Clube do Asno

Serviço de Ortopedia e Traumatologia

HSCM
Felipe de Negreiros Nanni R3
PSA congênita de tíbia
O sonho do reconstrutor enxuriçador!
Introdução
• Está presente ou incipiente no nascimento - CONGÊNITA
• Causa desconhecida - Neurofibromatose tipo I
• Mais comum na metade distal
• Angulação antero-lateral
• Deformidade progressiva  fratura antes dos 4-5 anos no
ápice da deformidade não consolida  instabilidade e
deformidade
 Etiologia
• Desconhecida
• O que se sabe: tecido local está alterado e deve ser removido durante
tratamento.
• Teorias:
• Presença de neurofibromas no periósteo da tíbia
• Deficiência de fatores de crescimento no local – NF1
Epidemiologia
• 50 a 55% dos casos de arqueamento antero-lateral são associados
com NF.
• Pode ser o 1º sinal de neurofibromatose
– Apenas 5,7% a 10% dos pacientes com Neurofibromatose tipo 1 apresentam
PSA de tíbia.

• Presença de NF não muda prognóstico da tíbia

• Associação com displasia fibrosa = 15%

– MAIORIA UNILATERAL!!!
Clínica
• Deformidade evidente ao nascimento com proeminência lateral na perna
• Pé invertido ou deslocado medialmente
• Pode passar despercebido em casos brandos

• Após diagnóstico, orientar proteção do membro

• Órtese antes de andar = controverso (Lovell sim, Tachdjan não)
• Cosenso  antes de andar = proteger o membro
• Após andar = órtese em concha, apesar de sem comprovação científica que
mude a hx.
• Fratura ocorre sem quadro de dor, e paciente pode andar com PSA + órtese
 História natural da doença
• Extremamente desfavorável  Exceto pelo tipo 1 e 4

• Depois que quebrou, nenhuma técnica garante resultados bons

• Respeitar 02 princípios de tto para obter uma hx favorável:

– Alinhamento
– Fixação intramedular permanente
Classificação de Boyd
Boyd vila
– I congênito – defeito presente no nascimento  Bom prog
– II displásico – arqueamento anterior + deformidade
ampulheta no nascimento (fratura antes dos 2 anos  tíbia
de alto risco + associação com NF) MAIS COMUM E PIOR
PROGNÓSTICO
– III cístico – cisto congênito, junção 1/3 médio com 1/3 distal
– IV esclerótico – segmento esclerótico sem estreitamento da
tíbia (fratura por insuficiência – não consolida)
PROGNÓSTICO BOM – única que pode consolidar
espontaneamente
– V – fíbula displásica (podendo acometer a tíbia)
– VI – neurofibroma/schwannoma intraósseo (raríssimo)
Classificação de Crawford
• 1. Não displásica
– esclerose do canal, geralmente benigna.
--Pode nunca ter fratura.
• 2. (ou 2A) Diplásica.
– Defeito Tubulação – canal medular largo
– Corticais finas
– Atrófica (Boyd 2).
• 3. (ou 2B) Cistica.
– A – Defeito Tubulação.
• 3. (ou 2C) Pseudoartrose franca com pontas cônicas.
– Forma de “bala chupada”.
Tratamento

• Raramente consolida com gesso!

• Definir:
– Consolidação x Amputação
– Se não quebrou ainda, proteger o membro com órtese até quebrar,
daí trata com cx
 Tratamento
• OBJETIVOS:
– Ressecar o tecido da PSA para obter estabilidade (fibrosos e
hamartromatosos)  consolidação
– Corrigir discrepância de comprimento e deformidades axiais
– Corrigir valgismo do tornozelo
– Fixação estável
 Tratamento
• Amputação:
– Encurtamento inicial de 5 – 7,5cm ( Campbell)
– Histórico de várias cirurgias mal sucedidas
– Indicada para rigidez e perda de função
– Preferível, se possível  Boyd/Syme

• Aplicação de enxerto ósseo + HIM (PSA estabelecidas)

• Enxerto ósseo livre vascularizado (defeito > 3cm; não responsivas à
outras técnicas)
• Ilizarov
• Eletroestimulação (sem comprovação)
• Enxerto de periósteo (sem comprovação)
Tratamento – Enxerto + HIM
• Sempre ressecar todo o tecido ao redor da PSA
• Aplicação de enxerto ósseo + HIM (PSA estabelecidas)
– Antes dos 3 anos melhores resultados, porém não há idade ideal
para HIM
– Fasciotomia profilática
– Geralmente faz deformidade em valgo 
– Complicação mais comum = TNZ rígido e fraco
= pé ruim
– Uso de estimulador ósseo BMP para ajudar
Tratamento – Enxerto de fíbula vascularizada
• Indicado para FALHA do enxerto avascular
– Falhas maiores que 3cm
– Sucesso de 92%
– Pode fazer VALGO da área doadora To
começando
– Pode usar fibula do ipsilateral em alguns casos a gostar…
 Tratamento – Fixadores externos - Ilizarov
• USAR EM ENCURTAMENTO >5CM
• NÃO USAR EM MENORES DE 3 ANOS
• RESULTADOS RUINS EM MENORES 5 ANOS
• Vantagens:
– Estabilidade
– Ressecção completa da área de pseudoartrose
Coisa linda!
• Permite alongamento/transporte ósseo To excitado!
• Permite correção multiangular das deformidades
– Permite apoio total
– Não impede outros métodos de tratamento subsequentes
– Desvantagens igual todo FE...
Tratamento - BMP
• BMP  Bone morphogenetic protein
– Do grego  meu pau te ama
• Estudos demonstram que BMP pode encurtar tempo para
consolidação na PSA de tíbia, quando utilizado junto com tratamento
convencional.
• Promove diferenciação de céls mesenquimais em OSTEOBLASTOS =
OSTEOINDUÇÃO

• Uso de BMP-2 e BMP-7

• Ainda em estudo
Tratamento - Bifosfonados
• Podem ajudar na consolidação após cx

• Associados ao BMP

• Uso de Pamidronato EV

• Não substituem o tratamento cirúrgico

Prognóstico
• Bom prognóstico:
- Fratura após os 04 anos.
- Tipo 1 e 4 de Boyd.
• Mau prognóstico:
- Tipo 2 de Boyd (tipo mais comum) e tipo 6
- Reabsorção de enxertia.
- Fratura 1/3 distal de tíbia
– Lesões displásicas
– Cirurgias múltiplas
Complicações
• Refraturas
– Comuns
– Tratamento
• Imobilização gessada
• Substituição HIM + enxerto
• Não retirar HIM antes da maturidade esquelética
• Deformidade em valgo do tornozelo e rigidez
• Encurtamento da tíbia
– Deve se prever encurtamento em quase todas as crianças
– Pode se realizar epifisiodese contralateral (encurtamento <4cm)
Agora, para os outros menos famosos…
Deformidade postero medial da tíbia
• Presente no nascimento – Posição intra
uterina.

• Associado com pé calcaneo valgo em

dorsiflexão

• Benigna – resolução espontânea por volta 6

meses idade

• Com 2 anos é normal, exceto pelo

encurtamento do membro

• Tto : manipulação e gesso somente!

PSA congênita da fíbula
• + rara que a da tíbia.
• Geralmente ambas estão associadas.
• Altíssima relação com NF tipo 1.
• Dx tardio (área de menos carga que tíbia).
• Pode evoluir com instabilidade e deformidade em valgo.
• Sempre no ¼ distal da fíbula
Classificação de Dooley
• 1. Deformidade sem PSA.
• 2. PSA sem deformidade.
• 3. PSA com deformidade.
• 4. PSA fíbula + PSA tíbia.
Tratamento
• Conservador:
– Sem deformidade  não precisa tratar
• Cirúrgico:
– Deformidade em valgo
• Leve/esqueleticamente imaturo =
hemiepifisiodese ou sinostose cirúrgica
tibio-fibular (Langënskiold)
• Grave/esqueleticamente maduro =
osteotomia supramaleolar (Wiltse)
QUESTÕES
 Questões
• Na pseudartrose congênita da tíbia, o método de ILIZAROV é
indicado a partir da idade de
• A) um ano.
• B) dois anos.
• C) três anos.
• D) quatro anos.
• Na pseudartrose congênita da tíbia, o método de ILIZAROV é
indicado a partir da idade de
• A) um ano.
• B) dois anos.
• C) três anos.
• D) quatro anos.
• 521 - A curvatura congênita póstero-medial dos ossos da
perna é associada à
• a) pseudartrose.
• b) platispondilia.
• c) neurofibromatose.
• d) deformidade em calcâneo valgo.
• 521 - A curvatura congênita póstero-medial dos ossos da
perna é associada à
• a) pseudartrose.
• b) platispondilia.
• c) neurofibromatose.
• d) deformidade em calcâneo valgo.
• 604 - Na pseudartrose congênita da tíbia, o uso da proteína
morfogenética óssea (BMP) tem a propriedade de
• a) osteoindução.
• b) osteogênese.
• c) osteointegração.
• d) osteocondução.
• 604 - Na pseudartrose congênita da tíbia, o uso da proteína
morfogenética óssea (BMP) tem a propriedade de
• a) osteoindução.
• b) osteogênese.
• c) osteointegração.
• d) osteocondução.
• 670 – A presença de três manchas café-com-leite e de
pseudoartrose congênita da tíbia caracteriza o diagnóstico de
neurofibromatose
• Certo ( ) Errado ( )
• 670 – A presença de três manchas café-com-leite e de
pseudoartrose congênita da tíbia caracteriza o diagnóstico de
neurofibromatose
• Certo ( ) Errado ( )
• 717 – Na deformidade ântero-lateral congênita da tíbia em
crianças o tratamento recomendado é a osteotomia corretiva
com fixação intramedular
• Certo ( ) Errado ( )
• 717 – Na deformidade ântero-lateral congênita da tíbia em
crianças o tratamento recomendado é a osteotomia corretiva
com fixação intramedular
• Certo ( ) Errado ( )
• 725 – A pseudoartrose congênita da tíbia apresenta-se ao
nascimento co encurvamento póstero-lateral e instabilidade
do terço distal da perna
• Certo ( ) Errado ( )
• 725 – A pseudoartrose congênita da tíbia apresenta-se ao
nascimento co encurvamento póstero-lateral e instabilidade
do terço distal da perna
• Certo ( ) Errado ( )
• 816 – A pseudoartrose congênita da tíbia tipo II de Boyd é a
mais freqüente
• Certo ( ) Errado ( )
• 816 – A pseudoartrose congênita da tíbia tipo II de Boyd é a
mais freqüente
• Certo ( ) Errado ( )
• 38 – Na pseudoartrose congênita da tíbia, segundo Boyd, o
tipo III apresenta
• A – fratura ao nascimento
• B – constrição em ampulheta da tíbia
• C – neurofibroma intraósseo
• D – cistos ósseos
• 38 – Na pseudoartrose congênita da tíbia, segundo Boyd, o
tipo III apresenta
• A – fratura ao nascimento
• B – constrição em ampulheta da tíbia
• C – neurofibroma intraósseo
• D – cistos ósseos
• 564 – Qual dos seguintes tipos de abaulamento tibial está
mais comumente associado à neurofibromatose?
• A – anteromedial
• B – anterolateral
• C – posterolateral
• D – posteromedial
• 564 – Qual dos seguintes tipos de abaulamento tibial está
mais comumente associado à neurofibromatose?
• A – anteromedial
• B – anterolateral
• C – posterolateral
• D – posteromedial