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CLÍNICA PEDIÁTRICA - 1º ETAPA

Laura França Malaquias

- Genética (quando os pais entraram na


Puberdade
puberdade);
- Estado Nutricional;
Puberdade: período de transição entre a infância e a
- Desreguladores Endócrinos (uso de telas
vida adulta, fase biológica de crescimento e
aumenta os casos de puberdade precoce,
desenvolvimento na qual ocorrem modificações
fatores emocionais, plásticos);
marcantes, físicas e psicológicas que culminam com
- Emocional;
maturidade sexual e capacidade de reprodução.

Estágios de Tanner

Estágio Puberal Feminino: M e P

Estágio Puberal Masculino: G e P

Estrógeno materno na amamentação: mini


puberdade em crianças de até 2 anos (telarca e
sangramento vaginal nas meninas e ginecomastia
nos meninos), geralmente são fenômenos isolados.

Início da Puberdade: Adrenarca e Gonadarca (dura Quando as meninas estão no estágio M4 ocorre a

em média de 3-4 anos). menarca.

Início da Puberdade: Puberdade Precoce


Aparecimento dos caracteres sexuais secundários
antes dos 8 anos nas meninas e dos 9 nos meninos.

Os estímulos levam a um feedback negativo,


levando a uma puberdade central.

Tumores: cistos ovarianos que levam a produção de


estrogênio.

Classificação da Puberdade Precoce:

- Puberdade Precoce Central (GnRH


dependente);
- Puberdade Precoce Periférica;
- Puberdade Precoce Combinada; Telarca precoce: na prática se faz exames

- Formas Variantes; complementares (hemograma completo, FSH, T4


livre, LH, TSH e raio-x de ossos longos).

Adrenarca precoce: descarga hormonal, comum em


crianças com atividades físicas muito intensas
(ginástica principalmente).

HAC - hiperplasia adrenal congênita (comum em


puberdade precoce com menos de 6 anos) -> tríada
no teste do pezinho (se suspeita dosar o 17-OH).

Testosterona tópica - leva a maturação de caracteres


sexuais precoce.

Sangramento isolado: investigar abuso sexual.


Diagnóstico:

1. História clínica cuidadosa: idade de início,


velocidade da evolução dos caracteres
sexuais secundários.
2. HPP, HF, História Medicamentosa, Teste do
pezinho, uso de telas.
3. Exame físico: peso, altura, curvas de
crescimento, VC, acne, pêlos e odor axilar.

LH e FSH - hormônios pulsáteis, pode ser que a


coleta de sangue não foi no maior pulso.

Teste de Gn - estímulo de GnRH para dosar o LH e


o FSH, caso o LH aumente tem uma PPC.

Exame de imagem: avaliar cistos, malformações e


tumores.

Tratamento:
SBP - Puberdade Precoce PCC - mimetiza o desenvolvimento fisiológico em
idade cronológica inadequadas e ritmo de
Puberdade: mudanças hormonais, aparecimento de
progressão mais rápido dos estágios de Tanner.
caracteres sexuais secundários, aceleração do
crescimento com o intuito de capacitar o indivíduo PPP - alterações variadas à puberdade fisiológica.
para a reprodução.
Etiologia da PCC
Puberdade Fisiológica
Pode ser orgânica, genética, devido ao uso de
Resultado da ativação do eixo esteroides,ação desregulada do sistema endócrino
hipotálamo-hipófise-gonadal (HHG), mediado ou idiopática.
pelos hormônios esteróides gonadais e adrenais,
produzidos e liberados a partir do GnRH.

Os esteróides gonadais e adrenais são os


responsáveis pelo aparecimento dos caracteres
sexuais secundários: Telarca. Aumento de volume
testicular. Pubarca. Desenvolvimento da genitália.

Menina: 8 - 13 anos.

Meninos: 9 -14 anos. Etiologia da PPP

Desencadeada pela ação de esteróides sexuais


secretados independente da ativação do eixo HHG.

Principais causas: cistos ovarianos autônomos,


tumores gonadais e adrenais (evolução rápida
pubarca + acne + HAS + massa abdominal),
mutações geneticas, hipotireoidismo primário ou
exposição exógena a hormônios.

Síndrome de MCCune-Albright: PPP + manchas


café-com-leite na pele e displasia fibrosa
Quando a Puberdade é Precoce: poliostótica.

Quando os sinais puberais aparecem antes da idade Diagnóstico:


inicial fisiológica. A puberdade precoce pode ser
dependente de gonadotrofinas, chamada de Clínico + exames laboratoriais, radiológicos e

puberdade precoce central (PPC), ou independente ultrassonográficos.

de gonadotrofinas, denominada puberdade precoce


periférica (PPP).
Anamnese: idade de aparecimento de caracteres - Agonistas de GnRH e/ou análogos sintéticos
sexuais e progressão, sintomas de SNC, HPP, do decaptídeo natural GnRH (GnRHa) -
história medicamentosa. tratamento de escolha para a PCC.

Exame físico: descrição dos caracteres segundo


critérios de tanner, acne, odor, pelos axilares, massa
abdominal palpável + exame neurológico. Peso e
altura (curvas de crescimento).

Avaliação Hormonal:

- Estradiol, tstortestona, LH e FSH - eixo


Efeitos colaterais do GnRH - sangramento vaginal,
HHO.
cefaléia, alterações do humor e sintomas
LH alto: PPC. vasomotores.

Exames: ICMA, ECLIA, IFMA (ativação do eixo - O tratamento da PPP deve ser
HHO). individualizado,
- HAC - reposição de glicocorticoide.
- S-DHEA - adrenal.
- Tumores - cirurgia, radio e quimioterapia.
Exames de Imagem: - Medicações que bloqueiam a síntese ou alça
dos esteróides sexuais: cetoconazol,
Idade óssea: radiografia de mão e punho esquerdo.
espironolactona e acetato de ciproterona,
RNM: meninos abaixo de 6 anos e meninas entre letrozol ou anastrozol ou tamoxifeno.
6-8 anos.

USG pélvica: avaliação de útero e ovários.

USG abdominal: suspeita de PPP - verificar


tumores adrenais.

Estudo molecular: PPC - antes da RNM.

Tratamento:

Objetivo: normalizar a VC e suprimir a aceleração


da maturação óssea (evitar perda de altura).

Início precoce e evolução rápida dos sinais


puberais, associados a indicadores de perda
estatural, devem ser prontamente investigados e o
tratamento instituído o mais rápido possível.
Adrenarca e Telarca Precoce: Orientações - Aceleração da velocidade de crescimento,
para o Pediatra com inclinação abrupta da curva com
mudança de 0,5 DP ou 10 pontos de
Adrenarca Precoce:
percentil, em intervalo menor de seis meses;
Maturação precoce das glândulas suprarrenais, - Alteração do humor, agressividade, excesso
manifestada pela pubarca ou odor axilar (antes dos de reatividade, labilidade emocional e início
8 anos em meninas e 9 anos em meninos). de libido;
- Timbre mais grave na voz;
Causas: elevação precoce dos níveis séricos dos
- Dor abdominal; massa abdominal palpável;
androgênios e/ou a sensibilidade aumentada dos
- Assimetria testicular; nódulos e massas na
receptores androgênicos aos hormônios.
topografia de testículos e bolsa escrotal.
Sinais e sintomas: aumento dos pelos corporais, em
Exames complementares: se tiver aumento da VC
região pubiana, genital e axilas, odor axilar,
(raio-x de avaliação da idade óssea), dosar os
ativação de glândulas sebáceas, com acne,
androgênios séricos (SDHEA). Em meninas deve
oleosidade e seborréia facial, e às vezes pode
ser dosado o LH e o FSH.
ocorrer aumento da VC.
Tratamento: acompanhamento a cada 3 meses.
Diagnóstico diferencial: condições que causam
Tratamento apropriado para as condições
puberdade precoce periférica ou virilização grave e
patológicas.
progressiva.
Telarca Precoce:

Surgimento isolado das mamas, uni ou


bilateralmente em meninas antes dos 8 anos, sem
outros sinais da puberdade.

Crianças obesas: lipomastia ou psuedotelarca.

Pode variar em telarca precoce isolada, telarca


precoce idiopática ou variante de telarca.

Sinais de alerta: Idade mais comum: antes dos dois anos (inibido
fisiologicamente) e após os seis anos de idade
- Início antes dos seis anos de idade;
(isolado com regressão em até 12 semanas).
- Virilização, como hipertrofia de clitóris,
escurecimento e aspecto rugoso da vulva Anamnese e exame físico detalhados,
nas meninas ou crescimento do pênis nos caracterizando a idade de início e a velocidade de
meninos; crescimento da mama, estadiamento puberal de
- Idade óssea avançada dois ou mais desvios- Tanner, além da avaliação dos parâmetros
padrão em relação à idade cronológica; antropométricos de crescimento. Importante
acompanhamento trimestral para avaliar causas
patológicas.

Sinais de causa patológica: crescimento progressivo


das mamas, aceleração da velocidade de
crescimento e aparecimento de pubarca, em um
intervalo de seis meses de acompanhamento.

Diagnóstico diferencial: PPC.

Exames complementares:

- Radiografia para avaliação de IO;


- LH basal;
- Teste de estímulo com análogo o agonista de
GnRH;
- FSH basal;
- Estradiol;
- Ultrassom pélvica;
- RNM de encéfalo e sela túrcica;
- Exames genéticos;

Tratamento: As condições decorrentes de puberdade


precoce patológica, sejam periféricas ou centrais,
devem ser encaminhadas ao endocrinologista
pediátrico e receber tratamento específico.

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