PUBERDADE NORMAL E ANORMAL

Jos Mara Arags

Servio de Endocrinologia, Hospital Santa Maria. Hospital CUF Infante Santo, Lisboa Abril de 2009

PUBERDADE MASCULINA

Conjunto de modificaes que levam a um estado fisiolgico em que possvel a reproduo com o aparecimento da espermatognese

PUBERDADE MASCULINA

Criana
GnRH LH e FSH Testosterona

Adulto

PUBERDADE MASCULINA

Alteraes endcrinas na puberdade

PUBERDADE MASCULINA

Maturao sexual Pilosidade Alteraes da voz Crescimento linear Modificao da composio corporal

PUBERDADE MASCULINA. GENITAIS Fase 1 Fase 2 Fase 3 Fase 4 Fase 5 Pr-pbere testculos e escroto. Pnis sem alterao Continua escroto e testculos. Aumento do pnis (comprimento) Continua escroto, testculos e pnis (comprimento e dimetro e desenvolvimento da glande) Genitais com caractersticas de adulto

PUBERDADE MASCULINA. PLOS

Fase 1 Fase 2 Fase 3 Fase 4 Fase 5 Pr-pbere Escassos plos na base do pnis, pouco pigmentados e pouco espessos Aumento da rea de plos mais espessos, pigmentados e frisados. Plo com aspecto adulto em rea mais reduzida Plo de aspecto e distribuio adulta

PUBERDADE MASCULINA

Modificao da voz
geralmente coincidindo com o surto de crescimento pubertrio

Espermarca
geralmente precedendo o surto de crescimento pubertrio

Ginecomastia
em mais de 50% das crianas normais (mdia 13 anos. Melhora em 12-18 meses)

PUBERDADE MASCULINA Crescimento

Pico do surto de crescimento tardio (fase III com mximo na fase IV) e mais amplo que no sexo feminino Primeiro nos membros (p -->perna --> coxa) e depois no tronco

PUBERDADE MASCULINA Composio corporal

Aumento da massa ssea Aumento do msculo Aumento da gua corporal

PUBERDADE MASCULINA

Desenvolvimento pubertrio implica alteraes fsicas importantes na

maturao sexual crescimento esqueltico composio corporal

A primeira manifestao geralmente o crescimento dos testculos

PUBERDADE MASCULINA
Inicia-se entre os 9 e os 14 anos e dura em mdia 3,5 anos O plo pbico surge 18 a 24 meses aps incio crescimento dos testculos A velocidade de crescimento aumenta na fase III sendo o pico por volta dos 14 anos O surto pubertrio maior no sexo masculino A massa magra aumenta na puberdade desde o seu incio

PUBERDADE PRECOCE Inicio do desenvolvimento pubertrio entre 2,5 3 DS antes que a idade mdia considerada normal (12 anos sexo masculino) Puberdade precoce no sexo masculino < 9 anos

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas

Puberdade precoce independente gonadotrofinas

Puberdade precoce incompleta

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas Puberdade verdadeira ou central Maturao precoce hipfise-gnada do eixo hipotlamo-

Muito mais comum no sexo feminino Progresso de padro e tempo de eventos pubertrios em sequncia normal

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas Caracterizada por aparecimento de plo pbico e aumento do tamanho testicular > 4 ml ou 2,5 cm Crescimento linear acelerado Idade ssea avanada Nveis pubertrios de FSH, LH e testosterona

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas

Teraputica com agonistas de LHRH

Para progresso caracteres sexuais secundrios Para acelerao do crescimento linear Para o avano da idade ssea Nveis pr-pubertrios de FSH, LH e testosterona

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas 80-90% das crianas apresentam forma idioptica 10-20 vezes mais frequente no sexo feminino Pode estar associada leses SNC Obrigatrio TAC/RMN

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce dependente gonadotrofinas Tumores SNC: Hamartomas, astrocitoma, gliomas Irradiao SNC Outras leses SNC: Hidrocefalia, trauma, quistos Gneticas, exposio prvia andrognios, hipotiroidismo

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas Puberd. perifrica ou pseudo-puberdade precoce Causada pelo exceso da secreo de esteroides sexuais pelo testculo ou suprarrenal Testosterona ou E2 LH e FSH

Agonistas de LHRH so ineficaces

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas

Causas de PPIG isosexual em rapazes

Tumor clulas de Leydig Tumores de clulas germinais (hGC) PPIG familiar ou testotoxicosis

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce independente gonadotrofinas

Causas de PPIG isosexual ou contrasexual

Exposio estrognios: cremes, alimentos Patologia suprarrenal: tumores, HSC (sem aumento testicular) Tumores secretores de gonadotrofinas Sndrome McCune-Albright

PUBERDADE PRECOCE Puberdade precoce incompleta

Desenvolvimento precoce caract. sex. secundrios Geralmente uma variante da puberdade normal Se idade ssea N no so precisos mais estudos obrigatrio vigiar

PUBERDADE PRECOCE
Puberdade precoce incompleta

Adrenarca precoce
Aparecimento de pelo pbico ou axilar antes dos 8 anos DHEA-S apropriada para estadio de plo pbico LH, FSH e testosterona pr-pubertrios

PUBERDADE PRECOCE

Teraputica
PPDG: PPIG: PPI: Agonistas LHRH Tratar a causa Vigilncia

ATRASO PUBERTRIO Desenvolvimento ausente ou incompleto dos caracteres sexuais secundrios numa idade em que 95% das crianas do mesmo sexo e cultura j tenham iniciado a sua maturao sexual
Rapazes: 14 anos

ATRASO PUBERTRIO

A causa uma secreo insuficiente de esterides sexuais

Funcional
Atraso constitucional da puberdade (53%) Doena crnica ou m-nutrio

Patolgica
Hipotalmica ou hipofisria Gondica ( LH e FSH)

ATRASO PUBERTRIO
Histria
No atraso pubertrio existe atraso do crescimento, da adrenarca e do desenvolvimento sexual Nutrio, exerccio, outras doenas (DII, privao psicossocial), medicao Alteraes congnitas como defeitos da linha mdia, criptorquidia sugerem deficincia congnita de GnRH

ATRASO PUBERTRIO
Histria
Sintomas neurolgicos como alteraes visuais, cefaleias, anosmia, crises convulsivas ou atraso mental podem sugerir doenas do SNC Histria familiar habitualmente positiva para atraso constitucional

ATRASO PUBERTRIO Altura (2 SD abaixo da mdia) Propores eunucides sugestivas hipogonadismo

Envergadura > altura + 5 cm Segmento inferior > segmento superior

de

Caracteres secundrios Volume e simetria testicular ( >4 mL sugerem puberdade em evoluo)

ATRASO PUBERTRIO
Estudos imagiolgicos
Rx mo e punho esquerdos para determinao da idade ssea Ecografia testicular TC/RMN hipofisria se histria e anlises consistentes com doena hipotalmica ou hipofisria

ATRASO PUBERTRIO

Laboratrio
Hemograma, VS e f. heptica
Para despiste de DII, anorexia nervosa ou doena heptica que atrasam gerador de pulsos Gn RH LH, FSH, Testosterona LH e FSH : hipogonadismo primrio LH e FSH ou N: hipogonadismo secundrio ou atraso pubertrio

ATRASO PUBERTRIO

A prova LHRH no permite fazer diagnstico diferencial entre hipogonadismo secundrio e atraso pubertrio

ATRASO PUBERTRIO
PRL
Paragem da puberdade no prolactinoma Importante excluir frmacos e imagem da sela turca

TSH e FT4
Hipotiroidismo primrio e hipotiroidismo secundrio

DHEA-S
Origem quase exclusiva na suprarrenal Valores baixos sugerem atraso constitucional

Caritipo
Hipogonadismo primrio

O diagnstico diferencial entre dfice de GnRH e atraso constitucional feito pela evoluo no tempo do crescimento e desenvolvimento sexual do adolescente

ATRASO PUBERTRIO

Teraputica
Deve ser especfica Hormona tiroideia se hipotiroidismo Agonista da dopamina se prolactinoma Cirurgia se craniofaringioma

ATRASO PUBERTRIO

Teraputica
Diagnstico duvidoso entre hipogonadismo secundrio ou atraso pubertrio: Vigilncia Teraputica curta com testosterona

ATRASO PUBERTRIO

Teraputica com Testosterona

Atraso grave e com implicaes psicolgicas e rapaz com idade superior a 14 anos Induz crescimento sem promover encerramento precoce das epfises

ATRASO PUBERTRIO

Teraputica com Testosterona

Oral: Transdrmica: Intramuscular:

toxicidade heptica no aprovada <18 anos 50 mg 1x/ms

ATRASO PUBERTRIO

Teraputica com Testosterona

Habitualmente suficiente 1 ou 2 cursos de teraputica andrognica at desenvolvimento espontneo da puberdade A maioria dos estudos no mostram comprometimento da estatura final

ATRASO PUBERTRIO

Teraputica com Testosterona

Se aps suspenso existe crescimento testicular e aumento dos nveis de testosterona, fica estabelecido o diagnstico de atraso pubertrio Um hipogonadismo hipogonadotrfico aps os 18 anos e na ausncia de doena orgnica altamente sugestivo de deficincia congnita de GnRH