Anemia Falsiforme e outras

DEFINIÇÃO Hemoglobinopatias FISIOPATOLOGIA

A anemia falciforme é uma patologia
hereditária em que a hemoglobina assume Genética da cadeia de hemoglobina B
um formato de foice, denominado - aumento de HBS desoxigenadas que
hemoglobina S (HbS). Podem existir formam polímero que deforma as
pessoas homozigotas, que são as células vermelhas do sangue, levando
portadoras de anemia falciforme (Hb SS) e a oclusão vascular até a lesão de
heterozigotas (HbAS), que são conhecidas tecidos.
por possuírem traço falciforme.

SINAIS E SINTOMAS DIAGNÓSTICO

Complicações crônicas e agudas - de PNTN está dividido em 4 fases.
acordo com o fenótipo do paciente: Fase II: pode ser identificado a doença
Vascolopatia: AVC, ucéra de perna, falsiforme e outras hemoglobinopatias,
nefolopatia, cálculo renal. assim como na transicao da fase II para a
Fenotipo HIB fetal: Que geralmente fase III.
elimina ou reduz a dor.
Entre outros.
PREVENÇÃO
TRATAMENTO Alvos terapêuticos:
Inibir a polimeração de desoxi HBS -
Quando descoberta a doença, o mais importante de todos, ou o
bebê deve ter acompanhamento bloqueio da polimeração de desoxi HBS
médico adequado baseado num (sem efeitos colaterais, que dominiu ou
programa de atenção integral. acaba com sintomas clínicos (através
de drogas).

OUTRAS HEMOGLOBINOPATIAS REFERÊNCIAS

Talassemia
Doenças da hemoglobina: HbC, HbE, HbD Revista Nursing; Revista de Enfermagem e
(são mais raras e apresentam os mesmo Atenção a Saúde; Sociedade Brasileira de
sintomas). Hematologia.

Discentes: Camille Matos, Leticia Maués, Misray Farias, Tânia França e Thalles Sousa