INSTITUTO PRIVADO DE SAÚDE MOLOWIÑI

TRABALHO DE HEMATOLOGIA

ANEMIA DISPLÁSICA APLÁSTICA

Docente
_____________________
Narciso Francisco

Luanda/2023
 INSTITUTO PRIVADO DE SAÚDE MOLOWIÑI

ANEMIA DISPLÁSICA APLÁSTICA

Classe: 11ª
Sala: 11
Período: Tarde
Curso: Analises Clínicas
Grupo nº 05

INTEGRANTES DO GRUPO
Nº NOME CLASSIFICAÇÃO
1. Mateus Pereira Carlos
2. Sandra Antónia Neto
3. Suzana da Costa
4. Tadeu Manuel José
Agradecimento

A todos aqueles que contribuíram, de alguma forma, para a realização deste

trabalho. A todos que participaram, direta ou indiretamente do desenvolvimento deste
trabalho de pesquisa, enriquecendo o nosso processo de aprendizado como estudante de
Análises Clínicas e ao nosso querido professor que com muita paciência e dedicação
tem nos guiados e nos transmitindo conhecimentos.
Sumário
Agradecimento.........................................................................................................................3
INTRODUÇÃO...........................................................................................................................5
FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA....................................................................................................6
Conceito...................................................................................................................................6
Sinais e sintomas......................................................................................................................6
Diagnóstico...............................................................................................................................6
Exames para anemia................................................................................................................7
Hemograma completo e índices hematimétricos.....................................................................7
O critério diagnóstico de anemia é...........................................................................................8
Esfregaço periférico.................................................................................................................9
Aspirado e biópsia da medula óssea........................................................................................9
Biópsia da medula óssea........................................................................................................10
Outros exames para a avaliação da anemia...........................................................................10
Material Para Coleta...............................................................................................................10
Causas....................................................................................................................................11
Tratamento............................................................................................................................11
Prognóstico............................................................................................................................12
Prevenção ou Recomendações..............................................................................................12
Conclusão...............................................................................................................................14
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS..............................................................................................15
ANEXOS..................................................................................................................................16
INTRODUÇÃO

No presente trabalho vamos abordar acerca da anemia aplásica que é uma

doença em que as células da medula óssea que se transformam em células maduras são
danificadas, o que resulta em números reduzidos de glóbulos vermelhos, glóbulos
brancos e/ou plaquetas.

Quando as células da medula óssea (células-tronco) que se transformam em

células sanguíneas e plaquetas maduras são danificadas ou suprimidas, a medula óssea
pode parar de funcionar. Essa insuficiência da medula óssea é denominada anemia
aplásica. A insuficiência da medula óssea leva à produção de quantidades muito
reduzidas de glóbulos vermelhos (anemia - consulte também Considerações gerais sobre
a anemia), glóbulos brancos (leucopenia) e plaquetas (trombocitopenia).

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 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

Conceito

Anemia displásica ou aplástica, aplasia medular ou anemia ablástica (do

grego, a+plasis, sem formação) é uma rara doença hematológica caracterizada pela
produção insuficiente de células sanguíneas na medula óssea. Afeta os três grupos de
elementos sanguíneos: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.  Afeta 1 em
cada 1 milhão de habitantes no ocidente, independente de gênero, sendo mais comum
em menores de 25 anos e 4 vezes mais comum no extremo oriente.

O termo médico anemia está relacionado a uma baixa concentração

de hemoglobina (a proteína que dá cor vermelha ao sangue). Por estar dentro
das hemácias, a anemia também é relacionada a deficiência de glóbulos
vermelhos. Leucopenia significa diminuição de leucócitos e a diminuição de plaquetas.
A diminuição das três linhagens celulares sanguíneas é chamada de pancitopenia e uma
das causas de pancitopenia a aplasia de medula.[1] Se o declínio na produção de células é
leve pode ser chamada de anemia hipoplástica (hipo significa "pouco" em grego).

Sinais e sintomas

Hematopoiese humana normal. Na anemia aplástica toda hematopoiese está prejudicada.

A Figura consta no anexo.

Portadores desta patologia sofrem com:

 Sinais de falta de hemácias (anemia): Fatiga, fraqueza, palidez,

tontura, taquicardia falta de ar com exercício.
 Sinais de falta de plaquetas (trombocitopenia): Sangramentos mesmo por golpes e
feridas mínimos, produzindo hematomas pela pele e sangramentos difíceis de
conter;
 Sinais de falta de leucócitos (leucopenia): vulnerabilidade a infecções prolongadas
com agravamento, podendo chegar a quadro de septicemia.

Diagnóstico

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 Após um exame clínico sugestivo de anemia, deve-se pedir um hemograma, com
contagem de reticulócitos e um mielograma. Se verificada a pancitopenia, deve-se pedir
uma biópsia de medula óssea. Verificar aplasia medular (diminuição do número de
células com substituição por tecido gorduroso) confirma o diagnóstico.

Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico servem para diferenciar de anemia

megaloblástica (uma anemia nutricional), sorologias para infecções virais. Tipagem
de HLA (Tipagem de antígeno de histocompatibilidade) serve para avaliar possíveis
doadores de medula.

 Exames de sangue
 Exame da medula óssea

São realizados exames de sangue em pessoas que apresentam sintomas de anemia.

Um exame da medula óssea é realizado caso os exames de sangue indiquem que todos
os tipos de células do sangue estão com número reduzido.

A anemia aplásica é diagnosticada quando o exame microscópico de uma amostra

da medula óssea (biópsia da medula óssea) revela diminuição acentuada de células da
medula óssea.

Exames para anemia

 Hemograma completo com contagem de leucócitos e de plaquetas

 Índices de eritrócitos e morfologia
 Contagem de reticulócitos
 Esfregaço periférico
 Às vezes, aspiração da medula e biópsia

A avaliação laboratorial começa com hemograma completo (HC), como contagem

de leucócitos e plaquetas, índices e morfologia de eritrócitos [volume corpuscular
médio (VCM), hemoglobina corpuscular média [HCM], concentração média de
hemoglobina corpuscular (CMHC), amplitude de distribuição de diâmetro dos
eritrócitos (ADE)] e exame de esfregaço de sangue periférico. A contagem de
reticulócitos mostra como a medula óssea reage à anemia. Testes subsequentes são
selecionados com bases nesses resultados e na apresentação clínica. O reconhecimento
dos padrões diagnósticos gerais pode agilizar o diagnóstico

Hemograma completo e índices hematimétricos

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 O hemograma automatizado mede diretamente a hemoglobina, a contagem de
eritrócitos, a contagem de leucócitos e a contagem de plaquetas, além do volume
corpuscular médio (VCM), o qual é uma medida do volume de eritrócitos. Os valores
calculados são: hematócrito, que é uma medida da porcentagem de sangue composto
de eritrócitos, hemoglobina corpuscular média (HCM), que é uma medida do teor de
hemoglobina em eritrócitos individuais, mas não tem significância clínica e a
concentração de hemoglobina corpuscular (C HCM) média, que é uma medida da
concentração de hemoglobina em eritrócitos individuais.

O critério diagnóstico de anemia é

 Para homens: hemoglobina < 14 g/dL (140 g/L), hematócritos < 42% (< 0,42)
ou eritrócitos < 4,5 milhões/mcL (< 4,5 × 10  12/L)
 Para mulheres: hemoglobina < 12 g/dL, (120 g/L), hematócrito < 37% (< 0,37),
ou eritrócitos < 4 milhões/mcL (< 4 × 10 12/L)

Em lactentes e crianças, os valores normais variam com a idade, sendo necessário o

uso de tabelas relacionadas à idade.
As populações de eritrócitos são chamadas de microcíticas (células pequenas) se o
MCV for < 80 fL e macrocíticas (células grandes) se o MCV for > 100 fL. Mas como
os reticulócitos também são maiores que os eritrócitos maduros, um grande número de
reticulócitos pode aumentar o VCM.
Técnicas automatizadas também podem determinar o grau da variação do
tamanho dos eritrócitos, expresso como amplitude de distribuição do volume de
eritrócitos (RDW). RDW alto pode ser a única indicação de distúrbios microcíticos e
macrocíticos simultâneos; esse tipo de padrão pode resultar em MCV normal, o qual
mede apenas o valor médio. O termo hipocromia refere-se às populações de eritrócitos
em que a CHCM é < 30%. As populações de eritrócitos com valores CHCM normais
são normocrômicas. Os esferócitos podem ter CHCM elevado. Os eritrócitos
defendem a CHCM em detrimento do HCM (preservando a hemoglobina à custa do
tamanho dos eritrócitos), razão pela qual ocorre microcitose na deficiência de ferro e
em casos de síntese de hemoglobina prejudicada.
Índices hematimétricos podem ajudar a indicar o mecanismo da anemia e estreitar o
número de causas possíveis.

Os índices microcíticos ocorrem na síntese do heme ou de globina alteradas.

As causas mais comuns são deficiência de ferro, talassemia e defeitos relacionados à
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síntese de hemoglobina. Em alguns pacientes com anemia da doença crônica, a MCV
é microcítica ou microcítica limítrofe.
Os índices macrocíticos acontecem com a insuficiência na síntese de DNA (p. ex.,
decorrente de deficiências de vitamina B12 ou folato, ou de fármacos
quimioterapêuticos, como hidroxiureia o agentes antifolato), e no alcoolismo em razão
de anormalidades da membrana celular. O sangramento agudo pode, rapidamente,
produzir índices macrocíticos, pois libera-se grande número de reticulócitos jovens.

Índices normocíticos ocorrem em anemias resultantes de produção deficiente

de eritropoetina (EPO) ou resposta inadequada à EPO (anemias hipoproliferativas). A
hemorragia antes de haver deficiência de ferro geralmente resulta em anemias
normocíticas e normocrômicas, a menos que o número de reticulócitos seja excessivo.

Esfregaço periférico

Esfregaço de sangue periférico é altamente sensível à produção excessiva de

eritrócitos e hemólise. É mais preciso do que as tecnologias automatizadas para o
reconhecimento da estrutura alterada de eritrócitos, trombocitopenia, eritrócitos
nucleados ou de granulócitos imaturos e pode detectar outras anormalidades (p. ex.,
malária e outros parasitas, eritrócitos intracelulares ou inclusões de granulócitos) que
podem ocorrer apesar da contagem automatizada normal das células sanguíneas.
Lesão nos eritrócitos pode ser identificada pelo achado de fragmentos de eritrócitos,
porções de células rotas (esquistócito) ou evidência de alterações significativas da
membrana decorrentes das células falciformes, das células com forma ovalada
(ovalócitos) ou células esferocíticas. As células-alvo (eritrócitos finos com um ponto
central de hemoglobina) são eritrócitos com insuficiência de hemoglobina ou excesso
de membrana celular (p. ex., em razão de hemoglobinopatias ou distúrbios hepáticos).
O esfregaço periférico também pode revelar variação na forma (poiquilocitose) e no
tamanho (anisocitose) do eritrócito.

Aspirado e biópsia da medula óssea

Punção aspirativa e biópsia da medula óssea fornecem observação e avaliação

diretas dos precursores do eritrócito. Maturação anormal (dispoese) das células
sanguíneas e quantidade, distribuição e padrão celular do conteúdo de ferro podem ser

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avaliados. Normalmente, o aspirado e a biópsia da medula óssea não são indicados na
avaliação da anemia só sendo realizados quando houver:

 Anemia criptogênica
 Alterações em mais de uma linhagem celular (isto é, ou seja, anemia e
trombocitopenia ou leucopenia concomitantes)
 Suspeita de doença primária da medula óssea (p. ex., leucemia, mieloma
múltiplo, anemia aplástica, síndrome mielodisplásica, carcinoma metastático,
mielofibrose)

Biópsia da medula óssea

NB: A figura consta no anexo.

Análises citogênica e molecular podem ser realizadas no material aspirado em

neoplasias hematopoiéticas ou outras neoplasias ou em lesões congênitas suspeitas de
precursores de eritrócitos (p. ex., anemia de Fanconi). A citometria de fluxo pode ser
feita na suspeita de estado linfoproliferativo ou mielodisplásico para definir o
imunofenótipo. Aspirado e biópsia da medula óssea não são tecnicamente difíceis e
não comportam risco significativo de morbidade. Esses procedimentos são seguros e
úteis quando houver suspeita de doença hematológica. Em geral, pode-se fazer
aspiração e biópsia da medula óssea como um único procedimento. Em razão de a
biópsia requerer profundidade óssea adequada, a crista ilíaca posterior (ou a anterior,
menos comum) costuma ser utilizada. Se há suspeita de mieloma ou há osteoporose
grave, realiza-se biópsia orientada por ultrassom porque é a maneira mais segura de
evitar penetrar a pelve.

Outros exames para a avaliação da anemia

A dosagem sérica de bilirrubina e desidrogenase lática (DHL) pode, algumas

vezes, ajudar a diferenciar a hemólise da perda de sangue; ambas estão aumentadas na

hemólise e normais na perda de sangue. Outros exames, como os níveis de vitamina

B12 e folato, ferro e capacidade de fixação do ferro, são feitos dependendo da suspeita

da anemia. Outros exames são discutidos em anemias específicas e distúrbios de

coagulação.

Material Para Coleta

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  Lista de material para coleta de amostra (figura 1):
 Luvas estéreis;
 Lidocaina 2% com seringa de 3 ml e agulha 25x7 para bloqueio anestésico;
 Bisturi para incisão da pele;
 Agulhas de biópsia de medula óssea (figura 2):
 Rosenthal, Osgood, Jamshid ou hipodérmica 40x12;
 Seringas de 10 ml contendo anticoagulante para obtenção do aspirado da medula
óssea;
 Tubo de coleta com EDTA (tampa roxa); - Lâminas de vidro foscas não
lapidadas e limpas, - Placa de Petri.

Causas

Na maioria dos casos a causa da destruição da medula óssea vermelha não é

confirmada, mas estima-se que 80% dos casos é adquirida e 20% é genética. Dentre as
possíveis causas se destacam:

 Mutações genéticas: Anemia de Fanconi, disceratose congênita, mutação no gene

TERC ou TERT (anemia aplásica familiar), Síndrome de Shwachman-
Diamond ou anemia de Diamond-Blackfan.
 Autoimunidade: A supressão da hematopoiese (produção de elementos do sangue) é
mediada por um excesso de linfócitos T citotóxicos CD8+ HLA-DR+, produzindo
grandes quantidades de citocinas inibitórias como interferón gama e factor de
necrose tumoral.
 Diversos medicamentos tem pequenas probabilidades de causar insuficiência
medular, por exemplo cloranfenicol (1 em 40.000 pacientes que usam esta
medicação desenvolve anemia aplástica), carbamazepina, fenitoína e compostos
com ouro.
 Intoxicação constante a quinino ou benzeno;
 Radiação ionizante: Marie Curie faleceu com aplasia medular;
 Infecção por vírus: vírus das hepatites A, B e C], Epstein-
Barr, citomegalovírus, parvovírus B19 e HIV podem causar anemia aplástica em até
2% dos infectados.
 A anemia aplástica ela também pode ser congênita ou adquirida. Ela pode ser
causada pelo uso de medicamentos, infecções, neoplasias (formas de tumores e
câncer) no sangue, doenças sistêmicas, exposição a radiação e agentes químicos,
entre outras causa

Tratamento

Apenas 25% dos pacientes possuem doadores de medula óssea compatíveis

(HLA) e podem fazer o transplante de medula óssea. Na maioria dos casos o tratamento
é a imunossupressão do sistema imunológico, responsável por suprimir

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a hematopoiese (produção sanguínea), com um esquema combinado de três drogas, por
exemplo uma imunoglobulina anti-timocítica, uma ciclosporina e um corticoide.

Deve-se utilizar todas as vezes necessárias a transfusão seja de plaquetas ou de

hemácias juntamente com profilaxias antibióticas, pois as infecções resultam a maior
causa de mortalidade nesta doença.

Prognóstico

O seguimento é feito com exames laboratoriais trimestrais como hemograma,

função renal e função hepática devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis
meses. Alguns pacientes podem se curar apenas com imunossupressão e interrompendo
a causa (medicamento, toxina ou vírus).

Recaídas e novas doenças medulares de início tardio são comuns independente

da resposta ao tratamento, principalmente hemoglobinúria paroxística
noturna, síndrome mielodisplásica e leucemias. A sobrevivência 5 anos é de mais 85%
nos mais jovens e em casos moderados. A sobrevivência em 10 anos é de 73% no caso
de transplante de células hematopoiéticas, sendo melhor caso o transplante seja de um
parente próximo e em menores de 40 anos.

Se o paciente é refratário ao tratamento imunossupressor, a unica solução e a mais

eficaz é o transplante de medula óssea, feito preferencialmente de um doador
consanguíneo, ou no caso da ausência deste, de doador externo. Ao recorrer ao
transplante, o paciente passa por tratamentos quimioterápicos e radioterápicos, para
reduzir o risco de rejeição e de GVHD.

A quelação de ferro deve ser feita a cada 20-25 unidades de sangue

transfundidas. Antibióticos diários e vacinas podem ser usados para prevenir infecções.

No caso do paciente responder bem ao tratamento com corticosteroides,

ciclosporina e ATG e não necessitar de mais transfusões de sangue inteira ou de
plaquetas interromper os imunossupressores pode causar uma recaída, mas é importante
para evitar infecções.

Prevenção ou Recomendações

Os cuidados vão depender das células atingidas. No geral, para evitar infecções, já
que os pacientes estão mais suscetíveis a elas, deve-se:
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  Mantenha boa higiene, principalmente das mãos e da boca;
 Evite cortes e arranhões;
 Evite o contato com pessoas com infecções respiratórias e outras doenças
transmissíveis;
 Fique atento a sinais de infecção, como febre acima de 38º C, calafrios, ardência
ao urinar e tosse.

Para a anemia:

 Mantenha uma alimentação balanceada;

 Faça exercícios físicos leves;
 Durma e descanse entre as atividades diárias;

Para evitar sangramentos:

 Evite atividades que possam causar hematomas e sangramentos;

 Use sapatos de sola grossa e calças compridas de tecido grosso;
 Utilize escovas de dentes macias;
 Evite o uso de medicamentos que comprometam a coagulação, como ácido
acetilsalicílico;
 Relate ao médico qualquer sinal de problemas de coagulação, como hematomas,
petéquias (manchas avermelhadas ou arroxeadas na pele), sangramento nasal, na
gengiva ou ao urinar.

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 Conclusão

Concluímos que a anemia Displásica ou aplásica, ou anemia aplástica, é uma

doença que acontece devido à falência da medula óssea. É na medula que todas
as células do sangue são produzidas a partir da célula-tronco. Quando ocorre um dano
nessa célula, há uma queda na produção de células sanguíneas.
“O termo ‘anemia’, na verdade, é impróprio, pois o que ocorre é uma pancitopenia. Ou
seja, redução de todas as células do sangue e não somente anemia”, informa a Dra.
Marina De Mattos Nascimento, médica titular do departamento de Hematologia do
A.C.Camargo Cancer Center.

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 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 http://www.projetodiretrizes.org.br/ Em falta ou vazio |título= (ajuda)

1. ↑ Ir    Aplastic Anemia and Mielodysplasic Syndromes International

para:a b

Foudation, 2016.
2. ↑ Issaragrisil S, Sriratanasatavorn C, Piankijagum A, Vannasaeng S,
Porapakkham Y, Leaverton PE, et al. Incidence of aplastic anemia in Bangkok.
The Aplastic Anemia Study Group. Blood. 1991 May 15. 77(10):2166-8.
3. ↑ Aplastic anemia causes. Mayo Clinic
2014. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/basics/
causes/con-20019296
4. ↑ Sameer Bakhshi (2016). Aplastic Anaemia
etiology. http://emedicine.medscape.com/article/198759-overview#a5
5. ↑ Instituto Americano de Física. http://www.aip.org/curie/radinst3.htm[ligação inativa]
6. ↑ Aplastic Anemia and Mielodysplasic Syndromes International Foudation,
2016. Aplastic Anemia Symptoms: http://www.aamds.org/diseases/aplastic-
anemia/symptoms.

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ANEXOS

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