Mielomeningocele PDF

9
| PROATO | SEMCAD |
DEFEITOS DO TUBO NEURAL:
MIELOMENINGOCELE
LUIZ ANTONIO MUNHOZ DA CUNHA

ANA CAROLINA PAULETO
EDÍLSON FORLIN
INTRODUÇÃO
A mielomeningocele é um defeito de fechamento do tubo neural cístico que envolve

as meninges e a medula, com a presença de elementos do sistema nervoso central
(SNC) no seu interior.
Para fins didáticos, as malformações do canal medular serão referidas como defeitos do tubo neural
(DTNs). Os DTNs ocorrem no período embriológico, com um amplo espectro de apresentação, que
vai de anencefalia incompatível com a vida a uma espinha bífida oculta assintomática.
Os DTNs podem ser “abertos” ou “fechados”. Os defeitos “abertos” são falhas primárias na neu-
rolização e, frequentemente, envolvem inteiramente o SNC.
ProATO_c7m3_4.indd 9 19/4/2011 15:48:01

10
Já os DTNs “fechados” são causados por um defeito secundário da neurolização onde o tecido
DEFEITOS DO TUBO NEURAL: MIELOMENINGOCELE |
nervoso não está exposto. Geralmente ocorrem na coluna vertebral e as apresentações podem ser:
craniais – anencefalia, encefalocele, craniosraquisis total;

espinais – espinha bífida cística, mielomeningocele, meningocele, mieloschisis, sinus dermal
congênito, lipomielomeningocele, diastematomielia, diplomielia, agenesia caudal.
lembrar
Na mielomeningocele, o DTN é cístico, envolvendo as meninges e a medula; no cisto,
observa-se a presença de elementos do SNC.
OBJETIVOS
Ao final da leitura deste artigo, o leitor será capaz de:
reconhecer os casos de mielomeningocele;

saber quais as formas de prevenção e de diagnóstico intrauterino;
saber qual o tratamento neurocirúrgico logo após o nascimento;
reconhecer quais as principais complicações neurológicas e urológicas que acompanham os
pacientes com mielomeningocele;
avaliar as alterações ortopédicas nos diferentes segmentos – membros superiores (MMSS),
membros inferiores (MMII), coluna vertebral;
entender a importância do tratamento multidisciplinar e interdisciplinar;
orientar o tratamento ortopédico das deformidades do aparelho locomotor.
ProATO_c7m3_4.indd 10 19/4/2011 15:48:01

11
ESQUEMA CONCEITUAL
| PROATO | SEMCAD |
ProATO_c7m3_4.indd 11 19/4/2011 15:48:02

12
Embriologia
O tubo neural é considerado o precursor embriológico do sistema nervoso. Por volta do 18º dia,
a placa neural (que se localiza dorsalmente em relação à notocorda) sofre uma invaginação no
seu eixo central, formando o sulco neural, que possui pregas neurais laterais, mais proeminentes
na região cefálica.
As pregas neurais laterais são os primeiros sinais do desenvolvimento do encéfalo. Ao fim da

terceira semana, as pregas se fundem, transformando a placa neural em um tubo neural, que é
aberto nas regiões caudal e cefálica.
O ponto inicial de fechamento é a medula na região cranial, na quarta semana gestacional. Logo,
as extremidades do ectoderma fundem-se, recobrindo todo o tubo neural, bem como a parte pos-
terior do embrião. Em seguida, o ectoderma superficial diferencia-se na epiderme da pele. A neu-
rulação termina com o fechamento das extremidades caudal e cefálica do tubo. Esse processo é
denominado neurulação primária.
Na sequência, o tubo neural separa-se do ectoderma superficial, e as células resultantes da fusão

das pregas neurais (para o fechamento do tubo) migram no sentido ventrolateral, originando uma
crista, a crista neural, que apresenta uma porção esquerda e uma direita.
As células da crista neural originarão os gânglios espinais, os gânglios do sistema ner-

voso autônomo, as bainhas de revestimento dos nervos e as meninges (membranas que
revestem e protegem o SNC).
Quando a notocorda e o tubo neural são formados, o mesoderma diferencia-se e divide-se em por-
ções cuboides pares, chamados somitos, que se localizam em cada um dos lados da notocorda e
do tubo neural. Esse mesoderma lateral migra entre as duas camadas do ectoderma para formar
os arcos vertebrais posteriores.
No fim da quinta semana, estão presentes de 42 a 44 somitos, os quais formam elevações na su-
perfície do embrião. Os pares surgem em sequência cefalocaudal. São essas estruturas que darão
origem à maior parte do esqueleto axial (cabeça, pescoço e tronco) e à musculatura associada.
Esse processo denomina-se neurulação secundária.
Assim, o embrião continua o seu desenvolvimento. Na última semana do período embrionário (oi-
tava semana), os principais órgãos e sistemas já estão formados. No período fetal (da nona se-
mana até o nascimento), o corpo do feto cresce mais rapidamente e todos os órgãos e sistemas
encerram a sua diferenciação.1
ProATO_c7m3_4.indd 12 19/4/2011 15:48:02

13
Correlação Clínica
| PROATO | SEMCAD |
A placa neural corresponde a cerca de 125 mil células que formarão, com o decorrer do desenvol-
vimento embrionário, 100 bilhões de neurônios.
A placa neural formadora da sulco neural e, logo, do tubo neural, é um componente

embriológico fundamental para a formação de um sistema nervoso sadio.
O desenvolvimento embriogênico do SNC ocorre entre a 3ª e a 4ª semana de gestação. Os pro-

blemas de desenvolvimento embriogênico nesse período de gestação podem acarretar graves
distúrbios de constituição do sistema nervoso, tais como:
a mielomeningocele (espinha bífida ou disrafismo),

a meningoencefalocele
a anencefalia (nativivo ou natimorto sem cérebro).
lembrar
Ocorrem, no período embrionário, intensas divisões celulares e a ausência de ácido
fólico pode levar a defeitos de fechamento do tubo neural. Dessa forma, os gineco-
logistas sempre orientam que a pretendente a gestante deve manter uma dieta ba-
lanceada, com vegetais folhosos e, até mesmo, com suplementação de ácido fólico
para prevenir os defeitos de fechamento do tubo neural, que acarretam sérios danos
ao embrião.2
Etiologia
A causa da mielomeningocele ainda permanece obscura. Na realidade, algumas teorias tentam
explicar os distúrbios de fechamento do tubo neural. Enquanto Recklinhausen defende a teoria da
falta de fechamento do tubo neural, Morgagni defende a teoria de uma rotura no tubo neural pre-
viamente fechado.
De forma experimental, pequenas flutuações na temperatura da incubadora podem produzir defei-

tos de fechamento do tubo neural.3 Outro fator referido por Renwick é a exposição a fungos, como
o Phytophytora infestans, causado por consumo excessivo de batatas.4
Acredita-se que a mielomeningocele, atualmente, tem uma origem multifatorial, envolvendo fa-
tores genéticos, raciais e ambientais; porém, o fato mais expressivo relacionado aos defeitos de
fechamento do tubo neural ainda é a deficiência da ingestão de folatos por mulheres grávidas.
ProATO_c7m3_4.indd 13 19/4/2011 15:48:02

14
A Figura 1 apresenta um fluxograma acerca da etiologia da mielomeningocele.
Figura 1 – Fluxograma de fatores etiológicos da mielomeningocele.

Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
lembrar
A maior parte dos estudos clínicos mostra uma redução de 60 a 100% de DTN em
pacientes grávidas que fazem uso regular de doses adequadas de ácido fólico.4,5
Os fatores genéticos parecem ter um papel importante na gênese da mielomeningocele.

Estudos moleculares mostram que a adesão celular no fechamento do tubo neural é modulada
geneticamente.6
Uma família com uma criança afetada tem maior risco de DTN do que uma família que tenha primos
afetados. O risco é de 1:20-30 para gestações subsequentes, e, se duas crianças forem afetadas,
o risco sobe para 50%. O risco aumentado tem sido relatado para parentes de 2º e 3º graus de
crianças afetadas.
Muitas crianças com mielomeningocele são nascidas de mãe sem criança afetada anteriormente.
Acima de 10% dos fetos com DTN tem associado anormalidade cromossômica, incluindo trissomia
13 e 18, triploidia e mutação de um gene.
O diabete gestacional aumenta o risco de DTN em 2 a 10 vezes em relação à população em ge-

ral. Outros fatores de risco incluem:
obesidade materna;
hipertermia;
diarreia materna;
exposição intrauterina a fármacos (valproato, carbamazepina e fármacos que induzem a
ovulação).
ProATO_c7m3_4.indd 14 19/4/2011 15:48:03

15
Lorber7 encontrou uma maior incidência de espinha bífida oculta assintomática em parentes de pa-
| PROATO | SEMCAD |
cientes com mielomeningocele (21,4%, versus 4,5% de um grupo-controle de adultos não parentes
1. O defeito neural cístico com envolvimento de medula e meninges é denominado
A) meningocele.
B) mielomeningocele
C) diastematomielia.
D) mielocele.
2. Com relação às teorias sobre a causa da mielomeningocele, assinale a alternativa

INCORRETA.
A) Deficiência de ácido fólico.

B) Fatores genéticos.
C) Diabete gestacional.
D) Hipertermia materna.
Respostas no final do artigo
3. Quais são os fatores etiológicos relacionados à mielomeningocele?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
4. Com quantas semanas de gestação o sistema nervoso está formado?
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Resposta no final do artigo
ProATO_c7m3_4.indd 15 19/4/2011 15:48:03

16
Incidência
A incidência de mielomeningocele varia ao redor do mundo, pois está relacionada a fatores am-
bientais e raciais. Os relatos epidemiológicos incluem, em geral, os casos de anencefalia e mie-
lomeningocele, e variam de acordo com a idade gestacional das pacientes.
Sabe-se, hoje, que os DTNs são a segunda causa mais comum de alterações congênitas, ficando
atrás dos defeitos cardíacos. Hendricks e colaboradores8 referem uma incidência de 14,6:10.000
nascidos vivos avaliados no período entre 1993 e 1996, na região dos estados próximos ao Texas
e ao México (87 casos de anencefalia, 96 de mielomeningocele e 14 de encefalocele).
lembrar
A mielomeningocele é a forma mais comum de DTN. Nos EUA,9 nascem aproximada-
mente 1.500 crianças/ano com mielomeningocele. Alguns estudos referem uma inci-
dência variando de 4,4 a 4,6:10.000 nascidos vivos entre 1983 e 1990. Observa-se,
também, uma grande variação geográfica, com média de incidência de 0,9:10.000,
no Canadá, e 0,7, na França central, para 7,7, nos Emirados Árabes, e 11,7, na
América do Sul.
Alguns estudos10 relacionam o baixo poder socioeconômico das populações com o aumento do
risco de DTN. Nos últimos 50 anos, tem ocorrido uma maior incidência nas cidades de Boston e
Rochester (Estados Unidos), Dublin (Irlanda) e nos países China e Jamaica.
São escassas as publicações no Brasil sobre a prevalência dos DTN, que varia de
0,83:1.000 a 1,87:1.000 nascidos vivos.
O estudo latino-americano de malformações congênitas (ECLAMC) abrange 173 hospitais na

América Latina, muitos deles no Brasil, em que todos os nascimentos com malformações são
notificados. De 1967 a 1995 ocorreram mais de 4 milhões de nascimentos nesses hospitais, e a
prevalência de DTN foi de 1,5:1.000.
A espinha bífida é o defeito mais frequente na maioria das regiões, seguida da anencefalia e, depois,
da encefalocele. Entretanto, nas ultima três décadas, está diminuindo a frequência de espinha bífida, o
que se atribui à maior disponibilidade dos serviços de diagnóstico e à melhora da nutrição na gestante.
Em relação à morbidade e à mortalidade em casos de mielomeningocele, sabe-se que a sobrevida,

em geral, depende do nível afetado, da gravidade da lesão e da extensão das anormalidades.9,10
A mortalidade é de aproximadamente 90%, no primeiro ano de vida naquelas mielomeningoceles
não tratadas. No segundo ano de vida, a morte ocorre por hidrocefalia ou infecção intracraniana.
lembrar
A sobrevida melhorou muito com a introdução dos antibióticos e do desenvolvimento
do tratamento neurocirúrgico para a hidrocefalia. Nos EUA, o uso de antibióticos, o
fechamento da mielomeningocele e a derivação ventriculoperitonial são os cuidados-
padrão que promovem a sobrevida de 93 a 95% no período perinatal.
ProATO_c7m3_4.indd 16 19/4/2011 15:48:03

17
É importante considerar, também, os fatores raça, sexo e nível vertebral.
| PROATO | SEMCAD |
Raça: nos Estados Unidos, dados de 1983 a 1990 demonstram maior prevalência de DTN em
hispânicos e brancos, uma taxa de 0,15% em brancos e 0,04% em negros. Observa-se, tam-
bém, que existe uma proporção maior de brancos em relação a negros quanto à apresentação
do defeito em nível torácico.
Sexo: a incidência de DTN quanto ao sexo é de 1,2:1 (sexo feminino em relação ao sexo mas-
culino).
Nível vertebral/localização: a região lombar e lombossacra são as áreas mais afetadas com
relação à espinha bífida cística, sendo que 92% das lesões ocorrem abaixo da segunda vértebra
lombar, 42% delas atingindo a junção lombossacra. As alterações neurológicas são menos fre-
quentes nas lesões altas (cervicais e cervicotorácicas). Doran e Guthkelch11 referem 5% de para-
lisias dos membros em lesões cervicais, 17% em regiões torácicas e 87% em regiões lombares.
Em relação à classificação do nível neurológico, os achados clínicos demonstram perda sensitiva

e motora. A classificação é clinicamente determinada pelo grau de força de grupos musculares e
pelo nível funcional motor, e nem sempre corresponde ao nível anatômico da lesão.
Para se determinar o nível afetado, é importante distinguir o tipo de paralisia, se flácida

ou espástica. Muitos pacientes com mielomeningocele têm paralisia flácida abaixo da
lesão medular.
Estima-se que 10 a 25% dos pacientes apresentem espasticidade, que se presume estar relacio-
nada ao segmento isolado e intacto distal à lesão. A espasticidade está associada ao prognóstico
ruim e às altas taxas de procedimentos ortopédicos.
A espasticidade em MMSS ocorre em 20% dos pacientes com mielomeningocele e está relacionada
com o número de derivações para o controle da hidrocefalia.12 Pode também estar relacionada com
hidrocefalia e malformação de Arnold-Chiari tipo II. As crianças afetadas têm dificuldade motora
fina. Quando existe fraqueza progressiva ou espasticidade em MMSS, isso pode ser um alerta de
alteração neurológica progressiva.
Os níveis de acometimento das DTNs são agrupados em:
grupo torácico – inervação dos MMSS e musculatura do pescoço, função variável de mus-
culatura do tronco, sem movimentos voluntários dos MMII. Tende a ter maior envolvimento do
SNC associado ao deficit cognitivo;
grupo lombar alto – força muscular variável nos flexores e adutores do quadril, ausência de
extensores, abdutores do quadril e de todos os movimentos de joelhos e tornozelos;
grupo lombar baixo – estão presentes flexores e adutores do quadril, quadríceps e isquioti-
biais mediais. Bíceps femoral, abdutores do quadril e flexores dorsais do tornozelo podem estar
presentes, e flexores plantares estão ausentes;
grupo sacral – presente todos os grupos musculares do quadril e do joelho, assim como flexo-
res plantares em grau variável.
ProATO_c7m3_4.indd 17 19/4/2011 15:48:03

18
Patofisiologia
As diferentes formas de espinha bífida se apresentam como defeitos variáveis, nos quais o arco
vertebral posterior está ausente ou formado de forma incompleta.
O termo bífido deriva do latim bifidus (dividido em duas partes). Esse é o termo preferido pela
American Academy of Orthopaedic Surgeons, por ser o mais abrangente.
Espinha bífida cística

A espinha bífida cística é um DTN que pode ocorrer ao longo de todo o neuroeixo, sendo mais
frequente na região lombar. Segundo Sunderland e Lavarack,13 os distúrbios do desenvolvimento
das estruturas derivadas do tubo neural e das meninges podem levar a formações císticas (DTN),
e a diversidade das alterações sugere que os fatores causais atuem em diferentes períodos do
desenvolvimento.
As lesões do tubo neural e as meninges são divididas em mieloschisis ou mielocele, mielomenin-

gocele e meningocele.
Mieloschisis ou mielocele
É o DTN mais grave, onde os arcos vertebrais são deficientes e todo o material da placa neural
está exposto para fora, formando, inclusive, uma depressão.
Na maioria das vezes, a placa neural está exposta sobre as expansões císticas das
meninges. Acontece com mais frequência na região lombossacra.
Quanto à sua etiologia, é largamente aceito que o defeito no fechamento é anterior a essa alte-
ração, e o defeito primário é o “sobrecrescimento” da placa neural.14 De forma secundária, a placa
neural exposta torna-se coberta por um epitélio.15
Mielomeningocele
A mielomeningocele é um defeito em que existe um realce cístico formado por dura-máter e
aracnoide, protruindo através de um defeito nos arcos vertebrais, em que a medula espinal e as
raízes nervosas estão dentro do conteúdo cístico. Nesses casos, parece que o tubo neural fecha
normalmente.
Existem poucas informações sobre o modo do desenvolvimento da mielomeningocele, mas supõe-se

que a rotura aconteça por uma alteração própria do desenvolvimento das meninges, posterior
ao fechamento do tubo neural.
ProATO_c7m3_4.indd 18 19/4/2011 15:48:03

19
A teoria de Gardner16 é de que o desenvolvimento do cisto aconteça por uma “superdistensão” dos
| PROATO | SEMCAD |
fluidos normalmente produzidos pelo neuroepitélio após o fechamento do tubo neural em graus
suficientes para fazer a rotura do tubo já fechado.
Meningocele
A meningocele é uma malformação do tubo neural mais rara, em que o cisto de dura-máter e arac-
noide acontecem, mas os elementos da medula espinal, mesmo podendo exibir anormalidades, estão
confinados no canal vertebral. As teorias sobre a sua etiologia são semelhantes à mielomeningocele.
Espinha Bífida Oculta

A espinha bífida oculta é um defeito no fechamento das metades dos arcos vertebrais, que
ocorre normalmente ao redor do terceiro mês de gestação. É um defeito localizado em um ou mais
arcos vertebrais, e os elementos da medula espinal e das meninges permanecem localizados,
normalmente, dentro do canal vertebral.
A pele sobre a espinha bífida oculta pode ser normal ou apresentar alterações, que podem se ma-
nifestar de diferentes formas, por meio de:
uma área mais pigmentada;

uma prega que se conecta à dura-máter por uma corda fibrosa;
um “tufo” piloso ou mesmo de lipoma que pode estar conectado à gordura intradural.
lembrar
A espinha bífida oculta está presente em 10% da população normal e é, em geral,
identificada incidentalmente nas formas assintomáticas.
Alterações associadas
A presença frequente de alterações associadas da medula espinal, como diastematomielia (divi-
são da medula) ou hidromielia (dilatação do canal central), sugere que o defeito primário seja no
tubo neural.
Além das alterações medulares, os DTNs são associados, com frequência, a defeitos
vertebrais de formação e segmentação.
Na mielomeningocele, a deformidade básica é a abertura da placa neural ectodérmica (placo-

de), que representa a forma embriológica da terminação caudal da medula espinal. Isso representa
o sulco neural primitivo, que está em continuidade com o tubo neural fechado acima e, também,
abaixo do nível da lesão aberta, levando a alterações na circulação do líquido cefalorraquiadiano.
Na mielomeningocele, as alterações associadas estão relacionadas à pele, às meninges, à medula

espinal, às raízes, às vértebras e ao cérebro.
ProATO_c7m3_4.indd 19 19/4/2011 15:48:03

20
Pele
A pele está quase sempre ausente sobre a dilatação. Dentro de 1 a 2 dias, o tecido que recobre
o “saco” da mielomeningocele evolui para uma superfície com ulceração granulomatosa. A partir
disso, ela pode epitelizar por meio da proliferação da pele da superfície ou, com mais frequência,
passa a evoluir com infecção secundária, meningite e morte, caso os procedimentos cirúrgicos
de fechamento não forem realizados rapidamente.
lembrar
Ao redor da dilatação podem ser vistos hemangiomas ou outras lesões pigmentadas
da pele.
Meninges
Abaixo da placa neural ectodérmica está o saco e o espaço aracnoide, isso porque a superfície
dorsal da placa representa a porção evertida inferior do tubo neural e a sua porção ventral repre-
senta toda a porção exterior do que corresponderia um tubo neural fechado.
lembrar
As raízes dorsais e ventrais originam-se da porção profunda (ventral) da placa neural
ectodérmica e passam pelo espaço subaracnoide.
A poucos milímetros dos bordos da pele está a junção entre a pele e a dura-máter. Para fora da
dura-máter está o verdadeiro espaço epidural, que contém a gordura epidural. O tamanho da
dilatação do “saco” da mielomeningocele ao nascimento depende da quantidade de líquido cefa-
lorraquidiano coletado na região ventral à placa neural ectodérmica.
Medula espinal
A displasia da medula espinal está quase sempre presente. A medula pode apresentar-se de
forma cística ou cavitária; sólida, mas degenerada ou grosseiramente proliferada.
Raízes
Não existem alterações no desenvolvimento dos nervos periféricos e das raízes na mielomeningocele.
ProATO_c7m3_4.indd 20 19/4/2011 15:48:03

21
Vértebras
| PROATO | SEMCAD |
A principal alteração vertebral na mielomeningocele é a parada do desenvolvimento dos elementos
posteriores, como lâminas e processos espinhosos. Além disso, ocorre o alargamento do canal
vertebral pela lateralização dos pedículos quando todos os elementos posteriores estão ausentes.
Cérebro
As alterações do cerebelo e do tronco cerebral podem estar presentes (deformidade de Arnold-Chiari
tipo II) quando esses elementos formam uma herniação para dentro do forame magno.
A hidrocefalia ocorre devido a alterações na circulação do líquido cefalorraquidiano por obstrução

no assoalho do quarto ventrículo, oclusão do espaço subaracnoide, aracnoidite adesiva ou este-
nose do aqueduto.
lembrar
Outra causa de hidrocefalia é a malformação de Dandy-Walker, que consiste na
distensão do quarto ventrículo por oclusão do forame de Luschka e Magendie, bi-
furcando o aqueduto de Sylvius, onde ele é representado por dois canais estreitos
situados no plano sagital.
A Figura 2 revela uma escoliose toracolombar.
A b c d
Figura 2 – Escoliose toracolombar.
Fonte: Pediatric Orthopaedics.17
ProATO_c7m3_4.indd 21 19/4/2011 15:48:04

22
5. Sobre a mielomeningocele, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).
( ) A incidência de mielomeningocele é maior no sexo masculino.

( ) O maior acometimento ocorre na região lombar.
( ) A raça negra é mais acometida do que a branca.
( ) As crianças não tratadas têm maior sobrevida no primeiro ano de vida.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.
A) F – V – V – F
B) F – V – F – F
C) V – F – F – V
D) F – V – V – F
6. A presença de espasticidade dos MMSS está associada
A) ao nível de acometimento neurológico.

B) a alterações genéticas associadas.
C) ao número de derivações ventriculoperitoniais por hidrocefalia.
D) à anoxia neonatal.
7. Quais fatores são clinicamente determinantes para a classificação do nível neurológico

na mielomeningocele?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
ProATO_c7m3_4.indd 22 19/4/2011 15:48:04

23
| PROATO | SEMCAD |
8. Com relação aos níveis de acometimento da mielomeningocele, correlacione as
colunas.
(1) Grupo torácico ( ) Estão presentes flexores e adutores do quadril, quadrí-

(2) Grupo lombar alto ceps e isquiotibiais mediais, bem como bíceps femoral
(3) Grupo lombar baixo e abdutores do quadril.
(4) Grupo sacral ( ) Presente todos os grupos musculares do quadril e do
joelho, além de flexores plantares e grau variável.
( ) Inervação dos MMSS e musculatura do pescoço, fun-
ção variável de musculatura do tronco, sem movimentos
voluntários dos MMII.
( ) Força muscular variável nos flexores e nos adutores do
quadril, ausência de extensores, abdutores do quadril
e de todos os movimentos dos joelhos e tornozelos.
( ) Tende a ter maior envolvimento do SNC associado ao
deficit cognitivo.
( ) Os flexores dorsais do tornozelo podem estar presen-
tes, enquanto flexores plantares estão ausentes.
9. Entre os DTNs, qual deles é o mais grave?
A) A mielomeningocele.
B) A espinha bífida oculta.
C) A mielocele.
D) A meningocele.
10. O que estabelece a teoria de Gardner?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
11. Como podem se manifestar as alterações da pele sobre a espinha bífida oculta?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
ProATO_c7m3_4.indd 23 19/4/2011 15:48:04

24
Diagnóstico pré-natal
Amniocentese
A amniocentese é um dos métodos de diagnóstico utilizado no período pré-natal para a detecção
precoce de anencefalia e/ou espinha bífida nas suas diferentes formas de apresentação. Portanto,
é possível a identificação de DTN durante o período gestacional.
A alfafetoproteína é uma substância presente no líquido amniótico entre a 6ª e a 14ª semana de

vida intrauterina. Com o fechamento da parede abdominal e do tubo neural, os níveis de alfafeto-
proteína caem a valores indetectáveis.
lembrar
Na presença de alterações do fechamento do tubo neural, existe uma persistência
de valores elevados dessa proteína.
Para a realização da amniocentese, introduz-se uma agulha, guiada por ultrassonografia, dentro
do útero materno para a punção do líquido amniótico, isso ao redor da 16ª à 18ª semana de vida
intrauterina. Avaliam-se, então, os níveis de alfafetoproteína nesse fluido.
A alfafetoproteína apresenta-se elevada em 70 a 75% dos casos de DTN.
O conteúdo amniótico, além da pesquisa da alfafetoproteína, também pode ser usado para a cul-
tura celular e a avaliação de cromossomos.
Ultrassonografia
A ultrassonografia deve ser realizada por um examinador experiente. É tão acurada como qualquer
outro método de avaliação pré-natal para o diagnóstico precoce dos DTNs e pode ser realizada de
forma cada vez mais precoce devido ao desenvolvimento tecnológico dos aparelhos.
lembrar
A ultrassonografia é um procedimento simples, que pode ser realizado em todas as
gestantes, principalmente naquelas mulheres que pertencem ao grupo de maior risco.
Screening sorológico materno

Ultimamente, muitos centros têm feito a avaliação do screening materno em mulheres grávidas.
Ao redor da 15ª/18ª semana de gestação é colhida uma amostra sanguínea para a avaliação da
dosagem de alfafetoproteína no soro materno.
ProATO_c7m3_4.indd 24 19/4/2011 15:48:04

25
Na Escócia, um estudo realizado por Davis e Young,10 em 1991, avaliou a importância do scree-
| PROATO | SEMCAD |
ning por meio da concentração sorológica materna da alfafetoproteína. Conclui-se que houve uma
redução de aproximadamente 80% dos casos de DTN com essa metodologia.
É óbvio que a avaliação no soro materno é menos invasiva do que a amniocentese; porém, existem
relatos de problemas com o screening materno: 10% de falso-negativos, necessidade de uma
contraprova (exames sequenciais), e nem toda a elevação da alfafetoproteína está relacionada
aos DTNs, assim existe a necessidade de amniocentese e ultrassonografia para a confirmação.
As alterações do tubo neural, como a mielomeningocele, são detectadas em 99% dos

fetos acometidos com a combinação dos três testes.
Prevenção
A incidência de crianças nascidas com DTN tem diminuído de forma significativa nas últimas dé-
cadas. Entre os principais fatores identificados como responsáveis por esse decréscimo estão o
screening materno por meio da ultrassonografia e da avaliação da alfafetoproteína materna e a
administração de folatos (ácido fólico) para mulheres em idade reprodutiva.18-25
Na Austrália, houve uma regressão de 96% dos casos de anencefalia e de 82% dos casos de mie-
lomeningocele após um programa de avaliação da alfafetoproteína e da ultrassonografia materna
em meados do terceiro trimestre de gestação. Na França, um programa semelhante de avaliação,
com a terminação eletiva da gestação, regrediu os casos em praticamente 100%.1
Importante observar que nos países desenvolvidos o termino eletivo da gestação é

procedimento legal, o que não ocorre no Brasil.
Bell e Oakley26 relataram que os programas mundiais de introdução de acido fólico nos farináceos
resultaram em um decréscimo anual em portadores de espinha bífida e de anencefalia desde 2006.
lembrar
Bell e Oakley notaram que a prevenção pode ser acelerada se mais países introduzirem
o ácido fólico nos farináceos, aumentando a ingestão diária das mulheres para 400mcg.
O aconselhamento genético também pode ter um papel importante na prevenção dos casos de
DTN, já que os DTNs têm mostrado um padrão de herança multifatorial.
O nascimento de uma criança com espinha bífida predispõe a nascimentos subsequentes com
diferentes formas de DTN e anencefalia, sendo a recíproca verdadeira. Wynne-Davis27 também
refere a predisposição de nascimentos futuros com anencefalia e DTN em pacientes com lesões
congênitas extensas de vértebras e/ou disrafismo espinal.
ProATO_c7m3_4.indd 25 19/4/2011 15:48:04

26
Alterações associadas
Hidrocefalia
Aproximadamente 35% das crianças com mielomeningocele nascem com hidrocefalia, sendo que 70%
delas desenvolvem o quadro de hidrocefalia após o fechamento neurocirúrgico do DTN congênito.
A hidrocefalia pode causar expansão dos ventrículos e perda de córtex cerebral, e, muitas
vezes, ela também é relacionada como uma das principais causas de alterações progres-
sivas do SNC, com o comprometimento progressivo da capacidade cognitiva do paciente.
Entre 10 e 30% das crianças e dos adolescentes acometidos podem evoluir com crises convul-
sivas, que podem estar relacionadas à malformação cerebral ou a outras alterações, como má
função da derivação e infecção do SNC.
Após o fechamento da mielomeningocele, frequentemente ela causa hidrocefalia obstrutiva

e necessita de derivação ventriculoperitonial em 70 a 90% dos casos.
Estudos que comparam o fechamento do defeito (mielomeningocele), seguido da derivação

ventriculoperitonial em um segundo tempo com o fechamento simultâneo à derivação, mos-
tram que, no último caso, existem menos complicações em relação à deiscência na ferida,
dificuldades na derivação, piora da hidrocefalia e infecções do líquido cefalorraquidiano.12
malformação de Arnold-Chiari tipo II
lembrar
A malformação de Arnold-Chiari tipo II, herniação do cerebelo e troncocerebral, é
quase universalmente associada à mielomeningocele.
A compressão do tronco cerebral, presumidamente pela malformação de Arnold-Chiari tipo II, pode
levar a dificuldades respiratórias e apneia. Os distúrbios do sono, como dificuldade respiratória,
dispneia e alterações na voz, devem ser pesquisados por neurocirurgião para afastar as síndromes
compressivas do tronco cerebral.
As manifestações clínicas da malformação de Arnold-Chiari tipo II são comuns durante a infância

e são observadas em 20 a 30% das crianças afetadas. Elas podem se desenvolver em qualquer
idade e manifestar-se de forma aguda ou crônica.
Entre os sintomas mais comuns na infância está o choro anormal, a dificuldade de

salivação e alimentação, assim como, frequentemente, são referidos vômitos ou refluxo
gastresofágico.
ProATO_c7m3_4.indd 26 19/4/2011 15:48:04

27
Quando acontece a morte, ela pode estar relacionada, nas crianças de baixa idade, ao estridor, à
| PROATO | SEMCAD |
apneia e à pneumonite aspirativa. As crianças mais velhas e os adultos podem apresentar-se com:
fraqueza ou espasticidade dos MMSS;

cefaleia;
dor no pescoço;
alteração cerebelar;
alterações oculomotoras;
escoliose.
Bexiga neurogênica
A inervação do trato urinário, em particular da bexiga, ocorre pelo componente sacral tanto do
sistema nervoso somático como do sistema nervoso autônomo (simpático e parassimpático). Diante
disso, pode-se deduzir que a grande maioria dos indivíduos com mielomeningocele apresenta dis-
funções, em graus variados, do sistema urinário.
A preservação das funções urinárias por meio de diversas ações terapêuticas é de fun-
damental importância para a preservação da qualidade de vida dos pacientes e de seus
cuidadores. Inicialmente, no período neonatal, a bexiga pode ser flácida, com vazamento
não controlável de urina.
Frequentemente, a bexiga se torna espástica, com o passar do tempo, levando a complicações,

tais como:
infecções urinárias de repetição;

refluxo vesicoureteral;
hidronefrose.
As alterações funcionais do sistema urinário de cada indivíduo podem ser detectadas por meio de
exames periódicos, tais como:
uretrocistografia;
ultrassonografia;
urodinâmica.
Os objetivos principais do tratamento urológico são torná-los continentes, livre de infecções do

trato urinário e com a função renal preservada. Dentro desses objetivos, um dos pilares é a realiza-
ção do cateterismo intermitente por parte dos cuidadores e, principalmente, pelo próprio paciente.
lembrar
Apesar de a obtenção da continência completa ser muito difícil, o cateterismo intermi-
tente ajuda muito no controle das infecções urinárias de repetição e na preservação
da função renal.
Além do cateterismo, alguns pacientes podem necessitar de medicação adjuvante para a redução
da pressão vesical e/ou para a diminuição da espasticidade.
ProATO_c7m3_4.indd 27 19/4/2011 15:48:04

28
As cirurgias de derivação e ampliação vesical podem melhorar a função e tornar conti-
nentes os pacientes com mielomeningocele, contribuindo muito com a reabilitação e a

inclusão social.
As cirurgias ortopédicas e neurocirúrgicas podem interferir de forma positiva e negativa na função

urinária.28 Estudos referem a melhora da função urinária em 8 de 9 pacientes submetidos à cifosec-
tomia associada à cordotomia. Entretanto, Boemers e colaboradores29 referem piora urológica em
6 de 16 pacientes submetidos à cirurgia da coluna, incluindo uma paciente que não mais conse-
guiu fazer pessoalmente o seu cateterismo devido à modificação da postura da coluna vertebral.
Outros tratamentos devem ser citados, como a hemodiálise, com resultados mais do que satisfató-
rios em 70% dos pacientes, e o transplante renal, que é responsável pela sobrevida de pacientes
com perda completa da função renal por longos períodos.
Desenvolvimento das deformidades

No passado, com base em observações de Sharrard sobre os níveis neurológicos, acreditava-se que
as deformidades presentes nos pacientes com mielomeningocele estavam relacionadas apenas ao
desequilíbrio muscular causado pela paralisia de músculos correspondentes a níveis específicos.
Mais recentemente, Menelaus30 observou que a espasticidade dificulta, muitas vezes, a correlação
das deformidades com os grupos específicos propostos por Sharrard, e também observou, junta-
mente com outros pesquisadores, ao participar de grupo de estudo multicêntrico, que a contratura
muscular do quadril não ocorre meramente em consequência do desequilíbrio muscular.
lembrar
Não se deve considerar o desequilíbrio muscular como o único causador das defor-
midades em pacientes com mielomeningocele, passando-se a incluir outros fatores
como possíveis influenciadores das deformidades.
São responsáveis pelas deformidades na mielomeningocele:
desequilíbrio muscular;
posicionamento intrauterino;
posturas adotadas após o nascimento;
malformações congênitas associadas;
alterações sensoriais, cerebelares e cerebrais, assim como alterações dos MMSS;
dismetrias de comprimento dos MMII associadas ao comprometimento assimétrico.
ProATO_c7m3_4.indd 28 19/4/2011 15:48:04

29
Desequilíbrio muscular
| PROATO | SEMCAD |
Diferentemente do que se acreditava no passado, uma grande parte dos pacientes com mielome-
ningocele não apresenta, de forma exclusiva, uma lesão do neurônio motor inferior.
Stark e Drummond31 determinaram que em dois terços das crianças com mielomeningocele exis-
te atividade do neurônio motor superior. Também deduziram que, nas lesões do neurônio motor
superior, ela é localizada imediatamente acima da placa neural; e, nas lesões do neurônio motor
inferior, a sua localização é dentro da placa neural.
Stark e Drummond também agruparam os diferentes padrões de alterações neurológicas em dois

tipos de lesão, sendo o tipo II subdividido em três subtipos (Quadro 1).
Quadro 1
TIPOS DE ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS SEGUNDO STARK e Drummond
Tipo I
Função normal abaixo do nível da lesão neurológica, com paralisia flácida, perda da sensibilidade e
anestesia. Os níveis podem ser determinados pelo exame muscular, sendo denominado de paralisia:
abaixo da segunda vértebra lombar – flexores do quadril ativos e adutores moderadamente ativos;
abaixo da terceira vértebra lombar – flexores do quadril e adutores; moderada atividade do quadríceps;
alguma atividade do isquiotibiais medias;
abaixo da quarta vértebra lombar – além dos músculos citados no nível anterior, observa-se um qua-
dríceps forte e um tibial anterior ativo; os glúteos e o tibial posterior podem apresentar alguma função;
abaixo da quinta vértebra lombar – além dos músculos citados no nível anterior, que apresentam função
adequada, observa-se que o tensor do fáscia lata, glúteo médio e mínimo estão ativos e também uma
força adequada dos flexores do joelho;
abaixo da primeira vértebra sacra – além dos músculos citados nos níveis anteriores, observa-se que
existe força moderada no glúteo máximo, gastrocnêmio e flexores dos dedos;
abaixo da segunda vértebra sacra – observa-se apenas paralisia da musculatura intrínseca do pé.
Tipo IIA
Perda motora, sensorial e da atividade reflexa. Em sítios isolados, pode-se perceber espasticidade e
reflexo de estiramento, que, em geral, são de moderada intensidade.
Tipo IIB
Não existem movimentos dos MMII, que aos mínimos estímulos, em qualquer ponto, levam a um reflexo
de retirada.
Tipo IIC
Paraplegia espástica associada a uma perda incompleta dos movimentos voluntários.
Fonte: Stark e Drummond (1971).31
Posicionamento intrauterino e após o nascimento

No período intrauterino, o posicionamento do feto, associado ao desequilíbrio muscular, pode levar
a um menor grau de mobilidade do feto e, em consequência, a deformidades rígidas, como, por
exemplo, a deformidade em equinovaro dos pés mielodisplásicos.
ProATO_c7m3_4.indd 29 19/4/2011 15:48:04

30
Após o nascimento, o posicionamento inadequado em pacientes com desequilíbrio muscular, de
diferentes intensidades, pode desenvolver piora significativa das deformidades. Exemplos disso
são os pacientes que permanecem muito tempo deitados com os MMII em abdução e rotação ex-
terna, flexão dos joelhos e equino dos pés, bem como a maior flexão dos quadris encontrada em
indivíduos cadeirantes.
Malformações congênitas associadas

As complicações musculesqueléticas podem ser congênitas ou adquiridas e ocorrem devido a
deformidades articulares por contratura muscular ou óssea, a fraturas patológicas e à deterioração
da função muscular.
Muitos problemas neurológicos podem manifestar-se de forma aguda ou crônica ao nascimento, ou

tardiamente, resultando em prejuízo global cognitivo ou motor. Essas complicações neurológicas
estão relacionadas ao número de patologias distintas, cerebrais ou intramedulares.
A alteração cognitiva está fortemente correlacionada com a presença de hidrocefalia (presença ou

ausência de derivação ou número de revisões e infecções das derivações) ou com as alterações
estruturais do SNC. Pode, também, estar relacionada com o nível da lesão. As lesões mais altas
estão mais associadas ao retardo mental e ao baixo quociente de inteligência (QI), às habilidades
acadêmicas e ao comportamento adaptativo.
Tratamento
O recém-nascido com mielomeningocele deve ser mantido em incubadora, evitando a pressão
sobre o local (de preferência em posição prona) e com curativo estéril na área lesionada na coluna.
A exposição deve ser prontamente fechada com técnicas neurocirúrgicas clássicas.
Quando presente, a hidrocefalia deve ser tratada por meio da realização de um shunt
ventriculoperitonial no mesmo tempo do fechamento da mielomeningocele.
FUNDAMENTOS
O atendimento aos pacientes com diagnóstico de mielomeningocele é complexo e inclui uma equipe
multidisciplinar e interdisciplinar muito ativa, preparada e determinada.31,32
Antes de qualquer indicação, o ortopedista deve ter a certeza de que a criança terá con-
dições de ter um processo adequado de reabilitação. Há situações em que se realizam
extensos procedimentos cirúrgicos que não são seguidos por um processo de reabilitação
e educação familiar, havendo a perda do resultado pretendido.
ProATO_c7m3_4.indd 30 19/4/2011 15:48:04

31
Devido aos vários sistemas afetados e ao número de profissionais envolvidos para o atendimento
| PROATO | SEMCAD |
integral desses pacientes, é recomendado que eles sejam acompanhados em um centro de re-
abilitação ou em um hospital que tenha um grupo formado para prestar assistência a esses
pacientes. Esse grupo deve contar com os seguintes profissionais:
ortopedista;
neurocirurgião;
cirurgião pediátrico;
fisioterapeuta;
terapeuta ocupacional;
enfermeiros;
psicólogo;
nutricionista;
assistente social.
lembrar
A instalação de casas de apoio sustentadas por familiares e voluntários contribui,
de maneira importante, para o suporte ao tratamento médico para os pacientes ori-
ginados de cidades distantes a fim de que tenham um plano de acompanhamento.
Infelizmente, muitas vezes, pelas situações precárias em que vive uma parcela importante da po-
pulação brasileira, assim como pelas dificuldades na assistência médica em muitos locais do Brasil,
o atendimento a esses pacientes e o apoio aos familiares passa longe do desejado. A avaliação
dessa situação deve ser levada em conta na indicação de qualquer modalidade de tratamento or-
topédico proposto.
Após o tratamento e a estabilização neurocirúrgica, o ortopedista avalia a função muscular periodi-

camente para certificar que o quadro segue a evolução esperada. A determinação do nível funcional
é fundamental para estabelecer os objetivos do tratamento.
Outras informações importantes são relativas à evolução neurológica. O controle da

hidrocefalia e o estabelecimento do grau cognitivo interferem no desenvolvimento do
controle motor. O paciente deve ter um rigoroso acompanhamento pelo cirurgião pediátrico
para que a função vesical não traga complicações. A ausência de acompanhamento do
quadro urológico coloca em risco a sobrevida desses pacientes.
A capacidade de deambulação está diretamente correlacionada ao grau sensitivo-motor e ao qua-

dro neurológico estável, ao grau cognitivo e ao nível funcional neurológico. Estudos demonstram
que 60% dos adultos jovens são deambuladores domiciliares e/ou comunitários. Aproximadamente
23% dos deambuladores usam órteses ou meios auxiliares de locomoção.
Em geral, a maior habilidade de deambulação é alcançada até 8 ou 9 anos. A capacidade de de-

ambulação tende a declinar na segunda década de vida por ganho de peso, aumento do gasto
energético da marcha, questões psicológicas, etc.
ProATO_c7m3_4.indd 31 19/4/2011 15:48:04

32
Exceto pelo controle de esfíncter, a independência nas atividades de vida diária (AVDs) é mais
provável nos portadores de mielomeningocele sem hidrocefalia. Os pacientes com mielomenin-

gocele e hidrocefalia, nível lombar baixo e sacral, podem realizar a maioria das AVDs, exceto o
controle do esfíncter.
Para os níveis torácico e lombar alto, é significativa a dependência para AVDs. Quanto ao nível
neurológico funcional,32 é estabelecido o seguinte objetivo:
nível torácico ou lombar alto – marcha com aparelho alto (torácico) e par de muletas axilares;
nível lombar baixo – marcha com órteses altas, quando não há controle de joelho, ou cruropo-
dálicos, quando o quadríceps e os músculos isquiotibiais em boa função;
nível sacral – marcha independente, com ou sem órteses curtas.
lembrar
Os esforços subsequentes são necessários para encorajar, desenvolver e manter a
independência do paciente.
O uso de órteses permite ao paciente obter a melhor função relativa ao seu nível neurológico e à
capacidade cognitiva, podendo auxiliar no desenvolvimento motor e diminuir o gasto energético, o
que permite maior desempenho.
Em crianças com menos de 1 ano de idade, o objetivo é permitir a posição sentada. Um assento
de carro pode ser apropriado. Isso permite o uso das mãos. Em crianças entre 1 e 2 anos, um su-
porte tipo parapodium pode ser utilizado para manter os MMII em posição funcional, melhorando
a resistência óssea e evitando as contraturas. Ele pode ser usado em crianças maiores que não
tenham capacidades deambuladoras.
As órteses com controle do quadril ao pé não são práticas, além de serem frustrantes,
pois exigem muita força para o seu uso e acabam não sendo realmente utilizadas. Uma
exceção seria a órtese de reciprocação, que permite uma marcha automatizada. No
entanto, o seu custo é elevado e o padrão de deambulação obtido está longe de ser
funcional. Para mobilidade, essas crianças se beneficiaram de uma cadeira de rodas.
Para os pacientes com controle de joelho deficiente, será necessário o uso de órteses que se
estendem até a coxa ou com apoio na região isquiática, com ou sem cinto pélvico. As órteses tipo
tornozelo-pé são utilizadas em crianças com nível lombar baixo e com bom controle de joelho. O
uso de órteses em pacientes nível L4-L5-S1 reduz o gasto de energia, aumenta a velocidade e a
amplitude do passo, além de beneficiar a cinemática do joelho e do quadril.
ProATO_c7m3_4.indd 32 19/4/2011 15:48:04

33
| PROATO | SEMCAD |
12. O diagnóstico de DTN, como mielomeningocele, pode ser feito, em 98% dos
casos, com
A) ultrassonografia.
B) dosagem de alfafetoproteína.
C) screening sorológico materno.
D) associação da anteriores.
13. Como fazer a prevenção no aparecimento de espinha bífida ou anencefalia?
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
14. Sobre a mielomeningocele, marque V (verdadeiro) ou F (falso).
( ) A mielomeningocele está associada à hidrocefalia em 100% dos casos.

( ) A malformação Arnold-Chiari tipo II com manifestações clínicas ocorre em 20 a
30% dos portadores de mielomeningocele na infância.
( ) Não ocorre mudança no padrão da bexiga neurogênica no decorrer da vida dos
portadores de mielomeningocele.
( ) O risco de desenvolver sensibilidade ao látex é, nos portadores de mielomenin-
gocele, igual ao da população em geral.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.
A) F – V – F – V
B) V – F – F – F
C) F – F – V – V
D) F – V – F – F
15. Com relação aos portadores de mielomeningocele, assinale afirmativa correta.
A) Todos serão deambuladores na vida adulta com o uso de algum meio auxiliar de
locomoção.
B) Quanto mais alto o nível sensitivo-motor, melhor o prognóstico de marcha.
C) A perda da capacidade de deambulação está sempre relacionada à presença de
hidrocefalia.
D) Aproximadamente 50% utilizarão cadeira de rodas.
ProATO_c7m3_4.indd 33 19/4/2011 15:48:04

34
16. Entre os portadores de mielomeningocele, qual é o nível que tem prognóstico de

marcha sem meio auxiliar de locomoção?
A) Sacral.
B) Lombar baixo.
C) Lombar alto.
D) Torácico.
Resposta no final do artigo
17. Qual tipo de órtese é utilizada para os pacientes com controle de joelho deficiente?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
18. Qual tipo de órtese é recomendada para as crianças com nível lombar baixo e com
bom controle de joelho?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
19. Com base no pressuposto de que não se deve considerar o desequilíbrio muscular
como o único causador das deformidades em pacientes com mielomeningocele, quais
outros fatores podem ser responsáveis pelas deformidades na mielomeningocele?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
20. Quais são as manifestações clínicas da malformação de Arnold-Chiari tipo II?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
ProATO_c7m3_4.indd 34 19/4/2011 15:48:04

35
21. Quais são os objetivos principais do tratamento urológico em pacientes com mielo-
| PROATO | SEMCAD |
meningocele?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
22. Quais são as formas de tratamento da bexiga neurogênica?
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
............................................................................................................................................
Tratamento ortopédico
O princípio do tratamento ortopédico é proporcionar e manter o melhor status funcional, diminuir o
gasto de energia e proporcionar ao paciente uma postura estável para sentar ou deambular, visto
que as deformidades e contraturas articulares e ósseas podem dificultar para sentar e deambular,
assim como aumenta o gasto energético.
O ortopedista deve se ater na evolução com relação à função neurológica, à força muscular, à efeti-
vidade da órtese, às condições de pele e à mobilidade articular. Por motivos didáticos, o tratamento
será dividido conforme a localização anatômica.
lembrar
As cirurgias ortopédicas são direcionadas para a melhora funcional, e não à correção
dos achados radiológicos.
Coluna
As deformidades da coluna são comuns em pacientes com mielomeningocele, sendo a escoliose
responsável por 90% das deformidades.33 Como se trata de uma curva paralítica, o padrão mais
comum é de uma curva longa e única, geralmente associada à obliquidade pélvica.
O ápice da curva é, em geral, lombar e a sua ocorrência e gravidade estão associadas ao nível
funcional. Em pacientes com nível torácico e lombar alto, a ocorrência de escoliose maior do que
30º está perto de 80 a 90%, em pacientes com 20 anos de idade. Esses números caem para 25%,
nos pacientes com nível lombar baixo, e 10%, nos pacientes com comprometimento sacral.
O uso de órteses é reservado para os casos especiais, pois não tem eficiência comprovada no
tratamento de curvas paralíticas. A sua confecção e a sua adaptação são difíceis em crianças com
mielomeningocele. Eventualmente, postergam a realização de cirurgias, o que é interessante nas
deformidades em crianças muito jovens para um tratamento cirúrgico.
ProATO_c7m3_4.indd 35 19/4/2011 15:48:05

36
lembrar
As órteses com curvas flexíveis e progressivas podem ser indicadas para pacientes
jovens a fim de que mantenham a capacidade de sentar. O uso de um assento adap-
tado à cadeira de rodas, que molde a coluna, é uma opção mais confortável do que
um colete rígido.
As cirurgias são indicadas para pacientes com escoliose progressiva, que causa dificuldades de
balanço para sentar, e com úlceras de pelve recorrentes devido à obliquidade pélvica. Como a
maioria das deformidades ocorre em pacientes sem capacidade de deambulação, o objetivo do
tratamento cirúrgico é de manter ou promover a possibilidade e a habilidade de sentar sem pres-
sões localizadas na pelve.55
A maioria dos portadores de mielomeningocele requer artrodese e instrumentação anterior e

posterior, combinadas com a inclusão do sacro. A artrodese típica deve incluir dois níveis acima do
final da curva e estender-se até o sacro ou a pelve.
lembrar
O erro mais comum é a realização de artrodeses curtas. O ideal é aguardar até os 10
a 12 anos de idade para o tratamento cirúrgico devido um bom tamanho do tronco.
No entanto, em crianças pequenas com curvas acentuadas, a realização da artro-
dese mais precoce é preferível a fim de não se a deixar a curva acentuar-se acima
de limites de 70°.
A maioria dos pacientes apresenta osteopenia da pelve. Assim, planejar o uso de enxerto é pri-
mordial. O cirurgião deve estar familiarizado em lidar com a questão da reserva óssea deficiente
em dois níveis:
a deficiência congênita dos elementos posteriores, que dificulta uso de material de síntese;
a reserva óssea deficiente e a disponibilidade de enxerto autógeno.
Com a tecnologia moderna, o osso de banco musculesquelético está disponível e a

utilização de enxerto autógeno é, em geral, não recomendada, a menos que o paciente
seja robusto.
Mercado e colaboradores34 revisaram 198 estudos publicados entre 1980 e 2006, analisando a
qualidade de vida dos pacientes com escoliose neuromuscular. Eles concluíram que a artrodese
melhorou a qualidade de vida nos pacientes com paralisia cerebral e distrofia neuromuscular, mas
não os com mielomeningocele.
Associada à escoliose, muitos pacientes apresentam deformidades congênitas e também associa-

ções com outros disrafismos de medula, tal como a siringomielia (Figura 3A-B).35
ProATO_c7m3_4.indd 36 19/4/2011 15:48:05

37
| PROATO | SEMCAD |
A b
Figura 3 – A) e B) Escoliose.
A hiperlordose lombar é outra deformidade comum em pacientes com mielomeningocele. Ela não
está presente ao nascimento e está relacionada a um desequilíbrio entre os flexores e extensores
do quadril. Felizmente, na maioria dos pacientes não há dificuldades funcionais relacionadas. Por
resultar em maior área de apoio, esses pacientes não costumam ter úlceras em região pélvica. A
espondilolistese pode estar associada.
As cifoses graves e progressivas36,37 também ocorrem em 15% dos portadores de mielomeningo-

cele. Embora sejam mais incomuns do que a hiperlordose, tendem a acarretar em mais dificuldades
funcionais e de tratamento (Figura 4A-B).
Há duas categorias de cifose lombar. A mais comum é a rígida, em geral com ápice em L1-2, as-
sociada à lordose compensatória rígida torácica baixa. A outra categoria é a cifose menos grave.
A indicação de cirurgia está relacionada a úlceras recorrentes na cifose (dificuldade de sentar) e ao

uso de cadeira de rodas, como também a problemas pulmonares, gastrintestinais ou geniturinários
e a dificuldades nas atividades de vida diária, pela deformidade em flexão.
Devem ser seguidos os princípios de correção cirúrgica de Lindseth e Slezer:36 estabilizar

a coluna reta para a melhor postura sentada; reduzir, de forma significativa, a cifose; e
aumentar a altura total da cavidade abdominal.
ProATO_c7m3_4.indd 37 19/4/2011 15:48:05

38
A b
Figura 4 – A) e B) Cifose toracolombar.
Pelve e quadril
A contratura em flexão e luxação do quadril ocorre pelo desequilíbrio muscular dos portadores de
mielomeningocele.
A contratura em flexão ocorre mais nos níveis torácicos e lombar alto, sendo frequente nos neonatos
normais e em mielomeningocele, com tendência a melhorar. No entanto, nos portadores de mielo-
meningocele há alta tendência de progressão com o avanço da idade, interferindo na capacidade
de deambulação quando as contraturas atingem mais de 20º, necessitando de intervenção cirúrgica.
A incidência de displasia do quadril é a mais elevada em qualquer nível de mielomeningocele.

No entanto, algumas particularidades existem. A indicação de redução está relacionada aos be-
nefícios do procedimento.
Em pacientes sem capacidade deambuladora ou que para tal necessitem de órteses

altas (pélvicas), a luxação do quadril pode ser desconsiderada e nenhum tratamento é
necessário.
Os pacientes com nível lombar baixo apresentam musculatura adutora forte (raízes L3 e L4) e ab-
dutores fracos (glúteo médio inervado por L5). Esse desequilíbrio acarreta na tendência à luxação
do quadril. Essa situação é mais desafiadora em pacientes com marcha independente.
Para os casos bilaterais, a maioria da literatura concorda que o tratamento não deve ser neces-
sário. Nesses pacientes, o fator mais importante para a marcha é a mobilidade do quadril e o ni-
velamento da pelve.38 Nos casos unilaterais, a disfunção é mais pronunciada e esses pacientes
podem ser considerados para tratamento.
Gabriele e colaboradores,39 no entanto, em um estudo comparando dois grupos de pacientes,

encontraram diferenças no padrão de marcha relacionadas à presença de contratura em flexão/
adução, e não relacionadas à presença ou não de luxação unilateral.
ProATO_c7m3_4.indd 38 19/4/2011 15:48:05

39
O tratamento da luxação do quadril nas mielomeningoceles obedece aos princípios do tratamento
| PROATO | SEMCAD |
em doenças neuromusculares – correção da deformidade e reequilíbrio muscular –, ou seja, a
redução da luxação deve ser associada a transferências musculares. Sendo assim, o tratamento
é eminentemente cirúrgico. Exceção seria um lactente com nível sacral que apresente uma displa-
sia de caráter congênito. Nesse caso, o tratamento com correias de Pavlik seria uma alternativa,
observando um controle atento do posicionamento, das contraturas e da evolução.
A indicação atual para o tratamento da luxação seria em paciente com nível sacral e no nível
lombar baixo com luxação unilateral e quadríceps forte, com assimetria na marcha e com
idade limite entre 6 e 8 anos. Para essa situação não tão comum, prefere-se a abordagem
anterolateral associada ou não ao encurtamento femoral e osteotomia tipo Dega. Para o re-
equilíbrio muscular, transfere-se a musculatura adutora para o ísquio (atuando como exten-
sores), e o oblíquo externo para o trocanter maior para a ação de abdução.
lembrar
Outros procedimentos anteriormente populares, como a operação de Sharrard40
(transferência do iliopsoas para o trocanter maior por um orifício criado no osso ilía-
co), caíram em desuso.
Joelho
Como a inervação do quadríceps é mais alta do que a dos isquiotibiais e a atividade é normal
(ficam mais sentadas), a tendência é o desenvolvimento de algum grau de deformidade em flexão.
Nos pacientes deambuladores, a flexão de 20º não incapacita a marcha e pode ser tolerada.
Recomenda-se o uso noturno de uma órtese em extensão. Prefere-se uma órtese de lona com
tiras longitudinais de bambu por ser mais confortável. Podem ser prescritos, também, a órtese de
polipropileno ou o uso do tutor externo deambulatório, no caso de o paciente já utilizá-lo.
Acima desse grau, a marcha e o uso da órtese podem ser prejudicados. Classicamente, a orien-
tação é de procedimento cirúrgico para o alongamento dos isquiotibiais e, eventualmente, uma
capsulotomia posterior. As propostas de transposição de musculatura posterior para o extensor de
joelho não apresentam resultados satisfatórios.
Atualmente, a conduta tem sido um pouco diferente. Acreditando que preservar a força muscular
possa ser interessante, a primeira opção é a osteotomia extensora supracondiliana – a qual
pode ser realizada de maneira percutânea, principalmente em crianças menores, e mantida com
aparelho gessado. No seguimento, usa-se a órtese de extensão durante a noite e em parte do dia.
O maior inconveniente da osteotomia extensora supracondiliana é a recidiva de flexão

durante a fase de crescimento. Ainda assim, é o procedimento mais efetivo do que a
cirurgia muscular e sem o risco da perda de força.
ProATO_c7m3_4.indd 39 19/4/2011 15:48:05

40
Em pacientes não deambuladores, a posição em flexão tem pouca repercussão funcional. Mesmo
assim, deve ser orientada a manutenção da mobilidade com o uso da órtese para evitar as defor-
midades acentuadas quando o paciente atingir a idade adulta.
Em geral, a deformidade em extensão do joelho em neonatos melhora com as trocas seriadas

de gesso. Nas crianças maiores, deve-se ter cuidado com a indicação da quadriceplastia, por já
apresentarem uma diminuição de força muscular de quadríceps, sendo o procedimento de pouca
vantagem funcional.
Outro padrão frequente é o estresse em valgo no joelho, causado por rotação externa excessi-
va da perna, associado, em geral, ao valgo do tornozelo, e que tem caráter progressivo. Além da
dificuldade funcional resultante, esse padrão é um dos responsáveis pela dor no joelho na adoles-
cência e pelas alterações degenerativas na vida adulta.
O tratamento é uma osteotomia derrotativa interna da tíbia. Um dos cuidados nessa

modalidade de tratamento é a necessidade de um planejamento cuidadoso quanto ao
grau de correção necessário.41
A deformidade em rotação interna de tíbia em pacientes deambuladores com órtese antes dos 6
anos de idade pode ser controlada com o uso de um cabo antirrotatório adaptado à órtese, e, após
essa idade, a correção por osteotomia de rotação externa distal na tíbia (Figura 5).
Figura 5 – Deformidade em flexão dos joelhos.

Tornozelo e pé
Nos pacientes com nível torácico de mielomeningocele, o pé não apresenta musculatura ativa e, de
forma inicial, raramente é deformidade rígida. Nesses casos, o uso de órtese a 90º é a única medida.
As correções cirúrgicas não apresentam bons resultados, o que é explicado pela falta de apoio.42
Quando os pacientes apresentam uma retração muscular em equino, que não permite o posicio-
namento adequado, indica-se a ressecção do tríceps. Embora alguns desses pacientes apre-
sentem deformidade equinovaro rígido, esta é mais comum nos pacientes com nível neurológico
lombar baixo.
ProATO_c7m3_4.indd 40 19/4/2011 15:48:05

41
O equinovaro flexível pode ser tratado com órtese, ou, eventualmente, ao desenvolver-se contra-
| PROATO | SEMCAD |
tura, associa-se à resseção do tibial posterior e do tríceps.
As deformidades rígidas são difíceis de tratar. Até o final da década de 1990, a tendência era aguar-
dar, e, sendo indicada, fazer a correção por volta de 1 ano de idade. Ocorre que, com essa conduta,
havia um aumento da rigidez, as correções eram difíceis e as recidivas frequentes e desafiantes.
A partir da experiência com o método Ponseti para o tratamento do pé torto congênito (PTC),
passa-se a utilizá-lo para casos com mielomeningocele. A experiência é animadora, pois o índice
de cirurgia caiu de forma acentuada, os pés passam a ser um pouco mais flexíveis e mantêm-se
mais tempo sem recidivas.
Para os pés rígidos que não respondem totalmente, o tratamento conservador melhora a condição
para a cirurgia. Nesses casos, tem-se optado pela liberação posteromediolateral, mas tendo cui-
dado com as liberações mais amplas, pois o pé pode facilmente desequilibrar, indo para um valgo
progressivo e de difícil tratamento.
Nos pés rígidos e recidivados ou em que a deformidade é muito acentuada, a talectomia é uma
boa opção. Eventualmente, a retirada do tálus está associada ao encurtamento do calcâneo, evi-
tando que a coluna lateral logo conduza a um indesejável apoio no bordo externo. Como a recidiva
pós-talectomia é de difícil tratamento, deve-se ter a certeza de que o pé está plenamente corrigido,
fixando o calcâneo com a tíbia e mantendo o uso de órtese até a maturidade. Já em adolescentes
com deformidade recorrente, prefere-se a tríplice artrodese.
lembrar
A deformidade em valgo dos pés, que não pode ser controlada com órteses, deve
ser avaliada com precisão, checando se a deformidade ocorre na tibiotársica ou na
subtalar, ou em ambas, para, então, corrigi-la.
A deformidade do calcâneo valgo é típica em pacientes com nível lombar baixo e torna-se evidente
com a marcha.43 A tendência é a sua evolução para uma deformidade fixa e para problemas com
escara no calcâneo e com uso de órteses.
Caso haja retração do tibial anterior e dos extensores dos dedos, a sua ressecção é efetiva para a
correção, assim como permite o uso de órtese. Quando o tibial anterior é forte, a sua transferência
para o calcâneo pela membrana interóssea (procedimento de Peabody) é uma opção.
Os resultados dessas cirurgias são variáveis, mas, na maioria dos casos, o músculo atua como
tenodese, e o paciente não consegue força suficiente para uma função efetiva. Na deformidade
em valgo, às custas da subtalar, deve-se evitar a artrodese dessa articulação e as osteotomias
de calcâneo estão indicadas para a correção da deformidade.44
ProATO_c7m3_4.indd 41 19/4/2011 15:48:05

42
Para a deformidade em valgo do tornozelo acima de 15º, indica-se a osteotomia varizante tibial
supramaleolar, que pode ser realizada de diversas maneiras, uma delas, que ainda é utilizada de
forma regular, é a técnica de Wiltse (ressecção de triângulo proximal com lateralização do frag-
mento distal). Essa técnica evita a proeminência do maléolo medial.
A cirurgia de transferência do tendão de Aquiles para a extremidade distal do fíbula, apesar

de relatos animadores, tem a desvantagem de não permitir uma precisa programação do grau de
correção, assim como a epifisiodese do maléolo medial, a qual deve ser realizada antes dos 7 ou
8 anos de idade.
A deformidade em cavo, de forma isolada, está presente em lesões mais baixas (sacral). Em ca-
sos mais proeminentes e progressivos, está indicada a liberação plantar. Prefere-se realizá-la na
inserção do calcâneo, liberando toda a musculatura plantar (não somente a fasciotomia, como a
técnica de Steindler).
lembrar
Nas deformidades mais estabelecidas pode ser necessária a osteotomia extensora
de M1, associada ou não à osteotomia de calcâneo.
Tenta-se evitar a tríplice artrodese, aceitando, por vezes, algum grau de deformidade residual para
evitar sobrecarga mecânica sobre as articulações vizinhas, principalmente subtalar. A artrodese
tem impacto negativo na qualidade funcional do paciente adulto.45
Uma deformidade incomum em pacientes com mielomeningocele é o pé talo vertical, ocorrendo em

menos de 2%. Pode estar presente ao nascimento, sendo similar ao pé talo vertical congênito asso-
ciado à mielomeningocele, podendo ocorrer em uma forma menos rígida nos primeiros anos de vida.
O pé talo vertical é constituído principalmente pela luxação dorsal talonavicular e apresenta equino
e valgo de retropé. As deformidades são caracteristicamente rígidas e há a tendência à proeminên-
cia medioplantar, com problemas para a adaptação de órtese. Pela disfunção e pela propensão à
úlcera plantar, indica-se o tratamento com trocas gessadas.
Atualmente, reavaliou-se o tratamento com trocas gessadas, que pode se converter em

resultado satisfatório. Não havendo sucesso, recomenda-se o tratamento cirúrgico. Os
principais pontos desse tratamento são redução talonavicular, alongamento posterior, alon-
gamento do tibial anterior e dos extensores dos dedos e, eventualmente, a estabilização
subtalar. Tendência atual é associar o tratamento conservador com cirurgias mais limitadas.
ProATO_c7m3_4.indd 42 19/4/2011 15:48:05

43
As Figuras 6 e 7 apresentam as imagens de pés equinovaro e calcâneos.
| PROATO | SEMCAD |
Figura 6 – Mielomeningocele lombar baixa: pés Figura 7 – Pé calcâneo.
equinovaro. Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
23. Qual é a deformidade mais frequente no pé do portador de mielomeningocele?
A) Tálus vertical.
B) Equinovaro.
C) Calcâneo.
D) Equino.
24. Marque a alternativa correta em relação à escoliose em portadores de

mielomeningocele.
A) Está presente desde o nascimento, com caráter progressivo.

B) Quando presente, deverá ser tratada inicialmente com órtese a fim de prevenir a
sua progressão.
C) Pode estar associada à malformação congênita de corpos vertebrais.
D) Acomete principalmente os pacientes não deambuladores.
25. Com relação às deformidades da coluna na mielomeningocele, assinale a alter-

nativa correta.
A) A cifose leva a mais alterações funcionais.

B) O ápice da cifose está localizado nas vértebras torácicas.
C) Na presença de hiperlordose, a indicação cirúrgica é a melhor opção.
D) O desenvolvimento de escoliose leva à piora do quadro neurológico.
ProATO_c7m3_4.indd 43 19/4/2011 15:48:06

44
26. Assinale a alternativa correta em relação à presença de luxação dos quadris.
A) A luxação bilateral leva à incapacidade para deambular.

B) O tratamento precoce da luxação é a melhor opção para a prevenção de piora do
quadro.
C) A presença do quadril luxado inviabiliza o uso de órtese.
D) O tratamento da luxação está relacionado ao nível sensitivo-motor.
27. Entre as deformidades do joelho na mielomeningocele, qual delas está relacionada

à presença de rotação externa da tíbia?
A) Estresse em varo.
B) Extensão.
C) Estresse em valgo.
D) Flexão.
28. Quais são as articulações que podem estar envolvidas na deformidade em valgo
do pé e qual é o exame de imagem que faz essa diferenciação?
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
Complicações na MIELOMENINGOCELE
Osteoporose
A perda de massa óssea pelo desuso aumenta o risco de fraturas, ocorrendo, com frequência,
após as imobilizações pós-procedimentos cirúrgicos. Essas fraturas apresentam características
particulares nas crianças com mielomeningocele. Além de indolores, elas produzem descolamen-
to periosteal e extenso calo ósseo. Chamadas de pseudotumor, elas acarretam em edema, calor
local e processo inflamatório importante.
Não é incomum a presença de febre e pode ocorrer elevação moderada das células
brancas e da velocidade de hemossedimentação. Esse quadro leva a dificuldades diag-
nósticas comparadas às osteoartrites infecciosas.
A maioria das fraturas pode ser tratada com sucesso de modo conservador. O mais importante
é a prevenção, com a manutenção da melhor condição de massa óssea.
ProATO_c7m3_4.indd 44 19/4/2011 15:48:06

45
| PROATO | SEMCAD |
lembrar
Alguns cuidados, como o uso precoce de parapodium, de mobilização e de bipedes-
tração, após o tratamento cirúrgico, diminuem o risco de fraturas.
Úlceras de pressão
As lesões de pele sempre devem ser observadas, tanto com o uso de órteses quanto de imobili-
zações. O mais importante é reconhecer as áreas de risco e preveni-las, e isso pode ser feito com
medidas conservadoras, como correção de órteses, uso de cadeiras com assento especial, uso
de boias, colchão de água, etc.
lembrar
Em alguns casos, o tratamento é a correção de deformidades que provocam saliên-
cias ou deformidades ósseas.
As ulcerações em proeminências de pés infectam facilmente e são de difícil tratamento. Nos pa-
cientes deambuladores, um dos maiores problemas são as úlceras no calcanhar. Em geral, existe
algum grau de deformidade em calcâneo e/ou o paciente não usa tala ou não observa alguns cui-
dados de proteção e de acolchoamento.
O ortopedista deve observar e corrigir prontamente esses problemas, pois, após a formação de uma
úlcera de espessura total, o tratamento é difícil e prolongado. Em outros locais, como a cabeça de
M1, os plantares ou a base de quinto MT, além dos cuidados de limpeza e debridamento locais, o
gesso de contato total é uma das técnicas de tratamento.
lembrar
Nos pacientes sentadores, as úlceras em ísquio e em região trocantérica são mais
comuns.
Infecções do trato urinário

As infecções do trato urinário são comuns e, se não controladas, podem interferir diretamente no
prognóstico funcional e na sobrevida dos pacientes.
Ao indicar uma cirurgia, o ortopedista deve estar certo de que o paciente está em adequado acom-
panhamento por um cirurgião urologista, assim como não apresenta infecção ativa.
As infecções do trato urogenital aumentam o risco de complicações infecciosas pós-

operatórias.
ProATO_c7m3_4.indd 45 19/4/2011 15:48:06

46
Síndrome da Medula Presa
Embora se considere que praticamente todo paciente com mielomeningocele aberta apresente
cicatriz (medula presa) após o tratamento neurocirúrgico de reconstrução local, assim como essa
cicatriz leva, durante o crescimento, à tração da medula (conforme comprovado por exames de
ressonância magnética), nem todos terão consequências funcionais e necessitarão tratamento
dessa complicação.
São sinais de alterações secundárias à medula presa:46
o desenvolvimento de espasticidade de MMII;

as infecções urinárias de repetição ou a mudança do status de controle urinário;
a dor nas costas;
a diminuição da força de MMII;
as perdas sensitivas;
a progressão rápida de escoliose;
a dor lombar.
Nessas situações, é indicada a avaliação neurocirúrgica, pois esses pacientes são

candidatos a procedimentos de liberação da medula. Cerca de 20% dos pacientes com
mielomeningocele necessitarão desse procedimento na sua evolução.
malformação de Arnold-Chiari tipo II

Praticamente todo o paciente portador de mielomeningocele com hidrocefalia demonstrará no exa-
me de ressonância a presença de Arnold-Chiari tipo II e algum grau de siringomielia. A progressão
da herniação do tronco cerebral causa a compressão. Na maioria dos casos, isso é causado por
obstrução da derivação ventriculoperitonial.
lembrar
A apresentação clínica é variável, desde quadro de pneumonia de repetição até qua-
dro de quadriparesia.
ALERGIA AO LÁTEX
Todo o paciente com mielomeningocele deve ser considerado em risco para alergia ao látex.
Curiosamente, a substância que provoca a alergia são os resíduos proteicos que estão junto
ao látex e que são muito concentrados nas luvas cirúrgicas.
Os pacientes que apresentam o maior risco são aqueles que têm exposição acentuada
ao látex, com cateteres, luvas e outros materiais. As manifestações clínicas variam desde
irritações leves até as reações graves, como anafilaxia.
ProATO_c7m3_4.indd 46 19/4/2011 15:48:06

47
Em um estudo com 187 pacientes portadores de mielomeningocele tratados na Associação de
| PROATO | SEMCAD |
Assistência à Criança Deficiente (AACD), com idade entre 6 meses e 35 anos, os autores encon-
traram 30% de sensibilidade ao látex. Como seria de esperar, foi comprovado que o índice de
sensibilização aumenta com a idade.
As medidas preventivas incluiriam diminuir a exposição ao látex e, idealmente, ter um ambiente

livre de látex para grupo de risco. No entanto, a falta de praticidade e os elevados custos tornam
essa opção pouco prática, sendo utilizada somente para os pacientes com comprovada alergia. O
esforço deve ser realizado para diminuir ao máximo a exposição.
CASO CLíNICO
Criança de 3 meses foi encaminhada para a unidade básica de saúde por apresentar pé
torto congênito bilateral.
Ao exame clínico, o paciente apresenta cicatriz na região lombar compatível com o fecha-
mento de mielomeningocele, ausência de derivação ventriculoperitonial dos extensores
e dos flexores dos joelhos ativos.
29. Com esse exame clínico, pode-se classificar o nível neurológico em
A) torácico.
B) lombar alto.
C) lombar baixo.
D) sacral.
30. Quanto ao prognóstico de marcha depois do tratamento do pé equinovaro,

espera-se que
A) a criança deambule sem um meio auxiliar de locomoção.

B) a criança deambule com um meio auxiliar de locomoção.
C) a criança não deambule.
D) seja impossível prever o prognóstico de marcha com o exame descrito.
31. Qual seria a indicação para o tratamento do pé equinovaro?
A) Trocas gessadas seriadas pela técnica de Ponseti.

B) Aguardar até 12 meses para realizar o tratamento cirúrgico.
C) Como é impossível prever o prognóstico de marcha, pode-se aguardar até essa
definição.
D) Indicar fisioterapia para o tratamento será suficiente.
ProATO_c7m3_4.indd 47 19/4/2011 15:48:06

48
CONCLUSÃO
Entre os defeitos de tubo neural, a mielomeningocele apresenta uma incidência de 1,5:1.000 nas-
cidos vivos, cuja etiologia mais aceita se deve à deficiência de ácido fólico pré-concepção.
A mielomeningocele está associada a inúmeras alterações neurológicas, tais como a hidrocefalia,

a malformação de Arnold-Chiari, as alterações de medula, as alterações musculesqueléticas, entre
as quais estão as deformidades progressivas na coluna por desequilíbrio muscular ou congênita,
a subluxação ou a luxação dos quadris, as contraturas articulares em quadril, joelho, tornozelo e
pés (com ou sem deformidades congênitas associadas), assim como achados sistêmicos, sendo
o acometimento do trato urinário o mais comum.
O tratamento necessita de uma abordagem interdisciplinar e em centros de referência. O prog-

nóstico de mobilidade funcional está relacionado ao nível motor afetado.
Respostas às atividades e comentários

Atividade 1
Resposta: B
Comentário: Mielocele: os arcos vertebrais são deficientes e todo o material da placa neural está
exposto para fora. Meningocele: os elementos da medula espinal estão confinados no canal ver-
tebral. Distematomielia: divisão da medula.
Atividade 2
Resposta: C
Comentário: Não há relação com o diabete, mas a teoria mais aceita se deve à deficiência de áci-
do fólico.
Atividade 4
Resposta: Na 3ª e 4ª semanas ocorre a formação do sistema venoso. É nesse período que ocorre
a neurulação secundária.
Atividade 5
Resposta: B
Atividade 6
Resposta: C
Comentário: Independe do nível neurológico e das alterações genéticas, e não está relacionada à
anoxia neonatal, como na paralisia cerebral.
Atividade 8
Resposta: 3 – 4 – 1 – 2 – 1 – 3
Atividade 9
Resposta: C
Comentário: A mielocele, pois a placa neural está exposta.
ProATO_c7m3_4.indd 48 19/4/2011 15:48:06

49
Atividade 12
| PROATO | SEMCAD |
Resposta: D
Comentário: O diagnóstico de DTN tem uma acurácia de 98% dos casos, quando associados à
ultrassonografia, à dosagem de alfafetoproteína e ao screening sorológico materno.
Atividade 13
Resposta: Dieta com ingestão de acido fólico, 4mcg/dia, 3 meses antes da concepção.
Atividade 14
Resposta: D
Atividade 15
Resposta: D
Comentário: A deambulação depende do nível neurológico motor, e, quanto mais baixo o nível
sensitivo-motor, melhor o prognóstico.
Atividade 16
Resposta: A
Comentário: O nível sacral PIS apresenta flexores do quadril, flexores e extensores do joelho e
flexores plantares.
Atividade 23
Resposta: B
Comentário: A deformidade que ocorre na maioria dos pacientes é a equinovaro.
Atividade 24
Resposta: C
Comentário: Não está presente no nascimento, não está relacionada com a deambulação e não
tem indicação de órtese para a prevenção da progressão.
Atividade 25
Resposta: A
Comentário: Leva a mais alterações funcionais, pois diminui o volume da cavidade abdominal e
está localizada, com frequência, na junção toracolombar.
Atividade 26
Resposta: D
Comentário: A indicação de correção da luxação do quadril está relacionada ao nível sensitivo-motor,
pois, quanto mais baixo, maior será a mobilidade funcional, e, se a luxação causar assimetria na
marcha, estará indicado o tratamento cirúrgico.
Atividade 27
Resposta: C
Comentário: O estresse em valgo é adquirido pela rotação externa excessiva da perna, que leva
à dor na adolescência.
Atividade 28
Resposta: Tibiotársica e subtalar. Exame radiológico da frente do pé e da frente tornozelo, em po-
sição ortostática.
ProATO_c7m3_4.indd 49 19/4/2011 15:48:06

50
Atividade 29
Resposta: C
Comentário: Pela presença de extensores e flexores do joelho é classificada como lombar baixa.
Atividade 30
Resposta: B
Comentário: Terá que fazer uso de órtese suropodálica rígida bilateral para a prevenção, inclusive
de recidiva da deformidade.
Atividade 31
Resposta: A
Comentário: O tratamento preconizado e as trocas gessadas pela técnica de Ponseti.
Referências
1. Czeizel A. Neural tube defects. JAMA. 1988 Jun 24;259(24):3562.
2. Cotter AM, Daly SF. Neural tube defects: is a decreasing prevalence associated with a decrease in sever-
ity? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005 Apr 1;119(2):161-3.
3. Nogami H, Ingalls TH. Pathogenesis of spinal malformations induced in the embryos of mice. J Bone Joint
Surg Am. 1967 Dec;49(8):1551-60.
4. Renwick JH. Hypothesis: anencephaly and spina bifida are usually preventable by avoidance of a specific
but unidentified substance present in certain potato tubers. Br J Prev Soc Med. 1972 May;26(2):67-88.
5. Vergel RG, Sanchez LR, Heredero BL, Rodriguez PL, Martinez AJ. Primary prevention of neural tube
defects with folic acid supplementation: Cuban experience. Prenat Diagn. 1990 Mar;10(3):149-52.
6. Deak KL, Boyles AL, Etchevers HC, Melvin EC, Siegel DG, Graham FL, et al. SNPs in the neural cell
adhesion molecule 1 gene (NCAM1) may be associated with human neural tube defects. Hum Genet.
2005 Jul;117(2-3):133-42. Epub 2005 May 10.
7. Lorber J, Levick K. Spina bifida cystica. Incidence of spina bifida occulta in parents and in controls. Arch
Dis Child. 1967 Apr;42(222):171-3.
8. Hendricks KA, Simpson JS, Larsen RD. Neural tube defects along the Texas-Mexico border, 1993-1995.
Am J Epidemiol. 1999 Jun 15;149(12):1119-27.
9. Centers for Disease Control (CDC). Spina bifida incidence at birth--United States, 1983-1990. MMWR
Morb Mortal Wkly Rep. 1992 Jul 10;41(27):497-500.
10. Davis CF, Young DG. The changing incidence of neural tube defects in Scotland. J Pediatr Surg. 1991
May;26(5):516-8.
11. Doran PA, Guthkelch AN. Studies in spina bifida. iv. the frequency and extent of paralysis. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 1963 Dec;26:545-51.
12. McLone DG, Knepper PA. The cause of Chiari II malformation: a unified theory. Pediatr Neurosci.
1989;15(1):1-12.
ProATO_c7m3_4.indd 50 19/4/2011 15:48:06

51
13. Sunderland S, Lavarack JO. Changes in human muscles after permanent tenotomy. J Neurol Neurosurg
| PROATO | SEMCAD |
Psychiatry. 1959 Aug;22:167-74.
14. Patten BM. Embryological stages in the establishing of myeloschisis with spina bifida. Am J Anat. 1953
Nov;93(3):365-95.
15. Cameron AH. The spinal cord lesion in spina bifida cystica. Lancet. 1956 Jul 28;271(6935):171-4.
16. Gardner WJ. Myelocele: rupture of the neural tube? Clin Neurosurg. 1968;15:57-79.
17. Pediatric Orthopaedics. Disponível em: http://www.pediatric-orthopedics.com/
18. Eichholzer M, Tönz O, Zimmermann R. Folic acid: a public-health challenge. Lancet. 2006 Apr
22;367(9519):1352-61.
19. Green NS. Folic acid supplementation and prevention of birth defects. J Nutr. 2002 Aug;132(8 Suppl):2356S-
2360S.
20. Holmes LB. Does taking vitamins at the time of conception prevent neural tube defects? JAMA. 1988 Dec
2;260(21):3181.
21. Milunsky A, Jick H, Jick SS, Bruell CL, MacLaughlin DS, Rothman KJ, et al. Multivitamin/folic acid
supplementation in early pregnancy reduces the prevalence of neural tube defects. JAMA. 1989 Nov
24;262(20):2847-52.
22. Mulinare J, Cordero JF, Erickson JD, Berry RJ. Periconceptional use of multivitamins and the occurrence
of neural tube defects. JAMA. 1988 Dec 2;260(21):3141-5.
23. Rosenberg IH. Folic acid and neural-tube defects--time for action? N Engl J Med. 1992 Dec 24;327(26):1875-
7.
24. Yerby MS. Management issues for women with epilepsy: neural tube defects and folic acid supplementa-
tion. Neurology. 2003 Sep 1;61(6 Suppl 2):S23-6.
25. Robbins JM, Tilford JM, Bird TM, Cleves MA, Reading JA, Hobbs CA. Hospitalizations of newborns
with folate-sensitive birth defects before and after fortification of foods with folic acid. Pediatrics. 2006
Sep;118(3):906-15.
26. Bell KN, Oakley GP Jr. Update on prevention of folic acid-preventable spina bifida and anencephaly. Birth
Defects Res A Clin Mol Teratol. 2009 Jan;85(1):102-7.
27. Wynne-Davies R. Congenital vertebral anomalies: aetiology and relationship to spina bifida cystica. J Med
Genet. 1975 Sep;12(3):280-8.
28. Lalonde F, Jarvis J. Congenital kyphosis in myelomeningocele. The effect of cordotomy on bladder func-
tion. J Bone Joint Surg Br. 1999 Mar;81(2):245-9.
29. Boemers TM, Soorani-Lunsing IJ, de Jong TP, Pruijs HE. Urological problems after surgical treatment of
scoliosis in children with myelomeningocele. J Urol. 1996 Mar;155(3):1066-9.
30. Menelaus MB. The orthopaedic management of spina bifida cystica. 2nd ed. New York, NY: Churchill
Livingston; 1980.
ProATO_c7m3_4.indd 51 19/4/2011 15:48:07

52
31. Stark GD, Drummond M. The spinal cord lesion in myelomeningocele. Developmental Medicine & Child
Neurology. 1971;13(25):1-14.
32. Hoffer MM, Feiwell E, Perry R, Perry J, Bonnett C. Functional ambulation in patients with myelomenin-
gocele. J Bone Joint Surg Am. 1973 Jan;55(1):137-48.
33. Park TS, Cail WS, Maggio WM, Mitchell DC. Progressive spasticity and scoliosis in children with myelo-
meningocele. Radiological investigation and surgical treatment. J Neurosurg. 1985 Mar;62(3):367-75.
34. Mercado E, Alman B, Wright JG. Does spinal fusion influence quality of life in neuromuscular scoliosis?
Spine (Phila Pa 1976). 2007 Sep 1;32(19 Suppl):S120-5.
35. Hall PV, Campbell RL, Kalsbeck JE. Meningomyelocele and progressive hydromyelia. Progressive paresis
in myelodysplasia. J Neurosurg. 1975 Oct;43(4):457-63.
36. Lindseth RE, Stelzer L Jr. Vertebral excision for kyphosis in children with myelomeningocele. J Bone Joint
Surg Am. 1979 Jul;61(5):699-704.
37. Shurtleff DB, Goiney R, Gordon LH, Livermore N. Myelodysplasia: the natural history of kyphosis and
scoliosis. A preliminary report. Dev Med Child Neurol Suppl. 1976;(37):126-33.
38. Heeg M, Broughton NS, Menelaus MB. Bilateral dislocation of the hip in spina bifida: a long-term follow-
up study. J Pediatr Orthop. 1998 Jul-Aug;18(4):434-6.
39. Gabrieli AP, Vankoski SJ, Dias LS, Milani C, Lourenco A, Filho JL, et al. Gait analysis in low lumbar
myelomeningocele patients with unilateral hip dislocation or subluxation. J Pediatr Orthop. 2003 May-
Jun;23(3):330-4.
40. Sharrard WJ. Posterior iliopsoas transplantation in the treatment of paralytic dislocation of the hip. J Bone
Joint Surg Br. 1964 Aug;46:426-44.
41. Dunteman RC, Vankoski SJ, Dias LS. Internal derotation osteotomy of the tibia: pre- and postoperative
gait analysis in persons with high sacral myelomeningocele. J Pediatr Orthop. 2000 Sep-Oct;20(5):623-8.
42. de Carvalho Neto J, Dias LS, Gabrieli AP. Congenital talipes equinovarus in spina bifida: treatment and
results. J Pediatr Orthop. 1996 Nov-Dec;16(6):782-5.
43. Frawley PA, Broughton NS, Menelaus MB. Incidence and type of hindfoot deformities in patients with
low-level spina bifida. J Pediatr Orthop. 1998 May-Jun;18(3):312-3.
44. Aronson DD, Middleton DL. Extra-articular subtalar arthrodesis with cancellous bone graft and internal
fixation for children with myelomeningocele. Dev Med Child Neurol. 1991 Mar;33(3):232-40.
45. Selber P, Dias L. Sacral-level myelomeningocele: long-term outcome in adults. J Pediatr Orthop. 1998
Jul-Aug;18(4):423-7.
46. Foster MR. Acquired hip dislocation in myelomeningocele associated with a tethered cord. Ortho
Trans. 1993;17(1):143.
ProATO_c7m3_4.indd 52 19/4/2011 15:48:07

Mielomeningocele PDF

Enviado por

Dados do documento

Título original

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Mielomeningocele PDF

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

9

LUIZ ANTONIO MUNHOZ DA CUNHA

A mielomeningocele é um defeito de fechamento do tubo neural cístico que envolve

ProATO_c7m3_4.indd 9 19/4/2011 15:48:01

 craniais – anencefalia, encefalocele, craniosraquisis total;

 reconhecer os casos de mielomeningocele;

ProATO_c7m3_4.indd 10 19/4/2011 15:48:01

ProATO_c7m3_4.indd 11 19/4/2011 15:48:02

As pregas neurais laterais são os primeiros sinais do desenvolvimento do encéfalo. Ao fim da

Na sequência, o tubo neural separa-se do ectoderma superficial, e as células resultantes da fusão

As células da crista neural originarão os gânglios espinais, os gânglios do sistema ner-

ProATO_c7m3_4.indd 12 19/4/2011 15:48:02

A placa neural formadora da sulco neural e, logo, do tubo neural, é um componente

O desenvolvimento embriogênico do SNC ocorre entre a 3ª e a 4ª semana de gestação. Os pro-

 a mielomeningocele (espinha bífida ou disrafismo),

De forma experimental, pequenas flutuações na temperatura da incubadora podem produzir defei-

ProATO_c7m3_4.indd 13 19/4/2011 15:48:02

Figura 1 – Fluxograma de fatores etiológicos da mielomeningocele.

Os fatores genéticos parecem ter um papel importante na gênese da mielomeningocele.

O diabete gestacional aumenta o risco de DTN em 2 a 10 vezes em relação à população em ge-

ProATO_c7m3_4.indd 14 19/4/2011 15:48:03

1. O defeito neural cístico com envolvimento de medula e meninges é denominado

2. Com relação às teorias sobre a causa da mielomeningocele, assinale a alternativa

A) Deficiência de ácido fólico.

Respostas no final do artigo

3. Quais são os fatores etiológicos relacionados à mielomeningocele?

4. Com quantas semanas de gestação o sistema nervoso está formado?

Resposta no final do artigo

ProATO_c7m3_4.indd 15 19/4/2011 15:48:03

O estudo latino-americano de malformações congênitas (ECLAMC) abrange 173 hospitais na

Em relação à morbidade e à mortalidade em casos de mielomeningocele, sabe-se que a sobrevida,

ProATO_c7m3_4.indd 16 19/4/2011 15:48:03

Em relação à classificação do nível neurológico, os achados clínicos demonstram perda sensitiva

Para se determinar o nível afetado, é importante distinguir o tipo de paralisia, se flácida

Os níveis de acometimento das DTNs são agrupados em:

ProATO_c7m3_4.indd 17 19/4/2011 15:48:03

Espinha bífida cística

As lesões do tubo neural e as meninges são divididas em mieloschisis ou mielocele, mielomenin-

Existem poucas informações sobre o modo do desenvolvimento da mielomeningocele, mas supõe-se

ProATO_c7m3_4.indd 18 19/4/2011 15:48:03

Espinha Bífida Oculta

 uma área mais pigmentada;

Na mielomeningocele, a deformidade básica é a abertura da placa neural ectodérmica (placo-

Na mielomeningocele, as alterações associadas estão relacionadas à pele, às meninges, à medula

ProATO_c7m3_4.indd 19 19/4/2011 15:48:03

ProATO_c7m3_4.indd 20 19/4/2011 15:48:03

A hidrocefalia ocorre devido a alterações na circulação do líquido cefalorraquidiano por obstrução

A Figura 2 revela uma escoliose toracolombar.

ProATO_c7m3_4.indd 21 19/4/2011 15:48:04

5. Sobre a mielomeningocele, assinale V (verdadeiro) ou F (falso).

( ) A incidência de mielomeningocele é maior no sexo masculino.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta.

6. A presença de espasticidade dos MMSS está associada

A) ao nível de acometimento neurológico.

Respostas no final do artigo

7. Quais fatores são clinicamente determinantes para a classificação do nível neurológico

ProATO_c7m3_4.indd 22 19/4/2011 15:48:04

(1) Grupo torácico ( ) Estão presentes flexores e adutores do quadril, quadrí-

9. Entre os DTNs, qual deles é o mais grave?

Respostas no final do artigo

10. O que estabelece a teoria de Gardner?

ProATO_c7m3_4.indd 23 19/4/2011 15:48:04

A alfafetoproteína é uma substância presente no líquido amniótico entre a 6ª e a 14ª semana de

craniais – anencefalia, encefalocele, craniosraquisis total;

reconhecer os casos de mielomeningocele;

a mielomeningocele (espinha bífida ou disrafismo),

uma área mais pigmentada;

fraqueza ou espasticidade dos MMSS;

infecções urinárias de repetição;