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Doença hereditária autossômica recessiva
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65 casos descritos na literatura
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Múltiplas lesões subcutâneas, hipertrofia
gengival e contraturas em flexão das juntas
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Desenvolvimento mental geralmente é
normal
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Padrão de recorrência e progressão dos
tumores e das contraturas
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Alta morbidade – hipertrofia gengival e
deformidades
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REVISÃO DA LITERATURA
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ESCASSA
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Na maioria, relatos de casos em periódicos
de ORL e Dermatologia
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Alguns poucos relatos de casos de
Departamentos de Reabilitação e Ortopedia
com bons resultados a curto prazo após
cirurgia de correção, porém nenhum com
seguimento a longo prazo dos casos por eles
descritos
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