UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE

CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE

DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA
BIOLOGIA CELULAR

COMPLEXO DE GOLGI e
LISOSSOMOS

Profª. Drª. Vera Lúcia Corrêa Feitosa

 Camillo Golgi e Santiago Ramón Y Cajal
Prêmio Nobel de Medicina e Fisiologia em 1906
Método de Cajal – permitiu mostrar que o sistema nervoso é formado por
células individualizadas e não por uma rede contínua.
Fotomicrografia do tecido nervoso. Neurônios fusiformes, revelados pela reação
histoquímica para a enzima tiaminopirofosfatase (TPPase), marcadora das cisternas
trans do complexo de Golgi, evidenciam no citoplasma uma morfologia peculiar para a
organela, típica das células nervosas. Nestas células o complexo de Golgi se mostra
em fina rede de túbulos e vesículas (seta) que contornam o núcleo e projeta-se para
o interior das projeções celulares visíveis (seta dupla). A reação que permite
visualizar fracamente o núcleo e alguns nucléolos é inespecífica para a técnica.
(TPPase, rato).
 Complexo de Golgi

Núcleo

Fotomicrografia do tecido conjuntivo frouxo. Dois plasmócitos

podem ser identificados no campo por sua morfologia ovóide e
seus núcleos excêntricos (seta fina). Seu complexo de Golgi é
bem desenvolvido e ocupa posição justanuclear (seta vazada),
sendo fracamente corado na técnica empregada e mais evidente
na célula à esquerda. (HE, cão).
• Conceito:
• Sáculos achatados = cisternas. As cisternas
formam pilhas e cada pilha apresenta em torno de
4 a 8 cisternas sobrepostas.
• As pilhas de cisternas estão conectadas
lateralmente por Pontes Membranosas, formando
uma estrutura – CINTA DE GOLGI = GOLGI
RIBBON.
• Dictiossomos: são pilhas de cisternas
independentes. Ex: protozoários e plantas.
• Matriz protéica (GM130 e p115) difusa que ocorre
entre os compartimentos de Golgi.
COMPLEXO DE GOLGI
Ocorrência e localização:
• Na maioria das células eucarióticas (exceção: hemácias e
espermatozóides)
• Próximo ao núcleo
• Dispersos no citoplasma
Complexo de Golgi
Localização do Complexo de Golgi
Entre RE e a membrana plasmática
Ultraestrutura (ME)
• Arranjoorganizado das membranas
que envolvem suas cavidades.
Sáculos achatados
aproximadamente circulares =
cisternas = dictiossomos.

• Sobrepostas em corte transversal.

Número de cisternas variável → tipo
e estado fisiológico da célula (4 a 8
cisternas de 10 nm).

• Sem comunicação física entre as

cisternas → espaçadas por 20 a 30
nm (matriz proteica difusa).
COMPLEXO DE GOLGI
 Convexa

Côncava
Vesículas de Secreção
 COMPARTIMENTOS DO CG

O CG é composto por cisternas e vesículas. A face CIS se aproxima do

RE. As cisternas são organizadas como CIS, MÉDIA E TRANS. A rede
Golgi TRANS é o compartimento de saída.
Organização das cisternas:

cisternas cis (RE) –médias e trans

(sítio secreção)

•Rede Golgi cis localiza-se entre RE e

cisternas cis sítio de entrada do CG
parte convexa.

Rede Golgi trans → sítio de saída de

substâncias (secreção) → parte
côncava.

•Cisternas e redes Golgi→

composição química diferente.
COMPLEXO DE GOLGI
Região Convexa

Região Côncava
COMPLEXO DE GOLGI
 CARACTERÍSTICAS DAS
MEMBRANAS
• Espessura das cisternas – 5/10nm
• Lipoprotéica
• Assimétrica
• Anfipáticas
• Unidade de membrana (Modelo do Robertson)
• Mosaico Fluido (Modelo de Singer e Nicholson)
 COMPOSIÇÃO QUÍMICA
• LIPÍDIOS → 35-40% (Componentes das
membranas).

– Fosfolipídios: Fosfatidil colina

etanolamina
Inositol

Triglicerídeos; Colesterol; Glicolipídios

 COMPOSIÇÃO QUÍMICA
• Proteínas → 60-65% (Bicamada Lipídica);

• Enzimas: Transferases → Processamento dos Lipídios.

• Glicosiltransferases; Sulfotransferases; Fosfatases;

• Proteínas Estruturais e Proteínas envolvidas na Formação

e direcionamento das vesículas;
• Obs.: O Conteúdo Enzimático é específico para cada
compartimento membranoso.
• TPPase – Tiaminapirofosfatase (Enzima Marcadora CG) –
Região Golgi Trans.

• Polissacarídeos
 CONTEÚDO ENZIMÁTICO DOS
COMPARTIMENTOS DO CG
COMPARTIMENTO CONTEÚDO ENZIMÁTICO
REDE GOLGI CIS FOSFATASE

CISTERNA CIS MANOSIDASES I e II

CISTERNA MÉDIA MANOSIDASE III
N-ACETILGLICOSAMINA
TRANSFERASE
CISTERNA TRANS GALACTOSILTRANSFERASE

REDE GOLGI TRANS FOSFATASE ÁCIDA

TIAMINOPIROFOSFATASE – TPPase
NUCLEOSÍDEO FOSFATASE
NDPase
SIALILTRANSFERASE
SULFATASE
 LUZ DO COMPLEXO DE GOLGI

• CARBOIDRATOS → glicose; galactose; manose;

frutose; ácido siálico; xilose e n-acetilglicosamina.

• POLISSACARÍDEOS →
• Vegetais: hemicelulose (xiloglicanos) e ácidos
pécticos.

• Animais: (glicosaminoglicanos - GAGs) e proteínas

de secreção.
FUNÇÕES DO COMPLEXO DE GOLGI
1- Transporte e endereçamento de substâncias secretadas
das células;

2- Processamento de proteínas e lipídios: Glicosilação,

Sulfatação, Fosforilação;

3- Síntese de Polissacarídeos (Componentes da Membrana

Plasmática, Parede Celular e/ou Matriz Extracelular);

4- Formação do Acrossomo;

5- Formação de Mbs Celulares.

 ASPECTOS FUNCIONAIS
Transporte e seleção de substâncias secretadas da
célula:
Complexo de Golgi → Via Biossintética Secretora
Proteínas + Lipídios → RE → Vesículas de Transferência →

→ Complexo de Golgi → Vesículas de Secreção

Lisossomos MB Plasmática Matriz Extracelular

ASPECTOS FUNCIONAIS
 ASPECTOS FUNCIONAIS
TIPOS DE TRANSPORTE:
Anterógrado: é o transporte onde as substâncias percorrem a
via em um sentido determinado, a partir do RE, através do
CG até o destino final.

Retrógrado: é o transporte que ocorre no sentido contrário,

ou seja, do CG em direção ao RE.

Função: redirecionar as proteínas residentes do RE a esta

organela, garantindo a manutenção da sua estrutura.
ASPECTOS FUNCIONAIS

Retrógrado

Anterógrado
 ASPECTOS FUNCIONAIS
TRANSPORTE
• RE→ VESÍCULAS (PROTEÍNAS + LIPÍDIOS)

COMPLEXO DE GOLGI

REDE GOLGI CIS

RECEPTORES/KDEL Erd2p

KDEL: Seqüência de aa que é responsável pela localização correta

destas proteínas.
Erd2p: reconhece as proteínas e redirecionando o seu transporte.
TRANSPORTE ENTRE O RE E O CG

Erd2p
 TRANSPORTE ENTRE O CG E LISOSSOMO

• Enzimas direcionadas aos Lisossomos

• Resíduo Manose 6-Fosfato – Rede Golgi CIS

• Proteínas Receptoras 46 e 215 kDa – Rede

Golgi Trans

Lisossomo

• Retorna ao CG – Transporte Retrógrado

 CONTEÚDO ENZIMÁTICO DOS
COMPARTIMENTOS DO CG
COMPARTIMENTO CONTEÚDO ENZIMÁTICO
REDE GOLGI CIS FOSFATASE

CISTERNA CIS MANOSIDASES I e II

CISTERNA MÉDIA MANOSIDASE III
N-ACETILGLICOSAMINA
TRANSFERASE
CISTERNA TRANS GALACTOSILTRANSFERASE

REDE GOLGI TRANS FOSFATASE ÁCIDA

TIAMINOPIROFOSFATASE – TPPase
NUCLEOSÍDEO FOSFATASE
NDPase
SIALILTRANSFERASE
SULFATASE
 VIA SECRETORA
Secreção constitutiva: os produtos de secreção
percorrem os compartimentos golgianos, não dependem de
nenhuma sinalização específica para serem secretados.
Ex: Produtos de Remoção da MB Plasmática.

Secreção regulada: os produtos de secreção

permanecem retidos em vesículas de secreção, e mediante
um sinal específico eles são liberados.

Ex: Hormônio Insulina – Rede Golgi Trans – Vesículas ou

Vacúolos de Condensação – Pró-Insulina – estímulos
extracelulares, nervosos ou hormonais liberam a Insulina. A
Pró-Insulina é clivada transformando-se em Insulina,
hormônio Ativo.
VIA SECRETORA
Final do século XIX Paul Langerhans, alemão e estudante de medicina.
Ilhotas de Langerhans ou ilhotas pancreáticas, locais de produção dos
hormônios INSULINA e GLUCAGON.
Ilhotas de Langerhans
INSULINA
VIA SECRETORA REGULADA
 TRANSPORTE VESICULAR
• TIPOS DE VESÍCULAS:

1. Vesículas que transportam substâncias do RE → CG

• Vesículas cobertas por Proteínas Coatômero.

• Sub-unidades protéicas COP I e COP II.

COP I: promove o transporte das substâncias entre os

compartimentos do CG.

COP II: promove o transporte do Complexo de Golgi para

as outras vesículas.
 CONTEÚDO ENZIMÁTICO DOS
COMPARTIMENTOS DO CG
COMPARTIMENTO CONTEÚDO ENZIMÁTICO
REDE GOLGI CIS FOSFATASE

CISTERNA CIS MANOSIDASES I e II

CISTERNA MÉDIA MANOSIDASE III
N-ACETILGLICOSAMINA
TRANSFERASE
CISTERNA TRANS GALACTOSILTRANSFERASE

REDE GOLGI TRANS FOSFATASE ÁCIDA

TIAMINA PIROFOSFATASE – TPPase
NUCLEOSÍDEO FOSFATASE
NDPase
SIALILTRANSFERASE
SULFATASE
ASPECTOS FUNCIONAIS
 TRANSPORTE VESICULAR
• TIPOS DE VESÍCULAS:
1. Vesículas que transportam substâncias do RE →CG
➢ As subunidades protéicas COPs juntamente com a
molécula de GTPase são as responsáveis pelo
transporte inespecífico, atuando na formação das
vesículas e na fusão destas vesículas com a membrana
alvo.

➢ Proteína SNAREs: - Proteína responsável pelo

direcionamento das vesículas de secreção recobertas
pelas COPs II até a molécula ou organela Alvo.
 TRANSPORTE VESICULAR
II

Vesículas recobertas por proteínas COP. A cobertura protéica (COP) atua

juntamente com a GTPase que fornece energia para o brotamento e a fusão
desta vesícula. Para o direcionamento das vesículas estão presentes v-
SNARE, nas vesículas, e t-SNARE, nas membranas alvo. Os SNARES atuam
na forma receptor-ligante.
 TRANSPORTE VESICULAR
•TIPOS DE VESÍCULAS:

•Vesículas que transportam carga específica para um

determinado compartimento:
•Lisossomo
•Grânulos de secreção

Vesículas cobertas pela proteína Clatrina.

Clatrina: Brotamento da vesícula pela agregação

de várias moléculas.

Sua remoção depende do cálcio (citoplasma) e

ATPase.
 TRANSPORTE VESICULAR
• POLIMERIZAÇÃO DA CLATRINA:

• Aproximação dos receptores que estão ligados a

alguma substância a ser transportada
compactando o conteúdo da vesícula;

• Obriga a MB da vesícula a se curvar até o seu

fechamento final;

• ADAPTINAS: Proteína que auxilia no brotamento

da vesícula e conectam a Clatrina a proteínas
transmembrana.
Vesículas recobertas por clatrina são responsáveis pelo transporte de
substâncias sinalizadas, como as proteínas residentes do RE (que
contêm a seqüência KDEL) e enzimas lisossomais (que contêm manose-
6-fosfato). Após a formação da vesícula, a cobertura de clatrina é
removida, expondo os receptores de carga.
 ASPECTOS FUNCIONAIS
2- GLICOSILAÇÃO
Função: adição de açúcares às proteínas e lipídios,
além do processamento dos açucares N-ligados
provenientes do RE, através das enzimas
Glicosiltransferases.

RE→ FORMAÇÃO DOS OLIGOSSACARÍDEOS N-LIGADOS

→ CG
FORMAÇÃO DE 2 OLIGOSSACARÍDEOS N-LIGADOS:
MANOSE
COMPLEXOS
 GLICOSILAÇÃO
OLIGOSSACARÍDEOS RICOS EM MANOSE:
não sofrem nenhuma adição de açúcar durante
o seu transporte através do CG, apenas a
remoção de alguns resíduos de Manose.

Cisterna CIS: Manosidases I e II

Cisternas médias: Manosidades III

 GLICOSILAÇÃO
OLIGASSACARÍDEOS COMPLEXOS: ocorre
a remoção de manoses semelhante ao passo
anterior.

ADIÇÃO DE AÇÚCARES:
Cistena Cis: Manoses

Cisterna mediana: N-acetilglicosamina

Cisterna Trans: Galactosamina

Rede Golgi Trans: Ácido Siálico

 CONTEÚDO ENZIMÁTICO DOS
COMPARTIMENTOS DO CG
COMPARTIMENTO CONTEÚDO ENZIMÁTICO
REDE GOLGI CIS FOSFATO - FOSFATASE

CISTERNA CIS MANOSES - MANOSIDASES I e II

CISTERNA MÉDIA N-ACETILGLICOSAMINA
MANOSIDASES III E TRANSFERASES

CISTERNA TRANS GALACTOSAMINA

GALACTOSILTRANSFERASE
REDE GOLGI TRANS FOSFATASE ÁCIDA
TIAMINA PIROFOSFATASE – TPPase
NUCLEOSÍDEO FOSFATASE
NDPase
SIALILTRANSFERASE
SULFATO – SULFATASE
ÁCIDO SIÁLICO (carga final negativa)
GLICOSILAÇÃO
 GLICOSILAÇÃO
Processamento dos Oligossacarídeos: CG

O-LIGADOS: Adição de açúcares um a um, a

um radical OH lateral do aa SERINA ou
TREONINA.
OLIGOSSACARÍDEOS O-LIGADOS

Açucares ligados sequencialmente ao aminoácido SERINA.

 GLICOSILAÇÃO
• Presença dos açúcares:
➢ Limita a flexibilidade da proteína;

➢ Importantes no reconhecimento Celular;

➢ Fundamentais para a estrutura tridimensional das

glicoproteínas;

➢ Dificulta a ação das proteases;

➢ Confere carga negativa, sendo fundamental para a estrutura

quaternária das proteínas.
 PRINCIPAIS DIFERENÇAS ENTRE AS
GLICOSILAÇÕES N-LIGADAS e O-LIGADAS

GLICOSILAÇÃO N-LIGADA GLICOSILAÇÃO O-LIGADA

Inicia-se no RE e continua no CG Ocorre exclusivamente no CG

Açúcares são ligados ao radical – OH

Açúcares são ligados ao grupo lateral-
lateral de resíduos de SERINA ou de
NH de resíduos de ASPARAGINA –
TREONINA – ligação
ligação Oligossacarídeos N ligados
Oligossacarídeos O ligados
Adição de monossacarídeos é
Adição de oligossacarídeos em bloco
sequencial nas diferentes cisternas do
no RE e modificação no CG
CG

Oligossacarídeos grandes, com mais

Os Oligossacarídeos são pequenos
de 4 resíduos
 SÍNTESE DE POLISSACARÍDEOS

– Luz do CG → Síntese de Polissacarídeos

Vegetais HEMICELULOSE (Xiloglicanos)

ÁCIDOS PÉCTICOS (Pectina)

PAREDE CELULAR

Animais → GAGs → MEC

SÍNTESE DE POLISSACARÍDEOS

Dois polissacarídeos componentes da parede celular

vegetal produzidos no CG.
 SULFATAÇÃO

➢ Adição de Sulfato. Esta reação é realizada a partir de um

doador de Sulfato.
PAPS (3’-FOSFOADENOSINA-5’-FOSFOSULFATO)

REDE GOLGI TRANS → LÚMEN CG

* PROTEÍNAS → OH – TIROSINA

➢ Confere carga negativa aos PGs

➢ Proteínas, o sulfato é adicionado ao radical hidroxila da
proteína que apresenta resíduos de aa tirosina.
 FOSFORILAÇÃO

➢ Ocorre a formação de MANOSE-6-FOSFATO – O fosfato

é adicionado ao carbono que está na posição 6 do resíduo
de Manose.

➢ N-acetilglicosamina fosfotransferase – transfere uma N-

acetilglicosamina ao carbono 6 do resíduo de Manose.

➢ N-acetilglicosaminidase remove a N-acetilglicosamina e

adiciona o Fosfato ao carbono 6 do resíduo Manose.

Enzimas lisossomais

Face CIS do complexo de GOLGI – Rede Golgi Cis

 FOSFORILAÇÃO

Fosforilação de resíduos de manose

em proteínas lisossomais
FORMAÇÃO DO ACROSSOMO:

LUZ DO CG → Enzimas hidrolíticas, proteases,

glicosidades.

SINAL DO CG → Contato do espermatozóide + óvulo

ESPERMATOZÓIDE + ÓVULO → desencadeia a liberação

dessas enzimas, que têm a função de facilitar a penetração

do espermatozóide no óvulo por digestão da zona pelúcida.

Enzima Lisossomal: HIALURONIDASE

ACROSSOMO – GAMETOGÊNESE MASCULINA / ESPERMATOGÊNESE

Diferenciação Celular
Acrossomo
ACROSSOMO
 ACROSSOMO

Capuz Cefálico
ou
ACROSSOMO
ACROSSOMO

Hialuronidase
FORMAÇÃO DE MB CELULARES:

Vesículas que brotam do CG

RE LISOSSOMO MB PLASMÁTICA

Quando estas vesículas atingem o destino, liberam seus

produtos e ocorre a fusão das membranas

O conteúdo protéico e lipídico das MBs das vesículas, será

incorporado às membranas de destino ou da organela alvo.
COMPORTAMENTO DO CG DURANTE A MITOSE
 UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE
CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE
DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA
BIOLOGIA CELULAR

LISOSSOMOS

Profª. Drª. Vera Lúcia Corrêa Feitosa

MICROSCOPIA ELETRÔNICA

Os lisossomos são as organelas circundadas por

membrana única e com conteúdo de elétron
densidade variável.
MICROSCOPIA ELETRÔNICA

Os lisossomos são observados como pontos negros

dispersos pelo citoplasma da célula.
MICROSCOPIA ELETRÔNICA

Lisossomos localizados junto à superfície apical.

 ENZIMAS LISOSSOMAIS E
SEUS SUBSTRATOS
CLASSE DE ENZIMAS
SUBSTRATOS
LISOSSOMAIS
Nucleases DNA/RNA

Fosfatases Grupamentos fosfatos

Glicosidades Glicose

Arilsulfatases Carboidratos complexos

Colagenases Colágeno

Sulfatases Ésteres de sulfato

Catepsinases Catepsina

Fosfolipases Fosfolipídios
IDENTIFICAÇÃO CITOQUÍMICA
DOS LISOSSOMOS

Método Citoquímico de “GOMORI”

 FISIOLOGIA DOS LISOSSOMOS
DIGESTÃO INTRACELULAR
Endocitose

- Pinocitose: quando a célula engloba parte da fase

fluida do meio externo.

Pinossomo / Pinolisossomo – vesículas de pinocitose,

contendo pequenas moléculas e aa.

- Fagocitose: quando a célula engloba partículas sólidas.

Fagossomo / Fagolisossomo – vesículas de fagocitose

contendo as partículas maiores.
PROCESSOS DE ENDOCITOSE
 CONTEÚDO ENZIMÁTICO DOS
COMPARTIMENTOS DO CG
COMPARTIMENTO CONTEÚDO ENZIMÁTICO
REDE GOLGI CIS FOSFATASE

CISTERNA CIS MANOSIDASES I e II

CISTERNA MÉDIA MANOSIDASE III
N-ACETILGLICOSAMINA
TRANSFERASE
CISTERNA TRANS GALACTOSILTRANSFERASE

REDE GOLGI TRANS FOSFATASE ÁCIDA

TIAMINOPIROFOSFATASE – TPPase
NUCLEOSÍDEO FOSFATASE
NDPase
SIALILTRANSFERASE
SULFATASE
FOSFORILAÇÃO:

Ocorre a formação de MANOSE-6-FOSFATO – O

fosfato é adicionado ao carbono que está na
posição 6 do resíduo de Manose.

Enzimas lisossomais

Face CIS do complexo de GOLGI – Rede Golgi Cis

 FISIOLOGIA DOS LISOSSOMOS
DIGESTÃO INTRACELULAR
Endocitose

- Defesa do organismo contra bactérias e materiais

tóxicos, (leucócitos fagocitários);

- Renovação das proteínas como albumina e globulina

do plasma sanguíneo, (fígado, baço e linfonodos);

- Renovação de células sanguíneas, (hemácias);

- Eliminação de células danificadas, envelhecidas ou

em processo de morte celular, apoptose.
 FISIOLOGIA DOS LISOSSOMOS

DIGESTÃO INTRACELULAR

Endocitose

- Fenômeno da regressão da cauda do girino e

involução de órgãos nos insetos. (catepsinas –
macrófagos)

- Remodelação durante a embriogênese.

- Remodelação do útero após o parto.

 FISIOLOGIA DOS LISOSSOMOS

Fagócitos profissionais – células do sistema imune; células

de kuppfer (fígado) na remoção das hemácias.

Fagócitos não profissionais – células fibroblastos e células

epiteliais.

Endocitose mediada por receptores – ex: partículas de LDL

(Lipoproteínas de Baixa densidade).
ENDOCITOSE MEDIADA
POR RECEPTORES
 FISIOLOGIA DOS LISOSSOMOS
DIGESTÃO EXTRACELULAR

Acrossomo - Hialuronidase

Regressão da cauda do Girino - Catepsinases

Osteoclasto – as enzimas lisossomais são liberadas para um

espaço específico entre o oeteoclasto e a matriz óssea
mineralizada, cujo pH ácido mantêm ativa as enzimas
lisossomais, mesmo estando fora das células e solubilizando o
cálcio da matriz óssea.
ACROSSOMO
Fecundação

Hialuronidase
 AUTOFAGIA

- Quando a célula digere partes dela mesma.

- Eliminação de organelas envelhecidas, danificadas ou

presentes em quantidades excessivas.

- Fenômeno de regressão da cauda do girino. As

transformações ocorrem nas pupas dos insetos e no
útero após o parto.

- Condições de jejum prolongado.

ETAPAS DO PROCESSO DE AUTOFAGIA

- Inicialmente, ocorre a proliferação

de membranas a partir do RE ao
redor das organelas a serem
eliminadas.

- A seguir, há o selamento das

organelas pelas membranas,
formando vesículas que se
fundem aos lisossomos.
 MICROSCOPIA ELETRÔNICA
Aspecto ultra-estrutural da autofagocitose de estruturas
citoplasmáticas.
 CRINOFAGIA
- É uma autofagia seletiva (apenas grânulos de
secreção). Importante porque impede o acúmulo de
material secretório. Ocorre nas células do pâncreas.
 INTERAÇÃO ENTRE AS
ORGANELAS / LISOSSOMOS

End. Tardio

Transporte retrógrado Lisossomo

Corpos residuais
 DESTINO DO MATERIAL DIGERIDO
➢ Aminoácidos, monossacarídeos, nucleotídeos →
vão para o citoplasma e serão aproveitados na
biossíntese de macromoléculas.

Produtos não digeridos:

➢ São eliminados por clasmocitose ou exocitose.

Ficam acumulados nas células → corpos residuais /
grânulos de lipofucsina (cardiomiócitos e neurônios),
umas das causas do envelhecimento celular.
DOENÇAS RELACIONADAS AOS LISOSSOMOS

➢Os esfingolipídios e o colesterol podem se

acumular na ausência de enzimas
lisossomais.

➢Doença de Gaucher → acúmulo de

esfingolipídios nos leucócitos.
 Doença de Gaucher

Sintomas: Cansaço; Fraqueza devido à anemia; Dores nas pernas e nos

ossos (alguns pacientes quebram os ossos com muita facilidade, até
mesmo com uma leve pancada).
A doença de Gaucher é uma doença genética causada por uma
deficiência na enzima glicocerebrosidase, que digere certo tipo de
gordura, o glicocerebrosídeo.
DOENÇAS RELACIONADAS AOS LISOSSOMOS

➢ Algumas doenças resultam do rompimento da membrana

do lisossomo → causado pelo acúmulo de material que
não for digerido.

➢ Silicose → sílica

➢ Asbestose → asbesto

➢ Gota ou Artrite Gotosa → cristais de urato de sódio

➢ Plantas tóxicas → Comigo ninguém pode → cristais de

oxalato de cálcio
 Doença dos Mineiros Silicose

Gota ou Artrite
Artrite Reumatoide Acúmulo de Urato de Sódio
Acúmulo de Cristais de Oxalato de Sódio
DOENÇAS RELACIONADAS AOS LISOSSOMOS

➢ Febre reumática → destruição da membrana dos

lisossomos por bactérias Streptococcus.

➢ Artrite reumatoide → a cartilagem é degradada

por proteases lisossosmais liberadas na matriz
extracelular.
DOENÇAS LISOSSOMAIS
DOENÇAS LISOSSOMAIS
Muito Obrigada!