Apostila de Hemato Só As Questões

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Apostila de hemato só as questões

QUESTÕES INTRODUÇÃO E DIFERENCIAIS
QUESTÕES ANEMIAS CARENCIAIS
QUESTÕES DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS
QUESTÕES ANEMIA APLÁSICA E PTI
QUESTÕES DE HEMOTRANSFUSÃO E COAGULOPATIAS
QUESTÕES DE DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÔNICAS
QUESTÕES MIELODISPLASIAS
QUESTÕES DE LEUCEMIAS AGUDAS
QUESTÕES DE TMO
QUESTÕES DE DX DIFERENCIAIS
QUESTÕES INTRODUÇÃO E DIFERENCIAIS

O caso a seguir é referência para as questões 01 a 03.
Paciente, sexo masculino, 57 anos, procura a emergência com queixa de astenia e olhos amarelos há cerca de 01 semana. Nega
febre, sangramento, sudorese noturna ou qualquer outra sintomatologia. Antecedentes médicos: úlcera gástrica há 01 ano, tratada,
HAS em uso de anti-hipertensivo (não lembra qual). Ao exame físico: paciente em BEG, mucosas hipocoradas ++, ictéricas, sem
visceromegalia ou linfoadenomegalia. Hemograma: Hb: 7,0 g/ dL HCT: 27%; VCM: 107 f; leucócitos: 5000 (65% neutrófilos, 15%
linfócitos, 10% monócitos, 7% eosinófilos, 3% basófilos); Plaq: 200 000.
01- - A respeito do caso, considere os seguintes diagnósticos:
1. Anemia ferropriva.
2. Anemia megaloblástica.
3. Anemia hemolítica induzida por anticorpos.
4. Anemia falciforme.
É/São hipótese(s) diagnóstica(s) que se aplica(m) para esse caso:
a) 1 apenas.
►b) 2 e 3 apenas.
c) 3 e 4 apenas.
d) 1, 2 e 4 apenas.
e) 1, 2, 3 e 4.
02 - Quais exames devem ser solicitados para esse paciente?

a) Teste de crioaglutinina, teste de Coombs e dosagem de ferro sérico.
b) Dosagem de ferro sérico, hormônios tireoidianos e transaminases.
c) DHL, fosfatase alcalina e teste de Coombs.
►d) DHL, teste de Coombs e contagem de reticulócitos.
e) Bilirrubinas totais, dosagem de ferritina e teste de Coombs.
03 - Sobre esse caso clínico, assinale a alternativa correta.
a) Teste de Coombs direto negativo afasta a hipótese de anemia hemolítica.
b) Por apresentar VCM normal, faz-se necessária a pesquisa de doença crônica.
c) No caso de os reticulócitos estarem altos, deve-se dosar vitamina B12 e ácido fólico.
d) Anticorpos da classe IgM são os principais responsáveis por anemia hemolítica autoimune, causando hemólise extravascular.
►e) Deve-se interrogar sobre o uso de alfa metil dopa, que está associada ao desenvolvimento de anemia hemolítica autoimune.
04- Sobre o diagnóstico diferencial das anemias microcíticas, considere os seguintes itens:
Doença Hemograma
1. Anemia de doença crônica Hb 7,0; ferro sérico 20; CTLF 300; IS 20% e ferritina 100.
Apostila de hemato só as questões 1

2. Anemia ferropriva Hb 7,0; ferro sérico 20; CTLF 200; IS 50% e ferritina 5.
3. Anemia sideroblástica Hb 6,0; ferro sérico 200; IS 70%; CTLF 300; ferritina 500.
4. Talassemia minor Hb 7,0; ferro sérico 80; CTLF 500; IS 50%, ferritina 5.
Está/Estão correto(s) o(s) item(ns):
a) 2 apenas.
►b) 1 e 3 apenas.
c) 1 e 4 apenas.
d) 2, 3 e 4 apenas.
e) 1, 2, 3 e 4.
4- Sobre as doenças relacionadas ao metabolismo do ferro e os exames correspondentes, considere os seguintes itens:
1. Hemocromatose: VG 48%, Hb 16 g/dL, ferro sérico 250, CTLF 250.
2. Anemia sideroblástica: VG 24, Hb 7 g/dL, ferro sérico 29, CTLF 200.
3. Talassemia minor: VG 24, Hb 8 g/dL, ferro sérico 100, CTLF 250.
4. Anemia ferropriva: VG 21, Hb 7 g/dL, ferro sérico 10, CTLF 600.
5. Anemia de doença crônica: VG 24, Hb 8 g/dL, ferro sérico 100, CTLF 200.
As doenças e seus respectivos exames estão corretos em:
a) 3 e 4 apenas.
b) 1, 2 e 5 apenas.
►c) 1, 3 e 4 apenas.
d) 2, 4 e 5 apenas.
e) 1, 2, 3, 4 e 5.
5- Em relação ao diagnóstico diferencial das anemias, assinale a resposta correta.

Doenças RDW Ferro sérico CTLF Ferritina sérica HbA2
a) Beta-talassemia Normal Normal Normal Baixo Alto
b) Anemia de doença crônica Alto Baixo Normal Alto Baixo
►c) Anemia ferropriva grave Alto Baixo Alto Baixo Normal
d) Anemia megaloblástica Normal Normal Baixo Alto Normal
e) Anemia aplástica severa Normal Baixo Normal Normal Normal
06 - Correlacione as imagens de sangue periférico com os diagnósticos abaixo:
2 4
3 5
1
( ) Deficiência de glicose-6-fosfato (G-6-PD), hemólise oxidativa.

( ) Anemia hemolítica microangiopática.
( ) Talassemia major.
( ) Traço talassêmico.
( ) Mielofibrose.
Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta, de cima para baixo.
a) 4 – 1 – 5 – 2 – 3.
b) 2 – 4 – 5 – 1 – 3.
c) 3 – 4 – 1 – 5 – 2.
d) 5 – 3 – 2 – 1 – 4.
►e) 4 – 5 – 2 – 1 – 3.

07- A maioria das hemoglobinopatias é em geral causada por:
a) translocações cromossômicas.
b) deleções cromossômicas.
c) inversões cromossômicas.
►d) simples trocas de aminoácidos.
e) duplicações cromossômicas
08- presença de corpúsculos de Heinz nos eritrócitos vistos no hemograma significa:

a) agente citotóxico.
b) acúmulo de glicogênio.
c) defeito mitocondrial.
d) defeito no citoesqueleto celular.
►e) precipitação de hemoglobina anormal.
09 - O defeito celular básico na anemia megaloblástica consiste de:

a) defeitos na sinalização do RNA mensageiro.
b) defeitos na reparação do DNA.
c) acúmulo de produtos de degradação proteica.
►d) defeitos na síntese do DNA.
e) desencadeamento do mecanismo de apoptose.
10- As cadeias de aminoácidos das hemoglobinas são, respectivamente:

Hb. A Hb. F Hb. A2
►a) alfa2-beta2 alfa2-gama2 alfa2-delta2
b) alfa2-alfa2 beta2-gama2 beta2-delta2
c) beta2-beta2 beta2-delta2 beta2-gama
d) alfa2-delta2 alfa2-alfa2 alfa2-gama2
e) alfa2-gama2 alfa1-beta2 alfa2-alfa2
O quadro se refere às questões 11 a 13
11- Com base nos dados do quadro, assinale a alternativa correta.

a) O paciente A apresenta déficit de ferro e está indicada reposição de ferro.
b) A causa mais comum para a condição do paciente E é úlcera péptica.
c) O diagnóstico mais provável do paciente D é anemia de doença crônica.
►d) A eletroforese de hemoglobina auxilia no diagnóstico do paciente D.
e) Está indicado ferro oral para o paciente E.
12 - Com base nos dados do quadro, assinale a alternativa correta.

a) O teste de Shilling deve ser feito para diagnóstico do paciente D.
►b) O paciente E apresenta anemia que pode relacionar-se com o metabolismo da vitamina B12.
c) A anemia do paciente C está relacionada com o metabolismo do ácido fólico.
d) O teste de fragilidade osmótica pode auxiliar no diagnóstico do paciente E.
e) O paciente A tem quadro compatível com talassemia major.
13- A partir das informações do quadro, assinale a alternativa correta.

►a) A principal causa para a condição do paciente B é hipermenorreia.
b) O tratamento deve restabelecer os estoques de ferro no organismo para a paciente C.
c) Iniciar imediatamente ácido fólico para a paciente E.
d) O paciente B necessita transfusão de concentrado de hemácias, mesmo assintomático.
e) A baixa ingestão de vegetais crus é a causa mais comum para a condição do paciente E.
QUESTÕES ANEMIAS CARENCIAIS

01- Paciente do sexo masculino com 60 anos de idade apresenta queixa de astenia e palidez cutâneo mucosa. Sem outras
alterações ao exame físico. O hemograma demonstra uma Hb de 9,0 VCM 56, leucócitos 6.000/mm3 e plaquetas 550.000. Sobre
o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta.
a) Ferro sérico baixo, saturação de transferrina aumentada e ferritina diminuída caracterizam esse tipo de anemia.
►b) Há indicação formal de endoscopia digestiva alta e colonoscopia nesse paciente.
c) Deve ser investigada doença mieloproliferativa devido à trombocitose.
d) Teste de Coombs direto e indireto deve ser solicitado.
e) Esplenectomia é o tratamento de escolha.
02- Paciente do sexo feminino, 55 anos, com quadro de depressão, fraqueza e palidez. Relata que a prima de 70 anos tinha lupus
(sic). Ao exame físico apresentava palidez cutâneo-mucosa e discreta icterícia de escleras. O exame da cavidade oral mostrava
achatamento das papilas da língua. A ausculta cardiopulmonar e o exame abdominal eram normais. Ao exame neurológico, a
paciente apresentava reflexos tendinosos profundos ausentes, diminuição da sensibilidade térmica e dolorosa nas pernas e perda
da sensibilidade vibratória. Considerando o quadro clínico da paciente, assinale a alternativa correta.
a) Apenas os níveis séricos de ácido fólico e de vitamina B12 podem discriminar sempre se há neste caso deficiência de vitamina
B12 ou ácido fólico.
►b) Anemia perniciosa é a causa mais comum da deficiência apresentada pela paciente.
c) A esplenectomia é o principal tratamento para esse diagnóstico.
d) O número de reticulócitos estará aumentado.
e) O tratamento com ácido fólico pode ser instituído com segurança neste caso.
03- Sobre a deficiência de vitamina B12 ou folatos, assinale a alternativa correta.

a) A deficiência de ácido fólico é pouco comum e reservada apenas às pessoas idosas.
►b) A anemia megaloblástica é caracterizada por uma deficiência de maturação do núcleo, com citoplasma normal.
c) Os estoques de vitamina B12 depletam-se rapidamente nos casos de desnutrição alcoólica.
d) A vitamina B12 está associada frequentemente à ingestão inadequada.
e) Neutrófilos com núcleos polilobulares são patognomônicos de deficiência de vitamina B12.
04- Sobre o mecanismo fisiopatológico da anemia megaloblástica, é correto afirmar:

a) A vitamina B12 e o ácido fólico são absorvidos no estômago.
►b) A deficiência de vitamina B12 causa alterações megaloblásticas restringindo o suprimento de folato.
c) O fator intrínseco produzido pelo estômago se liga ao ácido fólico e permite sua absorção pelo íleo terminal.
d) A deficiência de transcobalamina é uma causa frequente de anemia megaloblástica.
e) A vitamina B12 está presente em vegetais.
05- Assinale a alternativa INCORRETA sobre as anemias megaloblásticas.

►a) Ácido fólico é importante para a formação de metionina e homocisteína.
b) Deficiência de vitamina B12 pode estar acompanhada de manifestações neurológicas que podem anteceder a anemia
c) Em áreas tropicais uma causa de anemia megaloblástica é o sprue endêmico.
d) Na península escandinava a principal causa de anemia megaloblástica é infestação por Diphyllobothrium latum.
e) As alterações neurológicas nas anemias megaloblásticas são devidas à formação de ácidos graxos não fisiológicos.
06- Com relação à anemia ferropriva, é correto afirmar:

a) O tratamento deve ser feito com 50 mg de ferro elementar ao dia.
►b) A regulação extracelular do ferro é dependente de hepcidina.

c) Aumento da ferritina é patognomônico de hemosiderose.
d) A causa mais comum de deficiência de ferro na mulher em pós-menopausa é a ingesta deficiente.
e) O diagnóstico diferencial entre anemia de doença crônica e anemia ferropriva se faz através do ferro sérico.
07- Sobre as anemias megaloblásticas, assinale a alternativa INCORRETA.

►a) Ácido fólico é importante para a formação de metionina e homocisteína.
b) Na deficiência de vitamina B12, as manifestações neurológicas podem preceder a anemia.
c) Em áreas tropicais, a principal causa de anemia megaloblástica é o espru tropical endêmico.
d) Na península escandinava, uma causa comum de anemia megaloblástica é infestação por Diphyllobothrium latum.
e) As alterações neurológicas nas anemias megaloblásticas são devidas à formação de ácidos graxos não fisiológicos.
08- Paciente do sexo feminino, com 60 anos de idade e história prévia de diabetes tipo II e hipertensão arterial. Hemograma
Hb = 8,0 g/dL, VG = 24,1%, VCM = 72,5 fl, leucócitos = 5000/uL, diferencial normal, plaquetas = 250.000/uL, ferro
sérico = 20 ng/dl, ferritina = 100 ng/dl, CTLF = 250 g/dL, índice de saturação = 20%. O diagnóstico mais provável é:
a) anemia ferropriva.
b) anemia megaloblástica.
c) síndrome mielodisplásica.
►d) anemia de doença crônica.
e) talassemia.
O caso clínico abaixo é referência para as questões 09 e 10.

Paciente do sexo feminino, 70 anos de idade, com quadro de fraqueza, dor na língua e parestesias em membros inferiores.
História prévia de DM tipo II e hipotireoidismo. Hemograma: Hb = 7,0, VCM = 118, HCM = 32, CHCM = 30, leucócitos = 3.000/μL,
plaquetas = 70.000/μL. Presença de segmentados com núcleos de até cinco lobos.
09- Com base no caso clínico acima, considere as seguintes afirmativas:
1. Trata-se de síndrome mielodisplásica.
2. A medula óssea é geralmente hipercelular.
3. Anemia perniciosa é o diagnóstico mais provável.
4. Está indicado tratamento precoce com ácido fólico.
5. B12 oral não deve ser utilizada.

Assinale a alternativa correta.
►a) Somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras.
b) Somente as afirmativas 1, 2 e 5 são verdadeiras.
c) Somente as afirmativas 1, 3 e 4 são verdadeiras.
d) Somente as afirmativas 1, 3 e 5 são verdadeiras.
e) Somente as afirmativas 2, 4 e 5 são verdadeiras.
10 - Ainda em relação ao caso acima, é correto afirmar:

a) O perfil do ferro deve ser solicitado, para excluir anemia de doença crônica.
b) A vitamina B12 é absorvida no estômago.
c) A deficiência de transcobalamina 1 leva a casos graves dessa doença.
d) O tempo de tratamento é de três meses.
e) O teste de Schiller está indicado.
11- Paciente de 35 anos vem ao consultório com queixa de astenia intensa. No hemograma, Hb 7,0 g/dL, VCM 60, leucócitos
5000/mm3 e plaquetas 600.000/mm3. Perfil do ferro mostra ferro sérico de 7, CTLF 600, índice de saturação da transferrina de 5%
e ferritina 2. A paciente relata hipermenorreia, sangrando cerca de cinco a dez dias por mês em grande quantidade. A respeito do
caso, assinale a alternativa correta.
a) Ferro parenteral está indicado.
b) Há necessidade de investigação adicional com colonoscopia e endoscopia digestiva alta.
c) Deve ser realizado aspirado e biópsia de medula óssea devido a trombocitose.
d) Trata-se de anemia de doença crônica.
►e) O composto de ferro melhor absorvido é o sulfato ferroso.

12- Com relação à anemia ferropriva ou seu diagnóstico diferencial, é correto afirmar:
a) Sangramento gastrointestinal é a causa mais comum em homens e mulheres.
►b) O índice de saturação da transferrina está reduzido na anemia ferropriva e na anemia da doença crônica.
c) Um terço do conteúdo do ferro do organismo encontra-se incorporado à hemoglobina.
d) A absorção do ferro da dieta vegetal depende da HCP1 (Heme Carrier Protein I).
e) Em condições normais, no homem adulto, a absorção diária de ferro é superior à perda.
13 - Paciente, sexo masculino, 57 anos, procura o hematologista porque em exames de rotina apresenta uma ferritina de 1500.
Apresenta ascendência italiana e tem história prévia de diabetes tipo II e dislipidemia. O perfil do ferro evidenciou: ferro sérico 70,
índice de saturação de transferrina 30%. Colesterol total 240 com LDL de 162 e glicemia 145. Proteína C reativa: 0,1 mg/dL.
Quanto ao diagnóstico diferencial da hiperferritinemia ou seu tratamento, assinale a alternativa
correta.
a) O paciente deve iniciar sangrias terapêuticas para impedir dano tecidual pelo ferro.
b) Trata-se de hemocromatose.
c) Deve ser investigada doença inflamatória crônica.
►d) Trata-se de hiperferritinemia metabólica reacional e deve-se controlar a síndrome metabólica.
e) Aspirado de medula óssea com coloração para o ferro está indicado
14- Sobre as anemias megaloblásticas, considere as seguintes afirmativas:
1. Eritropoese ineficaz é a dificuldade de produção eritrocitária devido à deficiência de DNA na divisão celular dos precursores
eritroides.
2. A ingestão inadequada de cobalamina é causa comum de anemia megaloblástica entre os veganos.
3. Anemia perniciosa é a causa mais comum de deficiência de cobalamina.
4. As características da clínica, do hemograma e da medula óssea nas deficiências de cobalamina e ácido fólico são idênticas.
5. A suplementação de cobalamina e ácido fólico no início da gravidez previne a má formação do tubo neural do feto em mais de
50% dos casos.

a) Somente a afirmativa 2 é verdadeira.
b) Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras.
►d) Somente as afirmativas 1 e 3 são verdadeiras.
e) Somente as afirmativas 1, 3 e 5 são verdadeiras
15- A anemia por deficiência de ferro é caracterizada por:

a) ferro sérico baixo, saturação de transferrina normal, ferritina normal.
b) ferro sérico baixo, saturação de transferrina diminuída, ferritina normal.
c) ferro sérico alto, saturação de transferrina diminuída, ferritina diminuída.
►d) ferro sérico baixo, saturação de transferrina diminuída, ferritina diminuída.
e) ferro sérico baixo, saturação de transferrina aumentada, ferritina aumentada.
16- Paciente do sexo feminino, 55 anos, com quadro de perda de memória, dificuldade para andar, fraqueza e palidez. Relata que
a prima de 70 anos tinha lupus (sic). Ao exame físico, apresentava palidez cutâneo-mucosa e discreta icterícia de escleras. O
exame da cavidade oral mostrava achatamento das papilas da língua. A ausculta cardiopulmonar e o exame abdominal eram
normais. Ao exame neurológico, a paciente apresentava reflexos tendinosos profundos ausentes, diminuição da sensibilidade
térmica e dolorosa nas pernas e perda da sensibilidade vibratória. Considerando o quadro clínico dessa paciente, assinale a
alternativa correta.
a) Trata-se de anemia megaloblástica e nesse caso devem ser solicitados níveis séricos de ácido fólico e de vitamina B12, para
que se possa saber de qual dos dois a paciente apresenta deficiência.
b) O tratamento com ácido fólico pode ser instituído com segurança nesse caso.
c) A esplenectomia é o principal tratamento para esse diagnóstico.
►d) Anemia perniciosa é a causa mais comum da deficiência apresentada pela paciente.
e) O teste de Schiller está indicado para que se possa diferenciar se essa paciente tem deficiência de vitamina B12 ou de ácido
fólico.

17- As medicações e alimentos que alteram a absorção de ferro são:
1. Metildopa.
2. Cefalosporinas.
3. Chá preto.
4. Laticínios.
Estão corretos os itens:

a) 1 e 3 apenas.
b) 2 e 4 apenas.
►c) 1, 3 e 4 apenas.
d) 2, 3 e 4 apenas.
e) 1, 2, 3 e 4.
18 - Sobre a deficiência de vitamina B12 ou folatos, assinale a alternativa correta.

a) A deficiência de vitamina B12 é pouco comum e reservada apenas às pessoas idosas.
►b) A hipersegmentação dos neutrófilos é a alteração mais precoce no sangue periférico causada pela deficiência de vitamina
B12.
c) Os estoques de vitamina B12 depletam-se rapidamente nos casos de desnutrição alcoólica.
d) A vitamina B12 está associada frequentemente à ingestão inadequada.
e) A anemia megaloblástica é caracterizada por uma deficiência de maturação tanto nuclear quanto citoplasmática.
19- Paciente do sexo feminino, 65 anos de idade, com quadro de astenia, dor na língua, diarreia crônica e parestesias. História
prévia de redução gástrica. O hemograma mostra Hb=9,0, VCM=95, HCM=32, CHCM=30, leucócitos=2.000/μL, plaquetas=58.000/
μL. A medula óssea é hipercelular com déficit maturativo em todas as séries.
A partir desse caso, considere as seguintes afirmativas:
1. O hemograma mostra pancitopenia e macrocitose e sugere mielodisplasia.
2. Mensurar o ferro tecidual é importante para o diagnóstico diferencial.
3. Comumente encontramos leucócitos multilobulados.
4. Está indicado tratamento precoce com ácido fólico.
5. Avaliação do ácido metilmalônico e homocisteína não têm papel nessa doença.

a) Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras.
c) Somente as afirmativas 3 e 4 são verdadeiras.
►d) Somente as afirmativas 2, 3 e 5 são verdadeiras.
d) Somente as afirmativas 1, 2 e 4 são verdadeiras
20- - Sobre o mecanismo fisiopatológico da anemia megaloblástica, é correto afirmar:

a) A vitamina B12 e o ácido fólico são absorvidos no estômago.
b) O fator intrínseco produzido pelo estômago se liga ao ácido fólico e permite sua absorção pelo íleo terminal.
►c) A deficiência de vitamina B12 e ácido fólico interferem na síntese do DNA.
d) A deficiência de transcobalamina é uma causa frequente de anemia megaloblástica.
e) A reserva de ácido fólico no organismo humano é suficiente para alguns anos
21- Os defeitos celulares básicos na anemia megaloblástica são:

a) defeitos na sinalização do RNA mensageiro.
b) defeitos na reparação do DNA.
►c) defeitos na síntese do DNA.
d) acúmulo de produtos de degradação proteica.
e) desencadeamento do mecanismo de apoptose
22- Com relação ao metabolismo do ferro, assinale a alternativa correta.

a) O ferro medicinal é afetado pela acloridria e por taninos.

b) Quando os estoques de ferro tornam-se depletados, o ferro sérico e a saturação da transferrina aumentam e a concentração da
transferrina diminui.
►c) São medicamentos e alimentos que reduzem a absorção do ferro: chá e suplementos de cálcio.
d) Quando as novas células vermelhas com deficiência do ferro são maiores que as mais velhas, então a RDW (red cell distribution
width) começa a diminuir.
e) Hemoglobinúria crônica, hemólise por válvula mecânica e HPN (hemoglobinúria paroxística noturna) não são causas de
depleção de ferro.
23- Sobre as anemias megaloblásticas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) Deficiência de ácido fólico pode se desenvolver em meses por ingestão reduzida.
( ) Os estoques fisiológicos de vitamina B12 são, via de regra, suficientes por anos.
( ) A principal fonte de vitamina B12 é proteína vegetal.
( ) Redução de sensibilidade vibratória é um sinal precoce de deficiência de folatos.
( ) A deficiência de fator intrínseco é a causa da anemia perniciosa.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.
a) F – F – F – V – V.
b) V – F – V – F – F.
►c) V – V – F – F – V.
d) F – F – V – V – F.
e) F – V – F – F – V.
24- Sobre o mecanismo fisiopatológico da anemia megaloblástica, assinale a alternativa correta.

a) A deficiência de vitamina B12 e ácido fólico interferem na síntese do DNA.
b) O ácido fólico é absorvido no estômago.
c) A deficiência de transcobalamina é uma causa frequente de anemia megaloblástica.
►d) O fator intrínseco produzido pelo estômago se liga à vitamina B12 e permite sua absorção no íleo terminal.
e) A vitamina B12 está presente em alimentos de origem vegetal
25 A hepcidina é um hormônio peptídeo produzido no fígado, codificado pelo gene HAMP, e regula negativamente a
absorção de ferro pela ferroportina 1. Em relação a esse peptídeo, assinale a alternativa correta.
a) Anemia e hipóxia aumentam a transcrição da hepcidina, com o intuito de aumentar a absorção de ferro pelos enterócitos
e propiciar maior exportação de ferro dos macrófagos.
►b) A atividade antimicrobiana da hepcidina acontece pela sua capacidade de romper as membranas microbiais e pela
restrição da disponibilidade de ferro ao desenvolvimento microbiano.
c) Estados inflamatórios e infecciosos associados à secreção de IL-6 diminuem a síntese de hepcidina pelos hepatócitos.
d) A ferroportina é o receptor da hepcidina, a formação do complexo hepcidina-ferroportina e sua internalização nos domínios
da membrana apical dos enterócitos bloqueia a absorção do ferro nessas células.
e) O aumento da secreção de hepcidina diminui o ferro nos hepatócitos e macrófagos e aumenta a saturação da transferrina,
pois o ferro não é absorvido pelas células.
26 - Sobre metabolismo do ferro, assinale a alternativa correta.
►a) O ferro é absorvido pela borda em escova das células epiteliais dos vilos intestinais, principalmente do duodeno e do jejuno
proximal.
b) Quando as concentrações de hepcidina estão altas, as moléculas de ferroportina são expostas na membrana plasmática,
liberando o ferro.
c) Laboratorialmente, na hemocromatose, é esperado um índice de saturação da transferrina em 20%.
d) Em pH ácido, a forma Fe3+ é mais bem absorvida que a forma Fe2+.
e) Oitenta por cento do ferro absorvido encontra-se armazenado no fígado.
27- No ambulatório de Hematologia, você recebe um paciente do sexo masculino, 38 anos, que já acompanha devido a diabetes
tipo 1 e hipotireoidismo na unidade básica de saúde, para os quais faz tratamento medicamentoso. Sua última consulta havia sido
há 8 meses somente, devido a problemas pessoais. O paciente se queixa de astenia e de dificuldade para caminhar de chinelo. À
inspeção, se apresenta hipocorado ++/4+ e discretamente ictérico +/4+. Seu hemograma mostra Hb 8.8 g/dL (VR > 12.5), VCM
122 fL (VR 77-94 fL), leucócitos 3200/mm3 (VR 4.000-11.000/mm3), neutrófilos 1400/mm3 (VR 1800-6000/mm3) e plaquetas
110.000 (VR 140.000-400.000). Trouxe outros exames que mostravam LDH 4200 (VR até 220), bilirrubina total 2.8 (VR até 1.2),
bilirrubina indireta 2.4 (VR até 0.8), bilirrubina direta 0.4 (VR até 0.4) e contagem de reticulócitos 42.000 (VR 50.000-100.000).

Qual o diagnóstico mais provável e a conduta inicial adequada?
a) Pancitopenia secundária a hipotireoidismo descompensado – solicitar dosagem de TSH e T4L e aumentar dose de levotiroxina.
►b) Anemia megaloblástica – solicitar dosagem de B12 e ácido fólico e iniciar reposição com vitamina B12 parenteral 1x/dia por 5
dias, depois 1x/semana por 4 semanas. Reavaliar em 7-14 dias com novo hemograma + reticulócitos, para avaliar se houve
alguma resposta terapêutica e se o diagnóstico foi confirmado com a dosagem de B12.
c) Anemia aplástica – encaminhar para um serviço de transplante de medula óssea com urgência.
d) Anemia hemolítica autoimune – iniciar prednisona 1 mg/kg, solicitar coombs direto e agendar retorno em 3 meses. Caso piore,
orientar que procure o serviço de emergência mais próximo de casa.
e) Anemia macrocítica provavelmente secundária a uma hemorragia do trato gastrointestinal – solicitar investigação com
endoscopia digestiva alta e colonoscopia.
28- Maria, 68 anos, vai ao posto de saúde devido a queixa de fraqueza e de dificuldade para caminhar. Há 3 anos não consultava.
Hipertensa, faz uso de hidroclorotiazida e enalapril, com bom controle pressórico. Tem antecedente de neoplasia gástrica, tratada
há 6 anos cirurgicamente. Ao exame físico, apresenta-se em bom estado geral, porém hipocorada++/+ e ictérica +/4+, normotensa,
eupneica, FC = 84. Ausculta cardiopulmonar sem alterações. Abdome sem visceromegalia palpável ou percutível. Traz resultado
de hemograma (abaixo). Traz também resultado de outros exames, solicitados em um pronto-socorro, onde consultou devido a
parestesia dolorosa em membros inferiores.
Avaliação laboratorial: tabela abaixo.
Com base na história clínica e nos exames laboratoriais, a hipótese diagnóstica e o(s) exame(s) laboratorial(ais) que podem
confirmar o diagnóstico são:
a) Púrpura trombocitopênica trombótica – pesquisa de esquizócitos e dosagem ADAMTS13.
b) Leucemia aguda – mielograma.
c) Hemólise autoimune – coombs direto e indireto.
►d) Anemia megaloblástica – dosagem de vitamina B12, ácido fólico e homocisteína.
e) Infiltração medular por neoplasia não hematológica – biópsia de medula óssea
29- Atualmente, o número de pacientes submetidos a gastroplastia tem aumentado a incidência de anemia megaloblástica em
pacientes adultos. Esses pacientes podem apresentar sintomas neurológicos principalmente devido à deficiência de vitamina B12.
Entre esses sintomas, o que comumente ocorre mais precocemente é:
a) neurite óptica.
b) oftalmoplegia.
►c) parestesias nos dedos dos pés e das mãos.
d) ataxia da marcha.
e) perda do controle esfincteriano e intestinal.

QUESTÕES DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS
01- A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD) é um defeito enzimático das hemácias, que pode causar episódios
de hemólise aguda, anemia hemolítica crônica ou ainda anemia assintomática. NÃO está entre as substâncias que podem causar
crise hemolítica aguda na deficiência de G-6-PD:
a) Cloranfenicol.
b) Ácido acetil salicílico.
c) Metildopa.
d) Dapsona.
►e) Acetaminofeno.
02- Um paciente do sexo feminino, apresentando anemia de instalação abrupta no inverno, Hb=8,4, VCM=101, reticulócitos=8%,
BD-0,5, BI=3,5, Coombs indireto e direto negativos. Sobre o caso, considere as seguintes afirmativas:
1. Trata-se de anemia hemolítica por anticorpos ocasionados pelo frio.
2. Em casos de refratariedade está indicada a esplenectomia.
3. Os anticorpos presentes são do tipo IGM.
4. O tratamento deve basear-se em imunossupressores.
5. Os anticorpos presentes são do tipo IgG.

e) Somente as afirmativas 1, 2, 3 e 5 são verdadeiras.
03- Paciente do sexo masculino, negro, 17 anos de idade, admitido no serviço de emergência com quadro de dor óssea intensa.
Ao exame clínico: icterícia, ausência de esplenomegalia. Esfregaço de sangue periférico mostra hemácias alongadas. Sobre o
caso clínico descrito, considere as seguintes afirmativas:
1. A eletroforese de hemoglobina pode demonstrar a presença de hemoglobina S.
2. O transplante de células tronco hematopoéticas pode ser indicado para essa doença em casos selecionados.
3. A ausência de baço pode ser explicada por infartos esplênicos de repetição.
4. Essa doença é causada por uma substituição do ácido glutâmico pela arginina na posição 6 da globina beta (ß6GluArg).
5. As infecções virais são as mais frequentes nessa doença.

a) Somente as afirmativas 1, 4 e 5 são verdadeiras.
b) Somente as afirmativas 1, 3, 4 e 5 são verdadeiras.
►e) Somente as afirmativas 1, 2 e 3 são verdadeiras.
04- Sobre os testes diagnósticos nas anemias hemolíticas, numere a coluna da direita com base na informação da coluna da
esquerda.
1. Hemoglobinúria paroxística noturna
2. Anemia hemolítica auto-imune
3. Deficiência de enzima G-6PD
4. Esferocitose hereditária
5. Anemia falciforme
( ) Teste de Coombs.
( ) Teste de Ham.
( ) Fragilidade osmótica.

( ) Corpúsculos de Heinz.
( ) Eletroforese de hemoglobina
Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta, na coluna da direita, de cima para baixo.
a) 3 – 1 – 5 – 4 – 2.
►b) 2 – 1 – 4 – 3 – 5.
c) 2 – 5 – 4 – 3 – 1.
d) 1 – 3 – 5 – 4 – 2.
e) 1 – 3 – 2 – 4 – 5.
05- As manifestações clínicas das síndromes falciformes em geral iniciam aos 6 meses de idade devido a:
a) dimuição de hematopoiese extramedular.
b) desenvolvimento e crescimento.
c) término do aleitamento materno.
►d) diminução da síntese da hemoglobina fetal.
e) aumento da função esplênica.
06- Paciente do sexo feminino, apresentando anemia súbita no inverno, Hb = 7, VCM = 110, reticulócitos = 10%, BD -0,5, BI = 4,5,
Coombs indireto e direto negativos. Sobre o acaso, assinale a alternativa correta.
a) Trata-se de anemia hemolítica por anticorpos da classe IgG.
b) O teste de Coombs negativo descarta anemia hemolítica autoimune.
►c) O diagnóstico provável é anemia hemolítica por anticorpos frios.
d) O tratamento é feito com imunossupressores.
e) Trata-se de anemia megaloblástica
07- Paciente do sexo masculino, 14 anos de idade, negro. História de múltiplas crises de dor óssea, dispneia e anemia. Sobre o
provável diagnóstico, é correto afirmar:
a) A doença é autossômica dominante.
b) O transplante de medula óssea é o tratamento de escolha.
c) Cursa geralmente com esplenomegalia.
d) São comuns infecções fúngicas.
►e) A valina é substituída por ácido glutâmico no sexto aminoácido da cadeia beta.
08- Sobre as talassemias, considere as seguintes afirmativas:
1. A talassemia minor cursa com elevação acentuada da ferritina sérica, resultando em acúmulo de ferro e dano aostecidos.
2. A anemia é microcítica e hipocrômica.
3. O uso de quelantes de ferro faz parte do tratamento.
4. Observa-se aumento da produção de cadeia beta ou alfa da hemoglobina.
5. Na talassemia minor há necessidade transfusional frequente, mas o indivíduo pode chegar à vida adulta sem sequelas.
►b) Somente as afirmativas 1, 2 e 3 são verdadeiras.
09- Sobre as anemias hemolíticas, assinale a alternativa correta.

a) Anemia é geralmente normocrômica normocítica.
b) Anticorpos quentes são geralmente da classe IgM.
►c) Crioaglutininas podem estar associadas à mononucleose.
d) Nos linfomas e LLC, é o linfócito clonal o responsável direto pelo quadro hemolítico.
e) O mecanismo da anemia hemolítica causada pela alfa metil dopa é a formação de imunocomplexos.
10- Uma paciente do sexo feminino, apresentando anemia de instalação abrupta no inverno, Hb = 8,4, VCM = 101, reticulócitos =
8%, BD=0,5, BI=3,5, Coombs indireto e direto negativos. Considerando esse caso clínico, avalie as seguintes afirmativas:
1. Trata-se de anemia hemolítica por anticorpos ocasionados pelo frio.

2. Em casos de refratariedade está indicada a esplenectomia.
3. O diagnóstico provável é anemia hemolítica autoimune com anticorpos do tipo IgG.
4. O tratamento deve basear-se em imunossupressores.
5. Os anticorpos presentes são do tipo IgM.

b) Somente as afirmativas 3 e 4 são verdadeiras;
e) Somente as afirmativas 1, 2, 4 e 5 são verdadeiras
11- Paciente do sexo feminino, negra, 17 anos de idade, admitida no serviço de emergência com quadro de dor óssea intensa. Ao
exame clínico: icterícia, ausência de esplenomegalia. Esfregaço de sangue periférico mostra hemácias alongadas. De acordo com
o caso clínico descrito, considere as seguintes afirmativas:
1. A eletroforese de hemoglobina pode demonstrar a presença de hemoglobina S.
2. A hidroxiureia pode ser usada como tratamento para essa doença.
3. Geralmente ocorre por um defeito quantitativo da hemoglobina.
4. Essa doença é causada por uma substituição do ácido glutâmico pela arginina na posição 6 da globina beta (ß6GluArg).
5. As infecções bacterianas são frequentes nessa doença.

c) Somente as afirmativas 1, 3, 4 e 5 são verdadeiras.
e) Somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras.
12- As manifestações clínicas das síndromes falciformes em geral iniciam aos 6 meses de idade, devido:
a) à diminuição de hematopoiese extramedular.
b) ao desenvolvimento e crescimento.
c) ao término do aleitamento materno.
►d) à diminuição da síntese da hemoglobina fetal.
e) ao aumento da função esplênica
13- Paciente de 42 anos de idade, feminina, vem à consulta com queixas de fraqueza, tonturas, sonolência, palpitações. Ao exame
físico, encontra-se pálida, taquicárdica e ictérica. Hemograma: Hb = 6,0 g/dl; VG = 20; VCM = 104; reticulócitos = 8%; leucócitos =
4220; linfócitos = 45%; monócitos = 4%; metamielócitos = 1%; bastonetes = 16%; segmentados = 34%; eritroblastos = 6%;
plaquetas = 140.000. Testes de Coombs direto e indireto positivos. Eletroforese de hemoglobina normal. Com base no caso
descrito, considere as seguintes afirmativas:
1. O diagnóstico de talassemia major deve ser considerado.
2. Esse paciente apresenta uma causa intrínseca de hemólise.
3. Os anticorpos identificados reagem a calor e são geralmente do tipo IgM.
4. Esse diagnóstico pode ser induzido por drogas como metildopa.
5. São utilizadas drogas imunossupressoras no tratamento desse paciente.

d) Somente as afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras.

14- Sobre a anemia falciforme, considere as seguintes afirmativas:
1. Há uma alteração na quantidade de hemoglobina produzida.
2. Na forma heterozigota, encontramos a hemoglobina AS.
3. Há uma hipóxia tecidual, causando dor intensa nos pacientes em crises agudas.
4. Trata-se de hemoglobinopatia adquirida.
5. O aumento da hemoglobina fetal é benéfico, pois reduz a proporção de hemoglobina S.

15- É uma característica da anemia hemolítica autoimune por autoanticorpos quentes:

a) ser refratária a corticoides quando secundária a leucemia linfoide crônica.
b) o autoanticorpo patogênico ser frequentemente do tipo IgM.
c) ser chamada de síndrome de Evans quando associada com leucopenia.
►d) apresentar redução acentuada da haptoglobina.
e) o mecanismo de hemólise ser predominantemente extravascular.
16- Sobre o diagnóstico e o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna, é correto afirmar:

a) O mais preciso teste diagnóstico é o teste de Ham/Sacarose.
b) Há mutação no gene PIG-A, com redução de sensibilidade ao complemento.
c) O corticoesteroide é tratamento de escolha para esses pacientes.
d) O eculizumabe é um anticorpo monoclonal quimérico que bloqueia o CD55.
►e) Pacientes com clone >50% devem ser anticoagulados.
17- Sobre a anemia falciforme, assinale a alternativa INCORRETA.

a) O transplante alogênico de células tronco hematopoéticas só é indicado em pacientes de alto risco sem resposta à hidroxiureia.
b) Trata-se de uma hemoglobinopatia de herança autossômica recessiva.
c) A esplenomegalia é incomum nesse tipo de anemia hemolítica.
d) A hemoglobina S (HbS), resulta da substituição da valina por ácido glutâmico no sexto aminoácido da cadeia beta da globina.
►e) Os sintomas se iniciam no primeiro ano de vida.
18- Sobre a talassemia, assinale a alternativa correta.

a) É causada por uma alteração estrutural da hemoglobina.
►b) Na beta-talassemia há excesso proporcional de cadeias alfa, que são instáveis e se precipitam dentro da célula.
c) Na talassemia minor há necessidade transfusional, mas o indivíduo pode chegar à vida adulta.
d) Na talassemia major são incomuns anormalidades ósseas.
e) Há dois genes responsáveis pelas sínteses de globina alfa.
19- Em relação à hemoglobinúria paroxística noturna, assinale a alternativa INCORRETA.

►a) Caracteriza-se por ausência de clonalidade.
b) Acomete qualquer idade, com mediana de 35 anos.
c) Caracteriza-se por hemólise intravascular, hemoglobinúria, pancitopenia e eventos trombóticos.
d) As principais causas de morte são complicações trombóticas e pancitopenia.
e) O diagnóstico pode ser feito pelo teste de Ham e citometria de fluxo.
20- Paciente de 26 anos é encaminhado da UBS devido a discreta anemia microcítica evidenciada no hemograma (abaixo). Na
anamnese, nega sangramento menstrual ou outros tipos de sangramento. Refere alimentação rica em legumes e ingere carne
vermelha 3x/semana. Nega astenia, nega dispneia. Hábito intestinal regular, nega diarreia. Exame físico sem alterações. Conta
que a mãe e uma tia materna têm anemia crônica, desde a adolescência

Qual a principal hipótese diagnóstica e qual(ais) o(s) exame(s) mais pertinentes para investigação inicial?
a) Anemia por deficiência de ferro – quantificação do ferro medular e endoscopia digestiva alta para investigar perda oculta
sanguínea.
b) Anemia falciforme – eletroforese de hemoglobina.
c) Talassemia – eletroforese de proteína.
d) Anemia por deficiência de ferro – ferritina/ferro sérico/capacidade total de ligação do ferro.
►e) Talassemia – ferritina/ferro sérico/capacidade total de ligação do ferro e eletroforese de hemoglobina.
21 - A respeito da anemia da insuficiência renal crônica, considere as seguintes afirmativas:
1. Na uremia severa, os eritrócitos apresentam anomalias, como acantócitos e equinócitos.
2. A anemia normalmente é normocítica normocrômica.
3. A causa da anemia pode ser multifatorial, e a deficiência de ferro é a mais comumente associada.
4. Deve-se iniciar tratamento com eritropoetina nos pacientes portadores de doença renal crônica que permanecem
anêmicos somente após correção e/ou excluir outras causas de anemia.
►e) As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras.
22- As anemias hemolíticas compreendem um grupo de doenças em que a sobrevida das hemácias em circulação está
acentuadamente reduzida. Considerando as síndromes hemolíticas, assinale a alternativa correta.
a) Uma lesão grave das hemácias pode levar à sua destruição no espaço intravascular, como acontece nos traumas, ou hemólise
por ação do complemento, com consequente elevação da haptoglobina no plasma.
b) O mecanismo da hemólise observada na hemoglobinúria paroxística noturna é consequente à presença de uma mutação
adquirida no gene da fosfatidilinositol glican classe A (PIG-A), que torna a membrana eritrocitária resistente à ação do
complemento.
c) A hemólise extravascular é promovida exclusivamente pelo sistema fagocítico mononuclear esplênico.
►d) A avaliação laboratorial com o teste da antiglobulina direta (TAD) positiva pode traduzir presença de anticorpo contra a fração
C3 do complemento, IgG, IgM ou IgA.
e) Hemossiderinúria é comumente observada nas hemólises crônicas extravasculares (sistema fagocítico mononuclear).
23 - Por anemia da doença crônica, entende-se dificuldade na produção de hemácias associada a um estado inflamatório crônico,
incluindo câncer, infecções crônicas ou doenças autoimunes. Estudos recentes indicam que a anemia também pode ocorrer
associada a inflamação aguda, severa ou moderada, porém persistente, daí nova nomenclatura apropriada por anemia da
inflamação. Na anemia da inflamação, comumente observa-se a seguinte alteração laboratorial:
a) anemia microcítica e hipocrômica.
b) eritropoetina sérica elevada.

►c) ferritina sérica normal ou alta.
d) ferro sérico normal.
e) proteína C reativa baixa.
QUESTÕES ANEMIA APLÁSICA E PTI

01- Paciente do sexo feminino, 23 anos de idade, chega ao pronto atendimento com quadro de gengivorragia, epistaxe volumosa e
metrorragia, bem como surgimento há cerca de dez dias de petéquias e equimoses. O hemograma mostra Hb 11,7g/dL, leucócitos
6.000/mm3 com diferencial normal e plaquetas: 5.000/mm3. Com base nos dados, assinale a alternativa correta.
a) O primeiro procedimento a ser feito é o aspirado de medula óssea.
b) Os exames de triagem devem incluir sorologia para sífilis, hepatite e HIV.
c) A transfusão de plaquetas deve ser realizada imediatamente.
d) O ácido aminocaproico não pode ser utilizado nos casos de plaquetopenia com sangramento.
►e) A paciente deve receber imediatamente corticosteroides e imunoglobulina.
02- Com relação à anemia aplástica, assinale a alternativa correta.

a) O níveis de plaquetas, neutrófilos e reticulócitos que classificam anemia aplástica como sendo severa são respectivamente 2
dos 3 seguintes critérios: <20.000/μL, <1000/μL, <0,1%/μL.
b) O sangramento fatal por plaquetopenia ocorre mais frequentemente em pulmão ou trato gastrintestinal.
c) A imunoglobulina antilinfocítica originária de coelho, por ter meia vida mais longa, obteve resultados superiores a originária de
cavalos.
►d) O transplante de medula óssea alogênico e imunossupressão são tratamentos comparáveis para pacientes com mais de 40
anos de idade.
e) Os pacientes devem receber grande quantidade
03- Sobre a Hemoglobinúria Paroxística Noturna, é INCORRETO afirmar:

a) O mais preciso teste diagnóstico é a imunofenotipagem.
b) Pancitopenia de risco e trombose são indicações de transplante nesses pacientes.
►c) A presença dos antígenos CD55 e CD59 caracteriza a HPN.
d) Pode haver evolução para mielodisplasia e leucemia aguda.
e) Hemoglobunúria, icterícia, insuficiência renal podem estar presentes nos episódios de hemólise.
04- Quanto à anemia aplástica severa (AAS), considere as seguintes afirmativas:
1. A fisiopatogenia é imune.
2. A etiologia mais comum é por drogas.
3. Uso de dipirona está relacionado ao desenvolvimento de AAS.
4. Hb < 7, neutrófilos < 500/mm3 e plaquetas < 20.000 são critérios diagnósticos.
5. Imunossupressão é comparável ao transplante alogênico em pacientes jovens.

05- Paciente de 53 anos, sexo masculino, previamente hígido, encaminhado por alteração no hemograma, que demonstrava: Hb
10,2 gdL, leucócitos 120.000 (80% linfócitos) e plaquetas 80.000. Ao exame físico, hipertrofia amigdaliana importante e
linfonodomegalia cervical, axilar e inguinal. Sobre o diagnóstico mais provável, é correto afirmar:
a) Trata-se de um Binet B.
b) Presença de IGVH mutado confere pior prognóstico.
c) A imunofenotipagem demonstra linfócitos clonais CD19 +, CD5+, CD3+ e CD22.

►d) O paciente deve ser tratado com rituximabe, fludarabina e ciclofosfamida (RFC).
e) Um dos critérios diagnósticos é ter linfócitos > 1000/mm3.
06- Sobre os tratamentos indicados para púrpura trombocitopênica imunológica (PTI), assinale a alternativa correta.
a) Eltrombopag é o tratamento de primeira linha recomendado.
b) Esplenectomia não deve ser considerada, pela morbidade associada.
c) Imunoglobulina produz resposta de longo prazo.
►d) Dexametasona em pulso se mostrou superior à prednisona contínua.
e) O tratamento para H. pylori pode causar PTI.
07- Em relação à anemia de Fanconi, considere as seguintes afirmativas:
1. A anemia de Fanconi é uma doença rara, geralmente herdada de maneira autossômica recessiva.
2. Nos pacientes que desenvolvem a falência medular, o início dos sintomas hematológicos geralmente ocorre na
primeira década de vida.
3. Como não existe instabilidade cromossômica, raramente observamos o desenvolvimento do câncer.
4. Ao exame físico, são comuns manchas “café au lait” isoladas ou em combinação com outras áreas de hiperpigmentação
cutânea.
5. Aproximadamente 25% dos pacientes não têm anormalidades congênitas.

►d) Somente as afirmativas 1, 2, 4 e 5 são verdadeiras.
e) As afirmativas 1, 2, 3, 4 e 5 são verdadeiras.
08- Com relação à anemia aplástica, assinale a alternativa correta.

a) Os níveis de plaquetas, neutrófilos e reticulócitos que classificam anemia aplástica como sendo severa são 2 dos 3 seguintes
critérios: <10.000/μL, <1000/μL, <1%/μL.
►b) O sangramento fatal por plaquetopenia ocorre mais frequentemente em SNC ou trato gastrintestinal.
c) As vítimas agudas de acidentes nucleares em geral morrem por leucemias agudas.
d) O tratamento para anemia aplástica severa é o transplante de medula óssea autólogo.
e) Os pacientes devem receber grande quantidade de transfusões para evitar sangramentos e anemia e aumentar a sobrevida
após o transplante de medula óssea.
09- Sobre a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), considere as seguintes afirmativas:
1. Clinicamente há relação da HPN com a síndrome de falência medular.
2. O padrão-ouro de diagnóstico é o teste de Ham.
3. Os eritrócitos são protegidos da hemólise pelas proteínas CD55 e CD59.
4. A HPN é uma doença congênita que se manifesta a partir da segunda década de vida.
5. A hemólise na HPN é devida à hipersensibilidade dos eritrócitos à ação do complemento.

10- Sobre a anemia aplástica severa, assinale a alternativa correta.

a) A globulina antitimocítica de cavalo parece ter resultados inferiores à advinda de coelho.
b) O transplante alogênico de medula óssea tem resultados comparáveis aos da imunossupressão em pacientes jovens.

►c) Os pacientes que apresentam associação de anemia aplástica e hepatite geralmente respondem à imunossupressão.
d) Anemia aplástica muito severa se refere a pacientes com menos de 100 neutrófilos.
e) A presença de encurtamento telomérico confirma o diagnóstico.
11- Sobre a púrpura trombocitopênica imunológica, assinale a alternativa correta.

a) Esplenectomia é o tratamento primário de escolha.
b) Imunoglobulina é um tratamento eficaz e de efeito duradouro.
►c) A redução da produção de trombopoetina é um dos mecanismos fisiopatogênicos da doença.
d) O aspirado de medula óssea é desnecessário em todos os casos.
e) O diagnóstico é feito pela presença de plaquetopenia isolada que pode ser causada por doenças como lupus
eritematoso sistêmico ou infecções virais.
12- Aanemia aplástica adquirida é uma doença caracterizada por pancitopenia associada a uma medula óssea hipoplásica sem
infiltração anormal ou aumento de reticulina. Sobre o tema, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) Aproximadamente 70% das anemias aplásticas adquiridas são secundárias a infecções virais.
( ) É classificada como muito grave: celularidade da medula óssea < 25% e neutrófilos < 200/L.
( ) É classificada como grave: celularidade da medula óssea < 25% e pelo menos dois dos três critérios – neutrófilos < 500/L,
reticulócitos < 1% e/ou plaquetas < 20.000/L.
( ) É classificada como moderada: celularidade da medula óssea < 25% e pelo menos dois dos três critérios – hemoglobina < 10
g/dL, plaquetas < 50.000/L e/ou neutrófilos < 1.500/L.
a) V – V – F – V.
►b) F – V – V – V.
c) F – F – V – V.
d) V – V – F – F.
e) V – F – V – F.

01- Paciente masculino, de 15 anos, chega ao pronto socorro com dor intensa e aumento de volume em joelho direito que ocorreu
espontaneamente. Está agitado, apresenta claudicação, atrofias musculares em membros superiores e inferiores, várias anciloses
articulares. Sobre o diagnóstico desse paciente, assinale a alternativa INCORRETA.
►a) Trata-se de uma doença autossômica dominante.
b) A doença é classificada como leve, moderada ou grave, correspondendo a níveis plasmáticos do fator VIII ou IX entre 5-30%, 1-
5% e < 1% respectivamente.
c) A doença de von Willebrand está incluída no diagnóstico diferencial.
d) O paciente deve receber reposição de fator VIII.
e) Não há habitualmente sangramentos no período neonatal.
02- A função do fator de von Willebrand é:

►a) induzir adesão plaquetária e carrear o fator VIII.
b) atuar na fibrinólise.
c) inibir ação da proteína C e S.
d) agir como cofator da antitrombina III.
e) produzir anticorpo antiplaquetário.
**03 - Apresentam estado trombofílico as seguintes situações, EXCETO:
a) deficiência de proteína C.
b) deficiência de proteína S.
c) presença do fator V de Leiden.
►d) inibidor de fator VIII.
e) mutação do gene Jak2-V617F.
04- São exames obrigatórios, realizados em todas as doações de sangue:
a) A-HIV 1+2, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBc, Chagas-EIE, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
►b) A-HIV 1+2 (2 testes), A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBc, Chagas EIE, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.

c) A-HIV, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBC, A-HBs, Chagas EIE, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
d) A-HIV, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBC, A-HBs, Chagas EIE, A-CMV, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
e) A-HIV, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBC, A-HBs, Chagas EIE, Toxoplasmose IGG, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
05 - A doença de von Willebrand (DVW) é a mais frequente entre as doenças hemorrágicas congênitas descritas e é resultante de
alteração quantitativa ou qualitativa do fator von Willebrand (FVW), uma proteína plasmática de adesão essencial na hemostasia
primária. Em relação à DVW, assinale a alternativa correta.
a) Uma função do FVW é se ligar às estruturas expostas do subendotélio e subsequentemente às plaquetas, por meio do
complexo de receptores plaquetarios GPIIb-IIIa, o que inicia a hemostasia primária, principalmente em condições de alto fluxo
vascular (alta força de cisalhamento).
b) Uma função do FVW é a ligação entre as plaquetas (agregação plaquetária) através dos receptores do complexo GPIb-V-IX
plaquetários, em condições de alta forca de cisalhamento.
►c) Uma função do FVW está relacionada à hemostasia secundária em que o FVW liga-se ao FVIII circulante transportando,
protegendo-o da inativação.
d) O diagnóstico de DVW do tipo 2 é feito pela dosagem antígeno de FVW e pela dosagem do FVIII e, nesse subtipo, há uma
alteração quantitativa do FVW.
e) A estenose aórtica grave pode desencadear um quadro de DVW adquirida e, nesse contexto, em geral a DVW é do tipo 1.
06- - Sobre os testes de tiragem de hemostasia, é correto afirmar:
a) O tempo de protrombina (TP) avalia as vias intrínseca e comum da coagulação, sendo sensível às deficiências dos fatores V, VII
e X e menos sensível à deficiência de fator II e às formas leves de deficiência de fibrinogênio.
►b) A RNI (Relação Normatizada Internacional) foi instituída pela Organização Mundial da Saúde com o intuito de padronizar os
resultados de TP, principalmente na monitorização dos pacientes que fazem uso de anticoagulantes antagonistas de vitamina K.
c) Em geral, o prolongamento do TP isolado está associado a deficiências hereditárias de fator da coagulação da via extrínseca.
d) A deficiência de fator XIII se apresenta como prolongamento de tempo de trombina.
e) O tempo de trombina pode estar prolongado na deficiência de fator II.
07 - Sobre o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), considere as seguintes afirmativas:
1. É usado como teste de triagem para detectar deficiências de fatores, presença de anticoagulante lúpico e monitorar níveis de
heparina não fracionada no plasma.
2. Nos pacientes que apresentam sangramento e apenas prolongamento do TTPA, a suspeita é de deficiência dos fatores VIII,
IX, XI ou presença de inibidor da via intrínseca.
3. Nos casos em que o paciente não apresenta manifestação hemorrágica, o prolongamento do TTPA pode ser interpretado
como presença de inibidor inespecífico (anticoagulante lúpico) ou deficiência dos fatores da fase de contato (XII, cininogênio
de alto peso molecular e precalicreína).
4. A investigação da causa do prolongamento do TTPA pode ser realizada pelo estudo das misturas (1 parte de plasma teste + 1
parte de plasma normal 1:1).
08 - As trombofilias se referem a situações em que há um aumento no risco de desenvolvimento eventos tromboembólicos. Elas
podem ser adquiridas ou hereditárias. Assinale a alternativa que apresenta somente trombofilias hereditárias.
a) Fator V de Leiden, mutação do gene da protrombina e polimorfismo da MTHFR (metilenotetrahidrofolato-redutase).
b) Deficiência de antitrombina, deficiência de proteína C e síndrome antifosfolípide.
c) Hemoglobinúria paroxística noturna, deficiência de proteína S e deficiência de antitrombina.
►d) Fator V de Leiden, deficiência de proteína S e deficiência de antitrombina.
e) Mutação do gene da protrombina, deficiência de proteína C e neoplasia mieloproliferativa.
09 - Os anticoagulantes são fármacos utilizados para prevenir a formação de trombos sanguíneos. Existem apresentações
parenterais e também orais. Nos últimos anos, o surgimento da classe dos anticoagulantes orais diretos trouxe um importante
incremento ao arsenal terapêutico do tratamento e da prevenção de eventos tromboembólicos. Sobre os anticoagulantes, é correto
afirmar:
a) Ainda não há antídoto disponível para a dabigatrana.
b) Em caso de sangramento maior em paciente em uso de heparina de baixo peso molecular, a transfusão de plasma está

indicada para reversão da anticoagulação.
c) O concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado (CCPa) é o agente de escolha na reversão emergencial da
anticoagulação em pacientes em uso de antagonistas da vitamina K.
d) Em pacientes com sangramento maior em uso de inibidores diretos do fator X ativado, a transfusão de plasma está indicada
para reversão da anticoagulação.
►e) Em pacientes em uso crônico de antagonistas da vitamina K e RNI supraterapêutico sem sangramento ativo, o tratamento
pode ser feito somente com omissão de algumas doses da droga e redução em 20% da dose semanal total.
10- Paciente masculino, 21 anos, chega ao pronto-socorro com dor intensa e aumento espontâneo de volume em joelhodireito. O
paciente apresenta claudicação, atrofias musculares e anciloses articulares. Considerando o mais provável diagnóstico do
paciente, é correto afirmar:
a) Essa doença tem padrão de herança autossômica dominante.
►b) O paciente em questão deve ter dosagem de fator menor que 10% (grave).
c) O tratamento deve ser feito com imunoglobulina.
d) Plasma fresco congelado deve ser a conduta inicial.
e) Os sintomas dessa doença se iniciam logo após o nascimento.
11 - A função do fator de von Willebrand é:
a) anticoagulante.
►b) induzir adesão plaquetária e carrear fator VIII.
c) vasodilatadora.
d) vasoconstritora.
e) cofator da antitrombina III.
12- São causas associadas a coagulação intravascular disseminada (CIVD), EXCETO:

a) pancreatite.
b) neoplasias.
c) embolia gordurosa.
►d) insuficiência renal.
e) trauma.
13- Considere os seguintes fatores:
1. Síndrome antifosfolípide.
2. Deficiência de proteína C.
3. Hemoglobinúria paroxística noturna.
4. Mutação do Fator V de Leiden.

São fatores associados a trombose arterial:
►a) 1 e 3 apenas.
b) 2 e 3 apenas.
c) 3 e 4 apenas.
d) 1, 2 e 4 apenas.
e) 1, 2, 3 e 4.
14- Qual é a síndrome trombofílica hereditária mais frequente na população?

a) Deficiência de proteína S.
b) Deficiência de proteína C.
c) Deficiência de antitrombina III.
►d) Fator V de Leiden.
e) Síndrome antifosfolípide.
15- Sobre a transfusão de hemoderivados, é correto afirmar:

►a) Deve-se transfundir plaquetas em pacientes após quimioterapia ou transplante de medula óssea com contagem de plaquetas
< 10.000.
b) A transfusão de hemácias deve ser realizada sempre que Hb < 8 g/dL.
c) O plasma fresco congelado é o hemoderivado de escolha para pacientes com doença de Von Willebrand.

d) Pacientes com púrpura trombocitopênica imune e anemia aplástica severa devem receber transfusão se plaquetas < 20.000.
e) Os pacientes devem receber uma unidade de plaquetas para cada 20 kg de peso.
16- Considere o seguinte caso clínico:

Você avalia no ambulatório de hematologia um paciente encaminhado da anestesiologia devido a exames pré-operatórios de troca
valvar aórtica alterados. No relatório, consta um exame de laboratório externo com tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
com relação de 2.2 (VR: < 1.2) e tempo de protrombina 1.0 (VR < 1.2), confirmados após repetição no laboratório do hospital. O
paciente nunca foi submetido a procedimentos invasivos.
Considerando as informações apresentadas e a respeito da conduta frente ao caso, assinale a alternativa correta.
a) O tempo de sangramento é importante para definir se outros testes serão necessários.
b) A avaliação da história clínica de sangramento é de suma importância e, se o paciente não apresentar história hemorrágica
relevante, não há necessidade de prosseguir com investigação laboratorial.
c) O próximo passo na avaliação é a investigação de doença de von Willebrand.
d) Um TTPa prolongado decorrente de anticoagulante lúpico está associado a um aumento no risco de sangramento.
►e) Um TTPa que não se corrige com a mistura de plasma normal sugere a presença de um inibidor da coagulação, que pode
ser específico ou não específico.
17- Um paciente de 30 anos é encaminhado da Unidade de Saúde ao ambulatório de hematologia devido a plaquetopenia isolada
de 55.000/mcL. O paciente traz um hemograma externo com contagem plaquetária de 52.000/mcL realizado aos 12 anos, coletado
em pré-operatório de cirurgia de amigdalectomia. Desde essa época, faz uso de prednisona. Faz também acompanhamento com a
oftalmologia devido a catarata. Considerando as informações apresentadas e a
respeito da conduta frente ao caso, assinale a alternativa correta.
a) Com esses exames e pela história clínica, é possível descartar o diagnóstico de plaquetopenia imune.
b) Na avaliação do sangue periférico, a ausência de macroplaquetas permite descartar a hipótese de plaquetopenia hereditária.
c) Faz parte da investigação a avaliação de glicoproteínas plaquetárias através de citometria de fluxo devido à hipótese de
trombastenia de Glanzmann.
d) A investigação de medula óssea é necessária para definição diagnóstica.
►e) Na avaliação de sangue periférico, o achado de predomínio de macroplaquetas e de inclusões Döhle-like em neutrófilos é
altamente sugestivo de macrotrombocitopenia hereditária associada ao gene MYH9.
18 - Sobre a deficiência adquirida de fator VIII da coagulação pela presença de inibidor específico, é correto afirmar:
a) Uma dosagem baixa (< 40%) de FVIII:C é diagnóstica de deficiência adquirida de fator VIII da coagulação.
b) O tratamento dos sangramentos agudos em inibidores de alto título deve ser feito com altas doses de FVIII (2 a 3 vezes a dose).
►c) Fazem parte do quadro clínico sangramentos após traumas menores e procedimentos invasivos, sangramento de partes
moles (como subcutâneo e muscular), epistaxe e hematúria, sendo hemartrose menos frequente.
d) A erradicação do inibidor é feita através da imunotolerância (aplicação frequente de fator VIII).
e) Os agentes pró-coagulantes de bypass são recomendados como profilaxia primária de eventos hemorrágicos em pacientes
ambulatoriais até que a restauração do fator seja alcançada.
19 - Sobre a plaquetopenia induzida por heparina (Heparin Induced Thrombocytopenia – HIT), assinale a alternativa correta.
a) O mecanismo fisiopatológico da plaquetopenia na HIT envolve destruição de plaquetas opsonizadas por anticorpos direcionados
contra glicoproteínas plaquetárias.
b) Tipicamente, a HIT se desenvolve nos primeiros 4 dias da primeira exposição à heparina, e a plaquetopenia costuma ser grave
(< 20.000/mcL).
c) A complicação mais comum é a trombose arterial.
►d) Na suspeita de HIT, uma baixa probabilidade pré-teste (como no teste 4T) praticamente descarta o diagnóstico; a heparina
pode ser mantida e outras causas de trombocitopenia devem ser investigadas.
e) O tratamento da HIT se dá com a suspensão da heparina e a introdução de varfarina até RNI 2-3.
20- Quanto ao mecanismo normal de hemostasia, é correto afirmar:

a) A secreção plaquetária de tromboxane A2, serotonina e epinefrina promove a vasodilatação na primeira fase da hemostasia.
►b) O fator XIII e os íons cálcio são determinantes para a estabilização e resistência da fibrina.
c) A via principal que inicia a coagulação sanguínea é o sistema intrínseco, através da ativação do fator VIIa.
d) As células endoteliais também possuem propriedades anticoagulantes, por sintetizarem o fator de Von Willebrand e o PAI-1.
e) A hemostasia compreende também um sistema comum que se inicia com a ativação do XIa.

21- Paciente do sexo feminino, 23 anos de idade, chega ao pronto-atendimento com quadro de gengivorragia, epistaxe e
metrorragia, bem como surgimento há cerca de dez dias de petéquias e equimoses. O hemograma mostra Hb 11,7 g/dL,
leucócitos 6.000/mm3 com diferencial normal e plaquetas 5.000/mm3. Considerando essas informações, assinale a alternativa
correta.
►a) A paciente deve receber imediatamente corticosteroides e imunoglobulina.
b) Os exames-triagem devem incluir sorologia para hepatite e HIV, FAN e dosagem de hormônios tireoidianos.
c) A biópsia de medula óssea está indicada para excluir anemia aplástica.
d) O primeiro procedimento a ser feito é a transfusão de plaquetas.
e) Esplenectomia não deve ser realizada como parte do tratamento dessa doença devido à plaquetopenia
22- Paciente do sexo feminino, 20 anos, chega ao pronto-atendimento com história de febre, dor de garganta, surgimento de
manchas roxas no corpo. Hoje apresentou sangramento em gengivas e epistaxe. O hemograma apresentava: Hb 10,5 g/dL,
leucócitos 2.500/mm3 e plaquetas 15.000. Presença de 2% de células com características de imaturidade. Medula óssea com 58%
de células hipergranulares e presença de numerosos bastonetes de Auer. TAP 20 (controle 12), RNI 2,0, TTPA 55 (controle 32).
Com base no diagnóstico mais provável, é correto afirmar:
►a) O ácido transretinoico deve ser imediatamente iniciado, para evitar piora da coagulopatia.
b) O tratamento dessa paciente deve incluir transplante autólogo.
c) A translocação entre os cromossomos 9 e 17 é típica desse subtipo de leucemia.
d) A paciente apresenta, segundo a Organização Mundial da Saúde, uma leucemia aguda secundária a mielodisplasia.
e) Deve ser imediatamente iniciada quimioterapia com antraciclínico e citarabina (7+3)
As questões 23 e 24 referem-se ao caso abaixo.

Paciente com 75 anos de idade apresenta lombalgia, anemia, creatinina de 2,1 mg/dL, eletroforese de proteínas com pico
monoclonal M IgG de 2,5 g/dL, medula óssea infiltrada por 15% de plasmócitos. Nos exames radiográficos, observa-se apenas
osteoporose.
23 - Sobre esse caso, considere as seguintes afirmativas:
1. A presença de lesões líticas é um dos critérios maiores.
2. As informações acima são insuficientes para o diagnóstico de mieloma múltiplo.
3. A cintilografia óssea pode evidenciar lesões osteolíticas e é de utilidade para o diagnóstico.
4. O tratamento da dor pode ser indicado com anti-inflamatórios não hormonais e analgésicos.
5. A hipercalcemia é frequente nos casos de mieloma múltiplo.

24 - Nesse paciente, estará alterado no estudo de coagulação o seguinte teste:

►a) TTPA.
b) tempo de sangramento.
c) TT.
d) TAP.
e) trombocitopenia.
25- Paciente masculino, 19 anos, chega ao pronto-socorro com dor intensa e aumento de volume em ombro esquerdoVapós
trauma nesse local. Está agitado, apresenta claudicação, atrofias musculares em membros superiores e inferiores, várias anciloses
articulares. O mais provável diagnóstico desse paciente é:
►a) hemofilia A.
b) deficiência de vitamina K.
c) doença de von Willebrand.

d) hemofilia C.
e) púrpura autoimune.
26 - Com relação ao fator V de Leiden, é correto afirmar:

a) É fator sintetizado no fígado dependente da vitamina K.
b) Age na ativação do fator de von Willebrand.
►c) É fator mutante, resistente à proteína C ativada.
d) Age como cofator para a vitamina C.
e) Foi descrito pelo dr. Leiden em 1990.

a) anticoagulante natural.
►b) induzir adesão plaquetária e carrear o fator VIII.
c) vasodilatadora no processo de fibrinólise.
d) inibir ação da proteína S.
28 - Apresentam estado trombofílico as seguintes situações, EXCETO:

►a) deficiência do fator V de Leiden.
b) deficiência de proteína C.
c) deficiência de proteína S.
d) deficiência de antitrombina III.
e) presença do anticorpo antifosfolípide.
29- As indicações de transfusão de aceitação global são:
1. Transfusão de glóbulos vermelhos:

 pré-operatório com hemoglobina inferior a 7g/dl;
 possibilidade de sangramento de mais do que 15% da volemia;
 anemia sintomática em pacientes com doença cardíaca, pulmonar ou cérebro-vascular;
 anemia sem tratamento específico (deficiências de ferro, ácido fólico e vit. B12);
 exo-sanguíneo transfusão.
2. Transfusão de plaquetas (pacientes com trombocitopenia não imune):

 profilático – plaquetas menor que 20.000/ul pacientes clínicos, menor que 50.000/ul pacientes cirúrgicos;
 sangramento ativo em trombocitopatia documentada.
3. Transfusão de crioprecipitado:
 deficiência de Fator VIII; doença de Von Wilebrand e hipofibrinogenemia.
4. Transfusão de plasma fresco:

 sangramento ativo em pacientes com múltiplos defeitos da coagulação;
 pré-procedimento em pacientes com múltiplos defeitos da coagulação;
 deficiência isolada de fator lábil da coagulação.
5. Transfusão de plasma:
 reposição de albumina (se albumina menor que 3,0 g/dl);
 expansor de volume plasmático;
 reposição de fatores estáveis da coagulação.
►e) As afirmativas 1, 2, 3, 4 e 5 são verdadeiras.
30 - Para transfundir, simultaneamente, os fatores II, VII, IX e X, qual o melhor hemoderivado a ser utilizado?
a) Sangue total.
b) Crioprecipitado.

c) Plasma.
d) Plasma fresco.
►e) Complexo protrombínico liofilizado.
31Faz parte do quadro de púrpura trombocitopênica trombótica, EXCETO:

a) febre.
b) anemia hemolítica microangiopática.
►c) esplenomegalia.
d) insuficiência renal.
e) deficiência de ADAMTS 13.
32 - Sobre a hemólise intravascular, considere as seguintes afirmativas:
1. A pesquisa do anticorpo de Donath-Landesteiner é utilizado para o diagnóstico de favismo.
2. A imunofenotipagem do CD59 é utilizada para o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna.
3. A anemia microangiopática é caracterizada pela presença de fragmentação eritrocitária.
4. O teste de G6PD é diagnóstico na hemoglobinúria paroxística a frio.
5. A hemoglobinúria da marcha é diagnosticada pela presença de dacriócitos.

►b) Somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras.
33- Com relação à coagulação, assinale a alternativa INCORRETA.

a) As plaquetas formam imediatamente um tampão plaquetário no local da lesão. Essa é a chamada hemostasia primária.
b) A hemostasia secundária acontece quando os componentes do plasma chamados fatores de coagulação respondem (em uma
complexa cascata de reações) para formar fios de fibrina, que fortalecem o tampão plaquetário.
c) Em um indivíduo normal, a coagulação é iniciada dentro de 20 segundos após ocorrer dano às células endoteliais.
►d) O fator tecidual se liga ao fator VII presente no plasma, iniciando a coagulação.
e) A coagulação ocorre através das plaquetas que se aderem e são ativadas pelo colágeno do endotélio do vaso sanguíneo
exposto.
34- Paciente de 45 anos de idade, admitido no hospital com astenia, febre e sangramento gengival. Hemograma demonstra Hb =
5,0 g/dL, leucócitos 900 (com 120 neutrófilos) e plaquetas 12.000. Medula óssea hipocelular, com substituição gordurosa. A
respeito do provável diagnóstico, é correto afirmar:
a) Os andrógenos são ineficazes, a não ser em caso de aplasia eritroide.
►b) O número de transfusões prévias interfere negativamente na sobrevida no transplante de células-tronco hematopoéticas.
c) Corticosteroides em doses altas devem ser utilizados como tratamento inicial e, se houver falha, associados a outros
imunossupressores.
d) As infecções virais são as mais comuns nesses pacientes.
e) O uso de dipirona está etiologicamente ligado ao desenvolvimento de anemia aplástica.
35- Hepatopata crônico apresentando equimoses e sangramento ativo grave, TAP 26 segundos (RNI = 2). Qual o melhor
hemoderivado a ser utilizado?
►a) Plasma fresco.
b) Crioprecipitado.
c) Plasma normal.
d) Sangue total.
e) Complexo trombínico liofilizado
36- Sobre o fator V de Leiden, assinale a alternativa correta.

a) Fator sintetizado no fígado dependente da vitamina K.
►b) Fator mutante resistente à proteína C ativada.

c) Tem importância na ativação do fator de von Willebrand.
d) Cofator para a vitamina C.
e) Foi descrito pelo Dr. Leiden em 1990.
37- Qual é a síndrome trombofílica hereditária mais comum?

a) Deficiência de proteína C.
b) Deficiência de antitrombina III.
c) Deficiência de proteína S.
e) Protrombina mutante F2G20210A.
38- Apresentam estado trombofílico as seguintes situações, EXCETO:

►a) Inibidores de fator VIII.
b) Deficiência de proteína S.
c) Deficiência de proteína C.
d) Deficiência de antitrombina III.
e) Presença do anticoagulante lúpico.
39 - Qual teste de coagulação que melhor confirma o diagnóstico de doença de Von Willebrand?
a) TTPA.
b) TT.
c) TS método Ivy.
d) TP.
►e) Agregometria plaquetária.
40 - Sobre a trombina, assinale a alternativa INCORRETA.
a) A protrombina é também denominada fator II.
b) A trombina converte o fibrinogênio em monômeros de fibrina.
►c) O ponto comum entre as duas vias (extrínseca e intrínseca) é a ativação do fator X em fator Xa. Por sua vez, o fator Xa
converte o fibrinogênio em trombina.
d) A trombina ativa os fatores VIII e V na superfície das plaquetas ativadas.
e) A trombina ativa o fator XI na superfície plaquetária.
41- Acerca dos exames laboratoriais para avaliação da coagulação, é correto afirmar que o teste de tempo de sangramento avalia
grosseiramente:
a) Os fatores II, VI, IX e X.
►b) A função vascular e plaquetária.
c) A via extrínseca.
d) A via intrínseca com exceção do fator VII.
e) Os anticoagulantes naturais.
42 - Há indicação de transfusão:
a) de crioprecipitado para deficiência de Fator VII.
b) de plaquetas para profilático para pacientes com número < 50.000/mm3.
c) de plasma para reposição de albumina (se albumina menor que 4,0 g/dl).
d) de hemácias para mielossupressão com Hb < 10 g/dL.
►e) de plasma fresco para sangramento ativo em pacientes com múltiplos defeitos da coagulação.
43- Paciente com hepatopatia crônica/cirrose hepática de etiologia alcoólica, admitido por hemorragia digestiva alta por rotura de
varizes de esôfago de grosso calibre. Dados vitais; Pressão arterial=70/40, FC=128 bpm, FR 20 mpm, T=36°C. Ao exame físico:
Palidez cutâneo-mucosa, pulso fino e filiforme, perfusão periférica diminuída e pele fria e pegajosa. Exames laboratoriais na
admissão: Hb=6,7mg/dL VG=18,1%, VCM=85, leucócitos =7.900/mm3 (contagem diferencial normal), Plaquetas=18.000/mm3.
TAP = 20s (controle=13s), TTPa= 68s (controle=35s). Em relação ao suporte transfusional, identifique como verdadeiras (V) ou
falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) Será necessária a transfusão de concentrado de hemácias, pois o paciente apresenta sinais de choque com dosagem de
hemoglobina baixa.

( ) Será necessária a transfusão de plasma normal, para reposição de fatores de coagulação.
( ) Será necessária de transfusão de concentrado de plaquetas, pois há evidente sangramento em paciente com trombocitopenia
documentada.
( ) Se o paciente não apresentar sangramento ativo, uma unidade de concentrado de hemácias deverá elevar a hemoglobina em
aproximadamente 3 pontos.
( ) Para cada 10 kg de peso do paciente-receptor, deverá ser solicitada uma unidade de concentrado de plaquetas,
aproximadamente.
a) V – F – V – V – F.
b) F – V – F – F – V.
c) V – F – F – F – F.
d) F – V – V – V – F.
44- Hemofilias são doenças hemorrágicas hereditárias decorrentes de deficiências de fatores da coagulação. Com relação a essa
enfermidade, assinale a alternativa INCORRETA.
►a) As drogas antifibrinolíticas estão formalmente contraindicadas na presença de sangramentos em mucosa oral.
b) História familiar negativa orienta para o diagnóstico de mutação no gene da hemofilia.
c) A hemartrose constitui a causa de sangramento mais comum em hemofílicos graves.
d) A maioria dos hemofílicos A com a presença de inibidor tem fator VIII menor que 1%.
e) Pacientes hemofílicos com hemartrose devem ser tratados de forma a elevar sua dosagem de fator para níveis de 50%.
45- Em relação à Doença de von Willebrand, assinale a alternativa correta.

a) Caracteriza-se pela história de manifestações hemorrágicas cutâneas ou de mucosas e padrão de hereditariedadeautossômico
recessivo.
b) O subtipo 1 caracteriza-se por deficiência quantitativa virtualmente completa do fator de von Willebrand.
►c) O fator de von Willebrand atua como transportador do fator IX coagulante.
d) É uma doença de caráter hereditário, sem possibilidade de surgirem casos adquiridos.
e) O método diagnóstico mais específico é o tempo de sangramento.
46- A respeito da hemofilia tipo A, considere as seguintes afirmativas:
1. A doença é de transmissão autossômica recessiva, ligada ao cromossomo X, e todos os pacientes apresentam histórico
familiar.
2. Os defeitos genéticos da hemofilia A compreendem deleções, inserções e mutações no gene do fator VIII.
3. Os sangramentos, geralmente, acometem uma articulação, porém pode ocorrer acometimento de múltiplos locais.
4. A maioria dos episódios hemorrágicos dos hemofílicos ocorre nas articulações e nos músculos, mas podem ocorrer
manifestações hemorrágicas de sangramento em tecidos moles, sangramentos associados a injeção intramuscular e cirurgia,
bem como sangramento da cavidade oral por lesão de língua ou lábios.
e) As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras.
47 - A profilaxia secundária de curta duração para pacientes com hemofilia no Brasil foi padronizada pelo Ministério da Saúde
através de recomendações para diversas situações clínicas. Considere a indicação dessa modalidade terapêutica de acordo com
essas recomendações para classificar como verdadeiros (V) ou falsos (F) os seguintes itens:
( ) 3 ou mais hemartroses no período de 6 meses em uma mesma articulação (articulação-alvo).
( ) Hematoma de iliopsoas.
( ) Hemorragia intracraniana secundária a trauma.
( ) Hematúria persistente.
►a) V – V – V – F.
b) F – V – F – V.
c) V – F – V – V.

d) V – V – F – F.
e) F – F – V – V.
48- Paciente de 20 anos, hemofílico A grave, chega no pronto-socorro após queda de bicicleta, há 10 minutos. Apresenta corte na
região da sobrancelha direita, devido ao trauma, com necessidade de fechamento primário. Refere estar se sentindo bem, nega
perda de consciência, nega náuseas ou vômitos. Ao exame, está consciente e orientado no tempo e no espaço, sem sinais focais,
pupilas isofotorreagentes. Apresenta aumento de volume em braço direito, doloroso à palpação e com limitação da mobilidade.
Demais exames físicos sem alterações. O paciente refere fazer profilaxia domiciliar com fator VII 2x/semana, sendo que a última
dose foi há 3 dias. Trouxe algumas doses de fator VIII que tinha em casa, quantidade correspondente à reposição de 100% do
fator. A alternativa que descreve a conduta inicial mais adequada é:
a) sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação de fratura.
b) reposição de fator VIII 100% imediata, sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação de fratura.
c) reposição de fator VIII 100% imediata, sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação de fratura e de
hematoma/hemartrose.
d) tomografia de crânio, reposição de fator VIII 100% após tomografia, sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação
de fratura e de presença de hematoma/hemartrose.
►e) reposição de fator VIII 100% imediata, tomografia de crânio urgente, sutura e exame de imagem do punho direito para
avaliação de fratura e de hematoma/hemartrose.
49- A responsabilidade do hemoterapeuta no banco de sangue envolve o conhecimento do ciclo do sangue, que inclui o processo
desde o recrutamento/seleção dos doadores até a infusão e acompanhamento dos pacientes que recebem uma transfusão. Em
relação à coleta e armazenamento do sangue e de seus componentes, é correto afirmar:
a) É inevitável que ocorra uma depleção de ATP progressiva durante o armazenamento de hemácias, porém ela pode ser
minimizada pela utilização da heparina como anticoagulante.
b) A utilização de soluções do tipo CPDA (citrato fosfato dextrose adenina) durante a coleta impede a depleção progressiva de ATP
durante o armazenamento de hemácias.
c) A viabilidade das hemácias é fixa e não depende da solução anticoagulante utilizada.
►d) A validade de uma bolsa com concentrado de plaquetas é de 3 a 5 dias.
e) O tempo máximo para infusão do concentrado de hemácias é de 2 horas.
50- Pacientes submetidos a terapias mielosupressivas, como quimioterapia, podem requerer longos cursos de transfusão de
plaquetas. Em relação à transfusão de plaquetas, é correto afirmar:
►a) A destruição imunológica de plaquetas transfundidas pode se dar por aloanticorpo, autoanticorpo ou complexo-imune.
b) A autoimunização é o fator limitante individual mais importante de refratariedade na transfusão de plaquetas.
c) Refratariedade é, em um paciente clinicamente estável, a falha na obtenção de um aumento esperado na contagem de
plaquetas após a transfusão, ou um incremento, pós-transfusão, de menos de 20000 plaquetas/ul em cada uma de duas
transfusões sequenciais.
d) Diagnóstico de refratariedade à transfusão deve ser feito após uma transfusão ABO compatível, com plaquetas conservadas por
menos de 72 horas.
e) Em geral, os pacientes com leucemia aguda apresentam taxas de aloimunização maiores do que os de anemia aplástica.
51- Em relação aos testes pré-transfusionais preconizados pela portaria 158, de 4 de fevereiro de 2016, assinale a alternativa
correta.
a) Em casos de urgência ou emergência, poderá ser liberado o uso de sangue total ou concentrado de hemácias sem a coleta de
amostra para a realização dos testes pré-transfusionais.
►b) Quando não houver concentrado de hemácias compatível com o paciente, podem optar, o médico solicitante e o serviço de
hemoterapia, pela transfusão incompatível, porém será obrigatória a justificativa por escrito em termo assinado pelo
hemoterapeuta e/ou pelo médico assistente do paciente e, quando possível, pelo paciente ou seu responsável legal.
c) Os testes pré-transfusionais que deverão ser realizados para transfusão de concentrado de hemácias, concentrado de
plaquetas e granulócitos são: tipagem ABO e RhD, pesquisa de anticorpos antieritrocitários irregulares, retipagem ABO e RhD da
bolsa e prova de compatibilidade.
d) Os testes pré-transfusionais poderão ser dispensados em transfusão de neonato, visto que este ainda não possui imunidade
adaptativa.
e) A transfusão de concentrado de plaquetas exige a pesquisa de anticorpos anti-HLA, uma vez que esses antígenos estão
relacionados a TRALI.

52- Com relação às microangiopatias trombóticas, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F):
( ) Podem ser divididas em duas entidades principais – púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e síndrome hemolítico-urêmica
(SHU).
( ) Na SHU típica e atípica temos injúria microvascular mediada pela ativação do complemento.
( ) A PTT adquirida revela deficiência na atividade da metaloprotease ADAMTS13, resultando em hipoagregação plaquetária
mediada pelo fator de von Willebrand.
( ) Na fisiopatologia da SHU atípica, há associação de bactérias produtoras da toxina shiga.
a) F – V – V – F.
b) F – V – F – V.
c) V – F – V – F.
d) V – V – F – V.
►e) V – F – F – F.
53 - Sobre os novos fármacos anticoagulantes orais alternativos à warfarina, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as
seguintes afirmativas:
( ) A rivaroxabana tem como mecanismo de ação a inibição do fator Xa.
( ) Por apresentar metabolismo renal, a dabigatrana é contraindicada em pacientes portadores de nefropatia.
( ) O pico de ação da rivaroxabana é mais lento quando comparado à warfarina.
( ) Em complicações hemorrágicas, a indisponibilidade de antídoto para a dabigatrana é um fator limitante ao seu uso.
a) V – V – F – V.
b) F – V – V – F.
c) F – F – V – V.
d) V – V – F – F.
►e) V – F – F – V.

01- Paciente masculino, de 15 anos, chega ao pronto socorro com dor intensa e aumento de volume em joelho direito que ocorreu
espontaneamente. Está agitado, apresenta claudicação, atrofias musculares em membros superiores e inferiores, várias anciloses
articulares. Sobre o diagnóstico desse paciente, assinale a alternativa INCORRETA.
►a) Trata-se de uma doença autossômica dominante.
b) A doença é classificada como leve, moderada ou grave, correspondendo a níveis plasmáticos do fator VIII ou IX entre 5-30%, 1-
5% e < 1% respectivamente.
c) A doença de von Willebrand está incluída no diagnóstico diferencial.
d) O paciente deve receber reposição de fator VIII.
e) Não há habitualmente sangramentos no período neonatal.
02- A função do fator de von Willebrand é:

►a) induzir adesão plaquetária e carrear o fator VIII.
b) atuar na fibrinólise.
c) inibir ação da proteína C e S.
d) agir como cofator da antitrombina III.
e) produzir anticorpo antiplaquetário.
**03 - Apresentam estado trombofílico as seguintes situações, EXCETO:

a) deficiência de proteína C.
b) deficiência de proteína S.
c) presença do fator V de Leiden.
►d) inibidor de fator VIII.
e) mutação do gene Jak2-V617F.
04- São exames obrigatórios, realizados em todas as doações de sangue:
a) A-HIV 1+2, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBc, Chagas-EIE, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
►b) A-HIV 1+2 (2 testes), A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBc, Chagas EIE, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
c) A-HIV, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBC, A-HBs, Chagas EIE, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.

d) A-HIV, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBC, A-HBs, Chagas EIE, A-CMV, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
e) A-HIV, A-HTLV I/II, A-HCV, HBsAg, A-HBC, A-HBs, Chagas EIE, Toxoplasmose IGG, VDRL, hematócrito ou hemoglobina.
05 - A doença de von Willebrand (DVW) é a mais frequente entre as doenças hemorrágicas congênitas descritas e é resultante de
alteração quantitativa ou qualitativa do fator von Willebrand (FVW), uma proteína plasmática de adesão essencial na hemostasia
primária. Em relação à DVW, assinale a alternativa correta.
a) Uma função do FVW é se ligar às estruturas expostas do subendotélio e subsequentemente às plaquetas, por meio do
complexo de receptores plaquetarios GPIIb-IIIa, o que inicia a hemostasia primária, principalmente em condições de alto fluxo
vascular (alta força de cisalhamento).
b) Uma função do FVW é a ligação entre as plaquetas (agregação plaquetária) através dos receptores do complexo GPIb-V-IX
plaquetários, em condições de alta forca de cisalhamento.
►c) Uma função do FVW está relacionada à hemostasia secundária em que o FVW liga-se ao FVIII circulante transportando,
protegendo-o da inativação.
d) O diagnóstico de DVW do tipo 2 é feito pela dosagem antígeno de FVW e pela dosagem do FVIII e, nesse subtipo, há uma
alteração quantitativa do FVW.
e) A estenose aórtica grave pode desencadear um quadro de DVW adquirida e, nesse contexto, em geral a DVW é do tipo 1.
06- - Sobre os testes de tiragem de hemostasia, é correto afirmar:
a) O tempo de protrombina (TP) avalia as vias intrínseca e comum da coagulação, sendo sensível às deficiências dos fatores V, VII
e X e menos sensível à deficiência de fator II e às formas leves de deficiência de fibrinogênio.
►b) A RNI (Relação Normatizada Internacional) foi instituída pela Organização Mundial da Saúde com o intuito de padronizar os
resultados de TP, principalmente na monitorização dos pacientes que fazem uso de anticoagulantes antagonistas de vitamina K.
c) Em geral, o prolongamento do TP isolado está associado a deficiências hereditárias de fator da coagulação da via extrínseca.
d) A deficiência de fator XIII se apresenta como prolongamento de tempo de trombina.
e) O tempo de trombina pode estar prolongado na deficiência de fator II.
07 - Sobre o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), considere as seguintes afirmativas:
1. É usado como teste de triagem para detectar deficiências de fatores, presença de anticoagulante lúpico e monitorar níveis de
heparina não fracionada no plasma.
2. Nos pacientes que apresentam sangramento e apenas prolongamento do TTPA, a suspeita é de deficiência dos fatores VIII,
IX, XI ou presença de inibidor da via intrínseca.
3. Nos casos em que o paciente não apresenta manifestação hemorrágica, o prolongamento do TTPA pode ser interpretado
como presença de inibidor inespecífico (anticoagulante lúpico) ou deficiência dos fatores da fase de contato (XII, cininogênio
de alto peso molecular e precalicreína).
4. A investigação da causa do prolongamento do TTPA pode ser realizada pelo estudo das misturas (1 parte de plasma teste + 1
parte de plasma normal 1:1).
08 - As trombofilias se referem a situações em que há um aumento no risco de desenvolvimento eventos tromboembólicos. Elas
podem ser adquiridas ou hereditárias. Assinale a alternativa que apresenta somente trombofilias hereditárias.
a) Fator V de Leiden, mutação do gene da protrombina e polimorfismo da MTHFR (metilenotetrahidrofolato-redutase).
b) Deficiência de antitrombina, deficiência de proteína C e síndrome antifosfolípide.
c) Hemoglobinúria paroxística noturna, deficiência de proteína S e deficiência de antitrombina.
►d) Fator V de Leiden, deficiência de proteína S e deficiência de antitrombina.
e) Mutação do gene da protrombina, deficiência de proteína C e neoplasia mieloproliferativa.
09 - Os anticoagulantes são fármacos utilizados para prevenir a formação de trombos sanguíneos. Existem apresentações
parenterais e também orais. Nos últimos anos, o surgimento da classe dos anticoagulantes orais diretos trouxe um importante
incremento ao arsenal terapêutico do tratamento e da prevenção de eventos tromboembólicos. Sobre os anticoagulantes, é correto
afirmar:
a) Ainda não há antídoto disponível para a dabigatrana.
b) Em caso de sangramento maior em paciente em uso de heparina de baixo peso molecular, a transfusão de plasma está
indicada para reversão da anticoagulação.

c) O concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado (CCPa) é o agente de escolha na reversão emergencial da
anticoagulação em pacientes em uso de antagonistas da vitamina K.
d) Em pacientes com sangramento maior em uso de inibidores diretos do fator X ativado, a transfusão de plasma está indicada
para reversão da anticoagulação.
►e) Em pacientes em uso crônico de antagonistas da vitamina K e RNI supraterapêutico sem sangramento ativo, o tratamento
pode ser feito somente com omissão de algumas doses da droga e redução em 20% da dose semanal total.
10- Paciente masculino, 21 anos, chega ao pronto-socorro com dor intensa e aumento espontâneo de volume em joelhodireito. O
paciente apresenta claudicação, atrofias musculares e anciloses articulares. Considerando o mais provável diagnóstico do
paciente, é correto afirmar:
a) Essa doença tem padrão de herança autossômica dominante.
►b) O paciente em questão deve ter dosagem de fator menor que 10% (grave).
c) O tratamento deve ser feito com imunoglobulina.
d) Plasma fresco congelado deve ser a conduta inicial.
e) Os sintomas dessa doença se iniciam logo após o nascimento.
a) anticoagulante.
►b) induzir adesão plaquetária e carrear fator VIII.
c) vasodilatadora.
d) vasoconstritora.
12- São causas associadas a coagulação intravascular disseminada (CIVD), EXCETO:

a) pancreatite.
b) neoplasias.
c) embolia gordurosa.
►d) insuficiência renal.
e) trauma.
13- Considere os seguintes fatores:
1. Síndrome antifosfolípide.
2. Deficiência de proteína C.
4. Mutação do Fator V de Leiden.

São fatores associados a trombose arterial:
►a) 1 e 3 apenas.
b) 2 e 3 apenas.
c) 3 e 4 apenas.
d) 1, 2 e 4 apenas.
e) 1, 2, 3 e 4.
14- Qual é a síndrome trombofílica hereditária mais frequente na população?

a) Deficiência de proteína S.
b) Deficiência de proteína C.
c) Deficiência de antitrombina III.
e) Síndrome antifosfolípide.
15- Sobre a transfusão de hemoderivados, é correto afirmar:

►a) Deve-se transfundir plaquetas em pacientes após quimioterapia ou transplante de medula óssea com contagem de plaquetas
< 10.000.
b) A transfusão de hemácias deve ser realizada sempre que Hb < 8 g/dL.
c) O plasma fresco congelado é o hemoderivado de escolha para pacientes com doença de Von Willebrand.

d) Pacientes com púrpura trombocitopênica imune e anemia aplástica severa devem receber transfusão se plaquetas < 20.000.
e) Os pacientes devem receber uma unidade de plaquetas para cada 20 kg de peso.
16- Considere o seguinte caso clínico:

Você avalia no ambulatório de hematologia um paciente encaminhado da anestesiologia devido a exames pré-operatórios de troca
valvar aórtica alterados. No relatório, consta um exame de laboratório externo com tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
com relação de 2.2 (VR: < 1.2) e tempo de protrombina 1.0 (VR < 1.2), confirmados após repetição no laboratório do hospital. O
paciente nunca foi submetido a procedimentos invasivos.
Considerando as informações apresentadas e a respeito da conduta frente ao caso, assinale a alternativa correta.
a) O tempo de sangramento é importante para definir se outros testes serão necessários.
b) A avaliação da história clínica de sangramento é de suma importância e, se o paciente não apresentar história hemorrágica
relevante, não há necessidade de prosseguir com investigação laboratorial.
c) O próximo passo na avaliação é a investigação de doença de von Willebrand.
d) Um TTPa prolongado decorrente de anticoagulante lúpico está associado a um aumento no risco de sangramento.
►e) Um TTPa que não se corrige com a mistura de plasma normal sugere a presença de um inibidor da coagulação, que pode
ser específico ou não específico.
17- Um paciente de 30 anos é encaminhado da Unidade de Saúde ao ambulatório de hematologia devido a plaquetopenia isolada
de 55.000/mcL. O paciente traz um hemograma externo com contagem plaquetária de 52.000/mcL realizado aos 12 anos, coletado
em pré-operatório de cirurgia de amigdalectomia. Desde essa época, faz uso de prednisona. Faz também acompanhamento com a
oftalmologia devido a catarata. Considerando as informações apresentadas e a
respeito da conduta frente ao caso, assinale a alternativa correta.
a) Com esses exames e pela história clínica, é possível descartar o diagnóstico de plaquetopenia imune.
b) Na avaliação do sangue periférico, a ausência de macroplaquetas permite descartar a hipótese de plaquetopenia hereditária.
c) Faz parte da investigação a avaliação de glicoproteínas plaquetárias através de citometria de fluxo devido à hipótese de
trombastenia de Glanzmann.
d) A investigação de medula óssea é necessária para definição diagnóstica.
►e) Na avaliação de sangue periférico, o achado de predomínio de macroplaquetas e de inclusões Döhle-like em neutrófilos é
altamente sugestivo de macrotrombocitopenia hereditária associada ao gene MYH9.
18 - Sobre a deficiência adquirida de fator VIII da coagulação pela presença de inibidor específico, é correto afirmar:
a) Uma dosagem baixa (< 40%) de FVIII:C é diagnóstica de deficiência adquirida de fator VIII da coagulação.
b) O tratamento dos sangramentos agudos em inibidores de alto título deve ser feito com altas doses de FVIII (2 a 3 vezes a dose).
►c) Fazem parte do quadro clínico sangramentos após traumas menores e procedimentos invasivos, sangramento de partes
moles (como subcutâneo e muscular), epistaxe e hematúria, sendo hemartrose menos frequente.
d) A erradicação do inibidor é feita através da imunotolerância (aplicação frequente de fator VIII).
e) Os agentes pró-coagulantes de bypass são recomendados como profilaxia primária de eventos hemorrágicos em pacientes
ambulatoriais até que a restauração do fator seja alcançada.
19 - Sobre a plaquetopenia induzida por heparina (Heparin Induced Thrombocytopenia – HIT), assinale a alternativa correta.
a) O mecanismo fisiopatológico da plaquetopenia na HIT envolve destruição de plaquetas opsonizadas por anticorpos direcionados
contra glicoproteínas plaquetárias.
b) Tipicamente, a HIT se desenvolve nos primeiros 4 dias da primeira exposição à heparina, e a plaquetopenia costuma ser grave
(< 20.000/mcL).
c) A complicação mais comum é a trombose arterial.
►d) Na suspeita de HIT, uma baixa probabilidade pré-teste (como no teste 4T) praticamente descarta o diagnóstico; a heparina
pode ser mantida e outras causas de trombocitopenia devem ser investigadas.
e) O tratamento da HIT se dá com a suspensão da heparina e a introdução de varfarina até RNI 2-3.
20- Quanto ao mecanismo normal de hemostasia, é correto afirmar:

a) A secreção plaquetária de tromboxane A2, serotonina e epinefrina promove a vasodilatação na primeira fase da hemostasia.
►b) O fator XIII e os íons cálcio são determinantes para a estabilização e resistência da fibrina.
c) A via principal que inicia a coagulação sanguínea é o sistema intrínseco, através da ativação do fator VIIa.
d) As células endoteliais também possuem propriedades anticoagulantes, por sintetizarem o fator de Von Willebrand e o PAI-1.
e) A hemostasia compreende também um sistema comum que se inicia com a ativação do XIa.

21- Paciente do sexo feminino, 23 anos de idade, chega ao pronto-atendimento com quadro de gengivorragia, epistaxe e
metrorragia, bem como surgimento há cerca de dez dias de petéquias e equimoses. O hemograma mostra Hb 11,7 g/dL,
leucócitos 6.000/mm3 com diferencial normal e plaquetas 5.000/mm3. Considerando essas informações, assinale a alternativa
correta.
►a) A paciente deve receber imediatamente corticosteroides e imunoglobulina.
b) Os exames-triagem devem incluir sorologia para hepatite e HIV, FAN e dosagem de hormônios tireoidianos.
c) A biópsia de medula óssea está indicada para excluir anemia aplástica.
d) O primeiro procedimento a ser feito é a transfusão de plaquetas.
e) Esplenectomia não deve ser realizada como parte do tratamento dessa doença devido à plaquetopenia
22- Paciente do sexo feminino, 20 anos, chega ao pronto-atendimento com história de febre, dor de garganta, surgimento de
manchas roxas no corpo. Hoje apresentou sangramento em gengivas e epistaxe. O hemograma apresentava: Hb 10,5 g/dL,
leucócitos 2.500/mm3 e plaquetas 15.000. Presença de 2% de células com características de imaturidade. Medula óssea com 58%
de células hipergranulares e presença de numerosos bastonetes de Auer. TAP 20 (controle 12), RNI 2,0, TTPA 55 (controle 32).
Com base no diagnóstico mais provável, é correto afirmar:
►a) O ácido transretinoico deve ser imediatamente iniciado, para evitar piora da coagulopatia.
b) O tratamento dessa paciente deve incluir transplante autólogo.
d) A paciente apresenta, segundo a Organização Mundial da Saúde, uma leucemia aguda secundária a mielodisplasia.
e) Deve ser imediatamente iniciada quimioterapia com antraciclínico e citarabina (7+3)
As questões 23 e 24 referem-se ao caso abaixo.

Paciente com 75 anos de idade apresenta lombalgia, anemia, creatinina de 2,1 mg/dL, eletroforese de proteínas com pico
monoclonal M IgG de 2,5 g/dL, medula óssea infiltrada por 15% de plasmócitos. Nos exames radiográficos, observa-se apenas
osteoporose.
23 - Sobre esse caso, considere as seguintes afirmativas:
1. A presença de lesões líticas é um dos critérios maiores.
2. As informações acima são insuficientes para o diagnóstico de mieloma múltiplo.
3. A cintilografia óssea pode evidenciar lesões osteolíticas e é de utilidade para o diagnóstico.
4. O tratamento da dor pode ser indicado com anti-inflamatórios não hormonais e analgésicos.
5. A hipercalcemia é frequente nos casos de mieloma múltiplo.

24 - Nesse paciente, estará alterado no estudo de coagulação o seguinte teste:

►a) TTPA.
b) tempo de sangramento.
c) TT.
d) TAP.
e) trombocitopenia.
25- Paciente masculino, 19 anos, chega ao pronto-socorro com dor intensa e aumento de volume em ombro esquerdoVapós
trauma nesse local. Está agitado, apresenta claudicação, atrofias musculares em membros superiores e inferiores, várias anciloses
articulares. O mais provável diagnóstico desse paciente é:
►a) hemofilia A.
b) deficiência de vitamina K.
c) doença de von Willebrand.

d) hemofilia C.
e) púrpura autoimune.
26 - Com relação ao fator V de Leiden, é correto afirmar:

a) É fator sintetizado no fígado dependente da vitamina K.
b) Age na ativação do fator de von Willebrand.
►c) É fator mutante, resistente à proteína C ativada.
d) Age como cofator para a vitamina C.
e) Foi descrito pelo dr. Leiden em 1990.

a) anticoagulante natural.
►b) induzir adesão plaquetária e carrear o fator VIII.
c) vasodilatadora no processo de fibrinólise.
d) inibir ação da proteína S.
28 - Apresentam estado trombofílico as seguintes situações, EXCETO:

►a) deficiência do fator V de Leiden.
b) deficiência de proteína C.
c) deficiência de proteína S.
d) deficiência de antitrombina III.
e) presença do anticorpo antifosfolípide.
29- As indicações de transfusão de aceitação global são:
1. Transfusão de glóbulos vermelhos:

 pré-operatório com hemoglobina inferior a 7g/dl;
 possibilidade de sangramento de mais do que 15% da volemia;
 anemia sintomática em pacientes com doença cardíaca, pulmonar ou cérebro-vascular;
 anemia sem tratamento específico (deficiências de ferro, ácido fólico e vit. B12);
 exo-sanguíneo transfusão.
2. Transfusão de plaquetas (pacientes com trombocitopenia não imune):

 profilático – plaquetas menor que 20.000/ul pacientes clínicos, menor que 50.000/ul pacientes cirúrgicos;
 sangramento ativo em trombocitopatia documentada.
3. Transfusão de crioprecipitado:
 deficiência de Fator VIII; doença de Von Wilebrand e hipofibrinogenemia.
4. Transfusão de plasma fresco:

 sangramento ativo em pacientes com múltiplos defeitos da coagulação;
 pré-procedimento em pacientes com múltiplos defeitos da coagulação;
 deficiência isolada de fator lábil da coagulação.
5. Transfusão de plasma:
 reposição de albumina (se albumina menor que 3,0 g/dl);
 expansor de volume plasmático;
 reposição de fatores estáveis da coagulação.
►e) As afirmativas 1, 2, 3, 4 e 5 são verdadeiras.
30 - Para transfundir, simultaneamente, os fatores II, VII, IX e X, qual o melhor hemoderivado a ser utilizado?
a) Sangue total.
b) Crioprecipitado.

c) Plasma.
d) Plasma fresco.
►e) Complexo protrombínico liofilizado.
31Faz parte do quadro de púrpura trombocitopênica trombótica, EXCETO:

a) febre.
b) anemia hemolítica microangiopática.
►c) esplenomegalia.
d) insuficiência renal.
e) deficiência de ADAMTS 13.
32 - Sobre a hemólise intravascular, considere as seguintes afirmativas:
1. A pesquisa do anticorpo de Donath-Landesteiner é utilizado para o diagnóstico de favismo.
2. A imunofenotipagem do CD59 é utilizada para o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna.
3. A anemia microangiopática é caracterizada pela presença de fragmentação eritrocitária.
4. O teste de G6PD é diagnóstico na hemoglobinúria paroxística a frio.
5. A hemoglobinúria da marcha é diagnosticada pela presença de dacriócitos.

33- Com relação à coagulação, assinale a alternativa INCORRETA.

a) As plaquetas formam imediatamente um tampão plaquetário no local da lesão. Essa é a chamada hemostasia primária.
b) A hemostasia secundária acontece quando os componentes do plasma chamados fatores de coagulação respondem (em uma
complexa cascata de reações) para formar fios de fibrina, que fortalecem o tampão plaquetário.
c) Em um indivíduo normal, a coagulação é iniciada dentro de 20 segundos após ocorrer dano às células endoteliais.
►d) O fator tecidual se liga ao fator VII presente no plasma, iniciando a coagulação.
e) A coagulação ocorre através das plaquetas que se aderem e são ativadas pelo colágeno do endotélio do vaso sanguíneo
exposto.
34- Paciente de 45 anos de idade, admitido no hospital com astenia, febre e sangramento gengival. Hemograma demonstra Hb =
5,0 g/dL, leucócitos 900 (com 120 neutrófilos) e plaquetas 12.000. Medula óssea hipocelular, com substituição gordurosa. A
respeito do provável diagnóstico, é correto afirmar:
a) Os andrógenos são ineficazes, a não ser em caso de aplasia eritroide.
►b) O número de transfusões prévias interfere negativamente na sobrevida no transplante de células-tronco hematopoéticas.
c) Corticosteroides em doses altas devem ser utilizados como tratamento inicial e, se houver falha, associados a outros
imunossupressores.
d) As infecções virais são as mais comuns nesses pacientes.
e) O uso de dipirona está etiologicamente ligado ao desenvolvimento de anemia aplástica.
35- Hepatopata crônico apresentando equimoses e sangramento ativo grave, TAP 26 segundos (RNI = 2). Qual o melhor
hemoderivado a ser utilizado?
►a) Plasma fresco.
b) Crioprecipitado.
c) Plasma normal.
d) Sangue total.
e) Complexo trombínico liofilizado
36- Sobre o fator V de Leiden, assinale a alternativa correta.

a) Fator sintetizado no fígado dependente da vitamina K.
►b) Fator mutante resistente à proteína C ativada.

c) Tem importância na ativação do fator de von Willebrand.
d) Cofator para a vitamina C.
e) Foi descrito pelo Dr. Leiden em 1990.
37- Qual é a síndrome trombofílica hereditária mais comum?

a) Deficiência de proteína C.
b) Deficiência de antitrombina III.
c) Deficiência de proteína S.
e) Protrombina mutante F2G20210A.
38- Apresentam estado trombofílico as seguintes situações, EXCETO:

►a) Inibidores de fator VIII.
b) Deficiência de proteína S.
c) Deficiência de proteína C.
d) Deficiência de antitrombina III.
e) Presença do anticoagulante lúpico.
39 - Qual teste de coagulação que melhor confirma o diagnóstico de doença de Von Willebrand?
a) TTPA.
b) TT.
c) TS método Ivy.
d) TP.
►e) Agregometria plaquetária.
40 - Sobre a trombina, assinale a alternativa INCORRETA.
a) A protrombina é também denominada fator II.
b) A trombina converte o fibrinogênio em monômeros de fibrina.
►c) O ponto comum entre as duas vias (extrínseca e intrínseca) é a ativação do fator X em fator Xa. Por sua vez, o fator Xa
converte o fibrinogênio em trombina.
d) A trombina ativa os fatores VIII e V na superfície das plaquetas ativadas.
e) A trombina ativa o fator XI na superfície plaquetária.
41- Acerca dos exames laboratoriais para avaliação da coagulação, é correto afirmar que o teste de tempo de sangramento avalia
grosseiramente:
a) Os fatores II, VI, IX e X.
►b) A função vascular e plaquetária.
c) A via extrínseca.
d) A via intrínseca com exceção do fator VII.
e) Os anticoagulantes naturais.
42 - Há indicação de transfusão:
a) de crioprecipitado para deficiência de Fator VII.
b) de plaquetas para profilático para pacientes com número < 50.000/mm3.
c) de plasma para reposição de albumina (se albumina menor que 4,0 g/dl).
d) de hemácias para mielossupressão com Hb < 10 g/dL.
►e) de plasma fresco para sangramento ativo em pacientes com múltiplos defeitos da coagulação.
43- Paciente com hepatopatia crônica/cirrose hepática de etiologia alcoólica, admitido por hemorragia digestiva alta por rotura de
varizes de esôfago de grosso calibre. Dados vitais; Pressão arterial=70/40, FC=128 bpm, FR 20 mpm, T=36°C. Ao exame físico:
Palidez cutâneo-mucosa, pulso fino e filiforme, perfusão periférica diminuída e pele fria e pegajosa. Exames laboratoriais na
admissão: Hb=6,7mg/dL VG=18,1%, VCM=85, leucócitos =7.900/mm3 (contagem diferencial normal), Plaquetas=18.000/mm3.
TAP = 20s (controle=13s), TTPa= 68s (controle=35s). Em relação ao suporte transfusional, identifique como verdadeiras (V) ou
falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) Será necessária a transfusão de concentrado de hemácias, pois o paciente apresenta sinais de choque com dosagem de
hemoglobina baixa.

( ) Será necessária a transfusão de plasma normal, para reposição de fatores de coagulação.
( ) Será necessária de transfusão de concentrado de plaquetas, pois há evidente sangramento em paciente com trombocitopenia
documentada.
( ) Se o paciente não apresentar sangramento ativo, uma unidade de concentrado de hemácias deverá elevar a hemoglobina em
aproximadamente 3 pontos.
( ) Para cada 10 kg de peso do paciente-receptor, deverá ser solicitada uma unidade de concentrado de plaquetas,
aproximadamente.
a) V – F – V – V – F.
b) F – V – F – F – V.
c) V – F – F – F – F.
d) F – V – V – V – F.
44- Hemofilias são doenças hemorrágicas hereditárias decorrentes de deficiências de fatores da coagulação. Com relação a essa
enfermidade, assinale a alternativa INCORRETA.
►a) As drogas antifibrinolíticas estão formalmente contraindicadas na presença de sangramentos em mucosa oral.
b) História familiar negativa orienta para o diagnóstico de mutação no gene da hemofilia.
c) A hemartrose constitui a causa de sangramento mais comum em hemofílicos graves.
d) A maioria dos hemofílicos A com a presença de inibidor tem fator VIII menor que 1%.
e) Pacientes hemofílicos com hemartrose devem ser tratados de forma a elevar sua dosagem de fator para níveis de 50%.
45- Em relação à Doença de von Willebrand, assinale a alternativa correta.

a) Caracteriza-se pela história de manifestações hemorrágicas cutâneas ou de mucosas e padrão de hereditariedadeautossômico
recessivo.
b) O subtipo 1 caracteriza-se por deficiência quantitativa virtualmente completa do fator de von Willebrand.
►c) O fator de von Willebrand atua como transportador do fator IX coagulante.
d) É uma doença de caráter hereditário, sem possibilidade de surgirem casos adquiridos.
e) O método diagnóstico mais específico é o tempo de sangramento.
46- A respeito da hemofilia tipo A, considere as seguintes afirmativas:
1. A doença é de transmissão autossômica recessiva, ligada ao cromossomo X, e todos os pacientes apresentam histórico
familiar.
2. Os defeitos genéticos da hemofilia A compreendem deleções, inserções e mutações no gene do fator VIII.
3. Os sangramentos, geralmente, acometem uma articulação, porém pode ocorrer acometimento de múltiplos locais.
4. A maioria dos episódios hemorrágicos dos hemofílicos ocorre nas articulações e nos músculos, mas podem ocorrer
manifestações hemorrágicas de sangramento em tecidos moles, sangramentos associados a injeção intramuscular e cirurgia,
bem como sangramento da cavidade oral por lesão de língua ou lábios.
47 - A profilaxia secundária de curta duração para pacientes com hemofilia no Brasil foi padronizada pelo Ministério da Saúde
através de recomendações para diversas situações clínicas. Considere a indicação dessa modalidade terapêutica de acordo com
essas recomendações para classificar como verdadeiros (V) ou falsos (F) os seguintes itens:
( ) 3 ou mais hemartroses no período de 6 meses em uma mesma articulação (articulação-alvo).
( ) Hematoma de iliopsoas.
( ) Hemorragia intracraniana secundária a trauma.
( ) Hematúria persistente.
►a) V – V – V – F.
b) F – V – F – V.
c) V – F – V – V.

d) V – V – F – F.
e) F – F – V – V.
48- Paciente de 20 anos, hemofílico A grave, chega no pronto-socorro após queda de bicicleta, há 10 minutos. Apresenta corte na
região da sobrancelha direita, devido ao trauma, com necessidade de fechamento primário. Refere estar se sentindo bem, nega
perda de consciência, nega náuseas ou vômitos. Ao exame, está consciente e orientado no tempo e no espaço, sem sinais focais,
pupilas isofotorreagentes. Apresenta aumento de volume em braço direito, doloroso à palpação e com limitação da mobilidade.
Demais exames físicos sem alterações. O paciente refere fazer profilaxia domiciliar com fator VII 2x/semana, sendo que a última
dose foi há 3 dias. Trouxe algumas doses de fator VIII que tinha em casa, quantidade correspondente à reposição de 100% do
fator. A alternativa que descreve a conduta inicial mais adequada é:
a) sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação de fratura.
b) reposição de fator VIII 100% imediata, sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação de fratura.
c) reposição de fator VIII 100% imediata, sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação de fratura e de
hematoma/hemartrose.
d) tomografia de crânio, reposição de fator VIII 100% após tomografia, sutura e exame de imagem do braço direito para avaliação
de fratura e de presença de hematoma/hemartrose.
►e) reposição de fator VIII 100% imediata, tomografia de crânio urgente, sutura e exame de imagem do punho direito para
avaliação de fratura e de hematoma/hemartrose.
49- A responsabilidade do hemoterapeuta no banco de sangue envolve o conhecimento do ciclo do sangue, que inclui o processo
desde o recrutamento/seleção dos doadores até a infusão e acompanhamento dos pacientes que recebem uma transfusão. Em
relação à coleta e armazenamento do sangue e de seus componentes, é correto afirmar:
a) É inevitável que ocorra uma depleção de ATP progressiva durante o armazenamento de hemácias, porém ela pode ser
minimizada pela utilização da heparina como anticoagulante.
b) A utilização de soluções do tipo CPDA (citrato fosfato dextrose adenina) durante a coleta impede a depleção progressiva de ATP
durante o armazenamento de hemácias.
c) A viabilidade das hemácias é fixa e não depende da solução anticoagulante utilizada.
►d) A validade de uma bolsa com concentrado de plaquetas é de 3 a 5 dias.
e) O tempo máximo para infusão do concentrado de hemácias é de 2 horas.
50- Pacientes submetidos a terapias mielosupressivas, como quimioterapia, podem requerer longos cursos de transfusão de
plaquetas. Em relação à transfusão de plaquetas, é correto afirmar:
►a) A destruição imunológica de plaquetas transfundidas pode se dar por aloanticorpo, autoanticorpo ou complexo-imune.
b) A autoimunização é o fator limitante individual mais importante de refratariedade na transfusão de plaquetas.
c) Refratariedade é, em um paciente clinicamente estável, a falha na obtenção de um aumento esperado na contagem de
plaquetas após a transfusão, ou um incremento, pós-transfusão, de menos de 20000 plaquetas/ul em cada uma de duas
transfusões sequenciais.
d) Diagnóstico de refratariedade à transfusão deve ser feito após uma transfusão ABO compatível, com plaquetas conservadas por
menos de 72 horas.
e) Em geral, os pacientes com leucemia aguda apresentam taxas de aloimunização maiores do que os de anemia aplástica.
51- Em relação aos testes pré-transfusionais preconizados pela portaria 158, de 4 de fevereiro de 2016, assinale a alternativa
correta.
a) Em casos de urgência ou emergência, poderá ser liberado o uso de sangue total ou concentrado de hemácias sem a coleta de
amostra para a realização dos testes pré-transfusionais.
►b) Quando não houver concentrado de hemácias compatível com o paciente, podem optar, o médico solicitante e o serviço de
hemoterapia, pela transfusão incompatível, porém será obrigatória a justificativa por escrito em termo assinado pelo
hemoterapeuta e/ou pelo médico assistente do paciente e, quando possível, pelo paciente ou seu responsável legal.
c) Os testes pré-transfusionais que deverão ser realizados para transfusão de concentrado de hemácias, concentrado de
plaquetas e granulócitos são: tipagem ABO e RhD, pesquisa de anticorpos antieritrocitários irregulares, retipagem ABO e RhD da
bolsa e prova de compatibilidade.
d) Os testes pré-transfusionais poderão ser dispensados em transfusão de neonato, visto que este ainda não possui imunidade
adaptativa.
e) A transfusão de concentrado de plaquetas exige a pesquisa de anticorpos anti-HLA, uma vez que esses antígenos estão
relacionados a TRALI.

52- Com relação às microangiopatias trombóticas, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F):
( ) Podem ser divididas em duas entidades principais – púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e síndrome hemolítico-urêmica
(SHU).
( ) Na SHU típica e atípica temos injúria microvascular mediada pela ativação do complemento.
( ) A PTT adquirida revela deficiência na atividade da metaloprotease ADAMTS13, resultando em hipoagregação plaquetária
mediada pelo fator de von Willebrand.
( ) Na fisiopatologia da SHU atípica, há associação de bactérias produtoras da toxina shiga.
a) F – V – V – F.
b) F – V – F – V.
c) V – F – V – F.
d) V – V – F – V.
►e) V – F – F – F.
53 - Sobre os novos fármacos anticoagulantes orais alternativos à warfarina, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as
( ) A rivaroxabana tem como mecanismo de ação a inibição do fator Xa.
( ) Por apresentar metabolismo renal, a dabigatrana é contraindicada em pacientes portadores de nefropatia.
( ) O pico de ação da rivaroxabana é mais lento quando comparado à warfarina.
( ) Em complicações hemorrágicas, a indisponibilidade de antídoto para a dabigatrana é um fator limitante ao seu uso.
a) V – V – F – V.
b) F – V – V – F.
c) F – F – V – V.
d) V – V – F – F.
►e) V – F – F – V.

1 - Sobre as leucemias crônicas, numere a coluna da direita com base na informação da coluna da esquerda.
1. Leucemia Mieloide Crônica em fase crônica.
2. Leucemia Linfoide crônica.
3. Leucemia Mieloide Crônica em fase acelerada.
4. Leucemia Mielomonocítica crônica.
5. Síndrome de Richter.
( ) Hiperplasia mieloide, com predominância de formas maduras, desvio escalonado à esquerda, cromossomo Filadélfia.
( ) Basófilos >20% em sangue, desvio escalonado à esquerda, >10% de blastos em sangue, duplo cromossomo Filadélfia.
( ) Leucocitose, linfocitose relativa e absoluta com morfologia normal, marcadores de memBrana CD5, CD19, CD20, CD21,
CD23, CD37.
( ) História prévia de LLC, surgimento de linfonodomegalia, hepato e esplenomegalia expressivas, sudorese noturna, curta
sobrevida.
( ) >1000 monócitos/mm3 em sangue periférico, presença de displasia.
Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta da coluna da direita, de cima para baixo.
a) 5 – 2 – 4 – 1 – 3.
b) 3 – 4 – 1 – 2 – 5.
c) 5 – 3 – 1 – 2 – 4.
►d) 1 – 3 – 2 – 5 – 4 .
e) 1 – 4 – 2 – 5 – 3.
02- Paciente do sexo feminino, 30 anos de idade, foi submetida a exame periódico na empresa onde trabalha e o hemograma
evidenciava: Hb 12,0g/dL, leucócitos 120.000/mm3 (basófilos 5%, eosinófilos 2 %, blastos 2%, mielócitos 5%, metamielócitos 15%,
bastões 10%, segmentados 61%) e plaquetas: 700.000/mm3. Ao exame físico a paciente apresentava esplenomegalia a 8 cm do
rebordo costal esquerdo. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta.
a) O transplante alogênico de células tronco hematopoéticas é o tratamento de escolha para essa paciente.
b) A doença encontra-se em fase acelerada.
c) Imunofenotipagem de medula óssea deve ser realizada em todos os pacientes ao diagnóstico.

d) A pesquisa do BCR-ABL por reação de cadeia de polimerase pode substituir a citogenética, no momento do diagnóstico.
►e) Os inibidores de tirosinoquinase devem ser utilizados no tratamento inicial dessa paciente.
03- Com relação à fase acelerada de Leucemia Mieloide Crônica, são critérios aceitos pela OMS, EXCETO:
a) >15% de blastos em sangue periférico ou medula óssea.
b) Evolução clonal.
c) Plaquetopenia < 100.000/mm3.
►d) Febre e sudorese noturna.
e) Basófilos >20% em sangue periférico ou medula óssea.
04- Sobre os sistemas prognósticos propostos para mielofibrose primária, assinale a alternativa correta.
a) O DIPSS e o DIPSS plus devem ser utilizados no diagnóstico do paciente.
b) Idade ≥ 55 anos, blastos > 5% em sangue periférico e presença de sintomas constitucionais são considerados fatores de risco
para mielofibrose primária.
c) O DIPSS estabelece três categorias de risco prognóstico: baixo, intermediário e alto risco.
►d) Trombocitopenia, necessidade transfusional de hemácias e cariótipo desfavorável são as variáveis de risco adicionadas no
DIPSS plus.
e) A mutação JAK2V617F é um fator prognóstico desfavorável no DIPSS plus.
05 - Sobre os fatores prognósticos para mielofibrose primária (MP), policitemia vera (PV) e trombocitemia essencial (TE), assinale
a alternativa correta.
a) Leucocitose, idade ≥ 60 anos e presença de JAK2V617F são fatores de risco para sobrevida em pacientes com PV.
b) Diabetes mellitus, hipertensão arterial e idade menor que 40 anos ao diagnóstico são fatores de risco para sobrevida em TE.
►c) Pacientes com mutação JAK2V617F e TE apresentam maior risco de eventos trombóticos.
d) Pacientes com TE e plaquetas ≥ 1,5 milhão de plaquetas apresentam risco elevado de trombose e devem receber aspirina.
e) Em pacientes com MP, a mutação do gene da CAL-R está associada à pior sobrevida.
06- As neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas foram reclassificadas pela Organização Mundial da Saúde em 2016.
Sobre os critérios diagnósticos, é correto afirmar:
a) Proliferação megacariocítica com atipias e sem fibrose > grau I, presença de mutação no gene Jak2 e esplenomegalia palpável
são critérios maiores de pré-mielofibrose primária.
►b) Hemoglobina > 16.5 g/dL (homens) ou > 16 g/dL (mulheres) são critérios maiores para o diagnóstico de policitemia vera.
c) Proliferação de megacariócitos grandes e maduros, raramente com fibrose grau I, e ausência de evidência de trombocitose
reativa são critérios maiores de trombocitemia essencial.
d) Leucoeritroblastose, baço palpável e anemia são critérios maiores de mielofibrose primária.
e) Eriropoetina sérica elevada é critério maior para o diagnóstico de policitemia vera.
07- Paciente de 65 anos, sexo masculino, com quadro há dois anos de perda de peso, e mais recentemente plenitude pós-
prandial, astenia e dor óssea, bem como febre à noite. Ao exame físico, apresenta palidez cutâneo mucosa +++/4+, baço a 22 cm
do rebordo costal esquerdo. Hemograma: HB 6,5, VCM 80, leucócitos 30.000 (blastos 2%, mielócitos 3%, metamielocitos 5%,
bastões 15%, segmentados 75%); presença de 7% de eritroblastos; plaquetas 20.000. A biópsia de medula óssea e hipercelular
com fibrose grau 3. Considerando o diagnóstico do paciente, assinale a alternativa correta.
a) A mutação do gene JAK2 está presente em mais de 80% dos casos.
►b) Trata-se de paciente de alto risco e o transplante de medula óssea está indicado.
c) O tratamento com ruxolitinibe na dose de 20 mg de 12/12 horas está indicado.
d) A presença de fibrose intensa torna desnecessária a pesquisa do gene BCR-ABL.
e) Se ausentes as mutações do JAK2V617F, CALR e MPL, o paciente tem maior chance de evolução favorável.
08 - Paciente de 30 anos, sexo feminino, com quadro há dois meses de eritema e dor nas mãos e pés. Exame físico: eritema e
edema em extremidades dos dedos das mãos e pés. Sem esplenomegalia palpável. Hemograma: HB 13, VG 40, VCM 90,
leucócitos 5,800 (contagem diferencial normal); plaquetas 1.600.000/mm3. A partir do exposto, é correto afirmar:
►a) Trata-se de paciente de baixo risco.
b) O transplante de medula óssea está indicado.
c) Mutações no gene da CALR estão presentes em 60-70% dos casos.
d) A paciente deve receber ruxolitinibe.
e) É frequente a transformação para leucemia aguda.

09 - Sobre o diagnóstico da leucemia mieloide crônica, assinale a alternativa correta.
►a) O cromossomo Philadelphia (Ph) está presente em 95% dos cariótipos de pacientes com LMC.
b) A pesquisa do gene BCR-ABL é negativa em 5% dos casos da doença.
c) Os transcritos encontrados são mais frequentemente b3a2 e e1a2.
d) Não há diferença prognóstica entre os diversos transcritos b3a2, b2a2 ou e1a2.
e) Pacientes com transcritos atípicos devem ser seguidos com quantificação do BCR-ABL por PCR em tempo real.
10 - Paciente de 45 anos, sexo masculino, em exame periódico da empresa foi evidenciada alteração no hemograma
encaminhado ao hematologista. Ao exame físico, apenas baço palpável a 5 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: HB 10,
VG 30, VCM 80, leucócitos 135.000 (basófilos 10%, blastos 5%, eosinófilos 5%, promielocitos 5%, mielócitos 5%, metamielócitos
15%, bastonetes 5%, segmentados 50%); plaquetas 600.000/mm3. A pesquisa do gene BCR-ABL por PCR foi positiva para o
transcrito b2a2. Sobre o diagnóstico, assinale a alternativa correta.
a) O transcrito citado dá origem a uma proteína de 190 KD.
b) O paciente se encontra em fase acelerada da doença (presença de blastos em sangue periférico).
►c) Estima-se que metade dos pacientes são assintomáticos e o diagnóstico é feito através de exames de rotina.
d) O paciente tem indicação de transplante de medula óssea.
e) Há necessidade de fazer o cariótipo para confirmação do diagnóstico.
11 - Paciente feminino, 50 anos de idade, apresentava há seis meses sudorese noturna, dor óssea e astenia, tendo procurado
então assistência médica. Ao exame físico apresentava esplenomegalia de 20 cm abaixo do RCE e palidez ++/4+. Hemograma:
Hb 9,0; leucócitos 180.000/mm3 (blastos 15% basófilos 3%, eosinófilos 2%, promielocitos 5%, mielocitos 10%, metamielocitos 5%,
bastonetes 5%, segmentados 55%); plaquetas 90.000/mm3. O cariótipo demonstrou 20 metafases com o cromossomo
Philadelphia. O PCR para BCR-ABL foi de 85 % (na escala internacional). A paciente tem história prévia de DPOC. Com base
nesses dados, acerca do tratamento da paciente, é correto afirmar:
►a) Transplante de medula óssea pode ser considerado após curso de inibidor de tirosina quinase.
b) A resposta ao tratamento deve ser monitorada através de citogenética de medula óssea a cada três meses.
c) NIlotinibe está contraindicado nessa paciente pela comorbidade (DPOC).
d) O dasatinibe é a melhor opção para a primeira linha de tratamento.
e) Mesilato de imatinibe deve ser iniciado na dose de 400 mg.
12- Sobre os critérios de resposta com o monitoramento molecular em escala internacional da European LeukemiaNet 2013 para
LMC, é correto afirmar:
a) Aos doze meses de tratamento um QPCR para BCR-ABL entre 0,1% e 1% configuraria falha terapêutica.
b) Aos 3 meses de tratamento, a resposta ótima seria um QPCR para BCR-ABL ≤ 1%.
c) Falha terapêutica seria definida por um QPCR para BCR-ABL ≥ 10% em 3 meses.
d) Aos seis meses se a paciente apresentar QPCR para BCR-ABL ≥ 10% seria uma resposta de alerta.
►e) Aos doze meses a resposta ótima seria um QPCR para BCR-ABL ≤ 0,1%.
13 - Sobre os mecanismos de resistência ao tratamento da LMC, é correto afirmar:
a) A mutação T315I é resistente a todos os inibidores de tirosinoquinase conhecidos.
►b) Mutações na alça do fosfato (alça P) são geralmente mais sensíveis à dasatinibe.
c) As mutações no domínio da quinase são as causas mais frequentes de resistência primária.
d) Altos níveis do transportador catiônico hOCT1 se correlacionam com resistência a imatinibe.
e) Hiperexpressão do BCR-ABL e alterações clonais (além do cromossomo Ph) são a causas mais frequentes de resistência
14- Paciente de 40 anos de idade com quadro de febre e dor de garganta há uma semana dá entrada na emergência. Ao exame
físico: palidez cutaneomucosa +/4 e ponta de baço palpável. Hemograma: Hb 9,0; leucócitos 1500 (vista uma célula com
característica de maturidade). Aspirado de medula óssea com 90% de blastos com núcleo de cromatina densa e citoplasma
escasso. Cariótipo evidenciou t (9,22) em todas as metáfases analisadas. BCR-ABL mostra transcrito e1a2. Sobre o diagnóstico
desse paciente, assinale a alternativa correta.
a) Trata-se de leucemia mieloide crônica em crise blástica.
b) Com o uso de inibidores de tirosinoquinase, essa doença passou a ter bom prognóstico.
c) O paciente deve receber inibidor de tirosinoquinase para indução de remissão e quimioterapia na consolidação.
d) O mesilato de imatinibe passa a barreira hematoencefálica.
►e) Transplante alogênico deve ser indicado independentemente da resposta ao tratamento.
15- Paciente feminina, 65 anos, ao fazer seus exames de rotina, apresentou o seguinte hemograma: Hb 10,0; leucócitos
85.000/mm3 (basófilos 5%, eosinófilos 2%, promielócitos 5%, mielócitos 10%, metamielócitos 3%, bastonetes 5%, segmentados

70%); plaquetas 560.000/mm3. Ao exame físico, foi identificada esplenomegalia a 10 cm do rebordo costal esquerdo. O cariótipo
demonstrou 20 metáfases com o cromossomo Filadélfia. O PCR para BCR-ABL foi de 85% na escala internacional. A paciente é
diabética e hipertensa. Com esses dados, é correto afirmar:
a) Trata-se de leucemia mieloide crônica em fase acelerada.
b) O nilotinibe, inibidor de tirosino-quinase de segunda geração, deve ser usado como tratamento inicial.
c) O transplante de medula óssea está indicado nessa paciente.
►d) O mesilato de imatinibe deve ser utilizado em primeira linha de tratamento.
e) A monitoração da resposta ao tratamento deve ser feita através de citogenética de medula óssea trimestral.
16 - Entre os critérios de fase acelerada da leucemia mieloide crônica, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS),
está/estão:
a) basófilos em sangue periférico > 10%.
b) eosinófilos em sangue periférico > 20%.
c) blastos em sangue periférico > 20%.
►d) contagem de plaquetas menor que 100.000/mm3.
e) presença de esplenomegalia.
17 - Paciente masculino, 30 anos, com diagnóstico de leucemia mieloide crônica há um ano em uso de mesilato de imatinibe. O
PCR para BCR-ABL aos 3 meses foi de 9%, aos 6 meses de 5% e aos doze meses de 3%. Segundo os critérios da European
Leukemianet, é correto afirmar:
►a) O paciente apresentou falha terapêutica após doze meses e deve trocar de inibidor.
b) O tratamento deve ser mantido, uma vez que houve redução da quantificação do BCR-AB.
c) Diante da resistência ao mesilato de imatinibe, o transplante de medula está indicado.
d) A falha terapêutica do paciente já ocorreu aos 3 meses de tratamento.
e) Deve ser realizada citogenética para confirmação dos resultados do BCR-AB.
18 - Com relação ao paciente descrito na questão anterior, foi ainda solicitada análise mutacional, sendo identificada a mutação
T315I. A esse respeito, é correto afirmar:
a) Essa mutação é resistente a todos os inibidores de tirosino-quinase existentes.
►b) Ponatinibe e ABL-001 são opções terapêuticas para esse paciente.
c) Transplante de medula óssea tem resultados ruins nessa indicação.
d) Dasatinibe é a droga de escolha para esse paciente.
e) O imatinibe deve ser mantido, porque é comum haver remissão espontânea.
19- Paciente masculino, 55 anos de idade, apresentou o seguinte hemograma: Hb 8,0; leucócitos 85.000/mm3 (basófilos 20%,
eosinófilos 2%, blastos 5%, mielócitos 10%, metamielócitos 3%, bastonetes 5%, segmentados 55%); plaquetas 70.000/mm3. Ao
exame físico, foi identificada esplenomegalia a 12 cm do rebordo costal esquerdo. O cariótipo demonstrou 20 metáfases com o
cromossomo Filadélfia. A medula óssea apresenta blastos + promielócitos de 15%. O PCR para BCR-ABL foi de 112% na escala
internacional. Foi iniciado tratamento com dasatinibe e o paciente
evoluiu com toxicidade hematológica grau IV, com neutrófilos de 600 e plaquetas de 15.000. Sobre esse caso clínico, considere as
1. O tratamento deve ser mantido e o paciente receber suporte com transfusão e fatores de crescimento.
2. O dasatinibe deve ser imediatamente suspenso até a recuperação.
3. Deve-se mudar o inibidor para nilotinibe, devido à toxicidade.
4. Deve-se considerar transplante de medula óssea nessa situação.

d) Somente as afirmativas 2 e 4 são verdadeiras.
20- Paciente de 55 anos, sexo feminino, com quadro há seis meses de perda de peso, plenitude pós-prandial, sudorese noturna e
astenia importantes. Ao exame físico, apresentava palidez cutâneo-mucosa ++/4+, baço a 15 cm do rebordo costal esquerdo.
Hemograma: HB 7, VCM 90, leucócitos 15.800 (mielócitos 2%, metamielócitos 5%, bastões 10%, segmentados 73%); plaquetas
400.000. A medula óssea é hipercelular com fibrose. A respeito do caso, assinale a alternativa correta.
►a) A mutação do gene JAK2 está presente em cerca de 50% dos casos.

b) A esplenectomia é o tratamento inicial.
c) O ruxolitinibe controla bem os sintomas, mas não há aumento de sobrevida.
d) Os fatores de risco incluem anemia, blastos em sangue periférico, cariótipo de mau prognóstico e esplenomegalia.
e) O gene BCR-ABL pode ser encontrado em um percentual significativo dos casos.
21- Paciente do sexo feminino, de 65 anos de idade, hipertensa e tabagista, ao realizar exame de rotina apresenta hemograma
com Hb 13, leucócitos: 5500 e plaquetas: 2.000.000/mm3. A biópsia de medula óssea é hipercelular com agrupamentos de
megacariócitos de aspecto normal. Sobre esse caso, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) Mutação no gene da calreticulina (CALR) está presente em 10% dos casos.
( ) A paciente apresenta alto risco para trombose.
( ) A paciente deve receber aspirina como profilaxia.
( ) Há obrigatoriedade de solicitar o PCR para BCR- ABL para o diagnóstico.
a) V – F – V – V.
b) V – F – V – F.
c) V – V – F – F.
d) F – V – V – F.
►e) F – V – F – V.
22- Paciente de 65 anos, sexo masculino, com quadro há seis meses de vermelhidão em face, eritema e dor nas mãos e pés e
prurido que não alivia com anti-histamínicos. Tabagista há 30 anos. Ao exame físico, pletora facial, sem esplenomegalia.
Hemograma: HB 18, VG 54, VCM 90, leucócitos 15.800 (bastões 10%, segmentados 90%), plaquetas 600.000. Sobre o caso,
assinale a alternativa correta.
a) Trata-se de paciente de baixo risco.
b) O tratamento indicado é a realização de sangrias.
►c) O paciente deve ser tratado com hidroxiureia.
d) Aspirina não é recomendada, pelo risco de sangramento.
e) É frequente a transformação para mielofibrose.
23- São fatores de risco para sobrevida em mielofibrose primária (DIPSS-PLUS):

►a) necessidade transfusional e idade > 65 anos.
b) plaquetas > 1 milhão e anemia com Hb < 10.
c) blastos > 5% e sintomas constitucionais.
d) cariótipo complexo e leucopenia.
e) leucocitose > 50.000 e prurido.
24- Sobre leucemia linfoide crônica (LLC), considere as seguintes afirmativas:
1. O estadiamento baseia-se nas características clínicas e hematológicas da doença, e os sistemas mais utilizados são o de Rai
e o de Binet.
2. Na LLC, a positividade do CD200 é importante na diferenciação com outras doenças linfoproliferativas B, principalmente
linfoma do manto, na qual esse marcador costuma ser negativo.
3. Aproximadamente 80% dos pacientes com LLC têm anormalidades citogenéticas detectadas pelo FISH, sendo del17p, del11q
e trissomia do 12 consideradas alterações de alto risco prognóstico.
4. Fenômenos autoimunes são comuns, anemia hemolítica autoimune pode estar presente em até 25% dos casos, devendo ser
tratada inicialmente com corticoterapia e não com imunoquimioterapia.
O caso a seguir é referência para as questões 25 e 26.

Paciente de 54 anos, sexo masculino, recebe o diagnóstico de leucemia mieloide crônica, em fase crônica, Sokal baixo risco. Tem

história prévia de diabetes melito tipo II. Recebeu tratamento com mesilato de imatinibe na dose de 400 mg ao dia. Aos três meses
de tratamento, a razão BCR-ABL/ABL (%) em escala internacional era de 12%, aos quatro meses, 8%, aos seis meses, 6% e aos
doze meses, 2%.
25 - Considerando as informações do caso acima, assinale a alternativa correta.

a) Nilotinibe, dasatinibe ou imatinibe seriam igualmente bem indicados para tratamento inicial.
►b) Considerando as características clínicas do paciente, imatinibe foi a melhor escolha para tratamento.
c) O paciente apresenta contraindicação ao uso de inibidores e, portanto, deveria ser submetido a transplante de medula óssea.
d) Dasatinibe não deve ser indicado em pacientes diabéticos e, portanto, nilotinibe ou imatinibe poderiam ser indicados.
e) Dislipidemia e derrame pleural são frequentes eventos adversos associados ao mesilato de imatinibe.
26 - Segundo os critérios da European LeukemiaNet 2020, a resposta do paciente ao mesilato de imatinibe deve-se a:
a) realização de análise mutacional pelo paciente aos 3 meses.
b) resposta ótima aos três meses de tratamento.
c) falha terapêutica aos seis meses de tratamento.
►d) falha terapêutica aos doze meses de tratamento.
e) resposta ótima ao tratamento aos três, seis e doze meses.
27- Sobre a resistência aos inibidores de tirosinoquinase, é correto afirmar:

a) A causa mais frequente de resistência primária é a ocorrência de mutações na região do ATP no gene BCR-ABL.
b) A mutação T315 I é sensível apenas aos inibidores de segunda geração.
►c) A mutação da alça P Y253F é sensível in vitro ao dasatinibe.
d) A análise mutacional deve ser feita ao diagnóstico e definirá a escolha terapêutica.
e) A mutação T315I se localiza na alça A.
28 - A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoética caracterizada por uma translocação
cromossômica específica. Sobre o diagnóstico da LMC, assinale a alternativa correta.
►a) O gene BCR-ABL está presente em 100% dos casos de LMC.
b) O cromossomo Ph1 é resultado de uma translocação balanceada entre os cromossomos 8 e 22.
c) A ausência de cromossomo Ph1 exclui o diagnóstico de LMC.
d) A fosfatase alcalina leucocitária está elevada em pacientes com esse diagnóstico.
e) Em pacientes com LMC, verifica-se a presença de leucocitose com desvio à esquerda e displasia multilinhagem.
29- Considere os seguintes critérios:
1. Trombocitopenia < 100.000/mm3.
2. Blastos ≥ 20%.
3. Basófilos ≥ 20%.
4. Alteração citogenética adicional ao cromossomo Ph 1 não presente ao diagnóstico.
É/São critério(s) de fase acelerada da leucemia mieloide crônica, segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS):
a) 3 apenas.
b) 1 e 2 apenas.
c) 2 e 4 apenas.
►d) 1, 3 e 4 apenas.
e) 1, 2, 3 e 4.
30- Paciente de 67 anos, sexo feminino, com quadro de palidez, astenia, perda de peso e dores articulares. Ao exame físico,
apresentava palidez cutâneo-mucosa ++/4+, baço a 10 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: HB 7, VCM 90, leucócitos
24.000 (mielócitos 2%, metamielócitos 3%, bastões 7%, segmentados 88%); plaquetas 340.000. Dacriócitos ++/4+. 5% de
eritroblastos. A biópsia de medula óssea é hipercelular, com aumento de megacariócitos e dismegacariopoese. Presença de
fibrose MF-1. Presença da mutação Jak2 V617F. Considerando a classificação da
OMS de 2019, é correto afirmar:
a) A paciente apresenta trombocitose essencial.
►b) Trata-se de pré-mielofibrose.
c) Presença da mutação ASXL 1 confere baixo risco.
d) Trata-se de leucemia mieloide crônica.
e) A paciente apresenta baixo risco para fenômenos trombóticos.

31- Paciente de 72 anos, sexo masculino, com quadro de pletora facial, cefaleia e zumbido. Ressonância magnética encefálica
demonstra área isquêmica antiga em região parietal. Exame físico: pletora facial, ausculta cardiopulmonar normal. Ausência de
hepatoesplenomegalia palpável. Hemograma: HB 19, VG 50, VCM 90, leucócitos 12.800 (contagem diferencial normal); plaquetas
700.000/mm3. Com base no quadro apresentado, é correto afirmar:
b) A eritropoetina é usualmente alta.
c) Sangrias terapêuticas estão indicadas como tratamento.
d) A evolução para mielofibrose ocorre em 50% dos pacientes.
►e) Hidroxiureia é o tratamento de escolha.
32- Paciente de 60 anos com quadro de dor em hipocôndrio esquerdo e plenitude pós-prandial procura o médico. Ao exame físico,
apresenta esplenomegalia palpável 20 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. O hemograma mostra: Hb 7 g/dL; leucócitos
150.000 com 4% de blastos, 10% promielócitos, 15% de mielócitos, 6% bastões e 64% de segmentados.
Plaquetas 13.000. Aspirado de medula óssea hipercelular com displasia importante em série granulocítica, dismegacariopoese e
diseritropoese. BCR-ABL qualitativo negativo. Cariótipo com trissomia do cromossomo 8. A partir do exposto, o diagnóstico é:
►a) leucemia mieloide crônica atípica.
b) citopenias refratárias com displasia multilinhagem.
c) leucemia mielomonocítica crônica.
d) leucemia mieloide crônica.
e) leucemia neutrofílica crônica.
33- Assinale a alternativa correta sobre o tratamento atual da leucemia mieloide crônica.
a) O nilotinibe é o novo tratamento de escolha de primeira linha para pacientes em fase crônica.
b) O dasatinibe deve ser utilizado em pacientes em uso de anticoagulantes.
c) O mesilato de imatinibe deve ser utilizado na dose de 800 mg para pacientes de alto risco, segundo Sokal.
d) O transplante alogênico de medula óssea deve ser utilizado sempre em caso de falha do imatinibe.
►e) O paciente deve alcançar resposta molecular maior com uso de imatinibe em 18 meses para ser considerado um ótimo
respondedor
34- Com relação à leucemia mieloide crônica, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F):
( ) O escore de Sokal não separa categorias prognósticas em pacientes em uso de imatinibe.
( ) O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico só deve ser utilizado em fases avançadas.
( ) Pacientes com LMC que apresentam transcrito e1a2 parecem ter pior prognóstico.
( ) Evolução clonal é critério de fase acelerada.
( ) Pancreatite é um evento adverso relacionado ao nilotinibe.
a) F – F – F – V – V.
►b) F – F – V – V – V.
c) V – V – F – V – F.
d) V – V – F – F – F.
e) F – V – V – F – V.
35- Com relação às leucemias crônicas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) A leucemia mieloide crônica (LMC) é causada pela translocação entre os cromossomos 8 e 22, gerando o gene híbrido BCR-
ABL.
( ) A leucemia mieloide crônica em fase crônica é quase sempre oligossintomática, e o diagnóstico é frequentemente feito em
exames de rotina.
( ) A leucemia linfocítica crônica apresenta classicamente como marcadores de membrana CD19, CD 20 e CD3.
( ) A leucemia mieloide crônica atípica se caracteriza pela presença de displasia além da presença do gene BCR-ABL.
( ) A leucemia mielomonocítica juvenil apresenta características laboratoriais semelhantes à leucemia mielomonocítica crônica,
mas ocorre em crianças e há monossomia do cromossomo 7.
a) V – V – V – F – V.
b) F – V – V – F – F.

c) V – F – F – V – V.
d) V – F – V – V – F.
►e) F – V – F – F – V.
36- Sobre o tratamento da mielofibrose primária, assinale a alternativa INCORRETA.

a) O ruxolutinibe pode ser usado na ausência da mutação no gene JAK2-V617F.
b) O transplante alogênico de medula óssea apresenta alta mortalidade relacionada ao tratamento em pacientes com
condicionamento mieloablativo.
►c) O uso de inibidores de JAK1/JAK2 é um bom tratamento para alívio dos sintomas, porém sem efeito na sobrevida.
d) Pode ser realizada esplenectomia pré-transplante alogênico em pacientes com baço maior ou igual a 20 cm do rebordo costal
esquerdo.
e) Talidomida não deve ser utilizada em pacientes com antecedentes de trombose
As questões 36 e 37 referem-se ao seguinte caso clínico:

Paciente de 55 anos com hemograma demonstrando Hb = 12, leucócitos 130.000 (21% basófilos, 2% blastos, 1% promielócitos,
2% mielócitos, 5% eosinófilos, 10% metamielócitos, 12% bastões e 47% segmentados). Plaquetas 700.000/mm3. Ao exame físico,
o baço media 20 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Cariótipo demonstrava vinte metáfases com presença do cromossomo
Philadelphia. Foi iniciado hidroxiureia e alopurinol e após 30 dias o paciente apresentava Hb = 11, leucócitos 7.000 (20% basófilos,
1% eosinófilos, 12% bastões e 68% segmentados). Plaquetas 500.000/mm3. Baço a 11 cm do RCE.
36 - Assinale a alternativa correta, segundo os critérios da OMS.

a) Trata-se de um paciente em fase crônica com Sokal alto.
b) O paciente deve receber transplante alogênico como tratamento inicial.
►c) O paciente encontra-se em fase acelerada, segundo os critérios da OMS, e deve receber inibidores de tirosinoquinase como
tratamento inicial.
d) A probabilidade de resposta aos inibidores de tirosinoquinase é de 30% em casos nessa fase de doença.
e) Transplante alogênico deve ser realizado nesse paciente independentemente da resposta ao inibidor de tirosinoquinase.
37 - Com base nos dados apresentados, assinale a alternativa correta.

a) O paciente está em fase acelerada, devido à esplenomegalia.
b) Após uso de imatinibe, se a razão BCR-ABL/ABL(IS) em um ano de tratamento for de 0,3%, deve-se realizar transplante de
medula óssea alogênico.
c) O paciente deve receber inicialmente inibidores de tirosinoquinase de segunda geração, pois desse modo há maior
probabilidade de sobrevida global.
►d) Em caso de resistência aos inibidores de tirosinoquinase, há indicação de realização de citogenética.
e) Se for identificada mutação no domínio da quinase, o medicamento deve ser substituído independentemente do tipo de resposta
alcançado.
38- Em relação às doenças mieloproliferativas Ph negativas, é correto afirmar:

a) A mutação JAK2-V617F está presente em 90-95% dos casos de mielofibrose.
b) A mutação JAK2-V617F está presente em 50% dos casos de policitemia vera.
c) Pacientes com mielofibrose de risco alto ou intermediário 2 devem ser tratados apenas com ruxolutinibe.
d) Anagrelide deve ser utilizado como tratamento inicial para pacientes com trombocitemia essencial JAK2-V617F positivos.
►e) Esplenomegalia >20 cm é fator de risco para realização de transplante alogênico.
39- Paciente de 70 anos com quadro de prurido importante e desconforto abdominal. Ao exame físico: pletora facial, escoriações
cutâneas difusas, esplenomegalia (5 cm do RCE). Hemograma: Hb = 20, VG = 60, VCM = 87, leucócitos 25.000, plaquetas
800.000. Antecedentes de hipertensão arterial. Sobre o diagnóstico mais provável, é correto afirmar:
a) Paciente apresenta doença de baixo risco para eventos trombóticos.
b) O tratamento indicado é somente sangria periódica.
►c) A mutação no gene JAK2-V617F está presente em 95-99% dos pacientes.
d) Não há necessidade de pesquisar o gene BCR-ABL.
e) A dosagem de eritropoetina estará provavelmente alta nesse paciente.

40- Paciente do sexo masculino, 55 anos de idade, sentiu desconforto em hipocôndrio esquerdo ao deitar-se, plenitude pós-
prandial e procurou um médico. Seu hemograma evidenciava: Hb 11,0g/dL, Leucócitos 30.000/mm3 (eosinófilos 1%, blastos 1%,
mielócitos 5%, metamielócitos 15%, bastões 11%, segmentados 67%) e Plaquetas: 300.000/mm3. Ao exame físico, o paciente
apresentava esplenomegalia a 10 cm do rebordo costal esquerdo.
Considerando os diagnósticos mais prováveis, assinale a alternativa correta.
►a) Ausência do cromossomo Philadelphia pela citogenética não exclui o diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica (LMC).
b) Citogenética e Imunofenotipagem de medula óssea são exames importantes para o diagnóstico.
c) A ausência da mutação JAK-2 V617F exclui o diagnóstico de mielofibrose.
d) A positividade para BCR-ABL não determina o diagnóstico de LMC.
e) A biópsia de medula óssea com presença de fibrose é suficiente para o diagnóstico.
41 - Sobre o tratamento da Leucemia Mieloide Crônica, assinale a alternativa INCORRETA.
a) A mutação F317L é resistente ao dasatinibe.
mutações quando comparados a pacientes sem mutações prévias.
c) O imatinibe causa mais retenção hídrica do que os inibidores de segunda geração.
d) O ponatinibe é a droga de escolha para pacientes com mutação T315I.
►e) A mutação Y253H é habitualmente sensível ao nilotinibe.
42- São características de fase acelerada de Leucemia Mieloide Crônica, EXCETO:

a) Alterações citogenéticas adicionais ao cromossomo Philadelphia.
b) Plaquetas < 100.000/mm3.
►c) Eosinófilos > 20 % em sangue periférico ou medula óssea.
d) Basófilos > 20% em sangue periférico ou medula óssea.
e) Blastos > 10% em sangue periférico ou medula óssea.
43- A vantagem do uso da hidroxiureia sobre a flebotomia no tratamento da policitemia vera de alto risco é:
a) evitar a evolução para mielofibrose.
b) evitar a evolução para leucemia aguda.
c) reduzir a ocorrência de anemia.
d) abolir o risco de sangramentos.
►e) reduzir a ocorrência de tromboses.
44- Os sangramentos na Trombocitemia essencial:

a) são comuns nos pacientes em uso de aspirina.
►b) são mais frequentes com plaquetometrias acima de 1.500.000 /mm3.
c) indicam transformação para leucemia aguda.
d) são mais comuns do que os eventos trombóticos.
e) predominam nos pacientes que apresentam esplenomegalia.
45- A leucemia mieloide crônica é caracterizada por hiperplasia mieloide, leucocitose, neutrofilia, basofilia e esplenomegalia.
Sobre as fases dessa doença, assinale a alternativa correta.
a) A fase crônica é caracterizada pela resistência à terapêutica.
►b) A fase crônica é caracterizada por leucocitose com predomínio de mielócitos no sangue periférico e menos de 10% de blastos
na medula óssea.
c) A fase acelerada é caracterizada pela presença de cromossomo Filadélfia.
d) A crise blástica é caracterizada pela presença de até 15% de blastos na medula óssea.
e) A fase acelerada é caracterizada pela presença de mais de 30% de blastos na circulação periférica.
46- A trombocitemia essencial (TE) é uma desordem mieloproliferativa crônica não reativa caracterizada pela proliferação
sustentada de megacariócitos que leva a um aumento do número de plaquetas. Sobre TE, é correto afirmar:
a) Entre os critérios diagnósticos, a trombocitose deve ser superior a 1 milhão de plaquetas por microlitro de sangue no momento
do diagnóstico.
b) Ao diagnóstico, a minoria dos pacientes apresenta sintomas vasomotores ou complicações relacionadas a trombose ou
sangramento.

►c) Pode resultar numa síndrome de Von Willebrand adquirida.
d) A presença da mutação JAK2V617f é positiva em >70% dos pacientes.
e) O risco de transformação leucêmica é maior que 5% nos primeiros dez anos da doença e superior a 20% após os vinte anos de
diagnóstico.
47- A mielofibrose está entre as neoplasias mieloproliferativas crônicas BCR-ABL1 negativas. Sobre a mielofibrose, considere as
1. Pode ser secundária a outras doenças mieloproliferativas crônicas, como a trombocitemia essencial e a policitemia vera.
2. Ruxolitinibe está indicado para pacientes com a forma primária ou secundária da doença.
3. Mutação V617F do gene Janus kinase (JAK)2 está presente na minoria dos pacientes.
4. A indicação de transplante de medula óssea está restrita a pacientes jovens, com doador compatível e sem resposta ao uso do
ruxolitinibe.
e) As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras.]
48- A leucemia mieloide crônica foi a primeira neoplasia relacionada, consistentemente, com uma anomalia genética adquirida.
Sobre essa neoplasia, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) O evento genético responsável pelo surgimento do cromossomo Filadélfia consiste numa translocação recíproca entre os
cromossomos 9 e 22 t(9;22) (q34;q1.1), nas células tronco hematopoiéticas.
( ) A definição de resposta ótima aos 3 meses de tratamento com inibidor de tirosinoquinase traduz-se por quantificação do
transcrito BCR/ABL1 < 10%.
( ) Pelo estadiamento European LeukemiaNet, entende-se por fase acelerada a contagem de basófilos em sangue periférico >
20%.
( ) Mesilato de imatinibe na dose de 600 mg/dia é opção de tratamento em primeira linha para paciente em fase crônica.
a) V – V – F – V.
b) F – F – V – V.
►c) V – V – V – F.
d) F – V – F – F.
e) V – F – F – V.
49- Paciente masculino, 58 anos, sem comorbidades, diagnóstico de leucemia mieloide crônica em fase acelerada, Sokal alto
risco, em tratamento com imatinibe 600 mg/dia. Realizou avaliação de resposta aos 12 meses de tratamento e mantinha níveis
elevados de BCR/ABL. Avaliação do cariótipo de medula óssea demonstrava persistência do cromossomo Filadélfia (Ph) em 10
das 20 metáfases analisadas. Pesquisa para mutações envolvendo o gene híbrido BCR/ABL identificou a mutação T315I. Levando
em consideração os dados apresentados, assinale a alternativa correta sobre a conduta recomendada nesse momento.
a) Aumentar a dose do imatinibe para 800 mg/dia.
b) Trocar o inibidor de tirosino quinase para dasatinibe 140 mg/dia.
c) Trocar o inibidor de tirosino quinase para nilotinibe 600 mg/dia.
►d) Encaminhar ao transplante de medula óssea.
e) Manter imatinibe 600 mg/d e repetir exames em 3 meses.

1 - Sobre as leucemias crônicas, numere a coluna da direita com base na informação da coluna da esquerda.
1. Leucemia Mieloide Crônica em fase crônica.
2. Leucemia Linfoide crônica.
3. Leucemia Mieloide Crônica em fase acelerada.
4. Leucemia Mielomonocítica crônica.

5. Síndrome de Richter.
( ) Hiperplasia mieloide, com predominância de formas maduras, desvio escalonado à esquerda, cromossomo Filadélfia.
( ) Basófilos >20% em sangue, desvio escalonado à esquerda, >10% de blastos em sangue, duplo cromossomo Filadélfia.
( ) Leucocitose, linfocitose relativa e absoluta com morfologia normal, marcadores de memBrana CD5, CD19, CD20, CD21,
CD23, CD37.
( ) História prévia de LLC, surgimento de linfonodomegalia, hepato e esplenomegalia expressivas, sudorese noturna, curta
sobrevida.
( ) >1000 monócitos/mm3 em sangue periférico, presença de displasia.
a) 5 – 2 – 4 – 1 – 3.
b) 3 – 4 – 1 – 2 – 5.
c) 5 – 3 – 1 – 2 – 4.
►d) 1 – 3 – 2 – 5 – 4 .
e) 1 – 4 – 2 – 5 – 3.
02- Paciente do sexo feminino, 30 anos de idade, foi submetida a exame periódico na empresa onde trabalha e o hemograma
evidenciava: Hb 12,0g/dL, leucócitos 120.000/mm3 (basófilos 5%, eosinófilos 2 %, blastos 2%, mielócitos 5%, metamielócitos 15%,
bastões 10%, segmentados 61%) e plaquetas: 700.000/mm3. Ao exame físico a paciente apresentava esplenomegalia a 8 cm do
rebordo costal esquerdo. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta.
a) O transplante alogênico de células tronco hematopoéticas é o tratamento de escolha para essa paciente.
b) A doença encontra-se em fase acelerada.
c) Imunofenotipagem de medula óssea deve ser realizada em todos os pacientes ao diagnóstico.
d) A pesquisa do BCR-ABL por reação de cadeia de polimerase pode substituir a citogenética, no momento do diagnóstico.
►e) Os inibidores de tirosinoquinase devem ser utilizados no tratamento inicial dessa paciente.
03- Com relação à fase acelerada de Leucemia Mieloide Crônica, são critérios aceitos pela OMS, EXCETO:
a) >15% de blastos em sangue periférico ou medula óssea.
b) Evolução clonal.
c) Plaquetopenia < 100.000/mm3.
►d) Febre e sudorese noturna.
e) Basófilos >20% em sangue periférico ou medula óssea.
04- Sobre os sistemas prognósticos propostos para mielofibrose primária, assinale a alternativa correta.
a) O DIPSS e o DIPSS plus devem ser utilizados no diagnóstico do paciente.
b) Idade ≥ 55 anos, blastos > 5% em sangue periférico e presença de sintomas constitucionais são considerados fatores de risco
para mielofibrose primária.
c) O DIPSS estabelece três categorias de risco prognóstico: baixo, intermediário e alto risco.
►d) Trombocitopenia, necessidade transfusional de hemácias e cariótipo desfavorável são as variáveis de risco adicionadas no
DIPSS plus.
e) A mutação JAK2V617F é um fator prognóstico desfavorável no DIPSS plus.
05 - Sobre os fatores prognósticos para mielofibrose primária (MP), policitemia vera (PV) e trombocitemia essencial (TE), assinale
a alternativa correta.
a) Leucocitose, idade ≥ 60 anos e presença de JAK2V617F são fatores de risco para sobrevida em pacientes com PV.
b) Diabetes mellitus, hipertensão arterial e idade menor que 40 anos ao diagnóstico são fatores de risco para sobrevida em TE.
►c) Pacientes com mutação JAK2V617F e TE apresentam maior risco de eventos trombóticos.
d) Pacientes com TE e plaquetas ≥ 1,5 milhão de plaquetas apresentam risco elevado de trombose e devem receber aspirina.
e) Em pacientes com MP, a mutação do gene da CAL-R está associada à pior sobrevida.
06- As neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas foram reclassificadas pela Organização Mundial da Saúde em 2016.
Sobre os critérios diagnósticos, é correto afirmar:
a) Proliferação megacariocítica com atipias e sem fibrose > grau I, presença de mutação no gene Jak2 e esplenomegalia palpável
são critérios maiores de pré-mielofibrose primária.
►b) Hemoglobina > 16.5 g/dL (homens) ou > 16 g/dL (mulheres) são critérios maiores para o diagnóstico de policitemia vera.
c) Proliferação de megacariócitos grandes e maduros, raramente com fibrose grau I, e ausência de evidência de trombocitose
reativa são critérios maiores de trombocitemia essencial.

d) Leucoeritroblastose, baço palpável e anemia são critérios maiores de mielofibrose primária.
e) Eriropoetina sérica elevada é critério maior para o diagnóstico de policitemia vera.
08 - Paciente de 30 anos, sexo feminino, com quadro há dois meses de eritema e dor nas mãos e pés. Exame físico: eritema e
edema em extremidades dos dedos das mãos e pés. Sem esplenomegalia palpável. Hemograma: HB 13, VG 40, VCM 90,
leucócitos 5,800 (contagem diferencial normal); plaquetas 1.600.000/mm3. A partir do exposto, é correto afirmar:
►a) Trata-se de paciente de baixo risco.
b) O transplante de medula óssea está indicado.
c) Mutações no gene da CALR estão presentes em 60-70% dos casos.
d) A paciente deve receber ruxolitinibe.
e) É frequente a transformação para leucemia aguda.
09 - Sobre o diagnóstico da leucemia mieloide crônica, assinale a alternativa correta.
►a) O cromossomo Philadelphia (Ph) está presente em 95% dos cariótipos de pacientes com LMC.
b) A pesquisa do gene BCR-ABL é negativa em 5% dos casos da doença.
c) Os transcritos encontrados são mais frequentemente b3a2 e e1a2.
d) Não há diferença prognóstica entre os diversos transcritos b3a2, b2a2 ou e1a2.
e) Pacientes com transcritos atípicos devem ser seguidos com quantificação do BCR-ABL por PCR em tempo real.
10 - Paciente de 45 anos, sexo masculino, em exame periódico da empresa foi evidenciada alteração no hemograma
encaminhado ao hematologista. Ao exame físico, apenas baço palpável a 5 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: HB 10,
VG 30, VCM 80, leucócitos 135.000 (basófilos 10%, blastos 5%, eosinófilos 5%, promielocitos 5%, mielócitos 5%, metamielócitos
15%, bastonetes 5%, segmentados 50%); plaquetas 600.000/mm3. A pesquisa do gene BCR-ABL por PCR foi positiva para o
transcrito b2a2. Sobre o diagnóstico, assinale a alternativa correta.
a) O transcrito citado dá origem a uma proteína de 190 KD.
b) O paciente se encontra em fase acelerada da doença (presença de blastos em sangue periférico).
►c) Estima-se que metade dos pacientes são assintomáticos e o diagnóstico é feito através de exames de rotina.
d) O paciente tem indicação de transplante de medula óssea.
e) Há necessidade de fazer o cariótipo para confirmação do diagnóstico.
11 - Paciente feminino, 50 anos de idade, apresentava há seis meses sudorese noturna, dor óssea e astenia, tendo procurado
então assistência médica. Ao exame físico apresentava esplenomegalia de 20 cm abaixo do RCE e palidez ++/4+. Hemograma:
Hb 9,0; leucócitos 180.000/mm3 (blastos 15% basófilos 3%, eosinófilos 2%, promielocitos 5%, mielocitos 10%, metamielocitos 5%,
bastonetes 5%, segmentados 55%); plaquetas 90.000/mm3. O cariótipo demonstrou 20 metafases com o cromossomo
Philadelphia. O PCR para BCR-ABL foi de 85 % (na escala internacional). A paciente tem história prévia de DPOC. Com base
nesses dados, acerca do tratamento da paciente, é correto afirmar:
►a) Transplante de medula óssea pode ser considerado após curso de inibidor de tirosina quinase.
b) A resposta ao tratamento deve ser monitorada através de citogenética de medula óssea a cada três meses.
c) NIlotinibe está contraindicado nessa paciente pela comorbidade (DPOC).
d) O dasatinibe é a melhor opção para a primeira linha de tratamento.
e) Mesilato de imatinibe deve ser iniciado na dose de 400 mg.
12- Sobre os critérios de resposta com o monitoramento molecular em escala internacional da European LeukemiaNet 2013 para
LMC, é correto afirmar:
a) Aos doze meses de tratamento um QPCR para BCR-ABL entre 0,1% e 1% configuraria falha terapêutica.
b) Aos 3 meses de tratamento, a resposta ótima seria um QPCR para BCR-ABL ≤ 1%.
c) Falha terapêutica seria definida por um QPCR para BCR-ABL ≥ 10% em 3 meses.

d) Aos seis meses se a paciente apresentar QPCR para BCR-ABL ≥ 10% seria uma resposta de alerta.
►e) Aos doze meses a resposta ótima seria um QPCR para BCR-ABL ≤ 0,1%.
13 - Sobre os mecanismos de resistência ao tratamento da LMC, é correto afirmar:
a) A mutação T315I é resistente a todos os inibidores de tirosinoquinase conhecidos.
►b) Mutações na alça do fosfato (alça P) são geralmente mais sensíveis à dasatinibe.
c) As mutações no domínio da quinase são as causas mais frequentes de resistência primária.
d) Altos níveis do transportador catiônico hOCT1 se correlacionam com resistência a imatinibe.
e) Hiperexpressão do BCR-ABL e alterações clonais (além do cromossomo Ph) são a causas mais frequentes de resistência
14- Paciente de 40 anos de idade com quadro de febre e dor de garganta há uma semana dá entrada na emergência. Ao exame
físico: palidez cutaneomucosa +/4 e ponta de baço palpável. Hemograma: Hb 9,0; leucócitos 1500 (vista uma célula com
característica de maturidade). Aspirado de medula óssea com 90% de blastos com núcleo de cromatina densa e citoplasma
escasso. Cariótipo evidenciou t (9,22) em todas as metáfases analisadas. BCR-ABL mostra transcrito e1a2. Sobre o diagnóstico
desse paciente, assinale a alternativa correta.
a) Trata-se de leucemia mieloide crônica em crise blástica.
b) Com o uso de inibidores de tirosinoquinase, essa doença passou a ter bom prognóstico.
c) O paciente deve receber inibidor de tirosinoquinase para indução de remissão e quimioterapia na consolidação.
d) O mesilato de imatinibe passa a barreira hematoencefálica.
►e) Transplante alogênico deve ser indicado independentemente da resposta ao tratamento.
15- Paciente feminina, 65 anos, ao fazer seus exames de rotina, apresentou o seguinte hemograma: Hb 10,0; leucócitos
85.000/mm3 (basófilos 5%, eosinófilos 2%, promielócitos 5%, mielócitos 10%, metamielócitos 3%, bastonetes 5%, segmentados
70%); plaquetas 560.000/mm3. Ao exame físico, foi identificada esplenomegalia a 10 cm do rebordo costal esquerdo. O cariótipo
demonstrou 20 metáfases com o cromossomo Filadélfia. O PCR para BCR-ABL foi de 85% na escala internacional. A paciente é
diabética e hipertensa. Com esses dados, é correto afirmar:
a) Trata-se de leucemia mieloide crônica em fase acelerada.
b) O nilotinibe, inibidor de tirosino-quinase de segunda geração, deve ser usado como tratamento inicial.
c) O transplante de medula óssea está indicado nessa paciente.
►d) O mesilato de imatinibe deve ser utilizado em primeira linha de tratamento.
e) A monitoração da resposta ao tratamento deve ser feita através de citogenética de medula óssea trimestral.
16 - Entre os critérios de fase acelerada da leucemia mieloide crônica, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS),
está/estão:
a) basófilos em sangue periférico > 10%.
b) eosinófilos em sangue periférico > 20%.
c) blastos em sangue periférico > 20%.
►d) contagem de plaquetas menor que 100.000/mm3.
e) presença de esplenomegalia.
17 - Paciente masculino, 30 anos, com diagnóstico de leucemia mieloide crônica há um ano em uso de mesilato de imatinibe. O
PCR para BCR-ABL aos 3 meses foi de 9%, aos 6 meses de 5% e aos doze meses de 3%. Segundo os critérios da European
Leukemianet, é correto afirmar:
►a) O paciente apresentou falha terapêutica após doze meses e deve trocar de inibidor.
b) O tratamento deve ser mantido, uma vez que houve redução da quantificação do BCR-AB.
c) Diante da resistência ao mesilato de imatinibe, o transplante de medula está indicado.
d) A falha terapêutica do paciente já ocorreu aos 3 meses de tratamento.
e) Deve ser realizada citogenética para confirmação dos resultados do BCR-AB.
18 - Com relação ao paciente descrito na questão anterior, foi ainda solicitada análise mutacional, sendo identificada a mutação
T315I. A esse respeito, é correto afirmar:
a) Essa mutação é resistente a todos os inibidores de tirosino-quinase existentes.
►b) Ponatinibe e ABL-001 são opções terapêuticas para esse paciente.
c) Transplante de medula óssea tem resultados ruins nessa indicação.
d) Dasatinibe é a droga de escolha para esse paciente.
e) O imatinibe deve ser mantido, porque é comum haver remissão espontânea.

19- Paciente masculino, 55 anos de idade, apresentou o seguinte hemograma: Hb 8,0; leucócitos 85.000/mm3 (basófilos 20%,
eosinófilos 2%, blastos 5%, mielócitos 10%, metamielócitos 3%, bastonetes 5%, segmentados 55%); plaquetas 70.000/mm3. Ao
exame físico, foi identificada esplenomegalia a 12 cm do rebordo costal esquerdo. O cariótipo demonstrou 20 metáfases com o
cromossomo Filadélfia. A medula óssea apresenta blastos + promielócitos de 15%. O PCR para BCR-ABL foi de 112% na escala
internacional. Foi iniciado tratamento com dasatinibe e o paciente
evoluiu com toxicidade hematológica grau IV, com neutrófilos de 600 e plaquetas de 15.000. Sobre esse caso clínico, considere as
1. O tratamento deve ser mantido e o paciente receber suporte com transfusão e fatores de crescimento.
2. O dasatinibe deve ser imediatamente suspenso até a recuperação.
3. Deve-se mudar o inibidor para nilotinibe, devido à toxicidade.
4. Deve-se considerar transplante de medula óssea nessa situação.

20- Paciente de 55 anos, sexo feminino, com quadro há seis meses de perda de peso, plenitude pós-prandial, sudorese noturna e
astenia importantes. Ao exame físico, apresentava palidez cutâneo-mucosa ++/4+, baço a 15 cm do rebordo costal esquerdo.
Hemograma: HB 7, VCM 90, leucócitos 15.800 (mielócitos 2%, metamielócitos 5%, bastões 10%, segmentados 73%); plaquetas
400.000. A medula óssea é hipercelular com fibrose. A respeito do caso, assinale a alternativa correta.
►a) A mutação do gene JAK2 está presente em cerca de 50% dos casos.
b) A esplenectomia é o tratamento inicial.
c) O ruxolitinibe controla bem os sintomas, mas não há aumento de sobrevida.
d) Os fatores de risco incluem anemia, blastos em sangue periférico, cariótipo de mau prognóstico e esplenomegalia.
e) O gene BCR-ABL pode ser encontrado em um percentual significativo dos casos.
21- Paciente do sexo feminino, de 65 anos de idade, hipertensa e tabagista, ao realizar exame de rotina apresenta hemograma
com Hb 13, leucócitos: 5500 e plaquetas: 2.000.000/mm3. A biópsia de medula óssea é hipercelular com agrupamentos de
megacariócitos de aspecto normal. Sobre esse caso, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) Mutação no gene da calreticulina (CALR) está presente em 10% dos casos.
( ) A paciente apresenta alto risco para trombose.
( ) A paciente deve receber aspirina como profilaxia.
( ) Há obrigatoriedade de solicitar o PCR para BCR- ABL para o diagnóstico.
a) V – F – V – V.
b) V – F – V – F.
c) V – V – F – F.
d) F – V – V – F.
►e) F – V – F – V.
22- Paciente de 65 anos, sexo masculino, com quadro há seis meses de vermelhidão em face, eritema e dor nas mãos e pés e
prurido que não alivia com anti-histamínicos. Tabagista há 30 anos. Ao exame físico, pletora facial, sem esplenomegalia.
Hemograma: HB 18, VG 54, VCM 90, leucócitos 15.800 (bastões 10%, segmentados 90%), plaquetas 600.000. Sobre o caso,
assinale a alternativa correta.
b) O tratamento indicado é a realização de sangrias.
►c) O paciente deve ser tratado com hidroxiureia.
d) Aspirina não é recomendada, pelo risco de sangramento.
e) É frequente a transformação para mielofibrose.
23- São fatores de risco para sobrevida em mielofibrose primária (DIPSS-PLUS):

►a) necessidade transfusional e idade > 65 anos.
b) plaquetas > 1 milhão e anemia com Hb < 10.

c) blastos > 5% e sintomas constitucionais.
d) cariótipo complexo e leucopenia.
e) leucocitose > 50.000 e prurido.
24- Sobre leucemia linfoide crônica (LLC), considere as seguintes afirmativas:
1. O estadiamento baseia-se nas características clínicas e hematológicas da doença, e os sistemas mais utilizados são o de Rai
e o de Binet.
2. Na LLC, a positividade do CD200 é importante na diferenciação com outras doenças linfoproliferativas B, principalmente
linfoma do manto, na qual esse marcador costuma ser negativo.
3. Aproximadamente 80% dos pacientes com LLC têm anormalidades citogenéticas detectadas pelo FISH, sendo del17p, del11q
e trissomia do 12 consideradas alterações de alto risco prognóstico.
4. Fenômenos autoimunes são comuns, anemia hemolítica autoimune pode estar presente em até 25% dos casos, devendo ser
tratada inicialmente com corticoterapia e não com imunoquimioterapia.

Paciente de 54 anos, sexo masculino, recebe o diagnóstico de leucemia mieloide crônica, em fase crônica, Sokal baixo risco. Tem
história prévia de diabetes melito tipo II. Recebeu tratamento com mesilato de imatinibe na dose de 400 mg ao dia. Aos três meses
de tratamento, a razão BCR-ABL/ABL (%) em escala internacional era de 12%, aos quatro meses, 8%, aos seis meses, 6% e aos
doze meses, 2%.
25 - Considerando as informações do caso acima, assinale a alternativa correta.
a) Nilotinibe, dasatinibe ou imatinibe seriam igualmente bem indicados para tratamento inicial.
►b) Considerando as características clínicas do paciente, imatinibe foi a melhor escolha para tratamento.
c) O paciente apresenta contraindicação ao uso de inibidores e, portanto, deveria ser submetido a transplante de medula óssea.
d) Dasatinibe não deve ser indicado em pacientes diabéticos e, portanto, nilotinibe ou imatinibe poderiam ser indicados.
e) Dislipidemia e derrame pleural são frequentes eventos adversos associados ao mesilato de imatinibe.
26 - Segundo os critérios da European LeukemiaNet 2020, a resposta do paciente ao mesilato de imatinibe deve-se a:
a) realização de análise mutacional pelo paciente aos 3 meses.
b) resposta ótima aos três meses de tratamento.
c) falha terapêutica aos seis meses de tratamento.
►d) falha terapêutica aos doze meses de tratamento.
e) resposta ótima ao tratamento aos três, seis e doze meses.
27- Sobre a resistência aos inibidores de tirosinoquinase, é correto afirmar:

a) A causa mais frequente de resistência primária é a ocorrência de mutações na região do ATP no gene BCR-ABL.
b) A mutação T315 I é sensível apenas aos inibidores de segunda geração.
►c) A mutação da alça P Y253F é sensível in vitro ao dasatinibe.
d) A análise mutacional deve ser feita ao diagnóstico e definirá a escolha terapêutica.
e) A mutação T315I se localiza na alça A.
28 - A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoética caracterizada por uma translocação
cromossômica específica. Sobre o diagnóstico da LMC, assinale a alternativa correta.
►a) O gene BCR-ABL está presente em 100% dos casos de LMC.
b) O cromossomo Ph1 é resultado de uma translocação balanceada entre os cromossomos 8 e 22.
c) A ausência de cromossomo Ph1 exclui o diagnóstico de LMC.
d) A fosfatase alcalina leucocitária está elevada em pacientes com esse diagnóstico.
e) Em pacientes com LMC, verifica-se a presença de leucocitose com desvio à esquerda e displasia multilinhagem.

29- Considere os seguintes critérios:
1. Trombocitopenia < 100.000/mm3.
2. Blastos ≥ 20%.
3. Basófilos ≥ 20%.
4. Alteração citogenética adicional ao cromossomo Ph 1 não presente ao diagnóstico.
É/São critério(s) de fase acelerada da leucemia mieloide crônica, segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS):
a) 3 apenas.
b) 1 e 2 apenas.
c) 2 e 4 apenas.
►d) 1, 3 e 4 apenas.
e) 1, 2, 3 e 4.
30- Paciente de 67 anos, sexo feminino, com quadro de palidez, astenia, perda de peso e dores articulares. Ao exame físico,
apresentava palidez cutâneo-mucosa ++/4+, baço a 10 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: HB 7, VCM 90, leucócitos
24.000 (mielócitos 2%, metamielócitos 3%, bastões 7%, segmentados 88%); plaquetas 340.000. Dacriócitos ++/4+. 5% de
eritroblastos. A biópsia de medula óssea é hipercelular, com aumento de megacariócitos e dismegacariopoese. Presença de
fibrose MF-1. Presença da mutação Jak2 V617F. Considerando a classificação da
OMS de 2019, é correto afirmar:
a) A paciente apresenta trombocitose essencial.
►b) Trata-se de pré-mielofibrose.
c) Presença da mutação ASXL 1 confere baixo risco.
d) Trata-se de leucemia mieloide crônica.
e) A paciente apresenta baixo risco para fenômenos trombóticos.
31- Paciente de 72 anos, sexo masculino, com quadro de pletora facial, cefaleia e zumbido. Ressonância magnética encefálica
demonstra área isquêmica antiga em região parietal. Exame físico: pletora facial, ausculta cardiopulmonar normal. Ausência de
hepatoesplenomegalia palpável. Hemograma: HB 19, VG 50, VCM 90, leucócitos 12.800 (contagem diferencial normal); plaquetas
700.000/mm3. Com base no quadro apresentado, é correto afirmar:
b) A eritropoetina é usualmente alta.
c) Sangrias terapêuticas estão indicadas como tratamento.
d) A evolução para mielofibrose ocorre em 50% dos pacientes.
►e) Hidroxiureia é o tratamento de escolha.
32- Paciente de 60 anos com quadro de dor em hipocôndrio esquerdo e plenitude pós-prandial procura o médico. Ao exame físico,
apresenta esplenomegalia palpável 20 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. O hemograma mostra: Hb 7 g/dL; leucócitos
150.000 com 4% de blastos, 10% promielócitos, 15% de mielócitos, 6% bastões e 64% de segmentados.
Plaquetas 13.000. Aspirado de medula óssea hipercelular com displasia importante em série granulocítica, dismegacariopoese e
diseritropoese. BCR-ABL qualitativo negativo. Cariótipo com trissomia do cromossomo 8. A partir do exposto, o diagnóstico é:
►a) leucemia mieloide crônica atípica.
c) leucemia mielomonocítica crônica.
d) leucemia mieloide crônica.
e) leucemia neutrofílica crônica.
33- Assinale a alternativa correta sobre o tratamento atual da leucemia mieloide crônica.
a) O nilotinibe é o novo tratamento de escolha de primeira linha para pacientes em fase crônica.
b) O dasatinibe deve ser utilizado em pacientes em uso de anticoagulantes.
c) O mesilato de imatinibe deve ser utilizado na dose de 800 mg para pacientes de alto risco, segundo Sokal.
d) O transplante alogênico de medula óssea deve ser utilizado sempre em caso de falha do imatinibe.
►e) O paciente deve alcançar resposta molecular maior com uso de imatinibe em 18 meses para ser considerado um ótimo
respondedor

34- Com relação à leucemia mieloide crônica, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F):
( ) O escore de Sokal não separa categorias prognósticas em pacientes em uso de imatinibe.
( ) O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico só deve ser utilizado em fases avançadas.
( ) Pacientes com LMC que apresentam transcrito e1a2 parecem ter pior prognóstico.
( ) Evolução clonal é critério de fase acelerada.
( ) Pancreatite é um evento adverso relacionado ao nilotinibe.
a) F – F – F – V – V.
►b) F – F – V – V – V.
c) V – V – F – V – F.
d) V – V – F – F – F.
e) F – V – V – F – V.
35- Com relação às leucemias crônicas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) A leucemia mieloide crônica (LMC) é causada pela translocação entre os cromossomos 8 e 22, gerando o gene híbrido BCR-
ABL.
( ) A leucemia mieloide crônica em fase crônica é quase sempre oligossintomática, e o diagnóstico é frequentemente feito em
exames de rotina.
( ) A leucemia linfocítica crônica apresenta classicamente como marcadores de membrana CD19, CD 20 e CD3.
( ) A leucemia mieloide crônica atípica se caracteriza pela presença de displasia além da presença do gene BCR-ABL.
( ) A leucemia mielomonocítica juvenil apresenta características laboratoriais semelhantes à leucemia mielomonocítica crônica,
mas ocorre em crianças e há monossomia do cromossomo 7.
a) V – V – V – F – V.
b) F – V – V – F – F.
c) V – F – F – V – V.
d) V – F – V – V – F.
►e) F – V – F – F – V.
36- Sobre o tratamento da mielofibrose primária, assinale a alternativa INCORRETA.

a) O ruxolutinibe pode ser usado na ausência da mutação no gene JAK2-V617F.
condicionamento mieloablativo.
►c) O uso de inibidores de JAK1/JAK2 é um bom tratamento para alívio dos sintomas, porém sem efeito na sobrevida.
d) Pode ser realizada esplenectomia pré-transplante alogênico em pacientes com baço maior ou igual a 20 cm do rebordo costal
esquerdo.
e) Talidomida não deve ser utilizada em pacientes com antecedentes de trombose

Paciente de 55 anos com hemograma demonstrando Hb = 12, leucócitos 130.000 (21% basófilos, 2% blastos, 1% promielócitos,
2% mielócitos, 5% eosinófilos, 10% metamielócitos, 12% bastões e 47% segmentados). Plaquetas 700.000/mm3. Ao exame físico,
o baço media 20 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Cariótipo demonstrava vinte metáfases com presença do cromossomo
Philadelphia. Foi iniciado hidroxiureia e alopurinol e após 30 dias o paciente apresentava Hb = 11, leucócitos 7.000 (20% basófilos,
1% eosinófilos, 12% bastões e 68% segmentados). Plaquetas 500.000/mm3. Baço a 11 cm do RCE.
36 - Assinale a alternativa correta, segundo os critérios da OMS.

a) Trata-se de um paciente em fase crônica com Sokal alto.
b) O paciente deve receber transplante alogênico como tratamento inicial.
►c) O paciente encontra-se em fase acelerada, segundo os critérios da OMS, e deve receber inibidores de tirosinoquinase como
tratamento inicial.
d) A probabilidade de resposta aos inibidores de tirosinoquinase é de 30% em casos nessa fase de doença.
e) Transplante alogênico deve ser realizado nesse paciente independentemente da resposta ao inibidor de tirosinoquinase.
37 - Com base nos dados apresentados, assinale a alternativa correta.

a) O paciente está em fase acelerada, devido à esplenomegalia.

b) Após uso de imatinibe, se a razão BCR-ABL/ABL(IS) em um ano de tratamento for de 0,3%, deve-se realizar transplante de
medula óssea alogênico.
c) O paciente deve receber inicialmente inibidores de tirosinoquinase de segunda geração, pois desse modo há maior
probabilidade de sobrevida global.
►d) Em caso de resistência aos inibidores de tirosinoquinase, há indicação de realização de citogenética.
e) Se for identificada mutação no domínio da quinase, o medicamento deve ser substituído independentemente do tipo de resposta
alcançado.
38- Em relação às doenças mieloproliferativas Ph negativas, é correto afirmar:

a) A mutação JAK2-V617F está presente em 90-95% dos casos de mielofibrose.
b) A mutação JAK2-V617F está presente em 50% dos casos de policitemia vera.
c) Pacientes com mielofibrose de risco alto ou intermediário 2 devem ser tratados apenas com ruxolutinibe.
d) Anagrelide deve ser utilizado como tratamento inicial para pacientes com trombocitemia essencial JAK2-V617F positivos.
►e) Esplenomegalia >20 cm é fator de risco para realização de transplante alogênico.
39- Paciente de 70 anos com quadro de prurido importante e desconforto abdominal. Ao exame físico: pletora facial, escoriações
cutâneas difusas, esplenomegalia (5 cm do RCE). Hemograma: Hb = 20, VG = 60, VCM = 87, leucócitos 25.000, plaquetas
800.000. Antecedentes de hipertensão arterial. Sobre o diagnóstico mais provável, é correto afirmar:
a) Paciente apresenta doença de baixo risco para eventos trombóticos.
b) O tratamento indicado é somente sangria periódica.
►c) A mutação no gene JAK2-V617F está presente em 95-99% dos pacientes.
d) Não há necessidade de pesquisar o gene BCR-ABL.
e) A dosagem de eritropoetina estará provavelmente alta nesse paciente.
40- Paciente do sexo masculino, 55 anos de idade, sentiu desconforto em hipocôndrio esquerdo ao deitar-se, plenitude pós-
prandial e procurou um médico. Seu hemograma evidenciava: Hb 11,0g/dL, Leucócitos 30.000/mm3 (eosinófilos 1%, blastos 1%,
mielócitos 5%, metamielócitos 15%, bastões 11%, segmentados 67%) e Plaquetas: 300.000/mm3. Ao exame físico, o paciente
apresentava esplenomegalia a 10 cm do rebordo costal esquerdo.
Considerando os diagnósticos mais prováveis, assinale a alternativa correta.
►a) Ausência do cromossomo Philadelphia pela citogenética não exclui o diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica (LMC).
b) Citogenética e Imunofenotipagem de medula óssea são exames importantes para o diagnóstico.
c) A ausência da mutação JAK-2 V617F exclui o diagnóstico de mielofibrose.
d) A positividade para BCR-ABL não determina o diagnóstico de LMC.
e) A biópsia de medula óssea com presença de fibrose é suficiente para o diagnóstico.
41 - Sobre o tratamento da Leucemia Mieloide Crônica, assinale a alternativa INCORRETA.
a) A mutação F317L é resistente ao dasatinibe.
mutações quando comparados a pacientes sem mutações prévias.
c) O imatinibe causa mais retenção hídrica do que os inibidores de segunda geração.
d) O ponatinibe é a droga de escolha para pacientes com mutação T315I.
►e) A mutação Y253H é habitualmente sensível ao nilotinibe.
42- São características de fase acelerada de Leucemia Mieloide Crônica, EXCETO:

a) Alterações citogenéticas adicionais ao cromossomo Philadelphia.
b) Plaquetas < 100.000/mm3.
►c) Eosinófilos > 20 % em sangue periférico ou medula óssea.
d) Basófilos > 20% em sangue periférico ou medula óssea.
e) Blastos > 10% em sangue periférico ou medula óssea.
43- A vantagem do uso da hidroxiureia sobre a flebotomia no tratamento da policitemia vera de alto risco é:
a) evitar a evolução para mielofibrose.
b) evitar a evolução para leucemia aguda.
c) reduzir a ocorrência de anemia.

d) abolir o risco de sangramentos.
►e) reduzir a ocorrência de tromboses.
44- Os sangramentos na Trombocitemia essencial:

a) são comuns nos pacientes em uso de aspirina.
►b) são mais frequentes com plaquetometrias acima de 1.500.000 /mm3.
c) indicam transformação para leucemia aguda.
d) são mais comuns do que os eventos trombóticos.
e) predominam nos pacientes que apresentam esplenomegalia.
45- A leucemia mieloide crônica é caracterizada por hiperplasia mieloide, leucocitose, neutrofilia, basofilia e esplenomegalia.
Sobre as fases dessa doença, assinale a alternativa correta.
a) A fase crônica é caracterizada pela resistência à terapêutica.
►b) A fase crônica é caracterizada por leucocitose com predomínio de mielócitos no sangue periférico e menos de 10% de blastos
na medula óssea.
c) A fase acelerada é caracterizada pela presença de cromossomo Filadélfia.
d) A crise blástica é caracterizada pela presença de até 15% de blastos na medula óssea.
e) A fase acelerada é caracterizada pela presença de mais de 30% de blastos na circulação periférica.
46- A trombocitemia essencial (TE) é uma desordem mieloproliferativa crônica não reativa caracterizada pela proliferação
sustentada de megacariócitos que leva a um aumento do número de plaquetas. Sobre TE, é correto afirmar:
a) Entre os critérios diagnósticos, a trombocitose deve ser superior a 1 milhão de plaquetas por microlitro de sangue no momento
do diagnóstico.
b) Ao diagnóstico, a minoria dos pacientes apresenta sintomas vasomotores ou complicações relacionadas a trombose ou
sangramento.
►c) Pode resultar numa síndrome de Von Willebrand adquirida.
d) A presença da mutação JAK2V617f é positiva em >70% dos pacientes.
e) O risco de transformação leucêmica é maior que 5% nos primeiros dez anos da doença e superior a 20% após os vinte anos de
diagnóstico.
47- A mielofibrose está entre as neoplasias mieloproliferativas crônicas BCR-ABL1 negativas. Sobre a mielofibrose, considere as
1. Pode ser secundária a outras doenças mieloproliferativas crônicas, como a trombocitemia essencial e a policitemia vera.
2. Ruxolitinibe está indicado para pacientes com a forma primária ou secundária da doença.
3. Mutação V617F do gene Janus kinase (JAK)2 está presente na minoria dos pacientes.
4. A indicação de transplante de medula óssea está restrita a pacientes jovens, com doador compatível e sem resposta ao uso do
ruxolitinibe.
e) As afirmativas 1, 2, 3 e 4 são verdadeiras.]
48- A leucemia mieloide crônica foi a primeira neoplasia relacionada, consistentemente, com uma anomalia genética adquirida.
Sobre essa neoplasia, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) O evento genético responsável pelo surgimento do cromossomo Filadélfia consiste numa translocação recíproca entre os
cromossomos 9 e 22 t(9;22) (q34;q1.1), nas células tronco hematopoiéticas.
( ) A definição de resposta ótima aos 3 meses de tratamento com inibidor de tirosinoquinase traduz-se por quantificação do
transcrito BCR/ABL1 < 10%.
( ) Pelo estadiamento European LeukemiaNet, entende-se por fase acelerada a contagem de basófilos em sangue periférico >
20%.
( ) Mesilato de imatinibe na dose de 600 mg/dia é opção de tratamento em primeira linha para paciente em fase crônica.

a) V – V – F – V.
b) F – F – V – V.
►c) V – V – V – F.
d) F – V – F – F.
e) V – F – F – V.
49- Paciente masculino, 58 anos, sem comorbidades, diagnóstico de leucemia mieloide crônica em fase acelerada, Sokal alto
risco, em tratamento com imatinibe 600 mg/dia. Realizou avaliação de resposta aos 12 meses de tratamento e mantinha níveis
elevados de BCR/ABL. Avaliação do cariótipo de medula óssea demonstrava persistência do cromossomo Filadélfia (Ph) em 10
das 20 metáfases analisadas. Pesquisa para mutações envolvendo o gene híbrido BCR/ABL identificou a mutação T315I. Levando
em consideração os dados apresentados, assinale a alternativa correta sobre a conduta recomendada nesse momento.
a) Aumentar a dose do imatinibe para 800 mg/dia.
b) Trocar o inibidor de tirosino quinase para dasatinibe 140 mg/dia.
c) Trocar o inibidor de tirosino quinase para nilotinibe 600 mg/dia.
►d) Encaminhar ao transplante de medula óssea.
e) Manter imatinibe 600 mg/d e repetir exames em 3 meses.
QUESTÕES MIELODISPLASIAS
01 - Sobre as síndromes mielodisplásicas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) O transplante de células tronco hematopoéticas alogênico cura 70% dos pacientes.
( ) Variáveis como percentual de blastos, citogenética e número de citopenias são fatores que afetam a probabilidade de sobrevida.
( ) Pacientes de baixo risco ou risco intermediário 1 segundo o escore prognóstico internacional (IPSS) devem receber transplante
precocemente.
( ) Pacientes jovens com risco intermediário e alto segundo o escore prognóstico internacional (IPSS) devem receber transpante
de células tronco hematopoéticas alogênico, se possível.
( ) Os agentes hipometilantes 5-azacitidina e decitabina são alternativas comparáveis a tratamento suportivo em pacientes de risco
intermediário 2 e alto risco.
►a) F – V – F – V – F.
b) F – F – V – V – V.
c) F – V – V – F – F.
d) V – F – V – F – F.
e) V – V – F – F – V.
prévia de redução gástrica. O hemograma mostra Hb=9,0, VCM=110, HCM=32, CHCM=30, Leucócitos=2.000/μL,
plaquetas=58.000/μL. A medula óssea é hipercelular com déficit maturativo em todas as séries. Sobre o caso, considere as
1. O hemograma mostra pancitopenia e macrocitose, podendo sugerir mielodisplasia como diagnóstico diferencial.
3. Comumente são encontrados leucócitos multilobulados.
4. O nível de ácido fólico no sangue é um exame importante, porém não reflete com certeza os estoques de ácido fólico, a menos
que esteja < 3ng/mL.
5. Avaliação do ácido metilmalônico e homocisteína não tem papel nesta doença.

►c) Somente as afirmativas 1, 3 e 4 são verdadeiras.
d) Somente as afirmativas 1, 2 e 4 são verdadeiras
03- Paciente de 50 anos de idade, sexo masculino, vem com quadro de astenia há seis meses. Hemograma: Hb 7,5; VCM 105,
leucócitos de 3000, com 50% de neutrófilos, plaquetas 115.000. Na medula óssea presença de hipogranulação nos elementos da
série mieloide, com 1 % de blastos. Presença de assincronismo de maturação nos elementos da série eritroide e

micromegacariócitos. Citogenética com cinco metáfases apresentando trissomia do cromossomo oito. O diagnóstico mais provável
segundo a OMS é:
a) Mielodisplasia: Anemia refratária.
►b) Mielodisplasia: Citopenias refratária com displasia em múltiplas linhagens.
c) Anemia Aplástica Moderada.
d) Leucemia Mieloide Aguda.
e) Anemia megaloblástica.
04- Paciente de 35 anos com história prévia de tratamento para um linfoma de Hodgkin aos 17 anos apresenta quadro de astenia
e equimoses na pele. Hemograma evidencia Hb 7, VCM 110, leucócitos 1500/mm3 (5 % de blastos) e plaquetas 21.000. Presença
de neutrófilos com anomalia de Pseudo-Pelger-Huet. A medula óssea apresenta 15% de blastos mieloides. Segundo a
classificação da OMS 2016, é correto afirmar que esse caso trata-se de:
►a) mielodisplasia secundária a terapia.
c) anemia refratária com excesso de blastos em transformação.
d) leucemia mieloide aguda secundária a mielodisplasia.
e) síndrome do 5q-.
05 - Em relação às mielodisplasias, assinale a alternativa INCORRETA.
a) Hipermetilação do DNA está implicada na patogênese.
b) Há aumento do Fator de Necrose Tumoral (TNF).
►c) A medula é geralmente hipocelular.
d) Mutação do p53 tem significado prognóstico adverso.
e) Deleção do braço curto do cromossomo cinco tem bom prognóstico.
06 - Estão indicados no tratamento da mielodisplasia, EXCETO:
a) transplante alogênico de células hematopoéticas.
b) agentes hipometilantes.
c) inibidores do fator de necrose tumoral.
d) agentes antiangiogênicos.
►e) transplante autólogo de células tronco periféricas.
07 - Sobre as neoplasias mieloproliferativas/mielodisplasias, assinale a alternativa correta.
a) A leucemia mieloide crônica (LMC) atípica apresenta morfologia displásica e t (9,22).
b) A leucemia mielomonocítica crônica (LMMC) cursa com leucocitose, esplenomegalia e presença de monoblastos em medula
óssea.
►c) LMMC apresenta caracteristicamente > 5000 monócitos /mm3 em sangue periférico, além de displasia.
d) A LMC atípica deve ser tratada com inibidor de tirosinoquinase.
e) A leucemia mieloide crônica juvenil (LMJ) caracteriza-se por neutrofilia e alterações do cromossomo 7.
08- Paciente de 25 anos, agricultor, apresenta quadro há duas semanas de astenia e surgimento de petéquias e equimoses no
corpo, bem como gengivorragia e epistaxe. Hemograma mostra: Hb 5,0. Leucócitos 500/mm3; plaquetas 7.000. Aspirado de
medula óssea hipocelular e biópisa de medula óssea < 5% de celularidade. Sobre o diagnóstico, é correto afirmar:
►a) A causa mais comum de morte é hemorragia cerebral.
b) O tratamento inicial deve ser feito com imunossupressão com ciclosporina e globulina antitimócito.
c) A globulina antitimocítica de coelho é mais eficaz no tratamento por sua longa meia-vida.
d) Transfusão de plaquetas e hemácias deve ser realizada abundantemente para prevenir sangramento fatal.
e) Transplante de medula óssea aparentado deve ser realizado se não houver resposta a imunossupressão.
O caso a seguir e referência para as questões 09 E 10

Paciente de 55 anos, sexo feminino, com história clínica de astenia e manchas roxas no corpo e febre. No hemograma, Hb 7,2,
VCM 110, leucócitos 1800 (neutrófilos 320, 3% de blastos), plaquetas 13.000. Medula óssea hipercelular, com degranulação dos
elementos mieloides e atipias celulares importantes. Presença de 10% de blastos. O cariótipo apresenta dez metáfases com 7q-.
09- Sobre o caso, assinale a alternativa correta.

a) Anemia aplástica severa é um diagnóstico diferencial.
►b) Segundo a OMS (2016), trata-se de síndrome mielodisplásica com excesso de blastos.

c) A paciente apresenta risco intermediário pelo IPSS revisado.
d) O cariótipo citado é de risco intermediário.
e) Devem ser dosados vitamina B12 e ácido fólico.
10 - Considerando o caso acima, assinale a alternativa correta.
a) A paciente deve ser tratada com lenalidomida.
b) Hipometilante é o agente de escolha para terapia nesse caso.
c) A febre nesse caso deve ser inferida à doença.
d) Quimioterapia está indicada para essa paciente.
►e) O transplante de medula óssea é o único tratamento curativo
11- Em relação às mielodisplasias, considere as seguintes afirmativas:
1. Mutações nos genes SF3B1 e TET2 são as mais frequentes.
2. Anormalidades do cromossomo 5 são de mau prognóstico.
3. O escore IPSS envolve número de blastos, citopenias e severidade da displasia morfológica.
4. Cariótipo normal tem prognóstico favorável.

►c) Somente as afirmativas 1 e 4 são verdadeiras.
12- Sobre o tratamento da mielodisplasia, é correto afirmar:

a) Transplante autólogo de células hematopoéticas pode ser considerado em alguns casos.
b) Agentes hipometilantes induzem remissão de curta duração.
c) Transplante alogênico apresenta em média uma curabilidade de cerca de 70% dos casos.
d) Ciclosporina e ATG podem ser considerados em casos de medula hipercelular.
►e) Lenalidomida é o agente de escolha para síndrome do 5q-.
13- Recentemente, a Organização Mundial da Saúde propôs uma nova classificação para as síndromes mielodisplásicas,
suprindo algumas deficiências da classificação FAB (grupo francês, americano e britânico). Com base na classificação da OMS,
numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda.
1. Anemia refratária com excesso de blastos 1.
2. Anemia refratária com sideroblastos em anel.
3. Síndrome do 5q-.
4. Citopenia refratária com displasia em múltiplas

linhagens.
5. Anemia refratária com excesso de blastos 2.

( ) Displasia em >10% das células de uma ou mais linhagens, <5% blastos, <15% sideroblastos.
( ) 5-9% de blastos em medula óssea.
( ) Megacariócitos com núcleos hipolobulados.
( ) >15% de sideroblastos em anel em medula óssea.
Assinale a alternativa que apresenta a numeração correta na coluna da direita, de cima para baixo.
a) 4 – 5 – 2 – 1 – 3.
►b) 4 – 1 – 3 – 5 – 2.
c) 5 – 2 – 3 – 4 – 1.
d) 4 – 1 – 5 – 3 – 2.
e) 3 – 1 – 4 – 2 – 5.

14- O sistema de escore prognóstico internacional (IPSS) foi desenvolvido em 1997 e tem sido aceito como um modelo
consensual de risco para as síndromes mielodisplásicas. Esse escore foi obtido através da análise de dados de mais de 800
pacientes com síndromes mielodisplásicas, e o modelo prognóstico inclui três principais fatores de risco para sobrevida e
transformação leucêmica. Assinale a alternativa que contém os fatores utilizados para calcular o IPSS em pacientes com síndrome
mielodisplásica.
a) Idade, cariótipo e número de blastos em medula óssea.
b) Idade, número de citopenias e número de blastos em medula óssea.
►c) Número de blastos em medula óssea, cariótipo e número de citopenias.
d) LDH, idade e número de blastos em sangue periférico.
e) Número de blastos em sangue periférico, LDH e tamanho do baço.
15 - Atualmente, uma melhor compreensão da biologia e história natural das síndromes mielodisplásicas propiciou o
desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas para os pacientes. A respeito do assunto, identifique as afirmativas a seguir
como verdadeiras (V) ou falsas (F):
( ) Apenas o transplante de células-tronco hematopoéticas oferece potencial curativo para as síndromes mielodisplásicas.
( ) Pacientes de baixo risco ou risco intermediário 1 segundo o escore prognóstico internacional (IPSS) devem receber tratamentos
que visem melhorar o déficit hematológico, como fatores de crescimento, inibidores do fator de necrose tumoral ou
imunossupressores.
( ) Pacientes jovens com risco intermediário e alto segundo o escore prognóstico internacional (IPSS) devem receber como
principal alternativa quimioterapia semelhante aos pacientes com leucemia mieloide aguda seguida de transplante de células-
tronco hematopoéticas autólogo.
( ) Os agentes hipometilantes 5-azacitidina e decitabina são alternativas comparáveis a tratamento suportivo em pacientes de risco
intermediário 2 e alto risco.
( ) Variáveis como percentual de blastos, citogenética e IPSS afetam a mortalidade relacionada ao transplante, enquanto variáveis
como idade, duração de doença e compatibilidade afetam principalmente a probabilidade de recaída após transplante alogênico.
►a) V – V – F – F – F.
b) F – F – F – V – V.
c) F – V – V – F – F.
d) V – F – V – F – F.
e) F – V – F – V – V.
16- Com relação às síndromes mielodisplásicas, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:
( ) A síndrome do 5q- tem prognóstico ruim.
( ) Há aumento da produção de fator de necrose tumoral e da metilação do DNA.
( ) Imunossupressão com ciclosporina pode ser utilizada em casos de SMD hipoplásica com boas respostas.
( ) Uso de baixas doses de citarabina são inferiores em resposta e sobrevida a uso de hipometilantes.
( ) Quimioterapia deve ser sempre utilizada em pacientes com alto risco segundo o IPSS (índice prognóstico internacional).
a) V – V – F – V – F.
►b) F – V – V – V – F.
c) F – F – V – V – V.
d) V – F – V – F – F.
e) V – V – F – F – V.
17- Sobre as mielodisplasias, assinale a alternativa INCORRETA.

a) Há tendência a evolução para leucemia.
►b) Não há aumento de apoptose.
c) Os três principais fatores de risco para sobrevida são: número de blastos, número de citopenias e cariótipo de alto risco.
d) As células apresentam alteração de forma e função.
e) Cariótipo complexo é característica de mau prognóstico
18- Paciente de 70 anos de idade, sexo feminino, vem com quadro de astenia e perda de peso. Hemograma: Hb = 8,5, VCM =
100, leucócitos 2000, com 30% de neutrófilos, plaquetas = 90.000. Na medula óssea, presença de hipogranulação nos elementos
da série mieloide, com 2% de blastos. Presença de assincronismo de maturação nos elementos da série eritroide, degranulação

dos neutrófilos e megacariócitos hipolobulados. Citogenética com cinco metáfases apresentando deleção do braço longo do
cromossomo 7. O diagnóstico mais provável segundo a OMS e o risco da paciente (IPSS) são, respectivamente:
a) Mielodisplasia; anemia refratária – risco baixo.
b) Mielodisplasia; anemia refratária com excesso de blastos I – risco alto.
c) Mielodisplasia; anemia refratária com excesso de blastos I – risco intermediário.
►d) Mielodisplasia; citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens – risco intermediário.
e) Mielodisplasia; citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens – risco baixo.
19- Sobre as síndromes mielodisplásicas, assinale a alternativa que correlaciona corretamente o subtipo (conforme a OMS) e o
seu respectivo tratamento.
►a) Paciente de 40 anos com citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens – azacitidina.
b) Paciente de 70 anos com anemia refratária com excesso de blastos em transformação (AREB-T) – citarabina e Daunorrubicina
(7+3).
c) Paciente de 70 anos síndrome do 5q- – transplante de medula óssea alogênico.
d) Paciente de 42 com anemia refratária com excesso de blastos – citarabina em baixa dose.
e) Paciente de 80 anos com anemia refratária – prednisona.
20- - Sobre as características das mielodisplasias, numere a coluna da direita com base na informação da coluna daesquerda.
1. Síndrome do 5q-.
2. Leucemia mieloide crônica atípica.
3. Anemia refratária com excesso de blastos.
4. Anemia refratária com sideroblastos em anel.
5. Leucemia mielomonocítica do adulto.

( ) Megacarócitos com núcleos hipolobulados.
( ) Hepatomegalia, displasia, BCR-ABL negativo.
( ) >5.000 monócitos em sangue periférico.
( ) Depósito de ferro na região das mitocôndrias.
a) 3 – 1 – 2 – 5 – 4.
b) 1 – 5 – 3 – 1 – 4.
c) 1 – 3 – 4 – 2 – 5.
►d) 1 – 3 – 2 – 5 – 4.
e) 5 – 1 – 2 – 4 – 3
21- Sobre as mielodisplasias, assinale a alternativa INCORRETA.

a) Hipermetilação do DNA é um mecanismo fisiopatogêncio importante.
►b) São caracterizadas, na maioria dos casos, por citopenias periféricas e medula óssea hipocelular.
c) São distúrbios clonais da célula tronco-hematopoética.
d) Os agentes alquilantes e os inibidores da topoisomerase II estão relacionados a uma maior incidência.
e) Há aumento da produção de TNF- alfa e aumento de apoptose.
22- Considere um paciente masculino, 58 anos, com diagnóstico recente de síndrome mielodisplásica (citopenia refratária com
displasia multilinhagem – OMS/2008), hemograma com hemoglobina 9 g/dl, neutrófilos 600 x 106/L; plaquetas 38.000/mm3,
medula óssea com 4% blastos e cariótipo complexo. De acordo com a Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R),
qual é a classificação de risco e indicação de tratamento desse paciente?
►a) Alto risco – sugere a indicação de transplante de medula óssea.
b) Risco intermediário-II – sugere indicação de tratamento quimioterápico intensivo.
c) Risco intermediário-I – sugere indicação de tratamento quimioterápico intensivo.
d) Risco intermediário-I – sugere indicação de tratamento apenas de suporte (transfusões, profilaxia antimicrobiana, fatores
estimulantes).
e) Risco baixo – não indica tratamento específico
QUESTÕES DE LEUCEMIAS AGUDAS

01- Paciente do sexo masculino, 30 anos de idade, chega ao pronto atendimento com história de febre, dor de garganta,
sangramento em gengivas e epistaxe, e melena. O hemograma apresentava: Hb: 8,5 g/dL, leucócitos 1500/mm3 e plaquetas:
15.000. Presença de 5% de células com características de imaturidade. Medula óssea com 70% de células hipergranulares e
presença de numerosos bastonetes de Auer. Considerando o diagnóstico mais provável, é correto afirmar:
a) Deve ser imediatamente iniciada quimioterapia com antraciclínico e citarabina (7+3).
►b) O ácido transretinoico deve ser imediatamente iniciado para evitar piora da coagulopatia.
d) O paciente apresenta, segundo a Organização Mundial da Saúde, uma leucemia aguda secundária a mielodisplasia.
e) O sangramento deve ser atribuído a plaquetopenia e pode ser controlado apenas com transfusão de plaquetas.
02- Os antígenos celulares que caracterizam a Leucemia Linfoblástica aguda de células T são:
a) CD10, CD19, CD20 e HLA-DR.
b) CD4, CD18, CD33, CD 20.
c) CD14, CD16, CD33 e HLA-DR.
d) CD13, CD33, CD41 e CD42.
►e) CD3, CD7, CD4 ou CD8.
03- Sobre os fatores prognósticos nas leucemias agudas, é correto afirmar:

a) Anormalidades no cromossomo 7 são de bom prognóstico.
b) Nos pacientes com cariótipo normal, aqueles com FLT3-ITD são de melhor prognóstico.
►c) Nos pacientes com cariótipo normal, aqueles com mutação CEBPA são de melhor prognóstico.
d) Pacientes com translocação 15,17 devem ser submetidos a transplante autólogo.
e) Pacientes com translocação 8,21 devem receber transplante alogênico em primeira remissão.
04- Sobre a LMA M3, é correto afirmar:

►a) O ácido transretinoico deve ser utilizado imediatamente, uma vez que este subtipo é uma emergência hematológica.
b) A translocação (4,11) é característica deste subtipo.
c) O achado do gene PML-RARα após o tratamento não se correlaciona com recidiva.
d) Devido à coagulação intravascular disseminada e ao risco de sangramento, esta leucemia tem mau prognóstico.
e) Transplante alogênico de medula óssea está indicado nesses pacientes.
05- Sobre as Leucemias Linfoides Agudas, é correto afirmar

a) A presença do cromossomo Ph é de bom prognóstico em crianças.
b) O transplante autólogo está indicado para pacientes com doença residual mínima positiva após a indução.
c) A translocação 4,11 é fator de bom prognóstico.
►d) Pacientes adultos tiveram melhores níveis de resposta com protocolos de tratamento pediátricos.
e) A profilaxia de sistema nervoso central deve ser feita em todos os casos com radioterapia.
06- São subgrupos de leucemia mieloide aguda (LMA) segundo a OMS (2016), EXCETO:
a) LMA com anormalidades citogenéticas recorrentes.
b) LMA com características mielodisplásicas.
c) Sarcoma mieloide.
d) Proliferação mieloide associada à síndrome de Down.
►e) LMA relacionada a herança familiar.
07- Sobre as leucemias mieloides agudas (LMA) com anormalidades citogenéticas recorrentes, considere as seguintes afirmativas:
1. Na LMA com translocação (8,21), a alteração molecular encontrada é CBFB-MYH11.
2. Na LMA com inv(16) (p13.1q22), a alteração molecular é RUNX1-RUNX1T1.
3. A LMA com mutação bialélica do CEBPA tem bom prognóstico.
4. A presença de FLT3 piora o prognóstico de pacientes com mutação NPM1 e CEBPA.

Assinale a alternativa correta

d) Somente as afirmativas 1, 2 e 4 são
08- Sobre a leucemia linfoblástica aguda (LLA), é correto afirmar:

►a) A LLA com t(v;11q23.3) é a categoria mais comum em crianças com menos de 1 ano de idade.
b) A fusão ETV6-RUNX1 está associada a mau prognóstico.
c) Pacientes com translocação (1,19) apresentam fenótipo B maduro.
d) Mutações IKZF1 são vistas nas LLAs com presença do cromossomo Philadelphia (Ph1).
e) Leucocitose > 30.000 é fator prognóstico adverso.
09 - Sobre as leucemias agudas, considere as seguintes afirmativas:
1. Hiperdiploidia é fator de risco para LLA.
2. Hiperleucocitose é comum na leucemia promielocítica.
3. Células CAR-T são capazes de induzir remissão em até 60% dos pacientes com LLA refratária.
4. Recomenda-se profilaxia do SNC em pacientes com LLA e leucemias agudas mieloides monocíticas.
10- São considerados fatores de mau prognóstico na LLA, EXCETO:

a) hiperleucocitose > 30.000 para LLA-B e > 100.000 para LLA-T.
b) infiltração de SNC.
c) presença da translocação 4;11.
►d) hiperdiploidia.
e) ausência de resposta ao corticoide no D8 da indução.
11- Em relação ao tratamento da LLA, é correto afirmar:

►a) A presença de DRM positiva ao final da indução é considerado fator de mau prognóstico.
b) O tratamento do adulto e da criança não diferem, porque a evolução assemelha-se em ambos os grupos etários.
c) A avaliação de SNC deve ser postergada para a 2a fase do tratamento.
d) Está indicado o uso de asparaginase no adulto independentemente da idade.
e) A presença de alterações moleculares/citogenéticas de mau prognóstico é mais frequente na criança, o que justifica a
necessidade de tratamentos mais intensivos nesse grupo etário.
12 - Em relação à LMA, é correto afirmar:

a) Existe significância prognóstica para a presença de alterações displásicas na LMA com mutação do NPM1 e LMA com
mutação bialélica do CEBPA.
b) Pacientes com cariótipo normal pela citogenética convencional devem ser sempre encaminhados para consolidação com
transplante de células-tronco hematopoiéticas.
c) Avalição de DRM por técnica molecular pós-indução não tem significado prognóstico.
►d) A presença de > 20% de blastos é necessária para o diagnóstico, exceto na LMA com anormalidades citogenéticas
recorrentes, nas quais qualquer número de blastos é suficiente para o diagnóstico.
e) O aumento de dose da citarabina na indução traduz-se em maior sobrevida global e é cada vez mais encorajada.
13 - Em relação à nova classificação da WHO-2016, é INCORRETO afirmar:

a) A incorporação de uma nova categoria chamada de neoplasia mieloide familiar reflete o reconhecimento cada vez maior
de casos de MDS e/ou LMA dentro de uma mesma família e associados inclusive a outras doenças hematológicas, como
a púrpura amegaricocítica.
b) As alterações envolvendo o cromossomo 3 se associam à haploinsuficiência do GATA 2 e foram reclassificadas como
alterações genéticas recorrentes.
c) A citogenética convencional continua mandatória na avalição inicial da LMA.
d) A presença de rearranjos balanceados como KMT2, CREBBP e NUP214 são considerado eventos “iniciadores de doença”,

mas não definem categorias diversas de doenças.
►e) O subgrupo leucemia eritroide aguda foi mantido, sendo necessário para o seu diagnóstico a presença de > 50% de
precursores mieloides e > 20% de mieloblastos entre as células não eritroides da medula óssea.
14- Recentemente, várias alterações moleculares foram correlacionadas a doenças hematológicas e sua fisiopatogenia. A
associação do gene anormal, a doença e seu prognóstico são, respectivamente:
a) BCR-ABL – LLA – bom prognóstico.
b) P53 – mielodisplasia – bom prognóstico.
►c) FLT3-ITD – leucemia mieloide aguda – mau prognóstico.
d) FLIP1-PDGFR – mielofibrose – mau prognóstico.
e) NPM1 mutado – LLA – bom prognóstico.
15- Paciente do sexo masculino, 24 anos de idade, chega à emergência com quadro de epistaxe, manchas roxas generalizadas e
sangramento gengival. Ao exame físico, apresenta sinais de sangramento gengival, petéquias e equimoses e palidez. O
hemograma mostra Hb 9,0, leucócitos 1700, com presença de 5% de blastos hipergranulares. Plaquetas 8.000. O coagulograma
mostra um RNI de 4,0 e TTPA de 50 seg. A medula óssea mostra 50% de blastos hipergranulares, alguns com bastonetes de Auer.
O cariótipo mostra translocação entre os cromossomos 15 e 17.
Sobre o provável diagnóstico, assinale a alternativa correta.
a) Trata-se de LMA-M2 e deve ser iniciada quimioterapia.
b) A coagulopatia torna de mau prognóstico essa doença.
c) O gene MLL é encontrado geralmente nessa doença.
►d) O ácido transretinoico auxilia na correção da coagulopatia.
e) O paciente deve receber transplante autólogo em primeira remissão.
16- Sobre as leucemias agudas, considere as seguintes afirmativas:
1. Bastonetes de Auer são característicos de leucemia linfoblástica aguda.
2. Cromossomo Philadelphia é fator de bom prognóstico na LLA.
3. Inversão do cromossomo 16, translocação 15, 17 e translocação 8,21 são exemplos de citogenética de bom prognóstico.
4. Leucemias monocíticas e mielomonocíticas (M4, M5) se caracterizam por coagulação intravascular disseminada.
5. CD13 e 33 são marcadores de blastos mieloides.

e) As afirmativas 1, 2, 3, 4 e 5 são verdadeiras.
17- Sobre a estratificação de risco da European LeukemiaNet para leucemia mieloide aguda, considere as seguintes afirmativas:
1. Mutação NPM1 é de prognóstico desfavorável.
2. t(v;11q23.3); rearranjo KMT2A tem prognóstico favorável.
3. Mutação NPM1 associada a FLT3-ITDhigh tem prognóstico intermediário.
4. FLT3-ITD tem prognóstico desfavorável.

d) somente as afirmativas 2, 3 e 4 são verdadeiras.
18- Considerando as leucemias mieloides agudas (LMA) com anormalidades citogenéticas recorrentes segundo a OMS, assinale a
associação correta entre a alteração citogenética e a molecular:
a) LMA com translocação (8,21); GATA2.

►b) LMA com inv(16)(p13.1q22) ou t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11.
c) LMA com inv(3)(q21.3q26.2) ou t(3;3)(q21.3;q26.2); RUNX1-RUNX1T1.
d) LMA com t(15,17); NPM1 e CEBPA.
e) LMA com t(6;9)(p23;q34.1); BCR-ABL.

Paciente com 32 anos de idade, sexo masculino, diagnóstico de leucemia mieloide aguda (LMA). Hemograma: Hb 6,0; VCM 90,
leucócitos 120.000/mm3, com 70% de blastos. Plaquetas de 4.000/mm3. Medula óssea hipercelular com 90% de blastos. Cariótipo
normal. Análise molecular com NPM1 mutado/ FLT3-ITDhigh.
19 - Quanto aos fatores prognósticos, é correto afirmar:

►a) Trata-se de LMA com risco intermediário.
b) Cariótipo normal é fator de bom prognóstico.
c) Idade > 30 anos é fator prognóstico adverso.
d) Leucócitos > 30.000 é fator de bom prognóstico.
e) Leucocitose e plaquetopenia são fatores adversos.
20- Sobre o tratamento, assinale a alternativa correta.

a) Tratamento de indução recomendado atualmente é citarabina e daunorrubicina (7+3).
b) Tratamento de consolidação deve ser realizado com transplante autólogo.
►c) Associação com inibidor de FLT3 na indução aumentou significativamente o percentual de resposta e sobrevida livre de
recaída.
d) Manutenção com inibidor do FLT3 não resultou em diferença favorável na taxa de recaída.
e) Transplante alogênico deve ser indicado apenas em segunda remissão.
21 - Sobre a leucemia mieloide aguda secundária a tratamento, assinale a alternativa correta.

a) Hiperleucocitose é mais frequente quando comparada à LMA de novo.
►b) Há maior representação de alterações no cromossomo 11q23.
c) Inibidores de topoisomerase II são os quimioterápicos mais frequentemente implicados na etiologia.
d) Cariótipo monossômico é incomum.
e) Idade parece não ser fator de risco nesse subgrupo.

Paciente de 29 anos de idade com quadro de astenia e dor óssea intensa. Ao exame físico: palidez cutâneo-mucosa ++/4,
linfonodomegalias cervicais, com linfonodos móveis e elásticos, o maior medindo cerca de 2 cm. Hemograma: Hb 7,0; leucócitos
150.000 (76% de blastos). Aspirado de medula óssea com 80% de blastos. Imunofenotipagem positiva para CD10, CD 19 e CD
22. Presença de coexpressão de antígenos mieloides. Cariótipo evidenciou t (9,22) em 100% das 20 metáfases analisadas. BCR-
ABL positivo, transcrito e1a2.
22 - Sobre o diagnóstico ou prognóstico do paciente, assinale a alternativa correta.
a) O transcrito e1a2 é visto em leucemia mieloide crônica (LMC) em crise blástica.
b) A expressão de antígenos mieloides reforça a suspeita de crise blástica de LMC.
c) A hiperleucocitose não está associada a pior prognóstico.
►d) O transcrito e1a2 dá origem a uma proteína de 190 KD.
e) Trata-se de leucemia bifenotípica.
23 - Sobre o tratamento, assinale a alternativa correta.

a) Deve ser realizada análise mutacional para definir o inibidor a ser utilizado.
b) O tratamento inicial deve ser feito apenas com inibidor de tirosinoquinase para se evitar a toxicidade da quimioterapia.
c) O transplante alogênico está indicado apenas se persistir o BCR-ABL positivo após indução.
d) Deve ser imediatamente realizada punção lombar com metotrexate intratecal.
►e) Em caso de remissão molecular profunda, o transplante autólogo é uma opção terapêutica.
24 - Sobre o prognóstico da leucemia linfoblástica aguda (LLA), é correto afirmar:
a) Leucocitose > 30.000 é fator prognóstico adverso na LLA-T.
b) A fusão TEL/AML1 está associada a um prognóstico desfavorável.
c) Pacientes com cariótipo hipodiploide têm bom prognóstico.
►d) Mutações IKZF1 conferem prognóstico adverso.
e) A LLA com t(v;11q23.3) é característica de crianças acima de dez anos de idade.

25- Considere as seguintes translocações:
1. t(12;21).
2. t(11;14).
3. t(9;22).
4. t(8;14).
5. t(1;19).
Pode(m) ser encontrada(s) na leucemia linfoblástica aguda:

a) a translocação do item 5 apenas.
b) as translocações dos itens 2 e 4 apenas.
c) as translocações dos itens 2, 3 e 4 apenas.
d) as translocações dos itens 1 e 3 apenas.
►e) as translocações dos itens 1, 3 e 5 apenas.
26- Em relação a pacientes com diagnóstico de leucemia aguda, é correto afirmar:

a) Nas LLA-T de crianças, o transplante deve ser indicado em primeira remissão quando existir leucocitose acima de 25.000/ul.
b) A radioterapia corporal total não deve ser incluída nos regimes de condicionamento pré-transplante dos pacientes com LLA.
c) O transplante é indicado nos pacientes com LMA em primeira remissão se forem portadores de alterações citogenéticas do tipo
inv 16, t(8,21) e t(15,17).
d) O melhor tratamento para uma criança com LLA que apresenta uma recaída extramedular tardia é o transplante de células-
tronco hematopoiéticas.
►e) O transplante em primeira remissão é indicado nos pacientes com LLA portadores da translocação t(9,22).
27- A classificação da Organização Mundial da Saúde para a leucemia mieloide aguda (LMA) substituiu a classificação FAB (grupo
francês, americano e britânico) e incluiu, além do aspecto morfológico, dados de imunofenotipagem e citogenética. Com base na
classificação da OMS, numere a coluna da direita de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda.
1. LMA com anormalidades citogenéticas recorrentes.
2. LMA com displasia em múltiplas linhagens.
3. LMA não categorizada de outro modo.
4. LMA de linhagem ambígua.
5. LMA relacionada à terapia.

( ) LMA com t(8;21); inv(16) com eosinofilia, LMA promielocítica t(15,17).
( ) Leucemia aguda com maturação, leucemia mielomonocítica.
( ) Agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II.
( ) Sem antígenos linhagem específicos que permitam classificação.
( ) >20% de blastos em medula óssea, história prévia de displasia.
a) 1 – 5 – 3 – 2 – 4.
b) 3 – 1 – 4 – 2 – 5.
c) 5 – 3 – 1 – 4 – 2.
►d) 1 – 3 – 5 – 4 – 2.
e) 1 – 4 – 5 – 3 – 2.
28 - Características clínicas, morfologia, marcadores de superfície e citogenética são fatores combinados para descrever as
síndromes clínico-patológicas nas leucemias mieloides agudas e determinar seu prognóstico. Assinale a alternativa
correspondente aos fatores prognósticos DESFAVORÁVEIS nas leucemias mieloides agudas.
a) Idade < 2 anos, LDH elevado e ausência de mutações FLT3.
►b) Idade > 60 anos, leucócitos > 100.000 e duplicações no gene MLL (mixed lineage leukemia).
c) História prévia de displasia, presença de bastonetes de Auer e presença do gene de resistência a múltiplas drogas (MDR-1).
d) Citorredução demorada, idade > 60 anos e fusão AML1-ETO.
e) Idade > 30 anos, leucemia bifenotípica e classificação FAB M3.

29 - A terapia da leucemia mieloide aguda pode ser dividida em duas fases: indução e tratamento após remissão. Após a remissão
com o tratamento de indução, pode ser encontrada doença residual com métodos laboratoriais mais sensíveis, de modo que o
tratamento após a remissão é fundamental para a cura dessa doença. Sobre as diversas fases de tratamento da LMA, assinale a
a) Na indução da remissão, o paciente deve receber citarabina em alta dose sem antraciclínico.
b) A adição de 6-tioguanina ou etoposide ao esquema de indução 7+3 aumentou o percentual de remissão completa em estudos
randomizados.
c) A consolidação com alta dose de citarabina (3 g/m2 12/12 horas por 6 dias) não aumentou a sobrevida livre de doença em
pacientes jovens em primeira remissão completa.
►d) A rede nacional de câncer norte-americana recomenda uso de consolidação com antraciclínicos para leucemia promielocítica.
e) O transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo é recomendado em pacientes com leucemia mieloide aguda com
t(8,21) e inversão do cromossomo 16 em primeira remissão.
30- Muitas características clínicas e biológicas da leucemia linfoide aguda (LLA) que previamente eram identificadas como fatores
prognósticos perderam seu valor preditivo com a evolução da terapia, hoje mais intensiva. No entanto, algumas características se
mantêm significativas. Assinale a alternativa que contém fatores DESFAVORÁVEIS para pacientes com LLA.
►a) Idade > 30 anos, hipodiploidia e >30.000 leucócitos/mm3.
b) Idade < 30 anos, imunofenótipo T e alteração do braço curto do cromossomo 12 (12p).
c) Imunofenótipo B maduro, t(9,22) e remissão completa em 4 semanas.
d) t(10,14), idade > 30 anos e doença residual mínima persistente.
e) Leucócitos > 50.000 (LLA-T), t(4,11) e hiperdiploidia.
31 - Além de história clínica e exame físico completos, pacientes com leucemia linfoide aguda (LLA) devem realizar uma bateria de
testes laboratoriais que confirmem o diagnóstico, subcategorizem a doença e indiquem o prognóstico. Sobre as características
laboratoriais da leucemia linfoide aguda, identifique as afirmativas a seguir como verdadeiras (V) ou falsas (F):
( ) Blastos circulantes podem não ser vistos na análise do esfregaço em uma significativa porção dos pacientes.
( ) O cromossomo Filadélfia é encontrado em até 30% dos adultos e menos de 5% das crianças.
( ) O exame do liquor é considerado positivo para infiltração leucêmica se houver no mínimo 30 leucócitos/mm3.
( ) O imunofenótipo T é mais frequente em crianças e cursa com maior número de leucócitos ao diagnóstico.
( ) LLA B madura é caracterizada pela expressão de imunoglobulinas de superfície, além dos marcadores CD10, CD19, CD20 e
CD22.
a) F – F – V – V – F.
b) V – V – V – F – F.
c) F – F – F – V – F.
d) V – F – F – F – V.
►e) V – V – F – F – V.
32- As estratégias atuais de tratamento da leucemia linfoide aguda (LLA) necessitam avaliação do risco de recidiva. Pacientes em
sua maioria podem ser tratados com programas que incluem indução da remissão, intensificação, profilaxia da doença em sistema
nervoso central e manutenção. Sobre o tratamento da leucemia linfoide aguda, assinale a alternativa correta.
a) Na indução da remissão, o paciente com o imunofenótipo T não deve receber ciclofosfamida.
b) A terapia de manutenção geralmente inclui 6-mercaptopurina diariamente e metotrexate semanal por três a seis meses.
c) Pacientes com imunofenótipo B maduro apresentam menor risco de acometimento do sistema nervoso central.
d) O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico é recomendado para todos os pacientes adultos com LLA em
primeira remissão.
►e) A profilaxia do sistema nervoso central é geralmente realizada com metotrexate intratecal com ou sem radioterapia após a
obtenção da remissão e tem propiciado taxas baixas de recaída nesse sítio (0-11%).
30 - As leucemias agudas e síndromes mielodisplásicas são frequentes indicações de transplante alogênico de célulastronco
hematopoéticas. Assinale a alternativa que apresenta a situação em que esse procedimento deve ser realizado se houver doador
disponível.
a) Paciente de 30 anos com leucemia mieloide aguda promielocítica em primeira remissão.
b) Paciente de 70 anos com síndrome mielodisplásica – anemia refratária.
►c) Paciente de 40 anos com leucemia linfoide aguda positiva para a translocação (9,22).
d) Paciente de 50 anos com leucemia mieloide crônica em fase crônica recém-diagnosticada.
e) Paciente de 60 anos com mieloma múltiplo recém-diagnosticado.

31- Paciente do sexo feminino, 25 anos de idade, apresenta quadro de epistaxe, sangramento em gengivas e presença de
petéquias e equimoses em pele, bem como sangramento transvaginal importante. O hemograma evidenciava: Hb: 6,5 g/dL,
leucócitos 1200/mm3 e plaquetas: 10.000. Presença de 1% de blastos. O aspirado de medula óssea apresentava 80% de blastos
hipergranulares e presença de fagot cells (bastonetes de Auer em paliçada). Sobre o diagnóstico mais provável, é correto afirmar:
a) O ácido transretinoico (ATRA) deve ser imediatamente iniciado e corrige sozinho a coagulopatia, sem necessidade de outras
medidas.
b) O sangramento se deve à plaquetopenia, e o TAP e TTPA provavelmente estão normais.
c) O transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas deve ser realizado em primeira remissão.
►d) A positividade na pesquisa do gene PML-RAR por PCR após o tratamento se correlaciona com recidiva e deve orientar as
fases seguintes do tratamento.
e) O trióxido de arsênico só pode ser utilizado em casos refratários

Paciente com 70 anos tem história de anemia e plaquetopenia há 1 ano, com necessidade de transfusão de hemocomponentes.
Apresenta agora: hemograma: Hb = 4 g/dl, leucócitos 4000/mm3, plaquetas 10.000, aspirado de medula óssea hipercelular, com
déficit maturativo e pontes intercromatínicas em série eritroide. Série granulocítica: ausência de grânulos em neutrófilos, núcleos
com atipias. Presença de 20% de blastos.
32 - Qual o diagnóstico mais provável segundo a classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS)?
►a) Leucemia mieloide aguda secundária a mielodisplasia.
b) AREB-T (anemia refratária com excesso de blastos em transformação).
c) Síndrome 5q-.
d) Leucemia mielomonocítica crônica.
e) Citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens.
33- Com base nos dados apresentados, assinale a alternativa correta.
a) O paciente deve receber quimioterapia convencional com citarabina e daunorrubicina.
b) O uso de hipometilantes não está indicado, devido ao número de blastos.
c) O transplante autólogo deve ser feito como consolidação.
d) O transplante alogênico está contraindicado.
►e) A avaliação das comorbidades deve ser feita para o planejamento do tratamento
24- Entre as diferentes formas de classificar as leucemias mieloides agudas, a Classificação Franco-Americano-Britânica ainda
mantém sua relevância em determinados casos. Considere as seguintes características: LMA caracterizada pela presença de mais
de 20% e menos de 90% de blastos na medula óssea; percentual de células monocitárias inferior a 20%; morfologia e citoquímica:
blastos com granulação citoplasmática e reação positiva para mieloperoxidase; bastonetes de Auer costumam ser facilmente
detectáveis; imunofenotipagem: os blastos apresentam positividade para
os antígenos de linhagem mieloide MPO, CD13, CD33, CD65 e/ou CD117; os marcadores HLA-DR, CD34, CD11b podem
frequentemente estar expressos, mas não são específicos para esse subtipo. De acordo com a classificação FAB, o subtipo
descrito acima é o de leucemia mieloide aguda:
a) M0.
►b) M2.
c) M3.
d) M5.
e) M7.
QUESTÕES DE TMO
01- Paciente do sexo feminino, 30 anos de idade, apresenta esplenomegalia de 15 cm do rebordo costal esquerdo e quadro de
trombose esplâncnica. O hemograma evidenciava: Hb 10,0g/dL, leucócitos 20.000/mm3 (eosinófilos 1 %, metamielócitos 15%,
bastões 5%, segmentados 79%) e plaquetas: 500.000/mm3. Refere ainda sudorese noturna e perda de 5 kg no último ano.
Solicitados os principais exames para trombofilia, com resultado negativo. Aspirado de medula óssea seco e biópsia com aumento
do número de megacariócitos de aspecto anormal e fibrose grau 3. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a
►a) O transplante alogênico de células tronco hematopoéticas está indicado para essa paciente.
b) A presença da mutação no gene JAK2-V617 indica bom prognóstico.

c) Somente se a pesquisa de JAK2-V617F resultar positiva, a paciente deve ser tratada com inibidor de JAK-2.
d) Hipertensão portal é incomum nesses pacientes.
e) O uso de talidomida está indicado nessa paciente como primeira linha de tratamento.
02- São indicações de realização de transplante alogênico, EXCETO:

a) Paciente de 45 anos com Leucemia Mieloide Aguda e cariótipo complexo.
b) Anemia de Fanconi com falência medular.
c) Paciente de 50 anos com Leucemia Linfoide aguda Filadélfia Positiva.
►d) Paciente de 50 anos com diagnóstico recente de Anemia Aplástica Severa.
e) Paciente de 60 anos com mielofibrose com DIPSS-plus baixo risco.
03- A doença enxerto contra hospedeiro pós transplante de medula óssea é causada por:
a) Células B alorreativas.
►b) Células T ativadas contra antígenos HLA do receptor.
c) Células NK inativadas pela imunodeficiência.
d) Interleucinas produzidas por macrófagos do doador.
e) Células de Langherans estimuladas por células T.
04- A função biológica dos antígenos HLA de Classe II consiste na apresentação de peptídeos antigênicos:
a) para o receptor do linfócito B.
b) de células infectadas com vírus para o receptor do linfócito T CD8+ citotóxico.
c) para ativação de macrófagos.
d) para as células NK.
►e) para o receptor do linfócito T CD4+ auxiliar.
05- Assinale a alternativa em que o transplante autólogo é a melhor indicação para o paciente.
a) Leucemia Mieloide Aguda em segunda remissão.
b) Linfoma não Hodgkin quimiorrefratário.
►c) Mieloma múltiplo em resposta parcial.
d) Esclerose Múltipla refratária ao tratamento.
e) Síndrome Mielodisplásica AREB1.
06- Quanto aos antígenos celulares de membrana das células hematopoéticas, é correto afirmar:
a) O CD19 é uma fosfoproteína de 95 kD que se expressa apenas nos linfócitos B maduros.
b) O CD20 é uma proteína que se expressa durante toda a maturação dos linfócitos B.
c) Os antígenos CD7, CD13 e CD33 são normalmente encontrados em neutrófilos maduros.
►d) O CD5 é uma proteína de 67 kD encontrada normalmente em linfócitos T e em uma subpopulação de linfócitos B maduros.
e) O CD10 (CALLA) é a denominação do antígeno leucocitário comum.
08- Sobre as indicações de transplante, assinale a alternativa correta.

a) Transplante autólogo está indicado na leucemia linfoide aguda Ph negativa.
b) Transplante alogênico está indicado em linfoma de Hodgkin quimissensível.
c) Transplante alogênico está indicado para leucemia mieloide crônica resistente a imatinibe.
►d) Transplante autólogo está indicado para leucemia promielocítica aguda recidivada.
e) Transplante alogênico está indicado em mieloma múltiplo com resposta parcial muito boa.

09- Sobre as complicações após o transplante alogênico, assinale a alternativa correta.
a) Doença veno-oclusiva hepática é considerada complicação tardia.
b) Doença do enxerto contra hospedeiro crônica deve ser tratada por um período mínimo de seis meses.
c) Doença do enxerto contra hospedeiro que ocorre dentro de 100 dias de transplante é denominada aguda.
►d) O risco a de neoplasia secundária aumenta em cerca de 10 vezes em comparação com a população não submetida a
transplante.
e) Infecção por citomegalovírus ocorre com mais frequência nos primeiros 30 dias de transplante.
10 - Paciente do sexo feminino, diagnóstico de leucemia mieloide aguda, no dia +150 após transplante alogênico. Há dois dias
apresenta quadro de febre de 39 graus e tosse produtiva. Vem em uso de ciclosporina e corticoide para tratamento de doença do
enxerto crônica. Tomografia de tórax mostra consolidação em lobo inferior esquerdo. Qual a infecção mais provável nessa paciente
e qual é o tratamento adequado?
a) Infecção por citomegalovírus, tratamento com ganciclovir.
b) Infecção por Pneumocystis jirovecci, tratamento com bactrim.
►c) Infecção por germe capsulado, tratamento com cefepime.
d) Infecção por influenza, tratamento com oseltamivir.
e) Bronquiolite obliterante, tratamento com infliximab.
11- O transplante de medula óssea alogênico geralmente é indicado em caso de:

a) linfoma de Hodgkin.
b) mieloma múltiplo.
►c) leucemia linfocítica crônica com deleção do 17p.
d) linfoma difuso de grandes células B.
e) LMA-M3.
12- É uma indicação de transplante autólogo:

a) leucemia linfocítica crônica com deleção do 17p.
b) LLA de alto risco em primeira remissão.
c) síndrome mielodisplásica.
►d) LMA-M3 em segunda remissão.
e) leucemia mieloide crônica.
13- Paciente do sexo masculino, no dia +80 após um transplante alogênico de medula óssea não aparentado, apresenta doença
do enxerto contra hospedeiro (DECH) crônica em tratamento com corticoesteroide e chega com quadro de febre de 38 graus há 24
horas. Quanto a infecções em imunossuprimidos, é correto afirmar:
►a) Uma célula positiva na antigenemia ou PCR > 1000 cópias é indicação de tratamento com ganciclovir.
b) O paciente deve receber meropenem como tratamento empírico.
c) Como já há pega de medula óssea nessa fase, o risco de infecção fúngica é baixo.
d) A febre pode ser explicada pela DECH, e o paciente deve ser observado.
e) Não é recomendada profilaxia antibacteriana para esses pacientes
14- Considere os seguintes tratamentos:
1. Imatinibe.
2. Basiliximabe.
3. Talidomida.
4. Pentostatina.
São tratamentos utilizados para doença do enxerto contra hospedeiro aguda após transplante alogênico:
a) 1 e 2 apenas.
►b) 2 e 4 apenas.
c) 3 e 4 apenas.
d) 1, 2 e 3 apenas.
e) 1, 3 e 4 apenas.

15- Paciente de 35 anos, soldador, apresenta quadro de astenia e gengivorragia há um mês. Há 24 horas apresentou epistaxe
importante que o levou à emergência. Hemograma: Hb 6,0. Leucócitos 1100/mm3 (contagem absoluta de neutrófilos: 200);
plaquetas 3.000. Reticulócitos 0,1%. Aspirado de medula óssea hipocelular, com infiltração gordurosa e biópsia de medula óssea <
5% de celularidade. Sobre esse caso, assinale a alternativa correta.
►a) O transplante alogênico emergencial é o tratamento de escolha.
b) Na ausência de doador familiar compatível, o paciente deve receber tratamento com corticosteroides.
c) O paciente não deve ser transfundido, para evitar risco de rejeição.
d) Há indicação de investigar anemia aplástica constitucional.
e) O eltrombopag associado à globulina antitimócito de coelho induz respostas rápidas e devem ser utilizados antes do
transplante.
16- Sobre os transplantes realizados em pacientes com imunodeficiências congênitas e erros inatos do metabolismo, considere as
1. As imunodeficiências combinadas graves (SCID) são consideradas uma emergência médica e devem ser transplantadas
imediatamente.
2. Os transplantes em pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich têm um prognóstico ruim e só devem ser indicados se não
houver resposta ao tratamento clínico.
3. Nos pacientes com adrenoleucodistrofia ligada ao X, o transplante de medula óssea é sempre indicado independentemente
das complicações neurológicas existentes.
4. A idade e o comprometimento neurológico pré-transplante são fatores determinantes no prognóstico póstransplante.
5. Nos pacientes com erros inatos do metabolismo, a pega completa do enxerto é muito importante e suficiente para a cura
completa da criança.

17 - Em relação às complicações tardias pós-transplante, assinale a alternativa INCORRETA.
a) A doença do enxerto contra hospedeiro crônica está relacionada a uma piora na qualidade de vida pós-transplante.
►b) O transplante de medula óssea em pacientes com anemia de Fanconi é altamente curativo e evita o desenvolvimento tardio
de tumores sólidos.
c) Hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia são comuns em pacientes tratados com ciclosporina e podem predispor ao
aparecimento precoce de doença coronariana.
d) A irradiação corporal total e o uso de corticoide são fatores que aumentam o risco do desenvolvimento de catarata.
e) A puberdade e o crescimento são frequentemente alterados em crianças que recebem regimes de condicionamento com
irradiação corporal total.
18- Paciente de 65 anos com quadro de anemia e dores em coluna lombar. Hemograma apresenta Hb 9,8 g/dL, presença de
rouleux eritrocitário, leucócitos 5500, com diferencial normal, plaquetas 150.000/mm3. Rx de coluna lombar mostra osteoporose e
lesões líticas. Eletroforese de proteína apresenta pico monoclonal. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a
a) O subtipo de proteína monoclonal mais comum nessa doença é IGM.
►b) O tratamento desse paciente deve incluir transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas.
c) O uso de anti-inflamatórios deve ser indicado para tratamento da dor óssea.
d) O diagnóstico definitivo deve ser feito mediante biópsia da lesão lítica guiada por tomografia.
e) Como o paciente ainda apresenta leucócitos normais, o risco de infecção é baixo.
19- É indicação inequívoca de realização de transplante alogênico:

a) paciente de 05 anos com leucemia linfoide aguda.
►b) paciente de 20 anos com anemia aplástica severa.
c) paciente de 20 anos com leucemia mieloide aguda em primeira remissão.

d) paciente de 60 anos com leucemia linfocítica crônica.
e) paciente de 60 anos com mieloma múltiplo em recaída após velcade, ciclofosfamida e dexametasona
20- São indicações possíveis de transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo, EXCETO:

a) linfoma de Hodgkin em segunda remissão.
b) mieloma múltiplo com resposta parcial muito boa.
c) linfoma não Hodgkin de grandes células recidivado.
►d) mielodisplasia – risco intermediário 2.
e) leucemia linfoide aguda Ph positiva em remissão molecular após uso de inibidores de tirosinoquinase.
21- São fatores de risco para doença enxerto contra hospedeiro após transplante de medula óssea, EXCETO:
a) idade avançada.
b) incompatibilidade HLA.
c) idade >50 anos.
d) uso de células-tronco de sangue periférico.
►e) doador do sexo masculino para receptor do sexo feminino.
22 - Sobre as infecções em pacientes neutropênicos, é correto afirmar:

a) Não há evidência em favor do uso profilático de antifúngicos.
b) Na persistência de febre, deve ser utilizada vancomicina empiricamente.
►c) Em caso de febre, devem-se usar de imediato antibióticos de largo espectro (carbapenêmicos, piperacilina-tazobactam etc.).
d) Infecção por citomegalovírus é comum nessa fase.
e) Em caso de febre, devem ser colhidas hemoculturas apenas através do cateter.
23- São complicações de longo prazo após transplante de células-tronco hematopoéticas:

a) Doença do enxerto contra hospedeiro aguda, doença do enxerto contra hospedeiro crônica e hipogonadismo.
►b) Hipotireoidismo, segunda neoplasia e esterilidade.
c) Deficiência de vitamina D, infecções virais e câncer de pele.
d) Doença do enxerto contra hospedeiro crônica, mucosite e síndrome obstrutiva sinusoidal.
e) Cistite hemorrágica, infecções bacterianas e amenorreia.
24- Considere o caso relatado abaixo:

Paciente com 30 anos de idade com história há 6 meses de astenia, e mais recentemente febre e surgimento de petéquias.
Hemograma: Hb 6,6 g/dl; Leucócitos 5000/mm3; Plaquetas: 10.000/mm3. Aspirado de Medula Óssea: Hipercelular. Série
granulocítica: atipias nucleares e ausência de granulação em neutrófilos, presença de 3% de blastos; Série eritroide: déficit
maturativo e pontes intercromatínicas; Megacariócitos: núcleos hipolobulados e plaquetas gigantes. Citogenética de medula óssea:
10 metáfases com 7q-. Segundo a OMS, a melhor opção de diagnóstico e tratamento são, respectivamente:
a) Anemia aplástica severa – quimioterapia intensiva.
b) ARSA (anemia refratária com sideroblastos em anel) – fatores de crescimento.
c) Leucemia mielomonocítica crônica – talidomida.
►d) Citopenias refratárias com displasia em múltiplas linhagens – transplante de medula óssea.
e) AREB (anemia refratária com excesso de blastos) – transplante de medula óssea.
25- São indicações de realização de transplante alogênico como tratamento inicial, EXCETO em:
a) Paciente de 20 anos com leucemia mieloide aguda de alto risco em primeira remissão.
b) Paciente de 30 anos com leucemia linfoide aguda Ph positiva em primeira remissão.
c) Paciente de 45 anos com mielodisplasia, ARSA.
d) Paciente de 60 anos com LLC e 17p-.
►e) Paciente de 50 anos com anemia aplástica severa.
26 - Há indicação de transplante autólogo de células tronco hematopoéticas em paciente com:
►a) Doença de Hodgkin em segunda remissão.
b) Linfoma não Hodgkin refratário à quimioterapia.
c) Esclerose lateral amiotrófica.
d) Leucemia linfoide aguda.
e) Síndrome mielodisplásica – AREB 2.

27- São profilaxias utilizadas para doença enxerto contra hospedeiro aguda após transplante de medula óssea, EXCETO:
a) Timoglobulina.
►b) Imunoglobulina.
c) Ciclofosfamida dia +3 e +4 após infusão de células.
d) Metotrexate.
e) Ciclosporina.
28 - Sobre as infecções em pacientes neutropênicos após transplante alogênico de medula óssea, assinale a alternativa correta.
►a) Bactérias produtoras de carbapemase podem ser tratadas com polimixina B e meropenem em dose dobrada a depender da
sensibilidade.
b) Fusariose é a segunda mais frequente causa de infecção fúngica invasiva no Brasil.
c) A droga de escolha para mucormicose é o voriconazol.
d) O vírus sincicial respiratório é causador de resfriado comum e não precisa ser tratado pela baixa mortalidade.
e) Vancomicina deve ser sempre acrescentada na persistência de febre em pacientes neutropênicos em uso de antibióticos de
largo espectro como piperacilina-tazobactam ou meropenem.
QUESTÕES DE DX DIFERENCIAIS
01- Paciente do sexo masculino, 25 anos de idade, sentiu desconforto em hipocôndrio esquerdo ao deitar-se e procurou um
médico. Seu hemograma evidenciava: Hb 10,0 g/dL, leucócitos 180.000/mm3 (basófilos 1%, eosinófilos 2%, blastos 1%, mielócitos
5%, metamielócitos 15%, bastões 11%, segmentados 65%) e plaquetas 600.000/mm3. Ao exame físico, o paciente apresentava
esplenomegalia a 7 cm do rebordo costal esquerdo. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta.
►a) A citogenética de medula óssea necessita ser realizada para o diagnóstico.
b) Inibidores de tirosinoquinase de segunda geração não devem ser utilizados.
c) O paciente em questão encontra-se com doença em fase acelerada, devido à leucocitose, esplenomegalia e presença de
blastos em sangue periférico.
d) A determinação do escore de Sokal deve ser feita após o tratamento do paciente com hidroxiureia.
e) Na prática clínica, o tratamento com inibidores de tirosinoquinase pode ser descontinuado tão logo se alcance negatividade do
BCR-ABL por PCR.
02- Os itens a seguir fazem a associação entre algumas doenças e os respectivos prognósticos negativos. Identifique como
verdadeiras (V) ou falsas (F) essas correlações.
( ) Leucemia mieloide aguda – Isocromossomo 17.
( ) Leucemia linfoide aguda – t(12,21).
( ) Leucemia linfoide crônica – Deleção do braço curto do cromossomo 17 (17p -) por FISH.
( ) Síndrome mielodisplásica – 11q23.
( ) Leucemia mieloide crônica – BCR-ABL positivo.
a) V – V – F – F – V.
b) F – V – V – F – F.
c) V – F – F – V – V.
d) V – F – V – V – V.
►e) F – F – V – V – F.
03- Com relação aos novos tratamentos para doenças onco-hematológicas ou hematológicas benignas, numere a coluna da direita
de acordo com sua correspondência com a coluna da esquerda.
1. Linfoma de Hodgkin.
2. Leucemia linfoide aguda B.
4. Linfoma da zona do manto.
5. Mieloma múltiplo.
( ) Carlfizomibe.
( ) Blinatumomabe.
( ) Ibrutinibe.
( ) Eculizumabe.

( ) Brentuximabe.
a) 2 – 1 – 3 – 5 – 4.
►b) 5 – 2 – 4 – 3 – 1.
c) 2 – 1 – 4 – 3 – 5.
d) 5 – 4 – 3 – 2 – 1.
e) 1 – 2 – 3 – 5 – 4.
04- Paciente do sexo feminino, 24 anos, com história de prurido intenso e tosse seca, não apresenta outras alterações ao exame
físico. Radiografia do tórax demonstra grande massa em mediastino anterior de cerca de 15 cm de diâmetro.
Sobre o assunto, considere os possíveis diagnósticos diferenciais:
1. Linfoma de Hodgkin.
2. Linfoma Linfoblástico.
3. Linfoma Folicular.
4. Amiloidose.
5. Timoma.
São possíveis diagnósticos diferenciais para o caso descrito acima:
►a) 1, 2 e 5 apenas.
b) 2, 3 e 4 apenas.
c) 1 e 4 apenas.
d) 2 apenas.
e) 1, 2, 3, 4 e 5.
13 - Ainda sobre o caso clínico indicado acima, assinale a alternativa que contém o procedimento diagnóstico que deve
ser realizado inicialmente:
a) Toracotomia com biópsia.
b) Biópsia de medula óssea.
c) Punção com agulha fina.
d) Broncoscopia e biópsia transbrônquica.
►e) Mediastinoscopia com biópsia.
prévia de redução gástrica. O hemograma mostra Hb=9,0, VCM=110, HCM=32, CHCM=30, Leucócitos=2.000/μL,
Plaquetas=58.000/μL. A medula óssea é hipercelular com déficit maturativo em todas as séries.
Com base no caso clínico, considere as seguintes afirmativas:
1. O hemograma mostra pancitopenia e macrocitose, podendo sugerir mielodisplasia como diagnóstico diferencial.
3. A presença de neutrófilos com mais de cinco lobos torna o diagnóstico inequívoco (regra dos cinco).
4. O nível de ácido fólico no sangue é um exame importante, porém não reflete com certeza os estoques de ácido fólico a menos
que esteja < 3ng/mL.
5. Avaliação do ácido metilmalônico e homocisteína não tem papel nessa doença.

e) As afirmativas 1, 2, 3, 4 e 5 são verdadeiras

07- A causa mais frequente de trombocitose em mulheres jovens é:
►a) A anemia ferropriva.
b) O tumor sólido.
c) A trombocitemia essencial.
d) A leucemia mieloide crônica.
e) A infecção.
08 Jovem de 24 anos apresenta-se para atendimento no serviço de emergência com quadro de febre há 1 semana, dor de
garganta, astenia e manchas vermelhas em membros inferiores. Queixa-se ainda de cefaleia e episódios de turvação visual. Ao
exame físico: palidez cutâneo-mucosa, petéquias em membros inferiores e linfonodomegalia. Presença de ponta de baço palpável.
Hemograma: hemoglobina 7,0 g/dL; leucócitos 3.000/mm3 (eosinófilos 3% / basófilos 0% / monócitos 4% / linfócitos 55% / 5%
blastos / bastonetes 3% / segmentados 30%), plaquetas 20.000/mm3. A medula óssea encontra-se infiltrada por 90% de blastos
pequenos com citoplasma escasso e cromatina densa. A imunofenotipagem da medula óssea mostrou CD13, CD33, CD34 e MPO
positivos. A respeito do caso clínico, considere as seguintes afirmativas:
1. As características não permitem a diferenciação entre as hipóteses de leucemia mieloide e linfoide aguda.
2. A análise molecular para identificação de eventuais mutações é um exame útil para a classificação das leucemias agudas.
3. Está indicada a realização de uma punção lombar para identificar possível infiltração do sistema nervoso central.
4. A presença do cromossomo Filadélfia na citogenética é um fator de bom prognóstico, pela sensibilidade aos inibidores de
tirosino quinase.
09 - Paciente de 66 anos, sexo masculino, com queixas dispépticas e queimação retroesternal de forte intensidade, realiza
hemograma durante avaliação pré-anestésica pela indicação de uma cirurgia de hérnia de hiato. Esse exame mostra o seguinte
resultado: Hb 11 g/dl, VG 33%, VCM 88 fl, leucócitos 22.300/μl (eosinófilos 3, basófilos 1, linfócitos 50, monócitos 5, bastonetes 8,
segmentados 33), plaquetas 110.000/μl. Sobre esse caso, assinale a alternativa que descreve a conduta correta.
a) Paciente deverá ser internado para investigação diagnóstica com biópsia de medula óssea, pela possibilidade de uma leucemia
aguda e possível indicação de tratamento quimioterápico.
b) A cirurgia poderá ser realizada independentemente do diagnóstico, pois o paciente não tem anemia grave e apresenta bom
número de neutrófilos, porém há necessidade de suporte transfusional de plaquetas previamente ao procedimento.
c) Hemograma pode ser compatível com quadro de infecção bacteriana grave e, portanto, qualquer conclusão sobre doença
hematológica antes do tratamento com antibióticos pode ser precipitada.
►d) A possibilidade do diagnóstico de uma leucemia pode ser investigada ambulatorialmente e pode ser feita através da citometria
de fluxo do sangue periférico.

e) Independentemente do diagnóstico confirmado, a cirurgia deverá ser contraindicada nesse paciente com bicitopenia e
leucocitose, pelo risco associado a anemia, sangramento e infecção no pós-operatório

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Apostila de hemato só as questões

QUESTÕES INTRODUÇÃO E DIFERENCIAIS

3. Anemia hemolítica induzida por anticorpos.

02 - Quais exames devem ser solicitados para esse paciente?

Apostila de hemato só as questões 1

1. Hemocromatose: VG 48%, Hb 16 g/dL, ferro sérico 250, CTLF 250.

2. Anemia sideroblástica: VG 24, Hb 7 g/dL, ferro sérico 29, CTLF 200.

3. Talassemia minor: VG 24, Hb 8 g/dL, ferro sérico 100, CTLF 250.

4. Anemia ferropriva: VG 21, Hb 7 g/dL, ferro sérico 10, CTLF 600.

5- Em relação ao diagnóstico diferencial das anemias, assinale a resposta correta.

06 - Correlacione as imagens de sangue periférico com os diagnósticos abaixo:

( ) Deficiência de glicose-6-fosfato (G-6-PD), hemólise oxidativa.

Apostila de hemato só as questões 2

08- presença de corpúsculos de Heinz nos eritrócitos vistos no hemograma significa:

09 - O defeito celular básico na anemia megaloblástica consiste de:

10- As cadeias de aminoácidos das hemoglobinas são, respectivamente:

O quadro se refere às questões 11 a 13

11- Com base nos dados do quadro, assinale a alternativa correta.

12 - Com base nos dados do quadro, assinale a alternativa correta.

13- A partir das informações do quadro, assinale a alternativa correta.

Apostila de hemato só as questões 3

QUESTÕES ANEMIAS CARENCIAIS

03- Sobre a deficiência de vitamina B12 ou folatos, assinale a alternativa correta.

04- Sobre o mecanismo fisiopatológico da anemia megaloblástica, é correto afirmar:

05- Assinale a alternativa INCORRETA sobre as anemias megaloblásticas.

06- Com relação à anemia ferropriva, é correto afirmar:

Apostila de hemato só as questões 4

07- Sobre as anemias megaloblásticas, assinale a alternativa INCORRETA.

O caso clínico abaixo é referência para as questões 09 e 10.

1. Trata-se de síndrome mielodisplásica.

2. A medula óssea é geralmente hipercelular.

3. Anemia perniciosa é o diagnóstico mais provável.

4. Está indicado tratamento precoce com ácido fólico.

5. B12 oral não deve ser utilizada.

10 - Ainda em relação ao caso acima, é correto afirmar:

Apostila de hemato só as questões 5

14- Sobre as anemias megaloblásticas, considere as seguintes afirmativas:

2. A ingestão inadequada de cobalamina é causa comum de anemia megaloblástica entre os veganos.

3. Anemia perniciosa é a causa mais comum de deficiência de cobalamina.

Assinale a alternativa correta.

15- A anemia por deficiência de ferro é caracterizada por:

Apostila de hemato só as questões 6

Estão corretos os itens:

18 - Sobre a deficiência de vitamina B12 ou folatos, assinale a alternativa correta.

1. O hemograma mostra pancitopenia e macrocitose e sugere mielodisplasia.

2. Mensurar o ferro tecidual é importante para o diagnóstico diferencial.

3. Comumente encontramos leucócitos multilobulados.

4. Está indicado tratamento precoce com ácido fólico.

5. Avaliação do ácido metilmalônico e homocisteína não têm papel nessa doença.

20- - Sobre o mecanismo fisiopatológico da anemia megaloblástica, é correto afirmar:

21- Os defeitos celulares básicos na anemia megaloblástica são:

22- Com relação ao metabolismo do ferro, assinale a alternativa correta.

Apostila de hemato só as questões 7

24- Sobre o mecanismo fisiopatológico da anemia megaloblástica, assinale a alternativa correta.

Apostila de hemato só as questões 8

Apostila de hemato só as questões 9

1. Trata-se de anemia hemolítica por anticorpos ocasionados pelo frio.

2. Em casos de refratariedade está indicada a esplenectomia.

3. Os anticorpos presentes são do tipo IGM.

4. O tratamento deve basear-se em imunossupressores.

5. Os anticorpos presentes são do tipo IgG.

1. A eletroforese de hemoglobina pode demonstrar a presença de hemoglobina S.