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SÍNDROME DE OLLIER

1. INTRODUÇÃO:

A Doença de Ollier, também chamada de Síndrome de Ollier, é um

distúrbio esquelético raro (1/100.000) que causa crescimento benigno da
cartilagem nos ossos (encondromas), gerando desenvolvimento ósseo
anormal, sobretudo nos ossos das mãos e dos pés, mas que também pode
ocorrer no crânio, costelas e coluna vertebral. Embora esse distúrbio possa
estar potencialmente presente no nascimento (congênito), pode não se tornar
aparente até a primeira infância, quando sintomas como deformidades ou
crescimento inadequado dos membros são mais óbvios.

O que é?

Doença de Ollier é um transtorno não-hereditário esporádico, no qual há

múltiplos endocondromas que geralmente se desenvolvem na infância.

2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DA DOENÇA DE OLLIE

A doença de Ollier nem sempre é aparente no momento do nascimento,

mas os sintomas geralmente se tornam evidentes na primeira infância. Entre as
idades de um e quatro anos, observa-se frequentemente o crescimento
anormal e/ou lento dos braços e pernas. Na maioria dos casos, uma perna e/ou
braço é afetado, mas as pernas e/ou braços de ambos os lados do corpo
podem estar envolvidos. Se ambas as pernas estiverem envolvidas, pode
resultar em baixa estatura; se apenas uma perna estiver envolvida, o indivíduo
afetado pode mancar.
A doença de Ollier se manifesta como um crescimento maior do que o
normal da cartilagem nos ossos longos das pernas e braços, de modo que a
camada externa do osso (camada cortical superficial) se torna fina e mais frágil.
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A pelve às vezes é envolvida e raramente as costelas, o esterno (osso

do peito) e/ou o crânio podem ser afetados. Deformidades também podem se
desenvolver nos pulsos e tornozelos. O encurtamento dos membros e o
arqueamento dos ossos longos podem ocorrer em alguns indivíduos afetados.
A Doença de Ollier também dificulta o desenvolvimento adequado do
processo de ossificação. As fraturas são uma ocorrência comum em pessoas
afetadas por esse distúrbio, mas curam bem. Em alguns pacientes, o
desenvolvimento de algumas formas de crescimento ósseo maligno, ainda
mais raras, foram associadas à doença de Ollier.

3. EVOLUÇÃO DA SÍNDROME DE OLLIER

Encondromas podem ocorrer a qualquer momento. Em cerca de 30%

dos pacientes, eles podem sofrer alterações malignas no sentido canceroso
(condrossarcomas). A transformação maligna é mais provável de ocorrer nos
ossos tubulares longos e planos, tipo fêmur ou úmero.
As pessoas com doença de Ollier têm uma vida útil normal e a
inteligência não é afetada. O grau de comprometimento físico depende das
deformidades esqueléticas individuais, mas na maioria dos casos os pacientes
não têm grandes limitações em suas atividades.

4. DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME DE OLLIER

O diagnóstico da doença de Ollier exige uma completa e detalhada

história médica do paciente e inclui biópsia óssea, radiografias, ressonância
magnética e tomografia computadorizada. As pessoas afetadas devem ser
acompanhadas rotineiramente por um médico, como vigilância para alterações
malignas nos ossos e articulações.
Um distúrbio muito próximo e em certa medida sobreposto à Doença de
Ollier, mas que deve ser separado dela, é a síndrome de Maffucci, que também
envolve múltiplos encondromas. A síndrome de Maffuci se distingue
clinicamente da de Ollier pela presença de hemangiomas (emaranhados de
vasos sanguíneos anormais) na pele.
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5. COMPLICAÇÕES POSSÍVEIS COM A DOENÇA DE OLLIER

Além das fraturas patológicas e da malignização (condrossarcomas),
outras complicações raras podem surgir, como gliomas (tumores cerebrais) e
tumores de ovário (raros), que têm prognóstico favorável se diagnosticados
precocemente.

6. TRATAMENTO DA SÍNDROME DE OLLIER 

Atualmente, não existe cura para a doença de Ollier. Complicações

como fraturas, deformidades e neoplasias que surgem dela podem ser tratadas
por meio dos procedimentos médicos habituais, inclusive cirurgia. A correção
cirúrgica das deformidades do(s) membro(s) afetado(s) pode ser útil. Em casos
graves, a substituição de uma articulação afetada por uma prótese (articulação
artificial) pode ser necessária. As fraturas curam rotineiramente sem
complicações. A fisioterapia e outros serviços médicos de apoio podem ser
benéficos. Outros tratamentos necessários são apenas sintomáticos e de
suporte.

SITES PESQUISADOS:

SÍNDROME DE OLLIER. Disponível em: https://www.abc.med.br/p/sinais.-

sintomas-e-doencas/1420235/doenca+de+ollier.htm. Acesso em: 30.dez.2022.

SÍNDROME DE OLLIER. Disponível em: https://pt.wikipedia.org/wiki/ Doen

%C3%A7a_de_Ollier. Acesso em: 30.dez.2022.

SÍNDROME DE OLLIER. Disponível em: http://semg.info/mgyf/

medicinageneral/mayo2001/457-458.pdf. Acesso em: 30.dez.2022.