SUMÁRIO

1. Definição........................................................................ 3
2. Epidemiologia............................................................... 3
2. Fisiopatologia e etiologia......................................... 5
3. Quadro Clínico.............................................................. 7
4. Diagnóstico................................................................... 9
5. Diagnóstico diferencial...........................................15
6. Tratamento..................................................................15
Referências Bibliográficas..........................................20
ACALASIA
1. DEFINIÇÃO
A acalasia é uma doença motora do
Esfíncter Esofagiano Inferior (EEI)
e do corpo do esôfago e é defini-
da como a ausência de relaxamen-
to do EEI durante a deglutição. Ela é
normalmente caracterizada por ape-
ristalse (ausência de ondas peristál-
ticas) nos dois terços distais do esô-
fago, relaxamento incompleto do EEI
durante a deglutição e elevação da
pressão basal do EEI. Apesar da evo-
lução natural da doença normalmen-
te resultar em alterações da peristalse
do corpo esofágico, essas alterações
não são necessárias para que se defi-
na um quadro de acalasia.
Com a progressão da doença sem
tratamento, ocorre uma obstrução
à passagem do bolo alimentar, au-
mentando a pressão no interior do
corpo do esôfago e levando a reten-
ção do material não digerido, o que
pode causar um remodelamento do
esôfago. Esse remodelamento é ob-
servado clinicamente como uma di-
latação esofágica, que pode se apre-
sentar em graus variados e quando
severa é denominada megaesôfago.
3
CONCEITO! Acalasia é caracterizada
pela ausência do relaxamento do es-
fíncter esofágico inferior, podendo ser
classificada em primária ou secundária.
A acalasia primária (ou idiopática) pos-
sui etiologia desconhecida e é a forma
mais comum no mundo. Já a acalasia se-
cundária pode ter diferentes etiologias
como: doença de chagas (mais comum
no Brasil) neoplasia (principalmente car-
cinoma gástrico), amiloidose, sarcoidose,
neurofibromatose, esofagite eosinofílica,
neoplasia endócrina múltipla tipo 2, sín-
drome de Sjögren juvenil com acalasia e
hipersecreção gástrica, pseudo-obstru-
ção intestinal crônica idiopática e doen-
ça de Anderson-Fabry.
CURIOSIDADE! Acalasia vem do gre-
go a- “não” khálasis “relaxamento”,
significando então “ausência de rela-
xamento”.
2. EPIDEMIOLOGIA
Acalasia primária é o distúrbio motor
esofágico primário mais comum no
mundo, com prevalência de cerca de
10/100.000 habitantes. A etiologia
da acalasia primária é desconhe-
cida e ela pode ocorrer em qualquer
ACALASIA 4

idade, sendo, entretanto, mais co- pacientes com a apresentação diges-

mum entre os 25 e 60 anos e inco-
mum até a adolescência.
Já no Brasil, a doença de Chagas
é o principal fator etiológico para
acalasia. O Brasil é considerado um
país endêmico para Chagas, especial-
mente nos estados da Bahia, Minas
Gerais, São Paulo e Goiás. Estima-se
uma população de quase seis mi-
lhões de infectados, com uma mé-
dia de 12.000 mortes anuais pela
doença (em 2010). Estima-se que
existem hoje entre 70.000 e 170.000
tiva da doença de chagas, que tipica-
mente resulta na esofagopatia cha-
gásica ou no megacolon chagásico.
O megaesôfago é uma das formas
clínicas da doença de Chagas que,
embora de natureza benigna, tem
caráter crônico e progressivo, o que
determina repercussões relevantes
sobre o estado nutricional e psíquico.
A forma intestinal da doença de Cha-
gas foi responsável por 9,4% dos óbi-
tos totais causados pelo mal de Cha-
gas entre 1999 e 2007.

Figura 1: Ilustração que mostra a estratificação do risco de transmissão domiciliar da doença de

Chagas. Disponível em: Silveira, A. and Dias, J. (2019). O controle da transmissão vetorial. Rev.
Soc. Bras. Med. Trop. vol.44 supl.2 Uberaba 201
ACALASIA
2. FISIOPATOLOGIA
E ETIOLOGIA
A acalasia pode ser dividida em pri-
mária (idiopática), forma mais comum
no mundo, ou secundária. A principal
causa secundária de acalasia no Bra-
sil é a doença de Chagas. Nas áre-
as endêmicas da doença de Chagas,
sempre devemos considerar a possi-
bilidade de “esofagopatia chagási-
ca” em pacientes com acalasia.
Outras doenças associadas a acala-
sia, porém não muito comuns, incluem:
neoplasia (principalmente carcinoma
gástrico), amiloidose, sarcoidose, neu-
rofibromatose, esofagite eosinofílica,
neoplasia endócrina múltipla tipo 2,
síndrome de Sjögren juvenil com aca-
lasia e hipersecreção gástrica, pseudo-
-obstrução intestinal crônica idiopática
e doença de Anderson-Fabry.
MAPA MENTAL ETIOLOGIA
Outros:
sarcoidose,
amiloideose,
neurofibromatose,
esofagite
Principal causa
eosinofílica
no Brasil
Secundária Chagas
Etiologia Idiopática
Principal tipo
5
HORA DA REVISÃO
O esôfago é um órgão do sistema di-
gestório, responsável pela condução do
bolo alimentar até o estômago. Por sua
grande extensão, ele é dividido em 3
segmentos que são nomeados pela sua
localização: cefálico, torácico e abdomi-
nal, sendo este último geralmente bem
pequeno, em torno de 2 centímetros,
delimitado entre o diafragma e o esfínc-
ter esofagiano inferior quando se encon-
tra com o estômago.
O esôfago desempenha sua atividade
motora através de duas camadas mus-
culares, uma delas longitudinal e a outra
circular, formadas por musculatura lisa.
Esses músculos respondem à regula-
ção do sistema autonômico, e apresenta
dois plexos nervosos, um deles se locali-
za na camada submucosa, denominado
plexo de Meissner e o outro submuscu-
lar, chamado plexo mioentérico de Auer-
bach, observados na figura 2. Estímulos
parassimpáticos, principalmente media-
dos pela acetilcolina, resultam no relaxa-
mento do EEI e na peristalse do corpo
esofagiano.
SE LIGA! A acalasia resulta da inflama-
ção e degeneração dos neurônios pre-
sentes na parede do esôfago! Na acala-
sia primária (idiopática) não se conhece
ainda a causa dessa inflamação, porém
alguns estudiosos propõem a associa-
ção da inflamação à presença de an-
ticorpos secundários à resposta a uma
infecção viral (herpes zoster, sarampo).
A invasão dos plexos mioentéricos
de Auerbach e Meissner pelo Trypa-
nosoma Cruzi, protozoário causador
da doença de Chagas, causa disfun-
ACALASIA 6

ção do relaxamento do EEI, ao mes-

mo tempo em que lesa neurônios im- SE LIGA! O tônus do esfíncter esofagia-
portantes para a peristalse do corpo no inferior é mais elevado em pacientes
com acalasia, podendo ultrapassar 35
esofagiano. A doença é mais comum
mmHg.
no sexo masculino, e tem o mesmo
quadro clínico da acalasia idiopática.
Há também relatos de destruição de
A destruição dos neurônios co-
neurônios localizados no tronco en-
linérgicos do plexo mioentérico,
cefálico e degeneração de fibras no
bem como dos neurônios que pro-
vago em pacientes com acalasia idio-
duzem óxido nítrico, afeta o EEI,
pática, no entanto, a maioria dos auto-
causando aumento da sua pressão
res aponta que a principal causa das
basal e perda da capacidade de re-
alterações da motilidade esofágica é
laxamento adequado do esfíncter.
resultado da afecção dos neurônios
Na musculatura lisa da parede do
do plexo mioentérico na parede do
esôfago, a perda desses neurônios
próprio esôfago.
inibitórios causa aperistalse.

MAPA MENTAL FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

Destruição
dos neurônios
colinérgicos
do plexo Aumento da
mioentérico pressão basal
do EEI

Aperistalse da Destruição Perda da

musculatura dos neurônios capacidade de
da parede produtores de de relaxamento
esofágica óxido nítrico adequado do EEI

A acalasia predispõe ao surgi- apresentam o CEC como complica-

mento de lesões malignas, sendo
o carcinoma escamocelular (CEC) o
tipo histológico mais comum. Em um
tempo médio de 15 a 25 anos, cerca
de 10% dos pacientes com acalasia
ção. O mecanismo patogênico é a irri-
tação da mucosa promovida pelo ma-
terial estagnado no corpo do esôfago,
que induz um processo inflamatório
crônico que pode favorecer a forma-
ACALASIA
ção de áreas de metaplasia e poste-
rior neoplasia.
Há também casos de acalasia as-
sociada a insuficiência adrenal e
alacrimia (redução acentuada da
produção de lágrimas) atribuídos à
sindrome de Allgrove, uma síndro-
me autossômica recessiva e rara.
Figura 2: Ilustração mostrando a parede e esôfago, com
os plexos de Meissner e Auerbach que são afetados
na acalasia, o que causa o distúrbio motor do esôfago.
Disponível em: http://www.medicinanet.com.br/m/
conteudos/acp-%20%20%20%20%20%20%20me-
dicine/5041/disturbios_esofagicos_%E2%80
3. QUADRO CLÍNICO
A progressão da doença ocorre de
maneira gradual. O principal sinto-
ma da acalasia é a disfagia de con-
7
dução baixa, que ocorre tanto para
sólidos quanto para líquidos. A disfa-
gia costuma surgir insidiosamente,
desenvolvendo-se ao longo de me-
ses ou anos. Os pacientes com acala-
sia tipicamente relatam se alimentar
lentamente e ingerir grandes quan-
tidades de líquidos para auxiliar a
deglutição. Isso é explicado pois o lí-
quido forma uma coluna de água que
exerce pressão contra o EEI que não
apresenta o relaxamento adequado.
Quando a pressão exercida pela co-
luna de água supera o tônus do EEI,
o EEI finalmente se abre permitindo
a passagem do conteúdo alimentar
para o estômago.
A obstrução à passagem do bolo ali-
mentar faz com que o esôfago rete-
nha material não digerido, podendo
sobrevir graus variados de dilata-
ção em seu corpo - o paciente geral-
mente desenvolve, em associação às
queixas de disfagia, sintomas de re-
gurgitação e broncoaspiração des-
se material. A maioria dos pacientes
com acalasia em estágios avançados
desenvolve halitose, pelo acúmulo de
alimentos no esôfago. Com o tempo,
a perda ponderal passa a chamar
atenção e muitas vezes é o que leva
o paciente a procurar cuidados médi-
cos.
A regurgitação pode causar irritação
da faringe, o que dispara o reflexo
da tosse, dessa maneira os pacien-
tes com acalasia também podem se
apresentar com tosse seca, crônica,
 ACALASIA 8

não associada a febre. Esses pa-
cientes também podem apresentar
rouquidão em virtude da irritação
que pode causar edema nas cordas
vocais, resultando assim na disfonia.
SE LIGA! Paciente que se apresenta
com disfagia de progressão insidiosa e
perda ponderal deve levantar o alerta
para acalasia, especialmente se oriundo
de região endêmica da doença de Cha-
gas! É importante fazer o diagnóstico di-
ferencial com câncer de esôfago, princi-
palmente se os sintomas apresentarem
evolução rápida.
A dor não é um sintoma típico, mas
pode ocorrer em estágios iniciais da
doença quando a contração esofa-
giana tenta vencer a força do EEI. O
paciente pode relatar uma sensação
de plenitude ou até mesmo queimor
retroesternal e o quadro pode, muitas
vezes, ser confundido com a doença
do refluxo gastroesofágico (DRGE),
o que frequentemente atrasa o diag-
nóstico. Com a progressão da doença
e a degeneração crescente da moti-
lidade esofágica a dor retroesternal
tende a desaparecer.

MAPA MENTAL QUADRO CLÍNICO

Disfagia de
Regurgitação Rouquidão Dor retroesternal
condução

Beber líquidos
Cólica esofagiana
QUADRO para ajudar a
CLÍNICO comida descer

Perda ponderal Broncospiração Tosse Halitose

ACALASIA
4. DIAGNÓSTICO
Diversos exames complementares
fazem parte do arsenal que permite
a elucidação diagnóstica para pacien-
tes com suspeita de acalasia.
Radiografia torácica: pode revelar
um mediastino mais amplo, nível
de ar-liquÍdo e ausência de bolhas
de ar no estômago, no entanto não
é um exame sensível ou específico
para a detecção do megaesôfago.
SE LIGA! Você pode ter percebido que
na aula do professor Frederico Canta-
rino sobre acalasia, a radiografia de tó-
rax não é citada como um dos exames
que auxiliam no diagnóstico da acalasia.
Uma vez que esse é um exame que não
tem boa sensibilidade para o diagnósti-
co de acalasia e não permite uma boa
avaliação do quadro, ele não é comu-
mente usado com o intuito de investigar
pacientes com suspeita de megaesô-
fago, no entanto, pacientes com mega-
esôfago podem ter uma radiografia to-
rácica solicitada por outro motivo e em
alguns casos as alterações supracitadas
podem ser visualizadas. Dessa maneira,
em um paciente com megaesôfago pre-
viamente conhecido, um alargamento do
mediastino não deve suscitar como pri-
meira suspeita outra doença, como um
aneurisma de aorta, mas sim um achado
da própria esofagopatia.
Estudo de deglutição de bário: pode
também ser denominado esofago-
grafia, esofagograma contrastado
e radiografia contrastada de esô-
9
fago-estômago-duodeno (REED).
Este exame demonstra um esôfago
dilatado, nível de ar- liquido, um
retardo do esvaziamento esofágico
e uma deformidade regular e afu-
nilada no EEI, tipicamente descrita
como esôfago em “bico de pássa-
ro” ou “chama de vela”. A confirma-
ção é obtida por manometria esofá-
gica, que demonstra o característico
relaxamento incompleto do EEI com
estudo de deglutição mostrando
aperistaltismo completo no corpo
esofágico. A pressão do EEI pode,
ou não, estar elevada.
A esofagografia também permi-
te classificar a doença em diversos
estágios, sendo a principal delas a
classificação de Rezende e Masca-
renhas, criada para estadiamento da
esofagopatia chagásica. Essas clas-
sificações podem auxiliar a guiar a te-
rapêutica:
Forma anectásica: esôfago de diâme-
tro preservado (até 4 cm), com peque-
GRAU I no retardo do esvaziamento esofágico
e retenção de contraste, um minuto
após a deglutição.
Esôfago discinético: aumento discreto
do calibre (entre 4-7 cm) e retenção
GRAU II
evidente do contraste (megaesôfago
leve)
Esôfago com dilatação significativa
(megaesôfago clássico, entre 7-10
GRAU III
cm), motricidade reduzida e grande
retenção do contraste baritado.
Dolicomegaesôfago: maior que 10 cm
GRAU IV
ou tortuoso.
ACALASIA
Classificação de Rezende
Figura 3: Ilustração representando os 4 grupos de
Rezende na esofagografia baritada. Disponível em:
Figueirêdo, S., et al. (2019). Caracterização radiográfica
das manifestações esofagogastrointestinais da doença
de Chagas. Radiol. Bras. Vol. 35, No. 5.
Figura 4: Sinal do “bico de pássaro”, que podem ser ob-
servados nas setas. É um sinal observado na esofago-
gragfia que representa um afilamento cônico e simétrico
do contraste. Disponível em: http://www.rb.org.br/deta-
lhe_artigo.asp?id=2788&idioma=Portugues.
Esofagomanometria ou manome-
tria esofágica: é o principal exame
diagnóstico, uma vez que permite a
avaliação do tônus do EEI e avalia-
ção do seu relaxamento durante a
deglutição. As caractéristicas na ma-
nometria que indicam o diagnóstico
de acalasia são, principalmente a au-
10
sência de relaxamento do EEI durante
a deglutição, aperistalse ou hipocon-
tratilidade dos dois terços distais do
esôfago, hipertonia do EEI, pressão
intra-esofagiana maior que a pressão
intra-gástrica e formas de ondas de
baixa amplitude indicando ausência
de tônus muscular. A presença de re-
fluxo gastroesofágico fala contra aca-
lasia, uma vez que o EEI apresenta
elevação do seu tônus, ele não per-
mitiria refluxo do conteúdo gástrico.
Pressões no EEI > 35mmHg podem
ser encontradas em pacientes com
acalasia.
Na imagem abaixo, pode-se observar
algumas alterações típicas encontra-
das na manometria esofágica de um
paciente com acalasia.
Figura 5: Manometria clássica na acalasia: pode ser
observado - 1. aperistalse através de contrações simul-
tâneas com perda completa de sua propagação; 2.
ausência de relaxamento (aumento da pressão do EEI).
Disponível em: Laurino-Neto RM, Herbella F, Schlott-
mann F, Patti M. Evaluation of esophageal achalasia:
from symptoms to the Chicago classification. Arq Bras
Cir Dig. 2018;31(2):e1376.
.
ACALASIA
Figura 6: Motilidade do esfíncter esofagiano inferior
em paciente com acalasia. Disponível em: SABISTON.
Tratado de cirurgia: A base biológica da prática cirúrgica
moderna. 19.ed. Saunders. Elsevier.
SE LIGA! Vamos fixar! O que podemos
encontrar na manometria do paciente
com acalasia?
1. EEI hipertenso, com pressão >35
mmHg, com falha de relaxamento
durante a deglutição
2. Pressão esofágica acima do basal
3. Contrações simultâneas sem evi-
dência de peristalse progressiva
4. Formas de ondas de baixa amplitu-
de demonstrando ausência de tônus
muscular.
Podemos ainda classificar a acalasia
conforme a classificação de Pinotti:
Tranformar em TABELA o texto abai-
xo ABAIXO:
11
• Incipiente: Esôfago sem dilatação,
com ligeira estase de contraste, al-
terações manométricas caracteri-
zadas por aperistalse e ondas de
deglutição de boa amplitude.
• Não-avançado: Esôfago com di-
latação de até 7 cm: orientado ao
longo de seu eixo longitudinal: com
estase considerável; aperistalse;
ondas de baixa amplitude e longa
duração após a deglutição.
• Avançado: Dilatação acima de 7
cm ou dolicomegaesôfago; estudo
manométrico mostrando esôfa-
go atônico ou ondas de contração
muito fracas.
Endoscopia digestiva alta (EDA):
O Guidelines do American College of
Gastroenterology (ACG) sugerem o
uso da EDA para coleta de material
para biópsia e afastar a possibilidade
de uma neoplasia na região inferior
do esôfago ou na cárdia, que pode-
riam simular um quadro de acalasia.
Em caso de quadro clínico que sugira
possibilidade de câncer (perda de
peso acentuada ou em período me-
nor que 6 meses), ou na presença
alterações endoscópicas, o ACG indi-
ca a realização de coleta de material
para realização de biópsia.
ACALASIA 12

de, a esofagografia baritada é mais

SAIBA MAIS
Há também a Classificação de Chicago que utiliza a esofagomanometria para classificar os
distúrbios de motilidade do esôfago. Cheque esse artigo se quiser se aprofundar no tema:
Rohof, W. and Bredenoord, A. (2017). Chicago Classification of Esophageal Motility Disor-
ders: Lessons Learned. Current Gastroenterology Reports, 19(8).

Classificação de Chicago

Tipo Esfincter esofágico inferior Corpo esofágico

I Relaxamento incompleto Aperistalse e ausência de pressurização esofágica
II Relaxamento incompleto Aperistalse e pressurização panesofágica em no mínimo
20% das deglutições.
III Relaxamento incompleto Contrações prematuras (espásticas) com integral de contra-
tilidade distal (DCI) >450 mmHg·s·cm em ≥20% das deglu-
tições.

CHICAGO I CHICAGO II CHICAGO III

Figura 7: Manometria esofágica de alta resolução

conforme classificação de Chicago. Disponível em:
Laurino-Neto RM, Herbella F, Schlottmann F, Patti
M. Evaluation of esophageal achalasia: from symp-
toms to the Chicago classification. Arq Bras Cir Dig.
2018;31(2):e1376.
disponível e muitas vezes pode ser
o suficiente para orientar a condu-
ta, particularmente em casos mais
avançados.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS DE ACALASIA

Apesar da esofagomanometria ser Radiografia de tórax

considerada o melhor exame para Esofagografia baritada

diagnóstico da acalasia, por compro- Manometria esofágica

var a ausência do relaxamento do Endoscopia digestiva alta

EEI e outras alterações de motilida-

ACALASIA 13

MAPA MENTAL DIAGNÓSTICO

Coleta de biópsia para afastar Classificação de Aperistalse ou hipocontratilidade

Padrão ouro
neoplasia em esôfago inferior ou cárdia Chicago nos 2/3 inferiores do esôfago

Endoscopia Pressão no EEI >

Entre 4 e 7 cm < 4cm Esôfago dilatado Diagnóstico Esofagomanometria Achados
digestiva alta 35mmHg

Deformidade Ausência de
Grau II – Esôfago Grau I – Forma Esofagografia Pouco sensível/
Entre 7 e 10 cm regular e Rx de tórax relaxamento
discinético anectásica baritada específico
afuniladoa do EEI do EEI

Sinal do “bico de
Classificação Classificação Nível de ar
Grau III – Esôfago francamente dilatado pássaro” ou chama Achados
de Rezende de Pinotti líquido
de vela

Avançado: Ausência de
Não avançado: Mediastino
Grau IV – Dolicomegaesôfago dilatação > 7cm, bolhas de ar no
Incipiente: Esôfago com amplo
com esôfago estômago
esôfago sem dilatação até
atônico ou
dilatação, com 7cm, aperistalse
com ondas de
> 10cm ou aperistalse e estase
contração muito
tortuoso considerável.
fracas
ACALASIA 14

SUSPEITA DE
ACALASIA

Manometria Esofagografia
Investigação
esofágica baritada

Avaliar resultado Esofagografia Esofagografia

da manometria normal alterada

Manometria Manometria
também normal sugere acalasia

Avaliar outras
suspeitas Estadiar através
diagnósticas da classificação
de Rezende

Grau IV – Esôfago perde sua

Grau I – Retenção de contraste com
conformação longitudinal-
diam. esofágico <4cm
dolicomegaesôfago

Grau III – Retenção de contraste

Grau II – Retenção de contraste com
com diam. esofágico entre 7 e 10 cm
diam. esofágico entre 4 e 7 cm
e aperistalse

Tratamento

Tratamento Tratamento
guiado pelo guiado pela
estado do paciente classificação de
(ASA, nutricional) Rezende
ACALASIA
5. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Muitas vezes o quadro de acalasia
pode ser confundido com a doença
do refluxo gastroesofágico (DRGE).
Outros possíveis diagnósticos dife-
renciais incluem desordens da motili-
dade esofágica e pseudoacalasia se-
cundária a neoplasia.
• DRGE: os pacientes com esse dis-
túrbio apresentam regurgitação
alimentar com gosto azedo, devido
à presença de conteúdo de suco
gástrico. Já na acalasia, a regurgi-
tação advém do esôfago de forma
mais branda, contendo alimento e
saliva. A manometria nos pacien-
tes com DRGE apresenta achados
inespecíficos, como EES hipotenso,
aumento do relaxamento do EES e
motilidade esofagiana ineficaz.
• Pseudoacalasia: neoplasias po-
dem causar acalasia através da
invasão dos plexos esofágicos ou
através da alteração da função
esofágica por fatores humorais.
Pode ser diferenciado da acalasia
através de exames como endosco-
pia digestiva alta e ecoendoscopia.
6. TRATAMENTO
Não há tratamento que normalize
a peristalse esofágica, portanto, o
tratamento visa tratar o sintoma mais
prevalente e que mais afeta a quali-
dade de vida do paciente: a disfagia.
15
O tratamento conservador pode ser
feito através de nitratos, bloqueado-
res de canal de cálcio, teofilina, ago-
nistas beta-adrenérgicos e antico-
linérgicos. O dinitrato de isossorbida
(via sublingual, antes das refeições) e
a nifedipina (via sublingual) provocam
alívio em cerca de 50 a 80% dos pa-
cientes, porém causam importantes
efeitos colaterais, como cefaleia e hi-
potensão. O tratamento farmacológi-
co não traz muitos benefícios à longo
prazo, sendo assim, mais utilizado em
pacientes inoperáveis ou quando não
há resposta à toxina botulínica.
Outra possibilidade terapêutica é a
injeção de toxina botulínica na mus-
culatura do EEI, no entanto o efeito de
relaxamento é apenas transitório, du-
rando de 3 a 6 meses e demandan-
do a repetição periódica do procedi-
mento. É indicada para pacientes não
candidatos ao tratamento cirúrgico ou
à dilatação pneumática.
As formas intervencionistas de tra-
tamento para pacientes sintomáticos
incluem a dilatação pneumática e
a cirurgia de miotomia do EEI. Os
resultados de tais intervenções são
mais benéficos em pacientes com
acalasia tipo 2.
Dilatação endoscópica por Balão
ou dilatação pneumática: o procedi-
mento consiste em dilatação força-
da da cárdia por sondas dilatadoras
endoscópicas usando um balão mon-
tado em haste flexível que é insuflado
ACALASIA
até pelo menos 30mm, provocando a
rotura das fibras musculares do EEI.
Esse método obtém resultados sa-
tisfatórios entre 65% e 80% dos ca-
sos de doença em estágios iniciais ou
moderados.
Figura 8: Ilustração representando a dilatação endos-
cópica por balão. Disponível em: http://www.progastro-
joinville.com.br/enciclopedia/dilatacao_de_esofago
As dilatações são realizadas de forma
seriada, sendo repetidas periodica-
mente e apresentam baixa morbimor-
talidade, apresentando também boa
tolerância por parte do paciente. Ape-
sar disso, o procedimento de dilatação
apresenta como desvantagens em
relação ao tratamento cirúrgico: efi-
cácia semelhante ou inferior ao trata-
mento cirúrgico (ensaios clínicos ran-
domizados apresentaram resultados
divergentes), maior risco de DRGE a
longo prazo, maior risco de perfuração
esofágica e de reabordagem.
16
SE LIGA! Mesmo em pacientes com
megaesôfago grau II e III, que apresen-
tam maiores benefícios com a realização
do tratamento cirúrgico explicado abai-
xo, o tratamento endoscópico pode ser-
vir para aliviar os sintomas e possibilitar
a reabilitação nutricional do paciente,
de forma que ele apresente um melhor
estado nutricional e consequentemente,
menor risco cirúrgico.
Tratamento cirúrgico
Casos não avançados – Cirurgia de
Heller-Pinotti: Esofagocardiomioto-
mia à Heller, que consiste na secção
das fibras longitudinais e circulares da
camada muscular própria da transi-
ção esôfago-gástrica, principalmente
na parede anterior. A Esofagocar-
diomiotomia pode ou não ser as-
sociada à fundoplicatura de Pinotti,
uma técnica na qual se usa o fundo
gástrico para fazer um válvula an-
ti-refluxo, através de uma sutura em
três planos.
A cirurgia obtém até 90% de suces-
so nos sintomas, e apresenta como
um dos seus principais efeitos cola-
terais o desenvolvimento da DRGE,
que chega a acometer 47% dos ca-
sos da esofagocardiomiotomia à
Heller sem a fundoplicatura. Com
a associação da Fundoplicatura de
Pinotti, no entanto o risco de desen-
volvimento de refluxo cai para cerca
de 10%.
No grupo I de Rezende, o tratamento
cirúrgico parece ter eficácia seme-
ACALASIA 17

lhante ao tratamento endoscópico,

no entanto, o tratamento cirúrgico
é indicado principalmente para pa-
cientes com megaesôfago grupo
II ou grupo III de Rezende. A técni-
ca original consistia em toracotomia
à esquerda, porém hoje a cirurgia é
normalmente realizada por via lapa-
roscópica, reduzindo o trauma cirúr-
gico, tempo de internamento e dor no
pós-operatório.
Casos avançados da doença (grupo
IV de Rezende) ou associados a le-
sões pré-malignas: podem ser tra-
tados com esofagectomia subto-
Figura 9: Ilustração que demonstra o resultado da
tal, trans-hiatal, com transposição cardiomiotomia à Heller com realização de fundoplica-
de tubo gástrico pelo mediastino tura. Disponível em: https://emedicine.medscape.com/
article/1965924-technique
posterior e anastomose esôfago-
-gástrica cervical. Trata-se de uma
cirurgia com alta morbimortali- Há novas perspectivas de tratamen-
dade, mesmo após do desenvolvi- to com o advento da miotomia da
mento de técnicas minimamente in- cárdia por via endoscópica (POEM
vasivas, apresentando mortalidade – Peroral Endoscopy Myotomy).
de cerca de 10%. Os resultados Apesar de um tratamento menos in-
da esofagectomia não são tão bons vasivo, ele também está associado a
quanto os da esofagocardiomioto- problemas como maior risco de per-
mia à Heller-Pinotti. Dessa forma, furação do esôfago e DRGE pela im-
pelos resultados insatisfatórios as- possibilidade de realizar a fundoplica-
sociados à esofagectomia, e a alta tura da cárdia para prevenir o refluxo.
morbimortalidade dessa cirurgia, Estudos ainda são necessários para
ela é raramente indicada para pa- definirem quais os pacientes que se
cientes que não tenham câncer de beneficiam mais dessa nova estraté-
esôfago associado ao quadro de gia de tratamento.
megaesôfago.
 ACALASIA 18

MAPA MENTAL TRATAMENTO

TRATAMENTO

Dilatação Miotomia da cárdia

Nitratos, Clínico endoscópica Cirúrgico por via endoscópica
bloqueadores de por balão (POEM)
canal de cálcio,
teofilina, agonistas
beta-adrenérgicos Indicado para
Esofagomiotomia
e anticolinérgicos Toxina botulínica pacientes com Esofagectomia
à Heller
risco cirúrgico
médio
Indicado
Indicado pacientes Indicado para
para pacientes
sem teto para pacientes não Indicado para
classificação
tratamento candidatos ao pacientes
de Rezende
invasivo ou tratamento classificação de
grau IV ou com
quando não há cirúrgico ou Rezende grau II
associação a
resposta à toxina à dilatação e III
lesões pré-
botulínica pneumática
malignas
ACALASIA 19

MAPA MENTAL ACALASIA

Perda da capacidade
de relaxamento
adequado do EEI
Aperistalse da Dificuldade de relaxar Perda ponderal
musculatura da o EEI durante a
Aumento da pressão
parede esofágica deglutição
basal do EEI Tosse
Graus variados de
Destruição dos Destruição dos hipertonia do EEI Broncospiração
neurônios colinérgicos neurônios produtores Fisiopatologia Definição
do plexo mioentérico de de óxido nítrico Aperistalse
Rouquidão

Outros: sarcoidose, amiloideose, Dor retroesternal

neurofibromatose, esofagite eosinofílica

Principal causa Cólica esofagiana

Chagas Secundária
no Brasil
Etiologia
Principal tipo Idiopática Beber líquidos para
ACALASIA ajudar a comida descer

Halitose

Disfagia de
Pseudoacalasia
condução
Diagnostico
Quadro clínico
DRGE diferencial Regurgitação

Esofagografia Ausência de
Dilatação Achados
Indicado para pacientes com risco baritada relaxamento do EEI
cirúrgico médio
endoscópica Tratamento Diagnóstico
por balão Classificação de Pressão no EEI >
Chicago 35mmHg
Miotomia da cárdia por via endoscópica
Cirúrgico Aperistalse ou
(POEM) Padrão ouro
Coleta de biópsia hipocontratilidade
para afastar neoplasia nos 2/3 inferiores
Toxina botulínica Endoscopia Pouco sensível/
em esôfago inferior Rx de tórax do esôfago
ou cárdia digestiva alta específico
Esofagomiotomia à Heller
Achados Mediastino amplo

Nitratos, bloqueadores de canal de cálcio, Clínico

teofilina, agonistas beta-adrenérgicos e Grau IV – Nível de ar líquido
> 10cm ou tortuoso Esofagomanometria
anticolinérgicos Dolicomegaesôfago

Grau III – Esôfago

Entre 7 e 10 cm Ausência de bolhas
Esofagectomia francamente dilatado Sinal do “bico de
Deformidade regular de ar no estômago
pássaro” ou chama
Grau II – Esôfago e afuniladoa do EEI
Entre 4 e 7 cm Esôfago dilatado de vela
discinético

Grau I – Forma Classificação de Classificação de

< 4cm Avançado: dilatação > 7cm, com esôfago
anectásica Rezende Pinotti
atônico ou com ondas de contração
muito fracas

Não avançado: Esôfago com dilatação até 7cm,

aperistalse e estase considerável.

Incipiente: esôfago sem dilatação,

com aperistalse
ACALASIA 20

REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
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