Aula 3 NEUROFUNCIONAL

• Exame neurológico, avaliação funcional

• Professor Daniel de Sousa Ribeiro

 Objetivos
• Reconhecer e aplicar os testes de
coordenação;
• Aplicar a escala de Berg;
• Reconhecer e aplicar o teste de Romberg;
• Examinar os nervos cranianos
 Conteúdo
• Coordenação motora:
Prova index-nariz

Prova calcanhar-joelho

Prova dos movimentos alternados

Marcha
• Equilíbrio:
Sinal de Romberg

Marcha na ponta dos pés e nos calcanhares em linha

reta

Escala de Berg
• Sensibilidade:
Superficial (tato protopático, dor,
temperatura)
Profunda (propriocepção consciente, tato
epicrítico e palestesia)
Combinada (grafestesia, discriminação tátil
ou de dois pontos, estereognosia)
 CIF
• A Classificação Internacional de Funcionalidade,Incapacidade e
Saúde, conhecida mais comumente como CIF, oferece uma
linguagem padrão e uma estrutura para a descrição da saúde e dos
estados relacionados à saúde.

• CIF é uma classificação com múltiplas finalidades planejada para

uma ampla variedade de usos em diferentes áreas.

• CIF é a classificação da saúde e dos domínios relacionados à

saúde que nos ajudam a descrever alterações ou mudanças na
função e estrutura corporal, o que uma pessoa com uma condição
de saúde pode fazer em um ambiente padrão (seu nível de
capacidade), assim como o que ela realmente faz no seu ambiente
real (seu nível de desempenho).

• É uma classificação universal para incapacidade e saúde para uso

em saúde e áreas relacionadas à saúde.
Coordenação Motora
Diapasão

• Teste de rinne

• Teste de weber
• Coordenação motora é a “ação sinérgica do SNC e
da musculatura esquelética dentro de uma
determinada seqüência de movimentos.

• É a habilidade de controlar partes do corpo

independentes, em padrões de movimento
complexos de uma maneira natural e suave, com o
fim de atingir determinado objetivo (Singer)

• É a capacidade de conseguir realizar actos ou ações

motoras organizados, fazendo com que o fim seja
atingido de forma eficiente, económica e segura
(Meinel)
 Incoordenação

Movimentos

Desajeitados estranhos bruscos imprecisos

 Para um coordenação normal , que
precisamos?

Integração de sistemas

sensorial motor neural

Execução de movimentos voluntários

a) intenção

b) motivação (regiões frontais do córtex)

c) programação (gânglios da base)

d) comando motor (córtex motor)

e) ajustes posturais (cerebelo e sistema

vestibular)
Córtex Motor
• a. Córtex Motor: comando motor.

• b. Gânglios da Base: planejamento e estratégias motoras.

• c. Cerebelo: coordenação dos movimentos.

• d. Neurônios motores α: efetuadores do movimento.

 Cerebelo
• Não é necessário para percepção

• Não é necessário para a contração muscular

• Possui componente sensorial e motor

• Regula o movimento e a postura de maneira indireta,

ajustando a saída dos sistemas motores
descendentes.
 Atua como comparador

intenção

Cerebelo

execução de mov.
 Funções
• 1. Papel do Cerebelo na coordenação motora:
regulação do movimentos e postura durante a
execução (tempo real); e em períodos longos
(aprendizagem motora).

• 2. Compara informações proprioceptivas e advindas

de outras áreas motoras do córtex cerebral, e com
isso faz a correção através das suas eferências para
outros componentes do sistema motor. Detecta o
“erro motor”entre o movimento intencionado e o
movimento real.

• 3. Influencia a velocidade, a amplitude, a força e a

direção dos movimentos.
 Vias ascendentes
• Vias vestíbulo cerebelares informam sobre
labirinto do ouvido, olhos e equilíbrio.

• Espinocerebelo: controle de mov. Dinâmico (no

momento do mesmo) e sobre extremidades do
corpo.

• corticocerebelar é a principal fonte de aferências

do cerebelo. Planificação do movimento
voluntário e controle preciso de movimentos.
 Características clínicas de
disfunção cerebelar
• Diminuição do tônus muscular (hipotonia).
• Perda de força muscular (astenia).
• Dismetria inc. de julgar distância ou amplitude de movimento
• Disdiadocinesia, inc. De realizar mov repetitivos e rápidos
• Dissinergia, mov. Realizado de maneira composta não homogênea
• Distúrbios da marcha
• Disartria
• Nistágmo
• Efeito rebote, inc. de frenar mov.
• Tremor
Gânglios da base
 Corteza cerebral

GLU GLU GLU

Estriado
SP SP ENC SP
GABA GABA GABA GABA

XDA
SNc NST GPe

GL GLU
SNr U GPi

GABA GABA

Tálamo
 Lesões de gânglios da base
• Bradicinesias

• Rigidez

• Tremor

• Coréia - rápidos , involuntários, bruscos e irregulares

• Atetose – lentos , involuntários, contorcer-se

• Coreoatetose

• Distonia
 Teste de coordenação
• Index-nariz
• Index-index
• Oposição de dedos
• Garra total
• Pronação-supinação
• Teste do rebote
• Calcanhar-joelho, calcanhar hálux
• Calcanhar sobre canela
• Manutenção da posição do membro ou mov.
 Testes de coordenação com
equilíbrio
• Em pé base larga , base fechada e pés
alternados
• Apoio unipodal
• Em pé olhos fechados (romberg positivo)
• Andar sobre linha
• Marcha no lugar
• Caminhar virando a cabeça lateral e vertical
• Caminhar e transpor obstáculos
• Atividades de agilidade e velocidade
• A Doença de Machado-Joseph (DMJ), também
designada como ataxia espinocerebelosa do tipo 3, é
uma doença neurodegenerativa autossómica dominante
de manifestação tardia, cuja idade média de
aparecimento é aos 40,2 anos e com extremos de idade
entre os sete e os 70 anos.

• A esperança média de vida é cerca de 20 anos. A DMJ

pertence ao grupo das ataxias espinocerebelosas (AEC)
autossómicas dominantes[2] e enquadra-se no subtipo
das AEC “poliglutaminadas”, causadas pela repetição
das unidades Citosina-Adenina-Guanina (CAG).
• A mutação associada à DMJ aloca-se no
cromossoma 14 e consiste na expansão instável
CAG no exão 10 do gene ATXN3, que codifica a
proteína ataxina-3 mutada, com propriedades
neurotóxicas, cujos mecanismos de ação ainda
são desconhecidos.

• Os indivíduos saudáveis apresentam

aproximadamente entre 12 a 40 repetições CAG
no gene ATXN3, enquanto os doentes DMJ têm
entre 60 a 84 repetições nesse mesmo gene.
• As alterações neurodegenerativas envolvem os
sistemas cerebeloso, motor-ocular, piramidal,
extrapiramidal e motor-periférico.

• A DMJ carateriza-se patologicamente pela

degeneração do sistema espinocerebeloso,
núcleos dentado, pontinos e vestibular, nervos
cranianos motores, células do corno anterior e
do gânglio da raiz posterior
• A heterogeneidade clínica apresentada pelos doentes
da DMJ leva à sua classificação em três tipos clínicos
principais (tipo 1; tipo 2 e tipo 3).

• Todos eles têm em comum a ataxia cerebelosa e a

oftalmoplegia. A variabilidade clínica da DMJ depende,
em parte, do tamanho da unidade de repetição CAG e
de uma variação residual que ainda não está explicada.

• Dada a multiplicidade de sintomas que a caraterizam e a

raridade da própria doença, o diagnóstico da DMJ é
difícil e raramente é feito de modo precoce.
• Tipos e Manifestações Clínicas da DMJ

• A DMJ é uma doença neurodegenerativa

autossómica dominante, de aparecimento
tardio, que envolve os sistemas
cerebeloso, óculo-motor, piramidal,
extrapiramidal e motor periférico.
• O tipo 1 carateriza-se pela síndrome atáxica
cerebelosa ligeira, pela oftalmoplegia externa
progressiva (OEP) e por sinais piramidais e
extrapiramidais (sobretudo distonia),
predominantes. Neste tipo clínico a doença
manifesta-se precocemente.

• O tipo 2 é o tipo clínico mais frequente,

carateriza-se por uma síndrome cerebelosa
associada a OEP, com ou sem sinais piramidais
e os sinais extrapiramidais ou periféricos,
quando estão presentes, são leves.
• O tipo 3 carateriza-se por um quadro de
ataxia cerebelosa, OEP, disartria,
associadas a alterações do sistema
nervoso periférico, com ou sem
manifestações piramidais ou
extrapiramidais.

• O tipo 4 apresenta manifestações clínicas

parkinsónicas associadas à amiotrofia e a
m déficit cerebeloso moderado.
• O tipo 5, que ainda não é geralmente
aceite, foi proposto no ano de 1996 por
Sakai e Kawakami.

• Este fenótipo é muito raro e partilha

caraterísticas clínicas com os outros tipos
da DMJ, sendo caraterizado por um
quadro de paraplegia espástica
progressiva.
• Síndrome cerebelosa: tem uma frequência
de 98,6%, caraterizando-se por ser a mais
constante, por dominar o quadro clínico na
maioria dos doentes, por ser responsável
pelos primeiros sintomas, e ainda por
apresentar uma progressão que estagna
aos 15 anos de evolução da doença.
• Esta manifestação implica a falta de coordenação nos
movimentos voluntários.

• A ataxia manifesta-se primeiro na marcha, a chamada

marcha atáxica.

• O movimento atáxico associa-se à espasticidade dos

membros inferiores e à hipotonia dos membros
superiores, aumentando a incapacidade do doente e
consequentes quedas, sendo que, por vezes, os
doentes recorrem a auxiliadores de marcha
• Manifestações oculares: a OEP tem uma frequência de
93,1% é pouco incapacitante, e acaba por passar
despercebida nas primeiras fases da doença uma vez
que os doentes não apresentam queixas, ressalvando-
se ainda o facto de a intensidade da oftalmoplegia não
sofrer variações significativas em relação à idade do
doente

• A OEP é caraterizada pela limitação precoce do olhar

vertical para cima, limitação da convergência e limitação
mais tardia do olhar lateral. O olhar vertical para baixo
está conservado até às fases mais tardias da doença. A
OEP coexiste com a diplopia
• Síndrome piramidal: surge em 84,6% dos
doentes DMJ, regredindo à medida que o
doente envelhece, extinguindo-se numa
idade avançada do doente. Afeta
sobretudo os membros inferiores e a
espasticidade é a manifestação mais
incapacitante da síndrome piramidal.

• A hiperreflexia osteotendinosa tem uma

frequência de 67,9%, apresentando-se
primeiro do que muitas queixas subjetivas
• Diagnóstico da DMJ

• O diagnóstico num indivíduo sintomático é feito com

base na identificação das caraterísticas clínicas da DMJ
e em conjunto com uma história familiar confirmada
geneticamente de DMJ e com um teste genético que
identifica a mutação do gene ATXN3 no cromossoma
14.

• No caso de um indivíduo assintomático com uma

história familiar confirmada geneticamente de DMJ o
diagnóstico é estabelecido se o teste genético confirmar
a mutação da DMJ[27]. Contudo, não existem achados
clínicos ou de neuro imagem que sejam específicos para
a DMJ.
 Tratamento
• Fisioterapia

• Quais estratégias utilizar?

• Tem cura? Ou Faremos uma abordagem

paleativa?