05/05/2022 Dermatologia
o Imunidade celular defeituosa → forma inde-
Hanseníase
PROF. FLÁVIO
INTRODUÇÃO
É a doença causada pelo Mycobacterium leprae,
acometendo principalmente pele e/ou nervos peri-
féricos. Evolui de forma crônica com períodos de
agudização.
Pode afetar qualquer órgão que possua macrófagos,
exceto o SNC.
DEFINIÇÃO
A OMS define como caso de hanseníase a pessoa
que apresentar 1 ou mais características:
• Lesão de pele com alteração da sensibilidade
• Acometimento de nervos com espessamento
neural, acompanhado ou não de alteração de
sensibilidade e/ou força muscular
Pode haver diagnóstico de hanseníase sem le-
sões cutâneas → hanseníase neural pura!
• Baciloscopia positiva para M. leprae → mas ba-
ciloscopia negativa não exclui o diagnóstico
EPIDEMIOLOGIA
A doença é endêmica de países subdesenvolvidos,
sendo a Índia o país com maior incidência, seguida
do Brasil, seguido da Indonésia.
Sua prevalência caiu drasticamente com o adento da
poliquimioterapia (PQT) no início de 1980.
É mais comum em pessoas socialmente excluídas
(80% não têm ensino médio completo) e entre 30 e
60 anos, e não possui predileção por sexo.
TRANSMISSÃO
A principal fonte de transmissão é a via aérea supe-
rior do doente bacilífero: a infectividade é alta, mas
a patogenicidade é baixa (a maioria evolui para cua
espontânea ou infecção leve). A transmissão ocorre
por contato direto, mas também pode ocorrer de
forma indireta. O principal sítio de inoculação é a mu-
cosa nasal, além de soluções de continuidade da
pele, porque o bacilo não penetra a pele íntegra.
O bacilo se reproduz a cada 15 dias, o que justifica
o longo período de incubação.
ETIOPATOGENIA
Existe correlação nítida entre a imunidade inata es-
pecífica e a apresentação clínica da doença:
• Paciente paucibacilar
o Boa imunidade celular → eliminação dos baci-
los, sem haver doença
Carolina Rossi
terminada ou incaracterística
▪ Evolui para cura ou para forma dimorfa
ou borderline (tipo peculiar de pacientes
imunologicamente instáveis, que agrega
características dos dois polos)
• Paciente multibacilar
o Evolução inicial para polo tuberculoide (be-
nigno) ou virchowiano (maligno) já de início
▪ Polo tuberculoide: predomina resposta Th1
(celular) → Mitsuda + e baciloscopia -
▪ Polo virchowiano: predomina resposta Th2
(humoral) → Mitsuda - e baciloscopia +
Ou seja, a resistência ou suscetibilidade à infecção
depende da capacidade inata do macrófago fa-
gocitar o M. leprae. A maior característica da forma
virchowiana é a incapacidade do macrófago em rea-
lizar essa lise, gerando a célula de Virchow (macró-
fago repleto de M. leprae).
OBS.: Anticorpos específicos praticamente só se
formam nas formas bacilíferas.
CLASSIFICAÇÃO
Operacional Madrid (1953)
Paucibacilar Indeterminada
(baciloscopia – e Mitsuda +) Tuberculoide
Multibacilar Dimorfa
(baciloscopia + e Mitsuda -) Virchowiana
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
HANSENÍASE INDETERMINADA (1): costuma ser a
fase inicial da doença, caracterizada por máculas hi-
pocrômicas ou eritemato-hipocrômicas com hipoe-
stesia. São poucas lesões, com bordas bem ou mal
definidas. Não há localização preferencial, mas em
crianças, é mais comum em face e MMII.
• Diagnósticos diferenciais: pitiríase alba, pitirí-
ase versicolor, nevo hipocrômico, nevo anê-
mico, vitiligo, eczemátide, dermatite seborreica,
hipocromias e acromias residuais
HANSENÍASE TUBERCULOIDE (2): lesões de as-
pecto papuloso ou tuberoso, agrupadas em placas
(não máculas, porque têm relevo), bem delimitadas,
com borda mais elevada. São únicas ou pouco nu-
merosas. A hipo/anestesia é precoce e sempre
ocorre – o dano neural é maior no polo tubercu-
loide do que no polo virchowiano (quando se destrói
o bacilo, que está no nervo, se lesa o nervo).
• Sinal da raquete: nervo espessado que forma
um trajeto a partir de uma lesão cutânea
• Diagnósticos diferenciais: dermatofitose, psorí-
ase, dermatite seborreica, lúpus eritematoso dis-
coide, sífilis secundária e terciária
HANSENÍASE DIMORFA OU BORDERLINE (3): le-
sões infiltradas anulares, com borda interna nítida e
externa apagada (“em queijo suíço”). Podem ter le-
sões com características de ambas as formas vircho-
wiana e tuberculoide.
HANSENÍASE VIRCHOWIANA (4): lesões eritema-
toinfiltrativas com bordas mal definidas; em geral,
são simétricas e localizadas em todo o corpo; nódu-
los e tubérculos costumam ocorrer.
• Na face, produz a fácies leonina
• Ocorre madarose bilateral (queda do 1/3 ex-
terno da sobrancelha)
• Sua anestesia é mais tardia, sendo “em luva” ou
“em bota”
• Diagnósticos diferenciais (os mesmos da forma
dimorfa): leishmaniose anérgica, sífilis secundá-
ria, farmacodermias, lúpus eritematoso sistêmico,
xantomatose, neurofibromatose, lipomatose e
linfoma cutâneo
o As alterações neurológicas devem ser diferen-
ciadas de alcoolismo, diabetes, escleroder-
mia, artrite reumatoide etc.
TIPO NODULAR INFANTIL (5): variante da hansení-
ase tuberculoide, que acomete crianças de 1 a 4
anos. É caracterizada por lesão tuberonodular, não
nódulo.
FORMA NEURAL PURA (NEURÍTICA): corresponde à
ausência de lesões dermatológicas, e ocorre em to-
dos os sexos e em qualquer faixa etária.
• Confirmação diagnóstica: biópsia de nervo sensi-
tivo superficial
FORMA HISTOIDE DE WADE: nódulos endurecidos,
hipercrômicos, elevados na pele; mais comum em
recidivas. Corresponde a “queloides” sem história
de trauma.
(1) (2)
(2) (3)
(4) (5)
COMPLICAÇÕES
REAÇÃO HANSÊNICA
Corresponde a fenômenos agudos que interrom-
pem a evolução crônica da doença. Pode ocorrer an-
tes, durante ou depois o tratamento, e em qualquer
uma das formas clínicas, exceto na hanseníase inde-
terminada e nas formas polares da doença.
Tipo 1 (reação reversa)
Aumento súbito da imunidade mediada por célu-
las (reação de hipersensibilidade tardia) – isso ex-
plica sua ocorrência como SIR do HIV.
As lesões cutâneas se tornam mais
eritematosas, intumescidas, edema-
tosas e infiltradas, podendo até ulcerar.
A ocorrência de lesões na região de
troncos nervosos ou em áreas perioftál-
micas são preditores de maior gravi-
dade.
A hanseníase tuberculoide reacional possui 2 tipos
de quadros:
• Se instala agudamente com exacerbação das le-
sões preexistentes e/ou surgimento de novas
• Ocorre inicialmente (abre o quadro de hansení-
ase com reação)
TRATAMENTO: corticoide com retirada gradual
após desaparecimento dos sintomas + tratamento
profilático de estrongiloidíase + prevenção de oste-
oporose + manutenção da PQT, se estiver usando.
Tipo 2 (eritema nodoso hansênico)
Alteração da imunidade humoral (reação por imu-
nocomplexos circulantes).
Acomete as formas virchowi-
ana e dimorfo-virchowiana.
Ocorrem pápulas, nódulos e pla-
cas dolorosos, na pele normal,
distribuindo-se universalmente
pelo corpo, com preferência a
superfícies extensoras e face.
O quadro pode, algumas vezes,
ser de eritema multiforme-símile, com manifesta-
ções sistêmicas (febre, mal-estar, hiporexia), orquio-
epididimite, glomerulonefrite, miosite etc.
TRATAMENTO: talidomida; em mulheres em idade
fértil, na qual ela é contraindicada, pode-se usar cor-
ticoide.
• Em caso de reações oculares graves, orquite, eri-
tema nodoso necrótico ou acometimento de
troncos nervosos, fenômeno de Lucio e nefrite,
deve-se associar talidomida + corticoide
Fenômeno de Lucio
É um processo trombótico-oclusivo de
trombose de pequenos vasos da derme, re-
sultando em ulceração da epiderme. Carac-
teriza-se por máculas eriteamatopurpúricas
que evoluem formando escaras castanhas finas,
principalmente em pés, pernas, mãos e antebra-
ços.
Varia de um quadro discreto, com poucas lesões, a
quadros graves que chegam a óbito. Pode ocorrer
na hanseníase de Lucio e no polo virchowiano.
Sua inclusão como um tipo de reação é discutível,
pois é uma manifestação inicial, que cede à PQT e
não recorre.
MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS
Podem ocorrer antes mesmo das lesões cutâneas,
mas são mais frequentes as perda progressiva de
sensibilidade (térmica, dolorosa e então tátil).
Pode haver hiperestesia nas reações hansênicas.
O acometimento se restringe aos nervos periféricos,
cujo espessamento pode ser até palpado.
APARELHO GENITAL
No polo virchowiano, pode haver atrofia bilateral
dos testículos, resultando em esterilidade e, tardia-
mente, disfunção erétil. Pode haver também gineco-
mastia.
Nas reações de tipo 2, pode haver orquioepididi-
mite.
OLHOS
Pode ocorrer lesão de duas formas:
• Invasão primária (afeta córnea, conjuntiva, es-
clera, corpo ciliar e íris)
• Secundária ao comprometimento nervoso (cera-
tite, úlcera de córnea, lagoftalmo – enfraqueci-
mento do m. orbicular, com alterações funcionais
da pálpebra)
COINFECÇÃO COM HIV
A incidência da hanseníase não é aumentada em
PVHIV, ao contrário da TB.
O HIV E A HANSENÍASE SE INFLUENCIAM MI-
NIMAMENTE
O tratamento do HIV não deve ser modificado du-
rante o manejo da hanseníase.
DIAGNÓSTICO
É eminentemente clínico. Diante do paciente com
máculas hipocrômicas, devemos:
• Verificar se há sudorese e pelos
• Descartar outras doenças
• Pesquisar sensibilidade térmica, dolorosa e tátil
Pode-se realizar também palpação dos nervos, a
procura de espessamento.
EXAMES COMPLEMENTARES
Auxiliam na classificação que orienta o tratamento.
• TESTE DE MITSUDA
o Não é útil para diagnóstico: os pacientes
com doença mais grave (polo Th2) têm resul-
tado negativo (imunidade celular ruim)
o Avalia imunidade celular ao M. leprae
▪ É positivo no polo tuberculoide e nega-
tivo no polo virchowiano
o Negativo se < 5 mm
▪ Reação precoce ou de Fernandez (48-
72h após): eritema e induração local
▪ Reação tardia (28 dias após)
o A positividade/negatividade não implica alte-
rações da resposta do paciente a testes com
outros antígenos, como tricofitina, histoplas-
mina, PPD ou substâncias sensibilizantes
• TESTE DA PILOCARPINA
o Pingam-se iodo e amido de milho, e então pi-
locarpina para provocar sudorese; se houver
sudorese, a mistura se cora de azul; se não
houver (hanseníase), não se cora
• TESTE DA HISTAMINA
o Após pingar histamina e fazer pequenos furi-
nhos na pele, espera-se a tríplice reação de
Lewis – surgimento de eritema, eritema reflexo
e pápula urticária
o Não ocorre eritema reflexo (vasodilatação) na
hanseníase, apenas na área sã, porque há le-
são da inervação do vaso
• BACILOSCOPIA
o Realizada com linfa de pelo menos 4 locais (ló-
bulos das orelhas e/ou cotovelos + lesões cu-
tâneas, se houver)
o O índice baciloscópico varia de 0 a 6 e repre-
senta a quantidade de bacilos no esfregaço
▪ IB = 0 → paucibacilar
▪ IB > 0 → multibacilar
o Importante: nas formas virchowiana e di-
morfa, como os macrófagos não eliminam
bem os bacilos mortos, o paciente pode se
manter positivo após a alta
• HISTOPATOLÓGICO DE LESÃO/NERVO
TRATAMENTO
Pacientes paucibacilares
Inclui pacientes com as formas tuberculoide e in-
determinada.
• Dapsona + rifampicina 6 doses em até 9 meses
o Rifampicina 600mg/mês (administração su-
pervisionada)
 o Dapsona 100mg/mês (administração supervi-
sionada) + 100mg/dia (autoadministração)
Pacientes multibacilares
Inclui as formas virchowiana e dimorfa.
• Dapsona + rifampicina + clofazimina 12 doses
em até 18 meses
o Rifampicina 600mg/mês (administração su-
pervisionada)
o Dapsona 100mg/mês (administração supervi-
sionada) + 100mg/dia (autoadministração)
o Clofazimina 300mg/mês (administração super-
visionada) + 50mg/dia (autoadministração)
A negativação baciloscópica é mais relacionada à
carga bacilar inicial e à capacidade de clearance
dos macrófagos, não ao tempo de tratamento. Mais
importante do que a quantidade de bacilos é a sua
qualidade (índice morfológico) → os bacilos granu-
losos são inviáveis.
OBS.: Devido a dificuldades na confiabilidade da
baciloscopia, pode-se estabelecer como multibaci-
lares os pacientes com 5 ou mais lesões.
SITUAÇÕES ESPECIAIS
• MULHERES EM IDADE FÉRTIL: cautela pois a ri-
fampicina reduz a eficácia dos ACO
• GESTAÇÃO: não contraindica a PQT
o Em caso de intolerância à dapsona, ao invés
de ofloxacino ou minociclina (1ª substituição
em não gestantes), usa-se clofazimina + rifam-
picina
• LACTAÇÃO: não contraindica a PQT
• HANSENÍASE NEURAL PURA: deve ser tratada
como PB ou MB, conforme a carga bacilar
EFEITOS ADVERSOS
• RIFAMPICINA: hepatite, síndrome pseudogri-
pal, trombocitopenia, rash cutâneo, choque e in-
suficiência renal
• DAPSONA: gastrite, acrocianose, anemia hemolí-
tica, metemoglobinemia, fotodermatite, sín-
drome de Stevens-Johnson, dermatite esfoliativa,
eritrodermia, síndrome sulfona e neuropatia mo-
tora periférica.
• CLOFAZIMINA: pigmentação da pele e mucosas,
ressecamento da pele que pode evoluir para icti-
ose, dor abdominal e diminuição da peristalse
• TALIDOMIDA: teratogenicidade, constipação
intestinal, trombose, neuropatia sensitiva, edema
unilateral e sonolência
RECIDIVAS
São raras em pacientes regularmente tratados e,
em geral, ocorrem após 5 anos; a recidiva por resis-
tência medicamentosa é precoce, em até 3 anos da
alta.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM REAÇÃO: crité-
rios clínicos + critérios laboratoriais (baciloscopia)
+ prova terapêutica com tratamento da “reação”.
• Critérios clínicos de RECIDIVA EM PB: dor no tra-
jeto de nervos, novas áreas com alteração de sen-
sibilidade, lesões novas e/ou exacerbação de le-
sões anteriores que não respondem ao trata-
mento com corticosteroide, por pelo menos 90
dias
• Critérios clínicos de RECIDIVA EM MB (maioria):
lesões cutâneas e/ou exacerbação de lesões an-
tigas, novas alterações neurológicas que não res-
pondem ao tratamento com talidomida e/ou cor-
ticosteroide nas doses e prazos recomendados,
aumento do índice baciloscópico com relação ao
índice da alta ou baciloscopia positiva naqueles
previamente negativos
Exceto nos casos de resistência, a PQT deve ser rei-
niciada com as mesmas drogas.
CRITÉRIOS DE CURA
• PAUCIBACILAR: fim das 6 doses em até 9 meses
• MULTIBACILAR: fim das 12 doses em até 18 me-
ses; se não houver melhora clínica na 12ª dose,
encaminha-se para avaliação e repetição do tra-
tamento com mais 12 doses
PROFILAXIA
• Diagnóstico e tratamento precoce
• Vacina BCG intradérmica em contatos intrado-
miciliares assintomáticos (independentemente
de o caso ser PB ou MB)
o Caso não tenha cicatriz de BCG ou tenha ape-
nas uma → 1 dose
o Caso tenha 2 cicatrizes de BCG → expectante
OBS.: A não cultivabilidade do M. leprae dificulta a
elaboração de vacinas.
OBS.: É necessário examinar a família mesmo do
paucibacilar, porque, por mais que ele não trans-
mita, ele pode ter pego a doença de um multibacilar.