Rapini - Dermatopatologia Prática - (2006)

Dermatopatolog ia
Prática
Ronald P. Rapini
Sumário
Prefácio....................................................................................................... vi i
Agradecimentos .. ....... ...... ........ ...... ........ ...... ..... .. ...... ....... ........... ... ....... ...... ix
1 Alterações Clínicas e Patológicas com Listas dos

Diagnósticos Diferenciais ..... .. ..... .. ..... .. .... ... ........ ... ... .... ... .... .. .... ....... ...... 1
2 Doenças Eczematosas e Papuloescamosas............... ........ ...... .. .. ... .. .... .. .. 45
3 Eritemas Reativos....................................................................................... 61
4 Vasculites e Outras Doenças Purpúricas .................................................... 71
5 Doenças Vesiculosas lntra-epiteliais e Doenças Pustulosas ...................... 85
6 Doenças Vesiculosas Subepidérmicas ....................................................... 91
7 Granulomas Não-infecciosos .. .... .. .. .... .. ... ... .. .. .. .. .... .. ..... ......... .... .......... .... .. 99
8 Doenças de Deposição e Metabólicas ....................................................... 113
9 Alterações do Tecido Conjuntivo ................................................................. 129
1O Doenças Inflamatórias Anexiais .................................................................. 139
11 Algumas Genodermatoses ......................................................................... 147
12 Doenças Bacterianas .................................................................................. 155
13 Doenças Fúngicas ..................................................................................... 175
14 Doenças Causadas por Vírus, Riquétsias e Clamídias .............................. 193
15 Doenças Parasitárias .................................................................................. 203
16 Paniculites ......................................................... .......................................... 213
17 Outras Doenças Não-neoplásicas .............................................................. 221
18 Neoplasias Epiteliais .......................................................................... ......... 233
19 Cistos ......................................................................................................... 253
20 Neoplasias Melanocíticas ........................................................................... 261
21 Neoplasias Sebáceas ................................................................................ 281
22 Neoplasias Foliculares ............................................................................... 285
23 Neoplasias das Glândulas Sudoríparas...................................................... 295
24 Distúrbios Mieloproliferativos ...................................................................... 305
25 Proliferações e Neoplasias Vasculares ...................................................... 321
26 Neoplasias Neurais ..................................................................................... 333
27 Proliferações e Neoplasias Fibroistiocíticas ............................................... 341
28 Neoplasias Metastáticas da Pele ................................................................ 357
29 Remanescentes e Neoplasias Variadas .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. .. 363
30 Colorações Especiais.................................................................................. 373
Referências e Bibliografia Adicional. ........................................................... 379

Índice .... .................................................................... ................................... 383
Alterações Clínicas e Capítulo 1
Patológicas com Listas de
Diagnósticos Diferenciais
As listas de diagnósticos diferenciais apresentadas oeste capítulo correto é uma lista de probabilidades e o patologista que deseja ser
servem como ponto de partida para a avaliação de uma biopsia útil deve relacionar as possibilidades em ordem de probabilidade. Os
de pele desconhecida. Essas listas têm algumas vantagens quando patologistas podem ser subdivididos entre os alirculores certeiros e os
comparadas aos algoritmos, porque descrevem vários caminhos para esquivos. Os atiradores certeiros tentam "forçar" um diagnóstico e citam
chegar ao diagnóstico acertado. E m contrapartida, alguns algoritmos apenas a possibilidade mais provável. Eles ou são muito certeiros e
apresentam bifurcações fatais no caminho que, se forem escolhidas parecem muito inteligentes, ou então "viajam" e erram totalmente
erroneamente, podem levar o patologista a um diagnóstico incorreto o diagnóstico. Isso pode ser perigoso. Por exemplo, poderiam diag-
por ter enfatizado excessivamente um dos critérios. Em vez disso, é nosticar uma lesão como nevo de Spitz típico, o qual, mais tarde,
melhor levar em consideração vários critérios simultaneamente. com o aparecimento de metástases, descobre-se que é um mela-
noma. A maioria dos nevos de Spitz pode ser diagnosticada com
relativa certeza, mas sempre existem alguns casos difíceis nos quais
A. Revisão das alterações clínicas todos os especialistas podem ter suas opiniões próprias com base
Os aspectos clínicos mais importantes são a localiifiçâo das lesões nos melhores critérios, mas nos quais permanece um certo grau
(braços, cabeça, pernas etc.), os sintomas (prurido, dor etc.), a de incerteza. A histologia simples tem suas limitações na previsão
duração (agudas ou crônicas), a disposição das lesões (solitárias, gene- do comportamento biológico. Já os patologistas esquivos raramente
ralizadas, anulares, lineares etc.), a morfologia (máculas, pápulas, estabelecem um diagnóstico específico e, em vez disso, geralmente
placas, vesículas etc.) e a cor (vermelhas, azuis, marrons, pretas, fornecem uma longa lista de diagnósticos diferenciais, chegando ao
brancas, amarelas etc.). O patologista inteligente não interpreta ponto de relacionar possibilidades histológicas ridículas do ponto
uma biopsia de pele de um cüstúrbio inflamatório sem obter de vista clínico. Eles raramente inventam, mas algumas vezes não
informações clínicas. Alguns cüstúrbios pseudomalignos são dife- ajudam muito e não são apreciados pelos clínicos. Os patologistas
renciados das neoplasias malignas propriamente ditas por suas sábios evitam esses dois extremos.
diferenças clínicas (1.117). Por exemplo, a diferenciação entre a
ceratose liquenóide e o liquen plano, que podem ser praticamente
1.~erações da e~
idênticos ao exame histológico, depende basicamente do fato de
que a primeira forma uma pápula solitária, enquanto o último Acantólise (1.2)
apresenta-se sob a forma de erupção com mais de uma lesão. Atrofia da epiderme (1.9)
Disceratose (1.27)
Tampo namento folicular (1.47)
B. Revisão das alterações patológicas Cistos córneos (1.59)
Os patologistas organizam a maioria das alterações histológicas Hipergranulose (1.60)
das lesões cutâneas em anormalidades da eptderme, da derme e do Hiperplasia da epiderme (1 .61)
tecido adiposo (paniculite, quando inflamatória); em padrões ou distri- Hipogranulose (1.63)
buição das células inflamatórias ou neoplásicas; e com base nos D egeneração vacuolar da camada basal (1.64)
tipos celulares específicos enco ntrados. A arquitetura das lesões cutâ- Ceratinócitos necróticos (1.86)
neas (cüstribuição das células) é levada em consideração junto com Papilomatose (1.101)
as alterações citológicas presentes (p. ex., atipia). A atipia citokigica Para cera tose (1.103)
(hipercromatismo, pleomorfismo, nucléolos volumosos, aumento Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa
da relação entre núcleo e citoplasma e mitoses anormais) é subje- (pseudocarcinomatosa) (1.1 15)
tiva e a classificação precisa da atipia em leve::, muJeraJa ou acen- Espo ngiose (1.131)
tuada depende até certo ponto dos olhos do examinador. Em Redemoinhos escamosos, pérolas de ceratina e
geral, a atipia é entencüda como evidência de malignidade, mas escamatização (1.133)
deve ser considerada no contexto das manifestações clínicas e da Eliminação transepidérmica (1 .139)
arquitetura das lesões. Os dermatopatologistas com formação em Vacuolização dos ceracinócitos (1.143)
dermatologia clínica tendem a enfatizar os dados clínicos e a arqui-
tetura celular em detrimento das alterações citológicas. Os derma- 2. ~têrações ~er~
topatologistas com formação em patologia geralmente valorizam a
citologia à custa das manifestações clínicas e da arquitetura. Se as Atrofia da derme (1.8)
alterações histológicas não se coadunarem com o contexto clínico, D epósitos pretos (1.1 2)
então a discrepância deverá ser retificada! Material amorfo azulado (1.15)
A arte dapatologia é ser dogmático quanto ao diagnóstico sempre D epósitos marrons (1.17)
que possível, embora sem medo de ser apenas descritivo, relacio- Calcificação (1.19)
nando as possibilidades de diagnóstico diferencial quando o diag- Edema da derme (1 .30)
nóstico em questão é duvidoso. 146•14S Em alguns casos, o diagnóstico Alterações do tecido elástico (1.31)
2 Alterações Clínicas e Patológicas com Listas de Diagnósticos Diferenciais
Material amorfo róseo eosinofílico (1.35) e geralmente não há exocitose de linfócitos na epiderme. Os
Hemossiderina (1.58) melanócitos que perderam a coesão no melanoma (20.11) podem
Incontinência da melanina (1.79) assemelhar processo de acantólise (20.11 ).
Mucina e alterações mi:wmatosas (1.83) Pênftgo (todos os tipos, 5.4)
Cicatrizes, esclerose, fi.brose (1.124) Doença de Haii'!)I-Hailey (5.5)
Trombos (1.136) Doença de Darier (1 1.3)
Dermatose acantolítica transitória (doença de Grover) (5.6)
Infecção por virus herpes (14.2)
3. Tipos celulares Síndrome da pele escaldada estafi.locócica (12.2)
Impetigo (ocasionalmente) (12.2)
Eosinófilos (1.36) Pitiriase rubra pilar (2.1O; raramente)
Mastócitos (1.78) Comedões disceratósicos familiares (10. 1)
Neutrófilos (1.88) Disceratoma verrucoso (18. 7)
Plasmócitos (1.11 O) Ceratose actínica (em alguns casos) (18.8)
LinfócitOs e h.istiócitos (1.76) Carcinoma espinoceil!lar (em alguns casos) (18 .11)
Células gigantes multinucleadas (1.84) Achado casual ou artefato
Granulomas (1.51) Acantose (ver Hiperplasia da epiderme, 1.61)
Eritróciros extravasados (1.40)
Células basalóides (1.11)
Células epitelióides (1.38) 1.3 Lesões acneiformes
Células pequenas ("oat ce/11) (1.129) Essas lesões constituem um grupo de distúrbios clínicos que
Células espumosas (1.46) se caracterizam por pápulas, pústulas e/ ou comedões eritema-
Células claras ou pálidas (1 .22) tosos semelhantes à acne (inflamação da unidade pilossebácea).
Células fusiformes (1.130) Ver também Erupções foliculares (1.47), Erupções neutrofilicas
(1.88) e Comedões (1.24).
Variantes da acne (10.1)
4. Padrões de inflamação e proliferação
Picadas de artrópodes (15.7)
neoplásica Síndrome do f?ypass intestinal (4.1)
Dermatite perivascular superficial (1.1 08) Candidíase (13.4)
Dermatite perivascular superficial e profunda (1.108) Dermatite herpetiforme (6.5)
Dermatite da interface (1.64) Erupções acneiformes causadas por fármacos (3.5)
Dermatite liquenóide (1. 72) Foliculi te (1O.2)
Dermatites nodular e difusa (1.90) D oença de Grover (5.6)
Dermatite intersticial (1.65) Impetigo (12.1)
Foliculite (1.47) Miliária (10.6)
Vasculite (1.144) D ermatite perioral (1 0.1)
Pan.iculite (1.1 00) Vasculite pustulosa (4.1)
Epidermotropismo e proliferação pagetóide (1.37) Pioderma facial (10.1)
Fila indiana de células (1.127) Varicela (14.2)
Zona de Grenz (1.53)
1.4 Alopecia
C. Listas de diagnósticos diferenciais
O termo alopecia significa queda dos cabelos.55•58 Em geral,
1.1 Lesões do abdome as alopecias são subdiviclidas em cicatriciais e não-cicatríciaís.
(ver também Lesões do umbigo 1.142; Lesões do tronco 1.140) Alguns laboratórios de patologia preferem cortar as biopsias por
Mamilo acessório (29.12) prmch em casos de alopecia nos sentidos horizontal e vertical para
Endometriose cutânea (29.9) favorecer ao máximo a visão de mais folículos.
Nevo displásico (20.5)
Nevo melanodtico (20.5)
Resquício do dueto onfalomesemérico (29.11) A _ Alopecias não-cicatríciais
Placas urticariformes pruriginosas da gravidez (3.6) Alopecia areata (10.9)
Penfigóide gestacional (6.3) Alopecia androgênica (1 0.12)
Ceratose seborréica (18.2) Alopecia meclicamemosa (3.5)
Estrias (27.2) Genodermatoses: Displasia ectodérrn.ica (11.2), Progéria
(9.6), síndrome de Rothmund-Thomson (11.5) etc.
Distúrbios da haste dos cabelos (a maioria não é citada
1.2 Acantólise
;:= ~ neste livro): tricorrexe nodosa, moniletrix, trícorrexe
Acantólise é a perda da coesão entre os ceratinócitos em conse- invaginada (11.1), pêlos anulares, pêlos tortos,
qüência da dissolução das conexões intercelulares, em alguns tricotioclistrofia, traumatismo mecânico etc.
casos resultando em vesículas intra-epidérrn.icas. Esse processo Alopecia lipoedematosa (10. 13)
é diferente da espo~se (1.9), porque os cy2rin0GW-acanto- P soríase grave (2.8)
~ tendem a sexp:êdondos(em vez de alongados; as espículas Dermatite seborréica grave (2.1)
desmossôrn.icas parecem ter sido destruídas em vez de estiradas; Sífilis secundária (12.1 3)
Alterações Clínicas e Patológicas com Listas de Diagnósticos Diferenciais 3
Doenças da tireóide O. Doenças eczematosas e papuloescamosas

Eflúvio telógeno (1 0.14) anulares
Arterite temporal
T ricotilomania (1 0.11) Eczema, especialmente numular (2.1)
Alr;pecia por tração (pode ser cicatricial nos casos graves, 10.11) Eritroceratodermia variável (11.1)
Ictiose linear circunflexa (11.1)
JJ quen plano (2.11)
8. Alopecias cicatriciais Pitiriase rósea (2.4)
Psoriase (2.8)
Acne queloidal da nuca (10.2)
Doença de Reiter (balanite circinada, 2.8)
Alopecia mucinosa (10.8)
Dermatite seborréica (2.1)
Alopecia neoplásica (secundária a neoplasia, especialmente
metástatica, no couro cabeludo; Cap. 28)
Aplasia cutânea congênita (17.4) E. Vesiculopústulas anulares
Queimaduras (6.7)
Doença bolhosa crônica da infância (6.4)
Folimlite (10.2)
Dermatose bolhosa por deposição linear de IgA (6.4)
Líquen plano pilar (2.11)
Pênfigo (5.4)
Herpes zoster (14.2)
Dermatose pustulosa Sllbcorneal (2.8)
Ltípus eritematoso (17.6)
Nevo sebáceo (21.2)
Penfigóide cicatricial (6.2) F. Doenças neoplásicas anulares
Pseudopelada de Brocq (1 0.1 O)
Carcinoma basocelular (18.14)
Radiodermatite (9.2)
Tricoepitelioma desmoplásico (22.2)
Esclerodermia e morféia (9.3)
Micose fungóide (24.3)
Tinha do couro cabeludo (13.1)
Hiperplasia sebácea (21.1)
Traumatismo Hemangioma hemossiderótico em alvo (25.2)
1.5 Lesões anulares G. Lesões anulares variadas

Formam anéis detectados ao exame clínico. Outros termos Elas tose perfurante serpigi nos a (9 .13)
também utilizados são girata e circinada. Ver também Serpigi- Púrpura anular telangiectóide (doença de Majocchi) (4.8)
nosa (1.126), Linear (1.73) e Reticulada (1.1 22). Poroceratose (18.4)
Ltípus eritematoso (especialmente Júpus eritematoso cutâneo
A. Eritemas reativos anulares (muitos são reações subagudo, 17.6)
a infecções, fármacos ou outros fatores)
Cútis marmórea (3.1O) 1.6 Lesões do braço (inclusive antebraço)
Eritema ab igne (3.9)
Eritema anular centrífugo (3.3) Ver também Lesões da mão (1.56), Lesões da perna (1.67)
Eritema crônico migratório (12.14, doença de Lyme,
também no grupo das lesões infecciosas)
A. Comuns
E ritema gyratum repens (3.4)
Eritema marginado (3.1 , febre reumática, também no Ceratose actínica (18.8)
grupo das lesões infecciosas) Picadas de artrópodes (15.7)
Eritema multiforme (3.2) Carcinoma basocelular (18. 14)
Livedo reticular (3.1 O) Dermatite de contato (2.2)
Eritema migratório necrolítico (3.2) Eczema (2.1)
Urticária (3 .1) Eritema multiforme (3.2)
Granuloma anular (3.1)
Ceratose pilar (1 0.5)
8. Infecções anulares
Lentigo simples (20.3) e lentigo solar (20.4)
Cromornicose, raramente anular (13.1 O) Líquen plano (2.11)
Hanseníase (12.12) Nevo melanocítico (20.5)
Impetigo (12.1) Psoríase (especialmente nos cotovelos, 2.8)
Lúpus vulgar (12. 10) Púrpura solar (4.15)
Sífilis, mais anular na face dos pacientes de pele negra Carcinoma espinocelular (18.11)
(12.13) Traumatismo
Tinha (13.1)
Verrugas, principalmente as que recidivam depois da
8. Raras
crioterapia (14.1)
Micobacteriose atípica (12.11)
Nevo epidérmico (18.1)
C. Granulomas anulares não-infecciosos
Hipomelanose gutata idiopática (17.10)
Granu/oma anular e granulo ma actínico (7 .1) Líquen estriado (2.5)
Sarcoidose (7.5) Lúpus eritematoso (17.6)
P seudoxantoma elástico (axilas, região antecubital, 9.8) Líquen plano atrófico (geralmente acaotótico) (2.11)
Esporotricose (13.11) Líquen escleroso (9 .5)
Líp11s eritematoso (17 .6, sempre deve ser considerado
quando há atrofia extrema)
1.7 Artrite e doenças cutâneas Neoplasias da derme (geralmente causam atrofia
epidérmica)
E rupção mecücamentosa (3.5) Necrobiose lipoídica (1.2)
Gonococcernia (12.18) Poiquilodermia atrófica vascular (24.3)
Gota (8.5)
Poiquiloderrnia co ngênita (1 1.5)
Síndrome de Loefgren (1.5)
Poroceratose (18.4, algumas vezes na porção central)
Ltíp11s eritematoso (17 .6)
Progéria (síndrome de Werner) (9.6)
Doença de Lyme (12.14)
Cicatriz (27 .2)
Reticuloistiocitose multicêntrica (1.8)
Estrias (27.2)
Psoríase (2.8)
Pioderma gangrenoso (4.12)
Doença de Reiter (2.8)
Policondrite recidivante (17.8) 1.10 Lesões da axila
Febre reumática (12.2) Acantose nigricante (18.5)
Artrite reumatóide (3.7, 4.1, 7.3) Acrocórdons (27.4)
Sepse e endocarcüte bacteriana subaguda (4.1) Paraceratose granulosa axilar (1.27)
Síndrome de Sweet (3.7) Candidíase (13.4)
Vasculite (4.1) Cro rnidrose
Infecções virais (Cap. 14) Dertnatite de contato (2.2)
l ersiniose (1. 7) Higroma cístico (25.1O)
Eritrasma (12.5)
Hamartoma fibroso infantil (27.9)
1.8 Atrofia da derme Doença de Fox-Fordyce (10.7)
A atrofia da derme caracteriza-se por redução da espessura da D oença de Hailey-Hailey (5.5)
derme. Na maioria dessas doenças, a epiderme também está Hidradenite supurativa (10.1)
atro fiada (1.9). Em alguns distúrbios, a derme não se encontra Hiperidrose
realmente adelgaçada, mas o tecido adiposo está presente em Intertrigo (2.2)
níveis mais altos na derme do que normalmente, ou a gordura Psoríase invertida (2.8)
parece estar clinicamente herniada em virtude da falta de Neurofibromatose (sardas axilares)
suporte dérmico, embora a d erme não esteja realmente fina. Pênfigo vegetante (5.4)
As paniculites (Cap. 16) também podem apresentar aspecto Pseudoxanroma elástico (9.8)
de atrofia dérmica, embora a atrofia seja primariamente do Escabiose (15.9)
tecido adiposo. Dermatite seborréica (2.1)
Acrodermatite crônica atrófica (12.14) Tricomicose axilar (12.5)
Envelhecimento cutâneo (9. 1)
Anetoderrnia (9.11)
Aplasia cutânea congênita 1.11 Células basalóides
Atrofodermia de Pasini e Pierini (9.4)
Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz, 11.8) As células basalóides são células tumorais semelhantes às células
Morféia (9.4) basais da epiderme (comparar com as células pequenas, 1.1 29),
Nevo lipomatoso (29.1) mas têm núcleos ovais escuros e muito pouco citoplasma.
Pápulas piezogênicas podais (29 .1) Carcinoma basocelular (18.14)
Cicatrizes (27 .2) Ceratose seborréica (18.2)
Ameloblastoma (18.14)
Carcinoma cloacogênico (18.14)
1.9 Atrofia da epiderme Tumores sebáceos (especialmente adenoma sebáceo,
epitelioma sebáceo e carcinoma sebáceo, Cap. 21)
A atrofia epidérmica caracteriza-se por redução da espessura da Tumores foliculares (especialmente tricoepitelioma e
epiderme, principalmente da camada espinhosa. pilomatrixoma, Cap. 22)
Acrodermatite crônica atrófica (12.14) Tumores das glândulas sudoríparas (Cap. 23)
Ceratose actínica atrófica (18.8)
Envelhecimento, pele lesada pelo sol ou pela radiação (9 .1 , 9.2)
Anetoderrnia (9 .11)
Aplasia cutânea congênita (17.4)
1.12 Depósitos pretos (histológicos)
Atrofia branca (4.13) Comparar com depósitos marrons (1 .1 7)
Atrofodermia (9.4) Tatuagem de amálgama (1.6)
Corticóides (especialmente tópicos ou injetáveis) Argiria (8.18)
Doença de D egos (4.10) Corpos estranhos (7.6)
D ermatorniosite (17 .7) Mercúrio (7.6)
Doença do enxerto versu.r hospedeiro crônica (17.3) Tatuagens (7.6)
1.13 Lesões clínicas pretas C. Esc/eras azuis 128

(ver também Azuis, 1.14; Marrons, 1.18) Anemia ferropênica
Angioceratoma (25.2) Tratamento com corticóides
Angiossarcoma (25.7) Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9)
Dermatografismo preto (7.6) Síndrome de Marfan (9.9)
evo azul (20.8) Minociclina
Calcifilaxia (8.15) Miastenia grave
Comedão aberto (1.24) Nevo de Ota (20.9)
Necrose por cumarínico (4.18) Ocronose (8.16)
Infecção fúngica profunda (Cap. 13) Osteogênese imperfeita (9.9)
Coagulação intravascular disseminada (4.1 4) Pseudoxantoma elástico
Adelgaçamento da esclera com exposição da retina
Ectima gangrenoso (12.17)
Escara
Corpo estranho ou substância exógena (7.6)
1.15 Material azulado (coloração H&E)
Gangrena
Lentigo simples (20.3), lentigo solar (20.4) Bactérias e alguns fungos (Caps. 12 e 13)
Melanoma (20.11) Cálcio (1.19)
Meningococcemia (12.1 9) Materiais estranhos (7.6)
Púrpura (1.119) Precipitado de hematoxilina
Dermatose da terra firme 122 (sujeira na pele) Grânulos ceratoialitws (1.63)
Neoplasias uasmlares (Cap. 25) Mucina (azul-clara, 1.83)
Lago venoso (25.2) Núcleos epoeira nuclear (4.1)
Bollia (ver Vesículas, 1.146) Elastose solar (azul-clara, 9.1 ) ou radiodermatite (azul-clara a
rósea, 9.2)
1.14 Lesões clínicas azuis 1.16 Alterações ósseas e lesões cutâneas

(ver também Marrons, 1.18; Cinzentas, 1.54; e Pretas, 1.13) Síndrome de Buschke-Ollendorff (27.6, osteopoiquilose)
Síndrome de Conradi-Hunerman (1 1.1 , condrodisplasia
puntiforme)
A. Peleazul Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9, articulações
hiperflexíveis)
Argiria (3.5) Síndrome do nevo epidérmico (18.1)
Nevo azul (20.8) Epidermólise bolhosa distrófica (6.6)
Cianose e metemoglobinemia Síndrome de Goltz (11.8, osteopatia estriada)
CistOs (Cap. 19, em alguns casos) Incontinência pigmentar (11.6)
Nódulos dérmicos e subcutâneos (vários) Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (25.1 , hipertrofia
Fármacos (3.5, especialmente clorpromazina, óssea)
antimaláricos, amiodarona, clofazirnina, Histiocitose de células de Langerhans (24.6, lesões
minociclina) osteolíticas)
Eritema discrômico persistente (3.1 1) Leishmaniose (15.1, erosão óssea)
Corpo estranho ou tatuagem (7.6) Esclerodermia linear (9.3, envolvimento ósseo)
Hidrocistoma (19.11) Síndrome de Maffucci (25.1, discondroplasia)
Máculas cerúleas (15.7, pediculose) Síndrome de Marfan (9.9, estatura alta, peito escavado,
Nevo meltmocítico (20.5) aracnodactilia)
Melcmoma (20.11) Nlicetoma (13.14, erosão e deformidade)
Mancha mongólica (20.10) Síndrome de McCune-Albright (20.2, displasia fibrosa
Nevo de O ta, Nevo de Ito (20.9) poliostótica)
Púrpura (1. 11 9) Blastomicose norte-americana (13.8, infecção)
Neoplasias vasculares (Cap. 25) Síndrome unha-patela Qúnulas triangulares, cornos iliacos,
Ocronose (8.16) insuficiência renal)
Neoplasias Qesões osteolíticas)
Neurofibromatose (26.1, muitas alterações ósseas)
B. Unhas azuis Síndrome do carcinoma basocelular nevóide (18.14, cistos,
hipertelorismo, bossa frontal, costelas bífidas)
Argiria (3.5) Síndrome do nevo sebáceo (21.2)
Infecção por Aspergillus (13.13) Osteogênese imperfeita (9.9, ossos quebradiços)
Cianose Paquidermoperiostose (9.7, proliferação perióstea)
Fármacos (3.5, tetraciclina) Rinoscleroma (12. 9)
Intoxicação por metais pesados (mercúrio, cobre) RinosporJdiose (13.15)
Hemorragia (1.119, antiga) Escrofuloderma (abscesso, 12.10)
Infecção por Pseudomonas (12.17) Sífilis congênita (12. 13, dactilite, epifisite, osteoperiostite,
Doença de Wilson nariz em sela, sinal de Higoumenakis, canelas em sabre)
Linfoma-leucemia de células T (24.3, lesões osteolíticas) Melanose pustulosa neonatal transitória (5.2)
Xantoma clisseminado (7.13, lesões osteolíticas) Urticária pigmentosa (24.11)
1.17 Depósitos marrons (histológicos) 1.19 Calcificação

Fungos dematiáceos (13.3, 13.10, 13.16) Os sais de cálcio aparecem como depósitOs quebradiços azul-
Corpos estranhos (7.6) escuros a purpúreos na coloração com H&E e podem ser corados
Pigmento de formalina (hematina e ácido formaldeído).108 com os corantes vermelho de al.izarina (mais específico) ou von
Forma um precipitado marrom resultante da reação Kossa (preto). Em geral, os depósitos de cálcio quebram em
da hemoglobina com a formabna em pH < 6. É pedaços quando são cortados. Em alguns casos, os psamomas eosi-
um artefato comum, principalmente nas áreas com nofilicos (1.35) calcificam. Os corpúsc11fos de S chaJI!IIan são inclusões
hemácias. laminares, calcificadas, redondas, azuis, presentes nos macrófagos
Gota (8.5) multinucleados, em geral observados nas lesões da sarcoidose
H cmossideritla (1.58) (7.5), ~mhora também ocorram em outros granulomas (1.51). Os
Melanina (1. 79) corpúsct~los calcários (concreções calcificadas ovais purpúreas) estão
Sol11ção de Monsel (7.6, subsulfato ferroso usado na associados à cisticercose (15.3) e a outras parasitoses.
hemostasia) Calcificação "clistrófica" (8.15)
Ocronose (8.16) Calcificação "metastática" (8.15)
Oxalose (marrom-amarelado, 8.15) Calcifilaxia (8.1 5)
Nódulo calcificado subepidérm.ico (8.15)
Corpos estranhos, traumatismo e áreas de injeção (7.6)
1.18 Lesões clínicas marrons Gota (8.5)
(hiperpigmentação) Escleroderm.ia (9.3, especialmente síndrome CRES1)
Pseudoxantoma elástico (9.8)
(ver também Pretas, 1.13; Azuis, 1.14) Elastose calcificada perfurante (9.8)
Acantose nigricante (18.5) Acrodermatite crônica atrófica (12.14)
Mamilo acessório (29 .12) Panicul.ires (Cap. 16, especialmente necrose da gordura
Síndrome de Albrighr (20.2) associada a doença do pâncreas, lúpus profundo e
Síndrome de Cronkhite-Canada (1.49) necrose da gordura subcutânea do recém-nascido)
Dermatofibroma (27 .1) Dermatomiosite (17.7)
D ermatose papulosa negra (18.2) Carcinoma basocelular (18.14)
Doença de Dowling-D egos (17.10) Cistos (especialmente pilar) (19.2)
Disceratose congênita (11.4) Tricoepitelioma (22.2)
Fármacos (3.5, fenotiazinas, mecloretamina, psoralenos, Pilomatricoma (22.3)
arsênico etc.) Cisto triquilemal proliferativo (22.4)
Endocrinopatias (17.1 O, doença de Adclison, doença de Doença de Peyronie (27.15)
Cushing etc.) Fibroma aponeurótico calcificante (27.16)
Eritema ab igne (3.9) Osteoma cutâneo (29.8)
Eritema discrôm.ico persistente (2.15)
Erupção meclicamentosa fixa (3.5)
Síndrome de Goltz (11 .8) 1.20 Queilite (inflamação do lábio)
Granuloma facial (4.2)
Hemocromatose (8.17) (ver também Lesões do lábio, 1.74)
Incontinência pigmentar (11.6) Acrodermatite enteropática (17.1)
Síndrome de Laugier-Hunziker (17.10) Quei!ite actinica (18.8)
Síndrome Leopard (20.3) Candidíase (13.4)
Doenças hepáticas e renais (1. 75, 1.66) Queilite granulomatosa (7.7)
Dermatite de contato (2.2)
Am.iloidose maculosa (8.40)
Fármacos (retinóides etc.) (3.5)
Neoplasias melanociticas (Cap. 20)
Eritema multiforme (3.2)
Me/asma (D .1 O)
H erpes sitnp!es (14.2)
Ocronose (8.16)
Lambida labial (2.2)
Pelagra (2.1)
Sarcoidose (7.5)
Fitofotodermatite (1 .109)
Carcinoma espinocelular (18.11)
N eoplasias ancxiais pigmentadas (Caps. 22 e 23) Verruga plana (14.1)
Carcinoma basocelular pigmentado (18.14) Eczema xerótico (2.1)
Síndrome POEMS (24.5)
Hiperpigmentação pós-inflamatória (17.1 O)
Melanose de Riehl (17 .1 O)
1.21 Lesões em cordão
Ceratose seborréica (18.2)
Dermatite de esrase (2.1) (ver também Lesões lineares, 1.73)
Dermatose da terra firme 122 (sujeira na pele) Doença de Mondor (4.16)
Tinha negra (13.3) Linfangite esclerosante do pênis (4.16)
Tinha versicolor (13.2) Tromboflebite superficial (16. 7)
Alterações Clínicas e Patológicas com Listas de Diagnósticos Dife renciais 7
Traumatismo Comedões disceratósicos familiares (1 0.1)

Síndrome de Trousseau (4.16) Síndrome de Favre-Racouchot e lesão actínica (9 .1)
Nevo comedô nico (18.1)
Tricofoliculoma (22.1)
1.22 Neoplasias de células claras ou pálidas
Tricoestase espinhosa (22.1)
(ver também Vacuolização dos ceratinócitos, 1.143; Epiderme
pálida, 1.98)
As células dessas neoplasias parecem semelhantes às células espu- 1.25 Lesões císticas
mosas (1.46), mas o citoplasma é mais uniformemente claro ou
pálido que bolhoso. Em geral, a palidez é devida à remoção de Cisto é uma cavidade fechada ou uma dilatação localizada contendo
uma substância presente no citoplasma durante o processamento, líquido ou algum material flutuante, geralmente revestida por
geralmente glicogênio, mucina ou lipídio. epitélio. Os cistos sem revestimento são descritos ocasionalmente
Tumores do tecido adiposo (Cap. 29) como pseudocistos. A maioria dos cistos "verdadeiros" com revestimento
Nevo de células balonizadas e melanoma de células está descrita no Cap. 19. Outros estão relacionados a seguir.
balonizadas (20.5 e 20.11) Abscesso (12.1)
Acantoma de células claras (18.6) Pseudocisto auricular (19.13)
Carcinoma basocelular de células claras (18.14) Cistos convencionais (Cap. 19)
Hidroadenoma de células claras (23.9) Cisto mucoso digital (8.9)
Sarcoma de células claras (20.11) Mucinose focal (8.11)
Siringoma de células claras (23.7) Neoplasias foliculares (especialmente pilomatricoma, Cap. 22)
Carcinoma écrino (23.13) Cisto gangüonar (8.9)
Hidroacantoma simples (23.1 O) Hemangioma (25.1)
Carcinoma metastático de células renais (28.4) Linfangioma (25.1O)
Doenças pagetóides (1.37) Mucocele (8.1O)
Pilomatricoma (células-fantasma, 22.3) Cisto pilonidal (10.1)
Tumores das glândulas sebáceas (Cap. 21) Neoplasias da glândula sudorípara (especialmente
Carcinoma espinocelular (18.11) hidroadenoma sólido-císcico, Cap. 23) .
Triquilemoma (22.5)
1.23 Fendas (histológicas) 1.26 Diabete melito e doenças cutâneas

O termo "fenda" é usado aqui para descrever um espaço vazio. Acamose nigricante (18.5)
O espaço pode ter líquidos, cristais, lipídios ou algum outro Candidíase (13.4)
material removido durante o processamento do tecido, mas em Bulo se diabeticomm (6. 9)
alguns casos representa simplesmente um artefato. Excluímos Dermopacia diabética (máculas pigmentadas nas canelas,
as vesículas e as bolhas, os espaços vasculares e os espaços nos 17.10)
quais há alguma evidência de material em seu interior. Granulomas anulares disseminados (7 .1)
Ceratose actínica (18.8): separação ocasional na junção Hemocromatose (8.17)
dermoepidérmica ("lacunas de Freudenthal") Úlceras da perna (1.141)
Amiloidose (8.4) e milio colóide (8.2): fissuras dentro do Lipodistrofia (16.11)
material hialinizado Necrobiose lipoídica diabeticomm (7.2)
Carcinoma basocelular (18.14): retração marcante entre o Dermatose perfurante adquirida (9.12)
tumor e o estroma circundante ("retração do estroma") Progéria (9.6)
Fendas de colesterol: fendas com formato oblongo Escleredema diabeticomm (8.12)
Cistos (19 .1): fendas ao redor de flocos de ceratina não- Xantomas (7.9)
compacta
Doença de Darier (11.3) e disceratoma verrucoso (18.7):
lacunas suprabasais 1.27 Disceratose
Gota (8.5): fendas em forma de agulha nos depósitos
gotosos (ver Fig. 1.27A~C)
Líquen plano (2.11): fendas ocasionais na junção Células disceratósicas são ceratinócitos individuais anormal ou
dermoepidérmica, devidas à degeneração por prematuramente cornifi.cados na epiderme, que se coram intensa-
liquefação ("espaço de Max Josef") mente em rosa na coloração H&E. Algumas podem ter um pequeno
Parafinoma (7.6): orifícios tipo queijo suíço na derme resquício de núcleo basofílico. Corpúsculos róseos semelhantes são
Escleredema (8.12) e fibroma esclerócico (27.1): fendas conhecidos como cotpos cofóides, cistózJe.r, hialinos, de K.amino (do nevo
entre os feixes de colágeno de Spitz) ou de Civatte quando presentes nas camadas profundas da
Nevo de Spitz (20.6) : fendas proeminentes ao redor dos epiderme ou superficiais da der me. Em geral, os corpos colóides
ninhos de melanócitos aparecem nas doenças em que há dermatite de interface e degene-
Necrose da gordura subcutânea e esclerema neonatal ração por liquefação da camada basal (1.64) e, na verdade, podem
(16.4 e 16.5): fendas em forma de agulha na gordura representar colágeno, ou da membrana basal alterados iibrina e
subcutânea imunoglobulinas, além de ceratinócitos degenerados. Os corpúsmlos
de lagarta são formados por células disceratósicas, corpos colóides
ou membrana basal degenerada dispostas linerarmente no teto
1.24 Comedões (singular: comedão) de uma bolha de porfiria cutânea tardia (8.1), assemelhando uma
Variantes da acne (10.1) lagarta. Corpos redondos e grãos são células disceratósicas acantolí-
Poro de Winer dilatado (22.1) ticas. Os corpos redondos têm um núcleo redondo, em geral com
Fig. 1.27 A, Corpos colóides.
Fig. 1.27 B, Redemoinhos escamosos em ceratose seborréica

irritada podem ser considerados como uma forma de disceratose.
Fig.1.27 C, Disceratose pagetóide.
um halo perinuclear, enquanto os grãos têm o núcleo mais oval Disceratose pagetóide: 151 achado incidental peculiar de
em forma de grão. Existe muita controvérsia em torno da diferen- disceratose em ceratinócitos pálidos com ortoceratose
ciação entre os ceratinócitos disceratósicos, apoptóticos e necróticos. de significado incerto (1.37)
Todos aparecem intensamente róseos na coloração H&E. Pode Iiquen estriado (2.5)
ser impossível distinguir entre eles nessa coloração de rotina, ou Uqum plano (2 .11)
podem ser a mesma coisa. Por exemplo, na doença do enxerto D oença de Hailey-Hailey (5.5)
verst1s hospedeiro, alguns autores descreve.m essas células como D oença de Grover (5.6)
disceratósicas, enquanto outros dizem que são necróticas. Por essa Líquen escleroso (9.5)
razão, há alguma superposição entre as duas listas de doenças (ver Comedões disceratósicos familiares (10.1)
Ceratinócitos necróticos, 1.86). Doe11ça de Darier (11.3)
IncontinêtJCia piglllmtar (22 estágio verrucoso) (11.6) Erros inatos do metabolismo (especialmente
Vermgas virais (14.1) fenilcetonúria, síndrome de Hurler, síndrome de
Infecções por vírus herpes (14.2) Hunter, 2.1, 8.14)
Nódulos de Orf e do ordenhador (14.5) Histiocitoma de células de Langerhans (semelhante à
Picadas de arttópodes (15.7) dermatite seborréica, purpúrica, 24.6)
Acrodermatite enteropática (17 .1) Micose fungóide (24.3)
Doença enxerto versus hospedeiro (17.3) Oncocercose (15.5)
Lúpus eritematoso (17.6) Escabiose (15.9)
Poroceratose (18.4) Tinha (13.1)
Disceratoma verrucoso (18.7)
Algumas neoplasias epiteliais, especialmente rumores
epidérmicos benignos irritados e malignos (Caps. 18) e 1.30 Edema da derme
tumores anexiais benignos irritados e malignos
(Caps. 21 a 23). O edema da derme causa palidez dérmica por acúmulo de líquido
Nevo de Spitz (corpos de Kamino) (20.6) intersticial. A palidez da derme também pode ser devida ao
acúmulo de mucina (1.83). O edema da epiderme é conhecido
como espongiose (1.131).
1.28 Lesões da orelha Doenças vesimlobolhosas (1.146, especialmente penfigóide,
Acan toma fissurado (2.3) penfigóide gestacional, mastocitose bolhosa, lúpus
Trago acessório (29 .1O) eritematoso bolhoso, dermatite herpetiforme)
Ceratose actinica (18.8) Eczema agudo (2.1)
Fibroxantoma aópico (27.12) Dermatite de contato (2.2)
Pseudocisto auricular (19.13) Urticária (3.1)
Carcinoma basocelular (18.14) Eritema multiforme (3.2)
Calcinose (8.15) Erupção medicamentosa fixa (3.5)
Condrodermatite nodtliar da hélice (17.9) Síndrome de Sweet (3.7)
Cisto epidermóide (19 .1) Vasculite (4.1)
Quelóide (27 .2) Q ueimaduras (6.7)
Lentigo maligno (20.11) Líquen escleroso (9.5)
Lúpus eritematoso (17.6) Celulite e erisipe!as (12.3)
Lúpus pérnio (7.5) Picadas de artrópodes (15.7)
Ocronose (8.16) E rupção polirnórfica à luz (17.5)
Policondrite rccidivantc (1 7.8) Linfedema
Derl7latite seborréica (2.1)
Lentigo solar (20.4)
Carcinol7la espinocelttlar (18 .11) 1.31 Alterações dos tecidos elásticos
Lago venoso (25.2)
As alterações dos tecidos elásticos podem não ser evidentes com
Nódulos "weathenng' (resultantes do desgate por ação de
a coloração por H&E. É necessário suspeitar dessas anormali-
agentes atmosféricos) (9.1)
dades para que colorações especiais (p. ex., método de Verhoeff-
van Gieson) sejam realizadas.
1.29 Doenças eczematosas Acroceratoelastoidose (2. 15)
Eritema ab igne (3.9)
(ver também Papuloescamosas, 1.102) Granuloma acónico (7.1)
As doenças eczematosas caracterizam-se por descamação e eritema, E lastose solar (9.1)
em geral com espongiose c paraceratose, sugestivos de alterações Pseudoxantoma elástico (9.8)
epidérmicas. As doenças papuloescamosas freqüentemente são
Elastose calcificada perfurante (9.8)
agrupadas com as doenças eczema tosas, mas os "divisores" consi-
Cútis laxa (9.10)
deram que as lesões papuloescamosas são mais hiperceratóticas,
Blefarocalasia (9.10)
mais espessas e elevadas, e melhor demarcadas que as eczematosas.
Anetodermia (atrofia maculosa) (9.11)
Na Seção 2.1 há uma discussão m ais detalhada sobre eczema. A
Elastose perfurante serpiginosa (9 .13)
maioria das doenças que poderiam ser descritas como eczema tosas
Elastose da derme intermediária (9.15)
está incluída no Cap. 2, porém, outras que podem ter morfologia
Cicatrizes e quelóides (27.2)
clínica semelhante estão relacionadas a seguir.
Estrias atróficas (27 .2)
Doenças eczematosas e papuloescamosas (Cap. 2)
Acrodermatite enteropática (17 .1) evo de tecido conjuntivo (27.6)
E lastofibroma (27.6)
Doença de Darier (1 1.3)
Descamação pós-eritem a n as doenças exantemáticas virais,
doença de Kawasaki, queimadura solar, escarlatina e 1.32 Lesões do cotovelo
erupções medicamentosas
Erupções medicamentosas (a maioria não é eczematosa, 3.5) Calcinose cutânea (8.15)
Eritrodermia esfoliativa (1.39) Dermatite herpetiforme (6.5)
Mucinose fo licular (10.8) Epider mólise bolhosa (6.6)
I c tio se (11.1) Dermatose liquenóide de atrito (2.3)
Imunodeficiências (especialmente síndrome de Wiscott- Granuloma anular (7.1)
Aldrich, agamaglobulinemia ligada ao X, 2.1) Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
1O Alterações Clínicas e Patológicas com Listas de Diagnósticos Diferenciais
Proteinose lipoídica (8.3) Corpos de Kamino (1.27)

Psoríase (2.8) Líquen escleroso (9.5)
Nódulo reumatóide (7.3) Proteinose lipoídica (8.3)
Xantoma tuberoso (1.9) Necrobiose lipoídica (7.2)
Necro.re (1.86, 1.87)
Porfiria (especialmente protoporfiria eritropoiética, 8.1)
1.33 Neoplasias encapsuladas ou nitidamente Rodiodermatite, crônica (9.2)
circunscritas ódulo reumatóide (7.3)
Corpos de Russell (1.11 O)
As neoplasias citadas a seguir mostram tendência a serem bem
delimitadas ou encapsuladas na derme ou na gordura subcutânea, Esclerodmnia (9.3)
Tumores das glândulas sudoríparas (especialmente
sem qualquer conexão evidente com a epiderme.
cilindroma, espiroadenoma écrino e hidroaclenoma
Pilomatricoma (22.3)
Tumores das glândulas sudoríparas (Cap. 23): nodular) (Cap. 23)
(lúdroadenoma papilifero, cilindroma, hidroadenoma Vasculites (especialmente vasculite segmentar hialinizante,
uvJular, espitauenoma écrino) na qual as paredes dos vasos tornam-se hialinizadas)
Tumores glôrnicos solitários (25.5) (Cap. 4)
Neurofibroma (26.1)
Neurilemoma (26.2)
1.36 Eosinófilos na pele
Tumor de células gigantes da bainha tendinosa (27.9)
A ngioleiornioma (29.6) (ver Fig. 1.36A,B)
Lipomas (29.2) A presença de eosinófilos na pele pode ser inespecífica, mas as
condições citadas a seguir devem ser consideradas se os eosinó-
filos forem encontrados facilmente. Algumas doenças como o
1.34 Eosinofilia sanguínea com doenças lúpus eritematoso geralmente não têm quaisquer eosinófilos.
cutâneas
Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (25.4)
A. Eosinófílos na epiderme (espongiose
D ermatite atópica (2.1)
eosinofl1ica)
Síndrome de Churg-Strauss (4.5)
Coccidioidomicose (13.6) Dermatite de contato alérgica (2.2)
Empções medicamentosas (3.5) E ritema tóxico neonatal (5.3)
Fascüte eosinofílica (9.3) P ênfigo e penfigóide (5.4 e 6.1)
Síndrome da eosinofilia-rnialgia (3.5) Foliculite pustulosa eosinofilica (10.2)
Síndrome hipereosinofilica Incontinência pigmentar (1 1.6)
Neoplasias malignas internas Picadas de artrópodes (15.7)
Pamsitoses (internas ou cutâneas, Cap. 15)
Penftgóide (6.1) B. Eosinófilos na derme
Urticária (3.1) Eczema (especialmente dermatite atópica) (2. 1)
1.35 Material amorfo róseo eosinofílico Urticária (3.1)
Eritema multiforme (alguns casos) (3.2)
(método H&E)
EmPfões medicammtosas (3.5)
O material eosinofílico aparece nas doenças listadas a seguir Pápulas e placas urticariformes pruriginosas da gravidez
(geralmente na derme) . Os termos hialino ou hialinizado são utili- (PPUPG) (3.6)
zados comumente para descrever materiais róseos homogêneos Celulite eosinofílica (síndrome de Well) (3.8)
em geral. Estes são geralmente positivos com o ácido periódico Vasculite urticariforme (4.1), vasculite eosinofílica (4.1) e
de Schiff (PAS) e resistentes à diastase. O termo esc/erose (1.124) vasculite de Churg-Strauss (4.5)
é utilizado para descrever o colágeno hialinizado com redução Granuloma facial (4.2)
dos fibroblastos. Os corpospsamomatosos são estruturas laminadas, P ênfigo (5.4) e penjigóide (6.1)
hialinizadas ou calcificadas que podem ser encontradas no menin- Penfigóide gestacional (6.3)
gioma (26.6), no nevo melanoótico (20.5), no carcinoma da tire- Dermatite herpetiforme (6.5)
óide ou no schwannoma melanótico psamomatoso (26.2). Granuloma anular (alguns casos, 7.1)
Amiloidose (8.4) Xantogranuloma juvenil (7 .1O)
N evo melanocítico antigo (20.5) Foliculite pustulosa eosinofilica (1 0.2)
Corpos colóides (lúalinos) (1.27) Dermatofitose (alguns casos, 13.1)
Milio colóide (8.2) Coccidioidornicose e, ocasionalmente, outras micoses
Deposição de corticóides profundas (13.6)
Celulite eosinofílica (imagens de chamas) (3.8) Picadas de artrópodes e infecções parasitárias (Cap. 15)
Fibrina e trombos (1.136) Linfoma de H odgkin (24.2)
Proliferações fibrosas (cicatriz, quelóide, fibromatose) Micose fungóide (24.3)
(1.124, Cap. 27) Histiocitose de células de Langerhans (24.6)
Gota (ver Seção 8.5) Urticária pigmentosa (24.11)
G ranuloma com caseificação (1.5 1) Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (25.4)
Fibromatose hialina juvenil (8.3) Síndrome hipereosinofílica
Fig. 1.36 A. Eosinófilos.
Eosinófilo
Espongiose
Fig. 1.36 B, Espongiose eosinofílica.
1.37 Epidermotropismo e células pagetóides as células basais. A ceratina de alto peso molecular é
positiva. Corantes para mucina, CEA, EMA e ceratina
(ver também Neoplasias de células claras, 1.22) de baixo peso molecular são negativos.
O termo epidermotropismo refere-se à mig ração de células malignas Fenômeno de Borst-Jadassohn: clones discretos de
para a epiderme, geralmente sem espongiose significativa. O ceratinócitos basalóides, escamatizados ou pálidos
termo exocitose aplica-se à migração das células (geralmente linfó-
na epiderme, que parecem diferentes das outras
citos, neutrófilos ou eosinófilos) para a epiderme, comumente células adjacentes. Esse processo pode ser benigno
associada à espongiose (1.1 31) e é utilizado para descrever distúr-
o u maligno e é encontrado principalmente na ceratose
bios benignos. Células pagetóídes são células presentes na epiderme,
seborréica imtada (18.2) o u na doença de Bowen (18.1O)
freqüentemente pálidas ou aápicas, semelhantes às encontradas
e, raramente, no hidroacantoma simples (um tipo de
na doença de Pager. As células pagetóides podem ou não chegar
poroma écrino limitado à epiderme, 23.10).
à epider me devido ao epidermotropismo. Os me/a!Jócitos page-
Me/anoma (20.11): S-100 (muito sensível, mas inespecífico),
tóides (Cap. 20) são mais co muns no melanoma, mas também
ocorrem em n eoplasias melanocíticas benignas como neva s de HMB-45 e MART -1 (muito específicos, mas pouco
Spitz, nevo de células fusiformes pigmentadas, nevo congênito sensíveis) são imunoreativos. O método de Fontana
dos recém-nascidos, nevas recidivantes e nevo acral. É impor- para melanina também é positivo, mas é menos útil
tante ter cuidado para não confundir as células epidérmicas em corte porque os ceratinócitos podem conter melanina
ta11gmcial co m as células pagetóides,149 nem os vacúolos artificiais transferida dos melanócitos. Melanossomos são
comuns ao redor dos ceratinócitos com as células pagetóides observados à microscopia eletrônica.
(1.143). Micose fimgóide (24.3): linfócitos T malignos (cerebriformes
Domça de Paget (24. 13): células pálidas com características em alguns casos) nos espaços conhecidos como
tintoriais semelhantes às do adenocarcinoma. E m geral, microabscessos de Pautrier. Os imunomarcadores
o antigeno carcinoembrionário (CEA), o EMA e a CD45 (antígeno leucocitário comum, utilizado como
ceratina de baixo peso molecular são positivos. A mucina triagem), CD4 (células T auxiliares) e CD 3 (todas as
do citoplasma geralmente é posiriva nos métodos do células T) geralmente são positivos.
mucicarmin, azul de Alcian, ferro coloidal e PAS com Papulose linfomatóide (24.8): linfócitos atípicos volumosos
e sem diastase. As células basais freqüentemente estão CD 30-positivos, e a maioria dos linfócitos menores
comprimidas, mas não estão afetadas. Não há disceratose. reagem com marcado res para células T.
Domça de Bo1ven (carcinoma espinocelular in situ, 18.1 0): H istiocirose de células de Langerhans (24.6): células de
ceratinócitos pálidos podem estar presentes e Langerhans malignas, geralmente com núcleos em
'
contêm glicogênio (PAS-positivo, diastase lábil) co m forma de rim e reação positiva com CD1 a ou S-100.
disceratose freqüente (1.27). A atipia afeta toda a Carcinoma sebáceo (21.5) : positivo para corante óleo
espessura da epiderme e geralmente comprometendo vermelho-O. Em alguns casos, alterações bowenóides
(carcinoma óleo vermelho-O negativo) na epiderme Sarcoma epitelióide (27.14)

coexistem com o carcinoma sebáceo na derme. Eritema (ver lesões vermelhas)
Tumor de células de Merkel (26.7): o tumor de células
pequenas (1.129) quase sempre está presente também
na derme, além das células epidermotrópicas. Em 1.39 Eritrodermia esfoliativa
alguns casos, a doença de Bowen pode coexistir, ou as Designação utilizada pelos médicos para descrever a descatllação e o
células pequenas entram na epiderme. O carcinoma de eritema generali~dos que se espalham por uma área ampla do corpo.
células de Merkel geralmente é reativo com ceratina de É importante tentar determinar uma das causas relacionadas na
baixo peso molecular (padrão pontilhado perinuclear) e lista seguinte. A histologia depende da etiologia subjacente.
enolase neurônio-específica. Eritrodermia idiopática (comum)
Acantoma de células claras (18.6): clone distinto de Eczema (2.1)
ceratinócitos pálidos na epiderme psoriasiforme, Dermatite de contato (2.2)
positivos para glicogênio e ceratina. Psoríase (2.8)
Hidroacantoma simples (23.10): é um poroma écrino Pitiríase rubra pilar (2.1O)
com aspectos de Borst-Jadassohn, no qual os duetos Erupção medicammtoJ·a (3.5)
sudoríparos estão presentes. Micose fungóide (especialmente síndrome de Sézary) (24.3)
Disceratose pagetóide 151 (1.27) Pênfigo foliáceo (5.4)
Carcinoma anexial epidermotrópico (23.13): raro Variantes de ictiose (11.1)
Carcinoma ou melanoma metastático epidermotrópico: lmunodeficiências, especialmente síndrome de Wiskott-
muito raro. Em geral, as células do carcinoma ou Aldrich (2.1) e síndrome de Omenn (2.1)
do melanoma dentro da epiderme significam que a D oença de Darier (11.3)
neoplasia seja primária, mas nesse caso os melanócitos Síndrome da pele escaldada estafilocócica (12.2)
ou as células epiteliais metas táticas na verdade infiltram Escarlatina (12.2)
a epiderme. Essa condição pode ser diagnosticada com Estágio pós-eritema dos exantemas virais (Cap. 14)
certeza apenas quando houver mais de uma lesão, o que Oncocercose (15.5)
demonstra que as lesões são metastáticas. Escabiose "norueguesa" crostosa (15.9)
D oença enxerto versus hospedeiro (17.3)
D ermatomiosite (17.7)
1.38 Células epitelióides
As células epitelióides são definidas por sua semelhança (-óide)
com as células epiteliais (ceratinócitos). Essas células podem ser 1.40 Eritrócitos (hemácias) extravasados
grandes, ovais e pálidas com núcleos vesiculares e citoplasma eosi- (ver também Púrpura, 1.11 9)
nofilico abundante. A expressão "célula epitelióide" confunde os
neófitos porque é utilizada mais comumente para descrever os
macrófagos volumosos derivados dos monócitos (histiócitos, A. Na epiderme
1.76) encontrados freqüentemente nos granulomas, mas também A doença de 1V111cha-Habermann (2.14) certamente é a mais
é empregada para descrever algumas células tumorais com aspecto comum, embora ocasionalmente os eritrócitos possam
semelhante. Em alguns casos, pode ser necessária imunomarcação chegar à epiderme em outras doenças.
para identificar o tipo de célula epitelióide. A vimentina marca
todas essas células (todas as lesões mesenquimais), com exceção
da maioria dos carcinomas espinocelulares (CEC, uma neoplasia 8 . Naderme
epitelial). O CEC reage com coquetel de citoceratina, enquanto o D ermatite de estase (2.1)
sarcoma epitelióide reage com vimentina e citoceratina. Os histi- Pitiríase rósea (alguns casos) (2.4)
ócitos verdadeiros encontrados nos granulomas, no fibroxantoma Pitiríase liquenóide (2.14)
aúpico e no histiocitoma fibroso maligno geralmente reagem com VasCtllites e doenças purptíricas (Cap. 4)
CD68 ou a -1-antitripsina. A proteína S-1 00 marca as neoplasias Amiloidose (8.4)
melanocíticas e a histiocitose de células de Langerhans. Os marca- Celulite (12.3)
dores CD31, CD34 e Ulex reagem com as células endoteliais proli- Gonococcemia (12.18)
feradas da maioria das neoplasias vasculares (ver Cap. 30). Meningococcemia (12.19)
Infecções por vírus herpes (14.2)
A. Mais comuns Histiocitose de células de Langerhans (24.6)
Neoplasias vasC11/ares (Cap. 25)
Granulomas (1.51)
Nevo de Spitz (nevo de células fusiformes e epitelióides, 20.6) 1.41 Olhos e lesões cutâneas
Melanoma (20.11) (ver também Supercílio, 1.42; Pálpebra, 1.43; Esclera azulada,
1.14)
8. Raras Albinismo (11.9, nistagmo)
Dermatite atópica (2.1, cataratas)
Histiocitose de células de Langerhans (24.6) Ataxia-telangiectasia (11.2, telangiectasia bulbar)
Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (hemangioma Síndrome de Behçet (4.11, uveíte)
" histiocitóide", 25.4) Doença da arranhadura de gato (12.15, síndrome
Angiossarcoma epitelióide (25.7) oculolinfonodal de Parinaud)
Histiocitoma fibroso maligno (27 .11) Sífilis congênita (12.13, ceratite intersticial)
Fibroxantoma atípico (27.12) Citomegalovírus (1 4.9, retinite)
Hanseníase (12.12, irite) Dermatite seborréica (2.1)

Infecções por vírus herpes (14.2, ceratite, irite) Ceratose seborréica (18.2)
Ictiose (11 .1, especialmente alterações da córnea) Síndrome de Stevens-Johnson (3.2)
Incontinência pigmentar (1 1.6, raramente cegueira, Siringoma (23.7)
estrabismo) Doença da tireóide
Xantogranuloma juvenil (7. 10, xantogranulomas) Triquinose
Doença de Kawasaki (14.10, conjuntivite) Vitiligo (17.2)
Síndrome de Loefgren (7.5, irite) Xantelasma (7.9)
eurofibromatose (26.1, nódulos de Lisch da íris)
Mixedema pré-tibial (8.7, exoftalmia)
Pseudoxamoma elástico (9.8, estrias angióides, 1.44 Lesões da face
hemorragias da retina, cegueira)
Policondrite recidivante (17.8, inflamação ocular) (ver também Nariz, 1.94; Pálpebra, 1.43; Supercílio, 1.42)
Doença de Reiter (2.8, conjuntivite, irite)
Síndrome de Rothmund-Thompson (11.5,
cataratas) A. Comuns
Sarcoidose (7.5, irite) Acne (1 0.1)
Síndrome de Sturge-Weber (25.1, glaucoma) Ceratose actinica (18.8)
Toxoplasmose (1 5.1 5, corioretinite) Dermatite atópica (especialmente lactentes, 2.1)
Esclerose tuberosa (27.3, várias complicações) Carcinoma basoceiufar (18.1 4)
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (17.2, uveíte) Dermatite de contato (2.2)
Demodecidose (15.8)
Poro dilatado de Winer (22.1)
1.42 Lesões dos supercílios Dermatose papulosa negra
(ver também Madarose, 1. 77) Cisto epidermóide (19 .1)
Alopecia areata (10.9) Neoplasias foliculares (muitas, Cap. 22)
Cisto dermóide (1.42) Herpes simples e varicela-zoster (14.2)
Porfiria (especialmente PE e PCT, 8.1): hipertricose Impetigo (12.1)
Dermatite seborréica (2.1): descamação e eritema I..entigo solar (20.4)
Uleritema ofriógeno (10.5): tamponamento dos Lentigo maligno (20 .11)
folículos e descamação Lúpus eritematoso (17.6)
Nevo melanocítico (20.5)
Melasma (17.1 O)
1.43 Lesões das pálpebras Nevo sebáceo (21.2)
Dermatite de fotocontato (2.2)
(ver também Madarose, 1.77) Fotodermatite (1.1 09)
Acne rosácea (1 0.1) Fotorreação medicamentosa (3.5)
Acrocórdon (27.4) Pitiríase alba (2.6)
Amiloidose (8.4) Mancha em vinho-do-Porto (25.1)
Angioedema (3.1) Pseudofoliculite da barba (1 0.2)
Antraz (12.4) Hiperplasia sebácea (21.1)
Síndrome de Ascher (7.7) Dermatite seborréica (2.1)
Dermatite atópica (2.1) Ceratose seborréica (18.2)
Carcinoma basocelular (18. 14) Hemangiomas aracneiformes (1.135)
Doença da arranhadura de gato (12.1 5) Carcinoma espinocefttfar (18.1 1)
Celulite orbitária (12.3)
Vermga plana (1 4.1)
Doença de Chagas (sinal de Romana, 15.14)
Calázio e terço! (10.1)
Penfigóide cicatricial (6.1)
B. Raras
Dacriocistite Hiperplasia angiolinfóide com
Dermatomiosite (heliotrópio, 17.6) eosinofilia (25.4)
Herpes simples (14.2) Angiossarcoma (25.7)
Hidrocistoma (19 .11) Fibroxantoma atípico (27 .12)
Síndrome de Kawasaki (conjuntivite, 14.10) Dermatite actínica crônica (2.2)
Proteinose lipoídica (8.3) Foliculite eosinofílica (1 0.2)
Sarampo (conjuntivite, 14. 7) Erisipelas (12.3)
Milia (19.1) Mucinose folicular (1 0.8)
Mol11sco contagioso (14.4) Quinta doença (14. 7)
Xantogranuloma necrobiótico (7.11) Síndrome de Gianotti-Crosti (14.11)
Mixedema (8.6) Granuloma facial
Pediculose (Phthims pubis nos cílios, 15.7) Leishmaniose (1 5.1)
Síndrome de Reiter (conj untivite, 2.8) Hanseníase virchowiana (12. 12)
Carcinoma sebáceo (4.5) Lúpus vulgar (12.1 O)
Linfocitoma cutâneo (24.9) Hanseníase (virchowiana) (12.12)

Nevo de Ota (20.9) Lipossarcoma (29.5)
euroma encapsulado em paliçada (26.8) Malacoplaquia (12.21)
Pênfigo eritematoso (5.4) Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Erupção polimórfica à luz (17.5) Ptmim!ites (qualquer tipo pode ter células espumosas se houver
Sarcoidose (7.5) lesão do tecido adiposo, mas essas células são mais
Neoplasias sebáceas (muitas, Cap. 21) características da doença de Weber-Christian, Cap. 16)
Urticária solar (3.1) Pneumocitose (15.12)
Nódulo calcificado subepidérmico (8.15) Rinoscleroma (12.9)
Tinha da face (13.1) T11mores das gfând11/as sebáceas (Cap. 21)
Disceratoma verrucoso (18. 7) Xantoma verruciforme (7.12)
Xantoma disseminado e outras variantes de histiocitose (7.13)
Xantomas (7.9)
1.45 Febre com exantema
(ver também Morbiliforme, 1.81)
1.47 Tamponamento dos folículos e erupções
A. Doenças bacterianas (muitas, Cap. 12} foliculares
O tamponamento dos folículos é causado pela lúperceratose
dentro dos folículos pilosos (geralmente no infundíbulo). Em
B. Doenças fúngicas (muitas, Cap. 13} alguns desses distúrbios, há inflamação anexocêntrica ao redor
dos folículos ou de outras estruturas anexiais como as glândulas
sudoríparas. Alguns deles parecem foliculares apenas ao exame
C. Doenças virais (muitas, Cap. 14)
clínico, como ocorre com algumas das doenças de eliminação
transepidérmica.
D. Doenças reumáticas Variantes da acne (10.1)
D ermatite atópica (2.1)
Lúpus eritematoso (17.6) Doença de Darier (ceratose folicular) (11.3)
Dermatomiosite (17. 7) Eczema com acentuação folicular (2. 1)
Doença de Still Mucinose folicular (10.8)
Variantes de foliculite (10.2)
E. Outros distúrbios reativos Doença de Fox-Fordyce (10.7)
Doença enxerto vers11s hospedeiro (tipo folicular) (17.3)
Psoríase pustulosa (2.8) Hidradenite supurativa ( 10.2)
Erupção medicamentosa (3.5) Ictiose vulgar (1 1.1)
Síndrome de Sweet (3.7) Ceratose pilar (10.5)
Síndrome de Loefgren (7.5) Doença de Kyrle (9.12)
Doença de Weber-Christian (16.2) Liquen plano pilar (2.11)
Leucemia, linfoma (Cap. 24) Líquen escleroso (9.5)
Fibrose (ver Cicatrizes) Líquen espinuloso (10.5)
Lesões dos dedos (ver Mãos) Líquen simples crônico (2.3)
Ltíp11s eritematoso (17.6)
1.46 Células espumosas Miliária (na verdade é uma obstrução dos duetos
sudoríparos, 10.6)
As células espumosas têm citoplasma bolhoso (espumoso). A Micose fungóide, variante folicular (24.3)
maioria dessas células é de macrófagos (1.76) que fagocitaram Foliculite perfurante (10.3)
material lipídico, mas algumas são elementos celulares de outras Pitiríase rubra pilar (2.1 O)
linhagens que apresentam citoplasma multivacuolado seme- Prurigo nodular (2.3)
lhante. Comparar com as células claras (1.22). As célt~las .rjgantes de Escorbuto e frinoderma (4.17)
Touton (1.84) são células multinucleadas derivadas de macrófagos Dermatite seborréica (2.1)
contendo lipídios. Uma fileira de núcleos circula o citoplasma róseo Doenças de eliminação transepidérmica (1.139)
liso e o citoplasma espumoso está localizado por fora dessa fileira. Tricoestase espinulosa (1 0.4)
As células gigantes de Touton são encontradas principalmente
no xantogranuloma juvenil, mas também podem ser observadas
ocasionalmente em outros distúrbios xantomatosos. 1.48 Lesões do pé
Fibroxantoma atípico (27 .12)
Micobacterioses atípicas e, raramente, outras infecções (ver também Mãos, 1.56; e também Palma e sola, 1.99)
bacterianas (Cap. 12) Melanoma lentiginoso acral (20.11)
Nevo de células balonizadas e melanoma de células Angioceratoma pseudolinfomatoso acral (24.9)
balonizadas (20.5 e 20.11) Úlceras ateroscleróticas
Dermatofibroma (raramente, 27.1) D oença de Buerger (4.19)
Tumor de células granulosas (mais granulosas que Úlceras do frio (3.12)
espumosas, 24.6) Sarcoma de células claras (20.11)
Hibernoma (29.4) Dermatite de contato (2.2)
Xam ogranu]oma juvenil (7.10) Eczema (2.1)
Histiocitose de células de Langerhans (24.6) Epidermólise bolhosa (6.6)
Granuloma de corpo estranho (1.6) Dermatite herpetiforme (enteropatia sensível ao glúteo,

Sarcoma de Kaposi (25.9) geralmente assintomática, 6.5)
Larva tnigrans (15.6) Erirema nodoso (16.1)
Líquen plano (2.11) Doença enxerto vers11s hospedeiro (17.3)
Síndrome da luva e meia purpúrica (14.7) Mastocitose (24.11)
Micetoma (13.14) Pioderma gangrenoso (4.12)
Dermatite de estase e úlceras (2.1, 16. 9) Pioderma vegetante (4.12)
Ti11ha do pé (13.1) Pioestomatite vegetante (4.12)
Tunguíase (15.11) Doença de Reiter (2.8)
Esclerodermia (má-absorção, diarréia, 9.3)
Síndrome de Sweet (3.7)
Febre tifóide (12.2)
1.49 Trato gastrintestinal e pele Iersiniose (12.23)
A. Neoplasias do trato intestinal
Ceratoses arsenicais (ceratoses, especialmente nas palmas e D. Distúrbios diversos
plantas, carcinoma GI, 18.9)
Resquício do dueto onfalomesentérico (29. 11)
Doença de Cowden (triquilemomas, pólipos ou câncer GI,
22.5)
Síndrome de Cronkhite-Canadá (hiperpigmentação, 1.50 Lesões gengivais
alopecia, pólipos G I, enteropatia, 17.1 O)
Dermatomiosite (exantema, câncer interno, 17.7) (ver também Boca, 1.82)
Doença de Paget extramamária (doença de Paget da pele, Doença de Addison (melanose, 17.1 O)
Tatuagem de amálgama (pigmento, 7.6)
carcinoma GI, 18.13)
Ameloblastoma (tumor, 18.14)
Síndrome de Gardner (cistos cutâneos, lipomas, tumores
Sarcoma de Kaposi (tumor, 25.9)
desmóides, pólipos adenomatosos GI, geralmente com
Doença de Cowden (22.5)
câncer, 19.1)
Hiperplasia medicalJJefltosa (fenitoína, nifedipina, ciclosporina
Sarcoma de Kaposi (lesões cutâneas vasculares, lesões
etc., 3.5)
vasculares GI, 25.9)
Gengivite causada por infecção ou irritação
Síndrome de Leser-Trelat (ceratoses seborréicas de início Fibromatose hialina juvenil (hiperplasia, 8.3)
súbito, carcinoma GI, 18.2) Leucemia, linfoma (sangramento, Cap. 24)
Síndrome de Muir-Torre (neoplasias sebáceas, Lmcoplaqtlia, traumática ou pré-maligna (1.71)
ceraroacantoma, carcinoma G I, 21.3) Proteinose lipoídica (hiperplasia, 8.3)
Eritema migratório necrolítico (exantema, glucagonoma, 3.2) Penfigóide da mucosa (úlceras, 6.2)
Neurofibromatose (neurofibromas, máculas café-com-leite, Síndrome de Papillon-Lefevre (periodontite, 2.15)
pólipos GI, 26.1) Pênfigo paraneoplásico (úlceras, 5.4)
Necrose da gordura associada a doença pancreática Pênfigo vulgar (úlceras, 5.4)
(paniculite, pancreatite ou carcinoma do pâncreas, 16.8) Melanoma (tumor, 20.1 1)
Síndrome de Peutz-Jegher (lentigos dos lábios, pólipos Pigmentação racial
intestinais pequenos com potencial maligno, 20.3) Escorbuto (sangramento, 4.17)
Tilose (ceraroderrnia palmoplantar, carcinoma
esofágico, 2.15)
1.51 Granulomas
Granuloma é um agregado de histióciros derivados dos monó-
8. Sangramento ou dor no trato gastrintestinal citos (macrófagos, 1.76), algumas vezes misturados com outras
Síndrome do nevo blue mbber bleb (25.1) células inflamatórias. Os histiócitos grandes do granuloma são
Doença de D egos (infarto e sangramento, 4.10) descritos freqüentemente como células epitelióides (1 .38), que
Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9) podem fundir-se para formar células gigantes multinucleadas. É
Epidermólise bolhosa (6.6) importante ressaltar que essas células gigantes multinucleadas não
Hemangiomatose (25.1) precisam estar presentes para preencher os critérios que definem
Sarcoma de Kaposi (25.9) um granuloma. Os granulomas não-infecciosos são descritos
Síndrome de Osler-Weber-Rendu (1.135) principalmente no Cap. 7, enquanto os infecciosos estão incluídos
nos Caps. 12, 13 e 15. Os subtipos de granulomas relacionados
P seudoxantoma elástico (9.8)
a seguir nem sempre têm definições precisas. Por exemplo, o
Vasculite (especialmente púrpura de
granuloma anular pode não apresentar configuração em paliçada
Henoch-Schoenlein, 4.1)
(em geral, contém principalmente linfócitos intersticiais e histió-
citos), os granulomas da tuberculose ou da sífilis podem não ser
caseosos e os graoulomas da sarcoidose podem estar circundados
C. Diarréia ou doença intestinal inflamatória
por inflamação linfocítica significativa.
Acrodermatite enteropática (17.1) A avaliação dos granulomas deve incluir o exame com luva pola-
Estomatite aftosa (1 7.11) rizada, a polarização para investigar a existência de corpos estranhos
Síndrome do I?Jpass intestinal (4.1) e colorações especiais para agentes infecciosos. E ntte essas colo-
Carcinóide (28.5) rações citamos o Gram para bactérias em tecidos (Browo-Brenn),
Doença de Croho da pele (7.7) colorações para fungos (PAS =ácido periódico de Schiff; e GMS =
Síndrome de Crookhite-Canada (17 .1 O) praca-metenamina de Gomori), colorações para bacilos álcool-ácido
resistentes (Ziehl-Neelsen, aurarrúna ou Fite), colorações para espi- Tularemia (12.6)

roquetas (Wartlún-Starry) ou para leishmânias (Giemsa). Eritema indurado (16.6)
1. Granulomas cutâneos muito mais comuns

5. Granulomas lineares
Hanseníase (granulomas no trajeto de nervos, 12.12)
Cistos 011 jolíctllos rompzdos ("espinhas": acne, foliculite,
hidradenite; ver Caps. 1O e 19).
Granulomas por corpos estranhos (sítios de reexcisão, 6. Granu/omas tubercu/óides
materiais exógenos e endógenos como ácido úrico da
Essas doenças causam nódulos bem delimitados conhecidos como
gota, pêlos e ceratina).
tubérculos. As lesões são descritas como granulomas tuberculóides
"nus" se houver quantidade relativamente pequena de linfócitos ao
redor dos tubérculos (especialmente comuns na sarcoidose).
2 . Doenças infecciosas Tuberculose (muitas formas, 12.10)
Em geral, os granulo mas infecciosos têm plasmócitos ou neutró- Hanseniase (IT e BT, 12.12)
filos. Se não ho uver plasmócitos ou neutrófilos, então o granu- Sarcoidose (7.5)
loma provavelmente não é infeccioso. Entretanto, a presença de Siftlzs (secundária tardia, terciária, 12. 13)
plasmócitos ou neutrófilos não significa que a lesão provavel- Granulo mas de berílio e zircônio (7 .6)
mente é infecciosa, porque os cistos e folículos rompidos comuns
também podem ter neutrófilos ou plasmóciros. 7. Granulomas raros ou "diferentes"
Infecções fúngicas profundas (Cap. 13)
Infecções rnicobacterianas (tuberculose, infecção por Granuloma actínico (7.4)
bacilos atípicos álcool-ácido resistentes, hanseníase) Queilite granulo ma tosa (7. 7)
(12.10, 12.11 , 12.12) Doença de Crohn (7.7)
Leishmaniose (15.1) D oenças de células espumosas (1 .46)
Sífilis e framboesia (12.13) Linfoma granulomatoso: granulomatose linfomatóide
Tularemia (12.6) (24.3), linfoma granulomatoso de células T (24.1 0),
pele frouxa granulomatosa (24. 10)
Paniculite granulomatosa (Cap. 16)
3. Granulomas em paliçada Vasculites granulomatosas: granulomatose de Churg-
Strauss (4.5), granulomatose de Wegener (4.6), arterite
Os granulomas em paliçada circundam um foco central de tecido temporal, d ermatite granulom atosa intersticial (7 .1) e
conjuntivo degenerado ("necrobiose", um termo difícil de definir; granulomatose linfomatóide (24.3)
ver lesões caseosas a seguir), depósitos de mucina ou fibrina. As Halogenodermas (3.5)
três primeiras são componentes clássicos desse grupo. Líquen nítido (2.12)
Granuloma an ular (7.1) Paniculites (Cap. 16)
ecrobiose lipoídica (7.2) Reticuloistiocitose (7.8)
ódulo reumatóide (7 .3)
ódulo da febre reumática (12.2)
Fibroma aponeurótico calcificado (27.16) 1.52 Lesões verdes
Granulomas caseosos (ver adiante; podem ter asp ecto em Cloroma (geralmente mais azul-acinzentado, 24.4)
paliçada) Infecção por Pseudomonas (12.3, 12.17)
Doença da arranhadura de gato (12.15) Tatuagem (especialmente dicromato de potássio, 7.6)
Síndrome de Churg-Strauss (4.5)
Granuloma por implante de colágeno (aplicado por injeção)
Sarcom a epitelióide (27.14) 1.53 Zona de Grenz
Granulom as de corpo estranho (7 .6)
É uma faixa estreita de tecido preservado entre a epiderme e um
Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
infiltrado denso na derme (do alemão Grenz = fronteira).
Granulomatose de Wegener (4.6)
Hanseníase virchowiana (12.12)
G ranuloma facial (4.2)
4. Granulomas caseosos Pseudolinfoma (24.9)
Linfoma e leucemia de células B (em geral) (24.1 e 24.4)
São lesões com necrose no centro. Quando volumosos, asse- Acrodermatite crônica atrófica (12.15)
melham-se a queijo (daí "caseificação''). Os granulomas case-
osos podem ser semelhantes aos granulomas em paliçada, mas a
necrose é m ais extensa que a "necrobiose" observada em alguns 1.54 Lesões cinzentas
granulomas em paliçada. Algumas vezes, a "necrobiose" é defi- (ver também Azuis, 1.14)
nida como "necrose branda" do tecido conjuntivo. Argiria (8.18)
Tuberculose (12.1 O) Cloroma (24.4)
Micobacterioses atípicas (12.11) Fármacos (3.5, antímaláricos, arniodarona, fenotiazina etc.)
Sífilis terciária (12.13) Eritema discrômico persistente (3.11)
Leishmaniose (15.1) Intoxicação por metais pesados (ouro, bismuto etc.)
Rosácea granulomatosa (10.1) Mancha mongólica (20 .1 O)
Granuloma de berílio, localizado (não da beriliose Nevos ele O ra e de Ito (20.9)
sistêrnica, 7.6) Melanose de Riehl (1 7.1 O)
1.55 Lesões da virilha Adenoma e adenocarcinoma digital agressivos (23.13)

Angioceratoma (25.2)
(ver também Pênis, 1.106; Vulva, 1.148) Antraz (12.4)
Acrocórdons (27.4) Infecção por micobactérias atípicas (12.1 1)
Candidíase (13.4) Doença de Bazex (1.1 04)
Condiloma acuminado (14.1) Dactilite distai bolhosa (12.3)
Eritrasma (12.5) Fibroma aponeurótico calcilicante
Granuloma inguinal (12.8) Milio colóide (8.2)
Herpes simples (14.2) Dermatomiosite (pápulas de Gottron, 17.7)
Hidradenite supurativa (10.1) Eritema elevado diuturno (4.3)
Intertrigo (2.2) Epidermólise bolhosa (6.6)
Líquen escleroso (9.5) Erisipelóide (12.3)
Malacoplaquia (12.21) Eritromelalgia (3.13)
Molusco contagioso (14.4) D oença de Flegel (2.7)
D oença de Paget (18.13) Tumor de células gigantes da bainha tendinosa (27.9)
Pediculose púbica (15. 7) Doença da mão-pé-boca (14.6)
Pênfigo vegetante (5.4) Telangiectasia hemorrágica hereditária (1.135)
Psoríase (2.8) Panarício herpético (14.2)
Escabiose (15.9) Reação Id (2.1)
Dermatite seborréica (2.2) Fibromarose digital infantil (27.7)
Tít1ha crttraf (13.1) Ceratodermia (2.15)
Coxim das articulações dos dedos (27 .15)
Líquen plano (2. 11)
Lúpus eritematoso (17.6)
1.56 Lesões das mãos e dos dedos
Nódulos de Orf e do ordenhador (14.5)
(ver também Lesões das palmas e plantas, 1.99) Fibromas periungueais (27.3)
Porfiria cutânea tardia (8.1)
Síndrome da luva e meias purpúrica (14.7)
A. Comuns Reticuloistiocitose (7.8)
Nódulo reumatóide (7.3)
Nevo melanocítico acral (20.5)
Esclerodermia (9.3)
Cerafose actít1íca (18.8)
Vasculites sépticas (gonococcemia, 12.18; endocardite
Queimadura (6.7) uaclcriana subaguda, 4.1 etc.)
Calos e calosidades (2.3) Esporotricose (13.11)
Dermatite de contato (2.2) Dedo supranumerário (27.5)
Cisto mucoso digital (8.9) Síndrome de Sweet (3. 7)
Eczema (2.1) Tularemia (12.6)
Cisto epidermóide (1 9 .1)
Granuloma de corpo estranho
1.57 Coração e lesões cutâneas
Bolhas de atrito (5.7)
Granuloma anular (7 .1) Amiloidose (8.4, miocardiopatia)
Ceratoacantoma (18.12) Síndrome de Behçet (4.11, pericardite)
Paroníquia (infecção ao redor da unha, geralmente causada Complexo de Carney (20.3, mixoma arriai)
por estafilococos, 12.3, ou Cat1dida, 13.4) Cútis laxa (9 .1 O, dilatação aórtica)
Psoríase (2.8) Doença de Degos (4.10, pericardite)
Granuloma piogênico (25.3) Dermatomiosite (17.7, distúrbios da condução)
Fenômeno de Raynaud Síndrome de Ehlers-Danlos (9.9, dilatação aórtica)
Escabiose (especialmente nas membranas Embolia (4.16, séptica, de colesterol)
interdigitais, 15.9) Eritrodermia esfoliativa (1.39, insuficiência de
út~tigo solar (20.4)
alto débito)
Carcinoma espinocelular (18.11) Doença de Fabry (25.2, miocardiopatia)
Tinha da mão (13.1) Hemocromatose (8.17, insuficiência cardíaca)
Doenças infecciosas (Caps. 12 e 13, várias)
Vermga vu<gar (14.1)
Doença de Kawasaki (14.1 O, aneurisma)
Vitiligo (17.2)
Síndrome Leopard (20.3, anormalidades do ECG,
estenose pulmonar)
Lúpus eritematoso (17.6, endocardite,
B. Raras
bloqueio cardíaco)
Fibroceratoma digital adquirido (27.5) Doença de Lyme (12.14, miocardite)
Angioceratoma pseudolinfomatoso acral (24.9) Reticuloistiocitose multicêntrica (7.8, pericardite)
Acrodermatite contínua (2.8) Mb:edema (8.6, cardiomegalia dilatada, derrame
Acropustulose infantil (5.1) pericárdico)
Acroceratoelastoidose (2. 15) Progéria (9.6, aterosclerose)
Acroceratose verruci forme (18.3) Pseudoxantoma elástico (9.8, aneurisma aórtico)
Doença de Reiter (2.8, pericarclite) Hiperceratose epidermolítica (1 1.1)

Policondrite recidivante (17.8, doença valvar) Ceratose seborréica hiperceratótica e ceratose de estuque
Febre reumática (12.2, cardite) (18.2)
Sarcoidose (7.5, distúrbios da condução) liquen plano (2.11)
Esclerodermia (9.3, pericardite) Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
Esclerose tuberosa (27.3, rabdomiomas) Molusco contagioso (1 4.4)
Vasculites (4.1, arterite coronariana) Pele acral normal
Doenças virais (especialmente coxsackievírus, Pênfigos foliáceo e eritematoso (5.4)
mononucleose) Verruga vulgar (1 4.1)
Xantomas (7.9, doença arterial coronariana) Hiperceratose (ver H iperplasia da epiderme, 1.61)
1.58 Hemossiderina 1.61 Hiperplasia da epiderme

É um pigmento marrom contendo ferro, geralmente originado (ver também Hiperplasia psoriasiforme, 1.118; hiperplasia
da desintegração das hemácias extravasadas (1.40). Tende a pseudo-epiteliomatosa, 1.115)
ser castanho-dourado, mais refringente e grumosa que a mela- O termo hiperplasia significa aumento da espessura de um tecido,
nina (1.79), mas às vezes não é possível diferenciar esses dois geralmente causado pela proliferação das células. É diferente das
pigmentos e torna-se necessário utilizar corantes especiais para neoplasias porque as hiperplasias conservam teoricamente sua
melanina ou ferro. Em geral, a hemossiderina é fagocitada pelos capacidade de voltar ao normal, enquanto o termo neoplasia
macrófagos conhecidos como hemossiderófagos (1.76). Consi- significa proliferação progressiva descontrolada, que geral-
derar também outros pigmentos marrons (1.17) e outros distúr- mente não regride. O colarete epitelial é definido pela presença
bios clínicos com coloração marrom (1.18). de epitélio na borda de uma lesão, algumas vezes como parte
Dermatofibroma (27 .1) das estruturas anexiais hiperplásicas, que tende a arquear-se para
Eritema ab igne (3.9) dentro delimitando as alterações da derme. E xemplos de lesões
Tumor de células gigantes da bainha tendinosa (27.9) que geralmente apresentam colaretes epiteliais são líquen nitido
Granuloma facial (4.2) (2.12), verruga vulgar (1 4.1), nevo de Spitz (20.2), angiocera-
Hemocromatose (8.17) toma circunscrito (25.2), granuloma piogênico (25.3) e linfan-
Solução de Monsel (utilizada para obter hemostasia; gioma circunscrito (25.10). Hiperceratose é o espessamento do
pigmento de ferro semelhante à hemossiderina, 7.6) estrato córneo. O termo ortoceratose refere-se à hiperceratose sem
Pitiríase liquenóide (2.14) paraceratose. A lesão pode estar espessada na forma habitual
Púrpura pigmentosa crônica (4.8) em trançado-de-cesta, ou pode se tornar muito densa (hipercera-
Dermatite de estase (2.1) tose compacta). Acantose é o espessamento da camada de Malpighi
Neoplasias vasculares (Cap. 25) (espinhosa). Em geral, a hipercerarose e a acantose estão asso-
Vasculites (Cap. 4) ciadas à hiperplasia da epiderme. Existem algumas exceções;
por exemplo, o líquen escleroso geralmente tem hiperceratose
com atrofia da camada espinhosa. É importante entender que há
1.59 Cistos córneos variações regionais significativas nos padrões normais, de forma
que a epiderme mais espessa das regiões acrais (como palmas e
Cisto córneo é uma ilha de ceratina dentro de uma área de
plantas), que normalmente tem estrato córneo compacto, não
proliferação epitelial. Em alguns casos, a camada granulosa está
deve ser confundida com hiperceratose ou acantose patológica.
presente. O pseudocisto córneo parece idêntico ao cisto córneo, mas
A hipercerarose e a acantose verdadeiras geralmente se acom-
na verdade é formado pela invaginação de um estrato córneo
panham de paraceratose (1.103). Essas duas anormalidades são
papilomatoso. Em geral, essa conexão com a superfície não pode
achados ioespecíficos comuns em várias doenças, principalmente
ser observada, a menos que sejam realizados cortes seqüenciais.
se forem crônicas. Apenas algmnas das mais importantes estão
Os cistos córneos geralmente são utilizados como evidência de
relacionadas a seguir.
diferenciação folicular das neoplasias basalóides. Ver descrição
Pele acral normal
dos cistos dérmicos e subcutâneos no Cap. 19.
Doenças com hiperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.2)
Doenças com papilomarose (1.4)
Carcinoma basocelular ceratósico (18.14)
Eczema e doenças papuloescamosas citadas no Cap. 2
Nevas melanocíticos (em alguns casos, 20.5)
Calos ou calosidades (2.3)
Tricoepitelinma e tricoarlenoma (22.2)
Halogenodermas (3.5)
Hidroadenoma nodular (em alguns casos, 23.9)
Radiodermatite crônica (9.2)
Carcinoma anexial microcístico (23.13)
Líquen escleroso (9.5)
Hialinização (ver Material eosinofilico)
Colagenose perfurante reativa (9 .14)
Ictiose (11.1)
Doença de D arier (11.3)
1.60 Hipergranulose
Tuberculose verrucosa cutânea (12.10)
A hipergranulose caracteriza-se pelo espessamento da camada Infecções por micobactérias atípicas (12.11)
granulosa, quase sempre acompanhada de hiperceratose. Como Infecções fúngicas profundas (Cap. 13)
quase todas as lesões hiperceratóticas podem demonstrar hiper- Escabiose "norueguesa" crostosa (15.9)
granulose em alguns casos, isso tem pouca utilidade no diagnós- Lúpus eritematoso cutâneo crônico (17.6)
tico diferencial. Neoplasias epzdérmicas (tecnicamente, a maioria das lesões
Acroceratose verruciforme (18.3) citadas no Cap. 18 representa neoplasia em vez de
Nevo epidérmico (18.1) hiperplasia)
Corno cutâneo (horntt mtcmeum) : expressão clínica utilizada Doença de Mucha-Habermann (2.14)
para descrever a proliferação córnea maciça devida à Eritema discrômico persistente (3.1 1)
hiperceratose. É causado mais comumente por ceratose Eritema multiforme (3.2)
actínica, carcinoma espinocelular, verruga vulgar ou Erupções medicamentosas liquenóides e fixas (3.5)
ceratose seborréica. Radiodermatite (9.2)
Angioceratoma (25.2) Líquen escleroso (9.5)
Dermatoftbroma (27 .1) Síndrome de Rothmund-Thomson (11 .5)
Fibroceratoma digital adquirido (27.5) Síndrome de Bloom (11 .5)
Sífilis secundária (alguns casos, 12.13)
A/g1111s exa11temas virais (14.7)
1.62 Hipertricose D ermatite da interface associada à infecção
pelo HIV (14.1 2)
Nevo de Becker (20.3)
Domça enxerto versus hospedeiro (17.3)
Medicamentosa (3.5, ciclosporina, minoxidil, androgênios etc.)
Poiquilodermia atrófica vascular (17.4)
Hipertricose familiar
Unha de corça Lúpus eritematoso (17.6)
Hirsutismo D ermatomiosire (17.7)
Hipertricose lanuginosa (1.1 04) Ceratose liquenóide (18.8)
Nevo melanocitico (especialmente congênito, 20.5) Micose fungóide (24.3)
Mucopolissacaridoses (8.14) Papulose linfomatóide (24.8)
Porfiria (8.1)
H amartoma de músculo liso (29.6)
Hiperpigmentação (ver Marrom) 1.65 Dermatite intersticial
Caracteriza-se pela presença discreta de células inflamatórias
dispersas nos espaços entre os feixes de colágeno da derme, em
1.63 Hipogranulose contraste com a dermatite perivascular mais comum (1.1 08).
Hipogranulose é a redução da espessura da camada granulosa. A dermatite intersticial não é tão densa quanto a nodular e a
Como isso pode ocorrer em qualquer condição na qual haja difusa (1.90) ou a liquenóide (1.72). Evidentemente, alguns desses
paraceratose (que algumas vezes indica tempo mais curto de padrões diversos podem ter algumas células inflamatórias no
renovação da epiderme com menos tempo para desenvolver a interstício, mas a lista apresentada a seguir inclui principalmente
camada granulosa), a demonstração de hipogranulose tem pouca os distúrbios nos quais a inflamação intersticial é a anormali-
importância diagnóstica, exceto na ictiose vulgar. dade principal.
Ictiose vulgar (11.1) Urticária (3.1)
Abaixo da paraceratose, especialmente psoríase (2.8) e Eritema marginado (3.1 e 12.2)
lamelas cornóides da poroceratose (18.4) Reação medicamentosa intersticial (3.5)
Mucosas normais Síndrome de Sweet (3.7, geralmente é mais difusa)
Pitiríase liquenóide (2. 14) Síndrome de Well (3.8, geralmente é mais difusa)
Eritema migratório necrolitico (3.2) Granuloma anular (7.1)
Pelagra (8.19) Celulite (12.3)
Acrodermatite enteropática (17.1) Micose fungóide intersticial (24.3)
Pitiriase rotunda Erupções intertriginosas (ver Axila, 1.1O; ou Virilha, 1.55)
Hipopigmentação (ver Lesões brancas, 1.149)
Enduração (ver Cicatrizes, Esclerose, Fibrose, 1.124)
1.66 Rins e pele
J\miloidose (8.4, deposição)
1.64 Dermatite de interface, degeneração da
Síndrome de Birt-Hogg-Dube (22.6, carcinoma de
camada basal por liquefação, alteração células renais)
vacuolar e degeneração hidrópica Doença bolhosa da hemodiálise (8.1, pseudoporfuia)
Dermatite de interface é um processo no qual há alterações degene- Crioglobulinemia (4.9, glomerulonefrite)
rativas na junção dermoepidérmica com inflamação (predominio de Lesões cutâneas do diabetes (1.26, nefropatia)
linfócitos) principalmente na interface entre a epiderme e a derme. Doença de Pabry (25.2, insuficiência renal)
Degeneraçãopor liquifação, alteração vamo/ar e degeneração hidrrfpica são três Gota (8.5, nefrolitíase)
sinônimos para essa alteração degenerativa que ocorre na camada Impetigo (12.2, nefrite)
basal. Minúsculos espaços vacuolares aparecem na junção dermoe- D oença de Kyrle (9 .12, insuficiência renal)
pidérmica, geralmente tornando essa zona de transição pouco rútida. Lúpus eritematoso (17.6, nefrite)
Isso pode levar à formação de uma bolha subepidérmica. D ermatite Nlieloma (24.5, proteinúria de Bence Jones)
liquenóide (1.72) superpõe-se à dermatite da interface, mas o adjetivo Síndrome unha-patela (lúnulas triangulares, calosidades
''liquenóide" é utilizado quando há infiltrados inflamatórios subcpi- ilíacas, insuficiência renal)
dérmicos "em faixa" proeminentes. Alguns especialistas dividem a Prurido sem erupção (1.114)
dermatite da interface em tipo liq11enóide e tipo vamo/ar, o último com Pseudoxantoma elástico (9.8, hipertensão, lesões das
infiltrados inflamatórios menos proeminentes. artérias renais)
Líquen plano (2.11) Carcino ma de células renais (28.4)
Líquen tútido (2.12) Sarcoidose (7.5, cálculos de cálcio)
Escarlatina (12.2, nefrite) Pioderma gangrenoso (4.1 2)

Escleroderrnia (9.3, insuficiência renal) Síndrome de Sézary (24.3)
Esclerose ruberosa (27.3, angiomiolipomas) Síndrome de Sweet (3. 7)
Vasculites (muitos tipos, Cap. 4) Tratamento com corticóides sistêrnicos
1.67 Lesões da perna (inclusive coxa) 1.70 Leucopenia e doenças da pele

(ver também Lesões do pé, 1.67) Síndrome da imunodeficiência adquirida (14.12)
Induzida por fármacos (3.5)
Infecções graves (Caps. 12 e 14)
A. Comuns
Leucemia, linfoma (Cap. 24)
Ceratose actínica (perna, 18.8) Lúpus eritematoso (17.6)
Picadas de artrópodes (1 5.7) Doenças virais (Cap. 14)
Dermatoftbroma (27 .1)
Eczema (2.1)
Foliculite (1 0.2) 1.71 Leucoplasia
Líquen simples crônico (2.3)
(ver também Lesões da boca, 1.82; Lesões da língua, 1.138;
Psoriase (2.8)
Lesões do palato, 1.97)
Paniculites (todos os tipos, 1.100 e Cap. 6)
A leucoplasia é definida como qualquer placa branca na boca
Púrpura pigmentosa crônica (4.8)
(ocasionalmente, esse termo é utilizado para descrever lesões
Dermatite e úlceras de estase (2.1)
em outras mucosas). Esse termo gera confusão porque alguns
Ceratose de Estuque (18.2)
Vasculites (Cap. 4) autores utilizam-no como sinônimo apenas da forma pré-maligna,
enquanto outros o definem como qualquer placa branca com
Verrugas vulgar eplana (14.1)
exceção da candidíase.
Candidíase (moniliase, 13.4)
8. Raras Leucoplasia pilosa (1 4.8)
Uquen plano (2.11)
Atrofia branca (4.13)
Leucoplasia pré-maligna (18.8)
Acantoma de células claras (18.6)
Dermopatia diabética (1 7.1 O)
Traumatismo (hiperplasia reativa, linha da mordedura
Poroceratose actínica superficial disseminada (18.4)
bucal etc.)
Carcinoma verrucoso (papilomatose oral florida, 18.1 1)
Incontinência pigmentar (11.6)
Sarcoma de Kaposi (25.9) Verrugas (papilomavírus humano, especialmente
condiloma acuminado e doença de Heck, 14.1)
Doença de Kyrle (9.12)
Líquen arnilóide (8.4) Nevo espongiforme branco (17 .1 1)
Líquen plano hipertrófico (2.11)
Líquen estriado (2.5)
Livedo reticular (3.10) 1.72 Dermatite liquenóide
Necrobiose lipoídica (7.2) O termo liquenóide é definido pelo pato!.ogista como infiltrado "em faixa"
l'vlixedema pré-tibial (8.7)
de células inflamatórias na derme superficial em paralelo com a
epiderme. A degeneração por liquefação da camada basal (dermatite
1.68 Fácies leonina de interface, 1.64), os corpos colóides (1.27) e a incontinência de
melanina (1.79) freqüentemente estão associados. Em geral, a faixa de
Carcinóide (28.5) células inflamatórias é composta predominantemente de linfócitos,
Dermatite actínica crônica exceto quando existem alguns plasmócitos (sífilis, mucosas, balanite
Cútis verticis gyrata de Zoon) ou eosinó@os (reação medicamentosa liquenóide).
Leishmaniose (15.1) O clínico define diferentemente o termo liqumóide com referência às
Hanseníase (12.12) pápulas ou placas semelhantes ao líquen (proliferação simbiôntica
Proteinose lipoídica (8.3)
de algas e fungos) aderidas à pele. Algumas doenças liquenóides
Linfoma, leucemia (Cap. 24)
ao exame clínico não apresentam aspecto liquenóide no exame
histológico (p. ex., líquen simples crônico e líquen espinuloso). O
Retículo-histiocitose multicêntrica (7.8)
líquen plano é liquenóide do ponto de vista clínico e patológico.
Síndrome dos ceratoacantomas múltiplos (18.1 2)
Mwtas das doenças relacionadas a seguir são histologicamente
Histiocitoma nodular progressivo (7.13)
liquenóides, mas não têm aspecto clínico liquenóide.
Sarcoidose (7.5)
Escleromixedema (8.8) Líquen estriado (alguns casos) (2.5)
Doença de Flegel (2.7)
Liquen plano (2.1 1)
Balanite de Zoon (2.11)
1.69 Leucocitose e doenças da pele Ceratose liquenóide crônica (2.13)
Infecções (várias, principalmente Cap. 12) Pitiríase liquenóide (2.14)
Leucemia (24.4) E mpção medicamentosa liquenóide (3.5)
Psoríase pusrulosa (2.8) Púrpura pigmentar liquenóide (4.8)
Líquen escleroso (9 .5) Herpes simples (14.2)

Sífilis secundária liquenóide (12.1 3) Lentigo labial (20.3)
Doença enxerto versus hospedeiro, crônica (17.3) Dermatite por lambedura dos lábios (2.2)
Po.iquilodermia atrófica vascular (17.4) Mucocele (8.1 O)
Ltípt~s eritematoso (1 7. 6) Perleche (2.2)
Ceratose liquenóide (18.8) Leucoplasia pré-maligna (18.8)
Algumas neoplasias (Caps. 18 e 20) (doença de Bowen, Granuloma p.iogênico (25.3)
melanoma, nevo de Spitz, nevo halo, carcinoma Queilite retinóide (3.5)
basocelular superficial etc.). As células neoplásicas Carcinoma esp.inocelular (18.11)
podem estar escondidas no .infiltrado "em faixa"! Lago venoso (25.2)
Micose fungóide (24.3) Verruga vulgar (14.1 )
Histiocitose de células de Langerhans (24.6) Vitiligo (17.2)
1.73 Lesões lineares B. Raras

(ver também Lesões anulares, 1.5; Lesões em cordões, 1.21; Síndrome de Ascher (7. 7)
Lesões serpiginosas, 1.126) Doença de Addison (17.1 O)
Essas lesões tendem a assumir uma configuração linear reti- Angioedema (3.1)
línea. Quando um pequeno trauma cutâneo (como um arra- Queilite glandular (7.7)
nhão) reproduz lesões novas, o processo é conhecido como Queilite granulomatosa da síndrome de Melkersson-
fenômeno de Kiiebner ou koebncrização e a configuração geral- Rosenthal (7.7)
mente é linear. Granulomas por .injeção de colágeno (7.6)
Carcinoma basocelular (variante linear rara, 18.14) Síndrome CREST (9.3)
Mordidas e picadas (como as das caravelas, 15. 7) Doença de Heck (14.1)
Dermatite de contato (especialmente por planta, 2.2) Síndrome de Laugier-Hunziker (20.4)
Doença de D arier, variante linear (11.3) Carcinoma anexial microcístico (23.13)
Nevo epidérmico (18.1) Neuroma da mucosa (26.3)
Síndrome de Goltz (11.8) Síndrome de Osler-Weber-Rendu (1.135)
Incontinência pigmentar (11.6) Pênfigo vulgar (5.4)
Doença de Kyrle (9.12) Síndrome de Peutz-Jegher (20.4)
Líquen nítido (2.12) Acantoma da bainha pilosa (22.1)
Líquen plano (2.11) Queilite plasmocitária (2.11)
Uq11e1J estriado (2.5) Sarcoidose (7.5)
Linha alba, linha negra Sífilis secundária (12.13)
Molusco contagioso (14.4) Degeneração da camada basal por liquefação (ver
Nevo sebáceo (21.2) dermatite da .interface, 1.64)
Fitofotodermatite (2.2)
Linhas de demarcação pigmentar (p. ex., linhas de Futcher)
Poroceratose, variante linear (18.4)
1.75 Fígado e doenças da pele
Psoríase (2.8)
Colagenose perfurante reativa (9 .14) Amiloidose (8.4)
Esclerodermia e morféia, variante linear (9.3) Erupções medicamentosas (3.5)
Lesões auto-induzidas e factícias Doença de Gaucher (h.iperp.igmentação)
Lesões esporotricóides (1. 132) Doença enxerto vers11s hospedeiro (17.3)
Estrias (27.2) Hemocromatose (8.17)
Neoplasias das glândulas sudoríparas (variantes raras como Hepatite it!ftcciosa (14.7) e outros vírus citados no Cap. 14
o poroma écrino e o espiroadenoma écrino, Cap. 23) Linfoma (Cap. 24)
Tromboflebite, linfangite (16. 7) Câncer metastático (Cap. 28)
Tricoepiteliomas (variante linear rara, 22.2) Porftria (8.1)
Verruga vulgar e verrttga plana (14.1) Cirrose biliar primária (prurido, xantomas)
Prurido sem erupção (1 .114)
Sarcoidose (7.5)
Angiomas aracneiformes (25.1)
1.7 4 Lesões do lábio
Sífilis (12.13)
(ver também Lesões da boca, 1.82) Unhas de Terry (1.85)
Doença de Wilson (1.14, lúnulas azuis)
Xantomas (7.9)
A. Comuns
Queilite actínica (18.8)
1.76 Linfócitos e histiócitos
Candidíase (13.4)
Queilite de contato (2.2) Os .infiltrados mononucleares (làifoistiodticos) são comuns; por
E ritema multiforme (3.2) essa razão, decidimos não apresentar uma lista com as doenças
Manchas de Fordyce (21.1) que têm essa alteração. É útil pensar em quase todas as doenças
cutâneas inflamatórias como linfoistiocíticas, restando-nos apenas crônicas (p. ex., psoríase) podem atrair muitos neutrófilos. Como
memorizar as exceções! Célula mononuc/ear refere-se a linfócitos e a maioria dos infiltrados linfoistiocíticos é predominantemente
lústióciws, ainda que certamente existam muitos tipos de células linfocítica, neste livro dizemos simplesmente que o infiltrado é
com apenas um núcleo (mononucleares). Célula redonda é outra linfocítico. Se os histiócitos forem um componente significativo
designação imprópria também utilizada como sinônimo de célula do infiltrado, então o diagnóstico diferencial dos granulomas
mononuclear. As células mono nucleares precisam ser diferenciadas (1 .51) geralmente será pertinente.
dos neutrófilos e eosinófilos, que possuem núcleos segmentados. Máculas (lesões plan as sem elevação, ver na listagem da cor
O termo "histiócito" tem sido criticado por gerar confusão, tendo correspondente)
em vista que é utilizado para descrever várias células encontradas Lesões maculopapulosas (ver Lesões morbiliformes)
na derme, que são comprovadamente heterogêneas, com base
nos métodos mais sofisticados disponíveis hoje. Na patologia do
passado, o lústiócito era uma célula fagocítica (macrófago) do 1.77 Madarose
sistema reáculo-endotelial que se diferenciava dos linfócitos por
ter núcleo mais volumoso e pálido e citOplasma mais abundante. A madarose caracteriza-se pela perda dos cílios ou supercílios.
Os macrófagos que fagocitam melanina são conhecidos como Alopecia areata (10.9)
me/anófagos (1.79), enquanto os que fagocitam hemossiderina são D isplasia ectodérrnica anidrótica (1 1.2)
hemossiderófagos ou siderófagos (1.58). Os fagócitos que englo- D er matite atópica (sinal de Hertoghe, 2.1 )
baram material lipídico são conhecidos como lipófagose constituem D isplasia ectodérrnica (11.2)
um dos tipos de células espumosas (1.46). Eritrodermia (1.39)
Em quase todos os capítulos deste livro, o termo "lústiócito" H ipoplasia superciliar familiar
é utilizado para descrever um macrófago derivado do monó- Hipotireoidismo (1.13 7)
cito. Os lústiócitos têm aspecto epitelióide (1.38) e, por essa Hanseníase virchowiana (12.12)
razão, algumas outras células que parecem epitelióides têm sido Moniletrix (1.4)
descritas erroneamente como " histiócitos", ou denominadas Pili torti (1.4)
"histiocitóidel'. Por exemplo, hemangioma lústiocitóide é sinônimo Progéria (9.6)
de hipcrplasia angiolinfóide (25.4), na qual as células endoteliais Síndro me de Rothmund-Thomson (11.5)
que revestem os vasos sanguíneos assemelham-se aos histiócitos. Alopecia auto-induzida ou factícia (10.11)
Muitos exemplos de "linfoma lústiocítico" descritos na literatura Sífilis secundária (12.13)
antiga representavam, na verdade, neoplasias malignas de linfó- Uleritema ofriógeno (10.5)
citos B. As células que proliferam na lústiocitose X (24.6) e na
reticuloistiocitose autocicatrizante congênita (24.6) na verdade
são células de Langerhans. As células que proliferam na histioci- 1.78 Mastócitos
tose atípica regressiva (papulose linfomatóide, 24.8) são linfócitos
T, enquanto as células T neoplásicas da paniculite histiocítica (ver Fig. 1.78)
citofágica (24.3) estão simplesmente acompanhadas de histiócitos Os mastócitos são reconhecidos facilmente quando apresentam
reativos que fagocitaram eritrócitos e leucócitos. o aspecto tipico de "ovo estrelado" (núcleo redondo no centro
Os lúifócitos predominam na maioria dos exantemas e, por serem do citoplasma anfofílico). Essas células são mais difíceis de
as células inflamatórias reativas predominantes na maioria das reconhecer quando se assemelham a linfócitos ou fibroblastos
neoplasias, é impossível fornecer uma lista dos distúrbios que fusiformes. O patologista deve considerar essa possibilidade e
apresentam linfócitos. É importante enfatizar que a inflamação realizar as colorações especiais (p. ex., G iemsa, azul de toluidina
linfoistiocítica das doenças de pele não indica que o distúrbio ou esterase do cloroacetato) caso sejam necessárias. Os mastó-
seja crônico, ao contrário do que se ensina habitualmente nos citos não devem ser confundidos com plasmócitos (1.11 0). Os
cursos de patologia: os neutrófilos são células inflamatórias "agudas" mastócitos são encontrados em pequenas quantidades na pele
e os linfócitos e os histiócitos são células "crônicas". Em alguns normal. Como regra geral, mais de 6 mastócitos por campo
distúrbios agudos (p. ex., der matite de contato alérgica, eritema de grande aumento provavelmente refletem contagens aumen-
multiforme), os linfócitos predominam, enquanto outras doenças tadas.
Fig. 1.78 Mastócitos.

Urticária pigmentosa e mastocitose (11.1 O) lixa), mas todos os quatro citados antes são praticamente sinô-
Ur ticária (3.1) nimos. Em muitos casos, o termo maculopapulosa é utilizado erro-
Tumores neurais (Cap. 26) neamente de forma inespecífica para descrever qualquer exantema.
Áreas mucinosas (1.23) Muitas dessas doenças acompanham-se de febre (1.45).
A. Bacteríanas
1.79 Incontinência de melanina
Infecção por Corymbacteri11m hemofytictltn (12.2)
Incontinência de melanina (mcontinência pigmentar) é a presença
desse pigmento na derme superficial em virtude da sua eliminação Listeriose
pelas células lesadas da camada basal. Já a presença de melanina D oença de Lyme (12.14)
na derme profunda geralmente indica que ela esteja sendo sinteti- Febre reumática (12.2)
zada nesse local por uma neoplasia melanocítica (Cap. 20), dentre Escarlatina (12.2)
as quais muitas são pigmentadas, independentemente da sua locali- S íftlis secundária (12.13)
zação superficial ou profunda. Algumas neophsiaspigmentadas contêm Síndrome do choque tóxico (12.2)
melanócitos capazes de sintetizar mela.ni.na, por exemplo, CBC
pigmentado (18.4), doença de Bowen pigmentada (18.10), cistos B. Virais
pigmentados (Cap. 19), rumores foliculares pigmentados (Cap. 22),
rumores pigmentados das glândulas sudoriparas (Cap. 23), neuro- Adenovírus (1 4.7)
fibroma pigmentado (26.1), schwanoma melanótico (26.2) e D FSP Infecções por arbovírus (inclusive dengue, 14.7)
pigmentado (27.10). Na dermatite de interface, a lesão da camada Echovíru s (14.7)
basal geralmente provoca incontinência de melanina. A melanina Quinta doença (14.7)
presente na derme freqüentemente é fagocirada pelos macrófagos Síndrome de Gianotti-Crosti (14.11)
que, por essa razão, são conhecidos como mekmófagos (1. 76). H epatite B
Qualquer doença inflamatória da pele intensamente Doença associada ao vírus da imunodeficiência humana (14.12)
pigmentada Doença de Kawasalci (14.1 O)
Erirema discrôrnico persistente (3.11) Mononucleose (1 4.8)
Dermatite de interface (1.64) Sarampo alemão (14.7)
Amiloidose maculosa e Jiquen arnilóide (8.4) Rubéola (14.7)
Incontinência pigmentar (3ll estágio, 11.6) Roséola (1 4. 7)
Hiperpigmentação pós-inflamatória (17 .1O)
Neoplasias melanocíticas (Cap. 20) C. Outras infecções
Febre Maculosa das Montanhas Rochosas (14.13)
1.80 Gamopatia monoclonal ou Toxoplasmose
paraproteinemia Tifo (14.13)
A gamopatia monoclonal 121 de significado incerto ocorre em 1%
dos indivíduos normais com mais de 50 anos de idade e em 3% D. Não-infecciosas
da população com mais de 70 anos. Apenas cerca de 11% desses Erupção medicamentosa (3.5)
indivíduos finalmente desenvolvem mieloma múltiplo. Erupções foliculares (1 .4 7)
Arniloidose (8.4)
Doença enxerto verS/Is hospedeiro (17.3)
Crioglobulinernia (4.9)
Leucemia (24.4)
Dermatite herpetiforme (6.5)
Erupções purpúricas (1.11 9)
Eritema elevado diutumo (4.3)
Eritemas reativos (Cap. 3)
Líquen mixedematoso (8.8)
Erupções papulosas eritematosas (1.121)
Linfoma (Cap. 24)
Doença de Still e artrite reumatóide juvenil
Mie/oma múltiplo (24.5)
Reação transfusional e doença do soro
Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Xantoma plano normolipêrnico (7.9) 1.82 Lesões da boca
Síndrome POEMS (24.5)
(ver também Gengiva, 1.50; Lábios, 1.74; Palato, 1.97;
Pioderma gangrenoso (4.12)
Escleredema de Buschke (8.12) Língua, 1.138)
Escleromixedema (8.8) Ameloblastoma (nódulo, 18.14)
Dermatose pustulosa subcórnea (2.8) Ú/ceras qftosas (úlceras, 17.11)
Macroglobulinernia de Waldenstrom (4.9) Síndrome de Behçet (úlceras, 4.11)
Queimaduras (úlceras, 6. 7)
Candidíase (leucoplasia, 13.4)
Condiloma acurninado (pá pulas verrucosas, 14.1)
1.81 Erupções morbiliformes (exantemáticas,
Estomatire de contato (leucoplasia, eritema, 2.2)
maculopapulosas, escarlatiniformes) Síndrome de Cowden (fi bromas, 22.5)
Essas doenças causam pequenas (2-5 mm) máculas e/ou pápulas Doença de Darier (leucoplasia em "pedras de calçamento",
eritematosas, especialmente no tronco e em geral com pouca 11.3)
ou nenhuma descamação, exceto nos estágios descamativos mais Estomatite causada por fármacos (quimioterapia etc., 3.5)
tardios. Alguns poderiam argumentar que existem diferenças entre Disceratose congênita (leucoplasia pré-maligna, 11.4)
esses termos (escarJatiniforme é mais áspera e assemelha-se a uma Epidermólise bolhosa (bolhas, úlceras, 6.6)
Eritema multiforme (úlceras, 3.2) Fibromas mixovasculares familiares (27.3)

Fibroma (27.1) Mixoma (27.1 7)
D oença mão-pé-boca (vesículas, 14.6) Adenocarcinoma metastático (28.2)
Doença de Heck (pápulas, 14.1) Lipoma de células fusiformes (29.2)
H erpangina (úlceras, 14.6) Lipossarcoma mixóide (29.5)
H erpes vírus (vesículas, úlceras, 14.2)
Histoplasmose (úlceras, 13.9)
Leucoplasia trmtmática (placa branca, 1.71) 1.84 Células gigantes multinucleadas
Leucoplasict pré-maligna (placa branca, 1. 71)
Uquen plano (placas reticuladas, erosões, 2.11) 1. Células gigantes originadas dos macrófagos (1.76)
Lúpus eritematoso (úlceras, 17.6) As células gigantes de Langhans (não devem ser confundidas com
Sarampo (manchas de Koplik, 14.7) células de Langerhans, 24.6) apresentam um anel de núcleos em
Neuroma da mucosa (pápulas múltiplas, 26.3) sua periferia. As céltJ!as gigantes de corpo estranho possuem núcleos
Penfigóide da mucosa (vesículas, úlceras, 6.2) que se distribuem ao acaso por todo o citoplasma e ocorrem em
Paquiorúquia congênita (leucoplasia, 9.15) várias doenças, além dos granulomas de corpo estranho. A dife-
Pênfigo (vesículas, úlceras, 5.4) renciação entre esses dois tipos de células não é muito impor-
Pioestomatite vegetante (pústulas, 17.11) tante, tendo em vista que ambos podem ser encontrados em
Doença de Reiter (erosões, 2.8) vários distúrbios. As céftilasgigantes de Touton são espumosas e são
Carcinoma espinocelufar (nódulos, placas, 18.11) anaEsadas na seção 1.46.
Síndrome de Stevens-Johnson (úlceras, 3.2) Doenças granulomarosas (1.51)
Sífilis, mancha mucosa em retalho (leucoplasia, 12.13)
Traumatismo (mordida, dentaduras etc.)
Tuberculose cutânea o ri ficial (12.1 O) 2. Células gigantes melanocíticas são mais
Verruga vulgar (pápulas, 14.1) comuns nas lesões benignas que nas malignas
Xantoma verruciforme (placa branca, 7.12)
Carcinoma verrucoso (placa branca, 18.11) Nevo melanocítico (20.5)
Nevo espongiforme branco (placa branca, 17.11) Nevo de Spitz (20.6)
Melanoma (menos comumente e, nesses casos, são
atípicas) (20.11)
1.83 Mucina e alterações mixomatosas
A nmcina dérmica contém mucopolissacarídio ácido e cora-se em 3. Células aiCIP"'es epiteliais originadas dos
azul-claro, com aspecto borrado, filamentoso ou granuloso no t:P....
método H&E. A mucina também pode ser corada com azul
de Alcian, azul de toluidina ou ferro coloidal (Cap. 30). A sialo- Infecções por vírus herpes (1 4.2)
nmcina (produto das glândulas salivares) e outras mucinas epite- Doenças diversas que raramente podem ter ceratinócitos
liais geralmente contêm mucopolissacarídios neutros e ácidos multinucleados sem qualquer razão aparente.
e, por essa razão, coram-se com PAS e mucicarmin, além dos
demais métodos citados antes. O termo mixomatoso refere-se à
presença de mucina em quantidades abundantes e geralmente , élulás gigantes endotelíais
é utilizado quando a coloração por H&E demonstra uma área Infecção por citomegalovírus (essas células gigantes
pálida e desbotada, porque grande parte da mucina é perdida raramente são encontradas na pele, 14.9)
durante o processamento. Essa palidez pode ser confundida com
edema (1.30).
Síndrome de eosinofilia-mialgia (3.5) 5. Células gigantes de outras neoplasias
Doença de Degos (4.10)
Granuloma anular (7.1) Linfoma de Hodgkin (células de Reed-Sternberg, 24.2)
Mixedema (especialmente pré-tibial) (8.6, 8.7) Proliferações fibroistiocíticas (dermatofibroma, tumor de
Líquen mixedematoso e escleromixedema (8.8) células gigantes da bainha tendinosa, fibroxantoma
Cisto mucoso digital (8.9) atípico e hístiocitoma fibroso maligno, Cap. 27)
Mucocele (8.1 O) Jjpoma pleomórfico (células gigantes em florzinha, 29.2)
Mucinose focal da pele (8.11)
Escleredema (8.12)
Mucinose eritematosa reticulada (8.13) 1.85 Lesões da unha59·62
Mucopolissacaridoses (8.14)
A. Associadas às doenças da pele
Paquidermoperiostose (9. 7)
Mucinose folicular (1 0.8) Alopecia areata (depressões em latão martelado, 10.9)
Lúpus critematoso (17.6) Dermatite de contato (distrofia, 2.2)
Dermatomiosite (17.7) Doença de Darier (cristas longitudinais, cunhas distais
Carcinoma basoceltdar (18.14) triangulares, 11.3)
Carcinoma das glândulas sudoríparas (especialmente Disceratose congênita (distrofia, 11.4)
carcinoma mucinoso) (23.13) Displasia ectodérmica anidrótica (distrofia, 11.2)
Tumores neumis, diversos (Cap. 26) Eczema nas proximidades da placa ungueal (distrofia, 2.1)
Tumores fibrosos (Cap. 27) Epidcrmólise bolhosa (ausência ou distrofia, 6.6)
Cicatrizes e quelóides recentes (27.2) Uquen plano (cristas longitudinais, pterígio, 2.11)
Alterações Clfnicas e Patológicas com Listas de Diagnósticos Diferenciais 25
Paquioníquia congênita (unhas espessas, ceratodermia, Eczema (2.1)

leucoplasia, 9.15) Elastose perfurante serpiginosa (9.13)
Pitiríase rubra pilar (distrofia, 2.1 O) Hibernoma (29.4)
Psoríase (depressões, onicólise, distrofia, 2.8) Doença de Kimura (25.4)
Doença de Reiter (distrofia, 2.8) Elastose da der me intermediária (9 .15)
Pilomatricoma (22.3)
Lipoma pleomórfico (29.2)
B. Associadas a doenças sistêmicas Poiquilodermia de Civatte (17 .1 O)
Baqueteamento (doenças cardíacas e pulmonares) Pseudofoliculite da barba (10.2)
Linhas de Beau (crista transversal causada pela doença) Pseudoxantoma elástico (9.8)
Coiloníquia (unhas em colher causadas pela deficiência de L.ipoma de células fusiformes (29.2)
ferro ou anomalias genéticas) Carcinoma espinocelular (18.11)
Unhas meio a meio de Lindsay (unha proximal branca, Tinha (1 4.1)
doença renal)
Linhas de Mee (faixas transversais brancas, arsênico)
Unhas de Muehrcke (fai..xas transversais brancas estreitas, 1.87 Ceratinócitos necróticos, necrose
hipoalbuminemia) epidérmica, apoptose
Síndrome unha-patela (lúnula triangular)
Unhas de Terry (unha toda branca, exceto no 1,2 mm O termo necrose é empregado para descrever a morte celular
distai - doença hepática) seguida de degeneração. Como os ceratinócitos necróticos são
Síndrome das wlhas amarelas (doença pulmonar) intensamente eosinofílicos ("vermelhos mortos"), pode ser difícil
diferenciá-los dos ceratinócitos disceratósicos (1.27). Na verdade, a
disceratose pode ser necrose em muitos casos. Apoptose é um
C. Doenças ungueais primárias termo que está na moda, 117 embora às vezes seja impossível
diferenciá-la da necrose nas preparações rotineiras com H&E,
Anoníquia (ausência das unhas, geralmente congênita) razão pela gual essa diferença tem sido amplamente questio-
Candidíase (distrofia branca, 13.4) nada. A apoptose tem sido definida como um tipo especial ativo
Tumor glômico (dor, eritema, 25.5) de necrose (em contraste com a necrose passiva) e também é
Deformidade por tique habitual (cristas transversais ou conhecida como morte celLt.lar programada. Na doença erL"Xerto
longitudinais na linha média causadas pelo hábito de versus hospedeiro, o ceratinócito necrótico com um linfócito adja-
arrancar a cutícula) cente é descrito algumas vezes como "satelitose" ou "necrose com
Distrofia canalicular mediana (rachadura longitudinal cé/11/a-satéfité'.
mediana em forma de pinheiro) Fotodermatite (1.1 09)
Nevo melanocítico (faixas pigmentadas,.20.5) Dermatite de contato g rave (2.2)
Melanoma (faixa pigmentada, 20.11) Pitiríase liquenóide (2.14)
Melanoníquia estriada (faixa pigmentada, 20.3)
Eritema nmltiforme e suas variantes (necrólise epidérmica
Síndrome unha-patela (lúnulas triangulares)
tóxica e síndrome de Stevens-Johnson) (3.2)
OnicatL'Üa (unhas espessas, traumatismo etc.)
Síndrome do glucagonoma (3.2)
Onicogrifose (unha em chifre de carneiro)
Algumas erupções medicamentosas (erupção medicamentosa
Onicólise (separação da lâmina ungueal por traumatismo,
ftxa (3.5), necrose da varfarina)
fármacos, psoríase etc.)
Vasculites graves, embolia, infaito ou
Onicomadese (desprendimento das unhas a partir do
coagulopatia (Cap. 4)
segmento proximal)
Onicomicose (espessamento branco, onicólise, fungos, 13.1) Queimaduras (6.7)
Onicofagia (hábito de roer as unhas) Hipoxemia por pressão (6.8)
Onicósquise (borda distai rachada, doença da tireóide) Radiodermatite (9.2)
Onicotilomania (hábito compulsivo de arrancar as unhas) Celulite grave (12.3)
Paroníquia Onfecção ao redor da unha, 12.3) Sífilis (casos raros de "sífilis maligna", 12.13)
Carcinoma espinocelular (distrofia, 18.11) H erpes, papiloma, coxsackievírus e outras infecções virais
Distrofia das 20 unhas (distrofia idiopática com início na (Cap. 14)
infância) Reações graves a mordidas (15. 7)
Unha encravada (crescimento da unha para dentro) Doença enxerto versus hospedeiro (17.3)
Verruga periungueal (distrofia, 14.1) Várias neoplasias, especialmente tumores epidérmicos malignos
Carcinoma verrucoso (distrofia, 18.11) (Cap. 18) e tumores anexiais malignos (Caps. 21-23)
1.86 Lesões do pescoço 1.87 Necrose da derme

Acantose nigricante (18.5) (ver também Material eosinofílico, 1.35; Cicatrizes, esclerose e
Acrocórdon (27.4) fi brose, 1.124)
Ceratose actínica (18.8) Amebíase (15.13)
Carcinoma basocelular (18.14) Doença de Degos (4.10)
Dermatite de contato (2.2) Irifecções jtíngicas prqfimdas (especialmente as oportunistas,
Cistos (especialmente epidermóides, da fenda branquial, G~1~ .
tireoglosso, Cap. 19) É clima gangrmoso (12.20)
Hidroa vaciniforme (17.5) Algumas mordidas ou picadas de arrrópodes (como

Hipoxia (necrose por pressão, úlcera de pressão etc.) formiga -do-fogo) (15. 7)
Fasciite necrosante (12.3) Escabiose (15.9)
Prototecose (15.2) Acantoma de células claras (18.6)
Doenças tromboembólicas (1.136, 4.16) Granuloma piogênico (25.3)
Toxoplasmose (15.15)
B. Neutrófilos na derme (em alguns distúrbios, os
neutrófilos podem ser encontrados também na
1.88 Neutrófilos epiderme)
(ver Fig. 1.88) 1. Doenças bolhosas subepidérmicas
Em geral, os neutrófilos têm mais de duas segmentações no núcleo,
enquanto os eosinófilos (1.36) apresentam duas ou menos. Os Dermatite herpetiforme (6.5)
neutrófilos e os eosinófilos podem ter citoplasma intensamente Dermatose bolhosa com deposição linear de IgA e
cosinofllico, mas ele é mais granuloso nos eosinófilos corados rl ermatose crônica da infância (6.4)
pela H&E. Sempre que há muitos neutrófilos, a fragmentação dos Lúpus eritematoso bolhoso (17.6)
núcleos (poeira nuclear, canoffexe, fmcocitoclasia) é comum e isso não Penfigóide bolhoso (alguns casos, 6.1)
é específico da vasculite leucocitoclástica (4.1). Epidermólise bolhosa adquirida (alguns casos)
A. Microabscessos ou pústulas neutrofílicas na 2. Grupo das dermatoses neutrofí/icas

epiderme (especialmente no estrato córneo ou Síndrome de Sweet (3.7)
na camada espinhosa superficial) Síndrome de Behçet (4.11)
1. As três mais comuns (geralmente subcorneais) Pioderma gangrenoso (4.12)
Dermatite neutrofilica reumatóide (3.7)
Psoriase (e distúrbios semelhantes) (2.8) Síndrome do l?Jpass intestinal (4.1)
lmpetigo (inclui a "impetiginação" = infecção secundária das
outras dermatoses, especialmente dos eczemas, 12.1)
Infecções fiíngicas superficiais (dermatofitoses e candidíase) (Cap. 3. Doenças infecciosas (Caps. 12 e 13)
13) Considerar sepse, celulite, abscesso, infecção fúngica
profunda, infecção bacteriana; avaliar indicação de colo-
2. Outras doenças com neutrófilos na epiderme (em rações especiais para microrganismos como prata-metena-
geral, com pústulas ao exame clínico) mina de Gomori, PAS e AFB.
D oença de Mucha-Habermann (2.14) 4. Cistos ou folículos rompidos (Caps. 10 e 19)

Eritema migratório necrolitico (3.2)
Halogenoderma (3.5) 5. Vasculite leucocitoclástica (4.1)
Vasculite pustulosa (4.1)
6. Eritema elevado diuturno (4.3)
Pioderma gangrenoso (4. 12)
Acropustulose infantil (5.1) 7. Granuloma facial (4.2)
Melanose pustulosa neonatal (5.2)
8. Úlceras (1.141)
Pênfigo eritematoso ou foliáceo (alguns casos) (5.4)
Acne e foliculite (Cap. 10) 9. Áreas de necrose tendem a atrair neutrófilos
Sífilis e framboesia (alguns tipos, 12.13) (1.86, 1.87)
Gonococcemia (12.1 8)
10. Hidradenite écrina neutrofílica (3.5)
Infecções por micobactérias aópicas (12.11)
Infecções fúngicas profundas (Cap. 13) 11. Urticária (3. 1)
Fig. 1.88 Neutrófilos.

1.89 Lesões do mamilo Infecções parasitárias (Cap. 15)

Escabiose nodular (15.9)
Mamilo acessório (29 .12)
Neurofibroma (26.1) G. Nódulos justoarticulares (próximos das
Hiperceratose nevóide articulações)
Doença de Paget (18.13) Granuloma anular (7.1)
Adenoma papilifero (23.5) Nódulo reumatóide e destruição articular reumatóide (7.3)
Hiperplasia sebácea (tubérculos de Montgomery, 21.1) Reticuloistiocitose multicêntrica (7.8)
Xantomas tuberosos (7.9)
Gota (8.5)
1.90 Dermatites nodulares e difusas Cisto sinovial (8.9)
Essas doenças produzem infiltrados densos de células na der me, Calcinose cutânea (8.15)
que se apresentam dispostas em nódulos ou dispersas difusa- Nódulo da febre reumática (12.12)
mente por toda a derme. Osteoartrite (nodo de Heberden)
Doenças g ranulomatosas (1.51) Osteocondroma
Síndrome de Sweet (3.7)
Celulite eosinofílica (síndrome de Well) (3.8)
1.92 Nódulos em crianças (detectados ao
Granuloma facial (4.2)
Eritema elevado diuturno (4.3) exame clínico)
Celulite e algumas doenças infecciosas (12.3) As primeiras quatro possibilidades relacionadas a seguir são as
Erupção polimórfica à luz (alguns casos, 17.5) hipóteses mais comuns.
Lúpus eritematoso (alguns casos, 17.6) Nevo de Spitz (20.6)
Linfoma (24.1) Xantogramdoma juvenil (7 .1 O)
Leucemia (24.4) Mastocitoma (24.11)
Plasmocitoma (mieloma) (24.5) Picadas de artrópodes (15.7)
P seudolinfoma (24.9) Trago acessório (29 .1 O)
Mastocitose (24.11) Cistos (dermóides, da fenda branquial etc., Cap. 19)
Carcinoma metastático indiferenciado (Cap. 28) Fibromatose (27 .15)
G lioma nasal (26.5)
Hemangioma e malformações vasctt!ares (25.1)
1.91 Nódulos (em geral detectados ao exame Fibromatose digital infantil (27.7)
clínico) Molusco contagioso inflamado (14.4)
A. Muitas neoplasias e cistos Pilomatricoma (22.3)
Gramilomapiogênico (25.3)
8 . Granulomas {1.51) Nódulo pseudo-reumatóide (7.1)
Escabiose nodular (15.9)
C. Reativos
Dedo supranumerário (27.5)
Síndrome de Sweet (3.7) Histiocitose de células de Langerhans (24.6)
Vasculites (Cap. 4) Leucemia linfoblástica aguda (24.4)
Picadas de artrópodes (15.7) Retinoblastoma ou neu.roblastoma metastático (28.5)
Panict~lites (Cap. 16)
Linfocitoma cutâneo (24.9)
1.93 Pele de aspecto normal (ao exame
Proliferações fibrosas (Cap. 27)
histológico)
D. Foliculares As doenças relacionadas a seguir devem ser consideradas quando
o exame inicial dos cortes rotineiros aparentemente não mostrar
Acne nodulocística (10.1) qualquer anormalidade. Além das alterações sutis que facilmente
Hidradenite supurat:iva (10.1) passam despercebidas, a "melhor coloração especial em derma-
Foliculite decalvante (10.2) topatologia" (cortes dos níveis mais profundos do bloco) pode
ser útil em muitos casos.
E. Deposições
Xantomas (7.9) A. Anormalidades da epiderme
Gota (8.5) Tinha e candicliase (13.1): fazer colorações especiais
Calcinose cutânea (8. 15)
Ictiose (1 1.1)
Osteoma cutâneo (29.8) Parapsoríase (2.9)
Poroceratose (18.40): procurar lamelas cornóides
Dermatites de interface (1.64; degeneração sutil por liquefação da
F. Infecções
camada basal sem muita inflamação, especialmente doença
Furúnculos bacterianos (12.1) enxerto versus hospedeiro, 17.3, ou Dermatomiosite, 17.7)
Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
Infecções fúngicas profundas (Cap. 13) B. Anormalidade da pigmentação
Granuloma de Majocchi (13.1)
Molusco inflamado (14.4) Vitiligo e outras doenças com hiperpigmentação ou
Nódulos de O rf e do ordenhador (14.5) hipopigmentação (17.2)
C. Anormalidade dos anexos 1.96 Dor ou parestesia sem lesões cutâneas

Alopecia etc. (Cap. 1O) Ilusões de parasiwses
Herpes zoster (14.2)
Neurodermatite (2.1)
D. Anormalidades da derme Neuropatia
Notalgia parestésica
D ermatite perivascular sutil (1.108)
Policitemia vera rubra
Dermatite intersticial sutil (1.65)
Porfiria (8.1)
Deposição de mucina: mixedema, escleredema etc. (1.83)
Doenças sistêrnicas (renais, hepáticas)
Alterações do tecido conjuntivo: esclerodermia, nevo do
tecido conjuntivo, atrofodermia, anetodermia, cútis
laxa etc. (Cap. 9) 1.97 Lesões do palato
Material estranho: argiria, hemocromarose, tatuagem,
amiloidosc maculosa (Cap. 8) (ver tamb ém Boca)
Urticária (3.1) e telangiectasia maculosa er uptiva Candidiase (13.4)
persistente (24.11) Herpangina (14.6)
Neoplasias sutis: nevo azul, metástases linfáticas, Sarcoma de K aposi (25.9)
neoplasia fibrosa Linfoma ("granuloma fatal da linha média", 24.10)
Sialometaplasia necrosante (17 .11)
Doenças virais (sarampo, mononucleose, parvovirose etc.,
14.7, 14.8)
1.94 Lesões do nariz Carcinoma espinocelular (18.11)
Acantoma fissurado (2.3) Sífilis (perfuração do palato, 12.13)
Ceratose actínica (18.8)
Arrgiofibroma (pápula fibrosa, 27.3)
Carcinoma basoce/11/ar (18.14)
1.98 Palidez epidérmica
Leishmaniose (15 .1) (ver também Vacuolização da epiderme, 1.143; Neoplasias de
Lúpus eritemaroso (17.6) células claras, 1.22; Células pagetóides, 1.37)
Lúpus pérnio (7.5) Acrodermatite enteropática (17.1)
Nevo me/anocítico (20.5) Doença de H artnup (2.1)
Carcinoma anexial microcístico (23.13) Eritema migratório necrolítico (3.2)
Glioma nasal (26.5) Pelagra (8.19)
Policondrite recidivante (17.8) Psoríase (2.8)
Rinoescleroma (12.9) Radiodermatite (9.2)
R.inosporidiose (13.15) Sífilis (12. 13)
Rosácea (10.1)
Hiperplasia sebácea (21.1)
1.99 Lesões das palmas e plantas
Tricoepitelioma (22.2)
Células pagetóides (ver Epidermotropismo, 1.37) (ver também Mãos e dedos, 1.56; Pé, 1.48)
Melanoma lentiginoso acral (20.11)
evo melanocítico acral (20.5)
1.95 Nódulos dolorosos Acropustulose infantil (5.1)
Ceratose arsenical (18.9)
Alguns desses distúrbios são memorizados comumente pela utili- Calo e calosidade (2.3)
zação de acrônimos como ENGLAND, GLENDA, ANGEL, Dermatite de contato (2.2)
BENGAL ou LENDANEGG. Síndrome CREST (telangiectasia, 9.3)
Espiroadenoma écrino (23.11) Doença de D arier (pequenas depressões, 11.3)
eurilemoma (26.2) Erupções medicamentosas (3.5)
Tumor glômico (25.5) Poroma écrino (23.1 O)
Leiomioma (29.6) Displasia ectodérmica (1 1.2)
Angiolipoma (29.2) Eczema (2.1)
Doença de Dercum (adipose dolorosa, 29.2) Epidermólise bolhosa (especialmente do tipo Weber-
Neuroma (26.3) Cockayne, 6.6)
Dermatofibroma (alguns casos, 27.1) E ritema multiforme (3.2)
Mordida ou picada de artrópodes (15. 7) Eritromelalgia (3.13)
Nevo b!tte mbber b/eb (25.1) fibroma tose (27 .15)
Condrodertnatite nod11lar da hélice (17.9) Bolha por atrito (5.7)
Endometriose cutânea (29.9) Doença enxerto vers11s hospedeiro (17.3)
Eritema nodoso (16.1) D oença mão-pé-boca (14.6)
E ritema nodoso hansênico (12.12) Reação Id (2.1)
Nodos de Osler (4.1) Dermatose plantar juvenil (2.2)
Paniculite (Cap. 16) Doença de Kawasaki (14.1 O)
Síndrome de S1veet (3. 7) Ceratodermia (2.15)
Vasculite (1.144) Cerarose puntiforme (2.1 5)
Sarampo, atípico (14.7) Ceratose actínica (18.8)

Síndrome do carcinoma basocelular nevóide (pequenas Acrocórdon (27.4)
depressões, 18.14)
Síndrome de Osler-Weber-Rendu (1.135)
Paquioníquia congênita (1.82) B. Outras
Eritema palmar (doença hepática, doenças do tecido Proteinose lipoídico (8.3)
conjuntivo, gravidez, estrogênios) Doença de D arier (11 .3)
Pápulas piezogênicas podais Tuberculose verrucosa cutânea (1 2.1 O)
Pitiríase rubra pilar (2.1 O) Nódulos de Orf e do ordenhador (14.5)
Psoríase (2.8)
Doença de Reiter (2.8)
Acroceratose verruciforme (18.3)
Febre Maculosa das Montanhas Rochosas (14.13)
Acantose nigricante (18.5)
Escabiose, crostosa "norueguesa" (15.9)
Carcinoma espinocelular, alguns casos (18.11)
Sífilis secundária (12.13)
Nevos melanocíticos, alguns (20.5)
Talon noir (calcanhar preto, hemorragia intracórnea traumática)
Nevo sebáceo (21.2)
Tinha do pé, tinha da mão (13 .1)
Siringocistoadenoma papilifero (23.3)
Tinha negra (13.3)
Pápulas (ver por localização ou cor específica)
Palmas com aspecto de dobradinha (18.5)
Verrugas v11/gar e plantar (14.1)
Xantoma (eruptivo, plano, 7.9)
1.102 Doenças papuloescamosas
(ver também Doenças eczematosas, 1.29)
1.100 Paniculites Essas doenças caracterizam-se por eritema bem demarcado com
Deficiência de 0:-1-antitripsina (16.1 O) descamação espessa. Quase todas estão relacionadas no Cap.
Calcifilax.ia (8.15) 2, mas alguns outros distúrbios com esse aspecto clínico estão
Paniculite do frio (16.3) relacionados a seguir.
Paniculite eosinofilica Doenças citadas no Cap. 2
Eritema indurado (16.6) Carcinoma basocelular, tipo superficial (18.14)
Eritema nodoso (16.1) Doença de Bowen (18.10)
Paniculite factícia Nevo epidérmico (18.1)
Granuloma de corpo estranho (7.6) Infecções fúngicas (Cap. 13)
Pcmictilites associadas a itifi:cções (bacterianas, fúngicas, Ictiose (11.1)
parasitárias, Caps. 12, 13, 15 e 16) Lúpus eritematoso discóide (17.6)
Paniculite leucêmica (24.4) Micose fungóide (24.3)
Lipodistrofia (16.11) Nevo sebáceo (21.2)
Paniculite lipomembranosa (16. 9) Poroceratose (18.4)
PaniCIIIite !típica (1 7.6) Escabiose, crostosa " norueguesa" (1 5.9)
Linfoma, subcutâneo (Cap. 24) Ceratose seborréica irritada (18.2)
Necrose adiposa associada a doença pancreática (16.8) Carcinoma espinocelular (18.11)
Poüarterite nodosa (4.4) Sífilis secundária (12.13)
Paniculite pós-injeção de corticóides Tinha (13.1)
Nódulo reumatóide (7.3) Tuberculose verrucosa cutânea (12.1O)
Sarcoidose (7.5) Verruga vulgar (14.1)
Esclerema neonatal (16.4)
E sclerodermia (9.3)
Necrose da gordura subcutânea do recém-nascido (16.5) 1.103 Paraceratose
Trombofiebite superficial (16.7)
(ver Fig. 1.1 03)
Doença de Weber-Christian (16.2)
O termo paraceratose refere-se aos núcleos picnóticos dos cera-
tinócitos localizados no estrato córneo, no qual normalmente as
células não contêm núcleos. Isso é comum em muitas doenças
1.101 Papilomatose nas quais há alterações ti1tra-epidérmicas e geralmente se acompanha
(ver também Verrucosa, 1.145) de hiperceratose (1.61), hipogranulose (1.63) e acantose (1.61). A
Papilomatose é uma ondulação irregular da superfície epidérmica. maioria das doenças paraceratósicas é descamativa, um sinal clinico
As primeiras quatro doenças citadas a seguir são as mais comuns. que também sugere patologia da epiderme. A descamação é parti-
Em alguns casos, nãô é possível diferenciar esses quatro distúr- cularmente comum nas doenças eczema tosas (1.29) e papuloes-
bios com base nos cortes rotineiros preparados com hematoxi- camosas (1.102). A paracera tose é uma anormalidade muito ines-
lina-eosina (H&E) e eles são descritos sem especificação como pecífica, mas vários padrões paraceratósicos podem ser indícios
"ceratose benigna", "papiloma" ou "papiloma fibroepitelial". úteis para o diagnóstico diferencial.
A. Mais comuns A. Paraceratose alternante

Verruga vulgar (14.1) A paraceratose (em geral, sobre a displasia) alterna com ortoce-
Ceratose seborréica (18.2) ratose, que é mais freqüente sobre os anexos preservados pela
displasia. O aspecto do estrato córneo pode mostrar alternância H. Paraceratose granulosa axilar140
entre azulado e rosado.
A paraceratose granulosa axilar é um padrão peculiar marcado
por centenas de grânulos no estrato córneo, que parece ser uma
reaç~o aos desodorantes aplicados nas axilas.
8. Colunas de paraceratose
Colunas de paraceratose, que podem ser impressionantes.
1.104 Síndromes paraneoplásicas
Verruga vulgar (14.1)
Poroceratose (18.4, !ameias cornóides) São dermatoses nas quais as lesões cutâneas acompanham a
evolução de neoplasias malignas sistêmicas. A cura do câncer
subjacente pode levar à regressão das lesões cutâneas. Também
C. Paraceratose confluente estão incluídas algumas genodermatoses associadas a neoplasias
Paraceratose extensa, que tende a envolver áreas amplas do sistêmicas, que na verdade poderiam não ser classificadas como
estrato córneo. paraneoplásicas.
Psoríase (2.8) Acantose nigricante (adenocarcinomas do abdome, 18.5)
Doença de Bowen (18.10) Ictiose adquirida (linfoma, 11.1)
Amiloidose (mieloma, 8.4)
Ceratose arsenical (adenocarcinoma GI, 18.9)
D. Paraceratose focal: pequenos focos Atax.ia-telangiectasia (linfoma, 11.12)
paraceratósicos Síndrome de Bazex (acroceracose paraneoplásica,
carcinoma do trato aerodigestivo, 2.15)
A maioria dos "eczemas" (2.1) Síndrome de Birt-Hogg-Dube (carcinoma de células renais,
Pitiríase rósea (2.4)
22.6)
Psoríase gutata (2.8, com montículos de neutrófilos no Síndrome de Bloom (várias neoplasias, 11.1 O)
estrato córneo)
Carcinóide (ruborização, neoplasias pancreáticas ou GI, 28.5)
Parapsoríase (2.9) Síndrome de Cronkhite-Canada (neoplasias malignas GI,
Pitiríase liguenóide (2.14) 17.10)
D oença de Cowden (cânceres de mama e tireóide, 22.5)
Crioglobulinemia (macroglobulinemia de Waldenstrom,
E. Paraceratose salpicada, em tabuleiro de damas mieloma, 4.9)
e com ombros Dermatite herpetiforme (linfoma, 6.5)
A paracera tose parece começar e terminar de forma salpicada ou Dermatorniosite (várias neoplasias malignas em 25% dos
lembrando uma colcha de retalhos ou um tabuleiro de damas e adultos, 17.7)
está presente nas bordas dos folículos tamponados. Disceratose congênita (vários tumores, 11.4)
Pitiríase rubra pilar (2.1 O) Eritemagymtum repms (câncer do pulmão, 3.4)
Eritromelalgia (distúrbios rnieloproliferativos malignos,
3.13)
F. Montículos de paraceratose com neutrófilos Eritrodermia esfoliativa (principalmente linfomas, 1.39)
Psoríase (2.8, especialmente gutata) Necrose adiposa (carcinoma do pâncreas, 16.8)
Mucinose folicu.lar (micose fungóide, 10.8)
Síndrome de Gardner (cistos, lipomas, adenocarcinoma
GI, 19.1)
G. Paraceratose em sanduíche
Granuloma anular, tipo sistêmico (distúrbios
Paraceratose sobre ortoceratose sobre a camada granulosa, seme- rnieloproliferativos, 7.1)
lhante às camadas de um sanduíche. Herpes zoster (geralmente sem câncer, 14.2)
Tinha (13.1) Ceratoderrnia de Howell-Evans (carcinoma do esôfago, 2.15)
Paraceratose granulosa
Ceratinócito
Fig.1 .103 Paraceratose granulosa.

Hiperpigmentação generalizada (melanoma, 1.18) Candidiase (13.4)

Hipertricose lanuginosa adquirida (carcinoma pulmonar e Cancróide (12.7)
colorretal) Condiloma aCIIminado (14.1)
Sinal de Leser-Trelat (SK eruptivos com adenocarcinoma, 18.2) Condiloma plano (12.13)
Síndrome de Muir-Torre (neoplasias sebáceas, Dermatite de contato (2.2)
ceratoacantomas, carcinoma GI, 21.3) Erupção medicamentosa fixa (3.5)
Reticuloistiocitose multicêntrica (risco de 30% de neoplasia Granuloma inguinal (12.8)
maligna, vários cânceres, 7.8) H erpes simples (14.2)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (síndrome de Wenn er) Lentigo simples (2.8)
(angiofibromas, tumores das paratireóides, do pâncreas Líquen nítido (2.12)
e da hipófise, 27.3) Líquen plano (2.11)
Neoplasia endócrina múJtipla tipo 2a (síndrome de Sipple) Linfogranuloma venéreo (14.14)
(hiperpigmentação pruriginosa e hiperceratose do Cisto da rafe mediana (19.12)
dorso, feocromocitoma, carcinoma da tireóide) Molusco contagioso (14.4)
eoplasia endócrina múJtipla tipo 2b (neuromas das Pápulas penianas peroladas (27.3)
mucosas, carcinoma da tireóide, 26.3) Doença de Peyronie (27.15)
Síndrome dos ceratoacantomas múltiplos (carcinoma GI, Psoríase (2.8)
18.12) Doença de Reiter (balanite circinada, 2.8)
Eritema migratório necrolítico (glucagonoma, 3.2) Escabiose (1 5.9)
eurofibromatose (schwanoma maligno, 26.9) Lipogranuloma esclerosante (7.6)
Pênfigo paraneoplásico (distúrbios rnieloproliferativos Linfangite esclerosante (4.16)
malignos, 5.4) Carcinoma espinocelular (18.11)
Progéria (várias neoplasias malignas, 9.6) Sífilis primária (12.13)
Prurido sem erupção (várias neoplasias malignas, Carcinoma verrucoso (tumor de Buschke-Lowensrein, 18.11)
especialmente rnieloproliferativas, 1.114). Vitiligo (17 .2)
Pioderma gangrenoso Oeucernia, 3. 7) Balanite de Zoon (2.11)
Síndrome de Rothmund-Thomson (sarcoma osteogênico,
11.5)
Síndrome de Stewart-Treves (mastectornia, linfedema, 1.1 07 Lesões perianais
angiossarcoma, 25.7)
Tromboflebite superficial (várias neoplasias malignas, 16.7) Arnebíase (15.13)
Síndrome de Sweet Qeucernia, 3.7) Candzdíase (13.4)
Síndrome de Trousseau (flebite com neoplasia, 4.16) Carcinoma (18.1 1)
Palmas com aspecto de dobradinha (acantose palmar, Celulite, perianal estreptocócica (12.3)
carcinoma de pulmão e trato GI, 18.5) Carcinoma cloacogênico (18.14)
Condi/oma acmninado (14.1)
Condiloma plano (12.13)
1.105 Lesões pedunculadas Dermatite de contato (2.2)
Doença de Crohn (7.7)
Tais lesões pendem por um pedículo estreito.
Infecção por citomegalovírus (geralmente úlceras, 14.9)
Mamilo acessório (29 .12)
Fissuras
Trago acessório (29 .1 O)
Granuloma inguinal (12.8)
Fibroceratoma digital adquirido (27.5)
Hemorróidas
Acrocórdon (27.4)
Hidroadenoma papilifero (23.2)
Condilotna acuminado (14.1)
Barbeia congênita (29.10) Herpes simples (14.2)
liq11en escleroso (9.5)
Corno cutâneo (1.61)
Linfogranuloma venéreo (14.14)
Fibroma da boca (27.1)
Malacoplaquia (12.21)
Nevo melanocitico (alguns, 20.5)
Doença de Paget, extramamária (18.13)
Neurofibroma (26.1)
Fístula pilonidal (10.1)
Nevo lipomatoso (29.1)
Oxiuríase
Pólipo do dueto onfalomesentérico (29 .11)
Prurido anal
Melanoma pedunculado (raro, 20.11)
Psoríase (2.8)
Granuloma piogênico (25.3)
Esquisrossomose (1.1 07)
Rinosporidiose (13.15)
Ceratose seborréica (alguns casos, 18.2)
D edo supranumerário (27.5)
Framboesia (12.13) 1.108 Dermatite perivascular
(ver Fig. 1.1 08)
Vários "exantemas" se encaixam aqui. E sse termo é utilizado
1.1 06 Lesões do pênis
quando as células inflamatórias (principalmente linfócitos, 1.76)
Balanite xerótica obliterativa (9.5) circundam predominantemente os vasos sanguíneos dérmicos.
Síndrome de Behçet (4.11) Sem dúvida alguma, é o padrão mais com11m de inflamação da derme,
Doença de Bowen (eritroplasia de Queyrat, 18.10) porque as células inflamatórias provêm inicialmente dos vasos
Papulose bowenóide (18.1O) sanguíneos. É útil considerar que quase todas as doenças cutâ-
Fig. 1.108 Linfócitos perivasculares.
neas inflamatórias apresentam dermatite perivascular, restando Dermatite actínica crônica (2.2)
ao patologista apenas lembrar das exceções. A maioria dos livros Síndrome de Cockayne (11.1 O)
subdivide as dermatites perivasculares em subtipos "superficial" Dermatomiosite (17.7)
e "superficial e profunda". Essa subdivisão é muito menos útil Doença de Darier (11.3)
para o estabelecimento do diagnóstico específico que a corre- Doença de Harmup (2.1)
lação clínica e a procura simultânea de outras anormalidades, Herpes simples (14.2)
como alterações epidérmicas e tipos de células inflamatórias. Hidroa estiva! (17.5) Hidroa vaciniforme (17.5)
Outros padrões como o liquenóide (1.72) e o nodular (1.90) L úpus en"tematoso (17.6)
podem apresentar áreas de dermatite perivascular, mas quando Pelagra (2.1)
detectados, o diagnóstico diferencial mais apropriado geralmente Reação persistente à luz (2.2)
inclui essas possibilidades, em vez da dermatite perivascular. A Dermatite de fotocontato (2.2)
subdivisão dos principais grupos em lubridos como perivascular Reação fotofarmacogênica (3.5)
com dermatite intersticial (1.65), perivascular e de interface (1.64), Erupção polimórfica à luz (17 .5)
perivascular com espongiose (1.131) e perivascular com psoria- Porfirias (8.1)
siforme (1.118) tem pouca utilidade prática. Síndrome de Rothmund-Thomson (1 1.5)
Urticária solar (3.1)
Queimadura solar (6.7)
A. Dermatite perivascular, superficial Xeroderma pigmentoso (11.11)
Erupções morbiliformes (1.81, especialmente exantemas

virais, 14.7; e erupções medicamentosas, 3.5) 1.11 O Plasmócitos
Eczema (2.1)
Alguns eritemas (Cap. 3), especialmente eritema (ver Fig. 1.1 O)
multiforme (3.2) Os plasmócitos têm núcleos pontilhados excêntricos (empur-
Púrpura pigmentosa crônica (4.8) rados para um lado) em "mostrador de relógio", citoplasma
anfofílico (purpúreo) que se cora até certo ponto com os
corantes hematoxilina e eosina e uma zona de Golgi pálida nas
B. Dermatite perivascular, superficial e profunda proximidades do núcleo. Os mastócitos podem ser semelhantes
aos plasmócitos porque também têm citoplasma anfofílico, mas
Eritemas (Cap. 3), especialmente eritemas figurados como os mastócitos (1.78) têm padrão cromatínico mais denso dentro
o anular centrífugo do n úcleo central c, cn> alguns casos, seu citoplasma parece
Eritema crônico migratório (12.14) mais granuloso, especialmente com corantes como o Giemsa.
Infestações por artrópodes (15.7)
Os corpúsculos de &mel!, que são estruturas intensamente eosi-
Lúpus eritematoso (17.6, também perianex.ial)
nofilicas e PAS-positivas que se formam no citoplasma dos
Erupção polimórfica à luz (17.5) plasmócitos "constipados" muito ativos, podem ocorrer em
Sífilis secundária (12.13)
todas as doenças citadas a seguir, mas são mais comuns no
rinoescleroma. O s corprísmlos de Dutcher são acúmulos seme-
lhantes de anticorpos evidenciados como inclusões eosinofí-
1.1 09 Fotodermatite licas no núcleo.
(ver também Face, 1.44)
As erupções a seguir são agravadas pela exposição à luz solar.
A. Doenças inflamatórias
Reticulóide actínico (2.2) As mttcosas e a pele adjacente freqüentemente contêm numerosos
Síndrome de Bloom (11.1 O) plasmócitos, independentemente do processo patológico.
Fig. 1.11 O Plasmócitos com corpúsculos de Russell.
Doenças infecciosas (especialmente sífilis, framboesia, PeleJotolesada (dermaloeliose) (9 .1)

pinta, doença de Lyme, rinoescleroma, leishmaniose, Poiquilodermia atrófica vascular (24.3)
granuloma inguinal, cancróide, infecção pelo HIV e Poiquiloderrnia congênita (11.5)
infecções fúngicas profundas) Poiquiloderrnia de Civatte (17.1 O)
Plasmocitose mucosa, balanite de Zoon, vulvite Radioder!llatite (9.2)
plasmocitária (2.11) Síndrome de Weary (poiquiloderrnia acroceratósica
Necrobiose úpoídica (7.2) hereditária)
Doença de Rosai-Dorfman (7.17) Xeroderma pigmentoso (11.11)
Amiloidose (alguns casos, 8.4)
Escleroderrnia e morféia (alguns casos, 9.3)
Folimlite crônica (acne, foliculite decalvante, hidradenite etc.) 1.112 Erupções da gravidez
(10.1 e 10.2)
Lúpus eritematoso (alguns casos têm poucos plasmócitos, Foliculite da gravidez (10.2)
17.6) Impetigo herpetiforme (2.8)
Dermatite papulosa de Spangler (3.6)
Penfigóide gestacional (6.3)
B. Neoplasias Elastose calcificada perfurante (9.8)
Prurigo gestacional de Besnier (3.6)
Ceratose actínica, carcinoma espinocelular (18.8, 18.11) Pápulas e placas urticariformes pruriginosas da gravidez
Siringocistoadenoma papilifero (23.3) (PPUPG, 3.6)
Plasmocitoma e rnieloma múltiplo (24.5) Prurido gestacional (prurido sem erupção, 1.75)
Linfoma cutâneo (24.9)
Sarcoma de Kaposi (plasmócitos esparsos, 25.9)
1.113 Prurido com lesões cutâneas
1.111 Poiquilodermia Qualquer lesão cutânea pode ser pruriginosa, mas algumas das
mais pruriginosas estão na lista relacionada a seguir.
Caracteriza-se pela combinação de atrofia da epiderme (1.9), Amiloidose (tipos maculoso e liquenóide, 8.4)
telangiectasia (1.135), hiperpigmentação (1.18) e hipopigmen- Picadas de artrópodes (15. 7)
tação (1.149) e confere à pele um aspecto mosqueado. Se a pele tiver D ermatite de contato (2.2)
aspecto eritematoso ou descoloração reticulada, também devem D ermatite herpetiforme (6.5)
ser consideradas as lesões reticuladas (1.122). Erupções medicamentosas (3.5)
Toxicidade do arsênico (18.9) Eczema (2.1)
Síndrome de Bloom (11 .1 O) Eritroderrnia esfoliativa (1 .39)
Síndrome de Cockayne (11.1 O) Doença de Kyrle (9.12)
Uso excessivo de corticóides tópicos Líquen plano (2.11)
Dermatomiosite (17. 7) Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
Disceratose congênita (11.4) Líquen escleroso (9.5)
Síndrome de Goltz (11.8) Mastocitose (24.11)
Doença enxerto versus hospedeiro (17 .3) Micose fungóide (24.3)
Eritema ab igne (3.9) Pápulas e placas urticarifor mes pruriginosas da gravidez
Poiquiloderrnia esclerosame hereditária (PPUPG, 3.6)
Síndrome de Kindler (poiquiloderrnia congênita e Prurido anal
epidermólise bolhosa) Escabiose (15. 9)
Lúpus eritematoso (1 7.6) Urticária (3.1)
Micose fimgózde (24.3) Varicela (14.2)
1.114 Prurido sem lesões Bordas de úlceras e feridas em processo de cicatrização

(principalmente áreas de biopsia pregressa e áreas de
AIDS (14.12) traumatismo, pioderma gangrenoso, úlcera de estase,
Prurido aquagênico escrofuloderma e granuloma inguinal).
Prurido braqu.iorradial Prurigo nodular (2.3)
D oenças do sistema nervoso central Uquen simples crônico (2. 1)
Diabete melito (1.26, geralmente citado, mas Uq11en plano hipertrófico (2.11)
provavelmente não há incidência maior de prurido)
Halogenoderma (3.5)
Alergia medicamentosa (3.5)
Pênfigo vegetante (5.4)
Prurido localizado hereditário
Tuberculose verrucosa cutânea (12.10)
Hiperparatireoidismo
Infecção por micobacténas atípicas (12.11)
Neoplasia maligna interna
Infecçõesfiíngicas profundas (Cap. 13)
Deficiência de ferro
Lúpus eritematoso verrucoso (17.6)
Doenças renais
Metaplasia siringoescamosa (3.5)
Domças hepáticas
Condiloma acurninado (1 4.1)
Distúrbios mieloproliferativos (Cap. 24)
Xerose oculta (2.1) Nódulos de Orf e do ordenhador (14.5)
Neuropatia Picadas de artrópodes crônicas (15.7)
Notalgia parestésica Ceratoacantoma (18.12)
Policiternia vera rubra Tumor de células granulosas (26.4)
Prurido gestacionci/
Distúrbio.r psicológicos
Escabiose (15. 9) 1.116 Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa
Parasitoses sistêrnicas com microabscessos intra-epiteliais de
Doenças da tireóide (1.13 7) neutrófilos
Halogenoderma (3.5)
Pioderma gangrenoso (4. 12)
1.115 Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa
Pênfigo vegetante (5.4)
(pseudocarcinomatosa) Tuberculose verrucosa cutânea (12.10)
(HPE, ver também Hiperplasia da epiderme, 1.61) (ver Fig. 1.115) Pioderma vegetante (4.12)
A HPE caracteriza-se por proliferação epidérmica extrema, que Infecção por micobactérias atípicas (12.11)
pode simular um carcinoma espinocelular bem diferenciado. Infecção fúngica prr!ftmda (Cap. 13)
Pode ser extremamente difícil diferenciar a HPE de um carci- Ceratoacantotna (18.12)
noma e essa diferença é estabelecida principalmente pelas mani-
festações clínicas, ou pela demonstração de alguma razão para
sua ocorrência. 1.117 Lesões pseudomalignas
A maioria dos distúrbios relacionados a seguir é considerada
benigna, mas pode simular uma neoplasia maligna.
Outros distúrbios incluídos tradicionalmente nessa lista são
hoje considerados realmente malignos em alguns ou em todos
os casos (p. ex., ceratoacantoma, cisto triquilêrnico proliferativo,
papulose linfomatóide e fibroxantoma atípico)!
Simuladores espongióticos da micose fungóide (1.131)
Doenças com h.iperplasia pseudocarcinomatosa (1 .115)
Condiloma acuminado depois do tratamento com
podofilina (14.1)
Síndrome de K.ikuch.i (14.8)
Sialometaplasia necrosante (17.11)
Ceratose seborréica ou verruga vulgar irritada
(18.2 e 14.1)
Hiperplasia epitelial Papulose bowenóide (18.1 O, comporta-se como o
condiloma acuminado, mas pode ser carcinoma in situ)
Ceratoacantoma (18.12, a maioria provavelmente é
carcinoma espinocelular)
Nevo melanocítico recidivante ou irritado (20.5)
Nevo melanocítico acral (20.5)
Nevo halo (20.5)
Nevo melanocítico antigo (20.5)
Nevo de Spitz (20.6)
Nevo pigmentado de células fusiformes (20.6)
Cisto triquilemal proliferativo (22.4, alguns na verdade são
carcinomas espinocelnlares)
Fig. 1.115 Hiperplasia pseudocarcinomatosa. Tricoepitelioma (22.2)
Neoplasias das glândulas sudoríparas (Cap. 23, podem Amiloídose (8.4)

simular adenocarcinoma metastático) Endocardíte bacteriana (4.1)
Reticulóide acúrúco (24.3) Coagulopatias (4.14)
Papulose linfomatóide (24.8, provavelmente já é um Necrose causada por cumarínico (4.18)
linfoma de baixo grau com prognóstico favo rável) Crioglobulinernia (4.9)
Linfocitoma cutâneo (24.9) Erupção medicamentosa (3.5)
Hemangioma hemossiderótico targetóide (25.1) Síndrome de Gardner-Diamond
Hiperplasia endotelial papilifera intravascular (25.8) Gonococcernia (12.18)
Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (25.40) Hematoma
Fibroma pleomórfico (27.4) Púrpura de H enoch-SchoenJein (4.1)
Fascüte nodular (fasciite pseudo-sarcomatosa) (27.8) Herpes zoster (14.2)
Lipoma pleomórfico (29.2) Púrpura trombocitopênica idiopática (4.14)
Histiocitose de células de Langerhans
Meningococcernia (12.19)
1.118 Hiperplasia psoriasiforme Doença de Mucha-Habermann (2. 14)
Peste (12.23)
(ver também Hiperplasia da epiderme, 1.61) Púrpura fulminante (coagulação intravascular disseminada,
Em geral, essas doenças têm acantose regular semelhante à CID, 4.14)
psoríase. Os cones interpapilares tendem a ser claviformes e Púrpura pigmentosa crônica (4.8)
ter o mesmo comprimento, em vez da acantose irregular com Síndrome da luva e meia purpúrica (1 4.7)
cones interpapilares pontiagudos observada no líquen simples Febre recídivante (12.14)
e na maioria das doenças listadas em Hiperplasia da epiderme. Infecções por rickétsías (14.13)
A paraceratose geralmente é con Auente (1.1 03) e alguns desses E scorbuto (4.17)
distúrbios também apresentam neutrófilos no estrato córneo Vasculite séptica (4.1)
(1.88) . Púrpura solar (4.15)
Psoríase e síndrome de Reiter (2.8): procurar por neutrófilos Dermatite de estas e (2. 1)
em monóculos Trombocítopenia (4.14)
Pitiríase rubra pilar (2.1 O) Talon noir (calcanhar preto)
Doença de Bowen (18.10, não é propriamente hiperplasia, Traumatismo
porque é um carcinoma espinocelular in situ; procurar Vasculite (Cap. 4)
por atipia) Neoplasias vasculares (Cap. 25)
Sífilis secundária e pinta (12.1 3): procurar por plasmócitos Púrpura hiperglobulinêmica de Waldenstróm (4.9)
Micose fungóide (24.3): procurar por epidermorropismo Pústulas (ver Neutrófilos, 1.88)
aúpico
Eczema crônico (2.1): em geral, a acantose é mais irregular
Pelagra, acrodermatite enteropática e eritema migratório 1.120 Lesões vermelhas (eritematosas)
necrolítico podem, em alguns casos, ter algum aspecto
psoriasiforme (mas os cones interpapilares geralmente A maioria dos distúrbios inflamatórios é eritematosa; por essa
não são tão alongados) razão, a lista das possibilidades diagnósticas das lesões vermelhas
Acantoma de células claras (18.6) é muito longa para ter utilidade prática. Para as lesões verme-
lhas descamativas, ver Lesões eczematosas (1 .29) e Lesões papu-
loescamosas (1. 102). Os eritemas sem descamação estão rela-
cionados no Cap. 3. Ver Nódulos (1.91), dos quais muitos são
1.119 Púrpura
vermelhos. AJgumas neoplasias são eritematosas, especialmente
(Evidenciada ao exame clínico; ver também Eritrócitos extrava- as vasculares. As neoplasias malignas freqüentemente são verme-
sados, 1.40) (ver Fig. 1.11 9) lhas em virtude da resposta inflamatória. A cor vermelho-salmão
Estrato lúcido
Fig. 1.119 Talon noir(calcanhar preto) : hemorrag ia no estrato córneo

causada por traumatismo.
(vermelho-alaranjado) geralmente ocorre na pitiríase rubra pilar Prurigo nodular (2.3)

e na micose fungóide. Psoríase (2.8)
Dermatite seborréica (2.1)
1.121 Pápulas vermelhas, múltiplas Siringocistoadenoma papilífero (23.3)
Tinha da cabeça (13.1)
(ver também Morbiliformes, 1.81)
Acne (10.1)
Picadas de artrópodes (15.7) 1.124 Cicatrizes, esclerose e fibrose
Erupções medicamentosas (3.5)
As doenças relacionadas a seguir apresentam enduração, algumas
vezes causada por escferose (aumento do colágeno com quantidades
Xantomas eruptivos
reduzidas de fibroblastos) ou ftbrose (aumento do colágeno com
FolicuJite (1 0.2)
quantidades aumentadas de fibroblastos). A dmnoplasia (ou estroma
Síndrome de G ianotti-Crosti (14.11)
desmoplásico) é um estroma densamente colagenoso associado
Granuloma anular (7.1)
a uma neoplasia.
Psoríase gutata (2.8)
Acrodermatite crônica atrófica (12.14)
Papulose linfomatóide (24.8)
Acroesclerose
.Nliliária (1 0.6)
Amiloidose (8.4)
Pitiríase liquenóide (2.14)
Ataxia-telangiectasia (1 1.2)
Pitiríase rósea (2.4)
Carcinoma em couraça (28.3)
Escabiose (15.9)
Exposição química (cloreto de polivinil etc.)
Urticária (3.1)
Síndrome de Cockayne (11.1 O)
Exantemas virais (14.7)
Melanoma desmoplásico (20.11)
Fármacos (bleornicina, pentazocina etc., 3.5)
Síndrome da eosinofilia-rnialgia (3.5)
1.122 Lesões reticuladas Fasciite eosinofí!ica (9.3)
(ver também AnuJares, 1.5; Lineares, 1.73; Serpiginosas, 1.126; Proliferações e neoplasias fibroistiocíticas (Cap. 27)
e Poiquilodermia, 1.111) Corpos estranhos e áreas de injeção de fármacos (7.6)
As lesões retículadas formam um padrão semelhante ao de uma Doença enxerto vers11s hospedeiro (crônica, 17.3)
rede. Hipodermite escleroderrniforme (lipodermatoesclerose,
Êmbolos de colesterol (4.16) 16.9)
Papilomatose confluente e reticulada (18.5) Q11elóides (27.2)
Cútis marmórea (3.10) Uq11en escleroso (9.5)
Doença de Dowling-Degos (anomalia reticulada das Lipodistrofia (16.11)
dobras fiexoras) Linfedema
Disceratose congênita (1 1.4) Carcinoma anexial rnicrocístico (23.13)
Eritema ab igne (3.9) Morféia (9.3)
Eritema infeccioso (Quinta doença, 14.7) Síndrome de Hurler (8.14)
Líquen plano (2.11) Paquidermoperiostose (9.7)
Livedo reticular (3.10) Paniculites (Cap. 16)
Síndrome paraneoplásica (1.1 04)
VascuJite livedóide (4.13)
Lúpus eritematoso (17.6) Síndrome POEMS (24.5)
Porfiria cutânea tardia e porfiria eritropoiética (8.1)
Mixedema pré-tíbia! (8.7)
Síndrome da mucinose eritematosa reticulada (8.13)
Progéria (9.6)
D escamação (ver Eczematosas, 1.29)
Cicatriz (27.2)
Escleredema (8.12)
1.123 Lesões do couro cabeludo Escleroderrnia (9.3)
Alopecia (1 .4) Esclerornixedema (8.8)
Hiperplasia angiolinfóíde com eosinofilia (25.4) Exposição à vibração (britadeira, serra circular etc.)
Angiossarcoma (25.7)
Aplasia cutânea congênita (17.4)
Penfigóide cicatricial (6.2) 1.125 Lesões do escroto
Dermatite de contato (2.2) Angioceratoma de Fordyce (25.2)
Cilindroma (23.4) Doença de Bowen (18.1 O)
Foliculite (1 0.2) Dermatite de contato (2.2)
Lúpus eritematoso (17.6) Candidíase (13.4)
Nevo melanocítico (20.5) Calcinose escrota] (8.15)
Meningioma (26.6) Condiloma acunlinado (14.1)
Neoplasia metastática (Cap. 28) Elefantíase nostra
Nevo sebáceo (21 .2) Cisto epidermóide (19.1)
Cisto pilar (19.2) Herpes simples (14.2)
Cisto triquilemal proliferativo (22.4) Leiomioma (29.6)
Líquen simples crônico (2.3) Carcinoma neuroendócrino visceral metastático, carcinóide

D oença de Paget (18.13) metastático (28.5)
Pediculose púbica (15.7) Neuroblastoma, retinoblastoma, sarcoma de Ewing e
Lipogranuloma esclerosante (7.6) rabdomiossarcoma metastáticos (geralmente em
crianças, todos muito raros na pele, 28.5)
1.126 Lesões serpiginosas

1.130 Neoplasias de células fusiformes
(ver também Anulares, 1.5; Lineares, 1.73; Reticuladas, 1.122)
Essas lesões têm aspecto semelhante a uma serpente. São formadas por células fusiformes alongadas. As três primeiras
Picadas de celenterados (água-viva etc.) (fibrosa, muscular e neural) geram um problema comum no diagnós-
Nevo epidérmico (18. 1) tico diferencial e, para diferenciá-las, podem ser necessárias imune-
Eritemag.vratum repens (3.4) marcações. A vim entina marca quase todas essas lesões (rodas as
Eritroceratodermia variabilis (11.1) neoplasias mesenquimais). A maioria dos exemplos de carcinoma
Hipomelanose deIto (11.7) espinocelular (uma neoplasia epitelial) é negativa para vimentina e
Ictiose f?ystrix (11.1) positiva para o coquetel de citoceratinas, mas o carcinoma espinoce-
Incontinência pigmentar, 3" estágio (1 1.6) lular de células fusiformes pode reagir com vimentina e citoceratina.
Larva migra!IS (15.6) D esmina, actina específica para músculo e actina do músculo liso
Lúpus eritematoso (cutâneo subagudo, 17.6) identificam as neoplasias da musculatura lisa. A proteína S-1 00 reage
com as neoplasias neurais e melanocíticas. Os marcadores CD 31,
CD34 e Ulex identificam a maioria das neoplasias vasculares com
1.127 Fila única de células proliferação de células endoteliais (ver Cap. 30).
Proliferações fibrosas (a maioria, Cap. 27)
Fila única ("fila indiana'') é a extensão de fileiras simples de Neoplasias do músculo liso: leiomioma, leiomiossarcoma
células entre os feixes de colágeno. (29.6 e 29.7)
Granuloma anular (7.1) Neoplasias neurais (a maioria, Cap. 26)
Nevo melanocítico congênito (20.5) Carcinoma espinocelular (alguns casos, 18.11)
Linfoma e leucemia (24.1 e 24.4) Neoplasias melanocíticas: nevo azul, nevos de células
Pseudolinfoma (alguns casos) (24.9) fusiformes e epitelióides, nevo de Ota, nevo de Ito,
Tumor glômico (25.5) mancha mongólico, melanoma, nevo desmoplásico
Carcinoma metastático (Cap. 28) (Cap. 20)
Tumores vasculares: hemangiopericitoma (25.6) e sarcoma
de Kaposi (25.9)
1.128 Pápulas ou nódulos da cor da pele Lipoma de células fusiformes (29.2)
Cor da pele refere-se à cor da pele normal do paciente. "Cor de
carne" é de uso comum, mas é menos preciso porque a pele das 1.131 Espongiose
raças mais escuras não tem, do ponto de vista técnico, a cor de
carne como se observa nos caucasóides. A espongiose caracteriza-se principalmente por edema inter-
Acrocórdon (27.4) celular entre os ceratinócitos da derme. O edema pode fazer
Nevo de tecido conjuntivo (27.6) com que os ceratinócitos fiquem alongados e estirados, por fim
Neurofibroma (26.1) forma ndo vesículas intra-epidérmicas espongióticas (1.146). A
Nevo intradérmico (20.5) espongiose quase sempre se acompanha de exocitose (migração
Nódulos subcutâneos (1.134) para a epiderme) linfocitária e, em alguns casos, neutrofilica ou
Siringoma (23.7) eosinofilica. A espongiose não deve ser confundida com vacuo-
Tricoepitelioma (22.2) lização dos ceratinócitos por outros mecanismos (1.143), acan-
Verruga plana (14.1) tólise (1.2) ou microabscessos de Pautrier (24.3). A espongiose
é úpica do eczema, embora nem sempre ocorra em todos os
estágios. Essa também é uma alteração inespecífica comum em
1.129 Neoplasias de células pequenas muitos exantemas e neoplasias irritadas.
Espongiose eosinofilica (1.36, eosinófilos na epiderme
(oat ce/1)
com espongiose)
Os tumores de células pequenas são for mados por células com Pústulas espongiosiformes (1.88, neutrófilos na epider me
núcleos vesiculares homogêneos, redondos e escuros e muito com espongiose)
pouco citoplasma. Essas células são semelhantes às células do Ecze111a (2.1)
tumor basalóide, mas são mais arredondadas, menos aderidas Reação Id (2.1)
umas às outras e sem qualquer relação com os ceratinócitos. Em Dermatite de contato (2.2)
geral, a imunomarcação, a microscopia eletrônica ou o quadro Pitiríase rósea (2.4)
clínico são necessários para diferenciar essas duas condições. Líquen estriado (2.5)
Melanoma de células pequenas metastático (20.11, raro) Pitiríase alba (2.6)
Carcinoma écrino (basalóide) de células pequenas Síndrome de Gianotti-Crosti (2.7)
metastático (23.13, muito raro) Doença de Mucha-Habermann (2.14)
Litifoma ou leucemia (Cap. 24) Eritema multiforme (3.2)
Carcinoma de células de Merkel (26.7) Penfifóide gestacional (6.3)
Carcinoma anaplásico metastático (Cap. 28) Miliária (1 0.6)
Carcinoma de células pequenas do pulmão metas tático (28.5) Tinhas e candidíase (13.1)
Picadas de artrópodes (1 5. 7) B. Granulomas

Ceratose seborréica irritada (18.2)
Granuloma anular subcutâneo (7. 1)
Nódulo reumatóide (7.3)
1.132 Lesões esporotricóides Sarcoidose (7.5)
Granuloma de corpo estranho (7.6)
(Síndrome linfocutânea, linfangite nodular; ver também Lesões Feoifomicose e hialoifomicose (1 3.1 7, 13. 18)
lineares, 1. 73)
Os nódulos seguem um padrão linear, geralmente acompanhando
o trajeto dos canais linfáticos. Alguns médicos usam o acrônirno C. Variados
ELINT para memorizar as possibilidades diagnósticas.
Calcinose cutânea (8.15)
Esporotricose (13.1 1)
Osteoma cutâneo (29.8)
Leishmaniose (15.1)
Tofos gotosos (8.5)
Infecção por micobactérias atípicas (1 2.11) Paniculites (Cap. 16)
Nocardiose (12.1 7)
Tularemia (12.6)
Furunculose (12. 1)
1.135 Telangiectasia
(ver também Poiquilodermia, 1.111)
1.133 Redemoinhos escamosos, pérolas de Angioceratoma corporal difuso (25.2)
ceratina e escamatização Ataxia-telangiectasia (11.12)
Síndrome de Bloom (11.1 O)
O redemoinho escamoso caracteriza-se pelo aspecto de turbilhão
Síndrome do carcinóide (28.5)
concêntrico de ceratinócitos, que demonstram ceratinização
Uso excessivo de corticóides
gradativamente maior em direção ao centro. A pérola de ceratina 011
Síndrome CREST (9.3)
córnea é semelhante, mas a ceratinização é mais súbita e completa
Dermatomiosite (17 .7)
no centro. Entretanto, a cornificação não é tão repentina e
Disceratose congênita (11.4)
completa quanto se observa no cisto córneo (1 .59). O s g rânulos
Telangiectasia idiopática
ceratoialinos são esparsos ou estão ausentes nos redemoinhos
Síndrome de Goltz (11.8)
escamosos ou nas pérolas, mas podem ser encontrados em alguns
Doenças hepáticas
cistos córneos. A disceratose (1.27) apresenta eosinofilia intensa-
Livedo reticular (3.1 O)
mente rósea semelhante à ceratinização de uma pérola córnea,
Lúpus eritematoso (17.6)
mas difere dela porque envolve ceratinócitos isolados. O termo
Síndrome de Osler-Weber-Rendu
escamaiÍi:f!ÇÕO significa que o epitélio é mais eosinofilico que o
Pefejótolesada (dermatoeliose, 9. 1)
habitual, porque há mais ceratinização ou disceratose, geralmente
Gravidez e tratamento com estrogênio
também com hiperplasia.
Radiodermatite (9 .2)
Doenças com hiperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.1 15)
Rosácea (10.1)
Líquen plano hipertrófico (2.11)
Telangiectasia maculosa eruptiva persistente (24. 11)
Verruga vulgar irritada (1 4.1)
Telangiectasia nevóide unilateral
Lúpus eritematoso discóide (17.6)
Xeroderma pigmentoso (11.11)
Ceratose seborréica irritada (18.2)
Carcinoma espinocelttlar (18.11)
011tros !Jif!IOres epiteliais irritados (alguns casos, Cap. 18)
Ceratoacantoma (18. 12) 1.136 Trombos
Cisto triquilemal proliferativo (22.4) Coag11fopatias (púrpura trombocitopênica trombótica,
coagulação intravascular disseminada, 4.14)
Doença de D egos (4.10)
1.134 Nódulos subcutâneos Disproteinemias (especialmente crioglobulinemia e
A. Neoplasias macroglobulinemia, 4.9)
Embolia (4.16)
Cistos (Cap. 19) Síndrome de Trousseau (4.16)
Neoplasias anexiais (Caps. 22 e 23, especialmente Necrose causada pela varfarina (4.18)
pilomatricoma, hidroadenoma, espiroadenoma e Vascufite (Cap. 4)
siringoma condróide) Síndrome do anticoagulante lúpico (7.6)
Neoplasias vasculares (Cap. 25, especialmente hiperplasia Éctima gangrenoso (12.20)
endotelial papilífera intravascular, hiperplasia Infecções fúngicas profundas oportunistas (Cap. 13)
angiolinfóide com eosinofilia) Tromboflebite (16. 7)
Neoplasias neurais (Cap. 26, especialmente neurofibroma, Neoplasias vasculares (Cap. 25)
neurilemoma, tumor maligno da bainha dos nervos Angiolipoma (29.2)
periféricos)
Proliferações fibrosas (Cap. 27, especialmente histiocitoma
fibroso benigno, histiocitoma fibroso maligno, fascüte
1.137 Doenças da tireóide e da pele
nodular)
Neoplasias metastáticas (Cap. 28) Alopecia areata (tireoidite, 10.9)
Neoplasias variadas (Cap. 29, especialmente Síndrome de Ascher (aumento de volume da tireóide, dos
angioleio mioma, lipoma, lipossarcoma) lábios e das pálpebras, 7.7)
Doença de Cowden (carcinoma da tireóide, 22.5) 1.140 Lesões do tronco

E ritema ab igne (hipotireoidismo, 3.9)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 2a (síndrome de Sipple) A. Comuns
(hiperpigmentação pruriginosa e hiperceratose do Acne (10.1)
dorso, feocromocitoma, carcinoma da tireóide) Carcinoma basocelular (18.14)
Neoplasia endócrina múltipla tipo 2b (neuromas das Empção medicamentosa (3.5)
mucosas, feocromocitoma, carcinoma da tireóide, 26.3) Nevo displásico (20. 7)
Mixedema (tipo pré-tibial, 8.7; doença de Graves ou Cisto epidermóide (19.1)
rnixedema hipotireóideo generalizado, 8.8) H emangioma em cerqa (25.1)
Orúcósquise (rachadura da unha, doenças da tireóide em Herpes zoster (14.2)
geral) Q11efóide (27.2)
Eflúvio telógeno (hipertireoidismo ou hipotireoidismo)
Lipomct (29 .2)
Vitiligo (tireoid ite, 17 .2)
Nevo melanocítico (20.5)
Melanoma (20.11)
Morféia (9.3)
1.138 Lesões da língua Pitiríase rósea (2.4)
Amiloidose (macroglossia, 8.4) Psoriase (2.8)
Úlcera aftosa (17 .11) Ceratose seborréica (18.2)
Língua piJosa preta Tinha do corpo (13. 1)
Candidíase (13.4) Tinha versicolor (13.2)
Condiloma acuminado (14.1) Varicela-zoster (14.2)
Fibroma (27 .1) Exantemas virais (14.7)
Tumor de células granulosos (26.4)
Ungua geográfica (2.8)
Leucoplasia pilosa (14.8) 8. Raras
Leucoplasia berúgna e pré-maligna (1.71)
Atrofoderrnia (9.4)
Hemangioma (25. 1)
Nevo de Becker (20.3)
Síndrome de Kawasaki (língua em morango, 14.10)
Líquen plano (2.1 1) Papilomatose confluente e reticulada (18.5)
Língua enrugada (língua escrota!, síndrome de Melkersson- Doença de Darier (11.3)
Rosenthal, 7.7) Dermatomiosite (17.7)
Glossite rombóide mediana (13.4) Dermatofibrossarcoma pro tuberante (27 .1 O)
Síodrome de Osler-Weber-Rendu E ritema ab igne (3.9)
Síodrome de Rei ter (2.8) Eritema anular centrífugo (3.3)
Escarlatina (língua em morango, 12.2) D oença de Grover (5.6)
Carcinoma espinoce/11/ar (18.1 1) Hipomelanose deIto (1 1.7)
Sífili s, secundária (placa mucosa, 12.13) Arniloidose maculosa (8.4)
Deficiências de vitaminas 1vlicose fungóide (24.3)
Nevo deIto (20.9)
Mucinose eritematosa reticulada (8.13)
1.139 Eliminação transepidérmica (doenças Escleredema (8.12)
Sífilis secundária (12. 13)
perfurantes)
Nesse grupo de doenças, alguma substância (geralmente tecido
elástico, colágeno ou material estranho) está sendo eliminada 1.141 Úlceras
através da epiderme. Como isso algumas vezes resulta na formação
de um canal através da epiderme, esse grupo de doenças tem A. Neop/asias
sido descrito como "distúrbios perfurantes". As quatro primeiras Angiossarcoma (25.7)
doenças são as representantes originais desse grupo, mas a foliculite Fibroxa11toma atípico (27 .12)
perfurante poderia não ser suficientemente diferente de qualquer Carcinoma basoccflllar (18. 14)
foliculite na qual os folículos romperam. Alguns autores ampliaram lvleftmoma (20.11)
significativamente esse conceito e acrescentariam muitas outras Neoplasia metastática (Cap. 28)
doenças à lista parcial apresentada a seguir. C(frcinoma espinocelu/(fr (18.1 1)
Doença de Kyrle (9.12)
Elastose perfurante serpiginosa (9.13)
Colagenose perfurante reativa (9 .1 4) B. Vasculopatias
Foliculite perfurante (10.3)
Granuloma anular perfurante (7.1) e necrobiose lipoídica Aterosclerose
perfurante (7.2) Síndrome de Behçet (4.11)
Pseudoxamoma elástico perfurante (9.8) D oença de Buerger (tromboangiíre obliterante, 4.19)
Elastose calcificada perfurante periumbilical (9.8) Crioglobulinemia e outras coagulopatias (4.9, 4.14)
Eliminação transepidérmica de corpos estranhos ou Necrobiose lipoídica (7.2)
substâncias endógenas (cristais de ácido úrico, cálcio, Úlcera de pressão (decúbito, 6.8)
cartilagem etc.) Pioderma gangrenoso (4.12)
Doença de Raynaud 1.143 Vacuolização dos ceratinócitos

Doença falciforme
Estase (2.1) (ver Fig. 1.143A,B)
Espaços intracelulares ou extracelulares claros podem fazer com que
os ceratinócitos pareçam vacuolizados. Isso não deve ser confun-
C. Infecções dido com célulaspagetóides (1.37) ou espongiose (1.131, que é o edema
predominantemente intercelular, entre os ceratinócitos). A degene-
Accinomicose (12.16)
ração por liquefação da camada basal foi analisada na Seção 1.64. Ver
Amebíase (15.13)
também neoplasias de células claras (1.22) e palidez epidérmica (1.98).
Antraz (12.4)
Artefato de processamento do tecido: certamente é a
Infecções por micobactérias atípicas (12.11)
causa m ais comum dos vacúolos presentes dentro
Cancróide (12.7)
dos ceratinócitos e faz com que o núcleo se retraia do
Infecções fúngicas profundas (Cap. 13)
citoplasma.
Éctima (estafilococos, estreptococos, 12.1)
Artefato de congelamento
Éctima gangrenoso (12.20) Radiodermatite (9.2)
Granuloma inguinal (12.8) Hiperceratose epidermolítica (11 .1)
Herpes simples (1 4.2) As mucosas geralmente têm aspecto vacuolizado.
Leishmaniose (15.1) ltifecção porpapzlomavíms (14.1): a vacuolização (coilocitose)
Micetoma (13.14) ocorre ao redor dos núcleos picnóticos (semelhante a
N ocardiose (12.17) uvas-passas) na camada espinhosa superior, geralmente
Escrofuloderma (12.1 O) associada a hipergranulose.
Sífilis (12.13) Outras infecções virais (Cap. 14), especialmente os nódulos de
Tularemia (12.6) Orf e do ordenhador, podem ocasionalmente apresentar
vacuolização dos ceratinócitos, mas em geral não é tão
D. Distúrbios neurológicos marcante quanto nas infecções por papilomavírus. Por
exemplo, nas infecções por vírus herpes, os ceratinócitos
Úlcera neurotrófica mostram maior tendência à balonização (dilatação celular
otalgia parestésica com núcleo e citoplasma pálidos), do que à vacuolização.
Em alguns casos, a doença de Bowen, a ceratose arsenical
e o carcinoma espinocelular (Cap. 18) têm vacúolos nos
E. Variadas
ceratinócitos, além de displasia e disceratose.
Aplasia cutânea congênita (17 .4) Doença de Refsum (1 1.1)
Ú!ceras aftosas (17.11)
Mordidas (15.7)
Queimaduras, lesão pelo frio (6.7) 1.144 Vasculites
Paniculites (Cap. 16) (ver Cap. 4)
Doença pós-bolhosa (1.146) O termo vasculite significa literalmente inflamação (ite) dos vasos
Radiodermacire (9.2) sanguíneos, razão pela qual algumas vezes é utilizado de forma
Esclerodermia e morféia (9.3) exagerada. Esse termo deve ser reservado para descrever as condi-
Traum atismo factício ções inflamatórias reativas que apresentam necrose, fibrina ou
células inflamatórias nas paredes vasculares. Os termos perivascu-
lite ou dermatite perivascular (1 .1 08) são utilizados para descrever
1.142 Lesões do umbigo a inflamação mais comum ao redor das paredes vasculares, que
não causa lesão significativa dos vasos sanguíneos. As causas da
(ver também Lesões do tronco, 1.140)
vasculite granulomatosa estão relacionadas no item 1.51.
A. Lesões solitárias
1.145 Lesões verrucosas
Endometriose (29.9)
Adenocarcinoma metas tático (nódulo Irmã Maria José, 28.2) (ver também Papilomatose, 1.101)
Resquício do dueto onfalomesentérico (29.11) Acantose nigricante (18.5)
Granuloma piogênico (25.3) Acroceratose verruciforme (18.3)
Hérnia umbilical Angioceratoma circunscrito (25.2)
Cromomicose (13.1O)
Coccidioidomicose (13.6)
8 . Erupções com predileção pelo umbigo Condiloma acuminado (14.1)
Papilomatose confluente e reticulada (18.5)
Doença bolhosa crônica da infância (6.4) Doença de Darier (11.3)
Penfigóide gestacional (6.3) Nevo epidérmico (18.1)
Elastose calcificada perfurante (9.8) Epidermodisplasia verruciforme (14.1)
P soríase (2.8) Halogenoderma (3.5)
Escabiose (15.9) Ictiose (1 1.1)
Dermatite seborréica (2.1) Incontinência pigmentar (2ll estágio, 11.6)
Manchas róseas da febre tifóide (12.2) Doença de Kyrle (9.1 2)
Vitiligo (17.2) Líquen amiloidótico (8.4)
Alteração vacuolar (ver Dermatite da interface, 1.64) Líquen simples crônico e prurigo nodular (2.3)
Fig. 1.143 A. Artefato de processamento do tecido.
Fig.1 .1 43 B, Artefato de congelamento.
Líquen estriado (2.5) rindo uma bolha mais antiga; e sirtais de formação de epitélio novo
Prdteinose lipoídica (8.3) por migração acima das estruturas anexiais. Os exames de ilmmojluo-
Linfangioma circunscrito rescência para detectar deposição de auto-anticorpos e complemento
Nevo sebáceo (21.2) podem ser necessários para o diagnóstico definitivo.67•70
Blastomicose norte-americana (13.8)
Doenças papuloescamosas (1.1 02)
Poroceratose (18.4) A. Vesículas subcórneas (ver também Neutrófilos,
E scabiose, crostosa "norueguesa" (15.9) em pústulas, 1.88)
Adenoma sebáceo (21.3)
Ceratose seborréica (18.2) Miliária cristalina (1 0.6)
Síndrome da pele escaldada estafilocócica (12.2)
Siringocistoadenoma papilifero (23.3)
lmpetigo bolhoso (12.2)
Tuberculose verrucosa cutânea (1 2.10)
Carcinoma verrucoso (18.11)
Vermga vu(gar (14.1) Pênfigosfoliáceo e eritematoso (5.4)
Eritema tóxico neonatal (5.3)
Disceratoma verrucoso (18.7)
8. Vesículas infra-epidérmicas associadas a

1.146 Vesículas e bolhas degeneração da epiderme
A maioria das doenças vesicobolhosas está incluída nos Caps. 5 e
6, mas aqui são apresentadas listas porque algumas doenças que
Hiperceratose epidermolitica (11 .1)
aparecem principalmente em outros capítulos também podem
produzir bolhas. Alguns distúrbios vesiculares predominantemente
epidérmicos também podem causar bolhas subepidérmicas, geral-
C. Vesículas espongióticas infra-epidérmicas
mente em virtude de edema da derme papilar. Algumas doenças
(ver também Espongiose, 1. 131; Espongiose
vesiculares subepidérmicas podem reepitel.izar, gerando a falsa
eosinofílica, 1.36)
impressão de uma bolha intra-epidérmica. Os indicios desse
problema são as combinações de vesículas intra-epidérmicas e Eczema (2.1)
subepidérmicas; a base retilínea lisa de uma "bolha intra-epidér- Dermatite de contato (2.2)
mica"; a necrose da epiderme ou infiltrados de neutró@os suge- Picadas de artrópodes (15. 7)
D. Vesículas infra-epidérmicas associadas a Líquen escleroso (9.5)

balonização D oença enxerto vers11s hospedeiro (17.3)
Líquen plano (2.11)
Herpes simples (14.2) Mastocitose (24.11)
Herpes zoster e varicela (14.2) Erupção polimórfica à luz (17.5)
Escabiose (15.9)
E. Vesículas acantolíticas infra-epidérmicas (ver
também Acantólise, 1.2)
1.147 Lesões violáceas (purpúreas)
Pénfigo (5.4)
Doença de Grover (5.6) Úlceras do frio (3.12)
Doença de Hailry-Hailry (5.5) Erupções medicamentosas (3.5)
Doença de Darier (11.3) Hanseniase (12.12)
Infecções por vims herpe.r (14.2) Hemangioendotelioma kaposiforme (25 .1)
Sarcoma de I.01posi (25.9)
Leucemia cutânea, especialmente rnielógena (24.4)
F. Vesículas subepidérmicas paucicelulares Uqtlefl plar1o (2.1 1)
Penftgóidepaucicelular (6.1) Linfoma cutâneo (24.1)
Epidermólise bo!hosa (6.6) Papulose linfomatóide (24.8)
Porftria mtánea tardia (8. 1) Moiféia (9.3)
Pseudoporfiria (8.1) Pitiríase liquenóide (2.14)
Amiloidose bolhosa (8.4) Pioderma gangrenoso (3.7)
Bulose diabética (6.9) Púrp11ra (1.11 9)
Bolhas isquêrnicas (6.8) Síndrome de Sweet (3.7)
Cicatriz com artefato vesicular (27.2) Vasculite (Cap. 4)
G. Vesículas subepidérmicas com predomínio de 1.148 Lesões da vulva

neutrófi/os D oença de Behçet (4.11)
Dermatite herpetijorme (6.5) Papulose bowenóide e doença de Bowen (18.1 O)
Lúpi!S uitematoso bolhoso (17.6) Candidíase (13.4)
Dermatose bolhosa por depo.rição linear de Ig.-4. (6.4) Condi/oma acuminado (14.1)
Penftgóide (alguns casos, 6.1) Dermatite de contato (2.2)
Sí11drome de SIVeet (3.7) e grupo das Dermatoses Cistos, de Bartholin e outros (Cap. 19)
neutrofilicas (1 .88) Granuloma inguinal (1.1 07)
Vasculite pustulosa (4.1) Herpes simples (14.2)
Hidroadenoma papilifero (23.2)
Lentigo simples (20.3)
H. Vesículas subepidérmicas com predomínio de Líquen esderoso (9.5)
eosinófi/os Líquen simples crônico (2.3)
Penftgóide bolhoso (6.1) Vulvite plasmocitária (2.11)
Doença de Paget (18.13)
Papilomatose escamosa vulvar pruriginosa (14.1)
I. Vesículas subepidérmicas com predomínio de
Psoríase (2.8)
linfócitos
Sífilis (cancro primário, condiloma plano, 12.13)
Eritema multiforme (3.2) Neoplasia intra-epitelial da vulva (Niv, 18.10)
Erupção medicamentosa fixa (3.5) Vulvodinia
J. Vesículas com aspecto hemorrágico ou 1.149 Lesões brancas (hipopigmentação,

purpúrico
hipomelanose)
Ami/oidose bolhosa (8.4)
Coagulaçc7o ittlmvascular disseminada (4.14) AJbinismo (11.9)
Gonococcernia (12.1 8) Síndrome de Chediak-Higashi
Infecções por vírus herpes (14.2) Exposição química 01idroquinona, fenol etc.)
Meningococcernia (12.19) Cistos (Cap. 19)
Doença de Mucha-Habermann (2.14) Nevo halo (20.5)
Hipomelanose deIto (11.7)
Hipomelanose gutata idiopática (17.1 O)
K. Condições que formam "bolhas secundárias" Incontinência pigmentar (11.6)
(geralmente não são consideradas doenças Ceratose alba (ceratose de estuque, 18.2)
bolhosas primárias) Hanseniase (12.12)
Vesículas artefaruais sobre cicatrizes Líq11m escleroso (9.5)
Amiloidose (8.4) Lúpus eritematoso discóide (17.6)
Queimaduras (6.7) Maceração (ceratina hidratada e tecidos moles
Erupção medicamentosa fixa (3.5) degenerados)
Molmco contagioso (14.4) Células espumosas nas lesões (1.46)

Morféia e esclerodermia (9.3) Síndrome de Goltz (11.8)
evo anêmico (17.10) Tofos gotosos (8.5)
Nevo despigmenrado (17. 10) Icterícia causada por doença hepática (1.75)
Piebaldismo (11.9) Xantogranuloma)11venil (7 .1 O)
Pinta (12.13) Histiocitose de células de Langerhans (24.6)
Piliríase alba (2.6) Líquen mixedematoso (8.8)
Hipopigmentação pós-inAamatória (17.10) Proteinose lipoídica (8.3)
Cicatn.zes, esc/erose, jibrose (1. 124) Licopenemia (ingestão dietética de tomates etc.)
Tinha versicolor (13.2) Necrobiose lipoídica (7.2)
Esclerose tuberosa (máculas em folha de freixo, 27.3) Xantogranuloma necrobiótico (7.11)
Vitiligo (17.2) Fármacos (quinacrina, comprimidos para bronzeamento
solar com cantaxantina etc., 3.5)
Pseudoxcmtoma elástico (9.8)
1.150 Lesões amarelas
Neoplasias das glândulas sebáceas (Cap. 21)
(ver também Lesões brancas, 1.149) Ceratose seborréica (18.2)
Amiloidose (8.4) Elasrose solar (9.1)
Calcinose cutânea (geralmente mais brancas, 8. 15) Tatuagem (especialmente cádmio, 7.6)
Carotenemia Substâncias tópicas (tabaco, loção para bronzeamento
Mílio colóide (8.2) sem sol com diidroxiacetona, outros compostos
Cistos (Cap. 19) químicos)
Eritema elevado diuturno (4.3) Xantomas (7 .9)
Doenças Eczematosas e Capítulo 2
Papuloescamosas
2.1 Eczema • Paraceratose focal, algumas vezes com formação de crostas liJ
2.2 Dermatite de contato (1.103)
2.3 Líquen simples crônico e prurigo nodular • N eutrófilos no estrato córneo se houver impetiginização
2.4 Pitiríase rósea secundária (1 .88)
2.5 Líquen estriado • Acantose ou hiperceratose em alguns casos (1.61, mais nítida
2.6 Pitiríase alba se a lesão clinica for crônica)
2.7 Doença de Flegel • Espongiose, algumas vezes com vesículas espongióticas (mais
2.8 Psoríase numerosas se a lesão clínica for aguda)
2.9 Parapsoríase • linfócitos perivasculares superficiais (1.108) com alguns
2.1O Pitiríase rubra pilar eosinófilos esparsos
2.11 Líquen plano
2.12 Líquen nítido
2.13 Ceratose liquenóide crô nica Variações
2.14 Pitiríase liquenóíde e varioliforme aguda 1. Eczema a tópico: começa nas cn'cmças com mais de 3 meses de
2.15 Ceratodermia palmoplantar vida (antes dessa idade, é mais provável encontrar dermatite
seborréica); afeta os membros, especialmente os antebraços
e as fossas poplíteas, com menos lesões no tronco e mais
evidentes n a face dos lactentes (1.44); na maioria dos casos,
tende a regredir na idade adulta; associado a asma, rinite alér-
As doenças deste capítulo têm em comum as manifestações gica e alergias alimentares 011 alérgenos inalados; os testes de esca-
clinicas de descamação, sugerindo que haja alguma alteração rificação e o teste RAST geralmente são positivos; níveis
patológica da epiderme. séricos elevados de IgE;_ ~ohum ª~Jllst:Q\Qgi,..ÇQ_Cf\~
~co dc;J9.rma consisten~. Õ termo atópico significa
-----
"fora de prõpóSitô'~porque ã erupção cutânea é desenca-
deada impropriamente pelos alérgenos que são principal-
2.1 Eczema.ldermatite eczematosa) mente inalados ou ingeridos, em contraste com a alergia
(ver Fig. 2.1A- F) verdadeira às substâncias que entram em contato com a pele.
O termo "eczema" tem sido criticado porque gera confusão52 Comparar com a dermatite de contato (2.2).
e é difícil de definir, mas geralmente é utilizado pelos derma- 2. ~a xeró~cQ_(peie seca, xerose, eczema asteatósico, eczema
tologistas para descrever um gr upo de doenças que se caracte- craquelê): nenhum aspecto específico de forma consistente.
rizam por descamaçãQ difu sa e de limites mal definidos em seus 3. Dermatite seborréica: caspa, descamação gordurosa do couro cabe-
es tá~ios crô nicos, na qual a esl2Q-!1Wse é um aspecto histoló- /tido (1.1 23), dos supercílios (1.42), das pálpebras (1.43), das
g~co Importante. As doenças papuloescamosas (1.102) também dobras paranasais, das axilas (1.10) ou do tórax (e região das
apresentam descamação proeminente, mas as lesões são melhor fraldas dos lactentes); algumas vezes, está relacionada com a
demarcadas e mais elevadas. Há certa superposição entre esses proliferação excessiva dos fungos Piryrospomm, da microbió-
2 grupos. E m geral, os clínicos utilizam o termo "dermatite" tica normal em alguns casos associada a distúrbios neuroló-
como sinônimo de eczema, enquanto outros o empregam de gicos ou infecção pelo HIV (14.12); nenhum aspecto histo-
~qgico ca~stico, ~xceto que geralmente é mais psoriasi-
forma inespecífica para qualquer distúrbio cutâneo inflamatório
Torme (1.11 8), embora com mais espongiose que se observa
(ite significa inflamação). Os pacientes com eczema em geral
comumente na psoóase (2.8). Algumas vezes, as lesões que
têm prurido (1.11 3) .
apresentam aspectos de superposição com a psoríase são
A espongiose é o aspecto histológico característico do
descritas como sebopsoríase.
eczema (1 .9). A origem grega da palavra eczema significa
4 . .;~etm<tti~e--.1f.e§_ta~: localizada nas p ernas (1.67) e relacio-
"fervura transbprç:lltnte:' e refere-se às pequenas vesículas infra- nada com estase vascular e disfunção das válvulas venosas,
epidérmicas que podem ocorrer nos distúrbios eczematosos, se geralmente com mais pi~ntação evidenciada ao exame
a espongiose for significativa (edema intercelular). À medida clínico (1.18); tende a desenvolver úlceras de estase (1.141);
que o eczema cronifica, tende a tornar-se mais acantótico e os peqr1enos vasos sanguíneos da derme papilar estão mais dilatados
menos espongiótico. As designações antiquadas de "dermatite e há mais hemossidetina (1.58); mais fibrose ou paniculite escle-
agudd' (vesículas espongióticas intra-epidérmicas), de "dermatite rosante nas lesões mais crônicas (16.9).
crônicd' (mais acantose e menos espongiose) e "dermatite suba- S. .Mroangi~rmatite (Q§..etLdo-sarcoEEA,e Kaposi): variante da
gt~dd' (alterações patológicas entre as for mas aguda e crônica) dermatite de estase, em que a proliferação vascularé tão eJo.."Ube-
devem ser abandonadas. E m geral, as doenças eczematosas rante que se evidencia ao exame clínico; em alguns casos, asse-
são diferenciadas por suas manifestações clínicas e não pelas melha-se histologicamente ao sarcoma de Kaposi (25.9).
alterações histológicas, mas alg uns aspectos úteis estão rela- 6. Dermatite de contil..tQ~m geral é incluída no grupo dos
cionados a seguir. eczemas e será analisada mais detalhadamente na seção 2.2.
46 Doenças Eczematosas e Papuloescamosas
Fig. 2.1 A, Eczema (pequeno aumento).
Paraceratose
Fig. 2 .1 B, Eczema (aumento médio)
Fig. 2.1 C, Eczema (espongiose em

grande aumento).
Doenças Eczematosas e Papuloescamosas 47
Vesícula intra-epidérmica
Hemorragia
Fig. 2.1 D, Eczema vesiculoso. Vesiculação intra-epidérmica,

também conhecida como degeneração reticulada decorrente
de espongiose grave.
Acantose
Eritrócito extravasado
Vaso sanguíneo
Hemossiderina
Fig. 2.1 (Continuação) E, Dermatite de

estase.
Fig. 2.1 F, Acroangiodermatite.

7. ~zeina disidróJll:_u;_a descamação e as microvesículas causada pela umidade da transpiração dos tênis fechados. A~
aparecem nas mãos, nos dedos das mãos (1 .56), nos dedos dos das ftaldas geralmente é uma dermatite de contato irritativa causada
pés e na pele das extremidades (assim denominado porque pelas fezes e pela urina, mas em alguns casos é devida à Candida.
se acreditava anteriormente que estivesse relacionado com a -~é o termo utilizado para descrever as dermatites das áreas
"transpiração anormal"); geralmente com vcsicu!as agrupadas mtertriginosas como as axilas (1.10) ou a virilha (1.55), nas quais
semelhantes a ''!!_udim_!!e tapioca"; mais tendência a ter espon- predominam a dermatite de contato irritativa causada pelo excesso
giose e vesículas. de umidade e atrito; contudo, alguns casos podem ser devidos à
8. Reação Ide: pápulas ou vesículas espongióticas (geralmente candidíase (13.4) ou ao eritrasma (12.5). Oueihte angular (perleche) é
semelhantes à disidrose) irrompem em uma área distante como um tipo de intertrigo dos ângulos da boca, geralmente associado a
as palmas, em conseqüência da reação a uma erupção predomi- dobras redundantes que retêm umidade ou a dentaduras mal-adap-
nante em outra região, por exemplo, tinha dos pés (fenômeno tadas. Dermatite actinica crâ'nica (reatividadepersistente à lu:?) descreve um
imunológico pouco esclarecido e pouco documentado). tipo de dermatite por fotocontato persistente. D epois da estimulação
9. ~ma papuloso ou folicular: termos clínicos utilizados antigênica crônica, a inflamação pode apresentar aspecto atípico
pâra descrever o eczema que se apresenta com pápulas e transformar-se em um reticulóide adínico, semelhante ao linfoma
minúsculas semelhantes às da foliculite (1.47). cutâneo de células T (24.3), tendo em vista que o sufixo "óide"
10. ~o.d~tite: termo clínico impróprio, empregado significa semelhante à reticulose (designação antiga de linfoma). A
quando a "neurose" parece desempenhar uma função histologia e o diagnóstico diferencial da dermatite de contato são
proeminente; as escoriações geralmente são marcantes; em semelhantes aos do eczema (2.1). Dermatite de contato grave e ftto-
geral, não se encontram as lesões primárias intactas; não há fotodermatzte (alergia a plantas em presença de luz ultravioleta, 1.1 09)
aspectos histológicos característicos. podem causar necrose dos ceratinócitos (1.86).
11. _gc2é<:_IT.!_~_QIDWar: expressão clínica utilizada para descrever
as placas arredondadas ou anulares com formato de moeda (1.5),
principalmente nos membros; em geral, há mais crostas e
2.3 Líquen simples crônico e prurigo nodular
espongiose. (ver Fig. 2.3A-C)
12. Síndrome de Wiscott-Aldrich, síndrome de Omenn e ~en sim
,B)~~rônisg__(LSC) é uma placa eritematosa descama-
_a!gumas.._QJillas imunoêrefiCi'ências: ·gérálmente têm TesóeS tlva~que representa a pele liquenificada (espessada) em virtude
clínicas eczeiTW:os~tologíasemelhante. d~ ~imples coçadura ou irritação crônica. A lesão é liquenóide ao
~ Deficiências de vitaminas e distúrbios metabólicos como exame clinico, mas não histologicamente (1.72). Prurigo ~ular
· fenilcetonúria, deficiência de zinco (17.1), deficiência de (nódulo do escorafunchador) é o mesmo processo básico, exceto
ácidos graxos essenciais, pelagra, doença de Hartnup, defi- porque forma um nódulo localizado em vez de uma placa. Os 2
ciência de biotina: podem evidenciar-se por pele eritematosa distúrbios são lesões terminais que geralmente co meçam como
e descamativa semelhante ao eczema; aspecto histológico algum tipo de eczema, neurodermacite, picadas de artrópodes,
semelhante, mas algumas podem ter mais hiperplasia psoria- foliculite ou qualquer outro estímulo nocivo que faça com que o
siforme (1.118) ou palidez da epiderme (1.98). paciente escarafunche ou escarifique a área pruriginosa (1.113).
14. Cera_!ose e~~liatiya: variante do eczema palmoplantar (1 .99),
apresenta uma borda progressiva peculiar de desprendi-
• Hiperceratose com paraceratose focal (1.103)
mento do estrato córneo com clareamento central, que os
pacientes podem não resistir em arrancar; há relativamente • Hipergranulose (1.60)
pouco ou nenhum eritema ou inflamação. • Acantose irregular impressionante
• Orie11tação vertical do coláge11o nasptpilas dérmicas
• Infiltrados linfocícicos perivasculares (1.108)
Diagnóstico diferencial • Fibroblastos proeminentes em alguns casos
1. J)qha _(13.1): preparação de KOH, coloração pelo PAS ou
cllltuiapositiva. Variações
2. Outras doenças eczematosas (1.29), doenças papuloesca-
mosas (1.102) e dermatite de contato (2.2). 1. Calosidade ou calo: hiperceratose compacta a acantose.
3. Outras doenças espongióticas (1.131), doenças vesiculosas 2. Der~tl~~en,_Õ!de por atrito: pápulas ou placas nos coto-
intra-epidérmicas (1.146) e dermatite perivascular (1.1 08). velos ou nos joelhos, causadas pelo atrito crônico. Os linfó-
4. Microabscessos de Langerhans (pseudomicroabscessos de citos predominam em torno dos vasos sanguíneos e não se
Pautrier, microabscessos monocíticos), que ocorrem comu- distribuem em padrão liquenóide (a lesão é liquenóide ao
mente na epiderme nos casos de eczema e dermatite de exame clínico, 1.72).
contato; positivos para CD1a ou CD68; podem ser confun- 3. Acantoma fissurads_> ~f fissurad<?): hiperplasia
didos com micose fungóide (24.3) e histiocitose de células da ep!Zfêri:Deeãü~p'Z:la esfregação crônica dos óculos no
de Langerhans (24.6). 115 nariz ou nas áreas retroauriculares.
~20~ Diagnóstico diferencial

É definida como uma reação a substâncias tópicas e pode ser subdi- 1. Outras doençasy_~~loescamosas (1.102) com hiperplasia
vidida em im/ativa ou alérgica verdadeira (principalmente hipersensibi- da epiderme (1.61) oü'lüperp!asia pseudo-epiteliomatosa
lidade tardia do tipo IV). Não deve ser confundida com dermatite (1.115).
atópica (2.1), que é um distúrbio alérgico mais sistêmico. Os alér- 2. Psoríase (2.8): transmissão hereditária, distribuição caracte-
genos de contato mais comuns são neomicina, fragrâncias, preserva- rística das lesões, demarcação mais nitida das lesões clinicas;
tivos de cremes, borracha, níquel, formaldeído, plantas como a hera paraceratose confluente (não focal) com neutrófilos formando
venenosa e muitos outros. A história detalhada e os testes alérgicos montículos no estrato córneo; cones interpapi!ares claviformes e
de placas podem ser clinicamente úteis para determinar a causa. homogêneos sem conformação pontiaguda; nenhuma orien-
Permatoseplantar itvenil é uma dermatite de contato itritativa dos pés, tação vertical do colágeno nas papilas da derme, a menos que
ger ~nte cons1 erada secundária à dermatite de contato irritativa as lesões tenham sido coçadas cronicamente.
Cone interpapilar irregular curto
Cone interpapilar irregular longo
Colágeno filamentar vertical
Linfócitos perivasculares
Fig. 2.3 A, Líquen simples crônico (pequeno aumento).
Hipergranulose
Epiderme hiperplásica com

prolongamentos voltados -l~~~
internamente nas laterais
Fig. 2.3 B, Prurigo nodular.
Linfócito
Espongiose
Colágeno fi lamentar vertical
Fig. 2.3 C , Líquen simples crônico

(grande aumento).
'-·--
2.4 Pitirías-~(PR>
(ver Fig. 2.4) -
Comum; lesões papuloescamosas, algumas vezes papulovesiculosas
e pruriginosas (1 .113); infecção viral (possivelmente causada pelo
Diagnóstico diferencial
1.
2.
"Eczema" (2.1) e outras doenças espongióricas (1.1 31): rara-
mente lineares.
Outras doenças com ceratinócitos disceratósicos (1.27): rara-
vírus herpes tipo 7) em crianças maiores e adultosjovens, que começa mente lineares.
com uma lesão maior inicial (placa premmciadora), geralmente anular 3. Dentre outras doenças liquenóides (1.72), o líquen plano
(1 .5) e semelhante à tinha; em muitos casos, placas ovaladas com linear poderia ser o mais difícil de diferenciar (2.11), a menos
distribuição em "árvore de Natal" no tronco (1.140); as lesões que haja muitas outras lesões.
cutâneas regridem em 6 semanas. 4. Nevo epidérmico (18.1 ): linear, mas maior tendência a ser congê·
nito; persiste indefinidamente; mais papilomarose e acantose e
menos espongiose ou disceratose, a menos que haja irritação.
[il • Paraceratose focal (1.103)
• Acantose discreta em alguns casos (1.61)
• Espongiose (1.1 31); raramente vesículas espongiúti<:as (1.146) 2.6 Pitiríase alba
• Lúifócitos perivasCIIlares; raramente eosinófilos (1.36) Comum; placas descamativas mal defimdas com hipopigmentação (1.149),
• Disceratose em alguns casos (1.27) principalmente na face e nos membros superiores de crianças, em
• Extravasamento focal de hemácias em alguns casos (1.40) geral com diátese atópica (2.1 ).
• Paraceratose focal (1.1 03)
O diagnóstico é basicamente clínico. A lesão não é biopsiada, • Espongiose focal
exceto nos casos inco muns. • Linfócitos perívasculares (1.1 08)
1. Doenças eczematosas (1.29), doenças papuloescamosas
(1.1 02).
2. Outras doenças com espongiose (1.131) ou dermatite peri- Diagnóstico diferencial
vascular (1.108).
3. Sífihs secundária (12.1 3): sorologia positiva. O diagnóstico é basicamente clínico, raras vezes com biopsias.
4. Parapsoríase (2.9): persistente, não regride em 6 semanas. 1. Outras doenças espongióricas (1.131 ).
5. Tinha (13. 1): preparação de KOH, coloração pelo PAS ou 2. Doenças hipopigmentadas (1.149), especialmente viti]jgo
cultura positiva. (17.2), tinha versicolor (13.2) e hipopigmentação pós-infla-
6. Erupções semelhantes à PR ocorrem com alguns fármacos matória (17.10).
(3.5) e alguns tipos de epidermodisplasia verruciforme (14.1).
2.7 Doença de Flegel (hiperceratose lenticular
2.5 Líquen estriado persistente)
Incomum; placa descamativa limar (1.73), algumas vezes hipopíg- Muito rara, possivelmente um traço autossôrnico dominante;
mentada (1.149), geralmente em um dos membros de cncmças; regride pequenas pápulas hiperceratósicas vermelhas discózdes, principalmente
em meses a anos. nas palmas, plantas, mãos, pés, pernas e cmtebraços dos adultos. A clas-
sificação precisa como um distúrbio específico tem sido ques-
tionada. As lesões bem desenvolvidas têm as seguintes caracte-
lil. Paraceratose focal (1.1 03)
rísticas histológicas.
• Acantose discreta, psoriasiforme em alguns casos (1.118)
• Espongiose
• Ceratinóticos discemtósicos em alguns casos • Monóculos hiperceratósicos localizados com paraceratose [il
• Liquefação focal da camada basal em alguns casos (1.64) (1.103)
• Linfócitos perivasCIIfares (1 .1 08) ou liquenóides, em geral com • Hipogranulose (1.63)
inflamação ao redor dos folículos e especialmente em torno • Atrofia da camada espinhosa (1 .9)
dos duetos sudoríparos (súingocentriczdade) • Linfócitos liquenóides
Acantose
Espongiose
Linfócitos
Eritrócitos
extravasados
Linfócitos
Fig. 2.4 Pitiríase rósea.

Diagnóstico diferencial • H ipogranulose (1.63) Cl

1. Nos distúrbios perfurantes como a doença de Kyrle (9.12) • Adelgaçamento suprapapilar da epiderme (a epiderme que
também há pápulas hiperceratósicas localizadas, mas há elimi- recobre as papilas dérmicas é muito fina)
nação transepidérmica; não envolvem as palmas e plantas. • Acanlose regular (os cones interpapilares têm qt~ase o mesmo
2. Poroceratose actínica disseminada (18.4): comum nas pernas, comprimento), geralmente com cones ;nterpapilares
mais anular; lamelas cornóides. • Dilatação dos capilares das papilas dérmicas (causa o sinal
3. Ceratose de estuque (18.2): comum nas pernas, mas tem de Auspitz- sangramento puntiforme- quando as escamas
papilomatose em torre de igreja; as lesões não são vermelhas, desprendem-se)
nunca ocorrem nas palmas ou plantas e não têm inflamação, • Linfócitos perivasculares (1.1 08)
a menos que haja irritação.
4. Outros distúrbios liquenóides (1.72). Variações
1. Psoríase vulgar: forma clássica comum com placas bem desen-
2.8 Psoríase vo!JJtdas semelhantes às descritas antes.
(ver Fig. 2.8A-E) 2. Psoríase gurata: pequenas pápulas goticulares (1.1 21), geral-
Doença famtfiar em 1-3% da população. Placas papuloescamosas mente aparecem repentinamente depois de um episódio de
(1.1 02) nitidammte demarcadas com descamação pmteada espessa, exposição a fármacos, ou doenças como faringite estrepto-
mais comuns no couro cabeludo (1.123), no tronco (1 .140), nas cócica. A paraceracose é mais focal e há menos acantose.
nádegas, nos cotovelos (1.32) e nos joelhos. Menos comuns na 3. Psoríase pustulosa (inclui diversas variantes). A psoríase pustu-
face, provavelmente porque a luz ultravioleta atenua a doença. losa de vot1 ZumbJISch ocorre como forma generalizada grave,
especialmente no tronco, com sinais e sintomas sistêmicos
Pode ser anular (1.5). Distrofia llf(gtleal (1.85): depressões, onicó-
como febre (1.45), leucocitose (1.69) e hipercalcemia. A pusttl-
lise, onicauxe. Artn'te psoriásica (1. 7) em 1 /3 dos pacientes.
lose exantemática aguda genemlizada é a psoríase pustulosa asso-
Prurido em 1/3 dos casos (1.113).
ciada a fármacos (3.5) e mostra maior tendência a apresentar
eosinófilos. O impetigo herpetiforme é a psoríase pustulosa da
Cl. Pamcemtose confluente (não-focal) (1.103), hiperceratose (1.61) gravidez (1.112) com manifestações siscêmicas semelhantes às
da forma de von Zumbusch. A dermatose puslu/osa subcómea de
• Neutrójilos no estrato córneo (microabscessos de Munro) e
Sneddot~-Wilkinson causa pústulas anulares (1.5) no tronco, mais
na camada espinhosa (pústulas espongiformes de Kogoj)
comumente em mulheres de meia-idade. A pJISttilose palmar e
Fig. 2 .8 A, Psoríase vulgar.
Microabscessos de Munro
Acantose
Capilar dilatado ---+.....!;~~
Fig. 2.8 B, Psoríase.

Paraceratose
Fig. 2.8 C, Psoríase pustulosa.
Pústula subcórnea
Fig. 2.8 D, Psoríase pustulosa.
Fig. 2.8 E, Dermatose pustulosa subcórnea.
plmJtar (pustulose palmoplantar) e a dermatite repms são formas de 5. Doe_g<_;:~_g_e

Reite.!.: téttade de lesões cutâneas psoriasiformes
psoríase pustulosa das palmas e plantas (1.99). Acrodermatite (balanite circinada anular, ceratodermia blenorrágica das
continua é a psoríase mutiladora grave dos dedos das mãos palmas e plantas e clistrofia ungueal), co1!juntivite (1.41 ),
(1.56). Todas as formas de psoriase pustulosa têm neutró- uretrite ou gastrenterite (1.49) e artn"te (1. 7). E urna infecção
filos no estrato córneo com formação de pústulas (1.88), com venérea associada a ChlatJrydia, mais comum em homens, ou
menos acantose e menos hipercerarose. associada à infecção intestinal por Salmonella ou Shigella. A
4. :Ps9rías~~da: psoríase que afeta principalmente as áreas patologia é idêntica à da psoríase, mas as pústulas são mais
i-meilliginosas (1.10, 1.55). A biopsia tem mais chances de comun s e há mais hiperceratose densa na ceratodermia
demonstrar espongiose, ser psoriasiforme (1.131) e não uma blenorrágica.
forma clássica de psoríase.
Fig. 2.1 O Pitirfase rubra pilar.
6. Iingua geográfica: placas erodidas anulares (1.5) ou serpiginosas 1. Outras doenças eczematosas (1.29), doenças papuloesca-
(1.126) na língua (1.138); biopsia semelhante à da psoríase. mosas (1.102).
2. Outras doenças com espongiose (1.131 ), linfócitos perivas-
Diagnóstico diferencial culares (1.108) ou linfócitos ]jquenóides (1.72).
3. Pitiríase rósea (2.4): persiste por apenas 6 semanas.
1. Outras doenças com neutró@os no estrato córneo (1.88). 4. Pitiríase liquenóide (2.14): as lesões raramente têm mais de
2. Outras doenças papuloescamosas (1.1 02) com acantose 5 mm, persistem por apenas alguns meses ou vários anos e
psoriasiforme regular (1.118). são mais comuns em crianças e adultos jovens.
3. Líquen simples (2.3): acantose irregular (os cones interpa- 5. Micose fungóide (24.3): placas maiores com mais epidermo-
pilares não têm o mesmo comprimento), cones interpapi- tropismo; microabscessos de Pautrier; mais linfócitos hiper-
lares mais pontiagudos na base (não-claviformes); colágeno cromáticos atípicos; depleção dos marcadores de linfócitos T
da derme papilar em faixas verticais; menos neutrófilos no (pan-1); recombinações anormais dos genes das células T.
estrato córneo.
2.1 O Pitiríase rubra pilar (PRP)
2.9 Parapsoríase
(ver Fig. 2.1O)
Idiopática, placas descamalivas persistentes CT'Otlicas, geralmente em Erupção papuloescamosa de crianças ou adultos com placaspsona-
adultos e especialmente no tronco, que em geral não respondefll siformes com ilhas de pele normal, geralmente de cor vermelho-salmão e
aos tratamentos habituais para eczema (2.1), inclusive corticóides comumente no tronco (1.140), as lesões costumam ser genera-
tópicos. A parapsoríase é muito controvertida. Os dermatologistas lizadas, com palmas eplantas hiperceratósicas cercíceas e espessas (1.99),
usam diferentes termos para descrever as várias formas (muitos em muitos casos com vdnas pápulas foliculares vermelhas, freqüen-
têm apenas importância histórica). Alguns consideram que todas temente com distrofia ungueal (1.85).
as formas da parapsoríase são micose fungóide, enquanto outros
acreditam que o tipo em pequenas placas seja benigno e os tipos • Em geral, há tamponamento folicular
em grandes placas (parapsoríase em placas) e variegado (retiforme)
"Paraceratose em o111bro" adjacentes aos tampões foliculares,
representem os estágios iniciais da micose fungóide. Hoje, a parap-
ou "perdigotos" ou "paraceratose em tabuleiro de xadrez"
soríase gutata é conhecida como pitiríase liquenóide (2.1 4).
alternada com ortoceratose (1.1 03)
• Acantose irregular, geralmente psoriasiforme
(il. Paraceratose focal (1.103) • Acantólise, focal em alguns casos (1.2)
• Acantose em alguns casos, atrofia da epiderme em outros • Linfócitos perivasculares (1.108), ocasionalmente lique-
casos (1.9) nóides (1. 72)
• Espongiose em alguns casos
• Liquefação focal da camada basal em alguns casos (1.64) Diagnóstico diferencial
• Linfócitos perivasculares (algumas vezes liquenóides)
• Eritrócitos extravasados (1.40) em alguns casos 1. O diagnóstico é basicamente clínico e a PRP deve ser dife-
renciada das outras doenças papuloescamosas (1.1 02), prin-
cipalmente psoríase (2.8).
Variações 2. Outras doenças com tamponamento folicular (1.47).
1. .Dermatose digiti~ pequenas placas em unpressão 3. Outras doenças com hiperplasia psoriasiforme da epiderme
digital. (1.118).
2. Xantoeritrodermia persistente: pequenas placas amare-
ladas. 2.11 Líquen plano (LP)
(ver Fig. 2. 11 A-G)
Erupção idiopática comum compápulas e placaspoligonais,planas,
O diagnóstico é basicamente clínico e a histologia é inespecífica, pmriginosas (1.113) e purpúreas (1.147) (5 "p"s), especialmente
a menos que existam alterações sugestivas da micose fungóide. nos punhos, nas mãos, no tronco e nas pernas, comumente com
Hiperceratose compacta
Hipergranulose
Fig. 2.11 A, Líquen plano.
Epiderme
Corpos colóides reativos com lgM
Fig. 2.11 B, Líquen plano (lgM reativo nos corpos cistóides).
Hipergranulose
Cone interpapilar "em

dente-de-serra"
Hiperplasia pseudo-
epitel iomatosa
Degeneração por +~-;-;--,..;----7~~

liquefação
Linfócitos liquenóides +-+.;__,....,..,;.._,....,~,....+.,
Fig. 2.11 C, Líquen plano hipertrófico.

Degeneração por
liquefação
Fig. 2.11 D, Líquen plano atrófico.
Tamponamento
folicular
Degeneração
por liquefação
Linfócitos
perifoliculares -4J~tf-d;.:..;~r;:;,;.,.,
Linfócitos
perifoliculares
Fig. 2.11 E, Líquen plano pilar (pequeno aumento).
Fig. 2.11 F, Líquen plano pilar (grande aumento).
Epiderme
Infiltrado liquenóide
Fig. 2.1 1 G, Balanite de Zoon.

descamação reticulada fina (1.122) na superfície conhecida como 7. Síndro me de Graham-Little: LPP e alopecia (1.4) das axilas
estrias de Wickhmam, em geral com placas brancas reticuladas na boca e da virilha (1.1 O, 1.55), além do couro cabeludo; ceratose pilar
(1.82); persiste por meses ou anos. Menos de 10% dos casos (1 0.5) no tronco e nos membros.
estão associados a hepatite C (14.7).
fil. Hiperceratose compacta (1 .61, geralmente semparaceratose, exceto

1. Lúpus eritematoso (17.6): maior tendência a apresentar atrofia
epidérmica, tamponamento folicular, mucina na derme e,
quando é atritado ou ocorre na boca)
menos comumente, hipergranulose e corpos colóides. O infil-
• Hipergranulose (1.60), geralmente cuneiforme
trado da derme é mais p erivascular e perianexial que lique-
• Acantose irregular (1.61) com cones interpapilares em "dente- nóide (no LP, ele tende a não descer ao longo dos anexos,
de-serrd' (raramente há atrofia da epiderme, 1.9) exceto no LPP). As manifestações clínicas, a irnunofluores-
• Os corpos colóides são comuns (1.27) cência direta e os resultados sorológicos são diferentes.
• Degeneração por liquefação da camada basal (1.64) 2. Erupção medicamentosa liquenóide (3.5): maior tendência
• T.infócitos liquenóides na derme papilar a apresentar eosinófilo~ e paraceratose.
• A incontinência de melanina é comwn (1 .79) 3. Ceratose liquenóide (18.8): pode ser idêntica ao exame histo-
• A irnunofl.uorescência direta demonstra irnunoglobulinas lógico, mas a lesão é solitária e tem maior tendência a apre-
(principalmente lgM), complemento e fibrina reativos sentar paracerawse.
com corpos colóides nas camadas inferiores da epiderme 4. Outras formas de dermatite liquenóide (1.72) e dermatite
profunda e na derme superficial. Embora os achados sejam de interface (1.64) .
característicos do LP, a imunofluorescência direta do LP
clássico não é necessária.
2.12 Líquen nítido
(ver Fig. 2.12)
Variações Erupção assintomática rara que se caracteriza por várias pápulas
minúsculas (1 mm) da cordctpele (1 .128), mais freqüen te em crianças,
1. LP hipertrófico: mais comum nas pernas (1.67), tem mais especialmente no tronco (1.140) ou no p ênis (1.106), que
hiperplasia epitelial, algwnas vezes sugestiva de hiperplasia persistem por meses ou anos
pseudo-epiteliomatosa (1.11 5), em geral escamatizada
(1.133); maior tendência a apresentar paracerarose.
2. LP atrófico: atrofia epidérmica em vez da acantose habi-
• Atrofia da epiderme (1.9) e geralmente paraceratose (1.103) fil
sobre um foco arredondado de linfócitos na derme papilar.
tual.
Os cones illtetpapi!ares formam um colarinho (1.61) que se
3. LP bolhoso: formação de bolhas subepidérmicas (1.146,
estende ao redor dos linfócitos como wna "bola na mão
fenda de Max-Josef).
fechadd'
4. LP oral: limitado à boca ou combinado com doença cutânea;
• Células gigantes multinucleadas em alguns casos (1.84)
mais tendência a ser erosivo ou ulcerado (1.141) com mais
• Degeneração por liquefação focal da camada basal (1.64).
paraceratose (1.103).
S. Plasmocitose das mucosas, balanite de Zoon (1 .106, balanite
plasmocitária circunscrita), queilite de plasmócitos (1. 74), Diagnóstico diferencial
vulvite de plasmócitos (1.148): placas vermelhas nas mucosas 1. Outras doenças liquenóides (1.72): a maioria produz pápulas
ou no pênis não-circuncisado; etiologia desconhecida; linfó- maiores o u placas.
citos liquenóides com muito mais plasmócitos (1.11 O) que 2. Erupções foliculares (1.47): apresenta pápulas minúsculas,
noLP mas centradas por folículos.
6. Líquen plano pilar (LPP): alopecia cicatricial (1.4) do couro cabe- 3. Eczema "papuloso" ou "folicular" (2.1): mais espongiose,
ludo (1.123); linfócitos liquenóides principalmente ao redor sem aspecto em "bola na mão fechada".
de Jolímlos tamponados (1.47) com preservação da epiderme; 4. Molusco contagioso (14.4): mais branco, pode causar apenas
muito semelhante ao lúpus eritematoso discóid e (17.6). dificuldade clínica.
Degeneração por liquefação
Linfócitos em "bola na
mão fechada"
Fig. 2.12 Líquen nítido.

2.13 Ceratose liquenóide crônica (doença de • Degeneração por liquefação da camada basal (1.64)
Nekam, líquen rubro moniliforme) • Linfócitos liquenóides
Distúrbio muito raro cuja existência como entidade independente
é questionável, tendo em vista que as fotografias publicadas apre-
sentam aspecto significativamente variável. Esse distúrbio poderia Diagnóstico diferencial
ser uma variante do liquen plano (2.11). N odulopápulas vermelhas 1. O diagnóstico é basicamente clinico; nos demais casos, consi-
com hiperceratose aderente, geralmente em padrão linear (1.73) derar outras doenças com in@trado liquenóide (1.72).
ou reticulado (1.122), principalmente nos membros e nas nádegas,
algumas vezes com ceratodermia palmoplantar (2.15), em alguns
casos associadas a lesões faciais semelhantes à dermatite seborréica 2.14 Pitiríase liquenóide e varioliforme aguda
(2.1), distrofia ungueal (1.85) e úlceras orais (PLEVA, doença de Mucha-Habermann)
(ver Fig. 2.14A-C)
[il. Paraceratose focal (1.1 03)
Erupção idiopática rara, mais comum no tronco (1.140) de crianças
• Acantose ou atrofia da epiderme (1.9)
maiores e adultosjovens, geralmente muitas lesõespequenas (1.121) com
Fig. 2.14 A, Pitiríase liquenóide

(pequeno aumento).
Ceratinócito necrótico
Fig. 2.14 B, Pitiríase liquenóide

(aumento médio).
Hemácias na epiderme
Linfócitos permeando
a epiderme
Espongiose
Fig. 2.14 C, Pitiríase liquenóide

(grande aumento).
menos de 5 mm de diâmetro, que apresentam morfologia vari-

ável entre pápulas descamativas ou pap111ovesic11las crostosas (1.146)
autolimitadas, que persistem por meses ou anos. Hiperceratose
[il. Para cera tose focal (1.1 03), geralmente com crosta descama-
tiva
• ln@trado cuneiforme denso centralizado sobre a zona de
camada basal da pápula, com exocitose linfodtica proeminente
para dentro da epiderme
• Ceralinóritos necróticos freqüentes
• EJpongiose (1.131) com vesículas intra-epidérmicas (1.146)
em alguns casos
• Degeneração por liquefação da camada basal (1.64)
• Extravasamento dos eritrócitos, geralmente na epiderme
Variação
1. Pitiríase liquenóide crônica: forma crônica histologicamente
semelhante, exceto que há menos crosta descamativa, menos
neutrófilos e espongiose, menos vesículas e ceratinócitos
necróticos.
Fig. 2.15 Acroceratoelastoidose.

1. Papulose linfomatóide ("PLEVA maligna", 24.8): linfócitos
atípicos. 6. Síndrome de Greither: autossômica dominante, difusa, com
"transgressão" para o tendão de Aquiles; afeta os cotovelos e
2. Picadas de artrópodes (15.7): acomete mais a face e os
membros, com mais eosinófilos. joelhos.
7. Síndrome de Papillon-Le fevre: autossômica recessiva, cera-
3. Outras doenças liquenóides (1.72).
4. Outras doenças com ceratinócitos necróticos (1 .86). todermia transgressora difusa,periodontite, piodermas e calci-
ficação da dura-máter.
5. Outras doenças com eritrócitos extravasados (1.40).
8. Síndrome de VohwinkJe: autossôm.ica dominante, mutação
do gene da loricrina, ceratodermia transgressora difusa, attto-
amplltação m11tila!lle dos dedos, ceratoses emformtl de estrela-do-mar
2.15 Ceratodermia palmoplantar no dorso dos dedos.
(hiperceratose palmar e plantar) 9. Síndrome de Olmsted: ceratoderrnia mutilante transgressora
(ver Fig. 2.15) difusa, placas periorais.
Um grupo de distúrbios geralmente hereditários com hipercera- 10. Síndro me de Richner-Hanhart (t.irosinernia II, tirosinose
tose das palmas e plantas (1 .99). Em geral, as formas mais graves oculocutânea): autossômica recessiva, p ápulas hipercera-
são autossômicas recessivas. Quando a hiperceratose das mãos rósicas dolorosas nas palmas e plantas, úlceras de córnea,
ou dos pés estende-se além das palmas ou plantas, alguns autores depósitos eosinofilicos refrativos !la epidem1e sttperftciaL
têm empregado o termo "transgressora" (variantes de Olmsted, 11. Acroceratoelastose: autossômica dominante, pápulas hiper-
Greither, Vohwinkel e mal de Maleda). ceratósicas principalmente nas superfícies laterais das mãos
e dos pés com fibras elásticasfragmentadas (1.31); assemelha-se
às placas elastóticas e colagenosas das mãos (9.1).
(il. Hiperceratose, hipergranulose e acantose proeminentes 12. Paroníquia congênita: autossômica dominante, anomalias
• Linfócitos perh·asculares esparsos (1.108) das ceratinas 6 e 16 ou da ceratina 17, ceratodermia difusa,
hiperceratose slfbtmgt~eal extremmnmte espessa (1.85), leucoplasia
na boca (1.82) semelhante ao nevo espongiforme branco
Variações
(17.11).
1. Síndrome de Unna-Thost: autossômica dominante, .forma 13. Ceratodermia puntiforme: autossômica dominante,peq11enos
difusa co!llmn. focos discretos de pápulas hiperceratósicas; não deve ser confun-
2. Síndrome de Voerner (ceratodermia palmoplantar epider- dida com a ceratose puntiforme (uma hiperceratose punti-
molítica): autossômica dominante, anomalia da ceratina 9; forme comum com depressão central observada nas dobras
forma difusa comum, alterações histológicas idênticas às da palmares dos pacientes negros). Também é semelhante à
variante da ictiose conhecida como hiperceratose epidermolítica poroceratose puntiforme palmar e plantar (18.4).
(11.1 ). 14. Displasia ectodérmica hidrótica (11.2).
3. Síndrome de Howei-Evans (tilose) : autossômica domi- 15. Síndrome de Bazex (acroceratose paraneoplásica): cerato-
nante, ceratodermia em pontos de pressão, carcinoma esofá· derrnia violácea das mãos e dos pés com placas psoriasi-
gico (1.104). formes nos dedos das mãos e dos pés, nas orelhas e nos
4. Síndrome de Sieman: autossômica dominante, ceratodermia braços ou nas pernas, geralmente precedendo o apareci-
em pontos de pressão. mento de uma neoplasia maligna interna supracliafragmá-
5. Síndrome do mal de Meleda: aurossômica recessiva, cerato- tica associada (1.1 04). Não deve ser confundida com outra
dermia transgressora difusa, retardamento mental. síndrome de Bazex (atrofoder rnia folicular, 18.14).
Diagnóstico diferencial de contato (2.2), tinha (13.1), escabiose crostosa (15.9),

palma com aspecto de dobradinha (18.5) e ceratoses arse-
1. Outras doenças com hiperplasia da epiderme (1.61) das
nicais (18. 9).
palmas ou das plantas (1. 99), especialmente psoríase
2. A siringofibroadenomatose (23.10) tem apenas semelhança
(2.8), pitiríase rubra pilar (2.10), eczema (2.1), dermatite
clinica.
Eritemas Reativos Capítulo 3
3.1 Urticária um local para outro em algumas horas ou, no mínimo, ao longo
3.2 Eritema multiforme (EM) de um período de 24 horas; as lesões são muito pr uriginosas
3.3 Eritema anular centrífugo (EAC) (1.113) e podem ser causadas por hipersensibilidade do tipo I
3.4 Eritemagyrahlfn repens (EGR) (mediada por IgE) a alimentos, fármacos, infecções ou fatores
3.5 E rupções medicamentosas idiopáticos. Alguns casos podem apresentar dermatografismo.
3.6 Pápulas e placas urticariformes pruriginosas da Nos casos graves, pode haver obstrução das vias respiratórias
gravidez (PPUPG) causada pelo edema da laringe.
3.7 Síndrome de Sweet
3.8 Síndrome de Well
3.9 Eritema ab igne
3.10 Livedo reticular • Epiderme n ormal Cl
3.1 1 Eritema discrômico persistente (EDP) • Edema da derme
3.12 Hipoderrnite ao frio • Eosinófilos, linfócitos, neutrófilos (1.88) e/ ou mastócitos (1.78) peri-
3.13 Eritromelalgia vasct~lares e intersticiais esparsos
Os eritemas descritos neste capítulo geralmente são considerados

reações a itifecçõe~ fármacos, neoplasias malignas ou outros distúrbios Variações
variados. Em geral, eles afetam predominantemente a derme e
1. Urticária aguda: geralmente persisce por menos de 1 mês e
apresentam menos descamação ou altemções epidérmicas que as doenças
há maior probabilidade de descobrir a etiologia específica.
descritas no Cap. 2. O eritema mrpalidece sobpressão e não há púrpura
2. Urticária crônica: persiste por mais de 1 mês e pode estender-
ou vasculire, como se observa nos distúrbios incluídos no Cap. 4.
se por anos, idiopática em 90% dos casos, com menor
Quando o s eritemas formam anéis, são anulares (1 ..)) e algumas
vezes são descritos como eritemas figurados. Quando têm início tendência a estar relacionada com IgE.
repentino, eles têm coloração vermelho-viva e têm asp ecto 3. Urticária a frio: mais comum em crianças e adultos jovens,
edematoso, e geralmente se acompanham de acometimento das relacionada com a exposição ao frio (as lesões são reprodu-
palmas e plantas ou febre; nesses casos, alguns clínicos empregam zidas pelo teste do cubo de gelo).
a designação eritema tóxico, que não é uma condição bem definida. 4. Urticária solar: aparece após algumas horas de exposição ao
Os eritemas tóxicos podem incluir distúrbios que não estão neste sol (fotodermatite, 1.109).
capítulo, dentre eles a escarlatina (12.2), a síndrome do choque S. Urticária colinérgica: pápulas pequenas aparecem após exer-
tóxico (12.2), a síndrome de Kawasaki (14.10) e a doença enxerto- cícios físicos.
versus-hospedeiro aguda (17.3). 6. Urticária de pressão: a aplicação de pressão na pele das mãos,
dos pés ou das nádegas provoca lesões.
7. Angioedema hereditário: autossômico dominante, edema acen-
3.1 Urticária tuado da face ou dos lábios, geralmente sem urticária; níveis
(ver Fig. 3.1) reduzidos ou disfunção do inibidor da esterase do Cl.
Comum, ocorre em 20% da população em alguma época de sua 8. Angioedema com urticária aguda: pode haver febre e leu co-
vida, caracteriza-se por empôlas (vergões) evanescentes que mudam de eitose, sem história familiar; menos células inflamatórias na
Epiderme normal
Fig. 3.1 Urticária.

62 Eritemas Reativos
pele e mais edema, com tendência a acometer os planos mais do eritema multiforme, isso depende apenas do tipo de lesão
profundos e chegar ao tecido subcutâneo. biopsiada.
9. Eritema marginado: variante atenuada da urticária, muiro
evanescente, associado à febre reumática (12.2).
1O. Urticária papulosa (15.7): associada a picadas de artrópodcs. • Ceratinócitos necróticos
• Espongiose em alguns casos (1.131), raramente vesículas
intra-epidérmicas
Diagnóstico diferencial • Liquefação da camada basal (1.64), algumas vezes com bolha
1. Outras doenças com eosinófilos na derme (1.36). subepidérmica (1. 146)
2. Outras doenças com edema da derme (1.30). • Edema da derme papilar (1.30)
• Linfócitos perivasculares ou na interface (1.64), raramente
3. Outras doenças com histologia aparentemente normal (1 .93)
ou dermatite perivascular (1.1 08) ou intersticial (1.65). com eosinófilos (1.36)
• Eritrócitos extravasados em alguns casos (1.40)
4. Vasculites urticariformes (4.1 ): consideradas principalmente
quando as lesões não são evanescentes.
Variações
1. Síndrome de Stevens-Johnson: acometimento mais marcante
3.2 Eritema multiforme (EM)
das mucosas, com mais necrose da epiderme.
(ver Fig. 3.2A-D) 2. Necrólise epidérmica tóxica: desprendimento extenso de toda
Comum, início s!Íbito, lesões 11111ftijormes (pápulas, placas urticari- a pele necrosada; pode levar o paciente ao óbito; geralmente
formes, lesões em alvo (1.5) (bolhas),geralflletrte recidivantes, espe- é causada por sulfonarnidas, fenitoína e outros fármacos.
cialmente na pele acral mais que no tronco, comum nas palmas 3. Eritema migratório necrolítico (síndrome do glucagonoma):
das mãos (1.99). Mais freqüente em crianças e adtdtos jovens. Se o placas crostosas, especialmente na boca e na pele perioral e
paciente apresentar as clássicas lesões em alYo, o distúrbio quase acral; nível sérico elevado de glucagon; lesões psoriasiformes
sempre é uma reação à infecção pelos víms herpes simples (1 4.2). (1.118), com tendência de necrose apenas da camada supe-
Vários fámurcos (3.5) e infecções causam os demais casos. Embora rior da epiderme que se mostra pálida (1.98); o glucagonoma
alguns autores diferenciem os tipos "epidérmico" e "dérmico" associado nem sempre é localizado.
Fig. 3.2 A , Eritema multiforme (pequeno aumento).
Fig. 3.2 B, Eritema multiforme (grande aumento) .

Eritemas Reativos 63
Estrato córneo
Sanduíche de
epiderme necrótica
Camada espinhosa
recém-regenerada
Fig. 3.2 C , Eritema multiforme (reepitelização) .
Fig. 3.2 D, Necrólise epidérmica tóxica.
4. Reação medicamentosa fixa (3.5): semelhante ao eritema multi- Diagnóstico diferencial

forme, mas restrita a um único local; associada a fármacos.
S. Síndrome da eritrodisestesia (3.5). 1. Outras doenças anulares (1.5), especialmente eritemas figu-
rados.
2. Eritema multiforme (3.2): mais ceratinócitos necróticos.
Diagnóstico diferencial 3. Sífilis secundária (12.13): plasmócitos, sorologia positiva.
4. Outras doenças com dermatite perivascular superficial e
1. Pênfigo paraneoplásico (5.4): os ceratinócitos necróticos são
profunda (1.108).
mais proeminentes que a acantólise, de forma que o distúrbio
é facilmente confundido com o eritema multiforme clínica
e histologicamente. 3.4 Eritema gyratum repens (EGR)
2. Outras doenças com ceratinócitos necróticos (1.86) ou linfó-
citos perivasculares (1.108). Muito raro, aspecto impressionante de veios de madeira da erupção
descamativa eritematosa e pruriginosa, mais comum no tronco
(1.140), cujo aspecto modifica-se diariamente, em geral associado
3.3 Eritema anular centrífugo (EAC) a uma neoplaJia maligna sistêmica sttijacente (1.1 04), principalmente
carcinomas, na maioria dos casos pulmonares.
(ver Fig. 3.3A-B)
Raro, placas amtlares (se os anéis não forem perceptíveis, então não
é EAC!), geralmente com anéis parciais com colarinho de desta- • Espongiose (1.131) e paraceratose (1.103) focais discretas liJ
mação serpiginosa, em geral no tromv (1.140) de adultos. Costuma • Linfócitos perivasculares (1.1 08), algumas vezes com eosi-
ser idiopático, mas em alguns casos uma causa como a tinha do nófilos (1 .36)
pé pode ser encontrada.
liJ •Espongiose (1.131) ou paraceratose (1.1 03) focal em alguns
1. O diagnóstico é firmado com base no aspecto clínico carac-
casos
terístico de "veios de madeira". Em casos raros, outras erup-
• I.it!fócitos em "111anguito" tátidamente demarcados, dispostos
ções anulares (1.5) produzem esse aspecto clínico marcante.
densamente ao redor dos vasos sanguíneos superficiais e
A histologia é inespecífica, semelhante à de outras doenças
profundos dilatados
com dermatite perivascular (1.1 08).
Fig. 3.3 A, Eritema anular centrífugo

(pequeno aumento).
Fig. 3.3 B, Eritema anular centrífugo (grande aumento).
3.5 Erupções medicamentosas 5. Erupção medicamentosa fixa: ao exame clínico, evidencia-se

por placa vermelho-viva com ou sem bolhas, fixa em um único
(ver Fig. 3.5A-G) local sempre que há exposição ao fármaco; cicatriza com hiper-
Os fármacos são muito utilizados hoje e as reações medica- pigmentação; histologia semelhante à do eritema multiforme
mentosas cutâneas podm1 apresentar quase todos os padrões clínicos e (3.2), embora com mais tendência a apresentar eosinófilos.
histológicos.
6. Erupção medicamentosa liquenóide: his tologia semelhante
à do líquen plano, porém, com mais tendência a apresentar
paraceratose e eosinófilos (1.72, 2.11).
Variações 7. Reação medicamentosa eczematosa (espongiótica): incomum,
1. E r upções maculopapulosas (1.81, morbiliformes, exante- tendo em vista que a maioria das reações medicamentosas
máticas): padrão mais comum de reação medicamentosa; causa alterações predominantemente na derme (1.131, 2.1).
pequenas pápulas e máculas vermelhas generalizadas, inicial- 8. Reações medicamentosas psoriasiformes: incomuns, mais
mente sem descamação; linfócitos perivasculares (1.1 08), freqüentes com ~-bloqueadores (1.11 8).
freqüentemente com eosinófilos (1.36), algumas vezes com 9. Fotodermat:ite induzida por fármacos: graus variáveis de
dermatite da interface (1.64); em geral, há alterações epidér- espongiose, cerat:inócitos necróticos (1.86) e dermatite perivas-
micas mínimas. cular; semelhante às outras causas de fotodermatite (1.109).
2. Urticária (3.1). 1O. Lúpus eritematoso induzido por fármacos: clinicamente seme-
3. Vasculites medicamentosas (4.1). lhante e histologicamente idêntico ao lúpus eritematoso (17.6);
4. Eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, necró- o anticorpo anti-histona pode ajudar a diferenciá-los; seme-
lise epidérmica tóxica (3.2). lhante às outras causas de dermatite de interface (1.64).
11. Pseudoporfiria induzida por fármacos: idêntica à PCT (8.1). iodetos (p. ex., SSKI ou cinzas de algas marinhas); lesões
12. Pênfigo induzido por fármacos (associado a penicilamina acneifor mes extensas com histologia semelhame à da acne
etc.): idêntico ao pênfigo (5.4). (1 0.1 ), freqüentemente com hiperplasia pseudo-epitelio-
13. Reação medicamentosa bolhosa com deposição linear de matosa, microabscessos intra-epidérmicos (1.116) e infla-
IgA (associada à vancomicina, ao captopril etc.): idêntica à mação granulomatosa.
dermatose bolhosa por IgA (6.4). 16. P ustulose exantemática aguda generalizada: semelhame à
14. Reações medicamentosas bolhosas: clínica e histologica- psoríase p ustulosa (2.8), porém com mais tendência a apre-
mente semelhantes ao eritema multiforme (3.2); imo no fluo- sentar edema da derme papilar, ceratinócitos necróticos e eosi-
rescência negativa. nófilos.
15. H alogenodermas (bromoderma, iododerma): associados 17. Acne induzida por fármacos (10.1).
à ingestão excessiva de brometos (p. ex., em fármacos) ou
•
Espongiose
Ceratinócitos
necróticos
Cones interpapilares
em "dente-de-serra"
Hiperplasia da
epiderme
Paraceratose
Fig. 3.5 C , A quimioterapia

freqüentemente causa
alterações bizarras nos
ceratinócitos (como
as chamadas células
"bussulfan"), especialmente
nas ceratoses actínicas das
áreas expostas à luz.
Crosta
Microabscesso intra-epidérmico
Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa
Fig. 3.5 O, Bromoderma (pequeno

_,..,_ ____. aumento).
Microabscesso intra-epidérmico
Fig. 3.5 E , Bromoderma (grande

.-c_ _ _____. aumento).
Epiderme normal
Pigmento marrom
.·
® .
.:-_•.,.."'~ Fig. 3.5 F, Pigmentação por
L-_ _.::__ __ _;_,_~-------'.._---'-'-~-"'---=-----' minociclina.
18. Reação medicamentosa granulomatosa intersticial: 135 rara,

semelhante ao granuloma anular, mas também pode apre-
sentar alterações da dermatite da interface (7.1).
19. Síndrome da eritrodisestesia: 132 erupção semelhante ao
eritema multiforme, com placas vermelhas dolorosas nos
membros, em geral associadas a quimio terapia (3.2).
20. Síndrome da eosinofilia-mialgia: causada pela ingestão de
triptofano; eosinofilia (1.34), mialgias, alterações esclero-
dermóides (1.124), linfócitos perivasculares com eosinófilos;
mucinose dérmica em alguns casos (1.83).
21. Hiperpigmentação medicamentosa (1.18): argiria (8.18), mino-
ciclina (pigmento dérmico marrom positivo para corantes de
ferro e melanina), ouro (o pigmento da crisíase evidencia-se
por partículas negras), bleomicina (aumento da melanina na
camada basal), clofazimina (a lipofuscina marrom cora-se pelo
PAS), amiodarona (o pigmento marrom cora-se pelo PAS).
22. Pseudolinfoma induzido por fármacos (fenitoína, anti-hista-
mínicos etc.): pode ser praticamente igual ao linfocitoma
cutâneo (24.9).
23. Síndrome de Sweet induzida por fármacos (3.7).
24. Hidradenite écrina neutrofilica: geralmente associada a
quimioterapia; neutrófilos ao redor das glândulas sudorí-
paras écrinas.
25. Metaplasia siringoescamosa: associada a quimioterapia; as
pápulas coalescem para formar placas; espongiose ou derma- Fig. 3.6 Pápulas e placas urticariformes pruriginosas da gravidez
tite da interface com metaplasia escamosa dos duetos sudorí- (PPUPG).
paros (1.61).
(6.3), que geralmente forma bolhas e tem deposição de C3
na zona da membrana basal.
2. Outras doenças com eosinófilos na derme (1.36) ou derma-
Como os fármacos podem causar quase codos os padrões infla- tite perivascular (1.1 08).
matórios, a lista das possibilidades alternativas é infindável e 3. Prurigo gestacional de Besnier: 2º trimestre, pápulas esco-
poucos padrões são específicos. A presença de eosinófilos (1.36) riadas principalmente nos membros; pode estar associado
comumente é supervalorizada, quando, na verdade, não são a ato pia (2.1 ); biopsia semelhante à da PPUPG.
encontrados em muitos casos, e outras erupções diferentes das 4. Dermatite papulosa de Spangler: distúrbio raro de existência
reações medicamentosas também podem ter eosinófilos. Em duvidosa com aumento da incidência de problemas fetais;
geral, a biopsia da pele não consegue demonstrar que a erupção pápulas generalizadas, níveis elevados de gonadotropina
é uma reação medicamentosa e freqüentemente não consegue coriônica humana e concentrações baixas de esrriol; biopsia
provar que não é. A comprovação ideal de uma reação medica- semelhante à da PPUPG.
mentosa depende da regressão da erupção depois da interrupção 5. Outras erupções da gravidez (1.11 2).
do fármaco e, em seguida, da recidiva depois da sua reintrodução
(caso alguém se atreva a reiniciar o fármaco!). A razão habitual
para a realização de biopsia nas reações medicamentosas suspeitas 3.7 Síndrome de Sweet (dermatose
também é investigar outras possibilidades diagnóstieas. neutrofílica febril aguda)
(ver Fig. 3. 7A-C)
3.6 Pápulas e placas urticariformes Dermatose neutrofílica incomum de início súbito com placas crostosas
pruriginosas da gravidez (PPUPG; (1 .146) wrme/ho-esctlras (1. 96) 011 hm1orrágica.r (1 .119) dolorosas 011 bolhas,
especialmente na face ou nos membros; clinicamente semelhante
erupção polimórfica da gravidez, EPG) a vasculite ou infecção, cujo diagnóstico éfirmado depois da exclusão de
(ver Fig. 3.6) it!fecções nas lesões da pele através de colorações especiais e culturas;
Erupção mais comum na gravidez; erupção papulosa e urticariforme responde aos corticóides sistêmicos. Febre (1.45) e leucocitose (1.69)
(raramente vesiculosa, 1.146) das primíparas 110 3' tni11estre, !IIIIÍtopmrigi- em alguns casos. Associada a leucemia miekJgena (24.4), artrite (1. 7),
nosa (1 .113); geralmente começa nas estn(JS abdominais e regride depois do domça intestinal inflamatóritr (1.49), história de infecção prévia das vias
parto; freqüência maior nas gestações gemelares ou com distensão respiratórias superiores ou fármacos (3.5).
abdominal rápida; nenhum problema para o feto.
Cl. Paraceratose (1.103) e espongiose (1.131) focais discretas

• Alterações epidérmicas variáveis, algumas vezes com necrose CJ
da epiderme (1.86)
• Edema da derme (1.30) • Geralmente, edema da derme s11perjicial (1 .30), em alguns casos
• Linfócitos perivasmlares CO!II eosinófilos com bolha subepidérmica (1.146)
• Imunofluorescência direta negativa
• Nmtróftlos difmos na dermt, mas também linfócitos, histiócitos
e alguns eosinófilos (1.36)
Diagnóstico diferencial • Não há vasmlite prop1iamente dita (sem necrose da parede
vascular)
1. O diagnóstico é basicamente clinico e as lesões são biop- • Eritrócitos extravasados em alguns casos (1 .40)
siadas principalmente para exclui r o penfigóide gestacional
Necrose da epiderme
Edema
Neutrófilos difusos
Linfócitos
Flg. 3.7 A, Síndrome de Sweet (pequeno aumento).
Neutrófilos difusos e poeira nuclear
Fig. 3.7 B, Síndrome de Sweet (aumento médio).
Linfócitos
Fig. 3.7 C, Síndrome de Sweet (grande aumento).
Variações o pio derma gangrenoso (4.12, mais ulcerado) e a derma-

tite neutrofílica reumatóide, a doença de Behçet (4.11,
1. D ermatite neutrofílica reumatóide: "dermatose neutrofílica"
clinicamente diferente) e a síndrome do f?ypass intestinal
semelhante à síndrome de Sweet, associada à artrite reuma-
(4.1, depois de cirurgia de f?ypass ileojejunal, hoje feita rara-
tóide.
mente).
2. Vasculites (Cap. 4): necrose das paredes dos vasos, ou fibrina
e células inflamatórias (geralmente neutrófilos) nas paredes
1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.88) . Dentre dos vasos; os neutrófilos são predominantemente vasocên-
as outras "dermatoses neutrofilicas" não-infecciosas estão tricos e estão menos difusos na derme.
Edema
Figura em chama
Figura em chama
Linfócitos
3.8 Síndrome de Well (celulite eosinofílica) mulheres com hipotireoidismo (1.137). Telangiectasias ou, rara-
mente, carcinomas espinocelulares podem ser detectados.
(ver Fig. 3.8A- B)
Rara, placas vermelho-vivas endurecidas, idiopáticas, dolorosas ou
• Atrofia da epiderme (1.9), alguns casos
pruriginosas, não-infecciosas, semelhantes à celulite infecciosa (12.3),
• Atipia dos ceratinócitos, alguns casos
algumas vezes com bolhas; geralmente regridem em vários dias • Degeneração por liquefação da camada basal (1.64), focal,
ou semanas, comumente com eosinofilia periférica. Responde
em alguns casos
aos cor ticóides sistêmicos.
Vasos sanguíneos dilatados na derme
• Elasrose da derme (1.31)
liJ •Bolhas intra-epidérrnicas ou subepidérrnicas (1.146), em • Incontinência de melanina (1.79) e hemossiderina (1 .58) na derme
alguns casos
• Eosinóftlos difusos na derme, linfócitos e histiócitos Diagnóstico diferencial
• Figuras de chama na dcrme (áreas cosinofilicas brilhantes de
1. Esse diagnóstico é basicamente clínico. Considerar outras
colágeno incrustado com grânulos de eosinófilos)
doenças reticuladas (1 .122) ou outros distúrbios com telan-
giectasia (1.135).
1. Em casos raros, as figuras em chama podem ser confun- 3.1 O Livedo reticular
didas com necrose da derme (1 .87) ou com outros mate-
riais eosinofílicos (1.35). Essas figuras em chama são mais (ver Fig. 3.1 O)
características da síndrome de Well, mas são encontradas Incomum, manchas vermelhas retimladas fixas, geralmente idiopá-
ocasionalmente em outras doenças com eosinófilos (1.36), e ticas, algumas vezes associadas a doenças reumáticas auto-imunes,
não são observadas em alguns casos da síndrome de Well. calcifilaxia (8.15), disproteinernia (1.80) ou embolia (4.16).
2. Picadas de artrópodes (15. 7): em geral, as lesões são mais
delimitadas clinicamente em pápulas e nódulos, raramente • Dilatação dos vasos sanguíneos ou biopsia de aspecto normal lil
em placas grandes. • Inflamação esparsa ou ausente; não é uma vasculite propria-
mente dita
3.9 Eritema ab igne
Variações
I ncomum, placas retimladas vem1elho-acastanhadas (1 .18) associadas à
exposição crônica ao calor, especialmente em virtude do uso excessivo 1. Síndro me de Sneddon: livedo reticular associado a trombos
de compressas quentes para dor lombar, ou nas pernas por ficar sentado arteriais sistêmicos no cérebro, no coração, nos rins ou no
perto do fogo ("ab igné' significa "pelo fogo''), algumas vezes em sistema vascular periférico.
Linfócitos perivasculares esparsos
Fig. 3.1 O Livedo reticular.
Degeneração por liquefação mfnima
Fig. 3.11 Eritema discrômico persistente (EDP}.
Diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial

1. Cútis marmórea: mais comum em lactemes; alteração fisioló- 1. Outras doenças com incontinência de melanina (1.79).
gica evanescente e migratória relacionada com alterações da 2. Outras doenças com dermatite de interface (1 .64).
temperatura; distúrbio benigno, sem associações sistêmicas
significativas; em geral, regride espontaneamente. 3.12 Hipodermite ao frio (perniose)
2. Cútis marmórea telangiectásica (Aebectasia): mancha
purpúrea congênita localizada o u generalizada persistente, Máculas ou placas purpúreas (1.147) razoavelmente comuns na
algumas vezes associada ao nevtts jfatnmem, a malformações pele acral, em especial nos pés (1.48), associadas à exposição ao.frio
esqueléticas e ao glaucoma. (menos grave que a gangrena por congelamento). O diagnóstico
3. Outros distúrbios reticulados (1.122), como vasculite live- é eminentemente clínico.
dóide (4. 13).
• Epiderme geralmente normal, raras vezes necrótica (1.86) lil
ou ulcerada (1.141)
3.11 Eritema discrômico persistente • Edema da derme (1.30), geralmente
• Linfócitos perivasculares (1.76), algumas vezes ao redor dos
(EDP) (dermatose cinzenta,
duetos sudoríparos
dermatite cenicienta) • Trombos em alguns casos (1.136)
(ver Fig. 3.11)
Incomum; alguns consideram-no uma variante do líquen 3.13 Eritromelalgia (eritermalgia)
plano (2.11 ); máculas a~tf-acinzentadas assinto má ricas e idiopá-
ticas (1.14) persistentes, principalmente na face e no tronco Eritema doloroso recidiva11te tias mãos (1.56) e nos pés (1.48), ou
nas partes distais dos membros; piora com exercíciosfísicos 011 calor
(1.140), algumas vezes gen eralizadas, especialmente em Jatino-
(oposto ao fenômeno de Raynaud), associado a doença vascular
amencanos.
periférica, distúrbios reumáticos, trombocitopenia ou doenças
mieloproliferativas. O diagnóstico é eminentemente clínico.
liJ •Degeneração por liquefação da camada basal (1 .64), corpos
colóides (1.27) discretos ou ausentes • Dilatação vascular discreta com espessamento da membrana liJ
• Incontinência de melanina (as lesões mais antigas biopsiadas basal e edema do endotélio
mais comumente apresentam apenas essa alteração) • Trombos artcriolares, alguns casos (1.136)
• Linfócitos perivasculares (1.1 08) ou na interface (geralmente • Edema da derme perivascular (1.30)
esparsos, apenas nas lesões iniciais) • Linfócitos perivasculares esparsos (1.1 08)
Vasculites e Outras Doenças Capítulo 4
Purpúricas
• Infecções por herpes simples (14.2)
4.1 Vasculite leucocitoclástica (VLC) • Granulomatose Jjnfomatóide (24.1 O)
4.2 Granuloma facial (GF)
4.3 Eritema elevado diuturno (EED)
4.4 Poliarterite nodosa (PAN)
4.1 Vasculite leucocitoclástica (vasculite
4.5 Síndrome de Churg-Strauss (SCS)
4.6 Granulomatose de Wegener (GW) neutrofílica, vasculite necrosante, VLC)
4.7 Vasculite linfocítica (ver Fig. 4.1A- D)
4.8 Púrpura pigmentosa crônica É o tipo mais comum de vasculite encontrada na pele. Classica-
4.9 Crioglobulinernia mente, a púrpurapalpável ocorre nas pernas (1.67) e pode ser dolorosa
4.10 Doença de Degos (1 .96) . A vasculite geralmente é idiopática, mas pode ser causada
4.11 Síndrome de Behçet por infecções, fármacos ou distúrbios reumáticos. A vasculite sistêrn.ica
4.12 Pioderma gangrenoso (PG) pode afetar os rins (1.66), o cérebro ou outros órgãos.
4.13 Atrofia branca
4.14 Coagulopatias
4.15 Púrpura solar • A epiderme é normal ou nectótica, algumas vezes com vesí- CJ
4.16 D oenças trombóticas e embólicas cuias ou pústulas
4.1 7 Escorbuto • Vasculite predominante nas vênulas pequenas, com predo-
4.18 Necrose induzida por cumarínicos mínio de neutrójifos; alguns casos com eosinófilos, linfócitos
4.19 Doença de Buerger ou histiócitos
• Poeira nuclear em muitos casos
• Extravasamento de etitrócitos em muitos casos
• Trombos em alguns casos
• !muno fluorescência direta: geralmente não é necessária para
o diagnóstico; demonstra IgG, IgM ou complemento em
padrão granular nos vasos sanguíneos superficiais das lesões
Todas essas doenças caracterizam-se por algum tipo de lesão da VIL em estágio inicial. Depósitos de fibrina ("padrão
vascular visível à coloração pelo H&E, ou de ocorrência presu- de esguicho") podem ser detectados nas lesões recentes ou
mida devido ao extravasamento de hemácias (1.40), geralmente antigas
com o desenvolvimento de púrpura (1 .119). Algumas dessas
doenças são consideradas vasculites verdadeiras. As vasculites
não podem ser diagnosticadas com certeza, a menos que haja
lesão visível das paredes vasculares (necrose, hialinização ou
fibrina nas paredes) e invasão das paredes dos vasos sanguíneos
por células inflamatórias. O extravasamento de eritrócitos, os !rombos
e a poeira nuclear associada à leucocitoclasia dos neutrófilos são
anormalidades secundárias menos específicas e comuns nas
vasculites, mas não são tão .importantes quanto os critérios
citados antes. O extravasamento dos eritrócitos (1.40) pode ser
o bservado em muitas doenças sem vasculite. A poeira nuclear
pode ser detectada em qualquer lesão que apresente muitos
neutrófilos (1.88). Os trombos (1.136) também são observados
freqüentemente em outras doenças além das vasculites. Em
geral, as vascu]jtes são classificadas incorretamente com base
na apresentação clínica, no tipo de célula inflamatória predominante
(neutrófilos, linfócitos ou macrófagos) e no tipo e no calibre dos
vasos afetados (pequenos vasos, artérias ou veias). A maioria
dos casos de vasculite cutânea envolve os vasos sanguíneos
pequenos e é neutrofílica (4.1). As causas da vasculite gramtloma-
tosa estão relacionadas na seção 1.51. Considerar a superposição
desses distúrbios.
Além das doenças relacionadas neste capítulo, a vasculite
também pode ser observada em várias outras doenças (1.144).
• Eritema indurado (vasculite nodular, 16.6)
• Eritema nodoso hansên.ico (12.12) Fig. 4.1 A, Vascu lite leucocitoclástica (pequeno aumento).
72 Vasculites e Outras Doenças Purpúricas
Fig. 4.1 B, Vasculite

leucocitoclástica
(grande aumento).
Epiderme normal
Inflamação perivascular esparsa ... : . . ...

·~ ~ ~
~ ~
...
. . : ·. ~
: f
·.
. .. ~~ ~.;j,-~~. . . '
:
·. \
·.·
Fig. 4.1 C, Vasculite urticariforme
(pequeno aumento) .
...
,.
.. ..
--.
,...... ~
, ...... _...._... -;.:-

· , ~ Fig. 4.1 D, Vasculite urticariforme
(grande aumento).
Variações lesões de ]anewqy são agudas e apresentam pequenas máculas

vermelhas edemaciadas na pele acral causadas por êmbolos
1. Púrpura de Henoch-Schonlein: síndrome distinta em crianças,
sépticos; os nóduias de Osler são nódulos mais crônicos e dolo-
raramente nos adultos; em geral, id.iopática ou associada à
rosos da pele acral. Gonococcemia (12.1 8) e meningococ-
faringite esrreptocócica. Dor abdominal (1.49), diarréia sangui-
cernia (12.19) também são exemplos de vasculite séptica.
nolenta, artrite, hematúria e púrpura com mais tendência a ser
confluente; a .imunofluorescência tem mais tendência a demons- 4. Síndrome do bypass intestinal: associada ao bypass ileojejunal
trar .{gA granular 110s vasos sanguíneos da derme superficiaf, evol11ção (operação não mais realizada atualmente), mais tendência a
benigna geralmente autolim.itada, regride em algumas semanas. apresentar alterações epidérmicas ou pústulas; nem sempre
2. Vasculite urticariforme: as lesões clinicas são mais urticariformes há vasculite propriamente dita.
(3.1) que purpúricas, persistem em determinada área por mais terrtpo S. Vasculite pustulosa: 138 pústulas inrra-epidérmicas ou sube-
q11e a mticária, podem estar relacionadas com distúrbio reumá- pidérmicas, além das alterações habituais da vasculite leuco-
tico ou hipocomplementem.ia; a biopsia tem mais tendência a citoclás tic a.
mostrar eosinófilos que os outros tipos de vasculite. 6. Vascul.ite eosinofílica: 116 predorrúnio de eosinófilos.
3. Vasculite séptica, endocardites bacterianas aguda e suba- 7. Edema hemorrágico agudo infantil: crianças de até 3 anos,
guda (EBS): alterações vasculíticas causadas por bactérias, febre, edema da face e dos membros, orelhas com púrpuras
fungos ou imunocomplexos nas lesões cutâneas geradas por vermelho-vivas; regride espontaneamente em 3 semanas, como
uma infecção disseminada. A histologia é idêntica à da VLC ocorre com a púrpura ele Henoch -Schõnlein, mas não há
comum, mas o agen te infeccioso deve ser detectado. As depósitos de IgA.
Vascu lites e Outras Doenças Purpúricas 73
Inflamação difusa
Epiderme normal
Fig. 4.2 B, Granuloma facial (aumento médio).
Linfócito
Hemossiderina
Neutrófilo
Plasmócito
Poeira nuclear
Diagnóstico diferencial 4.2 Granuloma facial (GF)

1. Outras doenças com púrpura (1.1 19). (ver Fig. 4.2A-C)
2. Outras doenças com neutró@os na derme (1.88). Incomum, placas castanh o-avermelhadas icliopáticas (1.18) na
3. Outras doenças com trombos (1.1 36) ou extravasamento de face (1.44) de adultos. A denominação GF é imprópria porque
eritrócitos (1.40). não há formação de granuloma, conforme definido na seção
4. O utras doenças com vasculite incluídas neste capítulo. 1.35.
Fibrina e necrose
Fibrose
Fig. 4.3 A, Eritema elevado diuturno (pequeno

aumento).
Fig. 4.3 B, Eritema elevado diuturno (grande aumento).
ocorrer com distúrbios reumáticos ou infecção pelo HIV (14.12).

111. A epiderme geralmente não mostra alterações expressivas Alguns pacientes têm gamopatia monoclonal (1.80).
• Zona de Grenz (1.49) acima de uma área dij;,sa mista de
neutrófilos, eosinójifos, linfócitos e histiócitos, algumas vezes com
plasmócitos ou masrócitos • A epiderme geralmente não mostra alterações expressivas 111
• Vasmfite leucociroclásúca em muitos casos (4.1) • Vasmfite lelfcocitoclástica (menos evidente nas lesões mais
• Hemossiderina na derme em muitos casos (1.58) antigas)
• Fibrose ou depósitos lipídicos (fendas de colesterol ou "coles-
Diagnóstico diferencial terolose extracelu1ar'') nas lesões mais antigas
1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.30).

2. Outras doenças com eosinófilos na derme (1.31).
3. Outras doenças com dermatite nodular ou difusa (1.90). 1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.30) ou distúr-
bios fibrosantes (1.124).
4.3 Eritema elevado diuturno (EED)

4.4 Poliarterite nodosa (periarterite nodosa,
(ver Fig. 4.3A,B)
PAN)
Raro, placas amarelo-acastanhadas 011 vennelhas firmes (1.150), geral-
mente nas Jllpeifícies extensoras dos rttembros, especialmente dos coto- (ver Fig. 4.4A-C)
velos (1.32), joelhos e dorsos das mãos e dos pés (1.56). Em geral Doença sistêmica incomum com sintomas constitucionais ou
não está associado à vasculite sistêmica, mas algumas vezes pode lesões limitadas à pele (PAN C!ltánea). A forma sistêmica da
Vasculites e Outras Doenças Purpúricas 75
Inflamação ao
redor de uma -E~~:..--;~
artéria pequena
Fig. 4.4 A, Poliarterite nodosa (pequeno

aumento).
Fig. 4.4 B, Poliarterite nodosa (grande aumento).
Fig. 4.4 C, Poliarterite nodosa (coloração pelo VVG

demonstrando a lâmina elástica interna da artéria).
doença pode causar arterite 011 anmrismas graves nos rins, no coração, no
• Epiderme geralmente necrótica ou ulcerada
cérebro ou no abdome (detectados pela arteriografia), que geralmente
• Inflamação perivascular inespecífica em alguns casos
causam a morte do paciente. As manifestações cutâneas incluem
• Vasculite das pequenas artérias e veias com neutrófilos, linfó-
lesões urticariformes, púrpura (1.119), nódulos vermelhos dolo-
citos, l'lasmócitos e (r:a.r~tmente) eosinófilos
rosos (1.95), livedo reticular (3.10) ou infartos dos dedos. Os
• Em geral, inflamação granu/omatosa dos vasos sanguíneos e
pacientes com doença sistêmica geralmente têm hepatite B ou
da derme circundante, algumas vezes em paliçada
C (14.7), crioglobulinemia (4.9) ou auto-anticorpos (p. ex., anti-
• Trombos em muitos casos (1.136) com necrose secundária
corpos anticitoplasma dos neutrófilos, AACN).
extensa
• Extravasamento de eritrócitos (1.40)
liJI .Epiderme normal, necrótica ou ulcerada
• Vasculite /eucocitoclástica de artérias de peq11eno ou médio calibres na
derme profunda ou na gordura subcutânea
• Proliferação da íntima e trombos em alguns casos (1.136)
• Fibrose nas lesões mais antigas
Variações
Diagnóstico diferencial 1. Poliarterite microscop1ca (poliangüte microscópica):
1. Síndrome de Churg-Strauss (4.5): asma, AACN-p, mais eosi- síndrome virótica aguda de adultos; vasculite neutrofilica
nófilos no sangue e na pele, acometimento de vasos sanguí- das arteríolas e também das vênulas (4.1), classificada como
neos menores e com mais granulomas. "distúrbio" independente, principalmente pela presença
2. Granulomatose de Wegener e poliarterite microscópica (4.6). habitual do AACN-p (os anticorpos AACN-c também
3. Doença de Kawasaki (14.10): tem arterite semelhante à PAN são comuns) e doença renal. Doença pulmonar e púrpura
nas artérias coronárias, mas não na pele. palpável na pele ocorrem em 1 /3 dos pacientes. Talvez seja
4. Outras causas de vasculite (1.144). uma classificação artificial.
5. As paniculites (1.1 00) podem ser semelhantes se a artéria
afetada não for encontrada. O eritema indurado (16.6) é
mais granulomatoso e afeta as veias em vez das artérias. A Diagnóstico diferencial
tromboflebite superficial (16.7) também afeta as veias.
As lesões cutâneas da GW são indistinguíveis patologicamente
dos outros tipos de vasculite e os critérios clínicos, tais como
4.5 Síndrome de Churg-Strauss (SCS, doença sinusal-pulmonar proeminente e alterações granuloma-
granulomatose alérgica) tosas (que nem sempre estão presentes), podem ser necessários
para a diferenciação.
Vasculite incomum de adultos jovens com asma, eosinofilia peri-
férica (1.34), AACN-p (anticorpos perinucleares anticitoplasma 1. Granulomatose alérgica de Churg-Srrauss (4.5): asma, seios
dos neutrófilos). As lesões cutâneas variam: petéquias,prírpura paranasais normais, mais tendência a apresentar AACN-p
(1.119), nódulos vermelhos ou úlceras (1.141 ). do que AACN-c; mais granulomas em paliçada; em geral,
mais eosinófilos no sangue e na pele.
(il. Epiderme normal, necrótica ou ulcerada 2. Granulomas em paliçada, vasculite granulo ma tosa e outros
• V asmlite nmtrofílica (4.1) dos pequenos vasos granulomas (1.51).
• Muitos eosinófilos na der me 3. Poliarterite nodosa (4.4): nenhuma doença sinusal-pulmonar,
menos tendência a apresentar AACN; afeta as artérias de
• Inflamação gramtlomatosa e necrose dentro dos vasos sanguí-
pequeno e médio calibres, menos granulomatosa.
neos e na der me e no tecido subcutâneo circundantes, geral-
mente formando paliçada 4. Granulomatose linfomatóide (24.1 0): manifestações clínicas
diferentes; linfócitos atípicos reativos com CD56, menos
• Trombos (1.1 36) ou eritrócitos extravasados em alguns casos
(1.40) granulomatosa.
Diagnóstico diferencial 4.7 Vasculite linfocítica

1. Polia.rterite nodosa (4.4). (ver Fig. 4.7)
2. Granulomatose de Wegener (4.6). D esignação pouco clara, utilizada para descrever as doenças em
3. GA sistêmico (7. 1): superposição signHicativa com a SCS. que há infiltrados predominantemente linfocíticos no interior,
4. Outras doenças granulomatosas (1.51), especialmente as que ou densamente dispostos ao redor das paredes dos vasos sanguí-
apresentam padrão em paliçada (1.51) e vasculite granulo- neos, também com extravasamento de eritrócitos (em contraste
matosa (1.51). com a vasculite neutrofilica mais comum, 4. 1). Exemplos são a
5. Síndrome de Well (3.8). púrpura pigmentosa crônica, o eritema multiforme, a pitiríase
liquenóide, algumas erupções medicamentosas, a síndrome de
Sjógren, alguns exantemas virais, algumas riquetsioses e a papu-
4.6 Granulomatose de Wegener (GW)
lose linfomatóide. Existe uma diferença pouco precisa entre a
Vasculite g ranulomatosa sistêmica incomum, geralmente com vasculite linfocítica e todas as outras dermatites perivasculares
sinusite, doença pulmonar, nefrite e anticorpos AACN-c (anticorpos (1.108) com eritrócitos extravasados (1.40). Como a lesão das
citoplasmáticos anticitoplasma dos neutrófilos). Púrpura palpável paredes vasculares, conforme definida no início deste capítulo,
cutânea (1.119), nódulos necróticos ou úlceras (1.141) ocorrem raramente ocorre na vasculite linfocítica, preferimos utilizar essa
em 1/3 dos pacientes. denominação raramente o u nunca.
Fig. 4.7 Vasculite linfocítica.
Eritrócitos na epiderme
Eritrócitos extravasados
Linfócitos peri vasculares
Músculo eretor do pêlo

-~
.' . :
·.. :.~.· ......
Hemossiderina -i==~=A=.-~'·~·:~•~:.:_:.~_·>_':_--"'---....:...----''.;·:...'·:...·_'·:_:·...'__ '. . :. .~_·_.--·---"-------'-:-·~·-'·_·-

Fig. 4.8 A , Doença de Schamberg.
Fig. 4.8 B, Líquen áureo.
4.8 Púrpura pigmentosa crônica (púrpura Eritrócitos extravasados, edema endotelial e lirifócitos perivasmlares [il
pigmentosa progressiva, capilarite) (a chamada vasculite linfocítica, 4.7)
H emossiderina nas lesões mais antigas (1 .58)
(ver Fig. 4.8A,B)
Comum, idiopática, geralmente empção pt~rptírea mam/osa nas pernas
(1.67), inofensiva e não associada a doenças sistêrnicas.
Variações
fil • Epiderme geralmente normal, algumas vezes com espon-
1. Doença de Schamberg: petéquias e salpicos marrons com
giose ou paraceratose focal
aspecto de pimenta caiena.
2. Púrpura anular telangiectóide (doença de Majocchi; não deve

ser confundida com granuloma de Majocchi, 13.1): máculas
purpúricas anulares (1.5).
Crosta
3. D ermatite liquenóide purpúrica pigmentada de Gougerot e
Blum: reação inflamató ria liquettóide (1.72) em vez de peri-
vascular.
Eritrócitos na epiderme
4. Púrpura eczematóide de D oucas e Kapetanakis: mais desca-
mação e espongiose (1.131 ).
Trombo
S. Líquen áureo: mácula ou placa dourada, geralmente soli-
tária.
Edema
1. D ermatite de estase (2.1 ): mais edema, insuficiência venosa, Inflamação mínima
espongiose ou acantose, proliferação vascular predominante-
mente na der me superficial, menos inflamação, mais fibrose
nas lesões antigas.
2. Vasculite leucocitoclástica (4.1): mais palpável, mais neutró-
filos, necrose das paredes dos vasos sanguíneos.
3. O utras doenças com eritrócitos extravasados (1 .40).
4. Outras doenças com depósitos de hemossidcrina (1.58).
5. O utras doenças com linfócitos perivasculares (1.108).
Fig. 4.9 Crioglobulinemia.
4.9 Crioglobulinemia • Epiderme normal, necrótica (1.86) ou ulcerada (1.141)

• Trombose crioglobulinas precipitadas nos vasos sanguíneos
(ver Fig. 4.9) da derme
Incomum, púrpura palpável (1.119), p ápulas urticariformes, • Eritrócitos extravasados (1.40)
livedo reticular (3.10), cianose acral, tÍiceras dolorosas (1.141) e • Linfócitos perivasculares esparsos em alguns casos (a crio-
gangrena dos dedos, principalmente nas pernas (1.67) e na pele globulinemia do tipo monodonal geralmente não é uma
acraf; associada a poliartralgia, doença renal e lesões em outros vasculite verdadeira)
órgãos. Causada pelas crioglobulinas, que são imunoglobulinas
que precipitam quando o soro é resfriado e dissolvem quando
é reaquecido. As crioglobulinas e o s criofibrinogênios muito Diagnóstico diferencial
semelhantes a elas podem ser dosados pelos exames laborato-
1. Outras doenças com trombos (1.136) ou vasculite (1.144).
riais geralmente disponiveis. A histologia depende do tipo de
crioglobulina. A crioglobulinemia tipo I (monoclonal) tem as
alterações histológicas descritas a seguir e geralmente está asso-
4.1 O Doença de Degos (papulose atrófica
ciada a linfoma (Cap. 24), mieloma (24.5), macroglobulinemia
de Waldenstrom (24.5) ou leucemia linfodtica crônica (24.4). maligna)
As crioglobulin emias tipo TI (monoclonal e policlonal mista) e (ver Fig. 4.10)
tipo III (monoclonal) causam alterações histológicas idênticas Distúrbio trombóticoidiopático raro com máculas vermelhas pequenas
às da vasculite leucocitoclástica (4.1) e, em geral, estão asso- (em média, menos de 5 mm), que por fim cicatrizam na forma de
ciadas a distúrbios reumáticos, hepatites e infecção pelo vírus p!rptt!a.r atrójicas brancas, principalmente no tronco (1.140). Associada a
de E pstein-Barr. infortos intestinais ou cerebrais com taxa de mortalidade de 50%.
Mucina
Infarto cuneiforme
Arteriola trombosada
Fig. 4.1 o Doença de Degos.

ptístlllas Clltâneas (podem ser provocadas por traumatismo leve,

(il. Epiderme atróftca nas lesões antigas (1.9), algumas vezes com
condição conhecida como patergia), mais comum no Oriente
hiperceratose
Médio e no Japão.
• Infarto cuneiforme da derme com base ampla voltada para a
epiderme
• Estruturas anexiais necróricas ou ausentes
• Mucina na derme das mámlas vermelhas iniciais, ou ao redor • Epiderme com ulceração ou formação de pústulas
das bordas das pápulas brancas recentes; esclerose nas lesões • NeHtróftlos, linfócitos e/ou histiócitos dij11sos na derme, algumas
mais antigas (1.1 24) vezes com vasculite
• Arletiola trombosada (geralmente no tecido subcutâneo) com
inflamação rninima, edema endotelial ou fibrose da íntima.
Difícil de encontrar sem cortes seriados
1. A síndtome de Behçet é diag nosticada basicamente pelo
Diagnóstico diferencial quadro clínico, mais que pelo exame histológico.
1. Outras pápulas brancas (1.149), especialmente cicatrizes 2. Outras doenças com neutrólilos na derme ou pústulas (1.88),
(27 .2), hipomelanose gutata idiopática (17.1 O) e viriligo em principalmente síndrome de Sweet (3.7).
fase inicial (17.2).
2. Outras doenças com mucina na derme (1.83).
3. Outras doenças com necrose da derme (1.87). 4.12 Pioderma gangrenoso (PG)
(ver Fig. 4.12A,B)
"Dermatose neutrofílica" incomum com nódulos violáceos
4.11 Síndrome de Behçet (1 .147) que formam ríkeras com bordas elevadas solapadas. Associado
Síndrome idiopática rara com úlceras orais e gmitais (1 .82), uveíte à doença intestinal inflamatória (1.49), artrite (1. 7) e leucemia
(1.41), meningoencefalite, tromboflebite superficial (16.7) e rnielógena (24.4).
Fig. 4.12 A, Pioderma gangrenoso (pequeno aumento).

CJ • Epiderme necró tica (1.86) ou ulcerada, algumas vezes com 4.14 Coagulopatias
pústulas (ver Fig. 4.14)
• Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa na borda da úlcera, em Vários distúrbios ela coagulação diferentes podem causar diáteses
alguns casos (1.116) hemorrágicas e púrpura não-inflamatória na pele (1.119).
• Infiltrado difuso de neutrójifos, linfócitos e histiócitos na derme,
algumas vezes co m vasculite
• Epiderme normal o u necró tica (1.86)
• Bolha subepidérmica em alguns casos (1.1 46)
Variações
• Tro!llbos nos vasos sang uíneos da der me; necrose da derme
1. Pioderma vegerante (pioderma semelhante à blastomicose): nas lesões antigas (1.87)
placas vegetantes com pústulas, especialmente nas áreas inter- • E ritrócitos ex travasados na derme (1.40)
triginosas, na face e nas pernas; associado ao Stap~lococc!ls • Pouca ou nenhmna inflamação
aure11s ou como variante do pioderma gangrenoso (4.12) com
infecção secundária potencial, hiperplasi:t psenclo-P.pitdio-
matosa com microabscessos intra-epiteliais com neutrófilos Variações
e eosinófilos (1.11 6); semelhante ao pênfigo vegerante (5.4), 1. Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI).
exceto que a imuno Auorescência direta é negativa. 2. Púrpura trombocitopênica trombótica (PTI).
2. Pioestomatite vegetante: pústulas mucosas vegetantes raras
3. Coagulação intravascular disseminada (CID, púrpura fulmi-
associadas à doença intestinal inflamató ria (1.49); conside-
nante) .
rada uma variante mucosa do pioderma vegetante.
1. Outras doenças com trombos (1.87) ou eritrócitos extravasados
1. O diagnóstico do pioderma gangrenoso é basicamente
(1.40), tais como doenças trombóricas e embólicas (4.16).
clínico, depois da exclusão das outras causas de úlceras
2. Infecções fúngicas profundas (Cap. 13) e ectima gangrenoso
(1.141), especialmente as etiologias infecciosas como o
(12.17).
ectima gang renoso (12.1 7).
2. Outras doenças co m neutrófilos na derme (1.30), especial-
mente a síndrome de Sweet, que é muito semelhante, mas 4.15 Púrpura solar
tem menos ulceração.
Púrpura comum (1.119), especialmente na pele dos antebraços
(1.6) lesada pelo sol; piora com tratamento com co rticóides ou
4.13 Atrofia branca (vasculite hialinizante antiinflamatórios não-esteróides.
segmentar, vasculite livedóide)
(ver Fig. 4.13A- C) • Epiderme atrófica em alguns casos (1.9)
Distúrbio incomum localizado na porção inferior das pernas (1.67) de • Elastose solar (9 .1)
mulheres de meia-idade o u idosas. Máculas purpúricas, geralmente • E ritrócitos extravasados na der me (1.40)
violáceas (1.147) e reticuladas (1.122); fo rma úlceras em saca-bocado • N enhuma inflamação
que regridem com cicatrizes (1.124) atróficas brancas (1.149).
4.16 Doenças trombóticas e embólicas

CJ. Epiderme atrófica (1.9), necrótica (1.86) ou 11/cerada (1.141)
(ver Fig. 4.1 6)
• Paredes dos vasos sanguíneos da derme acentuadamente hialinizadas
Existem vários distúrbios que formam tro mbos (1.136) ou
• Trombos em muitos casos
êmbolos nos vasos sanguíneos cutâneos ou subcutâneo s. As
• Extravasamento de eritrócitos (1.40)
lesões cutâneas variam: livedo reticular (3.10), púrpura (1 .119),
• Fibrose da derme nas lesões mais antigas
focos de necrose (1.86, 1.87) ou úlceras (1.141).
• Linfócitos perivasculares esparsos
• A imunoAuorescência direta da pele ao redor da lesão
demonstra depósitos homogêneos densos de imunoglobulinas,
complemento e fibrina nos vasos sanguíneos da derme Variações
1. Síndro me do anticoagulam e lúpico (17.6).
2. Ê mbolos de colesterol: geralmente o correm depois de arte-
riografia realizada em p acientes idosos com aterosclerose;
1. Livedo reticular (3.10): também apresenta máculas purpú- comumente se evidenciam por livedo reticular, e por fendas
reas reticuladas, mas classicamente não h á necrose vascular de colesterol (1.23) nos vasos sanguíneos.
ou ulceração. 3. Linfangite esclerosante do pênis: veia trombosada em cordão
2. Dermatite e úlcera de estase (2.1): úlceras maiores associadas (1.21) na proximidade do sulco coronal; provavelmente rela-
a insuficiência vascular e edema; a formação de manguitos de cionada com traumatismo provocado pela atividade sexual.
fibrina ao redor das paredes dos vasos sanguíneos, principal- 4. D oença de Mondo r: tromboAebíte superficial em uma lesão
mente na base da úlcera, assemelha-se aos vasos hialinizados da em cordão (1.2 1) no tó rax; idiopárica ou associada a trau-
atrofia branca; nos demais aspectos, não é uma vasculite verda- matismo ou doença reumática.
deira, mas também pode regredir com cicatrizes brancas. S. T rombo Aebite superficial das pernas (16.7).
3. Outras causas de vasculite (1.144) ou tro mbos (1.136) geral- 6. Tromboflebite mjgratória (síndrome de Trousseau): é dife-
mente não apresentam hialinização tão marcante das paredes rente da trombo flebite superficial comum das pernas (1 6. 7)
vasculares, regredindo com cicatrizes brancas nas pernas. porque é mais migratória, é mais comum nos membros supe-
Linfócitos e neutrófilos
Parede vascular hialinizada
Fig. 4.13 A, Atrofia branca.
Parede vascular hialinizada
Fig. 4.13 B, Atrofia branca.
lgM perivascular
Fig. 4.13 C, Atrofia branca (imunofluorescência para lgM).

Inflamação esparsa
Fig. 4.14 Coagulação intravascular disseminada (CID).
Fig. 4.1 6 Êmbolos de colesterol.
riores e no tronco e está associada a neoplasias malignas

internas (1.1 04) .
4.17 Escorbuto
(ver Fig. 4.1 7)
Deficiência de vitamina C (ácido ascórbico), geralmente eviden-
ciada por púrpuraperi.folicular (1 .119) com pêlos em saca-rolha. Outras
deficiências vitamínicas podem coexistir (2.1) .
CJ · Tamponamento folicular (1.47)

• Extravasamento perifolicular de eritrócitos (1.40)
• In filtrado linfocítico perifolicuJar discreto ou ausente
• Hemossiderina (1.58) nas lesões mais antigas
Ceratina
4.18 Necrose induzida pelos cumarínicos (tamponamento -F~.,....,.....,'*:i~i--.Ffr
folicular)
Rara, púrpura localizada de início agudo, geralmente com escaras
Haste do pêlo -1::-4.,"---tm~~~~
necróticas negras ou bolhas, especialmente nas áreas adiposas
do tronco e dos membros inferiores; reação idiossincrática ao Epitélio folicular --11:,.-,;"r--r..;,__+"""".:.,;,-~""'"'":"!!
tratamento com doses de saturação de cumarinico ou heparina;
associada à deficiência de proteína C. Pode ser grave e fatal, mas
regride espontaneamente em alguns casos e não progride com a
continuidade do tratamento com cumarínico. Fig. 4.17 Escorbuto.
CJ. Necrose epidérmica (1.86) 4.19 Doença de Buerger (tromboangiíte

• Bolha subepidérmica (1 .1 46) em alguns casos obliterante)
• Trombos nos vasos sanguíneos da derme, necrose da der me D oença isquêmica rara dos membros superiores e inferiores de
(1 .87) homens fumantes jovens, que causa úlceras (1.141), gangrena e
• Inflamação esparsa 011 ai/Settle necessidade da amputação em muitos casos.
• E xtravasamento de eri trócitos na derme (1.40)
• Trombos (1.136) das artérias de mécüo calibre com obstrução lliJ
do lúmen vascular
Diagnóstico diferencial • Isquemia, necrose, úlceras
1. Outras doenças com púrpura (1 .11 9) ou trombos (1 .136), • Células inflamatórias mistas nas paredes dos vasos sanguí-
especialmente CID (4.14). neos
1. Doença vascular periférica secundária à arteriosclerose.
Doenças Vesiculosas e Capítulo 5
Pustulosas Intra-epiteliais
5.1 Acropustulose infantil • Pústula subcórnea com neutrófilos
5.2 Melanose pustulosa neonatal transitória • Neutrófilos e linfóci tos perivasculares (1.1 08)
5.3 Eritema tóxico neonatal
5.4 Pênfigo Diagnóstico diferencial
5.5 Doença de H ailey-Hailey
5.6 Doença de Grover 1. Outras pústulas subcórneas (1.88), especialmente escabiose
5.7 Bolha de atrito (15.9), impetigo (12.1), candidíase (13.4) e tinhas (13.1).
5.2 Melanose pustulosa neonatal transitória

Erupção pustu!osa idiopática incomum em recém-nascidos, princi-
palmente no tórax; em geral, cicatriza com hiperpigmentação (1.18)
A classificação geral das vesículas e bolhas é descrita na seção em pacientes com pele in tensamente pigmentada.
1.146. Muitas delas não são analisadas neste capítulo. Algumas
doenças subepidérmicas podem ser aparentemente intra- • Púst11/a mbcómea, algumas vezes com eosinófilos além dos 1]1
epidérmicas quando as lesões estão reepitelizadas. As doenças neutrófilos
intra-epidérmicas também podem aparentar lo calização sube- eutrófilos, linfócitos e eosinófilos perivasculares (1.108)
p idérmica se a bolha romper-se para dentro da zona subepi-
dérmica, ou se houver edema acentuado da derme papilar. As
cat1sas mais comuns de vesículas intra-epidér micas são eczemas
(2.1) e dermatite de contato (2.2), mas tais distúrbios estão inclu- 1. Eritema tóxico neonatal (5.3) : pode ser um distúrbio rela-
ídos no capítulo dedicado às doenças eczematosas, po rque, cionado, geralmente com mais eosinófilos.
em geral, também apresentam essa morfologia. Para diagnos- L. Outras pústulas subcórneas (1.88).
ticar um distúrbio vesiculoso intra-epidérmico, o patologista
deve atentar especialmente para 3 aspectos: (1) a localização 5.3 Eritema tóxico neonatal
da bolha (subcornea4 mesoepidénnica ou sttprabasa~; (2) o tipo de Erupção vesiculopustulosa idiopática comum, especialmente na face e
células inflamatórias envolvidas (netttrófilos, linfócitos o u eosinó- no tronco de recém-nascidos, em geral com base maculosa eritematosa
jilos); e (3) o mecanismo de for mação das bolh as (espongiose, vermelho-viva; regride em algumas semanas. Raramente é biopsiado
1.131; acantólise, 1.2; degeneração por balonização; ou epidermólise). porque os pediatras conhecem o significado clínico das lesões.
Ver o utras doenças que causam pústulas na epiderme na seção
1.88 (algumas são subcórneas).
• Vesícula subcórnea, geralmente centrada em torno de um 1]1
folículo piloso contendo principalmente eosinófilos
• Infiltrado perivascular (1.108) com predomínio de eosinófilos
5.1 Acropustulose infantil
(ver Fig. 5.1)
Pústtt!as idiopáticas inco muns na pele acral dos lacten tes; diag-
nóstico fir mado apenas depois da exclusão das outras causas de 1. Incontinência pigmentar (11.6) : rara, quase sempre em
pústulas. E m geral, regridem dentro de dois anos. lactentes do sexo feminino; vesículas mais lineares nos
Fig. 5. 1 Acropustulose infantil.

86 Doenças Vesiculosas e Pustulosas lntra-epiteliais
membros, mais verrucosas no 2º estágio; mais espongiose 5.4 Pênfigo

e as vesículas são mais profundas na epiderme; mais clisce-
ratose nas lesões antigas, não centradas ao redor dos folí- (ver Fig. 5.4 A-E)
Grupo de doenças vesiculosas attto-i!lllftles com acantólise, mais
culos.
2. Melanose pustulosa neonatal transitória (5.2): mais no tronco, comuns em adultos de meia-idade.
geralmente com mais neutrófilos.
3. Foliculite pustulosa eosinofílica (10.2): pode ser um distúrbio
• Acantólise na epiderme, cuja localização exata depende da CJ
variante
relacionado; acometimento mais profundo do foliculo;
• Geralmente não há ceratinócitos clisceratósicos, ou há
evolução mais crôruca.
pouquíssimos ceratinócitos necróticos
4. Outras doenças com eosinólilos (1.36) ou pústulas (1.88).
Fig. 5.4 A, Pênfigo v ulgar.
Pústula intra-epidérmica
Edema
Fig. 5.4 B, Pênfigo vegetante (pequeno aumento).
Fig. 5.4 C , Pênfigo foliáceo.

Doenças Vesiculosas e Pustulosas lntra-epiteliais 87
superficial
Fig. 5.4 D, Pênfigo foliáceo.
"Padrão de queijo suíço"

da lgG intra-epidérmica
Derme
Fig. 5.4 E, Pênfigo foliáceo (imunofluorescência com lgG).
3. Pênfigo foliáceo: forma incomum e menos g rave do pe"nftgo

CJ. LinfócitOs (1.108) e eosinóftlos (1.36) perivasculares, algumas
mais superficial, anticorpos principalmente contra desmogleína
vezes com neutrófilos ou plasmócitos
1 e, em alguns casos, também contra desmogleína Ill;placas
• Imunojfuorescência direta com IgG e complemento nos espaços
em "flocos de milho amassados" ou "sal picos de lama", principal-
intercelulares (padrão de q11ejjo sttíço), com reação mais intensa
mente no tronco (1.140), que podem ter aspecto papuloesca-
nas áreas de acantólise. Os depósitos nos pênfigos vulgar e
moso (1.102) com algumas vesículas flácidas sutis, principal-
vegetante tendem a ser mais proeminentes nas camadas mais
mente no tronco, geralmente sem acometimento oral, com
profundas da epiderme, pouco acima das células basais; já nos
vesícula ou pústula subcórnea contendo células acantoliticas
pênfigos foliáceo e eritematoso, os depósitos são mais emdentes
(pode ser muito sutil ou esparsa em alguns casos).
na epiderme superficial, próximo à camada granulosa
4. Pênfigo eritematoso: variante rara do pênfigo foliáceo que
acomete a face com eritema vermelho-vivo e formação de
crostas, fotossensibilidade; manifestações clínicas semelhantes às
Variações do ltíp11s eritematoso, dentre elas AAN positivos; a imunofluo-
1. Pênfigo vulgar: quase sempre com erosões ou úlceras na rescência direta também pode evidenciar imunorreação na
boca (1.82), vesímlasfrágeis eflácidos na pele, anticorpos contra junção dermoepidérmica semelhante ao que se observa no
desmogleína III (um achado experimental, geralmente não LE, além do padrão epidérmico intercelular habitual.
avaliado como exame laboratorial de rotina); vesícula acanto- S. Pênfigo paraneoplásico: anticorpos contra desmoplaquina;
litica em localização sttprabasal, deixando uma "fileira de lápides" associado à neoplasia maligna siste"mica (1 .1 04); acometimento
de células basais fixadas às papilas dérmicas (semelhantes marcante da boca, em geral sm1elhante ao eritema multiforme (3.2)
às "vilosidades" gastrintestinais). O ter mo lápides também dos pontos de vista clínico e histológico; ceratinócitos necró-
pode referir-se à morte freqüente desses pacientes antes do ticos e acantólise menos impressionante; imunofluorescência
surgimento dos corticóides. também reativa no epitélio da bexiga de ratos, ao contrário das
2. Pênfigo vegetante: variante rara do pênfigo vulgar, placas outras formas de pênfigo.
pt~mlentas vegetantes, geralmente na axila (1.10), na virilha (1.55) 6. Pênfigo por IgA: muito raro, anticorpos contra desmoco-
ou nas áreas úiframamárias com hiperplasia pse11do-epiteliomatosa lina; acometimento mínimo da boca; vesículas ou pústulas
(1 .116), pústulas intra-epidérrnicas preenchidas principal- subcórneas o u intra-epidérmicas com acantólise mínima;
mente por neutrófilos e eosinófilos e alguns ceratinócitos imunofluorescência reativa com IgA epidérmica interce-
acantoliticos escondidos. lular.
88 Doenças Vesiculosas e Pustulosas lntra-epiteliais
Fig. 5.5 A, Doença de Hailey-Hailey (pequeno aumento).
Acantólise extensa
Fig. 5.5 B, Doença de Hailey- Hailey (grande aumento).
7. Fogo selvagem (pênfigo foliáceo endêmico): endêmico na Diagnóstico diferencial

zona rural do Brasil, início agudo, algumas vezes familiar;
anticorpos contra desmocolina ou desmogleína I. 1. As outras doenças acantolíticas (1 .2) geralmente não são
marcantes na axila e no pescoço; a maioria não é transmitida
hereditariamente, não se evidenciam por placas crostosas
Diagnóstico diferencial grandes e, em geral, não apresentam acantólise tão extensa
1. Outras doenças com acantólise (1.2). quanto a observada na doença de Hailey-Hailey.
2. Outras doenças vesiculosas intra-epidérmicas (1.146).
3. Doenças pustulosas (1.88). 5.6 Doença de Grover (dermatose
4. O penfigóide bolhoso (6.1) é mais comum, causa bolh as
acantolítica transitória, DAT)
subepidérmicas tensas e maiores, ocorre mais comumente
nos pacientes idosos e apresenta um padrão de imunor- (ver Fig. 5.6)
reação linear na junção dermoepidérmica. Erupção amei.fomte (1 .3) papulovesiculosa (1.146) ou pustulosa (1.88)
comum no tronco (1.140), semelhante à "empçcio do calo!';geralmente
idiopática ou evidenciada depois de exposição ao sol ou ao calor, ou
5.5 Doença de Hailey-Hailey (pênfigo
depois da febre em pacientes acamados com os dorsos tampados.
familiar benigno) Em geral, a doença é a11tolimitada a algumas semanas ou meses, mas
(ver Fig. S.SA,B) em alguns casos é persistente e refratária ao tratamento.
Incomum, a11tossômico dominat1te, deficiências de desmoplaquina
e placoglobina; placas erodidas crostosas na a>:ila (1.1 O) ou no
pescoço (1.86), mais disseminadas em alguns casos. Vesículas • Pequmosjoco.r de acantólise (raramente há acantólise extensa), CJ
ocorrem raramente. em geral suprabasal, raramente subcórnea
• Células disceratósicas (1.27) em muitos casos ("disceratose
[il •Acantólise extensa por toda a epiderme ("muro em ruínas'') acantolítica')
• Ceratinócitos disceratósicos em alguns casos (1.27) • Espongiose (1.131) em alguns casos
• Linfócitos perivasculares (1.108); eosinófilos raros ou • Linfócitos perivasculares (1.108), algumas vezes com eosi-
ausentes nólilos (1.36)
• A imunofluorescência direta é negativa • A imunofluorescência direta é negativa
Doenças Vesiculosas e Pustulosas lntra-epiteliais 89
Disceratose acantolítica
Fig. 5.6 Doença de Grover.
Bolha subcorneal
Fig. 5.7 Bolha de atrito.
Diagnóstico diferencial 5.7 Bolha de atrito

1. É necessário obter informações clínicas para diferenciar a (ver Fig. S. 7)
DAT dos outros distúrbios acantolíticos (1.2), especialmente Comum, mas raramente é biopsiada; a bolha forma-se depois
pênfigo (5.4), doença de D arier (11.3) e doença de Hailey- do atrito, especialmente na pele acral.
Hailey (5.5), tendo em vista que a histologia pode ser idêntica
em todas elas. • Bolha na epiderme superior, próximo à camada granulosa I)
(1.1 46)
• Ceratinócitos degenerados nas proximidades da bolha (1.86)
• Pouca ou nenhuma inflamação
Doenças Vesiculosas Capítulo 6
Subepidérmicas
6.1 Penfigóide bolhoso (PB) • A imtmojluorescéncia direta da pele ao redor da lesão demonstra lil
6.2 Penfigóide cicatricial depósitos lineares de IgG (geralmente lgG4) e complemento
6.3 Penfigóide gestacional na zona da membrana basal no nível da lâmina lúcida (geral-
6.4 Dermatose bolhosa com deposição linear de IgA mente no teto da bolha, inclusive nas preparações de pele
6.5 Dermatite herpetiforme (DH) com separação dermoepidérmica induzida por incubação
6.6 Epidermólise bolhosa (EB) com cloreto de sódio ("salt-splt!). Em alguns casos, o
6. 7 Queimaduras complemento é detectado sem IgG
6.8 Bolhas isquêmicas
6.9 Bulose diabeticor11111 Variações
1. Penfigóide cicatriciallocalizado de Brunsting-Perry (6.2).
2. Penfigóide gestacional (6.3): doença muito semelhante que,
Na seção 1.146, há uma relação das doenças vesicobolhosas. por definição, ocorre na gravidez.
Algumas doenças subepidérmicas podem ter aparência intra-
epidérmica quando as lesões estão reepitelizadas. Em geral, Diagnóstico diferencial
nesses casos as bolhas têm bases lisas. As doenças apresentadas
a seguir podem produzir bolhas subepidérmicas em alguns casos, 1. As lesões iniciais sem bolhas podem ser semelhantes à urti-
mas não serão abordadas neste capítulo. cária ou a outras doenças com eosinófilos na derme (1.36).
2. Outras doenças com bolhas subepidérmicas também devem ser
consideradas (1.146), especialmente quando há eosinófilos ou
1. Eritema multiforme (3.2)
neutrófilos e quando algumas lesões são paucicelulares. Apenas
2. Porfiria (8.1)
a epidermólise bolhosa adquirida (EBA) (6.6), o penfigóide cica-
3. liquen plano (2.11)
tricial (6.2) e o penfigóide gestacional (6.3) produzem um padrão
4. Amiloidose (8.4) de imunofluorescência semelhante ao do penfigóide. No penfi-
5. Mastocitose (24.11) góide e no penfigóide gestacional, os depósitos ocorrem dentro
6. Lúpus eritematoso (17.6) da lâmina lúcida, enquanto os depósitos da EBA siruam-se na
7. liquen escleroso (9.5) derme superficial. Com as preparações de pele "salt-splil', que
8. Doença cnxerto-verslfJ-hospedeiro (17.3) causam separação no nível da lâmina lúcida, e com as biopsias
das bordas das bolhas, a fluorescência do penfigóide bolhoso
é detectada no teto da bolha, enquanto na EBA a fluorescência
6.1 Penfigóide bolhoso (PB) é observada no assoalho da bolha.
(ver Fig. 6.1A-C) 6.2 Penfigóide cicatricial

Distúrbio auto-imune relativamente comum encontrado princi-
palmente em indivídt1os idosos (1.113), com placas urlicariformes que Doença auto-imune rara com erosões fibróticas, úlceras e bolhas
se transformam em bolhas tensas. Os anticorpos estão dirigidos nas supeificies !lltlcosas (penfigóide das mucosas), especialmente
contra o antígeno BPI (230 kD, desmoplaquinas 1 e 2 do hemi- dos olhos (1.41) e da boca (1.82). Os auto-antígenos são variáveis
desmossomo) ou BP2 (180 kD, colágeno do tipo XVII, tanto do e em geral estão localizados na lâmina densa.
hemidesmossomo quanto da lâmina lúcida). A boca e as mucosas
em geral não são afetadas.
• Bolha subepidérmica
• Teto da bolha viável ou erodido
Gl. Espongiose eosinofílica (1.36) em alguns casos, especialmente nas • Linfócitos perivasculares (1.1 08) com quantidades variá-
veis de eosinófilos (1.13), neutrófilos (1.88) ou plasmócitos
placas vermelhas iniciais que ainda não formaram bolhas
• Bolha subepidérmíca (1.1 1O) se a lesão estiver na mucosa
• Teto de bolha viável; necrótico apenas nas bolhas mais • A imunofluorescência direta é idêntica à do penfigóide
bolhoso (6.1)
antigas
• Linfócitos (1.108) e eosinófilos(numerosos em alguns casos) peri-
vasculares; em alguns casos, o infiltrado é muito esparso (pcnli- Variações
góide paucicelular). Se forem encontradas grandes quantidades
1. Penfigóide cicatricial localizado de Brunsting-Perry:
de eosinófilos na derme de um paciente idoso, mesmo que não formação de bolhas erodidas e placas fibróticas limitadas a
haja bolhas, o diagnóstico do penfigóide é muito provável
algumas áreas da pele, em vez de afetar as mucosas.
• Edema d::~ derme superficiru (1.30)
• Ivlicroabscessos de neutrófilos e eosinófilos nas papilas Diagnóstico diferencial
dérmicas em alguns casos, como se observa na dermatite
1. Outras doenças bol.hosas subcpidérrnicas devem ser consideradas
herpetiforme (6.5)
(1.146), mas o penfigóide bolhoso (6.1) é o mais semelhante.
92 Doenças Vesiculosas Subepidérmicas
Separação artefatual
Estrato córneo
Fig. 6.1 A , Penfigóide bolhoso.
Neutrófilos
Bolha aparentemente
intra-epidérmica --lo;;..:::::.-.11!=-.~
Reepitelização
Inflamação perivascular
Fig. 6.1 B, Penfigóide bolhoso (reepitelização}.
Camada espinhosa
lgG linear no teto da bolha
Bolha subepidérmica
Derme
Fig. 6.1 C, Penfigóide bolhoso (imunofl uorescência para lgG) com

reação no teto da bolha, em contraste com a EBA.
6.3 Penfigóide gestacional (herpes mortalidade fetal; geralmente regride algumas semanas depois do
gestacional, HG) parto. Cerca de 5% dos lactentes nascidos de mães com penfi-
góide gestacional apresentam bolhas autolimitadas.
(ver Fig. 6.3A,B)
O termo errôneo "herpes" é infeliz porque esse distúrbio nada
tem a ver com o vírus do herpes. Doença auto-imune rara asso-
• Espongiose (1.131), alguns casos com espongiose eosinofí- CJ
lica (1.36) ou vesícula intta-epidérmica
ciada ao HLA DR3 e DR4 com anticorpos contra o anógeno
• Ceratinócitos necróticos em alguns casos (1.86), especial-
BP2 (180 kD, na lâmina lúcida e no hcmidesmossomo); JJesf-
mente na camada basal
ciJ!as, bolhas 011 placas urticanformes no seg11ndo 011 terceiro trimestre
• Edema acenmado da der me papi la r (1.30), geralmente bolha
da gravide;v no ttonco e nos membros, geralmente periumbilicais
s!lbepidérmica
(1 .142); há controvérsias quanto ao aumento da morbidade ou
Doenças Vesiculosas Subepidérmicas 93
Fig. 6.3 A, Penfigóide gestacional.
Epiderme
C31inear
Derme
Fig. 6.3 B, Penfigóide gestacional (imunofluorescência para C3) .
CJ. Linfócitos (1.1 08) per.ivasculares com eosinóftlos (1.36) • Nas preparações da pele "salt-split", a reação situa-se no Leto CJ
• A ilmmofluorescéncia direta é idêntica à do penfigóide bolhoso da bolha
(ver Seção 6.1), exceto que a IgG está presente com menos
freqüência que o complemento isolado
Variações
1. D ermatose bolhosa crônica da infância: forma infantil da
1. Outras doenças com bolhas subepidérmicas (1.146). doença.
2. Outras erupções da gravidez (1.112). 2. D ermatose bolhosa medicamentosa com deposição linear
de IgA (3.5) .
6.4 Dermatose bolhosa com deposição
linear de lgA Diagnóstico diferencial
(ver Fig. 6.4A,B) 1. O utras doenças bolhosas com neutrófilos nas papilas
Distúrbio aulu-i.munc bolhoso raro com bolhas tensas, geralmente dérmicas (1.146), inclusive dermatite herpetiforme (6.5),
presentes ao redor de anéis 11ertnelhos circulares (1.5), semelhantes LE bolhoso (17.6), penfigóide (alguns casos, 6.1) e o grupo
a um cordão de pérolas. Em geral, os anticorpos são localizados na das dermatoses neutrofílicas (1.88).
lâmina lúcida (raramente sob a lâmina densa) e estão dirigidos
contra o antígeno LAD-1 dos filamentos de ancoragem. 6.5 Dermatite herpetiforme (OH)
(ver Fig. 6.5A-C)
CJ. Bolha subepidérmica (1.1 46)
Doença auto-imune vesiculosa incomum associada aos haplótipos
• Microabscessos com neutrófilos nas papilas dérmicas em alguns
HLA B8 e DR3, que se evidencia mais comumente em ho111ens de
casos, como se observa na dermatite herpetiforme (6.5)
meia-idade com pap11hvesícttlas 111111fopmriginosas (1.113) (é comum não
• Linfócitos (1.1 08) e eosinófilos (1.36) perivasculares em
estarem aparentes porque são rapidamente escoriadas) nas super-
alguns casos
ficies extensoras como cotovehs (1.32),joelbos e ntídt~,as. Em geral, os
• A imunofluorescência direta da pele ao redor da lesão mostra
pacientes têm enferopntin sensívelaoglúten assimomática (1.49) e atrofia
padrão linear de IgA (raramente também de IgG), com ou
das vilosidades do intestino delgado. O tratamento é com dapsona
sem complemento na junção dermoepidérmica
e/ ou dieta de restrição do glúten. Alguns pacientes com prurido
Neutrófilos na
papila dérmica
Fig. 6.4 A, Dermatose bolhosa com deposiçáo

linear de lgA.
Camada espinhosa
lgA linear
Derme
Fig. 6.4 8, Dermatose bolhosa com deposiçáo
linear de lgA.
Fig. 6.5 A, Dermatite herpetiforme (pequeno

""'-----''-'-~-"-.:.......:=--..=-"'---"'-~-='-'-'---'-'"""'--......;.L..._.=..~~'---=... aumento).
Neutrófilos na papila
Fig. 6.5 8, Dermatite herpetiforme

c::..--"-'"-'--""''--u......a...::.;.a...u..--...~..._~'""'-"-'-----"~'""'""-.."---"---'. (grande aumento).
Epiderme
lgA granular
Fig. 6.5 C, Dermatite herpetiforme

Derme
(imunofluorescência para lgA).
refratário de etiolog1a desconhecida são submetidos à biopsia para Variações

imunofluorescência dU:eta em busca do diagnóstico de DH.
Existem muitas variantes, mas apenas as mais importantes estão
relacionadas a seguir. 124
[il. Microabscessos com neutrófilos nas papilas dérmicas e 1. EB simples (EBS, EB epidermolítica): autossômica dominante;
alguns eosinófilos anomalias das ceratinas 5 e 14 (ceratinas das células basais) na
• Vesículas subepidérmicas pequenas maioria dos casos, exceto pela EBS-DM, doença mais branda
• A imunofluorescência direta realizada na pele aparentemente em que a bolha está no nível das células basais citolíticas.
normal ou na pele ao redor das lesões apresenta depósitos a. O tipo herpetiforme de Dowling-Meara (EBS-DM) tem
granulares de IgA nas pontas das papilas dérmicas vesículas agrupadas.
b. O tipo de Weber-Cockayne (EBS-WC) apresenta bolhas
limit<'ldas às mãos e aos pés (1.48, 1.56).
c. O tipo de Koebner (EBS-K) é generalizado, mas afeta
mais os membros.
1. Outras doenças bolhosas com neutrófi.los nas papilas dérmicas d. O tipo distrofia muscular (EBS-MD) envolve uma
(1.146), inclusive LE bolhoso (17.6), dermatose bolhosa com anomalia da plectina.
deposição linear de IgA (6.4), penfigóide (alguns casos, 6.1) e 2. EB juncional: autossômica recessiva; anomalia da laminina 5
o grupo das dermatoses neutrofílicas (1.88). ou do colágeno tipo XVII (penfi.góide bolhoso, 180 kD, anó-
geno BP2) em alguns pacientes; doença mais grave que a EB
simples, bolhas no nível da lâmina lúcida com anormalidade
6.6 Epidermólise bolhosa (EB) no hemidesmossomo ou nos filamentos de ancoragem.
(ver Fig. 6.6A-C) a. Tipo mitis (não-Herlitz), EBJ-nH, EB benigna atrófi.ca
Grupo incomum ou raro de distúrbios bolhosos que começam generalizada (EBBAG): mais branda que o tipo Herlitz,
por ocasião do nascimento ou nosprimeiros anos da irifáncia, exceto mas com taxa de mortalidade de 38% .
b. Tipo gravis (Herlitz) (EBJ -H): muito grave, mortalidade
pelo tipo EBA. D oenças caracterizadas por fragilidade cutânea,
de 42%, anteriormente conhecida como EB letal; tecidos
mílios e retrações fibróticas. Mutilação das mãos (1.56) e dos pés
de granulação periorificiais exuberantes.
(1.48), manifestações sistêmicas e morte em algumas formas
c. Tipo atresia pilórica (EBJ-AP): anomalia da a-6-j3-4-
graves. Nos pacientes com agenesia cutânea congênita, a deno- integrina.
minação utilizada no passado era síndrome de Bart. 3. EB distrófi.ca (EBD, EB dermolítica): autossômica domi-
nante (EBDD) ou recessiva (tipos de Hallopeau-Siemens
e não-Hallopeau-Siemens); bolhas fibróticas graves que
lil. As bolhas parecem ser subepidértnicas à microscopia óptica (em podem causar deformidades; anomalia do colágeno tipo
quase todos os tipos de EB) VII nas fibrilas de ancoragem em alguns casos; 10-40% dos
• Linfócitos perivasculares esparsos "paucicellllarel' pacientes desenvolvem carcinomas espinocelulares.
• A mie1·oscopia eletrônica ou a utilização de anticorpos contra 4. EB adquirida (EBA): inicio na idade adulta (não é heredi-
os componentes da zona da membrana basal (mapeamento tária, ao contrário das outras formas da EB); bolhas sob
antigênico por imunoj/t!Orescência) é necessária para determinar a lâmina densa da derme superficial, na região das fibrilas
o nível exato da bolha nos diversos subtipos. Alguns autores de ancoragem; anticorpos dirigidos contra o colágeno tipo
descreveram um método simples para conseguir isso, que VII; imunofluorescência positiva com o mesmo padrão do
utiliza anticorpos contra panceratina e colágeno tipo fV 112 penfigóide bolhoso (6.1), exceto que a reação fica localizada
• A imtmoj/llorescéncia direta para depósitos de imunoglobulina no assoalho da bolha, e não no seu reto.
e complemento é negativa em todos os tipos de EB, exceto
na EB adqtlirida; neste último caso, os anticorpos contra o Diagnóstico diferencial
colágeno tipo VII das fibrilas de ancoragem produzem depó-
1. Outras doenças bolhosas subepidérmicas paucicelulares (1.146), a
sitos lineares de IgG e complemento na junção dermoepi-
maioria benigna e de pacientes adultos, que apresentam quadros
dérmica
clínicos diferentes e alterações diversas à imunoAuorescência.
Bolha subepidérmica paucicelular
Papila dérmica festonada
Fig. 6.6 A, Epidermólise bolhosa distrófica.
Fig. 6.6 B, Epidermólise bolhosa adquirida.
Epiderme
lgG no assoalho da bolha
Fig. 6.6 C.! Epidermólise bolhosa adquirida (imunofluorescência para

lgG, reaçao no assoalho da bolha, em contraste com o penfigóide).
2. A EB adquilida é semelhante ao penfigóide (6.1), mas tem

mais retJ:ação fibrótica e rru1ios, mais fragilidade cutânea, menos
• Necrose da epiderme (1.86), dependendo da gravidade liJ
• Ceratinócitos (especialmente células basais) com núcleos
resposta a todos os tratamentos e localizacão diferente das bolhas
detectada principalmente em preparaç&s de pele "salt-splil', a~ alongados nas queimaduras elétricas
mapeamento imunoantihrênico ou à microscopia eletrônica. • Bolhas subepidérmicas (1.1 46)
• Necrose da derme (1.87), dependendo da gravidade
6.7 Queimaduras • Ausência de inflamação, a menos que a le~ão seja mais
antiga
(ver Fig. 6.7)
Bolha intra-epidérmica
Fig. 6.7 Queimadura com água quente.
Fig. 6.8 Necrose das glândulas sudoríparas em uma bolha isquêmica.
6.8 Bolhas isquêmicas Variações

(ver Fig. 6.8) 1. Bolhas do coma.
Nesses casos, as bolhas são causadas por isquemia, efeitos tóxicos 2. Bolhas do fenobarbital (além de o utros fármacos).
de fármacos, aplicação de pressão ou traumatismo. Muitos 3. Bolhas de pressão.
pacientes encontram-se gravemente enfermos e acamados e as 4. Bolhas do monóxido de carbono.
outras causas da formação de bolhas também devem ser consi-
deradas (1.146). 6.9 Bulose diabeticorum
Distúrbio incomum e um tanto indefinido, que se caracteriza
por bolhas tensas nas pernas, nos pés ou nas mãos dos pacientes
com diabetes meli to (1.26).
liJ. Necrose epidérmica em muitos casos (1.86)
• Bolhas intra-epidérmicas o u, mais comumente, subepidér- • As bolhas podem ser subcórneas, intra-epidérmicas ou sube- liJ
trucas pidérmicas (a localização intra-epidérmica pode ser causada
• Necrose dos anexos (especialmente dos duetos sudoríparos, pela reepitelização)
mas também das unidades pilossebáceas) • Inflamação geralmente esparsa
• Kecrose da dcrme em alguns casos (1.87) • Jmunofluorescência di reta negativa
• Inflamação mínima, exceto nos casos esp orádicos com
neutró filos esparsos nas áreas de necrose Diagnóstico diferencial
• Imunofluorescência direta negativa
1. O utras bolhas subepidérmicas paucicelulares (1.1 46).
Granulomas Não-infecciosos Capítulo 7
7.1 Granuloma anular (GA) A descrição dos granulomas e seus diagnósticos diferenciais
estão incluídos na seção 1.51. Em alguns casos, os granulomas
7.2 Necrobiose lipoídica
podem ser semelhantes a outras doenças não-granulomatosas
7.3 Nódulo reumatóide
com células epitelióides (1.38).
7.4 Granuloma actínico de O Brien
7.5 Sarcoidosc
7.6 G ranuloma de corpo estranho 7.1 Granuloma anular (GA)
7.7 Queilite granulomatosa
7.8 Retículo-histiocitose multicêntrica (RHM.) (ver Fig. 7.1A-D)
Placas anulares não-descamativas (1.5) e pápulas eritematosas idio-
7.9 Xantoma
páticas comuns, mais freqüentes nas mãos (1.56), nos pés (1.48) e
7.10 Xantogranuloma juvenil (XGJ)
nos cotovelos (1.32), principalmente em crianças e adultos jovens;
7.11 Xantogranuloma necrobiót:ico (XGN)
regridem espontaneamente ao longo de alguns anos.
7.12 Xantoma verruciforme
7.13 Outras histiocitoses raras
• Epiderme normal liJ

• Grmmlomas empaliçada (histiócitos, células gigantes) ao redor
de pequenos focos de degeneração discreta do tecido conjun-
t:Ivo (necrobiose) e deposição de nmcina
• Em geral, padrão intersticial s11til ou em fila indiana (1.127) de
histiócitos ou células gigantes entre os feixes de colágeno
• Linfócitos e eosinófilos perivasculares em alguns casos
Epiderme
Fig. 7.1 A, Granuloma anular

(pequeno aumento).
Mucina
"Necrobiose"
Linfócitos
Fig. 7.1 B, Granuloma anular

(grande aumento).
100 Granulomas Não-infecciosos
Macrófagos intersticiais
Fig. 7.1 C, Granuloma anular, tipo intersticial.
Mucina no granuloma
em paliçada
Fig. 7.1 D, Granuloma anular (coloração de ferro coloidal para

mucina).
Variações Diagnóstico diferencial

1. GA perfurante: pápulas ou placas ceratósicas, eliminação 1. Necrobiose lipoídica (7.2): principalmente nas regiões tibiais,
transepidérmica (1.139) de colágeno degenerado e mucina menos anular, mais amarelo-acastanhado, predomina em
por um canal aberto na epiderme. pacientes diabéticos; maior tendência a causar áreas maiores
2. GA profundo (nódulo pseudo-reumatóide): granuloma em e mais proeminentes de necrobiose paralelas à epiderme;
paliçada nas camadas profundas da derme ou no tecido mais células gigantes multinucleadas e esclerose, plasmócitos
subcutâneo, idêntico ao nódulo reumatóide, mas geralmente e atrofia da epiderme, sem mucina.
ocorre em crianças, algumas vezes em adultos sem qualquer 2. Nódulo reumatóide (7.3): localizado sobre as articulações,
evidência de artrite reumatóide. geralmente com artrite reumatóide; maior tendência a conter
3. GA disseminado: várias lesões disseminadas com possível fibrina; lesão maior e mais profunda.
associação ao diabetes melito (1 .26). 3. Outros granulomas em paliçada e granulomas caseosos
4. GA sistêmico 147 (dermatite g ranulomatosa intersticial): (1.51).
incomum; máculas, manchas ou placas, algumas vezes anulares 4. Outras formas de dermatite intersticial (1.65).
ou lineares, associadas a doenças sistêmicas, tais como doenças
hematológicas, reações medicamentosas, 135 infecção pelo
HIV e distúrbios mieloproliferativos (1.104); pode apre-
sentar dermatite de interface ou vasculite neutrofílica combi-
7.2 Necrobiose lipoídica
nada com macrófagos e células gigantes intersticiais; pode (ver Fig. 7.2 A,B)
sobrepor-se à granulomarose de Churg-Strauss (4.5). I ncomum, inicialmente com placas vermelhas; as lesões mais
5. GA em manchas: 142 as máculas ou manchas podem ser antigas são atróftcas e amare/o-acastanhadas (1.150), geralmente
semelhantes à morféia ou à micose fungóide no estágio de localizadas nas regiões tibiais (1.67), principalmente nos diabé-
manchas. ticos dependmtes de insulina maisjovens (1.26, daí a designação de
6. GA papuloso: aspecto clinico incomum de pápulas em vez necrobiose lipoídica diabeticonlfn, NLD). A NLD não deve ser
da placa anular habitual. confundida com as máculas marrons da dermopatia diabética
7. Granuloma actíoico (7.4): geralmente classificado como uma (17.10), em geral encontradas nas áreas tibiais de diabéticos
variante do GA, em vez de um distúrbio independente. idosos.
Granulomas Não-infecciosos 101
Macrófagos em
paliçada
Célula gigante
"Necrobiose• horizontal
Fig. 7.2 A , Necrobiose lipoídica

(pequeno aumento).
Fibrose
Plasmócitos
Fig. 7.2 B, Necrobiose lipoídica

(grande aumento).
3. Xantogranuloma necrobiótico (7.1 1).

GJ. Epiderme normal ou atrófica (1.9), algumas vezes com ulce-
4. Outros granulomas em paliçada (1.51).
ração (1.141)
• Colágeno necrobiórico, geralmente com esclerose e gra/111-
lomas em paliçada na derme, freqüentemente com onentaçào
paralela à epiderme 7.3 Nódulo reumatóide
• O infiltrado intersticial da derme consiste em histiócitos, muitas (ver Fig. 7.3A,B)
células gjgantes multinucleadas, linfócitos e plasmócitos (1.11 O) Nódulos comuns sobre as articulações, especialmente cotovelos
(1.32) e dedos das mãos (1.56) dos pacientes com artrite reH!IIatóide
e também em 5% dos pacientes com lúpHs eritematoso (17.6). As
Diagnóstico diferencial lesões menores têm sido descritas como pápulas reumatóides.
1. Granuloma anular (7.1). Quando não há uma doença auto-imune de base, as lesões são
2. Nódulo reumatóide (7.3). conhecidas como nódtllos psettdo-remnatóides (7 .1) .
"Necrobiose· fibrinóide
Fig. 7.3 A, Nódulo reumatóide

(pequeno aumento).
Macrófagos em paliçada
Fig. 7.3 B, Nódulo reumatóide

(grande aumento).
liJ •GrC11111Ioma em paliçada ao redor do tecido conjuntivo dege-

nerado e fibrina na derme prrifimda 011 nos tecidos subcutâneos
• Histiócitos e linfócitos predominam; apenas algumas células
gigantes multinucleadas
Elastose solar
1. Granuloma anular (7.1).
2. ecrobiose lipoíclica (7.2). Linfócitos
3. Nódulos da febre reumática (12.2): contexto clínico diferente
com febre reumática; histologia semelhante. Célula gigante
4. Outros granulomas em paliçada e granulomas caseosos

(1.51) e outros nódulos justarticulares (1.91). Macrófagos
em paliçada
7.4 Granuloma actínico de O'Brien

(granuloma anular elastolítico) Fibras elásticas
(ver Fig. 7.4A,B)

Incomum, placas vermelhas, geralmente anulares (1.5), especial-
mente na face (1.44). Essa lesão tem sido classificada como uma
variante do granuloma anular (7.1) ou da necrobiose lipoíclica
(granulo ma de Miescher) na pele lesada pelo sol; pode estar associado Fig. 7.4 A, Granuloma actínico.
a arrerite temporal (uma vasculire granulomatosa, 1.51).
liJ. Infiltrado granulomatoso nodular ou difteso com linfócitos, histió-

citos e muitas células gigantes multinucleadas contendo corpos
asteróides e tecido elástico (jagocitose das fibras elásticas)
Feixe de colágeno em vermelho
Fíg. 7.4 B, Granuloma actínico

(coloração VVG).
Granuloma "nu"
Linfócitos esparsos
Macrófagos no granuloma
Linfócitos
Fig. 7.5 B, Sarcoidose (grande aumento) .
Linfócito
Citoplasma da
célula gigante -f~;;;i;:1~R'~~:=-~
Corpúsculo
asteróide na -l:=---oo--"'....-'-:i!!!I.:.JIIE~-':1A!'111- '
célula gigante
Fig. 7.5 C, Sarcoidose (corpúsculo
asteróide).
1. A fagocitose dos tecidos elásticos (1.31) por células gigantes
multinucleadas não é específica dessa doença, tendo em
liJ. Geralmente não há necrobiose e mucina, e há menos distri- vista que graus mais brandos dessa anormalidade podem
buição em paliçada que no GA ser encontrados em o utras doenças granulomatosas (1.51).
• Três zonas nas lesões bem desenvolvidas (elastose solar,
granuloma com fagocitose das fibras elásticas e zona com 7.5 Sarcoidose
ausência das Abras elásticas)
(ver Pig. 7.5A- C)
Doença ttmltissistêmica incomum, afeta mais comumente os pulmões Variações

(fibrose, linfadenopatia hilar) e os olhos (1.41, uveíte). A etiologia
1. Síndrome de Loefgren: forma mais aguda e transitória da
é desconhecida e tradicionalmente não é considerada infecciosa,
sarcoidose com eritema nodoso (16.1), linfadenopatia hilar,
embora alguns estudos tenham demonstrado o ADN de mico-
bactérias nas lesões 131 e o utros pesquisadores tenham detectado febre (1.45), poliartrite (1.7) e irite (1.41).
material estranho em alguns granulomas. 133 As lesões mtâneas são
extremamente vanaveis (um grande sim11hdor), inclusive pápulas, nódulos,
nódulos subcutâneos, p lacas anulares (1.5), úlceras, ictiose (1 1.1) Diagnóstico diferencial
com granulomas na derme subjacente às alterações epidérmicas. 1. D en tre os graoulomas relacionados na seção 1.51, os mais
Ltípwpémio refere-se às placas que aparecem no nariz, nas boche- semelhantes à sarcoidose são lúpus vulgar (12.10); reações de
chas e nas orelhas e são semelhantes à perniose (3.12). Outras anor- corpo estranho (1.6) ao zircônio, ao berílio ou à sílica; rosácea
malidades são gamopatias policlonais na eletroforese das proteínas graoulomatosa (10.1); sífilis secundária tardia (12.13); e haose-
séricas; níveis séricos elevados da enzima conversora da aogioten- níase tuberculóide (12.12). Como os granulomas da sarcoidose
sina (ECA); hipercalcemia; e hipercalciúria. O teste cutâneo de tendem a ocorrer nas cicMri7.F.S ~ntig~s, a presença de material
Kveim em geral não é mais realizado. estranho pode levar ao diagnóstico errôneo de graouloma de
corpo estranho. 133 Nenhum exame é específico para a sarcoi-
li) . Epiderme geralmente normal, algumas vezes com paracera- dose, de forma que o diagnóstico é firmado por exclusão,
tose, hiperceratose ou acantose, como se observa na variante especialmente depois de excluir os granulomas infecciosos.
ictiósica
• Granulomas não-caseosos (raramente caseosos) bem delimitados
na derme ou no tecido subcutâneo, geralmente (embora 7.6 Granuloma de corpo estranho
nem sempre) "nus" (relativamente po ucas células linfóides
(ver Fig. 7.6A-I)
ao redor das células epitelióides)
Os granulomas de "corpo estranho" mais comuns na pele estão
• Corpúsctllos de 5chatftlltlll (inclusões laminadas, calcificadas,
relacionados com a ruptura de cistos ou folículos (em geral, é
redondas e azuladas) ou corpúsculos mteróides (inclusões eosi-
possível detectar ceralina ou pêlos). A maioria dos pigmmtos de tatu-
nofilicas estreladas) presentes em alguns casos dentro das
agem cora-se em negro pelo H&E (1.12) com reação granulomatosa
células gigantes multinucleadas, mas essas estruturas não são
apenas se houver reação alérgica aos pigmentos. Algun s materiais
esp ecíficas da sarcoidose
estranhos, como a sílica da poeira ou do vidro, o ftilco de alguns
Epiderm e normal
Pigmento da tatuagem
Fig. 7.6 A, Tatuagem

ornamental.
Corpo estranho refrativo
Célula gigante
Fig. 7.6 B, Corpo estranho

(polarizado).
desodorantes ou das luvas com talco e a maioria dos materiais de ração em cruz de Malta à luz polarizada. Alguns corpos estranhos
certamente são refrativos e tornam-se mais evidentes ao
Sllfttra, causam mais fibrose com pouquíssima inflamação ou formação de
exame polaroscópico, enquanto o utros materiais, como zircónio granuloma. Os depósitos de lipídios de materiais exógenos inje-
(presente em alguns desodorantes do passado) e berílio (presente tados produzem orifícios em "queijo suíço" na derme, porque o
nas lâmpadas fluorescentes antigas), não podem ser identificados material lipídico é removido em grande parte durante o processa-
sem as técnicas mais sofisticadas como a análise especrrográfica. mento dos tecidos. Essas lesões são conhecidas como paraftnomas
O amido das luvas de exame e dos desodorantes mais modernos ou lipogramtlomas esclerosantes e as colorações para lipídeos (p. ex.,
cora-se positivamente pelo PAS e GMS e produz uma configu- óleo-vermelho-O) em cortes congelados são positivas.
Trato epitelial
Sutura trançada
Fibrose
Fig. 7.6 C, Material de sutura em fístula revestida

por epitélio.
Corticóide
Fig. 7.6 D, Triancinolona injetada.
Adipócito
Gelfoam
Fibrose
Linfócitos
Fig. 7.6 E, Gelfoam usado para obter hemostasia.
Célula gigante
Fibrose
Solução de Monsel
Flg. 7.6 F, Tatuagem com
solução de Monsel.
vacúolos lipídicos
Citoplasma da célula gigante
Linfócitos
Fig. 7.6 G, Lipogranuloma.
Fig. 7.6 H, Lasca de madeira.
Célula gigante
Célula da lasca de madeira
Fibrose
Flg. 7.6 I, Lasca de madeira

(polarizada).
Granulomas Não-infecciosos 1 07
[ii •Gramtfotnas caseosos ou não-caseosos com material estranho
• Fibrose ou esclerose (1.124) substitui os granulomas nas 1. Outras doenças granulomatosas (1.51).
lesões mais antigas
7.7 Queilite granulomatosa

Variações (ver Fig. 7.7A,B)
1. Granulomas por injeção de colágeno: grmmlof!la em paliçada A sí11drome de Me/kersson-Rosmthal caracteriza-se pela tríade rara de
ao redor do colágeno injetado com finalidades estéticas. lábios túrgidos e grandes (1.74, queilite granulomatosa), língua
2. Tatuagem de amálgama: lesão pigmentada na boca, causada enrugada (língua escrota! fissurada, 1.138) e paralisia do nervo
pelo uso odontológico de ligas metálicas contendo mercúrio, facial. Alguns pacientes não apresentam a tríade completa.
prata, estanho, cobre e/ ou zinco (8.18) . Grámilos de coloração
marrom-preta (1.12) no colágeno, geralmente com pouquíssima
inflamação. • Epiderme ou mucosa normal
3. Tatuagem com solução de Monsel: depósitos marrom-pretos (1.17) • Infiltrado intersticial ou nodular de linfócitos e plasmócitos
do pigmento contendo ferro na derme, em virtude da utili- (1 .11 O) no estroma edemaciado (1.30)
zação do subsulfato ferroso na hemostasia; é semelhante às • Grm1t1/omas tuberm/óides s11tis efll alguns casos, podem comprimir
neoplasias melanocíticas (Cap. 20), mas cora-se positivamente os vasos sanguíneos e linfáticos dilatados adjacentes
com os corantes utilizados para hemossiderina (1.58).
4. Cloreto de alumínio: aplicado para obter hemostasia; os
macrófagos contêm partíctllas de a/11mínio basoftlicas citoplasmáticas;
coloração negativa pelo PAS, GMS, Giemsa ou Gram; asse-
melham-se a histiócitos parasitados (15.1).
5. Parafinoma: injeções de óleos, vitamina E, parafina ou graxa
lubrificante para revólver produzem um aspecto de buracos de
queijo suíço contendo lipídios, que podem corar-se positiva-
mente com corantes para lipídeos em cortes congelados. H á
fibrose e inflamação granulomarosa variáveis.
6. Lipogranuloma esclerosante: semelhante ao parafinoma, mas
em geral ocorre na genitália masculina (1.106, 1.125) depois
da injeção de parafina ou outros óleos; tem mais esclerose e
inAamação granulomatosa, além dos buracos de queijo suíço.
7. Mercúrio: na maioria dos casos resulta do manuseio de um
termômetro quebrado; glóbulos pretos esféricos (1.1 2).
8. Silicone: proveniente de implantes mamários rompidos, ou inje-
Adipócito
tado com finalidades estéticas; a maior parte da dimeticona
dissolve-se durante o processamento, deixando os buracos de
queijo suíço com reação fibrótica ou granulomatosa variável.
9. Dermatografismo preto: coloração preta ou esverdeada Granuloma
(1.13) na superfície da pele, causada pelos metais utilizados
em joalheria. Linfócitos
10. Lascas de madeira: têm coloração castanha (1.17) com
paredes celulares proeminentes e reação g ranulomatosa
supurariva variável. Algumas contêm fungos dentro da Fig. 7.7 A , Queilite granulomatosa (pequeno
madeira, especialmente fungos dermatiáceos. aumento).
Plasmócitos
Granuloma
Fig. 7.7 B, Queilite granulomatosa (grande

aumento).
Diagnóstico diferencial 7.8 Retículo-histiocitose multicêntrica (RHM)

1. Queilite glandular: é uma doença totalmente diferente, apesar (ver Fig. 7.8A,B)
do nome semelhante. O edema labial apresenta gotas de Doença reumática sistêmica rara com lesões cutâneas papulosas
muco na superfície, algumas vezes com dor e secreção puru- ou t1odu!ares e artrite grave e mutiladora (1. 7) em alguns casos. A
lenta. Os linfócitos ou neutrófilos estão presentes dentro ou doença é paraneoplásica em 30% dos casos (1.104) com grande
ao redor dos duetos salivares dilatados ou metaplásicos. variedade de neoplasias malignas associadas.
2. Doença de Crohn cutânea: pode causar edema labial prati-
camente idêntico e alterações histológicas semelhantes, além
das lesões perianais (1.1 07) e das lesões cutâneas "metastá- • l11jiltrado nodular de histiócitos verdadeiros volumosos com citoplasma liJ
ticas" distantes raras; contudo, a doença de Crohn afeta o não-espumoso eosinofilico abundante em "vidro fosco", e
trato gastrintestinal (1.49) e os pacientes com queilite granu- coloração positiva para histiócitos
lomatosa devem ser submetidos a uma avaliação do trato • Células gigantes nmltinucleadas bizarras, geralmente poligonais,
GI, lembrando que as lesões cutâneas podem preceder o com núcleos distribuídos irregularmente nas lesões mais
acometimento intestinal. antigas
3. A sarcoidose [7.5) também pode causar edema labial e histo- • Infiltrado difuso misto com linfócitos e, em alguns casos,
logia praticamente idênticos, de forma que outras manifesta- neutrófilos ou eosinófilos
ções clínicas podem ser necessárias para estabelecer a dife-
rença.
4. Queilite actínica (18.8) e queilite plasmocitária (2.11). Variações
S. Síndrome de Ascher: início na infância, edema agudo dos 1. Granuloma retículo-histiocítico (retículo-histiocitoma): raro,
lábios (causado pela redundância de tecidos das glândulas nódulo solitário semelhante ao dermatofibroma sem doença
salivares) e das pálpebras superiores (1.43, blefarocalasio sistêmica, histologia idêntica à da RHM.
e inflamação das glândulas lacrimais), algumas vezes com
crescimento da tireóide (1.137).
6. Síndrome do neuroma mucosa (26.3).
7. O utras doenças granulomatosas (1.51), inclusive rosácea 1. Outras doenças com células epitelióides (1.38).
granulomatosa (10.1) e granulomas por injeção de colágeno 2. Xantogranuloma juvenil [7.10): crianças, mais células espu-
(7.6). mosas.
Fig. 7.8 A, Retículo-histiocitose multicêntrica (pequeno aumento).
Citoplasma em vidro fosco
Fig. 7.8 B, Retículo-histiocitose multicêntrica (grande aumento).

Colágeno
Macrófagos espumosos
Linfócito
Fig. 7.9 A, Xantoma.
Pele intensamente pigmentada
Vacúolos lipídicos vermelhos
Fig. 7.9 B, Xantoma (coloração pelo óleo-vermelho-O).
Fibrose
Fendas de colesterol
Linfócitos
Fig. 7.9 C, Xantoma tuberoso.
3. D ermatofibroma (variante do histiocitoma, 27.1): os histió- Máculas, pápulas o u placas amareladas (1 .150) comuns, geralmente
citos não são tão grandes. múltiplas e associadas a hiper!ipidemia.
4. Retículo-histiocitose autocicatrizante é um nome inapropriado
para uma doença completamente diferente, e é considerada uma
variante da histiocitose de células de Langerhans (24.6).
5. Outras histiocitoses (7.13). Céllllas esp11mo.ra.r na derme (positivas para lipídios nas colo ra- CJ
6. O utros nódulos justarticulares (1.91). ções especiais tais como a do óleo-vermelho-O)
Cél~uas gigantes de Touron (1.46) em alg uns casos
Pequenas quantidades de linfócitos ou neutró@os nas lesões
7.9 Xantoma mais novas, especialmente nos xantomas eruptivos
• Fibrose ou fendas de colesterol nas lesões mais antigas
(ver Fig. 7.9A-C)
11 O Granulomas Não-infecciosos
Variações 2. Hanseníase virchowiana (12.12) : apresentação clínica dife-

rente, espaços claros na localização das globias, coloração
1. Xantoma tuberoso: nódulos nos cotovelos, joelhos, nádegas AFB positiva, plasmócitos geralmente presentes.
ou dedos das mãos; na maioria dos casos contêm ésteres 3. Outras doenças com células espumosas (1.46).
de colesterol (positivos com o corante de Schultz e refráteis
quando os cortes congelados são polarizados); semelhante
aos outros nódulos justarticulares (1.91) . 7.1 O Xantogranuloma juvenil (XGJ)
2. Xantoma tendinoso: semelhante ao xantoma tuberoso, (ver Fig. 7.10)
fixado ao tendão (de Aquiles ou aos tendões digitais), asso- Incomum e idiopático, nódulos amarelo-acastanhados (1.150) ou
ciado à h.ipercolesterolernia. vermelhos solitários ou múltiplos, p1incipalmente em crianças,
3. Xantelasma: pálpebras (1.43), associado à hipercolesterolernia algumas vezes em adultos, sem hiperlipidemia. Em geral não há
em 50% dos casos. doença sistêrnica, raramente com acometimento ocular (1.41) ou
4. Xantoma plano: máculas ou placas na axila, na virilha ou nas de outros órgãos. As lesões cutâneas costumam regredir espon-
palmas, associado à hipercolesterolernia. taneamente. XGJ múltiplos e máculas café-au-lait podem indicar
5. Xantoma plano normolipidênuco: máculas e placas mais neurofibromatose do tipo I (26.1); a incidência da leucemia mieló-
difusas em torno da face ou na região periocular, geralmente gena crônica da infância (24.4) é 20 vezes maior nos pacientes
sem h.iperlipidernia, algumas vezes com paraproteinemia (1.80) que apresentam essa associação.
ou rnieloma (24.5).
6. Xamoma eruptivo: várias pápulas amarelo-avermelhadas, espe-
cialmente no tronco ou nas coxas; início mais rápido com • Infiltrado misto nodular ou difuso de h.istiócitos, linfócitos (il
maior possibilidade de regressão espontânea do que os e eosinófiios (1 .36, os eosinófilos são mais comuns nas lesões
outros tipos; contém principalmente triglicerídios, que em mais recentes)
alguns casos estão fora das células, além de quantidades • Histiócitos espumosos e células gigantes de Touton (1.46) nas lesões
maiores de linfócitos e neutrófilos. mais antigas
• Fibrose marcante em algumas lesões mais antigas
• Reação positiva com CD68 e HAM56 (macrófagos) e fator
Diagnóstico diferencial XIIIa (dendrócitos da derme)
1. Tumor de células granulosas (26.4): células mais granulosas

(PAS-positivo) que espumosas, limites celulares menos
nítidos, corpúsculos pustulares ovóides. 1. Outros nódulos em crianças (1.92).
Citoplasma central liso
Grinalda de núcleos na
célula gigante de Touton
Citoplasma externo
espumoso
Fig. 7.10 Xantogranuloma juvenil (XGJ) .
Célula gigante espumosa
"Necrobiose"
Linfócitos
Fig. 7.11 Xantogranuloma necrobiótico.

2. Células gigantes de Touton (1.84); se forem numerosas, são

típicas do XGJ, mas em alguns casos também estão presentes • Hiperceratose, acantose,papilomatose (verrucosa)
em o utras doenças com células espumosas (1.46). • Histiócitos espumosos limitados às papilas submucosas ou da derme
3. Histiocitose de células de Langerhans (24.6): epidcrmotro-
pismo, núcleos renifo rmes, reativa com S-100 e CD1a, ao
contrário do XGJ. Diagnóstico diferencial
4. Algumas das outras histiocitoses raras (7.13) parecem ser 1. Outras doenças com papilomatose (1.1 01) ou células espu-
variantes do XGJ. mosas (1.46). As poucas células espumosas sob a epiderme
podem ser sutis e facilmente passam despercebidas.
7.11 Xantogranuloma necrobiótico (XGN)
(ver Fig. 7.11) 7.13 Outras histiocitoses raras
Raro, idiopático,p!acas vermelho-acastanhadas ou amarelo-acastanhadas,
Existem vários distúrbios imbricados e raros com proliferação
geralmente grandes; podem ulcerar, especialmente nas pálpebras
(1.43) c no tronco, associado à paraproteinemia (1.80). de histiócitos.
CJ. Gramtfomas empaliçada com áreas de 11ecrose (degeneração mais

Variações
grave que a " necrobiose" observada no GA ou na N LD) 1. Hisciocitose cefálica benigna: crianças, nódulos vermelho-
• Fendas de colesterol em muitos casos (1.23) amarelados principalmente na cabeça (1.44), regridem em
• H istiócitos espumosos, células gigantes de Totilon (1.84) e células alguns anos. Histiócitos não-espumosos difusos na derme com
gigantes de corpo estranh o, linfócitos, plasmócitos (1.11O) linfócitos e eosinófilos esparsos. Os corptísmlos em formato
e neutrófilos de virgtda ou vermiformes descritos à microscopia eletrônica
não são específicos desse distúrbio. Provavelmente é uma
variante menos lipidizada do XGJ (7.10).
Diagnóstico diferencial 2. Hisciocitose nodular progressiva: crianças ou adultos, nodu-
1. Necrobiose lipoídica (7.2): geralmente nas regiões tibiais, lopápulas generalizadas podem afetar a conjuntiva, a boca
muitas vezes com diabetes melito; mais esclerose que o u a laringe, sem regressão espontânea. Histiócitos espumosos,
necrose, em geral sem células espumosas, células gigantes células gigantes de Touton, fibrose, hemossiderina (1.58);
de Touton ou paraproteinernia. semelhante aos dermatoftbromas disseminados (27 .1 ), pode ser uma
2. Xantogranuloma juvenil (7.10): geralmente em crianças, mais variante do XGJ (7.10).
nódulos que placas, nenhuma necrose ou formação de pali- 3. Hisciocitose eruptiva generalizada: principalmente em adttltos,
çada. nodulopápulas castanhas disseminadas que podem afetar
3. Outras doenças com células espumosas (1.46), necrose da as mucosas e regridem espontaneamente, mas podem reci-
derme (1.87) ou granulomas em paliçada (1.51). divar; nenhum acometimento de ó rgãos internos, histologia
semelhante à do XGJ nâo-esp11111oso, provavelmente uma das
suas variantes (7.10).
7.12 Xantoma verruciforme
4. Xantoma disseminado: adultos jovens ou crianças, pápulas
(ver Fig. 7.12A,B) vermelhas-amarelas-castanhas disseminadas, especialmente
Raro, idiopático; placa solitária na boca (1.82), raramente no nas supeifícies jlexoras, tais como pescoço, axilas, fossa do
escroto ou na genitália, sem hiperlipidemia. antebraço, virilha, região perianal; as lesões podem confluir
Epitélio verrucoso Mucosa
Macrófagos
espumosos na papila
Paraceratose
Fig. 7.12 A, Xantoma verruciforme Fig. 7.12 B, Xantoma verruciforme

(pequeno aumento). (grande aumento).
e envolver conjuntivas, boca o u laringe; persistem por 6. Angioistiocitoma de células multinucleadas: muito raro,
anos e depois desaparecem; o diabetes insípido é comum, pápulas nos membros e no dorso das mãos (1.56), mais comuns
raramente com lesões osteoliticas, histiócitos muito espu- em m11lheres de meia-idade, vasos sang11íneos significativamente dila-
mosos, hemossiderina em algun s casos (1.58), histologia tados, cél11las gigantes tipo floresta (1.84, reativas com vimentina,
semelhante à do XGJ, provavelmente uma de suas variantes mas não com os marcadores de macrófagos, fator XIIIa,
(7.10). antígeno relacionado com o fator VIII, S-100 e CD1a); linfó-
5. Doença de Rosai-Dorfman (histiocitose sinusal com linfa- citos, plasmócitos ou neutrófilos perivasculares.
denopatia volumosa): rara, possivelmente causada pelo vírus
herpes tipo 6 (1 4.7). Febre, anemia, leucocitose, litifadenopatia
cervical, gamopatia policlonal, principalmente em crianças do
sexo masculino, com pápulas ou nódulos cutâneos em 10% 1. Os distúrbios citados antes são classificados como histioci-
dos pacientes. H istiócitos mtlito grandes com citoplasma abun- toses não-Langerhans (não-X), porque as células em proli-
dante nas massas (reativos com S-1 00 e marcadores dos macró- feração são realmente histiócitos (1.76), e não células de
fagos, mas negativos com CDl a), células gigantes multinucle- Langerhans, como as observadas na histiocitose de células
adas (1.84), plasmócitos (1.11 0), agregados nod11/ares de liifócitos, de Langerhans e suas variantes (24.6). Não reativas com
dilatação vascular com in@trado polimórfico no lúmen S-100 e CDla, exceto a doença de Rosai-Dorfman, cujas
dos vasos, enpetipolese (fagocitose de restos nucleares, que células são reativas com S-1 00.
também ocorre na paniculite histiocítica citofágica, 24.3). 2. O utros distúrbios com células epitelióides (1.38).
Doenças de Deposição e Capítu lo 8
Metabólicas
8.1 Porfiria
8.1 Porfiria
8.2 Milio colóide (ver Fig. 8.1A-F)
8.3 Proteinose lipoídica Grupo incomum a raro de distúrbios do metabolismo das porfi-
8.4 Amiloidose rinas. A maioria apresenta-se na forma de fotodermatite (1.109)
8.5 Gora com pápulas ou vesículas, principalmente na pele exposta ao sol.
8.6 Mixedema generalizado
8.7 Mixedema pré-tibial Variações
8.8 Mucinose papulosa Qíquen mixedematoso)
8.9 Cisto mucoso digital 1. Porfiria cutânea tardia (PCI): tipo mais comum de porfiria
8.10 Mucocele por deficiência da descarboxilase da uroporfirina; os níveis das
8.11 Mucioose focal da pele uroporfirinas estão muito elevados na urina; o termo "tardia"
8.12 Escleredema de Buschke refere-se ao início "tardio" (vida adulta) das vesículas, pápulas,
8.13 Síndrome da mucinose critema tosa reticulada crostas e mílios nas áreas de cicatrização, principalmente no
(síndrome MER) dorso das mãos (1.56); hipertricose ma/ar (1.62); associada a
8.14 Mucopolissacaridoses hepatite C(14.7), alcoolismo e doença hepática (1.75).
8.1 5 Calcínose cutânea a. Bolha subepidérmica com teto íntegro, festonagem das
8.1 6 Ocronose papi las dérmicas (papilas muito bem preservadas proje-
8.17 Hemocromatose tando-se dentro da bolha) e muito pouca inflamação
8.18 Argiria (paucicelular).
b. Corpúsculos de lagarta (material eosinofilico, linear e
segmentado na membrana basal, semelhante às células
disceratósicas, 1.27); encontrados algumas vezes no teto
da bolha; não são específicos da porfiria.
Bolha subepidérmica paucicelular
Festonagem
Paredes vasculares hialinizadas

Fig. 8.1 A, Partiria cutânea tardia
(PCT, pequeno aumento).
Estrato córneo
Corpo de lagarta
~
• 4
"
• .:-~...:·•
Hemácias --t--....----...:~-....::..---;:----..:.1'--_:_...L.-ÍI.,..,~~r.i
Fig. 8.1 B, Porfiria cutânea tardia

(PCT, aumento médio).
114 Doenças de Deposição e Metabólicas
Cavidade da bolha subepidérmica
Festonagem
Vaso espessado PAS-positivo
Fig. 8.1 C, Porfiria cutânea

tardia {PCT, coloração pelo
PAS).
Epiderme
lgG na zona da
membrana basal
Fig. 8.1 D, Porfiria cutânea

tardia (imunofluorescência para
lgG nas paredes lgG com marcação perivascular
vasculares espessadas proeminente e reação linear
menos intensa na membrana
basal).
Epiderme
Material hialinizado
ao redor do vaso
Fig. 8.1 E, Protoporfiria

eritropoiética (PPE).
Epiderme
Material PAS-positivo ao
redor dos vasos
Fig. 8 .1 F, P rotoporfiria
e ritropoiética (PPE, coloração
com PAS).
Doenças de Deposição e Metabólicas 115
Fissuras
Dueto sudoriparo
Fig. 8.2 Mílio colóide.
c. Material hialinizado esparso ao redor dos vasos sanguí- 8-2 Mílio colóide
neos (PAS-positivo, resistente à diástase), especialmente
na derme papilar, algumas vezes em toda a derme. (ver Fig. 8.2)
d. Esclerose da derme nos estágios tardios em alguns casos Incomum, pápulas esbranquiçadas agrupadas na pele exposta
(1.124). ao sol {1.109) do dorso das mãos (1.56), da face e do pescoço,
e. Imunofluorescência direta: IgG e C3 ao redor dos vasos ou das orelhas de adultos; ou na pele facial na forma infantil
sanguíneos da derme papilar, e reação menos intensa na muito rara.
junção dermoepidérmica no nível da lâmina lúcida.
2. Porfiria intermitente aguda (PIA): rara, deficiência de desa-
minase do porfobilinogênio; níveis elevados de porfobili-
• Geralmente, atrofia da epiderme (1.9) com hiperceratose Cl
• Massas fissuradas nodtfiares (1.23) de material eosinofí/;co amorfo
nogênio (PBG) no sangue; dor abdominal aguda, psicose, na derme superficial
doença neurológica, n enh uma lesão cutânea. • Separação entre as massas por uma faixa fina de colágeno,
3. Porfiria variegada (PV): deficiência de oxidase do protoporfi- tecido elástico ou um colarinho de cones interpapilares
rinogênio; manifestações clínicas combinadas de PIA e PCT. • As colorações especiais para material eosinofílico (vermelho-
4. Coproporfiria hereditária (CPH): rara, deficiência de oxidase Canga e violeta-cristal) geralmente são positivas, assim como
do coproporfirinogênio; manifestações clínicas combinadas ocorre na amiloidose
de AIPePCT. • Elastose solar é comum
5. Protoporfiria eritropoiética (PPE): rara, deficiência de ferro-
quelatase; fotodermatite com pouquíssimas bolhas que
começam na infância; alguns casos fatais de doença hepá- Diagnóstico diferencial
tica; níveis sanguíneos elevados de protoporfirina eritroci-
tária livre; depósitos impressionantes de material hialini-
1. Outras doenças com. material róseo amorfo (1.35), especial-
zado na derme; menos formação de bolhas. mente amiloidose (8.4) e degeneração colóide nodular (9.1).
6. Porfiria eritropoiética congênita (PEC, PE, doença de
Günther): muito rara, deficiência de sintetase do uropor- 8.3 Proteinose lipoídica (hialinose
firinogênio III, forma "lobisomem" mutiladora congênita cutaneomucosa)
grave com início na lactência; dentes fluorescentes verme-
lhos; hipertricose extensa, anemia hemolítica, esplenome- (ver Fig. 8.3A,B)
galia; mais material hialinizado na derme que nas outras Distúrbio de deposição autossômico recessivo muito raro;
formas de porfiria (1.35). começa na infancia sob a forma de pá pulas laríngeas que causam
7. Pseudoporfiria: associada à hemodiálise ou a alguns rouquidão e rosário de pápulas nas pálpebras (1.43) e no nariz;
Earmacos (3.5), especialmente antiinflamatórios não-este- placas verrucosas (1.145) nas outras áreas da pele, especialmente
róides, tetraciclina e furosemida; ao exame histológico, é sobre as articulações (1.91).
quase idêntica à PCT.
• Hiperceratose, papilomatose (1.1 01) em alguns casos liJ
Diagnóstico diferencial • Depósitos eoJinojílicos amorfos difusos por toda a derme, com
tendência a apresentar orientação perpendicular à epiderme
1. Outras doenças com material róseo amorfo eosinofilico
e localização ao redor das estruturas anexiais e dos vasos
abundante na derme (1.35) podem assemelhar-se à PEE,
sanguíneos
especialmente proteinose lipoídica (8.3) e amiloidose (8.4).
• Colora<;ão positiva com azul de Alcian, Sudão-preto, PAS
2. Outras doenças bolhosas subepidérmicas (1.146, Cap. 6),
com OH sem diástase. A coloração com Sudão-preto é positiva
especialmente as mais paucicelulares, como epidermólise
em alguns casos. Em geral, os corantes para amilóide são
bolhosa (6.6), amiloidose bolhosa (8.4) e alguns exemplos
fracamente positivos ou negativos
do penfigóide bolhoso (6.1).
Hiperceratose
Vaso sanguíneo
Fig. 8.3 A, Proteinose lipoídica.
Vaso sanguíneo
@ r
Fig. 8.3 B, Fibromatose hialina juvenil.
Diagnóstico diferencial 13 pregueada à difração dos raios X e na espectroscopia infra-

vermelha; e filamentos não-ramificados com diâmetros entre
1. Fibromatose hialina juvenil: muito rara; distúrbio de depo-
6-10 nm são detectados à microscopia eletrônica. Nas amiloi-
sição autossômico recessivo; afeta crianças pequenas e causa
doses maculosa e liquenóide, há evidências de cera tina (imune-
retardo menta l, sem rouquidão; contraturas em flexão,
marcadores EKH4 ou EAB-903) ou tonofilamentos (micros-
hipertrofia gengiva], pá pulas ou nódulos nos lábios (1.74),
copia eletrônica) nos depósitos amilóides da derme papilar, que
no nariz (1.94), nas orelhas (1.28) e nas regiões perianais
parecem originar-se de ceratinócitos lesados na epiderme.
(1.107). Os depósitos hialinizados da derme são positivos
para PAS e azul de Alcian com aspecto condróide.
2. Hialinose sistêmica infantil: um pouco semelhante à fibroma- • D epósitos de material eosinofílico amorfo e fissurado (1.23) liJ
tose hialina juvenil, mas o acometimento sistêmico é maior. • Colorações especiais positivas; violeta-cristal, vermelho-
3. Outras doenças com material róseo amorfo (1.35), especial- Congo, tioftavina T, vermdho-pagoda 9 (Dylon), vermelho-
mente amiloidose (8.4) e protoporfiria eritropoiética (8. 1). escarlate (RIT) e PAS (Cap. 30)
• O s corantes para ceratina como o EAB-903 podem ser posi-
8.4 Amiloidose tivos nas arniloidoses liquenóide e maculosa
(ver Fig. 8.4A-l)

Variações
Depósitos incomuns de proteína amilóide eosinofllica; asso-
ciados à doença sistêmica envolvendo o coração, os rins ou o 1. Amiloidose sistêmica primária: amilóide tipo AL com depo-
figado, ou em pele friccio nada o u liquenificada decorrentes da sição de cadeias leves das imunoglobulinas (geralmente
degeneração dos ceratinócitos sem doença sistêmica (amiloi- lâmbda) associadas ao mieloma (24.5); máculas ou placas
doses maculosa e liquenóide). O am ilóide forma uma lâmina amareladas (1. 150) ou p urpúreas (1.1 19), principalmente
Fissura
Epiderme atrófica
Amilóide
é ' \ ~··
..... _ ....:""'""_ .......; ...........
.
"'-..
!D""- ~ .. ·' _ ....,
.
.., . ..... , J
Fig. 8.4 A, Amiloidose sistêmica primária da pálpebra de um

paciente com mieloma.
Fissura
Amilóide
Epiderm e
Fig. 8.4 B, Amiloidose primária (coloração pelo vermelho-congo).
Epiderme
Birrefringência verde
Fig. 8.4 C, Amiloidose primária (coloração pelo vermelho-congo,

polarizada).
Lúmen
Amilóide
Fig. 8.4 O, Amiloidose primária (coloração dos

vasos sanguíneos com tioflavina T).
Epiderme atrófica
Epiderme
Bolha
Amilóide subepidérmica
Fissura
Amilóide na
papila dérmica
Linfócitos
Fig. 8.4 E, Amiloidose nodular. Fig. 8.4 F, Amiloidose bolhosa (pequeno

aumento).
Amilóide
Fig. 8.4 G, Amiloidose bolhosa

(grande aumento).
Hiperceratose
Amilóide
Fig. 8.4 H, Amiloidose

liquenóide.
Epiderme
Amilóide
Incontinência de
melanina
Fig. 8.4 I, Amiloidose maculosa

(coloração pelo violeta-cristal).
em idosos, em especial nas pálpebras {1.43); depósitos geralmente com incontinência de melanina (1.79); pode ser
difusos na derme e/ou principalmente ao redor dos vasos semelhante ou uma variante do líquen simples crônico {2.3).
sanguíneos, das glândulas sudoríparas e dos adipócitos, 6. Amiloidose maculosa: máculas marrons (1.17) com aspecto
em geral com linfócitos, plasmócitos {1.110) e eritrócitos ondulado ("cobre martelado"), mais comum no dorso supe-
extravasados esparsos {1.40). Os imunomarcadores especiais rior (1.140), sem doença sistêmica; epiderme praticamente
para cadeias leves geralmente são positivos, mas também normal, gotículas amilóides muito sutis na derme papilar
podem ser positivos por absorção inespecífica nas amiloi- das áreas com incontinência de melanina (1.79); a biopsia
doses liquenóide e maculosa. pode parecer praticamente normal (1.93).
2. Amiloidose sistêmica secundária: amilóide tipo AA {origi- 7. Síndrome de Muckle-Wells: distúrbio autossômico domi-
nado do soro) associado a doenças sistêmicas crônicas como nante raro com urticária, su rdez e deposição de amilóide
artrite reumatóide ou hanseníase; geralmente não há lesões AA nos rins.
cutâneas detectáveis ao exame clínico, mas os pacientes 8. Febre Familiar do Mediterrâneo: distúrbio autossômico
têm depósitos do amilóide em outros órgãos. Em alguns recessivo raro com febre, peritonite, pleurisia, artrite, placas
casos, os dermatologistas são solicitados a biopsiar a pele semelhantes à celulite nas pernas e deposição de amilóide
"normal'' do abdome inferior à procura de depósitos sutis AA nos rins.
de amilóide ao redor dos vasos sanguíneos, das glândulas
sudoríparas ou dos adipócitos, evitando assim a necessidade Diagnóstico diferencial
de biopsias do reto ou de outros órgãos internos.
3. Amiloidose nodular: nódulo céreo volumoso formado por 1. Outras doenças com material róseo amorfo {1.35), especial-
amilóide AL difuso de cadeias leves na derme; plasmócitos mente porfiria {8.1), mílio colóide {8.2), proteinose lipo-
geralmente estão presentes {1.110); amiloidose sistêmica ou ídica {8.3) e macroglobulinemia de Waldenstrom {24.5).
mieloma em minoria dos casos. Como os resultados das colorações especiais podem ser vari-
4. Amiloidose bolhosa: forma rara de amiloidose sistêmica com áveis, a microscopia eletrônica pode ser recomendável se for
bolhas hemorrágicas(1.119) paucicelulares(1.146); os depó- necessário comprovar a presença dos depósitos amilóides.
sitos amilóides podem ser sutis ou proeminentes. O amilóide
pode atuar como esponja para IgM ou C3, o que pode gerar 8.5 Gota
confusão com os distúrbios bolhosos auto-imunes como o
penfigóide quando é realizada sob imunofluorescência direta. (ver Fig. 8.5A-E)
5. Amiloidose liquenóide: placas liquenificadas granulosas, prin- N ódulos vermelho-esbranquiçados (1.149) comuns, especial-
cipalmente nas regiões tibiais, ou pápulas agrupadas dispersas mente nos dedos das mãos e sobre as articulações, associados
nas áreas friccionadas cronicamente; sem doença sistêmica, ao acúmulo de ácido úrico e a um distúrbio metabólico. Os
depósitos pequenos de am1lóide limitados às pap1las dérmicas, pacientes em geral têm artrite (1.7).
Célula
gigante
Urato
Urato
Fig. 8.5 B, Gota (aumento médio).

Fig. 8.5 A, Gota (pequeno aumento).
Cristais de urato
Fig. 8.5 C, Gota (grande aumento).
Urato preservado
Urato hialinizado
Fig. 8.5 D, Gota (fixação em álcool).

Cristais de urato
polarizados
Urato hialinizado
Fig. 8.5 E, Gota (fixação em álcool, polarizada).
liJI. Depósitos amorfos de material eosinrifílico na derme e n os

8.6 Mixedema generalizado
tecidos subcutâneos fixados em formalina Alterações incomuns da pele causadas pelo hipotireoidismo
• Se os tecidos forem fixados em álcool, cristais marrons (1.17) (1.137}. A pele dos pacientes é aparentemente normal, mas em
em forma de agulhas com dupla refratividade nas findas geral está edemaciada (especialmente na região periorbita~, xeró-
(1.23), ou nas camadas mais profundas dos tecidos parcial- tica ou eczematosa (1.29}.
mente fixados ou processados
• Linfócitos, hisciócitos e células gigantes multinucleadas ao • A pele é aparentemente normal na coloração pelo H&E; em casos
redor dos depósitos raros, os feixes de colágeno parecem ligeiramente separados
• Coloração positiva com von Kossa, mas o método de Gafantha por espaços claros ou depósitos azulados de mucina
é mais específico para uratos • Em alguns casos, pode-se demonstrar ligeiro aumento dos
mucopolissacarídios ácidos entre os feixes de colágeno com
a utilização de corantes especiais, como o azul de Alcian, o
ferro coloidal ou o azul de toluidina
1. A maioria dos outros materiais róseos amorfos descritos na
Seção 1.35 não se encontra circundada por infiltrado de células
gigantes e não tem os cristais sutis em forma de agulhas.
2. Outros nódulos justarticulares (1.91}, especialmente calci- 1. Outras doenças com quantidades aumentadas de mucina
nose cutânea (8.15} e n ódulos reumatóides (7.3}. na derme (1.83} ou aspecto praticamente normal (1.93}.
Mucina
Fibroblasto
Mucina azul
Linfócitos
Fig. 8.7 A, Mixedema pré-tibial. Fig. 8.7 B, Mixedema pré-tibial (coloração

pelo ferro coloidal para mucina).
8.7 Mixedema pré-tibial 8.8 Mucinose papulosa (líquen

(ver Fig. 8.7A,B) mixedematoso)
Intumescência edematosa (dermopatia) incomum, geralmente (ver Fig. 8.8A-C)
nas pernas (1.67) dos pacientes com doença de Graves (bócio Rara; pápulas agrupadas especialmente na face ou nos braços;
difuso, exoftalmia, 1.41). Os pacientes geralmente têm LATS (do pode estar associada à gamopatia monoclonal (1.80).
inglês long-acting thyroid stimulating hormone- hormônio
estimulante da tireóide de ação prolongada) e, de início, comu-
mente têm hipertireoidismo (1.137); contudo, quando chegam
• Depósitos circunscritos de mucopolissacmidios ácidos abundantes lliJ
entre os feixes de colágeno da dmne st~perjiciaf; positivo nas
a apresentar mixedema pré-tibial, podem ter sido tratados e
colorações com azul de Alcian, ferro coloidal ou azul de
apresentar eutireoidismo ou hipotireoidismo.
toluidina
• Fibrose em alguns casos
lliJ •Amplos espaços entre os feixes de colágeno na coloração • Quantidades aumentadas de mastócitos (1.78)
pelo H&E
• M11copolissacarídios ácidos abundantes entre os.fúxes de cofágeno da
derme podem ser corados com azul de Alcian, ferro coloidal Variações
ou azul de toluidina
1. Escleromixedema: distúrbio grave com enduração extensa
• Quantidades normais ou ligeiramente aumentadas de fibro- da pele (1.124), acometimento de órgãos internos como
blastos também se observa na esclerodermia; pode levar à morte;
• Quantidades aumentadas de mastócitos (1.78) em alguns
mais fibrose que a mucinose papulosa clássica.
casos

1. Outras doenças com mucina na derme (1.83) devem ser 1. Outras doenças com depósitos de mucina na derme (1.83).
consideradas, mas a maioria não apresenta essas quanti- 2. Outras doenças com fibrose ou alterações do tecido conjun-
dades impressionantes de mucina nas pernas. tivo (p. ex., esclerodermia) (9.3).
2. Doenças que causam edema da derme podem formar 3. O mixedema pré-tíbia! (8.7) tem menos proliferação de fibro-
espaços entre os feixes de colágeno (1.30), mas as colora- blastos e mais mucina, não apenas na derme superior.
ções para mucina são negativas. 4. Escleredema (8.12).
Mucina --l"~~~c..;;.fl"-:;·~~
pálida
Fibrose
Fig. 8.8 A, Escleromixedema.
Fibrose
Mucina
Mucina azulada
azulada
Fibroblasto
Fig. 8.8 B, Dermopatia fibrosante
nefrogênica, uma variante nova do
escleromixedema associada à insuficiência
renal, sem paraproteinemia (pequeno
aumento).
Fig. 8.8 C, Dermopatia fibrosante nefrogênica (grande aumento).

Epiderme acral
Mucina
Espaço cístico
Fig. 8.9 Cisto mucoso digital.
8.9 Cisto mucoso digital (pseudocisto

mixóide digital, cisto sinovial digital)
Mucosa
(ver Fig. 8.9)
Relativamente comum, pá pula ou nódulo translúcido na prega
ungueal proximal dorsal de um dos dedos da mão (1.56), que
contém material gelatinoso. Algumas dessas lesões representam
a herniação do espaço articular, mas muitas não têm essa anor-
malidade; nesses casos, a lesão parece ser devida à síntese local
de mucina pelos fibroblastos. Mucina azulada
DJ • Hiperpl~si~ ela epiderme em alguns casos Espaço cistico

• Aumento localizado da !lllfCÚla nas fendas mire osfeixes de colá-
geno ou em um espaço cístico; nas lesões mais antigas, as fendas
coalescem para formar um grande espaço cístico. Em alguns
casos, a mucina é expulsa para dentro da epiderme, onde
forma um cisto aparente. Em geral, não é considerado um
cisto verdadeiro porque não há revestimento epitelial, embora
um colarinho de cones inte1papilares possa delimitar o cisto
• Em alguns casos, há um revestimento sinovial, mas na
Glândula
maioria das lesões as células que revestem a cavidade de salivar menor
mucina são fibroblastos achatados
• Coloração positiva com corantes para mucopolissacarídios Fig. 8.1 O Mucocele.
ácidos
• Ruptura de uma glândula salivar secundária ou do seu dueto (il
Variações • Um ou vários espaços (1 .25) preenchidos com sialomucina e
1. Cisto sinovial (gânglio): geralmente é maior e mais profundo revestidos por tecido de granulação, ou um infiltrado misto
e geralmente não é removido por dermatologistas; está ligado de fibroblastos, linfócitos e histiócitos
ao espaço articular, especialmente ao redor do punho. • A sialomucina é positiva à coloração para mucopolissacarí-
dios neutros (PAS-positin, resistente à diástase) e ácidos
1. Outras doenças com aumento da mucma na derme
(1.83). 1. As outras doenças com quantidades aumentadas de mucina
2. Outros cistos (1.25). na derme (1.83) não são prováveis nessa localização. A
3. Mucinose focal (8.11): idêntica, exceto por sua localização mucina pode ser sutil e tecido de granulação inespecífico
e menor tendência a formar um espaço cístico volumoso. com infiltrado inflamatório misto pode predominar.
8.10 Mucocele (cisto mucoso da boca) 8.11 Mucinose focal da pele

(ver Fig. 8.10) (ver Fig. 8.11)
Relativamente comum; pápula ou nódulo translúcido, espe- Incomum; pápula ou nódulo localizado solitário, sem qualquer
cialmente na superfície mucosa do lábio (1.74), causada pelo associação a doenças sistêmicas, causados aparentemente pela síntese
traumatismo de uma glândula salivar secundária. local de quantidades excessivas de mucina pelos fibroblastos.
Fig. 8.11 Mucinose focal da pele.
Cl. Aumento localizado da mucina na derme

• Quantidades normais ou ligeiramente aumentadas de fibro- Epiderme
blastos pigmentada
• Coloração positiva com corantes para mucopol.issacarídios
ácidos (azul de Alcian, azul de toluidina, ou ferro coloidal)
1. Outras doenças com aumento da mucma na derme
(1.83). Fendas entre
2. Cisto mucoso digital (8.9). os feixes de
3. O líquen mixedematoso (8.8) tem mais fibrose e fibroblastos colágeno
e menos mucma.
Colágeno
8.12 Escleredema de Buschke espesso
(ver Fig. 8.12A-C)

Espessamento extraordinário e enduração da região superior
do tronco (1.140) sem esclerose sistêmica; pode estar associado
à paraproteinemia (1.80).
Cl. DerJI/e acentuadamente mais espessa que o normal, estendendo-se Fig. 8.12 A , Escleredema diabeticorum
abaixo de porção secretora das glândulas sudoríparas com (pequeno aumento).
feixes de cofágeno muito espessos separados porfendas (1 .23)
• Quantidades normais ou reduzidas de ftbrobfastos
• Aumento dos mttcopolissacarídios ácidos entre osfeixes de cofágeno
(colorações pelo azul de Alcian, ferro coloidal ou azul de
toluidina)
Fendas entre os fei xes de colágeno
Fig. 8.12 B, Escleredema

Colágeno espesso
diabeticorum (grande aumento) .
Colágeno espesso
Mucina azul
Fig. 8.12 C, Escleredema

diabeticorum (coloração pelo
ferro coloidal para mucina).
Variações
1. Tipo associado a infecção respiratória (tipo Buschke verda-
deiro): muito raro, ocorre depois de uma infecção das vias
respiratórias superiores, pode regredir espon taneamente.
2. Escleredema diabeticorum: tipo mais comum associado ao
diabetes melito (1.26); não regride.
1. Outras doenças com mucina na derme (1.83).
2. Ao exame descuidado, pode assemelhar-se à pele normal
Linfócitos
do dorso (1.93), que já é muito espessa. perivasculares
3. Esclerodermia (9.3) ou outros distúrbios esclerosantes
(1.124).
Palidez causada
pela mucina
8.13 Síndrome da mucinose eritematosa
reticulada (síndrome MER)
(ver Fig. 8.13A,B)
Máculas reticuladas (1.122) raras, geralmente no tórax da
mulher.
Fig. 8.13 A, Síndrome da mucinose

Cl • Linfócitos perivasculares e perifo.liculares eritematosa reticulada (pequeno aumento).
• Quantidades muito sutis ou moderadas de mucina entre os
feixes de colágeno
da córnea, surdez, fácies de gárgula, arteriosclerose ou hepatos-
• A mucina é positiva com os corantes para mucopolissaca-
plenomegalia, dependendo da síndrome. As lesões cutâneas são
rídios ácidos (azul de Alcian, azul de toluidina e, em alguns
eczemas (1.29) e hipertricose (1.62). As nodulopápulas céreas da
casos, mucicarmin)
cor da pele são mais comuns na parte superior do tronco.
Diagnóstico diferencial • Grânulos dentro do citoplasma dos jibroblastos Ot f doJ· histiócitos Cl

1. A maioria das outras doenças com quantidades aumentadas ("células de gárgula'') e, ocasionalmente, dentro de cerati-
de mucina (1.83) não tem infiltrado inflamatório. nócitos que podem ser corados pelo Giemsa, azul de tolui-
2. Esse diagnóstico é firmado apenas depois da exclusão da dina, azul de Alcian ou ferro coloidal. As células podem
dermatomiosite (17.7) e do lúpus eritematoso (17.6). parecer vacuoladas antes da aplicação dos corantes especiais.
A fixação especial em álcool pode ser necessária
• M11cina (1.83) na derme intermediária ou profunda das nodu-
lopápulas
8.14 Mucopolissacaridoses
Grupo muito raro que inclu i no mínimo 10 distúrbios do
Variações
armazenamento lisossômico, nos quais há acúmulo do sulfato
de dermatano, sulfato de heparano ou sulfato de queratano 1. Síndrome de Hurler (MPS I): autossômica recessiva, defici-
nos tecidos. Em geral, essas doenças são diagnosticadas pelas ência de alfa-L-iduronidase, placas esclerodermóides (1.124)
pesquisas para mucopolissacarídios no sangue ou na urina, ou e sulcos; pior prognóstico.
pelas culturas de fibroblastos. Os pacientes têm anormalidades 2. Síndrome de Hunter (MPS II): recessiva ligada ao X; defi-
esqueléticas, baixa estatura, retardamento mental, opacificação ciência de sulfatase do iduronato.
Mucina azul filamentar
Fig. 8.1 3 B, Síndrome da mucinose eritematosa reticulada (grande

aumento).
Hiperplasia epitelial
Fig. 8.15 A, Nódulo calcificado subepidérmico.
8-15 Calcinose cutânea

(ver Fig. 8.1 5A- C)
Relativamente comum, em geral com pápulas ou nódulos
esbranquiçados (1.149), comumente com eritema.
Linfócitos
lliJ •Depósitos escuros, ba.roft!icos, quebradiços e geralmente fratu- Cisto com

rados, algumas vezes circundados por fibrose ou reação de revestimento
corpo estranho epitelial
• Coloração positiva com von Kossa ou vermelho de a!izarina (mais
especifico para cálcio)
Flocos de ceratina
Variações
1. Calcinose cutânea "metastática": relacionada com o
aumento do produto cálcio-fosfato sérico, também com Cálcio
maior tendência a afetar os vasos sanguíneos.
2. Calcinose cutânea distrófica: secundária à deposição de
cálcio nos tecidos lesados.
3. Nódulo calcificado subepidérmico: calcinose localizada
imediatamente sob a epiderme hiperceratósica e acantótica,
em geral na face (1.44) de crianças.
4. Calcinose escrota!: em alguns casos, representa um cisto cerati- Fig . 8. 15 B, Calcinose escrota!.
nisado calcificado e degenerado antigo do escroto (1.125).
5. Calcifilaxia: úlceras (1.141) com escaras pretas (1.13), placas
reticuladas violáceas (3.10) nos membros proximais de
Cálcio
Vaso sanguíneo
Adipócito
Fig. 8.15 C , Calcifilaxia.
Pele hiperpigmentada
Pigmento ocronótico
marrom em "formato de
banana"
Fig. 8 .1 6 Ocronose exógena.
pacientes com doença renal terminal (1.66), geralmente

com hiperparatireoid ismo; comumente leva à morte; calci-
• Pequenos grânulos amarelo-acastanhados nas células endo- Cl
teliais e na parte secretora das glândulas sudoríparas
ficação dos vasos sanguíneos de p equeno e médio calibres
• Raramente, algumas células gigantes multinucleadas (1 .84)
da derme e do tecido adiposo com trombose (1.136), pani-
• Coloração positiva em preto com azul de metileno ou violeta-
culite (1.100) e necrose gordurosa secundárias.
cresil
6. Oxalose: depósitos de oxalato de cálcio nos rins, no
miocárdio e na pele (livedo reticular, 3.10; depósitos miliares
Variações
digitais; úlceras ou gangrena); cristais amarelo-acastanhados
birrefringentes rombóides (positivos pelo método de von 1. Ocronose endógena (alcaptonúria): deficiência sistêmica
Kossa) aparecem nas paredes dos vasos sanguíneos, ou nos rara de oxidase do ácido homogentísico; escaras azuladas,
trombos (1.136). Causada por um distúrbio metabólico tendões e cartilagem da orelha; urina escura.
primário, ou secundário à ingestão do agente anticonge- 2. Ocronose exógena: mais comum, geralmente devida aos
lante etilenoglicol, a doenças renais ou intestinais. cremes clareadores contendo hidroquinona, que são utili-
zados para clarear a pele hiperpigmentada (p. ex., melasma),
Diagnóstico diferencial mas causam escurecimento paradoxal, principalmente nos
indivíduos de raças escuras.
1. Outras doenças com material azul amorfo (1.15).
2. O utras doenças com calcificação (1.19).
3. A ossificação (29.8) é mais eosinofilica.
1. A ocronose é muito diferente dos outros depósitos h isto-
lógicos marrons (1.17).
8.16 Ocronose
(ver Fig. 8.16)
8.17 Hemocromatose
Pigmentação maculosa acastanhada (1.18) ou cinzenta (1.54) da
fàce (1.44) ou das orelhas (1.28), causada pela deposição do ácido (ver Fig. 8.17)
homogentísico na cartilagem ou nos feixes de colágeno. Distúrbio raro do armazenamento do ferro, que pode causar
cirrose(l.75), diabetes melito (1.26), insuficiência cardíaca {1.75)
Cl. Depósitos amarelo-acastanhados em "formato de banana"
ou carcinoma hepatocelular. A hiperpigmentação cutânea gene-
ralizada (1.18) pode ser suave ou acentuada e em geral é descrita
nos feixes de colágeno homogeneizados
como diabetes bronzeado.
Hemossiderina azul
Lúmen da glândula
sudorípara
•.
Fig. 8.17 Hemocromatose (coloração pelo ferro).
Adipócito
Grânulos pretos
de prata
Glândula sudorípara
Fig. 8.18 Argiria.
til .Aumento da melanina na camada basal

mais usados em sua maioria) ou da aplicação tópica excessiva
do nitrato de prata.
• Depósitos de hemossiderina dispersos por toda a der me, princi-
palmente ao redor dos vasos sanguíneos e das glândulas sudoriparas,
mais evidentes com o método de Perl
• Aumento da melanina na camada basal em alguns casos
• Partículas mimísm/as pretas uniformes na derme, especialmente ao
redordasglândttfas sudoripams, mas também em torno dos folí-
Diagnóstico diferencial culos pilosos, dos vasos sanguíneos e das fibras elásticas
1. Muitas outras doenças podem formar depósitos de hemos-
siderina (1.58); por essa razão, a biop sia hepática é consi-
derada mais confiável para con fi rmar o diagn óstico. Variação
2. O utros depósitos histológicos marrons (1.17). 1. Tatuagem de amálgama (7.6).
8.18 Argiria Diagnóstico diferencial

(ver Fig. 8.1 8) 1. O utros depósitos de metais pesados ou depósitos pretos
Muito rara; coloração cin zenta (1.54) da pele, especialmen te (1.12) geralmen te n ão têm partículas com diâmetro tão
em áreas fotoexpostas, causada pela deposição da prata na pele uniforme. Não devem ser confundidos com depósitos histo-
em virtude da ingestão de fá rmacos à base desse metal (n ão são lógicos marrons (1.17).
Alterações do Tecido Conjuntivo Capítulo 9
9.1 Elastose solar
9.1 Elastose solar
9.2 Radiodermatite (ver Fig. 9.1 A,B)
9.3 Esclerodermia Muito comum; pele ressecada ou enrugada em virtude da lesão
9.4 Atrofodermia de Pasini e Pierini provocada pelo sol (dermatoeliose) com degeneração do tecido
9.5 Líquen escleroso conjuntivo (proliferação de tecido elástico anormal e menos
9.6 Progeria colágeno).
9.7 Paquidermoperiostose
9.8 Pseudoxantoma elástico (PXE) • Material basofilico globular, fibroso ou amorfo na derme [ii
9.9 Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) • As fibras elásticas (1.31) tornam-se azul-acinzentadas e
9.10 Cútis laxa coram-se positivamente com corantes para tecido elástico
9.11 Anetodermia (atrofia maculosa) (Cap. 30)
9.12 Doença de Kyrle
9.13 Elastose perfurante serpiginosa (EPS) Variações
9.14 Colagenose perfurante reativa (CPR) 1. Degeneração colóide nodular: pápula ou nódulo corres-
9.15 Elastólise da derme intermediária pondente a conglomerados de elastose solar na histologia,
em geral com fissuras semelhantes à amiloidose (8.4). Rara-
mente é detectada em áreas sem dano actínico.
2. Glóbulos elastósicos: pequenos glóbulos basofílicos ou eosi-
nofilicos (menos de 40 Jl) de material elastósico na derme.
3. Nódulos de desgaste por ação de agentes atmosféricos,
nódulos elastósicos das orelhas: pápulas firmes nas orelhas,
degeneração da cartilagem ou do tecido elástico, fibrose;
indolores, ao contrário da condrodermatite (17.9).
Fig. 9.1 A , Elastose solar com telangiectasia.
Epiderme
Elastose solar preta
Colágeno vermelho
Fig. 9.1 B, Elastose solar (coloração pelo VVG).

130 Alterações do Tecido Conjuntivo
4. Síndrome de Favre-Racouchot: elastose solar, cistos (19.1)

• Bolha subepidérmica (1.146) ou ulceração (1.141) em alguns (il
e comedões (1.24), especialmente na região malar.
5. Placas colagenosas e elastósicas das mãos: placas lineares casos
• Edema da derme superficial (1.30)
(1.73) ao longo das superficies laterais das mãos com tecido
elástico degenerado, semelhante à acroceratoelastoidose • Proliferação endotelial, dilatação vascular, trombos
(2.15, que é familiar, começa numa idade mais precoce e (1.136)
acomete tanto as mãos como os pés). • Degeneração do tecido conjuntivo da derme
B. Radiodermatite crônica
1. Outras doenças com depósitos azulados (1.15), especialmente
mucina (1.83): a mucina é mais filamentosa, borrada ou granu-
• Hiperplasia (1.61) ou atrofia (1.9) da derme, algumas vezes (il
losa, enquanto mesmo nas áreas borradas de elastose solar
podem ser identificadas fibras elásticas azuladas isoladas. com ulceração (1.141)
• Ceratinócitos pálidos (1.98), atípicos ou necróticos (1.86)
• Vasos sanguíneos telangiectásicos, algumas vezes circun-
9.2 Radiodermatite dados por cones interpapilares hiperplásicos
(ver Fig. 9.2A,B) • Trombos em alguns casos (1.136)
A radiodermatite aguda evidencia-se por placas vermelhas (1.120), • Redução das estruturas anexiais
algumas vezes com descamação ou formação de bolhas. A radio- • Degeneração da derme(principalmente hialinizada, algumas
dermatite crônica apresenta-se sob a forma de placas atróficas vezes basofilica)
(1.9) endurecidas, geralmente esbranquiçadas (1.149) ou amare- • Fibroblastos atípicos e bizarros em alguns casos
ladas (1.150) com telangiectasia (1.135), algumas vezes com hiper-
ceratose (1. 61); em alguns casos, um carcinoma espinocelular ou
sarcoma pode desenvolver-se anos depois da exposição. Diagnóstico diferencial
A. Radiodermatite aguda 1. Outras doenças com hialinização (1.35) ou esclerose da

derme (1.124), especialmente líquen escleroso (9.5) e escle-
rodermia (9.3).
(il. Ceratinócitos vacuolados (1.143) pálidos (1.98) ou necró-
2. Elastose solar (9.1) e ceratose actínica (18.8): derme mais
ticos (1.86)écrinas.
basofilica e degeneração não tão profunda.
Derme hialinizada
Fibroblasto atípico
Fig. 9 .2 B, Radiodermatite (grande aumento) .

Alterações do Tecido Conjuntivo 131
9.3 Esclerodermia associada ao fenômeno de Raynaud, à hipertensão, às doenças

gastrintestinais (principalmente distúrbios da motilidade
(ver Fig. 9.3A-D) esofágica, 1.49), à fibrose pulmonar e às doenças renais (1.66),
Doença sistêmica crônica relativamente comum com pele algumas vezes com manifestações clínicas semelhantes às de
endurecida, especialmente no tronco, nos membros, na região outras doenças reumáticas. Uma percentagem pequena dos
perioral da face e nos dedos da mão (esclerodactilia, 1.56), pacientes apresenta anticorpo Scl-70. O AAN com padrão
freqüentemente com hipopigmentação (1.149) ou hiperpig- antinucleolar característico ou com padrão pontilhado pode
mentação (1.18), em geral com aspecto de "sal e pimenta"; estar presente.
Biopsia em ângulo reto
Fáscia espessada
Músculo esquelético
Fig. 9.3 A, Moriéia (pequeno aumento). Flg. 9.3 C, Fasciite eosinofíiica (pequeno
aumento).
Duetos sudoríparos -1,__,.._ _ --.:-_..,.,._---,,..,.,.--=:..::...n"'

enclausurados
Colágeno denso na
fáscia espessa
Fig. 9.3 D, Fasciite eosinofílica (grande

aumento).
liJ. Epiderme normal ou atrófica (1.9) Diagnóstico diferencial

• Híalínízação da dermee da gordura subcutânea, mais proe- 1. Outros distúrbios esclerosantes ou fibrosantes (1.124), doenças
minente nas lesões antigas com hialinização (1.35), especialmente escleredema (8.12),
• Linfócitos perivasculares esparsos, alguns plasmócitos doença enxerto versus hospedeiro (17.3), uso crônico de brita-
(1.110) na derme ou na gordura subcutânea, mais proemi- deiras, exposição ao cloreto de polivinil, DEVH crônica (17.3),
nentes nas lesões iniciais e na morféia que na esclerodermia PCf esclerodermóide (8.1), escleromixedema (8.8), pele espessa
sistêmica normal em áreas como o dorso e líquen escleroso (9.5).
• Redução das estruturas anexíaís; as glândulas écrinas
ficam encarceradas pelo colágeno e estão situadas em um 9.4 Atrofodermia de Pasini e Pierini
plano mais elevado na derme que o normal, em virtude do
aumento do colágeno na gordura subcutânea Doença rara com grandes placas em "despenhadeiro" atróficas
e profundamente deprimidas, geralmente na parte inferior do
dorso, muitas vezes com vasos sanguíneos proeminentes em
Variações seu interior.
1. Morféia: placas escleróticas localizadas na pele, especial-

mente no tronco (1.140); relação controvertida com picadas
• Hialinização da derme (1.35), geralmente sutil, exigindo a liJ
excisão fusiforme da pele normal adjacente para compa-
de carrapato e Borrelia (12.14), em geral com halo violáceo
ração e realce da atrofia dérmica da pele afetada (1.8)
(1.147) nas lesões recentes em atividade, algumas vezes
• Linfócitos perivasculares (1.108) nas lesões iniciais
esbranquiçadas com aspectos histológicos semelhantes aos
do líquen escleroso (9.5), sem doença sistêmica.
2. Esclerodermia sistêmica (esclerose sistêmica progressiva, Diagnóstico diferencial
ESP): descrita antes. 1. A atrofodermia pode ser uma lesão atrófica terminal da
3. Fasciite eosinofilica (síndrome de Shulman): início súbito morféia (9.3).
depois de exercício flsico extenuante; fáscia hialinizada e 2. A anetodermia tem nome semelhante, mas é totalmente
espessada associada à eosinofilia periférica (1.34), mais diferente (9.11).
que aos eosinófilos na fáscia (razão pela qual alguns 3. Acrodermatite crônica atrófica: tem aspecto deprimido e
preferem a denominação fasciite com eosinofilia); gamo- atrófico semelhante, mas se localiza nas pernas e está asso-
patia monoclonal, anemia aplásica ocasional, responde à ciada à borreliose (12.14).
prednisona.
4. Esclerodermia linear: forma linear da morféia sem doença
9.5 Líquen escleroso (líquen escleroso e
sistêmica, placas lineares (1.73) nos membros ou na fronte
(1.44) ou no couro cabeludo, que se assemelham ao corte atrófico, LE&A)
de um sabre (en coup de sabre), algumas vezes com doença (ver Fig. 9.5)
óssea subjacente (1.16). Placas brancas endurecidas relativamente comuns (1. 149) na
5. Síndrome CREST: calcinose (1.19), fenômeno de Raynaud, vulva (1.148) e na região perianal (1.107), principalmente em
anormalidades esofágicas, esclerodactilia (do inglês sclero- mulheres, em alguns casos com envolvimento de outras áreas
dactily) e telangiectasias (1.135) com anticorpo anticentrô- cutâneas, mas sem doença sistêmica. O prurido (1. 113) pode
mero; melhor prognóstico com relação à doença renal do ser intenso; pode haver eritema, erosões ou úlceras e, raramente,
que as outras formas da esclerodermia sistêmica. um carcinoma pode desenvolver-se sobre a lesão.
Linfócitos abaixo do
colágeno hialinizado
Dueto sudoríparo
Fig. 9.5 Líquen escleroso.

CJ. Hiperceratose (1.61) em muitos casos, mas geralmente com • Colágeno denso aumentando e proliferação dos fibroblastos lil
atrofia da camada espinhosa da epiderme (1.9) na derme (1.124)
• Tamponamento dos folículos (1.47) • Aumento dos mucopolissacarídios ácidos entre os feixes
• Degeneração por liquefação da camada basal (1.64), bolhas de colágeno (1.83)
subepidérmicas raras (1.146)
• Derme superficial edemaciada e homogeneizada (1.35) com 9.8 Pseudoxantoma elástico (PXE)
dilatação vascular
• Linfócitos liquenóides (1.72) nas lesões iniciais (próximos (ver Fig. 9.8A-C)
da camada basal nas lesões muito recentes; mais tarde, nas Distúrbio raro dos tecidos elásticos causado por uma anomalia
camadas intermediárias da derme sob uma zona homoge- genética do cromossomo 16, com grupos de pápulas amareladas
neizada) (1.150) pseudoxantomatosas com aspecto de "galinha depenada"
• Dilatação vascular nas superficies flexoras como o pescoço {1.86), as axilas (1.10),
virilhas (1.55) e regiões do antebraço e da fossa poplítea. Distúr-
bios sistêmicos do tecido elástico, especialmente problemas
oculares (1.41) como estrias angióides, hemorragias da retina
1. Outras doenças com material róseo amorfo (1.35) ou escle- e cegueira. A calcificação das artérias periféricas pode causar
rose da derme (1.124). hemorragia gastrintestinal e obstrução vascular periférica.
2. Esclerodermia (9.3): menos atrofia da epiderme e degene-
ração por liquefação da camada basal; menos edema da • Fibras elásticas calcificadas e aglomeradas na derme (colo- CJ
derme e tamponamento folicular; menos formação de ração positiva para cálcio com o corante vermelho de aliza-
bolhas subepidérmicas e extensão mais profunda do colá- rina ou pelo método de von Kossa, ou para tecidos elásticos
geno hialinizado. pelo método de Verhoeff)
3. Morféia (9.3): pode ter aspecto histológico idêntico, mas
não há lesões na vulva ou região perianal e as placas geral- Variações
mente são maiores no tronco, algumas vezes com bordas 1. PXE perfurante: eliminação transepidérmica no PXE
violáceas quando estão em atividade. (1.139).
2. Elastose calcificada perfurante periumbilical: não está relacio-
9.6 Progeria nada com o PXE e é um distúrbio diferente encontrado geral-
mente em mulheres multíparas pretas e obesas; placa composta
Grupo muito raro de síndromes autossômicas recessivas com
de pápulas ceratósicas na região periumbilical sem doença
envelhecimento prematuro. A forma infantil é conhecida com sistêmica; aspecto histológico semelhante ao do PXE.
síndrome de Hutchinson-Gilford e começa no 111 ano de vida
sob a forma de atraso do crescimento. A forma adulta começa na Diagnóstico diferencial
adolescência e é conhecida como síndrome de Wérner(pangeria). 1. O PXE geralmente não é confundido com qualquer outra
Em ambas as formas, os pacientes desenvolvem facies seme- coisa depois da biopsia. Considerar outros distúrbios calci-
lhante à dos pássaros, hipogonadismo ou ausência de maturação ficados (1.19), doenças dos tecidos elásticos (1.31) e anor-
sexual, alopecia e pele esclerodermóide. O diabetes melito (1.26) malidades do tecido conjuntivo (Cap. 9).
é comum na síndrome de Werner. A morte prematura ocorre
em virtude de aterosclerose na 2a década de vida dos pacientes 9.9 Síndrome de Ehlers-Danlos (SED)
com a forma infantil e em torno da 5a década na síndrome
Grupo de no mínimo 10 doenças incomuns ou raras com alte-
de Werner. Uma 3a síndrome autossômica recessiva de enve-
rações do tecido conjuntivo afetando o colágeno, pele avelu-
lhecimento prematuro (acrogeria) pode ser uma variante da
dada, macia, hiperextensível e frágil com d ificuldade de cicatri-
síndrome de Ehlers-Danlos (9.9). Esses pacientes têm alterações
zação das feridas e cicatrizes em boca-de-peixe, vasos sanguíneos
esclerodermóides limitadas principalmente nos membros (daí o
frágeis, que podem causar hematomas ou pseudotumores, e
termo acrogeria), não desenvolvem ateriosclerose prematura ou hipermobilidade articular. Alguns pacientes têm expectativa de
diabetes melito e não têm redução da expectativa de vida. vida normal, mas outros podem morrer prematuramente por
ruptura intestinal ou arterial. Foram descritas anormalidades
CJ. Atrofia da epiderme (1.9) bioquímicas em algumas variantes, mas sua descrição detalhada
• Fibrose ou esclerose da derme (1.124) estaria fora dos objetivos deste livro.
• Redução das estruturas anexiais
Redução da gordura subcutânea
Pele aparentemente normal à microscopia óptica (1.93) na CJ
maioria dos casos
• As fibras de colágeno podem estar ligeiramente afinadas
1. Ataxia-telangiectasia (11.12), síndrome de Cockayne (11.10), com aumento discreto das fibras elásticas
esclerodermia (9.3) e outros distúrbios esclerodermóides • Atrofia da derme em alguns casos {1.8)
(1.124). • Os pseudotumores em áreas traumatizadas mostram hemor-
2. Lipodistrofia (16.11). ragia na fase inicial e fibrose, histiócitos multinucleados e
proliferação vascular nas fases tardias
9.7 Paquidermoperiostose
Doença autossômica dominante muito rara, principalmente em Diagnóstico diferencial
homens, com baqueteamento dos dedos (1.85), hiperplasia dos 1. Osteogênese imperfeita: grupo de distúrbios autossômicos
tecidos moles e prolikração do periósteo (1.16) dos antebraços dominantes com anormalidades do colágeno tipo 1, fi:agi-
e das pernas e formação de sulcos na pele da face e do couro lidade óssea (essa doença é um distúrbio basicamente orto-
cabeludo (cutis verticis gyrata). pédico), estatura baixa, frouxidão articular, escleras azuladas
Colágeno vermelho
Fibras elásticas
calcificadas
Fibras elásticas pretas
aglomeradas
Flg. 9.8 A, Pseudoxantoma elástico (PXE,

Fig. 9.8 B, Pseudoxantoma elástico (PXE,
pequeno aumento).
coloração pelo VVG para tecido elástico).
Fig. 9.8 C, Pseudoxantoma elástico (PXE,

coloração pelo von Kossa para cálcio).
(1.14), surdez, pele fina e macia; em alguns casos, atrofia da pendular, especialmente na face e no pescoço; fácies de sabujo,
derme (1.8) ou pele aparentemente normal (1.93) à biopsia en fisema, divertículos do trato GI ou da bexiga, prolapso reta!
corada pelo H&E. e hérnias inguinais, umbilicais e de hiato. A cútis laxa adqui-
2. Síndrome de Marfan: distúrbio autossômico dominante do rida de crianças ou adultos não é hereditária e começa depois
colágen o e da fibrilina dos tecidos elásticos, estatura alta, de diversas doenças eritematosas ou vesiculosas inflamatórias,
aracnodactilia, luxação do cristalino (ectopia lentis), aneu- ou do tratamento com alguns fármacos.
rismas da aorta, prolapso da valva mitral, estrias; em alguns
casos, atrofia da derme (1.8), colágeno ou fibras elásticas
finas, ou pele aparentemente normal à biopsia corada pelo • Pele aparen temente normal à coloração por H&E (1.93)
H&E (1.93). • A coloração para tecidos elásticos mostra fibras elásticas
reduzidas, adelgaçadas, degeneradas ou praticamente
9.10 Cútis laxa normais na derme (1.31)
• Linfócitos, células gigantes multinucleadas raras na
Grupo muito raro de distúrbios con gênitos autossômicos derme
dominantes ou recessivos dos tecidos elásticos. Pele fi-ouxa e
Fig. 9.12 Doença de Kyrle.
Diagnóstico diferencial pápulas hiperceratósicas com crateras ceratósicas centrais (1.47),

mais comumente nas pernas (1.67) ou generalizadas.
1. Pele frouxa granulomatosa (24.3): pele frouxa semelhante
à cútis laxa, mas apresenta infiltrado linfomatoso e células
gigantes multinucleadas.
• Tampão hiperceratósico contendo material degenerado, lllil
algumas vezes associado aos orificios foliculares, em alguns
2. A frouxidão da pele também pode ser encontrada em algumas
casos perfurando completamente a epiderme ou o folículo
variantes da síndrome de Ehlers-Danlos (o tipo IX também
• Paraceratose e ceratinócitos disceratósicos (1.27)
é conhecido como cútis laxa ligada ao X), na neurofibroma-
• Hiperplasia da epiderme (1.61) ao redor do tampão
tose (26.1), no emagrecimento, na blefarocalásio (frouxidão
• Nenhum aumento das fibras elásticas da derme e nenhuma
palpebral idiopática), na síndrome de Ascher (7.7), na acro-
fibra elástica ou fibras de colágeno dentro do tampão
dermatite crônica atrófica (12.14) e na anetodermia (9.11).
• Células gigantes de corpo estranho (1.84) na derme, em
alguns casos nas áreas de perfuração
9.11 Anetodermia (atrofia maculosa)
Placas atróficas raras na pele com aspecto herniado vesiculoso, Variação
geralmente na parte superior do tronco (1.140) de adultos jovens.
A maioria dos pacientes não tem doença sistêmica, mas alguns 1. Dermatose perfurante adquirida: designação empregada
tiveram problemas oculares ou esqueléticos no passado. para descrever adultos com lesões cutâneas perfurantes
iguais às descritas antes, mas que estão relacionadas com
lllil. Epiderme normal diabetes melito (1.26), insuficiência renal (1.66) ou, rara-
• Linfócitos, histiócitos, neutrófilos ou eosinófilos perivas- mente, doenças hepáticas. A histologia pode ser a mesma
culares (apenas nas lesões recentes) da doença de Kyrle, da CPR (9.14), da foliculite perfurante
• Redução ou ausência completa do tecido elástico na derme (10.3) ou, muito raramente, da EPS (9.13).
(1.31) à coloração pelo método Verhoeff-.van Gieson, mas a
pele parece praticamente normal pelo método H&E (1.93) Diagnóstico diferencial
1. A doença de Kyrle não está bem definida e muitos casos
Variações relatados representam na verdade outras doenças de elimi-
1. Tipo primário de Jadassohn-Pellizzari: máculas ou pápulas nação transepidérmica (1.139). Alguns autores acreditam
vermelhas inflamatórias precedem o estágio atrófico. que essa doença seja uma hiperplasia epitelial terminal da
2. Tipo primário de Schweninger-Buzzi: não-inflamatório foliculite perfurante. Muitos pacientes também têm prurigo
desde o início. nodular (2.3). Considerar outras doenças com hiperplasia
3. Tipo secundário: sífilis, lúpus eritematoso, hanseníase, pseudo-epiteliomatosa (1.115).
infecção pelo HN ou outras doenças preexistentes originam
lesões atróficas. 9.13 Elastose perfurante serpiginosa (EPS)
Diagnóstico diferencial (ver Fig. 9.13A-D)
Doença rara com pápufas hiperceratósicas tamponadas (1.47)
1. Apesar do nome semelhante, não confundir a anetodermia e anulares (1.5), mais comuns no pescoço (1.86) de crianças ou
com a atrofodermia (9.4), que é totalmente diferente adultos jovens, em geral associada a vários distúrbios genéticos,
2. As fibras elásticas podem estar reduzidas nas cicatrizes comuns inclusive síndrome de Down, síndrome de Ehlers-Danlos, osteo-
(27.2) e em alguns outros distúrbios esclerosantes (1.124) gênese imperfeita, síndrome de Marfan, pseudoxantoma elástico,
síndrome de Rothmund-Thomson e acrogéria.
9.12 Doença de Kyrle (hiperceratose folicular
e parafolicular em cutem penetrans) • Tampão hiperceratósico com eliminação transepitelial de Cl
(ver Fig. 9.12) fibras elásticas
Distúrbio incomum geralmente associado a prurido (1.113) • Hiperplasia da epiderme, que geralmente parece comprimir
relacionado com doenças sistêmicas (ver adiante), que formam a derme na área de perfuração como uma garra
Crosta sobre o canal --[".-;..,..,,....------::

"perfurante"
Garra epidérmica
Rbras elásticas
anormais
Colágeno
Fig. 9.13 B, Elastose perfurante serpiginosa
Fig. 9.13 A, Elastose perfurante (EPS, grande aumento).
serpiginosa (EPS, pequeno aumento) .
Fibras elásticas pretas aumentadas
Colágeno vermelho
Fig. 9.13 C, Elastose perfurante serpiginosa (EPS, coloração pelo VVG,

pequeno aumento).
Fibras elásticas pretas
Colágeno vermelho
Fig. 9.13 D, Elastose perfurante serpiginosa (EPS, coloração por VVG,

grande aumento).
Fig. 9.14 A, Colagenose perfurante reativa

(CPR, pequeno aumento).
Neutrófilos
Colágeno "perfurante"
Canal "perfurante"
tamponado
Fig. 9.14 B, Colagenose perfurante reativa

(CPR , grande aumento) . Fig. 9.14 C, Colagenose perfurante reativa
(CPR, coloração pelo VVG).
v
• Aumento das fibras elásticas da derme (1.31) nas proximi-[ii

dades da perfuração (pretos na colocação pelo método de
Verhoeff-van Gieson)
Colágeno "perfurante• --h-&-- """'1' Fibras elásticas grumosas ásperas em forma de arbusto espinhoso
vermelho
com botões laterais na EPS induzida pela penicilamina
• Macrófagos, células gigantes multinucleadas, linfócitos ou
neutrófilos no tampão ou na derme do local de perfuração
1. Outras doenças de eliminação transepidérmica (1.139).
9.14 Colagenose perfurante reativa (CPR)

(ver Fig. 9.14A-D)
Distúrbio genético hereditário raro com pápulas hipercerató-
sicas que se desenvolvem depois de traumatismos superficiais
e regridem espontaneamente em várias semanas, especialmente
Fig. 9.14 D, Colagenose perfurante reativa nos braços e nas mãos. Em sua forma adquirida, a CPR pode
(CPR, coloração pelo VVG). ocorrer em qualquer parte do corpo (9.12).
• Tampão hiperceratósico na epiderme, muitas vezes "perfu-lil

rando" a epiderme
• Eliminação transepidérmica das fibras de colágeno (em
vermelho na coloração pelo método Verhoeff-van Gieson)
no tampão
• Macrófagos, células gigantes multinucleadas, linfócitos ou
neutrófilos (1.88) no tampão ou na derme da área de perfu-
ração
Zona intermediária da _~_,,...._,~...

derme com ausência
de fibras elásticas
1. Outras doenças de eliminação transepidérmica (1.139).
9.15 Elastólise da derme intermediária

(ver Fig. 9.15)
Doença muito rara, rugas finas persistentes nos membros supe-
riores, no tronco ou no pescoço de mulheres adultas. Em alguns
casos, há eritema preexistente na região acometida
• Pele aparentemente normal pelo método H&E (1.93) liJ

• Perda das fibras elásticas da derme intermediária (1.31),
Fig. 9.15 Elastólise da derme intermediária (coloração pelo VVG). evidenciada à coloração pelo método Verhoeff-van Gieson
• Macrófagos com fagocitose das fibras elásticas em alguns
casos (7.4)
1. Pseudoxantoma elástico (9.8): pápulas amareladas, fibras
elásticas aglomeradas.
2. Elas tose solar (9 .1 ).
Doenças Inflamatórias Capítulo 1O
dos Anexos
o aumento da ceratinização do infundíbulo do folículo, com

10.1 Acne
aumento da produção de sebo associado aos hormônios, proli-
10.2 Foliculite
feração secundária exagerada cl:! mi crobiota bacteriana normal e
10.3 Foliculite perfurante
inflamação associada aos produtos bacterianos e aos lipídios.
10.4 Tricoestase espinulosa
10.5 Ceratose pilar e líquen espinuloso
10.6 Miliária • Tamponamento folicular (1.47) lil
10.7 Doença de Fox-Fordyce • Em alguns casos, pústulas intra-epidérmicas (1.88} sobre os
10.8 Mucinose folicular folículos, ou dentro deles
10.9 Alopecia areata (AA) • Ruptura freqüente da unidade pilossebácea com infiltrado
10.10 Pseudopelada de Brocq perifolicular misto de neutrófilos, linfócitos, plasmócitos
10.11 Tricotilomania e alopecia por tração (1.110}, histiócitos e/ou células gigantes multinucleadas
10.12 Alopecia androgênica (AAG) (1.84}
10.13 Alopecia lipoedematosa • Abscessos, fistulas e fibrose em alguns casos
10.14 Eflúvio telógeno (ET}
Variações
Esses distúrbios são doenças inflamatórias das glândulas sudo- 1. Tríade da obstrução folicular: expressão utilizada para
ríparas ou das unidades pilossebáceas. descrever doenças muito semelhantes, como acne conglobata
(acne nodulocística da face e do tronco), foliculite decal-
10.1 Acne vante do couro cabeludo (perifoliculite capitis abscedens
et suffodiens, celulite dissecante do couro cabeludo) (10.2)
(ver Fig. 10.1A-E) e hidradenite supurativa da axila e das regiões mamária
Distúrbio muito comum, comedões abertos (pontos pretos), ou inguinal. Na verdade, a hidradenite é um problema
comedões fed1ados (pontos brancos}, pápulas vermelhas, causado pela obstrução dos folículos e não uma doença
pústulas, cistos (ruptura das glândulas sebáceas inflamadas sem das glândulas apócrinas, tendo em vista que essas glândulas
revestimento epitelial, como se observa n a maioria dos "cistos drenam para os duetos foliculares. A h istologia de todos
verdadeiros", 1.25} e nódulos. Mais comum em adolescentes esses distúrbios é semelhante, com abscessos freqüentes,
e adultos jovens, mais na face e no tronco, relacionados com granulomas supurativos e fistulas.
Tampão de ceratina
Dueto apócrino
Fig. 10.1 B, Hidradenite supurativa

Fig. 10.1 A, Comedão rompido. (pequeno aumento).
140 Doenças Inflamatórias dos Anexos
Fig. 10.1 C, Hidradenite supurativa (grande aumento).
Plasmócito
Linfócitos
Célula gigante
Fig. 10.1 D, Rosácea granulomatosa.
Epitélio sebáceo
Célula gigante
Fibrose
Fig. 10.1 E, Calázio.

Doenças Inflamatórias dos Anexos 141
2. Rosácea: principalmente em adultos com um tipo telan- Diagnóstico diferencial

giectásico que se caracteriza principalmente por eritema
1. Outras doenças acneiformes (1.3), foliculares (1.47) ou
maculoso com ruborização freqüente depois de exposição
comedoniais (1.24).
solar, ingestão de alguns alimentos e outros estímulos rubo-
2. Outras doenças com neutrófilos (1.88).
rizantes e acne rosácea verdadeira, na qual há pápulas e
3. Outros granulomas (1.51).
pústulas acneiformes típicas (embora com menos come-
dões que na acne vulgar), mais na região central da face; em
10.2 Foliculite
alguns casos, forma granulomas sarcóides ou tuberculóides
(rosácea granulomatosa), raramente com caseificação. (ver Fig. 10.2A,B)
3. Eritema e edema da face: 118 forma clínica da acne grave, Erupção papulopustulosa comum, especialmente no couro cabe-
na qual há vermelhidão e edema impressionantes da região ludo (1.123), no tronco (1.140) e nas pernas (1.67) de mulheres,
central da face. decorrente da irritação provocada pela depilação.
4. Cloracne: principalmente comedões, menos inflamação;
na maioria dos casos, deve-se à exposição a óleos ou subs- • Infiltrado perifolicular ou intrafolicular misto de linfó-[il
tâncias químicas. citos, histiócitos ou plasmócitos, algumas vezes levando à
5. Acne induzida ou agravada por fármacos: causada por corti- ruptura do folículo circundado por neutrófilos e células
cóides, lítio, fenitoína, iodetos e brometos. gigantes multinucleadas
6. Acne escoriada: escoriações proeminentes pela manipulação • Investigar a presença de agentes patogênicos: a maioria
das lesões da acne com os dedos. dos casos de foliculite é causada pela microbiota do folí-
7. Dermatite perioral: lesões acneiformes com alterações ecze- culo pela flora normal, mas alguns casos são causados por
matóides (dermatite) coexistentes, geralmente decorrentes estafilococos ou bactérias Gram-negativas (foliculite Gram-
ou agravadas pelo uso excessivo de corticóides tópicos; em negativa, especialmente nos pacientes tratados com antibi-
geral, ao redor da boca. óticos por períodos longos), tinha (13.10), Candida (13.4),
8. Pioderma facial: forma grave da acne nodulocística da face, Pityrosporum ou Demodex (15.8)
mais comum em mulheres. • Fibrose perifolicular nas lesões mais antigas
9. Comedões disceratósicos familiares: 125 distúrbio hereditário
raro com comedões (1.24) no tronco, em cuja base há disce- Variações
ratose acantolítica (1.2, 1.27).
1. Pseudofoliculite da barba (PFB): o barbeador danifica
10. Calázio: pápula ou nódulo vermelho na superficie interna
os folículos durante a raspagem da barba e dos pêlos do
da pálpebra com inflamação granulomatosa ao redor de
pescoço (1.86), mais comum na pele preta com pêlos enros-
uma glândula sebácea meibomiana. Terço! e hordéolo são
semelhantes, mas são termos utilizados mais comumente
cados para dentro causando foliculite (e não uma "pseudo-
foliculite"!).
para descrever lesões da superfície cutânea da pálpebra.
2. Perifoliculite capitis abscedens et sufFodiens (celulite
11. Fístula ou cisto pilonidal: reação granulomatosa supurativa
dissecante do couro cabeludo): doença clínica grave, mais
da unidade folicular com muitas hastes pilosas circundadas
comum na pele preta; mais abscessos e formação de fístulas
por fibrose; pode crescer muito, geralmente em homens
no couro cabeludo.
peludos ou obesos, mais comum na região sacra; assemelha-
3. Foliculite decalvante: foliculite mais profunda do couro
se a um cisto rompido, mas não há revestimento epitelial,
embora formem-se fístulas.
cabeludo, mais comum na pele preta; pode evoluir para
celulite dissecante.
4. Infundibulofoliculite disseminada de Hitch e Lund: aspecto
clínico característico com múltiplas pápulas lisas seme-
·-~ linfócitos
Tampão folicul ar
Pityrosporum
lnfundíbulo do folículo
Glândula sebácea
Fig. 10.2 A, Foliculite. Fig. 10.2 B, Foliculite eosinofílica.

Fig. 10.4 Tricoestase espinulosa.
lhantes à pele de ganso, principalmente na parte superior

do tronco dos pacientes de pele preta; espongiose e linfó-
citos na parte superficial (infundíbulo) do folículo e das
glândulas sudoríparas.
S. Foliculite pustulosa eosinofilica (doença de Ofuji): forma
de foliculite na qual as papulopústulas podem confluir
para formar placas; mais comum em pacientes com doença
causada pelo HN (14.12) ou como um distúrbio infantil
do couro cabeludo; muitos eosinófilos (1.36) dentro ou ao
redor dos folículos, assim como alguns linfócitos.
6. Foliculite queloidiana da nuca: região posterior do couro cabe- Tampão de +'~~r::lt1.., ~ipoj-~{;-!o,
ceratina
ludo e do pescoço ("nuca"), mais comum em pacientes de pele
preta com maior formação de cicatrizes (quelóides, 27.2).
7. Foliculite da banheira quente: causada por Pseudomonas
em virtude da exposição a banheiras quentes com pouca
Linfócitos -+~~~,;..,.·;liA,' :.
bromina; distúrbio autolimitado. esparsos
Fibrose ++.-,...::.~~,;.!....:.:..,l:.,.
1. Acne (10.1): a diferença entre a acne e a foliculite é discutível
em alguns casos, porque os folículos e a glândula sebácea
fazem parte da unidade pilossebácea.
2. Colorações especiais e culturas podem ajudar a excluir a
foliculite bacteriana ou fúngica.
3. Outras doenças com tamponamento folicular (1.47), neutró-
filos na derme (1.88) ou granulomas (1.51). Fig. 1 0.5 Ceratose pilar.
10.3 Foliculite perfurante

Erupção papulosa incomum com tampões hiperceratósicos ou
pústulas no centro das lesões; alguns especialistas consideram que de vários comedões abertos pretos (1.24), especialmente no nariz
ela seja diferente da foliculite comum porque há ruptura das paredes (1.94) ou na face (1.44), algumas vezes associada à acne (10.1).
foliculares, mas a foliculite perfurante pode não ser realmente dife-
rente de qualquer outra forma de foliculite (10.2). • Vários pêlos lanuginosos dentro de um folículo
lil· Tamponamento folicular 10.5 Ceratose pilar (CP) e líquen espinuloso

• Perfuração do folículo por fibras elásticas e colágenas dege-
nerada (ver Fig. 10.5)
• Neutrófilos (1.88), linfócitos ou plasmócitos perifoliculares A CP é uma erupção comum com pápulas foliculares pontia-
(1.110) em muitos casos gudas, especialmente nas superllcies laterais dos braços e nas
faces anteriores das coxas de crianças e adultos jovens. O líquen
espinuloso evidencia-se por uma placa localizada composta de
Diagnóstico diferencial pápulas pontiagudas agrupadas, principalmente no tronco,
1. Outras doenças perfurantes (1.139) ou foliculares (1.47). observada nessa mesma faixa etária. Ambos os distúrbios estão
associados à dermatite atópica (2.1).
10.4 Tricoestase espinulosa
• Tamponamento folicular lil
(ver Fig. 10.4) • Linfócitos ou neutrófilos perifoliculares esparsos em alguns
Comum como achado histológico incidental em algumas outras casos
lesões como os nevos melanocíticos, ou evidenciada na fo rma
Variações
L Ulerythema ophryogenes (CP atrófica): CP das bochechas
e supercílios, início na infância com atrofia epidérmica e
madarose (1.77); mais fibrose perifolicular.
2. Atrofodermia vermiculata: atrofia perifolicular depois da
CP das bochechas, produz um aspecto em roído por traça
Tampão de
ou favos-de-mel, semelhante à retração fibrótica grave da
ceratina
acne. Associada à síndrome de Rombo (atrofodermia vermi-
culata e carcinomas basocelulares, 18.14).
Diagnóstico diferencial lnfundibulo
do foliculo
1. Atrofoderrnia folicular: rara, início nos primeiros anos da
Dueto
inf'ancia, alargamento dos óstios foliculares com fibrose peri- apócrino
folicular, sem tantos tampões cerotósicos quanto se observa na
CP. Associada à síndrome de Conradi (11.1), à ceratodermia
palmoplantar (2.15) e à síndrome de Bazex (atrofodermia
folicular com carcinomas basocelulares da face, 18.14). Não
confundir com atrofodermia de Pasini e Pierini (9.4).
2. Outras doenças com tamponamento folicular (1.47).
10.6 Miliária Fig. 10.7 Doença de Fox-Fordyce.

Comum, mas raramente é biopsiada; "erupção do calor" ou
"brotoeja" com pápulas, vesículas ou pústulas minúsculas 10.8 Mucinose folicular (alopecia mucinosa)
depois de exposição ao calor, transpiração, febre ou oclusão.
(ver Fig. 10.8A-C)
Não confundir com mílios (19.1).
Doença rara com placas edemaciadas vermelhas ou placas desca-
Variações mativas secas e tamponamento folicular (1.47), especialmente
na cabeça ou no cou ro cabeludo (1.123).
L Miliária cristalina: centenas de vesículas subcórneas dimi-
nutas e predominantemente claras (1.146), que não contêm
células inflamatórias sobre o dueto sudoríparo. • D eposição de mucopolissacarídios ácidos (L83, positivo liJ
2. Miliária rubra: pápulas vermelhas, espongiose do dueto pelo azul de Alcion ou ferro coloidal) nos folículos pilosos
sudoríparo intra-epidérmico, algumas vezes com formação entre os ceratinócitos, semelhante à espongiose
de vesículas intra-epidérmicas, linfócitos ou neutrófilos • Linfócitos, histiócitos ou eosinófilos perivasculares ou
perivasculares ( 1.88). liquenóides com exocitose para dentro dos folículos
3. Miliária profunda (miliária pustulosa): nódulos vermelhos • Micose füngóide coexistente em alguns casos (24.3)
ou pústulas, localização mais profunda com inflamação
mais intensa.
1. As doenças espongióticas (L 131) do folículo piloso não
têm deposição de mucina.
L Doenças com pápulas vermelhas (1.121), especialmente as 2. Outras alopecias (1.4) ou erupções eczematosas (1.29).
doenças foliculares (1.47), a acne (1.3, 10.1) e a foliculite
(10.2). 1 0.9 Alopecia a reata (AA)
2. Hidradenite écrina neutrofilica (3.5). (ver Fig. 10.9)
Alopecia não-cicatricial auto-imune comum, encontrada mais
10.7 Doença de Fox-Fordyce (miliária comumente em crianças e adultos jovens, com formação de
apócrina) placas redondas e lisas de alop ecia, mais comumente no couro
(ver Fig. 10.7) cabeludo, mas também na região da barba em algu ns casos.
Erupção rara e extremamente pruriginosa (1.113) com pápulas Esse distúrbio raramente causa alopecia total do couro cabe-
nas axilas (1.10) e na região anogenital de mulheres, responde ludo (alopecia total), ou alopecia do corpo inteiro, inclusive
ao tratamento com estrogênio. Não confundir com manchas supercílios, pálpebras, axilas e região púbica (alopecia universal).
de Fordyce (21.1) ou angioceratomas de Fordyce (25.2). Os pêlos voltam a crescer espontaneamente, em especial nas
formas localizadas. O envolvimento de uma faixa contínua
liJ •Espongiose ou vesícula no folículo obstruído próximo à desde a têmpora até o occipício é conhecido como ofiase e o
conexão com o dueto apócrino prognósti co quanto ao reaparecimento dos cabelos é sombrio.
• Linfócitos ou neutrófilos perivasculares ou ao redor do Alopecia areata difUsa é a designação utilizada para o adelgaça-
dueto sudoríparo mento generalizado dos pêlos do couro cabeludo, em vez das
placas redondas de alopecia, que são mais comuns e podem ser
Diagnóstico diferencial semelhantes ao eflúvio telógen o ou à alop ecia androgênica. Os
cabelos em ponto de exclamação que afinam na base podem
1. Hidradenite supurativa: nódulos dolorosos ou fistulas mais
impressionantes, em vez de muitas pápul as pruriginosas persistir nas placas localizadas. Depressões ungueais (1.85) seme-
lhantes ao cobre marchetado também podem ocorrer.
pequenas.
2. Foliculite (10.2), candidíase (13.4), dermatite de contato
(2.2), miliária (10.6) e outras erupções com tamponamento
• Linfócitos ao redor da porção inferior do folículo nas lesões liJ
iniciais, ditos semelhantes a " enxames de abelhas"
folicular (1.47).
Tampão folicular
Linfócitos
Mucina
Fig. 10.8 A, Mucinose folicular (pequeno Fig. 10.8 B, Mucinose folicular (grande
aumento). aumento).
Tampão folicular
Mucina azul
Fig. 10.9 Alopecia areata.

Flg. 10.8 C, Mucinose folicular (coloração pelo
azul de Alcian).
Ci • Q!antidades aumentadas de folículos telógenos e catágenos anormalidades histológicas superestimadas possam ser de
miniaturizados ou, em alguns casos, folículos pilosos em alguma utilidade.
fase anágena inicial na derme superficial 2. Outras alopecias (1.4).
Diagnóstico diferencial 10.1 O Pseudo pelada de Brocq

1. Alopecias não-cicatriciais tais como tricotilomania (10.11), Form a rara de alopecia cicatricial, que provavelmente repre-
eflúvio telógeno (10.14) e alopecia androgênica (10.12) são senta o resultado da "destruição" terminal associada a diversas
muito semelhantes à alopecia areata e podem ser diferen- doenças. Em alguns casos, essa denominação é utilizada como
ciadas basicamente por seu aspecto clínico, embora algumas um diagnóstico específico em virtude do seu aspecto clínico
característico de ilhas de muitos pêlos terminais, que persistem

em uma área subjacente de esclerose grave ("pegadas na neve").
Peladeé um termo francês para alopecia areata (10.9), razão pela
qual se supõe que a pseudopelada seja de certa forma semelhante
à alopecia areata, mas a última é um distúrbio não-cicatricial.
Cl. Linfócitos principalmente ao redor dos folículos nas lesões

lnlCJaJS
• Fibrose e ausência dos folículos nas lesões mais antigas
1. Outras alopecias cicatriciais (1.4) como lúpus eritematoso,
líquen plano pilar, esclerodermia e foliculite decalvante. Ainda
não está claro se a pseudopelada é um distúrbio específico, ou
simplesmente a fase final de várias alopecias cicatriciais.
10.11 Tricotilomania e alopecia por tração

(síndrome da degeneração folicular,
alopecia do pente quente)
(ver Fig. 10.11)
O traumatismo da unidade folicular, seja pelo hábito de puxar
os cabelos (tricotilomania) ou pela tração resultante de tranças, Fig. 10.11 Alopecia por tração.
alisamento e outras modalidades de penteado, especialmente em
mulheres pretas, causa alterações conhecidas como síndrome da
degeneração folicular que, por fim, podem formar cicatrizes e Diagnóstico diferencial
causar alopecia significativa. Os achados histológicos dependem
em grande parte do estágio de desenvolvimento das lesões biop- 1. Alopecia areata (10.9): mais comum em crianças, início
siadas.110 mais súbito com mais placas arredondadas de alopecia; a
distribuição no couro cabeludo é diferente.
[il. Deformação das hastes dos pêlos ( tricomalácia) 2. Tricotilomania (10.11).
3. Outras alopecias (1.4).
• Cilindros pigmentados nos folículos
• Folículos vazios (hastes pilosas arrancadas)
• A descamação prematura da bainha interna do pêlo abaixo 10.13 Alopecia lipoedematosa
do istmo tem sido considerada característica, mas isso é Forma rara de alopecia (1.4) em que o couro cabeludo tem
controvertido aspecto pastoso, edemaciado e espessado, geralmente em mulheres
• Linfócitos, plasmócitos ou neutrófilos perifoliculares, geral-
Pretas. 11':'1
•
mente esparsos ou ausentes
Hemorragia perifolicular em alguns casos
-• Redução
- - dos -folículos
- - -- - - - -- - -
• Fibrose perifolicular; se o folículo estiver destruído, geral- • Aumento da espessura do tecido adiposo
mente restará u m trajeto fibroso vertical
1. Lipoma (29.2): mais localizado na forma de um nódulo,
1. Outras alopecias (1.4). geralmente sem alopecia.
2. A foliculite (10.2) também é comum no couro cabeludo,
principalmente em pacientes pretos; qualquer tipo de trau-
10.14 Eflúvio telógeno (ET)
matismo pode causar alterações exatamente iguais às da
foliculite. Distúrbio comum no qual o paciente repentinamente"muda"
3. Líquen plano pilar: inflamação p erifolicular mais intensa quantidade significativa de pêlos, em geral no couro cabeludo,
ao longo de todo o folículo, hipergranulose, tampona- na maioria dos casos 3 meses depois de uma situação dt> e.çtre.ue
mento folicular, degeneração por liquefação ao longo do como uma cirurgia de grande porte, o nascimento de um fi lho
folículo. ou doenças febris. Causado pela transição dos pêlos anágenos
em crescimento para a fase telógena. Geralmente não é biop-
10.12 Alopecia androgênica (AAG) siado, a menos que o aspecto clínico n ão seja clássico; em geral,
pode ser diagnosticado por um tricograma (exame microscópio
"Calvície padrão" comum, mais freqüente nas regiões bitem- das hastes dos pêlos), em vez de por biopsia.
porais e na coroa do couro cabeludo de homens, menos comu-
mente em mulheres, em geral como um tipo de alopecia não- • Contagem aumentada de pêlos na fase telógena
cicatricial difusa mais branda. A A.l\G é biopsiada apenas
quando o quadro clínico não é clássico.
lil• Folículos veios miniaturizados nos estágios avançados 1. Outras causas de alopecia (1.4), especialmente alopecia
• Aumento da quantidade de pêlos telógenos nos estágios areata difusa (10.9), tricotilomania, alopecia por tração
avançados (10.11) e alopecia androgênica (10.12).
Algumas Genodermatoses Capítulo 11
d . Em alguns casos, bolhas intra-epidérmicas (1.146) nas
11.1 Ictiose áreas de degeneração; nos primeiros meses da lactência
11.2 Displasia ectodérmica (não ocorre em faixas etárias mais avançadas).
11.3 Doença de Darier 3. Ictiose ligada ao X: a erupção descamativa acastanhada
11.4 Disceratose congênita começa nos primeiros anos da infância e afeta pacientes
11.5 Síndrome de Rothmund-Thomson do sexo masculino. Associada à deficiência de sulfatase dos
11.6 Incontinência pigmentar (IP) esteróides. Mais tendência a afetar as dobras flexoras que
11.7 Hipomelanose de !to a ictiose vulgar, mas as superfícies flexoras são preservadas
11.8 Síndrome de Goltz em alguns casos.
11.9 Albinismo 4. Ictiose lamelar: autossômica recessiva; lâminas espessas
11.10 Síndrome de Bloom graves de descamação semelhantes às escamas dos répteis;
11.11 Xeroderma pigmentoso (XP) início geralmente ao nascer. Afeta as superfícies flexoras,
11.12 Ataxia-telangiectasia palmas e plantas. Pode apresentar-se na forma de bebê
colódio. Associada a uma mutação da transglutaminase
dos ceratinócitos. Alguns especialistas separam a ictiose
lamelar da eritrodermia ictiosiforme congênita recessiva
11.1 lctiose porque é menos grave e melhora com a idade, mas tal abor-
dagem pode não ser válida.
(ver Fig. 11.1A-D) 5. Bebê colódio: ictiose do recém-nascido; constitui a apresen-
Embora as ictioses (pele de peixe) tenham sido tradicionalmente tação inicial da ictiose lamelar ou, menos comumente, de
divididas em 4 grupos principais (as 4 primeiras estão relacionadas uma das outras formas de ictiose.
a seguir), essa subdivisão é excessivamente simplista. A maioria 6. Feto arlequim: forma rara e mais grave do bebê colódio;
evidencia-se por descamação cutânea (1.29) ao nascimento ou o bebê recém-nascido apresenta-se envolvido por uma pele
nos primeiros anos da infancia. Existem muitas síndromes asso- calosa espessa com fissuras profundas; ectrópio e eclábio acen-
ciadas à ictiose. A maioria das formas de ictiose tem histologia tuados, orelhas rudimentares, geralmente fatal; ortoceratose
inespecífica, que consiste em hiperceratose compacta (em vez compacta maciça, algumas vezes com paraceratose, ausência
do padrão normal em "trançado de cesta"), camada granulosa de corpúsculos lamelares à microscopia eletrônica.
normal ou espessada e graus variáveis de acantose ou paracera- 7. Síndrome de Conradi-Hunermann: doença rara, ligada ao X
tose. A ictiose vulgar, a hiperceratose epidermolítica e a doença dominante, ou outro padrão hereditário; ictiose linear (1.73)
de Refsum apresentam patologia diferenciada, enquanto as outras ou espiralada com hiperpigmentação, cataratas e anomalias
são menos específicas ao exame histológico. esqueléticas, tais como condrodisplasia puntiforme.
8. Síndrome de Rud: rara; ictiose, diabetes melito, nanismo,
Variações hipogonadismo, retardamento mental, polineuropatia e
convulsões.
1. Ictiose vulgar: tipo mais comum de ictiose com anormali- 9. Síndrome de Netherton: rara, mas uma das sí ndromes icti-
dade na síntese da filagrina. Distúrbio autossômico domi- ósicas mais comuns; autossômica recessiva; déficit de cres-
nante. Descamação esbranquiçada fina mais branda com cimento na lactência, eritrodermia generalizada, alopecia
início na infância, mas em geral não evidenciada ao nascer; discreta com anomalia dos cabelos (1.4) conhecida como
preserva as superfícies flexoras do antebraço e das fossas tricorrexe invaginada (cabelos de bambu). Cerca de metade
poplíteas. Associada à dermatite atópica (2.1, que tende a dos pacientes desenvolve uma peculiar ictiose linear circun-
afetar as dobras flexoras e é mais espongiótica, sem redução flexa migratória (anular (1.5] ou serpiginosa (1.126], placas
da camada granulosa) e à ceratose pilar (10.5). psoriasiformes (1.118] que apresentam bordas duplicadas
a. Ortoceratose compacta e acantose (1.61). descritas por Come!, razão pela qual algumas vezes é conhe-
b. Redução ou ausência da camada granulosa (1.63). cida como síndrome de Comel-Netherton); o material exsu-
c. Tamponamento folicular em alguns casos (1.47). dativo PAS-positivo na camada granulosa tem sido sup er-
2. H iperceratose epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme valorizado, mas não é muito específico.
congênita bolhosa): autossômica dominante, anormalidade 10. Eritroceratodermia variável: distúrbio autossômico domi-
das ceratinas 1 ou 10 (suprabasais); pele acastanhada, verru- nante raro, placas descamativas vermelhas migratórias poli-
cosa e descamativa com aspecto de sulcos e lama na pele; cíclicas ou anulares (1.5), geralmente com ceratodermia
acometimento marcante das superfícies flexoras; vesículas palmoplantar (2.15).
e bolhas podem ocorrer nos primeiros anos de vida. 11. Doença de Refsum: distúrbio autossômico recessivo raro
a. Ortoceratose compacta e acantose. com ictiose generalizada, ataxia cerebelar, paresia, retinite
b. Hipergranulose (1.60). pigmentosa, vacúolos lipídicos nas células suprabasais,
c. Tipo característico de degeneração dos ceratinócitos acúmulo de ácido ftânico.
(1.143), conhecido como "hiperceratose epidermolítica" 12. Síndrome de Sjõgren-Larsson: distúrbio autossômico
(epiderme superficial degenerada, qu e parece ter sido recessivo raro com convulsões, retinite pigmentosa, ictiose
"queimada por um tiro de revólver"). lamelar, retardamento mental e paresia espástica.
148 Algumas Genodermatoses
Hiperceratose compacta -f---::----:--=-'--==
......... . ,,"
Camada granulosa reduzida -f---==~_..,.,11>_•
Tampão folicular ~~~~~~~;i\~~:t;4~rJ;!IIF:-;-;--::-~
Fig. 11.1 A, lctiose vulgar.
Fig. 11.1 B, lctiose ligada ao X.
Hiperceratose
Epidermólise
Fig. 11.1 C, Hiperceratose epidermolítica.
Fig. 11 .1 O, Eritroceratodermia variável.

Algumas Genodermatoses 149
13. Síndrome de ceratite-ictiose-surdez (CIS): distúrbio autos- Diagnóstico diferencial

sômico dominante ou esporádico raro com ictiose na face,
1. A displasia ectodérmica é um diagnóstico eminentemente
nos cotovelos, nos joelhos e nas palmas e plantas com
clínico e as biopsias das palmas ou plantas são úteis prin-
preservação do tronco.
cipalmente porque demonstram a ausência das glândulas
14. Síndrome CHILD (Hemidisplasia COngênita com eritrodermia
sudoríparas na forma anidrótica, ou anormalidades asso-
/ctiosiforme e Anomalias dos Membros): distúrbio raro, prova-
ciadas como a siringofibroadenomatose.
velmente ligado ao X, quase sempre em mulheres; ictiose unila-
teral com membros subdesenvolvidos no mesmo lado.
15. Ictiose histrix: distúrbio autossômico dominante, forma de 11 .3 Doença de Darier (ceratose folicular)
nevo epidérmico com redemoinho (18.1); pode ter hiperce- (ver Fig. 11.3A-C)
ratose epidermolítica. Distúrbio autossômico dominante incomum com pele de
16. Ictiose bolhosa de Siemens: distúrbio autossômico domi- aspecto verrucoso sujo de noz-mascada moída no tronco (1.140)
nante raro com ictiose bolhosa semelhante à hipercera- e, algumas vezes, na face; agravamento com a exposição ao sol
tose epidermolítica, exceto que a hiperceratose é discreta; a ou ao calor (1.109), pequenas depressões palmares (1.99), unhas
ep1dermólise afeta principalmente a camada granulosa e é com saliências longitudinais e defeitos distais triangulares (1.85),
menos extensa; a anomalia genética envolve a ceratina 2e. placas brancas na boca (1.82). Pode haver acroceratose verrucosa
17. Ictiose adquirida: início na idade adulta, geralmente como (18.3) no dorso das mãos e dos pés.
síndrome paraneoplásica (1.104), especialmente com linfoma;
histologia geralmente semelhante à da ictiose vulgar. • Hiperceratose, paraceratose em alguns casos; hiperplasia lliJ
18. Pitiríase rotunda: distúrbio raro; placas descamativas nitida- pseudo-epiteliomatosa em alguns pacientes (1.115), hiper-
mente demarcadas e perfeitamente redondas, mais comum plasia basalóide em alguns casos. O termo "folicular" não
nas raças pigmentadas, algumas vezes familiar ou associada a é muito apropriado porque a hiperceratose não afeta predo-
uma neoplasia maligna preexistente; algumas vezes é conside- mmantemente os folículos, embora em alguns casos real-
rada uma forma localizada de ictiose vulgar ou adquirida. mente haja tamponamento folicular (1.47)
• Papilomatose e acantose
Diagnóstico diferencial • Ceratinócitos disceratósicos acantolíticos, em geral formando
1. Outras doenças com hiperplasia da epiderme (1.61), espe- "corpos redondos" e "grãos" (1.27)
cialmente eczema (2.1 ). • Fendas (1.23) ou lacunas que se formam na região supra-
2. O quadro histológico da hiperceratose epidermolítica pode basal em virtude da acantólise; papilas dérmicas revestidas
ser encontrado em algumas formas de hiperceratose palmar por células basais sobressaindo para dentro das lacunas,
e plantar (2.16), em alguns tipos de nevos epidérmicos semelhantes às vilosidades. Em casos raros, a doença pode
(18.1), no acantoma epidermolítico e, ocasionalmente, evidenciar-se clinicamente por vesículas ou bolhas (1.146)
como achado incidental em vários distúrbios. 136
11 .2 Displasia ectodérmica 1. Outras doenças com acantólise (1.2), especialmente as que
também apresentam disceratose: dermatose acantolítica tran-
Grupo heterogêneo muito raro com mais de 150 distúrbios da
sitória (5.2), disceratoma verrucoso (18.7) e, em alguns casos,
pele e dos seus apêndices com acometimento predominante
doença de Hailey-Hailey (5.5). A DAI pode ser idêntica ao
dos cabelos, dentes, unhas e da sudorese. É uma denominação
exame histológico e, em alguns casos, deve ser diferenciada
inadequada porque o ectoderma é hipoplásico, em vez de displá-
por seu aspecto clínico. Os pênfigos (5.4) geralmente não são
sico (desde que se defina displasia como atipia citológica do
disceratósicos, não têm corpos redondos e tendem a apre-
epitélio). Tradicionalmente, os pacientes têm sido subdivididos
sentar eosinófilos. O nevo epidérmico linear (18.1) pode ter
incorretamente em grupos hidrótico e anidrótico.
disceratose acantolítica e algumas formas são descritas como
doença de Darier localizada, linear ou zosteriforme.
liJ. ~antidades reduzidas e hipoplasia das glândulas sebáceas
e dos folículos pilosos
• Glândulas sudoríparas reduzidas ou ausentes nos pacientes 11 .4 Disceratose congênita
com a forma anidrótica Distúrbio recessivo ligado ao X (relatos ocasionais de transmissão
autossômica dominante), muito raro, principalmente nos homens
Variações com hiperpigmentação (1.18) reticulada (1. 122), poiquilodérmica
1. Displasia ectodérmica hidrótica: doença autossômica domi- (1.111) e cinzenta (1.54) no pescoço (1.86), nas coxas e no tronco;
nante mais branda; os pacientes têm sudorese relativamente leucoplasia na boca (1.82), especialmente na mucosa bucal, que
normal, alopecia (1.4), unhas distróficas (1.85), ceratodermia pode .transformar-se em carcinoma; distrofia ungueal (1.85),
palmoplantar (2.15) e anormalidades dentárias em alguns anemta aplásica e neoplasias malignas internas (1.104).
casos.
2. Displasia ectodérmica anidrótica: distúrbio recessivo ligado • Epiderme normal ou atrófica (1.9) liJ
ao X, acomete predominantemente os homens com fàces • Incontinência de melanina
características com bossa frontal e depressão da ponte nasal; • ~antidades mínimas ou nenhum linfócito na interface
sudorese reduzida ou ausente, alopecia (1.4), unhas distró- (1.64)
ficas (1.85) e anormalidades dentárias acentuadas.
3. Síndrome de Schoepf: alopecia, distrofia ungueal, anor-
malidades dentárias, hidrocistomas palpebrais, carcinoma 1. A patologia é inespecífica e o diagnóstico é firmado basi-
basocelular, ceratodermia palmoplantar associada à sirin- camente pelas manifestações clínicas. Considerar outros
gofibroadenomatose (23.10). distúrbios com incontinência de melanina (1.79).
Hiperceratose
Grãos
Acantólise
Corpos redondos
Papila dérmica
Fig. 11 .3 A, Doença de Darier (pequeno aumento).
Corpos redondos
Papila dérmica
Fig.11.3 8 , Doença de Darier (grande aumento).
Papila dérmica
Acantólise
Fig. 11.3 C, Doença de Darier (grande aumento).
11.5 Síndrome de Rothmund-Thomson retardamento mental e cataratas (1.41); predisposição à cera tose
(poiquilodermia congênita) actínica e ao carcinoma espinocelular.
Distúrbio autossômico recessivo muito raro com fotodermatite

• Atrofia da epiderme (1.9) llii
• Degeneração por liquefação da camada basal nas lesões iniciais
(1.109) e poiquilodermia (1.111), nanismo, hipogonadismo,
Ceratinócito
Eosinófilo
Espongiose
Fig. 11.6 A, Incontinência pigmentar (estágio vesiculoso) .
Hiperceratose
Disceratose
Fig. 11.6 B, Incontinência pigmentar (estágio verrucoso).
lil• Incontinência de melanina 2. Segundo estágio

• Linfócitos perivasculares ou liquenóides nas lesões
llllClalS Papilomatose, hiperceratose e acantose liJ
Vasos sanguíneos dilatados Ceratinócitos vitrificados e pálidos, geralmente discerató-
sicos com formação de redemoinhos escamosos
Diagnóstico diferencial • ~antidades mínimas de linfócitos perivasculares
• Incontinência de melanina
1. Outras doenças com degeneração por liquefação da camada
basal (1.64) ou incontinência de melanina (1.79).
2. Síndrome de Bloom (11.10): menos incontinência de mela- 3. Terceiro estágio
mna.
• Incontinência de melanina
11.6 Incontinência pigmentar (IP)
(ver Fig. 11.6A,B) Diagnóstico diferencial
Distúrbio ligado ao X dominante raro, encontrado principal-
mente em lactentes do sexo feminino (embora os casos fatais 1. Outras doenças com espongiosc eosinofllica (1.36) são seme-
predominem no sexo masculino). O 1º estágio das lesões cutâ- lhantes ao 1º estágio, mas a combinação de disceratose
neas caracteriza-se por vesículas (1.73) lineares (1.73) principal- (1.27) e espongiose eosinofílica é praticamente patogno-
mente nos membros. O 2º estágio apresenta pápulas e placas mônica.
verrucosas (1.145) nos membros. O 3º estágio é marcado por 2. Outras doenças com alterações verrucosas proeminentes,
hiperpigmentação espiralada no tronco. A doença está associada disceratose e redemoinhos escamosos (1.27) podem ser
a anomalias ósseas (1.16), doenças oculares (1.41) e distúrbios do semelhantes ao 2º estágio.
sistema nervoso central (convulsões, retardamento mental). 3. Outras doenças com incontinência de melanina (1.79)
podem ser semelhantes ao 3º estágio.
1. Primeiro estágio
llliJ •Espongiose eosinofllica e vesículas intra-epidérmicas com
11.7 Hipomelanose de lto (incontinência
eosinófilos
• Ceratinócitos disceratósicos pigmentar acromiante)
• Linfócitos e eosinófilos perivasculares (ver Fig. 11.7)
Fig.11.7 Hipomelanose de lto (coloração pelo Fontana para melanina).
Fig. 11.8 Síndrome de Goltz.
Distúrbio raro, esporádico e raramente familiar com hipopig- sindactilia ou malformação dos dedos ("garra de lagosta"),
mentação espiralada no tronco {1.140) desde o nascimento ou anomalias oculares {1.41), hipoplasia dos cabelos, dentes e
desde os primeiros anos da infância; mesmo padrão observado unhas. As estrias verticais paralelas nas metáfises dos ossos
nas manchas hiperpigmentadas da incontinência pigmentar longos (osteopatia estriada, 1.16) são características.
(11.6), com a qual esse distúrbio não tem qualquer relação.
E causada por um mosaicismo do cromossomo X. Em geral, • Atrofia grave da derme, de forma que a gordura subcu-lliJ
os pacientes têm retardamento mental, convulsões, anomalias tânea pode tocar a epiderme (ou talvez seja um hamartoma
esqueléticas e anormalidades dentárias e oculares. adiposo na derme)
lliJ • Quantidades reduzidas de melanócitos e melanina na Diagnóstico diferencial

camada basal (é necessário usar colorações especiais para
melanina) 1. Outras doenças com atrofia da derme (1.8) raramente geram
confusão porque são muito d iferentes ao exame clínico e a
atrofia dérmica não é tão grave. Ver uma relação das outras
doenças que apresentam tecido adiposo localizado na derme
1. Vitiligo {17.2) e outros distú rbios de hipopigmentação superficial em nevo lipomatoso (29.1).
(1.149) em geral não têm padrão espiralado, de forma que
o diagnóstico é basicamente clínico. 11.9 Albinismo (albinismo oculocutâneo)
11.8 Síndrome de Goltz (hipoplasia Distúrbio congênito incomum com ausência generalizada do
pigmento de melanina na pele, nos cabelos e nos olhos (1.41).
dérmica focal)
Alguns pacientes podem ter nistagmo. Existem no mínimo 10
(ver Fig. 11.8) formas diferentes de albinismo e a maioria é autossôm ica reces-
Distúrbio dominante ligado ao X raríssimo, encontrado prin- siva. Os pacientes tirosinase-positivos podem formar quanti-
cipalmente em mulheres. Placas lineares (1.73) de pele atrófica dades pequenas de pigmento nos cabelos, nos olhos ou na pele
semelhante a estrias, hipopigmentação ou hiperpigmentação, (p. ex., lentigos solares nas áreas expostas ao sol), enquanto os
telangiectasia {1.135), nódulos amarelados {1.150), e úlceras, pacientes tirosinase-negativos têm albinismo mais grave sem
essa capacidade. CA, CBC, CEC e melanomas podem ser muito homens; fotodermatite, face de 'Mic.key-mouse" semelhante
problemáticos nesses pacientes que não possuem pigmentação à progéria (9.6) com prognatismo e olhos encovados; orelh as,
para protegê-los do sol, especialmente os que vivem nas regiões pés e mãos grandes; nanismo, retardamento mental e surdez.
tropicais. 2. Síndrome de Rothmund-Thomsen (11.5): mais alterações
pigmentaFes, hipogonadismo, cataratas, sem deficiência
llliJ •Os melanócitos estão presentes na camada basal, mas não de IgA ou IgM; nenhuma quebra de cromossomo, sem
produzem melanina ativamente aumento da incidência de leucemia e linfoma.
• Redução ou ausência de melanina demonstrada pelo 3. Outras formas de fotodermatite (1.109), especialmente
método de Fontana para melanina lúpus eritematoso (17.6).
Variações 11.11 Xeroderma pigmentoso (XP)

1. Piebaldismo (antes conhecido como albinismo parcial, com Distúrbio autossômico recessivo raro de fo tossensibilidade
o qual não tem qualquer relação): distúrbio autossômico (1.109) com anormalidade da reparação do ADN depois da
dominante, manchas localizadas congênitas de despigmen- exposição à radiação ultravioleta (o diagnóstico geralmente é
tação, especialmente n a fronte com cabelos brancos (topete confirmado por culturas de fibroblastos); numerosos lentigos
branco) e geralmente também em outras áreas. Os mela- solares (20.4), poiquilodermia (1.111) nas áreas expostas ao sol,
nócitos estão ausentes ou reduzidos, algumas vezes com xerose, retrações fibróticas e muitas CA, CBC, CEC e mela-
poucos melanócitos volumosos. nomas desenvolvem-se na in!ancia.
2. Síndrome de Waardenburg: distúrbio autossômico domi-
nante, piebaldismo com hipertelorismo, heterocromia da • A epiderme pode ser atrófica (1.9) ou hiperceratósica llliJ
íris e surdez congênita. (1.61)
3. Nevo despigmentado (17.10): quantidades normais de mela- • Ceratinócitos necróticos (1.86) em alguns casos
nócitos com dendritos curtos. • Elastose solar (9.1), telangiectasia (1.135)
• Membrana reduzida ou aumentada na camada basal; incon-
Diagnóstico diferencial tinência de melanina na derme (1.79)
1. O albinismo é um diagnóstico eminentemente clínico. • Linfócitos perivasculares (1.108)
Outros distúrbios hipopigmentados (1.149) raramente são • Neoplasias citadas antes
confundidos e as biopsias são realizadas em casos raros,
exceto nas neoplasias cutâneas que podem ocorrer. Variação
1. Síndrome de DeSanctis-Cacchione: microcefalia, nanismo,
11.1 O Síndrome de Bloom (eritema coreoatetose, ataxia cerebelar e retardamento mental.
telangiectásico congênito)
Distúrbio autossômico recessivo raro, principalmente em judeus 11 .12 Ataxia-telangiectasia (síndrome de
oriundos da Europa oriental; anomalia genética do cromos- Louis-Bar)
somo 15, quebra do cromossomo com permutas da cromátide
Distúrbio autossômico recessivo raro, quebra cromossómica sem
relacionada, principalmente em homens; face fina com nariz
permutas cromáticas relacionadas; ataxia cerebelar nos primeiros
proeminente, fotodermatite eritematosa com distribuição em
meses da lactência, telangiectasias (1.135) na pele e na conjuntiva
asa de borboleta nas bochechas (1.109) com início na infância;
bulbar (1.41) no final da infância; alterações esclerodermóides
nanismo, desenvolvimento mental normal, infecções respirató-
semelhantes à progéria (11.9), nistagmo, retardamento mental, defi-
rias graves, carcinoma cutâneo, leucemia e linfoma. Em alguns
ciência de IgA ou IgE freqüente, aumento da a.-fetoproteína sérica,
casos, há deficiência de IgA ou IgM sérica.
infecções dos seios paranasais e pulmões, leucemia ou linfoma.
llliJ •Dermatite da interface (1.64) ou dermatite linfocítica peri-
• Vasos sanguíneos dilatados na derme
vascular (1.108)
• Máculas café-au-lait em alguns casos (20.2)
• Telangiectasia (1.1 35)
1. Síndrome de Cockayne: distúrbio autossômico recessivo raro,
anormalidade na reparação do ADN, principalmente em
Doenças Bacterianas Capítulo 12
12.1 Impetigo e furunculose • Pústula subcómea preenchida por neutrófilos e, em alguns liJ
12.2 Doenças bacterianas induzidas por toxinas casos, células acantolíticas
12.3 Celulite infecciosa • Espongiose em muitos casos (1.131)
12.4 Antraz • Linfócitos e neutrófilos perivasculares na derme
12.5 Infecções por CoJYilebacterium • Cocos Gram-positivos encontrados algumas vezes na
12.6 Tularemia pústula (mas a cultura é mais útil)
12.7 Cancróide
12.8 Granuloma inguinal Variações
12.9 Rinoescleroma
12.10 Tuberculose 1. Impetigo bolhoso (12.2).
12.11 Infecções por micobactérias atípicas 2. Furúnculo: infecção mais profunda, geralmente por
12.12 Hanseníase Staphylococcus aureus, comumente centrada em uma
12.13 Sífilis unidade folicular, formação de abscesso na derme, algumas
12.14 Borreliose vezes com pústula subcórnea.
12.15 Infecções por Bartonella 3. Furunculose: vários furúnculos, geralmente associados ao
12.16 Actinomicose estado de portador crônico de Staphy/ococcus, pode ser
12.17 Nocardiose semelhante à hidradenite (10.1).
12.18 Gonococcemia 4. Ectima: úlceras em saca-bocado, geralmente associadas ao
12.19 Meningococcemia Streptococcus pyogenes.
12.20 Ectima gangrenoso S. Pioderma vegetante (pioderma semelhante à blastomicose,
12.21 Malacoplaquia 4.12).
12.22 Brucelose
12.23 Iersiniose Diagnóstico diferencial
I. Muitas outras doenças com pústulas subcómeas (1.88) não
podem ser diferenciadas sem a correlação clínica, sem colo-
rações especiais ou sem culturas.
2. Distúrbios acantolíticos superficiais (1.2) como pênfigo
12.1 lmpetigo e furunculose (5.4) ou infecções por vírus herpes (1 4.2).
(ver Fig. 12.1A- C) 12.2 Doenças bacterianas induzidas por

Infecção superficial comum por Staphylococcus aureus ejou
toxinas
Streptococcus pyogenes. Mais comum em crianças, especial-
mente ao redor da boca, do nariz (1.94), da axila ou da virilha (ver Fig. 12.2)
(1.55). Crostas cor de mel e início agudo na maioria dos casos. Infecções incomuns por bactérias produtoras de toxinas, que
Glomerulonefrite (1.66) é uma complicação rara. geralmente estão localizadas em focos distantes das lesões cutâ-
Fig. 12.1 A, lmpetigo.

156 Doenças Bacterianas
Fig. 12.1 B, Ectima.
Fig. 12.1 C, Botriomicose.
Estrato córneo desprendido
Acantólise superficial
Inflamação esparsa
Fig. 12.2, Síndrome da pele escaldada estafilocócica.
neas. O protótipo - síndrome da p ele escaldada estafilocócica

(SPEE, doença de Ritter)- ocorre mais comumente nas crianças • As bactérias não estão presentes nas lesões bolhosas indu- [il
e é causado pelo Staphylococcus aureus do grupo fago II (1.45); zidas por toxinas (a cultura pode ser positiva a partir de
sinais e sintomas constitucionais brandos e conjuntivite (1.43) espécimes retirados das narinas, da virilha ou da conjun-
junto com bolhas flácidas de tetos frágeis sobre pele vermelha tiva)
semelh ante a uma queimadura, especialmente na face e no
pescoço, e, posteriormente, em qualquer outro local.
Variações
liJ •Bolha subcórnea (1.146) contendo apenas células inflama- 1. Impetigo bolhoso: os estafilococos produtores de toxinas
tórias raras e, em alguns casos, células acantolíticas (1.2) forma m bolhas subcórneas (1.146) com cocos raros ou
• Quantidades mínimas ou nenhum neutrófilo e linfócito ausentes; alguns ceratinócitos acantolíticos (1.2) e edema
perivascular da derme papilar com pouquíssima inflamação.
Doenças Bacterianas 157
2. Escarlatina: febre, erupção aguda generalizada vermelho-

brilhante áspera semelhante a uma "lixa" nas crianças (1.81),
acentuação das dobras cutâneas (linhas de Pastia); desca-
mação pós-eritema nos estágios avançados; causada pelo
Streptococcus pyogenes, que geralmente está na faringe Edema
(faringite); língua de morango (1.138). As complicações são
miocardite (1.57) e glomerulonefrite (1.66). O diagnóstico
é firmado clinicamente e não requer biopsia. A biopsia é
variável com espongiose, ceratinócitos necróticos (alguns
corpúsculos de inclusão conhecidos como corpúsculos de
Mallory), exocitose dos linfócitos ou neutrófilos para dentro
da epiderme; linfócitos e neutrófilos perivasculares.
3. Febre reumática: doença febril aguda, principalmente em
crianças, causada pelo Streptococcus pyogenes, geralmente
presente na faringe. Os 5 critérios diagnósticos principais
são eritema marginado reumático, que se caracteriza por
máculas vermelhas anulares (1.5) e evanescentes com histo-
logia semelhante à da urticária (3.1}; cardite (1.57); poliar-
trite (1.7); coréia; e nódulos reumáticos que se caracterizam
por granulomas em paliçada (1.51). Neutrófilos difusos
4. Síndrome do choque tóxico: doença aguda rara com febre
alta, erupção semelhante à queimadura solar, descamação
pós-eritema nos estágios tardios, hipotensão e acome-
timento de no mínimo 3 sistemas orgânicos; causadas Fig. 12.3 Celulite infecciosa.
pelas toxinas do Staphylococcus aureus (grupo fago I) ou
do Streptococcus pyogenes. As bactérias proliferam em
tampões, absorventes higiênicos, abscessos ou feridas cirúr- Variações
gicas. Biopsia semelhante à da escarlatina. 1. Erisipela: celulite da face (1.44) causada por estreptococos
5. Febre tifóide: associada à gastrenterite por SalmoneJJa typhi do Grupo A, geralmente evidenciada por uma placa edema-
(1.49); algumas máculas ou pápulas vermelhas conhecidas como ciada vermelha com borda elevada e nitidamente demar-
manchas rosadas aparecem no tronco, especialmente na região cada; histologia com edema, em geral mais proeminente
periumbilical; vasos sanguíneos dilatados infiltrados por macró- que a inflamação.
fagos (1.76), que podem c:onter as bactérias Gram-negativas. 2. Erisipelóide: máculas ou placas vermelhas raras na mão (1.56),
Diagnóstico diferencial causadas pela infecção por Erysipelothrix rhusiopathiae em
indivíduos que manipulam peixes ou outros animais.
1. Outras erupções morbiliformes (1.81) e febre com erupção 3. Paroníquia: infecção da região periungueal (1.56) com
(1.45), principalmente síndrome de Kawasaki (14.10) e eritema doloroso, crostas ou pústulas associadas ao
erupção medicamentosa (3.5). Staphylococcus aureus na maioria dos casos agudos e a
2. A necrólise epidérmica tóxica (3.2) também tem descamação Candida (13.4) em algumas infecções crônicas.
cutânea, mas há necrose da epiderme e o desprendimento 4. Dactilite dista! bolhosa: infecção da ponta do dedo (1.56)
é subepidérmico em vez de subcórneo. Nas situações de por Streptococcus pyogenes ou Staphylococcus aureus com
emergência, recomenda-se cortes congelados do tecido da eritema doloroso, edema, crostas ou bolhas, principalmente
lesão, mas geralmente a diferença fica evidente ao exame em crianças ou adolescentes; algumas vezes também com
clínico, porque a SPEE ocorre mais comumente em crianças
infecção do trato respiratório alto.
e as bolhas são muito mais superficiais que na NET.
5. Fasciite necrosante: infecção aguda profunda e rapidamente
3. Outras doenças com dermatite perivascular (1. 108), espon-
progressiva das fáscias e tecidos moles; geralmente associada
giose (1.131) ou ceratinócitos necróticos (1.86).
a traumatismo, diabetes, alcoolismo, doença vascular peri-
férica, abuso de drogas ou imunossupressão. Várias bacté-
12.3 Celulite infecciosa
rias sinérgicas podem ser isoladas em cultura. As biopsias
(ver Fig. 12.3) mostram infiltração difusa dos tecidos moles com neutró-
Infecção comum da pele, geralmente evidenciada por eritema filos e linfócitos, geralmente com necrose (1.87), hemorragia
doloroso vermelho-brilhante. No dicionário, o termo celulite (1.40) e trombose (1.136).
é definido simplesmente como inflamação dos tecidos, mas 6. Celulite estreptocócica perianal: causada por estreptococos
em geral é utilizado para descrever celulites infecciosas, quase beta-hemolíticos do Grupo A, afeta a região perianal (1.107),
sempre causadas por estreptococos do Grupo A (Streptococcus quase sempre nos lactentes.
pyogenes), Staphylococcus aureus ou outras bactérias.
lil • Epiderme geralmente normal; necrose em alguns casos (1.86) Diagnóstico diferencial
• Edema da derme
• Infiltrado difuso ou intersticial com predomínio de neutró- 1. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.88) ou edema
filos na derme, algumas vezes esparso da derme (1.30).
• As bactérias dificilmente podem ser detectadas na coloração
pelo Gram 12.4 Antraz
• A cultura do espécime de biopsia é positiva em menos de
Infecção geralmente causada pelo contato com animais infec-
10% dos casos
tados como cabras e ovelhas, rara, exceto nos países subdesen-
volvidos; causada pelo Bacillus anthracis. Cerca de 5% dos casos 3. Ceratólise pontuada: numerosas depressões minúsculas de 1
são de antraz inalatório (doença do separador de lã), mas 95% mm aparecem no estrato córneo macerado das plantàs dos
ocorrem depois da inoculação cutânea primária, geralmente pés, associadas a espécies Corynebacterium, Micrococcus
nas mãos (1.56). As lesões são máculas vermelhas que se trans- sedentarius, Dermatophilus congolensis ou Actinomyces.
formam em pústulas ("pústula maligna"), que depois ulceram Biopsia semelhante à do eritrasma.
e formam uma escara preta; cicatrizam espontaneamente ou 4. Difteria: o Corynebacterium diphtheriae causa faringite com
causam infecção sistêmica. pseudomembrana em pacientes não-imunizados dos países
subdesenvolvidos, com complicações devidas à toxina produ-
lliJ • Necrose epidérmica ou ulceração (1.141) zida pela bactéria. Raramente causa infecção cutânea secundária
• Edema da derme (1.30) como complicação do eczema ou da escabiose, geralmente se
• Eritrócitos extravasados (1.40) evidencia por úlceras necróticas com fibrina considerável e
• Neutrófilos difusos na derme ou inflamação mínima neutrófilos. Em alguns casos, existem bacilos Gram-positivos
• Bastonetes Gram-positivos grandes (em média, 1-8 J..L), geral- detectáveis, que podem ser cultivados em meios especiais.
mente visíveis pelo H&E
12.6 Tularemia
Diagnóstico diferencial A infecção muito rara por Francisella tularensis ocorre depois
do contato com coelhos selvagens, moscas dos cervos, fezes de
1. Síndrome de Sweet (3.7), infecções estafilocócicas (12.1), carrapatos ou outros animais. O tipo mais comum de infecção
erisipelóide (12.3), micobacterioses atípicas {12.11), espo- é o ulcerolinfonodal. Uma pápula vermelha no dedo ou na
rotricose (13.11), panarício herpético (14.2), Orf (14.5) e mão {1.56) transforma-se em uma úlcera (1.141) com escara
tularemia (12.6). preta e linfadenopatia marcante. Outros tipos menos comuns
2. Outras doenças com necrose epidérmica (1.86) ou neutró- de infecção são oculolinfonodal, orofaríngea, gastrintestinal,
filos difusos na derme {1.88). pulmonar e tifóide. O diagnóstico geralmente é firmado por
exame sorológico. As culturas são perigosas.
12.5 Infecções por Corynebacterium
• Necrose epidérmica {1.86) ou ulceração
(ver Fig. 12.5)
• Infiltrado difuso misto de neutrófilos, linfócitos, histiócitos
Algumas corinebactérias são consideradas componentes da
e células gigantes multinucleadas
microbiota normal dos folículos, mas algumas espécies são
• Os granulomas podem ser tuberculóides ou sarcóides,
patogênicas e a proliferação excessiva da microbiota normal
algumas vezes com caseificação
em condições úmidas também pode causar doença.
• Os cocobacilos Gram-negativos geralmente não podem ser
identificados por colorações especiais (a coloração argêntica
Variações
de Dieterle ou técnicas de anticorpo fluorescente podem
1. Eritrasma: manchas vermelho-acastanhadas nas áreas intertri- ser úteis)
ginosas (1.10, 1.55) com descamação discreta, causadas pelo
Corynebacterium minutissimum, fluorescência vermelho- Diagnóstico diferencial
coral ao exame sob lâmpada de Wood. Cocobacilos ou fila-
1. Outras infecções da mão (12.4).
mentos Gram-positivos no estrato córneo podem ser diflceis
2. Outros granulomas supuratívos {1.51).
de ver pelo H&E, ou coram-se melhor pelo PAS ou Giemsa;
reação inflamatória mínima do hospedeiro.
2. Tricomicose: concreções nodulares amareladas nos pêlos 12.7 Cancróide
axilares ou púbicos, causadas pelo Corynebacterium tenuis Úlcera genital dolorosa incomum (1.106, 1.148, "cancro moh!'
(1 ).L ou menos), que pode ser confundido com piedra sem enduração) causada pela infecção venérea por Haemo-
branca (Trichosporon beigelii) ou piedra negra (Piedraia philus ducreyi. É comum encontrar linfadenopatia regional.
hortae), ambos fungos com dimensões maiores (4-8 !J.). As culturas são difíceis.
Estrato córneo
Sombra do ceratinócito
Bactéria filamentosa
Fig. 12.5 Eritrasma (coloração pelo Giemsa) .

fil. Três zonas de inflamação sob uma úlcera (1.141), que não • Infiltrado misto difuso na derme, formado por histiócitos, fil
são tão específicas quanto se sugere na literatura plasmócitos e alguns linfócitos; pequenos abscessos neutro-
a. Restos necróticos, fibrina e neutrófilos na superficie filicos
b. Tecido de granulação na zona intermediária • Em alguns casos, os microrganismos Gram-negativos de 1,2 11
c. Linfócitos e plasmócitos (1.110) profundos (corpúsculos de Donovan) podem ser detectados dentro dos
• Cocobacilos Gram-negativos (1,5 X 0,2 !1) raramente podem histiócitos nas colorações pelo Giemsa ou pelo Warthin-
ser demonstrados nos tecidos pelo Gram ou Giemsa e são Starry, mas são melhor vistos n os esfregaços. A coloração
mais evidentes nos esfregaços bipolar nas 2 extremidades do microrganismo pode gerar
um aspecto de "alfinete de segurança".
1. Outras úlceras genitais (12.13).
12.8 Granuloma inguinal 1. Outras úlceras genitais (12.13).
(ver Fig. 12.8) 2. Outras doenças com hiperplasia pseudo-epiteliomatosa
(1.115) e ulceração (1.141).
Doença venérea incomum causada pelo Calymmatobacterium
granulomatis, que geralmente não é isolado por cultura. Úlceras
3. Outras doenças com "histiócitos parasitados" por micror-
na região genital (1.106, 1.148) ou perianal (1.107), geralmente ganismos pequenos (1-2 !l) (15.1), que geralmente não
com tecido de granulação exuberante em "carne-viva': comu- ocorrem na região genital.
mente com destruição secundária significativa (estiomeno). 4. A malacoplaquia (12.21) ocorre na virilha e nas regiões
A linfadenopatia é menos proeminente que a observada no perianais, mas os macrófagos contêm grânulos de 5-15 11.
cancróide ou no linfogranuloma venéreo. O diagnóstico em que se coram positivamente pelo PAS, von Kossa e Per!,
geral é firmado com base no quadro clínico ou por esfregaços. mas são mais comuns na virilha e nas áreas perianais.
As culturas são dificeis.
12.9 Rinoescleroma
fil. Úlcera com tecido de granulação
(ver Fig. 12.9A,B)
• Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa na borda da úlcera em
alguns casos A infecção raríssima por Klebsiella rhinoscleromatis geralmente
é conhecida como escleroma porque pode afetar outras partes
Bactérias
Histiócito
Fig. 12.8 Granuloma inguinal (coloração pelo Warthin-Starry).
Corpúsculo de Russell
Fig. 12.9 A, Rinoescleroma.

Fig. 12.9 B, Rinoescleroma (coloração pelo Warthin-Starry).
do trato respiratório, além do nariz (1.94). Essa doença ocorre 12.10 Tuberculose
prir_1Cipalmente na América Central, na Indonésia e no Egito.
Mais tarde, a congestão nasal evolui para proliferação tecidual (ver Fig. 12.10A-C)
impressionante e retração fibrótica indurada. O Mycobacterium tuberculosis é comum em muitas regiões
do mundo e, embora afete predominantemente os pulmões,
[il. Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.115), em algumas também pode acometer muitos outros órgãos. As lesões cutâneas
lesões mais antigas são muito variáveis morfologicamente e quase sempre indicam
• Infiltrado difuso denso (1.90) com muitos plasmócitos, infecção sistêmica, exceto nos casos raríssimos de inoculação
corpúsculos de Russell (1.110), histiócitos, neutrófilos e primária. A infecção por TB pode ser detectada por um teste
linfócitos cutâneo positivo com PPD(derivado protéico purificado-tuber-
• Bastonetes Gram-negativos (2-3 J..L) presentes dentro de histi- culina), pela coloração de Ziehl-Neelsen para BAAR (bacilos
ócitos volumosos (células de Mikulicz) na coloração pelo álcool-ácido resistentes), por cultura ou pela PCR. As tubercu-
H&E, ou mais evidentes pelo Giemsa, PAS ou Warthin- lides são reações de hipersensibilidade à TB em atividade em
Starry qualquer outro local e a melhora dessas lesões cutâneas depois
• Fibrose acentuada nas lesões mais antigas do tratamento da tuberculose ajuda a confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial Variações
1. Outras doenças com grandes quantidades de plasmócitos 1. TB miliar: erupção papulopustulosa (1.88) rara associada à
(1.110). disseminação hematogênica resultante da imunidade baixa
2. Outras doenças com microrganismos pequenos de 2-3 J..l ou do tratamento com corticóides; infiltrado misto difuso
dentro dos histiócitos, inclusive granuloma inguinal (12.8), na derme com muitos n eutrófilos e, mais tarde, com um
leishmaniose (15.1) e histoplasmose (13.9). Apenas as 2 componente granulomatoso variável; BAAR geralmente
últimas doenças tendem a afetar o nariz, que é a localização presentes.
habitual do rinoescleroma. 2. TB de inoculação primária: forma rara com úlcera aostosa
e linfadenopatia regional, geralmente depois de acidentes
em laboratório, realização de autopsias ou tatuagens; ao
exame histológico, é semelhante à TB miliar.
Necrose de caseificação
Macrófagos em paliçada
Célula gigante
Fig. 12.10 A , Tuberculose.

Microabscessos intra-epidérmicos
Inflamação granulomatosa
Fig. 12.10 B, Tuberculose verrucosa cutânea.
Macrófagos
Célula gigante
Fig. 12.10 C, Lúpus vulgar.
3. Tuberculose cutânea orificial: úlceras da mucosa (1.82) em Diagnóstico diferencial

pacientes com imunidade baixa; histologicamente seme-
1. Outras doenças com granulomas {1.51) e predomínio de
lhante à TB miliar.
neutrófilos (1.88).
4. Escrofuloderma: intumescimento nodular ou ulceração resul-
tante da disseminação direta de TB óssea (1.116) ou linfa-
nodal subjacente; histologia semelhante à da TB miliar. 12.11 Infecções por micobactérias atípicas
5. Tuberculose verrucosa cutânea: placa verrucosa purulenta soli- (ver Fig. 12.11A-D)
tária (1.145) detectada nos pacientes com imunidade elevada, As infecções incomuns por várias espécies "atípicas" de Myco-
hiperplasia epitelial, microabscessos neutrofilicos in tia-epite- bacterium diferentes doM tuberculosis {12.10) e doM leprae
liais (1.116), infiltrado difuso na derme com neutrófilos proe- {12. 12) geralmente causam nódulos vermelhos solitários ou
minentes; granulomas tuberculosos, algumas vezes com casei- múltiplos {1.91), abscessos, úlceras (1.141), placas verrucosas
ficação; BAAR demonstrados em alguns casos. {1.145) ou fl.stulas, algumas vezes com distribuição esporotricóide
6. Lúpus vulgar: manchas ou placas vermelho-acastanhadas (1.132), em geral por inoculação cutânea direta. Algumas mico-
em "geléia de maçâ', geralmente na fáce (1.44), resultante bactérias atípicas são M marinum ("granuloma da piscina"), M
da reativação da TB em um paciente com imunidade ulcerans {úlcera de Buruli na África Central), M avium-intra-
normal; a epiderme pode estar atrófica, hiperplásica ou cellulare (MAl, especialmente nos pacientes com AIDS) e M
ulcerada; granulomas tuberculóides na derme com pouca fortuitum eM chelonae ("de crescimento rápido").
ou nenhuma caseificaçiio; predomínio de células gigantes
de Langhans (1.84); os BAAR geralmente não podem ser • Epiderme hiperplásica ou ulcerada, algumas vezes com la
demonstrados. microabscessos neutrofilicos
7. Tuberculide papulonecrótica: várias pápulas crostosas, vasculite • Infiltrado misto difuso na derme com neutrófilos, histió-
linfocítica ou neutrofílica (Cap. 4), microtrombos freqüentes citos e plasmócitos {1.110)
(1.136); área cuneiforme de necrose da derme (1.87). • Granulomas tuberculóides geralmente presentes sem casei-
8. Líquen escrofuloso: tubercúlide com p ápulas foliculares ficação
(1.47) ou anulares {1.5), principalmente no tronco; infla- • Bacilos álcool-ácido resistentes detectados à coloração para
mação granulomatosa com ou sem caseificação. BAAR, por cultura ou PCR
9. Eritema indurado {doença de Bazin): paniculite da tuber- • Fibrose proeminente em alguns casos
cúlide localizada nas pernas {16.6).
Hiperceratose
Fig. 12.11 A, Infecção por micobactérias atípicas (pequeno

aumento) .
Microabscessos intra-epiteliais
Macrólagos
Linfócitos
Fig. 12.11 B, Infecção por micobactérias atípicas (aumento
médio) .
Fig.12.11 C, Infecção por micobactérias atípicas (aumento

médio).
Bacilos álcool-ácido resistentes
Neutrólilo
Macrólago
Fig. 12.11 D. Infecção por micobactérias atípicas (coloração de

Ziehi-Neelsen).
Diagnóstico diferencial não-descamativas com muitos microrganismos porque têm

imunidade deprimida. A fácies leonina (1.68) ou a madarose
1. Outras doenças com granulomas (1.51), predomínio de
(1.42) podem ocorrer nesses casos. Os pacientes tuberculóides
neutrófilos (1.88), hiperplasia pseudo-epiteliomatosa com
têm menos lesões com raros microrganismos porque a imuni-
microabscessos intra-epiteliais (1.11 6), especialmente infec-
dade está preservada. Nesses casos, ocorrem manchas (1.5) ou
ções fúngicas profundas (Cap. 13).
placas anu lares ou descamativas com hipopigmentação (1.149)
e hipoestesia. A hanseníase afeta vários órgãos, especialmente
os olhos (1.41) e os nervos periféricos. As neuropatias podem
12.12 Hanseníase (mal de Hansen) causar deformidades das partes distais dos membros.
(ver Fig. 12.12A-H)
Rara, exceto em algumas regiões do mundo; causada pelo Myco- A. Hanseníase virchowiana
bacterium leprae e dividida em 2 formas polares, dependendo
doestado imune do paciente: virchowiana e tuberculóide. Os
• Muitas placas vermelhas não-descamativas com muitos llil
microrganismos, em virtude da imunidade baixa
pacientes virchowianos apresentam muitas placas vermelhas
Zona de Grenz
Globia
Fig. 12.12 A, Hanseníase virchowiana
(pequeno aumento).
Fig. 12.12 B, Hansenfase virchowiana

(grande aumento).
Globia
Fig. 12.12 C, Hanseníase virchowiana

Macrófago espumoso (grande aumento) .
~·~ !
( ..
'>
' ..,..,.
Fig. 12.12 O, Hanseníase virchowiana

(coloração pelo Fite).
Granuloma
Dueto sudoriparo
Granuloma
Fig.12.12 E, Hanseníase tuberculóide (pequeno aumento).
Nervo
Granuloma linear
Colágeno
Fig. 12.12 F, Hanseníase tuberculóide

(aumento médio).
lliJ • Infiltrado difuso (1.90) com predomínio de histiócitos B. Hanseníase tubercu/óide

espumosos separados da epiderme por uma zona de Grenz Granulomas tuberculóides que podem tocar a epiderme llliJ
(1.53) (sem zona de Grenz); tendência à distribuição linear ao
Bacilos álcool-ácido resistentes evidenciados pelo Fite, longo dos nervos cutâneos e, em geral, sem caseificação
algum as vezes em conglomerados conhecidos como Bacilos álcool-ácido resistentes raros ou ausentes à coloração
globies de Fite
Vaso
sanguíneo
Nervo
Granuloma
Fig. 12.12 G, Hanseníase tuberculóide (grande

Colágeno
aumento).
Poeira
nuclear
Vasculite
Globia
Adipócito
Neutrófilos
Variações (1.119} nos membros ou nas nádegas, que por fim podem
ulcerar, geralmente sem sinais e sintomas constitucionais. A
1. Hanseníase dimorfa (ou borderline): aspectos clínicos e histologia é semelhante à da reação tipo 2 grave com vascu-
histológicos intermediários entre as formas tuberculóide e
lite mais grave, trombose (1.136}, necrose (1.86) e ulceração
virchowiana. (1.141}.
2. Hanseníase indeterminada: máculas hipopigmentadas
(1.149) ou eritematosas, diagnosticadas principalmente nos
países endêmicos como manifestação clínica da hanseníase;
histologia indeterminada que geralmente não é específica; 1. Outras doenças com granulomas (1.51}.
predomínio de linfócitos perivasculares (1.108), algumas 2. Outras doenças com células espumosas (1.46).
vezes com inflamação perineural ou histiócitos esparsos,
geralmente sem BAAR.
3. _Hanseníase históide: nódulo fibroso com menos células espu- 12.13 Sífilis
mosas; muitos microrganismos detectáveis pelo método de
Fite; pode ser semelhante a um dermatofibroma (27.1}. (ver Fig. 12.13A-H)
4. . Reação t!go 1 ou re~lesão conhecida como reação Infecç.ão venérea pelo Treponema pallidum com evolução por
reversa quando o paciente está em tratamento e sua doença 3 estágios. A sífilis primária evidencia-se por uma úlcera genital
passou para o pólo tuberculóide com imunidade mais eficaz. (1.106, 1.148) ou labial (1.141) indolor e endurada. A sífilis
É chamada reação "UPGRADING" quando os pacientes secundária é um grande simulador e pode çausar várias lesões:
sem tratamento passam para o pólo virchowiano. As lesões a mais comum é a erupção morbiliforme não-pruriginosa (1.81)
existentes ficam edemaciadas com sinais e sintomas consti- com sinais e sintomas constitucionais (1.45), linfadenopatia,
tucionais; histologia semelhante à da hanseníase dimorfa. comumente com lesões nas palmas e plantas (1.99), alopecia
S. Eritema nodoso hansênico (ENH, reação tip~: nódulos (1.4), placas papuloescamosas (1.102}, placas anulares (1.5, espe-
e placas d61orosos recéiií<lesenvolvidos (1~95}oêorrem nos cialmente na face de indivíduos das raças mais pigmentadas},
pacientes virchowianos ou dimorfo-virchowianos; relacionado foliculite (1.47), pústulas (1.88), placas genitais (1.55, condilomas
com imunocomplexos e acompanhado de sinais e sintomas planos), placas crostosas hipertróficas "rupióides" ou "ostráceas"
constitucionais (1.45}. Histologia da hanseníase virchowiana em casca de ostra, manchas mucosas na boca (1.82}. A sífilis terci-
combinada com vasculite leucocitoclástica (4.1). ária que é rara evidencia-se por placas solitárias ou múltiplas,
6. Fenômeno de Lúcio (!eação tipo 3): pacientes com hanse- algumas vezes anulares, ou na forma de úlceras. A sífilis congê-
~~'íase vHchowi;;)ádifusa desenvolvem placas hemorrágicas nita pode apresentar-se com qualquer uma das lesões citadas antes
Tumefação endotelial
Plasmócitos
Inflamação -!~~~~(f
liquenóide
Fig. 12.13 B, Sífilis secundária liquenóide.
Neutrófilos
Hiperceratose
Paraceratose
baqueteados
Tumefação endotelial
Linfócitos e plasmócitos
Fig. 12.13 C, Sífilis secundária psoriasiforme.
Fig. 12.13 D, Sífilis secundária (grande

aumento).
Folículo
Granulomas
Fig. 12.13 E, Sífilis secundária

granulomatosa (pequeno aumento).
Linfócitos
Granuloma (macrófagos)
Fig. 12.13 F, Sífilis secundária

granulomatosa (grande aumento).
Hiperplasía epitelial
difusos
Fig. 12.13 G, Condiloma plano da sífilis

secundária.
Tecido de granulação
Fibrose
Fig. 12.13 H, Goma da sífilis terciária.

e geralmente é a única forma que pode causar lesões vesiculobo- 2. Outras doenças com granulomas (1.51).
lhosas com alguma freqüência significativa. O diagnóstico da 3. Outras úlceras genitais: cancróide (12.7), granuloma
sífilis é estabelecido mais comumente por exames sorológicos inguinal (12.8), herpes simples (14.2), linfogranuloma
como RPR, VDRL, MHA-TP ou FTA-ABS que por biopsia. venéreo (14.14).
A. Sífilis primária 12.14 Borreliose

liJ. Ulceração da epiderme (1.141) A infecção por Borrelia burgdorferi e outras espécies causa várias
• Infiltrado difuso com muitos plasmócitos, linfócitos e histi- lesões cutâneas.
ócitos
• Edema e proliferação do endotélio Variações
• Espiroquetas geralmente presentes na coloração pelo 1. Doença de Lyme: causada pelas picadas de carrapatos infec-
Warthi.t1-Starry, mas este método é dificil de utilizar
tados pelos espiroquetas Borrelia burgdorferi. Mais comum
no nordeste dos EUA (como Lyme, em Connecticut), e
B. Sífilis secundária Wisconsin. A mácula vermelha anular localizada com clare-
liJ • A epiderme pode ser normal, hiperceratósica, psoriasiforme, amento central avança depois da picada (eritema crônico
necrótica ou ulcerada migratório), ou pode disseminar-se com lesões múltiplas.
• Neutrófilos ou pústulas podem estar presentes na Artrite(l.7) e outros sinais de acometimento sistêmico são
epiderme comuns. Em geral, o diagnóstico é firmado clinicamente
• Infiltrado perivascular ou liquenóide com muitos plasmá- ou por exames sorológicos (imprecisos em alguns casos).
citas, linfócitos e histiócitos Uma vacina está agora disponível.
• Infiltrado granulomatoso pode estar presente nas lesões a. Espongiose em alguns casos (1.131).
mais antigas b. Linfócitos e plasmócitos ou eosinófilos perivasculares
• Edema e proliferação do endotélio (1.36).
• Espiroquetas presentes na epiderme ou na derme de 1/3 c. Espiroquetas demonstrados nas colorações pela prata
dos pacientes (raramente) ou pelas técnicas de biologia molecular.
2. Acrodermatite crônica atrófica: detectada principalmente
na Europa. O eritema localizado em um membro superior
C. Sífilis terciária ou inferior (1.67) forma lesões terminais com atrofia proe-
liJ. Epiderme normal, atrófica, hiperplásica ou ulcerada minente ou alterações esclerodermóides, sob as quais os
• Granuloma tuberculóide com ou sem caseificação, geral- vasos sanguíneos ficam claramente visíveis. Sorologia ou
mente com plasmócitos PCR ajuda a confirm ar o diagnóstico.
• Edema e proliferação do endotélio a. Atrofia da epiderme.
• Espiroquetas geralmente não são detectadas pelo Warthin- b. Linfócitos, plasmócitos ou eosinófilos perivasculares ou
Starry liquenóides nas lesões iniciais.
• Fibrose em algumas lesões c. Edema da derme (1.30) nas lesões iniciais; mais tarde,
atrofia ou esclerose grave da derme.
Variações d. Redução ou ausência dos anexos cutâneos nas lesões
mais antigas.
1. Sífilis maligna: forma grave da sífilis secundária com ulce- 3. Linfocitoma cutâneo (24.9).
ração e vasculite. 4. lmunocitoma cutâneo primário (24.5).
2. Framboesia: infecção não-venérea pelo Treponema pertenue 5. Febre recidivante: doença epidêmica causada pela Borrelia
n as regiões tropicais. O framboesioma-mãe primário recurrentis, ou distúrbio endêmico na África causado pela
(nódulo crostoso com pústulas-satélite devido à inocu- B. duttoni ou B. hermsi; crises intermitentes de febre alta,
lação primária) progride para framboesias-filhas menores cefaléia, vômitos, sintomas respiratórios, hepatosplenome-
secundárias (especialmente pápulas periorificiais e erupção galia e erupção petequial ou purpúrica localizada princi-
morbiliforme) e, mais tarde, abscessos e úlceras terciários. A palmente no tronco; os espiroquetas são detectados mais
framboesia pode ser diagnosticada por exames sorológicos facilmente no sangue.
e a histologia é semelhante à da sífilis.
3. Pinta: infecção não-venérea por Treponema carateum na Diagnóstico diferencial
América Central. Pápula de inoculação primária com halo
1. Outras doenças com lesões anulares (1.5), dermatite peri-
ou satélites; pode transformar-se em uma placa grande,
vascu lar (1.108), plasmócitos (l.llO), atrofia da epiderme
progredir para pintas secundárias (pápulas e placas
pequenas) e máculas hipopigmentadas terciárias (1.149). (1.9), atrofia da derme (1.8), esclerose (1.124).
2. Lúpus eritematoso (17.6), esclerodermia (9.3), síndrome da
Histologia semelhante à da sífilis.
4. Sífilis endêmica (bejel): encontrada na Arábia e no Saara; eosinofilia-mialgia (3.5), eritema anular centrífugo (3.3).
infecção não-venérea causada pelo Treponema pallidum
endemicum com histologia semelhante à da sífilis.
12.15 Infecções por Bartonella
(ver Fig. 12.15A-C)
1. Febre Oroya (doença de Carrion): infecção rara causada pela
bactéria Gram-negativa Bartonella bacilliformis, limitada
1. Outras doenças com dermatite perivascular (1.108), derma- à região em torno do Peru; causa uma doença febril aguda
tite de interface (1.64), dermatite liquenóide (1. 72) ou com desenvolvimento secundário de nódulos conh ecidos
dermatite psoriasiforme (1.118). Os plasmócitos (1.110) como verrugas peruanas com histologia idêntica à da angio-
são pistas valiosas. matose bacilar (ver adiante).
Proliferação vascular
Granuloma borrado
Dueto sudoríparo
Atrofia da epiderme
Fig.12.15 A, Angiomatose bacilar (pequeno aumento).
Vaso sanguíneo
Vaso sanguíneo
Bacilos
Fig. 12.1 5 C, Angiomatose bacilar (coloração de Warthin-Starry).
2. Doença da arranhadura do gato: infecção incomum por Em casos raros, a coloração pelo Warthin-Starry demonstra
Bartonella (antigamente, Rochalimaea) henselae, em geral bacilos. Os linfonodos são biopsiados mais comumente e
começa com um arranhão ou uma mordida de gato, prin- mostram microabscessos estrelados com focos subcapsulares
cipalmente em crianças. A lesão cutânea primária não é de necrose, e tardiamente reações granulomatosas.
marcante e costuma cicatrizar sem intercorrências. A linfâde- 3. Angiomatose bacilar: infecção rara causada pela B. henselae
nopatia dolorosa começa várias semanas depois e é a queixa e, raramente, pela B. quintana, encontrada principalmente
principal habitual. Conjuntivite e linfadenopatia pré-auri- nos pacientes com AIDS (14.12), provavelmente dissemi-
cular forma m a síndrome oculolinfonodal de Parinaud, nada pela pulga do gato (Ctenocephalides felis). Nódulos
também associada à doença de Chagas (15.14). As lesões cutâneos friáveis avermelhados semelhantes ao granuloma
cutâneas podem ter infiltrados perivasculares ou liquenóides piogênico (25.3) ou ao sarcoma de Kaposi (25.9) associados
com linfócitos, plasmócitos, neutrófilos ou eosinófilos, algumas vezes à doença sistêmica evidenciada por compro-
algumas vezes formando granulomas em paliçada (1.51). metimento do trato gastrintestinal ou peliose bacilar do
Fig.12.16 A, Actinomicose (pequeno aumento).
Fig. 12.16 B, Actinomicose (grande aumento).
figado ou baço. As pápulas ou os nódulos mostram tecido fistulosos; infiltrado inflamatório misto, microabs-
de granulação com neutrófilos e áreas anfofilicas borradas cessos neutrofilicos e, mais tarde, fibrose.
contendo numerosos bacilos facilmente demonstráveis pelo b. Grãos de enxofre (grumos de microrganismos com até
Warthin-Starry. Mais tarde há fibrose. 10 mm de diâmetro, geralmente 2-3 mm, que podem
4. Febre das trincheiras: doença rara caracterizada por picos ser visíveis a olho nu) basofilicos, em geral com borda
febris recidivantes e erupção morbiliforme no tronco (1.81); eosinofilica conhecida como fenômeno de Splendore-
causada pela infecção por B. quintana disseminada pelos Hoeppli.
piolhos que infestam o corpo. c. Bactérias filamentosas com apenas 1 )..l de diâmetro.
d. Os microrganismos são positivos pelo Gram, Giemsa,
12.16 Actinomicose GMSou PAS.
{ver Fig. 12.16A,B) Diagnóstico diferencial

Infecção incomum causada pela bactéria Actinomyces israelú,
considerada um componente da microbiota normal da boca e L Botriomicose: grãos de enxofre formados por bactérias
do trato GI, embora cause nódulos ou abscessos na boca (1.82) como Staphylococcus, Pseudomonas ou Proteus, cocos ou
depois de traumatismos ou infecções dentárias. bacilos pequenos geralmente visíveis dentro dos grãos, em
vez das bactérias filamentosas; cultura positiva.
Variações 2. Nocardiose {12.17).
3. Eumicetoma (13.15): causada por fungos verdadeiros, geral-
1. Actinomicose cervicofacial ("mandíbula encaroçada"): mente têm grãos de enxofre marrons ou pretos, em vez de
nódulo, placa firme e endurada, fistula com drenagem brancos ou amarelos; as hifas são mais bojudas.
ou abscesso na região submandibular {1.86) com infecção 4. Outras doenças com abscessos da derme e dos tecidos subcu-
primária na boca. tâneos (1.88).
2. Actinomicetoma (13.14).
3. Actinomicose torácica: infecção pulmonar, geralmente por 12.17 Nocardiose
aspiração.
4. Actinomicose gastrintestinal: infecção do trato GL (ver Fig. 12.17A-C)
a. Infiltrado difuso {1.90) na derme ou nos tecidos subcu- Infecção incomum por Nocardia brasiliensis, N asteroides ou
tâneos, consistindo em tecic!o de granulação e trajetos N otitidiscaviarum. As lesões cutâneas geralmente se caracte-
Fig. 12.17 B, Nocardiose

(coloração pelo Gram).
Fig. 12.17 C , Nocardiose

(coloração pelo GMS).
rizam por nódulos, abscessos ou fistulas com drenagem. Os 3. Nocardiose linfocutânea: a inoculação traumática da pele
microrganismos crescem nos meios de cultura rotineiros para forma nódulos esporotricóides (1.132) com linfadeno-
bactérias aeróbicas, mas o laboratório deve ser avisado dessa patia.
suspeita, porque a Nocardia tem crescimento mais lento e a 4. Micetoma (13.14):
cultura deve ser conservada por mais tempo. a. Infiltrado difuso (1.90) na derme ou nos tecidos subcu-
tâneos, que consiste em tecido de granulação e trajetos
Variações
fistulosos; infiltrado inflamatório misto, microabscessos
1. Nocardiose pulmonar ou do SNC: a d oença pode ficar neutrofílicos, granulomas em alguns casos; mais tarde,
limitada a esses órgãos. fibrose.
2. Nocardiosc sistêmica disseminada: geralmente encontrada b. As bactérias filamentosas são semelhantes a h ifas fúngicas
em pacientes imunossuprimidos; a doença disseminada finas, mas têm apenas 1 )l de diâmetro.
afeta vários órgãos (especialmente pulmões e cérebro) e c. Os microrganismos são positivos pelos métodos para
acomete a pele. BAAR, GMS e PAS e são Gram-positivos.
Neutrófilos ---1-oiT--'+--..,.....:.,~:--':---:::-:.~"-:i~
Poeira nuclear --t~--r
Fig. 12.18 Gonococcemia.
d. Grãos de enxofre (agregados de microrganismos) brancos

• Eritrócitos extravasados (1.40) e trombos (1.136)
ou amarelos podem estar presentes.
• Diplococos Gram-negativos raramente demonstrados
1. A tuberculose (12.10) e as infecções por micobactérias 1. Outras causas de vasculite (Cap. 4), erupções morbiliformes
atípicas (12.11) são álcool-ácido resistentes, mas os micror- (1.81), febre e exentema (1.45), infecções por riquétsias (14.13).
ganismos são menos filamentosos.
2. Actinomicose (12.16): os microrganismos são anaeróbicos, 12.20 Ectima gangrenoso
respondem à penicilina em vez de às sulfonamidas, não são
álcool-ácido resistentes e mostram mais tendência a formar (ver Fig. 12.20)
grãos de enxofre (agregados) menos fragmentados. Doença definida por sepse causada por Pseudomonas aeru-
3. Outras doenças com abscessos na derme ou no tecido subcu- ginosa, que não deve ser confundida com o ectima genérico
tâneo (1.88), lesões esporotricóides (1.132) e, menos comu- descrito antes (12.1). Máculas vermelhas, pústulas ou bolhas
mente, granulomas (1.51). finalmente se transformam em úlceras com escaras pretas.
• Necrose (1.86) ou ulceração da epiderme GJ
12.18 Gonococcemia • Necrose ou infarto da derme
(ver Fig. 12.18) • Inflamação esparsa com linfócitos ou neutrófilos
A gonorréia causada pela Neisseria gonorrhoeae é uma etio- • Numerosos bacilos Gram-negativos na derme, que se coram
logia comum da uretrite pu rulenta aguda e, menos comumente, palidamente pelo H&E
causa proctite, orofaringite ou endocervicite. A gonococcemia • Vasculite e trombas são comuns
(síndrome da dermatite-artrite) geralmente se evidencia por febre
(1.45), oligoartrite(1.7) e algumas pústulas hemorrágicas necró-
ticas nos membros. 1. Outras doenças com ulceração (1.141), necrose extensa da
derme (1.87), vasculite (Cap. 4) ou trombos (1.136).
Gl. Pústulas e necrose da epiderme (1.86) em muitos casos
• Vasculite neutrofllica séptica 12.21 Malacoplaquia
• Eritrócitos extravasados (1.40) e trombos (1.136)
• Diplococos Gram-negativos raramente demonstrados Furúnculos ulcerados, abscessos ou flstulas, especialmente nas
virilhas (1.55) ou na região perianal (1.107) de pacientes imunos-
Diagnóstico diferencial suprimidos; reação incomum a infecções, especialmente por
Escherichia co/i, com redução da capacidade de os macrófagos
1. Outras causas de vasculite (Cap. 4), pústulas (1.88), febre e digerirem os microrganismos; pode acometer órgãos internos
exantema (1.45). como as estruturas do trato urinário.
12.19 Meningococcemia • Infiltrado difuso com histiócitos granulosos de von Hanse-lil

mann, que contêm corpúsculos de Michaelis-Gutmann
A Neisseria meningitidis causa epidemias de bacteriemia e (grânulos de 5-15 J..L, que se coram positivamente pelo PAS,
meningite. A meningococcemia disseminada aguda causa von Kossa e Per!)
doença sistêmica com febre (1.45), p etéquias e equimoses (1.119). • Neutrófilos (1.88), plasmócitos (1.110) ou linfócitos difusos
A insuficiência adrenocortical (síndrome de Waterhouse-Frideri- podem ser detectados
chsen) pode causar choque. Na meningococcemia crônica rara,
os pacientes têm febre, artrite (1.7) e erupções morbiliformes Diagnóstico diferencial
(1.81) ou petequiais recidivantes.
1. Granuloma de corpo estranho (7.6) ou outros granulomas
GJ• Pústulas e necrose da epiderme em alguns casos (1.51).
• Vasculite neutrofllica séptica com mais linfócitos na forma 2. Distúrbios com macrófagos parasitados (15.1), especial-
crôniCa mente granuloma inguinal (12.8).
Bactérias no vaso sanguíneo
Bactérias na derme
Fig. 12.20 Ectima gangrenoso.
12.22 Brucelose in,fe~tan; secundariamente os seres humanos. Em geral, o diag-

nostico e firmado por exames sorológicos ou por culturas, em
~ infecção humana por espécies de Brucella ocorre depois da
vez de por biopsia cutânea.
mgestão de leite ou alimentos infectados, ou da inalação dos
produtos animais. A maioria dos pacientes tem doença febril
aguda com acometimento multissistêmico. Ocorrem lesões cutâ- Variações
neas em lO% dos casos: erupções morbiliformes (1.31), petéquias,
1. Peste: infecção rara (ainda presente em alguns países subde-
entema multiforme, bolhas ou úlceras. A inoculação primária da
senvolvidos) que ocorre por inoculação primária ou inalação
brucelose evidencia-se por eritema, pápulas ou pústulas nas mãos
ou nos braços (12.4) de veterinários e outros profissionais que da Yersinia pestis, depois do contato com roedores silvestres
trabalham com animais, especialmente depois do manuseio de e suas pulgas; causa pneumonia (peste pneumônica) ou
febre, mal-estar, linfadenopatia regional (peste bubônica)
placentas infectadas. Alguns desses pacientes têm hipersensibili-
ou septicemia, meningite, faringite e choque. Pústulas ou
dade de contato (2.2) aos antígenos da Brucella e não propriamente
carbúnculos (1.88) podem formar-se nos locais das picadas
uma mfecção. O diagnóstico da brucelose em geral é firmado por
ou nas proximidades dos bubões. As lesões cutâneas asso-
exames sorológicos, porque as culturas em laboratório são peri-
ciadas à infecção sistêmica podem ser eritema maculoso,
gosas. Os anticorpos séricos podem ter reação cruzada com os que
se formam na cólera, na peste e na iersiniose. petéquias ou púrpura (1.119).
2. Iersiniose: infecção rara por Y. enterocolitica e Y. pseudotu-
liJ • Histologia semelhante à do antraz (12.4) ou da tularemia
berculosis, ocorre depois do contato com vários animais e
causa febre (1.45), doença gastrintestinal (1.49) e poliartrite
(12.6)
reativa (1.7). Nódulos vermelhos (1.91) desenvolvem-se no
• Raramente é biopsiada; não está bem descrita na literatura
tronco ou nas pernas de 30% dos pacientes e são seme-
lhantes ao eritema nodoso (16.1).
12.23 lersiniose a. A histologia depende do tipo de lesão biopsiada.
b. Microtrombos (1.136) e hemorragia (1.40} são comuns.
Existem 3 espécies de Yersinia, que é um bacilo Gram-nega-
tivo (ver adiante). Todos são microrganismos zoonóticos que
Doenças Fúngicas Capítulo 13
13.1 Dermatofitose
13.1 Dermatofitose (tinha)
13.2 Tinha versicolor (ver Fig. 13.1A-F)
13.3 Tinha negra Infecção cutânea superficial muito comum, causada por um
13.4 Candidíase dentre 3 gêneros: Microspomm, Epidermophyton e Tricho-
13.5 Criptococose phyton. Placas eritematosas descamativas, geralmente anulares
13.6 Coccidioidomicose (1.5, razão pela qual também é conhecida como "ringworm");
13.7 Blastomicose sul-americana lesões pustulosas em alguns casos, raramente vesiculosas (1.146).
13.8 Blastomicose norte-americana A preparação com KOH mostra hifas septadas ramificadas sem
13.9 Histoplasmose gemulação e pode evitar a necessidade de biopsia.
13.10 Cromomicose
13.11 Esporotricose
13.12 Zigomicose • Neutrófilos, algumas vezes no estrato córneo; paraceratose lil
13.13 Aspergilose freqüente
13.14 Micetoma • A ortoceratose compacta em vez do padrão normal em
13.15 Rinosporidiose trançado de cesta pode ser um indício valioso para tinha
13.16 Lobomicose em algumas localizações
13.17 Feoifomicose • Sinal do sanduíche presente em alguns casos: ortoceratose
13.18 Hialoifomicose ou paraceratose (1.103) alternada em camadas com estrato
13.19 Peniciliose córneo em trançado de cesta, geralmente um indício da
presença de hifas
• Espongiose (1.131) ou vesículas intra-epidérmicas (1.146)
em alguns casos
• Epiderme psoriasiforme em alguns casos (1.118)
• Foliculite (10.2) em alguns casos
• Resposta inflamatória variável: a pele pode ser aparentemente
Sinal do sanduíche (estrato

córneo em trançado de cesta)
Fig. 13.1 A , Tinha (sinal do sanduíche).
Fig. 13.1 B, Tinha.

176 Doenças Fúngicas
Crosta
Espongiose
Fig. 13.1 C, Tinha (coloração pelo GMS).
Crosta -+-----:;;:
Úlcera focal Epitélio folicular
Foliculo
tamponado
Tecido de
granulação Esporos do fungo
Granuloma
supurativo
Músculo eretor
do pêlo Neutrófilos
(abscesso)
Fibrose
Fig. 13.1 D, Foliculite da tinha (granuloma de Majocchi). Fig. 13.1 E, Tinha do couro cabeludo.
Esporos do fungo
Melanina no cabelo
Macrófagos
Fig. 13.1 F, Tinha do couro cabeludo.
Variações
1. Tinha da cabeça: principalmente em crianças; por definição,
liJ "normal" n a coloração pelo H &E; ou infiltrado misto peri- envolve o couro cabeludo (1. 123), geralmente associada
vascular ou difuso com linfócitos, histiócitos, neutrófilos a linfadenopatia, que é uma p ista significativa; alopecia
ou eosinófilos (1.4), que ocasionalmente pode formar cicatrizes; cabelos
• Hifâs fúngicas (2-4 J.l de diâmetro) no estrato córneo ou quebrados curtos em pontos pretos. Pode ser semelhante à
nos folícul os, algumas vezes visíveis pelo H &E, embora dermatite seborréica (2.1) ou à foliculite (10.2). Os esporos
fiquem mais evidentes nas colorações pelo PAS ou GMS fúngicos podem ser endotrixes com esporos grandes (5-8 J.l)
dentro da haste do pêlo; ectotrixes com esporos grandes na
Doenças Fúngicas 177
superficie dos cabelos; ou ectotrixes com esporos pequenos 12. unha incógnita: dificil de reconhecer porque sua morfo-
(2-5 j.!). As hifas nem sempre estão presentes no estrato logia clínica foi alterada pelo tratamento com corticóide
córneo. tópico.
2. Tinha favosa (favos): variante da tinha da cabeça, princi-
palmente na Europa, na Ásia e na África; causada mais
comumente pelo T schoenleinii, no qual se desenvolvem Diagnóstico diferencial
crostas sobrepostas conh ecidas como escútulos. 1. Tinha versicolor (13.2), candidíase (13.4), dermatomicose
3. Tinha do corpo: mais comum em homens adultos, lesões (13.3, infecção do estrato córneo, dos pêlos ou das unhas
em áreas do corpo que não são afetadas nas outras variantes por outros fungos diferentes da tinha verdadei ra, da TV ou
específicas descritas. da candidíase).
4. Tinha da barba: mais comum em homens adultos, seme- 2. Pele aparentemente normal (1.93).
lhante à foliculite bacteriana (10.2). 3. Outras doenças com neutrófilos no estrato córneo
5. Tinha da face: comumente se assemelha a muitas outras (1.88).
erupções faciais (1.44).
6. Tinha crural: tinha da virilha (1.55) e das superficies mediais
das coxas.
7. Tinha dos pés (1.48): semelhante ao eczema (2. 1) e à derma-
13.2 Tinha versicolor (TV, pitiríase versicolor)
tite de contato (2.2). (ver Fig. 13.2A,B)
8. Tinha das mãos: especialmente das palmas (1.99), geral- Infecção muito comum causada pelo Pityrosporum orbicu-
mente unilateral com tinha do pé bilateral {síndrome de lare ou P. ovale {também conhecido como Malassezia furfur),
uma das mãos- ambos os pés), semelhante ao eczema (2.1) considerado componente normal da m icrobiota folicular na
e à dermatite de contato. forma de levedura, mas que se torna patológico no estado de
9. unha ungueal (onicomicose): tinha das unhas (1.85), geral- hifas. Alguns preferem pitiríase versicolor, porque a doença
mente esbranquiçadas, espessadas e deformadas. não é causada por um dos 3 gêneros da tinha verdadeira
10. Granuloma de Majocchi (não deve ser confundido com a (13.1). Adultos jovens desenvolvem placas hipopigmentadas
doença de Majocchi, 4.8): nódu los (1.91) associados à infla- (1.149) ou castanho-avermelhadas (1.18) e ligeiramente desca-
mação granulomatosa ao redor dos folículos rompidos, mativas, principalmente no tronco (1.1 40). Mais comum nas
especialmente nas pernas (1.67) das mulheres. estações mais quentes e nos climas com temperaturas mais
11. Qyérion: placa pustulosa inflamatória de consistência altas. A preparação com KOH mostra "hifâs em espaguete
pastosa associada à reação inflamatória exuberante do cortado e esporos em almôndegas'' . Esse fungo não cresce nas
hospedeiro ao fungo, mais comum com as espécies zoofi- culturas rotineiras para fungos; é necessário utilizar técnicas
licas como Microsporum canis, em qualquer das localiza- especiais, razão pela qual o fu ngo não é cultivado com fina-
ções descritas antes, especialmente no couro cabeludo. lidades práticas.
Hifas no estrato
córneo
Camada espinhosa
Papila dérmica
Fig. 13.2 A, Tinha versicolor.
Hifas no estrato
córneo
Membrana basal
Vaso sanguíneo
da papila dérmica
Fig. 13.2 B, Tinha versicolor (coloração pelo PAS).

Hifas marrons no
estrato córneo
Camada espinhosa
Fig. 13.3 Tinha negra.
Cl. Pele aparentemente normal sem inflamação ou com quan- a paroníquia aguda é causada mais provavelmente por estafilo-
tidades mínimas de linfócitos perivasculares cocos (12.3). A proliferação excessiva da Candida nas mucosas
• HifJs e esporos com 2-4 )1 no estrato córneo ou nos folí- causa maceração esbranquiçada. Isso ocorre na boca (L82,
culos; evidenciadas mais claramente na coloração pelo H&E sapinho), especialmente na língua (1.138), na glande do pênis
que os dermatófitos (13.1), embora sejam realçadas nas não-circuncidado (balanite por Candida, 1.106) ou na vagina
colorações pelo PAS ou GMS (vaginite por Candida). O perleche (2.2) dos ângulos labiais
(L74) é causado em alguns casos por Candida. As infecções por
esses fungos podem estar associadas a tratamento antibiótico,
Variações diabetes melito (L26), aplicação de corticóides tópicos, infecção
L A foliculite causada pelo Pityrosporum é um diagnóstico pelo HN (14.12) ou outras condições de imunossupressão. A
controvertido, tendo em vista que esse microrganismo faz Candida cresce facilmente nos meios de cultura rotineiros para
parte da microbiota normal dos folículos. É idêntica à foli- fungos e pode ser detectada nas preparações com KOH.
culite de outras causas (10.2), mas há grandes quantidades
de esporos sem hifas.
• Neutrófilos, paraceratose e formação de crostas são comuns Cl
no estrato córneo
Diagnóstico diferencial • Pseudo-hi!as e esporos no estrato córneo (3-7 )1), que em
alguns casos podem ser detectados à coloração pelo H&E,
Pele aparentemente normal (19.3).
embora sejam mais realçados nas colorações pelo PAS ou
Dermatofitose (13.1) e candidíase (13.4).
GMS
13.3 Tinha negra • Linfócitos e neutrófilos perivasculares na derme
(ver Fig. 13.3)

Variações
Distúrbio raro, máculas marrons (L18) nas palmas ou plantas
(L99), principalmente nos climas quentes; em alguns casos, L Candidíase sistêmica disseminada: pápulas ou nódulos
é confundida clinicamente com melanoma. Causada pela purpúricos (1. 119) associados à sepse por Candida e imunes-
infecção por Phaeoannellomyces werneckii (antes conhecido supressão; mais esporos na derme do que pseudo-hifas,
como Exophiala ou Cladosporium), que pode ser detectada na algumas vezes com pouquíssima reação inflamatória.
preparação com KOH ou em cultura. 2. Candidíase mucocutânea crônica (CMC): grupo de distúr-
bios transmitidos geneticamente com predisposição imuno-
lil •A pele pode ter aspecto normal na coloração pelo H&E lógica heterogênea à candidíase persistente na boca, na pele
no pequeno aumento (L93) e nas unhas. Alguns pacientes também têm infecções mais
• HifJs septadas marrons no estrato córneo podem ser detec- freqüentes por tinha, outras infecções ou endocrinopatias.
tadas na coloração pelo H&E 3. Glossite rombóide mediana: área erodida em forma de
diamante no dorso da língua (1.138), que pode ser causada
por uma anormalidade do desenvolvimento lingual, mas
13.4 Candidíase (monilíase, candidose) provavelmente é causada pela Candida.
(ver Fig. 13.4A,B)
Algumas espécies de Candida (antes conhecida como Monilia),
especialmente a Candida albicans, fazem parte da microbiota L Intertrigo (2.2), dermatite de contato (2.2), eritrasma (12.5)
normal sob a forma de leveduras na boca, no trato gastrintes- e erupções acneiformes (L3).
tinal e na vagina. Em algumas situações patológicas, a Candida 2. A tinha (13.1) caracteriza-se por hifas sem esporos, o micror-
assume formas combinadas de hifas (pseudo-hifas) e leveduras, ganismo pode ser cultivado e as lesões são anulares na
que causam placas vermelho-bnlhantes ou papulopústulas nas maioria dos casos.
áreas úmidas como axilas (1.10), virilha (L55) ou outras áreas 3. A tinha versicolor (13 .2) apresenta esporos, mas não cresce
cobertas. A Candida infecta menos comumente as lâminas nos meios de cultura rotineiros e tem aspecto clínico muito
ungueais (1.85) que a tinha. A paroníquia crônica (infecção ao diferente.
redor das unhas) geralmente é causada por Candida, enquanto 4. Outras doenças com neutrófilos no estrato córneo (L88).
Neutrófilos na crosta
Neutrófilos na camada espinhosa
Linfócitos
Vaso sanguíneo
Plasmócitos
Hifas no estrato córneo
13.5 Criptococose 2. Padrão granulomatoso

a. Geralmente ulcerado com hiperplasia pseudo-epitelio-
(ver Fig. 13.5A-C) matosa (1.116).
Infecção inco mum por Cryptococcus neoformans, geralmente b. As leveduras são menores (2-10 !J.) e menos numerosas;
em pacientes imunossuprimidos; comumente forma nódulos os microrganismos estão soltos nos tecidos ou dentro
ou placas purulentas ou necróticas na pele, quase sempre com dos histiócitos ou das células gigantes.
infecção sistêm ica em outros órgãos, especialmente sistema c. In filtrado granulomatoso misto e denso na derme, com
nervoso central. Existem 2 padrões histológicos principais, muitos neutrófilos, histiócitos, células gigantes e plas-
que podem ocorrer simultaneamente em diferentes partes da mócitos.
mesma lesão:
1. Padrão gelatinoso
a. A epiderme não apresenta alterações significativas. 1. A reação gelatinosa pode ser semelhante às lesões com
b. O s esporos (5-20 IJ.) são numerosos na derme e coram-se células claras (1.22).
esmaecidamente ("cripticamente") pelo H&E, ou mais 2. Os microrganismos pequenos detectados no padrão granu-
nitidamente pelo GMS. lomatoso (1.51) podem ser semelhantes à histoplasmose
c. Cápsula proeminente ao redor dos microrganismos, que (13.9).
não se cora pelo H&E e confere um aspecto gelatinoso
vacuo/ado à derme. A cápsula contém mucina, que se 13.6 Coccidioidomicose
cora pelo mucicarmin. O azul de alcian pode ser utili- (ver Fig. 13.6A- D)
zado junto com o PAS, porque o l ll cora a cápsula e o O Coccidioides immitis causa mais comumente infecções
22 realça a parte central do fungo em vermelho. pulmonares endêmicas nas regiões áridas do sudoeste dos EUA.
d. Pouquíssima resposta inflamatória. A doença febril descrita ocasionalmente como "febre do Vale"
Criptococos
Fig. 13.5 A, Criptococose (pequeno aumento).
Plasmócito
Paredes celulares ~HIF'-'1111•

do criptococo
Cápsula --J~F-â;._---,~..:..:.(b>
gelatinosa
Fig. 13.5 B, Criptococose (grande aumento).
~ ,)
lt \.
• 'Ó
• e •
o () • • ••
r
o.•
1 f. -\
• ('>
•
·~
o
o < •ao•., Q •
o
o
o. te • (.! ' • o
•
~ o o
Fig. 13.5 C , Criptococose (coloração pelo PAS).
Inflamação
granulomatosa
Microabscessos intra-epidérmicos
Fig. 13.6 A, Coccidioidomicose (pequeno aumento).
Hiperplasia pseudo·epiteliomatosa
Neutrófilos e eosinófilos nos

microabscessos
Fig. 13.6 B, Coccidioidomicose (grande aumento).
Neutrófilos e poeira nuclear
Esporo fúngico grande em uma -~~~t._;::_--,.;___:_~::T:o=....:.:...-.:=-./

célula gigante
Fig. 13.6 C , Coccidioidomicose (grande aumento).
Fig. 13.6 D, Coccidioidomicose (grande aumento) .

Fig. 13.7 Blastomicose sul-americana (coloração pelo GMS).
em geral é autolimitada e também ocorrem infecções assinto- Diagnóstico diferencial

máticas. Nódulos cutâneos vermelhos, algumas vezes verrucosos
1. Outras doenças com hiperplasia pseudo-epitelioma-
(1.145), aparecem numa percentagem pequena dos pacientes com
tosa (1.116), n eutrófilos na derme (1.88) ou granulomas
infecção disseminada, que é mais comum nos pretos e nos fili-
(1.51).
pinos. A infecção por inoculação primária é muito rara. A cultura
desse fungo dimórfico é perigosa, porque os artrosporos levados
pelo ar são muito contagiosos.
13.8 Blastomicose norte-americana
1]1. Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa nas lesões mais antigas,
(ver Fig. 13.8A-D)
algumas vezes com microabscessos neutrofilicos intra-
O Blastomyces dermatitidis, um fungo dimórfico, infecta prin-
epidérmicos
cipalmente os pulmões de pessoas que vivem nos estados às
• Infiltrado dérmico granulomatoso supurativo difuso com
margens dos rios Ohio e Mississip i e também no sudeste dos
neutrófilos, linfócitos, histíócitos, plasmócitos (e células
EUA. Em geral, a infecção pulmonar regride, mas a dissemi-
gigantes multinucleadas nas lesões mais antigas) e geral-
nação pode envolver ossos (1.16), trato gen iturinário, cérebro
mente muitos eosinófllos. Gaseificação em alguns casos
e pele. As lesões cutân eas geralmen te são p lacas verrucosas
• Esporos grandes com paredes espessas, medindo 10-80 )..1.
crostosas com bordas pustulosas anulares (1.145) ou úlceras
com citoplasma granuloso, ou contendo endosporos de 2-
(1.141). A inoculação primária da pele é muito rara e está
10 )..1.. Geralmente são visíveis à coloração pelo H&E, mas
associada a linfadenop atia regional, embora sem doença sis tê-
ficam mais nítidos nas colorações pelo PAS ou GM
mrca.
1. Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.116).
2. Neutrófilos na derme (1.88).
3. Granulomas (1.15).
4. Os esporos grandes com endosporos podem ser semelhantes
à mioesferulose (coleções de eritrócitos alterados por lipí-
dios endógenos ou exógenos) ou à rinosporidiose (13.15).
13.7 Blastomicose sul-americana
(paracoccidiodomicose)
(ver Fig. 13.7)
O Paracoccidioides brasiliensis, um fungo dimórfico em cultura,
causa infecção pulmonar ou traumática seguida de linfadeno- Hiperplasia pseudo-
patia regional e infecção sistêmica, ulcerações mucocutâneas e epiteliomatosa
placas verrucosas (1.145).
1]1. Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa; algum as vezes com

microabscessos neutrofilicos intra-epidérmicos
• Infiltrado misto difuso na derme com neutrófilos (comu-
mente em abscessos), linfócitos, histiócitos, plasmócitos e Microabscessos intra-
células gigantes multinucleadas epidérmicos
• Esporos de 5-20 )..1.. Os microrganismos típicos medem até

60 )..1. e têm gemulação múltipla semelhante a um "timão Célula gigante
de navio", mas podem ser difíceis de detectar mesmo nas
Fig. 13.8 A, Blastomicose norte-americana
colorações pelo PAS ou GMS (pequeno aumento) .
Levedura com gemulação de

base larga
Ceratinócito
Fig. 13.8 B, BlastomicosP. norte-
~c...::=-_,.llllla:..._:_.s..:..:o.--.:.::.-.-~..:L.llllil~,.. americana (grande aumento).
Linfócito
Fig. 13.8 C, Blastomicose norte-

americana (grande aumento).
Levedura com gemulação ~'----...,..-''----'-----,_

de base larga
Fig. 13.8 D, Blastomicose norte-

americana (coloração pelo GMS).
liJ •Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa; em alguns casos, micro- 13.9 Histoplasmose

abscessos neutrofilicos intra-epidérmicos (ver Fig. 13.9A-C)
• Infiltrado misto difuso de neutrófilos (geralmente nos O Histoplasma capsulatum, um fungo dimórfico do solo, tem
abscessos), linfócitos, histiócitos, plasmócitos e células distribuição mundial, mas é especialmente comum no centro-
gigantes multinucleadas; sem caseificação leste dos EUA. Em geral, o fungo infecta inicialmente os
Esporos de 8-15 ).L com paredes espessas, algumas vezes pulmões, habitualmente não causa sintomas e regride espontane-
com gemulação característica de base larga, seja dentro das amente. Em casos excepcionais, há disseminação sistêmica, prin-
células gigantes ou livres nos tecidos. Geralmente visíveis cipalmente nos pacientes imunossuprimidos. As lesões cutâneas
na coloração pelo H&E, mas ficam mais nítidos nas colo- têm morfologia muito variável, em geral na forma de pápulas
rações pelo PAS ou GMS ou nódulos, placas ou úlceras. Alguns pacientes desenvolvem
úlceras na boca (1.82) sem disseminação interna. A inoculação
Diagnóstico diferencial primária da pele com linfadenopatia regional, mas sem doença
1. Outras doenças com hiperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.116), sistêmica, é muito rara.
neutrófuos na derme (1.88) ou granulomas (1.51).
Fig. 13.9 A, Histoplasmose.
Fig. 13.9 B, Histoplasmose (coloração pelo PAS).
Fig. 13.9 C, Histoplasmose (coloração pelo GMS).
liJ •Epiderme ou mucosa freqüentemente ulcerada Variação

• Infiltrado misto difuso na derme com neutrófilos, linfó- 1. Histoplasmose africana: Histoplasma capsulatum, var.
citos, histiócitos e algumas células gigantes; é comum duboisii: as leveduras são maiores (8-15 ~).
encontrar necrose (1.87)
• Infiltrado de vasculite leucocitoclástica esparso (4.1) em
alguns pacientes com AIDS, em vez do infiltrado difuso Diagnóstico diferencial
• Numerosos esporos pequenos (24 ~)circundados por um
espaço claro (pseudocápsula) podem ser detectados dentro 1. Microrganismos pequenos com dimensões semelhantes
dos histiócitos e das células gigantes na coloração pelo são detectados dentro dos histiócitos no rinoescleroma
H&E. Os esporos são detectados mais facilmente nas colo- (12.9), no granuloma inguinal (12.8), na leishmaniose
rações pelo PAS, GMS, Giemsa ou Gram (15.1), na peniciliose (13.9) e na criptococose granuloma-
tosa ( 13.5).
2. Outras doenças com neutrófilos na derme (1.88) ou granu- • Infiltrado misto difuso na derme com neutrófilos (geral-
lomas (1.51). mente nos abscessos), linfócitos, histiócitos, plasmócitos e
células gigantes multinucleadas; sem caseificação
• Grumos ou cadeias de esporos m arrons ("centavos de
13.1 O Cromomicose cobre") com 6-12 j..l. dentro dos histiócitos nos microabs-
(ver Fig. 13.10A-D) cessos, mas também soltos nos tecidos. Os esporos se repro-
As espécies Phialophora, Fonsecaea e Cladosporium causam duzem por fissão, em vez de por gemulação
placas verrucosas (1.145) nos sítios de inoculação primária,
algumas vezes com disseminação local lenta, mas a infecção
sistêmica é rara. As lesões raramente são anulares (1.5).
• Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa; algumas vezes com tosa (1.116), neutrófilos na derme (1.88) ou granulomas
microabscessos neutrofllicos intra-epidérmicos (1.5 1).
Microabscessos -lrn~-"''":+-.-,......~
intra·epidérmicos
Plasmócito
Fig.13.10 A, Cromomicose (pequeno aumento).
Célula gigante
Esporo marrom na célula

gigante
Fig. 13.10 B, Cromomicose (grande aumento) .
Fig. 13.10 C, Cromomicose (grande aumento).

Fig. 13.1 0 D, Cromomicose (grande aumento).
2. Feoifornicose (13.17): hifas marrons são detectadas na derme de roseira ou musgo esfagno. Os nódulos podem disseminar-se
e nos tecidos subcu tâneos, em vez dos esporos em centavos em p adrão linear pelos canais linfáticos, raramente com disse-
de cobre. minação para as articulações ou circulação sistêmica.
3. Tinha negra (13.3): as hifas marrons limitam-se ao estrato
córneo.
• Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa; comumente com micro- lil
abscessos neutrofilicos intra-epidérmicos ou ulceração
• Infiltrado misto difuso na derme com neutrófuos (geral-
13.11 Esporotricose mente nos abscessos), histiócitos, plasmócitos e células
(ver Fig. 13.11A-C) gigantes multinucleadas
O Sporotrichum schenckii causa nódulos e pústulas, especial- • Os esporos redondos, ovais ou em forma de charuto variam
mente nas mãos, n os dedos das mãos (1.56) ou nos antebraços de 3-8 f.l, mas são muito dificeis de encontrar, mesmo nas
depois da inoculação primária, principalmente por espinhos colorações pelo PAS e GMS
Fig.13.11 A, Esporotricose (pequeno aumento).
Esporotrixe asteróide (raros, -fifU...,~;.. ......~.-.~

mas característicos)
Fig. 13.11 B, Esporotricose (aumento médio).

Fig. 13.11 C, Esporotricose (coloração pelo GMS).
1. Outras lesões esporotricóides (1.132).
tosa (1.116), neutrófilos na derme (1.88) ou granulomas Epiderme
(1.51).
13.12 Zigomicose (ficomicose)

(ver Fig. 13.12A,B)
A infecção geralmente se evidencia por uma placa indurada, em
geral necrótica, semelhante ao ectima gangrenoso (12.17); está
associada ao diabetes, a queimaduras e imunossupressão.
liJ •A epiderme geralmente está ulcerada

• Tecido de granulação, trombos, necrose
• Inflamação esparsa em muitos casos, ou abscessos neutro-
filicos podem estar presentes
• Hifas grandes não-septadas (diâmetro de até 30 )l) com Hilas
ramificações em ângulo reto, evidenciadas à coloração pelo
H&E, mas aparecem mais nitidamente nas colorações pelo Derme praticamente
sem inflamação
PAS ou GMS
Variações
1. Mucormicose: infecção causada por um dentre 3 gêneros:
Rhizopus, Mucor ou Absidia. Flg. 13.12 A, Infecção por Rhizopus (pequeno
2. Ficomicose subcutânea: infecção profunda causada por aumento).
vários outros fungos não-septados.
Fig.13.12 B, Infecção por Rhizopus (grande aumento).

Diagnóstico diferencial • Infiltrado misto difuso na derme com neutrófilos, linfó-liJ

1. Outras doenças com necrose da derme (1.87). citos, histiócitos ou células gigantes multinucleadas. Em
geral, há predomínio de necrose da derme com pouquís-
13.13 Aspergilose sima inflamação
(ver Fig. 13.13A-D) • Numerosas hifas septadas (diâmetros de 2-4 !J.) com ramifi-
A espécie Aspergillus infecta mais comumente a pele dos cação em ângulos agudos de 45-60' , na derme e comumente
pacientes imunossuprimidos, em geral por disseminação hema-
nos vasos sanguíneos
togênica. As placas são eritematosas ou necróticas.
Necrose da derme
.
. '
.....,_. - ,
}
~·
... ,.,
.,( ,. ,
> ·J "'
í í\
i ~·
"J.<> ) ··\:
• r
.' • I
'
.,,·•
Hifas septadas --lf-- -- - ' - - - - ---"------=-
dentro do vaso
.. "1").... !
Neutrófitos
Esporos J~~~~~~~;~~~~~~~~~~~~;~~~~
fúngicos _
marrons

1. Outras doenças com necrose da derme (1.87). 1. A actinomicose (12.16) e a botriomicose (12.16) produzem
grãos semelhantes, mas a apresentação clínica é diferente.
2. Cromomicose (13.10): placa verrucosa, esporos marrons em
13.14 Micetoma "centavos de cobre", sem grânulos.
(ver Fig. 13.14) 3. Feoifomicose (13.17) e hialoifomicose (13.18): nódulos ou
O micetoma em geral se evidencia por trajetos fistulosos com cistos subcutâneos, geralmente mais demarcados e menos
drenagem, nódulos, ulceração e fibrose da pele e dos tecidos extensos, sem grãos.
subcutâneos, comumente no pé (1.48); freqüentemente, evoluindo 4. Outras doenças com neutrófilos difusos (1.88), granulomas
para crescimento acentuado e deformidade óssea. A doença é (1.51) ou úlceras (1.14 1).
causada pela inoculação primária de grande variedade de bactérias
(neste caso, conhecida como actinomicetoma, devido a Nocardia,
Actinomyces, Streptomyces e outras bactérias, 12.16, 12.17) ou 13.15 Rinosporidiose
fungos verdadeiros (neste caso, conhecido como eumicetoma,
causada por muitos microrganismos diferentes, mais comumente (ver Fig. 13.15)
Pseudoalleschereia boydii, Phialophora verrucosa e espécies de N ódulo vermelho, friável, geralmente pedunculado (1.105),
Madurella). mais comumente em torno do nariz (1.94) ou do olho (1.41)
depois da inoculação traumática do Rhinosporidium seeberi.
fil. Abscessos de neutrófilos, infiltrado misto, inflamação É encontrada principalmente na Índia e na América do Sul. O
microrganismo não cresce nos meios rotineiros de cultura.
granulomatosa ejou tecido de granulação com fibrose nas
lesões mais antigas
• Grãos(também conhecidos como esclerótia), grandes colô-
nias de bactérias ou fungos, geralmente com 0,5-3 mm,
grandes a ponto de serem observados a olho nu • Lesões polipóides com tecido de granulação e infiltrado fil
• Os grãos de bactérias (grãos de enxofre) tendem a ser esbran- inflamatório misto
quiçados ou amarelados e os filamentos existentes dentro • Numerosos esporângios enonnes (até 500 11) característicos
dos grãos ou que se irradiam deles tendem a ter menos de contendo endósporos
111 de espessura. Já os fungos verdadeiros tendem a formar
grãos marrons ou pretos com hifas mais espessas (diâmetro
aproximado de 5 11)
1. Os esporos e os endósporos da coccidioidomicose (13.6)
são muito menores.
Epiderme
13.16 Lobomicose (doença de Jorge Lobo,
blastomicose queloidiana)
(ver Fig. 13.16)
Esporângio com Infecção rara causada por Loboa loboi nas Américas Central
endósporos e do Sul, que produz nódulos queloidianos hiperpigmentados
crônicos (27.2) nas áreas expostas como orelhas, cotovelos ou
joelhos. O microrganismo não cresce nos meios de cultura roti-
neiros.
Inflamação granulomatosa (1.51) com células gigantes liJ

multinucleadas, plasmócitos e linfócitos
Fibmse proeminente
• Os esporos têm tamanho uniforme (6-12!1), são facilmente
detectados à coloração pelo H &E e formam cadeias em
"colar de pérolas"
Fig. 13.15 Rinosporidiose.
Esporos em "colar de pérolas·
Fig. 13.16 Lobomicose (coloração pelo GMS).
Hifas marrons em
uma célula gigante
Neutrófilos
Macrófago
Fig. 13.17 Feoifom icose .

Macrófago
Esporos do fungo
Fig. 13.19 A, Peniciliose.
Esporos do fungo com

fissão binária
Fig. 13.19 B, Peniciliose (coloração pelo GMS).
13.17 Feoifomicose 13.18 Hialoifomicose

(ver Fig. 13.17) Distúrbio definido pela infecção da derme ou das partes moles
Distúrbio definido como infecção da derme ou dos tecidos por hifàs septadas não-pigmentadas. Essa definição excluiria
moles por hifas pigmentadas. Em alguns casos, a tinha negra a feoifomicose (13.18) e a zigomicose (13.12), mas incluiria a
(13.3) e a piedra negra (12.5) são consideradas variantes super- aspergilose (13.13). Diversos microrganismos foram implicados,
ficiais da feoifomicose, mas o termo é empregado mais comu- inclusive Acremonium, Fusarium e Penicillium.
mente para descrever infecções profundas. As lesões cutâneas
podem ser nódulos profundos (1.134), abscessos ou placas
verrucosas (1.145). Vários microrganismos diferentes foram
• Necrose geralmente proeminente (1.87)
implicados, especialmente Alternaria, Bipolaris, Curvularia,
• A inflamação pode ser esparsa, ou supurativa e granuloma-
Exoplúala, Exserohilum e Phialoplwra.
tosa
• Hifàs septadas hialinizadas não-pigmentadas, geralmente
IiJ. Hifas marrons (hifas dermatiáceas) encontradas na derme visíveis pelo H&E, ma is nítidas às colorações pelo PAS ou
ou nos tecidos subcutâneos GMS
• Reação inflamatória mista variável, supurativa e granulo-
matosa em muitos casos, geralmente com fibrose
• Espaço cístico emparedado (cisto féomicótico) em alguns Diagnóstico diferencial
casos 1. Outras doenças com necrose da derme (1.87).
• Pode haver um corpo estranho como, por exemplo, uma 2. Outros granulomas (1.51) ou doenças com neutrófilos na
lasca de madeira (7.6) derme (1.88).
13.19 Peniciliose
1. Outras infecções por fungos dermatiáceos como dermato-
micose (13.1), tinha negra (13.3), cromomicose (13.10) e (ver Fig. 13.19A,B)
micetoma (13.14). Infecção pulmonar por Penicillium marne!Fei, principalmente no
2. Outros granu lomas (1.51) ou doenças com neutrófilos na Sudeste Asiático em pacientes com AIDS (14.12), com dissemi-
derme (1.88). nação subseqüente para outros órgãos. Pápulas acneiformes (1.3)
semelhantes clinicamente ao molusco contagioso (14.4). O fungo é Diagnóstico diferencial

dimórfico em cultura, ao contrário dos outros membros do gênero
Penicilfium. In vivo, o microrganismo apresenta-se na forma de 1. Histoplasmose (13.9): também ocorre nos pacientes com
levedura. AIDS; as leveduras são uniformemente menores {2-4 j.t), em
vez das pequenas leveduras intracelulares e leveduras extra-
celulares maiores; mais arredondadas em vez de alongadas;
liJ •Inflamação granulomatosa supurativa difusa gemulação com base estreita, em vez da divisão por fissão
• Necrose proeminente com inflamação esparsa nos pacientes binária.
com baixa imunidade (1.87) 2 Criptococose (13.5): também é comum na AIDS, mas as
Leveduras com diâmetro de 3 ll dentro dos histiócitos, de leveduras são mais arredondadas, medem 5-20 ll e gemulam;
até 8 ll quando estão fora das células; divisão por fissão geralmente a biopsia tem aspecto gelatinoso; mucina na
binária sem gemulação, aspecto alongado e septado
cápsula.
• Coloração positiva das leveduras pelo PAS e GMS, mas não
3. Outros granulomas (1.51) ou doenças com neutrófilos na
com o muctcarmm
derme (1.88).
Doenças Causadas por Vírus, Capítulo 14
Riquétsias e Clamídias
14.1 Infecções por papilomavírus humanos • Os cones interpapilares inclinam-se para dentro nas bordas lil
14.2 Infecções por vírus herpes simples (VHS-1 e 2) e da lesão (arborização), algumas vezes conferindo um aspecto
vírus varicela-zoster (VHS-3) de dedos espalmados à lesão
14.3 Varíola e vacínia • Capilares dilatados nas papilas dérmicas
14.4 Molusco contagioso • Linfócitos perivasculares (1.108)
14.5 Orf e nódulo do ordenhador
14.6 Infecções por coxsackievírus
14.7 Exantemas virais
14.8 Infecção pelo vírus de Epstein-Barr (VEB, VHS-4)
Variações
14.9 Infecção por citomegalovírus (CMY, VHS-5) 1. Verruga vulgar (VV): verruga comum, geralmente HPV-2;
14.10 Doença de Kawasaki mais comum na pele acral das mãos e dos dedos das mãos
14.11 Síndrome de Gianotti-Crosti (1.56).
14.12 Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana 2. Verruga p lantar: localizada na superficie plantar do pé
(HIV) (1.48), geralmente HPV-1; menos papilomatose, mais hiper-
14.13 Riquetsioses granulose.
14.14 Linfogranuloma venéreo (LGV) 3. Verruga mirmécia: "verruga em formigueiro" (Myrmicinae
14.15 Psitacose é a subfamília das formigas do fogo) com montículos
enormes de hipergranulose e coilócitos semelhantes às partí-
culas de areia de um formigueiro; HPV-1, principalmente
14.1 Infecções por papilomavírus humanos nas plantas e nos dedos dos pés.
(HPV, verruga viral, verruga vulgar) 4. Verruga filiforme: papilomatose delicada exuberante; mais
comum na face.
(ver Fig. 14.1A-H) 5. Verruga plana: crianças ou adultos jovens, em geral na face,
Pá pulas verrucosas (1.145) causadas pela infecção por HPV, que nas pernas (disseminadas pela depilação), comumente HPV-
tem mais de 60 subtipos. As verrugas comumente distorcem as 3; geralmente múltiplas pápulas com menos de 4 mm de
linhas dos dermatoglifos e podem ter pontos pretos, que repre- diâmetro com superficie achatada mais lisa; pode ser sutil;
sentam os capilares trombosados nas papilas dérmicas (também papilomatose mínima, sem paraceratose.
conhecidos como "sementes"). 6. Condiloma acuminado (verruga venérea): verrugas genitais,
comumente HPV-6 ou 11, menos comumente HPV-16 ou
lil. Hiperceratose (1.61), papilomatose e hipergranulose 18; podem evoluir para doença de Bowen ou papulose
(1.60) bowenóide; menos hiperceratose, acantose mais maciça e
• Colunas de paraceratose (1. 103), especialmente sobre as papilomatose mais suave, em vez das projeções pontiagudas
papilas dérmicas alongadas (condiloma significa "punho" ou "nó dos dedos").
• Ceratinócitos superficiais vacuolados com núcleos picnó- 7. Condiloma acuminado depois da aplicação de podofilina:
ticos semelhantes a passas (coilócitos) lesão pseudomaligna (1.117), muitas mitoses interrompidas
Hemorragia f o c a l - - 4 - - - - - - - - - - - - - '
Dobra do tecido-+-----:::..,
Hiperceratose
Hipergranulose
Coilócitos
Acantose
inclinados para dentro
L - - - - -- - - - - - - - - - - - - - - - - -- - ' Fig. 14.1 A , Verruga vulgar (pequeno aumento).

194 Doenças Causadas por Vírus, Riquétsias e Clamídias
Hipergranulose
Coilócitos
Capilar dilatado na
papila
Fig. 14.1 B, Verruga vulgar (aumento médio). Fig. 14.1 C , Verruga vulgar (grande aumento).
Grumos de ceratoialina
em
Montículo de
paraceratose
Hipergranulose
Capilares dilatados
Fíg. 14.1 E, Verruga filiforme.

Doenças Causadas por Vírus, Riquétsias e Clamídias 195
Hipergranulose
Fig. 14.1 F, Verruga plana.
Fig. 14.1 G, Condiloma acuminado.
Hipergranulose
·-
Fig. 14.1 H, Epidermodisplasia
verruciforme.
em metáfase; pode ser semelhante ao carcinoma espinoce- coilocíticas variáveis, liquenificação, edema da submucosa
lular ou à papulose bowenóide. e linfócitos perivasculares; a PCR pode ser necessária para
8. Epidermodisplasia verruciforme (EDV): distúrbio familiar detectar o HPV, que nem sempre é o agente etiológico.
da imunidade celular; as verrugas tornam-se confluentes, 11. Hiperplasia epitelial focal (doença de H eck): o HPV-13 ou
principalmente HPV-5 ou 8 e menos comumente outros 32 produz várias pápulas n a mucosa labial (1.74) ou em
tipos; ao exame clínico, pode ser semelhante à pitiríase qualquer outra área da boca (1.82), geralmente familiar em
rósea (2.4); em geral com citoplasma azulado bolhoso nos pacientes descendentes dos índios norte-americanos.
ceratinócitos; em alguns casos, atipia celular (células pleo-
mórficas hipercromáticas); pode evoluir para carcinoma
espinocelul ar.
9. Papulose bowenóide (18.10): condiloma acuminado no qual 1. Os outros papilomas (1.101) não têm coilócitos, mas isso
as alterações bowenóides estão presentes; geralmente pápulas pode ser confundido com outras causas de vacuolização
múltiplas e mais acastanhadas, geralmente devidas ao HPV- epidérmica (1.143). Se for desejável confirmar a etiologia
16, 18 ou alguns outros tipos; na verdade, pode ser um carci- por HPV, pode ser n ecessário fazer microscopia eletrônica,
noma espinocelular in situ, mas em geral não é agressivo. técnicas de 1munoperoxidase ou de genética molecu lar.
10. Papilomatose escamosa vu lvar pruriginosa: p equenas 2. O carcinoma verrucoso (18.11) é mais maciço e a papulose
pápulas delicadas e pruriginosas n os pequenos lábios bowenóide (18.10) tem mais mitoses e atipia celu lar.
(1.148), que podem ter aspecto normal com alterações 3. Outras causas de vacuolização dos cera tinócitos (1.143).
14.2 Infecções por vírus herpes simples Uma recidiva isolada pode ocorrer muitos anos depois na forma
(tipos 1 e 2) e vírus varicela-zoster de cabreiro (herpes zoster) com vesículas unilaterais em um
dermátomo, geralmente purpúricas (1.119), mais comumente no
(herpesvírus tipo 3)
tronco ou na fàce. As recidivas subseqüentes são mmto raras, a
menos que haja imunossupressão. Há uma v~cina, para varicela-
(ver Fig. 14.2A-D) . . ,
zoster amplamente disponível. Em geral, o diagno~tico desses 2
Esses dois vírus herpes são comuns e evidenciam-se por vesJculas
tipos de infecção por vírus herpes é firmado chmcamente, ~u
agrupadas dolorosas em bases eritematosas, que depois formam
por culturas, técnicas de anticorpo fluorescente em esfregaçoes
crostas ou úlceras (1.141). Em seguida, o vír~s torna-se laten~e
ou preparações de Tzanck.
nas células dos gânglios nervosos. O herpes simples afeta mais
comumente o pênis (1.106), a vulva (1.148), as nádegas, os lábios
(1.74) ou a fàce( l.44). A infecção primária extensa grave da boca
• Os 2 vírus não podem ser diferenciados nas colorações pela liJ
é conhecida como gengivoestomatite herpética. A dissemmação
H&E
• Vesícula intra-epidérmica ou ulceração
da infecção nos pacientes com eczema é descrita como ~czema
herpético (erupção variceliforme de Kapos1). ?.
acome~u:nento
Necrose epidérmica e balonização: as alterações ci topá-
ticas herpéticas caracterizam-se por ceratin ócit~s grandes
dos dedos das mãos é conhecido como pananc10 herpet1co. As
e pálidos com núcleos cinza-metálicos, margmaç~o da
recidivas no mesmo local são comuns. A varicela (catapora) é
cromatina na borda do núcleo, algumas vezes com mclu-
disseminada por via respiratória e evidencia-se na infância por
sões intranucleares rosadas circundadas por uma fenda
uma doença febril aguda com faringite, vesículas na boca e vesí-
artefatual (inclusões tipo A de Cowdry, corpúsculos de
culas generalizadas, que começam nas áreas centrais do corpo
Lipschutz), acantólise ou formação de ceratinócitos multi-
e espalham-se para a periferia. Em seguida, o vírus geralmente
nucleados
entra em estado de latência por vários anos ou para sempre.
Estrato córneo J_.,;j~.,~~~~!;,;:~~~;$2~~

Necrose epidérmica -.-rr-..o••
Células balonizadas
Fig. 14.2 A , Infecção pelo vírus herpes

(pequeno aumento).
Célula gigante de ceratinócito com -+-~-~.,;,.·

cromatina marginada
Poeira nuclear de neutrófilos
Eritrócito no lúmen do vaso
Fig. 14.2 O, Alterações vasculíticas associadas ao vírus herpes.
liJ •Eritrócitos extravasados em muitos casos (1.40) vesícui,?s intra-epidémúcas (1.146) com poucas células balo-lil
• Linfócitos ou neutrófilos perivasculares ou difusos, algumas nizadas (geralmente não multinucleadas) e corpúsculos de
vezes com alterações de vasculite leucocitoclástica (4.1) inclusão, que são predominantemente intracitoplasmáticos
(corpúsculos de Guarnieri)
Diagnóstico diferencial • Infiltrado misto difuso na derme com linfócitos e neutró-
filos
1. Graus mais brandos de balonização podem ser detectados
em alguns casos de varíola ou vacínia (14.3) e no Orf ou
nódulo do ordenhador (14.5), mas os ceratinócitos multi- Diagnóstico diferencial
nucleados raramente estão presentes e os corpúsculos de
inclusão, quando são detectados, têm mais tendência à loca- 1. Os vírus herpes simples e varicela-zoster (14.2) formam
lização intracitoplasmática. mais células gigantes multinucleadas e os corpúsculos de
2. Outras doenças acantolíticas (1.2) ou com ceratinócitos inclusão são intranucleares.
necróticos (1.86).
3. Outras doenças com vesículas intra-epidérmicas (1.146, Cap. 5). 14.4 Molusco contagioso
4. O utras úlceras genitais (12.13).
(ver Fig. 14.4A,B)
Pápulas umbilicadas brancas (1.149) muito comuns, geralmente
14.3 Varíola e vacínia no pênis (1.106), na vulva (1.148) ou na vinlha (1.55) quando
(ver Fig. 14.3) a doença é transmitida sexualmente. As crianças adquirem a
A varíola, uma doença fa tal, foi erradicada graças à vacinação infecção por contato direto ou em piscinas e as lesões ocorrem
com o vírus da vacínia (mutante do vírus causador da varíola nas pálpebras, na face, no tronco e nas axilas. É causado por
bovina). Infecções cutâneas disseminadas são causadas rara- um poxvírus. Em geral, o diagnóstico é clínico, mas as lesões
mente pelo vírus da vacín ia em pacientes com eczema (eczema vermelhas inflamadas são mais diflceis de reconhecer e com mais
vaccinatum). Os pacientes imunossuprimidos também podem freqüência são biopsiadas, especialmente quando são grandes
ter disseminação, ou o local em que foi aplicada a vacina pode ou solitárias. As lesões disseminadas podem ocorrer na derma-
demorar a cicatrizar. A vacinação rotineira foi praticamente tite atópica, com tratamento imunossupressor ou na infecção
interrompida, exceto no pessoal militar, tendo em vista a utili- pelo HIY. A infecção geralmente é autolimitada e regride em 6
zação potencial do vírus da varíola como arma biológica. meses ou vários anos.
Ceratinócito acantolítico necrótico -+-~"!T-./

balonizado
Corpúsculos de inclusão eosinofílicos
Poeira nuclear
Fig. 14.3, Varíola.
Corpúsculos do molusco
Hipergranulose
Fig. 14.4 A, Molusco contagioso (pequeno aumento).
Hipergranulose
Corpúsculos do molusco·
Fig. 14.4 B, Molusco contagioso (grande aumento).
[il. A hiperplasia epidérmica forma uma cratera preenchida tória mista densa com células mononucleares, neutrófilos lil
pelos corpúsculos do molusco (corpúsculos de Henderson- e células gigantes multinucleadas
Patterson), que são inclusões intracitoplasmáticas eosino-
fílicas ou basofilicas enormes (até 35 j..t), que empurram Diagnóstico diferencial
o núcleo e os numerosos grânulos ceratoialinos para os 1. O diagnóstico é evidente quando os corpúsculos do molusco
lados são identificados, mas eles podem ser esparsos em algumas
• As lesões intactas têm pouca ou nenhuma inflamação, lesões intensamente inflamadas. Em casos raros, podem ser
enquanto as lesões rompidas mostram resposta inflama- confundidos com verrugas (14.1).
14.5 Orf e nódulo do ordenhador (conhecidos (13.11), infecção por micobactérias atípicas (12.11) e carci-
coletivamente como doença eruptiva da noma espinocelular (18. 11) podem gerar confusão clínica.
2. As lesões com projeções epiteliais digitiformes delicadas e
fazenda) marcantes são características, mas outras lesões podem ser
(ver Fig. 14.5A,B) confundidas com vacín ia (14.3), infecções por papiloma-
Esses dois parapoxvírus causam bolhas, pústulas ou placas eros- vírus (14.1), infecções por herpes simples (14.2) ou outras
tosas hemorrágicas nos dedos das mãos e nas mãos (1.56). Os doenças com necrose epidérmica (1.86).
aspectos do Orf e do nódulo do ordenhador à coloração pela
H&E e à microscopia eletrônica são idênticos, razão pela qual 14.6 Infecções por coxsackievírus
são diferenciados apenas pela história clínica. O Orf é adquirido
pelo manuseio de ovelhas infectadas, enquanto o nódulo do orde- As infecções por esses vírus podem causar erupções morbili-
nhador é transmitido pelas vacas. As lesões regridem em cerca de formes (1.81), pneumonia, meningoencefalite ou miocardite.
6 semanas. Os 2 vírus não crescem nas culturas rotineiras. A maioria das infecções é inofensiva e autolimitada. A doença
m/ío-pé-boca (geralmente causada pelo coxsackievírus tipo A-
[il. A histologia é muito variável, dependendo da duração da lesão 16) causa febre e sintomas constitucionais com pequenas vesi-
• Epiderme superficial vacuolada (1.143) com corpúsculos de culopústulas ovais ao longo das dobras das palmas e plantas
inclusão predominantemente intracitoplasmáticos, algumas (1.99) e na boca (1.82).
vezes intranucleares
• Necrose epidérmica, geralmente com projeções digitiformes • Vesículas multiloculadas intra-epidérmicas ou pústulas Cl
extremamente delicadas para dentro da derme • Necrose epidérmica (1.86) ou balonização (1.146) sem
• Infiltrado inflamatório misto denso e difuso na derme corpúsculos de inclusão ou ceratinócitos multinucleados
• Edema da derme (1.30), eritróci tos extravasados (1.40), vasos • Edema da derme papilar (1.30)
sanguíneos dilatados • Linfócitos (1.108) ou neutrófilos perivasculares
Diagnóstico diferencial Variações

I. Granuloma piogênico (25.3), síndrome de Sweet (3.7), pana- 1. Herpangina: sintomas constitucionais, úlceras do palato
rício herpético (14.2), eritema multiforme (3.2), esporotricose mole nas crianças.
Estrato córneo da pele acral
Fibrina e necrose
Vacuolização epidérmica
Fig. 14.5 A, Orf.
Fibrina e necrose
Vacuolização
Corpúsculos de inclusão viral
Célula basal
Fig. 14.5 B, Orf.

14.7 Exantemas virais (4.4), ao eritema multiforme (3.2) e à crioglobulinemia (4.9).

Existe vacina.
Diversos vírus podem causar erupções morbiliformes comuns, 12. Hepatite C: a maioria das infecções iniciais é assintomá-
que não podem ser analisadas detalhadamente neste livro. Em tica, transmitida principalmente pelo sangue contaminado;
geral, a b iopsia da pele é inespecífica e o diagnóstico habitu- hepatite crônica em 70% dos casos, algumas vezes resul-
almente é firmado com base nas manifestações clínicas, nas tando em cirrose ou carcinoma hepatocelular. Associada a
culturas para vírus ou em testes sorológicos. diversos tipos de lesões cutâneas, inclusive PCT (8.1), LP
(2.11), vasculite (4.1), crioglobulinemia (4.9), urticária (3.1),
fil. Epiderme normal ou com paraceratose focal, ou espongiose eritema multiforme (3.2) e eritema nodoso (16.1).
focal
• Balonização em grau leve ou ceratinócitos multinucleados
em casos raros (não tão evidentes quanto nas infecções Diagnóstico diferencial
pelos vírus herpes, 14.2), ou necrose focal dos ceratinócitos 1. Erupções morbiliformes (1.81).
(1.86) 2. Doenças com dermatite perivascular (1.108) ou dermatite
• Linfócitos perivasculares ou na interface da interface (1.64).
3. Doenças com espongiose (1.131).
Variações
1. Sarampo (1" doença): febre alta, tosse, coriza, conjuntivite,
14.8 Infecção pelo vírus de Epstein-Barr
manchas de KoplJk na mucosa da boca, erupção morbili- (VEB, herpesvírus tipo 4)
forme com mais tendência a confluir. Além das alterações O VEB causa grande variedade de doenças, inclusive úlceras
descritas antes, a erupção pode ser semelhante ao eritema orais (1.82).
multiforme (3.2).
2. Escarlatina (2a doença, 12.2): causada por estreptococos, Variações
não por vírus.
3. Rubéola (3• doença, sarampo alemão): febre baixa, menos 1. Mononucleose: febre (1.45), faringite, cefaléia, linfadeno-
sintomas constitucionais, linfadenopatia retroauricularou patia, hepatosplenomegalia, erupção morbiliforme (1.81)
na região posterior do pescoço antes de a erupção morbi- e histologia semelhante à dos outros exantemas virais
liforme começar na face e nas partes centrais do corpo; (14.7).
desaparece rapidamente em 2-3 dias, petéquias no palato 2. Leucoplasia pilosa oral: protrusões corrugadas brancas nas
mole (sinal de Forchheimer, 1.97); células gigantes multi- superfícies laterais da língua (1.138) dos pacientes infec-
nucleadas ceratinocíticas ocorrem raramente, mas em geral tados pelo HIV(14.12). A biopsia mostra projeções irregu-
se limitam aos linfonodos ou aos outros órgãos internos. lares de ceratina, paraceratose, acantose e grupos de células
A síndrome da rubéola congênita pode ocorrer se a mãe epiteliais pálidas (1.98).
for infectada no 1ll trimestre. 3. Síndrome de Gianotti-Crosti (14.11).
4. Doença de Duke (4a doença): na verdade, não é mais consi- 4. Síndrome de Kikuchi (24.9).
derada uma doença específica.
5. Eritema infeccioso (5a doença): causada pelo parvovírus B19; 14.9 Infecção por citomegalovírus (CMV,
eritema malar (bochecha esbofeteada) seguido de erupção herpesvírus tipo 5)
morbiliforme em padrão reticulado (1.122) nos membros,
pouquíssimos sintomas. Em geral, é inofensivo, mas pode (ver Fig. 14.9A,B)
haver aplasia medular, anemia hemolítica ou abortamento. O CMV é muito prevalente em seu estado latente na popu-
Os parvovírus podem causar a síndrome purpúrica em luva lação geral e é reativado principalmente quando há imunos-
e meia (1.119). supressão. A febre ocorre com infecção de muitos órgãos
6. Roséola (6" doença, exantema súbito): causada pelo herpes- internos, principalmente com pneumonite, hepatite (1.75),
vírus tipo 6 ou 7, febre alta, depois erupção morbiliforme encefalite, coriorretinite (1.41) e gastrenterite (1.49). Entre
após o desaparecimento da febre, principalmente nos as diversas manifestações clínicas estão os bebês em bolo
lactentes com menos de 2 anos. de mirtilo (hematopoiese dérmica, 24.12), úlceras (princi-
7. Herpes tipo 6: esse vírus foi implicado na maioria dos casos palmente perianais, 1.107; e na boca, 1.82), síndrome seme-
de roséola, da doença de Rosai-Dorfman (17.13) e de uma lhante à mononucleose (14.8, principalmente depois do
doença semelhante à mononucleose (14.8). uso de ampicilina), erupção morbiliforme (1.81), urticária,
8. Herpes tipo 7: títulos baixos para esse vírus são detectados púrpura (1.119), bolhas (1.146) ou lesões verrucosas (1.145).
em 70% da população e o vírus foi implicado na pitiríase Os testes sorológicos são amplamente disponíveis. O vírus
rósea (2.4) e em 30% dos casos de roséola. pode ser cultivado a partir das amostras de urina, sangue ou
9. Herpes tipo 8: títulos baixos detectados em 5-25% da popu- tecidos. As células citomegálicas específicas descritas adiante
lação norte-americana. Foi implicado em todas as formas são mais provavelmente encontradas nas úlceras que nas erup-
do sarcoma de Kaposi (25.9). ções mais inespecíficas.
10. Hepatite A: hepatite aguda causada pela ingestão de
alimentos ou água contaminada por fezes; doença seme- • Epiderme normal, verrucosa ou ulcerada fil
• Dilatação vascu lar com células endoteliais citomegálicas
lhante à influenza, algumas vezes com erupção morbili-
forme; autolimitada com imunidade permanente. volumosas
11. Hepatite B: hepatite aguda ou infecção assintomática trans- • Corpúsculos de inclusão intranucleares e intracitoplasmá-
mitida sexualmente ou pelo sangue contaminado; estado de ticos (halo ao redor das inclusões intranucleares, conferindo
portador crônico em 5% dos casos. Associada à síndrome um aspecto de "olho-de-coruja")
• Linfócitos ou neutrófilos perivasculares variáveis (1.108)
de Gianotti-Crosti, à vasculite (4.1), à poliarterite nodosa
Fig. 14.9 A, Infecção por citomegalovírus.
... \
Epiderme com coloração de fundo
Fig. 14.9 B, Infecção por citomegalovírus

(imunomarcação).
dos outros exantemas virais), sintomas constitucionais brandos,

[il. Imunomarcação positiva para CMV (disponível comercial-
linfadenopatia em alguns casos; autolimitada com evolução em
mente)
• Partículas virais indistinguíveis dos outros herpesvírus à algumas semanas ou vários meses.
microscopia eletrônica
• Paraceratose focal, algumas vezes com crostas (1.103) lil
• Espongiose focal, acantose, disceratose (1.27)
14.1 O Doença de Kawasaki • Edema da derme papilar em muitos casos (1.30)
Doença incomum da infância, provavelmente de origem vira! • Linfócitos perivascufares, eosinófilos raros
ou causada por toxina bacteriana, embora a etiologia específica • Eritrócitos extravasados em alguns casos {1.40)
seja desconhecid a. Exantema polimórfico, geralmente urticari-
forme (1.81), lábios vermelhos ou fissurados, faringite, língua Variação
em morango (1.138), eritema e edema acrais com descamação 1. Síndrome papulovesiculosa acral: os autores que tendem a
subseqüente, conjuntivite (1.43), linfadenopatia cervical, febre separar doenças utilizam essa designação para descrever os casos
por mais de 5 dias, aneurismas das artérias coronárias (incidência que não são causados pelo vírus da hepatite B, reservando o
de 20% nos casos não-tratados). O diagnóstico é eminentemente nome de síndrome de Gianotti-Crosti apenas para os casos
clínico, depois da exclusão das outras infecções possíveis. associados à hepatite B, que são raros nos EUA (os autores que
tendem a agrupar doenças hoje estão em vantagem).
lil. Arterite (semelhante à poliarterite, 4.4) do coração (com
trombose ou aneurisma secundário), mas não na pele Diagnóstico diferencial
• Linfócitos perivasculares (1.108) inespecíficos (sem neutró-
filos) nas biopsias da erupção A síndrome de Gianotti-Crosti é um diagnóstico eminentemente
clínico, porque os testes para vírus em geral não são realizados.
1. Outras doenças com pápulas vermelhas (1.121) ou erupções
14.11 Síndrome de Gianotti-Crosti
morbiliformes {1.81).
(acrodermatite papulosa infantil) 2. Dermatite atópica {2. 1): muito mais comum, também geral-
Síndrome incomum em crianças, causada por vários vírus (prin- mente na face e nos membros; início menos agudo; lesões
cipalmente hepatite B, Epstein-Barr, coxsackievírus e outros), mais descamativas e crônicas.
papulovesículas na face (1.44), nos membros (1.6) e nas nádegas 3. Outras doenças espongióticas {1.131), dermatite perivas-
com preservação relativa do tronco (ao contrário da maioria cular (1.108).
14.12 Infecção pelo vírus da • É diflcil demonstrar os microrganismos nas colorações espe-GJ
imunodeficiência humana (HIV) ciais como o Giemsa, mas a imunofluorescência direta e
os anticorpos imunoenzim,?ticos demonstram os micror-
Infecção epidêmica mundial comum pelo vírus HN-l (antes
ganismos nos cortes congelados
conhecido como HTIV-3; não deve ser confundido com o HTLV-
1, 24.3) ou HN-2, este último endêmico na África; disseminação Diagnóstico diferencial
por contato sexual, abuso de drogas com agulhas infectadas, ou
transfusões de sangue. Diagnosticada por testes sorológicos. A 1. Erliquiose: infecção pelas espécies de Ehrlichia transmitidas
infecção inicial pode ser assintomática ou causar febre inespecí- por carrapatos; quadro semelhante ao da FMMR, com cefa-
fica ou erupção morbiliforme (1.81), que raramente é biopsiada, léia, febre, mialgia, leucopenia, trombocitopenia e elevações
ou linfadenopatia; por fim, pode causar redução dos linfócitos das enzimas hepáticas, mas sem erupção maculopapulosa
CD4 e síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). A denna- ou petequial em apenas 20% dos casos. As biopsias não
títe seborréica (2.1) e a psoríase (2.8) podem ser graves. Maior estão bem descritas.
suscetibilidade às infecções, principalmente angiomatose bacilar 2. Outras erupções morbiliformes (1.81), petequiais (1.119)
(12.15), candidíase (13.4), criptococose (13.5), peniciliose (l3.l'J), uu fc::L ri~ (1.45).
criptosporidiose do trato gastrintestinal, citomegalovírus (14.9), 3. Outras causas de vasculite (1.144) ou dermatite perivascular
herpesvírus (14.2), leucoplasia pilosa (14.8), histoplasmose (13.9), (1.108).
complexo Mycobacterium avíum (12.11), pneumonia por Pneu-
moqrstis(15.12), toxoplasmose (15.15) e verrugas (14.1). O paciente 14.14 Linfogranuloma venéreo (LGV)
pode desenvolver sarcoma de Kaposi (25.9) ou linfoma. Infecção venérea rara causada pela Chlamydia trachomatis (tipos
Ll, L2 e L3), que é difícil de isolar por cultura. O teste soroló-
Variações gico de fixação do complemento para antígeno do grupo das
1. Lipodistrofia associada ao HIV (16.11). clamídias é realizado freqüentemente para firmar o diagnós-
2. Dermatite da interface associada ao HIV (1.64). tico, mas tem reatividade cruzada com os sorotipos D-K da
Chlamydia trachomatis (muito mais epidêmicos), que causam
uretrite e salpingite inespecíficas. Também existe um anticorpo
14.13 Riquetsioses
para imunofluorescência direta mais específico. Pápulas ou
Infecções raras ou incomuns transmitidas por artrópodes, causada erosões discretas de 2-3 mm aparecem no pênis (1.106) ou na
por cocobacilos intracelulares obrigatórios semelhantes a vírus, vulva (1.148) e geralmente não são biopsiadas. A linfadenopatia
geralmente diagnosticadas por testes sorológicos em vez de por inguinal grave subseqüente (bubões) pode formar o "sinal do
biopsia. A febre maculosa das Montanl1as Rochosas (FMMR) é sulco" quando os linfonodos situados em ambos os lados do
uma doença aguda causada pela Rickettsia rickettsii transmitida ligamento de Poupart ficam aumentados, principalmente em
por carrapatos, encontrada principalmente em pacientes norte- homens. Os linfonodos formam abscessos estrelados com histi-
americanos. Os pacientes têm doença aguda com febre e erupção ócitos e plasmócitos. Elefantíase e úlceras vegetantes (estiomeno,
morbiliforme, que começa nas áreas acrais e depois se torna gene- do grego "comer por fora") semelhantes às causadas pelo granu-
ralizada com petéquias, pode levar à morte, a menos que seja loma inguinal (12.8) podem ocorrer em homens e mulheres.
tratada imediatamente. Outras febres maculosas transmitidas por Alguns pacientes desenvolvem fístulas retovaginais.
carrapatos são as formas africana (R. conon), siberiana (R. sibe-
rica) e australiana (R. australis). Em geral, inicialmente há uma • Epiderme normal ou ulcerada (1.141)
área necrótica na picada, conhecida como tache noire (mancha • Infiltrado misto difuso com neutrófilos, linfócitos, histió-
preta). A riquetsiose variceliforme transmitida pelos ácaros dos citos, plasmócitos (1.110) e células gigantes multinucleadas
camundongos (R. akan) começa com uma pá pula ou vesícula no (1.84) em alguns casos
local da picada, depois se torna mais generalizada e vesiculosa ou • Embora possam ocorrer abscessos cutâneos, os abscessos
morbiliforme, semelhante à varicela (14.2) sem lesões orais. O estrelados geralmente ocorrem apenas nos linfonodos e
grupo do tifo inclui o tifo rural do Sudeste Asiático transmitido mais tarde se transformam em lesões granulomatosas
por certos ácaros (R. tsutsugamush1); o tifo epidêmico mundial • Os microrganismos raramente são demonstrados na colo-
transmitido pelo piolho do corpo (R. prowazeki1) e o tifo endê- ração pelo Giemsa dentro dos histiócitos (corpúsculos de
mico (murino) urbano mundial transmitido pela pulga do rato Gamma-Favre)
(R. typhi, antes conhecida como R. moosen). Como ocorre com
muitas febres maculosas, os pacientes desenvolvem uma pápula Diagnóstico diferencial
ou escara preta no local da picada em algumas dessas doenças, 1. Outras úlceras genitais (12.13).
seguida de uma doença febril semelhante à influenza com erup-
ções morbiliformes em todas elas. A febre Q( Coxiella burnett1i) 14.15 Psitacose
não causa lesões cutâneas.
A infecção por Chlamydia psittaCI; também conhecida como
GJ. Necrose da epiderme (1.86) ou espongiose (1.131) no local ornitose, afeta principalmente papagaios (psitacinos) e outras
aves e ap enas raramente é transmitida aos seres humanos por
da picada inicial
• Edema da derme (1.30) ou bolha subepidérmica (1.146) via respiratória. Febre, pneumonite e doença sistêmica podem
na riquetsiose variceliforme, que pode ser aparentemente ser brandas ou graves. As lesões cutâneas consistem em máculas
intra-epidérmica depois da reepitelização vermelhas (man chas de Horder) semelhantes às manchas róseas
• Vasculíte(l.144) com predomínio de linfócitos e histiócitos, da febre tifóide, ou lesões semelhantes à urticária (3. 1), ao
embora alguns casos sejam neutrofílicos eritema multiforme (3.2), ao eritema nodoso ou à púrpura da
• Eritrócitos extravasados (1.40) e trombos (1.136) em muitos CID (4.14). O diagnóstico é confirmado principalmente por
casos exame sorológico. As biopsias cutâneas raramente são realizadas
e a histologia depende do tipo de lesão biopsiada.
Doenças Parasitárias Capítulo 15
Este capítulo inclui a maioria dos parasitos mais importantes,
15.1 Leishmaniose ou aqueles que produzem alterações patológicas mais específicas
15.2 Prototecose na pele. Muitos outros foram omitidos porque acometem predo-
15.3 Cisticercose minantemente os tecidos mais profundos, produzem alterações
15.4 Dirofilariose cutâneas inespecíficas (a menos que o parasito seja identificado),
15.5 Oncocercose ou porque são mais obscuros.
15.6 Larva migrans cutânea
15.7 Picadas e mordidas de artrópodes
15.1 Leishmaniose
15.8 Demodicose
15.9 Escabiose (ver Fig. 15.1A-C)
15.10 Miíase Infecção da pele por espécies de Leishmania, com placas verme-
15.11 Tunguíase lhas, nódulos ou úlceras (1.141) nas áreas expostas do corpo
15.12 Pneumocistose (geralmente na face, 1.44), nos locais onde os pernilongos vetores
15.13 Amebíase picaram: Phlebotomus (principalmente no Velho Mundo) ou
15.14 Tripanossomíase Lutzomyia (principalmente no Novo Mundo). A cultura no meio
15.15 Toxoplasmose de Nicolle-Novy-MacNeal (NNN) é possível, embora dificil.
15. 16 Esquistossomose
Epiderme normal, atrófica, hiperplásica ou ulcerada 1]1
Infiltrado granulomatoso misto difuso na derme com linfó-
citos, histiócitos, plasmócitos, neutrófilos e células gigantes
multinucleadas; necrose de caseificação em alguns casos
Fig.15.1 A, Leishmaniose (aumento médio).
Plasmócitos
Vacúolos com leishmãnias
Linfócitos
Macrófagos
Fig. 15.1 B, Leishmaniose (aumento médio).

204 Doenças Parasitárias
Fig. 15.1 C, Leishmaniose (grande aumento) .
Fig. 15.2 A, Prototecose.
Fig. 15.2 B, Prototecose (coloração pelo GMS).
[il. Fibrose em algumas lesões mais antigas inguinal (12.8) limita-se à região genital. As partículas do
• Os amastigotas geralmente estão presentes dentro dos histi- cloreto de alumínio aplicado topicamente são negativas nas
ócitos e são visíveis na coloração pelo H&E, mas aparecem colorações especiais (7.6). A malacoplaquia (12.21) apresenta
mais nitidamente à coloração pelo Giemsa. Esses microrga- macrófagos contendo grânulos de 5-15 J.l, que se coram pelo
nismos m edem 2-3 J.l, têm núcleos redondos de 1 J.l e um PAS, von Kossa e Per!, mas as lesões são mais comuns na
paranúcleo menor em forma de bastão (cinetoplasto) virilha e nas áreas perianais.
Diagnóstico diferencial 15.2 Prototecose

1. Outros granulomas (1.51). (ver Fig. 15.2A,B)
2. Entre as outras doenças com "histiócitos parasitados" por Nódulo, placa ou úlcera causada pela infecção rara por espé-
microrganismos pequenos de 2-3 J.l estão o rinoescleroma cies de Prototheca, algas aclorídicas, geralmente em pacientes
(12.9) e a histoplasmose (13.9). Em geral, o granuloma imunossuprimidos.
Doenças Parasitárias 205
"Parede da bexiga"
Verme (cisticerco)
Cavidade cística
Fibrosa
Adipócitos
Fig. 15.3 A, Cisticercose.
Fibrosa e inflamação
Verme
Espaço cístico
Fig. 15.3 B, Esparganose.
liJ •Epiderme ulcerada ou h iperplásica • Há muito pouca inflamação até que a larva morra; em liJ
• Infiltrado misto difuso com neutrófilos, linfócitos, h istió- seguida, podem surgir infiltrados inflamatórios mistos com
citos e células gigantes multinucleadas neutrófilos, linfócitos, histiócitos (1.51) e eosinófilos (1.36),
• Necrose da derme em muitos casos (1.87) algumas vezes com calcificação
• Em alguns casos, os microrganismos são detectados à colo-
ração pelo H&E, mas aparecem mais nitidamente às colora- Diagnóstico diferencial
ções pelo PAS, GMS ou para m ucopolissacarídio ácido.
1. Outras teníases como a cenuríase (Taenia multiceps, tênia
N umerosas septações características dentro de alguns
do cão, que tem vários escóleces) e a esparganose (espécies
microrganismos (esporângios ou mórulas). O diâmetro
de Spirometra, que não têm escólex) são muito raras.
varia significativamente de 2-11 J.L
15.4 Dirofilariose
(ver Fig. 15.4)
1. Outros granulomas (1.51), outras doenças com neutrófilos Nódulo no local onde se encontram as larvas do gênero Dirofi-
(1.88). laria, transmitidas por mosquitos. A Dirofilaria immitis comu-
mente causa dirofilariose em cães, mas raramente infectam seres
15.3 Cisticercose humanos.
(ver Fig. 15.3A,B)
Nódulo no local da larva da Taenia solium (tênia do porco)
• Larva firmemente enroscada com uma cutícula espessa e liJ
diâmetro entre 125-250 ).L, geralmente nos tecidos subcutâ-
encistada.
neos
liJ •Larva (cisticerco, 6-18 mm de comprimento) circundada • Infiltrado inflamatório misto com linfócitos, histiócitos
por cavidade cística e fibrose no tecido subcutâneo, geral- (1.51), plasmócitos, eosinófilos (1.36) e células gigantes
mente no tecido adiposo ou nos p lanos mais profundos, multinucleadas
comumente pál ida e necrótica
• É importante detectar o cscólex (cabeça) nos planos mais 15.5 Oncocercose
profundos, o qual tem ganchos e 2 pares de ventosas
(ver Fig. 15.5)
• Os corpúsculos calcáreos (concreções calcificadas ovais purpú-
Eritrodermia esfoliativa (1.39) se as microfilárias do Oncho-
reas, 1.19) são comuns, mas não específicos desse verme
cerca volvulus infectarem a derme depois da transmissão pela
• Linfócitos, histiócitos e muitos eosinófilos perivasculares lil

(1.36)
• É dificil encontrar as larvas (cerca de 0,5 mm de esp essura
Epiderme
e até 10 mm de comprimento), que geralmente estão n as
camadas mais profundas da epiderme
15.7 Picadas e mordidas de artrópodes

(infestações por artrópodes)
Inflamação (ver Fig. 15.7A- D)
Pápulas vermelhas, nódulos, vesículas ou pústulas nos locais
das picadas ou mordidas.
As alterações patológicas são muito variáveis:
A epiderme pode ter crosta descamativa, necrose epidérmica lil
Verme (1.86) ou hiperplasia da epiderme (1.61)
• Espongioseou vesícula intra-epidérmica (1.146) em muitos
casos
• Edema da derme (1.30) comumente, algumas vezes com
vesícula subepidérmica
• Neutrófilos, linfócitos ou eosinófilos perivasculares (geral-
mente superficiais e profundos); as lesões mais antigas
mostram inflamação difusa ou nodular (1.90) semelhante
ao linfocitoma cutâneo (24.9)
Fig. 15.4 Dirofilariose.
• Intumescimento do endotélio em muitos casos
Variações
mosca preta Simulium. Nódulo (oncocercoma) no local dos 1. As máculas cerúleas são manchas azuladas (1.14) causadas
vermes adultos. pelas hemorragias dérmicas nos locais das picadas dos
piolhos.
liJ. ~rmes adultos (100-500 I.! de diâmetro) com úteros duplos, 2. As picadas das formigas-do-fogo (Solenopsis invicta) tendem
vivos nos nódulos do tecido subcutâneo, circundados por a ser mais pustulosas (1.88) com neutrófilos.
fibrosedensa (1.124) ou células gigantes multinucleadas (1.51) 3. Urticária papulosa: p ápulas vermelhas, principalmente em
• As microfilárias (5-9 11 de diâmetro) sã.o encontradas dentro crian ças, provavelmente devidas à hipersensibilidade às picadas
das fêmeas adultas do verme ou migrando livremente na de artrópodes, ao contrário da urticária comum (3.1).
derme
15.6 Larva migrans cutânea 1. Erupção do banhista de mar: pápulas muito pruriginosas
Placas vermelhas serpiginosas (1.126) nos locais onde migram (1.113) sob as roupas de ban ho, depois de nadar em água
as larvas de Ancylostoma, Necator ou outros ancilostomídeos salgada; causada mais comumente pelas larvas cnidarianas
não-humanos. Mais comum nos pés (1.48), nas nádegas, nos (celenteradas) como a Linuche unguiculata. A histologia
órgãos genitais e nas mãos. é semelhante à das picadas de artrópodes, exceto que os
neutrófilos são mais comuns, junto aos linfócitos e eosinó-
lil • Crosta descamativa, espongiose (1.131) ou vesícula intra- filos. Não deve ser confundida com o prurido do nadador,
epidérmica com eosinófilos (1.146) que é causado pelos esquistossomos de água doce (15.16).
• Edema da derme (1.30) 2. Ferroadas de animais marinhos como a medusa e a cara-
vela podem apresen tar n ematocistos no estrato córneo
Fig. 15.5 Oncocercose.

Linfócitos e eosinófilos
perivasculares
Fig. 15.7 A, Picada de artrópode (aguda).
Fig. 15.7 B, Picada de artrópode (crônica, pequeno aumento).
Linfócitos em distribuição nodular
Centro germinativo
Fig. 15.7 C, Picada de artrópode (crônica, grande aumento).

Linfócitos
Elastose solar
Fig. 15.8 Demodicose.
O Demodex folliculorum (100-400 J..l) geralmente é encon - liJ

trado dentro do folículo piloso. Ele é alongado, quase
com filamentos tubulares refráteis na camada espinhosa vermiforme, tem 8 patas e as partes bucais geralmente estão
da epiderme. O ouriço-do-mar (Echinodermata) produz voltadas para baixo dentro do folículo, enquanto a região
uma reação granulomatosa (1.51) aos fragmentos dos espi- caudal aponta para fora
nhos. O Demodex brevis é ligeiramente menor (daí o termo "brevis")
3. Mordidas de animais: vários graus de inflamação mista, e geralmente é encontrado dentro das glândulas sebáceas
ulceração (1.141) e necrose (1.87), seguida em alguns casos
por infecção profunda (12.3). 15.9 Escabiose
4. Embora nem todas as picadas de artrópodes atraiam eosinó-
filos, outras doenças com eosinófilos (1.36) ou espongiose (ver Fig. 15.9)
(1.131) devem ser consideradas. Doença comum com pápulas, vesículas, pústulas ou túneis
extremamente pmriginosas {1.113), esparsas ou disseminadas
em alguns casos, especialmente nas axilas (1.10), nos mamilos
15.8 Demodicose
{1.89), na virilha (1.55), nos órgãos genitais (1.106, 1.148), no
(ver Fig. 15.8) tronco, nos membros e nos espaços interdigitais dos adultos;
Os ácaros do gênero Demodex são tão comuns que podem ser pode ácaros envolver a face e o couro cabeludo dos lactentes;
considerados componentes da microbiota normal das unidades causada pelos túneis escovados pelos ácaros Sarcoptes scabie1~
pilossebáceas. Em geral, eles não causam doenças, mas têm que em geral podem ser encontrados nos raspados das lesões
sido implicados em casos de rosácea (10. 1), blefa rite (1.43) e espalhados em uma lâmina com óleo mineral ou h idróxido de
foliculite (10.2). potássio, sem necessidade de biopsia.
Ácaros
Espongiose
Fig. 15.9 Escabiose.
Exoesqueleto
Fig. 15.11 Tungu íase.
3. Eczema (1.29).
[il. Ovos ou ácaros (200400 ll) ou cíbalos (fezes marrons)
4. Doença de Grover (5.6).
presentes na zona subcórnea
• Em alguns casos, espongiose (1.131) ou hiperplasia epidér-
15.10 Miíase
mica (1.61)
• Linfócitos e eosinófilos perivasculares (1.108) ou modera- Infestação cutânea pelas larvas gusanos de várias espécies dife-
damente difusos na derme rentes de moscas da ordem dos Dípteros.
• As larvas são encontradas na derme ou no tecido subcu-lil
Variações
tâneo, mas suas características dependem da espécie
1. Escabiose "norueguesa" crostosa: placas mais espessas e • A De1matobia hominis é a larva encontrada mais comu-
mais graves, localizadas ou disseminadas, geralmente em mente na América Central (especialmente em Belize) e tem
pacientes debilitados, retardados ou imunossuprimidos sem espinhas pretas
desejo de coçar; numerosos ácaros presentes den tro das • Infiltrado misto difuso {1.90) com linfóci tos, histiócitos e
placas hiperceratósicas; pode ser confu ndida com outras eosinófilos (1.36)
lesões papuloescamosas (1.102) ou verrucosas (1.145), prin-
cipalmente ceratodermia palmoplantar (2. 15). 15.11 Tunguíase
2. Escabiose nodular: nódulos vermelhos semelhantes ao
(ver Fig. 15.1 1)
prurigo, especialmente no escroto e no pênis (1.106),
Nódulo ou pápula, geralmente nos dedos do pé, causado pela
associados à escarificação crônica, em geral sem ácaros
perfuração do bicho-de-pé Tunga penetrans (ordem dos Sifo-
nas lesões; pode ser confundida com outros nódulos em
nápteros).
crianças (1.92).
• Hiperceratose, acantose e crostas lil
Diagnóstico diferencial • A pulga localizada sob o estrato córneo pode chegar a 5 mm
de diâmetro, quando uma femea fica ingurgitada de ovos
1. Outras doenças com eosinófilos (1.36) o u prurido grave
• Infiltrado inflamatório misto, algumas vezes com formação
(1.113).
de abscesso
2. A foliculite (10.2) é semelhante ao exame clínico.
21 O Doenças Parasitárias
Fig. 15.13 Amebíase.
Fig. 15.14 Esquistossomose.
15.12 Pneumocistose
• Inflamação mista difusa, pode ser granulomatosa (il
O Pneumocystis carinii possivelmente é um fu ngo semelhante a • Os trofozoítos semelhantes aos histiócitos epitelióides
um protozoário e causa mais comumente infecções pulmonares {1.38), com 15-40 11, citoplasma granuloso e um único
nos pacientes imunossuprimidos. A infecção cutânea raríssima núcleo com cromatina marginada, podem ser detectados
associada à AIDS (14.12) evidencia-se por pápulas ou nódulos à coloração pelo H&E, mas aparecem mais nitidamente à
n ecróticos pedunculados {1.105) e friáveis, especialmente no coloração pelo PAS
canal auditivo (1.28). • Eritrofagocitose pelos trofozoítos em alguns casos
Cl. Estroma espu moso à coloração pelo H&E (1.46) Diagnóstico diferencial
• Cistos redondos (aspecto de xícara de chá no pires) de 5-
1. Sífilis {12.13), linfogranuloma venéreo (14.14), cancróide
1Of..1., sem gem ulação, localizados na derme ou nos tecidos
subcutâneos, evidenciados mais nitidamente na coloração
(12. 17), condiloma acuminado (14.1) e carcinoma espirro-
celular (18.11).
pelo GMS
2. Outros granulomas (1.51) ou outras doenças com hiper-
plasia pseudo-epiteliomatosa {1.1 15).
15.13 Amebíase
15.14 Tripanossomíase
(ver Fig. 15.13)
Úlceras dolorosas {1.141), flstulas ou nódulos são mais comuns {ver Fig. 15.14)
na região p erianal (1.107), nas nádegas ou na área geni tal (1.106, A. Tripanossomíase africana
1.148). Os agentes etiológicos são Entamoeba histolytica, Acan- O Trypan osoma gambiense e o T. rhodesiense são protozoários
thamoeba ou outras amebas. disseminados pela mosca tsé-tsé ( Glossina). O paciente desen-
volve um cancro de 2-5 em no local da picada e linfadenopatia
li~. Ulceração ou hiperplasia pseudo-epiteliomatosa regional. O sinal de Winterbottom é a linfadenopatia cervical
• Tecido de granulação, edema da derme {1.30), necrose (1.87), posterior proeminente. Mais tarde, há edem a das mãos, dos
fibrose pés e da face e surge uma erupção anular (1.5), urticariforme,
petequial {1.119) ou morbiliforme. Por fim, pode haver letargia,
coma e morte. O s tripanossomos em geral são demonstrados no

sangue ou nos linfonodos por esfregaços ou culturas.
• Necrose da derme (1.87) e eritrócitos extravasados (1.40) IJ
em alguns casos
B. Tripanossomíase americana (doença de Chagas) • Os trofozoítos (2-8 J..t) ou cistos (8-30 J..t) contendo nume-
O T cruzi é transmitido pelas picadas do percevejo reduvídeo rosos bradizoítos menores são encontrados nos macrófagos
(percevejo assassino da família Triatomidae). A picada torna-se ou livres na derme em 50% dos casos; algumas formas são
edemaciada ou nodular (chagoma) com linfàdenopatia regional. positivas à coloração pelo PAS
O sinal de Romana (síndrome oculoglandular, 12.6, 12.15) • Há imunomarcação, sorologia e PCR para confirmar o
caracteriza-se por edema palpebral unilateral (1.43). Mais tarde, diagnóstico
podem ocorrer febre alta, sintomas constitucionais, miocardite,
meningoencefàlite, hepatosplenomegalia, megacólon e erupção Diagnóstico diferencial
morbiliforme. Os tripanossomos geralmente são demonstrados
no sangue ou nos linfonodos por esfregaços ou culturas. I. Leishmaniose (15.1), tripanossomíase (15.14), histoplasmose
(13.9) e infecção por citomegalovírus (14.9).
I) • Ulceração (1.141) ou hiperplasia epitelial (1.61)
• Inflamação mista: histiócitos (1.76), plasmócitos e linfó- 15.16 Esquistossomose
citos
O Schistosoma mansoni (Caribe, América do Sul), o S. haema-
• Os tripanossomos têm núcleo e cinetoplasto positivos à
coloração pelo Giemsa tobium (Oriente Médio, África) e o S. japonicum (Sudeste
Asiático, sem espícula no ovo) são trematódeos cujas larvas
cercarianas desenvolvem-se nos caracóis aquáticos. As cercárias
perfuram a pele humana e causam pá pulas pruriginosas verme-
1. Outras doenças com macrófagos parasitados (12.8), prin- lhas (semelhantes ao prurido do nadador descrito ad iante) e
cipalmente leishmaniose (15.1). depois migram para as veias. Os vermes adultos do S. mansom·
2. Outras doenças com plasmócitos (1.110), principalmente vivem nas veias porta e mesentéricas e eliminam ovos com espí-
sífilis (12.13). culas latera is nas fezes. O S. japonicum desenvolve-se nas veias
do intestino delgado e elimina ovos sem espículas nas fezes. O
15.15 Toxoplasmose S. haematobium desenvolve-se nas veias pélvicas e da bexiga e
elimina ovos com espículas apicais na urina. A migração dos
O Toxoplasma gondii é um esporozoário que tem os gatos como ovos para as veias das regiões genitais ou perianais (1.107) causa
hospedeiro definitivo. Em geral, os seres humanos são infec- nódulos verrucosos (1.91) ou úlceras (1.141).
tados quando ingerem os oócitos e, menos comumente, quando
comem carne crua dos an imais infectados. A infecção pode ser • Granulomas (1.51) e neutrófilos (1.88) ao redor dos ovos I)
congênita [uma das infecções congênitas do grupo TORCH, que (até 120 J..l. de comprimento, algum se wram pu~ilivamente
inclui toxoplasmose, "outras", rubéola (14.7), citomegalovírus pelo PAS ou colorações para BAAR)
(14.9) e herpesvírus (14.2)] ou adquirida mais comumente em • A posição das espículas do ovo determina a espécie (o
pacientes infectados pelo HIV (14.12) ou com imunossupressão mesmo se aplica à origem geográfica do paciente)
de outras causas. A toxoplasmose pode causar febre (1.45), linfa- • Vermes adultos (15-25 mm de comprimento) são vistos
denopatia, doença ocular (1.41) e doença disseminada, inclusive raramente nos vasos sanguíneos
encefalite. As lesões cutâneas ocorrem em menos de 100/o dos
pacientes com doença disseminada e raramente são biopsiadas. Variações
Vários aspectos morfológicos foram descritos: lesões morbi-
liformes (1.81), purpúricas (1.119), urticariformes, nodulares 1. Prurido do nadador: pápulas pruriginosas vermelhas causadas
(1.91) e de outros tipos. pelas larvas cercariais dos esquistossomos da água doce, geral-
mente localizadas nas áreas expostas da pele, ao contrário
I) • Hiperplasia p seudo-epiteliomatosa (1.115) ou necrose das áreas cobertas pelas roupas na erupção do banhista de
epidérmica (1.86) em alguns casos mar (15.7). Distúrbio autolimitado a alguns dias, porque os
• Linfócitos e macróf.1gos perivasculares (1.108) ou na inter- parasitos morrem no hospedeiro inadequado. A biopsia rara-
face (1.64) mente é realizada, mas apresenta edema da derme e infiltrado
perivascular esparso com eosinófilos e neutrófilos.
Paniculites Capítulo 16
6. Necrobiose lipoídica, granuloma anular profundo e nódulos
16.1 Eritema nodoso reumatóides (7.1 a 7.3)
16.2 Doença de Weber-Christian 7. Sarcoidose (7.5)
16.3 Paniculite do frio 8. Paniculite histiocítica citofágica (24.7)
16.4 Esclerema neonatal
16.5 Necrose da gordura subcutânea do recém-nascido 16.1 Eritema nodoso
16.6 Eritema indurado
16.7 Tromboflebite superficial (ver Fig. 16.1A-C)
16.8 Paniculite pancreática Nódulos vermelhos dolorosos (1.95), comuns nas regiões tibiais
16.9 Lipodermatoesclerose (1.67) de adultos jovens, mais comumente como reação a pílulas
16.10 Paniculite da deficiência de cx.-1-antitripsina anticoncepcionais ou outros fármacos (3.5), faringinte estrepto-
16.11 Lipodistrofia cócica, doença intestinal inflamatória, sarcoidose (7.5), iersiniose
(12.23) ou coccidioidomicose (13.6).
Paniculite é a inflamação da gordura subcutânea. A classificação

das paniculites não é satisfatória, porque há superposição signi-
ficativa das manifestações clínicas e histológicas dessas doenças.
Embora alguns autores classifiquem a paniculite como "septal"
se envolver predominantemente os septos entre os lóbulos de Epiderme
gordura; e "lobular" se afetar principalmente o próprio lóbulo
de gordura, essa divisão tem pouca utilidade porque apenas
Músculo eretor do pêlo
uma doença pode ser classificada consistentemente como septal
(eritema nodoso, 16.1), enquanto todas as outras são lobulares
ou apresentam aspectos mistos. Como a histologia modifica-
se significativamente com a evolução das lesões, e em geral, é
dificil classificar uma doença inflamatória do tecido adiposo
como um dos distúrbios específicos descritos adiante, às vezes
o patologista precisa liberar um laudo como "paniculite, de
tipo indeterminado". A paniculite também ocorre nas seguintes
doenças, que estão descritas em outros capítulos (1.100):
1. Paniculite lúpica (17.6)

2. Paniculite de corpo estranho (7.6)
3. Paniculite infecciosa (Caps. 12 e 13)
4. Esclerodermia (9.3)
5. Linfoma ou leucemia (Cap. 24)
Fig. 16.1 A, Eritema nodoso (pequeno

aumento).
Inflamação septal
Fig. 16.1 B, Eritema nodoso (aumento médio).

214 Paniculites
Praticamente nenhuma inflamação no -l"'f';;~'-:-''-----L----;.""'""'""-

Ióbulo adiposo
Fig.1 6.1 C, Eritema nodoso

(grande aumento).
Fig. 16.2 "Doença de Weber-

Christian".
Cl• Paniculite septal com linfócitos, histiócitos, neutrófilos e/ Diagnóstico diferencial

ou eosinófilos. Células gigantes multinucleadas (1.51) nas 1. Alguns especialistas questionam se esse distúrbio é uma
lesões mais antigas, sem caseificação entidade específica, porque os histiócitos espumosos podem
• Fibrose septal nas lesões mais antigas ser encontrados em muitas outras doenças com p aniculite
• Necrose discreta da gordura em alguns casos, com histió- (1.46).
citos espumosos 2. Paniculite associada a infecções (16.6).
3. Outras formas de paniculite (1.100), especialmente por defi-
Variações
ciência de a -1- antitripsina (16.10).
1. EN crônico (paniculite migratória nodular subaguda de Vila-
nova e Pino! Aguade): designação utilizada para descrever 16.3 Paniculite do frio
as lesões mais antigas e crônicas, geralmente granuloma-
tosas ou fibróticas, que se sabe atualmente fazerem parte Nódulos vermelhos incomuns causados pela exposição locah~
do espectro do EN. zada ao frio (p. ex., mastigar gelo), mais comum em crianças.
Diagnóstico diferencial • Paniculite lobular com neutrófilos, linfócitos e histiócitos [il

• Espaços císticos na gordura subcutânea, causados pela
1. Paniculite associada a infecções (16.6). ruptura de adipócitos
2. A maioria das outras formas de paniculite (1.100) é lobular,
em vez de septal.
16.2 Doença de Weber-Christian (paniculite 1. Outras formas de paniculite (1.100).
não-supurativa nodular febril recidivante)
(ver Fig. 16.2)
16.4 Esclerema neonatal
Início súbito de nódulos vermelhos, geralmente nas pernas, Placas extensas muito raras de pele esclerótica indurada (1.124),
algumas vezes associados a episódios febris (1.45). que ocorrem em recém-nascidos e podem ser fatais. O termo
esclerema não deve ser confundido com esclerodermia (9.3) ou
Cl. Paniculite lobular escleredema (8.12).
• Numerosos neutrófilos (1.88) nas lesões iniciais, seguidos de
numerosos histiócitos espumosos e necrose da gordura • Fendas em forma de agulhas (1.23) dentro de adipócitos e Cl
• Fibrose nas lesões mais antigas histiócitos espumosos
Paniculites 215
Fig. 16.5 A, Necrose da gordura subcutânea do recém-nascido

(pequeno aumento).
Haste do pêlo
Derme
Fendas em forma de agulhas
Fig. 16.5 B, Necrose da gordura subcutânea do recém-nascido

(aumento médio).
Fendas em forma de agulhas
Macrófago
Fig. 16.5 C, Necrose da gordura subcutânea do recém-nascido

(grande aumento).
geralmente tem mais inflamação e calcificação e menos

[il. Necrose discreta da gordura circundada (ou não) por infil-
fibrose.
trado granulomatoso esparso com linfócitos, histiócitos e
células gigantes multinucleadas
• Esclerose ou fibrose proeminente (1.124) 16.5 Necrose da gordura subcutânea do
recém-nascido
Diagnóstico diferencial (ver Fig. 16.5A- C)
1. Embora a necrose da gordura subcutânea dos recém- Distúrbio incomum do recém-nascido, com nódulos subcutâ-
nascidos (16.5) apresente fe ndas semelhantes em forma neos indurados e localizados, de etiologia desconhecida, geral-
de agulh as, a doença é mais branda, mais localizada e mente autolimitado, algumas vezes associado a hipercalcemia.
216 Paniculites
lil •Fendas em forma de agulhas (1.23) dentro dos adipócitos

e histiócitos espumosos
• Necrose da gordura e infiltrado granulomatoso com linfó-
citos, histiócitos e células gigantes multinucleadas
• Calcificação é comum (1.19)
1. O esclerema neonatal (16.4) e a paniculite pós-corticoterapia
(depois da interrupção súbita dos corticóides em crianças)
também produzem fendas em forma de agulhas.
2. Outras formas de paniculíte (1.1 00) podem ser consideradas,
se as fendas em forma de agulhas não forem evidentes, mas
em lactentes esse é o tipo m~ i .~ comum de paniculite.
3. Outras doenças com granulomas (1.51).
16.6 Eritema indurado (vasculite nodular)

(ver Fig. 16.6A- C)
Distúrbio incomum com nódulos vermelhos na panturrilha,
algumas vezes representando uma tuberculide (doença de Bazin,
12.10), mas em geral é idiopático.
lil •Ulceração em alguns casos Fig. 16.6 A , Eritema indurado (pequeno

• Paniculite granulomatosa lobularcom infiltrado misto de aumento).
linfócitos, histiócitos, plasmócitos e células gigantes multi-
nucleadas
Fig. 16.6 8, Eritema indurado (aumento médio).
Vasculite
Célula gigante
Fig. 16.6 C, Eritema indurado (grande aumento, em paciente com

tuberculose).
Paniculites 217
lil• Necrose de caseificação em alguns casos Diagnóstico diferencial

• Vasculite no tecido adiposo em muitos casos 1. A arterite (4.4) afeta as artérias em vez das veias e a colo-
• Fibrose nas lesões mais antigas ração pelo Verhoeff van-Gieson pode ajudar a identificar a
lâmina elástica interna geralmente presente nas artérias.
Variações 2. Outras formas de paniculite (1.100).
1. Lipogranulomatose subcutânea de Rothmann-Makai: uma
cesta de refugos para paniculites granulomatosas, sem casei- 16.8 Paniculite pancreática
ficação, idiopáticas inclassificáveis, com necrose da gordura
(ver Fig. 16.8)
que não parece adequar-se a qualquer distúrbio específico
Nódulos vermelhos e dolorosos raros nas áreas tibiais, nas coxas
deste capítulo.
ou nas nádegas, algumas vezes flutuantes, associados à liberação
de enzimas (tripsina, amilase, lipase) pela pancreatite {geral-
mente com dor abdominal) ou pelo carcinoma pancreático {nem
1. O eritema nodoso é mais comum, geralmente encontrado sempre há dor abdominal); com artralgia do tornozelo.
nas partes anteriores das pernas em vez das posteriores; é
mais septal, geralmente menos granulomatoso; comumente • Panicu/ite lobular mista com linfócitos, histiócitos espu- CJ
sem vasculite. mosos e células gigantes multinucleadas
2. Outras doenças granulomatosas {1.51). • Necrose da gordura com adipócitos "fantasmas" e depósitos
3. Outras causas de vasculite (1.144), principalmente poliar- basofilicos de sais de cálcio e ácidos graxos
terite nodosa (4.4).
4. Paniculites associadas a infecções: considerar também
infecção e a realização de colorações especiais ou culturas
quando a paniculite apresenta neutrófilos, granulomas ou
necrose.
S. Outras formas de paniculite {1.100).
16.7 Tromboflebite superficial

(ver Fig. 16.7A,B)
Inflamação relativamente comum das veias, embora raras vezes
seja biopsiada, em geral nas pernas (1.67), algumas vezes com
espessamento em cordão {1.21).
CJ •Infiltrado misto com neutrófilos, linfócitos, histiócitos ou

células gigantes multinucleadas dentro e ao redor de uma
veia da derme profunda ou do tecido subcutâneo
• Trombose em muitos casos (1.136)
Fibrose
Variações
1. Síndrome de Trousseau (4. 16): tromboflebite associada a
Veia inflamada
neoplasias malignas dos órgãos internos (1.104). obstruída
2. Doença de Mondor {4.16): tromboflebite evidenciada por
espessamento em cordão no tórax, seja idiopática ou asso-
ciada a traumatismo ou doença reumática.
Fig.16.7 A, Tromboflebite superficial (pequeno
aumento).
Hemorragia e poeira nuclear
Fig. 16.7 B, Tromboflebite superficial (grande aumento).

218 Paniculites
Fig. 16.8 Necrose gordurosa pancreática.
Fig. 16.9 Paniculite lipomembranosa.
Diagnóstico diferencial reumáticos auto-imunes e infecção por microbactérias. É

granulomatosa em alguns casos (1.51).
1. Outras formas de paniculite (1. 100) ou distúrbios com
material azulado na coloração pelo H&E (1.15).
16.9 Lipodermatoesclerose (hipodermite 1. Paniculite associada a infecções (16.6).

2. Outras doenças com cicatrizes, esclerose ou fibrose (1.124)
esclerodermiforme, paniculite
ou paniculite (1.100).
esclerosante)
(ver Fig. 16.9) 16.10 Paniculite da deficiência de a-1-
Distúrbio incomum com pele e tecidos subcutâneos induradose antitripsina
extremamente repuxados para baixo, nas pemas(l.67), geralmente
associado a estase crônica. "Hipoderme" é um termo antigo para Distúrbio raro caracterizado por nódulos ulcerados com
gordura subcutânea, de forma que há inflamação ("ite") e aspecto drenagem (1.141) ou placas semelhantes à celulite, no tronco
semelhante à da esclerodermia (esclerodermiforme). ou nos segmentos proximais dos membros, algumas vezes em
áreas traumatizadas; familiar em alguns casos. A deficiência
Cl • Alterações epidérmicas ou dérmicas semelhantes às da de a.-1-antitripsina gera atividade proteolítica que pode causar
dermatite de estase (2.1) enfisema, hepatite, cirrose ou angioedema.
• Necrose da gordura, esclerose, macrófagos espumosos, linfó-
citos, em padrão lobular ou difuso • Paniculite lobular com neutrófilos e linfócitos (algumas Cl
vezes mistas com padrão septal)
Variações • Necrose da gordura com macrófagos espumosos (1.76)
• Espaços císticos podem formar-se nos lóbulos de gordura
1. Paniculite lipomembranosa: forma peculiar de necrose da dissolvidos
gordura com padrão em arabesco nas membranas necróticas • A necrose e a inflamação podem estender-se para a derme,
PAS-positivas na gordura, semelhante às paredes intestinais resultando em necrose com drenagem pelas úlceras
dos parasitos, encontrada não apenas com a estase, mas • Fibrose nas lesões mais antigas
também em outras doenças vasculares periféricas, distúrbios
Paniculites 219
Diagnóstico diferencial • As lesões em estágio inicial podem mostrar padrão infla- lil
1. Como os aspectos histológicos não são específicos e as matório no tecido adiposo: necrose da gordura com
outras formas de paniculite (1.100) podem ser semelhantes, lipófagos espumosos (1.76), plasmócitos (1.110) e linfó-
o diagnóstico baseia-se principalmente na redução acen- citos, com adipócitos e vasos sanguíneos relativamente
tuada do nível sérico de a -1-antitripsina. norma1s
2. Doença de Weber-Christian (16.2): alguns casos relatados • O utras lesões em estágio inicial podem ter padrão involu-
na literatura no passado, podem ser, na verdade, esse tivo no tecido adiposo: adipócitos pequenos, hialinização
distúrbio. (1.35), alterações mixóides (1.83) e quantidades aumentadas
3. Paniculites associadas a infecções (16.6) e outros distúrbios de vasos sanguíneos pequenos
com neutrófilos (1.88). • As lesões mais avançadas têm redução profunda ou ausência
de gordura
16.11 Lipodistrofia
Variações
Também conhecida como lipoatrofia, o termo engloba uma
miscelânea confusa de doenças com perda localizada ou gene- 1. Lipodistrofia associada ao HN (14.12): face encovada e
ralizada de gordura e pele encovada e deprimida nessas áreas. A perda de gordura em outras áreas, corcova de búfalo, hiper-
lipodistrofia pode ocorrer como resultado final da morféia, da lipidemia, diabetes melito; relacionada com o tratamento
esclerodermia e de muitas formas de paniculite, mas esse termo com inibidores de protease.
geralmente é reservado para um grupo de doenças associadas
ao diabetes melito (1.26), à hipertrigliceridemia, à deficiência
de CJ ou à glomerulonefrite. 1. Outras formas de paniculite (1.100).
Outras Doenças Não-neoplásicas Capítulo 17
Variações
17.1 Acrodermatite enteropática
17.2 Vitiligo 1. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: meningite asséptica
17.3 Doença enxerto versus hospedeiro (DEVH) seguida de uveíte (1.41) e disacusia (um tipo de deficiência
17.4 Aplasia cutânea congênita auditiva). Vitiligo e alopecia areata (10.9) são comuns.
17.5 Erupção polimorfa à luz (EPML)
17.6 Lúpus eritematoso (LE) Diagnóstico diferencial
17.7 Dermatomiosite 1. H ipopigmentação pós-inflamatória: redução da melanina
17.8 Policondrite recidivante da camada basal, mas os melanócitos estão presentes.
17.9 Condrodermatite nodular crônica da hélice (CNH) 2. Albinismo (11.9): evidenciado desde o nascimento; melanina
17.10 Outras anoma lias da pigmentação ausente da camada basal, mas os melanócitos estão presentes.
17.11 Outras lesões orais 3. Piebaldismo (11.9): presente desde o nascimento, topete
branco.
4. Muitas outras doenças podem causar hipopigmentação
(1.149).
17.1 Acrodermatite enteropática 17.3 Doença enxerto versushospedeiro(DEVH)

Distúrbio autossômico recessivo raro causado por uma anorma- (ver Fig. 17.3A,B)
lidade na absorção do zinco (os níveis séricos baixos podem ser Distúrbio relativamente comum em pacientes que fizeram trans-
demonstrados). Os lactentes desenvolvem placas eczema tosas na plantes de medula óssea, no qual os linfócitos imunocompe-
região perioral (1.82), na virilha (1.55), na área perianal (1.107), tentes do enxerto atacam o hospedeiro. Menos comum com os
no couro cabeludo (1.123) e nas áreas acrais (1.29), com diarréia outros tipos de transplante ou transfusões sanguíneas. A DEVH
(1.49), alopecia (1.4), glossite (1.138) e infecções secundárias por congênita ocorre quando os linfócitos maternos atravessam a
bactérias e Candida (13.4). placenta e reagem contra o feto imunodeficiente. Placas eritema-
tosas descamativas (em geral, começam na pele acral, depois em
qualquer outro local), geralmente entre o 1()!! e o 21 2 dias depois
do transplante de medula óssea. Evidencia-se por: (1) lesões da
Gil. Geralmente crostas descamativas com paraceratose pele; (2) acometimento do trato gastrintestinal com diarréia
confluente (1.103), fibrina e neutrófilos no estrato córneo (1.49); e (3) disfunção hepática com elevações das provas de
(1.88) e, em alguns casos, bactérias e Candida função hepática (1.75). Ocasionalmente, a gravidade da DEVH
• Hipogranulose (1.63) é classificada da seguinte forma:
• Hiperplasia psoriasiforme, espongiose (1.131), algumas
vezes com vesículas intra-epidérmicas • Atrofia da epiderme em alguns casos (1.9)
• Epiderme pálida (1.98) ou disceratósica (1.27) • Espongiose discreta em alguns casos (1.13 1)
• Linfócitos perivasculares (1.108) • Grau 1: degeneração por liquefação (alteração vacuolar) da
camada basal
• Grau 2: ceratinócitos disceratósicos ou necróticos, algumas
Diagnóstico diferencial vezes com linfócitos adjacentes ("necrose com células saté-
lites"), dermatite de interface ou perivascular esparsa, incon-
1. Outras doenças com dermatite psoriasiforme (1.118), espe-
tinência de melanina (1.79) em alguns casos
cialmente eczema e outras deficiências nutricionais (2.1).
• Grau 3: microvesícula subepidérmica
• Gtau 4: bolha subepidérmica bem desenvolvida (1.146),
necrose total da epiderme nos casos graves
17.2 Vitiligo
Despigmentação auto-imune comum da pele, especialmente Variações
ao redor dos olhos, da boca, dos órgãos genitais e das mãos. 1. DEVH crônica: ao contrário das alterações da DEVH aguda
Associado a outras doenças auto-imunes, principalmente tireoi- descritas antes, a DEVH crônica geralmente é definida pelo
dite (1.137). aparecimento de uma erupção mais de 100 dias depois do
transplante. A lesão tem mais tendência a ser liquenóide
lil. Melanina e melanócitos reduzidos ou ausentes da camada
(1.72) com mais poiquilodermia (1.111) e esclerose (1.124)
basal nas lesões bem desenvolvidas. Isso pode ser dificil de
nos casos mais antigos.
demonstrar na coloração pelo H&E. Pode ser necessário
2. DEVH folicular: clínica e histologicamcnte limitada em
utilizar corantes especiais para melanina.
torno dos folículos.
• Linfócitos perivasculares (1.108) apenas nas lesões em fase
3. DEVH bolhosa: semelhante à necrólise epidérmica tóxica
inicial
(3.2).
222 Outras Doenças Não-neoplásicas
Fig. 17.3 A, Doença enxerto versus hospedeiro (aguda).
Degeneração por liquefação -1~--Jt.,.
Linfócitos na interface -l~;f;.:'-.1
Fig. 17.3 B, Doença enxerto versus hospedeiro (liquenóide crônica).
4. DEVH autóloga e erupção da recuperação linfocitária: (1.141) no vértice do couro cabeludo (1.123), geralmente com
pacientes transplantados com sua própria medula (transplante 1-3 em de diâmetro. Em alguns casos, há uma borda de cabelos
autólogo) teoricamente não deveriam desenvolver doença longos ao redor da falha (sinal do colar de cabelos), que também
enxerto versus hospedeiro contra os próprios tecidos. Esses pode ocorrer em torno dos tecidos meníngeos heterotópicos
pacientes e também os que desenvolvem a erupção da recu- (26.6). Por fim, a lesão cicatriza como uma área de alopecia
peração linfocitária parecem ter um desequilíbrio complexo cicatricial (1.4). Em alguns casos, há outras malformações asso-
nos fa tores imunológicos e uma resposta a várias citocinas. A ciadas, inclusive anomalias do crânio.
erupção da recuperação linfocitária evidencia-se por eritema
maculoso quase na mesma época que a DEVH aguda, acom- • Atrofia da epiderme (1.9) com úlcera superficial ou [a
panhada de febre praticamente na mesma fase em que as profunda
leucometrias periféricas estão sendo recuperadas à medida • Atrofia da derme (1.8), fibrose com anexos ausentes
que o enxerto pega. A histologia é semelhante à da DEVH. • Linfócitos e n eutrófilos associados à úlcera

1. A DEVH aguda é praticamente idêntica ao eritema multi- 1. Hoje, a chamada agenesia congênita da pele (síndrome de
forme (3.2), mas o infiltrado tende a ser mais esparso no Bart) é conhecida como epidermólise bolh osa (6.6).
1Q caso e as manifestações clínicas são diferentes. 2. Lesões causadas pelo fórceps, pela amniocentese ou por
2. Outras doenças com dermatite da interface (1.64). outros fatores iatrogênicos.
3. Outras doenças com ceratinócitos disceratósicos ou necró-
ticos (1.27, 1.86). 17.5 Erupção polimorfa à luz (EPML)
4. A erupção medicamentosa, que é comum nesses mesmos
pacientes, pode ser praticamente impossível de diferenciar (ver Fig. 17.5A,B)
(3.5). Os eosinófilos não são confiáveis como indício para "Alergia" familiar incomum à luz solar, começa depois da puber-
essa diferenciação. dade com várias morfologias clínicas das lesões (polimorfas),
que tendem a assumir uma apresentação consistente em determi-
nado paciente: eritema maculoso, pápulas, vesículas ou placas.
17.4 Aplasia cutânea congênita
Piora na primavera, melhora durante o verão e o inverno, à
Distúrbio raro caracterizado pela ausência localizada da pele ao medida que o paciente "acostuma-se" à exposição solar. Foto-
nascer, mais comumente evidenciado na forma de uma úlcera teste positivo (geralmente à ultravioleta A).
Outras Doenças Não-neoplásicas 223
Linfócitos perivasculares superficiais e

profundos
Fig. 17.5 A , Erupção polimorfa à luz.
Necrose da epiderme
Vesículas espongióticas
Hemorragia
Linfócitos difusos
Fig. 17.5 8 , Hidroa vaciniforme.
2. Hidroa vaciniforme: vesículas intra-epidérmicas espongióticas

I) • H istologia variável, dependendo do tipo de lesão
necróticas (semelhantes à vacínia) com necrose da epiderme e da
• Espongiose (1. 131) ou vesículas intra-<:pidérmicas em alguns
derme (1.87), algumas vezes com hemorragia (1.40) e trombose
casos ( 1.146)
(1.136) na derme; regride deixando cicatrizes, começa na infância.
• Ceratinócitos necró ticos em algu ns casos (1.86)
3. Hidroa estiva!: forma da hidroa vaciniforme mais branda, não
• Geralmente não há degeneração por liquefação da camada
deixa cicatrizes; é questionável como distúrbio independente.
basal
• Edema da derme superficial ou vesícula subepidérmica em
alguns casos (1.146)
• Linfócitos perivasculares superficiais e profundos {1.108) 1. O EPML é um diagnóstico eminentemente clínico firmado
ou nodulares (1.90, geralmente não envolve os folículos) depois da exclusão das outras causas de fotodermatite
• l mu nofluorescência direta negativa para depósitos de {1.109), esp ecialmente lúpus eritematoso (17.6), porfiria
imunoglobulina e complemento (8. 1), fotocontato (2.2) e erupções fotomedicamentosas
(3.5). O LE tem outras manifestações clínicas e laborato-
Variações riais em sua forma sistêmica, degeneração por liquefação
da camada basal, espessamento da membrana basal, infla-
1. Prurigo actínico (prurigo do verão de H utchinson): mais mação perianexial e mucina na derme.
comum em índios norte-americanos, início n a infân cia,
mais precoce que nas o utras formas de EPML; pápulas e 17_6 Lúpus eritematoso (LE)
placas eczematosas pruriginosas podem se tornar liqueni-
ficadas, algumas vezes com queilite. As lesões iniciais têm (ver Fig. 17.6A-L)
dermatite espongió tica (1.13 1) e as mais antigas são seme- Distúrbio auto-imune relativamente comum (associado ao HLA-
lhantes ao prurigo nodular (2.3). DR2 e DR3), 8 vezes mais comum em mulheres, principalmente
Fig. 17.6 A, Lúpus eritematoso.
Linfócitos na interface
Incontinência de melanina
Fig. 17.6 B, Lúpus eritematoso.
Linfócitos na interface
Fig. 17.6 C , Lúpus eritematoso.
na faixa de 30-40 anos. O LE está incluído no capítulo das 3.

Fotossensibilidade
"doenças variadas" porque as lesões clínicas variam de placas 4.
Úlceras orais
papuloescamosas (1.102), eritema reativo (Cap. 3) e vasculite 5.
Artrite
(Cap. 4), vesículas subepidérmicas com neutrófilos (1.146) e 6.
Serosite (pleurite ou pericardite)
pode ser confundido com outros distúrbios reumáticos, como 7.
Distúrbio renal (proteinúria ou cilindros celulares)
dermatomiosite (17. 7) e esclerodermia (9 .3). O American College 8.
Distúrbio neurológico (convulsões ou psicose)
of Rheumatology requer a presença de 4 dentre 11 critérios 9.
Distúrbio hematológico (anemia hemolítica, leucopenia,
para confirmar o diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico linfopenia ou trombocitopenia)
(LES): 10. Distúrbio imunológico (anticorpos anti-DNAds, anti-Sm
L Eritema malar (geralmente eritema m aculoso em "asa de ou antifosfolipídico)
borboleta" nas maçãs-do-rosto) 11. Anticorpo antinuclear (AAN) em títulos significativos
2. Erupção discóide (ver adiante)
Fig. 17.6 D, Lúpus eritematoso. Fig. 17.6 E, Lúpus eritematoso (coloração

pelo ferro coloidal para mucina).
Tampão folicular --1--~

("tachinha-de-tapete")
Membrana basal espessa
Fig. 17.6 F, Lúpus eritematoso discóide (pequeno aumento).
Fig. 17.6 G, Lúpus eritematoso discóide

(aumento médio).
Fig. 17.6 H, Lúpus eritematoso discóide (grande

aumento).
Necrose da gordura
Paniculite lobular
Fig. 17.6 I, Paniculite lúpica (pequeno aumento).
Fig. 17.6 J, Paniculite lúpica (aumento médio).

Linfócitos nodulares
Fig. 17.6 K, Paniculite lúpica (aumento médio).
Marcação nuclear
Faixa lúpica
Derme
Fig. 17.6 L, Doença mista do tecido conjuntivo

(imunofluorescência com lgG).
Variações
Cl. Hiperceratose em alguns casos
• Tamponamento folicular (1.47) 1. LE discóide (LE cutâneo crônico, LECC): placas crostosas mais
• Atrofia (1.9) ou hiperplasia (1.61) da epiderme espessas, descamativas, geralmente discóides, algumas vezes
• Em alguns casos, corpos colóides na epiderme basal ou na anulares (1.5), em alguns casos com tampões foliculares em
derme papilar (1.27) "tachinha de tapete'~ geralmente na pele não-exposta (espe-
• Degeneração por liquefãção da camada basal (1.64) cialmente face e concha da orelha); pode causar retração fibr&
• Incontinência de melanina (1.79) tica, especialmente alopecia cicatricial (1.4); sem doença sistê-
• Espessamento da membrana basal (a coloração pelo PAS mica em 900fo desses pacientes (razão pela qual o diagnóstico
pode ajudar a demonstrar isso) depende principalmente da biopsia de PELE, em vez dos 11
• Aumento da mucina (1.83) na derme (algumas vezes critérios citados antes!), mais hiperplasia da epiderme (1.61,
evidente na coloração pelo H&E, mas aparece mais nitida- 1.133), tamponamento folicular mais proeminente e infiltrado
mente nas colorações pelo azul alcian ou ferro coloidal) linfodtico mais profundo e abundante que no LES em geral.
• Linfócitos perivasculares e perianexiais, algumas vezes lique- 2. Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS): geralmente
nóides, com alguns plasmócitos (l.llO), mas sem eosinófilos positivo para anticorpo Ro (SSA), algumas vezes para anti-
• A imunofluorescência (teste da faixa lúpica) demonstra corpo La (SSB); AAN n egativos em alguns casos; mais fotos-
depósitos granulosos de IgM, IgG e complemento na sensibilidade, mais relação com o haplótipo HLA-B8 ou
junção dermoepidérmica. A imu nomarcação da pele DR3, mais psoriasiforme (1.118) ou anular (1.5); prognós-
tico melhor do que o do LES, menos tendência de causar
normal e das áreas lesadas correlaciona-se com os anti-
doença renal; histologia semelhante à do LES.
corpos contra ADN de fita dupla eLES mais grave. A pele
3. Lúpus profundo (paniculite lúpica): as alterações dérmicas
normal é negativa e as lesões são positivas nos pacientes
e epidérmicas descritas antes podem ou não estar presentes.
com LECS ou LECC
Há paniculite lobular (1.100), geralmente com agregados
nodulares com predomínio de linfócitos; a necrose da 10. LE neonatal: a erupção aparece algumas semanas depois
gordura pode ser impressionante; fibrose ou calcificação. do parto, geralmente regride em 6 meses; devido à transfe-
4. LE bolhoso: as bolhas geralmente indicam doença sistê- rência transplacentária de anticorpos maternos; geralmente
mica mais grave; em alguns casos, os anticorpos contra o tem anticorpo anti-Ro (SSA) positivo e, em alguns casos,
colágeno tipo VII podem indicar certa superposição com an ticorpo anti-La (SSB); incidência de 50% de bloqueio
a EBA (6.6); bolha subepidérmica (1.146) contendo princi- cardíaco congênito, que pode levar à morte.
palmente neutrófilos (1.88) em vez de linfócitos; em geral, 11. Deficiências hereditárias de complemento: especialmente a
h á mais mucina na derme. deficiência muito comum de C2; podem apresen tar lesões
5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC, síndrome de deLES.
Sharp): títu lo alto de anticorpos ant1~RNP(proteína ribo-
nuclear); semelh ança clínica com a esclerodermia e a derma- Diagnóstico diferencial
tomiosite; histologia igual à do LES; a imunofluorescência
1. Outras doenças evidenciadas clinicamente por fotoderma-
tende mais a mostrar padrão nuclear epidérmico ponti-
tite (1.109).
lhado, além da faixa lúpica na junção dermoepidérmica.
2. Outras doenças com dermatite de interface (1.64) ou derma-
6. Infiltrado linfocítico de Jessner: essa condição é um
tite liquenóide (1.72).
distúrbio pouco definido com máculas ou placas faciais
3. Outras doenças com tamponamento folicular (1.47).
vermelhas não-descamativas e linfócitos difusos na derme.
4. Outras doen ças com mucina na derme (1.83).
A maioria dos pacientes provavelmente tem LE, EPML
S. Dermatomiosite (17.7).
(17.5) ou linfocitoma cutâneo (24.9).
7. Síndrome do anticoagulante lúpico: anticorpos antifosfoli-
17.7 Dermatomiosite
pídicos ou anticardiolipina, livedo reticular (3.10); podem
ocorrer episódios vasculares obstrutivos. (ver Fig. 17.7A,B)
8. LE medicamentoso (3.5): AAN positivos; o anticorpo anti- Doença reumática incomum com erupção eritematosa difusa no
histona pode ser positivo (geralmente negativo no LES não- tronco (geralmente com poiquilodermia, 1.11 1), pálpebras helio-
farmacogênico); anti-DNAds, anti-Sm e anti-Ro negativos. trópicas purpúreas e edemaciadas (1.148), telangiectasias periun-
9. Síndrome de Sjõgren: ressecamento ocular (ceratoconjun- gueais, fraqueza dos músculos proximais, anormalidades à EMG,
tivite seca) e boca seca (redução da secreção salivar), infla- miosite na biopsia de músculo e elevações das enzimas musculares
mação à biopsia das glândulas salivares; geralmente positivo como CPK e aldolase. Associada a neoplasias malignas internas
para anticorpo anti-Ro (SSA), algumas vezes para anticorpo (1.104) em 30% dos adultos. A forma infantil tem mais tendência
anti-La (SSB); associada a outras doenças reumáticas. a calcificar e não está associada a tumores malignos.
Linfócitos perivasculares -+~~~h
Mucina na derme -Jif.4>J~~;;p;;:;~
Fig. 17.7 A, Dermatomiosite (pequeno aumento) .
Fig. 17.7 B, Dermatomiosite (grande aumento).

Fig. 17.8, Policondrite recidivante
lil. Epiderme atrófica ou normal
• Degeneração por liquefação da camada basal 1. Celulite (12.3): não apresenta as outras manifestações sistê-
• Espessamento da membrana basal em alguns casos micas; mais neutrófilos, colorações ou culturas positivas
• Edema da derme (1.30) em alguns casos; melhora com antibióticos.
• Mucina na derme (1.83, mais evidente nas colorações pelo 2. Condrodermatite (17.9) ou traumatismo da orelha.
azul alcian ou ferro coloidal) 3. Dermatite de contato (2.2): mais descamação ou microve-
• Linfócitos perivasculares esparsos ou na interface siculação ao exame clí nico; espongiose.
• Calcificação da derme ou dos tecidos subcutâneos (1.19)
em alguns casos 17.9 Condrodermatite nodular crônica da
• A imunofluorescência direta geralmente é negativa hélice (CNCH, CNH)
(ver Fig. 17.9A,B)
Variações Nódulo doloroso solitário (1.96) na hélice da orelha (1.28), geral-
1. Dermatomiosite amiopática (dermatomiosite sem miosite): mente relacionado com lesão actínica ou exposição ao frio.
mesma erupção, mas sem acometimento muscular.
• Hiperplasia da epiderme (1.61), geralmente com ulceração [il
focal
Diagnóstico diferencial • Tecido de granulação, fibrose, elastose solar e infiltrado
inflamatório misto (linfócitos, neutrófilos, plasm ócitos)
1. O lúpus eritematoso (17.6) n ão pode ser diferenciado da
entre a úlcera e a cartilagem subjacente
dermatomiosite sem d ados clínicos, m as o LE em geral
• Degeneração da cartilagem, geralmente combinada com
causa mais inflamação, enquanto a dermatomiosite tende
fibrose; eliminação transepidérmica em alguns casos
a ser discreta.
2. Outras doenças com dermatite de interface (1.64).
17.8 Policondrite recidivante 1. Nódulos de desgaste por ação de agentes atmosféricos das
orelhas (9 .1).
(ver Fig. 17.8) 2. Policondrite recidivante (17.8).
Distúrbio reumático com eritema doloroso difuso recidivante da 3. Pseudocisto da orelha (19.13).
orelha (1.28), poupando o lóbulo da orelha; associado aos anti- 4. Carci noma espinu<.:dular (18.11).
corpos contra colágeno tipo II da cartilagem (geralmente não
é testado na prática clínica, porque é específico dessa doença).
A lesão das cartilagens da orelha, dos brônquios ou do nariz 17.1 O Outras anomalias da pigmentação
pode causar deformidade auricular, orelhas caídas, colapso das
vias respiratórias ou nariz em sela (1.94). Outras manifestações A maioria desses distúrbios com hiperpigmentação (1.18) ou
clínicas são artrite (1.7), inflamação ocular (1.4 1) e doença valvar hipopigmentação (1.149) é diagnosticada clinicamente e a histo-
cardíaca (1.57). patologia geralmente n ão é específica, razão pela qual as biop-
sias n ão são realizadas. A coloração para melanina de Fontana
[il. Inflamação pericondrial (neutrófilos, linfócitos ou plasmó- pode ser utilizada para avaliar a prevalência da melanina, mas
citos) os próprios melan ócitos são difl.ceis de quantificar, mesmo
à imunomarcação com S-100 ou à microscopia eletrônica. A
• Degeneração da cartilagem com perda do sulfato de condroi-
tina (basofilia reduzida) e vacuolização dos condrócitos maioria desses distúrbios tem quantidades aumentadas ou redu-
• Fibrose pericondrial nas lesões mais antigas zidas de melanina na camada basal, com ou sem incontinência
da melanina (1.79).
Úlcera focal
Epiderme hiperplásica
Fibrina
Linfócitos
Fibrose
Cartilagem degenerada
Fig. 17.9 A, Condrodermatite nodular da Fig. 17.9 B, Condrodermatite nodular da hélice

hélice (CNH, pequeno aumento). (CNH, aumento médio).
Variações nadas com traumatismo; raramente é biopsiada; hemossi-

derina na derme (1.58); aumento dos vasos sanguíneos na
1. Hipomelanose gutata idiopática: pequenas máculas brancas
derme papilar, linfócitos perivasculares esparsos.
goticulares, geralmente nos antebraços (1.6) e nas pernas
10. Doença de Dowling-Degos (dermatose pigmentada reticu-
(1.67) normais, quantidades reduzidas de melanócitos e
lada das superficies flexoras): hiperpigmentação reticulada
melanina; atrofia da epiderme (1.9).
(1.122) autossômica dominante das axilas (1.10), virilha
2. Nevo despigmentado (nevo acrômico): placa despigmen-
(1.55), região inframamária e dobra do antebraço (1.6);
tada congênita localizada, geralmente solitária e persistente,
começa na idade adulta. A biopsia mostra cones interpapi-
sem anomalias associadas; quantidades normais ou ligeira-
lares delicados, alongados e hiperpigmentados semelhantes
mente reduzidas de melanócitos com dendritos curtos, em
à ceratose seborréica reticulada (18.2).
contraste com o piebaldismo (11.9), no qual os melanócitos
11. Hipopigmentação pós-inflamatória: redução do pigmento
estão praticamente ausentes.
cutâneo depois de uma erupção inflamatória; redução da
3. Nevo anêmico: área de palidez cutânea congênita solitária,
melanina na camada basal, algumas vezes com inconti-
com extensão possível pelo branqueamento da borda à dias-
nência discreta de melanina.
copia, especialmente na parte superior do tronco, devido à
12. Hiperpigmentação pós-inflamatória: aumento do pigmento
hipersensibilidade dos vasos sanguíneos às catecolaminas.
cutâneo depois de uma erupção inflamatória; quantidades
Não há anormalidade dos melanócitos ou da melanina e
aumentadas ou normais de melanina na camada basal com
as biopsias têm aspecto normal.
incontinência acentuada de melanina.
4. Melasma (cloasma): hiperpigmentação fâcial (1.44) induzida
por hormônio ou gravidez, principalmente em mulheres,
com aumento da melanina na camada basal. 17.11 Outras lesões orais
5. Melanose de Riehl: pigmentação castanho-acinzentada
Variações
(1.54) de aparecimento súbito na fâce, com hiperpigmen-
tação perifolicular na periferia; é um distúrbio questio- 1. Úlceras aftosas (aftose, úlcera cancróide): comuns, úlceras
nável, possivelmente relacionado com alergia a cosméticos. solitárias ou múltiplas, idiopáticas, nas mucosas oral e
A biopsia mostra dermatite linfocítica perivascular (1.108) labial (1.74), nas superficies ventrais e laterais da língua
ou na interface (1.64), com incontinência de melanina. (1.138) e no p alato mole (1.97). As aftas minar têm menos
6. Poiquilodermia de Civatte: pigmentação mosqueada de 1 em e cicatrizam em 1-2 semanas. As aftas major(doença
(1.11 1) e telangiectasia nas maçãs do rosto e no pescoço de de Sutton, periadenite mucosa necrótica recidivante) são
mulheres, provavelmente relacionada com a dermatite de maiores e podem levar meses para cicatrizar. Antes da
fotocontato a cosméticos ou perfumes. ulceração, há espongiose (1.131 ). As úlceras são cobertas
7. Doença de Addison: insufiáênáa supra-renal com hiperpigmen- por uma membrana cinzenta fibrinosa proeminente que
tação difusa da pele e da mucosa oral, aumento da melanina contém neutrófilos. As aftas não têm qualquer relação com
na camada basal; incontinência de melanina em alguns casos. os herpesvírus (14.2), embora geralmente haja essa confusão.
8. Síndrome de Cronkite-Canada: hiperpigmentação (1.18), As úlceras orais também ocorrem na síndrome de Behçet
alopecia (1.4), pólipos GI e enteropatia (1.43). (4.11). Nos pacientes imunossuprimidos, deve-se considerar
9. Dermopatia diabética (manchas pré-tibiais pigmentadas): a possibilidade de infecção por citomegalovírus (14.9).
máculas pigmentadas atróficas nas superflcies anteriores das 2. Sialometaplasia necrosante: início súbito com uma úlcera
pernas (1.67) dos pacientes diabéticos (1.26), talvez relacio- profunda no palato duro; cicatriza espontaneamente em
2-3 m eses. A biopsia mostra necrose das glândulas e dos em outras superfícies mucosas. Essa lesão não se transforma em
duetos salivares com metaplasia escamosa {1.115) que pode carcinoma espinocelular. A biopsia mostra hiperplasia epite-
se assem elhar ao carcinoma espinocelular. Essa condição é lial e intumescimento vacuolar dos ceratinócitos poupando a
um distúrbio pseudo-maligno (1.117). camada basal. Biopsia idêntica à da paroniquia congênita {2.15)
3. Nevo esponjoso branco: mutação autossômica dominante da e da hiperplasia epitelial focal oral {14.1). O leucoedema da
ceratina 4 ou 13 (ceratinas das mucosas situadas acima da mucosa oral também se assemelha ao nevo esponjoso branco,
camada basal); evidenciado ao nascer ou na infàn cia; placas mas começa na idade adulta, tem distribuição focal em vez de
brancas corrugadas, espessas e extensas na boca e, algumas vezes, difusa e apresenta exacerbações e remissões.
Neoplasias Epiteliais Capítulo 18
18.1 Nevo epidérmico (nevo epidérmico
18.1 Nevo epidérmico
linear, nevo epidérmico verrucoso
18.2 Ceratose seborréica (CS)
18.3 Acroceratose verruciforme inflamatório linear, NEVIL)
18.4 Poroceratose (ver Fig. 18.1A,B)
18.5 Acantose nigricante Placa verrucosa linear relativamente comum, em geral nos
18.6 Acantoma de células claras membros, algumas vezes no tronco; presente desde o nasci-
18.7 Disceratoma verrucoso men to ou desde os primeiros anos da infâ ncia, persiste indefi-
18.8 Ceratose actínica (CA) nidamente. É u m hamartoma congênito (nevo) com capacidade
18.9 Ceratose arsenical proliferativa da epiderme, enquanto a maioria dos outros nevos
18.10 Doença de Bowen é melanocítica (20.5).
18.11 Carcinoma espinocelular (CEC)
18.12 Ceratoacantoma (CAC) [il. Hiperceratose, papilomatose, acantose; hipergranulose em
18.13 Doença de Paget alguns casos
18.14 Carcinoma basocelular (CBC) • Hiperceratose epidermolít ica em casos raros (11.1)
• Disceratose acantolítica em casos raros (11.3)
• Linfócitos perivasculares em mu itos casos ·
Hiperceratose
Fig. 18.1 A , Nevo epidérmico.
Linfócitos
Comedão
Glãndulas sudoríparas
Fig. 18.1 B, Nevo comedônico.

234 Neoplasias Epiteliais
Variações 3. Líquen estriado (2.5): geralmente não está presente desde

o nascimento, tem menos hiperceratose e acantose, mais
1. Nevo comedônico: numerosos comedões abertos.
espongiose e disceratose, mais inflamação liquenóide e
2. Síndrome do nevo epidérmico: associada a doenças esque-
regride espontaneamente.
léticas ou neurológicas.
3. Poroceratose linear: lamelas cornóides (18.4).
4. Nevo basocelular linear: idêntico ao carcinoma basocelular, 18.2 Ceratose seborréica (CS)
mas começa na infância e é linear.
5. Nevo unilateral: placa unilateral extensa com demarcação (ver Fig. 18.2A-F)
abrupta na linha média, geralmente no tronco. Pápulas ou placas marrons aderidas à superfície cutânea, muito
6. Ictiose hystrix: literalmente, "peixe porco-espinho", termo comuns (cracas do envelhecimento) em qualquer área da pele,
utilizado quando há envolvimento extenso, geralmente no exceto palmas e plantas dos pacientes com mais de 30 anos.
tronco, com aspecto espiralado de bolo mármore. O aspecto Pode ter aspecto oleoso e é comum nas áreas com glândulas
em espiral também ocorre na incontinência pigmentar sebáceas (tronco e face), daí o nome "seborréica", mas nada
(11.6) e na hipomelanose de Ito (11.7), mas estas 2 condi- tem a ver com as glândulas sebáceas. A ceratose é uma lesão
ções são mais macu losas. Pode ser muito semelhante a com hiperceratose, tendo em vista que o sufixo "ose" significa
algumas formas de ictiose (11.1). um distúrbio ou alteração de algo.
7. Nevo sebáceo (21.2): pode ser considerada uma variação que
ocorre na cabeça e no pescoço, geralmente perto do couro • Proliferação epidérmica (combinações variáveis de hiperce-CJ
cabeludo, que apresenta proliferação de glândulas sebáceas ratose, papilomatose, acantose)
e apócrinas, além da epiderme papilomatosa. • Os ceratinócitos freqüentemente parecem basalóides
Diagnóstico diferencial • Comumente há pseudocistos córneos (descritos como
"pseudo" porque estão conectados com a superficie e repre-
1. Outras doenças papilomatosas (1.101) ou lineares (1.73). sentam papilomatose)
Em alguns casos, para estabelecer a diferença, pode ser • Em geral, há melanina abundante na camada basal ou em
necessário obter informações clínicas. todos os níveis da epiderme
2. Ceratose seborréica (18.2): pode ter aspecto histológico idên- • Demarcação nitida com "sinal do cordão" na base da proli-
tico, mas é totalmente diferente do ponto de vista clínico (não
feração da epiderme
é linear e quase sempre começa depois dos 30 anos de idade).
Papilomatose
Hiperceralose
Fig. 18.2 A , Ceratose seborréica (hiperceratósica).
Fig. 18.2 B, Ceratose seborréica (acantósica).

Neoplasias Epiteliais 235
Cones interpapilares pigmentados reticulados -j~~~~~-!j~f1,~·
Pseudocisto córneo -JW-~
Fig. 18.2 C, Ceratose seborréica (reticulada).
"Clone"
Fig. 18.2 D, Ceratose seborréica (clonal).
Acantose
Redemoinho escamoso
Fig. 18.2 E, Ceratose seborréica irritada.
Variações 4. CS adenóide {reticulada): mais comum na pele exposta ao

1. Ceratose de estuque (ceratose alba): lesões brancas, mais nas sol, faixas de epitélio reticulóide fino com anastomoses
pernas dos pacientes idosos, cones interpapilares em "torre (infelizmente chamada "adenóide" porque as papilas
de igreja", menos cistos córneos e melanina, semelhante à dérmicas cortadas lembram vagamente glândulas); pode
acroceratose verruciforme {18.3). estar relacionada ou se originar do lentigo solar.
2. CS hiperceratósica: mais hiperceratose, mais papilomatose, 5. CS maculosa (CS incipiente): mácula marrom, mais comum
menos melanina e cistos córneos. na pele exposta ao sof, pode originar-se de um lentigo solar
3. CS acantolítica: superfície lisa menos verrucosa, mais seme- e, por fim, transformar-se em uma CS reticulada. Em geral,
lhante a um nevo ao exame clínico; mais acantose e mela- há áreas de transição entre o lentigo solar {20.4) e a CS
nina, menos hiperceratose e papilomatose. maculosa, mas a última tem estrato córneo mais compacto,
10. Ceratose folicular invertida (CFI): CS irritada que cresce

para baixo ao longo de um folículo, com menos células
Escama-crosta claras que em um triquilemoma (22.5).
11. O tumor do infundíbulo folicular (22.5) poderia ser uma
variante da ceratose seborréica.
12. Ceratose liquenóide (18.8).
13. Ceratose actínica bowenóide: áreas focais semelhantes à
doença de Bowen (18.10).
Pérola de ceratína 1. Ceratose actínica (18.8): limitada às áreas expostas ao sol;
ceratinócitos atípicos e inflamados, mesmo quando não
estão "irritados", geralmente sem sinal do cordão, sem pseu-
Acantose com docistos córneos e sem pigmento.
crescimento para baixo 2. Verruga vulgar {14.1): montículos de paraceratose, hiper-
granulose, coilocitose e vasos sanguíneos dilatados nas
Pseudocistos córneos
papilas.
3. Outras doenças com papilomatose (1.101).
4. Outras doenças com células basalóides (1.11).
5. Outras doenças com cistos córneos (1.59).
18.3 Acroceratose verruciforme

Fig. 18.2 F, Ceratose folicular invertida. (ver Fig. 18.3)
Pequenas pápulas verrucosas, raras, no dorso dos antebraços,
das mãos e dos pés (1.56), transmitida geneticamente, em geral
associada à doença de Darier (11.3).
cones interpapilares mais largos e menos delicados e, em
alguns casos, pseudocistos córneos em fase inicial. • Ortoceratose, hipergranulose (1.60), acantose (1.61)
6. Tipo de Borst-Jadassohn (dona!): variante da CS irritada • Papilomatose, geralmente semelhante a torres de igrejas
(1.37).
7. Dermatose papulosa negra: várias pápulas pretas apendicu- Diagnóstico diferencial
ladas na fáce (1.44) de pacientes pretos, geralmente nume-
rosas e menores, com mais melanina e menos células basa- 1. Verrugas virais (14.1): coilocitose, montículos de paracera-
lóides. tose, vasos sanguíneos dilatados nas papilas dérmicas.
8. Melanoacantoma: tipo de CS acantótica extremamente 2. Outras doenças com papilomatose (1.101). A diferenciação
pigmentada, pode ter melanócitos dendríticos numerica- com a ceratose seborréica hiperceratósica ou a ceratose de
mente aumentados em toda a epiderme. estuque (18.2) é impossível sem dados clínicos.
9. Ceratose seborréica irritada (CSI): mais vermelha, em
formação de crostas, redemoinhos ou pérolas escamosas, 18.4 Poroceratose
inflamação (1.133), algumas vezes com espongiose (1.131) e (ver Fig. 18.4A- C)
acantólise (1.2), geralmente com a ti pia branda a moderada; Pápula ou placa hiperceratósica anular incomum (1.5) com
pode ser semelhante ao carcinoma espinocelular (18.11). borda elevada filiforme. É um termo inadequado porque a poro-
Hiperceratose
Fig. 18.3 Acroceratose verruciforme.

Epiderme atrófica
Fig. 18.4 A , Poroceratose (PASD).
Lamela corn óide
Hiperceratose
Hipogranulose
Fig. 18.4 B, Poroceratose.
Lamela cornóide
Camada granular ausente
Disceratose
Fig. 18.4 C, Poroceratose de Mibelli.

Hiperpigmentação da camada basal
Fig. 18.5 Acantose nigricante.
cera tose nada tem a ver com os poros das glându las sudoríparas.
• Hiperceratose, papilomatose
Algumas formas de poroceratose podem desenvolver carcinoma • Acantose mínima ou ausente (termo inapropriado)
espinocelular.
• Hiperpigmentação da camada basal em muitos casos
liJ. Lamela cornóide(uma coluna de paraceratose sob a qual há
hipogranulose e ceratinócitos com disceratose ou coloração Variações
pálida) correspondente à borda anular elevada detectada
1. Papilomatose confluente e reticulada de Gougerot e
clinicamente. Em geral, em um corte transversal, há uma
Carteaud: mais gen eralizada no tronco, mais reticulada
lamela cornóide em cada borda bidimensional do espé- (1·.122), mais escamas aderidas e menos aveludada; o Pityros-
cime, com a porção superficial da coluna inclinada para o porum geralmente está presente e a lesão pode melhorar
interior da lesão, mas várias !ameias cornóides aleatórias com minociclina.
podem estar presentes na mesma biopsia 2. Pseudo-acantose nigricante: apenas os teóricos que gostam
• A epiderme da parte central da lesão pode ser normal, de criar divisões fazem essa distinção; associada à obesidade
hiperplásica ou atrófica (1.9) e regride com a perda de peso.
• Linfócitos perivasculares (1.108) ou liquenóides (1.72), 3. Acantose nigricante maligna: associada a n eoplasias
algumas vezes localizados sob as lamelas cornóides malignas dos órgãos internos.
4. Palma de tripa (acantose palmar): alterações aveludadas das
Variações palmas associadas às neoplasias malignas internas (1.104).
1. Poroceratose disseminada superficial: numerosas lesões,
aparentemente sem relação com exposição solar. Diagnóstico diferencial
2. Poroceratose actínica superficial disseminada (PASD): 1. Outras doenças com papilomatose (1. 101), especialmente
numerosas lesões, relação questionável com a exposição nevo epidérmico (18.1), ceratose seborréica (18.2), doença
solar, mais comum nas pernas (1.67); as !ameias cornóides de Dowling-Degos (17.10) e verruga vulgar (14.1), são total-
podem ser sutis e facilmente passam despercebidas. mente diferentes ao exame clínico.
3. Poroceratose de Mibelli: variante maior e solitária com mais
hiperceratose e !ameias cornóides proeminentes.
18.6 Acantoma de células claras
4. Poroceratose puntiforme palmar e plantar: focos discretos
e pequenos de hiperceratose nas palmas e plantas, seme- (ver Fig. 18.6A,B)
lhantes à ceratodermia puntiforme (2. 15), exceto pela Pápula ou placa vermelha incomum, geralmente na perna (1.67).
presença de !ameias cornóides. Alguns teóricos que gostam de agrupar distúrbios consideram-
5. Poroceratose linear: variante do nevo epidérmico (18.1 ) na uma variante de células claras da ceratose seborréica irri tada
com !ameias cornóides. (18.2). O sufixo "orna" significa tumor, então esta lesão é um
tumor com acantose.
• Escama-crosta na superficie da epiderme em muitos casos (il
1. Outras doenças com paraceratose (1.103) ou hiperplasia da • Neutrófilos na epiderme, geralmente com microabscessos
epiderme (1.61). Esse diagnóstico facilmente passa desper- no estrato córneo (1.88)
cebido, se as !ameias cornóides não forem reconhecidas. • Proliferação psoriasiforme de ceratinócitos pálidos ("claros")
com demarcação nítida da epiderme normal. O glicogênio
18.5 Acantose nigricante das células pálidas é PAS-positivo e diástase-lábil
(ver Fig. 18.5) • Linfócitos perivasculares
Placas hiperpigmentadas papilomatosas aveludadas relativa- • Vasos sanguíneos d ilatados nas papilas dérmicas pálidas e
mente comuns, mais freqüentes nas axilas (1.10) e no pescoço edemaciadas
(1.86); associadas ao diabetes melito (1.26), às endocrinopatias, à
obesidade ou a neoplasias malignas dos órgãos internos (1.104). Diagnóstico diferencial
Não é uma neoplasia, mas está incluída neste capítulo por sua 1. Outras lesões com células clara s (1.22) ou aspecto psoriasi-
semelhança histológica com a ceratose seborréica. forme (1.118). O triquilemoma (22.5) geralmente se localiza
Demarcação nítida
Células claras
Hiperplasia psoriasiforme
Fig. 18.6 A , Acantoma de células claras (pequeno aumento) .
..
Fig. 18.6 B, Acantoma de células claras

(grande aumento).
n a face e tem um lóbulo que cresce no sentido da derme transitória (5.6), são muito diferentes ao exame clínico. A
profunda, em vez de uma silhueta psoriasiforme. ceratose actínica acantolítica (18.8) e o carcinoma espino-
2. Doença de Bowen (18.10): mais atipia, disceratose. celular acantolítico (18.11) têm atipia celular.
18.7 Disceratoma verrucoso

18.8 Ceratose actínica (CA, ceratose solar)
(ver Fig. 18.7A,B)
(ver Fig. 18.8A- H)
Pápula verrucosa incomum (1.145) na pele da face lesada pelo
Pápula branco-avermelhada pouco definida, pré-cancerosa e
sol (1.44).
muito comum (algumas vezes, a lesão é maculosa, difusa, multi-
lil. Invaginação da epiderme semelhante a um comedão,
focal ou subclínica), geralmente múltipla, nas áieas lesadas pelo
sol (1.109), mais comum em pacientes idosos. É considerada
preenchida com hiperceratose, paraceratose e ceratinócitos
uma displasia de baixo grau (definida pela atipia epitelial) ou,
acantolíticos e disceratósicos (inclusive corpos redondos e
de acordo com alguns especialistas, uma lesão a caminho do
grãos)
carcinoma in situ de baixo grau (18.10), semelhante aos graus
• As papilas dérmicas revestidas por células basais podem
mais baixos da neoplasia intra-epitelial da cérvice (NIC) ou da
projetar-se para o interior da invaginação, formando estru-
vulva (NIV). Menos de uma em cada 100 lesões desse tipo trans-
turas semelhantes a vilosidades
forma-se em carcinoma espinocelular invasivo (18.11). Alguns
especialistas preferem considerar as CA como carcinomas super-
ficiais, principalmente para convencer as companhias de seguros
1. Outras doenças com disceratose acantolítica (1.2), espe- quanto à sua importância, em comparação com as ceratoses que
cialmente doença de Darier (11.3) e dermatose acantolítica não têm potencial maligno (18.2).
Orifício semelhante a -+.....-4N\I

um comedão
Disceratose
Corpos redondos
Fig. 18.7 A, Disceratoma verrucoso (pequeno Fig. 18.7 B, Disceratoma verrucoso (grande
aumento). aumento).
Estrato córneo normal em
Fig. 18.8 A, Ceratose actínica (CA, pequeno aumento).
Fig. 18.8 B, Ceratose actínica (aumento médio).

Linfócitos
Elastose solar
,
Fig. 18.8 C , Ceratose actínica (acantolítica).
Linfócitos liquenóides
Ceratinócitos atípicos
Fig. 18.8 D, Ceratose actínica (liquenóide, aumento médio).
Fig. 18.8 E, Ceratose actínica (grande aumento) .
[il. Geralmente hiperceratose, algumas vezes com ulceração Linfócitos perivasculares (1.108) ou liquenóides, algumas [il
• Paraceratose (1.103), especialmente recobrindo os cerati- vezes com p lasmócitos (1.110)
nócitos atípicos; em geral, não afeta a epiderme sobre os • Elastose solar na derme (9.1)
anexos (áreas "alternadas' de paraceratose azul e rosa)
• Ceratinócitos atípicos, algumas vezes sutis, geralmente mais Variações
atípicos no epitélio mais profundo, com perda da matu- 1. CA hipertrófica (CA hiperceratósica, CAH): hiperceratose
ração ordenada, hipercromatismo, pleomorfismo, aumento
e acantose proeminentes; pode formar um corno cutâneo
das mitoses, disceratose (1.27), geralmente p oupando a
(1.61), esp ecialmente comum no dorso da mão (1.56).
epiderme acima dos anexos e, em muitos casos, muitos
2. CA atrófica: atrofia da epiderme (1.9), pode ser semelhante
brotamentos projetando-se na derme papilar
ao lúpus eritematoso (17.6).
Hiperceratose
Ceratinócito atípico
Epiderme atrófica
Fig. 18.8 F, Ceratose actínica (atrófica).
Corno cutâneo
Disceratose
Linfócitos
Elastose solar
Fig. 18.8 G, Ceratose actínica (hiperceratósica).
Brotamentos aumentados
dos cones interpapilares
Linfócitos
Fig. 18.8 H, Ceratose actínica ("brotamentos" múltiplos).
3. CA acantolítica: acantólise focal, semelhante às outras CSLP) é uma denominação menos específica que ceratose
doenças acantolíticas (1.2). actínica liquenóide e empregada quando não está claro se
4. CA liquenóide: geralmente mais vermelha que a CA comum, a lesão representa uma CA inflamada, CS inflamada (18.2)
infiltrado liquenóide na derme; a a ti pia pode ser mínima. ou lentigo solar inflamado; semelhante ao líquen plano
Ceratose liquenóide (ceratose semelhante ao líquen plano, (2.11) e às outras doenças liquenóides (1.72).
5. CA pigmen tada: 150 pápula vermelho-acastanhada {1.18) com 2. Carcinoma basocelular superficial (18.13}: algumas vezes,
aumento da melanina na epiderme; pode ser semelhante o empilhamento das células basais pode ser sutil e asseme-
à ceratose seborréica (18.2}, ao lentigo solar (20.3) ou ao lhar-se à CA.
lentigo maligno (20.1 1).
6. CA de disseminação superficial: placa ampla e extensa seme-
lhante à doença de Bowen (18. 10) ao exame clínico, mas 18.9 Ceratose arsenical
sem atipia celular em todas as camadas. (ver Fig. 18.10A-C)
7. CA folicular: mais extensão dos ceratinócitos atípicos ao Raras hoje, essas pápulas hiperceratósicas aparecem princi-
longo dos folícu los, sem caracterizar a invasão verdadeira palmente nas palmas e plantas (1.99) depois de exposição a
do ca rcinoma espinocelular, mas tornando a lesão mais fármacos com arsênico ou à água de poços (algumas vezes,
refratária às terapias superficiais como a crioterapia. Alguns em virtude da contaminação decorrente da pulverização das
livros afirmam erroneamente que a doença de Bowen (18.10) plantações com pesticidas arsenicais). Associada aos carcinomas
geralmente tem células atípicas descendo pelos folícu los,
basocelulares, à doença de Bowen, aos carcinomas espinocelu-
enquanto isso não ocorre na CA.
lares e às neoplasias malignas internas (1.104), principalmente
8. Q!leilite actínica: CA difusa do lábio (1.74, em geral no
adenocarcinoma do trato gastrintestinal (1.49).
lábio inferior), comumente com erosão.
9. Leucoplasia pré-maligna: placa esbranquiçada (1.71) dentro
da boca (1.82), sem relação com a exposição solar, algumas • Hiperceratose, acantose
vezes relacionada com o tabagismo ou, se ocorrer no lábio, • Atipia citológica dos ceratinócitos em muitos casos; pode
é sinônimo de queilite actínica. representar um carcinoma espinocelular in situ, semelhante
à doença de Bowen (18.10)
Diagnóstico diferencial • Linfócitos perivasculares variáveis na derme
L Qlando a atipia citológica é mínima (fato comum), outros

papilomas podem ser considerados {Ll01), principalmente Diagnóstico diferencial
ceratose seborréica (18.2) ou verruga vulgar (14.1). A cera- L A ceratose actínica (18.8) está relacionada com a elastose
tose seborréica é mais aderida à superficie cutânea e mais
solar, quase nunca nas palmas e plantas.
marrom, com limites mais bem demarcados na base, não
2. A ceratose seborréica (18.2) não tem atipia celular e não
necessariamente nas áreas expostas ao sol; tem menos ati pia
ocorre nas palmas e plantas.
e mais pseudocistos córneos e melanina.
Disceratose
Paraceratose confluente
Mitoses atípicas
Fig. 18.1 O A, Doença de Bowen (pequeno aumento) .
Clone de células claras
Fig . 18.1 O B, Doença de Bowen (alterações de Borst-Jadassohn).

Fig. 18.10 C, Doença de Bowen (grande aumento).
3. A verruga vulgar (14.1) tem coilocitose e geralmente não Diagnóstico diferencial

tem atipia, a menos que estejam ocorrendo alterações bowe-
1. Outras placas papuloescamosas (1.102).
nóides.
2. Ceratose actínica (18.8): clinicamente, pápula em vez de
4. Os dados clínicos podem ser necessários à diferenciação
placa na maioria dos casos; atipia menos grave sem envolver
com as ceratodermias palmoplantares (2.15), especialmente
todas as camadas da epiderme.
a ceratodermia puntiforme, a ceratose puntiforme, as depres-
3. Ceratose seborréica (18.2): aspecto clínico de lesão aderida,
sões e ceratoses palmares relacionadas com a doença de
sinal do cordão, mais tendência a ser marrom; mais pseu-
Darier e a síndrome do carcinoma basocelular nevóide.
docistos córneos; menos atipia, mesmo quando irritada;
S. Outras doenças com hiperplasia epitelial (1.61).
em geral, tem mais melanina.
4. Ceratose arsenical (18.9): rara; principalmente nas palmas
18.10 Doença de Bowen (carcinoma e plantas; exposição comprovada ao arsênico.
espinocelular in situ) 5. Doenças com alteração pagetóide ou epidermotropismo
(ver Fig. 18.10A-C) (1.37).
Placa eritematosa hiperceratósica comum, geralmente crostosa, na 6. Lesões psoriasiformes (1.118), especialmente psoríase (2.8);
pele exposta ao sol ou coberta. Anteriormente, acreditava-se que não há atipia citológica.
estivesse associada a neoplasias malignas internas na época em
que a incidência da exposição ao arsênico era maior (18.9). 18.11 Carcinoma espinocelular (CEC)
(ver Fig. 18.11A- G)
[il. Paraceratose(l.103, geralmente confluente), hiperceratose, Segundo tipo mais comum de câncer de pele, pode crescer
acantose lenta ou rapidamente. Pápula, nódulo ou placa vermelha, em
• Ceratinócitos atípicos com hipercromasia, pleomorfismo, geral hiperceratósica ou ulcerada (1.141), principalmente na
aumento das mitoses atípicas (algumas bizarras), discera- pele lesada pelo sol, mas menos comum em áreas irradiadas,
tose e desaparecimento da maturação ordenada ("epiderme cicatrizes de queimaduras, lesões crônicas infectadas ou asso-
soprada pelo vento') em todos os níveis da epiderme. A ciadas a outras dermatoses como líquen escleroso, líquen plano,
atipia epidérmica em toda a espessura pode produzir o lúpus eritematoso discóide, xeroderma pigmentoso, porocera-
"sinal da mistura': quando a epiderme perdeu sua polari- tose e cera tose arsenical. Os CEC de pele foto-exposta produzem
dade ao ponto em que as camadas superficiais assemelham- metástases em menos de 1% dos casos, mas a incidência é maior
se às camadas mais profundas (razão pela qual, se você virar no lábio, nas áreas protegidas do sol e nas outras situações
a lâmina de cabeça para baixo, não fará qualquer diferença), citadas antes, assim como nas neoplasias com mais de 10 mm
em vez da condição normal na qual a parte superficial tem de espessura.
ceratinócitos maiores, mais maduros e mais eosinofilicos
com núcleos maiores e menos densos. Em alguns casos, os • Invasão da derme por ceratinócitos atípicos (células h iper- [il
ceratinócitos são pálidos ou vacuolados (1.143) cromáticas pleomórficas, geralmente epitelióides com
• Infiltrado perivascular ou liquenóide de linfócitos ou plas- mitoses atípicas)
mócitos • Em alguns casos, redemoinhos escamosos ou pérolas de
ceratina (1.27)
Variações • Linfócitos (1.76) ou plasmócitos (1.110) perivasculares
(1.108), liquenóides (1.72) ou difusos (1.90) variáveis
1. Eritroplasia de ~eyrat: doença de Bowen na glande do pênis.
• Invasão perineural em algumas formas agressivas (mais
2. As alterações de Borst-Jadassohn (1.37) podem ocorrer na
comum que no CBC)
doença de Bowen ou na CS "dona!" irritada (18.2).
3. Papulose bowenóide: várias pápulas verrucosas na região
genital, geralmente mais pigmentadas com histologia da
Variações
doença de Bowen; relacionada com o papilomavírus (14.1) 1. CEC bem diferenciado: a proliferação epitel ial é pálida e
tipo 16 ou 18. vítrea com mais redemoinhos ou pérolas escamosas (1.133),
4. Doença de Bowen pigmentada: mais melanina na lesão. menos atipia celular.
Pseudoglândula
Pérolas de ceratina
Acantólise
Fig. 18.11 A, Carcinoma espinocelular (bem

diferenciado, pequeno aumento).
Acantólise
Pseudoglândula
Fig. 18.11 B, Carcinoma espinocelular (bem diferenciado, grande

aumento).
Linfócitos
Fibrose
Fig. 18.11 C, Carcinoma espinocelular (infiltrativo).

Fig. 18.11 D, Carcinoma espinocelular (pouco diferenciado).
Acantólise
Fig. 18.11 E, Carcinoma espinocelular (acantolítico).
Fig. 18.11 F, Carcinoma espinocelular (célula fusiforme).
2. CEC pouco diferenciado: mais agressivo e infiltrante, menos boca, o condiloma gigante de Buschke-Lowenstein dos
pálido e vítreo, menos pérolas de ceratina, atipia mais grave. órgãos genitais, o epitelioma cuniculado das plantas e o
3. CEC adenóide (pseudoglandular): alterações semelhantes ceratoacantoma subungueal. A histologia é de um CEC
a glândulas, geralmente devidas à acantólise (1.2); pode ser bem diferenciado verrucoso; borda invasiva arredondada,
semelhante a um adenocarcinoma ou a um carcinoma de mas muito pouca atipia.
glândulas sudoríparas. 6. Carcinoma cutâneo semelhante ao linfoepitelioma: muito
4. CEC de células fusiformes: células fusiformes proeminentes, raro, semelhante ao carcinoma nasofaríngeo; ilhas de células
menos ceratinização; pode ser confundido com outros escamosas obscurecidas pelos nódulos inflamatórios linfocí-
tumores de células fusiformes (1.130). ticos densos, algumas vezes com formação de centros germi-
5. Carcinoma verrucoso: proliferações verrucosas bem-diferen- nativos. Em alguns casos, a imunomarcação para ceratinas
ciadas maciças, geralmente associadas aos papilomavírus é necessária para identificar as áreas escamosas. Não deve
humanos (14.1); incluem a papilomatose florida oral da ser confundido com linfadenoma (18.14).
Flg. 18.11 G, Carcinoma verrucoso.
Fig.18.12 A, Ceratoacantoma (pequeno aumento).
1. H iperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.115): menos atipia;
verificar se há outra razão para sua presença (área de ferida,
infecção por fungos ou AFB, etc.).
2. Tumor pilar (22.4): nódulo subcutâneo cístico localizado no
couro cabeludo; na verdade, alguns desses tumores podem
ser CEC.
3. Ceratose seborréica irritada (18.2): padrão de crescimento
mais horizontal com lesão aderida à superficie, menos
ati pia.
4. Ceratoacantoma (18.12): muito provavelmente é, na verdade,
uma variante do CEC. Cratera preenchida por
5. Ceratose actínica hiperceratósica (18.8): não há invasão da ceratina
derme (os critérios para invasão verdadeira variam entre os
diversos autores).
6. Outras neoplasias escamosas benignas irritadas incluídas
neste capítulo, neoplasias anexiais irritadas (Caps. 21 e 23)
e outras neoplasias epitelióides (1.38).
Proliferação escamosa
v ítrea
18.12 Ceratoacantoma (CAC)
(ver Fig. 18.12A,B)
Nódulo ou placa com aspecto em vulcão comum, que entra
em erupção rapidamente durante várias semanas, geralmente na
pele lesada pelo sol, com uma cratera preenchida por ceratina
no centro; pode regredir espon tan eam en te, razão pela qual é
considerada tradicionalmente uma lesão pseudomaligna (1.117).
Na verdade, a maioria dos CAC é um subtipo de CEC com Fig. 18.12 B, Ceratoacantoma (grande
relatos raros de metástases provavelmente associadas a esse tipo aumento).
de CAC. Para a maioria das lesões solitárias, o autor prefere a dos CAC é de variantes do último tumor e o único aspecto
denominação de "CEC" (tipo CAC}. Os CAC podem ter alguma diferenciador confiável entre o tipo benigno de CAC e o
relação com os papilomavírus humanos. CEC é a possibilidade de o 1'1 regredir espontaneamente.
Quando há dúvida, o CAC deve ser considerado um CEC,
Cl. Cratera preenchida por ceratina em vez de aguardar pela regressão espont~nea, que pode
• Proliferação epitelial bem diferenciada, pálida, eosinofilica jamais ocorrer! Crescimento rápido e cratera preenchida por
e vítrea, geralmente com lábios estendendo-se sobre ambos ceratina também podem ocorrer no CEC! O diagnóstico
os lados da cratera; em geral, com redemoinhos escamosos do CAC é mais certo nos casos das variantes sindrômicas
ou pérolas de ceratina (1.133) com lesões múltiplas. Se houver atipia moderada ou grave,
• Microabscessos de neutrófilos dentro do epitélio em alguns não é provável que a lesão seja um CAC.
casos (1.116) 2. Outras doenças com hiperplasia pseudo-epiteliomatosa
• Atipia citológica dos ceratinócitos, no máximo branda (1.115).
• Infiltrado perivascular ou liquenóide de linfócitos, algumas
vezes com eosinófilos ou plasmócitos 18.13 Doença de Paget
(ver Fig. 18.13 A-D)
Variações Lesão incomum caracterizada por placa descamativa averme-
lhada no mamilo (1.89), na mama ou na axila (1.10). Ao exame
1. CAC múltiplos de Ferguson Smith: início na infância ou na
clínico, é semelhante ao eczema, à dermatite de contato ou à
adolescência, não mais que uma dúzia de lesões, que podem
doença de Bowen. A doença de Paget mamária está associada
se transformar em lesões semelhantes aos CAC solitários.
em quase 100% dos casos ao carcinoma intraductal da mama.
2. CAC eruptivos múltiplos de Grzybowski: início na idade
A doença de Paget extramamária ocorre na virilha (1.55), na
adulta, centenas de CAC com 2-3 mm, algumas vezes com
região perianal (1.107), no escroto (1.125) ou na vulva (1.148) e
faces de máscara.
a chance de haver um carcinoma subjacente é de apenas 50%, ao
3. CAC subungueal: pode invadir o osso subungueal. Muito
contrário do que ocorre com a doença de Paget mamária.
provalvelmente é um carcinoma verrucoso (18.11).
4. Síndrome de Mui r-Torre (21.3): neoplasias sebáceas mais CAC. • Células de Paget com coloração pálida (em geral com lil
núcleos atípicos) dispersas por toda a epiderme. Grupos
Diagnóstico diferencial dessas células podem comprimir e achatar as células basais
1. Carcinoma espinocelular bem diferenciado (18.11). Embora Podem ter distribuição multifocal com áreas preservadas
tradicionalmente alguns textos descrevam critérios deta- • Geralmente não há disceratose (1.27), ao contrário da
lhados para a diferenciação entre CAC e CEC, a maioria doença de Bowen
Fig. 18.1 3 A, Doença de Paget.
Mucina azul nas células de Paget
Fig. 18.13 B, Doença de Paget (corante azul de alcian).

Mucina verm elha
Células de Paget não-coradas
Fig. 18.13 C, Doença de Paget (coloração pelo mucicarmin).
Ceratina marrom
Fig. 18.13 O, Doença de Paget (imunomarcação para ceratina de

baixo peso molecular, cam 5.2).
Ci • As células de Paget comumente, mas nem sempre são posi-

lesados pelo sol em geral têm m uitas telangiectasias provocadas
pela exposição solar na pele normal e nas outras lesões (p. ex.,
tivas nas imunomarcações: CEA, EMA, ceratinas de baixo nevos). Em casos raros, o CBC desenvolve-se nas áreas prote-
peso molecular como cam 5.2 ou ceratina-7, e nas colora- gidas do sol, como a vulva. Geralmente anular (1.5) com borda
ções pelo PAS com e sem diastase, azul de alcian e muci- elevada e enrolada. Em alguns casos, há ulceração (1.141). O
carmm CBC quase nunca produz metástases, mas algumas vezes pode
• A marcação com proteína líquida da doença cística macros- causar destruição local. A denominação antiga de epitelioma
cópica geralmente é positiva, exceto nos casos em que há basocelularutiliza a palavra epitelioma para descrever um carci-
neoplasia maligna interna noma de baixo grau.
• Em alguns casos, há adenocarcinomas subjacentes na
derme • Ulceração da epiderme em alguns casos (1.141) Ci
• Células tumorais basalóides, que germinam da epiderme
Diagnóstico diferencial ou dos folículos, ou dentro da derme, com atipia variável
• Artefato de retração (1.23: o estroma separa-se dos lóbulos
1. Outras doenças com epidermotropismo ou células page- do tumor) em muitos casos
tóides (1.37) ou lesões com células claras (1.22), especial- • Núcleos peri!ericos em paliçada em muitos casos
mente doença de Bowen (18.10) e melanoma in situ (20.11). • Mucina (1.83) no estroma ou dentro dos agregados de
Como regra prática, a doença de Paget não é uma possibili- células basalóides em muitos casos
dade, a menos que esteja localizada nas áreas citadas antes. • Elastose solar na derme (9.1)
• Invasão perineural em algumas formas agressivas (menos
18.14 Carcinoma basocelular (CBC) comum que no CEC)
• Infiltrado variável de linfócitos, plasmócitos e, raramente,
(ver Fig. 18.14A- G)
folículos linfóides ao redor do tumor
Tipo mais comum de câncer da pele, geralmente com cresci-
mento lento, acomete 1 em cada 6 norte-americanos. Mácula,
Variações
pápula, nódulo ou p laca vermelha p erolada, mais comum
na pele exposta ao sol, especialmente no nariz (1.94), na face 1. CBC superficial: pequenos brotamentos de células tumorais
(1.44) e nas orelhas (1.28). A telangiectasia sobre a neoplasia basalóides estendendo-se da epiderme.
geralmente é enfatizada, mas não é útil porque esses pacientes 2. CBC nodular: ilhas de tumor basalóide sólido.
Fig. 18.14 A, Carcinoma basocelular

(nodular).
Fig. 18.14 B, Carcinoma basocelular

(micronodular).
Mucina azulada no espaço ---'hl-,.,_,.-f-1

cístico
Fig. 18.14 C , Carcinoma basocelular

(cístico).
Cordão de células
basalóides
Fig. 18.14 O, Carcinoma basocelular

(esclerosante).
Retração do estroma
Ceratina
Elastose solar Fig. 18.14 E, Carcinoma de células

basoescamosas.
Tumor basalóide
Melanina marrom
Fig. 18.14 F, Carcinoma basocelular (pigmentado).
Tumor basalóide
Cisto córneo
Fig. 18.14 G, Carcinoma basocelular

(ceratósico).
3. CBC cístico: espaço cístico dentro dos nódulos tumorais, 5. CBC esclerosante (tipo morféia): clinicamente, pode ser
geralmente devido à necrose ou à produção de mucina. semelh ante a uma cicatriz; mais tendência a ser infiltrativo
4. CBC adenóide: padrão reticulado ou pseudoglandular, geral- ou agressivo; faixas fi nas de células basalóides invasivas em
mente com muita mucina dentro dos agregados basalóides. um estroma fibrótico.
Esse termo n ão deve ser confu ndido com carcinoma adeno- 6. CBC metatípico (carcinoma basoescamoso): aspectos mistos
cístico (23.13) ou carcinoma adenóide cístico (23.13). dos carcinomas espinocelular e basocelular.
7. CBC pigmentado: mais comum nas raças intensamente 20. CBC adamantinóide: raro, semelhante ao adamantinoma
pigmentadas; melanina e melanócitos dentro do tumor. dos ossos longos ou ao ameloblastoma (ver adiante); cordões
8. CBC com diferenciação de glândulas sudoríparas (epitelioma finos e conectados de células basalóides estreladas com
écrino): áreas de diferenciação de glândulas sudoríparas. material intercelular anfofilico e estroma fibromixóide.
9. CBC com diferenciação sebácea (epitelioma sebáceo): áreas 21. Linfadenoma: lóbulos basalóides na derme (marcação posi-
de diferenciação de glândulas sebáceas (21.4). tiva para pan-ceratinas) com linfócitos B e T dentro dos
10. CBC com diferenciação folicular (CBC infundibulocístico, lóbulos (marcados com CD45). Poderia ser considerado um
CBC ceratósico): cistos córneos (1.59) ou outros aspectos calzone, com recheio de linfócitos e um envoltório de células
foliculares presentes, sugerindo diferenciação folicular; basalóides. Não deve ser confundido com carcinoma cutâneo
pode ser semelhante a um tricoepitelioma, CEC ou carci- semelhante ao linfoepitelioma (18.11), uma variante do CEC
noma basoescamoso. em que os agregados linfocíticos estão praticamente limitados
11. Fibroepitelioma de Pinkus: placa vermelha no tronco, ao redor das ilhas escamosas pequenas.
padrão reticulado de células basalóides anastomosadas finas 22. Síndrome de Bazex: d istúrbio autossômico dominante raro
em um estroma frouxo; várias conexões com a epiderme. com atrofodermia folicular (10.5), hipotricose, hipoidrose
12. Síndrome do carcinoma basocelular nevóide (síndrome do e CBC faciais. Não deve ser confundido com a síndrome
nevo basocelular, síndrome de Gorlin): doença autoss6mica paraneoplásica de Bazex, que é totalmente d iferente (acro-
dominante relacionada com o gene remendado (PTC) no ceratose paraneoplásica, 2.15).
cromossomo 9; vários CBC podem aparecer na infância; os 23. Síndrome de Rombo: distúrbio raro com atrofodermia
CBC podem ser semelhantes a pólipos cutâneos ou nevas vermiculata (10.5), hipotricose, blefarite, lesões acneiformes,
marrons; depressões palmoplantares (1.99), calcificações da tricoepitelioma, CBC e vasodilatação periférica.
foice cerebral, costelas bífidas {1.16), bossa frontal, hiperte-
lorismo, retardamento mental em alguns casos, ceratocistos
odontogênicos da mandíbula; neoplasia maligna sistêmica.
13. Hiperplasia basalóide associada aos dermatofibromas {27.1) 1. Carcinoma espinocelular: células epitelióides com citoplasma
ou ao nevo sebáceo (21.2): ainda não está claro se essas ceratinizado mais eosinofilico (1.38), pérolas de ceratina,
lesões são CBC verdadeiros. ocasionalmente com mais células fusiformes (1.130).
14. Nevo basocelular linear: variante do nevo epidérmico (18.1) que 2. Ameloblastoma: lesão benigna semelhante ao CBC, porém
é congênito e linear, mas tem aspecto idêntico ao do CBC. invasiva, do epitélio odontogênico na boca (1.82).
15. CBC linear: lesão linear ao exame clínico (1.73), sem dife- 3. Carcinoma cloacogênico: neoplasia maligna do ânus seme-
renças histológicas. lhante ao CBC, que pode produzir metástases.
16. CBC pleomórfico 123 (CBC de células gigantes, CBC com 4. Tricoepitelioma e tricoblastoma (22.2).
células monstruosas): células atípicas enormes e impressio- 5. Outras neoplasias anexiais (Caps. 21 e 23).
nantes, algumas vezes multinucleadas, sem qualquer dife- 6. Proliferação basalóide foliculocêntrica85 (PBF, folículos
rença de comportamento clínico. com aspecto engraçado): geralmente com orientação mais
17. CBC de células granulosasY4 citoplasma granuloso, sem vertical, extensões semelhantes a um cata-vento, não é muito
qualquer significado clínico diferente. InVaSIVO.
18. CBC de células claras (CBC em anel de sinete): células 7. Áreas semelhantes a CBC podem ocorrer no nevo sebáceo
claras (1.22) devidas ao glicogênio, sem significado clínico (21.2) e no dermatofibroma (27.1). Algumas dessas lesões
diferente. podem ser CBC verdadeiros, enquanto outras não.
19. CBC folicular: CBC originado de um folículo, pode ser 8. O utros tumores com células basalóides (1.11) ou tumores
clinicamente semelhante a um comedão inofensivo. de células pequenas (1.129).
Cistos Capítulo 19
19.1 Cisto epidermóide
19.2 Cisto pilar Epiderme
19.3 Cisto dermóide
19.4 Cisto de pêlos velos
19.5 Esteatocistoma
1Y.6 Cisto tímico cervical
19.7 Cisto ciliado cutâneo
19.8 Cisto do dueto tireoglosso Revestimento do -+'f--;-~rE-~4o:.:::JI!~
19.9 Cisto da fenda branquial cisto com camada
granulosa
19.10 Cisto broncogênico
19.11 Hidrocistoma
19.12 Cisto da rafe mediana do pênis
19.13 Pseudocisto auricular
Cisto é uma cavidade delimitada por uma parede e preenchida

por ceratina, mucina ou líquido e na Seção 1.25 há uma lista
das lesões císticas que não foram incluídas neste capítulo. A Fig. 19.1 Cisto epidermóide.
maioria dos cistos verdadeiros tem revestimento epitelial. mas
alguns (como o cisto mucoso digital ou a mucocele oral) não
têm tal revestimento. Os cistos cutâneos e subcutâneos são 3. Síndrome de Gardner: síndrome paraneoplásica autossô-
classificados de acordo com sua localização, seu conteúdo, o mica dominante (1.104) com cistos epidermóides,lipomas
tipo de revestimento epitelial e a existência ou não de anexos (29.2), osteomas (29.8), pilomatricomas (22.3), desmóides
na sua parede. Embora muitos médicos denominem todos os (27.15), polipose intestinal e adenocarcinoma colorretal
cistos como "sebáceos", apenas o esteatocistoma {19.5) é um (1.49).
cisto sebáceo verdadeiro. Muitos dos cistos descritos neste capí-
tulo podem romper-se e induzir um infiltrado granulomatoso Diagnóstico diferencial
misto (1.51) com neutrófilos,linfócitos, histiócitos, plasmócitos 1. Outras lesões císticas (1.25).
ou células gigantes multinucleadas. Isso não significa necessa-
riamente infecção, embora possa ocorrer infecção secundária,
19.2 Cisto pilar (cisto triquilemal, cisto do
principalmente por Staphylococcus aureus.
istmo-catágeno)
19.1 Cisto epidermóide (cisto de inclusão (ver Fig. 19.2A,B)
epidérmica, cisto infundibulofolicular) Cisto comum, geralmente no couro cabeludo (1. 123).
(ver Fig. 19.1) • O cisto contém ceratina homogeneizada amorfa, densa e fil
Cisto muito comum encontrado em qualquer área da p ele, compacta
especialmente na cabeça, no pescoço e no trunco. • O cisto é revestido por epitélio escamoso. Os ceratinócitos
geralmente são pálidos e não há camada granulosa
fil. O cisto contém ceratina lamelar • Comumente há calcificação dentro do cisto (1.19)
• O cisto é revestido por epitélio escamoso, algumas vezes
com células achatadas, e uma camada granulosa
1. Cisto pilar proliferativo (22.4), pilomatricoma (22.3).
Variações 2. Cisto epidermóide (19.1).
1. M ilium (plural: milia): cisto epidermóide pequ eníssimo
(menos de 3 mm). Não con fundir com miliária (10.6).
2. Cisto híbrido: parte da parede tem uma camada granu-
19.3 Cisto dermóide
losa semelhante a um cisto epidermóide, enquanto parte (ver Fig. 19.3)
não tem camada granulosa e assemelha-se a um cisto pilar Cisto congênito incomum, especialmente na superficie lateral
(19.2). do supercílio (1.42); pode estender-se adentro do osso.
254 Cistos
Revestimento do cisto sem camada granulosa -+---
Ceratína ~UIIIIJa~ta -+----l

Calcificação-+- - -
Fig. 19.2 A , Cisto pilar (pequeno aumento).
Ceratinócitos pálidos
Ausência de camada granulosa na parede

cística
Fig. 19.2 B, Cisto pilar (grande aumento).
Fig. 19.3 Cisto dermóide.

Cistos 255
Revestimento do cisto
Ceratina lamelar
Fig. 19.4 Cisto de pêlo velo.
(il. O cisto contém ceratina lamelar e geralmente hastes de tamponado abrindo-se na superfície com numerosos pêlos
pêlos veios, em vez de um cisto.
• O cisto é revestido por epitélio escamoso com camada 3. Esteatocistoma (19.5): em alguns casos, pequeno cisto seme-
granulosa lhante ao cisto de pêlos veios, tem glândulas sebáceas na
• Vários folículos pilosos abrem-se dentro do cisto, algumas parede e cutícula eosinofílica.
vezes com glândulas sebáceas ou sudoríparas 4. Milium: pequeno cisto semelhante ao cisto de pêlos veios,
mas geralmente não há pêlos deste tipo.
19.4 Cisto de pêlos veios
19.5 Esteatocistoma
(ver Fig. 19.4)
Cisto solitário pequeno e incomum, ou múltiplos cistos no (ver Fig. 19.5A,B)
tórax de crianças (cistos de pêlos veios eruptivos); podem Incomum, geralmente no tronco (1.140), na cabeça, no pescoço
regredir espontaneamente. (1.86) ou nos lobos da orelha (1.28), contém material oleoso
amarelado; é o único cisto sebáceo "verdadeiro'~
(il. O cisto é pequeno e contém ceratina lamelar e hastes de
pêlos veios • O cisto pode conter ceratina esparsa ou hastes foliculares, (il
• O cisto é revestido por epitélio escamoso com camada mas freqüentemente parece vazio porque o líquido sebáceo
granulosa oleoso dissolve-se durante o processamento
• Os folículos pilosos estão apensos ao cisto em alguns casos • A parede do cisto consiste em epitélio escamoso enrugado
com cutícu/.1 refrátil eosinofilica enrugada de cera tina, em
Diagnóstico diferencial vez de uma camada granulosa
• Glândulas sebáceas localizadas dentro ou perto da parede
1. Tricofoliculoma (22.1): geralmente solitário, vários folículos
do cisto com abertura para seu interior
de pêlos veios abrem-se dentro do folículo-mãe maior.
2. Tricoestase espinulosa: não é detectada ao exame clínico e
Variações
aparece como achado incidental (p. ex., dentro de nevos),
ou evidenciada sob a forma de comedões abertos (pontos 1. Esteatocistoma simples: lesão solitária.
pretos). Histologicamente se assemelha a um folículo 2. Esteatocistoma múltiplo: várias lesões.
Fig. 19.5 A, Esteatocistoma (grande aumento).

256 Cistos
Cisto vazio
Cutícula eosinofílica crenada
Parede cistica
Derme
Fig. 19.5 B, Esteatocistoma (grande aumento).
19.6 Cisto tímico cervical 19.7 Cisto ciliado cutâneo

Cisto raro do pescoço (1.86) ou do mediastino anterior. Cisto raro, geralmente na planta do pé (1.99), no membro infe-
rior ou nas nádegas de mulheres.
Ci •O cisto geralmente é multiloculado e parece vazio porque
o líquido é perdido durante o processamento • O cisto geralmente p arece vazio porque o líquido escorreu Ci
• A parede do cisto é revestida por epitélio cubóide, ciliado, durante a biopsia
colunar não-ciliado ou epitélio escamoso • O revestimento do cisto consiste em epitélio ciliado
• O tecido tímico (agregados de linfócitos imaturos e maduros) cubóide ou colunar, sem células caliciformes (secretoras
com corpúsculos de Hassall (coleção concentricamente hiali- de mucina)
nizada de células em degeneração com 20-50 !l, algumas
vezes calcificada) Diagnóstico diferencial
• Fendas de colesterol e inflamação granulomatosa são
comuns 1. Cílios também podem ser encontrados nos cistos bronco-
gênicos e da fenda branquial, nos cistos tímicos e do dueto
tireoglosso.
19.8 Cisto do dueto tireoglosso
1. A proliferação linfóide dos cistos tímicos pode ser seme-
lhante a um linfonodo. Em casos raros, os corpúsculos de (ver Fig. 19.8A-C)
Hassall podem assemelh ar-se aos redemoinhos escamosos Cisto incomum, geralmente na linha média do pescoço (1.86),
de um carcinoma espinocelular metastático (18.11). move-se durante a deglutição.
Centro germinativo
Foliculo tireóideo
Revestimento do cisto
Fig.19.8 A, Cisto do dueto tireoglosso (pequeno aum ento).

Cistos 257
Fig. 19.8 B, Cisto do dueto tireoglosso (grande aumento).
Folículo tireóideo
Fig. 19.8 C , Cisto do dueto tireoglosso (grande aumento).
[il. O cisto contém ceratina ou mucina Cistos incomuns da região pré-auricular, da mandíbula ou da
• O revestimento do cisto varia de epitélio colunar pseudo- face lateral do pescoço (1.86).
estratificado (com ou sem células caliciformes ou cílios)
a escamoso. Não há músculo liso, glândulas mucosas ou • O cisto contém ceratina lamelar lil
cartilagem perto do revestimento • Trajeto fistuloso ou cisto revestido por epitélio escamoso
• Folículos tireóideos ou linfóides podem ser encontrados com camada granulosa, ou por epitélio colunar com ou
em alguns casos sem cílios ou células caliciformes (secretoras de muco)
O cisto geralmente está circundado por folículos
linfóides
19.9 Cisto da fenda branquial
(ver Fig. 19.9A,B)
Linfócitos
Epitélio colunar
Epitélio escamoso
Fig. 19.9 A, Cisto da fenda branquial (pequeno aumento).

258 Cistos
Células caliciformes
Linfócitos
Fig. 19.9 B, Cisto da fenda branquial (grande aumento).
Diagnóstico diferencial 19.11 Hidrocistoma (cistoadenoma)

1. Os folículos linfóides são encontrados comumente nos (ver Fig. 19.11A-C)
linfonodos, no linfocitoma cutâneo (24.9), no cisto do Cisto translúcido ou azulado comum, mais freqüente nas pálpe-
dueto tireoglosso, no cisto tímico e no cisto broncogê- bras (1.43), ocasionalmente em qualquer outro local.
mco.
• O cisto parece vazio porque o líquido vazou lil
19.1 O Cisto broncogênico • O cisto é revestido por epitélio cubóide ou colunar fino
(geralmente 2 camadas de células)
Cisto incomum, mais freqüente no pescoço (1.86), especial-
mente na fúrcula supra-esternal.
Variações
lil. O cisto contém ceratina ou mucina 1. Hidrocistoma apócrino: pode haver secreção por decapi-
• O revestimento do cisto varia de epitélio colunar pseudo- tação apócrina; o cisto mostra mais tendência a ser multi-
estratificado (com ou sem células caliciformes ou cílios) a loculado.
escamoso 2. Hidrocistoma écrino: mais provavelmente é uma retenção
• O revestimento pode estar circundado por glândulas uniloculada de suor em um dueto ou uma glândula dilatada,
mucosas, músculo liso, folículos linfóides ou cartilagem e não uma neoplasia cística; sem secreção por decapitação,
na maioria dos casos é uma dilatação ductal uniloculada.
Epiderme
Cisto vazio
Revestimento celular -+"!!r1,..--...,..---=,..,..,rr---:-:::---":-.,.,----,-~...,....

duplo
Suor pigmentado ""*tirf.,..;.._.: .
Fig. 19.11 A, Hidrocistoma apócrino (pequeno Fig. 19.11 B, Hidrocistoma apócrino

aumento). (pigmentado).
Cistos 259
Secreção apócrina
Fig. 19.11 C , Hidrocistoma apócrino (grande aumento).
Cartilagem degenerada
Fig. 19.13 Pseudocisto auricular.
19.12 Cisto da rafe mediana do pênis • Espaço cístico intracartilaginoso com cartilagem degene- liJ
Pequeno cisto raro na linha média da superfície ventral do rada e material eosinofllico amorfo
• Pode haver fibrose, tecido de granulação ou inflamação
corpo do pênis (1.106).
granulomatosa
liJ •O cisto parece vazio porque o líquido vazou depois da
biopsia
• O cisto é revestido por epitélio colunar pseudo-estratifi- Diagnóstico diferencial
cado L Condrodermatite nodular da hélice (17.9).
2. Policondrite recidivante (17.8).
19.13 Pseudocisto auricular
(ver Fig. 19.13)
Tumoração cística dolorosa na parte cartilaginosa da orelha,
geralmente em homens jovens com história de traumatismo.
Neoplasias Melanocíticas Capítulo 20
20.2 Mancha café-au-/ait (mácula café-au-lait,
20. 1 Sarda
20.2 Man cha café-au-lait
MCAL)
20.3 Lentigo simples (ver Fig. 20.2)
20.4 Lentigo solar Comum em indivíduos normais (10% da população), mácula
20.5 Nevo melanocítico marrom-clara (1.18), maior que o lent igo ou a sarda comum;
20.6 Nevo de Spitz expressão francesa para "café-<:om-leite"; algumas vezes associada
20.7 Nevo displásico à neurofibromatose (26.1).
20.8 Nevo azul
20.9 Nevo de Ota, nevo de Ito • Aumento da melan ina na camada basal CJ
20.10 Mancha mongólica • Q!lantidade normal de melanócitos mais ativos
20.11 Melanoma • Nenhum alongamento dos cones interpapilares ou ninhos
de melanócitos
• Os macromelanossomos detectados à microscopia eletrô-
nica geralmente são enfatizados, mas também podem ser
20.1 Sarda (efélide) encontrados no lentigo benigno, nos nevos melanocíticos
e em outras proliferações melanocíticas
Máculas marrom-avermelhadas múltiplas (1.18), muito comuns
na face (1.44) e nos ombros, em geral transmit idas genetica- Variações
mente em pacientes de pele clara, especialmente os que têm
cabelos vermelhos. As lesões escurecem facilmente com a expo- 1. Síndrome de McCune-Albright (síndrome de Albright, não
sição ao sol. confundir com osteodistrofia hereditária de Albright, 29.8):
Mácula marrom unilateral com borda entrecortada irregular
CJ. Aumento da melanina na camada basal semelhante ao mapa da costa do Maine, em vez da costa
Q!!antidade normal ou reduzida de melanócitos mais da Califórnia observada na MCAL geralmente mais clara;
ativos displasia fibrosa poliostótica (1.16), em geral n o mesmo
• Nenhum alongamento dos cones interpapilares ou ninhos lado do corpo; puberdade precoce em mulheres; máculas
de melanócitos marrons idênticas à mancha café-au-lait ao exame histoló-
gtco.
1. Mancha café-au-lait (20.2), lentigo simples (20.3) e lentigo 1. As sardas (20.1) geralmente são menores, diferentes ao exame
solar (20.4). clínico, mas são semelhantes ao exame h istológico.
Camada basal pigmentada
Fig. 20.2 Mácula café-au-lait.

262 Neoplasias Melanocíticas
2. O lentigo simples (20.3) e o lentigo solar (20.4) são clinica- (1.74), ou no dorso dos dedos, associadas à polipose do
mente diferentes e, em geral, têm quantidades aumentadas intestino delgado (1.49) que, em alguns casos, é uma
de melanócitos nos cones interpapilares alongados. condição pré-maligna (1.104).
3. O melasma e outros distúrbios da pigmentação podem ser 3. Nevo de Becker: mancha ou placa peluda pigmentada,
praticamente idênticos e impossíveis de diferenciar sem grande e umlateral, mais comum em homens, geralmente
dados clínicos (17.10). no ombro (1.140); aparece na adolescência, pode ter papi-
lomatose epidérmica semelhante ao nevo epidérmico (18.1);
20.3 Lentigo simples pode haver aumento dos folículos pilosos ou do músculo
liso (29.6).
(ver Fig. 20.3A,B) 4. Lentigo labial: mácula marrom no lábio (1.74); cones inter-
Mácula marrom comum (1.18), especialmente no dorso dos papilares mais largos; a melanina geralmente fica confinada
antebraços, geralmente com menos de 5 mm e início em crianças à camada basal.
ou adultos jovens, sem relação com a exposição solar. S. Síndromes NAME e LAMB, complexo de Carney (27.17).
6. Melanoníquia estriada: lentigo longitudinal marrom sob a
liJ •Cones interpapilares hiperpigmentados e geralmente alon- unha (1.85).
gados com quantidades aumentadas de melanócitos 7. Síndrome de Laugier-Hunziker: melanoníquia estriada
• Não há ninhos de melanócitos (1.85), lentigos nos lábios (1.74) ou na mucosa bucal.
• Não há elastose solar 8. Lentiginose: muitas lesões agrupadas de lentigo simples,
especialmente comuns nas regiões genitais (1.106) ou em
Variações outras áreas.
9. Lentigo em pingo de tinta: mácula preta com menos de
1. Lentigos múltiplos (síndrome LEOPARD): síndrome autos-
5 mm de diâmetro e bordas irregulares; gera preocupação
sômica dominante com Lentigos que começam na infância,
clínica quanto à possibilidade de ser melanoma.
distúrbios Eletrocardiográficos da Condução Cardíaca
(15.7), Hipertelorismo Ocular, Estenose Pulmonar, Geni-
tália Anormal, Retardo do Crescimento e Surdez Neural
(do inglês, Deafness). Nem todas essas manifestações estão 1. O nevo juncional (20.5) pode apresentar alguns aspectos
presentes simultaneamente no mesmo paciente. semelhantes aos do lentigo simples, mas há ninhos de mela-
2. Síndrome de Peutz-Jeghers: distúrbio autossômico domi- nócitos. Existem lesões de transição entre esses 2 distúrbios,
nante com máculas marrons na mucosa oral dos lábios que são conhecidas como nevo incipiente ou jentigo.
Cones interpapilares -f- -t>-- -

... r
hiperpigmentados )" -..·:-
..
... ',:-: ..
.~
"'!~ ·~ '• '
-® -
Fig. 20.3 A, Lentigo simples.
Hiperpigmentação _.a;--':'1-'~~..::.:\-.ta~~,.,.,.~~'-il~
da camada basal
Flg. 20.3 B, Lentigo labial.

Neoplasias Melanocíticas 263
Cone interpapilar alongado e ~·~~Wil~

hiperpigmentado
Fig. 20.4 Lentigo solar.
2. O lentigo solar (20.4) geralmente tem cones interpapilares

mais alongados e elastose solar.
pode ou não estar presente (na maioria dos casos, a meia- Cl
nina é encontrada nos ninhos juncionais ou naqueles loca-
3. Efélides (20.1): coloração mais laranja-acastanhada, escu-
lizados na derme superior). As células névicas tipo A geral-
recem mais facilmente com a exposição solar.
mente estão presentes na zona da junção ou na derme super-
ficial e parecem epitelióides (mais citoplasma, núcleo maior
20.4 Lentigo solar e pálido). Em geral, as células névicas tipo B são encontradas
(ver Fig. 20.4) na derme média e assemelham-se a linfócitos (menos cito-
Mácula marrom muito comum (1.18), causada pela exposição plasma, núcleo escuro e pequeno). As células névicas tipo C
ao sol, especialmente na face (1.44) e no dorso das mãos (1.56), comumente são observadas na derme mais profunda; são mais
geralmente múltiplas, mais comuns em adultos idosos. Os fusiformes, têm citoplasma róseo abundante e podem formar
lentigos associados a PUVA geralmente são grandes e nume- estruturas neuróides. O 4° tipo de células névicas é a célula
rosos e causados pelo tratamento com PUVA (psoraleno mais névica gigante multinucleada (1.84). Em geral, essas células são
luz ultravioleta A). mais prevalentes na derme superficial e têm núcleos aglome-
rados, enquanto outras apresentam uma roseta de núcleos
lil. Camada basal hiperpigmentada, geralmente com cristas • Geralmente não há mflamação, a menos que a lesao esteja
interpapilares alongadas e baqueteadas ("pés sujos"), comu- irritada
mente com aumento dos melanócitos
• Não há ninhos de melanócitos Variações
• Elastose solar
1. Nevo juncional (NJ): geralmente m ácula marrom (1.18)
semelhante ao lentigo simples (20.3); os ninhos ficam limi-
Diagnóstico diferencial tados à junção dermoepidérmica.
1. Ceratose actínica pigmentada (18.8): atipia dos ceratinó- 2. Nevo intradérmico (NID; nevo dérmico benigno, NDB):
citos, paraceratose, hiperceratose e d isceratose. pápula da cor da pele (1.128); ninhos limitados à derme.
2. Lentigo maligno (20.11): coloração marrom-escura ou preta, 3. Nevo composto (NC): pápula marrom (1.18) com ninhos
padrão pigmentar variegado assimétrico, borda chanfrada presentes tanto na junção dermoepidérmica quanto na derme.
ou irregular, atrofia da epiderme ou desaparecimento dos 4. Nevo melanocítico congênito: presente desde o nascimento,
cones interpapilares, melanócitos atípicos, células page- geralmente com mais de 1 em de diâmetro. As lesões super-
tóides e infiltrado linfocítico. ficiais são conhecidas como nevo de Zitelli.52 As lesões
3. Lentigo simples (20.3): lesões menores, começam nos gigantes com mais de 20 em de diâmetro foram deno-
primeiros anos de vida, sem elastose solar, geralmente com minadas nevos de MarJc52 e estão associadas comprova-
menor alongamento dos cones interpapilares. damente ao aumento do risco de desenvolver melanoma.
Os ninhos melanocíticos congênitos têm mais tendência
20.5 Nevo melanocítico a estender-se aos planos mais profundos (em alguns casos,
até as fáscias), invadir os músculos eretores dos pêlos ou
(sinônimos inadequados: sinal comum, nevo nevocelu lar)
estender-se ao redor das estruturas anexiais, e dissociar os
(ver Fig. 20.5A:J)
feixes colágenos em fila indiana (1.127). Nenhuma dessas
Lesões muito comuns com apresentação clínica dependen te
características comprova que o nevo é congênito.
do tipo específico, encontradas em quase todos os locais e em
5. Nevo neural (neurotizado): nevo (geralmente intradérmico)
qualquer idade.
no qual as células névicas tipo C predominam; pode ser
Cl. As alterações epidérmicas são muito variáveis: atrofia (1.9),
semelhante a um neurofibroma (26.1).
6. Nevo melanocítico recidivante (nevo persistente depois da
hiperplasia (1.61), papilomatose (1.101) ou cistos córneos
excisão tangencial): fibrose na derme, melanócitos juncio-
(1.59) podem ser encontrados
nais proeminentes em ninhos ou não; camada basal em
• Ninhos(tecas) ou cordões de melanócitos ("células névicas")
geral profusamente pigmentada, comumente com células
na junção dermoepidérmica ou na derme. O tamanho e o
pagetóides; pode ser semelhante a um melanoma (tem sido
formato das células névicas são muito variáveis e a melanina
descrito como "pseudomelanoma"), mas os melanócitos
Ninho juncional
Fig. 20-5 A, Nevo composto.
Ninho melanocítico "tipo A"
Pseudo-inclusões
Fig. 20.5 e, Nevo melanocítico (grande

aumento).
Ninhos estendendo-se ao
longo do folículo
Fig. 20.5 c. Nevo congênito (pequeno

aumento).
Células névicas "tipo B"
Fila indiana
...
·-
"" Fig. 20.5 D, Nevo congênito (grande
aumento).
Ninho melanocítico
Fig. 20.5 E, Nevo congênito (grande

aumento).
Fig. 20.5 F, Nevo neural.
Melanócitos pagetóides
Ninho juncional
Fig. 20.5 G, Nevo melanocítico

recidivante (pequeno aumento).
Fig. 20.5 H, Nevo melanocítico

recidivante (grande aumento).
[il. Ninhos de melanócitos (juncionais, dérmicos ou compostos) • "Maturação" dos melanócitos na parte mais profunda da lil
fusiformes ou epitelióides, ou ambos lesão (as células tornam-se menores com menos atipia).
• Fendas (1.23) comumente ao redor dos ninhos de melanó- As marcações com HMB-45 e Ki-67 (MIB-1) geralmente
citos, algumas vezes pagetóides (1.37) mostram reatividade zona! (estratificação); maior tendência
• Melanócitos multinucleados bizarros ou atípicos, geral- a serem positivas na parte superficial, ao contrário da reati-
mente na parte superficial da lesão, algumas vezes com vidade mais prevalente observada nas porções superficiais
mitoses limitadas à região superficial, comumente com e profundas dos melanomas que são positivos143
formato angulado ou orientado verticalmente • Melanina ausente, esparsa ou abundante
Fig. 20.6 A, Nevo de Spitz (pequeno
~=======:::=:::===::::::=~=:::======: aumento).
Fenda ao redor do ninho
Epiderme hiperplásica em garra
Fig. 20.6 B, Nevo de Spitz (aumento

médio).
Fenda
Ninho pagetóide ---*..._.;..:;;;~.-.::
Linfócitos
Fig. 20.6 C, Nevo de Spitz (grande aumento).

Corpúsculo de
Fig. 20.6 D, Nevo de Spitz (grande aumento).
Fig. 20.6 E, Nevo de Spitz (célula epitelióide).
Fig. 20.6 F, Nevo de Spitz (célula fusiforme) .
Fig. 20.6 G, Nevo de células fusiformes

pigmentadas (pequeno aumento).
Paraceratose pigmentada
Ninhos de células
fusiformes
Fig. 20.6 H, Nevo de células fusiformes

pigmentadas (grande aumento).
Melanócitos fusiformes
Fig. 20.6 I , Nevo de células fusiformes

pigmentadas (grande aumento).
CJ. Corpúsculos hialinos (de Kamino) em alguns casos na

junção dermoepidérmica (1.27) 1. Nevo melanocítico comum (20.5).
• A dilatação vascular geralmente é enfatizada, mas não é 2. Outros nódulos da infância (1.92).
muito útil 3. M elanoma maligno (20.11): pode ser difícil estabelecer a
• O infiltrado linfocítico tende mais a ser focal que lique- diferença, 148 geralmente não em crianças; mais melanócitos
nóide pagetóides (1.37) no "ombro", em vez de, principalmente, na
porção central; mais células pagetóides isoladas, em vez de
Variações grupos de células pagetóides na epiderme; mais atipia citoló-
gica, mais tendência a apresentar mitoses na base; maior chance
1. Nevo desmoplásico (nevo azul amelanótico, 113 20.8): pápula de apresentar áreas de regressão; menos assimétrico, menos
da cor da pele ou marrom-clara, fibrose proeminente e mela- maturação, mais variação das dimensões dos ninhos; demar-
nócitos fusiformes na derme, que podem ser semelhantes cação menos nítida (exceto no melanoma nodular); menos
a uma lesão fibroistiocítica (Cap. 27). A coloração para hiperplasia epidérmica; menos fendas ao redor dos ninhos;
melanina ou a proteína S-100 são positivas, ao contrário sem corpúsculos de Kamino; linfócitos mais liquenóides que
da maioria das lesões fibristiocíticas. focais; não há marcação estratificada com HMB-45.
2. Nevo pigmentado de células fusiformes (nevo de Reed): 4. Nevo azul (20.8): mais melanina, células mais dendríticas,
mácula ou pá pula negra com melanócitos fusiformes inten- limitado à derme.
samente pigmentados, principalmente juncionais; em geral, 5. ~ando a lesão é amelanótica, o nevo de Spitz pode ser
a lesão mede menos de 6 mm de diâmetro, algumas vezes semelhante a ou tras neoplasias com células fusiformes
é pagetóide (1.37); e a atipia geralmente é de grau leve. (1.130) ou epitelióides (1.38).
3. Nevo de Spitz dérmico: pápula ou nódulo vermelho ou da
cor-da-pele, sem ninhos juncionais; os melanócitos geral- 20.7 Nevo displásico
mente são células fusiformes mais volumosas que as do (nevo com distúrbio da arquitetura, NDA; NCDA; nevo de
n evo desmoplástico, tem aspecto epitelióide em alguns Clark, nevo atípico)
casos, com pouca ou nenhuma melanina. (ver Fig. 20.7)
4. Nevo de Spitz maligno: designação controvertida para o Tipo controvertido comum de nevo (a maioria das referências
nevo de Spitz em crianças que produz metástases para linfo- assinala que 5% da população tem esses nevos, mas, como os
nodos locais, embora aparentemente não produza metás- critérios diagnósticos variam, a incidência relatada pode chegar a
tases a distância, comportando-se como uma lesão benigna 50%). Máculas, pápulas ou placas pigmentadas, mais comuns no
nos demais aspectos; os pacientes têm sobrevidas longas. couro cabeludo e no tronco (1.140), com aspecto clínico seme-
Os nódulos em geral são maiores, mais profundos e têm lhante ao do m elanoma (20.11). Em geral, aparece em crianças
mais atipia e necrose. maiores e adultos jovens. As manifestações clínicas comuns
Cone interpapilar alongado
Melanócitos interconectados
Linfócitos esparsos -t=--:o";..,...,dr;t -'i~~';'-i:-"-....:..;~*
Ninho melanocítico -+-="".....:""'

Ninho pouco delimitado -+........,~""'"'::.;:
Fig. 20.7 Nevo displásico.
são assimetria, cor vermelha-marrom-preta, bordas chanúadas Pápula ou nódulo azul-preto (1.14) comum, que geralmente
ou imprecisas e desvanecidas, aspecto de ovo frito com pápula aparece nos primeiros anos da infância. O protótipo da forma
dentro de uma mácula; círculos concêntricos semelhantes a um fusiforme intensamente pigmentada do nevo azul comum é
alvo (nevo de roseta); diâmetro> 6 mm. Na síndrome do nevo conhecido como nevo de Tieche. 52
displásico familiar (síndrome do sinal B-K, síndrome do sinal
atípico múltiplo-melanoma familiar, síndrome FAMMM), essas • Epiderme normal
lesões têm importância significativa porque são precursoras ou • Melanócitos dendríticos fusiformes na derme, associados
marcadores dos pacientes sujeitos aos melanomas malignos. a abuntantes grânulos finos de melanina
O significado e os critérios histológicos dos nevas displásicos • Melanófa.gos (1.79, macrófagos que fagocitaram grumos de
esporádicos (não-familiares) hoje são controvertidos e estão em melanina) comumente presen tes
fase de definição. • Comumente há esclerose do colágeno (1.124)
Cl. Cones interpapilares alongados e baqueteados, comumente

semelhantes a um lentigo (20.3) Variações
• Ninhos de melanócitos pouco delimitados na junção
dermoepidérmica, geralmente com pontes entre os cones 1. Nevo azul celular (nevo de Jadassohn52): melanócitos roliços
interpapilares. Os melanócitos isolados predominam sobre densamente aglomerados, dentre os quais alguns podem
os ninhos (conhecido como hiperplasia lentiginosa) não ser tão fusiformes; pode estar associado a pouquíssima
• Os melanócitos juncionais comumente se estendem além melanina; pode ter aspecto "bifásico" (células fusiformes e
dos melanócitos dérmicos na periferia da lesão (fenômeno células maiores).
do "ombro'), caso haja um componente dérmico 2. Nevo penetrante profundo (nevo de Seab 52) : infiltração
• Atipia dos melanócitos (segundo alguns autores, inclusive o difusa orientada verticalmente na derme p or melanócitos
próprio autor deste livro, está ausente na maioria dos casos, em um n ódulo n itidam en te demarcado, que se estende
embora outros digam que é o aspecto mais importante!), adentro do tecido adiposo, algumas vezes com pleomor-
algumas vezes presente na junção dermoepidérmica ou na fis mo nuclear.
derme superficial. O mais atípico é o padrão arquitetura! 3. Neuronevo azul (nevo de Masson 52) : fascículos de melanó-
de crescimento, e não os aspectos citológicos. Maturação citos neuróides roliços, junto com melanócitos fusiformes
dos melanócitos n a derme, caso haja ninhos na derme intensamente pigmentados.
(as células são menores e menos atípicas nas regiões mais 4. Nevo combinado: histologia típica de um nevo melan o-
p rofundas) cítico comum ou de um n evo de Spitz, combinada com
• Fibroplasia da derme papilar ao redor dos melanócitos alterações focais de um nevo azul.
)UncwnalS 5. Nevo azul amelanótico (nevo desmoplástico, 20.6): menos
• Linfócitos perivasculares brandos a moderados na derme melanina, semelhante a um dermatofibroma (27.1).
6. Nevo azul composto: 129 componente melanocítico juncional
pequeno com o componente dérmico habitual.
1. Melanoma (20.11): células pagetóides, atipia m ais grave, Diagnóstico diferencial
mais inflamação, menos maturação.
2. Nevo melanocítico comum (20.5): aspecto clínico dife- 1. Nevo azul maligno: muito raro, celularidade mais den sa,
rente, menos orientação horizontal, mais circunscrito, mais melanócitos atípicos, necrose e mais inflamação.
ninhos; sem atipia citológica, menos fibroplasia, menos 2. Melanoma maligno (20.11): melanócitos juncionais geral-
inflamação, a menos que esteja irritado. mente estão presentes, exceto nas lesões metastáticas; comu-
mente pagetóides com atipia dos melanócitos e mais infla-
mação.
20.8 Nevo azul
3. Nevo de Ota, nevo de Ito, mancha mongólica (20.9,
(ver Fig. 20.8A- F) 20.10).
Melanófagos
Flg. 20.8 A, Nevo azul (tipo comum).
Melanócitos difusos celulares
Fig. 20.8 B, Nevo azul (tipo celular, pequeno

aumento).
Proliferação celular de -ti~~f't~~~~~

melanócitos
Melanófagos
Prolongamento de
melanócitos para a
hipoderme
Fig. 20.8 D, Nevo penetrante profundo Fig. 20.8 E, Nevo penetrante profundo (grande
(pequeno aumento). aumento).
Ninho juncional
Ninho dérmico
Componente do nevo
azul
Fig. 20.8 F, Nevo combinado.
20.9 Nevo de Ota (nevo fuscocaeru/eus Diagnóstico diferencial

ophthalmomaxillaris), nevo de lto (nevo 1. Nevo azul (20.8): pápula ou nódulo menor, mais celular,
fuscocaeruleus acromiodeltoideus) mais melanina e melanófagos.
2. Mancha mongólica (20.10): presente desde o nascimento
(ver Fig. 20.9)
na área sacra] dos indivíduos das raças pigmentadas;
Mancha cinza-az ulada (1.14) incomum n a fàce (1.44, nevo de
O ta), algumas vezes com escleras azuis (1.1 4), ou no om bro
regride espontaneamente; menos celular, mais profunda
na derme.
(1.140, nevo de Ito), mais comum n os asiáticos; a degeneração
maligna é muito rara.
(il. Epiderme normal 20.1 O Mancha mongólica

• Melanócitos dendrí ticos fusiformes na derm e, associados Comu m, mas raramen te é biopsiada; mácula cinza-azu lada
a abundantes grânulos finos de melanina {1. 14) n a região sacra! dos indivíduos de raças p igmen-
• Em geral, não há melan ófagos tadas; presen te desde o nascim ento, que regride esp on tanea-
mente.
Variação
1. Hamartoma melanocítico dérmico: mancha ou placa azul- • Epiderme normal
acinzentada pigmentada presente desde o nascimen to ou • M elanócitos dendríticos fusiformes n a denne profUnda,
dos primeiros anos da infância, algumas vezes extensa, em associados a abundantes grânulos fi nos de melanina
o utra localização além da face ou do ombro. • Os melan ófagos geralmente estão ausentes
.,4.;._..
.
Fig. 20.9 Nevo de Ota.
• Maturação reduzida dos melanócitos (as células mais liJ
L Nevo de Ota (20.9), nevo de Ito (20.9), hamartoma mela- profundas são tão grandes e atípicas quanto as superfi-
nocítico dérmico (20.9), nevo azul (20.8). ciais)
• Melanócitos pagetóides em muitos casos
20.11 Melanoma • Invasão linfática ou vascular em alguns casos (geralmente
nos tumores profundamente invasivos)
(ver Fig. 20.11A-P) • Em geral, linfócitos liquenóides (1.72) na derme, menos
Terceiro tipo mais comum de câncer da pele, algumas vezes comumente ao redor dos vasos sanguíneos (1.108) ou
descrito como melanoma maligno (designação redundante que esparsos
enfatiza seu perigo, mas todos os melanomas são malignos por • O nevo melanocítico benigno ou o nevo displásico precursor
definição). Na maioria dos casos, evidencia-se com os chamados está presente em apenas 1/3 dos melanomas exami nados
critérios ABCD: mácula, pápula, nódulo ou placa Assimétrica histologicamente (no mínimo 2/3 originam-se sem lesões
com Bordas irregulares ou chanfradas, Cores variegadas como preexistentes)
vermelho (inflamação), marrom-preto (1.13, melanina), azul (1.14, • Regressão evidente em alguns casos (tecido fibroso vasculari-
melanina profunda) e branco (retração fibrótica) e Diâmetro> 6 zado na derme papilar, algumas vezes com melanófagos)
mm em 95% dos casos. O melanoma ocorre em qualquer local, • Métodos especiais: para os casos dificeis, a ímunomarcação
mas é mais comum nas áreas protegidas do sol (especialmente para melanócitos pode ser útil. O marcador mais sensível é a
ombros e coxas), apesar de toda a publicidade espalhafatosa em proteína S-100, que quase sempre é positiva. O HMB-45 e o
torno do fato de que os outros cânceres de pele mais comuns Mart-1 são mais específicos, mas menos sensíveis, e tendem
(carcinomas basocelular e espinocelular) são mais freqüentes nas a ser negativos no melanoma com células fusiformes
áreas expostas ao sol. O CBC e o CEC geralmente estão asso- • A profundidade da invasão da derme é o indicador p rognós-
ciados à exposição solar crônica prolongada em indivíduos que tico mais importante. Em geral, a profundidade da invasão
trabalham ao ar livre, enquanto o melanoma comumente ocorre é avaliada pelos antiquados níveis de Clark
nas pessoas de pele clara que trabalham em ambientes fechados e • Nível I: in situ na epiderme
esporadicamente se queimam ao sol durante a infância, nos finais • Nível II: invade a derme papilar
de semana ou nas férias. Apenas 1/3 dos melanomas origina-se • Nível III: preenche a derme papilar e chega à derme reti-
de nevas melanocíticos preexistentes (20.5, 20.7), enquanto os cular
demais casos desenvolvem-se sem lesões prévias. A incidência do • Nível N: invade a derme reticular
melanoma em alguma época da vida está aumentando rapida- • Nível V: invade a gordura subcutânea
mente e hoje é de 1 em 90 norte-americanos. A sobrevivência em
5 anos é de 80% e isto apenas porque o diagnóstico é firmado
mais precocemente hoje que no passado. Os níveis de Clark são problemáticos porque os limites
entre as dermes papilar e reticular são imprecisos e os níveis
liJ. Epiderme normal, atrófica ou hiperplásica (ulceração, 1.141, modificam-se progressiva e abruptamente. Um método mais
indica prognóstico pior) preciso para aferir a profundidade da invasão é a espessura
• Proliferação assimétrica dos melanócitos, geralmente com de Breslow. Esse método mede a espessura da invasão em
borda pouco demarcada (exceto no melanoma nodular) milímetros com um micrômetro desde o topo da camada
• Melanócitos atípicos, pequenos, fusiformes ou epitelióides, granulosa até o ponto mais profundo de invasão. O índice
geralmente finamente pontilhados com melanina, proli- de cura é de 99% se a espessura de Breslow for < 0,76 mm.
feram na junção dermoepidérmica e invadem a derme. O A extensão do melanoma aos planos mais profundos pelas
melanoma quase nunca começa na derme (exceto no nevo estruturas anexiais não conta n essa medição. Alguns autores
azul maligno, no nevo congênilo e em outros casos raros). preferem definir os melanomas finos como as lesões com
Em alguns casos, a atipia citológica é discreta. Pleomor- menos de 0,85 mm ou 1 mm. Em geral, as lesões com mais
fismo, hipercromasia, aumento das mitoses e nucléolos de 4 mm são consideradas profundas e têm grandes chances
proeminentes nem sempre ocorrem de causar metástases.
[il. Estadiamento: não confundir os níveis de Clark com os • Estágio I: localizado. Breslow ~ 1 mm se houver ulceração lil
estágios. O American Joint Committee on Câncer (AJCC) ou < 2 mm se não for ulcerado, sem linfonodos afetados
propôs um novo sistema de estadiamento para o melanoma ou metástases
cutâneo (Câncer 88:1484.1491, 2000), mais detalhado que • Estágio li: localizado. Breslow > 1 mm se for ulcerado ou
o resumo apresentado a seguir: > 2 mm se não houver ulceração; sem linfonodos afetados
ou metástases
Fig. 20.11 A, Melanoma de disseminação superficial

(pequeno aumento).
Melanócitos
pagetóides
Melanócitos -t-.,....;~t»r~~~---',1,;--~~~tr;,:~~~~·,.
atípicos na derme
Mitose
Melanócitos
atfpicos
fusiformes
Fig. 20.11 C , Melanoma (células fusiformes).

Flg. 20.11 D, Melanoma (células

epitelióides).
Melanócitos intra-epidérmicos atípicos
Linfócitos
Fig. 20.11 E, Lentigo maligno

Elastose solar
(pequeno aumento).
Fig. 20.11 F, Lentigo maligno

(grande aumento).
Proliferação intra-epidérmica dos -1~~~

melanócitos
Melanoma na derme -j~~~~~~~...,:.::..::~,.:.;_.:,;;.;'-..d
Flg. 20.11 G, Melanoma lentigo

maligno (regressão).
Artefatos da navalha do
micrótomo
Fig. 20.11 H, Melanoma nodular (peq ueno
aumento).
Ninhos de melanoma
Ninhos de melanoma
Fig. 20.11 J, Melanoma lentiginoso acral.
liJ •Estágio III: metástases regionais. Metástases satélites para a • Tl equivale a Breslow de 1 mm ou menos. T1a é a lesão sem liJ
pele ou linfonodos regionais ulceração, T2b é a lesão com ulceração ou nível N ou V
• Estágio N: metástases a distância. Qyaisquer metástases cutâ- • T2 corresponde a Breslow de 1,01-2 mm. T2a é a lesão sem
neas, subcutâneas, linfonodais ou viscerais a distância ulceração, T2b tem ulceração
• O estadiamento utiliza uma subclassificação TNM (tumor, • T3 equivale a Breslow de 2,01-4 mm. T3a não tem ulceração,
linfonodos, metástases) detalhada T2b tem ulceração
Melanócitos
pagetóides
Ninho de melanoma -f~;...;;:.;.:.~~.:;.-;:...,...+~;..:;:;~:.,>:

juncional
Fibroblastos e -1'4~'-'""
melanócitos fusiformes
atípicos misturados Fig. 20.11 K, Melanoma desmoplásico.
''
Células neurais e
melanócitos atipicos -h~"'-;,~~
neurotrópicos
misturados
Fig. 20.11 L, Melanoma

neurotrópico.
Fig. 20.11 M, Melanoma de

células balonizadas.
Cl• T4 tem Breslow > 4,0 mm. T4a não tem ulceração, T4b tem tumor pela epiderme) ou crescimento vertical (invasão da CJ
ulceração derme); figuras de mitose por milímetro quadrado; ulce-
As caractcrísticM que vale a pena identificar no laudo histo- ração, regressão, invasão vascular ou perineural; satelitose
patólogico são: subtipo (MDS, MLM, MN, MLA ou outros microscópica; atividade dos linfócitos que infiltram o
descritos adiante), nível de Clark e espessura de Breslow, tumor; nevo associado, tipo citológico (epitelió ide, fusi-
presença de fase de crescimento radial (disseminação do forme ou célula pequena) e margens cirúrgicas
278 Neoplasias Melanocfticas
Melanócito atipico
Cone interpapilar
Melanócitos atipicos
Pseudo-inclusão
Fig. 20.11 N, Melanoma metastático Fig. 20.1 1 O, Melanoma metastático (grande

(pequeno aumento). aumento).
Melanócitos
epitelióides
Mitose
Pigmentação maciça -t=.-.:ll~

de melanina
Fig. 20.11 P, Melanoma tipo animal.
Variações cima do nódulo, e no máximo 3 cones interpapilares late-

ralmente além da invasão nodular da derme.
1. Melanoma de disseminação superficial (MES): tipo mais S. Melanoma lentiginoso acral (MLA): localizado nas mãos
comum encontrado na pele protegida do sol. Mais tendência (1.56) ou nos pés (1.48), mais comum em asiáticos e pretos;
a apresentar células pagetóides e melanócitos epitelióides, mais tendência a apresentar melanócitos ap arentemente
sem elastose solar. benignos, melanócitos fusiformes e alon gamento lentigi-
2. Lentigo maligno (LM): melanoma in situ (limitado à noso dos cones interpapilares.
epiderme) na pele exposta ao sol com elastose solar. Se o 6. Melanoma desmoplástico: melanócitos fusiformes em
melanoma in situ não tiver elastose solar, então é descrito estroma fibrótico, geralmente amelanóticos; comumente se
simplesmente como melanoma in situ, e não LM, que é uma origina do lentigo maligno. Em geral, assemelha-se a outras
mácula pigmentada, geralmente na face ou na pele exposta proliferações com células fusiformes (1.43), especialmente
ao sol. O estágio in situ prolongado pode durar anos (prova- cicatrizes (1.124), mas quase sempre há célu las atípicas;
velmente mais que o melanoma in situ das áreas protegidas linfócitos comumente presentes; as alterações típicas do
do sol) e apenas 5% se tornam invasivos. Mais tendência lentigo maligno freqüentemente são detectadas na epiderme
a apresentar atrofia da epiderme, melanócitos fusiformes e a imunomarcação com S-100 é positiva.
e extensão dos melanócitos malignos para baixo ao longo 7. Melanoma neurotrópico: variante do melanoma desmo-
das estruturas anexiais e menos chance de ter células page- plásico; fascículos de células tumorais invadem os nervos;
tóides. O LM pode ser muito sutil e comumente é confun- geralmente é amelanótico.
dido clínica e histologicamente com lentigo solar benigno 8. Melanoma amelanótico: a melanina não é evidente na colo-
(20.4), CS maculosa (18.2) e CA pigmentada (18.8). ração pelo H&E. Colorações especiais para melanina, os
3. Melanoma lentigo maligno (MLM): igual ao lentigo marcadores proteína S-100, HMB-45, MART-1 ou a micros-
maligno, mas já com invasão da derme. copia eletrônica (em busca dos melanossomos) podem
4. Melanoma nodular (MN): disseminação intra-epidérmica ajudar a diferenciar o melanoma amelanótico dos outros
(fàse de crescimento radial) ausente ou limitada à área por tumores.
9. Melanoma de células balonizadas: melanócitos balonizados ciclos por quantidades impressionantes de melanina; histo-
com outros melanócitos malignos; semelhante ao nevo de logicamente semelhante ao melanoma dos animais. Em
células balonizadas (20.5), mas apresenta outras alterações animais, principalmente cavalos, o melanoma pode ter cres-
típicas do melanoma (considerar outros tumores de célu las cimento lento e evolução benigna, mas nos seres humanos
claras, 1.22). esse tipo de melanoma pode produzir metástases ou ter
10. Melanoma pedunculado: tumor polipóide {1.105) com um evolução indolente e longa.
pedículo; a medição da profundidade da invasão não é 18. Melanoma de células pequenas: células pequenas e uniformes
precisa p ara prever o prognóstico. com aspecto aparentemente benigno; pode ser semelhante
11. Melanoma n evóide (melanoma de desvio mínimo): desig- a outras neoplasias de células pequenas (1.129).
nação controvertida utilizada para descrever um nódu lo
com melanócitos proliferados na derme, que pode ser seme- Diagnóstico diferencial
lhante a um n evo na microscopia de pequeno aumento. 1. Outras neoplasias melanocíticas (deste capítulo).
12. Melanoma borderline: designação controvertida para o 2. Nevo melanocítico (20.5): menos tendência a apresentar
melanoma que difere apenas ligeiramente de um nevo ao atipia citológica, mitoses, inflamação e células pagetóides.
exame histológico; o patologista pode não estar seguro Mais tendência a mostrar simetria, ninhos bem delimi-
quanto ao diagnóstico. tados de melanócitos na junção dermoepidérmica, tamanho
13. Melanoma metastático: muito raramente há melanócitos uniforme dos ninhos melanocíticos, maturação dos mela-
juncionais proliferados, exceto nos casos muito raros de nócitos na derme profunda e circunscrição lateral bem
melanoma metastático epidermotrópico; não é comum demarcada. Os linfócitos podem ser indícios valiosos de
encontrar inflamação. melanoma, porque podem ser considerados como bombas
14. Sarcoma de células claras (melanoma dos tecidos moles): inteligentes, que conseguem detectar os antígenos do mela-
neoplasia multilobulada volumosa dos tecidos moles noma que não podem ser detectados pelo H&E. Os linfó-
profundos com células claras (1.22) e multinucleadas, citos não são comuns no nevo benigno, com as exceções
algumas vezes com melanina; mais comum no pé (20.11), dignas de n ota sendo o nevo irritado, o nevo halo, o nevo
semelhante aos sarcomas (28.6). displásico e o nevo de Spitz.
15. Melanoma spitzóide: semelhante a um nevo de Spitz 3. Nevo de Spitz (20.6).
(20.6). 4. Nevo displásico (20.7).
16. Melanoma mixóide: estroma mucinoso proeminente (1.83), 5. Outras neoplasias com células pagetóides (1.37) ou mela-
semelhante ao carcinoma mucinoso (23.13) ou a um tumor nócitos pagetóides (1.37).
maligno da bainha do nervo (26.9). 6. Considerar outras neoplasias epitelióides (1.38) ou neopla-
17. Melanoma do tipo animal 120 (melanoma melanofágico8): sias malignas de células fusiformes (1.130), principalmente
melanócitos epitelióides ou fusiformes dérmicos obscure- se não houver melanina.
Neoplasias Sebáceas Capítulo 21
2. Tubérculos de Montgomery: glândulas sebáceas aumentadas
21.1 Hiperplasia sebácea n os mamilos (1.89).
21.2 Nevo sebáceo 3. Hamartoma cístico foliculosebáceo (22.1).
21.3 Adenoma sebáceo 4. Adenoma sebócrino (23.10).
21.4 Carcinoma basocelular com diferenciação sebácea 5. Rinofima: nariz aumentado em virtude da hiperplasia das
21.5 Carcinoma sebáceo glândulas sebáceas ou da acne rosácea (10.1).
21.1 Hiperplasia sebácea 1. Carcinoma basocelular (18.14), mílio (19.1), siringoma
(ver Fig. 21.1) (23.7), nevo intradérmico (20.5) e pápula fibrosa (27.3),
Pápulas esbranquiçadas (1.149) ou amareladas (1.150) comuns, geralmente semelhantes à h iperplasia sebácea ao exame
geralmente com borda enrolada ou umbilicação central, mais clínico.
comum na face (1.1 44). 2. Nevo sebáceo (21.2): início por ocasião do nascimento ou
na infância, crescimento na puberdade; placa linear maior,
CJ •Glândula sebácea aumentada, mas normal sob outros
3.
mais papilomatose e glândulas apócrinas.
Adenoma sebáceo (21.3).
aspectos, geralmente com um orifício central grande
• Elastose solar freqüente
21.2 Nevo sebáceo (nevo organóide)
Variações (ver Fig. 21.2)
1. Manchas de Fordyce: glândulas sebáceas aumentadas nos Placa linear verrucosa, amarelada, congênita relativamente
lábios (1.74) e raramente nas outras su perficies mucosas comum, em geral na cabeça ou no pescoço, especialmente no
como a vulva. couro cabeludo ou nas proximidades (1.123), geralmente com
Fig. 21.1 Hiperplasia sebácea.
Papilomatose
Fig. 21.2 Nevo sebáceo.

282 Neoplasias Sebáceas
Células basalóides aumentadas
Sebócitos
Fig. 21.3 A, Adenoma sebáceo (pequeno

aumento).
Células basalóides -l"'oo11V-'""'""~"""'"'.;_::;_.,;;;:._->+.r-.l J:

aumentadas
Fig. 21.3 8 , Adenoma sebáceo (grande
aumento).
alopecia (1.4) na área. Em geral, é mais maculoso ao nascimento, 2. Nevo epidérmico (18.1): geralmente nos membros ou no
mas a papilornatose aumenta e as glândulas sebáceas crescem na tronco, em vez de nas proximidades do couro cabeludo,
puberdade, levando o paciente a buscar atendimento médico sem proliferação das glândulas sebáceas e apócrinas. O nevo
em virtude da modificação de um sinal de nascença. ~ando sebáceo pode ser considerado urna variante do nevo epidér-
há várias lesões não limitadas ao couro cabeludo, o paciente miCo.
pode ter anomalias associadas no SNC e no sistema esquelético; 3. Outras neoplasias das glândulas sebáceas descritas neste
nesses casos, a condição é conhecida corno síndrorne do nevo capítulo. O nevo sebáceo é o único congênito e linear.
sebáceo, que é análoga à síndrorne do nevo epidérmico. ~ando o nevo sebáceo cresce, o paciente pode enganar-se
dizendo erroneamente que a lesão começou basicamente
fi~. Hiperplasia da epiderme (1.61) e papilomatose na puberdade.
• Muitas glândulas sebáceas normais ou volumosas, geral-
mente não associadas aos folículos pilosos maduros. No 21.3 Adenoma sebáceo
início da infância, toda a unidade pilossebácea não está bem
desenvolvida e evidencia-se por pequenos brotarnentos (ver Fig. 21.3A,B)
• Muitas glândulas apócrinas Pá pula incomum, geralmente solitária na face (1.44). Em geral,
• Hiperplasia basalóide, carcinoma basocelular verdadeiro não é diagnosticado clinicamente. Considerado benigno por
(incidência < 5%; alguns autores o descrevem como trico- quase todos os especialistas, mas recentemente foi classificado
blastorna, 22.7), siringocistoadenorna papilífero (23.3) ou corno lesão maligna por Ackerrnan e colaboradores 107 (alguns
outros tumores anexiais comumente se desenvolvem dentro adenornas sebáceos grandes associados à síndrorne de Muir-Torre
de um nevo sebáceo depois da puberdade certamente podem ser agressivos).
Diagnóstico diferencial • Tumor lobular nitidamente circunscrito com células sebá-(il

ceas maduras (sebócitos) e células basalóides (gerrninativas),
1. Outras lesões lineares (1.73), amareladas (1.150), papilorna- sendo cerca de 50% ou mais células sebáce,1s maduras
tosas (1.101) ou verrucosas (1.145).
Neoplasias Sebáceas 283
fil. Atipia citológica mínima, embora as mitoses possam ser 21.4 Carcinoma basocelular com
prevalentes em algumas lesões diferenciação sebácea
(ver Fig. 21.4)
Variações Pápula, nódulo ou placa incomum, mais freqüente na pele
1. Síndrome de Muir-Torre: síndrome paraneoplásica (1.104) exposta ao sol.
com neoplasias sebáceas (geralmente múltiplas), especialmente
adenoma sebáceo ou carcinoma sebáceo, ceratoacantomas • Alterações típicas de CBC (18. 14) com menos de 30% de fil
(18.12); associada a neoplasias malignas gastrintestinais (1.49). sebócitos maduros (em geral, apenas em áreas focais)

1. Outros tumores de células pálidas (1.22) ou lesões com 1. Outras neoplasias com células basalóides (1.1 1).
células espumosas (1.46). 2. Carcinoma sebáceo (21.5): mais atipia citológica (células
2. CBC com diferenciação sebácea (21.4): a maioria das células hipercromáticas pleomórficas com muitas mitoses), lóbulos
é basalóide, mais atipia, mais retração do estroma, com pouco definidos, algumas células pagetóides.
menos de 30% de células sebáceas (em geral, apenas em 3. Adenoma sebáceo (21.3): mais células sebáceas, menos
distribuição focal). atipia, sem retração do estroma.
3. Hiperplasia sebácea (21.1): mais de 90% das células são sebó- 4. Na literatura, não está claro se o epitelioma sebáceo e o
citos maduros e as células basalóides limitam-se às bordas sebaceoma constituem CBC com diferenciação sebácea,
dos lóbulos (geralmente, 1 ou 2 camadas de células). adenoma sebáceo ou alguma outra variante das neoplasias
4. O epitelioma sebáceo e o sebaceoma não estão bem defi- sebáceas. Na opinião do autor deste livro, esses termos
nidos. Não está claro se representam CBC com diferen- devem ser evitados.
ciação sebácea, adenoma sebáceo ou alguma outra variante
de neoplasia sebácea. Na opinião do autor deste livro, esses
21.5 Carcinoma sebáceo
termos devem ser evitados. O termo antiquado epitelioma
geralmente significa um carcinoma de baixo grau, mas (ver Fig. 21.SA,B)
alguns especialistas classificam o epitelioma sebáceo como Pápula, nódulo ou placa rara, mais comum na pálpebra (1.43),
lesão benigna. onde geralmente parece originar-se das glândulas meibomianas.
Fig. 21.4 Carcinoma basocelular com diferenciação sebácea.
Fig. 21.5 A, Carcinoma sebáceo (pagetóide, pequeno aumento).

284 Neoplasias Sebáceas
Comumente é confundido com calázio (10.1), blefarite ou CBC. Diagnóstico diferencial

É comum haver metástases.
1. CBC com diferenciação sebácea (21.4).
lil. Cél~las. pagetóides, algumas vezes na epiderme ou na
2. Carcinoma espinocelular (18.11): não há sebócitos, mas
pode ter células claras PAS-positivas; a coloração pelo óleo
COnjUntiva
vermelho O e a marcação com cam 5.2 (ceratina de baixo
• Invasão desordenada da derme por lóbulos pouco definidos
peso molecular) são negativas. O EMA é positivo no CEC
de células basalóides ou escamóides e células sebáceas pouco
e no carcinoma sebáceo.
desenvolvidas
3. Outras neoplasias com células claras (1.22), células espu-
• Atipia moderada a grave
mosas (1.46) ou células pagetóides (1.37).
• A: ~o~oração pelo óleo vermelho O ou Sudão-preto para
~1p1d10s deve ser realizada em cortes congelados, mas é
Importante porque as áreas sebáceas podem ser sutis, focais
e facilmente passam despercebidas
• Marcação positiva para EMA (Cap. 30) e geralmente para
ceratma cam 5.2
Neoplasias Foliculares Capítulo 22
22.1 Tricofoliculoma
22.1 Tricofoliculoma
22.2 Tricoepitelioma (ver Fig. 22.1A-E)
22.3 Pilomatricoma Pápula solitária incomum na face (1.44), algumas vezes com um
22.4 Cisto triquilemal proliferativo orifício tamponado no qual se encontram pêlos veios.
22.5 Triquilemoma
22.6 Fibrofoliculoma e tricodiscoma • Lesão semelhante a um grande comedão aberto ou fechado [il
22.7 Tricoblastoma (em alguns casos, semelhante a um cisto se não houver
orifício), dentro do qual se abrem numerosos folículos
pilosos pequenos com grânulos tricoialínicos e p êlos veios
• Estroma fibrótico
Fig. 22.1 A , Tricofoliculoma (pequeno

aumento).
Fig. 22.1 B, Tricofoliculoma (grande aumento).

286 Neoplasias Foliculares
Vários brotamentos -+---=~~

sem hastes pilosas
Brotamentos -+-fl"'~o+fl';·'': . •
epiteliais espessos
@)
4. Hamartoma cístico foliculossebáceo (tricofoliculoma

sebáceo): glândulas sebáceas associadas a uma lesão seme-
lhante aos comedões, em adultos.
1. Cisto dermóide (19.3): cisto congênito maior com pêlos
Glândulas sebáceas maiores e hastes pilosas.
22-2 Tricoepitelioma
(ver Fig. 22.2A- F)
Pápula ou nódulo da cor da pele (1.128), relativamente comum,
Brotamentos -+.:~~~
foliculares imaturos mais freqüente na região central da face (1.44). Na maioria dos
Fibrose -i~~~~ casos, as lesões são solitárias, mas as lesões múltiplas que aparecem
na infância podem ser transmitidas como traço autossômico
dominante; alguns desses pacientes também têm cilindromas
(23.4). O tricoepitelioma é uma neoplasia benigna, mesmo que o
termo epitelioma geralmente signifique carcinoma de baixo grau.
Em alguns casos, pode ser dificil diferen ciar o tricoepitelioma de
um carcinoma basocelular (epitelioma basocelular).
Fig. 22.1 E, Hamartoma cístico
foliculossebáceo.
• Ilhas de tumor basalóide bem demarcado, geralmente com liJ
padrão reticulado ou cribiforme (cordões interconectados),
algumas vezes semelhante aos folículos pilosos pouco desen-
Variações volvidos
• Cistos cómeos são comuns
1. Poro dilatado de Winer: orificio de 1-3 mm, isolado; botões • Distribuição periférica em paliçada dos núcleos, mas sem
epiteliais sem hastes pilosas associadas, que se conectam artefato de retração entre o tumor e o estroma
com comedões abertos (1.24). • Estroma frouxo com muitos fibroblastos circundando as
2. Acantoma da bainha pilar: geralmente no lábio superior, ilhas basalóides
brotamentos epiteliais originados de comedões abertos, • Corpos mesenquimais papilares (agrupamento de fibro-
mais maciços, sem hastes pilosas. blastos adjacentes aos brotamentos epiteliais, à semelhança
3. Tricoestase espinulosa (10.4): achado comum de vários da porção germinativa da papila pilosa normal)
pêlos veios dentro de um tampão comedonial, seja como
condição clínica acneiforme de comedões abertos (1.24),
Variações
ou como achado histológico incidental indetectável clini-
camente em muitas lesões diferentes, principalmente nevos 1. Tricoadenoma de Nikolowski: as células tumorais não são
melanocíticos. basalóides e são mais escamosas, semelhantes ao epitélio
Neoplasias Foliculares 287
Padrão cribriforme de células ~li--.::4~~~!:...;;,~g.,~~..;:..,.F.~F7.,Hr

basalóides
"' Fig. 22.2 A, Tricoepitelioma (pequeno

~i.i.:,2.__:..._;::..;_~:=.:.::..::_::::.!.!:!~~~~:..:....:::...::......::.!_ _.l:.-_..::~-.~ aumento).
Cisto córneo
Padrão cribriforme de células

basalóides
Fibrosa
Fig. 22.2 C, Tricoepitelioma (grande

~~~~::.lu.:.!....:.....!L.~~Iíl_2...fll!L"-L!t!t:ll31!!L.:L;~l..llL....:!L...~ aumento).
Cordões basalóides
Fig. 22.2 D, Tricoepitelioma desmoplásico.

Muitos cistos córneos
Epiderme
Fig. 22.2 E, Tricoadenoma

(pequeno aumento).
Epitélio escamóide
Fig. 22.2 F, Tricoadenoma

(aumento médio).
normal com citoplasma mais róseo e núcleos pálidos; váiÍos 4. Carcinoma anexial microcístico (23.13).
cistos córneos. S. Outras neoplasias basalóides (1.11).
2. Tricoepitelioma desmoplásico: fâixas mais finas de células
basalóides, cistos córneos geralmente presentes, semelhantes 22.3 Pilomatricoma (pilomatrixoma,
ao carcinoma basocelular esclerosante. epitelioma calcificante de Malherbe)
3. Hamartoma folicular basalóide: 153 pápulas pequenas, geral-
mente múltiplas, comumente na face; células basalóides (ver Fig. 22.3A-C)
orientadas verticalmente e centradas em tomo de um folí- Nódulo dérmico ou subcutâneo relativamente comum (1.134),
culo semelhante a um comedão. confundido clinicamente com um cisto (1.25, Cap. 19), geral-
mente na cabeça ou no pescoço de crianças (1.92); algumas
Diagnóstico diferencial vezes ocorre em adultos de qualquer idade. Comumente se torna
inflamado e vermelho. Em geral, apresenta o "sinal da tenda"
1. As pápulas faciais múltiplas podem gerar confusão clínica, com elevação da superficie da pele à semelhança de uma tenda.
mas são muito diferentes ao exame histológico: doença de Q!ando a lesão é incisada, contém fragmentos de material cera-
Cowden (22.5), síndrome de Birt-Hogg-Dube (22.6) e escle- tinoso semelhante a um cisto, mas geralmente tem consistência
rose tuberosa (27.3). de giz em virtude da calcificação.
2. O carcinoma basocelular ceratósico (20.14) ou o CBC com
diferenciação folicular tem mais tendência a ter aspecto clínico
translúcido perolado, em vez de uma pápula ou de um nódulo
• Nódulo circunscrito semelhante a um cisto na derme, lil
algumas vezes com revestimento de epitélio escamoso na
carnoso que apresenta história de crescimento mínimo; elas- periferia
tose solar, retração do estroma, ulceração necrose, menos fibro- • Células basalóides nas lesões mais novas, especialmente na
blastos no estroma, menos formação de papilas foliculares periferia do nódulo .
com corpos mesenquimais papilares e mais expressão de bcl-2 • Células sombra (fântasma), que possuem um espaço vaziO,
que apenas na camada basal. Como pode ser dificil ter certeza claro, no qual o núcleo costumava ficar, com citoplasma
ao fazer essa diferenciação, o tricoepitelioma solitário na pele róseo abundante. As células de transição podem estar
lesada pelo sol geralmente é mais bem tratado como se fosse presentes, mas não devem ser confundidas com epitélio
um CBC (quando houver dúvida, remova). de transição, com núcleos picnóticos em processo de trans-
3. Tricoblastoma (22.7): Ackerman considera que o tricoepi- formação em células fantasmas
telioma é uma variante superficial do tricoblastoma com Fragmentos de restos ceratinosos, células fantasmas, calcificação
padrão cribiforme ou germinativo, enquanto Santa Cruz ou ossificação podem predominar nas lesões mais antigas (o
sustenta que os tricoepiteliomas diferem basicamente _por número de células basalóides diminui gradativamente)
estarem mais próximos da epiderme.
Inflamação ---41~;.-,;;~li#
granulomatosa
Células fantasmas
dentro do "cisto"
Células basalóides
Células de transição
Células fantasmas
Fig. 22.3 B, Pilomatricoma (grande aumento).
Fig. 22.3 C, Pilomatricoma (ossificante).
Cl. Células gigantes multinucleadas de corpo estranho (1.84) 4. Outras neoplasias basalóides {1.11) raramente causam difi-
e inflamação granulomatosa (1.5 1) geralmente presentes culdade uma vez identificadas as células fantasmas.
como reação à ceratina abundante
22.4 Cisto triquilemal proliferativo
Diagnóstico diferencial (tumor pilar, neoplasia cística folicular
1. As células fantasmas raramente estão presentes em pequenas proliferativa, tumor gigante da
quantidades nos cistos de inclusão epidérmica (19.1), nos matriz pilosa)
cistos pilares (19.2) ou em outras neoplasias anexiais.
2. As lesões totalmente calcificadas ou ossificadas podem ser (ver Fig. 22.4A,B)
semelhantes às outras doenças com calcificação (1.19) ou Nódulo crescente incomum, em geral no couro cabeludo
ao osteoma cutâneo (29.8). (1.123), aparentemente bem circunscrito c subcutâneo. Tradi-
3. Carcinoma pilomatricial: correspondente maligno raro do cionalmente, em quase todos os casos é considerado benigno,
pilomatrixoma; lesão maior, mais infiltrativa, com mais uma pseudoneoplasia maligna (1.117), mas existem exemplos
atipia; pode ser apenas um CEC com células fantasmas. descritos de cisto triquilemal proliferativo maligno com metás-
Fig. 22.4 A, Cisto triquilemal proliferativo (pequeno aumento).
Proliferação escamosa branda
Ceratinização '1riquilêmica" abrupta
Fig. 22.4 B, Cisto triquilemal proliferativo (aumento médio).
tases. Ackerman e colaboradores 141 sustentam a hipótese mino-

ritária de que todas essas lesões sejam malignas!
Hiperceratose com crescimento lobular endofitico da lil
epiderme
Os ceratinócitos são células claras por causa do glicogênio
[il. Aparentemente, esse tumor origina-se de um cisto triqui-
presente em seu interior (PAS-positivos, diastase-lábeis)
Iemal (19.2) no qual as paredes proliferaram, geralmente
• Borda fina de células basais em paliçada na margem do
com redemoinhos escamosos e pérolas córneas (1.133), e
lóbulo de células claras
ceratinização triquilêmica súbita sem formação de camada
• Espessamento da membrana basal em alguns casos
granulosa. Em alguns casos, há evidência de um cisto preexis-
tente, embora nos outros casos o tumor seja mais sólido
• Células claras presentes em alguns casos (1.22)
Variações
1. Doença de Cowden: síndrome paraneoplásica autossômica
Diagnóstico diferencial dominante (1.104) com vários triquilemomas faciais, ceratoses
acrais, papilomas ou fibromas da mucosa, fibromas escleró-
1. Carcinoma espinocelular (18.11): mais atipia citológica,
ticos (27.1) e neoplasia maligna da tireóide ou da mama.
limites menos definidos, clinicamente não "sai da casca";
2. Tumor do infundíbulo folicular: fa ixas anastomóticas
conexão ampla mais evidente com a epiderme superficial em finas de células claras, que se estendem em paralelo com
presença de elas tose solar. A maioria dos casos de cisto pilar
a epiderme, interligando as regiões infundi bulares de folí-
proliferativo maligno com metástases é constituída de lesões
culos adjacentes; também é considerada uma variante da
grandes, recidivantes ou com muita atipia citológica.
ceratose seborréica (18.2).
2. Hiperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.115): conexão ampla
com a epiderme superficial; n ão é um nódulo subcutâneo.
22.5 Triquilemoma (tricolemoma) 1. Verruga vulgar (14.1): menos células claras, mais hipergra-
nulose, coilocitose; os papilomavírus podem ser demons-
(ver Fig. 22.5A- D) trados.
Pápula lisa ou verrucosa incomum na face (1.44), em geral não 2. Ceratose folicular invertida (18.2}: CS de crescimento endo-
é diagnosticada clinicamente, a menos que h aja várias lesões. fitico; as células não são tão claras; mais redemoinhos esca-
Alguns autores consideram que seja uma verru ga vira!, mas mosos em alguns casos.
os estudos de genética molecular geralmente não demonstram 3. Carcinoma triquilemal (tricolemocarcinoma): correspon-
papilomavírus. dente maligno raro do triquilemoma, provavelmente é
Lóbulo de células claras
Borda fina de células

basalóides
Fig. 22.5 A, Triquilemoma (pequeno
aumento) .
Fig. 22.5 8 , Triquilemoma (grande

aumento).
Ceratinócitos ligeiramente
pálidos
Conexão horizontal entre os -t~F-.,..
folículos
Fig. 22.5 C, Tumor do infundíbulo folicular.
Ceratinócito atípico
Ceratinização abrupta
Extensões foliculares fi
Estroma fibrótico pálido
Fig. 22.6 A, Fibrofoliculoma.
Folículo piloso
®
Fig. 22.6 B, Tricodiscoma.
apenas um carcinoma espinocelular com células claras Diagnóstico diferencial

semelhantes ao triquilemoma.
4. Acantoma de células claras (18.6): mais comum na perna, em 1. Angiofibroma, pápula fibrosa, fibroma perifolicular (27.3):
geral uma placa horizontal semelhante à psoríase com células o colágeno circunda os folículos ou está orientado perpen-
claras, em vez de um lóbulo em crescimento para endofitico. dicularmente à epiderme, algumas vezes com fibroblastos
5. Doença de Bowen com células claras (18.10): atipia mais roliços e dilatação vascular.
grave. 2. Dermatofibroma (27.1).
6. Outros tumores de células claras (1.22). 3. Neurofibroma (26.1).
4. Tumor do infundíbulo folicular (22.5).
22.6 Fibrofoliculoma e tricodiscoma
(ver Fig. 22.6A,B)
Pápulas da cor da pele, raras na face, geralmente múltiplas, 22.7 Tricoblastoma
raramente solitárias. Em geral, estão associadas à síndrome de (ver Fig. 22.7A,B)
Birt-Hogg-Dube (autossômica dominante) com vários fibrofo- Neoplasia basalóide incomum antes considerada muito rara,
liculomas, tricodiscomas, acrocórdons; uma síndrome paraneo- mas que agora é diagnosticada mais comumente, desde que
plásica associada ao carcinoma de células renais (1.104). O trico- Ackerman e colaboradores publicaram seu livro sobre neoplasias
discoma e o fibrofoliculoma provavelmente são 2 apresentações foliculares92 e expandiram a definição dessa lesão para incluir
da mesma neoplasia, como ocorre com o cilindroma e o espi- muitas lesões antes consideradas como tricoepiteliomas. Hoje,
radenoma écrino. esse diagnóstico está tão em voga que muitos carcinomas baso-
m• Folículo piloso com extensões finas de epitélio para dentro
do estroma mucinoso circundante (fibrofoliculoma)
celulares associados a um nevo sebáceo (21.2) são classificados
como tricoblastoma. Diversos dermatopatologistas e livros de
texto utilizam critérios e terminologia diferentes. Headington 126
• Fibrose frouxa com feixes de colágeno finos e vasos sanguí-
neos localizados em uma área subepidérmica adjacente a um descreveu originalmente variantes tais como fibroma tricoblás-
folículo piloso (o chamado disco piloso ou Haarscheibe, tico, tricoblastoma tricogênico e rnixoma tricogênico. Ackerman
provavelmente é estrutura distinta), sem as extensões foli- descreve 5 tipos principais: nodular grande, nodular pequeno,
culares nas lesões mais antigas (tricodiscoma) cribiforme, racemiforme e retiforme. O tricogerminoma também
pertence a esse grupo. É mais fácil classificar flocos de neve.
Proliferação basalóide ----;-----\o\!IH!h

volumosa
0/
Fig. 22.7 A, Tricoblastoma (pequeno aumento).
Proliferação basalóide
Estroma fibrótico
Fig. 22.7 B, Tricoblastoma (aumento médio).
ia •Neoplasia basalóide grande e circunscrita, geralmente com Diagnóstico diferencial

mais de 1 em 1. Tricoepitelioma (22.2).
• Localização na derme profunda ou no tecido subcutâneo 2. Carcinoma basocelular (18.4).
• Sem elastose solar ou conexão com o epitélio superficial 3. Outras neoplasias basalóides (1.11).
• Sem quantidades significativas de mitoses ou atipia citoló-
giCa
Neoplasias das Capítulo 23
Glândulas Sudoríparas
23.2 Hidroadenoma papilífero
23. 1 Nevos écrino e apócrino
23.2 Hidroadenoma papilifero (ver Fig. 23.2)
23.3 Siringocistoadenoma papilifero Pápula ou nódulo incomum, quase sempre na vulva (1.148) ou
23.4 Cilindroma cutâneo na região perianal (1.107) de mulheres.
23.5 Adenoma do mamilo
23.6 Adenoma apócrino tubular
23.7 Siringoma • Tumor circunscrito na derme com alguns espaços glan-fil
23.8 Adenoma écrino papilifero dulares semelhantes a labirintos, diferenciação apócrina e
23.9 Hidroadenoma nodular pregas papilíferas
23.10 Poroma écrino • Em geral, não há comunicação entre o tumor e a epiderme
23.11 Espiroadenoma écrino • Geralmente há inflamação mínima ao redor do tumor
23.12 Siringoma condróide
23.13 Carcinoma da glândula sudorípara
23.1 Nevos écrino e apócrino 1. Siringocistoadenoma papiJifero (23.3): tem comunicação
com a epiderme, plasmócitos; cabeça ou pescoço.
Mancha ou placa mu ito rara de hiperidrose, começa depois do 2. Adenoma écrino papilifero (23.8).
nascimento ou nos primeiros anos da infância, algumas vezes 3. Adenoma do mamilo (23.5): localizado no mamilo.
com um ou muitos poros sudoríparos. 4. Adenoma apócrino tubular (23.6).
Cl. Hiperplasia basalóide da epiderme em alguns casos 23.3 Siringocistoadenoma papilífero

• Quantidades aumentadas de glândulas apócrinas ou écrinas.
(ver Fig. 23.3A,B)
Placa papilomatosa vermelha incomum, geralmente no couro
Variações cabeludo (1.123).
1. Nevo écrino angiomatoso (hamartoma angiomatoso écrino): os
vasos sanguíneos proliferam junto com as glândulas écrinas.
• Epiderme papilomatosa (1.101) comunicando-se com o Cl
Diagnóstico diferencial tumor subjacente
• O espaço cístico dentro do tumor abre-se para a superfície da
1. Quantidades aumentadas de glândulas sudoriparas são pele. Tumor revestido por epitélio escamoso na parte superior;
normais em algumas regiões anatômicas. a parte inferior está revestida por epitélio das glândulas sudo-
2. Nevo sebáceo (21.2) : também há aumento das glândulas ríparas
apócrinas, mas geralmente ocorre na cabeça perto do couro • Em geral, há secreção por decapitação apócrina (écrina em
cabeludo, é linear e amarelado e as glândulas sebáceas proli- alguns casos)
feram.
Glândulas em forma de labirinto
Secreção apócrina por

"decapitação"
Fig. 23.2 Hidroadenoma

papilífero.
296 Neoplasias das Glândulas Sudoríparas
Glândula abrindo-se na
superfície
Plasmócitos
Projeções papilíferas
Dilatação cística
Fig. 23.3 A, Siringocistoadenoma papilífero (pequeno aumento).
Plasmócitos
por decapitação
Fig. 23.3 B, Siringocistoadenoma papilífero (grande aumento).
CJ. Projeções papilíferas para dentro do espaço cístico 23.4 Cilindroma cutâneo
• Infiltrado de plasmócitos (1.110) ao redor do tumor
(ver Fig. 23.4A,B)
• Nevo sebáceo (21.2) geralmente presente como lesão precur-
Nódulos vermelhos e lisos incomuns, geralmente no couro
sora
cabeludo (1.123). As lesões múltiplas podem ser autossômicas
dominantes e associadas ao gene CYLD do cromossomo 16q,
daí a denominação "tumor em turbante'. Em alguns casos,
está associado aos tricoepiteliomas múltiplos da síndrome de
1. Igual ao do hidroadenoma papilifero (23.2). Brooke (22.2). Como o cilindroma e o espiroadenoma écrino
Fibrose
Duetos sudoríparos
Quebra-cabeça de
células basalóides
Fig. 23.4 A, Cilindroma (pequeno aumento).

Neoplasias das Glândulas Sudoríparas 297
Cilindro hialinizado
Gotículas hialinizadas
Fig. 23.4 B, Cilindroma (grande aumento).
(23.11) podem coexistir dentro da mesma neoplasia, podem 23.5 Adenoma do mamilo (adenomatose
ser 2 expressões da mesma doença, como ocorre com o fibro- erosiva do mamilo, adenoma papilífero
foliculoma e o tricodiscoma. do mamilo)
(ver Fig. 23.5)
Pápula ou placa crostosa incomum no mam1lo (1.89), geral-
CJ •Tumor de células basalóides dispostas em ilhas na derme, mente em mulheres.
que geralmente se encaixam formando figuras semelhantes
a um quebra-cabeça. As células basalóides são de 2 tipos:
um tipo é maior e tem núcleo mais pálido que o outro Tumor circunscrito, muitos espaços glandulares com CJ
• Cilindros hialinizados (devidos parcialmente ao espessa- secreção por decapitação apócrina e projeções papilíferas
para dentro dos lumens, algumas vezes com preenchimento
mento da membrana basal; PAS-positiva e contendo colá-
geno tipo IV) ao redor de cada ilha tumoral dos espaços
• Gotículas hialinizadas geralmente dentro do tumor • Em geral, o tumor comunica-se com a superflcie da
• Os lumens dos duetos sudoríparos geralmente presentes epidenru:
dentro das ilhas tumorais • Infiltrado de linfócitos ou plasmócitos ao redor do tumor
em alguns casos
1. Doença de Paget e carcinoma da mama: atipia citológica.
1. Cilindroma maligno: muito raro. 2. Outras neoplasias papiliferas das glândulas sudoríparas anali-
2. Os cilindromas (adenomas pleomórficos) também podem sadas neste capítulo.
originar-se das glândulas salivares em vez da pele e, em
alguns casos, são confundidos com neoplasias malignas.
23.6 Adenoma apócrino tubular
3. O utras neoplasias basalóides (1.11), especialmente seme-
lhantes ao CBC (18.14) ao exame clínico (e histológico à Nódulo solitário volumoso de crescimento lento; raro, sem
primeira vista). qualquer localização característica.
Projeção papilífera
Fig. 23.5 Adenoma do mamilo.

llliil.Epiderme hiperplásica em alguns casos (1.61)

23.7 Siringoma
• Tumor circunscrito na derme ou no tecido subcutâneo, (ver Fig. 23.7A,B)
formado por muitos espaços glandulares Pápulas pequenas (menos de 3 mm) relativamente comuns, geral-
• Em geral, há secreção por decapitação apócrina mente múltiplas nas pálpebras (1.43) e mais raramente dissemi-
• Projeções papilíferas sem estroma estendem-se adentro dos nadas no tronco, na maioria das vezes em mulheres, ou no pênis
lumens dos túbulos ou nos lábios vaginais.
• Não há comunicação com o epitélio superficial
• Proliferação das estruturas ductais écrinas na derme. (il
~ando são cortadas em determinado ângulo, assemelham-
se a g1rmos
Diagnóstico diferencial • Não há infiltração agressiva da derme mais profunda
1. Adenoma écrino papilifero (23.8): diferenciação écrina; nos • Pode haver cistos córneos e milia podem coexistir (19.1)
demais aspectos, pode ser a mesma neoplasia. • O estroma geralmente é fibrótico ou esclerótico
2. Hidroadenoma papilifero (23.2): quase sempre na vulva,
padrão em labirinto. Variações
3. Siringocistoadenoma papilifero (23.3): mais superficial, quase 1. Siringoma de células claras: clinicamente idêntico; células
sempre tem comw1icação com o epitélio superficial; mais claras (1.22) com glicogênio (PAS-positivo, diástase-lábil)
plasmócitos. estão presentes.
4. Carcinoma da glândula sudorípara (23.13).
5. Adenocarcinoma metastático (28.2) . Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma basocelular esclerosante (18.14): ao exame clinico,
aspecto perolado em vez das pápulas da cor da pele; os
espaços ductais não são comuns; mais elas tose solar, retração
do estroma e atipia.
2. Tricoepitelioma desmoplástico (22.2): mais cistos córneos,
sem duetos sudoríparos.
3. Carcinoma da glândula sudorípara (23.13): neoplasia infiltra-
tiva muito maior, que pode facilmente deixar de ser reconhe-
Cisto córneo cida quando se realiza uma biopsia inadequada e pequena;
mais atipia citológica e lesão mais invasiva.
4. Adenocarcinoma metas tático (28.2): lesão maior, atipia cito-
lógica.
23.8 Adenoma écrino papilífero

(ver Fig. 23.8)
Nódulo de crescimento lento, raro, nos membros de mulheres
pretas.
Tumor dérmico circunscrito formado por muitos espaços lil

glandulares com diferenciação écrina (apócrina em alguns
Fibrose casos)
• Projeções pap1líferas para dentro dos lumens apenas em
Dueto dentro do
"girino" algumas partes da neoplasia
• Conexão focal ou ausente com o epitélio superficial
• Estroma fibroso
Imunomarcação positiva para CEA e S-100
Fig. 23.7 A, Siringoma.
Células claras
Dueto sudoríparo
Estroma hialinizado
Fig. 23.7 B, Siringoma (célula clara).

Fibrose
Projeções papilíferas
Fig. 23.8 Adenoma "écrino" papilífero (pequeno aumento).
1. Adenoma apócrino tubular (23.6): diferenciação apócrina;
lesão idêntica nos demais aspectos.
2. Carcinoma da glândula sudorípara: adenocarcinoma papi-
lífero digital particularmente agressivo (23.13): estruturas
ductais maiores, mais atipia citológica e infiltração mais
agresslVa.
3. Adenocarcinoma merastático (28.2): atipia citológica.
23.9 Hidroadenoma nodular

(acrospiroma écrino)
(ver Fig. 23.9A,B)
Nódulo incomum sem localização ou aspecto clínico carac-
terístico.
Células basalóides e
células claras
lil. Tumor nodular na derme ou no tecido subcutâneo, formado
principalmente por um tipo celular basalóide, algumas
vezes com conexão focal à epiderme Glândula
• Em geral, os lumens dos duetos sudoríparos estão presentes sudorípara
dentro do tumor e variam de duetos minúsculos até espaços
císticos volumosos
• Geralmente há diferenciação écrina; raramente há secreção
por decapitação apócrina Fig. 23.9 A, Hidroadenoma nodular.
• Colágeno hialinizado no estroma em alguns casos
• Cistos ceratinosos em alguns casos
Fig. 23.9 B, Hidroadenoma de células claras.

Variações lhante à ceratose seborréica ao exame em pequeno aumento;

mais comum na planta do pé ou no couro cabeludo.
1. Hiclroadenoma de células claras: células claras (1 .22) com 3. Espiroadenoma écrino (23.11): nome confuso q~e soa seme-
glicogênio (PAS-positivo, diástase-lábil). lhante ao acrospiroma; rosetas de células basal01des de do1s
2. Hidtorrdenomrr sólido-cístico: espaços císticos proeminentes tamanhos diferentes.
e áreas sólidas. 4. Outras neoplasias basalóides (1 .11) ou neoplasias de células
3. Tumor do dueto dérmico: não há conexão com o epitélio claras (1.22) dificilmente têm duetos sudoríparos.
superficial; nos demais aspectos, é a mesma lesão.
Diagnóstico diferencial 23.1 O Poroma écrino
1. Acrospiroma écrino maligno: raro, mais atipia, mais inva- (ver Fig. 23.10A-C)
Slvo.
Pápula ou placa friável e erodida, incomum, mais freqüente
2. Poroma écrino (23.10): faz parte da mesma família do hiclroa- na planta do pé (1.99) ou no couro cabeludo (1.123), algumas
vezes com um fosso entalhado ao seu redor. C linicamente, é
denoma nodular; conexão de base larga com a epiderme; seme-
semelhante ao granuloma piogênico (25.3).
Conexão ampla com a

epiderme
Dueto sudoríparo
Fig. 23.1 O A, Poroma écrino

(pequeno aumento).
Dueto sudoríparo
Flg. 23.10 B, Poroma écrino

(grande aumento).
Dueto ligado à superfície
Faixas basalóides anastomóticas
Flg. 23.10 C,
Siringofibroadenomatose.
larga com a epiderme superficial, enquanto o lúdroadenoma é

Tumor de células "poróides" basalóides ou cubóides dentro
um nódulo dérmico ou subcutâneo. As "células poróides"
da parte inferior da epiderme acantósica, com extensão para
são idênticas nos o utros aspectos.
dentro da derme
3. Ceratose seborréica (18.2): as células basalóides podem ter
• Em geral, há demarcação nítida ou um fosso entre a
aspecto poróide, mas não há proliferação dos duetos sudo-
epiderme normal e o tumor
ríparos.
• As células do tumor podem ser claras (1.22) em virtude do
4. Outras neoplasias basalóides (1 .11).
glicogênio acumulado (PAS-positivo, diástase-lábil)
• Em geral, há duetos sudoríparos pequenos dentro do
tumor 23.11 Espiroadenoma écrino
(ver Fig. 23.11A,B)
Variações Nódulo dérmico ou subcutâneo (1.134) doloroso (1.95) e
mcomum.
1. Hidroacantoma simples: proliferação de clones de células
basalóides ou claras e lurnens ductais totalmente dentro da
epiderme, semelhante ao epitelioma intra-epidérmico de • Nódulos nitidamente demarcados de células basalóides na [il
Borst-Jadassohn (1 .37). derme ou no tecido subcutâneo ("bolas azuis")
2. Siringofibroadenomatose:proliferação dttctal retim/ada e anasto- • Q!lase sempre não h á conexão com a epiderme
mótica rara na der me, com ampla conexão com a superfície, • As células basalóides são de 2 tipos: um tipo tem núcleo
semelhante a um fibroepitelioma (18.1 4) com duetos sudo- mais pálido e volumoso que o outro
ríparos. Pode ser encontrada na síndrome de Schoepf(23. 10) . • As células basalóides tendem a estar dispostas em rosetas
3. Adenoma sebócrino: diferenciações sebácea e apócrina em • Em geral, há lumens de pequenos duetos sudoríparos
lesões semelhantes ao poroma. esparsos
• Os linfócitos geralmente estão dispersos no estroma e nos
agregados epiteliais
Diagnóstico diferencial • Estroma freqüentemente bem vascu larizado
1. Poroma écrino maligno (porocarcinoma): lesão rara, maior,
com mais aripia citológica e necrose, mais invasivo; seme-
lhante ao CEC, mas tem duetos sudoríparos.
2. Hidroadenoma nodular (23.9): o poroma écrino pode ser 1. Espiroadenoma écrino maligno: muito raro; mais aripia e
considerado uma variante do lúdroadenoma. A diferença necrose; lesão mais invasiva.
principal é que o poroma écrino tem urna conexão de base 2. Hidroadenoma nodular (23.9).
Bolas azuis na derme - 1 - - - - -- ---
Fig. 23.11 A, Espiroadenoma

écrino (pequeno aumento).
Dueto sudoríparo
Rosetas circulares de
células basalóides
Fig. 23.11 B, Espiroadenoma

écrino (grande aumento).
3. O cilindroma (23.4) e o espiradenoma écrino podem ceis de caracterizar nas classificações estabelecidas. Os tumores
coexistir. anexiais não se originam necessariamente do tipo de estrutura
4. Outras neoplasias basalóides (1.11). anexial encontrada na neoplasia. Pelo contrário, na verdade eles
mostram diferenciação no sentido do tipo de estruturas que são
23.12 Siringoma condróide (tumor observadas. D esse modo, um tumor da glândula sudoópara não
misto da pele) se origina necessariamente das glândulas sudoríparas.
(ver Fig. 23.12A,B)

Nódulo ou cisto dérmico ou subcutâneo incomum, sem locali-
zação específica. Também é conhecido como tumor misto porque 1. Siringoma condróide maligno: muito raro; mais atipia e
há uma mistura proeminente de componentes epiteliais e estrô- necrose, mais invasivo.
micos (um conceito ridículo, porque quase todas as neoplasias 2. Adenoma pleomórfico (tumor misto da glândula salivar):
epiteliais têm um componente estrômico, mas o ponto é que esse semelhante histologicamente; pode estender-se para a pele.
tumor tem estroma cartilagíneo impressionante). 3. Lipoma condróide (29.2) .
4. Condroma extra-esquelético (tumor cartilaginoso cutâneo):
Cl • Ilhas epiteliais de estruturas de duetos sudoríparos pequenos massa benigna de crescimento lento, principalmente ao redor
das pequenas articulações das mãos e dos pés; cartilagem
a médios, écrinas ou apócrinas
Estroma mucinoso proeminente (positivo nas colora- madura localizada (positiva para S-1 00), algumas vezes com
ções para mucopolissacarídio ácido; por fim, torna-se reação granulomatosa, fibrose, calcificação ou ossificação.
condróide) Não há componente epitelial ou glândula sudorípara.
• Áreas hialinizadas no estroma em alguns casos 5. Condrossarcoma e osteocondroma.
6. O trago acessório (29.10) pode conter cartilagem.
7. Outras lesões com mucina (1.83).
Variação
1. Tumor anexial combinado: designação usada em virtude da difi-
23.13 Carcinoma da glândula sudorípara
culdade de classificar as neoplasias anexiais com diferenciação
divergente compreendendo duetos sudoóparos, glândulas sebá- (ver Fig. 23.13A- C)
ceas e estruturas pilosas. Tumores anexiais divergentes inco- Existem vários tipos de neoplasias malignas incomuns com
muns são encontrados com freqüência e muitos deles são diff- diferenciação no sentido das glândulas sudoríparas.
Estroma mucinoso a condróide
Ilhas basalóides
Fig. 23.12 A , Siringoma condróide (pequeno aumento).
Dueto sudoriparo
Fig. 23.12 B, Siringoma condróide (aumento médio).

Fig. 23.13 A, Carcinoma mucinoso.
Elastose solar
Cistos córneos
Duetos sudoríparos
Fig. 23.13 B, Carcinoma anexial microcístico

(CAM, pequeno aumento).
Fig. 23.13 C, Carcinoma anexial microcístico (CAM, aumento médio}.

vezes, essa denominação é empregada como sinônimo de

Tumor com infiltração da derme, formado de estruturas CAM, exceto aqueles que gostam de separar entidades dife-
ductais ou glandulares renciam a lesão, principalmente porque não apresenta cistos
Atipia (hipercromasia, pleomorfismo, aumento do número córneos.
de mitoses) ou necrose presente comumente 6. Carcinoma anexial epidermotrópico: semelhante à doença
de Paget (18.13), mas essa deno minação é utilizada quando
um carcinoma dos duetos sudoríparos subjacente (em vez de
Variações um adenocarcinoma originado dos órgãos internos) injiltra
a epzderme.
1. Correspondentes malignos do cilindroma, do poroma 7. Adenoma e adenocarcinoma papiliferos digitais agressivos:
écrino, do espiroadenoma écrino e do siringoma condróide 2 lesões comumente classificadas juntas porq ue a forma
já foram descritos e têm características comuns com todas
benigna é muito difícil de diferenciar do tumor maligno.
essas neoplasias benignas. Nódulo solitário da pele acral, geralmente dstico. Projeções
2. Carcinoma mucinoso primário (carcinoma adenocístico): papiliferas estendem-se para den tro de um espaço cístico,
estruturas ductais pequenas embebidas em abundantes lagos algumas vezes com atipia, aumento das mitoses e invasão
de mucina separados por septos fibrosos.
óssea.
3. Carcinoma adenóide cístico: denominação que confude com
8. Carcinoma mucoepidermóide: neoplasia basalóide ou esca-
o carcinoma adenocístico pela semelhança; proliferações móide com diferenciação ductal e mucina dentro das células
glandulares contendo mucina, geralmente em padrão críbri- individuais, geralmente originada das glândulas salivares.
forme (pontes reticuladas entre os espaços ductais).
4. Carcinoma anexial rnicrocístico (CAM): placa endurecida
(1.124) que pode ser sutil ao exame clinico, mas surpreenden-
temente grande, geralmente no nariz (1 .94) e no lábio supe-
rior (1.74); semelhante a um grande carcinoma basocelular 1. Adenocarcinoma metastático (28.2): em alguns casos, é
esclerosante agressivo; faixas basalóides com lumens pequmos; impossível diferenciar essa lesão; pode ser necessário buscar
pode haver cistos córneos, especialmente na parte superficial o tumor primário em outros órgãos.
do tumor; em alguns casos, parece demonstrar diferenciação 2. Carcinoma basocelular adenóide (18.14): os espaços muci-
dupla no sentido das glândulas sudoríparas e das estruturas nosos nos agregados basalóides aparecem em azul-claro, em
foliculares. É comum observar invasão do perineuro. vez da coloração mais eosinofilica observada nas glândulas
5. Carcinoma esclerosante do dueto sudoríparo: fai.xas infiltra- sudo ríparas; não há uma cuúcula eosinofilica, como a que
tivas de células basalóides com lumens du ctais pequenos; algumas se observa revestindo os duetos sudoríparos verdadeiros.
Distúrbios Mieloproliferativos Capítulo 24
Algumas das classificações modernas dependem excessivamente
24.1 Linfoma cutâneo de células B da imunotipagem, sem a devida consideração da relevância
24.2 Linfoma de Hodgkin clínica. Pesquisadores têm realizado esforços no sentido de
24.3 Linfoma cutâneo de células T (LCCf) desenvolver classificações para os linfomas cutâneos, dentre
24.4 Leucemia cutânea eles a European Organization for Research and Treatment of
24.5 Mieloma múltiplo Cancer (EORTC) 152 e o Dutch Cutaneous Lymphoma Working
24.6 Histiocitose de células de Langerhans Party. Algu~1S autores gracejam dizendo que uma classificação
24.7 Histiocitose maligna ma1s s1mphficada deveria consistir em Iinfomas bons ruins
24.8 Papulose linfomatóide intermediários e outros que não são o que aparentam se~. 127 N~
24.9 Linfocitoma cutâneo verdade, os se~ços de um hematopatologista ou dermatopa-
24.10 Linfoma angiocêntrico tologJsta com mteresse especial por esses distúrbios podem ser
24.11 Mastocitose necessários à classificação exata de determinado caso.
24.12 Hematopoiese extramedular cutânea
24.1 Linfoma cutâneo de células B
(ver Fig. 24.1A-D)
A classificação detalhada dos distúrbios mieloproliferativos é Incomum, geralmente se evidencia por nódulos cutâneos
complexa, muda continuamente e sua descrição estaria além vermelhos.
dos objetivos deste livro. Ao final do livro, relacionamos várias
referências para obter informações adicionais. Os linfomas • A epiderme geralmente é normal, sem epidermotropismo [il
são difíceis de definir e diferenciar das proliferações Iinfóides Infiltrado nodular ou difuso de células linfóides na derme
reativas benignas. Provavelmente, o comportamento clínico é • Zona de Grenz em muitos casos
o componente mais importante da definição, em comparação • Fila indiana de células (1.127) entre os feixes de colágeno
c~m outros aspectos qt_Ie nem sempre são específicos para malig-
em mu1tos casos
mdade, ta1s como perhl de 1munomarcação, monoclcmalidade, • Atipia citológica e mitoses freqüentes
índice de proliferação e recombinações genéticas. O sistema • As células comumente são frágeis e podem mostrar artefatos
antigo de classificação de Rappaport divide os Iinfomas não- de esmagamento
Hodgkin em linfocítico bem diferenciado, linfocítico pouco • A imunomarcação monoclonal é comum. Isso significa
diferenciado, histiocítico (na verdade, não é histiocítico com que as células malignas podem expressar apenas uma
base nos marcadores imunológicos modernos), misto linfocí- cadeia pesada e uma cadeia leve de imunoglobulina (K
tico-histiocítico e indiferenciado. Existem muitos sistemas mais ou À), embora algumas células inflamatórias associadas ao
novos de classificação, a ll)aioria dos quais se baseia principal- linfoma possam ser policlonais (algumas células expressam
K, enquanto outras expressam À)
mente na patologia do linfonodo: Kiel, Lukes-Collins, Inter-
national Working Formulation e Revised European-American • Reação positiva para marcadores das células B, tais como
Classification o f Lym phoid N eoplasmas (classificação REAL). 152 o CD20. Em geral, há linfócitos T reativos
Zona de Grenz
Linfócitos atípicos
Fig. 24.1 A, Linfoma de grandes células B da perna.

306 Distúrbios Mieloproliferativos
Epiderme
Células B CD20-positivas
Fig. 24.1 B, Linfoma de grandes células B da perna (marcador CD20).
Células linfoplasmocitóides
monomórficas
Fig. 24.1 C, lmunocitoma.
Zona de Grenz
Linfócitos pequenos densos difusos
Fig. 24.1 D, Linfoma de células pequenas.

Distúrbios Mieloproliferativos 307
Célula de Hodgkin atípica
Célula de Reed-Sternberg
Fig. 24.2 Linfoma de Hodgkin.
Variações na profundidade", em comparação com a derme mais

profunda; mais proliferação vascular com hiperplasia
1. Linfoma de células do centro folicular: geralmente locali-
endotelial e epitelial, plasmócitos, eosinófilos, células
zado em uma região como cabeça, pescoço ou tronco. Prog-
gigantes ou centros germinativos (os centros germinativos
nóstico favorável. Os centros germinativos estão presentes
quase sempre significam lesão benigna da pele, exceto
com células muito atípicas. Positivo para CD20, CDlO e
quando os centros germinativos muito atípicos ocorrem
CD79a; negativo para CD5 e CD43. Os estudos de recom-
no linfoma de células do centro folicular, que é muito
binação genética são positivos e quase todas as lesões apre-
raro); marcação negativa com bcl-2. Os estudos de recom-
sentam marcação com bcl-2, ao contrário do pseudolinfoma
binação genética e os marcadores imunológicos podem
com centros germinativos.
2. Linfoma de células B da zona marginal (MALT, tecido ser úteis nos casos dificeis.
linfóide associado à mucosa; relacionado com o SALT 2. Outras doenças com infiltrado nodular ou difuso (1.90).
- tecido linfóide associado à pele): nódulos solitários ou 3. Mieloma, imunocitoma e plasmocitoma (25.5).
múltiplos, baixo grau com prognóstico favorável; infiltrado 4. Linfomas polimorfos como doença de Hodgkin (24.2) e
maciço na superfície (mais superficial na derme que a maioria micose fungóide (24.3) tendem a mostrar infiltrados mistos
dos outros linfomas de células B), orientação foliculocêntrica de linfócitos, histiócitos, plasmócitos e eosinófilos.
(em geral, invade os folículos pilosos); podem ser observados
folículos linfóides não-neoplásicos, predomínio de linfócitos 24.2 Linfoma de Hodgkin
pequenos; positivo para CD20, CD23 e CD79a; negativo para
CD5 e CDlO; com eosinófilos e plasmócitos. A maioria das (ver Fig. 24.2)
lesões apresenta marcação com bcl-2. As lesões malignas específicas da doença de Hodgkin raramente
3. Linfomas de células do manto: geralmente não é encontrado afetam a pele (0,5% dos casos) e envolvem mais comumente os
na pele, semelhante ao linfoma da zona marginal; positivo linfonodos, o figado e o baço. As lesões cutâneas geralmente são
para CD20, CD5, CD43 e Ciclina Dl. nódulos ou placas vermelhas e indicam prognóstico sombrio.
4. Linfoma de células B grandes difusas: se ocorrer nas pernas Prurido sem lesões (1.114) e várias lesões cutâneas inespecíficas
ou em localização múltipla, o prognóstico é pior do que o também podem ocorrer.
da maioria dos linfomas cutâneos de células B. Se estiver
limitado a um local, o prognóstico é favorável. Células B • Epiderme geralmente normal, muitas vezes com uma zona li)
grandes positivas para CD20, negativas para CD30, apesar de Grenz {1.53)
das células mais volumosas. • Infiltrado polimorfo nodular ou difuso na derme com
5. Linfomatose intravascular (linfoma angiotrópico): muito células de Hodgkin atípicas (geralmente positivas para
raro, de alto grau, geralmente fatal com acometimento do CD15 ou CD30 e negativas para CD45R), eosinófilos, plas-
SNC; placas vermelhas, violáceas, purpúreas, de consistência mócitos, neutrófilos e células gigantes multinucleadas
dura lenhosa, ou livedóides reticuladas (1.122); linfócitos • As células de Reed-Sternberg características são dificeis de
atípicos intravasculares obstruem os vasos sanguíneos, mais encontrar nas raras lesões cutâneas da doença de Hodgkin.
comumente células B, mas há linfócitos Tem alguns casos. Essas células são grandes e binucleadas, com nucléolos proe-
Anteriormente, essa apresentação era conhecida como angio- minentes circundados por um halo (semel hante aos olhos
endoteliomatose maligna e não deve ser confundida com a de uma coruja)
angioendoteliomatose reativa (25.1). O linfoma angiotró-
pico não deve ser confundido com linfoma angiocêntrico
(24.10), no qual os linfócitos malignos estão presentes nas Diagnóstico diferencial
paredes dos vasos, em vez de em seu interior. 1. Outros !infamas, principalmente linfoma de células grandes
6. Linfoma de Crosti (reticuloistiocitoma do dorso): raro, placa
anaplásicas (24.3), linfoma cutâneo de células T (24.3),
ou nódulo indolente de baixo grau no dorso; pode ser uma
papulose linfomatóide (24.8) e leucemia cutânea (24.4).
variante do linfoma de células do centro folicular; geralmente
responde à radioterapia e não há envolvimento sistêmico.
24.3 Linfoma cutâneo de células T (Lccn
(ver Fig. 24.3A-G)
1. Linfocitoma cutâneo (pseudolinfoma, 24.9): os infil- Grupo incomum de distúrbios com linfócitos T malignos. A
trados tendem a ser mais superficiais e menos "maciços micose fungóide (MF) é o protótipo e uma apresentação tão
Microabscessos de Pautrler
liquenóides
Fig. 24.3 A, Micose fungóide (pequeno

aumento).
Epidermotropismo linfocítico
Linfócitos atípicos liquenóides
Fig. 24.3 B, Micose fungóide (aumento

médio).
Linfócitos atípicos dispostos

ao longo da camada basal
Estrato córneo
Microabscesso de Pautrier
Derme
Fig. 24.3 D, Micose fungóide (grande

aumento).
Células cerebriformes nos

microabscessos de Pautrier
Dueto sudoríparo
Fig. 24.3 E, Micose fungóide
(grande aumento).
Linfócitos pequenos difusos
Colágeno
Célula gigante
Fig. 24.3 F, Pele frouxa

granulomatosa.
---.:'li!
Fig. 24.3 G, Linfoma subcutâneo de
L:TIM~L!i~~~~~~f01E~!IIo;._.j~---......=-...:= células T.
comum, que pode ser considerada como único tipo de linfoma

cutâneo de células T. A descrição clínica e histológica apresen-
• Epidermotropismo dos linfócitos atípicos em muitos casos, liJ
algumas vezes formando espaços em "saca-bocado" na
tada a seguir aplica-se principalmente à MF. O tipo clássico epiderme, que são preenchidos por esses linfócitos (microa-
de Alibert-Bazin da MF tem 3 estágios. Inicialmente, placas bscessos de Pautríer), ou dispostos de forma proeminente na
eczema tosas (1.29), em especial no quadnl e nas nádegas, que junção dermoepidérmica. Os linfócitos epidérmicos tendem a
costumam persistir por anos e são difíceis de diferenciar do ser maiores e mais atípicos que os da derme. Em geral, o epider-
eczema. Em seguida, surgem placas papuloescamosas (1.102). motropismo é menos marcante nos nódulos mais antigos
Por fim, o paciente desenvolve nódulos tumorais. • Mucinose folícular presente em alguns casos (10.8)
Cl • A epiderme pode ser atrófica (1.9), hiperplásica (1.61) ou
• A maioria dos linfócitos reage positivamente com marca-
dores de células T(CD2, CDJ, CDS, CD45RO), na maioria
ulcerada (1.141) das vezes com quantidades aumentadas de células T auxi-
• Linfócitos atípicos liquenóides ou difusos (1.90), menos liares (CD4) e poucos ou nenhum linfócito T supressor-
comumente apenas perivasculares (1.108), algumas vezes citotóxico (CD8). A perda dos marcadores pan-T (como
com núcleos cerebriformes, mas em alguns casos apenas o CD7) tem sido realçada como aspecto útil, mas pode
linfócitos pequenos de aparência banal com eosinófilos isso não ser tão específico quanto propagandeado. A iden-
(1.36) e plasmócitos (1.110) tificação de células positivas para CD25 (receptor da IL-
12. Papulose linfomatóide: geralmente tem células CD30-posi-

li) 2) é útil antes do tratamento com denileucína diftitox
tivas (ver 24.8).
(Ontak) 13. Linfoma subcutâneo de células T: nódulos subcutâneos com
• As recombinações genéticas danais do receptor de células T macrófagos CD68-positivos e fagocitose proeminente de restos
(RCT) podem ocorrer, geralmente a-p, mas algumas vezes nucleares (emperipolese semelhante também pode ser observada
também (1)-Ô. na doença de Rosai-Dorfman, 7.13). A categoria mais ampla
- paniculite histiocítica citofagica- pode ser benigna e reativa,
Variações mas alguns casos constituem essa forma subcutânea do linfoma
de células T, na qual os linfócitos pequenos são malignos e
1. Doença de Woringer-Kolopp (reticulose pagetóide): placa geralmente são positivos para CD3, CD4 ou CD8. A doença
solitária de MF com epidermotropismo proeminente. pode ser insidiosa ou evoluir rapidamente para o óbito.
2. Síndrome de Sézary: fase leucêmica da MF, mais de 1.000 células 14. Linfoma pleomórfico de células T: designação que engloba
de Sézary por milímetro cúbico de sangue periférico, geralmente diversos linfomas de células T com pleomorfismo nuclear
com linfadenopatia e eritrodermia esfoliativa (1.39). acentuado, geralmente sem epidermotropismo; coloração
3. Pilodermia atrófica vascular (PAV): predominam alterações positiva para CD25 e CD30.
poecilodermatósicas (1.111), mais atrofia da epiderme (1.9), 15. Linfoma de células T periféricas: denominação utilizada
linfócitos líquenóides (1.72) ou na interface (1.64), telan- para descrever as lesões encontradas principalmente na
giectasia (1.135), incontinência de melanina (1.79) e extra- derme e no tecido subcutâneo, sem epidermotropismo.
vasamento dos eritrócitos (1.40).
4. Linfoma de células T granulomatosas: forma muito rara de Diagnóstico diferencial
MF na qual os infiltrados granulomatosos na derme podem 1. Linfoma cutâneo (24.1 ) e linfoma de Hodgkin (24.2).
gerar confusão com os granulomas benignos (1.51). Qlando 2. Leucemia cutânea (24.4).
presente, o epidermotropismo pode facilitar a diferenciação. 3. Outras doenças com epidermotropismo (1.37), que não
5. Pele frouxa granulomatosa: muito rara; dobras pendentes deve ser confundido com espongiose (1.131).
de pele, especialmente nas axilas (1.10) e na virilha (1.55), 4. Papulose linfomatóide (24.8): pápulas localizadas, evolução
causadas pela fragmentação das fibras elásticas (1.31), seme- clínica diferente.
lhante à cútis laxa (9.10}. Patologia semelhante à do linfoma 5. Eczema (2.1): clinicamente, responde melhor ao trata-
de células T granulomatosas: linfócitos pequenos difusos mento com corticóides; mais espongiose, menos epider-
com marcação idêntica a da MF, sem epidermotropismo; motropismo; menos linfócitos liquenóides e mais linfócitos
células gigantes multinucleadas (1.84) que reagem com perivasculares; sem linfócitos atípicos, sem recombinações
marcadores para macrófagos, como a lísozíma e o CD68. anormais dos genes das células T ou depleção dos marca-
6. MF hipopigmentada: máculas hipopigmentadas (1.149), dores pan-T.
geralmente em pacientes jovens com pele preta. 6. Parapsoríase (2.9): comumente é empregado como um termo
7. Linfoma-leucemia de células T cutâneas associadas ao controvertido para descrever lesões eczema tosas persistentes,
HTLV-1: associado à infecção pelo vírus linfotrópico de quanto às quais não se tem certeza de que representem ou
células T humanas tipo 1 (existe sorologia para esse vírus); não micose fungóide.
não deve ser confundido com o HTLV-III (hoje conhe- 7. Reticulóide actínico (2.2): fotodermatite crônica com linfó-
cido como HIV-1, 14.12). Em geral, é descrito como LLTA citos atípicos.
porque afeta predominantemente adultos; a infecção latente 8. Doenças liquenóides (1.72), dermatite da interface (1.64) e
por esse vírus é prolongada, até que ocorram as primeiras doenças espongióticas 115 (1.131).
manifestações clínicas. Envolvimento sistêmico, linfàde-
nopatia, hipercalcemia e lesões ósseas osteolíticas (24.3) 24.4 Leucemia cutânea
são comuns. A histologia varia de apresentações idênticas (ver Fig. 24.4A-D)
à MF com positividade para CD4, ou é m ais semelhante à As leucemias comumente produzem diversas lesões cutâneas ines-
do línfoma de células grandes anaplásicas, embora o CD25 pecíficas, mas a infiltração leucêmica específica da pele é menos
seja positivo, o CD30 seja negativo e o CD7 geralmente freqüente e forma pápulas, nódulos, placas ou púrpura (1.119),
permaneça positivo, sem apresentar depleção. especialmente na cabeça, no pescoço e no tronco. Investigações espe-
8. MF palmar e plantar (MF disidrosiforme): placas descama- ciais, principalmente as que utilizam sangue periférico ou medula
tivas nas palmas e plantas (1.99), que podem ser semelhantes óssea, são necessárias para diagnosticar e classificar as leucemias. A
ao eczema (2.1) e constituir um exemplo de diagnóstico discussão detalhada dessa doença está além dos objetivos deste livro.
excessivo baseado na confiança extrema n os estudos dos
marcadores línfocíticos. • Epiderme geralmente normal, sem epidermotropismo li)
9. MF d'emblee: os nódulos tumorais desenvolvem-se sem • Células difusas ou nodulares na derme, geralmente com
os estágios precedentes de manchas ou placas. Na verdade, zona de Grenz (1.53)
muitos desses pacientes poderiam ter !infamas de células • As células do infiltrado podem parecer monomórficas,
grandes anaplásicas CD30-positivas ou outra doença. atípicas ou imaturas e, em geral, são frágeis e geram arte-
10. MF folicular (MF foliculotrópica): acometimento folicular fatos de esmagamento
proeminente ao exame clínico e histopatológico (1.47), não • Fila indiana de células (1.127) entre os feixes de colágeno
necessariamente com mucinose folicular (10.8). em alguns casos
11. Linfoma de células grandes anaplásicas (Ki-1): se a doença • A maioria das leucemias cutâneas tem marcação positiva com
corantes menos específicos - CD43 e CD45 (antígeno leucoci-
for primária na pele, tende a regredir, mas se houver envol-
tário comum) - e é negativa para a maioria dos marcadores de
vimento sistêmico pode progredir rapidamente e levar ao
células T (como CD3 e CD45RO). Os marcadores para células
óbito. Alguns casos de MF podem transformar-se nesse
B maduras (como o CD20) são negativos, exceto em alguns
linfoma CDJO-positivo. A m aioria dos casos de histiocitose
casos em que há marcação fracamente positiva na LLC
maligna (24.7) tem sido reclassificada aqui.
Fig. 24.4 A, Leucemia mielocítica

_
......,'"'-LL.:..,......,_~-..-..-_, __,IL<I-..:---'--"'-__,.._=-~ ......"""- -"---' cutânea.
Células mielóides atípicas

coradas em vermelho
Fig. 24.4 8 , Leucemia mielocítica

L.JE....----".__"'-"...,.'-'--"..,......,,..__,_L..._...._.~,_--"....,_---"''-'L--'~---. cutânea (coloração pelo Leder).
Carcinoma escamoso
Fig. 24.4 C , Leucemia linfocítica crônica

com carcinoma espinocelular do lábio.
Padrão em favos de mel dos - f --11n.'lii_,__ 'W''---':-- !: - - --:ll!

linfoblastos imaturos na gordura
Fig. 24.4 D, Leucemia linfoblástica

aguda.
Variações ou corpúsculos de Russell presentes em alguns casos. Aslil

1. Leucemia mielocítica (leucemia granulocítica aguda ou mitoses geralmente são prevalentes
crônica, LMA, LMC; sarcoma granulocítico; cloroma): lesões • O verde metil-pironina (MGP) cora o citoplasma dos plas-
cinza-escuras (1.14); as células granulocíticas (exceto mielo- mócitos em vermelho. A imunomarcação para cadeias leves
blastos) coram-se em vermelho com o corante de Leder (naftol ou À, IgG, IgA ou IgD geralmente demonstra monoclo-
K
AS-D, esterase de cloroacetato), mieloperoxidase e CD15. Os nalidade
mieloblastos reagem positivamente com Iisozima. • Os marcadores para células B como o CD20 geralmente são
2. Leucemia monocítica aguda (LMoA), leucemia mielomono- negativos e o antígeno leucocitário comum (CD45) comu-
cítica aguda (LMMoA) e leucemia mielomonocítica crônica mente também é negativo. O CD79a pode ser positivo. Em
(LMMoC): as células granulocíticas coram-se da mesma alguns casos, os marcadores para citoceratina podem ser
forma que na leucemia granulocítica. Os monócitos coram- falsamente positivos, sugerindo um carcinoma
se em azul à esferase de alfanoftol-acetato (esterase inespe-
cífica), e reagem com HAM56, MAC387 e CD68.
Variações
3. Leucemia linfocítica crônica (LLC): leucemia mais comum
em adultos com mais de 50 anos, especialmente homens; em 1. Plasmocitoma extramedular (plasmocitoma cutâneo
geral, a neoplasia é de baixo grau, semelhante ao linfoma primário): muito raro, histologia semelhante à do mieloma
linfocítico (24.1); linfócitos pequenos, que podem ter múltiplo, exceto que tende a ser menos atípico e não há
expressão monoclonal K ou À; CDS geralmente positivo, envolvimento da medula óssea, pelo menos inicialmente;
CD20 comumente negativo ou fracamente positivo; CD3 contudo, pode haver metástases subseqüentes. O CD20 é
e lisozima negativos. negativo, mas o CD79a pode ser positivo.
4. Leucemia-linfoma linfoblástico agudo (LLA): representa 2. Imunocitoma cutâneo primário (linfoma linfoplasmoci-
80% das leucemias infantis, geralmente positivas com tóide, 24.11): mais comum na Europa, relacionado com a
CDlO, CD19, CD79a ou CD99. infecção por Borrelia (12.14); células linfoplasmocitóides,
5. Tricoleucemia (leucemia de células pilosas, LCP): as proje- macrófagos, eosinófilos; considerado um linfoma de células
ções citoplasmáticas pilosas não podem ser demonstradas B de baixo grau, mas a marcação p ara CD20 geralmente e
nos cortes fixados. Em geral, as células pilosas reagem com negativa, assim como para CDS, CDlO e CD23.
o marcador de células B CD20 e também com CD22. 3. Macroglobulinemia de Waldenstrom: histologia semelhante à
6. Leucemiajlinfoma de células T do adulto (LLTA, 24.3). do mieloma múltiplo, exceto que a imunofluorescência direta
demonstra IgM monoclonal dentro e ao redor das células
Diagnóstico diferencial e no sangue (1.80); os depósitos hialinizados PAS-positivos
semelhantes ao amilóide (8.4) são proeminentes.
1. Hematopoiese extramedular (24.12): a correlação clínica é
4. Síndrome POEMS (síndrome de Takatsuki, síndrome de
muito importante.
Crow-Fukase): polineuropatia, organomegalia, endocrino-
2. Outras doenças com infiltrados nodulares ou difusos (1.90),
patias, paraproteína M produzida pelo plasmocitoma ou
ou infiltrados de células pequenas (1.129), especialmente
mieloma múltiplo, hiperpigmentação cutân ea (do inglês
?S linfomas descritos neste capítulo. skin) difusa, hirsutismo, hemangiomas glomerulóides
(25.1).
24.5 Mieloma múltiplo
(ver Fig. 24.5) Diagnóstico diferencial
Incomum na pele, evidenciado por nódulos semelhantes ao 1. Outras doenças com plasmócitos numerosos (1. 110).
linfoma (24.1) com envolvimento da medula óssea. Em geral, 2. Outras doenças com infiltrados nodulares ou difusos
há paraproteinemia (1.80). (1.90).
lil. Plasmócitos difusos na derme. Essas células podem ser
linfoplasmocitóides e dificeis de identificar como plasmó-
citos, tendo em vista sua atipia. Plasmócitos multinucleados
Plasmócitos atípicos
Fig. 24.5 Mieloma múltiplo.

24.6 Histiocitose de células de Langerhans • Os grânulos de Birbeck parecem raquetes de tênis à micros-liJ
{histiocitose X) copia eletrônica das células de Langerhans
(ver Fig. 24.6A,B) .
Proliferação rara das células de Langerhans (não propnamente Variações
histiócitos, ver 1.76) encontrada principalmente em crianças.
1. Doença de Letterer-Siwe: lactentes pequenos, mais fulmi-
A apresentação mais comum é de lesões purpúricas vermelho-
nante, mais epidermotropismo e menos células espu-
acastanhadas (1.119) semelhantes à dermatite seborréica (2.1),
mosas.
especialmente no couro cabeludo (1.123), no tronco e nas regiões
2. Doença de Hand-Schüller-Christian: crianças com mais de
intertriginosas (1.10, 1.55). Pápulas ou nódulos solitários ou
1 ano, menos epidermotropismo, mais células espumosas
múltiplos (1.92) podem ulcerar. Acometimento dos órgãos
e células gigantes.
internos como medula óssea, ligado, baço ou pulmões md1ca
3. Granuloma eosinofílico: crianças maiores e adultos jovens;
prognóstico piore a doença pode ser f~tal. Alguns pacient~s têm
evolução mais benigna, principalmente nos ossos com
lesões osteolíticas (1.16) com diabetes msíp1do. Outros pacientes
lesões cutâneas incomuns; menos epidermotropismo;
apresentam exoftalmia. Em outros casos, a doença comporta-se
menos células espumosas, mais infiltrado difuso com mais
de forma benigna e pode regredir espontaneamente.
eosinófilos, histiócitos e células gigantes.
4. Reticuloistiocitose autocicatrizante congênita (doença de
[il. A epiderme pode estar ulcerada (1.141)
H ashimoto-Pritzker): geralmente não há doença sistêmica,
O epidermotropismo das células de Langerhans para dentro
regressão espontânea em vários meses. .
da epiderme é comum 5. Histiocitose de células indeterminadas: as células em proli-
O infiltrado liquenóide ou difuso de células de Langerhans
feração são positivas para S-100 e CDla, mas os grânulos
na derme (em geral, tem núcleos reniformesatípicos) pode ser
das células de Langerhans estão ausentes à microscopia
espumoso ou semelhante aos histiócitos de Touton (1.84)
eletrônica.
• Infiltrado polimorfo de linfócitos, eosinófilos (1.3.6), neutró-
filos (1.88) ou plasmócitos (1.110) presente em mwtos casos
Eritrócitos extravasados em muitos casos (1.40)
• Imunomarcação das células de Langerhans com proteína 1. Outras doenças com epidermotropismo (1.37). Em alguns
S-100 e CDla (mais específico) casos, os microabscessos de células de Langerhans 115•145 podem
Crosta
Epidermotropismo
Células de Langerhans liquenóides
Fig. 24.6 A, Histiocitose de células de Langerhans (pequeno aumento).
Microabscessos de células de
Langerhans
Núcleos reniformes
Fig. 24.6 B, Histiocitose de células de Langerhans (grande aumento).

ocorrer na epiderme de pacientes com distúrbios espongióticos

{1.131) como eczema {2.1) ou dermatite de contato {2.2).
• Fagocitose de restos nucleares e eritrócitos (eritrofago- Cl
citose) pelos histiócitos atípicos ("células em saco-de-
2. Outras doenças com células epitelióides (1.38) ou células feJjão")
espumosas (1.46).
• Focos de necrose em muitos casos (1.87)
3. Outras doenças com infiltrado liquenóide (1.72) ou nodular
• Reação com marcadores de macrófagos como lisozima e
e difuso (1.90).
CD68 é variável
4. Xantogranuloma juvenil (7.10): também é mais comum em
crianças, mas não é semelhante à dermatite seborréica; as
células em proliferação são histiócitos verdadeiros, em vez
de células de Langerhans, razão pela qual geralmente são
negativos para S-100 e COla (o último mais específico); 1. Paniculite histiocítica citofágica (24.3): histologia seme-
não há epidermotropismo. lhante, mas os histiócitos fagocíticos são benignos, não
5. Os outros distúrbios histiocíticos "não-X" raros (7.13) geral- tão atípicos, reagem às células T malignas; as lesões predo-
mente têm células negativas para COla. minam na gordura subcutânea.
2. Síndrome hemotàgocítica associada à infecção vira!.
24.7 Histiocitose maligna 3. Histiocitose de células de Langerhans (24.6): epidermotropismo,
núcleos reniformes, imunomarcação com S-100 e COla.
Neoplasia maligna muito rara com histi6citos verdadeiros, embora 4. Doença de Hodgkin (24.2).
não se tenha certeza de quantos exemplos fidedignos existem. A 5. Outras histiocitoses raras (7.13).
maioria dos casos dessa doença descritos anteriormente foi reclas-
sificada recentemente como linfomas de células grandes anaplásicas
(CD30-positivas, 24.3). A histiocitose maligna também não deve
ser confundida com a histiocitose X (24.6), que contém células de
24.8 Papulose linfomatóide (PLi)
Langerhans. A histiocitose maligna é uma doença fulminante com (ver Fig. 24.8A- E)
febre (1.45), linfadenopatia, hepatosplenomegalia, envolvimento de Distúrbio raro no qual grupos de pápulas ou nódulos, que
vários órgãos e prognóstico sombrio. ulceram em alguns casos aparecem e regridem espontaneamente.
O termo linfomatóide significa semelhante a linfoma, tendo
Cl. Infiltrado difuso na derme e no tecido subcutâneo com
em vista que o sufixo óide quer dizer semelhante. A doença tem
histiócitos verdadeiros atípicos ("não-X"; não são células
evolução benigna em 90% dos casos, mas 10% dos pacientes
de Langerhans), linfócitos e neutrófilos
Eritrócitos na epiderme -I-7""1L::~

Papila dérmica edemaciada
Pápula localizada de linfócitos
Fig. 24.8 A, Papulose linfomatóide (pequeno aumento).
Eritrócitos na epiderme -fl!r.i~~~
Epidermotropismo -I~P.:W-llltif<::
Fig. 24.8 B, Papulose linfomatóide (aumento médio) .

Neutrófilo
Linfócitos atípicos --i~~~ít~i!IJ'IiJII~~

Eritrócito ~~,.--:;.-..ll~rli!~!Jll~lllri
Fig. 24.8 C, Papulose linfomatóide (grande aumento).
Epiderme
Coloração das células T CD3·positivas

em marrom
Flg. 24.8 O, Papulose linfomatóide (marcador CD3).
Epiderme
Coloração dos linfócitos CD30·positivos

em marrom
Fig. 24.8 E, Papulose linfomatóide (marcador CD30).
desenvolvem linfoma propriamente dito, em geral doença de

Hodgkin ou micose fungóide. Existe controvérsia qu~n~o a
• Lesões papulosas localizadas, mais comumente com cerca de lil
5 mm de diâmetro, com nódulos maiores em alguns casos
se todos os pacientes realmente têm linfomas desde o lll!CIO,
• Necrose da epiderme (1.86) em muitos casos, ou ulceração
embora de baixo grau e potencial de regressão, ou se a doença
Infiltrado nodular com linfócitos comuns, linfócitos T ativados
benigna (pseudomaligna) na verdade se transforma em linfo~a.
CDJ~positivos muito atípicos com epidermotropismo (1.37)
A citometria de fluxo do ADN ou os estudos de recombmaçao
• Neutrófilos e eosinófilos presentes em alguns casos
genética do receptor das células T não conseguem prever quais
• Eritrócitos extravasados (1.40), comumente com hemácias
pacientes desenvolverão linfoma.
na epiderme
Variações Variações
1. PLi tipo A: algumas células atípicas CD30-positivas muito 1. Angioceratoma pseudolinfomatoso acral (APACHE):
grandes são semelhantes aos histiócitos. pápulas vermelho-acastanhadas descamativas unilaterais
2. PLi tipo B: predomínio de linfócitos cerebriformes menores, nas áreas acrais, especialmente mãos (1.56) e pés (1.48) de
em vez das células atípicas muito grandes; podem não ser crianças; um colarinho de epiderme envolve um nódulo
CD30-positivas. abaulado de linfócitos Te B, histiócitos, células gigantes
multinucleadas, p lasmócitos e eosinófilos misturados com
proliferação de vasos sanguíneos e hiperplasia das células
1. Micose fungóide (24.3). endoteliais.
2. Linfoma de Hodgkin (24.2). 2. Síndrome de Kikuchi: doença semelhante à influenza, possi-
3. Doença de Mucha-Habermann (2.14, pitiríase liquenóide velmente causada pelo VEB, CMV, parvovírus ou herpes
e varioliforme aguda,· PLEVA): clínica e histologicamente tipo 6; o quadro clínico é marcado por linfadenopatia,
muito semelhante, mas pouca ou nenhuma atipia citológica algumas vezes com lesões papulosas ou urticariformes
(a papulose linfomatóide também é conhecida como PLEVA morbiliformes polimorfâs (1.81) envolvendo a pele em 30%
"maligna"), menos eosinófilos e as células são CD30-negativas. dos casos; o agregados histiodticos podem ser semelhantes
4. Linfoma de células grandes anaplásicas (24.1): doença dire- a linfoma.
tamente relacionada, também é CD30-positiva, mas produz 3. Reticulóide actínico (2.2).
nódulos maiores ou camadas de células em vez das pápulas ou
dos nódulos menores que surgem e desaparecem clinicamente. Diagnóstico diferencial
24.9 Linfocitoma cutâneo (linfadenose 1. Infiltrado linfocítico de Jessner (17.6).
cutânea benigna, hiperplasia linfóide 2. Reação crônica às picadas de artrópodes (15.7).
3. Linfoma cutâneo (24.1, 24.3).
cutânea, pseudolinfoma) 4. Leucemia linfocítica cutânea (24.4).
(ver Fig. 24.9) S. Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (25.4): vasos
Pápula ou nódulo (1,91) não-descamativo liso, vermelho, soli- sanguíneos mais proeminentes com células endoteliais
tário, indolente e incomum, mais freqüente na face (1.44). mawres.
Alguns casos são causados por fármacos (3.5) ou picadas de 6. Outras doenças com infiltrados nodulares ou difusos
artrópodes, que podem transmitir espiroquetas como a Borre/ia (1.90).
(12.14). Também foram descritas formas disseminadas raras.
24.10 Linfoma angiocêntrico (linfoma NK)
Cl. Epiderme sem alterações expressivas, ou geralmente com
hiperplasia (1.61) (ver Fig. 24.10)
• Infiltrado nodular ou difuso na derme com predomínio Essa doença faz parte de um grupo raro de linfomas agressivos
de linfócitos, também com infiltrado misto de eosinófilos de células B ou T periféricas, também conhecidos como lesões
(1.36), macrófagos (1.76), células gigantes multinucleadas imunoproliferativas angiocêntricas (LIA), possivelmente rela-
(1.84) ou plasmócitos (1.110) esparsos ou numerosos cionados com o vírus Epstein-Barr ou HTLV-1; nódulos violá-
• Zona de Grenz (1.53) sem linfócitos na epiderme ceos destrutivos e ulcerados grandes, geralmente secundários ao
• Centros germinativos encontrados em alguns casos envolvimento dos linfonodos, mas algumas vezes como lesão
• A hiperplasia do endotélio é comum primária da pele. Não deve ser confundido com linfoma angio-
trópico (24.1) por sua semelhança de nome.
• Epiderme geralmente ulcerada

• Infiltrado polimorfo difuso ou perivascular com linfócitos
atípicos, histiócitos, plasmócitos e eosinófilos
• O epidermotropismo é raro, mas é comum haver invasão
Hiperplasia epitelial dos anexos e dos nervos
• Infiltração das paredes dos vasos sanguíneos por linfó-
citos, algumas vezes com alterações sugestivas de vasculite
(necrose das paredes dos vasos com trombos, 1.144)
• As células malignas geralmente são CD56-positivas (célula
natural-killer), mas com a perda dos marcadores para células
T CD3, CDS ou CD7 (por essa razão, antes eram conhe-
Centro germinativo cidas como células nulas)
• Geralmente negativas para recombinações genéticas
Nódulos de linfócitos Variações

pequenos
1. Granulomatose linfomatóide: no passado, acreditava-se
que essa doença semelhante à granulomatose de Wegener
(4.6) fosse semelhante a um linfoma (daí o termo linfo-
matóide, pois o sufixo óide significa semelhante), mas
hoje é considerada um representante do grupo do linfoma
angiocêntrico. Quase sempre há envolvimento pulmonar
Flg. 24.9 Linfocitoma cutâneo. proeminente.
Nódulo de linfócitos atípicos -t-'"d~~~

C056-positivos
Fig. 24.1 0 Linfoma de células T/NK nasal (positivo para CD56).
2_ Linfoma de células T/NK nasal (antes conhecido como

granuloma letal da linha média): lesão nasal destrutiva.
Hiperpigmentação da
Diagnóstico diferencial camada basal
1. Outros linfomas deste capítulo e distúrbios inflamatórios

d ifusos polimorfos (1.90).
2. Granulomatose de Wegener (4.6): mais granulomatosa.
24.11 Mastocitose
(ver Fig. 24.11A-D)
Doença relativamente comum com infiltração da pele por
mastócitos, principalmente em crianças, com evolução benigna,
geralmente sem acometimento sistêmico e com regressão na
idade adulta. Em adultos, a incidência de envolvimento sistê-
mico é maior e evidencia-se, por exemplo, por disfunção do
trato gastrintestinal (dor, vômitos ou diarréia), lesões pririgi-
nosas da medula óssea (com osteólise) e muito raramente por
leucemia mastocítica. A escarificação das lesões pruriginosas
(1.113) provoca desgranulação dos mastócitos e causa urticação
(sinal de Darier) e, raramente, ruborização grave ou síncope.
As lesões podem ser bolhosas (mastocitoma bolhoso). Alguns
fármacos podem causar erupções associadas à desgranulação Fig. 24.11 A, Urticária pigmentosa.
dos mastócitos.
Grânulos purpúreos no mastócito
Fig. 24.1 1 B, Urticária pigmentosa (coloração pelo Giemsa).

Mastócitos difusos
Fig. 24.11 C, Mastocitoma bolhoso.
Mastócitos esparsos
Telangiectasia
Fig. 24.11 D, Telangiectasia maculosa eruptiva persistente (TMEP) .
Célula mielóide imatura
Eritrócito nucleado
Eritrócito
Fig. 24.12 Hematopoiese extramedular cutânea.

com mastócitos raramente geram dificuldade (1.78). Se os

[il. Mastócitos perivasculares ou difusos na derme, geralmente
mastócitos não forem reconhecidos, a mastocitose pode ser
com alguns eosinófilos (1.36)
confundida com outras causas de dermatite perivascular
• Edema da derme (1.30) ou formação de bolhas subepidér-
(1.108) ou difusa (1.90), principalmente outros nódulos
micas em alguns casos
da infância (1.92).
• Os mastócitos (1.78) geralmente podem ser reconhecidos
2. Se houver bolhas, a doença pode ser confundida com um
à coloração pelo H&E, mas são evidenciados mais clara-
distúrbio bolhoso (1.146).
mente às colorações pelo Giemsa, Leder, azul de toluidina
ou triptase
Variações 24.12 Hematopoiese extramedular cutânea

1. Urticária pigmentosa: máculas castanho-avennelhadas (ver Fig. 24.12)
múltiplas (1.18), principalmente no tronco de crianças Distúrbio raro, mais comum nas infecções congênitas (especial-
(1.1 40), hiperpigmentação da camada basal. mente citomegalovírus, rubéola, coxsackievírus e toxoplasmose)
2. M_astocitoma solitário: nódulo vermelho, geralmente em e distúrbios hemolíti<:o~ nc::ouatais; causa máculas ou nódulos
cnanças. purpúricos (1.1 19) conhecidos como bebê em bolo de mirtilo.
3. Telangiectasia maculosa eruptiva persistente (TMEP): rara, Em adultos, geralmente está associada à mielofibrose.
máculas pilodermatosas (1.111) ou reticuladas (1.122) no
tronco de adultos, geralmente sem doença sistêmica e sem • Células mielóides imaturas (coloração pelo Leder positiva), [il
sinal de Darier; com telangiectasia (1.135) e mastócitos hemácias nucleadas e, em alguns casos, megacariócitos na
perivasculares esparsos. derme ou no tecido subcutâneo
• Estroma vascular ou mixóide (1.83)
1. Nos casos em que a maioria das células da derme seja
de mastócitos, a biopsia é conclusiva. Outras doenças 1. Leucemia cutânea (24.4).
Proliferações e Neoplasias Capítulo 25
Vasculares
25.1 Hemangioma e malformação vascular

25.1 Hemangioma e malformação vascular
25.2 Angioceratoma (ver Fig. 25.1A-D)
25.3 Granuloma piogênico (GP) Os dermatologistas pediátricos subdividem a maioria das neopla-
25.4 Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia sias vasculares em 2 grupos: hemangiomas verdadeiros e malfor-
25.5 Tumor glômico mações vasculares, com base na tendência de os hemangiomas
25.6 H emangiopericitoma verdadeiros da infância proliferarem e depois regredirem espon-
25.7 Angiossarcoma taneamente, enquanto as malformações vasculares persistem.139
25.8 Hiperplasia endotelial papilífera intravascular Essa classificação é artificial até certo ponto, porque muitas lesões
25.9 Sarcoma de Kaposi (SK) mistas podem ser encontradas. Outros dermatologistas tendem
25.10 Linfangioma a utilizar o termo hemangioma mais vagamente para descrever
a maioria das neoplasias vasculares benignas. Além disso, esses
profissionais tendem a suprimir o prefixo "heme" e denominam
as lesões muito pequenas de "angiomas"! Até mesmo as dilatações
vasculares menores são descritas como telangiectasias (1.135). A
maioria dos hemangiomas forma máculas, manchas ou nódulos
vermelhos (1.120), mas alguns podem ser azulados (1.14).
• Epiderme geralmente normal ou atrófica (il

• Proliferação dos vasos sanguíneos e das células endoteliais
Proliferação dos vasos

sanguíneos -+----Tl
0 '
Fig. 25.1 A, Hemangioma cereja.
Proliferação endotelial
vaso sanguíneo
Fig. 25.1 B, Hemangioma da infância.

322 Proliferações e Neoplasias Vasculares
Vaso sanguíneo com parede espessa
Fig. 25.1 C, Hemangioma arteriovenoso.
Fig. 25.1 D, Hemangioma microvenular.
Variações 6. Hemangioma glomerulóide: várias pápulas vermelhas ou

purpúreas no tronco ou nos membros de adultos, especial-
1. Hemangioma morango: surge logo depois do nascimento; mente japoneses, associadas à síndrome POEMS (24.5) ou
os nódulos ou as manchas podem ficar muito grandes, mais à síndrome de Castleman (hiperplasia linfonodal gigante);
proliferação endotelial; as lesões mais recentes podem ser capilares p equenos fazem protusão em espaço vascular dila-
semelhantes ao angiossarcoma; fibrose esbranquiçada nas tado semelhante a um glomérulo; as células endoteliais
lesões em regressão. roliças têm glóbulos hialinos PAS-positivos com imunoglo-
2. Hemangioma cereja: muito comum, adultos com mais de bulinas ou crioproteínas. O processo pode ser reativo em
30 anos, pápula pequena geralmente com menos de 5 mm, vez de neoplásico e é semelhante à angioendoteliomatose
comumente múltiplas, mais freqüentes no tronco (1.140); reativa (ver adiante).
proliferação de pequenos vasos. 7. Hemangioma em tufos (angioblastoma): mácula ou placa
3. Nevo flammeus: mácula vermelha ou purpúrea, inclui a vermelha infantil, mais comum no pescoço ou na parte supe-
mancha salmão congênita ("mordida de cegonha") na parte rior do tronco, associada à síndrome de Kasabach-Merritt (ver
posterior do couro cabeludo, que pode regredir, assim como adiante); agrupamentos em "bola de canhão" de proliferações
a mancha em vinho do Porto na face (1.44), que geralmente capilares glomerulóides separados pela derme normal.
não regride. 8. Hemangioendotelioma kaposiforme: placa purpúrica
4. Hemangioma cavernoso: surge logo depois do nascimento, violácea {1.147) agressiva da inflincia com mortalidade
dilatação extensa dos vasos sanguíneos profundos da derme elevada, se não for tratada; associada à síndrome de Kasa-
e do tecido subcutâneo. bach-Merritt; capilares trombosados (1.1 36) e espaços vascu-
5. Hemangioma arteriovenoso (aneurisma cirsóide): fãce(l.44) lares em forma de féndas.
ou pele acral de adultos, pápula pequena solitária, vasos 9. Hemangioma microvenular: adultos com placa solitária
com paredes espessas, localizados na derme. principalmente nos membros; espaços pequenos em forma
Proliferações e Neoplasias Vasculares 323
de fendas dissecam a derme e podem não ser reconhecidos Diagnóstico diferencial

de imediato como espaços vasculares; pode ser semelhante
1. Angioceratoma (25.2): hiperplasia epidérmica, vasos sanguí-
ao sarcoma de Kaposi (25.9).
neos mais dilatados, sem proliferação endotelial.
10. Hemangiomatose neonatal: 139 vários hemangiomas congê-
2. Granuloma piogênico (25.3): geralmente associado a um
nitos em 3 sistemas (órgãos) diferentes.
traumatismo; mais inflamação, estroma pálido, geralmente
11. Síndrome de Sturge-Weber: mancha em vinho do Porto
ulcerado.
associada a lesões cerebrais ipsilaterais.
12. Síndrome PHACES: hemangioma facial volumoso com
anomalias das artérias cervicais e cranianas. 25.2 Angioceratoma
13. Síndrome de Kasabach-Merritt: diátese hemorrágica associada (ver Fig. 25.2A-C)
ao aprisionamento de plaquetas em crianças com heman- Pápulas ou manchas pretas (1.13) ou purpúreas (1.147) verme-
gioma em tufos ou hemangioendotelioma kaposiforme. lhas, solitárias ou múltiplas, incomuns.
14. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: hipertrofia de
um membro associada a hemangioma ou a malformação • Hiperceratose, os cones interpapilares epidérmicos geral- ~
vascular. mente circundam os vasos dilatados
15. Síndrome de Maffucci: encondromas e osteocondromas • Vasos dilatados na derme superficial, sem muita proliferação
múltiplos associados a hemangioma ou a malformação endotelial
vascular. • Trombos são comuns (1.136)
16. Síndrome do nevo blue rubber bleb: pápulas ou nódulos
azulados macios associados aos hemangiomas do trato GI
(1.49). Variações
17. Angioendoteliomatose reativa: máculas, pápulas ou manchas
vermelhas purpúricas (1.119) como reação a infecção ou a crio- 1. Angioceratoma de Mibelli: região dorsal dos dedos das
globulinemia (4.9), mas geralmente idiopáticas, com prolife- mãos e dos pés (1.56); surge na infància.
rações lobulares dos capilares da derme, trombos (1.136) e 2. Angioceratoma escrota! de Fordyce: escroto (1.125 e, rara-
células endoteliais que obstruem o lúmen vascular. Não deve mente, vulva) de adultos.
ser confundida com angioendoteliomatose maligna, que hoje 3. Angioceratoma papuloso: pápulas pequenas solitárias ou
é conhecida como linfomatose intravascular (24.1). múltiplas em adultos, especialmente nas pernas (1.67).
{;\
\Y '" '...
·-
·· ..
.
Fig. 25.2 A, Angioceratoma.
Fig. 25.2 B, Hemangioma hemossiderótico targetóide.

Elastose solar
Vênula dilatada
Fig. 25.2 C, Lago venoso.
4. Angioceratoma circunscrito: lesão maior, geralmente nos também se tem o termo células endoteliais em tacha de sapato
membros; afeta vasos mais profundos; surge por ocasião utilizado para descrever a hiperplasia angiolinfóide (25.4), o
do nascimento ou nos primeiros anos da infância. hemangioendotelioma retiforme (25.7), o tumor de D abska
5. Angioceratoma corporal difuso (doença de Fabry): doença (25.7) e o linfangioma progressivo adquirido (25.10).
recessiva ligada ao X com deficiência de a -galactosidase (existe 9. Lago venoso: mácula azul-preta (1.14), sem alteração da
um teste à venda no comércio), que resulta no acúmulo de epiderme; vênula dilatada volumosa na pele lesada pelo sol,
triexosilceramida em vários órgãos; distribuição em calção de especialmente na orelha (1.28), no lábio (1.74), na bochecha
banho de muitos angioceratomas pequenos; neurite periferica ou no pescoço; a lesão comumente é biopsiada para excluir
dolorosa; sem hiperceratose; depósitos lipídicos pequenos nas a possibilidade de um melanoma, principalmente se h ouver
células endoteliais (PAS-positivos, cortes congelados positivos trombose.
com preto Sudão B, birrefringentes à Lúmen polarizada; visí-
veis à microscopia eletrônica). 25.3 Granuloma piogênico (GP, hemangioma
6. Deficiência de p-galactosidase: muito rara, sem elhan te à capilar lobular)
doença de Fabry.
7. Fucosidose: distúrbio autossômico recessivo muito raro; (ver Fig. 25.3A- C)
deficiência de a-fucosidase, semelhante à doença de Pápula ou nódulo com um, fi-iável, geralmente hemorrágico
Fabry. (os pacientes chegam ao consultório com o chamado sinal do
8. Hemangioma hemossiderótico targetóide: geralmente mácula Band-Aid®), comumente pedunculado (1.105), solitário, habi-
vermelho-acastanhada solitária ou placa ligeiramente elevada tualmente com crescimento rápido depois de traumatismo ou
em um adulto, algumas vezes com aspecto anular em alvo duran te a gravidez (1.1 12), em especial na boca (1.82) ou nos
(1.5), sem hiperceratose; canais vasculares dissecantes que dedos das mãos (1.56), principalmen te em crianças (1.92) ou
não ficam tão próximos da epiderme quanto se observa nos adultos joven s.
angioceratomas; células endoteliais roliças em "tachas de
sapato" fazem protrusão no lúmen vascular; hemossiderina • Epiderme atrófica ou ulcerada, comumente com crosta com lil
(1.58) e extravasamento dos eritrócitos (1.40) são comuns; neutrófilos (pio) na superflcie (1.88)
podem simular sarcoma de Kaposi (25.9). O nome heman- • Colarinho de epiderme geralmente demarcando a lesão
gioma em tacha de sapato foi proposto como sinônimo de • A denominação granuloma piogênico não é apropriada,
hemangioma hemossiderótico targetóide, m as infelizmente porque a lesão caracteriza-se por tecido de granulação exces-
Fig. 25.3 A, Granuloma piogênico (pequeno aumento).

Lóbulos de células endoteliais
Estroma pálido
Fig. 25.3 B, Granuloma piogênico (aumento médio).
Fig. 25.3 C, Granuloma piogênico (grande aumento).
lil sivo ("tecido granuloso"), geralmente disposto em lóbulos

vasculares em vez de um granuloma. O tecido de granu-
lação é formado por proliferação vascular em um estroma
pálido com infiltrado inflamatório esparso ou proeminente
de neutrófilos ou linfócitos
Proliferação vascular
L Outros hemangiomas (25.1).
2. Angiomatose bacilar (12.15).
3. Sarcoma de Kaposi (25.9). Linfócitos e
eosinófilos nodulares
25.4 Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia

(De~ignação antiquada: hc:mangioma histiocitóide)
(ver Fig. 25.4A-C)
Nódulos vermelhos incomuns ao redor do couro cabeludo
(1.123).
[il. Epiderme normal

• Proliferação vascular com células endoteliais proeminentes
em tacha de sapato {25.2) fazendo protrusão no lúmen
vascular, geralmente associada a vacúolos
• Infiltrado difuso ou nodular de linfócitos e eosinófilos Fig. 25.4 A , Hiperplasia angiolinfóide com
eosinofilia (pequeno aumento).
Variações
1. Doença de Kimura: alguns autores utilizam essa designação
como sinônimo de hiperplasia angiolinfóide, enquanto
Fig. 25.4 8, Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (grande aumento).
Vacúolo endotelial
Célula endotelial em tacha de sapato
Fig. 25.4 C, Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (grande

aumento).
outros a empregam para descrever as lesões mais profundas de Sucquet-Hoyer, uma fistula arteriovenosa envolvida na regu-
com folículos linfóides proeminentes e centros germina- lação da temperatura dos dedos.
tivos, geralmente na parte posterior do pescoço (1.86), mais
comum no Japão. • Proliferação dos vasos sanguíneos circundada por células liJ
2. Angioplasia papulosa: muito rara; várias pápulas na face ou glômicas (células monótonas com núcleos redondos densos
no couro cabeludo de pacientes idosos com células endo- e citoplasma róseo abundante), geralmente em fila indiana
teliais atípicas bizarras. (1.127), no estroma
• Estroma geralmente pálido (1.30)
Diagnóstico diferencial • Marcação positiva para actina do músculo liso e desmina
na célula glômica
1. Células endoteliais proeminentes podem ser encontradas
no angiossarcoma (25 .7) e no hemangioma em tacha de Variações
sapato (25.2).
2. Linfocitoma cutâneo (24.9): infiltrado linfóide mais proe- 1. Glomangioma: termo em geral utilizado para descrever os
minente com menos vasos impressionantes. tumores glômicos solitários ou múltiplos, que são menos
dolorosos, não-encapsulados, com vasos predominantes e
3. Angiossarcoma (25 .7): mais uma placa hemorrágica; menos
menos células glômicas.
nodular, mais atípico, mais necrose; sem eosinófilos.
2. Tumor glômico solitário: tende a ser mais comum no
4. Reação a picadas de artrópodes (15.7): início clínico súbito,
lei to ungueal, mais doloroso, encapsulado; vasos sanguí-
geralmente com mais alterações epidérmicas e células endo-
neos menores, mais células glômicas, mais fibras nervosas
teliais menos proeminentes. evidenciadas na coloração pelo Bodian.
5. Outras doenças com eosinófilos (1.36).
25.5 Tumor glômico 1. Espiradenoma écrino (23.11): as células basalóides podem
ser semelhantes às células glômicas, mas há duetos sudorí-
(ver Fig. 25.5A,B) paros em vez de proliferação vascular.
Mácula (1.85) subungueal dolorosa (1.95) incomum, solitária, 2. Hemangioma (25 .1): não há células glômicas redondas
azulada (1.14) ou nódulo de outra localização, ou vários nódulos monótonas.
menos comumente dolorosos. As células glômicas são células 3. Glomangiossarcoma: muito raro, maligno, mais células
musculares lisas modificadas que normalmente revestem o canal atípicas.
Lúmen vascular
Células glômicas
Fig. 25.5 A, Tumor glôm ico.
Células glômicas ---~~~~~~(.ii;~~AA~

redondas monótonas
Fig. 25.5 B, Tumor glômico.
25.6 Hemangiopericitoma Diagnóstico diferencial

Nódulo ou massa subcutânea incomum (1.134), raramente na 1. Sarcoma de Kaposi (25.8): espaços vasculares em forma de
derme (dificilmente é encontrado pelos dermatologistas), nos fendas.
membros inferiores ou no retroperitônio de adultos. A maioria 2. Angiossarcoma (25.7): menos circunscrito, mais atipia; as
células endoteliais ficam dentro das fibras reticulares dos
é benigna, mas alguns são malignos.
vasos sanguíneos.
3. Tumor glômico (25.5): geralmente menor, células mais arre-
[il •Epiderme normal
dondadas.
• Nódulo circunscrito de pericitos fusiformes com atipia 4. Outros tumores com células fusiformes (1.43): alguns consi-
citológica variável deram que o hemangiopericitoma seja um diagnóstico inde-
• Q!Jantidade aumentada de vasos sanguíneos, algumas finido, que pode ser firmado apenas depois de exclusão de
vezes com ramificações em galhadas de cervo ("chifre de outras neoplasias dos tecidos moles, tendo em vista que a
cervo") maioria das marcações é negativa.
• A coloração para reticulina mostra que os pericitos estão
fora das fibras reticulares que circundam o endotélio 25.7 Angiossarcoma
• As lesões malignas têm mais tendência a demonstrar mais (ver Fig. 25.7A-D)
eritrócitos extravasados (1.40) e necrose, e mais celulari- Placa preta (1.13) ou purpúrica (1.119) incomum na face (1.44),
dade, além de mais de 4 mitoses por 10 campos de grande especialmente perto do couro cabeludo (1.123) de indivíduos
aumento idosos, ou como complicação do linfedema crônico.
• lmunomarcação positiva com o marcador mesenquimal
inespecífico vimentina; negativa para o antígeno relacio- • Vasos sanguíneos dissecantes pouco demarcados com rami-liJ
nado com o fator VIII, Ulex europaeus, actina de músculo fi cação irregular, projeções pap1líferas para dentro do lúmen
liso e desmina vascular e espaços em formas de fendas em alguns casos
• Células endoteliais atípicas fusiformes ou epitelióides infil-liJ

trantes e proliferativas. Se forem bem diferenciados, os vasos
sanguíneos em proliferação podem ser prontamente iden-
tificados e a atipia é branda a moderada, mas os angiossar-
comas pouco diferenciados têm células endoteliais hipercro-
máticas atípicas e muito pleomórficas com muitas mitoses
e vasos sanguíneos pouco reconhecíveis
• Eritrócitos extravasados em grandes quantidades (1.40),
algumas vezes com hemossiderina (1.58)
• O corante para retículo demonstra que as células endote-
liais estão circundadas por fibras reticulares
Células endoteliais
• Marcação positiva com marcadores para células endoteliais
atípicas
como CD31, CD34, antígeno relacionado com o fator VIII
Espaços vasculares e Ulex europaeus
dissecantes
Variações
1. Angiossarcoma epitelióide: raro na pele, predomínio de
células epitelióides atípicas monótonas, com mais áreas
sólidas que espaços vasculares; muito semelhante ao carci-
noma ou melanoma.
2. Linfangiossarcoma e síndrome de Stewart-Treves: geralmente
Fig. 25.7 A, Angiossarcoma (pequeno ocorrem em membro linfedematoso, em especial depois de
aumento). mastectomia radical e dissecção axilar; menos eritrócitos
nos espaços vasculares.
Células endoteliais atípicas·
Espaços vasculares dissecantes
Hemossideriml
Fig. 25.7 B, Angiossarcoma (aumento médio).
Espaços vasculares dissecantes
Proliferação de células endoteliais atípicas
Fig. 25.7 C, Angiossarcoma (aumento médio).

Fig. 25.7 O Angiossarcoma (grande aumento).
3. Hemangioendotelioma de células fusiformes: doença Diagnóstico diferencial

considerada benigna rara, mas a radioterapia pode levar
à formação de sarcomas com metástases; semelhante a um 1. Angiossarcoma (25.7): não é intravascular; mais células
hemangioma cavernoso (25.1) com áreas proliferativas atípicas e mitoses.
sólidas, trombose, projeções papilíferas e geralmente vasos
musculares com paredes espessas. 25.9 Sarcoma de Kaposi (SK)
4. Hemangioendotelioma epitelióide: neoplasia maligna limí-
(ver Fig. 25.9A-D)
trofe (borderline) ou de baixo grau pouco definida (alguns
Raro, exceto quando associado à AIDS (14.12) ou outras imuno-
entendem que se deva evitar o termo hemangioendote-
deficiências; o SK parece ser uma reação vascular relacionada
lioma); mais comum em tecidos moles e órgãos internos,
com a co-infecção pelo vírus herpes tipo 8 (14.7). Várias máculas
raro na pele; nódulo profundo com incidência de metás-
vermelhas, purpúreas (1.147) ou castanhas (1.18) (estágio de
tases em 30% dos casos; células epitelióides e fusiformes
manchas), manchas ou nódulos. O tipo clássico do SK ocorre
atípicas em um estroma hialinizado ou mixóide.
5. Hemangioendotelioma retiforme: raro, adultos jovens, principalmente nos pacientes de ascendência do leste europeu,
mais comum na perna; tumor profundo com metástases depois dos 50 anos de idade e geralmente nas pernas (1.67).
raras, semelhante ao tumor de Dabska de crianças; espaços
vasculares ramificados infiltrantes com células endoteliais
em tacha de sapato, geralmente com muitos linfócitos. O
termo "retiforme" refere-se à semelhança com a rete testis.
6. Tumor de Dabska (angioendotelioma papilífero intravascular
maligno): neoplasia localmente destrutiva e profunda, rara
que ocorre na infància, que raramente produz metástases nos
linfonodos regionais; espaços vasculares cavernosos revestidos
por células endoteliais em tacha de sapato com tufos papi-
líferos salientes com eixos hialinizados; muitos linfócitos.
1. Sarcoma de Kaposi (25.9).
2. Hemangiopericitoma (25.6).
3. Hiperplasia endotelial papilífera intravascular (25.8).
4. O angiossarcoma pouco diferenciado pode ser semelhante às
neoplasias de células epitelióides (1.38) ou fusiformes (1.130),
principalmente ao carcinoma espinocelular (18.11), ao mela-
noma (20.11) ou às neoplasias metastáticas (Cap. 28). Proliferação endoteliai -P~.,.,.;,:~
papilífera
25.8 Hiperplasia endotelial papilífera
intravascular (HEPI, pseudo-
angiossarcoma de Masson)
(ver Fig. 25.8A,B)
Nódulo benigno incomum em adultos jovens, mais freqüente
na cabeça, no pescoço ou nos membros; parece ser um tromba
proliferativo em organização (1.136) incomum.
Cl• Dentro de uma veia ou de outra estrutura vascular, numerosas

projeçõespapilíferasde tecido conjuntivo frouxo proliferam e são Fig. 25.8 A, Hiperplasia endotelial papilífera
revestidas por muitas células endoteliais sem atipia ou mitoses intravascular (pequeno aumento).
Revestimento endotelial do vaso
Fig. 25.8 B, Hiperplasia endotelial papilífera intravascular (grande

aumento).
Espaços vasculares sutis em forma

defendas
Fig. 25.9 A, Sarcoma de Kaposi (estágio de

mancha, pequeno aumento).
Fig. 25.9 B, Sarcoma de Kaposi (estágio de mancha, aumento médio) .

Prol iferações e Neoplasias Vasculares 331
Fig. 25.9 C, Sarcoma de Kaposi (aumento médio).
Espaço em forma de fenda
Eritrócitos extravasados
Fig. 25.9 D, Sarcoma de Kaposi (estágio de tumor).
A forma africana e o tipo associado à AIDS podem ocorrer em • A atipia citológica geralmente é branda e as mitoses comu-liJ
qualquer local, mas principalmente na face, no nariz, na boca, mente são esparsas
no palato, no pescoço, no tronco, nos membros inferiores e nas • Eritrócitos extravasados (1.40), plasmócitos ocasionais
regiões plantares. Todos os tipos podem ter envolvimento dos (1.110), hemossiderina (1.58) comum
órgãos internos, mas isso é mais comum com o tipo associado à • Glóbulos hialinos eosinofllicos positivos pelo PAS e pelo
AIDS, especialmente pulmões, intestinos, figado e baço e pode levar tricrômico de Mallory presentes em alguns casos; parecem
ao óbito. O SK pode ser uma resposta proliferativa vascular a um representar fragmentos de eritrócitos fagocitados
vírus, em vez de um sarcoma verdadeiro, porque começa em vários • Marcação variável para CD31, CD34, Ulex europaeus e
focos ao mesmo tempo (em contraste com o câncer que começa antígeno relacionado com o fator VIII
em um local e depois lança metástases); as células não são muito
atípicas e os pacientes com AIDS e SK têm sobrevivência ligeira-
mente maior do que os pacientes com AIDS sem SK; o SK pode
regredir espontaneamente com a melhora da função imune. 1. Acroangiodermatite (pseudo-SK) (2.1): relacionada com a
estase, clinicamente é mais difusa e menos papulonodulosa;
liJ • As lesões iniciais em forma de manchas têm infiltração não está associada ao HN; pode ter espongiose, pequenos
sutil da derme por espaços vasculares em forma de fendas vasos maduros e menos espaços em forma de fenda.
revestidos por células endoteliais fusiformes 2. Angioistiocitoma de células multinucleadas (7.13): células
• Alguns vasos parecem linfangiomatosos, sem eritrócitos multinucleadas atípicas.
• Na variante angiomatosa, vasos sanguíneos maduros, dila- 3. Angiomatose bacilar (12.15): áreas anfofilicas borradas
tados e mais calibrosos podem predominar sobre os vasos contendo bactérias.
em forma de fendas 4. Hemangioendotelioma kaposiforme (25.1): placa grande
• As lesões mais antigas podem ter áreas sólidas de células na infância.
fusiformes (principalmente células endoteliais) com espaços 5. Hemangioma microvenular {25.1): placa solitária no
vasculares em forma de fenda membro, HN-negativo.
• Sinal do promontório presente em alguns casos (um 6. Hemangioma em tach a de sapato (25.2): aspecto targetóide,
pequeno vaso sanguíneo e seu estroma projetam-se como mais epitelióide.
um promontório no interior de um espaço vascular) 7. Granuloma piogênico (25.3): início rápido, mais inflamação
e menos espaços em forma de fendas.
Dilatação linfática
Fig. 25.10 Linfangioma.
8. H emangiopericitoma (25.6): massa profunda. Variações

9. Angiossarcoma (25.7): mais atipia citológica, contexto
1. Linfangioma cavernoso e higroma cístico: comuns no
clínico diferente.
p escoço (1.86) ou na axila (1.10); vasos linfáticos mais cali-
10. ~ermatofibroma tipo h emangioma esclerosante (27.1):
brosos (como também ocorre no hemangioma cavernoso
h tperplasia epidérmica, padrão em redemoinho.
sem sangue, 25.1); mais profundo na derme ou no tecido
11. Cicatriz recente com hemorragia (27.2): fibroblastos para-
subcutâneo.
lelos à epiderme. Linfangioma circunscrito: hiperceratose, colarinho de
2.
12. Outros tumores de células fusiformes (1.130). epiderme acantósica estende-se ao redor dos vasos linfá-
ticos dilatados na derme superior. Algumas vezes, há vasos
25.1 O Linfangioma linfáticos dilatados na derme mais profunda ou no tecido
(ver Fig. 25. 10) subcutâneo.
Papulovesículas agrupadas incomuns (semelhantes a ova de 3. Linfangioma progressivo adquirido: raro, p laca vermelha
peixe), algun:as vezes purpúreas se houver sangramento, geral- benigna que cresce gradativamente com o transcorrer dos
mente múltiplas e congênitas, algumas surgem mais tarde anos, principalmente em adultos; padrão de espaços linta-
na infâ ncia; raras em adultos. Pode haver um componente ticos dissecantes orientados horizontalmente (podem ser vasos
sanguíneos); semelhante ao hemangioma hemossiderótico
ca~e~noso profundo, mesmo quando as lesões parecem super-
targetóide (25.2), ao angiossarcoma bem diferenciado {25.7)
fiCiais.
ou ao sarcoma de Kaposi (25.9). O SK geralmente é múltiplo,
lil. Hiperplasia da epiderme em alguns casos (1.61)
tem mais eritrócitos, hemossiderina e plasmócitos.
• Proliferação e dilatação dos vasos linfáticos da derme Diagnóstico diferencial
(especialmente da derme papilífera) ou dos tecidos moles
profundos, revestidas por células endoteliais 1. Angioceratoma {25.2): mais eritrócitos nos vasos.
2. Hemangioma {25.1): mais eritrócitos n os vasos.
Neoplasias Neurais Capítulo 26
26.1 Neurofibroma (NF)
26.1 Neurofibroma (NF)
26.2 Schwan noma (ver Fig. 26.1A,B)
26.3 Neuroma Pápulas ou nódulos(1.128) violáceos ou da corda pele, comuns,
26.4 Tumor de células granulosas pedunculados (1.105) ou subcutâneos {1.134); podem apresentar
26.5 Tecido neuroglial heterotópico o "sina l da casa de botão", através da qual as lesões podem ser
26.6 Tecido meníngeo heterotópico invaginadas por compressão digital.
26.7 N eurotequeoma
26.8 Carcinoma de células de Merkel • Nódulo relativamente bem demarcado na derme ou n o tecido lil
26.9 Tumor maligno da bainha do nervo periférico subcutâneo com células fusiformes e núcleos ondulados
• Estroma pálido em "chicle de bola", mucinoso ou
mixóide
• O estroma mucinoso (1.83) cora-se positivamente para
mucopolissacarídios ácidos (Cap. 30)
• É comum encontrar mastócitos (1.78)
• Imunomarcação positiva para S-100, proteína básica da mielina
(PBM) e neurofuamentos. A imunomarcação de Bodian rara-
mente é realizada, mas deve mostrar axônios porque o neuro-
fibroma é uma neoplasia de todo o nervo periférico
Variações
1. NF subcutâneo: massa subcutânea, geralmente tem uma
cápsula verdadeira.
2. NF d ifuso: infiltração difusa da derme ou do tecido subcu-
tâneo.
3. NF pigmentado: pigmentação de melanina.
4. NF plexiforme: massa volumosa em "saco de vermei', prati-
camente patognomônico da NF-1.
5. Neurofibromatose tipo I (NF-1, doença de von Recklin-
ghausen, neurofibromatose periférica): autossômica domi-
nante, 2 ou mais neurofibromas ou um neurofibroma plexi-
Estroma róseo em -f.i'filf."*.'*',_.,.4Z-'--&"""''~~':o ~~ ·;:l forme, 6 ou mais máculas café-au-lait (20.2) com mais de
"chicle de bolas" 1,5 em em adultos ou 0,5 em em crianças; sardas axilares
ou inguinais, gliomas ópticos bilaterais, nódulos de Lisch
(hamartomas da íris), lesões ósseas como displasia do esfe-
nóide, hipertensão causada pela estenose da artéria renal ou
feocromocitoma, cifoscoliose, convulsões em alguns casos,
Fig. 26.1 A , Neurofibroma (pequeno ou inteligência abaixo da média.
aumento).
Células fusiformes -i"=...,-,.r,~..,_.,..,..,,.,-~rn:~m~~,:..,:;:-,.i'~:rl!''•fl~'

onduladas
Fig. 26.1 B, Neurofibroma (grande aumento).

334 Neoplasias Neurais
6. Neurofibromatose tipo li (NF-2, neurofibromatose acús- evidenciada por nódulo dérmico ou subcutâneo (1.134), algumas
tica, neurofibromatose central): doença hereditária, massas vezes doloroso (1.95), especialmente nos membros.
bilaterais no VIII nervo craniano, neurofibromas, menin-
giomas, gliomas ou schwannomas, menos máculas café-au- • Tumor subcutâneo encapsulado com áreas celulares (áreas [il
Iait. Antoni A) e/ou áreas mixóides edematosas (áreas Antoni B)
7. Neurofibromatose segmentar (NF-5): NF5 ou máculas café- • Células fusiformes nas áreas Antoni A alinhadas em 2
au-Iait limitadas a um segmento do corpo, sem atravessar fileiras paralelas, separadas por áreas sem núcleos (corpús-
a linha média, geralmente não há história familiar. culos de Verocay)
• O estroma mucinoso cora-se positivamente para mucopo-
Diagnóstico diferencial lissacarídios ácidos (Cap. 30)
• Os mastócitos são comuns (1.78)
1. Dermatofibroma (27.1): lesão endurada, mais tendência a
• Imunomarcação positiva para S-100 nas áreas Antoni A,
ser castanha, estroma mais fibrótico, menos demarcado,
negativas para PBM e neurofilamentos. Em geral, a imuno-
hiperplasia epidérmica, cones interpapilares em meseta.
marcação de Bodian não demonstra axônios
2. Leiomioma (29.6); núcleos em charuto de ponta romba.
• O tumor freqüentemente está ligado a um nervo
3. Schwannoma (26.2): corpúsculos de Verocay, nenhum
axônio à imunomarcação de Bodian.
4. Neuroma (26.3): nervos mais bem demarcados. Variações
5. Nevo melanocítico neurotizado (20.5): ninhos melanocí-
ticos, melanina; imunomarcação negativa para proteína 1. Schwannoma antigo: alterações degenerativas como hiali-
básica da mielina. nização e trombos; citologia pleomórfica em alguns casos;
6. Outros tumores de células fusiformes (1.130). predomínio das áreas Antoni B.
2. Schwannoma plexiforme: fascículos interconectados das
26.2 Schwannoma (neurilemoma) áreas Antoni A.
3. Schwannoma celular: massas geralmente mais profundas;
(ver Fig. 26.2A,B) raro na pele; nódulos hipercelulares com atipia; pode ser
Neoplasia incomum da bainha nervosa (não afeta o nervo perifé- uma neoplasia maligna de baixo grau.
rico por inteiro, como ocorre com o neurofibroma e o neuroma), 4. Neurilemomatose: forma múltipla rara.
Proliferação de células fusiformes
Encapsulação
Fig. 26.2 A, Schwannoma (pequeno aumento).
Corpúsculo de Verocay
Células fusiformes Antoni A
Fig. 26.2 B, Schwannoma (grande aumento).

Neoplasias Neurais 335
5. Schwannoma psamomatoso melanótico: componente raro 26.3 Neuroma

do complexo de Carney (27.17), geralmente encontrado em
osso, tecido mole profundo, raízes dos nervos espinhais ou (ver Fig. 26.3A- C)
trato GI; raro na pele. Melanócitos pigmentados (positivos Pápulas ou nódulos relativamente comuns, geralmente doloroso
para S-100 e HMB-45) são encontrados junto com melanina (1.95), compostos por todos os componentes habituais de um
e corpúsculos de psamoma (1.35). nervo periférico, inclusive axônios e células de Schwann.
Diagnóstico diferencial • Feixes de fascículos relativamente bem definidos de nervos [il

p eriféricos
1. Casos raros de dermatofibroma foram descritos com corpús- • Estroma geralmente fibrótico
culos semelhantes aos de Verocay (27.1). • Imunomarcação positiva para S-100, proteína básica da
2. Outras neoplasias com mucina (1.83). mielina e neurofilamentos
3. Outras neoplasias fusiformes (1.130).
4. Neurofibroma (26.2): consiste em axônios (demonstrados Variações
pelo corante de Bodian) e bainha do nervo, sem corpús-
culos de Verocay. 1. Neuroma traumático: depois de traumatismo como uma
amputação, quando as fibras nervosas tentam se regenerar
com um padrão de crescimento emaranhado e irregular.
Estroma fibrótico
Fig. 26.3 A , Neuroma traumático.
Células fu siformes em paliçada
Nódulo bem demarcado
Fig. 26.3 B, Neuroma encapsulado em

paliçada (pequeno aumento).
Fig. 26.3 C, Neuroma encapsulado em paliçada (grande aumento).
2. Neuroma encapsulado em paliçada (NEP): pápula assinto- 26.4 Tumor de células granulosas
mática da cor da pele, lisa, indefinida, em geral solitária na
face (1.44) de adultos, comumente com menos de 6 mm (ver Fig. 26.4A,B)
de diâmetro, sem outras associações. Lesão bem demar- Nódulo firme, incomum, solitário ou múltiplo, encontrado na
cada, mas mal encapsulada (termo relativamente impreciso), língua (1.138) em 40% dos casos, mas em qualquer área da pele
menos paliçada que os schwannomas. em 60% dos pacientes.
3. Síndrome dos neuromas múltiplos das mucosas (neoplasia
endócrina múltipla, NEM tipo 2b, também conhecida como • Hiperplasia da epiderme, algumas vezes com hiperplasia CJ
NEM tipo 3): distúrbio paraneoplásico (1.104) autossômico pseudo-epiteliomatosa
dominante raro com vários neuromas das mucosas, papu- • Infiltração da derme ou do tecido subcutâneo por células
losos, macios nos lábios (1.74) e na língua (1.138), lábios grandes com citoplasma granuloso e núcleos pequenos loca-
grossos (1.74), aspecto marfanóide, feocromocitoma, carci- lizados ao centro
noma medular da tireóide (1.137). • Os grânulos intracitoplasmáticos eosinofilicos maiores são
4. Neuroma de Morton: não é propriamente um neuroma; conhecidos como corpúsculos pustulares ovóides de Milian
não há alterações histológicas significativas; na verdade, é • Os grânulos são positivos com PAS(diástase-resistentes) ou
uma neurite interdigital dolorosa localizada entre os dedos PTAH e geralmente são negativos com corantes lipídicos
dos pés (1.48). • O tumor cora-se positivamente para proteína básica da
5. Dedo supranumerário (27.5): até certo ponto semelhante mielina, NSE e proteína S-100
a um neuroma traumático, que se forma durante a vida
intra-uterina e não é um neuroma propriamente dito. Diagnóstico diferencial
1. A hiperplasia pseudo-epiteliomatosa (1.115) pode ser
Diagnóstico diferencial confundida com um carcinoma espinocelular (18.11), espe-
cialmente nas biopsias superficiais.
1. Neurofibroma: nódulo mais macio ao exame clínico, 2. Xantoma (7.9) e outras lesões com células espumosas geral-
estroma pálido, feixes neurais menos demarcados. mente têm limites celulares mais bem definidos, m enos
2. Schwannoma: nódulo maior e mais profundo; mais pali- granulosidade, nenhum corpúsculo pustular ovóide; são
çada e corpúsculos de Verocay; sem axônios. positivas para corantes lipídicos e negativos para PAS,
3. Outras neoplasias de células fusiformes (1.130). PTAH, S-100 e proteína básica da mielina.
Fig. 26.4 A, Tumor de células granulosas.

Citoplasma da célula granulosa
Fig. 26.4 B, Tumor de células granulosas.
Fig. 26.5 Glioma nasal.
3. Tumor de células granulosas maligno: muito raro; tumor

maior e mais profundo, algumas vezes com atipia citoló-
• A proteína ácida das fibrilas gliais marca as células gliais, l.iJ
a enolase neurônio-específica marca os neurônios
gica, mas é praticamente impossível diferenciar com certeza,
• A coloração argêntica pelo método de Bodian ou a imune-
até que surjam metástases.
marcação para neurofilamentos demonstra neuritos
(axônios) estendendo-se a partir dos neurônios
26.5 Tecido neuroglial heterotópico
(ver Fig. 26.5) Diagnóstico diferencial
Essas lesões incomuns incluem as meningomieloceles, as menin- 1. Ganglioneuroma: nódulo muito raro em qualquer local,
goencefaloceles e o tecido cerebral heterotópico, que geralmente algumas vezes na área paravertebral; muitas células gangfio-
estão presentes na área craniana da linha média. Os exames de nares redondas (células ovais ou estreladas ovais com núcleos
imagem s~o recomendados antes da biopsia porque pode haver excêntricos, nucléolos proeminentes e grânulos de Nissl
uma ligação com o sistema nervoso central. A biopsia pode causar toluidina-positivos no citoplasma) em um estroma mixóide;
encefalite, de forma que é necessário buscar o parecer de um imunomarcação positiva para neurofilamentos e proteína
neurocirurgião, caso essas lesões sejam consideradas. O tecido ácida fibrilar glial. Fibras onduladas com células fusiformes
cerebral heterotópico ou herniado geralmente é descrito como ou fibras nervosas também presentes em alguns casos.
glioma nasal, porque é mais comum na forma de um nódulo 2. Outras neoplasias neurais descritas neste capítulo.
congênito muito volumoso, liso, róseo, da cor da pele, semelhante
a um hemangioma da ponte nasal ou intranasal (1.94). 26.6 Tecido meníngeo heterotópico
(ver Fig. 26.6)
l.iJ. Epiderme atrófica (1.9)
As meningoceles heterotópicas (rudimentares) são malformações
• Astróátos (células gliais com núcleos redondos e pequenos,
ou herniações congênitas incomuns. O meningioma pertence a
membrana nuclear bem demarcada e nucléolo proeminente) e
neurônios (células com núcleos excêntricos e grânulos de Nissl
esse grupo, mas é definido como uma proliferação independente
das células meningoteliais deslocadas. Todas essas lesões apre-
no citoplasma) em um estroma neurofibrilar pálido (matriz
sentam-se na forma de cistos hemorrágicos, nódulos ou placas,
neurófila, semelhante a fios de telefone emaranhados)
algumas vezes pedunculados (1.105), geralmente no couro cabe-
• Células gigantes multinucleadas são comuns (1.84)
ludo (1.123), na fronte, nas têmporas ou ao longo dos nervos
• Calcificação em alguns casos (1.19)
cranianos; em alguns casos, estão associados a anomalias ósseas,
• Estroma fibrótico, dilatações vasculares comuns
que podem ser detectadas pelos exames de imagem. Algumas
Fig. 26.6 Meningioma.
vezes, um colarinho de pêlos aumentados circunda a lesão (sinal

do colarinho de pêlos), mas isso também pode ser encontrado • Nódulo dérmico ou subcutâneo encapsulado ou bem liJ
na aplasia cutânea congênita (17.4). demarcado, mixóide e pálido, dividido em lóbulos ou fascí-
culos por septos fibrosos
[il. Conexão bem demarcada através do crânio com o sistema • Os núcleos das células fusiformes podem ser pleomórficos,
nervoso central algumas vezes epitelióides (1.38)
• As células meningoteliais são epitelióides ou fusiformes com • O estroma mucinoso cora-se positivamente para mucopo-
núcleos vesiculosos, citoplasma róseo abundante com bordas lissacarídios ácidos (Cap. 30)
pouco definidas, geralmente em um estroma hialinizado • Imunomarcação positiva para S-100, fraca para NSE e nega-
• Espaços pseudovasculares em alguns casos; estroma fibroso tiva para neurofilamentos
denso em muitos casos
• Corpúsculos de psamoma (1.35, estruturas laminadas, hiali- Variação
nizadas ou calcificadas) presentes em alguns casos
• Imunomarcação positiva para vimentina (bastante inespe- 1. Neurotequeoma celular: nódulo hipercelular infiltrante
cífica) e antígeno da membrana epitelial das células menin- pouco demarcado com células epitelióides (1.38) e fusi-
goteliais; marcação variável para S-100, enolase neurônio- formes, menos mucina. Em geral, esse tumor imaturo
específica e citoceratina reage apenas com o marcador mesenquimal geral ines-
pecífico (vimentina), razão pela qual sua origem exata é
Diagnóstico diferencial desconhecida.
1. Aplasia cutânea congênita (17.4) e nevo melanocítico intra-

dérmico (20.5) têm aspectos clínicos semelhantes.
2. Tecido neuroglial heterotópico (26.5).
3. Cordoma: nódulo na derme profunda ou no tecido subcu-
tâneo, geralmente paraespinhal por extensão direta de um
tumor sacra! ou, raramente, por metástase; algumas vezes
ocorre nos membros, nas proximidades dos tendões ou
das articulações; células epitelióides vacuoladas conhecidas
como células fisalíferas; estroma mixóide; marcação positiva
para S-100, EMA e panceratina; assemelha-se ao condroma
extra-esquelético (23.12).
4. Carcinoma espinocelular (18.1 1): p érolas de ceratina, posi- Tumor bem demarcado
tivo para panceratina.
5. Os pseudo-espaços vasculares podem ser semelhantes aos
hemangiomas, mas as marcações com CD31 e CD34 são
negativas nas células do revestimento.
6. O fibroblastoma de células gigantes é CD34-positivo e
EMA-negativo.
26.7 Neurotequeoma (mixoma da bainha

nervosa, neurofibroma paciniano)
(ver Fig. 26.7A-C)
Pápula ou nódulo macio, raro, encontrado em qualquer locali-
zação em adultos, especialmente na cabeça, no pescoço ou nos Fig. 26.7 A, Neurotequeoma (pequeno
membros superiores. aumento).
Lóbulo mixóide com células tusitormes
Septos fibrosos
Fig. 26.7 B, Neurotequeoma (aumento médio).
Septos fibrosos
Estroma mixóide
Célula fusiforme
Célula atípica
Fig. 26.7 C, Neurotequeoma (grande aumento).
Diagnóstico diferencial Em geral, há imunomarcação pos1t1va para enolase Cl

L Mucinose focal da pele (8.11 ), mixo mas (27.17) e cistos neurônio-específica (NSE), antígeno da membrana epitelial
mucosos (8.9) são negativos para S-100 e não são divididos (EMA), sinaptofisina, cromogranina ou coloração positiva
em lóbulos ou fascículos. com corantes argirofilicos. Comumente h á um padrão clás-
2. O schwannoma (26.2) é mais celular, ao menos em algumas sico de marcação puntiforme p.1ranuclear com as ceratinas
áreas. de baixo peso molecular (p. ex., citoceratina 20), cam 5.2,
3. O neurofibroma contém indícios de axônios, que se marcam AE-1 ou neurofilamentos; marcação negativa para S-100,
positivamente com neurofilamentos. CEA e LCA
4. Outras doenças com quantidades significativas de mucina • Grânulos neuroendócrinos com centros densos demons-
(1.83) ou células fusiformes (1.130). trados pela microscopia eletrônica
26.8 Carcinoma de células de Merkel

(carcinoma neuroendócrino da pele,
carcinoma trabecular) L Carcinoma pulmonar de células pequenas (oat-cell) metas-
tático: m ais tendência a marcar-se com as ceratinas de
(ver Fig. 26.8A-C) alto peso molecular, em vez das ceratinas de baixo peso
Nódulo ou placa vermelha de crescimento rápido, raro, geral- molecular; positivo para CEA em 50% dos casos; menos
mente ulcerado (1.141); parece estar relacionado com as células tendência a marcar-se para neurofilamentos.
de Merkel, mas isso não está claro e o tumor tem sido descrito 2. Outros tumores de células pequenas (1. 129; 28.5).
como "carcinoma de células de Murky" (do inglês obscuro). 3. Tumores com células basalóides (1.11).
Geralmente é detectado na cabeça (1.44), no pescoço ou nas
pernas de adultos idosos, especialmente nas áreas lesadas pelo
soL Metástases rápidas e mortes são comuns. 26.9 Tumor maligno da bainha do nervo
Cl. Células azuis pequenas atípicas difusas na denne com cito- periférico (schwannoma maligno,
plasma mínimo; em grupos, com rosetas e cordões (trabé- neurofibrossarcoma)
culas) na derme, geralmente com muitas mitoses Nódulo ou massa incomum, geralmente nos tecidos subcutâ-
• Epidermotropismo das células pequenas, ou alteração bowe- neos ou profundos (1.134), comumente associado à doença de
nóide coexistente (18.10) von Recklinghausen (26.1).
Alterações bowenóides -f~~~=-~

na epiderme
Células pequenas
atípicas difusas
Alterações bowenóides --ill!t--'"'J~~r\.i-.~~~~~-~

no folículo
Fig. 26.8 A, Carcinoma de células de Merkel Fig. 26.8 C , Carcinoma de células de Merkel
(com alterações bowenóides, pequeno (ceratina de baixo peso molecular, cam 5.2) .
aumento).
Fig. 26.8 B, Carcinoma de células d e Merkel (aumento médio).
• Massa pouco demarcada Diagnóstico diferencial

• Proliferação de células fusiformes com núcleos ondulados
em um estroma mucinoso pálido (1.83) 1. Neurofibroma: geralmente menos celular; não há células
• Geralmente positivo com o marcador de proteína S-100, mas atípicas ou mitoses.
alguns tumores são negativos; nesses casos, pode ser difícil 2. Fibrossarcoma (27.13).
diferenciá-lo elos outros tumores com células fusiformes 3. Outras neoplasias com células fusiformes (1.130).
• Atipia citológica (pleomorfismo, hipercromasia, quanti-
dades aumentadas de mitose) comumente presente, mas
nem sempre é proeminente
• Necrose presente em alguns casos
Proliferações e Neoplasias Capítulo 27
Fibroistiocíticas
27.1 Dermatofibroma (DF) • Hiperplasia epidérmica (1.61) em muitos casos, algumas (il
27.2 Cicatriz vezes com cones interpapilares achatados "em meseta': ou
27.3 Angiofibroma, pápula fibrosa, fibroma perifolicular proliferação basalóide semelhante a um carcinoma basoce-
27.4 Acrocórdon lular
27.5 Fibroceratoma digital adquirido • Camada basal hiperpigmentada em muitos casos
27.6 Nevo de tecido conjuntivo • Proliferação pouco delimitada de fibroblastos fusiformes
27.7 Fibromatose digital infantil em forma de bumerangue ou histiócitos na derme, geral-
27.8 Fasciite nodular mente com redemoinho ao redor, misturando-se com a
27.9 Tumor de cél ulas gigantes da bainha tendínea derme circundante como se uma bomba tivesse caído na
27.10 Dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) derme, algumas vezes com extensão para gordura subcu-
27.11 Histiocitoma fibroso maligno (HFM) tânea
27.12 Fibroxantoma atípico (FXA) • Células gigantes multinucleadas (1.84), células gigantes de
27.13 Fibrossarcoma Touton, ou histiócitos espumosos (1.46) em alguns casos
27.14 Sarcoma epitelióide • Freqüentemente h á hemossiderina (1.58)
27.15 Fibroma tose • Feixes grossos de colágeno (" colágeno queloidal") comu-
27.16 Fibroma aponeurótico calcificante mente presentes na periferia da lesão com fibroblastos ao
27.17 Mixoma cutâneo redor dos feixes ("encarceramento pelo colágeno")
27.18 Tumor fibroistiocítico plexiforme
27.19 Hamartoma fibroso da infância
Variações
1. DF hemossiderótico (D F aneurismático, hemangioma
27.1 Dermatofibroma (DF, histiocitoma fibroso esclerosante): h emossiderina (1.58), pseudovascularização
proeminente, extravasamento de eritrócitos (1.40); pode
benigno, fibrose nodular subepidérmica)
ser semelhante ao sarcoma de Kaposi (25.9).
(ver Fig. 27.1A- H) 2. DF xantomatoso: histiócitos espumosos, células gigantes
Nódulos acastanhados (1.18) mais comuns nas pemas (1.67), de Touton em alguns casos (1.46).
também nos membros superiores e no tronco, raramente na cabeça 3. DF atrófico: epiderme atrófica (1.9) em vez de hiperplá-
ou no pescoço; provavelmente são causados por foliculite, picadas stca.
de artrópodes ou algum outro distúrbio inflamatório inicial. Alguns 4. DF com células-monstro: algumas células gigantes atípicas
autores preferem entender o dermatofibroma como dermatite fibro- bizarras, mas ainda assim tem comportamento benigno.
sante, em vez de uma neoplasia. Geralmente são confundidos com S. DF em paliçada: a presença de corpúsculos semelhantes aos
"nevos" (20.5) pelos médicos não-dermatologistas, mas são mais de Verocay, pode lembrar um schwannoma (26.2).
indurados que os nevos. Em geral, o DF apresenta o sinal da covinha 6. DF celular: fibroblastos maiores e mais numerosos; pode
quando é comprimido para dentro. infiltrar a gordura; pode ser semelhante ao DFSP (27.10).
Células fusiformes em
redemoinho
Colágeno'
342 Proliferações e Neoplasias Fibroistiocíticas
Colágeno denso
Fig. 27.1 B, Dermatofibroma (grande

aumento).
Células fusiformes
Colágeno "quelóide"
Fig. 27.1 C , Dermatofibroma (grande

aum ento).
Proliferação celular densa
Fig. 27.1 D, Dermatofibroma (tipo

celular).
Fig. 27.1 E, Dermatofibroma

xantomatoso.
Proliferações e Neoplasias Fibroistiocíticas 343
Hiperplasia basalóide
Fibroblastos em
redemoinho
Padrão em madeira
compensada
Fig. 27.1 G, Fibroma esclerótico (pequeno

Fig. 27.1 F, Dermatofibroma com hiperplasia
aumento).
basalóide.
em crescimento, em vez de apenas uma variante do DF.

Entretanto, alterações escleróticas semelhantes podem
ocorrer no DF comum.
9. Dermatomiofibroma (fibroma mióide): placa vermelha
ou branca na parte superior do tronco ou no pescoço de
adultos jovens, com crescimento lento até vários centíme-
tros, geralmente sem recidiva. Os miofibroblastos estão
orientados em paralelo com a epiderme, semelhante ao
leiomioma ou ao DFSP e são positivos para actina e nega-
tivos para CD34.
10. Fibroma oral (fibroma da mordida): nódulo (1.82) muito
Derme normal comum na boca (especialmente na mucosa bucal, no lábio
inferior e na superficie lateral da língua), relacionado com
o traumatismo oral.
11. Tumor fibroso solitárioY 9 massa firme na cabeça e no
Demarcação nítida pescoço de adultos de meia-idade, sem atipia, com "padrão
Padrão em madeira sem padrão" em qualquer combinação de células fusiformes
compensada em um nódulo; canais vasculares em forma de fendas ou
Fibroblastos esparsos chifre de veado; tem evolução benigna, embora seja C D34-
positivo, como ocorre com o DFSP (27.10).
Fig. 27.1 H, Fibroma esclerótico (aumento
médio). 1. Cicatriz (27.2): atrofia da epiderme; os fibroblastos tendem a
estar orientados mais em paralelo com a epiderme, em vez de
em redemoinhos, com vasos sanguíneos mais perpendiculares.
2. Dermatofibrossarcoma protuberante (27.10): lesão volumosa,
7. H istiocitoma de células epitelióides: a maioria das células geralmente localizada no tronco, faixas infiltrativas de células
é epitelióide (1.38), geralmente com formatos angulados fusiformes estendem-se adentro do tecido adiposo; padrão
semelhantes ao nevo de Spitz (20.6) ou ao reticuloistioci- estoriforme mais proeminente; atipia citológica discreta; sem
toma (7.8). hiperplasia epidérmica, geralmente sem células gigantes multi-
8. Fibroma esclerótico (colagenoma estoriforme circunscrito): nucleadas ou células espumosas, CD34-positivas em 85% dos
bem delimitado, colágeno denso hialinizado com padrão casos, enquanto são negativas no DF; o fator XIIIa é negativo
de madeira compensada, fendas entre os feixes de colá- no DFSP e positivo no DF.
geno espessos (1.23); algumas vezes com mucina nas fendas 3. Leiomioma {29.6).
(1.83), pouquíssimos fibroblastos (hipocelular); alguns casos 4. Neurofibroma (26.1).
estão associados à doença de Cowden (22.5). A ocorrência 5. Nevo desmoplásico (20.5).
de síntese corrente de colágeno tipo 1 e a imunomarcação 6. Outras neoplasias com células fusiformes (1.130), neopla-
positiva para PCNA e K.i-67 sugerem que seja uma neoplasia sias de células epitelióides (1.38), ou granulomas (1.51).
27.2 Cicatriz Variações

(ver Fig. 27.2A,B) 1. Cicatriz hipertrófica: cicatriz espessa significativamente
Embora não seja uma neoplasia, a cicatriz é incluída aqui com a elevada acima da superfície cutânea, mais do que se observa
finalidade de ser comparada com as outras proliferações fibrois- habitualmente.
tiocíticas. As cicatrizes são inicialmente vermelhas e, depois, 2. Qyelóide: nódulo grande ou placa que cresce como uma
ficam brancas {1.149) e formam pápulas ou placas induradas neoplasia além da área original da lesão, mais comum na
em alguns casos. pele preta; fãixas hialinizadas mais espessas de colágeno
("colágeno queloidal").
CJ. Epiderme atrófica ou normal, geralmente com desapareci- 3. Estrias por distensão: lacerações lineares da pele, lesões
mento dos cones interpapilares violáceas que mais tarde se tornam brancas, geralmente nas
• O artefato de bolha subepidérmica é comum (1.146) áreas de tensão; perda das fibras elásticas nessas áreas.
• Faixas de fibroblastos e colágeno denso, geralmente orien- 4. Anetodermia (9.11): talvez seja uma variante incomum da
tados em paralelo com a epiderme cicatriz.
• As cicatrizes recentes têm estroma pálido ou mucinoso e Diagnóstico diferencial
mais fibroblastos, enquanto as mais antigas apresentam
mais colágeno, menos palidez e menos fibroblastos (mais 1. Dermatofibroma (27.1) e outras neoplasias fibrosas (Cap. 27).
escleróticas) 2. Outras neoplasias de células fusiformes (1.130).
• Os vasos sanguíneos tendem a ter orientação mais perpen- 3. Outras alterações do tecido conjuntivo (1.124, Cap. 9).
dicular com relação à epiderme
27.3 Angiofibroma, pápula fibrosa, fibroma
perifolicular
(ver Fig. 27.3A- E)
Pápula vermelha ou da cor da pele, pequena (1,5 mm) e comum,
geralmente no nariz (1.94) ou na região central da face (1.44).
• Colágeno orientado concentricamente ao redor dos folí- CJ

cuJos, ou orientado mais perpendicularmente à epiderme
• Em alguns casos, quantidades aumentadas de fibroblastos
Colágeno "queloidal" rechonchudos e estrelados
• Poucos vasos sanguíneos dilatados
Variações
1. Esclerose tuberosa (epilóia, doença de Bourneville): autos-
sômica dominante com vários angiofibromas (descritos
erroneamente como adenomas sebáceos) na região central
da face, que começam na puberdade e são confundidos
com acne (10.1), placas angiofibróticas da fronte, fibromas
periungueais (1.85), máculas cinza-esbranquiçadas (1.49)
desde a infância; máculas café-au-lait(20.2), nevos de tecido
conjuntivo (placa chagrém na região sacra!, 27.6), depressões
no esmalte dos dentes, epilepsia e inteligência reduzida (o
termo epilóia refere-se a essa manifestação mais adenoma
sebáceo), calcificação dos gânglios da base e várias neopla-
sias dos órgãos internos como tubérculos e gliomas cere-
Flg. 27.2 A, Quelóide (pequeno aumento).
Fibroblastos esparsos
Colágeno espesso
Fig. 27.2 B, Quelóide (grande aumento).

Fig. 27.3 A, Angiofibroma (pequeno aumento) .
Vaso dilatado
Colágeno perpendicular denso
Fig. 27.3 B, Angiofibroma (aumento médio).
Fibroblastos roliços
Fig. 27.3 C, Fibroma perifolicular.
Colágeno denso
Vasos dilatados
Fig. 27.3 D, Fibroma periungueal da esclerose tuberosa (pequeno

aumento).
Estrato córneo acral 1. Fibrofoliculoma e tricodiscoma {22.6), triquilemomas (22.5)
e tricoepiteliomas (22.2) também podem ocorrer com lesões
múltiplas na face.
2. Nevo melanocítico fibrosante (20.5).
3. Aprimeira vista, essas pápulas sutis podem ser semelhantes
à pele normal (1.93).
4. Foliculite (10.2) ou acne (10.1) com fibrose.
27.4 Acrocórdon ("skin tag", fibroma mole,

pólipo fibroepitelial, PFE)
(ver Fig. 27.4)
Pápulas marrons ou da cor da pele (1.128), muito comuns, geral-
mente pedunculadas (1.105), nas pálpebras (1.43), no pescoço
(1.86), nas axilas (1.10) ou na virilha (1.55). Aumento da inci-
dência com o envelhecimento e a obesidade; relação controver-
tida com pólipos intestinais.
Pápula pedunculada (1.105), a epiderme em geral se estende liJ

quase totalmente ao redor do espécime, quando a lesão é
seccionada
• Papilomatose e acantose são comuns, algumas vezes com
Fig. 27.3 E, Fibroma periungueal da
atrofia epidérmica (1.9)
esclerose tuberosa (aumento médio).
• A derme consiste em tecido conjuntivo frouxo e geralmente
pálido
• Vasos sanguíneos dilatados em muitos casos
Variações
1. Dermatose papulosa preta (18.2).
brais, facomas retinianos, rabdomiomas cardíacos, angio-
2. Síndrome de Birt-Hogg-Dube (22.6).
miolipomas renais e muitas outras lesões sistêmicas.
3. Lipofibroma ("fibroma mole"): lesão maior com tecido
2. Pápulas penianas peroladas: várias pápulas minúsculas de 1
adiposo n o estroma; não deve ser confundido com nevo
mm ou menos ao redor do sulco coronal do pênis (1.106),
lipomatoso (29.1).
algumas vezes confundidas com verrugas (14.1).
4. Fibroma pleomórfico (pólipo pseudo-sarcomatoso): fibroblastos
3. Fibroma perifolicular: acentuação perifolicular do tecido
atípicos grandes e histiócitos no estroma, algumas vezes multi-
fibroso.
nucleados; é uma lesão pseudomaligna (1.117).
4. Fibromas mixovasculares familiares: 144 pápulas raras nas
mãos (1.56).
5. Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM tipo 1, síndrome
de Wermer): angiofibromas faciais, colagenomas (27.6), 1. Outros papilomas (1.101).
lipomas; tumores das paratireóides, do pâncreas (glucago- 2. A orientação inadequada de um espécime fino e dobrado de
noma, 3.2) ou da hipófise {1.104). uma biopsia tangencial ("Shaving") pode produzir aspecto
6. Angioistiocitoma de células multinucleadas (7.13). semelhante ao acrocórdon.
Fig. 27.4 Acrocórdon.

Hiperceratose
Adipócitos
Colágeno denso vertical
Fig. 27.5 A, Fibroceratoma digital adquirido.
Nervos periféricos
Fig. 27.5 B, Dedo supranumerário.
27.5 Fibroceratoma digital adquirido 27.6 Nevo de tecido conjuntivo

(ver Fig. 27.5A,B) (ver Fig. 27.6A,B)
Projeção digitiforme incomum a partir do dedo ou da pele Pápulas, nódulos ou placas da cor da pele (1.128), incomuns, presentes
acral (1.56, 1.48). desde o nascimento, ou se desenvolvem na infância. Aos exames clínico
e histopatológico, pode ser sutil e semelhante à pele normal (1.93).
(il. Ortoceratose maciça, geralmente sem paraceratose, com
acantose • Nódulo pouco demarcado com aumento do colágeno e lil
• Colágeno espessado na derme, geralmente com orientação fibras elásticas normais, reduzidas ou aumentadas. Em
paralela ao eixo longitudinal da lesão alguns casos, as alterações passam facilmente despercebidas,
a menos que a pele normal circundante seja biopsiada para
comparação
1. Dedo supranumerário: congênito, relacionado mais comu- Variações
mente com o 5º dedo, no qual seria esperado um 6º dígito; 1. Placa chagrém da esclerose tuberosa (27.3): placa em pele de
há aumento dos nervos periféricos (26.3). porco (pedras de calçamento arredondadas) mais comum
2. Acrocórdon (27.4): localização diferente, mais macio e na região sacral, sem aumento do tecido elástico.
menos hiperceratósico; tecido conjuntivo menos denso. 2. Síndrome de Buschke-Ollendorff: várias pápulas dispersas,
3. Verruga vira! (14.1): mais papilomatose, hipergranulose, osteopoiquilose (1.16).
coilocitose, colunas de paraceratose; tecido conjuntivo 3. Nevo elástico: fibras elásticas aumentadas (1.31).
menos denso.
4. Fibroma periungueal (27.3): associado à esclerose tuberosa; Diagnóstico diferencial
mais vasos sanguíneos, fibroblastos roliços.
5. Outras lesões com hiperplasia da epiderme (1.61) ou cica- 1. Outras doenças com tecido conjuntivo alterado (Cap. 9) e
trizes, esclerose ou fibrose (1.124). cicatrizes, esclerose e fibrose (1.124).
Nódulo sutil pouco definido com

colágeno mais espesso
Fig. 27.6 A, Síndrome de Buschke-OIIendorff.
Colágeno vermelho espesso
Aumento das fibras elásticas pretas

no nódulo
Fig. 27.6 B, Síndrome de Buschke-Oilendorff (coloração pelo VVG).
2. Elastofibroma: na verdade, não é semelhante ao nevo elás-

tico, exceto por seu nome; massa subcutânea volumosa no
ombro com aumento de fibras elásticas grumosas.
27.7 Fibromatose digital infantil

(ver Fig. 27.7A,B)
Nódulos ou placas recidivantes induradas, solitárias ou múlti-
plas, raras na pele acral, principalmente nos dedos das mãos
(1.56) de crianças no 12 ano de vida. Em geral, as lesões regridem
em alguns anos, mas podem causar contraturas deformantes.
m. Faixas densas de colágenu e muitos mioíibmblastos fusi-
formes roliços
• Corpúsculos de inclusão citoplasmática eosinofílicos (3-10
)l) nos miofibroblastos, geralmente adjacentes aos núcleos.
Podem ser detectados à coloração pelo H&E, mas são obser-
vados mais facilmente nas colorações pelo PTAH ou tricrô-
mlcas
1. Outras lesões das mãos e dos dedos das mãos (1.56).
2. Outras neoplasias de células fusiformes (1.130) e cicatrizes,
esclerose e fibrose (1.124), geralmente têm apresentação Fig. 27.7 A, Fib romatose digital infantil
clínica diferente e não mostram corpúsculos de inclusão. (pequeno aumento)
Colágeno denso
Fig. 27.7 8 , Fibromatose digital infantil (grande aumento) .
27.8 Fasciite nodular (fasciite

pseudo-sarcomatosa)
(ver Fig. 27.8A,B)
Nódulo subcutâneo incomum de crescimento rápido em adultos
jovens, mais comum no membro superior, ou na cabeça ou no
pescoço de crianças, algumas vezes relacionada com traumatismo.
Histologicamente, essas lesões podem ser semelhantes ao sarcoma
(1.117), mas clinicamente regridem e não são neoplásicas. Se a
lesão recidiva r depois da excisão, o diagnóstico deve ser reavaliado
(pode ser dificil diferenciar do sarcoma verdadeiro). Bordas irradiadas
Gil. Proliferação nodular subcutânea relativamente circunscrita Estroma pálido

de miofibroblastos em um estroma mucinoso frouxo, seme-
lhante aos "fibroblastos em cultura de tecido"
• Actina muscular específica, ou actina de músculo liso, geral- Nódulo de células -f._:,...!l:~::.:l:
mente positiva, mas a desmina geralmente é negativa fusiformes
• Em alguns casos, há infiltração do tecido muscular ou ao
longo dos septos fibrosos da gordura /
• Os fibroblastos podem ser moderadamente pleomórficos,
hipercromáticos, ou ter quantidades aumentadas de mitoses
que não são atípicas . : ...·...JI
--~ -~
o Células gigantes multinucleadas semelhantes aos osteo-
clastos podem ocorrer (27.9)
Fig. 27.8 A, Fasciite nodular (pequeno
o Vascularização abundante em alguns casos, algumas vezes aumento).
com espaços em forma de fendas
Hemorragia
Fig. 27.8 8 , Fasciite nodular (grande aumento).

Células gigantes
Fig. 27.9 A, Tumor de células gigantes da bainha tendínea

(pequeno aumento).
Vaso sangufneo
Histiócitos
Célula gigante semelhante ao

osteoclasto
Hemossiderina
Fig. 27.9 B, Tumor de células gigantes da bainha tendínea

(grande aumento).
fil. Linfócitos geralmente presentes dentro do nódulo em maior • Lóbulo localizado e bem demarcado fil
quantidade do que no sarcoma comum, especialmente na • Proliferação dos fibroblastos e dos histiócitos, algumas vezes
margem espumosos (1.46)
• Em geral, há células gigantes volumosas semelhantes aos
Variação osteoclastos (1.84) com muitos núcleos a esmo
• Comumente há hemossiderina {1.58)
1. Fasciite proliferativa: células poligonais grandes com cito-
plasma anfofilico semelhante às células ganglionares estão
presentes. Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial 1. A lesão é bastante distinta histologicamente, mas poderia
1. Fibrossarcoma {27.13): mais padrão em espinha de peixe, ser confundida com outras doenças com células gigantes
mais densamente celular, menos inflamação, menos estroma multinucleadas (1.84), ou outras neoplasias de células fusi-
mucmoso. formes (1.130).
2. Histiocitoma fibroso maligno (27.11): geralmente há atipia
mais proeminente e mais mitoses atípicas, menos inflamação. 27.1 O Dermatofibrossarcoma protuberante
3. Histiocitoma fibroso benigno (27.1): crescimento mais (DFSP)
lento, em geral mais dérmico, menos mixóide, comumente
com mais encarceramento pelo colágeno. (ver Fig. 27.10A- C)
4. Fibromatose {27.15): colágeno mais denso, menos fibro- Nódulo ou placa volumosa, raro, de crescimento indolente,
blastos, menos mixóide. em geral com várias protuberâncias, mais comum no tronco
5. Dermatofibrossarcoma protuberante (27.10): mais comum (1.140) de adultos jovens ou de meia-idade, sem qualquer relação
no tronco, mais estoriforme, CD34-positivo. com lesão solar. Infiltração local, geralmente recidiva depois
6. Outras proliferações de células fusiformes (1.130). da excisão, mas quase nunca produz metástases, a menos que
haja alteração fibrossarcomatosa. Em geral, é tratada por excisão
27.9 Tumor de células gigantes da bainha ampla ou cirurgia de Mohs.
tendínea
(ver Fig. 27.9A,B) • Epiderme normal, atrófica ou ulcerada (raramente hiper- (il
Nódulo incomum no dedo da mão ou na pele acral (1.56) de plásica)
adultos, que poderia ser considerado uma variante profunda • Proliferação hipercelular com fibroblastos fusiformes finos e
do histiocitoma fibroso benigno ou do dermatofibroma (27.1); colágeno na derme, estendendo-se até a gordura subcutânea
está fixado à bainha tendínea ou à fáscia.
Padrão estoriforme
Fig. 27.10 A, Dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP).
Coloração marrom na imunomarcação com -+~_.:..-~

CD34
Fig. 27.10 B, Dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP, marcação

com CD34).
Fig. 27.10 C, Fibroblastoma de células gigantes.
[il. Padrão em roda de carroça (redemoinhos de fibroblastos comuns. Não há hipercelularidade, de forma que pode ser
semelhantes aos raios de uma roda) ou padrão estoriforme facilmente diagnosticado erroneamente em uma biopsia de
(carrossel ou semelhante a esteira) punch.
• Infiltração de gordura em padrão fascicular 2. DFSP mixóide: estroma mixóide (1.83), pode ser semelhante
• Atipia citológica branda a moderada, pouquíssimas às neoplasias mixóides como o lipossarcoma mixóide (29.5),
mitoses mas tem localização mais superficial que o último.
• CD34 positivo em 85% dos casos, fator )CIIla negativo (ao 3. Tumor de Bednar (DFSP pigmentado): melanina e alguns
contrário do dermatofibroma) melanócitos presentes; pode ser positivo para S-100.
4. Degeneração fibrossarcomatosa no DFSP (desdiferen-
Variações ciação): focos com mais atipia e mitoses, transformação
1. DFSP atrófico: mácula indurada plana ou placa ligeira- em fibrossarcoma (27. 13) ou HFM (27.11) com risco de
mente elevada, em vez dos nódulos protuberantes mais metástase.
Estroma mixóide
Fig. 27.11 Histiocitoma fibroso maligno (HFM).
Célula gigante
Fig. 27.12 Fibroxantoma atípico (FXA).
5. Fibroblastoma de células gigantes (FCG): tumor infantil Variações

semelhante ao DFSP, especialmente em meninos, no tronco
e nos membros inferiores; espaços pseudovasculares recor- 1. HFM mixóide (mixofibrossarcoma): estroma mixomatoso
tados e revestidos por células gigantes multinucleadas (1.83), vasos curvilíneos, pseudolipoblastos (29.5).
semelhantes a flores minúsculas (1.84) e células fusiformes, 2. HFM inflamatório (fibroxantossarcoma): neutrófilos, histi-
algumas vezes com padrão estoriforme em um estroma ócitos espumosos e células gigantes.
hialinizado (1.35) ou mixóide (1.83). Como a imunomar- 3. HFM angiomatóide: proliferação vascular e hemorragia.
cação para CD34 é positiva nesse tumor e também nas 4. Variante de células gigantes: células gigantes semelhantes
neoplasias vasculares (Capítulo 25), a marcação negativa aos osteoclastos.
dos espaços pseudovasculares com os marcadores das células
endoteliais é importante. Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial 1. Fibroxantoma atípico (27.12): pele lesada pelo sol nas
orelhas ou na face; lesões pequenas e mais superficiais;
1. Dermatofibroma (27.1). elastose solar, menos tendência a produzir metástases.
2. Fibrossarcoma (27.13). 2. Melanoma (20.11).
3. Fibroxantoma atípico (27.12): muito atípico, áreas expostas 3. Fasciite nodular (27.8).
ao sol, de pacientes idosos. 4. Lipossarcoma mixóide (29.5).
4. Outros tumores de células fusiformes (1.130). 5. Outras neoplasias de células fusiformes (1.130) ou epiteli-
óides ( 1.38).
27.11 Histiocitoma fibroso maligno (HFM)
(ver Fig. 27.11) 27.12 Fibroxantoma atípico (FXA, histiocitoma
Massa incomum de teados subcutâneos profUndos, geralmente não fibroso maligno superficial)
é detectada pelos dermatologistas; risco elevado de metástases.
(ver Fig. 27.12)
lil. Proliferação celular subcutânea de fibroblastos, células Placa ou nódulo vermelho incomum na pele lesada pelo sol,
histiocitóides e células gigantes bizarras geralmente ulcerado (1.141), em especial na orelha {1.28); risco
• Em geral, há pleomorfismo grave, hipercromasia, muitas pequeno de metástases (comporta-se como um carcinoma espi-
células bizarras ou mitoses altamente atípicas nocelular induzido pelo sol). Não é tão agressivo quanto suge-
rido pela atipia grave.
Proliferações e Neoplasias Fibroistiociticas 353
Célula epitelióide
Necrose central
Célula fusiforme
Paliçada de células atípicas ao redor

da necrose
Fig. 27.14 Sarcoma epitelióide.
li~. Proliferação celular dérmica com células fusiformes bizarras, • Proliferação pouco delimitada de células epitelióides poli- (i~
células epitelióides ou células gigantes multinucleadas (1.84) gonais atípicas e células fusiformes em paliçada ao redor da
e, em alguns casos, células espumosas comumente se esten- necrose central, semelhante a um granuloma em paliçada
dendo até a epiderme • Pleomorfismo, hipercromasia, mitoses numerosas
• Pleomorfismo grave, hipercromasia, algumas mitoses muito • Os linfócitos são comuns, principalmente na periferia do
atípicas tumor
• Elastose solar • Imunomarcação positiva com panceratina e vimentina (daí
Imunomarcação positiva para vimentina e marcadores para o nome do tumor, que se refere à marcação epitelióide com
histiócitos; negativa para S-100 e panceratina ceratina, bem como à marcação sarcomatosa com vimen-
tina). O antígeno da membrana epitelial também é positivo.
Diagnóstico diferencial O CD34 é positivo em 50% dos casos
1. Histiocitoma fibroso maligno (27.11): massa profunda, pele Diagnóstico diferencial

não exposta ao sol.
2. Duas outras neoplasias malignas da pele lesada pelo sol encon- L Histiocitoma fibroso maligno: células atípicas bizarras,
tradas comumente e semelhantes ao FXA são carcinomas espi- células espumosas (27.1 1).
nocelulares de células fusiformes (18.11, positivos para pance- 2. Granulomas em paliçada (1.51), especialmente granuloma
ratina) e melanoma (20.11, positivos para S-100). anular (7.1), que é comum no mesmo local: não há atipia,
3. Outras neoplasias de células fusiformes (1.130), neoplasias ceratina negativa .
de células epitelióides (1.38) ou neoplasias de células espu-
mosas (1.46). 27.15 Fibromatose
(ver Fig. 27.15A,B)
27.13 Fibrossarcoma Esse tenno inclui um grupo de proliferações fibrosas com colá-
Tumor raro evidenciado como uma massa profunda, raramente gene abundante, mas pouca celularidade. As lesões são consideradas
encontrada pelos dermatologistas. benignas, mas algumas formas podem causar infiltração local e reci-
divar depois da excisão. A fibroma tose pode ocorrer na infância ou
li~. Proliferação celular subcutânea densa com células fusi- ser adquirida na vida adulta. Alguns pacientes podem ter mais de
formes, algumas vezes com padrão em espinha de peixe uma dessas formas de fibromatose ao mesmo tempo.
(os núcleos dispostos dos dois lados de uma coluna "verte-
bral" central) • Neoplasia com colágeno hialinizado denso e bordas pouco (il
• Atipia citológica branda a moderada, dependendo do seu definidas
grau de diferenciação. Necrose e mitoses são comuns • Fibroblastos dispersos (pode ser mais celular nas lesões
iniciais), sem atipia ou mitoses
1. Dermatofibrossarcoma protuberante (27.10): mais superfi- Variações
cial, padrão estoriforme proem inente. 1. Fibromatose palmar (contratura de Dupuytren): homens
2. Histiocitoma fibroso m aligno (27.11): mais comum, muito idosos, alta incidência de alcoolismo, em geral se evidencia
mais atipia, sem padrão em espinha de peixe. clinicamente por faixas em cordão nas palmas (1.99) com
3. Fasciite pseudo-sarcomatosa nodular (27.8). contraturas em flexão.
4. Outros tumores de células fusiformes (1.130). 2. Fibromatose plantar (doença de Ledderhose): adultos jovens ou
de meia-idade, palmas espessas (1.99) podem interferir na marcha.
27.14 Sarcoma epitelióide 3. Fibromatose peniana (doença de Peyronie): homens adultos
(ver Fig. 27.14) de meia-idade ou idosos desenvolvem lentamente espessa-
Nódulo raro nos segmentos distais do antebraço ou na pele acral, mento fibroso do pênis, em geral com curvatura dorsal do
especialmente na mão ou no dedo da mão (1.56) de adultos jovens. pênis e dor; mais comumente inflamada, calcificada ou
Recidiva comumente e produz metástases em 50% dos pacientes. ossificada que as outras formas de fi bromatose.
Estrato córneo acral
Proliferação fibrosa
Fig. 27.15 A , Fibromatose plantar (pequeno

aumento).
Fibroblastos delicados
Fig. 27.15 B, Fibromatose plantar (aumento médio).
4. Coxins interarticulares: placas espessas no dorso das arti- 2. Dermatofibrossarcoma protuberante (27. 10).
culações dos dedos das mãos de adultos, em geral sem 3. Tumor fibroso solitário (27.1).
sintomas significativos de contratura; comumente com 4. Hamartoma fibroso da infância (27.19).
acantose e hiperceratose, além da proliferação fibrosa. 5. O utros distúrbios com retração fi brótica, fibrose ou escle-
5. Tumor desmóide: massa de crescimento lento, indolor, indu- rose (1.124).
rada, solitária (raramente múltipla), profunda na fáscia ou
no músculo, que algumas vezes se estende superiormente 27.16 Fibroma aponeurótico calcificante
para dentro do tecido adiposo. Os desmóides abdominais
tendem a ocorrer durante e depois da gravidez. Os desmóides Nódulo ou placa raro nas mãos(I.56) e menos comumente nos
extra-abdominais ocorrem em crianças e adultos jovens, mais pés de crianças, menos freqüentemente em adultos, em geral
comumente no tronco, no pescoço ou na coxa. A fibroma- ligado aos tendões ou à fáscia com tendência a recidivar; sem
tose cervical é um desmóide do pescoço e cau sa torcicolo. dor ou contraturas.
Os desmóides intra-abdominais ocorrem no mesentério e
no retroperitônio e estão associados à síndrome de Gardner • Os fibroblastos fusiforrnes ou epitelióides tendem a formar pali- CJ
(19. 1). Os desmóides são difl.ceis de remover, geralmente çadas ao redor das áreas de colágeno denso e calcificação (1.19)
recidivam, mas não produzem metástases. • Cartilagem pode formar-se nas áreas calcificadas das lesões
6. Fibromatose digital infantil (27.7). mais antigas
I. Fibrossarcoma bem diferenciado (27.13): designação utili- I. Fibromatose (27.15): menos celular, menos epitelióide,
zada como sinônimo por alguns autores para descrever menos calcificação e distribuição em paliçada; sem carti-
as lesões fibromatosas maiores; mais de uma mitose por lagem metaplásica.
campo de maior aumento, mais celular. 2. Gota (8.5) e pseudogota.
Fig. 27.19 A, Hamartoma fibroso da infância (pequeno aumento) .
Células fusiformes em estroma mixóide
Fig. 27.19 B, Hamartoma fibroso da infância (grande aumento).
3. Sarcoma epitelióide (27.14): imunomarcação positiva para Diagnóstico diferencial

ceratina; CD34 positivo em 50% dos casos; mais necrose,
1. Outras lesões mucinosas ou mixóides (1.33).
sem calcificação.
2. Mucinose focal da pele (8.11) e cistos mucosos (8.9): não
4. Granulomas em paliçada (1.51).
proliferam como uma neoplasia; menos vascularizados; não
há associação ao complexo de Carney; menos celulares e
27.17 Mixoma cutâneo pouco demarcados.
Nódulo dérmico ou subcutâneo raro de crescimento lento, mais 3. Mixoma da bainha do nervo (26.7): mais celular, mais
comum na cabeça ou no pescoço de adultos, pode recidivar lóbulos ou fascículos; positivo para S-100.
depois da excisão. 4. HFM mixóide (27.11): tumor maior, mais atipia nuclear e
padrão vascular curvilíneo.
lii • Nódulo paucicelular pouco demarcado com células fusi- 5. Lipossarcoma mixóide (29.5): lipoblastos, padrão vascular
formes estreladas no estroma mixóide vascular em tela de galinheiro.
• Atipia citológica mínima, mas pode haver mitoses
27.18 Tumor fibroistiocítico plexiforme
Variações
Nódulo ou massa em crianças ou adultos jovens, mais comum
1. Angiomixoma agressivo: mais infiltrante e menos demarcado; no membro superior. O comportamento varia de regressão
mais comum na região anogenital; mais vasos sanguíneos. espontânea, recidiva depois da excisão ou metástases locais
2. Complexo de Carney: lesões mixomatosas (mixomas esporádicas.
cutâneos, schwannoma melanótico psamomatoso [26.2],
mixomas cardíacos ou fibroadenomas mixóides da mama); • Fascículos de células fusiformes ou epitelióides em padrão [ii
lesões cutâneas pigmentadas (efélides, lentigos ou nevos plexiforme complexo
azuis); e distúrbios endócrinos. Os distúrbios relacionados • Agregados nodulares de histiócitos, células gigantes multi-
são as síndromes NAME (nevos, mixomas atriais ou cutâ- nucleadas CD68-positivas (1.84) e linfócitos, sugestivos dos
neos, efélides) e LAMB (lentigos, mixomas atriais ou cutâ- granulomas encontrados em processos infecciosos
neos, nevo azul).
(il. Pleomorfismo brando ou ausente, mitoses raras mente nas axilas (1.10) ou no ombro. Em geral, n ão recidiva
• Eritrócitos extravasados (1.40) e hemossiderina (1.58) em depois da excisão, mas não regride espontaneamente.
muitos casos
Nódulo subcutâneo pouco definido com 3 componentes: (il
• Atipia branda, mitoses incomuns
• Pode ter miofibroblastos positivos para actina ilhas de células fusiformes ou redondas em redemoinho
em um estroma mixóide (1.83), fascículos fibrosos hipoce-
Diagnóstico diferencial lulares e ilhas de tecido adiposo
I. Granulomas (1.51).
2. H amartoma fibroso da infância (27.19): localização seme- Diagnóstico diferencial
lhante, geralmente mais mixóide. 1. Miofibromatose infan til e miofibroma solitário: crianças
3. Fibromatose (27.15). pequenas do sexo masculino; cabeça, pescoço ou tronco;
4. Outras neoplasias com células fusiformes (1.130) ou células podem recidivar depois da excisão, mas por fim em geral
epitelióides (1.38). regridem espontanea mente; contêm miofibroblastos seme-
lhantes aos do hamartoma fibroso da infância, mas apre-
27.19 Hamartoma fibroso da infância sentam mais áreas vasculares semelhantes a um hemangio-
p ericitoma (25.6).
(ver Fig. 27.19A,B)
2. Fibromatose (27.15).
Massa subcutânea solitária de crescimento lento, intcio nos
primeiros 3 anos de vida, mais comum em meninos, especial-
Neoplasias Metastáticas da Pele Capítulo 28
O objetivo deste livro não é analisar todas as neoplasias que
28.1 Carcinoma espinocelular metastático podem produzir metástases na pele. A seguir, serão mencionados
28.2 Adenocarcinoma metastático os tumores mais comuns ou característicos.
28.3 Carcinoma de mama metastático
28.4 Carcinoma de células renais metastático 28.1 Carcinoma espinocelular metastático
28.5 Carcinoma de células pequenas metastático
28.6 Sarcoma metastático (ver Fig. 28.1A,B)
Nódulo na derme ou no tecido subcutâneo, mais comum no
tronco ou no couro cabeludo, mais freqüentemente originado
de neoplasias malignas do pulmão, da cabeça ou do pescoço.
• Tumor na derme com características do carcinoma espino-(il

celular (18.11), em geral com pérolas de ceratina ou rede-
moinhos escamosos se o tumor for bem diferenciado, sem
conexão com a epiderme
Célula epitelióide atípica
Fig. 28.1 A, Carcinoma espinocelular metastático.
Tumor no vaso linfático
Fig. 28.1 B, Carcinoma espinocelular metastático (nos vasos linfáticos).

358 Neoplasias Metastáticas da Pele
la• Pleomorfismo e núcleos hipercromáticos, quantidades • Tumor na derme com pequenas formações glandulares vari- la
aumentadas de mitoses, mais proeminentes se o tumor for áveis ou células em anel de sinete (se o tumor for bem dife-
pouco diferenciado renciado)
• Geralmente não é possível determinar o sítio de origem do • Pleomorfismo, hipercromasia e quantidades aumentadas
tumor com base em seus aspectos histológicos de mitoses
• Espaços pseudoglandulares sem mucina podem ser devidos • Geralmente não é possível determinar o sítio de origem
a acantólise {1.2) do tumor com base em seus aspectos histológicos, embora
• A imunomarcação positiva para panceracina é útil nos casos haja algumas exceções
dificeis • Os corantes para mucina como o mucicarmin geralmente
coram a mucina dentro das células tumorais
• A imunomarcação positiva para panceratina é útil nos casos
Diagnóstico diferencial dificeis
1. Outras neoplasias epitelióides (1.38) ou neoplasias de células
fusiformes (1.130).
Variações
28.2 Adenocarcinoma metastático 1. Câncer de próstata metastático: apesar de ser uma neoplasia
(ver Fig. 28.2A-C) muito comum, as metástases cutâneas são muito raras. As
Nódulo na derme ou no tecido subcutâneo, mais comum no imunomarcações para antígeno prostático específico (PSA)
tronco ou couro cabeludo, mais freqüentemente se origina da ou fosfatase ácida prostática (PSAP) podem ser positivas.
mama (28.3) ou do trato gastrintestinal, ou pulmão.
Mucina nos espaços glandulares
Fig. 28.2 A, Adenocarcinoma metastático do intestino grosso.
Fig. 28.2 B, Adenocarcinoma metastático da

próstata.
Neoplasias Metastáticas da Pele 359
Fig. 28.2 C , Adenocarcinoma metastático (coloração pelo mucicarmin).
Diagnóstico diferencial 28.3 Carcinoma de mama metastático

1. Carcinoma primário da glândula sudorípara (23.13). (ver Fig. 28.3A-E)
2. Carcinoma espinocelular pseudoglandular primário ou
metastático (18.11, 28. 1): pérolas de ceratina, acantólise • Neoplasia que mais comumente produz metástases na pele, [il
nas áreas pseudoglandulares. em geral detectada no tronco sob a forma de uma placa
indurada ou nódulo, comumente é um adenocarcinoma
(28.2)
Ilhas epitelióides com espaços

glandulares pequenos
Fila indiana
Fig. 28.3 A, Carcinoma de mama metastático.
Células tumorais infiltrativas
Fig. 28.3 B, Carcinoma de mama metastático.

Fig. 28.3 C , Carcinoma de mama metastático.
Glândulas pequenas
Células tumorais infiltrativas
Fig. 28.3 D, Carcinoma de mama metastático.
Fig. 28.3 E, Carcinoma d e mama metastático (tipo anel de sinete).
tumorais na derme esclerótica (1.124), geralmente com

CJ. Nódulos tumorais com núcleos pleomórficos e hipercro-
núcleos angulados e hipercromáticos.
máticos, quantidades aumentadas de mitoses n a derme ou
2. Carcinoma inflamatório (telangiectásico): placas vermelhas
nos vasos sa nguíneos ou linfáticos
que podem ser semelhantes a um exantema ou à celulite; os
• Formações glandulares presentes em alguns casos; podem
vasos sanguíneos ou linfáticos contêm células tumorais.
conter mucina
3. Doença de Paget da mama (18.13).
Variações Diagnóstico diferencial

1. Carcinoma cirroso (carcinoma em couraça): enduração 1. Outros adenocarcinomas (28.2), neoplasias da glândula
semelhante à morféia, fila indiana sutil (1.127) de células sudorípara (Cap. 23), neoplasias basalóides (1.11).
Neoplasias Metastáticas da Pele 361
Lóbulos de células claras
Fig. 28.4 A, Carcinoma de células renais metastático (pequeno aumento).
Células claras
Vasos proeminentes
Fig. 28.4 B, Carcinoma de células renais metastático (grande aumento).
28.4 Carcinoma de células renais metastático • Infiltração difusa da derme por nódulos ou cordões de células CJ
(ver Fig. 28.4A,B) com núdeos redondos, pequenos e atípicos e pouco citoplasma,
Apesar de ser um adenocarcinoma incomum, esse tumor tem geralmente com quantidades aumentadas de mitoses
tendência a produzir metástases cutâneas (7% dos pacientes),
que geralmente se evidenciam por nódulos vermelhos friáveis Variações
semelhantes a um granuloma piogênico (25.3).
1. Carcinoma neuroendócrino metastático (inclui carcinoma "oat-
CJ. Lóbulos tumorais na derme, geralmente circundados por
cell' do pulmão e alguns carcinomas da tireóide): principal-
mente em adultos; NSE-positivos, CEA-positivos em 50% dos
colarinho epidérmico casos, ao contrário do carcinoma de células de Merkel; cromo-
• Células claras grandes (contendo glicogênio e lipídio, razão granina positiva em 30%, panceratina positiva, padrão granular
pela qual são PAS-positivas, diástase-lábil e positivas com difuso perinuclear com ceratina de baixo peso molecular e
óleo vermelho O) com núcleos centrais, que geralmente neurofilamentos, em contraste com o pontilhado paranuclear
têm apenas atipia leve globular do carcinoma de células de Merkel grânulos neuros-
• Estroma vascular, geralmente com extravasamento de eritró- secretores à microscopia eletrônica. Em geral, o carcinoma foli-
citos (1.40) e hemossiderina (1.58) cular da tireóide é positivo para tireoglobulina. O carcinoma
• Imunomarcações positivas para panceratina e EMA; nega- medular da tireóide geralmente é positivo para calcitonina.
tivas para CEA; colorações para mucina n egativas 2. Carcinóide: mais comum em adultos; o tipo 1 proveniente
dos brônquios ou do "intestino anterior" cora-se positiva-
Diagnóstico diferencial mente pelas colorações argirófilas; o tipo 2 originado do
intestino intermediário" e do apêndice cora-se positiva-
1. Outros tumores de células claras (1.22). mente pelas colorações argentafins. Pode conter grânulos
citoplasmáticos eosinofilicos; imunomarcação semelhante à
28.5 Carcinoma de células pequenas de outros tumores neuroendócrinos: NSE-positiva, grânulos
neurossecretores à microscopia eletrônica.
metastático
3. Sarcoma de Ewing extra-esquelético (tumor neuroectodér-
(ver Fig. 28.5A,B) mico primitivo, também conhecido como tumor neuroec-
Vários tumores raros de células pequenas podem produzir metás- todérmico periférico, TNEP): mais comum em crianças,
tases cutâneas, em geral na forma de nódulos, especialmente no vascularização abundante; o citoplasma pálido pode conter
tronco e no couro cabeludo. glicogênio PAS-positivo; células positivas para CD99 (a
Denso infiltrado de células pequenas
Fig. 28.5 A, Carcinoma de células pequenas

metastático do pulmão (pequeno aumento).
Fig. 28.5 B, Carcinoma de células pequenas metastático do pulmão

(grande aumento).
leucemia linfoblástica também é positiva); positivas para 1 de transcrição da tireóide) é positivo nos carcinomas de
vimentina, neurofilamentos e cromogranina; negativas para células pequenas do pulmão e nos carcinomas da tireóide,
desmina, NSE, cromogranina, S-100 e panceratina. mas é n egativo no carcinoma de células de Merkel.
4. Neuroblastoma (outro tumor neuroectodérmico primitivo,
TNEP): mais comum em crianças por ocasião do nascimento; 28.6 Sarcoma metastático
origem da supra-renal; pode formar rosetas de Homer-Wright; Em casos raros, diversos tipos de sarcomas (de origem mesen-
positivo para NSE e neurofilamentos. Outros TNEP raros quimal) podem produzir metástases cutâneas, mas esses tumores
na pele são os ganglioneuromas cutâneos (26.1), o neuroepi- são muito menos comuns que os carcinomas (origem epitelial).
telioma periférico e o tumor neuroectodérmico pigmentado Os sarcomas podem originar-se das estruturas internas, ou dos
(positivo para ceratina e HMB-45). sarcomas cutâneos (Caps. 25, 26, 27 e 29).
5. Rabdomiossarcoma embrionário: principalmente em
crianças, alguns rabdomioblastos em forma de fita; posi- • Infiltrado de células fusíformes na derme na maioria dos casos, lil
tivos para PTAH, desmina e actina específica do músculo; embora algumas vezes possa haver células epitelióides
bandas Z à microscopia eletrônica. • Imunomarcação positiva para vimentina e negativa para
panceratina na maioria dos casos. Outras marcações ma1s
Diagnóstico diferencial específicas dependem do tipo de sarcoma
1. Outros tumores de células pequenas (1.22): pode ser difícil

diferenciar todos esses tumores sem a correlação clínica, as
colorações especiais ou a microscopia eletrônica. O carci- 1. Outras neoplasias de células fusiformes (1.130).
noma de células de Merkel (26.8) e os linfomas são muito 2. Menos comumente, outras neoplasias de células pequenas
mais comuns na pele que todos os outros. O TTF-1 (fator (1.129) ou de células epitelióides (1.38).
Resquícios e Neoplasias Diversos Capítulo 29
4. Os adipócitos também podem ser encontrados nas camadas
29.1 Nevo lipomatoso superficiais da derme na síndrome de Proteus, no bebê
29.2 Lipoma pneu Michelin, na alopecia lipedematosa (10.13), em alguns
29.3 Lipoblastoma benigno lipomas {29.2) e nevos melanocíticos (20.5) e nas feridas
29.4 Hibernoma cicatrizadas antigas.
29.5 Lipossarcoma
29.6 Leiomioma 29.2 Lipoma
29.7 Leiomiossarcoma
29.8 Osteoma cutâneo (ver Fig. 29.2A-E)
29.9 Endometriose cutânea Nódulos subcutâneos (1.134) macios muito comuns.
29.10 Trago acessório
29.11 Pólipo do dueto onfalomesentérico • Proliferação de adipócitos aparentemente normais na (i~
29.12 Mamilo acessório gordura subcutânea
• Em alguns casos, demarcação nítida {raramente uma
cápsula) com o tecido adiposo normal
Variações
29.1 Nevo lipomatoso
1. Angiolipoma: muitos vasos sanguíneos pequenos, comu-
(ver Fig. 29.1)
mente com trombas {1.136), maior tendência a ser bem
Pápulas ou nódulos agrupados, raros, nas nádegas com início
circunscrito e doloroso (1.95).
desde o nascimento ou na infância.
2. Fibrolipoma: aumento do tecido fibroso.
m. Adipócitos presentes na derme superficial
3. Lipoma de células fusiformes: geralmente na parte posterior
do pescoço (1.86) ou na região superior da região dorsal,
• Aumento dos vasos sanguíneos da derme em muitos
mais comum em homens; células fusiformes {1.130) em
casos
estroma mucinoso (1.83); aumento do colágeno e de mastó-
citos (1. 78).
4. Lipoma pleomórfico: geralmente na parte posterior do
1. Variante lipofibromatosa do acrocórdon {27.4): muito mais pescoço {1.86), adipócitos hipercromáticos, células gigantes
comum, início na idade adulta, geralmente nódulo pedun- bizarras em florzinha {1.84) que mostram núcleos super-
culado solitário com base mais estreita. postos; é uma lesão pseudomaligna semelhante ao lipos-
2. Síndrome de Goltz (11.8): praticamente nenhuma derme, sarcoma {1.117), mas tem apenas lipoblastos raros e não
aspecto clínico muito diferente. há necrose.
3. Pápulas podais piezogênicas {29.1): pápulas nos calcanhares, 5. Lipoma infiltrativo (lipoma intramuscular): músculo esque-
ocasionalmente dolorosas {1. 95); herniações do tecido adiposo lético encarcerado entre os adipócitos maduros.
que parecem ser induzidas pela pressão exercida através de 6. Lipoma condróide: raro, encapsulado, condroblastos e
uma derme atrófica ou espessada secundariamente. células semelhantes aos lipoblastos, estroma mixóide;
Fig. 29.1 Nevo lipomatoso.

364 Resquícios e Neoplasias Diversos
Fig. 29.2 A, Angiolipoma (pequeno

aumento).
Fig. 29.2 B, Angiolipoma (aumento médio).
Fig. 29.2 C, Lipoma de células fusiformes.
t•
I
I
Fig. 29.2 D, Lipoma pleomórfico.

Resqufcios e Neoplasias Diversos 365
Músculo esquelético "encarcerado"-t-~--"---'-=:~_,.--i-....-:~-.....~.,

pelo tecido adiposo
Fig. 29.2 E, Lipoma infiltrativo.
• Tumor subcutâneo (pouco demarcado ou encapsulado) fi~

S-100 positivo nas áreas cartilaginosas; pode ser seme-
lhante ao hibernoma (29.4), ao lipossarcoma mixóide
com adipócitos imaturos e lipoblastos (vacúolos lipídicos
(29.5) ou ao condrossarcoma extra-esquelético.
deslocam os núcleos)
7. Miolipoma: nódulo subcutâneo bem demarcado com predo-
mínio de músculo liso positivo para actina e desmina, com • Estroma mucinoso (1.83)
cerca de 1/3 de tecido adiposo.
8. Angiomiolipoma: provavelmente é uma variante do angio-
leiomioma (29.6) com metaplasia gordurosa. O angiomioli- 1. Lipossarcoma (29.5): quase idêntico histologicamente, mas
poma renal está associado à esclerose tuberosa (27.3), mas é ocorre em adultos e tem mais atipia citológica.
um pouco diferente e provavelmente não está relacionado
com as lesões subcutâneas. 29.4 Hibernoma
9. Doença de Dercum (adipose dolorosa): vários lipomas
dolorosos (1.95), geralmente com histologia comum ou (ver Fig. 29.4)
de angiolipoma. Lipoma benigno muito raro com gordura marrom imatura em
10. Lipomatose simétrica múltipla (doença de Madelung): adultos. A lesão cresce lentamente e é mais comum no p escoço
vários lipomas difusos, principalmente nos homens, em (1.86), na parte superior do dorso e nas axilas (1.10).
geral com distribuição em coalheira de arreio.
• Tumor encapsulado subcutâneo de células em amora (il
Diagnóstico diferencial (células grandes com núcleos centrais e citoplasma granular
multivacuolado), algumas vezes misturadas com adipócitos
1. Lipossarcoma (29.5): lesão grande com lipoblastos e atipia maduros
citológica.
29.3 Lipoblastoma benigno
1. Lesões com células espumosas (1.46) ou células claras (1.22),
Nódulo ou massa subcutânea raro em crianças pequenas, mais tais como macrófagos espumosos associados à necrose
comum no sexo masculino. As lesões podem recidivar depois gordurosa das paniculites (1.100), raramente confundidas
da excisão, mas não produzem metástases. com o hibernoma.
Fig. 29.4 Hibernoma.

Estroma mixóide
Célula atípica
Mastácitos
Fig. 29.5 A, Lipossarcoma (células fusiformes).
Núcleo do lipoblasto
Vacúolo do tipobtasto
Fig. 29.5 B, Lipossarcoma (pleomórfico).
29.5 Lipossarcoma Diagnóstico diferencial

(ver Fig. 29.SA,B) 1. Lipoblastoma benigno (29.3): os lipossarcomas quase
Massa subcutânea profunda, incomum, em adultos. As lesões super- nunca ocorrem em crianças e geralmente se descobre que
ficiais têm prognóstico melhor e são descritas como tumores lipo- na verdade são lipoblastomas.
matosos atípicos. Mais comum nas coxas e nas nádegas. 2. Lipoma, especialmente lipoma pleomórfico (29.11).
3. A maioria dos outros sarcomas, especialmente o HFM (27.11),
lil. Tumor na gordura subcutânea ou nos tecidos moles geralmente não tem lipoblastos e é negativa para S-100.
formado por células contendo lipídio com grau de dife-
renciação variável em tecido adiposo 29.6 Leiomioma
• Lipoblastos (células com vários vacúolos lipídicos deslo-
cando os núcleos) ou células em anel de sinete (um único (ver Fig. 29.6A-E)
vacúolo lipídico deslocando o núcleo) Nódulos vermelhos benignos, solitários ou múltiplos, inco-
• A proteína S-100 pode ser positiva em alguns lipossarcomas muns, geralmente dolorosos (1.95), mais freqüentes no ombro
(1.140) ou no braço (1.6).
Variações
• Proliferação de feixes de músculo liso benigno com núdeos füsi-1]
1. Lipossarcoma bem diferenciado: semelhante ao lipoma formes em fôrma de d1aruto com ponta romba e citoplasma
benigno, exceto que têm lipoblastos; geralmente é diag- róseo abundante nos cortes longitudinais; núcleos redondos
nosticado apenas depois da recidiva de um suposto lipoma com vacúolos ao seu redor nos cortes transversais
benigno. O lipossarcoma de células fusiformes (1.130) • Coloração positiva em vermelho nos métodos com tricrô-
também é bem diferenciado e semelhante ao lipoma micos e imunomarcação com desmina, actina específica do
benigno de células fusiformes. músculo ou actina do músculo liso
2. Lipossarcoma mixóide: estroma mixóide (1.83) com células
estreladas, muitos capilares em "tela de galinheiro" e, em
Variações
alguns casos, áreas focais positivas para desmina e actina
do músculo liso. 1. Piloleiomioma e leiomioma genital: feixes de músculo liso
3. Lipossarcoma de células redondas: lesão densamente celular mal-delimitados na derme. Essas lesões originam-se dos
com vários núcleos hipercromáticos redondos e pequenos, músculos eretores dos pêlos ou dos músculos lisos das
pouquíssimos lipoblastos. estruturas sexuais.
4. Lipossarcoma pleomórfico: células gigantes extremamente 2. Angioleiomioma: n ódulo dérmico profundo ou subcutâneo
bizarras, muitas mitoses. bem-demarcado (1.134) que se" destaca" quando é excisado;
Resquícios e Neoplasias Diversos 367
Corte longitudinal com núcleos em "charuto"
Fig. 29.6 A, Piloleiomioma.
Epiderme
Estrato córneo acral
Colágeno verde
Lúmen do vaso
Músculo vermelho
Músculo liso
Fig. 29.6 B, Piloleiomioma (coloração tricrômica).

Fig. 29.6 C, Angioleiomioma (pequeno
aumento).
Fig. 29.6 O, Angioleiomioma (grande aumento).

368 Resqu ícios e Neoplasias Diversos
Fig. 29.6 E, Hamartoma de músculo liso.
mais comum no segmento inferior da perna com prolife-

ração do músculo liso das paredes dos vasos sang uíneos
dilatados, algumas vezes com áreas mucinosas (1.83).
3. Hamartoma de músculo liso: placa congênita que pode ser
grande, algumas vezes com pápulas em pele de ganso em seu
interior; geralmente no tronco ou nos membros, algumas vezes
com pêlos grandes; pode ocorrer no nevo de Becker (20.3).
4. Angiomiolipoma e miolipoma (29.2): mais tecido adiposo
presente no nódulo subcutâneo.
1. Dermatofibroma (27.1): hiperplasia epidérmica, núcleos
com extremidades menos rombas, coloração diferente pelos
métodos tricrômicos; negativo para desmina e actina.
2. Neurofibroma (26.1): núcleos com extremidades menos
rombas, aspecto ondulado, positivo para S-100; negativo Corte transversal com --fl-..;..>;...:.....,-;,._,..,...;;-
para desmina e actina. vacúolos
3. Mamilo acessório (29.12) e mamilo normal: tem quanti- Células fusiformes +"-'-T-,..o-"':::i':....:.:-"'ª~~~
dade aumentada de músculo liso, mas o tecido mamário atípicas (corte
está presente em alguns casos. longitudinal)
4. Escroto e vulva normais: normalmente têm músculo liso
aumentado.
S. Leiomiossarcoma (26.7): lesão solitária maior, mais celular e
atípica; mais de 1 mitose por 10 campos de grande aumento;
necrose em alguns casos.
6. O utros tumores de células fusiformes (1.130): raramente Fig. 29.7 A. Leiomiossarcoma (pequeno
geram dificuldade. aumento).
29.7 Leiomiossarcoma
(ver Fig. 29.7A,B)
Nódulo ou placa rara na derme ou no tecido subcutâneo, mais 2. Outras neoplasias de células fusiformes (1.130).
comum nos membros, pode produzir metástases. Os leiomios-
sarcomas dérmicos têm prognóstico muito mais favorável que 29.8 Osteoma cutâneo
os subcutâneos profu ndos.
(ver Fig. 29.8A- C)
[il. Proliferação do músculo liso, idêntica à de um leiomioma Pápula ou nódulo incomum n a derme ou no tecido subcu-
(29.6) tâneo, geralmente bran co (1.149) se estiver próximo da super-
• Núcleos pleomórficos atípicos com hipercromasia, quanti- fície da pele. Em geral se origina como ossificação metaplásica
dade aumentada de mitoses (geralmente mais de 1 por 10 secundária de um tecido lesado, por exemplo, áreas de injeção,
campos de grande aumento) e necrose em alguns casos
• Geralmente é positivo para desmina e actina específica do
músculo; raramente é positivo para S-100 • Tecido ósseo eosin ofilico na derme ou na gordura subcu-liJ
• As miofibrilas podem ser demonstradas na coloração pela tânea; osteócitos (dentro de lacunas) geralmente presentes;
PTAH osteoclastos (células multinucleadas) em alguns casos; osteo-
blastos presentes em alguns casos; trabéculas bem formadas
Diagnóstico diferencial geralmente presentes
1. Leiomioma atípico (29.7): tem núcleos atípicos, mas • Pode haver calcificação (1.19, 8.15)
nenhuma mitose ou necrose; é benigno. • Raramente há hematopoiese dentro do osso
Resquícios e Neoplasias Diversos 369
Fig. 29.7 B, Leiomiossarcoma (grande aumento).
cirurgia, traumatismo ou infecção pregressa; ou da degeneração (1.128) na face (1.44), geralmente relacionadas com a acne
de uma neoplasia, especialmente do pilomatricoma (22.3) ou cicatricial.
carcinoma basocelular (18.14). 2. Osteodistrofia hereditária de Albright: ossificação cutânea
hereditária da derme, do tecido adiposo e das fáscias; início
Variações na infância, relacionada com a resposta anormal dos tecidos
ao hormônio paratireóideo. Não deve ser confundida com
1. Osteomas miliares da face: tipo mais comum de osteoma a síndrome de Albright (síndrome de McCune-Albright,
cutâneo; várias pápulas esbranquiçadas ou da cor da pele 20.2).
>. ' f
0
<) .
... ~~: ~~iil~~~~~~~
-~ <\:/~: ..c .
': \·,~;_<~_··~,,,.-.,.,.,.
Adipócito
Fig. 29.8 A, Osteoma cutâneo (peq ueno aumento).
Fig. 29.8 B, Osteoma cutâneo (grande aumento).

3. Nevo de Nanta: nevo melanocítico com osteoma (20.5).

4. Síndrome de Gardner (19.1).
29.9 Endometriose cutânea

(ver Fig. 29.9)
Nódulos vermelhos, azuis ou da cor da pele, raros, mais comu-
mente implantados nas cicatrizes de cirurgias ginecológicas e,
em alguns casos, como um resquício no umbigo (1.142). Os
sinais e sintomas podem acompanhar as menstruações.
Glândulas endometriais retilíneas ou tortuosas revestidas [il

por epitélio colunar pseudo-estratificado com secreção
ativa, semelhantes às glândulas apócrinas
• Estroma fibrovascular típico (1.130)
• Eritrócitos extravasados (1.40) e hemossiderina (1.58) são
comuns
L Neoplasias das glândulas sudoríparas (Cap. 23).
29.1O Trago acessório

Fig. 29.8 C, Osteoma facial.
(ver Fig. 29.10A,B)
Pápula ou nódulo congênito relativamente comum, em geral na
região pré-auricular, raramente na boch echa ou no pescoço.
Glândula endometrial
Estroma hemorrágico
Fig. 29.9 Endometriose cutânea (au mento médio).
Folículos pilosos veios
Adipócitos
Fig. 29.1 O A , Trago acessório.

Resqu ícios e Neoplasias Diversos 371
Folículos pilosos veios
Cartilagem
Adipócitos
Fig. 29.1 O B, Barbeia congênita.
Linfócitos
Mucosa intestinal com células

caliciformes vacuoladas
Fig. 29.11 Pólipo do dueto onfalomesentérico.
GJ. Pápula ou nódulo pedunculado (1.105) contendo nume- Diagnóstico diferencial

rosos folículos pilosos veios e geralmente cartilagem 1. Adenocarcinoma metastático (28.2): atipia citológica.
2. Areas de gastrostomia, ileostomia ou colostomia.
Variação
1. Barbeia: localização na região anterior do pescoço, seme- 29.12 Mamilo acessório (mamilo
lhante à barbeia do peru. supranumerário, politelia)
Mácula, pápula ou nódulo acastanhado (1.18) congênito
Diagnóstico diferencial comum, algumas vezes pedunculado (1. 142), na parte anterior
1. Acrocórdon (27.4). do tórax ou do abdome, ao longo da linha láctea; comumente
confundido com nevo melanocítico (20.5) ao exame clínico.
29.11 Pólipo do dueto onfalomesentérico
• Epiderme com papilomatose e h iperpigmentação brandas GJ
(ver Fig. 29.11) • Aumento dos feixes de músculo liso
Pápula vermelha pedunculada (1.105) rara, geralmente congê- • Glândulas e duetos mamários presentes na derme e na
nita, na região umbilical (1.142); ao exame clínico, pode ser gordura subcutânea
semelhante a um granuloma piogênico (25.3). É importante
considerar a possibilidade de haver uma fistula de conexão ou
malformação intestinal associada. Diagnóstico diferencial
lil. Mucosa ectópica de estômago, intestino delgado ou grosso 1. Leiomioma (29.6).
presente dentro da pele periumbilical erodida 2. Tumores da glândula sudorípara (Cap. 23).
• Linfócitos difusos são comuns no estroma 3. Ceratose seborréica ( 18.2), se a biopsia for muito super-
ficial.
Colorações Especiais Capítulo 30
É dito que as colorações especiais simplesmente marcam aquilo e apócrinas, glândulas sebáceas e suas neoplasias, mas
que não se reconhece em uma coloração diferente. 5 1 O dermato- não CBC; positivo na doença de Paget, no carcinoma de
patologista excepcional pode diagnosticar a maioria das lesões células de Merkel e no meningioma
com a coloração de rotina pela hematoxilina e eosina (H&E). Antígeno leucocitário comum: (ver CD45)
Em dermatopatologia, a melhor de todas as colorações espe- Antígeno relacionado com o fator VIII: células endoteliais
ciais é o corte do bloco em níveis mais profundos! É insensato têm imunomarcação em marrom ou vermelho; útil para
confiar excessivamente nas colorações especiais, especialmente identificar tumores vasculares (Cap. 25), que são suficien-
nos imunomarcadores mais modernos. Frente às neoplasias difl- temente diferenciados para expressar o antígeno; não é tão
ceis, em geral é melhor realizar uma bateria de várias colorações, sensível quanto o CD31; ver também Células endoteliais
de forma que o patologista não dependa apenas de uma para neste capítulo
chegar ao diagnóstico definitivo. Algumas dessas colorações têm Antígenos dos papilomavírus: existem à venda no comércio
armadilhas técnicas e os resultados da coloração (como sensi- vários anticorpos para uso em técnicas de imunoperoxi-
bilidade, especificidade, cor exata da coloração) podem variar dase, que marcam os papilomavírus em marrom (14.1)
quando os métodos são modificados. Por exemplo, os métodos Antígenos dos vírus herpes: existem à venda no comércio
de marcação imunoenzimática produzem cor marrom quando vários kits de imunoperoxidase ou imunofluorescência
se utilizam a peroxidase e a diaminobenzidina (DAB), enquanto (14.2)
a aplicação de um cromógeno diferente (p. ex., aminoetilcar- Argentafinica (nitrato de prata amonioalizado de Fontana-
bazol) pode produzir cor vermelha. Exceto quando há indicação, Masson): melanina e grânulos dos carcinóides do intes-
a maioria dessas marcações pode ser aplicada nos tecidos fixados tino médio tipo 2 marcam-se em preto (28.5)
com formalina e processados pelas técnicas rotineiras. Argirofilica (impregnação com nitrato de prata, Grimelius):
Ácido periódico de Schiff (PAS): glicogênio, mucopolissa- melanina, fibras reticulares, nervos, células de Langerhans,
carídios neutros, fibrina, hialina, fungos e membranas carcinóides do intestino proximal tipo 1 (28.5) e carcino-
basais marcam-se em rosa ou vermelho; a diástase pode ser mas de células de Merkel marcam-se em preto (26.8)
utilizada com o PAS para remover o glicogênio e, dessa Auramina 0: bacilos álcool-ácido resistentes emitem fluores-
forma, gerar resultado negativo na coloração das células cência amarela quando são examinados ao microscópio
repletas de glicogênio (as outras substâncias citadas são de fluorescência; a lâmina deve ser mantida no escuro e
PAS-positivas e diástase-resistentes, enquanto o glicogênio lida em 48h
é PAS-positivo e diástase-lábil) Azul anilina (tricrômico de Mallory): colágeno marca-se em
Actina (específica do músculo e actina do músculo liso): azul; o músculo em vermelho
miofibroblastos e o tecido muscular têm imunomarcação Azul da Prússia: o ferro (hemossiderina) marca-se em azul
marrom ou vermelha (ver Músculo). Também é positiva Azul de Alcian: os mucopolissacarídios ácidos marcam-se em
nos tumores de células glômicas azul-claro no pH de 2.5; apenas os mucopolissacarídios
Adenosina trifosfato (ATPase): vasos sanguíneos, fibras nervo- ácidos sulfatados (p. ex., sulfatos de heparina e condroi-
sas, células de Langerhans, monócitos e alguns linfócitos tina) são positivos em pH de 0,5
B são marcados em marrom-escuro (não é utilizado roti- Azul de Alcian-PAS: freqüentemente é útil na criptococose,
neiramente) na qual a cápsula gelatinosa marca-se em azul pelo azul
Aglutinina do amendoim: a histiocitose de células de de Alcian e as paredes do fungo marcam-se em vermelho
Langerhans é marcada positivamente, mas não é tão espe- pelo PAS
cífica quanto o CD1a Azul de metileno: o pigmento da ocronose marca-se em preto;
Aldeído fucsina (Gomori): mucopolissacarídios ácidos e tecido os mucopolissacarídios ácidos marcam-se metacromatica-
elástico marcam-se em azul; o colágeno em vermelho mente em púrpura
a-1-antitripsina: macrófagos em marrom ou vermelho na Azul de toluidina: mucopolissacarídios ácidos e grânulos dos
imunomarcação mastócitos marcam-se em púrpura
Alizarina vermelha: os sais de cálcio marcam-se em laranja- Azul de Turnbull: ferro e hemossiderina marcam-se em azul
avermelhado, mais específica para cálcio que a coloração Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR): (ver colorações de
de von Kossa Ziehl-Neelsen, Fite e Kinyoun)
Amilóide: marca-se com vermelho Congo, cristal violeta, tio- bcl-2 (gene da leucemia/ linfoma de células B): um oncogene
flavina T, vermelho-pagode 9 [Dylon ], vermelho-escarlate (proteína supressora da apoptose) cuja expressão indica
[RIT] e PAS (8.4) reciclagem celular (até certo ponto semelhante ao PCNA
Antígeno carcinoembrionário (CEA): glândulas sudoríparas e ao Ki-67) com redução da apoptose e aumento da
(principalmente as écrinas) e neoplasias da glândula sudo- longevidade celular; presente apenas na camada basal do
rípara, adenocarcinomas, doença de Paget e sarcoma epite- tricoepitelioma, ao contrário da expressão mais difusa
lióide têm imunomarcação em marrom ou vermelho no CBC; positivo na maioria dos linfomas de células do
Antígeno da membrana epitelial (EMA): imunomarcação em centro folicular
marrom ou vermelho das glândulas sudoríparas écrinas Ber-H2: ver CD30
374 Colorações Especiais
Bodian: fibras nervosas marcam-se em preto C07 (leu 9): linfócitos T; marcador esgotado mais comumente
Brown-Brenn: (ver Gram) na micose fungóide
Brown-Hopps: (ver Gram) C079a (MBl): marcador dos linfócitos B utilizado comu-
Cálcio (ver alizarina vermelha, von Kossa) mente nos cortes embebidos em parafina; positivo no
Carmin de Best: são necessários cortes do tecido congelado; plasmocitoma
glicogênio marca-se em vermelho C08 (leu 2, T8): linfócitos citotóxicos-supressores, células
CO lO: linfócitos B do linfoma de células do centro folicular, natural killer (NK) (restritos ao MHC Classe I)
linfoma linfoblástico e linfoma de Burkitt C099: positivo em 95% dos casos do sarcoma de Ewing
C0117: produto do gene c-kit, mastócitos (Z4.11), carcinomas metastático na pele (28.5), mas também é positivo no
de células pequenas (Z8.5) e alguns outros carcinomas são linfoma linfoblástico (24.4) e nos tumores TNEP (Z8.5)
positivos Células de Langerhans: (ver Trifosfato de adenosina, C loreto
C015 (LeuMl): granulócitos, geralmente positivo na doença de ouro, CDl a, Argirofílica, Aglutinina do amendoim,
de Hodgkin, algumas vezes em adenocarcinoma proteína S-100) à microscopia eletrônica, os grânulos de
COl a (leu 6, T6): células de Langerhans Birbeck são demonstrados
CDZ (leu 5, Tll): linfócitos T Células endoteliais: (ver Antígeno relacionado com o fator
COZO (L26, Bl): marcador de células B utilizado comumente VIII, lectina do Ulex europaeus, C031, C034, neoplasias
nos cortes embebidos em parafina vasculares no Capítulo 25) à microscopia eletrônica, as
COZZ: marcador dos linfócitos B organelas típicas são os corpúsculos de Weibel-Palade e
COZ3: algumas células B, positivo no linfoma da zona mar- contêm o fator de von Willebrand
ginal Ceratina (citoceratina): o citoplasma das células epiteliais (carci-
COZ5: linfócitos T e B ativados e macrófagos ativados (recep- noma espinocelular, adenocarcinoma) tem imunomarcação
tor da IL-Z, TAC), pesquisado na micose fungóide antes da em marrom ou vermelho; linfomas, sarcomas e melanomas
quimioterapia com denileucina diftitox (Ontak-!il) são negativos. Existem no mínimo 20 ceratinas, que geral-
C03 (leu 4, T3): linfócitos T mente aparecem aos pares: Tipo I {ácidas, de baixo peso
C030 (Ki-1, BerH2): linfócitos B e T ativados, células atípicas molecular, numeradas de 10 a 20) e Tipo !I (básicas, de alto
grandes do linfoma anaplásico de grandes células, papu- peso molecular, numeradas de 1 a 9}. A ceratina 5 (K-5) e a
lose linfomatóide tipo A, células de Hodgkin, células de K-14 ocorrem em par na camada basal; a K-1 e a K-10, na
Reed-Sternberg camada suprabasal; K-6, K-16 e K-17 na p ele plantar/palmar;
C031: monócitos, granulócitos, linfócitos B e T, células endo- e K-4 e K-13 na região suprabasal das mucosas. Mutações da
teliais; utilizado mais comumente como marcador sensível K-5 e K-14 ocorrem n a EBS (6.6); mutações de K-1 e K-10
para neoplasias vasculares ocorrem na hiperceratose epidermolítica (11.1); e mutações
C034 (@end 10): células precursoras hematopoiéticas, de K-4 ou K-13 ocorrem no nevo esponjoso branco (17.11).
células endoteliais, nervos; utilizado mais comumente para Existem à venda no comércio vários marcadores diferentes
marcar o dermatofibrossarcoma protuberante (27. 10); não para ceratina. O AEl é uma ceratina de baixo peso mole-
é tão sensível para neoplasias vasculares quanto o CD31 e cular, mais comumente positiva na parte basal da epiderme
o Ulex europaeus e nas glândulas sudoríparas. Outras ceratinas de baixo peso
C035: granulócitos, monócitos, eritrócitos, linfócitos B molecular populares são cam 5.Z e PKK-1, utilizadas comu-
C04 (leu 3, T4): linfócitos T auxiliares-indutores (restritos ao mente na doença de Paget. A ceratina ZO gera marcação
MHC Classe II) com pontilhados perinucleares no carcinoma de células de
C043 (leu ZZ): granulócitos, monócitos, linfócitos T; posi- Merkel. A AE3 é uma ceratina de alto peso molecular, mais
tivo na maioria das leucemias e no linfoma de células B comumente positiva nas partes intermediária e superficial
quando o COZO também está expresso da epiderme. A ceratina 7 também é um bom marcador para
C045 (antígeno leucocitário comum, LCA): quando a doença de Paget. Em geral, utiliza-se um "coquetel de cera-
designação C045 é utilizada sem os subtipos R restritos, tinas" ou uma "pan-ceratina" (p. ex., uma mistura de AEl
marca a maioria dos leucócitos (benignos ou malignos); é e AE3), aplicada para ajudar a assegurar que os carcinomas
útil para esclarecer alguns tumores indiferenciados como indiferenciados sejam marcados positivamente
a maioria dos linfomas ou das leucemias (negativo na Citoceratina: (ver Ceratina)
doença de Hodgkin e geralmente negativo no mieloma e Cloreto de ouro: células de Langerhans em negro
na leucemia linfoblástica aguda) CMV (citomegalovírus): pode ser demonstrado por um imu-
C045R: forma restrita do C045 (RA, RB ouRO) nomarcador à venda no comércio (geralmente em marrom
CD45RA (MT 2): linfócitos T e B naive (células do manto) ou vermelho)
C045RB: linfócitos B, alguns linfócitos T, macrófagos Colágeno: (ver Azul ani lina, pentacrômico de Movat,
C045RO (UCHL-1): linfócitos T de memória Tricrômico, Verhoeff-van Gieson)
C05 (leu 1, Tl): linfócitos T, alguns linfócitos B da zona do Colesterol: (ver Schultz)
manto Colóide: coloração semelhante à do Amilóide
C054 (ICAM-1): muitas células ativadas; é o ligando do LFA-1 Colorações pela prata: (ver Argentafínica, Argirofllica, prata
C056 (leu 19, NCAM): linfócitos T natural killer (NK); uti- metenamina de Gomori, Bodian, colorações de Warthin-
lizado comumente para marcar um subgrupo de linfomas Starry, Oieterle, Steiner, von Kossa e Wilder)
de células T angiocêntricos Complemento: (ver Imunofluorescência)
C057 (leu 7): linfócitos T natural killer e outros; também Corante de Leder: (ver Esterase do cloroacetato)
encontrado nas áreas mielinizadas (assim como a proteína Corante Leu: (ver Colorações CO)
básica da mielina) do neuroma e do neurofibroma Cristal violeta: mucopolissacarídios ácidos e amilóide marcam-
C068 (KPl): monócitos, macrófagos; utilizado comumente se metacromaticamente em púrpura com fundo azulado
como marcador de macrófagos, mas não é muito especí- Cromogra nina: marca as neoplasias neuroendócrinas como o
fico e marca o melanoma em alguns casos carcinoma de células de Merkel
Colorações Especiais 375
DeGalantha: os tecidos devem ser fixados com álcool etílico (as Gram-negativas não tendem a corar-se claramente nos
absoluto e não devem ser processados pelas técn icas cortes de tecidos com esses corantes)
rotinei ras; os uratos marcam-se em preto com fundo Grimelius: (ver Argirofilica)
amarelo Hale: (ver Ferro coloidal)
Desm ina: músculos liso e esquelético (leiomioma, leiomios- HAM-56: marcador dos macrófagos, imunomarcação em
sarcoma, tumor glômico, rabdomiossarcoma embrionário) marrom ou vermelho
têm imunomarcação em vermelho ou marrom; menos Hematoxilina-fosfotunguística (PTAH): músculos e fibrina em
específico para músculo que os corantes para actina azul; colágeno em vermelho; demonstra os grânulos do
Dieterle: espiroquetas e alguns outros microrganismos marcam- tumor de células granulosas, as miofibrilas do leiomios-
se em preto sarcoma, as estrias musculares do rabdomiossarcoma; os
Enolase neurônio-específica (NSE): tecido neural, tumor corpúsculos de inclusão da fibroma tose digital recidivante
de células granulosas, carcinoma de células de Merkel e marcam-se em vermelho ou púrpura
outros tumores neuroendócrinos; alguns melanócitos e Hemossiderina: (ver colorações de Per!, azul da Prússia e Azul
tumores melanocíticos; imunomarcação em vermelho ou de Turnbull, 1.58)
marrom; algumas vezes, diz-se jocosamente que esse mar- Hialina: (ver 1.35 e Ácido periódico de Schiff)
cador deveria ser ch amado de enolase inespecífica, porque Hialuronidase: utilizada comu mente nas colorações azul de
algumas vezes marca outras coisas como músculo liso, Alcian ou ferro coloidal; remove o ácido hialurônico dos
alguns melanomas, alguns linfomas, carci noma de células tecidos; os cortes marcados com ou sem hialuronidase
renais e duetos sudoríparos podem ajudar a identificar um mucopolissacarídio ácido
Esterase do cloroacetato (naftol AS-D, NASD, CAE, Leder): Histiócito: (ver Macrófago)
mastócitos e células mielocíticas (exceto mieloblastos) têm HMB-45 (melanina humana-preta): imunomarcação (geral-
grânulos vermelhos no citoplasma; negativo nos monó- mente em marrom ou vermelho) para uma glicoproteína
citos e linfócitos; utilizado comumente na mastocitose dos melanossomos; menos sensível, porém mais específica
(24.11) e na leucemia mielógena (24.4) para os melanócitos que a proteína S-100. É positivo mais
Esterase inespecífica (esterase do acetato de a.-naftol, ou comumente no melanoma que nos nevos benignos, mas
esterase do butirato de a.-naftol): camada de células gra- também tende a marcar as partes superficiais dos nevos
nulosas, glândulas sudoríparas, monóci tos e histiócitos melanocíticos benignos; infelizmente, tende a ser negativo
marcam-se em azul ou vermelho, dependendo do método; no melanoma de células fusiformes; marca alguns nevos dis-
negativa nos neutrófilos plásicos, nevos de Spitz, lipossarcomas e cânceres de mama
Fator XIIIa: macrófagos e dendrócitos dérmicos (células HPV (papilomavírus humano, 14.1): podem ser demonstrados
apresentadoras de antígeno relacionadas com as células por imunomarcadores à venda no comércio, hibridização
de Langerhans) têm imunomarcação em vermelho ou in situ ou reação em cadeia da polimerase (PCR)
marrom; utilizado para marcar dermatofibromas, xanto- lmunofluorescência, método direto: os cortes congelados são
granulomas juvenis, xantoma dissemi nado; negativo no preparados depois do transporte do espécime em meios
dermatofibrossarcoma protuberante especiais como salina normal tamponada com fosfa to,
Ferro: (ver Azul da Prússia, coloração de Per!, azul de meio de Michel ou meio de Zeuss; em seguida, são mar-
Turnbull) cados mais comumente com anti-lgG, anti-IgM, anti-IgA,
Ferro coloidal (Hale): os mucopolissacarídios ácidos marcam- anti-C3 e antifibrinogênio marcados com isotiocianato de
se em azul; a hialuronidase pode ser utilizada com essa fluoresceína (FITC); esse método é importante no diagnós-
coloração para remover o ácido hialurônico tico dos distúrbios bolhosos auto-imunes como pênfigo,
Ferrocianeto potássico de Per!: o ferro (hemossiderina) marca- penfigóide, penfigóide gestacional, dermatite herpeti-
se em azul forme, dermatose bolhosa com deposição de lgA linear,
Feulgen: o ADN cora-se vermelho ou púrpura com fundo doença bolhosa crônica da infância, epidermólise bolhosa
esverdeado
adqu irida e também lúpus eritematoso e vasculites
Fibrina: (ver Hematoxilina fosfotu nguística, Ácido periódico l munoglobulinas: (ver lmunofluorescência)
de Schiff, pentacromo de Movat e imunofluorescência)
Imunoglobulinas, cadeias leves (K ou À): os linfócitos B têm
Fite: Mycobacterium leprae e outros bacilos álcool-ácido resis-
imunomarcação marrom positiva com imunoperoxidase.
tentes marcam-se em vermelho (M leprae e BAAR atípicos
O linfoma de células B e o mieloma plasmocitário
podem ser excessivamente desmarcados por outras colo ra-
mostram imunomarcação monoclonal preferencial em
ções para BAAR como o Ziehl-Neelsen).
marrom ou vermelho para uma cadeia leve em compara-
Fontana-Masson: {ver Argentafinica)
ção com a outra (24.1 e 24.5)
Giemsa: núcleos em azul; citoplasma em rosa; eritrócitos em
Kappa(K): uma das cadeias leves das imunoglobulinas presen-
vermelho; corpúsculos de inclusão, citoplasma dos plas-
mócitos, grânulos dos mastócitos, Histoplasma, Rickettsia, tes nos linfócitos B; em geral, o imunomarcador para esse
algumas bactérias, corpos de Donovan e Leishmania componente é utilizado nos casos em que outros cortes
marcam-se em púrpura ou azul também fo ram marcados para cadeia leve À; se uma dessas
Glicogênio: (ver Carmin de Best, Ácido periódico de Schiff) cadeias leves for muito mais abundante ou estiver presente
abundante em muitos tumores de células claras (1.22) exclusivamente, então há clonalidade sugestiva de neopla-
Gomori, aldeído-fucsina: (ver Aldeído-fucsina) sia maligna (linfoma ou mieloma múltiplo)
Gomori, prata metenamina (GMS): fungos marcam-se em Ki-1: (ver CD30)
preto com contra-coloração de fundo esverdeado Ki-67 (MIB-1): antígeno nuclear associado à proliferação,
Gordura: (ver Óleo vermelho O, Preto Sudão B, Vermelho semelhante ao PCNA c bcl-2; é um indicador de ciclagem
escarlate) celular e tem mais tendência a ser expresso nas lesões
Gram (Brown-Brenn, Brown-Hopps): bactérias Gram-positivas malignas que nas benignas; a marcação acentuada com
marcam-se em azul; bactérias Gram-negativas em vermelho Ki-67 correlaciona-se com prognóstico desfavorável no
376 Colorações Especiais
melanoma; é negativo nos neves e produz um padrão de vermelho nos tumores neurais que contêm axônios, dentre
marcação estratificada no nevo de Spitz (torna-se negativo eles o neuroma e o neurofibroma; negativo no schwan-
na derme profunda); imunomarcação em vermelho ou noma (Cap. 26). Positivo no neuroblastoma e em alguns
marrom outros tumores TNEP (28.5)
Kinyoun, carbol-fucsina: os bacilos álcool-ácido resistentes Óleo vermelho O (ORO): é necessário fazer cortes congelados
marcam-se em vermelho dos tecidos frescos ou fixados com formalina, mas sem
L-26: (ver CD20) qualquer outro tipo de processamento; os lipídios neutros
À: uma das cadeias leves encontradas nos linfócitos B (ver X) marcam-se em vermelho; utilizado mais comumente para
Lectina da Ulex europaeus. (ver também Células endoteliais) carcinoma sebáceo
as células endoteliais têm imunomarcação em marrom ou Orceína-Giemsa (O e G): os grânulos dos mastócitos marcam-
vermelho se em vermelho; as fibras elásticas e a melanina, em
Linfócitos: (ver colorações de CD) marrom-escuro; os núcleos, em azul-escuro; o colágeno, em
Lipídios: (ver Óleo vermelho O, Preto Sudão B, Vermelho rosa; o amilóide e a maioria dos citoplasmas marcam-se em
escarlate) azul-claro; mais útil para identificar fibras elásticas
Lisozima (muramidase): células mielóides (inclusive mielo- Oxidase da diidroxifenilalanina (oxidase da DOPA): não é
blastos, mielócitos e neutrófilos), histiócitos e monócitos utilizada comumente; é necessário usar técn icas especiais
são marcados em marrom de processamento; os melanócitos marcam-se em preto
Macrófago (histiócito verdadeiro): marca-se com a-1-antitrip- PCNA: antígeno nuclear da célula em proliferação, um indi-
sina, lisozima, HAM-56, CD68 e Mac-387 cador de ciclagem celular como o Ki-67 e o bcl-2; imune-
Marcadores CD (Grupos de Diferenciação, do inglês Cluster marcação em marrom ou vermelho, mais tendência a ser
ofDifferentiation): com algumas exceções, a maioria deles positivo nas neoplasias malignas
é de marcadores leucocitários com imunomarcação em Pentacrômico: (ver Movat)
marrom ou vermelho; apenas alguns dos utilizados comu- Pentacrômico de Movat: colágeno e fibras reticulares são ama-
mente em dermatopatologia estão relacionados a seguir relos; músculo e fibrina marcam-se em vermelho; mucina,
Marrom de Bismarck: os grânu los dos mastócitos marcam-se em azul; núcleos e fibras elásticas, em preto
em marrom Plasmócitos: (ver Verde metil-pironina, Imunoglobuli nas,
MART-1 (Antígeno do melanoma reconhecido pelos linfócitos cadeias leves)
T, Melan-A, do inglês Melanoma Antigen Recognized by T Prata metenamina: (ver Gomori)
cells): imunomarcador mais novo (marrom ou vermelho) Proteína ácida da fibrila glial (GFAP): células gliais, astrócitos,
para melanócitos; até certo ponto, é comparável à marca- células de Schwann têm imunomarcação positiva
ção pelo HMB-45 Proteína básica da mielina (MBP): tecido da bainha de
Mastócitos: (ver Giemsa, Azul de toluidina, Marrom de mielina, células de Schwann; positiva no neurofibroma, no
Bismarck, Esterase do cloroacetato, Triptase, CD 117) neuroma e nos tumores de células granulosas, mas nega-
MB1: (ver CD79a) tiva nos nevos neurais e no schwannoma; imunomarcação
MB2: linfócitos B nos tecidos emblocados em parafina em vermelho ou marrom
Melanina: (ver Argirofilica, Argentafinica e outras colorações Proteína líquida da doença cística de Gross (GCDFP): imune-
de prata) marcação em marrom ou vermelho da diferenciação apó-
Melanina, descoloração: utiliza peróxido, permanganato de crina; útil na marcação da doença de Paget (18.13), alguns
potássio ou cloreto de ferro para remover a melanina nos cânceres metastáticos da mama e tumores das glândulas
casos em que ela obscurece as características dos núcleos sudoríparas apócrinas (Cap. 23)
Melanócitos: marcação com S-100, HMB-45 ou MART-1; as Proteína S-100: melanócitos e tumores melanocíticos, tumores
colorações de melanina são positivas se ela estiver presente; gliais e de células de Schwann; tumor de células gra-
a microscopia eletrônica mostra organelas conhecidas nulosas, espirais écrinos (não apócrinos), células de
como melanossomos Langerhans; histiocitose de células de Langerhans; con-
Mucicarmin: mucina epitelial (mucopolissacarídio ácido ou drócitos, músculos liso e esquelético; leiomiossarcoma,
neutro) marca-se em vermelho; geralmente é utilizada para lipossarcoma. Imunomarcação em vermelho ou marrom.
sialomucina, adenocarcinoma, doença de Paget, cápsula O nome S-100 origina-se de sua solubilidade de 100% em
do Cryptococcus; não é uma coloração adequada para sulfato de amônio saturado com pH neutro. Algumas
mucinas da derme vezes, diz-se jocosamente que essa coloração é conhecida
Mucopolissacarídios ácidos: encontrados na substância fun- como proteína S-1 00 porque ela marca 100 coisas dife-
damental do tecido conjuntivo e nas doenças com áreas rentes (não é muito específica), mas apesar disso é uma
mucinosas ou mixomatosas (1.83) e na sialomucina; são ferramenta muito utilizada para neoplasias melanocíticas
marcados pelo azul de Alcian, ferro coloidal, cristal violeta, e neurais em virtude da sua sensibilidade. Atentar para o
azul de toluidina, aldeído-fucsina, Giemsa e mucicarmin fato de que, algumas vezes, marca coisas inesperadas como
Mucopolissacarídios neutros: presentes nas membranas basais, lipossarcomas e adenocarcinoma da mama
nas áreas fibrinóides e no colóide ou na hialina (1.35); Resorcina-fucsina de Weigert: fibras elásticas marcam-se em
corados pelo ácido periódico de Schiff (PAS) e mucicar- púrpura ou preto
mm Retículo: (ver Argirofilica, coloração de Wilder)
Músculo: (ver Tricrômico, Azul anilina, Verhoeff-van Gieson, Schultz: são necessários cortes congelados; o colesterol e os seus
hematoxilina-fosfotunguística, pentacrômico de Movat, ésteres marcam-se em azul-esverdeado; positivo nos xanto-
actina, desmina) mas (exceto no tipo eruptivo) e na doença de Tangier
Nervos: (ver Bodian, Adenosina-Trifosfafto, Proteína básica da Sialomucina: mucina epitelial presente na doença de Paget,
mielina, proteína S-100) no adenocarcinoma e na mucocele é positiva com as colo-
Neurofilamento: filamento intermediário encontrado nos rações para mucopolissacarídios neutros (como o PAS) e
neurônios e nos axônios; imunomarcação em marrom ou para mucopolissacarídios ácidos
Colorações Especiais 377
Sinaptofisina: imunomarcação em marrom ou vermelho no Verhoeff.van Gieson: o Verhoeff marca as fibras elásticas em
carcinoma de células de Merkel e em outras neoplasias preto; o van Gieson marca o colágeno em vermelho e os
neuroendócrinas músculos e nervos em amarelo
Steiner: coloração pela prata; espiroquetas, angiomatose Vermelho Congo: o amilóide marca-se em rosa avermelhado,
bacilar e microrganismos do granuloma inguinal marcam- birrefringência verde quando examinado à luz polarizada; os
se em preto cortes de tecido congelado não-fixado podem fornecer resul-
Sudão preto B: são necessários cortes congelados de tecido tados melhores, mas não são absolutamente necessários
fresco ou fixado em formalina, mas sem qualquer outro Vermelho escarlate (RIT): o amilóide marca-se em vermelho
processamento; os lipídios marcam-se em preto; positivo Vermelho escarlate: são necessários cortes congelados de tecido
na doenças de Niemann Pick, de Gaucher e de Fabry fresco ou fixado em formalina, mas sem qualquer outro
Sulfato de condroitina: (ver Mucopolissacarídios ácidos) processamento histológico; os lipídios marcam-se em
Tecido elástico: (ver colorações de Verhoeff, Weigert, Movat e marrom-avermelhado
Orceína, 1.31) Vímentina: células mesenquimais (inclusive fibroblastos, múscu-
Tioflavina T: o amilóide emite fluorescência amarela quando los, células endoteliais, linfócitos, histiócitos, melanócitos e
examinado ao microscópio de fluorescência células de Schwann) têm imunomarcação em marrom ou ver-
Tricrômico de Mallory: (ver Azul anilina) melho; negativa na maioria dos tumores epiteliais e nos adeno-
Ti:icrômico de Masson: (ver Tricrômico) carcinomas; positiva na maioria dos sarcomas e nos linfomas
Tricrômico de Masson: músculo e ceratina marcam-se em von Kossa: carbonatos, fosfatos, oxalatos, sulfatos, uratos,
vermelho; colágeno, em verde; núcleos, em preto; útil para cloreto e outros sais aniônicos marcam-se em marrom-
diferenciar alguns leiomiomas dos dermatofibromas escuro; geralmente é utilizado para marcar sais de cálcio
Triptase: mastócitos; imunomarcação em marrom ou vermelho Warthin-Starry: (ver também Colorações pela prata) espiro-
UCHL-1 (University of California Histology Laboratory, quetas, granuloma inguinal, rinoescleroma, bactérias da
CD45RO): um marcador para todos os linfócitos T angiomatose bacilar e melanina marcam-se em preto com
Uratos: (ver DeGalantha, von Kossa) fundo amarelo-acastanhado
Verde metil-pironina (MGP): é necessário fazer cortes de tecido Wilder: as fibras reticulares marcam-se em preto; o colágeno
congelado; o verde meti! marca o ADN do núcleo em em vermelho
verde; a pironina marca o ARN dos nucléolos e do cito- Ziehl-Neelsen: os bacilos álcool-ácido resistentes marcam-
plasma dos plasmócitos em vermelho; útil no mieloma e se em vermelho; o coloração de Fite é preferível para
na linfadenopatia angioimunoblástica Mycobacterium leprae e Nocardia
Referências e
Bibliografia Adicional
A. Livms introdutórios básicos de dermatopatologia 24. Murpby G r. Dermatopathology: A practical guid e to com mon
d isorders. Philadelphia: WB Saunders; 1995.
1. Hood Af, Kwan TI-I, M ihm MC, ct ai. Primer of 25 . Murphy GF, Herzberg AJ. Atlas of de rmatopathology.
dcrmatopathology. 3rd cdn. Philad elphia: Lippincott Williams
Philadelphia: \IVB Saunders; 1995.
& Wilkins; 2002 . 26. Okun MR, Ede lstein LM, Fishe r BK. Gross and microscopic
2. Rapini RI~ Jordon RE. Atlas of dermatopathology. Ch icago: pathology of the skin . 2nd cdn. Canton, MA:
YearBook Medicai Publishers; 1988.
D ermatopathology Foundation Press; 1988.
27. Schaumburg-Lever G, Lever W F. Color atlas of hist opathology
B. Livros de texto clássicos de dermatopatologia of t he skin. Philadelphia: JB Lippincott; 1988
28. Shurn DT, Guenther LC. An atlas of histopathology of s kin
3 . Barnhill RL, ed. Textboo k of dermatopathology. 2nd edn. New
diseases. Pearl Rivcr, NY: Parthenon Publishing G roup; 1999.
York: M cG raw-Hill; 2004.
4. EIder DE, Elenitsas R, J ohnson BL, Murphy G F. Lever's
histopathology of the skin. 9th edn. Philadelphia: Li ppincott-
Wi lliams & Wilkins; 2004.
D. Livros de texto clássicos de dermatologia clínica
S. Fatmer ER, Hood AF, eds. Pathology of the skin. 2nd edn. 29. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dennatology. London:
New York: McGraw-Hill; 2000. Mosby; 2003.
6. Maize J C, Le Boit PE, Burgdorf Wll, H urt MA, e t ai. 30. Burns ·r, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook's textbook of
Cutaneous p athology. Ph ibdelphia: WB Saunders; 1998. dennatology. 7th edn. Oxford, England: Blackwell Publishi ng;
7. Mehregan A li , I !ashi moto K, Mehrega n DA, Mc hregan DR. 2004.
Pinkus' guide to dermatohistopathology. 6th e dn. New York 31 . Dcmis DJ, ed. C linicai dermatology. 26th edn. Philadelphia:
Mc Graw-Hill; 2001. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
8. Weedon D. Skin patho logy. 2nd edn. Edinburgh: Churchill 32 . Freedberg 1M, Eisen AZ, Wolff K, et ai. Fitzpatrick's
Livingstone; 2003 . dermatology in general medic ine. 6th e dn. New York:
McGraw-Hill; 2003.
C. Atlas de dermatopatologia 33. James WD, Elston D, eds. eMedicin e d ennatology (on line at
emedicine.com). St. Pet ersburg: eMeJiLi ne Coryoration ,
9. Ac kennan AB, Ragaz A The lives of lesions: Chronology in 2001.
cle rmatopathology. New York: Masson Publishing; 1984. 34. Odom RB, James WD, Bc rger TG. Andrews' diseases ofthc
l O. Ackerman AB, Mendonca A . Differential diagnosis in skin 9th edn. Philadelphia: WB Saunders; 2000.
dermatopathology 1, 2nd edn. Philadelphia: Lippi ncott
W illiams & Wi lkins; 1992.
1 I. Ackerman AH, Guo Y, Lazova R, Kaddu S . D ifferential E. Dermatologia clínica
diagnosis in dermat opathology Il. 2nd edn. Philade lphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 1999. 35. Callen JP, Greer KE, Paller AS, Swinyer U . Color a tlas o f
12. Ackerman AB, Briggs PL, Bravo F. Diffe rential diagnosis in derrnatology. 2nd edn. Philadelphia : WB Saunders; 1999 .
dermatopathology !li. Philadelphia: Lippincott Williams & 36. Cohen BA. Pediatric dermatology. Lo ndon: Mosby; 1999.
Wilkins; 19 93. 37. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K, et al. C olor atlas and
13. Ackerman AB, White WL, Guo Y, Umbert I. Diffe rential synopsis of clinicai derrnatology. 4th edn. New York: McGraw·
diagnosis in dermatopathology IV Philadelphia: Lippincott Hill; 2001.
Williams & Wilkins; 1994 . 38. Ghatan HEY. Dermatological d ifferential diagnosis a nel pearls.
14. Ackerman AB, Jacobson M, Vitale PA. C lues to diagnosis in New York: Parthenon Publishing G roup; 1994.
clermatopa thology. C hicago: ASCP Press; 1991. 39. Habif T P Clinicai dermatology: A color guid e to diagnosis a nd
15. Ackerman AB, Guo Y, Vitale PA. C lues t o diagnosis in the rapy. 4th edn. St. Louis: Mosby; 2004 .
dem1atopathology 11. Chicago: ASCP Press; 1992 . 40. HaU J C. Sauer 's manual of skin diseases. 8th edn.
16. Bozzo P, Miller RC. D e rmatology and dennato pathology: A Philadelphia: Lippincott W.ll i ~ rm R. Wilk in ~; 2000 .
dynamic interface . Ph iladelphia: Lpp incott-Raven; 1999. 4 1. Harper J, Oranj e A, Prose N. Textbook of pediatric
17. Cockerell CJ. Clinicopathologic coJTelations in de rrnatology. Oxford: Blac kwell Science; 2000.
dermatopathology. Tokyo: lgaJ..:u-Shoin Medicai Pub]jshers; 1995. 42. Lookingbill DP, Marks JG Jr. Principies of dermatology. 3rd
18. Eldcr D, Ele nitsas R, loffreda M, et al. Synopsis and atlas of edn. Philadelphia: WB Saunders; 2000.
Lever 's histopathology of the skin. Pbiladel phia: Lippincott 43. Mallory SB, Lcal- Khouri S. An illustrate d dictionary of
Williams & Wilkins; 1999. dermatologic syndromes. New Yo rk: Parthenon Publishing
19. H u rwitz RM, H ood AF. Pat hology o f the skin: Atlas of clinical- Group; 1999 .
pathological correlation. Stam ford, Connecticut: Appleton & 44. N ish iyama S, lnoue S, Ueki 11, Monk BE. Atlas of regional
Lange; 1998. de rmatology: Diagnosis anel treatment. London : Martin
20. Mackie RM, cd. Milne's d ermatopathology. 2nd cdn. London: Dunitz; 1998.
Edward Arnold; 1984. 45. Sc hac hner LA, Hansen RC: Pediatric dermatology. 2nd edn.
21. McKPP PH . Pathology of t hP sk.in with cli nicai correlations. New York : Churchil l Livingstone; 1995.
2nd edn . Philadelphia: :vtosby-Wolfe; 199 6. 46. Spitz JL. Genodermatoses. New York: W illiams & W ilkins;
22. Mc Kee PH . Essent ial skin pathology. St. Louis: M osby; 1998 . 1996.
23 . Mehregan DA, Mehregan DR. Color atlas of 47 . W'e ston W L, Lan c AT. Color textbook of ped iatric
dennatopathology. :-.Jew York: McGraw-Hill; 1997. dermatology. St Lo uis: Mosby YearBook; 1991.
380 Referências e Bibliografia Adicional
48. Whitc GM. Regional dcrmatology. London: Mosby-Wolfc; L. Microscopia eletrônica

1994.
71. I Jashimoto K. Skin pathology by light and electron
microscopy. Ncw York: Igaku-Shoin; 1983.
F. Histologia normal da pele 72. LevPr WF, Schaumhurg-Lever G. Histopathology of the skin.
49. Montagna W, Parakkal PF. The structurc and function of skin. 7th edn. Phíladelphia: JB Lippincott; 1990.
3rd edn. Ncw York: Acadcmic Press; 1974. 73. Zelickson AS. Thc clinicai use of clcctron microscopy in
50. Montagna W. Kligman AM, Carlisle KS. Atlas of normal dennatology. 5th cdn. Buffalo, NY: Westwood-Squibb
human skin. New York: Springer-Verlag; 1992. Pharmaceuticals; 199 1.
M. Histotecnologia e corantes especiais

G. Tópicos específicos em dermatopatologia
74. Bancroft JD, Cook HC. Manual of histologic techni ques and
51. Ackerman AB, Chongchitoant N, Sanche:t. J, et ai. J-listologic
their diagnostic application . Edi nburgh: Churchill Livingstone;
diagnosis of inflammatory skin diseascs. 2nd edn. Baltimorl':
1994.
Wi lliams & Wilkins; 1997.
52. Ackerman AB, Cavegn BIVI, Casintahan MF, Robinson MJ.
Resolving quandaries in dcrmatology, pathology, and
dermatopathology. Philadclphia: Promcthean Medicai Press;
1995.
75. Bancroft JD, Stevens A. Theory and practice of histologica l
techniques. Edinburgh; Churchill Livingstone; I 996.
76. Carson FL. Histotechnology. Chicago; ASCP Press; 1997.
77. H orobin RvV, Bancroft JD. Troubleshooting histology stains.
I
Edinburgh; Churchil l Livingstonc; 1997.
53. Hirsch E, Caputo R, Ackerman AB, et ai. Pediatric
78. Lu na LG, ed. Manual o f Hist ologica l ~ta i ning methods of the
dcm1atology and derm atopathology, Philadelphia: Lippincott
armed forces institute of pathology. 3rd edn. New York:
Williams & Wi lkins; 1995.
McG raw-Hill; 1968.
54. Johnson BL, Honig PJ, Jaworsky C. Pediatríc
79. Rapini RP, ed. Special dermatopathology techniques, C linics in
dermatopathology: Clinicai and pathologic correlations.
dcrmatology, vol. 9. New York: Elsevier; 1991.
Oxford: Butterworth-Heinemann; 1994.
80. Schach CP. Smoller 13R, Hudson AR, 1-lorn TD.
lmmunohistochcmica l stai ns in dermatopathology. J /\m Acad
H. Pêlos Dermatol 2000; 43:1 094- l 100.
81. Sheehan DC, Hrapchak BB. Theory and practice of
55. Dawher R, Van Neste 1). Hair and scalp di sorders. London:
histot<'chnology. 2nd edn. St Louis: Mosby; 1980.
Martin Dunitz; 1995.
56. Dawber R. Diseases of thc hair and sca lp. 3 rd edn. Oxford:
Blackwe ll Scicnce; 1997. N. Cirurgia e câncer de pele
57 . O lsen EA. ed . Dborders of hair growth. 2nd edn. New York: 82 . Arpey CJ, Whitaker DC, O'Donnell MJ. Cutancous surger y:
McGraw-Hill; 2003. illustrated and practical approach. New York: McGraw-Hill;
58. Whiting DA, Howsden FL. Color atlas of di fferential diagnosis 1997.
of hair loss. Canlield, NJ: Canfield Publishing; I996. 83. Colcman WP, H anke CW, Alt T H , Asken S. Cosmetic surgery
of the skin. 2nd cdn. St Louis: Mosby; 1997.
I. Unhas 84. Rigel DS, Friedman R, Dzubow L. et ai. Cancer ofthc skin.
Philadelphia: WB Saundcrs; 2005.
59. Baran R, Dawber RPR, eds. Manual of the nails and thcir 8 5. Gross KG, Steinman HK, Rapini RP, eds. Mohs surgery:
management. 2nd ed n. O xford: Blackwell Sc ience; 1994. Fundamentais and techn iques. St Louis: Mosby-YearBook;
60. Samman PD. Samman 's the nails in disease. 5th edn. Chicago: 1999.
Butterworth Heinemann; I 995. 86. Maloney ME, Torres A, Hoffmann TJ, ccls. Surgical
61 . Scher RK, Daniel CR lll. Nails: therapy, diagn osis, surgcry. dermatopathology. Oxford: Blackwell; 1999.
2nd edn. Philadelphia: WB Saunders; 1997. 87. Robinson JK, Arndt KA, LeBoit PF., Wintrouh BU. Atlas of
62. Zaias N. The nail in health and disease . 2 nd edn. Norwalk, cutaneous surgery. Philadelphia: WB Saunders; 1996.
CT Appleton & Langc; 1990. 88. Roenigk RK, Roenigk HH Jr. Roenigk and Roenigk's
dermatologic surgery. 2nd cdn. New Yo rk: Mareei Dekker;
J. Patologia oral 1996.
89. Robinson J, Hanke CW, Sengalmann R. Surgery of th e skin.
63 . Bork K, Hoede N , Korting GW, et ai. Diseases of t he oral London: Moshy; 2005 .
mucosa and the lips. Phihdelphía: WB Saunders; 1993.
64. Eisen D, Lynch DP. Thc mouth: Diagnosis and t reatmcnt . St
Louis: Mosby; 1998.
O. Neoplasias da pele
65. Neville BW, Damm DD, White DK. Co lor atlas of cl inicai 90. Abeno:za P, Ackerman AB. Neoplasms with eccrine
oral pat holugy. P hii"J"'lplti~. Lipp incott Williams & Wi lkins; differen tiat ion. Phibdcl phia: Lea & Febigcr; 1990.
1998. 91. Ackcrman AB, Ccrroni L, Kerl H. Pitfalls in histopathologic
66. Reichart PA, Philipsen li. Color atlas of oral pathology. New diagnosis of malignant melanoma. Philadcl phia: Lea & febiger;
York: Th.ieme Medicá! Publishers; 2000. 1994.
92. Ackerman AB, de Viragh PA, Chongchitnant N. Neoplasms
with foilicular differentiation. Philadelphia: Lea and Febiger;
K. lmunofluorescência
1993.
67. Beutncr EH, Chorzelski TP, Bean SF. lmmunopathology of the 93. Ackerman A B, Massi D, Nielsen TA. Dysp lastic nevus:
skin. New York: Wiley; 1979. atypical mole or typical myth? New York:Ardor Scribcndi;
68. Jordon RE, ed. lmmunologic discases of the skin. Norwalk, 1999.
CT: Appleton & Lange; 199 1. 94. Balch CM, Houghton AN, Soher AJ, Soong S-J. Cutaneous
69. Jordon RE. Atlas of bullous d isease. Edinburgh: Church ill melanoma. St Louis: Quality Medicai Publishing; 1998 .
Livingstonc; 2000. 95. Barnhill RL. Pathology of melanocytic nevi and maligna nt
70. Valcnzucla R, Bergfeld \.YF. lmmunofluorescent patterns in mclanoma. Newton , MA: Butterworth Heinemann; 1995.
skin d iseases. Crucago: American Society of C linicai 96. Gottl ieb GJ, Ackerman AB, eds. Kaposi's sarcoma, a text and
Patholo~~:ists Press: 1984. atlas. Phi ladelohia : Lea & Febis!cr: 1988.
Referê ncias e Bibliografia Adicional 381
97. Maize JC, Ackerman AB. Pigmented lesions of the skin: 121. Ooud MS, Lust JA, Kyle RA, Pit telkow MR. Monoclonal
Clinicopathologic co rre lations. Philadelphia: Lea & Febiger; gammopathics and associated skin disorders. J Am Acad
1987 . Dermatol 1999; 40:507-535.
98. Requena L, Kiryu [-!, Ackerman AB. N eoplasms with apocrim: 122. Duncan WC, Tschen JA, Knox JM. Terra firma-forme
differentiation. Philadelphia: Uppincot t Williams & Wilkins; dermatosis (letter). Arch Dermatol 1987; 123:567- 569.
1998. 123 . Garcia J, Cohen PR, Herzberg AJ , et ai. Pleomorphic basal cell
99. Steffen C, Ackerman AB. Neoplasms w ith sebaceous carcinoma. J Am Acad Dermatol 1995; 32:740-746.
differentiation. Philadelphia: Lea & Febiger; 1994. 124. Fine J-D, Eady RAJ, Bauer EA, et ai. Revised classification
100. \1\'ick M R, Swa nson PE. Cutaneous adnexal tumors. Chicago: system for in herited epidermolysis bullosa: report of the
ASCP Press; 1991. second international consensus meeting on diagnosis and
classification of epidermolysis bullosa. J Am Acad Oermatol
P. Neoplasias dos tecidos moles 2000; 42:105 I- 1066.
125. Hall JR, H older W, Know JM, et ai. Familial d yskeratotic
101 . Coffi n C M, Oehner LP, O 'S hea PA. Pediat ric soft tissue comedones. J Am Acad Dermatol 1987; 17:808- 814.
tumors: a cliniral, pathological, and therapeutic approach. 126. Headington JT. Tumors of t he hair follicle. Am J Pathol 1976;
New York: Lippincott Williams & Wilkins; 1997. 85:480- 505.
102. Meis-Kindblom JM. Color atlas o f soft tissue turnors. St Louis: 127. Higby OJ. A practical classification of lymphornas (letter). N
Mosby; 1996. Engl J Med 1979; 300:1283.
103. Weiss SW, Goldblum J. Enzingen and Weiss's soft tissue I 28. Kalra L, Treloar A, Price R et al. Blue sclerae and iron
tumors. 4th edn. St. Louis: Mosby; 200 1. deficiency in general practice. Lancet I 987; 1:335.
I 29. Kamino H , Tam ST. Com pound blue ncvus: A variant of blue
Q. Revistas de dermatopatologia nevus wit h an additional junct ional dendritic component. Arch
I 0 4. Arnerican Journal of D ennatopathology. New York: Lippincott D ermatol 1990; 126: 1330- 1333.
Williams & Wilkins. 130. Kerl H, Soyer HP, Cerroni L, et ai. Ancient melanocytic nevus
1 OS. Denn atopathology: Practica l & Conceptual. New York:Ardor Seminars in Diagnostic Pathol 1998; 15:210-2 15.
Scribendi. 131 . Li N, Bajoghli A, Kubba A, Bhawan J. ldentification o f
I 06. Journal of Cutaneous Pathology. Oxford: Blackwell mycobacterial DNA in cutaneous lesions of sarcoidosis. J
Publishing. C utan Pa thol 1999; 26:271- 278.
132. Lokich JJ. Moere C. Chemot herapy-associated palmar-plantar
erythrodysesthesia syndrome . Ann lntern Med 1984;
R. Referências em revistas
I 01:798-799.
107. Ackerman AB, Nussen Lee S. Neoplasms in ali organs of Muir- 133. Lowe L, Rapini RP. Polarizable foreign material in granulomas
Torre syndrome are carcinomas. Dermatopathol: Practical and o f sarcoidosis. J C utan Pathol I 990; 17:305.
Concept ual 1999; 5:3 12- 318. 134. Lowe L, Rapini RP Newer variants and simulants of basa l cell
I 08. Ackerman AB, Penneys NS. Forrnalin p igment in skin. Arch carcinoma. J Dermatol Surg O nco\ 199 1; 17:64 1-648.
Dermatol I 970; I 02:3 18- 321 . 135. Magro C M, Crowson AN, Shapiro BL The intcrstitial
109. Acke rman AB , Magana-Garcia M, OiLeonardo M. Naming granulomatous drug reaction: A distinctive cli nicai and
acquired melanocytic nevi: Unna's, Miescher's, Spitz's, pathological entity. J Cutan Pathol 1998; 25:72-78.
Clark's. Am J Dermatopat bol I 990; 12:193-209. 136. Mabaisavariya P, Cohen PR, Rapini RP. Incidental
I 1O. Ackerman AB, Walton NW lll, Jones RE, Charissi C. "Hot epidermolyt ic hyperkeratosis. Am J D ermatopathol 1995;
comb alopecia"/ "foll icular degencration synd rome" in Africiln- 17:23-28.
American women is t ractio n alopecia. Dermatopat hol: 13 7. McCalmont TH, Brinsko R, LeBoit PE. Melanocytic acral nevi
Practical and Conceptual 2000; 6:320-336. with intraepidermal ascent of cclls (MANIACS): A reappra isal
111. Ball NJ, Golitz LE. Melanocytic nevi with focal atypical of melanocytic nevi from acral sites (abstract). J Cutan Patbol
e pithelioid cell component s: a review of seventy-thrce cases. J 199 1; 18:378.
Am Acad D ermatol 1994; 30:724- 729. 138. McNeely MC, Jorizzo JL, Sol omon AR, ct ai. Primary
11 2. Bergman R. Im munohistopathologic diagnosis of epidermolysis idiopathic cutaneous pustular vasculitis. J Am Acad Oermatol
bullosa. A.m J Derm atopatholl 999; 21:1 85-192. 1986; 14:939-944.
113. Bhawan J, Cao SL. Amelanotic blue nevus: a variant of blue 139. Mctry DW, l lebert AA. Benign cutaneous vascular t umors of
nevus. Arn J Dermatopat hol 1999; 21:225- 228. infancy. Arch Dermatol2000; 136:905-91 4.
114. Boyd AS, Rapini RP. Acral melanocytic neoplasms: A histologic 140. Metze O, Rutten A. Granular parakeratosis, a unique acquired
analysis of I 58 lesions. J Am Acad Dem1atol 1994; disorder of keratinization . .J C utan Pathol 1999; 26:339- 352 .
31:740-745. 14 1. Mones JM, Ackennan AB. Proliferating trichilemmal cyst is
1 I 5. Candiago E, Marocolo D , Manganoni MA, et ai. Nonlymphoid squamous cell carcinoma. Dermatopathol, Practical and
intraepiderrnallllunonuclear cell collections (pseudo-Pautríer l.onc:eptual I 998; 4:295-3 1 O.
abscesses): a morphologic and immunophenot ypical 142. Mutasim DF, Bridges AG. Patch granuloma annulare:
characterization. Am J Dcrmatopathol 2000; 22: 1- 6. Clinicopathologic sLUdy o f 6 patients. J Am Acad Dermatol
116. C hen KR, Su WP, Pit telkow MR, et al. Eosinophilic vasculitis 2000; 42:41 7-421.
in connective tissue disease. J Am Acad Oermatol 1996; 143. Nagasak T, La i R, Medeiros U , et ai. Cyclin O I
35: 1 73- 182. overexpression in Spitz nevi: an immunohistochemical st udy. J
11 7. Clarke PG H . Book review: A criticai review of apoptosis in Cutan Pathol 1999; 21:115-120.
historical perspective. Am J D ermatopathol 2000; 144. Pcterson JL, Read SI, Rodman OG. Família! myxovasaJiar
22:288-290. fib romas. J Am Acad Dermatol 1982; 6: 470-47 2.
11 8. Connelly MG, Wi nkelmann RK. Soli.d facial edema as a 145. Prieto VG , Sadick NS, McNutt NS . Q uantitative
complication of acne \rulgaris. Arch Dermatol I 985; immunohistochemical differences in Langerhans cells in
121:87-90. dermatitis due to internai versus externai antigcn sources. J
11 9. Cowper SE, Kilpatrick "[, Proper S et ai. Solit ary fibrous tumor Cutan Pathol 1998; 25:301- 31 0.
ofthe skin. Am J Dermatopatholl999; 21:213- 219. I 46. Rapini RP Obtaining a skin biopsy and interpreting the results.
120. C rowson AN, Magro C M, Mihm MC Jr. Malignant me lanoma Oerm atologic Clinics 1994; 12:83- 9 1.
with prominent pigment synthesis: "animal type" melanoma. 14 7. Rapini RP "New" diseases in dennatopat hology. Adv Dermatol
Human Pathol 1999: 30:543- 550. 1997; 12:213- 236.
,
lndice
Abdominais, lesões, 2 Amálgama, tatuagem de, 107, 128

Acantólise, 2 Amarelas, lesões, 43
Acantoma da bainha pilar, 286 Amebíase, 210
Acantoma de células claras, 12, 238-9 Amiloidose, 116-19
Acantoma fissurado, 48 Amiloidose bolhosa, 118, 119
Acantose nigricante, 238 Amiloidose macular, 119
Acne, 139-41 Amiloidose nodular, 118, 119
medicamentosa, 65, 141 Amiloidose sistêmica p rimária, 116-9
Acne escoriada, 141 Amiloidose sistêmica secundária, 119
Acneiformes, lesões, 2 Anetodermia, 135
Acroangiodermatite, 45, 47 Anetodermia de Jadassohn-Pellizzari, 135
Acroceratoelastoidose, 58 Anetodermia de Schweninger-Buzzi, 135
Acroceratose paraneoplásica, 58 Anexiais, doenças inflamatórias, 139- 45
Acroceratose verruciforme, 236 ver também distúrbios específicos
Acrocórdon, 346 Angioceratoma, 323-4
Acrodermatite contínua, 52 circunscrito, 324
Acrodermatite crônica atrófica, 168 corporal difuso, 324
Acrodermatite enteropática, 221 de Mibelli, 323
Acrodermatite p apulosa da infância, 200, 201 Angioceratoma escrota! de Fordyce, 323
Acropustulose infa ntil, 85 Angioceratoma papuloso, 323
Acrospiroma écrino, 299- 300 Angioedema hereditário, 61
Actinomicetoma, 170 Angioendoteliomatose reativa, 323
Actino micose, 170 Angiofibroma, 344-6
Actinomicose cervicofacial, 170 Angioistiocitoma de células multinucleadas, 112, 346
Actinomicose gastrintestinal, 170 Angioleiomioma, 366, 368
Actinomicose torácica, 170 Angio lipoma, 363
Addison, doença de, 230 Angiomatose bacilar, 169- 70
Adenoma apócrino tubular, 297-8 Angiomiolipoma, 365, 368
Adenoma écrino papilífero 298-9 Angiomixoma agressivo, 355
Adenoma papilífero do mamilo, 297 Angioplasia papulosa, 326
Adenoma sebáceo, 282-3 Angiossarcoma, 327- 9
Adenoma sebócrino, 281, 301 Angiossarcoma epitelióide, 327
Adenoma/adenocarcinoma papilar digital agressivo, 304 Anticoagulante lúpico, síndrome do, 80, 228
Adenomatose erosiva do mamilo, 297 Antraz, 157-8
Adipose dolorosa, 365 Anulares, lesões, 3
Adquirido, linfangioma progressivo, 332 Aplasia cutânea congênita, 222
Mtosas, úlceras, 230 Apoptose, 25
Albinismo, 152-3 Argiria, 128
Albinismo oculocutâneo, 152-3 Arlequim, feto, 147
Albright, osteodistrofia hereditária de, 369 Arranhadura do gato, doença da, 169
Alcaptonúria, 126 Artrite e doença cutânea, 4
Alopecia, 2 Artrópodes, mordidas e picadas de, 206-8
cicatricial, 3 Aspergilose, 188- 9
não-cicatricial, 2-3 Ataxia-telangiectasia, 153
Alopecia androgênica, 145 Atrofia branca, 80, 81
Alopecia areata, 143-4 Atrofia dérmica, 4
Alopecia lipidematosa, 145, 363 Atrofia epidérmica, 4
Alopecia por tração, 145 Atrofodermia de Pasini e Pierini, 132
Alopecia total, 143 Axila, lesões da, 4
Alopecia universal, 143 Azuis, lesões clínicas, 5
Alumínio, cloreto de, 107 Azul, material, 5
384 Índice
Bacterianas, doenças, 155-73 Carcinoma anexial microcístico, 304

ver também doenças específicas Carci noma basocelular, 249-52
Balanite de Zoon, 55, 56 com diferenciação sebácea, 283
Bartonella, infecções por, 168-70 Carcinoma basocelular nevóide, síndrome do, 252
Bazex, síndrome de, 58, 252 Carcinoma basoescamoso, 251
Bazin, doença de, 161 Carcinoma cirroso, 360
Bebê colódio, 147 Carcinoma cutâneo linfoepiteliomatóide, 246
Becker, nevo de, 262 Carcinoma cutâneo neuroendócrino, 339, 340
Bednar, tumor de, 351 Carcinoma das glândulas sudoríparas, 302-4
Behçet, síndrome de, 79 Carcinoma em couraça, 360
Bejel, 168 Carcinoma esclerosante dos duetos sudoríparos, 304
Biotina, deficiência de, 48 Carcinoma espinocelular, 244-7
Birt-Hogg-Dube, síndrome de, 346 Carcinoma espinocelular de células fusiformes, 246
Blastomicose norte-americana, 182-3 Carcinoma inflamatório (telangiectásico), 360
Blastomicose queloidiana, 190 Carcinoma metastático epidermotrópico, 12
Blastomicose sul-americana, 182 Carcinoma mucinoso primário, 304
Bloom, síndrome de, 153 Carcinoma mucoepidermóide, 304
Blue rubber bleb, síndrome do nevo, 323 Carcinoma sebáceo, 11-12, 283-4
Boca, lesões da, 23-4, 230-1 Carcinoma trabecular, 339-40
Bolhas, 41-2 Carcinoma verrucoso, 246, 247
Bolhas de atrito, 89 Cardíacas e cutâneas, lesões, 17-18
Bolhas isquêmicas, 97 Carney, complexo de, 355
Borreliose, 168 Carrion, doença de, 168
Borst-Jadassohn, ceratose seborréica de, 236 Células basalóides, 4
Borst-Jadassohn, fenôme no de, 11, 243 Células em fila única, 37
Botriomicose, 156 Células epitelióides, 12
Bourneville, doença de, 344 Células espumosas, 14
Bowen, doença de, 11, 243- 4 Células gigantes multinucleadas, 24
Bowenóide, papulose, 195, 244 Células pagetóides, 11-12
Braço, lesões do, 3- 4 Células, tipos de, 2
ver também Mãos e dos dedos, lesões das Celulite eosinofilica, 69
Brancas, lesões, 42-3 Celulite estreptocócica perianal, 157
Branquial, fenda, cisto da, 257-8 Celulite infecciosa, 157
Bromoderma, 65, 66 Ceratina, pérolas de, 38
Broncogênico, cisto, 258 Ceratinócitos, vacuolização dos, 40
Bronze, diabetes, 126-7 Ceratoacantoma, 247-8
Brucelose, 173 Ceratoacantoma múltiplo de Ferguson Smith, 248
Buerger, doença de, 83 Ceratodermia palmoplantar, 58-9
Bulose diabeticorum, 97 Ceratodermia puntiforme, 58
Buschke-Oilendorff, síndrome de, 337, 338 Ceratólise com pequenas depressões, 158
Bussulfan, células de, 65 Ceratólise esfoliativa, 48
Bypass intestinal, síndrome do, 72 Ceratose actínica, 239, 240- 3
Ceratose actín ica, acantolítica, 242
Café-au-lait, mancha, 261-2 Ceratose actínica atrófica, 241
Calázio, 139, 141 Ceratose actínica extensiva superficial, 243
Calcificação, 6 Ceratose actínica folicular, 243
Calcifilaxia, 126, 127 Ceratose actínica hipertrófica, 241
Calcinose cutânea, 126-7 Ceratose actínica liquenóide, 242
Calcinose cutânea distrófica, 126 Ceratose actínica pigmentada, 243
Calcinose escrota!, 126 Ceratose alba, 235
Cancro sifilítico, 166 Ceratose arsenical, 243-4
Cancróide, 158-9 Ceratose em estuque, 235
Candidíase, 178- 9 Ceratose folicular, 149
Candidíase mucocutânea crônica, 178 Ceratose folicular invertida, 236
Candidíase sistêmica disseminada, 178 Ceratose liquenóide, 236
Capilarite, 77-8 Ceratose liquenóide crônica, 57
Carcinóide, 361 Ceratose pilar, 142-3
Carcinoma adenóide cístico, 304 Ceratose seborréica, 234- 6
Carcinoma anexial epidermotrópico, 12, 304 Ceratose seborréica, acantótica , 235
Índice 385
Ceratose seborréica adenóide, 235 Cronkite-Canada, síndrome de, 230

Ceratose seborréica hiperceratósica, 235 Crosti, linfoma de, 307
Ceratose seborréica irritada, 236 Crow-Fukase, síndrome de, 312
Ceratose solar, 239, 240-3 Cumarínico, necrose induzida por, 82-3
Ceratose-ictiose-surdez, síndrome da, 149 Cútis laxa, 134-5
CHILD, síndrome, 149 Cútis verticis gyra ta, 133
Churg-Strauss, síndrome de, 76
Cicatrizes, 344 Dabska, tumor de, 329
Cilindroma da pele, 296- 7 Dactilite vesicular distai, 157
Cinzentas, lesões, 16 Darier, doença de, 149, 150
Cistadenoma, 258-9 Dedo supranumerário, 336, 347
Císticas, lesões, 7 Deficiências do complemento hereditárias, 228
Cisticercose, 205 D egeneração colóide nodular, 129
Cisto ciliado cutâneo, 256 Degeneração hidrópica, 19
Cisto da rafe mediana do pênis, 259 Degeneração por liquefação da camada basal, 19
Cisto de inclusão epidérmica, 253 Degos, doença de, 78-9
C isto de pêlos veios, 255 Demodecidose, 208
Cisto dermóide, 253-5 Deposição e metabólicas, doenças de, 113-28
Cisto do dueto tireoglosso, 256-7 ver também distúrbios específicos
Cisto do infundíbulo folicular, 253 Dercum, doença de, 365
Cisto epidermóide, 253 Dermatite actínica crônica, 48
Cisto ístmico-catagênico, 253 Dermatite cinzenta, 70
Cisto mucoso digital, 123 Dermatite das fraldas, 48
Cisto pilar, 253, 254 Dermatite de contato, 45, 48
Cisto sinovial digital, 123 Dermatite de estase, 45, 47, 80
Cisto tímico cervical, 256 Dermatite de interface, 19
Cisto triquilemal, 253 Dermatite eczema tosa, ver Eczema
Cisto triqu ilemal proliferativo, 289-90 Dermatite herpetiforme, 93-5
C istos, 253- 60 Dermatite intersticial, 19
C istos córneos, 18, 38 Dermatite liquenóide purpúrica pigmentada de Gougerot e
C itomegalovírus, infecção por, 200-1 Blum, 78
Cloasma, 230 Dermatite liquenóide, 20-1
Cloracne, 141 Dermatite neutrofilica reumatóide, 68
Coagulação intravascular d isseminada, 80, 82 Dermatite nodular e difusa, 27
Coagulopatias, 80 Dermatite perioral, 141
Coccidioidomicose, 179, 181-2 Dermatite perivascular, 31- 2
Colagenose perfurante reativa, 137- 9 Dermatite seborréica, 45
Colar-de-pérolas, sinal do, 190 Dermatofibroma, 341-3
Colesterol, êmbolos de, 80, 82 Dermatofibroma atrófico, 341
Colorações, 373-7 Dermatofibroma celular, 341
Comedões, 7 Dermatofibroma em paliçada, 341
Comedões disceratósicos familiares, 141 Dermatofibroma hemossiderótico, 341
Condiloma acuminado, 193, 195 Dermatofibroma xantomatoso, 341, 342
Condiloma plano, 167 Dermatofibrossarcoma protuberante, 350-2
Condrodermatite nodular crônica da hélice, 229, 230 Dermatofibrossarcoma protuberante atrófico, 351
Conradi-Hunc:nnann, síndromc de, 147 Dermatofibrossa rcoma protuberante mixóide, 351
Coproporfiria hereditária, 115 Dermatofitose, 175- 7
Cordão, lesões em, 6-7 Dermatografismo preto, 107
Corpúsculos asteróides, 104 Dermatomiofibroma, 343
Corynebacterium, infecções por, 158 Dermatomiosite, 228-9
Cotovelo, lesões do, 9-1 O Dermatomiosite amiopática, 229
Couro cabeludo, lesões do, 36 Dermatose acantolítica transitória, 88- 9
Cowden, doença de, 290 Dermatose bolhosa com deposição de IgA linear, 93, 94
Coxins gordurosos das articulações dos dedos, 354 Dermatose cinzenta, 70
Coxsackievírus, infecções por, 199 Dermatose digitiforme, 53
CREST, síndrome, 132 Dermatose neutrofilica febril aguda, ver Sweet, síndrome de
Crioglobulinemia, 78 Dermatose papulosa negra, 346
Criptococose, 179, 180 Dermatose perfurante adquirida, 135
Cromomicose, 185-6 Dermatose plantar juvenil, 48
386 Índice
Dérmicas, alterações, 1-2 Epidermólise bolhosa simples, 95

Dermopatia diabética, 230 Epidermólise bolhosa tipo atresia pilórica, 95
Diabetes melito, 7 Epidermólise bolhosa t ipo distrofia muscular, 95
Difteria, 158 Epidermólise bolhosa t ipo Gravis, 95
Dirofilariose, 205 Epidermólise bolhosa tipo herpetiforme de
Disceratoma verrugoso, 239, 240 Dowling-Meara, 95
Disceratose, 7-9 Epidermólise bolhosa tipo Koebner, 95
congênita, 149 Epidermólise bolhosa tipo Mitis, 95
Disceratose pagetóide, 12 Epidermólise bolhosa tipo Weber-Cockayne, 95
Displasia ectodérmica, 149 Epidermotropismo, 11- 12
Displasia ectodérmica anidrótica, 149 de linfócitos atípicos, 309
Displasia ectodérmica hidrótica, 58, 149 Epilóia, 344
Doença de Bowen pigmentada, 244 Epitelioma calcificante de Malherbe, 288-9
Doença m ista do tecido conjuntivo, 227, 228 Epstein-Barr, vírus, infecção pelo, 200
Doenças do tecido conjuntivo, 129-38 Erisipela, 157
ver também distúrbios específicos Erisipelóide, 157
Doenças vesiculosas e pustulosas Eritema ab igne, 69
intra-epidérmicas, 85-9 Eritema anular centrífugo, 63, 64
ver também distúrbios específicos Eritema discrômico persistente, 70
Dor ou parestesia sem lesões cutâneas, 28 Eritema elevado diuturno, 74
Dowling-Degos, doença de, 230 Eritema gyratum repens, 63
Duke, doença de, 200 Eritema indurado, 161, 216-7
Dupuytren, contratura de, 353 Eritema infeccioso, 200
Eritema marginado, 62
Ectima, 155, 156 Eritema migratório necrolítico, 62
Ectima gangrenoso, 172, 173 Eritema multiforme, 62-3, 64
Eczema, 45-8 Eritema nodoso, 213- 14
Eczema atópico, 45 Eritema nodoso hansênico, 165
Eczema disidrótico, 48 Eritema pérnio, 70
Eczema folicular, 48 Eritema telangiectásico congênito, 153
Eczema numular, 48 Eritema tóxico neonata l, 85- 6
Eczema papuloso, 48 Eritemas reativos, 61- 70
Eczema vesiculoso, 47 ver também distúrbios específicos
Eczema xerótico, 45 Eritrasma, 158
Eczematosas, doenças, 9, 45-49 Eritroceratodermia variável, 147, 148
ver também distúrbios específicos Eritrócitos extravasados, 12
Edema dérmico, 9 Eritrodermia esfoliativa, 12, 204
Edema hemorrágico infantil agudo, 72 Eritrodisestesia, síndrome da, 63, 67
Efélides, 261 Eritromelalgia (eritermalgia), 70
Eflúvio telógeno, 145 Eritroplasia de Q!eyrat, 244
Ehlers-Da nlos, síndrome de, 133- 4 Erupção medicamentosa fixa, 62, 64
Elastólise da derme média, 138 Erupção medicamen tosa liquenóide, 64
Elastose perfurante serpiginosa, 135-7 Erupção polimórfica à luz solar, 222-3
Elastose solar, 129-30 Erupção polimórfica da gravidez, 67
Elastóticas, esferas, 129 erupções da gravidez, 33
Endometriose cutânea, 370 pápulas e placas urticariformes pruriginosas da
Enxerto versus hospedeiro, doença, 221-2 gravidez, 67
Enxofre, grânulos de, 170 Escabiose, 208-9
Eosinofilia, 1O Escamosos, redemoinhos, 38
Eosinofilia-mialgia, síndrome da, 67 Escaras, 36
Eosinofilico, material amorfo róseo, 10 Escarlatina, 157, 200
Eosinófilos na pele, 10-11 Esclera azulada, 5
Epiderme pálida, 28 Escleredema de Buschke, 124-5
Epidérmicas, alterações, 1 Escleredema diabético, 124, 125
Epidermodisplasia verruciforme, 195 Esclerema neonatal, 214-15
Epidermólise bolhosa, 95-6 Esclerodermia, 131- 2
Epidermólise bolh osa adquirida, 95, 96 Esclerodermia linear, 132
Epidermólise bolhosa distrófica, 95, 96 Esclerodermia sistêmica, 132
Epidermólise bolhosa jun cion al, 95 Esclerose, 36
Índice 387
Esclerose tuberosa, 344 Fogo selvagem, 88

Esclerose tuberosa shagreen patch, 337 Foliculares, erupções, 14
Escorbuto, 82 Foliculite, 141-2
Escrofuloderma, 161 Foliculite da sauna, 142
Escroto, lesões do, 36-7 Foliculite decalvante, 141
Espiradenoma écrino, 301-2 Foliculite perfurante, 142
Espongiose, 37-8, 45, 46 Foliculite por tinha 176
Esporotricóides, lesões, 38 Foliculite pustulosa eosinofilica, 142
Esporotricose, 186-7 Foliculite queloidiana da nuca, 142
Esquistossomose, 211 Fordyce, manchas de, 281
Estafilocócica, síndrome da pele Formiga-do-fogo, picadas de, 206
escaldada, 156 Fotodermatite, 32
Esteatocistoma, 255-6 Fotodermatite medicamentosa, 64
Exantemas virais, 200 Fox-Fordyce, doença de, 143
Framboesia, 168
Fabry, doença de, 324 Fucosidose, 324
Face, lesões da, 13-14 Fúngicas, doenças, 175-92
Fácies leonina, 20 ver também distúrbios específicos
Fasciite, necrosante, 157 Furúnculo, 155
Fasciite eosinofilica, 132 Furunculose, 155
Fasciite nodular, 349-50
Fasciite proliferativa, 350 Gamopatia monoclonal, 23
Fasciite pseudo-sarcomatosa, 349-50 Gardner, síndrome de, 369
Favre-Racouchot, síndrome de, 130 Gengivais, lesões, 15
Febre com erupção, 14 Genodermatoses, 147-53
Febre das trincheiras, 170 ver também distúrbios específicos
Febre do Mediterrâneo familiar, 119 Gianotti-Crosti, síndrome de, 200, 201
Febre recidivante, 168 Glomangioma, 326
Febre reumática, 157 Glossite rombóide mediana, 178
Febre tifóide, 157 Glucagonoma, síndrome do, 62
Fenilcetonúria, 48 Goltz, síndrome de, 152, 363
Feoifomicose, 190, 191 Gonococcemia, 172
Fibroblastoma de células gigantes, 352 Gota, 119-21
Fibroceratoma digital adquirido, 347 Graham-Little, síndrome de, 56
Fibroepitelioma de Pinkus, 252 Granuloma, actínico, 100
Fibrofoliculoma, 292 de O'Brien, 102-3
Fibrolipoma, 363 Granuloma anular, 99-100
Fibroma aponeurótico calcificante, 354-5 Granuloma anular disseminado, 100
Fibroma esclerótico, 343 Granuloma anular em manchas/retalhos
Fibroma mole, 346 ("patch"), 100
Fibroma oral, 343 Granuloma anular papuloso, 100
Fibroma perifolicular, 345, 346 Granuloma anular perfurante, 100
Fibroma periungueal, 345 Granuloma anular profundo, 100
Fibroma pleomórfico, 346 Granuloma anular sistêmico, 100
Fibromas mixovasculares familiares, 346 Granuloma de corpo estranho, 104-7
Fibromatose, 353-4 Granuloma elastolítico anular, 102-3
Fibromatose digital infantil, 348-9, 354 Granuloma eosinofilico, 313
Fibromatose palmar, 353 Granuloma facial, 73-4
Fibromatose peniana, 353 Granuloma inguinal, 159
Fibromatose plantar, 353 Granuloma piogênico, 324-5
Fibrose, 36 Granulomas, 15-16, 38
Fibrose nodular subepidérmica, 341-3 Granulomas anulares não-infecciosos, 3
Fibrossarcoma, 353 Granulomas não-infecciosos, 99-ll2
Fibroxantoma atípico, 352-3 ver também distúrbios específicos
Ficomicose, 187-8 Granulomas por injeção de colágeno, 107
Fila indiana, 37 Granulomatosc alérgica, 76
Fissuras, 7 Granulomatose de Wegener, 76
Fitofotodermatite, 48 Greither, síndrome de, 58
Flegel, doença de, 50-1 Grenz, zona de, 16
388 Índice
Grover, doença de, 88- 9 Hidroadenoma de células claras, 300

Günther, doença de, 115 Hidroadenom a nodular, 299-300
Hidroadenoma papilífero, 295
H ailey-H ailey, doença de, 88 Hidroadeno ma sólido-dstico, 300
H alogenodermas, 65 Hidrocistoma, 258-9
Hamartoma cístico folic ulossebáceo, 281, 286 Hidrocistoma apócrino, 257, 258
Hamartoma de músculo liso, 368 Hidrocistoma écrino, 258
Hamartoma fibroso da infância, 355, 356 Higroma cístico, 332
Hamartoma folicular basalóide, 288 Hiperceratose epidermolítica, 147, 148
Hand-Schüller-Christian, doença de, 313 Hiperceratose folicular e parafolicular cu tâ nea
Hanseníase, 163-5 penetrante, 135
H anseníase dimorfa, 165 Hiperceratose lenticular persistente, 50-1
H anseníase históide, 165 Hiperceratose palmar e plantar, 58- 9
Hanseníase indeterminada, 165 Hipergranulose, 18
H anseníase reacional, 165 Hiperpigmentação medicamentosa, 67
Hanseníase tuberculóide, 164-5 Hiperpigmentação pós-inflamatória, 230
Hanseníase virchowiana 163-4 Hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, 325-6
Hartnup, doença de, 48 Hiperplasia basalóide, 252
Hashimoto-Pritzker, doença de, 313 Hiperplasia da epiderme, 18-19
H eck, doença de, 195 Hiperplasia endotelial papilífera intravascular, 329
H emangioendotelioma de células fusiform es, 329 Hiperplasia epitelial focal, 195
H emangioendoteliom a epitelióide, 329 Hiperplasia linfóide cutânea, 168, 316
Hemangioendotelioma kaposiforme, 322 Hiperplasia sebácea, 281
Hemangioendotelioma retiforme, 329 Hiperplasia, pseudo-epiteliomatosa, 34
Hemangioma arteriovenoso, 322 Hipertricose, 19
Hemangioma capilar lobular, 324-5 Hipodermi te esclerodermiforme, 218
Hemangioma cavernoso, 322 Hipogranulose, 19
Hemangioma e malformação vascular, 321-3 Hipomelanose de Ito, 151-2
Hemangioma em cereja, 321, 322 Hipomelanose gutata idiopática, 230
H emangioma em morango, 322 Hipopigmentação pós-inflamatória, 230
Hem angioma em tufos, 322 Histiocitoma de células epitelióides, 343
Hemangioma glomerulóide, 322 Histiocitoma fibroso benigno, 341-3
Hemangioma hemossiderótico targetóide, 323, 324 Histiocitoma fibroso maligno, 352
Heman gioma infantil, 321 Histiocitoma fibroso maligno angiomatóide, 352
Hemangioma microvenular, 322-3 Histiocitoma fibroso maligno inflamatório, 352
Hemangiomatose neonatal, 323 Histiocitoma fibroso maligno mixóide, 352
Heman giopericitoma, 327 Histiocitoma fibroso maligno superficial, 352-3
Hematopoiese extramedular cutânea, 318, 319 Histiócitos, 21-2
Hemocromatose, 126-7 Histiocitose, 111-12
Hemossiderina, 18 Histiocitose cefálica benigna, 111
Henderson-Patterson, corpúsculos de, 198 Histiocitose de células de Langerhans, 11, 313- 14
Henoch-Schonlein, púrpura de, 72 H istiocitose de células indeterminadas, 313
H epáticas e cutâneas, doenças, 21 Histiocitose eruptiva generalizada, 111
Hepatite A, 200 Histiocitose maligna, 314
Hepatite B, 200 Histiocitose nodular progressiva, 111
Hepatite C, 200 Histiocitose X, 11, 313-14
Herpes gestacional, 91, 92- 3 Histoplasmose, 183-5
Herpes simples, 196- 7 Hodgkin, linfoma de, 307
H erpes tipo 6, 200 Histoplasmose africana, 184
Herpes tipo 7, 200 Horder, manchas de, 202
Herpes tipo 8, 200 Howel-Evans, síndrome de, 5- 8
Hialinose cutânea e mucosa, 115-16 Hunter, síndrome de, 125
Hialoifomicose, 191 Hurler, síndrome de, 125
Hibernoma, 365-6 Hutchinson, prurigo do verão de, 223
Hidradenite écrina neutrofilica, 66, 67 Hutchinson-Gilford, síndrome de, 133
Hidradenite supurativa, 139, 140
Hidroa estiva!, 223 Ictiose, 14 7- 9
Hidroa vaciniforme, 223 Ictiose adquirida, 149
Hidroacantoma simples, 12, 301 Ictiose bolhosa de Siemens, 149
Índice 389
Ictiose hystrix, 149, 234 Leucoplasia pilosa oral, 200

Ictiose lamelar, 147 Leucoplasia pré-maligna, 243
Ictiose ligada ao X, 147, 148 Lineares, lesões, 21
Ictiose vulgar, 147, 148 Linfadenoma, 252
Ide, reação, 48 Linfadenose benigna da pele, 168, 316
Iersiniose, 173 Linfangioma, 332-3
Impetigo, 155 Linfangioma cavernoso, 332
Impetigo bolhoso, 155, 156 Linfang ioma circunscrito, 332
Imunocitoma cutâneo primário, 168, 312 Linfangiossarcoma, 328
Imunodeficiência humana, infecção pelo vírus da, 202 Linfangite esclerosante do pênis, 80
Incontinência pigmentar, 151 Linfocitoma cutâneo, 168, 316
Incontinência pigmentar acrômica, 151-2 Linfócitos, 21-2
Infiltrado linfocítico de Jessner, 228 Linfoma angiocêntrico, 316-17
Infundibulofoliculite disseminada de Hitch e Lund, 141 Linfoma cutâneo de células B, 305-7
In tertrigo, 48 Linfoma de células B da zona marginal, 307
Linfoma de células B grandes difuso, 307
Janeway, lesões de, 72 Linfoma de células do centro do folículo, 307
Jorge Lobo, doença de, 190 Linfoma de células do manto, 307
Linfoma de células grandes anaplásicas, 310
Kasabach-Merritt, síndrome de, 323 Linfoma de células T cutâneo, 307-10
Kawasaki, doença de, 201 Linfoma de células T do subcutâneo, 310
Kikuchi, síndrome de, 200 Linfoma de células T granulomatoso, 310
Kimura, doença de, 325-6 Linfoma de células T periférico, 310
Klippei-Trenaunay-Weber, síndrome de, 323 Linfoma de células T pleomórficas, 310
Kyrle, doença de, 135 Linfoma NK, 316-17
Linfomatose intravascular, 307
Lábios, lesões dos, 21 Língua, lesões da, 39
ver também Q!!eilite; Boca, lesões da Língua em morango, 157
Lago venoso, 324 Lipoblastoma benigno, 365
LAMB, síndrome, 262 Lipodermatoesclerose, 21H
Larva migrans cutânea, 206 Lipodistrofia, 219
Laugier-Hunziker, síndrome de, 262 Lipofibroma, 346, 363-4
Ledderhose, doença de, 353 Lipogranuloma, 105, 106
Leiomioma, 366- 7 Lipogranuloma esclerosante, 105, 107
Leiomioma genital, 366 Lipogranulomatose subcutânea de
Leiomiossarcoma, 368, 369 Rothmann-Makai, 217
Leishmaniose, 203-4 Lipoma, 363-5
Lentiginose, 262 Lipoma condróide, 363, 365
Lentigo em mancha-de-tinta, 262 Lipoma de células fusiformes, 363, 364
Lentigo labial, 262 Lipoma infiltrante, 363, 365
Lentigo maligno, 275, 278 Lipoma pleomórfico, 363, 364
Lentigo simples, 262-3 Lipomatose simétrica múltipla, 365
Lentigo solar, 263 Lipossarcoma bem-diferenciado, 366
Lentigos múltiplos (síndrome LEOPARD), 262 Lipossarcoma de células redondas, 366
LEOPARD, síndrome, 262 Lipossarcoma mixóide, 366
Lesões perianais, 31 Lipossarcoma pleomórfico, 366
Lesões serpiginosas, 37 Lipossarcoma, 366
Lesões vermelhas, 35-6 Líquen amiloidótico, 119
Letterer-Siwe, doença de, 313 Líquen áureo, 77, 78
Leucemia cutânea, 310-1 2 Líquen escleroso, 132, 133
Leucemia de células pilosas, 312 Líquen escrofuloso, 161
Leucemia linfocítica crônica 312 Líquen espinuloso, 142-3
Leucemia mielocítica, 312 Líquen estriado, 50
Leucemia monocítica aguda, 312 Líquen mixedematoso, 122
Leucemia/ linfoma de células T do adulto, 312 Líquen nítido, 56
Leucemiajlinfoma linfoblástico agudo, 312 Líquen plano, 53-6
Leucocitose, 20 Líquen plano atrófico, 55, 56
Leucopenia, 20 Líquen plano bolhoso, 56
Leucoplasia, 20 Líquen plano hipertrófico, 54, 56
390 Índice
Líquen planopapilar, 55, 56 Melanoma nevóide, 279

Líquen rubro moniliforme, 57 Melanoma nodular, 276, 278
Líquen simples crônico, 48-9 Melanoma pedunculado, 279
Livedo reticular, 69-70, 80 Melanoma spitzóide, 279
Lobomicose, 190 Melanoma tipo lentigo maligno, 278
Loefgren, síndrome de, 104 Melanoníquia estriada, 262
Louis-Bar, síndrome de, 153 Melanose de Riehl, 230
Lucio, fenômeno de, 165 Melanose pustulosa neonatal transitória, 85
Lúpus eritematoso, 224-8 Melasma, 230
Lúpus eritematoso bolhoso, 228 Melkersson-Rosenthal, síndrome de, 107-8
Lúpus eritematoso cutâneo subagudo, 227 Meningioma, 338
Lúpus eritematoso discóide, 225, 226, 227 Meningococcemia, 172
Lúpus eritematoso medicamentoso, 64, 228 Mercúrio, 107
Lúpus eritematoso neonatal, 228 Merkel, carcinoma das células de, 339, 340
Lúpus pérnio, 104 Merkel, tumor de células de, 12
Lúpus profundo, 226, 227 Metaplasia siringoescamosa, 67
Lúpus vulgar, 161 Metastático, adenocarcinoma, 358-9
Lyme, doença de, 168 Metastático, câncer prostático, 358
Metastático, carcinoma de células pequenas, 361-2
Máculas cerúleas, 206 Metastático, carcinoma de células renais, 361
Madarose, 22 Metastático, carcinoma de mama, 359-61
Madeira, lascas de, 107 Metastático, carcinoma espinocelular, 357-8
Madelung, doença de, 365 Metastático, carcinoma neuroendócrino, 361
Maffucci, síndrome de, 323 Metastático, melanoma, 278, 279
Majocchi, doença de, 78 Metastático, sarcoma, 362
Majocchi, granuloma de, 177 Meyerson, nevo de, 266
Mal de Meleda, síndrome do, 58 Micetoma, 171, 189
Malacoplaquia, 172-3 Micobactérias atípicas, infecções por, 161-3
Mamilo, adenoma do, 297 Micose fungóide, 11, 308, 309
lesões do, 27 Micose fungóide d'emblee, 310
supranumerário, 371 Micose fungóide folicular, 310
ver também Doença de Paget Micose fungóide hipocrômica, 310
Mamilo acessório, 371 Micose fungóide palmar e plantar, 310
Mamilo supranumerário, 371 Mieloma múltiplo, 312
Mancha mongólica, 272-3 Mieloproliferativos, distúrbios, 305-19
Manifestações clínicas, 1 ver também distúrbios específicos
Mãos e dos dedos, lesões das, 17 Miescher, nevo de, 266
ver também Palmas e plantas, lesões das Miíase, 209
Marrons, depósitos, 6 Miliária, 143
Marrons, lesões clínicas Mlliaria apócrina, 143
(hiperpigmentação), 6 Milium colóide, 115
Mastocitoma bolhoso, 318 Miolipoma, 365, 368
Mastocitoma solitário, 319 Mixedema generalizado, 121
Mastócitos, 22-3 pré-tibial, 122
Mastocitose, 317- 18 Mixoma cutâneo, 355
McCune-Albright, síndrome de, 261 Mixoma da bainha neural, 338-9
Melanina, incontinência da, 23 Molusco contagioso, 197-8
Melanoacantoma, 236 Mondor, doença de, 80,217
Melanoma, 11, 273-9 Monilíase, 178- 9
do tipo animal, 279 Mononucleose, 200
Melanoma amelanótico, 278 Montgomery, tubérculos de, 281
Melanoma "borderline", 279 Morbiliformes, erupções, 23
Melanoma de células balonizadas, 277, 279 Morféia, 132
Melanoma de células pequenas, 279 Morton, neuroma de, 336
Melanoma de disseminação superficial, 274, 278 Mucha-Habermann, doença de, 57-8
Melanoma desmoplásico, 277, 278 Mucina e alterações mixomatosas, 24
Melanoma lentiginoso acral, 276, 278 Mucinose cutânea focal, 123-4
Melanoma mixóide, 279 Mucinose eritematosa reticular, síndrome da, 125
Melanoma neurotrópico, 277, 278 Mucinose folicular, 144
Índice 391
Mucinose papulosa, 122 Nevo azul amelanótico, 270

Muckle-Wells, síndrome de, 119 Nevo basocelular linear, 234, 252
Mucocele, 123 Nevo branco esponjoso, 231
Mucopolissacaridoses, 125-6 Nevo com cisto, 266
Muir-Torre, síndrome de, 248, 283 Nevo combinado, 270
Nevo comedônico, 234
NAME, síndrome, 262 Nevo congênito, 264-5
Nariz, lesões do, 28 Nevo de células balonizadas, 266
Necrobiose lipoídica, 100-1 Nevo de células fusiformes pigmentadas, 269
Necrólise epidérmica tóxica, 62, 64 Nevo de Ito, 272
Necrose da gordura subcutânea do Nevo de Jadassohn, 270
recém-nascido, 215-16 Nevo de Masson, 270
Necrótica, derme, 25-6 Nevo de Nanta, 266, 369
Necrótica, epiderme, 25 Nevo de Ota, 272
Necróticos, ceratinócitos, 25 Nevo de Seab, 270
Nekam, doença de, 57 Nevo de Spitz, 266-9
Neoplasia cística folicular proliferativa, 289-90 Nevo de Spitz, dérmico, 269
Neoplasia endócrina tipo 1 múltipla, 346 Nevo de Spitz, maligno, 269
Neoplasias, 38 Nevo de Unna, 266
das glândulas sudoríparas, 295-304 Nevo de Zitelli, 263
de células claras ou pálidas, 7 Nevo desmoplásico, 269
de células fusiformes, 37 Nevo despigmentado, 153, 230
de células pequenas, 37 Nevo displásico, 269-70
do trato intestinal, 15 Nevo do tecido conjuntivo, 337-38
encapsuladas ou bem circunscritas, 10 Nevo écrino, 295
epiteliais, 232-52 Nevo écrino angiomatoso, 295
foliculares, 285-93 Nevo elástico, 347
melanocíticas, 261-79 Nevo epidérmico, 233-4
sebáceas, 281-4 síndrome do, 234
Neoplasias das glândulas sudoríparas, 295-304 Nevo flammeus, 322
Neoplasias de células fusiformes, 37 Nevo fuscoceruleus acromiodeltoideus, 272
Neoplasias de células pequenas (oat cell), 37 Nevo fuscoceruleus oftalmomaxilaris, 272
Neoplasias epiteliais, 233- 52 Nevo halo, 266
Neoplasias foliculares, 285- 93 Nevo intradérmico, 263
N eoplasias melanocíticas, 261-79 Nevo juncional, 263
Neoplasias pseudomalignas, 34-5 Nevo lipomatoso, 363
Neoplasias sebáceas, 281-4 Nevo melanocítico, 263-6
Netherton, síndrome de, 147 Nevo melanocítico, acral, 266
Neurilemoma, 334- 335 Nevo melanocítico antigo, 266
Neurilemomatose, 335 Nevo melanocítico congênito, 263
Neuroblastoma, 362 Nevo melanocítico recidivante, 263
Neurodermatite, 48 Nevo penetrante profundo, 270
Neurofibroma, 333- 4 Nevo sebáceo, 234, 281-2
Neurofibroma paciniano, 338- 9 Nevo spilus, 266
Neurofibromatose segmentar, 334 Nevo unius lateris, 234
Neurofibromatose tipo I, 333 Nevas azuis compostos, 270
tipo li, 334 Nevas clonais, 266
Neurofibrossarcoma, 339-40 Nevos compostos, 263
Neuroma, 335- 6 N ocardiose, 170-2
Neuroma encapsulado em paliçada, 335, 336 Nocardiose linfocutânea, 171
Neuroma traumático, 335 N ocardiose sistêmica disseminada, 171
Neuronevo azul, 270 Nódulo calcificado subepidérmico, 126
Neurotequeoma, 338-9 Nódulo dos ordenhadores, 199
Neutrófilos, 26 Nódulo reumatóide, 101- 2
Nevo (neurotizado) neural, 263, 265 Nódulos de desgaste por ação de agentes atmosféricos, 129
Nevo anêmico, 230 Nódulos n as crianças, 27
Nevo apócrino, 295 da cor da pele, 37
Nevo azul, 270-2 dolorosos, 28
Nevo azul, celular, 270 Nódulos pseudo-reumatóides, 101
-- -- -------------------------------------------
392 Índice
Ocronose, 126 Pastia, linhas de, 157

Ocronose endógena, 126 Patológicos, achados, 1
Oculares e cutâneas, lesões, 12-13 Pautrier, microabscessos de, 309
Oflase, 143 Pé, lesões do, 14-15
Ofuji, doença de, 142 Ped unculadas, lesões, 31
Olmsted, síndrome de, 58 Pelagra, 48
Omenn, síndrome de, 48 Pele, retalho pendente de, 346
Oncocercose, 205-6 Pele aparentemente normal, 27- 8
Onicomicose, 177 Pele frouxa granulomatosa, 309, 310
Orelha, lesões da, 9 Pêlos em ponto de exclamação, 143
Orf, 199 Pênfigo, 85-8
Oroya, febre de, 168 Pênfigo eritematoso, 87
Osler, nódulos de, 72 Pênfigo familiar benigno, 88
Ósseas, alterações, 5-6 Pênfigo foliáceo, 86, 87
Osteoma cutâneo, 368- 70 Pênfigo medicamentoso, 65
Osteoma facial, 369, 370 Pênfigo paraneoplásico, 87
Oxalose, 126 Pênfigo por lgA, 87
Pênfigo vegetante, 86, 87
Paget, doença de, 11, 248-9, 360 Pênfigo vulgar, 86, 87
Palato, lesões do, 28 Penfigóide bolhoso, 91, 92
Palmas e plantas, lesões das, 28-9 Penfigóide cicatricial, 91
ver também Pé, lesões do; Mãos e dos Penfigóide cicatricial localizado de Brunsting-Perry, 91
dedos, lesões das Penfigóide gestacional, 91, 92-3
Pálpebras, lesões das, 13 Peniciliose, 191-2
Paniculite, 29, 213-19 Perfurantes, doenças, 39
Paniculite do frio, 214 Perifoliculite capitis abscedens et suffodiens, 141
Paniculite esclerosante, 218 Perleche
Paniculite lipomembranosa, 218 ver Q.teilite angular
Paniculite lúpica, 226, 227 Perna, lesões da, 19-20
Paniculite na deficiência de a -1-antitripsina, 218-19 ver também Pé, lesões do
Paniculite não-supurativa nodular febril recidivante, 214 Perniose, 70
Paniculite pancreática, 217-18 Pescoço, lesões do, 25
Papillon-Lefevre, síndrome de, 58 Peste, 173
Papilomatose, 29 Peutz-Jeghers, síndrome de, 262
Papilomatose escamosa vulvar pruriginosa, 195 Peyronie, doença de, 353
Papilomavírus humano, infecção por, 193-5 PHACES, síndrome, 323
Pápula fibrosa, 344-6 Piebaldismo, 153
Pápulas e placas urticarifo rmes pruriginosas da Piloleiomioma, 366, 367
gravidez, 67 Pilomatricoma, 288-9
Pápulas ou nódulos cor-da-pele, 37 Pilonidal, fistula ou cisto, 141
Pápulas penianas peroladas, 346 Pimenta caiena, aspecto de, 77
Pápulas piezogênicas do pé, 363 Pinta, 168
Pápulas vermelhas, 36 Pioderma facial, 141
Papu loescamosas, doenças, 29, 45-9 Pioderma gangrenoso, 79-80
ver também distúrbios específicos Pioderma vegetante, 80, 155
Papulose atrófica maligna, 78-9 Piostomatite vegetante, 80
Papulose linfomatóide, 11, 310, 314- 16 Pitiríase alba, 50
Paquidermoperiostose, 133 Pitiríase liquenóide e varioliforme aguda, 57-8
Paraceratose, 29-30 Pitiríase liquenóide, 53
Paracoccidioidomicose, 182 Pitiríase rósea, 50, 53
Parafinoma, 105, 107 Pitiríase rotunda, 149
Paraneoplásicas, síndromes, 30-1 Pitiríase rubra pilar, 53
Paraproteinemia Pitiríase versicolor, 177-8
ver Monoclonal, gamopatia Plasmocitoma extramedular, 312
Parapsoríase, 53 Plasmócitos, 32- 3
Parasitárias, doenças, 203-11 Plasmocitose das mucosas, 56
ver também doenças específicas Pneu Michelin, bebê, 363
Paroníquia, 157 Pneumocistose, 210
Paroníquia congênita, 58 POEMS, síndrome, 312
Índice 393
Poiquilodermia, 33 Púrpura pigmentosa crônica, 77-8

atrófica vascular, 310 Púrpura solar, 80
congênita, 150-1 Púrpura trombocitopênica idiopática, 80
de Civatte, 230 Púrpura trombocitopênica trombótica, 80
Poliarterite microscópica, 76 Pustulose exantemática generalizada aguda, 51, 65
Poliarterite nodosa, 74-6 Pustulose palmar e plantar, 52
Policondrite recidivante, 229
Pólipo do dueto onfalomesentérico, 371 Q!eilite, 6
Pólipo fibroepitelial, 346 granulomatosa, 107- 8
Pólipo pseudo-sarcomatoso, 346 Q!eilite, actínica, 243
Politelia, 371 Q!eilite angular, 48
Porfiria, 113- 15 Q!eimaduras, 96-7
cutânea tardia, 113, 114, 115 Q!érion, 177
Porfiria eritropoiética congênita, 115
Porfiria intermitente aguda, 115 Rabdomiossarcoma embrionário, 362
Porfiria variegada, 115 Radiodermatite, 130
Poro de Winer dilatado, 286 Reação medicamentosa bolhosa com deposição de
Poroceratose actínica superficial disseminada, 238 IgA linear, 65, 93
Poroceratose disseminada superficial, 238 Reação medicamentosa eczematosa (espongiótica), 64
Poroceratose, 236-8 Reação medicamentosa granulomatosa intersticial, 67
de Mibelli, 238 Reações medicamentosas, 64-7
puntiforme palmar e plantar, 238 Reações medicamentosas bolhosas, 65
Poroceratose linear, 234, 238 Reações medicamentosas psoriasiformes, 64
Poroma écrino, 300- 1 Reed-Sternberg, células de, 307
Poxvírus, infecções por, 199 Refsum, doença de, 147
Pretas, lesões clínicas, 5 Reiter, doença de, 52
Pretos, depósitos, 4 Reticuladas, lesões, 36
Progéria, 133 Retículo-histiocitose autocicatrizante congênita, 313
Proliferação neoplásica e inflamação, 2 Retículo-histiocitose multicêntrica, 108- 9
Proteinose lipoídica, 115-16 Richner-Hanhart, síndrome de, 58
Proteus, síndrome de, 363 Rickétsias, infecções por, 202
Protoporfiria eritropoiética, 114, 115 Rim e pele, 19-20
Prototecose, 204-5 Rinofima, 281
Prurido, com lesões cutâneas, 33 Rinoscleroma, 159-60
sem lesões cutâneas, 33 Rinosporidiose, 189-90
Prurido do nadador, 211 Ritter, doença de, 156
Prurigo actínico, 223 Rombo, síndrome de, 252
Prurigo nodular, 48-9 Rosácea, 141
Pseudo-angiossarcoma de Masson, 329 Rosácea granulomatosa, 139
Pseudocisto auricular, 259 Rosai-Dorfman, doença de, 112, 200
Pseudocisto mixóide digital, 123 Roséola, 200
Pseudofoliculite da barba, 141 Rothmund-Thomson, síndrome de, 150-1
Pseudolinfoma, 168, 316 Rubéola, 200
Pseudolinfoma medicamentoso, 67 Rud, síndrome de, 147
Pseudopelada de Brocq, 144-5
Pseudoporfiria, 115 Sanduíche, sinal do, 175
Pseudoporfiria medicamentosa, 65 Sarampo, 200
Pseudoxantoma elástico, 133, 134 Sarcoidose, 103-4
Psitacose, 202 Sarcoma de células claras, 279
Psoríase, 51-3 Sarcoma de Ewing extra-esquelético, 361-2
Psoríase, em gotas, 51 Sarcoma de Kaposi, 329- 32
Psoríase invertida, 52 Sarcoma epitelióide, 353
Psoríase pustulosa, 51, 52 Sardas, 261
Psoríase vulgar, 51 Schamberg, doença de, 77
Psoriasiforme, hiperplasia, 35 Schauman, corpúsculos de, 104
Púrpura, 35 Schoepf, síndrome de, 149
Púrpura anular telangiectóide, 78 Schwannoma, 334- 5
Púrpura eczematóide de Doucas e Kapetanakis, 78 Schwannoma antigo, 334
Púrpura pigmentar progressiva, 77-8 Schwannoma celular, 334
394 Índice
Schwannoma melanótico psamomatoso, 335 Toxinas, doenças bacterianas causadas por, 155-7
Schwannoma plexiforme, 334 Toxoplasmose, 211
Sézary, síndrome de, 310 Trago acessório, 370-1
Shulman, síndrome de, 132 Transepidérmica, eliminação, 39
Sialometaplasia necrosante, 230-1 Trato intestinal, sangramento/dor no, 15
Sieman, síndrome de, 58 diarréia/doença intestinal inflama tória, 15
Sífilis, 165- 8 neoplasias do, 15
Sífilis endêmica, 168 Tríade da obstrução folicular, 139
Sífilis maligna, 168 Tricoadenoma de Nikolowski, 286-7
Sífilis secundária granulomatosa, 167 Tricoblastoma, 292- 3
Sífilis secundária liquenóide, 166 Tricodiscoma, 292
Sífilis secundária psoriasiforme, 166 Tricoepitelioma, 286-8
Silicone, 107 Tricoepitelioma desmoplásico, 287, 288
Síndrome da luva e meia purpúrica, 200 Tricoestase espinulosa, 142, 286
Síndrome do choque tóxico, 157 Tricofoliculoma, 285- 6
Síndrome dos neuromas mucosos múltiplos, 336 Tricolemoma, 290-2
Siringocistoadenoma papilífero, 295- 6 Tricomicose, 158
Siringofibroadenomatose, 301 Tricotilomania, 145
Siri ngoma, 298 Tripa nossomíase, 210-11
Siringoma condróide, 302 Tromboangiíte obliterante, 83
Sjõgren, síndrome de, 228 Tromboflebite migratória, 80
Sjõgren-Larsson, sí ndrome de, 147 Tromboflebite superficial, 217
Sneddon, síndrome de, 70 das pernas, 80
Sneddon-Wilkinson, dermatose pustulosa de, 51 Trombos, 38
Splendore-Hoeppli, fenômeno de, 170 Trombóticas e embólicas, doenças, 80, 82
Stevens-Johnson, síndrome de, 62, 64 Tronco, lesões do, 39
Stewart-Treves, síndrome de, 328 Trousseau, síndrome de, 80, 217
Sturge-Weber, síndrome de, 323 Tubercúlide papulonecrótica, 161
Subcutâneos, nódulos, 38 Tuberculose, 160- 1
Subepidérmicas, doenças vesiculosas, 91-7 Tuberculose, m iliar, 160
ver também distúrbios específicos Tuberculose cutânea orificial, 161
Supercílio, lesões do, 13 Tuberculose de inoculação primária, 160
Sweet, síndrome de, 67-9, 158 Tuberculose verrucosa cutânea, 161
medicamentosa, 67 Tularemia, 158
Tumor da bainha dos nervos periféricos,
Takatsuki, síndrome de, 312 maligno, 339- 40
Tamponamento folicular, 14 Tumor de células gigantes das bainhas tendinosas, 350
Tatuagem com solução de Monsel, 106, 107 Tumor de células granulosas, 336- 7
Tatuagens, 104-7 Tumor desmóide, 354
Tecido meníngeo heterotópico, 337-8 Tumor dos duetos dérmicos, 300
Tecido neuroglial heterotópico, 337 Tumor fibroistiocítico plexiforme, 355- 6
Tecidos elásticos, alterações dos, 9 Tumor fibroso solitário, 343
Telangiectasia, 38 Tumor gigante da matriz pilosa, 289- 90
Telangiectasia maculosa eruptiva persistente, 318, 319 Tumor glômico, 326-7
Tilose, 58 Tumor pilar, 289- 90
Tinha, 175-7 Tunguíase, 209
Tinha crural, 177
Tinha da barba, 177 Úlceras, 39-40
Tinha da face, 177 Umbigo, lesões do, 40
Tinha da mão, 177 Unh as, 24-5
Tinh a do corpo, 177 azuis, 5
Tinha do couro cabeludo, 176 Unna-Th ost, síndrome de, 58
Tinh a do pé, 177 Urticária, 61-2, 64
Tinha favosa, 177 U rticária colinérgica, 61
Tinha incógnita, 177 Urticária de pressão, 61
Tinha negra, 178 Urticária do frio, 61
Tinha ungueal, 177 Urticária papulosa, 62, 206
Tinha versicolor, 177-78 Urticária pigmentosa, 317, 319
Tireóide, doença da, 38-9 Urticária solar, 61
Índice 395
Vacínia, 197 Vogt-Koyanagi-Harada, síndrome de, 221

Vacuolar, alteração, 19 Vohwinkle, síndrome de, 58
Varicela-zoster, 196-7 von Recklinhausen, doença de, 333-4
Varíola, 197 von Zumbusch, psoríase de, 51
Vasculite, 40, 71-83 Vulva, lesões da, 42
ver também distúrbios específicos
Vasculite eosinofilica, 72 Waardenburg, síndrome de, 153
Vasculite leucocitoclástica, 71-3 Waldenstrôm, macroglobulinemia
Vasculite linfocítica, 76-7 de, 168, 312
Vasculite medicamentosa, 64 Weber-Christian, doença de, 214
Vasculite necrosante, 71-3 Well, síndrome de, 69
Vasculite neutrofilica, 71-3 Werner, síndrome de, 133
Vasculite nodular, 161, 216-17 Wickham, estrias de, 56
Vasculite pustulosa, 72 Wiscott-Aldrich, síndrome de, 48
Vasculite séptica, 72 Woringer-Kolopp, doença de, 310
Vasculite urticariforme, 72
Venéreo, linfogranuloma, 202
Xantelasma, 110
Verdes, lesões, 16
Xantoeritrodermia p ersistente, 53
Verrucosas, lesões, 40-1
Xantogranuloma juvenil, 110-11
Verruga filiforme, 193, 194
Xantogranuloma necrobiótico, llO, 11l
Verruga mirmécia, 193, 194
Xantoma disseminado, 111-12
Verruga plana, 193, 195
Verruga plantar, 193 Xantoma, 109-10
Verruga vulgar, 193-5 Xantoma, de tendão, 110
Verrugas virais, 193-5 Xantoma eruptivo, 110
Vesículas, 41-2 Xantoma plano, llO
Violáceas (purpúreas), lesões, 42 Xantoma plano normolipêmico, llO
Virais, doenças, 193-202 Xantoma tuberoso, llO
ver também doenças específicas Xantoma verruciforme, 111
Virilha, lesões da, 17 Xeroderma pigmentoso, 153
Vitaminas, deficiências de, 48
Vitiligo, 221 Zigomicose, 187-8
Voerner, síndrome de, 58 Zinco, deficiência de, 48
.>
Impresso nas oficinas da

SERMOGRAF- ARTES GRÁFICAS E EDITORA LTDA.
Rua São Sebastião, 199- Petrópoljs - R]
Tel.: (24)2237-3769

Rapini - Dermatopatologia Prática - (2006)

Enviado por

Dados do documento

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Rapini - Dermatopatologia Prática - (2006)

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Dermatopatolog ia

1 Alterações Clínicas e Patológicas com Listas dos

Referências e Bibliografia Adicional. ........................................................... 379

Doenças da tireóide O. Doenças eczematosas e papuloescamosas

1.5 Lesões anulares G. Lesões anulares variadas

1.13 Lesões clínicas pretas C. Esc/eras azuis 128

1.14 Lesões clínicas azuis 1.16 Alterações ósseas e lesões cutâneas

1.17 Depósitos marrons (histológicos) 1.19 Calcificação

Traumatismo Comedões disceratósicos familiares (1 0.1)

1.23 Fendas (histológicas) 1.26 Diabete melito e doenças cutâneas

Fig. 1.27 A, Corpos colóides.

Fig. 1.27 B, Redemoinhos escamosos em ceratose seborréica

Fig.1.27 C, Disceratose pagetóide.

Proteinose lipoídica (8.3) Corpos de Kamino (1.27)

Fig. 1.36 A. Eosinófilos.

Fig. 1.36 B, Espongiose eosinofílica.

(carcinoma óleo vermelho-O negativo) na epiderme Sarcoma epitelióide (27.14)

Hanseníase (12.12, irite) Dermatite seborréica (2.1)

Linfocitoma cutâneo (24.9) Hanseníase (virchowiana) (12.12)

Granuloma de corpo estranho (1.6) Dermatite herpetiforme (enteropatia sensível ao glúteo,

resistentes (Ziehl-Neelsen, aurarrúna ou Fite), colorações para espi- Tularemia (12.6)

1. Granulomas cutâneos muito mais comuns

1.55 Lesões da virilha Adenoma e adenocarcinoma digital agressivos (23.13)

Doença de Reiter (2.8, pericarclite) Hiperceratose epidermolítica (1 1.1)

1.58 Hemossiderina 1.61 Hiperplasia da epiderme

Escarlatina (12.2, nefrite) Pioderma gangrenoso (4.1 2)

1.67 Lesões da perna (inclusive coxa) 1.70 Leucopenia e doenças da pele

Líquen escleroso (9 .5) Herpes simples (14.2)

1.73 Lesões lineares B. Raras

Fig. 1.78 Mastócitos.

Eritema multiforme (úlceras, 3.2) Fibromas mixovasculares familiares (27.3)

Paquioníquia congênita (unhas espessas, ceratodermia, Eczema (2.1)

1.86 Lesões do pescoço 1.87 Necrose da derme

Hidroa vaciniforme (17.5) Algumas mordidas ou picadas de arrrópodes (como

A. Microabscessos ou pústulas neutrofílicas na 2. Grupo das dermatoses neutrofí/icas

D oença de Mucha-Habermann (2.14) 4. Cistos ou folículos rompidos (Caps. 10 e 19)

Fig. 1.88 Neutrófilos.

1.89 Lesões do mamilo Infecções parasitárias (Cap. 15)

C. Anormalidade dos anexos 1.96 Dor ou parestesia sem lesões cutâneas

Sarampo, atípico (14.7) Ceratose actínica (18.8)

A. Mais comuns A. Paraceratose alternante

Fig.1 .103 Paraceratose granulosa.

Hiperpigmentação generalizada (melanoma, 1.18) Candidiase (13.4)

Fig. 1.108 Linfócitos perivasculares.

Erupções morbiliformes (1.81, especialmente exantemas

Fig. 1.11 O Plasmócitos com corpúsculos de Russell.

Doenças infecciosas (especialmente sífilis, framboesia, PeleJotolesada (dermaloeliose) (9 .1)

1.114 Prurido sem lesões Bordas de úlceras e feridas em processo de cicatrização

Neoplasias das glândulas sudoríparas (Cap. 23, podem Amiloídose (8.4)

Fig. 1.119 Talon noir(calcanhar preto) : hemorrag ia no estrato córneo

(vermelho-alaranjado) geralmente ocorre na pitiríase rubra pilar Prurigo nodular (2.3)

Líquen simples crônico (2.3) Carcinoma neuroendócrino visceral metastático, carcinóide

1.126 Lesões serpiginosas

Picadas de artrópodes (1 5. 7) B. Granulomas

Doença de Cowden (carcinoma da tireóide, 22.5) 1.140 Lesões do tronco

Doença de Raynaud 1.143 Vacuolização dos ceratinócitos

Fig. 1.143 A. Artefato de processamento do tecido.

Fig.1 .1 43 B, Artefato de congelamento.

8. Vesículas infra-epidérmicas associadas a

D. Vesículas infra-epidérmicas associadas a Líquen escleroso (9.5)

G. Vesículas subepidérmicas com predomínio de 1.148 Lesões da vulva

J. Vesículas com aspecto hemorrágico ou 1.149 Lesões brancas (hipopigmentação,

Molmco contagioso (14.4) Células espumosas nas lesões (1.46)

Fig. 2.1 A, Eczema (pequeno aumento).