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Capítul

Avaliação da Função
Hernatologica e Modalidades
de Tratamento

Após ler esrc apltulo, vocë seú copw de:

í Desclever o proresso de hematopoese.

2 Descrever os processos envolvidos na manutenção da hemoÍasia.

Q) Oiscutira importância da história de saúde para a avaliação da saúde hematológica.

@ Descrever a importância dos achados da avaliação frsica e dos exames complementares para o diagnóstico da diíunção hematológica.
q$ Hentificar as terapias para os diÍúÍbios hematológico1 incluindo as implicações para a enfermagem quanto à administÍa60 de hemoderivados.

anemia: diminuição da contagem de eritrócitos

bastão: neutrófi lo disffetamente imatuío


célula blástitar leucócito primitivo

célulasnaturol killencélulas imunes que se acumulam no tecido linÍoidg sã0 potentes matadoras de células infectadas por vírus e canceÍosas

célula'tronco: célula primitiva, capaz de autoneplicação e diferenciação em células-tronco mieloides ou linfoides

citocinas: proteínas produzidas por leucócitos que são vitais para a regulação da hematopoese, da apoptose e das respostas imunes

desvio para a esquerda: aumento da liberação de fomas imaturas de leucócitos da medula óssea em resposta às necessidades

difetenciaçâo: desenvolvimento de funções e cancterísticas que são diferentes daquelas das células-tronco precursoÍas

eiltrócito: um componente celular do sangue, envolvido no transporte de oxigênio e dióxido de caúono (srnónr'ilro; hemácia)

eritrócito nudeado: forma imatura; parte do núcleo permanece no eritÍócito

eiltropoese: processo de formação dos eritrócitos

edtropoetina: holmônio produzido pdmariamente pelo dm; necessário para a eritropoese

estÍoma: componente da medula óssea não diretamente relacionado com a hematopoese, mas que desempenha importantes papéis de suporte neste processo

fagocitose: processo de ingestão e digestão celular de corpos estranhos

fibdna: proteína filamentosa; base dos trombos e coágulos sanguíneos

fibrinogênio: proteína conveltida em fibrina para formar trombos e coágulos

fibrinólise: ptocesso de quebra do coágulo de fibrina

granulótito: leucócito com gÉnulos (ou seja, neutrófilq eosinófilq basófilo); às vezes empregado como sinônimo de neutrófilo

hemáda: componente celular do sangue, envolvido no traníporte de oxigênio e dióxido de caúono (sinônino:eiltrócito)

hematócrito: porcentagem do volume sanguíneo total composto por hemácias


hematopoese: processo complexo da formação e maturação das células sanguíneas

hemoglobina: proteína das hemádas que ontém feÍro; transporta oxigênio para os tecidos

hemostasia: equilÍbdo complexo entre a foímação de coágulos e a dissolução de coágulos

histiócitos: células pÍesentes em todos os tecidos conjuntivos fiouxos, capazes de fagocitose

leucócito: um dos diversos componentes celulares do sangue, envolvido na defesa do corpo; os subtipos incluem neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monócitos e linfócitos

leucopenia: contagem de leucócitos na circulação inferiol à normal

linfócito: foma de leucócito envolvida em funções imunes

linfoide: pertinente aos linfócitos

macrófagot células reticuloendoteliais capazes de fagocitose


,,i ,,,
í. rì
mieloidel Peftinente às células snguíneas não linfoides que se diferenciam em hemácias, plaquetas, macrófagos, mastócitos e diveros leucócitos

mielopsáft: formação e matunção das células derivadas das células-tronco mieloides

t0n5.114: leurócito grande, que se torna um macrófago quando deixa a circulação e penetra nos tecidos cotporais

neutrófilr: leucócito totalmente maduro rapaz de fagocitose; defesa primária contn infecções bacteÍianas

oxi-hemtglobina: forma combinada de oxigênio e hemoglobina; en(ontÍada n0 sangue aÍterial

plaqueta: tomponente celulaÍ d0 sangue envolvido na coagulação sanguínea(sinônino:trombócito)

plasma:
Parte líquida do sangue
plasminogênio: proteína convertida em plasmina para dissolver trombos e coágulos

retirulócítos: hemácias discretamente imatuÍat íepresentando normalmente apenas 1% das hemácias dÍculantes totais

5151sn3 Teticuloendotelial: sistema complexo de células capazes de fagocitose distribuído portodo o corpo

s0Í0: parr€ d0 sangue que permanece após a oconência da coagulação

ttombinr: enzima necessária para converter o fibrinogênio em um coágulo de fibdna

trombócito: um componente celular do sangue, envolvido na coagulação sangÍnea(sinônino: plaqueta)

Contrariamente a muitos outros sistemas corporais, o sistema hematológico engloba todo o corpo humano. Clientes com
distúrbios hematológicos com frequência apresentam anormalidades significativas nos exames sanguíneos, mas pouco ou
nenhum sintoma. Portanto, a enfermeira deve ter uma boa compreensão da fisiopatologia da condição do cliente e capacidade
derealizar uma avaliação completa que inclui fortemente a interpretação dos exames laboratoriais. É igualmente importante
que a enfermeira preveja as possíveis necessidades do cliente e para elas direcione intervenções de enfermagem concordantes.
Para melhor compreensão da maioria das doenças hematológicas, é importante e necessário ter o conhecimento brísico das
células sanguíneas e da função da medula óssea.

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iiffiïïïLiããffi?:*j*
O sistema hematológico é composto pelo sangue e pelos locais nos quais o sangue é produzido, incluindo a medula óssea e o
sistema reticuloendotelial (SRE). O sangue é um órgão especializado, que difere dos outros órgãos no sentido em que existe
em um estado líquido. O sangue é composto por plasma e diversos tipos de células. O plasma e a pute líquida do sangue;
contém diversas proteínas, tais como albumin4 globulin4 fibrinogênio e outros fatores necessários para a coagulação, bem
como eletrólitos, produtos residuais e nutrientes. AproximadamenÍe 55%o do volume sanguíneo é plasma (Barrett, Barman,
Boitano et al.,2Ol2).

r Estrutura e função do sistema hematológico


Sangue
O componente celular do sangue é constituído por três tipos celulares primários (Tabela 32.1): eritrócitos (hemácias),
leucócitos e trombócitos (plaquetas). Esses componentes celulares do sangue normalmente hotalizarn 40 a 45%o do volume
sanguíneo. Tendo em vista que a maioria das células sanguíneas apresenta um período de vida curto, a necessidade do corpo de
reabastecer o seu suprimento de células é contínua; esse processo é denominado hematopoese. O local primiário da
hematopoeseéamedulaóssea.Duranteodesenvolvimentoembrioniírioeemoutrascondições,ofígadoeobaçotambém
podem estar envolvidos.

TABETA 32.1 (élulas sanguíneas.

Leucórito Combate infecçoes

Neutrófilo Essencial na prevenção ou limitação da inÍecção bacteriana por meio de fagocitose

Monócito Adentra o tecido na foma de macrófago; altamente fagocíticq especialmente contÍa fungos; vigilância imune

Eosinófilo Envolvido em reações alérgicas (neutraliza a histamina); digere proteínas estranhas

Basófilo Contém histamina; parte integrante das reações de hipersensibilidade

Iinfócito Componente integÍante d0 sistema imune

Linfócito T Responsável pela imunidade mediada por células; rcconhece materiais como "estranhos" (sistema de vigilância)

Linfócito B Responsável pela imunidade humoral; muitos amadurecem até células plasmátios para a foÍmaçã0 de anticorpos

(élula plasmática Seaeta imunoglobulina (anticorpo); forma mais madura do linfócito B

/ qtç
Hemádas í€Ìitíódto) Transporta hemoglobina para fonecer oxigênio para os tecidos; o período de vida médio é de 120 dias

Plaqueta (Írombócito) Fíagmento de megacariócito; fonece a base pan a ocorrência da coagulação; mantém a hemostasia; o período de vida médio

é de 10 dias

Em condições normais, a medula óssea do adulto produz aproximadamente 175 bilhões de eritrócitos,70 bilhões
de
neutrófilo$(um tipo maduro de leucócito) e 175 bilhões de plaquetas todos os dias. Quando o corpo precisa de mais células
sanguíneas, como em casos de infecção (quando são necessários neutrófilos para combater o patógeno invasor) ou
sangramanlo (quando são necessárias mais hemácias), a medula aumenta a sua produção das células necessárias. Poftanto, sob
condiçõeÉ lormais, a medula responde ao aumento da demanda e libera quantidades adequadas de células para dentro da
circulação.
6 54ngue compõe aproximadamenteT al0%o do peso corporal normal eÍotaliza5 a6l
de volume. Circulando pelo
sistema vascular e atuando como uma ligação entre os órgãos corporais, o sangue transporta o oxigênio absorvido a partir dos
pulmões e nutrientes absorvidos a partir do sistema digestório para rìs células corporais realizarem o metabolismo celular.
os

O sangue tanbém transporta hormônios, anticorpos e outras substâncias até seus locais de ação ou utilização. Além disso, o
sangue transporta produtos residuais produzidos pelo metabolismo celular até os pulmões, a pele, o fígado e os rins, onde são
transforrnados e eliminados do corpo.
Sempre existe o perigo de que um traumatismo possa levar à perda sanguínea excessiva. Para evitar isso, um complexo
mecanisrno de coagulação é ativado, quando necessário, para selar qualquer extravasamento nos vuìsos sanguíneos. A
coagulação excessiva é igualmente perigos4 tendo em vista que pode obstruir o fluxo sanguíneo para tecidos vitais. Para evitar
isso, o corp0 tem um mecanismo fibrinolítico, que ao final dissolve os coágulos (trombos) formados nos vursos sanguíneos. O
equilíbrio entre esses dois sistemas - formação de coágulos (trombos) e dissolução de coágulos, ou fibrinólise - é
denominado hemostasia.

Medula óssea
A medula óssea é o local de hematopoese, ou formação de células sanguíneas. Em adultos, a formação de células sanguíneas
normalmente é limitada à pelve, às costelas, as vértebras e ao estel'no. A medula é um dos maiores órgãos do corpo,
totalizando 4 a SYo do peso corporal total. É composta por ilhas de componentes celulares (medula vermelha) separadas por
gordura (medula amarela). À medida que as pessoas envelhecem, a proporção da medula ativa e gradualmente substituída por
gordura; entretanto, em adultos hígidos, a gordura pode ser novamente substituída por medula ativa quando é necessária a
produção de mais células sanguíneas. Em adultos com doença que causa destruição, fibrose ou cicatrização medular, o fígado e
o baço também conseguem retomar a produção de células sanguíneas por meio de um processo conhecido como hematopoese
extramedular.
A medula é altamente vascular. Nela encontram-se células primitivas, denominadas células-tronco. As células-tronco têm
a capacidade de se autorreplicar, assegurando, assim, um suprimento contínuo de células-tronco durante todo o ciclo da vida.
Quando estimuladas para tanto, as células-tronco podem iniciar um processo de diferenciação em células-tronco mieloides ou
linfoides (Figura 32.1). Essas células-tronco estão comprometidas com a produção de tipos específicos de células sanguíneas.
As células-tronco linfoides produzem linfócitos T ou B. As células-tronco mieloides diferenciam-se em três ti pos celulares
amplos: eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Portanto, com exceção dos I infócitos, todas as células sanguíneas são derivadas das
células-tronco mieloides. Um defeito em uma célula-tronco mieloide pode causar problemas com a produção de eritrócitos,
leucócitos e plaquetas. Contrariamente, um defeito em uma célula-tronco linfoide pode causar problemas com linfócitos T ou
B, células plasmáticas (uma forma mais diferenciada de linfócito B) ou células natural kitter (Ì,{K).

l,t !'il; i
i,
Flslologla ." . Flslopatologla

Medula ossea
Célula-tronco
hematopoéticâ e ü
+
Célula-tronco
compromêlida e

v o
Célula
Célula endotelial progenitora Célula
progênitora

o
Célula progenitora de
eritrócitos-megacariócitos
linÍoide

Célula progenitora de
Fibroblasto Adipocito
Í \
/'fr
granulócitos-monócitos

ffi o (D

Macrólago
O
l Pró-mielocito
t
Pró-êritÍoblaslo Megacarioblasto

I ü\ o I
Célula progenitora
monodendítica OO* Mielócitos
Eritroblasto
basóÍilo @
tüü Megacariócito

@@G
Metamielócilos
+ O+-c)
tt t tO
policromalófilo
Célula
plasmálica
LinÍócito B

@@ fi Erilroblaslo o
Granulócitos bastõês Megacariócito
ortocromático LinÍócito T

Célula +
progenitora
dendrítica B
Reticulocito

@ ffi Reticulócito o Oo e o
Sangue Monócito
NeutróÍilo
@
Eosinóíilo +
o 0o
Plaquelas
Linfócito T

cc
Eritrócito
LinÍócito B

progenitora

Orgão linfoide ffi e


Macróiago
Progenitor
de linÍócitos B O
+
linÍocitos T

Célula dendrÍtica célulaplasmática CDq-


c
LinÍócito B
O
LinÍócito T

Figura 32.1 Hematopoese e diferenciação das células-tronco estromais. As células-tronco não comprometidas (pluripotentes) podem
se diferenciar em células-tronco mieloides ou linfoides. Essas células-tronco em seguida são submetidas a um complexo processo
de diferenciação e maturaçáo nas formas de células normais que são liberadas para dentro da circulação. A célula-tronco mieloide é
responsável não apenas por todos os leucócitos não linfoides, mas também pela produção de eritrócitos e plaquetas. Cada etapa do
processo de diferenciação depende, em parte, da presença de fatores de crescimento específicos para cada tipo celular. Quando as
células-tronco são disfuncionais, podem responder inadequadamente à necessidade de mais células, ou podem responder
excessivamente, e às vezes de modo incontrolável, como na leucemia. (De Koury M, Mahmud N, Rhodes M. (2009). Origin and
development of blood cells. ln: Greer JP, Foerster J, Rodgers GM, Paraskevas F (Eds.). Wntrobe's clinical hematology (12th ed.).
Philadelphia: Lippincott Wlliams & Wilkins.)

O estroma da medula refere-se a todo o tecido na medula que não esteja diretamente envolvido na hematopoese.
Entretanto, o estroma é indiretamente importante, no sentido em que produz os fatores de estimulação de colônias necessários
para a hematopoese. A medula amarela é o maior componente do estroma. Outras células que compreendem o estroma incluem
fibroblastos (tecido conjuntivo reticular), osteoclastos, osteoblastos (ambos necessários para o remodelamento do osso
esquelétí €t) e células endoteliais

Célulassanguíneas
Eritrócltos ftemácias)
O eritró4ito normal é um disco bicôncavo que se assemelha a uma bola macia comprimida entre dois dedos (Figura 32.2).
Com diárntfo de aproximadamente 8 mcm, é tão flexível que consegue passar facilmente pelos capilares, que podem ter
diâmetro de apenas 2,8 mcm. A membrana do eritrócito é muito fina, de modo que gases, tais como oxigênio e dióxido de
carbono, Podem se difundir facilmente através dela; o formato de disco proporciona uma grande área de superfície, que facilita
a absorçãoe a liberação de moléculas de oxigênio.
Os erikócitos maduros são compostos primariamente por hemoglobina, que contém ferro e compreende 95%o da massa
celular. Os eritrócitos maduros não contêm núcleos e apresentam muito menos enzimas metabólicas do que a maioria das
out.^ A grande quantidade de hemoglobina possibilita que o eritrócito realize a sua função principal, que é o
"élulas.
transporte de oxigênio entre os pulmões e os tecidos. Ocasionalmente, a medula libera formas discretamente imaturas de
eritrócitos, denominados reticulócitos, para dentro da circulação. Isso ocorre como uma resposta normal ao aumento na
demanda de eritrócitos (como no sangramento) ou em alguns estados de doença.
A rnolécula de hemoglobina que transporta o oxigênio é composta por quatro subunidades, cada uma contendo uma
porção herne unida a uma cadeia de globina. O ferro está presente no componente heme da molécula. Uma propriedade
importante do heme é a sua capacidade de se ligar frouxamente e de modo reversível ao oxigênio. O oxigênio liga-se
prontamente à hemoglobina nos pulmões eé transportado na forma de oxi-hemoglobina no sangue arterial.
oxi- A
hemoglobina é de um vermelho mais vivo do que a hemoglobina que não contém oxigênio (hemoglobina reduzida); portanto, o
sangue arterial é de um vermelho mais vivo do que o sangue venoso. O oxigênio dissocia-se (desliga) prontamente da
hemoglobina nos tecidos, onde é necessário para o metabolismo celular. No sangue venoso, a hemoglobina combina-se aos
íons hidrogênio produzidos pelo metabolismo celular e, portanto, tampona o excesso de ácido. O sangue total normalmente
contém aproximadamente l5 g de hemoglobina por 100 ínt de sangue (Fischbach & Dunning, 2010).

I .íÍÍ ,i
Estreglaço sanguineo
Plaqueta
I F )
Erilrócitos

ì
Plaquetas
Eritrócitos
'1r
I
".,
Obserue o agrupamento de plaquetas

Granulócitos
r
a
{&*,
Núcleo Gránulos
Núcleo
Grânulos Núcleo

q
NeutróÍilo BasóÍilo EosinóÍilo

Agranulócitos
*

Núcleo
Núcleo

LinÍocito Monocito
Figr.rra 32.2Tipos normais de células sanguíneas. (De Cohen B J (2005). Memmler'sthe human body in health and dlsease (1Oth
ed.). Philadelphia: LippincottWilliams & Wlkins.)

F. r'iÍ ro1t*r'sr:

Os eritroblastos têm origem nas células-tronco mieloides primitivas na medula óssea. O eritroblasto é uma célula nucleada
imatura que perde gradualmente o seu núcleo. Neste estágio, a célula é conhecida como reticulócito. A maturação adicional em
um eritrócito implica na perda do material de coloração escura dentro da célula e um discreto encolhimento. O eritrócito
maduro em seguida é liberado para dentro da circulação. Sob condições de rápida eritropoese (i. e., produção de eritrócitos),
os reticulócitos e outras células imaturas (p. ex., eritrócitos nucleados) podem ser liberados prematuramente para dentro da
circulação. Isso com frequência é observado quando o fígado ou o baço assume o controle como o local de eritropoese e mais
eritrócitos nucleados aparecem na circulação.
diferenciação da célula-tronco mieloide primitiva em eritroblasto é estimulada pela eritropoetina, um hormônio
A
produzido primariamente pelo rim. Se o rim detectar níveis baixos de oxigênio, como ocorre quando menos eritrócitos estão
disponíveis païaa ligação com o oxigênio (p. ex., anemia), ou em pessoas que vivem em altas altitudes com concentrações
mais baixas de oxigênio atmosférico, os níveis de eritropoetina aumentam. O aumento da eritropoetina em seguida estimula a
medula a aumentar a produção de eritrócitos. Todo o processo de eritropoese tipicamente tem a duração de 5 dias (Cook,
Ineck, &Lyons,20ll).
Para a produção normal de eritrócitos, a medula óssea também necessita de ferro, vitamina B12, folato, piridoxina
(vitamina 86), proteína e outros fatores. A deficiência desses fatores durante a eritropoese pode resultar em diminuição da
produção de hemácias e anemia.

l't2.,
Depósit2sde ferro e metabolismo. A dieta diríria média nos EUA contém l0 a l5 mg de ferro elemental', mas apenas 0,5 a I
mg do fÊrto ingerido normalmente é absorvido a partir do intestino delgado (Masters, 2012). A taxa de absorção do ferro é
regulada Fela quantidade de ferro já armazenada no corpo e pela taxa de produção de eritrócitos. Quantidades adicionais de
ferro, aÍé 2 mgldia devem ser absorvidas por mulheres em idade fértil para repor o ferro perdido durante a menstruação. O
conteúdo total de ferro corporal no adulto médio é de aproximadamente 3 g, a maior parte do qual se encontra na hemoglobina
ou em pÍodutos da sua quebra. O ferro é armazenado na forma de ferritina e, quando necessário, é liberado para dentro do
plasma, liga-se à transferrina e é transportado para dentro das membranas dos normoblastos (células precursoras de
eritrócitos) na medula, onde é incorporado na hemoglobina. O ferro é perdido nas fezes, ou na bile, no sangue ou nas células
mucosas do intestino.
A coneentração de ferro no sangue normalmente é de aproximadamente 75 a 175 mcgldt (13 a 31 mcmoll{) para homens
e 65 a 165mcgldt (11 a29 mcmolll) para mulheres (Fischbach & Dunning, 2010). Com o déficit de ferro, os depósitos de
ferro da rïedula óssea são rapidamente esgotados; a síntese de hemoglobina é deprimid4 e os eritrócitos produzidos pela
medula sãopequenos e com baixo teor de hemoglobina. O déficit de ferro no adulto em geral indica perda sanguínea (p. ex.,
em virtudede sangrÍÌmento no trato GI ou fluxo menstrual intenso). O déficit de ferro alimentar raramente é a causa única da
anemia Pot deficiência de ferro nos adultos. A fonte da deficiência de ferro deve ser prontamente investigada, pois em um
adulto pode ser um sinal de sangramento no trato GI ou câncer de cólon.

Metabolisnro da vitamina 812 e do folato. A vitamina Bn e o folato são necessários para a síntese do ácido
desoxirribonucleico (DNA) nos eritrócitos. A vitamina B 12 e o folato são, ambos, derivados da dieta. O folato é absorvido no
intestino delgado proximal, mas apenas pequenÍìs quantidades são armazenadas no corpo. Se a dieta for deficiente em folato,
os depósitos no corpo rapidamente setornam esgotados. Tendo em vistaque avitaminaBl2 é encontradaapenas em alimentos
de origem animal, vegetarianos estritos podem ingerir pouca vitamina 812. A vitamina 81, combina-se ao fator intrínseco
produzido no estômago. O complexo vitamina B'r-fator intrínseco é absorvido no íleo distal. Clientes que se submeteram a
uma gastrectomia parcial ou total podem apresentar quantidades limitadas de fator intrínseco e, portanto, a absorção de
vitamina 81, pode estar diminuída. Os efeitos da diminuição da absorção ou da diminuição da ingestão de vitamina 812 não
são aparentes por 2 a 4 anos.
As deficiências de vitamina Brz e folato são caracterizadas pela produção de eritrócitos anormalmente grandes,
denominados megaloblaslos. Tendo em vista que esstrs células são anormais, muitas são sequestradas (aprisionadas) enquanto
ainda se encontram na medula óssea, e sua taxa de liberação é diminuída. Algumas dessas células de fato morrem na medula
antes que possam ser liberadas para dentro da circulação. Isso resulta em anemia megalobliística.

f)es tru ição eritrocitá rir


O período de vida médio de um eritrócito circulante normal é de 120 dias. Eritrócitos envelhecidos perdem a sua elasticidade e
se tornam aprisionados nos pequenos vÍÌsos e no baço. Eles são removidos do sangue pelas células reticuloendoteliais,
especialmente no fígado e no baço. À medida que os eritrócitos são destruídos, a maior parte da sua hemoglobina é reciclada.
Uma parte da hemoglobina também é quebrada para formar bilirrubina e é secretada na bile. A maior parte do ferro é reciclada
para formar novas moléculas de hemoglobina na medula óssea; pequenas quantidades são perdidas diariamente nas fezes e na
urina e mensalmente no fluxo menstrual.

Leucócitos
Os leucócitos são divididos em duas categorias gerais: granulócitos e linfócitos. No sangue normal, a contagem total de
leucócitos é de4.000 a 11.000/mm3. Destas, aproximadamente 60 a80%o são granulócitos e 20 a40Yo são linfócitos. Ambos
os tipos de leucócitos protegem primariamente o corpo contra infecções e lesões teciduais.

(irarrulócitos
Os granulócitos são definidos pelos grânulos existentes no seu citoplasma. Os granulócitos são divididos em três subgrupos
- eosinófilos, basófilos e neutrófilos que são caracterizados pelas propriedades de coloração desses grânulos (ver
principais -
Figr"rra 32.2)- Os eosinófilos apresentam grânulos vermelho-vivo no seu citoplasm4 enquanto os grânulos nos basófilos são
corados de azul escuro. A terceira e mais numerosa célula nesta classe é o neutrófiIo, com grânulos que se coram em tons de
rosa a violeta. Os neutrófilos também são denominados neutrófilos polimorfonucleares (PMÌ.I), ou neutrófilos segmentados
(segs).
O núcleo do neutrófilo maduro apresenta múltiplos lobos (normalmente dois a cinco) que são conectados por finos
filamentos de material nucleaq ou um núcleo "segmentado"; normalmente ele tem duas vezes o tamanho de um eritrócito. O
granulócito um pouco menos maduro apresenta um núcleo com lobo único e alongado e é denominado bastão.
lt-
{ i ,}/l
Ordinari arnente, os bastões representam apenas uma pequena porcentagem de granulócitos circulantes, embora a sua
porcentalem possa aumentar muito sob condições nas quais a produção de neutrófilos aumenta, tal como nas infecções. O
aumento da contagem de bastões às vezes é denominado desvio para a esquerda. (Tradicionalmente, o diagrama de
matvação dos neutrófilos demonstrava a célula-tronco mieloide à esquerd4 com os estágios progressivos de maturação em
direção à direit4 encerrando com um neutrófilo totalmente maduro ao final do lado direito. Um desvio à esquerda indica que
há mais células imaturas no sangue do que o normal.)
çs6trófilos totalmente maduros resultam da diferenciação gradual das células-tronco mieloides, especificamente das
células blásticas mieloides. O processo, denominado mielopoese, é altamente complexo e depende de muitos fatores. Esses
fatores, incluindo citocinas específicas, tais como fatores de crescimento, normalmente se encontram na própria medula. À
medida que a célula blástica amadurece, o citoplasma da célula muda de cor (de azul para violeta), e os grânulos começam a se
formar com o citoplasma. O formato do núcleo também é alterado. Todo o processo de maturação e diferenciação demora
aproximadamente l0 dias (ver Figuia 32.1). O neutrófilo é liberado para a circulação a partir da medula ósse4 onde permanece
por apenas aproximadamente 6 h antes de migrar para os tecidos corporais pararealizar a sua função de fagocitose (ingestão e
digestão de bactérias e partículas). Os neutrófilos morrem ali, no período de I a 2 dias. A quantidade de granulócitos
circulantes observada na pessoa hígida é relativamente constante; entretanto, na infecção, grandes quantidades dessas células
são rapidamente liberadas para dentro da circulação.

.,\granukicitos
Monócitos. Os monócitos (também denominados leucócitos mononucleares) são leucócitos com um núcleo com lobo único e
um citoplasma sem grânulos - por isso o termo agranulócito (ver Figura 32.2). No sangue de um adulto normal, os monócitos
são responsáveis por aproximadamenÍe 5%o dos leucócitos totais. Os monócitos são os maiores dos leucócitos. Produzidos
pela medula óssea, eles permanecem na circulação por um breve período antes de adentrarem os tecidos e se transformarem
em macrófagos. Os macrófagos são particularmente ativos no baço, no fígado, no peritônio e nos alvéolos; eles removem os
resíduos celulares destas áreas e fagocitam bactérias nos tecidos.

Linfócitos. Os linfócitos maduros são células pequenas, com citoplasma escÍtsso (ver Figura 32.2). Os linfócitos imaturos são
produzidos na medula óssea a partir das células-tronco linfoides. Uma segunda fonte importante de produção é o timo. As
células derivadas do timo são conhecidzìs como linfócitos T (ou células T); aquelas derivadas da medula também podem ser
células T, mas são mais comumente linfócitos B (ou células B). Os linfócitos concluem a sua diferenciação e maturação
primariamente nos linfonodos e no tecido linfoide do intestino e do baço, após a exposição a um antígeno específico. Os
linfócitos maduros são as principais células do sistema imune, produzindo anticorpos e identificando outras células e
microrganismos como "estranhos". As células natural killer são importantes no sistema de defesa imune do corpo. Assim
como outros linfócitos, as células NK acumulam-se nos tecidos linfoides (especialmente no baço, nos linfonodos e nÍÌs
tonsilas), onde amadurecem. Quando ativadas, elas atuam como potentes matadoras de células infectadas por vírus e
cancerosas. Elas também secretam proteínas químicas mensageiras, denominadas citocinas, para mobilizar as células T e B
para a atuação.

Funçâo tlos leucócitos


Os leucócitos protegem o corpo contra a invasão por bactérias e outras entidades estraúas. A principal função dos neutrófilos
é a fagocitose. Os neutrófilos chegam a um determinado local em I h após o início de uma reação inflamatória e iniciam a
fagocitose, mas têm vida curta. Segue-se um influxo de monócitos; essas células continuam as su€ìs atividades fagocíticas por
longos períodos na forma de macrófagos. Esse processo constitui uma segunda linha de defesa para o corpo contra
inflamações e infecções. Embora os neutrófilos possam atuar adequadamente contra bactérias sem o auxílio dos macrófagos,
os macrófagos são particularmente efetivos contra fungos e vírus, e também fagocitam células sanguíneas senescentes (em
envelhecimento ou envelhecidas), principalmente no baço.
A função primária dos linfócitos é atacar o material estranho. Um grupo de linfócitos (linfócitos T) mata as células
estranhas diretamente ou libera linfocinas, substâncias que intensificarn a atividade das células fagocíticas. Os linfócitos T são

responsáveis por reações alérgicas tardias, pela rejeição de tecidos estranhos (p. órgãos transplantados) e pela destruição
"x.,
de células tumorais. Esse processo é conhecido como imunìdade celular. O outro grupo de linfócitos (linfócitos B) é capaz de
diferenciação em células plasmáticas. As células plasmáticas, por sua vez, produzem anticorpos denominados imunoglobulinas
(Ig), que são moléculas proteicas que destroem o material estranho por meio de diversos mecanismos. Esse processo é
conhecido como imunidade humoral.
Os eosinófilos e basófilos atuam em reações de hipersensibilidade. Os eosinófilos são importantes na fagocitose de
parasitos. O aumento nos níveis de eosinófilos em estados alérgicos indica que essas células estão envolvidas na reação de
hipersensibilidade; elas neutralizam a histamina. Os basófilos produzem e armzvenaln histamina, bem como outras substâncias
envolvidasem reações de hipersensibilidade. A liberação dessas substâncias provoca reações alérgicas. (Ver no Capítulo 35
mais infPrhações sobre a resposta imune.)

Plaquetas (trombócitos)
As plaqúetas, ou trombócitos, tecnicamente não são células; emvez disso, são fragmentos granulares de células gigantes na
medula Ósse4 denominadas megacariócilos (ver Figura 32.2). A produção de plaquetas na medula é regulada, em parte, pelo
hormônio hombopoetin4 que estimula a produção e a diferenciação de megacariócitos a partir da célula-tronco mieloide.
As plaquetas desempenham um papel essencial no controle dos sangramentos. Elas circulam livremente no sangue em um
estado ;6ativo, no qual nutrem o endotélio dos vasos sanguíneos, mantendo a integridade do vaso. Quando ocorre uma lesão
vascular, plaquetas acumulam-se no local e são ativadas. Elas se aderem ao local da lesão e entre si, formando um tampão
as

plaquetárioque interrompe temporariamente o sangramento. As substâncias liberadas dos grânulos plaquetários ativam fatores
de coagr-rlação no plasma sanguíneo e iniciam a formação de um coágulo estável composto por fibrina, uma proteína
filamentosa. As plaquetas têm um período de vida normal de 7 a l0 dias (Diz-Kucukkaya, Chen, Geddis et a1.,2010).

Plasma e proteínas plasmáticas


Após a renoção dos elementos celulares do sangue, a parte líquida remanescente é denominadaplasma. Mais de 90%o do
plasma é agua. O restante é composto primariamente por proteínas plasmáticas, fatores de coagulação (especialmente
fibrinogênio) e pequenas quantidades de outras substâncias, como nutrientes, enzimas, produtos residuais e gases. Se a
coagulação do plasma for possível, o líquido remanescente é denominado soro. O soro apresenta essencialmente a mesma
composição do plasm4 com a exceção de que o fibrinogênio e diversos fatores de coagulação foram removidos durante o
processo de coagulação.
As proteínas plasmáticas são compostas primariamente por albumina e globulinas. As globulinas podem ser separadas em
três frações principais (alf4 beta e gama), cada uma delas composta por proteínas distintas, que apresentam funções
diferentes. As proteínas importantes nas frações alfa e beta são as globulinas de transporte e os fatores de coagulação, que são
fabricados no fígado. Na circulação, as globulinas de transporte carregam diversas substâncias na forma ligada. Por exemplo,
as globulinas de ligação da tireoide transportam tiroxin4 e a transferrina transporta ferro. Os fatores de coagulação, incluindo
fibrinogênio, permanecem em uma forma inativa no plasma sanguíneo até que sejam ativados pela cascata da coagulação. A
fração gamada globulinarefere-se às Ig, ou anticorpos. Essas proteínas são produzidas por linfócitos B bem diferenciados e
células plasmáticas. O real fracionamento das globulinas pode ser observado em um exuÌme laboratorial específico
(eletroforese de proteínas séricas).
A albumina é particularmente importante para a manutenção do equilíbrio hídrico no sistema vascular. As paredes dos
capilares são impermeáveis à albumin4 de modo que a sua presença no plasma cria uma força osmótica que mantém o líquido
no espaço vascular. A albumin4 que é produzida pelo fígado, tem a capacidade de se ligar a diversas substâncias que são
transportadas no plasma (p. ex., determinados medicamentos, bilirrubina e alguns hormônios). Pessoas com comprometimento
da função hepática podem apresentar baixas concentrações de albumina, com resultante diminuição na pressão osmótica e
desenvolvimento de edema.

Sistema reticuloendotel ial


O SRE é composto por macrófagos teciduais especiais. Quando liberados da medula, os monócitos passam um breve período
na circulação (aproximadamente24 h) e em seguida adentram os tecidos corporais. Nos tecidos, os monócitos continuam a se
diferenciar em macrófagos, que conseguem sobreviver por meses ou anos. Os macrófagos apresentam uma diversidade de
funções importantes. Eles defendem o corpo contra invasores estranhos (i. e., bacïerias e outros patógenos) por meio de
fagocitose; removem células antigas ou lesionadas da circulação; estimulam o processo inflamatório e apresentam os antígenos
ao sistema imune (ver Capítulo 35). Os macrófagos dão origem aos histiócitos teciduais, incluindo células de Kupffer do
fígado, macrófagos peritoneais, macrófagos alveolares e outros componentes do SRE. Portanto, o SRE é um componente de
muitos outros órgãos do corpo, em particular do baço, dos linfonodos, dos pulmões e do fígado.
O baço é o local de atividade para a maioria dos macrófagos. A maior parte do baço (75%o) é composta pela polpa
vermelha; nela, o sangue entra nos seios venosos através de capilares que são cercados por macrófagos. Na polpa vermelha
encontram-se pequenos agrupamentos de polpa branc4 composta por linfócitos B e T. O baço sequestra os reticulócitos
recentemente liberados da medul4 removendo fragmentos nucleares e outros materiais (p. ex., hemoglobina desnaturad4
ferro), antes que o eritrócito, agora totalmente maduro, retorne para a circulação. Poucos eritrócitos (menos de 5%) ficam
represados no baço, ao contrário de uma proporção significativa de plaquetas (20 a 40%) (Henry & Longo, 2012). Se o baço
estiver aurrentado de volume, uma maior proporção de hemácias e plaquetas pode ser sequestrada. O baço é uma fonte
importante de hematopoese na vida fetal. Ele pode retomar a hematopoese posteriormente na fase adulta, se necessárioï
,lT ,
particulár quando a função medular está comprometida (p. ex., na fibrose da medula óssea). O baço também apresenta funções
ttunol5gicas importantes. Ele forma substâncias denominadas opsoninas, que promovem a fagocitose dos neutrófilos, e o
anticorpo imunoglobulina M (IgM) após a exposição a um antígeno.

Hemostasia
4 hsrnsgtasia é o processo de prevenção da perda sanguínea a partir de vasos intactos e de interrupção do sangramento a partír
de um VÍtso cortado, que requer quantidades adequadas de plaquetas funcionais. As plaquetas nutrem o endotélio e, assim,
mantêm a integridade estrutural da parede dos vasos. Dois processos estão envolvidos na interrupção dos sangramentos: a
hemostasia primá'ia e a secundá'ia (Figura 32.3).

Flslologla Flslopatologla
1. Fas€ vascular 2. Fasë plaqwtárh

Lesão

Espasmo no müsculo leslonado Agregaçâo e adesão plaquetária

3. Fase de coagulação

Via cornurn
Via intrÍnseca Vla extrtnseca
Frulrornôlnl
Tlomboplaallna Ìtombo$aalha
plaquetÉr{a teddugl

ïoínbhi
FatweË de
coagulaçáo Falor d,e
vl[, lx x, xl, )01 FlüdmgÊrlo caagulação Vll

cd- caF*
FlüdÍ!r
Fatsree Fatores
Plasmlnogên{o
I têddualB

Ativação do sistema de coagulação e Íorrnação do coágulo

4. Refação do coâgulo 5. Ilestruição do coágulo

PIaEmlna

Contraçâo do coágulo sanguÍneo Deskulção enzimáiica do coágulo

Figura 32.3 Hemostasia. Quando a superfície endotelial de um vaso sanguíneo é lesionada, ocorrem diversos processos. Na
hemostasia primária, as plaquetas na circulação são atraÍdas para a camada de colágeno exposta no local da lesão. Elas se aderem
ao local da lesão, liberando fatores que estimulam outras plaquetas a se agregarem no local, formando um tampão plaquetário
instável. Na hemostasia secundária, com base no tipo de estímulo, é iniciada uma de duas vias de coagulação - a via intrínseca ou a
extrínseca - e os fatores de coagulação naquela via são ativados. O resultado fìnal de qualquervia é a conversão da protrombina em
trombina - Atrombina é necessária para que o Íibrinogênio seja convertido
em fibrina, a proteína estabilizadora que ancora o frágil
tampão /lâquetário ao local da lesão para prevenir o sangramento adicional e possibilitar que o vaso ou local lesionado cicatrize.
(Modifi ca dô Oe www.irvingcrowley.comlcls/clotting.giÍ.)

Na Íremostasia primária, o vutso sanguíneo lesionado constringe. As plaquetas circulantes agregam-se no local e se aderem
ao vztso € entre si. Um tampão hemostático instável é formado. Para que o processo da coagulação seja corretamente ativado,
os fatorgs de coagulação inativos circulantes devem ser convertidos nas formas ativas. Esse processo ocorre sobre a superfície
das plaqrretas agregadas no local da lesão do vaso. O resultado final é a formação de fibrina, que reforça o tampão plaquetário
e o ancdra no local da lesão. Isso é chamado de hemostasia secundária. O processo de coagulação sanguínea é altamente
complexo, ele pode ser ativado por meio da via extrínseca (também conhecida como via do fator tecidual) ou da via intrínseca
(também conhecida como via de ativação por contato). Ambas as vias são necessárias para a manutenção da hemostasia
normal.
Muí tos fatores estão envolvidos na cascata de reações que forma a fibrina. Quando o tecido é lesionado, a via extrínseca é
ativada Por meio da liberação de tromboplastina a partir do tecido. Como resultado de uma série de reações, a protrombina é
convertidaem trombina, que por sua vez catalisa a conversão do fibrinogênio em fibrina. A coagulação pela via intrínseca ou
de ativação por contato é ativada quando o colágeno que reveste os viÌsos sanguíneos é exposto. Os fatores de coagulação são
sequencialnente ativados até que, assim como na via extrínsec4 a fibrina finalmente seja formada. A via intrínseca é mais
lenta, e esta sequência é com menos frequência responsável pela coagulação em resposta à lesão tecidual. Entretanto, ela é
importanÍese umaparede de um vaso não lesionado entraem contato com lipoproteínas (l. e., aterosclerose) ou com bactérias,
resultando em um coágulo que é formado com outras finalidades além da proteção contra um traumatismo ou um sangramento.
À medida que o vitso lesionado é reparado e novamente recoberto por células endoteliais, o coágulo de fibrina deixa de
ser necessfuio. A fibrina é digerida por meio de dois sistemas: o sistema fibrinolítico plasmático e o sistema fibrinolítico
celular. O plasminogênio é necessário para degradar a fibrina. O plasminogênio, que está presente em todos os líquidos
corporais, circula com o fibrinogênio e, portanto, é incorporado ao coágulo de fibrina à medida que ele se forma. Quando o
coágulo deixa de ser necessário (p. ex., após a cicatrização de um vaso sanguíneo lesionado), o plasminogênio é ativado para
formar plasmina. A plasmina digere o fibrinogênio e a fibrina. As partículas geradas pela quebra do coágulo, denominadas
produtos de degradação da fibrina, são liberadas para dentro da circulação. Por meio desse sistema, os coágulos são
dissolvidos à medida que o tecido é reparado, e o sistema vascular retorna ao seu estado basal normal.

considerações gerontotógicas
*
Em clientes mais idosos, a capacidade da medula óssea de responder às necessidades corporais de células sanguíneas
(eritrócitos, leucócitos e plaquetas) pode estar diminuída. Essa diminuição da capacidade é o resultado de muitos fatores,
como a redução da produção dos fatores de crescimento necessários para a hematopoese pelas células estromais na medula ou
a diminuição da resposta aos fatores de crescimento (no caso da eritropoetina). Além disso, em clientes mais idosos, a medula
óssea pode estar mais suscetível aos efeitos mielossupressores dos medicamentos. Como resultado desses fatores, quando
uma pessoa idosa precisa de mais células sanguíneas, a medula óssea pode não ser capaz de aumentar a produção dessas
células adequadamente. Como resultado, pode ocorrer leucopenia (diminuição da contagem de leucócitos circulantes) ou
anemia.

Avaliação
História de saúde
A história de saúde e a avaliação física cuidadosas podem fornecer informações importantes relacionadas com um diagnóstico
hematológico conhecido ou possível de um cliente. Tendo em vista que muitos distúrbios hematológicos são mais prevalentes
em determinados grupos étnicos, as avaliações de raçalcor e da história familiar são úteis (Boxe 32. l). De modo similar, a
obtenção da história nutricional e a avaliação do uso de medicamentos prescritos e de venda livre, bem como fitoterápicos, são
importantes, já que diversas condições podem resultar de deficiências nutricionais, de fitoterápicos ou de determinados
medicamentos. A cuidadosa atenção em relação ao início de um sintoma ou achado (p. ex., rápido yersus gradual; persistente
versus interrnitente), s_ya;fqyi{ade e quaisquer ftLo1es,jg_qogribuiÉo, podem diferenciar ainda mais as possíveis causas. De
igual importância é a avaliação do i mpacto desses achados sobre a capacidade funcional do cliente, das manifestações de
angústia e dos mecanismos de enfrentamento

Avaliação física
Ì4l
i4t ( ).!
A avaliaÇão física deve ser abrangente e incluir a cuidadosa atenção em relação à pele, à cavidade oral, aos linfonodos e ao
i=so (Fi Bura 32.4). A Tabela 32.2 desÍaca uma abordagem geral em relação aos achados da avaliação física em distúrbios
-
hematológicos (ver discussão nos Capítulos 33 e 34).

Avaliáção diagnóstica
A maiofia das doenças hematológicas reflete um defeito no sistema hematopoético, hemostático ou reticuloendotelial. O
defeito pode ser quantitativo (p. ex., aumento ou diminuição da produção de células), qualitativo (p. ex., as células que são
produzidas são defeituoszÌs em sua capacidade funcional normal), ou ambos. Inicialmente, muitas condições hematológicas
causam poucos sintomas, e exames laboratoriais extensivos com frequência são necessá'ios para estabelecer um diagnóstico.
Para a rnaioria das condições hematológicas, neces sária a continuação do monitoramento por meio de ex€ünes séricos
específicos, tendo em vista que é muito importante a avaliação em relação a alterações nos resultados dos exames ao longo do
tempo. Ém geral, é importante avaliar tendências nos resultados dos exames, considerando que elas auxiliam o clínico a

determinar se o cliente está respondendo adequadamente às intervenções.

Estudos hematológicos
Os exarnes mais comuns utilizados são g hçgq_glqqq_cp_qpl"Jo e o esfregaço de sangue p,erifé1iço. O HMG identifica a
contagern total de células sanguíneas (leucócitos, eritrócitos e plaquetas), bem como hemoglobina, hematócrito (porcentagem
do volurne sanguíneo composta por eritrócitos) e índices eritrocitários. Como a morfologia celular (formato e aspecto das
células) é particularmente importante na obtenção de um diagnóstico preciso da maioria dos distúrbios hematológicos, as
células sanguíneas envolvidas devem ser examinadas. Esse processo é denominado exame manual do esfregaço de sangue
periférico, que pode ser parte do hemograma completo. Neste exame, uma gota de sangue é espalhada sobre uma lâmina de
vidro, corada e examinada sob um microscópio. O formato e o tamanho dos eritrócitos e das plaquetas, bem como o aspecto
real dos leucócitos, fornecem informações úteis na identificação de condições hematológicas. O sangue para o hemograma
completo é obtido tipicamente por meio de punção venosa.

Hh GENÉTIü NA PRÁTICA DE ENFERMAGEM


Distúrbios hematológicos

0s distúrbios hematológicos são marcados por alterações na estÍutuÍa ou na função das células sanguíneas ou no mecanismo de coagulação sanguínea. Muitos distúúios

hematológicos estão associados a anomalidades genéticas. Alguns exemplos desses distúrbios hematológicos são:

. Anemia aplástica aplásica

. Fator V de leiden

. Hemofilia
. Hemocromatose

. Doença falciíorme

. Talassemia

' Púrpuratrombocitopênicatrombótica

. DoençadevonWillebrand.

Avaliações de enfermagem
Avaliação da história familiat
. (olete infoÍmações da históÍia familiar sobre os parentes maternos e pateÍnos de tlês gerações da família

. Avalie a história familiar a procura de paÍentes com distúrbios que envolvam as cólulas sanguíneas ou o mecanismo de coagulação sanguínea.

Avaliação do cliente
. Avalie sintomas específicos de doenças hematológicat tais como hematomas prcfundos e sangnmento e fomação de hematomas inexplicados na hemofilia ou sangÍamentos

nasais e edema nas mãos e nos pés na anemia falciforme

. Avalie o sintoma mais comum nas doenças hematológicas, a fadiga extrema

. Avalie as contagens de célulassanguíneas pan verificarse estão reduzidas.

Manejo de questões específicas à genética


. lndaguesefonm realizadostestsde mutaçãodo DNAou 0utÍ0stestesgenéticos nosfamiliatesafetados
. Encaminhepan aconselhamentogenéticoeavaliaçãoadicional,de modoqueosfamiliares possam discutira herança, o Ísco pan outlosfamiliareseadisponibilidadede
testírs genfticos e intervenções com base genética

g'1gÉ9 infurmações genétias apropriadas e recunos

Avalíe 0 entendimento do cliente sobre as infomaçõs genétios

PropoÍcione ampato às famílias com distúrbios hematológicos relacionados com a genética Íecentemente diagnosticados
pslfcipe no manejo e na coodenação dos cuidados de clientes com condições genéticas hematológicas e pessoas pÍedispostas ao desenvolvimento ou à transmissão de uma
6endipo genética.

flss[rSoS
Consulte í0 Capftulo 8, Boxe 8.Ç os lecuros sobre a genétio.

ib
II Pré-auricular

Submentual CervÍcal
superficial
Cervical postêrior
superficial
antêrior
Axilar

Epitroclear
i

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I

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i
I
i
I

I ,. l',
ir'.i

lnguinal

PoplÍteo

Figura 32,4 Sistema linfático. As seÍas indicam os locais de linfonodos acessÍveis à palpação. (Desenvolvida por M. Thomas e K.
Morrow (2011). Veterans Administration Palo Alto Health Care System. Utilizada com permissão.)

Outros tesleq de qoagulação comuns são o tempo de protrombina (TP), substituído por um teste padronizado, a razão
normalizada internacional (RNI) e o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa). A RNI e o TTPa são ferramentas de
triagem úteis para a da de de um cliente e para o monitoramento da dos
anticoagulantes. Em ambos os testes, reagentes específicos são misturados na amostra de plasma, e é medido o tempo
-__-ê
necessário para a formação de um coágulo. Para que esses testes sejam precisos, o tubo de ensaio deve ser preenchido com a
quantidade correta de sangue do cliente; o volume sanguíneo excessivo ou inadequado no tubo pode ter resultados imprecisos.

Aspiração e biopsia de medula óssea tq,\ 6


Aas piração e a biopsia de medula óssea são cruciais quando são necessárias informações adicionais para avaliar como as
células 5anguíneas de um cliente estão sendo formadas e paÍa avaliar a quantidade e a qualidade de cada tipo de célula
produzida na medula. Esses testes também são utilizados infecção ou tumor na medula. Outros testes
especialízados podem ser realizados no aspirado medulaq tais como análise citogenética ou imunofenotipificação (i. e.,
16.t't111'1saÇão de proteínas específicas expressadas pelas células), que são úteis na identificação adicional de determinadas

condiçõ@s malignas e, em alguns cuìsos, no estabelecimento de um prognóstico.


6redula óssea normal encontra-se em um estado semilíquido e pode ser aspirada por meio de uma agulha longa e
4
calibrosa especial (agulha de Jamshidi). Em adultos, a medula óssea normalmente é aspirada a parlir da crista ilíaca e
o.*lonarlmente do esterno. O aspirado fornece apenas uma amostra de células. O aspirado isoladamente pode ser adequado
para a avaliação de determinadas condições, tais como anemia. Entretanto, quando são necessárias mais informações, também
e realiztda biopsia. As amostras de biopsia são coletadas da crista ilíaca posterior; ocasionalmente, a abordagem anterior pode
ser necessária. A biopsia de medula revela a arquitetura da medula ósse4 bem como o seu grau de celularidade.

IÀBEtA 32.2 História de saúde e avaliação fisica em casos de distúrbios hematológicos.*

Hlstóda dcsaúde

Episódios anteilores de sangnmento (epistaxe, dentário, ïrombocitopenia, coagulopatia, anemia


gengival, hematúria, menonagia, hematoquesia,

sangramento e/ou úlceras gastrintestinais)

Coágulos sanguíneos, êmbolos pulmonaÍes, abortamentos DistúÍbio tÍombótico


anterioÍes

Fadiga e fraqueza Anemia, infeçãq malignidade, distúrbios clonais

Dispneia, em particular dispneia aos esforços, ortopneia, Anemia, infecção


dispneia

Radioterapia anterior (especialmente inadiação pélvica) Anemia, pancitopenia,síndrome mielodisplásica, leucemia

Quimiotenpia anterior 5índrome mielodisplásica, leucemia

História de exposição ocupacional/militau hobbia 5índrome mielodisplásica, leucemia, mieloma, linfoma


(especialmente benzenq agente lannja)

História alimentar Anemia (por deficiência de vitamina Brz, folato, feno)

Etilismo Anemia (efeito sobre a hematopoese, deficiência nutricional)

Uso de fitoterápicos Disfunção plaquetária

Medicamentos concomitantes Neutropenia, anemia, hemólise, trombocitopenia

Históía fami iarletnia


I Alguns distúrbios hematológicos apresentam mais alta prcvalência em determinados

grupos étnicos e determinadas famÍias (ver Boxe 32.1)

Avallaçãofislca

Pele Cor acinzentada ou bronze da pele (especialmente em Hemocromatose (primária ou secundáÍa)

genitália, ciotrizes, áreas expostas)

Pele rósea (face, conjuntiva, mãos, pé$ Policitemia

Equimoses (i. e., hematomas) Trombocitopenia, coagulopatia

Petéquias (i. e., lesões hemonágicas pontuais, geÍalmente Trombocitopenia grave

mais píoeminentes do tronco ou nos aspectos anteriores

das extremidades infeilores)

Exantema Valiável; se pruriginosa, pode indicar policitemia, outtos distúrbios não relacionados com

a hematologia (ver Gpítulo 60)

Sangramento (também ao redor de acessos vasculares, Trombocitopenia, coagulopatia

cateteÍes)

Hemonagia conjuntival Trombocitopenia grave, coagulopatia

Palidez, especialmente em membÍanas mucosas (incluindo Ânemia


conjuntiva), leitos ungueais

lcteÍícia em mucosas (incluindo conjuntiva), leitos ungueais, Hemólise

palato

I 'qi+
,.r,0.0. nral Petéquias em mucosa bucal, gengiva, palato duro Trombocitopenia grave

Ulceração da mucosa oral lnfecçãq leucemia

Língua: Lisa Anemia perniciosa

Vermelha carnosa Deficiência de vitamina Bu/Íolato

Aumento do tamanho Amiloidose

Queilite angular (ulceração nos cantos da boca) Anemia

Aumento do tamanho das gengivas; hiperplasia Leucemia

[infonodoc Aumento do tamanho, fimes e fixos em vez de móveis e Leucemia, linfoma

macios

Respiratóría Aumento da frequência e da profundidade das incursões Anemia, infecção


rcspkatóilas; sons respiratórios adventícios

,.r0,o".r6úlar Distensão de veias do pescoçq edema, dor torácica aos Anemia grave

esforços, sopros, galopes


Policitemia
Hipotensão (abaixo do valor basal)

Hipertensão arterial (acima do valor basal)

Genitudnário Hematúria Hemólise, trombocitopenia

PÍoteinúÍia Mieloma

Musculoesquelético Sensibilidade em costelas/esterno à palpação Leucemia, mieloma

Dor nas cosas; sensibilidade à palpação sobre a coluna, perda Mieloma


de altura, cifose

Dor/edema em joelhos, pulsos, mãos Hemofi lia, anemia falciforme

Abdominal Aumento do tamanho do baço [eucemia, mielofibrose

Aumento do tamanho do fígado Mielofibrose

Fezes positivas pan sangue oculto Anemia, trombocitopenia

Sistema nervoso Diíunção de nervo craniano Deficiência de vitamina Bt,


(entÍal

Diíunção de nervo periférico (especialmente sensorial) Deficiência de vitamina Bu, amiloidose, mieloma

Alterações visuais, cefaleia, alteração no status mental Trombocitopenia grave

Ginecológico Menonagia Trombocitopenia, coagulopatia

(onstitucional Febre, calafrios, sudoresg astenia Leucemia, linfoma; infecção

*Achados comuns (obtidos por meio de história de saúde e avaliação física) que ocorrem em clientes com distúrbios hematológicos.
Observe que os sinais e sintomas nâo são especÍficos da doença, mas são úteis para orientar a enfermeira no estabelecimento de
uma etiologia para os achados observados.

A preparação do cliente inclui uma cuidadosa explicação do procedimento, que pode ser dada ao lado do leito do cliente
(para o cliente hospitalizado) ou no ambulatório. Alguns clientes podem estar ansiosos; portanto, pode ser prescrito um agente
ansiolítico. É sempre importante que o médico ou a enfermeira descrevam e expliquem ao cliente o procedimento e as
sensações que ele provocará. Os riscos, os benefícios e as alternativas também são discutidos. É necessária a assinatura de um
consentimento livre e esclarecido antes que o procedimento seja realizado.
Antes da aspiração, a antissepsia da pele é realizada com a utilização de técnica asséptica. Em seguid4 uma pequena área
é anestesiada com um agente anestésico local através da pele e do tecido subcutâneo até o periósteo. Não é possível anestesiar
o osso exatamente. A agulha de medula óssea é introduzida com um estilete posicionado. Quando se sente que a agulha
ultrapassouacamadaexternadoosso,ocórtex,eadentrouacavidademedular,oestileteéremovido,umaseringaéanexada,e
um pequeno volume (5 m{) de sangue e medula é aspirado. Os clientes têm a sensação de pressão à medida que a agulha é
avançada até a posição. A real aspiração sempre causa uma dor aguda, porém breve, que resulta da sucção exercida à medida
que a medula é aspirada para dentro da seringa; o cliente deve ser advertido a respeito disso. Realizar respirações profundas ou
utilizar técnicas de relaxamento com frequência auxiliam no alívio do desconforto (Figura 32.5).
Se for necessária biopsia de medula ósse4 ela é mais bem realizada após a aspiração e em um local discretamente
diferente, tendo em vista que a estrutura medular pode estar alterada após a aspiração. É empregada uma agulha de biopsia
t13g
especial. Como essas agulhas são grandes, a pele pode ser puncionada primeiramente com uma lâmina cirúrgica para fazet
uma incísão de 3 ou 4 mm. A agulha de biopsia é avançada bem para dentro da cavidade medular. Quando a agulha esÍá
adequad4rnente posicionadq uma parte da medula é retirada O cliente tem a sensação de pressão, mas não deve sentir dor real.
4 deve auxiliar o cliente a manter uma posição confortável e estimular relaxamento e respirações profundas durante
"nloíteira
todo o pfocedimento. O cliente deve ser orientado a informar o médico se sentir dor, de modo que possa ser administrado um
agente aíestésico adicional.
95 íiscos da aspiração ou da biopsia de medula óssea incluem sangramento e infecção. O risco de sangramento aumenta
razoaveltrrente se a contagem de plaquetas do cliente estiver baixa ou se o cliente estiver em uso de algum medicamento (p.
ex., ácido acetilsalicílico) que altere a função plaquetiária. Após a obtenção da amostra de medul4 é aplicada pressão no local
por divefsos minutos. Em seguida o local é recoberto com um curativo estéril. A maioria dos clientes não sente desconforto
após umâ aspiração de medula ósse4 mas o local de biopsia pode doer por I a 2 dias. Baúos quentes de imersão e um agente
analgésico leve (p. ex., paracetamol) podem ser úteis. Agentes analgésicos que contêm ácido acetilsalicílico devem ser
evitados no período pós-procedimento imediato, tendo em vista que podem agravar ou potencializar o sangramento.
t

*t*-*-*# ---
,c
Figura 32.5 Procedimento de aspiração de medula óssea. A crista ilíaca superior posterior é o local preferido para a aspiração e para
a biopsia de medula óssea, pois náo há proximidade de nenhum órgão vital ou vasos. O cliente é posicionado lateralmente com uma
perna flexionada, ou na posição prona. A crista ilíaca anterior ou o esterno também podem ser usados. Observe que o esterno não
pode ser usado para biopsia de medula. A. Aspiração de medula óssea. B. lnserção da agulha de Jamshidi para biopsia. C.
Destinação do cilindro da medula óssea. (De Farhi, D. C. (2009). Pathology of bone marrow and blood cel/s (2nd. ed.). Philadelphia:
Lippincott Wl liams & Wilkins.)

Abordagens terapêuticas dos distúrbios hematológicos


.rlh cto
Espleíectomia
A remoção cirúrgica do baço (esplenectomia) é um possível tratamento para alguns distúrbios hematológicos. Por exemplo,
um baçd hipertrofiado (esplenomegalia) pode ser o local de destruição excessiva das células sanguíneas. Além disso, algurrs
clientes com baços muito aumentados desenvolvem trombocitopenia grave como resultado do sequestro das plaquetas no baço.
A espleíectomia remove o "aprisionamento", e as contagens de plaquetas podem normalizar ao longo do tempo.
de,splenectomia laparoscópica pode ser realizada em clientes selecionados, com a resultante diminuição na morbidade
pós-opeíatória. As complicações pós-operatórias incluem atelectasi4 pneumoni4 distensão abdominal e formação de abscesso.
Embora uianças pequenas tenham mais alto risco após a esplenectomi4 pessoas de todas as faixas etárias são vulneráveis às
infecções letais esmagadoras e devem receber a vacina pneumocócica antes de serem submetidas à esplenectomia, se possível.
g sliente é orientado a buscar atenção médica imediata se tiver sintomas de infecção, mesmo se relativamente discretos.
Com frequência, clientes com altas contagens de plaquetas apresentam contagens ainda mais altas após a esplenectomia
(superiores a I milhão/mm3;, que podem predispor a problemas trombóticos ou hemorrágicos sérios. Entretanto, este aumento
normalrnente é temporário e, portanto, geralmente, não requer tratamento adicional.

AÍérese terapêutica
Aférese é uma palavra grega que significa "separação". Na aférese (ou férese) terapêutic4 o sangue é coletado do cliente e
passa por uma centrífuga, onde um componente específico é separado do sangue e removido (Tabela 32.3). O sangue
remanescente em seguida é devolvido ao cliente. Todo o sistema é fechado, de modo que o risco de contaminação bacteriana é
baixo. Quando plaquetas ou leucócitos são removidos, a diminuição nessas células da circulação é temporária. Entretanto, a
diminuição temporária proporciona um intervalo de tempo até que os medicamentos supressores (p. ex., quimioterapia)
possam exercer os efeitos terapêuticos. Às vezes é removido plasma em vez de células sanguíneas - assim proteínas
específicas anormais no plasma são diminuídas temporariamente até que possa ser iniciada uma terapia a longo prazo.
A aférese também é utilizada
para a obtenção de grandes quantidades de plaquetas de um doador, que podem ser
fornecidas a partir de uma única unidade de sangue total. Uma unidade de plaquetas obtida deste modo é equivalente a seis a
oito unidades de plaquetas obtidas de seis a oito doadores separados por meio de métodos padrão de doação de sangue. Os
doadores de plaquetas podem submeter uÌs su€ls plaquetas à aférese com frequênci4 acada 14 dias por exemplo. Os leucócitos
podem ser obtidos de modo similar, após o doador ter recebido fatores de crescimento (fator de estimulação de colônias de
granulócitos, fator de estimulação de colônias de granulócitos-macrófagos) para estimular a formação de leucócitos adicionais
e, assim, aumentar a contagem de leucócitos. O emprego desses fatores de crescimento também estimula a liberação de
células-tronco para a circulação. A aférese é utilizada para colher essas células-tronco (tipicamente por alguns dias) para uso
em transplante de células-tronco de sangue periférico.

Transplante de células-tronco hematopoéticas


O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é uma modalidade terapêutica que oferece a possibilidade de cura para
alguns clientes com distúrbios hematológicos, tais como anemia apliística grave, alguns tipos de leucemia e talassemia.
Também pode proporcionar remissão mais longa da doenç4 mesmo quando a cura não é possível, tal como no mieloma
múltiplo. As células-tronco hematopoéticas podem ser transplantadas de doadores alogênicos ou autólogos. Para a maioria das
doenças hematológicas, o transplante alogênico é mais efetivo; nesse cÍÌso, as células-tronco são obtidas de um doador cujas
células são compatíveis com aquelas do cliente. Contrariamente, as próprias células-tronco do cliente são coletadas e em
seguida utilizadas no transplante autólogo (ver Capítulo l5).

Flebotomia terapêutica
A flebotomia terapêutica é a remoção de uma determinada quantidade de sangue sob condições controladas. Clientes com
elevaçãodo hematócrito (p. ex., aqueles com policitemia vera) ou absorção de ferro excessiva (p. ex., hemocromatose)
normalmente podem ser tratados periodicamente por meio da remoção de uma unidade (aproximadamente 500 m/) de sangue
total. Com o tempo, esse processo pode causar deficiência de ferro, deixando o cliente incapaz de produzir muitos eritrócitos.
O procedimento real para a flebotomia terapêutica é similar ao da doação de sangue (ver discussão posterior).

Terapia com componente sanguíneo


Uma única unidade de sangue total contém 450 ml de sangue e 50 mí de um anticoagulante, que pode ser processado e
distribuído para administração. Entretanto, é mais apropriado, econômico e prático separar aquela unidade de sangue total em
seus componentes primários: eritrócitos, plaquetas e plasma (os leucócitos raramente são utilizados; ver discussão posterior).
Quando o Flasma é removido, tem-se uma unidade de de hemácias muito concentradas (hematócrito de aproximadamente 65 a
85olo, coúcentrado de hemácias [CH]) (Strecker-McGraw, 2011).

tOtr'.0 32,3 Ìilos de aférese.*

Plaquetaférêst Remoção de plaquetas Trombocitose extrema, trombocitemia essencial (medida tempoÉria); transfusão de
plaquetas de doador único

Leucaférese Remoção de leucócitos (pode ser específica para Leucocitose extrema (p. ex., LMA, tMC) (medida muito temporária); coleta de leucócitos

neutrofi los ou linfócitos) para transÍusão

Eiltrocitaférese (troca de Remoção de hemácias Discrasias eritrocitárias (p. ex., anemia falciÍorme); eritrócitos substituídos via transfusão

eriÍócitos)

Plasmaférese (trora de plasma) Remoção de proteínas plasmáticas 5índromes de hiperviscosidade; tratamento para algumas nefropatias e doenças

neurológicas (p. ex., síndrome de Goodpasture, PTï Guillain-8ané, miastenia graws)

coleta de células-Íonco Remoção de células-tronco circulantes Transplante (coleta de doador ou autólogo)

LMA, leucemia mieloide aguda; LMC, leucemia mieloide crônica; PTT, púrpura trombocitopênica trombótica.
*A aférese terapêutica pode
ser utilizada para tratar uma ampla variedade de condições. Quando é utilizada para tratar uma doença
que causa aumento em um tipo celular específico com uma vida curta na circulação (t. e., leucócitos, plaquetas), a reduçâo naquelas
células é temporária. Entretanto, essa redução temporária possibilita uma margem de segurança enquanto se aguarda que uma
modalidade de tratamento de mais longa duração (p. ex., quimioterapia) exerça o efeito. A aférese também pode ser empregada para
obter células-tronco para transplante, seja de um doador compatÍvel (alogênico) ou do cliente (autólogo).

Cada componente deve ser processado e armazenado de modo diferente para maximizar a longevidade das células viáveis
e dos fatores nele; portanto, cada componente sanguíneo individual apresenta um período de armazenamento diferente. Os CH
são armazenados a 4C
(39,2"F). Com conservantes especiais, podem ser armazenados com segurança por até 42 dias antes
que precisem ser descartados (American Red Cross, 2012a; Roback, 2011). Contrariamente, as plaquetas devem ser
armazenadas à temperatura ambiente, tendo em vista que não conseguem suportar temperaturas frias, e duram apenas 5 dias
antes que precisem ser descartadas. Para prevenir o agrupamento, as plaquetas são agitadas cuidadosamente durante o
armazenamento. O plasma é imediatamente congelado para manter a atividade dos fatores de coagulação nele; dura até 1 ano se
permanecer congelado. Alternativamente, o plasma pode ser adicionalmente agrupado e processado em hemoderivados, tais
como albumina, imunoglobulin4 fator VIII e fator IX. A Tabela 32.4 descreve cada componente sanguíneo e como ele é
comumente utilizado.

Preparações especiais
O concentrado de fator VIII (fator anti-hemofílico) é um concentrado liofilizado de plasma humano fracionado agrupado. É
utilizado no tratamento da hemofilia A. O concentrado de fator IX (complexo de protrombina) é preparado de modo similar e
contém os fatores II, Vll, IX, e X. E utilizado principalmente para o tratamento de deficiência de fator IX (hemofilia B). O
concentrado de fator IX também é útil para o tratamento de deficiências congênitas de fator VII e fator X. Os tipos
recombinantes de fator MII, também são úteis. E por conterem o fator de von Willebrand, estes agentes são utilizados na
doença de von Willebrand, bem como na hemofilia A, especialmente quando os clientes desenvolvem inibidores do fator VIII.

TABELA 32.4 Sangue e (omponentes sanguíneos comumente utilizados na terapia com transfusã0.*

Sangue total Células e plasma, hematócrito de aproximadamente Reposição do volume e da capacidade de transporte de oxigênio; nomdmente utilizado
40% apenas no sangramento significativo (peda de volume sanguíneo > 25%)

CH Hemácias com pouco plasma (hematócrito de f massa de hemácias; anemia sintomática:

aproximadamente 75%); pemanência de


. As plaquetas na unidade não são funcionais
algumas plaquetas e leucócitos
. 0s leucócitos na unidade podem ousar reação e não são funcionais

Plaquetas - aleatórias Plaquetas (5,5 x 10r0 plaquetas/unidade), plasma; Sangramento em virtude de I grave de plaquetas

alguns eritrócitos, leucócitos


Prevenção de sangramentos quando plaquetas < 5.000 a 10.000/mm3

J sobrevida na ocorência de febre, calafrios, infecção

0 tratamento de repetição leva à J sobrevida em virtude de aloimunização


Plaquels5 - doador único Plaquetas (3 x 1011 plaquetas/unidade) [Jtilizadas para o tratamento de repetição:

Uma unidade é equivalente a seis a oito unidades de . I risco de aloimunização ao limitar a exposição a doadotes múltiplos

plaquetas aleatórias

Plasma Plasma; todos os fatores de coagulação Sangramento em clientes com deficiências de fatoÍ de coagulação; plasmaférese

(omplemento

Granulócitos Neutrófilos (> 1 x 1010/unidade); alguns linfócitos, Neutropenia gÍave em clientes selecionados; conlroverso

eritrócitos e plaquetas peÍmanecerão na


unidade

Iinfócitos Linfócitos (quantidade vailável) Estimulação do efeito de doença de enxerto venas hospedeiro

(rioprecipitado Fibrinogêniq > '150 mg/bolsa; FAH (Vlll:C),80 a 100 Doença de von Willebrand

unidades/bolsa, fator de von Willebrand;


Hipofibrinogenemia
fibronectina
Hemofilia A

FAH Fator Vlll Hemofilia A

Concentrado de íator lX Fator lX Hemofilia B (doença de Christma$

Complexo de fator lX Fatores ll, Vll, l)(, X Deficiência hereditária de fator Vll, lX, X; hemofilia A com inibidores de fator Vll

Albumina Albumina a 5%,25% Hipoproteinemia; queimaduras; expansão do volume em 5% para f volume sanguíneo; a

25%, causa I hematócrito

Gamaglobulina lV Anticorpos de imunoglobulina G Hipogamaglobulinemia (em LLC, infecções recidivantes); PTI (púrpura trombocitopênica

idÌ0pática); estad0s de imunodeficiência primária

Concentrado de antitrombina lll AT lll (quantidades-traço de outÍas pÍoteínas Deficiência de AT lll, com ou de risco para trombose

(AT ilt) plasmáticas)

CH, concentrado de hemácias; 1, aumento; J, diminuição; FAH, fator anti-hemofílico, lV via intravenosa; LLC, leucemia linfocÍtica
crônica; PTl, pú rpu ra trom bocitopên ica id i opática.
"A composição de cada tipo de componente sanguíneo é descrita, bem como as indicações mais comuns para a utilização de um
determinado componente sanguíneo. Eritrócitos, plaquetas e plasma ftesco congelado são os hemoderivados mais comumente
utilizados. Ao transfundir esses hemoderivados, é importante compreender que o produto individual é sempre "contaminado" com
quantidades muito pequenas de outros hemoderivados (p. ex., leucócitos misturados em uma unidade de plaquetas). Essa
contaminação pode causar algumas dificuldades, especialmente isossensibilização, em determinados clientes.

A albumina plasmática é uma grande molécula proteica que normalmente permanece nos vÍrsos e é um importante fator de
contribuição paraa pressão oncótica plasmática. Essa proteína e utllizada para expandir o volume sanguíneo dos clientes em
choque hipovolêmico e, raramente, para aumentar a concentração de albumina circulante em clientes com hipoalbuminemia.
A imunoglobulina é uma solução concentrada do anticorpo imunoglobulina G (IgG), preparada a partir de grandes
agrupamentos de plasma. Contém muito pouca imunoglobulina A (IgA) ou IgM. A forma IV (IGI\D é utilizada em diversas
situações clínicas para substituir quantidades inadequadas de IgG em clientes que são de risco para infecções bacterianas
recidivantes (p. ex., aqueles com leucemia linfocítica crônic4 aqueles que recebem TCTH). Também é utilizada em
determinados distúrbios autoimunes, como púrpura trombocitopênica idiopática (PTI). Albumin4 fatores anti-hemofílicos e
IGIV, contrariamente a todas as outras frações do sangue humano, células ou plasma, conseguem sobreviver quando
submetidos ao aquecimento a60oC (140'F) por 10 h paraaremoção dos contaminantes virais que possam estar presentes.

Obtenção de sangue e hemoderivados


Doação de sangue
Para proteger o doador e os receptores, todos os possíveis doadores são examinados e entrevistados antes que seja possível a
eles a doação de seu sangue. A intenção da entrevista é avaliar o estado de saúde geral do doador e identificar os fatores de

risco que possam prejudicar um receptor do sangue do doador. Não existe limite superior de idade paraa doação. AAmerican
Red Cross (2012b) requer que os doadores estejam em boa saúde e atendam a critérios de elegibilidade específicos
relacionados com medicamentos e vacinações, condições clínicas e tratamentos, viagens para fora dos EUA, estilo de vida e
eventos da vida, e assim por diante.
I Informações detalhadas sobre esses critérios estão disponíveis no website daAmerican
Red Cross (ver a seção Recursos).
Espera-se que todos os doadores atendam as exigências mínimas a seguir (American Red Cross, 2012b):

. O peso corporal deve ser de no mínimo 50 kg para uma doação-padrão de 450 m/. Doadores que pesam menos de 50 kg
doam Proporcionalmente menos sangue. Pessoas com menos de 17 anos de idade precisam do consentimento dos pais
A tentPeratura oral não deve exceder 37,5"C (99,6"F)
A fre4uência de pulso deve ser regular e entre 50 e 100 bpm
A preSsào arterial sistólica deve ser de 90 a 180 mmHg, e a pressão diastólica deve ser de 50 a 100 mmHg
a
O nível de hemoglobina deve ser de no mínimo 12,5 glü para mulheres e 13,5 glü parahomens.

Doaçãd direcionada
Há ocasiões em que amigos e familiares de um cliente desejam doar sangue para essa pessoa. Essas doações de sangue são
denominadas doações direcionadas. Elas não são de modo algum mais seguras do que aquelas feitas por doadores aleatórios,
tendo em vista que os doadores direcionados podem não desejar informar que têm um histórico de quaisquer dos fatores de
risco que desqualificam uma pessoa para a doação de sangue. Portanto, alguns hemocentros deixaram de aceitar doações
direcionadas.

Doação Padrão
A flebotomia consiste na punção venosa e na retirada de sangue. São utilizadas iÌs precauções-padrão. Os doadores são
posicionados em semidecúbito. A antissepsia da pele sobre a fossa antecubital é cuidadosuÌmente realizada com uma preparação
antisséptica; aplica-se um torniquete, e faz-se a punção venosa. A retirada de 450 mt de sangue normalmente demora menos
de l5 min. Após a remoção da agulha, solicita-se aos doadores que mantenham o braço envolvido em posição ereta para cima,
e aplica-se pressão firme com gaze estéril por 2 a 3 min. Em seguida é aplicada uma bandagem firme. O doador permanece em
decúbito até que se sinta capazde sentar, normalmente em alguns minutos. Os doadores que apresentwn fraqteza ou desmaio
devem repousar por um período mais longo. Em seguida o doador recebe alimentos e líquidos, e solicita-se que aguarde por
mais l5 min.
O doador é orientado a deixar o curativo no local e evitar levantar peso por várias horas, evitar fumar por I h, evitar a
ingestão de bebidas alcoólicas por 3 h, aumentar a ingestão de líquido por 2 dias, e ingerir refeições saudáveis por no mínimo
2 semanas. Amostras do sangue doado são testadas para detectar infecções e para identificar o tipo sanguíneo específico (ver
discussão posterior).

Doação autóloga
O próprio sangue de um cliente pode ser coletado para transfusão futura; este método é útil para muitas cirurgias eletivas nas
quais a possível necessidade de transfusão é alta (p. ex., cirurgia ortopédica). As doações pré-operatórias idealmente são
coletadas 4 a 6 semanas antes da cirurgia. Suplementações de ferro são prescritas durante este período para prevenir a depleção
dos depósitos de ferro. Tipicamente, uma unidade de sangue é coletada acada semana; a quantidade de unidades obtida varia
com o tipo de procedimento cirúrgico a ser realizado (i. e., a quantidade de sangue que se espera seja transfundida). Não são
realizadas flebotomias em72h da cirurgia. Os componentes sanguíneos individuais também podem ser coletados.
A vantagem primária das transfusões autólogas é a prevenção de infecções virais a partir do sangue de outra pessoa.
Outras vantagens incluem a transfusão segura para clientes com histórico de reações a transfusões, prevenção de
aloimunização e evitar complicações em clientes com aloanticorpos. É política da American Red Cross que o sangue autólogo
seja transfundido apenas para o doador. Se o sangue não for necessário, pode ser congelado até que o doador precise dele no
futuro (por até l0 anos). O sangue nunca é devolvido ao suprimento de doadores gerais de hemoderivados para ser utilizado
por outra pessoa.
A doação autóloga desnecessária(i. e., realizada quando a probabilidade de transfusão é pequena) é desencorajad4 tendo
em vista que é dispendiosa, demorada e úiliza recursos inadequadamente. Além disso, em uma situação de emergência, as
unidades autólogas disponíveis podem ser inadequadas, e o cliente ainda poderá precisar de unidades adicionais do suprimento
de doadores gerais. Além disso, embora a transfusão autóloga possa eliminar o risco de contaminação viral, o risco de
contaminação bacteriana é o mesmo da transfusão de doadores aleatórios.
As contraindicações à doação de sangue para a transfusão autóloga são infecção agud4 doença crônica gravemente
debilitante, nível de hemoglobina inferior a 11 gldt, angina instável e doença cardiovascular ou cerebrovascular aguda.
Histórico de epilepsia mal controlada pode ser considerado uma contraindicação em alguns centros.

Salvamento de sangue intraoperatório


Este método de transfusão proporciona a reposição para os clientes que não podem doar sangue antes da cirurgia e para
aqueles submetidos à cirurgia vascular, ortopédica ou torácica. Durante um procedimento cirúrgico, o sangue perdido dentro de
uma cavidade estéril (p. ex., articulação do quadril) é sugado para dentro de uma máquina salvadora de células. O sangue total
ou os CH são lavados, geralmente com soro fisiológico, filtrados e em seguida devolvidos ao cliente como uma infusão
intravenosa (IV). O sangue salvo não pode ser armazenado, tendo em vista que as bactérias não podem ser removidas
completamente do sangue e, portanto, não pode ser utilizado quando estiver contaminado com bactérias. O salvamento de
sangue intraoperatório diminuiu a necessidade de doação de sangue autólogo, mas não afetou a necessidade de hemoderivados
alogênicos (Ashworth & Klein, 2010; Carless, Henry Carson et al., 2010).

1-lsrns/iluição
Esse método de transfusão pode ser iniciado antes ou após a indução da anestesia. Aproximadamente uma a duas unidades de
sangue são removidas do cliente por meio de um acesso venoso ou arterial e simultaneamente substituídas com uma solução
coloide ou cristaloide. O sangue obtido em seguida é reinfundido após a cirurgia. A vantagem deste método é que o cliente
perde menos eritrócitos durante a cirurgia, tendo em vista que as soluções IV adicionadas diluem a concentração de eritrócitos
e diminuem o hematócrito. Entretanto, os clientes que são de risco para lesão miocárdica não devem ser estressados
adicionalmente com a hemodiluição. A hemodiluição foi associada a resultados adversos em clientes que realizaram bypass
cardiopulmonar; também foi associada à isquemia tecidual, em particular nos rins (Ranucci, Conti, Castelvecchio et al.,
2010).

Complicações da doação de sangue


O sangramento excessivo no local de punção venosa do doador às vezes é causado por um disturbio de sangramento, porém
com mais frequência resulta de um erro de técnica: laceração da vei4 pressão excessiva do torniquete ou falha em aplicar
pressão suficiente após a retirada da agulha.
Pode ocorrer desmaio após a doação de sangue, e pode estar relacionado com fatores emocionais, uma reação vasovagal
ou jejum prolongado antes da doação. Em decorrência da perda do volume sanguíneo, pode ocorrer hipotensão e síncope
quando o doador €Ìssume uma posição ereta. Um doador que parece pálido ou que se queixa de sensação de desmaio deve se
deitar imediatamente ou sentar com a cabeça abaixo dos joelhos. Ele deve ser observado por outros 30 min.
A dor torácica anginosa pode ser precipitada em clientes com doença da artéria coronária não suspeita. Podem ocorrer
convulsões em doadores com epilepsia, embora a incidência seja muito baixa. A angina e as convulsões requerem avaliação
clínica adicional e tratamento.

Processamento do sangue
Amostras da unidade de sangue sempre são coletadas imediatamente após a doação, de modo que o saÍìgue possa ser tipificado
e testado. Cada doação é testada em relação a anticorpos contra os tipos 1 e 2 do vírus da imunodeficiência humana (HIp,
antígeno principal da hepatite B (anti-HBc), vírus da hepatite C (HC\D, vírus linfotrófico de células T humanas tipo I (anti-
HTLV-I/II), antígeno de superfície de hepatite B (HbsAG) e sífilis. São exigidas reações negativas para que o sangue seja
utilizado, e cada unidade de sangue é rotulada para certificar os resultados. O teste de amplificação do ácido nucleico aumentou
a capacidade de detecção da presença de infecções por HCV, HIV e vírus do oeste do Nilo, tendo em vista que testa
diretamente em relação aos ácidos nucleicos genômicos dos vírus, e não em relação à presença de anticorpos contra os vírus.
Este teste abrevia significativamente a 'Janela" da incapacidade de detecção de HIV e HCV de uma unidade doada,
assegurando ainda mais a segurança do sangue; o risco de transmissão de HIV ou HCV atualmente é estimado em I em 2
milhões de unidades, e I em 200.000 unidades de sangue doado, respectivamenÍe(Zou, Dorsey, Notari et a1.,2010). O sangue
também é triado em relação ao citomegalovírus (CMV); se o teste for positivo para CMV, ainda pode ser utilizado, exceto em
receptores que são negativos para CMV e que estão gravemente imunocomprometidos.
Igualmente importante é a determinação precisa do tipo sanguíneo. Mais de 200 antígenos foram identificados sobre a
superfície das membranas de eritrócitos. Desses, os mais importantes para a transfusão segura são os sistemas ABO e Rh. O
sistema ABO identifica quais açúcares estão presentes na membrana dos eritrócitos de uma pessoa: A, B, ambos A e B, ou
nem A nem B (tipo O). Para prevenir uma reação significativ4 deve ser transfundido o mesmo tipo de CH. Anteriormente,
acreditava-se que em uma situação de emergência na qual o tipo de sangue do cliente não era conhecido, o sangue tipo O
poderia ser transfundido com segurança. Essa prática deixou de ser recomendada.
O antígeno Rh (também denominado D) é encontrado na superfície dos eritrócitos em 85olo da população (Rh positivos).
Aqueles com ausência do antígeno D são denominados Rh negativos. Os CH são testados de modo rotineiro em relação ao
antígeno D, bem como ao ABO. Os clientes devem receber CH com um tipo Rh compatível.
A maioria das reações às transfusões ocorre em razão de erro administrativo, no qual o cliente é transfundido com uma
unidade de hemoderivado incompatível. As reações (outras além daquelas originadas de erro procedural) ocorrem mais
frequentemente em virtude da presença de leucócitos do doador na unidade de componente sanguíneo (CH ou plaquetas); o
receptor pode formar anticorpos contra os antígenos presentes nestes leucócitos. Os componentes dos CH tipicamente
apresentam I a 3 x 10e leucócitos remanescentes em cada unidade. Os leucócitos do hemoderivado com frequência são
filtrados Para diminuir a probabilidade de reações e refratariedade às transfusões, particularmente em clientes que apresentaÍn
n"..tti64des crônicas de transfusões. O processo de filtração leucocitáriafazcom que o componente sanguíneo fique "pobre
.* 1"u.5citos" (i. e., apresente redução de leucócitos). A filtração pode ocorrer no momento em que a unidade é coletada do
doador e Frocessad4 a qual alcança resultados melhores, mas é mais dispendios4 ou na ocasião em que o componente
sanguíneo é transfundido, por meio da inclusão de um filtro leucocitário ao equipo de administração do sangue. Muitos
centros defendem o uso rotineiro de componentes sanguíneos filtrados com redução de leucócitos para pessoas que apresentam
ou que píovavelmente terão necessidade crônica de transfusões.
Quando um cliente está imunocomprometido, como ocorre após o transplante de células-tronco, quaisquer linfócitos de
doadores devem ser removidos dos componentes sanguíneos. Nessa situação, o componente sanguíneo é exposto a baixas
quantidades de radiação (25 Gy), que matam os linfócitos contidos no componente sanguíneo. Os hemoderivados irradiados
t5o u166ente eficazes na prevenção de doença de enxerto versus hospedeiro associada à transfusão, que na maioria dos casos
é fatal. Os hemoderivados irradiados apresentam vida útil de prateleira mais curta.

Transfusão
A administração de sangue e componentes sanguíneos requer conhecimento a respeito das técnicas de administração corretas e
das possíveis complicações. É muito importante a familiaridade com as políticas e os procedimentos da instituição de saúde
para a terapia com transfusão. Os métodos para a transfusão de componentes sanguíneos são apresentados nos Boxes 32.2 e
),.J.

Ambiente
Embora a
maioria das transfusões sanguíneas seja realizada no ambiente de cuidados agudos, geralmente clientes com
necessidades crônicas de transfusões podem receber transfusões em outros ambientes. Centros de infusão independentes,
clínicas de cuidados ambulatoriais, consultórios médicos e até mesmo os domicílios dos clientes podem ser ambientes
apropriados para a transfusão. Tipicamente, os clientes que necessitam de transfusões crônicas, mas que de outro modo estão
fisicamente estáveis, são candidatos apropriados à terapia ambulatorial. A verificação e a adrninistração do hemoderivado são
realizadas como em um ambiente hospitalar. Embora a maioria dos hemoderivados possa ser transfundida no ambulatório, o
domicílio é tipicamente limitado as transfusões de CH e componentes de fator (p. ex., fator VIII para clientes com hemofilia).

Aval iação pré-transfusão


Histórico do cliente
O histórico do cliente é um componente importante da avaliação pré-transfusão para determinar o histórico de transfusões
anteriores, bem como de reações às transfusões anteriores. O histórico deve incluir o tipo de reação, suas manifestações, as
intervenções necessárias, e se foram utilizadas quaisquer intervenções preventivas nas transfusões subsequentes. Em caso de
cliente do sexo feminino, a enfermeira avaliaa quantidade de gestações, tendo em vista que o maior número de gestações pode
aumentar o risco de reações por causa do desenvolvimento de anticorpos devido à exposição à circulação fetal. Outros
problemas de saúde concomitantes devem ser observados, com cuidadosa atenção a cardiopatias, doenças pulmonares e
vasculares.

3oxe
Transfusão de (oncentÍado de hemácias
32.2

Pré-procedimento
1. Confirme que a transfusão foi prescrita.

2. Veilfique se o sangue do cliente foi tipificado e se a reação cruzada foi realizada.


3. Verifique se o diente assinou o termo de consentimento infomado por escdto, de acodo com a política da instituição ou da agência, e se roncorda com o procedimento.
4. Explique o procedimento ao cliente. Otiente o cliente a respeito dos sinais e sintomas de reapo à infusão (pruddo, urticária, edema, dispneia, febre, calafrios).
5. Afira a tempeÍatuÍa, 0 pulso, a respiração e a pressão arterial do cliente para estabelecer um valor basal e ausculte os pulmões; avalie a distensão venosa jugular como
caracteÍística basal para a companção durante a transfusã0.

6. Realize a higiene das mãos e calce luvas de acordo com as precauções padrã0.
7. Utilize uma agulha 20G, ou maior, para a inserção em uma veia calibrosa. Utilize equipo especial, que contenha um filtro sanguíneq para reter coágulos de fibrina e outras
matéÍias particuladas. Não perfure o rccipiente de sangue.

Procedimento
1. QbtÉnha 0 cgncentÍado de hemácias (ff) do banco de sangue após o acesso lV ter sido iniciado. (A política institucional pode limitar a liberação a apenas uma unidade por vez.)

l. qs/ize dupla verÍficação ou checagem dos rótulos com outra enfermeira ou médico para asseguÍaÍ que o grupo AB0 e o tipo Rh estão de acotdo com o registro de

çe6patibilidade. Verifique se o número e o tipo no úulo de sangue do doador e no prcntuário do cliente estão coÍtetos. Confitme a identifioção do cliente peÍguntando 0 seu

noÍíe e verificando a pulseira de identificaçã0.

3. ExarÍine a bols de sangue em relação a bolhas de gás e qualquc coloração ou turvação incomum. (As bolhas de gás podem indicat crescimento bacteriano. A colonção

anoímal 0ü a tuÍvação podem ser um sinal de hemólise.)

{. {ssggure-se de que a transfusão do CH seja iniciada em 30 min após a remoção do CH do refrigerador do banco de sangue.

5. DuÍante 0s pÍimeiros 15 min, administre a transfusão lentamente - não mais do que a 5 mtlmin. 0bserve o cliente cuidadosamente em rclação a efeitos adversos. 5e nenhum

efeito adverso oconer durante os primeiros 15 min, aumente a velocidade de fluxo, exceto se o cliente for de alto risco para sobtecatga circulatória.

6. MgnitorefequentementepoÍ15a30minpandetectarsinaisdereação.MonitoreossinaisvitaiseminteÍvalosregularesdeacordocomapolíticadainstituiçãooudaagência;
compare os Íesultados com as aferições basais. Aumente a fiequência das aferições com base na condição do cliente. observe o cliente com fiequência duÍante toda a

calafios. Gso ocona qualquer reação adversa, intenompa a infusão imediatamente, notifigue o profssional primário e siga o padÉo da agência para reaçôes à infusã0.

7. 0bselve que o tempo de administração não exceda 4 h, em virtude do maior risco de proliferação bacteriana.

8. Esteja alerta em relação aos sinais de reações adversas: sobrecarga circulatória, sepsg reação febril, reação aléryica e reação hemolítica aguda.

9. Substitua o equipo sanguíneo a cada duas unidades transfrrndidas pan diminuir a chance de contaminação bacteriana.

Pós-procedimento
1. Obtenha os sinais vitais e compare com as aferições basais.

2. DescaÍte 0s mateÍiais utilizados adequadamente.


3. Documente o pÍocedimento n0 pÍontuário do cliente, incluindo os achados da avaliação do cliente e a tolerância ao procedimento.
4. Monitore o cliente em relação à resposta e à efetividade do procedimento.

lbservação:Nuncaadicione medicamentos ao sangue ou aos hemoderivados; se 0 sangue estiveÍ muito espesso para ser administtado livremente, pode ser adicionado soro
fisiológico à unidade. 5e o sangue precisar ser aquecidq utilize um aquecedor para sangue em linha com um sistema de monitonmento.

Boxe
Transfusão de plaqüetas ou plasma fÍesco congelado
32.3

Pré-procedimento
l. Confime que a traníusão foi pÍescrita.

2. Verifique que o cliente tenha assinado um temo de c0nsentimento informado por escrito, de acordo com a política da instituiçã0, e que concotda com o procedimento.

3. Explique o procedimento ao cliente. 0riente-o sobre os sinais e sintomas de reação à inÍusão (pruridq urticária, edema, dispneia, febre, calafiios).

basal para a comparação durante a transfusã0.

5. Realize a higiene das mãos e calce luvas de acordo com as precauções-padrã0.


6. Use uma agulha 22G ou maior para a inserção em veia calibrosa, se possível. Use equipo adequadq de acordo com a política da instituição (as plaquetas geÍalmente ÍequeÍem
equipos diferentes daqueles utilizados pala outros hemodeilvados).

Procedimento
1. 0btenha as plaquetas ou o plasma fiesco congelado (PFC) do banco de sangue (apenas apds o acesso lV ter sido iniciado).

2. Realize dupla verificação ou checagem dos rótulos com outra enfermeira ou médico para asseguraÍ que o gÍupo AB0 conesponde ao registro de compatibilidade (normalmente

não necessário para as plaquetas; apenas se forem solicitadas plaquetas compatíveis). VeÍifique se o número e o tipo de sangue no úulo do doador e na ficha do cliente estão

conetos. Confirme a identificação do cliente perguntando o seü nome e verificando a pulsein de identificaçã0.

3. Examine o hemoderivado quanto a qualquer coloração incomum ou agrupamentos (a vermelhidão excessiva indica contaminação com quantidades maiores de eiltrócitos).
4. Âssegure que as unidades de plaquetas 0u PFC sejam administradas imediatamente após a sua obtençã0.
5. lnfrrnda cada unidade de PFC por 30 a 60 min, de acodo com a tolerânda do cliente; infunda cada unidade de plaquetas, tão Íapidamente quanto tolerado pelo cliente, pan

velocidade de infusã0, se necessário.

6. Dunnte toda a infusã0, obserye o cliente fequentemente em relação a quaisquer sinais de reação advera, incluindo inquietação, uÍticáÍia, náuseas, vômitq dor no tolso ou
nas (ostas, dispneia, rubor, hematúria, febr ou calafiios. (aso ocona alguma reação adversa, interíompa a infrsão imediatamente, notifque o clínico e siga o prtocolo da

instituição para rcações à infusã0.

7. Monitore os sinais vitais ao término da tranúrsã0, de acodo com a política da instituição; compare os resultados com as aferições basais.
8. lnigue o acesso venoso com soÍo fisiológico após a transfusão pan removeÍ os componentes sanguíneos do equipo.

Pós-procedimento
1. 0btenha os sinais vitais e compare com as aferições basais.

2. Descarte os mateilais utilizados adequadamente.


t. Do,uÍneÍìte o procedimento n0 prontuário do cliente, incluindo os arhados da avaliação do cliente toledncia ao procedimento.
e a

{. llenÉoresdienteemrelaçãoàrcspostaeefetividadedoprccedimento.Podesersolicitadaacontagemdeplaquetaslhapósatransfsãodeplaquetaspanfacilitaresta
avaliáÇao.

hbsenaçO:0PtCexige compatibilidade ABQ porém não Rh. As plaquetas não são tipicamente submetidas à reação cruzada quanto à compatibilidade AB0. Nunca adicione

medicamentosa0 sangue ou aos hemodeilvados.

Avaliação física
Avaliação física sistemíúicae aferição dos sinais vitais basais são importantes antes da transfusão de qualquer hemoderivado.
O sistemâ respiratório deve ser avaliado, com a cuidadosa ausculta dos pulmões e o uso dos músculos acessórios do cliente. A
avaliação do sistema cardíaco deve incluir a cuidadosa inspeção quanto a edema, bem como outros sinais de insuficiência
cardíaca (p. ex., distensão venosajugular). A pele deve ser observada em relação a erupções cutâneas, petéquias e equimoses.
A esclera deve ser examinada quanto a icterícia. Em caso de reação à transfusão, uma comparação dos achados pode auxiliar a
diferenciar os tipos de reações.

Orientâção ao cliente
A revisão dos sinais e sintomas de uma reação à transfusão é crucial para os clientes que não receberam transfusão anterior.
Mesmo para os clientes que receberam transfusões anteriores, é aconselhável uma breve revisão dos sinais e sintomas de
reações à transfusão. Os sinais e sintomas de reação incluem febre, calafrios, angústia respiratóri4 dor na parte inferior das
costas, náuseas, dor no local do acesso IV, ou qualquer condição "não habitual". Embora uma revisão completa seja muito
importante, a enfermeira também deve assegurar ao cliente que o sangue é cuidadosamente testado em face do sangue do
próprio cliente (teste de reação cruzada) para diminuir a probabilidade de qualquer reação desfavorável. Do mesmo modo, o
cliente deve ser tranquilizado a respeito da probabilidade muito baixa de aquisição de HIV em virtude da transfusão; muitas
pessoas ainda têm essa preocupação.

Complicações
Qualquer cliente que recebe uma transfusão sanguínea está em risco de complicações decorrentes da transfusão. Durante as
orientações ao cliente, a enfermeira explica os riscos e os benefícios e o que deve ser esperado durante e após a transfusão. Os
clientes devem ser informados que, embora tenha sido cuidadosamente testado, o suprimento de sangue não está
completamente livre de riscos. O manejo de enfermagem é direcionado à prevenção de complicações, com o pronto
reconhecimento das complicações, se ocorrerem, e uìs medidas imediatas para controlá-las. As seções a seguir descrevem as
complicações mais comuns ou possivelmente graves relacionadas com uÌs transfusões.

Reação não hemolítica febril


Uma reação não hemolítica febril é causada por anticorpos contra os leucócitos do doador que permanecem na unidade de
sangue ou componente sanguíneo; é o tipo mais comum de reação à transfusão. Ocorre com mais frequência em clientes que
foram submetidos a transfusões anteriores (exposição a diversos antígenos a partir dos hemoderivados anteriores) e em
mulheres Rh negativas que deram à luz crianças Rh positivas (a exposição a um feto Rh positivo eleva os níveis de anticorpos
na mãe não tratada).
O diagnóstico de reação não hemolítica febril é obtido por meio da exclusão de outras possíveis causas, tais como reação
hemolítica ou contaminação bacteriana do hemoderivado. Os sinais e sintomas de reação não hemolítica febril à transfusão são
calafrios (mínimos a graves), seguidos por febre (elevação superior a 1'C). A febre tipicamente tem início em 2 h após o
início da transfusão. Embora a reação não seja de risco à vida, a febre, e em particular os calafrios e a rigidez muscular,
podem ser assustadores para o cliente.
Essa reação pode ser diminuíd4 e até mesmo prevenid4 por meio da depleção adicional dos leucócitos do doador do
componente sanguíneo; isso é realizado por meio de um filtro de redução leucocitária. Agentes antipiréticos podem ser
administrados para prevenir a febre; entretanto, a pré-medicação de rotina não é aconselhável, tendo em vista que pode
mascarar o início de uma reação mais séria à transfusão.

Reação hemolítica aguda


O tipo mais perigoso de reação à transfusão, e possivelmente de risco à vid4 ocorre quando o sangue do doador é
incompatível com aquele do receptor (i. e., reação de hipersensibilidade tipo II). Os anticorpos já presentes no plasma do
receptor se combinam rapidamente com os antígenos nos eritrócitos do doador, e os eritrócitos são destruídos na circulação (i.
e., hemólise intravascular). A hemólise mais rápida ocorre na incompatibilidade de ABO. A incompatibilidade de Rh
geralrxeflte causa uma reação menos grave. Essa reação pode ocorrer após a transfusão de até mesmo pequenos volumes, como
70 ml, de CH. Embora a incidência geral das referidas reações não seja alta ( l:20.000 a I :40.000 unidades transfundidas [Leo
& Pedal, 2010]), ela é amplamente evitável. As causas mais comuns de reação hemolítica aguda são os erros na rotulagem do
compon4nte sanguíneo e na identificação do cliente, que resultam na administração de uma transfusão com ABO incompatível.
95 sintomas compreendem febre, calafrios, dorsalgia, náuseas, sensação de constrição torácic4 dispneia e ansiedade. À
medida 4ue os eritrócitos são destruídos, a hemoglobina é liberada das células e excretada pelos rins; portanto, a hemoglobina
aparece íra urina (hemoglobinúria). Podem resultar hipotensão, broncospasmo e colapso. A diminuição da perfusão renal leva à
insuficiencia renal aguda, e também pode ocorrer coagulação intravascular disseminada. A reação deve ser prontamente
...onhsçida e a transfusão deve ser descontinuada imediatamente (ver a seção Manejo de enfermagem para reações à
trans fusão).
As reações hemolíticas agudas à transfusão podem ser prevenidas. A atenção meticulosa aos detalhes na rotulagem das
amostras sanguíneas e dos componentes sanguíneos e a identificação precisa do receptor devem ser enfatizadas para redução
de erro. Métodos com códigos de banas demonstraram ser salvaguardas úteis para a correspondência da pulseira de um cliente
com o rótulo no componente sanguíneo (Pagliaro, Turdo, &. Capuzzo,2009); entretanto, esses métodos não são à prova de
falhas, portanto, não reduzem a responsabilidade da enfermeira de assegurar que o componente sanguíneo certo seja
transfundido para o cliente certo.

Reação alérgica
Alguns clientes desenvolvem erupções cutâneas pruriginosas (urticríria) ou prurido generalizado durante uma transfusão;
acredita-se que a causa seja uma reação de sensibilidade a uma proteína plasmática no componente sanguíneo que está sendo
transfundido. Os sintomas de reação alérgica são urticária, prurido e rubor. As reações normalmente são leves e respondem a
anti-histamínicos. Se os sintomas forem resolvidos após a administração de um anti-histamínico (p. ex., difenidramina), a
transfusão pode ser retomada. Raramente, a reação alérgica é grave, com broncospasmo, edema de laringe e choque. Essas
reações são tratadas com epinefrina, corticosteroides e suporte com vzìsopressor, se necessário.
A administração de anti-histamínicos ou corticosteroides ao cliente antes da transfusão pode prevenir reações futuras.
Para reações graves, os componentes sanguíneos futuros são lavados para a remoção de quaisquer proteínas plasmáticas
remanescentes. Os filtros leucocitários não são úteis na prevenção das referidas reações, tendo em vista que as proteínas
plasmáticas ofensoras conseguem passar pelo filtro.

Sobrecarga circulatória
Se uma grande quantidade de sangue for infundida muito rapidamente, pode ocorrer hipervolemia. Essa condição pode ser
agravada em clientes que já apresentam aumento do volume circulatório (p. ex., aqueles com insuficiência cardíaca). Os CH
são de uso mais seguro do que o sangue total. Se a velocidade de administração for suficientemente lenta, a sobrecarga
circulatória pode ser prevenida. Para os clientes em risco ou quejá se encontram em sobrecarga circulatóri4 são administrados
diuréticos após a transfusão ou entre as unidades de CH. Os clientes que recebem plasma fresco congelado, ou até mesmo
plaquetas, também podem desenvolver sobrecarga circulatória. A velocidade de infusão desses componentes sanguíneos
também deve ser titulada de acordo com a tolerância do cliente.
Os sinais de sobrecarga circulatória incluem dispnei4 ortopnei4 taquicardia e ansiedade súbita. Também podem ocorrer
distensão venosa jugular, estertores crepitantes na base dos pulmões e aumento na pressão arterial. Se a transfusão for
continuada, pode haver desenvolvimento de edema pulmonar, conforme manifestado por meio de dispneia grave e tosse de
expectoração espumosa de cor rosa.
Se a sobrecarga de líquido for leve, a transfusão geralmente pode continuar após a diminuição da velocidade da infusão e
da administração de diuréticos. Entretanto, se a sobrecarga for grave, o cliente é colocado em posição ereta, com os pés em
posiçãopendente,atransfusãoéinterrompida,eomédicoénotificado.OacessolVémantidopatentecomumainfusãomuito
lenta de soro fisiológico ou um dispositivo IV periférico intermitente com soro fisiológico para a manutenção do acesso
venoso, caso sejam necessiírios medicamentos por via parenteral. Oxigênio e morfina podem ser necessários para tratar a
dispneia grave (ver Capítulo 29).

Contam i n ação bacteriana


A incidência de contaminação bacteriana dos componentes sanguíneos é muito baixa; entretanto, a administração de produtos
contaminados impõe grande risco ao cliente. A contaminação pode ocorrer em qualquer ponto durante a obtenção ou o
processamento, mas com frequência resulta de microrganismos na pele do doador. Muitas bactérias não conseguem sobreviver
nas temperaturas frias usadas para armazenar os CH, mas alguns microrganismos conseguem. As plaquetas são as de maior
risco para contaminação, tendo em vista que são armazenadas à temperatura ambiente. Recentemente, os hemocentros
desenvolveram métodos rápidos de cultura de unidades de plaquetas, diminuindo, assim, o risco do uso de uma unidade de
plaquetag contaminada para a transfusão.
As íïedidas preventivas incluem os cuidados meticulosos na obtenção e no processamento dos componentes sanguíneos.
Quando os CH ou sangue total forem transfundidos, devem ser administrados em um período de 4 h, tendo em vista que
temperatilrâs ambientes quentes promovem o crescimento bacteriano. Uma unidade de hemoderivado contaminada pode
parecer 6ormal, ou pode apresentar coloração anormal.
grginais de contaminação bacteriana são febre, calafrios e hipotensão. Essas manifestações podem não ocorrer até que a
transfusão seja concluída, ocasionalmente até algumas horas após a transfusão. Assim que a reação é reconhecida, qualquer
transfusã.o remanescente é descontinuada (ver a seção Manejo de enfermagem para reações à transfusão). Se a condição não
for tratada imediatamente com líquidos e antibióticos de amplo espectro, pode ocorrer sepse. A sepse é ïraÍada com líquidos e
antibióticos IV; corticosteroides e vasopressores com frequência também são necessários (ver Capítulo 14).

Lesão pulmonar aguda relacionada com a transÍusão


A lesão pulmonar aguda relacionada com a transfusão (LPART) é uma reação idiossincrática possivelmente fatal, definida
como o desenvolvimento de uma lesão pulmonar aguda que ocorre em 6h após uma transfusão sanguínea. Todos os
componentes sanguíneos foram implicados na LPARïincluindo IGIV, crioprecipitado e células-tronco. A LPART é a causa
mais comum de morte relacionada com as transfusões (Cherry, Steciuk, Reddy et a1.,2008).
O mecanismo fisiopatológico de base da LPART é desconhecido, mas acredita-se que envolva anticorpos no plasma do
doador, que reagem contra os leucócitos no sangue do receptor. Ocasionalmente, ocorre o contrário, e os anticorpos presentes
no plasma do receptor aglutinam os antígenos nos poucos leucócitos remanescentes no componente sanguíneo que está sendo
transfundido. Outra teoria sugere que um insulto inicial ao endotélio vascular do cliente cause a agregação de neutrófilos no
endotélio lesionado. Diversas substâncias no componente sanguíneo transfundido (lipídios, citocinas) em seguida ativam esses
neutrófilos. Cada um desses mecanismos fisiopatológicos pode contribuir para o processo (Fung & Silliman, 2009). O
resultado final deste processo é o edema intersticial e intra-alveolaq bem como o sequestro extensivo de leucócitos nos
capilares pulmonares.
O início é abrupto (normalmente em 6 h da transfusão, com frequência em 2 h). Os sinais e sintomas incluem dispneia
agud4 hipoxia (saturação de oxigênio arterial [SaO2] inferior a90%o; razão da pressão parcial de oxigênio arterial [PaO2] -
fração de oxigênio inspirado [FIOr] inferior a 300), hipotensão, febre e, eventualmente, edema pulmonar. Os critérios
diagnósticos incluem hipoxemi4 infiltrados pulmonares bilaterais (observados à radiografia torácica), falta de evidências de
uma causa cardíaca para o edema pulmonar e nenhuma outra causa alternativa plausível 6 h após a conclusão da transfusão. A
terapia de suporte agressiva (p. ex., oxigênio, intubação, suporte com líquido) pode prevenir a morte.
Embora a LPART possa ocorrer com a transfusão de qualquer componente sanguíneo, é mais provável quando plasma e,
em menor extensão, plaquetas são transfundidos. Uma estratégia preventiva comum é a limitação da frequência e da
quantidade de transfusão de hemoderivados. Outra é a obtenção de plasma e, possivelmente, de plaquetas apenas de homens,
ou de mulheres que nunca engravidaram (consequentemente, com menor probabilidade de terem desenvolvido anticorpos
ofensores). A eficácia dessa abordagem e o seu impacto sobre a disponibilidade desses componentes sanguíneos permanecem
incertos (Müller, Porcelijn, & Ylaar, 2012).

Reação hemolítica tardia


As reações hemolíticas tardias normalmente ocorrem em 14 dias após a transfusão, quando o nível de anticorpos aumenta até o
ponto em que possa ocorrer uma reação. A hemólise dos eritrócitos é extravascular, por meio do SRE, e ocorre gradualmente.
Os sinais e sintomas de uma reação hemolítica tardia são febre, anemia, aumento do nível de bilirrubin4 diminuição ou
ausência de haptoglobina e, possivelmente, icterícia. Raramente ocorre hemoglobinúria. Em geral, essas reações não são
perigosas, mas o seu reconhecimento é importante, tendo em vista que transfusões subsequentes com hemoderivados que
contêm esses anticorpos podem causar uma reação hemolítica mais grave. Entretanto, o reconhecimento também é difícil, pois
o cliente pode não estar em um ambiente de cuidados de saúde para ser testado em relação a esta reação, e mesmo se o cliente
estiver hospitalizado, a reação pode ser muito leve para que possa ser reconhecida clinicamente. Tendo em vista que a
quantidade de anticorpos presentes pode ser muito baixa para ser detectada, é difícil prevenir as reações hemolíticas tardias.
Felizmente, a reação normalmente é leve e não requer intervenção.

Aquisição de doenças
Apesar dos avanços na triagem dos doadores e nos exames sanguíneos, determinadas doenças ainda podem ser transmitidas
por meio da transfusão de componentes sanguíneos (Boxe 32.4).

Complicações da terapia transfusional a longo prazo


As foram descritas representam um risco real para qualquer cliente em qualquer ocasião em que uín
com plicações que
compon€nte sanguíneo for administrado. Entretanto, clientes com necessidades de transfusões a longo prazo (p. ex., aqueles
.i6drome mielodisplásica, talassemia, anemia aplístic4 doença falciforme) estão em maior risco de transmissão de
"o.
infecções e de se tornarem mais sensíveis aos antígenos dos doadores, simplesmente porque são expostos a mais unidades de
sangue A, consequentemente, mais doadores. Um resumo das complicações associadas à terapia com transfusão a longo prazo
é aprese/ìtado na Tabela 32.5.
4gobrecarga de ferro é uma complicação única das pessoas que realizaram transfusões de CH a longo prazo. IJma
unidade de CH contém 250 mg de ferro. Clientes com necessidades crônicas de transfusões podem adquirir rapidamente mais
ferro do que conseguem usar, o que leva à sobrecarga de ferro. Ao longo do tempo, o excesso de ferro se deposita nos tecidos
corporais e pode causar lesão dos órgãos, especialmente fígado, coração, testículos e pâncreas. O início imediato de um
programa de terapia com quelação do ferro pode prevenir a lesão de órgãos-alvo devido à toxicidade por ferro. (Ver Capítulo
33, Hemocromatose hereditária, Manejo de enfermagem, e Capítulo 34, Síndrome mielodispliísica, Manejo de enfermagem.)

Manejo de enÍermagem para reações à transfusão


Se houver suspeita de uma reação à transfusão, a transfusão deve ser interrompida imediatamente, e o médico deve ser
notificado. Uma avaliação completa do cliente é crucial, tendo em vista que muitas complicações apresentam sinais e sintomas
similares. Os passos a seguir são adotados para determinar o tipo e a gravidade da reação:

Boxe
Doenças transmitidas por meio de tnnsfusão sanguínea
32.4

Hepatite (hepatite viral B, ()


. Há maior risco em hemoderivados agrupados e sangue de doadores rcmunerados do que de doadores voluntários

. Um teste de triagem detecta a maioria das hepatites B e C

AIDS (HlV e HTLV)


. 0 sangue doado é triado em relação a anticorpos contra HIV

. 0 risco de transmissão é estimado em 1:1,5 milhões por transfusão


. Pessoascom comportamentosdealto risco (diversosparceirossexuais,sexoanal, usodedroga lV/injetável) epessoascom sinaisesintomasquesugetem AIDS não devem doar

Sangue.

Citomegalovírus (CMV)
. 0 risco detransmissãoé maiorpan recém-nascidospÍematuroscom mães com exame negativopaÍa anticoÍposcontra CMVepaÍa ÍeceptoÍes imunocomptometidosque são
CMV negativos (p. ex., aqueles com leucemia aguda, receptores de tnnsplantes de órgãos 0u tecidos)

. 0s hemoderivados que foram submetidos à "redução leucocitária" auxiliam na redução da ttansmissão de vírus.

Doença enxerto venus hospedeiro (DEVH)


. A DIVH ocore apenasem ÍeceptoÍesgÍavementeimunocomprometidos(p. ex.,doeng de Hodgkin,transplantede medulaóssea)
. 0s linfócitos tnnsfundidos são enxertados no receptor e atacam os linfócitos ou os tecidos corponis do hospedeiro; os sinais e sintomas são febrq erupção cutânea

avermelhada difusa, náuseat vômitos, dianeia

. As medÍdas preventivas incluem a inadiação dos hemodeÍvados pan inativar os linfócitos do doador (ausência de riscos conhetidos da radiação paÍa 0 receptoÍ da tnnsfsão)
e processamento do sangue do doador com filttos de redução leucocitáda

Doença de (reutzfeldtJakob (DCJ)

. A DO é uma doença rarafataf quecausa lesãocerebnl irrcverível


. Não existem evidências de transmissão por meio de traníusão
. Todos os doadores de sangue devem ser triados em relação a históÍia familiar positivo para DO

. 0s possíveisdoadoresque passaram 3 meses0u mais no Reino Unidoou6 meses ou mais na Europa desde 1980 não podem doatsangue;os hemoderivadosde um doadorque

desenvolve DO são eliminados.

AIDS, síndrome da imunodeficiência adquirida; HlV, vírus da imunodeficiência humana; HTLV vÍrus T-linfotrófico humano.

TABELA 32,5 (omplicaçóes comuns que resultam da terapia <om traníusão de concentrado de hemácias a longo prazo.*
lnfecção Hepatite (8, C) Pode imunizar conÍa vírus da hepatite B; trate a hepatite C; m0nitore a função hepática

CMV Filtros de leucócitos para proteção contra CMV

Sobrecarga de feno lnsufciência cadíaca Previna com terapia com quelação

lnsufi ciência endócrina (diabetes, hipotireoidismo,

hipopantireoidismq hipogonadismo)

Reação à tÍansfusão Sensibilização Diminua com fenotipificação de hemáciat com o uso de produtos tom filtração de

leucócitos

Reações febris Diminua com produtos com filtração de leucócitos

CMV, citomegalovírus.
*Clientes com necessidade
de terapia com transfusão a longo prazo são de risco não apenas para as reações à transÍusão
discutidas no texto, mas também para as complicaçoes observadas na tabela. Em muitos casos, o uso de hemoderivados com
fÌltração de leucócitos (i. e., pobres em leucócitos) é o padrão para os clientes que recebem terapia com transfusão de concentrado
de hemácias a longo prazo. Um programa de quelação intensiva, iniciado precocemente no período de terapia, pode prevenir
problemaS com a sobrecarga de ferro.

Interrompa a transfusão. Mantenha o acesso IV com soro fisiológico por meio de novo equipo IY administrada a uma
velocidade lenta
Avalie vitais com os valores basais, incluindo a saturação de oxigênio. Avalie
o cliente cuidadosamente. Cornpare os sinais
o estado respiratório do cliente cuidadosamente. Observe a presença de sons respiratórios adventícios; o emprego de
músculos acessórios; a extensão da dispneia e as alterações no estado mental, incluindo ansiedade e confusão. Observe se
há calafrios, diaforese, distensão venosajugular e relatos de dor nas costas ou urticária
a Notifique o médico sobre os achados da avaliação, e implemente quaisquer tratamentos prescritos. Continue a monitorar os
sinais vitais e o estado respiratório, cardiovascular e renal do cliente
Notifique o banco de sangue sobre a suspeita de reação à transfusão
Envie o recipiente com sangue e o equipo para o banco de sangue paraa repetição da tipificação e cultura. A identidade do
cliente, as etiquetas e os números de identificação do componente sanguíneo são verificados.

Se houver suspeita de reação hemolítica à transfusão ou infecção bacteriana, a enfermeira realiza o que segue:

Obtém amostras apropriadas do sangue do cliente


Coleta uma amostra de urina assim que possível para detectar hemoglobina na urina
Documenta areação de acordo com a política da instituição.

Alternativas farmacológicas às transfusões de sangue


Os agentes farmacológicos que estimulam a produção de um ou mais tipos de células sanguíneas pela medula são comumente
utilizados (Boxe 32.5). Os pesquisadores continuam a buscar um substituto sanguíneo que seja prático e seguro. A fabricação
de sangue artificial é problemátic4 em virtude da miríade de funções dos componentes sanguíneos. Atualmente, existem dois
tipos de produtos em desenvolvimento: transportadores de oxigênio com base na hemoglobina e perfluorocarbonos (que
apresentam maior capacidade de dissolver gzÌses e, assim, transportar oxigênio de modo indireto) (Cabrales & Carlos Bricefio,
201 l; Hsia & Ma, 2012). Nenhum desses produtos está disponível para uso nos EUA.

FARMACOI.OGIA

I Alternativas farmacológicas às transfusões de sangue

Fatores de crescimento
A tecnologia recombinante proporcionou um meio pan a prcdução dos fatores de crescimento hematopoéticos necessários pan a produção de células sanguíneas na medula óssea.

neunopenia) podem ser evitadas. Entretanto, o uso bem-sucedido dos fatores de crescimento requeÍ uma medula óssea funcional. Além dissq a segurança desses produtos foi
questionada, e a U.S. Food and Drug Administration está limitando o seu emprego a algumas populações de clientes.

Eritropoetina

crônica. Este medicamento estimula a eÍitÍopoese. Também foi administrado em clientes anêmicos em razão de quimioteÍapia ou terapia com zidovudina (AZI) e naqueles com

doenças que envolvem supressão da medula óssea, tal como a síndrome mielodisplásica (SMD). A administração de eritropoetina também pode possibilitar que um cliente doe

diversas unidades de sangue para uso firturo (p. ex., doação autóloga pré-operatória). 0 medicamento pode ser administrado via lV ou subcutânea, embora os níveis plasmáticos
sejam 61is prolongados com a via subcutânea. 0s efeitos colaterais são nros, mas a eÍitropoetina pode causar ou exacetbar a hipettensã0. 5e a anemia for conigida muito

hemoglobinas foram elevadas até um alto nível; portanto, recomenda-se que seja empregado um nível-alvo de hemoglobina < 12 g/dt. Eses efeitos colaterais são raros, csÍn

exceção dosclientes com insufciência renal. Devem ser realizados hemogramas completos seriados para avaliar a resposta ao medicamento. A dose e a fequência de administração

são tituhdas de acordo com o nível de hemoglobina.

Fator de estimulação de colônias de granulócitos (G-CSF)

é efetivo rra melhora da neutropenia temporária, porém grave, após quimioterapia e em algumas formas de 5MD. É particularmente útil na prevenção de infecçoes bacterianas que

da hematoPoese na medula. Devem ser realizados HMG seriados para avaliar a resposta ao medicamento e paÍa assegurar que a elevação nos leucócitos não seja excessiva. 0 efeito

do G-CSF çobre a mielopoese é breve; a contagem de neutrófilos cai após a intenupção do medicamento.

Fator de estimulação de colônias de granuló(itos-macÍófagos (CM-CSF)

0 GM-CSF (sargramostim) é uma citocina naturalmente produzida por uma diversidade de células, incluindo monócitos e células endoteliais. Âtua diretamente, ou de modo

sinérgico com outros fatores de crescimentq para estimular a mielopoese. 0 GM-CSF não é tão específico para os neutúfilos quando o G-CSF; portantq também pode ser observado

um aumento na produção eritroide (eritrócitos) e megacariocítica (plaquetat. 0 GM-CSF tem a mesma finalidade do G-CSF. Entrtantq pode apÍesentaÌ um efeito maior sobre a

administrado via subcutânea. 0s efeitos colaterais incluem dor óssea, febres e mialgias.

Trombopoetina

geração não imunogênicos (romiplostim; eltrombopag) foram aprovados Íecentemente para 0 tÍatamento da púrpura trombocitopênica idiopática.

Exercícios de pensamento crítico


1 Você está cuidando de um homem de 86 anos de idade com um história pregÍessa de doença da artéria corcnária, insuficiência cardíaca e anemia fenopliva. Ele foi admitido
na unidade cardiovasculaÍ c0m sintomas anginosos e hemoglobina de 8 mg/dú. 0 que esse nível de hemoglobina sugere? Como isso pode explicat os seus sintomas de isquemia

destas unidades de CH, particularmente em razão do seu histórico de insuficiência cardíaca?

Zf,fil! er razão de PTl, uma mulher de 19 anos de idade está sendo tratada na clínica de hematologia onde você trabalha. Ela deverá ser submetida a esplenectomia

que precisa desta vacina em particular. Qual é a força das evidências que recomendam a administração dessa vacina para esta cliente?

f lfi VocC está cuidando na unidade de terapia intensiva de um homem de 50 anos de idade, com sepse, que está recebendo uma transfusão de duas unidades de CH. A

temperatuÍa do cliente sobe para 38,5"C após 25% de a segunda unidade ter sido transfundida. Quais são as possíveis causas da febre? Como você difercnciaria a causa c0m0
sepse em vez de reação à transfusão? Quais são as intervenções de enfermagem prioiltáilas apropriadas? Quais são as possíveis causas das reações à transfsão? (omo elas se

manifestam?

Referências

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