UNIVERSIDADE ESTÁCIO DE BELO HORIZONTE

FISIOTERAPIA

Aline da Fonseca Souza

Danielle Rodrigues Faria Morato
David Vittor dos Santos Dias
Inaiá Nara Gonçalves Ribeiro
Jennifer Raissa Silva Soares
Livia Flávia Moraes Elias Silva

SINDROME DA PESSOA RIGIDA

Belo Horizonte, MG
2022
 Aline da Fonseca Souza
Danielle Rodrigues Faria Morato
David Vittor dos Santos Dias
Inaiá Nara Gonçalves Ribeiro
Jennifer Raissa Silva Soares
Livia Flávia Moraes Elias Silva

SINDROME DA PESSOA RIGIDA

Trabalho de conclusão de curso

apresentado pela universidade
Estacio,como requisito para o recebimento
do bacharel em Fisioterapia .

Professora: Karen Marques

Belo Horizonte, MG
2022
 Sumário
1. TITULO...........................................................................................................2
2. FISIOPATOLOGIA.........................................................................................5
3. CAUSAS E SINTOMAS.................................................................................7
4. DIAGNÓSTICO..............................................................................................9
5. TRATAMENTO............................................................................................11
6. REFERENCIAS............................................................................................12
Enfermidade Raras, Neurologia, Poliendocrinopatias.......................................12
1. COMO FOI DESCORBERTO

A Síndrome da Pessoa Rígida, foi primeiramente descrita por

Moersch E Woltman em 1956. É definida como uma condição caracterizada por
espasmos persistentes, abrangendo vários músculos diferentes, especialmente
dos membros inferiores e do tronco, ainda descreveram pela primeira vez, 14
casos de pacientes, que manifestavam rigidez muscular de apresentação
flutuante associada a espasmos e nomearam a enfermidade como síndrome do
homem rígido. (MOERSCH &, WOLTMAN, 1956 apud LINO, 2016).
Posteriormente, Asher descreveu um caso em Uma mulher; pouco tempo
depois, Bowler relatou caso semelhante em uma criança Chinesa de sete anos
e, desde então, vários outros casos, em ambos os gêneros, foram
documentados e, portanto, sugeriu-se modificar o nome para Síndrome da
Pessoa Rígida (ASHER, 1958; BOWLER, 1960; apud LINO, 2016).

Em 1963, foi alertado e determinado que o diazepan ajuda a aliviar

os sintomas da SPR e o primeiro caso de SPR paraneoplásico foi encontrado
em 1975 e no final de 1980, foi também demonstrado que o soro em pacientes
com SPR iria ligar aos neurónios GABAérgicos. Solimena et al., (1988)
descobriram que auto-anticorpos contra GAD desempenhou um papel
fundamental no SPR, quando os corticosteroides foram utilizados
primeiramente em 1988 para tratar a condição de SPR, e a troca de plasma foi
aplicado pela primeira vez no ano seguinte em 1989. Pode-se concluir que a
Síndrome da Pessoa Rígida (Stiff-Person Syndrome), por ser autoimune, rara e
sendo descrita há sessenta e quatro (64) anos, não existe estudos que venham
preencher uma vacuidade e lacuna, sobre a melhora da atividade motora e dos
efeitos da pratica de atividades e exercícios físicos, realizados por equipe
multidisciplinar, sendo que a síndrome estudada além de afetar e prejudicar
todos os segmentos da atividade motora, atinge também órgãos respiratórios
como traqueia e laringe, dificultando o transporte de oxigênio até os Pulmões,
comprometendo a função do coração e provocando espasmos e engasgos
Durante a deglutição. Ainda se destaca a importância e os benefícios da prática
do treinamento Aeróbio já citado por (HARTMANN et. Al, 2020) ao dissertarem
sobre as Recomendações da prática da atividade e do exercício físico.
Hartmann & Lopes, (2020) mencionam em sua pesquisa, a Resolução nº 287
homologada pelo Presidente Do Conselho Nacional de Saúde, José Serra no
dia 08 de outubro de 1998, nos termos Do Decreto de Delegação de
Competência de 12 de novembro de 1991. De acordo com a Portaria 154/2008,
as profissões que poderão compor os NASF (NÚCLEO DE SAÚDE A FAMÍLIA)
são: Médico, Acupunturista, Assistente Social, Profissional de Educação Física,
Farmacêutico, Fisioterapeuta, Fonoaudiólogo, Médico Ginecologista, Médico
Homeopata, Nutricionista, Médico Pediatra, Psicólogo, Médico Psiquiatra e
Terapeuta Ocupacional. Uma composição que reforça a importância do
Trabalho multiprofissional nas ações e programas relacionados a saúde. Diante
dos aspectos motores, biopsicossocial que altera todos os sentidos da Pessoa
portadora da Stiff-Person, faz-se necessário que o indivíduo acometido pela
síndrome, seja acompanhado por equipes multidisciplinares como citado na
portaria 154/2008 para que juntos possam elaborar um plano sistemático e
progressivo de trabalho, seguindo cronograma de atividades a fim de melhorar
a capacidade física, motora e psíquica de pessoas acometidas pela SPR.

Agregando o Manifesto Mundial da FEDERAÇÃO INTERNACIONAL

DE EDUCAÇÃO FÍSICA – FIEP (TUBINO, 2000) em seu Art. 7- A Educação
Física, para que exerça sua função de Educação para a Saúde e possa atuar
preventivamente na redução de enfermidades relacionadas com a obesidade,
as enfermidades cardíacas, a hipertensão, algumas formas de câncer e
depressões, contribuindo para a qualidade de vida de seus beneficiários, deve
desenvolver hábitos de prática regular de atividades físicas nas pessoas.

Conclui-se, portanto, que embora a SPR, tenha sido descoberta em

1956, ainda se faz necessário novas pesquisas, para identificar e suprir essa
carência com relação ao tratamento eficaz da referida síndrome, assim como
os efeitos da prática de Atividades e exercícios físicos na melhora da atividade
motora em portadores da Síndrome da Pessoa Rígida.
2. FISIOPATOLOGIA

A Síndrome da Pessoa Rígida (SPR) é um distúrbio do sistema nervoso central

imunomediado caracterizado por rigidez progressiva dos músculos do tronco e
dos membros proximais, associada a espasmos intermitentes sobrepostos e
sensibilidade aumentada a estímulos externos. Os espasmos são, muitas
vezes, desencadeados por emoções como medo e estímulos táteis, auditivos
ou emocionais inesperados¹. Na maioria dos casos o SPR está associado a
altos níveis de autoanticorpos no soro e no líquido cefalorraquidiano contra a
descarboxilase do ácido glutâmico (GAD-65), a enzima limitante da síntese de
um importante neurotransmissor inibitório, o ácido GAMA-Aminobutírico
(GABA). Os autoanticorpos para GAD-65, que também são produzidos
intratecalmente, podem inibir a atividade da GAD-65, prejudicando, assim, a
síntese de GABA e resultando em baixos níveis de GABA no cérebro e no
LCR.

A redução do GABA cerebral em pacientes com SPR corrobora os sintomas

clínicos e indica que as vias GABAérgicas inibitórias estão envolvidas na
doença.

No estudo neurofisiológico desta patologia é identificada a atividade contínua

das unidades motoras (mesmo no repouso) com co-contração de músculos
agonistas e antagonistas. É importante lembrar que, em pacientes normais,
existe a chamada “inibição recíproca” (quando um músculo está em contração,
o outro está alongado).

O ponto principal da SPR é o comprometimento dos mecanismos centrais de

inibição. Em parte, esses mecanismos centrais de inibição são causados por
auto anticorpos direcionados contra componentes pré e pós-sinápticos e das
sinapses inibidoras, porém o papel desses anticorpos ainda não é totalmente
esclarecido.
É importante ter em mente de como quase todas as doenças autoimunes, por
vezes, existe uma concomitância entre a SPR com outras doenças autoimunes,
em particular com a anemia perniciosa, vitiligo e doença da tireoide.

Comparação entre o sistema nervoso periférico normal e com a

patologia³:

Figura 1: inibição recíproca e geração de rigidez em pacientes com SPR.³

a) Função normal: quando um músculo é contraído, seu antagonista é

automaticamente inibido. O neurônio sensorial lá aferente dispara,
trazendo informações para a medula espinhal, e estimula os neurônios
gama. Então, os neurônios motores gama do músculo agonista enviam
sinais para o fuso para se contrair [1], enquanto os neurônios motores
gama do músculo antagonista não descarregam (X) devido a inibição do
interneurônio* GABA [3]. Como resultado, o neurônio motor alfa do
antagonista alonga (relaxa) o músculo (2).
 *interneurônio: libera mediadores inibitórios.

b) Patologia: se o neurônio motor está continuamente disparando sinais,

enquanto não há inibição do GABA interneurônio ao músculo
antagonista, todo o musculo será continuamente estimulado e se tornará
hipertônico (espástico), sem capacidade de esticar (relaxar).

Do ponto de vista da fisiopatologia, é importante frisar:

 Até 80% dos pacientes com SPR podem apresentar anticorpos anti-GAD
no soro (responsável pela conversão do ácido glutâmico no neurotransmissor
GAD).
 GAD também é expresso em células pancreáticas (pacientes com DM
tipo 1 costumam ter baixos títulos de anti-GAD).
 Até 35% dos pacientes com SPR podem ter DM 1.

A SPR não é restrita ao anti-GAD. Os anticorpos mais frequentes são: GAD65,

GlyR-abs (Glicina), Antififisina, DPPX.

Uma pergunta que se coloca no ponto de vista fisiopatológico e de

entendimento da doença é se a SPR é uma doença paraneoplásica ou não. Na
maioria das vezes ela não é paraneoplásica.

3. CAUSAS E SINTOMAS

Causas:

Chegando às causas da síndrome da pessoa rígida, os pesquisadores ainda

não foram capazes de chegar a uma causa clara para esse distúrbio, mas a
maioria dos pesquisadores acredita que a síndrome da pessoa rígida ocorre
devido a algumas anormalidades no sistema imunológico do corpo,
especialmente no cérebro e na medula espinhal. Como a síndrome da pessoa
rígida é uma condição extremamente rara, portanto, é mais frequentemente
diagnosticada como doença de Parkinson, esclerose múltipla, fibromialgia ou
ansiedade.

Pessoas com síndrome da pessoa rígida têm anticorpos que atacam a

descarboxilase do ácido glutâmico (GAD). GAD é uma proteína que está
presente em alguns dos neurônios. A função do GAD é produzir ácido gama-
aminobutírico (GABA). GABA é responsável por regular o movimento dos
músculos. Em pacientes com síndrome da pessoa rígida, os sintomas
começam quando o sistema imunológico ataca acidentalmente os neurônios
produtores de GAD. Isso leva à produção inadequada de GABA.

Em alguns casos, os pacientes apresentam anticorpos que atacam a anfifisina.

A anfifisina é uma proteína responsável pela transmissão de sinais de um
neurônio para outro. Nesses pacientes, as chances de adquirir câncer de
pulmão, de mama e de cólon são muito altas.

Sintomas:
Os primeiros sinais da doença geralmente passam despercebidos ou
ignorados. Inicialmente, o paciente pode sofrer uma dor e dificuldade muscular
pouco distorcida e pouco frequente nas costas, abdominal e cervical. No
entanto, ao longo do tempo, o desconforto aumenta, adquire um caráter
permanente, há espasmos musculares. Dentro de alguns meses, os músculos
simétricos dos braços e pernas estão envolvidos no processo.

A síndrome de uma pessoa rígida é caracterizada pelo domínio da hipertonia

nos músculos extensores. Devido à tensão muscular constante, a curvatura da
coluna pode se desenvolver (geralmente lordose). A região torácica geralmente
é reta, a cabeça pode ser jogada para trás, os ombros virados para cima. Às
vezes, é possível observar a cifose do cervicotórax.

Os músculos da pressão abdominal estão em estado estressado (um sintoma

da "placa").

Simultaneamente com tensão muscular constante, pode-se notar contrações

espásticos a curto prazo dos músculos. Esses espasmos podem surgir em
resposta ao susto, ao toque, ao som afiado, à influência da temperatura, etc.
Se você aplicar o estímulo repetidamente, a "resposta" do músculo fica menos
pronunciada.

Contrações espásticas também afetam os músculos das pernas e as costas,

estendendo-se à musculatura respiratória, o que afeta a frequência e o ritmo
dos movimentos respiratórios. Possível desenvolvimento de estenose da
laringe, estreitamento obstrutivo do esôfago, disfagia.

A gravidade dos espasmos pode ser diferente, do menor ao mais forte, o que
pode provocar até mesmo uma luxação ou fratura. Muitas vezes o paciente
grita ou cai no chão devido a um espasmo muscular acentuado. Esta condição
pode ser combinada com ansiedade, transpiração severa, palpitações,
hipertensão arterial.

Raramente é o dano aos músculos faciais e músculos das mãos e pernas.

Devido à constante espasticidade, a possibilidade de movimentos na parte

inferior das costas e articulação do quadril é limitada. O paciente torna-se difícil
de se levantar, sentar e até virar o lado dele. Com a derrota dos músculos do
pescoço, o paciente não consegue mover a cabeça em uma direção ou na
outra.

No estágio avançado de uma síndrome de rigidez como resultado de uma

sobretração de uma musculatura, a posição patológica das extremidades é
formada. O paciente geralmente não pode se mover de forma independente, na
ausência de quedas de suporte.

4. DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da síndrome da pessoa rígida baseia-se no reconhecimento dos

sintomas e é suportado por testes para anticorpos, resposta ao diazepam e
resultados de estudos de EMG, que mostram atividades da unidade motora
contínua nos músculos agonistas e antagonistas.

Por essa doença ser rara e ter manifestações psiquiátricas que pioram com
estados de ansiedades, o diagnóstico é bem difícil. Algumas séries de casos
demonstram que o tempo médio entre os sintomas e o diagnóstico é de 6,2
anos, sendo que alguns pacientes nessas séries de casos demoraram até 18
anos para ter o seu diagnóstico

Confirmado.

Os critérios utilizados tanto clinicamente quanto para pesquisa, para

estabelecer o diagnóstico, os mais utilizados são os critérios modificados
Dalakas para forma
Clássica. Sendo assim para realizar o diagnóstico é necessário a presença dos
sintomas clássicos da doença: Rigidez da musculatura axial e de extremidades,

proeminentes na musculatura abdominal e lombossacral, causando

deformidade fixa (hiperlordose). Espasmos musculares dolorosos precipitados
por barulhos inesperados, estresse emocional ou estímulo tátil.

Exame tipo ENMG com atividade motora contínua na musculatura agonista e

antagonista. Ausência de outras doenças neurológicas ou disfunção cognitiva
que possa justificar a rigidez.

Clinicamente se constata pela presença de anti-GAD65a no sangue avaliado

por imunoistoquímica Western-Blot ou radiomunoensaio, além da resposta
clínica á benzodiazepínicos.

A associação de autoanticorpos contra a desacarboxílase do ácido glutâmico

(anti-GAD) são encontrados em cerca de 60 a 80% dos casos SPR. A
desacarboxílase do ácido glutâmico (GAD) é uma enzima citoplasmática que
acelera a conversão de ácido glutâmico a ácido gama-aminobutírico (GABA),
um neurotransmissor inibitório presente no cérebro e medula espinhal. E la é
sintetizada principalmente em neurônios gabaérgicos pré-sinápticos no sistema
nervoso central e nas células beta nas ilhotas de Langerhans no pâncreas.

O diagnóstico pode ser feito através da associação clínica e

eletroneuromiografia caracterizada por uma atividade contínua da unidade
motora tipicamente diminuída ou interrompida por benzodiazepínicos ou
anestésico.

Exemplo de caso: em 2016, um neurologista ao suspeitar que um paciente

tinha a Síndrome de Stiff-Person, solicitou um exame antidescarboxilase do
ácido glutâmico (anti-GAD) e obteve os seguintes reultados: valor 158UI/ml,
(Valor de referência: inferior a 10UI-ml), eletro neuromiografia sem alterações,
com excesso do nervo extensor digitorum brevis bilateralmente com discreto
sinal de desoneração crônica, eletroencefalograma e tomografia não
contrastada de crânio sem alterações.

Nesse caso a doença estava entrelaçada a Diabete Mellitus.

Ao diagnosticar um paciente com SPR, o profissional deve sempre suspeitar
quanto a coexistência de doenças autoimunes não diagnosticadas associadas
e realizar exames para rastreio das mesmas.

A idade média para o diagnóstico de SPR, ocorre entre a terceira e quinta

década de vida.

Por fim, um importante critério diagnóstico é a presença de atividade motora

contínua na eletromiografia, a atividade motora contínua pode ser registrada
em muitos músculos axiais e do braço proximal, entretanto, uma
eletromiografia normal não afasta o diagnóstico quando os sinais clínicos são
exuberantes, e uma prova terapêutica deve ser proposta.

5. TRATAMENTO

O tratamento para a Síndrome da Pessoa Rigida, segundo o artigo da revista

Cientifica Cognitioniss, varia de acordo com a manifestação de sintomas,
dentre eles engloba tratamento medicamentoso, internação em UTI quando
necessário para preservar a execução dos pulmões e do coração,
procedimentos de transfusão de plasma e utilidade de anticorpo monoclonal
anti-CD20 (rituximab ).Segundo a comunidade cientifica, tais medicamentos
apropriados, incluem o, baclofeno , vecuronium , imunoglobulina , gabapentina
e diazepam , receitados por médico neurologista.

Já no artigo do manual MDS, diz que esses tratamentos com ênfase nos
medicamentos o Diazepam é o de primeira opção para alivio da rigidez
muscular, porem é fraco comparado ao baclofeno que por sua vez pode ser
administrado por via oral ou via subaracnóidea podendo ser apontado.
Corticiodes são eficientes, contúdo os efeitos antagônicos são de muito tempo.
A internação em ambiente hospitalar da pessoa com síndrome da pessoa
rígida pode atenuar os sintomas presente mas manifesta outros tipos de
patologias e infecções dependendo do tempo de internação.

Logo, existem pontos favoráveis em relação aos tratamentos, mas também

pontos a serem considerados, uma vez que se trata de uma síndrome crônica,
ou seja, algo que não é resolvido num tempo curto e sim a longo prazo ou de
acordo com os sintomas.

6. REFERENCIAS

Fonte: Revista científica COGNITIONIS

¹ Ameli R, Snow J. Rakocevic G, Dalakas MC. Uma avaliação

neuropsicológica de fobias em pacientes com síndrome da pessoa rígida.
Neurologia 2005; 65: 1961-1963.

² Levy LM, Levy-Reis I, Fujii M, Dalakas MC. Alterações cerebrais do ácido y-

aminubutírico na síndrome da pessoa rígida. Arch Neurol 2005; 62: 970-974

³ Tsiortou P, Alexopoulos H, Dalakas MC. Distúrbios do espectro de

anticorpos GAD: progresso nos fenótipos clínicos, imunopatogênese e
intervenções terapêuticas. Avanços Terapêuticos em Distúrbios
Neurológicos. 2021;14. doi: 10.1177/17562864211003486

CAUSAS: O que é síndrome da pessoa rígida | Causas | Sintomas |

Tratamento | Prognóstico - Medicina - 2022 (mp3all.zaporizhzhe.ua)
SINTOMAS:A síndrome de uma pessoa rígida: sintomas, diagnóstico,
tratamento (iliveok.com)

1. APODACA FJC, et al. Síndrome de la Persona Rígida: Reporte de un

caso. Rev Med UAS, 2018; 8:4.
2. BLUM P.JANKOVIC J. Stiff-person syndrome: Na autoimmune disease.
Mov Disor., 1991; 6: 1220.
3. YI-YIN, et al. Association of stidd-person syndrome wit autoimmine.
Jornal dos casos clínicos, 2019; 9; 2942-2952.
 PALAVRAS CHAVE:

Enfermidade Raras, Neurologia, Poliendocrinopatias

Hartmann, Cassio; Lopes,Gabriel; Vieira, Fabio; Samuel, Bensson;

Hartmann,Sandra. SÍNDROME DA PESSOA RÍGIDA (STIFFPERSON
SYNDROME) E FATORES PREJUDICIAIS A ATIVIDADE MOTORA: RELATO
DE UMA BAILARINA CLASSICA. Revista Cientifica Cognitionis Rio de Janeiro,
v.4 n.2 p.8, 2021. Disponível em:
https://cognitioniss.org/wp-content/uploads/2021/11/SINDROME-DA-PESSOA-
RIGIDA-STIFF-PERSON-SYNDROME-E-FATORES-PREJUDICIAIS-A-
ATIVIDADE-MOTORA-RELATO-DE-UMA-BAILARINA-CLASSICA.pdf.
Acessado em: 29/09/2022 09:40

Rubin, Michael. Sindrome da pessoa rígida. Manual MSD versão para

profissionais. MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center,
abr 2022. Disponivel em: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist
%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-
perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/s%C3%ADndrome-de-guillain-barr
%C3%A9 acessado em 28/09/2022 22:54