MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA APLSTICA EDIO REVISADA 02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Anemia Aplstica. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que Anemia Aplstica ?

A anemia aplstica, conhecida tambm como aplasia medular, uma doena caracterizada por reduo na produo dos constituintes do sangue. Essa produo reduzida pode ser global (de todos as clulas sangneas) ou seletiva (reduo de um ou dois tipos de clulas sangneas). A Anemia Aplstica (AA) uma doena da medula ssea e do sangue. Nos pacientes com AA a medula produz muito poucas hemcias, plaquetas e glbulos brancos. Para entender melhor a AA bom conhecermos as funes normais da medula.

Funes do sangue normal

Carrega oxignio e outros nutrientes para as clulas Protege de infeces Remove dejetos e toxinas
O sangue feito de diferentes clulas. Os trs principais tipos de clulas sangneas so:

Glbulos Vermelhos (Hemcias ou Eritrcitos):

Contm hemoglobina, que uma protena rica em ferro. O oxignio captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmes. O oxignio carregado pelos glbulos vermelhos e distribudo para diferentes rgos e tecidos no corpo. Quando os glbulos vermelhos esto em baixo nmero, chama-se a isso anemia. Quando a pessoa est anmica, ela pode se sentir tonta, com falta de ar e ter dores de cabea por no ter oxignio circulante suficiente em seu sangue.

Plaquetas:
So pequenas clulas em forma de disco que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo. Se no h plaquetas suficientes, um simples corte ou queda pode resultar em sangramentos. s vezes algumas manchas roxas ou avermelhadas so vistas nas pernas e nos braos dos pacientes. So chamadas petquias. O surgimento de petquias pode indicar uma baixa contagem de plaquetas.

Glbulos Brancos (Leuccitos):

So clulas sangneas que defendem o organismo contra infeces. Uma reduo de qualquer tipo de glbulo branco pode resultar em maior chance de desenvolvimento de infeco. Na AA, h reduo na produo dos componentes do sangue, ou seja, o portador de AA pode ter anemia, tendncia hemorragia e / ou infeces. No devemos confundir Anemia Aplstica com Hipoplasia Medular. Essa modalidade, que pode ser seletiva ou global, difere da Anemia Aplstica Severa, por seu quadro de leve a moderada reduo das clulas sangneas.
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Quais so as causas da Anemia Aplstica ?

A Anemia Aplstica pode ser de origem constitucional (hereditria) ou pode ser adquirida ao longo da vida do indivduo. As causas constitucionais so raras. A Anemia de Fanconi um exemplo de AA de origem hereditria, na qual alm de aplasia da medula, a criana pode nascer com outras anomalias, como malformaes renais e urolgicas (duplicao de ureteres), entre outras. A Anemia Aplstica de origem adquirida a mais freqente. A exposio a agentes qumicos a principal causa, embora essa exposio seja identificada em apenas metade dos portadores de AA. Chamamos de Idioptica os casos de AA cuja causa no tenha sido identificada. A lista de agentes qumicos que podem levar ao quadro de AA muito grande. Os principais elementos envolvidos so: Bismuto, Cloranfenicol, Inseticidas, Agrotxicos, Alcatro, Benzeno, Solventes, Fenilbutazona, Sulfonamidas, Anticonvulsivantes, Sais de ouro e Produtos do petrleo. A radiao ionizante e o uso de medicamentos anti-neoplsicos, so tambm relacionados induo de AA. AAnemia Aplstica pode tambm acompanhar algumas doenas, como viroses (hepatite, HIV, Parvovrus B19, Vrus Epstein Barr), Hemoglubinria paroxstica noturna, Tuberculose miliar, Insuficincia pancretica e muito raramente a Gravidez.

Quais so os sintomas da Anemia Aplstica ?

Os sinais e sintomas so referentes anemia, leucopenia e plaquetopenia. Anemia significa que h muito poucos glbulos vermelhos para levar oxignio ao corpo, fazendo com que os pacientes sintam-se cansados (fadiga) e tenham falta de ar. A palidez cutnea, que costuma ser intensa, por vezes o sinal que mais chama ateno nos portadores de AA, levando-os a procurar o mdico. A leucopenia se expressa fundamentalmente por maior tendncia a infeces bacterianas, pulmonares, de pele e urinria. Por seu carter, quase sempre severo, uma freqente causa de consulta ao mdico. Hematomas ou sangramento anormal de um pequeno machucado (ex. corte no dedo) ou um pequeno procedimento cirrgico (uma extrao de dente, por exemplo) podem ser o motivo da primeira consulta e so devidos plaquetopenia.

Como feito o diagnstico ?

O diagnstico correto s pode ser feito atravs de exame mdico e uma completa avaliao do sangue e da medula ssea. necessria uma amostra de medula ssea para identificar que tipo ou tipos de clulas esto envolvidas na doena.
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Obter uma amostra de medula ssea relativamente simples. Amostras so geralmente obtidas atravs da crista ilaca (quadril) ou esterno (osso do peito). A pele de onde a amostra ser retirada primeiro desinfectada e ento anestesiada. Uma agulha inserida dentro do osso, atravs da pele. Uma quantidade de medula ssea retirada. Esse processo chamado "aspirao de medula ssea" ou mielograma. Outro exame indispensvel ao diagnstico o que chamamos de "bipsia de medula ssea", procedimento muito semelhante ao anterior, geralmente realizado imediatamente aps, no qual retirado um pequeno fragmento sseo que ento levado para uma avaliao. Outros exames podem ser tambm necessrios, sobretudo com a finalidade de diagnstico diferencial com outras doenas.

Qual o tratamento ?
O tratamento determinado pelo grau da Aplasia. Como dissemos, existe a Aplasia leve a moderada (tambm chamada hipoplasia) e as Anemias Aplsticas Severa e muito Severa. A Anemia Aplstica Leve e Moderada so tratadas atravs de medicamentos estimulantes da medula ssea, como a Oximetolona, corticoterapia, cido flico, Danazol e algumas vitaminas. Para a Anemia Aplstica Severa e muito Severa existem duas modalidades de tratamento. Uma conservadora e com alto ndice de resposta satisfatria, porm sem garantia de cura definitiva, que corresponde s drogas imunossupressoras, linfoglobulina e timoglobulina associadas ciclosporina e corticide. Outra, com ndice mais alto de complicaes e mortalidade, porm com possibilidade de cura, se bem sucedido, que o transplante de medula ssea. O Transplante de medula ssea uma forma de tratamento no qual se utilizam altssimas doses de quimioterapia, associadas ou no radioterapia, seguido de infuso venosa da medula ssea do doador, cuja finalidade restabelecer a capacidade de reproduzir as clulas do sangue, perdida com a destruio completa da medula ssea original. Com o transplante uma nova medula ssea regenera dentro dos ossos do paciente tratado. Os tipos de transplantes de medula ssea indicados para o portador de Anemia Aplstica Severa e muito Severa so:

Transplante Alognico:
aquele em que utilizamos a medula ssea de um doador compatvel.

Transplante Singnico:
aquele em que utilizamos a medula ssea de um irmo gmeo idntico.
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Transplante de Cordo:
aquele em que utilizamos clulas do sangue de cordo umbilical. Quando no h doador compatvel, recorre-se ao banco de medula ssea, com chances muito reduzidas de ser encontrado um doador. Muitos pacientes passam anos cadastrados sem encontrar doador compatvel.

Qual o prognstico ?
O prognstico depende do grau de Anemia Aplstica e do tratamento institudo. Alguns pacientes, portadores das formas leves e moderadas podem viver muitos anos, com sua enfermidade controlada atravs de medicamentos. Outros precisam de cuidado mnimo e observao, enquanto os portadores de Anemia Aplstica Severa e muito Severa necessitam de um tratamento mais intensivo.

A recuperao, nas melhores respostas, ocorre a partir de 4 meses de tratamento, podendo demorar mais de um ano at o paciente deixar de precisar de transfuses.
Vale salientar que o tratamento de suporte adequado, um dos mais importantes fatores determinantes para o prognstico, sobretudo para os pacientes que necessitam de transfuses com freqncia. O indivduo que recebe concentrado de hemcias ou plaquetas com freqncia pode desenvolver anticorpos que destroem as plaquetas e as hemcias com muita rapidez, tornando as transfuses inteis. Esses anticorpos contra hemcias podem tornar impossvel encontrar sangue compatvel para o paciente. Assim sendo, alguns cuidados so indispensveis nas reposies de sangue, como o uso de componentes filtrados e fenotipados, ou seja, com cuidados adicionais no sentido de se evitarem rejeies e reaes. Os pacientes podem ter muitas perguntas importantes sobre a doena e a melhor pessoa para respond-las o mdico.

Vivendo com Anemia Aplstica

Viver com uma doena sria um desafio difcil. Os pacientes podem precisar fazer muitas mudanas no estilo de vida. Estes so cuidados que o paciente deve ter para ajudar a equipe mdica a cuidar dele:

1. INFECO:
Como dissemos, os pacientes esto mais suscetveis a desenvolver infeces. Quando uma infeco ocorre, o corpo pode precisar de ajuda extra para combat-la. O primeiro sinal de infeo pode ser uma febre. Se a temperatura
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corporal exceder 38 graus, ou se h calafrios, os pacientes devem procurar o mdico imediatamente, de dia ou de noite. Outros sinais de infeco que os pacientes devem relatar aos mdicos incluem: tosse, dor de garganta, ardncia ao urinar, aftas que no curam. H medidas que os pacientes com baixa contagem de glbulos brancos podem tomar para limitar os risco de desenvolver uma infeco:

Evitar exposio a multides ou pessoas com resfriados ou doenas

contagiosas.

Boa higiene, sobretudo lavar as mos freqentemente, escovar os dentes

regularmente, tomar banho diariamente e prestar mais ateno s reas difceis de limpar tais como dobras da pele e em torno do nus.

Evitar cortes e arranhes. 2. SANGRAMENTOS:

Se as plaquetas esto diminudas os pacientes podem desenvolver hematomas, podem sangrar mais facilmente que o normal ou ter problemas para parar de sangrar. Por exemplo, os pacientes podem notar sangramentos pelas gengivas, nariz, urina e/ou fezes. As mulheres podem ter perodos menstruais com fluxo intenso. Algumas pessoas tm pequenas manchas vermelhas na pele, especialmente nos braos e nas pernas. Tais manchas so chamadas petquias. Algumas medidas preventivas so valiosas:

Evitar atividades que possam causar hematomas; Evitar o uso de instrumentos afiados tais como pregos, lminas e facas; Usar sapatos de sola grossa e calas compridas de tecido grosso; Usar escovas de dente macias; Alguns medicamentos podem afetar a capacidade de coagulao. importante evitar medicamentos que contenham cido acetil saliclico ou produtos semelhantes, a menos que o mdico lhe prescreva; estar baixa, tais como: hematomas, sangramento nasal ou da gengiva, sangue na urina ou petquias (pequenas manchas nos braos ou pernas).

Lembrar de relatar quaisquer sinais de que a contagem de plaquetas possa

3. ANEMIA:
Uma taxa baixa de glbulos vermelhos no sangue provoca palidez, cansao progressivo, dor e inchao nas pernas e at falta de ar. Transfuses de hemcias podem ser prescritas para ajudar a aliviar esses sintomas. Contudo, as medidas preventivas so:

Dieta bem balanceada importante para combater a anemia. A dieta ajuda o

corpo a produzir novos glbulos vermelhos. Contudo, deve-se evitar terapia a base de ferro.

 Pode ser benfico dormir mais e descansar entre atividades, a fim de que o
corpo conserve energia.

Exerccios leves tais como caminhar podem dar mais energia aos pacientes. Gastar energia apenas no cumprimento de tarefas importantes. Quanto menos transfuso o paciente receber, melhor para ele.
As transfuses podem trazer outras doenas como as infeces (hepatite, HIV, citomegalovirose), excesso de ferro no corpo que se deposita no corao, pulmes e fgado e ainda, desenvolvimento de anticorpos contra sangue de outra pessoa.

4. CUIDADOS GERAIS: Pacientes com AA devem informar a seu dentista, sobre sua patologia, bem
como a todos os mdicos que procuram. Pode haver infeco ou sangramento, caso o tratamento seja feito quando a contagem de plaqueta estiver baixa. indispensvel para a proteo dos parceiros do paciente.

A relao sexual no est proibida, no entanto o uso de preservativo

Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Claudia Mximo Maurcio Drummond Alves Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

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MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLTICA AUTO-IMUNE EDIO REVISADA

02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Anemia Hemoltica Auto-Imune. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que Anemia Hemoltica Auto-imune ?

Anemia Hemoltica Auto-imune (AHAI) uma doena adquirida, de origem imunolgica, ou seja, o indivduo adquire ou fabrica, em algum momento da sua vida, um anticorpo que destri suas prprias hemcias (glbulos vermelhos). No contagiosa e nem hereditria. O Sistema Imunolgico tem como funo, defender o organismo de invasores chamados "estranhos", sobretudo bactrias, vrus, fungos e outros microorganismos. um sistema complexo, que envolve inmeros elementos circulantes no sangue e em outros tecidos, que tem como finalidade a produo de uma "protena de defesa" (anticorpo especfico) contra o invasor, que se fixa ao organismo "estranho", formando um complexo invasor-anticorpo, que destrudo no bao. Na AHAI, o sistema imunolgico do indivduo passa a no reconhecer as suas hemcias como prprias, vendo-as como elementos estranhos ao organismo. Uma vez atingidas pelos anticorpos, so destrudas no bao. A reduo de hemcias tambm conhecida como anemia.

Quais so os causas da AHAI ?

A doena pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais freqente no adulto jovem, podendo ser desencadeada por fatores no identificados, ou secundria a algumas situaes clnicas. A AHAI na criana e no adolescente freqentemente secundria a processos virais (gripes, resfriados, catapora, mononucleose etc.). J no adulto, ela mais comumente relacionada s doenas de origem imunolgica (como as colagenoses) ou s doenas malignas (como linfomas, leucemias etc.). Vrios medicamentos podem levar AHAI, entre eles destacam-se alguns antibiticos e sedativos. No entanto, uma parcela expressiva de indivduos desenvolve AHAI por causas no identificadas.

Quais so os sintomas ?
Na maioria das vezes, a doena se inicia de forma lenta, com manifestaes inespecficas de anemia, como cansao fcil, palidez e colorao amarelada nos olhos (que chamamos de ictercia), mal estar e febrcula. Outros sinais que tambm podem ser observados correspondem colorao amarelada da urina, que pode variar de amarelo cor de ch forte cor de coca-cola. A concomitncia desses sinais com sintomas gripais (dor muscular, febre, coriza etc.), sugere a virose, como causa desencadeante da AHAI.
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Como feito o diagnstico ?

O quadro clnico, na maioria das vezes, muito sugestivo da doena, no entanto o diagnstico feito atravs de exames laboratoriais. Entre eles, o mais especfico a pesquisa de anticorpos no sangue, exame que chamamos Teste de Coombs Direto e Indireto. Outros exames podem ser tambm necessrios para complementao diagnstica, como o caso de exames especficos para investigao das colagenoses, viroses, doenas linfoproliferativas e tumores.

Como feito o tratamento ?

fundamental o tratamento da doena de base, quando essa identificada. Os agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunolgico) correspondem principal arma teraputica para a AHAI. Entre esses, os corticides, sem dvida, correspondem primeira escolha. Os corticides (orais ou intravenosos) so drogas extremamente potentes que atuam fundamentalmente reduzindo a produo de anticorpos alm de inibir a destruio dos complexos hemcias-anticorpos, pelo bao. Os corticides mais utilizados so a prednisona (meticorten), a dexametasona e o solumedrol. A transfuso de sangue pode ser necessria para alvio dos sintomas de anemia. No entanto, alm dos testes habituais que devem ser feitos em qualquer transfuso, testes laboratoriais adicionais devem ser realizados, nos casos de AHAI.

Os agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunolgico) correspondem principal arma teraputica para a AHAI.
Existem outros tratamentos para a AHAI que so a Imunoglobulina e a esplenectomia. A primeira, corresponde a uma opo medicamentosa, enquanto que a esplenectomia um recurso, no qual o bao retirado por cirurgia, j que o principal rgo implicado na destruio de hemcias atingidas por anticorpos. Estas opes teraputicas devem ser utilizadas em caso de fracasso aos corticides. Outros agentes teraputicos alternativos podem ser utilizados, em casos mais resistentes, como o danazol, ciclosporina-A, azatioprina e vincristina.

Quais so os efeitos colaterais do tratamento ?

Os corticides podem levar a alguns efeitos colaterais. Alguns freqentes e outros muito raros. Os mais freqentes so edema (inchao) do rosto e da barriga, aumento de peso, sensao de estmago cheio, rubor (vermelhido) na face, aumento da presso arterial e aumento do apetite. A pessoa pode tambm sentir-se agitada ou, ao contrrio, deprimida. Mais raramente podem ocorrer dor de cabea, fraqueza muscular, diabetes, acne e alteraes menstruais.
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 importante ressaltar que esses sintomas so perfeitamente controlveis e desaparecem com a suspenso do remdio. A imunoglobulina praticamente isenta de efetos colaterais. A esplenectomia apresenta os riscos inerentes ao procedimento cirrgico, como hipersensibilidade anestsica ou infeces devidas contaminao operatria. Os pacientes esplenectomizados ficam mais vulnerveis infeco por determinados tipos de bactrias e devem ser vacinados contra elas e procurar o mdico, em caso de febre.

Que cuidados devo ter durante a doena e meu tratamento ?

A maioria dos pacientes apresenta resposta muito boa com o tratamento adequado. No entanto os testes especficos podem permanecer positivos, por muitos anos. Seu mdico deve ter conhecimento de todas as intercorrncias, sobretudo aquelas relativas a doenas associadas e seus respectivos tratamentos.. critrio mdico, devem-se utilizar medicamentos chamados "protetores gstricos", como anticidos, alm de vermfugos, j que os corticides podem disseminar os parasitas intestinais para outros stios alm do intestino.

Qual o prognstico da AHAI ?

O prognstico da AHAI bom, sobretudo nos casos secundrios infeco, quando costuma ser uma doena auto-limitada, ou seja, melhora com a cura da doena que a causou, sem necessidade de tratamento especfico. Entretanto, podem ocorrer recidivas ou progresso para AHAI crnica. Nos casos de AHAI secundria outras doenas, como colagenoses, linfomas e outras, o prognstico se relaciona ao prognstico das mesmas.

Expediente
Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Claudia Mximo Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLTICA HEREDITRIA (DOENA FALCIFORME) EDIO REVISADA

02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Doena Falciforme. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que Doena Falciforme ?

A Doena Falciforme uma doena herdada em que, os glbulos vermelhos, diante de certas condies alteram sua forma e se tornam parecidos com uma foice, da o nome falciforme. Para entender melhor a Doena Falciforme bom conhecermos as caractersticas das hemcias (glbulos vermelhos).

Funo:
A hemcia atua carregando oxignio para os tecidos, constituindo-se, assim, no principal combustvel para os rgos.

Contedo:
A hemcia contm hemoglobina que uma protena rica em ferro. O oxignio captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmes. O oxignio carregado pelos glbulos vermelhos e distribudo para diferentes rgos e tecidos no corpo. Quando a quantidade de hemoglobina est baixa, ocorre a anemia.

Evoluo:
O processo de crescimento das clulas sangneas chamado de hematopoese. Os glbulos vermelhos entram na corrente sangnea depois de j terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula ssea. A medula um tecido macio parecido com uma esponja e encontrado nas cavidades de muitos ossos. As hemcias devem ser maduras e estar em nmero adequado para que sejam capazes de desenvolver suas funes, apropriadamente. Devem ser, ao mesmo tempo, resistentes para suportarem as agresses sofridas na circulao - e deformveis para passarem por minsculos capilares e poros do bao. Ao perderem sua capacidade de funcionamento adequado, elas so destrudas pelo bao e substitudas por outras mais novas, que passam pelo mesmo processo, e assim sucessivamente. No caso da Doena Falciforme, as hemcias so destrudas (hemolisadas), porque, tendo forma de foice, se agregam e diminuem a circulao do sangue nos pequenos vasos do corpo.
Com a diminuio da circulao ocorre leso nos rgos atingidos causando dor, destruio dos glbulos, ictercia (olhos amarelos) e anemia.

Como um indivduo nasce com Doena Falciforme?

A hemoglobina, pigmento que d a cor vermelha aos glbulos vermelhos, essencial para a sade de todos os rgos do corpo. Funciona transportando o oxignio para todo o organismo. A hemoglobina normal chamada de A e os indivduos normais so considerados AA, recebendo uma parte da hemoglobina do pai e outra da me.
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Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida anormal e chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina A e do outro a hemoglobina S, ele chamado de "trao falcmico", sendo representado por AS. O portador de trao falcmico no doente, sendo portanto, geralmente assintomtico e s descoberto quando realizado um estudo familiar.
AS AA AA AS

AA

AA

AA

AA

AA

AA

AA

AA

AS

AS

AS

AS

AA

AA

Por exemplo, os pais de uma criana com Anemia Falciforme crescem e se desenvolvem normalmente, sem quaisquer sintomas, s descobrindo que so portadores, por ocasio do diagnstico do(s) filho(s).
AS AS

Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e me, a hemoglobina S, ela nasce com Anemia Falciforme cuja representao SS. Ento os pais do paciente com Anemia Falciforme so doentes ou portadores do trao. J as pessoas portadoras de Trao Falcmico, alm de filhos com Anemia Falciforme, podem ter filhos portadores do Trao Falcmico ou normais.

AS

AS

AA

SS

Qual a diferena entre Anemia Falciforme e Doena Falciforme ?

Chamamos Anemia Falciforme quando o indivduo SS. Ocorre entretanto em alguns indivduos a unio de um trao S com outro tipo de hemoglobina anormal (C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S Talassemia. Todas as doenas em que hemoglobinas anormais se associam hemoglobina S, so chamadas de Doena Falciforme (SS, SD, SC, S-Talassemia), incluindo a Anemia Falciforme (SS). Devemos usar o termo Doena Falciforme, quando quisermos nos referir a qualquer dos tipos, inclusive a Anemia Falciforme.

Quais so os sintomas da doena ?

A Doena Falciforme (englobadas SS, SC, SD, S-Talassemia) pode manifestarse de forma diferente em cada indivduo. Uns tm apenas alguns sintomas leves, j outros apresentam um ou mais sinais ousintomas que vamos descrever:
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1 - CRISE DE DOR
o sintoma mais freqente da Doena Falciforme, causado pela obstruo de pequenos vasos pelos glbulos vermelhos em foice. A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulaes, no trax, no abdome, podendo atingir qualquer local do corpo. Essas crises tm durao varivel e podem ocorrer vrias vezes ao ano. Geralmente so associadas ao tempo frio, infeces, perodo pr-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratao.

2 - ICTERCIA (COR AMARELA NOS OLHOS)

o sinal mais freqente da doena. Quando o glbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina. A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro no contagioso e no deve ser confundido com hepatite.

3 - SNDROME MO-P
Nas crianas pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mos e dos ps, causando inchao, dor e vermelhido no local.

4- INFECES
Podem ocorrer infeces freqentes localizadas na garganta, pulmes e ossos. Estas infeces devem ser avaliadas pelo mdico hematologista, to logo apaream. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinaes atualizada. Ao primeiro sinal de febre devem procurar o HEMORIO, onde a emergncia funciona por 24 horas, com mdicos hematologistas. Isto certamente far com que a infeco seja controlada com mais facilidade.

5 - LCERAS DE PERNA
Devido ao afoiamento dos glbulos nas pequenas veias da perna, pode ocorrer circulao deficiente, e como conseqncia, abertura de feridas (lceras) de difcil cicatrizao. Isto ocorre freqentemente prximo aos tornozelos. Os pacientes devem ser orientados pelo mdico hematologista para o tratamento das lceras e encaminhados para a sala de curativos. As lceras podem levar anos para a cicatrizao completa, se no forem bem cuidadas, logo no incio do seu aparecimento. Recomenda-se, tambm, o uso de meias grossas e sapatos, alm da vacina contra o ttano.

6 - SNDROME TORCICA AGUDA

um quadro freqente no paciente com Doena Falciforme, e tem como sintomas, falta de ar e dor na regio torcica, acompanhado ou no, de febre. Geralmente surge alterao na radiografia de trax (RX). Ao surgirem esses sintomas, voc deve procurar a emergncia do HEMORIO, onde na maioria das vezes, o mdico vai prescrever antibiticos.
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7 - SEQESTRO ESPLNICO
uma complicao que ocorre, geralmente na criana, causada por obstruo dos vasos do bao (um rgo que se localiza na parte superior da barriga, esquerda). Leva dor nessa regio e barriga inchada. Essa complicao constitui uma emergncia, podendo levar severa anemia, no beb, que deve ser tratada no hospital. O seu mdico deve lhe explicar como se palpa o bao do seu beb, para que voc faa o controle do seu tamanho.

Como devem se comportar no dia-dia as pessoas com Doena Falciforme ?

Elas devem fazer repouso moderado, evitando exerccios muito pesados. Devem tambm alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carne, e ingerir bastante lquido. importante agasalhar-se durante o perodo de frio e usar roupas leves durante o vero, devendo usar, sempre, sapatos e meias para evitar machucados nas pernas.

As crianas podem freqentar a escola normalmente ?

Sim. As crianas no so diferentes em relao s outras quanto inteligncia. Devem ser estimuladas para o estudo. Quanto s atividades de educao fsica, estas s podero ser liberadas aps avaliao do seu mdico hematologista. Os professores devero ser orientados quanto ao quadro clnico e s complicaes da doena falciforme. Procure no HEMORIO o manual para o aluno e leve para o seu colgio. o desconhecimento que faz com que os seus amiguinhos olhem para voc com estranheza. Informe-os e aos seus professores.Voc os estar ajudando!

O paciente pode viajar de avio ?

Sim. As grandes altitudes levam s crises de falcizao, entretanto, se precisar viajar de avio, no necessrio se preocupar, pois todas as grandes companhias areas tem avies com cabines pressurizadas.

O paciente pode ir praia e tomar sol ?

Sim, at s 10:00 horas ou a partir das 15:00 horas, e deve ingerir lquidos abundantemente. Quando o paciente suado vai nadar em praias cuja temperatura das guas fria, ele pode apresentar crise de dor, pelo resfriamento. Sendo assim, ele deve evitar mergulhar.

O paciente pode fazer educao fsica, natao e jogar bola ?

Excesso de exerccio fsico pode levar crise dolorosa. O exerccio fsico deve ser moderado, sempre lembrando-se de ingerir lquidos em abundncia. No grupo interdisciplinar de Anemias Hemolticas Hereditrias h a participao de fisioterapeutas que trabalham na recuperao fsica de pacientes.
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A paciente com Doena Falciforme pode ter filhos ?

Sim. No entanto, a gravidez considerada de alto risco. H maior chance de aumento da presso do sangue, problemas nos rins, necrose assptica do fmur ou do mero e exposio s transfuses com maior freqncia. Esta deciso deve ser tomada aps o conhecimento pela paciente falcmica e pelo futuro pai, dos riscos maternos que envolvero a gestao, e ainda, da possibilidade do nascimento de uma criana com Doena Falciforme, como j explicado, anteriormente. Cada caso dever ser discutido com o mdico.

A paciente com Doena Falciforme pode tomar plula anticoncepcional ?

Sim, desde que que acompanhada por mdico especialista. O anticoncepcional injetvel um excelente mtodo contraceptivo para doente falciforme podendo, inclusive, reduzir as crises de falcizao, diminuindo a incidncia de doena inflamatria plvica e o ndice de falha inferior a 1%. Os medicamentos indicados so a medroxiprogesterona e o desogrestrel.

O que necrose assptica da cabea do fmur ?

Alguns pacientes fazem obstruo das pequenas veias da articulao do quadril. Nesse caso a cabea do fmur (osso da coxa), sem circulao, sofre desgaste e a perna encurta. Na maioria das vezes, o tratamento deve ser iniciado com o uso de muletas que aliviam a carga sobre o membro afetado. Em alguns casos, a cirurgia pode estar indicada. Os pacientes devem ser acompanhados por mdico ortopedista, fisiatra e hematologista.

O que priapismo ?
um estado de ereo DOLOROSA do pnis causada pela obstruo dos vasos do pnis.Geralmente ocorre espontaneamente, noite. Procure a emergncia do HEMORIO, imediatamente, quando isto ocorrer. O tratamento precoce pode evitar complicaes futuras. Este quadro tambm pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando comparecer ao ambulatrio, no esquea de informar ao seu mdico, pois ele prescrever medicaes que podem aliviar os sintomas.

O paciente pode ter doena nos rins ?

Sim. A obstruo dos vasos ocorre tambm no rim, podendo levar a uma srie de alteraes no funcionamento do rim. Alguns pacientes podem evoluir para insuficincia renal crnica.

Como identificar isto ?

Comparecendo regularmente aos exames e consultas de rotina com o hematologista, que o encaminhar ao nefrologista, quando necessrio.
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O paciente pode ter doena neurolgica ?

Sim. Com certa freqncia os pacientes com Doena Falciforme podem apresentar diversas queixas e sinais neurolgicos tais como dor de cabea, convulses, tonteira e derrame (AVE). Tais complicaes se devem anemia que por sua vez baixa os nveis de oxignio na circulao cerebral. Quando os sintomas acima ocorrerem, o paciente dever ser encaminhado ao setor de emergncia ou ao mdico assistente que pediro a avaliao do neurologista. Aqueles que j esto em acompanhamento neurolgico devem ser conscientizados a no faltar s consultas regulares e fazer uso criterioso dos medicamentos prescritos. O HEMORIO dispe de um aparelho muito moderno, o DOPPLER TRANSCRANIANO, cujos resultados possibilitam a preveno de ocorrncia de obstruo das veias cerebrais. No falte marcao desse exame, ele muito importante para o correto acompanhamento do seu caso.

Existe cura para a Doena Falciforme ?

A Doena Falciforme, embora no tenha cura, j que hereditria, tem controle. Por isto necessrio fazer o diagnstico precoce e vir sempre s consultas.

Qual o tratamento da Doena Falciforme ?

As bases do tratamento da Doena Falciforme so: 4 - Reposio sangnea 1 - Hidratao adequada 2 - Uso de cido Flico 3 - Uso de Hidroxiureia 5 - Uso de Penicilina 6 - Uso de analgsicos

Por que se usa soro durante o tratamento da crise de falcizao ?

Porque a hidratao torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto, a formao de novos trombos que por sua vez obstruem os vasos. Em casa, voc deve ingerir uma quantidade adequada de lquidos, com o mesmo objetivo. Pergunte ao seu mdico qual a medida mais adequada para o seu caso, considerando a sua idade, peso, altura e demais caractersticas.

Qual a razo do uso de cido flico ?

Porque o organismo, para tentar compensar a anemia, produz muitos glbulos vermelhos e o cido flico uma vitamina importante na formao destes glbulos. No entanto, em condies normais, uma alimentao rica em legumes, feijo, gema de ovo e leite j o suficiente para repor o cido flico do organismo no sendo imprescindvel suplementar com o medicamento.
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E quanto Hidroxiureia ?
A hidroxiureia um medicamento utilizado para o tratamento de vrias doenas hematolgicas, como a Policitemia vera e para alguns tipos de leucemia. Na Doena Falciforme, ela atua aumentando a quantidade de hemoglobina fetal nos glbulos vermelhos. A hemoglobina fetal bloqueia o efeito da hemoglobina S diminuindo, portanto, as crises de dor, os episdios de Sndrome Torcica Aguda, a freqncia de internaes e a necessidade de transfuso.

Quais so os efeitos indesejveis e contra-indicaes da Hidroxiureia ?

Esse medicamento deve ser interrompido durante a gravidez. Alm disso, mulheres em idade frtil devem usar, obrigatoriamente, contraceptivos e assinar um consentimento informado, que esto cientes da proibio de engravidar, enquanto estiverem fazendo uso da medicao. A hidroxiureia pode causar depresso da medula ssea (baixa produo de clulas sangneas), e danos no fgado. Esses efeitos, entretanto, no foram observados em pacientes com Doena Falciforme que fizeram uso desse medicamento, por longo tempo. Existe a discusso sobre a hidroxiureia poder predispor ao aparecimento de cncer em pacientes tratados a longo prazo. Nos Estados Unidos, esse medicamento j est sendo utilizado desde 1994 e at o momento, no h evidncias de que ocorra essa predisposio.

Em que situaes a transfuso de sangue necessria ?

Antigamente, tratava-se todo episdio doloroso da Doena Falciforme com transfuso de sangue. ISTO NO MAIS INDICADO. A transfuso estar indicada nas primeiras horas aps o aparecimento de um episdio de AVE, em alguns casos de priapismo, de Sndrome Torcica Aguda e em caso de anemia intensa, aps exame mdico, e comparando com os nveis de hemoglobina que estes pacientes mantm, habitualmente.

Quais so os riscos da transfuso de sangue ?

A transfuso dever ser feita, sempre com sangue submetido a tcnicas especiais de classificao (fenotipagem), bem como de filtrao, o que reduz o risco de muitas das reaes transfusionais. No entanto, vale ressaltar que as transfuses no so completamente isentas de risco, e que apesar da realizao de todos os testes, existe um risco residual de se contrair certas doenas transmitidas por transfuso, e que por isso mesmo, devem ser muito bem avaliadas pelo mdico.
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O que Fenotipagem ?
Fenotipagem um tipo de exame que classifica o sangue, no apenas pelo tipo ABO e Rh, mas tambm para muitos outros sistemas sangneos. , portanto uma classificao mais completa, que visa maior segurana entre o sangue a ser transfundido e o do paciente que ir receb-lo. Todos os pacientes do HEMORIO tm o seu fentipo realizado. Este tipo de procedimento feito desde 1998, na primeira vez que a transfuso indicada para os pacientes.

O que Filtrao do Sangue ?

Trata-se de uma tcnica, na qual o sangue, antes de ser transfundido, passa por um filtro especial que retm em suas malhas, alguns elementos do sangue, como os leuccitos, que podem provocar reao febril. O procedimento realizado no HEMORIO, sempre que indicado pelo Servio de Hemoterapia, que avalia todos os pacientes que recebem transfuso.

E quanto ao uso de Bicarbonato de Sdio ?

Apesar de haver acidose no processo de falcizao, o bicarbonato, quer oral ou venoso, no atinge o interior do glbulo vermelho sendo, portanto, intil o seu emprego na Doena Falciforme. Esse procedimento, que era comum no passado, no mais indicado.

Porque se usa Penicilina ?

O uso de antibitico profiltico (preventivo de infeces), est SEMPRE indicado para o paciente com Doena Falciforme, do diagnstico at os 5 anos. Essa prtica reconhecida como um grande avano no tratamento dessa doena, evitando, muitas vezes, srias complicaes. Cabe salientar, que o uso dirio de antibiticos, no estraga a dentio, no provoca diarria, dor de barriga ou vmitos e no diminui o apetite. Caso reste alguma dvida, converse com seu mdico, pois apenas ele capaz de lhe fornecer as informaes corretas sobre esse assunto.

E quanto ao uso de analgsicos ?

A dor deve ser encarada como um sintoma, que apesar de freqente, NO NORMAL. Para que o tratamento da crise dolorosa da Doena Falciforme seja eficiente, muito importante que o paciente entenda que: 1 - Quando a dor aparece, necessria a manuteno do uso de analgsicos, por um perodo mnimo de 24 horas, aps o desaparecimento da dor; 2 - Uma nica dose de analgsico geralmente no suficiente para o desaparecimento rpido da dor;
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3 - O uso de analgsico deve ser CONTNUO; 4 - Para cada intensidade de dor, o tratamento deve comear de forma diferente; 5 - O nvel da dor deve ser medido pela Tabela Analgica da Dor (veja figura ao lado).

GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAD E

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

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OUT/00

ESCALA ANALGICA DA DOR

Como usar a Tabela Analgica da Dor ?

O quadro abaixo resume os passos a serem seguidos, de acordo com o grau de dor. Seu mdico dar as orientaes adequadas.
INTENSIDADE DE DOR INICIO DO TRATAMENTO APS 24 HORAS SEM DOR APS MAIS DE 24 HORAS SEM DOR EM CASO DE RETORNO DA DOR

DIPIRONA DE 8/8 H, S PARAR APS 24 H SEM DOR DIPIRONA DE 8/8 H + DICLOFENACO DE 8/8 H INTERCALADOS AT 24 H SEM DOR DIPIRONA DE 8/8 H + DICLOFENACO DE 8/8H + CODENA DE 4/4 H, AT 24 H SEM DOR

RETIRAR A DIPIRONA RETIRAR O DICLOFENACO E MANTER DIPIRONA DE 6/6 H POR MAIS 24 H RETIRAR A DIPIRONA E MANTER A CODENA DE 8/8 H ALTERNADO COM DICLOFENACO DE 8/8 H RETIRAR A CODENA E MANTER O DICLOFENACO POR MAIS 24 H

PROCURAR A EMERGNCIA DO HEMORIO

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Por que no se deve tomar remdios que contenham ferro?

Porque quando a glbulo vermelho se rompe, libera ferro de dentro dele. Este ferro estocado nos tecidos, podendo levar ao desenvolvimento de leses crnicas. Se o paciente recebe muitas transfuses ou toma compostos que contenham ferro, com o passar dos anos, o ferro deposita-se no organismo podendo vir a apresentar problemas no corao, fgado ou desenvolvimento de doenas como o Diabetes.

O que posso esperar do HEMORIO para o meu tratamento ?

Diante de tudo que foi exposto, fica claro que existem muitos fatores que influem na evoluo dos pacientes de Doena Falciforme. Dessa forma, entendemos que o atendimento mais adequado deve ser feito atravs de profissionais especializados nas diversas reas de interesse para o acompanhamento desses indivduos. O HEMORIO pioneiro nesse tipo de abordagem, contando com o trabalho efetivo de uma equipe interdisciplinar desde 1996. Dela, fazem parte, profissionais da rea de sade o que proporciona uma viso global do paciente, seus familiares e suas dificuldades especficas.
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A equipe interdisciplinar de tratamento de portadores de Doenas Hemolticas Hereditrias constituda por mdico (hematologista, pediatra, hemoterapeuta, ginecologista) , dentista, enfermeiro, assistente social, nutricionista, fisioterapeuta e psiclogo.

Qual a atuao do Fisioterapeuta na Doena Falciforme ?

Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterpico a ser
seguido, de acordo com os problemas motores, respiratrios, neurolgicos e posturais.

Nas internaes, o fisioterapeuta deve acompanhar os pacientes que neces-

sitam de fisioterapia motora ou respiratria, orientando a famlia quanto s posturas que devam ser adotadas no leito, evitando deformidades ou padres de movimentos inadequados, principalmente em crianas com problemas neurolgicos. des, tais como o p equino (p cado) que pode ocorrer em alguns casos de lcera de perna.

Em algumas situaes, a fisioterapia motora pode prevenir certas deformida A Fisioterapia Respiratria, , hoje, a grande arma que dispomos para prevenir o desenvolvimento da Sndrome Torcica Aguda em pacientes hospitalizados. Todos os pacientes devem procurar a equipe de Fisioterapia, para iniciarem a fisioterapia respiratria.

Como deve ser a alimentao ?

Como h um estado de maior necessidade calrica do organismo, causado pela anemia, a alimentao deve ser equilibrada. Para isto devem estar presentes na alimentao, diariamente, pes e derivados, margarina, leite e derivados, aucares (doces), cereais, leguminosas (feijes, lentilha, ervilha, gro de bico), carnes (de boi, frango ou peixe), legumes (utilizar as folhas normalmente desprezadas, como por exemplo, de beterraba), verduras, frutas, leo vegetal (3 colheres das de sopa divididas em 3 refeies). O paciente falcmico tem estoque elevado de ferro, no organismo, portanto, devem ser evitados alimentos ricos em ferro tais como: vsceras (fgado, lngua, corao e rins), animais marinhos com conchas, frutas secas, ovos, melao, pes de trigo integrais e enriquecidos, cereais integrais e enriquecidos. Isto no significa que estes alimentos esto proibidos, devendo ser consumidos, com moderao. importante ingerir grande quantidade de lquidos. O ch mate diminui a absoro de ferro e, portanto, deve ser ingerido abundantemente, durante as refeies, j que o estoque de ferro aumentado na Doena Falciforme. Devem ser utilizados, fora das refeies, alimentos ricos em vitamina C (frutas como laranja, limo, tangerina, caju, abacaxi, goiaba, manga, melo, morango, vegetais folhosos como beterraba, couve, alface crua, pimentes, tomates). As dietas especficas devem ser implantadas em casos de complicaes.
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Qual o papel do Servio Social na Equipe Interdisciplinar?

O Servio Social, tem como atividades especficas: A entrevista, visando a avaliao da situao familiar, scio-econmico, habitacional e profissional. Orientar e informar sobre o HEMORIO e seus recursos.

Orientar quanto aos direitos junto Previdncia Social e/ou trabalhista. Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e servios disponveis na
comunidade quando isso se fizer necessrio. Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de diminuir tenses e efeitos negativos que possam surgir com a internao. Propiciar a troca de experincia entre os pacientes e/ou familiares.

Fornecer carteira de identificao do HEMORIO. Fornecer material informativo, sobre a doena falciforme e discutir as
questes nele contidas. Fornecer preservativos.

H necessidade de orientao psicolgica ?

O portador de Doena Falciforme tem a orientao e acompanhamento da Equipe Interdisciplinar do HEMORIO, no qual est includo o psiclogo. Existe uma estreita ligao entre o corpo e a mente. Assim, se por um lado a convivncia com a Doena Falciforme pode influir no estado psicolgico da pessoa, por outro, as condies psquicas podem influir em seu corpo. A orientao psicolgica tem por objetivo ajudar a esclarecer as dificuldades provenientes dessas inter-relaes. A famlia tambm pode receber orientao psicolgica, no sentido de auxiliar na compreenso do comportamento da criana bem como na forma dos pais conviverem com ela.

Quais devem ser os cuidados com os dentes ?

Os cuidados so os mesmos exigidos para outros pacientes. O desenvolvimento dental na Doena Falciforme normal. Os cuidados especiais esto indicados na preveno da crie dentria. Devem escovar os dentes aps ingesto de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em acar. A consistncia do tipo acar ingerido fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o acar adere mais s superfcies dos dentes e quanto mais tempo a permanecer, mais prejudicial ser. Nosso trabalho tem o seguinte propsito: 1 - Ensinar a pais e crianas a relao de causa e efeito entre acar e crie dental.
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2 - Procurar criar o hbito de no ingerir alimentos entre as principais refeies. Quando for necessrio o alimento fora do horrio das refeies, dar preferncia a alimentos no aucarados como frutas e leite. Se no for possvel a escovao, fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes. 3 - Realizar com freqncia a escovao dos dentes sempre aps as principais refeies e antes de dormir. 4 - Fazer uso dirio do fio dental. 5 - Freqentar periodicamente o dentista para o diagnstico precoce da crie. O odontlogo far a aplicao de flor a partir de 2 anos de idade, com intervalos de trs meses a cada aplicao.

Como devo usar a Caderneta de Orientaes e Anotaes do Paciente ?

A Caderneta do Paciente uma espcie de agenda, na qual voc deve anotar as intercorrncias do seu dia-dia, e traz-la cada consulta ambulatorial, para mostrar ao seu mdico.

local para suas anotaes

O que fazer se o paciente estiver em crise de dor e no for possvel vir ao HEMORIO ?
O paciente dever mostrar ao Clnico da Emergncia do hospital mais prximo sua carteira do HEMORIO, onde consta seu diagnstico e seu grupo sangneo. Deve sempre levar este manual consigo, pois em caso de dvida, o mdico pode consult-lo. Caso o mdico ainda tenha alguma dvida quanto conduta a seguir poder telefonar para o HEMORIO (TEL: 0XX-21-2242.6080), onde o plantonista, que tambm hematologista, ir atend-lo.

Existe uma associao de pacientes ?

Sim,
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a AFARJ, Associao de Falcmicos e Talassmicos do Rio de Janeiro, com sede no HEMORIO - Rua Frei Caneca n 8, sala 811 - 8. andar, Rio de Janeiro - RJ - CEP:20.211-030 Tel: 2242-6080, ramal 2246.
o

Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenas Hemolticas Hereditrias Patrcia Moura Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 2.000 exemplares

TOME NOTA:
Associao de Falcmicos e Talassmicos do Estado do Rio de Janeiro - AFARJ
Rua Frei Caneca, n 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246 Aqui voc vai encontrar pessoas que se importam com voc

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

EDIO REVISADA

02/2004

MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLTICA HEREDITRIA III - TALASSEMIA

Anemia Hemoltica Hereditria III

(TALASSEMIA)

Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Talassemia. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais sobre outras orientaes e servios:

O que Talassemia ?
A palavra Talassemia vem de tlassos, palavra grega que significa "mar", ento, literalmente, Talassemia significa anemia do mar". O termo ANEMIA MEDITERRNEA tambm usado para descrever Talassemia. ANEMIA DE COOLEY indica a forma severa de Talassemia em reconhecimento ao Dr. Thomas B. Cooley que fez a primeira descrio mdica da doena em 1925. Para explicar Talassemia, ser melhor definir primeiro alguns conceitos bsicos. HEREDITARIEDADE, GENS, HEMOGLOBINA E ANEMIA. Cada pessoa constituda de diferentes caractersticas. Algumas das quais como altura ou cor dos cabelos e olhos so mais fceis de se ver ou medir. Cada caracterstica HERDADA, o que significa que ela passa dos pais para a criana atravs de partculas hereditrias chamadas GENS. Uma das caractersticas herdadas do sangue uma protena do glbulo vermelho chamada HEMOGLOBINA. A hemoglobina d ao sangue a cor vermelha e importante para carregar oxignio. Todos possuem gens para hemoglobina, um vindo do pai e outro da me, como visto no esquema ao lado.
AA AA

AA

AA

AA

AA

A - INDICA O GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL

Quando no h suficiente hemoglobina presente, diz-se que a pessoa tem ANEMIA. Isto pode ser devido a diversas causas. Muitos tipos de anemia so causados por deficincias de vitaminas ou ferro, enquanto outras so herdadas.

Qual a causa da Talassemia ?

Talassemia um termo mdico usado para um tipo de anemia herdada. causada por um gen que resulta na produo de quantidades muito pequenas de hemoglobina. Por causa disto, os glbulos vermelhos de pessoas com Talassemia so menores e contm menos hemoglobina que o normal. Ocorre tanto em homens quanto em mulheres. No contagiosa e no causada por deficincia na dieta, carncia de vitaminas ou sais minerais. A Anemia Falciforme tambm uma anemia herdada, entretanto, diferente da Talassemia e tem diferentes sintomas e tratamento.
Hemcias normais 4

Sim.

H mais de uma forma de Talassemia ?

Uma forma comum, leve, chamada TALASSEMIA MINOR (TRAO TALASSMICO) e outra forma severa , que chamada TALASSEMIA MAJOR (ANEMIA DE COOLEY). Alguns pacientes ficam entre esses dois extremos, e so considerados como tendo TALASSEMIA INTERMDIA.

O que significa ter Talassemia Minor ?

TALASSEMIA MINOR ou TRAO TALASSMICO no uma doena, sendo considerada uma caracterstica gentica, na qual a pessoa herda um nico gen da Talassemia de um de seus pais. Logo, a pessoa com Talassemia Minor no doente e, na maioria dos casos, no sabe ter essa condio. Uma pessoa nasce com Talassemia Minor, e isso no muda ao longo de sua vida, assim como NO se transforma em Talassemia Major. Anemia discreta pode estar presente, mas isso geralmente no causa sintomas. O Trao Talassmico pode ser confundido com outros tipos de anemia, especialmente a causada por deficincia de ferro. Exames especiais so necessrios para fazer a distino entre elas. Algumas pessoas com Talassemia Minor tomam medicamentos base de ferro, por muitos anos, devido ao diagnstico equivocado de que tenham deficincia de ferro. Ferro e outros medicamentos para o sangue no ajudam e geralmente no so necessrios na Talassemia minor. Na realidade, pode mesmo ser prejudicial, receber grandes doses de ferro por longos perodos. Uma vez que a Talassemia herdada, o indivduo com Talassemia Minor pode pass-la para os seus filhos. O esquema a seguir representa a forma de herana desses casos.

A bTal

AA

AA

A bTal

A bTal

A bTal

AA

AA

AA

AA

A bTal

A bTal

Trao Talassmico

Normais

Normais

Trao Talassmico

A - INDICA GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL

Tal

- INDICA GEN PARA TALASSEMIA

O que causa a Talassemia Major (Anemia de Cooley) ?

A Talassemia Major ocorre quando a pessoa herda DOIS gens para a Talassemia, um do pai e outro da me. O gen da Talassemia em dose dupla resulta em anemia to severa que necessria transfuso de sangue regular para manuteno da vida. Uma criana no pode ter Talassemia Major sem que AMBOS os seus pais tenham Talassemia Minor. No casamento de duas pessoas com Talassemia Minor, as chances de cada gravidez resultar em uma criana com Talassemia Major sero de 1 em 4. ESSA CHANCE EST PRESENTE EM CADA GRAVIDEZ. O nascimento de uma criana com Talassemia Major no significa que outra criana nascida posteriormente tambm no possa t-la. Algumas famlias podem ter somente uma criana doente, enquanto outras, podem ter todos os seus filhos afetados. SIMPLESMENTE AO ACASO.
A bTal A bTal
A - INDICA GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL
T - INDICA GEN PARA TALASSEMIA

AA
Normal

A bTal

A bTal

bTal bTal
Talassemia Major

Trao Talassmico

Quais so os sintomas da Talassemia Major ?

As crianas com Talassemia Major no apresentam qualquer anormalidade, ao nascimento. Ao final do primeiro ano de vida, desenvolvem palidez, irritabilidade e cansao. A barriga incha devido ao aumento do bao e fgado. Com o passar do tempo, podem surgir algumas alteraes, como olhos podem "amendoados", os ossos do rosto proeminentes e os dentes mal alinhados. O crescimento geralmente mais lento do que o normal, a criana mais baixa e esguia e a maturidade pode estar muito atrasada. Entretanto, o intelecto no est prejudicado. O diagnstico de Talassemia Major quase sempre firmado durante os primeiros 2 ou 3 anos de vida. Se uma criana se mantm bem durante todo esse perodo, improvvel que apresente Talassemia Major.

Qual o tratamento ?
Vitaminas, tnicos, medicamentos e dietas no tm efeito benfico. Transfuses de sangue devem ser dadas a cada 2 a 4 semanas. Por meio de transfuses de sangue regulares, o paciente pode ter uma vida relativamente normal por vrios anos. Muitas das mudanas na aparncia da face e ossos podem ser prevenidos por transfuses sangneas que mantm os valores do sangue prximos do normal.
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Quais so as complicaes ?
Transfuses sangneas regulares, por um longo tempo, resultam em complicaes. Um grande acmulo de ferro ocorre em rgos vitais, podendo causar um colorao marrom na pele, diabetes, e mau funcionamento do fgado e corao. O bao pode se tornar muito grande, sendo, s vezes, necessrio retir-lo. Atualmente possvel remover grandes quantidades de ferro do organismo dos pacientes e prevenir danos ao corao e outros rgos, prolongando sua expectativa de vida. Este tratamento, geralmente, se inicia antes dos 5 anos de idade e emprega uma medicao chamada desferoxamina. Esta medicao, classificada como um agente quelante, elimina o ferro do organismo. A terapia com desferoxamina deve ser dada por injeo e administrada por um perodo de 8 -12 horas (geralmente durante a noite), ou seja, 5 - 7 vezes por semana, usando um aparelho chamado bomba infusora.

Existe relao entre Talassemia e Anemia Falciforme?

Esta relao pode existir quando um mesmo indivduo herda de um dos pais o gen da Talassemia (T) e do outro o gen da Anemia Falciforme (S). Veja esquema abaixo. Ab AS O paciente com S-Talassemia apresenta anemia moderada com crises de dor ssea freqentes. Como a anemia tem um carter hemoltico, os pacientes apresentam-se ictricos (com as mucosas amareladas). AS Ab Sb AA Trao Trao Normal A doena pode ser considerada S-Talassemia Falcmico Talassmico de gravidade moderada. Freqentemente o paciente A - INDICA GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL necessita fazer transfuses de b - INDICA GEN PARA TALASSEMIA S - INDICA GEN PARA DOENA FALCIFORME sangue.
Tal Tal Tal
Tal

Quais so as perspectivas para o futuro ?

Pesquisas para controlar a doena e suas complicaes esto sendo realizadas em muitos centros. Estas pesquisas incluem: 1) maneiras de aumentar a hemoglobina dos glbulos vermelhos; 2) desenvolvimento de novos agentes quelantes de ferro que possam ser tomados oralmente e 3) transplante de medula ssea normal para substituir a medula ssea talassmica. O transplante de medula ssea tem sido usado com sucesso para tratar a Talassemia Major em um pequeno nmero de pacientes, nos Estados Unidos e um nmero maior na Europa. Entretanto, nem todos os pacientes podem ser submetidos a transplante, e, no presente, este ainda um procedimento experimental que pode apresentar riscos.
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Tenho um familiar com gen para Talassemia. O que devo fazer ?

Homens e mulheres com Talassemia Minor podem transmitir os gens da Talassemia para os filhos. Se ambos os pais tm Talassemia Minor, h uma probabilidade de 25% de seus filhos receberem dois gens da Talassemia e nascerem com Talassemia Major. A informao sobre a presena de Talassemia Minor na famlia til por ocasio do pr-natal de qualquer membro de sua famlia. Logo, o mdico dever solicitar o exame diagnstico para Talassemia com o objetivo de verificar se o casal est sob risco de ter um filho com Talassemia Major. O diagnstico pr-natal (em gestantes) tambm possvel, e est disponvel em alguns centros no Brasil.

Como ser testado para Talassemia Minor e para Trao Falcmico?

Exames de sangue especiais devem ser realizados para diagnosticar a presena destes gens anormais. O hemograma no diferencia as doenas que podem ser confundidas com outros tipos de anemias (como por exemplo entre Talassemia Minor e anemia por carncia de ferro). O Trao Falcmico e o Trao Talassmico passam, na maioria das vezes, desapercebidos nos exames de sangue convencionais. O teste mais especfico para deteco do gen S a Eletroforese de Hemoglobina. Para o diagnstico de Talassemia, inclumos na eletroforese de hemoglobina a dosagem de Hemoglobina A2. A Hemoglobina A2 elevada demonstra a presena do gen para Talassemia . O gen S originrio da frica e da sia, tendo sido espalhado pelo mundo com o trfico de escravos e com as correntes migratrias. No Brasil a freqncia do Trao Falcmico na populao adulta saudvel varia entre 2% e 6%. Esta incidncia bastante elevada e torna a triagem para este gen muito importante.

Que pessoas devem ser testadas para Talassemia ?

Pessoas originrias dos pases mediterrneos e sudeste da sia, assim como seus descendentes, devem ser testadas. Alm destas, pessoas com histria familiar de anemia que no respondem a tratamentos e para a qual no h explicao, tambm devem ser testadas.

Quando o melhor momento para fazer o teste para Talassemia Minor ?

O teste para Talassemia Minor pode ser feito a qualquer tempo, aps os primeiros meses de vida. Entretanto, j que os resultados do teste so especialmente importantes para o planejamento familiar, seria importante que as
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pessoas jovens tivessem esta informao antes de escolherem seus maridos e esposas. Deste modo, adolescentes e adultos jovens devem ser testados, preferencialmente.

Qual o significado de ter um teste negativo para Talassemia?

Significa que a pessoa no tem Talassemia Minor. Portanto, nenhum de seus filhos pode ter Talassemia Major, no importando quem seja o outro genitor.

Qual o significado de ter um teste positivo para Talassemia?

Significa que a pessoa tem Talassemia Minor. Esta condio inofensiva no requer tratamento. A contagem de glbulos vermelhos um pouco menor que de outras pessoas da mesma idade e sexo, mas no apresenta sintomas. uma condio que j estava presente quando do seu nascimento e o acompanhar por toda a vida. No sofrer variaes ou pioras. No entanto, em circunstncias especiais, como na gravidez, o grau de anemia pode aumentar significativamente. O tratamento com sulfato ferroso desnecessrio e no melhora a anemia. Se administrado por longo tempo, pode ser prejudicial. Se este indivduo se casar com uma pessoa que no tenha Talassemia Minor, cerca de 50% dos seus filhos tero Talassemia Minor, como ele. Entretanto, se o indivduo se casar com uma pessoa que tambm tenha Talassemia minor, alguns dos seus filhos podero ter Talassemia Major. Ele ter que decidir se quer correr esse risco ao planejar seu casamento e seus filhos.

Qual a freqncia da Talassemia Minor ?

De 3% a 6% dos americanos de ascendncia mediterrnea tm Talassemia Minor. Ela tambm ocorre com considervel freqncia em pessoas do Oriente Mdio (Ir, Israel e Turquia) e do Sudeste Asitico. A Talassemia tem sido identificada em pessoas de vrios grupos tnicos, no sendo uma doena exclusivamente do Mediterrneo. No Brasil a incidncia de Talassemia Minor varivel e dependente do tipo de populao que colonizou a rea, sendo freqente, por exemplo, em So Paulo, onde h uma grande colnia de italianos.

Sim,

Existe uma Associao de Pacientes ?

a AFARJ (Rio de Janeiro) e a ABRASTA (So Paulo) so a Associaes de falcmicos e talassmicos que atuam em assuntos de interesse geral dos pacientes e seus familiares.

AFARJ - HEMORIO - Rua Frei Caneca n. 8, sala 811 - 8. andar, Rio de Janeiro RJ - CEP:20.211-030 Tel: 2242-6080, ramal 2246. ABRASTA - Alameda Rio Claro, 190, 1. andar - Bela Vista - So Paulo - SP CEP: 01.332-010 - Tel: 11-287- 5049
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Expediente
Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenas Hemolticas Hereditrias Humberto Aguiar de Oliveira Vera Marra Editorao/Ilustrao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

TOME NOTA:
www.abrasta.org.br www.falcemicos.com.br

SERVIO SOCIAL DO HEMORIO

Rua Frei Caneca, n 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
Aqui voc vai encontrar pessoas que se importam com voc

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0800 282-0708

MANUAL DO PACIENTE - DOENA DE GAUCHER 02/2004

EDIO REVISADA

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Doena de Gaucher. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que Doena de Gaucher ?

uma enfermidade hereditria, isto , transmitida de uma gerao para outra, no qual falta uma importante enzima, a glicocerebrosidase tambm chamada de beta-glicosidase. Esta enzima atua no glicocerebrosdeo, que um tipo de gordura, resultante da decomposio de hemcias e leuccitos. A falta desta enzima acarreta o acmulo de material no digerido nos macrfagos. Estas clulas so conhecidas como clulas de Gaucher, que so encontradas na medula ssea, bao, fgado, e de forma mais rara em pulmes, rins, pele, gnglios e espaos perivasculares do crebro. A doena autossmica recessiva. Autossmica porque o erro gentico est localizado no cromossoma 1 (que um cromossoma autossmico) e recessiva porque uma pessoa com Doena de Gaucher, herdou (ganhou) uma mutao do pai e outra da me. Em geral os pais so portadores da doena, pois carregam somente um gene defeituoso silenciosamente, sem apresentar sintomas. E o paciente com a doena tem 2 genes defeituosos. So descritos trs tipos de Doena de Gaucher. Tipo 1, tambm chamado tipo adulto ou crnico, o mais comum e representa cerca de 99 % de todos os casos descritos, e no h manifestao neurolgica; tipo 2, forma infantil, aguda, fulminante, extremamente raro e ocorre deteriorao neurolgica rpida e severa, e tipo 3, forma juvenil, subaguda, que apresenta sintomas neurolgicos, com evoluo mais branda que a do tipo 2.

Quais so os sintomas ?
Alguns pacientes com Doena de Gaucher, tipo 1, apresentam poucos sintomas, outros tm uma clnica mais exuberante. As queixas mais comuns so palidez, cansao, fraqueza devido anemia, sangramento, principalmente de nariz (epistaxe) por diminuio do nmero de plaquetas, manchas roxas (equimoses e hematomas), dores nas pernas e nos ossos. Alguns pacientes quebram os ossos com muita facilidade, isto , com um mnimo de traumatismo. Tambm comum a queixa de dor abdominal, distenso abdominal, por aumento do bao e do fgado (hepatoesplenomegalia). Os tipos 2 e 3 apresentam comprometimento neurolgico, que podem ser: estrabismo, retroverso da cabea, convulso, paralisia motora etc.

Como feito o diagnstico ?

A partir da suspeita clnica de Doena de Gaucher, exames so realizados para confirmar o diagnstico. O mais simples e rpido o mielograma, que consiste em retirar uma gota de sangue do osso, em geral do esterno (que o osso do peito), em adultos ou da crista ilaca posterior (o da bacia). O sangue distendido numa lmina de vidro, corada no laboratrio e observada na microscopia ptica. O mdico procura a clula de Gaucher. Uma vez encontrada a clula a suspeita para Doena de Gaucher fica mais forte, mas a clula de Gaucher no especfica da doena, pois em alguns casos pode ser encontrada em outras patologias. A bipsia ssea (em crista ilaca posterior), heptica (do fgado), de
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pele tambm podem ser realizadas visando o achado da clula de Gaucher. O diagnstico definitivo, contudo, feito pela dosagem da enzima, isto , a betaglicosidase, em amostra do sangue perifrico, ou pelo material obtido por bipsia de pele. Nos pacientes com a doena ela est acentuadamente diminuda. Tambm realizamos o estudo do DNA, para identificar a mutao que o paciente sofreu. Fazemos a pesquisa das 4 mais freqentes mutaes (N370S, L444P, 84GG, IVS2+1). A importncia deste exame conhecer mais a doena, pois os pacientes com a mutao N370S no apresentam comprometimento neurolgico. Os pacientes homozigotos para N370S (isto , N370S-N370S) costumam ter evoluo mais branda do que as demais mutaes. O diagnstico pode ser feito desde nos primeiros meses de vida (aos 6 meses) at a fase adulta. H casos de pacientes diagnosticados aos 60 anos. Quando os sintomas so mais precoces, e consequentemente mais cedo feito o diagnstico, possivelmente se trata de uma doena mais agressiva. Aqueles diagnosticados mais tarde, muitas vezes tm doena mais branda. No entanto, o desejvel que se faa o diagnstico o mais precocemente possvel. Razo pela qual, o conhecimento dessa doena em algum familiar deve despertar o interesse dos demais para ela.

Como feito o tratamento ?

At 1990 no existia tratamento especfico para a Doena de Gaucher. Foi ento que atravs de muitas pesquisas surgiu uma enzima, inicialmente extrada de placentas humanas (alglucerase), que semelhante quela que falta. Em 1994 com o avano da tecnologia gentica surgiu a IMIGLUCERASE (Cerezyme-200u), este obtido pela tcnica do DNA recombinante. Est indicada para Doena de Gaucher, tipo 1. O mdico calcula a dose para cada paciente que depende do peso e do estgio da doena. O medicamento feito em infuso endovenosa, por 90 minutos a cada duas semanas, em regime ambulatorial. No h necessidade de internao. Os pacientes se beneficiam com regresso das vsceras, melhorando o exames laboratoriais e reduzindo os sintomas. H melhora da qualidade de vida. Os pacientes so reintegrados sociedade, tendo condies de estudar e trabalhar.

Os pacientes com Doena de Gaucher podem praticar esportes ?

Depende da fase de tratamento, e do grau de doena. Pacientes com bao ou fgado muito grandes, ou com doena ssea severa precisam de mais ateno e cuidados para no se machucarem. s vezes precisam aguardar um pouco a melhora clnica para praticar esportes. Os pacientes so estimulados a nadar, que um esporte que no sobrecarrega os ossos. Tambm recomendado se expor ao sol no perodo at as 10 horas e aps as 15 horas. O exerccio fsico e a exposio solar, juntamente com a boa alimentao ( base de leite e queijo), fortalecem os ossos.
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Deve-se ressaltar que todos os pacientes devem perguntar antes ao seu mdico sobre exerccio fsico, pois apenas ele capaz de julgar suas condies clnicas. No entanto, uma coisa certa: se comearmos a tratar o paciente assim que surgirem os sintomas (habitualmente na infncia), aps alguns meses de uso regular do medicamento logo ser possvel praticar esportes.

Os pacientes com Doena de Gaucher podem casar e ter filhos ?

Sendo hereditria a doena, ela passar para a prxima gerao. Isto no quer dizer que o seu filho ter a doena. Precisamos conhecer o cnjuge, saber se ele tem o gen para a doena, antes de programar um beb. Isto porque se voc casar com algum que tenha a mesma doena, 100 % dos filhos tambm tero. Se for com um portador, a chance de 50 %. Mas se o cnjuge no apresentar nenhum gen para a Doena de Gaucher, ento nenhum filho ter a doena, mas todos sero portadores, isto , todos tero um gene para a doena. Veja os esquemas abaixo.

Como posso identificar casos semelhantes em outros familiares?

Precisamos estudar todos os familiares do paciente com Doena de Gaucher, principalmente aqueles que podero ter filhos, pois se tratando de doena gentica, devem ser orientados. O esquema abaixo tem como objetivo facilitar o entendimento do processo de transmisso da Doena de Gaucher. Trata-se de um heredograma simplificado. Converse com seu mdico.

Heredograma da Doena de Gaucher

SITUAO 1: PAI e ME PORTADORES
a - indica gen para Doena de Gaucher

Aa

Aa

AA
NORMAL

Aa

Aa

aa
D. GAUCHER 5

PORTADORES

SITUAO 2: UM DOS PAIS (pai ou me) PORTADOR E OUTRO NORMAL

SITUAO 3: UM DOS PAIS (pai ou me) PORTADOR E OUTRO DOENA DE GAUCHER

AA

Aa

Aa

aa

AA

AA

Aa

Aa

Aa

Aa

aa

aa

NORMAIS

PORTADORES

PORTADORES

D. GAUCHER

SITUAO 4: UM DOS PAIS COM DOENA DE GAUCHER

SITUAO 5: PAI E ME COM DOENA DE GAUCHER

AA

aa

aa

aa

Aa

Aa

Aa

Aa

aa

aa

aa

aa

PORTADORES

D. GAUCHER

a - indica gen para Doena de Gaucher

Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Maria Tereza M. de Paula Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 500 exemplares

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

MANUAL DO PACIENTE - DOENA DE VON WILLEBRAND

Doena de Von Willebrand

EDIO REVISADA

02/2004

Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Doena de Von Willebrand. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais sobre outras orientaes e servios:

Se voc tem Doena de von Willebrand leia estas instrues

Sempre que descobrimos que temos uma doena e que ela poder afetar outras pessoas de nossa famlia, ficamos preocupados e com dvidas. Cerca de 2% da populao mundial afetada pela doena, que foi descrita pela primeira vez em 1926 por von Willebrand, que deu nome doena. Muitas pessoas passam suas vidas sem saber que tm essa alterao. Para que voc possa ter mais informaes sobre ela, elaboramos esse manual.

Falando sobre a Doena de von Willebrand

A Doena de von Willebrand afeta muito pouco a vida das pessoas. Normalmente, quando nos cortamos, produzimos uma leso na parede do vaso sangneo. Nosso organismo forma, ento, um tampo (cogulo) para impedir a passagem do sangue para fora deste vaso. Posteriormente, este cogulo desfeito para possibilitar que o sangue continue fluindo normalmente. Todo esse processo faz parte do que chamamos de hemostasia. Quando se tem a Doena de von Willebrand, o fator de von Willebrand (FvW), que um componente normal da hemostasia, est reduzido ou ausente; logo, no h formao de um cogulo firme. As pessoas que tm Doena de von Willebrand podem sangrar por mais tempo que a populao em geral e apresentam sintomas comuns como manchas roxas, fluxo menstrual intenso nas mulheres, sangramentos maiores nas extraes dentrias, nos grandes traumas e nas cirurgias.

Como se adquire a doena de von Willebrand ?

Ela herdada, ou seja, passa dos pais para os filhos. Ocorre tanto em homens como em mulheres. Alguns indivduos podem apresentar sintomas mais ou menos intensos. Portanto, alguns membros da famlia podem no saber que tm a doena. O mdico investigar os familiares atravs de entrevistas e exames.

E o diagnstico ?
feito atravs de exames de sangue especficos para avaliar a coagulao e pela anlise das hemorragias ocorridas durante a vida, alm da histria familiar. s vezes so necessrias vrias testagens at se chegar ao diagnstico. Quando um indivduo pertence a uma famlia com diagnstico de alterao da hemostasia, mais fcil esclarecer o problema. O diagnstico sempre importante para se entender, evitar e tratar as intercorrncias hemorrgicas.
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Voc poder pesquisar, dentre seus familiares, aqueles que manifestam algum sintoma desta doena, mas no se esquea de que muitas vezes eles podero no ter manifestao alguma. Incentive-os a procurar avaliao mdica especializada.

Quais so os tipos e como o tratamento ?

Apesar da doena ser normalmente branda, so encontrados trs tipos (1, 2 e 3) e vrios sub-tipos, baseados na alterao do FvW. Nos pequenos sangramentos podem ser utilizados medicamentos antifibrinolticos, por via oral ou tpica. Todos os pacientes devero ser submetidos a um teste para conhecerem sua reao ao DDAVP. De acordo com essa resposta, este poder ser um medicamento importante para o tratamento. Algumas pessoas no respondem ou no podem us-lo. Nestes casos sero utilizados concentrados de FvW para corrigir os sangramentos. Em mulheres est indicado o uso de anticoncepcionais contendo estrognios para controlar a intensidade do fluxo menstrual.

Qual a conduta a partir de agora ?

Muitas vezes descobrir ser portador de alguma doena desperta dvidas, medo e ansiedade, alm de levar necessidade de reformular alguns aspectos da prpria vida. Voc dever manter suas consultas peridicas e exames de rotina sempre em dia. Em caso de tratamento fora da instituio, informe ao seu mdico e ao seu dentista sua condio. No se esquea de que nenhuma interveno cirrgica dever ser feita sem o conhecimento da equipe que o atende no HEMORIO e de que, nos casos de emergncia, muito importante que sejamos avisados para orientao do tratamento. Aps a confirmao de seu diagnstico, voc receber uma carteirinha de identificao contendo seus dados pessoais, diagnstico, tipo sangneo, nmero do pronturio, endereo e telefone do HEMORIO. Voc pode levar uma vida normal com a orientao e acompanhamento oferecidos pela equipe multidisciplinar que ir atend-lo no HEMORIO. Ter a Doena de von Willebrand no impede que voc tenha filhos, porm h uma chance de que eles herdem essa condio. Em caso de gestao, informe ao seu
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hematologista imediatamente para que, junto ao seu obstetra, sejam traados os esquemas de acompanhamento durante a gravidez, parto e puerprio. Se voc apresentar qualquer problema mdico, ligado ou no sua doena, procure nosso Setor de Emergncia que funciona 24 horas com profissionais preparados para receb-lo.

E no se esquea: voc NO pode utilizar medicamentos que interferem com a coagulao, principalmente aqueles que contenham o cido acetilsaliclico. Esses medicamentos aumentam o risco de sangramentos.
No final desta cartilha voc encontrar uma lista de medicamentos que so contra-indicados para o seu caso. Voc dever manter rigoroso acompanhamento com o dentista da equipe pois problemas odontolgicos podem causar sangramento. Siga rigorosamente as orientaes dadas por ele para manter uma boa higiene bucal. Uma recomendao importante: em caso de tores ou fraturas, voc dever procurar o HEMORIO, aplicando gelo imediatamente no local atingido. No use compressas quentes pois ocasionam aumento do sangramento. O seu mdico e o fisioterapeuta da equipe podero orient-lo para sua completa recuperao. Caso no tenha outras intercorrncias, sua alimentao dever ser normal, rica em ferro, balanceada, para que voc mantenha o peso ideal em relao sua estatura. Na equipe voc encontrar, junto nutricionista, o aconselhamento necessrio. Procure a assistente social da equipe para ser orientado sobre os recursos que a instituio pode oferecer e os benefcios a que tem direito. A psicloga da nossa equipe pode ajud-lo a refletir sobre estas e outras questes pessoais. Mdicos, dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, fisioterapeutas, psiclogos e um laboratrio especializado em Hemostasia estaro sua disposio. Para voc usufruir de todo apoio oferecido pelo HEMORIO procure a enfermeira da equipe, que o colocar em contato com todos os integrantes do GRUPO MULTIDISCIPLINAR DE ATENDIMENTO AO PACIENTE COM ALTERAES DA HEMOSTASIA.

Termos Empregados
Cogulo: substncia gelatinosa que cobre uma leso num vaso sanguneo para reduzir a intensidade com que o sangue sai do vaso ou para fazer com que pare de sair.
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DDAVP ( Acetato de Desmopressina) : nome genrico de uma droga sinttica que geralmente usada no tratamento da Doena de von Willebrand. Fatores da Coagulao: protenas do sangue que agem em conjunto para ajudar a formar os cogulos quando o sangramento comea. Fator VIII: uma das protenas do sangue que est na coagulao. Plasma: parte lquida do sangue que contm muitos tipos de protenas incluindo os fatores da coagulao. Plaquetas: partculas no sangue que se colam na parede do vaso lesado, cobrindo esta parte at que o sangramento diminua ou pare. FvW: abreviao geralmente usada para fator de von Willebrand. O FvW pode ser obtido do plasma de doadores de sangue normais e tornar-se disponvel em forma concentrada para pessoas que o necessitam.

So contra indicados todos os medicamentos que interferem na coagulao, principalmente aqueles que contm cido-acetil-saliclico.
Para facilitar, listamos alguns medicamentos que no devem ser administrados aos portadores de alteraes da hemostasia.
AAS (Infantil ou Adulto) ACETIL CIDO ACETIL SALICLICO ALIDOR ALKA-SELTZER ASPI-C BESAPRIN CEFUNK CIBALENA CHERACAP CORISTINA D DOLOXENE ECASIL MELHORAL (Infantil ou Adulto) MIGRAL MIGRABE PERSANTIN PIRALGINAN

ASPIRINA ASPIRISAN ASPISIN ATAGRIPE BESAPRIN BUFERIN

DORIBEL ENDOSALIL ENGOV FONTOL GRIPTOL INTRA ACETIL

PROCOR RONAL SEDAGRIPE SOMALGIN SONRISAL SUPERHIST

Expediente
Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Grupo Interdisciplinar de Atendimento a Pacientes com Alteraes da Hemostasia Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 2.000 exemplares

TOME NOTA:
Associao dos Hemoflicos e Pessoas com Doenas Hemorrgicas Hereditrias - AHPAD
Rua Frei Caneca, n 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246 Aqui voc vai encontrar pessoas que se importam com voc

0800 282-0708

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

MANUAL DO PACIENTE - HEMOFILIA

EDIO REVISADA

02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Hemofilia. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da URNA DE SUGESTES do HEMORIO ou pelo e-mail acri@hemorio.rj.gov.br.

A hemofilia uma alterao hereditria no sangue, caracterizada por um defeito na coagulao do sangue. O sangue constitudo por vrias e diferentes substncias, onde cada uma tem uma funo especfica. Destacamos aqui as protenas denominadas fatores da coagulao, que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores so numerados porque trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de atuao, passando instrues ao seguinte. A pessoa que tem hemofilia no possui um dos fatores em quantidade suficiente ou com qualidade adequada para exercer suas funes. Assim sendo, o sangue do paciente com hemofilia demora mais para formar um cogulo e, quando este se forma, no impede que o sangue continue fluindo pelo local da leso.

Existem dois tipos de hemofilia: Hemofilia A, que a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficincia de atividade coagulante do Fator VIII. Hemofilia B, que ocorre pela deficincia de atividade coagulante do Fator IX. H pessoas com deficincia de outros fatores, mas estes casos so mais raros.

O corpo formado por milhes de clulas. A clula possui um ncleo, que contm cromossomos com as informaes genticas que determinam as caractersticas de cada indivduo.

Xy

XX

O cromossomo composto de muitas unidades, chamadas genes que determinam as funes do corpo. Os cromossomos que determinam o sexo so conhecidos como X e Y. A mulher possui dois cromossomos X e o homem possui um cromossomo X e um Y. Alm da determinao do sexo, o cromossomo X carrega os genes que controlam a produo dos fatores da coagulao VIII e IX. Esses genes podem produzir uma quantidade insuficiente de fator VIII ou IX ou um fator VIII ou IX potencialmente anormal. Isso explica porque a hemofilia ocorre, principalmente, nos homens. Como eles tm apenas um cromossoma X, basta que esse cromossomo seja anormal para a produo de fator VIII ou IX, para que a doena se manifeste. Explica, tambm, porque as mulheres so, predominantemente, portadoras do gen para a hemofilia podendo ter uma coagulao normal: seu segundo cromossomo X (normal) produz uma quantidade suficiente de fator de coagulao.

Em cada gestao envolvendo uma portadora do gene da hemofilia existe uma chance em duas de que o gene da hemofilia seja passado adiante e, quando isto ocorre, se for menino ter hemofilia e se for menina ser portadora do gene da hemofilia. A mulher cujo pai teve ou tem hemofilia, que tem dois ou mais filhos (homens) com hemofilia ou tem um filho, tios, irmos ou outros parentes (homens) certamente ser portadora de hemofilia (veja esquema a seguir).
Homem Hemoflico Mulher Normal

XHy

XX

Xy
Homens Normais

XH X
Mulheres Portadoras

Mulhere Portadora

Homem Hemoflico

XH X

XHy

XHX
Mulher Portadora

XX
Mulher Normal

Xy
Homem Normal

XH y
Homem Hemoflico

A freqncia com que um hemoflico sangra depende da quantidade de atividade do fator que tem em seu sangue. Independente do tipo de hemofilia (A ou B), alguns hemoflicos sangram muito, outros menos e outros s apresentam sangramento, aps algum trauma imporante ou cirurgia. A hemofilia classificada, de acordo com os nveis de fator em: Hemofilia grave: significa que h muito pouco ou nada de atividade de fator no sangue (at 1%). O sangramento pode ocorrer em qualquer local do organismo,

de forma espontnea ou aps mnimos traumas. As hemorragias musculares e articulares (hemartroses) so muito comuns, nesses pacientes. Hemofilia moderada: significa que h um pouco de atividade do fator no sangue (entre 1 e 5%). O sangramento surge aps traumas, mesmo de pequena intensidade. Hemofilia leve: significa que h de 5 a 25 % de atividade do fator no sangue. O sangramento normalmente associado apenas a grandes traumas, tais como cirurgias ou extraes dentrias. O diagnstico muitas vezes s feito quando um episdio de sangramento ocorre. E ateno: cada pessoa com hemofilia nica. Dois meninos com hemofilia grave podem fazer a mesma atividade, da mesma maneira, e sem justificativas aparentes, um pode ter hemorragia e o outro no.

O sangramento a manifestao clnica mais importante da hemofilia. Os hemoflicos graves tm hemorragias espontneas, ou seja, repentinas e sem causa aparente. Seus nveis de fator da coagulao so to baixos que as simples atividades normais da vida diria como caminhar, correr ou ajudar em casa podem produzir uma hemorragia. As hemorragias espontneas habitualmente ocorrem naquelas partes do corpo onde h muita atividade e esforo, principalmente nas articulaes. Tais leses so chamadas de hemartroses. Os joelhos so comumente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articulaes) podem tambm ser atingidas, como cotovelo, punho, tornozelo etc. Outros locais que podem apresentar sangramento espontneo, so a pele, os msculos e as mucosas. Manchas roxas so conhecidas como equimoses, quando o sangramento ocorre na pele. Se ocorrer no tecido subcutneo e msculos, gerando colees de sangue, chamamos de hematomas. Alguns hematomas so considerados de alto risco, pois podem levar a problemas mais graves, para os pacientes. So eles, os hematomas em msculos da lngua, do pescoo, do antebrao, das panturrilhas, leo-psoas, entre outros. Os sangramentos por extrao dentria so igualmente relevantes, e se no houver acompanhamento com profissionais especialistas em hemofilia, podem surgir sangramentos muito intensos. Outros locais do organismo podem tambm apresentar sangramentos importantes, como por exemplo, o aparelho gnito-urinrio, o aparelho digestivo e o Sistema Nervoso Central. Cabe salientar, que sempre que o paciente apresentar dor de cabea que no ceda com analgsicos comuns, ele deve procurar, de imediato, o Servio Mdico, j que essa pode ser a primeira manifestao de uma hemorragia intracraniana.

O diagnstico, com freqncia, feito nos primeiros anos de vida, quando a criana comea a engatinhar e andar, perodo em que podem surgir hematomas na regio frontal, ndegas ou sangramentos abundantes por pequenos ferimentos. O diagnstico e o tipo de hemofilia so determinados atravs de exames de sangue especficos. fundamental manter a regularidade das consultas ambulatoriais agendadas que serviro para avaliar as condies clnicas do hemoflico, tirar dvidas e estreitar o vnculo com o mdico de referncia.

O hemoflico aprende a reconhecer um sangramento, antes mesmo de sentir dor ou inchao. So sensaes estranhas, semelhantes a formigamento na rea afetada.

A hemofilia tratada, na maioria dos casos, repondo o fator de coagulao deficiente e esta reposio deve ser feita com superviso mdica. O tipo de fator a ser resposto varia, com o tipo de hemofilia. importante salientar que os fatores de coagulao utilizados no tratamento do hemoflico, na maioria das vezes, so obtidos a partir do sangue humano (origem plasmtica), processado industrialmente. Os hemoflicos com deficincia leve do Fator VIII tm uma opo teraputica que o DDAVP Desmopressina medicao no derivada do sangue.

INIBIDORES: Cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A grave desenvolvem anticorpos para o fator VIII, e uma quantidade menor de pacientes com hemofilia B desenvolvem anticorpos para o fator IX. Esses anticorpos so substncias que destroem o fator transfundido agravando os episdios hemorrgicos, reduzindo a resposta ao tratamento. J existem, no entanto, formas de tratamento para os indivduos que desenvolvem anticorpos. INFECES VIRAIS: Vrios vrus podem ser transmitidos pelos hemoderivados de origem plasmtica. Os mais importantes so o vrus da hepatite A, B, C, o HIV e o parvovrus B19. Com os novos mtodos de inativao viral, o risco dessa complicao reduziu-se, de forma acentuada.

REAES ALRGICAS: As reaes alrgicas mais freqentemente associadas ao tratamento so as urticariformes.

Sim. O tratamento preventivo consiste, fundamentalmente, em: (1) Oferecer orientao sobre a Hemofilia a familiares e parentes do paciente, no sentido de saber como evitar hemorragias; (2) Repor o fator de coagulao deficiente, em determinadas situaes especiais, em que sabemos que o paciente encontra-se mais exposto ao risco de sangramento, como por exemplo antes de um procedimento cirrgico, fisioterpico ou extrao dentria.

A Federao Mundial de Hemofilia preconiza que o atendimento ao hemoflico seja feito por uma equipe multidisciplinar. Nesse tipo de atendimento, interagem profissionais com diferentes formaes acadmicas da rea da sade, avaliando o paciente, no apenas no aspecto fsico, como tambm psicossocial. importante que todos os profissionais da equipe participem da orientao que dada para esses pacientes. O HEMORIO conta com o trabalho efetivo de uma equipe multidisciplinar h mais de 10 anos. Dela, fazem parte, profissionais da rea de sade que proporcionam uma viso global do paciente, seus familiares e suas dificuldades especficas. A equipe multidisciplinar de tratamento de portadores de Doenas Hemorrgicas constituda por mdicos (hematologista, pediatra, hemoterapeuta, patologista clnico, ginecologista, fisiatra e ortopedista), dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, fisioterapeutas e psiclogos.

O Enfermeiro da equipe funciona como o elo de ligao do hemoflico e seus familiares com os demais profissionais da equipe. Atravs desse profissional, voc receber as orientaes quanto aos cuidados domsticos, calendrio de vacinao a ser seguido, entre outros.

AAssistente Social, tem como atividades especficas: 1 - Entrevistar o paciente e familiares, visando a avaliao da situao familiar, scio-econmico, habitacional e profissional. 2 - Orientar e informar sobre o HEMORIO e os recursos que oferece aos pacientes. 3 - Orientar quanto aos direitos junto Previdncia Social e/ou trabalhistas.

4- Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e servios disponveis na comunidade, para melhor apoiar o paciente. 5- Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de diminuir tenses e efeitos negativos que possam surgir com a internao. 6- Propiciar a troca de experincia entre os pacientes e/ou familiares. 8- Fornecer material informativo, sobre a doena e discutir as questes nele contidas.

Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterpico a ser

seguido, de acordo com os problemas motores e posturais. Orientar os exerccios mais adequados ao fortalecimento das articulaes, evitando, assim, as hemartroses, que representam um importante stio de sangramento. Nas internaes, acompanhar os pacientes que necessitam de fisioterapia, orientando a famlia quanto s posturas que devam ser adotadas no leito, evitando deformidades ou padres de movimentos inadequados.

Como todas as pessoas, os hemoflicos precisam de uma dieta balanceada e nutritiva. A obesidade prejudicial, pois sobrecarrega as articulaes. A nutricionista da equipe multidisciplinar fornecer as orientaes necessrias para uma alimentao adequada a cada caso.

Dentes no tratados podem levar a hemorragias muito perigosas. Os cuidados especiais esto indicados na preveno da crie dentria. importante escovar os dentes aps ingesto de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em acar. A consistncia do tipo de acar ingerido fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o acar adere mais s superfcies dos dentes e quanto mais tempo a permanecer, mais prejudicial ser. Nosso trabalho tem o seguinte propsito: 1- Ensinar pais e crianas a relao de causa e efeito entre acar e crie dental. 2- Procurar criar o hbito de no ingerir alimentos entre as principais refeies. Quando for necessrio o alimento fora do horrio das refeies, dar preferncia a alimentos no aucarados como frutas e leite. Se no for possvel a escovao, fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes. 3- Realizar a escovao dos dentes aps as principais refeies e antes de dormir. 4 - Fazer uso dirio do fio dental. 5 - Freqentar periodicamente o dentista para o diagnstico precoce da crie.

O odontlogo far a aplicao de flor a partir de 2 anos de idade, com intervalos de trs meses a cada aplicao.

Os recursos e avanos no diagnstico e tratamento da hemofilia tm evoludo rapidamente, sendo utilizados a servio da populao. Caso haja um histrico familiar, importante que o casal esteja bem informado sobre a possibilidade de vir a gerar um filho hemoflico e realize os exames recomendados. Isso possibilita agir com base em fatos e no sobre fantasias. As reaes da criana que tem hemofilia em relao ao problema, ou s intercorrncias a ele associadas, vo depender muito mais de suas primeiras experincias familiares do que da gravidade da hemofilia em si. na famlia que a criana se desenvolve, descobre o mundo que a cerca e aprende a agir de acordo com aquilo que a sua famlia considera importante para a vida. Se o ambiente lhe proporciona experincias agradveis e confortantes, com limites e regras dados com clareza e afeto, ela tem a possibilidade de desenvolver-se com um senso de segurana e independncia, conhecendo suas possibilidades e limitaes. O senso de auto-proteo natural, mas o excesso pode se tornar prejudicial, podendo levar ao isolamento, solido e perda de oportunidades de realizaes na adolescncia e na vida adulta. Uma das melhores formas de evitar a superproteo estimular a convivncia com a famlia e os amigos desde cedo. medida em que a criana vai crescendo e amadurecendo, ela pode ser encorajada a participar de atividades apropriadas sua idade e a cuidar de si mesma. O menino hemoflico poder ir se habituando a observar as reaes de seu prprio corpo e perceber seus limites e possibilidades. Desta forma ele poder reconhecer os sinais de alerta em relao a leses e/ou sangramentos que eventualmente ocorram, aprendendo quais as medidas a serem tomadas (gelo local, visita ao mdico, uso de fator etc) de acordo com o grau de intensidade da leso. Conversas francas sobre o problema tornam mais fcil a convivncia com ele. As dvidas devem ser abordadas com os profissionais responsveis, de forma a que sejam esclarecidas. Procure passar as informaes para o seu filho com ateno e cuidado, numa linguagem que ele compreenda, se for o caso.

Houve uma poca em que os hemoflicos viviam confinados em casa, com muitas restries em sua vida diria. O avano dos conhecimentos sobre a hemofilia e a teraputica disponvel, porm, tem possibilitado ao hemoflico realizar, hoje em dia, quase todas as atividades que as demais pessoas fazem normalmente, apenas tendo que ter mais precauo quanto a possveis ferimentos ou leses. Isto tem representado uma verdadeira mudana na concepo acerca das questes que envolvem a hemofilia.

Ao ter seu diagnstico confirmado voc receber orientaes que o ajudaro a cuidar da prpria sade. Cabe ressaltar alguns pontos importantes: Mantenha suas consultas ambulatoriais (mdicas e odontolgicas) e exames regulares sempre em dia; No faa uso de medicamentos sem orientao mdica; Lembre-se que alguns medicamentos interferem na COAGULAO, principalmente aqueles que contm cido acetil-saliclico. No HEMORIO, h servio de atendimento de emergncia 24h; Procure estar sempre com sua carteira de Hemoflico; Em tratamentos ou atendimentos de urgncia fora do HEMORIO, informe ao profissional de sade que o atender sobre sua condio, para que ele possa fazer contato com a nossa equipe, se necessrio; Caso necessite de procedimento cirrgico voc dever receber um preparo especial; Para praticar atividades fsicas e desportivas, consulte seu mdico hematotologista ou fisiatra para planejamento do tipo, ritmo e intensidade adequadas ao seu caso. Voc pode contar com o apoio, a orientao e o acompanhamento da equipe multidisciplinar que o atende no HEMORIO sempre que julgar necessrio. No utilize produtos que contenham cido Acetil-Saliclico. Consulte a relao de remdios contra-indicados por aumentarem a tendncia ao sangramento, no final desse manual.

a AHPAD - Associao de Hemoflicos e Pessoas com Doena Hemorrgica Hereditria, que atua em assuntos de interesse geral dos pacientes e seus familiares. Sua sede no HEMORIO - tel: 2242-6080, ramal 2246.

AAS (Infantil ou Adulto) ACETIL CIDO ACETIL SALICLICO ALIDOR ALKA-SELTZER ASPI-C

BESAPRIN CEFUNK CIBALENA CHERACAP CORISTINA D DOLOXENE

ECASIL MELHORAL (Infantil ou Adulto) MIGRAL MIGRABE PERSANTIN PIRALGINAN

ASPIRINA ASPIRISAN ASPISIN ATAGRIPE BESAPRIN BUFERIN

DORIBEL ENDOSALIL ENGOV FONTOL GRIPTOL INTRA ACETIL

PROCOR RONAL SEDAGRIPE SOMALGIN SONRISAL SUPERHIST

Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenas Hemolticas Hereditrias Vera Marra Editorao/Ilustrao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

TOME NOTA:
Associao dos Hemoflicos e Pessoas com Doenas Hemorrgicas Hereditrias - AHPAD
Rua Frei Caneca, n 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
Aqui voc vai encontrar pessoas que se importam com voc

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MANUAL DO PACIENTE - LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA

EDIO REVISADA

02/2004

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia Linfoctica Crnica. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da URNA DE SUGESTES do HEMORIO ou pelo e-mail acri@hemorio.rj.gov.br.

O Que Leucemia Linfoctica Crnica ?

tambm conhecida como Leucemia Linftica Crnica ou Leucemia Linfide Crnica, sendo classificada como um dos tipos de doenas conhecidas como "Doenas Linfoproliferativas. uma doena na qual ocorre aumento progressivo de linfcitos leucmicos no sangue, que se infiltram na superfcie dos gnglios linfticos, bao e medula ssea. Ao diagnstico, aproximadamente 90% de todos os pacientes com LLC tm mais de 50 anos, e a incidncia aumenta com a idade. Excepcionalmente, ocorre em pessoas abaixo de 45 anos. Com o passar do tempo, a doena se espalha para os tecidos, levando a linfoadenomegalia (aumento dos gnglios linfticos), hepatomegalia (aumento do fgado), esplenomegalia (aumento do bao). Talvez a LLC possa ser melhor entendida ao conhecermos a funo, composio e atividade de crescimento normal de clulas sangneas saudveis.

Sangue normal e sua composio:

O sangue constitudo de diferentes clulas, produzidas na medula dos ossos. Os trs principais tipos de clulas sangneas so:

Glbulos Vermelhos (Hemcias ou Eritrcitos):

Contm hemoglobina, que uma protena rica em ferro. Absorve oxignio, quando passa pelos pulmes e o distribui para diferentes rgos e tecidos no corpo. A reduo dessa protena causa anemia que se manifesta por tonteira, fraqueza, sonolncia, dor de cabea, irritabilidade e respirao acelerada.

Plaquetas:
So pequenos glbulos em forma de disco que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta, portanto, pode causar hemorragia.

Glbulos Brancos (Leuccitos):

Defendem o corpo contra infeces. H trs principais tipos de glbulos brancos (granulcitos, moncitos e linfcitos), cada um com sua prpria infeo para combater: Moncitos - defendem o corpo contra a infeco bacteriana. Granulcitos - incluem neutrfilos, eosinfilos e basfilos. Os neutrfilos so as clulas predominantes, constituindo aproximadamente 60% de todos os glbulos brancos circulantes. Eles combatem a infeco aumentando rapidamente a sua quantidade engolfando e destruindo substncias estranhas. Ento morrem e so, por sua vez, ingeridos pelos moncitos. Os eosinfilos e basfilos tambm tm funes no combate infeco.

Linfcitos - os diferentes tipos de linfcitos (Linfcitos T, B e NK), atuam na regulao da resposta imunolgica. As clulas T e NK so um subconjunto de aniquiladores naturais que atacam as clulas infectadas por vrus e clulas malignas. Os linfcitos tipo B produzem e liberam anticorpos (imunoglobulinas) que protegem o organismo dos agentes causadores de infeco (bactrias, fungos e vrus). A deficincia em qualquer tipo de glbulo branco normal pode resultar num aumento de suscetibilidade infeco e uma resistncia reduzida a grande nmero de doenas.

Leucemia:
O termo leucemia deriva do grego e significa "sangue branco". A leucemia caracterizada pela produo anormal ou acmulo de um ou mais tipos de glbulos brancos. O crescimento de clulas leucmicas prejudica a medula que ento incapaz de manter a produo suficiente de hemcias, plaquetas e glbulos brancos. O efeito, em cadeia, anemia, sangramento e capacidade de combate a infeco prejudicada. Conforme as clulas leucmicas circulam pelo sangue e sistema linftico, elas infiltram rgos vitais como o bao e o fgado, que por sua vez tornam-se prejudicados e no podem funcionar adequadamente. Geralmente esses rgos aumentam de tamanho.

Quais so os sintomas ?
Os sintomas da LLC se desenvolvem lenta e gradualmente.Muitos pacientes, especialmente aqueles em estgio inicial de LLC, no tm sintomas. Freqentemente a doena descoberta acidentalmente durante um exame de rotina. Quando os sintomas aparecem, eles costumam ter variadas formas. Os pacientes referem que no se sentem bem. Muitos se queixam de fadiga ou tonturas. Alguns pacientes comeam a suar excessivamente ou tm suadouros a noite. Outras queixas incluem febre alta freqente ou febre baixa crnica, um aumento em infees ou inchao em gnglios. s vezes o bao aumenta de tamanho, resultando em sensao de saciedade, como um bolo na poro superior do estmago, pouco ou nenhum apetite. Uma queixa mais freqente, entretanto, a perda de peso inexplicvel, que ocorre sem mudana nos hbitos alimentares. Sintomas menos comum so: dor na rea do bao ou em ossos e articulaes, coagulao sangnea anormal ou sangramento excessivo por causa de um pequeno ferimento ou pequeno procedimento cirrgico. Tambm no raro os pacientes perceberem que sua pele fica arroxeada facilmente ou sem razo aparente. Herpes zoster (cobreiro) uma complicao comum da LLC e esse diagnstico deve ser considerado quando qualquer leso de herpes zoster aparece em pessoa idosa.

Quais so as causas e os fatores de risco ?

A causa exata da LLC e os meios de preven-la ainda so desconhecidos. Parece haver uma chance de maior incidncia de LLC entre famlias, especialmente entre gmeos idnticos bem como entre irmos e irms. H tambm uma fre-

qncia um pouco maior de distrbios do sistema imunolgico entre membros da famlia da pessoa com LLC. Entretanto, a importncia desta tendncia familiar incerta uma vez que nenhum padro hereditrio foi efetivamente estabelecido.

Como feito o diagnstico ?

Quer a pessoa tenha sintomas ou no, razoavelmente fcil diagnosticar LLC. Testes feitos com amostras de sangue do paciente mostraro um aumento no nmero de linfcitos. Uma amostra de medula ssea retirada, na poca do diagnstico, mostrar mais de 30% do mesmo tipo de clula. Amostras so geralmente tiradas do osso ilaco (na parte de trs da rea dos quadris). Uma pequena rea da pele e o osso abaixo dela so anestesiadas. Ento, uma fina agulha inserida no osso. O procedimento que dura cerca de 15 minutos, um pouco desconfortvel, mas a dor tolervel. H normalmente mais medo do procedimento que dor, realmente.

Qual o tratamento ?
muito importante que o paciente e seus familiares sejam esclarecidos de que um percentual considervel de casos no necessita tratamento. Aproximadamente 10% a 15% dos pacientes no apresentam sintomas poca do diagnstico, somente linfocitose (alta contagem de linfcitos) no sangue e na medula. Esses casos, mesmo sem tratamento, no tero doena progressiva por muito tempo. As decises acerca do tratamento dos 65% a 70% restantes dos pacientes so tomadas pelo mdico, baseado numa variedade de fatores. Entre os mais importantes esto: a taxa de aumento da contagem de linfcitos, o padro de avano do linfcito na medula, o tamanho do bao e dos gnglios linfticos e a presena de anemia e de plaquetopenia (diminuio do nmero de plaquetas). Cerca de 20% dos pacientes tero uma doena rapidamente progressiva e precisaro de tratamento num curto espao de tempo, logo aps o diagnstico. Pacientes que requerem tratamento, porque sua doena avana rapidamente, no s tm contagem alta de linfcitos no sangue e na medula, mas tambm gnglios linfticos, bao ou fgado aumentados, anemia e contagem baixa de plaquetas. O paciente deve ser tratado por um hematologista (especialista no diagnstico e tratamento de doenas do sangue). Combinaes de clorambucil e prednisona, ou ciclofosfamida e prednisona so geralmente usadas como terapia inicial. Combinaes de outras drogas, como vincristina, doxorubicina, carmustina e melfalan tambm so empregadas. . Outras formas de terapias para LLC vem sendo Um percentual utilizadas, como a imunoglobulina intravenosa, considervel de casos, que pode ser til para pacientes que tenham apreno necessita sentado problemas de infeces reincidentes, Monofosfato de fludarabina outro agente que se de tratamento. mostra como droga efetiva para o paciente no qual
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clorambucil e ciclofosfamida no tenham apresentado o resultado esperado, Deoxicoformicina e 2- clorodeoxiadenosina so tambm agentes que tm se mostrado promissores nos pacientes com LLC, e finalmente o transplante de medula ssea (TMO), indicado para alguns raros casos de evoluo rpida em pacientes mais jovens.

Quais so as complicaes da LLC ?

As complicaes podem ser relativas doena e/ou secundrias ao tratamento:

Complicaes relativas doena:

As infeces constituem ameaa constante para os pacientes com LLC e se no tratadas podem por em risco a vida do paciente. O uso de antimicrobianos muitas vezes est indicado. Algumas vezes o paciente tambm pode desenvolver problemas de sangramento por causa da baixa contagem de plaquetas e precisar de transfuses. Outra complicao, relativamente freqente na LLC, a presena de anticorpos irregulares, ou seja, anticorpos que destroem as clulas dos prprios pacientes. Esses anticorpos podem atingir as hemcias, levando Anemia Hemoltica Auto-Imune, e mais raramente contra as plaquetas ou os leuccitos. Nesses casos, o uso de medicamentos imunossupressores esto indicados. Excepcionalmente, a LLC progride para uma forma mais severa. Ela pode evoluir para a que chamamos de Transformao Richter, que corresponde progresso para uma forma tumoral (linfomatosa), com crescimento de gnglios, surgimento de febre e perda de peso ou ento para a forma de Leucemia Prolinfoctica, que corresponde a uma alterao na aparncia dos linfcitos, e crescimento rpido do bao.

Complicaes secundrias ao tratamento:

O efeito txico da medula ssea devido quimioterapia no muito freqente na LLC. O uso de fatores de crescimento celular (citoquinas), pode estar indicado, em alguns casos, sobretudo para permitir o uso de doses mais elevadas de quimioterapia. importante lembrar que, como a LLC uma doena que aparece na 3 idade, muitos pacientes tm outros problemas de sade como diabetes, hipertenso, doena cardaca, pulmonar e renal, que podem piorar em funo do tratamento da leucemia.
a

Quais so as esperanas futuras ?

Embora a LLC seja um problema de sade, muitos pacientes podem viver muitos anos sem tratamento ou qualquer desconforto maior. Novas drogas e novas combinaes de drogas esto constantemente sob investigao, no esforo de melhorar o tratamento desta doena e a sobrevida dos pacientes.
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Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Claudia Mximo Sergio Oliveira Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 2.000 exemplares

TOME NOTA:
SERVIO SOCIAL DO HEMORIO
Rua Frei Caneca, n 8, sala 802 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
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INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

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MANUAL DO PACIENTE - LEUCEMIA LINFIDE AGUDA

EDIO REVISADA

02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia Linfide Aguda. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que Leucemia Linfide Aguda (LLA)?

Tambm conhecida como Leucemia Linftica Aguda ou Leucemia Linfoblstica Aguda agora considerada a mais curvel de todas as formas de leucemia. a principal forma de leucemia em crianas, representando 85% das leucemias em pacientes com menos de 21 anos. A LLA mais freqentemente diagnosticada em crianas entre 2 e 10 anos, mas pode ser encontrada em pessoas de todas as idades. Muitos adolescentes e adultos tambm desenvolvem a doena, com o nmero de casos crescendo em torno dos 50 anos e diminuindo sistematicamente com o aumento da idade. A LLA uma doena da medula e do sangue. A causa exata ainda no conhecida, mas sabe-se que no transmitida de pessoa a pessoa (como, por exemplo o sarampo, gripe, AIDS) e tambm no hereditria embora, em algumas famlias, possa existir maior propenso a casos de leucemia. Para melhor entender a leucemia, preciso aprender como se forma normalmente o sangue no nosso organismo: O sangue constitudo por uma poro lquida e outra poro de clulas. Os trs principais tipos de clulas sangneas so:

Glbulos Vermelhos (Hemcias ou Eritrcitos):

Contm hemoglobina. O oxignio preso pela hemoglobina e carregado pelos glbulos vermelhos sendo distribudo para diferentes rgos do corpo. Quando os glbulos vermelhos esto em baixo nmero, chama-se isso de anemia. Quando uma pessoa est anmica, pode se sentir tonta, com falta de ar e ter dores de cabea por no ter oxignio circulante suficiente.

Plaquetas:
So clulas muito pequenas que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo. Se no h plaquetas suficientes, um simples corte ou queda podem resultar em hematomas e sangramentos .s vezes, algumas manchas roxas ou avermelhadas (equimoses) so vistas nas pernas e nos braos dos pacientes ; elas so chamadas petquias. O surgimento de petquias pode indicar uma baixa contagem de plaquetas.

Glbulos Brancos (Leuccitos):

So clulas que defendem o corpo contra infeces. Uma reduo de qualquer tipo de leuccito pode resultar em uma maior chance de desenvolver infeco.

Crescimento das clulas sangneas:

O processo de crescimento das clulas sangneas chamado de hematopoiese e ocorre normalmente na medula ssea. A medula ssea um material macio, parecido com uma esponja, achado nas cavidades de muitos ossos grandes. Os glbulos vermelhos, os brancos e as plaquetas entram na corrente sangnea depois de j terem passado pelo processo de crescimento dentro da medula ssea.

Leucemia:
A palavra leucemia vem do grego e significa "sangue branco". A leucemia ocorre quando um ou mais tipos de glbulos brancos perdem a capacidade de amadurecer. Os glbulos brancos imaturos so chamados de blastos. Os blastos tomam conta da medula ssea e no permitem que ela produza os glbulos brancos, vermelhos e plaquetas nas quantidades necessrias ao corpo humano. Quando a medula ssea fica repleta ou muito cheia, os blastos escapam para a corrente sangnea e podem infiltrar qualquer rgo. Os pacientes com leucemia no tm as clulas normais que previnem o sangramento excessivo e a disseminao de uma infeco. Quando no tratados, esses pacientes desenvolvem fadiga, anemia, sangramentos internos e infeces severas.

Quais so os sintomas ?
Sintomas de LLA podem aparecer repentinamente, mas so freqentemente lentos e insidiosos. A maioria dos pacientes reclama de infeces freqentes e sintomas de gripe, tais como febre alta, calafrios e desconforto respiratrio. Fraqueza e irritabilidade, que normalmente resultam da anemia, so comuns. Inicialmente, esses sintomas podem flutuar de um dia para outro. Pacientes, especialmente crianas, podem ficar cansados e ter febre alta num dia e no outro se sentirem bem, para logo em seguida ter novamente febre e grande cansao. Gnglios linfticos inchados so sinais freqentes, particularmente em crianas. O fgado e/ou bao podem tambm se tornar aumentados, causando aumento do volume da barriga. Crianas podem ter dor nos ossos e juntas e cair mais freqentemente que o usual. Pequenos cortes podem sangrar muito. Sangramentos excessivos podem ocorrer aps pequenos procedimentos cirrgicos. Mulheres podem ter perodos menstruais com grande sangramento. Hematomas grandes e inexplicados podem aparecer na pele. Manchas vermelhas arroxeadas podem aparecer na pele ou podem se formarem pequenas bolhas de sangue. As gengivas podem tambm aparecer arroxeadas ou ficarem inchadas e podem sangrar, bem como pode surgir sangramento pelo nariz, sem causa aparente. Pacientes com leucemia do sistema nervoso central podem ter fortes dores de cabea ou viso dupla.

Como feito o diagnstico ?

O diagnstico da LLA inicia-se com um histrico mdico detalhado, seguido por um exame fsico do paciente e um exame microscpico da amostra do sangue. Se os resultados do exame sangneo parecerem suspeitos, uma amostra da medula ssea dever ser examinada ao microscpio. As clulas da LLA podem ou no aparecer inicialmente em grandes quantidades no sangue, mas um nmero significativo estar sempre presente na medula ssea. Portanto, uma amostra da medula ssea deve ser obtida e examinada para realmente confirmar com preciso o diagnstico.

Obter uma amostra da medula ssea um procedimento relativamente simples e direto. Amostras so obtidas normalmente, da medula do osso ilaco localizado na parte posterior do quadril. Uma pequena rea da pele limpa e anestesiada localmente. Ento uma agulha introduzida no osso e uma pequena quantidade de medula retirada, por aspirao. Se o diagnstico de LLA confirmado, uma amostra do fluido crebro espinhal (lquor) deve ser obtido por puno e examinado, para afastar a presena de leucemia no sistema nervoso central. Este procedimento normalmente completado em poucos minutos. O material obtido examinado atravs de vrios processos (Morfologia, Imunofenotipagem e Cariotipagem), com o objetivo de identificar os pacientes de acordo com os vrios sbtipos da doena, e por conseguinte, planejar o tratamento adequado. A LLA pode ser classificada , de acordo com o tipo de blasto leucmico. Esses subtipos so listados por siglas (de LLA L1, L2 e L3).

Como o tratamento ?
Trinta anos atrs, pacientes portadores de LLA freqentemente tinham um tempo de vida de apenas alguns meses aps o diagnstico. Houve um progresso to bom no tratamento desta doena, particularmente nas ltimas dcadas, que hoje, a maioria dos casos alcana remisso, com um potencial de cura completa em grande nmero de casos. Houve tambm um aumento importante nas taxas de sobrevida para pacientes adultos. O tratamento indicado a quimioterapia antineoplsica. Essa deve ser iniciada de imediato , comeando dentro de um dia ou dois aps o diagnstico. O objetivo no tratamento da LLA curar o paciente induzindo e prolongando a remisso. Remisso um estado no qual todos os sinais e sintomas da doena desaparecem e a medula ssea retorna a sua aparncia normal vista ao microscpio. Porm importante dizer, que remisso no significa cura pois se sabe que mesmo um nmero to pequeno de clulas leucmicas, que passe despercebido ao exame no microscpio, pode fazer a doena aparecer outra vez. A LLA considerada uma doena sistmica porque afeta todos os rgos do corpo, uma vez que as clulas doentes circulam atravs do sangue e do A palavra sistema linftico. A quimioterapia, isto , o uso de leucemia vem drogas antileucmicas que tambm circulam atravs do corpo, um mtodo extremamente eficaz do grego e no tratamento da doena. Significa A radioterapia tambm algumas vezes empregada. reas localizadas, tais como o crebro e os "Sangue testculos, podem ser tratados com radiao como Branco". auxiliar quimioterapia. Tambm grandes massas tumorais, em qualquer outra parte do corpo, podem ter esse tipo de tratamento, se tais massas prejudicam seriamente a funo normal dos rgos.

O que Quimioterapia?
Quimioterapia a principal forma de tratamento da LLA. um termo usado para referir o uso de drogas que matam as clulas leucmicas. s vezes, tratamentos de radiao so usados para suplementar a quimioterapia, especialmente quando tumores de clulas leucmicas forem encontrados em determinado local, isoladamente, ou se o sistema nervoso central estiver envolvido. A quimioterapia da LLA geralmente requer o uso de pelo menos 3 diferentes tipos de drogas combinadas (poliquimioterapia). A associao de drogas tem como objetivo, utilizar, simultaneamente, medicamentos que tm formas diferentes de matar clulas leucmicas. Os pacientes so, geralmente, classificados de acordo com o risco de recada e so colocados em programas teraputicos apropriados.

Terapia de Induo:
O propsito dessa fase inicial de tratamento obter uma remisso estvel destruindo a maioria das clulas cancergenas num curto perodo de tempo. A induo dura normalmente de quatro a seis semanas, com a maioria dos pacientes chegando remisso em 4 semanas. Os pacientes permanecem no hospital nesta fase se necessitarem de transfuses de hemcias ou plaquetas. Alguns tm febre e necessitam de tratamento com antibiticos para combater infeces. Pacientes so tratados como pacientes ambulatoriais se esto suficientemente bem. A maioria dos programas de induo da LLA incluem a administrao de vincristina, prednisona, daunoblastina, ARA-C e L-asparaginase, que so os remdios mais utilizados no tratamento. A quantidade de enjos mnima ou nenhuma. No entanto, a administrao dessas drogas causa alguns efeitos colaterais. Por exemplo, a vincristina pode resultar na queda temporria do cabelo, formigamento e comicho nos braos e nas pernas, principalmente na ponta dos dedos, fraqueza muscular e priso de ventre. A prednisona pode causar um aumento no apetite, ganho de peso, aparncia inchada, e pode, algumas vezes, afetar o nvel de acar do sangue. A L-Asparaginase pode causar alteraes no pncreas e reaes alrgicas. A daunoblastina causa queda de cabelo e raramente pode ser txico para o corao. O ARA-C pode causar danos ao fgado.

Profilaxia do Sistema Nervoso Central (SNC):

A profilaxia (preveno de acometimento) do SNC projetada para evitar a leucemia nesse local. A barreira crebro-sangue torna difcil para as drogas antileucmicas alcanarem, se administradas pela veia, o crebro e a medula espinhal em concentraes efetivas, criando, assim, um abrigo natural para clulas leucmicas. A profilaxia do SNC consiste de medicamentos administrados na parte inferior da espinha no interior da medula espinhal em espaos de tempo pr-estabelecidos. A profilaxia do SNC , portanto, uma fase essencial do tratamento, sem a qual os pacientes correm um srio risco de reincidncia da doena nesse tecido, apesar da aplicao intensiva de quimioterapia pela via endovenosa.

Pode tambm ser feita radioterapia no crnio. O tratamento por radiao pode causar a perda temporria do cabelo e letargia ou sonolncia. A radiao pode provocar mais tarde uma diminuio da capacidade de aprendizado e outras incapacidades tais como diminuio da habilidade para problemas matemticos e distrbios de funo motora, particularmente quando acompanhada por methotrexate aplicado de forma intratecal ou em altas doses endovenosas.

Terapia de Manuteno
O objetivo da terapia de manuteno destruir o pequeno nmero de clulas com leucemia antes delas chegarem a se multiplicar. As drogas de manuteno (normalmente aplicaes semanais de methotrexate e aplicaes dirias de 6mercaptopurina) so administradas em doses moderadas, de forma que raramente causam efeitos colaterais notveis. Os pacientes so, portanto, capazes de desenvolver suas atividades de forma praticamente normal, podendo desenvolver atividades habituais de trabalho e estudo. O maior problema para os pacientes durante este perodo que o tratamento usado para curar a LLA tambm baixa a resistncia do organismo. Infeces comuns ou doenas (por exemplo: gripe) que poderiam ser consideradas em outras ocasies, de menor importncia ou auto- limitantes, se tornam srias ameaas sade para pacientes em remisso. Os pacientes devem entrar em contato com o mdico, imediatamente aps ter estado em contato com qualquer doena contagiosa ou ao primeiro sinal de infeco ou doena. O perodo de manuteno especialmente problemtico para os pais da criana com A quimioterapia dura LLA, uma vez que quase impossvel prevegeralmente 24 meses, ni-las de ficarem expostas a qualquer doena aps a qual todo o infantil. Catapora, em particular, pode causar srias complicaes, tal como pneumonia, tratamento interrompido. ou mesmo morte. Embora as crianas sejam encorajadas a brincar com os amigos e colegas de escola ao invs de ficarem isoladas, elas devem ser protegidas, tanto quanto possvel, de exposio catapora ou sarampo. Se houver contato com crianas com estas infeces, o seu mdico dever ser notificado imediatamente para que o tratamento adequado possa ser administrado. A quimioterapia dura geralmente 24 meses, aps a qual todo o tratamento interrompido. Os pacientes so acompanhados de perto para identificao de qualquer doena decorrente ou de uma eventual recada. A sobrevivncia de longo tempo e cura dos pacientes com LLA, depende basicamente de remisso duradoura.

O que Transplante de Medula ssea?

Os transplantes de medula ssea representam mais uma alternativa de tratamento para um grande nmero de doenas hematolgicas, entre elas as leucemias. O mtodo relativamente simples mas as conseqncias ps transplante podem ser muito perigosas e potencialmente fatais.

Uma vez estabelecida a indicao correta para o transplante, o paciente ser avaliado quanto a existncia de doadores compatveis, que os mdicos Os melhores resultados chamam de HLA-compatveis, que podero ser obtidos no tratamento irmos (doadores HLA-relacionados ou aparentadas LLA, no mundo dos) ou doadores identificados em bancos de medula inteiro, ocorrem, ssea (doadores HLA-no relacionados ou no aparentados). Se o doador for um irmo gmeo idntico graas quimioterapia tradicional,... chamamos de transplante singnico. Outras fontes de medula ssea adequadas para determinados tipos de transplante tem sido identificadas e utilizadas com sucesso, como o caso dos transplantes a partir do sangue de cordo umbilical e o caso dos chamados auto-transplantes, em que o doador o prprio paciente. Identificado o doador mais adequado a cada caso, a medula ssea (ou o seu equivalente; modernamente possvel obter clulas da medula ssea a partir do sangue perifrico, utilizando-se de procedimento chamado afrese de clulas tronco perifricas) preparada e congelada a temperaturas extremamente baixas, permitindo o seu armazenamento por longos perodos de tempo ou o que for necessrio. O paciente, ento, poder receber quimioterapia de altssimas doses, que em condies normais seria incompatvel com a vida, a fim de eliminar todas as clulas malignas presentes em seu corpo e que no puderam ser eliminadas pela quimioterapia tradicional. No difcil compreender que essa forma de tratamento apresenta um certo risco, em razo das doses de quimioterpicos utilizadas algumas vezes combinadas com radioterapia - j que o grau de toxicidade esperado muito grande. Terminada a quimioterapia de altas doses, a medula ssea armazenada descongelada e infundida no paciente por via venosa, como se fosse uma transfuso de sangue. Sem isso o paciente no teria chances de sobrevivncia. Passados cerca de 12 a 18 dias, ou mais, a medula ssea infundida ter migrado ou se dirigido espontaneamente at as cavidades sseas do paciente, onde existia anteriormente a medula ssea original do transplantado, e comear seu processo natural de multiplicao e regenerao da capacidade de produzir glbulos vermelhos, leuccitos e plaquetas normais. No entanto, at que isso ocorra o paciente permanecer um longo perodo muito vulnervel a toda sorte de complicaes previsveis e, algumas no previsveis, decorrentes da ausncia de clulas de defesa, da maior probabilidade de hemorragias e da toxicidade dos remdios necessrios manuteno da vida. Isso inclui as drogas usadas para evitar a rejeio do enxerto (medula ssea) pelo paciente. Contudo, as Leucemias Linfoblsticas Agudas no so tratadas, primordialmente, por meio de Transplantes de Medula ssea e sim por meio de quimioterapia convencional. Os melhores resultados obtidos no tratamento das LLA, no mundo inteiro, ocorrem, graas quimioterapia tradicional, reservando-se a casos especiais, a possvel indicao de transplante como ltima forma de tentarmos a remisso prolongada.

Aspectos emocionais
O diagnstico da LLA provoca uma reao emocional no s nos pacientes, mas nos membros da famlia e nos amigos tambm. O diagnstico confirmado pode resultar em inmeras reaes emocionais. As reaes podem ainda flutuar de modo significativo dentro de cada um. Nenhuma reao emocional considerada "tpica" ou "certa" pois os mdicos tm percebido que os pacientes e seus familiares tm reaes as mais diversas possveis. Pacientes adultos podem se sentir amedrontados, confusos, e com raiva e sentirem-se aflitos sobre a tenso que doena pode causar sobre os familiares. Alguns pacientes podem necessitar ativamente da procura de pessoas com quem discutir suas preocupaes enquanto outros podem se sentir confusos. As crianas com LLA sentem-se ainda amedrontadas, zangadas e incapazes. Contudo, diferente dos adultos que podem reconhecer a doena como um inimigo, as crianas podem direcionar seus sentimentos para o mdico, por lhes "machucarem" ou para os pais por permitirem isso. Quando hospitalizadas, as crianas podem se sentir abandonadas ou punidas. Os esforos para atrair as crianas recm diagnosticadas para exercerem, na medida do possvel, todas as atividades que desenvolviam antes de adoecer, so cada vez mais comuns, j que isto visto como um dos melhores caminhos para acalmar e encorajar a criana, minimizando os transtornos que a doena traz. Os pais das crianas com LLA geralmente ficam com raiva e confusos. Sentimentos de culpa e perda so reaes comuns. Pode haver desacordo entre pais sobre a disciplina da criana doente ou sobre a carga financeira extra criada pela doena. Irmos ou outras crianas da famlia podem tambm gerar problemas de adaptao doena e ao doente Eles geralmente ficam ressentidos pela doena da criana, sentem ou pensam que so os causadores da doena de seu irmo ou irm. Naturalmente, pais e familiares tm perguntas sobre a quimioterapia e mtodos de tratamentos alternativos. conveniente que os pacientes e pais de crianas com LLA possam falar diretamente com seu mdico sobre quaisquer questes mdicas especficas sobre a doena, no devendo hesitar em discutir sobre qualquer problema ou reao que eles possam ter. Ainda pode ser til conversar com outros profissionais de sade, pacientes e familiares que entendem a complexidade das emoes e as necessidades que esto em curso para aqueles que esto vivendo com leucemia. De qualquer forma, o HEMORIO conta com equipe de psiclogos para auxiliar nessas questes.

Que cuidados devo ter?

1. Que tipo de regime alimentar mais aconselhvel?
R.: Devem-se evitar alimentos crus ou de procedncia duvidosa. O setor de Nutrio e Diettica pode orientar e fornecer a dieta especfica.

2. Posso freqentar a escola normalmente ?

R.: Com exceo das fases de quimioterapia mais intensa, quando o risco de infeco grande, pode-se freqentar a escola normalmente.

3. O Calendrio de Vacinao pode ser seguido normalmente ?

R.: Teoricamente s as vacinas de vrus vivos atenuados devem ser evitadas. Na prtica, evita-se, de forma geral a vacinao, retomando o calendrio aps 6 a 12 meses do trmino da quimioterapia. O seu mdico deve dar a melhor orientao nestes casos.

4. Posso praticar esporte ?

R.: Depende do tipo de esporte e da fase do tratamento. A melhor conduta se orientar com o seu mdico.

5. Posso freqentar ambientes fechados, como cinema, teatro ou shoppings ?

R.: Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes fechados com aglomerao, onde a chance de propagao de infeco maior. No uma contra-indicao absoluta, mas no recomendamos.

6. Posso manter relaes sexuais ?

R.: comum que durante a quimioterapia, haja diminuio do desejo sexual, sendo esse efeito passageiro. Durante algumas fases do tratamento, pode estar contra-indicado o ato sexual. Converse com seu mdico.

7. Posso ir praia? Posso pegar sol?

R.: No aconselhvel pegar sol forte, pois algumas medicaes tornam a pele mais sensveis ao sol. Tambm no aconselhvel freqentar praias, pelo risco da poluio e aglomerao. Converse com seu mdico.

8. Quais so as restries quanto aos cuidados de higiene e beleza que posso manter? Posso escovar os dentes? Fazer manicure? Barbear? Depilar?
R.: Voc deve buscar opes que apresentem pouco ou nenhum risco de sangramento e infeco. Assim, voc deve escovar os dentes com escovas macias e usar anti-spticos orais na complementao da higiene bucal. O mesmo princpio deve ser usado para outros hbitos de cuidados pessoais. No recomendamos o uso de papel higinico, devendo-se utilizar-se de gua, sabo e toalhas de tecido. Converse com seu mdico.

9. Que sintomas devem ser alertados ao mdico, durante meu tratamento?

R.: Tudo que voc sentir deve ser relatado ao seu mdico durante as consultas, ainda que possam parecer questes banais. Nenhuma medicao deve ser utilizada sem o consentimento de seu mdico, pois pode influenciar a quimioterapia.

10. Posso engravidar durante o tratamento ?

R.: No aconselhvel a gravidez durante o tratamento, no s porque essa obrigar suspenso da quimioterapia, como tambm as drogas usadas podem causar malformaes na criana.

Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Fernando Sellos Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

TOME NOTA:
SERVIO SOCIAL DO HEMORIO
Rua Frei Caneca, n 8, sala 633 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2253 Aqui voc vai encontrar pessoas que se importam com voc

0800 282-0708

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia Mielide Aguda. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

A Leucemia Mielide Aguda (LMA) uma doena que resulta de uma alterao adquirida (no hereditria) do DNA de clulas precursoras de clulas sangneas da medula ssea. a forma mais comum de leucemia aguda nos adultos, representando 65% de todos os casos de leucemia diagnosticados, podendo acometer tambm pessoas de outras faixas etrias. A LMA pode ser melhor entendida se conhecermos mais sobre as clulas sangneas normais. O sangue constitudo de diferentes clulas, produzidas na medula dos ossos. Os trs principais tipos de clulas sangneas so: Contm hemoglobina, que uma protena rica em ferro. Absorve oxignio, quando o sangue passa pelos pulmes e o distribui para diferentes rgos e tecidos no corpo. A reduo dessa protena causa anemia que se manifesta por tonteira, fraqueza, sonolncia, dor de cabea, irritabilidade, respirao acelerada e palpitao. So pequenos glbulos em forma de disco que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta, portanto, pode causar hemorragia. Defendem o corpo contra infeces. H trs principais tipos de glbulos brancos (granulcitos, moncitos e linfcitos), cada um com sua prpria infeco para combater: Moncitos - defendem o corpo contra a infeco bacteriana. Granulcitos - incluem os neutrfilos, os eosinfilos e os basfilos. Os neutrfilos so as clulas predominantes, constituindo aproximadamente 60% de dos glbulos brancos circulantes. Eles combatem a infeco e aumentam rapidamente a sua quantidade para engolfar e destruir substncias estranhas. Os granulcitos morrem e so ingeridos pelos moncitos. Os eosinfilos e basfilos tambm combatem a infeco. Linfcitos - So constitudos por trs tipos (Linfcitos T, B e NK), atuam na regulao da resposta imunolgica. As clulas T e NK so um subconjunto de aniquiladores naturais que atacam as clulas infectadas por vrus e clulas malignas. As clulas tipo B produzem e liberam anticorpos, que protegem o organismo de agentes causadores da infeco. A deficincia em qualquer tipo de glbulo branco resulta em aumento da suscetibilidade infeco e resistncia diminuda a doenas.

O termo leucemia deriva do grego e significa "sangue branco". A leucemia caracterizada pela produo anormal ou acmulo de um ou mais tipos de glbulos brancos. O crescimento do nmero de clulas leucmicas prejudica a medula e esta ento incapaz de manter a produo de hemcias, plaquetas e glbulos brancos. Um dos efeitos anemia, o sangramento e a incapacidade de combate a infeco. As clulas leucmicas que circulam pelo sangue infiltram rgos vitais como o bao e o fgado, e estes se tornam prejudicados e no funcionam adequadamente. Esses rgos, geralmente aumentam de tamanho. Na LMA, a alterao celular ocorre em uma fase muito precoce do desenvolvimento da linhagem de leuccitos,o que leva a duas principais conseqncias: (1) Crescimento elevado e descontrolado de clulas chamadas blastos leucmicos e (2) Bloqueio no crescimento de clulas sngneas normais, levando deficincia de glbulos vermelhos (ANEMIA), glbulos brancos (LEUCOPENIA) e de plaquetas (TROMBOCITOPENIA), no sangue. Os sinais e sintomas decorrem dos fenmenos descritos acima, ou seja, ANEMIA, INFECES RECORRENTES e SANGRAMENTO, que se devem respectivamente deficincia de glbulos vermelhos, brancos e de plaquetas. Muitos pacientes com LMA vo ao mdico porque esto sentindo-se cansados (fadiga) ou porque tm infeces que no melhoram aps o uso de antibitico. Outros observam um sangramento anormal em um pequeno ferimento (um corte no dedo, por exemplo) ou em um pequeno procedimento cirrgico (uma extrao de dente). Mulheres podem perceber que tm perodos menstruais muito prolongados. Algumas pessoas podem perceber que ficam roxas facilmente ou desenvolvem manchas vermelhas ou arroxeadas na pele. Alguns pacientes tm sangramento nas gengivas ou no nariz (ao escovar os dentes ou sem qualquer causa aparente). No raro encontrarmos sangue na urina ou nas fezes. Ocasionalmente, as pessoas tm dores nos ossos e "juntas" (articulaes), especialmente nas costelas e no esterno (osso do peito). s vezes os gnglios linfticos, o bao e o fgado aumentam de tamanho. As causas da LMA ainda so desconhecidas. O que se sabe, que existem alguns fatores que esto relacionados a um maior risco de desenvolvimento de LMA, como a exposio a altas doses de radiao ionizante, benzeno e seus derivados e/ou quimioterapia antineoplsica. Outro fator considerado predisponente, a presena de algumas alteraes genticas, como a Anemia de Fanconi e a Sndrome de Down. Muito raramente, o diagnstico de LMA pode ser feito durante um exame de reviso regular ou um exame de sangue rotineiro. O diagnstico da LMA iniciase com um histrico mdico detalhado, seguido por um exame fsico do paciente e um exame microscpico da amostra do sangue. Se os resultados do exame

sangneo parecerem suspeitos, uma amostra da medula ssea dever ser examinada. As clulas da LMA podem ou no aparecer inicialmente em grandes quantidades no sangue, mas um nmero significativo estar sempre presente na medula ssea. Portanto, uma amostra da medula ssea deve ser obtida e examinada para realmente confirmar, com preciso, o diagnstico. Obter uma amostra da medula ssea um procedimento relativamente simples e direto. Amostras so obtidas normalmente da medula do osso ilaco localizado na parte posterior do quadril. Uma pequena rea da pele e do osso que est sob a pele so limpos e anestesiados localmente. Ento, uma agulha introduzida no osso e uma pequena quantidade de medula ssea aspirada com uma seringa, durante poucos segundos.

A LMA pode ser classificada de acordo com o tipo de blasto leucmico. Esses subtipos so listados por siglas (de M0 a M7), ou pelas caractersticas das clulas blsticas predominantes (Mieloblstica sem maturao, Mieloblstica com maturao, Promieloctica, Mielomonoctica, Monoctica, Eritroleucemia e Megacarioctica). Em alguns casos, a LMA pode espalhar-se pelo sistema nervoso. Durante a primeira internao, o mdico poder examinar o fluido espinhal para ver se clulas leucmicas esto presentes no sistema nervoso central (SNC) do paciente. O procedimento (puno lombar), que realizado aps anestesia local, consiste em inserir uma agulha entre as vrtebras na base da espinha e coletar fluido espinhal, que examinado no microscpio a fim de determinar se clulas malignas esto presentes. Praticamente todos os pacientes de LMA necessitam tratamento imediatamente aps o diagnstico. Na maioria dos casos, o tratamento indicado a quimioterapia. O objetivo da quimioterapia induzir a remisso da doena, que corresponde normalizao dos exames, desaparecimento das clulas leucmicas e desaparecimento dos sintomas da doena. Assim, o sangue e a medula ssea voltam a ter funo e aparncia normais. Para confirmar a remisso, preciso examinar o material da medula ssea com um microscpio e observar se no h mais clulas leucmicas. importante ressaltar que a remisso no sinnimo de cura e que mesmo o paciente em remisso tem que manter o acompanhamento para aumentar as chances de ficar realmente curado.

Quimioterapia a principal forma de tratamento da LMA. um termo usado para referir o uso de medicamentos que matam as clulas leucmicas. s vezes, tratamentos de radiao so usados para suplementar a quimioterapia, especialmente quando tumores de clulas leucmicas forem encontrados em determinado local, isoladamente, ou se o sistema nervoso central estiver envolvido. A quimioterapia da LMA geralmente requer o uso de 2 ou 3 diferentes tipos de medicamentos combinados (poliquimioterapia). A associao de frmacos tem como objetivo, utilizar, simultaneamente, medicamentos que tm formas diferentes de matar clulas leucmicas. Alguns dos frmacos mais usadas para tratar LMA so: Ara-C, Daunorubicina, Doxorubicina, Mitoxantrone, Idarubicina e VP-16 O cido transretinico (ATRA), medicamento relacionado vitamina A, usado em pacientes com um tipo especfico de LMA, a leucemia promielocitica aguda (LMA M ). O tratamento normalmente dividido em fases:
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Essa a primeira fase do tratamento. O objetivo destruir tantas clulas anormais quanto for possvel para obter remisso. durante esse perodo que o paciente necessita de um monitoramento rigoroso, podendo ser necessrio tratamento com transfuses sangneas e/ou antibiticos. Os efeitos colaterais da quimioterapia so discutidos mais adiante. Aps cada sesso de quimioterapia existe um perodo de descanso em que se espera que haja recuperao da medula ssea. Assim que a medula ssea comea a funcionar normalmente, os pacientes passam a se sentir melhor. Amostras da medula ssea e do sangue so recolhidas para saber se o tratamento teve sucesso. A maioria dos pacientes entra em remisso logo aps o primeiro ou segundo ciclo de quimioterapia e aqueles que no entram em remisso aps o primeiro ciclo de tratamento recebem mais quimioterapia. O objetivo da terapia ps-remisso manter esse estado, exterminando clulas leucmicas no detectadas que ainda possam existir no corpo. H diferentes formas de se fazer isso dependendo do esquema de quimioterapia que estiver sendo usado. As pesquisas tm mostrado que todos os pacientes com leucemia precisam de um tipo de quimioterapia. Pacientes mais velhos que possam ter problemas mdicos tais como diabetes, doena cardaca ou problemas pulmonares, podem ter mais dificuldade em tolerar doses altas de quimioterapia. Eles devem ser monitorados mais de perto durante o tratamento. Apesar dessas dificuldades, os pacientes idosos podem esperar taxas de remisso similares quelas obtidas com pacientes mais jovens.

Os efeitos colaterais do tratamento podem ser divididos em:

1. Efeitos Relativos Supresso da Medula ssea:

A quimioterapia e a radiao usada para tratar LMA agem na Medula ssea e interrompem a produo de hemcias, glbulos brancos e plaquetas, levando respectivamente aos sinais de ANEMIA (cansao, falta de ar, desnimo, palpitao), LEUCOPENIA (predisposio infeces) e PLAQUETOPENIA (tendncia a hemorragia). Nuseas e vmitos - so efeitos colaterais bem controlados com medicamentos chamadas antiemticos. Para diminuir essa sensao de nusea, os antiemticos so geralmente dados por via intravenosa (pela veia) ou medicao oral (pela boca), antes da quimioterapia. Estomatite (mucosite) - so aftas ou irritaes da cavidade oral que podem ser causadas pela quimioterapia ou por uma infeco. A avaliao de um dentista, antes do tratamento, e uma boa higiene oral ajudam a minimizar as estomatites. Solues ou lquidos para bochechos comprados em drogarias no so recomendados para uso dos pacientes, pois contm lcool que irrita a cavidade oral. Solues orais especiais so usadas para prevenir ou minimizar as aftas. Diarria ou Priso de Ventre - Uma mudana nos hbitos do intestino comum quando o paciente internado no hospital e a sua dieta normal e rotina so interrompidos. Medicamentos que aumentam a quantidade de gua no intestino podem ajudar a aliviar a priso de ventre. A "motilidade" ou atividade do intestino tambm pode ser alterada pelos medicamentos. Finalmente, os pacientes podem receber uma dieta especial a fim de ajudar a normalizao de seus intestinos. A quimioterapia faz com que as pessoas percam (parcial ou completamente) os cabelos. O cabelo cresce de novo assim que o tratamento termina. As transfuses sangneas e de plaquetas so, geralmente, necessrias para manter o paciente durante o tempo em que a medula ssea est sendo afetada pela quimioterapia. Os concentrados de Plaquetas so dados quando a contagem de plaquetas baixa e ou quando h um sangramento evidente. As plaquetas transfundidas so ativas por pouco tempo, ento muitas transfuses podem ser necessrias durante o tratamento. s vezes, o sistema imunolgico, de alguns pacientes rejeita as plaquetas. Esses pacientes so chamados "refratrios" a plaquetas. Busca-se, ento, usar plaquetas que so mais similares s do paciente. O doador da famlia (ou compatvel por HLA) pode ajudar o paciente a parar o sangramento nesses casos.
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As infeces podem ocorrer quando a quimioterapia introduzida no corpo, e destroi os glbulos brancos leucmicos. No momento inicial, no existe outro tipo de clula na medula ssea, dessa forma, a defesa fica muito baixa, at que se inicie a sua recuperao, que leva em torno de 21 a 28 dias. Essa maior susceptibilidade s infeces pode ocorrer aps cada novo ciclo de quimioterapia, ao longo do tratamento. Uma higiene bucal rigorosa fundamental, j que a primeira linha de defesa do corpo a pele e as membranas mucosas que circundam a boca e o anus. Os pacientes so aconselhados a s cortar as unhas quando for absolutamente necessrio. Manter a pele ao redor da unha limpa e evitar pequenos cortes, tambm um importante cuidado. Da mesma forma, aconselha-se evitar o uso de termmetros anais que podem causar irritao do nus. Tambm so aconselhados a no usarem papel higinico, usando apenas gua e toalha de pano. Manter a rea em volta do nus limpa e hidratada previne irritao cutnea. Banhos de assento e aplicao de cremes no nus aps cada evacuao ajudaro a manter a rea limpa.

Deve-se observar que qualquer um (visitante ou funcionrio) lave as mos ao visitar o paciente. Pessoas resfriadas ou com suspeita de qualquer doena no devem fazer visitas. Alguns mdicos recomendam uma dieta s de alimentos cozidos, porque o cozimento mata as bactrias. Frutas e vegetais crus no so recomendados. A nutricionista do hospital deve oferecer uma dieta especial. Pacientes com leucemia, recebendo tratamento, geralmente no tm glbulos brancos suficientes para combater a infeco ou produzir sinais da infeco. Geralmente o nico sinal de infeco o aumento na temperatura, ou sensao o de calafrios. Sinais precoces de infeco so: febre acima de 38 C, calafrios, tosse recente ou produo de escarro, dor de garganta, um local sensvel no corpo, trs ou mais evacuaes lquidas por dia e dor ou ardncia ao urinar. Os pacientes e seus responsveis devem relatar tais sinais ao mdico ou enfermeira. Quando possvel, muitos pacientes tm um acesso venoso permanente (cateter de acesso venoso) implantado antes do tratamento, que usado para mltiplas aplicaes de medicaes e de sangue. Quando aparece febre (temperatura acima de 38 C) conduta do mdico fazer testes para procurar a fonte da infeco. Uma amostra limpa de urina, testes sangneos, culturas do acesso venoso e um exame geral so feitos no paciente.
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O que Cateter Venoso Central ?

O Cateter Venoso Central um tubo colocado numa veia calibrosa (grossa), atravs do qual o paciente recebe soro, transfuses e medicaes. Por vezes, possvel tambm, a coleta de sangue atravs dele. A colocao do Cateter Venoso Central indicada pelo mdico que acompanha o paciente, desde que este ou o responsvel esteja de acordo. Geralmente est indicado nos casos em que o paciente tem que receber quimioterapia e/ou transfuses freqentes. Tambm pode ser indicado quando o paciente tem veias difceis de serem puncionadas e perdem a veia, com freqncia. A colocao do Cateter Venoso Central feita por um cirurgio, em Centro Cirrgico, sob anestesia geral. Este procedimento no feito no HEMORIO, e a responsabilidade tcnica do profissional / hospital onde o procedimento realizado. No h um tempo mximo de permanncia do Cateter Venoso Central e a sua permanncia no corpo no di. Embora pequenas, existem chances de complicaes do Cateter Venoso Central. Que podem levar 'a sua retirada. As principais so: !Entupimento por cogulos, comprometendo o fluxo. !Infeco por bactrias e fungos. Atualmente os riscos de uma anestesia geral so pequenos e os acidentes anestsicos so raros. Com medicamentos, instrumental e tcnicas modernas, o anestesiologista reduz ao mximo os riscos de acidentes anestsicos, mas ainda assim eles podem ocorrer. Os pacientes vo para casa com o cateter e continuaro com ele at que todo o tratamento tenha terminado. O paciente ou responsvel deve receber treinamento sobre como cuidar do cateter a fim de evitar as complicaes citadas acima.

O transplante de medula ssea uma forma de tratamento na qual se utilizam altssimas doses de quimioterapia, associadas ou no radioterapia, seguido de infuso venosa da medula ssea do doador, cuja finalidade restabelecer a capacidade de reproduzir as clulas do sangue, perdida com a destruio completa da medula ssea original. Isso ocorre porque aquelas altas doses de quimioterapia usadas inicialmente, visando a eliminao das clulas leucmicas, tambm destruir as clulas normais da medula ssea do paciente. Com o transplante uma nova medula ssea regener dentro dos ossos do paciente tratado. Alm da quimioterapia, o transplante de medula ssea (TMO) pode ser uma outra opo de tratamento para alguns pacientes de LMA. Como regra, o tratamento por meio de TMO uma opo para pacientes com menos de 55 anos. H diversos tipos diferentes de medula ssea para usar-se no transplante: Transplante Autlogo ou Autognico: aquele em que utilizamos a medula ssea do prprio paciente. Transplante Alognico: aquele em que utilizamos a medula ssea de um doador compatvel. Transplante Singnico: aquele em que utilizamos a medula ssea de um irmo gmeo idntico. Transplante de Cordo: aquele em que utilizamos clulas do sangue de cordo umbilical. O TMO no a primeira opo de tratamento para a maioria dos portadores de LMA. Estar indicado apenas para os casos em que houver recidiva da doena aps o tratamento quimioterapico convencional e para aqueles que puderem utilizar sua prpria medula ssea ( auto-TMO ) ou que tiverem um doador compatvel ( alo-TMO ). Ser compatvel com um determinado doador significa 9

possuir as mesmas caractersticas genticas que determinam um tipo de identidade tecidual que chamamos de HLA ou, traduzindo, antigenos de compatibilidade tecidual leucocitria.(no confundir com o sistema ABO, utilizado para identificar os diferentes tipos de sangue). Os candidatos ao TMO devero ter sensibilidade comprovada aos quimioterpicos, ou seja; no podero ser refratrios aos remdios, devero ter menos de 55 anos de idade e suas funes vitais devero estar preservadas sob risco de no suportarem a toxicidade inerente ao tratamento. O TMO realizado obedecendo trs etapas: A medula obtida atravs de punes no osso da bacia do doador, sob anestesia geral, at que se obtenha um volume de aproximadamente 200ml de sangue rico em clulas matrizes, capazes de reproduzir completamente a medula ssea do receptor. Outra forma de obter essas mesmas clulas progenitoras coletar sangue do doador por intermdio de uma mquina especial chamada Separadora de Clulas, num processo conhecido pelo nome de afrese. Dessa forma o doador posto sentado em uma poltrona e ligado Separadora de Clulas por meio de uma agulha inserida em uma de suas veias do brao e ligada a tbulos flexveis que levam o sangue at o interior da mquina, onde sofrer um processo de centrifugao. Dessa maneira as clulas progenitoras sero separadas e guardadas em uma bolsa especfica para esse fim, no interior da mquina, enquanto o restante do sangue e seus componentes so devolvidos ao doador pelo mesmo circuito fechado de tbulos flexveis. Esse material (medula ssea ou clulas progenitoras) levado ao laboratrio, preparado com substncias preservadoras e congelado baixssimas temperaturas. Aps a primeira etapa o paciente estar apto a receber quimioterapia de altssimas doses, cuja finalidade exterminar completamente todas as clulas leucmicas, principal fundamento do TMO. No entanto, essas doses destruiro igualmente as clulas da medula ssea do paciente e a maioria das clulas de multiplicao rpida do corpo humano. Por essa razo os pacientes perdem os cabelos e sofrem inflamaes das mucosas de todo o aparelho digestivo, urinrio e reprodutor. Terminada a quimioterapia de altas doses, o paciente receber as clulas progenitoras capazes de reproduzir completamente uma nova medula ssea. Esse procedimento consiste em descongelar a medula previamente guardada e infundir por via venosa a medula doada. Uma vez na corrente sangnea, as clulas progenitoras migraro espontaneamente at as cavidades sseas, lugar de seu destino. L se dar o processo de multiplicao celular at a regenerao completa de uma nova medula ssea.
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H vinte anos atrs, os resultados do tratamento para LMA eram to sombrios que os mdicos questionavam at se os pacientes deveriam ser tratados. Desde ento, tm havido mudanas drsticas no tratamento desta doena devido a esforos de pesquisadores em todo o mundo. Hoje em dia, a remisso pode ser esperada em aproximadamente 65% dos pacientes. Em muitos casos, as remisses de longa durao prolongam-se e acabam tornando-se curas. Um tratamento precoce necessrio para melhores resultados.

No fcil viver com uma doena como a LMA. Quando o diagnstico feito, muitos sentimentos diferentes podem vir tona. Esses sentimentos e as respostas emocionais podem flutuar de maneira significante dentro de qualquer pessoa. Nenhuma resposta emocional considerada "tpica" ou "certa". Os pacientes geralmente se sentem assustados, sem esperana, nervosos e confusos. Eles esto preocupados com o desgaste que a doena causa nos membros da famlia. Assuntos de emprego e seguro tambm podem causar um desgaste nos pacientes e em seus familiares. Alguns pacientes precisam e ativamente procuram pessoas de fora com quem eles possam discutir suas preocupaes enquanto outros podem se sentir embaraados por sua condio de vulnerabilidade e se retraem. importante para pacientes e famlias falar diretamente com seus mdicos sobre qualquer dvida especfica sobre sua doena. Eles devem sentir-se livres para discutir suas preocupaes conforme elas aparecerem. O contato com outros profissionais da rea de sade, como psiclogos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, terapeutas e farmacuticos tambm importante. Essas pessoas entendem as necessidades diferentes e especiais de quem vive com leucemia.

Aps o fim do tratamento quando o paciente est em remisso, um acompanhamento minucioso necessrio. Isso envolve ir ao hematologista regularmente. Nessas visitas tanto um exame fsico quanto um teste de sangue sero feitos. Periodicamente uma bipsia / aspirao poder ser necessria. Alguns mdicos preferem manter o cateter at que a remisso tenha durado meses. Se a leucemia retorna, isso se chama recada. Pacientes com LMA, em primeira remisso, que tm uma recada, recebem mais quimioterapia intensiva com a mesma droga ou com drogas diferentes para produzir a segunda remisso. Isso se chama terapia de re-induo. Nesse ponto, um tipo de tratamento completamente diferente pode ser avaliado. Uma vez que a segunda remisso obtida, a possibilidade de um transplante de medula ssea ser discutida com a equipe de sade. Os riscos e benefcios devem ser considerados.
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R.: Deve-se evitar alimentos crus ou de procedncia duvidosa. O setor de Nutrio e Diettica pode orientar e fornecer a dieta especfica. R.: Essa questo deve ser tratada com o seu mdico, uma vez que depende de uma srie de fatores individuais e da fase do tratamento em que voc estiver. Contudo, deve-se ter como regra que ambientes com grande potencial de risco para infeces tem que ser evitado, ao longo de todo o tratamento. R.: Toda vacinao fica suspensa, durante o tratamento, retomando o calendrio aps 6 a 12 meses do trmino da quimioterapia. O seu mdico orientar os casos especiais. R.: Depende do tipo de esporte e da fase do tratamento. A melhor conduta se orientar com o seu mdico.

R.: Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes fechados com aglomerao, onde a chance de propagao de infeco maior. No uma contra-indicao absoluta, deve-se avaliar os prs e os contras, caso a caso. R.: comum que durante a quimioterapia, haja diminuio do desejo sexual, sendo esse efeito passageiro. Durante algumas fases do tratamento, pode estar contra-indicado o ato sexual. Converse com seu mdico. R.: No aconselhvel pegar sol forte, pois algumas medicaes tornam a pele mais sensveis ao sol. Tambm no aconselhvel freqentar praias, pelo risco da poluio e aglomerao. Converse com seu mdico.

R.: Voc deve buscar opes que apresentem pouco ou nenhum risco de sangramento e infeco. Assim, voc deve escovar os dentes com escovas macias na higiene bucal. O mesmo princpio deve ser usado para outros hbitos de cuidados pessoais. Converse com seu mdico.
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R.: A gravidez deve ser evitada durante todo o tratamento quimioterpico e seis meses aps seu trmino, pois as medicaes utilizadas no tratamento podem causar malformaes no beb. R.: Tudo que voc sentir deve ser relatado ao seu mdico durante as consultas, ainda que possam parecer questes banais. Nenhuma medicao deve ser utilizada sem o consentimento de seu mdico, pois pode influenciar a quimioterapia.

R.: Os pacientes em tratamento quimioterpico encontram-se freqentemente imunossuprimidos (com as defesas do organismo enfraquecidas), portanto, os cuidados a serem tomados so semelhantes queles que tomamos com um beb recm-nascido, como: lavagem constante das mos, higiene minuciosa dos alimentos e do ambiente domiciliar, alm de troca freqente das roupas do paciente. Sinais como febre ou sangramento devem ser sempre vistos como um sinal de alarme, obrigando a ida, imediata, do paciente, ao HEMORIO.

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Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Fernando Sellos Jamison Menezes Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

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INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

MANUAL DO PACIENTE - LEUCEMIA MIELIDE CRNICA

Leucemia Mielide Crnica

EDIO REVISADA

02/2004

Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia Mielide Crnica. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais sobre outras orientaes e servios:

O que Leucemia Mielide Crnica (LMC)?

Leucemia Mielide Crnica (LMC) uma doena que envolve o acmulo progressivo de glbulos brancos (leuccitos) no sangue, bao e medula ssea. Representa o tipo mais comum de um grupo de doenas conhecidas como "Doenas Mieloproliferativas", (sendo tambm conhecida como Leucemia Mieloctica Crnica). uma doena que acomete, com mais freqncia, pessoas de meia idade. Quando diagnosticada, aproximadamente 80% dos pacientes tm mais de 50 anos de idade, e a sua incidncia aumenta com a idade. Assim sendo, rara na criana. Os homens so mais afetados que as mulheres. Para que a LMC possa ser melhor entendida por voc, importante compreender a funo, composio e atividade de crescimento normal de clulas sangneas.

Sangue normal e sua composio:

O sangue constitudo por alguns tipos de clulas, produzidas na medula dos ossos. Os trs principais tipos de clulas sangneas so:

Glbulos Vermelhos (Hemcias ou Eritrcitos):

Contm hemoglobina, que uma protena rica em ferro. Absorve oxignio, quando passa pelos pulmes e o distribui para diferentes rgos e tecidos no corpo. A reduo dessa protena causa anemia que se manifesta por tonteira, fraqueza, sonolncia, dor de cabea, irritabilidade, respirao acelerada e palpitao.

Plaquetas:
So pequenas clulas em forma de disco que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta, portanto, pode causar hemorragia.

Glbulos Brancos (Leuccitos):

Os trs principais tipos de glbulos brancos so os granulcitos, moncitos e linfcitos. Os glbulos brancos so importantes no combate s infeces. Moncitos - defendem o corpo contra a infeco. Granulcitos - incluem os neutrfilos, os eosinfilos e os basfilos. Os neutrfilos so as clulas predominantes, constituindo aproximadamente 60% dos glbulos brancos circulantes. Eles combatem a infeco e aumentam rapidamente a sua quantidade para engolfar e destruir as substncias estranhas. Os granulcitos morrem e so ingeridos pelos moncitos. Os eosinfilos e basfilos tambm combatem as infeces. Linfcitos - So constitudos por trs tipos (Linfcitos T, B e NK), atuam na regulao da resposta imunolgica. As clulas T e NK so um subconjunto de aniquiladores naturais que atacam as clulas infectadas por vrus e clulas malignas. As clulas tipo B produzem e liberam anticorpos, que protegem o organismo de agentes causadores da infeco.
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Leucemia:
O termo leucemia deriva do grego e significa "sangue branco". A leucemia caracterizada pela produo anormal ou acmulo de um ou mais tipos de glbulos brancos. O crescimento do nmero de clulas leucmicas prejudica a medula e esta ento incapaz de manter a produo de hemcias, plaquetas e glbulos brancos. Um dos efeitos a anemia, o sangramento ou a incapacidade de combate a infeco. As clulas leucmicas circulam pelo sangue, elas infiltram rgos vitais como o bao e o fgado, que se tornam prejudicados e no funcionam adequadamente e aumentam de tamanho. Na LMC, a alterao celular ocorre em uma fase muito precoce do desenvolvimento da linhagem de leuccitos, e conseqentemente se prolifera, de forma semelhante uma infeco. Entretanto, o estmulo para esse crescimento no normal, o que chamamos de "estmulo no-fisiolgico ou patolgico.

Quais so as causas e os fatores de risco ?

A LMC parece ocorrer entre famlias, havendo uma chance de maior incidncia de LMC entre gmeos idnticos como tambm entre irmos e irms. Entretanto, esta tendncia familiar incerta uma vez que nenhum padro hereditrio foi ainda estabelecido. A exposio radiao ionizante um outro fator de risco. Deve-se salientar, entretanto, que a causa da LMC e os meios de preveni-la so desconhecidos. Acreditamos que a LMC seja uma doena cuja causa se deva a mltiplos fatores. A LMC representou o primeiro grupo de doenas hematolgicas na qual foi constatada uma alterao cromossomial, presente em todas as clulas envolvidas. Esta alterao ocorre entre dois cromossomas e conhecida como "cromossoma Philadelphia".

Quais so os sintomas ?
Alguns pacientes, em estgio inicial, chamada de "Fase Crnica" podem no apresentar sintomas. Freqentemente a doena descoberta durante exame mdico de rotina ou exame de sangue. Quando os sintomas aparecem, podem ter vrias formas. Os sintomas mais comuns so fadiga, perda de peso e anorexia. O aumento do bao (esplenomegalia) o responsvel pela sensao de saciedade, um bolo na parte superior do estmago e, portanto, pouco ou nenhum apetite. Outras queixas incluem febre alta ou baixa crnica e inchao na barriga. Os sintomas menos comuns so: dor na rea do bao, nos ossos e nas articulaes. A coagulao Os sintomas mais sangnea pode estar anormal, com sangramento excessivo em pequenos ferimentos ou durante comuns so fadiga, procedimentos cirrgicos. perda de peso Embora pouco freqente, a impotncia sexual no e anorexia. homem e a inaptido sexual na mulher podem ocorrer, s vezes como primeiro sinal da doena.
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Se o diagnstico estabelecido mais tardiamente, o paciente pode apresentar outros ou diferentes sintomas daqueles encontrados na "Fase Crnica", e so atribudos a um agravamento do quadro, tambm conhecido como "Fase Acelerada da LMC". Nesta os sinais de agravamento so: febre, fadiga, perda de peso, surgimento de dor ssea e aumento significativo do bao e mudana nos sinais laboratoriais, como o surgimento de clulas mais semelhantes Leucemia Aguda. Estas clulas, chamadas "blastos" aparecem em maior nmero do que anteriormente. Aps a "Fase Acelerada", vem a Fase blstica, que corresponde a um quadro semelhante Leucemia Aguda, tanto sob o ponto-de-vista clnico, quanto laboratorial. O paciente apresenta sinais clnicos evolutivos, como maior facilidade s infeces, agravamento da anemia, e aparecimento de sinais hemorrgicos como manchas roxas na pele, sangramento pelo nariz, pela boca, ou por outros locais. Alguns sintomas e sinais, considerados complicaes da doena, podem ocorrer durante a sua evoluo e raramente poca do diagnstico. Entre eles, o mais relevante diz respeito s complicaes relacionadas ao nmero excessivo de leuccitos no sangue circulante, tornando-o muito grosso e sujeito fenmenos obstrutivos. Eles so denominados "Fenmenos Leucostticos", que correspondem a fenmenos obstrutivos vasculares em qualquer rgo, destacando-se o "priapismo" que a ereo dolorosa do pnis, sem motivao ertica, por obstruo dos vasos que o irrigam. , sem dvida, uma grave e temida complicao, assim como o Acidente Vascular Enceflico, que correponde obstruo dos vasos cerebrais.

Como feito o diagnstico ?

Quer a pessoa tenha sintomas ou no, razoavelmente fcil diagnosticar LMC. Os testes feitos com amostras de sangue do paciente mostraro um significati3 vo aumento do nmero de leuccitos (geralmente acima de 50.000/mm ). A frmula leucocitria semelhante quela encontrada em alguns casos de infeco grave, sendo essa portanto, a principal hiptese a ser descartada. A pesquisa da enzima Fosfatase Alcalina dos neutrfilos, que baixa na LMC e muito aumentada nas infeces, representa o exame diferencial de grande valia na maior parte dos casos. Outro exame importante o mielograma. Uma amostra de medula ssea retirada poca do diagnstico mostrar os achados caractersticos da doena: o aumento muito significativo do setor leucocitrio e no estudo citogntico dessas clulas, a presena do cromossomo Philadelphia. Amostras so geralmente retiradas do osso ilaco (na parte de trs da rea dos quadris). O procedimento que dura cerca de 15 minutos, pode ser um pouco desconfortvel, mas a dor tolervel. O material obtido pela puno da medula dos ossos deve ser tambm empregado para a realizao de cariotipagem, que corresponde ao estudo dos cromossomas. Nos pacientes portadores de LMC esse exame mostra, como j dito anteriormente, algumas anormalidades tpicas da doena, como por exemplo a presena do cromossomo Philadelphia. Apesar de tpica, essa anormalidade no exclusiva da LMC, podendo ser encontrada em outras doenas.
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Qual o tratamento ?
O Transplante de medula ssea alognico (TAMO) o nico tratamento com potencial curativo para a LMC. Contudo, esse procedimento ainda apresenta um alto risco de morte (15 a 40%), alm de complicaes posteriores relacionadas ao enxerto. Por esse motivo, o TAMO, deve ser indicado em casos selecionados, com avaliao de riscos e benefcios, fase da doena e idade. Para fazer TAMO necessrio ter um doador compatvel, o que ocorre com menos de 20% dos pacientes. Para os casos em que o TAMO no possvel ou no est indicado, o tratamento feito com medicamentos. As drogas utilizadas para tratamento ou controle da LMC so: Mesilato de imatinib (Glivec) medicao oral, que pode levar a normalizao do hemograma e desaparecimento da anormalidade citogentica, que caracteriza a doena (cromossoma Philadelphia). Nem todos os pacientes tem boa resposta ao Glivec e alguns podem desenvolver resistncia depois de algum tempo de uso. Os efeitos colaterais so nusea, dor muscular, articular e ssea, edema (inchao por reteno de lquidos), diarria, fadiga, dificuldade de digesto, vmitos, leucopenia (diminuio do nmero dos glbulos brancos no sangue), trombocitopenia (diminuio do nmero de plaquetas no sangue), anemia, dermatite (doena inflamatria de pele), dor de cabea e abdominal, cimbras e febre. Esses efeitos so de intensidade leve a moderada e podem ser controlados. importante ressaltar que as mulheres devem evitar a gravidez enquanto estiverem em uso do Imatinibe. Hydroxiurea (hydrea) medicao oral, que promove remisso hematolgica mas no interfere no curso natural da doena, ou seja, no impede a evoluo para as fases acelerada e leucmica. Seus efeitos indesejados so leves, como nuseas, erupes de pele, escurecimento das unhas, anemia e leucopenia. A hydrea age rapidamente, levando queda de leuccitos em 2 a 3 dias e seu efeito tambm desaparece rapidamente aps sua interrupo. Bussulfan (myleran) medicao oral. Como a hydrea, faz apenas controle hematolgico. Tem a vantagem de poder ser administrado por perodos curtos e seu efeito ser prolongado. No entanto, a ao prolongada pode ser um risco de toxicidade, levando a aplasia (grande reduo das clulas sangneas) . uma droga utilizada em pacientes mais idosos, no elegveis para TAMO. Alm da aplasia prolongada, outro efeito indesejado a fibrose pulmonar. Alfa-interferon medicao injetvel (subcutnea), com uso limitado atualmente devido a seus efeitos colaterais como febre, dor articular e muscular, fadiga e nuseas e a existncia de opes mais confortveis de tratamento. Pode proporcionar controle hematolgico e citogentico nos pacientes em fase crnica. Quando o paciente evolui para as fases acelerada e leucmica o tratamento feito com glivec ou combinaes de poliquimioterapia oral e venosa, dependen
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do do tipo de crise blstica (linfide ou mielide). Apesar de menos eficaz que a Hydroxyurea, o Bussulfan (Myleran) oferece certas vantagens, o que justifica a sua escolha por raras situaes. Seu manejo relativamente simples, uma vez que seus resultados so previsveis cada dose, e no requer controle laboratorial to intenso. Contudo, pode causar efeitos colaterais muito indesejveis, como severa e prolongada leucopenia (queda acentuada do nmero de leuccitos). Sua principal contra-indicao em pacientes que so candidatos ao TMO, j que seu uso prvio pode aumentar a toxicidade a esse procedimento. Outro medicamento o alfa-interferon. Seu uso muito limitado, j que apresenta efeitos colaterais muito incmodos, dificilmente tolerados pela maioria dos pacientes, alm do seu custo, que muito elevado. As fases subseqentes (Fase Acelerada e Crise Blstica) so tratadas de forma diferente, ou seja, frente ao agravamento do quadro clnico, o objetivo passa a ser o retorno fase anterior. Dessa forma utilizamos um combinao de medicamentos (poliquimioterapia), na tentativa de atingir o maior nmero de clulas leucmicas em proliferao. Vrios esquemas podem ser adotados. A escolha vai estar na dependncia de vrios fatores, como por exemplo o tipo de blasto predominante.

Quais so os efeitos colaterais ?

Os efeitos colaterais da Hydrea podem ser leves ou moderados, consistindo em nuseas e erupo cutnea. J o Myleran pode provocar erupo cutnea, fibrose pulmonar e aplasia de medula ssea (reduo de leuccitos, hemcias e plaquetas). O Interferon pode ocasionar insnia persistente e sintomas semelhantes gripe, com o paciente queixando-se de febre, dor muscular intensa e cefalia. Ambos efeitos so diminudos com os medicamentos adequados a cada caso. O Transplante de Medula ssea apresenta como principal efeito, a rejeio da medula transplantada e a aplasia de medula ssea provocada para que haja a "pega" do transplante. Quanto ao Imatinib, os efeitos colaterais so nuseas, vmitos, diarria, dor muscular, cimbras, inchao nas plpebras e nas pernas, alteraes no fgado e leucopenia. Esses efeitos so de intensidade leve a moderada e podem ser contornados.

Qual o prognstico ?
O prognstico encontra-se relacionado fase da doena. A "Fase Crnica" apresenta, como o nome indica, uma durao relativamente longa, com mdia em torno de 3 a 5 anos. A chance de ocorrer a "Crise Blstica" de 5% no 1o ano e de 20% a 25% a cada ano subseqente. At o momento, nesta fase, a resposta ao tratamento no tem sido satisfatria. Entretanto, vrias pesquisas mdicas nesta rea, esto em curso, com o objetivo de melhorar o prognstico dos pacientes.
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Quais so as esperanas futuras ?

Embora a LMC seja um grave problema de sade, muitos pacientes podem viver por anos sem qualquer desconforto maior. As descobertas feitas nas reas de quimioterapia tm aumentado as taxas de remisso em pacientes com LMC. Novos medicamentos assim como novos mtodos teraputicos encontram-se em investigao, com o objetivo de melhorar o tratamento desta doena. O transplante de medula ssea oferece esperana aos pacientes. Pesquisas esto sendo feitas sobre as formas de como melhorar o tratamento prtransplante, evitar a rejeio e a toxicidade do procedimento, permitindo a realizao de TMO para pacientes mais idosos e de doadores no aparentados (atravs de bancos de medula ssea) Conforme o foco na investigao desta doena aumenta, aumentam tambm as esperanas de uma vida mais longa, e possivelmente at mesmo de cura, para os pacientes de LMC.

Expediente
Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Jamison Menezes Regina Clia Dantas Sergio Oliveira Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 2.000 exemplares

TOME NOTA:
SERVIO SOCIAL DO HEMORIO
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0800 282-0708

MANUAL DO PACIENTE - LEUCOPENIA

EDIO REVISADA

02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Leucopenia. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que Leucopenia ?
Leucopenia a reduo do nmero de leuccitos no sangue. uma das principais causas de encaminhamento de pacientes e indivduos sadios ao hematologista. Em grande parte destes casos, a leucopenia no passa de uma manifestao hematolgica de alguma situao temporria, como a gripe (causa mais freqente) ou at mesmo no constitui leucopenia verdadeira, como o caso da chamada leucopenia racial. 3 As cifras normais de leuccitos oscilam entre 4.000 a 11.000/mm . Apesar dessa ampla variao, admite-se que o valor normal aquele observado naquela pessoa, em condies normais, e que costuma ser o mesmo ao longo dos anos. Para entender melhor as Leucopenias bom conhecermos as funes da medula ssea, tecido responsvel pela produo do sangue normal. O sangue atua: Carregando oxignio e outros nutrientes para as clulas. Protegendo de infeces. Removendo dejetos e toxinas.

O sangue feito de diferentes clulas. Os trs principais tipos de clulas sangneas so:
Glbulos Vermelhos (Hemcias ou Eritrcitos):
Contm hemoglobina que uma protena rica em ferro. O oxignio captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmes. O oxignio carregado pelos glbulos vermelhos e distribudo para diferentes rgos e tecidos no corpo. Quando a quantidade de hemoglobina est baixa, ocorre a anemia.

Plaquetas:
So pequenos elementos em forma de disco que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo.

Glbulos Brancos (Leuccitos):

So clulas sangneas que defendem o organismo contra infeces. Existem vrios tipos de leuccitos, os granulcitos (neutrfilos, eosinfilos e basfilos) os linfcitos e os moncitos. Uma reduo de qualquer tipo de glbulo branco pode resultar em maior chance de desenvolvimento de infeco.

CRESCIMENTO DAS CLULAS SANGUNEAS

O processo de crescimento das clulas sangneas chamado de hematopoese. Os glbulos vermelhos, os brancos e as plaquetas entram na corrente sangnea depois de j terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula ssea. A medula um tecido encontrado nas cavidades de muitos ossos. Caracterizase por estar em constante produo de cluas sangneas.
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Quais so as causas de Leucopenia ?

Como dissemos, cada indivduo apresenta um nmero de leuccitos especfico, que permanece ao longo dos anos. Admite-se portanto que o valor normal aquele que o indivduo apresenta em condies normais. No entanto, algumas variaes sobre esse nmero podem ocorrer, em vigncia de determinados fatores. So eles:

1 - Fatores Constitucionais:
O principal fator constitucional que leva leucopenia, ou melhor, falsa leucopenia a variao racial. Indivduos de determinadas etnias (raa negra e 3 negride) apresentam leuccitos, normalmente, em torno de 3.000/mm .

2 - Fatores Naturais:
Os principais fatores que podem levar alterao dos leuccitos, so aqueles observados em determinadas fases da vida, como crescimento, menstruao, gestao, amamentao, perodos ps-alimentares e ps stress (emocional ou fsico). A maior parte desses fatores, contudo, leva leucocitose, que o inverso da leucopenia.

3 - Fatores Patolgicos:
So representados por doenas que levam leucopenia. As principais causas so: (A) Infecciosas: Esse a causa mais freqente de leucopenia. Corresponde s infeces por vrus (viroses). Entre as viroses que cursam com leucopenia, a gripe a mais freqente. Da mesma forma, outras viroses, como hepatite por vrus A, B ou C, mononuleose infecciosa, rubola, sarampo, dengue e ainda a infeco pelo HIV. Nesses casos, a leucopenia corresponde a um dos sinais da doena, que costuma corrigir-se aps a cura da doena. Outras causas de infeces podem, mais raramente, levar leucopenia, como o caso da Febre Tifide, Tuberculose e Toxoplasmose. (B) Doenas Sistmicas: Algumas doenas cursam com leucopenia. Entre elas, destacam-se a Desnutrio, a Hepatopatia Crnica (cirrose alcolica, hepatite crnica) e as colagenoses (Lupus Eritematoso Sistmico, Periarterite nodosa). Cabe ressaltar que a ingesto abusiva de lcool pode levar leucopenia, antes mesmo do desenvolvimento de cirrose heptica. Uso de medicamentos: bastante conhecido o efeito leucopenizante de determinados medicamentos. Muitos deles, so considerados inocentes e de uso rotineiro por grande parte da populao. O efeito leucopenizante pode ser REGULAR, ou seja um efeito esperado, ou OCASIONAL, ou seja, como o nome sugere, pode ocorrer ou no. Entre os agentes e medicamentos leucopenizantes REGULARES encontramse, principalmente a colchicina, a irradiao ionizante, os medicamentos anticarcinognicos e finalmente o benzeno e seus derivados (querosene, gasolina etc.), uma importante causa de Leucopenia Ocupacional.
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Os agentes leucopenizantes OCASIONAIS so representados principalmente por analgsicos, antinflamatrios, antitiroidianos e anticonvulsivantes. Os medicamentos mais freqentemente associados leucopenia encontram-se listados no final desse manual. (D) Doenas Hematolgicas: As causas hematolgicas de leucopenia (doenas como leucemia aguda, linfoma, mielodisplasia, entre outras) so muito raras, e por isso mesmo a sua investigao s deve ter lugar aps a excluso das causas anteriormente referidas.

O que Leucopenia Ocupacional ?

De todas as causas de no-aptido e de afastamento do trabalho, a Leucopenia Ocupacional corresponde a uma das causas mais freqentes, sobretudo nos trabalhos que envolvam substncias qumicas, ingeridas, manuseadas e/ou inaladas (querosene, gasolina, inseticida, tintas, redutores etc.) ou agentes fsicos (radiao ionizante). O benzenismo um estado (agudo ou crnico) de intoxicao pelo benzeno, que leva a alteraes de diversos sistemas e tecidos (pele, sistema nervoso, aparelho respiratrio, sistema imunolgico, gentico, hematopotico etc.) que podem ocorrer isoladamente ou em associao. A leucopenia a manifestao hematolgica mais freqente de comprometimento pelo benzeno, constituindo-se, por vezes, em situaes clnicas de difcil elucidao diagnstica.

O que Leucopenia Racial ou Constitucional?

Entre os fatores naturais que interferem no nmero de leuccitos, destaca-se a variao racial, que em nosso meio significativa, visto a nossa grande miscigenao racial. J est bem estabelecido que os valores considerados normais so diferentes para brancos, negros e outras etnias. Desta forma, em nosso meio, o nmero de leuccitos deveria ser norteado por parmetros prprios. Na ausncia de valores formalmente estabelecidos e divulgados, cabe ao mdico-internista e ao hematologista, uma concluso para cada caso isoladamente. Infelizmente muito comum que no se conhea o nmero de leuccitos dos indivduos, uma vez que raro que haja exames antigos realizados em condies normais, exceto nos casos de exames peridicos, pr-admissionais, prtica valiosa, porm excepcional em nosso meio. Do ponto-de-vista prtico, caso desconheamos a leucometria normal do indivduo que supostamente tenha desenvolvido leucopenia, admitimos como constitucional, toda leucopenia, PERSISTENTE E CONSTANTE, que aps ampla investigao, nenhuma causa reativa possa ser apontada que a justifique. Uma investigao com familiares diretos do indivduo em questo, pode ser de grande ajuda.
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Quais so os sintomas de Leucopenia ?

Como citado anteriormente, a leucopenia no uma doena, sendo uma manifestao de alguma situao natural ou patolgica. Dessa forma, no leva a nenhum sintoma especfico, no entanto, nveis muito baixos de leuccitos podem levar a maior propenso a infeces. Felizmente, essa uma situao muito raramente observada.

Como feito o diagnstico ?

O diagnstico de leucopenia feito atravs de exame de sangue, o hemograma. O diagnstico das causas de leucopenia feito atravs da investigao das causas descritas anteriormente.Na maioria dos casos, a consulta com o clnico geral ou pediatra suficiente para que o diagnstico seja elucidado e o tratamento correto seja administrado. Geralmente, correspondem a casos de leucopenia secundria a gripe (principal causa), ou outra virose (hepatite a vrus A, B ou C, citomegalovirose, mononucleose, rubola, entre outras). Geralmente, aps afastar leucopenia racial constitucional, que feita atravs de anlise clnica e familiar, o seu mdico dever solicitar alguns exames sugeridos pela consulta e exame clnico. s vezes so necessrios vrios exames de investigao, sobretudo quando a leucopenia for um dado isolado, sem sintomas. Por outro lado, uma simples repetio do hemograma (COLHIDO APS ALIMENTAO) com intervalo de 10 a 15 dias pode ser suficiente. Deve-se ressaltar que um interrogatrio minucioso quanto ao uso de medicamentos insubstituvel, devendo-se se for o caso, avaliar os riscos e benefcios da teraputica. Nos casos de suspeita de Leucopenias Ocupacionais, muito importante que se estabelea o nexo causal, ou seja, a relao entre a exposio ao agente leucopenizante e o aparecimento da leucopenia. Nesses casos, o registro dos exames prvios exposio decisivo. Eventualmente quando a leucopenia se mostra persistente e a causa no elucidada atravs dos exames, alguns pacientes podem necessitar de uma ou mais consultas adicionais com o especialista (hematologista). Alm do hemograma ps prandial (colhido aps alimentao), exames complementares mais sofisticados podem ser necessrios para esclarecer a causa da leucopenia. Em alguns casos, um mielograma pode estar indicado. O mielograma consiste em se obter uma amostra de material contido dentro da medula dos ossos, que ento examinado, para identificar que tipo ou tipos de clulas esto envolvidas na doena. Obter uma amostra de medula ssea relativamente fcil. Amostras de medula ssea so geralmente obtidas atravs da crista ilaca (quadril) ou esterno (osso do peito). A pele de onde a amostra ser retirada primeiro desinfetada e ento anestesiada com um medicamento parecido com o que o dentista usa.

O diagnstico de leucopenia feito atravs de exame de sangue, o hemograma.

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Depois que a rea anestesiada, uma agulha inserida dentro do osso, atravs da pele. Uma pequena quantidade de medula ssea retirada pela seringa. Esse processo chamado aspirao de medula ssea. Pode tambm ser necessrio a retirada de um pequeno pedao do osso, que chamamos de Bipsia de Medula, que ento levado para uma avaliao. A bipsia feita em osso ilaco, com uma agulha, como a aspirao. Ressaltamos que a bipsia ssea s efetuada em casos especiais, no sendo um exame de rotina no esclarecimento da maioria das leucopenias.

Qual o tratamento da Leucopenia ?

Nesse tpico, muito importante entender que na maioria dos casos, a recuperao da leucopenia acompanha o tratamento da(s) sua(s) causa(s). Dessa forma, se a causa da leucopenia for constitucional, no cabe qualquer tratamento, visto que estamos diante de um caso de falsa leucopenia. Vale salientar que nesses casos, o indivduo NORMAL, e que apenas o seu exame sai da mdia da normalidade, por questes constitucionais, mas que no tem qualquer significado patolgico. Esse entendimento, desde logo, pode evitar que muitos indivduos normais passem grande parte de suas vidas buscando um nmero de leuccitos, desnecessria e inutilmente. Por outro lado, as leucopenias devidas a viroses, devem ser acompanhadas, pois costumam ser temporrias, corrigindo-se aps a resoluo das mesmas. J as leucopenias que acompanham as doenas crnicas, evoluem igualmente, de forma crnica, e seu tratamento depende do tratamento da doena de base.

Qual o prognstico ?
Por tudo que foi exposto, fica claro que no h um prognstico nico. Por no se tratar de uma nica doena, o prognstico depende da doena que causou a leucopenia. Na maioria dos casos, o prognstico muito bom, devendo-se, contudo, manter a maior ateno possvel para que as causas detectadas no retornem, sobretudo nos casos de alcoolismo e exposio indevida a medicamentos e agentes leucopenizantes.

Quais so as medidas preventivas contra a Leucopenia?

1. Evitar a exposio a substncias qumicas:
Algumas prticas consideradas rotineiras e inocentes devem ser, sempre, motivo de ateno. Nos referimos aos cuidados necessrios exposio a inseticidas, pesticidas, tintas e demais compostos qumicos. Leia as recomendaes dos fabricantes, como o uso de mscara, luvas e outros, e sigaas, rigorosamente. Caso voc tenha que se expor a substncias qumicas ou outros agentes leucopenizantes, em seu trabalho, observe os cuidados indicados pelo departamento mdico da empresa, e siga rigorosamente as orientaes fornecidas.
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2. Evitar a ingesta abusiva de lcool:

A ingesto de bebidas acolicas, sobretudo diariamente pode levar, entre outros efeitos, leucopenia.

3. Evitar a auto-medicao:
Como citado anteriormente, alguns medicamentos podem levar leucopenia, por toxidade medula ssea (local de produo dos leuccitos). A avaliao de um mdico insubstituvel na anlise da necessidade de se usar qualquer medicamento.

Principais agentes ocasionalmente associados Leucopenia:

ANALGSICOS ANTINFLAMATRIOS SEDATIVOS Fenacetina, acetanilida, dipirona, barbitricos, fenilbutazona, oxifenilbutazona, indometacina, cido acetil saliclico, carmabasepina

ANTIBACTERIANOS NO SULFONAMDICOS ANTI-CONVULSIVANTES ANTI-HISTAMNICOS ANTI-TIROIDIANOS SULFONAMIDAS E SULFONAS

Cloranfenicol, isoniazina, nitrofurantona, nitrofurazona, carbazona, ristocetina, meticilina, ampicilina, novobiocina, cido para-aminobenzico, metronidazol, cefalotina

Difenilhidantona, trimetiloxazolidina, metilfenilhidantonina Tripenalamina, metafenilena Tiouracil, propiltiouracil, metimazol, carbimazol Diaminodifenilsulfona (DDS), salicilazulfapiridina, sulfacetamida, sulfadiazina, sulfamerazina, sulfametoxipiridazina, sulfanilamida, sulfapiridina, sulfatiazole, sulfisoxazole, sulfoxone, tiazolsufona, N-acetilsulfanilamida, sulfametoxazol, sulfassalazina, sulfatiazol, clorpropamida, clortalidona, tolbutamida, acetazolamida Fenotiazinas, clorpromazina, mepazina, promazina, tioridazina, imipramida, diazepan, meprobamato

TRANQUILIZANTES

DIVERSOS

Dinitrofenol, penicilamina, diurticos mercuriais, DDT, quinidina, cimetidina, procainamida

Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 3.000 exemplares

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INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

MANUAL DO PACIENTE - LINFOMA DE HODGKIN

Linfoma de Hodgkin

EDIO REVISADA

02/2004

Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito do Linfoma de Hodgkin. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais sobre outras orientaes e servios:

O que Linfoma de Hodgkin (DH) ?

Linfoma ou Doena de Hodgkin corresponde a uma proliferao anormal que comea no sistema linftico. A melhor forma de explicar essa doena comear com uma breve reviso sobre esse sistema: O sistema linftico corresponde a uma das defesas do corpo contra infeces e doenas, e constitudo por um conjunto de clulas (linfcitos) e canais que percorrem todo o corpo, por onde passa um lquido, chamado linfa. A Doena de Hodgkin (ou Linfoma de Hodgkin) considerada uma das formas de cncer com melhor resposta ao tratamento. A taxa total de cura atualmente estimada em 75%. Noventa por cento de todas as pessoas diagnosticadas com a doena em estgio inicial e cerca de mais de 50% daqueles com um estgio mais avanado, esto vivendo mais de 10 anos aps o tratamento sem qualquer sinal de recada.

MO D B TGI

Quais so as causas e fatores de risco ?

D = DIAFRAGMA - MO = MEDULA SSEA B = BAO - TGI = TRATO GASTROINTESTINAL

A causa exata dos linfomas e os meios de preveni-los so desconhecidos. Pessoas expostas a herbicidas ou altas doses de radiao (por exemplo sobreviventes da bomba atmica de Hiroshima, indivduos que tenham sido expostos radioterapia) tm uma chance um pouco maior de desenvolver essa doena. H tambm maior taxa de incidncia entre pessoas que tenham certos distrbios de imunodeficincia, bem como aquelas que tenham se tratado com altas doses de quimioterapia ou drogas imunossupressivas para outras doenas, tais como transplante de corao ou rim, artrite reumatide, doena renal crnica ou lpus eritematoso sistmico. Entretanto, a maioria dos pacientes no tem qualquer histria destes distrbios ou exposio radioterapia ou quimioterapia. Pesquisadores acreditam que os linfomas envolvem uma complexa interao entre a gentica do indivduo e fatores externos. Muitos pacientes descobrem ter falhas na sua resposta imune em grupos especficos de cromossomos, mas o significado real dessas anormalidades ainda incerta. Outros acreditam que um ou mais vrus podem estar envolvidos, mas uma relao direta de causa e efeito entre vrios microrganismos, incluindo vrus e esses distrbios, ainda no foi comprovada. Vrios estudos indicam que os linfomas no seguem nenhum padro hereditrio aparente, no havendo ainda, nenhum dado para apoiar quaisquer
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Quais so os sintomas ?
Na maioria dos casos, os pacientes procuram o mdico por causa do aparecimento de gnglios inchados no pescoo, axilas ou virilha. Esses gnglios geralmente no so dolorosos e no respondem a tratamentos com antibiticos. Os pacientes podem ter perda de apetite e peso, juntamente com nusea, vmitos, indigesto e dor na barriga. Muitas vezes uma sensao de saciedade pode estar presente como resultado do aumento de fgado, bao ou linfonodos abdominais. Outros sintomas podem ser: coceira, dor nos ossos, dores de cabea, tosse constante e presso anormal ou congesto na face, pescoo e parte superior do peito. Os sintomas gerais podem incluir cansao ou dor generalizada. Outras pessoas tm suores noturnos e febre constante. Como na maioria dos cnceres, a doena melhor tratada quando descoberta cedo. Uma vez que todos esses sintomas so comuns a muitas outras doenas, de pequenos a srios distrbios, os procedimentos de diagnstico corretos devem ser seguidos para confirmar ou avaliar a hiptese diagnstica de linfoma de Hodgkin.

Como feito o diagnstico ?

O histrico mdico oferece fortes evidncias para o diagnstico. No exame fsico completo percebe-se gnglio, fgado e/ou bao aumentados. Amostras de sangue devem ser recolhidas para determinar as contagens celulares e como os rins, o fgado e outros rgos esto funcionando. O diagnstico confirmado aps a bipsia do local suspeito. A bipsia um procedimento cirrgico relativamente simples, no qual a rea anestesiada e um pequeno corte feito para remoo e inspeo da amostra de tecido. Pode ser necessria uma cirurgia mais ampla, caso o tumor seja muito profundo . Uma vez retirado o material, este devidamente preparado e analisado. Diferente de outros tipos de linfomas, a Doena de Hodgkin caracteriza-se pela presena de um tipo caracterstico de clula, conhecida como clula de ReedSternberg (nomeada pelos cientistas que a descobriram). A interpretao histolgica ou patolgica feita no microscpio, evidencia alguns tipos diferentes de Doena de Hodgkin (esclerose do ndulo, celularidade mista, predominncia linfocitria ou depleo linfocitria). A escolha do tratamento e as chances de recuperao (prognstico) dependem do estgio da doena (se est em uma s rea ou espalhado pelo corpo), da idade do paciente e suas condies gerais. A DH apresenta uma caracterstica especfica que a distingue dos outros tipos de linfoma, que a sua forma de evoluo. Geralmente comea nos linfonodos de uma regio do corpo. Conforme a doena avana, ela tende a crescer de maneira razoavelmente previsvel, avanando de uma parte do sistema linftico para o prximo, podendo ainda, avanar para rgos, que incluem os pulmes, fgado, osso e medula ssea.
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Como feito o Estadiamento ?

De uma forma geral, determinar o estgio (ou estdio) da doena essencial para se estabelecer um programa de tratamento adequado. O estadiamento da DH inclui alguns ou todos os seguintes testes :

1. Imagem:
Raio X , tomografia computadorizada e ultra-som abdominal.

2. Bipsia:
Bipsias por agulha ou cirurgias adicionais dos gnglios ou rgos. O tecido geralmente removido de certos rgos , por exemplo do fgado e medula ssea por meio de uma agulha. Um anestsico usado para adormecer a rea localizada. A agulha ento inserida no rgo ou osso, e uma pequena quantidade de tecido ou medula recolhida.

3. Laparatomia para determinao do estgio:

A cirurgia exploratria dos rgos do abdome e da regio plvica permite que se abra diretamente a cavidade e faa bipsias de linfonodos e tecidos que no seriam acessveis de outra forma. A cirurgia geralmente feita quando necessria para ajudar o mdico a planejar o tratamento. O bao tambm examinado. , s vezes, importante saber se as clulas no rgo esto afetadas porque geralmente essa a primeira indicao de que a doena se espalhou abaixo do diafragma (um msculo fino abaixo dos pulmes que ajuda a pessoa a respirar). Atualmente, a cirurgia abdominal pode ser substituda por laparotomia endoscpica. Se os resultados dos testes feitos em outros rgos mostram que eles j foram afetados, ou se isso se torna aparente durante a cirurgia, isso geralmente significa que o bao est envolvido. Os resultados da segunda srie de testes so ento analisados e um dos seguintes estgios identificado:

Estgio I:
A doena encontrada na rea de um linfonodo ou em somente um rgo ou rea fora dos linfonodos.

Estgio II:
A doena encontrada em 2 ou mais reas de linfonodos no mesmo lado do diafragma, ou em uma rea, ou rgo fora dos linfonodos e em linfonodos em volta da mesma, no mesmo lado do diafragma.

Estgio III:
A doena espalhou-se para ambos os lados do diafragma. O linfoma pode tambm ter espalhado-se para uma rea ou rgo prximo a reas de linfonodos e / ou bao.

Estgio IV:
A doena alastrou-se para rgo ou rgos fora do sistema linftico, acima e abaixo do diafragma e medula ssea. Cada um desses estgios pode ser acompanhado por uma das seguintes letras:
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(B) - indica a presena de um sintoma especfico, incluindo febre inexplicada o acima de 38 C, sudorese noturna e perda de peso superior a 10% do peso normal. (A) - significa ausncia de sintomas especficos. (E) - usado quando a doena envolve reas fora dos linfonodos (extranodal). Uma outra letra pode ser adicionada ao E para definir exatamente o rgo ou local que est envolvido. Essas letras incluem : N = nodos ou linfonodos, B = bao, F = fgado etc.

Recada:
Esse termo significa que a doena voltou aps ter sido tratada. Ela pode voltar na rea anterior ou em local diferente, pode ser precoce (quando ocorre antes de 1 ano) ou tardia (aps 1 ano). Antes de 1970, poucas pessoas diagnosticadas com linfoma realmente se recuperavam da doena. Desde ento o progresso feito no tratamento dessas doenas tem sido espetacular, particularmente na ltima dcada. Muitos linfomas agora so curveis. Algumas formas ainda no respondem completamente ao tratamento, no entanto um nmero crescente de pessoas esto desfrutando de perodos mais longos de vida.

Como feito o tratamento ?

O tratamento para Doena de Hodgkin comea logo aps o diagnstico e consiste de quimioterapia, radioterapia ou uma combinao dos 2 mtodos. QUIMIOTERAPIA: A quimioterapia um termo genrico usado para designar a combinao de medicamentos cuja ao bloquear o crescimento de clulas que se dividem rapidamente. H vrios esquemas que podem ser efetivos no combate a essa doena. Esses esquemas so feitos de vrias misturas de remdios e geralmente incluem algumas drogas por via oral, bem como algumas que so administradas de forma intravenosa (pela veia). Os esquemas mais freqentemente usados no tratamento da Doena de Hodgkin so conhecidos pelas iniciais dos medicamentos que so usados: MOPP [mecloretamina + oncovin (vincristina) + procarbazina + prednisona] e ABVD [adramicina(doxorubicina) + bleomicina + vinblastina + dacarbazina]. O tratamento com quimioterapia de combinao dura cerca de seis meses, mas em alguns casos pode durar at um ano. Esquemas de drogas diferentes tm diversas formas de administrao, mas geralmente, a quimioterapia feita em ciclos de 21 ou 28 dias. RADIOTERAPIA: Na radioterapia, doses de radiao so direcionadas a pores especificas do corpo, chamadas campos. Por exemplo, o campo abdominal, o campo plvico ou o campo manto (inclui a parte superior do trax e pescoo). Mesmo quando o linfoma aparece localizado, pesquisas mostram que mais eficaz irradiar no s locais que tenham gnglios envolvidos, bem como as reas em volta, ao invs de s o local propriamente dito. Em certos casos o tratamento pode consistir de irradiao nodal total que envolve ndulos do corpo inteiro, ou em outras palavras, em todos os campos.
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Quais so os efeitos colaterais ?

Tanto a quimioterapia quanto a radioterapia so, em muitos pacientes, administradas no ambulatrio.Pacientes que precisam de cirurgia exploratria, tem que passar algum tempo no hospital para recuperao, especialmente se o bao for removido. Alguns esquemas de medicamentos requerem a permanncia no hospital por algum tempo. Alm disso, a terapia pode prejudicar o funcionamento normal da medula ssea e portanto, reduzir a produo normal de clulas sangneas. s vezes os pacientes tm que ser mantidos num ambiente esterilizado para proteg-los de infeces, ou podem precisar de tratamento de apoio; tal como antibiticos, fatores de crescimento e transfuses sangneas para repor clulas destrudas. O objetivo do tratamento destruir tantas clulas malignas quanto possvel e levar remisso da doena (estgio no qual no h evidncia da doena). A fim de fazer isso, altas doses de quimioterapia e radioterapia so, geralmente, necessrias. Dessa forma, o tratamento sempre txico para algumas clulas sangneas normais bem como para as clulas malignas. Os efeitos colaterais txicos dependem da intensidade do tratamento. Desde que ambas as formas de terapia diminuem a produo de clulas sangneas, todos os pacientes devem estar cientes da maior tendncia hemorragia, infeces, fadiga e outros sintomas de anemia. Tais efeitos so abrandados pelo tratamento de suporte clnico. Outras complicaes podem incluir: boca e garganta secas, nuseas e vmitos, distrbios gastrointestinais tais como: diarria, constipao, fraqueza muscular, perda dos reflexos, e uma paralisia ou dor temporria. Certos medicamentos podem causar presso alta. Outras podem causar variao de nvel de glicose, acelerando qualquer tendncia existente a alto nvel de acar (hiperglicemia). Alguns pacientes podem perceber um aumento de apetite ou reteno de lquido causando uma aparncia diferente especialmente em volta do rosto, como se estivesse inchado. Alm disso os homens podem passar por perodos de impotncia e as mulheres podem notar uma mudana no ciclo menstrual bem como uma perda temporria do interesse sexual. Alguns agentes quimioterpicos podem produzir esterilidade a longo prazo em homens e infertilidade em mulheres. Esses efeitos colaterais no so agradveis mas so passageiros. A maioria dessas condies pode ser tratada ou desaparecer quando a terapia suspensa. H tambm outras complicaes associadas ao tratamento. Por exemplo, algumas pessoas podem desenvolver pneumonia aps a quimioterapia ou radioterapia. Os sintomas incluem sobretudo, tosse seca e falta de ar. Certas drogas quimioterpicas podem causar danos ao msculo do corao produzindo falha cardaca.
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A radioterapia de pescoo e do trax, tambm pode causar uma condio chamada hipotireoidismo, que um mau funcionamento da glndula tiride. Essa complicao da radioterapia facilmente tratada com o hormnio da glndula tireide. Alm disso, diversos estudos tem mostrado uma possvel ligao entre o tratamento intensivo e o desenvolvimento de leucemia, ou o aparecimento de outra forma de linfoma, que pode ocorrer, cerca de 5 a 10 anos mais tarde. Todos os efeitos descritos, so compensados por uma alta taxa de cura de uma doena maligna, que sem tratamento, leva a morte em 100% dos pacientes.

Quais so as opes de tratamento ?

Enquanto os programas de tratamento aqui descritos so padro, a terapia e seus efeitos colaterais variam de pessoa a pessoa. extremamente importante que os pacientes discutam seu programa individual com seu mdico. Essa discusso deve incluir o tipo de tratamento a ser feito, precaues a serem tomadas durante a terapia e formas de diminuir a severidade ou impacto das complicaes. Os pacientes tambm so encorajados a relatar qualquer fato inesperado ao mdico imediatamente. Conforme foi citado previamente, o tratamento para Doena de Hodgkin primeiramente baseado na extenso na qual a doena se desenvolve ou, em outras palavras, seu estgio. A radioterapia pode ser o nico tratamento utilizado, para os estgios iniciais da doena. Para outros estgios, a melhor alternativa, a quimioterapia ou a combinao dessas duas modalidades teraputicas (radioterapia e quimioterapia). A maioria das pessoas com Doena de Hodgkin atinge remisses de longo prazo, enquanto uma pequena porcentagem dos pacientes apresenta recada. H um nmero de opes disponveis para aqueles que experimentem a recada. Aqueles que j tenham recebido um ciclo de medicamentos podem ser tratados com a mesma combinao ou com um esquema alternativo. Por exemplo, pacientes tratados com MOPP podem responder a ABVD ou viceversa. Ou podem receber ambos. H tambm uma variedade de outros combinaes, contendo diferentes drogas ou nveis de dosagem, que tem sido bem sucedidos no combate da doena recorrente. O transplante de medula ssea oferece uma oportunidade para os pacientes em recada ou em estgios avanados de doena, e esse enfoque deve ser considerado para todo paciente com doena recorrente aps quimioterapia.

O que Transplante de Medula ssea (TMO) ?

TMO uma forma de tratamento na qual se utilizam altssimas doses de quimioterapia, associadas ou no radioterapia, seguido de infuso venosa da medula ssea do doador, cuja finalidade restabelecer a capacidade de reproduzir as clulas do sangue, perdida com a destruio completa da medula ssea original. Isso ocorre porque aquelas altas doses de quimioterapia usadas
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inicialmente, visando a eliminao do linfoma, tambm destruir as clulas normais da medula ssea do paciente. Com o transplante uma nova medula ssea regener dentro dos ossos do paciente tratado. Existem vrios tipos de transplantes de medula ssea:

Transplante Autlogo ou Autognico: aquele em que utilizamos a

medula ssea do prprio paciente.

Transplante Alognico: aquele em que utilizamos a medula ssea de um

doador compatvel.

Transplante Singnico: aquele em que utilizamos a medula ssea de um

irmo gmeo idntico.

Transplante de Cordo: aquele em que utilizamos clulas do sangue de

cordo umbilical. O TMO no a primeira opo de tratamento para a maioria dos linfomas. Estar indicado apenas para os casos em que houver recidiva da doena aps o tratamento quimioterapico convencional e para aqueles que puderem utilizar sua prpria medula ssea (auto-TMO) ou que tiverem um doador compatvel (aloTMO). Ser compatvel com um determinado doador significa possuir as mesmas caractersticas genticas que determinam um tipo de identidade tecidual que chamamos de HLA ou, traduzindo, antigenos de compatibilidade tecidual leucocitria (no confundir com o sistema ABO, utilizado para identificar os diferentes tipos de sangue). Os candidatos ao TMO devero ter sensibilidade comprovada aos quimioterpicos, ou seja; no podero ser refratrios aos remdios, devero ter (prefencialmente) menos de 55 anos de idade e suas funes vitais devero estar preservadas sob risco de no suportarem a toxicidade inerente ao tratamento. O TMO realizado obedecendo trs etapas:

1. Colheita da Medula ssea:

A medula obtida atravs de punes no osso da bacia do doador, sob anestesia geral, at que se obtenha um volume de aproximadamente 200ml de sangue rico em clulas progenitoras, capazes de reproduzir completamente a medula ssea do receptor. Outra forma de obter essas mesmas clulas progenitoras coletar sangue do doador por intermdio de uma mquina especial chamada Separadora de Clulas, num processo conhecido pelo nome de afrese. Dessa forma o doador posto sentado em uma poltrona e ligado Separadora de Clulas por meio de uma agulha inserida em uma de suas veias do brao e ligada a tbulos flexveis que levam o sangue at o interior da mquina, onde sofrer um processo de centrifugao. Dessa maneira as clulas progenitoras sero separadas e guardadas em uma bolsa especfica para esse fim, no interior da mquina, enquanto o restante do sangue e seus componentes so devolvidos ao doador pelo mesmo circuito fechado de tbulos flexveis. Esse material (medula ssea ou clulas progenitoras) levado ao laboratrio, preparado com substncias preservadoras e congelado baixssimas temperaturas.
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2. Quimioterapia de Altas Doses:

Aps a primeira etapa o paciente estar apto a receber quimioterapia de altssimas doses, cuja finalidade exterminar completamente todas as clulas do linfoma, principal fundamento do TMO. No entanto, essas doses destruiro igualmente as clulas da medula ssea do paciente e a maioria das clulas de multiplicao rpida do corpo humano. Por essa razo os pacientes perdem os cabelos e sofrem inflamaes das mucosas de todo o aparelho digestivo, urinrio e reprodutor.

3. Transplante da Medula ssea:

Terminada a quimioterapia de altas doses, o paciente receber as clulas progenitoras capazes de reproduzir completamente uma nova medula ssea. Esse procedimento consiste em descongelar a medula previamente guardada e infundir por via venosa a medula doada. Uma vez na corrente sangnea, as clulas progenitoras migraro espontaneamente at as cavidades sseas, lugar de seu destino. L se dar o processo de multiplicao celular at a regenerao completa de uma nova medula ssea.

Quais so as outras fontes de informao e de apoio ?

No fcil para os pacientes e para suas famlias aceitar e se ajustar ao linfoma. O curso da doena geralmente apresenta altos e baixos e seu tratamento pode parecer seguir uma rota incerta. Um diagnstico confirmado pode desencadear um sem nmero de reaes que variam do sentimento de devastao a negao. Os pacientes e seus familiares devem falar diretamente com seus mdicos a respeito de perguntas mdicas especificas e no devem hesitar em discutir quaisquer dvidas ou problemas que eles possam ter. Tambm pode ser de ajuda, falar com outros profissionais de sade, pacientes e famlias que entendam a complexidade de emoes e especiais implicaes daqueles que vivem com linfoma.

Quais so as esperanas futuras ?

Tem havido muitos avanos no tratamento de todos os linfomas devido as modernas tcnicas de diagnstico e avaliao de estgio alm dos dramticos avanos em quimioterapia e radioterapia. Hoje, a maioria das pessoas com Doena de Hodgkin pode esperar uma vida sem recada. Os cientistas continuam procurando as possveis causas desse distrbio e constantemente redefinindo os procedimentos para a identificao e classificao destes distrbios. Experimentos com novas drogas e combinaes de novas drogas, bem como novas formas de administrar radioterapia, e esto desenvolvendo mtodos de tratamento mais modernos e seguros.

Que cuidados devo ter ?

1. Que tipo de regime alimentar mais aconselhvel ?
R.: Devem-se evitar alimentos crus ou de procedncia duvidosa. O setor de Nutrio e Diettica pode orientar e fornecer a dieta especfica.
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2. Posso freqentar a escola e o trabalho, normalmente ?

R.: Exceto nas fases de quimioterapia mais intensiva, quando o risco de infeco grande, pode-se freqentar a escola e o trabalho, normalmente.

3. O calendrio de vacinao pode ser seguido normalmente ?

R.: No. Evita-se, a vacinao, durante o tratamento, retomando o calendrio aps 6 a 12 meses do trmino da quimioterapia. O seu mdico deve dar a melhor orientao.

4. Posso praticar esporte ?

R.: Depende do tipo de esporte e da fase do tratamento. A melhor conduta se orientar com o seu mdico.

5. Posso freqentar ambientes fechados, como cinema, teatro ou shoppings ?

R.: Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes fechados com aglomerao, onde a chance de propagao de infeco maior. No uma contra-indicao absoluta, deve-se avaliar os prs e os contras. Mais uma vez, se faz necessrio conversar com o seu mdico.

6. Posso manter relaes sexuais ?

R.: comum que durante a quimioterapia, haja diminuio do desejo sexual, sendo esse efeito passageiro. Durante algumas fases do tratamento, pode estar contra-indicado o ato sexual. Seu mdico pode lhe orientar sobre esse aspecto, diante de todas as fases do tratamento.

7. Posso ir praia ? Posso pegar sol ?

R.: No aconselhvel pegar sol forte, durante o tratamento, pois algumas medicaes tornam a pele mais sensvel ao sol. Tambm no aconselhvel, nesse perodo, freqentar praias, pelo risco da poluio e aglomerao.

8. Quais so as restries quanto aos cuidados de higiene e beleza que posso manter? Posso escovar os dentes? Ir manicure? Barbear? Depilar?
R.: Voc deve buscar opes que apresentem pouco ou nenhum risco de sangramento e infeco. Assim, voc deve escovar os dentes com escovas macias e usar anti-spticos orais na complementao da higiene bucal. O mesmo princpio deve ser usado para outros hbitos de cuidados pessoais.

9. Que sintomas devem ser alertados ao mdico, durante meu tratamento?

R.: Tudo que voc sentir deve ser relatado ao seu mdico durante as consultas, ainda que possam parecer questes banais. Nenhuma medicao deve ser utilizada sem o consentimento de seu mdico, pois pode influenciar a quimioterapia. Especificamente, voc deve inform-lo sobre febre, erupes na pele, sangramentos, nuseas e dor nos locais das punes.

10. Posso engravidar durante o tratamento ?

R.: No. No s porque a gravidez obrigar suspenso da quimioterapia, como tambm as drogas usadas podem causar malformaes na criana.
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Expediente
Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo, Fernando Sellos Jamison Menezes, Sergio Oliveira Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

TOME NOTA:
SERVIO SOCIAL DO HEMORIO
Rua Frei Caneca, n 8, sala 802 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246 Aqui voc vai encontrar pessoas que se importam com voc

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0800 282-0708

INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

EDIO REVISADA MANUAL DO PACIENTE - LINFOMA NO-HODGKIN

Linfoma
No-Hodgkin

02/2004

Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito do Linfoma NoHodgkin. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

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O que Linfoma No-Hodgkin (LNH) ?

Os linfomas so formas de cncer que comeam nos tecidos do sistema linftico, e que correspondem a aproximadamente 6% de todos os casos de cncer. O melhor meio de explicar os distrbios comear com uma breve reviso do sistema linftico: O sistema linftico representa uma das defesas do corpo contra infeces e doenas, e constitudo por um conjunto de clulas (linfcitos) e canais que percorrem todo o corpo, por onde passa um lquido, chamado linfa.

MO D B TGI

Quais so as causas e os fatores de risco dos LNH ?

Vrios estudos indicam que os linfomas no seguem nenhum padro hereditrio aparente, no havendo indcios para apoiar quaisquer fatores raciais ou sociais de risco. A causa exata dos linfomas e os meios de prevenilos so, ainda, desconhecidos. Pessoas expostas a herbicidas, altas doses de radiao ou radioteD - MO rapia, tm uma chance um pouco maior de desen- B = = DIAFRAGMA TRATO= MEDULA SSEA BAO - TGI = GASTROINTESTINAL volver essa doena. H tambm maior taxa de incidncia entre pessoas que tenham certas imunodeficincias bem como aquelas que tenham se tratado com altas doses de quimioterapia ou outras drogas imunossupressoras usadas em transplante de corao ou rim, artrite reumatide, doena renal crnica ou lpus eritematoso sistmico. Entretanto, a maioria dos pacientes no tem qualquer histria de exposio a fatores de risco. Portadores de Sndrome da Imunodeficincia Adquirida (AIDS) tm 50 a 100 vezes mais chance de desenvolverem linfoma que os indivduos no portadores do vrus HIV. Pesquisadores acreditam que outros vrus podem estar envolvidos mas uma relao direta de causa e efeito, ainda tem que ser devidamente esclarecida. Por outro lado, a relao entre certos agentes infecciosos, virais ou bacterianos e determinados subtipos de linfomas j est bem estabelecida. Nas regies endmicas para infeco pelo vrus Epstein-Barr, h maior incidncia de Linfoma de Burkitt. O HTLV (Human T cell Lymphotropic Virus) tambm est relacionado a outro subtipo de linfoma, mais freqente em algumas regies do Japo, Caribe, Amrica do Sul e frica, que so reas endmicas para esse retrovrus. Finalmente, citamos a relao entre uma bactria chamada Helicobacter pylori e um tipo de linfoma que acomete a parede do estmago.
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Quantos tipos de LNH existem ?

H muitos tipos de linfoma no-Hodgkin. Eles so, inicialmente, divididos em categorias histolgicas, dependendo do padro de crescimento dentro do linfonodo afetado pela doena e pelos graus de malignidade. So eles: (1) LINFOMAS DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE: (2) LINFOMAS DE GRAU INTERMEDIRIO DE MALIGNIDADE: (3) LINFOMAS DE ALTO GRAU DE MALIGNIDADE: (4) OUTROS TIPOS DE LINFOMAS: Os distrbios includos nessa ltima categoria, representam um nmero muito pequeno de linfoma no-Hodgkin. Entretanto, seu curso sintomas e tratamento so geralmente parecidos aqueles dos demais linfomas, e muitas das informaes desse manual se aplicam a estes distrbios tambm. So eles: (1) Micose fungide ou Sndrome de Szary, que um linfoma de pele, (2) Linfoma composto, (3) Linfoma histioctico verdadeiro, (4) plasmacitomas extra medulares e (5) linfomas no classificveis.

Quais so os sintomas ?
A maioria dos pacientes procura cuidados mdicos por causa do aparecimento de glndulas (linfonodos) inchadas no pescoo, axilas ou virilha. Esses linfonodos so geralmente indolores e no respondem a tratamentos com antibiticos. s vezes, a doena pode comear em outro local, como pulmo, osso, pele etc. Os pacientes podem apresentar perda de apetite e de peso, nusea, vmitos, indigesto, dor abdominal, sensao de saciedade e presso ou dor na parte baixa das costas, que pode se irradiar para uma ou ambas pernas. Outros sintomas so coceira, dor ssea, dores de cabea, tosse constante e presso anormal ou congesto na face, pescoo e parte superior do peito. Os sintomas gerais podem incluir cansao, semelhante gripe ou dor generalizada. Outras pessoas tm suores noturnos e febre. Como na maioria dos canceres, a doena melhor tratada quando descoberta cedo.

Como feito o diagnstico ?

O histrico mdico oferece fortes evidncias para o diagnstico de linfoma. No exame fsico completo percebe-se aumento de um ou mais linfonodos, fgado e /ou bao. Amostras de sangue devem ser colhidas para determinar as contagens celulares e para saber como os rins e o fgado e outros rgos esto funcionando. importante confirmar o diagnstico por bipsia do local suspeito. A bipsia um procedimento cirrgico relativamente simples, no qual a rea anestesiada, ento uma pequena inciso feita para remoo e inspeo da amostra de
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tecido. Pode ser necessrio um procedimento exploratrio maior, caso o tumor seja muito profundo. O material obtido pela bipsia submetido a exame atravs de estudo histopatolgico, podendo ser aplicadas tambm, tcnicas mais especficas, como imunofenotipagem (determinao do tipo de linfcito envolvido) e anlise citogentica (estudo das anormalidades cromossomiais das cluas tumorais). A escolha do tratamento e as chances de recuperao (prognstico) dependem do tipo do linfoma, da idade do paciente, de suas condies gerais e do estgio da doena.

Como se sabe qual a extenso da doena ?

Para determinar o estgio da doena preciso realizar uma segunda srie de testes que pode incluir exames de imagem (raios X, tomografia computadorizada e ultra-sonografia abdominal ), bipsia de linfonodos, de medula ssea e/ou de outros locais e puno lombar. Baseado no resultado destes exames o paciente classificado em estgios de I a IV, dependendo da extenso dos rgos envolvidos e da presena de sintomas como febre, perda de peso, sudorese etc.

RECADA:
Esse termo significa que a doena voltou aps ter sido tratada. Ela pode voltar na mesma rea anteriormente afetada ou em local diferente. Poucas pessoas apresentam estgios I ou II verdadeiros de linfoma noHodgkin, mesmo aqueles com sintomas menores ou localizados. Por natureza, esses distrbios, geralmente, se espalham muito cedo durante o curso da doena. Quando a maioria das pessoas procura ajuda mdica, os exames mostram que a doena progrediu para o estgio III ou IV, embora alguns pacientes realmente se apresentem em fase inicial de doena.

Como feito o tratamento ?

O tratamento para a maioria dos linfomas comea logo aps o diagnstico e consiste de quimioterapia, radioterapia ou uma combinao dos dois.

QUIMIOTERAPIA:
A quimioterapia um termo genrico usado para designar a combinao de medicamentos cuja ao bloquear o crescimento de clulas que se dividem rapidamente. H um grande nmero de esquemas, geralmente incluem medicamentos por via oral e venosa, a cada 21 ou 28 dias por 6 meses a um ano.

RADIOTERAPIA:
A radioterapia um tratamento pouco utilizado nos LNH. Pode ser localizada ou envolver todos os linfonodos do trax e do abdome.
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Quais so os efeitos colaterais da terapia ?

Tanto a quimioterapia quanto a radioterapia podem ser administrados no ambulatrio.Pacientes que precisam de cirurgia exploratria tem que passar algum tempo no hospital para recuperao, especialmente se o bao for removido. Alguns esquemas de quimioterapia requerem a permanncia no hospital por algum tempo. Alm disso, a terapia pode prejudicar o funcionamento normal da medula ssea e portanto, reduzir a produo normal de clulas sangneas. Antibiticos, fatores de crescimento e transfuses sangneas so, s vezes, necessrios. O objetivo do tratamento destruir tantas clulas malignas quanto possvel e levar remisso da doena (estgio no qual no h evidncia da doena). A fim de fazer isso, altas doses de quimioterapia e radioterapia so, geralmente, necessrias. O tratamento sempre txico para clulas sangneas normais bem como para as clulas malignas. Os efeitos colaterais txicos dependem do tratamento necessrio. Desde que todas as formas de terapia diminuem a produo de clulas sangneas, os pacientes devem estar cientes da maior tendncia hemorragia, infeces, fadiga e outros sintomas de anemia. Tais efeitos so abrandados pelo tratamento de suporte clnico. Outras complicaes podem incluir: boca e garganta secas, nuseas e vmitos, distrbios gastrointestinais tais como: diarria, constipao, fraqueza muscular, perda dos reflexos e uma paralisia ou dor temporria. Certas drogas podem causar presso alta. Outras podem causar variao de nvel de glicose, acelerando qualquer tendncia existente a alto nvel de acar no sangue (hiperglicemia).

Alguns pacientes tm aumento de apetite ou reteno de liquido causando uma aparncia diferente especialmente em volta do rosto, como se estivesse inchado.
Alm disso os homens podem passar por perodos de impotncia e as mulheres podem notar uma mudana no ciclo menstrual bem como uma perda temporria do interesse sexual. Alguns agentes quimioterpicos podem produzir esterilidade a longo prazo em homens e infertilidade em mulheres. Esses efeitos colaterais no so agradveis mas so passageiros. A maioria dessas condies pode ser tratada ou desaparecer quando a terapia for suspensa. H tambm outras complicaes associadas ao tratamento. Por exemplo, algumas pessoas podem desenvolver pneumonia aps a quimioterapia ou radioterapia. Os sintomas incluem sobretudo, tosse seca e falta de ar. Certas drogas quimioterpicas podem causar danos ao msculo do corao produzindo falha cardaca.
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A radioterapia de pescoo e do trax, pode causar uma condio chamada hipotireoidismo, que um mau funcionamento da glndula tiride. Essa complicao da radioterapia tratada com o hormnio da glndula tireide. Alm disso, diversos estudos tm mostrado uma possvel ligao entre o tratamento intensivo e o desenvolvimento de leucemia, ou o aparecimento de outra forma de linfoma, que pode ocorrer, cerca de 5 a 10 anos mais tarde. Indivduos que tenham se submetido a tal tratamento so aconselhados a no fumar, pelo risco adicional de desenvolvimento de cncer de pulmo.

Qual o prognstico ?
Os linfomas de alto grau de malignidade so tratados mais agressivamente, no entanto, tm chance de cura. Os de baixo grau, em geral, no curam, mas podem permanecer em remisso por um longo perodo.

O que Transplante de Medula ssea (TMO) ?

TMO uma forma de tratamento na qual se utilizam altssimas doses de quimioterapia, associadas ou no radioterapia, seguido de infuso venosa da medula ssea do doador, que pode ser o prprio paciente (auto-transplante) ou um doador compatvel (transplante alognico). A finalidade restabelecer a capacidade de reproduzir as clulas do sangue, perdida com a destruio completa da medula ssea original. O TMO no a primeira opo de tratamento para a maioria dos linfomas. Estar indicado apenas para os casos em que houver recidiva da doena aps o tratamento quimioterpico convencional e para aqueles que puderem utilizar sua prpria medula ssea (auto -TMO) ou que tiverem um doador compatvel (alo TMO). Ser compatvel com um determinado doador significa possuir as mesmas caractersticas genticas que determinam um tipo de identidade tecidual que chamamos de HLA ou, traduzindo, antigenos de compatibilidade tecidual leucocitria (no confundir com o sistema ABO, utilizado para identificar os diferentes tipos de sangue). Os candidatos ao TMO devero ter sensibilidade comprovada aos quimioterpicos, ou seja; no podero ser refratrios aos remdios, devero ter (preferencialmente) menos de 55 anos de idade e suas funes vitais preservadas, sob risco de no suportarem a toxicidade inerente ao tratamento.

Que cuidados devo ter ?

1. Que tipo de regime alimentar mais aconselhvel ?
R.: Devem-se evitar alimentos crus ou de procedncia duvidosa. O setor de Nutrio e Diettica pode orientar e fornecer a dieta especfica.
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2. Posso freqentar a escola e o trabalho, normalmente ?

R.: Exceto nas fases de quimioterapia mais intensiva, quando o risco de infeco grande, pode-se freqentar a escola e o trabalho, normalmente.

3. O calendrio de vacinao pode ser seguido normalmente ?

R.: No. O seu mdico deve dar a melhor orientao quanto ao calendrio vacinal.

4. Posso praticar esporte ?

R.: Depende do tipo de esporte e da fase do tratamento. A melhor conduta se orientar com o seu mdico.

5. Posso freqentar ambientes fechados, como cinema, teatro ou shoppings ?

R.: Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes fechados com aglomerao, onde a chance de propagao de infeco maior. No uma contra-indicao absoluta, deve-se avaliar os prs e os contras. Mais uma vez, se faz necessrio conversar com o seu mdico.

6. Posso manter relaes sexuais ?

R.: Sim, tomando o cuidado de usar sempre um preservativo (camisinha).

7. Posso engravidar durante o tratamento ?

R.: No. No s porque a gravidez obrigar suspenso da quimioterapia, como tambm as drogas usadas podem causar malformaes na criana.

8. Posso ir praia ? Posso pegar sol ?

R.: No aconselhvel pegar sol forte, durante o tratamento, pois algumas medicaes tornam a pele mais sensvel ao sol. Tambm no aconselhvel, nesse perodo, freqentar praias, pelo risco da poluio.

9. Quais so as restries quanto aos cuidados de higiene e beleza que posso manter? Posso escovar os dentes? Ir manicure? Barbear? Depilar?
R.: Voc deve buscar opes que apresentem pouco ou nenhum risco de sangramento e infeco. Assim, voc deve escovar os dentes com escovas macias e usar anti-spticos orais na complementao da higiene bucal. O mesmo princpio deve ser usado para outros hbitos de cuidados pessoais, para no hever leses de pele e mucosas.

10. Que sintomas devem ser informados ao mdico, durante meu tratamento ?
R.: Tudo que voc sentir deve ser relatado ao seu mdico durante as consultas, ainda que possam parecer questes banais. Nenhuma medicao deve ser utilizada sem o consentimento de seu mdico, pois pode influenciar a quimioterapia. Especificamente, voc deve inform-lo sobre febre, erupes na pele, sangramentos, nuseas e dor nos locais das punes ou em outras partes do corpo.
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Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Claudia Mximo Fernando Sellos Sergio Oliveira Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares

TOME NOTA:
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Rua Frei Caneca, n 8, sala 802 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
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INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI

HEMORIO

Mieloma Mltiplo

MANUAL DO PACIENTE - MIELOMA MLTIPLO

N 18

EDIO REVISADA

02/2004

Introduo
Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito do Mieloma Mltiplo. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

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O que Mieloma Mltiplo ?

O Mieloma Mltiplo (MM) uma doena do sistema imunolgico, que se inicia nas clulas plasmticas (ou plasmcitos). Estas clulas, no organismo saudvel, so responsveis pela produo de imunoglobulinas, que so anticorpos naturais contra as infeces. Os plasmcitos mielomatosos produzem imunoglobulinas anormais, que no exercem funo de defesa. As alteraes encontradas no MM decorrem de 2 fenmenos bsicos: O crescimento indiscriminado de plasmcitos na medula ssea sobrecarrega a medula ssea e suprime a produo das demais clulas, causando anemia (por reduo na produo de hemcias), hemorragia (por reduo de plaquetas) e ainda, comprometendo a imunidade do paciente, por reduo na produo de leuccitos. O Acmulo de imunoglobulina no sangue perifrico torna o sangue muito viscoso e com dificuldade de circular. Essa imunoglobulina conhecida como protena M (M de monoclonal, ou seja, produzida por um grupo de clulas malignas). Imunoglobulinas incompletas, chamadas cadeias leves podem ser excretadas na urina (protenas de Bence Jones) depositando-se nos rins e causando leso dos mesmos.

Quais so as causas e os fatores de risco ?

Pessoas expostas radiao e aqueles que tenham trabalhado em indstrias de metais pesados ou qumicas usadas na manufatura de plsticos tm um risco maior para desenvolver a doena que a populao em geral. Entretanto, esses fatores de risco no so limitados ao MM, aplicando-se, tambm, a outras doenas.

Quem mais atingido ?

O MM representa 1% de todas as doenas malignas. O pico de incidncia na 7 dcada de vida e aproximadamente 10% dos doentes tm menos de 50 anos de idade. duas vezes mais frequente em indivduos da raa negra.

Quais so os sintomas do Mieloma Mltiplo ?

O MM pode se expressar de vrias formas. Os sinais e sintomas mais comuns so descritos a seguir.

Alteraes sseas:
A dor nos ossos sintoma muito comum, principalmente dor nas costas e coluna dorsal. Em 70% dos casos de Mieloma Mltiplo, os ossos desenvolvem vrias leses lticas ou buracos. As leses osteolticas fazem com que os ossos se tornem frgeis e sujeitos a fraturas.

Hipercalcemia:
Muitos pacientes desenvolvem hipercalcemia, que um aumento do nvel de clcio na corrente sangnea. Isso o resultado da destruio do osso. Os sintomas de hipercalcemia so fraqueza, fadiga, confuso mental, priso de ventre, aumento de sede, maior volume de urina, nusea e vmito.
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Cansao fora do comum a manifestao clnica da anemia, que a reduo do nmero de hemcias (clulas que carreiam oxignio).

Anemia:

Infeces:
Como o sistema imunolgico comprometido no MM, as Infeces, que reincidem freqentemente, tais como pneumonia bacteriana, infeces do trato urinrio e herpes podem ocorrer.

Comprometimento renal:
Pode ocorrer no mieloma, principalmente pela protena anormal produzida pelas clulas mielomatosas que danificam os rins. Alm disso, alguns medicamentos utilizados podem tambm interferir na funo renal.

Alteraes devidas ao acmulo de Protena M:

A sndrome da hiperviscosidade ocorre quando o sangue comea a ficar muito grosso por causa da grande quantidade de protenas. difcil para o sangue passar pelos pequenos capilares e isso pode causar distrbios visuais e outros problemas neurolgicos podendo, por vezes, levar a derrames. Amiloidose uma complicao rara que ocorre principalmente em pacientes com mieloma de cadeias leves. Os sintomas de doena amilide podem incluir baixa presso arterial, insuficincia cardaca e heptica. importante ressaltar que nem todos os pacientes com Mieloma Mltiplo apresentam todos esses sintomas. O Mieloma Mltiplo pode ser descoberto quando um pico monoclonal de protena M surpreendido em exames rotineiros.

Como feito o diagnstico ?

O diagnstico de Mieloma Mltiplo , geralmente, confirmado pela presena de plasmcitos anormais no exame da medula ssea e um pico de protena M no soro e/ou na urina. Se o diagnstico confirmado, diversos outros testes devem ser realizados para descobrir a extenso da doena, planejar a terapia e para estabelecer uma linha de base a fim de que a eficcia do tratamento possa ser medida. Os principais testes realizados so:

Pesquisa da Protena M:
Realizado pela eletroforese, em amostras de sangue ou de urina.

Exame da Medula ssea:

feita uma aspirao de uma amostra do contedo da medula ssea (mielograma), que consiste no exame no qual o mdico anestesia a rea (que costuma ser no osso do quadril ou do trax) e usa uma seringa com uma agulha para aspirar uma pequena quantidade de medula ssea, que analisada pelo hematologista. Esse exame visa determinar a porcentagem de clulas mielomatosas na medula ssea. Outros exames indispensveis, so radiografias sseas, hemograma (contagem de hemcias, leuccitos e plaquetas), dosagem de clcio srico, nveis de creatinina e de uria no soro, dosagem de beta2-microglobulina, entre outros.
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Qual o tratamento ?

O tratamento deve ser recomendado para pacientes com doena em atividade ou sintomticos. Para aqueles em fase inicial ou assintomticos, nenhum tratamento indicado, a menos que a doena se torne sintomtica ou mostre sinais de progresso. O tratamento consiste na combinao de um quimioterpico (melfalan) e da prednisona. Outras opes teraputicas incluem a poliquimioterapia, a talidomida, a dexametasona e o transplante de medula ssea. Respostas completas (isto , o desaparecimento da paraprotena do sangue e da urina, e o desaparecimento de nmeros anormais de plasmcitos da medula) so raras, entretanto, a maioria dos pacientes (60% a 70%) mostra significativa melhora quimioterapia inicial. Para 30% a 40% dos paciente, cuja doena resistente s terapias iniciais convencionais e para aqueles cuja doena se tornou refratria, so apropriados esquemas quimioterpicos mais agressivos e/ou o transplante de medula ssea. O transplante de medula ssea alogenico exige um doador compatvel, e s pode ser usado em doentes com bom estado geral. O transplante autlogo de medula ssea (autotransplante) no requer um doador e a idade limite de aplicao de 65 anos. A mortalidade inferior do TMO alogenico e a taxa de remisso superior da quimioterapia convencional, entretanto, a recada pode

Tratamento Auxiliar:
Plasmafrese: Trata-se de um mtodo mecnico de remoo seletiva de
plasma do sangue perifrico. O benefcio transitrio, estando indicado nos casos em que seja necessria reduo rpida para evitar complicaes como derrame cerebral. Radioterapia: Dores de intensidade moderada e persistentes podem ser controladas com analgsicos. Para pontos mais intensos de dor, associados ao acmulo indevido de plasmcitos, a radioterapia prescrita. Bifosfonatos: So utilizados no controle de hipercalcemia e leses sseas. Eritropoietina: Medicamento utilizado para melhorar a anemia. Transfuses Sangineas: A anemia e a baixa contagem de plaquetas podem ser temporariamente corrigidas com transfuses sangneas at que a medula do prprio paciente tenha recuperado sua habilidade para produzir hemcias e plaquetas. Hemodilise: Trata-se do uso de mquina de dilise, quando a funo renal est comprometida e no melhora com tratamento clnico. Antiemticos: A nusea causada pela quimioterapia pode ser controlada com uma variedade de drogas. Exerccio Fsico: muito bom para os ossos e para manter o tnus muscular. Andar, nadar pedalar so timas formas de exerccio. Correr ou levantamento de peso - mesmo puxar ou empurrar portas pesadas - deve ser evitado, assim como qualquer outra atividade que exija desgaste ou grande esforo. Os exerccios tambm ajudam a aliviar os sintomas de hipercalcemia e alguns problemas urinrios. A atividade fsica deve ser acompanhada de ingesto de liquido. Os pacientes devem beber de 3 a 4 litros de lquido por dia.
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Quais so os efeitos colaterais do tratamento ?

Os quimioterpicos so medicamentos ou substncias qumicas que tm o poder de combater as clulas cancergenas. As clulas que esto se multiplicando absorvem as drogas e so mortas, ou so impedidas de se multiplicarem. No entanto, as drogas tambm so txicas para as clulas normais, levando aos efeitos colaterais como queda de cabelo, nuseas, vmitos, diarria, anemia e maior tendncia s infeces. Esse medicamento foi introduzido como opo teraputica para o MM (1999). Os efeitos colaterais da droga so mnimos comparados com aqueles da quimioterapia tradicional, mas ela pode causar alguns problemas em uma minoria de pacientes, incluindo priso de ventre, sonolncia e fadiga.

Quimioterapia:

Talidomida:

Qual o prognstico ?
Embora o MM raramente seja curado, uma doena que pode ser tratada. Antes do advento da quimioterapia, a mdia de sobrevida aps o diagnstico era de sete meses. Hoje em dia, a mdia de sobrevida de 30 a 40 meses. Isso significa que as pessoas podem sobreviver muito mais que isso e com uma melhor qualidade de vida.

Outros Distrbios Relativos aos Plasmcitos

Gamopatia Monoclonal Benigna: Nessa condio, os pacientes tm mais
de 10% de plasmcitos na medula e grandes picos de protena M na eletroforese, no apresentam anemia e os nveis de creatinina e clcio so normais. O tratamento com quimioterapia no recomendado. Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI): Pacientes com GMSI tm protena M no soro sem qualquer dos outros sintomas ou achados do MM, macroglobulinemia, amiloidose ou linfoma. Os pacientes devem ser mantidos em consultas e observao regulares para detectar as mudanas na protena M ou outros sinais de progresso da doena. Alguns mdicos consideram GMSI e a gamopatia monoclonal benigna como fases diferentes da mesma condio. Plasmacitoma sseo Isolado: Essa uma leso ltica isolada causada por plasmcitos anormais, geralmente encontrada no raio-X do esqueleto ou tomografia computadorizada. Cinqenta por cento de tais pacientes sobrevivero por 10 anos.O tratamento feito com radioterapia. A maioria dos pacientes acabar por desenvolver MM disseminado. Plasmacitoma Extra Medular: Alguns pacientes desenvolvem tumores de plasmcitos isolados em tecidos moles, ocorrendo principalmente nas amgdalas, seios da face e nasofaringe. No h leses no esqueleto, com exceo de plasmcitos encontrados na bipsia medular e nenhuma protena M est presente no soro ou na urina. Radioterapia e, s vezes, remoo cirrgica correspondem s formas de tratamento padro. Setenta por cento dos pacientes so curados. O resto acabar por desenvolver MM disseminado.
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Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Jamison Menezes Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 2.000 exemplares

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MANUAL DO PACIENTE - SNDROME MIELODISPLSICA

EDIO REVISADA

02/2004

Este manual tem como objetivo fornecer informaes aos pacientes e seus familiares a respeito da Sndrome Mielodisplsica. Sabemos que as informaes mdicas so cercadas, na maior parte das vezes, por termos tcnicos, difceis e incompreensveis pela maioria dos usurios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dvidas. Qualquer comentrio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omisso de alguma informao considerada importante e pode ser enviado atravs da urna de sugestes do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

As Sndromes Mielodisplsicas (SMD) correspondem a um grupo de doenas no qual a medula ssea no funciona normalmente ocorrendo, ento produo insuficiente de clulas sangneas. As SMD podem ocorrer em qualquer idade mas geralmente desenvolvem-se aps os 60 anos. As SMD so tambm chamadas mielodisplasias, dismielopoiese, leucemia oligoblstica ou pr-leucemia. Uma minoria dos casos progredir para leucemia aguda . A Sndrome Mielodisplsica (SMD) uma doena da medula ssea e do sangue. Nos pacientes com SMD a medula produz muito poucas hemcias, plaquetas e glbulos brancos. Para entender melhor as SMD bom conhecermos as funes normais da medula. Carrega oxignio e outros nutrientes para as clulas Protege de infees Remove dejetos e toxinas O sangue feito de diferentes clulas. Os trs principais tipos de clulas sangneas so: Contm hemoglobina que uma protena rica em ferro. O oxignio captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmes. O oxignio carregado pelos glbulos vermelhos e distribudo para diferentes rgos e tecidos no corpo. Quando os glbulos vermelhos esto em baixo nmero, chama-se a isso anemia. Quando a pessoa est anmica, ela pode se sentir tonta, com falta de ar e ter dores de cabea por no ter oxignio circulante suficiente em seu sangue. So pequenos glbulos em forma de disco que ajudam a coagulao sangnea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo. Se no h plaquetas suficientes, um simples corte ou queda pode resultar em sangramentos. s vezes algumas manchas roxas ou avermelhadas so vistas nas pernas e nos braos dos pacientes. So chamadas petquias.O surgimento de petquias pode indicar uma baixa contagem de plaquetas. So clulas sangneas que defendem o organismo contra infeces. Uma reduo de qualquer tipo de glbulo branco pode resultar em maior chance de desenvolvimento de infeo. O processo de crescimento das clulas sangneas chamado de hematopoiese. Os glbulos vermelhos, os brancos e as plaquetas entram na corrente
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sangnea depois de j terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula ssea. A medula um tecido macio parecido com uma esponja e encontrado nas cavidades de muitos ossos grandes. As clulas sangneas devem ser maduras para que sejam capazes de desenvolver suas funes especficas apropriadamente. Nas Sndromes Mielodisplsicas as clulas sangneas perdem a habilidade de amadurecer. Sob o microscpio, os glbulos brancos e os glbulos vermelhos mostram que no amadureceram normalmente. Pode haver tambm um aumento no nmero de clulas imaturas (blastos). Com a progresso da doena, os blastos tomam conta da medula e no permitem que ela produza quantidade suficiente de glbulos vermelhos, glbulos brancos e plaquetas. As clulas sangneas maduras que esto presentes podem no funcionar apropriadamente. As Sndromes Mielodisplsicas podem desenvolver-se:

Certas anormalidades cromossomiais como a Sndrome de Down esto associadas a um maior risco de desenvolver SMD na infncia. s vezes a SMD manifesta-se em pessoas que tenham sido submetidas quimioterapia e radioterapia para outra doena maligna. Exposio a substncias txicas como o benzeno ou radiao tambm podem ser possveis agentes causadores de SMD. As Sndromes Mielodisplsicas no so contagiosas (no passam para outras pessoas).

H 5 tipos de SMD:

pequena de blastos na medula, mas, que pode aumentar nos pacientes com SMD. SMD. Essa forma de SMD chama-se AREB. Quando os blastos se tornam numerosos, provvel que uma transformao para leucemia mieloblstica aguda esteja ocorrendo. Essa condio chamada AREB-t. Na leucemia mielomonoctica crnica (LMMC), o ponto marcante o aumento dos glbulos brancos chamados moncitos. Os moncitos circulam pelo corpo para defesa de algumas infeces bacterianas. Uma vez que os moncitos esto entre os glbulos brancos mais maduros produzidos na medula, a LMMC pode ser uma doena de progresso lenta.

O diagnstico de SMD pode ser feito durante um exame de rotina regular ou atravs da realizao de exames de sangue de rotina. Muitos pacientes com SMD vo ao mdico porque sentem sintomas da anemia. Anemia significa que h muito poucos glbulos vermelhos para levar oxignio ao corpo, fazendo com que os pacientes sintam-se cansados (fadiga) e tenham falta de ar . Os pacientes com LMMC podem ter outros sinais de doena. Seus gnglios linfticos ou bao podem aumentar de tamanho. Para muitos pacientes pode haver muito poucos glbulos brancos para combater as infees que por isso no melhoram aps o uso de antibiticos. A diminuio do nmero de plaquetas geralmente encontrada em pacientes com SMD. Esses pacientes podem apresentar hematomas facilmente ou sangramento anormal de um pequeno machucado (ex. corte no dedo) ou um pequeno procedimento cirrgico (uma extrao de dente, por exemplo). O diagnstico correto s pode ser feito atravs de exame mdico e completa avaliao do sangue e da medula ssea. necessria uma amostra de medula ssea para identificar quais os tipos de clulas envolvidas na doena. Obter uma amostra de medula ssea relativamente simples. Amostras de material de medula ssea so geralmente obtidas atravs da crista ilaca (quadril) ou esterno (osso do peito). A pele de onde a amostra ser retirada primeiro desinfetada e ento anestesiada. Uma agulha inserida dentro do osso, atravs da pele. Uma quantidade de medula ssea retirada. Esse processo chamado "aspirao de medula ssea" ou mielograma. Pode tambm ser necessrio a retirada de um pequeno pedao do osso, que chamamos de "bipsia de medula", que ento levado para uma avaliao. A bipsia feita com uma agulha, como a aspirao. As amostras de medula podem ser examinadas de vrias maneiras. As clulas da medula ssea so examinadas num microscpio pelo patologista e hematologista para identificar o tipo de SMD que o paciente tem. Um teste especial, chamado imunofenotipagem pode tambm ser feito na amostra de medula ssea. A medula ssea geralmente enviada para um outro teste chamado Anlise Citogentica. As informaes do teste de citogentica ajudam a confirmar o diagnstico e ajudam ao mdico a desenvolver um plano de tratamento mais especifico para o paciente.
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H tratamento para todos os pacientes com SMD. Planos de tratamento so escolhidos baseado no tipo de Sndrome Mielodisplsica, idade e nas condies gerais de sade dos pacientes. O tratamento habitualmente empregado para as SMD o de apoio e inclui transfuses de hemcias ou plaquetas para controlar a anemia ou sangramento. Vitaminas e outras medicaes podem ser prescritas para tratar a anemia. Antibiticos podem ser necessrios para tratar infeces. Outros tipos de tratamento incluem a quimioterapia e a terapia biolgica. A quimioterapia consiste do uso de combinao de medicamentos cuja ao bloquear o crescimento de clulas que se dividem rapidamente. H um grande nmero de esquemas que podem ser efetivos no combate a essas doenas. Esses esquemas so feitos de vrias misturas de agentes e nveis de dosagem e geralmente incluem algumas drogas por via oral, bem como algumas que so administradas de forma intravenosa. O tratamento, geralmente envolve o uso de quimioterpicos padro como o ara-C, idarrubicina, daunorrubicina, 6-tioguanina ou mitoxantrone. Geralmente a quimioterapia til para AREB, AREB-t e LMMC. A quimioterapia no deve ser iniciada at que a doena se torne agressiva. s vezes chamada de IMUNOTERAPIA ou MODIFICADORES DE RESPOSTA BIOLGICA (MRB) usa as defesas naturais do corpo para combater a doena. Alguns tipos de terapias biolgicas so fatores de crescimento de clulas sangneas tais como G-CSF (fator estimulante de colnia de granulcitos), GM-CSF (fator estimulante de colnia granulcito-macrfago) ou eritropoeitina (EPO). Fatores de crescimento (normalmente controlam a produo de clulas sangneas e esto sendo testados). So usados, clinicamente, para estimular a medula do paciente a produzir clulas e plaquetas saudveis . As terapias que usam vitamina A (cido retinico), vitamina D e outros agentes biolgicos com o objetivo de corrigir a falha na produo de clulas sangneas maduras (que uma das caractersticas de SMD), tambm esto sendo exploradas. Essas drogas so conhecidas como "agentes diferenciadores" porque estimulam as clulas imaturas a completarem todos os estgios do crescimento. Ao permitir a produo de clulas normais, a falha na produo de clulas sangneas nas SMD revertida ou eliminada pelos agentes diferenciadores. Um outro tratamento para SMD o transplante de medula ssea (TMO). O TMO tem sido indicado para pacientes com idade abaixo de 50 anos (e alguns acima de 50 anos sem outras doenas associadas). Entretanto a maioria dos pacientes com SMD no pode se submeter ao TMO por causa da idade ou porque eles no tm um doador de medula apropriado.
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 uma forma de tratamento na qual se utilizam altssimas doses de quimioterapia, associadas ou no radioterapia, seguido de infuso venosa da medula ssea do doador, cuja finalidade restabelecer a capacidade de reproduzir as clulas do sangue, perdida com a destruio completa da medula ssea original. Isso ocorre porque aquelas altas doses de quimioterapia usadas inicialmente,visando a eliminao das clulas doentes, tambm destruir as clulas normais da medula ssea do paciente. Com o transplante uma nova medula ssea regenera dentro dos ossos do paciente tratado. Existem vrios tipos de transplantes de medula ssea: Transplante Autlogo ou Autognico: aquele em que utilizamos a medula ssea do prprio paciente. Transplante Alognico: aquele em que utilizamos a medula ssea de um doador compatvel. Transplante Singnico: aquele em que utilizamos a medula ssea de um irmo gmeo idntico. Transplante de Cordo: aquele em que utilizamos clulas do sangue de cordo umbilical. O TMO realizado obedecendo trs etapas: A medula obtida atravs de punes no osso da bacia do doador, sob anestesia geral, at que se obtenha um volume de aproximadamente 200ml de sangue rico em clulas progenitoras, capazes de reproduzir completamente a medula ssea do receptor. Outra forma de obter essas mesmas clulas progenitoras coletar sangue do doador por intermdio de uma mquina especial chamada Separadora de Clulas, num processo conhecido pelo nome de afrese. Dessa forma o doador posto sentado em uma poltrona e ligado Separadora de Clulas por meio de uma agulha inserida em uma de suas veias do brao e ligada a tbulos flexveis que levam o sangue at o interior da mquina, onde sofrer um processo de centrifugao. Dessa maneira as clulas progenitoras sero separadas e guardadas em uma bolsa especfica para esse fim, no interior da mquina, enquanto o restante do sangue e seus componentes so devolvidos ao doador pelo mesmo circuito fechado de tbulos flexveis. Esse material (medula ssea ou clulas progenitoras) levado ao laboratrio, preparado com substncias preservadoras e congelado baixssimas temperaturas. Aps a primeira etapa o paciente estar apto a receber quimioterapia de altssimas doses, cuja finalidade exterminar completamente todas as clulas malignas, principal fundamento do TMO. No entanto, essas doses destruiro igualmente as clulas da medula ssea do paciente e a maioria das clulas de multiplicao rpida do corpo humano. Por essa razo os pacientes perdem os cabelos e sofrem inflamaes das mucosas de todo o aparelho digestivo, urinrio e reprodutor.
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Terminada a quimioterapia de altas doses, o paciente receber as clulas progenitoras capazes de reproduzir completamente uma nova medula ssea. Esse procedimento consiste em descongelar a medula previamente guardada e infundir por via venosa a medula doada. Uma vez na corrente sangnea, as clulas progenitoras migraro espontaneamente at as cavidades sseas, lugar de seu destino. L se dar o processo de multiplicao celular at a regenerao completa de uma nova medula ssea. Consultas de acompanhamento com mdico de forma regular so muito importantes para avaliar a resposta ao tratamento e a progresso da doena. fundamental a realizao de exames e consultas regulares. O prognstico depende do tipo de Sndrome mielodisplsica, da idade e do tratamento institudo. As pessoas podem viver muitos anos. Alguns pacientes precisam de cuidado mnimo e observao, enquanto outros, precisam de um tratamento mais intensivo. Os pacientes podem ter muitas perguntas sobre a doena sendo o mdico, a melhor pessoa para respond-las. Viver com uma doena sria pode ser um desafio difcil. Os pacientes podem precisar fazer muitas mudanas no seu estilo de vida. As SMD podem tambm causar estresse nos membros da famlia e em amigos. Falar com os mdicos ou enfermeiros facilita o entendimento da doena e como viver com ela. Estes so passos que o paciente pode seguir para ajudar a equipe mdica a cuidar dele: Como dissemos,os pacientes esto mais suscetveis a desenvolver infeces. Quando uma infeo ocorre, o corpo pode precisar de ajuda extra para combatla. O primeiro sinal de infeo pode ser uma febre. Os pacientes devem procurar o mdico imediatamente, de dia ou de noite, se a temperatura corporal exceder 38 graus, ou se h calafrios. Os outros sinais de infeco que os pacientes devem relatar aos mdicos incluem: tosse, dor de garganta, ardncia ao urinar, aftas que no curam, e que ficam inchadas, vermelhas ou quentes. Existem algumas medidas que podem ser tomadas para limitar os risco de desenvolver uma infeco:

Evitar exposio a multides ou pessoas com resfriados ou doenas contagiosas. Boa higiene, sobretudo lavar a mo freqentemente, escovar os dentes regularmente, tomar banho diariamente e prestar mais ateno s reas difceis de limpar tais como dobras da pele e em torno do nus. Evitar cortes e arranhes.
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Se as plaquetas estiverem em nmero reduzido, os pacientes podem desenvolver hematomas e sangrar mais facilmente que o normal ou ter problemas para parar de sangrar. Por exemplo, os pacientes podem notar sangramentos pelas gengivas, nariz, urina e/ou fezes. As mulheres podem ter perodos menstruais com fluxo intenso. Algumas pessoas tm pequenas manchas vermelhas na pele, especialmente nos braos e nas pernas. Tais manchas so chamadas petquias. Algumas medidas preventivas so:

Evitar atividades que possam causar hematomas Evitar o uso de instrumentos afiados tais como pregos, lminas e facas Usar sapatos de sola grossa e calas compridas de tecido grosso Usar escovas de dente com cerdas especiais para pessoas que tem problema de sangramento na gengiva. Alguns medicamentos podem afetar a capacidade de coagulao. importante consultar o mdico antes de usar qualquer medicamento. Lembrar de relatar os sinais de que a contagem de plaquetas possa estar baixa, como: os hematomas, o sangramento pelo nariz ou na gengiva, o sangue na urina ou as petquias (pequenas manchas nos braos ou pernas).

Nas SMD a contagem de glbulos vermelhos pode cair. Essa condio chamase anemia. Sem oxignio suficiente, os pacientes podem sentir falta de ar e ter a sensao de que seu corao est batendo muito rpido. Como resultado disso, as pessoas sentem-se cansadas e parecem plidas. A transfuso de hemcias pode ser prescrita para ajudar a aliviar esses sintomas. As medidas preventivas so: Dieta bem balanceada importante para combater a anemia. A dieta ajuda o corpo a produzir novos glbulos vermelhos. Dormir mais e descansar entre atividades a fim de que o corpo conserve energia. Exerccios leves como caminhar podem dar mais energia aos pacientes. Pacientes com SMD devem informar a seu dentista, sobre sua patologia, bem como a todos os mdicos que procuram. Pode haver infeo ou sangramento, caso o tratamento seja feito quando a contagem de plaquetas estiver baixa. O paciente pode receber medicamentos que ajudam a estimular a produo de clulas sangneas. A transformao em leucemia aguda ocorre em uma minoria dos casos. A possibilidade dessa transformao ocorrer varia de acordo com o tipo de SMD. Existe um risco maior nos casos de AREB e AREB-t. Para pacientes cuja doena transformou-se em leucemia aguda so oferecidos tratamentos especficos.
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Vrios medicamentos anti-leucmicos podem ser empregados, no entanto a o prognstico relativo, uma vez que a resposta quimioterapia , de certa forma, mais baixa nas leucemias provenientes de SMD transformada que para outros tipos de leucemias agudas.

Nunca fcil para os pacientes e para suas famlias aceitar e se ajustar a qualquer doena que apresente risco de vida. O curso da doena geralmente apresenta altos e baixos e seu tratamento pode parecer seguir uma rota incerta. Um diagnstico confirmado pode desencadear um sem nmero de reaes. Os pacientes geralmente temem por suas vidas, e por outro lado, muitas vezes, no se sentem como se estivessem doentes. A maioria dos pacientes no sabem o que esperar, e geralmente tem muitas perguntas sobre diferentes mtodos de tratamento. Alm disso muitos pacientes, j com situao financeira definida, esto preocupados com as dificuldades econmicas, bem como desgaste emocional e o que acontece em suas famlias. A SMD no uma doena contagiosa. Um marido, uma esposa, um neto ou neta, amigo, amiga ou namorado podem abraar a pessoa doente sem que corram qualquer risco. O paciente o nico que corre risco. Pode parecer absurdo dizer que algo bom pode vir do fato de se ter uma doena, mas muitos pacientes relatam que pela primeira vez na vida esto usando seu tempo ao mximo. Os sentidos ficam aguados para cada emoo e experincia. Os dias parecem mais completos, mais coloridos e mais brilhantes e parecem mais doces. Alguns pacientes tambm experimentam companhia e proximidade com amigos e parentes em particular - ou com pessoas dos grupos de apoio - que poderiam ter deixado passar caso eles no tivessem a doena. Em momento to crtico de suas vidas, algumas pessoas se acham capazes de expressar complemente seus sentimentos e emoes que poderiam de outra forma terem passado desapercebidos.

A SMD pode ser diagnosticada em um estgio inicial de seu desenvolvimento, s vezes inesperadamente aps um exame de sangue de rotina. Os pacientes podem viver por anos antes que apresentem quaisquer sintomas ou precisem de tratamento. Tais pacientes podem esperar viver por muitos anos embora seja impossvel prever com certeza. Se o diagnstico feito em um estgio mais avanado do desenvolvimento da doena, ento costuma-se iniciar o tratamento imediatamente. A qualidade de vida de muitos pacientes tem sido melhorada graas a diversas descobertas feitas sobre a doena. As investigaes de novas drogas prometem terapias mais efetivas. Tratamentos baseados nas combinaes de novos agentes esto sendo desenvolvidos. Conforme o enfoque das investigaes da doena aumenta, aumenta tambm a esperana de uma sobrevida maior e de melhor qualidade para pessoas com SMD.
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Direo Geral Katia Machado da Motta Equipe Tcnica Clarisse Lobo Jamison Menezes Sergio Oliveira Vera Marra Editorao Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Revisado em Maio de 2005 Publicado em Junho de 2005 Tiragem 1.000 exemplares