Síndrome

 de  Sjogren    
 
Definição,  incidência  e  prevalência    
 
• Doença  autoimune  crônica,  lentamente  progressiva  
• Infiltração   linfocitária   das   glândulas   exócrinas,   resultando   em   xerostomia  
e  xeroftalmia  
• Poucos  pacientes  podem  evoluir  com  linfoma  
• Primaria  ou  sencundaria    
• Principalmente  mulheres  de  meia  idade  
 
Patogenia  
 
• Infiltração   linfocitária   das   glândulas   exócrina   e   hiperreatividade   de  
linfócitos  B  
• Processo   oligomonoclonal   de   células   B,   caracterizado   por   crioglubilnas  
com  atividade  de  fator  reumatoide  em  ate  25%  dos  pacientes  
• Frequentemente   possuem   anticorpos   contra   antígenos   não   específicos  
como  FR,  anti-­‐Ro  e  anti-­‐La  –  Associados  a  doença  com  inicio  mais  precoce,  
duração   mais   longa,   aumento   de   glândulas   salivares,   infiltração   mais  
intensa.  
• As   células   T   predominam   nas   lesões   mais   leves,   enquanto   as   B  
predominam  nas  mais  graves  
• As   células   T   dão   para   as   células   glandulares   sinais   de   apoptose,   levando   a  
destruição  da  glândula  decorre  da  infiltração.  
• As   células   epiteliais   possuem   um   papel   importante   na   iniciação   e  
perpetuação  da  doença  autoimune.    
o Expressam  MHCII,  moléculas  coestimuladoras  e  auto-­‐antígenos.  
o Passam  a  produzir  inapropriadamente  quimiocinas  atrativas  para  
linfócitos,   gerando   lesão   autoimune   e   formação   de   centros  
germinativos  ectópicos.  
o O   fator   desencadeante   da   ativação   epitelial   parece   ser   uma  
infecção  por  enterovirus  
 
Clinica  
 
• A  maioria  dos  pacientes  tem  queixas  relacionadas  a  hipofuncao  lacrimal  e  
salivar  
• Na   maioria   dos   casos   a   síndrome   primaria   tem   evolução   vagarosa   e  
benigna.  Pode  haver  de  8  a  10  anos  para  o  desenvolvimento  completo  da  
doença  
• O   principal   sintoma   é   a   xerostomia,   os   pacientes   queixam-­‐se   de  
dificuldade  para  deglutir,  incapacidade  de  falar  continuamente,  aumento  
do  numero  de  caries  e  problemas  com  o  uso  de  dentaduras  completas  
• Atrofia  das  papilas  filiformes  na  língua  
• Aumento   da   parótida   ou   de   outras   glândulas   salivares   acontece   na  
maioria  dos  pacientes    
 • O   comprometimento   ocular   gera   queimor,   acumulo   de   filamentos  
espessos   nos   cantos   internos,   diminuição   do   lacrimejamento,  
vermelhidão,  coceira,  vista  cansada  e  fotossensibildidade  aumentada.  
• Os   sintomas   podem   ser   atribuídos   a   destruição   do   tecido   epitelial  
conjuntival  à  Ceratoconjutivite  seca.  
• O   exame   da   córnea   e   conjunta   com   lâmpada   de   fenda   e   corante   rosa  
bengala  permite  a  visualização  das  lesões.  
• O  envolvimento  de  outras  glândulas  exócrinas  é  menos  comuns,  e  leva  a  
diminuição  de  secreção  da  arvore  respiratória,  superior  e  inferior  
• Manifestações   extra   glandulares   são   observadas   em   um   terço   dos  
pacientes,   porem   são   muito   raras   nos   pacientes   associados   a   artrite  
reumatoide  
o Incluem:  febre,  fadiga,  fenômeno  de  Raynaud,  mialgias  e  artralgias  
o A   maioria   dos   pacientes   experimenta   pelo   menos   um   episodio   de  
artrite  não  erosiva    
o Histologicamente  costuma  haver  lesão  pulmonar,  mas  raramente  é  
clinicamente  significativo.  Pode  haver  tosse  seca  
o O   comprometimento   renal   inclui   nefrite   intersticial   com  
hipostenuria  e  disfunção  tubular  renal,  com  ou  sem  acidose.  
o Glomerulonefrite   é   rara,   ocorrendo   quando   ha   Crioglobulinemia  
mista,  ou  LES  em  superposição.  
o Vasculite  de  pequenos  e  médios  vasos,  levando  a  purpura,  urticaria  
recorrente,   ulceras   de   pele,   glomerulonefrite   e   mononeuropatia  
múltipla.  
o Perda   de   audição   neurossensorial   é   comum   e   esta   associado   a  
anticardiolipina.  
o O  linfoma  é  uma  manifestação  bem  conhecida,  aparecendo  em  uma  
fase  tardia  
§ Leva   a   aumento   persistente   das   parótidas,   purpura,  
leucopenia,  Crioglobulinemia  e  hipocomplementenemia  C4.  
o Anemia  normo  normo.  VHS  pode  estar  elevado.  
 
Diagnostico  e  diagnostico  diferencial  
 
• O   diagnostico   é   feito   pela   associação   de   xerostomia   e   xeroftalmia,  
ceratoconjutivite  seca  e  soro  com  anti-­‐Ro  e  anti-­‐La  
• A  biopsia  labial  é  necessária  com  diagnostico  incerto  
• A  hepatite  C  é  um  diagnostico  diferencial  importante  
 
Tratamento  
 
• Alivio   sintomático   e   limitação   dos   efeitos   da   xerostomia   crônica   e   da  
ceratoconjutivite   seca   pela   substituição,   ou   simulação   das   secreções  
faltantes  
• Ha  diversos  preparados  oftalmológicos  disponíveis.  Caso  haja  ulcerações  
cornianas,  recomenda-­‐se  oclusão  do  olho  e  unguentos  de  acido  bórico.    
• Evitar  diuréticos,  anti-­‐hipertensivos,  anticolinérgicos  e  antidepressivos  
• Para  a  xerostomia  a  melhor  reposição  é  a  agua  
• A  Hidroxicloroquina  é  útil  para  as  artralgias.  
• Acidose  tubular  renal  à  Bicarbonato  VO  
• Corticoides  e  imunossupressores  à  Apenas  para  vasculites