Sistema Complemento
Conceitos Gerais ● IgE -> infecções alérgicas e parasitárias é
● Sistema Complemento -> conjunto de
proteínas plasmáticas que reagem em cascata
com amplificação.
- Complementam a ação os anticorpos que
exercem outras funções imunes.
- Contém 9 proteínas principais, dentre mais
de 30 conhecidas.
● Para atuar na resposta imune o Sistema
Complemento é ativado por 3 vias distintas:
1. Via Clássica -> dependente da reação
Ag-Ac (Ac pertence às classes IgM ou IgG)
2. Via Alternativa -> Independente da reação
Ag-Ac é feita pela hidratação e quebra
espontânea de C3.
3. Via Lectina -> Independente da reação
Ag-Ac é feita pela Proteína Ligadora de
Manose(PLM)
● Funções atribuídas às proteínas ativadas:
- Opsonização -> favorece a fagocitose
- Ativação Celular -> recrutar células
inflamatórias
- Lise Celular -> lise de microorganismos
Via Clássica
● Os anticorpos de classe IgM e IgG ativam esse
sistema
● Uma IgM permite a ligação à porção Fc
formada pelas cadeias pesadas
● Duas IgG permitem a ligação de C1q à porção
Fc das cadeias pesadas
● C1q -> proteína que consegue se ligar ao
anticorpo da via clássica do complemento
● IgG -> se eu já tive contato com o patógeno
algum dia; anticorpo de memória;
monomérica ->uma imunoglobulina só
● IgM -> fase aguda; estou doente; é uma
proteína pentamérica (composta de 5
imunoglobulinas); ele tem mais pontos de
ligação para o patógeno;
● IgA -> relacionada a líquidos corporais (saliva,
leite materno, tudo que é exócrino); é
demérica
manométrica
● Passo a passo do Sistema Complemento:
1. Ativação de C1 pelo complexo
antígeno-anticorpo
- O componente C1 reage com o complexo
Ag-Ac e se torna ativado
2. Ativação (clivagem) de C4 pelo C1 ativado
- C1 ativado ativa o componente C4,
clivando-o em C4a e C4b.
- C4b liga-se à membrana
3. Ativação (clivagem) de C2 pelo C1 ativado
- C1 ativado ativa o componente C2,
clivando-o em C2a e C2b.
- C2a se une ao C4b para formar a enzima
C3 convertase (C4b2a)
4. Ativação (clivagem) de C3 pela enzima C3
convertase
- A enzima C3 convertase (C4b2b) cliva C3
em C3a e C3b.
- C3b se une à enzima C3 convertase para
formar a enzima C5 convertase
(C4b2a3b).
5. Clivagem de C5 pela C5 convertase e
formação do Complexo de Ataque à
Membrana (MAC)
- A enzima C5 convertase (C4b2a3b) cliva
C5 em C5a e C5b.
- C5b se liga à membrana.
- C5b ligado à membrana atrai os
componentes C6, C7, C8 e C9, formando
o MAC.
● Todas as proteínas vão se ligar a partir de C5
● Lise celular depende de C5 até C9
● Proteínas C9 se organizam em forma circular
● A sequência de ativação pela via clássica é
dependente de anticorpos!!
● Uma IgM e duas IgG ligadas aos antígenos
ativam o Sistema Complemento pela via
clássica
● Opsonização -> microorganismos são
marcados pelo C3b são mais eficientemente
fagocitados (fagócitos possuem receptores
para C3b)
Ana Júlia Trierweiler Vieira - Imunologia - T XXVIII
● Anafilotoxina -> C3a, C4a e C5a causam ● Essa via dispensa a necessidade de anticorpos
degranulação dos mastócitos que liberam -> resposta precoce
mediadores (histamina) que aumentam a
permeabilidade vascular e contração de
bronquíolos

● Quimiotaxia -> C5a e o complexo C5,6,7,8

atraem neutrófilos. C5a também aumenta a
aderência de neutrófilos ao endotélio.
● Citólise -> a inserção do complexo C5b, 6,7,8,9
na membrana causa a morte de muitos tipos
celulares como hemácias, bactérias e células
tumorais
Via Alternativa
● Inicia em superfícies microbianas, parede
celular fúngica e envelopes virais
● A partir da clivagem de C5 segue igual a via
clássica -MAC
● Não necessita de anticorpos para ser formada
Aspectos Clínicos do Sistema
● Ela começa com a ligação de C3b Complemento
● C3-> possui a capacidade de fazer clivagem ● Maior suscetibilidade à infecções
espontânea ● C3 - tem em comum nas 3 vias; é a molécula
central
● Deficiências de C1, C4 ou C2 -> dificultam a
formação da C3 convertase
● Deficiências de C5 a C9 -> dificultam a
formação do MAC
● Deficiências de C3 -> compromente a
formação de C3b
- Dificulta a formação de C5 convertase
- Dificulta a opsonização
- Dificulta a fagocitose

Via Lectina
● Ligação da proteína de ligação a manose
(PLM) a m.o. que contém polímeros de
manana.
● PLM =MBL (lectina de ligação a manose)
● Essa ligação da PLM aos microrganismos ativa
as proteases associadas a PLM que clivam C2
e C4 formando C3 convertase
● Complexos imunes ligam-se ao complemento
e portanto seus níveis estão baixos em
doenças como Lupus Eritematoso Sistêmico e
Glomerulonefrite aguda
● Pacientes com doença hepática grave (cirrose
ou hepatites crônicas) que levam a perda da

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 função hepática não sintetizam
adequadamente proteínas do complemento –
mais predisposto à infecções
● Deficiências de C3 levam à sinusites e
infecções do trato respiratório graves e
recorrentes
● Na transfusão sanguínea não compatível (A/B)
anticorpos contra o antígeno do receptor se
ligam a antígenos presentes nas hemácias do
doador – complemento ativado (MAC e
anafilotoxinas em grandes quantidades)
- MAC – hemólise
- Anafilotoxinas - choque
Resumo das 3 vias

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