21, justamente o local de codificao para as
protenas truncadas 21,24,33,34,49.
Outras evidncias obtidas em estudos neuropatolgicos
parecem contribuir para a ideia de um substrato anatmico para
o comprometimento cognitivo apresentado na DMD. Atravs de
estimulao magntica transcraniana, Yayla et al. (2008)50 no
observaram alteraes eletrofisiolgicas relacionadas doena,
enquanto por meio de tomografia computadorizada (TC) verificou-
se atrofia cerebral leve em 67% dos 30 pacientes avaliados, dilatao
ventricular leve em 60% e atrofia cortical em 30%. A avaliao
cognitiva destes pacientes demonstrou que 1/3 deles apresentou
deficincia mental, e destes, a maioria apresentava alteraes na
TC. Porm, mesmo aqueles que apresentaram TC normal, tambm
apresentaram graus variados de comprometimento cognitivo51.
Para examinar mais detalhadamente as alteraes cognitivas
na DMD, diversos trabalhos tm usado testes neuropsicolgicos
para acessar tanto a inteligncia como um todo (Coeficiente de
inteligncia, ou QI), como tambm os dficits especficos em cada
funo mental. Um estudo de meta-anlise determinou as mdias
143
de testes simples de QI para pacientes com DMD, considerando

QI total (QIT), QI verbal (QIV) e QI de performance (QIP, no-
verbal). Considerando os 1146 meninos com DMD entre os
trabalhos relacionados (mdia de 12,26 4,06 anos), a mdia do
QIT foi de 80.2, do QIV mdio de 80.4, e do QIP de 85.4, sendo
todos estatisticamente menores do que a mdia da populao
normal, que 100 para os trs casos. Os dados corroboram com
a ideia de que os componentes que envolvem a linguagem so no
geral mais prejudicados nos pacientes com DMD do que aqueles
que envolvem de execuo. 52
J foi bem estabelecido na literatura que aproximadamente 30%
dos indivduos apresentam deficincia mental (DM), determinado
pelo QI abaixo de 70 16,25,35,49,51, sendo esta uma incidncia muito maior
do que a observada na populao normal (aproximadamente 2%)32.
Na meta-anlise citada anteriormente, do total de 1146 pacientes,
34,8% apresentaram DM. Destes, 79,3% apresentaram DM leve
(QI entre 50 e 70); 19,3% apresentaram DM moderada (QI entre 35
e 50); 1,1% com DM severa (QI entre 20 e 35); e 0,3% com retardo
mental profundo (QI menor que 20)52. Mas importante notar que
h um continuum nas habilidades intelectuais dos pacientes, com
escores evidenciando desde quadros muito comprometidos ( 70)
at superiores aos de meninos saudveis (escores 130), sendo que
a maioria dos pacientes se encontra dentro dos limites normais de
inteligncia. E dentre os testes avaliados, os ndices que mostraram
maior comprometimento foram aqueles envolvendo vocabulrio,
aritmtica e memria (Digit Span)32.
Na mesma linha, outros trabalhos tm tentado caracterizar
mais precisamente os dficits cognitivos que estariam levando
ao prejuzo da inteligncia dos pacientes demonstrado pelos
testes de QI. Testes mais especficos tm sido aplicados, como os
comportamentais em camundongos mdx e os neuropsicolgicos
em crianas. E a memria tem sido descrita como a funo
cognitiva mais comprometida. Tarefas com camundongos mdx
demonstraram comprometimento do aprendizado de esquiva
144
passiva, no relacionado aquisio da tarefa ou memria

de procedimento, mas sim ao esquecimento rpido de novas
informaes aprendidas (Muntoni et al., 1991; Vaillend et al.,
1995)53,54. Em trabalho mais recente, Vaillend et al. (2004)30
observaram que a ausncia de distrofina nos camundongos mdx
compromete a memria de reconhecimento de longo prazo,
mas no a de curto prazo, e prejudica a memria espacial de
longo prazo, mas no sua aquisio aps treinamento massivo
no labirinto na gua. Assim, os autores concluem que a perda de
distrofina altera a consolidao da memria tanto em tarefas de
aprendizagem espacial como no espacial devido, pelo menos em
parte, a alteraes na plasticidade sinptica hipocampal30.
Apesar de algumas funes cognitivas estarem alteradas em
alguns trabalhos e no em outros, o que parece bem consistente entre
todos a presena de prejuzo em testes de recordao imediata
de informaes (Digit Span). Os autores, em geral, verificaram
que haveria um dficit especfico relacionado principalmente ao
componente verbal da memria operacional.8,55,56,57,58,59 J Wicksell
et al. (2004)60 confirmam a ideia de comprometimento maior na
memria operacional, mas observaram pior desempenho dos
pacientes tambm nos componentes visuo-espaciais da memria
de curto prazo. Os autores observaram um prejuzo mais global
na memria, incluindo a de longo prazo e tambm as funes
executivas60.
Embora o comprometimento da memria operacional verbal
tenha sido descrito como a funo mental que mais contribui
para o dficit intelectual global e para os distrbios de leitura e
aprendizagem apresentados pelos pacientes com DMD, alguns
trabalhos tm sugerido que o teste em que os pacientes apresentam
pior desempenho (Digit span) envolve componentes mentais
diversos, no s memria operacional, como tambm ateno
e linguagem32,61. Recentemente, foi verificada em meninos
com DMD uma imaturidade no controle da ateno voluntria,
sugerindo que o dficit cognitivo primrio estaria relacionado
145
a uma deficincia nos mecanismos atencionais62 dados estes

corroborados por outros autores tambm61,63,64,65,66,67.
Dados interessantes tambm foram recentemente publicados
sobre uma alta incidncia de Transtorno de Dficit Ateno/
Hiperatividade (TDAH) nos meninos com DMD, mesmo que em
estudos preliminares 68,69 ou por meio de entrevista qualitativa com
os pais dos meninos70,71, assim como perturbaes de desordem
autista68,72,73.
Para verificar o impacto do comprometimento motor e dos
fatores scio ambientais sobre os baixos resultados obtidos nos
testes de QI e memria em meninos com DMD, foram realizados
alguns trabalhos comparativos com Amiotrofia Espinhal Progressiva
(AEP), outra doena que acomete a funo motora de crianas
progressivamente16. Nestes estudos, o grupo com DMD mostrou
maiores deficincias para aprendizagem, apresentando os escores
tanto de QI verbal como de memria significativamente menores
quando comparados com o grupo AEP56,63,74. Os trabalhos sugerem,
ento, que as alteraes no so secundrias s limitaes motoras,
mas sim decorrente de caractersticas especficas da DMD.
Outro fator muito questionado quando se trata do dficit
cognitivo nesses pacientes a possibilidade de haver uma
progresso do comprometimento ou alguma correlao com a
idade, j que o componente motor tem a caracterstica progressiva.
Apesar de muitos autores apontarem o comprometimento como
sendo esttico, estudo recente evidenciou uma diminuio dos
dficits aps os 14 anos, concluindo que a funo intelectual nos
pacientes com DMD muda sim com a idade, mas no para pior. Isto
no ocorre globalmente (QI total), mas sim nas funes verbais e de
linguagem (QI verbal)75. No caso, crianas mais novas apresentam
maiores dificuldades nos componentes de compreenso e expresso
de linguagem, enquanto meninos mais velhos apresentam
maiores dificuldades nos componentes de execuo decorrentes
dos dficits motores progressivos e das complicaes mdicas
da idade. Outros autores tambm evidenciaram esta melhora
146
tardia8,61, sugerindo inclusive que a melhora do QI em cadeirantes

poderia ser explicado por mecanismos comportamentais
adaptativos, como a maior maturidade para entender e lidar com a
realidade da doena. Por outro lado, Yoshioka et al. (1980)51 apesar
de no evidenciarem correlao do QI com a idade ou severidade
da doena, observaram alteraes mais severas na tomografia
computadorizada nos meninos mais velhos.
Cotton et al. (1998)65 discutem um fator interessante que poderia
estar relacionado aos pacientes que a possibilidade de haver uma
assimetria funcional dos dficits. Os autores descrevem que haveria
um comprometimento especfico de memria para faces, e no
para palavras, nos pacientes com DMD, relacionando a resultados
encontrados em indivduos com leses corticais em hemisfrio
direito. Estes dados podem ser sustentados por uma assimetria
cortical tambm evidenciada por hipometabolismo em reas
especficas do hemisfrio direito, como o crtex temporal lateral,
giro ps- central e hipocampo76. Billard et al. (1998)56 consideraram
ainda que os dficits dos pacientes com DMD de processamento
verbal e na habilidade de leitura seriam comparveis a quadros
encontrados na dislexia disfontica, o subtipo mais comum de
dislexia, que tem sido relacionada disfuno do cerebelo direito11
ou mesmo a uma assimetria inter-hemisfrica desregulada77.
O cerebelo tem sido foco principal da relao entre a ausncia
de distrofina e os achados neuropsicolgicos. Em estudo de
reviso, Cyrulnick et al. (2007)78 defendem que os dficits
cognitivos especficos dos pacientes com DMD esto intimamente
relacionados a comprometimento funcional do cerebelo. Apesar de
diversas reas do SNC estarem envolvidas na memria operacional
verbal, as autoras acreditam que circuitos cerebro-cerebelares
proveriam uma suposta explicao para os dficits. Ravizza et
al. (2006)79 fortalecem esta ideia ao descreverem que leses
cerebelares geram dficits especficos na memria operacional
verbal. O cerebelo contribuiria de maneira importante para
aspectos de codificao fonolgica, mais do que articulatrios.
147
Em seu extenso trabalho de reviso, Cyrulnik and Hinton

(2008)67 compilaram evidncias morfolgicas, funcionais e
comportamentais que corroboram a hiptese de que dficits
cognitivos visto na DMD ocorram por alteraes nos circuitos
crebro-celebelares e nas clulas de Purkinje do cerebelo,
devido falta de distrofina. Os autores afirmam que a falta
de distrofina no crebro fetal pode levar a interrupo na
formao de sinapses e consequentemente na funo sinptica,
especialmente no cerebelo, o que pode levar a uma consequncia
na aprendizagem.
Outros dados que reforam a idia do comprometimento
cerebelar repousam sobre as evidncias recentes indicando que
crianas com DMD podem apresentar comorbidades como
perturbaes de desordem autista68,72,73, e dficit de ateno e
hiperatividade68. Em ambos os casos, a fisiopatologia das alteraes
cognitivas e comportamentais envolve a funo cerebelar uma vez
que os autistas apresentam uma reduo da densidade das clulas
de Purkinje no crtex cerebelar e as crianas com dficit de ateno
e hiperatividade apresentam diminuio do volume do vermis
cerebelar80.
ALTERAES SENSORIOMOTORAS EVIDENCIADAS NA DISTROFIA

MUSCULAR DE DUCHENNE
Para examinar mais detalhadamente as alteraes morfolgicas
e sensoriomotoras na DMD, Lee et al. (2002)76 demonstraram,
atravs dos dados de neuroimagem utilizando PET (Positron
Emission Tomography), diminuio significativa do metabolismo
de glicose em regies do SNC, como o crtex cerebral direito
(giro ps-central e temporal medial), na formao hipocampal
esquerda (crtex perirrinal) e no cerebelo bilateralmente. Os
autores sugerem ainda que estas disfunes do crtex somestsico
e do cerebelo estejam associadas, respectivamente, s alteraes na
destreza manual e na cognio tambm vistas no mesmo estudo.
148
A existncia de causa neural para o controle motor na DMD

alterado sustentada pela identificao de desordens funcionais
e morfolgicas do tecido nervoso. Na anlise anatomopatolgica,
foram identificadas desordem da arquitetura cortical,
predominantemente na regio frontotemporal, migraes neurais
alteradas (heterotopias) e orientao neuronal anormal, com
arborizao do terminal dendrtico atenuada6. O desempenho
motor pode tambm estar alterado devido a alteraes corticais.
Di Lazzaro et al. (1998)14 obtiveram resposta diminuda da
excitabilidade do crtex motor, que o autor relaciona falta de
distrofina cortical, e no alterao do trato crtico-espinal em si.
Como dito anteriormente, a falta de distrofina pode afetar
tambm o crtex pr-frontal, a formao hipocampal, alm do
cerebelo67,78. Estas regies do SNC fazem parte de circuitos que
integram ateno e informaes sensoriomotoras necessrias
para as funes cognitivas e comportamentais, tanto durante o
desenvolvimento, quanto na idade adulta6. A disfuno destes
circuitos pode ter importante impacto comportamental e estar
relacionada ao comprometimento das habilidades visuo-espaciais
e motoras finas67, diminuio da destreza manual76 e ao atraso
no desenvolvimento motor no associado fraqueza muscular78,81.
Lee et al. (2002)76 avaliaram a destreza manual de meninos com
DMD (mdia de idade = 11,8 anos) e em comparao com adultos
(mdia de idade = 27,6 anos). O desempenho do grupo com DMD
foi pior que o do controle, o que provavelmente est relacionado
com a diminuio do metabolismo de glicose em regies especficas
do SNC nestes pacientes vista pelos autores.
J Cyrulnik et al. (2008)67 compararam a destreza manual de
meninos com DMD com um grupo de crianas sem alteraes
neurolgicas da mesma faixa etria, porm, incluindo
meninas. Da mesma forma, o grupo com DMD apresentou
pior desempenho motor, que pode ser explicado pelo atraso no
desenvolvimento neuropsicomotor detectados nestes meninos
em estudo anterior78.
149
Considerando que foram descritas alteraes morfolgicas

e funcionais nas reas sensoriomotoras do crtex cerebral dos
indivduos com DMD14,76, possvel, portanto, qua a diminuio da
destreza manual nestes pacientes tenha associao com alteraes
do processamento sensoriomotor do crtex cerebral.
Alm disso, o comprometimento cerebelar destes pacientes
tambm pode contribuir para as alteraes na motricidade fina,
uma vez que ele integra informaes de praticamente todos os
sistemas sensoriais, incluindo o visual, auditivo, somatosensorial
e vestibular82,83. Troise (2012)84 avaliou a somestesia ttil e a
coordenao motora com e sem a informao visual de meninos
com DMD e comparou com um grupo controle da mesma faixa
etria. O grupo DMD apresentou um prejuzo nas tarefas que
exigiam a explorao ttil de um objeto e controle manual fino
sem o uso da viso, o que pode ser justificado pela diminuio do
metabolismo de glicose no cerebelo descrita por Lee et al. (2002)76.
A destreza manual depende informao visual e somestsica85,86.
Dados de Troise (2012)84 indicam que as tarefas executadas sem
o feedback visual so muito piores do que aquelas executadas de
olhos abertos na criana com DMD. Assim, podemos depreender
que esta integrao dos estmulos somestsicos para o controle
manual pode estar alterada.
As estratgias cognitivas e perceptivas em tarefas que evolvem
memria visuo-espacial, reconhecimento de objetos ou de
demanda atencional ir melhorar durante o desenvolvimento
e contribuir para a aprendizagem motora87,88. Por isso, esta
possvel alterao da integrao somestsica pode tambm estar
relacionada em algum grau com o atraso no desenvolvimento
motor em crianas com DMD.
Recentemente foi demonstrado um prejuzo no controle
motor da mo de meninos com DMD em uma tarefa de destreza
manual, que piora muito quando no eles no podem olhar
para a prpria mo. Ou seja, parece existir uma dependncia
exagerada do feedback da informao visual para o bom controle
150
do membro superior, principalmente o no dominante. Este fato

pode influenciar diretamente o desempenho de pacientes com
DMD em tarefas manuais como jogos, e, portanto, o tratamento
destes pacientes deve incluir o treino de tarefas de coordenao e
a manipulao das condies sensoriais, com e sem viso, ao longo
de uma sesso89.
Concluindo, a destreza manual depende do feedback sensorial,
e como j citado anteriormente, foram descritas alteraes
morfolgicas e funcionais nas reas sensoriomotoras do crtex
cerebral dos indivduos com DMD14,76. O comprometimento
cerebelar tambm pode contribuir para as alteraes na motricidade
fina, uma vez que ele integra informaes de praticamente todos os
sistemas sensoriais, incluindo o visual, auditivo, somatosensorial e
vestibular82,83. Desta forma, possvel, portanto, que a diminuio
da destreza manual em meninos com DMD tenha associao com
alteraes do processamento sensoriomotor do crtex cerebral e
do cerebelo.
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158
CAPTULO 9
REALIDADE VIRTUAL E JOGOS ELETRNICOS: DEFINIO
E APLICABILIDADE PRTICA
Ana Anglica Ribeiro de Lima, Simone Minae Yoneyama, Camila Miliani Capelini,
Francis Meire Favero, Ana Grasielle Dionsio Corra, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
As primeiras interfaces computacionais, usadas nas dcadas

de 40 e 50, eram baseadas em chaves e lmpadas, que permitiam
uma comunicao com o computador baseada em linguagem
de mquina. Na dcada de 60, surgiram os consoles com
vdeo, dando incio s interfaces grficas rudimentares1. Com
a utilizao de microprocessadores, nas dcadas de 70 e 80, os
microcomputadores se popularizaram, usando interface baseada
em comandos, como o Sistema Operacional em Disco ou Disk
Operating System (DOS). A evoluo desta interface resultou
no Sistema Operacional Windows que explora tcnicas de
multimdia e persiste at os dias atuais2. Apesar de atrativo e de
possuir bom potencial de uso, a interface Windows fica restrita
limitao da tela do monitor e ao uso de componentes grficos
tais como menus e cones.
Estudos sobre interfaces grficas foram iniciadas em 1963
com o pesquisador Ivan Sutherland. Em uma de suas pesquisas,
Sutherland (1963)1 desenvolveu o primeiro sistema grfico
interativo, o qual interpretava desenhos como dados de entrada e
realizava associaes com topologias conhecidas, gerando novos
desenhos. Nas dcadas de 70 e 80, surgiu o termo Realidade
Virtual, criado por Jaron Lanier, artista e cientista da computao
que conseguiu convergir dois conceitos antagnicos em um novo
conceito, capaz de captar a essncia dessa tecnologia: a busca pela
fuso do real com o virtual.
159
Captulo 9: Realidade virtual e jogos eletrnicos: definio e aplicabilidade prtica
De acordo com Tori e Kirner (2006)3, a Realidade Virtual (RV)

uma tcnica avanada de interface homem-mquina, onde o usurio
pode navegar e interagir em um ambiente sinttico tridimensional
gerado por computador. O objetivo dessa tecnologia recriar ao
mximo a sensao de realidade para uma pessoa, levando-a a
adotar essa interao como uma de suas realidades temporais.
A RV faz uso de equipamentos especiais, tais como capacetes
de visualizao, luvas de fora e presso, culos estereoscpicos,
mouses 3D, entre outros. Esses equipamentos ampliam os canais
multissensoriais (viso, audio e tato) e so utilizados para
permitir com que o usurio seja transportado para dentro do
cenrio da aplicao4. Desta forma, o usurio pode explorar e
manipular mundos virtuais imaginrios como se estivesse fazendo
parte dele.
As aplicaes computacionais que utilizam RV so capazes
de responder s aes dos usurios de forma intuitiva e interativa
em ambientes tridimensionais. Em geral, h um esforo para
aproximar o usurio do ambiente computacional, oferecendo
interao por meio de dispositivos que capturam os movimentos
de forma natural.5,6,7
CARACTERSTICAS DA REALIDADE VIRTUAL

As aplicaes da RV so caracterizadas pela interao, imerso
e envolvimento.8 A interao est relacionada capacidade do
computador em detectar as entradas do usurio e modificar
instantaneamente o mundo virtual em funo das aes efetuadas
sobre ele. As pessoas so cativadas por uma boa simulao em que as
cenas mudam em resposta aos seus comandos. Essa caracterstica
mais marcante dos videogames, o que torna a interao mais rica
e natural. A interao homem-computador conseguida por meio
de dispositivos, que capturam movimentos de forma natural e/ou
por canais multissensoriais que permitem explorar as aplicaes
por meio da viso, audio, tato e at mesmo o olfato.5,7
160
A. A. R. de Lima, S. M. Yoneyama, C. M. Capellini, F. M. Favaro, A. G. D. Corra, C. B. de M. Bandeira
A imerso consiste em fazer com que o usurio se sinta presente

no ambiente tridimensional. Normalmente, um sistema imersivo
obtido com o uso de capacete de visualizao, ou cavernas digitais;
ou podem ser baseados em salas com projees das vises nas
paredes, teto, e piso. Alm do fator visual, dispositivos ligados aos
demais sentidos tambm so importantes para o sentimento de
imerso, como o som, o posicionamento automtico da pessoa e
dos movimentos da cabea, controles reativos, entre outros.5,6
O envolvimento, por sua vez, se relaciona capacidade que
a aplicao computacional apresenta para motivar o usurio a
realizar determinada atividade, atravs da estimulao de seus
sentidos. O envolvimento pode ser passivo, como ler um livro ou
assistir televiso, ou ativo, ao participar de um jogo com algum
parceiro. A RV tem potencial para os dois tipos de envolvimento,
permite a explorao de um ambiente virtual e propicia a interao
do usurio com o mundo virtual dinmico.5,6,7
TIPOS DE SISTEMA DE REALIDADE VIRTUAL

De acordo com Tori e Kirner (2006)3, os ambientes virtuais
desenvolvidos com RV podem ser classificados em: Imersivo, Semi-
Imersivo e No-Imersivo.A RV Imersiva permite que o usurio
seja transportado para dentro do ambiente virtual, por meio de
dispositivos multissensoriais, que capturam seus movimentos,
comportamento e reagem a eles. So exemplos desses dispositivos
os capacetes de visualizao (head-mounted display), a caverna
digital, as luvas digitais, entre outros. Sistemas Imersivos tambm
podem utilizar ambientes tais como sistemas de captura de vdeo
(Irex, Phantom12; SensAble Technologies Inc.), onde os usurios
veem a si mesmos ou um avatar (representao do indivduo) em
uma cena na tela do computador, da mesma forma que visualizado
em uma televiso.9
A RV Semi-Imersiva utilizada para definir as aplicaes que
podem ser visualizadas por meio de dispositivos mais simples
161
como monitores de vdeo com culos polarizados10. Tais ambientes

no proporcionam imerso total, pois o usurio observa o mundo
virtual ao mesmo tempo em que observa o mundo real que circunda
este dispositivo de visualizao. Isso impede que o usurio se sinta
completamente imerso dentro do ambiente virtual, uma vez que
o dispositivo no capaz de isol-lo das influncias externas que
ocorrem ao seu redor.
Em um sistema de RV No-Imersiva, os usurios interagem em
diferentes graus com o ambiente exibido na tela do computador,
com ou sem mouse, dispositivos como Cybergloves / Cybergrasps,
joysticks ou sensores de fora. A realizao de diferentes nveis de
presena virtual est relacionada ao grau de imerso do usurio e
o sentido da tarefa virtual.9
EXERGAMES
Se constituem numa tecnologia de captao de movimentos
humanos de forma comercializvel ao mercado. Essa nova forma
de interao tem recebido diferentes denominaes, tais como:
exergames, exergaming, activity-promoting video games, physically
interactive video game, active video gaming, motion-sensing video
game, activity promoting computer games, active video games,
entre outras.11
Exergames um termo relativamente novo usado para
descrever o vdeo interativo ou jogos eletrnicos que caracterizam
o movimento do jogador, tal como ocorreria na vida real, no qual
o indivduo realiza uma participao ativa com o jogo, inclusive por
meio de exerccios. Essa possibilidade de mistura entre exerccio
fsico com jogo o grande diferencial do exergames, permitindo
que a fascinao pelos games seja to aproveitada quanto a prtica
do exerccio fsico.12 Os jogos e tarefas propiciadas pelos consoles
eletrnicos so projetados para serem divertidos e cativantes,
com partituras e diversos recursos motivacionais para incentivar
o usurio a melhorar o seu desempenho (medalhas em jogo,
162
comentrios incentivadores, playback de vdeo, bnus, msica,

etc). Os estmulos visuais e auditivos desses jogos promovem um
aumento do feedback, que pode ser um eficiente estmulo adicional
aos exerccios teraputicos.13
JOGOS EM REALIDADE VIRTUAL

Jogos Eletrnicos e RV so reas que tiveram sua origem
no incio da dcada de 1960 e que acabaram se desenvolvendo
de forma independente. A Computao Grfica a principal
tecnologia por trs de jogos eletrnicos e da RV. Devido ao grande
avano ocorrido no hardware grfico e na diminuio do seu custo,
pesquisas que englobam jogos eletrnicos e RV tendem a produzir
resultados cada vez mais interessantes que aumentam o grau de
interatividade entre o homem e o computador.4
Com a evoluo tecnolgica, atualmente existe a possibilidade
de utilizao dos jogos eletrnicos como um recurso adicional
dentro de programas de reabilitao. Por esse motivo, cada vez
mais pesquisas so desenvolvidas a fim de quantificar os benefcios
desse tipo de tecnologia.14,15,16 A seguir so apresentados os jogos
mais utilizados na rea da sade, em especial, na reabilitao.
PlayStation
Em 1994, a Sony Computer Entertainment America (SCEA)
foi fundada como diviso norte-americana da Sony Computer
Entertainment Inc. Levou aproximadamente quatro anos para
desenvolver o console Playstation, que foi introduzido nos Estados
Unidos em 1995. Muito antes de ser possvel ter jogos em CD-ROM,
ou grficos poligonais em 3D, a Sony Computer Entertainment Inc.
(SCEI) se fixou em um objetivo no to humilde: a criao de uma
plataforma de jogos que se converte em algo to popular como o
videocassete e, assim, mudou a indstria permanentemente.17
O PlayStation II EyeToy lanado pela Sony Inc., no incio de
2000, usa uma cmera de vdeo, semelhante a uma webcam que
163
capaz de reconhecer um gesto e, assim, permitir interao com o

jogo. O EyeToy inclui a aplicao de muitos ambientes motivadores
e competitivos que podem ser desempenhados por um ou mais
jogadores com diferentes efeitos visuais, os quais incentivam o
movimento ativo sem dar uma pontuao. Por exemplo, pintar
um arco-ris ou realizar tarefas funcionais, como atuar como um
chef de cozinha ou servir refeies em um restaurante. O EyeToy
uma oportunidade de interagir com a RV atravs de objetos que
podem ser exibidos em um monitor de TV padro. de baixo custo
e fcil configurao sendo estas vantagens a se considerar na sua
utilizao para a reabilitao.18,19
O console da Sony PlayStation MoveTM 20 uma combinao
entre o sistema do PlayStation III, a cmera PlayStation Eye
e o controle de movimento PlayStation MoveTM. A cmera
PlayStation Eye capta o movimento realizado pelo jogador com
preciso e o traduz para o jogo imediatamente. Esta cmera
apresenta alta acurcia na captura da posio dos jogadores,
monitorando o posicionamento da parte superior do corpo e dos
braos, possui zoom para aproximar ou distanciar a imagem e
permite aos jogadores criar um avatar em jogos. O controle de
movimento PlayStation MoveTM composto por um avanado
sistema de sensores de movimento, uma esfera que muda de cores
dinamicamente e permite cmera captar sua posio no espao.
Alm disso, possui um sistema de feedback vibratrio e um
boto de interface de fcil manejo. Este controle possui bateria
de ltio que pode ser recarregada via USB no prprio console,
alm de permitir a utilizao da tecnologia Bluetooth para jogos
sem fio e a utilizao de at quatro controles ao mesmo tempo.
O PlayStation MoveTM permite ainda a atualizao de jogos do
PlayStation III via internet.21
Nintedo Wii
A plataforma do Wii uma interface de baixo custo que
tem uma ampla utilidade, com a vantagem de ser porttil, fcil e
164
confortvel de ser transportado, devido ao seu pequeno tamanho

(0,511m de largura por 0,316 de comprimento por 0,053m de
espessura) e peso (3,5Kg sem baterias). Alm disso, possui conexo
via Bluetooth operado com bateria. A plataforma ainda contm
quatro sensores de fora (localizado um em cada lado) que usado
para medir o centro de equilbrio e peso.22
Os movimentos fsicos do usurio so refletidos na projeo,
de modo que os movimentos virtuais so semelhantes queles
empreendidos no plano material. como se o personagem, um
avatar chamado Mii, do lado de dentro do jogo, tivesse as mesmas
reaes ou aes da pessoa que est portando o Wii RemoteTM.23
O movimento controlado pelo controle remoto Wii,
Nunchuk ou plataforma de equilbrio (ou em combinao).
O controle remoto Wii semelhante a um controle remoto de
televiso, e utiliza um acelermetro de trs eixos para traduzir
o movimento do corpo em movimento na tela. At quatro
controles remotos Wii podem ser conectados ao console, o que
possibilita jogar no modo single player (nico jogador), quando
o indivduo joga contra um adversrio gerado por computador, ou
no modo multiplayer (vrios jogadores), quando os jogadores
permanecem lado a lado e um joga contra o outro, permitindo
jogos em grupo e aumentando a interao social.23 O controle
Wii tambm oferece udio bsico e vibrao. J a plataforma
de equilbrio incorpora sensores de presso para traduzir o
movimento do jogador para o jogo.19
O Wii permite ao usurio segurar o controle como se estivesse,
por exemplo, empunhando uma raquete. Dessa forma, o sensor do
controle mede os movimentos da pessoa e o mapeia para dentro
da aplicao de RV, produzindo um feedback ttil e permitindo a
sensao fsica de interagir com os objetos da cena.24 Neste caso,
o usurio sente a bola em contato com a raquete virtual e, apesar
de no ser exatamente a mesma sensao do mundo real, esta
aumentada com o feedback auditivo. O Wii utiliza as diferenas
das foras aplicadas e as aceleraes do controle remoto para
165
alterar a quantidade de feedback fornecida ao usurio.25

O console possui jogos como tnis, beisebol, boxe, boliche e
golf at jogos que incorporam testes de equilbrio, fitness e fora.
O Wii Sports o jogo de Wii mais comum, pois ele fornecido
junto ao console quando ele comprado. Vrias simulaes podem
ser jogadas no Wii Sports, incluindo golfe e boliche, que geram um
gasto energtico de pouco menos de 3 METs, sendo considerados
jogos de baixa intensidade26,27,28 e o tnis e beisebol, classificados
como atividades de muito baixa intensidade.23
O Nintendo Wii oferece um modo simples e acessvel de
terapia de realidade virtual que est sendo usado cada vez mais em
unidades de reabilitao em todo o mundo.19,29
XBOX 360
um console desenvolvido pela Microsoft em parceria com
a empresa Prime Sense TM, cujas interfaces de udio e vdeo
permitem que os jogos ofeream imagens com qualidade de
TV de alta definio e som Surround. O XBOX 360 possui um
sistema de shaders, o qual permite diversos efeitos especiais
durante o jogo como ref lexo de imagens e simulao de
pequenos detalhes no corpo, que aumentam o realismo
virtual sem sobrecarregar o aparelho. Este exergame pode ser
utilizado com controles sem fio ou por um novo sistema, cujo
nome oficial Kinect (Project Natal).21,30
O Microsoft Kinect uma Webcam-style add-on perifrico
destinado para o console Xbox 360. O Kinect um dispositivo de
baixo custo que permite aos usurios controlar e interagir com
o console de jogos sem a necessidade de tocar em um controle
remoto. O dispositivo possui uma cmera RGB e um sensor
de profundidade que, em combinao, promove a captura e
reconhecimento de gestos de todo o corpo31. Usando o software
apropriado, tal como o NITE Prime Sensor Middleware, o sistema
calcula altos nveis de medies relacionando o usurio com seus
movimentos.32
166
Este recurso particularmente til em estudos do movimento

humano para fins de reabilitao, uma vez que fornece uma interface
intuitiva para validar a estimulao de movimento com sensores
inerciais feito no espao fsico em diferentes pontos de vista.32
SISTEMAS DE REALIDADE VIRTUAL UTILIZADOS EM REABILITAO

O avano tecnolgico possibilita novas oportunidades aos
profissionais da rea da sade mediante inovadoras estratgias de
reabilitao, baixo custo e ambiente que possibilite segurana para
treinamento de profissionais e reabilitao de pacientes.
Segundo Lange et al. (2011)33 os custos mdicos so altos, o
tempo de espera para o atendimento longo e h uma escassez de
especialistas em reabilitao. Como resultado, existe uma carncia
de terapias sensrio-motoras de baixo custo a serem utilizadas na
reabilitao de pacientes com Traumatismo Crnio-Enceflico e
Leso Medular. Substitutos e adjuntos s terapias convencionais
comeam a ser desenvolvidos a fim de incorporar a RV e os jogos
eletrnicos na reabilitao.
Nunes et al. (2009)34 relata que so muitas as dificuldades
encontradas na capacitao de profissionais da rea da sade como
a dificuldade na obteno de materiais, a validao de produtos e
treinamento de profissionais, e a necessidade de novas abordagens
para reabilitao. Neste contexto, os jogos eletrnicos tornam-
se um importante aliado do ensino, treinamento e simulao,
beneficiando profissionais e pacientes. A utilizao destes jogos em
ambientes imersivos e a incluso de dispositivos no convencionais
estabelecem uma relao direta com as aplicaes de RV.
Uma classe de jogos que so utilizados com propsitos
especficos, no apenas o de entretenimento, surgem com o
objetivo de oferecer outros tipos de experincias, como aquelas
voltadas para o treinamento e aprendizado35. Os serious games so
uma classe de jogos que buscam, entre outras funes, promover
o treinamento de profissionais, simulao de situaes crticas
167
em empresas e conscientizao para jovens e adultos36. Tais jogos

tornam essas situaes mais reais, atraentes e ldicas, ao mesmo
tempo em que fornecem atividades que favorecem a absoro
de conceitos e habilidades psicomotoras. A rea da sade tem se
beneficiado com as mais variadas categorias de serious game, nos
quais as dificuldades encontradas em treinamento de profissionais
e pacientes, promoo da sade e condicionamento fsico so
transferidas para ambientes simulados, permitindo a realizao de
estudos, validaes e treinamentos.37,38,39
Atualmente, os conhecimentos advindos da Realidade Virtual
so amplamente utilizados para pessoas com deficincia. Pereira
et al. (2012)40 apresenta alguns exemplos:
- IREX (Interactive Rehabilitation and Exercise Systems,
Gesture Tek): Sistema Imersivo de Realidade Virtual, que integra
a imagem do paciente em um cenrio virtual, viabiliza visualizar
a si mesmo, se mover e interagir com objetos virtuais em tempo
real. Permite desenhar programas de exerccios interativos para as
articulaes individuais, movimentos combinados e funcionais de
todo o corpo.41,42
- Mandala Gesture Xtreme (Vivid Group): Sistema Imersivo
de Realidade Virtual baseado no movimento do usurio, que se
traduz em experincias virtuais. Permite o movimento ativo livre
do usurio, sem a necessidade de dispositivos adicionais. Tem
sido utilizado em estudos envolvendo reabilitao funcional de
crianas com paralisia cerebral43 e recreao para adultos com
paralisia cerebral.40
- CAVE (Fakespace): Quarto com cho e trs paredes (uma
frontal e duas laterais) nas superfcies dos quais se projetam
imagens 3D em alta resoluo, criando a iluso de estar dentro do
ambiente virtual. Sistema imersivo equipado com um dispositivo
capaz de medir o controle postural reativo, registrando o
movimento do corpo, sendo usado em estudos com indivduos
com desenvolvimento tpico.44 Tambm utilizado para avaliar
a orientao postural e espacial de jovens adultos saudveis,
168
sugerindo seu uso para fins de reabilitao.45

- BNAVE (Balance Near Automatic Virtual Environment):
Sistema imersivo com imagens estereoscpicas, que so projetadas
sobre o ambiente virtual em torno do campo de viso do paciente
posicionado em uma plataforma de fora no centro da sala virtual.
Os dados registrados pelo BNAVE so o movimento da cabea, o
centro de presso do p e os sinais eletromiogrficos.46,40
- HEAD MOUNTED DISPLAYS (HMD): Sistemas imersivos, que
fornecem imagens com maior resoluo, devido a sua proximidade
com os olhos. Consiste em um dispositivo monocular ou binocular
e por estar acoplado cabea do usurio, este pode seguir seus
movimentos, conseguindo assim, que se sinta integrado aos
ambientes criados pelo computador. Tem sido utilizado para fins de
entretenimento com crianas e adultos com deficincias fsicas.47,40
- SISTEMAS HPTICOS: So aqueles que usam robs para
gerar interao entre usurio e Realidade Virtual. NJIT-ARSN,
GENTLE-S, MIT-Manus, PneuWREX, RTGERS MASTER II-ND e
DATA GLOVES, proporcionam efeitos sensoriais para sentir a forma,
textura e tamanho durante as atividades dos membros superiores em
ambientes virtuais. LOKOMAT (Hocoma) e CAREN System (Motek)
so sistemas projetados para facilitar o treinamento de marcha, e
ambos podem ser integrados com a RV apresentando cenrios virtuais
de marcha em uma tela localizada frente do sujeito.40
APLICABILIDADES DA REALIDADE VIRTUAL NA REA DA SADE

A viabilidade de reproduzir situaes reais, sem risco aos
pacientes e com diminuio de custos, e a possibilidade de simular
e visualizar aes impossveis de serem percebidas no mundo real
so motivos para que a RV aplicada sade constitua uma rea de
interesse crescente, com benefcios tanto para a sade quanto para
o desenvolvimento das reas tecnolgicas.48
A rea de reabilitao tem sido abordada com o apoio de
sistemas de RV atualmente com os seguintes objetivos: treinar o
169
paciente visando recuperao de movimentos perdidos; treinar

o equilbrio; avaliar e reabilitar processos cognitivos como a
percepo visual, a ateno e a memria.49,48
Johnsen et al. (2007)50 conduziram pesquisas que
comprovaram o aprendizado efetivo e a transferncia do
aprendizado para ambientes reais, quando tais aplicaes so
utilizadas para fins de educao e treinamento. No estudo de Barilli
et al. (2011),51 a RV foi utilizada devido sua capacidade de prover
um ambiente motivador, amigvel, de fcil utilizao e, tambm,
por ter sido desenvolvida a baixo custo, o que permitiu inserir o
paciente em contextos que refletem a sua prpria realidade.
Vrios outros estudos utilizando a RV e sua aplicao na sade
so encontrados na literatura, envolvendo:
Crianas com desenvolvimento tpico52
Crianas com atraso no desenvolvimento53
Adolescentes54,55
Adultos saudveis18,19,56,23,57
Pessoas idosas58,59,60,61,62,6364,65
Pessoas com sequelas de Acidente Vascular
Enceflico66,67,68,69,70,71,72,73,74
Pessoas com Doena de Parkinson75,76,77
Pessoas com Esclerose Mltipla, Vestibulopatias,
Paralisia Cerebral25,78,79,80,81,82,83
Pessoas com leses ortopdicas84,85
Crianas com ataxia86
Pessoas com insuficincia cardaca congestiva87
Mais recentemente, foram estudados a resposta da frequncia
cardaca em adultos jovens56, a estabilidade dinmica durante a
marcha e nos jogos do Wii Fit em idosos65, bem como a aplicao
de programa domiciliar de treino de equilbrio utilizando o Wii
Fit na Doena de Parkinson.
No Brasil, grupos de pesquisa distribudos em todas as regies
do pas vm trabalhando na concepo de sistemas para educao,
treinamento, reabilitao e ferramentas para o desenvolvimento
170
rpido de tais aplicaes. Um grupo de pesquisadores da

Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e da Universidade
Estadual do Rio de Janeiro (UERJ) desenvolveu experimentos com
ambientes virtuais tridimensionais para estimular a realizao
de atividades de vida diria de pessoas com dficits de ateno e
memria causadas por diferentes tipos de acidentes cerebrais e
distrbios neuropsiquitricos.48
Outros pblicos tambm podem ser beneficiados com a RV,
como pacientes com Distrofia Muscular, principalmente a Distrofia
Muscular de Duchenne (DMD), que a mais frequente e severa,
com incidncia de 1/3500 meninos nascidos vivos88. Na DMD, a
ausncia da protena distrofina provoca a fraqueza progressiva
dos msculos esquelticos, respiratrios e cardacos que leva
incapacidade fsica grave e baixa sobrevida89. A sobrevivncia
a longo prazo tem melhorado nas ltimas dcadas, devido
melhoria dos cuidados e a introduo de ventilao domiciliar90.
Segundo Bartels et al. (2011)91 estudos demonstram que pacientes
adultos com DMD ainda so capazes de realizar importantes
atividades funcionais com membros superiores, atravs da funo
motora distal (atividade muscular de punhos e mos), mesmo com
limitado quadro motor. Portanto, os jogos eletrnicos constituem
uma estratgia adicional para a manuteno da funo do membro
superior e lazer para esses pacientes.
Dessa forma, nos captulos seguintes sero abordados alguns
dos recursos de RV possveis de serem utilizados em pacientes com
distrofia muscular. Ainda sero apresentados os seus resultados e
as perspectivas de utilizao na prtica clnica.
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179
CAPTULO 10
COMPORTAMENTO MOTOR E REALIDADE VIRTUAL NAS
DISTROFIAS MUSCULARES UM ELO DE PESQUISA
Luciane Giseli Sandri, Camila Miliani Capelini, Mayra Priscila Boscolo Alvarez, Talita
Dias da Silva, Francis Meire Favero, Renata Hydee Hasue, Virgnia Helena Quadrado,
Para compreender as razes das dificuldades funcionais

que pessoas com Distrofia Muscular apresentam, o profissional
de habilitao e reabilitao tem como uma das opes buscar
solues tericas e prticas na rea do Comportamento Motor. As
investigaes neste campo remetem-se, basicamente, a questes
relativas ao funcionamento do Sistema Nervoso (SN), realizao
de movimentos, aquisio de novos movimentos - em razo da
prtica e da experincia - e s modificaes nas capacidades para
realizao do movimento ao logo do ciclo de vida. Essas questes tm
sido investigadas respectivamente em trs subreas, denominadas
Controle Motor, Aprendizagem Motora e Desenvolvimento Motor.1
Gallahue and Ozmun (2005)2 citam que o Comportamento
Motor o estudo de alteraes no aprendizado motor,
controle motor e desenvolvimento motor, proporcionados pela
interao do aprendizado e dos processos biolgicos. A subrea
denominada Controle Motor um campo de estudo preocupado
em compreender como os movimentos so coordenados e
regulados e quais estruturas neurais so responsveis por esses
mecanismos. Ou seja, como o Sistema Nervoso Central (SNC)
organizado de maneira que msculos e articulaes tornem-se
coordenados para a gerao dos movimentos, e como informaes
sensoriais do meio ambiente e do prprio corpo so utilizadas na
coordenao e no controle dos movimentos.3 O Controle Motor
181
Captulo 10: Comportamento motor e realidade virtual nas distrofias musculares
implica na habilidade do SNC em usar informaes prvias e

atuais para coordenar efetiva e eficientemente os movimentos
funcionais, transformando energia eltrica contida nos neurnios
em energia cintica.4
A subrea do Desenvolvimento Motor estuda as mudanas no
comportamento motor dentro do ciclo de vida das pessoas.3 O
desenvolvimento motor a contnua alterao no comportamento
motor ao longo do ciclo de vida, proporcionada pela interao
entre as necessidades da tarefa, a biologia do indivduo e as
consideraes do ambiente. Caracteriza-se como um processo
permanente que se inicia na concepo e cessa somente na morte.2
J a subrea de Aprendizagem Motora, por sua vez, investiga
os fatores que influenciam na aquisio de habilidades motoras e
os mecanismos e processos que interferem, ou seja, como a pessoa
torna-se eficiente na execuo de movimentos para alcanar uma
meta desejada, por meio da prtica e experincia.3 A aprendizagem
motora um processo interno que produz alteraes consistentes
no comportamento individual em decorrncia da interao
da experincia, da educao e do treinamento com processos
biolgicos. Relaciona-se diretamente com a prtica, portanto a
experincia um pr-requisito para transformar e aprimorar o
desempenho de habilidades.5
Considerando a pessoa com desenvolvimento tpico, em cada
idade o movimento toma caractersticas especficas, e a aquisio
de determinados comportamentos motores tem repercusses
importantes no crescimento da criana. Cada aquisio influencia
tanto no domnio cognitivo quanto no motor, por meio da
experincia e convvio com o meio ambiente.5
Ao analisar este processo em pessoas com Distrofia Muscular
(DM), nota-se que ocorre um atraso e alterao no comportamento
motor. Cyrulnik et al. (2007)6 comparou o desenvolvimento de 130
meninos com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), com mdia
de idade de 9 anos (DP= 2.52) e 59 meninos com desenvolvimento
tpico, com mdia de idade de 9,85 anos (DP= 3.61). Neste estudo,
182
Sandri, Capelini, Alvarez, Silva, Favero, Hasue, Quadrado, Monteiro
foi possvel observar um atraso no desenvolvimento motor dos

meninos com DMD nas habilidades avaliadas: sentar-se (38%);
engatinhar (60%); ficar de p (56%) e andar (70%).
Deve-se enfatizar que todo comportamento motor envolve
processos neurais especficos, que ocorrem desde a percepo
do estmulo at a efetivao da resposta selecionada. Desde
o nascimento, a maturao do SN possibilita o aprendizado,
desenvolvimento e controle progressivo de habilidades. Conforme
uma determinada rea cerebral se forma, comportamentos
correspondentes so exibidos, desde que tal funo seja estimulada.7
Durante anos, estudos comprovaram o envolvimento do SNC em
diversos tipos de DM, sendo este envolvimento associado, nos
dias atuais, com alteraes expressivas das funes neuronais do
crebro, o que sugere que cada tipo de DM pode gerar alteraes
de intensidade e comprometimento distintos.
Na DM a organizao das funes cognitivas e sua inibio
ou alterao podem culminar em prejuzo expressivo das funes
neuronais do crebro. Fato interessante que contrariamente
aos sintomas musculares, os dficts cognitivos parecem no ser
progressivos,8 mas influenciam de forma direta o comportamento
motor. Algumas pessoas com DM manifestam dficits variados
na cognio e no comportamento, podendo variar de leve a grave,
sendo bastante comum nas pessoas com DM uma alta incidncia
de comunicao e interao deficitrias, o que atribudo a
alterao no modo de captar, integrar e armazenar informaes
no crebro.9 Verifica-se tambm a existncia significativa de
quociente de inteligncia (QI) abaixo do esperado para a idade,
novamente justificado pela dificuldade na ateno, memria
de curto prazo e linguagem, o que interfere no Comportamento
Motor em diferentes momentos da vida.
Na tentativa de comparar os resultados inferiores de QI
na DM, discute-se a relao da doena a outros fatores, como
a privao educacional e problemas emocionais, oriundos do
fato desta ser uma doena degenerativa, refletindo diretamente
183
na familia e no ambiente. Resultados controversos foram

encontrados, alguns dentro da faixa da normalidade (QI=80,
mdio inferior), e uma porcentagem significativa de QIs, nas
faixas da deficincia intelectual (30%). Apesar das evidncias,
alguns autores ainda sustentam a hiptese de que esses dados
refletem a angstia da criana frente doena e a restrio
escola pela incapacidade fsica,10,11 assim como tambm so
levantadas discusses sobre os fatores que contribuem para o
fentipo cognitivo, incluindo o nvel intelectual, idade, grau de
incapacidade fsica e nvel socio-econmico.12
Alguns dados indicam perturbao da memria de curto
prazo e da informao, alm de problemas de interao
emocional, enquanto outros dados referem-se ao envolvimento
de funes lingusticas. Tambm so observados desempenho
significativamente inferior na capacidade de aprendizagem e
funes executivas.11,12,13 Dados interessantes foram apresentados
por Rikard et al. (2004)13 que ao comparar a memria de curto e
longo prazo em pessoas com DM verificou que esses aspectos da
memria no so igualmente afetados. A memria de curto prazo
constitui o dficit maior, enquanto a memria a longo prazo
consideravelmente menos afetada.
Estudos realizados em crianas com DMD, com idade inferior
a 11 anos demonstram dficits no raciocnio verbal, lgica abstrata,
desenvolvimento da linguagem, matemtica e habilidades em
informtica. Tambm so demonstradas limitao na fala e
em conhecimentos gerais. Esses dficits so menos evidentes
nos grupos etrios mais velhos. No entanto, os problemas com
aritmtica mental e vocabulrio expressivo persistem, assim
como a incapacidade de leitura, ateno auditiva seletiva e
comunicao verbal.11,14,15
Em um estudo recente foi observado, por meio de uma
tarefa de destreza manual em meninos com DMD, um prejuzo
no controle motor da mo, o qual apresentou pior desempenho
quando o sujeito impedido de olhar para a prpria mo. Dessa
184
forma, o tratamento destes pacientes deve incluir o treino de

tarefas de coordenao e a manipulao das condies sensoriais,
com e sem viso, como estratgia de interveno.16 Nestes casos,
o uso da realidade virtual (RV) se mostra como um interessante
instrumento na terapia de reabilitao.
Nos ltimos anos, a tecnologia tem contribudo para a prestao
de servios em diversas reas. Na reabilitao, a RV tem sido
utilizada como ferramenta para o desenvolvimento e aquisio
de novas habilidades, por meio de equipamentos que favorecem e
incentivam a prtica de forma ldica e agradvel. Os equipamentos
respondem s aes dos sujeitos de forma interativa em ambientes
tridimensionais.
Bavelier et al. (2006)17 identificou vrias melhorias na realizao
de atividades com RV, como por exemplo melhoras no tempo de
reao e habilidades espaciais, melhora na funo cognitiva em
indivduos com necessidades especiais ou para atenuar problemas
crnicos de sade, envolvendo o SN.
Koepp et al. (1998)18, considerando aspectos neuroqumicos,
relataram que o nvel de dopamina, neurotransmissor envolvido
com aprendizagem, reforo de comportamento, integrao
sensrio-motora e ateno parece aumentar durante a atividade
motora direcionada por meio da RV com videogames. Alteraes
no sistema visual tambm tem sido investigadas, especificamente
com relao resoluo espacial do campo visual, sendo que a
ao de jogar videogames altera as habilidades visuais, e a prtica
desta atividade promove uma melhora na resoluo espacial do
processamento visual.19
Considerando os avanos tecnolgicos baseados nos
conhecimentos propiciados pela RV, um fator interessante sua
utilizao como meio facilitador na reabilitao de pessoas com
DM. Por suprir a exigncia de resposta rpida, viabilizam novas
propostas de ensino-aprendizagem, sendo um novo paradigma e
introduzindo fatores importantes no comportamento motor que
devem ser discutidos:
185
a) Motivao: o fator motivacional bastante interessante com

o uso de RV na DM, e tem relao direta com o comportamento
motor. Verifica-se que tarefas em ambiente de RV criam
uma motivao necessria para a aprendizagem, controle e
desenvolvimento dos aspectos cognitivos e afetivos. A motivao
fornecida por tarefas virtuais transforma o tratamento teraputico
em algo ldico e recreativo. Vrios autores citam que a RV pode
ser uma importante ferramenta para aumentar o envolvimento
e motivao, integrando interesses preferenciais de uma pessoa
para o programa de reabilitao.20,21,22,23 Outro fator que depende da
motivao so os benefcios da repetio de uma tarefa sendo que,
segundo Tani (2000)24, o aprendizado motor envolve a repetio
de atividades mais simples at as mais complexas, utilizando-
se de pistas sensoriais para favorecer o desempenho motor. A
RV possibilita que as repeties de uma tarefa sejam realizadas
de maneira motivacional e tambm interativa, tornando o
aprendizado mais prazeroso, podendo facilitar o comportamento
motor dessas pessoas.
A variao da prtica outro fator que deve ser considerado
durante a organizao de programas de tratamento por meio da
RV com foco na motivao. Apesar da variao da prtica promover
resultados interessantes no que se refere aprendizagem motora,
considerando-se pessoas com grave alterao sensorial e motora,
alm da disfuno nos diversos sistemas cognitivo e perceptual,
muitas vezes, a prtica de uma habilidade somente ser possvel
se reproduzida em condies similares a cada tentativa, dada a
dificuldade apresentada pelo paciente em lidar com a variabilidade.
Assim, dependendo de quo limitadas forem as possibilidades de
realizao de habilidades motoras pelas pessoas com DM, a prtica
variada apesar de motivar a realizao da tarefa, ser limitada.
b) Interatividade: a partir das vrias iniciativas empreendidas
por Byrne (1996)25 na construo e utilizao de ambientes virtuais,
foi observado que um fator importante para a aprendizagem
a interatividade proporcionada pelo ambiente. por meio da
186
interao que o indivduo se comunica com o ambiente virtual,

controlando a explorao dos ambientes e possibilitando a
individualizao do processo educativo. Em experincias que tm
como nfase o desenvolvimento de atividades sensrio-motoras,
incluem-se tambm contextos que envolvem estratgias de ensino
aprendizagem para a aquisio de habilidades. Para avaliar essas
habilidades, necessrio capturar as informaes de interao,
armazen-las e reproduzi-las de alguma maneira. Assim, com
o desenvolvimento da tecnologia assistida por computador, os
programas de reabilitao muitas vezes incluem ambientes de RV
que permitem a prtica por pessoas com DMD, no qual o indivduo
exposto a uma interface virtual, capaz de interagir com os
elementos e os objetos de forma dinmica e ldica, com raciocnio
lgico e tempo de reao associado ao movimento, permitindo
a contrao muscular repetida e viabilizando a aprendizagem
motora.26,27,28,29,30,31,32
Uma possibilidade que a interatividade proporciona que as
pessoas com deficincia fsica podem praticar as tarefas em casa com
sua famlia ou on-line, interagindo com outros jogadores ou sob a
superviso de um profissional responsvel,33,34,35 reduzindo portanto
a necessidade de se locomover para centros de reabilitao. Com a
possibilidade da prtica em domiclio, os desafios de transporte e
a falta de acessibilidade so eliminados, essas barreiras dificultam
a participao das pessoas com deficincia em programas de
reabilitao e transformam o processo muitas vezes mais caro
ou invivel.33,34,35 Apesar desta tendncia atual, importante
enfatizar que o acompanhamento pelo profissional da reabilitao
fundamental a fim de auxiliar os familiares na orientao da
atividade proposta. Dessa forma, os familiares devem dedicar um
tempo ao posicionamento e s correes posturais necessrias,
bem como saber se o individuo est apto atividade proposta.
A possibilidade de realizar a terapia em domiclio importante,
para facilitar a participao, com um menor gasto financeiro e a
oportunidade de participao em atividades variadas do dia a dia.35
187
c) Individualidade: a individualizao outra possibilidade em

tarefas de RV. A possibilidade de realizar atividades em ambientes
virtuais flexibiliza a individualizao de tarefas para cada pessoa
ou grupo de pessoas de acordo com suas necessidades, capacidades
e programas de reabilitao. A individualizao da interveno
de RV pode ser realizada por meio da integrao de interesses e
preferncias prprias em determinado programa de reabilitao,
modificando a complexidade do ambiente virtual para aumentar a
ateno e minimizar as distraes. Tambm pode-se manipular a
especificidade e a freqncia de feedback auditivo e visual, assim
como fornecer algoritmos de aprendizagem adaptativa e atividades
de reabilitao classificados por ndices de dificuldade, que
podem ser objetivamente e sistematicamente manipulados para
criar intervenes individuais no comportamento motor.36 Esta
uma proposta muito diferente do conceito existente em terapias,
inclusive outro diferencial so os detalhes de desempenho imediato
dado por udio e vdeo que fornecem informaes precisas sobre o
progresso da pessoa.33,34,37
d) Feedback: outro aspecto de grande importncia na
reabilitao promovido pela RV a possibilidade de um
feedback, que pode ser definido como uma informao
sensorial referente ao estado real do movimento de um
indivduo.38 O feedback imediato resultante da interao da
pessoa com o mundo virtual gera respostas imediatas da efi
cincia de suas aes, possibilitando que o indivduo altere o
seu esforo at alcanar um equilbrio de aes e estimulando
estruturas neurais para que faam as correes necessrias para
um bom desempenho.39,40,41 Nos momentos iniciais da aquisio
de uma habilidade motora, o aprendiz tem que lidar com uma
grande quantidade de incerteza proveniente das demandas do
ambiente, da tarefa e do prprio corpo; nessa fase, ele dificilmente
consegue responder com sucesso a tantas demandas, e as aes
so desorganizadas, pouco eficazes e apresentam muitos erros.
A prtica e a informao sobre os erros cometidos podem ser
188
consideradas variveis essenciais que modulam e propiciam a

aprendizagem motora.42,43 O feedback recebido ao longo das
tentativas praticadas, inclusive o feedback relacionado aos erros,
constitui um fator essencial no processo cognitivo de resolver o
problema motor, mediante o qual o comportamento se torna cada
vez mais consistente e eficiente.44 Alm da utilizao do feedback
visual, alguns sistemas de RV fornecem informao auditiva, o
que aumenta a percepo temporal durante as tarefas orientadas e
facilita, por exemplo, o controle do equilbrio postural. 45,46
Quando o aprendiz de uma habilidade motora um indivduo
com DM, o profissional deve estar atento tambm em como as
instrues sobre a tarefa so oferecidas e compreendidas. Deve
observar como o indivduo processa e integra as informaes para,
caso necessrio, auxiliar na execuo do movimento. Quando h
prejuzos no sistema cognitivo, perceptual ou sensorial, a recepo,
integrao e processamento das informaes sensoriais disponveis
antes, durante e aps um movimento podem no ser corretas ou
no estar presentes, dificultando a realizao e a aprendizagem
de habilidades motoras. Avaliar a capacidade cognitiva, incluindo
ateno e memria das pessoas com DM parece ser fundamental
antes de utilizar o feedback como estratgia teraputica durante a
aprendizagem de uma habilidade motora.
e) Memria: a aprendizagem refere-se ao mecanismo
de aquisio de uma nova informao e a memria um dos
mecanismos pelo qual se retm esse conhecimento. A memria
pode ser dividida em memria explcita, definida como a
lembrana consciente da informao, e memria implcita,
diferenciada por considerar lembrana inconsciente, como no
caso das habilidades motoras47. H indcios de que a memria
de curto prazo est comprometida nas pessoas com DMD,
provavelmente devido s alteraes cognitivas em decorrncia da
diminuio de distrofina no crebro. 12,19,48,50,51,52
As reas e estruturas motoras superiores transformam a
informao sensria em movimento planejado e calculam
189
os programas para esses movimentos, os quais so ento

conduzidos para o crtex pr-motor e motor primrio para
implementao. Uma vez que as reas de associao multimodal
integram modalidades sensrias e ligam a informao sensria
ao planejamento de movimento, acredita-se que elas sejam os
substratos anatmicos das funes cerebrais mais elevadas,
sendo o pensamento consciente, percepo e ao direcionada
a um objetivo. Consistente com essa ideia, leses nessas reas
de associao resultam em deficincias cognitivas profundas.53
A RV torna-se assim um importante instrumento facilitador da
aprendizagem e do uso da memria implcita para a reabilitao,
medida que proporciona pessoa desenvolver ou aprimorar
movimentos necessrios para a realizao de uma determinada
tarefa no ambiente virtual. A atividade a ser realizada durante a RV
deve ser selecionada pelo terapeuta visando um movimento que,
por meio do uso da memria implcita seja funcional para a pessoa
durante a realizao de suas atividades de vida diria.
A evoluo das possibilidades que so oferecidas durante a RV
facilitam o desenvolvimento de estimulao sensoriais (tteis e
visuais).54 Por meio de tcnicas de RV como animao, vdeo, som
estreo e imagens de alta resoluo, estas podem ser integradas na
elaborao de um programa de reabilitao que coloque a pessoa
com DM em um contexto mais prximo da realidade da sua vida
diria, o que facilitar a recordao do ato motor.
A vivncia da RV estimula o desenvolvimento de habilidades e
competncias que podem ser teis no dia a dia, como o raciocnio
rpido e a tomada de decises em situaes crticas. Nesse sentido,
o jogo a simulao da vida. O jogo pode propiciar ao praticante
a oportunidade de repensar suas escolhas e estratgias de vida em
um ambiente simulado. Estando imune ao perigo real no ambiente
virtual, as pessoas so capazes de realizar tarefas simuladas que,
quando escolhidas adequadamente, podem auxiliar na realizao de
atividades de vida diria, por meio da transferncia da aprendizagem
motora, que ocorre aps a repetio de um determinado movimento.
190
Monteiro et al. (2011)55 realizaram uma pesquisa com o objetivo

de verificar se existe transferncia de desempenho em uma tarefa
realizada no mundo real para um ambiente de jogo virtual com
atletas de tnis de mesa paraolmpico. Os resultados indicaram que
o desempenho entre os participantes foi bom ao realizar a tarefa em
ambiente virtual. O tamanho do efeito global (2=0,88) mostrou
que, aproximadamente, 88% de variao de erros cometidos ao
praticar o tnis de mesa no Nintendo Wii indica poucos erros
na execuo da tarefa; este bom desempenho pode ser creditado
experincia que os atletas tem na prtica do tnis de mesa em
ambiente real. Baumeister et al., (2010)56 realizaram em seu estudo
a comparao entre o ambiente real e virtual por meio da anlise da
ativao de reas corticais e verificaram maior ateno e atividade
neural quando a tarefa foi realizada no ambiente virtual.
Considerando a pesquisa de Monteiro et al. (2011)55, uma
justificativa para o resultado oferecida pelos autores pode estar
na existncia do maior nmero de fatores extrnsecos em tarefas
realizadas no ambiente real e, desta forma, realizar tarefa semelhante
em ambiente virtual seja mais fcil. No treinamento dirio do atleta
de tnis de mesa adaptado, a execuo da tarefa no ambiente real
se torna uma rotina que aprimorada considerando-se padres,
variaes de estilo e desenvolvimento de maior habilidade na
preciso, acurcia, coordenao e controle motor.2 Mesmo no tendo
a experincia no ambiente virtual, as caractersticas da tarefa virtual
foram fceis. O desempenho adequado de uma tarefa depende da
melhora na performance, baseada em maior competncia fsica, que
podem ser observadas de um momento para outro, principalmente
devido ao indivduo aprimorar a fora muscular, a resistncia, o
tempo de reao, a velocidade de movimento e a coordenao.57 Este
aprimoramento no necessrio quando a tarefa relativamente
fcil para o indivduo, acarretando em execues perfeitas desde o
primeiro momento, pois a fora aplicada e principalmente o padro
de movimento envolvido para que a rebatida da bola seja perfeita
no so exigidas no ambiente virtual.
191
CONCLUSO
A explorao da RV apresenta inmeras vantagens de uso em
relao a outras tecnologias, provendo uma interface que gera
alto nvel de motivao; recursos que ilustram a compreenso de
conceitos abstratos; a observao de cenas em diferentes distncias
e ngulos; oportunidades de vivncias das situaes de maneira
individualizada; o encorajamento participao ativa do usurio;
a disponibilizao de recursos para que o usurio pratique
procedimentos que sero realizados posteriormente no mundo
real; proposta de um ambiente motivador para a aquisio de
conhecimento e aprendizagem; oferecimento de possibilidades de
entretenimento e diverso; caractersticas que facilitam o estudo
do desempenho humano e das capacidades perceptuais e motoras,
alm de ser bastante indicada para pessoas com incapacidades
fsicas e cognitivas. Alm disso, devido s alteraes do controle
motor da mo, os pacientes com DMD podem se beneficiar
imensamente do uso da RV.
O computador e o ambiente virtual servem de estmulo para
atrair a ateno das crianas e adultos, pois mesmo pessoas com
alteraes intelectuais, que tm como caracterstica principal um
convvio diferenciado com o mundo real, so fascinadas pelos
computadores.58 Tambm deve ser considerado a facilidade de
acesso a essa tecnologia e sua insero na rotina diria das pessoas
nos dias de hoje, sendo comum na maioria das casas, escolas ou
ambientes de trabalho pelo menos um equipamento que permita
o contato com a RV como computadores, laptops, videogames ou
telefones mveis.
Aps estas consideraes, torna-se interessante utilizar estes
equipamentos, j to presentes na vida das pessoas, com o intuito
de melhorar ou possibilitar a aquisio de novas habilidades
motoras e independencia funcional. A aquisio de uma
habilidade motora deve permitir ao indivduo a aplicao do que
foi adquirido quando deparado em novas situaes3. Desta forma,
a RV pode contribuir para um melhor desempenho da pessoa nas
192
suas atividades dirias, o que ocorre quando o terapeuta seleciona

uma atividade adequada para o paciente realizar, de acordo com os
seus objetivos funcionais.
Apesar das diversas formas de DM apresentarem semelhanas
e caractersticas especficas, deve-se lembrar da individualidade de
cada paciente, bem como o grau e o tempo de acometimento pela
doena. As atividades no devem ser protocoladas para as diferentes
distrofias, e sim analisadas e prescritas individualmente, na tentativa
constante de superao de cada indivduo, de acordo com suas
capacidades funcionais e objetivos almejados para a interveno.
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197
parte
CAPTULO 11
APRENDIZAGEM MOTORA EM PESSOAS COM
DISTROFIAS MUSCULARES: TAREFA DE LABIRINTO
NO COMPUTADOR
Silvia Regina Pinheiros Malheiros, Talita Dias da Silva, Renata Hydee Hasue, Denise
Cardoso Ribeiro Papa, Francis Meire Favero, Lilian Del Ciello de Menezes, Carlos
Bandeira de Mello Monteiro
INTRODUO
As Distrofias Musculares (DM) constituem um grupo amplo
de doenas genticas, caracterizadas por degenerao progressiva
e irreversvel da musculatura esqueltica, respiratria e cardaca,
levando a um quadro de deficincia fsica grave e uma reduzida
expectativa de vida.1 Clinicamente a fraqueza muscular est
sempre presente, porm h intensa variabilidade na gravidade das
manifestaes e no fentipo.
Dificuldades na atividade e participao de tarefas funcionais
tambm podem ser expressas em maior ou menor intensidade
nas diversas formas de manifestao das distrofias. Atualmente,
verifica-se a existncia de vrias pesquisas sobre distrofia muscular
considerando-se as funes motoras grossas e as incapacidades
funcionais na mobilidade, auto-cuidado e funo social.2,3,4,5,6 .
Diante das dificuldades motoras apresentadas pelo indivduo com
distrofia, uma possibilidade de interveno se fundamenta na rea
de conhecimento da aprendizagem motora.
Aprendizagem motora um fenmeno que se refere s
mudanas internas relativamente permanentes na capacidade
de realizar uma tarefa especfica. Essas mudanas ocorrem no
sentido de garantir o alcance da meta e so frutos da experincia
201
Captulo 11: Aprendizagem motora em pessoas com distrofias musculares
e da prtica, resultando na aquisio, reteno e transferncia de

habilidades motoras.7,8
O fenmeno de aprendizagem motora, embora no observvel
diretamente, permite discernir claramente mudanas na interao
com objetos e com outros seres humanos. Dessa forma, a
aprendizagem motora pode ser inferida por meio do desempenho,
enquanto sua melhora pode ser observada pelo aumento da
consistncia, fluncia no movimento, diminuio do erro de
execuo e reduo no tempo total de movimento para a realizao
da tarefa.8
Com a identificao do problema, o sujeito precisa formular
um plano de ao, onde dever gerar uma hiptese de como seria
possvel realizar tal objetivo, prevendo e antecipando a execuo
da ao. O passo seguinte consiste em colocar em prtica o plano
de ao pr-estabelecido, transformando uma imagem mental
em movimentos efetivos. Nessa fase, necessrio coordenar um
complexo sistema muscular, a fim de que vrios msculos sejam
ativados de forma organizada. Como raramente a transformao
de planos de ao em movimento perfeita nas tentativas iniciais,
o indivduo precisa analisar os erros cometidos e tentar corrigi-los
nas tentativas seguintes. Quando o ciclo descrito acima repetido
suficientemente, ocorre a transio de aes mal-coordenadas de
grande demanda cognitiva para movimentos altamente precisos,
em que sinergias neuromusculares complexas so ativadas com
mnimo envolvimento da ateno. A esse processo d-se o nome
de aprendizagem.9
Assim, para verificar se a aprendizagem ocorreu com solidez,
mais do que comparar o desempenho na fase inicial em relao fase
final de aquisio, necessrio recorrer ao desempenho em testes
de aprendizagem, isto , de reteno e/ou de transferncia.10,11,12,13 A
reteno mensura o grau de permanncia do que foi adquirido aps
um perodo sem prtica, e por sua vez a transferncia a capacidade
de adequao de um comportamento motor praticado em um
contexto diferente, mediante pequena alterao na tarefa motora.
202
Malheiros, Silva, Hasue, Papa, Favero, Menezes, Monteiro
Uma tarefa que permite avaliar a aprendizagem motora

(considerando a aquisio, reteno e transferncia), assim como
diversos aspectos neuropsicolgicos de planejamento, execuo,
organizao espacial e memria implcita a tarefa de labirinto,
pois envolve a operacionalizao da inteno de movimentar-se
para alcanar um objetivo e o planejamento desta ao.
Esta consiste em realizar no computador um caminho, no
menor tempo possvel, por meio de um labirinto com uma entrada
e uma sada e um nico caminho a ser percorrido, por um peo. A
repetio da tarefa pode demonstrar estabilizao do desempenho
e indicar a utilizao de estratgias cognitivas e formao de um
programa de ao, os quais podero ser testados na transferncia.14
Souza et al (2006)14 afirmam que a tarefa do labirinto pode ser
aplicada na avaliao diagnstica de indivduos com alteraes no
controle e na aprendizagem motora, a fim de identificar quais aspectos
esto comprometidos durante a execuo de uma tarefa motora:
processamento da informao e planejamento estratgico (nmero de
erros), funo executiva (tempo de execuo da tarefa), aprendizagem
(estabilizao do desempenho) e memria espacial (manuteno do
desempenho aps tarefa distratora e intervalo de reteno).
Na tarefa de labirinto, indivduos sem alteraes motoras tm
como principal deciso escolher o caminho correto. Por sua vez,
indivduos com Distrofia Muscular precisam se preocupar com o
controle das suas dificuldades na realizao do movimento para
alcanar o mesmo objetivo de pessoas sem alteraes motoras.
Apesar de existirem diferentes tarefas utilizando o paradigma
do labirinto, o diferencial deste trabalho foi a utilizao da tarefa de
labirinto em um computador. interessante enfatizar que h um
crescente interesse em pesquisas sobre aprendizagem motora na
Distrofia Muscular, sobretudo associada ao ambiente de realidade
virtual e atividades com auxlio do computador, pois estas tarefas
possibilitam maior funcionalidade ao indivduo.15,16,17,18.
medida que informaes atualizadas conjuguem o
conhecimento de aprendizagem motora e das modernidades
203
advindas da computao, os profissionais tm maiores

possibilidades de organizar um programa de tratamento eficaz.
Os profissionais da sade necessitam de subsdios disponveis
para avaliarem os princpios que formam a base para a
interveno e substituem ideias antigas e ultrapassadas por
princpios mais atualizados.19
Revendo os conceitos apresentados, a influncia do
comprometimento dos sistemas motor e cognitivo no processo
de aprendizagem motora sugere a realizao de novas pesquisas
para propiciar melhor adequao da interveno de diferentes
profissionais, por meio do conhecimento da aprendizagem motora
em uma tarefa de labirinto, realizada em computador e suas
influncias na Distrofia Muscular.20
Dessa forma, o objetivo deste trabalho foi caracterizar o processo
de aprendizagem motora, por meio da tarefa de labirinto, em
indivduos com diferentes tipos de distrofia muscular e comparar
com o desempenho de indivduos sem alteraes neuromotoras.
Mtodo
Casustica
Para a realizao deste trabalho foram avaliados 33 indivduos
com diagnstico mdico de distrofia muscular, que constituram o
Grupo Experimental (GE). O Grupo Controle (GC) foi composto
por 33 participantes sem qualquer alterao motora, pareados por
idade e sexo ao GE.
O GE foi constitudo por trs tipos diferentes de distrofia
muscular, sendo:
1) Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) - 20 pacientes,
todos do sexo masculino, com idade mdia de 18,93,4;
2) Distrofia Muscular do tipo Cinturas (DMC) - 9 pacientes,
8 do sexo masculino e 1 do sexo feminino, com idade mdia de
25,95,4;
204
3) Distrofia Muscular de Becker (DMB) - 4 pacientes, todos do

sexo masculino, com idade mdia de 19,43,4.
Critrios de Incluso no GE
Os critrios de incluso para a participao do estudo foram:
diagnstico mdico de DM, pessoas com caracterstica leve
ou moderada nos itens funcionais segundo a Classificao
Internacional de Funcionalidade Incapacidade e Sade (CIF).
Para a caracterizao dos indivduos e viabilizao de um
grupo homogneo foi utilizada a CIF que, segundo Gunnar e
Stucki, (2007)21 um instrumento que pode ser utilizado para
caracterizao de grupos em pesquisas cientficas. A Organizao
Mundial da Sade (OMS), afirma que trata-se de um sistema
de classificao til para a organizao de grupos homogneos
em pesquisas cientficas, servindo como uma linguagem para a
classificao da funcionalidade e capacidade.
Portanto, todos os participantes do estudo devem apresentar
as caractersticas: Funes intelectuais- funes mentais gerais,
necessrias para compreender e integrar construtivamente as
vrias funes mentais, incluindo todas as funes cognitivas e
seu desenvolvimento ao longo da vida, com dificuldade leve ou
moderada (b117.1 ou b117.2); Manuteno da ateno- funes
mentais que permitem a concentrao pelo perodo de tempo
necessrio com dificuldade leve ou moderada (b1400. 1 ou
b1400.2); Concentrar a ateno- concentrar, intencionalmente, a
ateno em estmulos especficos, desligando-se dos rudos que
distraem com dificuldade leve ou moderada (d160.1 ou d160.2);
Realizar uma tarefa complexa, preparar, iniciar e organizar o
tempo e o espao necessrios para uma tarefa complexa com dois
ou mais componentes, que pode ser realizada em sequncia ou
em simultneo, com dificuldade leve ou moderada (d 2101. 1 ou
d2101.2); Comunicar e receber mensagens orais- compreender os
significados literais e implcitos das mensagens em linguagem oral
com dificuldade leve ou moderada (d310.1 ou d310.2); Comunicar
205
e receber mensagens usando linguagem corporal com dificuldade

leve ou moderada (d3150.1 ou d3150.2); Adquirir competncias
complexas- aprender conjuntos integrados de aes, de acordo
com regras, e realizar e coordenar os prprios movimentos de
forma sequenciada com dificuldade leve ou moderada (d1551.1 ou
d1551.2).
Todas as caractersticas de funo corporal e desempenho,
necessrias para incluso dos participantes no estudo, so
sintetizadas na Tabela1.
Tabela 1: Classificao mnima necessria para incluso dos participantes
em itens funcionais Funo Corporal e Desempenho CIF
Item Classificao Cdigo
Funes intelectuais Leve ou Moderada b117.1, b117.2
Manuteno da ateno Leve ou Moderada b1400.1, b1400.2
Concentrar a ateno Leve ou Moderada d160.1, d160.2
Realizar uma tarefa complexa Leve ou Moderada d2101.1, d2101.2
Comunicar e receber mensagens orais Leve ou Moderada d310.1, d310.2
Comunicar e receber mensagens
Leve ou Moderada d3150.1, d3150.2
usando linguagem corporal
Adquirir competncias complexas Leve ou Moderada d1551.1,d.1551.2
Critrios de Excluso
Os critrios de excluso foram: pessoas com alteraes nas
funes cognitivas que impedissem a colaborao e compreenso
de ordens simples nas atividades propostas, no aceitao
de participao no trabalho por meio da assinatura do termo
de consentimento livre e esclarecido realizado por um dos
responsveis e/ou pelo participante.
Instrumentao e delineamento
Utilizou-se como instrumento de avaliao a tarefa (ou
paradigma) de labirinto. Para realizao da tarefa, optou-se pelo
programa desenvolvido pelo Departamento de Matemtica da
Universidade Federal do Rio Grande do Sul, a apresentado por
Souza et al. (2006)14, disponibilizado no site www.mat.ufrgs.br.
Dois desenhos de labirintos com apenas um caminho correto a ser
206
percorrido foram escolhidos. O desenho do labirinto em ambos

percursos distinto, porm o nmero de movimentos necessrios
para cumprir a tarefa semelhante. As Figuras 1 e 2 ilustram as
variaes da tarefa em cada fase do experimento.
O experimento consistiu de trs fases, idnticas para todos os
participantes. A Tabela 2 descreve o delineamento da tarefa.
Tabela 2 Delineamento experimental

GRUPOS Aquisio Reteno Transferncia
GC 20 tentativas 5 tentativas 5 tentativas
GE Labirinto 1 Labirinto 2 Labirinto 2
Na primeira fase (Aquisio), os indivduos praticaram 20

tentativas com o percurso da Figura 1. A segunda fase, Reteno,
consistiu em, aps 5 minutos de descanso, realizar 5 tentativas
utilizando o mesmo labirinto. Na terceira fase, a Transferncia,
os pacientes realizaram a tarefa em um desenho de labirinto
diferenciado (Figura 2).
Para facilitar posterior anlise, as trs fases foram organizadas
em blocos de 5 tentativas, sendo 4 blocos de aquisio (A1, A2, A3,
A4), 1 de reteno (R) e 1 de transferncia (T), totalizando 6 blocos.
A tarefa foi realizada apenas uma vez, e o tempo variou
conforme a velocidade do indivduo analisado.
Figura 1. Desenho de labirinto das fases de aquisio e reteno Labirinto 1.

Fonte: Souza et al, 200614
207
Figura 2: Desenho de labirinto da fase de transferncia Labirinto 2.

Fonte: Souza et al, 200614
PROCEDIMENTO
Para a execuo da tarefa de labirinto foi utilizado um
computador com teclado, com o jogo de labirinto pr-determinado.
Os indivduos foram posicionados em uma mesa com o
computador instalado a frente. A cadeira foi ajustada de acordo
com o tamanho e necessidade do indivduo, assim como o apoio
para os ps. Foram fornecidas pelo experimentador as seguintes
instrues: o peo deve se deslocar pelo Labirinto ao encontro
da letra X, utilizando-se das setas localizadas no teclado na parte
direita inferior do mesmo (acima, abaixo, direita esquerda); a
tarefa deve ser realizada no menor tempo possvel.
Junto com a instruo verbal o experimentador mostrou na tela
do computador a localizao do peo e da letra X ao participante,
bem como a localizao das teclas no teclado. Esta tarefa foi repetida
vrias vezes, de acordo com o delineamento do experimento.
Durante todo o experimento, havia junto ao participante um
avaliador responsvel pela instruo verbal e anotao dos valores
de tempo, com tabela dos nmeros das tentativas. Os valores
foram marcados considerando-se o tempo total da finalizao da
tarefa, valor fornecido pelo prprio programa
208
RESULTADOS
Os dados atenderam aos testes de normalidade entre as
varincias. Portanto, para a anlise de diferenas intergrupos
foi utilizada a ANOVA one-way e como post-hoc foi utilizado
Bonferroni. Para a anlise intragrupo, utilizou-se o teste-t de
Student, sendo que, foi adotado um nvel de significncia de
p<0,05.
Os resultados intragrupo seguem na Tabela 3. Na fase de
aquisio, houve diferena estatstica entre o desempenho inicial
e final de todos os participantes.
Entre o ltimo bloco de aquisio e o bloco de reteno no
houve diferena estatstica em nenhum dos grupos, ou seja, o
desempenho apresentado no final da fase de aquisio foi mantido
na fase de reteno.
Pde-se observar modificao estatisticamente significante do
ltimo bloco de aquisio para o bloco de transferncia em todos os
grupos, exceto no DMB. Entretanto, esta diferena estatstica tambm
aconteceu do bloco de transferncia para o primeiro bloco de aquisio.
Tabela 3: Diferenas estatsticas intragrupo em cada bloco de tentativa

Grupo A1-A2 A2-A3 A3-A4 A4-A1 A4-R R-T T-A4 T-A1
P
DMD 0,0001* 0,009* 0,297 0,0001* 0,123 0,0001* 0,010* 0,0001*
DMC 0,0001* 0,198 0,242 0,0001* 0,545 0,002* 0,006* 0,018*
DMB 0,191 0,621 0,688 0,035* 0,485 0,073** 0,461 0,263
GC 0,0001* 0,197 0,013* 0,001* 0,304 0,0001* 0,0001* 0,005*
A1= bloco 1 da fase de aquisio; A2=bloco 2 da fase de aquisio; A3= bloco 3 da
fase de aquisio; A4= bloco 4 da fase de aquisio; R= bloco da fase de reteno; T=
bloco da fase de transferncia;DMD= distrofia muscular de Duchenne; DMC= distrofia
muscular do tipo Cinturas; DMB= distrofia muscular de Becker; GC= grupo controle.
*resultados que apresentaram diferena estatstica (p<0,05)
**resultados que apresentaram diferena marginal.
Na anlise intergrupos s foi observada diferena

estatisticamente significante entre os grupos DMD e Controle. Os
participantes com Distrofia Muscular de Becker (DMB) e Cinturas
209
(DMC) apresentaram desempenho semelhante ao Grupo Controle

(Tabela 4).
Tabela 4: Diferenas estatsticas intergrupos

A1 A2 A3 A4 R T
P
DMD-GC 0,054** 0,015* 0,038* 0,008* 0,013* 0,167
DMC-GC 1 1 1 1 0,965 1
DMB-GC 1 1 1 0,839 1 1
bloco da fase de transferncia; DMD= distrofia muscular de Duchenne; DMC= distrofia
Figura 3: Grfico com as mdias divididas em blocos de 5 tentativas

bloco da fase de transferncia; DMD= distrofia muscular de Duchenne; DMC= distrofia
DISCUSSO
Este trabalho buscou investigar se indivduos com diferentes
manifestaes de distrofia muscular conseguem aprender uma
210
tarefa motora e realiz-la de forma funcional, com capacidade

para ajustes diante de novas demandas ambientais. Para isto, a
tarefa escolhida foi a de labirinto virtual, a qual se mostra bastante
adequada aos propsitos de investigao sobre o processo de
aprendizagem motora.
Diante do exposto, dois conjuntos de consideraes
fundamentam esta discusso: 1) a execuo da tarefa de labirinto
propriamente; 2) a investigao de aprendizagem motora centrada
em uma tarefa computacional.
A execuo da tarefa de labirinto demanda estratgias
cognitivas, de planejamento e percepo espacial, associadas
execuo do ato motor por estruturas musculoesquelticas.9 Todas
estas variveis so potencialmente relevantes para o aprendizado
motor de indivduos com distrofias musculares.
O manuseio do teclado do computador requer controles
neurais e neuromusculares de baixa complexidade por parte de
indivduos sem alteraes musculoesquelticas ou neuromotoras.
necessrio, por exemplo, que a funo manual esteja preservada,
o que implica na estabilizao de segmentos proximais como
ombros e cotovelos; e na execuo do movimento na poro distal
em punho e dedos. Porm, indivduos com distrofia muscular
podem apresentar diferentes graus de dificuldade para realizar o
ato motor mencionado.
Os pacientes com DMD, DMB e DMC tm quadros clnicos
de fraqueza muscular progressiva, com incio em segmentos
corporais proximais e evoluindo para distais. Em muitos pacientes
com distrofia muscular, apesar de ocorrer o comprometimento da
funo das mos, provavelmente so estes movimentos residuais
que mantm a funcionalidade, sobretudo quando viabilizada
com o uso do computador. Para tanto, aspectos de atividade e
participao por meio de tecnologia propiciada pela computao
em contextos funcionais devem ser avaliados e quantificados em
pacientes com diferentes tipos de distrofia muscular, e relacionados
ao desempenho de indivduos sem alteraes neuromusculares.
211
Os participantes do GC realizaram todas as etapas da tarefa

de labirinto em menor tempo que os demais participantes. Os
resultados intergrupos obtidos no presente estudo, porm,
mostraram que entre as distrofias musculares investigadas, o
grupo com DMD foi o nico que apresentou diferena significativa
de desempenho em relao ao GC.
Esta diferena se explica, em parte, pelas caractersticas de evoluo
clnica mais severa e pela faixa etria dos participantes. esperado que
adolescentes e adultos jovens com DMD apresentem maior fraqueza
muscular e, conseqente, dificuldade em realizar funes manuais
quando comparados aos pacientes com DMB e DMC.
Os pacientes com DMD sofrem tais deficincias ainda durante
a infncia. No final da adolescncia ou incio da vida adulta,
a manipulao do teclado do computador pode estar muito
dificultada, podendo haver incapacidades importantes em manter
a velocidade de execuo, bem como a amplitude dos movimentos.
Processo semelhante ocorre com pacientes com DMB, porm em
idade posterior.22,23 J a DMC incapacita adolescentes ou adultos
aps o perodo de surgimento dos sintomas de fraqueza muscular,
que pode ser bem prolongado. A princpio, h acometimento de
ombros e braos com dificuldade para erguer objetos, por exemplo.
A perda da funo manual pode ocorrer em etapas posteriores.24
Ainda com relao aos indivduos com DMD, pode-se esperar
uma dificuldade adicional relativa aos aspectos de planejamentos e
elaborao de processos cognitivos do ato motor. Estima-se que 30% a
50% destes pacientes, e apenas cerca de 10% dos indivduos com DMB,
apresentem algum nvel de deficincia mental.25,26,27 Os indivduos
com DMC no tm risco estabelecido para deficincia mental.
A informao relevante que podemos inferir sobre os
resultados intergrupos que os indivduos com DMC e DMB
tiveram desempenho de aprendizagem semelhante ao de
indivduos sem distrofias musculares. Embora realizassem a
tarefa motora com gasto maior de tempo, no houve diferena
estatisticamente significante.
212
Com base na investigao de aprendizagem motora em indivduos

com diferentes distrofias e a execuo da tarefa de labirinto em
ambiente virtual, pontua-se alguns aspectos inovadores.
Embora recente, a utilizao de tarefas computacionais como
instrumento para investigao e reabilitao fsica, cognitiva ou
psicolgica, alm de viabilizar funo a diferentes deficincias, j
est estabelecida em nosso cotidiano.28,29,30 Uma das contribuies
do presente estudo foi demonstrar a pertinncia do uso de um
jogo de computador como instrumento para a investigao de
aprendizagem motora em indivduos com distrofia muscular.
Analisar o processo de aprendizagem motora no se restringe a
observar possveis mudanas de desempenho entre a fase inicial e
final da aquisio. necessrio recorrer ao desempenho em testes
de aprendizagem, isto , de reteno e/ou de transferncia a fim
de verificar se mudanas observadas se mantm e/ou podem ser
transferidas a outros contextos.10,11,12,13
Os resultados observados na Figura 3 mostram que, em todos
os grupos, o tempo de realizao da tarefa na fase de aquisio
diminuiu, conforme aumentava a quantidade de prtica. O GE
(DMD, DMB, DMC) e o GC apresentaram diminuio do tempo de
execuo da tarefa entre o primeiro e o ltimo bloco da aquisio,
embora o GC tenha obtido melhores resultados. Isso significa que
houve melhora de desempenho durante a prtica de aquisio para
todos os participantes, com diferena significativa de desempenho
entre o bloco final e inicial da fase de aquisio.
Tais resultados inferem que a prtica da tarefa realizada na
aquisio possibilitou manter o desempenho tanto no grupo
controle quanto no experimental, mesmo com as deficincias
inerentes ao quadro clnico das distrofias musculares, como
fraqueza muscular progressiva, possvel dficit intelectual e
a idade dos participantes. O desempenho alcanado pelos
participantes foi mantido na fase de reteno, pois no houve
diferena estatstica entre o bloco final (A4) da fase de aquisio e
o bloco de reteno (R). Portanto, podemos afirmar que todos os
213
participantes, tanto do GC como do GE, mantiveram capacidade

de desempenhar a tarefa de labirinto aps um determinado
tempo sem executar a mesma.
Com a prtica, os movimentos imprecisos so menos
freqentes, conseqentemente, h otimizao de energia e
diminuio no tempo de realizao da tarefa, isto faz com que a
sequncia de movimentos ganhe progressiva fluncia e harmonia.31
Segundo definies clssicas de habilidade motora, a prtica
com informao complexa e intencional envolve mecanismos
(perceptivo, decisrio e efetor) que, mediante o processo de
aprendizagem, torna-se organizada e coordenada de tal forma a
alcanar objetivos predeterminados com mxima certeza e mnimo
dispndio de energia.32,33.
Para a inferncia de aprendizagem, importante verificar
o desempenho na fase de transferncia, quando uma tarefa de
complexidade semelhante, porm com execuo distinta, foi
proposta. No bloco de transferncia (T), houve aumento do
tempo em segundos, com diferena estatstica para a fase de
reteno (R) e para o ltimo bloco da fase de aquisio (exceto no
grupo com DMB), ou seja, a alterao da tarefa ocasionou queda
significativa de desempenho para os participantes dos grupos
DMD, DMC e GC.
Entretanto, a diferena tambm foi observada da fase de
transferncia (T) para o primeiro bloco de aquisio (A1) no
desempenho de todos os participantes, com exceo do grupo DMB.
Mesmo com dificuldades para executar a nova tarefa, o desempenho
dos participantes dos grupos DMD, DMC e GC no foi afetado a
ponto de retornarem aos valores obtidos no incio da aquisio.
Entre os grupos avaliados, o DMB foi, estatisticamente, o grupo ao
qual pode-se inferir melhor aprendizagem motora, pois apresentou
diferena do primeiro para o ltimo bloco da fase de aquisio e no
apresentou diferenas entre os blocos de reteno e transferncia,
quando comparados ao ltimo bloco de aquisio. Diante destes
resultados podemos afirmar que houve melhora do desempenho,
214
com aprendizagem inferida pelos testes de reteno e transferncia.

Tais resultados corroboram o aspecto fundamental da
aprendizagem motora discutido por TANI, 2005; MAGILL, 2000
34,8
. Estes autores afirmam que para a aprendizagem ocorrer, as
habilidades devem ser executadas em ambientes que demandam
constante capacidade de adaptao. Esta adaptao, no entanto,
s ocorre na medida em que existam situaes desafiadoras
capacidade de movimento j adquirida, de forma que novas
estruturas de ao tenham que ser formadas para atender s
exigncias impostas pelo ambiente. Ou seja, espera-se que as
mudanas de desempenho observadas durante a aquisio de
determinada habilidade motora se mantenham durante a fase
de reteno e que aps algum tempo sejam transferveis para
contextos similares.
Uma das caractersticas da aquisio de habilidade motora
a execuo da tarefa motora com menor tempo. Muitas tarefas
motoras requerem respostas rpidas aos estmulos ambientais,
assim como rpidos ajustes ou correes baseadas em resultados
de desempenhos anteriores. Um fator importante na velocidade de
processamento central a quantidade de informao que envolve
os efeitos da complexidade da informao, do tempo utilizvel
para o processamento e da capacidade do sujeito.35,36
Percebe-se que tanto os participantes dos grupos DMC e
DMB, como do GC foram capazes de lidar satisfatoriamente com
essas trs variveis. Observa-se, entretanto, que os participantes
do GC tiveram melhor desempenho em todas as etapas da
tarefa, realizando-as em menor tempo, porm sem diferena de
desempenho significativa entre os trs grupos mencionados.
J para o grupo DMD, os resultados permitem afirmar que
houve aprendizagem durante a tarefa de labirinto, embora com
desempenho inferior quando comparado aos indivduos sem
distrofias musculares. Estas consideraes podem ser relevantes
sob o ponto de vista da interveno com estes pacientes, seja na
reabilitao, seja na prtica de atividade fsica.
215
H poucos relatos que abordam os conhecimentos advindos da

Aprendizagem Motora em indivduos com distrofias musculares,
portanto, importante enfatizar a necessidade de outros
estudos para maior compreenso dos fatores que influenciam
na aquisio de habilidades motoras nessa populao. Sugere-
se que as investigaes futuras em Aprendizagem Motora
possam manipular diferentes formas de prtica (variabilidade,
distribuio, fracionamento) e de informao (feedback extrnseco,
demonstrao/instruo, estabelecimento de metas, foco interno/
externo) ao aprendiz com Distrofia Muscular. A variabilidade de
prtica - que consiste em variaes nas caractersticas do contexto
ou variaes da tarefa motora que est sendo praticada - parece ser
uma prioridade, haja vista sua implicao direta nas intervenes
propostas para estes pacientes.
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219
CAPTULO 12
CONTROLE MOTOR EM DISTROFIAS MUSCULARES:
TAREFA DE FITTS
Denise Cardoso Ribeiro, Talita Dias da Silva, Francis Meire Favero, Renata Hydee
Hasue, Isabela Lopes Trevizan, Thas Massetti, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
INTRODUO
Distrofia Muscular (DM) compreende um grupo de doenas
genticas, marcada por fraqueza muscular e atrofia, causadas
pela degenerao do tecido muscular1-4. Durante o processo de
deteriorao, ocorrem destruio e recuperao das fibras musculares
e as mesmas so substitudas por tecido fibroso e adiposo5,6.
Atualmente esto identificados, aproximadamente, quarenta
tipos de distrofias musculares, que diferem entre si pelo
mecanismo de herana gentica, idade de incio dos primeiros
sintomas, envolvimento dos grupos musculares afetados e
velocidade da progresso da doena7,8,9. Dentre as DMs, so
consideradas as mais frequentes: Distrofia Muscular de Duchenne
(DMD), Distrofia Muscular de Becker (DMB), Distrofia Muscular
Cinturas Membros (DMCM), Distrofia Muscular Fcio-Escpulo-
Umeral (DFSH), Distrofia Muscular Miotnica, Distrofia
Muscular Congnita (DMC), Distrofia Muscular culo-farngea.
O quadro clnico clssico fraqueza muscular progressiva e perda
da capacidade motora.
Em funo das alteraes motoras presentes na DMs, os
conhecimentos advindos do comportamento motor trazem
subsdios para uma melhor conduta teraputica por profissionais
que trabalham com distrofias. Fonseca e Mancini (2008)10 citam
que a busca por evidncias cientficas consistentes, com as novas
221
Captulo 12: Controle motor em distrofias musculares: tarefa de Fitts
perspectivas nesta rea, contribuem para o desenvolvimento

de programas de interveno diferenciados. Desta forma,
compreender a ao conjunta do sistema nervoso central
com os msculos para produzir aes motoras coordenadas e
controladas uma preocupao dos pesquisadores da rea de
comportamento motor11.
Apesar do desenvolvimento observado nas reas relacionadas
com comportamento motor, diversas questes sobre a repercusso
das disfunes do movimento na vida de indivduos, bem como
a melhor forma de trat-las, permanecem sem resposta10. Sendo
o controle motor uma subrea de estudo do comportamento
motor, deve ser investigado com base para intervenes prticas,
oferecendo respaldo terico para os mecanismos que justificam
o controle do movimento humano em diferentes abordagens
teraputicas multidisciplinares.
O controle motor responsvel pela organizao do movimento
humano da forma mais coordenada possvel. Para desempenhar com
sucesso a grande variedade de habilidades motoras que utilizamos
em nossa vida diria, o Sistema Nervoso (SN) necessita coordenar
o funcionamento conjunto de vrios msculos e articulaes de
forma que os movimentos sejam rpidos e precisos12.
Para que haja velocidade associada preciso nos movimentos,
vrios sistemas no corpo participam para que a ao desejada
ocorra como planejada, dentre estes sistemas a propriocepo
e a viso so duas fontes importantes de feedback envolvidas no
controle dos movimentos.
No movimento humano, feedback a informao aferente que
enviada pelos vrios receptores sensoriais para o centro de controle.
A finalidade desse feedback de manter o centro de controle
constantemente atualizado sobre a correo do movimento que
ser realizado12.
Propriocepo o senso de orientao, responsvel pela
percepo do corpo e da posio relativa de seus membros no
espao. O sistema proprioceptivo recebe estmulos associados
222
D. C. Ribeiro, T. D. da Silva, F. M. Favero, R. H. Hasue, I. L. Trevizan, T. Massetti, C. B. de M. Monteiro
com a tenso, extenso, posio e movimento das partes do corpo.

A integrao deste sistema determina o planejamento e execuo
do movimento, regula o tnus, coordena o trabalho muscular e
afeta a percepo da posio normal do corpo, alm de coordenar
a velocidade do movimento13.
A viso est diretamente envolvida em movimentos de
direcionamento e tende a ser dominante como fonte de informao
sensorial no controle de movimentos voluntrios. Um dos
papis consistentes da viso de ajudar as pessoas a preparar os
movimentos dos membros e do corpo, em relao s caractersticas
da posio inicial e do ambiente do desempenho. Em habilidades
que exigem movimentos precisos dos membros, a viso fornece
informaes para corrigir os erros e garantir que o indivduo execute
o movimento com preciso12. Especificamente, os pacientes com
DMD apresentam dependncia exagerada da informao visual nas
tarefas de destreza manual. Sem o uso da viso, o controle manual
piora muito, principalmente do lado dominante14.
Dada a importncia de todos os sistemas que atuam como
feedback, envolvidos no controle motor, dois sistemas bsicos
de controle esto evidenciados em diversas teorias que tentam
explicar como o SN controla o movimento coordenado, quais
sejam: sistemas de controle de circuito aberto e circuito fechado.
A diferena bsica entre os dois sistemas que o sistema de
circuito fechado envolve feedback, enquanto que um sistema de
circuito aberto no12.
As tarefas motoras cujos movimentos so realizados em
intervalos inferiores ao tempo mnimo de reao so classificadas
como tarefas controladas via circuito aberto. So tarefas em que h
pouca chance de percepo do erro e correo de resposta antes
da ao ter sido concluda. J as habilidades via circuito fechado, o
tempo disponvel durante a execuo das habilidades suficiente
para que os movimentos sejam corrigidos. Portanto, o critrio para
a classificao destas habilidades o tempo de movimento, ou
seja, quanto menor o tempo de movimento mais controle motor
223
tende a ser feito via circuito fechado e quanto maior o tempo de

durao da ao, maiores so as chances de que o controle motor
seja realizado por processamento de feedback15.
Algumas evidncias experimentais demonstram que certas
habilidades podem ser realizadas na ausncia de feedback
proprioceptivo (circuito aberto) sem aparente prejuzo no
desempenho. No entanto, os ajustes baseados em feedback
(circuito fechado) so de grande importncia, sendo que a
ausncia de feedback pode acarretar em limitaes variadas,
sendo a principal delas o grau de preciso dos movimentos, onde
os comandos motores so modulados durante a realizao da
ao15. Portanto, quando a tarefa exigir movimentos que envolvam
preciso, necessariamente, se utiliza feedback.
Esta integrao sensrio motora vital para a interpretao
das informaes que os indivduos recebem durante todo o
tempo e envolve as relaes entre o nosso sistema sensorial e o
planejamento/execuo de nossas aes motoras11.
Lei de Fitts
Apesar da necessidade de perfeita interao dos sistemas
supracitados, estabelecido na literatura que o corpo humano
possui uma capacidade limitada em transmitir informaes na
organizao de um comportamento motor16,17. Entretanto, existe
grande necessidade em quantificar esta limitao e a forma com
que o SN se organiza para formar um ato motor.
Diante da afirmativa de que uma caracterstica da maioria das
habilidades manuais de direcionamento consiste no desempenho
rpido e preciso de uma habilidade, uma possibilidade de avaliao
do controle motor a utilizao da Lei de Fitts (Fitts, 1954)18. Esta
lei descreve a relao entre velocidade e preciso de movimento e
considera que a durao dos movimentos realizados depende do
tamanho e distncia do alvo19,20.
Esta estratgia de relao entre velocidade e preciso bem
ilustrada no jogo de tnis. No primeiro saque em que no h
224
penalizao por erro, o sacador procura fazer o movimento de

propulso da bola com mxima velocidade, dificultando a recepo
do saque por parte do adversrio, ou seja, a nfase colocada na
velocidade do movimento. O resultado disso a reduo da preciso,
levando a uma grande incidncia de erros na primeira tentativa. Na
segunda chance de saque, o jogador perder o ponto se no for bem
sucedido em acertar a bola na rea apropriada, por esse motivo a
nfase passa agora a ser a preciso e no mais a velocidade. Com
essa mudana de nfase a ao motora realizada mais lentamente,
aumentando consideravelmente a taxa de acerto15.
Segundo Magill (2000)12,a relao entre velocidade e preciso
uma caracterstica to comum no desempenho motor que pode
ser descrito por uma equao matemtica, onde h uma relao
log-linear entre tempo de movimento e dificuldade da tarefa, com
alvos de menores tamanhos exigindo mais tempo para alcance,
pelas crescentes exigncias de preciso21,22. A lei de Fitts descreve
esta relao da seguinte forma:
TM = a + b log2 (2D/L) ou TM = a + b ID
TM = tempo de movimento mdio para cada toque numa
sequncia de movimentos,
a = constante que expressa o ponto de interseco com o eixo
das abcissas,
b = constante que expressa a inclinao da reta,
D = distancia entre os alvos,
L = largura dos alvos,
ID = ndice de dificuldade (Meira-Jnior CM, 2010)23.
Isto , na medida em que o tamanho do alvo reduzido,

ou na medida em que a distncia se torna maior a velocidade
do movimento diminui para que o movimento seja preciso.
Devido informao intrnseca entre o tamanho do alvo (D) e a
distncia entre eles (L), a equao log2 (2D/L) fornece um ndice
de dificuldade (ID) para as habilidades de direcionamento onde,
225
quanto maior for o ID, mais difcil ser a tarefa, pois tarefas mais
difceis exigiro maior tempo de movimento12. As figuras 1-4 so
exemplos de diferentes IDs.
O tempo de movimento varia de indivduo para indivduo, em
funo do nvel de controle e aquisio motora de cada um, o que
mostra a capacidade de adaptao do SN humano a diferentes tarefas24.
Tarefas utilizando a lei de Fitts so citadas e utilizadas numa
grande variedade de condies e populaes. Em particular,
esta lei capaz de descrever alteraes no tempo de movimento
durante aes unimanuais e bimanuais 25, e sob diferentes nveis de
dificuldades26,27, em movimentos realizados por participantes com
diferentes faixas etrias20,28,29, e para uma ampla gama de valores
de ndice de dificuldade usados em diferentes pesquisas com
populaes sem alteraes motoras30 ou com alguma deficincia21,31,
mas no encontrou-se nenhuma pesquisa que avalia a velocidade e
preciso de movimento em pessoas com distrofia muscular.
A avaliao do tempo necessrio para realizao de atividades
especficas tem se mostrado til no estudo da evoluo de atividades
funcionais e, principalmente, na simplificao dos protocolos de
avaliao de rotina32.
Considerando o controle motor normal e as dificuldades
apresentadas por pessoas com DM, este estudo se props a verificar
o planejamento do controle motor em pessoas com DM mediante
uma tarefa da lei de Fitts, a qual avalia o tempo de movimento em
funo do nvel de dificuldade.
MTODO
Tipo, local e populao de estudo

Estudo do tipo transversal, no qual foram avaliadas 35 pessoas
com diagnstico de Distrofia Muscular, sendo os tipos de distrofia:
de Duchenne (n=22; todos do sexo masculino e com mdia de idade
de 185,31), de Becker (n=4; todos do sexo masculino com idade
226
mdia de 264,05) e do tipo Cinturas (n=8; 7 do sexo masculino e 1

do sexo feminino, com idade mdia de 263,88), que frequentam a
Associao Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM).
Alm disso, foram avaliadas 35 pessoas sem alteraes
neuromusculares, pareadas por sexo e idade, para compor o
grupo controle.
Critrios de incluso e excluso da pesquisa

Foram considerados elegveis os pacientes que estavam
em seguimento clnico na Associao Brasileira de Distrofia
Muscular (ABDIM) e que assinaram o termo de consentimento
livre e esclarecido ou a autorizao dos pais / responsveis caso
o participante seja menor de idade. O diagnstico da DM foi
confirmado por mtodo molecular e/ou por expresso protica do
msculo esqueltico.
Os critrios de excluso foram: pessoas com alteraes nas
funes cognitivas que impeam a colaborao e compreenso de
ordens simples nas atividades propostas.
Instrumento de coleta de dados

O software que simulou a tarefa foi o Fitts Reciprocal Aiming
Task v.1.0 (Horizontal) de domnio pblico (http://okazaki.webs.
com disponvel da internet em 01/09/2010) e foi desenvolvido por
Victor Hugo Alves Okazaki o qual apresenta a tarefa, proposta pela
lei de Fitts, no computador. Optou-se pelo uso do computador,
principalmente, pela preciso nos registros de tempo de movimento e
na obteno do nmero de toques errados e tambm por considerar
que a modernidade advinda dos avanos tecnolgicos influencia
o dia a dia do indivduo sendo uma possibilidade de interveno
clnica, pelos benefcios que a computao pode propiciar para a
funcionalidade de indivduos com DM.
Desta forma, para esta pesquisa, a tarefa consistiu em levar
o cursor do mouse do computador clicando em duas barras, que
ficam dispostas paralelamente na vertical (figura 1, 2, 3 e 4), de
227
forma intermitente, com a maior velocidade e preciso possveis

por um perodo de 10 segundos, em seguida foi anotado o tempo
de movimento total, obtido por meio da diviso entre segundos
pr estabelecidos para a tarefa (10) e o nmero de toques, ou seja,
10/nmero de toques.
A tarefa foi composta por trs tentativas em 3 ndices de
dificuldade (ID) diferentes, sendo que o ID 4 subdividido em
dois ndices (ID4a e ID4b), de forma que no ID4a a distncia entre
as barras e a largura das mesmas maior, no ID4b a distncia entre
as barras menor, porm a largura delas tambm diminui, fazendo
com que o ID continue o mesmo. Desta forma, os IDs so: 2 (Fig.
1), 4a (Fig. 2), 4b (Fig. 3) e 6 (Fig. 4), enfatizando que, cada nvel de
dificuldade mais difcil que o outro, com espaos maiores entre
as barras e/ou diminuio do tamanho da barra.
Fig.1: ndice de dificuldade 2
No ID 2 o alvo (barras laterais) so mais largas (3,7cm), com

pouca distncia entre elas. (3,5cm).
228
Fig. 2: ndice de Dificuldade 4a
No ID 4a o alvo (barras laterais) so um pouco mais finas

(1,8cm) com distncia maior entre elas (12cm).
Fig.3: ndice de Dificuldade 4b
No ID 4b o alvo (barras laterais) so mais finas do que no ID

4a (0,9cm) entretanto, a distncia entre elas menor (6,6cm).
229
Fig. 4: ndice de Dificuldade 6
No ID 6 o alvo (barras laterais) so ainda mais finas (0,4cm)

com maior distncia entre os alvos (14,4cm).
RESULTADOS
Anlise Estatstica
Os dados atenderam aos testes de normalidade entre as
varincias, portanto, para a anlise de diferenas intergrupos foi
utilizada a ANOVA one-way e para a anlise intragrupo, utilizou-
se o teste-t de Student, sendo que, foi adotado um nvel de
significncia de p<0,05.
Os resultados mostram que para todos os grupos (Distrofia
Muscular de Duchenne, Becker e do tipo Cinturas), o tempo
de movimento aumentou, conforme aumentava o ndice de
dificuldade (Figura 5). As diferenas estatsticas intragrupo, entre
cada ndice de dificuldade, so demonstradas na tabela 1:
230
Tabela 1: Diferenas estatsticas intragrupos

Tipo de Distrofia Muscular ID2 - ID4a ID4a - ID4b ID4b - ID6
p
Duchenne 0,0001* 0,252 0,0001*
Becker 0,031 1,000 0,010*
Cinturas 0,0001* 0,759 0,0001*
Grupo Controle 0,0001* 0,451 0,0001*
ID= ndice de dificuldade; p= probabilidade de diferena estatstica, sendo que esta
diferena considerada quando o valor de p<0,05.
Figura 5: Mdias dos tempos de movimento em funo do ndice de dificuldade nos

grupos de Distrofia Muscular de Duchenne, Becker e do tipo Cinturas.
Legenda: ID= ndice de Dificuldade.
Para os grupos de DM, a anlise estatstica revelou que o tempo

de movimento foi positivamente relacionado com o ID como
esperado. Entretanto, a ANOVA para os dados de cada participante
no indicou uma diferena significativa entre os grupos com
distrofia muscular, mas observou-se diferena entre Duchenne e
grupo controle (tabela 2).
231
Tabela 2: Diferenas estatsticas intergrupos

ID2 ID4a ID4b ID6
p
DMB-GC 1 1 1 1
DMC-GC 1 1 1 1
DMD-GC 0,0001* 0,001* 0,004* 0,079**
DMB: Distrofia Muscular de Becker; DMC: Distrofia Muscular do tipo Cinturas; DMD:
Distrofia Muscular de Duchenne; GC: Grupo Controle.
DISCUSSO
O movimento humano um tema fundamental quando se trata
de reabilitao. Dessa forma, os temas abordados pelos estudos
em controle motor contribuem para fundamentar as intervenes
profissionais dessa rea10. Dentre diferentes fatores estudados na
rea de controle motor, atualmente chama a ateno a investigao
da velocidade e da preciso do movimento. Considerando exemplos
funcionais, citados por Oliveira e Petersen (2008)11, no qual a meta
da tarefa alcanar e pegar um copo disposto em cima de uma
mesa: quando voc realiza esse movimento, ir notar que voc
move seu brao e mo rapidamente no incio e reduz a acelerao
do seu movimento drasticamente, quando sua mo comea a se
aproximar do copo, provavelmente a reduo da velocidade de
movimento est relacionada necessidade de preciso com a
aproximao do alvo.
Tarefas motoras das mais diferentes naturezas requerem,
em maior ou menor grau, preciso de resposta. A demanda por
preciso influencia diretamente na velocidade e no resultado do ato
motor15. Movimentos simples endereados a um alvo so regulados
a partir dos princpios do controle motor, os quais regem a relao
de antagonismo entre a velocidade do movimento e a demanda de
preciso da resposta, de forma que quanto maior for a exigncia
de preciso de uma tarefa motora menor ser a velocidade do
movimento36. Este referencial, descrito pela lei de Fitts, tem sido
extensivamente utilizada em estudos de comportamento motor
232
normal, mas sua aplicabilidade em distrbios neurolgicos, s

atualmente, vem sendo explorada21,37-39.
A explicao para esse fenmeno que o aumento do ndice de
dificuldade, particularmente pela diminuio da largura do alvo,
gera uma maior demanda de processamento de feedback em funo
da maior restrio espacial colocada pela tarefa, fazendo com que
o tempo de movimento seja aumentado como consequncia do
maior nmero de ajustes necessrios para obteno de sucesso. O
feedback um tipo particular de informao que indica ao individuo
a ocorrncia de erros em seu prprio desempenho e considerado
um dos aspectos mais importantes na performance da tarefa motora.
A partir do feedback, podem ser feitas correes na execuo da
ao a fim de se obter a mxima preciso, entretanto, sua utilizao
requer tempo. Quando a tarefa exigir preciso necessrio mais
tempo para efetuar ajustes nas respostas e mais correes podem
ser implementadas ao longo do movimento15,36. Alm disso, para
produzir um movimento, deve haver interao entre as estruturas
corporais e processos cerebrais, incluindo: (1) Percepo, a qual trata
da capacidade de vincular sentidos a outros aspectos da existncia
como o comportamento ou o pensamento40; (2) Cognio, definida
como a capacidade de processar e integrar as informaes; (3) Ao,
pode ser considerada como uma resposta dirigida para uma meta
que consiste de movimentos do corpo e/ou dos membros12.
Na vida cotidiana, raramente se executa tarefas tpicas de
laboratrio, tais como acertar o mais rpido possvel dois alvos
alternadamente como a proposta da lei de Fitts. No entanto,
estudando tais tarefas, h possibilidade de conhecer duas restries
conflitantes do ser humano: ser muito rpido e muito preciso, ao
mesmo tempo18,41. Se refletirmos sobre os tipos de aes que fazemos
no dia a dia, percebemos que importante termos a capacidade de
realizar tarefas dentro de um limite de tempo determinado com
certo grau de preciso. Pessoas realizam diferentes tarefas dirias
que requerem execues rpidas e precisas como pegar um objeto
ou mesmo teclar um texto no computador.
233
Aplicao da Lei de Fitts nas distrofias musculares

Considerando os resultados deste trabalho, diante de uma
tarefa proposta pela lei de Fitts, em um modelo experimental
no computador, verificaram-se as interaes entre velocidade
e preciso das aes motoras em trs tipos de distrofias. Como
demonstra a figura cinco, o comportamento respeitou o que a
lei prope, ou seja, todos os sujeitos, independente da distrofia,
apresentaram maior tempo de movimento medida que se exige
mais preciso, ou seja, houve aumento progressivo do tempo,
conforme se modificava o ID da tarefa.
Diferenas intragrupos
Os sujeitos com distrofia de Becker (DMB) e do tipo Cinturas
(DMC) apresentaram melhor desempenho se comparado
Distrofia de Duchenne (DMD) (Figura 5). Esta informao pode
ser relacionada com a prpria descrio literria sobre DMD, a
qual revela ser o tipo mais severo da doena, ou seja, tem incio
precoce, velocidade rpida de progresso e, consequentemente,
maior a gravidade do comprometimento muscular se comparado
s outras distrofias avaliadas.
Nota-se, ainda, que a idade mdia dos sujeitos com DMD
a menor (mdia de idade de 185,31), correlacionando-se com a
velocidade de progresso da doena.
Grupo controle X Distrofia Muscular de Duchenne

Neste estudo, o que pode ser evidenciado e, de fato, chama
muito ateno a diferena do tempo de movimento quando
se compara a performance das pessoas com DMD aos sujeitos
saudveis. O grupo com DMD foi o nico que apresentou
diferena estatstica com o grupo controle, ou seja, foi o grupo
que necessitou maior tempo de movimento (TM) para executar a
mesma tarefa. A figura 5 mostra, nitidamente, esta diferena nos
diferentes IDs. Ao manipularmos a dificuldade da tarefa, de acordo
com o tamanho e/ou distncia do alvo, quantificamos processos
234
relacionados ao controle motor. Os sujeitos com DMD foram

os mais prejudicados em termos de movimento para alvos com
ndices crescentes de dificuldade. A alterao de fora muscular
presente nestes indivduos pode ter influncia sobre o controle do
movimento39. Alm disso, j bem estabelecido que a distrofina
est presente em muitas clulas do corpo, incluindo os neurnios
do sistema nervoso central (SNC) e que esta protena participa
de um grande nmero de aes moduladoras em vias neurais,
regula aspectos distintos da neurognese e modula a integridade
sinptica42-44. Anderson et al. (2002)42, apresentaram evidncias de
que a ausncia ou mutao da distrofina no SNC produz alteraes
significativas na funo neural, especialmente, no crtex, cerebelo
e hipocampo (locais onde h presena elevada de distrofina). Estas
regies integram informaes sensrio motoras necessrias para
as funes cognitivas e comportamentais e, portanto, so afetadas
negativamente pela ausncia de distrofina43-45. As entradas
somatossensoriais so determinantes no desempenho motor,
ou seja, alterao sensorial pode afetar o alcance, preenso e
manipulao45. Lee et al. (2002)46, destacaram o comprometimento
da destreza manual bilateral em pacientes com DMD.
Witney et al. (2004)47, demonstraram evidncias anatmicas,
fisiolgicas e comportamentais que sugerem que o crtex motor
essencial para preciso e manipulao gil de objetos. Di Lazzario
et al. (1998)48, reportam reduo da excitabilidade do crtex motor
em pacientes com DMD e concluram que esta informao est
relacionada com alterao da funo sinptica.
Sendo assim, h possibilidade de existncia de causa neural
para o controle motor alterado pela identificao de desordens
funcionais e morfolgicas no sistema nervoso central de
portadores de DMD45.
Distrofias x ndices de Dificuldade

Ao analisarmos separadamente cada distrofia, percebe-se que h
diferena estatstica, no tempo de movimento quando se compara
235
os ndices de dificuldade 2 e 4a e entre o ID 4b e 6 para os trs

grupos de distrofia, assim como ocorre no grupo controle, portanto,
a lei de Fitts foi corroborada e aplicvel s distrofias avaliadas,
pois as diferenas entre os ndices ocorreram de igual forma nos
distrficos e nos sujeitos sem alteraes neuromusculares. J entre
os ndices de dificuldade 4a e 4b, no houve diferena estatstica.
Como dito anteriormente, no ID 4a a distncia entre as barras e a
largura das mesmas maior enquanto no ID 4b a distncia entre
as barras menor, porm a largura delas tambm diminui, ou seja,
o ID continua o mesmo, justificando, talvez, ausncia de resultado
estatstico. Na analise grfica, percebe-se certa linearidade entre o
ID 4a e ID 4b para o grupo controle, DMC e DMB.
Fitts (1954)18 estabeleceu que quando a dificuldade do
movimento aumenta, pelo aumento da distncia ou da diminuio
da largura das barras, mais informao deve ser processada para
gerar um movimento que atinja o alvo. Em virtude da premissa de
que a capacidade de processamento de informao por unidade de
tempo limitada no executante, h compensao por intermdio
do aumento do tempo de movimento para lidar com uma
combinao difcil de distncia e largura das barras. Assim, mais
tempo preciso para executar um movimento difcil, sendo que,
o tempo de movimento mdio linearmente proporcional ao ID.
A capacidade de ajustar corretamente o movimento e a
aplicao de fora muscular necessria para execuo de uma
tarefa fundamental para destreza e habilidade, o qual pode
estar comprometido em doenas neurolgicas. Kim et al.
(2010)37, relata que pacientes com dficit neurolgico apresentam
como deficincia funcional primria a lentido do movimento
e a inconsistente aplicao da fora muscular. Ainda que os
portadores de distrofias apresentem habilidades motoras de
membros superiores, limitaes de movimento e lentido para o
alcance preciso constituem uma desvantagem considervel nesta
populao, particularmente, na DMD.
Este estudo fornece a evidncia de certa deficincia no
236
planejamento e no controle do movimento durante uma tarefa com

exigncia crescente de preciso. A incapacidade de realizar aes
com rapidez e preciso ao mesmo tempo dificulta a realizao de
tarefas motoras, afetando diretamente seu desempenho. Neste
contexto, a lei de Fitts pode subsidiar respostas em relao ao
controle motor de indivduos com distrofia muscular, em tarefas
pr estabelecidas, manipulando-se a dificuldade atravs do
tamanho do alvo e amplitude49.
Esta anlise pode contribuir para o conhecimento da execuo
de aes motoras em pessoas com distrofias, o que auxiliar na
organizao de programas de interveno.
CONCLUSO
Os sujeitos com distrofia muscular de Duchenne apresentaram
desempenho inferior s demais distrofias estudadas. Foi possvel
observar que este grupo, em particular, apresenta maior tempo
de movimento para execuo de tarefas com diferentes ndices
de dificuldade, quando comparado ao grupo controle. O
conhecimento obtido pode oferecer subsdios para intervenes
prticas oferecendo respostas para o direcionamento de tratamento
clnico de pessoas com DMD.
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241
CAPTULO 13
COMPARAO ENTRE TAREFA EM AMBIENTE VIRTUAL
COM E SEM CONTATO FSICO NA DISTROFIA MUSCULAR
DE DUCHENNE
Virgnia Helena Quadrado, Talita Dias da Silva, Francis Meire Favero, Renata Hydee
Hasue, Pmela Spina Capito, Milene Franco, Carlos Bandeira de Mello Monteiro
INTRODUO
As distrofias musculares (DM) constituem um grupo de doenas
genticas caracterizadas por degenerao progressiva e irreversvel
da musculatura esqueltica. Dentre diferentes distrofias existentes
a distrofia muscular de Duchenne (DMD) considerada a doena
neuromuscular recessiva mais comum, na qual dois teros dos
casos so herdados por meio de mes portadoras ou surgem de
mosaicismo germinal, enquanto os outros se originam de mutaes
somticas1. Admite-se ser produzida por uma mutao do gene
que codifica a enzima distrofina, localizado no cromossomo
Xp211,2. As delees e duplicaes de um ou mais exons desse gene
so responsveis por 65% das mutaes patognicas, sendo as
restantes atribudas a mutaes de ponto2.
Clinicamente, a fraqueza muscular e a falta de coordenao
motora esto presentes nas pessoas com DMD, alterando sua
funcionalidade e principalmente a praticidade em realizar tarefas
simples do dia a dia3. A interveno teraputica constante se
faz necessria pois a distrofia muscular progressiva. Assim, ao
focar em atividades motoras e de coordenao, torna-se possvel o
aumento da qualidade de vida e o retardo da progresso da doena.
O interesse principal dos profissionais que trabalham com DMD
identificar caractersticas que possam facilitar o desempenho
243
Captulo 13: Comparao entre a tarefa em ambiente virtual cm e sem contato fsico
motor durante as tarefas dirias e encorajar o desenvolvimento

de novas habilidades motoras, de forma que estas habilidades
sejam realizadas eficientemente em diferentes contextos4. Neste
sentido, os princpios da aprendizagem motora podem ajudar os
profissionais na estruturao da reabilitao, a fim de facilitar a
aprendizagem de habilidades motoras em pessoas com DMD4,5.
A aprendizagem motora um fenmeno que se refere a um
conjunto de processos internos associados com a prtica ou
experincia, levando mudanas relativamente permanentes
no comportamento motor5. O processo de aprendizagem
motora envolve trs fases principais: aquisio, reteno e
transferncia. Por exemplo, uma pessoa que levanta uma caixa
corretamente (fase de aquisio) deve ser capaz de executar esta
tarefa uma semana depois (fase de reteno) e transferir esse
aprendizado, levantando corretamente diferentes itens no local
de trabalho (fase de transferncia)5. Em outras palavras, apenas
a melhora do desempenho motor durante a fase de prtica da
tarefa (aquisio) no inferem aprendizagem motora, para
tanto necessrio avaliar o desempenho durante as fases de
reteno e transferncia6.
As habilidades motoras adquiridas com a prtica de uma
determinada tarefa permitem discernir claramente mudanas na
interao com objetos e com outros seres humanos, de maneira
a melhorar o desempenho na execuo da tarefa selecionada,
aumentar a consistncia e fluncia do movimento, diminuir os
erros e o tempo total para realizao da tarefa7,8.
Ento, considerando que o foco da aprendizagem motora
a prtica, h diferentes possibilidades para utilizar este
conhecimento na reabilitao9,10. Uma possibilidade que tem se
desenvolvido de forma consistente a verificao da aprendizagem
motora em ambientes de Realidade Aumentada, que tm sido
cada vez mais selecionados dentre tantos, a fim de no somente
explorar a tecnologia como terapia e aumento de funcionalidade
nas distrofias musculares, mas tambm tornar cada vez mais
244
V. H. Quadrado, T. D. da Silva, F. M. Favero, R. H. Hasue, P. S. Capito, M. Franco, C. B. de M. Monteiro
eficientes as maneiras de trabalhar com a aprendizagem motora,

com jogos eletrnicos e interfaces virtuais.
Recentemente, pesquisas cientficas com distrofias musculares
tm abordado cada vez mais o conceito de realidade aumentada,
no qual o indivduo exposto a uma interface virtual capaz de
interagir com elementos e alvos de forma dinmica e ldica,
tendo o raciocnio lgico e o tempo de reao associados ao
movimento, o que permite a contrao muscular de forma repetida
e consistente11-14.
A realidade aumentada permite uma interao agradvel e
segura, visto que possvel transportar os elementos do mundo
virtual para o real. Neste caso, pode-se eliminar dispositivos
tecnolgicos e complexos e interagir apenas com as mos, tornando
a tarefa mais natural e atrativa para o paciente15. A realidade
aumentada combina a viso que o usurio possui do mundo
real com objetos virtuais por meio de tecnologia em tempo real, e
objetos virtuais parecem coexistir no mesmo espao fsico que os
objetos reais16-18.
Desde o incio dos anos 90, h um progresso significativo no
que diz respeito ao desenvolvimento de ambientes de realidade
virtual. Nesta rea, a maioria dos trabalhos tm se concentrado
em aspectos como gerao de imagens de qualidade, captura dos
movimentos dos usurios, modelagem de cenrios e interao
entre usurios e objetos virtuais19.
Spence (2003)19, cita que o uso de sensaes tteis acentua
a sensibilidade de outros estmulos presentes em um mesmo
ambiente de interao, alm de prover um novo canal de
comunicao. Yano et al.,199820, tambm destaca que a presena
do monitoramento ttil influencia diretamente na percepo
espacial, fazendo com que um paciente, por exemplo, diminua
o nmero de colises com paredes virtuais, em comparao ao
mesmo ambiente sem tato.
A gerao de estmulo ttil em ambientes virtuais tem atrado a
ateno de pesquisadores. Apesar de termos como force feedback
245
e tactile feedback terem surgido h mais de meio sculo, apenas

a partir da dcada de 1990 a pesquisa na rea intensificou-se, e o
tato comeou a fazer parte de simulaes de Realidade Virtual de
forma concreta19-21.
Os sistemas de reao ttil transmitem sensaes que atuam
sobre a pele. Estes sistemas podem incluir no apenas a sensao
do toque, mas tambm a percepo de geometria, rugosidade,
temperatura, caractersticas de atrito de superfcie associadas ao
objeto tocado e geralmente, estes dispositivos tambm englobam
reao de fora22.
Assim, para tornar o ambiente virtual mais real, interessante
que alm da locomoo e movimentao tridimensional, por
meio do cenrio e interao com o mesmo, o usurio possa
sentir de alguma forma os objetos com os quais est interagindo,
com o objetivo de tornar a tarefa mais fcil, j que o feedback
advindo tambm do tato pode ser mais eficiente que apenas o
feedback visual.
Entretanto, pessoas com limitaes motoras apresentam
deficincias no controle motor fino, na fora musculare na amplitude
de movimento. Esses dficits podem reduzir drasticamente a sua
capacidade de executar tarefas dirias, como vestir-se, pentear-se,
e higienizar-se de forma independente. Ademais, esses dficits
podem reduzir a participao em atividades comunitrias e de
lazer, alm de impactar negativamente perspectivas no trabalho3,4.
Estratgias que incluam o uso de vrias tecnologias baseadas
em jogos que reproduzam os movimentos corporais para as
pessoas com deficincia motora, tm sido desenvolvidas e
utilizadas recentemente para reabilitao, motivando as pessoas
a se engajar na realizao dos exerccios. Com isso, a tarefa
de realidade virtual sem contato fsico, permite aos usurios
controlar e interagir por meio do uso de gestos, sem que haja
a necessidade de tocar em uma interface fsica para o jogo. Ao
utilizar o movimento corporal a pessoa pode avaliar a preciso
de seus movimentos durante a execuo do exerccio, alm de
246
melhorar a motivao, interesse e perseverana para se engajar

na reabilitao fsica, propiciando benefcios para realizar
atividades de vida diria de forma independente23.
OBJETIVOS DOS TESTES

Tendo em vista as dificuldades particulares e bem diferenciadas
encontradas nos indivduos com DMD, este trabalho foi proposto
para que possamos compreender se uma tarefa realizada em
ambiente virtual sem contato fsico viabiliza mais possibilidades
funcionais do que a tarefa realizada por meio de uma interface com
contato fsico.
Os resultados so importantes para verificar a eficcia da
utilizao de tecnologia assistiva para propiciar funcionalidade
para pessoas com DMD.
MTODOS
Casustica
Para este trabalho selecionou-se 34 indivduos com idades
entre 10 e 35 anos, que foram divididos em 2 grupos: um grupo
composto por 17 indivduos que realizaram a tarefa em interface
com contato fsico (CCF) e outro grupo composto por 17 indivduos
que realizaram a tarefa em interface sem contato fsico (SCF).
Para manter as caractersticas da amostragem aleatria, em que
cada participante teve a mesma probabilidade de participar dos
grupos, utilizou-se a amostragem probabilista aleatria simples,
randomizada por sorteio com papel.
Seleo dos indivduos

Para a seleo dos indivduos, utilizou-se critrios de incluso
e de excluso, levando em considerao o diagnstico mdico de
DMD e o escore obtido nas aplicaes de escalas de funcionalidade,
247
de progresso da doena, e tambm da Classificao Internacional

de Funcionalidade Incapacidade e Sade (CIF)24.
Para a avaliao da funcionalidade, utilizou-se o Motor Function
Measure Scale (MFM), composta por 32 itens (tarefas), divididos
em trs domnios que fornecem um perfil detalhado da deficincia
fsica: (D1) transferncias e postura em p; (D2) capacidade
motora axial e proximal e (D3), capacidade motora distal, para
fornecer um perfil detalhado da deficincia fsica25. Neste trabalho
caracterizou-se os participantes somente pelo domnio D3 do
MFM, considerado o mais determinante para realizar tarefas
funcionais com os membros superiores. Para melhor especificar as
dificuldades dos participantes incluiu-se tambm o valor do MFM
total (MFMTot) no qual percebe-se que o valor do domnio D3
superior ao valor total em todos os participantes.
J para a avaliao da progresso da doena, utilizou-se a Egen
Klassification (EK); projetada para refletir a perda progressiva da
capacidade fsica do indivduo com DMD em 10 atividades principais26.
Para verificar o estadiamento da doena, foi aplicado o Vignos27, que
possibilitou mensurarmos o grau progressivo alcanado da doena.
Tabela 1: Score obtido dos sujeitos para os testes de funcionalidade

Sujeitos Idade MFMTot MFM-D3 EK Vignos
1 20 19,79% 57,14% 21 8
2 15 61,45% 95,23% 2 6
3 24 22,90% 61,90% 17 8
4 12 40,62% 71,42% 5 7
5 12 45,83% 66,66% 6 7
6 10 63,54% 95,24% 0 6
7 13 25% 57,14% 15 8
8 16 61,46% 95,24% 1 7
9 24 36,45% 85,71% 12 7
10 20 31,25% 71,42% 14 8
11 25 29,16% 80,95% 17 9
12 26 9,37% 14,28% 22 9
13 17 40,62% 80,95% 9 7
248
Tabela 1: Score obtido dos sujeitos para os testes de funcionalidade

Sujeitos Idade MFMTot MFM-D3 EK Vignos
14 22 58,33% 100% 1 7
15 19 61,46% 90,48% 2 7
16 23 15,62% 38,09% 20 8
17 14 80,20% 95,23% marcha 2
18 12 78,12% 90,47% marcha 3
19 25 21,87% 66,66% 16 8
20 17 89,58% 95,24% marcha 1
21 17 37,50% 76,19% 11 8
22 15 44,79% 90,47% 9 8
23 17 27,08% 66,66% 14 8
24 27 30,21% 66,66% 11 7
25 10 91,66% 95,23% marcha 1
26 20 43,75% 85,71% 8 7
27 12 86,45% 100% marcha 1
28 16 17,71% 28,57% 14 8
29 15 44,79% 90,47% 12 7
30 13 84,38% 100% marcha 2
31 32 39,58% 80,95% 11 8
32 16 39,58% 80,95% 11 7
33 17 21,87% 52,38% 19 8
34 21 5,20% 14,28% 23 9
Para a caracterizao dos indivduos e viabilizao de um

grupo bastante homogneo utilizou-se a CIF24, na qual, todos os
indivduos que participaram do estudo, deveriam apresentar as
mesmas caractersticas funcionais, com deficincia e incapacidade
leve ou moderada no domnio de funes do corpo (funes
neuromusculoesquelticas e relacionadas ao movimento do
tronco e dos membros superiores) e no domnio de atividades
e participao considerando-se a aprendizagem, comunicao e
mobilidade do tronco, das mos e braos.
Optou-se por esses domnios, por serem os mais importantes
para viabilizar a execuo da tarefa proposta de tocar a tecla do
249
computador no momento exato ou possibilitar um movimento

em direo ao ambiente virtual. Desta forma, considerando-
se as funes do corpo, os indivduos avaliados apresentaram
funes neuromusculoesquelticas relacionadas ao movimento
considerando o punho: funes das articulaes e dos ossos leve e
moderada (b7100.1 e b7100.2); fora de grupos de msculos leve e
moderada (b7300.1 e b7300.2); funes relacionadas a coordenao
dos movimentos voluntrios leve e moderado (b7602.1 e b7602.1).
Considerando-se os domnios de atividades e participao,
apesar das avaliaes propostas por este trabalho serem realizadas
em ambiente planejado, optou-se por organizar o grupo de
indivduos com DMD utilizando os cdigos da CIF seguidos
dos qualificadores de desempenho (que qualifica a participao
considerada como funcionalidade social) e de capacidade
(que qualifica a atividade considerada como funcionalidade
individual). Para que no ocorresse conflito na formao do grupo,
mesmo sabendo da existncia de redundncia na informao,
os indivduos avaliados tiveram o mesmo grau de dificuldade
na atividade e na participao. Para tanto, nas atividades e
participao do punho considerou-se pacientes com dificuldade
leve e moderada no uso fino das mos para manipular objetos
(d4402.11 e d4402.22) e pegar objetos (d4400.11 e d4400.22).
Nas funes de aprendizagem, aplicao de conhecimento,
realizao de tarefas e comunicao todos os indivduos
tiveram no mximo deficincia leve na concentrao e ateno
(d160.11), na realizao de uma tarefa simples (d2100.11) e na
recepo de mensagens orais (d310.11).
Excluiu-se os indivduos que apresentavam outras doenas
associadas, indivduos com baixo escore na escalas de avaliao
MFM, alteraes nas funes cognitivas que impossibilitavam a
colaborao e compreenso nas atividades propostas e indivduos
que no apresentaram as caractersticas leve ou moderada nos
itens funcionais segundo a CIF.
250

em Itens funcionais da CIF: Funes do Corpo
Funes das articulaes e dos ossos Leve e Moderada b7100.1 e b7100.2
Fora de grupo de msculos Leve e Moderada b7300.1 e b7300.2
Coordenao dos movimentos
Leve e Moderada b7602.1 e b7602.1
voluntrios

em Itens funcionais da CIF: Atividades e Participao
Uso fino das mos para manipular
Leve e Moderada d4402.11 e d4402.22
objetos
Pegar objetos Leve e Moderada d4400.11 e d4400.22
Coordenao dos movimentos
Leve e Moderada b7602.1 e b7602.1
voluntrios
Concentrao e Ateno Leve d160.11
Realizao de uma tarefa simples Leve d2100.11
Recepo de mensagens orais Leve d310.11
Instrumento
O Timing Coincidente utilizado, foi desenvolvido como uma
tarefa de realidade aumentada que possibilita trabalhar a capacidade
perceptual-motora do indivduo para executar uma resposta
motora em sincronia com a chegada de um objeto externo em um
determinado ponto28,29. uma tarefa que possibilita diferentes
focos de anlise, pois viabiliza o ajuste de diversos parmetros
importantes a serem avaliados, como variabilidade de prtica,
velocidade de estmulo, nvel de complexidade da tarefa, nvel de
habilidade, conhecimento de resultados, entre outras combinaes
de parmetros que se pode fazer de acordo com o objetivo proposto
para o estudo e, exatamente por essas possibilidades, tarefas
de Timing Coincidente tm sido intensamente investigadas,
principalmente no campo de aprendizagem motora30.
Tradicionalmente, as medidas de desempenho usadas em
estudos com tarefas de Timing Coincidente so: o erro absoluto,
que expressa a magnitude do erro; o erro constante, que expressa a
direo do erro (respostas atrasadas ou adiantadas) e o erro varivel,
251
que expressa a variabilidade ao longo das tentativas31. Durante a

prtica, quando os erros absoluto, constante e varivel diminuem
um indcio que o sistema percepto-motor encontrou uma soluo
apropriada para resolver o seu problema de organizao temporal,
e tende a repetir essa soluo.
O software com o jogo que disponibiliza a tarefa Timing
Coincidente foi elaborado pelo Departamento de Engenharia de
Sistemas Eletrnicos da Escola Politcnica da Universidade de So
Paulo (EP-USP), que mensura o desempenho da aprendizagem
motora por meio de duas interfaces distintas, sendo:
1. Interface com contato fsico (CCF): com a utilizao do
teclado do computador. Neste caso o alvo um objeto virtual
e o dispositivo de interao para acertar o alvo o teclado
do computador. O alvo poder ser posicionado em qualquer
lugar no mundo real do usurio, mas obrigatoriamente o
indivduo tem que utilizar o toque para efetivar a tarefa;
2. Interface sem contato fsico (SCF): com a utilizao
de movimento da mo no ambiente virtual. Para acertar a
meta existe um alvo virtual que representado pelo prprio
dispositivo de interao (marcador posicionado sobre
a mesa). Para a interface sem contato fsico no existe a
necessidade do toque em qualquer objeto, basta o indivduo
posicionar qualquer parte da mo sob a webcam ligada ao
computador e sobre o marcador, no momento em que o alvo
deve ser atingido.
A tarefa proposta similar desenvolvida no Bassin
Anticipation Timer Model 35580 da Lafayette Instrument
utilizado em diferentes trabalhos10,29,31. Considerando a
execuo do Timing Coincidente: so exibidos na tela do
computador 10 cubos que acedem (luz verde) em sequncia
at atingir o ltimo cubo que considerado o alvo (Figura
1). O participante tem feedback imediato de acerto ou
erro da tarefa por meio de sons diferentes, previamente
demonstrados.
252
Figura 1: Tarefa de Timing Coincidente realizada no computador
Procedimento
Para viabilizar o uso do Timing Coincidente como proposta
cientfica, deve-se levar em considerao alguns mtodos para
posicionar a pessoa no momento da execuo da tarefa, como
mobilirio e materiais.
Os participantes foram posicionados em uma mesa com o
computador instalado a frente. A cadeira foi ajustada de acordo
com o tamanho e necessidade de cada participante, assim como
o apoio para os ps, de tal forma que ficaram posicionados
adequadamente para viabilizar o incio e a finalizao da tarefa.
Antes de iniciar a avaliao, explicou-se o funcionamento da
tarefa para cada participante: a mo utilizada na tarefa deve ficar
sobre a mesa, em uma marca determinada referente ao sensor de
posicionamento e o olhar deve ser dirigido para a tela do computador
onde est a tarefa. O comando verbal prepara fornecido pelo
experimentador quando a luz surge no ponto inicial, sendo que,
para atingir o alvo, uma possibilidade o usurio apertar a tecla
de espao do computador concomitantemente com chegada do
estmulo luminoso no alvo (interface CCF) e a outra possibilidade
por meio de movimento virtual sobre o marcador posicionado
sobre a mesa no momento que coincida com a chegada da luz no
alvo (interface SCF).
Esta tarefa foi repetida vrias vezes de acordo com o
delineamento do experimento. No delineamento cada indivduo
realizou 20 tentativas da tarefa com o membro superior dominante
253
em velocidade mdia, ou seja, 1,70 m/s para a fase de Aquisio.

Aps cinco minutos de repouso, realizaram cinco tentativas na fase
de Reteno e, em seguida mais cinco tentativas com velocidade
alta, ou seja, 2,02 m/s (Tabela 4):
Tabela 4 Delineamento da Tarefa

Tipo de
Indivduos Aquisio Reteno Transferncia
Interface
20 tentativas 5 tentativas 5 tentativas
Com Contato
CCF 17 Velocidade 1,70 Velocidade 1,70 Velocidade 2,02
Fsico
m/s m/s m/s
20 tentativas 5 tentativas 5 tentativas
Sem Contato
SCF 17 Velocidade 1,70 Velocidade 1,70 Velocidade 2,02
Fsico
m/s m/s m/s
Legenda - CCF: Grupo que realizar a tarefa em Interface com contato fsico; SCF:
Grupo que realizar a tarefa em Interface sem contato fsico; m/s: metros por
segundo.
Dessa maneira, foi possvel avaliar o desempenho durante as

tarefas de aquisio, reteno e transferncia no que se refere
diferena entre o tempo de toque do sensor com o acendimento do
alvo. Para tanto, foi utilizada como medida de erro, apenas o erro
absoluto, que corresponde preciso com que a meta da ao foi
atingida, calculada por meio da mdia aritmtica das diferenas
absolutas entre o desempenho real em cada tentativa e a meta (26).
Anlise dos dados

Para os resultados intergrupo e intragrupo os dados foram
separados em blocos de cinco tentativas em todas as fases do
experimento, totalizando quatro blocos de aquisio, um de
reteno e um de transferncia.
O erro absoluto foi utilizado como medida de erro para
estimativa de preciso de resposta ao estmulo, transformando
os valores obtidos inicialmente em mdulos antes de proceder ao
clculo da mdia. Para acerto foram considerados toques com at
200 milissegundos de erro.
254
Os dados no atenderam aos testes de normalidade entre as

varincias, portanto foram utilizados testes no paramtricos. O
teste de Mann-Whitney foi utilizado para a anlise intergrupo e,
para a anlise intragrupo, utilizou-se o teste de Wilcoxon, sendo
que, foi adotado um nvel de significncia de p<0,05.
RESULTADOS DO EXPERIMENTO
A figura 2 mostra a mdia dos participantes em cada tentativa
nas fases de aquisio, reteno e transferncia.
Figura 2: Grfico com as mdias em cada tentativa
A figura 3 apresenta as mdias em blocos nas trs fases do

experimento (aquisio, reteno e transferncia) (Figura 3).
255
Figura 3: Mdias de tentativas em blocos

BL1: bloco 1 da fase de aquisio; BL2: bloco 2 da fase de aquisio; BL3: bloco 3 da
fase de aquisio; BL4: bloco 4 da fase de aquisio; BLR: bloco da fase de reteno;
BLT: bloco da fase de transferncia.
Ambos os grupos de tentativas apresentaram melhora no

desempenho na fase de aquisio, observado pela diferena
estatstica do bloco 1 da aquisio para o bloco 4. Para o bloco de
reteno, no houve diferena significativa em comparao ao
desempenho do bloco 4 da fase de aquisio.
Para a fase de transferncia, no grupo CCF no houve diferena
estatstica entre o bloco de transferncia e de reteno. No entanto,
observa-se pelos resultados diferena significativa com relao ao bloco
de reteno no grupo SCF, entretanto houve diferena estatisticamente
significante entre a transferncia e o primeiro bloco de aquisio, o que
significa que os indivduos no tiveram o desempenho semelhante ao
primeiro bloco de aquisio, sugerindo transferncia no grupo SCF.
Tabela 5: Resultados intragrupo

Grupo A1-A4 A4-R R-T T-A1
p
CCF 0,001* 0,334 0,596 0,0001*
SCF 0,010* 0,330 0,001* 0,025*
CCF: tentativas realizadas com contato fsico; SCF: tentativas realizadas sem contato
fsico; A1: bloco 1 da fase de aquisio; A4: bloco 4 da fase de aquisio; R: bloco da
fase de reteno; T: bloco da fase de transferncia.
256
Considerando-se os resultados intergrupos percebe-se que o

desempenho do grupo CCF foi superior ao grupo SCF em todas as
fases da tarefa com diferena significativa (tabela 6).
Tabela 6: Resultados intergrupo

A1 A2 A3 A4 R T
P
0,001* 0,001* 0,004* 0,002* 0,001* <0,001*
A1-A4: referente aos quatro blocos da fase de aquisio; R: bloco da fase de reteno;
T: bloco da fase de transferncia.
DISCUSSO DOS RESULTADOS

Para as pessoas com DMD, o foco principal de adquirirem
uma habilidade motora no est, necessariamente, em conseguir
realiz-la durante a reabilitao, mas como ir realiz-la no
futuro ou no seu ambiente cotidiano, seja em casa, na escola
ou no trabalho5. Portanto, os profissionais devem determinar o
aprendizado ideal, com condies que permitam reter e transferir
a habilidade aprendida.
Conforme apresentado, a aprendizagem motora composta por 3
subsequentes fases, sendo elas: a aquisio, a reteno e a transferncia
de uma habilidade motora, resultando no aumento da consistncia,
fluncia no movimento, diminuio do erro de execuo e reduo no
tempo total de movimento para a realizao da tarefa8.
Neste sentido, a tarefa Timing Coincidente pode ser utilizada
como meio para a avaliao da aprendizagem motora por
permitir mensurar as trs fases mencionadas. Segundo Fonseca
(1980)32, a aprendizagem motora parece no estar ligada a uma
regio especfica do crebro, e sim uma resultante de complexas
operaes neurofisiolgicas e neuropsicolgicas juntamente com
seus mecanismos envolvidos, embora no totalmente conhecidos,
mas, envolvendo memria e ateno.
Tarefas de aes interceptativas como a de Timing Coincidente,
exigem moldar o comportamento de um movimento para
257
acomodar eventos futuros. A interceptao requer uma previso

da localizao do objeto no futuro e uma adaptao contnua para
as propriedades espao-temporais do objeto a ser interceptado. Ao
interceptar uma bola, por exemplo, uma pessoa tem que selecionar
e iniciar um movimento baseado em informaes visuais (o
tamanho do objeto) e/ou cognitivas (caractersticas funcionais do
objeto), ou seja, trata-se do controle antecipatrio do movimento
(feedforward). Uma vez que o movimento para o alvo iniciado, ele
guiado pela viso e, se necessrio, o movimento pode ser ajustado
de imediato ou a qualquer momento que beneficie o desempenho
na tarefa33. Esta antecipao pode ser caracterizada por estados
cerebrais que refletem a informao prvia sobre o que possvel ou
provvel do estmulo visual que est por vir34. Pode ser vista como
um sinal para orientar e chamar a ateno em uma determinada
tarefa para facilitar respostas potencialmente significativas35.
A importncia da capacidade de antecipao para a execuo
bem sucedida de aes motoras j foi bem documentada36-38. Sabe-
se que a performance coordenada de um indivduo depende de
iniciar a sequncia de movimentos no momento correto e de realizar
as aes com preciso temporal. Mais especificamente, tarefas
de timing coincidente requerem do executante uma previso da
posio futura de um objeto ou alvo mvel e da organizao da
resposta motora, de maneira a fazer o seu trmino coincidir com a
chegada do estmulo externo ao local pr-determinado39. Portanto,
esse tipo de tarefa exige a capacidade de integrar a antecipao
efetora e a receptora40.
Santos et al. (2003)31, citam que em idosos, mesmo com a perda
fisiolgica gradual de alguns dos mecanismos neurofisiolgicos
supracitados, em uma tarefa interceptativa antecipatria de
Timing Coincidente em ambiente real, o erro absoluto tendeu a
diminuir gradativamente durante a prtica da tarefa.
O mesmo resultado foi encontrado no presente estudo, com
a utilizao do Timing Coincidente em ambiente virtual. Como
visto nas figuras 2 e 3, em ambos os grupos CCF e SCF, pode-se
258
inferir aprendizagem motora, pois houve melhora do desempenho

do primeiro para o ltimo bloco da fase de aquisio e este
desempenho foi mantido, confirmado pelos testes de reteno
e transferncia, nos quais os indivduos apresentaram o mesmo
desempenho do final da aquisio, mesmo com algum tempo sem
contato com a tarefa (reteno) e aps realizar a tarefa com alguma
modificao (transferncia).
Com os resultados obtidos percebe-se que tanto os participantes
do grupo CCF como os do grupo SCF foram capazes de lidar
satisfatoriamente com as variveis caractersticas da aprendizagem
motora (aumento da consistncia, fluncia no movimento,
diminuio do erro e do tempo total de movimento).
Estes resultados mostram a capacidade de adaptao do ser
humano ante modificaes do ambiente. O comportamento
motor habilidoso, alm de consistente, flexvel por natureza.
Principalmente em habilidades como as de Timing Coincidente,
os estmulos ambientais relevantes mudam exigindo modificaes
no nvel da tomada de deciso e da programao motora (39). Nessas
tarefas, o processo de aquisio compreende desenvolver um
vasto repertrio de respostas para poder diversificar a maneira de
alcanar a meta desejada (41). Assim, uma vez adquirida a habilidade,
o executante possui a certeza de que o resultado ser alcanado
repetidas vezes, mesmo que o ambiente esteja em constante
mudana. Essa certeza no implica rigidez do comportamento,
mas um grau de variao comportamental necessrio para manter
a estabilidade do desempenho42.
O objetivo precpuo da prtica no facilitar a performance
de efeitos temporrios durante a aquisio, mas sim possibilitar
melhor desempenho duradouro (atribudo aprendizagem) nos
testes de reteno e/ou transferncia43-46.
Tais resultados corroboram o aspecto fundamental da
aprendizagem motora discutido por Tani, 200543; Magill, 200044.
Estes autores afirmam que para a aprendizagem ocorrer, as
habilidades devem ser executadas em ambientes que demandam
259
constante capacidade de adaptao. Esta adaptao, no entanto,

s ocorre na medida em que existam situaes desafiadoras
capacidade de movimento j adquirida, de forma que novas
estruturas de ao tenham que ser formadas para atender s
exigncias impostas pelo ambiente.
Ao analisar as diferenas entre os grupos, o grupo CCF
apresentou menor tempo de resposta em comparao ao grupo SCF
em todas as fases da tarefa (aquisio, reteno e transferncia).
Esse fato pode ser discutido de trs maneiras:
(1) o delay que a cmera produz quando o indivduo do grupo SCF
faz o movimento de resposta, fazendo com que o processamento
dos dados aumente o tempo de resposta;
(2) a dificuldade motora do indivduo com distrofia em
contrair o grupo muscular necessrio para executar o movimento
rapidamente, gerando um tempo de reao cognitiva supostamente
exato, mas o tempo de resposta motora tardia, aumentando o
tempo de resposta de acerto. Ou seja, ao executar o movimento no
ambiente sem contato fsico era necessrio muito mais contrao
muscular e controle do movimento, o que pode ter causado menor
desempenho na execuo da tarefa;
(3) a falta de feedback ttil sobre o movimento: o boto do
teclado oferece informao de onde o movimento da mo deve
parar, enquanto na interface sem contato fsico a mo passa no ar,
sem uma direo exata e sem padro de velocidade e desacelerao
ao final do movimento.
A prioridade na representao dos objetos tambm
fortemente influenciada por sua relevncia aprendida e, alm de
estmulos relevantes pelo condicionamento ou por caractersticas
inatas, estmulos que compartilham caractersticas comuns com
eles tambm capturam a ateno (47).
O desempenho de uma tarefa requer a adoo de regra
estmulo-resposta adequada a um contexto especfico, ou seja, so
necessrios ajustes na forma como os estmulos so selecionados 48.
Uma observao comum que uma simples mudana no contexto
260
experimental pode causar uma importante mudana nos efeitos

comportamentais nas condies testadas. Exemplos de efeitos
contextuais so os efeitos sequenciais (como a influncia de testes
anteriores no teste atual) observados em tarefas de discriminao
visual49, bem como os vrios tipos de efeitos que tm sido relatados
por pesquisadores da memria, como a variao da frequncia de
palavras, em que a quantidade de palavras memorizadas diminui
medida que o tempo de exposio de cada uma menor50. Por meio
de ajustes de estratgia (configurao) atencional, os voluntrios
so capazes de emitir comportamentos adaptativos e orientados a
objetivos especficos.
CONCLUSO
Segundo Kim et al. (2011)51, Wang e Reid (2011)52 a utilizao de
realidade virtual como instrumento para investigao e reabilitao
fsica, cognitiva ou psicolgica viabiliza melhora da funo motora
a diferentes deficincias. Embora este conhecimento e utilizao
prtica sejam recentes, sua necessidade j est estabelecida em
nosso cotidiano sendo fundamental a existncia de pesquisas para
direcionar sua utilizao na prtica clnica.
Verificou-se que em pessoas com DMD pode-se inferir
aprendizagem motora mediante tarefa de Timing Coincidente em
ambiente virtual, entretanto na interface com contato fsico os
indivduos obtiveram melhor desempenho quando comparada
interface sem contato fsico.
Com a prtica, os movimentos imprecisos so menos
frequentes, consequentemente, h otimizao de energia e
diminuio no tempo de realizao da tarefa, isto faz com que a
sequncia de movimentos ganhe progressiva fluncia e harmonia
(Monteiro et al., 2010)53. Segundo definies clssicas de habilidade
motora, a prtica com informao complexa e intencional envolve
mecanismos (perceptivo, decisrio e efetor) que, mediante o
processo de aprendizagem, tornam-se organizados e coordenados
261
de tal forma a alcanar objetivos pr-determinados com mxima

certeza e mnimo dispndio de energia54,55.
Os resultados do trabalho sugerem que atividades especficas
em realidade virtual podem ser utilizadas para promover ganho
de habilidades motoras em indivduos com DMD, viabilizando
a aplicao teraputica por profissionais da sade, alm de sua
utilizao domiciliar, como uma maneira ldica e motivadora
de melhorar a capacidade distal em pessoas com dficit de
movimentao.
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266
CAPTULO 14
O USO DA REALIDADE AUMENTADA NA REABILITAO
DOS MEMBROS SUPERIORES
Adriana Nathalie Klein, Joo Henrique Costa Alves dos Santos, Paulo Rogrio de
Oliveira, Ana Grasielle Dionsio Corra
INTRODUO
Como o aumento da expectativa de vida de pessoas com
Distrofia Muscular (DM) na ultima dcada, principalmente devido
ao avano de pesquisas cientficas, desenvolvimento tecnolgico,
polticas de concesso dos ventiladores no invasivos e interveno
medicamentosa precoce1,2, percebemos maior necessidade de
descobertas inovadoras para reabilitao e desenvolvimento de
tecnologias assistivas para maximizar a funcionalidade3.
Na interveno especfica dos membros superiores (MMSS) de
pessoas com DM, o mtodo de avaliao objetivo-subjetivo fornece
dados sobre o grau de fraqueza e desequilbrio muscular e o nvel de
independncia na realizao das atividades de vida diria e prtica
em diferentes fases da distrofia4,5. A utilizao de avaliao fidedigna
permite o planejamento de programas assertivos de reabilitao,
como exerccios para membros superiores, prescrio/confeco
de rteses e desenvolvimento de recursos para o treinamento de
tecnologias assistivas4,5.
Com a evoluo natural da doena, a capacidade fsica e
funcional encontra-se limitada e sabe-se que a regio distal dos
MMSS torna-se a nica forma de interao com recursos de
tecnologia como computadores, joystick de cadeira motorizada e
de jogos eletrnicos (vdeo game)3,5. Os programas de reabilitao
dos MMSS podem atuar na manuteno da amplitude de
267
Captulo 14: O uso da realidade aumentada na reabilitao dos membros superiores
movimento, amenizar o desequilbrio muscular, prolongando a

capacidade funcional6.
H diversos recursos que podem ser utilizados para realizao
de exerccios funcionais, como por exemplos os Handhelps,
massas teraputicas, puttycise, polias ativas/assistidas,
cicloergometros de MMSS, entre outros. Porm, na rotina diria
dos atendimentos, percebe-se a necessidade de diversificar esses
recursos, tanto para os pacientes, quanto para os terapeutas e o
uso de Realidade Aumentada pode ser uma boa estratgia para
organizar um programa teraputico funcional para cada pessoa
com DM7.
Uma ferramenta interessante e que pode ser utilizada por
uma equipe multidisciplinar na habilitao de pessoas com DM
e que utiliza os conhecimentos advindos da realidade aumentada
por meio da utilizao da musica na prtica clnica GenVirtual7.
O GenVirtual foi desenvolvido especialmente para uso com
pessoas com deficincia com objetivo de proporcionar maior
motivao durante a terapia por meio de jogos musicais7. Assim
como, sua tecnologia diferenciada possibilita identificar diferentes
formas de interveno e sugerir futuros trabalhos e projetos para
desenvolver ferramentas funcionais para pessoas com DM. Esses
recursos mostraram-se um potencializador de funo para acesso
ao computador principalmente para pessoas com DM que so
dependentes de ventiladores no invasivos por meio de mscaras
faciais 24horas/dia8.
REALIDADE AUMENTADA NA REABILITAO

Realidade Aumentada (RA) permite o uso de recursos
computacionais na reabilitao sem a necessidade de uso de
equipamentos convencionais de interao tais como mouse e
teclado. A RA possibilita sobrepor, no mundo real, objetos virtuais
tridimensionais, gerados por computador misturando o mundo
real com o virtual9,10.
268
A. N. Klein, H. C. A. dos Santos, P. R. de Oliveira, A. G. D. Corra
Quando os conhecimentos da RA so utilizados para organizar

ferramentas clnicas para ser aplicada em um programa teraputico
interessante que seja considerado o custo do material, ou seja ter
como objetivo desenvolver tecnologia funcional e de baixo custo
uma necessidade da rea da reabilitao. Uma programa eficaz e
acessvel para toda a populao propiciar flexibilidade e divulgao de
conhecimento, beneficiando um nmero maior de pessoas11. O software
GenVirtual, alm de oferecer diferentes estmulos importantes para a
reabilitao (sonoros e visuais) tem como caracterstica importante o
custo acessvel e fcil disponibilidade para utilizao7.
O GenVirtual possibilita adicionar no mundo real do usurio,
objetos virtuais musicais que simulam sons de diferentes
instrumentos musicais, tais como de corda: piano, violo e
guitarra, de sopro: flauta e violino, e de percusso: prato, caixa,
surdo, pandeiro, cuca, repinique, triangulo e chocalho7.
A figura 1 mostra os componentes que o GenVirtual necessita:
um computador, uma webcam, caixas de som, o software
GenVirtual e cartes que permitem a interao com o software,
resultando em um ambiente computacional interativo que utiliza
RA e musical7. Os cartes foram desenhados para serem impressos
em folha de papel sulfite (A4) e funcionam como marcadores que
so interpretados por meio da webcam pelo software GenVirtual7.
Figura 1: Componentes para uso do GenVirtual
269
Para o desenvolvimento do GenVirtual, foi utilizada a

ferramenta ARToolkit que possibilita desenvolver aplicaes de
RA por meio de tcnicas de rastreamento ptico7. Inicialmente,
uma cmera de vdeo captura imagens do cenrio real. Estas
imagens so processadas e convertidas em imagens binrias (em
preto e branco). O ARToolkit analisa estas imagens a procura de
figuras geomtricas quadradas (denominadas marcadores), que
contm em seu interior smbolos para identific-los. O ARToolkit
identifica os quatro vrtices de regies quadradas, contidas na
imagem de vdeo, e compara os smbolos do seu interior com
os smbolos musicais (gabaritos) dos marcadores cadastrados
pelo usurio. Caso o smbolo extrado seja semelhante ao
smbolo cadastrado, o sistema passa a calcular a sua orientao
e posio em relao cmera de vdeo. A posio e orientao
do marcador so obtidas por meio da anlise da imagem de
vdeo, que estabelece o relacionamento entre as coordenadas do
marcador e as da cmera. Aps o reconhecimento do smbolo,
o objeto virtual projetado no frame de vdeo por meio de uma
biblioteca grfica, neste caso, OpenGL7 . A Figura 2 ilustra esse
processo de reconhecimento de marcadores.
Figura 2: Ciclo de funcionamento do ARToolkit
270
Quando os cartes do GenVirtual so reconhecidos, surgem

cubos tridimensionais coloridos na tela do computador, em cima
da imagem do marcador e, quando obstrudos pelo usurio emitem
os sons das notas musicais, conforme mostra a Figura 3.
Figura 3: Interao do usurio com o GenVirtual
APLICABILIDADE DO GENVIRTUAL NA TERAPIA OCUPACIONAL

O sistema GenVirtual foi testado por equipe multidisciplinar por
meio de sua aplicao em programa de reabilitao em pessoas com
Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) com o objetivo de verificar
se a ferramenta de RA aplicada a um programa de reabilitao de
MMSS seria capaz de interferir na motivao e satisfao da pessoa
durante o programa de exerccios, assim como verificar a usabilidade
deste sistema como recurso na prtica clnica7.
Participaram deste estudo 16 (dezesseis) pessoas com DMD
que foram randomizados em dois grupos de forma estratificada
por critrio de idade, dois terapeutas ocupacionais e um avaliador
cego. O grupo-1 foi denominado o de interveno (G1I) e o grupo-2
de controle (G2C). O G1I realizou o programa de exerccios, com o
uso do GenVirtual, o G2C prosseguiu com o mesmo procedimento
de exerccios que j faziam parte dos atendimentos clnicos. O
programa de exerccios contemplou o trabalho de amplitude ativa
nos seguintes movimentos: extenso ativa de colovelos, prono-
supinao ativa de antebraos e flexo-extenso ativa de punhos
bilateralmente.
271
Ambos os grupos realizaram avaliao por avaliador cego

no incio, em 4, 8 e 12 semanas consecutivas, por meio de um
questionrio semi-estruturado, elaborado pelos autores deste
estudo, com alternativas que avaliaram o grau de satisfao, a
motivao, e a percepo do efeito, com notas em porcentagem
na escala Likert de 0 a 100%. Alm disso, os dois terapeutas que
aplicaram o GenVirtual tambm foram avaliados no mesmo
intervalo de tempo para mensurao do grau de praticidade,
aplicabilidade e percepo da motivao no pacientes estudados.
Dentre os resultados demonstrados na Tabela-1 o uso
do GenVirtual teve boa aceitao pelas pessoas com DMD,
demonstrados com o maior grau de motivao e efeito do que os
recursos tradicionais utilizados.
Tabela 1 Resultado da mdia da nota (0-100%) das pessoas avaliadas nas

seguintes caractersticas: facilidade de uso, efeito dos exerccios, motivao
durante os exerccios e por fim satisfao do usurio
Mdia de resultado de paciente Mdia de resultado de paciente
Caracterstica
SEM tecnologia (G2C) COM tecnologia (G1C)
Facilidade 82% 83,6%
Efeito* 79% 80%
Motivao 74% 88,6%
Satisfao 82% 85,5%
Legenda: *Efeito dos exerccios na percepo do paciente.
Na Tabela-2, os dados obtidos mostraram que os terapeutas

consideraram o GenVirtual um pouco menos prtico durante os
exerccios, por depender do uso do computador, ajustes de cmera
e som, a aplicabilidade foi considerada muito similar ao programa
tradicional, porm na percepo do terapeuta a motivao e
interesse das pessoas com DMD foi considerada maior com o uso
do GenVirtual.
272
Tabela 2 Resultado da mdia da nota (0-100%) dos terapeutas

ocupacionais avaliados nas seguintes caractersticas: praticidade de uso,
aplicabilidade na reabilitao, motivao do paciente
durante os exerccios
Mdia de resultado do Mdia de resultado do
Caracterstica
terapeuta SEM tecnologia terapeuta COM tecnologia
Praticidade 85% 81,7%
Aplicabilidade* 92% 92,3%
Motivao** 73% 91,8%
Legenda: * Aplicabilidade
** Motivao do paciente durante os exerccios na viso do terapeuta.
Assim, pode-se considerar que o uso do GenVirtual tem

uma boa aplicabilidade no programa de reabilitao de MMSS,
e pareceu aumentar a motivao e consequente participao
da pessoa com DMD durante o programa da reabilitao.
Dois anos aps o estudo , a tecnologia GenVirtual, sofreu
vrias atualizaes no software, sendo que sua verso atual,
tem sido significativamente utilizada no programa de
reabilitao de pessoas com DMD e dficit cognitivo. Verifica-
se que ao utilizar a RA a pessoa parece responder melhor aos
comandos dos exerccios ativos e ativos assistidos 7,12. Outras
caractersticas interessantes do GenVirtual a possibilidade
dos cartes serem disponibilizados pelo terapeuta em
tamanhos e distancias diferentes, assim possvel graduar o
grau de dificuldade para trabalhar as diferentes amplitudes de
movimento dos MMSS (Figura 4a), e ainda associar o conceito
de cores, formas, instrumentos musicais, e jogos de memria
visual, ttil e sonora (Figuras 4b e 4c).
273
Figura 4: a) Cartes marcadores do GenVirtual; b) Terapeuta usando o GenVirtual com

o paciente; c) Imagem dos cubos virtuais
COMPLEMENTAO DO GENVIRTUAL PARA USO EDUCACIONAL

Depois da experincia fenomenolgica da criao e
implementao do GenVirtual, o mesmo grupo de pesquisadores
desenvolveu um outro software complementar, denominado
Wordy13. Trata-se de um jogo em RA desenvolvido para facilitar
o processo de aprendizagem de pessoas com dficits motores e/
ou cognitivos.
No jogo Wordy, o usurio (aprendiz) forma palavras por meio
do posicionamento de slabas contidas nos cartes marcadores
(a mesma lgica do GenVirtual) e, caso o usurio acerte a
estrutura da slabas ao montar uma palavra, o sistema gera o
objeto escrito de forma tridimensional e emite o som referente
palavra formada. A Figura 5 mostra o processo de formao de
palavras com o jogo Wordy.
274
Figura 5: a) Cartes do Wordy; b) Imagem da palavra sendo montada; c) Imagem do

objeto 3D que aparece na tela quando o usurio-aprendiz acerta a montagem da
estrutura da palavra.
Para auxiliar o usurio (educador), o sistema fornece uma

biblioteca de palavras a serem formadas (Figura 6a) separadas por
grau de dificuldade. O educador pode escolher as palavras e o nvel
de dificuldade do jogo alm de gerar um relatrio para anlise de
desempenho do aprendiz (Figura 6b).
Figura 5: a) Biblioteca de palavras; b) Relatrio de desempenho do usurio-aprendiz.
275
Esta proposta de jogo foi testada em um projeto piloto em

pessoas com DM para verificar a possvel aplicabilidade da
ferramenta no setor de escolarizao. Os resultados, mesmo que
preliminares, apontaram um potencial de uso, mas necessita ser
mais explorado, pesquisado e validado. O projeto piloto tambm
resultou em um relatrio de ajustes que precisam ser adequados na
ferramenta, visando melhorar sua usabilidade. A Figura 6 mostra
imagens dos testes feitos na ABDIM.
Figura 6: Testes com o jogo Wordy realizados na ABDIM.
CASOS CLNICOS SOBRE O USO DE TECNOLOGIAS DERIVADAS DO

GENVIRTUAL NAS DMS
Ao avaliarmos pessoas com DM em fase avanada da doena
quanto s habilidades das atividades instrumentais (estudo,
trabalho, lazer e atividades grficas) percebemos grandes
limitaes nestes domnios. A descoberta da possibilidade do uso
do GenVirtual como recurso de tecnologia assistiva ajudaram a
manter ou maximizar a autonomia dessas pessoas, mesmo com
grande limitao funcional8. Esta sesso apresenta dois casos
clnicos que utilizaram os conhecimentos adquiridos no programa
teraputico.
Caso 1 - Uso da webcam e software GenVirtual para treino grfico de escrita

Usurio A.H.S., de 30 anos e diagnstico DMD, usurio de
cadeira de rodas motorizada com sistema de adequao postural.
276
Utiliza ventilao no invasiva (VNI) em perodo integral, por

meio de interface nasal (modelo Confort Lite II). Adicionado a
isto temos limitao das amplitudes de movimento de pescoo,
tronco, membros inferiores, e nos MMSS a fora muscular distal
significativamente diminuda. Assim, o desempenho para tarefa
de escrita fica muito prejudicada pelo pequeno campo visual
disponvel e todas essas caractersticas supracitadas.
Neste caso o uso de tecnologia de viso indireta, por meio
de webcam posicionada perpendicular a uma mesa, junto com o
Software GenVirtual foi capaz de projetar a imagem da mo do
usurio para o monitor do computador sem inverter a imagem
conforme mostra a Figura 7.
Figura 7: Usurio treinando atividade de escrita com recursos do GenVirtual
277
A webcam capta imagens e projeta no monitor o que estiver em

seu campo de ao, basta posicionar os objetos a serem manipulados
pela pessoa. Assim, a imagem real da mesa de atividades pode ser
projetada para o monitor, aumentando significativamente o campo
visual, que passa a manter o olhar para a linha do horizonte.
Esta estratgia apresenta vantagens em relao ao uso de
espelho para visualizao: a imagem no fica invertida, alm de
aumentar a independncia do usurio, pois j no h necessidade
de ajuda pessoal por todo o perodo que o paciente quiser realizar
a atividade grfica.
Caso 2 - Uso da webcam e software GenVirtual para treino grfico de pintura

Usurio F.A.S. de 32 anos e diagnstico de DMD expressou o
desejo em voltar a pintar, porm em fase avanada da doena, com
grande limitao fsica e funcional, adicionado ao uso de ventilao
no invasiva por perodo integral por meio de mscara nasal.
Durante a anlise da atividade, foi necessria a ajuda de duas
pessoas para dar o suporte ao membro superior dominante e
manter a atividade na altura dos olhos (Figura 8), o que tornava a
atividade grfica muito cansativa para todos os envolvidos.
Figura 8: Usurio necessita da ajuda de duas pessoas para execuo da atividade grfica.
Com a utilizao de um Sling de teto (um suporte que apoia o

cotovelo e punho) possibilitando a diminuio de peso dos MMSS
para favorecer os movimentos de flexo e aduo horizontal de
ombro, alm de estabilizar o punho para facilitar o uso do pincel,
278
adicionado ao uso da webcam e software GenVirtual, foi possvel a

independncia para realizao da atividade de pintura e possibilitar
funcionalidade independente ao usurio (Figura 9).
Figura 9: Usurio utilizando o Sling e o GenVirtual para atividade de pintura de forma

independente.
A Figura 10 mostra uma sequncia de trs fotos demonstrando

o benefcio do uso do GenVirtual em comparao a outros dois
recursos: uso de espelho convencional (Figura 10a); o uso da
ferramenta da cmera do Skype em FullScreen (Figura 10b), ambos
deixam a imagem invertida o que s vezes pode confundir o usurio
durante a execuo da tarefa; uso do GenVirtual como recurso que
permite que a imagem no fique invertida (Figura 10c), ou seja, a
imagem fica espelhada, favorecendo o treino grfico.
279
Figura 10: a) Exemplo de uso do espelho; b) Exemplo de uso do Skype em FullScreen;

c) Exemplo de uso do GenVirtual
CONCLUSES
Conforme apresentado, a Realidade aumentada uma
tecnologia que tem diversas aplicabilidades para pessoas com
DM. Nas intervenes utilizadas verificou-se possibilidades e
resposta prticas positivas seja com o uso do GenVirtual para
reabilitao ou para treino de atividades grficas, ou ainda o uso
do jogo Wordy para processos de aprendizagem. importante
enfatizar que as pesquisas com os materiais apresentados so
sugestes que necessitam de mais aplicao prtica e necessita
de pesquisa cientficas para possibilitar sua comprovao e
utilizao baseada em evidencias. Importante esclarecer que
necessrio que estes recursos sejam prticos, tenham baixo custo
e boa aplicabilidade para uso em atividades clnicas e tambm em
280
participao social, seja em domiclio ou na escola do usurio.

Como a crescente utilizao dos conhecimentos da RA na prtica
clnica de diferentes profissionais da sade, importante que
a equipe multidisciplinar esteja atualizada, e tenham um bom
conhecimento de tecnologias computacionais para favorecer o uso
nos programas de reabilitao14.
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Abordagem Interdisciplinar/ Marco Orsini. Rio de Janeiro: Guanabara
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Rehabilitation Engineering, In-Tech. 2009:13-36.
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10- Azuma, R. et al. Recent Advances in Augmented Reality, IEEE Computer
Graphics and Applications. 2001;21(6):34-47.
281
11- Aplicaes da Realidade Aumentada. Disponvel em http://

realidadeaumentadapt.blogspot.com.br/2010/02/aplicacoes-da-
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12- Burdea GC. Virtual rehabilitationbenefits and challenges. Methods of
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14- Galvo, Maria Carolina Ferlini. Wordy: Jogo em Realidade Aumentada
para Reabilitao Cognitiva. Monografia apresentada Universidade de
So Paulo para a concluso do curso de graduao em Engenharia de
Computao, Dezembro de 2012.
15- Garbin, T.R. Ambientes de comunicao alternativos com base na
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de currculo emao. Tese de Doutorado apresentado Pontifcia
Universidade Catlica de So Paulo, 2008.
Sites indicados
1- http://wordypoli.herokuapp.com/pages/home
2- www.abdim.org.br
3- www.todosporela.org.br
282
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Realidade virtual em distrofias musculares/Carlos

Bibliotecria responsvel: Elenice Yamaguishi Madeira CRB 8/5033

CAPTULO 3: TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR - FISIOTERAPIA

CAPTULO 4: TRATAMENTO INTERDISCIPLINAR - FISIOTERAPIA

CAPTULO 7: DEFICINCIA E DISTROFIA MUSCULAR:

CAPTULO 8: ALTERAES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

CAPTULO 9: REALIDADE VIRTUAL E JOGOS ELETRNICOS:

CAPTULO 10: COMPORTAMENTO MOTOR E REALIDADE

CAPTULO 12: CONTROLE MOTOR EM DISTROFIAS

CAPTULO 13: COMPARAO ENTRE TAREFA EM AMBIENTE

CAPTULO 14: O USO DA REALIDADE AUMENTADA NA

CARLOS BANDEIRA DE MELLO MONTEIRO

FRANCIS MEIRE FAVERO

RENATA HYDEE HASUE

Adriana Nathalie Klein

Ana Anglica Ribeiro de Lima

Ana Grasielle Dionsio Corra

Ana Lcia Langer

Bruna Leal de Freitas

Camila Miliani Capelini

Cristina Cleide dos Santos Salvioni

Denise Caldeira Troise

Denise Cardoso Ribeiro Papa

Isabela Lopes Trevizan

Joo Henrique Costa Alves dos Santos

Jos Apolinrio Silva Neves Jnior

Lilian Del Ciello de Menezes

Lizete Yumi Nakano

Luciane Giseli Sandri Dias

Maria Clara Drummond Soares de Moura

Mariana Cunha Artilheiro

Mariana Callil Voos

Mayra Priscila Boscolo Alvarez

Michele Emy Hukuda

Pmela Spina Capito

Paulo Rogrio de Oliveira

Priscila Santos Albuquerque

Silvia Regina Pinheiros Malheiros

Talita Dias da Silva

Virgnia Helena Quadrado

Laboratrio de Avaliao Neurofuncional do Departamento de

ABDIM- Associao Brasileira de Distrofia Muscular.

Agradecimento especial aos familiares e participantes do projeto

Fundao de Amparo a Pesquisa do Estado de So Paulo (FAPESP)

Coordenao de Aperfeioamento de Pessoal de Nvel Superior

Prof. Dr. Carlos Bandeira de Mello Monteiro

* MONTEIRO, Carlos Bandeira de Mello. Realidade Virtual na Paralisia

As Distrofias Musculares definidas como doenas primrias

Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira

Pseudo-hipertrfica) definiu a doena como perda progressiva

TIPOS DE DISTROFIA MUSCULAR

Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e Distrofia Muscular de Becker (DMB)

masculino12,13,17. A DMB, allica DMD, cerca de 10 vezes mais rara

dcada que fica mais evidente, iniciando a fraqueza muscular

importantes para eleger o tipo de doena para os ensaios clnicos,

Distrofia Muscular de Cinturas Membros (DMCM)