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INSTITUTO TÉCNICO DE SAÚDE DE MALANJE Nº55

AVALIAÇÃO DOS MARCADORES HEMATOLÓGICOS NO


DIAGNÓSTICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA NO HOSPITAL REGIONAL
DE MALANJE NO I TRIMESTRE DE 2023.

Autores

1. Albina Luís Samuenho


2. Alcina da Rosa António Morais
3. Amélia A. Zovo David
4. Ana do Nascimento Bonifácio
5. Ana Maria D. Ndafimana

Orientador: Manuel Mateus Vunge.

Malanje, 2023
FICHA TÉCNICA
INSTITUTO TÉCNICO DE SAÚDE DE MALANJE Nº55
CURSO DE ANÁLISES CLÍNICAS

AVALIAÇÃO DOS MARCADORES HEMATOLÓGICOS NO DIAGNÓSTICO


DE ANEMIA HEMOLÍTICA NO HOSPITAL REGIONAL DE MALANJE NO I
TRIMESTRE DE 2023

Autores

1. Albina Luís Samuenho


2. Alcina da Rosa António Morais
3. Amelia A. Zovo David
4. Ana do Nascimento Bonifácio
5. Ana Maria D. Ndafimana

Orientador: Manuel Mateus Vunge.


FOLHA DE APROVAÇÃO

AVALIAÇÃO DOS MARCADORES HEMATOLÓGICOS NO DIAGNÓSTICO


DE ANEMIA HEMOLÍTICA NO HOSPITAL REGIONAL DE MALANJE NO I
TRIMESTRE DE 2023.

Trabalho de Fim de Curso, apresentado ao Instituto


Técnico de Saúde de Malanje para a obtenção do Título
de Técnico Médio de Saúde.

Aprovado aos __________/__________/________

O Corpo de Jurado
1. Presidente _________________________________Assinatura_________
2. 1.ºVogal____________________________________Assinatura_________
3. 2.º Vogal ___________________________________Assinatura__________
FOLHA DE AUTORIZAÇÃO

Autoriza-se a reprodução total ou parcial deste trabalho de fim do curso,


exclusivamente para fins académicos ou científicos.
Assinatura_____________________________________________________
Assinatura_____________________________________________________
Assinatura_____________________________________________________
Assinatura_____________________________________________________
Assinatura_____________________________________________________
Assinatura_____________________________________________________

Data_________/ ___________/__________

FICHA CATALOGRÁFICA

(Samuenho Luís Albina , Morais António Rosa da Alcina, David Zovo A. Amelia ,
Bonifácio Nascimento do Ana , Ndafimana D. Maria Ana )

Páginas:
Orientador: Manuel Mateus Vunge
Trabalho de Fim de Curso de Técnico Médio de Análises Clínicas -Instituto
Técnico de Saúde de Malanje Nº55 (I.T.S.M)

Palavras-chave: Avaliação, Hematologia, Anemia


DEDICATÓRIA

“Às nossas famílias, a todos aqueles


que fizeram do nosso trabalho uma
realidade nos proporcionando forças
para que não desistíssemos de ir
atrás do que almejávamos alcançar”
AGRADECIMENTOS
A Deus pai agradecemos em primeiro lugar, agradecemos também aos
nossos pais pelos feitos e não feitos, às minhas, familiares e amigos e colegas que
direta ou indiretamente deram-nos apoio necessário ao longo deste percurso ao
nosso magnífico tutor pela generosidade, aos nossos professores do instituto técnico
de saúde pelo conhecimento passado ao longo da nossa formação

“Em tudo dai graças…” 1ª de Ts. 5: 18”


LISTAS DE SIGLAS
AH- Anemia Hemolítica
AHAI- Anemia Hemolítica Autoimune
ALT- Alanina aminotransferase
CAM-Complexo de Ataque à Membrana
DHL- Desidrogenase láctica
G6PD- Desidrogenase de Glicose-6-Fosfato
GIVA- Gabinete de Inserção a vida Ativa
GV- Glóbulo Vermelho
HPLC- Cromatografia líquida de alto desempenho
HPN- Hemoglobinúria Paroxística Nocturna
HS- Esferocitose Hereditária
ITSM - Instituto Técnico de Saúde de Malanje Nº55
LDH- Desidrogenase do lactato
OMS -Organização Mundial da Saúde
VCM- Volume Corpuscular Médio
LISTA DE TABELAS
Tabela 1 Classificação de anemias hemolíticas........................................................16
Tabela 2 Principais marcadores da anemia hemolítica.............................................17
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 Apresentação dos resultados referente a questão: Como é feita a
avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico de anemias hemolíticas no
Hospital Regional de Malanje?..................................................................................29
Quadro 2 Apresentação dos tipos de avaliação dos marcadores hematológicos no
diagnostico da anemia hemolítica..............................................................................30
Quadro 3 Apresentação dos resultados referente a questão: Como são identificados
os marcadores hematológicos no diagnóstico de anemias hemolíticas?..................30
Quadro 4 Caracterização dos marcadores hematológicos no diagnostico da anemia
hemolítica.................................................................................................................. 31
Quadro 5 Factores que influenciam na alteração dos resultados da avaliação dos
marcadores hematológicos no diagnóstico de anemia hemolítica.............................31
RESUMO
O presente estudo tem como temática Avaliação dos marcadores Hematologicos no
diagnostico de anemias hemoliticas no Hospital Regional de Malanje no trimestre
de 2023. Com vista a fazer-se um enquadramento da investigação exarou-se a
seguinte problemárica: Como é feita a avaliação dos marcadores hematológicos no
diagnóstico de anemias hemolíticas no Hospital Regional de Malanje no Iº trimestre
de 2023? Para dar resposta a problemática levantada traçou-se os objectivos da
pesquisa onde o objectivo geral surge com a intenção de conhecer avaliação dos
marcadores hematológicos no diagnóstico de anemias hemolíticas no hospital
regional de Malanje no Iº trimestre de 2023.Já nos objectivos específicos começou-
se por Identificar a avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico de
anemia hemolítica no hospital regional de Malanje no I trimestre de 2023; de seguida
procurou-se mencionar os tipos de marcadores hematológicos no diagnostico da
anemia hemolítica; destacar como são identificados os marcadores hematológicos
no diagnóstico da anemia hemolítica; caracterizar os marcadores hematológicos no
diagnóstico da anemia hemolítica; ilustrar os factores que influenciam na alteração
dos resultados da avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico de
anemia hemolítica. No ponto metodológico trabalhou-se com a pesquisa descritiva
com uma abordagem quantitativa, o universo da população foi constituído por 30
técnicos do laboratório do Hospital Regional de Malanje onde extraiu-se uma
amostra de 15 técnicos, quanto a técnica e instrumentos a técnica utilizada foi o
inquérito com instrumento de questionário.
Palavras chave: Avaliação, Hematologia, Anemia
ABSTRACT
The theme of this study is the evaluation of hematological markers in the diagnosis of
hemolytic anemia at the Hospital Regional de Malanje in the first quarter of 2023. In
order to make a framework for the research, the following problem was formulated:
How is the evaluation of hematological markers in the diagnosis of hemolytic anemia
at the Hospital Regional de Malanje in the first quarter of 2023? To answer the
problem raised, the objectives of the research were outlined, where the general
objective is to know the evaluation of hematological markers in the diagnosis of
hemolytic anemia in the regional hospital of Malanje in the first quarter of 2023.The
specific objectives were to identify the evaluation of hematological markers in the
diagnosis of hemolytic anemia in the regional hospital of Malanje in the first quarter of
2023; then, to mention the types of hematological markers in the diagnosis of
hemolytic anemia; to highlight how hematological markers are identified in the
diagnosis of hemolytic anemia; to characterize the hematological markers in the
diagnosis of hemolytic anemia; and to illustrate the factors influencing the change in
the results of the evaluation of hematological markers in the diagnosis of hemolytic
anemia. In the methodological point we worked with a descriptive research with a
quantitative approach, the universe of the population consisted of 30 technicians of
the laboratory of the Regional Hospital of Malanje where we extracted a sample of 15
technicians, as for the technique and instruments the technique used was the survey
with a questionnaire instrument.
Key words: Evaluation, Hematology, Anemia
INDIC

E
INTRODUÇÃO...........................................................................................................13

CAPÍTULO I- FUNDAMENTAÇÃO TEORICA...........................................................16

1.1.Definição de termos e conceitos..........................................................................16

1.1.1.Avaliação.......................................................................................................16

1.1.2.Hematologia.................................................................................................. 16

1.1.3.Anemia.......................................................................................................... 17

1.2.Visão geral da anemia hemolítica........................................................................17

1.3.Abordagem Clínica.............................................................................................. 19

1.4.Diagnóstico..........................................................................................................20

1.5.Tratamento da anemia hemolítica.......................................................................21

1.6.Anemias Hemolíticas Hereditárias.......................................................................22

1.6.1.Defeitos da Membrana Eritrocitária...............................................................22

1.6.2.Esferocitose Hereditária................................................................................22

1.6.2.1.Fisiopatologia............................................................................................. 23

1.6.2.2.Manifestações Clínicas e Diagnóstico........................................................23

1.6.2.3.Tratamento................................................................................................. 23

1.7.Anemias Hemolíticas Adquiridas.........................................................................24

1.7.1.Hemoglobinúria Paroxística Nocturna...........................................................24

1.7.1.1.Fisiopatologia............................................................................................. 24

1.7.1.2.Manifestações Clínicas...............................................................................24

1.7.1.3.Diagnóstico.................................................................................................25

1.7.1.4.Tratamento................................................................................................. 25

CAPITULO II- FUNDAMENTAÇÃO METODOLÓGICA.............................................27

2.1.Caracterização do Campo de Estudo..................................................................27

2.1.Modelo de pesquisa......................................................................................... 27
2.2.População e amostra........................................................................................28

2.3.Técnica e instrumentos.................................................................................... 28

2.4.Procedimentos e dificuldades..............................................................................28

CAPÍTULO III – ANÁLISE, INTERPRETAÇÃO E APRESENTÇÃO DOS


RESULTADOS.......................................................................................................... 29

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS..........................................................................34
INTRODUÇÃO
O presente trabalho de fim do curso, intitulado Avaliação dos marcadores
Hematologicos no diagnostico de anemias hemoliticas no Hospital Regional de
Malanje no trimestre de 2023. O mesmo surge através da percepção da actual
realidade, tendo em conta que a anemia é a condição hematológica comum, tanto
no adulto como nas crianças sendo considerada, pela Organização Mundial da
Saúde (OMS), um problema de saúde publica a cada escala mundial com impacto,
não só na saúde, mas também nas condições sócias e no desenvolvimento
económico. É definida pela OMS como valores de hemoglobina (HB) inferior a 12g/dl
nas mulheres e inferior a 13g/dl nos homens. A anemia hemolitica resulta de uma
destruição prematura. Visto que, a anemias hemolíticas compreendem um grupo de
doença que a sobrevida das hemácias em circulação está acentuadamente reduzida
e a medula óssea não é capaz de compensação.

A doença pode não ser observada até 30 dias do início do quadro, pois, até
esse momento, a medula óssea consegue realizar uma auto-reparação anatómica
que é associada com a hiperplasia de eritrócitos e com o aumento na produção de
percursores eritroides, fica apta o aumento de inúmeras vezes a sua produção, e
assim mascarar a doença. Dessa forma, a anemia só ocorre quando essa
hiperprodução medular não é capaz de balancear a destruição celular.

As anemias obedecem a um padrão de análises que necessita de uma visão


introdutória da hematopoiese e de valores referenciais devido à intrínseca relação de
causas e efeitos dos seus diferentes tipos. Hematopoiese e valores referenciais em
hematologia são abordagens distintas, porém, extremamente ligadas no sentido do
entendimento do resultado de um hemograma. Nesse contexto a avaliação se faz,
sob o ponto de vista dos resultados numéricos, nas formas independentes das três
séries celulares do sangue, quais sejam, a série vermelha – em que são
considerados os eritrócitos e seu principal componente, a hemoglobina, a série
branca – em que se avaliam os diferentes tipos de leucócitos, e a série trombocítica
ou plaquetária em que se determinam as plaquetas.

A anemia hemolítica também tem sua forma auto-imune, que ocorre quando o
sistema imunológico identifica erroneamente seus próprios glóbulos vermelhos como
corpos estranhos, desenvolvendo anticorpos que atacam as hemácias destruindo-as

14
muito prematuramente, os organismos também podem destruir os glóbulos
vermelhos devido a certos defeitos genéticos que fazem com que os glóbulos
vermelhos assumam formas anormais (como anemia de células falciformes e
anemia hemolítica devido a deficiência de G6PD).

Formulação do Problema
Durante o nosso período de estágio, notou-se a existência de vários casos de
anemias hemolítica no Hospital Regional de Malanje, sendo um problema de saúde
pública levou-nos a levantar a seguinte questão:

Como é feita a avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico


de anemias hemolíticas no Hospital Regional de Malanje no Iº trimestre de
2023?

Para dar resposta ao problema levantado elaborou-se os seguintes


objectivos da pesquisa: .

Geral
 Conhecer avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico de
anemias hemolíticas no hospital regional de Malanje no Iº trimestre de 2023.

Específicos

 Identificar a avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico de


anemia hemolítica no hospital regional de Malanje no IIº semestre de 2023;
 Mencionar os tipos de marcadores hematológicos no diagnostico da anemia
hemolítica;
 Destacar como são identificados os marcadores hematológicos no
diagnostico da anemia hemolítica;
 Caracterizar os marcadores hematológicos no diagnóstico da anemia
hemolítica;
 Ilustrar os factores que influenciam na alteração dos resultados da avaliação
dos marcadores hematológicos no diagnóstico de anemia hemolítica.

A presente pesquisa tem como fim descritivo com uma abordagem


quantitativa, a população é composta por 30 elementos onde dela extraiu-se uma
amostra de 15 técnicos do laboratório do Hospital Regional de Malanje.

15
Justificativa
O interesse na pesquisa pelo presente estudo despertou-se a partir das
situaçoes vivenciadas do cuidado durante a vida acadêmica, onde durante o nosso
periodo de estagio se constatou muitos casos de anemias, e que além de ser uma
doença controlada a mesma constitui um problema de saúde pública na Província de
Malanje, por isso, achamos conveniente fazer um estudo para que se possa
minimizar a incidência visto que o seu diagnóstico no início é importante para evitar
problemas graves no sistema sanguíneo e é entendida como umas das principais
causas nas unidades sanitárias. Visto que a anemia hemolitica ocorre quando a
medula ossea não é capaz de repor os globulos vermelhos que estão sendo
destruidos e é a condiçao na qual o organismo não possui globulos vermelhos em
quantidades suficientes, sendo que os glóbulos vermelhos são responsaveis por
fornecer oxigenio para os tecidos do corpo. Erroneamente seus próprios glóbulos
vermelhos como corpos extranhos, desenvolvendo anticorpos que atacam as
hemassias destruinduas muito prematuramente.

Aderiu-se essa matéria com a perspectiva de minimizar o índice de anemias,


uma vez que não é um diagnóstico, mais sim, é a manifestação de um distúrbio de
base. Dada senda, mesmo que moderada a anemia assintomática deve ser
investigada para que o problema primário possa ser diagnosticado e tratado.

Quanto a sua estrutura o trabalho contempla três capítulos: no primeiro


capítulo, será feito um enquadramento teórico-conceptual no qual se definirão os
principais termos e conceitos inerentes ao tema da pesquisa; no segundo capítulo,
será feita a caracterização metodológica do trabalho, descrevendo as técnicas que
foram utilizadas para recolha de dados; já no terceiro capítulo, será feita a análise,
interpretação e apresentação dos resultados no qual se poderá aferir um conjunto de
situações vividas no campo de pesquisa. Por fim, apresentar-se-ão as
considerações finais da investigação.

16
CAPÍTULO I- FUNDAMENTAÇÃO TEORICA
1.1. Definição de termos e conceitos
Neste capítulo, far-se-á uma abordagem dos termos e conceitos que
constituem o quadro teórico de referência da pesquisa.

1.1.1. Avaliação
Conforme Zampin (2017), a avaliação é um processo pelo qual se procura
identificar, aferir, investigar e analisar as modificações do comportamento e
rendimento do aluno, do educador e do sistema confirmando se a construção do
conhecimento se processou, seja teórico (mental) ou prático.

Segundo Campos (2018, p. 23) ”avaliação é o processo que revela como e o


que o aluno aprendeu, como ele mudou seu jeito de pensar, alcançando as
expectativas previamente traçadas”.

1.1.2. Hematologia
Segundo Naoum (2016, p. 48) “hematologia é o “ramo da biologia que estuda o
sangue. A palavra é composta pelos radicais gregos: Haima (de haimatos), "sangue"
e lógos, "estudo, tratado, discurso". A Hematologia estuda, particularmente, os
elementos figurados do sangue: hemácias (glóbulos vermelhos), leucócitos (glóbulos
brancos) e plaquetas”.

Conforme Mello (2017), Hematologia é a área da medicina que cuida das


doenças relacionadas ao sangue e aos órgãos hematopoiéticos (medula óssea,
gânglios e baço). O sangue é um tecido líquido que circula nas veias e artérias do
corpo.

1.1.3. Anemia
A OMS define anemia quando a concentração de Hb é inferior a 12g/L nas
mulheres e a 13g/L nos homens. . Relativamente às crianças, a OMS considera
existência de anemia em crianças dos 6 meses aos 6 anos quando a Hb é inferior a
11g/L, e em crianças dos 6 aos 14 anos quando é inferior a 12g/L.

Conforme Marcelino (2017) a anemia é a redução de glóbulos vermelhos ou


de hemoglobina no sangue. Pode ser definida também como a dificuldade de
transportar oxigénio.

17
1.2. Visão geral da anemia hemolítica
Conforme Gomes (2018), as anemias hemolíticas fazem parte do grupo das
anemias regenerativas e manifestam-se quando o ritmo da eritropoiese não é
suficiente para compensar o número de eritrócitos perdidos por hemólise.

A hemólise pode ocorrer tendo em conta dois mecanismos: intravascular e


extravascular. A hemólise intravascular corresponde à destruição dos
eritrócitos na corrente sanguínea, havendo libertação do conteúdo eritrocitário
para o plasma. É a forma menos comum de hemólise e pode resultar, por
exemplo, de trauma mecânico secundário a lesão endotelial, à fixação ou
activação do complemento, ou por lesão directa da membrana e destruição
celular por agentes infecciosos. A hemólise extravascular é a forma mais
comum de hemólise e é caracterizada pela remoção e destruição dos
eritrócitos com alterações da membrana pelos macrófagos do sistema
Reticuloendotelial. (Batista, 2017, p. 46)

De acordo Martins (2018), as anemias hemolíticas podem ser classificadas


etiologicamente em hereditárias e em adquiridas (Tabela 1). As hereditárias resultam
de alterações intrínsecas dos eritrócitos e podem dividir-se em defeitos da
membrana dos eritrócitos (como, esferocitose e eliptocitose hereditárias), distúrbios
da hemoglobina (como, doença de células falciformes, HbC, talassémias) e défices
de enzimas eritrocitárias (como, défice da cinase do piruvato, défice de
desidrogenase da glucose-6-fosfato (G6PD). As adquiridas podem ter diferentes
etiologias, como síndromes de fragmentação dos glóbulos vermelhos (GV), a
hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN), e podem ser secundárias a agentes
físicos e químicos, a infecções e a patologias hepática e renal. As imunes resultam
de um mecanismo hemolítico mediado por anticorpos que pode ou não cursar com a
activação do complemento. Podem ser divididas em autoimunes, aloimunes e
associadas a fármacos. As anemias hemolíticas autoimunes (AHAI) podem ser
primárias, ou estar associadas a outras doenças autoimunes ou a síndromes
linfoproliferativas.

18
Tabela 1 Classificação de anemias hemolíticas
Hereditárias Adquiridas
Défices de enzimas eritrocitárias Imunes
Defeitos da membrana eritrocitária Autoimunes
Distúrbios da hemoglobina AHAI por anticorpos quentes
AHAI por anticorpos frios
AHAI do tipo misto
Aloimunes
Reacção hemolítica a transfusão
Doença hemolítica do recém-nascido
Aloenxertos
Associada a fármacos
Síndromes de Fragmentação dos GV
HPN
Agentes Físicos e Químicos
Infecções
Secundárias
Os dados da análise bioquímica são imprescindíveis para o diagnóstico da
anemia hemolítica. Estes traduzem-se por aumento da bilirrubina não-conjugada e
da desidrogenase do lactato (LDH) e diminuição/ausência da haptoglobina. Além
disso, quando ocorre hemólise, há libertação de LDH e de hemoglobina para o
plasma sanguíneo. A hemoglobina libertada é convertida em bilirrubina não-
conjugada, como resultado da metabolização do grupo heme, ou pode ligar-se à
haptoglobina no plasma, formando o complexo hemoglobina- haptoglobina. A
hemoglobina em excesso na circulação acaba por saturar a haptoglobina, o que leva
à sua diminuição ou mesmo ausência.

Podem também ser encontradas alterações na sumária de urina, como


consequência da hemólise. Nomeadamente, uma urina escura, devido à presença
em excesso de urobilinogénio.

19
Tabela 2 Principais marcadores da anemia hemolítica
Aumento da distribuição dos Hiperplasia do setor eritrócito
Eritrócitos: (compensatória):
Aumento de bilirrubina não conjugada Expansão medular – Alterações ósseas
(indereta) -icterícia e colelitíase
Aumento do urobilinogenio urinário e Aumento da eritropoiese- inversão da
fecal. relação mieloide/eritroide
Diminuição da haptoglobina sérica
Reticulocitose /policromasia
Alterações extravascular- Aumento da necessidade do folato-
esplenomegalia e aumento do macrocitose
estoque de ferro.
Alterações intravasculares – hemoglobinúria, hemoglobinemia, diminuição do
estoque de ferro.

1.3. Abordagem Clínica

As anemias hemolíticas podem ter manifestações clínicas mais características


ou sugestivas deste diagnóstico. As anemias hemolíticas agudas podem cursar com
hemoglobinúria e, por vezes, com dor dorsal (particularmente quando a hemólise é
intravascular), icterícia, hepatoesplenomegália ou esplenomegália.

A anemia é habitualmente normocítica podendo, no entanto, quando a


reticulocitose é muito elevada, haver um ligeiro aumento do VCM. Isto ocorre
porque os reticulócitos têm um VCM de aproximadamente 150 fL, enquanto o
VCM dos eritrócitos maduros é de 80 a 100fL. Na avaliação da anemia
hemolítica, a observação do esfregaço de sangue periférico é essencial e
muito informativo, uma vez que há aspectos morfológicos dos eritrócitos que
são característicos em algumas doenças. Não só a avaliação da série
vermelha, mas também o aspecto morfológico da série branca e das
plaquetas é muito útil, já que permite excluir ou confirmar a coexistência de
doenças hematológicas ou malignas. (Pipa, 2016, p. 48)
1.4. Diagnóstico
Conforme Ferreira (2016), o diagnóstico da anemia hemolítica baseia-se na
análise em conjunto da história clínica e dos resultados de exames laboratoriais.
Diante da suspeita de AH inicia-se a investigação diagnóstica que envolve
procedimentos para diferenciar a anemia em imune ou não imune, identificar o tipo
de anticorpo envolvido e diferenciar a anemia hemolítica em primária ou secundária.

20
Para o diagnostico da anemia hemolítica requisata-se os seguintes exames:

 Bilirrubina sérica, desidrogenase láctica (DHL), haptoglobina e alanina


aminotransferase (ALT)
 Testes de antiglobulina (Coombs) e/ou triagem de hemoglobinopatias.
 Hemograma completo, juntamente com índices de glóbulos vermelhos e
contagem de plaquetas. Como os reticulócitos são células maiores, o volume
corpuscular médio nestes pacientes pode ser aumentado em níveis similares
aos encontrados na anemia megaloblástica.
 Esfregaço de sangue periférico: pode demonstrar hemácias esferocíticas
(como na anemia hemolítica autoimune ou esferocitose hereditária). Outras
alterações na forma de eritrócitos também podem ser encontradas.
 Lactato desidrogenase (LDH): aumentada nas anemias hemolíticas.
 Haptoglobina sérica: reduzida ou ausente nas anemias.
 Testes de rotina da função hepática, incluindo bilirrubina direta e indireta.
 Pesquisa de hemoglobina livre na urina ou sérica e hemossiderina urinária se
hemólise intravascular é suspeitada.

Suspeitar hemólise nos pacientes com anemia e reticulocitose. Se houver


suspeita de hemólise, examinar o esfregaço de sangue periférico e dosar bilirrubina
sérica, DHL, haptoglobina e ALT. O esfregaço de sangue periférico e a contagem de
reticulócitos são os exames mais importantes para o diagnóstico da hemólise. Teste
de antiglobulina ou triagem de hemoglobinopatia [p. ex., cromatografia líquida de alto
desempenho (HPLC) podem ajudar a identificar a causa da hemólise. Entretanto,
em alguns pacientes com anemia hemolítica autoimune, a contagem de reticulócitos
não aumenta, o que leva a uma emergência hematológica que exige tratamento com
transfusão sanguínea imediata,

Outros testes de laboratório que podem ajudar a discernir as causas da


hemólise incluem:
 Eletroforese quantitativa da hemoglobina
 Ensaios enzimáticos do eritrócito
 Citometria de fluxo
 Aglutininas frias
 Fragilidade osmótica

21
 Aglutininas frias
 Fragilidade osmótica
 Teste direto da anti globulina (Coombs direto)

1.5. Tratamento da anemia hemolítica


Na perspectiva de Braustein (2020), o tratamento depende do mecanismo
específico da hemólise. Os corticoides são úteis no início do tratamento de hemólise
causada por anticorpos quentes. Utilizam-se transfusões em pacientes com anemia
sintomática ou quando há reticulocitopenia porque as células transfundidas resistem
à destruição por mais tempo do que os eritrócitos do paciente.

A esplenectomia é benéfica em algumas situações, principalmente quando o


sequestro esplênico for a causa principal da destruição de eritrócitos. Se possível,
adia-se a esplenectomia por 2 semanas após a vacinação com:

 Vacina pneumocócica
 Vacina contra Haemophilus influenzae
 Vacina meningocócica

Na doença da aglutinina fria, recomenda-se evitar o frio e, algumas vezes, o


sangue será aquecido antes da transfusão. A substituição de folato é necessária
para pacientes com hemólise crónica.

1.6. Anemias Hemolíticas Hereditárias


1.6.1. Defeitos da Membrana Eritrocitária
Conforme Harewood (2015), a membrana eritrocitária é um constituinte,
estrutural e funcional, essencial para a normal actividade do glóbulo vermelho. É
necessária para a homeostasia interna do eritrócito, através da manutenção de um
pH e de um diferencial electrolítico, entre o GV e o plasma, adequados. Além disto, é
também responsável pela característica estrutura bicôncava do GV e por manter
uma fluidez, deformabilidade, osmolaridade e uma razão entre a área e o volume
apropriados. Assim, compreende-se que esta estrutura seja fulcral para a resposta a
estímulos do ambiente exterior e consequente adaptação do GV.

22
Figura 1: Estrutura da membrana eritrocitária.
1.6.2. Esferocitose Hereditária
Conforme Martins (2018), a esferocitose hereditária (HS) é a anemia
hemolítica mais comum nos caucasianos, com uma incidência de 1 em 3000.
Aproximadamente 75% dos casos são de transmissão autossómica dominante,
enquanto os restantes são de transmissão autossómica recessiva ou por mutações
de novo. As características mais comuns da HS (autossómica dominante). são
anemia ligeira a moderada, presença de esferócitos no esfregaço de sangue
periférico e uma resposta favorável à esplenectomia. No entanto, é uma doença
pautada pela heterogeneidade clínica, havendo desde formas assintomáticas, até
formas graves que requerem tratamento desde a infância.

1.6.2.1. Fisiopatologia
A HS é provocada por mutações nos genes que codificam proteínas
estruturais da membrana do eritrócito, nomeadamente espectrina, anquirina,
proteína 4.2 e proteína banda 3, envolvidas nas suas interacções verticais . Esta
alteração hereditária condiciona uma deficiência ou disfunção dessas proteínas,
diminuindo a área de superfície da membrana e acelerando o processo de
destruição do eritrócito. As hipóteses para a explicação da diminuição da área de
superfície da membrana do eritrócito ainda não estão totalmente esclarecidas, mas
pensa-se que esta deverá ocorrer devido a um enfraquecimento das interacções
verticais, entre o citoesqueleto e a dupla camada lipídica, ou à diminuição do efeito

23
“estabilizador das proteínas transmembranares sobre as moléculas lipídicas da
membrana . Estes distúrbios vão traduzir-se também numa alteração na forma do
eritrócito, que fica mais pequeno e denso, adquirindo a forma esférica (esferócito),
característico, mas não específico, desta patologia” (Martins, 2018, p. 33).

1.6.2.2. Manifestações Clínicas e Diagnóstico


A esferocitose hereditária é uma doença fenotipicamente muito heterogénea,
podendo apresentar diferentes padrões clínicos. A gravidade da doença está
relacionada com a extensão da diminuição da estabilidade mecânica da
membrana e com a perda de superfície da membrana e, portanto, está
também relacionada com o tipo de mutação que lhe dá origem. A clínica
pode variar de anemia ligeira a moderada, podendo até não haver anemia,
devido a hiperplasia compensatória da medula óssea. É também
característica a existência de icterícia nas formas típicas, muitas vezes
flutuante , bem como esplenomegália, que se agrava gradualmente. A
icterícia neonatal é mais comum nos recém-nascidos com HS . Nas formas
mais graves há hemólise severa que pode levar a um estado de dependência
transfusional no início da vida e na infância. No esfregaço sanguíneo
observam-se os característicos esferócitos e há um aumento da contagem
absoluta de reticulócitos. As formas ligeiras de HS podem ser difíceis de
diagnosticar, uma vez que podem apesentar valores de hemoglobina e
concentrações de bilirrubina normais. (Liberal, 2017, p. 46)

1.6.2.3. Tratamento
Conforme Pipa (2016), para além do suporte transfusional, se a anemia for
sintomática, a esplenectomia é o tratamento de eleição nos indivíduos com HS
moderada e grave, já que aumenta a sobrevivência dos eritrócitos, diminuindo a
gravidade da anemia e a da hiperbilirrubinémia

Assim, os doentes devem ser seleccionados para serem sujeitos a


esplenectomia de acordo com as manifestações clínicas e complicações da doença
e não apenas pelo diagnóstico de HS. A esplenectomia está indicada em crianças
com doença severa e em doentes com complicações, como litíase vesicular, e deve
ser considerada em crianças com doença moderada. É preciso ter em conta os
riscos da esplenectomia, nomeadamente de infecções durante toda a vida,
principalmente por espécies pneumocócicas, meningocócicas e por Haemophylus
influenza do tipo b, sendo necessário realizar profilaxia antibiótica e vacinação
adequadas. Todos os indivíduos com HS moderada a grave devem fazer terapêutica
com ácido fólico (1mg/dia).

24
1.7. Anemias Hemolíticas Adquiridas
1.7.1. Hemoglobinúria Paroxística Nocturna
Segundo Gomes (2018, p. 25) “a Hemoglobinúria Paroxística Nocturna (HPN)
é uma doença da célula estaminal hematopoiética, que resulta da expansão clonal
não maligna de uma ou mais células progenitoras hematopoiéticas que têm uma
mutação somática adquirida do gene PIGA do cromossoma X”. É uma doença que
afecta além dos eritrócitos, os granulócitos, monócitos, plaquetas e linfócitos.

1.7.1.1. Fisiopatologia
O gene PIGA, mutado na HPN, é necessário para a síntese de
Glicosilfosfatidilinositol (GPI). A GPI funciona como âncora que liga várias
glicoproteínas de superfície celular à membrana celular. Estas glicoproteínas podem
ter várias funções, podendo ser antigénios de grupos sanguíneos, proteínas que
regulam o sistema complemento, enzimas e moléculas de adesão . Duas das
proteínas mais importantes na fisiopatologia da doença são o CD55 e o CD59,
sendo os principais reguladores da actividade do complemento na membrana
eritrocitária . O sistema complemento faz parte da imunidade inata, sendo o seu
principal efector, e a sua activação, realizada através de uma cascata complexa,
resulta na produção de anafilatoxinas, quimiotaxinas e do Complexo de Ataque à
Membrana (CAM)
1.7.1.2. Manifestações Clínicas
A HPN é caracterizada por uma tríade de manifestações clínicas, que são a
hemólise intravascular, os eventos tromboembólicos e a insuficiência medular,
embora possam não estar presentes em todos os doentes. hemólise intravascular é
responsável pelas crises paroxísticas de hemoglobinúria, normalmente à noite, que
dão o nome à doença, mas que são encontradas em apenas uma minoria dos
doentes.

Normalmente a hemólise é crónica, devido à activação espontânea do


complemento, com exacerbações (os paroxismos), que resultam de uma activação
maciça do complemento, normalmente devido a um evento precipitante, como uma
infecção . “Devido à hemólise crónica, os doentes apresentam os sintomas
característicos da anemia (astenia, fraqueza, palidez e dispneia de esforço) e, em
doentes com hemólise proeminente, a astenia pode ser desproporcional ao grau de
anemia” (Ferreira, 2016, p. 38).
25
1.7.1.3. Diagnóstico
A HPN deve ser suspeitada em doentes que apresentem anemia ligeira a
grave com parâmetros laboratoriais que indiquem que existe uma anemia hemolítica
não imune (teste de Coombs negativo, aumento da LDH, reticulocitose, aumento da
bilirrubina). A presença de haptoglobina muito baixa ou mesmo indetectável,
hemossiderinúria e hemoglobinúria, consequência da hemólise intravascular,
reforçam a suspeita de HPN. Devem ser considerados igualmente os aspectos
clínicos referidos anteriormente, principalmente os eventos tromboembólicos não
explicados, e a presença de leucopenia e trombocitopenia ligeiras [36]. Todos os
doentes que apresentem trombose das veias hepática, porta ou mesentérica devem
fazer um rastreio para excluir HPN.

A avaliação inicial dos doentes deve incluir, além do teste da citometria de


fluxo, um hemograma completo, quantificação da LDH, bilirrubina e haptoglobina,
estudo do ferro, biópsia e aspirado medular e estudo citogenético.

1.7.1.4. Tratamento
A terapêutica na HPN depende da categoria da doença. No geral, o
tratamento é essencialmente de suporte, de forma a controlar a anemia e a
hemólise. É também necessário tratar as complicações, como os episódios
tromboembólicos e as infecções, sendo igualmente importante tentar prevenir as
mesmas, de forma a conseguir prolongar a sobrevivência.

A anemia deve ser tratada tendo em conta a sua causa predominante. Nos
doentes com a forma clássica da doença, cujo factor predominante para a
anemia é a hemólise intravascular, pode ser tentada a terapêutica com
corticosteróides. Se não forem observados benefícios após 1 a 2 meses de
tratamento, o corticosteróide (prednisona) deve ser descontinuado. Os doentes
refractários à terapêutica devem ser submetidos a transfusões sanguíneas. Nos
doentes com HPN associada a insuficiência medular, a anemia é
predominantemente de causa autoimune. Nesse sentido, podem responder a
terapêutica imunossupressora , nomeadamente a ciclosporina e a globulina anti-
timócito . Os doentes devem tomar um suplemento de ácido fólico, devido ao
elevado turnover celular e, quando necessário, devem ser suplementados com
ferro. (Liberal, 2017, p. 58)

26
CAPITULO II- FUNDAMENTAÇÃO METODOLÓGICA
O presente capítulo faz referência à caracterização do campo de estudo,
população e amostra, tipo de pesquisa utilizada, técnicas e procedimentos usados
durante a pesquisa.

2.1. Caracterização do Campo de Estudo


O Hospital Regional de Malanje é uma unidade inaugurada em 30 de Agosto
de 2008 pela Sua Excelência José Eduardo dos Santos, a mesma é composta por 8
pisos sendo o Laboratório/Hemoterapia/fisioterapia, UCI, Medicina Mulher, Medicina
Homem, Cirurgia Geral, Ortopedia Geral e o Bloco operatório, o hospital tem um
total de 300 camas, O hospital alberga 8 secções com capacidade de internamento
e 5 departamentos.

Quanto a localização geográfica, situa-se a Este com o laboratório das


Madres, Oeste pela Sé-Catedral, Norte Base Militar( Upoca) e a sul pela Escola
Primária Patrice Lumumba.

2.1. Modelo de pesquisa

Um trabalho de fim do curso sempre precisa de um modelo de pesquisa bem


definido. Esse componente do trabalho científico tem a responsabilidade de abordar
todos os procedimentos que precisam ser seguidos para a realização da pesquisa. A
presente pesquisa tem como fim descritivo e uma abordagem quantitativa
Quanto ao objectivo é descritiva.
Segundo Cervo e Bervian (2015, p. 46) “a pesquisa descritiva é aquela que
analisa, observa, regista e correlaciona aspectos que envolvem factos ou
fenómenos, sem manipulá-los”, Os fenómenos humanos ou naturais são
investigados sem a interferência do pesquisador que apenas “procura descobrir,
com a precisão possível, a frequência com que um fenómeno ocorre, sua relação e
conexão com outros, sua natureza e características”
Conforme Oliveira (2016), diferentemente da abordagem qualitativa, os
resultados da pesquisa quantitativa podem ser quantificados, a mesma recorre à
linguagem matemática para descrever as causas de um fenómeno, as relações
entre variáveis.

27
2.2. População e amostra

Conforme Martins (2012), a população é todo conjunto de elementos ou


resultados sob investigação. A amostra é uma parte ou uma porção de um produto
que permite conhecer a qualidade do mesmo. Que neste caso pode ser escolhida de
várias formas dependentemente do critério do autor.
Para o presente trabalho, os autores tomaram como população, um total de
30 técnicos de laboratório e dela se extraiu uma amostra de 15 técnicos . Para esta
pesquisa a amostra é intencional, neste tipo de amostra todo elemento da população
tem oportunidade igual de ser incluído na amostra.

Conforme Pierre (2016) amostragem intencional é uma técnica de


amostragem na qual a pessoa encarregada de conduzir a investigação depende de
seu próprio julgamento para escolher os elementos que farão parte do estudo.

2.3. Técnica e instrumentos

No presente trabalho utilizou-se como técnica o inquérito. Como instrumento


do inquérito utilizou-se o questionário

Conforme Cervo e Bervian (2015) questionário é a forma mais usada para


colectar dados, na medida em que possibilita medir com mais e melhor exactidão o
que se deseja em matéria de informação estatística.

2.4. Procedimentos e dificuldades


Para a materialização deste estudo, foi encaminhada uma carta de pedido
de autorização de pesquisa à direcção do Hospital Regional de Malanje, que de um
modo cooperante fez a devida autorização. Para se chegar aos dados descritos no
terceiro capítulo, foi necessário a elaboração de uma matriz para o levantamento de
dados onde foram incluídos os resultados classificados e agrupados com ajuda de
um programa do Microsoft Office 2016, que foi o Microsoft Word.

Para nas dificuldades, na altura da recolha de dados , tivemos dificuldades na


hora da aplicação dos questionários pois muitos dos técnicos mostravam-se sempre
indisponíveis em responder os mesmos, foi preciso uma sequência de idas e voltas
e só assim foi possível ter as respostas necessárias para a composição do terceiro
capitulo do presente trabalho.

28
CAPÍTULO III – ANÁLISE, INTERPRETAÇÃO E APRESENTÇÃO DOS
RESULTADOS
Este é o capítulo que trata da apresentação dos resultados encontrados em
pesquisa sobre avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico de anemia
hemolítica no Hospital Regional de Malanje no I trimestre de 2023.

Quadro 1 Apresentação dos resultados referente a questão: Como é feita a


avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico de anemias
hemolíticas no Hospital Regional de Malanje?
Categoria Frequência absoluta Frequência Relativa %
Marcador Bioquímico 0 0
Hemograma completo 2 13
Bilirrubina 0 0
Coombs direito eindireito 0 0
Lâmina periférica 13 87
Total 15 100%
Fonte: dados da pesquisa

Quanto a questão como é feita a avaliação dos marcadores hematológicos no


diagnóstico de anemias hemolíticas no Hospital Regional de Malanje, 13 técnicos
que corresponde a 87 % afirmaram que têm feito a avaliação por meio da lâmina
periférica e outros 2 destacaram como ponto vista o hemograma completo que
corresponde a 13%.
A avaliação periférica ou esfregaço sanguíneo, conhecida também como
hematoscopia, serve para determinar se hemácias, leucócitos e plaquetas têm
aspecto e número normal. A função principal das hemácias é o transporte de
oxigênio para as células. A dos leucócitos é o combate às infecções.

As células imaturas, como os blastos, promielócitos, mielócitos, se


concentram mais nas bordas. Ao realizar a leitura de lâmina em zigue-zague,
evitamos contar a mesma célula mais de uma vez e diminuímos os erros que podem
ocorrer devido a má distribuição dos leucócitos.

29
Quadro 2 Apresentação dos tipos de avaliação dos marcadores hematológicos
no diagnostico da anemia hemolítica
Categoria Frequência absoluta Frequência Relativa %
Hematocritos 0 0
Heritograma 0 0
Leocograma 3 20
Plaquetograma 2 7
Hemoglobina 10 67
.Total 15 100%
Fonte: dados da pesquisa

Relativamente aos tipos de avaliação dos marcadores hematológicos 10


técnicos do laboratório do Hospital Regional que corresponde a 67% destacaram a
a hemoglobina, 3 técnicos que corresponde a 20% destacaram a leocograma e 2
técnicos que corresponde a 7% enunciaram o Plaquetograma.

As obras consultadas referem que a A Hemoglobina é uma metaloproteína


que contém ferro, presente nos glóbulos vermelhos e que permite o transporte de
oxigénio pelo sistema circulatório. Quando o hematócrito está baixo, pode haver
diminuição de hemácias ou de hemoglobina no sangue, o que sugere um quadro
clínico de anemia, perda excessiva de sangue, doença renal, deficiência de ferro e
de proteínas ou sepse. ↑ Quando alto, indica desidratação, policitemia e sepse

Quadro 3 Apresentação dos resultados referente a questão: Como são


identificados os marcadores hematológicos no diagnóstico de anemias
hemolíticas?

Categoria Frequência absoluta Frequência Relativa %


Exames bioquímicos
Esfregaço de sangue 3 20
Dosagem de hemoglobina 4 26
Contagem de heritograma 1 7
Contagem de plaqueta
Exame de faceformação 7 47
.Total 15 100%
Fonte: dados da pesquisa

Quanto a identificação dos marcadores hematológicos no diagnóstico das


anemias hemolíticas 7 técnicos que corresponde a 47 destacaram o exame de
faceformação (eletroforese de hemoglobina) , 4 técnicos que corresponde a 26%,
afirmaram que os marcadores hematológicos são identificados por intermédio da
dosagem de hemoglobina, o esfregaço de sangue é destacado por 3 técnicos
30
correspondendo a 20%, 1 técnico que corresponde a 7% destacou como escolha a
contagem de heritograma.

A eletroforese de hemoglobina é um exame realizado para medir e identificar


os diferentes tipos de hemoglobina que podem ser encontrados no sangue. A
hemoglobina é uma proteína dos glóbulos vermelhos responsável por transportar
oxigênio para todo o corpo. A eletroforese de hemoglobinas é importante no
diagnóstico diferencial de anemias e talassemias, permite análises familiares em
parentes de portadores de hemoglobinas anormais. Auxilia no estabelecimento ou a
exclusão de hemoglobinopatias e talassemias, constituindo amplo procedimento
diagnóstico.

Quadro 4 Caracterização dos marcadores hematológicos no diagnostico da


anemia hemolítica

Marcadores Valores abaixo Valores acima


Hemoglobina 40 59
Plaquetograma 0 0
Heritograma 0 0
Leocograma 0 0
Bilirrubina 62 38
Total 102 97
Fonte: dados da pesquisa

Quanto a caracterização dos marcadores hematológicos no diagnostico da


anemia hemolítica observou-se 40 pacientes com valores baixos na hemoglobina e
59 apresentaram-se com valores acima. 62 pacientes apresentaram ainda valores
abaixo na Bilirrubina e 38 com valores acima.

O quadro demonstra que os valores abaixo estão superiores que os valores


acima, apresentando-se com 4 valores de diferenciação.

Quadro 5 Factores que influenciam na alteração dos resultados da avaliação


dos marcadores hematológicos no diagnóstico de anemia hemolítica

Categoria F/A %
Ma processamento da amostra 13 87
Má colheita 2 13
Má conservação 0 0
Falta de calibração 0 0
Alterações metabólicas 0 0
Consumo de medicamentos 0 0
Total 15 100
31
Fonte: dados da pesquisa

Relativamente aos factores que influenciam na alteração dos resultados da


avaliação dos marcadores hematológicos no diagnóstico da anemia hemolítica 13
técnicos destacaram o má processamento da amostra o que corresponde a 87%, 2
técnicos que corresponde a 13 afirmaram que a má colheita da amostra é um dos
factores principais para a alteração dos resultados

32
CONCLUSÃO
Após uma investigação do tema em questão, sobre a avaliação dos
marcadores hematológicos no diagnóstico de anemias hemolíticas no Hospital
Regional de Malanje e mediante os factos expostos uma vez analisado os
resultados, pensa-se que estamos em condições de dar algumas considerações a
respeito e, assim, chega-se as seguintes considerações finais.
As anemias obedecem a um padrão de análises que necessita de uma visão
introdutória da hematopoiese e de valores referenciais devido à intrínseca relação de
causas e efeitos dos seus diferentes tipos. Hematopoiese e valores referenciais em
hematologia são abordagens distintas, porém, extremamente ligadas no sentido do
entendimento do resultado de um hemograma. Nesse contexto a avaliação se faz,
sob o ponto de vista dos resultados numéricos, nas formas independentes das três
séries celulares do sangue, quais sejam, a série vermelha – em que são
considerados os eritrócitos e seu principal componente, a hemoglobina, a série
branca – em que se avaliam os diferentes tipos de leucócitos, e a série trombótica
ou plaquetária – em que se determinam as plaquetas.
Tendo em vista os objectivos traçados verificou-se a avaliação dos
marcadores hematológicos no diagnóstico de anemias hemolíticas no Hospital
Regional de Malanje é feita por meio da lâmina periférica, quanto aos tipos de
avaliação dos marcadores hematológicos os técnicos destacaram a hemoglobina,
Quanto a identificação dos marcadores hematológicos no diagnóstico das anemias
hemolíticas verificou-se que tem se utilizado o exame de faceformação (eletroforese
de hemoglobina). Na caracterização dos marcadores hematológicos no diagnostico
da anemia hemolítica observou-se 40 pacientes com valores baixos na hemoglobina
e 59 apresentaram-se com valores acima. 62 pacientes apresentaram ainda valores
abaixo na Bilirrubina e 38 com valores acima. Relativamente aos factores que
influenciam na alteração dos resultados da avaliação dos marcadores hematológicos
no diagnóstico da anemia hemolítica verificou-se que o mau processamento da
amostra tem sido um dos factores principais, é de ressaltar que os outros
intervenientes também são tidos como precursores no momento de execução de
toda e qualquer fase analítica.

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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significado-para-alguns-estudiosos-no-assunto

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