RELATÓRIO – DISPLASIA ECTODÉRMICA

Durante o desenvolvimento embrionário, no processo de Gastrulação quando

as células estão em constate multiplicação são formados os folhetos
embrionários, que posteriormente vem a formar órgãos e tecidos entre eles tem
a ectoderme que origina a pele e seus anexos, sistema nervoso e sensorial,
glândulas sudoríparas etc. Entretanto, pode ocorrer algumas alterações nesse
folheto embrionário, uma delas é a Displasia Ectodérmica, uma doença
genética que causa anomalias no cromossomo recessivo X, dessa forma tendo
uma maior incidência nos homens. Esse grupo de doenças causam defeitos
em pelo menos duas das seguintes estruturas: cabelos, pelos, dentes, unhas e
glândulas sudoríparas, podendo ainda ser associadas a anomalias que
ocorrem nos incisivos e caninos. Pacientes com displasia ectodérmica
apresentam subdesenvolvimento dos maxilares com consequentes diferenças
esqueléticas craniofaciais e dimensão vertical de oclusão diminuída. Como
consequência de alteração nas glândulas sudoríparas na DEH, observa-se a
diminuição do suor, provocando elevações da temperatura corporal, com
ocorrências de crises de hipertermia e convulsões febris. A reabilitação oral de
pacientes com displasia ectodérmica assume extrema importância, pois para
além de devolver as funções normais de mastigação, deglutição e fonação, ao
restabelecer a altura facial inferior contribui para um aumento da estética e da
autoestima. Uma complicação comumente encontrada em portadores de
displasia ectodérmica é a renite atrófica que, geralmente, acomete crianças na
segunda infância ou adolescentes; a qual se caracteriza por uma inflamação
nasal crônica.
Os principais sinais e sintomas que indicam displasia ectodérmica são febre
recorrente ou temperatura corporal acima de 37ºC, hipersensibilidade a locais
quentes, malformações na boca com dentes faltando, afiados ou muito
afastados, cabelo muito fino e quebradiço, unhas finas e com forma alterada,
falta de produção de suor, saliva, lágrimas e outros líquidos corporais, pele fina,
seca, descamativa e muito sensível. Os sinais e sintomas da displasia não são
iguais em todas as crianças, então é normal o surgimento de apenas alguns
sintomas. Algumas infecções locais podem favorecer o surgimento de
displasia, então as causas variam de acordo com o tipo e local afetado. Os
sintomas da displasia variam de acordo com o local afetado pela doença. Em
geral, o paciente apresenta fortes dores na região, É essencial ter o
acompanhamento de um médico de confiança e manter os exames sempre em
dia para descobrir o problema logo no início e começar o tratamento.
A displasia não tem cura, apenas tratamento para melhorar os sintomas
dependendo do estágio da doença e da região afetada. O tratamento pode ser
cirúrgico ou medicamentoso, dependendo da gravidade do caso. Existem
também casos mais leves, em que o paciente pode conviver com a doença e
os sintomas podem ser resolvidos com mudanças de hábitos, com a prática de
atividades físicas e alimentação equilibrada. O tratamento da displasia
ectodérmica não é específico e não leva a cura, porém é importante que exista
o acompanhamento regular do pediatra para que seja possível avaliar o seu
desenvolvimento e a necessidade de realização de cirurgias estéticas,
principalmente quando são identificadas malformações.
Além disso, é importante avaliar diariamente a temperatura corporal da criança,
especialmente nos casos em que não há produção de suor, pois existe maior
risco de desenvolvimento de uma insolação devido ao aquecimento excessivo
do corpo. Em casos mais graves pode haver convulsão decorrente da febre
que se não tratadas cedo podem levar a danos neurológicos, como o retardo
mental.
No que se refere ao tratamento odontológico são utilizados meios para
melhorar a qualidade da mastigação, deglutição, estética e fonação. A seguir
um caso clínico:
Tratamento interceptivo na displasia ectodérmica usando um aparelho
ortodôntico/protético modular inovador: Um relato de caso com
acompanhamento de 10 anos.
Um menino de 6 anos com DEH foi tratado com aparelho ortodôntico / protético
modular, o dispositivo foi feito sob medida e consistia em duas partes, superior
e inferior, que foram parcialmente removíveis e parcialmente fixadas, o
paciente foi preparado para receber implantes dentários para reabilitação oral
definitiva, o tratamento foi iniciado com aparelho removível de resina acrílica
polimerizada com parafuso expansor na maxila e na mandíbula. A seguir, um
aparelho modular ortodôntico / protético inovador foi confeccionado na maxila e
na mandíbula, fixado com bandas nos primeiros molares permanentes, com
parafuso expansor e parafuso telescópico que acompanham e sustentam os
dentes protéticos de resina durante a expansão ortopédica, os dentes
protéticos de resina eram removíveis da estrutura metálica fixa deste aparelho,
este paciente foi acompanhado por 10 anos desde o início do tratamento. Os
autores concluíram que o aparelho modular descrito e a abordagem terapêutica
mostraram-se eficientes e duráveis no alcance de diversos objetivos no
tratamento de um caso complexo de DEH, os objetivos não eram apenas
ortodônticos, mas também protéticos e psicológicos.

Referências bibliográficas:
Artigo de 2018, publicado pelo European Journal of Paediatric Dentistry, pelos Autores
D. Celli, A. Manente, C. Grippaudo, M. Cordaro. Da School of Orthodontics, Catholic
University of the Sacred Heart, Rome, Italy. Private Practice in Pescara, Italy. ** Private
Practice in Pescara, Italy, Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS,
Rome Università Cattolica del Sacro Cuore Dental Institute, Head and Neck
Department.
Caruaru-PE